अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप। इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप: यह क्या है, इसे कैसे पहचानें और यह खतरनाक क्यों है। सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप का निदान और विभेदक निदान

इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के लक्षण (एकतरफा या द्विपक्षीय पेपिल्डेमा सहित)।
. काठ का पंचर के साथ, 200 मिमी एच 2 ओ से ऊपर इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि निर्धारित की जाती है।
. फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की अनुपस्थिति (कपाल नसों की VI जोड़ी के पैरेसिस के अपवाद के साथ)।
. मस्तिष्कमेरु द्रव में बढ़े हुए दबाव के संकेतों के अपवाद के साथ, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के अनुसार निलय प्रणाली के विरूपण, विस्थापन या रुकावट की अनुपस्थिति, मस्तिष्क की अन्य विकृति।
. इंट्राक्रैनील दबाव के उच्च स्तर के बावजूद, रोगी की चेतना आमतौर पर संरक्षित रहती है।
. बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के अन्य कारणों की अनुपस्थिति।
पहली बार इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन सिंड्रोम का उल्लेख 1897 में क्विन्के ने किया था। शब्द "स्यूडोट्यूमर सेरेब्री" 1914 में वारिंगटन द्वारा प्रस्तावित किया गया था। 1955 में फोले ने व्यवहार में "सौम्य इंट्राकैनायल हाइपरटेंशन" नाम पेश किया, लेकिन 1969 में बुकेइट ने "सौम्य" की अवधारणा पर आपत्ति जताई, इस बात पर जोर देते हुए कि दृश्य कार्यों के लिए इस सिंड्रोम का परिणाम "खराब गुणवत्ता" हो सकता है। उन्होंने "इडियोपैथिक" या "सेकेंडरी" इंट्राकैनायल हाइपरटेंशन नाम का प्रस्ताव रखा, जो इस बात पर निर्भर करता है कि जिस रोग संबंधी स्थिति से वह जुड़ा है, वह ज्ञात है।
एटियलजि और रोगजनन
स्यूडोट्यूमर सेरेब्री के विकास का कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन इस सिंड्रोम की घटना कई अलग-अलग रोग स्थितियों से जुड़ी है, और उनकी सूची बढ़ती जा रही है। उनमें से, सबसे अधिक बार उल्लेख किया गया है: मोटापा, गर्भावस्था, मासिक धर्म संबंधी विकार, एक्लम्पसिया, हाइपोपैराथायरायडिज्म, एडिसन रोग, स्कर्वी, मधुमेह केटोएसिडोसिस, भारी धातु विषाक्तता (सीसा, आर्सेनिक), दवाएं (विटामिन ए, टेट्रासाइक्लिन, नाइट्रोफुरन, नेलिडिक्सिक एसिड, मौखिक गर्भनिरोधक, लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी या इसकी वापसी, साइकोट्रोपिक दवाएं), कुछ संक्रामक रोग, परजीवी संक्रमण (टोरुलोसिस, ट्रेपैनोसोमियासिस), पुरानी यूरीमिया, ल्यूकेमिया, एनीमिया (अक्सर लोहे की कमी), हीमोफिलिया, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सारकॉइडोसिस , उपदंश, पगेट रोग, व्हिपल रोग, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, आदि। इन मामलों में, उच्च रक्तचाप को माध्यमिक माना जाता है, क्योंकि इन रोग संबंधी कारकों का उन्मूलन इसके समाधान में योगदान देता है। हालांकि, कम से कम आधे मामलों में, इस स्थिति को अन्य बीमारियों से नहीं जोड़ा जा सकता है, और इसे इडियोपैथिक माना जाता है।
क्लिनिक
यह विकृति सभी आयु समूहों में होती है (अक्सर 30-40 वर्ष में); महिलाओं में - पुरुषों की तुलना में लगभग 8 गुना अधिक (सामान्य जनसंख्या के प्रति 100,000 में 1 मामला और प्रति 100,000 अधिक वजन वाली युवा महिलाओं पर 19 मामले)।
स्यूडोट्यूमर सेरेब्री वाले रोगियों में सबसे आम लक्षण अलग-अलग तीव्रता का सिरदर्द है, जो 90% मामलों में होता है (जॉनसन, पैटर्सन और वीसबर्ग 1974 के अनुसार)। एक नियम के रूप में, इस तरह के सिरदर्द को सामान्यीकृत किया जाता है, जो सुबह में सबसे अधिक स्पष्ट होता है, वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी, खाँसी या छींकने से बढ़ जाता है (इंट्राक्रैनील नसों में बढ़ते दबाव के कारण)। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, दृश्य हानि 35-70% मामलों में होती है। दृश्य हानि के लक्षण किसी अन्य प्रकार के इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के समान होते हैं। एक नियम के रूप में, वे सिरदर्द से पहले होते हैं, जिसमें अल्पकालिक धुंधली दृष्टि, दृश्य क्षेत्रों की हानि और क्षैतिज डिप्लोमा शामिल हैं।
एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा VI जोड़ी कपाल नसों और एक अभिवाही पुतली दोष के एकतरफा या द्विपक्षीय पैरेसिस को प्रकट कर सकती है। ओप्थाल्मोस्कोपी से अलग-अलग गंभीरता के ऑप्टिक डिस्क के द्विपक्षीय या एकतरफा शोफ का पता चलता है, जो समय के साथ 10-26% मामलों में तंत्रिका तंतुओं को नुकसान के परिणामस्वरूप दृष्टि में अपरिवर्तनीय कमी की ओर जाता है।
गंभीरता की अलग-अलग डिग्री में दृश्य क्षेत्र दोष स्यूडोट्यूमर सेरेब्री वाले कम से कम आधे रोगियों में होते हैं, अक्सर प्रारंभिक चरण में वे निचले नाक के चतुर्थांश में आइसोप्टर के संकुचन का प्रतिनिधित्व करते हैं। भविष्य में, सभी आइसोप्टरों का सामान्यीकृत संकुचन होता है, केंद्रीय दृष्टि का नुकसान होता है या क्षैतिज मेरिडियन के साथ दृश्य क्षेत्रों का नुकसान होता है।
न्यूरोलॉजिकल परीक्षा फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की अनुपस्थिति में बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के संकेतों को प्रकट करती है (छठी जोड़ी कपाल नसों के एकतरफा या द्विपक्षीय पैरेसिस के अपवाद के साथ)।
कई मामलों में, स्यूडोट्यूमर सेरेब्री अपने आप हल हो जाती है, लेकिन 40% मामलों में पुनरावृत्ति होती है। जीर्ण रूप में संक्रमण संभव है, जिसके लिए रोगियों की गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है। निदान के बाद कम से कम दो वर्षों के लिए, मनोगत ट्यूमर को पूरी तरह से बाहर करने के लिए ऐसे रोगियों को मस्तिष्क के बार-बार एमआरआई के साथ एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा भी देखा जाना चाहिए।
यहां तक ​​​​कि एक स्व-समाधान करने वाले स्यूडोट्यूमर सेरेब्री के परिणाम दृश्य कार्य के लिए विनाशकारी हो सकते हैं, दृश्य क्षेत्रों के मध्यम संकुचन से लेकर लगभग पूर्ण अंधापन तक। ऑप्टिक नसों का शोष (समय पर उपचार के साथ रोका जा सकता है) पाठ्यक्रम की अवधि, नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता और रिलेपेस की आवृत्ति के साथ स्पष्ट सहसंबंध की अनुपस्थिति में विकसित होता है।
अनुसंधान की विधियां
मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)
ब्रोडस्की के अनुसार एम.सी. और वाफिएड्स एम। (1998), इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप एमआरआई-पता लगाने योग्य परिवर्तनों की एक श्रृंखला की ओर जाता है जो रोगी में स्यूडोट्यूमर सेरेब्री की उपस्थिति का सुझाव देता है। इस मामले में, एक शर्त एक वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रिया या वेंट्रिकुलर सिस्टम के विस्तार के संकेतों की अनुपस्थिति है।
1) 80% मामलों में श्वेतपटल के पीछे के ध्रुव का चपटा होना देखा गया। इस लक्षण की घटना ऑप्टिक तंत्रिका के सबराचनोइड स्पेस में सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ के बढ़े हुए दबाव को सप्ली स्क्लेरा में स्थानांतरित करने से जुड़ी है। आटा एच.आर. और बायरन एस.एफ. (1988) बी-स्कैन में भी श्वेतपटल का एक समान चपटा पाया गया।
2) ऐसे रोगियों में एक खाली (या आंशिक रूप से खाली) तुर्की काठी 70% मामलों में होती है (जॉर्ज ए.ई., 1989)। तीसरी पीढ़ी की गणना टोमोग्राफी के मूल्यांकन में सादे एक्स-रे के विश्लेषण में इस विशेषता की घटना की आवृत्ति 10% से लेकर 94% तक थी।
3) 50% रोगियों में ऑप्टिक तंत्रिका के प्रारंभिक भाग के विपरीत वृद्धि होती है। एडिमाटस डिस्क के विपरीत में वृद्धि फ़्लोरेसिन एंजियोग्राफी के दौरान ऑप्टिक तंत्रिका सिर के प्रतिदीप्ति में वृद्धि के अनुरूप है: दोनों मामलों में कारण गंभीर शिरापरक ठहराव (ब्रोडस्की वी) के कारण प्रारंभिक केशिकाओं से विपरीत एजेंट का फैलाना रिसाव है। ।, ग्लेशियर सीवी, 1995; मैनफ्रे एल।, लागल्ला आर।, मंगियामेली ए। 1995)।
4) स्यूडोट्यूमर सेरेब्री वाले रोगियों में पेरिन्यूरल सबराचनोइड स्पेस का विस्तार, जो पूर्वकाल वर्गों में सबसे अधिक स्पष्ट है, और कुछ हद तक - कक्षा के पीछे के ध्रुव पर, 45% मामलों में पाया गया था। पेरिन्यूरल सबराचनोइड स्पेस के विस्तार के साथ, ऑप्टिक तंत्रिका अपने झिल्ली के औसत व्यास में मामूली लेकिन सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण वृद्धि के साथ संकुचित हो जाती है। कुछ मामलों में, तथाकथित "स्ट्रिंग लक्षण" अक्षीय चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राम पर पाया गया था: एक स्ट्रिंग के रूप में पतला, ऑप्टिक तंत्रिका, एक बढ़े हुए सबराचनोइड स्पेस से घिरा हुआ, एक सामान्य आकार के ड्यूरा मेटर में संलग्न है।
5) 40% रोगियों में ऑप्टिक तंत्रिका के कक्षीय भाग की ऊर्ध्वाधर यातना का उल्लेख किया गया था।
6) 30% मामलों में ऑप्टिक तंत्रिका के प्रीलामिनर भाग के अंतःस्रावी फलाव का उल्लेख किया गया था।
अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया
ऑप्टिक तंत्रिका का कक्षीय भाग
अल्ट्रासाउंड अनुसंधान विधियों की मदद से, पेरिन्यूरल सबराचनोइड स्पेस में सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ की अधिक मात्रा के संचय का पता लगाना संभव है।
इस मामले में ए-स्कैन के साथ, आप बहुत कम परावर्तन के क्षेत्र के रूप में एक बढ़े हुए सबराचनोइड स्पेस का पता लगा सकते हैं, और बी-स्कैन के साथ - ऑप्टिक तंत्रिका के पैरेन्काइमा के चारों ओर एक पारदर्शी संकेत के रूप में एक वर्धमान या वृत्त - एक "डोनट लक्षण", साथ ही पश्च स्क्लेरल पोल का चपटा होना।
