मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ। नवजात शिशुओं में मूत्र प्रणाली की विकृतियाँ जननांग प्रणाली के विकास में विसंगतियाँ

जननांग प्रणाली की विकृतियां - जन्मजात विसंगतियों के सबसे कई समूहों में से एक, जिसमें शामिल हैं: गुर्दे को नुकसान (अंग जो रक्त को शुद्ध करते हैं और मूत्र बनाते हैं), मूत्रवाहिनी (गुर्दे से मूत्राशय तक जाने वाले चैनल), मूत्राशय (वह अंग जो मूत्र होता है), मूत्रमार्ग (वह चैनल जिसके माध्यम से मूत्राशय से मूत्र निकलता है), और महिला और पुरुष जननांग। पुरुष प्रजनन अंग लिंग, प्रोस्टेट और अंडकोष हैं। महिला जननांग - योनि, गर्भाशय, फैलोपियन ट्यूब, अंडाशय।

जननांग प्रणाली की विकृतियां शायद सबसे अधिक हैं, वे हर दसवें नवजात शिशु में होती हैं। उनमें से कुछ नाबालिग हैं (उदाहरण के लिए, एक गुर्दे से मूत्राशय में आने वाले मूत्रवाहिनी का दोगुना होना)। संबंधित या असंबंधित समस्या के लिए केवल एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड, या सर्जिकल हस्तक्षेप की सहायता से उनका निदान किया जा सकता है। अन्य मूत्र पथ के संक्रमण, रुकावट, दर्द और गुर्दे की विफलता जैसी जटिलताओं का कारण बन सकते हैं।

जननांग प्रणाली के विकृतियों का क्या कारण बनता है?

जननांग प्रणाली की कुछ समस्याएं और रोग माता-पिता से विरासत में मिले हैं जिन्हें ऐसी बीमारी है, या जो इसके जीन के वाहक हैं। हालांकि, अधिकांश विसंगतियों के विशिष्ट कारण अज्ञात हैं। पर्यावरण और आनुवंशिक कारक संभवतः जननांग प्रणाली के अंगों को आकार देने में भूमिका निभाते हैं। जिस परिवार में इस तरह के दोष वाला बच्चा है, उसे एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श लेना चाहिए। विशेषज्ञ आपको बीमारी के बारे में ज्ञात जानकारी और आने वाली पीढ़ियों में इसे दोहराने के जोखिम से परिचित कराएंगे।

जननाशक विकृतियों का निदान कैसे किया जाता है?

अल्ट्रासाउंड परीक्षा (यूएस) का उपयोग करके जन्म से पहले या तुरंत बाद कई जननांग संबंधी कमियों का निदान किया जाता है। जन्म के बाद, गुर्दे और जननांग प्रणाली के अन्य अंगों के आकार और कार्य के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करने के लिए अल्ट्रासाउंड या अन्य निदान विधियों की सिफारिश की जाती है।

जननांग प्रणाली के सबसे आम विकृतियां क्या हैं?

जननांग प्रणाली की निम्नलिखित कमियों का अधिक बार निदान किया जाता है: गुर्दे की पीड़ा, हाइड्रोनफ्रोसिस, पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, मल्टीसिस्टिक किडनी रोग, मूत्रमार्ग स्टेनोसिस, मूत्राशय और एपिस्पेडिया का बहिर्वाह, हाइपोस्पेडिया, इंटरसेक्सुअलिज्म।

गुर्दे की पीड़ा क्या है?

गुर्दे की पीड़ा या गुर्दे की पीड़ा एक या दोनों गुर्दे की जन्मजात अनुपस्थिति है। 4,000 में से लगभग 1 बच्चा एक किडनी (द्विपक्षीय या द्विपक्षीय गुर्दे की पीड़ा) के बिना पैदा होता है। चूंकि गुर्दे महत्वपूर्ण अंग हैं, इसलिए उनकी अनुपस्थिति जीवन के साथ असंगत है। इसलिए, इनमें से एक तिहाई बच्चे मृत पैदा होते हैं या जीवन के पहले दिनों में मर जाते हैं।

द्विपक्षीय गुर्दे की पीड़ा वाले बच्चों में आमतौर पर हृदय और फेफड़ों की अन्य विकृतियां होती हैं। गुर्दे की अनुपस्थिति में, मूत्र नहीं बनता है - एमनियोटिक द्रव का मुख्य घटक। एमनियोटिक द्रव की कमी से फेफड़े का विकास बाधित होता है, चेहरे की असामान्य विशेषताओं और अंगों की कमी का कारण बनता है।

550 में से लगभग 1 बच्चे एकतरफा वृक्क पीड़ा के साथ पैदा होते हैं। ये बच्चे स्वस्थ जीवन जी सकते हैं, हालांकि उन्हें गुर्दे में संक्रमण, गुर्दे की पथरी, उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता का खतरा होता है। कुछ नवजात शिशुओं में जननांग प्रणाली की अन्य विकृतियां होती हैं, जो बाद में समग्र स्वास्थ्य को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकती हैं।

हाइड्रोनफ्रोसिस क्या है?

हाइड्रोनफ्रोसिस एक या दोनों गुर्दे के श्रोणि का विस्तार है, जिसमें मूत्र के मुक्त बहिर्वाह को रोकते हुए उनमें मूत्र जमा हो जाता है। अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान 500 में से 1 गर्भधारण में गंभीर हाइड्रोनफ्रोसिस का निदान किया जाता है। बिगड़ा हुआ बहिर्वाह का कारण पश्च मूत्रमार्ग वाल्व हो सकता है (वे मूत्रमार्ग में मूत्राशय के जंक्शन पर स्थित होते हैं)।

हाइड्रोनफ्रोसिस के परिणामस्वरूप होने वाली रुकावट अक्सर ऊतक के एक टुकड़े के कारण होती है जहां मूत्राशय से मूत्र निकलता है। भ्रूण के अतिप्रवाहित मूत्राशय से, मूत्र गुर्दे में वापस आ जाता है, उन पर दबाव डालता है, उन्हें गंभीर रूप से नुकसान पहुंचाता है। यदि हाइड्रोनफ्रोसिस का निदान प्रसवपूर्व निदान किया जाता है, तो डॉक्टर यह देखने के लिए कई अनुवर्ती अल्ट्रासाउंड करेंगे कि क्या स्थिति खराब हो रही है। हाइड्रोनफ्रोसिस वाले कुछ नवजात शिशु जन्म के समय कमजोर होते हैं, उन्हें सांस लेने में कठिनाई होती है, गुर्दे की विफलता और संक्रमण होता है। गंभीर मामलों में, रुकावट को दूर करने के लिए सर्जरी की सिफारिश की जाती है, हालांकि इसका कोई इलाज नहीं है। एक सर्जन की मदद के बिना हाइड्रोनफ्रोसिस के कई मध्यम रूपों को ठीक किया जा सकता है।

कभी-कभी हाइड्रोनफ्रोसिस भ्रूण के जीवन को गंभीर रूप से खतरे में डाल सकता है, इसलिए ऐसे मामलों में, मूत्राशय में एक शंट डाला जाता है, जो जन्म से पहले मूत्र को एमनियोटिक द्रव में छोड़ देगा। इस तरह की विकृतियों का प्रसव पूर्व उपचार हमारे समय में भ्रूण की सर्जरी का सबसे सफल रूप बन गया है।

मूत्र के बहिर्वाह के लिए एक अवरोध उन जगहों पर भी संभव है जहां मूत्रवाहिनी गुर्दे से जुड़ती है। रुकावट की गंभीरता व्यापक रूप से भिन्न होती है: नाबालिग से गुर्दे की विफलता के विकास तक। रुकावट को दूर करने और आगे की जटिलताओं को रोकने के लिए जीवन के पहले या दूसरे वर्ष में सर्जरी की सिफारिश की जाती है।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग क्या है?

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग एक वंशानुगत बीमारी है, जो गुर्दे में कई अल्सर के गठन से प्रकट होती है, बिगड़ा हुआ गुर्दे का कार्य। इस बीमारी के दो रूप हैं: ऑटोसोमल डोमिनेंट और ऑटोसोमल रिसेसिव। गुर्दे की विफलता के अलावा, यह गुर्दे के संक्रमण, दर्द, उच्च रक्तचाप और अन्य जटिलताओं से जटिल हो सकता है।

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग का ऑटोसोमल प्रमुख रूप सबसे आम अनुवांशिक बीमारियों में से एक है, जिसमें 200-1000 में लगभग 1 की घटना होती है। अधिकांश रोगियों में बीमारी का पारिवारिक इतिहास होता है, अर्थात। माता-पिता में से एक से विरासत में मिला है, लेकिन एक चौथाई रोगियों में पॉलीसिस्टिक किडनी रोग पहली बार होता है। लक्षण आमतौर पर उनके 30 या 40 के दशक में दिखाई देते हैं, लेकिन वे बच्चों में हो सकते हैं।

ऑटोसोमल रिसेसिव पॉलीसिस्टिक किडनी रोग अपेक्षाकृत दुर्लभ है, लेकिन बच्चे के जन्म से पहले किडनी सिस्ट दिखाई देते हैं। 10,000-40,000 बच्चों में से लगभग 1 इस विकृति के साथ पैदा होता है। गंभीर पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग वाले नवजात शिशु जीवन के पहले दिनों में मर जाते हैं। मध्यम पॉलीसिस्टिक रोग वाले बच्चे 10-20 साल तक जीवित रहते हैं। पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का यह रूप माता-पिता दोनों से विरासत में मिला है, जो अपने बच्चे को रोग जीन देते हैं।

दवा उपचार अतिरिक्त समस्याओं का इलाज कर सकता है जो पॉलीसिस्टिक किडनी रोग - उच्च रक्तचाप और जननांग संक्रमण के परिणामस्वरूप उत्पन्न हो सकते हैं। यदि गुर्दे की विफलता विकसित होती है, तो डायलिसिस निर्धारित है - एक रक्त शोधन प्रक्रिया। कभी-कभी गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

किडनी सिस्ट अन्य बीमारियों की भी विशेषता है: मल्टीसिस्टिक किडनी रोग, जिसका निदान लगभग 40,000 शिशुओं में से 1 में होता है, कई आनुवंशिक सिंड्रोम। यदि दोनों गुर्दे प्रभावित हों तो नवजात अवधि में बहुपुटीय रोग मृत्यु का कारण बन सकता है। ऐसा माना जाता है कि भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों में मूत्र नलिका में रुकावट के कारण मल्टीसिस्टिक किडनी रोग होता है। केवल एक किडनी प्रभावित बच्चों में अन्य जटिलताएँ हो सकती हैं, जैसे कि मूत्र संक्रमण।

भले ही रोगग्रस्त गुर्दा अपने कार्य नहीं करता है (जो इसके हटाने का संकेत हो सकता है), बच्चा एक स्वस्थ व्यक्ति के साथ सामान्य जीवन जी सकता है।

ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी और एपिस्पेडिया क्या है?

ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी एक विसंगति है जो मूत्राशय की पूर्वकाल की दीवार के अविकसितता और उदर गुहा के बाहर इसके स्थान की विशेषता है। इसके अलावा, निचले पेट की त्वचा पूरी तरह से नहीं बनती है, जिसमें पैल्विक हड्डियों के बीच चौड़ी जगह होती है। जननांगों की विसंगतियों को लगभग हमेशा मूत्राशय के बहिःस्राव के साथ जोड़ा जाता है। ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी, 30,000 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है, लड़के लड़कियों की तुलना में 5 गुना अधिक बार प्रभावित होते हैं।

एपिस्पेडिया मूत्रमार्ग और जननांगों की खामियों को जोड़ती है। अक्सर इसका निदान ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी के साथ किया जाता है, लेकिन यह स्वतंत्र रूप से भी विकसित हो सकता है। लड़कों में, मूत्रमार्ग आमतौर पर छोटा और द्विभाजित होता है, लिंग की ऊपरी सतह पर एक उद्घाटन के साथ। ऐसे मामलों में लिंग भी छोटा और चपटा होता है। लड़कियों में, भगशेफ को विभाजित किया जा सकता है, और मूत्रमार्ग के उद्घाटन को असामान्य रूप से रखा जा सकता है। एपिस्पेडिया वाले लगभग आधे बच्चों में मूत्र संबंधी समस्याएं (एन्यूरिसिस) होती हैं।

ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी और एपिस्पेडिया को शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जाता है। कुछ बीमार बच्चों को जीवन के पहले वर्षों में मूत्राशय के कार्य को सामान्य करने और जननांगों की उपस्थिति को ठीक करने के लिए बहु-चरण सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। मूत्राशय के बहिःस्राव वाले बच्चों की सर्जरी जीवन के पहले 48 घंटों में की जाती है। ऑपरेशन के दौरान, मूत्राशय को श्रोणि में रखा जाता है, पेट की पूर्वकाल की दीवार को बंद कर दिया जाता है, और श्रोणि की हड्डियों को उनकी सामान्य स्थिति में कम कर दिया जाता है। लड़कियां उसी समय जननांगों की सर्जरी करवाती हैं। हालांकि, लड़कों को 1 से 2 साल की उम्र में इसी तरह की प्रक्रिया से गुजरना पड़ता है। पेशाब को सामान्य करने के लिए 3 साल की उम्र से पहले अतिरिक्त सर्जरी की जा सकती है। अध्ययनों से पता चलता है कि 85% ऑपरेशन किए गए बच्चे स्वस्थ जीवन जीते हैं।

हाइपोस्पेडिया क्या है?

