स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम का कारण बनता है। स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम: यह बीमारी जितनी भयानक दिखती है उतनी ही भयानक है। जटिलताओं और रोग का निदान

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक व्यवस्थित विलंबित-प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया से एक बहुत ही गंभीर बीमारी है जो एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव के रूप में आगे बढ़ती है, जो कम से कम दो अंगों के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है, शायद अधिक।

कारण

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के कारणों को उपसमूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• चिकित्सा तैयारी।एक तीव्र एलर्जी प्रतिक्रिया तब होती है जब कोई दवा शरीर में प्रवेश करती है। स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम का कारण बनने वाले मुख्य समूह हैं: पेनिसिलिन श्रृंखला के एंटीबायोटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, सल्फोनामाइड्स, विटामिन, बार्बिटुरेट्स, हेरोइन;
• संक्रमण।इस मामले में, स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम का संक्रामक-एलर्जी रूप तय हो गया है। एलर्जी हैं: वायरस, माइकोप्लाज्मा, बैक्टीरिया;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग;
• अज्ञातहेतुक रूपस्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम। ऐसी स्थिति में, स्पष्ट कारणों का निर्धारण नहीं किया जा सकता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम 20 से 40 वर्ष की कम उम्र में प्रकट होता है, लेकिन कई बार नवजात शिशुओं में इस तरह की बीमारी का निदान किया जाता है। अधिक बार पुरुष महिलाओं की तुलना में बीमार होते हैं।

पहले लक्षण ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण को प्रभावित करते हैं। प्रारंभिक prodromal अवधि दो सप्ताह तक बढ़ा दी जाती है और बुखार द्वारा व्यवस्थित होती है, गंभीर कमजोरी, खांसी और सिरदर्द दिखाई देते हैं। दुर्लभ मामलों में, उल्टी, दस्त होता है।

बच्चों और वयस्कों में मुंह की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली तुरंत पांच दिनों के भीतर प्रभावित होती है, स्थान कुछ भी हो सकता है, लेकिन अक्सर कोहनी, घुटनों, चेहरे, प्रजनन प्रणाली के अंगों और सभी श्लेष्म झिल्ली पर दाने होते हैं।

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के साथ, गहरे गुलाबी रंग के एडिमाटस, कॉम्पैक्ट पपल्स दिखाई देते हैं, आकार में गोल होते हैं, जिसका व्यास एक से छह सेंटीमीटर तक होता है। दो क्षेत्र हैं: आंतरिक और बाहरी। आंतरिक एक को भूरे-नीले रंग की विशेषता है, बीच में एक बुलबुला दिखाई देता है जिसमें एक सीरस द्रव होता है। बाहरी लाल रंग में दिखाई देता है।

मौखिक गुहा में, होठों पर, बच्चों और वयस्कों में गाल, स्टीवंस-जॉन सिंड्रोम टूटे हुए एरिथेमा, फफोले, पीले-भूरे रंग के कटाव वाले क्षेत्रों द्वारा प्रकट होता है। जब फफोले खुलते हैं, खून बहने वाले घाव बन जाते हैं; होंठ, मसूड़े सूज जाते हैं, चोटिल हो जाते हैं, रक्तस्रावी पपड़ी से ढक जाते हैं। जलन, खुजली से त्वचा के सभी हिस्सों पर दाने निकल आते हैं।

मूत्र में, उत्सर्जन प्रणाली श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है और मूत्र उत्सर्जन पथ से रक्तस्राव से प्रकट होती है, पुरुषों में मूत्रमार्ग की जटिलता, और लड़कियों में, vulvovaginitis प्रकट होता है। आंखें भी प्रभावित होती हैं, जिस स्थिति में ब्लेफेरोकोनजक्टिवाइटिस बढ़ता है, जो अक्सर पूर्ण अंधापन की ओर जाता है। बृहदांत्रशोथ, प्रोक्टाइटिस का दुर्लभ, लेकिन संभव विकास।

सामान्य लक्षण भी हैं: बुखार, सिरदर्द और जोड़ों का दर्द। घातक एक्सयूडेटिव इरिथेमा चालीस वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में विकसित होता है, तीव्र और बहुत तेज़ कोर्स, हृदय संकुचन अक्सर, हाइपरग्लाइसेमिया हो जाता है। आंतरिक अंगों को नुकसान के मामले में लक्षण, अर्थात् उनके श्लेष्म झिल्ली, अन्नप्रणाली के स्टेनोसिस के रूप में प्रकट होते हैं।

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम में अंतिम घातक परिणाम दस प्रतिशत में नोट किया गया है। स्टीवन जॉन सिंड्रोम के कारण गंभीर केराटाइटिस के बाद दृष्टि का पूर्ण नुकसान पांच से दस रोगियों में होता है।

एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव का निदान लाइल सिंड्रोम के साथ किया जाता है। उनके बीच आयोजित किया जाता है। दोनों रोगों में, प्राथमिक घाव समान हैं। वे प्रणालीगत वास्कुलिटिस के समान भी हो सकते हैं।

वीडियो: स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की भयानक वास्तविकता

यह श्लेष्मा झिल्ली और एलर्जी प्रकृति की त्वचा का एक तीव्र बुलबुल घाव है। यह मौखिक श्लेष्म, आंखों और मूत्र अंगों की भागीदारी के साथ रोगग्रस्त की गंभीर स्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ आगे बढ़ता है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के निदान में रोगी की पूरी जांच, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण, एक त्वचा बायोप्सी और एक कोगुलोग्राम शामिल है। संकेतों के अनुसार, फेफड़ों का एक्स-रे, मूत्राशय का अल्ट्रासाउंड, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, मूत्र का जैव रासायनिक विश्लेषण, अन्य विशेषज्ञों का परामर्श किया जाता है। उपचार एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन, ग्लुकोकोर्तिकोइद और जलसेक चिकित्सा, जीवाणुरोधी दवाओं के तरीकों से किया जाता है।

आईसीडी -10

एल51.1बुलस एरिथेमा मल्टीफॉर्म

सामान्य जानकारी

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम पर डेटा 1922 में प्रकाशित किया गया था। समय के साथ, सिंड्रोम का नाम उन लेखकों के नाम पर रखा गया जिन्होंने पहली बार इसका वर्णन किया था। यह रोग इरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव का एक गंभीर रूप है और इसका दूसरा नाम है - "घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा"। लाइल सिंड्रोम, पेम्फिगस, एसएलई के बुलस संस्करण, एलर्जी संपर्क जिल्द की सूजन, हैली-हैली रोग, आदि के साथ, नैदानिक ​​त्वचाविज्ञान स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को बुलस जिल्द की सूजन के रूप में वर्गीकृत करता है, जिसका सामान्य नैदानिक ​​लक्षण त्वचा पर फफोले का गठन है और श्लेष्मा झिल्ली।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम किसी भी उम्र में होता है, अक्सर 20-40 वर्ष के व्यक्तियों में और बच्चे के जीवन के पहले 3 वर्षों में अत्यंत दुर्लभ होता है। विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर सिंड्रोम की व्यापकता प्रति वर्ष 0.4 से 6 मामलों में होती है। अधिकांश लेखक पुरुषों के बीच एक उच्च घटना पर ध्यान देते हैं।

कारण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का विकास तत्काल प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया के कारण होता है। कारकों के 4 समूह हैं जो रोग की शुरुआत को भड़का सकते हैं: संक्रामक एजेंट, दवाएं, घातक रोग और अज्ञात कारण।

बचपन में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम अक्सर वायरल रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है: दाद सिंप्लेक्स, वायरल हेपेटाइटिस, एडेनोवायरस संक्रमण, खसरा, इन्फ्लूएंजा, चिकन पॉक्स, कण्ठमाला। उत्तेजक कारक बैक्टीरिया (साल्मोनेलोसिस, तपेदिक, यर्सिनीओसिस, गोनोरिया, माइकोप्लास्मोसिस, टुलारेमिया, ब्रुसेलोसिस) और फंगल (कोक्सीडायोडोमाइकोसिस, हिस्टोप्लास्मोसिस, ट्राइकोफाइटोसिस) संक्रमण हो सकते हैं।

वयस्कों में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम आमतौर पर दवा या दुर्दमता के कारण होता है। दवाओं में से, प्रेरक कारक की भूमिका मुख्य रूप से एंटीबायोटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं, सीएनएस नियामकों और सल्फोनामाइड्स को सौंपी जाती है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास में ऑन्कोलॉजिकल रोगों में अग्रणी भूमिका लिम्फोमा और कार्सिनोमा द्वारा निभाई जाती है। यदि रोग का एक विशिष्ट एटियलॉजिकल कारक स्थापित नहीं किया जा सकता है, तो वे इडियोपैथिक स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की बात करते हैं।

लक्षण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम लक्षणों के तेजी से विकास के साथ तीव्र शुरुआत की विशेषता है। शुरुआत में, अस्वस्थता, तापमान में 40 डिग्री सेल्सियस की वृद्धि, सिरदर्द, क्षिप्रहृदयता, जोड़ों का दर्द और मांसपेशियों में दर्द होता है। रोगी को गले में खराश, खांसी, दस्त और उल्टी का अनुभव हो सकता है। कुछ घंटों के बाद (अधिकतम एक दिन के बाद), बल्कि बड़े फफोले मौखिक श्लेष्मा पर दिखाई देते हैं। उनके खुलने के बाद, म्यूकोसा पर व्यापक दोष बनते हैं, जो सफेद-ग्रे या पीले रंग की फिल्मों और गोर की पपड़ी से ढके होते हैं। होठों की लाल सीमा रोग प्रक्रिया में शामिल होती है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में गंभीर म्यूकोसल क्षति के कारण, मरीज न तो खा सकते हैं और न ही पी सकते हैं।

