Značajke hematopoetskih organa u djece. Formiranje hematopoeze u antenatalnom i postnatalnom razdoblju. Značajke hemograma i koagulograma novorođenčeta. Značajke hematopoeze u djece. Parametri krvi u različitim dobnim razdobljima. ALI

U ljudskom embriju hematopoeza uključuje 4 razdoblja. Tijekom 1. razdoblje(3-4. tjedan intrauterinog razvoja) dolazi do pojave hematopoetskih stanica u ekstraembrionalnom mezenhimu i formiranja početne hematopoeze. u žumanjčanoj vrećici, korionu i pupkovini gdje nastaju Vukovi krvni otoci. Ovaj proces se odvija paralelno s formiranjem vaskularne mreže, što stvara uvjete za migraciju hematopoetskih stanica u embrij. U krvnim otocima stvaraju se krvotvorne matične stanice i počinje eritropoeza - nastaju "primitivni" eritroblasti (megaloblasti 1. generacije) koji sintetiziraju "primitivni" Hb - HvP. Iz žumanjčane vrećice hematopoeza prelazi u jetru, gdje se od 5. do 22. tjedna 2. razdoblje hematopoeza - jetrena, tijekom kojeg se formiraju megaloblasti 2. generacije, sintetizirajući, uz primitivni Hb, fetalni Hb - HbF. Do 3. mjeseca fetalnog razvoja primitivna (megaloblastična) eritropoeza zamjenjuje se normalnom - normoblastičnom. Osim eritropoeze, u embrionalnoj jetri nastaju granulociti, megakariociti, monociti i manja količina limfocita, postoji i mali postotak (3-5%) matičnih stanica. Unatoč tako dugom boravku jetre u hematopoezi, najveći intenzitet jetrene hematopoeze javlja se u 8-9 tjednu embrionalnog razvoja. Tijekom istog razdoblja, timus je naseljen limfoidnim stanicama. U isto vrijeme, od 8-11. tjedna razvoja, formiranje 3. razdoblje hematopoeza - KM-th. U početku je CM neaktivan, ali od 15. tjedna postaje glavni hematopoetski organ. U 12. tjednu razvoja također se pokreće 4. razdoblje- točka slezenska hematopoeza. Prvo se u slezeni pojavljuju otočići eritroidnih stanica i granulocita, a od 15. tjedna počinju se proizvoditi limfociti. Malo kasnije, limfni čvorovi su uključeni u limfopoezu.

Nakon rođenja kod ljudi, sljedeći organi sudjeluju u hematopoezi:

    Crvena koštana srž (CM) - središnji organ hematopoeze, koji komunicira s krvotokom kroz kapilarnu mrežu. U odrasloj osobi CM čini oko 4,5% ukupne tjelesne težine, nalazi se u cjevastim kostima, rebrima, prsnoj kosti, kralješcima, kostima lubanje i zdjelice. U BM-u nastaju sve vrste krvnih stanica – leukociti (uključujući imunološke B-limfocite), eritrociti i krvne pločice.

    timus - organ stvaranja i diferencijacije T-limfocita.

    Slezena i limfno tkivo(limfni čvorovi i limfne tvorevine u koži, sluznici ždrijela, bronha i crijeva) – su mjesto stvaranja samo limfocita.

    Ekstramedularna hematopoeza - pojava stvaranja leukocita i eritrocita izvan koštane srži: u slezeni, limfnim čvorovima, jetri, bubrezima, nadbubrežnim žlijezdama, plućima, u tkivu različitih organa (normalno u embrionalnom razdoblju iu patologiji).

Organi krvarenja

RES (mononuklearni fagocitni sustav) - makrofagi KM, slezena, limfne žlijezde, pluća, Kupfferove stanice jetre, histiociti vezivnog tkiva.

Značajke krvi laboratorijskih životinja

Općenito, stanični sastav krvi ljudi i laboratorijskih životinja (psi, kunići, zamorci, štakori, miševi) je sličan. Međutim, postoje i neke razlike. Tako, na primjer, ako je kod ljudi OKL 4-8 * 10 9 / l (G / l), tada kod životinja varira u širem rasponu - od 5 do 18 G / l. Osim toga, kod štakora i miševa, formiranje jezgre polimorfonuklearnih leukocita događa se prema prstenastom tipu. Kao rezultat toga, jezgre granulocita koji sazrijevaju kod ovih životinja ne izgledaju kao "štapići" (kao kod ljudi), već kao "prstenovi". U kunića i zamoraca zrnatost granulocita ima veći afinitet prema kiselim bojama u usporedbi s ljudskim leukocitima. Takve se stanice nazivaju "pseudo-eozinofili", jer samo eozinofilni leukociti imaju ovo svojstvo kod ljudi. U zamorčića se u citoplazmi limfocita i monocita mogu naći proteinsko-polisaharidna zrnca – Kurlovljeva tjelešca (znak starenja stanica), u čovjeka ne.

NA PRAKSU

IV godina specijalnosti "Pedijatrija"

Disciplina:"Propedeutika dječjih bolesti s tečajevima zdrave djece i općom njegom djece"

ANATOMO-FIZIOLOŠKE ZNAČAJKE

ORGANA KRVOTVORENJA U DJECE I ADOLESCENATA.

Trajanje lekcije __ _sati

Tip klase- praktična nastava.

SVRHA LEKCIJE: Proučiti anatomske i fiziološke značajke hematopoetskog sustava u djece.

GLAVNA PITANJA TEME:

1. Faze embrionalne hematopoeze i njihova uloga u razumijevanju pojave žarišta ekstramedularne hematopoeze u patologiji hematopoetskih organa u djece i adolescenata.

2. Pluripotentna matična stanica i stupnjevi njezine diferencijacije.

3. Obrasci promjena leukocitarne formule s dobi djece.

4. Eritrocitna klica i njezine promjene u postnatalnom razdoblju.

5. Zrnasti hematopoetski sustav.

6. Limfni sustav hematopoeze.

7. Sustav hemostaze u djece i adolescenata

Pitanja za samostalno proučavanje studenata.

1. Suvremena shema hematopoeze.

  1. Ispitivanje pacijenta, procjena podataka iz studije periferne krvi u bolesnika s normom.

NASTAVNA OPREMA: tablice, dijagrami, povijesti bolesti.

METODIČKE UPUTE.

Krv je jedan od najlabilnijih tekućinskih sustava u tijelu koji stalno dolazi u kontakt s organima i tkivima, opskrbljuje ih kisikom i hranjivim tvarima, odvodi otpadne produkte metabolizma do organa za izlučivanje, sudjeluje u regulacijskim procesima održavanja homeostaze.

Krvni sustav uključuje organe hematopoeze i razgradnje krvi (crvena koštana srž, jetra, slezena, limfni čvorovi, druge limfoidne tvorbe) i perifernu krv, neurohumoralne i fizikalno-kemijske regulatorne čimbenike.

Sastojci krvi su tvorbeni elementi (eritrociti, leukociti, trombociti) i tekući dio – plazma.

Ukupna količina krvi u tijelu odrasle osobe iznosi 7% tjelesne težine i jednaka je 5 litara, odnosno 70 ml na 1 kg tjelesne težine. Količina krvi u novorođenčeta je 14% tjelesne težine ili 93-147 ml po 1 kg tjelesne težine, u djece prve tri godine života - 8%, 4-7 godina - 7-8%, 12- 14 godina 7-9% tjelesne težine .

Embrionalna hematopoeza.

Hematopoeza u prenatalnom razdoblju razvoja počinje rano. Kako embrij i fetus rastu, lokalizacija hematopoeze dosljedno se mijenja u različitim organima.

tab. 1. Razvoj ljudskog hematopoetskog sustava (prema N.S. Kislyak, R.V. Lenskaya, 1978).

