नवजात प्रसूति के हेमोलिटिक रोग। भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग (एचडीएन)। नैदानिक ​​दिशानिर्देश। हेमोलिटिक रोग कैसे प्रकट होता है?

सबसे गंभीर बचपन की विकृति में से एक नवजात शिशु (एचडीएन) का हेमोलिटिक रोग है, जो तब होता है जब मां और बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली संघर्ष करती है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विनाश के साथ होती है। इसलिए भ्रूण और नवजात शिशु के इस रोग को एरिस्टोब्लास्टोसिस के नाम से भी जाना जाता है -यह रीसस या एबीओ प्रणाली के अनुसार मां और बच्चे के रक्त में स्पष्ट अंतर का एक दुखद परिणाम है।

शिशु एरिथ्रोब्लास्टोसिस का मुख्य कारण मां और बच्चे के रक्त के बीच विपरीत अंतर है, अधिक बार आरएच कारक द्वारा। शायद ही कभी, रक्त समूह प्रतिजन (एबीओ प्रणाली में) अपराधी होते हैं, और उन्हें एक अलग प्रकृति के विरोध का सामना करने की संभावना कम होती है।

माँ और बच्चे के रीसस संघर्ष की प्रवृत्ति क्या है? जब माइनस रीसस वाली मां प्लस रीसस वाले बच्चे के साथ गर्भवती होती है। सबसे अधिक बार, यही कारण है कि नवजात शिशु का हीमोलिटिक रोग गर्भ में ही विकास शुरू कर देता है।

एबीओ प्रणाली में प्रतिरक्षा के टकराव का कारण रक्त प्रकार में एक बेमेल है: ओ (1) -माँ में रक्त समूह और भ्रूण में ए (2) या बी (3)।

यह ध्यान देने योग्य है कि हमेशा एक बच्चा बीमार पैदा नहीं होता है।और केवल जब माँ ने पहले तथाकथित संवेदीकरण का अनुभव किया था, अर्थात, विदेशी रक्त घटकों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि हुई थी, जो एक या किसी अन्य कारण से सामने आई थी।

मातृ संवेदीकरण के विभिन्न स्रोत हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, एक आरएच-नकारात्मक मां आरएच-पॉजिटिव रक्त आधान प्राप्त करने के बाद संवेदनशील हो जाती है (यह बहुत समय पहले हो सकता था, तब भी जब वह एक बच्ची थी)। इसके अलावा, गर्भपात के दौरान और कृत्रिम गर्भपात होने पर संवेदीकरण होता है। साथ ही, मातृ संवेदीकरण के मुख्य अपराधी प्रसव हैं। इसलिए, प्रत्येक बाद के बच्चे के साथ, जोखिम बढ़ता है।

अगर हम एबीओ प्रणाली के अनुसार प्रतिरक्षा असंगति के बारे में बात कर रहे हैं, तो इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि एक महिला को किस तरह की गर्भावस्था है, क्योंकि हमें हर दिन एंटीजन के प्रति संवेदनशीलता का सामना करना पड़ता है - खाने के दौरान, टीकाकरण के साथ, कुछ संक्रमणों के दौरान।

आरएच कारक और एबीओ प्रणाली में उपरोक्त विसंगतियों के अलावा, प्लेसेंटा एक विशेष स्थान रखता है, क्योंकि यह गर्भ में होने पर मां और बच्चे के जीवों के बीच सीधा संपर्क प्रदान करता है। यदि बाधा का उल्लंघन किया जाता है, तो मां और बच्चे के रक्त प्रवाह में एंटीबॉडी और एंटीजन का आदान-प्रदान करना आसान होता है।

प्रसवपूर्व अवधि में, एरिथ्रोसाइट्स के साथ, शत्रुतापूर्ण रक्त शरीर अंदर प्रवेश करते हैं। ये शरीर (आरएच कारक, एंटीजन ए और बी) रक्त में एंटीबॉडी के निर्माण में योगदान करते हैं, और फिर वे पैदा होने वाले बच्चे के रक्तप्रवाह में सुरक्षात्मक बाधा के माध्यम से प्रवेश करते हैं। इस विनिमय का परिणाम एंटीजन और एंटीबॉडी का संयोजन है जो लाल रक्त कोशिकाओं के रोग संबंधी विनाश का कारण बनता है।

इस तरह के विनाश के परिणाम, शत्रुतापूर्ण निकायों की भागीदारी के साथ, भ्रूण के जीव के विकास पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है। इस क्षय के परिणामों में से एक के रूप में विषाक्त बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि और एनीमिया (एनीमिया) का विकास है।

बिलीरुबिन जो यकृत से नहीं गुजरा है वह मनुष्यों के लिए विषैला होता है, और इससे भी अधिक एक शिशु के लिए। इसमें संचार प्रणाली और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को अलग करने वाली बाधा को दूर करने की क्षमता है, और यह सबकोर्टिकल नाभिक और सेरेब्रल कॉर्टेक्स को भी नुकसान पहुंचाता है, जो "परमाणु पीलिया" का कारण है।

यदि यह विकसित हो गया है, तो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप, नई रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है - एरिथ्रोब्लास्ट। इसलिए इस रोग को एरिथ्रोब्लास्टोसिस भी कहा जाता है।

फार्म

प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के प्रकार के आधार पर, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आरएच कारक पर संघर्ष के कारण नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी;
• रक्त प्रकार के संघर्ष (एबीओ असंगति) के कारण नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी;
• अधिक दुर्लभ रूप (अन्य एंटीजेनिक सिस्टम पर संघर्ष)।

नैदानिक ​​रूप:

• सूजन;
• प्रतिष्ठित;
• रक्तहीनता से पीड़ित।

गंभीरता के अनुसार, रोग के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• हल्के: लक्षण हल्के होते हैं या केवल प्रयोगशाला निष्कर्ष मौजूद होते हैं।
• मध्यम: रक्त में बिलीरुबिन बढ़ जाता है, लेकिन नशा और जटिलताओं की पहचान नहीं की गई है। बच्चे के जन्म के बाद पहले 5-11 घंटों में, यह स्वयं प्रकट होता है (आरएच संघर्ष या एबीओ संघर्ष के आधार पर), जीवन के 1 घंटे में 140 ग्राम / एल से कम, गर्भनाल से रक्त में बिलीरुबिन से अधिक होता है 60 μmol / l, यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं।
• गंभीर: रोग का सूजन रूप, परमाणु पीलिया के लक्षण, श्वसन संबंधी विकार और हृदय क्रिया।

लक्षण

पैथोलॉजी के किसी न किसी रूप में नैदानिक ​​लक्षण भिन्न होते हैं: एडेमेटस, एनीमिक या इक्टेरिक।

शोफ

एडेमेटस रूप, जिसे भ्रूण की ड्रॉप्सी भी कहा जाता है, सबसे दुर्लभ है, जबकि रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता अन्य सभी को पार कर जाती है। यहां इसके संकेत और लक्षण दिए गए हैं:

• विकास की शुरुआत अंतर्गर्भाशयी है;
• गर्भावस्था के पहले तिमाही में गर्भपात की उच्च संभावना;
• कम बार - बाद में भ्रूण की मृत्यु या इस रूप की एडिमा विशेषता के साथ एक उत्तेजित स्थिति में जन्म, रक्तप्रवाह में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की गहरी कमी, ऑक्सीजन की भुखमरी और दिल की विफलता के साथ;
• महान, लगभग मोमी, शिशु की त्वचा का पीलापन;
• मांसपेशियों की तीव्र मजबूती, प्रतिवर्त दमन;
• जिगर और प्लीहा के बढ़ने के कारण बड़ा पेट;
• व्यापक ऊतक सूजन।

रक्तहीनता से पीड़ित

एनीमिक रूप सबसे हल्का संभव है। उसके लक्षण:

• बच्चे के जन्म के बाद निकट भविष्य में (चार से पांच दिनों तक) पहचाना जा सकता है;
• एनीमिया उत्तरोत्तर विकसित होता है, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है, पेट बढ़ जाता है;
• सामान्य तौर पर, यह बच्चे की भलाई को बहुत प्रभावित नहीं करता है।

बीमार

प्रतिष्ठित रूप सबसे आम है। उसके लक्षण:

• बिलीरुबिन वर्णक और रक्तप्रवाह में इसके डेरिवेटिव के अतिसंचय के कारण ऊतक एक स्पष्ट पीले रंग का रंग प्राप्त करते हैं;
• रक्त की प्रति इकाई आयतन में रंगद्रव्य और लाल कोशिकाओं को रंगने की कमी;
• प्लीहा और यकृत के आकार में महत्वपूर्ण वृद्धि।

पीलिया का विकास बच्चे के जन्म के तुरंत बाद होता है, कभी-कभी - 24 घंटों के बाद। यह समय के साथ आगे बढ़ता है।

बच्चे की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली, यहाँ तक कि नारंगी भी हो जाती है। रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि यह कितनी जल्दी प्रकट हुआ। रक्त में जितना अधिक बिलीरुबिन जमा होता है, बच्चे में उतनी ही अधिक सुस्ती और उनींदापन प्रकट होता है। रिफ्लेक्सिस का निषेध और मांसपेशियों की टोन में कमी है।

3-4 दिनों में, विषाक्त बिलीरुबिन की सांद्रता महत्वपूर्ण हो जाती है - प्रति लीटर 300 माइक्रोमोल से अधिक।

पीलिया एक परमाणु रूप प्राप्त कर लेता है जब मस्तिष्क के उपकोर्टिकल नाभिक प्रभावित होते हैं। इसे कठोर गर्दन और opisthotonus द्वारा समझा जा सकता है, "सेटिंग सन" का एक लक्षण, एक भेदी मस्तिष्क रोना। सप्ताह के अंत तक, त्वचा हरी हो जाती है, मल रंगहीन हो जाता है, और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की दर बढ़ जाती है।

निदान

मां और भ्रूण की प्रतिरक्षा प्रणाली के बीच संघर्ष का प्रसव पूर्व निदान करना आवश्यक है। जोखिम में गर्भपात, स्टिलबर्थ, पीलिया से पहले दिन मरने वाले बच्चे, अगर माताओं ने आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त आधान किया है।

