Distrofija. Vrste distrofije. Masna degeneracija jetre, Duchenneova distrofija, distrofija miokarda, distrofija oka. Duchenneova mišićna distrofija

Ponekad u tijelu postoje procesi koji remete metaboličke procese u stanicama tijela. Nekoliko je razloga i čimbenika koji pridonose ovoj pojavi. Rezultat takve patologije su nepovratni procesi, koji dovode ili do povećanja težine pacijenta ili do njenog brzog gubitka.

Ova pojava se naziva pretilost ili tako dolazi do distrofičnih promjena. Posljednja bolest ima mnoge značajke.

Stanje kao što su distrofične promjene u tijelu javlja se kod ljudi koji imaju problema s metabolizmom. Pod utjecajem određenih čimbenika u ljudskom tijelu dolazi do oštećenja stanica i prostora između njih, što dovodi do kršenja funkcionalnih karakteristika organa u kojem su nastali takvi procesi.

Prema medicinskim terminima, distrofične promjene su patologija koja dovodi do kršenja trofizma, odnosno određenog kompleksa mehaničkih procesa odgovornih za metabolizam i cjelovitost stanica organa i tkiva.

Trofizme prema funkcijama koje obavljamo dijelimo na stanične i izvanstanične. Ovisno o trofičkim promjenama, ovisi i vrsta stečene distrofije, kao i njezini simptomi.

Od ove bolesti najviše obolijevaju djeca prve tri godine života. Ali bolest se javlja i kod odraslih pod utjecajem niza čimbenika. Postoji čak i takva vrsta patologije kao kronične distrofične promjene - bolest čiji se simptomi kod nekih ljudi pojavljuju svake 2-3 godine. Ali liječenje ove bolesti daje dobre rezultate i, uz određene zahtjeve, razdoblja pogoršanja postaju sve rjeđa.

Ova bolest se lako može proširiti na cijelo tijelo, tada spada u kategoriju "sistemskih", odnosno općih, a može biti lokalizirana u jednom organu. U ovom slučaju, bolest se naziva lokalnom. Takva je podjela izuzetno važna, jer su liječenje, kao i simptomi, u ovom slučaju potpuno različiti.

Važna je i etiologija bolesti. Uzroci i simptomi stečene i kongenitalne distrofije imaju značajne razlike. Kongenitalna bolest počinje se manifestirati od prvih mjeseci djetetovog života.

Takva se bolest jednostavno objašnjava: dijete ima genetski nedostatak određenih tvari uključenih u metaboličke procese. Kao rezultat toga, nakupljanje neprobavljenih bjelančevina, masti ili ugljikohidrata u tkivima tijela, što u konačnici uzrokuje kvar u radu jednog ili drugog organa. Bez greške, nepovratni procesi se javljaju u živčanom sustavu. Liječenje kongenitalne distrofije je nemoguće, pa stoga smrt nastupa u 100% slučajeva: većina djece s kongenitalnom distrofijom ne doživi ni prvi rođendan.

Genetske varijante distrofije

Osim opće distrofije, postoji i lokalna koja zahvaća jedan ili drugi organ ili određeni dio tijela.

Najpoznatija je Duchenneova mišićna distrofija. Ovo je urođena genetska bolest koja se nasljeđuje. Duchenneova mišićna distrofija je isključivo muška bolest. Karakteriziraju ga simptomi kao što su smanjenje mišićnog tonusa i poremećaj središnjeg živčanog sustava.

Ali gen odgovoran za razvoj takve bolesti kao što je Duchenneova mišićna distrofija nose isključivo djevojčice. Pripadnice ljepšeg spola također boluju od određenih vrsta mišićne distrofije, no simptomi bolesti su blaži, pa se kod njih ne postavlja dijagnoza Duchenneove mišićne distrofije.

Bolest se dijagnosticira u djetinjstvu. Ako dijete ne počne hodati do odgovarajuće dobi ili često pada, pedijatar može pretpostaviti da se kod bebe razvija neka bolest. Nakon pregleda kod ortopeda i određenih pretraga (nalaz krvi, test mišića, biopsija mišićnog tkiva) ova se dijagnoza ili potvrđuje ili opovrgava.

Ako je bolest prisutna, s vremenom će distrofične promjene zahvatiti sve dijelove djetetovog tijela: mišići će oslabiti, zatim atrofirati, zglobovi će se deformirati i izgubiti oblik.

Liječenje ove bolesti je nemoguće, jer bolest spada u genetske bolesti. Ali bebi i roditeljima se pokazuje psihološka podrška i socijalna prilagodba.

Sljedeća vrsta genetske bolesti je miotonična distrofija. Karakteriziraju je promjene ne samo u mišićima i kostima, već iu gušterači, štitnjači, srcu i mozgu. Miotonična distrofija podjednako je česta u oba spola, ali su i žene nositeljice. Miotonična distrofija se očituje atrofijom mišića lica, poremećajem vida i rada srca, ćelavošću, au težim slučajevima i mentalnom retardacijom.

Distrofije unutarnjih organa

Najpoznatija distrofija unutarnjih organa je masna degeneracija jetre. Ovo je stanje u kojem se otoci masnoće pojavljuju u glavnom filteru ljudskog tijela, zamjenjujući stanice same jetre.

Često se masna degeneracija jetre ne manifestira ni na koji način, ali ako se ne provodi liječenje, bolest se pretvara u cirozu jetre ili akutno zatajenje jetre. Masna bolest jetre liječi se vrlo jednostavno - obično se pacijentu propisuje poboljšana, potpuna i racionalna prehrana.

Ako su metabolički procesi poremećeni u stanicama koje tvore srčani mišić pacijenta, dolazi do distrofije miokarda. Distrofija miokarda nastaje iz raznih razloga. Njegovom izgledu doprinose nedostatak određenih vitamina, distrofija probavnog sustava, trovanje otrovnim tvarima.

Miokardijalna distrofija je posljedica određenih bolesti kardiovaskularnog sustava, pa stoga miokardijalna distrofija nema jasne znakove koji su joj svojstveni. Liječenje je u ovom slučaju usmjereno na obnavljanje metaboličkih procesa u stanicama srca, njegov ispravan ritam i prehranu njegovih stanica. Distrofija miokarda često dovodi do akutnog zatajenja srca i smrti.

Distrofične promjene u organima vida

Ako se u očnoj jabučici promatraju procesi u kojima njezina tkiva umiru, postavlja se dijagnoza retinalne distrofije. Ako se ne liječi, uvijek prvo dovede do pogoršanja, a zatim do potpunog gubitka vida. Distrofija oka ima dva oblika: stečenu i nasljednu, odnosno urođenu. Dijeli se na dvije vrste: perifernu i središnju.

Periferna distrofija oka obično se javlja kod osoba koje su pretrpjele oštećenje očne jabučice, pate od kratkovidnosti ili miopije. Središnja retinalna distrofija organa vida odnosi se na pojave povezane s dobi koje pogađaju starije osobe koje vode nezdrav način života ili žive u ekološki nepovoljnim područjima.

Manifestira se kao oštećenje vida: gubitak njegove oštrine, svjetline i jasnoće. Ako se distrofija retine ne liječi ili se pacijent sam liječi, velika je vjerojatnost potpune atrofije očiju.

