नवजात शिशुओं में थाइमस का हाइपोप्लासिया। थाइमस: बच्चों में थाइमस ग्रंथि। थाइमस के रोग। माता-पिता के लिए बच्चों में थाइमस ग्रंथि के बारे में क्या जानना महत्वपूर्ण है? बच्चों में थाइमस हाइपोप्लासिया के लक्षण और उपचार

बच्चों में थाइमस ग्रंथि केंद्रीय अंग है, जो छाती के बीच में स्थित होता है।
यह वह है जो बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली के सही गठन और बाद के कामकाज में बहुत महत्व रखता है, और उसके काम में किसी भी उल्लंघन से विभिन्न जटिलताएं और विकृति का विकास हो सकता है।
थाइमस क्या है?
थाइमस ग्रंथि, जिसे थाइमस भी कहा जाता है, प्रतिरक्षा प्रणाली का मुख्य अंग है क्योंकि यह विशेष टी कोशिकाओं का उत्पादन, विकास और शिक्षित करता है।
आकार के कारण इसे इसका नाम मिला, जो दो दांतों वाले कांटे के समान है।
दिलचस्प!
थाइमस एक स्वस्थ व्यक्ति में कांटे की तरह दिखता है, और इस क्षेत्र की विकृति के साथ, ग्रंथि एक तितली की तरह हो जाती है, थायरॉयड ग्रंथि का रूप लेती है। उत्तरार्द्ध से इसकी निकटता के लिए, इसे पहले थाइमस ग्रंथि भी कहा जाता था।
नवजात शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का द्रव्यमान 12 ग्राम होता है और यह 10 वर्ष की आयु तक बढ़ता है। 18 साल की उम्र तक पहुंचने के बाद इसमें कमी आने लगती है।
उरोस्थि के ऊपरी भाग के क्षेत्र में हंसली के फोसा से थोड़ा नीचे, दो अंगुलियों से दबाए जाने पर थाइमस अच्छी तरह से स्पर्श करने योग्य होता है।
बच्चों और वयस्कों में थाइमस ग्रंथि का स्थान समान होता है, लेकिन उम्र के कारण इसमें निम्नलिखित विशेषताएं होती हैं:
1. जन्म से यौवन तक, थाइमस लगभग 3 गुना बढ़ जाता है: यदि नवजात शिशुओं में इसका वजन लगभग 12 ग्राम होता है, तो किशोरों में यह 40 ग्राम तक के आकार तक पहुंच जाता है।
2. 16 साल की उम्र तक, आयरन शोष शुरू कर देता है।
3. लगभग 24-25 वर्ष की आयु तक इसका आकार लगभग 25 ग्राम होता है।
4. 60 वर्ष की आयु के लोगों में, थाइमस का वजन 15 ग्राम से कम होता है।
5. 80 वर्षों के बाद, इसका द्रव्यमान 6 ग्राम से अधिक नहीं होता है।
बुढ़ापे में, थाइमस के नीचे और किनारों पर, शोष मनाया जाता है और उनके स्थान पर वसा ऊतक बनते हैं, और ग्रंथि स्वयं लंबी हो जाती है। इस तरह के परिवर्तन वर्तमान में विज्ञान द्वारा अकल्पनीय हैं।
कई विशेषज्ञों का मानना ​​है कि इस पहेली को सुलझाने से उम्र बढ़ने की प्रक्रिया के प्रबंधन में मदद मिल सकती है।
थाइमस कार्य
बच्चों में थाइमस ग्रंथि शरीर में सभी प्रणालियों के निर्माण का कार्य करती है। इसके मुख्य कार्यों को निम्नानुसार सूचीबद्ध किया जा सकता है:
अंतःस्रावी;
लिम्फोपोएटिक;
प्रतिरक्षा को विनियमित करना।
ग्रंथि आक्रामक कोशिकाओं को नष्ट कर देती है, क्योंकि यह टी-कोशिकाओं के उत्पादन को सुनिश्चित करती है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य नियामक हैं।
इसके अलावा, थाइमस रक्त के बहिर्वाह को नियंत्रित करता है और इसे फ़िल्टर करता है।
एक बच्चे में ग्रंथि का निर्माण गर्भावस्था के छठे सप्ताह में शुरू होता है।
एक वर्ष की आयु तक, यह अंग अस्थि मज्जा के माध्यम से टी-लिम्फोसाइटों के संश्लेषण को प्रभावित करता है। वे बच्चे के शरीर को निम्नलिखित प्रभावों से बचाते हैं:
संक्रमण;
जीवाणु;
वायरस।
थाइमस ग्रंथि द्वारा उत्पादित हार्मोन शरीर में लगभग सभी प्रक्रियाओं के नियमन में शामिल होते हैं, जो निम्नलिखित महत्वपूर्ण कार्य करते हैं:
हृदय गति में कमी;
प्रोटीन संश्लेषण में वृद्धि;
कोशिका वृद्धि और कंकाल में वृद्धि;
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की मंदी;
थायरॉयड ग्रंथि और पिट्यूटरी ग्रंथि के कामकाज में सुधार;
चीनी के टूटने का त्वरण;
ऊर्जा भंडार की पुनःपूर्ति।
थाइमस हार्मोन निम्नलिखित पदार्थों के चयापचय को अंजाम देते हैं:
कार्बोहाइड्रेट;
विटामिन;
खनिज;
वसा;
प्रोटीन।
थाइमस ग्रंथि में कमी या वृद्धि से इन प्रक्रियाओं का उल्लंघन होता है और विभिन्न विकृति को भड़काता है।
महत्वपूर्ण!
ज्यादातर मामलों में, थाइमस की खराबी से ट्यूमर प्रक्रियाएं और ऑटोइम्यून बीमारियां होती हैं। समय पर निदान और उपचार जटिलताओं को रोक सकता है।
थाइमस का हाइपरफंक्शन
यह स्थिति थाइमस ग्रंथि में वृद्धि का संकेत देती है, जो इसके हाइपरफंक्शन के साथ होती है। एक नियम के रूप में, पैथोलॉजी आनुवंशिक रूप से प्रेषित होती है।
नवजात शिशुओं में, यह निम्नलिखित कारकों में से एक के कारण हो सकता है:
गर्भवती महिला की उम्र;
एक बच्चे के असर में उल्लंघन;
एक गर्भवती महिला में संक्रामक प्रकृति के रोग।
यदि बड़े बच्चों में थाइमस का हाइपरफंक्शन देखा जाता है, तो इसका कारण आहार में प्रोटीन की कमी हो सकती है, क्योंकि उनकी लंबे समय तक कमी के साथ, अंग के कार्य प्रतिरक्षा प्रणाली के दमन और कमी के रूप में बिगड़ा हुआ है ल्यूकोसाइट्स की सामग्री।
इसके अलावा, एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि का हाइपरप्लासिया तथाकथित लिम्फैटिक डायथेसिस के कारण हो सकता है।
इस स्थिति में, लसीका ऊतक के असामान्य रूप से बढ़ने की प्रवृत्ति थाइमस सहित आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है।
नवजात शिशुओं में लक्षण
शिशुओं में थाइमस का फैलाव निम्नलिखित अभिव्यक्तियों के साथ होता है:
1. जन्म के समय शरीर का वजन औसत से काफी ऊपर होता है।
2. बच्चा तेजी से बढ़ता है और वजन कम करता है।
3. त्वचा पीली होती है, और श्लेष्मा झिल्ली का रंग नीला होता है।
4. छाती पर शिराओं का जाल साफ दिखाई देता है।
5. खिलाने के बाद बार-बार उल्टी होती है।
6. हृदय की लय गड़बड़ी है।
7. एक भड़काऊ प्रकृति के संकेतों की अनुपस्थिति के बावजूद, सबफ़ेब्राइल तापमान बना रहता है।
अक्सर, शिशुओं में थाइमस हाइपरप्लासिया सर्दी और अत्यधिक पसीने के अतिरिक्त लक्षणों के बिना खांसी के साथ होता है।
बड़े बच्चों में लक्षण
इस मामले में थाइमस हाइपरफंक्शन के साथ नवजात शिशुओं में लक्षणों में निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ जोड़ी जाती हैं:
सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
रक्तचाप कम करना;
स्वस्थ आहार के साथ मोटापा;
ठंडे छोर;
पीछे के ग्रसनी के ऊतक अतिवृद्धि।
इसी समय, हृदय ताल गड़बड़ी और बढ़ा हुआ पसीना अधिक स्पष्ट हो जाता है।
प्रतिरक्षा में कमी बच्चे के विकास में अन्य विकृति को भड़काती है।
संदर्भ के लिए!
मादा बच्चों में, कुछ मामलों में, थाइमस में लगातार वृद्धि से प्रजनन प्रणाली के अंगों के हाइपोप्लासिया और पुरुष शिशुओं में फिमोसिस हो जाता है।
हाइपोथायरायडिज्म
थाइमस का हाइपोफंक्शन आमतौर पर अंग के तत्वों का जन्मजात या प्राथमिक अविकसितता है। यह स्थिति निम्नलिखित कारकों के कारण विकसित हो सकती है:
एक वायरल प्रकृति के रोग;
मधुमेह;
गर्भावस्था के दौरान मादक पेय पदार्थों का उपयोग।
बचपन में, ऐसी विकृति निम्नलिखित स्थितियों को भड़काती है:
सेक्स ग्रंथियों का त्वरित विकास;
लिम्फोइड अंगों की कमी;
लिम्फोपेनिया;
वज़न घटाना;
हाइपोट्रॉफी;
हड्डी विकास विकार;
बच्चों में थाइमस ग्रंथि का हाइपोफंक्शन प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रिया की विफलता को भड़काता है।
निदान
बच्चों में थाइमस के रोगों और विकृति का पता एक्स-रे या उच्च-रिज़ॉल्यूशन अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके लगाया जाता है।
निदान की आवश्यकता एक बच्चे में निम्नलिखित विशेषताओं के साथ प्रकट हो सकती है:
1. वह अक्सर सर्दी से पीड़ित होता है, जो गंभीर रूप से पैथोलॉजी में बदल जाता है।
2. लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है।
3. एलर्जी के लिए एक बड़ी संभावना है।
जब किसी अंग में वृद्धि / कमी का संदेह होता है, तो एक विशेषज्ञ अंतःस्रावी परीक्षा और सीटी स्कैन लिख सकता है। बाद की विधि आपको थाइमस के निम्नलिखित रोगों की पहचान करने की अनुमति देती है:
डिजॉर्ज सिंड्रोम;
थायमोमा;
मियासथीनिया ग्रेविस;
टी-सेल लिंफोमा।
इस क्षेत्र में ट्यूमर का निदान करते समय, आमतौर पर सर्जरी की आवश्यकता होती है।
महत्वपूर्ण!
चूंकि अल्ट्रासाउंड इसकी सूचना सामग्री में एक्स-रे से कम नहीं है, इसलिए कई विशेषज्ञ सलाह देते हैं कि बच्चों को एक बार फिर विकिरण के संपर्क में न आने दें और अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक पद्धति का चयन करें।
इलाज
थाइमस ग्रंथि की विकृति आमतौर पर छह साल की उम्र से पहले होती है, जिसके बाद वे विशेष उपचार के बिना अपने आप ही गायब हो जाते हैं।
इसी समय, प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए धन का उपयोग किया जाता है, और एक विशेष दैनिक आहार और आहार मनाया जाता है।
लेकिन कुछ मामलों में, आगे की जटिलताओं से बचने के लिए उपायों और चिकित्सा की आवश्यकता होती है।
यदि निम्नलिखित लक्षण मौजूद हों तो एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि के रोगों के लिए तत्काल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है:
शरीर की कमजोरी;
मंदनाड़ी;
उदासीनता
बच्चों में थाइमस विकृति के उपचार में निम्नलिखित आइटम शामिल हो सकते हैं:
फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं;
बायोस्टिमुलेंट्स के साथ चिकित्सा;
इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग;
विटामिन सी में उच्च आहार;
श्वसन केंद्र को उत्तेजित करने के लिए दवाओं का उपयोग;
श्वसन रोगों की रोकथाम।
थाइमस के हाइपरप्लासिया के साथ, कुछ मामलों में यह निर्धारित है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानजिसके पहले ब्लड प्रेशर को कंट्रोल करना जरूरी होता है। स्थानीय संज्ञाहरण के तहत ऑपरेशन करना उचित है।
हस्तक्षेप से पहले पूर्व तैयारी के बिना, एक बच्चे में अधिवृक्क अपर्याप्तता की संभावना बढ़ जाती है।
जिन बच्चों को थाइमस ग्रंथि की शिथिलता का निदान किया गया है, उनके माता-पिता को यह याद रखना चाहिए कि एस्पिरिन उनके लिए contraindicated है।

एक बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली पैदा होने से बहुत पहले ही बनना शुरू हो जाती है। गर्भावस्था के छठे सप्ताह में, भ्रूण पहले से ही है थाइमसमानव इम्युनोजेनेसिस का केंद्रीय अंग है। इस तथ्य के कारण कि यह कांटे के आकार का है, थाइमस को भी कहा जाता है थाइमस. जितना छोटा बच्चा और जितनी बार वह बीमार होता है, उतना ही सक्रिय रूप से थाइमस काम करता है, और, तदनुसार, अधिक तीव्रता से बढ़ता है। जब बच्चा 12 साल का होता है तो थाइमस ग्रंथि की वृद्धि धीमी हो जाती है। इस समय तक उनकी प्रतिरक्षा प्रणाली पहले से ही गठित मानी जाती है। वयस्कों में, वसा ऊतक के एक छोटे से गांठ के रूप में थाइमस ग्रंथि का केवल एक अनुस्मारक रहता है। और बुढ़ापे तक, एक व्यक्ति में थाइमस लगभग अवशोषित हो जाता है।

बच्चों में थाइमस ग्रंथि - यह क्या है, इसके लिए क्या जिम्मेदार है और यह कहाँ स्थित है

बच्चों में थाइमस का आकार: आदर्श (फोटो)

एक स्वस्थ बच्चे का थाइमस होना चाहिए सीटीटीआई 0.33 . से अधिक नहीं(सीटीटीआई - कार्डियोथाइमिक-थोरेसिक इंडेक्स - इस तरह थाइमस को मापा जाता है)। यदि यह सूचकांक अधिक है, तो निश्चित थाइमोमेगाली (बढ़ोतरी) , जो तीन स्तरों का हो सकता है:

I. सीटीटीआई 0.33-0.37;

द्वितीय. सीटीटीआई 0.37-0.42;

III. सीटीटीआई 0.42 से अधिक।

थाइमस की वृद्धि पर सीधा प्रभाव डालने वाले कारकों में से, भ्रूण के विकास की विकृति, जीन विसंगतियों, देर से गर्भावस्था, गर्भवती मां को होने वाले संक्रामक रोगों का नाम दिया जा सकता है।

अल्ट्रासाउंड

सैद्धांतिक रूप से, थाइमस ग्रंथि की रेडियोग्राफी और अल्ट्रासाउंड परीक्षा का उपयोग करके थाइमस के आकार को निर्धारित करना संभव है। बच्चों में निदान के लिए, बच्चे को उजागर करने के जोखिम के कारण, एक्स-रे का उपयोग केवल अंतिम उपाय के रूप में किया जाता है। आमतौर पर, वांछित परिणाम प्राप्त करने के लिए अल्ट्रासाउंड पर्याप्त है।

प्रतिरक्षा और थाइमस: कोमारोव्स्की (वीडियो)

थाइमस के हाइपरप्लासिया और हाइपोप्लेसिया

थाइमस ग्रंथि के रोगों में, थाइमोमेगाली के अलावा, बच्चों में थाइमस का हाइपरप्लासिया और हाइपोप्लासिया भी पाया जा सकता है। थाइमस का हाइपरप्लासिया- यह नियोप्लाज्म के गठन के साथ इसके ऊतकों की वृद्धि है। लेकिन हाइपोप्लासिया- यह विकास के जन्मजात विकृतियों के कारण टी-लिम्फोसाइटों के कार्य का उल्लंघन है। इन रोगों को थाइमोमेगाली की तुलना में बहुत कम बार दर्ज किया जाता है, लेकिन उन्हें अधिक गंभीर चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

थाइमोमेगाली: डॉक्टर को दिखाने के लक्षण

डॉक्टर के पास जाने का क्या कारण हो सकता है? एक बच्चे में बढ़े हुए थाइमस ग्रंथि के कौन से लक्षण संकेत कर सकते हैं?

1. बच्चा तेजी से वजन बढ़ा रहा है (या खो रहा है)।
2. दूध पिलाने के बाद बच्चा अक्सर थूकता है।
3. लेटने पर बच्चे को खांसी होने लगती है (झूठी क्रुप)।
4. अक्सर सर्दी-जुकाम से पीड़ित रहते हैं।
5. जब कोई बच्चा रोता है, तो उसकी त्वचा नीली-बैंगनी हो जाती है।
6. छाती पर एक शिरापरक जाल होता है, और त्वचा तथाकथित संगमरमर के पैटर्न से ढकी होती है।
7. बढ़े हुए थाइमस के साथ, टॉन्सिल, एडेनोइड या लिम्फ नोड्स भी आकार में बढ़ सकते हैं।
8. अक्सर बच्चों में, अतालता और कम मांसपेशियों की टोन देखी जाती है।

बढ़े हुए ग्रंथि का उपचार

अक्सर, थाइमस ग्रंथि में वृद्धि के साथ, दवा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। अपवाद थाइमोमेगाली के दुर्लभ जटिल मामले हैं।

लेकिन आपको इसके लिए हर संभव प्रयास करना चाहिए। डॉक्टर सलाह देते हैं:

• विटामिन लेना और प्रोटीन से भरपूर आहार लेना।
• सख्त और खेल।
• दैनिक दिनचर्या का अनुपालन।
• थाइमोमेगाली के लिए टीकाकरण किया जा सकता है, केवल आपको पहले बच्चे को बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित एंटीहिस्टामाइन देने की आवश्यकता होती है।
• सार्स के मरीजों के संपर्क में आने से बचना चाहिए।
• एलर्जेनिक खाना खाने से बचें।

और एक बहुत ही महत्वपूर्ण बिंदु। यदि आपके बच्चे की थाइमस ग्रंथि बढ़ी हुई है, तो उसे एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड को ज्वरनाशक के रूप में नहीं लेना चाहिए। एस्पिरिन थाइमस कोशिकाओं के विकास को तेज कर सकता है।

पूर्वानुमान

थाइमस ग्रंथि बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में काम करती है और तीव्रता से बढ़ती है। तब उसे अपेक्षाकृत कम काम मिलता है। तदनुसार, इसके विकास की दर में उल्लेखनीय कमी आई है। इसलिए, बढ़े हुए थाइमस को गंभीर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, सबसे अधिक बार, और दो साल तक इसे पूरी तरह से आदर्श माना जाता है। 5-6 वर्ष की आयु तक, आमतौर पर, थाइमस बढ़ना बंद हो जाता है। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि उसे उचित पर्यवेक्षण के बिना छोड़ दिया जाना चाहिए। आखिरकार, आपके बच्चे की प्रतिरक्षा का बनना और भविष्य में उसका स्वास्थ्य इस पर निर्भर करता है।

प्राथमिक प्रतिरक्षण क्षमता (पीआईडीएस)।

सेलुलर (टी-) प्रतिरक्षा में एक प्रमुख दोष के साथ पीआईडीएस टी कोशिकाओं के अग्रदूत के स्टेम सेल के भेदभाव के उल्लंघन के साथ जुड़ा हुआ है, थाइमस, डिसप्लेसिया या की पीड़ा के कारण टी-लिम्फोसाइटों के गठन का उल्लंघन है। इसका हाइपोप्लासिया। पीआईडीएस में ह्यूमरल (बी-) प्रतिरक्षा में दोष के साथ, यह टी-सप्रेसर्स, साइटोटोक्सिक टी-लिम्फोसाइटों की सक्रियता के साथ बी-कोशिकाओं के अग्रदूत के स्टेम सेल के भेदभाव के उल्लंघन के कारण हो सकता है।

संयुक्त पीआईडीएस के साथ, टीबी-प्रतिरक्षा प्रणाली को संयुक्त क्षति के सूचीबद्ध कारकों में से एक या अधिक या एंजाइमों में एक दोष जो प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करता है, हो सकता है।

