Preuranjeni pubertet. Rani pubertet kod djevojčica. Preporuke dječjeg ginekologa

Nema ništa dobro u situacijama kada dijete značajno zaostaje u razvoju. Ali prerano odrastanje ne može se smatrati nečim prirodnim i normalnim, jer može izazvati popriličan broj neugodnih posljedica.

Razmotrimo ovu temu detaljnije i saznajmo zašto se patologija može pojaviti, koje simptome prati, kako se dijagnosticira i postoje li učinkoviti načini da se riješite problema. Posebna pozornost posvetit će se psihološkom aspektu: osjećajima djeteta koje se razvija brže od svojih vršnjaka.

Pubertet i njegove norme

Vrijedno je početi s činjenicom da se pubertet smatra skupom procesa fizioloških i hormonalnih promjena u tijelu, uslijed kojih osoba postaje spremna za reprodukciju (doseže pubertet).

Kod dječaka se to događa između 10. i 20. godine života. Djevojčice, s druge strane, sazrijevaju nešto ranije - njihov pubertet pada na vremensko razdoblje od 8 do 17 godina. Upravo se ti pokazatelji smatraju normom.

Ali postoje situacije u kojima počinje preuranjeni pubertet djeteta. I u ovom slučaju, vrijedi obratiti pozornost na problem na vrijeme i poduzeti sve potrebne mjere.

Što se smatra prijevremenim

Prematuritet je proces tijekom kojeg sazrijevanje djeteta počinje prije osme godine života kod djevojčica odnosno desete godine života kod dječaka. Njegovo glavno obilježje je rana pojava sekundarnih spolnih obilježja, iako opća simptomatologija uključuje mnogo više pojava. Glavne ćemo razmotriti malo kasnije.

Klasifikacija anomalija

Koje su vrste preuranjenog puberteta? Klasifikacija može ovisiti o mnogim čimbenicima.

Ovisno o uzroku, može biti:

• istina (izgled je povezan s preuranjenom aktivacijom hipotalamusa ili hipofize);
• lažni (izgled je povezan s prekomjernim lučenjem spolnih hormona od strane jajnika ili nadbubrežnih žlijezda, kao i drugih čimbenika).

Osim toga, postoji izoseksualni i heteroseksualni preuranjeni pubertet.

Izoseksualni tip karakterizira:

• mentalna retardacija;
• razne ;
• emocionalna nestabilnost;
• cerebralna hipertenzija.

Heteroseksualni tip anomalije može biti potaknut neispravnim radom nadbubrežnih žlijezda.

Uzroci patologije

Vrijedi se zadržati na pitanju zašto počinje preuranjeni pubertet. Uzroci se obično dijele u dvije skupine: središnji i periferni.

Središnji su:

• prethodne zarazne bolesti povezane s mozgom (meningitis, encefalitis);
• zračenje, trauma ili tumor leđne moždine ili mozga;
• nepravilna proizvodnja (kongenitalna hiperplazija);
• bolest koja izaziva hormonske poremećaje, a također utječe na kosti i pigmentaciju kože;
• ishemija;
• nedovoljna proizvodnja hormona štitnjače (hipotireoza);
• prisutnost kongenitalne patologije mozga.

Periferni uzroci takvog fenomena kao što je preuranjeni pubertet kod djevojčica ili dječaka povezani su s prekomjernim oslobađanjem testosterona i estrogena u krv. To se događa kao posljedica kršenja nadbubrežnih žlijezda, jajnika ili hipofize.

Unatoč činjenici da nema tako malo čimbenika koji izazivaju preuranjeni pubertet, liječnici često ne mogu utvrditi točan uzrok njegovog nastanka. Jedino što se sa sigurnošću zna je da je anomalija hormonalni poremećaj, pa treba odmah potražiti pomoć stručnjaka.

Opći simptomi bolesti

Znakovi nedonoščadi i djevojčica će varirati. Uobičajeni simptomi kod djece oba spola:

• ubrzanje rasta;
• glavobolja;
• bulimija (proždrljivost);
• debljanje;
• promjene mirisa tijela;
• rast stidne i aksilarne dlake;
• brza umornost.

Osim toga, velika vjerojatnost akni kod djeteta nije isključena.

Simptomi bolesti kod djevojčica

Preuranjeni pubertet kod djevojčica prati:

• uspostavljanje menstrualne funkcije.

Tako kod djevojčica mlađih od 10 godina počinje prva menstruacija, povećavaju se mliječne žlijezde, pojavljuju se dlake ispod pazuha i na pubisu. U tom slučaju mogu biti prisutna oba znaka istovremeno ili dio njih.

Simptomi bolesti kod dječaka

Preuranjeni pubertet kod dječaka prati:

• rani razvoj sekundarnih spolnih karakteristika;
• ubrzanje diferencijacije kostiju kostura;
• rano zaustavljanje procesa rasta i, kao rezultat, formiranje niskog rasta.

Često se događa da se kod mladih muškaraca veličina testisa i penisa poveća prije vremena, pa već u djetinjstvu dostižu "odraslu" veličinu.

Svakom trećem dječaku počinje prerano rasti dlačica iznad usne.

Koja je opasnost od bolesti?

Sindrom preuranjenog puberteta opasna je pojava za tijelo, koja sa sobom nosi neugodne posljedice.

Prije svega, mogu se primijetiti poremećaji rasta. Na početku razdoblja odrastanja djeca vrlo brzo rastu i postaju znatno viša od svojih vršnjaka. Ali ubrzo taj proces prestaje i na kraju mogu biti niži od svojih vršnjaka.

Za djevojčice, patologija je opasna pojavom policističnih jajnika i hormonalnih poremećaja u budućnosti. To prijeti neredovitom menstruacijom, povećanjem razine androgena, pojavom cista i nemogućnošću nesmetanog izlaska jajne stanice.

Dijagnoza bolesti

Kojem liječniku se obratiti ako postoji sumnja da dijete ima razvojnu patologiju o kojoj razmišljamo? Bavi se sličnim problemima, tijekom dijagnostike će proučiti povijest bolesti, dati upute za neke pretrage i na temelju njihovih rezultata moći će utvrditi postojanje problema.

Fizikalni pregled djeteta je obavezan. Svrha mu je prepoznati znakove preranog odrastanja: akne, povećanje mliječnih žlijezda kod djevojčica i penisa, kao i testisa kod dječaka, pojavu stidnih dlaka i dlaka ispod pazuha, brzi rast, prisutnost prve menstruacije i tako dalje.

Dodatno se radi rendgenski pregled zapešća i dlanova pacijenta. Ovaj proces će omogućiti liječniku da odredi starost kostiju i dobije odgovor na važno pitanje: razvijaju li se unutar normalnog raspona ili ubrzanim tempom?

Gore navedene metode omogućuju vam postavljanje preliminarne (početne) dijagnoze. Zatim morate navesti bolest i identificirati uzrok njezine pojave. Da bi to učinili, djetetu se daje injekcija gonadotropin-oslobađajućeg hormona i krv se uzima za analizu. S perifernom vrstom anomalije, razina folikulostimulirajućeg i luteinizirajućeg hormona bit će unutar normalnog dobnog raspona. Ako je preuranjeni pubertet centralnog tipa, količina gore navedenih hormona bit će povećana. U tom slučaju postoji potreba za još jednim pregledom - MRI mozga. Pomoći će u prepoznavanju mogućih anomalija. Osim toga, potreban je pregled štitnjače kako bi se isključila moguća hipotireoza. U nekim situacijama može biti potreban i ultrazvučni pregled zdjeličnih organa, čija je svrha identificirati tumore ili ciste jajnika.

Liječenje preuranjenog puberteta

Izbor potrebne metode liječenja ovisi prvenstveno o uzroku bolesti.

Ako je pojavu problema izazvala prisutnost tumora, terapija je usmjerena na njegovo uklanjanje. U ovom slučaju predviđena je kirurška intervencija koja će pomoći riješiti se "krivca" hormonskog neuspjeha.

U situacijama kada točan uzrok problema nije utvrđen, djetetu se može propisati lijek. To može biti antagonist hormona koji oslobađa gonadotropin, kao što je leuprolid, koji će pomoći u zaustavljanju osi rasta ljudskog hipofiznog gonadotropina (HCG) i usporiti kasniji razvoj. Sredstvo se ubrizgava mjesečno u tijelo, a liječenje se nastavlja do normalne dobi puberteta. Na kraju tijeka liječenja, razvoj djeteta se nastavlja prema utvrđenim standardima.

U ovom trenutku posebnu pozornost treba posvetiti prehrani. Tijekom prijevremenog puberteta kod djece obično dolazi do značajnog povećanja apetita, točnije praktično, pa je stoga vrijedno ograničiti broj obroka i izbjegavati prejedanje. Inače će se problemu dodati još jedan - pretilost. Osim toga, trebali biste izbjegavati proizvode koji sadrže testosteron i estrogen (spolni hormoni), jer je njihova razina u tijelu već značajno povećana.

Još jedna važna stvar koje roditelji moraju biti svjesni je postojanje preuranjene odrasle dobi, koja počinje i samo se djelomično javlja. Na primjer, djevojčici mogu nabubriti grudi, a dječaku testisi, no ubrzo će taj proces prestati ili ga neće pratiti drugi znakovi bolesti. U ovom slučaju ne treba poduzimati nikakve posebne mjere, jer će puni pubertet započeti na vrijeme.

Prilagodba djeteta na proces preranog puberteta

Vrijedno je obratiti posebnu pozornost ne samo na simptome i metode liječenja bolesti, već i na osjećaje djeteta u vrijeme početka preuranjenog puberteta. Činjenica je da u takvoj situaciji shvaća da se značajno razlikuje od svojih vršnjaka. To je prije svega zbog rane pojave sekundarnih spolnih obilježja.

Ova situacija može uzrokovati emocionalnu traumu, nisko samopoštovanje pa čak i depresiju. Mnogo ovisi o pažnji roditelja. Važno je zapamtiti: ako se dijete ne može samostalno nositi sa svojim osjećajima, potrebna mu je kvalificirana pomoć stručnjaka (psihoterapeuta).