अधोमूत्रमार्गतासभी पुरुष नवजात शिशुओं में से लगभग 1% को प्रभावित करने वाली एक काफी सामान्य लिंग की कमी है। मूत्रमार्ग (मूत्रमार्ग) लिंग के शीर्ष तक नहीं पहुंचता है, लेकिन इसके विपरीत - मूत्रमार्ग का उद्घाटन लिंग की सतह पर कहीं भी स्थित होता है।

नवजात शिशु की जांच करते समय आमतौर पर हाइपोस्पेडिया का निदान किया जाता है। प्रभावित लड़कों को अपनी चमड़ी का खतना नहीं करवाना चाहिए, क्योंकि यह दोष की शल्य चिकित्सा की मरम्मत के लिए आवश्यक हो सकता है। उपयुक्त सर्जरी 9 से 15 महीने की उम्र के बीच की जाती है। सर्जिकल उपचार के बिना, लड़कों को पेशाब करने में समस्या होगी, और वयस्कों के रूप में उन्हें संभोग के दौरान तेज दर्द महसूस होगा।

अनिश्चित जननांग या इंटरसेक्स क्या है?

जिन शिशुओं को अनिश्चित जननांग का निदान किया जाता है, उनमें बाहरी जननांग होते हैं जो न तो पुरुष दिखते हैं और न ही महिला, या दोनों की कुछ विशेषताएं होती हैं। उदाहरण के लिए, एक लड़की का जन्म हो सकता है जिसका भगशेफ इतना बड़ा है कि वह एक लिंग जैसा दिखता है, या एक लड़के के पास महिला-प्रकार के बाहरी जननांग के साथ अंडकोष हो सकते हैं। 1000-2000 में से लगभग 1 नवजात इससे प्रभावित होता है।

अनिश्चित जननांग के कई कारण हैं, जिनमें क्रोमोसोमल और आनुवंशिक विकार, हार्मोनल विकार, एंजाइम की कमी और भ्रूण के ऊतकों में अनिश्चित असामान्यताएं शामिल हैं जो बाद में जननांग बन जाती हैं। सबसे अधिक बार, इसका कारण एक वंशानुगत बीमारी है जिसे जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया कहा जाता है। इसके कुछ रूप गुर्दे के उल्लंघन के साथ होते हैं, जो कभी-कभी मृत्यु का कारण बनते हैं। कम उम्र में जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया एक एंजाइम की कमी के कारण होता है जो अधिवृक्क ग्रंथियों में पुरुष हार्मोन (एण्ड्रोजन) के अत्यधिक उत्पादन की ओर जाता है। पुरुष हार्मोन की बढ़ी हुई मात्रा पुरुष पैटर्न के अनुसार महिला जननांग में परिवर्तन का कारण बनती है। ऐसे मामलों में, हार्मोनल थेरेपी जीवन भर की जाती है। कभी-कभी भगशेफ के सर्जिकल सुधार का उपयोग किया जाता है। जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का निदान एक विशेष तकनीक का उपयोग करके प्रसव पूर्व किया जा सकता है। प्रसव पूर्व उपचार के सकारात्मक परिणाम हो सकते हैं।

इंटरसेक्सिज्म का एक अन्य कारण एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम है। प्रभावित शिशुओं में क्रोमोसोम (XY) का एक पुरुष सेट होता है, लेकिन आनुवंशिक विकारों के कारण, उनकी कोशिकाएं एण्ड्रोजन - पुरुष हार्मोन के प्रति संवेदनशील होती हैं। पूर्ण एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम वाले बच्चों में अंडकोष होते हैं जो मुख्य रूप से उदर गुहा और बाहरी महिला जननांग अंगों में स्थित होते हैं, लेकिन उनके अंडाशय और गर्भाशय नहीं होते हैं। ऐसे बच्चे महिलाओं की तरह बढ़ते और विकसित होते हैं, लेकिन यौवन के दौरान उन्हें हार्मोनल उपचार की आवश्यकता होती है। आंशिक सिंड्रोम वाले शिशुओं में कोशिकाएं होती हैं, एण्ड्रोजन के लिए आंशिक रूप से उत्तरदायी होती हैं, और अनिश्चित जननांग होते हैं।

कई क्रोमोसोमल असामान्यताएं भी अनिश्चित जननांग का कारण हैं। तो, डिसजेनेसिस डिसजेनेसिस के लिए, क्रोमोसोम (XY), बाहरी और आंतरिक महिला जननांग, या अनिश्चित जननांग और पुरुष और महिला आंतरिक जननांग अंगों के कुछ संयोजनों का एक विशिष्ट पुरुष सेट।

जब एक बच्चा अनिश्चित जननांग के साथ पैदा होता है, तो नवजात शिशु के लिंग का निर्धारण करने के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों की एक श्रृंखला की जानी चाहिए। इनमें एक सामान्य परीक्षा, एक रक्त परीक्षण (अल्ट्रासाउंड और कुछ हार्मोन के स्तर सहित), एक यूरिनलिसिस, और कभी-कभी एक अल्ट्रासाउंड या आंतरिक अंगों को देखने के लिए सर्जरी शामिल है। विश्लेषण के परिणाम इंगित करेंगे कि बच्चा किस प्रकार का विकास करेगा और संभवतः, मीट्रिक में किस लिंग का संकेत दिया जाना चाहिए। जननांगों के हार्मोन थेरेपी या सर्जिकल सुधार की सिफारिश की जाती है। कभी-कभी डॉक्टर उन लड़कों के लिए शल्य चिकित्सा सुधार की सलाह देते हैं जिनके पास बहुत कम विकसित लिंग है, और सलाह देते हैं कि उन्हें लड़कियों की तरह उठाया जाए। कुछ मामलों में, डॉक्टर बच्चे को एक लड़की के रूप में पालने और सर्जरी को बाद तक स्थगित करने की सलाह देते हैं ताकि यह देखा जा सके कि बाहरी जननांग कैसे विकसित होगा और बच्चे को कैसा महसूस होता है - जैसे लड़का या लड़की। यह पूरे बच्चे और परिवार दोनों के लिए काफी कठिन है, इसलिए मनोवैज्ञानिक से परामर्श आवश्यक है।

पूर्व और प्रसवकालीन विकृति।

प्लेसेंटा की विकृति।

प्रसवपूर्व विकृति में निषेचन के क्षण से लेकर बच्चे के जन्म तक भ्रूण की सभी रोग प्रक्रियाएं और स्थितियां शामिल हैं। प्रसवपूर्व विकृति विज्ञान के सिद्धांत के संस्थापक वह हैं। वैज्ञानिक श्वाबे, जिनकी रचनाएँ बीसवीं शताब्दी की शुरुआत की हैं। विकास में 196 दिनों की अवधि और बच्चे के जन्म के बाद पहले 7 दिनों को प्रसवपूर्व ("बच्चे के जन्म के आसपास") कहा जाता है और बदले में, प्रसवपूर्व, इंट्रा- और प्रसवोत्तर या प्रसवपूर्व में विभाजित किया जाता है (प्रसवपूर्व अवधि व्यापक होती है, इसमें वह सब कुछ शामिल होता है जो होता है) 196 दिनों तक), प्रसव के दौरान और प्रसवोत्तर, नवजात। भ्रूण के संपूर्ण विकास को 2 अवधियों में विभाजित किया जा सकता है: पूर्वजनन (युग्मक, रोगाणु कोशिकाओं की परिपक्वता का समय) और सायमेटोजेनेसिस (निषेचन के क्षण से बच्चे के जन्म तक भ्रूण के विकास की अवधि) Cymatogenesis में विभाजित है:

ब्लास्टोजेनेसिस - 15 दिनों तक

भ्रूणजनन - 75 दिनों तक

भ्रूणजनन - जल्दी - 180 दिन तक और देर से - 280 दिन

पूर्वजन्म की अवधि के दौरान, जर्म कोशिकाओं की परिपक्वता - अंडे और शुक्राणु - उनकी क्षति हो सकती है, दोनों बहिर्जात प्रभाव (विकिरण, रासायनिक पदार्थ) और गुणसूत्रों या जीनोम में वंशानुगत परिवर्तनों के साथ जुड़े होते हैं। यह उत्परिवर्तन और वंशानुगत बीमारियों के साथ है, जिसमें जन्मजात दोष, एंजाइमोपैथी शामिल हैं। जन्मजात विकृतियां उन बच्चों में अधिक बार देखी जाती हैं जिनके माता-पिता 40-45 वर्ष से अधिक उम्र के होते हैं।

Cymatopathies पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं हैं जो cymatogenesis के दौरान होती हैं। इस अवधि की मुख्य विकृति विकृतियां हैं, जो 20% या उससे अधिक के लिए जिम्मेदार हैं।

जन्मजात विकृतियां एक अंग या पूरे जीव में लगातार परिवर्तन होते हैं जो उनकी संरचना में भिन्नता से परे जाते हैं और, एक नियम के रूप में, शिथिलता के साथ होते हैं। जन्मजात विकृतियों के कारणों में विभाजित किया जा सकता है: अंतर्जात और बहिर्जात।

उत्परिवर्तन को अंतर्जात कारण माना जाता है (ऐसा माना जाता है कि 40%)

उत्परिवर्तन हो सकते हैं: जीन - आणविक में लगातार परिवर्तन

जीन संरचना

गुणसूत्र - गुणसूत्रों की संरचना में परिवर्तन

जीनोमिक - गुणसूत्रों की संख्या में परिवर्तन, अधिक बार

ट्राइसॉमी

जीनोमिक म्यूटेशन के साथ, भ्रूण सबसे अधिक बार मर जाता है। प्राकृतिक उत्परिवर्तन की भूमिका छोटी है। प्रेरित उत्परिवर्तन एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

उत्परिवर्तजन कारक: आयनकारी विकिरण

रसायन इन-वा (साइटोस्टैटिक्स)

वायरस (रूबेला)

रोगाणु कोशिकाओं की अधिक परिपक्वता (जर्म कोशिकाओं के पूर्ण परिपक्वता के क्षण से युग्मनज के गठन के समय को लंबा करने से उनमें पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का एक जटिल कारण बनता है।)

बहिर्जात कारणों में शामिल हैं:

भ्रूण के विकास की महत्वपूर्ण अवधियों के दौरान इसकी क्रिया के तहत विकिरण। गर्भावस्था के पहले 3 महीनों में विकिरण मुख्य रूप से तंत्रिका तंत्र के जन्मजात विकृतियों की ओर जाता है।

यांत्रिक प्रभाव एमनियोटिक आसंजनों का परिणाम है, जो एक दोष के गठन के लिए तंत्र है, न कि इसका कारण;

रासायनिक कारक, औषधीय पदार्थ (एंटीकॉन्वेलेंट्स थैलिडोमाइड);

शराब - शराबी भ्रूण की ओर जाता है, बाद में वजन, ऊंचाई, मानसिक विकास में अंतराल होता है, माइक्रोसेफली होता है, स्ट्रैबिस्मस, एक पतला ऊपरी होंठ, सेप्टल दोष के रूप में हृदय दोष अक्सर होते हैं

मातृ मधुमेह - जन्मजात विकृतियों, कंकाल की विकृतियों, हृदय दोष, तंत्रिका तंत्र, उच्च भ्रूण वजन, कुशिंगोइड सिंड्रोम, लैंगरगनास के आइलेट्स के हाइपरप्लासिया के गठन के साथ मधुमेह भ्रूण। अपरिपक्वता, कार्डियोहेपेटोसप्लेनोमेगाली, माइक्रोएंगियोपैथी, निमोनिया के लक्षण हैं;

वायरस (साइटोमेगाली)

अवधि में एक पैटर्न भ्रूण पर किसी भी प्रभाव के साथ डिसोंटोजेनेसिस है। एक टेराटोजेनिक एजेंट के संपर्क का समय मायने रखता है: भ्रूण के विकास के एक ही समय में विभिन्न एजेंट एक ही जन्मजात विकृतियां देते हैं, और एक ही एजेंट अलग-अलग समय पर अलग-अलग विकृतियां देता है।

जन्मजात दोष।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जन्मजात विकृतियां।

वे 1 स्थान लेते हैं। एटियलजि विविध है। एक्सो से - रूबेला वायरस, साइटोमेगाली, कॉक्ससेकी, पोलियोमाइलाइटिस, आदि का प्रभाव सटीक रूप से स्थापित किया गया था। ड्रग्स (कुनैन, साइटोस्टैटिक्स), विकिरण ऊर्जा, हाइपोक्सिया, जीन म्यूटेशन, क्रोमोसोमल बी-नी।

Anencephaly - मस्तिष्क की पीड़ा, कोई पूर्वकाल, मध्य और पश्च खंड नहीं हैं। मेडुला ऑबोंगटा और रीढ़ की हड्डी को संरक्षित किया जाता है। ब्रेन कॉन के स्थान पर। रक्त वाहिकाओं में समृद्ध ऊतक।

एक्रानिया कपाल तिजोरी की हड्डियों की अनुपस्थिति है।

माइक्रोसेफली - मी का हाइपोप्लासिया। कपाल तिजोरी की हड्डियों की मात्रा में कमी और मोटा होना।