पीआईडीएस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं: संक्रमण के प्रतिरोध में कमी, संक्रामक रोगों की आवृत्ति में वृद्धि, उनके पाठ्यक्रम की गंभीरता और अवधि, गंभीर और असामान्य जटिलताओं का विकास, कम रोगजनकता वाले सूक्ष्मजीवों के कारण होने वाले संक्रामक रोगों की घटना। ह्यूमर इम्युनिटी में दोष के साथ, ग्राम-पॉजिटिव बैक्टीरिया के कारण होने वाले संक्रामक रोगों की संभावना होती है, जिसमें सेलुलर इम्युनिटी में दोष होता है - कवक, वायरस, माइकोबैक्टीरिया और ग्राम-नकारात्मक रोगाणुओं। पीआईडीएस में, ट्यूमर रोगों की आवृत्ति, मुख्य रूप से लिम्फोइड ऊतक, और ऑटोइम्यून बीमारियों में वृद्धि होती है।
पीआईडीएस में प्रतिरक्षाजनन के अंगों में पैथोएनाटोमिकल परिवर्तनों को समझने के लिए, यह जानना आवश्यक है कि थाइमस, दोनों फाईलोजेनेसिस और एक व्यक्ति के ओण्टोजेनेसिस में, प्रतिरक्षा के अन्य अंगों (अंतर्गर्भाशयी विकास के 2 महीने) की तुलना में पहले बनता है, द्वारा उपनिवेशित है लिम्फोसाइट्स अन्य अंगों की तुलना में पहले, और बच्चे के जन्म के समय तक पूरी तरह से बन जाते हैं। इम्युनोजेनेसिस के अंग के रूप में इसका कार्य प्रसवकालीन अवधि में और बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। इसलिए, थाइमस में परिवर्तन बच्चों की प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन करने और, परिणामस्वरूप, पीआईडीएस की उपस्थिति के मुद्दे को हल करने में प्राथमिक महत्व का है।
^ थाइमस में आयु परिवर्तन
समय से पहले नवजात शिशुओं और 28-30 सप्ताह के भ्रूणों में, थाइमस अपरिपक्व होता है - रेटिकुलोएपिथेलियम की परतों के रूप में लोब्यूल, लिम्फोसाइटों द्वारा आबादी या मध्यम आबादी वाले नहीं, परिपक्व लोब्यूल मौजूद होते हैं, उनमें कॉर्टिकल और मेडुला परतें स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं। यदि एक अपरिपक्व थाइमस एक पूर्ण-नवजात शिशु या जीवन के पहले वर्षों के बच्चे में पाया जाता है, तो यह इस बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यात्मक हीनता का संकेतक है, जो उम्र के साथ गायब हो सकता है। थाइमस की ऐसी अपरिपक्वता एक प्रतिकूल पृष्ठभूमि की स्थिति है जिसमें संक्रामक रोग गंभीर रूप से होते हैं और यहां तक ​​कि मृत्यु भी होती है।

प्रसवोत्तर ओण्टोजेनेसिस में, थाइमस उम्र से संबंधित समावेश से गुजरता है, जो 5-7 साल की उम्र से शुरू होता है और यौवन तक समाप्त होता है।
^ थाइमस का आयु समावेश
वसा ऊतक विकसित होता है, जो थाइमस लोब्यूल्स में अंतर्निहित होता है। लोब्यूल आकार में कम हो जाते हैं, उनमें लिम्फोसाइटों की संख्या कम हो जाती है, कॉर्टिकल और मज्जा में विभाजन गायब हो जाता है, हैसल के शरीर सजातीय हो जाते हैं, आंशिक रूप से शांत हो जाते हैं, उनका नियोप्लाज्म बंद हो जाता है। इसी समय, छोटे द्वीपों के रूप में थाइमस लोब्यूल वसा ऊतक के बीच स्थित होते हैं और किसी भी उम्र में संरक्षित होते हैं। वसा ऊतक विशेष रूप से यौवन के दौरान और 18-20 वर्ष की आयु में विकसित होता है। इस मामले में, थाइमस में एक बड़े वसायुक्त शरीर का आभास होता है। बुढ़ापे में, थाइमस के वसा ऊतक धीरे-धीरे शोष और काठिन्य होते हैं।
^ थाइमस का आकस्मिक परिवर्तन (या समावेश)
थाइमस के द्रव्यमान में तेज कमी, जो विभिन्न रोगों, आघात, भुखमरी, शीतलन के प्रभाव में होती है, को थाइमस का आकस्मिक समावेश कहा जाता था (लैटिन शब्द एक्सीडेंटिस का शाब्दिक अर्थ दुर्घटना है)।

एटी का एटियलजि विविध है, जो इस घटना के स्टीरियोटाइप और एजेंट के संबंध में किसी भी विशिष्टता की अनुपस्थिति को इंगित करता है जो इस थाइमस प्रतिक्रिया का कारण बनता है। एटी बच्चों में विभिन्न रोगों में मनाया जाता है, दोनों संक्रामक और गैर-संक्रामक प्रकृति, ल्यूकेमिया और घातक ट्यूमर के साथ, चयापचय संबंधी विकारों के साथ, प्रोटीन भुखमरी (क्वाशीओरकोर), सिस्टिक फाइब्रोसिस, ड्रग एक्सपोज़र के साथ, उदाहरण के लिए, ग्लूकोकार्टिकोइड, साइटोस्टैटिक, विकिरण चिकित्सा। थाइमस एटी के 5 चरण होते हैं।

चरण I - थाइमस कॉर्टेक्स के सबकैप्सुलर ज़ोन में प्री-टी-लिम्फोसाइटों के प्रसार के साथ शुरू होता है, परिपक्व टी-लिम्फोसाइटों में उनका भेदभाव तेज होता है। चरण II को समावेशी प्रक्रियाओं की शुरुआत माना जाना चाहिए।

चरण II - "तारों वाले आकाश" की तथाकथित तस्वीर, क्योंकि। थाइमस की कॉर्टिकल परत में मैक्रोफेज की संख्या में वृद्धि होती है, जबकि समानांतर में एपोप्टोसिस के कारण टी-लिम्फोसाइटों की मृत्यु होती है।

चरण III - मज्जा में संरक्षित लिम्फोसाइटों के साथ कॉर्टिकल परत में लिम्फोसाइटों की मृत्यु। इससे थाइमिक लोब्यूल की परतों का उलटा हो जाता है, और कॉर्टिकल परत का क्रमिक पतन होता है। इंटरलॉबुलर सेप्टा में कई मस्तूल कोशिकाएं, ईोसिनोफिल, मैक्रोफेज, फाइब्रोब्लास्ट होते हैं। हैसल के शरीर की संख्या बढ़ जाती है, वे मज्जा में और यहां तक ​​कि प्रांतस्था में भी दिखाई देते हैं, लेकिन वे छोटे होते हैं। थाइमिक निकायों के अंदर, लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल कैरियोपीकोनोसिस और रेक्सिस की घटनाओं के साथ जमा हो सकते हैं।

चरण IV - मज्जा क्षेत्र की तबाही, लिम्फोसाइटों की मृत्यु के कारण, थाइमिक लोब्यूल्स ढह जाते हैं, थाइमिक पिंड विलीन हो जाते हैं, सजातीय ईोसिनोफिलिक द्रव्यमान से भरे सिस्टिक रूप से बढ़े हुए गुहाओं का निर्माण करते हैं, कुछ को शांत किया जाता है। थाइमस संयोजी ऊतक कैप्सूल और इंटरलॉबुलर संयोजी ऊतक बढ़े हुए हैं, इसमें वसा ऊतक के द्वीप हैं, लिम्फोसाइट्स, ईोसिनोफिल, मैक्रोफेज, मस्तूल कोशिकाओं के साथ घुसपैठ।

चरण V - स्ट्रोमा का मोटा होना बढ़ जाता है, थाइमिक लोब्यूल्स से कोशिका समूहों की संकीर्ण किस्में उनमें थाइमिक निकायों को शामिल करने के साथ रहती हैं, जो पूरी तरह से शांत हो जाती हैं। स्ट्रोमा के बीच वसा ऊतक के साथ बड़े जहाजों और कैप्सूल को तेजी से स्क्लेरोज़ किया जाता है।

इस प्रकार, एटी के IV-V चरण केवल स्ट्रोमा और उसके संवहनी बिस्तर के स्केलेरोसिस की डिग्री में भिन्न होते हैं।
^ निजी पीआईडी ​​फॉर्म
एमऑर्थोलॉजिकल रूप से, पीआईडीएस में थाइमस में परिवर्तन को अंग के डिसप्लेसिया और हाइपोप्लासिया के रूप में वर्णित किया जा सकता है।
dysplasia - अंतर्गर्भाशयी अवधि (भ्रूण और प्रारंभिक भ्रूण अवधि) में थाइमस के घटक ऊतक तत्वों के गठन की गड़बड़ी और रेटिकुलोएपिथेलियम की अनुपस्थिति या अविकसितता की विशेषता है, लिम्फोसाइटों द्वारा थाइमिक लोब्यूल्स की अनुपस्थिति (आंशिक या पूर्ण), साथ ही थाइमस के असामयिक वसा परिवर्तन के संकेतों की उपस्थिति के साथ प्रसवोत्तर अवधि में गठन का उल्लंघन। इस परिभाषा के अनुसार, थाइमस डिसप्लेसिया के कई प्रकार हैं। अगला वर्गीकरण WHO (1978) के अनुसार दिया गया है।

^ थाइमस डिस्प्लासिया
- पहला विकल्प - WHO के अनुसार, स्विस प्रकार का Glanzmann-Rinicker। रेटिकुलोएपिथेलियम की अनुपस्थिति या गंभीर अविकसितता और लिम्फोसाइटों द्वारा लोब्यूल्स का खराब उपनिवेशण। गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी (एससीआईडी), सेलुलर और ह्यूमरल इम्युनिटी दोनों बिगड़ा हुआ है। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल रिसेसिव है। रोगजनन में, लिम्फोइड स्टेम सेल का दोष मुख्य है। गैर-स्थायी लिम्फ - और ल्यूकोपेनिया द्वारा चिकित्सकीय रूप से विशेषता। जीवन के पहले महीनों में संक्रामक रोग विकसित होते हैं, और 6-8 महीने की उम्र में मृत्यु हो जाती है। पैथोलॉजिकल परीक्षा में त्वचा में कई परिगलन और भड़काऊ घुसपैठ का पता चला, जो सेप्सिस का स्रोत हैं। लीनर-टाइप डर्मेटाइटिस, रिटर-टाइप एक्सफ़ोलीएटिव एरिथ्रोडर्मा, या हिस्टियोसाइटोसिस एक्स का वर्णन किया गया है। बैक्टीरियल संक्रमणों को वायरल वाले के साथ जोड़ा जाता है - सामान्यीकृत चिकनपॉक्स, खसरा विशाल सेल निमोनिया, सामान्यीकृत साइटोमेगाली, हर्पीज सिम्प्लेक्स, एडेनोवायरस संक्रमण, फंगल संक्रमण और न्यूमोसिस्ट। यह सिंड्रोम लिम्फोमा, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, हेमोलिटिक ऑटोइम्यून एनीमिया, सिस्टिक फाइब्रोसिस और हाइपोथायरायडिज्म से जुड़ा हो सकता है।

थाइमस का द्रव्यमान 5-10 गुना कम हो जाता है, रेटिकुलोपीथेलियम अविकसित होता है, थाइमिक शरीर अनुपस्थित या बहुत छोटे, एकल होते हैं। बहुत कम लिम्फोसाइट्स होते हैं, कॉर्टिकल और मेडुला परतों में कोई विभाजन नहीं होता है। परिधीय अंगों का लिम्फोइड ऊतक हाइपोप्लासिया की स्थिति में है: लिम्फोइड रोम विकसित नहीं होते हैं, लिम्फ नोड्स में क्षेत्र अलग-अलग नहीं होते हैं, नोड्स के ऊतक में जालीदार स्ट्रोमा, मायलोइड तत्व और लिम्फोसाइटों की एक छोटी संख्या होती है। .

- दूसरा विकल्पडब्ल्यूएचओ नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम (एलिम्फोसाइटोसिस) के अनुसार। थाइमिक डिसप्लेसिया को रेटिकुलोपीथेलियम की उपस्थिति की विशेषता है, जो कई ग्रंथियों की संरचनाओं के साथ थाइमस लोब्यूल बनाता है, हैसल के शरीर अनुपस्थित हैं, लिम्फोसाइट्स एकल हैं। सेलुलर प्रतिरक्षा ग्रस्त है। यह लगातार विरासत में मिला है, एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है। थाइमस डिसप्लेसिया के कारण परिपक्व टी-लिम्फोसाइटों में टी-लिम्फोसाइट अग्रदूतों के भेदभाव के उल्लंघन के लिए रोगजनक सार कम हो जाता है। कभी-कभी बी-लिम्फोसाइटों के बिगड़ा भेदभाव के कारण रोगियों में सीरम आईजी की कमी होती है। संक्रामक रोग - निमोनिया, कैंडिडिआसिस, खसरा निमोनिया, सामान्यीकृत बीसीजी-इटिस, दाद सिंप्लेक्स, ग्राम-नकारात्मक वनस्पतियों के कारण सेप्सिस। जीवन प्रत्याशा 1-2 साल। थाइमस द्रव्यमान कम हो जाता है। लिम्फ नोड्स में, प्लीहा, थाइमस पर निर्भर क्षेत्रों में कुछ लिम्फोसाइट्स होते हैं, प्लास्मबलास्ट होते हैं। अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं का 3% तक।

- तीसरा विकल्पडब्ल्यूएचओ के अनुसार, यह एडेनोसाइन डेमिनमिनस की कमी के साथ एससीआईडी ​​है। बी - और टी - सेल लिंक की हार विशेषता है। कैंडिडा, न्यूमोसिस्टिस, स्यूडोमोनास एरुगिनोसा, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीज वायरस, चिकनपॉक्स के कारण होने वाले विशेष रूप से आवर्तक संक्रमण। इसे अक्सर उपास्थि ऊतक के गठन के उल्लंघन के साथ जोड़ा जाता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बिना, जीवन के पहले वर्ष में मृत्यु हो जाती है।

इसमें 2 प्रकार के वंशानुक्रम ऑटोसोमल रिसेसिव (40% में) होते हैं - इस रूप में कोई एडेनोसिन डेमिनमिनस एंजाइम नहीं होता है: इस मामले में, डीऑक्सीएमिनेज़ जमा होता है, जो अपरिपक्व लिम्फोसाइटों (विशेष रूप से टी-एल) के लिए विषाक्त है। रिसेसिव, एक्स क्रोमोसोम से जुड़ा (50% में) - एक उत्परिवर्तन जो प्रोटीन को प्रभावित करता है जो आईएल-2,4,7 के लिए रिसेप्टर है। रूपात्मक परिवर्तन आनुवंशिक दोष के प्रकार पर निर्भर करते हैं। 1 प्रकार की विरासत के साथ - थाइमस छोटा होता है, बिना लिम्फोसाइटों के। अन्य मामलों में, लिम्फोइड ऊतक टी-सेल ज़ोन और टी- और बी-ज़ोन में कमी के साथ हाइपोप्लास्टिक है।
- चौथा विकल्प WHO के अनुसार डि जॉर्ज सिंड्रोम

(हाइपोप्लासिया या थाइमस की पीड़ा)। यह तीसरे और चौथे ग्रसनी जेब के विकास के उल्लंघन के कारण होता है, जिससे थाइमस, पैराथायरायड ग्रंथियां विकसित होती हैं। इन रोगियों में सेलुलर प्रतिरक्षा नहीं होती है, टी। थाइमस का हाइपोप्लासिया या अप्लासिया है, टेटनी विकसित होती है, क्योंकि कोई पैराथायरायड ग्रंथियां, जन्मजात हृदय दोष और बड़े जहाजों। चेहरे की उपस्थिति बदल सकती है: हाइपरटेलोरिज्म, आंखों का मंगोलोइड विरोधी चीरा, कम-सेट कान, साथ ही एसोफेजियल एट्रेसिया, हाइपोथायरायडिज्म, टेट्राडो फैलोट, गुर्दे और मूत्रवाहिनी का हाइपोप्लासिया। कमजोर सेलुलर प्रतिरक्षा के कारण, फंगल और वायरल संक्रमण से कोई सुरक्षा नहीं है। थाइमस और प्लीहा में कोई टी-निर्भर क्षेत्र नहीं हैं। प्लाज्मा कोशिकाएं प्रभावित नहीं होती हैं और इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर अपरिवर्तित रहता है। यह सिंड्रोम गर्भावस्था के 6-8 वें सप्ताह में भ्रूणजनन के उल्लंघन के कारण होता है।

- डब्ल्यूएचओ लुई-बार सिंड्रोम के अनुसार पांचवां संस्करण (गतिभंग-telangiectasia लुई-बार)। यह प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग और पेरिबुलबार टेलैंगिएक्टेसियास के संयोजन में सेलुलर और आंशिक रूप से हास्य प्रतिरक्षा की कमी की विशेषता है। मॉर्फोलॉजिकली - थाइमस डिसप्लेसिया, लोब्यूल्स में रेटिकुलोपीथेलियम होता है, कोई हैसल बॉडी नहीं होती है, टी-लिम्फोसाइटों में कमी होती है, लोब्यूल्स कॉर्टिकल और ब्रेन ज़ोन में विभाजित नहीं होते हैं। हाइपरक्रोमिक नाभिक वाली विशालकाय कोशिकाएँ रेटिकुलोपीथेलियम में बनती हैं। इम्युनोजेनेसिस के परिधीय अंगों में, टी-निर्भर क्षेत्रों के हाइपोप्लासिया। सेरिबैलम में - चतुर्थ वेंट्रिकल के विस्तार के साथ प्रांतस्था का शोष। माइक्रोस्कोपी में - डिस्ट्रोफी या नाशपाती के आकार के न्यूरोसाइट्स (पर्किनजे कोशिकाएं) और दानेदार परत का पूरी तरह से गायब होना। इस तरह के परिवर्तन रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों, हाइपोथोलेमस और पीछे के स्तंभों के डिमाइलिनाइजेशन में देखे जाते हैं। अनुप्रस्थ मांसपेशियों में - माध्यमिक शोष, यकृत - फोकल परिगलन, वसायुक्त अध: पतन, पोर्टल पथ के लिम्फोसाइप्लास्मोसाइटिक घुसपैठ। गुर्दे में - पुरानी पाइलोनफ्राइटिस। फेफड़ों में - ब्रोन्किइक्टेसिस, फोड़े, न्यूमोस्क्लेरोसिस। घातक ट्यूमर के साथ एटीई का संयोजन विशेषता है: लिम्फोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, ल्यूकेमिया, मेडुलोब्लास्टोमा, एडेनोकार्सिनोमा, डिस्गर्मिनोमा।

यह दोष टी-लिम्फोसाइटों के अंतिम विभेदन में दोष के साथ-साथ लिम्फोसाइटों के प्लाज्मा झिल्लियों में एक विसंगति के कारण होता है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। अक्सर आईजी ए, आईजी ई, आईजीजी 2, आईजीजी 4 की कमी होती है। गतिभंग 4 साल की उम्र से विकसित होता है (चाल की गड़बड़ी) और धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। Telangiectasias जीवन के पहले वर्ष तक बल्ब कंजंक्टिवा पर पाए जाते हैं, फिर अन्य क्षेत्रों में। बालों का सफेद होना, पसीना आना, एट्रोफिक डर्मेटाइटिस, एक्जिमा, त्वचा के रसौली और शारीरिक विकास में गंभीर मंदता है। माध्यमिक यौन विशेषताओं का विकास नहीं होता है। मासिक धर्म अनियमित है। रोगी 39-41 वर्ष तक जीवित रहते हैं।

- WHO के अनुसार छठा विकल्प a ब्रूटन का गैमाग्लोबुलिनमिया, एक्स-लिंक्ड . यह थाइमस के असामयिक वसायुक्त परिवर्तन की विशेषता है। सबसे आम प्राथमिक आईडी में से एक। इसके साथ कोई सीरम आईजीजी इम्युनोग्लोबुलिन नहीं है या यह कम है। अधिक बार लड़कों में, 8-9 महीने की शुरुआत: जब मां से इम्युनोग्लोबुलिन की संख्या कम हो जाती है। आवर्तक नेत्रश्लेष्मलाशोथ, ओटिटिस मीडिया, ग्रसनीशोथ, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, त्वचा संक्रमण (प्योडर्मा) अधिक बार स्टेफिलोकोकस ऑरियस या हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा के कारण होते हैं। सेलुलर प्रतिरक्षा बिगड़ा नहीं है। ऑटोइम्यून रोग (संधिशोथ, एसएलई, डर्माटोमायोसिटिस) अक्सर ब्रूटन रोग में विकसित होते हैं। तेजी से कम या कोई बी-लिम्फोसाइट्स नहीं। एल\यू और प्लीहा में रोगाणु केंद्र नहीं होते हैं, जबकि एल\यू, प्लीहा, अस्थि मज्जा और संयोजी ऊतक में प्लास्मेसीट्स नहीं होते हैं, पैलेटिन टॉन्सिल रूडिमेंट के रूप में होते हैं, टी-लिम्फोसाइट्स सामान्य रहते हैं।
- सातवां विकल्पक्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग (सीजीडी, बच्चों की घातक ग्रैनुलोमेटस बीमारी) त्वचा, फेफड़े, लिम्फ नोड्स, यकृत में हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस के साथ बार-बार प्युलुलेंट-ग्रैनुलोमैटस प्रक्रियाओं के साथ फागोसाइट्स के जीवाणुनाशक कार्य में एक दोष की विशेषता है।
एचजीबी के 2 रूप हैं