• बच्चे के माता-पिता के Rh और ABO समूह का निर्धारण करना आवश्यक है। नकारात्मक वाली मां और सकारात्मक Rh वाले भ्रूण को खतरा है। भविष्य के बच्चों के आरएच के पूर्वानुमान के साथ पिता के जीनोटाइप की जाँच की जाती है। I ब्लड ग्रुप वाली महिलाएं भी खतरनाक स्थिति में होती हैं।
• एंटी-रीसस एंटीबॉडी के अनुमापांक की गतिशीलता की जाँच करें, यदि किसी महिला का आरएच नकारात्मक है, तो गर्भकाल के दौरान कम से कम तीन बार।
• 34वें सप्ताह में एमनियोटिक द्रव का नमूना लें, यदि कोई जोखिम हो।
• प्लेसेंटा और पॉलीहाइड्रमनिओस को मोटा करने के लिए एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा आयोजित करना सुनिश्चित करें।

प्रसवोत्तर निदान भी प्रसव के दौरान और उनके तुरंत बाद नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट लक्षणों के साथ-साथ रोग के प्रयोगशाला संकेतकों के आधार पर भी किया जाता है। एक बाल रोग विशेषज्ञ के साथ एक परामर्श नियुक्त किया जाता है, जो पैथोलॉजी का पता चलने पर उपचार की देखरेख करेगा।

इलाज

रोग के गंभीर रूपों में, उपचार इस प्रकार है:

• प्रतिस्थापन के साथ रक्त आधान करना (वे "खराब" रक्त छोड़ते हैं और एक दाता आधान करते हैं);
• हेमोसर्प्शन किया जाता है - रक्त विषाक्त पदार्थों को अवशोषित करने में सक्षम या रेजिन के माध्यम से पारित किया जाता है;
• एक निश्चित मात्रा में रक्त लिया जाता है और उसमें से विषाक्त घटकों वाले प्लाज्मा को हटा दिया जाता है।

एक प्रतिस्थापन आधान बच्चे के रक्त से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और हानिकारक एंटीबॉडी से छुटकारा पाने में मदद करता है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि करता है।

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इस तरह के आधान को करने के लिए, एक नकारात्मक आरएच और उसी एबीओ समूह वाले रक्त का उपयोग किया जाता है जैसा कि एक शिशु में होता है। अब वे पूरे रक्त को नहीं चढ़ाने की कोशिश करते हैं, ताकि एचआईवी या हेपेटाइटिस के संक्रमण के जोखिम को कम न करें, लेकिन एबीओ प्रणाली के समूह के आधार पर, नकारात्मक आरएच या प्लाज्मा के साथ लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान का उपयोग करें।

यदि रोग का हल्का रूप है या शल्य चिकित्सा उपचार किया गया था, तो निम्न कार्य करें:

• अंतःशिरा ग्लूकोज और प्रोटीन-आधारित तैयारी का संचार किया जाता है;
• माइक्रोसोमल यकृत एंजाइमों के संकेतक निर्दिष्ट करें;
• विटामिन सी, ई, समूह बी, कोकार्बोक्सिलेज, जो यकृत के कामकाज में सुधार करते हैं और चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करते हैं।

यदि पित्त का एक सिंड्रोमिक मोटा होना है, तो कोलेगॉग को अंदर निर्धारित किया जाता है। यदि एनीमिया गंभीर है, तो एरिथ्रोसाइट ट्रांसफ्यूजन किया जाता है। समानांतर में, फोटोथेरेपी निर्धारित है, अर्थात, बच्चे के शरीर को सफेद या नीले प्रकाश के फ्लोरोसेंट लैंप से विकिरणित किया जाता है। त्वचा में स्थित अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का ऑक्सीकरण होता है, इससे पानी में घुलनशील घटक बनते हैं, जो प्राकृतिक रूप से उत्सर्जित होते हैं।

जटिलताओं और परिणाम

यदि रोग गंभीर है, तो उपचार के बावजूद जटिलताएं सबसे निराशाजनक हो सकती हैं:

• गर्भावस्था के दौरान या जन्म के बाद पहले सप्ताह में भ्रूण की मृत्यु हो सकती है;
• सेरेब्रल पाल्सी सहित बच्चा विकलांग हो सकता है;
• पूरी तरह से बहरा या अंधा हो सकता है;
• साइकोमोटर गड़बड़ी देखी जा सकती है;
• पित्त के ठहराव के कारण विकसित हो सकता है;
• मानसिक विकार अक्सर देखे जाते हैं।

बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं में माँ के गुणों में अंतर हो सकता है। यदि प्लेसेंटा ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं से गुजरता है, तो वे विदेशी प्रतिजनों में बदल जाते हैं, और प्रतिक्रिया माँ के शरीर द्वारा एंटीबॉडी का उत्पादन है। भ्रूण के शरीर में एंटीबॉडी के प्रवेश का कारण बन सकता है:

• हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना);
• बेहद खतरनाक पीलिया।

निवारण

हेमोलिटिक रोग की रोकथाम विशिष्ट और गैर-विशिष्ट में विभाजित है:

• गैर-विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस के मामले में, समूह को ध्यान में रखते हुए आधान किया जाता है और आरएच कारक और गर्भधारण को संरक्षित किया जाता है;
• विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस के साथ, एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन को बच्चे के जन्म के तुरंत बाद पहले या दूसरे दिन प्रशासित किया जाता है (यदि माँ और बच्चे के बीच आरएच संघर्ष होता है) या गर्भपात।

इस घटना में कि गर्भावस्था के दौरान रक्त में एंटीबॉडी की सांद्रता बढ़ जाती है, लागू करें:

• रक्तशोषण;
• 27वें सप्ताह में 3-4 बार अंतर्गर्भाशयी विनिमय आधान, नकारात्मक आरएच के साथ ओ (आई) समूह के धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग करके और गर्भावस्था के 29वें सप्ताह से बाद में प्रसव।

भ्रूण और नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी एक खतरनाक बीमारी है जिसे समय पर रोका जा सकता है, यहां तक ​​​​कि गर्भावस्था के पहले चरण में, विशेषज्ञों द्वारा देखा जाना चाहिए।

- आरएच प्रणाली के अनुसार मां और भ्रूण की आइसोसरोलॉजिकल असंगति के कारण भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस द्वारा विशेषता एक बीमारी (अक्सर एबी0, केल-सेलानो, लूथरन, एचएलए लुईस, आदि के अनुसार)

HDN . का रोगजनन

माँ के रक्तप्रवाह में प्रवेश करनाराहुउच्च रक्तचाप (अस्थानिक गर्भावस्था के साथ; गर्भावस्था का सहज और कृत्रिम समापन, प्रसव; प्रीक्लेम्पसिया; PORN, पेट का आघात, ऑपरेटिव डिलीवरी; गर्भाशय गुहा में आक्रामक प्रक्रियाएं; असंगत रक्त आधान का इतिहास)

व्यायाम करनाआईजीएम

पुनः हिटराहुएजी

माँ के शरीर का संवेदीकरण

बड़े पैमाने पर उत्पादनआईजीजी

माँ के रक्तप्रवाह से भ्रूण तक जाना

भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के एएच के साथ बातचीत

hemolysis→ अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का निर्माण

↓ ↓

एनीमिया बिलीरुबिन का संचय→ जीएम हार

↓ ↓ ↓

एरिथ्रोपोइटिन पीलिया एन्सेफैलोपैथी का बढ़ा हुआ संश्लेषण

जिगर, प्लीहा, अधिवृक्क ग्रंथियों, नाल, आंतों में बाह्य रक्तस्राव की घटना

पोर्टल और गर्भनाल नसों में रुकावट

पोर्टल हायपरटेंशन

बिगड़ा हुआ जिगर समारोह

हाइपरबिलीरुबिनमिया, हाइपोप्रोटीनेमिया

कोलाइडल आसमाटिक रक्तचाप

जलोदर, भ्रूण में सूजन

कार्डियक आउटपुट और एमओएस में प्रतिपूरक वृद्धि

हाइपरडायनामिक प्रकार के रक्त परिसंचरण का गठन

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी

प्रगतिशील ऊतक हाइपोक्सिया और एसिडोसिस

इस प्रकार, एनीमिया और हाइपरबिलीरुबिनमिया जीबीपी के मुख्य लक्षण हैं, और गंभीर रूपों में, भ्रूण की ड्रॉप्सी।

क्लिनिक: कोई विशिष्ट क्लिनिक नहीं है, इसका निदान प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षाओं के आधार पर किया जाता है।

निदान:

• इतिहास का अध्ययन
• गर्भावस्था के प्रारंभिक चरणों से मां के परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी के अनुमापांक का निर्धारण: प्रति माह 1 बार 32 सप्ताह तक, 2 सप्ताह में 1 बार 32-35 सप्ताह से, 35 सप्ताह के बाद 1 सप्ताह प्रति 1 बार। अप्रत्यक्ष/प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया का उपयोग करके AT का पता लगाया जाता है।

गर्भावस्था के दौरान एंटीबॉडी का अनुमापांक अपरिवर्तित हो सकता है, बढ़ाया या घटाया जा सकता है।

आइसोइम्यूनाइजेशन वाली गर्भवती महिलाओं का प्रबंधन:

• जीबीपी का शीघ्र निदान।
• वितरण की अवधि और विधि का निर्धारण।
• प्रारंभिक गर्भावस्था से, गर्भावस्था के दौरान आरएच एटी और उनके अनुमापांक का निर्धारण।
• यदि ओएएच का इतिहास है और 22-23 सप्ताह में 22 से ऊपर का टिटर है, तो एक आक्रामक निदान प्रक्रिया पर निर्णय लें।

अल्ट्रासाउंड:

• गर्भकालीन आयु से नाल की मोटाई में 0.5-1 सेमी . की वृद्धि
• भ्रूण के जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा
• पॉलीहाइड्रमनिओस
• गर्भनाल की नसों का विस्तार, 10 मिमी . से अधिक
• भ्रूण में जलोदर
• कार्डियोमेगाली, पेरिकार्डियल इफ्यूजन
• हाइड्रोथोरैक्स, हाइड्रोसिफ़लस

32 सप्ताह तक की गर्भवती महिलाओं में, हर 4 सप्ताह में 1 बार। 32 सप्ताह के बाद, हर 2 सप्ताह में, यदि एक गंभीर रूप का संदेह है, तो प्रत्येक अल्ट्रासाउंड के बीच 1-3 दिन, ताकि प्रसव के लिए समय न चूकें।

UZDG - भ्रूण के एनीमिया के निदान में अग्रणी विधि, यह मध्य मस्तिष्क धमनी में मस्तिष्क रक्त प्रवाह और भ्रूण की कार्यात्मक स्थिति का अध्ययन है। 1.5 से अधिक की गति एक हाइपरडायनामिक प्रकार के रक्त परिसंचरण के विकास को इंगित करती है - एक गंभीर रूप।