Hematopoeza počinje u žumanjčanoj vrećici u 3. tjednu razvoja ljudskog embrija. U početku se svodi uglavnom na eritropoezu. Stvaranje primarnih eritroblasta (megaloblasta) događa se unutar žila žumanjčane vrećice.

Četvrtog tjedna pojavljuje se hematopoeza u organima embrija. Iz žumanjčane vrećice hematopoeza prelazi u jetru, koja do 5. tjedna gestacije postaje središte hematopoeze. Od tada, uz eritroidne stanice, počinju nastajati prvi granulociti i megakariociti, a megaloblastični tip hematopoeze zamjenjuje normoblastični. Do 18-20. tjedna razvoja ljudskog fetusa, hematopoetska aktivnost u jetri oštro je smanjena, a do kraja intrauterinog života, u pravilu, potpuno prestaje.

U slezeni hematopoeza počinje od 12. tjedna, stvaraju se eritrociti, granulociti, megakariociti. Od 20. tjedna mijelopoezu u slezeni zamjenjuje intenzivna limfopoeza.

Prvi limfoidni elementi pojavljuju se 9-10 tjedana u stromi timusa, u procesu njihove diferencijacije nastaju imunokompetentne stanice, T-limfociti. Do 20. tjedna timus u pogledu omjera malih i srednjih limfocita sličan je timusu donošene bebe; do tog vremena imunoglobulini M i G počinju se detektirati u krvnom serumu fetusa.

Koštana srž nastaje na kraju 3. mjeseca embrionalnog razvoja zahvaljujući mezenhimalnim perivaskularnim elementima koji zajedno s krvnim žilama prodiru iz periosta u medularnu šupljinu. Hematopoetska žarišta u koštanoj srži pojavljuju se od 13-14 tjedana fetalnog razvoja u dijafizi femura i humerusa. Do 15. tjedna ovi lokusi pokazuju obilje mladih oblika granulo-, eritro- i megakariocita. Hematopoeza koštane srži postaje glavna do kraja fetalnog razvoja i tijekom cijelog postnatalnog razdoblja. Koštana srž u prenatalnom razdoblju je crvena. Njegov volumen se povećava 2,5 puta sa starošću fetusa i do rođenja iznosi oko 40 ml. a ima ga u svim kostima. Do kraja trudnoće, masne stanice počinju se pojavljivati ​​u koštanoj srži ekstremiteta. Nakon rođenja, tijekom rasta djeteta, masa koštane srži se povećava i do 20. godine prosječno iznosi 3000 g, ali će udio crvene koštane srži biti oko 1200 g, a bit će lokalizirana uglavnom u plosnatim kostima. i tijela kralješaka, ostatak će zamijeniti žuta koštana srž.

Glavna razlika u sastavu oblikovanih elemenata krvi fetusa je stalno povećanje broja crvenih krvnih stanica, sadržaja hemoglobina i broja leukocita. Ako se u prvoj polovici fetalnog razvoja (do 6 mjeseci) u krvi nalazi mnogo nezrelih elemenata (eritroblasta, mijeloblasta, promijelocita i mijelocita), tada se u sljedećim mjesecima u perifernoj krvi fetusa nalaze pretežno zreli elementi. .

Mijenja se i sastav hemoglobina. U početku (9-12 tjedana) u megaloblastima postoji primitivni hemoglobin (HbP), koji će biti zamijenjen fetalnim hemoglobinom (HbF). Postaje glavni oblik u prenatalnom razdoblju. Iako se eritrociti s adultnim tipom hemoglobina (HbA) počinju javljati od 10. tjedna, njegov udio prije 30. tjedna iznosi samo 10%. Do rođenja djeteta fetalni hemoglobin iznosi oko 60%, a odrasla osoba - 40% ukupnog hemoglobina eritrocita periferne krvi. Važno fiziološko svojstvo primitivnih i fetalnih hemoglobina je njihov veći afinitet za kisik, što je važno u prenatalnom razdoblju za opskrbu fetusa kisikom, kada je oksigenacija fetalne krvi u placenti relativno ograničena u odnosu na oksigenaciju krvi. nakon rođenja zbog uspostave plućnog disanja.


Slične informacije.


Hematopoeza počinje ubrzo nakon implantacije. Prva žarišta hematopoeze stvaraju se u stijenkama žumanjčane vrećice, gdje nastaju megaloblasti i megalociste. Od 5. - 6. tjedna počinje hematopoeza u jetri (hematopoeza žumanjka prestaje). Jetra je glavni organ hematopoeze za II-III mjeseci prenatalnog razdoblja; hematopoeza u njemu počinje blijedjeti od 20. tjedna trudnoće.Prevladavajući elementi formirani u jetri su crvene krvne stanice; nalazi se mali broj stanica mijeloidnog niza.Od kraja trećeg mjeseca trudnoće počinje hematopoetska funkcija koštane srži. Proizvodi crvene krvne stanice i mijeloične elemente. Postupno koštana srž postaje glavni organ hematopoeze, a hematopoeza u jetri se smanjuje i blijedi.Od četvrtog mjeseca trudnoće počinje hematopoeza u slezeni: u njoj se stvaraju limfociti, mijeloidne stanice i eritrociti. Prevladava proces proizvodnje limfocita.U perifernoj krvi fetusa, eritrociti se pojavljuju 7-8. tjedna, mijeloidne stanice - 12., limfociti - 16. tjedna prenatalnog razdoblja. U ranim fazama razvoja krv je siromašna oblikovanim elementima i hemoglobinom, među eritrocitima ima mnogo stanica s jezgrom. S razvojem fetusa povećava se broj eritrocita, hemoglobina, leukocita i limfocita. U krvi zrelog fetusa ima više hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca nego u odrasle osobe (hemoglobin 105-125%, crvenih krvnih zrnaca 5-7 milijuna), što pridonosi isporuci potrebne količine kisika i drugih tvari tkiva brzo rastućeg organizma.. Fetalni hemoglobin ima izražen afinitet prema kisiku. Fetalni hemoglobin karakterizira povećana sposobnost apsorpcije kisika iz majčine krvi; ova sposobnost fetalnog hemoglobina važna je za opskrbu kisikom svih njegovih tkiva i organa. Fetalni ("embrionalni") hemoglobin postupno se zamjenjuje hemoglobinom uobičajenog tipa.Proteini u krvnom serumu pojavljuju se u ranim fazama razvoja. U trećem mjesecu trudnoće utvrđuje se 5-7 frakcija proteina albuminskog i globulinskog niza, pri čemu prevladavaju albumini. U 12-13 tjedana prvi put se pojavljuje gama globulin koji je uključen u imunogenezu. Do 20. tjedna, sastav proteina krvnog seruma je obogaćen (8-12 frakcija), na kraju intrauterinog razdoblja, postaje još kompliciraniji. Međutim, sastav frakcija proteina u krvnom serumu novorođenčeta je nepotpun u usporedbi s odraslima. Osim frakcija albumina i globulina, fetus proizvodi proteine ​​koji su svojstveni samo prenatalnom razdoblju razvoja - proteine ​​specifične za fazu. U fetusu je pronađen alfa-fetoprotein, čija količina raste do 20. tjedna i postupno opada, nestajući do 36. tjedna. Vjeruje se da ovaj protein utječe na rast i razvoj fetalnih tkiva. Otkriven je protein specifičan za drugu fazu, beta-fetoprotein, čije fiziološko značenje još nije razjašnjeno.Sustav zgrušavanja krvi fetusa razvija se uglavnom u drugoj polovici prenatalnog razdoblja. U prvim mjesecima sposobnost zgrušavanja fetalne krvi izrazito je niska i ne dolazi do stvaranja krvnog ugruška. Faktor V pojavljuje se u petom mjesecu trudnoće, ali je njegova aktivnost izuzetno niska; u istom razdoblju, fibrinogen počinje biti određen u maloj količini. Početkom šestog mjeseca trudnoće pojavljuje se protrombin i povećava se sadržaj drugih prokoagulansa u krvi, testovi koji karakteriziraju opću koagulacijsku aktivnost (rekalcifikacija, tolerancija plazme na heparin) postaju pozitivni. Slobodni heparin se određuje od kraja šestog mjeseca fetalnog razvoja. Na kraju 6. mjeseca trudnoće u krvi fetusa nalaze se svi prokoagulansi, au sljedećim mjesecima intrauterinog života bilježi se samo kvantitativna promjena njihovog sadržaja.