Microgyria - उनके आकार में कमी के साथ सेरेब्रल कनवल्शन की संख्या में वृद्धि।

Porencephaly पार्श्व वेंट्रिकल के साथ संचार करने वाले सिस्ट की उपस्थिति है।

जन्मजात जलशीर्ष - निलय (आंतरिक) या सबराचनोइड रिक्त स्थान (बाहरी) में मस्तिष्कमेरु द्रव का अत्यधिक संचय - मस्तिष्कमेरु द्रव के बिगड़ा हुआ बहिर्वाह के कारण मस्तिष्क का शोष।

साइक्लोपिया - एक आंख के सॉकेट में एक या दो नेत्रगोलक

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का हर्निया - मेनिंगोसेले - हर्नियल थैली में केवल झिल्ली की उपस्थिति, मेनिंगोएन्सेफेल - और मस्तिष्क, मायलोसेले - रीढ़ की हड्डी का हर्निया।

रैशिचिस रीढ़ की हड्डी की नहर की पिछली दीवार, त्वचा के कोमल ऊतकों और मेनिन्जेस और रीढ़ की हड्डी में एक पूर्ण दोष है।

पाचन तंत्र की जन्मजात विकृतियां।

वे मृतकों के 3-4% शव परीक्षण में पाए जाते हैं और सभी जन्मजात विकृतियों का 21% हिस्सा होते हैं।

मलाशय और गुदा के क्षेत्र में अन्नप्रणाली, ग्रहणी, जेजुनम ​​​​के समीपस्थ खंड और डिस्टल इलियम में एट्रेसियास और स्टेनोज़ देखे जाते हैं। अन्नप्रणाली में ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुलस हो सकता है जिससे गंभीर आकांक्षा निमोनिया हो सकता है। एट्रेसिया सिंगल और मल्टीपल हो सकता है। एट्रेसिया के क्षेत्र में, आंत एक घने संयोजी ऊतक कॉर्ड की तरह दिखता है, जो क्रमाकुंचन के प्रभाव में खिंचाव और टूट सकता है।

आंत के अलग-अलग वर्गों का दोहरीकरण - अधिक बार केवल श्लैष्मिक झिल्ली की चिंता होती है, पेशी झिल्ली आम है। डुप्लिकेट किया गया क्षेत्र एक पुटी, डायवर्टीकुलम या ट्यूब के रूप में हो सकता है। वेध के साथ रक्तस्राव, सूजन, परिगलन से दोष जटिल है।

बी-एन हिर्शस्प्रुंग - खंडीय एंग्लिओसिस मेगाक्लोनस - सिग्मॉइड और मलाशय के निचले हिस्से के इंटरमस्क्युलर प्लेक्सस में न्यूरॉन्स की अनुपस्थिति। सबम्यूकोसल (मीस्नर) प्लेक्सस के संरक्षण के कारण, आंत के एंग्लिओनिक खंड को स्पास्टिक रूप से अनुबंधित किया जाता है, इसके ऊपर आंत को मेकोनियम या मल के साथ बढ़ाया जाता है, इसके बाद पेशी झिल्ली की प्रतिपूरक अतिवृद्धि होती है। रोगी कब्ज, कोप्रोस्टेसिस से पीड़ित होते हैं, रुकावट विकसित होती है।

हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस पाइलोरिक क्षेत्र की मांसपेशियों की जन्मजात अतिवृद्धि है जिसमें इसके लुमेन का संकुचन होता है। क्लोराइड के नुकसान से कोमा के विकास तक 3-4 सप्ताह से लगातार उल्टी देखी जाती है।

कुछ भ्रूण संरचनाओं के संरक्षण से जुड़े पाचन तंत्र की विकृतियाँ। इनमें नाभि का एक हर्निया शामिल है - पूर्वकाल पेट की दीवार में एक दोष के साथ एक पारभासी हर्नियल थैली के फलाव के साथ, जो गर्भनाल और एमनियन द्वारा बनाई जाती है, जिसमें छोटी आंत के लूप होते हैं।

अपने हाइपोप्लासिया के साथ पेट के अंगों की घटना - पेट की दीवार खुली है, हर्नियल थैली अनुपस्थित है।

गर्भनाल वलय में सिस्ट और फिस्टुला - विटेललाइन डक्ट के बने रहने के कारण।

मेकेल का डायवर्टीकुलम इलियम की दीवार का एक उंगली के आकार का फलाव है।

जिगर और पित्त पथ के जन्मजात विकृतियां - पॉलीसिस्टिक यकृत, एट्रेसिया और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के स्टेनोसिस, ट्रायड्स के क्षेत्र में पोर्टल पथ में इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के एगेनेसिस और हाइपोप्लासिया, जिससे जन्मजात पित्त सिरोसिस का विकास होता है। जिगर, अंतर्गर्भाशयी नलिकाओं के जन्मजात हाइपरप्लासिया।

जननांग प्रणाली के जन्मजात विकृतियां।

एटियलजि कुछ बहिर्जात कारकों से जुड़ा नहीं है, लेकिन आनुवंशिकता और परिवार के साथ है, और गुणसूत्र विपथन के साथ होता है

गुर्दे की पीड़ा - एक या दोनों गुर्दे की जन्मजात अनुपस्थिति, हाइपोप्लासिया - गुर्दे के द्रव्यमान और मात्रा में जन्मजात कमी, एकतरफा और द्विपक्षीय हो सकती है, गुर्दे की डिसप्लेसिया - गुर्दे में भ्रूण के ऊतकों की एक साथ उपस्थिति के साथ हाइपोप्लासिया, बड़े सिस्टिक गुर्दे - ए कई छोटे सिस्ट, किडनी के फ्यूजन (घोड़े की नाल की किडनी) और डायस्टोपिया के निर्माण के साथ किडनी में वृद्धि। - चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होते हैं।

मूत्र पथ के जन्मजात विकृतियां:

श्रोणि और मूत्रवाहिनी का दोहरीकरण

एजेनेसिया, एट्रेसिया, यूरेटरल स्टेनोसिस

मेगालोरेटर - मूत्रवाहिनी का तेज विस्तार

एक्सस्ट्रोफी - उसकी गली के अप्लासिया के परिणामस्वरूप। जघन क्षेत्र में दीवारें, पेरिटोनियम और त्वचा।

मूत्राशय की पीड़ा

एट्रेसिया, मूत्रमार्ग का स्टेनोसिस, हाइपोस्पेडिया - निचली दीवार में एक दोष, एपिस्पेडिया - लड़कों में मूत्रमार्ग की ऊपरी दीवार।

सभी विकृतियों से मूत्र के बहिर्वाह का उल्लंघन होता है और समय पर शल्य चिकित्सा उपचार के बिना, गुर्दे की विफलता होती है।

श्वसन प्रणाली के जन्मजात विकृतियां:

ब्रोंची और फेफड़ों के अप्लासिया और हाइपोप्लेसिया

फेफड़े के सिस्ट कई और एकल होते हैं, जो बाद में ब्रोन्किइक्टेसिस के विकास की ओर ले जाते हैं

Tracheobronchomalacia - श्वासनली और मुख्य ब्रांकाई के लोचदार और मांसपेशियों के ऊतकों का हाइपोप्लासिया, जिससे डायवर्टिकुला का निर्माण होता है या श्वासनली और ब्रांकाई का विस्तार होता है

उपास्थि हाइपोप्लासिया के कारण जन्मजात वातस्फीति। ब्रोंची के लोचदार और पेशी ऊतक।

फेफड़ों की सभी जन्मजात विकृतियां, यदि वे जीवन के अनुकूल हैं, तो xp के विकास के साथ द्वितीयक संक्रमण द्वारा आसानी से जटिल हो जाती हैं। कोर पल्मोनेल के विकास के साथ ब्रोंकाइटिस और निमोनिया।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की जन्मजात विकृतियां:

सिस्टम की खामियां:

भ्रूण चोंड्रोडिस्ट्रॉफी और एन्डोंड्रोप्लासिया (कार्टिलाजिनस हड्डियों का बिगड़ा हुआ विकास, संयोजी ऊतक हड्डियां सामान्य रूप से विकसित होती हैं - अंगों का छोटा और मोटा होना

अस्थिजनन अपूर्णता - जन्मजात हड्डी की नाजुकता

जन्मजात संगमरमर बी-एन - हेमटोपोइएटिक ऊतक के विकास के एक साथ उल्लंघन के साथ स्पष्ट ऑस्टियोस्क्लेरोसिस

कूल्हे के जोड़ की जन्मजात अव्यवस्था और डिसप्लेसिया

जन्मजात विच्छेदन या अंगों की अमेलिया

फोकोमेलिया - समीपस्थ अंगों का अविकसित होना

Polydactyly - उंगलियों की संख्या में वृद्धि

सिंडैक्टली - उंगलियों का संलयन।

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जीबीओयू वीपीओ "ओरेनबर्ग"राज्य चिकित्सा अकादमी" मंत्रालय

ऊतक विज्ञान, कोशिका विज्ञान और भ्रूणविज्ञान विभाग

निबंध

विषय पर: « मूत्र प्रणाली के अंगों के विकास में विसंगतियाँ»

परअनुशासन: ऊतक विज्ञान

ऑरेनबर्ग 2014

परिचय

1. गुर्दे के विकास में विसंगतियाँ

2. मूत्राशय के विकास में विसंगतियाँ

3. मूत्र प्रणाली की विकृतियों के निदान के लिए तरीके

निष्कर्ष

ग्रन्थसूची

परिचय

मूत्र प्रणाली अंगों का एक संग्रह है जो मूत्र का उत्पादन और उत्सर्जन करती है। मूत्रमार्ग वह ट्यूब है जो गुर्दे के उत्पादक क्षेत्रों से मूत्राशय तक मूत्र ले जाती है, जहां इसे संग्रहीत किया जाता है और फिर मूत्रमार्ग नामक एक चैनल के माध्यम से बाहर निकाल दिया जाता है। मूत्र प्रणाली के जन्मजात असामान्य विकास (विसंगतियों) के साथ, या तो मूत्र का उत्पादन या उत्सर्जन बिगड़ा हुआ है।

मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँजनन मूत्र प्रणाली के अंगों के विकास में उल्लंघन कहा जाता है, जो शरीर को सामान्य रूप से कार्य करने की अनुमति नहीं देता है।

मूत्र प्रणाली दोष गंभीरता में मामूली से लेकर जीवन के लिए खतरा तक भिन्न होता है। अधिकांश गंभीर हैं, सर्जिकल सुधार की आवश्यकता है। अन्य दोष मूत्र प्रणाली की शिथिलता का कारण नहीं बनते हैं, लेकिन पेशाब को नियंत्रित करना मुश्किल बनाते हैं।

1. विकास की विसंगतियाँगुर्दा

गुर्दे की एकतरफा अप्लासिया (एगेनेसिस)- अंग के विकास में रुकावट के परिणामस्वरूप गुर्दे में से एक की अनुपस्थिति। अक्सर, इस दोष के साथ, कोई संगत वास deferens नहीं होता है। अप्लासिया आमतौर पर किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है और एक निवारक परीक्षा के दौरान इसका पता लगाया जाता है। इसी समय, ज्यादातर मामलों में, कोई मूत्रवाहिनी नहीं होती है, मूत्रवाहिनी का मुंह और मूत्राशय त्रिकोण का संबंधित भाग होता है। हालांकि, घाव के किनारे पर पीड़ा के 15% मामलों में, मूत्रवाहिनी का निचला तिहाई निर्धारित किया जाता है। अक्सर ए.पी. अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त: एकरसता, गुदा और मलाशय की गति, छोटी और बड़ी आंत की विकृतियाँ।

अप्लासिया विपरीत गुर्दे पर कार्यात्मक भार में वृद्धि के साथ है। द्विपक्षीय अप्लासिया जीवन के साथ असंगत एक अत्यंत दुर्लभ विकृति है।

गुर्दे का दोहरीकरणअंग दो भागों से बना है। नतीजतन, दोगुनी किडनी का आकार सामान्य से बड़ा होता है। ऊपरी और निचले हिस्सों को एक खांचे से अलग किया जाता है, जिसमें गंभीरता की अलग-अलग डिग्री हो सकती है, जबकि अंग का ऊपरी हिस्सा हमेशा निचले हिस्से की तुलना में आकार में छोटा होता है। दोनों भागों में अलग-अलग रक्त की आपूर्ति होती है। दोहरीकरण पूरा हो भी सकता है और नहीं भी। अंतर इस तथ्य में निहित है कि पूर्ण दोहरीकरण के साथ, गुर्दे के ऊपरी और निचले हिस्सों की अपनी श्रोणि प्रणाली होती है। इसी समय, निचले हिस्से में पाइलोकैलिसियल सिस्टम सामान्य रूप से बनता है, और ऊपरी हिस्से में यह अविकसित होता है। प्रत्येक श्रोणि से मूत्रवाहिनी के साथ प्रस्थान होता है - मूत्रवाहिनी का दोहरीकरण (यह भी पूर्ण हो सकता है: दोनों मूत्रवाहिनी अपने आप मूत्राशय में प्रवाहित होती हैं; और अपूर्ण: ऊपरी मूत्रवाहिनी निचले वाले के साथ विलीन हो जाती है)। पैथोलॉजी के उपचार की अक्सर आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, एक डबल किडनी विभिन्न रोग प्रक्रियाओं (हाइड्रोनफ्रोसिस, पायलोनेफ्राइटिस, किडनी तपेदिक, यूरोलिथियासिस) के विकास के लिए प्रवण होती है। इन मामलों में, रोग के लिए उपयुक्त उपचार किया जाता है, साथ ही मूल कारण (बिगड़ा हुआ यूरोडायनामिक्स, बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह) को समाप्त करने के उद्देश्य से उपचार किया जाता है।