Počinje i završava ranije nego kod dječaka (10-15 godina, odnosno 12-19 godina). Paralelno s ubrzanjem tempa općeg tjelesnog razvoja (akceleracija), u suvremenom svijetu dolazi do usporavanja tempa puberteta. A svejedno, pubertet i sposobnost za rađanje djece razvijaju se mnogo ranije od psihičkih i materijalnih mogućnosti da svoje dijete odgojite i zbrinete. Ovo je glavna opasnost od ranog početka seksualne aktivnosti: u psihičkoj i mentalnoj nespremnosti tinejdžera, njegovoj nepismenosti, nedostatku neovisnosti, uklj. i materijala. Dakle, nema općih preporučenih termina za optimalan početak spolne aktivnosti: sve ovisi o stupnju psihičke zrelosti osobe, o njezinoj odgovornosti, o njezinoj pismenosti. Dakle, pubertet znači samo ono što znači, a ni u kom slučaju ne znači da je osoba postala punoljetna, ili da može imati djecu, ili da je konačno odrasla i može uzimati alkohol i droge, jer. ne mogu ga više povrijediti. Pubertet znači samo kraj djetinjstva i ulazak u novo razdoblje života – mladost.

Primarne spolne karakteristike polažu se u prenatalnom razdoblju, prisutne su kod novorođenčeta i ovise o genetskom spolu. Tu spadaju vanjski i unutarnji spolni organi. Imati osobu kroz život.

Sekundarna spolna obilježja javljaju se tijekom puberteta, a nestaju nakon menopauze. Ovisi o hormonskoj pozadini. To uključuje: dlakavost pubisa i pazuha, kod muškaraca - lice, prsa, noge itd.; razvijene mliječne žlijezde; promjene u kosturu, obliku tijela, rasporedu masnog i mišićnog tkiva; glasovne promjene; razlike u karakteru, temperamentu, psihološkim i mentalnim karakteristikama; menstruacija kod djevojčica i ejakulacija kod dječaka; seksualne sposobnosti.

U djetinjstvu i starosti osoba ima samo primarne spolne karakteristike, podržane minimalnom razinom nadbubrežnih spolnih hormona.

1. Ubrzanje rasta

Prije puberteta (puberteta) dolazi do naglog skoka rasta (stopa rasta oko 10 cm godišnje). Kod djevojčica počinje ranije, tempo je slabije izražen i ranije završava. Stoga djevojčice prvo prestignu dječake koji još nisu ušli u pubertet, a zatim zauvijek prestanu rasti, a dječaci ih zaostaju daleko iza sebe. Različite kosti rastu različitom brzinom, otuda i promjena proporcija tijela, uglatost: brže rastu šake i stopala, kosti facijalne lubanje (izduženje lica), a na kraju i trup. Stoga se tinejdžeri doimaju mršavima, s dugim, nespretnim rukama i nogama, s licem konja.

Paralelno s rastom kostura odvija se rast i razvoj mišića. Funkcija uvijek zaostaje za strukturom koja je za nju odgovorna, rast mišića ne prati rast kostura (šake), a rast živčanih završetaka i krvnih žila ne prati rast mišića, stoga nekoordinirani pokreti, nespretnost adolescenata

Niži stupanj razvijenosti mišića kod djevojčica ne znači da im ne trebaju jaki mišići. Postoje određeni mišići koji su ženi prije svega potrebni - to su trbušni mišići, mišići dna zdjelice i prsni mišići, koji daju oblik grudima i trbuhu te pomažu u spolnom životu iu procesu poroda.

2. Telarche

- sazrijevanje i rast mliječnih žlijezda. Počinje u dobi od 10 godina, zajedno s ubrzanim rastom. Mliječne žlijezde dostižu pretposljednju fazu razvoja do 16 godina, a posljednju fazu - tijekom hranjenja djeteta. Stoga, ne brinite zbog nedovoljne veličine žlijezde - ona još uvijek raste. Nezrele, male grudi ne zahtijevaju grudnjak, naprotiv. Ni u kojem slučaju grudnjak ne smije stiskati, trljati, ometati, općenito - osjetiti. Grudnjak nije znak ženstvenosti pa ga nije potrebno nositi bez potrebe.

Rast grudi počinje rastom bradavice i areole. Boja bradavice može biti bilo koja od svijetlo ružičaste do tamno smeđe, ovisi samo o ukupnoj količini pigmenta u tijelu (boja kože, kose, očiju) i ništa drugo, ne utječe na funkciju ili osjetljivost bradavice. žlijezda.

Oko bradavice se mogu pojaviti tamne dlačice. Ako su samci, to je varijanta norme (osobito kod istočnih, južnih žena s tamnom kosom i kožom). Ako vas njihov broj počne smetati, bolje je konzultirati ginekologa-endokrinologa, osobito ako je to popraćeno rastom dlaka na licu, trbuhu i bedrima.

Ispod kože prsa, posebno kod djevojaka sa svijetlom kožom, mogu biti vidljive vene - to je norma.

Prije menstruacije grudi mogu nateći i boljeti. Ovisno o težini ovih simptoma, možete odabrati sredstva za njihovo ublažavanje. U blagim slučajevima možete proći s infuzijama bilja, vitaminima; u težim slučajevima, popraćenim drugim tegobama predmenstrualnog sindroma, potrebna je konzultacija ginekologa-endokrinologa.

Praćenje stanja dojke i znakovi patologije - vidi gore.

3. Pubarche

- stidne dlake. Počinje s 10-11 godina. Posljednji stadij dostiže se u dobi od 15-16 godina. Boja kose, njihova krutost, kovrčavost ovise samo o genetskim karakteristikama i ne utječu na spolnu funkciju.

U djevojčica se stidne dlake pojavljuju u obliku trokuta s jasnom vodoravnom gornjom granicom. Odvojene dlake koje idu do pupka ne govore ništa, a primjetan rast dlaka na središnjoj liniji trbuha, približavajući se dijamantnom obliku, razlog je da se obratite ginekologu-endokrinologu. Kosa ne smije ići daleko do unutarnje strane bedara. Ženski spolni hormoni inhibiraju širenje dlaka, dok ga muški hormoni potiču.

Otprilike od 13 godina počinje rast dlaka pazuha i prednje površine potkoljenice. Kod modernih žena općenito je snižena razina ženskih spolnih hormona, a povećana razina muških. Stoga dlake na nogama više nisu rijetkost, već varijanta norme. Ta dlakavost ne smije ići na stražnju i unutarnju stranu bedara, inače je znak povećane razine androgena (muških spolnih hormona), posebno u kombinaciji s dlačicama na prsima, trbuhu, licu.

Kako se nositi s pojačanom dlakavošću?

Nikada nemojte brijati noge! Brijanje samo čini dlaku debljom i čvršćom (pitajte muškarce). Kosu na glavi posebno podrezujemo, šišamo, "osvježavamo" kako bi postala gušća i brže rasla - mehanizam je isti. Osim toga, brijanje prate posjekotine koje bole, upale se, krvare, a što je najvažnije, obrijane noge vide se i na kilometar udaljenosti. Ni zimi si nemojte dopustiti ovaj brz i jednostavan zahvat - ljeti ćete imati grube noge, svjetlucavo plave, s crnim točkicama. Ne vjerujte mi - pogledajte bradu glatko obrijane brinete nakon 30 godina.

Noge se mogu samo epilirati. U tom slučaju dlaka se uklanja cijela, s korijenom, pa nova raste sporije, svaki put postaje tanja i svjetlija. No, to je, naravno, puno bolnije, dulje i skuplje od brijanja.

Kreme za depilaciju imaju učinak sličan brijanju, jer rastvaraju samo vanjski dio dlake bez utjecaja na korijen. Osim toga, mogu izazvati kemijske opekline ili alergije. Isto strnište raste sljedeći dan.

Mehanički epilatori čupaju dlačice iz korijena. Učinak traje 1-2 tjedna. Postupak je bolan i zahtijeva strpljenje. Voštane trake to rade odjednom, u jednom trzaju.

Najbolji način epilacije je električno ili lasersko uklanjanje folikula dlačica. Ovo je nepovratna epilacija. Treba ga provoditi samo u visokokvalificiranim ustanovama, inače možete zaraditi ožiljke.

Možete epilirati samo noge! Dlake ispod pazuha i bikini zone mogu se samo obrijati ili ukloniti kremom za depilaciju (pažljivo pridržavajući se higijene, jer postoji opasnost od infekcije znojnih žlijezda, prijeteći kirurškim zahvatom). Dlake na licu najbolje je izbijeliti vodikovim peroksidom ili depilirati u kozmetičkom salonu.

Epilacija nije uklanjanje uzroka rasta dlačica! Posavjetujte se s ginekologom-endokrinologom, postoje posebni lijekovi, antagonisti androgena. Smanjuju težinu rasta dlaka, masnu kožu, broj akni. Mogu se koristiti samo prema preporuci liječnika, jer. oni su hormonalni.

4. Promjene na koži

Zbog aktivnog rasta kostura, koža nema vremena za rast i počinje se rastezati. Kako bi se izbjegla oštećenja, pukotine na rastegnutoj koži, žlijezde lojnice koje luče lubrikant počinju aktivno raditi. Te se žlijezde nalaze u dnu dlake, pa se i kosa masti. Jedini način da se nosite s viškom sebuma je brižna higijena. Kosu treba prati svaki dan, posebnim šamponima za masnu kosu, pogodnim za čestu upotrebu. Mjesta pojačanog stvaranja akni (začepljene žlijezde lojnice, upaljene zbog infekcije) - leđa, prsa, vrat - potrebno je oprati sapunom ili proizvodima za tuširanje. Vaš cilj je odmastiti kožu, ali ne i potpuno je osušiti, jer suha koža je višestruko gora od masne, na njoj se vrlo brzo stvaraju nepovratne bore.

Ne perite lice sapunom. Postoje posebni losioni za pranje. Glavna stvar je brinuti se za svoju kožu. Za većinu je mješovitog tipa: na čelu, nosu i bradi - masno, na obrazima - suho. Za različita područja lica koristit ćete različite proizvode. Suha koža zahtijeva masne hranjive kreme, osobito prije izlaska, osobito na izravno sunce ili mraz.

Ni u kojem slučaju akne se ne smiju istiskivati ​​i općenito dirati rukama! Infekciju, koja je ograničena na jedno mjesto, potiskujete duboko u kožu, u krvne žile. Na licu se javlja tzv. „trokuta smrti“, postoje vene koje komuniciraju s venama mozga. Ako u njih uđe infekcija, može se razviti upala ovojnica ili samog mozga - meningoencefalitis. Osim toga, istiskivanjem mitesera potičete bujanje stanica vezivnog tkiva, a rana se obrasta ožiljkom. Jedini način borbe je čistoća. Ne dirajte lice rukama bez potrebe, ne koristite nekvalitetnu kozmetiku, ne pokušavajte prištiće prekriti puderom, jer. još će više začepiti pore i izazvati još veću upalu. Češće perite lice, jedite manje slatkog i masnog, jer. Ovi proizvodi potiču proizvodnju sebuma.

Tijekom naglog rasta koža se može toliko rastegnuti da se na bokovima, trbuhu i mliječnim žlijezdama mogu pojaviti strije - ljubičaste pruge koje s vremenom pobijele. Ako ih je malo, ovo je varijanta norme.

