मायलोमा चरण। एकाधिक मायलोमा

मल्टीपल मायलोमा के कई पर्यायवाची नाम हैं। विशेषज्ञों के भाषण में, इसे सामान्यीकृत प्लास्मेसीटोमा, रेटिकुलोप्लास्मोसाइटोसिस, रुस्तित्स्की-काहलर रोग या मायलोमैटोसिस के रूप में नामित किया जा सकता है। इनमें से सबसे आम शब्द मल्टीपल मायलोमा और मायलोमा हैं।

मल्टीपल मायलोमा क्या है?

एक किस्म होने के नाते, मायलोमा को प्लाज्मा कोशिकाओं के त्वरित विकास की विशेषता है - कोशिकाएं जो एक पैराप्रोटीन (असामान्य प्रोटीन) का उत्पादन करती हैं।

इन कोशिकाओं को प्रभावित करने वाले उत्परिवर्तन इस तथ्य की ओर ले जाते हैं कि अस्थि मज्जा के ऊतकों और रक्त में उनकी संख्या लगातार बढ़ रही है। तदनुसार, उनके द्वारा संश्लेषित पैराप्रोटीन की मात्रा भी बढ़ जाती है।

तस्वीर मल्टीपल मायलोमा के साथ और बिना बोन मैरो स्मीयर दिखाती है।

मायलोमा दुर्दमता के लिए मुख्य मानदंड परिवर्तित प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या मानक से कई गुना अधिक है।

ऑन्कोलॉजिकल रोगों के विपरीत, जिनमें एक स्पष्ट स्थानीयकरण होता है (उदाहरण के लिए, आंतों या अंडाशय के ट्यूमर), मल्टीपल मायलोमा को एक साथ कई आंतरिक अंगों में कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता होती है, क्योंकि उन्हें रक्त प्रवाह के साथ ले जाया जा सकता है।

• मायलोमा तब विकसित होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं में बी-लिम्फोसाइटों के समुचित विकास और परिवर्तन की प्रक्रियाएं - प्लाज्मा कोशिकाओं में गड़बड़ी होती है। उसी समय, उनके द्वारा उत्पादित इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण की प्रक्रिया (एंटीबॉडी जो रोगजनक वायरस और बैक्टीरिया को नष्ट करने में मदद करती हैं) अनिवार्य रूप से बाधित होती है।
• मायलोमा एक घातक ट्यूमर है जो लगातार मोनोक्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं को गुणा करके बनता है, जो न केवल मरते हैं, बल्कि अनियंत्रित रूप से पैराप्रोटीन को विभाजित और संश्लेषित करते हैं। ऊतकों और आंतरिक अंगों में प्रवेश (घुसपैठ), पैराप्रोटीन उनके सामान्य कामकाज में हस्तक्षेप करते हैं।
• मल्टीपल मायलोमा मुख्य रूप से परिपक्व (चालीस से अधिक) और बुजुर्ग रोगियों में विकसित होता है। युवा लोगों के लिए, यह रोग विशिष्ट नहीं है। रोगी जितना पुराना होगा, मायलोमा विकसित होने का जोखिम उतना ही अधिक होगा, और यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों को कुछ अधिक बार प्रभावित करता है।
• मायलोमा बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है। अस्थि मज्जा के ऊतकों में पहली प्लाज्मा कोशिकाओं के गठन का क्षण और ट्यूमर फॉसी के गठन की शुरुआत को दो या तीन दशकों तक अलग किया जा सकता है। लेकिन कई मायलोमा के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के खुद को महसूस करने के बाद, यह तेजी से प्रगति करना शुरू कर देता है। पहले से ही दो साल बाद, अधिकांश रोगियों की मृत्यु कई जटिलताओं से होती है जो उन अंगों और प्रणालियों में विकसित हुई हैं जो पैराप्रोटीन से प्रभावित थे।

वर्गीकरण

मल्टीपल मायलोमा के वर्गीकरण का आधार अस्थि मज्जा के ऊतकों में प्लाज्मा कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ-साथ उनकी सेलुलर संरचना की विशिष्टता की नैदानिक ​​और शारीरिक विशेषताएं हैं। मायलोमा का एकान्त और एकाधिक में विभाजन इस बात पर निर्भर करता है कि ट्यूमर से कितने अंग या हड्डियाँ प्रभावित होती हैं।

• एकान्त मायलोमाकेवल एक ट्यूमर फोकस की उपस्थिति में भिन्न होता है, या तो लिम्फ नोड में या अस्थि मज्जा में स्थित होता है।
• एकाधिक myelomasहमेशा अस्थि मज्जा युक्त कई हड्डियों को एक साथ प्रभावित करते हैं। मायलोमा सबसे अधिक बार कशेरुकाओं के अस्थि मज्जा के ऊतकों, कंधे के ब्लेड, इलियम के पंखों, पसलियों और खोपड़ी की हड्डियों को प्रभावित करते हैं। घातक ट्यूमर अक्सर ऊपरी और निचले छोरों की ट्यूबलर हड्डियों के मध्य भाग में बनते हैं। प्लीहा और लिम्फ नोड्स उतने ही कमजोर होते हैं।

अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं के स्थान के आधार पर, मायलोमा हैं:

• फैलाना फोकल;
• फैलाना;
• एकाधिक फोकल।

मायलोमास की सेलुलर संरचना हमें उन्हें इसमें विभाजित करने की अनुमति देती है:

• प्लास्मेसीटिक;
• प्लाज्माब्लास्टिक;
• बहुरूपी कोशिकीय;
• छोटी कोशिका।

कारण

अधिकांश लोगों की तरह, मल्टीपल मायलोमा के सही कारणों को अभी तक स्थापित नहीं किया गया है। क्षतिग्रस्त कोशिकाओं के परिवर्तन पर रोगजनक कारकों के प्रभाव की प्रकृति और सीमा का बहुत कम अध्ययन किया गया है।

डॉक्टरों का सुझाव है कि मल्टीपल मायलोमा के मुख्य कारणों पर विचार किया जा सकता है:

• आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रवृत्ति।यह रोग अक्सर बहुत करीबी रिश्तेदारों को प्रभावित करता है (यह अक्सर एक जैसे जुड़वा बच्चों को प्रभावित करता है)। रोग के विकास को भड़काने वाले ऑन्कोजीन की पहचान करने के सभी प्रयास अभी तक सफल नहीं हुए हैं।
• रासायनिक उत्परिवर्तजनों का दीर्घकालिक प्रभाव(पारा वाष्प और घरेलू कीटनाशकों, अभ्रक और बेंजीन से प्राप्त पदार्थों के अंतःश्वसन के परिणामस्वरूप)।
• सभी प्रकार के आयनकारी विकिरणों के संपर्क में आना(प्रोटॉन और न्यूट्रॉन, पराबैंगनी, एक्स-रे और गामा किरणें)। जापान की आबादी में, जो हिरोशिमा और नागासाकी की त्रासदी से बच गए, मल्टीपल मायलोमा बेहद आम है।
• पुरानी सूजन की उपस्थिति, रोगी के शरीर से दीर्घकालिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की आवश्यकता होती है।

चरणों

घाव की मात्रा और पाठ्यक्रम की गंभीरता मल्टीपल मायलोमा के तीन चरणों में अंतर करना संभव बनाती है। पहले चरण में, ट्यूमर प्रक्रिया निम्नलिखित मापदंडों में फिट होती है:

• रक्त में पर्याप्त कैल्शियम होता है।
• हीमोग्लोबिन एकाग्रता का स्तर 100 ग्राम / लीटर से अधिक है।
• रक्त में अभी भी कुछ पैराप्रोटीन हैं।
• मूत्र में बेंस-जोन्स प्रोटीन बहुत कम (प्रति दिन 4 ग्राम से अधिक नहीं) सांद्रता में मौजूद होता है।
• मायलोमा का कुल द्रव्यमान 600 ग्राम प्रति वर्ग मीटर से अधिक नहीं होता है।
• हड्डियों में ऑस्टियोपोरोसिस के कोई लक्षण नहीं दिखते।
• ट्यूमर का फोकस केवल एक हड्डी में होता है।

मायलोमा का तीसरा चरण निम्नलिखित मापदंडों की उपस्थिति की विशेषता है:

• रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा 85 g/l से कम होती है।
• 100 मिलीलीटर रक्त में कैल्शियम की मात्रा 12 मिलीग्राम से अधिक होती है।
• ट्यूमर फ़ॉसी ने एक बार में तीन हड्डियों (या अधिक) पर कब्जा कर लिया।
• रक्त में पैराप्रोटीन की मात्रा बहुत अधिक होती है।
• बहुत अधिक (प्रति दिन 112 ग्राम से अधिक) बेंस-जोन्स प्रोटीन की सांद्रता है।
• कैंसरग्रस्त ऊतकों का कुल द्रव्यमान 1.2 किग्रा से अधिक होता है।
• एक्स-रे प्रभावित हड्डियों में ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति दर्शाता है।

मायलोमा की दूसरी डिग्री, जिसके संकेतक पहले की तुलना में अधिक हैं, लेकिन तीसरे तक नहीं पहुंचते हैं, डॉक्टर उन्मूलन द्वारा स्थापित करते हैं।

अंग क्षति और लक्षण

मल्टीपल मायलोमा मुख्य रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली, गुर्दे के ऊतकों और हड्डियों को प्रभावित करता है।

लक्षण रोग के चरण से निर्धारित होते हैं। सबसे पहले, यह स्पर्शोन्मुख हो सकता है।

कैंसर कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ, मायलोमा निम्नलिखित लक्षणों के साथ प्रकट होता है:

• हड्डियों में दर्द होना।कैंसर कोशिकाएं हड्डी के ऊतकों में रिक्तियों का निर्माण करती हैं।
• हृदय की मांसपेशियों, रंध्रों और जोड़ों में दर्दउनमें पैराप्रोटीन के जमाव के कारण होता है।
• कशेरुक, फीमर और पसलियों के पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर।बड़ी संख्या में रिक्तियों के कारण, हड्डियाँ इतनी भंगुर हो जाती हैं कि वे मामूली भार भी सहन नहीं कर सकती हैं।
• रोग प्रतिरोधक क्षमता में कमी. रोग से प्रभावित अस्थि मज्जा ल्यूकोसाइट्स की इतनी कम मात्रा का उत्पादन करता है कि रोगी का शरीर रोगजनक माइक्रोफ्लोरा के प्रभाव से खुद को बचाने में सक्षम नहीं होता है। नतीजतन, रोगी अंतहीन जीवाणु संक्रमण से पीड़ित होता है - ओटिटिस मीडिया, ब्रोंकाइटिस और टॉन्सिलिटिस।
• अतिकैल्शियमरक्तता।हड्डी के ऊतकों के विनाश से रक्त में कैल्शियम का प्रवेश होता है। उसी समय, रोगी को कब्ज, मतली, पेट में दर्द, कमजोरी, भावनात्मक विकार और सुस्ती विकसित होती है।
• मायलोमा नेफ्रोपैथी- गुर्दे के समुचित कार्य का उल्लंघन। अतिरिक्त कैल्शियम से गुर्दे की नलिकाओं में पथरी बन जाती है।
• रक्ताल्पता।क्षतिग्रस्त अस्थि मज्जा कम और कम लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है। नतीजतन, कोशिकाओं को ऑक्सीजन पहुंचाने के लिए जिम्मेदार हीमोग्लोबिन की मात्रा भी कम हो जाती है। कोशिकाओं की ऑक्सीजन भुखमरी गंभीर कमजोरी, कम ध्यान में प्रकट होती है। थोड़ी सी भी मेहनत करने पर रोगी को धड़कन, सिर दर्द और सांस लेने में तकलीफ होने लगती है।
• रक्त के थक्के के उल्लंघन में।कुछ रोगियों में, प्लाज्मा की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जिसके कारण लाल रक्त कोशिकाओं को स्वचालित रूप से एकत्रित करने से रक्त के थक्के बन सकते हैं। अन्य रोगी, जिनके रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में नाटकीय रूप से गिरावट आई है, वे बार-बार नाक और मसूड़ों से रक्तस्राव से पीड़ित होते हैं। जब ऐसे रोगियों में केशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो चमड़े के नीचे के रक्तस्राव होते हैं, जो बड़ी संख्या में चोट और खरोंच के गठन में प्रकट होते हैं।

प्रयोगशाला निदान

मल्टीपल मायलोमा का निदान प्रारंभिक चिकित्सा परीक्षा से शुरू होता है। एनामनेसिस एकत्र करते हुए, विशेषज्ञ रोगी से नैदानिक ​​​​तस्वीर की मौजूदा शिकायतों और विशेषताओं के बारे में विस्तार से पूछता है, उनकी उपस्थिति के समय को स्पष्ट करना नहीं भूलता है।

इसके बाद शरीर के दर्दनाक हिस्सों की अनिवार्य जांच का चरण होता है जिसमें स्पष्ट प्रश्नों की एक श्रृंखला होती है कि क्या दर्द में वृद्धि हुई है और क्या शरीर के अन्य हिस्सों में वापसी हुई है।

एनामनेसिस एकत्र करने और मल्टीपल मायलोमा की संभावना के बारे में निष्कर्ष पर आने के बाद, विशेषज्ञ रोगी को ऐसे कई नैदानिक ​​​​अध्ययनों को निर्धारित करता है:

• छाती और कंकाल का एक्स-रे।

फोटो हाथ की हड्डी का एक्स-रे दिखा रहा है, दिखा रहा है मायलोमा

• चुंबकीय अनुनाद और (सर्पिल)।
• मायलोग्राम बनाने के लिए आवश्यक अस्थि मज्जा ऊतक की आकांक्षा।
• मूत्र का प्रयोगशाला विश्लेषण (ज़िम्नित्सकी और सामान्य के अनुसार)। ज़िम्नित्सकी के अनुसार विश्लेषण आपको मूत्र में प्रोटीन हानि की दैनिक गतिशीलता का पता लगाने की अनुमति देता है। यह सुनिश्चित करने के लिए कि निदान सही है, बेंस जोन्स प्रोटीन के लिए एक मूत्र परीक्षण किया जाता है, क्योंकि एक स्वस्थ व्यक्ति के मूत्र में यह नहीं होता है।
• इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस प्रक्रिया के दौरान बेंस-जोन्स प्रोटीन का भी पता लगाया जा सकता है।

रक्त विश्लेषण

• हेमटोपोइएटिक प्रणाली की सामान्य स्थिति का आकलन करने के लिए, इसे नस से या उंगली से लिया जाता है। मल्टीपल मायलोमा की उपस्थिति द्वारा इंगित किया जाएगा: ईएसआर में वृद्धि, हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइट्स, रेटिकुलोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स और न्यूट्रोफिल की सामग्री में उल्लेखनीय कमी, लेकिन मोनोसाइट्स के स्तर में वृद्धि होगी। प्रोटीन की कुल मात्रा में वृद्धि पैराप्रोटीन की सामग्री के कारण प्राप्त होती है।
• व्यक्तिगत प्रणालियों और अंगों के कामकाज का आकलन करने के लिए, उन्हें एक नस से लिया जाता है। मल्टीपल मायलोमा के निदान की पुष्टि रक्त में संकेतकों के एक सेट द्वारा की जाती है, जिसमें शामिल हैं: एल्ब्यूमिन की सामग्री में कमी के साथ कुल प्रोटीन, यूरिया, क्रिएटिनिन, यूरिक एसिड, कैल्शियम का बढ़ा हुआ स्तर।

उपचार के तरीके

• मल्टीपल मायलोमा के उपचार की प्रमुख विधि कीमोथेरेपी है, जिसे साइटोटोक्सिक दवाओं की उच्च खुराक लेने के लिए कम किया जाता है।
• प्रभावी कीमोथेरेपी के बाद, रोगियों को दाता या स्वयं के स्टेम सेल के प्रत्यारोपण से गुजरना पड़ता है।
• कीमोथेरेपी की कम प्रभावशीलता के साथ, विकिरण चिकित्सा विधियों का उपयोग किया जाता है। रेडियोधर्मी किरणों के संपर्क में आने से रोगी ठीक नहीं होता है, लेकिन कुछ समय के लिए यह उसकी स्थिति को काफी कम कर सकता है, इसके अलावा, उसकी जीवन प्रत्याशा में वृद्धि कर सकता है।
• दर्द निवारक दवाओं की मदद से हड्डियों में असहनीय दर्द दूर हो जाता है।
• संक्रामक रोगों का इलाज एंटीबायोटिक दवाओं की उच्च खुराक के साथ किया जाता है।
• हेमोस्टैटिक्स (जैसे कि vikasol और etamsylate) रक्तस्राव से निपटने में मदद करेंगे।
• आंतरिक अंगों को संकुचित करने वाले ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

यदि कीमोथेरेपी सफल होती है, तो रोगी को अपने स्वयं के स्टेम सेल से प्रत्यारोपित किया जाता है। अस्थि मज्जा के नमूने के लिए, एक पंचर किया जाता है। इसमें से पृथक स्टेम सेल होने के कारण, उन्हें फिर से रोगी के शरीर में लगाया जाता है। इस हेरफेर की मदद से, एक स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है, जिसके दौरान रोगी स्वस्थ महसूस करता है।

आहार खाद्य

भविष्यवाणी

उपचार के आधुनिक तरीके मायलोमा से पीड़ित रोगी के जीवन को लगभग पांच वर्षों तक बढ़ा सकते हैं (बहुत ही दुर्लभ मामलों में - दस तक)। चिकित्सीय सहायता के पूर्ण अभाव में, वह दो वर्ष से अधिक जीवित नहीं रह सकता है।

रोगियों की जीवन प्रत्याशा पूरी तरह से साइटोटोक्सिक दवाओं के प्रभाव के प्रति उनकी संवेदनशीलता पर निर्भर करती है। यदि साइटोस्टैटिक्स का रोगी पर कोई सकारात्मक चिकित्सीय प्रभाव नहीं होता है (डॉक्टर इसे प्राथमिक प्रतिरोध कहते हैं), तो वह एक वर्ष से अधिक जीवित नहीं रह सकता है।

यदि साइटोटोक्सिक दवाओं के साथ उपचार लंबे समय तक किया जाता है, तो रोगी तीव्र ल्यूकेमिया विकसित कर सकता है (ऐसे मामलों की आवृत्ति 5% तक है)। जिन रोगियों को ऐसा उपचार नहीं मिला है, उनमें तीव्र ल्यूकेमिया के मामले अत्यंत दुर्लभ हैं।

रोगियों की जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करने वाला एक अन्य कारक रोग के निदान का चरण है। मृत्यु के कारण हो सकते हैं:

• प्रगतिशील ट्यूमर ही (मायलोमा);
• रक्त विषाक्तता (सेप्सिस);
• आघात;
• रोधगलन;
• किडनी खराब।

