Testovi za dijabetes insipidus: gustoća urina i krvni testovi. Diabetes insipidus - što je to, znakovi, simptomi kod žena i muškaraca, liječenje, prognoza Što je tipično za testove na dijabetes insipidus

dijabetes insipidus - bolest uzrokovana apsolutnim ili relativnim nedostatkom hipotalamičkog hormona vazopresina (ADH-antidiuretski hormon).

Učestalost bolesti nije poznata, javlja se u 0,5-0,7% endokrinih bolesnika.

Regulacija oslobađanja vazopresina i njegovi učinci

vazopresin i oksitocin se sintetiziraju u supraoptičkoj i paraventrikularnoj jezgri hipotalamusa, pakiraju se u granule s odgovarajućim neurofizinima i transportiraju duž aksona do stražnjeg režnja hipofize (neurohipofiza), gdje se pohranjuju dok se ne oslobode. Rezerve vazopresina u neurohipofizi oštro su smanjene tijekom kronične stimulacije njegove sekrecije, na primjer, s produljenom apstinencijom od pijenja.

Izlučivanje vazopresina uzrokovano je mnogim čimbenicima. Najvažniji od njih je osmotski pritisak krvi, tj. osmolarnost (ili drugačije osmolarnost) plazme. U prednjem hipotalamusu, blizu, ali odvojeno od supraoptičke i paraventrikularne jezgre, nalazi se osmoreceptor . Kada je osmolalnost plazme na određenom normalnom minimumu, odnosno graničnoj vrijednosti, koncentracija vazopresina u njoj je vrlo niska. Ako osmolalnost plazme premaši ovu zadanu vrijednost, osmocentar to osjeti i koncentracija vazopresina naglo raste. Osmoregulacijski sustav reagira vrlo osjetljivo i vrlo precizno. Neki porast osjetljivost osmoreceptora povezana je s dob.

Osmoreceptor nije jednako osjetljiv na različite tvari plazme. Natrij(Na+) i njegovi anioni najsnažniji su stimulansi osmoreceptora i lučenja vazopresina.Na i njegovi anioni normalno određuju 95% osmolalnosti plazme.

Vrlo učinkovito stimuliraju lučenje vazopresina kroz osmoreceptor saharoza i manitol. Glukoza praktički ne stimulira osmoreceptor, kao ni urea.

Najpouzdaniji evaluacijski čimbenik u poticanju lučenja vazopresina je determinacijaNa + i osmolalnost plazme.

Na izlučivanje vazopresina utječu volumen krvi i krvni tlak. Ti se utjecaji provode preko baroreceptora smještenih u atriju i luku aorte. Podražaji iz baroreceptora putuju duž aferentnih vlakana do moždanog debla kao dio živaca vagusa i glosofaringealnog živca. Iz moždanog debla signali se prenose u neurohipofizu. Smanjenje krvnog tlaka, odnosno smanjenje volumena krvi (npr. gubitak krvi) značajno potiče lučenje vazopresina. Ali ovaj sustav je mnogo manje osjetljiv od osmotskih podražaja na osmoreceptor.

Jedan od učinkovitih čimbenika koji stimuliraju oslobađanje vazopresina je mučnina, spontani ili uzrokovani postupcima (povraćanje, alkohol, nikotin, apomorfin). Čak i uz nadolazeću mučninu, bez povraćanja, razina vazopresina u plazmi raste 100-1000 puta!

Manje učinkovit od mučnine, ali je jednako stalan stimulans za lučenje vazopresina hipoglikemija, posebno oštar. Smanjenje razine glukoze za 50% od početne razine u krvi povećava sadržaj vazopresina za 2-4 puta kod ljudi, a kod štakora do 10 puta!

Povećava lučenje vazopresina renin-angiotenzin sustav. Razina renina i/ili angiotenzina potrebna za stimulaciju vazopresina još nije poznata.

Također se vjeruje da nespecifični stres uzrokovan čimbenicima kao što su bol, emocije, tjelesna aktivnost, povećava izlučivanje vazopresina. No, ostaje nepoznato na koji način stres potiče lučenje vazopresina - na neki poseban način ili kroz pad krvnog tlaka i mučninu.

Inhibira izlučivanje vazopresina vazoaktivne tvari kao što su norepinefrin, haloperidol, glukokortikoidi, opijati, morfin. Ali još nije jasno djeluju li sve te tvari centralno ili povećanjem krvnog tlaka i volumena.

Nakon što uđe u sistemsku cirkulaciju, vazopresin se brzo distribuira kroz izvanstaničnu tekućinu. Ravnoteža između intra- i ekstravaskularnog prostora postiže se unutar 10-15 minuta. Inaktivacija vazopresina događa se uglavnom u jetri i bubrezima. Mali dio nije uništen i izlučuje se u urinu netaknut.

Efekti. Najvažniji biološki učinak vazopresina je zadržavanje vode u tijelu smanjenjem izlučivanja urina. Točka primjene njegovog djelovanja je epitel distalnih i/ili sabirnih kanalića bubrega. U nedostatku vazopresina, stanične membrane koje oblažu ovaj dio nefrona čine nepremostivu prepreku difuziji vode i otopljenih tvari. U takvim uvjetima hipotonični filtrat formiran u proksimalnijim dijelovima nefrona prolazi nepromijenjen kroz distalni tubul i sabirne kanaliće. Specifična težina (relativna gustoća) takvog urina je niska.

Vazopresin povećava propusnost distalnih i sabirnih kanalića za vodu. Budući da se voda reapsorbira bez osmotskih tvari, koncentracija osmotskih tvari u njoj raste, a njezin volumen, tj. količina se smanjuje.

Postoje dokazi da lokalni tkivni hormon, prostaglandin E, inhibira djelovanje vazopresina u bubrezima. S druge strane, nesteroidni protuupalni lijekovi (na primjer, indometacin), koji inhibiraju sintezu prostaglandina u bubrezima, povećavaju djelovanje vazopresina.

Vazopresin također djeluje na razne ekstrarenalne sustave, kao što su krvne žile, gastrointestinalni trakt i središnji živčani sustav.

Žeđ služi kao neizostavna dopuna antidiuretičkom djelovanju vazopresina . Žeđ je svjesni osjećaj potrebe za vodom.Žeđ potiču mnogi čimbenici koji uzrokuju lučenje vazopresina. Najučinkovitiji od njih je hipertenzivno okruženje. Apsolutna razina osmolaliteta plazme pri kojoj se javlja žeđ je 295 mosmol/kg. S ovom osmolalnošću krvi, urin se normalno izlučuje s maksimalnom koncentracijom. Žeđ je svojevrsna kočnica, čija je glavna funkcija spriječiti stupanj dehidracije, koji premašuje kompenzacijske mogućnosti antidiuretskog sustava.

Osjećaj žeđi se brzo povećava izravno proporcionalno osmolalnosti plazme i postaje nepodnošljiv kada je osmolalnost samo 10-15 mosmol/kg iznad razine praga. Potrošnja vode proporcionalna je osjećaju žeđi. Smanjenje volumena krvi ili krvnog tlaka također uzrokuje žeđ.

Etiologija

Razvoj središnjih oblika dijabetes insipidusa temelji se na porazu različitih dijelova hipotalamusa ili stražnjeg režnja hipofize, tj. neurohipofiza. Razlozi mogu biti sljedeći čimbenici:

infekcije akutni ili kronični: gripa, meningoencefalitis, šarlah, hripavac, trbušni tifus, sepsa, tonzilitis, tuberkuloza, sifilis, reumatizam, bruceloza, malarija;

traumatična ozljeda mozga : slučajno ili kirurški; elektro šok; trauma rođenja u porodu;

mentalne traume ;

trudnoća;

hipotermija ;

tumor hipotalamusa ili hipofize : metastatski ili primarni. Metastazira u hipofizu češće nego rak mliječne i štitnjače, bronha. Infiltracija tumorskim elementima kod limfogranulomatoze, limfosarkoma, leukemije, generalizirane ksantomatoze (Hand-Schuller-Chrispen bolest). Primarni tumori: adenom, gliom, teratom, kraniofaringioma (osobito često), sarkoidoza;

endokrine bolesti : sindromi Simmonds, Shien, Lawrence-Moon-Biedl, hipofizni nanizam, akromegalija, gigantizam, adinosogenitalna distrofija;

idiopatski: u 60-70% bolesnika uzrok bolesti ostaje nejasan. Među idiopatskim oblicima zamjetnu zastupljenost ima nasljedni dijabetes melitus, koji se prati u više generacija. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna i recesivna;

autoimuni : razaranje jezgri hipotalamusa kao rezultat autoimunog procesa. Smatra se da se ovaj oblik javlja kod idiopatskog dijabetes insipidusa, u kojem se pojavljuju autoantitijela na stanice koje izlučuju vazopresin.

S perifernim Kod dijabetes insipidusa, proizvodnja vazopresina je očuvana, ali je osjetljivost receptora bubrežnih tubula na hormon smanjena ili odsutna, ili je hormon opsežno uništen u jetri, bubrezima i placenti.

Nefrogeni dijabetes insipidusčešće se opaža u djece, a posljedica je anatomske inferiornosti bubrežnih tubula (kongenitalne malformacije, cistični degenerativni procesi) ili oštećenja nefrona (amiloidoza, sarkoidoza, trovanje litijem, metoksifluramin). ili smanjena osjetljivost epitelnih receptora bubrežnih tubula na vazopresin.