5. Metabolizam masti

Oblik tijela počinje postati ženstven: nizak rast; kraće noge u odnosu na tijelo nego kod muškaraca; uska zaobljena ramena, zaobljeni široki bokovi; razvijene mliječne žlijezde; velika stražnjica; karakteristična raspodjela masti: trbuh, bedra. To je zato što se mišićno tkivo kod djevojčica razvija puno sporije i manje izraženo nego kod muškaraca, a masno tkivo, kao meta spolnih hormona, razvija se u onim dijelovima tijela gdje je potrebna maksimalna zaštita unutarnjih organa (kod muškaraca to zaštitu obavljaju mišići, kod žene bi jaki trbušni mišići ometali rađanje djeteta). Prejedanje, niska tjelesna aktivnost, sjedeći način života, strast za slatkišima, dovodi do kršenja metabolizma masti, a time i do kršenja puberteta, jer. u masnom tkivu dolazi do metabolizma estrogena i sinteze androgena.

6. Menarha

- pojava prve menstruacije. Dob 12-15 godina. Odstupanja od ovog intervala, osobito ona jaka, razlog su kontaktiranja ginekologa.

S početkom puberteta, djevojčica počinje aktivno rasti i sazrijevati vanjske i unutarnje spolne organe pod utjecajem hormona koje luče endokrine žlijezde. Spolne žlijezde su podređene regulacijskoj endokrinoj žlijezdi - hipofizi, koja se nalazi u mozgu. Sinteza hormona hipofize i dovodi do pojave vanjskih znakova puberteta. Hormon rasta utječe na rast i okoštavanje hrskavice; ACTH stimulira nadbubrežne žlijezde čiji su hormoni (uključujući i androgene) odgovorni za rast dlakavosti stidnih i pazušnih jama, metaboličke promjene i prilagodbu na stresnu situaciju. Prolaktin potiče sazrijevanje i rast mliječnih žlijezda. Gonadotropni hormoni pospješuju rast i sazrijevanje spolnih žlijezda – gonada.

U jajniku se počinju sintetizirati ženski spolni hormoni - estrogeni. Ciljni organi estrogena su sva tkiva i organi. Prije svega, dolazi do rasta i razvoja vanjskih i unutarnjih spolnih organa (genitalija). Sluznica vagine sazrijeva, postaje naborana, njen epitel se počinje ljuštiti, sluzni sekret se pojavljuje u maloj količini - to je norma. Ako promijenite njihovu boju, konzistenciju, miris, morate se bez oklijevanja obratiti ginekologu. Gotovo sve žene imaju određene kronične infekcije genitalnog trakta, koje se prenose kućanskim putem (preko ručnika, sapuna, u bazenu, WC-u itd.). U ranoj fazi, svi su izliječeni, u kroničnoj fazi - gotovo nikad! Ne dopustite sebi razvoj kroničnih infekcija!

Vanjski i unutarnji spolni organi rastu, dostižu veličinu koja odgovara odraslom stanju. Sluznica maternice počinje prolaziti cikličke promjene, jer. oslobađanje hormona hipofize, a time i jajnika, događa se ciklički. To je glavna razlika između funkcioniranja reproduktivnih sustava kod muškaraca i žena: kod muškaraca se sve događa stalno, tijekom života, a kod žena - ciklički, s oštrim početkom i završetkom aktivnosti spolnih žlijezda. Trajanje utvrđenog menstrualnog ciklusa je 21-35 dana. Ciklus se postavlja, kao maksimum, godinu dana nakon menarhe. Trajanje menstruacije je 3-7 dana, volumen izgubljene krvi je 30-50 ml (ne više od 80 ml). Obratite pozornost na ove brojke, odstupanje od njih u pravilu znači neku vrstu kvara u reproduktivnom sustavu i zahtijeva posjet ginekologu.

Na početku ciklusa iz hipofize se oslobađa FSH, što uzrokuje sazrijevanje jajnih stanica u jajniku. Rastući folikuli luče estrogene. Za 5 dana odabire se dominantni folikul, najbolji od svih koji su ušli u rast. Ostatak umire, raste dok ne dosegne promjer od 20 mm. Takav folikul sintetizira maksimalnu razinu estrogena. Oni utječu na hipofizu, uzrokujući smanjenje FSH i porast LH. Pod utjecajem LH dolazi do ovulacije - pucanja membrane folikula i otpuštanja oocita u trbušnu šupljinu, gdje ga hvata jajovod. U jajovodu se oocita razvija u jaje. Ovdje može doći do oplodnje. Ako se to ne dogodi, jajna stanica prolazi kroz šupljinu maternice i kroz vaginu ulazi u vanjski okoliš. U to se vrijeme sluznica maternice pripremala primiti oplođeno jajašce i osigurati razvoj embrija. To se dogodilo pod utjecajem posebnog hormona progesterona koji izlučuje žuto tijelo - žlijezda koja ostaje nakon ovulacije. Razvoj žutog tijela osigurava LH hipofize. Progesteron - hormon trudnoće - je taj koji uzrokuje promjene u cijelom tijelu, pripremajući ga za trudnoću. Uz njegov nedostatak, tzv. predmenstrualni sindrom: oticanje mliječnih žlijezda, zadržavanje tekućine, oticanje, promjene težine, raspoloženja, pažnje, bol u donjem dijelu trbuha. Na kraju ciklusa, 14 dana nakon ovulacije, razina svih hormona hipofize naglo pada, žuto tijelo atrofira, smanjuje se razina progesterona i estrogena, stvara se minimalna hormonska pozadina s prevlašću androgena (akne, promjene raspoloženja). ), nedovoljno da zadrži sluznicu maternice koja je narasla do prihvaćanja ploda. Sluznica se odbacuje i izlazi s jajašcem – menstruacija. Odmah se oslobađa FSH i započinje novi ciklus - rast novih folikula i izbor dominantnog.

Uspostavljeni menstrualni ciklus znači fizičku spremnost djevojke za trudnoću. Od menarhe potrebno je razmišljati o kontracepciji u slučaju početka spolne aktivnosti jer. možete zatrudnjeti s nestabilnim, neredovitim ciklusom, bilo koji njegov dan.

Za početak menstruacije potrebna je tzv. kritična tjelesna težina (ne manje od 50 kg) i određeni postotak (ne manje od 35) mase masnog tkiva od ukupne tjelesne mase (depo estrogena). Stoga djevojke koje se iscrpljuju dijetom riskiraju gubitak ili ozbiljan poremećaj reproduktivne funkcije.

Menstruacija je obično bezbolna ili umjereno bolna. Kod djevojčica mogu biti jako bolne zbog male rupice na himenu koja ometa izlazak menstruacije (ponekad te rupice uopće nema, tada se javljaju ciklički bolovi, pojačani iz ciklusa u ciklus zbog nakupljanja krvi, bez iscjetka.Ovo stanje zahtijeva disekciju himena). Kod takvih djevojaka bol se naglo smanjuje nakon početka seksualne aktivnosti. Bol može biti uzrokovan općom nezrelošću tijela, malom veličinom spolnih organa, nedostatkom hormonske razine, psihološkim karakteristikama, istodobnim upalama, jakim mišićnim kontrakcijama zidova maternice. Ovisno o uzroku, no-shpa ili besalol, svijeće s belladonna, jastučići za grijanje, vruće kupke (antispazmodici) mogu pomoći kod boli; aspirin, indometacin, metindol ili ketonal (protuupalno); hormonska sredstva. Bolje je ako lijek propiše liječnik, uz navođenje uzroka bolne menstruacije.

Obično se tijekom menstruacije gubi mala količina krvi, što je čak i korisno, jer. krv se stalno obnavlja, što stimulira imunološki sustav. S povećanim gubitkom krvi, visokim živčanim i fizičkim stresom, pothranjenošću, hipovitaminozom dolazi do postupnog gubitka željeza. Djevojčica blijedi, ima plave krugove ispod očiju, jaku slabost i umor. To su znakovi anemije, koja je prisutna kod gotovo svih žena, a osobito kod mladih. Trebate uzimati multivitamine s visokim udjelom željeza.

Higijenske mjere tijekom menstruacije ne razlikuju se od uobičajenih. Dnevna rutina se ne bi trebala mijenjati. Sve je dozvoljeno. Ako bol ili obilje ometaju normalno funkcioniranje, trebate se posavjetovati s liječnikom.

Djevojke mogu koristiti tampone. Rupa u himenu obično je dovoljno velika da kroz nju može proći mali tampon. Tampon ne smije biti u vagini duže od 4 sata. Tamponi se ne smiju ostaviti preko noći. Tampon je potrebno promijeniti prije ako se brže natapa. Potrebno je odabrati najmanji odgovarajući tampon (ako je 4 sata nakon vađenja tampon polusuh, onda vam odgovara manja veličina). Bolje je kombinirati tampon i uložak, a noću ili kad nikamo ne idete - koristiti samo uložak. Koristite sredstva poznatih tvrtki, čuvajte se krivotvorina!

Žena bi trebala voditi menstrualni kalendar, bilježeći u njemu značajke iscjetka, njihovo trajanje, obilje. Ovi kalendari pomažu ginekologu da postavi dijagnozu u vrijeme liječenja.

Menstruacija je glavni kriterij zdravlja reproduktivne funkcije. Pazi na sebe! Nemojte skrivati ​​neshvatljivo, nemojte misliti da će neko odstupanje proći samo od sebe - to se ne događa. Postoji dječji ginekolog koji se bavi djevicama. Ne slušajte savjete svojih prijatelja, ne vjerujte jeftinim brošurama! Ženi može pomoći samo kvalificirani ginekolog uz vlastitu pomoć!

7. Pubertet je popraćen povećanjem seksualne aktivnosti, koju osiguravaju androgeni

Kod djevojčica je to izraženo u manjoj mjeri i kasnije nego kod dječaka, ali se kasnije kod žena spolnost mnogo jače razvija. U vezi s ovim problemom, djevojka treba znanje! Sve je moguće što nije štetno za zdravlje. Jedino što sada možete čekati je seksualni život. A erotski snovi, nevoljni orgazam tijekom tjelesne aktivnosti, proizvoljni tijekom masturbacije, čitanje relevantne literature i gledanje filmova, kao i nedostatak interesa za ovu stranu života, individualna je norma.

preuranjeni pubertet- sindrom u kojem se pojava sekundarnih spolnih karakteristika opaža ranije nego obično, naime, kod ženske djece mlađe od 8 godina, a kod muške djece - do 9 godina. Prema riječima stručnjaka, prema nedavnim studijama, preuranjeni pubertet uočen je u cijelom svijetu, a sve je češći među Afrikancima i Amerikancima. Učestalost bolesti je 0,5% djece u populaciji.