LEKCIJA #6

TEMA:Značajke hematopoeze u djece. Parametri krvi u različitim dobnim razdobljima. Anemija u djece. Pojam imuniteta. hemoragijski sindrom. Vazopatija, trombocitopatija, trombocitopenija, koagulopatija. medicinske taktike.

Hematopoeza tijekom fetalnog razvoja

Embrionalna hematopoeza počinje vrlo rano: do kraja 2. - početka 3. tjedna trudnoće, prolazi s različitim intenzitetom, s promjenom prevladavajuće lokalizacije hematopoeze u različitim gestacijskim razdobljima. Njegove karakteristične značajke su sljedeće:

- dosljedna promjena u tkivima i organima koji su glavna odskočna daska za stvaranje krvnih elemenata - žumanjčana vrećica, jetra, slezena, timus, l/y i, konačno, koštana srž;

- promjena tipa hematopoeze i proizvedenih stanica - od megaloblastičnih do normoblastičnih.

U razdoblju intrauterinog razvoja, topografski, mogu se razlikovati 4 faze hematopoeze:

1) mezoblastični (izvanembrionalni)

2) jetreni (ekstramedularni)

3) slezena (ekstramedularno)

4) koštana srž

mezoblastični stadij tip hematopoeze megaloblastičan. Hematopoeza se javlja u žumanjčanoj vrećici, peteljci koriona do kraja 2. početka - 3. tjedna trudnoće. Žile se formiraju od perifernih stanica žumanjčane vrećice, a hematopoetske stanice od središnjih stanica koje su ovalnog oblika, velike veličine (do 30 mikrona), bazofilne citoplazme i jezgre s jezgricom. Zovu se primitivni eritroblasti (izvana slični megaloblastima). Ove stanice postupno nakupljaju Hb. Od 6. tjedna gestacije u krvi embrija nalaze se stanice bez jezgre, megalociti. Tijekom tog razdoblja javlja se pretežno eritropoeza, ali već je moguće otkriti stanice prekursore svih hematopoetskih klica, uključujući polipeptonske matične stanice (odlikuju se povećanom sposobnošću reprodukcije). Da. u žumanjčanoj vrećici nalaze se stanice sposobne za diferencijaciju u različitim smjerovima hematopoeze, a iz nje stanice preteče hematopoeze migriraju u druge organe.

Počevši od 8. tjedna trudnoće, hematopoetski otočići u žumanjčanoj vrećici počinju regresirati, a do 12-15. tjedna megaloblasti nestaju iz krvi.

Jetreni stadij(6-27 tjedana) hematopoeza se javlja od 5. tjedna gestacije, te u razdoblju od 3-6 mjeseci. (vrhunac u 12-20 tjednu) trudnoće, jetra je glavni hematopoetski organ i mjesto stvaranja eritropoetina (EP). tip hematopoeze makro-normoblastični.

EP - humoralni regulator hematopoeze (eritropoeze). Glavno, ali ne i jedino mjesto proizvodnje su bubrezi. Glavni proizvođači ekstrarenalnog EN su monocitni makrofagi. Vjerojatno u neaktivnom stanju ulazi u plazmu, gdje se pod utjecajem specifičnog enzima eritrogenina pretvara u aktivni EP. Glavni regulator proizvodnje EP je sadržaj O2 u krvi, odnosno njegova dostupnost tkivima. Metabolizam EP je spor. Oko 10% EP izlučuje se iz organizma urinom.

U početku dolazi do intenzivne eritrogeneze u jetri - do 9-10. tjedna trudnoće do 93,4% jezgrinih stanica su primitivni eritroblasti (primarni), koji se postupno zamjenjuju sekundarnim eritroblastima, a do 32. tjedna eritroidne stanice čine 40%.

U razdoblju od 6-7 tjedana gestacije u embrionalnoj jetri se nalaze eozinofili (E), bazofili (B), monociti (M), makrofagi i megakariociti. Do 8-9-12 tjedana. megaloblasti nestaju iz jetre i hematopoeza dobiva makro-normoblastični karakter.

Leckopoiesis. Počevši od 8-9 tjedana, otkrivaju se limfociti (L) (0,14%), koji se povećavaju na 10% do 22-27 tjedana. U 8. tjednu gestacije do 90% L pripada pre-B stanicama, V-L koji nose površinski Ig M se utvrđuju, u 11,5 tjedana pojavljuju se stanice na čijoj se površini određuju Ig G i Ig A.

Počevši od 18-20 tjedna trudnoće, hematopoetska aktivnost jetre postupno se smanjuje i prestaje do rođenja.

Stadij slezene počinje od 12. tjedna trudnoće. U početku se određuje granulo-, eritro- i megakariocitopoeza (djelomično). Od 15. tjedna javlja se VL.

U dobi od 19-25 tjedana trudnoće, 85% stanica slezene je limfoidne prirode. L se pojavljuju s intracelularnim sadržajem Ig M i Ig G. Intenzivna limfopoeza se nastavlja u slezeni tijekom cijelog života osobe.

Hematopoeza u slezeni dostiže maksimum do 4. mjeseca gestacije, zatim opada i prestaje u dobi od 6,5 mjeseci. u / razvoju maternice.

Smanjenje ekstramedularne hematopoeze koincidira s pojavom prvih znakova hematopoeze koštane srži.

U slezeni odraslog čovjeka:

– uporište imunogeneze, odgovoran za humoralnu, B-staničnu vezu imuniteta, ovdje se proizvode, uključujući IgG i M, antitijela, autoantitijela.

- sudjeluje u regulaciji sazrijevanja i izlaska iz koštane srži stanica eritropoeze i granulopoeze, trombocita i limfocita.

- je organ destrukcije krvi (u retikuloendotelu pulpe i sinusa dolazi do destrukcije starenja eritrocita (Er) i trombocitoze (Tr))

- sudjeluje u intersticijskoj izmjeni željeza (Fe), organa taloženja Fe.

- važan depo krvi (prima 20% cirkulirajuće krvi).

– humoralno utječe na proces denukleacije Er; nakon splenektomije pojavljuju se Er s Jollyjevim tjelescima.

Hematopoeza koštane srži počinje od 3. mjeseca gestacije i doseže maksimum do 30. tjedna. od 20 tjedana glavni je organ hematopoeze i takav ostaje do kraja čovjekova života. tip hematopoeze makro-normoblastični.

U posljednjih 10 tjedana intrauterinog razvoja volumen mozga se ne mijenja značajno.U početku koštana srž nastaje u tijelima kralježaka duljine 95 mm. U 11-14 tjednu trudnoće u iliumu se određuju nezrele hematopoetske stanice i eritrociti; nakon 23-27 tjedana otkrivaju se elementi sve 3 hematopoetske klice u svim fazama razvoja.

U dobi od 13-14 tjedana u razvoju maternice pojavljuju se prva žarišta hematopoeze u dijafizi humerusa i femura. Kako kostur raste, povećava se uloga hematopoeze koštane srži, nakon 30 tjedana koštana srž je predstavljena svim hematopoetskim stanicama, postaje glavni izvor stvaranja krvnih stanica.