Klinika za dijabetes insipidus

Pritužbe

za žeđ od umjereno teške do bolne, ne puštajući pacijente ni danju ni noću. Ponekad pacijenti piju 20-40 litara vode dnevno. Istodobno, postoji želja da se uzme ledena voda;

poliurija i učestalo mokrenje. Mokraća je svijetla, bez urokroma;

fizički i psihičkislabost;

smanjen apetit,gubitak težine; mogući razvoj pretilost ako se dijabetes insipidus razvije kao jedan od simptoma primarnih poremećaja hipotalamusa.

dispeptički poremećaji sa strane želuca - osjećaj punoće, podrigivanje, bol u epigastriju; crijeva - zatvor; žučni mjehur - težina, bol u desnom hipohondriju;

psihički i emocionalni poremećaji: glavobolje, emocionalna neravnoteža, nesanica, smanjena mentalna aktivnost, razdražljivost, plačljivost; ponekad se razvijaju psihoze.

kršenje menstruacije, kod muškaraca - potencije.

Anamneza

Početak bolesti može biti akutan, iznenadan; rjeđe - postupno, a simptomi se pojačavaju kako se bolest pogoršava. Uzrok mogu biti traumatske ozljede mozga ili mentalne ozljede, infekcije, kirurški zahvati na mozgu. Najčešće se uzrok ne može utvrditi. Ponekad se utvrdi opterećena nasljednost za dijabetes insipidus.

Teći kronična bolest.

Inspekcija

emocionalna labilnost;

koža je suha, salivacija i znojenje su smanjeni;

tjelesna težina može biti smanjena, normalna ili povećana;

jezik je često suh zbog žeđi, granice želuca su spuštene zbog stalnog preopterećenja tekućinom. S razvojem gastritisa ili bilijarne diskinezije moguća je povećana osjetljivost i bol pri palpaciji epigastrija i desnog hipohondrija;

kardiovaskularni i respiratorni sustav, jetra obično ne pati;

sustav mokrenja: postoji učestalo mokrenje, poliurija, nokturija;

znakovidehidracija tijelo, ako se tekućina izgubljena u urinu iz nekog razloga ne nadoknađuje - nedostatak vode, test sa "suhom dijetom" ili se osjetljivost centra "žeđi" smanjuje:

teška opća slabost, glavobolje, mučnina, ponovljeno povraćanje, pogoršanje dehidracije;

hipertermija, konvulzije, psihomotorna agitacija;

CCC poremećaj: tahikardija, hipotenzija do kolapsa i kome;

krvni ugrušci: povećanje količine Hb, eritrocita, Na + (N136-145 mmol / l, ili meq / l) kreatinina (N60-132 μmol / l, ili 0,7-1,5 mg%);

specifična težina urina je niska - 1000-1010, poliurija traje.

Ovi fenomeni hiperosmolarne dehidracije posebno su karakteristični za kongenitalni nefrogeni dijabetes insipidus u djece.

Dijagnoza je postavljena na temelju klasičnih znakova dijabetes insipidusa i laboratorijskih i instrumentalnih studija:

polidipsija, poliurija

niska specifična težina urina - 1000-1005

hiperosmolarnost plazme, > 290 mosm/kg (N280-296 mosm/kg vode, ili mmol/kg vode);

hipoosmolarnost urina,< 100-200 мосм/кг;

hipernatrijemija, > 155 meq/l (N136-145 meq/l, mmol/l).

Provodi se ako je potrebno uzorci :

Test prehrane suhom hranom. Ovaj test se provodi u bolnici, njegovo trajanje je obično 6-8 sati, uz dobru toleranciju - 14 sati. Tekućina se ne daje. Hrana bi trebala biti proteinska. Urin se skuplja svakih sat vremena, mjeri se volumen i specifična težina svake satne porcije. Mjerite tjelesnu težinu nakon svake 1 litre urina.

Razred: odsutnost značajne promjene u specifičnoj težini urina u dva uzastopna obroka s gubitkom od 2% tjelesne težine ukazuje na odsutnost stimulacije endogenog vazopresina.

Uzorak s intravenskom injekcijom od 50 ml 2,5% otopineNaCl unutar 45 min. Kod dijabetes insipidusa volumen i gustoća urina se značajno ne mijenjaju. Kod psihogene polidipsije porast osmotske koncentracije u plazmi ubrzano stimulira oslobađanje endogenog vazopresina, pa se količina izlučenog urina smanjuje, a njegova specifična težina raste.

Test s uvođenjem pripravaka vazopresina - 5 jedinica u / u ili / m. Uz pravi dijabetes insipidus, zdravstveno stanje se poboljšava, polidipsija i poliurija se smanjuju, osmolarnost plazme se smanjuje, osmolarnost urina se povećava.

Diferencijalna dijagnoza dijabetes insipidusa

Prema glavnim znakovima dijabetes insipidusa - polidipsiji i poliuriji, ova se bolest razlikuje od niza bolesti koje se javljaju s ovim simptomima: psihogena polidipsija, dijabetes melitus, kompenzacijska poliurija kod kroničnog zatajenja bubrega (kroničnog zatajenja bubrega).

Nefrogeni vazopresin-rezistentni dijabetes insipidus (kongenitalni ili stečeni) razlikuje se na temelju poliurije s primarnim aldosteronizmom, hiperparatireoidizma s nefrokalcinozom, sindroma malapsorpcije u kroničnom enterokolitisu.

S dijabetesom

Tablica 22

S psihogenom polidipsijom

Tablica 23

Centralni (hipotalamus-hipofiza) s nefrogenim dijabetes insipidusom

Tablica 24

Liječenje dijabetes insipidusa

Etiološki : za tumore hipotalamusa ili hipofize - operacija, ili terapija zračenjem, kriodestrukcija, uvođenje radioaktivnog itrija.

U infektivnim procesima - antibiotska terapija.

S hemoblastozama - citostatska terapija.

Nadomjesna terapija - lijekovi koji zamjenjuju vazopresin:

Adiuretin(sintetski analog vazopresina) intranazalno, 1-4 kapi u svaku nosnicu 2-3 puta dnevno; dostupan u bočicama od 5 ml, 1 ml - 0,1 mg aktivne tvari;

Adiurecrine(ekstrakt stražnje hipofize goveda). Dostupan u obliku praha. Udahnite 0,03-0,05 2-3 puta dnevno. Trajanje jedne inhalacije je 6-8 sati. U upalnim procesima u nosnoj šupljini, apsorpcija adiurekrina je poremećena i njegova učinkovitost je oštro smanjena;

RP: adiurecrini 0,05 Dsd br. 30.S. udisati kroz nos, ampule 1 ml;

Pituitrin. Otpustite oblik 5 jedinica aktivnosti. Ekstrakt stražnje hipofize goveda topiv u vodi. Primjenjuje se u 5 jedinica (1 ml) 2-3 puta dnevno / m. Često uzrokuje simptome intoksikacija vodom(glavobolje, bolovi u trbuhu, proljev, zadržavanje tekućine) i alergije;

DDAVP(1 deamino-8D-arginin-vazopresin) - sintetski analog vazopresina;

diuretici iz skupine tiazida(Hipotiazid i drugi). Hipotiazid 100 mg dnevno smanjuje glomerularnu filtraciju, izlučivanje Na + uz smanjenje količine urina. Učinak tiazidnih diuretika nije otkriven u svih bolesnika s insipidusom dijabetesa i s vremenom slabi;

klorpropamid(oralni antidijabetik) učinkovit je u nekih bolesnika s dijabetes insipidusom. Tablete od 0,1 i 0,25. Dodijelite dnevnu dozu od 0,25 u 2-3 doze. Mehanizam antidiuretskog djelovanja nije do kraja razjašnjen, pretpostavlja se da potencira vazopresin, barem u njegovim minimalnim količinama u organizmu.

Kako bi se izbjegla hipoglikemija i hiponatrijemija, potrebno je kontrolirati razinu glukoze i Na+ u krvi.

Hipotalamički dijabetes insipidus, hipofizni dijabetes insipidus, neurohipofizni dijabetes insipidus, dijabetes insipidus.

Definicija

Dijabetes insipidus je bolest koju karakterizira nemogućnost bubrega da reapsorbiraju vodu i koncentriraju mokraću, što se temelji na defektu u lučenju ili djelovanju vazopresina, a očituje se jakom žeđi i izlučivanjem velikih količina razrijeđene mokraće.

Šifra prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti 10. revizije

• E23.2 Diabetes insipidus.
• N25.1 Nefrogeni dijabetes insipidus

Epidemiologija

Prevalencija dijabetes insipidusa u populaciji prema različitim izvorima je 0,004–0,01%.

Prevencija

Prevencija nije razvijena.

Probir

Probir se ne radi.