पेरिन्यूरल सबराचनोइड स्पेस में अतिरिक्त तरल पदार्थ की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए, ओसोइंग एट अल द्वारा विकसित 30 ° परीक्षण। ए-स्कैन के लिए 30 डिग्री परीक्षण तकनीक इस प्रकार है: ऑप्टिक तंत्रिका के व्यास को सामने और पीछे के वर्गों में मापा जाता है, जबकि रोगी की टकटकी को सीधे आगे की ओर ठीक किया जाता है। फिर निर्धारण बिंदु सेंसर की ओर 30 (या अधिक) से विस्थापित हो जाता है और माप दोहराया जाता है।कुछ मिनटों के अंतराल को अवश्य देखा जाना चाहिए।
ए-स्कैन के साथ ऑप्टिक तंत्रिका के क्रॉस सेक्शन को उसके म्यान से मापना और उनकी परावर्तनशीलता का मूल्यांकन करना भी संभव है। गन्स और बायर्न (1987) के अनुसार, ऑप्टिक तंत्रिका की चौड़ाई, इसके म्यान के साथ, सामान्य रूप से 2.2 से 3.3 मिमी (औसत 2.5 मिमी) तक होती है।
ट्रांसक्रानियल डॉप्लरोग्राफी
ट्रांसक्रानियल डॉप्लरोग्राफी से डायस्टोलिक वेग में कमी के साथ सिस्टोलिक रक्त प्रवाह वेग में वृद्धि का पता चलता है, जो मस्तिष्क के मुख्य जहाजों में औसत वेग मापदंडों में महत्वपूर्ण बदलाव के बिना धड़कन सूचकांक में वृद्धि की ओर जाता है और इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप का एक अप्रत्यक्ष संकेत है।
रोगी परीक्षा योजना
स्यूडोट्यूमर सेरेब्री के संदेह के साथ
n मस्तिष्क का एमआरआई
n एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा परीक्षा
एन न्यूरोसर्जिकल परीक्षा, काठ का पंचर
n न्यूरो-नेत्र रोग विशेषज्ञ परीक्षा
n गोल्डमैन परिधि या कम्प्यूटरीकृत परिधि (हम्फ्री) परीक्षण 30 - 2।
n ऑप्टिक डिस्क का फोटो खींचना।
एन अल्ट्रासाउंड परीक्षा (बी-स्कैन और ए-स्कैन ऑप्टिक तंत्रिका के कक्षीय भाग के गोले के व्यास के माप के साथ और 30 डिग्री परीक्षण)।
स्यूडोट्यूमर सेरेब्री के रोगियों का उपचार
स्यूडोट्यूमर सेरेब्री वाले रोगियों के उपचार के लिए संकेत हैं:
1) लगातार और तीव्र सिरदर्द।
2) ऑप्टिक न्यूरोपैथी के लक्षण।
उपचार की विधि उत्तेजक कारक (यदि यह ज्ञात है) का उन्मूलन है, अतिरिक्त वजन के खिलाफ लड़ाई, ड्रग थेरेपी, और सकारात्मक प्रभाव की अनुपस्थिति में, विभिन्न सर्जिकल हस्तक्षेप।
रूढ़िवादी चिकित्सा
1. नमक और पानी का प्रतिबंध।
2. मूत्रवर्धक:
ए) फ़्यूरोसेमाइड: प्रति दिन 160 मिलीग्राम (वयस्कों) की खुराक से शुरू करें, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों द्वारा प्रभावशीलता का मूल्यांकन करें और फंडस की स्थिति (लेकिन मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव के स्तर से नहीं), यदि कोई प्रभाव नहीं है, तो खुराक बढ़ाएं प्रति दिन 320 मिलीग्राम तक;
बी) एसिटाज़ोलमाइड 125-250 मिलीग्राम हर 8-12 घंटे (या लंबे समय तक काम करने वाली दवा डायमॉक्स सीक्वल्स® 500 मिलीग्राम)।
3. यदि उपचार अप्रभावी है, तो प्रति दिन 12 मिलीग्राम की खुराक पर डेक्सामेथासोन जोड़ें।
लियू और ग्लेज़र (1994) एसिटाज़ोलैमाइड और रैनिटिडिन के संयोजन में, धीरे-धीरे वापसी के साथ मौखिक प्रशासन पर स्विच करते हुए, 5 दिनों के लिए दिन में 4 बार अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन 250 मिलीग्राम का सुझाव देते हैं।
उपचार की शुरुआत से 2 महीने के भीतर रूढ़िवादी चिकित्सा से सकारात्मक प्रभाव की अनुपस्थिति सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए एक संकेत है।
शल्य चिकित्सा
बार-बार काठ का पंचर
बार-बार काठ का पंचर तब तक किया जाता है जब तक कि छूट प्राप्त नहीं हो जाती (25% मामलों में, पहले काठ के पंचर के बाद छूट प्राप्त की जाती है), सीएसएफ के 30 मिलीलीटर तक। हर दूसरे दिन पंचर किए जाते हैं जब तक कि दबाव 200 मिमी एच 2 ओ के स्तर तक नहीं पहुंच जाता, तब - सप्ताह में एक बार।
बाईपास सर्जरी
वर्तमान में, अधिकांश न्यूरोसर्जन लम्बोपेरिटोनियल शंटिंग पसंद करते हैं, इस विकृति में वेंडर आर्क एट अल द्वारा अग्रणी। 1972 में। इस पद्धति का उपयोग करते हुए, मस्तिष्क के पूरे सबराचनोइड स्पेस में दबाव कम हो जाता है और दूसरी बात, संबंधित पेरिन्यूरल सबराचनोइड स्पेस में स्पष्ट आसंजनों की अनुपस्थिति में।
यदि अरचनोइडाइटिस की उपस्थिति शंटिंग के लिए काठ के सबराचनोइड स्थान के उपयोग की अनुमति नहीं देती है, तो वेंट्रिकुलो-पेरिटोनियल शंटिंग का उपयोग किया जाता है (जो मुश्किल भी हो सकता है, क्योंकि अक्सर इस विकृति में निलय संकुचित या भट्ठा-जैसे होते हैं)। बाईपास सर्जरी की जटिलताओं में संक्रमण, शंट का अवरोध, या शंट का अति प्रयोग शामिल है जिससे सिरदर्द और चक्कर बढ़ जाते हैं।
ऑप्टिक तंत्रिका म्यान का विघटन
हाल के वर्षों में, दृश्य समारोह के अपरिवर्तनीय नुकसान को रोकने के लिए स्वयं ऑप्टिक तंत्रिका के विघटन की प्रभावशीलता के प्रमाण बढ़ रहे हैं।
त्से एट अल के अनुसार। (1988), कॉर्बेट एट अल।, केलेन और बर्डे एट अल।, दृश्य तीक्ष्णता में गिरावट शुरू होने से पहले ऑप्टिक तंत्रिका डीकंप्रेसन किया जाना चाहिए। चूंकि ऑप्टिक तंत्रिका के एक प्रारंभिक घाव का संकेत सामान्य दृश्य तीक्ष्णता को बनाए रखते हुए दृश्य क्षेत्रों का एक गाढ़ा संकुचन है, दृश्य क्षेत्रों की संकीर्णता बढ़ने पर सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है।
कॉर्बेट (1983) ने नोट किया कि प्रक्रिया के स्थिरीकरण के अभाव में (दृश्य तीक्ष्णता में कमी, दृश्य क्षेत्रों में मौजूदा दोषों में वृद्धि या नए लोगों की उपस्थिति, एक अभिवाही पुतली दोष में वृद्धि), बिना विघटन के प्रदर्शन किया जाना चाहिए दृष्टि के एक निश्चित स्तर तक घटने की प्रतीक्षा करना। नेत्रहीन स्थान का विस्तार या दृश्य क्षेत्र दोषों के अभाव में दृष्टि का क्षणिक धुंधलापन अपने आप में सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत नहीं है।
ऑपरेशन का उद्देश्य ऑप्टिक डिस्क एडिमा के परिणामस्वरूप खोए हुए दृश्य कार्यों को बहाल करना है या ऑप्टिक तंत्रिका के कक्षीय भाग के सबराचनोइड स्पेस में मस्तिष्कमेरु द्रव के दबाव को कम करके प्रक्रिया को स्थिर करना है, जो एडिमा के प्रतिगमन की ओर जाता है। .
ऑप्टिक तंत्रिका के डीकंप्रेसन (शीथ का फेनेस्ट्रेशन) पहली बार 1872 में डी वेकर द्वारा न्यूरोरेटिनाइटिस के लिए शल्य चिकित्सा उपचार के रूप में प्रस्तावित किया गया था। हालांकि, 1969 तक इस ऑपरेशन का व्यावहारिक रूप से उपयोग नहीं किया गया था, जब डेविडसन और स्मिथ के साथ होयट और न्यूटन ने इसे फिर से प्रस्तावित किया, पहले से ही पुरानी कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क के सर्जिकल उपचार की एक विधि के रूप में। हालांकि, अगले 19 वर्षों में, साहित्य में ऑप्टिक तंत्रिका म्यान के सर्जिकल विघटन के केवल लगभग 60 मामलों का वर्णन किया गया था।
इस ऑपरेशन को केवल 1988 में व्यापक मान्यता मिली, जब सर्गोट, सविनो, बॉस्ली और रामोकी, ब्रोरमैन और स्पूर, कॉर्बेट, नेराड, त्से और एंडरसन के साथ, इडियोपैथिक के रोगियों में ऑप्टिक तंत्रिका म्यान के सर्जिकल डीकंप्रेसन के सफल परिणामों की एक श्रृंखला प्रकाशित की। इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप।
वर्तमान में, स्यूडोट्यूमर सेरेब्री और ड्यूरल साइनस थ्रॉम्बोसिस जैसी स्थितियों में क्रोनिक पैपिल्डेमा के कारण दृश्य हानि वाले रोगियों में ऑप्टिक तंत्रिका म्यान का सर्जिकल डीकंप्रेसन पसंद का उपचार है। विभिन्न संशोधनों के साथ औसत दर्जे और पार्श्व पहुंच दोनों का उपयोग किया जाता है।
मस्तिष्क शराब की गतिशीलता पर ऑप्टिक तंत्रिका म्यान के विघटन का प्रभाव
काय एट अल। 1981 में, द्विपक्षीय ऑप्टिक तंत्रिका विघटन से पहले और बाद में स्यूडोट्यूमर सेरेब्री वाले एक रोगी में इंट्राकैनायल दबाव की निगरानी की गई और डिस्क एडिमा में कमी के बावजूद सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण कमी नहीं पाई गई। लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि ऑप्टिक डिस्क की स्थिति में सुधार सामान्य रूप से इंट्राक्रैनील दबाव में कमी के कारण नहीं था, बल्कि इसके झिल्ली के भीतर मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव में एक अलग कमी के परिणामस्वरूप था।
पेरिन्यूरल सबराचनोइड स्पेस से फिस्टुला के माध्यम से बहने वाले सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ की एक छोटी मात्रा ऑप्टिक तंत्रिका के म्यान को विघटित करने के लिए पर्याप्त है, लेकिन यह राशि पूरे सबराचनोइड स्पेस को समग्र रूप से विघटित करने के लिए पर्याप्त नहीं हो सकती है।
स्यूडोट्यूमर सेरेब्री वाले रोगियों का प्रबंधन
स्यूडोट्यूमर सेरेब्री वाले मरीजों को रूढ़िवादी उपचार के चरण में, सर्जरी पर निर्णय लेने से पहले और पश्चात की अवधि में निरंतर गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है।
कॉर्बेट एट अल। ऑपरेशन के अगले दिन मरीजों को छुट्टी दे दी गई। फिर ऑपरेशन के एक सप्ताह बाद सभी रोगियों की जांच की गई, फिर मासिक रूप से दृश्य कार्यों के स्थिरीकरण तक। आगे की परीक्षाएं हर 3-6 महीने में आयोजित की गईं।
कुछ मामलों में ऑप्टिक डिस्क एडिमा के प्रतिगमन के शुरुआती संकेत 1-3 दिनों में दिखाई दिए और डिस्क के अस्थायी आधे हिस्से की एक स्पष्ट रूपरेखा की उपस्थिति का प्रतिनिधित्व किया। डिस्क के नाक के आधे हिस्से का एक छोटा सा क्षेत्र अक्सर लंबे समय तक सूजन बना रहता है।
प्रदर्शन किए गए विघटन की प्रभावशीलता के मानदंड के रूप में, ली एस.वाई. और अन्य। रेटिना नसों के कैलिबर का भी मूल्यांकन करने का प्रस्ताव है। उनके आंकड़ों के अनुसार, सर्जरी के बाद शिरापरक क्षमता काफी कम हो जाती है और औसतन 3.2 महीने तक न केवल संचालित आंख में, बल्कि दूसरे में भी घटती रहती है। यह एक बार फिर पुष्टि करता है कि ऑपरेशन की क्रिया का तंत्र ऑप्टिक तंत्रिका के म्यान में शल्य चिकित्सा द्वारा निर्मित फिस्टुला के माध्यम से द्रव का धीमा निस्पंदन है।