U prenatalnom razdoblju cijela je koštana srž crvena, tj. hematopoetska. Od 32. tjedna života svi prostori koštanog tkiva (tj. sve šupljine pljosnatih i cjevastih kostiju) ispunjeni su hematopoetskim tkivom, tj. volumen koštane srži jednak je volumenu hematopoetskih stanica. Do rođenja djeteta, hematopoezu gotovo u potpunosti predstavlja koštana srž. Kod novorođenčeta koštana srž u prosjeku iznosi 1,4% težine djeteta (kod odrasle osobe - 4,6%).

Počevši od prve godine života, u dijafizama dugih cjevastih kostiju pojavljuju se masne stanice (lipolizacija koštane srži), koje se postupno povećavaju, au dobi od 12-14 godina crvena kost. mozak nestaje iz dijafiza, a do 20-25 godina - iz epifiza cjevastih kostiju, a sa 16-18 godina crvena koštana srž ostaje samo u tijelima kralješaka, rebrima, prsnoj kosti, kostima zdjelice, i lubanja. Najaktivnija područja hematopoeze određena su u kostima s visokim sadržajem spužvaste tvari.

Masna degeneracija koštane srži nastavlja se tijekom cijelog života, ali ne smije prijeći 50-75%. Ako je veći od 75%, govorimo o patološkom hipoplastičnom stanju hematopoeze. % masna degeneracija koštane srži specificira se trepanobiopsijom. Krvne stanice u koštanoj srži formiraju se izvan krvnih žila (ekstravaskularne), nakon što dostignu zrelost, ulaze u opći protok krvi kroz zid endotelnih sinusa.

U koštanoj srži odvijaju se procesi leukopoeze, eritropoeze i trombocitopoeze. U koštanoj srži postoje eritroidne, granulocitno-monocitne i megakariocitne hematopoetske klice koje proizvode odgovarajuće stanice.

Mijelogram

Probušite sternum, ilium bliže kralježnici, u novorođenčadi - kalkaneus. Napravite 5 udaraca

Eksplozije - 0-5%

Ukupne stanice neutrofilne serije - 36-66%

Ukupne stanice eozinofilne serije - 0,5-12,6%

Ukupne stanice bazofilne serije - 0-1,8%

Limfociti - 11,8-33,4%

Monociti - 0-7,8%

Ukupne eritroidne stanice - 10-26%

Nuklearni mijelokariociti - 60-400´109/l

Megakariociti – 40-200´109/l

S godinama se omjer mijenja: L je više od eritroidnih stanica;

Omjer Lecco-ritroblastic - 3-4: 1

Indeks sazrijevanja eritroblasta - 0,8-0,9

Indeks sazrijevanja L - 0,6-0,9

Razvoj limfoidnog tkiva timusa javlja se u 6-7 tjednu trudnoće. Prvi l / y pojavljuju se 10. tjedna, a limfni aparat crijeva - 14-16. tjedna. U početku se mijelopoeza određuje u l / y, koja se ubrzo zamjenjuje limfocitopoezom. Do trenutka rođenja dijete ima 220 l / god. Međutim, konačno formiranje sinusa i l/y strome događa se u postnatalnom razdoblju.

Hb se nalazi u primitivnim eritrokariocitima u ranim fazama ontogeneze. U embriju do 5-6 tjedana trudnoće prevladava HbP (primitivni), koji dominira do 12 tjedana. Zatim se brzo mijenja u HbF (fetalni) i nakon 12 tjedana trudnoće je glavni. HbA (odrasla osoba) počinje se sintetizirati od 3. tjedna trudnoće, polako se povećava i do trenutka rođenja ne prelazi 10-15%.

Parametri krvi u različitim dobnim razdobljima

Glavni razlike u sastavu krvnih stanica fetusa je stalno povećanje broja Er, sadržaja Hb, količine L. Ako se do 6 mjeseci intravenskog razvoja u krvi nađu mnogi nezreli elementi (eritroblasti, mijeloblasti, pro- i mijelociti). , zatim se u sljedećim mjesecima u perifernoj krvi fetusa nalaze pretežno zreli elementi .

Crvena krv. Neposredno nakon rođenja, krv djeteta sadrži povećan sadržaj Hb i broj Er.

Po rođenju, HbF je 60-80% (ima visok afinitet za O2)

1. dan Hb–180-240g/l i Er–6-8*1012/l

Od 2. dana, pokazatelji Hb i Er se smanjuju, au dobi od 9-15 dana prosječno iznose 188 g/l (134-198 g/l), odnosno 5,41´1012/l. Maksimalno smanjenje Hb se opaža do 10. dana, Er - za 5-7.

U 1 mjesecu života Hb 107-171 g/l, Er 3,3-5,3´1012/l

Sadržaj Rt se povećava unutar 1 dana nakon rođenja (5-6%), zatim se postupno smanjuje i do 5-7. dana doseže minimalne vrijednosti. Nakon godinu dana iznos Rt =1%. Sve to svjedoči o intenzivnoj eritropoezi. Prolazna retikulocitoza također se javlja u 5-6 mjeseci, što se objašnjava niskim sadržajem bakra i željeza u prehrani prije uvođenja komplementarne hrane.

Nakon rođenja hipoksiju zamjenjuje hiperoksija, što dovodi do smanjenja proizvodnje eritropoetina, eritropoeza je potisnuta + skraćeni život Er (12 dana) + sklonost Er koji sadrži HbF hemolizi. Zbog toga se nakon neonatalnog razdoblja broj Er i Hb nastavlja smanjivati, a količina Hb u većoj mjeri opada. Ovi pokazatelji postižu svoje minimalne vrijednosti za 2-4 mjeseca (Hb do 116-90 g / l, Er do 3,0 * 1012 / l) - "fiziološka anemija", postoji tendencija hipokromije, smanjenje Er hemoglobinizacije .

Fiziološko stanje anemije nastaje zbog:

Prijelaz iz HbF u HbA, praćen hemolizom Er

Nezrelost eritrocitne klice koštane srži

Nedostatak eritropoetina i slaba osjetljivost progenitorskih stanica na njih

Iscrpljenost rezervi Fe, intenzivan raspad Er koji sadrži HbF.

Životni vijek Er zdrave odrasle osobe je 120 dana.

Minimalni osmotski otpor Er je smanjen.

Tada se zbog povećanja proizvodnje eritropoetina prvo počinju oporavljati brojevi Rt, a zatim Er i Hb. Do sredine prve godine života broj Er prelazi 4´10 12/l, a Hb - 110-120 g/l. Nakon toga, tijekom prve godine života, ti se pokazatelji ne mijenjaju i malo se razlikuju od njihove razine u odraslih.

Anemija u prvim tjednima života dijagnosticira se na razini Hb<145 г/л Er < 4,5´10 12/л, гематокрита (Ht) < 0,4; на 3-4 нед жизни – при уровне Hb <120 г/л Er < 4,0´10 12/л

Pokazatelji crvene krvi u novorođenčadi karakterizirani su ne samo kvantitativno, već i kvalitativno. Primjećuje se anizocitoza (5-7 dana), makrocitoza, polikromazija, smanjena osmotska rezistencija Er, veći sadržaj Hb u njima, mnogo mladih oblikovanih elemenata, jezgrovi Er (aktivna hematopoeza).

Bijela krv: Broj L u prvim satima života jako varira - od 10 do 30´109 / l. Tijekom 1., ponekad 2. dana života njihov se broj nešto povećava, a zatim smanjuje, u prosjeku 11´10 9/l. Sljedećih godina pad L se nastavlja i normalno iznosi 6,7 - 8,9´10 9/l.