यह वीडियो आपको मायलोमैटोसिस के लक्षणों के बारे में बताएगा:

लेख की सामग्री

मल्टीपल मायलोमा की घटना

मनुष्यों में मल्टीपल मायलोमा के कारण स्पष्ट नहीं हैं। संभावित एटियलॉजिकल कारकों के रूप में, आयनकारी विकिरण, आनुवंशिक प्रवृत्ति, दीर्घकालिक एंटीजेनिक उत्तेजना, मानव हर्पीस वायरस टाइप 8 (HHV-8, जिसे कपोसी के सारकोमा वायरस के रूप में जाना जाता है) और विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने के महत्व पर चर्चा की जाती है।

मल्टीपल मायलोमा की पैथोमॉर्फोलॉजी

मल्टीपल मायलोमा का रोगजनन

मायलोमा कोशिकाओं के कैरियोटाइप का अध्ययन उनकी कम प्रजनन गतिविधि के कारण मुश्किल है। 30-50% रोगियों में मानक साइटोजेनेटिक विधियों का उपयोग करने वाले कैरियोटाइप विसंगतियों का पता लगाया जाता है। स्वस्थानी संकरण (FISH) विधि में फ्लोरोसेंट के उपयोग से गैर-विभाजित कोशिकाओं में साइटोजेनेटिक अध्ययन करना संभव हो जाता है। मछली विधि मायलोमा के 89-96% रोगियों में गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं का पता लगाती है।

कैरियोलॉजिकल अध्ययनों के डेटा गुणसूत्र अस्थिरता का संकेत देते हैं, जो गुणसूत्रों में मात्रात्मक और संरचनात्मक परिवर्तनों से प्रकट होते हैं। मल्टीपल मायलोमा में कैरियोटाइप की सबसे विशिष्ट मात्रात्मक विसंगतियाँ 13 वीं की मोनोसॉमी, तीसरी, 5 वीं, 7 वीं, 9वीं, 15 वीं और 19 वीं क्रोमोसोम की ट्राइसॉमी हैं।
सबसे महत्वपूर्ण प्रागैतिहासिक रूप से महत्वपूर्ण विशिष्ट विसंगति 13वें गुणसूत्र (13q) की लंबी भुजा का आंशिक या पूर्ण विलोपन है। एक क्लासिक साइटोजेनेटिक अध्ययन में, एक विलोपन, या मोनोसॉमी, 13q को माइलोमा के 15% रोगियों में निर्धारित किया जाता है, जब प्राथमिक रोगियों के 39-54% में मछली विधि द्वारा विश्लेषण किया जाता है। ट्यूमर के विकास को दबाने वाले जीन p53 के नुकसान या उत्परिवर्तन के साथ 17 वें गुणसूत्र (17p13) की छोटी भुजा का विलोपन 30-35% प्राथमिक रोगियों में मल्टीपल मायलोमा के साथ पाया जाता है और बहुत अधिक बार रोग के बाद के चरणों में होता है, जैसा कि साथ ही आक्रामक मायलोमा में। संरचनात्मक विपथन में अक्सर गुणसूत्र 1 (दोनों भुजाएं), 6q, 1lq और 14q32 (IgH ठिकाना) शामिल होते हैं।

मल्टीपल मायलोमा में कैरियोटाइप में विशिष्ट परिवर्तन अक्सर 14q32: t(l I;14)(ql3;q32), t(4;14)(pl6;q32), t(14;16) से जुड़े ट्रांसलोकेशन की उपस्थिति की विशेषता है। )(क्यू32;क्यू23)। 14q32 क्षेत्र से जुड़े ट्रांसलोकेशन जीन के उस क्षेत्र पर कब्जा कर लेते हैं जो Ig भारी श्रृंखलाओं के संश्लेषण में समस्थानिक स्विच को नियंत्रित करता है। मछली के अध्ययन से पता चला है कि 14q32 क्षेत्र से जुड़े ट्रांसलोकेशन लगभग 50% रोगियों में अनिर्धारित महत्व के मोनोक्लोनल गैमोपैथिस (MGUS), 75% मायलोमा के साथ, और 80% से अधिक प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया के साथ पाए जाते हैं। यह माना जाता है कि 14q32 में पुनर्व्यवस्था मल्टीपल मायलोमा के रोगजनन में महत्वपूर्ण हैं, घातक परिवर्तन के कारणों में से एक होने के नाते, और p53 जीन का विलोपन या उत्परिवर्तन ट्यूमर की प्रगति के लिए जिम्मेदार होने की अधिक संभावना है।

ट्यूमर के विकास की प्रक्रिया में एक महत्वपूर्ण भूमिका मायलोमा कोशिकाओं और अस्थि मज्जा के स्ट्रोमल तत्वों द्वारा स्रावित साइटोकिन्स द्वारा निभाई जाती है। मायलोमा कोशिकाओं के लिए मुख्य वृद्धि कारक इंटरल्यूकिन -6 (IL-6) है, जो मुख्य रूप से अस्थि मज्जा के स्ट्रोमल तत्वों द्वारा स्रावित होता है। मायलोमा कोशिकाओं में, IL-6 gpl30 ट्रांसड्यूसर अणु, JAK/STAT सिग्नल ट्रांसडक्शन पाथवे आदि को सक्रिय करता है। इस सक्रियण के परिणामस्वरूप, मायलोमा कोशिकाओं की प्रोलिफ़ेरेटिव गतिविधि एपोप्टोटिक मृत्यु की उनकी क्षमता में एक साथ तेज कमी के साथ उत्तेजित होती है।

ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर-ए (टीएनएफ-ए) एक अन्य साइटोकिन है जो मायलोमा ट्यूमर कोशिकाओं और अस्थि मज्जा स्ट्रोमल कोशिकाओं के बीच बातचीत में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर-ए मायलोमा (एलएफए -1, वीएलए -4) और स्ट्रोमल कोशिकाओं (आईसीएएम -1, वीसीएएम -1) पर आसंजन अणुओं के संश्लेषण को नियंत्रित करता है। नतीजतन, अस्थि मज्जा स्ट्रोमल कोशिकाओं में मायलोमा कोशिकाओं के आसंजन में वृद्धि होती है, जो बदले में अस्थि मज्जा सूक्ष्म पर्यावरण द्वारा आईएल -6 के स्राव में वृद्धि की ओर जाता है।

अन्य साइटोकिन्स भी मल्टीपल मायलोमा में ट्यूमर प्लाज्मा कोशिकाओं के प्रसार पर उत्तेजक प्रभाव डाल सकते हैं: GM-CSF (GM-CSF), IL-1, IL-3, IL-5, इंसुलिन जैसे कारक 1 और 2 (IGF-) 1, IGF-2), हेपेटोसाइट वृद्धि कारक (HGF)।

कुछ साइटोकिन्स मायलोमा कोशिकाओं के विकास को रोकते हैं। इन विट्रो में प्लाज्मा सेल वृद्धि का सबसे प्रबल अवरोधक इंटरफेरॉन -7 है। इंटरल्यूकिन -4 भी विवो में मायलोमा सेल प्रसार को धीमा कर देता है। इंटरफेरॉन-ए में एक स्पष्ट एंटीप्रोलिफेरेटिव गतिविधि है।
घातक प्लाज्मा कोशिकाओं के फेनोटाइप में दो विशेषताएं हैं। पहला यह है कि प्लाज्मा कोशिकाओं में बी-लिम्फोसाइटों के विभेदन की प्रक्रिया में, अधिकांश बी-रेखीय मार्कर खो जाते हैं, दूसरी विशेषता बड़ी संख्या में चिपकने वाली संरचनाओं का अधिग्रहण है।
प्लाज्मा कोशिकाओं के सबसे महत्वपूर्ण प्रतिरक्षाविज्ञानी मार्कर सीडी138 (सिंडेकेन-1) और सीडी38 हैं, साथ ही साइटोप्लाज्म में आईजी (जी, ए, शायद ही कभी डी, ई, एल-चेन) की उपस्थिति है। इसके अलावा, प्लाज्मा कोशिकाएं आसंजन अणुओं को व्यक्त करती हैं - CD44 (HCAM), CD54 (ICAM-1)। CD45 की अभिव्यक्ति, एक सामान्य ल्यूकोसाइट एंटीजन, प्लाज्मा सेल भेदभाव के चरण में घट जाती है। प्लाज्मा कोशिकाओं के लिए, CD45 की कम अभिव्यक्ति (या इसकी अनुपस्थिति) के साथ CD38 की उच्च अभिव्यक्ति का संयोजन सबसे अधिक विशेषता है। इन प्रतिजनों (CD38+++, CD44+, CD45+, CD54+, CD138+) और clg का प्रतिनिधित्व सामान्य और मायलोमा प्लाज्मा कोशिकाओं दोनों की विशेषता है।

CD19 एंटीजन ट्यूमर और गैर-ट्यूमर प्लाज्मा कोशिकाओं को अलग करने के लिए मुख्य प्रतिरक्षाविज्ञानी मार्कर है। सामान्य प्लाज्मा कोशिकाएं आमतौर पर CD19 (सबसे शुरुआती बी-लीनियर एंटीजन में से एक) को व्यक्त करने की क्षमता को बरकरार रखती हैं, जबकि अधिकांश मायलोमा कोशिकाएं इसे व्यक्त करने की क्षमता खो देती हैं।
इसके अलावा, CD58 (LFA-3) और CD56 (NCAM) अक्सर मायलोमा कोशिकाओं की सतह पर पाए जाते हैं। ये मार्कर आमतौर पर सामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं पर नहीं पाए जाते हैं।
सीडी 28 की उच्चारण अभिव्यक्ति मायलोमा कोशिकाओं की उच्च प्रजनन गतिविधि के साथ पाई जाती है, आमतौर पर व्यावसायीकरण और बीमारी से छुटकारा पाने के दौरान, और सामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं पर अनुपस्थित होती है।

इस प्रकार, मायलोमा कोशिकाओं में निम्नलिखित इम्युनोफेनोटाइप होते हैं: सीडी 38+++, सीडी44+, सीडी45-/+, सीडी54+, सीडी138+, सीडी56+, सीडी58+, सीडी28-/+, सीएलजी, जबकि प्लाज्मा कोशिकाओं का सामान्य और एम जीएनजी के साथ फेनोटाइप सीडी38+++, सीडी44+ है। सीडी45-/+, सीडी54+, सीडी138+, सीडी56-, सीडी58-, सीडी28-, क्लग।

मल्टीपल मायलोमा के रोगजनन में ट्यूमर एंजियोजेनेसिस का बहुत महत्व है। मायलोमा कोशिकाएं संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (वीईजीएफ-संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर) और मेटालोप्रोटीनिस (एमपी) को संश्लेषित करती हैं, जो स्ट्रोमल कोशिकाओं पर रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करके आईएल -6 और टीएनएफ-ए के स्राव को उत्तेजित करती हैं। प्रायोगिक अध्ययनों से पता चला है कि वीईजीएफ़ और एमपी ट्यूमर नवविश्लेषण की प्रक्रिया को बढ़ाते हैं और मायलोमा कोशिकाओं के प्रसार को बढ़ावा देते हैं।

मल्टीपल मायलोमा का क्लिनिक

रोग की मुख्य अभिव्यक्तियों में से एक हड्डी की क्षति है। 70% रोगियों में, हड्डियों में दर्द नोट किया जाता है। ऑस्टियोडिस्ट्रक्शन अक्सर सपाट हड्डियों (खोपड़ी, श्रोणि, उरोस्थि, पसलियों), कशेरुकाओं के साथ-साथ फीमर और ह्यूमरस के समीपस्थ भागों में विकसित होता है। अस्थि विकृति के साथ कंकाल की क्षति हो सकती है। रोग के अंतिम चरण में और आक्रामक रूप से वर्तमान मायलोमा के साथ, कोमल ऊतकों में ट्यूमर का विकास संभव है। क्लासिक लक्षण सहज फ्रैक्चर है। वर्टेब्रल फ्रैक्चर मल्टीपल मायलोमा वाले आधे रोगियों में होता है, और अन्य हड्डियों के फ्रैक्चर - 30% मामलों में।

मल्टीपल मायलोमा वाले अधिकांश रोगियों में हड्डी के ऊतकों का एक्स-रे घाव सामान्यीकृत ऑस्टियोपोरोसिस, ऑस्टियोलाइसिस के एकल या एकाधिक फॉसी, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के रूप में पाया जाता है।

मल्टीपल मायलोमा वाले 20-30% रोगियों में सीरम कैल्शियम में वृद्धि देखी गई है। यह हड्डी के पुनर्जीवन में वृद्धि के कारण होता है और बड़े पैमाने पर ऑस्टियोलाइटिक घावों वाले रोगियों में सबसे अधिक स्पष्ट होता है। हाइपरलकसीमिया चिकित्सकीय रूप से भूख में कमी, मतली, उल्टी, कब्ज, बहुमूत्रता, हाइपोटेंशन, मांसपेशियों की कमजोरी और हृदय संबंधी अतालता से प्रकट होता है। कुछ रोगियों में, कैल्शियम के स्तर में वृद्धि स्पर्शोन्मुख हो सकती है। हाइपरलकसीमिया की गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक गुर्दे की विफलता है, जो समय पर उपचार की अनुपस्थिति में कोमा के विकास और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती है।

मल्टीपल मायलोमा में किडनी खराब होना काफी आम है। यह प्रोटीनमेह की विशेषता है, गुर्दे की एकाग्रता समारोह में धीरे-धीरे कमी, पुरानी या तीव्र गुर्दे की विफलता का विकास। निदान के समय तक 20-35% रोगियों में गुर्दे की विफलता विकसित होती है और संक्रमण के बाद मृत्यु के कारणों में दूसरे स्थान पर होती है।

मल्टीपल मायलोमा में गुर्दे की क्षति का रोगजनन जटिल है। मुख्य कारक इम्युनोग्लोबुलिन की हल्की श्रृंखलाओं का अत्यधिक स्राव है - बेंस-जोन्स प्रोटीन। इस प्रोटीन के स्राव से मायलोमा नेफ्रोपैथी, एमाइलॉयडोसिस और इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन डिपोजिशन डिजीज, रीनल ट्यूबलर डिसफंक्शन (एक्वायर्ड फैनकोनी सिंड्रोम) हो सकता है।

मायलोमा नेफ्रोपैथी गुर्दे की विफलता का सबसे आम कारण है। इम्युनोग्लोबुलिन की हल्की श्रृंखलाओं के पुन: अवशोषण से नलिकाओं के उपकला को नुकसान होता है और उनके कार्य में व्यवधान होता है, और बाद में रुकावट के साथ नलिकाओं के अंदर सिलेंडरों का निर्माण होता है। मायलोमा नेफ्रोपैथी के कोई विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण नहीं हैं। अधिकांश रोगियों में, मूत्र में इम्युनोग्लोबुलिन की मोनोक्लोनल प्रकाश श्रृंखला और अपेक्षाकृत कम मात्रा में प्रोटीन का पता लगाया जाता है। एल्बुमिनुरिया I g/दिन से अधिक। आमतौर पर अमाइलॉइडोसिस या इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन डिपोजिशन डिजीज से जुड़ा होता है।

इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन डिपोजिशन डिजीज और एमाइलॉयडोसिस में इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन और उनके टुकड़े किडनी और अन्य अंगों में जमा हो जाते हैं। अमाइलॉइड तंतु मुख्य रूप से इम्युनोग्लोबुलिन की ए श्रृंखलाओं द्वारा बनते हैं, उनका पता कांगो लाल के साथ धुंधला हो जाना और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा लगाया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन डिपोजिशन डिजीज में, जमा मुख्य रूप से इम्युनोग्लोबुलिन के-चेन द्वारा बनते हैं, एक अनाकार गैर-फाइब्रिलर संरचना होती है और एमाइलॉयडोसिस का निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले हिस्टोलॉजिकल तरीकों से पता नहीं लगाया जाता है। चिकित्सकीय रूप से, अमाइलॉइडोसिस और इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन डिपोजिशन रोग में गुर्दे की क्षति प्रोटीनुरिया, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, और कम सामान्यतः, गुर्दे की विफलता से प्रकट होती है।

फैंकोनी सिंड्रोम में, जो कभी-कभी मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों में विकसित होता है, इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखलाओं का विषाक्त प्रभाव वृक्क नलिकाओं की शिथिलता तक सीमित होता है। यह सिंड्रोम रीनल ग्लूकोसुरिया, एमिनोएसिडुरिया, हाइपोफॉस्फेटेमिया, क्रोनिक एसिडोसिस, हाइपोरिसीमिया और हाइपोकैलिमिया द्वारा प्रकट होता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम के क्लासिक लक्षण: एडिमा, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं। फैंकोनी सिंड्रोम आमतौर पर ऑस्टियोमलेशिया के साथ होता है।

बेंस-जोन्स प्रोटीनुरिया के अलावा, अन्य कारक भी मल्टीपल मायलोमा में गुर्दे की विफलता के विकास में योगदान करते हैं: एक बड़े ट्यूमर द्रव्यमान के क्षय के दौरान हाइपरयुरिसीमिया, निर्जलीकरण, हाइपरलकसीमिया, एनीमिया या प्लाज्मा हाइपरविस्कोसिटी से जुड़े हेमोडायनामिक विकार। मूत्र पथ का संक्रमण शायद ही कभी गुर्दे की विफलता का एक स्वतंत्र कारण होता है, लेकिन इसके अतिरिक्त नाटकीय रूप से रोग का निदान बिगड़ जाता है।

मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों में बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह के मामले में, किसी भी दवा की नियुक्ति का मूल्यांकन संभावित नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव को ध्यान में रखते हुए किया जाना चाहिए। कई दवाओं का उपयोग - एमिनोग्लाइकोसाइड्स, एम्फोटेरिसिन बी, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एंजियोटेंसिन कन्वर्टेज इनहिबिटर, एसाइक्लोविर गुर्दे की विफलता का कारण बन सकता है।

मल्टीपल मायलोमा के निदान की स्थापना करते समय, रेडियोपैक एजेंटों के प्रशासन से बचा जाना चाहिए, क्योंकि उनकी उपस्थिति से वृक्क नलिकाओं में बेंस-जोन्स प्रोटीन का नुकसान हो सकता है, इसके बाद अपरिवर्तनीय औरिया हो सकता है, विशेष रूप से निर्जलित रोगियों में।