परिभाषा. इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (आईवीएच) एक ऐसी स्थिति है जो मस्तिष्क में द्रव्यमान या संक्रमण के बिना इंट्राक्रैनील (इंट्राक्रैनियल) दबाव में वृद्धि की विशेषता है।

आज तक, आईवीएच (सच्चा आईवीएच) के प्राथमिक सिंड्रोम को एक ऐसी स्थिति माना जाता है जो बिना किसी एटियलॉजिकल कारकों के इंट्राकैनायल दबाव (आईसीपी) में वृद्धि के साथ होती है, संभवतः मोटापे की पृष्ठभूमि के खिलाफ (नीचे "एटिऑलॉजी" अनुभाग देखें) . शब्द "स्यूडोट्यूमर सेरेब्री" का उपयोग कुछ दुर्लभ कारणों से आईसीपी में द्वितीयक वृद्धि का वर्णन करने के लिए किया जाता है (नीचे "एटिऑलॉजी" अनुभाग देखें)। महामारी विज्ञान के अध्ययन (नीचे देखें) क्रमशः स्यूडोट्यूमर सेरेब्री, 90% और 10% की तुलना में आईवीएच के उच्च प्रसार का संकेत देते हैं।

महामारी विज्ञान. आईवीएच सभी आयु समूहों, सहित में होता है। बचपन और बुढ़ापे में (अक्सर 30 - 40 वर्ष की आयु में), महिलाओं में - पुरुषों की तुलना में लगभग 8 गुना अधिक (प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 1 मामला और अधिक वजन वाली प्रति 100 हजार युवा महिलाओं में 19 मामले)। आईवीएच के प्रसार के आंकड़ों को वर्तमान में संशोधित किया जा रहा है, आधारभूत महामारी विज्ञान के अध्ययन के अनुसार, आईवीएच की औसत वार्षिक घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 2 मामले हैं। इस बात से इंकार नहीं किया जा सकता है कि, वैश्विक मोटापा महामारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, आईवीएच की व्यापकता बढ़ेगी, खासकर युवा महिलाओं के लक्षित समूह में।