S godinama se L-formula značajno mijenja. Nakon rođenja neutrofila (N) = 60-70%, L-25-30%, tj. formula luukocita (L-formula) pomaknuta je ulijevo (na p / o, megamijelociti, mladi). Počevši od 2. dana života smanjuje se sadržaj H i povećava se broj L. Za 5-6 dana njihov se sadržaj ujednačava i iznosi 40-44% (1. križanje). Kod nedonoščadi nešto ranije (3. dan). Minimalni sadržaj s / I H i maksimalni broj L određuje se u 5-6 mjeseci (u nedonoščadi u 1-2 mjeseca). Nakon godinu dana povećava se broj H, a smanjuje L, au dobi od 4-5 godina ponovno se njihov sadržaj ujednačava (2. križanje). Od 5 do 12 godina, H se povećava za 2% svake godine. U dobi od 14-15 godina sadržaj ovih elemenata je isti kao i kod odraslih. Očekivano trajanje života L u prosjeku je oko 2 tjedna.

U slezeni se odvijaju fiziološki procesi smrti svih oblikovanih elemenata. ESR - 2-8 mm / h

Značajke koagulacijskog sustava

Sustav zgrušavanja krvi je fiziološki sustav koji održava krv u tekućem stanju zahvaljujući dinamičkoj ravnoteži faktora zgrušavanja i antikoagulacije.

Proces homeostaze osiguravaju 3 glavne veze: vaskularna, plazma i trombociti.

Vaskularna veza homeostaze u osnovi završava svoj razvoj rođenjem. Međutim, dolazi do povećane krhkosti i propusnosti kapilara, kao i smanjenja kontraktilne funkcije prekapilara, čime se održava visoka razina metabolizma in-in, karakteristična za djecu prvih dana života. Do kraja neonatalnog razdoblja, vaskularna veza homeostaze = odrasli.

Veza homeostaze u plazmi :

Proaccellirin (faktor V), antihemofilni globulin A (faktor VIII), fibrin-stabilizirajući faktor (XIII) po rođenju = odrasla osoba

Faktor ovisan o vitaminu K, protrombin (II), prokonvertin (VII), antihemofilni globulin B (IX), Stuart-Power faktor (X) i kontaktni faktori (XI i XII) relativno su niski u prvim satima života, osobito na 3. dan života. Tada se povećava njihova aktivnost, što se objašnjava kako dovoljnim unosom vitamina K, tako i sazrijevanjem proteinsko-sintetske funkcije jetre.

Veza trombocita homeostaza:-smanjena funkcionalna aktivnost (sposobnost agregacije) Tr, iako im je broj=odrasli.

Djelovanje antikoagulantnog sustava nije dovoljno istraženo. Poznato je da novorođenčad ima visoku razinu heparin tijekom prvih 10 dana.

fibrinolitička aktivnost odmah nakon rođenja se povećava i unutar nekoliko dana smanjuje na razinu odrasle osobe.

Smanjena razina plazminogen= odrasli do 3-6 mjeseci.

Niska aktivnost faktora zgrušavanja štiti novorođenčad od tromboze, koja može nastati kod oštećenja tkiva tijekom poroda.

Do kraja 1. godine života pokazatelji koagulacijskog i antikoagulacijskog sustava = odrasli. Velike fluktuacije zabilježene su u razdoblju prije i puberteta.

Hemogram nedonoščadi

Razina Er i Hb = razina donošene djece s blagom tendencijom pada, otkrivaju se eritroblasti.

Anemija u 1. tjednu život se dijagnosticira na razini Hb< 150 г/л

u 2. tjednu–Hb< 130 г/л

u 3. tjednu - Hb< 116 г/л

lejocitoza dijagnosticiran na razini L >35,0´10 9/l

Leukopenija-L<3,6´10 9/л

U nedonoščadi broj L nešto je manji nego u rođene djece; I crossover u leukocitnoj formuli opaža se 3. dana života, pomak formule ulijevo.

Može postojati silazni trend Tr, veliki postotak divovskih stanica.

ESR - 2-8 mm / h

______________________________________________________________________________________

Hemogram djeteta do 1 godine

Nakon neonatalnog razdoblja, Er broj i sadržaj Hb nastavljaju se smanjivati. Hb se maksimalno smanjuje za 2-4 mjeseca (fiziološka anemija), postoji tendencija hipokromije, smanjenje Er hemoglobinizacije.

Nakon 3-4 mjeseca, Hb raste, dostižući 110-140 g/l do 6 mjeseci, a 113-141 g/l do 1 godine.

U djece od 1 mjeseca do 5-6 god anemija dijagnosticirana razina Hb< 110 г/л. колебания Er – 3,5-5,5´1012/л, отмечается анизоцитоз, полихроматофилия менее выражена, макроцитов практически нет.

Retikulociti (Rt) - 0,2-2,1%.

Fluktuacije L su 6,0-12,0´10 9/l (prosječno - 9,0´10 9/l). Leukocitoza dijagnosticira se na razini L> 15,0-17,0 ´10 9/l, leukopenija– na razini L<6,0 ´10 9/л). В L - формуле преобладают Л (60-70%), М – 7-8%.

Hemogram djece starije od 1 godine

Hb postupno raste: do 5-6 godina je 110-140 g / l, preko 5 godina - 120-160 g / l. Anemija u djeca starija od 5-6 godina imaju dijagnozu razine Hb<120 г/л.

Fluktuacije L su 4,0-9,0´109/l. Leukocitoza dijagnosticira se na razini L > 12,0´10 9/l, leukopenija– na razini L<4,0 ´10 9/л).

U L-formuli s 4-5 godina dolazi do izjednačavanja broja H i L (2 križića), nakon 5 godina količina L opada, utvrđuje se konačni sadržaj H 60-65% i L - 25-30%. u pretpubertetskom ili pubertetskom razdoblju.

Fluktuacije Tr 150-400 ´10 9/l (prosječno 200-300 ´10 9/l). Trombocitopenija promatrano s smanjenjem količine Tr< 150´10 9/л.

__________________________________________________________________________

Vrste normalnog hemoglobina

Hb je respiratorni pigment sadržan u Er, koji prenosi molekularni O2 iz pluća u tkiva. Molekula Hb se sastoji od 2 dijela - hema (4%) i globina (96%).

Hb P (9-18 tjedana trudnoće) odgovara razdoblju hematopoeze žumanjka.

Hb F (8-13 tjedana) pri rođenju je 75-80%, od 5 do 12 mjeseci. smanjuje se na 1-2%, tipično za razdoblje jetreno-slezene faze hematopoeze.

Hb A sastoji se od Hb A1 (96-98%), Hb A2 (2-5%) i Hb A3 (0,5-1%). Karakteristično za razdoblje hematopoeze koštane srži.

MCV je prosječni volumen Er u kubnim mikrometrima ili femtolitrima. MCV manji od 80 fl smatra se mikrocitozom. Više od 95 fl – makrocitoza (fl=10–5/l)

MCH - odražava apsolutni sadržaj Hb u Er u pikogramima, ovaj pokazatelj je pouzdaniji od izračuna CPU-a. (N=27-32 pg/eritrocit)

MCHC je prosječna zasićenost Er hemoglobinom i određuje se dijeljenjem koncentracije Hb s vrijednošću Ht (N=32-36 g%). Smanjenje MCHC manje od 31% odražava apsolutnu hipokromiju.

RDW – indeks Er anizocitoze (pokazatelj distribucije Er po volumenu) (N=11,5-14,5%).

_______________________________________________________________________________________

Očekivano trajanje života Er je 80-120 dana, L - 1-3 tjedna (u prosjeku 2 tjedna), Tr - 8-11 dana.

Značajke imuniteta u djece

Imunitet (IT) je način zaštite organizma od živih tijela i tvari koje nose znakove strane informacije (statusa), dovodi do slabljenja antiinfektivne rezistencije, smanjenja antitumorske zaštite i povećanja rizika od autoimunih poremećaja i bolesti.