^ 1. सबसे आम, एक पुनरावर्ती प्रकार द्वारा विरासत में मिला, एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है। लड़के (4 साल तक) बीमार हो जाते हैं, यह मुश्किल है।
2. यह दुर्लभ है, एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, दोनों लिंगों के बच्चे बीमार हैं, यह अधिक आसानी से आगे बढ़ता है। पहले नैदानिक ​​​​लक्षण जीवन के पहले महीने में त्वचा के घाव हैं, जो एरिकल्स और नाक के आसपास के दबाव के साथ एक्जिमाटस परिवर्तन के रूप में होते हैं, साथ ही क्षेत्रीय लिम्फैडेनाइटिस, फिर यकृत, फेफड़े, लिम्फ नोड्स, हड्डियां प्रक्रिया में शामिल होती हैं। जो फोड़े बन जाते हैं। पैथोलॉजिकल परीक्षा में थाइमस के समय से पहले फैटी परिवर्तन का पता चलता है, आंतरिक अंगों में ग्रैनुलोमा, जिसमें मोनोसाइट्स, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स होते हैं, इसके बाद प्युलुलेंट फ्यूजन और स्कारिंग होते हैं। उसी समय, मैक्रोफेज और न्यूट्रोफिल जीएजी और लिपिड से भरे होते हैं; ये कोशिकाएं फेफड़े, थाइमस, प्लीहा, लिम्फ नोड्स और यकृत में पाई जाती हैं। हेपाटो-स्प्लेनोमेगाली नोट किया जाता है।
सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी। यह विषमांगी समूह जन्मजात या अधिग्रहित, छिटपुट या पारिवारिक (विरासत की एक चर विधा के साथ) हो सकता है। विशेषता - हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया, एंटीबॉडी के सभी वर्गों में एक दोष, लेकिन कभी-कभी केवल आईजीजी। इन रोगियों में, रक्त और लिम्फोइड ऊतक में बी-लिम्फोसाइटों की सामग्री परेशान नहीं होती है, लेकिन साथ ही, बी-लिम्फोसाइट्स प्लाज्मा कोशिकाओं में परिवर्तित नहीं होते हैं, एंटीबॉडी का स्राव नहीं होता है। नैदानिक ​​​​रूप से - आवर्तक जीवाणु संक्रमण, एंटरोवायरस संक्रमण, दाद, गियार्डियासिस। हिस्टोलॉजिकली - एल \ फॉलिकल्स, एल \ वाई, प्लीहा के बी-सेल ज़ोन के हाइपरप्लासिया। उनके पास रूमेटोइड गठिया की एक उच्च घटना है: हानिकारक और हेमोलिटिक एनीमिया।

^ पृथक IgA की कमी। सीरम और स्रावी IgA के निम्न स्तर द्वारा विशेषता। यह कमी पारिवारिक और टोक्सोप्लाज़मोसिज़, खसरा और अन्य वायरल संक्रमणों के बाद हो सकती है। IgA की कमी के साथ, म्यूकोसल संरक्षण बिगड़ा हुआ है और श्वसन पथ के संक्रमण, जठरांत्र संबंधी मार्ग में संक्रमण, MPS, श्वसन पथ की एलर्जी और ऑटोइम्यून रोग (SLE, संधिशोथ) विकसित होते हैं। निचला रेखा आईजीए का उत्पादन करने वाले बी-लिम्फोसाइटों के भेदभाव में एक दोष है। वे अक्सर एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाएं विकसित करते हैं।

आराम। प्लाज्मा कोशिकाएं प्रभावित नहीं होती हैं और इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर अपरिवर्तित रहता है। यह सिंड्रोम गर्भावस्था के 8 वें सप्ताह में भ्रूणजनन के उल्लंघन के कारण होता है।
^ थाइमस हाइपोप्लासिया

हाइपोप्लासिया -थाइमस (रेटिकुलोपीथेलियम, लिम्फोसाइट्स) में सभी संरचनात्मक तत्वों की उपस्थिति की विशेषता है, लेकिन उनका आगे का विकास नहीं होता है, जो थाइमस के द्रव्यमान में कमी के साथ होता है।

^ थाइमस के हाइपोप्लासिया की विशेषता है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी (विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम) एक पुनरावर्ती वंशानुक्रम पथ है और एक्स गुणसूत्र के साथ जुड़ा हुआ है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक्जिमा, आवर्तक संक्रमण द्वारा विशेषता, प्रारंभिक मृत्यु होती है। मॉर्फोलॉजिकल रूप से, थाइमस की एक सामान्य संरचना होती है, लेकिन परिधीय रक्त में टी-लिम्फोसाइटों की एक प्रगतिशील माध्यमिक कमी होती है और सेलुलर प्रतिरक्षा में कमी के साथ लिम्फोसाइटों के पैराकोर्टिकल (थाइमस-आश्रित) क्षेत्र होते हैं। सीरम आईजीएम लेवल कम है, आईजीजी नॉर्मल है। IgA और E का स्तर बढ़ जाता है। घातक लिम्फोमा अक्सर विकसित होते हैं।

पूरक प्रणाली की आनुवंशिक कमी - C1, C2, C4 की जन्मजात कमी से इम्युनोकॉम्पलेक्स रोग (SLE) विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
थाइमोमेगाली

टीएम - आदर्श की तुलना में अंग द्रव्यमान में 3-4 गुना वृद्धि, तनाव या एंटीजेनिक जोखिम की स्थितियों में स्टीरियोटाइपिकल चरण परिवर्तन (एटी के III-IV चरणों सहित) की अनुपस्थिति। नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण से, कार्डियोथाइमिक-थोरेसिक इंडेक्स> 0.38 में वृद्धि के आधार पर टीएम का रेडियोलॉजिकल रूप से निदान किया जाता है। संक्रामक-एलर्जी मायोकार्डिटिस, गठिया, कार्डियोमायोपैथी, मेनिंगोकोसेमिया, ब्रोन्कियल अस्थमा के साथ अक्सर एआरवीआई (वर्ष में 4-6 बार) वाले बच्चों में टीएम मनाया जाता है। इन बच्चों में रिकेट्स, जन्मजात हृदय दोष और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र होने की संभावना अधिक होती है। टीएम वाले बच्चों में संक्रामक रोगों में रोग की प्रारंभिक अवस्था में मृत्यु हो जाती है। निम्नलिखित एचएम सूक्ष्म रूप से प्रतिष्ठित हैं:

1. 
   कॉर्टिकल ज़ोन में, मैक्रोफेज और लिम्फोब्लास्ट्स का प्रसार निर्धारित किया जाता है (एटी का पहला चरण) - "तारों वाले आकाश" की एक तस्वीर, थाइमिक शरीर कुछ, छोटे, ज्यादातर सेलुलर (3-5 रिंग के आकार के रेटिकुलोएपिथेलियल कोशिकाओं से मिलकर बने होते हैं) ), मज्जा में स्थानीयकृत। यह प्रकार उन बच्चों में होता है जो बीमारी के क्षण से प्रारंभिक अवस्था में तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण और मेनिंगोकोसेमिया से मर जाते हैं।
2. 
   थाइमस के कॉर्टिकल ज़ोन में, लिम्फोसाइटों से युक्त बड़े क्लस्टर होते हैं, लिम्फोइड फॉलिकल्स से मिलते-जुलते हैं, हासल के शरीर छोटे होते हैं, या तो एक कोशिकीय संरचना के होते हैं, या परिधि पर स्थित संरक्षित रेटिकुलोएपिथेलियल कोशिकाओं के साथ सजातीय-ईोसिनोफिलिक होते हैं। वे गठिया, संक्रामक-एलर्जी मायोकार्डिटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, कार्डियोमायोपैथी, सबस्यूट और पुरानी एलर्जी प्रतिक्रियाओं में देखे जाते हैं।
3. 
   थाइमस लोब्यूल्स में, ज़ोन में विभाजन संरक्षित होता है, लेकिन कॉर्टिकल ज़ोन मस्तिष्क पर हावी रहता है। थाइमिक शरीर छोटे, कुछ, कोशिकीय संरचना वाले होते हैं। यह संक्रामक-एलर्जी मायोकार्डिटिस, तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, निमोनिया से जटिल, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र दोषों के संयोजन में मनाया जाता है।

इस सिंड्रोम के साथ, गर्भाशय में भ्रूण कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, जिससे पैराथायरायड ग्रंथियां और थाइमस विकसित होते हैं। नतीजतन, पैराथायरायड ग्रंथियां और थाइमस या तो अविकसित हैं या बच्चे में पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। जिन ऊतकों से चेहरा बनता है वे भी प्रभावित होते हैं। यह निचले जबड़े के अविकसितता, एक छोटे ऊपरी होंठ, विशेषता तालु संबंधी विदर, निम्न स्थिति और ऑरिकल्स के विरूपण द्वारा व्यक्त किया जाता है। इसके अलावा, बच्चों में हृदय और बड़े जहाजों के जन्मजात विकार होते हैं। रोग छिटपुट रूप से प्रकट होता है, लेकिन ऐसे सुझाव हैं कि यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है और एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिलता है।

चिकित्सकीय रूप से, डिजॉर्ज सिंड्रोम जन्म के समय ही प्रकट होता है। चेहरे की विषमता, हृदय दोष विशेषता है। नवजात अवधि में सबसे विशिष्ट लक्षण हाइपोकैल्सीमिक आक्षेप (पैराथायरायड ग्रंथियों के अविकसितता के कारण) है। इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम एक शिशु के जीवन के दूसरे भाग में अधिक बार विकसित होता है और गंभीर सेप्टिक प्रक्रियाओं तक वायरस, कवक और अवसरवादी बैक्टीरिया के कारण बार-बार होने वाले संक्रमण से चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। थाइमस के अविकसितता की डिग्री के आधार पर, प्रतिरक्षा की कमी के लक्षण बहुत भिन्न हो सकते हैं (गंभीर से हल्के तक), और इसलिए, हल्के मामलों में, वे आंशिक डिजॉर्ज सिंड्रोम की बात करते हैं। रक्त में कैल्शियम का कम स्तर और फॉस्फोरस का बढ़ा हुआ स्तर और पैराथाइरॉइड हार्मोन की कमी या पूर्ण अनुपस्थिति पाई जाती है, जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के अविकसित या अनुपस्थिति की पुष्टि करता है।

बच्चा, गर्भ में होने के कारण, किसी भी प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों से पूरी तरह सुरक्षित रहता है।

नवजात शिशुओं में थाइमस ग्रंथि प्रतिरक्षा रक्षा का पहला झरना बन जाती है। जो बच्चे को कई रोगजनक सूक्ष्मजीवों से बचाता है। बच्चों में थाइमस जन्म के तुरंत बाद काम करना शुरू कर देता है, जब कोई अपरिचित सूक्ष्मजीव हवा की पहली सांस के साथ प्रवेश करता है।

एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में थाइमस ग्रंथि लगभग सभी रोगजनक जीवों के बारे में जानकारी एकत्र करने का प्रबंधन करती है जिनका हम जीवन भर सामना करते हैं।

भ्रूणविज्ञान (प्रसव पूर्व काल में थाइमस का विकास)

भ्रूण में थाइमस पहले से ही विकास के सातवें - आठवें सप्ताह में रखा गया है। गर्भावस्था के दौरान भी, थाइमस ग्रंथि प्रतिरक्षा कोशिकाओं का उत्पादन करना शुरू कर देती है, बारहवें सप्ताह तक, भविष्य के लिम्फोसाइट्स, थाइमोसाइट्स के अग्रदूत पहले से ही इसमें पाए जाते हैं। जन्म के समय तक, नवजात शिशुओं में थाइमस पूरी तरह से बन जाता है और कार्यात्मक रूप से सक्रिय हो जाता है।

शरीर रचना

समझने के लिए, आपको तीन अंगुलियों को उरोस्थि के हैंडल (कॉलरबोन के बीच का क्षेत्र) के शीर्ष पर संलग्न करना चाहिए। यह थाइमस ग्रंथि का प्रक्षेपण होगा।

जन्म के समय उसका वजन 15-45 ग्राम होता है। बच्चों में थाइमस का आकार आमतौर पर 4-5 सेंटीमीटर लंबा, 3-4 सेंटीमीटर चौड़ा होता है। एक स्वस्थ बच्चे में एक अक्षुण्ण ग्रंथि पल्पेबल नहीं होती है।

आयु विशेषताएं

थाइमस प्रतिरक्षा के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है और यौवन तक बढ़ता रहता है। इस बिंदु पर, द्रव्यमान 40 ग्राम तक पहुंच जाता है। यौवन का क्षेत्र रिवर्स डेवलपमेंट (इनवॉल्यूशन) शुरू होता है। बुढ़ापे तक, थाइमस ग्रंथि पूरी तरह से वसा ऊतक द्वारा बदल दी जाती है, इसका द्रव्यमान घटकर 6 ग्राम हो जाता है। जीवन के हर दौर में।

थाइमस की भूमिका

थाइमस प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य विकास के लिए आवश्यक हार्मोन का उत्पादन करता है। उनके लिए धन्यवाद, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं हानिकारक सूक्ष्मजीवों को पहचानना सीखती हैं और उन्हें खत्म करने के लिए तंत्र को ट्रिगर करती हैं।

थाइमस विकार

गतिविधि की डिग्री के अनुसार, थाइमस ग्रंथि के हाइपोफंक्शन और हाइपरफंक्शन को प्रतिष्ठित किया जाता है। रूपात्मक संरचना के अनुसार: (अनुपस्थिति), (अल्पविकास) और (आकार में वृद्धि)।

थाइमस ग्रंथि के विकास की जन्मजात विकृति

आनुवंशिक कोड में विसंगतियों के साथ, प्रारंभिक भ्रूण अवधि में भी थाइमस का बिछाने परेशान हो सकता है। इस तरह की विकृति को हमेशा अन्य अंगों के विकास के उल्लंघन के साथ जोड़ा जाता है। कई आनुवंशिक असामान्यताएं हैं जो उन परिवर्तनों का कारण बनती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए घातक हैं। शरीर संक्रमण से लड़ने की क्षमता खो देता है और व्यवहार्य नहीं रहता है।

आनुवंशिक विकासात्मक दोषों के साथ, संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली प्रभावित होती है। यहां तक ​​​​कि आंशिक गतिविधि के संरक्षण के साथ, नवजात शिशुओं में थाइमिक हाइपोप्लासिया रक्त में प्रतिरक्षा कोशिकाओं की सामग्री में लगातार कमी और लगातार संक्रमण की ओर जाता है, जिसके खिलाफ सामान्य विकास में देरी होती है।

इसके अलावा, आनुवंशिक विकृतियों में जन्मजात सिस्ट, थाइमस हाइपरप्लासिया और थाइमोमास (थाइमस के सौम्य या घातक ट्यूमर) शामिल हैं।

थाइमस का हाइपोफंक्शन और हाइपरफंक्शन

कार्यात्मक गतिविधि हमेशा ग्रंथि के आकार पर ही निर्भर नहीं करती है। थाइमोमा या पुटी के साथ, थाइमस ग्रंथि बढ़ जाती है, और इसकी गतिविधि सामान्य या कम हो सकती है।

थाइमस हाइपोप्लासिया

एक विकासात्मक विसंगति की अनुपस्थिति में, नवजात शिशुओं में थाइमस हाइपोप्लासिया अत्यंत दुर्लभ है। यह एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि एक गंभीर संक्रमण या लंबे समय तक भुखमरी का परिणाम है। कारण समाप्त होने के बाद, इसके आयाम जल्दी से बहाल हो जाते हैं।

थाइमस हाइपरप्लासिया

अंतर्जात हाइपरप्लासिया होते हैं, जब थाइमस में वृद्धि इसके कार्यों (प्राथमिक) और बहिर्जात के प्रदर्शन से जुड़ी होती है, तो विकास अन्य अंगों और ऊतकों में रोग प्रक्रियाओं के कारण होता है।

शिशु में थाइमस ग्रंथि क्यों बढ़ जाती है?

प्राथमिक (अंतर्जात) थाइमोमेगाली के कारण:

बहिर्जात थाइमोमेगाली के कारण:

• प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्यीकृत विकार(, स्व - प्रतिरक्षित रोग)।
• मस्तिष्क में नियामक प्रणालियों का उल्लंघन(हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम)।

हाइपरप्लासिया के लक्षण

एक बाहरी परीक्षा के दौरान, रोते समय एक शिशु में एक बढ़ी हुई थाइमस ग्रंथि दिखाई देती है, जब बढ़ा हुआ इंट्राथोरेसिक दबाव थाइमस को उरोस्थि के हैंडल से ऊपर धकेलता है।

बच्चों में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना बच्चे की उपस्थिति को प्रभावित करता है - बढ़े हुए चेहरे की विशेषताएं, पीली त्वचा। सामान्य विकास में देरी होती है। परीक्षा के दौरान पाए जाने वाले 2 साल के बच्चे में थाइमस का बढ़ना, विशेष रूप से एक दयनीय काया के साथ, चिंता का कारण नहीं होना चाहिए। ऐसे बच्चे के लिए थाइमस काफी बड़ा अंग है और इसे आवंटित स्थान में फिट नहीं हो सकता है।

नवजात शिशुओं के क्षणिक पीलिया के साथ शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना भी एक विकृति नहीं है।

थाइमस के रोगों की विशेषता वाले कई लक्षणों का एक साथ पता लगाना नैदानिक ​​​​महत्व का है:

• आस-पास के अंगों के संपीड़न का सिंड्रोम;
• इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम;
• लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम;
• अंतःस्रावी तंत्र का विघटन।

आस-पास के अंगों के संपीड़न का सिंड्रोम

बच्चों में थाइमस ग्रंथि के बढ़ने से आस-पास के अंगों के सिकुड़ने के लक्षण दिखाई देते हैं। श्वासनली पर दबाव के साथ, सांस की तकलीफ, सांस लेने की आवाज, सूखी खांसी दिखाई देती है। वाहिकाओं के लुमेन को निचोड़कर, थाइमस रक्त के प्रवाह और बहिर्वाह को बाधित करता है, त्वचा का पीलापन और गले की नसों की सूजन नोट की जाती है।

यदि एक बच्चे में बढ़े हुए थाइमस वेगस तंत्रिका के संपीड़न का कारण बनता है, जो हृदय और पाचन तंत्र को संक्रमित करता है, तो दिल की धड़कन का लगातार धीमा होना, निगलने में गड़बड़ी, डकार और उल्टी नोट की जाती है। आवाज के स्वर को बदलना संभव है।

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी सिंड्रोम

जब एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि अपनी शिथिलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ बढ़ जाती है, यहां तक ​​​​कि सामान्य रोग भी अलग तरह से आगे बढ़ते हैं। तीसरे या चौथे दिन तेज उछाल के साथ, तापमान में वृद्धि के बिना कोई भी प्रतिश्यायी रोग शुरू हो सकता है। ऐसे बच्चे अपने साथियों की तुलना में अधिक समय तक बीमार रहते हैं, और रोग की गंभीरता अधिक होती है। अक्सर, ब्रोंकाइटिस और ट्रेकाइटिस के विकास के साथ संक्रमण श्वसन तंत्र के निचले हिस्सों में चला जाता है।

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम

ग्रंथि में हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि से पूरे प्रतिरक्षा प्रणाली के हाइपरस्टिम्यूलेशन का कारण बनता है। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं, सामान्य रक्त परीक्षण में लिम्फोसाइटों की प्रबलता के साथ प्रतिरक्षा कोशिकाओं का अनुपात गड़बड़ा जाता है। कोई भी बाहरी अड़चन एलर्जी प्रतिक्रियाओं के रूप में अत्यधिक सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया का कारण बनती है। टीकाकरण के लिए एक गंभीर प्रतिक्रिया हो सकती है।

अंतःस्रावी तंत्र का विघटन

बच्चों में थाइमस में वृद्धि से अंतःस्रावी तंत्र की खराबी हो सकती है, मधुमेह मेलेटस के विकास और थायरॉयड ग्रंथि के विघटन के साथ।

एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि के बढ़ने का खतरा क्या है

ट्राइजेमिनल के संपीड़न के साथ शिशुओं में थाइमस ग्रंथि में वृद्धि, अन्नप्रणाली और आंतों के क्रमाकुंचन को बाधित करती है। बच्चे को खाना खाने के बाद खाना मिलने और हवा में थूकने में दिक्कत हो सकती है। जब श्वासनली संकुचित हो जाती है, तो श्वास लेने के लिए अधिक प्रयास की आवश्यकता होती है, और बढ़े हुए दबाव के कारण फेफड़ों में एल्वियोली एटलेक्टासिस के विकास के साथ फट जाती है।

निदान

एक बच्चे में बढ़े हुए थाइमस ग्रंथि के लक्षणों के साथ, कई विशेषज्ञों का परामर्श आवश्यक है - एक प्रतिरक्षाविज्ञानी, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और एक बाल रोग विशेषज्ञ। यह अक्सर पता चलता है कि एक शिशु में थाइमस ग्रंथि में वृद्धि पैथोलॉजी से जुड़ी नहीं है, बल्कि व्यक्तिगत शारीरिक विशेषताओं के कारण है। अक्सर माता-पिता घबराते हैं कि नवजात शिशु में थाइमस ग्रंथि बढ़ जाती है, क्योंकि रोते समय, यह अक्सर उरोस्थि के हैंडल के ऊपर फैल जाता है। यह शिशुओं में थाइमस ग्रंथि की सूजन से डरने लायक भी नहीं है, इसमें बड़ी संख्या में प्रतिरक्षा कोशिकाएं संक्रमण के विकास का कोई मौका नहीं छोड़ती हैं।

निदान की पुष्टि करने के लिए, पूरी तरह से परीक्षा से गुजरना आवश्यक है, जिसमें शामिल हैं:

• सामान्य और विस्तृत रक्त परीक्षण।
• छाती का एक्स - रे।
• अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स।

एक रक्त परीक्षण टी-लिम्फोसाइटों के स्तर में कमी का पता लगा सकता है, इम्युनोग्लोबुलिन के बीच असंतुलन।

बच्चे को थाइमस का एक्स-रे थाइमस ग्रंथि की संरचना और स्थान में विसंगतियों को बाहर करने की अनुमति देगा।