गौण गुर्दा- वास्तव में, 3 अंग हैं। सहायक किडनी में एक अलग रक्त आपूर्ति और अपना मूत्रवाहिनी होती है, जो मूत्राशय में या मुख्य गुर्दे के मूत्रवाहिनी में जा सकती है। अतिरिक्त पी के आकार हमेशा मुख्य से कम होते हैं और एक विस्तृत श्रृंखला में उतार-चढ़ाव कर सकते हैं। अतिरिक्त पी हमेशा मुख्य एक (काठ, इलियाक या श्रोणि स्थान) के नीचे स्थित होता है। जटिलताओं की अनुपस्थिति में, रणनीति अपेक्षित है। अतिरिक्त पी को हटाने का संकेत है: हाइड्रोनफ्रोसिस, वेसिकोरेटेरल रिफ्लक्स, नेफ्रोलिथियासिस, पाइलोनफ्राइटिस, ट्यूमर।

गुर्दे के आकार की असामान्यताएं

गुर्दे का हाइपोप्लासिया- अविकसितता के परिणामस्वरूप आकार में कमी, लेकिन साथ ही अंग की संरचना और कामकाज में गड़बड़ी के बिना। अक्सर पैथोलॉजी एकतरफा होती है। गुर्दा हाइपोप्लासिया के लिए उपचार केवल जटिलताओं (पायलोनेफ्राइटिस, धमनी उच्च रक्तचाप) की उपस्थिति में आवश्यक है।

गुर्दे के स्थान (डायस्टोपिया) में विसंगतियाँ

भ्रूण के विकास के दौरान, विकासशील गुर्दा श्रोणि क्षेत्र से काठ क्षेत्र में चला जाता है। आंदोलन की इस प्रक्रिया का उल्लंघन गठन की ओर जाता है गुर्दा डायस्टोपियस. यह दोष एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है। आवंटित करें:

लम्बर डायस्टोपिया- गुर्दा सामान्य से नीचे स्थित होता है और हाइपोकॉन्ड्रिअम में पल्पेट होता है। इस मामले में, नेफ्रोप्टोसिस का निदान कभी-कभी गलत तरीके से स्थापित किया जाता है। डायस्टोपिया से नेफ्रोप्टोसिस की एक विशिष्ट विशेषता यह तथ्य है कि नीचे की ओर, मैं जहाजों को ऊपर से नीचे तक गुर्दे तक निर्देशित करता हूं, और डायस्टोपिया के साथ वे लंबवत जाते हैं। शायद ही कभी डायस्टोपिक पी। पेट में दर्द का कारण बनता है।

इलियाक डायस्टोपिया- अंग इलियाक फोसा में स्थित है, जहाजों में आमतौर पर एक से अधिक वर्ण होते हैं और सामान्य इलियाक धमनी से निकलते हैं। इलियाक डायस्टोपिया का मुख्य लक्षण पेट में दर्द है। मूत्र के बहिर्वाह के उल्लंघन के संकेत भी हो सकते हैं।

पेल्विक डायस्टोपिया- अंग मूत्राशय और मलाशय के बीच, श्रोणि में गहराई में स्थित होता है। यह व्यवस्था मलाशय और मूत्राशय के कामकाज को बाधित करती है और संबंधित लक्षणों के साथ होती है।

थोरैसिक डायस्टोपिया- अंग वक्ष गुहा में स्थित है। यह दोष दुर्लभ है और मुख्य रूप से बाईं ओर होता है। यह अक्सर दर्द की उपस्थिति से प्रकट हो सकता है, खासकर खाने के बाद। आमतौर पर संयोग से निदान किया जाता है।

क्रॉस डायस्टोपिया- अपने अंतर्गर्भाशयी विकास की प्रक्रिया में गुर्दे में से एक विपरीत दिशा में चला जाता है। इस मामले में, 2 अंगों को तुरंत एक तरफ निर्धारित किया जाता है। विरले ही होता है। यह भी कहा जाना चाहिए कि क्रॉस डायस्टोपिया कभी-कभी दो किडनी के संलयन के साथ होता है। यदि एक ही बार में दो गुर्दे एक तरफ पाए जाते हैं, तो नेफ्रोप्टोसिस को बाहर रखा जाना चाहिए। सर्जिकल उपचार केवल तभी इंगित किया जाता है जब माध्यमिक रोग प्रक्रियाओं (पायलोनेफ्राइटिस, नेफ्रोलिथियासिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, ट्यूमर) का पता लगाया जाता है।

रिश्ते की विसंगतियाँ - गुर्दे का संलयन

गुर्दे के संलयन के प्रकार के आधार पर, कई प्रकार के संलयन को प्रतिष्ठित किया जाता है:

बिस्किट किडनी- गुर्दे की औसत दर्जे की सतह पर संलयन।

एस के आकार- एक वृक्क के ऊपरी ध्रुव का दूसरे के निचले ध्रुव से संलयन।

एल के आकार का (रॉड के आकार का)- एक गुर्दे का ऊपरी ध्रुव भी दूसरे के निचले ध्रुव के साथ विलीन हो जाता है, लेकिन साथ ही पहली किडनी सामने आती है, परिणामस्वरूप, L अक्षर जैसा दिखने वाला अंग बनता है।

घोड़े की नाल- ऊपरी या निचले ध्रुवों का संलयन। नतीजतन, अंग एक घोड़े की नाल जैसा दिखता है।

गुर्दे की संख्या में असामान्यताएं

अप्लासिया(एजेनेसिस)मूत्रवाहिनी बहुत दुर्लभ है और गुर्दे और मूत्र पथ की 0.2% विसंगतियों के लिए जिम्मेदार है। द्विपक्षीय विसंगति को आमतौर पर द्विपक्षीय गुर्दे की पीड़ा के साथ जोड़ा जाता है, कम अक्सर द्विपक्षीय बहु-सिस्टिक गुर्दे के साथ। इस विसंगति का कोई नैदानिक ​​महत्व नहीं है क्योंकि यह जीवन के साथ असंगत है।

मूत्रवाहिनी का एकतरफा अप्लासिया भी वृक्क अप्लासिया का एक घटक है और मूत्रवाहिनी रोगाणु की अनुपस्थिति का परिणाम है। कभी-कभी मूत्रवाहिनी पतली रेशेदार नाल या प्रक्रिया के रूप में पाई जाती है जो आँख बंद करके समाप्त हो जाती है।

मूत्रवाहिनी के अप्लासिया का निदान उत्सर्जन यूरोग्राफी के आंकड़ों पर आधारित है, जो आपको गुर्दे में से एक के कार्य की अनुपस्थिति को स्थापित करने की अनुमति देता है। सिस्टोस्कोपी से हाइपोप्लासिया या मूत्राशय त्रिकोण के आधे हिस्से की पूर्ण अनुपस्थिति का पता चलता है। मूत्रवाहिनी का उद्घाटन सामान्य स्थान पर स्थित हो सकता है, लेकिन संकुचित हो सकता है। लंबे समय तक अवलोकन के साथ, आप इसके संकुचन की अनुपस्थिति का पता लगा सकते हैं। कभी-कभी छेद एक अंधे अवकाश की तरह दिखता है, जो कैथेटर डालने पर निर्धारित होता है, या किसी भी स्तर पर आँख बंद करके समाप्त होता है। इन मामलों में, सिस्टोग्राफी काफी जानकारीपूर्ण है। मूत्रवाहिनी के अल्पविकसित छिद्र के साथ, एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा, कंप्यूटेड टोमोग्राफी आयोजित करने की सिफारिश की जाती है।

उपचार की आवश्यकता केवल मूत्रवाहिनी के एक अंधे अंत के साथ उत्पन्न होती है, क्योंकि यह विसंगति एक भड़काऊ प्रक्रिया का कारण बन सकती है, कभी-कभी दमन (एम्पाइमा) और एक पत्थर के गठन के साथ। स्कारिंग के मामले में, मूत्रवाहिनी का परिधीय उद्घाटन एक बंद गुहा बनाता है, जो उदर गुहा के एक पुटी या ट्यूमर जैसा दिखता है।

इस तरह की जटिलताएं संबंधित वंक्षण या अधिजठर क्षेत्र में दर्द, डिसुरिया, आंतरायिक प्रकार के बुखार और पुराने नशा के लक्षणों से प्रकट होती हैं। मूत्र में बड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स, प्रोटीन, बैक्टीरिया होते हैं। एक पत्थर की उपस्थिति में, मैक्रो-या माइक्रोहेमेटुरिया का पता लगाया जाता है।

उपचार मूत्रवाहिनी के स्टंप को हटाना है।

दोहरीकरणमूत्रवाहिनी- सबसे अधिक विसंगतियों में से एक (1:140)। यह नेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा के दो यूरेटरल स्प्राउट्स से दो यूरेटर्स की एक साथ वृद्धि या एक यूरेटरल स्प्राउट के विभाजन के कारण होता है। मूत्रवाहिनी में से एक सामान्य रूप से विकसित हो सकती है, और दूसरी - पैथोलॉजिकल रूप से। यदि प्राथमिक गुर्दे की वाहिनी के दुम खंड में मूत्रवाहिनी के कई अंश बनते हैं, तो न केवल दोहरीकरण, बल्कि रूपात्मक रूप से पूर्ण मूत्रवाहिनी का तिगुना होना भी संभव है। दो मूत्रवाहिनी दो वृक्क श्रोणि से मेल खाती हैं, जो गुर्दे के विभिन्न सिरों के लिए मूत्र संग्रहकर्ता हैं।

ऐसे मामलों में, गुर्दे शायद ही कभी पृथक होते हैं। एक तिहाई, अतिरिक्त, गुर्दा बनता है।

कभी-कभी दो या दो से अधिक मूत्रवाहिनी गैर-दोहरी गुर्दा के श्रोणि से निकल जाती हैं, या मूत्रवाहिनी में से किसी एक का समीपस्थ छोर आँख बंद करके समाप्त हो जाता है। दोनों मूत्रवाहिनी आमतौर पर एक ही फेशियल म्यान में गुजरती हैं।

पूर्ण (मूत्रवाहिनी द्वैध) और अपूर्ण (मूत्रवाहिनी विदर) मूत्रवाहिनी का दोहरीकरण देखा जाता है। अपूर्ण दोहराव के साथ, दोनों मूत्रवाहिनी वृक्क श्रोणि से नीचे मूत्राशय तक जाती हैं और इससे अलग-अलग दूरी पर एक में विलीन हो जाती हैं। इस मामले में, मूत्राशय में एक छेद दिखाई देता है - एक विभाजित मूत्रवाहिनी। कभी-कभी मूत्रवाहिनी मूत्राशय के पास विलीन हो जाती है, अंतःस्रावी रूप से (अंतःस्रावी रूप से), या यहां तक ​​कि उद्घाटन के समय भी। मूत्रवाहिनी में से एक तीव्र कोण पर दूसरे में बहती है।

एक नियम के रूप में, मूत्रवाहिनी खंड से संगम तक दोनों मूत्रवाहिनी की लंबाई अलग-अलग होती है और इसके ऊपर दोनों मूत्रवाहिनी के खंड क्रमाकुंचन के विभिन्न चरणों में होते हैं। अपूर्ण दोहरीकरण के साथ, विभाजन मुख्य रूप से मूत्रवाहिनी के ऊपरी तीसरे भाग में, मध्य में कम बार, और निचले हिस्से में 1/3 रोगियों में देखा जाता है।

मूत्रवाहिनी का दोहरीकरण - पूर्ण और अपूर्ण दोनों, अधिक बार एकतरफा होता है। एक ही आवृत्ति के साथ दोनों तरफ स्थानीयकृत।

पूर्ण दोहराव के साथ, दोनों मूत्रवाहिनी अलग-अलग मूत्राशय में जाती हैं। वे दीवारों के निकट हैं, वेइगर्ट-मेयर कानून के अनुसार वे समीपस्थ और बाहर के वर्गों में पार करते हैं और मूत्राशय त्रिकोण के संबंधित आधे हिस्से पर दो छिद्रों के साथ खुलते हैं (एक दूसरे के ऊपर या इसके बगल में), अगर वहाँ है उनमें से एक का कोई एक्टोपिया नहीं। मूत्राशय में, ऊपरी श्रोणि के मूत्रवाहिनी के उद्घाटन लगभग हमेशा निचले श्रोणि के मूत्रवाहिनी के उद्घाटन के नीचे होते हैं। Vesicoureteral भाटा अधिक बार मूत्रवाहिनी के पूर्ण दोहरीकरण के साथ मनाया जाता है। यह मूत्रवाहिनी के छोटे इंट्रावेसिकल खंड के कारण होता है, जो समीपस्थ रूप से खुलता है। कभी-कभी, दोगुने मूत्रवाहिनी में से एक का अंधा अंत होता है। विसंगति अधिजठर क्षेत्र में दर्द और भड़काऊ प्रक्रिया के लक्षणों से प्रकट होती है।