Liječi ga oftalmolog uz pomoć laserskih operacija i lijekova. Postoje i narodni recepti za ovu bolest, ali njihova uporaba mora biti dogovorena sa stručnjakom.

Druga vrsta distrofije organa vida je distrofija rožnice. Ova bolest spada u kategoriju nasljednih, odnosno urođenih. Manifestira se raznim oštećenjima vida kod djeteta. Ima nekoliko vrsta, određenih tkivima u kojima se razvija.

Uz oštećenje vida, distrofija rožnice očituje se kao bol u očima, suzenje, odbijanje jakog svjetla. Distrofija rožnice liječi se ovisno o vrsti. Obično je to uporaba lijekova, fizioterapije, kirurških operacija. Distrofija rožnice ne može se prenijeti na dijete ako je majka tijekom trudnoće primila sve potrebne hranjive tvari i potpuno spavala.

Ova bolest pogađa ne samo unutarnje organe, već i dijelove tijela kao što su prsti, odnosno nokti. Stanje u kojem ploča nokta mijenja svoj oblik naziva se distrofija nokta.

Razlog zašto se razvija distrofija ploče nokta je jedan - kršenje pravila za njegu, pogreške u manikuri ili jednostavno nepoštivanje higijene ruku. Ovi čimbenici mogu se nadopuniti oslabljenim imunitetom, nedostatkom vitamina, lošom ekologijom, zaraznim bolestima i ozljedama ruku.

Distrofija noktiju ima nekoliko varijanti koje se razlikuju po mjestu i stupnju oštećenja stratum corneuma i ležišta nokta. Simptomi koji obilježavaju distrofiju nokta su deformacija i raslojavanje ploče nokta, njezino stanjivanje.

Liječenje u ovom slučaju uključuje isključivanje čimbenika provokacije i jačanje noktiju prirodnim i medicinskim sredstvima.

Gubitak težine zbog pothranjenosti

Najčešći tip ove bolesti je alimentarna distrofija. Razvija se kao rezultat pravilne prehrane pacijenta. Alimentarna distrofija je rezultat pothranjenosti, gladovanja, isključivanja iz prehrane određenih hranjivih tvari. Tijelo jednostavno nema dovoljno hrane i troši svoje rezerve – potkožno masno tkivo.

Kada ta zaliha prestane, tijelo počinje trošiti proteine, koji su glavni unutarnji organi. Tako alimentarna distrofija dovodi do atrofije mišića, nekih organa i endokrinih žlijezda. Simptomi bolesti su neizravni: alimentarna distrofija manifestira se bolovima u tijelu, stalnim osjećajem gladi, povećanim umorom.

Ako se ne provodi liječenje, alimentarna distrofija dovodi do patoloških promjena u srčanom mišiću, želucu i crijevima, mišićima i kostima te endokrinom sustavu. Ima nekoliko stupnjeva ozbiljnosti. Liječenje se obično sastoji od pojačane prehrane i uklanjanja simptoma bolesti.

Novinar praktičar, sam provjerava recepte.
Zna sve o muškarcima i tradicionalnoj medicini.

Distrofija tijelo je patologija u kojoj je poremećen metabolički proces, što inhibira normalan rast, razvoj i funkcionalnost tijela. Ovaj se poremećaj može dijagnosticirati u ljudi bilo koje dobne skupine, ali distrofija je češća među djecom. Postoji nekoliko vrsta i stupnjeva ovog patološkog procesa.

Vrste i stupnjevi distrofije

Distrofija se klasificira prema nekoliko čimbenika, uključujući oblik manifestacije i vrijeme nastanka. Također, ovisno o čimbenicima koji su izazvali ovaj poremećaj, razlikuju se primarni i sekundarni oblici distrofije.

Oblici manifestacije distrofije
Oblik manifestacije distrofije podrazumijeva prirodu patoloških promjena u tijelu koje se razvijaju kao posljedica ovog poremećaja. Prema ovom faktoru razlikuju se 3 oblika distrofije.

Oblici distrofije su:

  • Hipotrofija. Karakterizira ga nedovoljna težina u odnosu na duljinu tijela i dob bolesnika.
  • Hipostatura. Kod ovog oblika postoji ujednačen nedostatak tjelesne težine i visine.
  • Paratrofija. Ova se patologija očituje prekomjernom težinom u odnosu na duljinu tijela.
Najznačajniji i najčešći oblik distrofije je pothranjenost.

Vrste distrofije prema vremenu pojavljivanja
Po vremenu nastanka distrofija može biti prenatalna ( intrauterini) i postnatalni ( vanmaterični). Prenatalni oblik distrofije razvija se u vrijeme intrauterinog razvoja, zbog čega se dijete rađa s kongenitalnom patologijom. Postnatalna distrofija nastaje nakon rođenja i spada u kategoriju stečenih bolesti. Postoji i kombinirani oblik distrofije, u kojem su odstupanja u težini rezultat čimbenika koji su djelovali i tijekom fetalnog razvoja i nakon rođenja.

Primarni i sekundarni oblik distrofije
Primarni oblik distrofije razvija se kao neovisna patologija pod utjecajem različitih ( najčešće alimentarni) čimbenici. Sekundarni oblik ovog poremećaja posljedica je raznih bolesti koje onemogućuju normalnu apsorpciju hrane, što dovodi do metaboličkih poremećaja.

Stupnjevi distrofije
Postoje 3 stupnja distrofije, čija je glavna razlika intenzitet simptoma ove bolesti. Također, stupnjevi bolesti se međusobno razlikuju prema deficitu tjelesne težine koji se dijagnosticira kod bolesnika. Da bi se utvrdio stupanj poremećaja, stvarna težina osobe se uspoređuje s onom koju bi trebala imati prema dobi i spolu.

Nedostatak težine, karakterističan za različite stupnjeve distrofije su:

  • prvi stupanj- deficit težine varira od 10 do 20 posto;
  • drugi stupanj– manjak težine može biti od 20 do 30 posto;
  • treći stupanj- manjak težine veći od 30 posto.

Uzroci distrofije u djece

Uzroci koji izazivaju distrofiju tijela kod ljudi podijeljeni su u dvije kategorije. Prva skupina uključuje čimbenike pod čijim utjecajem nastaje prenatalna, odnosno kongenitalna distrofija. Druga kategorija uključuje okolnosti u kojima se javlja postnatalna, stečena distrofija.

Uzroci prenatalne distrofije
Kongenitalna distrofija razvija se pod utjecajem negativnih čimbenika koji narušavaju zdravu formaciju i razvoj fetusa.

Uzroci kongenitalne distrofije su sljedeći:

  • Glavni uzrok ovog oblika poremećaja je toksikoza, koja pogađa trudnicu.
  • Rađanje djeteta prije 20. godine ili nakon 40. također značajno povećava mogućnost kongenitalne distrofije.
  • Redoviti stres, nedostatak ravnoteže i korisnih elemenata u prehrani, pušenje i druga odstupanja od zdravog načina života tijekom trudnoće također su među uzrocima ovog poremećaja.
  • Prenatalnu distrofiju može izazvati rad buduće majke u opasnoj proizvodnji, što je popraćeno povećanom razinom buke, vibracija i interakcije s kemikalijama.
  • Važnu ulogu u razvoju kongenitalne distrofije igraju bolesti trudnice ( poremećena funkcionalnost endokrinog sustava, bolesti srca, razne kronične infekcije).
  • Nepravilno pričvršćivanje posteljice, poremećaji placentne cirkulacije i druga odstupanja od normi normalnog tijeka trudnoće također mogu uzrokovati intrauterinu distrofiju.
Uzroci postnatalne distrofije
Čimbenici koji stvaraju optimalno okruženje za razvoj stečenih ( vanmaterični) distrofije se dijele na unutarnje i vanjske.
Unutarnji uzroci uključuju patologije, zbog kojih je poremećena probava i apsorpcija hrane.

