प्यूरीन चयापचय के विकारों के कारण गुर्दे की क्षति की ड्रग थेरेपी। गाउट: प्यूरीन चयापचय का उल्लंघन, गाउटी गठिया प्यूरीन बेस के चयापचय का उल्लंघन

प्यूरीन (एडेनिन, ग्वानिन) और पाइरीमिडीन (साइटोसिन, यूरैसिल और थाइमिन) आधार न्यूक्लिक एसिड - आरएनए और डीएनए का हिस्सा हैं। उनके चयापचय के उल्लंघन से यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि होती है और यह गुर्दे, ल्यूकेमिया के विभिन्न रोगों में मनाया जाता है, लेकिन विशेष रूप से गाउट में स्पष्ट रूप से हिप्पोक्रेट्स के समय से जाना जाता है।

गाउट(पॉडग्रा; ग्रीक ट्रैप, दर्द, पैरों में कमजोरी; पोडोस से गाउट - पैर, पैर + आगरा - जब्ती, हमला) - प्यूरीन चयापचय के उल्लंघन के कारण होने वाली एक पुरानी बीमारी। यह ऊतकों में यूरिक एसिड लवण के जमाव की विशेषता है, जिसमें सूजन और फिर उनमें विनाशकारी स्क्लेरोटिक परिवर्तन होते हैं। यह मुख्य रूप से आवर्तक गठिया, चमड़े के नीचे के पिंडों के गठन, यूरोलिथियासिस के लक्षणों से प्रकट होता है। वर्तमान में, शब्द "गाउट" उन रोगों के समूह को संदर्भित करता है जो स्वयं प्रकट होते हैं:

1) हाइपरयुरिसीमिया;

2) तीव्र गठिया के बार-बार हमले, जिसमें श्लेष द्रव से ल्यूकोसाइट्स में सोडियम यूरेट क्रिस्टल पाए जाते हैं;

3) सोडियम यूरेट का बड़ा जमाव, सबसे अधिक बार अंगों के जोड़ों में और उनके आसपास, जो अक्सर संयुक्त विकृति और गंभीर लंगड़ापन के साथ होता है;

4) गुर्दे को नुकसान, अंतरालीय ऊतकों और रक्त वाहिकाओं सहित;

5) यूरिक एसिड से पथरी का बनना।

ये लक्षण या तो अलग से हो सकते हैं या मेंविभिन्न संयोजन। गाउट को एक बहुक्रियात्मक रोग के रूप में वर्गीकृत किया गया है। क्योंकि गाउट के दो विशिष्ट कारण (की कमी हाइपोक्सैन्थिनगुआनिन फॉस्फोरिबोसिलट्रांसफेरेज़और अति सक्रियता 5-फॉस्फोरिबोसिल-1-पाइरोफॉस्फेट सिंथेटेस)एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है, तो गठिया वृद्ध पुरुषों की बीमारी है; महिलाओं में 5% तक मामले होते हैं। बच्चे और किशोर शायद ही कभी बीमार पड़ते हैं। चरम घटना जीवन के पांचवें दशक में होती है। सामान्य तौर पर, गाउट कुल आबादी का 0.13 से 0.37% तक पीड़ित है।

तो, गाउट का अनिवार्य लक्षण है हाइपरयूरिसीमिया। सीरम यूरेट के स्तर में एक पूर्ण वृद्धि तब होती है जब एकाग्रता सीरम में सोडियम यूरेट की घुलनशीलता सीमा से अधिक हो जाती है। यूरेट के लिए, यह सीमा महिलाओं के लिए 60 मिलीग्राम/ली और पुरुषों के लिए 70 मिलीग्राम/ली है। सीरम यूरेट सांद्रता 70 मिलीग्राम/ली (यूरेट के साथ सीरम सुपरसेटेशन) से अधिक होने से गठिया गठिया और नेफ्रोलिथियासिस का खतरा बढ़ जाता है। यूरेट का स्तर लिंग, उम्र (जाहिरा तौर पर गुर्दे की यूरेट निकासी पर एस्ट्रोजेन और एण्ड्रोजन के प्रभाव के माध्यम से), शरीर के वजन, रक्तचाप, रक्त यूरिया नाइट्रोजन और क्रिएटिनिन के स्तर, शराब की खपत (पुरानी शराब की खपत यूरिक एसिड उत्पादन को बढ़ाता है और इसके उत्सर्जन को कम करता है) से प्रभावित होता है। ) .

हाइपरयूरिसीमिया 2-18% आबादी में पाया जाता है। आवृत्ति तथागाउट की व्यापकता हाइपरयूरिसीमिया से कम है, और प्रति 1000 लोगों पर 0.20-0.35 है। गाउट के विकास के लिए हाइपरयूरिसीमिया एक आवश्यक शर्त है। यूरिक एसिड प्यूरीन बेस के ऑक्सीकरण के दौरान बनता है। यूरिक एसिड का 2/3 मूत्र (300-600 मिलीग्राम / दिन) में उत्सर्जित होता है, और 1/3 - जठरांत्र संबंधी मार्ग के माध्यम से, जिसमें यह बैक्टीरिया द्वारा नष्ट हो जाता है।

मेटाबोलिक हाइपरयूरिसीमिया और गाउटयूरिक एसिड के बढ़े हुए उत्पादन के कारण, जिसे भोजन के साथ प्यूरीन के सीमित सेवन की स्थिति में भी, यूरिक एसिड के बढ़े हुए उत्सर्जन (600 मिलीग्राम / दिन से अधिक) से आंका जा सकता है। इस प्रकार का गाउट रोग के सभी मामलों में 10% से कम होता है।

मूत्र अम्ल, प्यूरीन चयापचय के अंतिम उत्पाद के रूप में जाना जाता है। मनुष्यों में यूरिक एसिड संश्लेषण की दर 5-फॉस्फोरिबोसिल-1-पाइरोफॉस्फेट (एफआरपीपी) की इंट्रासेल्युलर एकाग्रता द्वारा निर्धारित की जाती है: सेल में एफआरपीपी के स्तर में वृद्धि के साथ, यूरिक एसिड का संश्लेषण बढ़ता है, और कमी के साथ, यह घटता है।

यूरिक एसिड का अधिक उत्पादन प्राथमिक या द्वितीयक हो सकता है। प्राथमिक हाइपरयुरिसीमिया हाइपोक्सैन्थिंगुआनिन फॉस्फोरिबोसिलट्रांसफेरेज़ की जन्मजात कमी या एफआरपीपी सिंथेटेज़ की बढ़ी हुई गतिविधि के कारण और एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ विरासत में मिला है। माध्यमिक हाइपरयुरिसीमिया, यूरिक एसिड के अधिक उत्पादन के कारण कई कारणों से जुड़ा हो सकता है:

1) डे नोवो प्यूरीन जैवसंश्लेषण का त्वरण;

2) ग्लूकोज -6-फॉस्फेट की अपर्याप्तता (उदाहरण के लिए, ग्लाइकोजन भंडारण रोग प्रकार I में), जिसमें यूरिक एसिड का उत्पादन बढ़ जाता है और प्यूरीन का त्वरित डे नोवो संश्लेषण होता है;

3) एफआरपीपी संश्लेषण का त्वरण;

4) प्यूरीन न्यूक्लियोटाइड के टूटने का त्वरण।
कोशिका में कमी के अंतिम दो कारण शामिल हैं

एक ऊर्जा स्रोत के रूप में ग्लूकोज। यह माना जाता है कि यूरिक एसिड के अत्यधिक उत्पादन के कारण माध्यमिक हाइपरयूरिसीमिया वाले अधिकांश रोगियों में, मुख्य विकार न्यूक्लिक एसिड के संचलन में तेजी लाना है, जो कई बीमारियों के लिए विशिष्ट है: मायलोसिस, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, मायलोमा, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया, हानिकारक एनीमिया, थैलेसीमिया, हेमोलिटिक एनीमिया, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, कार्सिनोमा, आदि। न्यूक्लिक एसिड के संचलन में तेजी से हाइपरयूरिसीमिया होता है और डे नोवो प्यूरीन बायोसिंथेसिस की दर में प्रतिपूरक वृद्धि होती है।

रेनल हाइपरयूरिसीमिया और गाउटगुर्दे द्वारा यूरिक एसिड के उत्सर्जन में कमी के कारण। यह गाउट के सभी मामलों का 90% तक है। यूरिक एसिड का उत्सर्जन ग्लोमेरुलर निस्पंदन, ट्यूबलर पुनर्अवशोषण और स्राव पर निर्भर करता है।

निस्पंदन दर (कारक 1) में कमी, समीपस्थ नलिकाओं (कारक 2) में पुन: अवशोषण में वृद्धि या यूरिक एसिड के स्राव दर (कारक 3) में कमी इसके वृक्क उत्सर्जन को कम करती है। यह संभावना है कि गाउट के रोगियों में तीनों कारक मौजूद हों।

हाइपरयूरिसीमिया और गाउट के वृक्क प्रकार प्राथमिक और माध्यमिक हो सकते हैं। गुर्दे की विकृति वाले रोगियों में प्राथमिक वृक्क गाउट होता है: पॉलीसिस्टिक, लेड नेफ्रोपैथी। माध्यमिक गुर्दे की हाइपरयुरिसीमिया को मूत्रवर्धक लेते समय देखा जा सकता है जो परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा को कम करता है, जो यूरिक एसिड के निस्पंदन में कमी, इसके ट्यूबलर पुन: अवशोषण में वृद्धि और यूरिक एसिड के स्राव में कमी के साथ होता है। कई अन्य दवाएं (कम खुराक वाली एस्पिरिन, निकोटिनिक एसिड, पाइराजिनमाइड, इथेनॉल, आदि) भी यूरिक एसिड के उत्सर्जन को कम करके हाइपरयूरिसीमिया का कारण बनती हैं, लेकिन तंत्र अभी तक स्थापित नहीं हुआ है।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस, अधिवृक्क अपर्याप्तता, सीसीपी को कम करना, हाइपरयूरिसीमिया को प्रेरित करता है। हाइपरयूरिसीमिया अतिरिक्त कार्बनिक अम्लों द्वारा यूरिक एसिड स्राव के प्रतिस्पर्धी निषेध के परिणामस्वरूप हो सकता है, जो यूरिक एसिड के समान वृक्क ट्यूबलर तंत्र द्वारा स्रावित होते हैं। भुखमरी (केटोसिस, मुक्त फैटी एसिड), मादक और मधुमेह केटोएसिडोसिस, किसी भी मूल के लैक्टिक एसिडोसिस के दौरान कार्बनिक अम्लों की अधिकता देखी जाती है।

हाइपरपरथायरायडिज्म, हाइपोपैरथायरायडिज्म, हाइपोथायरायडिज्म की विशेषता हाइपरयूरिसीमिया का भी गुर्दे का आधार हो सकता है, लेकिन इसकी घटना का तंत्र स्पष्ट नहीं है। गाउट का विकास 4 चरणों से गुजरता है:

1) स्पर्शोन्मुख हाइपरयूरिसीमिया,

2) तीव्र गठिया गठिया,

3) इंटरक्रिटिकल अवधि,

4) जोड़ों में पुरानी गाउट जमा।

स्पर्शोन्मुख हाइपरयूरिसीमिया का चरणसीरम यूरेट के स्तर में वृद्धि की विशेषता है, लेकिन गठिया, जोड़ों में गठिया जमा, या यूरिक एसिड पत्थरों के कोई लक्षण नहीं हैं। क्लासिक गाउट से ग्रस्त पुरुषों में, हाइपरयुरिसीमिया यौवन के दौरान शुरू होता है, और जोखिम में महिलाओं में रजोनिवृत्ति की शुरुआत के साथ। स्पर्शोन्मुख हाइपरयूरिसीमिया जीवन भर बना रह सकता है। इस तथ्य के बावजूद कि गाउट के लगभग सभी रोगियों में हाइपरयूरिसीमिया निर्धारित किया जाता है, हाइपरयूरिसीमिया वाले केवल 5% व्यक्ति ही इस बीमारी का विकास करते हैं।

स्पर्शोन्मुख हाइपरयूरिसीमिया का चरण गठिया या नेफ्रोलिथियासिस के पहले हमले के साथ समाप्त होता है।

अगला पड़ाव - तीव्र गठिया गठिया। स्पर्शोन्मुख हाइपरयूरिसीमिया की लंबी अवधि के बाद संयुक्त में सोडियम यूरेट के प्रारंभिक क्रिस्टलीकरण के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, हालांकि यह ज्ञात है कि ऊतकों में यूरेट का जमाव पीएच में एसिड पक्ष में बदलाव और उल्लंघन के कारण होता है। म्यूकोपॉलीसेकेराइड का चयापचय जो भंग अवस्था में यूरेट को बनाए रखता है। लगातार हाइपरयूरिसीमिया अंततः श्लेष झिल्ली के स्क्वैमस कोशिकाओं में माइक्रोडिपॉजिट के गठन की ओर जाता है और प्रोटीयोग्लाइकेन्स पर कार्टिलेज में सोडियम यूरेट के संचय के लिए होता है जो इसके लिए एक उच्च आत्मीयता रखते हैं। विभिन्न कारण, लेकिन अक्सर माइक्रोएन्वायरमेंट के विनाश के साथ चोटें और उपास्थि प्रोटीओग्लाइकेन्स के संचलन में तेजी, यूरेट क्रिस्टल को श्लेष द्रव में छोड़ने का कारण बनते हैं। जोड़ में कम तापमान, पानी का अपर्याप्त पुनर्अवशोषण और संयुक्त गुहा में श्लेष द्रव से यूरेट, इसमें पर्याप्त मात्रा में यूरेट क्रिस्टल के संचय का कारण बनता है। यूरिक एसिड क्रिस्टल न्यूट्रोफिल द्वारा जोड़ों में फैगोसाइटेड होते हैं, फिर उन्हें लाइसोसोमल एंजाइमों की रिहाई के साथ नष्ट कर देते हैं, जो तीव्र गठिया सूजन के मध्यस्थ होते हैं। गठिया का एक तीव्र हमला कई चीजों से शुरू होता है, जिनमें शामिल हैं:

1) ल्यूकोसाइट्स द्वारा क्रिस्टल के फागोसाइटोसिस उनमें से केमोटैक्टिक प्रोटीन की तेजी से रिहाई के साथ;

2) कल्लिकेरिन प्रणाली की सक्रियता;

3) इसके केमोटैक्टिक घटकों के बाद के गठन के साथ पूरक सक्रियण;

4) यूरेट क्रिस्टल द्वारा ल्यूकोसाइट लाइसोसोम का विनाश और श्लेष द्रव में लाइसोसोमल उत्पादों की रिहाई।

यदि तीव्र गाउटी गठिया के रोगजनन को समझने में कुछ प्रगति हुई है, तो एक तीव्र हमले के सहज समाधान और कोल्सीसिन के प्रभाव के बारे में कई सवालों के जवाब अभी भी बाकी हैं।

प्रारंभ में, अत्यंत दर्दनाक गठिया, कम सामान्य लक्षणों वाले जोड़ों में से एक को प्रभावित करता है। बाद में, बुखार की स्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रक्रिया में कई जोड़ शामिल होते हैं। हमलों की अवधि अलग-अलग होती है, लेकिन फिर भी सीमित होती है। वे स्पर्शोन्मुख अवधियों से जुड़े हुए हैं। तीव्र गठिया गठिया मुख्य रूप से पैरों की एक बीमारी है। घाव की साइट जितनी अधिक दूर होगी, उतने ही विशिष्ट दौरे होंगे। कभी-कभी गाउटी बर्साइटिस विकसित होता है, और अक्सर घुटने और कोहनी के जोड़ों के बैग इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं। गाउट के पहले तेज हमले से पहले, रोगियों को तेज दर्द के साथ लगातार दर्द महसूस हो सकता है, लेकिन अधिक बार पहला हमला अप्रत्याशित होता है और इसमें "विस्फोटक" चरित्र होता है। यह आमतौर पर रात में शुरू होता है, सूजन वाले जोड़ में दर्द बेहद गंभीर होता है।

आघात, शराब और कुछ दवाओं, आहार में त्रुटियों और सर्जरी से हमले को ट्रिगर किया जा सकता है। कुछ घंटों के भीतर, तीव्रता अपने चरम पर पहुंच जाती है, प्रगतिशील सूजन के लक्षण स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं, ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ जाता है, शरीर का तापमान बढ़ जाता है और ईएसआर बढ़ जाता है।

गाउट के हमले एक या दो दिन या कई हफ्तों तक रह सकते हैं, लेकिन वे, एक नियम के रूप में, अनायास रुक जाते हैं। कोई परिणाम नहीं हैं, और पुनर्प्राप्ति पूर्ण प्रतीत होती है, अर्थात। स्टेज 3 आ रहा है स्पर्शोन्मुख चरण, इंटरक्रिटिकल अवधि कहा जाता है, जिसके दौरान रोगी कोई शिकायत नहीं करता है। 7% रोगियों में, दूसरा हमला बिल्कुल नहीं होता है, और 60% में रोग एक वर्ष के भीतर फिर से शुरू हो जाता है।

अनुपचारित रोगियों में, यूरेट उत्पादन की दर इसके उन्मूलन की दर से अधिक है। नतीजतन, सोडियम यूरेट क्रिस्टल का संचय उपास्थि, श्लेष झिल्ली, कण्डरा और कोमल ऊतकों में दिखाई देता है। गाउटी जमा अक्सर कोहनी के जोड़ के बैग के प्रोट्रूशियंस के रूप में प्रकोष्ठ की उलनार सतह के साथ स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन एच्लीस टेंडन के दौरान, हेलिक्स के क्षेत्र में और ऑरिकल के एंटीहेलिक्स में। वे अल्सर कर सकते हैं और सोडियम यूरेट क्रिस्टल से भरपूर एक सफेद चिपचिपा तरल पदार्थ का स्राव कर सकते हैं। गौटी जमा शायद ही कभी संक्रमित हो जाते हैं।

गठिया गठिया के 90% रोगियों में, गुर्दे की शिथिलता की अलग-अलग डिग्री पाई जाती है - अपवृक्कता हेमोडायलिसिस की शुरुआत से पहले, गाउट के 17-25% रोगियों की मृत्यु गुर्दे की विफलता से हुई थी।

वृक्क पैरेन्काइमा को कई प्रकार के नुकसान होते हैं:

1) यूरेट नेफ्रोपैथी, गुर्दे के बीचवाला ऊतक में सोडियम यूरेट क्रिस्टल के जमाव के कारण;

2) प्रतिरोधी नेफ्रोपैथी, एकत्रित नलिकाओं, वृक्क श्रोणि या मूत्रवाहिनी में यूरिक एसिड क्रिस्टल के निर्माण के कारण।

गुर्दे में यूरेट जमा के गठन में योगदान करने वाले कारक अज्ञात हैं। नेफ्रोलिथियासिस गाउट के प्रति 1000 रोगियों में 1-2 मामलों की आवृत्ति के साथ होता है। यूरिक एसिड स्टोन के निर्माण में योगदान देने वाला प्रमुख कारक यूरिक एसिड का बढ़ा हुआ उत्सर्जन है। Hyperuriricaciduria प्राथमिक गाउट का परिणाम हो सकता है, प्यूरीन चयापचय का एक जन्मजात विकार जिसके कारण यूरिक एसिड का उत्पादन बढ़ जाता है, मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग और अन्य नियोप्लास्टिक प्रक्रियाएं होती हैं।

यदि मूत्र में यूरिक एसिड का उत्सर्जन 1100 मिलीग्राम / दिन से अधिक हो जाता है, तो पथरी बनने की आवृत्ति 50% तक पहुँच जाती है।

यूरिक एसिड पत्थरों का निर्माण भी हाइपरयूरिसीमिया से संबंधित है: 130 मिलीग्राम/ली और उससे अधिक के यूरिक एसिड स्तर पर, पत्थर के गठन की घटनाएं लगभग 50% तक पहुंच जाती हैं। यूरिक एसिड पत्थरों का निर्माण मूत्र के अत्यधिक अम्लीकरण में योगदान देता है; मूत्र एकाग्रता। यूरिक एसिड क्रिस्टल कैल्शियम पत्थरों के निर्माण के लिए एक नाभिक के रूप में काम कर सकते हैं।

रोगजनक रोकथाम और उपचार के सिद्धांतबीमार साथप्यूरीन चयापचय का उल्लंघन। चूंकि तीव्र गाउटी गठिया एक भड़काऊ प्रक्रिया है, इसलिए विरोधी भड़काऊ उपचार किया जाना चाहिए, मुख्य रूप से कोल्सीसिन के साथ (लाइसोसोम झिल्ली को स्थिर करता है, केमोटैक्सिस और फागोसाइटोसिस को रोकता है, न्यूट्रोफिल पर एक एंटीमायोटिक प्रभाव होता है) जब तक कि रोगी की स्थिति में सुधार न हो या जठरांत्र संबंधी मार्ग से प्रतिकूल प्रतिक्रिया न हो। होता है ( कोल्सीसिन के अंतःशिरा प्रशासन के साथ, जठरांत्र संबंधी मार्ग से दुष्प्रभाव नहीं होते हैं)। साइड इफेक्ट्स में शामिल हैं: अस्थि मज्जा अवसाद, खालित्य, जिगर की विफलता, मानसिक अवसाद, आक्षेप, आरोही पक्षाघात, श्वसन अवसाद। अन्य विरोधी भड़काऊ दवाओं में से, इंडोमेथेसिन, फेनिलबुटाज़ोन, नेप्रोक्सन, फेनोप्रोफेन प्रभावी हैं। गाउट के तीव्र हमले में यूरिक एसिड और एलोप्यूरिनॉल के उत्सर्जन को प्रोत्साहित करने वाली दवाएं अप्रभावी हैं। कोल्सीसिन और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के लिए अप्रभावी या contraindications के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के प्रणालीगत (अंतःशिरा या मौखिक) या स्थानीय (संयुक्त में) प्रशासन का उपयोग किया जाता है। यह उपचार विशेष रूप से उपयोगी होता है जब मानक खुराक आहार का उपयोग करना संभव नहीं होता है।

हाइपोक्सैन्थिन गुआनिन फॉस्फोरिबोसिलट्रांसफेरेज़ की आंशिक या पूर्ण कमी के कारण हाइपरयूरिसीमिया (इस एंजाइम की कमी से फॉस्फोरिबोसिल पाइरोफॉस्फेट की खपत कम हो जाती है, जो सामान्य से अधिक सांद्रता में जमा हो जाती है, प्यूरिन के डे नोवो बायोसिंथेसिस को तेज करती है, जो यूरिक एसिड के हाइपरप्रोडक्शन का कारण बनती है), सफलतापूर्वक दम तोड़ देगी। एलोप्यूरिनॉल के प्रभाव के लिए, ज़ैंथिन ऑक्सीडेज का अवरोधक, जो ज़ैंथिन और हाइपोक्सैन्थिन के यूरिक एसिड में रूपांतरण को उत्प्रेरित करता है।

तीव्र हमले की पुनरावृत्ति की संभावना को कम करने के लिए, यह अनुशंसा की जाती है:

दैनिक रोगनिरोधी कोल्सीसिन या इंडोमेथेसिन;

मोटे रोगियों में नियंत्रित वजन घटाने;

कई उत्तेजक कारकों (शराब) का उन्मूलन;

रक्त सीरम में यूरेट के स्तर को 70 मिलीग्राम/लीटर से नीचे बनाए रखने के लिए एंटीहाइपरयूरिसेमिक दवाओं का उपयोग, अर्थात। न्यूनतम सांद्रता में जिस पर यूरेट बाह्य तरल पदार्थ को संतृप्त करता है। यूरिकोसुरिक दवाएं (प्रोबेनेसिड, सल्फिनपीराज़ोन) यूरेट के वृक्क उत्सर्जन को बढ़ाती हैं।

प्यूरीन (मांस, मछली, लीवर, बीन्स) से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन सीमित करना।

हाइपरयूरिसीमिया को एलोप्यूरिनॉल से ठीक किया जा सकता है, जो ज़ैंथिन ऑक्सीडेज को रोकता है, और इस तरह यूरिक एसिड के संश्लेषण को कम करता है। यूरिक एसिड नेफ्रोपैथी को रोकने के लिए, वे पानी के भार और मूत्रवर्धक, मूत्र के क्षारीकरण (सोडियम बाइकार्बोनेट) का सहारा लेते हैं ताकि यूरिक एसिड घुलनशील सोडियम यूरेट में बदल जाए, और एलोप्यूरिनॉल की नियुक्ति।

अध्याय 9

शराब के साथ प्यूरीन चयापचय का एक महत्वपूर्ण उल्लंघन होता है।

रोगजनन. मद्यपान विभिन्न तरीकों से हाइपरयूरिसीमिया को प्रेरित करता है। कई मादक पेय (बीयर, रेड वाइन) स्वयं प्यूरीन का एक समृद्ध स्रोत हैं, यूरिक एसिड के चयापचय अग्रदूत। हाइपरलिपिडिमिया और रक्त में लैक्टिक एसिड का संचय जो शराब की अधिकता की विशेषता है, गुर्दे की नलिकाओं में यूरिक एसिड के स्राव को रोकता है, जिससे रक्त में यूरिक एसिड के स्तर में तेजी से लेकिन अल्पकालिक वृद्धि होती है। पुरानी शराब का दुरुपयोग ऊतकों में यूरिक एसिड के निर्माण में वृद्धि में योगदान देता है, जो लगातार हाइपर्यूरिसीमिया और हाइपर्यूरिकोसुरिया के साथ हो सकता है। क्रोनिक हेमोलिसिस, आंत की शराब की विशेषता, को भी हाइपरयुरिसीमिया का एक अतिरिक्त कारण माना जाता है।

शराब में निर्जलीकरण और चयापचय एसिडोसिस की प्रवृत्ति नरम ऊतकों, आर्टिकुलर कार्टिलेज, हड्डियों के एपिफेसिस, गुर्दे में पेशाब के जमाव (वर्षा) का पक्ष लेती है, इसके बाद सड़न रोकनेवाला सूजन होती है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, एक गाउटी नोड्यूल (टोफस) में एक भड़काऊ घुसपैठ (विशाल कोशिकाएं, बहुरूपी, न्यूक्लियेटेड ल्यूकोसाइट्स, मोनोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स) से घिरे यूरेट क्रिस्टल का एक संचय होता है।

क्लिनिक. शराब में प्यूरीन चयापचय का उल्लंघन अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है, शायद ही कभी यूरेट नेफ्रोलिथियासिस, शराबी गाउट द्वारा प्रकट होता है।