उल्ववेधन - पेट में एक पंचर के माध्यम से पतली सुई से ली गई एमनियोटिक द्रव की जांच।

संकेत: पिछले जन्मों में GBP से बच्चों की मृत्यु; प्रतिस्थापन रक्त आधान से गुजरने वाले बच्चों की उपस्थिति; एक टिटर की उपस्थिति; मृत बच्चों का इतिहास।

जीबीपी के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के कारण, एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व में वृद्धि होती है।

कॉर्डोसेंटेसिस - भ्रूण की गर्भनाल का पंचर। समूह और आरएच संबद्धता, हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट स्तर, बिलीरुबिन के लिए भ्रूण के रक्त की जांच की जाती है।

कार्डियोटोकोग्राफी - दैनिक भ्रूण निगरानी।

भ्रूण को अंतर्गर्भाशयी इंट्रावास्कुलर रक्त आधान। संकेत: गर्भावधि मानदंड के संबंध में हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट 15% या अधिक। एरिथ्रोसाइट मास 0 ​​(आई) समूह आरएच का प्रयोग करें - 24 घंटे से अधिक के शेल्फ जीवन के साथ।

अक्सर जन्म के बाद पहले कुछ दिनों में बच्चे की त्वचा तेजी से पीली पड़ने लगती है। यह घटना नियोनेटोलॉजिस्ट से परिचित है, जो तुरंत बच्चे की जांच और उचित उपचार की सलाह देते हैं।

हालांकि, सभी युवा माता-पिता नहीं जानते कि इस तरह के लक्षण का ठीक से जवाब कैसे दिया जाए और यह बच्चे के लिए खतरनाक क्यों है। विचार करें कि हेमोलिटिक रोग के निदान का क्या अर्थ है, पीलिया के कारण क्या हैं और नवजात शिशु के माता-पिता को क्या करना चाहिए?

हेमोलिटिक रोग क्या है और यह खतरनाक क्यों है?

हेमोलिटिक रोग एक नवजात शिशु की एक गंभीर स्थिति है, जिसमें बच्चे के रक्त में हेमोलिसिस नामक लाल रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर टूटना नोट किया जाता है। वैज्ञानिक इस घटना को मां और बच्चे के रक्त की संरचना में अंतर से समझाते हैं।

इस रोग की कई किस्में हैं, लेकिन सबसे खतरनाक स्थिति आरएच कारक के अनुसार रक्त की असंगति के कारण होती है। नकारात्मक Rh वाली महिलाओं में लगभग सौ प्रतिशत मामलों में यह समस्या होती है। यदि रोग माँ और बच्चे के रक्त समूहों (AB0 प्रणाली के अनुसार) में अंतर के कारण विकसित होता है, तो इसका कोर्स कम जटिल होता है।

अधिक बार, नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी त्वचा के रंग में बदलाव से प्रकट होती है - यह एक पीले रंग की टिंट प्राप्त करती है। हालांकि, यह रोग के विकास के लक्षणों में से केवल एक है। सबसे खतरनाक अभिव्यक्तियों को केवल प्रयोगशाला परीक्षणों, अल्ट्रासाउंड, डॉप्लरोग्राफी, रिफ्लेक्स विकारों के परिणामों से निर्धारित किया जा सकता है।

रोग का एक हल्का रूप बिना किसी परिणाम के गुजर सकता है, हालांकि, इसके लिए किसी विशेषज्ञ के हस्तक्षेप की भी आवश्यकता होती है। यदि नवजात शिशुओं में मध्यम से गंभीर हेमोलिटिक पीलिया का इलाज नहीं किया जाता है, तो बच्चे की मृत्यु हो सकती है। आज तक, इस खतरनाक स्थिति की रोकथाम और उपचार के लिए एक पूरी तरह से विकसित तंत्र है, और इसलिए ज्यादातर मामलों में रोग का परिदृश्य अनुकूल है।

नवजात शिशुओं में रोग के कारण

पैथोलॉजी क्यों होती है? इसके मुख्य कारणों पर विचार करें। सभी लोगों का एक निश्चित ब्लड ग्रुप होता है। उनमें से चार हैं - 0, ए, बी और एबी (घरेलू चिकित्सा में, पदनाम I, II, III, IV का उपयोग किया जाता है)। समूह को रक्त की संरचना के आधार पर सौंपा गया है जिसमें एंटीजन मौजूद हैं।

एंटीजन के अलावा, ग्रह की अधिकांश कोकेशियान आबादी (लगभग 85%) के रक्त में विशेष एरिथ्रोसाइट प्रोटीन (डी एंटीजन) होते हैं जो आरएच कारक निर्धारित करते हैं। यदि किसी रोगी में यह प्रोटीन नहीं पाया जाता है, तो उसका रक्त Rh-negative समूह का होता है।

नवजात शिशु में रक्त की संरचना माता-पिता से भिन्न हो सकती है (आनुवंशिक संभावना के अनुसार)। यदि मां और भ्रूण का एक अलग समूह या आरएच कारक है, तो एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के लिए पूर्वापेक्षाएँ उत्पन्न होती हैं।

यह विरोधाभास क्या है? महिला का शरीर भ्रूण की रक्त कोशिकाओं को उसके लिए विदेशी मानता है और एंटीबॉडी का उत्पादन करते हुए उनसे लड़ना शुरू कर देता है। ये कण प्लेसेंटा के माध्यम से बच्चे के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं।

वर्णित प्रक्रिया गर्भावस्था के 8वें सप्ताह में शुरू हो सकती है, जब भ्रूण में आरएच कारक और रक्त प्रकार बनता है। हालांकि, अधिक बार प्लेसेंटा के माध्यम से एंटीजन का बड़े पैमाने पर प्रवेश प्रसव के समय होता है। नतीजतन, रक्त में बच्चा लाल रक्त कोशिकाओं के विघटन की प्रक्रिया शुरू करता है - हेमोलिसिस।

लाल रक्त कोशिकाओं के इस तरह के टूटने से बच्चे के शरीर के ऊतकों में पित्त वर्णक - बिलीरुबिन का संचय होता है, जो महत्वपूर्ण अंगों - यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा को नुकसान पहुंचाता है। पित्त का यह घटक विशेष रूप से खतरनाक है क्योंकि यह रक्त-मस्तिष्क की बाधा में प्रवेश कर सकता है और मस्तिष्क को बाधित कर सकता है।

इसके अलावा, हेमोलिसिस रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर को काफी कम कर देता है, और बच्चे को एनीमिया हो जाता है। एनीमिया एक नवजात शिशु के लिए एक खतरनाक स्थिति है, क्योंकि यह ऊतकों और अंगों के ऑक्सीजन भुखमरी में योगदान देता है।

एबीओ प्रणाली (अर्थात समूह के अनुसार) के अनुसार रक्त का बेमेल होना आमतौर पर गंभीर परिणाम नहीं देता है। हालांकि, अगर गर्भावस्था के दौरान एक महिला को एआरवीआई, इन्फ्लूएंजा या अन्य संक्रामक रोग थे, तो इससे नाल की पारगम्यता बढ़ जाती है, जिससे रोग के खतरनाक रूपों का विकास होता है।

आंकड़ों के अनुसार, यह रोग अक्सर उन शिशुओं में होता है जो मातृ रक्त के साथ आरएच कारक से मेल नहीं खाते हैं। हालांकि, कुछ विशेषज्ञों को यकीन है कि एबीओ प्रणाली में प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष एक दुर्लभ घटना नहीं है, केवल इसके लक्षण धुंधले हो सकते हैं और अक्सर निदान नहीं किया जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का वर्गीकरण और लक्षण

जैसा कि हमने उल्लेख किया है, हेमोलिटिक रोग की कई किस्में हैं। अधिक सटीक रूप से, उनमें से चार हैं।

आइए इन प्रकारों पर करीब से नज़र डालें:

1. हेमोलिटिक रोग का प्रतिष्ठित रूप नवजात शिशुओं में विशेष रूप से आम है। यह मध्यम गंभीरता का रोग है। यह जन्म के अगले दिन केवल प्रारंभिक लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है। बच्चा सामान्य त्वचा के रंग के साथ पैदा होता है और कोई विकृति नहीं दिखाई देती है। फिर बच्चे की त्वचा पीले रंग की हो जाती है, जो धीरे-धीरे चमकदार होती जाती है। बच्चे में उदास सजगता, बढ़े हुए यकृत, प्लीहा हो सकते हैं।
2. परमाणु पीलिया या बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी मस्तिष्क का एक खतरनाक नशा है। रोग रोग के प्रतिष्ठित प्रकार के विलंबित चिकित्सा के साथ होता है। परमाणु पीलिया दो चरणों में होता है। प्रारंभिक चरण में बच्चे की शिथिल मुद्रा, उत्तेजनाओं के प्रति कमजोर प्रतिक्रिया की विशेषता होती है। त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है, ऐंठन होती है, बच्चे की आँखें खुली होती हैं (हम पढ़ने की सलाह देते हैं :)। अगला चरण स्पास्टिक है। बच्चा चिल्ला रहा है, उसकी मांसपेशियां तनावग्रस्त हैं, उसकी सांस फूली हुई है। यह रोग मस्तिष्क पक्षाघात, बहरापन, भाषण विकारों को जन्म दे सकता है।
3. एनीमिक रूप सबसे हानिरहित है। इस स्थिति में, बच्चे के रक्त में हीमोग्लोबिन कम हो जाता है, बच्चा सुस्त हो जाता है, कमजोर हो जाता है, और स्तन को खराब तरीके से चूसता है। इस प्रकार की बीमारी हर 10 बीमार नवजात शिशुओं में होती है और इसका अनुकूल परिदृश्य होता है।
4. एडिमाटस किस्म रोग का सबसे खतरनाक मामला है। एक बच्चा शरीर के सभी गुहाओं में विशिष्ट शोफ के साथ पैदा होता है - हृदय की थैली, फुफ्फुस क्षेत्र और उदर गुहा। स्पष्ट पीलापन के साथ त्वचा में एक पीला रंग होता है। जिगर और प्लीहा बढ़े हुए हैं, एक रक्त परीक्षण गहरे एनीमिया को दर्शाता है (हम पढ़ने की सलाह देते हैं :)। ये लक्षण गर्भ में रहते हुए या जन्म के तुरंत बाद दिल की विफलता और मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

रोग की सभी किस्मों में समान लक्षण होते हैं - त्वचा का पीला पड़ना, गहरे रंग का मूत्र, बच्चे की सुस्ती। हालांकि, सबसे सटीक निदान केवल प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर किया जा सकता है।