Unutarnji uzroci ekstrauterine distrofije su:

  • razna odstupanja u tjelesnom razvoju;
  • kršenja broja ili normalne strukture kromosoma;
  • poremećaji endokrinog sustava;
  • anomalije središnjeg živčanog sustava;
  • sindrom imunodeficijencije ( SIDA).
Zasebna skupina unutarnjih čimbenika uključuje alergije na hranu i brojne nasljedne bolesti kod kojih se neka hrana ne probavlja. Ove bolesti uključuju cističnu fibrozu nepravilan rad organa koji proizvode sluz, uključujući crijeva), celijakija ( intolerancija na proteine ​​koji se nalaze u žitaricama), nedostatak laktaze ( poremećena apsorpcija proteina koji se nalazi u mliječnim proizvodima).
Drugu, brojnu skupinu unutarnjih uzroka distrofije čine bolesti gastrointestinalnog trakta, koje su tipičnije za odrasle bolesnike.

Bolesti koje izazivaju distrofiju kod odraslih su:

  • onkološke bolesti gastrointestinalnog trakta;
  • polipi želuca ili crijeva jednog ili više tipova;
  • gastritis ( upalne promjene u sluznici želuca);
  • pankreatitis ( upalna bolest gušterače);
  • kolecistitis ( upala žučnog mjehura);
  • kolelitijaza ( stvaranje čvrstih masa u žučnom mjehuru).
Grupa vanjskih čimbenika distrofije formirana je okolnostima zbog kojih pacijent ne dobiva količinu hranjivih tvari koja je potrebna za formiranje normalne težine. Ova kategorija također uključuje uzroke koji neizravno inhibiraju probavu i asimilaciju hrane.

Vanjski uzroci stečene distrofije su:

  • nutritivni faktor. To je najznačajniji uzrok ovog oblika distrofije. U slučaju djece, poremećaj se razvija zbog nedostatka majčinog mlijeka, nepravilno odabrane smjese za umjetno hranjenje, kasnog uvođenja komplementarne hrane. Kod odraslih distrofija izaziva nedovoljnu količinu kalorija ( primjerice zbog strogih dijeta), neuravnotežena prehrana, prevladavanje ili nedostatak masti / proteina / ugljikohidrata.
  • toksični faktor. Stalni utjecaj loše ekologije, trovanja hranom ili drugih oblika intoksikacije, dugotrajnog uzimanja lijekova - svi ti čimbenici mogu uzrokovati distrofiju.
  • društveni faktor. Nedostatak pažnje odraslih, česte svađe između roditelja uzrokuju stres i mogu izazvati distrofiju kod djece. U odraslih pacijenata, poremećaj se može razviti u pozadini nezadovoljavajućeg emocionalnog stanja zbog posla, problema u osobnom životu.

Simptomi tjelesne distrofije ( težina)

Simptomi distrofije mogu varirati od manjih znakova ( blagi pad apetita) do ozbiljnih zdravstvenih problema ( kašnjenja u mentalnom i/ili tjelesnom razvoju). Uobičajeni znakovi ovog poremećaja uključuju gubitak apetita, gubitak težine ( djeca također zaostaju u razvoju), loš san, umor. Intenzitet manifestacije općih simptoma ovisi o težini distrofije. Također, za neke faze distrofije karakteristične su specifične manifestacije, neuobičajene za druge faze.

Znakovi prvog stupnja distrofije
Početni oblik distrofije očituje se smanjenjem apetita, problemima sa spavanjem, nedostatkom mira. Ovi znakovi nisu jako izraženi i nisu redoviti. Elastičnost kože može biti smanjena, a može se primijetiti i slab tonus mišića. Mogu biti prisutni blagi problemi sa stolicom, poput zatvora ili proljeva. Ako dijete boluje od distrofije prvog stupnja, može patiti od zaraznih bolesti češće od svojih vršnjaka. Odstupanja u težini u ovoj fazi variraju od 10 do 20 posto. Istovremeno, vizualno je teško razlikovati nedostatak tjelesne težine od obične mršavosti. Posebna karakteristika gubitka težine u početnoj fazi distrofije je mršavost u trbuhu.

Znakovi drugog stupnja distrofije
U ovoj fazi svi simptomi koji su bili prisutni na početku bolesti postaju izraženiji i češće se javljaju. Bolesnici slabo spavaju, malo se kreću, često odbijaju jesti. Tonus kože i mišića je jako smanjen, pojavljuje se opuštenost kože, suhoća i opuštenost. Mršavost na trbuhu se povećava do te mjere da rebra počinju biti jako vidljiva. Osim trbuha, ruke i noge počinju gubiti na težini. Djeca koja boluju od distrofije drugog stupnja, barem jednom u četvrtini, pate od prehlade. Odstupanja u težini mogu biti od 20 do 30 posto, djeca zaostaju i za 2 do 4 centimetra.

Ostali simptomi drugog stupnja distrofije su:

  • osjećaj mučnine, povraćanje;
  • često pljuvanje kod djece);
  • neprobavljena hrana može biti prisutna u stolici;
  • beriberi, koji se očituje suhom kožom i kosom, lomljivim noktima, pukotinama u uglovima usta;
  • problemi s termoregulacijom tijela, u kojima se tijelo brzo pregrijava i / ili hladi;
  • poremećaji živčanog sustava u obliku buke, nervoze, nemira.
Znakovi trećeg stupnja distrofije
Distrofiju zadnje faze karakteriziraju izražene promjene u izgledu i ponašanju pacijenta. Također, u trećem stupnju razvijaju se brojne patologije iz različitih tjelesnih sustava. Manjak težine prelazi 30 posto, djeca su zaostala u rastu od 7 do 10 centimetara. Po izgledu osobe možete odmah utvrditi prisutnost ozbiljnih metaboličkih poremećaja. Potkožni masni sloj je odsutan u cijelom tijelu, suha, mlohava koža pristaje uz kosti. Također, koža gubi elastičnost i otpornost, zbog čega nastaju duboki nabori po cijelom tijelu. Sve to čini osobu poput mumije.