Klasifikacije preuranjenog puberteta

Pokušaj sistematiziranja pojedinačnih varijanti ovog patološkog stanja omogućio je razlikovanje dva glavna oblici preuranjenog puberteta:

1. pravi, ili centralni prerani pubertet, čiji je razvoj povezan s preuranjenom aktivnošću hipofize i hipotalamusa. U ovom slučaju dolazi do povećanja proizvodnje spolnih hormona u spolnim žlijezdama zbog stimulacije unutarnjih spolnih žlijezda gonadotropnim hormonima koje proizvode hipofiza i hipotalamus.

2. lažno, ili periferni preuranjeni pubertet, koji je uzrokovan enzimskim defektima u sintezi steroidnih hormona od strane kore nadbubrežne žlijezde ili tumorima spolnih žlijezda, što dovodi do povećanja proizvodnje spolnih hormona, a nije povezano s razinom gonadotropina.

3. Preuranjeni pubertet povezan s poremećajima genskog koda, što dovodi do autonomne aktivacije aktivnosti spolnih žlijezda, neovisno o razini gonadotropina.

Ne postoji jasna granica između pravih i lažnih oblika preuranjenog puberteta, oni se mogu transformirati jedan u drugi ili nastaviti u kombiniranom obliku, međutim, radi praktičnosti dijagnoze i izbora taktike liječenja, radna verzija klasifikacije preuranjenog puberteta razvijen je prema kojem se razlikuju sljedeći oblici:

1. Pravi preuranjeni pubertet, koje uključuje:

Idiopatski preuranjeni pubertet;

Cerebralni preuranjeni pubertet, koji se razvio zbog tumora, kao i netumorskih lezija središnjeg živčanog sustava (hamartomi, gliomi, encefalitis, hidrocefalus, meningitis, toksoplazmoza, zračenje, operacije, arahnoiditis). Uzrok cerebralnog preuranjenog puberteta također mogu biti takvi kongenitalni sindromi kao što su neurofibromatoza, tuberozna skleroza i niz drugih;

Pravi preuranjeni pubertet, koji se razvija kao rezultat produljene izloženosti spolnim hormonima zbog nepravodobne korekcije kongenitalne disfunkcije kore nadbubrežne žlijezde ili kasnog uklanjanja tumora koji proizvode hormone.

2. Lažni preuranjeni pubertet koji se događa:

U muških bolesnika zbog tumora testisa, neoplazmi smještenih u lubanji i izvan nje, koji proizvode koriongonadotropni hormon, tumora nadbubrežnih žlijezda i kongenitalne disfunkcije kore nadbubrežne žlijezde;

Kod pacijenata - kao rezultat malignih neoplazmi jajnika, tumora nadbubrežnih žlijezda ili prisutnosti folikularnih cista jajnika.

3. Gonadotropin neovisni oblici preuranjenog puberteta:

McCune-Albrightov sindrom;

Testotoksikoza.

4. Nepotpuni oblici preuranjenog puberteta:

Ubrzani pubarche (rast dlaka);

Rana thelarche (povećanje grudi).

Sve navedene oblike prijevremenog puberteta karakteriziraju glavni znakovi progresije puberteta, a to su pojava sekundarnih spolnih obilježja, povećanje volumena vanjskih spolnih organa te ubrzani rast i sazrijevanje koštanog tkiva.

Ovisno o potpunosti kliničkih manifestacija, postoje potpuni oblik preuranjenog puberteta, u kojem se mogu otkriti svi gore navedeni klinički znakovi, i nepotpuni oblik preuranjenog puberteta, koji je karakteriziran razvojem samo preuranjene pubarhe (sekundarni rast dlaka) ili thelarhe (povećanje veličine mliječnih žlijezda).

Osim toga, postoje takvi oblici preuranjenog puberteta koji se ne uklapaju ni u jedno od gore navedenih, na primjer, preuranjeni pubertet koji se razvio u pozadini nekompenzirane primarne hipotireoze.

Uzroci preuranjenog puberteta

Pravi, ili o gonadotropinu ovisan preuranjeni pubertet, posljedica je činjenice da se aktivacija impulsne sekrecije gonadotropin-oslobađajućeg hormona koju proizvodi hipotalamus događa ranije nego što se očekivalo. Povećanje izlučivanja ovog gonadoliberina dovodi do povećanja proizvodnje luteinizirajućih i folikulostimulirajućih hormona hipofize, koji su gonadotropni. One pak aktiviraju proizvodnju spolnih hormona u spolnim žlijezdama, a time dovode do razvoja sekundarnih spolnih obilježja koja mijenjaju izgled djeteta. Najčešći uzrok pravog preuranjenog puberteta je hamartom hipotalamusa.

Uzrok lažnog preranog puberteta najčešće je kršenje enzimatskih procesa proizvodnje steroidnih hormona u korteksu nadbubrežne žlijezde, rjeđe - tumori spolnih žlijezda i nadbubrežnih žlijezda koji proizvode spolne hormone.

Uzrok razvoja oblika preuranjenog puberteta, neovisno o razini gonadotropina, smatra se genetskim mutacijama koje dovode do stalne aktivacije proizvodnje spolnih hormona stanicama muških i ženskih spolnih žlijezda bez sudjelovanja gonadotropnih hormona. hormoni.

Klinički znakovi preuranjenog puberteta

Kod pravih oblika preuranjenog puberteta kod djevojčica dolazi do povećanja mliječnih žlijezda i vanjskih spolnih organa. U većini slučajeva formira se spolna dlakavost, ali je njen intenzitet mnogo manji nego kod djevojčica tijekom normalnog puberteta. Drugi simptomi puberteta ovisni o androgenima, poput akni, masne seboreje i pojačanog rada žlijezda znojnica, također su nekarakteristični. Ovi simptomi kod djevojčica s ranim pubertetom razvijaju se nakon 6-7 godina, jer u tom razdoblju postoji fiziološka aktivacija androgene funkcije nadbubrežnih žlijezda.

S visokom aktivnošću patološkog procesa počinje menstruacija, koja je redovita. Na primjer, kod djevojčica s hamartomom hipotalamusa, menstruacija počinje izuzetno rano - nekoliko mjeseci nakon uočenog povećanja mliječnih žlijezda. Međutim, polovica djevojčica s pravim preuranjenim pubertetom možda neće imati menstruaciju nekoliko godina nakon pojave sekundarnih spolnih obilježja.

U bolesnika s lažnim oblicima preuranjenog puberteta, uz povećanje grudi, može se primijetiti menstruacija. U ovom slučaju, iscjedaci su neredoviti, nema cikličnosti, mogu biti obilni ili točkasti.

S izoliranim thelarcheom u djece mlađe od dvije godine jedini sekundarni spolni znak je povećanje mliječnih žlijezda; nakon tri godine uočava se blaža verzija pravog ranog puberteta.

Kod izolirane adrenarhe, djevojčice razvijaju stidne dlake, ponekad aksilarna područja. Kod dječaka dolazi do povećanja veličine testisa i penisa, ubrzano se razvijaju sekundarne spolne karakteristike kao što su spolna dlakavost, akne, ogrubljivanje glasa, povećanje mišićne mase, pojačano znojenje specifičnog mirisa.

Lažni oblici preuranjenog puberteta kod dječaka karakterizirani su nepromijenjenim volumenom testisa na pozadini brzog razvoja sekundarnih spolnih karakteristika. Uz testotoksikozu, spolne žlijezde mogu značajno povećati volumen, ali postoje opcije za tijek patološkog procesa, u kojima je povećanje testisa beznačajno u usporedbi s razvojem sekundarnih spolnih karakteristika.

Kod djevojčica i dječaka kod svih oblika ranog puberteta dolazi do ubrzanja rasta do 10-15 cm godišnje, što je tipično za ubrzani rast tijekom fiziološkog puberteta, a može prethoditi razvoju sekundarnih spolnih obilježja. Kosti skeleta također prolaze kroz ranu diferencijaciju što dovodi do preranog zatvaranja zona rasta, što može dovesti do značajnog smanjenja konačnog rasta.

Metode dijagnosticiranja preuranjenog puberteta

U prvoj fazi liječenja bolesnika s preuranjenim pubertetom potrebno je odrediti oblik bolesti i identificirati prirodu aktivacije gonadotropne funkcije. Sljedeći korak je određivanje izvora povećane proizvodnje gonadotropnih i spolnih hormona. Da biste prošli kroz sve te faze, potrebno je provesti niz dijagnostičkih studija.

Prilikom prikupljanja anamneze treba se usredotočiti na prirodu spolnog razvoja kod rođaka. Rani pubertet kod muškaraca na strani oca ili majke često postaje dokaz testotoksikoze. Ako tijekom prikupljanja anamneze stručnjak dobije informacije o prisutnosti braće i sestara u obitelji sa znakovima preuranjenog puberteta, to sugerira da pacijent ima kongenitalnu disfunkciju kore nadbubrežne žlijezde. Hamartom hipotalamusa očituje se, u pravilu, ranom pojavom bolesti i brzim razvojem sekundarnih spolnih karakteristika.

Fizikalni pregled uključuje kliničku procjenu spolnog razvoja temeljenu na Tanner-Marshallovoj klasifikaciji, prema kojoj se kod djevojčica procjenjuje stupanj razvoja mliječnih žlijezda, vanjskih spolnih organa, menstruacija i tip tijela. Kod dječaka se obraća pozornost na volumen i konzistenciju testisa, veličinu penisa, prisutnost i učestalost erekcije, stupanj razvijenosti mišićnog sustava, promjene glasa, prisutnost akni na koži, kao i kao stupanj pubične i aksilarne dlakavosti. Osim toga, u bolesnika obaju spolova određuje se dinamika rasta.

Tijekom vanjskog pregleda također treba obratiti pozornost na prisutnost simptoma bolesti praćenih kliničkim znakovima preuranjenog puberteta. Na primjer, prisutnost velikih mrlja s neravnim granicama na koži može ukazivati ​​na prisutnost McCune-Albright-Brytsev sindroma, a veliki broj malih staračkih pjega i potkožnih nodula karakteristični su za neurofibromatozu.

Laboratorijska dijagnoza prijevremenog puberteta prvenstveno se sastoji od određivanja razine spolnih hormona, iako ova vrsta istraživanja ne otkriva oblik ranog puberteta. Druga laboratorijska metoda za dijagnosticiranje bolesti je određivanje sadržaja dehidroepiandrosteron sulfat, čija se povišena razina opaža kod neoplazmi nadbubrežnih žlijezda koje proizvode androgene. Mjerenje koncentracije 17-hidroksiprogesterona je dokaz prisutnosti kongenitalne disfunkcije kore nadbubrežne žlijezde u bolesnika. Ako se sumnja da pacijenti imaju tumore koji proizvode koriongonadotropni hormon, preporuča se odrediti njegov sadržaj u krvi, koji u prisutnosti neoplazme prelazi normalne vrijednosti desetke puta.