निदान के तरीके

रोग का निदान भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के चरण में और जन्म के बाद किया जाता है। प्रसवोत्तर और प्रसवोत्तर निदान के तरीकों पर विचार करें।

यदि मां का रक्त आरएच नेगेटिव है, तो गर्भावस्था के दौरान भी, डॉक्टर संभावित विकृतियों की तस्वीर तैयार करने के लिए डेटा एकत्र करते हैं। बहुत सारी जानकारी को ध्यान में रखा जाता है: माता-पिता के खून की असंगति, गर्भपात, गर्भपात, मां के पिछले जन्म।

गर्भावस्था के दौरान कम से कम तीन बार, एक महिला में एंटी-रीसस एंटीबॉडी का टिटर होता है। खतरनाक लक्षण - स्पस्मोडिक मान, उनकी स्थिर वृद्धि, साथ ही प्रसव से कुछ समय पहले स्तरों में कमी - प्लेसेंटा के माध्यम से एंटीबॉडी के प्रवेश का संकेत दे सकती है।

यदि प्रतिरक्षा संघर्ष का खतरा होता है, तो डॉक्टर एमनियोटिक द्रव (बिलीरुबिन, प्रोटीन, लोहा, ग्लूकोज के स्तर, आदि निर्धारित किए जाते हैं) का एक अध्ययन निर्धारित करते हैं। अल्ट्रासाउंड और डॉप्लरोग्राफी के परिणामों को निश्चित रूप से ध्यान में रखा जाता है - प्लेसेंटा का मोटा होना, पॉलीहाइड्रमनिओस, मस्तिष्क धमनी में रक्त प्रवाह वेग, आदि।

प्रसवोत्तर निदान जन्म के बाद शिशु की जांच के आधार पर किया जाता है। यह पीलिया की उपस्थिति, गतिकी में बिलीरुबिन का नियंत्रण, एरिथ्रोब्लास्टोसिस, रक्त में हीमोग्लोबिन का स्तर आदि है। सभी संकेतों को समग्र माना जाता है। एबीओ प्रणाली में प्रतिरक्षात्मक संघर्ष, अनुकूल पूर्वानुमान के बावजूद, डॉक्टर के ध्यान की भी आवश्यकता होती है।

विभेदक निदान वंशानुगत हेमोलिटिक पीलिया, सेप्सिस, रक्तस्राव जैसी स्थितियों के साथ किया जाता है, जिससे एनीमिया हो सकता है। साइटेमेगालोवायरस संक्रमण और टोक्सोप्लाज्मोसिस की भी जांच की जाती है।

नवजात शिशुओं में पीलिया प्रकृति में विशुद्ध रूप से शारीरिक हो सकता है। इसकी घटना यकृत एंजाइमों की अपर्याप्त परिपक्वता और हीमोग्लोबिन कोशिकाओं के प्रतिस्थापन के कारण होती है। जैसे ही एंजाइम सही मात्रा में बनने लगते हैं, बच्चे की त्वचा का रंग सामान्य हो जाता है। वर्णित स्थिति में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

मुश्किल मामलों में, रक्त आधान का संकेत दिया जाता है, जो भ्रूण को गर्भाशय में या जन्म के बाद किया जाता है। लक्षणों को खत्म करने के अन्य तरीके हैं हेमोसर्प्शन (विशेष फिल्टर के माध्यम से रक्त गुजरना) और प्लास्मफेरेसिस (रक्त की सीमित मात्रा से विषाक्त पदार्थों वाले प्लाज्मा को हटाना)। हालांकि, विनिमय आधान और अन्य हस्तक्षेपों के स्पष्ट संकेत हैं:

• यदि गर्भनाल रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन 60 μmol / l से अधिक है या प्रति घंटे 10 समान इकाइयों से अधिक की दर से बढ़ता है;
• बच्चे में हीमोग्लोबिन का स्तर महत्वपूर्ण है - 100 ग्राम / लीटर से कम;
• पीलिया जन्म के तुरंत बाद या पहले 12 घंटों में दिखाई दिया।

यह याद रखना चाहिए कि रक्त आधान में अक्सर जटिलताएं होती हैं, जिनमें से अधिकांश प्रक्रिया की तकनीक के उल्लंघन से जुड़ी होती हैं। केवल ताजा रक्त, 2 दिनों से अधिक समय तक संग्रहीत नहीं किया जाता है, और कम आधान दर का उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, यह महत्वपूर्ण है कि हृदय गति रुकने से बचने के लिए लाल कोशिका द्रव्यमान शरीर के तापमान के करीब हो।

साथ ही गंभीर हालत में नवजात शिशुओं को ग्लूकोकार्टिकोइड्स दिए जाते हैं। यह उपचार बच्चे के जन्म के एक सप्ताह के भीतर संभव है।

हल्के लक्षणों वाले शिशुओं का इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया जाता है। एक नियम के रूप में, यह है:

• में / ग्लूकोज, प्रोटीन की शुरूआत में;
• जिगर एंजाइम सक्रियकर्ताओं का उपयोग;
• अवशोषक की नियुक्ति जो शरीर से विषाक्त पदार्थों को बांधने और निकालने में मदद करती है;
• विटामिन और दवाओं का उपयोग जो यकृत को उत्तेजित करते हैं और बच्चे के शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं को तेज करते हैं।

त्वचा के पीलेपन के लक्षण वाले सभी बच्चों को फोटोथेरेपी निर्धारित की जाती है। इस प्रक्रिया में त्वचा को फ्लोरोसेंट लाइट (सफेद या नीला) के टुकड़ों में उजागर करना शामिल है। इस तरह की गतिविधियां शरीर से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को हटा देती हैं, इसे पानी में घुलनशील पदार्थों में बदल देती हैं।

इसके अलावा, हाइपरबिलीरुबिनमिया की घटना को रोकने के लिए फोटोथेरेपी की जाती है, अगर भ्रूण हाइपोक्सिया और थर्मोरेग्यूलेशन का उल्लंघन होता है। अक्सर प्रक्रिया समय से पहले के बच्चों के लिए निर्धारित की जाती है।

उपस्थित चिकित्सक की अनुमति के बाद ही आप हेमोलिटिक रोग के साथ स्तनपान शुरू कर सकते हैं। एक नियम के रूप में, स्तन से लगाव जन्म के तीन सप्ताह बाद ही किया जाता है। इस अवधि के दौरान, मां के दूध से एंटीबॉडी पूरी तरह से निकल जाते हैं, लेकिन अभी के लिए बच्चे को मिश्रण या डोनर दूध पिलाया जाता है।

टीकाकरण, जो अस्पताल में करने के लिए प्रथागत है, पीलिया के साथ स्थगित किया जा सकता है। खासकर बीसीजी थोड़ी देर बाद किया जाता है।

एक बच्चे के लिए रक्तलायी रोग के परिणाम

नवजात शिशु के हीमोलिटिक रोग के परिणाम पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं, और काफी महत्वपूर्ण हो सकते हैं। यह सब रोग के रूप, साथ ही समयबद्धता और चिकित्सा की पर्याप्तता पर निर्भर करता है। हेमोलिटिक बीमारी के हल्के रूप का निदान करते समय, दूसरे सप्ताह के अंत तक, बच्चे के स्वास्थ्य के सभी संकेतक सामान्य हो जाते हैं। इसके बाद, बच्चा अपनी उम्र के अनुसार अच्छी तरह से विकसित और विकसित होगा।

यदि बिलीरुबिन का स्तर 340 μmol / l के महत्वपूर्ण मूल्यों से अधिक हो जाता है, तो भविष्य में नकारात्मक परिणाम संभव हैं। अल्पावधि में रोग के परमाणु रूप का विकास शामिल होता है, जब बच्चे का मस्तिष्क विषाक्त पदार्थों से ग्रस्त होता है। यह रूप विभिन्न मानसिक विकारों को जन्म दे सकता है, मस्तिष्क पक्षाघात का विकास, सुनवाई हानि।

परमाणु रूप के विकास का अंदाजा सिर के पीछे की मांसपेशियों की कठोरता, फॉन्टानेल के फलाव, मांसपेशियों की मरोड़ और घुटन के संकेतों से लगाया जा सकता है। इस स्थिति के अन्य लक्षण भी हैं जिनके बारे में नियोनेटोलॉजिस्ट जानते हैं।

बिलीरुबिन का उच्च स्तर बाद में प्रभावित हो सकता है। आंकड़ों के अनुसार, समान लक्षणों वाले हर तीसरे बच्चे में न्यूरोसाइकियाट्रिक विकारों का निदान किया जाता है। इस संबंध में, स्थिति के स्थिरीकरण के बाद हेमोलिटिक बीमारी के गंभीर रूप वाले बच्चों को एक न्यूरोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ और बाल रोग विशेषज्ञ के साथ पंजीकृत किया जाता है।

कुछ बच्चों को पुनर्वास की लंबी अवधि की आवश्यकता होती है, जबकि अन्य को अंतिम रूप से ठीक होने के लिए केवल कुछ महीनों की आवश्यकता होती है। हालांकि, विशेषज्ञों का अवलोकन दोनों द्वारा दिखाया गया है।

निवारक कार्रवाई

निवारक उपायों में एक गर्भवती महिला की स्थिति की विशेष निगरानी शामिल है जो जोखिम में है।

एक नकारात्मक आरएच कारक वाले मरीजों को प्रसवपूर्व क्लिनिक में अलग पंजीकरण के अधीन किया जाता है।

निम्नलिखित कार्यक्रम आयोजित किए जा रहे हैं:

1. इतिहास लेना - पिछली गर्भावस्था में रक्त आधान, गर्भपात, मृत बच्चे, गर्भपात। यह जानकारी रोगी के रक्त में एंटीजन के संभावित स्तर का आकलन करने में मदद करेगी। उनमें से सबसे कमजोर वे हैं जिन्होंने पहले ही जन्म दिया है या गर्भपात के इतिहास के साथ, क्योंकि इन मामलों में शरीर पहले से ही "प्रतिरोध" करने के लिए तैयार है और एक प्रतिरक्षा संघर्ष की संभावना अधिक है।
2. गंभीर मामलों में, डॉक्टर एंटीबॉडी के उत्पादन को दबाने के लिए एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन के इंजेक्शन की सलाह देते हैं। इस तरह के इंजेक्शन से नई गर्भावस्था की समस्या से बचा जा सकेगा।
3. आरएच एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए एक गर्भवती महिला के रक्त की व्यवस्थित निगरानी। यदि उनकी एकाग्रता बढ़ जाती है, तो रोगी को निवारक उपचार के लिए भेजा जाता है।
4. अक्सर डॉक्टर गर्भावस्था के 36वें सप्ताह के बाद प्रसव पीड़ा की उत्तेजना की सलाह देते हैं। समय से पहले जन्म नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के उच्च जोखिम के कारण होता है, क्योंकि यह बच्चे को जन्म देने के अंतिम महीने में होता है कि प्लेसेंटा की पारगम्यता बढ़ जाती है और माँ और बच्चे के बीच रक्त कोशिकाओं का आदान-प्रदान सक्रिय हो जाता है।