मल्टीपल मायलोमा वाले 10-15% रोगियों में अमाइलॉइडोसिस विकसित होता है।कोलेजन युक्त अंग और ऊतक मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं: संवहनी रोमांच, हृदय की मांसपेशी, जीभ, डर्मिस, तंत्रिकाएं, कण्डरा, जोड़। सबसे आम अभिव्यक्तियाँ कमजोरी, थकान, वजन घटाने हैं। यकृत और प्लीहा का अमाइलॉइडोसिस आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है, लेकिन हेपेटोसप्लेनोमेगाली के साथ हो सकता है।

मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों में अमाइलॉइडोसिस के विकास पर मैक्रोग्लोसिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम, कार्पल टनल सिंड्रोम, हृदय की विफलता, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, विभिन्न डर्माटोज़, जोड़ों की विकृति के साथ गठिया, अपच संबंधी विकार, कॉर्नियल डिस्ट्रोफी में संदेह किया जा सकता है। गुर्दे की विफलता अमाइलॉइडोसिस का देर से प्रकट होना है। अमाइलॉइडोसिस के निदान को स्थापित करने के लिए, रेक्टल म्यूकोसा की बायोप्सी से प्राप्त सामग्री की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, या पूर्वकाल पेट की दीवार के चमड़े के नीचे के वसा के एक महाप्राण का अध्ययन आवश्यक है।
इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन डिपोजिशन डिजीज में, k-लाइट चेन डिपॉज़िट न केवल किडनी में, बल्कि अन्य अंगों में भी बनते हैं, अधिक बार हृदय, लीवर, तंत्रिका तंत्र और जठरांत्र संबंधी मार्ग में। रोग बिना किसी विशिष्ट लक्षण के होता है, इसलिए नैदानिक ​​रूप से इसका शायद ही कभी निदान किया जाता है।
मोनोक्लोनल प्रोटीन के उत्पादन के कारण सीरम इम्युनोग्लोबुलिन के ऊंचे स्तर से रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि हो सकती है, जो एक निश्चित स्तर तक पहुंचने पर कई तरह की जटिलताओं का कारण बनता है। हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम अक्सर मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों में विकसित होता है जिनमें उच्च स्तर के मोनोक्लोनल IgA या IgG3 होते हैं, जो पोलीमराइजेशन के लिए प्रवण होते हैं। इस सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर में रक्तस्राव, रेटिनोपैथी की विशेषता ज्वलनशील रक्तस्राव, रेटिना नस का फैलाव, पेरेस्टेसिया, रेनॉड सिंड्रोम है। मस्तिष्क के जहाजों में माइक्रोकिरकुलेशन का उल्लंघन तंत्रिका संबंधी विकार पैदा कर सकता है, पैराप्रोटीनेमिक कोमा तक।

एकाधिक माइलोमा की लगातार नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में से एक विभिन्न प्रकार के तंत्रिका संबंधी लक्षण हैं। शुरुआत में या बीमारी के दौरान 10-20% रोगियों में, रीढ़ की हड्डी का संपीड़न देखा जा सकता है। यह जटिलता एक नष्ट कशेरुक या एक अतिरिक्त रूप से स्थित ट्यूमर के शरीर के टुकड़ों द्वारा रीढ़ की हड्डी के संपीड़न से जुड़ी हो सकती है। चिकित्सकीय रूप से, रीढ़ की हड्डी का संपीड़न रेडिकुलर दर्द, मांसपेशियों की कमजोरी, पैरेसिस या निचले छोरों के पक्षाघात, पैल्विक अंगों की शिथिलता से प्रकट होता है।

अन्य न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं में, रेडिकुलर दर्द और परिधीय न्यूरोपैथी सबसे आम हैं। इंट्राक्रैनियल प्लास्मेसीटोमा, पिया मेटर, अरचनोइड और कपाल नसों की विशिष्ट भागीदारी दुर्लभ है। चिकित्सकीय रूप से, मेनिन्जेस का घाव लगातार सिरदर्द से प्रकट होता है। रेडिकुलर दर्द मुख्य रूप से वक्ष या लुंबोसैक्रल रीढ़ में होता है। वे नसों के संपीड़न के कारण हो सकते हैं जब कशेरुक क्षतिग्रस्त या नष्ट हो जाते हैं, साथ ही साथ जड़ों के प्लाज्मा सेल घुसपैठ के कारण भी हो सकते हैं।

मल्टीपल मायलोमा वाले 5-15% रोगियों में पेरिफेरल न्यूरोपैथी देखी जाती है। जिस तंत्र से यह जटिलता विकसित होती है वह स्पष्ट नहीं है। न्यूरोपैथी स्पर्श और दर्द संवेदनशीलता, पेरेस्टेसिया, मांसपेशियों की कमजोरी, स्तब्ध हो जाना, दर्द के उल्लंघन से प्रकट होती है। न्यूरोपैथी की अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर सममित होती हैं। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से अक्षतंतु के अध: पतन और विघटन का पता चलता है, और कुछ मामलों में, अमाइलॉइड जमा होता है। न्यूरोपैथी के विकास के संभावित कारणों के रूप में, पैराप्रोटीन, प्रतिरक्षा परिसरों, चयापचय कारकों, दवाओं (विन्क्रिस्टाइन, सिस्प्लैटिन) के अक्षतंतु पर विषाक्त प्रभाव पर चर्चा की जाती है। पोलीन्यूरोपैथी, ऑर्गेनोमेगाली, एंडोक्रिनोपैथी और त्वचा के घावों के साथ ऑस्टियोस्क्लेरोटिक मायलोमा के मामलों को पीओईएमएस सिंड्रोम (पी - पोलीन्यूरोपैथी, ओ - ऑर्गेनोमेगाली, ई - एंडोक्रिनोपैथी, एम - एम-प्रोटीन, एस - त्वचा) के रूप में जाना जाता है।

मल्टीपल मायलोमा, हेपटोमेगाली या स्प्लेनोमेगाली वाले 5-13% रोगियों में पाया जाता है। आधे मामलों में, अंग वृद्धि विशिष्ट प्लाज्मा सेल प्रसार से जुड़ी होती है। मल्टीपल मायलोमा के उन्नत चरण में लिम्फ नोड्स की हार दुर्लभ है और 0.5% से कम है। पेट का एक विशिष्ट घाव खुद को घुसपैठ की प्रक्रिया, अल्सर या प्लास्मेसीटोमा के रूप में प्रकट कर सकता है। ट्यूमर प्लाज्मा सेल घुसपैठ लगभग सभी अंगों में विकसित हो सकता है, लेकिन शायद ही कभी चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है।

कई कारणों से, और मुख्य रूप से सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण के दमन के कारण, मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों में संक्रमण का विरोध करने की क्षमता कम हो जाती है। इस बीमारी में संक्रमण की आवृत्ति स्वस्थ लोगों की तुलना में 15 गुना अधिक होती है। मल्टीपल मायलोमा के रोगियों में मृत्यु का मुख्य कारण संक्रामक जटिलताएं हैं। निमोनिया और मूत्र मार्ग में संक्रमण सबसे आम हैं।

पिछले दशक में, नैदानिक ​​​​अभ्यास में उच्च खुराक कीमोथेरेपी की व्यापक शुरूआत के साथ-साथ ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की उच्च खुराक के उपयोग के संबंध में, फंगल संक्रमण की घटनाओं में वृद्धि देखी गई है। इसके अलावा, न्यूमोसिस्टिस कैरिनी के कारण होने वाले हर्पीज ज़ोस्टर और निमोनिया की घटनाओं में वृद्धि हुई है। बिना किसी स्पष्ट संक्रामक कारण के बुखार, साथ ही साथ नशा के अन्य लक्षण (बी-लक्षण), मल्टीपल मायलोमा में अत्यंत दुर्लभ हैं।

एकाधिक माइलोमा वाले 15% रोगियों में रक्तस्राव होता है, अधिक बार एलजीए-मायलोमा के साथ। हेमोस्टेसिस का प्लेटलेट लिंक अधिक पीड़ित होता है। पैराप्रोटीन के साथ प्लेटलेट्स को ढंकने से प्लेटलेट्स का बिगड़ा हुआ आसंजन होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी महत्वपूर्ण है, प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा की घुसपैठ और कीमोथेरेपी-प्रेरित मायलोस्पुप्रेशन दोनों के साथ जुड़ा हुआ है। रक्तस्राव हेमोस्टेसिस के प्रोकोआगुलेंट लिंक के विकारों के कारण हो सकता है - प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा उत्पादित एंटीकोआगुलंट्स द्वारा रक्त जमावट कारकों का निषेध। हेमोस्टेसिस में महत्वपूर्ण परिवर्तन जमावट के अंतिम चरण में विकसित होते हैं - फाइब्रिन के गठन और पोलीमराइजेशन के चरण। यह ज्ञात है कि पैराप्रोटीन एंटीबॉडी के फैब-टुकड़े, फाइब्रिन या इसके मोनोमर्स से जुड़कर, फाइब्रिन थक्का बनने की प्रक्रिया को बाधित करते हैं।

मल्टीपल मायलोमा वाले 60-70% रोगियों में, निदान के समय एनीमिया का पता लगाया जाता है, आमतौर पर नॉर्मोसाइटिक, नॉर्मोक्रोमिक। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, सभी मायलोमा रोगियों में एनीमिया विकसित हो जाता है। एनीमिया का विकास आमतौर पर अंतर्जात एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन में कमी से जुड़ा होता है। अन्य कारक भी भूमिका निभाते हैं: अस्थि मज्जा का ट्यूमर घुसपैठ, कीमोथेरेपी दवाओं का मायलोस्प्रेसिव प्रभाव, गुर्दे की विफलता में "यूरीमिक कारकों" के अस्थि मज्जा पर विषाक्त प्रभाव, एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल को छोटा करना, लोहे की कमी।

70% मामलों में ईएसआर में वृद्धि देखी गई है और यह रक्त सीरम में पैराप्रोटीन की उपस्थिति से जुड़ा है। सीरम पैराप्रोटीन और बेंस-जोन्स मायलोमा के कम स्राव के साथ रोग के प्रकार सामान्य ईएसआर के साथ आगे बढ़ते हैं। मल्टीपल मायलोमा के निदान में ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दुर्लभ हैं। उनका विकास, एक नियम के रूप में, या तो मायलोमा कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा की एक स्पष्ट घुसपैठ, या कीमोथेरेपी के बाद मायलोस्पुप्रेशन को इंगित करता है। कभी-कभी ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर शिफ्ट होने के साथ न्यूट्रोफिलिया होता है। रक्त में प्लाज्मा कोशिकाओं की एक छोटी संख्या का पता लगाया जा सकता है। उच्च रक्त प्लास्मेसीटोसिस, एक नियम के रूप में, प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया की अभिव्यक्ति है। रोग के प्रारंभिक चरणों में, थ्रोम्बोसाइटोसिस और मायलोग्राम में मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि कभी-कभी निर्धारित की जाती है।

हाइपरप्रोटीनेमिया पैराप्रोटीन उत्पादन में वृद्धि के कारण होता है। मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन का पता लगाने के लिए, इम्यूनोकेमिकल अध्ययन आवश्यक हैं: रक्त सीरम प्रोटीन का वैद्युतकणसंचलन, इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस और इम्यूनोफिक्सेशन। एक विशिष्ट लक्षण सामान्य सीरम इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में कमी है।

कुछ मामलों में, एम-प्रोटीन स्पष्ट रूप से स्वस्थ लोगों में पाया जाता है। ऐसे मामलों में, हम अज्ञात मूल के मोनोक्लोनल गैमोपैथी (एमजीएनजी) के बारे में बात कर सकते हैं। अज्ञात मूल की मोनोक्लोनल गैमोपैथी 22 से 65 वर्ष की आयु के 5% स्वस्थ आबादी में पाई गई है। MGNG की आवृत्ति उम्र के साथ बढ़ती जाती है। अज्ञात मूल के मोनोक्लोनल गैमोपैथी के साथ, मल्टीपल मायलोमा के कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं होते हैं। रेडियोग्राफ़ पर लिटिक हड्डी के घावों का पता नहीं लगाया जाता है। एमजीएनजी के साथ मायलोग्राम में, प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या 10% से अधिक नहीं होती है। सीरम एम-घटक का स्तर आईजीजी के लिए 35 ग्राम/ली और आईजीए के लिए 20 ग्राम/ली से अधिक नहीं है, जबकि अन्य इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर सामान्य सीमा के भीतर है। मूत्र में, एम-घटक प्रति दिन 1 ग्राम से कम होता है। आमतौर पर MGNG के मरीज बुजुर्ग होते हैं। भविष्य में MGNG वाले 1/3 रोगियों में
मल्टीपल मायलोमा या अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग विकसित होते हैं।

मल्टीपल मायलोमा का नैदानिक ​​वर्गीकरण

मल्टीपल मायलोमा के रोग का निदान और रोगसूचक कारक

• पी2-माइक्रोग्लोब्युलिन ए का उच्च स्तर;
• एल्ब्यूमिन के स्तर में कमी;
• प्लाज्मा कोशिकाओं का उच्च प्रसार सूचकांक (LI - लेबलिंग सूचकांक);
• एलडीएच में वृद्धि;
• सी-रिएक्टिव प्रोटीन के उच्च स्तर;
• रक्त सीरम में आईएल -6 का उच्च स्तर;
• साइटोजेनेटिक असामान्यताएं:
• मुख्यालय गुणसूत्र का विलोपन या मोनोसॉमी;
• p53 शमन जीन के उत्परिवर्तन या हानि के साथ 17n-गुणसूत्र का विलोपन;
• एकाधिक गुणसूत्र असामान्यताएं;
• ट्रांसलोकेशन टी(4;14)(pl6.3; q32) और टी(14;16)(q32; q23);
• उम्र 69 वर्ष और उससे अधिक;
• समग्र ईसीओजी स्थिति 3 या अधिक।

एकाधिक माइलोमा का उपचार

मायलोमा के निदान की स्थापना के बाद, सभी मामलों में तुरंत कैंसर विरोधी उपचार शुरू करने की आवश्यकता नहीं है। सुलगने और सुस्त मायलोमा के साथ, कीमोथेरेपी से बचना चाहिए, क्योंकि निदान से लेकर रोग के पहले नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति तक की अवधि 5-8 वर्ष हो सकती है। स्पर्शोन्मुख मायलोमा वाले मरीजों को एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा देखा जाना चाहिए। रक्त और मूत्र परीक्षण, पैराप्रोटीन मात्रा का ठहराव सहित, हर 3 महीने में किया जाता है।

एंटीट्यूमर उपचार शुरू करने का आधार रोग की प्रगति के संकेतों की उपस्थिति है - सीरम और / या मूत्र पैराप्रोटीन के स्तर में वृद्धि; हड्डी के घावों से जुड़ी हड्डियों में दर्द की उपस्थिति; नरम ऊतक प्लास्मेसीटोमा का पता लगाना, एनीमिया का विकास, हाइपरलकसीमिया या गुर्दे की विफलता। एकाधिक मेलोमा में संक्रमण की प्रवृत्ति भी साइटोस्टैटिक उपचार शुरू करने के लिए एक संकेत है।
मल्टीपल मायलोमा में उपचार के तत्काल परिणामों के मूल्यांकन के लिए मानदंड तालिका 23.14 में प्रस्तुत किए गए हैं। वे पैराप्रोटीन के स्तर, ट्यूमर द्रव्यमान और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के बीच संबंध के विचार पर आधारित हैं।

मल्टीपल मायलोमा के उपचार के लिए उच्च खुराक कीमोथेरेपी (एचडीसी) के उपयोग ने वास्तव में पूर्ण छूट प्राप्त करने की संभावना को बढ़ाना संभव बना दिया है। यह चिकित्सा की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए आम तौर पर स्वीकृत मानदंडों को जोड़ने का आधार था। इस प्रकार, एक नया मूल्यांकन मानदंड पेश किया गया - "सत्य पूर्ण"
टिप्पणी। अतिरिक्त नैदानिक ​​​​प्रतिक्रिया मानदंड: 9 ग्राम / डीएल से अधिक हीमोग्लोबिन, 30 ग्राम / लीटर से अधिक एल्ब्यूमिन, सामान्य कैल्शियम स्तर, हड्डियों में कोई नया लिटिक घाव नहीं।

प्रतिक्रिया के प्राप्त स्तर को कम से कम 2 महीने तक बनाए रखा जाना चाहिए। और इस दौरान दो बार पुष्टि की जानी चाहिए।
छूट"। सही पूर्ण छूट रक्त सीरम और मूत्र से पैराप्रोटीन के पूर्ण गायब होने की विशेषता है, इम्यूनोफिक्सेशन द्वारा सिद्ध, अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या 5% से कम है और रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति है।

कम पैराप्रोटीन और गैर-स्रावित मायलोमा में उपचार के परिणामों का मूल्यांकन मुश्किल है, साथ ही रोग के अंतिम चरण में पैराप्रोटीन को स्रावित करने के लिए मायलोमा कोशिकाओं की क्षमता के संभावित नुकसान के कारण। इन मामलों में, अतिरिक्त नैदानिक ​​​​प्रतिक्रिया मानदंड, दर्द सिंड्रोम की गंभीरता, रोगियों की सामान्य स्थिति, हड्डियों में रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की गतिशीलता पर ध्यान देना आवश्यक है।

हाल ही में, उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करते समय, "पठार चरण" की अवधारणा का तेजी से उपयोग किया जाता है, जो प्रतिक्रिया की दृढ़ता की विशेषता है। पठारी चरण रोग के स्थिरीकरण पर स्थापित होता है, जो कम से कम 6 महीने तक रहता है, न्यूनतम स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ, रक्त सीरम और / या मूत्र में पैराप्रोटीन के निम्नतम स्तर के साथ, और रक्त आधान की कोई आवश्यकता नहीं होती है। उपचार को रोकना है या नहीं, यह तय करते समय पठारी चरण तक पहुंचना महत्वपूर्ण है।
निम्नलिखित मानदंडों का उपयोग पुनरावृत्ति का पता लगाने और यह तय करने के लिए किया जाता है कि क्या एंटीट्यूमर उपचार फिर से शुरू किया जाए: I) रक्त सीरम में पैराप्रोटीन के स्तर में पठार चरण के स्तर की तुलना में 25% की वृद्धि और ऊपर के मूत्र में इसकी सामग्री में वृद्धि 2 ग्राम / दिन। या पूरी तरह से गायब होने के बाद रक्त सीरम और / या मूत्र में पैराप्रोटीन की उपस्थिति; 2) हड्डियों में घावों की संख्या और आकार में वृद्धि; 3) अस्थि मज्जा के प्लाज्मा सेल घुसपैठ की उपस्थिति।