Informativna metoda laboratorijske dijagnostike preuranjeni pubertet, stručnjaci smatraju test s luliberinom, koji vam omogućuje dobivanje objektivnih informacija o stanju gonadotropina. Za njegovu provedbu može se koristiti pripravak prirodnog luliberina, koji se primjenjuje intravenski u dozi od 50-100 μg, ili njegovi umjetni analozi dnevnog djelovanja - diferelin ili buserelin. Kod intravenske primjene luliberina, prije njegove primjene, kao i pola sata, sat, sat i pol i dva nakon toga, uzimaju se uzorci krvi u kojima je maksimalni porast luteinizirajućeg hormona fiksiran u 30. minuti, a hormon koji stimulira folikule - sat i pol nakon primjene lijeka.

Budući da se buserelin daje kroz nos, rezultati studije mogu biti lažno negativni ako pacijent ima edem ili atrofiju nosne sluznice, stoga je njegova uporaba ograničena. Pouzdaniji rezultati mogu se dobiti supkutanom primjenom diferelina dnevno, dok se mjerenja razine luteinizirajućeg i folikulostimulirajućeg hormona provode u uzorcima krvi uzetih jedan sat i četiri sata nakon primjene lijeka.

U slučaju prisutnosti pravog oblika preuranjenog puberteta, karakteristična je razina maksimalne koncentracije luteotropnog hormona. S lažnim gonadotropin-neovisnim oblicima ranog puberteta, razina luteotropnog hormona smanjena je na minimalne detektabilne vrijednosti. Nepotpuni oblici sindroma preranog puberteta karakteriziraju pokazatelji gore navedenog hormona koji odgovaraju normi. U slučaju izoliranog thelarchea, uočava se povećanje razine hormona za stimulaciju folikula na pozadini blagog povećanja razine luteinizirajućeg hormona.

Instrumentalne metode za ispitivanje bolesnika s preuranjenim pubertetom uključuju radiografski pregled kostiju šaka za određivanje koštane dobi. U bolesnika s nepotpunim oblicima preuranjenog puberteta koštana dob poklapa se s kronološkom dobi. Tumori hipotalamusa, testotoksikoza, kongenitalna disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde zbog visokih koncentracija spolnih hormona dovode do naglog povećanja starosti kostiju, što se jasno vidi na rendgenskoj snimci.

Da bi se isključile neoplazme središnjeg živčanog sustava, koriste se metode računalne i magnetske rezonancije. Ultrazvučni pregled kod djevojčica omogućuje procjenu stupnja povećanja jajnika i maternice, utvrđivanje prisutnosti folikularnih cista i masa jajnika. U dječaka se ultrazvukom mogu dijagnosticirati tumori testisa i adenomi karakteristični za testotoksikozu, te neoplazme u nadbubrežnim žlijezdama.

Liječenje preuranjenog puberteta

Glavni ciljevi liječenja preuranjenog puberteta su suzbijanje razvoja sekundarnih spolnih obilježja koja uzrokuju emocionalnu i psihičku nelagodu kod djeteta i roditelja, kao i smanjenje brzine sazrijevanja kostiju.

Režim liječenja prijevremenog puberteta formira se na temelju njegovog oblika. Za ispravljanje pravog gonadotropin-ovisnog preranog puberteta koriste se analozi gonadotropin-oslobađajućeg hormona, na primjer, diferelin. Kriteriji za potrebu njegove primjene su potvrda preranog puberteta ovisnog o gonadotropinima, brza progresija kliničkih znakova bolesti, menstruacija u djevojčica mlađih od 7 godina i povećanje volumena testisa više od 8 ml u dječaka mlađih od 8 godina. starosti. Thelarche varijanta kao sporo progresivni oblik preranog puberteta kod djevojčica nakon 5 godina ne zahtijeva korekciju.

Taktika liječenja neoplazmi središnjeg živčanog sustava, koji su uzrok razvoja preuranjenog puberteta, ovisi o vrsti tumorskog procesa. Na primjer, hamartom koji nema tendenciju rasta ne može se ukloniti ako ne predstavlja opasnost za život pacijenta. Ako njegova prisutnost uzrokuje neurološke simptome i konvulzije, pribjegavaju se njegovom uništavanju i uklanjanju visokotehnološkim metodama. Ako se očituje samo simptomima preuranjenog puberteta, pacijentima se propisuju samo depo analozi oslobađajućeg faktora luteinizirajućeg hormona.

Kirurška i radijacijska terapija glioma kijazmo-optičke regije i dna treće klijetke provodi se prema neurokirurškim indikacijama. Optički gliomi, koji su povezani s neurofibromatozom tipa 1, imaju uporan i spor obrazac rasta, mogu spontano doživjeti involuciju, zbog čega se ekspektivno liječenje često koristi u neurokirurgiji. Tumori zametnih stanica bilo koje lokalizacije imaju visoku radiosenzitivnost, stoga se za njihovo liječenje koristi terapija zračenjem u kombinaciji s kemoterapijom.

Za liječenje gonadotropin neovisnih oblika preuranjenog puberteta koriste se lijekovi koji blokiraju proizvodnju hormona koji utječu na njihov periferni metabolizam ili se natječu sa spolnim hormonima na razini receptora. U tu svrhu, djevojčicama se propisuju Arimidex ili Faslodex za smanjenje razine estrogena u krvi, a dječacima s testotoksikozom preporučuje se korištenje ketokonazola ili ciproteronacetata, čiju dozu odabire liječnik pojedinačno.

Bolesnici s preuranjenim pubertetom također trebaju psihološko savjetovanje, a ponekad i psihoterapijsku pomoć, koja im omogućuje bolje razumijevanje i prihvaćanje svog stanja, sprječavanje razvoja depresivnih poremećaja, ovisnosti i pada samopoštovanja kod bolesnika.

• Pubertet je vrijeme od početka do kraja puberteta. Počinje kod dječaka i djevojčica hormonalnim promjenama, što pridonosi razvoju sekundarnih spolnih obilježja. Djeca teško podnose promjene koje su uvijek individualne. Vremenski okviri mogu biti postavljeni genetski, ali normalni raspon je vrlo širok. Od odgoja i pažnje roditelja ovisi kako će to razdoblje proći.

  Što je ovo razdoblje

  Pubertet ili pubertet je razdoblje puberteta kada tijelo tinejdžera prolazi kroz promjene koje ga čine zrelim i plodnim. Dijete postaje zrelije ne samo fizički, već i psihički. Prevedeno s latinskog, pubertas znači "muškost" ili "pubertet". U pubertetu se mnogo toga počinje mijenjati: izgled, tijelo, psihologija, pa čak i način na koji tinejdžer doživljava sebe, ljude i svijet oko sebe.

  Stručnjaci su uspjeli identificirati da pubertet pokreću posebni signali koji se šalju iz mozga u spolne žlijezde. Kod djevojčica - do jajnika, kod dječaka - do testisa. Spolne žlijezde reagiraju proizvodnjom različitih hormona koji potiču razvoj i rast kostiju, mišića, mozga, reproduktivnih organa i kože.

  U prvoj polovici razdoblja tjelesni rast počinje primjetno ubrzavati, a završava tek završetkom puberteta tinejdžera. U početku se razlike u građi tijela dječaka i djevojčice svode uglavnom na genitalije. Ali tijekom tog razdoblja počinju se stvarati značajne razlike u obliku, veličini, sastavu i funkcijama različitih struktura i sustava tijela, od kojih se najočiglednije odnose na sekundarna spolna obilježja.

  U kojoj dobi počinje

  Dok je rani pubertet normalan za djevojčice, dječaci često doživljavaju odgođeni pubertet. Vrlo često se roditelji brinu zbog toga i vode dijete stručnjacima. Iako u ovom fenomenu nema ništa strašno. Važno je znati da ako kod djevojčice dođe do preuranjenog puberteta, to ne bi trebalo biti razlog za brigu roditelja. Početak ovog razdoblja genetski je predodređen - tijelo će se početi mijenjati u isto vrijeme kad i tijelo roditelja.

  Liječnici su ustanovili određenu karakteristiku vremena puberteta: kod dječaka ovo doba u osnovi počinje u dobi od deset godina. Rok je petnaest godina. Kod djevojčica - od sedme godine, rok za njegov početak moguć je u trinaest godina.

  Ako su do petnaeste godine djevojčice u razvoju ispred dječaka, kasnije dječaci počinju aktivno pretjecati djevojčice.

  Pubertet kod oba spola traje oko pet godina. Vrijeme početka uvijek je vrlo individualno. Ali ako se to stvarno počelo događati vrlo rano, tada se roditelji djeteta mogu posavjetovati s pedijatrom. Samo uz pomoć iskusnog liječnika možete ispravno procijeniti stanje djeteta i, ako je potrebno, propisati odgovarajuće testove i dodatne medicinske preglede. To će pomoći otkriti što je uzrok neuspjeha i odstupanja od norme. Ali ozbiljni problemi kod djece su prilično rijetki.

  Ako je krajnja dob prošla, a razdoblje puberteta još nije došlo, onda to treba liječiti. Roditelji se trebaju obratiti pedijatru ili endokrinologu. U ovom trenutku važno je ne izražavati svoje sumnje i strahove o normalnom razvoju samog djeteta, jer mu to može uzrokovati psihičku traumu i razviti komplekse - u adolescenciji je psiha djece vrlo ranjiva. Najbolje bi bilo da svoje probleme porazgovarate sa stručnjakom, a tek nakon toga pozovite dijete u ordinaciju.

  

  Tijek puberteta

  Nemoguće je pronaći dvije djevojke ili mladića koji sve prolaze na isti način. Ali postoji nekoliko obrazaca koji ujedinjuju sve tinejdžere. Pubertet u mozgu djeteta pokreće poseban hormon - gonadoliberin. Zatim se stimulira hipofiza i počinju se proizvoditi luteinizirajući i folikulostimulirajući hormoni (LH odnosno FSH).

  Ovi hormoni prisutni su i kod dječaka i kod djevojčica, ali utječu na različite dijelove tijela. U ženskom tijelu ova dva hormona djeluju na jajnike, zbog čega se počinje proizvoditi estrogen. Svi oni zajedno pripremaju tijelo žene za majčinstvo.