मूत्रवाहिनी के दोहरीकरण को अक्सर अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है: दोनों या एक मूत्रवाहिनी के उद्घाटन की अनुपस्थिति, संकुचन (मूत्रवाहिनी सख्त, मूत्रवाहिनी, मूत्रवाहिनी में से एक के उद्घाटन का एक्टोपिया (अक्सर निचला वाला), न्यूरोमस्कुलर के खंडीय या व्यापक डिसप्लेसिया मूत्रवाहिनी के तत्व, असामान्य वाहिकाओं, आसंजन, रेशेदार बैंड, आदि। पी।

एक डबल मूत्रवाहिनी के साथ, लक्षण लक्षण नहीं देखे जाते हैं। लंबे समय तक, विसंगति में एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ तब होती हैं जब जटिलताएँ होती हैं। लक्षण जटिलता या संबंधित विसंगतियों की प्रकृति और अवस्था से निर्धारित होते हैं।

मूत्राशय गुर्दे का उपचार

2. मूत्राशय के विकास में विसंगतियाँ

मूत्र वाहिनी की विसंगतियाँ।मानव भ्रूण में मूत्र वाहिनी, या यूरैचस, एलांटोइस का अवशेष है और अंतर्गर्भाशयी विकास के प्रारंभिक चरण में भ्रूण के प्लेसेंटल रक्त प्रवाह में संक्रमण के साथ ट्राफ किया जाता है। कार्यों के नुकसान (ऑक्सीजन, प्रोटीन पदार्थों, उत्सर्जन समारोह के साथ भ्रूण की आपूर्ति) के बावजूद, एलांटोइस का विपरीत विकास नहीं देखा जाता है और पूर्व मूत्र वाहिनी को संरक्षित किया जाता है। यह गर्भनाल के निर्माण में शामिल होता है, और अंततः माध्यिका गर्भनाल में बदल जाता है। जन्म के समय तक, मूत्रवाहिनी नष्ट हो जाती है और एक सतत नाल का रूप ले लेती है, जो धीरे-धीरे क्षीण हो जाती है।

कुछ मामलों में, मूत्र वाहिनी पूरे (पूर्ण गैर-बंद - वेसिको-नाम्बकीय नालव्रण) या अलग-अलग क्षेत्रों में खुली रहती है (एक खुला बाहरी क्षेत्र का अंधा अंत - गर्भनाल नालव्रण; आंतरिक खंड - मूत्राशय डायवर्टीकुलम, यूरैचस सिस्ट)।

कुछ मामलों में, विशेष रूप से समय से पहले के शिशुओं में, जीवन के पहले वर्ष में मूत्र वाहिनी का विस्मरण हो जाता है। लेकिन अक्सर आंशिक रूप से गैर-बंद होता है, जो वयस्कों में चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है।

मूत्र वाहिनी का आंशिक और पूर्ण फांक एक विसंगति है, लेकिन इस पर तभी ध्यान दिया जाता है जब कुछ लक्षण दिखाई देते हैं। मूत्र वाहिनी का पूर्ण रूप से बंद न होना - वेसिको-नाम्बिलिकल फिस्टुला - अत्यंत दुर्लभ है। अधिक बार इसके एक खंड की विफलता होती है: गर्भनाल - गर्भनाल नालव्रण; मध्यम - यूरैचस पुटी; वेसिकुलर - मूत्राशय डायवर्टीकुलम।

यदि मूत्रवाहिनी पूरी तरह से खुली है, तो नाभि से मूत्र का स्त्राव होता है, अधिक बार पेशाब के दौरान। इस मामले में, अधिकांश मूत्र मूत्रमार्ग के माध्यम से उत्सर्जित होता है। यह अनुपात खुली वाहिनी के लुमेन के व्यास पर निर्भर करता है। कभी-कभी नाभि से मूत्र का उत्सर्जन बंद हो जाता है (मूत्र वाहिनी के श्लेष्म झिल्ली की सूजन, इसे दाने या प्रोटीन द्रव्यमान से भरना), और फिर फिर से शुरू हो जाता है। पेशाब के लगातार रिसने से नाभि की त्वचा सिकुड़ जाती है। कुछ मामलों में, दानेदार ऊतक (संरक्षित गर्भनाल का एक भाग) का एक ट्यूबरकल होता है।

मूत्रवाहिनी के मध्य भाग का बंद न होना भी काफी दुर्लभ है। उसी समय, चूंकि वाहिनी के दोनों सिरों को मिटा दिया जाता है, नहर का एक अंधा खंड उनके बीच रहता है। नहर को अस्तर करने वाला उपकला बलगम पैदा करता है, जो नहर में जमा होकर, अपने मोड़ को फैलाता है, उन्हें एक गोल आकार देता है। धीरे-धीरे, गठन स्थल पर एक पुटी का निर्माण होता है, जो विभिन्न आकारों के एक गोल या अंडाकार, निष्क्रिय ट्यूमर के रूप में नाभि और मूत्राशय के बीच तालु में होता है।

मूत्राशय की पीड़ा, अर्थात्, इसकी जन्मजात अनुपस्थिति, एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति। यह आमतौर पर अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है और जीवन के साथ असंगत होता है।

मूत्राशय दोहरीकरणबहुत कम ही देखा जाता है। इस विसंगति के साथ, मूत्राशय के दाएं और बाएं हिस्सों के बीच एक विभाजन होता है। प्रत्येक आधे भाग में मूत्रवाहिनी का एक द्वार खुलता है। मूत्राशय के प्रत्येक आधे हिस्से में एक गर्दन होती है। मूत्राशय के पूर्ण दोहरीकरण को मूत्रमार्ग के दोहरीकरण के साथ जोड़ा जाता है।

अपूर्ण दोहराव के साथ, मूत्राशय में एक सामान्य गर्दन और एक मूत्रमार्ग होता है। बहुत कम ही मूत्राशय का एक पूर्ण पट होता है, जो इसे धनु या ललाट दिशा में विभाजित करता है।

उपचार में मूत्राशय के पट को काटना शामिल है।

पेशी की जन्मजात अतिवृद्धि जो मूत्र को धक्का देती है (निरोधक), अत्यंत दुर्लभ है। vesicoureteral खंड की सहनशीलता परेशान नहीं है। विसंगति दोनों मूत्रवाहिनी के अंतःस्रावी भागों के संपीड़न के कारण ऊपरी मूत्र पथ और गुर्दे को नुकसान पहुंचाती है।

एकमात्र उपचार मूत्राशय को निकालना और इसे आंत्र लूप से बदलना है।

मूत्राशय का डायवर्टीकुलम- इसकी दीवार का पवित्र फलाव। यह सिंगल या मल्टीपल हो सकता है। जन्मजात डायवर्टीकुलम का कारण मूत्राशय की दीवार का असामान्य गठन है। अधिक बार, एक डायवर्टीकुलम मूत्रवाहिनी के उद्घाटन के पास और मूत्राशय के पार्श्व खंडों में बनता है, कम अक्सर इसके शीर्ष पर या निचले क्षेत्र में। डायवर्टीकुलम की दीवार में मूत्राशय की दीवार के समान परतें होती हैं। अक्सर एक बड़ा डायवर्टीकुलम होता है, जो मात्रा में मूत्राशय से बड़ा होता है।

मूत्रमार्ग के विकास में विसंगतियों में शामिल हैं:

मूत्रमार्ग का दोहरीकरण।

मूत्रमार्ग का जन्मजात डायवर्टीकुलम।

हाइपोस्पेडिया मूत्रमार्ग की पिछली दीवार में एक फांक है। यह विकासात्मक विसंगति लड़कों में अधिक आम है।

एपिस्पेडिया - मूत्रमार्ग की पृष्ठीय (पूर्वकाल) दीवार का बंद न होना। एपिस्पैडियास 50,000 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है, जो लड़कियों की तुलना में लड़कों में पांच गुना अधिक आम है।

इन्फ्रावेसिकुलर बाधा मूत्राशय की गर्दन या मूत्रमार्ग के स्तर पर मूत्र के बहिर्वाह में बाधा है। मूत्राशय की गर्दन के जन्मजात संकुचन, जन्मजात मूत्रमार्ग के वाल्व, वीर्य ट्यूबरकल की अतिवृद्धि, या मूत्रमार्ग के जन्मजात विस्मरण (विस्मरण) के कारण इन्फ्रावेसिकुलर रुकावट हो सकती है।

3. एममूत्र प्रणाली की विकृतियों के निदान के लिए तरीके

जन्मजात विकृतियों के शीघ्र निदान के लिए, गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड एक बड़ी भूमिका निभाता है। यह आपको ओलिगोहाइड्रामनिओस को बड़ी सटीकता के साथ निर्धारित करने की अनुमति देता है, जो अक्सर गुर्दे की अनुपस्थिति में या मूत्र पथ में मूत्र के ठहराव में भ्रूण द्वारा उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में कमी का परिणाम होता है। यदि दोष गर्भावस्था के 28-32 सप्ताह से पहले प्रकट होता है, तो यह फेफड़ों के अविकसितता और भ्रूण के शरीर की संरचना में दोषों की ओर जाता है। गुर्दे के सिस्ट का निदान और भ्रूण के मूत्र पथ में मूत्र का ठहराव काफी हद तक डिवाइस की क्षमताओं पर निर्भर करता है। मूत्र पथ के विकृतियों के संदेह के मामले में, बच्चे का जन्म क्लीनिक में किया जाना चाहिए जहां एक नियोनेटोलॉजिस्ट, एक बाल रोग विशेषज्ञ और एक मूत्र रोग विशेषज्ञ है।

गर्भावस्था के पैथोलॉजिकल कोर्स में, विशेष रूप से ओलिगोहाइड्रामनिओस और रिश्तेदारों में मूत्र प्रणाली की जन्मजात विकृतियां, यह माना जा सकता है कि मूत्र प्रणाली की विकृतियां पहले से ही भ्रूण में हैं। नवजात शिशु के जीवन के पहले दो दिनों में डायरिया (पेशाब) की अनुपस्थिति, बिगड़ा हुआ पेशाब और उम्र के मानदंड की तुलना में मूत्र की मात्रा में बदलाव मूत्र प्रणाली के अध्ययन के संकेत होने चाहिए।

सामान्य आबादी की तुलना में अन्य विकृतियों वाले बच्चों में गुर्दा और मूत्र पथ की विकृतियां अधिक आम हैं। कुछ बच्चों में, जन्म के बाद की पहली परीक्षा में उदर गुहा में हाइड्रोनफ्रोसिस के लक्षण प्रकट होते हैं: गुर्दे, मूत्राशय या विशाल मूत्रवाहिनी में उल्लेखनीय वृद्धि। रीढ़ की हड्डी, रीढ़ की हड्डी, या त्रिक कशेरुकाओं की अनुपस्थिति एक न्यूरोजेनिक मूत्राशय का संकेत दे सकती है।

नवजात अवधि के दौरान सामान्य पेशाब के कुछ मामलों में उपस्थिति से अपर्याप्त गुर्दा समारोह का निदान जटिल है। यदि पेशाब का उल्लंघन है, पेशाब करने के प्रयास, लड़कों में पेशाब की एक रुक-रुक कर धारा, किसी को मूत्रमार्ग के पिछले हिस्से में रुकावट की उपस्थिति पर संदेह हो सकता है, और जब लड़कियों में मूत्र बूंदों में बहता है, तो मूत्राशय दोष होता है। कुछ नवजात शिशुओं में, मूत्र पथ में रुकावट की उपस्थिति से जुड़े हाइड्रोनफ्रोसिस का पता दूसरे दिन के बाद ही लगाया जा सकता है, जब "मूत्र की थोड़ी मात्रा का शारीरिक पृथक्करण" गुजरता है। अल्ट्रासाउंड के बाद मूत्र पथ के विस्तार का पता चलता है, सिस्टोग्राफी की जाती है, जो मूत्राशय में मूत्रमार्ग के माध्यम से एक विपरीत एजेंट की शुरूआत पर आधारित है।

जब बच्चा पेशाब करता है तो एक एक्स-रे लिया जाता है। सिस्टोग्राफी से एक दिन पहले, अध्ययन के दिन और अध्ययन के दो दिन बाद, बच्चे को ऐसी दवाएं लेनी चाहिए जो कैथीटेराइजेशन के दौरान संक्रमण के विकास और मूत्राशय में इसके विपरीत की शुरूआत को रोकती हैं (हालांकि सड़न रोकनेवाला उपायों का उपयोग किया जाता है)। सिस्टोग्राफी और अल्ट्रासाउंड का संयोजन मूत्राशय से और मूत्रवाहिनी के माध्यम से मूत्र के प्रवाह की जांच कर सकता है, साथ ही मूत्रमार्ग के पिछले हिस्से में एक रुकावट की उपस्थिति को साबित कर सकता है। मूत्र पथ के संक्रमण के मामलों में, अल्ट्रासाउंड पर परिवर्तन की अनुपस्थिति में और संक्रमण के इलाज के बाद ही सिस्टोग्राफी की जानी चाहिए।

आइसोटोप स्किन्टिग्राफी किडनी के कार्य का आकलन करने में सहायक है। इस अध्ययन में विकिरण बहुत कम है।