अल्ट्रासाउंड आपको नवजात शिशुओं में थाइमस हाइपरप्लासिया की डिग्री को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। अधिवृक्क ग्रंथियों, पेट के अंगों की जांच सहवर्ती विकृति को बाहर कर देगी।

हार्मोन के स्तर के लिए आपको अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

विषय

लोग अपने शरीर के बारे में सब कुछ नहीं जानते हैं। हृदय, पेट, मस्तिष्क और यकृत कहाँ स्थित हैं, यह बहुतों को पता है, और पिट्यूटरी ग्रंथि, हाइपोथैलेमस या थाइमस का स्थान बहुतों को नहीं पता है। हालांकि, थाइमस या थाइमस ग्रंथि एक केंद्रीय अंग है और उरोस्थि के बहुत केंद्र में स्थित है।

थाइमस ग्रंथि - यह क्या है

लोहे को इसका नाम दो तरफा कांटे जैसी आकृति के कारण मिला। हालांकि, एक स्वस्थ थाइमस इस तरह दिखता है, और एक बीमार व्यक्ति एक पाल या तितली का रूप धारण कर लेता है। थायरॉयड ग्रंथि से इसकी निकटता के लिए, डॉक्टर इसे थाइमस ग्रंथि कहते थे। थाइमस क्या है? यह कशेरुक प्रतिरक्षा का मुख्य अंग है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की टी-कोशिकाओं का उत्पादन, विकास और प्रशिक्षण होता है। नवजात शिशु में 10 साल की उम्र से पहले ग्रंथि बढ़ने लगती है और 18वें जन्मदिन के बाद यह धीरे-धीरे कम हो जाती है। थाइमस प्रतिरक्षा प्रणाली के गठन और गतिविधि के लिए मुख्य अंगों में से एक है।

थाइमस कहाँ स्थित है

थाइमस की पहचान दो मुड़ी हुई उंगलियों को उरोस्थि के शीर्ष पर क्लैविक्युलर पायदान के नीचे रखकर की जा सकती है। थाइमस का स्थान बच्चों और वयस्कों में समान होता है, लेकिन अंग की शारीरिक रचना में उम्र से संबंधित विशेषताएं होती हैं। जन्म के समय, प्रतिरक्षा प्रणाली के थाइमस अंग का द्रव्यमान 12 ग्राम होता है, और यौवन तक यह 35-40 ग्राम तक पहुंच जाता है। लगभग 15-16 वर्षों में शोष शुरू होता है। 25 साल की उम्र तक, थाइमस का वजन लगभग 25 ग्राम होता है, और 60 तक इसका वजन 15 ग्राम से कम होता है।

80 साल की उम्र तक थाइमस ग्रंथि का वजन सिर्फ 6 ग्राम होता है। इस समय तक थाइमस लम्बा हो जाता है, अंग शोष के निचले और पार्श्व भाग, जिन्हें वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इस घटना को आधिकारिक विज्ञान द्वारा समझाया नहीं गया है। आज यह जीव विज्ञान का सबसे बड़ा रहस्य है। ऐसा माना जाता है कि इस घूंघट को खोलने से लोग उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को चुनौती दे सकेंगे।

थाइमस की संरचना

हम पहले ही पता लगा चुके हैं कि थाइमस कहाँ स्थित है। थाइमस ग्रंथि की संरचना पर अलग से विचार किया जाएगा। इस छोटे आकार के अंग में गुलाबी-ग्रे रंग, मुलायम बनावट और एक लोब वाली संरचना होती है। थाइमस के दो लोब पूरी तरह से जुड़े हुए हैं या एक दूसरे के निकट हैं। शरीर का ऊपरी हिस्सा चौड़ा होता है, और निचला हिस्सा संकरा होता है। संपूर्ण थाइमस ग्रंथि संयोजी ऊतक के एक कैप्सूल से ढकी होती है, जिसके नीचे टी-लिम्फोब्लास्ट विभाजित होते हैं। इससे निकलने वाले कूदने वाले थाइमस को लोब्यूल्स में विभाजित करते हैं।

ग्रंथि की लोब्युलर सतह को रक्त की आपूर्ति आंतरिक स्तन धमनी, महाधमनी की थाइमिक शाखाओं, थायरॉयड धमनियों की शाखाओं और ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक से होती है। रक्त का शिरापरक बहिर्वाह आंतरिक वक्ष धमनियों और ब्राचियोसेफेलिक नसों की शाखाओं के माध्यम से किया जाता है। थाइमस के ऊतकों में विभिन्न रक्त कोशिकाओं की वृद्धि होती है। अंग की लोब्युलर संरचना में कोर्टेक्स और मेडुला होते हैं। पहला एक काले पदार्थ की तरह दिखता है और परिधि पर स्थित है। इसके अलावा, थाइमस ग्रंथि के कॉर्टिकल पदार्थ में शामिल हैं:

• लिम्फोइड श्रृंखला की हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं, जहां टी-लिम्फोसाइट्स परिपक्व होते हैं;
• हेमटोपोइएटिक मैक्रोफेज श्रृंखला, जिसमें वृक्ष के समान कोशिकाएं, इंटरडिजिटिंग कोशिकाएं, विशिष्ट मैक्रोफेज होते हैं;
• उपकला कोशिकाएं;
• सहायक कोशिकाएं जो हेमेटो-थाइमिक बाधा बनाती हैं, जो ऊतक ढांचे का निर्माण करती हैं;
• तारकीय कोशिकाएँ - स्रावित करने वाले हार्मोन जो टी-कोशिकाओं के विकास को नियंत्रित करते हैं;
• बेबी-सिटर कोशिकाएं जिनमें लिम्फोसाइट्स विकसित होते हैं।

इसके अलावा, थाइमस निम्नलिखित पदार्थों को रक्तप्रवाह में स्रावित करता है:

• थाइमिक हास्य कारक;
• इंसुलिन जैसा विकास कारक -1 (IGF-1);
• थायमोपोइटिन;
• थाइमोसिन;
• थायमालिन

इसके लिए क्या जिम्मेदार है

एक बच्चे में थाइमस शरीर की सभी प्रणालियों का निर्माण करता है, और एक वयस्क में यह अच्छी प्रतिरक्षा बनाए रखता है। मानव शरीर में थाइमस किसके लिए जिम्मेदार है? थाइमस ग्रंथि तीन महत्वपूर्ण कार्य करती है: लिम्फोपोएटिक, एंडोक्राइन, इम्यूनोरेगुलेटरी। यह टी-लिम्फोसाइट्स का उत्पादन करता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य नियामक हैं, अर्थात थाइमस आक्रामक कोशिकाओं को मारता है। इस फ़ंक्शन के अलावा, यह रक्त को फ़िल्टर करता है, लसीका के बहिर्वाह की निगरानी करता है। यदि अंग के काम में कोई खराबी होती है, तो इससे ऑन्कोलॉजिकल और ऑटोइम्यून पैथोलॉजी का निर्माण होता है।

बच्चों में

एक बच्चे में, गर्भावस्था के छठे सप्ताह में थाइमस का निर्माण शुरू हो जाता है। एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में थाइमस ग्रंथि अस्थि मज्जा द्वारा टी-लिम्फोसाइटों के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होती है, जो बच्चे के शरीर को बैक्टीरिया, संक्रमण और वायरस से बचाती है। एक बच्चे में बढ़े हुए गण्डमाला (हाइपरफंक्शन) स्वास्थ्य को सबसे अच्छे तरीके से प्रभावित नहीं करता है, क्योंकि इससे प्रतिरक्षा में कमी आती है। इस निदान वाले बच्चे विभिन्न एलर्जी अभिव्यक्तियों, वायरल और संक्रामक रोगों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं।

वयस्कों में

थाइमस ग्रंथि उम्र के साथ उलझने लगती है, इसलिए अपने कार्यों को समय पर बनाए रखना महत्वपूर्ण है। कम कैलोरी वाले आहार, घ्रेलिन लेने और अन्य तरीकों का उपयोग करके थाइमस कायाकल्प संभव है। वयस्कों में थाइमस ग्रंथि दो प्रकार की प्रतिरक्षा मॉडलिंग में शामिल होती है: एक कोशिका-प्रकार की प्रतिक्रिया और एक हास्य प्रतिक्रिया। पहला विदेशी तत्वों की अस्वीकृति बनाता है, और दूसरा एंटीबॉडी के उत्पादन में प्रकट होता है।

हार्मोन और कार्य

थाइमस ग्रंथि द्वारा निर्मित मुख्य पॉलीपेप्टाइड्स थाइमेलिन, थायमोपोइटिन, थाइमोसिन हैं। अपने स्वभाव से, वे प्रोटीन हैं। जब लिम्फोइड ऊतक विकसित होता है, तो लिम्फोसाइटों को प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रक्रियाओं में भाग लेने का अवसर मिलता है। थाइमस हार्मोन और उनके कार्यों का मानव शरीर में सभी शारीरिक प्रक्रियाओं पर नियामक प्रभाव पड़ता है:

• कार्डियक आउटपुट और हृदय गति को कम करना;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम को धीमा करना;
• ऊर्जा भंडार को फिर से भरना;
• ग्लूकोज के टूटने में तेजी लाने;
• प्रोटीन संश्लेषण में वृद्धि के कारण कोशिकाओं और कंकाल के ऊतकों की वृद्धि में वृद्धि;
• पिट्यूटरी ग्रंथि, थायरॉयड ग्रंथि के काम में सुधार;
• विटामिन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन, खनिजों के आदान-प्रदान का उत्पादन करते हैं।

हार्मोन

थाइमोसिन के प्रभाव में, थाइमस में लिम्फोसाइट्स बनते हैं, फिर, थाइमोपोइटिन के प्रभाव की मदद से, रक्त कोशिकाएं शरीर की अधिकतम सुरक्षा सुनिश्चित करने के लिए अपनी संरचना को आंशिक रूप से बदल देती हैं। टिमुलिन टी-हेल्पर्स और टी-किलर्स को सक्रिय करता है, फागोसाइटोसिस की तीव्रता को बढ़ाता है, पुनर्जनन प्रक्रियाओं को तेज करता है। थाइमस हार्मोन अधिवृक्क ग्रंथियों और जननांग अंगों के काम में शामिल होते हैं। एस्ट्रोजेन पॉलीपेप्टाइड्स के उत्पादन को सक्रिय करते हैं, जबकि प्रोजेस्टेरोन और एण्ड्रोजन प्रक्रिया को रोकते हैं। एक ग्लूकोकार्टिकोइड, जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित होता है, का एक समान प्रभाव होता है।

कार्यों

गण्डमाला के ऊतकों में, रक्त कोशिकाओं का प्रसार होता है, जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ाता है। परिणामस्वरूप टी-लिम्फोसाइट्स लिम्फ में प्रवेश करते हैं, फिर प्लीहा और लिम्फ नोड्स में उपनिवेश करते हैं। तनावपूर्ण प्रभावों (हाइपोथर्मिया, भुखमरी, गंभीर आघात, और अन्य) के तहत, टी-लिम्फोसाइटों की भारी मृत्यु के कारण थाइमस ग्रंथि के कार्य कमजोर हो जाते हैं। उसके बाद, वे सकारात्मक चयन से गुजरते हैं, फिर लिम्फोसाइटों के नकारात्मक चयन से गुजरते हैं, फिर पुन: उत्पन्न होते हैं। थाइमस के कार्य 18 वर्ष की आयु तक फीके पड़ने लगते हैं और 30 वर्ष की आयु तक लगभग पूरी तरह से फीके पड़ जाते हैं।

थाइमस ग्रंथि के रोग

जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, थाइमस के रोग दुर्लभ हैं, लेकिन हमेशा विशिष्ट लक्षणों के साथ होते हैं। मुख्य अभिव्यक्तियों में गंभीर कमजोरी, लिम्फ नोड्स में वृद्धि, शरीर के सुरक्षात्मक कार्यों में कमी शामिल है। थाइमस के विकासशील रोगों के प्रभाव में, लिम्फोइड ऊतक बढ़ता है, ट्यूमर बनते हैं जो अंगों की सूजन, श्वासनली के संपीड़न, सीमा रेखा सहानुभूति ट्रंक या वेगस तंत्रिका का कारण बनते हैं। शरीर के काम में खराबी कार्य में कमी (हाइपोफंक्शन) या थाइमस (हाइपरफंक्शन) के काम में वृद्धि के साथ प्रकट होती है।

बढ़ाई

यदि अल्ट्रासाउंड फोटो से पता चला है कि लिम्फोपोइजिस का केंद्रीय अंग बढ़ गया है, तो रोगी को थाइमस हाइपरफंक्शन होता है। पैथोलॉजी ऑटोइम्यून बीमारियों (ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, स्क्लेरोडर्मा, मायस्थेनिया ग्रेविस) के गठन की ओर ले जाती है। शिशुओं में थाइमस का हाइपरप्लासिया निम्नलिखित लक्षणों में प्रकट होता है:

• मांसपेशियों की टोन में कमी;
• बार-बार पुनरुत्थान;
• वजन की समस्या;
• दिल की लय विफलता;
• पीली त्वचा;
• विपुल पसीना;
• बढ़े हुए एडेनोइड, लिम्फ नोड्स, टॉन्सिल।

हाइपोप्लासिया

मानव लिम्फोपोइजिस के केंद्रीय अंग में जन्मजात या प्राथमिक अप्लासिया (हाइपोफंक्शन) हो सकता है, जो थाइमिक पैरेन्काइमा की अनुपस्थिति या कमजोर विकास की विशेषता है। संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी का निदान डी जॉर्ज की जन्मजात बीमारी के रूप में किया जाता है, जिसमें बच्चों में हृदय दोष, आक्षेप, चेहरे के कंकाल की विसंगतियाँ होती हैं। गर्भावस्था के दौरान एक महिला द्वारा मधुमेह मेलेटस, वायरल रोगों या शराब के सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ थाइमस ग्रंथि का हाइपोफंक्शन या हाइपोप्लासिया विकसित हो सकता है।

फोडा

थाइमोमास (थाइमस के ट्यूमर) किसी भी उम्र में होते हैं, लेकिन अधिक बार ऐसी विकृति 40 से 60 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करती है। रोग के कारणों को स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन यह माना जाता है कि थाइमस का एक घातक ट्यूमर उपकला कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। यह देखा गया है कि यह घटना तब होती है जब कोई व्यक्ति पुरानी सूजन या वायरल संक्रमण से पीड़ित होता है या आयनकारी विकिरण के संपर्क में आता है। रोग प्रक्रिया में कौन सी कोशिकाएं शामिल हैं, इसके आधार पर, गोइटर ग्रंथि के निम्न प्रकार के ट्यूमर को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• तंतु कोशिका;
• दानेदार;
• बाह्यत्वचा;
• लिम्फोएपिथेलियल।

थाइमस रोग के लक्षण

जब थाइमस का काम बदलता है, तो एक वयस्क को सांस लेने में तकलीफ, पलकों में भारीपन, मांसपेशियों में थकान महसूस होती है। थाइमस रोग के पहले लक्षण सबसे सरल संक्रामक रोगों के बाद एक लंबी वसूली है। सेलुलर प्रतिरक्षा के उल्लंघन में, एक विकासशील बीमारी के लक्षण दिखाई देने लगते हैं, उदाहरण के लिए, मल्टीपल स्केलेरोसिस, बेस्डो रोग। प्रतिरक्षा में कमी और संबंधित संकेतों के साथ, आपको तुरंत डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए।

थाइमस ग्रंथि - कैसे जांचें

यदि किसी बच्चे को बार-बार जुकाम होता है जो गंभीर विकृति में बदल जाता है, तो एलर्जी प्रक्रियाओं की अधिक संभावना होती है, या लिम्फ नोड्स बढ़े हुए होते हैं, तो थाइमस ग्रंथि के निदान की आवश्यकता होती है। इस प्रयोजन के लिए, एक संवेदनशील उच्च-रिज़ॉल्यूशन अल्ट्रासाउंड मशीन की आवश्यकता होती है, क्योंकि थाइमस फुफ्फुसीय ट्रंक और एट्रियम के पास स्थित होता है, और उरोस्थि द्वारा बंद होता है।

हाइपरप्लासिया या अप्लासिया के संदेह के मामले में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के बाद, डॉक्टर आपको एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा कंप्यूटेड टोमोग्राफी और परीक्षा के लिए भेज सकते हैं। टोमोग्राफ थाइमस ग्रंथि के निम्नलिखित विकृति को स्थापित करने में मदद करेगा:

• मेडैक सिंड्रोम;
• डिजॉर्ज सिंड्रोम;
• मियासथीनिया ग्रेविस;
• थायमोमा;
• टी-सेल लिंफोमा;
• प्री-टी-लिम्फोब्लास्टिक ट्यूमर;
• न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर।

मानदंड

नवजात शिशु में थाइमस ग्रंथि का आकार औसतन 3 सेमी चौड़ा, 4 सेमी लंबा और 2 सेमी मोटा होता है। थाइमस का औसत आकार सामान्य रूप से तालिका में प्रस्तुत किया जाता है:

थाइमस की पैथोलॉजी

इम्युनोजेनेसिस के उल्लंघन में, ग्रंथि में परिवर्तन देखे जाते हैं, जो डिसप्लेसिया, अप्लासिया, आकस्मिक आक्रमण, शोष, लिम्फोइड फॉलिकल्स के साथ हाइपरप्लासिया, थाइमोमेगाली जैसे रोगों द्वारा दर्शाए जाते हैं। अक्सर, थाइमस पैथोलॉजी या तो एक अंतःस्रावी विकार से जुड़ी होती है, या एक ऑटोइम्यून या ऑन्कोलॉजिकल बीमारी की उपस्थिति के साथ होती है। सेलुलर प्रतिरक्षा में गिरावट का सबसे आम कारण उम्र से संबंधित समावेश है, जिसमें पीनियल ग्रंथि में मेलाटोनिन की कमी होती है।

थाइमस का इलाज कैसे करें

एक नियम के रूप में, थाइमस विकृति 6 साल तक देखी जाती है। फिर वे गायब हो जाते हैं या अधिक गंभीर बीमारियों में बदल जाते हैं। यदि बच्चे की गण्डमाला बढ़ी हुई है, तो एक चिकित्सक, प्रतिरक्षाविज्ञानी, बाल रोग विशेषज्ञ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और ओटोलरींगोलॉजिस्ट को देखा जाना चाहिए। माता-पिता को श्वसन रोगों की रोकथाम की निगरानी करनी चाहिए। यदि ब्रैडीकार्डिया, कमजोरी और/या उदासीनता जैसे लक्षण मौजूद हैं, तो तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है। बच्चों और वयस्कों में थाइमस ग्रंथि का उपचार चिकित्सा या शल्य चिकित्सा पद्धतियों द्वारा किया जाता है।

चिकित्सा उपचार

जब प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है, तो शरीर को बनाए रखने के लिए जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की शुरूआत की आवश्यकता होती है। ये तथाकथित इम्युनोमोड्यूलेटर हैं जो थाइमस थेरेपी प्रदान करते हैं। ज्यादातर मामलों में गण्डमाला का उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है और इसमें 15-20 इंजेक्शन होते हैं जिन्हें ग्लूटल मांसपेशी में इंजेक्ट किया जाता है। चिकित्सीय तस्वीर के आधार पर, थाइमस विकृति के लिए उपचार के नियम भिन्न हो सकते हैं। पुरानी बीमारियों की उपस्थिति में, 2-3 महीने, प्रति सप्ताह 2 इंजेक्शन के लिए चिकित्सा की जा सकती है।

इंट्रामस्क्युलर या सूक्ष्म रूप से, जानवरों के गोइटर ग्रंथि के पेप्टाइड्स से पृथक थाइमस अर्क के 5 मिलीलीटर को इंजेक्ट किया जाता है। यह परिरक्षकों और योजकों के बिना एक प्राकृतिक जैविक कच्चा माल है। पहले से ही 2 सप्ताह के बाद, रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार ध्यान देने योग्य है, क्योंकि उपचार के दौरान सुरक्षात्मक रक्त कोशिकाएं सक्रिय होती हैं। थेरेपी के बाद थाइमस थेरेपी का शरीर पर दीर्घकालिक प्रभाव पड़ता है। दूसरा कोर्स 4-6 महीने के बाद किया जा सकता है।

संचालन

यदि ग्रंथि में ट्यूमर (थाइमोमा) है तो थाइमेक्टोमी या थाइमस को हटाने का संकेत दिया जाता है। ऑपरेशन सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है, जो पूरे ऑपरेशन के दौरान रोगी को सोता रहता है। थाइमेक्टोमी तीन प्रकार की होती है:

1. ट्रांसस्टर्नल। त्वचा में एक चीरा लगाया जाता है, जिसके बाद उरोस्थि को अलग किया जाता है। थाइमस को ऊतकों से अलग किया जाता है और हटा दिया जाता है। चीरा स्टेपल या टांके के साथ बंद है।
2. ट्रांससर्विकल। गर्दन के निचले हिस्से में एक चीरा लगाया जाता है, जिसके बाद ग्रंथि को हटा दिया जाता है।
3. वीडियो असिस्टेड सर्जरी. ऊपरी मीडियास्टिनम में कई छोटे चीरे लगाए जाते हैं। उनमें से एक के माध्यम से एक कैमरा डाला जाता है, जो ऑपरेटिंग कमरे में मॉनिटर पर छवि प्रदर्शित करता है। ऑपरेशन के दौरान, रोबोटिक हथियारों का उपयोग किया जाता है, जिन्हें चीरों में डाला जाता है।