  U muškom tijelu ti hormoni počinju provocirati proizvodnju testosterona i sperme. Testosteron je odgovoran za promjene koje se događaju kod mladog tinejdžera u tom razdoblju. Hormoni pretvaraju djecu u odrasle. Nakon što to razdoblje završi, osoba će biti potpuno spremna za nastavak svoje utrke. Psihološka zrelost doći će mnogo kasnije.

  
  

  Postoje uobičajeni znakovi puberteta:

  • povećanje rasta;
  • rast kose;
  • promjena oblika tijela;
  • pojava mirisa;
  • propadanje kože.

  

  dečki

  Početak puberteta kod dječaka liječnici smatraju pojavom sekundarnih spolnih obilježja. To uključuje:

  • pojava dlaka u pazuhu iu genitalnom području, nogama i rukama;
  • promjena glasa;
  • povećanje penisa i skrotuma;
  • erekcija;
  • akne.

  Iz njih roditelji mogu primijetiti da je njihovo dijete počelo odrastati. Trajanje sazrijevanja kod dječaka je različito.

  Pojava sekundarnih spolnih karakteristika kod dječaka počinje mijenjati spolne organe, penis i skrotum se povećavaju, pojavljuje se erekcija. Često se javljaju noćne emisije. Tada se prostata počinje povećavati i na scenu stupaju sjemeni mjehurići.

  Erotski snovi i erekcije u snu normalni su za ovu dob. Akne mogu prekriti kožu lica. Dlake kod dječaka u tom razdoblju počinju se pojavljivati ​​na raznim mjestima. Ako dječak ima kosu ženskog tipa, treba ga odmah pokazati endokrinologu - to može biti alarmantan simptom koji može ukazivati ​​na hipogonadizam (nedostatak testosterona kod muškaraca).

  

  Muški i ženski uzorak kose

  Kod dječaka se u adolescenciji mijenja glas, postaje grublji i niži, što ukazuje na pubertet tinejdžera. U samo nekoliko mjeseci glas može postati potpuno neprepoznatljiv. Događaju se ozbiljne promjene u razvoju i strukturi mišića i kostiju, kostur se počinje oblikovati prema muškom tipu: ramena se šire, a bokovi izgledaju mnogo uži u usporedbi s ramenima, a torzo se skraćuje.

  Djevojke

  Pubertet kod djevojčica prethodi početku puberteta, koji počinje od trenutka prve menstruacije. Prosječno razdoblje početka puberteta je 11-13 godina. No stručnjaci su primijetili da danas kod djevojčica pubertet počinje nastupati ranije - već s devet ili čak sedam godina (kada bi trebale biti izražene samo primarne spolne karakteristike). Tada biste trebali potražiti pomoć stručnjaka koji će riješiti ovaj problem. Ako odstupanje nije kritično, roditelji se ne bi trebali brinuti. Tijekom tog razdoblja kategorički se ne preporučuje liječenje djevojke bilo kojim hormonskim lijekovima: oni mogu potkopati njezino zdravlje i dovesti do neizlječive neplodnosti.

  Glavne promjene u pubertetu su sljedeći čimbenici:

  • povećanje rasta;
  • razvoj mliječnih žlijezda;
  • promjena figure, pojava dlaka na tijelu;
  • menstruacija;
  • nezgrapnost figure.

  U sedmoj ili osmoj godini života djevojčice počinju aktivno rasti, dodajući 8 cm godišnje.Nakon godinu dana prestaje nagli skok rasta, a djevojčica raste za 1-2 centimetra. Ovakav tempo će se nastaviti do jedanaeste godine. Najaktivniji skok rasta je 10 cm godišnje od 11 do 12 godina. Sljedećih godina rast će se povećati za najviše 4-5 cm, au ovom trenutku se povećava i težina: umjesto uobičajenih jedan ili dva kilograma, djevojke mogu dobiti do osam. Ako se težina dodaje brže, trebate se posavjetovati s liječnikom kako biste izbjegli pretilost.

  Jedan od važnih čimbenika u razvoju djevojčice u pretpubertetu je formiranje i rast mliječnih žlijezda. Postoji promjena u bradavici i aureoli, povećava se u veličini. Tada se mijenja i sama mliječna žlijezda. Prvo poprima oblik stošca, tako da traje dvanaest mjeseci. Godinu dana kasnije poprima okrugli oblik. Postoji rast dlaka u perineumu i pazuhu. Figura djevojke postaje zaobljenija, bokovi se počinju širiti i zaokružiti, struk postaje uočljiviji. Struktura kose se može promijeniti, postaju jače i deblje.

  Dolazi menstruacija, pojavljuje se u dobi od trinaest ili četrnaest godina. Ovo je izravan dokaz da se tijelo pravilno razvija. Važno je da menstruacija ne traje duže od pet dana. Nakon što dođe prva menstruacija, djevojčice praktički prestaju rasti. Cerviks počinje stvarati sluz u maloj količini. To dovodi do pojave bjelkastog vaginalnog iscjetka, tzv. tinejdžerske leukoreje.

  Osim navedenih čimbenika, u razdoblju puberteta kod djevojčica se pojavljuje disproporcija cijelog tijela. Ovo je samo privremena značajka koja će uskoro nestati. U ovom trenutku roditelji bi to trebali objasniti djevojčici, koja može biti izuzetno zabrinuta i kompleksna zbog svoje neprivlačnosti. Često kosti počinju rasti neravnomjerno: prvo, ruke i noge su rastegnute, postaju nesrazmjerno duge. Lice također izgleda izduženo. Čak i hod tinejdžera postaje uglat i nespretan.

  Pubertet je genetski uvjetovan proces preobrazbe djetetova tijela u odraslu osobu sposobnu za reprodukciju. U širem smislu, postizanje puberteta uključuje ne samo fiziološki proces, već i socijalnu prilagodbu.

  Trenutno se prosječna dob puberteta za djevojčice kreće od 8 do 13 godina, a za dječake - od 9 do 14 godina.

  Značajan utjecaj na vrijeme početka puberteta imaju spol djeteta, rasa, nasljedna predispozicija, okolišni čimbenici, prehrana, socioekonomski status. Nepovoljnu ulogu može imati, na primjer, pretilost i egzogeni unos hormona.

  Fiziologija spolnog razvoja

  Muške i ženske spolne žlijezde formiraju se iz jednog nediferenciranog primordija. Razvoj spolnih žlijezda u oba spola u ranim stadijima teče na isti način (indiferentni stadij). Gen koji određuje diferencijaciju muške spolne žlijezde nalazi se na Y kromosomu.

  Osnova za razvoj unutarnjih spolnih organa su Wolffov (kod dječaka) i Mullerov (kod djevojčica) kanal.

  Formiranje vanjskih genitalija muškog fetusa počinje od 8. tjedna prenatalnog razdoblja i događa se pod utjecajem dihidrotestosterona, koji se formira iz testosterona fetalnih testisa. Androgeni su neophodni za diferencijaciju embrionalnih anlaga prema muškom tipu. Leydigove stanice, u kojima se proizvode androgeni, funkcioniraju pod djelovanjem placentnog korionskog gonadotropina. Penis se formira od genitalnog tuberkula, vanjski genitalni nabori tvore skrotum. U 18-20 tjedana razvoja fetusa završava formiranje vanjskih genitalija prema muškom tipu, iako se proces spuštanja testisa u skrotum događa mnogo kasnije, do 8-9 mjeseci trudnoće. Nakon rođenja, proizvodnju testosterona stimuliraju gonadotropini hipofize.

  Tijekom formiranja ženskog organizma, jajovodi se razvijaju iz gornje trećine Mullerovih kanala; srednji dio kanala, spajajući se, formira tijelo i cerviks. Wolffovi kanali regresiraju.

  Od 12. do 20. tjedna intrauterinog razdoblja formiraju se rodnica, klitoris, velike i male stidne usne, predvorje rodnice s odvojenim vanjskim otvorom uretre i ulazom u rodnicu. U ženskog fetusa dolazi do diferencijacije vanjskih genitalija bez obzira na stanje spolnih žlijezda.

  Mehanizam okidača puberteta, povezan s aktivacijom neuroendokrinog sustava, trenutno nije dovoljno jasan. Međutim, poznato je da je ovaj proces iniciran impulsnom sekrecijom gonadotropin-oslobađajućeg hormona (luliberin, luteinizirajući hormon-oslobađajući hormon (LH-RG)) neurona smještenih u jezgrama hipotalamusa. Razvoj hipotalamo-hipofizno-gonadne osovine (gonadostat) odvija se tijekom cijelog razdoblja djetetovog života, počevši od intrauterinog.

  U novorođenčeta hipotalamo-hipofizno-gonadna regulacija je potpuno formirana. Kod dječaka ovaj sustav funkcionira do 6-12 mjeseci, kod djevojčica do 2-3 godine života. Nakon toga slijedi dugo razdoblje (sve do puberteta) njezina potiskivanja - "juvenilna stanka". Impulsna sekrecija LH-RG je oštro smanjena. Unatoč niskom sadržaju spolnih steroida u krvi, ovo je razdoblje kritično za prijevremeni spolni razvoj (PPR) centralnog podrijetla.

  Do kraja "juvenilne pauze" - u dobi od 6-7 godina kod djevojčica i do 8-9 godina kod dječaka - počinju se intenzivno sintetizirati adrenalni androgeni, uzrokujući razvoj sekundarne dlakavosti (stidne i aksilarne) u djevojčica. Kod dječaka tu ulogu imaju uglavnom androgeni porijeklom iz testisa. Ovo razdoblje koje prethodi pubertetu naziva se adrenarhična faza.

  Konačna formacija gonadostata događa se tijekom puberteta. Aktivacija generatora sekrecije impulsa LH-RH potiče proizvodnju luteinizirajućeg hormona (LH) i folikulostimulirajućeg hormona (FSH) iz hipofize koji su neophodni za stvaranje steroida spolnih žlijezda - androgena i estrogena. Regulacija ovog sustava u reproduktivnoj dobi temelji se na principu povratne veze između ovih hormona.

  U dječaka je glavni hormon puberteta testosteron kojeg izlučuju Leydigove stanice u testisima i dijelom u kori nadbubrežne žlijezde. Sam testosteron je neaktivan. U ciljnim organima se uz pomoć enzima 5α-reduktaze pretvara u svoj aktivni oblik – dihidrotestosteron. Povećana proizvodnja androgena povećanim testisima uzrokuje razvoj sekundarnih spolnih obilježja (stišavanje i ogrubljenje glasa, rast dlaka na licu i tijelu po muškom uzorku, preobrazbu vellus dlaka u terminalne dlake, pojačano lučenje znoja i promjenu u njegovom mirisu, povećanje veličine penisa, pigmentacija i razvoj kožnih nabora skrotuma, pigmentacija bradavica, formiranje muškog tipa lica i kostura, povećanje veličine prostate), regulira spermatogenezu i seksualno ponašanje.