निष्कर्ष

जननांग प्रणाली की विसंगतियाँ सभी जन्मजात विकृतियों में सबसे आम हैं। जन्मजात विकृतियों को ऊतकों या अंगों में लगातार परिवर्तन के रूप में समझा जाता है जो उनकी संरचना में भिन्नता से परे जाते हैं। इस तरह के दोषों का गठन भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के सामान्य पाठ्यक्रम के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होता है। मानव आबादी में शिथिलता के साथ सकल जन्मजात विकृतियों की आवृत्ति 2-3% है।

यह माना जाता है कि अक्सर मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ वंशानुगत कारकों के प्रभाव और भ्रूण के विकास के दौरान भ्रूण पर विभिन्न नकारात्मक प्रभावों के कारण होती हैं। गर्भावस्था के पहले महीनों में मां द्वारा हस्तांतरित रूबेला और सिफलिस के कारण बच्चे में मूत्र प्रणाली की विसंगतियां विकसित हो सकती हैं। माँ की शराब और नशीली दवाओं की लत, गर्भावस्था के दौरान हार्मोनल गर्भ निरोधकों का उपयोग, साथ ही बिना डॉक्टर के पर्चे के ड्रग्स विसंगतियों की घटना को भड़का सकते हैं।

ग्रन्थसूची

1. मार्कोसियन ए.ए. आयु शरीर विज्ञान के प्रश्न। - एम .: ज्ञानोदय, 1974

2. सपिन एम.आर. - बच्चे के शरीर की उम्र की विशेषताओं के साथ मानव की शारीरिक रचना और शरीर विज्ञान। - 2005 में प्रकाशन केंद्र "अकादमी"

3. पेट्रीशिना ओ.एल. - प्राथमिक विद्यालय की उम्र के बच्चों की शारीरिक रचना, शरीर विज्ञान और स्वच्छता। - एम .: ज्ञानोदय, 1979

4. एन.वी. क्रायलोवा, टी.एम. सोबोलेवा "मूत्र उपकरण", डायग्राम और ड्रॉइंग में एनाटॉमी, रूस की पीपुल्स फ्रेंडशिप यूनिवर्सिटी, मॉस्को, 1994 का प्रकाशन गृह।

5. "गाइड टू यूरोलॉजी", एन। ए। लोपाटकिन द्वारा संपादित, प्रकाशन गृह "मेडिसिना", मॉस्को, 1998। सार "मानव मूत्र प्रणाली" को पूर्ण रूप से नि:शुल्क डाउनलोड करें

इंटरनेट स्रोत

1. http://kotikit.ru/qanda/anomalii-mochevydelitelnoj-sistemy/

2. http://hvoroby.ru/systemy/47-anomalii-systemy.html

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खोपड़ी, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, पाचन और जननांग प्रणाली की विकृतियाँ। जन्मजात हृदय दोष। नैदानिक ​​​​तस्वीर, निदान, उपचार।

विसंगतियाँ या विकृतियाँ - भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के उल्लंघन के परिणामस्वरूप परिवर्तन या कार्य की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ अंगों या ऊतक प्रणालियों की संरचना में असामान्यताओं की घटना।

डब्ल्यूएचओ के अनुसार, विकृतियां 0.3 - 2% जन्मों में होती हैं।

एक नियम के रूप में, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद विकृतियां दिखाई देती हैं, बहुत कम बार वे बाद में दिखाई देती हैं, जब वे बच्चे के विकास के साथ आगे बढ़ती हैं।

विसंगतियों के विकास में योगदान करने वाले कारकों को टेराटोजेनिक कहा जाता है। इन कारकों को आंतरिक और बाहरी में विभाजित किया गया है। टेराटोजेनिक कारकों की कार्रवाई गर्भावस्था के पहले हफ्तों में प्रकट होती है, विशेष रूप से तीसरे से पांचवें दिन और तीसरे से छठे सप्ताह तक (जाइगोट आरोपण और ऑर्गोजेनेसिस की अवधि)।

आंतरिक कारक - आनुवंशिक दोष (जीन और गुणसूत्र उत्परिवर्तन से जुड़े)।

बाह्य कारक:

1. संक्रामक - गर्भावस्था के दौरान मां के रोग (वायरल - खसरा, चेचक, दाद; जीवाणु - स्कार्लेट ज्वर, उपदंश, डिप्थीरिया; प्रोटोजोअल - टोक्सोप्लाज़मोसिज़)।

2. शारीरिक - कंपन, आयनकारी विकिरण, गर्भावस्था के दौरान आघात।

3.माँ के पुराने रोग - मधुमेह मेलिटस।

विकृतियों का वर्गीकरण:

1. अंगों के आकार में परिवर्तन:

ए) हाइपरजेनेसिस - किसी अंग या शरीर के हिस्से का अत्यधिक विकास;

बी) हाइपोप्लासिया (हाइपोजेनेसिस) - अविकसितता;

ग) अंग की पूर्ण अनुपस्थिति (एप्लासिया, एगेनेसिस)।

2. अंगों के आकार में परिवर्तन - टॉर्टिकोलिस, क्लबफुट, हॉर्सशू किडनी।

3. अंगों के स्थान में विसंगतियाँ (एक्टोपिया, हेटरोटोपिया - क्रिप्टोर्चिडिज़्म, एब्स्ट्रैक्ट थायरॉयड ग्रंथि)।

4. अंगों की संख्या में वृद्धि: polydactyly, उभयलिंगीपन।

5. Atavisms - गर्दन के मध्य और पार्श्व अल्सर।

6.डुप्लिकेटिंग विसंगतियाँ - "स्याम देश के जुड़वाँ बच्चे"।

खोपड़ी और मस्तिष्क की विकृतियाँ।

हाइड्रोसिफ़लस (मस्तिष्क की ड्रॉप्सी)। मस्तिष्क की झिल्लियों के बीच या निलय में मस्तिष्कमेरु द्रव का अत्यधिक संचय। परिणाम मस्तिष्क संपीड़न और शोष है।

क्लिनिक: तिजोरी के कारण सिर काफी बड़ा हो गया है, फॉन्टानेल खुले हैं, सीम खुले हैं, उच्च लटकता हुआ माथा। इंट्राक्रैनील दबाव में प्रगतिशील वृद्धि। सबसे तेज पैरॉक्सिस्मल सिरदर्द समय-समय पर नोट किए जाते हैं।

सर्जिकल उपचार बाईपास सर्जरी का उपयोग करके निलय से एक बहिर्वाह का निर्माण है।

आपातकालीन मामलों में - वेंट्रिकुलर पंचर।

क्रानियोसेरेब्रल हर्निया - खोपड़ी की हड्डियों में एक दोष के माध्यम से मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों का फलाव। प्रति 4000 - 5000 नवजात शिशुओं पर 1 मामला।

वहाँ हैं: पूर्वकाल, पश्च और बेसिलर।

मस्तिष्कमेरु द्रव या मस्तिष्क के ऊतकों वाले मेनिन्जेस दोष के माध्यम से बाहर निकल सकते हैं।

उपचार: सर्जिकल। उपचार की सबसे अनुकूल शर्तें - 1 वर्ष तक। ऑपरेशन के बाद, समय पर ढंग से किए गए परिणाम अनुकूल हैं। सर्जरी के बाद मरीजों का शारीरिक और मानसिक रूप से सही विकास होता है।

क्रानियोस्टेनोसिस। कपाल टांके का समय से पहले संलयन और कपाल गुहा की मात्रा और मस्तिष्क की मात्रा के बीच विसंगति।

यह 1,000 नवजात शिशुओं में से लगभग 1 में होता है।

खोपड़ी आकार बदलती है (टॉवर की तरह, बाद में संकुचित, आधे मामलों में - 2-पक्षीय एक्सोफथाल्मोस, इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि, सिरदर्द, दृष्टि में कमी (ऑप्टिक तंत्रिका शोष)।

उपचार: सर्जिकल, द्विपक्षीय फ्लैप क्रैनियोटॉमी किया जाता है। परिणाम आमतौर पर अनुकूल होते हैं।

रीढ़ और रीढ़ की हड्डी की विकृतियाँ।

स्पाइना बिफिडा - रीढ़ की हड्डी की नहर का अधूरा बंद होना, सबसे अधिक बार कशेरुक मेहराब के विभाजन की विशेषता होती है, जिसमें रीढ़ की हर्निया का निर्माण होता है। आमतौर पर काठ का क्षेत्र में एक फलाव, श्रोणि अंगों के कार्य का उल्लंघन हो सकता है, निचले छोरों का कार्य। उपचार सर्जिकल है। कभी-कभी मेहराब का विभाजन हर्निया के साथ नहीं होता है, यह अक्सर हाइपरट्रिचोसिस, डर्मोइड्स, एन्यूरिसिस के साथ हो सकता है।

चेहरे की विकृतियाँ।

ऊपरी होंठ फटा हुआ (फांक होंठ)। यह कुरूपता सभी बचपन की विकृतियों का 12-14% है। प्रति 1000 - 1500 नवजात शिशुओं में 1 रोगी।

बंद न होने के अधूरे और पूर्ण रूप हैं, जिसमें श्वास और पोषण में गड़बड़ी होती है। भोजन लगातार नासिका मार्ग में प्रवेश करता है, जिससे श्वासावरोध, निमोनिया हो जाता है।

ऑपरेशन: दोष का प्लास्टिक प्रतिस्थापन जीवन के पहले दिनों या तीसरे महीने में किया जाता है। परिणाम अच्छे हैं।

मैक्रोस्टोमिया - एक या दोनों तरफ मुंह के कोने को बंद न करना, एक अत्यधिक चौड़ा मौखिक विदर जो श्रवण वाहिनी की ओर ले जाता है। आमतौर पर लगातार लार के साथ।

उपचार सक्रिय है, 1 से 1.5 वर्ष के बीच सर्वोत्तम है।

तालू का बंद न होना (फांक तालु)। प्रति 1000 - 1200 नवजात शिशुओं में एक रोगी। उपचार का इतिहास कई सदियों पीछे चला जाता है। पहले, तालू के दोष को बंद करने के लिए ऑबट्यूरेटर्स का उपयोग किया जाता था। मुख्य विशेषता एक अंतराल के माध्यम से मौखिक और नाक गुहाओं का संचार है। भोजन, विशेष रूप से तरल, नाक में प्रवेश करता है, उसमें से बहता है: बोलचाल की भाषा अस्पष्ट है, नाक।

श्वसन और पोषण संबंधी विकारों के कारण पहले जीवन के पहले वर्ष में ऐसे बच्चों में 50% मृत्यु दर होती थी। वर्तमान में, सर्जिकल उपचार के लिए सबसे उपयुक्त समय 3-4 वर्ष है। ऑपरेशन से पहले, विशेष फ्लोटिंग ऑबट्यूरेटर्स का उपयोग किया जाता है।

गर्दन की विकृतियाँ।

जन्मजात सिस्ट और गर्दन के फिस्टुला।

मेडियन सिस्ट और फिस्टुलस थायरॉयड ग्रंथि के मध्य लोब के विकास के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होते हैं। यह हमेशा मध्य रेखा में स्थित होता है, 1 - 5 वर्ष की आयु में ही प्रकट होता है। आमतौर पर हाइपोइड हड्डी में जाने वाले घने कॉर्ड को महसूस करना संभव है। फिस्टुला आमतौर पर अल्सर की सूजन और दमन के साथ बनते हैं।

उपचार शल्य चिकित्सा है, आमतौर पर 3-4 साल की उम्र में। फिस्टुला को आमतौर पर जीभ की जड़ में हाइपोइड हड्डी के उच्छेदन के साथ उत्सर्जित किया जाता है।

पार्श्व अल्सर और नालव्रण। वे स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशियों के अंदरूनी किनारे पर स्थित माध्यिका की तुलना में कम आम हैं।

3-5 साल में सर्जिकल उपचार। फिस्टुला पूरी तरह से ग्रसनी की दीवार तक फैला हुआ है।

छाती की विकृतियाँ।

कीप छाती। जन्म के तुरंत बाद विकृति प्रकट होती है। "प्रेरणा के विरोधाभास" का एक विशिष्ट लक्षण प्रेरणा के दौरान उरोस्थि और पसलियों का पीछे हटना है, जो चीखने और रोने पर सबसे अधिक स्पष्ट होता है।

स्कूल और किशोरावस्था में, छाती की विकृति के कारण होने वाले परिवर्तन अधिक स्पष्ट होते हैं। आसन का उल्लंघन बढ़ जाता है, थोरैसिक किफोसिस का उच्चारण किया जाता है, थकान, क्षिप्रहृदयता, उरोस्थि के पीछे दर्द, फेफड़ों के भ्रमण में एक अलग कमी, निमोनिया, ब्रोन्किइक्टेसिस और मीडियास्टिनल अंगों का विस्थापन विकसित होता है।

सर्जिकल उपचार - अधिक बार कॉस्टल कार्टिलेज सेगमेंट का उरोस्थि, उरोस्थि के टी-आकार का ऑस्टियोटॉमी और सुधार के बाद - धातु या हड्डी संरचनाओं के साथ निर्धारण।

जन्मजात हृदय दोष.