मल्टीपल मायलोमा के आधुनिक उपचार में ट्यूमर पर साइटोटोक्सिक दवाओं (कीमोथेरेपी), विकिरण और सर्जिकल प्रभावों का उपयोग शामिल है। इसके अलावा, चिकित्सीय उपायों के परिसर में एक महत्वपूर्ण स्थान ग्लूकोकार्टिकोइड्स, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स द्वारा कब्जा कर लिया गया है। कॉलोनी-उत्तेजक कारक (जी-सीएसएफ, जीएम-सीएसएफ), एरिथ्रोपोइटिन, इंटरफेरॉन-ए, साथ ही एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन विधियां (प्लास्मफेरेसिस, हेमोडायलिसिस)।
चूंकि मल्टीपल मायलोमा एक सामान्यीकृत प्लाज्मा सेल ट्यूमर है, प्राथमिक रोगियों के लिए कीमोथेरेपी मुख्य उपचार है। सबसे व्यापक रूप से पहचाने जाने वाले एल्काइलेटिंग एजेंट (एल्केरन या मेलफालन, घरेलू दवा सरकोलिसिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, नाइट्रोसोरिया तैयारी) और प्रेडनिसोलोन के साथ उनके संयोजन हैं। मानक प्रथम-पंक्ति चिकित्सा प्रेडनिसोलोन (एमपी रेजिमेन) के साथ मेलफ़ेलन का संयोजन है।

एमपी योजना:
मैं विकल्प- मेलफालन (अल्केरन) - 0.25 मिलीग्राम / किग्रा (9 मिलीग्राम / एम 2) प्रति दिन, 1-4 दिनों में, अंदर, खाली पेट पर,
प्रेडनिसोलोन - 1-2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन, 1-4 दिन, अंदर, भोजन के बाद;
द्वितीय विकल्प- मेलफ़लान, 5-7 दिनों के लिए 1 मिलीग्राम / किग्रा की कुल खुराक में, मौखिक रूप से, खाली पेट पर,
प्रेडनिसोलोन - 1-2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन, 5-7 दिनों के लिए, मौखिक रूप से, भोजन के बाद।
पाठ्यक्रम हर 4-6 सप्ताह में दोहराया जाता है।
चूंकि मेलफ़ेलन की मौखिक जैव उपलब्धता लगभग 50% है, कई लेखक इसे हर 2 सप्ताह में एक बार 16 मिलीग्राम / मी 2 की दर से अंतःशिरा में प्रशासित करने की सलाह देते हैं। आमतौर पर 2-3 इंजेक्शन लगाना संभव है। पाठ्यक्रमों के बीच का अंतराल 4-6 सप्ताह है। गुर्दे की विफलता में सामान्य हेमटोपोइजिस के गंभीर अवरोध से बचने के लिए, मेलफ़ेलन की खुराक को 30-50% तक कम किया जाना चाहिए। एमपी कार्यक्रम की समग्र प्रभावशीलता 50-60% है, 2-3 वर्षों की औसत उत्तरजीविता के साथ, लेकिन 5% से अधिक की पूर्ण छूट दर नहीं है।
साइक्लोफॉस्फेमाईड का मेलफलन के समान प्रभाव पड़ता है। दवा मेलफैलन की तुलना में कम हेमोसप्रेसिव है, और इसलिए यह अक्सर ल्यूको- और / या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों को निर्धारित किया जाता है। एक नियम के रूप में, साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग प्रेडनिसोलोन (सीपी रेजिमेन) के संयोजन में किया जाता है।

सीपी योजना:
साइक्लोफॉस्फेमाइड -400 मिलीग्राम हर दूसरे दिन 6-10 ग्राम की कुल खुराक तक, इंट्रामस्क्युलर रूप से;
प्रेडनिसोलोन - 1 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन, खुराक में क्रमिक कमी के साथ दिन 1-7, मौखिक रूप से, भोजन के बाद।
पाठ्यक्रम हर 3-4 सप्ताह में दोहराया जाता है।
पॉलीकेमोथेरेपी (पीसीटी) निर्धारित करते समय, एमपी रेजिमेन का उपयोग करते समय छूट अधिक बार और तेजी से प्राप्त की जाती है। हालांकि, यह छूट की अवधि और जीवन प्रत्याशा पर बहुत कम प्रभाव डालता है।
पॉलीकेमोथेरेपी प्रारंभिक खराब रोगनिरोधी कारकों के साथ या एमपी थेरेपी के प्रतिरोध के विकास के साथ मायलोमा की तेजी से प्रगति के लिए निर्धारित है। पॉलीकेमोथेरेपी के नियमों में से, एम 2 कार्यक्रम और वीएमसीपी / वीबीएपी वैकल्पिक आहार सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं।
एबीसीएम कार्यक्रम को सहवर्ती मधुमेह मेलेटस, गैस्ट्रिक या ग्रहणी संबंधी अल्सर और विन्क्रिस्टाइन न्यूरोपैथी वाले रोगियों के उपचार में प्राथमिकता दी जाती है, क्योंकि आहार में ग्लूकोकार्टिकोइड्स और विन्क्रिस्टाइन शामिल नहीं होते हैं।

वीएडी योजना:
VAD रेजिमेन का उपयोग अक्सर आक्रामक मायलोमा में किया जाता है, जब एक त्वरित प्रतिक्रिया की आवश्यकता होती है, साथ ही प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया में भी। यह कार्यक्रम गुर्दे की विफलता में सबसे अधिक संकेत मिलता है, जब अल्केरन की गैर-हेमोडेप्रेसिव खुराक का चयन करना मुश्किल होता है। प्रशासित दवाओं की खुराक कम नहीं की जानी चाहिए। पिछले दशक में, उच्च खुराक कीमोथेरेपी से पहले वीएडी कार्यक्रम का व्यापक रूप से प्रेरण चरण में उपयोग किया गया है।
ऐसे मामलों में जहां मल्टीपल मायलोमा वाले प्राथमिक रोगियों के उपचार के लिए ऑटोलॉगस हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल (एचएससी) प्रत्यारोपण के साथ आईडीसी की योजना बनाई गई है, एमपी रेजिमेन और पॉलीकेमोथेरेपी कार्यक्रमों का उपयोग जिसमें अल्काइलेटिंग एजेंट शामिल हैं, उपचार के प्रेरण चरण में छोड़ दिया जाना चाहिए। अल्केरन, नाइट्रोसोरिया की तैयारी, और कुछ हद तक साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ उपचार से एचएससी एकत्र करना मुश्किल हो जाता है।

कीमोथेरेपी की अवधि स्थिर पठार चरण तक पहुंचने में लगने वाले समय पर निर्भर करती है। एक नियम के रूप में, पठार चरण 6-12 पाठ्यक्रमों के बाद पहुंचता है, जिसके बाद उपचार 4-6 महीने तक जारी रहता है। इसके बाद इसे रद्द कर दिया गया है। माध्यमिक ल्यूकेमिया के विकास के जोखिम और संक्रामक जटिलताओं की आवृत्ति में वृद्धि के कारण कीमोथेरेपी दवाओं के साथ रखरखाव उपचार करना उचित नहीं है।

इस अवधि के दौरान सप्ताह में 3 बार 3 मिलियन आईयू / एम 2 की खुराक पर इंटरफेरॉन-ए (इंट्रोन-ए, रोफेरॉन ए, रीफेरॉन) के उपयोग के साथ पठार चरण को लंबा करने में उत्साहजनक परिणाम प्राप्त हुए। इस तरह के उपचार को एक रिलैप्स के विकास तक या कम से कम 1 वर्ष तक किया जाता है। इंटरफेरॉन-ए दवाओं के साथ रखरखाव चिकित्सा प्रगति-मुक्त अस्तित्व को 4-6 महीने और कुल मिलाकर 4-7 महीनों तक बढ़ा देती है।

मानक कीमोथेरेपी और मल्टीपल मायलोमा के प्रतिरोधी रूपों के बाद रिलैप्स का उपचार।मानक कीमोथेरेपी प्राप्त करने वाले अधिकांश रोगियों में मल्टीपल मायलोमा में पुनरावृत्ति अनिवार्य रूप से विकसित होती है। यदि 6 महीने के भीतर एक रिलैप्स विकसित होता है। एक पठारी चरण (प्रारंभिक विश्राम) की स्थापना के बाद, प्राथमिक चिकित्सा की बहाली केवल आधे रोगियों में दूसरा प्रभाव पैदा करती है। 1 वर्ष से अधिक के पठारी चरण की अवधि वाले रोगियों में प्राथमिक कीमोथेरेपी को फिर से शुरू करने की प्रभावकारिता अधिक होती है।

जल्दी पुनरावृत्ति के मामले में, उपचार कार्यक्रम को बदलने की सलाह दी जाती है। ऐसे मामलों में सबसे प्रभावी में से एक VAD योजना है। वस्तुनिष्ठ उत्तर प्राप्त करने की आवृत्ति 40-65% है। इसके अलावा, वीएडी के समान कार्यक्रमों का उपयोग रिलेप्स के इलाज के लिए किया जाता है: वीआईडी, एनओपी। मोनो में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक का उपयोग करना भी संभव है, विशेष रूप से मायलोस्पुप्रेशन वाले रोगियों में। वीएडी कार्यक्रम और इसके एनालॉग्स का प्रतिरोध कीमोथेरेपी दवाओं के लिए ट्यूमर पॉलीरेसिस्टेंस का संकेत है।

दवा प्रतिरोध को दूर करने के लिए, ईडीएपी, डीसी-आईई, सीवीएडी कार्यक्रमों का उपयोग किया जाता है, साथ ही 3.6 ग्राम / एम 2 की उच्च खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाईड का उपयोग किया जाता है। CVAD रेजिमेन का उपयोग प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया के इलाज के लिए भी किया जाता है।

वेल्केड (बोर्टेज़ोमिब, पीएस-341) आवर्तक मल्टीपल मायलोमा के उपचार के लिए आशाजनक दवाओं में से एक है। यह दवा बोरोनिक एसिड का डाइपेप्टाइड है और प्रोटीसम कॉम्प्लेक्स का एक शक्तिशाली, चयनात्मक, प्रतिवर्ती अवरोधक है। प्रोटीसम एंजाइमों को रोककर, वेलकेड उन घटनाओं के कैस्केड को रोकता है जो ट्यूमर के प्रसार को बढ़ावा देते हैं।
वेलकेड को चक्र के पहले, चौथे, आठवें और 11वें दिन 1.3 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, इसके बाद 10 दिन का ब्रेक होता है, चक्र 21 वें दिन फिर से शुरू होता है। समग्र उपचार सफलता दर 35% है, प्रतिक्रिया की औसत अवधि 12 महीने है, और औसत समग्र अस्तित्व 16 महीने है।
वेलकेड के साथ उपचार के दौरान, सबसे आम प्रतिकूल घटनाएं गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण जैसे मतली, उल्टी, दस्त और कब्ज हैं। इसके अलावा, थकान, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और संवेदी न्यूरोपैथी अक्सर विकसित होती है।

पिछले कुछ वर्षों में, थैलिडोमाइड, एक दवा जिसका व्यापक रूप से 1950 के दशक में शामक और कृत्रिम निद्रावस्था के रूप में उपयोग किया जाता था, और फिर इसके टेराटोजेनिक प्रभाव के कारण 1961 में प्रतिबंधित कर दिया गया था, का उपयोग मायलोमा में दवा प्रतिरोध को दूर करने के लिए किया गया है। दवा रूस में पंजीकृत नहीं है। थैलिडोमाइड में एक एंटी-एंजियोजेनिक प्रभाव होता है, मायलोमा कोशिकाओं के एपोप्टोसिस को प्रेरित करता है, ट्यूमर सेल प्रसार के नियमन में शामिल साइटोकिन्स की अभिव्यक्ति को रोकता है।
थैलिडोमाइड प्रति दिन 200 मिलीग्राम मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है, 2 सप्ताह के बाद दवा की अच्छी सहनशीलता के साथ। खुराक प्रति दिन 400 मिलीग्राम तक बढ़ जाती है। रिलैप्स और दुर्दम्य मायलोमा के विकास के साथ, दवा लगभग 1/3 रोगियों में आंशिक छूट का कारण बन सकती है। प्रतिक्रिया समय कम है, लगभग 2 महीने। औसत उत्तरजीविता कम से कम 1 वर्ष है। वर्तमान में, इस बात के पुख्ता सबूत हैं कि डेक्सामेथासोन के साथ थैलिडोमाइड की कम खुराक का संयोजन अत्यधिक प्रभावी है। जब दो दवाओं को मिलाया जाता है, तो थैलिडोमाइड लंबे समय तक प्रति दिन 100 मिलीग्राम और प्रत्येक महीने के पहले 4 दिनों के दौरान मौखिक रूप से 20 मिलीग्राम / एम 2 पर डेक्सामेथासोन निर्धारित किया जाता है।
थैलिडोमाइड के दुष्प्रभावों में से, उनींदापन, न्यूरोटॉक्सिसिटी, एडिमा, कब्ज, कमजोरी, चक्कर आना, गहरी शिरा घनास्त्रता पर ध्यान देना चाहिए।

हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ उच्च खुराक कीमोथेरेपी।मानक कीमोथेरेपी के परिणामों से असंतोष और मौलिक रूप से नई एंटीकैंसर दवाओं की कमी एचएससी प्रत्यारोपण के बाद वीडीसी कार्यक्रमों के विकास के लिए प्रेरणा थी। पिछले दो दशकों में किए गए अध्ययन मेलफ़लन (140 या 200 मिलीग्राम / एम 2) की उच्च खुराक का उपयोग करने की उच्च प्रभावकारिता और सुरक्षा दिखाते हैं, इसके बाद ऑटोलॉगस परिधीय रक्त या अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण के बाद। मेलफलन (140 मिलीग्राम / एम 2) की उच्च खुराक के उपयोग से मल्टीपल मायलोमा वाले 30-50% प्राथमिक रोगियों में पूर्ण छूट प्राप्त करने की अनुमति मिलती है, विषाक्त जटिलताओं के कारण मृत्यु दर 5% से अधिक नहीं होती है, और औसत समग्र अस्तित्व 4-5 वर्ष है। .

मल्टीपल मायलोमा के वर्तमान प्रबंधन में एचएससी या अस्थि मज्जा ऑटोट्रांसप्लांटेशन के साथ मेलफैलन 140-200 मिलीग्राम / एम 2 वीडीसी का प्रारंभिक उपयोग शामिल है। 60 साल से कम उम्र के प्राथमिक रोगियों के इलाज के लिए आमतौर पर उच्च खुराक कीमोथेरेपी की सिफारिश की जाती है। कीमोथेरेपी के मानक तरीकों की तुलना में इस तरह के उपचार प्राप्त करने वाले रोगियों का समग्र और पुनरावर्तन-मुक्त अस्तित्व 10-20 महीने लंबा है। उच्च खुराक उपचार की योजना बनाते समय, प्रेरण चरण में वीएडी योजना के अनुसार पीसीटी के 3-4 पाठ्यक्रम शामिल होते हैं। हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं का संग्रह और संग्रह 4-6 ग्राम / एम 2 की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा किया जाता है, इसके बाद पुनः संयोजक वृद्धि कारक जी-सीएसएफ या जीएम-सीएसएफ 250 माइक्रोग्राम / एम 2 को सूक्ष्म रूप से प्रशासित किया जाता है। बार-बार साइटैफेरेसिस के साथ, इतनी संख्या में सीडी34+ कोशिकाओं को प्राप्त करना वांछनीय है जो लगातार दो ऑटोट्रांसप्लांटेशन (टेंडेम ट्रांसप्लांटेशन) के लिए पर्याप्त होंगे। सीडी34+ स्टेम सेल एकत्र करने के बाद, एचएससी प्रत्यारोपण के साथ उच्च खुराक कीमोथेरेपी (समेकन) किया जाता है। अन्य नियमों का उपयोग छूट को प्रेरित करने और एचएससी को जुटाने के लिए भी किया जाता है।
एक अन्य दृष्टिकोण जिसने मल्टीपल मायलोमा में पूर्ण छूट की दर में वृद्धि की है, वह है एचएससी प्रत्यारोपण के साथ वीडीसी के बार-बार पाठ्यक्रम आयोजित करना।

वर्तमान में, मल्टीपल मायलोमा में डबल एचएससी ऑटोट्रांसप्लांटेशन के साथ डबल आईवीडीसी को प्राथमिक रोगियों के लिए एक मानक चिकित्सा नहीं माना जाता है। कुछ लेखक मायलोमा के प्राथमिक रोगियों में उपचार की इस पद्धति के उपयोग की सलाह देते हैं, खासकर उन मामलों में जहां पूर्ण या बहुत अच्छी आंशिक प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं होती है। वीडीएच पाठ्यक्रमों के बीच का अंतराल 3-6 महीने है। अन्य शोधकर्ताओं के अनुसार, एचएससी प्रत्यारोपण के साथ दोहराए गए आईवीडीसी को उन रोगियों में किया जाना चाहिए, जिन्होंने पहले आईवीडीसी के लिए अच्छी प्रतिक्रिया दी थी, यदि 2 साल या उससे अधिक के बाद रिलैप्स होता है। हालांकि, यदि संभव हो तो, सभी मायलोमा रोगियों में स्टेम एचएससी के संग्रह की सिफारिश की जाती है, जो दो प्रत्यारोपण के लिए आईवीडीसी के लिए निर्धारित हैं।

यह स्पष्ट है कि मल्टीपल मायलोमा के लिए उच्च खुराक उपचार रिलेप्स के विकास को नहीं रोकता है। इंटरफेरॉन-ए न्यूनतम अवशिष्ट रोग को नियंत्रित करने और वीडीसी के बाद छूट बनाए रखने के लिए दिया जाता है। वीडीसी के बाद इंटरफेरॉन-ए के साथ रखरखाव चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने वाले यादृच्छिक अध्ययन के नतीजे बताते हैं कि सप्ताह में 3 बार 3 मिलियन आईयू / एम 2 की खुराक पर इसका प्रशासन औसत प्रगति मुक्त अस्तित्व को 42 महीने तक बढ़ाता है। 27 महीने की तुलना में। इस साइटोकाइन के उपयोग के बिना समूह में (p .)<0,025). Необходимо отметить, что назначение интерферона-а после ВДХ увеличивает общую выживаемость почти на 2,5 года.