- कई एंटीजन के लिए भ्रूण और मां के रक्त की असंगति के कारण अंतर्गर्भाशयी प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष, जो प्लेसेंटल बाधा को दूर करने वाले मातृ एंटीबॉडी के प्रभाव में बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस की ओर जाता है। भ्रूण की हीमोलिटिक बीमारी सूजन, वातस्फीति, रक्ताल्पता के रूप में हो सकती है और यहां तक ​​कि भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु भी हो सकती है। निदान में, नवजात शिशु में एमनियोटिक द्रव (एमनियोसेंटेसिस), गर्भनाल रक्त, बिलीरुबिन और हीमोग्लोबिन का अध्ययन किया जाता है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के उपचार के लिए फोटोथेरेपी, समाधान के अंतःशिरा जलसेक, विनिमय आधान की आवश्यकता होती है।

सामान्य जानकारी

हेमोलिटिक रोग का रोगजनक आधार भ्रूण और मां के रक्त की प्रतिरक्षाविज्ञानी (एंटीजन-एंटीबॉडी) असंगति के कारण होने वाली प्रक्रियाएं हैं। इस मामले में, भ्रूण के रक्त में मौजूद एंटीजन पिता से विरासत में मिलते हैं, और मां के रक्त में कोई एंटीजन नहीं होते हैं। सबसे अधिक बार (प्रति 250 गर्भधारण में 1 मामला), भ्रूण हेमोलिटिक रोग आरएच कारक पर संघर्ष के साथ विकसित होता है; रक्त और अन्य कम अध्ययन किए गए प्रतिजनों की समूह असंगति के साथ भी हो सकता है। 3.5% मामलों में भ्रूण के हेमोलिटिक रोग से प्रसवकालीन मृत्यु दर होती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के साथ, मातृ एंटीबॉडी के प्रभाव में जो भ्रूण के एंटीजन के लिए बनते हैं और प्लेसेंटा में प्रवेश करते हैं, बच्चा एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस और हेमिपियोसिस के निषेध को विकसित करता है। भ्रूण (नवजात शिशु) के शरीर पर एरिथ्रोसाइट्स के टूटने वाले उत्पादों के विषाक्त प्रभाव से एनीमिया का विकास होता है, बिलीरुबिन और विस्फोट (अपरिपक्व) एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि होती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के कारण

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की ओर ले जाने वाला एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष अक्सर रीसस (आरएच) प्रणाली के अनुसार रक्त की आइसोसरोलॉजिकल असंगति के साथ विकसित होता है, जब मां के पास आरएच-नकारात्मक रक्त होता है, और भ्रूण आरएच-पॉजिटिव होता है। इस मामले में, इसे रीसस संघर्ष कहा जाता है। इस मामले में आइसोइम्यूनाइजेशन दो तरह से हो सकता है: आईट्रोजेनिक (जब एक महिला को अतीत में आरएच (+) रक्त के आधान द्वारा संवेदनशील बनाया गया था) या गर्भावस्था और प्रसव के दौरान मातृ परिसंचरण में भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के भ्रूण-मातृ प्रत्यारोपण के साथ। आरएच असंगति के मामले में, भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी शायद ही कभी पहली गर्भावस्था से जुड़ी होती है; अधिक बार दूसरी या तीसरी गर्भावस्था से विकसित होती है, जिसमें प्रत्येक बाद के गर्भ के साथ बढ़ते जोखिम होते हैं।

हेमोलिटिक रोग का एक अन्य संभावित कारण AB0 प्रणाली के अनुसार भ्रूण और मां के रक्त की असंगति है, अर्थात, मां के रक्त प्रकार 0 (I) के साथ, और भ्रूण में कोई अन्य है। उसी समय, भ्रूण से एंटीजन ए और बी प्लेसेंटा को मातृ परिसंचरण में पार करते हैं और प्रतिरक्षा α- और β-एंटीबॉडी के उत्पादन का कारण बनते हैं, इसके बाद एंटीजन-एंटीबॉडी संघर्ष होता है। एबीओ असंगति के साथ भ्रूण के हेमोलिटिक रोग में आरएच असंगति की तुलना में हल्का कोर्स होता है। AB0 की असंगति के साथ, भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही विकसित हो सकती है।

अपेक्षाकृत दुर्लभ मामलों में, भ्रूण हेमोलिटिक रोग डफी, केल, एमएनएस, किड, लूथरन, आदि सिस्टम या पी, एस, एन, एम एंटीजन में प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्षों से जुड़ा हो सकता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्तियाँ

गर्भवती महिलाओं में, पैथोलॉजी का एक विशिष्ट पैटर्न नहीं देखा जाता है; कभी-कभी अंतर्गर्भाशयी प्रतिक्रियाओं में वृद्धि प्रीक्लेम्पसिया के समान एक महिला में एक लक्षण जटिल पैदा कर सकती है। भ्रूण का हेमोलिटिक रोग निम्नलिखित तरीकों से प्रकट हो सकता है: गर्भावस्था के 20 से 30 सप्ताह की अवधि में अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु; edematous, icteric या एनीमिक रूप। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के सभी रूपों की सामान्य अभिव्यक्तियाँ रक्त, हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली में एरिथ्रोब्लास्ट में वृद्धि के साथ नॉरमोक्रोमिक एनीमिया की उपस्थिति हैं।

भ्रूण में हेमोलिटिक रोग के एडेमेटस संस्करण के साथ, प्लीहा, यकृत, हृदय, ग्रंथियों का आकार बढ़ जाता है, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया बढ़ जाता है। ये परिवर्तन चमड़े के नीचे के वसा, जलोदर, पेरिकार्डिटिस, फुफ्फुस की एक स्पष्ट सूजन के साथ होते हैं, आदर्श की तुलना में बच्चे के वजन में 2 गुना वृद्धि होती है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के एडेमेटस संस्करण के साथ, एक स्पष्ट एनीमिया (एर -1-1.5 x 1012 / एल, एचबी 35-50 ग्राम / एल), एरिथ्रोब्लास्टमिया, नाल की वृद्धि और सूजन होती है। गंभीर चयापचय संबंधी विकार जन्म के तुरंत बाद अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु या बच्चे की मृत्यु का कारण बन सकते हैं। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का एडेमेटस रूप एक अत्यंत गंभीर पाठ्यक्रम द्वारा प्रतिष्ठित है, जो ज्यादातर मामलों में मृत्यु की ओर जाता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित संस्करण के साथ, बच्चा अधिक बार तत्काल प्रसव से पैदा होता है, पूर्ण अवधि, अधिक बार सामान्य त्वचा के रंग के साथ। इस मामले में, भ्रूण का हेमोलिटिक रोग जन्म के कई घंटे बाद ही प्रकट होता है - बच्चे की त्वचा का रंग तेजी से बढ़ रहा है; कम सामान्यतः, पीलिया जन्मजात होता है। हेमोलिटिक रोग के एक प्रतिष्ठित रूप के साथ नवजात शिशुओं में, प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स, और कभी-कभी हृदय बढ़ जाता है, और रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में तीव्र वृद्धि होती है।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के विकास के साथ हेपेटोसाइट्स, कार्डियोमायोसाइट्स, नेफ्रॉन, न्यूरॉन्स को नुकसान की संभावना के साथ हाइपरबिलीरुबिनमिया खतरनाक है। परमाणु पीलिया (बिलीरुबिन नशा) के साथ, बच्चा सुस्त है, खराब चूसता है, अक्सर डकार लेता है, वह हाइपोरेफ्लेक्सिया, उल्टी, आक्षेप विकसित करता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का महत्वपूर्ण स्तर, जो सीएनएस क्षति के मामले में खतरनाक है, पूर्ण अवधि के बच्चों में 306-340 μmol / l से अधिक और समय से पहले बच्चों में 170-204 μmol / l से अधिक है। बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का परिणाम एक बच्चे की मृत्यु या मानसिक विकास में बाद में अंतराल हो सकता है।

हेमोलिटिक रोग के एनीमिक रूप में, भ्रूण पर हानिकारक प्रभाव आमतौर पर छोटा होता है। एनीमिया, त्वचा का पीलापन, हेपटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली सामने आते हैं। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्तियों की गंभीरता गर्भवती महिला में एंटीबॉडी टिटर और नवजात शिशु की परिपक्वता की डिग्री द्वारा निर्धारित की जाती है: यह रोग समय से पहले के बच्चों में अधिक गंभीर होता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का निदान

यह देखते हुए कि हेमोलिटिक रोग अक्सर हाइपोक्सिया के साथ होता है, कार्डियोटोकोग्राफी भ्रूण की हृदय गतिविधि के आकलन के साथ की जाती है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के लिए डेटा प्राप्त करने के मामले में, आक्रामक अध्ययन की आवश्यकता होती है - अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत कॉर्डोसेन्टेसिस और एमनियोसेंटेसिस। एक बच्चे के जन्म पर, उसके आरएच और समूह की संबद्धता तुरंत निर्धारित की जाती है, गर्भनाल रक्त में एचबी और बिलीरुबिन की सामग्री की जांच की जाती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का उपचार