Klasifikacija

• U kliničkoj praksi postoje tri glavna tipa dijabetes insipidusa:
• središnji (hipotalamus, hipofiza), uzrokovan poremećenom sintezom ili izlučivanjem vazopresina;
• nefrogeni (renalni, otporan na vazopresin), koji je karakteriziran otpornošću bubrega na djelovanje vazopresina;
• primarna polidipsija: poremećaj u kojem patološka žeđ (dipsogena polidipsija) ili kompulzivna želja za pićem (psihogena polidipsija) i povezan prekomjerni unos vode potiskuju fiziološko izlučivanje vazopresina, što na kraju dovodi do karakterističnih simptoma dijabetes insipidusa, dok dehidracija tijelo obnavlja sintezu vazopresina.

Identificirani su i drugi, rjeđi tipovi dijabetes insipidusa:

• gestacijski, povezan s povećanom aktivnošću placentnog enzima - arginin aminopeptidaze, koja uništava vazopresin;
• funkcionalni: javlja se u djece prve godine života i posljedica je nezrelosti koncentracijskog mehanizma bubrega i povećane aktivnosti fosfodiesteraze, što dovodi do brzog deaktiviranja receptora vazopresina i kratkog trajanja hormona;
• Jatrogeni: ovaj tip uključuje upotrebu diuretika, preporuke za unos velikih količina tekućine.

Prema težini toka:

• blagi oblik - izlučivanje do 6-8 l / dan bez liječenja;
• srednje - izlučivanje 8–14 l / dan bez liječenja;
• teške - izlučivanje više od 14 l / dan bez liječenja.

Razina naknade:

• kompenzacija - u liječenju žeđi i poliurije u cjelini ne smetaju;
• subkompenzacija - tijekom liječenja postoje epizode žeđi i poliurije tijekom dana, što utječe na dnevne aktivnosti;
• dekompenzacija - žeđ i poliurija traju tijekom liječenja bolesti i značajno utječu na dnevne aktivnosti.

Etiologija

Centralni dijabetes insipidus

Kongenitalna.

◊ Obitelj:

• autosomno dominantan;
• DIDMOAD sindrom (kombinacija dijabetes melitusa i dijabetes insipidusa, atrofije optičkih diskova i senzorineuralnog gubitka sluha - Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optička atrofija, Gluhoća).

◊ Kršenje razvoja mozga - septo-optička displazija.

Stečena:

• trauma (neurokirurške operacije, traumatska ozljeda mozga);
• tumori (craniopharyngioma, germinoma, glioma, itd.);
• metastaze u hipofizi tumora drugih lokalizacija;
• hipoksijsko/ishemično oštećenje mozga;
• limfocitni neurohipofizitis;
• granulom (tuberkuloza, sarkoidoza, histiocitoza);
• infekcije (kongenitalna infekcija citomegalovirusom, toksoplazmoza, encefalitis, meningitis);
• vaskularna patologija (aneurizma, vaskularne malformacije);
• idiopatski.

Nefrogeni dijabetes insipidus

Kongenitalna.

◊ Obitelj:

• X-vezano nasljeđe (defekt gena receptora V2);
• autosomno recesivno nasljeđivanje (defekt u genu AQP-2).

Stečena:

• osmotska diureza (glukozurija kod dijabetes melitusa);
• metabolički poremećaji (hiperkalcemija, hipokalijemija);
• kronično zatajenje bubrega;
• post-opstruktivna uropatija;
• lijekovi;
• ispiranje elektrolita iz intersticija bubrega;
• idiopatski.

Primarna polidipsija

• Psihogeni - debi ili manifestacija neuroze, manične psihoze ili shizofrenije.
• Dipsogena - patologija centra za žeđ hipotalamusa.

Patogeneza

Patogeneza središnjeg dijabetes insipidusa: kršenje izlučivanja ili djelovanja vazopresina na V2 receptor (receptor za vazopresin tipa 2) glavnih stanica sabirnih kanalića dovodi do činjenice da nema "ugrađivanja" osjetljivih na vazopresin vodene kanale (akvaporini 2) u membranu apikalne stanice, te stoga nema reapsorpcije vode. Istodobno, voda se u velikim količinama gubi urinom, uzrokujući dehidraciju i, kao posljedicu, žeđ.

Klinička slika

Glavne manifestacije dijabetes insipidusa su teška poliurija (izlučivanje urina veće od 2 l/m2 dnevno ili 40 ml/kg dnevno u starije djece i odraslih), polidipsija (oko 3-18 l/dan) i povezani poremećaji spavanja. Karakteristična je sklonost običnoj hladnoj/ledeno hladnoj vodi. Može doći do suhoće kože i sluznice, smanjenja salivacije i znojenja. Apetit je obično smanjen. Sistolički krvni tlak (BP) može biti normalan ili blago nizak s karakterističnim porastom dijastoličkog krvnog tlaka. O stupnju neurosekretorne insuficijencije ovisi težina bolesti, odnosno izraženost simptoma. S djelomičnim nedostatkom vazopresina, klinički simptomi možda nisu tako jasni i pojavljuju se samo u uvjetima nedostatka pića ili prekomjernog gubitka tekućine (planinarenje, izleti, vruće vrijeme). Zbog činjenice da su glukokortikoidi potrebni bubrezima za izlučivanje vode koja ne sadrži elektrolite, simptomi središnjeg insipidusa dijabetesa mogu biti maskirani pratećom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde, au ovom slučaju imenovanje glukokortikoidne terapije dovodi do manifestacije / povećanja kod poliurije.

Dijagnostika

Anamneza

Prilikom uzimanja anamneze potrebno je razjasniti trajanje i postojanost simptoma kod bolesnika, prisutnost polidipsije, poliurije, prethodno utvrđenih poremećaja metabolizma ugljikohidrata i prisutnost dijabetesa u srodnika.

Sistematski pregled

Pregledom se mogu otkriti simptomi dehidracije: suha koža i sluznice. Sistolički krvni tlak je normalan ili blago snižen, dijastolički krvni tlak je povišen.

Laboratorijska istraživanja

Diabetes insipidus karakterizira povećanje osmolalnosti krvi, hipernatrijemija, stalno niska osmolalnost (<300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (<1005). Для первичной полидипсии - снижение осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне такой же низкой осмоляльности и относительной плотности мочи. Необходимо проведение клинического анализа мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых электролитно-метаболических причин возникновения нефрогенного несахарного диабета.

Genetska studija je indicirana ako se sumnja na nasljednu prirodu bolesti.

Instrumentalna istraživanja

Magnetska rezonancija (MRI) mozga za dijagnosticiranje uzroka centralnog diabetes insipidusa (tumori, infiltrativne bolesti, granulomatozne bolesti hipotalamusa i hipofize, itd.).

Za nefrogeni dijabetes insipidus:

• dinamički testovi stanja funkcije bubrega (glomerularna filtracija, scintigrafija bubrega itd.);
• ultrazvučni pregled (ultrazvuk) bubrega.

Diferencijalna dijagnoza

Točna diferencijalna dijagnoza glavna tri oblika dijabetesa insipidusa ključna je za izbor liječenja, kao i za daljnje traženje mogućeg uzroka bolesti i patogenetskog liječenja. Temelji se na tri faze.

• U prvoj fazi potvrđuje se prisutnost hipotonične poliurije - izlučivanje urina veće od 2 l / m2 dnevno ili 40 ml / kg dnevno u starije djece i odraslih s relativnom gustoćom manjom od 1000 ili osmolalnošću manjom od 300 mosm/kg.
• U drugoj fazi provodi se test suhog jedenja (isključujući primarnu polidipsiju) i test desmopresina (za odvajanje središnjeg i nefrogenog tipa dijabetes insipidusa).
• Na trećem - potraga za uzrocima bolesti.

Početne radnje:

• uzeti krv za osmolalnost i natrij;
• prikupiti urin za određivanje volumena i osmolalnosti;
• izvagati pacijenta;
• mjeri krvni tlak i puls.

Test se zaustavlja kada:

• gubitak više od 3-5% tjelesne težine;
• nepodnošljiva žeđ;
• s objektivno ozbiljnim stanjem pacijenta;
• povećanje osmolarnosti natrija i krvi iznad normalnog raspona;
• povećanje osmolalnosti urina za više od 300 mosm/kg.

Ambulantno provođenje testa suhe prehrane.

Samo! za bolesnike u stabilnom stanju, sa sumnjom na polidipsiju i izlučivanjem do 6-8 l/dan. Cilj je dobiti najkoncentriraniji (zadnji) dio urina.

Metodologija.

• Zamolite pacijenta da potpuno ograniči unos tekućine onoliko dugo koliko može tolerirati. Najprikladnije je započeti s ograničenjem nekoliko sati prije spavanja i tijekom noćnog sna.
• Pacijent uzima uzorke urina kada postoji prirodna potreba za mokrenjem noću i nakon buđenja, a na analizu se nosi samo zadnji dio jer će on biti najkoncentriraniji u uvjetima potpune restrikcije tekućine.
• Do analize urin se čuva zatvoren u hladnjaku.
• Pacijent sam može prekinuti test, vođen svojim zdravstvenim stanjem, a zatim na analizu donosi posljednju porciju urina prije nastavka pijenja.
• U zadnjem dijelu urina određuje se osmolalnost / osmolarnost: pokazatelj veći od 650 mosm / kg omogućuje isključivanje bilo kakve geneze dijabetes insipidusa.

Provođenje desmopresinskog testa (za diferencijalnu dijagnozu središnjih i nefrogenih oblika dijabetes insipidusa) prema G.L. Robertson.