टिप्पणी! पहले, "आईवीएच" ("स्यूडोट्यूमर सेरेब्री" के अलावा) का एक पर्याय "सौम्य इंट्राकैनायल हाइपरटेंशन (बीसीएच)" था। वर्तमान में, शब्द "डीएचएफ" (1955 में फोले द्वारा पेश किया गया) का उपयोग छोड़ दिया गया है, क्योंकि बाद वाला प्रक्रिया के सार को सटीक रूप से प्रतिबिंबित नहीं करता है। सौम्यता केवल इस तथ्य में निहित है कि यह एक ट्यूमर प्रक्रिया नहीं है। ऑप्टिक नसों के माध्यमिक शोष के विकास के साथ दृश्य कार्यों में तेज कमी को देखते हुए, हम अच्छी गुणवत्ता के बारे में बात नहीं कर रहे हैं ([ !!! ] असामयिक निदान के साथ, लगभग 2% रोगी अपरिवर्तनीय रूप से अपनी दृष्टि खो देते हैं)।

एटियलजि और रोगजननआईवीजी अच्छी तरह से समझ में नहीं आता है। सबसे महत्वपूर्ण पूर्वगामी कारकों में, मोटापे की भूमिका पर ध्यान दिया जाता है, मुख्य रूप से युवा महिलाओं में (यह साबित हो चुका है कि वजन घटाना आईवीएच थेरेपी के सबसे प्रभावी तरीकों में से एक है)। आईवीएच का अधिक वजन के साथ विश्वसनीय जुड़ाव इस बीमारी के रोगजनन (पैथोफिजियोलॉजिकल मैकेनिज्म) के बारे में नए सवाल उठाता है। अधिकांश सिद्धांत (रोगजनन) शिरापरक बहिर्वाह और / या मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) के अवशोषण के विकारों की चर्चा में कम हो जाते हैं। साथ ही, इसके अत्यधिक स्राव का संकेत देने वाला कोई साक्ष्य प्राप्त नहीं हुआ था। आईवीएच के विकास में शिरापरक माइक्रोथ्रोम्बी, विटामिन ए के बिगड़ा हुआ चयापचय, वसा और सोडियम और पानी के चयापचय के अंतःस्रावी विनियमन की भूमिका पर वर्तमान में चर्चा की जा रही है। हाल ही में, ड्यूरा मेटर (हिगिंस, 2002; ओगुंगबो, 2003; स्ट्रैंडिंग, 2005) के साइनस के विभिन्न स्टेनोज़ से जुड़े इंट्राकैनायल शिरापरक उच्च रक्तचाप और सीएसएफ (शराब) के बिगड़ा हुआ अवशोषण के लिए अग्रणी को तेजी से विकास के लिए एक संभावित तंत्र के रूप में माना गया है। आईवीएच की। संकुचन सबसे अधिक बार डिस्टल अनुप्रस्थ साइनस में होता है, या तो अनुप्रस्थ साइनस के एक तरफ या दोनों तरफ सिग्मॉइड साइनस में संक्रमण के दौरान होता है।

स्यूडोट्यूमर सेरेब्री (माध्यमिक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप) के विकास का कारण कई रोग स्थितियों से जुड़ा है, जिनकी सूची लगातार बढ़ रही है। प्रमुख स्थान प्रोथ्रोम्बोफिलिक स्थिति, साइनस और केंद्रीय नसों के पिछले घनास्त्रता, प्रोटीन सी और एस की कमी, संक्रामक (मेनिन्जाइटिस, मास्टोइडाइटिस) जटिलताओं को सौंपा गया है। दुर्लभ मामलों में, स्यूडोट्यूमर सेरेब्री गर्भावस्था के दौरान और मौखिक हार्मोनल गर्भ निरोधकों को लेते समय विकसित होता है, जिसमें हेमोस्टेसिस प्रणाली के उल्लंघन के कारण भी शामिल है। स्यूडोट्यूमर सेरेब्री के साथ कुछ चयापचय और अंतःस्रावी विकारों के संबंध पर चर्चा जारी है - एडिसन रोग, हाइपर-, हाइपोथायरायडिज्म, एनीमिया, टेट्रासाइक्लिन का सेवन, विटामिन ए, लिथियम लवण और एनाबॉलिक स्टेरॉयड। नतीजतन, माध्यमिक स्यूडोट्यूमर सेरेब्री सिंड्रोम के 5 मुख्य एटियलॉजिकल समूहों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: शिरापरक बहिर्वाह का उल्लंघन या ब्लॉक (बाहरी या आंतरिक संपीड़न, थ्रोम्बोफिलिया, प्रणालीगत विकृति, संक्रामक कारण); अंतःस्रावी और चयापचय कारण (एडिसन रोग, हाइपर-, हाइपोथायरायडिज्म, विटामिन डी की कमी); दवाएं, विषाक्त पदार्थ (टेट्रासाइक्लिन, एमियोडेरोन, सिमेटिडाइन, रेटिनॉल, साइक्लोस्पोरिन, लिथियम कार्बोनेट, आदि) लेना; कुछ दवाओं (ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स, गोनैडोट्रोपिक हार्मोन, डैनाज़ोल) की वापसी की पृष्ठभूमि के खिलाफ; प्रणालीगत रोग (सारकॉइडोसिस, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आदि)।

क्लिनिक. आईवीएच सिंड्रोम निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है (डैंडी, 1937, वॉल द्वारा संशोधित, 1991): [ 1 ] इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के लक्षण (एकतरफा या द्विपक्षीय पेपिल्डेमा सहित); काठ का पंचर के साथ, 200 मिमी पानी से ऊपर आईसीपी में वृद्धि निर्धारित की जाती है। कला।; [ 3 ] फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की अनुपस्थिति (अपवाद के साथ, कुछ मामलों में, कपाल नसों की छठी जोड़ी की पैरेसिस); [ 4 ] निलय प्रणाली के विरूपण, विस्थापन या रुकावट की कमी; मस्तिष्कमेरु द्रव में बढ़े हुए दबाव के संकेतों के अपवाद के साथ, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के अनुसार मस्तिष्क की अन्य विकृति; [ 5 ] आईसीपी के उच्च स्तर के बावजूद, रोगी की चेतना आमतौर पर संरक्षित रहती है; [ 6 ] बढ़े हुए आईसीपी के अन्य कारणों की अनुपस्थिति।

रोग की मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्ति अलग-अलग तीव्रता का सिरदर्द (>90%) है। सिरदर्द ICP में वृद्धि के साथ सेफालजिक सिंड्रोम की सभी विशिष्ट विशेषताओं की विशेषता है: सुबह में अधिक स्पष्ट तीव्रता, मतली, कभी-कभी उल्टी, खांसने और सिर को झुकाने पर दर्द में वृद्धि। इंटरनेशनल हेडेक सोसाइटी के अनुसार, आईवीएच में सेफालजिक सिंड्रोम बीमारी की शुरुआत के साथ बिल्कुल मेल खाना चाहिए और आईसीपी कम होने पर वापस आ जाना चाहिए।

35-72% मामलों में आंखों के सामने कालापन (फॉगिंग) के रूप में क्षणिक दृश्य गड़बड़ी होती है। दृश्य गड़बड़ी के लक्षण सिरदर्द से पहले हो सकते हैं, और रोग की शुरुआत में अल्पकालिक धुंधली दृष्टि, दृश्य क्षेत्रों की हानि, या क्षैतिज डिप्लोपिया के एपिसोड के रूप में प्रकट होते हैं। आईवीएच की अन्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में सिर में शोर (60%), फोटोप्सी (54%), रेट्रोबुलबार दर्द (44%), डिप्लोपिया (38%), प्रगतिशील दृश्य हानि (26%) शामिल हैं। स्नायविक स्थिति में, संकेत कभी-कभी नोट किए जाते हैं, अक्सर नेत्रगोलक के बाहर की ओर गति के प्रतिबंध के रूप में गंभीरता की कम डिग्री होती है। ऑप्थल्मोस्कोपी से अलग-अलग गंभीरता के द्विपक्षीय या एकतरफा पेपिल्डेमा का पता चलता है। 10% मामलों में, यह दृष्टि में अपरिवर्तनीय कमी की ओर जाता है, विशेष रूप से विलंबित उपचार के साथ।

निदान. संदिग्ध आईवीएच और स्यूडोट्यूमर सेरेब्री वाले रोगियों की जांच के लिए एल्गोरिथ्म में शामिल हैं:

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी का उपयोग करके दृश्य क्षेत्रों, फंडस, ऑप्टिक तंत्रिका सिर के मूल्यांकन के साथ पूर्ण नैदानिक ​​​​और वाद्य न्यूरो-नेत्र-नेत्र परीक्षा (मानक) (इस विधि, परिधि के साथ, चिकित्सा की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए भी प्रयोग किया जाता है)।