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के लिए चिकित्सीय कार्य बच्चे के रक्त से हेमोलिसिस के विषाक्त कारकों को तेजी से हटाना है - अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और एंटीबॉडी, साथ ही पीड़ित प्रणालियों और अंगों के कार्यों में वृद्धि। आइसोइम्यूनाइजेशन वाली महिलाओं के लिए डिलीवरी विधि का चुनाव भ्रूण की स्थिति, गर्भकालीन आयु और जन्म नहर की तैयारी से निर्धारित होता है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के गंभीर रूप के लिए डेटा के अभाव में, 36 सप्ताह से अधिक की गर्भकालीन आयु में, गर्भाशय ग्रीवा की परिपक्वता, प्राकृतिक प्रसव संभव है। भ्रूण की गंभीर स्थिति में, अपेक्षित तिथि से 2-3 सप्ताह पहले सिजेरियन सेक्शन करना बेहतर होता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग वाले नवजात शिशुओं में, एचबी, एचटी और बिलीरुबिन की प्रतिदिन निगरानी की जाती है। यदि आवश्यक हो, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के साथ एनीमिया का सुधार, आसव विषहरण चिकित्सा की जाती है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के उपचार का एक महत्वपूर्ण घटक फोटोथेरेपी है, जो बच्चे की त्वचा में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के विनाश में योगदान देता है। प्रकाश चिकित्सा फ्लोरोसेंट या नीली रोशनी लैंप का उपयोग करके स्पंदित या निरंतर मोड में की जाती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की अधिक गंभीर अभिव्यक्तियों के साथ, इंट्रागैस्ट्रिक ड्रिप और एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन का संकेत दिया जाता है। आरएच-संघर्ष के कारण होने वाले भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के मामले में, एकल-समूह आरएच (-) रक्त का उपयोग विनिमय आधान के लिए किया जाता है। एबीओ के अनुसार असंगति के मामले में, समूह 0 (आई) के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को नवजात और एकल-समूह प्लाज्मा के आरएच-संबंधित के अनुसार ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है। फुफ्फुसीय एडिमा और गंभीर श्वसन विफलता के विकास के लिए यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है; जलोदर की उपस्थिति अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत लैप्रोसेंटेसिस करने की आवश्यकता को निर्धारित करती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम

इसमें महिलाओं के आरएच-प्रतिरक्षण की रोकथाम शामिल है - सावधान रक्त आधान, आरएच-संबद्धता को ध्यान में रखते हुए। Rh (-) रक्त वाली महिलाओं को पहली बार आने वाली गर्भावस्था को समाप्त करने की स्पष्ट रूप से अनुशंसा नहीं की जाती है। आरएच (-) रक्त वाली महिलाओं में आरएच-संघर्ष की विशिष्ट रोकथाम की विधि गर्भपात के बाद इम्युनोग्लोबुलिन एंटी-रीसस आरएचओ मानव की शुरूआत है, आरएच (+) भ्रूण की डिलीवरी, अस्थानिक गर्भावस्था, साथ ही आक्रामक प्रसवपूर्व निदान के बाद - कोरियोन बायोप्सी, एमनियोसेंटेसिस, कॉर्डोसेन्टेसिस।

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग (एचडीएन)

आईसीडी 10: पी55

अनुमोदन का वर्ष (संशोधन आवृत्ति): 2016 (हर 3 साल में समीक्षा करें)

पहचान: KR323

व्यावसायिक संगठन:

• प्रसवकालीन चिकित्सा विशेषज्ञों के रूसी संघ

स्वीकृत

प्रसवकालीन चिकित्सा 2016 में रूसी विशेषज्ञों का संघ

माना

रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय की वैज्ञानिक परिषद ___________ 201_

नवजात

फोटोथेरेपी

रक्त आधान सर्जरी

kernicterus

भ्रूण ड्रॉप्सी

रीसस - भ्रूण और नवजात शिशु का आइसोइम्यूनाइजेशन

एबीओ - भ्रूण और नवजात शिशु का आइसोइम्यूनाइजेशन

संकेताक्षर की सूची

एजी? प्रतिजन

नरक? धमनी दाब

ऑल्ट? अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे

एएसटी? एस्पर्टेट एमिनोट्रांसफ़रेस

पर? एंटीबॉडी

होना? बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी

एचडीएन? नवजात शिशु के रक्तलायी रोग

जीजीटी? गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़

बर्फ? छोटी नसों में खून के छोटे-छोटे थक्के बनना

केओएस? अम्ल-क्षार अवस्था

आईसीडी? रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण -10

के बारे में? कुल बिलीरुबिन

ओजेडपीके? एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन सर्जरी

एनआईसीयू? नवजात गहन चिकित्सा इकाई

गुप्त प्रतिलिपि? परिसंचारी रक्त की मात्रा

PITN - नवजात शिशुओं के लिए पुनर्जीवन और गहन देखभाल इकाई

एफएफपी - ताजा जमे हुए प्लाज्मा

एफटी? फोटोथेरेपी

बीएच? स्वांस - दर

हृदय दर? हृदय दर

एपी? alkaline फॉस्फेट

एचबी? हीमोग्लोबिन

आईजीजी? इम्युनोग्लोबुलिन जी

आईजीएम? इम्युनोग्लोबुलिन एम

नियम और परिभाषाएँ

- आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के मामलों में होता है, जबकि एंटीजन भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स पर स्थानीयकृत होते हैं, और उनके लिए एंटीबॉडी मां के शरीर में उत्पन्न होते हैं।

1. संक्षिप्त जानकारी

1.1 परिभाषा

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग (एचडीएन)- आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन (एएच) के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के मामलों में होता है, जबकि एएच भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स पर स्थानीयकृत होते हैं, और उनके लिए एंटीबॉडी (एटी) मां में उत्पन्न होते हैं। तन।

1.2 एटियलजि और रोगजनन

एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष का उद्भव संभव है यदि एंटीजन भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स पर मौजूद होते हैं जो मां की कोशिका झिल्ली पर अनुपस्थित होते हैं। इस प्रकार, एचडीएन के विकास के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी शर्त एक आरएच-नकारात्मक गर्भवती महिला में एक आरएच-पॉजिटिव भ्रूण की उपस्थिति है। मां में समूह असंगति के कारण एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के साथ, ज्यादातर मामलों में, ओ (आई) रक्त प्रकार निर्धारित किया जाता है, और भ्रूण ए (द्वितीय) या (कम अक्सर) बी (III) में। शायद ही कभी, एचडीएन भ्रूण और गर्भवती महिला के बीच अन्य समूह (डफ, केल, किड, लुईस, एमएनएस, आदि) रक्त प्रणालियों के बीच बेमेल होने के कारण विकसित होता है।

गर्भपात, गर्भपात, अस्थानिक गर्भावस्था, प्रसव के कारण पूर्व आइसोसेंसिटाइजेशन, जिसमें मां की प्रतिरक्षा प्रणाली एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करती है, मां के रक्तप्रवाह में भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के प्रवेश और रक्त के लिए एंटीजेनिक असंगति के मामलों में एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष की घटना की भविष्यवाणी करती है। कारक यदि एंटीबॉडी वर्ग G इम्युनोग्लोबुलिन (उपवर्ग IgG1, IgG3, IgG4) से संबंधित हैं? वे स्वतंत्र रूप से नाल को पार करते हैं। रक्त में उनकी एकाग्रता में वृद्धि के साथ, भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है। IgG2 उपवर्ग के एंटीबॉडी में ट्रांसप्लासेंटल ट्रांसपोर्ट की सीमित क्षमता होती है, IgM वर्ग के एंटीबॉडी, जिसमें α- और β-agglutinins शामिल होते हैं, प्लेसेंटा को पार नहीं करते हैं।

आरएच कारक द्वारा एचडीएन का कार्यान्वयन, एक नियम के रूप में, आमतौर पर बार-बार गर्भधारण के दौरान होता है, और रक्त समूह कारकों पर संघर्ष के परिणामस्वरूप एचडीएन का विकास पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही संभव है। दोनों प्रकारों के कार्यान्वयन के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी पूर्वापेक्षाओं की उपस्थिति में, एचडीएन अक्सर एबीओ प्रणाली के अनुसार विकसित होता है। इसी समय, समूह II के बच्चे के रक्त में मातृ-ए एंटीबॉडी के अंतर्ग्रहण के कारण हेमोलिसिस की घटना तब अधिक सामान्य होती है जब समूह III के बच्चे के रक्त में एंटी-बी एंटीबॉडी प्रवेश करते हैं। हालांकि, बाद के मामले में, एंटी-बी एंटीबॉडी के प्रवेश से अधिक गंभीर हेमोलिसिस होता है, जिसमें अक्सर विनिमय आधान की आवश्यकता होती है। बच्चे की स्थिति की गंभीरता और एबीओ प्रणाली के अनुसार एचडीएन में कर्निकटेरस विकसित होने का जोखिम, आरएच कारक के अनुसार एचडीएन की तुलना में कम स्पष्ट होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि समूह एंटीजन ए और बी शरीर की कई कोशिकाओं द्वारा व्यक्त किए जाते हैं, और न केवल एरिथ्रोसाइट्स द्वारा, जो गैर-हेमटोपोइएटिक ऊतकों में एक महत्वपूर्ण मात्रा में एंटीबॉडी के बंधन की ओर जाता है और उनके हेमोलिटिक प्रभाव को रोकता है।

1.3 महामारी विज्ञान

रूस में एचडीएन का निदान सभी नवजात शिशुओं के लगभग 0.6% में होता है।

1.4 आईसीडी 10 कोड

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग(पी55):

P55.0 - भ्रूण और नवजात शिशु का रीसस आइसोइम्यूनाइजेशन

P55.1 ABO भ्रूण और नवजात आइसोइम्यूनाइजेशन

P55.8 भ्रूण और नवजात शिशु के अन्य हेमोलिटिक रोग

P55.9 भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग, अनिर्दिष्ट

1.5 वर्गीकरण

1.5.1 एबीओ प्रणाली और अन्य एरिथ्रोसाइट रक्त कारकों के अनुसार मां और भ्रूण के बीच संघर्ष के अनुसार:

• एबीओ प्रणाली के अनुसार असंगति;
• आरएच कारक के अनुसार मां और भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स की असंगति;
• दुर्लभ रक्त कारकों के लिए असंगति।

1.5.2 नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, रोग के रूप प्रतिष्ठित हैं:

एडेमेटस (ड्रॉप्सी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया);

icteric (पीलिया के साथ हेमोलिटिक एनीमिया);

एनीमिक (पीलिया और ड्रॉप्सी के बिना हेमोलिटिक एनीमिया)।

1.5.3 प्रतिष्ठित रूप में पीलिया की गंभीरता के अनुसार:

मध्यम गंभीरता;

गंभीर डिग्री।

1.5.4 जटिलताओं की उपस्थिति के अनुसार:

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी: केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को तीव्र क्षति;

kernicterus: केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को अपरिवर्तनीय पुरानी क्षति;

पित्त मोटा होना सिंड्रोम;

रक्तस्रावी सिंड्रोम।

2. निदान

2.1 शिकायतें और चिकित्सा इतिहास

• एनामनेसिस लेते समय, इस पर ध्यान देने की सिफारिश की जाती है:

आरएच - मां की संबद्धता और रक्त प्रकार;

गर्भावस्था और प्रसव के दौरान संक्रमण;