Provodi se u bolesnika nakon isključenja polidipsije, optimalno nakon suhe dijete.

Metodologija:

• zamolite pacijenta da potpuno isprazni mjehur;
• ubrizgati 2 μg dezmopresina intravenski, intramuskularno ili supkutano, ili 10 μg intranazalno, ili 0,1 mg tablete dezmopresina pod jezik do potpune resorpcije;
• pacijentu je dopušteno jesti i piti (količina popijene tekućine ne smije biti veća od količine izlučenog urina tijekom faze dehidracije);
• nakon 2 i 4 sata prikupiti urin za određivanje volumena i osmolalnosti;
• sljedećeg jutra izvadite krv da odredite natrij i osmolalnost, prikupite urin da odredite volumen i osmolalnost.

U većine bolesnika funkcionalno stanje centra za žeđ potpuno je očuvano, pa se normonatremija i normalna osmolalnost krvi održavaju unosom tekućine primjerenim gubicima. Biokemijske promjene postaju vidljive tek kada je pacijentu ograničen pristup vodi i u patologiji centra za žeđ. Za takve pacijente, za potvrdu dijagnoze "diabetes insipidus" (to jest, za isključivanje psihogene i dipsogene polidipsije), potreban je test sa suhom prehranom. Tijekom dehidracije, unatoč smanjenju volumena cirkulirajuće krvi, smanjenju brzine glomerularne filtracije i povećanju osmolalnosti krvi i natrija, poliurija traje, koncentracija i osmolalnost urina gotovo se ne povećavaju (relativna gustoća urina 1000–1005, osmolalnost urina niža od osmolalnost plazme, odnosno ispod 300 mosm/kg To dovodi do razvoja simptoma dehidracije: jaka opća slabost, tahikardija, hipotenzija, kolaps. Kako tijelo postaje dehidrirano, pojavljuju se i glavobolja, mučnina, povraćanje, što pogoršava nedostatak tekućine i elektrolita , groznica, zgrušavanje krvi s povećanjem koncentracije natrija, hemoglobina, rezidualnog dušika, broja eritrocita. Javljaju se konvulzije, psihomotorna agitacija.

Indikacije za specijalističke konzultacije

Ako sumnjate na prisutnost patoloških promjena u regiji hipotalamus-hipofiza, indicirane su konzultacije neurokirurga i oftalmologa; ako se otkrije patologija mokraćnog sustava - urolog, a ako se potvrdi psihogena varijanta polidipsije, potrebna je uputnica za konzultacije s psihijatrom / neuropsihijatrom. Pri sumnji na razvoj centralnog diabetes insipidusa u sklopu DIDMOAD sindroma provodi se dodatni pregled na prisutnost dijabetes melitusa, pregled oftalmologa radi isključivanja atrofije vidnih živaca te pregled otorinolaringologa - senzorineuralna nagluhost.

Primjer dijagnoze

Središnji dijabetes insipidus umjerene težine, kompenzacija.

Liječenje

Uz potvrđen dijabetes insipidus, potrebno je uspostaviti slobodan (prema potrebi / žeđi) režim pijenja.

U središnjem dijabetes insipidusu propisan je sintetski analog vazopresina, desmopresin. Dezmopresin aktivira samo V2 vazopresinske receptore u glavnim stanicama sabirnih kanalića bubrega. U usporedbi s vazopresinom, dezmopresin ima manje izražen učinak na glatku muskulaturu krvnih žila i unutarnjih organa, ima veću antidiuretičku aktivnost, a također je otporniji na enzimsko razaranje (uključujući placentnu arginin aminopeptidazu, odnosno može se koristiti u progestagenu). tip dijabetes insipidusa), što je posljedica promjena u strukturi molekule.

Trenutno je dezmopresin dostupan u različitim farmaceutskim oblicima. Lijek se primjenjuje 2-3 puta dnevno u početnoj dozi od 0,1 mg za tablete, 60 mcg za sublingvalne tablete ili 1-2 puta dnevno u početnoj dozi od 10 mcg (1 doza) za intranazalni dozirani sprej i 5 -10 mcg (1-2 kapi) za intranazalne kapi. Zatim se doza lijeka mijenja dok se ne postigne optimum – minimum za kontrolu pretjerane žeđi i poliurije.

Liječenje kongenitalnog nefrogenog dijabetes insipidusa provodi se tiazidskim diureticima (hipotiazid 50-100 mg/dan) i nesteroidnim protuupalnim lijekovima (indometacin 25-75 mg/dan, ibuprofen 600-800 mg/dan) ili kombinacijom ove droge. Kod stečenog nefrogenog dijabetes insipidusa, najprije se liječi osnovna bolest.

Daljnje upravljanje

Zbog činjenice da se terapija dezmopresinom uglavnom odabire prema dobrobiti pacijenta, kompenzacija bolesti ovisi o funkcionalnoj sigurnosti centra za žeđ. Istodobno se preporučuje povremeno određivanje osmolalnosti krvne plazme i / ili koncentracije natrija u krvi, mjerenje krvnog tlaka, utvrđivanje prisutnosti edema kako bi se isključilo predoziranje / nedostatak lijeka. Najteži bolesnici su bolesnici s oslabljenim osjećajem žeđi. Režim pijenja u adipsičkoj varijanti takvih poremećaja preporučuje se fiksno ili ovisno o volumenu izlučenog urina. S izraženom dipsogenom komponentom diabetes insipidusa (NE s primarnom polidipsijom!) Moguća je i intermitentna primjena dezmopresina, odnosno s povremenim preskakanjem doze lijeka kako bi se spriječio razvoj intoksikacije vodom. U slučajevima kada MRI ne otkrije patologiju hipotalamo-hipofizne regije u središnjem obliku dijabetes insipidusa, preporuča se ponoviti MRI nakon 1, 3 i 5 godina, pod uvjetom da nema negativne dinamike neuroloških simptoma i vidnih polja, budući da središnji dijabetes insipidus može nekoliko godina prethoditi otkrivanju tumora hipotalamo-hipofizne regije.

Kontrolni zadaci

Zadatak 1

Bolesnik star 46 godina ima polidipsiju, poliuriju 3 mjeseca. Tegobe su se pojavile iznenada, režim pijenja nije se mijenjao, pacijent nije primao lijekove. U uzorku Zimnitsky, smanjenje specifične težine urina, tijekom provođenja testa sa suhom prehranom, nije dobiveno povećanje specifične težine i osmolalnosti urina. Na koje se oblike diabetes insipidusa može posumnjati u ovog bolesnika?

A. Gestacijski.

B. Središnja.

B. Funkcionalni.

G. Jatrogeni.

D. Sve navedeno.

Točan odgovor je B.

Pacijent može imati centralni dijabetes insipidus, koji je uzrokovan poremećenom sintezom ili izlučivanjem vazopresina. Gestacijski dijabetes insipidus razvija se u žena i povezan je s povećanom aktivnošću placentnog enzima - arginin aminopeptidaze, koja uništava vazopresin. Funkcionalni dijabetes insipidus javlja se u djece prve godine života, a posljedica je nezrelosti koncentracijskog mehanizma bubrega i povećane aktivnosti fosfodiesteraze, što dovodi do brzog deaktiviranja receptora vazopresina i kratkog trajanja hormona. Jatrogeni dijabetes insipidus karakterizira prisutnost indikacija za upotrebu diuretika, provedba preporuke za konzumiranje velikih količina tekućine.

Zadatak 2

Bolesnik star 30 godina pio je do 7 litara tekućine dnevno, propisan mu je desmopresin, tijekom liječenja povremeno se ponavljaju epizode polidipsije, što značajno pogoršava stanje bolesnika i smanjuje njegovu učinkovitost. Koja je dijagnoza ovog pacijenta?

A. Blagi dijabetes insipidus, kompenzacija.

B. Blagi dijabetes insipidus, subkompenzacija.

B. Umjereni dijabetes insipidus, dekompenzacija.

G. Umjereni dijabetes insipidus, kompenzacija.

D. Teški dijabetes insipidus, kompenzacija.

Točan odgovor je B.

Budući da je blagi oblik dijabetes insipidusa bez liječenja karakteriziran izlučivanjem do 6-8 litara urina dnevno; za sredinu - poliurija do 8-14 litara; za teške - više od 14 litara iscjedka, pacijent ima blagi oblik bolesti. U fazi kompenzacije tijekom liječenja, žeđ i poliurija općenito ne smetaju; s subkompenzacijom na pozadini liječenja, postoje epizode žeđi i poliurije tijekom dana, što utječe na dnevne aktivnosti; u fazi dekompenzacije kod bolesnika žeđ i poliurija traju tijekom uzimanja lijekova i značajno utječu na dnevne aktivnosti.

Zadatak 3

Djetetu starom 2 godine dijagnosticirana je djelomična atrofija optičkih diskova, godinu dana kasnije dijagnosticiran mu je gubitak sluha, a 3 godine kasnije dijagnosticiran mu je dijabetes melitus tip 1. Trenutno, pacijent ima 8 godina, postoje pritužbe na žeđ, poliurija. Šećer u krvi tijekom dana od 5 do 9 mmol / l, glikolizirani hemoglobin - 7%. U analizi urina aglukozurija, specifična težina - 1004, protein nije otkriven. Analiza urina na mikroalbuminuriju je negativna. Osmolalnost urina je 290 mosm/kg. Koja je dijagnoza za ovog pacijenta?