30-50% रोगियों में शराब के प्रारंभिक चरण में स्पर्शोन्मुख क्षणिक (क्षणिक) हाइपरयूरिसीमिया पाया जाता है। हाइपरयुरिसीमिया मूत्र में यूरिक एसिड के उत्सर्जन में कमी के साथ समानांतर में अल्कोहल की अधिकता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, आमतौर पर एक मध्यम चरित्र होता है। इस मामले में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, एक नियम के रूप में, अनुपस्थित हैं। निकासी के 1-2 सप्ताह बाद, मूत्र में यूरिक एसिड का उत्सर्जन बढ़ जाता है, रक्त में यूरिक एसिड का स्तर अगले अल्कोहल की अधिकता तक सामान्य हो जाता है। शराब के निदान और वापसी के सत्यापन के लिए क्षणिक (कुर्टोसिस-आश्रित) हाइपरयूरिसीमिया की पहचान महत्वपूर्ण है।

स्पर्शोन्मुख लगातार हाइपरयूरिसीमिया अधिक बार लंबे समय तक शराब के दुरुपयोग के साथ मनाया जाता है, जो हाइपर्यूरिकोसुरिया के साथ संयुक्त होता है। नैदानिक ​​​​महत्व स्थापित नहीं किया गया है। नेफ्रोलिथियासिस, गाउट में इसके परिवर्तन की संभावना पर डेटा दिया गया है।

मादक गाउट, मोटापे के साथ संयुक्त शराब की सबसे अधिक विशेषता है। शराब की अधिकता से रोग के बढ़ने को उकसाया जाता है। गाउट आर्टिकुलर सिंड्रोम, टोफी, गुर्दे की क्षति, लगातार हाइपरयूरिसीमिया (10 मिलीग्राम% से अधिक) द्वारा प्रकट होता है।

तीव्र गठिया गठिया ठंड की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, अक्सर बुखार (38-39 डिग्री), आमतौर पर पहले मेटाटार्सोफैंगल जोड़ों (विशेष रूप से अक्सर बड़े पैर की अंगुली) को प्रभावित करता है। दर्द असहनीय, धड़कते, जलते हुए स्वभाव के होते हैं, आराम से बने रहते हैं। जोड़ का क्षेत्र एडिमाटस है, इसके ऊपर की त्वचा चमकदार हाइपरमिक है (हाइपरमिया की सीमाएं अस्पष्ट हैं), कोई भी आंदोलन और यहां तक ​​​​कि स्पर्श भी तेज दर्दनाक है। बुखार के अलावा, मध्यम न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और ईएसआर का तेज त्वरण (50-70 मिमी / घंटा तक) का पता लगाया जाता है। हमला आमतौर पर कई घंटों (1 दिन से अधिक नहीं) तक रहता है। फिर दर्द और सूजन कम हो जाती है, हाइपरमिया को सायनोसिस से बदल दिया जाता है, खुजली जुड़ जाती है और संयुक्त क्षेत्र में छीलने दिखाई देते हैं।

क्रोनिक गाउटी गठिया जोड़ों (पैर, कम अक्सर - उंगलियों, टखनों, घुटनों, कोहनी) को उनकी कठोरता, लगातार सूजन, दर्द के साथ और आंदोलन के दौरान क्रंचिंग के रूप में असममित क्षति से प्रकट होता है। महत्वपूर्ण विकृति के बावजूद, जोड़ों का कार्य लंबे समय तक बिना रुके रहता है, संकुचन और एंकिलोसिस शायद ही कभी विकसित होते हैं। गाउट के विशिष्ट रेडियोग्राफिक लक्षणों में टोफी ("पंच" लक्षण, एपिफेस में सेलुलर और सिस्टिक संरचनाएं) के साथ हड्डी के ऊतकों के प्रतिस्थापन के कारण सीमांत एपिफेसियल क्षरण (यूसुर) शामिल हैं।

टोफी (मुलायम ऊतकों में यूरिक एसिड यौगिकों का संचय) - क्रोनिक गाउट का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत - सफेद, क्रीम या पीले रंग के घने (कार्टिलाजिनस) रूप होते हैं, मोबाइल, आसपास के ऊतकों को मिलाप नहीं, एक चिकनी, कभी-कभी दानेदार सतह के साथ, आमतौर पर दर्द रहित समय-समय पर - शराब की अधिकता के बाद - टोफी में सूजन आ जाती है। उसी समय, दर्द दिखाई देते हैं, उनके आसपास की त्वचा का हाइपरमिया, उनकी सामग्री एक सफेद, टेढ़े-मेढ़े या रूखे द्रव्यमान के रूप में परिणामी नालव्रण के माध्यम से टूट जाती है। टोफी का पसंदीदा स्थान - टखने, पैर, कोहनी और घुटने के जोड़ों की एक्स्टेंसर सतह।

गाउटी नेफ्रोपैथी गुर्दे की क्षति के विभिन्न रूपों से प्रकट होती है, जो अक्सर रोग का निदान निर्धारित करती है। यूरीमिया से, गाउट के 20-25% रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

गुर्दे की पथरी (यूरेट नेफ्रोलिथियासिस)- गाउटी नेफ्रोपैथी का सबसे आम रूप - गाउट के 40-75% रोगियों में मनाया जाता है, अक्सर आर्टिकुलर सिंड्रोम से पहले और कई वर्षों तक टोफी की उपस्थिति, अधिक बार क्रोनिक गाउट की पृष्ठभूमि के खिलाफ जुड़ जाती है। सकल रक्तमेह के साथ बार-बार वृक्क शूल की विशेषता, मूत्र का लगातार अम्लीकरण (पीएच .)< 5) в сочетании с гиперурикозурией, превышающей норму (400-600 мг/сут) в 1,5-3 раза. В 10-15% случаев уратные конкременты рентгенонегативны - более надежно выявляются при УЗИ. Уратный нефролитиаз осложняется обструктивным пиелонефритом, гидронефрозом, почечной паренхиматозной гипертонией. Его исходом является терминальная уремия вследствие сморщивания почечной ткани.

क्रोनिक इंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस- नेफ्रोपैथी की बाद की अभिव्यक्ति, क्रोनिक गाउट की पृष्ठभूमि के खिलाफ शामिल होना। विशेष रूप से अक्सर कई टोफी के साथ संयुक्त। यह चिकित्सकीय रूप से एक मध्यम मूत्र सिंड्रोम (2 ग्राम / दिन से कम प्रोटीनूरिया के साथ, आंतरायिक ल्यूकोसाइटुरिया और माइक्रोहेमेटुरिया के साथ) और गुर्दे की एकाग्रता क्षमता का एक प्रारंभिक, अक्सर पृथक उल्लंघन द्वारा प्रकट होता है - मूत्र के सापेक्ष घनत्व में कमी, पॉल्यूरिया, निशाचर 1/3 से अधिक रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप होता है। आमतौर पर पथरी और बैक्टीरियूरिया का पता नहीं चलता है। मूत्र की प्रतिक्रिया अम्लीय होती है, हाइपर्यूरिकोसुरिया का पता चलता है। सीआरएफ के धीरे-धीरे बढ़ने के साथ, यूरिक एसिड का उत्सर्जन कम हो जाता है, जो हाइपरयूरिसीमिया में और वृद्धि में योगदान देता है, जिससे वृक्क प्रक्रिया की प्रगति बढ़ जाती है। स्ट्रोमा में एक किडनी बायोप्सी से गाउटी नोड्यूल्स, नेफ्रोसाइट्स के अध: पतन और शोष, यूरेट क्रिस्टल द्वारा समीपस्थ वृक्क नलिकाओं की आंशिक रुकावट और स्पष्ट नेफ्रोएंजियोस्क्लेरोसिस का पता चलता है। इसके अलावा, पुरानी शराब की विशेषता वाले ग्लोमेरुलर परिवर्तन अक्सर पाए जाते हैं - इसमें आईजीए और सी 3 के जमाव के साथ मेसेंजियम का फोकल प्रसार और काठिन्य।

गुर्दे की यूरिक एसिड नाकाबंदी- गाउटी नेफ्रोपैथी का सबसे दुर्लभ रूप। यह हाइपरयुरिसीमिया द्वारा एक महत्वपूर्ण स्तर (18-20 मिलीग्राम% से अधिक) तक पहुंचने की विशेषता है, जिसमें ओलिगुरिक तीव्र गुर्दे की विफलता की नैदानिक ​​​​तस्वीर होती है। यह भुखमरी, हेमोलिसिस, मायोपैथी की पृष्ठभूमि पर मादक अधिकता से उकसाया जा सकता है।

निदान. गाउट का निदान लगातार गंभीर हाइपरयूरिसीमिया के साथ विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के संयोजन पर आधारित है। एक्स-रे परीक्षा (डबल सूदखोरी, "पंच" लक्षण) के दौरान विशिष्ट हड्डी परिवर्तनों का पता लगाना और टोफस पंचर, श्लेष द्रव में यूरेट क्रिस्टल की पहचान महान नैदानिक ​​​​महत्व में है। विभेदक निदान में, गठिया गठिया को रूमेटोइड गठिया, रेइटर सिंड्रोम, गठिया, कफ और एरिज़िपेलस से अलग किया जाना चाहिए। गाउट और सेकेंडरी हाइपरयूरिसीमिया के बीच का अंतर बहुत व्यावहारिक महत्व का है। उत्तरार्द्ध घातक ट्यूमर (कैंसर, लिम्फोमा), हेमोब्लास्टोसिस, एरिथ्रेमिया, हेमोलिसिस, क्रोनिक रीनल फेल्योर, एनाल्जेसिक नेफ्रोपैथी, सैल्यूरेटिक्स, सैलिसिलेट्स, सोरायसिस, सारकॉइडोसिस, क्रोनिक नशा (सीसा, बेरिलियम) के दीर्घकालिक दुरुपयोग को जटिल बनाता है। ल्यूकेमिया के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स, विकिरण और कीमोथेरेपी।

इलाज. स्पर्शोन्मुख मध्यम हाइपरयूरिसीमिया को आमतौर पर चिकित्सा चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। कम प्यूरीन और कम वसा वाले आहार के साथ संयुक्त होने पर यूरिक एसिड का स्तर वापसी के साथ सामान्य हो जाता है। एक शर्त पीने का आहार है: बहुत सारे तरल पदार्थ (प्रति दिन 2-4 2.5 लीटर तरल पदार्थ) पीना और क्षार की शुरूआत - सोडियम बाइकार्बोनेट (7 ग्राम / दिन तक), क्षारीय खनिज पानी, साइट्रेट (नींबू का रस, यूरालाइट) .

गाउट के उपचार में, दवा का चुनाव इसके रूप, प्यूरीन चयापचय विकारों की विशेषताओं (यूरिकोसुरिया की भयावहता), गुर्दे की क्षति की गंभीरता और शराबी यकृत रोग द्वारा निर्धारित किया जाता है। तीव्र गाउटी गठिया से राहत के लिए, कोल्सीसिन (5-6 मिलीग्राम / दिन) सबसे प्रभावी है। contraindications (सीआरएफ, दिल की विफलता), ब्यूटाडियन, इंडोमेथेसिन (पेप्टिक अल्सर के तेज होने में contraindicated दवाएं) की उपस्थिति में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के इंट्राआर्टिकुलर प्रशासन का उपयोग किया जाता है। क्रोनिक गाउट में (नेफ्रोलिथियासिस, क्रोनिक इंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस में गुर्दे की भागीदारी सहित), एक ज़ैंथिन ऑक्सीडेज इनहिबिटर, एलोप्यूरिनॉल (मिलुराइट) का उपयोग किया जाता है। चिकित्सीय खुराक 400-800 मिलीग्राम / दिन है, प्रारंभिक (रखरखाव) खुराक 200-300 मिलीग्राम है। उपचार की शुरुआत में, तीव्र गठिया के हमलों को रोकने के लिए (ऊतकों से यूरेट के तेजी से एकत्रीकरण के साथ जुड़े), एलोप्यूरिनॉल को कोल्सीसिन (1.0-1.5 मिलीग्राम / दिन) और भरपूर मात्रा में क्षारीय पेय के साथ जोड़ा जाता है। पुरानी गुर्दे की विफलता, शराबी जिगर की बीमारी के साथ, एलोप्यूरिनॉल की खुराक 2-3 गुना कम हो जाती है। हेमोक्रोमैटोसिस में दवा को contraindicated है।

यूरिकोसुरिक एजेंट - प्रोबेनेसिड (1.2-3 ग्राम / दिन), एंटुरन (300-400 मिलीग्राम / दिन), जो पुन: अवशोषण को कम करते हैं और मूत्र में पेशाब के स्राव को बढ़ाते हैं, क्रोनिक गाउट के एक प्रकार के उपचार में निर्धारित किया जाता है, जिसकी विशेषता है यूरिक एसिड का कम दैनिक उत्सर्जन। हाइपर्यूरिकोसुरिया, नेफ्रोलिथियासिस, क्रोनिक रीनल फेल्योर के साथ, इन दवाओं को contraindicated है। प्रोबेनेसिड या एंटुरन का उपयोग यूरिक एसिड के दैनिक उत्सर्जन के नियंत्रण में प्रचुर मात्रा में क्षारीय पीने की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है, जो प्रारंभिक स्तर (1200 मिलीग्राम / दिन से अधिक नहीं) से 2 गुना से अधिक नहीं बढ़ना चाहिए। यूरिकोसुरिया में और वृद्धि खतरनाक है, क्योंकि यह पत्थर के गठन को प्रेरित कर सकती है। एंटुरन पेप्टिक अल्सर, उन्नत शराबी यकृत रोग में contraindicated है।