एक गंभीर समस्या उच्च खुराक कीमोथेरेपी के बाद होने वाले रिलैप्स का उपचार है। ऐसे मामलों में, डीसीईपी योजना के तहत पीसीटी कार्यक्रम का अधिक बार उपयोग किया जाता है।

डीसीईपी:
सिस्प्लैटिन - 25 मिलीग्राम प्रति दिन, निरंतर IV प्रशासन एक जलसेक पंप का उपयोग करके, 1-4 दिनों पर।
साइक्लोफॉस्फेमाइड - 750 मिलीग्राम प्रति दिन, निरंतर IV प्रशासन एक जलसेक पंप का उपयोग करके, 1-4 दिनों पर।
एटोपोसाइड - 75 मिलीग्राम प्रति दिन, निरंतर IV प्रशासन एक जलसेक पंप का उपयोग करके, I-4 दिनों में।
जी-सीएसएफ को प्रति दिन 300 एमसीजी की खुराक पर प्रशासित किया जाता है, एससी, ग्रैनुलोसाइट्स के स्तर में 1.0 10v9 / l तक की कमी के साथ और तब तक जारी रहता है जब तक कि वे 1.5-2.0-10v9 / l तक बहाल नहीं हो जाते।
एक बचाव चिकित्सा के रूप में, डीटी-पेस कार्यक्रम को अत्यधिक प्रभावी दिखाया गया है।

डीटी-पेस:
डेक्सामेथासोन - 40 मिलीग्राम मौखिक रूप से, 1-4 दिन पर।
थैलिडोमाइड - 400 मिलीग्राम मौखिक रूप से लंबे समय तक (ग्रेड IV ल्यूकोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में एक विराम के साथ प्रगति तक लगातार उपयोग)।
एड्रियामाइसिन - 10 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन, एक जलसेक पंप का उपयोग करके निरंतर अंतःशिरा इंजेक्शन, 1-4 दिनों पर।
सिस्प्लैटिन - 10 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन, निरंतर IV प्रशासन एक जलसेक पंप का उपयोग करके, 1-4 दिनों पर।
साइक्लोफॉस्फेमाइड - प्रति दिन 400 मिलीग्राम / एम 2, एक जलसेक पंप का उपयोग करके निरंतर IV प्रशासन, 1-4 दिनों पर।
एटोपोसाइड - 40 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन, निरंतर IV प्रशासन एक जलसेक पंप का उपयोग करके, I-4 दिनों में।
G-CSF को 300 एमसीजी प्रति दिन एससी पर निर्धारित किया जाता है, जिसमें ग्रैनुलोपाइट्स के स्तर में 1.0T09/ली की कमी होती है और तब तक जारी रहता है जब तक कि वे 1.5-2.0-10"/ली पर बहाल नहीं हो जाते।
1983 से, मल्टीपल मायलोमा के इलाज के लिए अस्थि मज्जा आवंटन के साथ वीडीसी का उपयोग किया गया है। एचएससी ऑटोट्रांसप्लांटेशन पर इस पद्धति का लाभ यह है कि मायलोमा कोशिकाओं के साथ भ्रष्टाचार के संदूषण का कोई खतरा नहीं है। इसके अलावा, "मायलोमा के खिलाफ भ्रष्टाचार" प्रभाव के कारण ही एलोट्रांसप्लांटेशन का एंटीट्यूमर प्रभाव साबित हुआ है।

एचएससी एलोट्रांसप्लांटेशन के साथ एचएससी के उपयोग में 20 वर्षों का विश्व अनुभव विधि की उच्च दक्षता की गवाही देता है, जिससे मल्टीपल मायलोमा वाले 30-60% रोगियों में पूर्ण छूट प्राप्त करना संभव हो जाता है। एचएससी आवंटन केवल 50 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में किया जाता है, जिनके एचएलए समान भाई-बहन होते हैं। वास्तव में, केवल 5-10% मायलोमा रोगी ही इसका उत्पादन कर सकते हैं। इस उच्च खुराक उपचार विकल्प के साथ मृत्यु दर बहुत अधिक रहती है, मुख्य रूप से संक्रामक जटिलताओं और ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग के विकास के कारण।

यूरोपीय ईबीटीएम समूह के अध्ययनों ने ऑटोट्रांसप्लांटेशन पर एचएससी आवंटन का कोई फायदा नहीं दिखाया। ऑटोट्रांसप्लांटेशन की तुलना में एचएससी आवंटन के बाद पूर्ण हेमेटोलॉजिकल छूट प्राप्त करने के बाद रिलैप्स कम होते हैं। हालांकि, प्रत्यारोपण से जुड़ी कम मृत्यु दर के कारण ऑटोट्रांसप्लांटेशन के बाद समग्र अस्तित्व अधिक है।

इस पद्धति की घातक जटिलताओं की उच्च दर के कारण प्राथमिक मायलोमा रोगियों के उपचार के लिए एलोट्रांसप्लांटेशन का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। मल्टीपल मायलोमा (2003) पर IX इंटरनेशनल मीटिंग की सिफारिशों के अनुसार, एचएससी आवंटन के साथ वीडीसी को उन युवा रोगियों को पेश किया जा सकता है जिनके पास साइटोमेगालोवायरस के संक्रमण की अनुपस्थिति में रोगी के समान लिंग के एचएलए-संगत भाई हैं।

विकिरण उपचार

मल्टीपल मायलोमा में, स्थानीय विकिरण चिकित्सा 30-40 Gy (ROD - 2 Gy) की कुल खुराक में की जाती है, जिसमें कंकाल के सहायक भागों में बड़े घावों (रीढ़, श्रोणि, फीमर, फाइबुला और) में पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर का खतरा होता है। टिबिया, ह्यूमरस)। विकिरण चिकित्सा की समान खुराक का उपयोग रीढ़ की हड्डी या इसकी जड़ों के ट्यूमर संपीड़न से जुड़े न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के लिए किया जाता है।

विकिरण चिकित्सा को गंभीर स्थानीयकृत हड्डी के दर्द के लिए एक उपशामक उपाय के रूप में निर्धारित किया जा सकता है, विशेष रूप से रोग के अंतिम चरण में कीमोथेरेपी के प्रतिरोध के विकास के साथ। आमतौर पर, इस स्थिति में, कुल विकिरण खुराक 30 Gy (ROD - 3 Gy) होती है।

एकाधिक माइलोमा की जटिलताओं का उपचार

लंबी ट्यूबलर हड्डियों के पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के मामले में, टुकड़ों का अच्छा स्थान और निर्धारण आवश्यक है, ऑस्टियोसिंथेसिस विभिन्न संस्करणों में किया जा सकता है: आर्थ्रोप्लास्टी, पर्क्यूटेनियस ऑस्टियोसिंथेसिस, इंट्रामेडुलरी ऑस्टियोसिंथेसिस, ऑस्टियोप्लास्टी। पैथोलॉजिकल सीधी कशेरुकी फ्रैक्चर के लिए सबसे पर्याप्त और अक्सर इस्तेमाल किया जाने वाला उपचार पर्क्यूटेनियस वर्टेब्रोप्लास्टी है। कुछ मामलों में, विघटनकारी और स्थिर हस्तक्षेप करना संभव है। यदि टुकड़ों के बड़े डायस्टेसिस के साथ बड़े ट्यूमर घावों के स्थानों में फ्रैक्चर होते हैं, तो ऑस्टियोसिंथेसिस किया जाता है। कशेरुकाओं के संपीड़न फ्रैक्चर के मामले में, रेडिकुलर सिंड्रोम के साथ, कीमोथेरेपी और एनाल्जेसिक का उपयोग किया जाता है, दुर्लभ मामलों में, कोर्सेट पहनने का संकेत दिया जाता है। गंभीर दर्द सिंड्रोम के साथ, कुछ लेखक स्थानीय विकिरण चिकित्सा लिखते हैं, इसे डेक्सामेथासोन की उच्च खुराक के साथ मिलाते हैं।

हाल के वर्षों में, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, सिंथेटिक दवाओं का एक नया वर्ग जो पाइरोफॉस्फेट के एनालॉग हैं, का व्यापक रूप से मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों में हड्डी की जटिलताओं के विकास और उपचार को रोकने के लिए उपयोग किया गया है। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स की क्रिया ऑस्टियोक्लास्ट की गतिविधि को दबाने, उनके जीवनकाल को छोटा करने और ऑस्टियोक्लास्ट अग्रदूतों की परिपक्वता को रोकने की उनकी क्षमता पर आधारित है। लाइटिक हड्डी के घावों वाले सभी मायलोमा रोगियों के लिए बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स की सिफारिश की जाती है। मल्टीपल मायलोमा में हड्डी की जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए, ज़ोमेटा 4 मिलीग्राम निर्धारित है।

हाइपरलकसीमिया के मुख्य कारण कीमोथेरेपी और ग्लूकोकार्टिकोइड्स हैं। रोगियों के जलयोजन द्वारा एक अतिरिक्त भूमिका निभाई जाती है। उपचार की रणनीति का चुनाव निदान की समयबद्धता और हाइपरलकसीमिया की गंभीरता के निर्धारण पर निर्भर करता है। 2.6 से 3.5 mmol / l के कैल्शियम स्तर के साथ, हाइपरलकसीमिया की एक हल्की डिग्री का निदान किया जाता है। विषाक्त रूप को रक्त सीरम में 3.5 mmol / l से ऊपर कैल्शियम सामग्री की विशेषता है। ऐसी स्थिति में तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। चूंकि हाइपरलकसीमिया हाइपोकैलिमिया के विकास के साथ हो सकता है, इसलिए पोटेशियम के स्तर और इसके अनुरूप सुधार को नियंत्रित करना आवश्यक है। हल्के हाइपरलकसीमिया के साथ, रोगी को प्रति दिन 3 लीटर तक मिनरल वाटर पीना चाहिए। विषाक्त हाइपरलकसीमिया के मामले में, आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 2-3 से 5 लीटर के अंतःशिरा प्रशासन की सिफारिश की जाती है और फ्यूरोसेमाइड 20-40 मिलीग्राम / दिन के अंतःशिरा इंजेक्शन द्वारा ड्यूरिसिस को बल दिया जाता है।

हाइपरलकसीमिया के लिए वर्तमान मानक चिकित्सा में अंतःशिरा बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स शामिल हैं। ज़ोमेटा (ज़ोलेड्रोनेट) 4 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है और इसे 15 मिनट से अधिक समय तक अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। बॉन्ड्रोनेट (ibandronate) की खुराक 4-8 मिलीग्राम है, दवा को 2 घंटे के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।
रीढ़ की हड्डी के संपीड़न और इसकी ट्यूमर प्रकृति की पुष्टि के साथ, उपचार के मुख्य तरीकों में से एक स्थानीय विकिरण चिकित्सा है। इसके अतिरिक्त, डेक्सामेथासोन उच्च खुराक में निर्धारित है - 16 मिलीग्राम / दिन। एक अन्य उपचार विकल्प गहन प्रणालीगत कीमोथेरेपी है। VAD योजना और इसके एनालॉग्स का आमतौर पर उपयोग किया जाता है।

मल्टीपल मायलोमा में गुर्दे की विफलता की रोकथाम और उपचार एक विशेष स्थान रखता है। तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास को समय पर रोकने के लिए, हाइपरलकसीमिया को कम करना आवश्यक है, कीमोथेरेपी के पहले पाठ्यक्रमों के दौरान एलोप्यूरिनॉल निर्धारित करना, विशेष रूप से एक बड़े ट्यूमर द्रव्यमान के साथ। मूत्र संक्रमण के समय पर निदान और उपचार पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। इसके अलावा, कीमोथेरेपी शुरू करने से पहले, यहां तक ​​कि गुर्दे की विफलता के न्यूनतम लक्षणों के साथ, प्री-हाइड्रेशन आवश्यक है। तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास के जोखिम के कारण संक्रमण के दौरान जलयोजन भी आवश्यक है।

मायलोमा के कारण गुर्दे की विफलता के उपचार के मुख्य तरीके पर्याप्त कीमोथेरेपी और जलयोजन हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि मेलफालन एक नेफ्रोटॉक्सिक दवा नहीं है। हालांकि, गुर्दे की कमी से पीड़ित मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों में, दवा के बिगड़ा गुर्दे उत्सर्जन के कारण मायलोस्पुप्रेशन के बढ़ते जोखिम के कारण इसे कम खुराक पर निर्धारित किया जाना चाहिए। गुर्दे की कमी में, वीएडी कार्यक्रम को प्राथमिकता दी जानी चाहिए, क्योंकि इसमें कम हेमेटोलॉजिकल विषाक्तता और तेजी से एंटीट्यूमर प्रभाव होता है। गुर्दे की विफलता पर्याप्त जलयोजन और कीमोथेरेपी के साथ प्रतिवर्ती हो सकती है। गंभीर यूरीमिया में, हेमोडायलिसिस या एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सीफिकेशन के अन्य तरीकों के उपयोग का संकेत दिया जाता है। मायलोमा के रोगियों में गुर्दे की विफलता के उपचार के लिए मोनोक्लोनल प्रोटीन के उच्च स्तर के साथ, प्लास्मफेरेसिस किया जाता है। 1 - 1.5 महीने के भीतर नॉन-स्टॉपिंग। गुर्दे की विफलता में रोगियों को क्रोनिक हेमोडायलिसिस और भविष्य में गुर्दा प्रत्यारोपण के लिए स्थानांतरित करना शामिल है।

रक्तस्राव के साथ हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम में, जब सीरम प्रोटीन का स्तर 130-140 ग्राम / लीटर से अधिक हो जाता है, तो प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है। इसके कार्यान्वयन के लिए पूर्ण संकेत पैराप्रोटीनेमिक कोमा है।

कई मायलोमा वाले अधिकांश रोगियों में एनीमिया विकसित होता है। प्रभावी कीमोथेरेपी आमतौर पर हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि के साथ होती है। गहरे रक्ताल्पता के साथ एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान आवश्यक है। बुजुर्ग रोगियों और सहवर्ती हृदय रोगों वाले रोगियों में 10 ग्राम / डीएल से ऊपर हीमोग्लोबिन का स्तर बनाए रखना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। हाल के वर्षों में, एरिथ्रोपोइटिन का उपयोग एनीमिया के इलाज के लिए किया गया है। मायलोमा के 60-65% रोगियों में पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन प्रभावी है। यह सप्ताह में 3 बार प्रति दिन 150-200 आईयू / किग्रा की खुराक पर निर्धारित है। उपचार का प्रभाव 1-2 महीने में दिखाई देता है। चिकित्सा। एरिथ्रोपोइटिन का उपयोग रक्त आधान की आवश्यकता को समाप्त करता है और आधान चिकित्सा की जटिलताओं से बचा जाता है।

मल्टीपल मायलोमा के निदान के समय डीप ग्रैनुलोसाइटोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असामान्य है और आमतौर पर प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा की गंभीर घुसपैठ का संकेत देता है। इस मामले में, कीमोथेरेपी दवाओं की खुराक को कम करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। हालांकि, ऐसी स्थिति में पर्याप्त कीमोथेरेपी केवल उपयुक्त सहवर्ती चिकित्सा के साथ ही संभव है, जिसमें कॉलोनी-उत्तेजक कारक जी-सीएसएफ, जीएम-सीएसएफ और घटक हेमोरप्लेसमेंट थेरेपी शामिल हैं।

संक्रामक जटिलताओं का उपचार इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगियों के उपचार के सामान्य सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है। हाल के वर्षों में, कीमोथेरेपी कार्यक्रमों की तीव्रता के कारण, मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों में गहन न्यूट्रोपेनिया अक्सर विकसित होता है। न्यूट्रोपेनिया की अवधि के दौरान, संक्रमण असामान्य रूप से हो सकता है। बुखार अक्सर संक्रमण का एकमात्र लक्षण होता है, और व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता होती है। एक जीवाणुरोधी दवा चुनते समय, नेफ्रोटॉक्सिक एंटीबायोटिक दवाओं की नियुक्ति से बचा जाना चाहिए: जेंटामाइसिन, केनामाइसिन, स्ट्रेप्टोमाइसिन। साथ ही जीवाणुरोधी एंटिफंगल चिकित्सा के साथ निर्धारित किया जाता है (diflucan, nizoral, आदि)।

फंगल संक्रमण अक्सर डेक्सामेथासोन या अन्य ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की उच्च खुराक के साथ उपचार के दौरान विकसित होता है। उच्च खुराक उपचार के बाद न्यूट्रोपेनिया की अवधि के दौरान फंगल संक्रमण विकसित होने का जोखिम भी बढ़ जाता है। रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए, आमतौर पर diflucan, nizoral का उपयोग किया जाता है। फंगल संक्रमण के उपचार के लिए मुख्य दवा एम्फोटेरिसिन बी है, लेकिन इसकी नियुक्ति के लिए गुर्दे के कार्य की सावधानीपूर्वक निगरानी और नेफ्रोटॉक्सिसिटी के लक्षण दिखाई देने पर दवा के उचित खुराक समायोजन की आवश्यकता होती है।

संक्रामक जटिलताओं को रोकने के लिए, महीने में एक बार 0.4 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी का उपयोग किया जाता है। कीमोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, विशेष रूप से उपचार के पहले पाठ्यक्रमों के दौरान, बिसेप्टोल, सिप्रोफ्लोक्सासिन का उपयोग रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए किया जा सकता है।

मल्टीपल मायलोमा काफी बड़ी संख्या में रोगियों से ग्रस्त है। पैथोलॉजी घातक बीमारियों को संदर्भित करती है। यह कई किस्मों में आता है और सभी उम्र के लोगों को प्रभावित करता है। मायलोमा का निदान और उपचार कैसे किया जा सकता है?