धमनी और शिरापरक रक्त के मिश्रण के आधार पर जन्मजात हृदय दोषों के 3 समूह होते हैं और तदनुसार, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंग में परिवर्तन होता है।

1. त्वचा का रंग सामान्य है। धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रित नहीं होते हैं। दोष: महाधमनी का समन्वय, महाधमनी का स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय धमनी।

2. सफेद प्रकार के दोष: आलिंद सेप्टल दोष, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना।

3. नीले प्रकार के विकार - शिरापरक रक्त के धमनी बिस्तर में निर्वहन की विशेषता है।

आलिंद सेप्टल दोष।

वे सभी हृदय दोषों का लगभग 10% बनाते हैं। बाएं से दाएं आलिंद में धमनी रक्त का निर्वहन होता है। उच्च रक्तचाप एक छोटे वृत्त की प्रणाली में विकसित होता है, बच्चे आमतौर पर विकास में पिछड़ जाते हैं, सांस की तकलीफ, कभी-कभी सायनोसिस, दाहिने दिल की अतिवृद्धि।

उपचार सर्जिकल है, अधिमानतः 3-4 साल तक।

निलयी वंशीय दोष। इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोवस्कुलर सर्जरी के आंकड़ों के अनुसार, यह दोष जन्मजात विकृतियों वाले 17% रोगियों में देखा जाता है।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल (धमनी निर्वहन) में धमनी रक्त के भाटा से जुड़ी होती है।

उपचार सर्जिकल है।

धमनी (बोटेलियन डक्ट) का बंद न होना।

बच्चा विकास में पिछड़ जाता है, बार-बार निमोनिया, त्वचा का पीलापन, सिस्टोल - डायस्टोलिक बड़बड़ाहट।

उपचार सर्जिकल है।

महाधमनी का समन्वय (महाधमनी के इस्थमस का जन्मजात स्टेनोसिस)। आंकड़ों के अनुसार, यह सभी जन्म दोषों में से 6 से 14% तक होता है। इस दोष के साथ औसत जीवन प्रत्याशा 30 वर्ष तक है।

सबसे अधिक बार, हेमोडायनामिक चित्र में दो अलग-अलग शासन शामिल होते हैं: ऊपरी एक, जिसमें कंधे की कोरोनरी प्रणाली शामिल है - सिर के बर्तन, और निचला एक, जिसमें ट्रंक, निचले अंग और आंतरिक अंग शामिल हैं।

1 वर्ष की आयु के बच्चों में पहले से ही विघटन की स्थिति विकसित हो सकती है। 3 से 10 साल तक सर्जिकल उपचार, लेकिन जीवन के पहले वर्ष में सर्जरी भी की जाती है।

ऑपरेशन: संकुचन की साइट की लकीर और प्लास्टी..

फैलोट का टेट्रालॉजी एक नीला (सियानोटिक) प्रकार का दोष है।

सियानोटिक प्रकार के सभी दोषों में दोष क्लासिक है। यह सभी जन्म दोषों का 14% और नीले दोषों का 75% बनाता है।

शारीरिक रूप से:

1) फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन;

2) वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष;

3) महाधमनी छिद्र के दाहिनी ओर विस्थापन और दोनों निलय के ऊपर उसका स्थान (महाधमनी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर बैठे हुए);

4) दाएं वेंट्रिकल की दीवार की अतिवृद्धि।

1888 में दोष का वर्णन सबसे पहले फ्रांसीसी रोगविज्ञानी फैलोट ने किया था। सायनोसिस पहले दिनों या हफ्तों से विकसित होता है। सांस की तकलीफ। 2 साल की उम्र तक, उंगलियां "ड्रम स्टिक्स" होती हैं। बच्चे बैठते समय आराम करते हैं (एक बहुत ही विशिष्ट लक्षण) - ऊपरी महाधमनी में दबाव निचले छोरों की बड़ी धमनियों के संपीड़न के कारण बढ़ जाता है, यह बड़े के बीच संपार्श्विक बनाता है और रक्त परिसंचरण के छोटे घेरे अधिक तीव्रता से काम करते हैं। हमलों के दौरान - चेतना का नुकसान।

सांस की तकलीफ - सियानोटिक हमले !!!

सर्जिकल उपचार: फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का उन्मूलन, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उन्मूलन, फुफ्फुसीय धमनी मुंह के क्षेत्र में दाएं वेंट्रिकल के रेशेदार रिंग का छांटना।

फैलोट का पेंटेड: फैलोट का टेट्राड + आलिंद सेप्टल दोष।

पाचन अंगों की विकृतियाँ।

जर्दी वाहिनी मिडगुट को जर्दी थैली से जोड़ती है, जिससे भ्रूण को जीवन के पहले 2-3 हफ्तों के लिए पोषण मिलता है। अंतर्गर्भाशयी जीवन के 8 वें सप्ताह तक यह खाली हो जाता है, और तीसरे महीने तक यह पूरी तरह से शोषित हो जाता है। ऐसे मामलों में जहां जर्दी वाहिनी खुली रहती है, एक नाभि नालव्रण होता है।

मूत्र पथ (यूरैचस) 2-3 महीने के अंतर्गर्भाशयी जीवन में एलांटोइस के भेदभाव के दौरान होता है। एलांटोइस का ऊपरी भाग मूत्र पथ बनाता है, जिसके माध्यम से भ्रूण का मूत्र एमनियोटिक द्रव में जाता है। अंतर्गर्भाशयी जीवन के 5 वें महीने से विस्मरण शुरू होता है। बंद न होने से गर्भनाल में एक यूरिनरी फिस्टुला भी बन जाता है।

मेकेल का डायवर्टीकुलम - इलियम से निकलने वाली एक अंधी प्रक्रिया - विटेलिन डक्ट के बाहर के हिस्से के अधूरे संलयन का एक प्रकार।

गर्भनाल का हर्निया। गर्भनाल के क्षेत्र में पेट की दीवार का हिस्सा एक पतली पारदर्शी झिल्ली से ढका होता है। फलाव गर्भनाल में गुजरता है।

पहले घंटों में सर्जिकल उपचार।

पाइलोरिक स्टेनोसिस - पाइलोरस मांसपेशियों की अतिवृद्धि और उनके संक्रमण का उल्लंघन 3-4 सप्ताह में प्रकट होता है।

सर्जिकल उपचार - पाइलोरोप्लास्टी।

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी रेक्टो-सिग्मॉइड बृहदान्त्र में तंत्रिका प्लेक्सस का जन्मजात अविकसितता है जो कि ऊपरी वर्गों के विस्तार के साथ है। अतिवृद्धि, बड़ी आंत का तेज विस्तार, पेट की मात्रा में वृद्धि, कब्ज।

उपचार सर्जिकल है।

गुदा और मलाशय का गतिभंग - 10,000 में 1। पहले घंटों में सर्जिकल उपचार।

जननांग प्रणाली की विकृतियां

क्रिप्टोर्चिडिज्म एक या दोनों अंडकोष के अंडकोश में अंतर्गर्भाशयी आंदोलन में देरी है, जो रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस या वंक्षण नहर में देरी हो रही है।

उपचार - संचालन।

अप्लासिया गुर्दे की अनुपस्थिति है।

हाइपोप्लासिया गुर्दे के आकार और कार्यात्मक क्षमता में कमी है।

डायस्टोपिया - गुर्दे को हिलाना (श्रोणि, जीआर सेल, आदि में)।

घोड़े की नाल गुर्दा - गुर्दे के ऊपरी या निचले ध्रुवों का संलयन

एपिस्पेडियास - मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार का फांक। 1:50.000.

हाइपोस्पेडिया डिस्टल मूत्रमार्ग की अनुपस्थिति है। 1: 200 - 400 नवजात शिशु।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की विकृतियाँ।

कूल्हे की जन्मजात अव्यवस्था - प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 3 से 8 तक। लड़कियों में यह 4-7 गुना अधिक बार होता है। द्विपक्षीय कूल्हे की अव्यवस्था अक्सर 3-4 गुना कम होती है, जबकि बाईं ओर की अव्यवस्था दाएं तरफा की तुलना में 2 गुना अधिक होती है।

एटियलजि:

1) भ्रूण अवस्था में विकासात्मक विलंब;

2) प्राथमिक बैकफिल में एक दोष। जन्म के समय इस बीमारी वाले 98 - 99% बच्चों में, पूर्वसूचकता का उल्लेख किया जाता है - हिप डिस्प्लेसिया। जैसा कि पहले महीनों में फीमर का सिर बढ़ता है, यह बाहर की ओर और ऊपर की ओर शिफ्ट होता है, संयुक्त चपटा की गुहा, संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। एसिटाबुलम के बाहर का सिर विकृत, चपटा होता है, एसिटाबुलम चपटा होता है, आर्टिकुलर बैग फैला होता है

पहले दिनों में निरीक्षण किया जाना चाहिए।

सबसे विश्वसनीय लक्षण:

रिपोजिशनिंग या डिस्लोकेशन का एक लक्षण, या एक फिसलने वाला लक्षण।

अपहरण प्रतिबंध का एक लक्षण, जो घुटने और कूल्हे के जोड़ों पर मुड़े हुए पैरों के अपहरण से निर्धारित होता है।

जांघ की त्वचा की सिलवटों की विषमता।

1-1.5 वर्षों में, एकतरफा अव्यवस्था के साथ लंगड़ापन का पता लगाया जाता है और द्विपक्षीय अव्यवस्था के साथ "बतख चाल" घाव के किनारे पर अंग का छोटा दिखाई देता है। बाद में लम्बर लॉर्डोसिस प्रकाश में आता है। आर - ग्राफिक!

उपचार: पहले दिनों से शुरू करना आवश्यक है। अपहरण की स्थिति में निचले अंगों को ठीक करने के लिए 1 वर्ष तक विशेष टायर, स्पेसर का उपयोग किया जाता है। 3-4 महीनों के लिए इस तरह के निर्धारण से ऊरु सिर और कलात्मक गुहा के सामान्य विकास को प्राप्त करने की अनुमति मिलती है, और कूल्हे की अव्यवस्था पूरी तरह से ठीक हो जाती है।

1 - 3 वर्ष की आयु में, प्लास्टर कास्ट - बेड (एम.वी. वोल्कोव) में उपचार का उपयोग किया जाता है। 3 साल बाद - अव्यवस्था की सर्जिकल कमी।

जन्मजात क्लबफुट। औसतन 1:1000 नवजात शिशु।

सुपाइनेशन (पैरों को अंदर की ओर मोड़ना)।

जोड़ (सबसे आगे का जोड़)।

इक्विनस (पैर का तल का लचीलापन)।

निचले पैर की मांसपेशियों के शोष के साथ, पैर के पिछले हिस्से पर आधारित चाल।

उपचार - जीवन के पहले दिनों से।

पहले 2 - 3 सप्ताह में - दिन में 6 - 7 बार - चिकित्सीय व्यायाम और नरम फलालैन पट्टी के साथ पट्टी। जीवन के 20 से 30वें दिन से शुरू होकर 5 महीने तक प्लास्टर की पट्टी बांधना, हर 7 दिन में प्लास्टर बदलना। इस उम्र से अधिक उम्र के बच्चों में, ड्रेसिंग 2 सप्ताह के बाद बदल दी जाती है, जब तक कि पैर सामान्य स्थिति में न हो जाए।

60-70% बच्चों में, 6-7 महीने की उम्र तक विकृति को समाप्त किया जा सकता है।

यदि रूढ़िवादी उपचार विफल हो जाता है - 2.5 - 3 साल में - टेंडन-लिगामेंटस तंत्र पर ज़त्सेपिन का ऑपरेशन, इसके बाद 5 - 6 महीने के लिए प्लास्टर कास्ट किया जाता है।

Syndactyly - उंगलियों (त्वचा या हड्डी) के बीच संलयन। 2 - 3 साल में ऑपरेशन।

Polydactyly उंगलियों या पैर की उंगलियों की संख्या में वृद्धि है।

मैक्रोडैक्टली - उंगलियों की मात्रा में वृद्धि।

जननांग प्रणाली के विकास में विसंगतियाँ आमतौर पर एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती हैं और इसे व्यक्तिगत अंगों के अविकसितता और हाइपरडेवलपमेंट में, दोहरीकरण तक दोनों में व्यक्त किया जा सकता है। इस तथ्य के बावजूद कि इस तरह की विसंगतियां मनुष्यों में बहुत कम होती हैं, वे मनोवैज्ञानिक और शारीरिक प्रकृति की गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकती हैं, और ज्यादातर मामलों में उपचार की आवश्यकता होती है।

मेडिकल सेंटर "एनर्जो" - एक क्लिनिक जो कई स्वास्थ्य समस्याओं के निदान और उपचार के क्षेत्र में सेवाएं प्रदान करता है। जननांग प्रणाली के विकास में विसंगतियों का सही, सटीक निदान आपको उनकी विशेषताओं को स्थापित करने और उपचार के सही पाठ्यक्रम की सिफारिश करने की अनुमति देता है।

विकासात्मक विसंगतियाँ: प्रकार और लक्षण

जननांग प्रणाली के विकास में मौजूदा विसंगतियों के बीच, यह बाहरी और आंतरिक अंगों की विसंगतियों को अलग करने के लिए प्रथागत है, जो अक्सर पुरुष और महिला बच्चों में कम उम्र में निदान किया जाता है।