Ostali simptomi kasne faze distrofije mogu se manifestirati kako slijedi:

  • Apetit je znatno smanjen ili potpuno odsutan. Poremećaji stolice postaju trajni, a može biti prisutno i učestalo povraćanje.
  • Na licu, zbog smanjenja masnog sloja na obrazima, jagodične kosti su jako izbočene, a brada je šiljasta. U uglovima usta stvaraju se duboke pukotine, sluznica očiju je suha.
  • Slab tonus mišića očituje se napuhnutim trbuhom ( oslabiti trbušne mišiće), udubljene stražnjice, viseći nabori kože iznad koljena. Koža poprima sivkastu nijansu, zbog nedostatka vitamina može se pojaviti ljuštenje kože.
  • Tjelesna temperatura raste u valovima, a zatim pada ispod standardnih vrijednosti. Pacijentovi su ekstremiteti hladni.
  • Imunitet takvih pacijenata je smanjen, zbog čega se često razvijaju upalni procesi u plućima ( upala pluća), bubrezi ( pijelonefritis). Često pacijenti s trećom fazom distrofije pate od disbakterioze.
  • Postoje kršenja otkucaja srca i druge patologije srčanog mišića. Disanje postaje slabo i kratko.
  • U djece je obustavljen fizički i mentalni razvoj. U naprednim slučajevima, već stečene vještine mogu se izgubiti. U odraslih su refleksi smanjeni, prevladava depresivno stanje.

Prehrana za distrofiju

Promjena prehrane glavni je tretman za distrofiju. Specifičnost dijete ovisi o nizu čimbenika, među kojima su najvažniji stupanj iscrpljenosti organizma i stanje gastrointestinalnog trakta bolesnika.


Kod distrofije postoji nedostatak određenih hranjivih tvari, pa je cilj dijetoterapije nadoknaditi nedostatak resursa potrebnih tijelu. Međutim, asimilacija hrane u bolesnika je otežana, zbog poremećene funkcije probave. U tom smislu, brzo povećanje količine konzumirane hrane može izazvati pogoršanje stanja pacijenta. Stoga se dijetalna terapija za distrofiju sastoji od 3 faze. Prilikom provođenja svake faze dijete morate se pridržavati strogih pravila.

Pravila prehrane za distrofiju

Postoji niz općih pravila dijetetske terapije kojih se treba strogo pridržavati u liječenju ovog poremećaja. Osim općih odredbi, postoje posebne preporuke za organiziranje prehrane ( pruža liječnik), ovisno o obliku i stupnju distrofije. Usklađenost s općim pravilima i medicinskim preporukama omogućit će učinkovitu dijetalnu terapiju i ubrzati oporavak pacijenta.

Opća pravila dijetetske terapije za distrofiju su sljedeća:

  • Smanjenje pauza između obroka. Broj obroka i trajanje pauza između njih ovisi o stupnju distrofije. U prvom stupnju, učestalost obroka treba biti najmanje 7 puta dnevno. S drugim stupnjem distrofije, obroci bi trebali biti najmanje 8, s trećim stupnjem - najmanje 10. Ove preporuke su relevantne za prvu fazu prehrane. U sljedećim fazama, broj obroka se postupno smanjuje i, sukladno tome, pauze između njih se povećavaju.
  • Kontrola snage. Kod distrofije potrebno je kontrolirati reakciju tijela na konzumiranu hranu. Da biste to učinili, morate voditi dnevnik u kojem biste trebali zabilježiti kvalitativni i kvantitativni sastav obroka. Također je potrebno unijeti podatke o stolici i mokrenju bolesnika ( broj odlazaka na WC, sastav i izgled urina i izmeta).
  • Redovita analiza. S distrofijom 2. i 3. stupnja potrebno je redovito uzimati koprogram ( analiza izmeta). Analiza će vam omogućiti procjenu probavnog kapaciteta gastrointestinalnog trakta i po potrebi prilagoditi dijetalnu terapiju.
  • Redovito vaganje. Za procjenu učinkovitosti dijetoterapije potrebno je vagati se najmanje 3-4 puta tjedno. Dijeta se smatra učinkovitom ako se, počevši od faze 2, težina počne povećavati za 25-30 grama dnevno.
Pravi izbor prehrambenih proizvoda važan je uvjet prehrane za distrofiju. Pacijenti trebaju odabrati prirodne proizvode s minimalnom količinom aditiva u hrani, bojila, konzervansa. Osim toga, tijekom razdoblja dijete, neki prehrambeni proizvodi moraju biti isključeni iz prehrane.

Proizvodi koje treba ukloniti s jelovnika su:

  • modificirane masti ( margarin, maslac za sendviče);
  • neke životinjske masti mast, rastopljena mast, mast);
  • konzervirano povrće, kiseli krastavci, marinade;
  • sve vrste mesa i ribe pripremljene dimljenjem, sušenjem, sušenjem;
  • alkohol, kao i pića koja sadrže plinove, kofein, stimulanse ( uglavnom nalazimo u energetskim pićima).

Faze dijete za distrofiju

Dijeta za ovaj poremećaj uključuje tri faze. Prvo se provodi faza istovara kako bi se obnovila funkcionalnost probavnog sustava. Osim toga, istovarna dijeta omogućuje uklanjanje tvari koje su se nakupile kao posljedica poremećenog metabolizma iz tijela. Također, u prvoj fazi utvrđuje se reakcija tijela na određene prehrambene proizvode. Druga faza dijete je srednja i usmjerena je na postupnu prilagodbu tijela normalnoj prehrani. Završna faza dijetoterapije je osigurati pacijentu sve potrebne hranjive tvari za brzi oporavak. Trajanje svakog stadija ovisi o obliku distrofije i karakteristikama bolesnika.

Prva faza dijete za distrofiju
Prva faza dijetoterapije ( adaptivna) ima za cilj određivanje učinka određenih proizvoda na probavni sustav. Zaključci o tome koliko se dobro apsorbira određeni proizvod i uzrokuje li komplikacije poput proljeva i drugih znakova intolerancije donose se na temelju unosa iz dnevnika prehrane.

Određivanje tolerancije na hranu traje 2-3 dana s distrofijom prvog stupnja. S distrofijom 2. stupnja, ova faza traje od 3 do 5 dana, s 3. stupnjem - oko 7 dana. Kako bi se utvrdilo koliko se dobro konzumirani proizvodi obrađuju i asimiliraju, pacijentova prehrana mora biti smanjena.

Pravila za smanjenje prehrane u prvoj fazi dijete su sljedeća:

  • s početnim oblikom distrofije, prehrana se smanjuje za 30 posto dnevne norme;
  • s distrofijom 2. stupnja, količina konzumiranih proizvoda trebala bi biti 50 posto manja;
  • s distrofijom 3. stupnja, količina hrane se smanjuje za 60 - 70 posto standardne norme.
Standardna dnevna količina je dnevna količina hrane za zdravu osobu koja se izračunava ovisno o težini, dobi, spolu i vrsti aktivnosti ( za odrasle).

Količina hranjivih tvari potrebnih za funkcioniranje organizma nadoknađuje se povećanjem količine unesene tekućine. Za to se mogu koristiti prirodni dekocije povrća, biljni čajevi. U nekim slučajevima, za nadoknadu nedostatka soli i elektrolita, indicirana je uporaba lijekova kao što su oralit i / ili rehidron. U teškim oblicima distrofije propisana je intravenska primjena otopine albumina ( vjeverica) ili druge hranjive tekućine.