हाइपरलिपिडिमिया में सुधार, विटामिन सी, बी 1, बी 2, पीपी की नियुक्ति भी रक्त में यूरिक एसिड के स्तर को कम करने में योगदान करती है।

मादक रोग : मद्यपान में आंतरिक अंगों को नुकसान /कोल. लेखक: ट्रायनोवा टी। जी।, निकोलेव ए। यू।, विनोग्रादोवा एल। जी।, ज़ारकोव ओ.बी., लुकोम्स्काया एम। आई।, मोइसेव वी। एस। / एड। वी. एस. मोइसेवा: प्रो. भत्ता, - एम।: यूडीएन का प्रकाशन गृह, 1990.- 129 पी।, बीमार।

आईएसबीएन 5-209-00253-5

मादक रोग-विकृति की समस्याएं, जो हाल ही में कई देशों में व्यापक हो गई हैं और हृदय और ऑन्कोलॉजिकल रोगों के बाद मृत्यु और विकलांगता के कारणों में तीसरे स्थान पर हैं, पर विचार किया जाता है। मादक एटियलजि के आंतरिक अंगों के सबसे आम घावों के रोगजनन, क्लिनिक और निदान के मुख्य मुद्दों को कवर किया गया है, शराब का दुरुपयोग करने वाले लोगों की पहचान करने के तरीकों पर विशेष ध्यान दिया जाता है।

छात्रों, स्नातक छात्रों, चिकित्सा विश्वविद्यालयों के शिक्षकों, डॉक्टरों के लिए।

साहित्य [प्रदर्शन]

1. बैंक पी.ए. अग्नाशयशोथ। प्रति. अंग्रेजी से - एम .: मेडिसिन, 1982।
2. मुखिन ए.एस. शराबी जिगर की बीमारी: डिस। डॉक्टर शहद। विज्ञान। - एम।, 1980।
3. सुमारोकोव ए। वी।, मोइसेव वी। एस। क्लिनिकल कार्डियोलॉजी।- एम .: मेडिसिन, 1986।
4. तारीव ई.एम., मुखिन ए.एस. अल्कोहलिक हृदय रोग (अल्कोहल कार्डियोमायोपैथी) .- कार्डियोलॉजी, 1977, नंबर 12, पी। 17-32.
5. एथिल अल्कोहल और रोग पर संगोष्ठी।- उत्तरी अमेरिका के चिकित्सा क्लीनिक, 1984, वी। 68, नंबर 1.

संकेताक्षर की सूची [प्रदर्शन]

एक चयापचय विकार जो जोड़ों और शरीर के अन्य ऊतकों में यूरिक एसिड लवण के जमाव की ओर जाता है, गाउट कहलाता है। लैटिन से अनुवादित, शब्द का अर्थ है - "पैर पर जाल।" यह रोग स्थिति प्राचीन काल से जानी जाती है। हिप्पोक्रेट्स ने भी अपने ग्रंथों में इसका उल्लेख किया है। आंकड़ों के अनुसार, गाउट वयस्कता में मजबूत सेक्स से अधिक बार पीड़ित होता है। महिलाओं में, यदि ऐसा होता है, तो मुख्य रूप से पोस्टमेनोपॉज़ल अवधि में।

कभी-कभी आप इस विकृति का दिलचस्प नाम सुन सकते हैं - "राजाओं की बीमारी", और सभी क्योंकि, मुख्य रूप से, धनी लोग इससे पीड़ित थे, जिनके पास विभिन्न व्यंजनों और मादक पेय पदार्थों पर कोई प्रतिबंध नहीं था।

घटना के कारण (ईटियोलॉजी)

रोग का कारण यूरिक एसिड के चयापचय के उल्लंघन के साथ निकटता से जुड़ा हुआ है, जो इसके अत्यधिक गठन में प्रकट होता है, या यों कहें कि इसमें मौजूद प्यूरीन बेस, या शरीर से बेहद धीमी गति से उत्सर्जन होता है। इस स्थिति को हाइपरयूरिसीमिया कहा जाता है।

प्राथमिक रूप का एटियलजि वंशानुगत प्रवृत्ति से जुड़ा है। रोग का द्वितीयक रूप मूत्रवर्धक, विरोधी भड़काऊ दवाओं आदि के लगातार उपयोग से जुड़ा हो सकता है।

यह रोग कपटी है कि परिवर्तन न केवल जोड़ों में होते हैं, बल्कि, उदाहरण के लिए, गुर्दे में (पत्थर जमा होते हैं) और चमड़े के नीचे के ऊतक (छोटे पिंड बनते हैं, जिन्हें टोफी कहा जाता है)। त्वचा में संचय 10 से अधिक वर्षों से रोग के लंबे इतिहास वाले व्यक्तियों में होता है।

रोग के उत्तेजक हैं:

• शराब;
• कुछ दवाएं;
• संक्रामक रोग;
• प्यूरीन बेस वाले खाद्य उत्पाद;
• अल्प तपावस्था;
• शारीरिक और मानसिक-भावनात्मक तनाव।

विशेषज्ञ तीन प्रकार के गाउट में अंतर करते हैं:

• 10% मामलों में गुर्दे का प्रकार होता है;
• विनिमय प्रकार - 60% मामलों में;
• मिश्रित प्रकार - 30% मामलों में।

गाउट में यूरिक एसिड क्रिस्टल का जमाव

गठिया के लक्षण (लक्षण)

सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ:

• गाउटी आर्थराइटिस;
• टोफी;
• नेफ्रोपैथी (गुर्दे की क्षति)।

रोग के साथ प्रभावित जोड़ में कौन सी प्रक्रियाएं होती हैं? क्रिस्टल जैसे छोटे कण श्लेष झिल्ली को परेशान करते हैं, जिससे एक भड़काऊ प्रतिक्रिया होती है, जो दर्द, लालिमा, सूजन और संयुक्त गतिशीलता की सीमा के साथ होती है।

सबसे अधिक बार, इस तरह की संरचनाएं पैर की उंगलियों के जोड़ों में होती हैं। उनके अलावा, एक रोग संबंधी प्रतिक्रिया घुटने और टखने के जोड़ों को प्रभावित कर सकती है।
नैदानिक ​​तस्वीर

गाउट को एक चक्रीय रोग प्रक्रिया की विशेषता है, जिसमें निम्नलिखित चरण शामिल हैं:

• तीव्र गठिया;
• अंतःक्रियात्मक अवधि;
• रोग की पुरानी अवस्था में टोफस गाउट।

रोग के बढ़ने की शुरुआत गठिया के लक्षणों से होती है, जिसके लक्षण रात में अधिक परेशान करने वाले होते हैं।

एक बीमार व्यक्ति को किसी भी जोड़ में (मुख्य रूप से अंगूठे के जोड़ में) जलन, धड़कन या दबाव दर्द का अनुभव होता है। यह थोड़े से स्पर्श से, प्रभावित अंग को पकड़ने से उत्पन्न हो सकता है, और मादक दर्दनाशक दवाओं के साथ समाप्त करना मुश्किल है। इसके अलावा, इसके आस-पास के जोड़ और ऊतक स्पष्ट रूप से सूज जाते हैं।

बहुत कम बार, रोग पॉलीआर्थराइटिस, यानी जोड़ों के कई घावों द्वारा प्रकट होता है। सामान्य लक्षणों में से, रोगी को अतिताप के साथ हल्की ठंड लग सकती है। सुबह आसान हो जाती है। रात में, हमले दोहराए जाते हैं। 4-5 दिनों के बाद, दर्द कम हो जाता है, जोड़ बैंगनी हो जाता है। एक सप्ताह के बाद, रोग के सभी लक्षण गायब हो जाते हैं। सबसे पहले, ऐसे हमले शायद ही कभी होते हैं - हर कुछ वर्षों में एक बार। समय के साथ, रोग अधिक बार बिगड़ जाता है, और हमले समय के साथ अपने आप दूर हो जाते हैं। हर बार, नई आर्टिकुलर सतहें पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल होती हैं। समय के साथ, जोड़ों के विन्यास में परिवर्तन होता है।

वर्षों बाद (5 से 10 वर्ष तक) बनते हैं टोफी- कुछ मिलीमीटर से लेकर 15 सेंटीमीटर तक के आकार के अजीबोगरीब नोड्यूल, जो नरम ऊतकों में पेशाब के जमा होने के परिणामस्वरूप बनते हैं। अक्सर वे निम्नलिखित स्थानों में पाए जा सकते हैं:

• कोहनी जोड़ों का क्षेत्र;
• कर्ण;
• अकिलीज़ कण्डरा का क्षेत्र।

रोग जितना अधिक समय तक रहता है और रक्त में प्यूरीन की मात्रा जितनी अधिक होती है, गुर्दे के खराब होने की संभावना उतनी ही अधिक होती है। रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, नेफ्रोलिथियासिस होता है, साथ ही पायलोनेफ्राइटिस (गुर्दे की श्रोणि की सूजन)।

गाउट अक्सर उच्च रक्तचाप और कोरोनरी रोग जैसी बीमारियों के साथ होता है।

इसी तरह की बीमारी से हर पल मोटापे से ग्रस्त है।

ऑन्कोलॉजी, जन्मजात विकृतियों के उपचार के दौरान गाउट एक माध्यमिक बीमारी के रूप में हो सकता है। यह उपरोक्त बीमारियों के लिए निर्धारित दवाओं के लंबे समय तक उपयोग से संभव है।

निदान

रोग का निर्धारण करना कठिन नहीं है। डॉक्टर के लिए रोगी की शिकायतों को सुनने के लिए, एक परीक्षा आयोजित करने और तालमेल बिठाने के लिए पर्याप्त है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, अतिरिक्त शोध विधियां निर्धारित की जा सकती हैं:

• जोड़ों का एक्स-रे;
• रक्त विश्लेषण;
• श्लेष द्रव का अध्ययन।

विभेदक निदान (सही निदान करने के लिए तुलना) एरिज़िपेलस, संक्रामक गठिया, संधिशोथ, आदि के साथ किया जाता है।

गठिया का इलाज कैसे करें?

प्यूरीन चयापचय के विकारों के सुधार के लिए रोग का उपचार कम किया जाता है। इसके लिए, रोगी को निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करना चाहिए:

• एक हमले के दौरान, शारीरिक गतिविधि सीमित होनी चाहिए;
• प्रति दिन 2 लीटर तक क्षारीय पेय दिखाया गया;
• परहेज़ करना;
• डाइमेक्साइड के साथ संपीड़ित का स्थानीय अनुप्रयोग;
• निर्धारित खुराक में गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग करें;

Colchicine का सबसे स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव है। यह गैस्ट्रिक म्यूकोसा की सूजन और अल्सर बनाने की प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों में contraindicated है।

लंबे समय तक दवा उपचार लगातार हमलों, गुर्दे की क्षति, टोफी की वृद्धि के लिए संकेत दिया जाता है।

बुनियादी चिकित्सा दवाओं के लंबे समय तक उपयोग पर आधारित है जो रक्त में यूरिक एसिड की सामग्री को सामान्य करती है। उनका उपयोग केवल अंतःक्रियात्मक अवधि में किया जा सकता है, और निम्नलिखित विशेषताओं को भी ध्यान में रखा जाता है:

1. इन दवाओं का उपयोग लंबे समय तक (कभी-कभी वर्षों) किया जाना चाहिए।
   केवल गर्मियों में, जब आहार में अधिक क्षारीय आधार वाले पादप खाद्य पदार्थ मौजूद होते हैं, तो दवाओं को रद्द किया जा सकता है;
2. जब उन्हें निर्धारित किया जाता है, तो चयापचय विकार के प्रकार को ध्यान में रखा जाता है;
3. तरल पदार्थ की दैनिक मात्रा कम से कम 2 लीटर प्रति दिन होनी चाहिए।

प्रभाव के आधार पर, निम्न हैं:

• दवाएं जो यूरिक एसिड के उत्पादन को कम करती हैं, जैसे "एलोप्यूरिनॉल";
• एटेबेनेसिड युक्त दवाएं जो शरीर से यूरिक एसिड के उत्सर्जन को बढ़ाती हैं;
• मिश्रित दवाएं।

अंतःक्रियात्मक अवधि में, मालिश का संकेत दिया जाता है, साथ ही अल्ट्रासाउंड, पैराफिन अनुप्रयोगों आदि का भी संकेत दिया जाता है।

खुराक

गाउट के सफल उपचार की कुंजी विशेष पोषण या आहार चिकित्सा है। गाउट के साथ, आहार संख्या 6 Pevzner के अनुसार निर्धारित है। इसका अर्थ उन आहार खाद्य पदार्थों से बाहर करना है जिनमें प्यूरीन बेस होते हैं, जो यूरिक एसिड बनाते हैं। उनमें शामिल उत्पाद:

• जानवरों के पैरेन्काइमल अंग - यकृत, गुर्दे, मस्तिष्क, आदि;
• मांस और मछली शोरबा;
• मछली और मांस की वसायुक्त किस्में;
• फलियां;
• सोरेल।

बिस्तर पर जाने से पहले, एक गिलास तरल पीने की सिफारिश की जाती है, उदाहरण के लिए, सादा पीने का पानी, लेकिन अधिमानतः नल से नहीं। उपवास के दिन अवश्य बिताएं। उसी समय, भुखमरी अस्वीकार्य है, क्योंकि। भूख यूरिक एसिड के निर्माण को बढ़ाती है। दिन के दौरान, क्षारीय खनिज पानी पीने या नींबू के रस के साथ पानी पीने की सलाह दी जाती है।