– imaju specifičnost vrste i nisku antigensku aktivnost

- njihov nastanak ide paralelno s prodorom virusa i pojavom febrilne reakcije

- proizvode ih stanice koje su primarno pogođene virusima

– najintenzivnije se proizvodi L

- pokazuju svoj učinak u intracelularnoj fazi reprodukcije virusa (blokiraju stvaranje DNA potrebne za replikaciju virusa)

– imaju antitoksinsko djelovanje protiv egzo- i endotoksina

- niske doze I pospješuju stvaranje protutijela, kao i, donekle, aktivaciju stanične veze I-ta

- pojačavaju fagocitozu

- modificirati reakcije specifičnog Ja-toga.

Sposobnost obrazovanja I odmah nakon rođenja je visoka, zatim se smanjuje kod djece prve godine života i, postupno se povećava, doseže maksimum u dobi od 12-18 godina.

Sustav komplementa(SC) je složeni sustav proteina krvnog seruma, uključuje 9 komponenti i 3 inhibitora, sastoji se od 2 paralelna sustava: klasičnog i alternativnog (properdin podsustav). Prvi se aktivira C-reaktivnim proteinom i enzimima sličnim tripsinu (njegovi sudionici označeni su kao "komponente" sustava slovom "C"), drugi - endotoksinima i gljivičnim antigenima (njegovi sudionici nazivaju se "faktori" ).

Aktivirane komponente SC pospješuju fagocitozu i lizu bakterijskih stanica. Kao rezultat aktivacije cijelog SC-a očituje se njegov citolitički učinak. SC ima zaštitnu funkciju, ali može pridonijeti oštećenju vlastitih tkiva (s glomerulonefritisom, SLE, miokarditisom itd.).

Komponente C2 i C4 sintetiziraju makrofagi, C3 i C4 - u jetri, plućima i peritonealnim stanicama, C1 i C5 - u crijevima, C-inhibitor - u jetri.

SC se formira između 8. i 15. tjedna gestacije, ali do trenutka rođenja razina i aktivnost u = ½ razine majke. U prvom tjednu života razina SC-a brzo raste, au dobi od 1 mjeseca = razina odraslih.

Fagocitoza(F) – najstarija obrambena reakcija organizma. To je rani obrambeni mehanizam fetusa. Sustav nespecifične imunosti predstavljaju cirkulirajući fagociti (polimorfonuklearni L, M, E), kao i fagociti fiksirani u tkivima (makrofagi, stanice slezene, zvjezdasti retikuloendoteliociti (Kupfferove stanice) jetre, alveolarni makrofagi pluća, makrofagi limfne žlijezde, mikroglijalne stanice mozga). Postoje mikrofagi (H) i makrofagi (M i mononuklearne stanice).

Stanice ovog sustava pojavljuju se između 6. i 12. tjedna trudnoće.

Apsorpcijska sposobnost fagocita u novorođenčadi je dovoljno razvijena, ali završena faza F još nije savršena i formira se nakon 2-6 mjeseci (nepotpuna F), jer je razina neenzimskih kationskih proteina (lizozim, laktoferin, mijeloperoksidaza itd.) smanjena. .) uključeni u završnu fazu F low. Razina F, počevši od 1. mjeseca života i kroz život, iznosi 40%. Pneumococcus Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae nisu izloženi F Þ veća učestalost upale pluća u male djece. Stafilokok i gonokok čak zadržavaju sposobnost razmnožavanja u protoplazmi fagocita.

specifični imunitet. Sposobnost proizvodnje a / t vlastitim stanicama B-sustava u fetusu počinje od 11-12 tjedana trudnoće. Općenito, intravenska sinteza Ig je ograničena i povećava se samo s IUI. Postoji 5 klasa Ig (A, M, G, E, D)

IgG (70-75%) se sintetiziraju od 5. mjeseca intravenskog razvoja

- uključuju a / t, koji imaju vodeću ulogu u zaštiti od mnogih virusa (ospice, male boginje, bjesnoća) i bakterija, uglavnom gram (+), kao i protiv tetanusa, malarije, anti-rezus hemolizini, antitoksini (diftirija, stafilokokni)

- imaju virusneutralizirajuće djelovanje

- mogu proći kroz placentu, počevši od 12. tjedna trudnoće, ta se sposobnost povećava s povećanjem njezinih termina

- mogući obrnuti prijenos IgG s fetusa na majku

- križanje vlastitog i majčinog IgG primjećuje se u 5-6 mjeseci života (tijekom prvih 4-6 mjeseci majčini IgG se uništavaju i počinje sinteza vlastitih)

- IgG majke potpuno nestaju do 1 godine

- ne apsorbiraju se kroz crijevnu sluznicu

- sinteza je spora, dostiže razinu odrasle osobe za 5-6 godina

IgM (10%) štiti organizam od infekcija. Sastoji se od a / t protiv gram (-) bakterija (shigella, trbušni tifus), virusa, kao i hemolizina ABO sustava, reumatoidnog faktora, antiorganskih a / t

– imaju visoku aglutinirajuću aktivnost i sposobni su aktivirati SC duž klasičnog puta

- u tijelu fetusa sintetiziraju se prvi od 3 mjeseca intravenskog razvoja

- ući u krv djeteta samo s povećanom propusnošću posteljice kod ginekoloških bolesti majke (endomnitis)

- sintetizirani V-L

- dosežu razinu odrasle osobe sa 4-5 godina

IgA (20%) tvore limfoidne stanice sluznice gastrointestinalnog trakta i dišnog sustava.

- počinju se sintetizirati od 7 mjeseci razvoja

– serumski IgA sudjeluju u aktivaciji SC, u razgradnji bakterija i stanica (Er)

- serumski IgA je izvor za sintezu sekretornih

– sekretorni IgA do 1 mjeseca praktički nema, tragovi se pojavljuju od 1. tjedna života

– sekretorni IgA proizvode limfoidne stanice sluznice probavnog trakta i dišnog sustava Þ sudjeluju u lokalnom imunološkom sustavu

su prva linija obrane od infekcija

- u sekretima nosne sluznice u 1. mjesecu života nema i vrlo sporo raste do 2 godine Þ česti SARS

- djeluju protiv upijanja

- unosi se majčinim mlijekom

- dostiže razinu odrasle osobe sa 10-12 godina

- puno u kolostrumu, čime se kompenzira nezrelost lokalnog crijevnog imuniteta

IgD (0,001 g/l) malo se zna o njihovoj funkciji, nalazi se u tkivu krajnika, adenoidima Þ odgovoran je za lokalni imunitet

- ima antivirusno djelovanje

– aktivira SC alternativnim tipom

– vrijeme intravenske sinteze nije dobro razjašnjeno

- povećava se nakon 6 tjedana života

- dostiže razinu odrasle osobe sa 5-10 godina

Razina IgE (reagina) je niska (u krvnom serumu ima koncentraciju od 0,0033 g/l), međutim, u krvi iz pupkovine nalaze se mnogi L koji nose IgE.

- od 11 tjedana u / u razvoju sintetizira se u jetri i plućima, a od 21 tjedna - u slezeni

- s IgE je povezana prisutnost reagina uključenih u alergijske reakcije neposrednog tipa

– aktiviraju makrofage i E, što može pojačati fagocitozu ili aktivnost makrofaga (N)

- Razina IgE raste s godinama, odražavajući povećanje učestalosti alergijskih bolesti nakon 1 godine.

Stanja imunodeficijencije (IDS) - kršenje normalnog imunološkog statusa, koje je uzrokovano nedostatkom jednog ili više mehanizama imunološkog odgovora.

Njihov nedostatak može biti nasljedni(ili primarno) (tj. genetski određeno), prolazan(zbog usporavanja sazrijevanja istih, češće humoralne veze) i stečena(ili sekundarni) (zbog npr. dugotrajnog uzimanja lijekova, osobito citostatika).

Također se može razlikovati stanični, humoralni, komplementarni imunodeficijencija i neuspjeh fagocitne funkcije.