Druga faza dijete za distrofiju
Druga faza dijete zove se reparacija, a cilj joj je nesmetano prebacivanje tijela na normalnu prehranu. U ovoj fazi postupno se povećava volumen i kalorijski sadržaj konzumirane hrane. Obroci trebaju biti 1-2 puta manji nego u prvoj fazi dijete.
Kvantitativni i kvalitativni sastav prehrane za distrofiju 2. i 3. stupnja određuje liječnik. Liječnik određuje količinu proteina, masti i ugljikohidrata potrebnu za tijelo, uzimajući u obzir dob pacijenta i postojeći manjak tjelesne težine. U prvom stupnju distrofije, volumen i sastav obroka određuje se stanjem i ukusnim preferencijama pacijenta. Trajanje druge faze je oko 3 tjedna.

Treća faza
Završna faza dijete traje sve dok se ne uspostavi normalna tjelesna težina pacijenta i normaliziraju probavni procesi. Treću fazu karakterizira povećani unos hrane. Istodobno se smanjuje broj obroka u usporedbi s drugom fazom za jedan obrok, a povećava se broj i kalorijski sadržaj proizvoda.

Hrana za distrofiju

Kod distrofije u jelovnik treba uvesti namirnice visoke nutritivne vrijednosti. Dijeta uključuje prirodne proizvode i posebnu medicinsku prehranu. Dnevni jelovnik treba sadržavati uravnotežen sastav proteina ( 1 dio), masti ( 1 dio) i ugljikohidrata ( 4 dijela). U nekim slučajevima, s nedostatkom, na primjer, proteina, liječnik povećava stopu proteinskih proizvoda u pacijentovoj prehrani.

Prirodni proizvodi koji bi trebali biti uključeni u terapijsku prehranu su:

  • Vjeverice. Uz distrofiju, u prehranu treba uključiti lako probavljive proteine ​​koji sadrže dovoljnu količinu aminokiselina. Najkvalitetniji protein nalazi se u mesu ( teletina, piletina, kunić). Kako bi se sačuvala nutritivna vrijednost mesa, preporuča se kuhati ga na pari. Za malu djecu meso se može pasirati. Dovoljno proteina ima u jajima, svježem siru, malo slanom siru. Obavezno uključite ribu u jelovnik za distrofiju ( skuša, haringa, tuna), budući da osim proteina sadrži mnogo korisnih masnih kiselina.
  • masti. Da bi se nadoknadila norma životinjskih masti, prehrana bi trebala uključivati ​​ribu i meso srednjeg udjela masti, žumanjak. Puno životinjske masti korisne za tijelo nalazi se u maslacu i vrhnju. Potrebnu količinu biljnih masti treba osigurati uz pomoć biljnog ulja ( suncokret, maslina), orasi ( ne preporučuje se maloj djeci), sjemenke ( lan, suncokret).
  • Ugljikohidrati. Da bi tijelo dobilo potrebnu količinu ugljikohidrata, u prehrani distrofičara trebali bi biti prisutni voćni sokovi, pire od povrća i prirodni med. Kod nedostatka ugljikohidrata preporuča se uzimanje šećernog sirupa koji se priprema od 150 mililitara tople vode i 100 grama šećera.
Kako bi se osigurala potrebna količina hranjivih tvari, ali u isto vrijeme ne bi se povećao volumen i sadržaj kalorija konzumirane hrane, preporuča se uključiti posebnu terapijsku prehranu u prehranu u slučaju distrofije. Ova preporuka je posebno relevantna za prvu i drugu fazu dijete. Primjer kliničke prehrane su enpita, kojih može biti više vrsta. Sve enpita su suhi instant prah, koji se prije upotrebe razrijedi vodom.

Vrste enpita su:

  • Protein. Ovaj terapeutski proizvod sadrži 44 posto proteina i koristi se za obogaćivanje prehrane cjelovitim proteinima koji su lako probavljivi. Ovaj enpit se pravi od proizvoda kao što su mlijeko, vrhnje, šećer. Osim toga, puder je obogaćen vitaminima A, E, C, B1, B2, B6.
  • masnoća. Indicirano u nedostatku potkožnog masnog sloja. Proizvod sadrži uravnotežen sastav zdravih masti, čiji udio iznosi 39 posto. Pravi se od punomasnog mlijeka, vrhnja, kukuruznog ulja i raznih vitamina.
  • Bez masnoća. Preporuča se u slučajevima kada je potrebno minimizirati količinu konzumiranih masti, ali je istovremeno potrebno osigurati adekvatan unos proteina. Udio masti u ovom enpitu je 1 posto, jer se proizvodi od obranog mlijeka.
Enpita se može konzumirati u tekućem obliku kao samostalan proizvod. Također, prah se može dodati u sastav žitarica i drugih jela.

Prehrana za distrofiju u dojenčadi

Za bebe ( djeca mlađa od godinu dana), kojima je dijagnosticirana distrofija, postoje zasebne preporuke za odabir proizvoda. Djecu mlađu od 3 mjeseca treba dojiti. S jakim nedostatkom težine, preporuča se korištenje proteinskih i mineralnih dodataka za obogaćivanje sastava majčinog mlijeka. To mogu biti aditivi za pre-semp, semper. Ako majčino mlijeko nije dostupno, bebu treba hraniti prilagođenom formulom za dojenčad.
Važan uvjet za distrofiju je pravodobno uvođenje komplementarne hrane. U nekim slučajevima preporuča se uvođenje "odrasle" hrane u prehranu dojenčeta ranije.
  • 3 mjeseca. Od navršena tri mjeseca bebama se preporučuje davati žumanjak jajeta koji mora biti tvrdo kuhan.
  • 4 mjeseca. Od ove dobi u djetetovu prehranu treba uvesti povrće koje treba kuhati u obliku pire krumpira.
  • 5 mjeseci. Nakon što dijete navrši 5 mjeseci, meso treba postupno uvoditi u njegov jelovnik ( piletina, puretina, teletina), od kojih se priprema pire ( dva puta upletena u mljevenju mesa ili u miješalici).
  • 6 mjeseci. Nakon šest mjeseci u prehranu treba uključiti fermentirane mliječne proizvode. To može biti poseban dječji kefir, jogurt za djecu, specijalizirana mješavina agu-2.

Kako se nositi sa slabim apetitom?

Slab apetit je česta pojava kod distrofije. Kod zdrave osobe želja za jelom javlja se kada se želudac isprazni. S distrofijom, proces probave hrane usporava, tako da osoba ne osjeća glad. Ponekad kada pokušavaju nešto pojesti, pacijenti povraćaju, što je svojevrsni zaštitni mehanizam. Postoji nekoliko načina za poticanje apetita koje mogu koristiti distrofični bolesnici.

Načini povećanja apetita su sljedeći:

  • Prije obroka pacijent treba pojesti neko jelo ili popiti piće koje pospješuje oslobađanje probavnih enzima. Da biste to učinili, možete koristiti sok od kiselog voća ili bobičastog voća, ukiseljenog ili slanog povrća ( malo). Također, prije jela možete popiti 50 - 100 mililitara jake mesne juhe. Mesna juha za poboljšanje apetita može se davati i maloj djeci od 3 do 4 mjeseca po 1 do 2 žličice.
  • Od velike važnosti sa slabim apetitom je prehrana. Potrebno je uzimati hranu u određenim satima, au intervalima između obroka ne možete grickati.
  • Značajnu ulogu u poticanju apetita igra izgled jela, postava stola i mirna atmosfera. Jelo treba biti u društvu rodbine, prijatelja, jer primjer drugih ljudi koji jedu s apetitom ima pozitivan učinak.
  • U vrućoj sezoni apetit se smanjuje jer tijelo gubi puno tekućine. U takvim slučajevima, neko vrijeme prije jela, preporuča se popiti malo hladne vode, soka ili kefira. Također, u vrijeme ručka, kada temperatura dostigne maksimalne vrijednosti, ne treba imati tradicionalni obrok, već ga odgoditi za kasnije.