निवारण

प्राथमिक रोकथाम आहार है। यूरिक एसिड के चयापचय को प्रभावित करने वाली दवाओं के निरंतर उपयोग के लिए माध्यमिक रोकथाम कम हो जाती है।

बच्चों में एसिटोनेमिक सिंड्रोम (एएस), या चक्रीय एसिटोनेमिक उल्टी सिंड्रोम (गैर-मधुमेह किटोसिस, गैर-मधुमेह केटोएसिडोसिस, एसीटोनिमिक उल्टी), लक्षणों का एक समूह है जो किटोन निकायों की रक्त सामग्री में वृद्धि के कारण होता है: एसीटोन एसिटोएसेटिक एसिड और β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड - फैटी एसिड के टूटने वाले उत्पाद। एसिड और केटोजेनिक एमाइन।

प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) और माध्यमिक (दैहिक, संक्रामक, अंतःस्रावी रोगों, ट्यूमर और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ) एसिटोनेमिक सिंड्रोम हैं। सबसे बड़ी दिलचस्पी प्राथमिक एएस है, जिसकी चर्चा नीचे की जाएगी।

प्रसार

एएस मुख्य रूप से बचपन की एक बीमारी है, जो उल्टी के बार-बार दोहराए जाने वाले एपिसोड द्वारा प्रकट होती है जो पूर्ण कल्याण की अवधि के साथ वैकल्पिक होती है। यह अक्सर जीवन के पहले वर्षों के दौरान बच्चों में होता है। एएस की व्यापकता को कम समझा जाता है। AS 2.3% ऑस्ट्रियाई, 1.9% स्कॉटिश निवासियों को प्रभावित करता है। भारत में, एएस सभी बाल चिकित्सा अस्पताल में प्रवेश के 0.51% के लिए जिम्मेदार है। रूसी साहित्य के अनुसार, प्राथमिक एएस 1 से 13 वर्ष की आयु के 4-6% बच्चों में होता है। अधिक बार एएस लड़कियों में पंजीकृत होता है। एएस की शुरुआत की औसत आयु 5 वर्ष है। इस विकृति वाले 50% रोगियों को अस्पताल में भर्ती होने और अंतःशिरा तरल पदार्थ की आवश्यकता होती है। संयुक्त राज्य अमेरिका में इस विकृति वाले एक रोगी की जांच और उपचार की औसत वार्षिक लागत 17 हजार डॉलर है।

एटियलजि और रोगजनन

मुख्य कारक जिसकी पृष्ठभूमि में एएस होता है, वह संविधान की विसंगति है - न्यूरो-आर्थराइटिक डायथेसिस (एनएडी)। हालांकि, एनएडी के बिना बच्चों में भी, ऊर्जा चयापचय पर कोई तनावपूर्ण, विषाक्त, आहार, अंतःस्रावी प्रभाव, एसीटोनिमिक उल्टी के विकास का कारण बन सकता है।

आम तौर पर, कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन और वसा चयापचय के अपचय पथ क्रेब्स चक्र में प्रतिच्छेद करते हैं, जो शरीर को ऊर्जा आपूर्ति के लिए सार्वभौमिक मार्ग है।

किटोसिस के विकास के लिए प्रारंभिक कारक तनाव है, जिसमें कार्बोहाइड्रेट की कमी के साथ भुखमरी या वसायुक्त और प्रोटीन खाद्य पदार्थों (केटोजेनिक अमीनो एसिड) के अत्यधिक सेवन के रूप में गर्भनिरोधक हार्मोन और पोषण संबंधी विकारों की सापेक्ष प्रबलता होती है। कार्बोहाइड्रेट की पूर्ण या सापेक्ष कमी शरीर की जरूरतों को पूरा करने के लिए लिपोलिसिस की उत्तेजना का कारण बनती है।

कीटोसिस बच्चे के शरीर पर कई प्रतिकूल प्रभाव डालता है। सबसे पहले, कीटोन निकायों के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, जो कि आयनों दाताओं हैं, चयापचय एसिडोसिस बढ़े हुए आयनों के अंतराल के साथ होता है - केटोएसिडोसिस।

इसका मुआवजा हाइपरवेंटिलेशन के कारण किया जाता है, जो हाइपोकेनिया की ओर जाता है, जिससे मस्तिष्क वाहिकाओं सहित वाहिकासंकीर्णन होता है। दूसरे, कीटोन निकायों की अधिकता का केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर कोमा के विकास तक एक मादक प्रभाव पड़ता है। तीसरा, एसीटोन एक वसा विलायक है और कोशिका झिल्ली के लिपिड बाईलेयर को नुकसान पहुंचाता है।

इसके अलावा, कीटोन निकायों के उपयोग के लिए अतिरिक्त मात्रा में ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है, जो ऑक्सीजन के वितरण और खपत के बीच एक बेमेल पैदा कर सकता है, अर्थात यह एक रोग संबंधी स्थिति के विकास और रखरखाव में योगदान देता है।

कीटोन निकायों की अधिकता जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली को परेशान करती है, जो चिकित्सकीय रूप से उल्टी और पेट दर्द से प्रकट होती है। पानी-इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस बैलेंस (हाइपो-, आइसो- और हाइपरटोनिक निर्जलीकरण, बाइकार्बोनेट के नुकसान और / या लैक्टेट के संचय के कारण चयापचय एसिडोसिस) के अन्य विकारों के संयोजन में किटोसिस के सूचीबद्ध प्रतिकूल प्रभाव अधिक गंभीर पाठ्यक्रम में योगदान करते हैं। रोग की, गहन देखभाल इकाई चिकित्सा में रहने की अवधि बढ़ाएँ।

एनएडी एक पॉलीजेनिक रूप से विरासत में मिली चयापचय संबंधी विसंगति है, जो यूरिक एसिड और इसके अग्रदूतों के अत्यधिक उत्पादन के साथ प्यूरीन चयापचय के उल्लंघन पर आधारित है, अन्य प्रकार के चयापचय (मुख्य रूप से कार्बोहाइड्रेट और लिपिड) की अस्थिरता के साथ किटोसिस और तंत्रिका के मध्यस्थ कार्यों की प्रवृत्ति है। प्रणाली, जो इसकी प्रतिक्रियाओं की विशेषताओं को निर्धारित करती है।

हाइपरयुरिसीमिया का कारण बनने वाले आनुवंशिक कारकों में कई एंजाइम दोष शामिल हैं: हाइपोक्सिन्थिंगुआनिलफॉस्फोरिबोसिलट्रांसफेरेज़ की कमी; ग्लूकोज-6-फॉस्फेट की कमी; एंजाइम फॉस्फोरिबोसिल पाइरोफॉस्फेट सिंथेटेस की उत्प्रेरक गतिविधि में वृद्धि।

प्यूरीन चयापचय संबंधी विकारों के वंशानुगत कारक की पुष्टि एनएडी वाले बच्चों के पारिवारिक आनुवंशिक अध्ययनों के परिणामों से होती है: ऐसे बच्चों की वंशावली में न्यूरोसाइकिएट्रिक रोगों का पता लगाने की आवृत्ति 18% तक होती है, 22% मामलों में गाउट दर्ज किया जाता है। रिश्तेदारी की पहली डिग्री के रिश्तेदारों में - यूरोलिथियासिस, यूरिक एसिड डायथेसिस, चयापचय गठिया नियंत्रण समूह की तुलना में 20 गुना अधिक बार होता है। संचार प्रणाली के रोग (कोरोनरी हृदय रोग, उच्च रक्तचाप), मधुमेह मेलेटस 2 गुना अधिक आम हैं।

मुक्त प्यूरीन और उन्हें बनाने वाले यौगिक जीव के जीवन में विशेष महत्व रखते हैं; प्यूरीन बेस का संश्लेषण न्यूक्लियोटाइड्स के जैवसंश्लेषण में केंद्रीय कड़ी है, जो लगभग सभी इंट्रासेल्युलर जैव रासायनिक प्रक्रियाओं में शामिल होते हैं:

- वे डीएनए और आरएनए के सक्रिय अग्रदूत हैं;

- न्यूक्लियोटाइड डेरिवेटिव - कई सिंथेटिक प्रतिक्रियाओं के सक्रिय मध्यवर्ती उत्पाद;

- एडेनोसिन ट्राइफॉस्फोरिक एसिड के एडेनिन न्यूक्लियोटाइड - जैविक प्रणालियों में एक सार्वभौमिक ऊर्जा "मुद्रा";

- एडेनिन न्यूक्लियोटाइड्स - तीन मुख्य कोएंजाइम के घटक: एनएडी, एफएडी और सीओए;

- प्यूरीन न्यूक्लियोटाइड कोशिकाओं की जैविक गतिविधि में एक सामान्य नियामक भूमिका निभाते हैं, चक्रीय न्यूक्लियोटाइड में बदल जाते हैं - चक्रीय एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट और चक्रीय ग्वानोसिन मोनोफॉस्फेट।

मनुष्यों में, प्यूरीन संश्लेषण के मुख्य स्रोत फॉस्फोरिबोसिल मोनोफॉस्फेट और ग्लूटामाइन हैं, जिनसे इनोसिनिक एसिड बनता है - प्यूरीन न्यूक्लियोटाइड्स का मुख्य अग्रदूत, जिसमें पूरी तरह से तैयार प्यूरीन रिंग सिस्टम होता है।

साल-दर-साल, प्यूरीन चयापचय और इसके अंतिम उत्पाद, यूरिक एसिड के अध्ययन में रुचि बढ़ रही है, जो कि स्पर्शोन्मुख और नैदानिक ​​रूप से प्रकट हाइपरयूरिसीमिया दोनों की आवृत्ति में लगातार वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, एक जैविक विसंगति जो मनुष्यों के लिए अद्वितीय है।

शरीर में यूरिक एसिड बनने के तीन मुख्य रास्ते हैं:

- प्यूरीन से, जो ऊतक टूटने के दौरान जारी होते हैं;

- भोजन में निहित प्यूरीन से;

- कृत्रिम रूप से निर्मित प्यूरीन से।

लगभग 38% लोगों में हाइपरयूरिसीमिया का पता लगाया जा सकता है, और रक्त में यूरिक एसिड का स्तर उम्र, लिंग, राष्ट्रीयता, भौगोलिक क्षेत्र, शहरीकरण के स्तर, आहार के प्रकार पर निर्भर करता है।

हाइपरयुरिसीमिया प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक हाइपरयूरिसीमिया विकसित करने के दो तरीके हैं - चयापचय और उत्सर्जन। पहला शरीर में प्यूरीन के महत्वपूर्ण सेवन और उनके बढ़े हुए गठन से जुड़ा है। यूरिक एसिड का बढ़ा हुआ संश्लेषण, एनएडी की विशेषता, विभिन्न एंजाइम दोषों के कारण हो सकता है, जिनमें से मुख्य हैं:

- ग्लूटामिन की कमी, जो ग्लूटामाइन को ग्लूटामिक एसिड और अमोनिया में बदल देती है;

- हाइपोक्सिनटिंगुआनिलफॉस्फोरिबोसिलट्रांसफेरेज़ की कमी, जो प्यूरीन बेस (हाइपोक्सैन्थिन और ग्वानिन) और न्यूक्लियोटाइड्स (इनोसिन मोनोफॉस्फेट और गुआनोसिन मोनोफॉस्फेट) का संश्लेषण प्रदान करता है;

- यूरिकेस का हाइपोप्रोडक्शन, जो यूरिक एसिड को अधिक पतला एलांटोइन में परिवर्तित करता है;

- फॉस्फोरिबोसिल पाइरोफॉस्फेट सिंथेटेस की अधिकता, जो एटीपी और राइबोज-5-फॉस्फेट से फॉस्फोरिबोसिल पाइरोफॉस्फेट के संश्लेषण को उत्प्रेरित करता है;

ज़ैंथिन ऑक्सीडेज की अतिसक्रियता, जो हाइपोक्सैन्थिन को ज़ैंथिन और यूरिक एसिड में ऑक्सीकृत करती है।

क्लिनिक, निदान

वर्तमान में, एनएडी को एक एंजाइम की कमी वाली स्थिति के रूप में माना जाता है, जिसकी विशेषता है:

- हाइपोथैलेमिक-डाइनसेफेलिक क्षेत्र में कंजेस्टिव उत्तेजना के एक प्रमुख फोकस की उपस्थिति के साथ स्वागत के सभी स्तरों पर तंत्रिका तंत्र की बढ़ी हुई उत्तेजना और तेजी से थकावट;

- यकृत एंजाइमों की कमी (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट, हाइपोक्सैन्थिन-गुआनिन-फॉस्फोरिबोसिल पाइरोफॉस्फेट सिंथेटेस);

- ऑक्सालिक एसिड की कमी के कारण एसिटाइलकोएंजाइम ए की कम एसिटाइलिंग क्षमता, जो क्रेब्स चक्र में एसिटाइलकोएंजाइम ए की भागीदारी के लिए आवश्यक है;

- यूरिक और लैक्टिक एसिड के पुन: उपयोग के तंत्र का उल्लंघन;

- वसा और कार्बोहाइड्रेट चयापचय का उल्लंघन;