तो, विसंगतियों के बीच, जो जननांग अंगों के अविकसित हैं, हाइपोस्पेडिया और एपिस्पेडिया प्रतिष्ठित हैं। पुरुषों में हाइपोस्पेडिया लिंग और मूत्रमार्ग का अविकसित होना है, और इसलिए मूत्रमार्ग असामान्य रूप से विस्थापित हो जाता है।

छेद के विस्थापन के प्रकार के आधार पर, इस रोग के विभिन्न प्रकार होते हैं:

• कैपिटेट हाइपोस्पेडिया: मूत्रमार्ग का उद्घाटन सिर पर स्थित होता है, लेकिन एक बच्चे में सामान्य पेशाब के लिए आवश्यक से कम, बच्चों और वयस्कों में हाइपोस्पेडिया को कैपिटेट करना इस विसंगति की एक हल्की डिग्री माना जाता है और इसका इलाज करना काफी आसान है;
• स्टेम हाइपोस्पेडिया (डिस्टल-स्टेम फॉर्म): मूत्रमार्ग का उद्घाटन लिंग के नीचे स्थित होता है, जिससे इसकी मजबूत वक्रता होती है;
• स्क्रोटल हाइपोस्पेडिया: छेद अंडकोश पर स्थित होता है;
• कोरोनल हाइपोस्पेडिया: मूत्रमार्ग का उद्घाटन कोरोनल सल्कस पर स्थित होता है;
• हाइपोस्पेडिया के बिना हाइपोस्पेडिया: मूत्रमार्ग की सामान्य स्थिति के साथ मूत्रमार्ग का जन्मजात छोटा होना।

बदले में, एपिस्पेडिया एक बहुत बड़ा मूत्रमार्ग (कुल एपिस्पेडिया) है, जो लड़कियों में जघन जोड़ के क्षेत्र में स्थित होता है (लड़कों में एक विसंगति भी हो सकती है), यही कारण है कि एक व्यक्ति की प्रक्रिया को नियंत्रित नहीं कर सकता है पेशाब।

लड़कों में एक अन्य प्रकार की विकासात्मक विसंगति क्रिप्टोर्चिडिज्म है, जो एक या दो अंडकोष की अंडकोश में उतरने में विफलता है। सबसे अधिक बार, बच्चों में क्रिप्टोर्चिडिज्म का निदान दाईं ओर किया जाता है, कम अक्सर बाईं ओर - यानी बाएं तरफा क्रिप्टोर्चिडिज्म।

अंडकोष के स्थान के अनुसार, क्रिप्टोर्चिडिज्म का निम्नलिखित मुख्य वर्गीकरण विकसित किया गया है, जिसमें इस तरह के रोग शामिल हैं:

• वंक्षण क्रिप्टोर्चिडिज्म: एक अवरोही अंडकोष वंक्षण वलय के ऊपर या नीचे कमर में स्थित होता है;
• उदर क्रिप्टोर्चिडिज्म: एक विशेष परीक्षा के बिना अंडकोष का स्थान स्थापित करना मुश्किल है।

मनुष्यों में प्रजनन प्रणाली के विकास में सबसे दुर्लभ, लेकिन सबसे जटिल विसंगतियों में उभयलिंगीपन शामिल है, जो एक पुरुष और एक महिला के प्राथमिक जननांग अंगों के एक व्यक्ति में एक साथ उपस्थिति है। प्रकृति में, कुछ जानवरों की प्रजातियों में, उभयलिंगीपन एक सामान्य विशेषता के रूप में होता है, लेकिन मनुष्यों में इसे अप्राकृतिक माना जाता है। यौन विकास की अन्य प्रकार की विसंगतियों के विपरीत, उभयलिंगीपन का तुरंत पता नहीं लगाया जा सकता है, क्योंकि बच्चों में इसके मुख्य लक्षण कभी-कभी केवल यौवन के दौरान दिखाई देते हैं।

जननांगों के अलावा, मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ भी होती हैं, जो मुख्य रूप से गुर्दे और मूत्राशय को प्रभावित करती हैं।

गुर्दे की विसंगतियों में से हैं:

• गुर्दे का दोहरीकरण (दाएं या बाएं), जो पूर्ण या अपूर्ण हो सकता है। अधूरा दोहराव बताता है कि एक या दोनों तरफ एक मूत्रवाहिनी के साथ दो अंग हैं। पूर्ण दोहरीकरण के साथ, दोगुने गुर्दे बिल्कुल स्वतंत्र होते हैं, उनकी अपनी संचार प्रणाली, मूत्रवाहिनी, वृक्क श्रोणि, आदि होते हैं;
• एक घोड़े की नाल के आकार का गुर्दा, या ऊपर या नीचे से आपस में बाएं और दाएं गुर्दे के संलयन की विसंगति, भ्रूण के विकास के चरण में विचलन के कारण बच्चों में होती है, आमतौर पर एक बच्चे और एक वयस्क दोनों में निदान किया जा सकता है अल्ट्रासाउंड।

मूत्राशय की सबसे आम प्रकार की विसंगतियों में से एक, बदले में, मूत्राशय के डायवर्टीकुलम को अलग किया जाता है - मूत्राशय के मांसपेशियों के ऊतकों से एक प्रकार का अतिरिक्त "पॉकेट" (गुहा)।

प्रजनन प्रणाली की विसंगतियों की अभिव्यक्तियाँ सबसे अधिक बार बहुत स्पष्ट होती हैं, जिससे उन्हें बचपन में ही निदान करना संभव हो जाता है, आमतौर पर जन्म के लगभग तुरंत बाद। एक अपवाद उभयलिंगीपन है, जिसके लक्षण उपस्थिति और लिंग की स्थिति के बीच एक विसंगति हो सकती है, जो यौवन के दौरान स्पष्ट हो जाती है।

वृषण वंश के साथ समस्याओं को तुरंत स्थापित नहीं किया जा सकता है, क्योंकि यह प्रक्रिया धीरे-धीरे होती है। इस मामले में, लक्षण दोनों दृश्य हो सकते हैं (एक तरफ का अंडकोश अविकसित हो सकता है, और अंडकोष को पल्प नहीं किया जा सकता है), या दर्द - अघोषित पक्ष से दर्द के रूप में।

पेशाब के अंगों की विसंगतियों का भी अक्सर संयोग से निदान किया जाता है, आमतौर पर जब भड़काऊ प्रक्रियाएं होती हैं, जो दर्द और बार-बार पेशाब के साथ भी हो सकती हैं।

विकासात्मक विसंगतियाँ: कारण

यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि जननांग प्रणाली के विकास में अधिकांश विसंगतियां आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होती हैं, जिसके ट्रिगर अभी तक पूरी तरह से पहचाने नहीं गए हैं, हालांकि, विशेषज्ञ आमतौर पर जोखिम कारकों का उल्लेख करते हैं:

• गर्भावस्था के दौरान एक महिला पर बाहरी कारकों का नकारात्मक प्रभाव (मुख्य रूप से रेडियोधर्मी विकिरण, यदि कोई महिला उच्च रेडियोधर्मिता वाले क्षेत्रों में रहती है);
• कुपोषण या कुपोषण;
• गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान और शराब का सेवन;
• गर्भावस्था के दौरान जहरीले सौंदर्य प्रसाधनों (उदाहरण के लिए हेयरस्प्रे) का बार-बार उपयोग।

विकासात्मक विसंगतियाँ: जटिलताएँ

जननांग प्रणाली के विकास में विसंगतियों के निदान और उचित उपचार की आवश्यकता होती है, क्योंकि वे गंभीर परिणाम, शारीरिक और मनोवैज्ञानिक हो सकते हैं। तो, लिंग की वक्रता न केवल पेशाब की समस्याओं का कारण बन सकती है, बल्कि अंतरंग क्षेत्र में मनोवैज्ञानिक समस्याओं के साथ-साथ अधिग्रहित बांझपन भी हो सकती है।

वयस्क पुरुषों में बांझपन क्रिप्टोर्चिडिज्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी विकसित हो सकता है (एक द्विपक्षीय प्रकार की बीमारी के मामले में, यहां तक ​​​​कि उपचार और सर्जरी के साथ, बांझपन लगभग हमेशा अपरिहार्य है), अंडकोष के स्रावी कार्यों के निषेध के परिणामस्वरूप और शुक्राणु उत्पादन की समाप्ति। इसके अलावा, लंबे समय तक क्रिप्टोर्चिडिज्म का इलाज नहीं किया जाता है, यह उतना ही खतरनाक है, क्योंकि यह टेस्टिकुलर टोरसन का कारण बन सकता है।

उभयलिंगीपन, बदले में, कई शारीरिक और मनोवैज्ञानिक समस्याओं का कारण बनता है, क्योंकि यह किसी व्यक्ति के आत्मनिर्णय में हस्तक्षेप कर सकता है।

आंतरिक अंगों, गुर्दे और मूत्राशय की विसंगतियां अक्सर किसी व्यक्ति को ऐसी गंभीर समस्याएं पैदा नहीं करती हैं, लेकिन वे पुरानी पाइलोनफ्राइटिस और सिस्टिटिस के साथ-साथ घातक नियोप्लाज्म की घटना सहित सूजन संबंधी बीमारियों के विकास के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।

उपरोक्त सभी जननांग प्रणाली के विकास में विसंगतियों के समय पर निदान और उपचार की आवश्यकता को निर्धारित करते हैं, जिसे कम उम्र में करने की सिफारिश की जाती है, इसलिए आपको जल्द से जल्द किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। अक्सर, इस या उस प्रकार की बाहरी विसंगतियों को दृश्य परीक्षा और तालमेल द्वारा स्थापित किया जा सकता है, लेकिन कुछ मामलों में अतिरिक्त निदान की आवश्यकता होती है।

एनर्जो मेडिकल सेंटर में, आधुनिक सामान्य इलेक्ट्रिक उपकरण - सीटी, एमआरआई और अल्ट्रासाउंड मशीनों का उपयोग करके विकास संबंधी विसंगतियों का निदान किया जाता है।

सीटी, एमआरआई और अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके निदान का उद्देश्य न केवल विसंगति को अलग करना है, बल्कि इसकी गंभीरता को भी स्थापित करना है। इसलिए, यदि अंडकोष नीचे नहीं उतरा है, तो अल्ट्रासाउंड आपको इसके स्थानीयकरण को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है, और प्रक्रिया के दौरान इसके विपरीत का उपयोग मूत्राशय के डायवर्टीकुलम की उपस्थिति को निर्धारित करना संभव बनाता है (अन्य मामलों में, अल्ट्रासाउंड पर एक डायवर्टीकुलम का पता नहीं लगाया जा सकता है) या हाइपोस्पेडिया।

उभयलिंगीपन के निदान में अल्ट्रासाउंड और एमआरआई का भी उपयोग किया जाता है, क्योंकि वे आपको दोनों प्रकार के जननांग अंगों के विकास में विचलन का सटीक आकलन करने की अनुमति देते हैं। इसके अतिरिक्त, इस प्रकार की विसंगति के साथ, कैरियोटाइपिंग और हार्मोन परीक्षण किए जाते हैं, जो आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देते हैं कि कौन सा लिंग आनुवंशिक रूप से माना जाता था।

उपचार योजना

जननांग प्रणाली (हाइपोस्पेडिया और अन्य प्रकार) के विकास में विसंगतियों का उचित रूप से किया गया गुणात्मक निदान हमें सेंट पीटर्सबर्ग में सबसे प्रभावी उपचार की सिफारिश करने की अनुमति देता है। ज्यादातर मामलों में, इस तरह की विसंगतियों के उपचार में जटिलता और मात्रा की अलग-अलग डिग्री के सर्जिकल हस्तक्षेप शामिल होते हैं। हाइपोस्पेडिया के साथ लिंग की पैथोलॉजिकल वक्रता के मामले में, छह महीने से डेढ़ साल की अवधि में सर्जरी करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि यह एक छोटे रोगी के लिए गंभीर मनोवैज्ञानिक परिणामों से बचा जाता है (लिंग आत्मनिर्णय आमतौर पर होता है थोड़ी देर बाद एक बच्चा)। अवरोही अंडकोष के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप बचपन और वयस्कता दोनों में किया जा सकता है।

गुर्दे और मूत्राशय के असामान्य विकास के लिए सर्जरी (जैसे, मूत्राशय के डायवर्टीकुलम को हटाना) का संकेत केवल तभी दिया जा सकता है जब पुरानी स्थितियों का रूढ़िवादी प्रबंधन विफल हो जाए।

उभयलिंगीपन एक प्रकार की विसंगति है जिसे ठीक करना सबसे कठिन है: सबसे अधिक बार, सर्जरी को रोगी की लिंग परिभाषा के अनुसार हार्मोनल थेरेपी के साथ जोड़ा जाता है।

विकासात्मक विसंगतियाँ: रोकथाम

चूंकि इस तरह की विसंगति आनुवंशिक उत्परिवर्तन का परिणाम है, इसलिए इसकी उपस्थिति की भविष्यवाणी करना काफी मुश्किल है। हालांकि, आहार, भोजन के सेवन और पर्यावरण पर विशेष ध्यान देने के साथ-साथ गर्भावस्था के दौरान बुरी आदतों से बचने से असामान्यताओं के विकास के जोखिम को काफी कम किया जा सकता है। अन्यथा, समय पर निदान, जो Energo चिकित्सा केंद्र में प्राप्त किया जा सकता है, समस्या को हल करने में मदद करता है।