आहार चिकित्सा

थाइमस विकृति के उपचार में आहार चिकित्सा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। विटामिन डी से भरपूर खाद्य पदार्थों को आहार में शामिल किया जाना चाहिए: अंडे की जर्दी, शराब बनाने वाला खमीर, डेयरी उत्पाद, मछली का तेल। अखरोट, बीफ, लीवर के उपयोग की सलाह दी जाती है। आहार विकसित करते समय, डॉक्टर आहार में शामिल करने की सलाह देते हैं:

• अजमोद;
• ब्रोकोली, फूलगोभी;
• संतरे, नींबू;
• समुद्री हिरन का सींग;
• जंगली गुलाब का शरबत या काढ़ा।

वैकल्पिक उपचार

बच्चों के डॉक्टर कोमारोव्स्की प्रतिरक्षा बढ़ाने के लिए थाइमस को एक विशेष मालिश के साथ गर्म करने की सलाह देते हैं। यदि एक वयस्क के पास एक अविकसित ग्रंथि है, तो उसे गुलाब कूल्हों, काले करंट, रसभरी और लिंगोनबेरी के साथ हर्बल तैयारी करके रोकथाम के लिए प्रतिरक्षा बनाए रखनी चाहिए। लोक उपचार के साथ थाइमस के उपचार की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि पैथोलॉजी के लिए सख्त चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।

वीडियो

ध्यान!लेख में प्रस्तुत जानकारी केवल सूचना के उद्देश्यों के लिए है। लेख की सामग्री स्व-उपचार के लिए नहीं बुलाती है। केवल एक योग्य चिकित्सक ही निदान कर सकता है और किसी विशेष रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर उपचार के लिए सिफारिशें दे सकता है।

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थाइमस में एट्रोफिक (अनैच्छिक) परिवर्तनों से, किसी को इसके विकास के जन्मजात विकृतियों को अलग करना चाहिए, या तो इसकी पूर्ण अनुपस्थिति से प्रकट होता है - अप्लासिया, एगेनेसिस, या इसमें लिम्फोसाइटों के गठन के उल्लंघन के साथ अविकसितता - हाइपोप्लासिया, एलिम्फोप्लासिया।
थाइमस की जन्मजात अनुपस्थिति एकमात्र विकृति हो सकती है या अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जा सकता है, विशेष रूप से पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की जन्मजात अनुपस्थिति के साथ, जिसे एंग्लो-अमेरिकन साहित्य में डिजॉर्ज सिंड्रोम (डोडसन एट अल।, 1969) के नाम से वर्णित किया गया है। ; किर्कपैट्रिक, डिजॉर्गी, 1969; लोबडेल, 1969)। यद्यपि प्रारंभिक शैशवावस्था में मरने वाले बच्चों में थाइमस ग्रंथि की पूर्ण अनुपस्थिति का पता लगाने के मामले लंबे समय से ज्ञात हैं (बिशॉफ, 1842; फ्रीडलेबेन, 1858), हाल ही में जब तक ऐसे बच्चों की मृत्यु अनुपस्थिति से जुड़ी नहीं थी उनमें थाइमस ग्रंथि।
हाइपोप्लासिया के साथ, थाइमस ग्रंथि शुरू से ही अपने विकास में पिछड़ जाती है और बच्चे के जन्म के समय यह छोटा हो जाता है, अक्सर वजन में 1-2 ग्राम से अधिक नहीं होता है। सूक्ष्म रूप से, इसके लोब्यूल भी कम हो जाते हैं आकार, और लिम्फोसाइटों की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति के कारण, कॉर्टिकल और मेडुला परतों में उनका विभाजन नहीं देखा जाता है। आमतौर पर उनमें हैसल के छोटे शरीर नहीं होते हैं।
थाइमस ग्रंथि के हाइपोप्लासिया की विशेषता वाले परिवर्तनों का हाल ही में शिशुओं में एक अजीबोगरीब बीमारी के 1950 में ग्लेनज़मैन और रिनिकर के वर्णन के संबंध में अध्ययन किया गया है, जिसे उन्होंने आवश्यक लिम्फोसाइटोफिसिस कहा। इस तथ्य के कारण कि इस बीमारी का अक्सर एक पारिवारिक चरित्र होता है, इसे बाद में परिवार (परिवार) लिम्फोफेनिया (टोबलर, कॉटियर, 1958) या वंशानुगत लिम्फोप्लाज़मेसिटिक डिसजेनेसिस (हिट्ज़िग, विली, 1961) के नाम से भी वर्णित किया गया।
रोग लगातार, अनुपचारित दस्त से प्रकट होता है, जिससे बच्चे थकावट और मृत्यु की ओर अग्रसर होते हैं। रक्त में, एक तेज लिम्फोपेनिया और हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया होता है, और मृतकों की एक शव परीक्षा में लिम्फोसाइटों की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति के साथ प्लीहा और लिम्फ नोड्स के आकार में तेज कमी का पता चलता है। प्रारंभ में, थाइमस की स्थिति पर उचित ध्यान नहीं दिया गया था, हालांकि पहले से ही रोग के पहले विवरण में, ग्लेनज़मैन और रिनिकर (1950) ने उल्लेख किया है कि उनके द्वारा जांचे गए दो बच्चों में से एक में थाइमस छोटा और सूजन था। हालाँकि, बाद में इस रोग में थाइमस में परिवर्तन का अधिक विस्तार से अध्ययन किया गया (कॉटियर, 1958; ब्लैकबर्न, गॉर्डन, 1967; थॉम्पसन, 1967; बेरी, 1968; बेरी, थॉम्पसन, 1968), जिसने पूरी बीमारी पर विचार करने का कारण दिया। प्राथमिक प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की अभिव्यक्ति। थाइमस के हाइपोप्लासिया या अप्लासिया के कारण (गुड, मार्टिनेज, गेब्रियलसन, 1964; सेल, 1968)।
थाइमस के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया के साथ, पूरे लिम्फोइड ऊतक का सामान्य विकास बाधित होता है, और इसलिए शरीर प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं में असमर्थ रहता है। नतीजतन, आंत के सामान्य वनस्पतियों पर रोगजनक प्रभाव होने लगता है, जिससे इसे नुकसान होता है और इस तरह दस्त होता है, जिससे: थकावट होती है। अक्सर, कैंडिडिआसिस (ग्लानज़मैन, रिनिकर, 1950; थॉम्पसन, 1967), न्यूमोसिस्टिस निमोनिया (बेक्रॉफ्ट, डगलस, 1968; बर्ग, जोहानसन, 1967) आदि के रूप में एक माध्यमिक संक्रमण जुड़ जाता है। कोई अस्वीकृति प्रतिक्रिया नहीं होती है (रोसेन, गिटलिन) , जानवे, 1962; डोरेन, बेक्कम, क्लेटन, 1968)। इस प्रकार, रोग की पूरी तस्वीर तथाकथित बर्बाद सिंड्रोम के साथ पूरी तरह से संगत है जो जानवरों में उनके थाइमस को हटाने के बाद विकसित होती है, जो जन्म के तुरंत बाद उत्पन्न होती है (मिलर, 1961; गुड एट अल।, 1962; मेटकाफ, 1966; हेस) , 1968)। कुछ मामलों में, थाइमस के हाइपोप्लासिया वाले बच्चों में, मृत्यु से कुछ समय पहले, अप्लास्टिक एनीमिया की घटना को भी नोट किया गया था (ग्लानज़मैन, रिनिकर, 1950; थॉम्पसन, 1967; डोरेन एट अल।, 1968) या ग्रैनुलो- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (लैमविक, मो, 1969)।
थाइमस के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया वाले अधिकांश बच्चे जीवन के पहले 6 महीनों के भीतर मर जाते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, बीमारी का एक लंबा कोर्स भी देखा जाता है - 1 वर्ष 7 महीने तक (हिट्ज़िग, बिरो एट अल।, 1958) और अधिक। ऐसे रोगियों की अधिक विस्तृत प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा ने उनमें से कुछ में कुछ प्रतिरक्षाविज्ञानी (एलर्जी) प्रतिक्रियाओं (हिट्ज़िग, बिरो एट अल।, 1958) के साथ-साथ व्यक्ति के संरक्षण के लिए कुछ हद तक क्षमता के संरक्षण का पता लगाना संभव बना दिया। इम्युनोग्लोबुलिन के अंश (बेक्रॉफ्ट, डगलस, 1968; बर्ग, जोहानसन, 1967), जो इस बीमारी की कई नैदानिक ​​किस्मों को अलग करना संभव बनाता है (सेल, 1968)। जाहिर है, यह थाइमस ग्रंथि के हाइपोप्लासिया (एलिम्फोप्लासिया) की डिग्री पर निर्भर करता है, जिसे अलग तरह से व्यक्त किया जा सकता है। शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की क्षमता के आंशिक संरक्षण के कारण हाइपोप्लासिया की अपेक्षाकृत कम डिग्री के साथ, रोग एक लंबा कोर्स कर सकता है। इसका एक उदाहरण, जाहिरा तौर पर, एक 39 वर्षीय व्यक्ति में "कुल अलिम्फोसाइटोसिस" के ग्रोट और फिशर-वासल्स (1929) का अवलोकन है, जो थकावट से मर गया था। शव परीक्षण में, उसमें प्लीहा (18.0) और अन्य लिम्फोइड अंगों का शोष पाया गया। छोटी आंत में गहरे रंग के निशान थे, और मेसेंटेरिक लिम्फ नोड्स में "चीसी नेक्रोसिस" का फॉसी था। थाइमस ग्रंथि, दुर्भाग्य से, जांच नहीं की गई थी। उसी संबंध में, हमारा एक अवलोकन, जो नीचे दिया गया है, निस्संदेह रुचि का है।
पुरुष ई।, 55 वर्ष। बढ़ई। विवाहित, कोई संतान नहीं थी। बचपन से ही उन्हें अक्सर दस्त लग जाते थे, जिसके चलते उन्होंने जीवन भर आहार का सख्ती से पालन किया। थोड़ा धूम्रपान किया। वह कम ही शराब पीते थे। पिछले 3 वर्षों में, लेनिनग्राद के कई अस्पतालों में उनकी व्यापक जांच की गई, लेकिन निदान अस्पष्ट रहा। उदर गुहा में एक ट्यूमर की बढ़ती थकावट और संदेह के संबंध में, 17/वी, 1968 को, उन्हें सैन्य चिकित्सा अकादमी के संकाय सर्जरी के क्लिनिक में रखा गया था, जहां 31/वी पर उन्होंने नैदानिक ​​लैपरोटॉमी के दौरान, जिसमें कोई ट्यूमर नहीं पाया गया। ऑपरेशन के बाद मरीज की हालत तेजी से बिगड़ने लगी। रक्त परीक्षण 17/VI 1968: एर। 3700000, एचबी 13.2 ग्राम%, ब्लूम, पो। 1.0, एल. 13500, जिनमें से एस। 45%, पृष्ठ 37%, y. 7%, लिम्फ। ग्यारह%। आरओई 10 मिमी / घंटा। पिछले रक्त परीक्षणों में, लिम्फोसाइटों की संख्या में 7-14% के बीच उतार-चढ़ाव आया था। मल के बार-बार बैक्टीरियोलॉजिकल अध्ययन के दौरान, रोगजनक वनस्पतियों का पता नहीं चला। बढ़ती थकावट और संबंधित निमोनिया के लक्षणों के साथ 17 जून, 1968 को रोगी की मृत्यु हो गई। अत्यधिक कुपोषण और गंभीर बेरीबेरी, डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी के बाद की स्थिति, जलोदर, सैक्रल बेडसोर, द्विपक्षीय निमोनिया और फुफ्फुसीय एडिमा के साथ स्प्रू रोग के एक गंभीर रूप के निदान के साथ उन्हें शव परीक्षण के लिए दिया गया था।
शव परीक्षण (अभियोजक टी, वी। पोलोज़ोवा) में एक तेज थकावट थी। 166 सेमी की ऊंचाई के साथ शरीर का वजन 40 किलो। पेट की मध्य रेखा पर, एक ताजा पोस्टऑपरेटिव निशान। त्रिकास्थि के क्षेत्र में एक गहरे भूरे रंग के नीचे 5x4 सेमी के साथ एक शयनकक्ष है। बायां फुफ्फुस गुहा मुक्त है। ऊपरी हिस्सों में दाहिना फेफड़ा पार्श्विका फुस्फुस के साथ जुड़ा हुआ है। इसके शीर्ष के क्षेत्र में कई घने निशान होते हैं और एक छोटा संपुटित कैल्सीफाइड फोकस होता है। बाएं फेफड़े के निचले हिस्से में, 1-1.5 सेंटीमीटर व्यास वाले संघनन के कई ग्रे-लाल वायुहीन फॉसी होते हैं। दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी घनास्त्रता की अवर शाखा। फुफ्फुस के नीचे दाहिने फेफड़े के निचले लोब में, अनियमित पच्चर के आकार का एक काला-लाल वायुहीन फोकस, आकार में 5X5X4 सेमी, निर्धारित किया जाता है। ब्रोयो-चोपुलमोनरी लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं होते हैं, काले-भूरे, छोटे भूरे रंग के साथ निशान उदर गुहा में थोड़ी मात्रा में स्पष्ट पीले रंग का तरल पदार्थ होता है। छोटी आंत के श्लेष्म झिल्ली पर, गहरे भूरे रंग के रंजित तल के साथ 4X2 सेमी आकार के अनुप्रस्थ सतही अल्सर दिखाई देते हैं। अंडकोष की श्लेष्मा झिल्ली में एक ही प्रकार के दो अल्सर होते हैं। पीयर के पैच और लिम्फैटिक फॉलिकल्स परिभाषित नहीं हैं। मेसेंटरी के लिम्फ नोड्स व्यास में 1 सेमी तक, उनमें से कई में पीले-भूरे रंग के क्षेत्र कट पर दिखाई देते हैं। प्लीहा का वजन 30.0 होता है, जिसमें एक गाढ़ा कैप्सूल होता है, जो खंड में गहरा लाल होता है। टॉन्सिल छोटे होते हैं। वंक्षण और अक्षीय लिम्फ नोड्स आकार में 1 सेमी तक, खंड में ग्रे। हृदय का भार 250.0 होता है, इसकी पेशी भूरी-लाल होती है। जिगर का वजन 1500.0, खंड में भूरा-भूरा। बाएं फेफड़े के फुफ्फुस के नीचे और गैस्ट्रिक म्यूकोसा की परतों में कई छोटे रक्तस्राव थे। अन्य अंग और ऊतक आकार में कुछ हद तक कम हो गए थे, अन्यथा अपरिवर्तित रहे। पूर्वकाल मीडियास्टिनम के ऊतक में थाइमस ग्रंथि नहीं पाई जाती है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणाम।

छोटी आंत: नेक्रोटिक तल वाले सतही अल्सर जिसमें ग्राम-नकारात्मक छड़ें होती हैं; सबम्यूकोसल और पेशी परतों में - हिस्टियोसाइट्स और कुछ लिम्फोसाइटों की घुसपैठ। मेसेंटेरिक लिम्फ नोड्स: नेक्रोसिस के फॉसी लिम्फोइड ऊतक के बीच दिखाई देते हैं, बिना सेलुलर प्रतिक्रिया के; उनमें ट्यूबरकल बेसिली और अन्य रोगाणु नहीं पाए जाते हैं; केंद्र में काठिन्य के साथ एक अक्षीय लिम्फ नोड और परिधि के साथ लिम्फोइड ऊतक की एक छोटी मात्रा (चित्र। 10, ए)। प्लीहा: लसीका कूप बहुत कमजोर होते हैं, कम संख्या में पाए जाते हैं; लुगदी तेजी से बहुतायत से है। पूर्वकाल मीडियास्टिनम का फाइबर: वसायुक्त ऊतक के बीच, थाइमस ग्रंथि के कुछ छोटे लोब्यूल होते हैं, जिनका कॉर्टिकल और मेडुला परतों में विभाजन नहीं होता है और इसमें हैसल के शरीर नहीं होते हैं; लोब्यूल्स में लिम्फोसाइट्स लगभग पूरी तरह से अनुपस्थित हैं (चित्र 10, बी, ए), लोब्यूल में जालीदार और उपकला कोशिकाएं होती हैं, जो कुछ जगहों पर अलग-अलग ग्रंथियों की कोशिकाओं का निर्माण करती हैं। जिगर: वसायुक्त अध: पतन और भूरा शोष। मायोकार्डियम: भूरा शोष। किडनी: हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी। फेफड़े: निमोनिया का फॉसी जिसमें ग्राम-पॉजिटिव कोक्सी होता है।
ऑटोप्सी और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों के आधार पर, पुरानी गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव एंटरोकोलाइटिस का निदान किया गया था, जिससे थकावट हुई और निमोनिया से जटिल हो गया। इस मामले में रोग का विकास थाइमस ग्रंथि के अवर विकास और संपूर्ण लसीका तंत्र से जुड़ा हो सकता है।
चावल। 10. थाइमस का अलिम्फोप्लासिया।
मध्य भाग के स्केलेरोसिस के साथ ए-एक्सिलरी लिम्फ नोड और परिधि के साथ एक संकीर्ण परत के रूप में लिम्फोइड ऊतक का संरक्षण (आवर्धन 60X) ”बी- लिम्फोसाइटों की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति के साथ थाइमस ग्रंथि के लोब्यूल्स में से एक (आवर्धन) 120X); उसी तरह (sw। 400X) ..
हाल ही में, मानव भ्रूण से थाइमस के प्रत्यारोपण का उपयोग ऐसे रोगियों के उपचार के लिए कुछ सफलता के साथ किया गया है (अगस्त एट अल।, 1968; क्लीवलैंड एट अल।, 1968; डोरेन एट अल।, 1968; गुड एट अल।, 1969; कोनिंग और अन्य, 1969)। वहीं, प्रत्यारोपण के बाद रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है, इसमें इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति होती है। बच्चों में सेलुलर और विनोदी प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की क्षमता होती है, जिसमें ऊतक होमोट्रांसप्लांट्स (अगस्त एट अल।, 1968; कोनिंग एट अल।, 1969) की अस्वीकृति शामिल है। थाइमस प्रत्यारोपण के बाद इन रोगियों में से एक में बायोप्सीड लिम्फ नोड की जांच करते समय, यह प्रजनन केंद्रों (क्लीवलैंड, फोगेल, ब्राउन, के, 1968) के साथ अच्छी तरह से परिभाषित लिम्फैटिक फॉलिकल्स पाया गया।

थाइमस हाइपोप्लासिया में चिकित्सा और सामाजिक विशेषज्ञता और विकलांगता

थाइम ग्लैंड एप्लासिया (हाइपोप्लासिया) (डी जॉर्ज सिंड्रोम) - थाइमस के सामान्य भ्रूणजनन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप थाइमस ग्रंथि का जन्मजात अविकसितता, पड़ोसी अंगों के गठन के उल्लंघन के साथ - पैराथायरायड ग्रंथियां, महाधमनी और अन्य विकासात्मक विसंगतियाँ, जो प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी और हाइपोपैरथायरायडिज्म द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट होती हैं।

महामारी विज्ञान: बच्चों में आवृत्ति स्थापित नहीं की गई है, लेकिन प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की संरचना में टी-सेल प्रतिरक्षा में सभी दोषों की आवृत्ति 5-10% है, और इम्युनोडेफिशिएंसी के प्राथमिक रूपों की कुल आवृत्ति 2:1000 है।

एटियलजि और रोगजनन। यह रोग लगभग 8 सप्ताह की अवधि के लिए भ्रूण के बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी विकास से जुड़ा है; एक टेराटोजेनिक कारक के प्रभाव में, इस अवधि के दौरान तीसरे-चौथे ग्रसनी विदर से विकसित अंगों का बिछाने बाधित होता है: थाइमस, पैराथायरायड ग्रंथियां, महाधमनी, साथ ही साथ चेहरे की खोपड़ी, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र। इस सिंड्रोम वाले 80-90% बच्चों में, 22 वें गुणसूत्र के विलोपन का पता लगाया जाता है (22 वें गुणसूत्र पर आंशिक मोनोसॉमी - आनुवंशिक सामग्री की कमी), एक लक्षण परिसर के साथ संयुक्त: जन्मजात हृदय दोष, "फांक तालु" और अन्य पैराथायरायड ग्रंथियों के हाइपोलेशिया के कारण चेहरे के कंकाल, थाइमस हाइपोप्लासिया और हाइपोकैल्सीमिया के दोष।

नैदानिक ​​तस्वीर।
जन्म से, बच्चे को हाइपोकैल्सीमिया सिंड्रोम (विशिष्ट हाइपोकैल्सीमिक ऐंठन), त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की पुरानी कैंडिडिआसिस में परिवर्तन के साथ आवर्तक मौखिक कैंडिडिआसिस, महाधमनी की विसंगति (इसका आर्च दाईं ओर मुड़ा हुआ है), सेप्सिस है। संबंधित नैदानिक ​​तस्वीर के साथ जन्मजात हृदय रोग हो सकता है, चेहरे की खोपड़ी की एक विसंगति; भविष्य में - मानसिक क्षमताओं में कमी, यौन विकास में देरी।

जटिलताएं: एचएफ, बदलती गंभीरता का बिगड़ा हुआ मानसिक विकास, कैंडिडा कवक द्वारा आंतरिक अंगों को नुकसान (उम्मीदवार ब्रोंकाइटिस, ग्रासनलीशोथ के बाद के विकास के साथ ग्रासनलीशोथ)।

निदान की पुष्टि करने वाली प्रयोगशाला और वाद्य विधियां:
1) रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की सामग्री का अध्ययन;
2) जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (रक्त में कैल्शियम की मात्रा में कमी);
3) ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी;
4) एक मनोवैज्ञानिक, न्यूरोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सक का परामर्श;
5) माइकोलॉजिकल परीक्षा;
6) इम्युनोग्राम (टी-लिम्फोसाइटों की संख्या और कार्य में कमी)।

उपचार: विटामिन डी की तैयारी के साथ थायरॉयड ग्रंथियों की अपर्याप्तता की क्षतिपूर्ति, भ्रूण के थाइमस ग्रंथि का प्रत्यारोपण, प्रतिस्थापन उद्देश्यों के लिए थाइमस हार्मोन का उपयोग, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, जन्मजात हृदय रोग का सुधार, कैंडिडिआसिस के उपचार के लिए रोगाणुरोधी एजेंटों का उपयोग .

रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल है - बच्चे व्यवहार्य हैं, वायरल और जीवाणु संक्रमण से पीड़ित नहीं हैं, लेकिन आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की पुरानी कैंडिडिआसिस है, और एंटीमायोटिक दवाओं के साथ निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है; हाइपोपैरथायरायडिज्म को भी विटामिन डी की तैयारी के साथ निरंतर प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है; साथ ही बच्चे मानसिक विकास में पिछड़ जाते हैं।

विकलांगता मानदंड: मानसिक मंदता, बच्चे को एक विशेष स्कूल, नेकां में 1-2st से पढ़ने की आवश्यकता होती है। और उच्च जन्मजात हृदय रोग के साथ, ब्रांकाई, अन्नप्रणाली और अन्य आंतरिक अंगों के आवर्तक कैंडिडिआसिस उनके कार्यों के उल्लंघन के साथ।

पुनर्वास: अतिरंजना की अवधि के दौरान चिकित्सा पुनर्वास; रोग की छूट के दौरान सामाजिक, मनोवैज्ञानिक, शैक्षणिक और व्यावसायिक आवास।

विवरण:

थाइमस अप्लासिया प्रतिरक्षा प्रणाली में आनुवंशिक दोषों के कारण होने वाली बीमारियों का एक समूह है।

लक्षण:

1. डि-जॉर्ज सिंड्रोम। ग्रंथि के अप्लासिया के साथ, अभिव्यक्तियों के साथ पैराथायरायड ग्रंथियों का अप्लासिया संभव है। रोगजनन में, टी-लिम्फोसाइटों के परिसंचारी की कमी होती है, सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का एक तेज निषेध, बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में एक सापेक्ष वृद्धि और हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन का सामान्य स्तर) का संरक्षण होता है। .
रोग के लक्षण लक्षण हैं, नवजात काल से शुरू होकर, श्वसन और पाचन तंत्र के आवर्तक संक्रमण। यह आमतौर पर महाधमनी चाप, निचले जबड़े, इयरलोब के विकास में विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, लिम्फ नोड्स के हाइपोप्लासिया और थाइमस-निर्भर क्षेत्रों के अविकसितता के साथ।

2. नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम - लिम्फोपेनिया के साथ थाइमस के ऑटोसोमल रिसेसिव अप्लासिया, पैराथायरायड ग्रंथियों के अप्लासिया के बिना, लेकिन लिम्फ नोड्स और प्लीहा में थाइमस-निर्भर क्षेत्रों के अविकसितता के साथ।
टी-लिम्फोसाइटों (सेलुलर प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी) की प्रतिक्रियाशीलता में तेज कमी भी सामने आई है।
नवजात अवधि से, आवर्तक ब्रोंकाइटिस, वायरल या फंगल एटियलजि के एंटरोकोलाइटिस, हर्पेटिक विस्फोट, नोट किए जाते हैं। टी-लिम्फोसाइटों की कमी और सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का निषेध डिजॉर्ज सिंड्रोम की तुलना में अधिक स्पष्ट है। कम उम्र में ही मरीजों की मौत हो जाती है।

3. लुई-बार सिंड्रोम - ग्रंथि के अप्लासिया के ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस की विशेषता -टेलैंगिएक्टेसिया के साथ प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी, लिम्फ नोड्स और प्लीहा के थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में लिम्फोसाइटों में कमी के साथ होती है, सेरिबैलम में डिमाइलेशन।
मल्टीसिस्टम कॉम्प्लेक्स विकार:
1) न्यूरोलॉजिकल (गतिभंग, बिगड़ा हुआ समन्वय, आदि);
2) संवहनी (त्वचा और कंजाक्तिवा का टेलिनिक्टेसिया);
3) मानसिक (मानसिक मंदता);
4) अंतःस्रावी (अधिवृक्क ग्रंथियों, गोनाडों के बिगड़ा हुआ कार्य)। आवर्तक साइनो-फुफ्फुसीय संक्रमण बचपन से ही प्रकट होते हैं।
सेलुलर प्रतिरक्षा का उल्लंघन प्रतिरक्षा के टी- और बी-सिस्टम को नुकसान के साथ होता है, आईजीए की कमी रक्त सीरम में, इमोरियल फ़िर-पेड़ (α- और β-भ्रूणप्रोटीन) पाए जाते हैं। ऐसे रोगियों में, घातक नवोप्लाज्म (अधिक बार, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) अधिक बार विकसित होते हैं।

4. "स्विस सिंड्रोम" - ऑटोसोमल रिसेसिव गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी। थाइमस के लिम्फोपेनिक एग्माग्लोबुलिनमिया, अप्लासिया या हाइपोप्लासिया को पूरे लिम्फोइड ऊतक के हाइपोप्लासिया के साथ जोड़ा जाता है। थाइमस ग्रंथि के तीव्र हाइपोप्लासिया, लिम्फ नोड्स के हाइपोप्लासिया और प्लीहा, आंतों के लिम्फोइड गठन।
नवजात अवधि के बाद से, त्वचा और नासॉफिरिन्क्स, श्वसन पथ और आंतों के श्लेष्म झिल्ली के आवर्तक कवक, वायरल और जीवाणु घाव। इन बच्चों में थाइमस ग्रंथि की पहचान करना मुश्किल होता है।
सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रियाओं के तेज निषेध के साथ, हास्य प्रतिरक्षा (टी- और बी-लिम्फोसाइटों की कमी) की कमी का पता चलता है। बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले छह महीनों में मर जाते हैं।

घटना के कारण:

रोगों का यह समूह प्रतिरक्षा प्रणाली में आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।
थाइमस ग्रंथि के जन्मजात, या प्राथमिक, अप्लासिया (या हाइपोप्लासिया) को थाइमिक पैरेन्काइमा की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके अत्यंत कमजोर विकास की विशेषता है, जो टी की सामग्री में तेज कमी के कारण गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की उपस्थिति को निर्धारित करता है। और बी-लिम्फोसाइट्स और थाइमस निकायों की अनुपस्थिति।
ये सभी रोग आवर्तक सूजन संबंधी बीमारियों के साथ होते हैं, अक्सर फुफ्फुसीय या आंतों के स्थानीयकरण के होते हैं, जो अक्सर रोगियों की मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण होते हैं। इसलिए, बच्चों, विशेष रूप से छोटे बच्चों, जो बार-बार होने वाली सूजन संबंधी बीमारियों से पीड़ित हैं, को थाइमस की कार्यात्मक स्थिति के लिए सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए।
इम्युनोडेफिशिएंसी समूह में एकजुट कई बीमारियों वाले बच्चों में इसी तरह के बदलाव पाए जाते हैं। थाइमस के विकास में सबसे स्पष्ट दोष निम्नलिखित सिंड्रोम में पाए गए।

इलाज:

- प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के समूह से संबंधित एक आनुवंशिक बीमारी और कमजोर प्रतिरक्षा के साथ, कई विकृतियों की विशेषता। इस स्थिति के लक्षण गंभीर पाठ्यक्रम की प्रवृत्ति के साथ बार-बार होने वाले जीवाणु संक्रमण, जन्मजात हृदय दोष, चेहरे की असामान्यताएं और अन्य विकार हैं। डिजॉर्ज सिंड्रोम का निदान हृदय, थायरॉयड और पैराथायरायड ग्रंथियों के अध्ययन, प्रतिरक्षात्मक स्थिति के अध्ययन और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण के डेटा पर आधारित है। उपचार केवल रोगसूचक है, जिसमें हृदय दोष और चेहरे की विसंगतियों का सर्जिकल सुधार, इम्यूनोलॉजिकल रिप्लेसमेंट थेरेपी और बैक्टीरिया और फंगल संक्रमण के खिलाफ लड़ाई शामिल है।

सामान्य जानकारी

डिजॉर्ज सिंड्रोम (थाइमस और पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपोप्लासिया, वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम) एक आनुवंशिक बीमारी है जो तीसरे और चौथे ग्रसनी थैली के भ्रूण के विकास के उल्लंघन के कारण होती है। इस स्थिति का वर्णन पहली बार 1965 में अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ एंजेलो डि जियोर्गी ने किया था, जिन्होंने इसे थाइमस और पैराथायरायड ग्रंथियों के जन्मजात अप्लासिया के रूप में वर्गीकृत किया था। आनुवंशिकी के क्षेत्र में आगे के शोध ने यह निर्धारित करने में मदद की कि इस बीमारी में विकार प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी से कहीं आगे जाते हैं। इसने डिजॉर्ज सिंड्रोम के लिए एक और नाम को जन्म दिया। सबसे अधिक प्रभावित अंगों (तालु, हृदय, चेहरे) को देखते हुए, कुछ विशेषज्ञ इस विकृति को वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम कहते हैं। कई आधुनिक शोधकर्ता इन दो स्थितियों के बीच अंतर करते हैं और मानते हैं कि "सच्चा" वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम गंभीर प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के साथ नहीं है। डिजॉर्ज सिंड्रोम की घटना 1: 3,000-20,000 है - डेटा में इतनी महत्वपूर्ण विसंगति इस तथ्य के कारण है कि इस बीमारी और वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम के बीच एक विश्वसनीय और स्पष्ट सीमा अभी तक स्थापित नहीं हुई है। इसलिए, एक ही रोगी, विभिन्न विशेषज्ञों के अनुसार, या तो प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी हो सकता है, सहवर्ती विकारों के साथ, या प्रतिरक्षा में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ अधिक कई विकृतियां हो सकती हैं।

डिजॉर्ज सिंड्रोम के कारण

डिजॉर्ज सिंड्रोम की अनुवांशिक प्रकृति गुणसूत्र 22 की लंबी भुजा के मध्य भाग को नुकसान पहुंचाती है, जहां कई महत्वपूर्ण प्रतिलेखन कारकों को एन्कोड करने वाले जीन संभावित रूप से स्थित होते हैं। इन जीनों में से एक, TBX1 की पहचान की गई है; इसका अभिव्यक्ति उत्पाद एक प्रोटीन है जिसे टी-बॉक्स कहा जाता है। यह प्रोटीन के एक परिवार से संबंधित है जो भ्रूणजनन की प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है। DiGeorge syndrome और TBX1 के बीच संबंध का प्रमाण यह तथ्य है कि रोगियों के एक छोटे प्रतिशत ने 22 वें गुणसूत्र को स्पष्ट नुकसान नहीं पहुंचाया है, इस जीन में केवल उत्परिवर्तन मौजूद हैं। इस रोग के विकास में अन्य गुणसूत्रों के विलोपन की भूमिका के बारे में भी सुझाव हैं। तो, डिजॉर्ज सिंड्रोम के समान अभिव्यक्तियों का पता 10 वें, 17 वें और 18 वें गुणसूत्रों को नुकसान की उपस्थिति में लगाया गया था।

डिजॉर्ज सिंड्रोम के ज्यादातर मामलों में, 22वें क्रोमोसोम का विलोपन लगभग 2-3 मिलियन बेस पेयर को पकड़ लेता है। अक्सर, यह आनुवंशिक दोष नर या मादा रोगाणु कोशिकाओं के निर्माण के दौरान अनायास होता है - अर्थात यह प्रकृति में रोगाणु है। रोग के सभी मामलों में से केवल दसवां हिस्सा एक पारिवारिक रूप है जिसमें वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न होता है। DiGeorge सिंड्रोम का रोगजनन विशेष भ्रूण संरचनाओं के गठन के उल्लंघन के लिए कम हो जाता है - ग्रसनी थैली (मुख्य रूप से तीसरा और चौथा), जो कई ऊतकों और अंगों के अग्रदूत हैं। वे मुख्य रूप से तालू, पैराथायरायड ग्रंथियों, थाइमस, मीडियास्टिनल वाहिकाओं और हृदय के निर्माण के लिए जिम्मेदार हैं, इसलिए, डिजॉर्ज सिंड्रोम के साथ, इन अंगों की विकृति होती है।

डिजॉर्ज सिंड्रोम के लक्षण

डिजॉर्ज सिंड्रोम की कई अभिव्यक्तियाँ बच्चे के जन्म के तुरंत बाद निर्धारित की जाती हैं, व्यक्तिगत विकृतियों (उदाहरण के लिए, हृदय) का पहले भी पता लगाया जा सकता है - निवारक अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं पर। सबसे अधिक बार, चेहरे के विकास में विसंगतियों का सबसे पहले पता लगाया जाता है - तालु का एक विभाजन, कभी-कभी "फांक होंठ" के संयोजन में, निचले जबड़े का रोग। अक्सर, डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले बच्चों का मुंह छोटा होता है, नाक के बढ़े हुए पुल के साथ एक छोटी नाक, और ऑरिकल्स के विकृत या अविकसित कार्टिलेज होते हैं। रोग के अपेक्षाकृत हल्के पाठ्यक्रम के साथ, उपरोक्त सभी लक्षणों को कमजोर रूप से व्यक्त किया जा सकता है, यहां तक ​​​​कि कठोर तालू का विभाजन केवल इसके पिछले हिस्से में हो सकता है और केवल एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट द्वारा पूरी तरह से जांच के साथ ही पता लगाया जा सकता है।

डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले रोगी के जीवन के पहले महीनों में, जन्मजात हृदय दोषों की अभिव्यक्तियाँ सामने आती हैं - यह फैलोट के टेट्राड और व्यक्तिगत विकार दोनों हो सकते हैं: वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, फांक डक्टस आर्टेरियोसस और कई अन्य। वे सायनोसिस, हृदय की अपर्याप्तता के साथ हैं और योग्य चिकित्सा देखभाल (सर्जिकल देखभाल सहित) के अभाव में, रोगियों की जल्दी मृत्यु हो सकती है। पैराथाइरॉइड हाइपोप्लासिया और बाद में हाइपोकैल्सीमिया के कारण दौरे और टेटनी को डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले बच्चों में एक और आम विकार माना जाता है।

डिजॉर्ज सिंड्रोम की अगली सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति, जो इसे वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम की अन्य किस्मों से अलग करती है, एक स्पष्ट प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी है। यह अप्लासिया या थाइमस के अविकसित होने के कारण विकसित होता है और इसलिए सेलुलर प्रतिरक्षा को काफी हद तक प्रभावित करता है। हालांकि, प्रतिरक्षा प्रणाली के हास्य और सेलुलर वर्गों के बीच घनिष्ठ संबंध के कारण, यह शरीर की सुरक्षा को सामान्य रूप से कमजोर कर देता है। डिजॉर्ज सिंड्रोम के रोगी वायरल, फंगल और बैक्टीरियल संक्रमणों के प्रति बेहद संवेदनशील होते हैं, जो अक्सर एक लंबा और गंभीर कोर्स करते हैं। कुछ शोधकर्ता अलग-अलग डिग्री की मानसिक मंदता की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं, कभी-कभी न्यूरोलॉजिकल मूल के दौरे भी हो सकते हैं।

डिजॉर्ज सिंड्रोम का निदान

डिजॉर्ज सिंड्रोम का निर्धारण करने के लिए, एक शारीरिक सामान्य परीक्षा की विधि, कार्डियोलॉजिकल स्टडीज (इकोसीजी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम), थायरॉयड ग्रंथि और थाइमस के अल्ट्रासाउंड और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, रोगी के इतिहास का अध्ययन, आनुवंशिक अध्ययन द्वारा एक सहायक भूमिका निभाई जाती है। डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले रोगियों की जांच करते समय, रोग की विशेषता वाले विकारों को निर्धारित किया जा सकता है - कठोर तालू का विभाजन, चेहरे की संरचना में विसंगतियां, ईएनटी अंगों की विकृति। एनामनेसिस, एक नियम के रूप में, वायरल और फंगल संक्रमण के लगातार एपिसोड को प्रकट करता है जो एक गंभीर पाठ्यक्रम लेता है, हाइपोकैल्सीमिया के कारण आक्षेप, और दांतों के व्यापक हिंसक घाव अक्सर पाए जाते हैं।

थाइमस की अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं में, द्रव्यमान या यहां तक ​​कि अंग (एजेनेसिस) की पूर्ण अनुपस्थिति में उल्लेखनीय कमी देखी जाती है। इकोकार्डियोग्राफी और अन्य कार्डियक डायग्नोस्टिक विधियों से कई हृदय दोष (उदाहरण के लिए, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) और मीडियास्टिनल वाहिकाओं का पता चलता है। इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन टी-लिम्फोसाइटों के स्तर में महत्वपूर्ण गिरावट की पुष्टि करते हैं। परिधीय रक्त में एक ही घटना देखी जाती है और अक्सर इम्युनोग्लोबुलिन प्रोटीन की एकाग्रता में कमी के साथ जोड़ा जाता है। रक्त का जैव रासायनिक अध्ययन कैल्शियम और पैराथायरायड हार्मोन के स्तर में कमी का संकेत देता है। एक आनुवंशिकीविद् फ्लोरोसेंट डीएनए संकरण या मल्टीप्लेक्स पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन का उपयोग करके गुणसूत्र 22 पर विलोपन की खोज कर सकता है।

डिजॉर्ज सिंड्रोम का उपचार

वर्तमान में डिजॉर्ज सिंड्रोम के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, केवल उपशामक और रोगसूचक तकनीकों का उपयोग किया जाता है। जन्मजात हृदय दोषों की जल्द से जल्द पहचान करना और यदि आवश्यक हो, तो उनका शल्य चिकित्सा सुधार करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह हृदय संबंधी विकार हैं जो इस बीमारी में नवजात मृत्यु का सबसे आम कारण हैं। एक महत्वपूर्ण खतरा हाइपोकैल्सीमिया के कारण होने वाले ऐंठन वाले दौरे हैं, जिसके लिए रक्त प्लाज्मा के इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में समय पर सुधार की आवश्यकता होती है। चेहरे और तालू की विकृतियों को खत्म करने के लिए डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले सर्जनों की मदद की भी आवश्यकता हो सकती है।

गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण, बैक्टीरिया, वायरल या फंगल संक्रमण के कोई भी लक्षण उपयुक्त दवाओं (एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल और कवकनाशी एजेंटों) के तत्काल उपयोग का कारण हैं। डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले रोगी की प्रतिरक्षा स्थिति में सुधार करने के लिए, डोनर प्लाज्मा से प्राप्त इम्युनोग्लोबुलिन का प्रतिस्थापन किया जा सकता है। कुछ मामलों में, थाइमस प्रत्यारोपण किया गया, जिसने अपने स्वयं के टी-लिम्फोसाइटों के गठन को प्रेरित किया - इसने रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार में योगदान दिया।

डिजॉर्ज सिंड्रोम का पूर्वानुमान और रोकथाम

डिजॉर्ज सिंड्रोम का पूर्वानुमान अधिकांश शोधकर्ताओं द्वारा अनिश्चित के रूप में मूल्यांकन किया जाता है, क्योंकि यह रोग लक्षणों में एक महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता की विशेषता है। गंभीर मामलों में, कार्डियोवैस्कुलर और इम्यूनोलॉजिकल विकारों के संयोजन के कारण प्रारंभिक नवजात मृत्यु का उच्च जोखिम होता है। डिजॉर्ज सिंड्रोम के अधिक सौम्य रूपों में काफी गहन उपशामक देखभाल की आवश्यकता होती है, वायरल और फंगल संक्रमण के उपचार और रोकथाम पर ध्यान देना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। रोगियों का बौद्धिक विकास कुछ धीमा हो जाता है, हालांकि, सही शैक्षणिक और मनोवैज्ञानिक सुधार के साथ, विकासात्मक देरी की अभिव्यक्तियों को समतल किया जा सकता है। उत्परिवर्तन की लगातार सहज प्रकृति के कारण, डिजॉर्ज सिंड्रोम की रोकथाम विकसित नहीं हुई है।

बच्चा, गर्भ में होने के कारण, किसी भी प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों से पूरी तरह सुरक्षित रहता है।

नवजात शिशुओं में थाइमस ग्रंथि प्रतिरक्षा रक्षा का पहला झरना बन जाती है। जो बच्चे को कई रोगजनक सूक्ष्मजीवों से बचाता है। बच्चों में थाइमस जन्म के तुरंत बाद काम करना शुरू कर देता है, जब कोई अपरिचित सूक्ष्मजीव हवा की पहली सांस के साथ प्रवेश करता है।

एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में थाइमस ग्रंथि लगभग सभी रोगजनक जीवों के बारे में जानकारी एकत्र करने का प्रबंधन करती है जिनका हम जीवन भर सामना करते हैं।

भ्रूणविज्ञान (प्रसव पूर्व काल में थाइमस का विकास)

भ्रूण में थाइमस पहले से ही विकास के सातवें - आठवें सप्ताह में रखा गया है। गर्भावस्था के दौरान भी, थाइमस ग्रंथि प्रतिरक्षा कोशिकाओं का उत्पादन करना शुरू कर देती है, बारहवें सप्ताह तक, भविष्य के लिम्फोसाइट्स, थाइमोसाइट्स के अग्रदूत पहले से ही इसमें पाए जाते हैं। जन्म के समय तक, नवजात शिशुओं में थाइमस पूरी तरह से बन जाता है और कार्यात्मक रूप से सक्रिय हो जाता है।

शरीर रचना

समझने के लिए, आपको तीन अंगुलियों को उरोस्थि के हैंडल (कॉलरबोन के बीच का क्षेत्र) के शीर्ष पर संलग्न करना चाहिए। यह थाइमस ग्रंथि का प्रक्षेपण होगा।

जन्म के समय उसका वजन 15-45 ग्राम होता है। बच्चों में थाइमस का आकार आमतौर पर 4-5 सेंटीमीटर लंबा, 3-4 सेंटीमीटर चौड़ा होता है। एक स्वस्थ बच्चे में एक अक्षुण्ण ग्रंथि पल्पेबल नहीं होती है।

आयु विशेषताएं

थाइमस प्रतिरक्षा के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है और यौवन तक बढ़ता रहता है। इस बिंदु पर, द्रव्यमान 40 ग्राम तक पहुंच जाता है। यौवन का क्षेत्र रिवर्स डेवलपमेंट (इनवॉल्यूशन) शुरू होता है। बुढ़ापे तक, थाइमस ग्रंथि पूरी तरह से वसा ऊतक द्वारा बदल दी जाती है, इसका द्रव्यमान घटकर 6 ग्राम हो जाता है। जीवन के हर दौर में।

थाइमस की भूमिका

थाइमस प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य विकास के लिए आवश्यक हार्मोन का उत्पादन करता है। उनके लिए धन्यवाद, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं हानिकारक सूक्ष्मजीवों को पहचानना सीखती हैं और उन्हें खत्म करने के लिए तंत्र को ट्रिगर करती हैं।

थाइमस विकार

गतिविधि की डिग्री के अनुसार, थाइमस ग्रंथि के हाइपोफंक्शन और हाइपरफंक्शन को प्रतिष्ठित किया जाता है। रूपात्मक संरचना के अनुसार: (अनुपस्थिति), (अल्पविकास) और (आकार में वृद्धि)।

थाइमस ग्रंथि के विकास की जन्मजात विकृति

आनुवंशिक कोड में विसंगतियों के साथ, प्रारंभिक भ्रूण अवधि में भी थाइमस का बिछाने परेशान हो सकता है। इस तरह की विकृति को हमेशा अन्य अंगों के विकास के उल्लंघन के साथ जोड़ा जाता है। कई आनुवंशिक असामान्यताएं हैं जो उन परिवर्तनों का कारण बनती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए घातक हैं। शरीर संक्रमण से लड़ने की क्षमता खो देता है और व्यवहार्य नहीं रहता है।

आनुवंशिक विकासात्मक दोषों के साथ, संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली प्रभावित होती है। यहां तक ​​​​कि आंशिक गतिविधि के संरक्षण के साथ, नवजात शिशुओं में थाइमिक हाइपोप्लासिया रक्त में प्रतिरक्षा कोशिकाओं की सामग्री में लगातार कमी और लगातार संक्रमण की ओर जाता है, जिसके खिलाफ सामान्य विकास में देरी होती है।

इसके अलावा, आनुवंशिक विकृतियों में जन्मजात सिस्ट, थाइमस हाइपरप्लासिया और थाइमोमास (थाइमस के सौम्य या घातक ट्यूमर) शामिल हैं।

थाइमस का हाइपोफंक्शन और हाइपरफंक्शन

कार्यात्मक गतिविधि हमेशा ग्रंथि के आकार पर ही निर्भर नहीं करती है। थाइमोमा या पुटी के साथ, थाइमस ग्रंथि बढ़ जाती है, और इसकी गतिविधि सामान्य या कम हो सकती है।

थाइमस हाइपोप्लासिया

एक विकासात्मक विसंगति की अनुपस्थिति में, नवजात शिशुओं में थाइमस हाइपोप्लासिया अत्यंत दुर्लभ है। यह एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि एक गंभीर संक्रमण या लंबे समय तक भुखमरी का परिणाम है। कारण समाप्त होने के बाद, इसके आयाम जल्दी से बहाल हो जाते हैं।

थाइमस हाइपरप्लासिया

अंतर्जात हाइपरप्लासिया होते हैं, जब थाइमस में वृद्धि इसके कार्यों (प्राथमिक) और बहिर्जात के प्रदर्शन से जुड़ी होती है, तो विकास अन्य अंगों और ऊतकों में रोग प्रक्रियाओं के कारण होता है।

शिशु में थाइमस ग्रंथि क्यों बढ़ जाती है?

प्राथमिक (अंतर्जात) थाइमोमेगाली के कारण:

बहिर्जात थाइमोमेगाली के कारण:

• प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्यीकृत विकार(, स्व - प्रतिरक्षित रोग)।
• मस्तिष्क में नियामक प्रणालियों का उल्लंघन(हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम)।

हाइपरप्लासिया के लक्षण

एक बाहरी परीक्षा के दौरान, रोते समय एक शिशु में एक बढ़ी हुई थाइमस ग्रंथि दिखाई देती है, जब बढ़ा हुआ इंट्राथोरेसिक दबाव थाइमस को उरोस्थि के हैंडल से ऊपर धकेलता है।

बच्चों में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना बच्चे की उपस्थिति को प्रभावित करता है - बढ़े हुए चेहरे की विशेषताएं, पीली त्वचा। सामान्य विकास में देरी होती है। परीक्षा के दौरान पाए जाने वाले 2 साल के बच्चे में थाइमस का बढ़ना, विशेष रूप से एक दयनीय काया के साथ, चिंता का कारण नहीं होना चाहिए। ऐसे बच्चे के लिए थाइमस काफी बड़ा अंग है और इसे आवंटित स्थान में फिट नहीं हो सकता है।

नवजात शिशुओं के क्षणिक पीलिया के साथ शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना भी एक विकृति नहीं है।

थाइमस के रोगों की विशेषता वाले कई लक्षणों का एक साथ पता लगाना नैदानिक ​​​​महत्व का है:

• आस-पास के अंगों के संपीड़न का सिंड्रोम;
• इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम;
• लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम;
• अंतःस्रावी तंत्र का विघटन।

आस-पास के अंगों के संपीड़न का सिंड्रोम

बच्चों में थाइमस ग्रंथि के बढ़ने से आस-पास के अंगों के सिकुड़ने के लक्षण दिखाई देते हैं। श्वासनली पर दबाव के साथ, सांस की तकलीफ, सांस लेने की आवाज, सूखी खांसी दिखाई देती है। वाहिकाओं के लुमेन को निचोड़कर, थाइमस रक्त के प्रवाह और बहिर्वाह को बाधित करता है, त्वचा का पीलापन और गले की नसों की सूजन नोट की जाती है।

यदि एक बच्चे में बढ़े हुए थाइमस वेगस तंत्रिका के संपीड़न का कारण बनता है, जो हृदय और पाचन तंत्र को संक्रमित करता है, तो दिल की धड़कन का लगातार धीमा होना, निगलने में गड़बड़ी, डकार और उल्टी नोट की जाती है। आवाज के स्वर को बदलना संभव है।

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी सिंड्रोम

जब एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि अपनी शिथिलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ बढ़ जाती है, यहां तक ​​​​कि सामान्य रोग भी अलग तरह से आगे बढ़ते हैं। तीसरे या चौथे दिन तेज उछाल के साथ, तापमान में वृद्धि के बिना कोई भी प्रतिश्यायी रोग शुरू हो सकता है। ऐसे बच्चे अपने साथियों की तुलना में अधिक समय तक बीमार रहते हैं, और रोग की गंभीरता अधिक होती है। अक्सर, ब्रोंकाइटिस और ट्रेकाइटिस के विकास के साथ संक्रमण श्वसन तंत्र के निचले हिस्सों में चला जाता है।

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम

ग्रंथि में हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि से पूरे प्रतिरक्षा प्रणाली के हाइपरस्टिम्यूलेशन का कारण बनता है। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं, सामान्य रक्त परीक्षण में लिम्फोसाइटों की प्रबलता के साथ प्रतिरक्षा कोशिकाओं का अनुपात गड़बड़ा जाता है। कोई भी बाहरी अड़चन एलर्जी प्रतिक्रियाओं के रूप में अत्यधिक सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया का कारण बनती है। टीकाकरण के लिए एक गंभीर प्रतिक्रिया हो सकती है।

अंतःस्रावी तंत्र का विघटन

बच्चों में थाइमस में वृद्धि से अंतःस्रावी तंत्र की खराबी हो सकती है, मधुमेह मेलेटस के विकास और थायरॉयड ग्रंथि के विघटन के साथ।

एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि के बढ़ने का खतरा क्या है

ट्राइजेमिनल के संपीड़न के साथ शिशुओं में थाइमस ग्रंथि में वृद्धि, अन्नप्रणाली और आंतों के क्रमाकुंचन को बाधित करती है। बच्चे को खाना खाने के बाद खाना मिलने और हवा में थूकने में दिक्कत हो सकती है। जब श्वासनली संकुचित हो जाती है, तो श्वास लेने के लिए अधिक प्रयास की आवश्यकता होती है, और बढ़े हुए दबाव के कारण फेफड़ों में एल्वियोली एटलेक्टासिस के विकास के साथ फट जाती है।

निदान

एक बच्चे में बढ़े हुए थाइमस ग्रंथि के लक्षणों के साथ, कई विशेषज्ञों का परामर्श आवश्यक है - एक प्रतिरक्षाविज्ञानी, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और एक बाल रोग विशेषज्ञ। यह अक्सर पता चलता है कि एक शिशु में थाइमस ग्रंथि में वृद्धि पैथोलॉजी से जुड़ी नहीं है, बल्कि व्यक्तिगत शारीरिक विशेषताओं के कारण है। अक्सर माता-पिता घबराते हैं कि नवजात शिशु में थाइमस ग्रंथि बढ़ जाती है, क्योंकि रोते समय, यह अक्सर उरोस्थि के हैंडल के ऊपर फैल जाता है। यह शिशुओं में थाइमस ग्रंथि की सूजन से डरने लायक भी नहीं है, इसमें बड़ी संख्या में प्रतिरक्षा कोशिकाएं संक्रमण के विकास का कोई मौका नहीं छोड़ती हैं।

निदान की पुष्टि करने के लिए, पूरी तरह से परीक्षा से गुजरना आवश्यक है, जिसमें शामिल हैं:

• सामान्य और विस्तृत रक्त परीक्षण।
• छाती का एक्स - रे।
• अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स।

एक रक्त परीक्षण टी-लिम्फोसाइटों के स्तर में कमी का पता लगा सकता है, इम्युनोग्लोबुलिन के बीच असंतुलन।

बच्चे को थाइमस का एक्स-रे थाइमस ग्रंथि की संरचना और स्थान में विसंगतियों को बाहर करने की अनुमति देगा।

अल्ट्रासाउंड आपको नवजात शिशुओं में थाइमस हाइपरप्लासिया की डिग्री को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। अधिवृक्क ग्रंथियों, पेट के अंगों की जांच सहवर्ती विकृति को बाहर कर देगी।

हार्मोन के स्तर के लिए आपको अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

यह एक बहुत ही गंभीर विकृति है, जो एक बच्चे द्वारा ऊंचाई और वजन में पिछड़ने, सभी जीवन प्रक्रियाओं में कमी, ऐंठन सिंड्रोम के विकास, आंतों के डिस्बैक्टीरियोसिस और विभिन्न संक्रमणों के अलावा प्रकट होता है। यदि समय पर गहन उपचार शुरू नहीं किया गया तो इन बच्चों में मृत्यु दर बहुत अधिक है।

किन नैदानिक ​​विधियों का उपयोग किया जाता है?

बच्चों में थाइमस ग्रंथि की जांच का एक आधुनिक तरीका अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग है। यह विकिरण से जुड़ा नहीं है और इसे कई बार सुरक्षित रूप से किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, उपचार की निगरानी के लिए। बच्चों में थाइमस ग्रंथि की नई डॉपलर अल्ट्रासाउंड प्रौद्योगिकियां ग्रंथि के आकार, स्थान और संरचना पर सबसे सटीक डेटा प्राप्त करने की अनुमति देती हैं।

एक प्रयोगशाला परीक्षण अनिवार्य है: एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण, प्रतिरक्षा परीक्षण, प्रोटीन और ट्रेस तत्वों (इलेक्ट्रोलाइट्स) की मात्रा का निर्धारण। जन्मजात विकृति के मामले में, आनुवंशिक अध्ययन किया जाता है।

बच्चों में कैंसर का इलाज कैसे किया जाता है?

बच्चों में थाइमस ग्रंथि का उपचार उसके आकार में परिवर्तन की डिग्री, प्रतिरक्षा की स्थिति, बच्चे की सामान्य स्थिति और उम्र, सहवर्ती रोगों की उपस्थिति पर निर्भर करता है। सामान्य तौर पर, उपचार एल्गोरिथ्म इस प्रकार है:

1. आहार का सामान्यीकरण (पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन और विटामिन)।
2. पर्याप्त शारीरिक गतिविधि और अच्छे आराम के साथ दैनिक दिनचर्या।
3. सख्त, खेल, शारीरिक शिक्षा।
4. प्राकृतिक इम्यूनोस्टिमुलेंट्स लेना।
5. एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ, ठंड के दौरान एंटीहिस्टामाइन का अनिवार्य सेवन।

महत्वपूर्ण! एस्पिरिन थाइमस हाइपरप्लासिया वाले बच्चों के लिए contraindicated है, यह ग्रंथि की वृद्धि और एस्पिरिन अस्थमा के विकास में योगदान देता है।

बच्चों में थाइमस हाइपरप्लासिया के गंभीर मामलों में, हार्मोन थेरेपी निर्धारित की जाती है (प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कोर्टेफ़)।

यदि बच्चे में थाइमस ग्रंथि अत्यधिक बढ़ जाती है, तो संकेतों के अनुसार, एक ऑपरेशन किया जाता है - ग्रंथि का उच्छेदन (थाइमेक्टॉमी)। थाइमस को हटाने के बाद, बच्चा कई वर्षों तक औषधालय की निगरानी में रहता है।

थाइमस हाइपरप्लासिया वाले बच्चे को सर्दी और संक्रमण से सावधानी से बचाना चाहिए, समूहों, भीड़-भाड़ वाली जगहों में रहने से बचना चाहिए। बच्चे की स्थिति को ध्यान में रखते हुए हमेशा की तरह नियमित टीकाकरण किया जाता है ताकि उस समय उसे सर्दी, एलर्जी, डायथेसिस और अन्य बीमारियाँ न हों।

थाइमस ग्रंथि छोटे बच्चों के स्वास्थ्य की स्थिति को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। इसलिए, अक्सर बीमार बच्चों की जांच की जानी चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो उनका इलाज किया जाना चाहिए।

थाइमिक हाइपोप्लासिया (डिजॉर्ज सिंड्रोम)

थाइमस, पैराथायरायड ग्रंथियों और अन्य संरचनाओं की विसंगतियों के हाइपोप्लासिया या अप्लासिया एक ही समय में बनते हैं (उदाहरण के लिए, हृदय दोष, गुर्दे की विकृति, चेहरे की खोपड़ी की विसंगतियाँ, फांक तालु सहित, आदि) और एक विलोपन के कारण होते हैं गुणसूत्र 22 q11 में।

प्रक्रिया में भागीदारी> सिस्टम के निम्नलिखित अंगों में से 2:

• थाइमस;
• पैराथाइरॉइड ग्रंथि;
• हृदय प्रणाली।

क्षणिक हाइपोकैल्सीमिया हो सकता है, जिससे नवजात शिशुओं में ऐंठन हो सकती है।

सीरम इम्युनोग्लोबुलिन आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होते हैं, लेकिन कम हो सकते हैं, विशेष रूप से IgA; IgE का स्तर सामान्य से अधिक हो सकता है।

टी-कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है और बी-कोशिकाओं का प्रतिशत अपेक्षाकृत बढ़ जाता है। हेल्पर्स और सप्रेसर्स का अनुपात सामान्य है।

सिंड्रोम की पूर्ण अभिव्यक्ति के साथ, रोगी आमतौर पर अवसरवादी संक्रमण (.न्यूमोसिस्टिसजिरोवेसी, कवक, वायरस) के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं, और भ्रष्टाचार बनाम मेजबान रोग के कारण रक्त आधान के कारण मृत्यु संभव है। आंशिक सिंड्रोम में (परिवर्तनीय हाइपोप्लासिया के साथ), संक्रमण के लिए विकास और प्रतिक्रिया पर्याप्त हो सकती है।

थाइमस अक्सर अनुपस्थित होता है; एक्टोपिक थाइमस के साथ, ऊतक विज्ञान सामान्य है।

लिम्फ नोड्स के रोम सामान्य होते हैं, लेकिन पैराकोर्टिकल और थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में सेलुलर कमी के क्षेत्र देखे जाते हैं। कैंसर और ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास का खतरा नहीं बढ़ता है।

थाइमस ट्यूमर

40% से अधिक थाइमस ट्यूमर पैराथाइमिक सिंड्रोम के साथ होते हैं जो बाद में विकसित होते हैं और एक तिहाई मामलों में कई होते हैं।

संबद्ध

लगभग 35% मामलों में मायस्थेनिया ग्रेविस, और 5% मामलों में यह थाइमोमा छांटने के 6 वें वर्ष में प्रकट हो सकता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के 15% रोगियों में थाइमोमा विकसित होता है।

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का अधिग्रहण किया। 7-13% वयस्क रोगियों में संबंधित थायमोमा होता है; थाइमेक्टोमी के बाद, स्थिति में सुधार नहीं होता है।

ट्रू रेड सेल अप्लासिया (RCC) थायोमा के लगभग 5% रोगियों में पाया जाता है।

ICCA के 50% मामले थाइमोमा से जुड़े होते हैं, 25% सुधार थाइमेक्टोमी के बाद होता है। थाइमोमा एक साथ हो सकता है या बाद में विकसित हो सकता है, लेकिन ग्रैनुलोसाइटोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से पहले नहीं, या दोनों / 3 मामलों में; इस मामले में थाइमेक्टोमी बेकार है। ICCA हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया और थायोमा के 1/3 रोगियों में होता है।

बच्चे को लक्षण लक्षणों (खांसी, बहती नाक, ठंड लगना, गले में खराश) के साथ लगातार सर्दी होती है, और डॉक्टर एक ही निदान करते हैं - सार्स?