A. Dijabetička nefropatija.

B. DIDMOAD sindrom.

B. Psihogena polidipsija.

D. Dekompenzacija dijabetes melitusa (osmotska diureza).

D. Fanconijev sindrom.

Točan odgovor je B.

Bolesnik ima karakterističnu kombinaciju sindroma – dijabetes insipidus (Diabetes Insipidus), dijabetes melitus (Diabetes Mellius), atrofiju optičkih diskova (Optic atrophy), senzorineuralni gubitak sluha (Deafness) – DIDMOAD-sindrom. Dijabetička nefropatija razvija se u dijabetes melitusu tipa 1 kasnije i karakterizirana je prisutnošću mikroalbuminurije. Za psihogenu polidipsiju nije tipična kombinacija dijabetes melitusa i dijabetes insipidusa s gluhoćom i atrofijom optičkih diskova. Bolesnik ima dobru kompenzaciju dijabetesa, što isključuje osmotsku diurezu. Fanconijev sindrom (de Toni-Debre-Fanconijeva bolest) karakterizira kršenje tubularne reapsorpcije fosfata, glukoze, aminokiselina i bikarbonata, kliničke manifestacije u obliku mišićne slabosti, deformacije kostiju zbog osteomalacije i osteopenije.

Zadatak 4

Bolesnik star 21 godinu žalio se na mučninu, povraćanje, glavobolju, pojačanu žeđ i poliuriju. Ispitano u gastroenterološkom centru - patologija iz organa gastrointestinalnog trakta nije otkrivena. Stanje se pogoršalo - pojačana žeđ i poliurija, količina popijene tekućine na dan porasla je na 8 litara, gotovo stalna glavobolja praćena povraćanjem, gubitak bočnih vidnih polja, kongestija optičkih diskova. Pregledom je utvrđeno smanjenje specifične težine u jutarnjem dijelu urina na 1002, osmolalnost krvi - 315 mosm/kg, osmolalnost urina - 270 mosm/kg. Šećer u krvi natašte - 3,2 mmol / l. Ultrazvuk bubrega nije pokazao promjene u veličini bubrega, strukturi pyelocaliceal sustava. Koje pretrage prvo treba učiniti kod bolesnika?

A. Određivanje šećera u krvi tijekom dana.

B. Test prehrane suhom hranom.

B. Genetski test krvi za otkrivanje defekta u genu AQP-2.

D. MRI mozga.

D. Ekskretorna urografija.

Točan odgovor je G.

Bolesnik ima kliničku sliku dijabetes insipidusa i neurološke manifestacije (glavobolja, mučnina, kongestivne promjene na očnom dnu i gubitak vidnih polja), što omogućuje sumnju na centralni oblik dijabetes insipidusa zbog rasta tumora. Za potvrdu dijagnoze potrebna je MRI mozga. Niska specifična težina urina i odsutnost glukozurije, kao i normoglikemija na prazan želudac isključuju dijabetes melitus i ispitivanje glikemije tijekom dana nije potrebno. Provodi se genetski test krvi kako bi se isključili nasljedni oblici dijabetes insipidusa povezani s patologijom gena AQP-2, što dovodi do kršenja sinteze cikličkog adenozin monofosfata i adenilat ciklaze u stanicama bubrežnih tubula, au ovom kliničkoj situaciji to neće biti studija, koja je prije svega neophodna. Prema ultrazvučnom pregledu bubrega, njihova veličina i struktura nisu poremećeni, što isključuje nabiranje bubrega i ne zahtijeva hitnu ekskretornu urografiju.

Zadatak 5

Sumnja se na dijabetes insipidus u 38-godišnjeg bolesnika koji se već 6 mjeseci žali na poliuriju i polidipsiju. Kakav dijagnostički plan treba napraviti u prvoj fazi pregleda?

A. Kompletna krvna slika, analiza urina, ultrazvuk bubrega.

B. Kompletna krvna slika, analiza urina, MRI mozga.

B. Zimnitsky test, Nechiporenko analiza urina, test krvi za šećer.

G. Zimnitsky test, određivanje osmolalnosti krvi i urina.

D. Zimnitskyov test s određivanjem proteina i šećera, osmolalnost krvi.

Točan odgovor je B.

Ako se sumnja na dijabetes insipidus, u prvoj fazi dijagnostičke pretrage potvrđuje se prisutnost hipotonične poliurije - izlučivanje urina veće od 2 l / m2 dnevno ili 40 ml / kg dnevno u starije djece i odraslih s relativnom gustoćom manji od 1000 (tijekom Zimnitsky testa) ili osmolalnost manju od 300 mosm/kg (test osmolalnosti urina ili izračun osmolalnosti).

Zadatak 6

Bolesniku starom 23 godine sa sumnjom na dijabetes insipidus predviđena je pretraga suhe dijete. Liječnik upozorava pacijenta da će se na dan istraživanja vagati ujutro, zatim će se uzeti krvna pretraga za određivanje razine natrija i osmolalnosti, te će se uzeti uzorak urina za određivanje volumena i osmolalnosti. . Pacijentu je zabranjeno piti, dopušten je lagani doručak bez tekućine (kuhano jaje, mrvičasta kaša), ako je moguće, preporuča se suzdržati se od jela. Tijekom testa pratit će se krvni tlak i puls svakog sata, nakon 6 sati od početka testa pregledat će se krv i urin za određivanje osmolalnosti. Koje su netočnosti u dostavljenim informacijama?

A. Nema potrebe provoditi vaganje prije početka ispitivanja.

B. Na početku pretrage krv i urin se ne ispituju za određivanje osmolalnosti.

B. Tijekom testa pacijent nije ograničen u hrani.

D. Kontrola krvnog tlaka i pulsa provodi se svakih 15 minuta tijekom 6 sati.

E. Uzorci urina i krvi ispituju se u intervalima od 1-2 sata.

Točan odgovor je D.

Protokol klasičnog testa sa suhom hranom (dehidracijski test) prema G.L. Robertson (za potvrdu dijabetes insipidusa).

Početne radnje:

▪ uzeti krv za osmolalnost i natrij;

▪ prikupiti urin za određivanje volumena i osmolalnosti;

▪ izvažite pacijenta;

▪ izmjerite krvni tlak i puls.

Ubuduće, u redovitim razmacima, ovisno o stanju bolesnika, nakon 1 ili 2 sata, ponovite ove radnje.

Tijekom testa: pacijent ne smije piti, također je poželjno ograničiti hranu (bar tijekom prvih 8 sati testa); prilikom hranjenja hrana ne smije sadržavati puno vode i lako probavljivih ugljikohidrata, mogu se koristiti kuhana jaja, žitni kruh, nemasno meso i riba.

Zadatak 7

Petogodišnji pacijent je podvrgnut testu suhe dijete. Dječak loše podnosi studiju, stalno mu je potrebna voda, plače, ne može se smiriti, zabilježena je letargija, temperatura do 38,6 °C, mučnina. Prilikom vaganja djeteta prije početka testa tjelesna težina iznosila je 18 kg, nakon 3 sata od početka testa tjelesna težina se smanjila na 17,4 kg. Osmolalnost urina je 270 mosm/kg na početku pretrage i 272 mosm/kg nakon 3 sata.Liječnik prekida pretragu. Koje promjene NE bi bile indikacija za prekid ispitivanja pacijenta?

A. Teško stanje djeteta.

B. Gubitak težine.

B. Nema povećanja osmolalnosti urina.

D. Velika žeđ.

D. Sve navedeno.

Točan odgovor je B.

Klasični test sa suhohranom se prekida kada se pojave sljedeće promjene:

▪ s gubitkom više od 3–5% tjelesne težine;

▪ neizdrživa žeđ;

▪ ako je stanje bolesnika objektivno teško;

▪ povećanje osmolarnosti natrija i krvi iznad normalnog raspona;

▪ povećanje osmolaliteta urina preko 300 mosm/kg.

Dakle, odsutnost povećanja osmolalnosti urina neće biti indikacija za prekid testa suhog jela.

Zadatak 8

U 47-godišnjeg bolesnika sa sumnjom na dijabetes insipidus učinjen je test suhohrane koji nije rezultirao povećanjem specifične težine i osmolalnosti urina te smanjenjem osmolalnosti krvi. Planiran je test s dezmopresinom. Dostupan u obliku tableta. Koju dozu treba odabrati za testiranje ovog bolesnika?

Točan odgovor je G.

Prilikom provođenja desmopresinskog testa (za diferencijalnu dijagnozu središnjih i nefrogenih oblika dijabetes insipidusa) prema G.L. Robertson ubrizgava 2 mcg desmopresina intravenski, intramuskularno ili supkutano, ili 10 mcg intranazalno, ili 0,1 mg tablete desmopresina pod jezik dok se potpuno ne apsorbiraju.

Zadatak 9

28-godišnjoj bolesnici s gestagenim diabetes insipidusom propisan je sintetski analog vazopresina - dezmopresin. Koje su razlike između desmopresina i vazopresina koje dopuštaju njegovu primjenu u gestagenom dijabetes insipidusu?