विशेषता

मल्टीपल मायलोमा क्या है? इसे एक विकृति के रूप में समझा जाता है जिसमें एक घातक चरित्र होता है। सबसे पहले हड्डियों को नुकसान होता है। रोग के विकास का तंत्र निम्नानुसार होता है।

जब बी-लिम्फोसाइट परिपक्व हो जाता है, तो एक विकार होता है और प्लाज्मा सेल के बजाय, एक मायलोमा कोशिका बनती है, जिसमें कैंसर के गुण होते हैं। इसी तरह के कई कण बाद में इसमें से निकलते हैं। वे जमा होते हैं और एक ट्यूमर बनाते हैं। यह प्रक्रिया एक साथ कई जगहों पर हो सकती है। फिर यह मल्टीपल मायलोमा होगा।

हड्डियों में घुसकर, नियोप्लाज्म आस-पास के क्षेत्रों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। मल्टीपल मायलोमा ओस्टियोक्लास्ट के गठन का कारण बनता है जो उपास्थि और हड्डी के ऊतकों को नष्ट कर देता है और voids बनाता है।

घातक कण विशेष प्रोटीन अणु उत्पन्न करते हैं जिन्हें साइटोकिन्स कहा जाता है। उनकी भूमिका इस प्रकार है:

1. कई नियोप्लाज्म के विकास का सक्रियण। जितनी अधिक कोशिकाओं का उत्पादन होता है, उतनी ही तेजी से क्षति के नए क्षेत्र दिखाई देते हैं।
2. प्रतिरक्षा प्रणाली का बिगड़ना। यह अब पैथोलॉजिकल कोशिकाओं के विनाश का सामना नहीं कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर नियमित संक्रामक रोगों के संपर्क में है।
3. ऑस्टियोक्लास्ट के विकास को उत्तेजित करना, हड्डी के ऊतकों के विनाश को भड़काना। नतीजतन, रोगी जोड़ों में दर्द विकसित करता है, अक्सर पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होते हैं।
4. फाइब्रोजेन और इलास्टिन का उत्पादन करने वाले फाइब्रोब्लास्ट की संख्या में वृद्धि। इस वजह से, प्लाज्मा की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, शरीर पर चोट के निशान बन जाते हैं और अक्सर रक्तस्राव होता है।
5. जिगर के कामकाज को प्रभावित करके रक्त के थक्के को कम करना।
6. प्रोटीन की चयापचय प्रक्रिया का उल्लंघन। इससे किडनी की कार्यप्रणाली में खराबी आ जाती है।

मल्टीपल मायलोमा आईसीडी 10 नंबर सी90.0 ज्यादातर मामलों में धीरे-धीरे विकसित होता है, लंबे समय तक बिना कोई नैदानिक ​​लक्षण दिखाए।

पैथोलॉजी की किस्में

घावों की संख्या के आधार पर हड्डियों और अंगों के मायलोमा को 2 प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

• एकाधिक मायलोमा। यह एक साथ कई जगहों पर दिखाई देता है। रीढ़, पसलियां, कंधे के ब्लेड, खोपड़ी, पैरों और बाहों की हड्डियां सबसे अधिक बार प्रभावित होती हैं। बहुवचन रूप ज्यादातर मामलों में होता है।
• . यह शरीर के केवल एक भाग में पाया जाता है। यह रीढ़, लिम्फ नोड का मायलोमा हो सकता है।

चाहे कितने भी foci पाए जाएं, नैदानिक ​​​​तस्वीर उसी तरह प्रकट होती है, और उपचार की रणनीति भी नहीं बदलती है। लेकिन फिर भी, ऑन्कोलॉजिकल शिक्षा के विकास के लिए सही निदान और रोग का निदान करने के लिए मल्टीपल मायलोमा के प्रकार की स्थापना महत्वपूर्ण है।

रक्त मायलोमा भी प्लाज्मा कोशिकाओं के स्थान से अलग होता है:

1. फैलाना यह अस्थि मज्जा में एटिपिकल कोशिकाओं के निर्माण में पाया जाता है। एक विशिष्ट विशेषता इसके पूरे क्षेत्र में प्लास्मोसाइट्स का गुणन है।
2. एकाधिक फोकल। यह घातक फॉसी की उपस्थिति से अलग है जो एटिपिकल कोशिकाओं को क्लोन करता है और अस्थि मज्जा के आकार में वृद्धि में योगदान देता है।
3. फैलाना-फोकल। नियोप्लाज्म पैथोलॉजी के कई और फैलाना रूपों दोनों के संकेतों के साथ है।

हड्डियों और रक्त के मायलोमा को कोशिकाओं की संरचना के अनुसार विभाजित किया जाता है:

• प्लास्मेसीटिक। यह परिपक्व प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या की अधिकता की विशेषता है, जो गहन रूप से पैराप्रोटीन का उत्पादन करती हैं। यह मल्टीपल मायलोमा के विकास को रोकता है, इलाज के लिए उत्तरदायी नहीं है।
• प्लाज्माब्लास्टिक। रोग को प्लास्मबलास्ट्स के प्रभुत्व की विशेषता है, जो सक्रिय रूप से गुणा करते हैं और थोड़ी मात्रा में पैराप्रोटीन का उत्पादन करते हैं। ऐसा रक्त मायलोमा तेजी से विकसित हो रहा है, चिकित्सा के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है।
• बहुरूपी कोशिकीय। यह विकास के प्रारंभिक चरण में घातक घावों के स्थानों में प्लास्मोसाइट्स की उपस्थिति से भिन्न होता है। यह पैथोलॉजी के एक गंभीर रूप की उपस्थिति को इंगित करता है।

इसके अलावा, प्लाज्मा सेल मायलोमा पुरानी और तीव्र है। पहला धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, कैंसर कोशिकाएं केवल हड्डी के ऊतकों में ही गुणा करती हैं। रोगी को रोग की उपस्थिति के बारे में पता भी नहीं हो सकता है, क्योंकि यह किसी भी तरह से उसकी भलाई को प्रभावित नहीं करता है।

त्वचा और हड्डियों के मायलोमा का तीव्र रूप तेजी से विकसित होता है, साथ में एटिपिकल कोशिकाओं के अतिरिक्त रोग संबंधी विकार होते हैं, जिसके कारण नई प्लाज्मा कोशिकाएं अधिक से अधिक बार दिखाई देती हैं।

विकास के कारण

कैंसर विकृति का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, इसलिए यह कहना असंभव है कि हड्डियों का मायलोमा क्यों उत्पन्न हुआ। डॉक्टर केवल यह जानते हैं कि कौन से कारक स्वस्थ कोशिकाओं के अध: पतन को प्रभावित कर सकते हैं।

इस प्रकार, निम्नलिखित घटनाओं के कारण मल्टीपल मायलोमा विकसित होता है:

• वंशागति। अक्सर, जिन बच्चों के माता-पिता को मल्टीपल मायलोमा होता है, उनमें भी यह विकृति होती है। वैज्ञानिकों ने ऑन्कोजीन की पहचान करने के लिए कई अध्ययन किए हैं, लेकिन सफल नहीं हुए हैं।
• लंबे समय तक रसायनों के संपर्क में रहना। ये पारा वाष्प, घरेलू कीटनाशक, अभ्रक, बेंजीन डेरिवेटिव हो सकते हैं।
• किसी भी प्रकार के विकिरण का प्रभाव।
• भड़काऊ प्रक्रियाओं की उपस्थिति जो जीर्ण रूप में होती है और प्रतिरक्षा प्रणाली से लंबी प्रतिक्रिया की आवश्यकता होती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

मल्टीपल मायलोमा के लक्षण इस प्रकार हैं:

• कैंसर कोशिकाओं की विनाशकारी क्रिया के कारण हड्डियों में दर्द।
• पैराप्रोटीन के जमा होने के कारण हृदय, जोड़ों में दर्द।
• हड्डियों के पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर जो तब होते हैं जब हड्डी के ऊतकों में voids बनते हैं।
• प्रतिरक्षा प्रणाली का खराब कामकाज। एक रोगग्रस्त अस्थि मज्जा शरीर की रक्षा के लिए पर्याप्त सफेद रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने की क्षमता खो देता है।
• रक्त के थक्के का बिगड़ना। यह भी मायलोमा का एक लक्षण है, जो प्लेटलेट्स की गतिविधि को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।
• गुर्दे का उल्लंघन।
• एनीमिया। मल्टीपल मायलोमा में एरिथ्रोसाइट्स कम और कम उत्पन्न होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप हीमोग्लोबिन गिरता है, ऊतक ऑक्सीजन भुखमरी से पीड़ित होते हैं।

मायलोमा के लक्षण तभी प्रकट होने लगते हैं जब बहुत अधिक घातक कोशिकाएं होती हैं।

निदान

किसी विशेषज्ञ से संपर्क करने पर, डॉक्टर सबसे पहले इतिहास का संग्रह करता है। उसके लिए यह जानना महत्वपूर्ण है कि हड्डियों में दर्द सिंड्रोम कब हुआ, संवेदनशीलता का उल्लंघन, थकान, कमजोरी, क्या रक्तस्राव हुआ, क्या पुरानी बीमारियां हैं, बुरी आदतें हैं।

• हड्डी और मांसपेशियों के ऊतकों में नियोप्लाज्म।
• खराब रक्त के थक्के के कारण रक्तस्राव।
• त्वचा का पीलापन।
• कार्डियोपालमस।

परीक्षा के बाद, वह प्रयोगशाला परीक्षणों को निर्धारित करता है। इनमें मायलोमा के लिए रक्त और मूत्र परीक्षण शामिल हैं। एक सामान्य रक्त परीक्षण आपको द्रव के गुणों का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है। मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों में, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, न्यूट्रोफिल, रेटिकुलोसाइट्स का स्तर कम हो जाता है, लेकिन मोनोसाइट गिनती बढ़ जाती है। हीमोग्लोबिन गिरता है, रक्त में प्लाज्मा कोशिकाओं की उपस्थिति का पता चलता है। ईएसआर का स्तर बढ़ जाता है।

उसके बाद, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण किया जाता है। यदि कुल प्रोटीन ऊंचा हो जाता है, एल्ब्यूमिन कम हो जाता है, और कैल्शियम, यूरिक एसिड, क्रिएटिनिन और यूरिया जैसे घटकों में वृद्धि होती है, तो बोन मायलोमा मौजूद हो सकता है।

पैथोलॉजी की उपस्थिति में एक सामान्य मूत्र परीक्षण एक उच्च सापेक्ष घनत्व, एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति, प्रोटीन का एक उच्च स्तर, मूत्र में सिलेंडर की उपस्थिति को दर्शाता है। इस शरीर द्रव में परिवर्तन गुर्दे के उल्लंघन का संकेत देते हैं।

मल्टीपल मायलोमा के निदान में एक मायलोग्राम भी शामिल है। इसका उपयोग अस्थि मज्जा कोशिकाओं की संरचना का अध्ययन करने के लिए किया जाता है। एक विशेष उपकरण का उपयोग करके, डॉक्टर हड्डी को पंचर करता है और प्रभावित ऊतक को ले जाता है। परिणामी सामग्री की फिर एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है।

एक हड्डी का एक्स-रे भी लिया जाता है। यह आपको प्रभावित ऊतक क्षेत्रों का पता लगाने और एक नियोप्लाज्म की उपस्थिति की पुष्टि करने की अनुमति देता है। पूर्णता के लिए, चित्र सामने और किनारे से प्राप्त किए जाते हैं।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी अक्सर मल्टीपल मायलोमा के निदान के लिए निर्धारित की जाती है। इस तकनीक का उपयोग करके, घावों की पहचान करना, हड्डी के ऊतकों का विनाश और ट्यूमर का स्थानीयकरण करना संभव है।

इलाज

मल्टीपल मायलोमा के उपचार का मुख्य लक्ष्य रोगी के जीवन को लम्बा करना है। आखिरकार, पैथोलॉजी का इलाज करना असंभव है। नियोप्लाज्म थेरेपी का उद्देश्य मायलोमा कोशिकाओं के विकास और प्रजनन को रोकना है। उपचार की दो दिशाएँ हैं - कीमोथेरेपी और लक्षणों का उन्मूलन।

पहली तकनीक रसायनों की मदद से ट्यूमर के विकास को रोकना है। इसे पैथोलॉजी से निपटने का सबसे प्रभावी तरीका माना जाता है। मायलोमा का इलाज एक या अधिक रसायनों से किया जा सकता है।

एकल नियोप्लाज्म की रोगसूचक चिकित्सा सर्जरी की मदद से की जाती है, जिसमें हड्डी के ऊतकों के प्रभावित क्षेत्र को हटा दिया जाता है। यदि मायलोमा एकाधिक है, तो यह विधि काम नहीं करेगी।

दर्द निवारक दवाओं, कैल्शियम के स्तर को सामान्य करने वाली दवाओं, रक्त के थक्के में सुधार और गुर्दे की गतिविधि को सक्रिय करने के साथ लक्षणों का उन्मूलन भी किया जाता है।

लोक उपचार के साथ मायलोमा का उपचार भी रोगसूचक चिकित्सा को संदर्भित करता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को खत्म करने, प्रतिरक्षा में सुधार करने के लिए मरीजों को औषधीय जड़ी बूटियों का उपयोग करने की अनुमति है। औषधीय पौधों में से, हेमलॉक, कलैंडिन, मिल्कवीड, सिनकॉफिल के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

गंभीर मल्टीपल मायलोमा का उपचार अक्सर मादक पदार्थों के उपयोग के साथ होता है, उदाहरण के लिए, मॉर्फिन।

निवारण

इस तथ्य के कारण कि डॉक्टर मल्टीपल मायलोमा के विकास के सटीक कारण का नाम नहीं दे सकते हैं, कोई विशिष्ट निवारक उपाय नहीं हैं। लेकिन ऑन्कोलॉजी की घटना को रोकना संभव है यदि आप रेडियोधर्मी और विषाक्त पदार्थों के शरीर के संपर्क में आने की अनुमति नहीं देते हैं।

मायलोमा कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोगों को अधिक प्रभावित करता है। इसलिए, एक स्वस्थ और सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करना महत्वपूर्ण है। शारीरिक गतिविधि किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत कर सकती है।

मल्टीपल मायलोमा के लिए आहार और इसकी रोकथाम के लिए भी उतना ही महत्वपूर्ण है। भोजन संतुलित, विविध होना चाहिए, विटामिन और खनिजों से भरपूर कई खाद्य पदार्थ होने चाहिए। आपको अधिक ताजी सब्जियां, फल, मेवे खाने चाहिए।

मायलोमा एक खतरनाक विकृति है जिसका इलाज नहीं किया जा सकता है और यह मृत्यु का कारण है। इसलिए जरूरी है कि इस बीमारी से बचाव के उपायों का पालन किया जाए।

मल्टीपल मायलोमा एक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रकृति की बीमारी है, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट प्लाज्मा कोशिकाएं हैं जो मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करती हैं। एकाधिक माइलोमा या एकाधिक घाव रोग को लसीका प्रणाली की निम्न-श्रेणी की घातकता माना जाता है। हमारे देश में पहली बार इस बीमारी का वर्णन 1949 में जी ए अलेक्सेव ने किया था।

मायलोमा सभी घातक ऑन्कोपैथोलॉजी का लगभग 1% और हेमोब्लास्टोस के बीच 10% है। इसके अलावा, काली जाति के लोग दूसरों की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ते हैं, हालाँकि यह रोग सभी जातियों में होता है। मल्टीपल मायलोमा मुख्य रूप से चालीस वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है।

आज, इस बीमारी को आमतौर पर प्लास्मेसीटोमा या मल्टीपल मायलोमा के रूप में जाना जाता है। इस अवधारणा में बी-लिम्फोसाइट प्रणाली की एक प्रसार ट्यूमर प्रक्रिया शामिल है, जिसमें पतित प्लाज्मा कोशिकाएं होती हैं। मायलोमा सबसे महत्वपूर्ण संकेतों के विकास पर आधारित है, जैसे कि प्रयोगशाला और नैदानिक, साथ ही जटिलताओं, जिसमें अस्थि मज्जा में मायलोमा सेल घुसपैठ और कैंसर कोशिकाओं द्वारा महत्वपूर्ण मात्रा में पैराप्रोटीन का निर्माण शामिल है, जो दोषपूर्ण इम्युनोग्लोबुलिन हैं। इसके अलावा, पारंपरिक इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण में कमी आई है।

मायलोमा का कारण बनता है

फिलहाल, मल्टीपल मायलोमा के एटियलजि को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। हालांकि, यह साबित हो गया है कि मल्टीपल मायलोमा आयनकारी विकिरण के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिसे इस बीमारी की घटना में एटिऑलॉजिकल भागीदारी में एक अनुमानित कारक माना जाता है। Ig अधिकांश ग्लोब्युलिन को संदर्भित करता है जो एंटीजेनिक उत्तेजना के बाद घातक प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं। ऐसी कोई भी कोशिका एकल लैम्ब्डा या कप्पा लाइट चेन एपिटोप को संश्लेषित कर सकती है।

मोनोक्लोनल एम-प्रोटीन के संश्लेषण की अनियंत्रित प्रक्रिया व्यक्तिगत जनक कोशिकाओं के ट्यूमर परिवर्तन की ओर ले जाती है। ऐसा माना जाता है कि मल्टीपल मायलोमा इन कोशिकाओं का निर्माण करता है, जो प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल हो सकती हैं। यह रोग कई क्रोमोसोमल असामान्यताओं की विशेषता है, जैसे कि तेरहवें गुणसूत्र का मोनोसॉमी, तीसरे, पांचवें, सातवें, नौवें, ग्यारहवें, पंद्रहवें और उन्नीसवें गुणसूत्रों का ट्राइसॉमी। बहुत बार पहले गुणसूत्र की संरचना में उल्लंघन होते हैं, जिसमें कोई विशिष्ट दोष नहीं होता है।

पूर्वज कोशिकाओं में ट्यूमर के परिवर्तन से लेकर नैदानिक ​​लक्षणों तक, एक विशिष्ट चरण आगे बढ़ता है, जो बीस और कभी-कभी तीस साल तक रहता है। एक प्लाज्मा सेल जो दुर्दमता से गुजरा है, गुर्दे, हड्डी के ऊतकों में प्रवेश करने और व्यापक मल्टीफोकल ट्यूमर प्रक्रिया के रूप में मल्टीपल मायलोमा के लक्षण बनाने में सक्षम है। कुछ मामलों में, घातक कोशिकाएं स्थानीय रूप से विभाजित और गुणा करती हैं, जो एकान्त प्लास्मेसीटोमा के विकास को जन्म देती हैं। ये ट्यूमर एम-प्रोटीन के स्राव के परिणामस्वरूप बनते हैं, जो बाद में मल्टीपल मायलोमा की एक स्पष्ट नैदानिक ​​तस्वीर के प्रकट होने का कारण बन जाता है।

मल्टीपल मायलोमा के निर्माण में एटियलॉजिकल कारक प्लाज्मा कोशिकाओं की रोग प्रकृति के प्रसार के साथ जुड़ा हुआ है। यह प्रक्रिया मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में होती है और कभी-कभी एक्स्ट्रामेडुलरी घावों के फॉसी में होती है। पशु अध्ययन इस बात की पुष्टि करते हैं कि ट्यूमर प्लाज्मा कोशिकाओं के विकास में पर्यावरणीय और आनुवंशिक कारक शामिल हैं। लेकिन मनुष्यों में इन कारकों की भूमिका अभी तक सिद्ध नहीं हुई है। फैमिलियल मल्टीपल मायलोमा के मामलों की भी रिपोर्टें हैं, लेकिन मनुष्यों में भी आनुवंशिक स्तर पर इसकी प्रवृत्ति का कोई सटीक प्रमाण नहीं है।

इस प्रकार, मल्टीपल मायलोमा के एटियलजि में दो कारकों की भूमिका ग्रहण की जाती है। एक नियम के रूप में, ये पूर्वज कोशिकाओं में आयनकारी विकिरण और उत्परिवर्तन हैं।