वंशानुगत रोग (G6PD की कमी, हाइपोथायरायडिज्म, अन्य दुर्लभ रोग);

माता-पिता में पीलिया की उपस्थिति;

पिछले बच्चे में पीलिया की उपस्थिति;

जन्म के समय बच्चे का वजन और गर्भकालीन आयु;

बच्चे को दूध पिलाना (कम दूध पिलाना और/या उल्टी करना)।

2.2 शारीरिक परीक्षा

एचडीएन का एडेमेटस रूप

सामान्य एडिमाटस सिंड्रोम (एनासारका, जलोदर, हाइड्रोपेरिकार्डियम), त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का गंभीर पीलापन, हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली, पीलिया अनुपस्थित या हल्का होता है। संभावित रक्तस्रावी सिंड्रोम, डीआईसी सिंड्रोम का विकास।

एचडीएन का इक्टेरिक रूप

जन्म के समय, एमनियोटिक द्रव, गर्भनाल की झिल्लियाँ और प्राइमर्डियल स्नेहन बर्फीले रूप से दागदार हो सकते हैं। पीलिया के प्रारंभिक विकास, त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, यकृत और प्लीहा का बढ़ना इसकी विशेषता है।

एनीमिक एचडीएन

त्वचा के पीलेपन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सुस्ती, खराब चूसने, क्षिप्रहृदयता, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि नोट की जाती है, दिल की आवाज़, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट संभव है।

एचडीएन की जटिलताएं

परमाणु पीलिया - बिलीरुबिन नशा - सुस्ती, भूख न लगना, पुनरुत्थान, पैथोलॉजिकल जम्हाई, मांसपेशियों का हाइपोटेंशन, मोरो रिफ्लेक्स के दूसरे चरण का गायब होना, फिर एन्सेफैलोपैथी का एक क्लिनिक है - ओपिसथोटोनस, "ब्रेन" रोना, बड़े फॉन्टानेल का उभार , आक्षेप, पैथोलॉजिकल ऑकुलोमोटर लक्षण - "सेटिंग सन, निस्टागमस" का एक लक्षण। पित्त का मोटा होना सिंड्रोम - पीलिया एक हरे रंग का रंग प्राप्त कर लेता है, यकृत बढ़ जाता है, मूत्र संतृप्त हो जाता है।

2.3 प्रयोगशाला निदान

• इतिहास के आधार पर एक बच्चे के जीवन के पहले घंटों में पहले से ही आरएच-कारक निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है (आरएच (-) में एंटी-डी एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि

गर्भावस्था के दौरान नकारात्मक आरएच कारक वाली सभी महिलाओं को गतिशीलता में रक्त में प्रतिरक्षा एंटीबॉडी के स्तर को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ:AB0 प्रणाली के अनुसार HDN, एक नियम के रूप में, जन्म के बाद पहले घंटों में विशिष्ट संकेत नहीं होते हैं।

यदि मां के रक्त में नकारात्मक आरएच कारक या ओ (आई) समूह से संबंधित है, तो यह अनुशंसा की जाती है कि नवजात शिशु गर्भनाल रक्त में कुल बिलीरुबिन की एकाग्रता का अध्ययन करना सुनिश्चित करें और समूह और आरएच का निर्धारण करें। रक्त का कारक

1. माँ और बच्चे के रक्त का समूह और Rh संबद्धता।
2. सामान्य रक्त विश्लेषण।
3. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल बिलीरुबिन और अंश, एल्ब्यूमिन, ग्लूकोज स्तर; अन्य पैरामीटर (बिलीरुबिन अंश, एसिड-बेस स्टेट (केओएस), इलेक्ट्रोलाइट्स, आदि) - संकेतों के अनुसार);
4. सीरोलॉजिकल परीक्षण: Coombs प्रतिक्रिया।

टिप्पणियाँ:एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर निश्चित एंटीबॉडी की उपस्थिति में डायरेक्ट कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक हो जाता है, जो एक नियम के रूप में, आरएच प्रकार एचडीएन के साथ मनाया जाता है। एरिथ्रोसाइट्स पर निर्धारित एंटीबॉडी की छोटी मात्रा के कारण, एबीओ द्वारा टीटीएच के साथ, जीवन के पहले दिन एक कमजोर सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण अधिक बार देखा जाता है, जो जन्म के 2-3 दिन बाद ही नकारात्मक हो सकता है।

अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण परीक्षण सीरम में मौजूद अपूर्ण एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए डिज़ाइन किया गया है। यह प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण की तुलना में मातृ आइसोएंटीबॉडी का पता लगाने के लिए अधिक संवेदनशील परीक्षण है। अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण का उपयोग व्यक्तिगत मामलों में किया जा सकता है जहां हेमोलिसिस का कारण स्पष्ट नहीं है।

यह याद रखना चाहिए कि कॉम्ब्स प्रतिक्रिया की गंभीरता पीलिया की गंभीरता से संबंधित नहीं है! (साक्ष्य स्तर डी)

2.4 वाद्य निदान

• एक पेट के अल्ट्रासाउंड की सिफारिश की जाती है;

• न्यूरोसोनोग्राफी की सलाह दी जाती है।

2.5 अन्य निदान

• एक प्रयोगशाला और रक्त परीक्षण करने की सिफारिश की जाती है:

एलिसा के लिए रक्त (संक्रमण की उपस्थिति के लिए);

पीसीआर के लिए रक्त (संक्रमण की उपस्थिति के लिए);

कोगुलोग्राम;

रक्त की बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा।

3. उपचार

3.1 रूढ़िवादी उपचार

टिप्पणियाँ:एचडीएन में पीटी की विशेषताएं:

मानक लैंप और फाइबर-ऑप्टिक और एलईडी एफटी दोनों का उपयोग करना संभव है, कई एफटी विधियों को संयोजित करना उचित है;

प्रकाश स्रोत बच्चे से 50 सेमी की दूरी पर स्थित है। फोटोथेरेपी के प्रभाव को बढ़ाने के लिए, चिकित्सा कर्मियों की निरंतर निगरानी और शरीर के तापमान के नियंत्रण के साथ दीपक को बच्चे से 10-20 सेमी की दूरी के करीब लाया जा सकता है;

टीटीएच के लिए फोटोथेरेपी (विशेषकर पीएडी के जोखिम वाले बच्चों में) निरंतर होनी चाहिए;

पीटी की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चे के शरीर की सतह यथासंभव खुली होनी चाहिए। डायपर को जगह पर छोड़ा जा सकता है;

आंखों और जननांगों को अपारदर्शी सामग्री से संरक्षित किया जाना चाहिए;

बच्चे की शारीरिक आवश्यकता की तुलना में तरल पदार्थ की दैनिक मात्रा जो बच्चे को आंतरिक या पैतृक रूप से प्राप्त होती है, उसे 10-20% तक बढ़ाया जाना चाहिए;

फोटोथेरेपी की समाप्ति के 12 घंटे बाद, बिलीरुबिन का नियंत्रण अध्ययन करना आवश्यक है;

फोटोथेरेपी पहले, दौरान (फाइबर ऑप्टिक सिस्टम की मदद से) और एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन ऑपरेशन के बाद की जाती है।

मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा प्रशासन की सिफारिश की जाती है। मानक इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं के एफसी रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करती है और इस तरह हेमोलिसिस को कम करती है और, परिणामस्वरूप, बिलीरुबिन का स्तर, जो बदले में पीआरपी की संख्या को कम करता है।

टिप्पणियाँ:एचडीएन के साथ नवजात शिशुओं के लिए मानव इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी निम्नलिखित योजना के अनुसार की जाती है:

नवजात शिशु के जीवन के पहले घंटों में, धीरे-धीरे (यदि संभव हो तो 2 घंटे के भीतर), लेकिन दवा के निर्देशों की आवश्यकताओं के अनिवार्य पालन के साथ;

खुराक? 0.5-1.0 ग्राम/किग्रा (औसत 0.8 ग्राम/किग्रा)*

* दवा के निर्देशों में निर्दिष्ट से अधिक इम्युनोग्लोबुलिन खुराक निर्धारित करने के मामले में, चिकित्सा इतिहास में इस कार्रवाई को यथासंभव उचित ठहराना और बच्चे के लिए ऑफ-लेबल थेरेपी के लिए कॉलेजियम अनुमति जारी करना आवश्यक है। "ऑफ-लेबल" थेरेपी के उपयोग के लिए रोगी के कानूनी प्रतिनिधि की स्वैच्छिक सूचित सहमति जारी करने की भी आवश्यकता होती है, जो इस तरह की चिकित्सा के उपयोग की बारीकियों, संभावित जोखिमों और दुष्प्रभावों के बारे में विस्तार से बताती है, और अधिकार भी बताती है। ऑफ-लेबल थेरेपी से इनकार करें। लेबल";

इम्युनोग्लोबुलिन का बार-बार प्रशासन, यदि आवश्यक हो, तो पिछले एक के 12 घंटे बाद किया जाता है;

जीवन के पहले 3 दिनों के दौरान एचडीएन में इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत संभव है।

टिप्पणियाँ:अपवाद ऐसे मामले हैं जब स्तन का दूध दैनिक मात्रा को 10-20% तक बढ़ाने के लिए पर्याप्त नहीं है। यदि बच्चे की स्थिति तरल पदार्थ की मात्रा को आंतरिक रूप से बढ़ाने की अनुमति नहीं देती है, तभी जलसेक चिकित्सा की जाती है।

मानव एल्बुमिन का प्रशासन। इस बात का कोई सबूत नहीं है कि मानव एल्ब्यूमिन जलसेक गंभीर हाइपरबिलीरुबिनमिया वाले बच्चों में दीर्घकालिक परिणामों में सुधार करता है, इसलिए इसके नियमित उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है।

फेनोबार्बिटल ** - एचडीएन में प्रभाव सिद्ध नहीं हुआ है, उपयोग की अनुमति नहीं है।

अन्य दवाएं (हेपेटोप्रोटेक्टर समूह की दवाएं) - एचडीएन में उपयोग सिद्ध नहीं हुआ है और इसकी अनुमति नहीं है।

3.2 शल्य चिकित्सा उपचार

टिप्पणियाँ:ओजेडपीके के लिए संकेत:

तीव्र बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (मांसपेशियों की हाइपरटोनिटी, ओपिसथोटोनस, बुखार, "मस्तिष्क" रोना) के नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति की स्थिति में, बिलीरुबिन के स्तर की परवाह किए बिना एक प्रतिस्थापन रक्त आधान किया जाता है;