- चयापचय के अंतःस्रावी विनियमन का उल्लंघन।

जन्म के तुरंत बाद एनएडी वाले बच्चों में बढ़ी हुई उत्तेजना, भावनात्मक अक्षमता, नींद में खलल, भय की विशेषता होती है। एरोफैगिया और पाइलोरोस्पाज्म संभव है। एक साल की उम्र तक, वे आम तौर पर अपने साथियों से बड़े पैमाने पर पीछे रह जाते हैं। इसके विपरीत, न्यूरोसाइकिक विकास उम्र के मानदंडों से आगे है। बच्चे जल्दी से भाषण में महारत हासिल करते हैं, जिज्ञासा दिखाते हैं, पर्यावरण में रुचि दिखाते हैं, अच्छी तरह से याद करते हैं और जो सुनते हैं उसे फिर से दोहराते हैं, लेकिन अक्सर अपने व्यवहार में हठ और नकारात्मकता दिखाते हैं। 2-3 साल की उम्र से, उनके पास जोड़ों में क्षणिक रात के दर्द, स्पास्टिक पेट दर्द, पित्त पथ और पेट डिस्केनेसिया, गंध असहिष्णुता, अन्य प्रकार के मूर्खतापूर्ण, माइग्रेन, एसीटोनिमिक के रूप में गठिया के हमलों और संकट के समकक्ष हैं। संकट कभी-कभी लगातार सबफ़ेब्राइल स्थिति होती है। टिक्स, कोरिक और टिक जैसी हाइपरकिनेसिस, भावात्मक आक्षेप, लॉगोन्यूरोसिस, एन्यूरिसिस संभव हैं। श्वसन और त्वचा की एलर्जी की अभिव्यक्तियाँ अक्सर एटोपिक ब्रोन्कियल अस्थमा, एटोपिक जिल्द की सूजन, पित्ती, क्विन्के की एडिमा के रूप में नोट की जाती हैं, और 1 वर्ष तक की उम्र में, एलर्जी त्वचा के घाव अत्यंत दुर्लभ होते हैं और एक नियम के रूप में, 2- के बाद दिखाई देते हैं। 3 वर्ष। त्वचा सिंड्रोम के रोगजनन में, न केवल एलर्जी, बल्कि पैराएलर्जिक (गैर-प्रतिरक्षा) प्रतिक्रियाएं भी महत्वपूर्ण हैं, जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई के कारण, चक्रीय न्यूक्लियोटाइड के संश्लेषण में कमी और एडेनिलसाइक्लेज पर यूरिक एसिड का एक शक्तिशाली निरोधात्मक प्रभाव। . एनएडी की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक प्रमुख यूरेटुरिया के साथ सलूरिया है। नमक का उत्सर्जन समय-समय पर एक साथ देखा जाता है, जिसमें डिसुरिया संक्रमण से जुड़ा नहीं होता है। हालांकि, पाइलोनफ्राइटिस विकसित करना संभव है, जो अक्सर नेफ्रोलिथियासिस के साथ जुड़ जाता है। प्रीप्यूबर्टल और प्यूबर्टल उम्र के बच्चों में, एक एस्थेनोन्यूरोटिक या साइकैस्टेनिक प्रकार के उच्चारण का अक्सर पता लगाया जाता है। लड़कियां हिस्टेरिकल चरित्र लक्षण दिखाती हैं। न्यूरस्थेनिया न्यूरोस के बीच प्रमुख है। वनस्पति संवहनी शिथिलता अक्सर हाइपरकिनेटिक प्रकार के अनुसार आगे बढ़ती है।

एनएडी वाले बच्चों में चयापचय संबंधी विकारों की सबसे स्पष्ट अभिव्यक्ति, गहन चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है, एसीटोन संकट है। इसके विकास को कई कारकों द्वारा सुगम बनाया जा सकता है, जो तंत्रिका तंत्र की बढ़ी हुई उत्तेजना की स्थितियों में तनावपूर्ण प्रभाव डालते हैं: भय, दर्द, संघर्ष, हाइपरइनसोलेशन, शारीरिक या मनो-भावनात्मक तनाव, सूक्ष्म वातावरण में बदलाव, पोषण संबंधी त्रुटियां ( प्रोटीन और वसा की उच्च सामग्री) और यहां तक ​​\u200b\u200bकि सकारात्मक भावनाएं "अधिक मात्रा में"। हाइपोथैलेमस के वनस्पति केंद्रों की बढ़ी हुई उत्तेजना, जो एनएडी के साथ होती है, तनाव कारकों के प्रभाव में लिपोलिसिस और केटोजेनेसिस में वृद्धि होती है, जिसके परिणामस्वरूप बड़ी संख्या में कीटोन निकायों का निर्माण होता है। इससे ब्रेन स्टेम के उल्टी केंद्र में जलन होती है, जिससे उल्टी होती है।

एसिटोनेमिक संकट अचानक या पूर्ववर्ती (आभा) के बाद होता है, जिसमें एनोरेक्सिया, सुस्ती, आंदोलन, माइग्रेन जैसा सिरदर्द, मतली, पेट में दर्द मुख्य रूप से गर्भनाल क्षेत्र में, अकोलिक मल और मुंह से एसीटोन की गंध शामिल है।

एसीटोन संकट की नैदानिक ​​तस्वीर:

- 1-5 दिनों के भीतर बार-बार या अदम्य उल्टी (बच्चे को पीने या खिलाने का प्रयास उल्टी को भड़काता है);

- निर्जलीकरण और नशा (एक विशेषता ब्लश के साथ त्वचा का पीलापन, शारीरिक निष्क्रियता, मांसपेशी हाइपोटेंशन);

- संकट की शुरुआत में चिंता और आंदोलन को सुस्ती, कमजोरी, उनींदापन से बदल दिया जाता है, दुर्लभ मामलों में, मेनिन्जिज्म और आक्षेप के लक्षण संभव हैं;

- हेमोडायनामिक विकार (हाइपोवोल्मिया, दिल की टोन का कमजोर होना, क्षिप्रहृदयता, अतालता);

- स्पास्टिक पेट सिंड्रोम (ऐंठन या लगातार पेट दर्द, मतली, मल प्रतिधारण);

- जिगर में 1-2 सेमी की वृद्धि, जो संकट से राहत के बाद 5-7 दिनों तक बनी रहती है;

- शरीर के तापमान में 37.5-38.5 डिग्री सेल्सियस की वृद्धि;

- मूत्र में उपस्थिति, उल्टी, एसीटोन की हवा, रक्त में - कीटोन निकायों की बढ़ी हुई एकाग्रता;

- हाइपोक्लोरेमिया, मेटाबोलिक एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, बीटा-लिपोप्रोटीनेमिया;

- परिधीय रक्त में, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, ईएसआर में मध्यम वृद्धि।

निदान

एएस का निदान इतिहास के अध्ययन, शिकायतों के विश्लेषण, नैदानिक ​​लक्षणों और कुछ वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा विधियों के परिणामों पर आधारित है। एएस की प्रकृति को स्थापित करना आवश्यक है: प्राथमिक या माध्यमिक। निदान में मुख्य सिंड्रोम का टूटना शामिल होना चाहिए जो बच्चे की स्थिति (निर्जलीकरण, एसिडोसिस, हाइपोवोल्मिया, आदि) की गंभीरता को पूर्व निर्धारित करता है।

चक्रीय एसिटोनेमिक उल्टी (प्राथमिक एएस) के सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड अंतरराष्ट्रीय सहमति (1994) द्वारा परिभाषित किए गए हैं।

आवश्यक मानदंड:

- उल्टी के बार-बार, गंभीर, पृथक एपिसोड;

- एपिसोड के बीच सामान्य स्वास्थ्य के विभिन्न अवधि अंतराल;

- उल्टी के एपिसोड की अवधि कई घंटों से एक दिन तक;

- नकारात्मक प्रयोगशाला, रेडियोलॉजिकल और एंडोस्कोपिक परीक्षा के परिणाम, जो पाचन तंत्र के विकृति विज्ञान की अभिव्यक्ति के रूप में उल्टी के एटियलजि की व्याख्या कर सकते हैं।

अतिरिक्त मानदंड:

- उल्टी रूढ़िबद्धता की विशेषता है, और प्रत्येक एपिसोड समय, तीव्रता और अवधि में पिछले एक के समान है;

- उल्टी के हमले अनायास और उपचार के बिना समाप्त हो सकते हैं;

- संबंधित लक्षणों में मतली, पेट में दर्द, सिरदर्द, कमजोरी, फोटोफोबिया, सुस्ती शामिल हैं;

- संबंधित लक्षणों में बुखार, पीलापन, दस्त, निर्जलीकरण, अत्यधिक लार आना और सामाजिक कुरूपता शामिल हैं;

उल्टी में अक्सर पित्त, बलगम और रक्त होता है। हेमेटेमेसिस अक्सर गैस्ट्रोओसोफेगल स्फिंक्टर (यानी, प्रोपल्सिव गैस्ट्रोपैथी) के माध्यम से पेट के कार्डियल भाग के प्रतिगामी प्रोलैप्स का परिणाम होता है, जैसा कि क्लासिक मैलोरी-वीस सिंड्रोम में होता है।

प्राथमिक AS . का विभेदक निदान

यह निर्धारित करना आवश्यक है कि प्राथमिक एएस है या द्वितीयक। आवश्यक अपवाद:

- मधुमेह केटोएसिडोसिस (ग्लाइसेमिया के स्तर का निर्धारण);

- जठरांत्र संबंधी मार्ग की तीव्र शल्य विकृति;

- न्यूरोसर्जिकल पैथोलॉजी (एमआरआई, मस्तिष्क की सीटी);

- संक्रामक विकृति (नैदानिक ​​​​तस्वीर, हाइपरल्यूकोसाइटोसिस, ऊंचा ईएसआर);

- विषाक्तता।

इलाज

एसिटोनेमिक सिंड्रोम के उपचार को दो चरणों में विभाजित किया जा सकता है: एसिटोनेमिक संकट से राहत और अंतःक्रियात्मक अवधि में उपायों का कार्यान्वयन, जिसका उद्देश्य रिलेप्स को रोकना है।

एसीटोन संकट से राहत

बच्चों में एएस के उपचार के उद्देश्य और निर्देश निम्नानुसार तैयार किए जा सकते हैं:

1) आहार सभी रोगियों को सौंपा गया है। इसमें आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट होना चाहिए, तरल से समृद्ध होना चाहिए, वसा का सेवन सीमित करना चाहिए;

2) प्रोकेनेटिक्स (डोम्परिडोन, मेटोक्लोप्रमाइड), एंजाइम और कार्बोहाइड्रेट चयापचय के सहकारकों की नियुक्ति (थियामिन, कोकार्बोक्सिलेज, पाइरिडोक्सिन) भोजन की सहनशीलता की पूर्व बहाली और कार्बोहाइड्रेट और वसा चयापचय के सामान्यीकरण में योगदान करती है;

3) जलसेक चिकित्सा चाहिए:

- छिड़काव और माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार के लिए हाइपोवोल्मिया और बाह्य तरल पदार्थ की कमी को जल्दी से समाप्त करें;

4) मध्यम किटोसिस ("++" तक मूत्र एसीटोन) के मामलों में, जो महत्वपूर्ण निर्जलीकरण के साथ नहीं है, पानी-इलेक्ट्रोलाइट विकार और अनियंत्रित उल्टी, आहार चिकित्सा और मौखिक पुनर्जलीकरण उम्र में प्रोकेनेटिक्स के उपयोग के साथ संयोजन में इंगित किया जाता है अंतर्निहित बीमारी की खुराक और एटियोट्रोपिक चिकित्सा।

एसीटोन संकट या इसके पूर्ववर्तियों के शुरुआती लक्षणों के साथ, आंतों को 1-2% सोडियम बाइकार्बोनेट घोल से साफ और कुल्ला करने की सलाह दी जाती है और बच्चे को हर 10-15 मिनट में नींबू, गैर-कार्बोनेटेड क्षारीय के साथ मीठी चाय पीने के लिए दें। खनिज पानी (लुझांस्काया, बोरजोमी, आदि), 1-2% सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान, मौखिक पुनर्जलीकरण के लिए संयुक्त समाधान। भोजन में आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट और कम से कम वसा (तरल सूजी या दलिया, मसले हुए आलू, दूध, पके हुए सेब) होने चाहिए। ड्रग थेरेपी में एंटीस्पास्मोडिक्स शामिल हैं (1 से 6 साल के बच्चों के लिए ड्रोटावेरिन - 10-20 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार, स्कूली उम्र के बच्चे - 20-40 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार; पैपावरिन ब्रोमाइड (5 साल की उम्र के बाद) - 50 -100 मिलीग्राम / दिन); एंटरोसॉर्बेंट्स (उम्र की खुराक में)। रोगियों में मल में देरी के कारण, डायोसमेक्टिन का उपयोग उचित नहीं है।

एसीटोन संकट के विकास के मामले में, बार-बार या अदम्य उल्टी के साथ, उपचार का उद्देश्य एसिडोसिस, किटोसिस, निर्जलीकरण और डिसइलेक्ट्रोलाइटीमिया को ठीक करना है। आंतों को फिर से साफ करने की सलाह दी जाती है, और फिर इसे 1-2% सोडियम बाइकार्बोनेट घोल से दिन में 1-2 बार कुल्ला करें।

जलसेक चिकित्सा की नियुक्ति के लिए संकेत:

1. लगातार और बार-बार उल्टी जो प्रोकेनेटिक्स की नियुक्ति के बाद बंद नहीं होती है।

2. मध्यम (शरीर के वजन का 10% तक) और/या गंभीर (शरीर के वजन का 15% तक) निर्जलीकरण की उपस्थिति।