वास्तव में, सब कुछ सही है, लेकिन आइए समस्या को गहराई से देखें। सर्दी अक्सर शरीर की एक दबी हुई प्रतिरक्षा प्रणाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है।

बचपन में थाइमस बस एक ही होता है और प्रतिरक्षा प्रणाली के कमजोर होने के मुख्य कारणों में से एक है। और स्थिति को बिगड़ने से रोकने के लिए समय रहते इससे निपटने की जरूरत है।

इस लेख में, हम बात करेंगे कि थाइमस ग्रंथि क्या है, इसके लिए क्या जिम्मेदार है, थाइमस के साथ समस्याओं के पहले लक्षण दिखाई देने पर माता-पिता को कैसे प्रतिक्रिया देनी चाहिए और क्या इस बीमारी को रोका जा सकता है।

थोड़ा सा सिद्धांत

डॉक्टरों के अनुसार थाइमस ग्रंथि शरीर के सबसे महत्वपूर्ण अंगों में से एक है। यह लोगों को कई बीमारियों से बचाता है और विदेशी सूक्ष्मजीवों से लड़ता है।

लेकिन आइए थाइमस की क्रिया के तंत्र पर करीब से नज़र डालें और बच्चे के शरीर में इसकी संरचना के सिद्धांत पर विचार करें।

यह क्या है और इसके लिए क्या जिम्मेदार है

थाइमस (थाइमस, गोइटर) मानव छाती गुहा में एक वी-आकार का अंग है, जो ऑटोइम्यून बीमारियों को रोकने के लिए जिम्मेदार है।

ग्रीक में "थाइमस" शब्द का अर्थ है "जीवन शक्ति"। सबसे अधिक बार, थाइमस ग्रंथि की समस्याएं बचपन में ही देखी जाती हैं।

इसके बहुत सारे कारण हैं, और डॉक्टर अभी भी इस सवाल का सटीक जवाब नहीं जानते हैं: बच्चे में थाइमस ग्रंथि क्यों बढ़ जाती है।

कुछ जानकारी से पता चलता है कि थाइमस ग्रंथि के खराब कामकाज के कारण हैं: नकारात्मक बाहरी प्रभाव (विकिरण पृष्ठभूमि, खराब पारिस्थितिकी, आदि), आनुवंशिक प्रवृत्ति, मां के शरीर में विभिन्न विकार, नेफ्रोपैथी, पहनने के दौरान मां के तीव्र संक्रामक रोग बच्चा।

क्या तुम्हें पता था? अमेरिकी वैज्ञानिक इस नतीजे पर पहुंचे हैं कि एड्स पर काबू पाया जा सकता है। ऐसा करने के लिए, आपको यह सीखना होगा कि थाइमस में टी-हेलर्स के उत्पादन को कैसे प्रोत्साहित किया जाए।

थाइमस जन्म के पहले दिन से अपनी सक्रिय वृद्धि शुरू कर देता है। इस समय इसका वजन सिर्फ 15 ग्राम है। पूर्ण यौवन तक विकास जारी रहता है, और 15-16 वर्ष की आयु में यह अंग 30-40 ग्राम वजन तक पहुंच जाता है।

इस बिंदु से, विकास एक रिवर्स कोर्स प्राप्त कर रहा है, और थाइमस ग्रंथि धीरे-धीरे कम हो रही है। मानव जीवन के 70 वर्षों तक, इसका वजन 7 ग्राम से अधिक नहीं होता है।

थाइमस ग्रंथि में एक लोब्यूलेटेड संरचना होती है। इसके अंदर बी-लिम्फोसाइट्स और टी-लिम्फोसाइट्स जमा होते हैं, जो शरीर को विदेशी कोशिकाओं से बचाने के लिए जिम्मेदार होते हैं।

थाइमस शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली का केंद्रीय और सबसे महत्वपूर्ण अंग है।इसकी अवरोध गतिविधि से कैंसर होने का खतरा बढ़ जाता है।

कभी-कभी थाइमस की क्रिया का गलत तंत्र इस तथ्य की ओर जाता है कि इसके टी-लिम्फोसाइट्स अपने ही शरीर की सामान्य कोशिकाओं से लड़ने लगते हैं।

किसी भी मामले में, थाइमस किसी भी बच्चे के शरीर का एक महत्वपूर्ण घटक है, और किसी भी रोग संबंधी विकार के मामले में इसका समय पर इलाज किया जाना चाहिए।

मानव शरीर में थाइमस ग्रंथि की भूमिका हाल ही में, 1961 में ऑस्ट्रेलिया में खोजी गई थी। फिर डी. मिलर नाम के एक वैज्ञानिक ने नवजात चूहों पर परीक्षण किए।

परीक्षणों के दौरान, उन्होंने थाइमस ग्रंथियों को हटा दिया और पशु जीव की प्रतिक्रिया (विशेष रूप से, अंग प्रत्यारोपण की प्रतिक्रिया के लिए) को देखा।

नतीजतन: एंटीबॉडी (टी-लिम्फोसाइट्स) का दमन उत्पादन और किसी भी प्रत्यारोपित अंगों के शरीर द्वारा पूर्ण अस्वीकृति।

इससे निष्कर्ष यह है: थाइमस सुरक्षात्मक लिम्फोसाइटों के विकास और आगे के प्रशिक्षण में योगदान देता है। इसके अलावा, यह लिम्फोसाइटों को अपने शरीर पर हमला करने की अनुमति नहीं देता है (जब तक कि निश्चित रूप से, इस शरीर में एक ट्यूमर विकसित नहीं होता है)।

कहाँ है

थाइमस ग्रंथि कहाँ स्थित है, इस बारे में अक्सर सवाल वयस्कों को भी चकित करते हैं। थाइमस छाती गुहा में स्थित है।

यदि यह अंग सामान्य गति से विकसित होता है और इसके विकास के दौरान बच्चे के शरीर में कोई रोग परिवर्तन नहीं देखा जाता है, तो इसे उरोस्थि के हैंडल से 10-15 मिमी ऊपर प्रक्षेपित किया जाता है।

इसका निचला सिरा 3 या 4 पसलियों तक पहुंच सकता है। ऐसे मामलों में जहां बच्चे को थाइमस ग्रंथि में वृद्धि होती है, तो उसका निचला सिरा 5वीं पसली तक पहुंच सकता है।

निदान कैसा है

आज तक, थाइमस के निदान के लिए सबसे लोकप्रिय और सटीक तरीका एक्स-रे परीक्षा है। यह केवल उन मामलों में किया जाता है जहां अल्ट्रासाउंड थाइमस ग्रंथि की स्थिति की स्पष्ट पर्याप्त समझ प्रदान नहीं करता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य अंग में वृद्धि के साथ, चित्रों पर एक विशिष्ट त्रिकोणीय या अंडाकार रिबन जैसी छाया दिखाई देती है। डॉक्टर, जे। गेवोलब पद्धति का उपयोग करते हुए, थाइमस इज़ाफ़ा की डिग्री निर्धारित कर सकते हैं (कुल 3 हैं)।

महत्वपूर्ण! थाइमस को उत्तेजित करने के लिए, नियमित रूप से थर्मल प्रक्रियाओं (स्नान, सौना, आदि का दौरा) करना आवश्यक है।

यही है, शोधकर्ता थाइमस के आकार और छाती के कुल आयतन के अनुपात की गणना करता है। अधिक जटिल स्थितियों में, स्पंदित या बहुअक्षीय रेडियोग्राफी, टोमोग्राफी, या न्यूमोमेडियास्टिनोग्राफी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

आधुनिक निदान की संभावनाओं की इतनी विस्तृत श्रृंखला के बावजूद, रेडियोग्राफिक विधियां हमेशा प्रभावी नहीं होती हैं, क्योंकि आउटपुट अक्सर अपर्याप्त सटीक परिणाम होते हैं।

रूस, यूक्रेन, बेलारूस, मोल्दोवा में अधिकांश चिकित्सा संस्थानों में, थाइमस की जांच के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​विधि अल्ट्रासाउंड है।

यदि आप अपने बच्चे को स्थानीय क्लिनिक में लाते हैं, तो सबसे पहले (शायद पैल्पेशन के बाद), डॉक्टर उसे अल्ट्रासाउंड परीक्षा के लिए भेजेंगे।

विभिन्न आयु वर्ग के बच्चों में अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके थाइमस का निदान इस प्रकार है:

• नवजात शिशुओं और 9 महीने से कम उम्र के बच्चों को अक्सर एक सोफे पर लिटा दिया जाता है, उनके सिर पीछे की ओर फेंके जाते हैं। फिर एक अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया की जाती है;
• 9 से 18-20 महीने की उम्र के बच्चों की "बैठने" की स्थिति में जांच की जाती है;
• दो साल की उम्र से, अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया "खड़े" स्थिति में की जा सकती है।

कई माता-पिता नहीं जानते कि बच्चों में थाइमस का अल्ट्रासाउंड क्या है, प्रक्रिया कैसे चलती है और इसकी आवश्यकता क्यों है।

वास्तव में, इस विशेष मामले में, अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड) एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि की स्थिति को निर्धारित करने में मदद करेगा (क्या आगे के उपचार की आवश्यकता है, या परिवर्तन मामूली है और चिकित्सीय हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है)।

क्या तुम्हें पता था? वैज्ञानिकों ने बनाया है« यौवन का इंजेक्शन» , जो एक वयस्क के शरीर को ताकत का एक नया और शक्तिशाली उछाल महसूस कराएगा। इस प्रक्रिया में थाइमस में स्टेम सेल की शुरूआत शामिल है। विशेषज्ञों के अनुसार, इस तरह के इंजेक्शन से थाइमस का कायाकल्प होगा, और तदनुसार, उम्र बढ़ने वाले शरीर।

सेंसर उरोस्थि और हैंडल के समानांतर स्थापित है। पहले, उरोस्थि पर एक विशेष जेल जैसी स्थिरता लागू की जाती है।

अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया के बाद, डॉक्टर प्राप्त आंकड़ों (लंबाई, चौड़ाई और ऊंचाई) के अनुसार थाइमस की मात्रा निर्धारित करते हैं, फिर पूर्व-गणना की गई मात्रा और चिकित्सा साहित्य में मानकीकृत विशेष गुणांक के आधार पर अंग के द्रव्यमान की गणना करते हैं।

जब थाइमस ग्रंथि का द्रव्यमान ज्ञात हो जाता है, तो डॉक्टर बच्चे के लिए उचित निदान कर सकते हैं।

मानदंड और विचलन

थाइमस ग्रंथि के अध्ययन के बाद, डॉक्टर प्राप्त आंकड़ों के आधार पर निदान करते हैं।

अक्सर, इस छोटे से अंग के गंभीर विकार नहीं देखे जाते हैं, और थाइमस (थाइमोमेगाली) में सबसे आम वृद्धि भी एक खतरनाक बीमारी नहीं है। विशेष रूप से तीव्र मामले (हाइपरप्लासिया या हाइपोप्लासिया), सौभाग्य से, अत्यंत दुर्लभ हैं।

सामान्य प्रदर्शन

इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि थाइमस (अल्ट्रासाउंड, रेडियोग्राफी, आदि) का अध्ययन करने के लिए किस नैदानिक ​​​​विधि का उपयोग किया गया था, यह सब इस अंग की कुल मात्रा और वजन की गणना करने के लिए नीचे आता है।

इन आंकड़ों के आधार पर, एक विशिष्ट निदान किया जाता है। नवजात शिशु के लिए थाइमस के आकार के सामान्य संकेतक हैं:लंबाई - 41 मिमी, चौड़ाई - 33 मिमी, मोटाई - 21 मिमी, कुल मात्रा - 13900 मिमी³।

यह स्पष्ट किया जाना चाहिए कि दिए गए डेटा संदर्भ हैं, और एक दिशा या किसी अन्य में मामूली विचलन की अनुमति है। अनुभवी विशेषज्ञों के अनुसार सामान्य अवस्था में थाइमस का वजन बच्चे के शरीर के कुल वजन का 0.3% होना चाहिए।

15 से 45 ग्राम की सीमा में थाइमस के स्वीकार्य वजन के लिए, किशोरों के लिए - 25 से 30 ग्राम तक। अन्य मामलों में, डॉक्टर निदान करते हैं: थाइमोमेगाली।

इज़ाफ़ा (थाइमोमेगाली)

थाइमोमेगाली, ज्यादातर मामलों में, एक वंशानुगत बीमारी है और 6 साल से कम उम्र के बच्चों में देखी जाती है। 3 साल से कम उम्र के बच्चों में थाइमोमेगाली की घटना 13-34% है, 3 से 6 साल के बच्चों में - 3-12%।

6 साल बाद यह रोग दुर्लभ है। हालांकि, अन्यथा, ऐसे बच्चों को ऑटोइम्यून और ऑन्कोलॉजिकल रोगों के विकास के जोखिम समूह में शामिल किया गया है।

महत्वपूर्ण!12 साल की उम्र तक पहुंचने के बाद ही थाइमस की वृद्धि धीमी हो जाती है।

जीव विज्ञान और चिकित्सा के क्षेत्र में शोधकर्ता थाइमोमेगाली के दो रूपों में अंतर करते हैं: अधिग्रहित और जन्मजात।

उनमें से पहला बाहरी प्रभावों या पिछले रोग परिवर्तनों और रोगों (एडिसन रोग, अधिवृक्क ऑन्कोलॉजी, निमोनिया, सार्स, वास्कुलिटिस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है।

जन्मजात थाइमोमेगाली एक ठीक से गठित थाइमस का तात्पर्य है, जो स्वीकार्य आकार से बड़ा है। लगभग सभी मामलों में ऐसा दोष बच्चे के जीवन और स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा नहीं करता है।

थाइमोमेगाली गंभीरता की तीन डिग्री हो सकती है। वे सीटीटीआई (कार्डियोथाइमिक-थोरेसिक इंडेक्स) के संकेतकों के अनुसार भिन्न होते हैं।

0.33 तक सीटीटीआई का एक संकेतक इंगित करता है कि बच्चा पूरी तरह से स्वस्थ है, 0.33 से 0.37 की सीमा में एक संकेतक इंगित करता है कि बच्चे ने थाइमोमेगाली की पहली डिग्री विकसित की है।

दूसरी डिग्री के थाइमोमेगाली का निदान स्थापित करने के लिए संकेतक 0.37 - 0.42 के भीतर, तीसरी डिग्री के - 0.42 से अधिक होना चाहिए।

थाइमस के हाइपरप्लासिया और हाइपोप्लेसिया

हाइपरप्लासिया थाइमस ग्रंथि की एक तीव्र बीमारी है। इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ, थाइमस में नए गठन के साथ-साथ मस्तिष्क और प्रांतस्था में कोशिकाएं सक्रिय रूप से बढ़ने लगती हैं।

इस रोग में, थाइमोमेगाली के विपरीत, थाइमस का आकार सामान्य रह सकता है, लेकिन संरचनात्मक और कार्यात्मक घटक गड़बड़ा जाते हैं।

एक सटीक निदान के लिए एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा उपयुक्त नहीं है। इस मामले में, एक एक्स-रे परीक्षा की जाती है, जिसके बाद थाइमस ग्रंथि की छाया की प्रकृति का निर्धारण किया जाता है।

हाइपरप्लासिया के मुख्य कारणों को माना जाता है:

• ऑन्कोलॉजी;
• एनीमिया और हृदय रोग;
• ऑटोइम्यून और अंतःस्रावी रोग।

थाइमस हाइपोप्लासिया या डिजॉर्ज सिंड्रोम, ज्यादातर मामलों में, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के मामले में होता है। नतीजतन, एक नवजात बच्चे में, थाइमस ग्रंथि अविकसित या पूरी तरह से अनुपस्थित है।

हाइपोप्लासिया के साथ, बच्चे के चेहरे के ऊतकों के घाव होते हैं और चेहरे के अंगों की संरचना में सामान्य गड़बड़ी होती है।

इसके अलावा, बच्चे को हृदय और गुर्दे की संरचना में विकार होते हैं। कुछ वैज्ञानिक यह भी सुझाव देते हैं कि डिजॉर्ज सिंड्रोम के लिए अनुवांशिक पूर्वाग्रह है।

क्या तुम्हें पता था?अगर बच्चे की पांच साल की उम्र के बाद थाइमस ग्रंथि पूरी तरह से हटा दी जाती है, तो इससे उसके जीवन की गुणवत्ता पर कोई असर नहीं पड़ेगा। तथ्य यह है कि पहले पांच वर्षों में थाइमस इतनी संख्या में टी-लिम्फोसाइटों का उत्पादन करने का प्रबंधन करता है जो बुढ़ापे तक मानव शरीर की रक्षा करेगा।

किसी भी मामले में, अविकसित थाइमस के साथ, हाइपोप्लासिया के लक्षण छह साल की उम्र के बाद स्वयं गायब हो सकते हैं।

हालांकि, इस समय बच्चा संक्रामक रोगों के लिए अतिसंवेदनशील हो सकता है, रक्त आधान और अंग प्रत्यारोपण की प्रक्रियाओं को बर्दाश्त नहीं कर सकता है।

क्या यह चिंता करने लायक है

इस सवाल का एक स्पष्ट जवाब कि क्या यह थाइमस के इलाज के लायक है, इस छोटे से अंग के गहन निदान के बाद ही एक अनुभवी विशेषज्ञ द्वारा दिया जा सकता है।

लक्षण जिन्हें अतिरिक्त सहायता की आवश्यकता नहीं है

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि किसी भी लक्षण के लिए, सलाह के लिए डॉक्टर से परामर्श करना बेहतर है। उसे कहने दें कि आपका बच्चा स्वस्थ है, और इस बात से सहमत हैं कि आपके लिए मन की शांति के लिए यह पर्याप्त होगा।

इम्यूनोलॉजी के क्षेत्र में विश्व विशेषज्ञों का कहना है कि नवजात शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का थोड़ा बड़ा होना आदर्श है। उम्र के साथ वृद्धि सामान्य हो जाती है और सभी लक्षण गायब हो जाते हैं।

हालाँकि, शैशवावस्था में निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जिनके गंभीर परिणाम नहीं होते हैं:

• थोड़ा बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
• टॉन्सिल का मामूली इज़ाफ़ा और;
• बच्चे का वजन थोड़ा बढ़ा हुआ है।

डॉक्टर को कब देखना है

बिगड़ा हुआ कार्यक्षमता या थाइमस के आकार में परिवर्तन के कई लक्षण हैं।

यह ऐसे मामलों में है कि थोड़े समय में बाल रोग विशेषज्ञ के पास जाना आवश्यक है, और फिर एक प्रतिरक्षाविज्ञानी:

• बच्चे के शरीर के वजन में अचानक उछाल;
• छाती (संगमरमर पैटर्न) पर एक शिरापरक नेटवर्क बनता है;
• खिलाने के बाद लगातार पुनरुत्थान;
• क्षैतिज स्थिति में खाँसी की घटना;
• लिम्फ नोड्स और टॉन्सिल के आकार में एक मजबूत वृद्धि;
• एआरवीआई रोगों की आवृत्ति कई गुना बढ़ जाती है;
• बच्चे के रोने के दौरान, उसकी त्वचा बैंगनी रंग की हो जाती है;
• उदास मांसपेशी टोन;
• दिल की लय का उल्लंघन;
• हाइपरहाइड्रोसिस;
• बच्चा लगातार हाथ और पैर के सिरे को जमा देता है;
• जोड़ों के विकास में विसंगतियाँ;
• हाइपोटेंशन;
• क्रिप्टोर्चिडिज्म, फिमोसिस, हाइपोप्लासिया;
• पीलापन (एनीमिया के कारण, जो शरीर में आयरन मैक्रोन्यूट्रिएंट्स की कमी के परिणामस्वरूप प्रकट होता है);
• पसीना और लंबे समय तक सबफ़ब्राइल तापमान।

अधिक तीव्र मामलों में, थाइमस (0.42 से अधिक सीटीटीआई मूल्यों के साथ) में एक मजबूत वृद्धि के साथ, बच्चा गर्भाशय ग्रीवा की नसों को सूज सकता है, सांस की तकलीफ, सायनोसिस विकसित कर सकता है। यह थाइमस ग्रंथि द्वारा महत्वपूर्ण अंगों के संपीड़न के कारण होता है।

इलाज कैसा है

थाइमोमेगाली 1 और 2 डिग्री के साथ, डॉक्टर टीकाकरण की अनुमति देते हैं, लेकिन केवल सख्त पर्यवेक्षण के तहत। इसके अलावा, एक छोटे रोगी की स्वास्थ्य स्थिति का समय-समय पर आकलन किया जाता है।

थाइमोमेगाली ग्रेड 3 के लिए टीकाकरण निषिद्ध है,चूंकि बच्चे के शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक से काम नहीं करती है और सामान्य रूप से छोटी मात्रा में विदेशी जीवों को भी अस्वीकार करने में सक्षम नहीं होगी।

कुछ विशिष्ट मामलों में, बाल रोग विशेषज्ञ एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और एक इम्यूनोलॉजिस्ट के साथ परामर्श करता है, जिसके बाद वह टीकाकरण (उदाहरण के लिए, पोलियो वैक्सीन) के लिए आगे बढ़ता है।

महत्वपूर्ण!अच्छी नींद और ताजी हवा के लंबे समय तक संपर्क में रहने से थाइमोमेगाली से जल्दी ठीक होने में मदद मिलती है।

बच्चे का उपचार केवल तीव्र मामलों में किया जाता है, जब थाइमस ग्रंथि की समस्याएं शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों को प्रभावित कर सकती हैं।

उपचार विभिन्न प्रकार का होता है, और उचित निदान के बाद ही चिकित्सा संस्थानों के विशेषज्ञों द्वारा निर्धारित किया जाता है।

थाइमस के साथ समस्याओं के उपचार में मुख्य बिंदु नीचे दिए गए हैं।

क्या तुम्हें पता था?थाइमस के स्थान पर अपनी उंगलियों से हल्की टैपिंग आपको पूरे दिन के लिए ऊर्जा को बढ़ावा देगी।

एक नियम के रूप में, जब बच्चा 3-6 वर्ष की आयु तक पहुंचता है, तो थाइमस के साथ समस्याओं के लक्षण गायब हो जाते हैं।

कभी-कभी थाइमोमेगाली अन्य बीमारियों में जा सकती है, और इसे रोकने के लिए, रोग के पहले लक्षणों पर, आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

निवारण

आज तक, इस सिंड्रोम के विकास के तंत्र अज्ञात हैं, इसलिए निवारक उपाय उच्च परिणाम नहीं दे सकते हैं।

यह ज्ञात है कि गर्भवती मां की गलत जीवन शैली की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चों में थाइमोमेगाली विकसित हो सकती है। इसलिए, निवारक उपायों को महिलाओं के लिए एक स्वस्थ जीवन शैली माना जा सकता है।

शिशुओं और बड़े बच्चों में बढ़े हुए थाइमस ग्रंथि के लिए निवारक उपायों का उद्देश्य तनावपूर्ण स्थितियों, नियमित व्यायाम (बड़े बच्चों के लिए) से बचना है।

अंत में, मैं यह नोट करना चाहूंगा कि माता-पिता को 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में थाइमोमेगाली से डरना नहीं चाहिए। पहले हमने कुछ आंकड़े दिए थे, और उनके अनुसार, हमारे देश में लगभग हर चौथे बच्चे को थाइमस ग्रंथि की समस्या है।

इस मामले में मुख्य बात: डॉक्टर के पास समय पर जाना और लक्षित उपचार (यदि ऐसी कोई आवश्यकता है)।

घर " योजना " थाइमस का हाइपोप्लासिया। थाइमस: बच्चों में थाइमस ग्रंथि