Živčana distrofija ( anoreksija nervoza)

Ne postoji takva stvar kao što je živčana distrofija, ali se ova definicija često koristi za označavanje takvog poremećaja kao što je anoreksija. Ova činjenica se objašnjava činjenicom da distrofija i anoreksija imaju slične simptome ( gubitak težine, slab apetit, poremećaji živčanog sustava). Međutim, uzroci anoreksije nervoze u mnogočemu se razlikuju od čimbenika koji izazivaju distrofiju.

Uzroci anoreksije nervoze

Anoreksija nervoza spada u kategoriju psihičkih poremećaja i očituje se devijacijama u ponašanju bolesnika, zbog čega je on vrlo mršav. Ako je kod distrofije gubitak težine rezultat raznih patologija ili pothranjenosti, tada se kod anoreksije osoba namjerno ograničava na unos hrane.
Osobe s ovom bolešću često pate od niskog samopoštovanja i počinju gubiti na težini kako bi povećale vlastitu važnost. Stručnjaci napominju da su ozbiljni problemi osobnosti pravi uzrok anoreksije, a kontrola tjelesne težine pokušaj je rješavanja tih poteškoća.

U većini slučajeva anoreksija se razvija tijekom adolescencije. Nedostatak popularnosti među suprotnim spolom, ismijavanje vršnjaka može izazvati bolest. Ponekad se ovaj mentalni poremećaj pojavljuje u pozadini tinejdžerske želje da odgovara svom idolu. Često je anoreksija djetetov protest protiv pretjerane roditeljske brige. Najčešće se sukobi između kćeri i majke manifestiraju na ovaj način. Anoreksija nervoza najčešća je u ekonomski razvijenim zemljama, gdje se mršavost masovno promovira kao znak ideala.

Kako se manifestira anoreksija nervoza?

Kako bi postigao idealnu težinu s gledišta pacijenta, počinje se ograničavati u hrani. U početnim fazama bolesti, osoba isključuje iz svoje prehrane tradicionalne "krivce" prekomjerne težine - masti i ugljikohidrate. Postupno, pacijent počinje odbijati koristiti druge vitalne proizvode. Često se s anoreksijom razvijaju odstupanja od standardnih normi u ponašanju. Dakle, pacijenti mogu gutati hranu bez žvakanja, skrivati ​​hranu od sebe, jesti s malim aparatima.
Osim dijete, osobe s anoreksijom često koriste laksative, intenzivno vježbaju ili pribjegavaju drugim metodama mršavljenja.

Liječenje anoreksije nervoze

Kao iu slučaju distrofije, liječenje uključuje uklanjanje i simptoma i uzroka bolesti. Samo ako se tijekom distrofije ispravi proces probave i asimilacije hrane, tada se s anoreksijom radi s mislima i uvjerenjima pacijenta. Stoga je glavna terapijska metoda za anoreksiju psihoterapija.
Kako bi se uklonio nedostatak tjelesne težine kod anoreksije nervoze, propisana je dijetalna terapija.
U nekim slučajevima indicirana je intravenska primjena različitih lijekova. Prije uporabe potrebno je konzultirati se sa stručnjakom.

Doktor II kategorije

  • Anoreksija - opis i klasifikacija (prava, živčana), uzroci i znakovi, stadiji, liječenje, knjige o anoreksiji, fotografije pacijenata
  • Miokardijalna distrofija (dishormonalna, dismetabolička, alkoholna, mješovite geneze itd.) - uzroci, vrste i simptomi, dijagnoza i liječenje u djece i odraslih
  • Mnogi su čuli kada se osoba naziva "distrofičnom". Ova se riječ često koristi u odnosu na vrlo mršave ljude. Ali zapravo, ovo nije samo komična riječ, već opasna bolest. Distrofičar je bolest, a ne obična mršavost.

    Što je distrofija

    Distrofija je patološki proces koji dovodi do nakupljanja ili gubitka tkiva onih tvari koje nisu karakteristične za njih u normalnom stanju. Primjer je nakupljanje ugljena u plućima. S distrofijom, stanice su oštećene, a zbog toga dolazi do kršenja funkcija bolesnog organa.

    Tijelo ima kompleks mehanizama koji su odgovorni za očuvanje i metabolizam stanične strukture. To se zove trofizam. Distrofičar je osoba koja pati.

    Najčešće distrofija pogađa djecu mlađu od tri godine. To dovodi do kašnjenja ne samo u tjelesnom, već iu psihomotornom i intelektualnom razvoju. To remeti imunološki sustav i metabolizam.

    Vrste bolesti

    Dakle, distrofični - tko je to? Osoba koja pati od poremećaja u tijelu. Ima ih nekoliko, a dijeli se na mineralne, bjelančevine, ugljikohidrate i masti, ovisno o vrsti metaboličkog poremećaja.

    Ako govorimo o lokalizaciji, tada distrofija može biti izvanstanična, stanična, a također i mješovita.

    Po podrijetlu, bolest može biti i prirođena i stečena. Kongenitalna distrofija javlja se zbog genetskih razloga, jer su metabolički poremećaji nasljedni. Bilo koji enzim koji sudjeluje u metaboličkom procesu može biti odsutan u tijelu, što dovodi do činjenice da se metabolički produkti ne razgrađuju u potpunosti i nakupljaju u tkivima.

    Mogu biti zahvaćena različita tkiva, ali u svim slučajevima zahvaćen je središnji živčani sustav. Distrofičar je osoba koja boluje od ozbiljne bolesti, budući da nedostatak određenih enzima može dovesti do smrti.

    Druga distrofija je podijeljena u tri vrste: paratrofija, hipostatura i hipotrofija.

    Paratrofija je također prehrana, koja se izražava viškom tjelesne težine.

    Hipostatura je isti nedostatak visine i težine u skladu s dobnom normom osobe.

    Hipotrofija je danas najčešći oblik distrofije. Izražava se u maloj tjelesnoj težini u odnosu na visinu osobe.

    Uzroci bolesti

    Distrofija je posljedica velikog broja različitih uzroka. Osim urođenih poremećaja na genetskoj razini, koji su povezani s metaboličkim poremećajima, bolest može biti posljedica stresa, zaraznih bolesti i pothranjenosti. Među ostalim uobičajenim uzrocima, vrijedi istaknuti slab imunitet, kromosomske bolesti, nepovoljne vanjske čimbenike i održavanje nezdravog načina života.

    Postoji takvo pogrešno mišljenje da je distrofičar dijete koje je prerano rođeno. Ali to nije tako, jer se bolest može razviti nakon dugotrajnog posta ili, obrnuto, prejedanja hrane koja sadrži ugljikohidrate.

    Kongenitalna distrofija može utjecati na dijete rođeno premlado ili prestaru majku.

    Simptomi bolesti

    Distrofija se manifestira ovisno o obliku i težini. Uobičajeni znakovi uključuju uznemirenost, gubitak apetita i sna, umor i slabost, gubitak težine i zastoj u rastu.