3. बढ़े हुए आयनों के अंतर के साथ विघटित चयापचय एसिडोसिस की उपस्थिति।

4. हेमोडायनामिक और माइक्रोकिरुलेटरी विकारों की उपस्थिति।

5. चेतना के विकारों के लक्षण (सोपोर, कीटोएसिडोटिक कोमा)।

मौखिक पुनर्जलीकरण (चेहरे के कंकाल और मौखिक गुहा की विकृतियां), तंत्रिका संबंधी विकार (बुलबार और स्यूडोबुलबार विकार) के लिए शारीरिक और कार्यात्मक कठिनाइयों की उपस्थिति।

जलसेक चिकित्सा शुरू करने से पहले, हेमोडायनामिक मापदंडों, एसिड-बेस और पानी-इलेक्ट्रोलाइट राज्यों को निर्धारित करने के लिए, वेनफ्लॉन-प्रकार कैथेटर या एनालॉग्स का उपयोग करके विश्वसनीय शिरापरक पहुंच (मुख्य रूप से परिधीय) सुनिश्चित करना आवश्यक है।

जलसेक चिकित्सा शुरू करने के मुख्य कार्य हैं:

- हाइपोग्लाइसीमिया के सुधार में, यदि यह मौजूद है;

- हाइपोवोल्मिया का उन्मूलन;

- संतोषजनक माइक्रोकिरकुलेशन की बहाली।

जलसेक समाधान के रूप में, इंसुलिन और क्रिस्टलीय सोडियम युक्त समाधान (0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान, रिंगर का समाधान) के साथ 5-10% ग्लूकोज समाधान का उपयोग पानी के संकेतकों को ध्यान में रखते हुए 1: 1 या 2: 1 के अनुपात में किया जाता है। -इलेक्ट्रोलाइट चयापचय। प्रशासित द्रव की कुल मात्रा 50-60 मिली / किग्रा / दिन है। रेपोलिग्लुकिन (10-20 मिलीग्राम / किग्रा) का उपयोग हाइपोवोल्मिया और परिधीय हाइपोपरफ्यूज़न से निपटने के लिए किया जाता है। जटिल जलसेक चिकित्सा में, कोकार्बोक्सिलेज (50-100 मिलीग्राम / दिन), 5% एस्कॉर्बिक एसिड समाधान (2-3 मिली / दिन) का उपयोग किया जाता है। हाइपोकैलिमिया के साथ - पोटेशियम के स्तर में सुधार (पोटेशियम क्लोराइड 5% समाधान 1-3 मिलीलीटर / किग्रा 5% ग्लूकोज समाधान के 100 मिलीलीटर में अंतःशिरा)।

किटोसिस और इसके पैथोफिजियोलॉजिकल परिणामों को जल्दी और प्रभावी ढंग से समाप्त करने के लिए सबसे आम क्रिस्टलोइड समाधानों (खारा और ग्लूकोज समाधान) की सीमित क्षमता के बारे में उपलब्ध आंकड़ों को देखते हुए, उपचार के वैकल्पिक साधनों के रूप में चीनी अल्कोहल समाधान के उपयोग के लिए गंभीर सैद्धांतिक और व्यावहारिक पूर्वापेक्षाएँ हैं। केटोटिक स्थितियां। चीनी अल्कोहल (सोर्बिटोल, ज़ाइलिटोल) के बीच मुख्य अंतर उनके चयापचय की ख़ासियत है, अर्थात् इंसुलिन से इसकी स्वतंत्रता, और काफी अधिक एंटीकेटोजेनिक प्रभाव।

यदि बच्चा पर्याप्त तरल पीने के लिए तैयार है, तो पैरेंट्रल इन्फ्यूजन सॉल्यूशंस को पूरी तरह या आंशिक रूप से ओरल रिहाइड्रेशन से बदला जा सकता है, जो संयोजन दवाओं में किया जाता है। लगातार अदम्य उल्टी के साथ, पैरेन्टेरली मेटोक्लोप्रमाइड की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है (6 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए, 0.1 मिलीग्राम / किग्रा की एकल खुराक, 6 से 14 वर्ष के बच्चों के लिए - 0.5-1.0 मिली)। तंत्रिका तंत्र (चक्कर आना, एक्स्ट्रामाइराइडल विकार, आक्षेप) से संभावित अवांछनीय दुष्प्रभावों को देखते हुए, 1-2 बार से अधिक मेटोक्लोप्रमाइड की शुरूआत की सिफारिश नहीं की जाती है।

गंभीर पेट के स्पास्टिक सिंड्रोम के साथ, एंटीस्पास्मोडिक्स को पैरेन्टेरली (पैपावेरिन, प्लैटिफिलिन, ड्रोटावेरिन एक उम्र की खुराक में) प्रशासित किया जाता है। यदि बच्चा उत्तेजित, बेचैन, हाइपरस्थेसिया व्यक्त करता है, तो ट्रैंक्विलाइज़र का उपयोग किया जाता है - मध्यम आयु वर्ग की खुराक में डायजेपाम की तैयारी। उल्टी को रोकने के बाद, बच्चे को पर्याप्त मात्रा में तरल देना आवश्यक है: सूखे मेवे की खाद, मीठे फलों के रस, नींबू के साथ चाय, कम खनिजयुक्त क्षारीय खनिज पानी। वसा, प्रोटीन और अन्य कीटोजेनिक खाद्य पदार्थों के तीव्र प्रतिबंध वाला आहार दिखाया गया है।

अंतःक्रियात्मक अवधि में चिकित्सीय उपाय

अंतःक्रियात्मक अवधि में गतिविधियों का उद्देश्य एसीटोनीमिक संकटों की पुनरावृत्ति को रोकना है और इसमें कई क्षेत्र शामिल हैं, जिनमें से मुख्य चिकित्सीय पोषण है।

एनएडी के लिए आहार चिकित्सा का उद्देश्य है:

- प्यूरीन से भरपूर खाद्य पदार्थों के उपयोग को सीमित करने के लिए;

- मूत्राधिक्य में वृद्धि के कारण गुर्दे द्वारा यूरिक एसिड का बढ़ा हुआ उत्सर्जन;

- स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की उत्तेजना में कमी;

- मूत्र के क्षारीकरण को बढ़ावा देना;

- खाद्य एलर्जी और एलर्जीनिक पदार्थों का उन्मूलन।

- प्रोटीन (प्यूरिन) यूरिक एसिड के अंतर्जात गठन में योगदान करते हैं;

- वसा शरीर से पेशाब के उत्सर्जन को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं;

- कार्बोहाइड्रेट का संवेदनशील प्रभाव होता है।

हालांकि, प्लास्टिक सामग्री के लिए बच्चे के शरीर की उच्च आवश्यकता को देखते हुए, एनएडी के साथ आहार में पशु प्रोटीन के अनुपात को कम करना खतरनाक है, हालांकि जितना संभव हो सके सेवन को सीमित करना आवश्यक है:

- युवा जानवरों, मुर्गी और ऑफल (गुर्दे, हृदय, यकृत, फेफड़े, मस्तिष्क, काले और यकृत सॉसेज) का मांस, क्योंकि उनमें बड़ी मात्रा में प्यूरीन होते हैं। उबले हुए रूप में वयस्क जानवरों और पक्षियों (बीफ, लीन पोर्क, खरगोश, चिकन, टर्की) के मांस को प्राथमिकता दी जाती है;

- फलियां (मटर, सोयाबीन, बीन्स, बीन्स);

- कुछ प्रकार की मछलियाँ (स्प्रैट्स, सार्डिन, स्प्रैट, कॉड, पाइक पर्च, पाइक);

- मशरूम (पोर्सिनी मशरूम);

- नमक, क्योंकि यह ऊतकों में तरल पदार्थ बनाए रखता है और गुर्दे के माध्यम से यूरिक एसिड यौगिकों के उत्सर्जन को रोकता है।

जेली, सॉस, मांस और मछली शोरबा को आहार से बाहर रखा जाना चाहिए, क्योंकि। 50% प्यूरीन उबालने पर शोरबा में चला जाता है। आपको उन उत्पादों का दुरुपयोग नहीं करना चाहिए जिनका तंत्रिका तंत्र (कॉफी, कोको, मजबूत चाय, मसालेदार स्नैक्स, मसाले) पर उत्तेजक प्रभाव पड़ता है। अल्कोहल की थोड़ी मात्रा भी यूरिक एसिड के उत्सर्जन को खराब कर सकती है, और एनएडी वाले बच्चों में अल्कोहल डिहाइड्रोजनेज एंजाइम का निम्न स्तर शराब पर निर्भरता के जोखिम को बढ़ाता है।

- दूध और डेयरी उत्पाद;

- सब्जियां (आलू, सफेद गोभी, खीरा, गाजर, टमाटर);

- फल, जामुन (सेब, एंटोनोव्का, तरबूज, अंगूर, खुबानी, आड़ू, नाशपाती, आलूबुखारा, चेरी, संतरे को छोड़कर);

- हेज़लनट्स और अखरोट;

- आटा उत्पाद;

- अनाज (दलिया और पॉलिश चावल को छोड़कर);

- चीनी और शहद;

- नियासिन, रेटिनॉल, राइबोफ्लेविन और विटामिन सी से समृद्ध उत्पाद;

- साइट्रस और साइट्रेट मिश्रण, गाजर पेय, पुदीना और लिंडेन चाय, सब्जी, बेरी और फलों के रस, जंगली गुलाब और जामुन के काढ़े, क्षारीय खनिज के रूप में बड़ी मात्रा में तरल (उम्र के आधार पर 1.5-2.5 लीटर तक) पानी। कमजोर रूप से खनिजयुक्त खनिज पानी मूत्रवर्धक रूप से कार्य करते हैं, ग्लोमेरुलर निस्पंदन प्रक्रियाओं को उत्तेजित करते हैं, और पानी-नमक चयापचय को सामान्य करते हैं। एक महीने के लिए दिन में तीन बार प्रवेश के लिए 3-5 मिलीलीटर / किग्रा की दर से खनिज पानी निर्धारित किया जाता है, प्रति वर्ष 3-4 पाठ्यक्रम। मूत्र का क्षारीकरण मूत्र में यूरिक एसिड की घुलनशीलता को बढ़ाता है और यूरेट की पथरी को बनने से रोकता है। उसी उद्देश्य के लिए, सब्जियों और फलों का सेवन किया जाता है। उनका सकारात्मक प्रभाव इस तथ्य में निहित है कि उनमें बड़ी मात्रा में पोटेशियम आयन होते हैं, जिनका मूत्रवर्धक प्रभाव होता है और मूत्र में पेशाब के उत्सर्जन को बढ़ाता है।

अंतःक्रियात्मक अवधि में एएस का उपचार पाठ्यक्रमों में किया जाता है, वर्ष में कम से कम 2 बार, आमतौर पर ऑफ-सीजन में। हेपेटोप्रोटेक्टर्स निर्धारित हैं। लगातार और गंभीर एसिटोनेमिक संकटों के साथ, रोकथाम के उद्देश्य के लिए ursodeoxycholic एसिड डेरिवेटिव निर्धारित किए जाते हैं। हेपेटोप्रोटेक्टर्स के अलावा, हेपेटोसाइट्स के कार्य को लिपोट्रोपिक दवाओं द्वारा अनुकूलित किया जाता है, जिन्हें वर्ष में 1-2 बार लेने की सलाह दी जाती है। अग्न्याशय के बहिःस्रावी कार्य में कमी के साथ, अग्नाशयी एंजाइम की तैयारी के साथ उपचार 1-1.5 महीने तक किया जाता है जब तक कि कोप्रोग्राम पैरामीटर पूरी तरह से सामान्य नहीं हो जाते। सलूरिया के उपचार के लिए, जुनिपर के फलों का काढ़ा, हॉर्सटेल का अर्क, काढ़ा और लिंगोनबेरी के पत्तों के अर्क का उपयोग किया जाता है। औषधीय पौधों से शामक दिखाए गए हैं: सुखदायक चाय, वेलेरियन जड़ का काढ़ा, नागफनी के फलों और फूलों का काढ़ा, पैशनफ्लावर का अर्क और पावलोव का मिश्रण। शामक के उपयोग की अवधि बढ़ी हुई न्यूरो-रिफ्लेक्स उत्तेजना के सिंड्रोम की उपस्थिति से निर्धारित होती है।

एनएडी वाले बच्चों को हर समय कुछ नियमों का पालन करना चाहिए। सबसे पहले - ताजी हवा में पर्याप्त रूप से रहना, नियमित, सख्ती से शारीरिक गतिविधि (अधिक काम न करें), अनिवार्य जल प्रक्रियाएं (तैराकी, कंट्रास्ट शावर, डोजिंग), लंबी नींद (कम से कम 8 घंटे)। हाइपरिनसोलेशन से बचना चाहिए। टीवी देखने और कंप्यूटर के साथ काम करने के समय को कम करने की सलाह दी जाती है। बच्चों के आहार में कई उत्पादों के प्रतिबंध के कारण, सर्दियों-वसंत अवधि में विटामिन थेरेपी पाठ्यक्रम आयोजित करने की सिफारिश की जाती है। सेनेटोरियम-एंड-स्पा उपचार एक पेय बालनोलॉजिकल रिसॉर्ट की स्थितियों में इंगित किया गया है।

ग्रन्थसूची

1. गामन्युक एन.आई., किर्कीलेव्स्की एस.आई. जलसेक चिकित्सा। सिद्धांत और अभ्यास। - के।: बुक प्लस, 2004. - 208 पी।