एमआर या सीटी वेनोग्राफी (मानक) का उपयोग करके मस्तिष्क का एमआरआई। कठिन मामलों में, एक कंट्रास्ट एजेंट का उपयोग करके एक अध्ययन का संकेत दिया जाता है। एमआरआई परीक्षा निम्नलिखित उद्देश्यों के लिए की जाती है: 2.1। कपाल गुहा में और ग्रीवा रीढ़ की हड्डी के स्तर पर किसी भी उत्पत्ति की वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रियाओं की अनुपस्थिति के बारे में जानकारी प्राप्त करना; 2.2. कपाल गुहा और एक अलग मूल की रीढ़ की हड्डी की नहर में सीएसएफ पथों के रोड़ा की अनुपस्थिति; 2.3. उनके घनास्त्रता की पुष्टि या बाहर करने के लिए साइनस और मुख्य नसों का दृश्य; 2.4. वेंट्रिकुलर सिस्टम की स्थिति और आकार का आकलन (वेंट्रिकुलर इंडेक्स का माप) और पेरिवेंट्रिकुलर मेडुला का क्षेत्र; 2.5. मस्तिष्कमेरु द्रव रिक्त स्थान की स्थिति का आकलन (सबराचनोइड विदर, बेसल सिस्टर्न); 2.6. "खाली" तुर्की काठी की उपस्थिति या अनुपस्थिति; 2.7. ऑप्टिक नसों की स्थिति।

यदि, परीक्षाओं के परिणामों के आधार पर, आईसीपी में वृद्धि के संकेत प्राप्त होते हैं, तो काठ का पंचर (सिफारिश) करने की सलाह दी जाती है। काठ का पंचर का उद्देश्य सीएसएफ दबाव को सटीक रूप से निर्धारित करना और व्यक्तिपरक सीएसएफ निकासी के लिए परीक्षण करना है। आईवीएच के रोगियों में सीएसएफ दबाव मान 95% मामलों में सामान्य से अधिक होता है। सबसे अधिक बार, सीएसएफ का दबाव 200 से 400 मिमी एक्यू की सीमा में बढ़ जाता है। कला। (79%), 30% रोगियों में यह 400 मिमी एक्यू से अधिक हो सकता है। कला।, और उनमें से 11% का स्तर 500 मिमी aq से ऊपर हो सकता है। कला।

पहला IVH मानदंड 1937 में W. Dandy द्वारा प्रस्तावित किया गया था (ऊपर "क्लिनिक" अनुभाग देखें), लेकिन बाद में उन्हें संशोधित किया गया और इसमें शामिल किया गया (Friedman DI, Liu GT, Digre KB। वयस्कों में स्यूडोट्यूमर सेरेब्री सिंड्रोम के लिए संशोधित नैदानिक ​​​​मानदंड और बच्चे न्यूरोलॉजी 2013;81:13:1159-1165):

मैं. पैपिल्डेमा के साथ आईवीएच. ए. ऑप्टिक डिस्क की एडिमा। बी. कपाल नसों (कपाल नसों) के विकृति विज्ञान के अपवाद के साथ, न्यूरोलॉजिकल स्थिति में विचलन की अनुपस्थिति। सी. चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) डेटा। जोखिम वाले रोगियों (अधिक वजन वाली युवा महिलाओं) के लिए गैडोलीनियम के साथ/विपरीत वृद्धि के बिना एमआरआई के अनुसार मस्तिष्क के मस्तिष्कावरण और पैरेन्काइमा में परिवर्तन की अनुपस्थिति। रोगियों के अन्य सभी समूहों में गैडोलीनियम और एमआर-वेनोग्राफी के साथ विपरीत वृद्धि के बिना मस्तिष्क के एमआरआई के अनुसार विचलन की अनुपस्थिति। डी. सीएसएफ की सामान्य संरचना। इ. काठ का पंचर के दौरान बढ़ा हुआ सीएसएफ दबाव> 250 मिमी w.g. वयस्कों में और> 280 पानी। कला। बच्चों में (> 250 मिमी पानी का स्तंभ जब एनेस्थीसिया के बिना काठ का पंचर करते हैं और बिना शरीर के वजन वाले बच्चों में)। आईवीएच का निदान विश्वसनीय है यदि सभी मानदंड ए - ई मिलते हैं। आईवीएच का निदान संभावित माना जाता है यदि मानदंड ए - डी सकारात्मक हैं, लेकिन आइटम ई में इंगित की तुलना में कम सीएसएफ दबाव पर।

द्वितीय. पैपिल्डेमा के बिना आईवीएच. ऑप्टिक तंत्रिका शोफ की अनुपस्थिति में आईवीएच का निदान संभव है यदि मानदंड बी - ई मिले हैं और एकतरफा या द्विपक्षीय पेट के तंत्रिका क्षति के संकेतों की पहचान की जाती है। ऑप्टिक तंत्रिका शोफ और कपाल अपर्याप्तता की छठी जोड़ी के पैरेसिस के संकेतों की अनुपस्थिति में, आईवीएच का निदान केवल अनुमानित हो सकता है, बशर्ते कि अंक बी - ई और अतिरिक्त एमआरआई मानदंड पूरे हों (4 में से कम से कम 3): " खाली सेला टरिका"; नेत्रगोलक की पिछली सतह का चपटा होना; पेरीओप्टिक सबराचनोइड स्पेस का विस्तार (या बिना) ऑप्टिक तंत्रिका की बढ़ी हुई यातना; अनुप्रस्थ साइनस स्टेनोसिस।

इलाज. प्रभावी आईवीएच थेरेपी के लिए, एक बहु-विषयक दृष्टिकोण का उपयोग किया जाना चाहिए, जिसमें एक न्यूरोलॉजिस्ट, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, एक पोषण विशेषज्ञ और एक पुनर्वास विशेषज्ञ की भागीदारी शामिल है। मरीजों को आईवीएच जटिलताओं के उच्च जोखिम, मुख्य रूप से दृष्टि हानि, समय पर चिकित्सा के अभाव में समझाया जाना चाहिए। आईवीएच के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा के मुख्य क्षेत्र वजन घटाने (आईवीएच के लिए बेरिएट्रिक सर्जरी की सिद्ध प्रभावशीलता सहित) और कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर एसिटाज़ोलमाइड (डायकार्ब) का उपयोग हैं। आईवीएच फार्माकोथेरेपी के लिए टोपिरामेट, फ़्यूरोसेमाइड और मिथाइलप्रेडिसिसोलोन दूसरी पंक्ति की दवाएं हैं। टोपिरामेट और लूप डाइयुरेटिक फ़्यूरोसेमाइड का उपयोग डायकार्ब लेते समय प्रतिकूल दवा प्रतिक्रियाओं के विकास में किया जा सकता है (पेरेस्टेसिया, डिस्गेशिया, थकान, CO2 के स्तर में कमी, मतली, उल्टी, दस्त और टिनिटस)। इसके अलावा, टोपिरामेट लेते समय शरीर के वजन में कमी को ध्यान में रखना चाहिए। शंटिंग के साथ ऑपरेटिव न्यूरोसर्जिकल उपचार केवल ड्रग थेरेपी के लिए अपवर्तकता या आईवीएच के तेजी से प्रगतिशील घातक पाठ्यक्रम के मामले में माना जाता है (वर्तमान में आईवीएच और स्टेनोसिस या एमआर-वेनोग्राफी के अनुसार रोड़ा के रोगियों में अनुप्रस्थ साइनस स्टेंटिंग की प्रभावशीलता के बारे में परस्पर विरोधी डेटा हैं)। बार-बार काठ के पंचर की विधि का उपयोग वर्तमान में बहुत कम ही किया जाता है।

निम्नलिखित स्रोतों में आईवीजी के बारे में और पढ़ें:

लेख "इडियोपैथिक इंट्राकैनायल हाइपरटेंशन" ए.वी. सर्गेव, एसबीईई एचपीई "फर्स्ट मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी। उन्हें। सेचेनोव", मॉस्को, रूस (जर्नल ऑफ न्यूरोलॉजी एंड साइकियाट्री, नंबर 5, 2016);

नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश "सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप का निदान और उपचार", रूस, कज़ान, 06/02/2015 [पढ़ें] के न्यूरोसर्जन एसोसिएशन के बोर्ड के प्लेनम में चर्चा और अनुमोदित;

लेख "इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन और उपचार में एसिटाज़ोलमाइड की जगह" लेखक: एन.वी. पिज़ोवा, एमडी, प्रो. कैफ़े न्यूरोसर्जरी के पाठ्यक्रम के साथ न्यूरोलॉजी और मेडिकल जेनेटिक्स SBEI HPE YSMU (Consilium Medicum, Neuroology and rheumatology, No. 01 2016) [पढ़ें];