1) Primarni IDS u B-staničnom sustavu karakterizira:

- ponovljene i teške gnojne bolesti uzrokovane streptokokom, pneumokokom i Haemophilus influenzae;

- gljivične i virusne lezije su relativno rijetke (osim enterovirusa i poiomijelitisa);

- proljevaste bolesti i poremećaji povezani s giardijazom;

- umjereni zastoj u rastu;

2) Primarni IDS T-staničnog sustava karakteriziraju:

- ponovljene teške infekcije uzrokovane virusima, gljivične komplikacije i bolesti, invazije protozoa, perzistentne helmintoze;

- teške komplikacije imunizacije živim virusnim cjepivima ili BCG cjepivom;

- česti poremećaji proljeva;

- iscrpljenost, zaostajanje u rastu i razvoju;

- koncentracija tumorskih bolesti u obitelji.

3) Primarne poremećaje fagocitoze karakteriziraju:

- ponavljane infekcije kože i gljivične lezije kože. Najvjerojatniji uzročnici su: staphylococcus aureus, pseudomonas, E. coli, od gljivica - aspergillium;

4) Komplementarni nedostatak karakterizira:

- ponovljene bakterijske infekcije uzrokovane piogenim patogenima kao što su pneumokok ili Haemophilus influenzae;

- neuobičajena osjetljivost i učestalost gonokoknih i meningokoknih infekcija;

- ponovljene teške bolesti dišnog trakta i kože;

- koncentracija u obitelji slučajeva SLE, reumatoidnog artritisa ili glomerulonefritisa.

Primjeri primarne insuficijencije staničnog im-ta (T-L):

1. SindromDi George(hipoplazija timusa) - anomalija u kojoj postoji hipoplazija timusa, paratireoidnih žlijezda i mnogih drugih malformacija, uključujući CHD. Povezano s hipokalcemijom. Obično se ne nasljeđuje. Nastaje kao posljedica embriopatije s oštećenjem III i IV parafaringealnih škržnih džepova.

Klinički se očituje odmah nakon rođenja, tetanija, malformacije lica (“usta u obliku ribe”, rascjep usne i nepca, nisko postavljene uši, udubljenje ušne školjke, hipertelorizam, mikrognatija, antimongoloidni prorez oka), CCC, katarakta, rekurentne infekcije pluća i crijeva.

Paraklinički: hipokalcemija, hiperfosfatemija, nizak broj T-stanica, normalne ili visoke razine V-L i Ig.

U preživjele djece (moguć spontani oporavak), broj T-stanica se vraća nakon 5 godina.

Prognoza ovisi o pravodobnosti dijagnoze, sposobnosti ispravljanja CHD-a i defektu T-sustava (transplantacija timusa).

2. Nedostatak purin nukleozid fosforilaze. Nasljeđuje se autosomno recesivno, mutacija je utvrđena na 14. kromosomu. U homozigota dovodi do nakupljanja velike količine gvanozin trifosfata, koji inhibira ribonukleotid reduktazu, a posljedično i sintezu DNA. Manifestira se u dobi od 6 mjeseci do 7 godina (u prvim godinama života).

Klinika: zastoj u razvoju, fenomeni spastične pareze i paralize, anemija (megaloblastična, autoimuna ili hipoplastična), rekurentne DNA virusne infekcije (herpes, CMV), upala srednjeg uha, proljev, sklonost ka konvulzijama, ataksija.

Paraklinika: limfocitopenija, niska razina mokraćnih to-va u krvi i urinu, nizak broj T-stanica uz normalnu razinu V-L i Ig.

3. Sindrom patuljaka kratkih nogu.

4. Kronična mukokutana kandidijaza.

Primjeri primarne insuficijencije humoralnog im-thata (V-L):

1. Agamaglobulinemija (Brutonova bolest) X-vezano

2. Autosomno recesivna agamaglobulinemija

3. Bloomov sindrom nasljeđuje se autosomno recesivno i karakteriziran je patuljastim rastom, fotoosjetljivošću, kromosomskim abnormalnostima i visokom učestalošću malignih neoplazmi.

4. Prolazna hipoglobulinemija

5. selektivna oskudicaIgA

6. Nedostatak sekretorne komponente IgA

7. selektivna oskudicaIgM

8. Hipogamaglobulinemija s povišenim razinama IgG

9. selektivna oskudicaIgG

10. Disgamaglobulinemija

Kombinirana insuficijencija humoralnog i staničnog im-ta.

1. Wiskott-Aldrichov sindrom nasljeđuje se recesivnim tipom vezanim uz kromosom X i karakteriziran je trijasom simptoma: rekurentne gnojne infekcije (otitis media, kožne lezije, pluća), hemoragijski sindrom (purpura, melena, epistaksa) zbog trombocitopenije i ekcema.

2. Ataksija-telangiektazija (Louis-Barrov sindrom) Nasljeđuje se autosomno recesivno. Klinički se očituje u 1. i 3. godini života: progresivna cerebelarna ataksija, u kombinaciji sa sve većim širenjem limfnih žila u ograničenim područjima (telangiektazije), počevši od žila spojnice, zatim na oralnoj sluznici i nakon 5 godina na koži .

Uzroci koji dovode do sekundarne imunodeficijencije:

Virusne infekcije:

- humani herpes virus

- Epstein-Barr virus

- HIV infekcija

Metaboličke bolesti:

- šećerna bolest

- pothranjenost

– uremija

- anemija srpastih stanica

- nedostatak cinka

– višestruki nedostatak kokarboksilaze

Stanja s teškim gubitkom proteina:

- nefrotski sindrom

enteropatija s gubitkom proteina

Ostale države:

- pothranjenost i/ili nedonoščad

- liječenje imunosupresivnim lijekovima

– maligne neoplastične bolesti (OLL, LGM, kancerozne neoplazme izvan limfnog sustava)