2. जियोरिएंट्स एम.ए., कोर्सुनोव वी.ए., शिलोवा ई.वी. बचपन में गैर-मधुमेह केटोएसिडोसिस: क्लिनिक, निदान और जलसेक चिकित्सा (दिशानिर्देश)। - के।, 2006. - 23 पी।

3. ज़ैचिक ए.एस., चुरिलोव एल.पी. पैथोकेमिस्ट्री की मूल बातें। - सेंट पीटर्सबर्ग: एल्बी-एसपीबी, 2000. - 687 पी।

4. जकीरोवा आर.ए., कुज़नेत्सोवा एल.ए. बच्चों में केटोसाइटोसिस // ​​कज़ान मेडिकल जर्नल। - 1988. - नंबर 1. - एस 29-31।

5. टैबोलिन वी.ए., वेल्टिशचेवा आई.आई. बच्चों में हाइपरयुरिसीमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ // बाल रोग। - 1981. - नंबर 6. - एस। 5-78।

6. कज़ाक एस.एस., बेकेटोवा जी.वी. बच्चों में एसिटोनेमिक सिंड्रोम // नोवा दवा। - 2003. - नंबर 2. - एस 58-61।

7. कज़ाक एस.एस., बेकेटोवा जी.वी. बच्चों में एसिटोनेमिक सिंड्रोम का निदान और आहार चिकित्सा // यूक्रेन के चेहरे। - 2005. - नंबर 1. - एस। 83-86।

8. क्वाशिना एल.वी., एवरग्राफोवा एन.बी. संविधान की न्यूरो-गठिया संबंधी विसंगति, बच्चों में प्यूरीन चयापचय और एसिटोनेमिक सिंड्रोम के विकार // डॉक्टर। - 2003. - नंबर 3. - एस। 79-82।

9. कोरपाचेव वी.वी. चीनी और मिठास। - के।: बुक प्लस, 2004। - 320 पी।

10. कुरिलो एल.वी. बच्चों में प्राथमिक एसिटोनेमिक सिंड्रोम // मेडिकस एमिकस। - 2002. - नंबर 5. - एस। 4-7।

11 लसिट्सा ओ.आई., सिडेलनिकोव वी.एम. बच्चों में डायथेसिस। - के।: स्वास्थ्य, 1991।

12. लुक्यानचिकोव वी.एस. कीटोसिस और कीटोएसिडोसिस। पैथोबायोकेमिकल पहलू // ई.पू. - 2004. - टी। 12, नंबर 23।

13. लुताई टी.आई., नेचितालुक आई.एम., ब्राटस ओपी, किनचा एस.डी., डेनिसोवा एस.वाई. बच्चों में संविधान और एसिटोनेमिक सिंड्रोम की विसंगतियाँ // अभ्यास और डॉसविड। - 2006। - नंबर 2। - एस। 31-35।

14. पेट्रोवा एस.जी. बच्चों में एसीटोनेमिक उल्टी // यूक्रेनी चिकित्सा पंचांग। - 1998. - वी। 1, नंबर 4. - एस। 105-107।

15. पेट्रोवा एस.जी. संविधान के न्यूरो-गठिया संबंधी विसंगतियों वाले बच्चों को खाने के सिद्धांत // यूक्रेनी चिकित्सा पंचांग। - 1999. - वी। 2, नंबर 2. - एस। 103-105।

16. गॉर्डन एन। बचपन में आवर्तक उल्टी, विशेष रूप से न्यूरोलॉजिकल मूल, देव। मेड. चाइल्ड न्यूरोल। - 1994. - नंबर 36 (5)। - आर। 463-467।

17. ली बीयू, बालिंट जे.पी. मस्तिष्क-आंत विकार की हमारी समझ में चक्रीय उल्टी सिंड्रोम का विकास // एड। बाल रोग विशेषज्ञ। - 2000. - नंबर 47. - आर। 117-126।

प्यूरीन चयापचय का सबसे आम विकार है यूरिक एसिड का उत्पादन बढ़ाहाइपरयुरिसीमिया के विकास के साथ। ख़ासियत यह है कि रक्त प्लाज्मा में यूरिक एसिड लवण (यूरेट्स) की घुलनशीलता कम होती है और जब प्लाज्मा में घुलनशीलता सीमा (लगभग 0.7 mmol / l) से अधिक हो जाती है, तो वे कम तापमान के साथ परिधीय क्षेत्रों में क्रिस्टलीकृत हो जाते हैं।

अवधि और गंभीरता के आधार पर हाइपरयूरिसीमियाखुद प्रकट करना:

1. टोफी की उपस्थिति (जीआर। टोफस- झरझरा पत्थर, टफ) - त्वचा और चमड़े के नीचे की परतों में, पैरों और बाहों के छोटे जोड़ों में, tendons, उपास्थि, हड्डियों और मांसपेशियों में यूरेट क्रिस्टल का जमाव।
2. गुर्दे की नलिकाओं को नुकसान के साथ यूरिक एसिड के क्रिस्टलीकरण के परिणामस्वरूप नेफ्रोपैथी और यूरोलिथियासिस रोग.
3. गाउट छोटे जोड़ों की बीमारी है।

विकारों का निदान करने के लिए, रक्त और मूत्र में यूरिक एसिड की एकाग्रता का निर्धारण किया जाता है।

प्यूरीन चयापचय संबंधी विकार

गाउट

जब हाइपरयुरिसीमिया पुराना हो जाता है, तो वे गाउट के विकास की बात करते हैं (जीआर। पोक्लोस- टांग, आगरा- कब्जा, सचमुच - "एक जाल में पैर")।

रक्त में यूरिक एसिड इसके लवण के रूप में पाया जाता है। सोडियम यूरेट्स. कम घुलनशीलता के कारण, मूत्र कम तापमान वाले क्षेत्रों में बसने में सक्षम होते हैं, उदाहरण के लिए, पैरों और पैर की उंगलियों के छोटे जोड़ों में। अंतरकोशिकीय पदार्थ में जमा होने वाले यूरेट कुछ समय के लिए फागोसाइटेड होते हैं, लेकिन फागोसाइट्स प्यूरीन रिंग को नष्ट करने में सक्षम नहीं होते हैं। नतीजतन, यह स्वयं फागोसाइट्स की मृत्यु की ओर जाता है, लाइसोसोमल एंजाइमों की रिहाई के लिए, मुक्त कट्टरपंथी ऑक्सीकरण की सक्रियता और एक तीव्र भड़काऊ प्रतिक्रिया का विकास - विकसित होता है गाउटी आर्थराइटिस. 50-75% मामलों में, रोग का पहला लक्षण बड़े पैर की उंगलियों में कष्टदायी रात का दर्द होता है।

लंबे समय तक, गाउट को "पेटू रोग" माना जाता था, लेकिन फिर शोधकर्ताओं का ध्यान प्यूरीन चयापचय एंजाइमों की गतिविधि में वंशानुगत परिवर्तन पर चला गया:

• गतिविधि में वृद्धि FRDF-संश्लेषण- प्यूरीन के अत्यधिक संश्लेषण की ओर जाता है,
• गतिविधि में कमी - इस वजह से, एफआरडीएफ का उपयोग प्यूरीन बेस को रीसायकल करने के लिए नहीं किया जाता है, बल्कि उनके संश्लेषण की पहली प्रतिक्रिया में भाग लेता है। नतीजतन, नष्ट होने वाले प्यूरीन की मात्रा बढ़ जाती है और साथ ही उनका गठन भी बढ़ जाता है।

दोनों एंजाइमेटिक विकार आवर्ती हैं और एक्स गुणसूत्र से जुड़े हुए हैं। गाउट दुनिया की वयस्क आबादी का 0.3-1.7% प्रभावित करता है, प्रभावित पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 20: 1 है।

उपचार की मूल बातें

आहार - भोजन के साथ यूरिक एसिड के अग्रदूतों का सेवन कम करना और शरीर में इसके गठन को कम करना। इसके लिए, बहुत सारे प्यूरीन बेस वाले खाद्य पदार्थों को आहार से बाहर रखा जाता है - बीयर, कॉफी, चाय, चॉकलेट, मांस उत्पाद, यकृत, रेड वाइन। शाकाहारी भोजन को प्राथमिकता दी जाती है स्वच्छप्रति दिन कम से कम 2 लीटर पानी।

प्रति दवाईगाउट के उपचार में एलोप्यूरिनॉल शामिल है, जो संरचना में हाइपोक्सैन्थिन के समान है। ज़ैंथिन ऑक्सीडेज एलोप्यूरिनॉल को ऑक्सीकरण करता है एलोक्सैन्थिन, और बाद वाला एंजाइम की सक्रिय साइट से मजबूती से बंधा रहता है और इसे रोकता है। एंजाइम प्रदर्शन करता है, लाक्षणिक रूप से बोल रहा है, आत्मघाती उत्प्रेरण. नतीजतन, ज़ैंथिन यूरिक एसिड में परिवर्तित नहीं होता है, और क्योंकि हाइपोक्सैन्थिन और ज़ैंथिन अधिक पानी में घुलनशील होते हैं, वे मूत्र में अधिक आसानी से उत्सर्जित होते हैं।

यूरोलिथियासिस रोग

यूरोलिथियासिस गठन है नमक क्रिस्टल(पत्थर) मूत्र पथ में विभिन्न प्रकृति के। सीधे शिक्षा यूरिक एसिड स्टोन्सइस बीमारी के सभी मामलों का लगभग 15% हिस्सा है। मूत्र मार्ग में यूरिक एसिड की पथरी लगभग में जमा हो जाती है आधाबीमार गाउट.

अक्सर, ऐसे पत्थर डिस्टल नलिकाओं और एकत्रित नलिकाओं में मौजूद होते हैं। निक्षेपण का कारण यूरिक एसिड क्रिस्टलहाइपरयुरिसीमिया है और मूत्र में सोडियम यूरेट का बढ़ा हुआ उत्सर्जन है। क्रिस्टलीकरण का मुख्य उत्तेजक कारक है मूत्र की अम्लता में वृद्धि. जब मूत्र का पीएच 5.75 से नीचे चला जाता है, तो यूरेट्स (एनोल फॉर्म) कम घुलनशील हो जाते हैं कीटो फॉर्मऔर वृक्क नलिकाओं में क्रिस्टलीकृत हो जाते हैं।

मूत्र का अम्लीकरण (सामान्यतः 5.5-6.5) विभिन्न कारणों से होता है। यह बड़ी मात्रा में न्यूक्लिक एसिड युक्त मांस उत्पादों की अधिक आपूर्ति हो सकती है। अम्लअमीनो अम्लऔर अकार्बनिक अम्ल, जो ऐसे भोजन को "अम्लीय" बनाता है और मूत्र के पीएच को कम करता है। मूत्र की अम्लता भी बढ़ जाती है एसिडोसिसविभिन्न मूल (एसिड-बेस अवस्था)।

उपचार की मूल बातें

गाउट की तरह ही, उपचार कम हो जाता है प्यूरीन मुक्त आहारऔर एलोप्यूरिनॉल का उपयोग। इसके अलावा, यह अनुशंसा की जाती है पौधे आधारित आहार, जिससे मूत्र का क्षारीकरण हो जाता है, जिससे प्राथमिक मूत्र में अधिक पानी में घुलनशील अनुपात बढ़ जाता है यूरिक एसिड के लवण- यूरेट्स। उसी समय, पहले से मौजूद यूरिक एसिड क्रिस्टल (साथ ही ऑक्सालेट्स) मूत्र के क्षारीय होने पर घुलने में सक्षम होते हैं।

दवा से इलाजअनिवार्य रूप से साथ होना चाहिए प्यूरीन मुक्त आहारसाथ ढेर सारा साफ पानी, अन्यथा ऊतकों में xanthine क्रिस्टल की उपस्थिति और ज़ैंथिन पत्थरगुर्दे में।

लेस्च-न्याहन सिंड्रोम

रोग एल इशा-एन तथाखाना (आवृत्ति 1:300000) गतिविधि का पूर्ण जन्मजात अभाव है हाइपोक्सैन्थिन-गुआनाइन-फॉस्फोरिबोसिल-ट्रांसफेरेज़, प्यूरीन बेस के पुनर्चक्रण के लिए जिम्मेदार एक एंजाइम। लक्षण आवर्ती है और एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है। यह पहली बार 1964 में संयुक्त राज्य अमेरिका में मेडिकल छात्र माइकल लेश और बाल रोग विशेषज्ञ विलियम न्याहान द्वारा वर्णित किया गया था।

बच्चे चिकित्सकीय रूप से सामान्य पैदा होते हैं, केवल 4-6 महीने तक विकास संबंधी असामान्यताओं का पता लगाया जाता है, अर्थात्, शारीरिक विकास में अंतराल (उनके सिर को पकड़ना मुश्किल होता है), चिड़चिड़ापन, उल्टी और आवधिक बुखार। डायपर के नारंगी रंग से पहले भी यूरिक एसिड के निकलने का पता लगाया जा सकता है। जीवन के पहले वर्ष के अंत तक, लक्षण बढ़ जाते हैं, आंदोलनों के समन्वय का उल्लंघन, कोरियोएथोसिस, कॉर्टिकल पैरालिसिस, पैरों की मांसपेशियों की ऐंठन विकसित होती है। रोग का सबसे विशिष्ट संकेत जीवन के 2-3 वें वर्ष में प्रकट होता है - ऑटो-आक्रामकता या आत्म-विकृति - बच्चों की अपने होंठ, जीभ, उंगलियों और पैर की उंगलियों के पोर को काटने की एक अथक इच्छा।