लेख "अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप में अनुप्रस्थ साइनस के एंडोवास्कुलर स्टेंटिंग का प्रारंभिक अनुभव" ए.जी. लुगोव्स्की, एम.यू. ओर्लोव, यू.आर. यारोत्स्की, वी.वी. मोरोज़, आई.आई. स्कोरोखोडा, ई.एस. एगोरोवा, स्टेट इंस्टीट्यूशन "इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोसर्जरी का नाम एकेड के नाम पर रखा गया है। ए.पी. यूक्रेन के रोमोडानोवा एनएएमएस", कीव (पत्रिका "एंडोवास्कुलर न्यूरोएंटजेनोसर्जरी" नंबर 4, 2014) [पढ़ें];

लेख "सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप (स्यूडोट्यूमर सेरेब्री)" यू.एस. अस्ताखोव, ई.ई. स्टेपानोवा, वी.एन. बिकमुल-लिन (बीसी, "क्लिनिकल ऑप्थल्मोलॉजी" नंबर 1 दिनांक 01/04/2001 पृष्ठ 8) [पढ़ें];

लेख (नैदानिक ​​मामला) "एडिसन की बीमारी एक 24 वर्षीय महिला में अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप द्वारा प्रकट" डी। शर्मा एट अल।, मेडिकल केस रिपोर्ट्स जर्नल, 2010, 4:60 (नतालिया मिशेंको द्वारा अंग्रेजी से अनुवादित, में प्रकाशित चिकित्सा समाचार पत्र "यूक्रेन का स्वास्थ्य" 27.03.2015, health-ua.com) [पढ़ें];

लेख "सौम्य इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप: नैदानिक ​​​​टिप्पणियां" आर.वी. मगज़ानोव, ए.आई. डेवलेटोवा, के.जेड. बख्तियारोवा, ई.वी. परवुशिना, वी.एफ. अंगरखा; रूसी संघ, ऊफ़ा, रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के उच्च शिक्षा के संघीय राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान "बश्किर राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय"; GBUZ "रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल के नाम पर। जी.जी. Kuvatov", ऊफ़ा, रूस (पत्रिका "एनल्स ऑफ़ क्लिनिकल एंड एक्सपेरिमेंटल न्यूरोलॉजी" नंबर 3, 2017) [पढ़ें]

© लेसस डी लिरो

सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप का सिंड्रोम मस्तिष्कमेरु द्रव की संरचना में परिवर्तन के बिना मस्तिष्कमेरु द्रव के दबाव में वृद्धि और कपाल गुहा में मात्रा के गठन की अनुपस्थिति की विशेषता है। यह अक्सर ऑप्टिक तंत्रिका और उसकी डिस्क (स्थिर डिस्क) की सूजन का कारण बनता है। दृश्य कार्य अक्सर ख़राब हो सकते हैं या लंबे समय तक अपरिवर्तित रह सकते हैं। रोग आमतौर पर गंभीर तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ नहीं होता है।
इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन एक ऐसी स्थिति है जिसमें मस्तिष्क के चारों ओर उच्च द्रव दबाव (सीएसएफ) होता है। ब्रेन ट्यूमर के समान लक्षणों की उपस्थिति के कारण इस स्थिति को स्यूडोट्यूमर ब्रेन भी कहा जाता है। हालांकि ब्रेन ट्यूमर नहीं है।
शारीरिक रूप से, मस्तिष्क के चारों ओर का स्थान मस्तिष्कमेरु द्रव से भरा होता है। यदि द्रव की मात्रा बढ़ जाती है, तो अपर्याप्त बहिर्वाह और अवशोषण के साथ, मस्तिष्क के चारों ओर दबाव बढ़ जाता है। हालाँकि, CSF युक्त स्थान नहीं बढ़ सकता है। यह बढ़ा हुआ दबाव अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के लक्षणों का कारण बनता है।

सौम्य (अज्ञातहेतुक) इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के कारण

हालांकि सौम्य (अज्ञातहेतुक) इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के कारण अभी भी अज्ञात हैं, उनके समाधान के लिए कई सुझाव हैं। यह रोग ज्यादातर प्रसव उम्र की महिलाओं में होता है। वजन बढ़ने, परिपूर्णता के विकास की अवधि के दौरान लक्षण प्रकट या तेज होने लगते हैं। पुरुषों में यह रोग कम पाया जाता है। यह सुझाव दिया गया है कि यह महिलाओं के शरीर में हार्मोनल परिवर्तन के कारण होता है। हालांकि, इन हार्मोनल परिवर्तनों का एक निश्चित कारण अभी तक पता नहीं चल पाया है। हालांकि वजन बढ़ने और इस बीमारी के साथ होने वाले लक्षणों के बीच कोई सीधा संबंध नहीं है, ऐसे संकेत कोई भी स्थिति हो सकती है जो मस्तिष्कमेरु द्रव के संचलन को बाधित करती है और इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि का कारण बन सकती है।
इन स्थितियों में शामिल हो सकते हैं: सीएसएफ को अवशोषित करने वाले अरचनोइड कणिकाओं का शोष, मस्तिष्क के शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता, लंबे समय तक उपयोग के बाद स्टेरॉयड दवाओं का उन्मूलन, विटामिन ए की बड़ी खुराक का उपयोग या विटामिन ए (यकृत) से भरपूर भोजन ), कुछ दवाओं और मादक दवाओं का लंबे समय तक उपयोग।
कुछ अंतःस्रावी रोगों वाले रोगियों में सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के सिंड्रोम के विकास का रोगजनन प्रकट होता है। इस मामले में, अरचनोइड कणिकाओं के माध्यम से पर्याप्त शराब परिसंचरण का उल्लंघन होता है, जिसका कार्य हार्मोनल रूप से निर्भर हो सकता है। इन अंतःस्रावी विकारों के परिणामस्वरूप, मस्तिष्क की लिम्बिक संरचनाओं पर प्रभाव और स्वायत्त प्रतिक्रियाओं में वृद्धि के कारण सीएसएफ उत्पादन की दर में वृद्धि करना भी संभव है।
सौम्य इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के विकसित सिंड्रोम के मुख्य नैदानिक ​​लक्षणों में से एक सीएसएफ दबाव (पी 0) में वृद्धि है। अक्सर (अवलोकन का 79%), सीएसएफ दबाव 200-400 मिमी पानी तक बढ़ जाता है। कला। 1/3 रोगियों में, सीएसएफ का दबाव 400 मिमी पानी से ऊपर था। कला।
डॉक्टरों के अनुसार, ऑप्टिक तंत्रिका सिर के शोफ की डिग्री सीधे सीएसएफ दबाव की ऊंचाई पर निर्भर करती थी। एक नियम के रूप में, कंजेस्टिव डिस्क के गंभीर लक्षण वाले रोगियों में सीएसएफ दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि हुई थी। मस्तिष्कमेरु द्रव के दबाव के स्तर ने दृश्य कार्यों की स्थिति को प्रभावित किया। मस्तिष्कमेरु द्रव का दबाव जितना अधिक होता है, दृश्य कार्य उतने ही अधिक प्रभावित होते हैं। कुछ रोगियों में, उच्च सीएसएफ दबाव (पानी के स्तंभ के 230-530 मिमी) के साथ भी, दृश्य तीक्ष्णता कम नहीं हुई। 300 मिमी से अधिक पानी के सीएसएफ दबाव में वृद्धि के साथ अधिकांश रोगियों (80%) में। कला। दृश्य क्षेत्रों का एक गाढ़ा संकुचन था।
डॉक्टरों ने उच्च-रिज़ॉल्यूशन चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की विधि का उपयोग करते हुए, विभिन्न चरणों में इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप और कंजेस्टिव डिस्क वाले 20 रोगियों में ऑप्टिक तंत्रिका के कक्षीय भाग के एक्स-रे शरीर रचना और इसके उप-स्थान का अध्ययन किया। इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि के कारण ऑप्टिक तंत्रिका के उपकोश में दबाव में वृद्धि हुई और इस स्थान का विस्तार हुआ। स्पष्ट कंजेस्टिव डिस्क के साथ ऑप्टिक तंत्रिका के व्यास में कमी इन रोगियों में ऑप्टिक फाइबर के हिस्से के शोष को इंगित करती है।
लंबे समय तक सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के साथ, ऑप्टिक तंत्रिका के इन्फ्राथेकल स्पेस का हाइड्रोप्स की स्थिति में एक बड़ा विस्तार संभव है। इस स्थिति को एक स्पष्ट कंजेस्टिव डिस्क की विशेषता है, जो नेत्रहीन रूप से या अन्य शोध विधियों द्वारा निर्धारित की जाती है। इस मामले में, एडिमा अक्सर न केवल ऑप्टिक तंत्रिका सिर के क्षेत्र को, बल्कि आसपास के रेटिना को भी पकड़ लेती है।
ऑप्टिक तंत्रिका के कक्षीय भाग के सबराचनोइड स्पेस की संरचना पर मनुष्यों में किए गए इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी अध्ययनों से पता चला है कि सबराचनोइड स्पेस में विभिन्न संयोजी ऊतक ट्रैबेकुले, सेप्टा और मोटे पुल होते हैं।
वे अरचनोइड और पिया मेटर के बीच स्थित हैं। इस तरह के आर्किटेक्चर सबराचनोइड तरल पदार्थ के सामान्य परिसंचरण को सुनिश्चित करते हैं। इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि के साथ, स्ट्रेचिंग के साथ सबराचनोइड स्पेस का विस्तार होता है, और कभी-कभी ट्रेबेकुला, सेप्टा और डोरियों के टूटने के साथ।

सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के लक्षण

विशिष्ट लक्षण:

• सिरदर्द (94%),
• क्षणिक दृश्य गड़बड़ी या धुंधलापन (68%),
• पल्स-सिंक्रोनस टिनिटस (58%),
• आंख के पीछे दर्द (44%),
• डिप्लोपिया (38%),
• दृष्टि में कमी (30%),
• आंखों के हिलने-डुलने में दर्द (22%)।

अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप वाले लगभग सभी रोगियों में सिरदर्द मौजूद होता है, और यह लक्षण रोगी को डॉक्टर से परामर्श करने के लिए प्रेरित करता है। अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप में सिरदर्द आमतौर पर गंभीर होते हैं और अक्सर दिन के दौरान होते हैं, अक्सर धड़कते हैं। सिरदर्द रोगी को जगा सकता है (यदि वह सो रहा है) और आमतौर पर कई घंटों तक रहता है। मतली है, शायद ही कभी उल्टी होती है। आंखों के पीछे दर्द की उपस्थिति आंखों की गति को बाधित करती है, लेकिन अभिसरण बना रहता है।

क्षणिक दृश्य हानि
दृश्य गड़बड़ी क्षणिक धुंधलापन के रूप में एपिसोडिक रूप से होती है, जो आमतौर पर 30 सेकंड से कम समय तक रहती है, इसके बाद दृष्टि की पूर्ण बहाली होती है। अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप वाले लगभग 3/4 रोगियों में दृश्य गड़बड़ी देखी जाती है। दृश्य हानि के हमले एक या दोनों आँखों में हो सकते हैं। आमतौर पर इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप की डिग्री या ऑप्टिक तंत्रिका शोफ की उपस्थिति के साथ कोई संबंध नहीं है। दृश्य गड़बड़ी अक्सर दृष्टि में कमी से जुड़ी नहीं होती है।
इंट्राक्रैनील शोर या नाड़ी को स्पंदित करना, सिंक्रोनस टिनिटस इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के साथ दिखाई देता है। धड़कन अक्सर एकतरफा होती है। इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, गले की नस के संपीड़न के पक्ष में कोई शोर नहीं होता है। आवधिक संपीड़न लामिना के रक्त प्रवाह को अशांत में बदल देता है।
दृश्य समारोह में कमी। ज्यादातर मरीजों को नजर कम होने की समस्या होती है। लगभग 5% रोगियों ने एक आंख में दृष्टि को अंधापन तक कम कर दिया है। ये आमतौर पर वे रोगी होते हैं जो रोग के विकास का पालन नहीं करते हैं।

सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप का निदान और विभेदक निदान

सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप का निदान एनामेनेस्टिक डेटा और नेत्र विज्ञान, न्यूरोलॉजिकल, विकिरण और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग विधियों के परिणामों के साथ-साथ काठ का पंचर और मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन पर आधारित है।
आमतौर पर, सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के लक्षण गैर-विशिष्ट होते हैं और बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव पर निर्भर करते हैं। सबसे अधिक बार, रोगी सिरदर्द, मतली, कभी-कभी उल्टी और दृश्य गड़बड़ी की शिकायत करते हैं। सिरदर्द मुख्य रूप से ललाट क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं और रात में रोगी को जगा सकते हैं। इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि माइग्रेन जैसे सिरदर्द को बढ़ा सकती है।

(मॉड्यूल प्रत्यक्ष 4)

नेत्र संबंधी परीक्षा डेटा
दृश्य गड़बड़ी कम दृष्टि (48%) और धुंधली दृष्टि के रूप में प्रकट होती है। यह डिप्लोपिया की उपस्थिति भी संभव है, अधिक बार वयस्कों में, आमतौर पर एब्डुकेन्स तंत्रिका (29%) के पैरेसिस के कारण। मरीजों को फोटोफोबिया की शिकायत होती है और रंगीन केंद्र के साथ टिमटिमाती रोशनी की अनुभूति होती है।
दृश्य क्षेत्र की जांच करते समय, अक्सर अंधे स्थान (66%) में वृद्धि होती है और दृश्य क्षेत्रों का एक गाढ़ा संकुचन होता है। दृश्य क्षेत्रों में दोष कम बार (9%) देखे जाते हैं। दृष्टि का पूर्ण नुकसान (अंधापन) भी दुर्लभ है।
दृश्य विश्लेषक की कार्यात्मक स्थिति का एक सूक्ष्म संकेतक रोग के प्रारंभिक चरण में पहले से ही विपरीत संवेदनशीलता में कमी है।
विजुअल इवोक्ड पोटेंशिअल (VEP) और पैटर्न इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम (PERG) ब्रेन स्यूडोट्यूमर के लिए असंवेदनशील परीक्षण साबित हुए। रेटिना और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के दृश्य क्षेत्रों के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मापदंडों में परिवर्तन दुर्लभ थे और हमेशा दृष्टि में कमी से जुड़े नहीं थे।
सौम्य इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप वाले रोगियों की जांच के लिए आधुनिक उद्देश्य नेत्र विज्ञान के तरीकों के परिसर में, पारंपरिक नेत्रगोलक और क्रोमोफथाल्मोस्कोपी के अलावा, आंख और कक्षा की अल्ट्रासाउंड परीक्षा, हीडलबर्ग रेटिनल टोमोग्राफ का उपयोग करके फंडस और ऑप्टिक तंत्रिका सिर की जांच, ऑप्टिकल जुटना टोमोग्राफी, और फंडस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी का उपयोग किया जाता है।
सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, ऑप्टिक डिस्क एडिमा (लगभग 100%) आमतौर पर देखी जाती है, अधिक बार द्विपक्षीय, असममित हो सकती है, कम अक्सर एकतरफा। एडिमा की मात्रा श्वेतपटल की क्रिब्रीफॉर्म प्लेट की गहराई पर निर्भर करती है, जो अल्ट्रासोनोग्राफी द्वारा निर्धारित की जाती है। जैसा कि एस। टैम्बुरेली एट अल के अध्ययनों से पता चला है। (2000) हीडलबर्ग रेटिनल टोमोग्राफ का उपयोग करते हुए, एडिमा न केवल ऑप्टिक डिस्क के तंत्रिका तंतुओं को पकड़ती है, बल्कि डिस्क के आसपास के रेटिना तंत्रिका फाइबर परत के क्षेत्र तक भी फैली हुई है। सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप में डिस्क एडिमा कभी-कभी बड़े आकार तक पहुंच जाती है।
सौम्य इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप वाले बच्चों में अक्सर (9-48%) न्यूरोलॉजिकल परीक्षा से पेट के तंत्रिका पैरेसिस का पता चलता है। ओकुलोमोटर या ट्रोक्लियर नसों का पैरेसिस कम आम है। अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों में चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात, गर्दन में दर्द, दौरे, हाइपररिफ्लेक्सिया, टिनिटस, हाइपोग्लोसल पैरेसिस, निस्टागमस और कोरिफॉर्म मूवमेंट शामिल हो सकते हैं।
हालांकि, ये लक्षण सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप में काफी दुर्लभ हैं और एक संक्रामक या भड़काऊ प्रक्रिया की जटिलता के बाद ही प्रकट होते हैं। बौद्धिक कार्य आमतौर पर बिगड़ा नहीं होता है।
सौम्य (अज्ञातहेतुक) इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप में, मस्तिष्क के सीटी और एमआरआई निष्कर्ष आमतौर पर फोकल विकृति के बिना होते हैं।

काठ का पंचर परिणाम
लगातार उच्च इंट्राकैनायल दबाव वाले रोगियों में, फंडस में कंजेस्टिव डिस्क देखी जाती है। जब कक्षाओं की गणना टोमोग्राफी की जाती है, तो ऑप्टिक तंत्रिका के म्यान के नीचे मस्तिष्कमेरु द्रव का संचय होता है - ऑप्टिक तंत्रिका का एडिमा (हाइड्रोप्स)।

क्रमानुसार रोग का निदान
यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्बनिक रोगों के साथ किया जाता है, मस्तिष्क और इसकी झिल्लियों के संक्रामक रोगों के साथ: एन्सेफलाइटिस, मेनिन्जेस; सीसा, पारा, साथ ही मस्तिष्क के संवहनी रोगों के साथ पुराने नशा के साथ।

सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप वाले रोगियों का उपचार

सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप वाले रोगियों का उपचार रूढ़िवादी और शल्य चिकित्सा हो सकता है। उपचार के मुख्य लक्ष्यों में से एक रोगी के दृश्य कार्यों को संरक्षित करना है। मरीजों को कई विशेषज्ञों की गतिशील देखरेख में होना चाहिए: एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, एक न्यूरो-नेत्र रोग विशेषज्ञ, एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक सामान्य चिकित्सक और एक स्त्री रोग विशेषज्ञ। शरीर के वजन और दृश्य कार्यों की स्थिति पर नियंत्रण का बहुत महत्व है।
वजन घटाने को बढ़ावा देने वाली दवाओं में से मूत्रवर्धक, विशेष रूप से डायमॉक्स, प्रभावी साबित हुए। उचित आहार का पालन करना और नमक और तरल पदार्थ का सेवन सीमित करना आवश्यक है। दृश्य कार्यों में सुधार के उद्देश्य से फिजियोथेरेप्यूटिक एजेंटों में से, ऑप्टिक नसों के ट्रांसक्यूटेनियस विद्युत उत्तेजना का उपयोग प्रभावी है।
जटिल रूढ़िवादी उपचार की अप्रभावीता और दृश्य कार्यों (दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य क्षेत्र) में निरंतर कमी के साथ, सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। प्रारंभ में, सीरियल काठ पंचर का उपयोग किया जाता है, जो एक अस्थायी सुधार देता है। दृश्य कार्यों में प्रगतिशील कमी के साथ, ऑप्टिक तंत्रिका म्यान के एक अंतर्गर्भाशयी विच्छेदन का संकेत दिया जाता है।
ऑप्टिक तंत्रिका के म्यान अंतःकक्षीय भाग में विच्छेदित होते हैं। नेत्रगोलक पक्ष की ओर मुड़ जाता है और ऑप्टिक तंत्रिका के म्यान तंत्रिका के साथ विच्छेदित हो जाते हैं। ऑप्टिक तंत्रिका के म्यान में एक संकीर्ण अंतराल या छेद कक्षीय ऊतक में द्रव के निरंतर बहिर्वाह में योगदान देता है।
साहित्य में लुंबोपेरिटोनियल शंटिंग के संचालन का वर्णन किया गया है।

लम्बोपेरिटोनियल बाईपास सर्जरी के लिए संकेत:

• दृश्य तीक्ष्णता में कमी और दृश्य क्षेत्रों का संकुचन;
• 2 डायोप्टर या अधिक द्वारा ऑप्टिक डिस्क का फलाव;
• रेडियोन्यूक्लाइड सिस्टरनोमाइलोग्राफी के अनुसार पुनर्जीवन के संभावित प्रतिपूरक त्वरण के साथ इंट्राथेकल स्पेस के जल निकासी समारोह में कमी;
• 10 मिमी एचजी से अधिक सीएसएफ बहिर्वाह के लिए पुनर्जीवन प्रतिरोध। सेंट / एमएल / मिनट -1;
• चिकित्सा उपचार की अप्रभावीता और बार-बार काठ का पंचर।

ऑपरेशन में लंबोपेरिटोनियल शंट का उपयोग करके रीढ़ की हड्डी के इंटरशेल स्पेस को उदर गुहा से जोड़ना शामिल है। इस ऑपरेशन से मस्तिष्कमेरु द्रव का बहिर्वाह होता है, जो उच्च दबाव में उदर गुहा में होता है। ऑपरेशन ऑप्टिक नसों पर इंट्राक्रैनील दबाव को कम करने में मदद करता है। यह दृश्य कार्यों के सुधार और संरक्षण में योगदान देता है।
सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप वाले मरीजों को हर 3 महीने में एक बार दृश्य कार्यों की अनिवार्य जांच के साथ एक नेत्र रोग विशेषज्ञ और न्यूरो-नेत्र रोग विशेषज्ञ की निरंतर निगरानी में होना चाहिए।
कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क की पृष्ठभूमि के खिलाफ ऑप्टिक मार्ग के एक या दूसरे हिस्से के स्थानीय घाव के परिणामस्वरूप, ऑप्टिक फाइबर का अवरोही शोष विकसित होता है, जिसे ऑप्टिक डिस्क के माध्यमिक शोष के रूप में नेत्रहीन रूप से व्याख्या किया जाता है। प्रत्येक विशिष्ट मामले में ऑप्टिक मार्ग के विकृति विज्ञान में उपयोग की जाने वाली कार्यात्मक तकनीकों का एक सेट ही उत्तर दे सकता है कि क्या इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि का दृश्य कार्यों पर नकारात्मक प्रभाव पड़ा है, या क्या हाइड्रोसिफ़लस और कंजेस्टिव डिस्क घटना की अभिव्यक्ति दृश्य हानि के बिना गायब हो जाती है।

नॉर्मोस्टेनिक महिलाओं में प्रसार प्रति 100,000 में 1 है, लेकिन मोटापे से ग्रस्त महिलाओं में यह दर अधिक है - प्रति 100,000 में 20। इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि का पता चला है, कारण अज्ञात है, मस्तिष्क से शिरापरक फ्लास्क के उल्लंघन की भूमिका ग्रहण की जाती है।

अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के लक्षण और संकेत

लगभग सभी रोगियों को सामान्य सिरदर्द के लगभग दैनिक हमलों की तीव्रता में उतार-चढ़ाव के साथ शिकायत होती है, कभी-कभी मतली के साथ। कभी-कभी क्षणिक दृश्य गड़बड़ी, डिप्लोपिया (कपाल नसों की छठी जोड़ी की शिथिलता के कारण) और स्पंदनात्मक टिनिटस विकसित होते हैं। दृष्टि हानि परिधि में शुरू होती है और रोगियों द्वारा लंबे समय तक ध्यान नहीं दिया जा सकता है। लगातार अंधापन इस विकृति विज्ञान की सबसे गंभीर जटिलता है।

अक्सर ऑप्टिक नसों के निपल्स के द्विपक्षीय हाइपोस्टैसिस प्रकाश में आते हैं; रोगियों के एक छोटे से अनुपात में, एडिमा एकतरफा या पूरी तरह से अनुपस्थित है। कुछ स्पर्शोन्मुख रोगियों में, नियमित नेत्रगोलक के दौरान ऑप्टिक निपल्स की सूजन का पता लगाया जाता है। न्यूरोलॉजिकल परीक्षा से पेट की तंत्रिका के पैरेसिस का पता चल सकता है।

अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप का निदान

• वेनोसिनसोग्राफी के साथ एमआरआई।
• लकड़ी का पंचर।

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर एक अनुमानित निदान स्थापित किया जाता है, और फिर न्यूरोइमेजिंग (अधिमानतः वेनोसिनसोग्राफी के साथ एमआरआई) और काठ का पंचर द्वारा पुष्टि की जाती है, जो सीएसएफ बहिर्वाह दबाव और सामान्य सीएसएफ संरचना में वृद्धि का खुलासा करता है। अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप जैसी नैदानिक ​​तस्वीर कुछ बीमारियों और कुछ दवाओं के उपयोग के कारण हो सकती है।

अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप का उपचार

• एसिटाज़ोलमाइड।
• वजन घटना।
• माइग्रेन के उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाएं, विशेष रूप से टोपिरामेट।

उपचार का लक्ष्य इंट्राक्रैनील दबाव को कम करना और सिरदर्द से राहत देना है। कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर एसिटाज़ोलमाइड (250 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में चार बार) एक मूत्रवर्धक के रूप में प्रयोग किया जाता है। मोटे रोगियों के लिए, वजन घटाने के हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है, जो इंट्राक्रैनील दबाव को कम कर सकता है। कई काठ पंचर की आवश्यकता के बारे में जानकारी विरोधाभासी है, लेकिन कुछ मामलों में यह संकेत दिया जाता है (उदाहरण के लिए, जब दृश्य हानि का खतरा होता है)। इस स्थिति के सभी संभावित कारणों (दवाओं और / या बीमारियों) का सुधार किया जाता है। माइग्रेन के उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाएं (विशेषकर टोपिरामेट, जो कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ को भी रोकती हैं) सिरदर्द के हमलों से राहत दिला सकती हैं। NSAIDs का उपयोग आवश्यकतानुसार किया जाता है।

इस घटना में कि, किए गए उपायों के बावजूद, दृष्टि बिगड़ती है, शंट ऑपरेशन (लुम्बोपेरिटोनियल या वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल), ऑप्टिक तंत्रिका म्यान के फेनेस्ट्रेशन या शिरापरक वाहिकाओं के एंडोवास्कुलर स्टेंटिंग का संकेत दिया जाता है। बैरिएट्रिक सर्जरी मोटे रोगियों की मदद कर सकती है जो अन्यथा अपने शरीर के वजन को कम करने में असमर्थ हैं।

चल रही चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए, बार-बार दोहराई जाने वाली नेत्र परीक्षाएं (दृश्य क्षेत्रों के मात्रात्मक निर्धारण सहित) आवश्यक हैं; दृष्टि की प्रगतिशील हानि का आकलन करने के लिए दृश्य तीक्ष्णता का माप पर्याप्त संवेदनशील नहीं है।