  Jajnici proizvode dva glavna hormona koji imaju najveći utjecaj na stanje i funkcioniranje ženskog reproduktivnog sustava - estradiol i progesteron.

  Estrogeni su skupni skupni naziv za podklasu steroidnih hormona koje prvenstveno proizvodi folikularni aparat jajnika u žena. Male količine estrogena proizvode i testisi kod muškaraca te kora nadbubrežne žlijezde kod oba spola. Više od 30 vrsta estrogena izolirano je iz različitih ljudskih bioloških tekućina, a tri su glavne: estron (E 1), 17-β-estradiol (E 2) i estriol (E 3). Estradiol i nešto estrona sintetiziraju se u jajnicima. Estron i estriol nastaju uglavnom u jetri iz estradiola, kao iu drugim tkivima iz androgena, uglavnom iz androstenediona. Sintezu estrogena u folikulima regulira FSH.

  Znakovi početka puberteta

  Kao što je gore spomenuto, pubertet inicira impulsnu prirodu lučenja LH-RG. Kod dječaka je prvi znak puberteta povećanje testisa. Testisi u razdoblju od 1 godine do početka puberteta gotovo se ne mijenjaju u veličini, duljina je 2-2,5 cm, volumen< 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

  Testisi imaju dvije glavne funkcije: proizvodnju hormona i proizvodnju sperme, pri čemu prva počinje ranije, a stimulira drugu. Već godinu dana nakon početka puberteta, spermatozoidi (spermaturija) mogu se otkriti u jutarnjoj mokraći dječaka. Penis (penis) počinje rasti ubrzo nakon što započnu rast testisa. Kako penis raste, javljaju se erekcije, a potom i mokri snovi. U prosjeku, dječaci postižu potencijalnu plodnost do 13 godina, a puni - do 14-16 godina.

  Pod utjecajem androgena raste grkljan, produžuju se i zadebljavaju glasnice, što čini glas nižim. Promjena glasa obično prati skok u rastu tijela.

  Rast dlaka (adrenarche) počinje od pubisa, ubrzo nakon što započnu rast testisa. Pojavljujući se u maloj količini na dnu penisa, dlake postupno postaju deblje i zauzimaju cijeli stidni trokut, nakon čega se šire na bedra i duž bijele linije trbuha do pupka. Zatim, nakon nekoliko mjeseci, pa čak i godina, počinju rasti dlake u pazuhu, u blizini anusa, na gornjoj usni, u blizini ušiju, oko bradavica i na bradi. Redoslijed i brzina rasta kose podložni su individualnim razlikama. Tijekom života, dlake nastavljaju rasti i postaju sve gušće na rukama, nogama, prsima, trbuhu i leđima.

  Do kraja puberteta kod mladih muškaraca formira se muški tip kostura: uska zdjelica i relativno širok rameni obruč.

  Porast mliječnih žlijezda (thelarche) prvi je znak puberteta kod djevojčica i javlja se u prosjeku u dobi od 10,5 godina. Prvo se ispod areole s jedne ili obje strane pojavi mala, bolna kvržica. Nakon 6-12 mjeseci, pečat se počinje primjećivati ​​s obje strane, povećava se u veličini, postaje mekši i prelazi areolu. Za 2 godine mliječne žlijezde postižu zrelu veličinu i oblik, bradavice postaju jasno definirane. Veličina i oblik mliječnih žlijezda u djevojčica imaju izražene individualne razlike.

  Stidne dlake pojavljuju se nekoliko mjeseci nakon početka rasta grudi. Kod 15% djevojčica ovaj se znak prvi javlja. Prvo, to su pojedinačne dlake na usnama, koje se šire na pubis za 6-12 mjeseci. U budućnosti, kosa raste i pokriva cijeli stidni trokut. Pod utjecajem estrogena, epitel vagine se zadeblja i stanice se počinju aktivno ljuštiti s njegove površine, povećava se vaskularizacija vagine. Folikuli počinju rasti u jajnicima.

  Prilikom provođenja ultrazvučnog pregleda u ovom razdoblju možete vidjeti mnogo malih cista - folikula. Prva menstruacija (menarha) obično se javlja 2 godine nakon početka rasta grudi.

  Tijekom puberteta, pod utjecajem visoke razine estrogena, kosti zdjelice rastu u širinu, zbog čega se bokovi šire. Masno tkivo raste, a do kraja puberteta volumen masnog tkiva kod djevojčica dvostruko premašuje volumen dječaka. Masnoća se taloži uglavnom u području mliječnih žlijezda, bedara, stražnjice, ramenog obruča, pubisa.

  Preuranjeni spolni razvoj

  PPR se odnosi na pojavu simptoma puberteta prije dobi od 8 godina kod djevojčica i 9 godina kod dječaka. Ova patologija može biti posljedica kršenja u sustavu gonadostata na različitim razinama. Većina autora pridržava se patogenetske klasifikacije PPR.

  Dodijelite prave, ili cerebralne, oblike bolesti, čija je patogeneza povezana s preuranjenim impulsnim lučenjem LH-RH od strane hipotalamusa. Povećana sinteza spolnih steroida u tim je slučajevima posljedica prekomjerne proizvodnje gonadotropnih hormona hipofize. Značajka pravog PPR-a je da se odvija kao izoseksualan, a biološke promjene u tijelu odgovaraju fazama normalnog spolnog razvoja, ali ubrzanim tempom. Pretjerano lučenje spolnih steroida povećava brzinu rasta i potiče brzo zatvaranje zona rasta.

  Lažni (periferni) oblici PPR-a, neovisno o lučenju gonadotropina, povezani su s preuranjenom prekomjernom proizvodnjom steroidnih hormona tumorima gonada i nadbubrežnih žlijezda, s McKewen-Albright-Braytsev sindromom i testotoksikozom. U tim je slučajevima slijed faza puberteta izopačen. Lažni oblici bolesti mogu se spontano transformirati u prave, što je povezano sa sekundarnom aktivacijom hipotalamo-hipofizne osovine.

  Posebnu skupinu čine tzv. gonadotropin neovisni oblici PPR-a, kod kojih je autonomna aktivacija aktivnosti spolnih žlijezda posljedica genetskih poremećaja. Ove varijante PPR-a imaju sve znakove uznapredovalog puberteta - povećanje spolnih žlijezda, ubrzanje rasta i sazrijevanja kostiju, formiranje sekundarnih spolnih obilježja.

  Postoje bolesnici s jedinim znakom preuranjenog puberteta: izoliranim razvojem sekundarne dlakavosti (premature pubarche) i izoliranim razvojem mliječnih žlijezda (premature thelarche). To su nepotpuni oblici PPR-a.

  Pravi preuranjeni pubertet

  Uzrok pravog PPR-a mogu biti razne lezije središnjeg živčanog sustava (CNS) netumorske prirode (organske, upalne, itd.), Kao i utjecaj nepovoljnih čimbenika u prenatalnom razdoblju (trauma, hipoksija, infekcije ). Ovoj djeci često se dijagnosticira hidrocefalički sindrom. Uzrok PPR-a mogu biti arahnoidne ciste dna 3. klijetke i hijazmo-selarne regije mozga. Ciste se formiraju tijekom embriogeneze, rjeđe - kao posljedica meningitisa, encefalitisa, ozljeda mozga.

  U nekih bolesnika s pravim PPR-om nije moguće identificirati uzrok bolesti. U takvim slučajevima, uz isključenje organskih bolesti središnjeg živčanog sustava, postavlja se dijagnoza idiopatskog oblika PPR. Međutim, poboljšanje metoda istraživanja (uporaba računalne i magnetske rezonancije) mozga omogućuje češće identificiranje uzroka cerebralnog oblika PPR-a.

  Ustavna priroda PPR-a može se pretpostaviti ako se prilikom prikupljanja anamneze pokaže da je pubertet započeo u rodbini 2-3 godine ranije.

  Suvremene metode pregleda omogućuju ranu vizualizaciju tumora CNS-a.

  Hamartom je jedna od najčešće otkrivanih tumorskih tvorevina SŽS-a u djece s pravim PPR-om u dobi do 3 godine. Hamartom hipotalamusa je benigni tumor koji se sastoji od nakupine diferenciranih živčanih stanica nastalih tijekom embriogeneze. U biti, to je posljedica malformacije živčanog tkiva. Intravitalna dijagnostika postala je moguća tek uvođenjem magnetske rezonancije u praksu.

  Vodeći sindrom hamartoma hipotalamusa je PPR, a to je zbog činjenice da neurosekretorne stanice hamartoma izlučuju LH-RH, što stimulira stvaranje LH u hipofizi, praćeno prekomjernom produkcijom steroidnih hormona u spolnim žlijezdama. Treba napomenuti da poremećena migracija embrionalnih stanica koje izlučuju LH-RH može dovesti do ektopije tih stanica, tj. one se mogu nalaziti izvan hipotalamusa. Vjeruje se da se PPR u ovom slučaju razvija putem endogenog pulsirajućeg otpuštanja LH-RH, bilo samog ili u kombinaciji s neuronima hipotalamusa koji luče LH-RH. Postoji pretpostavka da PPR može biti uzrokovan neizravnim djelovanjem glijalnih čimbenika, uključujući pretvorbu faktora rasta alfa, koji stimulira lučenje GnRH u hipotalamusu. Uklanjanje hamartoma ne koči spolni razvoj u svim slučajevima. U ovih bolesnika sekundarna aktivacija astroglijalnih stanica u tkivima koja okružuju hipotalamus može uzrokovati povećano izlučivanje LH-RH, čime se očuva klinika PPR-a.

  U djece s hamartomom bolest se manifestira kao pravi PPR u ranoj dobi. Učestalost bolesti je ista u dječaka i djevojčica. Neurološki simptomi mogu uključivati ​​male epileptičke napadaje u obliku nasilnog smijeha, gubitak pamćenja, agresivnost.

  Većina tumora kijazme i hipotalamusa u djece su gliomi niskog stupnja. U supraselarnoj regiji češće se otkrivaju astrocitomi.

  Gliomi moždanog debla koji uzrokuju PPR česti su kod neurofibromatoze tipa 1 (Recklinghausenova bolest). Ova bolest ima autosomno dominantni obrazac nasljeđivanja i javlja se s učestalošću od 1:3500 novorođenčadi.