    Ako se razvoj tijela smanji za 30 posto, javlja se bljedilo, smanjuje se elastičnost tkiva i tonus mišića.

    U bolesnika je oslabljen imunitet, jetra se može povećati, a stolica je poremećena.

    S teškom pothranjenošću gubi se elastičnost kože, očne jabučice tonu, srčani ritam i disanje su poremećeni, tjelesna temperatura i krvni tlak padaju.

    Uz paratrofiju kod ljudi, višak masnoće se taloži u potkožnom tkivu. Bolesnici su blijedi i skloni alergijama. To remeti rad crijeva. U naborima kože počinje se stvarati pelenski osip.

    Kod hipostature simptomi su slični pothranjenosti. Ovo je najuporniji oblik distrofije i vrlo ga je teško liječiti.

    Kako liječiti distrofiju

    Liječenje ove bolesti treba biti složeno. Ako je distrofija sekundarna, tada liječnici liječe bolest koja ju je uzrokovala. U drugom slučaju koristi se dijetoterapija, a također se sprječavaju sekundarne infekcije.

    Ako je 1. stupanj, tada se liječenje provodi kod kuće. Na višem stupnju dijete se stavlja u bolnicu.

    Pacijenti trebaju jesti majčino mlijeko, kao i fermentirane mliječne smjese. Obroci trebaju biti frakcijski - do 10 puta dnevno. U tom slučaju liječnik vodi evidenciju promjena tjelesne težine. Osim toga, propisani su enzimi, vitamini i biološki aktivni aditivi.

    Dakle, distrofični - tko je to? Riječ je o ozbiljno bolesnoj osobi koju je potrebno što prije liječiti, jer posljedice mogu biti tužne.

    Uzrok distrofije često je neka druga bolest. Ali nije uvijek moguće odmah utvrditi kakva je bolest uzrokovala ovu opasnu patologiju. U tom smislu, glavne metode liječenja u prvoj fazi su prevencija sekundarnih infekcija i dijetoterapija.

    Ako se utvrdi da dijete ima 1 stupanj pothranjenosti, tada se s ovom patologijom možete nositi kod kuće. Za to se, prije svega, ispostavlja tolerancija na određene vrste hrane. Opažanje i zaključak treba donijeti stručnjak, a ne sami roditelji.

    Nakon toga se postupno povećava i volumen i kvaliteta hrane. Vrlo mladim pacijentima preporučuje se hraniti do 10 puta dnevno, štoviše, u malim obrocima. Dijeta uključuje majčino mlijeko i posebne fermentirane mliječne smjese.

    Enzimi se mogu propisati za poboljšanje probave hrane. Prikaz vitamina, dodataka prehrani s elementima u tragovima, imunostimulansa.

    Roditelji bi u ovom trenutku trebali voditi neku vrstu "dnevnika hrane". Njime se trebaju bilježiti tekuće promjene tjelesne težine, količine i konzistencije stolice i drugih parametara, na osnovu kojih se tijekom liječenja vrši određena korekcija prehrane i drugih sredstava koja se koriste.

    Djeca s hipotrofijom 2 i 3 stupnja smještena su u bolnicu, štoviše, u zasebnoj kutiji. Takva izolacija je neophodna u pozadini oslabljenog imuniteta kako bi se beba zaštitila od razvoja opasnih zaraznih komplikacija.

    Propisuju se potporni lijekovi koji se, kao i hrana, ponekad daju intravenozno ili kroz sondu.

    Liječenje odraslih bolesnika s patološkim stanjem - distrofijom, ovisi o stupnju i uključuje medikamentoznu i nemedicinsku terapiju.

    Prije svega, pacijentu se pokazuje psihički i fizički mir, te potpuni. Ako postoje indikacije, tada se propisuju psihotropni lijekovi. U tom smislu preporučuju se antidepresivi, antipsihotici, trankvilizatori.

    Kod anoreksije na živčanoj osnovi indicirana su sredstva koja povećavaju apetit.

    Propisuje se intravenska primjena hidrolizata proteina, smjesa aminokiselina, glukoze, vitamina, kao i otopina elektrolita.

    Za liječenje distrofije koriste se lijekovi takozvane polienzimske serije. To su festal, pankreatin, kreon, abomin.

    Za uznapredovali stadij 3 mogu se propisati anabolički steroidi.

    Od velike važnosti u liječenju distrofije je obnova dobre prehrane. Početak je lako probavljiva hrana koja sadrži dovoljnu količinu masti, bjelančevina i vitamina.

    Provodi se odgovarajuće liječenje popratnih bolesti, kao i sanitacija opasnih, u tom smislu, žarišta kronične infekcije, ako ih ima.

    Za svakog pojedinog pacijenta sastavlja se individualni program liječenja. Pri preporuci također će se morati uzeti u obzir razlozi razvoja distrofije, njezin stupanj i karakteristike metabolizma pacijentovog tijela.

    Liječenje treba provoditi samo pod nadzorom i nadzorom liječnika. Tada prognoza može biti prilično povoljna. Budi zdrav!

    Činjenica je da Pogledao sam u elektronski mikroskop i vidio(prikazano bijelom bojom na slici) između mišićnih vlakana(Crvena boja).

    Na slici: biopsija mišićnih vlakana za blagu (A), umjerenu (B) i tešku miopatiju (C):

    Na slici: normalna mišićna vlakna zdrave osobe:

    Na primjeru moje pacijentice koja je patila. Eminina dijagnoza: teška mišićna distrofija biopsija potvrđena. Zatim ću opisati svoj pristup otklanjanju slabosti mišića. Preporučam pogledati video o liječenju progresivne Duchenneove mišićne distrofije.

    Mišićna distrofija je bolest kršenja stvaranja proteina koji stvara okvir mišićne stanice.
    1. U okviru ćelije nastaju rupe. Iz ovih rupa cure vitalni spojevi i elementi u tragovima. Da bi zakrpala rupe, stanica je prisiljena proizvoditi tvari koje su veće od tih rupa. Stanica "nabubri" iznutra, tj. nabrekne.
    2. Sve veći edem vrši pritisak na mišićne stanice izvana, gurajući stanične jezgre i mitohondrije prema periferiji.
    3. U stanici se povećava razina kreatin fosfokinaze i mišić gubi sposobnost vezanja i zadržavanja kreatina.
    4. Kreatin je potreban mitohondrijima za proizvodnju energije u mišićnoj stanici.
    5. Mitohondriji smanjuju proizvodnju ATP-a. ATP je energija potrebna za pokretanje motornih proteina aktina i miozina. Nema energije - nema pokreta.
    6. Unutar mišićnog vlakna, koje se ne kreće, usporavaju se vlastiti prehrambeni procesi.
    7. Vlaknasta membrana počinje lučiti enzime i aminokiseline koji su joj nepotrebni bez funkcije kretanja. Stoga se pojavila teorija o "defektnim membranama".
    8. Tijekom pokreta mišića potrebni su ti enzimi i aminokiseline. Njihova sinteza zahtijeva energiju, koja nije dostupna. Stoga se javlja slabost mišića.
    9. Počinje atrofija mišićnih vlakana.