A. Blagi učinak na glatke mišiće krvnih žila.

B. Veća otpornost na enzimatsku razgradnju.

C. Prisutnost depo obrazaca koji vam omogućuju unos 1 puta dnevno.

D. Manje antidiuretičko djelovanje.

D. Odsutnost teratogenog učinka na fetus.

Točan odgovor je B.

Dezmopresin aktivira samo V2 vazopresinske receptore u glavnim stanicama sabirnih kanalića bubrega. U usporedbi s vazopresinom, dezmopresin ima manje izražen učinak na glatke mišiće krvnih žila i unutarnjih organa, ima veću antidiuretičku aktivnost, a također je otporniji na enzimsko razaranje (uključujući placentnu arginin aminopeptidazu, tj. može se koristiti u progestogenom tipu). dijabetes insipidusa), što je posljedica promjena u strukturi molekule. Ne postoji depo oblik lijeka. Nema podataka o teratogenom učinku vazopresina i dezmopresina na fetus.

Zadatak 10

Djevojčici od 4 godine dijagnosticiran je kongenitalni nefrogeni dijabetes insipidus. Koji od sljedećih režima liječenja treba preporučiti ovom bolesniku?

A. Dezmopresin 100 mcg/dan oralno i indometacin 25 mg/dan.

B. Hidroklorotiazid 100 mg/dan i desmopresin 100 mcg/dan.

B. Indometacin i ibuprofen u dobnim dozama.

D. Hidroklorotiazid i ibuprofen.

D. Hidroklorotiazid oralno i furosemid intramuskularno.

Točan odgovor je G.

Liječenje kongenitalnog nefrogenog dijabetes insipidusa provodi se tiazidskim diureticima (hidroklorotiazid 50-100 mg/dan) i nesteroidnim protuupalnim lijekovima (indometacin 25-75 mg/dan, ibuprofen 600-800 mg/dan) ili kombinacijom ove droge. Kod stečenog nefrogenog dijabetes insipidusa, najprije se liječi osnovna bolest.

Zadatak 11

Bolesniku starom 38 godina, nakon kirurškog liječenja kraniofaringioma, dijagnosticiran je dijabetes insipidus i planirano je propisivanje desmopresina u obliku sublingvalnih tableta. Koju početnu dozu treba odabrati u ovoj situaciji?

Točan odgovor je B.

Dezmopresin se kod dijabetes insipidusa koristi 2-3 puta dnevno u početnoj dozi od 0,1 mg za tablete, 60 mcg za sublingvalne tablete ili 1-2 puta dnevno u početnoj dozi od 10 mcg (1 doza) za intranazalni odmjereni sprej i 5-10 mcg (1-2 kapi) za intranazalne kapi. Zatim se doza lijeka mijenja dok se ne postigne optimum – minimum za kontrolu pretjerane žeđi i poliurije.

Bibliografija

1. Džeranova L.K., Pigarova E.A. Centralni dijabetes insipidus: moderni aspekti dijagnoze i liječenja // Liječnik. - 2006. - br. 10. - S. 44–51.

3. Robertson G.L. Diabetes insipidus // Endocrinology Metab. Clin. N. Am. - 1995. - Vol. 24.-P. 549–572.

4. Robinson A.G., Verbalis J.G. Stražnja hipofiza // Williams textbook of endocrinology; izd. od P.R. Larsen, H.M. Kronenberg, S. Melmed, K.S. Polonsky. - 10. izd. - Philadelphia, 2003. - P. 281–330.

5. Pigarova E.A. Poglavlje 13. Bolesti neurohipofize. Klinička neuroendokrinologija, ur. Dedova I.I. - UP Print, M.: 2011. - str. 239–256 (prikaz, stručni).

(“šećerna bolest”) je bolest koja se razvija kod nedovoljnog lučenja antidiuretskog hormona (ADH) ili smanjenja osjetljivosti bubrežnog tkiva na njegovo djelovanje. Kao rezultat toga, značajno se povećava količina izlučene tekućine u urinu, postoji neutoljiv osjećaj žeđi. Ako gubici tekućine nisu u potpunosti nadoknađeni, tada se razvija dehidracija tijela - dehidracija, čija je posebnost popratna poliurija. Dijagnoza dijabetes insipidusa temelji se na kliničkoj slici i određivanju razine ADH u krvi. Da bi se utvrdio uzrok razvoja dijabetes insipidusa, provodi se sveobuhvatan pregled pacijenta.

MKB-10

E23.2

Opće informacije

(“šećerna bolest”) je bolest koja se razvija kod nedovoljnog lučenja antidiuretskog hormona (ADH) ili smanjenja osjetljivosti bubrežnog tkiva na njegovo djelovanje. Kršenje izlučivanja ADH od strane hipotalamusa (apsolutni nedostatak) ili njegove fiziološke uloge s dovoljnim obrazovanjem (relativni nedostatak) uzrokuje smanjenje procesa reapsorpcije (reapsorpcije) tekućine u bubrežnim tubulima i njegovo izlučivanje urinom niske relativne gustoće. . Kod dijabetes insipidusa, zbog oslobađanja velike količine urina, razvija se neutoljiva žeđ i opća dehidracija tijela.

Diabetes insipidus je rijetka endokrinopatija koja se razvija neovisno o spolu i dobnoj skupini bolesnika, češće u osoba u dobi od 20-40 godina. U svakom 5. slučaju dijabetes insipidus se razvija kao komplikacija neurokirurške intervencije.

Klasifikacija

Komplikacije

Diabetes insipidus je opasan za razvoj dehidracije tijela, u slučajevima kada gubitak tekućine u urinu nije adekvatno nadoknađen. Dehidracija se očituje oštrom općom slabošću, tahikardijom, povraćanjem, mentalnim poremećajima, krvnim ugrušcima, hipotenzijom do kolapsa, neurološkim poremećajima. Čak i kod teške dehidracije, poliurija traje.

Dijagnoza dijabetes insipidusa

Tipični slučajevi ukazuju na dijabetes insipidus zbog neutoljive žeđi i izlučivanja više od 3 litre urina dnevno. Za procjenu dnevne količine urina provodi se Zimnitsky test. Prilikom ispitivanja urina utvrđuje se njegova niska relativna gustoća (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 mosm/kg), hiperkalcemija i hipokalijemija. Dijabetes melitus se isključuje određivanjem glukoze u krvi natašte. Kod središnjeg oblika dijabetes insipidusa u krvi se utvrđuje nizak sadržaj ADH.

Indikativni su rezultati testa suhohrane: apstinencija od unosa tekućine 10-12 sati. Kod dijabetes insipidusa dolazi do gubitka tjelesne težine za više od 5%, uz zadržavanje niske specifične težine i hipoosmolarnosti urina. Uzroci dijabetes insipidusa razjašnjavaju se tijekom rendgenskih, neuropsihijatrijskih, oftalmoloških studija. Volumetrijske formacije mozga isključene su MRI mozga. Za dijagnosticiranje bubrežnog oblika dijabetes insipidusa provodi se ultrazvuk i CT bubrega. Potrebna je konzultacija nefrologa. Povremeno je potrebna biopsija bubrega kako bi se razlikovala bubrežna patologija.

Liječenje dijabetes insipidusa

Liječenje simptomatskog dijabetes insipidusa započinje uklanjanjem uzroka (kao što je tumor). U svim oblicima dijabetes insipidusa, nadomjesna terapija se propisuje sintetskim analogom ADH - dezmopresinom. Lijek se koristi oralno ili intranazalno (ukapavanjem u nos). Propisan je i produljeni pripravak iz uljne otopine pituitrina. U središnjem obliku dijabetes insipidusa propisuju se klorpropamid, karbamazepin, koji stimuliraju lučenje antidiuretskog hormona.

Korekcija ravnoteže vode i soli provodi se infuzijskom primjenom slanih otopina u velikim količinama. Značajno smanjuju diurezu kod dijabetes insipidusa sulfanilamidni diuretici (hipoklorotiazid). Prehrana kod dijabetes insipidusa temelji se na ograničenju bjelančevina (kako bi se smanjilo opterećenje bubrega) i dovoljnom unosu ugljikohidrata i masti, čestim obrocima i povećanju broja jela od povrća i voća. Od pića preporuča se utažiti žeđ sokovima, voćnim napicima, kompotima.

Prognoza

Dijabetes insipidus koji se razvija u postoperativnom razdoblju ili tijekom trudnoće češće je prolazne (prolazne) prirode, idiopatski - naprotiv, postojan. Uz odgovarajuće liječenje nema opasnosti po život, iako se rijetko bilježi oporavak.

Oporavak pacijenata promatra se u slučajevima uspješnog uklanjanja tumora, specifičnog liječenja dijabetes insipidusa tuberkuloze, malarije, sifilitičkog podrijetla. S pravilnim imenovanjem hormonske nadomjesne terapije često je očuvana radna sposobnost. Najnepovoljniji tijek nefrogenog oblika dijabetes insipidusa u djece.

6425 0

U tipičnim slučajevima dijagnoza nije teška i temelji se na otkrivanju poliurije, polidipsije, hiperosmolarnosti plazme (više od 290 meq/kg), hipernatrijemije (više od 155 meq/l), hipoosmolarnosti urina (100-200 my/kg). ) s niskom relativnom gustoćom. Istodobno određivanje osmolarnosti plazme i urina daje pouzdane informacije o kršenju homeostaze vode. Kako bi se razjasnila priroda bolesti, pažljivo se analiziraju anamneza i rezultati rendgenskih, oftalmoloških i neuroloških pregleda.