एचडीएन में एक पृथक आरएच संघर्ष के कारण, आरएच-नकारात्मक एकल-समूह ईएम और एफएफपी का उपयोग बच्चे के रक्त के साथ किया जाता है, यदि संभव हो तो एबी (चतुर्थ) रक्त समूह ईएम से एफएफपी के अनुपात में - 2:1;

एक पृथक समूह संघर्ष के कारण तनाव-प्रकार के सिरदर्द के मामले में, पहले (I) समूह के EM का उपयोग किया जाता है, जो बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के Rh- संबंधित और FFP समूह के एक-समूह या AB (IV) के साथ मेल खाता है। 2:1 का अनुपात;

दुर्लभ कारकों के कारण मां के रक्त और बच्चे के रक्त की असंगति के मामले में, व्यक्तिगत रूप से चयनित दाताओं से रक्त का उपयोग करना आवश्यक है।

एचडीएन में, केवल ताजा तैयार ईओ का उपयोग किया जाता है (शेल्फ जीवन 72 घंटे से अधिक नहीं है);

OZKP गहन देखभाल इकाई या ऑपरेटिंग कमरे में सड़न रोकनेवाला परिस्थितियों में किया जाता है;

ऑपरेशन के दौरान, हृदय गति, श्वसन, रक्तचाप, हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन संतृप्ति और शरीर के तापमान की निगरानी प्रदान की जानी चाहिए। ऑपरेशन शुरू होने से पहले, रोगी में एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब डाली जाती है;

एक पॉलीविनाइल कैथेटर (नंबर 6, 8, 10) का उपयोग करके गर्भनाल शिरा के माध्यम से आधान किया जाता है। कैथेटर सम्मिलन की गहराई रोगी के शरीर के वजन (7 सेमी से अधिक नहीं) पर निर्भर करती है।

OZPK के लिए वॉल्यूम गणना

वी कुल \u003d मी? बीसीसी? 2, जहां वी मात्रा है, मी शरीर का वजन किलो में है,

बीसीसी - समय से पहले बच्चों के लिए - 100-110 मिली / किग्रा, पूर्ण अवधि के लिए - 80-90 मिली / किग्रा।

उदाहरण: एक बच्चे का वजन 3 किलो है।

कुल आयतन (V कुल) = 3?85?2 = 510 मिली

एचटी 50% वी कुल प्राप्त करने के लिए आवश्यक एरिथ्रोसाइट्स (वी पेट) की पूर्ण मात्रा: 2 = 510: 2 = 255 मिलीलीटर

ईएम की वास्तविक मात्रा

(V er.mass) \u003d Vabs: 0.7 (एरिथ्रोसाइट्स का अनुमानित Ht) \u003d 255: 0.7 \u003d 364 मिली

एफएफपी की वास्तविक मात्रा = वी कुल। - वी एर। द्रव्यमान = 510 - 364 = 146 मिली

सबसे पहले, कैथेटर के माध्यम से 10 मिलीलीटर रक्त छोड़ा जाता है, जिसका उपयोग बिलीरुबिन की एकाग्रता को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। फिर दाता के रक्त की समान मात्रा को 3-4 मिली/मिनट की दर से इंजेक्ट किया जाता है।

रक्त का परिचय और उत्सर्जन पूर्ण अवधि में 20 मिलीलीटर और समय से पहले बच्चों में 10 मिलीलीटर की मात्रा के साथ वैकल्पिक होता है।

एक एक्सफ्यूजन-इंस्यूजन की मात्रा बीसीसी के 5-10% से अधिक नहीं होनी चाहिए। ऑपरेशन की कुल अवधि लगभग 2 घंटे है।

ऑपरेशन के बाद, ओएएम किया जाना चाहिए और आधान की समाप्ति के दो घंटे बाद, रक्त में ग्लूकोज की एकाग्रता को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।

ऑपरेशन के अंत में बिलीरुबिन की एकाग्रता में दो गुना से अधिक कमी ओजेडकेके की प्रभावशीलता की गवाही देती है।

4. पुनर्वास

• पुनर्वास उपायों को करने की सिफारिश की गई है:

नवजात देखभाल;

अनन्य स्तनपान;

1 महीने के लिए निवारक टीकाकरण से चिकित्सा वापसी।

5. रोकथाम और अनुवर्ती कार्रवाई

5.1 रोकथाम

बच्चे के जन्म के बाद आरएच-प्रतिरक्षण के प्रोफिलैक्सिस की सिफारिश आरएच-नकारात्मक प्यूपर्स के लिए की जाती है, जिनके पास आरएच-पॉजिटिव बच्चे को जन्म देने वाले एंटी-आरएच एंटीबॉडी नहीं होते हैं। यह बच्चे के जन्म के बाद पहले 72 घंटों में 300 एमसीजी एंटी-डी (आरएच) -इम्युनोग्लोबुलिन पेश करके किया जाता है।

• अनुशंसित:

1. एक स्थानीय बाल रोग विशेषज्ञ, सामान्य चिकित्सक की देखरेख;
2. यूएसी का मासिक नियंत्रण;
3. ओजेडपीके के बाद बच्चों के लिए 6 महीने में - एचआईवी के लिए रक्त;
4. जीवन के 6 महीने के बाद निवारक टीकाकरण का मुद्दा तय किया जाता है।

6. रोग के पाठ्यक्रम और परिणाम को प्रभावित करने वाली अतिरिक्त जानकारी

अतिरिक्त कारक जो बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं:

• बिलीरुबिन के लिए बीबीबी की पारगम्यता बढ़ाने वाले कारक: रक्त हाइपरोस्मोलैरिटी, एसिडोसिस, सेरेब्रल हेमोरेज, न्यूरोइन्फेक्शन, धमनी हाइपोटेंशन।
• गैर-संयुग्मित बिलीरुबिन के विषाक्त प्रभाव के लिए मस्तिष्क न्यूरॉन्स की संवेदनशीलता को बढ़ाने वाले कारक: समय से पहले जन्म, गंभीर श्वासावरोध, भुखमरी, हाइपोग्लाइसीमिया, एनीमिया।
• असंयुग्मित बिलीरुबिन को मजबूती से बांधने के लिए रक्त एल्ब्यूमिन की क्षमता को कम करने वाले कारक: समय से पहले जन्म, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, संक्रमण, एसिडोसिस, हाइपोक्सिया, रक्त में गैर-एस्ट्रिफ़ाइड फैटी एसिड के स्तर में वृद्धि, सल्फोनामाइड्स, फ़्यूरोसेमाइड, फ़िनाइटोइन, डायजेपाम, इंडोमेथेसिन, सैलिसिलेट्स का उपयोग अर्ध-सिंथेटिक पेनिसिलिन, सेफलोस्पोरिन।

चिकित्सा देखभाल की गुणवत्ता का आकलन करने के लिए मानदंड

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अनुबंध A1. कार्य समूह की संरचना

एंटोनोव ए.जी. ?

एरोन्सकिंड ई.वी. ?

बेबेरिना ई.एन. ?

वोलोडिन एन.एन. ?डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, रूसी एकेडमी ऑफ साइंसेज के शिक्षाविद, रूसी एसोसिएशन ऑफ पेरिनाटल मेडिसिन स्पेशलिस्ट्स के अध्यक्ष, दिमित्री रोगचेव फेडरल साइंटिफिक क्लिनिकल सेंटर फॉर पीडियाट्रिक हेमटोलॉजी, ऑन्कोलॉजी एंड इम्यूनोलॉजी, रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय।

डीग्ट्यरेव डी.एन. ?

डिग्ट्यरेवा ए.वी. ?

कोवतुन ओ.पी. ?

मुखामेत्शिन एफ.जी. ?

पारशिकोवा ओ.वी. ?

डॉक्टर - नियोनेटोलॉजी;

चिकित्सक-संज्ञाहरण-पुनर्वसन;

डॉक्टर-बाल रोग।

साक्ष्य एकत्र करने/चयन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियाँ:

इलेक्ट्रॉनिक डेटाबेस में खोजें।

साक्ष्य एकत्र करने/चयन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियों का विवरण:सिफारिशों के लिए साक्ष्य आधार कोक्रेन लाइब्रेरी, मेडलाइन और EMBASE डेटाबेस में शामिल प्रकाशन हैं। खोज की गहराई 25 वर्ष थी।

सबूत की गुणवत्ता और ताकत का आकलन करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली विधियाँ:

विशेषज्ञ सहमति;

तालिका P1 -अंतरराष्ट्रीय मानदंडों के अनुसार साक्ष्य की निश्चितता के स्तर

तालिका P2 -सिफारिशों के अनुनय के स्तर

अच्छा अभ्यास अंक (जीपीपी):

आर्थिक विश्लेषण:

लागत विश्लेषण नहीं किया गया था और फार्माकोइकोनॉमिक्स पर प्रकाशनों का विश्लेषण नहीं किया गया था।

बाहरी सहकर्मी समीक्षा;

आंतरिक सहकर्मी समीक्षा।

अनुबंध A3. संबंधित दस्तावेज

स्वास्थ्य को प्रभावित करने वाले रोगों, चोटों और स्थितियों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, 10वां संशोधन (ICD-10) (विश्व स्वास्थ्य संगठन) 1994।

चिकित्सा सेवाओं का नामकरण (रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय) 2011।

संघीय कानून "रूसी संघ में नागरिकों के स्वास्थ्य की सुरक्षा के मूल सिद्धांतों पर" दिनांक 21 नवंबर, 2011 नंबर 323 F3।

2016 के लिए महत्वपूर्ण और आवश्यक दवाओं की सूची (दिसंबर 26, 2015 संख्या 2724-आर के रूसी संघ की सरकार का फरमान।)

नियोनेटोलॉजी प्रोफाइल में चिकित्सा देखभाल प्रदान करने की प्रक्रिया (रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय का आदेश दिनांक 15 नवंबर, 2012 एन 921 एन)।

परिशिष्ट बी रोगी प्रबंधन एल्गोरिदम

24 घंटे से अधिक उम्र के एचडीएन वाले बच्चों का प्रबंधन:

बिलीरुबिन (तालिका 1) के निरपेक्ष मूल्यों या इन संकेतकों की गतिशीलता पर निर्भर करता है।

जीवन के पहले 24 घंटों के दौरान पीलिया की उपस्थिति के साथ - के बारे में एक तत्काल अध्ययन, आगे की प्रबंधन रणनीति बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि के परिमाण पर निर्भर करती है;

आवश्यक रक्त उत्पादों (प्लाज्मा + एर्मासा) का आदेश दें, शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों को स्थिर करें।