एकाधिक माइलोमा लक्षण

चिकित्सकों के लिए, मल्टीपल मायलोमा अपनी कई अभिव्यक्तियों के साथ काफी चुनौती पेश करता है। रोग के रोगसूचकता को पारंपरिक रूप से अभिव्यक्तियों में विभाजित किया जाता है, जो आमतौर पर ट्यूमर के स्थानीयकरण के साथ-साथ घातक कोशिकाओं के उत्पादों के संपर्क से जुड़े होते हैं। वे मोनोक्लोनल गुणों के मेटाबोलाइट्स और इम्युनोग्लोबुलिन हैं।

70% रोगियों में, मल्टीपल मायलोमा का पहला लक्षण हड्डी में दर्द था, जो एक स्थानीय और तीव्र शुरुआत की विशेषता है, जो एक छोटी सी चोट के कारण होता है, लेकिन बिना फ्रैक्चर के। एक नियम के रूप में, दर्द पूरे शरीर में चला जाता है, यह कभी-कभी रात में रोगी को परेशान कर सकता है और शरीर की स्थिति में बदलाव के बाद हो सकता है। बहुत बार, छाती क्षेत्र में दर्द दिखाई दे सकता है, हालांकि, घाव श्रोणि और ट्यूबलर लंबी हड्डियों को प्रभावित कर सकते हैं।

जोड़ों में दर्द का बनना अमाइलॉइडोसिस का संकेत देता है। रोग के एक निश्चित चरण के लिए, एक अनिवार्य घटना विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप एक विशेषता कमजोरी और जल्दी होने वाली थकान दिखाई देती है।

वजन घटाने और बुखार जैसे लक्षणों से मल्टीपल मायलोमा बहुत कम होता है। हालांकि, ये लक्षण उन्नत गंभीरता के साथ-साथ संक्रमण के शामिल होने के बाद भी दिखाई देते हैं। 7% रोगियों में, मल्टीपल मायलोमा की जटिलताओं के रूप में रक्तस्राव होता है। रोग की शुरुआत में, हाइपरलकसीमिया का पता लगाया जाता है, जो उल्टी, कब्ज, प्यास, पॉल्यूरिया के साथ भ्रम और कभी-कभी कोमा के कारण होता है। मल्टीपल मायलोमा गुर्दे की विफलता से शुरू हो सकता है, जो बहुत जल्दी ओलिगुरिया में बदल जाता है और तत्काल हेमोडायलिसिस की आवश्यकता होती है।

रोग की शुरुआत में ही शारीरिक परिवर्तन न्यूनतम हो सकते हैं। अस्थि मज्जा की थोड़ी मात्रा के परिणामस्वरूप, मरीजों की त्वचा का पीलापन और हृदय का अपर्याप्त कार्य होता है। ऑस्टियोलाइसिस के क्षेत्रों में, पैल्पेशन पर, हड्डी की एक ऊबड़ और दर्दनाक सतह निर्धारित की जाती है। फ्रैक्चर या रीढ़ की हड्डी के विनाश के कारण रीढ़ की हड्डी या तंत्रिका अंत के संपीड़न के बाद, साथ ही हड्डियों के बाहर विभिन्न जमा, पैरापलेजिया प्रकट होता है, मोटर कौशल परेशान होता है, और स्फिंक्टर्स पर नियंत्रण खो जाता है। बहुत कम ही, हेपेटोसप्लेनोमेगाली यकृत के 26% में मध्यम वृद्धि के साथ होता है।

अक्सर, नैदानिक ​​तस्वीर विकसित होने के समय तक हड्डी के घावों का पता लगाया जाता है। रेडियोग्राफी के आधार पर, मल्टीपल मायलोमा का 80% हड्डी के ऊतकों को प्रभावित करता है। अस्थि विकृति एक सामान्यीकृत प्रकृति के ऑस्टियोपोरोसिस की ओर ले जाती है, एकल या एकाधिक फॉसी के साथ ऑस्टियोलाइसिस, अजीबोगरीब फ्रैक्चर, साथ ही क्षति जिसमें आस-पास के नरम ऊतक भी शामिल हो सकते हैं। सबसे छोटी चोटें विभिन्न फ्रैक्चर का कारण बनती हैं। इसके अलावा अक्सर श्रोणि और खोपड़ी, कशेरुक और पसलियों की हड्डियां प्रभावित होती हैं। जब निचले जबड़े का एक मायलोमा प्रभावित होता है, तो खाने की प्रक्रिया में इसका फ्रैक्चर होता है।

रोग की खतरनाक जटिलताओं में से एक गुर्दे का उल्लंघन है। मल्टीपल मायलोमा के निदान के समय आधे रोगियों में यह शिथिलता पाई जाती है और यह रोगियों में मृत्यु का मूल कारण है। गुर्दा समारोह सबसे महत्वपूर्ण एकल कारकों में से एक है जो एकाधिक माइलोमा के पूर्वानुमान को निर्धारित करता है। गुर्दे के ये विकार विभिन्न तंत्रों पर आधारित हो सकते हैं जो तीव्र रूप में गुर्दे की विफलता के विकास की ओर ले जाते हैं या क्रोनिक, नेफ्रोटिक सिंड्रोम या फैनकोनी सिंड्रोम का कारण बनते हैं। और, इसके अलावा, लक्षण हाइपरयूरिसीमिया, हाइपरलकसीमिया और रक्त चिपचिपाहट के बढ़ते गठन के रूप में प्रकट होते हैं। सीरम कैल्शियम का स्तर बढ़ जाता है, और पॉल्यूरिया और उल्टी से पानी की कमी हो जाती है।

मायलोमा को तंत्रिका प्रक्रियाओं या रीढ़ की हड्डी में रोग प्रक्रिया के प्रवेश के परिणामस्वरूप तंत्रिका तंत्र के घावों की विशेषता है, और हाइपरलकसीमिया या रक्त चिपचिपाहट के परिणामस्वरूप भी। कभी-कभी आप अमाइलॉइडोसिस के परिणामस्वरूप पोलीन्यूरोपैथी के लक्षण देख सकते हैं। लगभग 30% में, रीढ़ की हड्डी की एक संपीड़न स्थिति होती है और कौडा इक्विना को नुकसान होता है। रेडिकुलोपैथी कशेरुक से प्रत्यर्पण रिक्त स्थान तक रोग प्रक्रिया के प्रसार के बाद विकसित होती है। बहुत बार विशेषता पीठ दर्द होते हैं जो पैराप्लेगलिज्म से पहले होते हैं। संपीड़न के परिणामस्वरूप, मांसपेशियों में कमजोरी दिखाई देती है, संवेदनशीलता खो जाती है, पेशाब में गड़बड़ी होती है, जिससे पैरेसिस होता है।

अक्सर, मल्टीपल मायलोमा छाती में स्थानीयकृत होता है, जिसे एक्स-रे और टोमोग्राफी परीक्षाओं का उपयोग करके स्थापित किया जा सकता है।

परिधीय न्यूरोपैथी बहुत दुर्लभ है। और अगर अमाइलॉइडोसिस इसमें शामिल हो जाता है, तो कार्पल टनल सिंड्रोम विकसित हो जाता है। आप स्टॉकिंग्स-दस्ताने के रूप में परिधीय सेंसरिमोटर गुणों की न्यूरोपैथी भी पा सकते हैं। यह अमाइलॉइड-प्रकार के जमा की अनुपस्थिति में भी हो सकता है; एक एकान्त घाव या मायलोमा के एकाधिक फॉसी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं। न्यूरोपैथी और ऑस्टियोस्क्लेरोटिक परिवर्तनों के साथ-साथ पॉलीसिथेमिया, त्वचा रंजकता और उंगलियों के फालेंजों का मोटा होना के बीच एक निश्चित संबंध है। इन क्षणों में, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन बढ़ जाता है। खोपड़ी की हड्डियों के मल्टीपल मायलोमा की हार के कारण, कपाल क्षेत्रों की नसों का पक्षाघात विकसित होता है, और जब कक्षा की हड्डियाँ प्रभावित होती हैं, तो ऑकुलोमोटर और ऑप्टिक तंत्रिकाओं के कार्यों में गड़बड़ी होती है, इसके बाद ऑप्थाल्मोप्लेगलिया होता है।

मल्टीपल मायलोमा वाले 10% रोगियों में, मैक्रोग्लोबुलिनमिया सिंड्रोम मनाया जाता है। यह हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम है जो नाक और मसूड़ों से रक्तस्राव का कारण बनता है। इसके अलावा, रोगी अक्सर अपनी दृष्टि खो देते हैं, और रेटिनोपैथी रोग का सबसे निरंतर लक्षण है। यह एक ज्वलनशील प्रकृति के रक्तस्राव की विशेषता है, नसें जो फैली हुई और यातनापूर्ण हैं, रेटिना नस की घनास्त्रता और ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन है। स्नायविक लक्षण बहुत समृद्ध हैं। यह उनींदापन, सिरदर्द, या चक्कर आना के रूप में शुरू हो सकता है, और फिर चेतना और कोमा के नुकसान जैसे राज्यों में प्रगति कर सकता है।

20% में, हाइपरलकसीमिया नोट किया जाता है, जो ऑस्टियोक्लास्ट द्वारा हड्डी के पुनर्जीवन के दौरान होता है। यह भूख की कमी, अपच के रूप में मतली, उल्टी, और के रूप में प्रकट होता है। बहुत बाद में, भ्रमित चेतना के साथ एक नींद की स्थिति प्रकट होती है, कोमा में बदल जाती है। पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया विकसित होते हैं, और फिर गुर्दे में कैल्शियम जमा हो जाता है, शरीर का निर्जलीकरण होता है, जिससे गुर्दे की विफलता होती है।

मेलोमा के 15% रोगियों में, रक्तस्राव के रूप में एक जटिलता उत्पन्न होती है।

बहुत बार मल्टीपल मायलोमा संक्रमणों का विरोध करने की क्षमता को कम कर देता है। रोग के विभिन्न चरणों में लगभग आधे रोगियों में एक संक्रामक जटिलता का एक गंभीर रूप विकसित होता है, जो मृत्यु के लगातार मामलों का कारण बनता है। सबसे आम मूत्र पथ और श्वसन प्रणाली के संक्रमण हैं, जिनमें से प्रेरक एजेंटों में एच। इन्फ्लूएंजा, न्यूमोकोकस, मेनिंगोकोकस, आंतों के बैक्टीरिया और हर्पीज वायरस शामिल हैं।

मायलोमा चरण

फिलहाल, S.Salmon और B.Durie के अनुसार स्टेजिंग सिस्टम को आम तौर पर मान्यता प्राप्त है, जो प्रयोगशाला और नैदानिक ​​​​मापदंडों पर घातक कोशिकाओं के द्रव्यमान की निर्भरता के साथ-साथ मल्टीपल मायलोमा की भविष्यवाणी पर आधारित है।

वर्तमान में, एक और प्रणाली है, जो β2-माइक्रोग्लोबुलिन और सीरम एल्ब्यूमिन जैसे मापदंडों के निर्धारण पर आधारित है। इस मामले में पहला, कम आणविक भार प्रोटीन है जो परमाणु कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है और मूत्र में उत्सर्जित होता है। सीरम एल्ब्यूमिन को IL-6 ऑस्टियोक्लास्ट-एक्टिवेटिंग और ग्रोथ फैक्टर की अप्रत्यक्ष सामग्री की विशेषता है। मल्टीपल मायलोमा के लिए एक ही स्टेजिंग सिस्टम IMWG द्वारा प्रस्तावित किया गया है, जो इस बीमारी के अध्ययन में एक अंतरराष्ट्रीय समूह है।

इम्यूनोकेमिकल गुणों के मल्टीपल मायलोमा के वर्गीकरण का उपयोग करते समय, रोग के पांच रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: बेंस-जोन्स, ए, ई, जी और डी। दुर्लभ रूपों में, गैर-स्रावित और एम-मायलोमा को प्रतिष्ठित किया जा सकता है। 50% में, G-myeloma पाया जाता है, 25% में - A-myeloma, 1% में - D-myeloma, बाकी नगण्य अनुपात में पाए जाते हैं और बहुत कम ही पाए जाते हैं।

मल्टीपल मायलोमा का चरण ट्यूमर फोकस के द्रव्यमान पर ही निर्भर करता है। इसलिए, यह रोग रोग रोग के तीन चरणों की विशेषता है। 0.7 मिलीग्राम / मी 2 (कम) तक ट्यूमर कोशिकाओं का द्रव्यमान मायलोमा के पहले चरण की विशेषता है, 0.7 से 1.3 मिलीग्राम / मी 2 (मध्यम) - दूसरा चरण, 1.3 मिलीग्राम / मी 2 (उच्च) से अधिक - तीसरा चरण।

मायलोमा निदान

निदान करने के लिए तीन मुख्य मानदंडों का उपयोग किया जाता है। एक नियम के रूप में, सबसे पहले, प्रभावित फोकस से सामग्री की बायोप्सी द्वारा एक मायलोग्राम, और एक प्लाज्मा सेल ट्यूमर का उपयोग करके क्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं की पहचान करना आवश्यक है। दूसरे, सीरम और मूत्र में मोनोक्लोनल एलजी निर्धारित करने के लिए। तीसरा, कई मायलोमा से जुड़े ऊतक और अंग क्षति के संकेतों का पता लगाने के लिए: हड्डियों में हाइपरलकसीमिया, गुर्दे की विफलता, एनीमिया, या लसीका फॉसी।

मल्टीपल मायलोमा का निदान करते समय, मौजूदा प्लाज्मा सेल ट्यूमर घाव की एक विशेष भूमिका होती है। इससे सक्रिय या रोगसूचक रोग वाले रोगियों की पहचान करना संभव हो जाता है।

मल्टीपल मायलोमा के निदान के लिए, खोपड़ी, हंसली, उरोस्थि, कंधे के ब्लेड, पसलियों, रीढ़ के सभी हिस्सों, श्रोणि हड्डियों, फीमर और ह्यूमरस के साथ-साथ कंकाल के अन्य हिस्सों की हड्डियों की एक्स-रे परीक्षा। नैदानिक ​​​​संकेतों के लिए प्रयोग किया जाता है। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण आपको कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, कैल्शियम, क्रिएटिनिन, यूरिक एसिड, क्षारीय फॉस्फेट, एलडीएच, ट्रांसएमिनेस और बिलीरुबिन निर्धारित करने की अनुमति देता है। सामान्य रक्त परीक्षण में ल्यूकोसाइट सूत्र और प्लेटलेट्स की संख्या की गणना की जाती है। रेडियल इम्यूनोडिफ्यूजन आपको रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर को निर्धारित करने की अनुमति देता है। वैद्युतकणसंचलन का उपयोग डेंसिटोमेट्री का पता लगाने के लिए किया जाता है।

दैनिक मूत्र में प्रोटीन की हानि का निर्धारण करने के लिए, सामान्य विश्लेषण के लिए और ज़िम्नित्सकी के अनुसार मूत्र भी एकत्र किया जाता है। और प्रोटीन और वैद्युतकणसंचलन के प्रतिरक्षण द्वारा पैराप्रोटीन के स्तर को भी प्रकट करते हैं।

वे अतिरिक्त निदान विधियों का भी उपयोग करते हैं, जैसे कि संपूर्ण रीढ़ की एमआरआई, साइटोजेनेटिक अध्ययन और कैंसर कोशिकाओं की इम्यूनोफेनोटाइपिंग।

मायलोमा उपचार

पहले चरण (ए) में मल्टीपल मायलोमा के सुस्त रूप के साथ, उपचार के लिए तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। केवल बढ़े हुए पैराप्रोटीन, रक्तस्रावी और हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम की उपस्थिति के साथ, ऑस्टियोलाइटिक घावों की प्रगति के साथ, जैसे कि हड्डी में दर्द, रीढ़ की हड्डी और रीढ़ का संपीड़न, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, हाइपरलकसीमिया, बिगड़ा हुआ गुर्दे का कार्य, एमाइलॉयडोसिस, एनीमिक सिंड्रोम और जटिलताओं में संक्रमण के रूप में, एक विशिष्ट उपचार निर्धारित करने के लिए आगे बढ़ें।

जब मस्तिष्क को रीढ़ की हड्डी की नहर में संकुचित किया जाता है, तो डेक्सामेथासोन के साथ जटिल उपचार में लैमिनेक्टॉमी और काइफोप्लास्टी की जाती है, स्थानीय विकिरण, और हड्डी रोग संबंधी हड्डी के फ्रैक्चर के लिए आर्थोपेडिक निर्धारण का उपयोग किया जाता है।

मल्टीपल मायलोमा के लिए विकिरण चिकित्सा की विधि को स्थानीय रूप से स्थित घावों का उपशामक उपचार माना जाता है, खासकर अगर दर्द व्यक्त किया जाता है। पांच से सात सत्रों के लिए दो सप्ताह के लिए विकिरण की खुराक 20 से 24 Gy है। एकान्त प्लास्मेसीटोमा के उपचार के लिए, 35 से 50 Gy की कुल खुराक निर्धारित है। मूल रूप से, चेहरे और आधार में खोपड़ी की प्रभावित हड्डियों के इलाज के लिए विकिरण जोखिम का उपयोग किया जाता है।

मल्टीपल मायलोमा के निदान वाले रोगियों के उपचार की मुख्य विधि गैर-साइक्लोस्पेसिफिक एजेंटों के उपयोग के साथ पॉलीकेमोथेरेपी है, विशेष रूप से अल्काइलेटिंग एजेंट जैसे कि साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेलफैलन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स द्वारा समर्थित। यह विचार करना भी महत्वपूर्ण है कि सभी अल्काइलेटिंग दवाएं भविष्य में, मायलोइड्सपैथिक सिंड्रोम या मायलोइड ल्यूकेमिया का एक तीव्र रूप पैदा कर सकती हैं। इसके अलावा, अस्थि मज्जा पर संचयी विषाक्त प्रभाव जो स्टेम सेल उत्पादन में हस्तक्षेप करते हैं, ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण में हस्तक्षेप कर सकते हैं।

सबसे अधिक बार, रोगियों के उपचार के लिए, कीमोथेरेपी के नियम जैसे कि एम 2 प्रोटोकॉल का उपयोग किया जाता है, बारी-बारी से - वीएमसीपी / वीबीएपी और एबी / सीएम। फिर भी, अल्केरन और प्रेडनिसोलोन के साथ-साथ पॉलीकेमोथेरेपी के साथ मल्टीपल मायलोमा का पारंपरिक उपचार, पूर्ण छूट प्राप्त करने और मूत्र और रक्त में पैराप्रोटीन के गायब होने में पांच प्रतिशत से अधिक नहीं है।