Ako je potrebno, pribjegavajte kompjutorskoj tomografiji. Određivanje bazalne i stimulirane razine EP u plazmi moglo bi biti od presudne važnosti u dijagnozi, no ova je studija nedostupna kliničkoj praksi.

Dijabetes insipidus se razlikuje od niza bolesti koje se javljaju s poliurijom i polidipsijom: dijabetes melitus, psihogena polidipsija, kompenzatorna poliurija u azotemskom stadiju kroničnog glomerulonefritisa i nefroskleroze (tablica 5).

Nefrogeni vazopresin-rezistentni dijabetes insipidus (kongenitalni i stečeni) razlikuje se od poliurije koja se javlja s primarnim aldosteronizmom, hiperparatireoidizmom s nefrokalcinozom i sindromom poremećene adsorpcije u crijevu.

Psihogena polidipsija – idiopatska ili uzrokovana duševnom bolešću – karakterizira primarna žeđ. Nastaje zbog funkcionalnih ili organskih poremećaja u središtu žeđi, što dovodi do nekontroliranog uzimanja velikih količina tekućine. Povećanje volumena cirkulirajuće tekućine smanjuje njezin osmotski tlak i preko sustava osmoregulacijskih receptora smanjuje razinu VP. Dakle (sekundarno) postoji poliurija s niskom relativnom gustoćom urina. Osmolarnost plazme i razina natrija normalni su ili blago smanjeni.

Ograničenje unosa tekućine i dehidracija, koja stimulira endogeni EP u bolesnika s psihogenom polidipsijom, za razliku od bolesnika s diabetes insipidusom, ne remete opće stanje, sukladno tome se smanjuje količina izlučenog urina, a normaliziraju se njegova osmolarnost i relativna gustoća. Međutim, s dugotrajnom poliurijom, bubrezi postupno gube sposobnost reagiranja na EP s maksimalnim povećanjem osmolarnosti urina (do 900-1200 mosm / kg), pa čak i s primarnom polidipsijom, normalizacija relativne gustoće možda neće doći.

U bolesnika s dijabetes insipidusom, smanjenjem količine uzete tekućine, opće stanje se pogoršava, žeđ postaje nesnosna, razvija se dehidracija, a količina izlučenog urina, njegova osmolarnost i relativna gustoća ne mijenjaju se značajno. U tom smislu, diferencijalno dijagnostički test dehidracije sa suhom prehranom treba provesti u bolnici, a njegovo trajanje ne smije biti dulje od 6-8 sati.Maksimalno trajanje testa s dobrom tolerancijom je 14 sati.

Tijekom testa, urin se prikuplja svaki sat. Njegova relativna gustoća i volumen mjere se u svakoj satnoj porciji, a tjelesna težina nakon svake litre urina. Odsutnost značajne dinamike relativne gustoće u sljedeća dva obroka uz gubitak od 2% tjelesne težine ukazuje na odsutnost stimulacije endogenog EP.

U svrhu diferencijalne dijagnoze s psihogenom polidipsijom ponekad se koristi test s intravenskom primjenom 2,5% otopine natrijevog klorida (50 ml se daje tijekom 45 minuta). U bolesnika s psihogenom polidipsijom porast osmotske koncentracije u plazmi ubrzano potiče otpuštanje endogenog VP, smanjuje se količina izlučene mokraće, a povećava se njezina relativna gustoća. Kod dijabetes insipidusa volumen i koncentracija urina se značajno ne mijenjaju. Treba napomenuti da su djeca vrlo teško tolerirati test s opterećenjem soli.

Tablica 5. Neki diferencijalno dijagnostički kriteriji u bolesnika s teškom i dugotrajnom poliurijom

Kod dijabetes melitusa poliurija nije tako velika kao kod dijabetes insipidusa, a urin je hipertoničan. U krvi - hiperglikemija.

S kombinacijom dijabetesa i dijabetes insipidusa, glukozurija povećava koncentraciju urina, ali čak i uz visok sadržaj šećera u njemu, njegova relativna gustoća se smanjuje (1012-1020).

S kompenzacijskom azotemijskom poliurijom, diureza ne prelazi 3-4 litre. Postoji hipoizostenurija s fluktuacijama relativne gustoće od 1005-1012. U krvi je povećana razina kreatinina, uree i zaostalog dušika, u urinu - eritrociti, proteini, cilindri. Niz bolesti s distrofičnim promjenama u bubrezima i vazopresin-rezistentnom poliurijom i polidipsijom (primarni aldosteronizam, hiperparatireoidizam, sindrom poremećene intestinalne adsorpcije, Fanconijeva nefronoftiza, tubulopatija) treba razlikovati od nefrogenog diabetes insipidusa.

U primarnom aldosteronizmu zabilježena je hipokalijemija, koja uzrokuje degeneraciju epitela bubrežnih tubula, poliuriju (2-4 l), hipoizostenuriju.

Hiperparatireoidizam s hiperkalcemijom i nefrokalcinozom, koji inhibira vezanje VP tubularnim receptorima, uzrokuje umjerenu poliuriju i hipoizostenuriju.

Sa sindromom poremećene adsorpcije u crijevima ("sindrom malapsorpcije") - iscrpljujući proljev, malapsorpcija elektrolita, proteina, vitamina u crijevima, hipoizostenurija, umjerena poliurija.

Fanconijeva nefronoftiza - urođena bolest u djece - u ranom stadiju karakterizira samo poliurija i polidipsija, kasnije se pridružuju pad razine kalcija i porast fosfora u krvi, anemija, osteopatija, proteinurija i zatajenje bubrega. .

N.T. Starkov

Malo ljudi zna da osim uobičajenog dijabetesa tipa 1 i tipa 2, postoji i dijabetes insipidus. Ovo je bolest endokrinih žlijezda, to je sindrom hipotalamo-hipofiznog sustava. Dakle, takva bolest zapravo nema nikakve veze s dijabetesom, osim imena i stalne žeđi.

Kod dijabetes insipidusa postoji djelomičan ili potpuni nedostatak antidiuretskog hormona vazopresina. Ona svladava osmotski tlak i pohranjuje, a potom i distribuira tekućinu po tijelu.

Dakle, hormon osigurava potrebnu količinu vode koja omogućuje normalan rad bubrega. Stoga je vazopresin neophodan za prirodnu homeostazu, jer osigurava njegov normalan rad čak i uz nedostatak vlage u tijelu.

U kritičnim situacijama, na primjer, tijekom dehidracije, mozak dobiva signal koji regulira rad organa. To pridonosi činjenici da se gubitak tekućine smanjuje smanjenjem protoka sline i urina.

Dakle, dijabetes insipidus se razlikuje od dijabetesa po tome što tijekom svog tijeka pokazatelj glukoze u krvi ostaje normalan, ali obje bolesti imaju zajednički simptom - polidipsiju (jaku žeđ). Stoga je dijabetes insipidus, koji je karakteriziran reapsorpcijom tekućine iz tubula bubrega, dobio ovo ime.

Tijek ND je često akutan. Smatra se bolešću mladih, pa je dobna kategorija bolesnika do 25 godina. Štoviše, kršenje endokrinih žlijezda može se pojaviti i kod žena i kod muškaraca.

Dijabetes insipidus: vrste

Postoji centralni i nefrogeni dijabetes insipidus. CND je pak podijeljen u 2 vrste:

1. funkcionalan;
2. organski.

Funkcionalni tip je kategoriziran kao idiopatski oblik. Čimbenici koji utječu na pojavu ove vrste nisu u potpunosti utvrđeni, ali mnogi liječnici vjeruju da nasljedstvo igra značajnu ulogu u razvoju bolesti. Također, razlozi leže u djelomičnom kršenju sinteze hormona neurofizina ili vazopresina.

Organski oblik bolesti javlja se nakon raznih ozljeda, operacija i drugih ozljeda.

Nefrogeni dijabetes insipidus razvija se kada je prirodno funkcioniranje bubrega poremećeno. U nekim slučajevima postoji neuspjeh u osmotskom tlaku bubrežnih tubula, u drugim situacijama se smanjuje osjetljivost tubula na vazopresin.

Postoji i takav oblik kao što je psihogena polidipsija. Može biti potaknuta zlouporabom droga ili je PP jedna od manifestacija shizofrenije.

Također razlikuju takve rijetke vrste ND kao što su gestageni tip i prolazna poliurija. U prvom slučaju, placentni enzim je vrlo aktivan, što ima negativan učinak na antidiuretski hormon.

Prolazni oblik šećerne bolesti razvija se prije navršene 1. godine života.

To se događa kada su bubrezi nerazvijeni, kada se enzimi uključeni u metaboličke procese počnu ponašati aktivnije.

Uzroci i simptomi bolesti

Razina šećera

Postoje mnogi čimbenici koji dovode do razvoja dijabetes insipidusa:

• tumorske formacije;
• kronične i akutne infekcije (postporođajna sepsa, gripa, sifilis, tifus, šarlah, itd.);
• terapija radijacijom;
• nefritis;
• oštećenje krvnih žila i dijelova mozga;
• ozljeda mozga ili operacija;
• amiloidoza;
• granulomatoza;
• hemoblastoza.