  Prekid gena odgovornog za sintezu proteina neurofibromina uzrokuje brzi nekontrolirani rast stanica. Kliničku sliku karakteriziraju pigmentne mrlje na koži od svijetlo do tamnosmeđe boje. Neurofibromi su benigne male neoplazme koje se nalaze na koži, šarenici i središnjem živčanom sustavu. Karakteristični su višestruki koštani defekti. Patognomoničan simptom ove bolesti je prisutnost pigmentnih mrlja na koži boje "kava s mlijekom" veće od 0,5 cm. Posebnost ovog procesa je da neurološki simptomi (glavobolje, konvulzije, poremećaji vida i drugi) prethode simptomima PPR-a.

  Russell-Silverov sindrom karakterizira kompleks nasljednih anomalija (vjerojatno autosomno recesivni tip nasljeđivanja): intrauterini i postnatalni zastoj u rastu i poremećeno formiranje skeleta. Učestalost javljanja je 1:30 000 populacije. Djeca se rađaju male duljine (do 45 cm) i male tjelesne težine (1,5-2,5 kg) tijekom trudnoće u punom roku. Tijekom godina, zaostajanje u rastu traje, pa je konačna visina kod žena manja od 150 cm, kod muškaraca - nešto više od 150 cm Tjelesna težina kod odraslih je normalna ili čak prekomjerna. Česte anomalije vanjskih genitalija: kriptorhizam, hipospadija, hipoplazija penisa, skrotuma. Karakteristična je asimetrija tijela (lice, trup, dužina nogu). Trokutasto lice, pseudohidrocefalus, veliko čelo i hipoplazija donje čeljusti, visoko nepce, često s rascjepom, stršećim ušima. Klinodaktilija petog prsta zbog devijacije distalne falange, uski prsni koš, kratke ruke, lumbalna lordoza. Često se promatraju anomalije u strukturi mokraćnog sustava. Inteligencija je obično normalna. Spolni razvoj počinje napredovati u dobi od 5-6 godina i ovisan je o gonadotropinima. Tipične su povišene razine LH i FSH povezane s hipoglikemijom.

  Tuberozna skleroza (Bourneville-Pringleov sindrom) - jedan od oblika fakomatoze - karakterizira kongenitalna neuroektomezodermalna displazija s prisutnošću benignih tumora. Javlja se s učestalošću 1:10 000 novorođenčadi, češće u dječaka. Pretpostavlja se da bolest ima autosomno dominantan obrazac nasljeđivanja. Vlaknasti plakovi obvezni su znak ove bolesti. U mozgu ti plakovi variraju u veličini od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Mogu biti pojedinačni ili višestruki. Ovisno o lokalizaciji, plakovi uzrokuju različite kliničke simptome: glavobolju, povraćanje, oštećenje vida, epilepsiju, konvulzivne paroksizme, hidrocefalus, znakove PPR-a.

  Uzrok pravog PPR-a mogu biti tumori koji proizvode humani koriogonski gonadotropin (hCG) (tumori koji izlučuju hCG). To uključuje tumore zametnih stanica CNS-a, hepatoblastome i druge retroperitonealne tumore. Tumori zametnih stanica razvijaju se iz pluripotentnih zametnih stanica. Mnogi od ovih tumora tijekom embriogeneze mogu proizvesti hCG. U procesu poremećene migracije, takve se stanice mogu razviti ne samo u spolnim žlijezdama, već iu drugim organima i tkivima. Germinogeni tumori čine 3-8% svih malignih neoplazmi u djetinjstvu i adolescenciji. Često se kombiniraju s različitim genetskim sindromima (Klinefelterov sindrom, ataksija-telangiektazija, itd.).

  Maligni tumori zametnih stanica su 2-3 puta češći u djevojčica, a intrakranijski tumori u dječaka. U potonjem se PPR sindrom povezan s prekomjernim lučenjem hCG kombinira sa simptomima dijabetes insipidusa, povišenim intrakranijskim tlakom, suženjem vidnih polja, hemiparezom itd. Germinogeni tumori lokalizirani u mozgu intenzivno su vaskularizirani i stoga se lako otkrivaju kontrastom. - pojačana kompjutorizirana tomografija. U krvnom serumu i cerebrospinalnoj tekućini povećane su razine alfa-fetoproteina (AFP) i beta-hCG; razine testosterona odgovaraju pubertetu. Uočeno je očito povećanje razine LH (zbog unakrsne imunološke reaktivnosti između hCG i LH). Međutim, razina LH ne raste nakon stimulacije s GnRH. Razina FSH je smanjena.

  Nespušteni testisi predstavljaju rizik od razvoja tumora testisa. U kliničkoj slici treba obratiti pozornost na volumen testisa koji se umjereno povećava i ne odgovara znakovima puberteta. Razlog za ovu pojavu je što u djece gonadostat ostaje nezreo. Od dva gonadotropna hormona (FSH i LH), tumorske stanice testisa proizvode LH, koji hiperplazira Leydigove stanice. U isto vrijeme, Sertolijeve stanice koje zahtijevaju izloženost FSH ostaju netaknute. U dječaka se PPR razvija prema izoseksualnom tipu.

  Tumori zametnih stanica dijele se na beta-hCG koji luči i beta-hCG koji ne luči. U dijagnostici tumora zametnih stanica važnu ulogu ima određivanje AFP i beta-hCG. Jedan od markera malignog tumorskog procesa je embrionalni antigen raka (CEA).

  Vodeća uloga u liječenju tumora zametnih stanica pripada kemoterapiji. Terapija zračenjem ima vrlo ograničenu primjenu, učinkovita je u liječenju disgerminoma jajnika. Kirurško liječenje je usmjereno na uklanjanje primarnog tumora.

  Hepatoblastom je maligni tumor jetre koji se razvija iz embrionalnog pluripotentnog anlaga. Tumor se obično predstavlja kao bjelkasto-žuta kvržica koja raste u tkivo jetre. Hepatoblastomi se javljaju kod djece mlađe od 3 godine, nakon 5 godina ovaj oblik tumora jetre vrlo je rijedak. Točni uzroci hepatoblastoma nisu razjašnjeni. Hepatoblastom se može kombinirati s drugim tumorima dječje dobi, na primjer, s Wilmsovim tumorom (nefroblastomom). Povećan rizik od hepatoblastoma uočen je kod djece koja su u neonatalnom razdoblju imala hepatitis B, helmintičku invaziju, polipozu debelog crijeva, metaboličke poremećaje - nasljednu tirozinemiju, bolest glikogena tipa I itd. U početnom razdoblju razvoja hepatoblastoma postoje nema izraženih simptoma, napredovanje je popraćeno simptomima opće intoksikacije i (rijetko) simptomima PPR-a zbog proizvodnje hCG tumorom. Hepatoblastom je brzorastući tumor s visokim rizikom od hematogenih metastaza u pluća, mozak, kosti i abdomen. Liječenje hepatoblastoma je kirurško, sastoji se u uklanjanju tumora djelomičnom hepatektomijom. Prognoza preživljavanja u 1. fazi bolesti za 2,5 godine je 90% ili više, u 4. fazi - manje od 30%.

  PPR neovisan o gonadotropinima

  Klinička slika sindroma McCune-Albright-Braytseva sastoji se od sljedećih simptoma: asimetrična svijetlosmeđa pigmentacija kože, koja nalikuje geografskoj karti; poliostozna fibrozna osteodisplazija; PPR i druge endokrinopatije. Bolest je opisana samo kod djevojčica.

  Uzroci endokrinih poremećaja u McCune-Albright-Braytsev sindromu uzrokovani su mutacijama u Gs-alfa proteinu. Mutirani protein aktivira adenilat ciklazu na LH i FSH receptorima na stanicama jajnika, čime potiče izlučivanje estrogena u odsutnosti gonadotropnih hormona. Vjeruje se da se Gs-alfa mutacije javljaju u ranim fazama embriogeneze. Kao rezultat toga nastaju klonovi stanica koje nose mutirane proteine.

  Prvi znakovi bolesti povezani su s karakterističnim svijetlosmeđim pigmentnim mrljama na koži, koje su prisutne kod novorođenčeta ili se pojavljuju tijekom prve godine života.

  Fibrocistična displazija očituje se kao lezija dugih cjevastih kostiju. Promijenjene kosti su deformirane, javljaju se patološki prijelomi.

  PPR u McCune-Albright-Braytsev sindromu češće se otkriva nakon prve godine života, nastavlja se u valovima. U pravilu, prva manifestacija je krvarenje iz maternice. Nalaze se puno prije početka thelarche i adrenarche. Krvarenje iz maternice nastaje zbog kratkotrajnog povećanja razine estrogena. Jajnici su normalne veličine, ali se u njima mogu naći velike perzistentne folikularne ciste. Neki pacijenti imaju povišenu razinu gonadotropnih hormona. U takvim slučajevima možemo govoriti o pravom PPR-u.

  Od ostalih endokrinih poremećaja tu su nodularna eutireoidna struma, adenomi hipofize (Itsenko-Cushingov sindrom, tireotoksikoza i povišenje razine drugih hormona).

  Testosteronska toksikoza je uzrokovana prekomjernim nereguliranim lučenjem testosterona od strane hiperplastičnih Leydigovih stanica. To je obiteljski, autosomno dominantni poremećaj s nepotpunom penetracijom koji se javlja kod muškaraca. Prekomjerna proizvodnja testosterona uzrokovana je točkastom mutacijom gena za LH receptor. Mutantni geni uzrokuju intracelularnu aktivaciju metabolizma Leydigovih stanica u odsutnosti LH.

  Sekundarna spolna obilježja obično se javljaju u dobi od 3-5 godina, a prvi simptomi androgenizacije mogu se uočiti već u dobi od 2 godine. Boja glasa se mijenja, tjelesna građa je muževna, acne vulgaris, povećanje penisa, erekcije, ubrzava se rast i sazrijevanje skeleta. Volumen testisa je povećan, ali ne odgovara stupnju androgenizacije. Prema kliničkoj slici testotoksikoza je slična pravoj PPR.

  Testiranje gonadostata otkriva visoke razine testosterona s pretpubertetskim razinama LH i FSH. Nema reakcije LH i FSH na test s luliberinom (LH-RG), kao ni impulsne spontane sekrecije LH, karakteristične za pubertet.

  Biopsija testisa otkriva dobro razvijene uvijene sjemene tubule, višak zrelih Leydigovih stanica i spolnih stanica u različitim fazama spermatogeneze. Neki od uvijenih sjemenih tubula pokazuju degenerirajuće zametne stanice. U odraslih su rezultati testa s GnRH normalni; u nekih pacijenata s oštećenjem spermatogenog epitela, razina FSH je povišena. Većina muškaraca s obiteljskom testotoksikozom je neplodna.

  Ostatak članka pročitajte u sljedećem broju.

  V. V. Smirnov 1 doktor medicinskih znanosti, prof
  A. A. Nakula

  GBOU VPO RNIMU im. N. I. Pirogov Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije, Moskva