- stanja nakon splenektomije

– parodontoza

- ponovljene transfuzije krvi

- neutropenija bilo koje prirode

- transplantacija koštane srži

Uloga žumanjčane vrećice. Neko vrijeme nakon oplodnje jajašca (2-3 tjedna) dolazi do embrionalne hematopoeze. Prve faze ovog procesa odvijaju se u žumanjčanoj vrećici, gdje se nalaze nediferencirane stanice zvane mezoblasti koje migriraju u nju iz primitivne pruge embrija. Mezoblasti imaju visoku mitotičku aktivnost i kasnije se diferenciraju u stanice koje se nazivaju primarni eritroblasti, nedvojbeno srodne zrelim odraslim krvnim stanicama, kao i primarnim endotelnim stanicama koje tvore vaskularni sustav žumanjčane vrećice. Unutar nekoliko sati nakon migracije, mezoblasti žumanjčane vrećice se dijele i diferenciraju u primarne eritrocite. Većina tih stanica ima jezgru, dok neke nemaju jezgru. Ali svi oni sintetiziraju hemoglobin, koji uzrokuje crvenkastu boju dobro definiranih krvnih otoka žumanjčane vrećice.
U krvnim otocima nalaze se i prekursori trombocita, megakariocita, koji također potječu iz mezoblasta. Čini se da se drugi mezoblasti diferenciraju u stanice koje se nazivaju hemocitoblasti.
U nekih embrija sisavaca opisana je druga faza hematopoeze u žumanjčanoj vrećici. Postoji i u ljudskim embrijima, ali se ne odvija tako snažno kao, na primjer, u zeca, čija je embriogeneza krvnih stanica najviše proučavana. U drugom stadiju hematopoeze u žumanjčanoj vrećici hemocitoblasti se diferenciraju u konačne eritroblaste, koji potom sintetiziraju hemoglobin i postaju konačni, odnosno sekundarni, normoblasti. Potonji mogu izgubiti svoje jezgre i postati konačni eritrociti. U krvnim otocima nastaju vaskularni kanali koji se na kraju spajaju u mrežu krvnih žila. Ova mreža primitivnih krvnih žila sadrži primarne eritroblaste i hemocitoblaste u ranim fazama, te zrele eritroblaste i eritrocite u kasnijim fazama. Do kraja trećeg tjedna embrionalnog razvoja kunića, hematopoetska aktivnost krvnih otoka se smanjuje, a proces hematopoeze seli u jetru.
Embrionalni mezenhim. Dodatnu ulogu u ranoj embrionalnoj hematopoezi izravno u tjelesnoj šupljini imaju primarne mezenhimalne stanice, osobito u području prednjeg prekordijalnog mezenhima. Mali dio mezenhimskih stanica razvija se u eritroblaste, megakariocite, granulocite i fagocitne stanice slične odgovarajućim odraslim stanicama. Broj tih stanica je mali, a velike izrasline krvnih stanica, slične hematopoetskim otočićima žumanjčane vrećice, ne nastaju u mezenhimu tjelesne šupljine. Matične stanice smještene među tim hematopoetskim stanicama (izvan žumanjčane vrećice) vjerojatno igraju glavnu ulogu u stvaranju sljedećih generacija hematopoetskih stanica u fetusu iu postnatalnom razdoblju, iako relativni doprinos primarnih matičnih stanica smještenih u i izvan žumanjka sac u kasnijoj hematopoezi još nije jasno.
Hepatičko razdoblje embrionalne hematopoeze. Kod ljudi, počevši od stadija embrija od oko 12 mm (6 tjedana starosti), hematopoeza se postupno seli u jetru. Jetra ubrzo postaje glavno mjesto hematopoeze i aktivna je u tom smislu sve do rođenja. Dok se jetrene endodermalne vrpce formiraju u poprečne pregrade, sudaraju se s lutajućim mezenhimalnim stanicama s morfologijom limfocita. Ove male okrugle limfoidne stanice, zvane limfocitoidne vagusne stanice, kasnije su zarobljene između primarnih jetrenih endodermalnih vrpci i endotelnih stanica kapilara koje rastu. Oni tvore hemocitoblaste slične onima u žumanjčanoj vrećici. Ovi hemocitoblasti ubrzo stvaraju žarišta hematopoeze, slično krvnim otocima žumanjčane vrećice, gdje se sekundarni eritroblasti stvaraju u velikom broju. Sekundarni eritroblasti se potom dijele i diferenciraju u zrele eritrocite, uz aktivaciju sinteze hemoglobina i gubitak stanične jezgre. Iako se zreli eritrociti nalaze u jetri embrija već u dobi od 6 tjedana, oni se u cirkulaciji u značajnijim količinama pojavljuju znatno kasnije. Dakle, do četvrtog mjeseca fetalnog života, većina cirkulirajućih eritrocita predstavljaju sekundarni zreli oblici. Megakariociti također vjerojatno nastaju iz hemocitoblasta u jetri embrija i fetusa. U embrionalnoj jetri nalaze se granulocitne stanice, ali se očito ne razvijaju iz hemocitoblasta, već izravno iz lutajućih limfocitoidnih stanica.
Embrionalna koštana srž i mijelopoeza. Različite kosti u embriju ne nastaju istovremeno. Prije drugih - duge kosti dodatnog kostura. U početku se formira hrskavični model svake kosti. Središnja jezgra dijafize naknadno okoštava, a ubrzo nakon urastanja mezenhimalnih stanica iz periosta se razvija područje resorpcije kosti. Proces kretanja mezenhimskih stanica popraćen je urastanjem u kapilare. Broj mezenhimskih stanica nastavlja se povećavati zbog kontinuiranog priljeva novih stanica, kao i diobe onih koje se već nalaze unutar novonastale medularne šupljine. Oni proizvode nestanični materijal ili matricu koja ispunjava šupljinu kosti u razvoju. Iz tih ranih mezenhimskih stanica koštane srži nastaju stanice koje su morfološki slične hemocitoblastima jetre i žumanjčane vrećice. Kao i potonji, iz njih nastaju megakariociti i eritroidne stanice, kao i mijeloidne stanice, uključujući neutrofile, bazofile i eozinofile. Embrionalna koštana srž značajno se razlikuje od središta ranijeg razvoja hematopoeze po tome što je stvaranje mijeloidnih stanica ovdje posebno snažno i dominira u hematopoezi. Proces ranog stvaranja mijeloidnih stanica, ili mijelopoeze, počinje u središnjem dijelu šupljine medule i širi se odatle da bi na kraju zahvatio cijelu koštanu šupljinu. Eritropoeza u embrionalnoj koštanoj srži razvija se nešto kasnije i uglavnom se miješa s procesom mijelopoeze, tako da se među većinom sazrijevajućih stanica mijeloidne linije mogu uočiti mala žarišta eritropoeze. Nakon rođenja kod ljudi hematopoeza prestaje u jetri, ali se nastavlja u koštanoj srži do kraja života.
Hematopoeza u slezeni embrija i fetusa. Posljednji važan fokus hematopoeze, koji se formira u embrionalnom razdoblju, je slezena. Iako se sama slezena kod ljudi formira puno ranije, cirkulirajući hematopoetski progenitori počinju je ispunjavati oko četvrtog mjeseca trudnoće. Vjerojatno kao rezultat nakupljanja velikog volumena krvi, fetalna slezena postaje središte hematopoeze do trenutka rođenja, kada postupno prestaje eritropoeza slezene. Općenito, mijelopoetska aktivnost slezene embrija i fetusa je relativno niska. Kasnije, tijekom petog mjeseca embrionalnog razvoja, formira se bijela pulpa slezene. Taj je proces povezan s diferencijacijom mezenhimskih stanica, koje su grupirane oko slezene arteriole. Stvaranje limfocita slezene u embriju potpuno je prostorno odvojeno od središta eritropoeze u ovom organu.
Ostala mjesta hematopoeze u embrija i fetusa. Embrionalni timus se razvija kao derivat trećeg škržnog džepa. Epitel timusa ispunjen je lutajućim mezenhimskim stanicama, koje se počinju brzo razmnožavati i diferencirati u limfocite. Istodobno, u timusu se stvara mali broj eritroidnih i mijeloidnih stanica, ali prevladava proces limfopoeze. Limfociti formirani u ovom organu predstavljaju posebnu klasu limfocita s posebnom funkcijom - sudjelovanjem u staničnoj imunosti. Limfni čvorovi nastaju kao izdanci primitivnih limfnih žila, koje ubrzo okružuje veliki broj mezenhimalnih stanica. Nakon toga se te stanice zaokružuju i izgledom postaju slične odraslim limfocitima. Od nekih mezenhimskih stanica nastaju druge stanične linije, kao što su eritrociti, granulociti, megakariociti, no ova je pojava prolazna, jer je glavni proces u timusu limfopoeza.
Zaključak. U svim hematopoetskim organima embrija i fetusa odvijaju se identični procesi. Cirkulirajuće primarne hematopoetske matične stanice talože se u specifičnoj tkivnoj niši na način koji još nije u potpunosti shvaćen. Tamo se diferenciraju u stanice koje su prepoznatljive kao hematopoetske preteče. Ovi embrionalni hematopoetski progenitori vjerojatno su sposobni za multilinearnu diferencijaciju, ali na svakom specifičnom mjestu, proces hematopoeze može biti usmjeren na formiranje specifične stanične loze, vjerojatno pod utjecajem lokalnog mikrookruženja. Različita žarišta embrionalne hematopoeze aktivna su samo u odgovarajućim fazama razvoja. Nakon ove aktivacije slijedi programirana involucija. Iznimka je koštana srž, koja je očuvana kao glavno središte hematopoeze u odraslih. Limfni čvorovi, slezena, timus i druga limfna tkiva nastavljaju obavljati limfopoetsku funkciju kod odrasle osobe.

Slični postovi