मायलोमा के प्राथमिक प्रतिरोधी रूप के उपचार में और एक दुर्दम्य प्रकृति के रिलेप्स के साथ-साथ गुर्दे की विफलता में या उपचार में एक प्रभाव को जल्दी से प्राप्त करने के लिए, विन्क्रिस्टाइन, डेक्सामेथासोन और डॉक्सोरूबिसिन का व्यापक रूप से चार दिनों के लिए राउंड-द- दवाओं का घड़ी प्रशासन। उच्च खुराक कीमोथेरेपी (150-200 मिलीग्राम / मी 2 पर मेलफालन) निर्धारित करने से पहले एक ही योजना का उपयोग प्रारंभिक साइटेडेक्टिव थेरेपी के रूप में तीन से चार पाठ्यक्रमों के लिए किया जाता है। और फिर एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण किया जाता है।

डेक्सामेथासोन जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के साथ पल्स मोनोथेरेपी आज बहुत प्रभावी है। यह हेमोसाइटोपेनिया, अस्थि मज्जा की कमी और गुर्दे की विफलता के लक्षणों में विशेष रूप से प्रभावी है।

उन्नत मल्टीपल मायलोमा के उपचार के लिए, सिस्प्लास्टिन के साथ पॉलीकेमोथेराप्यूटिक रेजिमेंस का उपयोग किया जाता है: डीटी-पेस, ईडीएपी और डीसीईपी।

पिछले दशकों में, थैलिडोमाइड को बचाव दवा के रूप में बढ़ती पहचान मिली है। इसकी क्रिया का तंत्र पैथोलॉजिकल एंजियोजेनेसिस के निषेध पर आधारित है। पॉलीकेमोथेरेपी रेजिमेंस, मेलफालन और डेक्सामेथासोन के साथ थैलिडोमाइड के सफल संयोजन का भी प्रमाण है। इसलिए, उच्च खुराक पर यह संयोजन ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण से पहले वीएडी को सफलतापूर्वक बदल सकता है। इसके अलावा, घनास्त्रता से बचने के लिए दैनिक जलसेक के साथ दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता नहीं है। एक नियम के रूप में, थैलिडोमाइड रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन किया जाता है। सबसे आम कब्ज, उनींदापन और परिधीय न्यूरोपैथी हैं। लेकिन इस दवा के डेरिवेटिव में मायलोस्पुप्रेशन को छोड़कर, इस तरह के दुष्प्रभाव नहीं होते हैं।

मल्टीपल मायलोमा के उपचार में एंटी-एंजियोजेनिक दवाओं में, शार्क कार्टिलेज पर आधारित एक दवा को अलग किया जाता है। इसका उपयोग शुद्ध रूप में किया जाता है और कैंसर एंजियोजेनेसिस को रोकता है।

इस गंभीर और जटिल बीमारी के इलाज के लिए प्रोटीसोम अवरोधक बोर्टेज़ोमिब का भी उपयोग किया जाता है। यह दवा सीधे प्रसार को रोकती है और घातक कोशिकाओं में एपोप्टोसिस को प्रेरित करती है। यह मायलोमा कोशिकाओं और माइक्रोएन्वायरमेंट के बीच अंतःक्रियात्मक प्रक्रियाओं को भी रोकता है, कोशिका की सतह पर आणविक आसंजन को रोकता है।

मल्टीपल मायलोमा के उपचार में एक प्रभावी दवा आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड है। ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने के अलावा, यह कई मायलोमा कोशिकाओं पर स्थित अणुओं को उत्तेजित करता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को उन्हें पहचानने में मदद करता है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद उच्च खुराक चिकित्सा मुख्य रूप से 65 वर्ष से कम उम्र के रोगियों के इलाज के लिए प्रयोग की जाती है, रोग के प्राथमिक और आवर्तक दोनों रूपों के साथ।

हाई-डोज़ थेरेपी की योजना बनाते समय, डेक्सामेथासोन, पॉलीकेमोथेरेपी रेजिमेंस और सिस्प्लास्टिन के साथ वीएडी रेजिमेन को वरीयता दी जाती है। इन सभी जोड़तोड़ों को थैलिडोमाइड या डेरिवेटिव के साथ जोड़ा जा सकता है।

कुछ चिकित्सा वैज्ञानिकों ने कुल उपचार आहार को लागू करने के बाद 41% में पूर्ण छूट और 42% में आंशिक छूट प्राप्त की जिसमें उत्कृष्ट प्रेरण पॉलीकेमोथेरेपी रेजिमेंस (ईडीएपी और वीएडी), प्रत्यारोपण के साथ उच्च खुराक चिकित्सा और इंटरफेरॉन के रूप में रखरखाव चिकित्सा शामिल है। घटित होना।

मायलोमा एक ट्यूमर रोग है जिसमें बढ़ती कोशिकाओं का एक छोटा अंश होता है, अर्थात। उनमें से एक छोटी संख्या कोशिका चक्र में होती है। इसीलिए लंबे समय तक (कई साल) इंटरफेरॉन का उपयोग किया जाता है, जो छूटने पर शरीर का समर्थन करता है।

प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस और ऑस्टियोलाइटिक घावों के साथ मल्टीपल मायलोमा के निवारक उपचार के लिए, क्लोड्रोनेट को अंतःशिरा या मौखिक रूप से, ज़ोलेड्रोनेट और पामिड्रोनेट का उपयोग किया जाता है, जो घातक ऑस्टियोक्लास्ट अतिसक्रियता, साथ ही साथ उनकी परिपक्वता को रोक सकता है। एक वर्ष से अधिक समय तक इन दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के बाद, हड्डियों का पुनर्जीवन बंद हो जाता है, हड्डियों का दर्द कम हो जाता है, फ्रैक्चर और हाइपरलकसीमिया कम हो जाता है।

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स को सभी रोगियों में मल्टीपल मायलोमा के उपचार में संकेत दिया जाता है, विशेष रूप से लाइटिक हड्डी के घावों वाले, ऑस्टियोपोरोसिस और हड्डी के दर्द के लक्षण के साथ। लेकिन इस तरह के उपचार की अवधि अभी तक स्थापित नहीं की गई है। इस बात के भी प्रमाण हैं कि बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स न केवल ऑस्टियोक्लास्ट को रोकते हैं, बल्कि कैंसर कोशिकाओं पर प्रत्यक्ष एंटीट्यूमर प्रभाव भी डालते हैं। इसके अलावा, किसी को हमेशा याद रखना चाहिए कि बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का नेफ्रोटिक प्रभाव हो सकता है।

कई मायलोमा वाले कई रोगियों के उपचार के लिए, हेमोसर्प्शन और प्लास्मफोरेसिस का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम, गुर्दे की विफलता और रक्त में पैराप्रोटीन के उच्च स्तर के लिए। हाइपरलकसीमिया के उपचार में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के अलावा, जलयोजन का उपयोग किया जाता है, और फिर मूत्रवर्धक और बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के तत्काल अंतःशिरा प्रशासन निर्धारित किया जाता है।

इसके अलावा, मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों को एनीमिया के लिए एरिथ्रोसाइट मास और एरिथ्रोपोइटिन की तैयारी के प्रतिस्थापन आधान निर्धारित किया जाता है।

मायलोमा रोग का निदान

आधुनिक थैरेपी मल्टीपल मायलोमा के रोगियों के जीवन को उचित उपचार के बिना एक या दो साल के बजाय ज्यादातर चार साल तक बढ़ा देती है।

एक नियम के रूप में, रोगियों की जीवन प्रत्याशा साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ पॉलीकेमोथेराप्यूटिक उपचार की संवेदनशीलता पर निर्भर करती है। उपचार के बाद प्राथमिक विश्राम के रोगी औसतन कम से कम एक वर्ष तक जीवित रहते हैं। लेकिन साइटोस्टैटिक्स के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा के साथ, तीव्र रूपों के विकास के मामले 5% में अधिक बार हो जाते हैं, जब यह रोग उन रोगियों में व्यावहारिक रूप से नहीं होता है जिनका इलाज नहीं किया गया है।

बेशक, कई रोगियों की जीवन प्रत्याशा उस बीमारी के चरण पर निर्भर करती है जिस पर मल्टीपल मायलोमा का निदान किया गया था। इसके अलावा, तीन महत्वपूर्ण कारक जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करते हैं, जैसे कि रक्त में यूरिया और हीमोग्लोबिन का स्तर, साथ ही साथ रोगी के नैदानिक ​​लक्षण।

मृत्यु के कारण मल्टीपल मायलोमा, रक्त विषाक्तता (सेप्सिस), गुर्दे की विफलता और कभी-कभी स्ट्रोक की प्रगतिशील प्रक्रियाएं हो सकती हैं।

मायलोमा (प्लास्मोसाइटोमा) एक घातक (ऑन्कोलॉजिकल) बीमारी है। इसके साथ, मानव प्रतिरक्षा के लिए जिम्मेदार प्लाज्मा कोशिकाएं जो अस्थि मज्जा और रक्त (बी-लिम्फोसाइट्स) में मौजूद होती हैं, अध: पतन से गुजरती हैं।

मल्टीपल मायलोमा का अक्सर बुजुर्गों (50-70 वर्ष) में निदान किया जाता है; 40 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में, इस प्रकार के कैंसर का बहुत कम ही पता लगाया जाता है। पुरुषों में घटना कुछ अधिक है। मायलोमा के विकास के कारण अभी तक स्पष्ट नहीं हैं।

महत्वपूर्ण:कुछ रोगियों में, एक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण में, लक्षणों की शुरुआत से बहुत पहले, तथाकथित। एम घटक, जो एक असामान्य प्रोटीन यौगिक है। ऐसा माना जाता है कि शरीर में इस प्रोटीन की मौजूदगी से प्लास्मेसीटोमा विकसित होने का खतरा काफी बढ़ जाता है।

मायलोमा लक्षण

प्रारंभिक अवस्था में, मायलोमा किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है, अर्थात, प्रक्रिया का एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम संभव है। प्लास्मेसीटोमा के साथ, एक भी ट्यूमर नहीं बनता है; पुनर्योजी कोशिकाएं अस्थि मज्जा में वस्तुतः हर जगह पाई जाती हैं। कुछ मामलों में, हड्डियों में गोल आकार के फॉसी बनते हैं, जिसमें कैंसर कोशिकाएं धीरे-धीरे स्वस्थ कोशिकाओं की जगह लेती हैं। परिवर्तित प्लाज्मा कोशिकाओं के इस तरह के संचय से न्यूनतम भार की पृष्ठभूमि के खिलाफ या उनकी अनुपस्थिति (पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर) में हड्डी के फ्रैक्चर की संभावना काफी बढ़ जाती है।

टिप्पणी:हड्डियों के बाहर मल्टीपल मायलोमा में बनने वाले ट्यूमर को एकान्त प्लास्मेसीटोमा कहा जाता है। कभी-कभी ऐसे घातक नवोप्लाज्म कई हो सकते हैं।

सबसे अधिक बार, मायलोमा के विकास के पहले लक्षण शारीरिक थकान, सामान्य कमजोरी, और बढ़ रहे हैं। ऑन्कोलॉजी की पृष्ठभूमि के खिलाफ संक्रामक और भड़काऊ मूल के रोग लंबे और अधिक गंभीर होते हैं, क्योंकि प्लाज्मा कोशिकाओं की हार से प्रतिरक्षा में तेज कमी आती है। कुछ मामलों में, रोगी गुर्दे की कार्यात्मक गतिविधि के उल्लंघन की शिकायत करते हैं।

इस घातक बीमारी की सबसे आम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में से एक है हड्डियों में दर्द, अधिक बार रीढ़ में। दर्द सिंड्रोम का तात्कालिक कारण कशेरुकाओं का संपीड़न (संपीड़न की चोट) है। यदि उसी समय ऊतक विस्थापन होता है और रीढ़ की हड्डी की नहर क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो रोगी के पक्षाघात को बाहर नहीं किया जाता है।

महत्वपूर्ण:मल्टीपल मायलोमा अक्सर हाथ-पैर की हड्डियों (विशेषकर ट्यूबलर हड्डियों), श्रोणि और खोपड़ी को भी प्रभावित करता है।

चूंकि प्लास्मेसीटोमा के विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ हड्डी के ऊतक सक्रिय रूप से कैल्शियम खो देते हैं, ऑस्टियोपोरोसिस का अक्सर पता लगाया जाता है, और प्रयोगशाला निदान के दौरान, रक्त में इस खनिज तत्व की एक बढ़ी हुई सामग्री निर्धारित की जाती है ()। पैराप्रोटीन (एम-घटक) के साथ कैल्शियम की उच्च सांद्रता का संयोजन अक्सर उनकी शिथिलता () के विकास के साथ गुर्दे की क्षति की ओर जाता है।

कैल्शियम लीचिंग के अन्य संभावित लक्षणों में शामिल हैं:

• एक कोमा का विकास।

टिप्पणी:मल्टीपल मायलोमा से पीड़ित 50% से अधिक रोगियों में गुर्दे की क्षति की विशेषता होती है।

एक रक्त परीक्षण से एनीमिया और महत्वपूर्ण (80-90 मिमी / घंटा तक) का पता चलता है।

पैथोलॉजी की एक विस्तृत तस्वीर ल्यूकोपेनिया (न्यूट्रोफिल की संख्या घट जाती है) की उपस्थिति की विशेषता है। रक्त में मायलोमा कोशिकाएं पाई जा सकती हैं।

मायलोमा के साथ, रक्त की चिपचिपाहट आमतौर पर बढ़ जाती है, जो न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति के साथ होती है।

न्यूरोलॉजिकल लक्षण:

• स्तब्ध हो जाना और चरम सीमाओं के पारेषण;
• "हंसबंप्स" या हाथों और पैरों में झुनझुनी की अनुभूति।

अधिकांश मामलों में, माइलोमा का संयोग से निदान किया जाता है।. यह आमतौर पर एनीमिया के कारणों को निर्धारित करने या एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि निर्धारित करने के लिए एक सामान्य परीक्षा के दौरान पाया जाता है।

महत्वपूर्ण:10% मामलों में कई वर्षों में धीमी प्रगति देखी गई है।

निदान को सत्यापित करने के लिए, ऊतक को हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल परीक्षा () के लिए लिया जाता है और रक्त में पैथोलॉजिकल प्रोटीन की सामग्री के लिए एक विश्लेषण किया जाता है। पाठ्यक्रम में हड्डियों में पैथोलॉजिकल फ़ॉसी पाए जाते हैं।

मायलोमा उपचार और रोग का निदान

उपचार के आधुनिक तरीके नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता को काफी कम कर सकते हैं और यहां तक ​​कि पूर्ण छूट भी प्राप्त कर सकते हैं। इस कैंसर को कभी-कभी क्रोनिक कोर्स के करीब की स्थिति में लाया जा सकता है। ऐसे मामलों में, उपचार केवल तेज होने की स्थिति में फिर से शुरू किया जाता है।

एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, रक्त में कैल्शियम का एक सामान्य स्तर और गुर्दे के साथ कोई समस्या नहीं है, उपचार अक्सर स्थगित कर दिया जाता है, रोगी की स्थिति की नियमित निगरानी तक सीमित होता है।

वर्तमान में, मल्टीपल मायलोमा को लाइलाज माना जाता है, लेकिन शीघ्र निदान और समय पर शुरू की गई पर्याप्त चिकित्सा उपचार के अभाव में कैंसर रोगियों की जीवन प्रत्याशा को डेढ़ से दो साल तक बढ़ा सकती है।

टिप्पणी:कई ऑन्कोलॉजिस्ट के अनुसार, नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति में, कई दुष्प्रभावों के साथ, चिकित्सा शुरू करने का कोई मतलब नहीं है। चरणों में अपेक्षित रणनीति उचित हैमैंए औरद्वितीयलेकिन।

मायलोमा का मुख्य उपचार फार्माकोथेरेपी है। प्रत्येक रोगी के लिए खुराक और दवाओं के संयोजन व्यक्तिगत रूप से चुने जाते हैं। एक नियम के रूप में, हार्मोन कोर्टिसोन की उच्च खुराक निर्धारित की जाती है। ट्यूमर के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, रोगी को एक साथ अन्य कीमोथेरेपी दवाएं प्राप्त होती हैं, जो उच्च एंटीट्यूमर गतिविधि की विशेषता होती हैं।

मानक कीमोथेरेपी आहार में निम्नलिखित कीमोथेरेपी दवाएं लेना शामिल है:

• साइक्लोफॉस्फेमाईड;
• मेलफ़लान;
• क्लोरबुटिन (+ प्रेडनिसोलोन)।

महत्वपूर्ण:इस समूह के सबसे शक्तिशाली साधन थैलिडामाइड, वेलकेड, लेनिलेडोमाइड और बोर्टेज़ोमिब हैं।

पाठ्यक्रम की अवधि 4-7 दिन है, इसे हर डेढ़ से दो महीने में दोहराया जाता है।

यदि आवश्यक हो, तो रेडियोथेरेपी के पाठ्यक्रम निर्धारित किए जाते हैं। विकिरण चिकित्सा के लिए संकेत एक एकल प्लास्मेसीटोमा है।

निदान किए गए प्लास्मेसीटोमा वाले रोगी को हड्डियों को मजबूत करने के लिए दवाओं की सिफारिश की जाती है (कैल्शियम की खुराक और सहित)। हड्डी के ऊतकों को मजबूत करने के लिए पर्याप्त रूप से उच्च स्तर की शारीरिक गतिविधि का बहुत महत्व है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स द्वारा रक्त में कैल्शियम का स्तर कुछ हद तक कम हो जाता है। पुरुष सेक्स हार्मोन - एण्ड्रोजन की दवाओं से लड़ने में मदद के साथ।

आप एलोप्यूरिनॉल लेकर और पीने के नियमों का सख्ती से पालन करके मायलोमा से गुर्दे की गंभीर क्षति को रोक सकते हैं। इस अंग की तीव्र कार्यात्मक अपर्याप्तता में, विषाक्त चयापचय उत्पादों के रक्त को शुद्ध करने के लिए प्लास्मफेरेसिस और हेमोडायलिसिस का संकेत दिया जाता है।

संक्रामक मूल के रोगों की रोकथाम के लिए, इम्युनोमोड्यूलेटर और रोगाणुरोधी एजेंटों को लेना आवश्यक है।

मल्टीपल मायलोमा के बाद के चरणों में दर्द सिंड्रोम की तीव्रता को कम करने के लिए, उपशामक चिकित्सा के हिस्से के रूप में मजबूत दर्द निवारक (मादक दवाओं सहित) निर्धारित किए जाते हैं।

यदि रोगी सामान्य शारीरिक स्थिति में है, और उसकी आयु 70 वर्ष से कम है, तो एलोजेनिक प्रत्यारोपण का अभ्यास किया जाता है। इस गहन देखभाल तकनीक में रोगी के स्वयं के स्टेम सेल का संग्रह और उसके बाद उनका परिचय शामिल है।