    Simptomi

    Bolest mišićna distrofija počinje razvojem slabosti i atrofije određene mišićne skupine. Tijekom godina, distrofični proces zahvaća sve više i više novih mišićnih skupina. To se događa do potpune nepokretnosti. Glavni simptom miodistrofije je oštećenje mišića zdjelice, ramenog obruča i trupa pacijenta. U teškim slučajevima zahvaćeni su mišići natkoljenice i mišići ramena, što je bio slučaj s pacijenticom Emine: nije mogla ustati bez oslonca i hodati čak ni na kratke udaljenosti.

    Mišićne distrofije bilateralne

    U početnom razdoblju miodistrofija može prevladavati s jedne strane, ali kako se bolest razvija, stupanj oštećenja postaje isti u simetričnim mišićima pacijenta. S vremenom tijek bolesti u gotovo svim mišićima smanjuje njihovu mišićnu snagu. Na tijelu pacijenta koji boluje od mišićne distrofije pojavljuju se područja hipertrofičnih mišića. Ovo je pseudohipertrofija, koja nije povezana s povećanjem mišićnih vlakana. Pseudohipertrofija mišića povezana je s oticanjem mišića nogu ili ruku. Takvi mišići su gusti, ali slabi.

    Oblici mišićne distrofije u odraslih

    Svi figurativni oblici dotične bolesti kod odraslih razlikuju se:

    • vrste nasljeđivanja;
    • brzina i priroda njegovog toka;
    • prisutnost ili odsutnost retrakcija tetiva i pseudohipertrofija;
    • vrijeme početka procesa;
    • originalnost topografije mišićne patnje;
    • drugi znakovi progresivne mišićne distrofije.

    Pitanja klasifikacije miopatije (kronične i progresivne nasljedne bolesti mišića) razvijaju se u različitim smjerovima. Mišićna distrofija kod odraslih klasificirana je prema vrsti nasljeđa:

    1. Autosomno dominantan.
    2. Autosomno recesivno.
    3. Dominantni i recesivni.
    4. Vezan za X kromosom.

    Ispitivanje miopatije

    Klinički znakovi karakteristični za mišićnu distrofiju su simptomi mlohave paralize različitih mišićnih skupina bolesne osobe bez znakova oštećenja motornih neurona i perifernih živaca. neurolozi cijeli svijet to ne može objasniti.

    Doktor Nikonov

    Moje mišljenje: proteinski otok između mišićnih vlakana onemogućuje pomicanje mišića.

    Nepoznavanje ovog fenomena zbunjuje liječnike diljem svijeta: “Kako to? Mišićno vlakno je intaktno, nije oštećeno. Motorni neuroni i periferni živci su cijeli, na svojim mjestima i savršeno propuštaju impulse koji dolaze iz mozga u mišiće i iz mišića u mozak, ali su pokreti otežani?

    neurolozi naredio elektromiografiju. I opet, misterij za njih: nema promjena u strukturi mišićnog vlakna. Smanjenje amplitude M-odgovora, povećana interferencija i polifazni potencijal ukazuje na poteškoće u kretanju mišića bez ikakve patologije!

    Patološkoanatomska slika bolesti

    Pogledajmo što se događa unutar mišićnih stanica kod Duchenneovih pacijenata. Da bismo to učinili, napravit ćemo rez na koži, proširiti ga ekspanderom i uzeti mali komad mišićnih vlakana.

    Tipičan znak miodistrofije prije svega je različit promjer mišićnih vlakana. Kod zdrave osobe promjer mišićnih vlakana je isti.

    Karakteristični znakovi mišićne distrofije su atrofirana i hipertrofirana vlakna, više unutarnjih jezgri i edem.

    Pregledavajući obojene dijelove skeletnih mišića, vidio sam denervaciju miofibrila, značajnu varijaciju u veličini miofibrila i izraženi edem.

    Objašnjenje za prvu fotografiju:

    • Blijedo ljubičasta boja - to su mišićna vlakna u kontekstu.
    • Svjetle mrlje unutar vlakana i izvana bubre.
    • Tamne točkice su jezgre koje je edem pomaknuo na periferiju.

    Na drugoj fotografiji prikazano je normalno mišićno vlakno zdrave osobe.

    Ozbiljnost mišićne distrofije Prema elektronskoj mikroskopiji, fokusira se na sljedeće pokazatelje:

    • na blagi stupanj razlika u veličini mišićnih vlakana je umjerena, početni znakovi edema (bijela boja).

    Na slici: biopsija mišićnih vlakana za blagu (A), umjerenu (B) i tešku distrofiju (C).

    • prosječna diploma gravitacija odgovara kretanju jezgri u središte mišićnih vlakana, širenje interfibrilarnog prostora zbog povećanja edema između stanica.

    Na slici: mišićna vlakna u progresivnoj umjerenoj mišićnoj distrofiji:

    a) svjetloljubičasta mišićna vlakna;

    b) svijetle točke unutar mišićnih vlakana - edem, gurajući jezgre od središta stanice prema periferiji;

    c) tamne točkice – jezgre mišićnih stanica;

    d) strelica pokazuje mišićnu stanicu koja se ne može kretati zbog smanjenja metaboličkih procesa - tamni prema ljubičastoj boji.

    • teški stupanj karakteriziran opsežnim žarištima razaranja miofibrila, njihovom fragmentacijom i dezorganizacijom, pojavom tvari slične hijalinu i edem između mišićnih stanica. Funkcionalno je takvo tkivo slabe čvrstoće, brzo nastupa umor i razvijaju se znakovi umora mišića. Fotografija će biti predstavljena u nastavku.

    Ovo je stanje mišića Emine prije kontakta sa mnom:

    Objašnjenje za fotografiju“teški stupanj mišićne distrofije”:

    1. Mišićna vlakna u presjeku su obojena plavo.
    2. Crvene točke su jezgre mišićnih stanica.
    3. Edem je neobojene bijele boje.

    Klinička slika mišićne distrofije

    Prvi znak Duchenneove miopatije kod Emine bila je slabost. Počela se umarati normalnim fizičkim naporom. Emine prve pritužbe bile su:

    1. Umor pri trčanju, dugo hodanje.
    2. Emine je počela često padati.
    3. Počele su se javljati mialgije u nogama (bolovi u mišićima), ponekad u kombinaciji s bolnim grčevima.
    4. Postupno je hodanje postalo teško.

    Emine nije mogla ustati s niske stolice bez pomoći ruku. Prilikom ustajanja, žena je pribjegla korištenju pomoćnih tehnika: "uspraviti se s ljestvama", "penjati se samostalno" - Gowersova tehnika. Nekoliko godina kasnije, Emine nije mogla ustati bez pomoći. Pacijent se nije mogao penjati stepenicama.

    Nakon mog udarca na Emine mišiće, ona se bez pomoći ruku penje na 17. kat, odmah se spušta liftom i bez umora se opet penje na 17. kat!

    Atrofija mišića se uglavnom razvija u području zdjeličnog pojasa, bedara (dakle, emendikalni učinak na Emine mišiće bio je usmjeren na ta područja).

    Kasnije počinju atrofirati mišići gornjih ekstremiteta. Emine je rekla da se ne može natočiti čajem niti se očešljati. U videu ispod pogledajte rezultate liječenja mišićne distrofije:

    Slični postovi