Autoimune bolesti i psihogeni poremećaji također pridonose pojavi ND. A u idiopatskom obliku bolesti, uzrok pojave je oštra pojava protutijela protiv stanica koje proizvode hormone.

Klinička slika dijabetes insipidusa je raznolika, u rasponu od glavobolje do dehidracije u nedostatku dovoljnog unosa tekućine. Stoga se osim probira provode i razne pretrage na dijabetes insipidus.

Glavni znakovi bolesti uključuju:

1. kvarovi u probavnom traktu - zatvor, gastritis, kolitis, slab apetit;
2. jaka žeđ;
3. seksualna disfunkcija;
4. mentalni poremećaji - loš san, razdražljivost, glavobolja, umor;
5. učestalo mokrenje s obilnom količinom tekućine (6-15 litara);
6. sušenje sluznice i kože;
7. oštećenje vida kod dijabetesa;
8. gubitak težine
9. anoreksija;
10. astenični sindrom.

Često, dijabetes insipidus prati povećani unutarnji tlak i smanjeno znojenje. Štoviše, ako pacijent ne pije dovoljno vode, tada će se njegovo stanje uvelike pogoršati. Kao rezultat toga, pacijent može razviti takve manifestacije kao što su zgrušavanje krvi, povraćanje, mučnina, tahikardija, groznica, a kolaps se javlja na pozadini dehidracije. U žena s ND menstrualni ciklus je poremećen, a muškarci imaju lošu potenciju.

U djece tijek bolesti može dovesti do usporavanja spolnog i tjelesnog razvoja.

Dijagnostika

Da bi se otkrila prisutnost ND, provodi se dijagnostički pregled u tri faze:

• otkrivanje hipotonične poliurije (analiza urina, Zimnitsky test, biokemijski test krvi);
• funkcionalne pretrage (desmopresin test, suho jelo);
• otkrivanje uzroka koji su izazvali razvoj bolesti (MRI).

Prva razina

U početku, ako se sumnja na dijabetes insipidus, provodi se studija za određivanje gustoće urina. Doista, s bolešću, rad bubrega se pogoršava, kao rezultat toga, gustoća urina je manja od 1005 g / l.

Kako bi se utvrdila razina gustoće tijekom dana, provodi se studija prema Zimnitskom. Ova analiza se radi svaka tri sata tijekom 24 sata. U tom razdoblju uzima se 8 uzoraka urina.

Normalno, rezultati se dešifriraju na sljedeći način: količina dnevne norme urina ne smije biti veća od 3 litre, njegova gustoća je 1003-1030, dok je omjer noćne i dnevne diureze 1: 2, a izlučenog i popijenog. je 50-80-100%. Osmolarnost urina je 300 mosm/kg.

Također, za dijagnosticiranje ND, provodi se biokemijski test krvi. U tom slučaju izračunava se osmolarnost krvi. U prisutnosti visoke koncentracije soli u plazmi više od 292 mosm / l i prekomjernog sadržaja natrija (od 145 nmol / l), dijagnosticira se dijabetes insipidus.

Krv se uzima iz vene natašte. Prije postupka (6-12 sati) možete piti samo vodu. U pravilu se na rezultate pretraga čeka jedan dan.

Osim toga, u biokemijskom testu krvi ispituju se takve količine kao:

1. glukoza;
2. kalij i natrij;
3. ukupni protein, uključujući hemoglobin;
4. ionizirani kalcij;
5. kreatinin;
6. parathormon;
7. aldosteron.

Normalna razina šećera u krvi je do 5,5 mmol / l. Međutim, s ND, koncentracije glukoze često se ne povećavaju. Ali njegove fluktuacije mogu se primijetiti s jakim emocionalnim ili fizičkim stresom, bolestima gušterače, feokromocitomom i kroničnim zatajenjem jetre i bubrega. Smanjenje koncentracije šećera događa se kod poremećaja u radu endokrinih žlijezda, gladovanja, tumora i kod teške intoksikacije.

Kalij i natrij kemijski su elementi koji staničnim membranama daju električna svojstva. Normalni sadržaj kalija je 3,5 - 5,5 mmol / l. Ako je njegova vrijednost previsoka, to ukazuje na insuficijenciju jetre i nadbubrežne žlijezde, oštećenje stanica i dehidraciju. Niska razina kalija primjećuje se kod gladovanja, problema s bubrezima, viška određenih hormona, dehidracije i cistične fibroze.

Norma natrija u krvotoku je od 136 do 145 mmol / l. Hipernatrijemija se javlja kod prekomjernog unosa soli, poremećaja ravnoteže vode i soli, hiperfunkcije kore nadbubrežne žlijezde. A hiponatrijemija se javlja s upotrebom velikog volumena tekućine iu slučaju patologija bubrega i nadbubrežnih žlijezda.

Analiza ukupnog proteina omogućuje određivanje razine albumina i globulina. Normalna stopa ukupnih proteina u krvi za odrasle je 64-83 g / l.

Od nemale važnosti u dijagnostici dijabetes insipidusa je glikolizirani hemoglobin. Ac1 pokazuje prosječnu glukozu u krvi tijekom 12 tjedana.

Hemoglobin je tvar prisutna u crvenim krvnim stanicama koja dostavlja kisik svim organima i sustavima. U osoba koje ne boluju od dijabetesa, glikolizirani hemoglobin u krvi ne prelazi 4-6%, što je također karakteristično za dijabetes insipidus. Dakle, povišene vrijednosti Ac1 omogućuju razlikovanje ovih bolesti.

No, kod anemije, uzimanja dodataka prehrani, unosa vitamina E, C i viška kolesterola može doći do oscilacija razine hemoglobina. Štoviše, glikolizirani hemoglobin može imati različite pokazatelje u bolestima jetre i bubrega.

Razina ioniziranog kalcija je pokazatelj odgovoran za metabolizam minerala. Njegove prosječne vrijednosti kreću se od 1,05 do 1,37 mmol / l.

Također, testovi za dijabetes insipidus uključuju krvni test za sadržaj aldosterona. Nedostatak ovog hormona često ukazuje na prisutnost dijabetes insipidusa.

Povećana razina kreatinina i paratiroidnog hormona također može ukazivati ​​na prisutnost bolesti.

Druga faza

U ovoj fazi potrebno je izraditi protokol za test suhe prehrane. Faza dehidracije uključuje:

• uzorkovanje krvi za provjeru osmolalnosti i razine natrija;
• uzimanje urina za određivanje njegove količine i osmolalnosti;
• vaganje pacijenta;
• mjerenje pulsa i krvnog tlaka.

Međutim, kod hipernatrijemije takvi testovi su kontraindicirani.

Važno je napomenuti da tijekom testa ne možete jesti hranu s brzim ugljikohidratima. Prednost treba dati ribi, nemasnom mesu, kuhanim jajima, kruhu od zrna.

Test suhohrane se prekida ako: osmolalnost i razina natrija premaše normu, postoji nepodnošljiva žeđ i gubitak težine za više od 5%.

Test dezmopresina radi se kako bi se razlikovao središnji i nefrogeni dijabetes insipidus. Temelji se na ispitivanju pacijentove osjetljivosti na desmopresin. Drugim riječima, testira se funkcionalna aktivnost V2 receptora. Studija se provodi nakon testa suhe prehrane s najvećom izloženošću endogenom AVP-u.

Prije testiranja, pacijent mora urinirati. Zatim mu se ubrizgava desmopresin, dok može piti i jesti, ali umjereno. Nakon 2-4 sata uzima se urin za određivanje osmolalnosti i volumena.

Normalno, rezultati testa su 750 mOsm / kg.

Kod NDI vrijednosti se penju na 300 mOsm/kg, a u slučaju CND nakon dehidracije iznose 300, a dezmopresina - 750 mOsm/kg.

Treća faza

MRI se često radi za otkrivanje dijabetes insipidusa. U zdrave osobe, hipofiza pokazuje jasne razlike između prednjeg i stražnjeg režnja. Štoviše, potonji na T1 slici ima hiperintenzivan signal. To je zbog prisutnosti u njemu sekretornih granula koje sadrže fosfolipide i AVP.

U prisutnosti CND-a, signal koji emitira neurohipofiza je odsutan. To je zbog neuspjeha u sintezi i transportu i skladištenju neurosekretornih granula.

Također, kod dijabetes insipidusa može se provesti neuropsihijatrijski, oftalmološki i rendgenski pregled. I kod renalnog oblika bolesti radi se ultrazvuk i CT bubrega.

Vodeća metoda terapije NND-a je primjena sintetskih analoga vazopresina (desmopresin, klorpropamid, adiuretin, minirin). U bubrežnom obliku propisani su diuretici i NSAID.

Oba tipa uključuju liječenje infuzijom koje se temelji na davanju slane otopine. Ovo je neophodno za ispravljanje metabolizma vode i soli.

Od ne male važnosti je pridržavanje određene dijete, uključujući ograničeni unos soli (4-5 g) i bjelančevina (do 70 g). Ovi zahtjevi odgovaraju dijeti broj 15, 10 i 7.

Koje testove treba poduzeti ako postoji sumnja na dijabetes insipidus, opisano je u videu u ovom članku.