शुरुआत में आंखों की क्षति एलर्जी नेत्रश्लेष्मलाशोथ के प्रकार के अनुसार होती है, लेकिन अक्सर प्युलुलेंट सूजन के विकास के साथ माध्यमिक संक्रमण से जटिल होती है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए, कंजाक्तिवा और कॉर्निया पर छोटे आकार के इरोसिव-अल्सरेटिव तत्वों का निर्माण विशिष्ट है। परितारिका को संभावित नुकसान, ब्लेफेराइटिस, इरिडोसाइक्लाइटिस, केराटाइटिस का विकास।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के आधे मामलों में जननांग प्रणाली के श्लेष्म अंगों की हार देखी जाती है। यह मूत्रमार्गशोथ, बालनोपोस्टहाइटिस, वल्वाइटिस, योनिशोथ के रूप में आगे बढ़ता है। कटाव और म्यूकोसल अल्सर के निशान से मूत्रमार्ग सख्त हो सकता है।

त्वचा के घाव को फफोले जैसा दिखने वाले गोल उभरे हुए तत्वों की एक बड़ी संख्या द्वारा दर्शाया जाता है। वे बैंगनी रंग के होते हैं और 3-5 सेमी के आकार तक पहुंचते हैं। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में त्वचा लाल चकत्ते के तत्वों की एक विशेषता उनके केंद्र में सीरस या खूनी फफोले की उपस्थिति है। फफोले के खुलने से चमकीले लाल दोष बनते हैं, जो क्रस्ट से ढके होते हैं। दाने का पसंदीदा स्थान ट्रंक और पेरिनेम की त्वचा है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के नए चकत्ते की उपस्थिति की अवधि लगभग 2-3 सप्ताह तक रहती है, अल्सर का उपचार 1.5 महीने के भीतर होता है। मूत्राशय से रक्तस्राव, निमोनिया, ब्रोंकियोलाइटिस, कोलाइटिस, तीव्र गुर्दे की विफलता, द्वितीयक जीवाणु संक्रमण, दृष्टि की हानि से रोग जटिल हो सकता है। विकसित जटिलताओं के परिणामस्वरूप, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले लगभग 10% रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

निदान

चिकित्सक-त्वचा विशेषज्ञ स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान उन विशिष्ट लक्षणों के आधार पर कर सकते हैं जो पूरी तरह से त्वचाविज्ञान परीक्षा के दौरान पाए जाते हैं। रोगी से पूछताछ करना आपको रोग के विकास का कारण बनने वाले कारक को निर्धारित करने की अनुमति देता है। एक त्वचा बायोप्सी स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के निदान की पुष्टि करने में मदद करती है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा एपिडर्मल सेल नेक्रोसिस, पेरिवास्कुलर लिम्फोसाइट घुसपैठ, और सबपीडर्मल ब्लिस्टरिंग दिखाती है।

एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में, सूजन के गैर-विशिष्ट लक्षण निर्धारित किए जाते हैं, एक कोगुलोग्राम क्लॉटिंग विकारों को प्रकट करता है, और एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण कम प्रोटीन सामग्री दिखाता है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के निदान के मामले में सबसे मूल्यवान एक प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण है, जो टी-लिम्फोसाइटों और विशिष्ट एंटीबॉडी में उल्लेखनीय वृद्धि का पता लगाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक विषाक्त-एलर्जी रोग है, जो बुलस एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म का एक घातक रूप है।

एटियलजि और रोगजनन। इसके विकास का कारण दवाएं (एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, एनाल्जेसिक, बार्बिटुरेट्स, आदि) हो सकती हैं। प्रक्रिया का विकास विषाक्त-एलर्जी प्रतिक्रियाओं पर आधारित है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति को माना जाता है, जो प्राकृतिक प्रतिरोध कारकों, टी-सेल इम्युनोडेफिशिएंसी और बी-लिम्फोसाइटों के परिधीय रक्त में वृद्धि के दमन में व्यक्त किया गया है। एलर्जेन एक्सपोजर के लिए विकसित होने वाली एलर्जी प्रतिक्रिया रक्त सीरम में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के साथ केराटिनोसाइट्स को निर्देशित करती है, आईजीएम का बयान और एपिडर्मिस के बेसमेंट झिल्ली के साथ पूरक के सी 3-घटक और सतही त्वचीय रक्त वाहिकाओं में।

नैदानिक ​​तस्वीर। तेज बुखार, जोड़ों का दर्द, मायलगिया के साथ रोग तीव्र रूप से विकसित होता है। फिर, कुछ घंटों या 2-3 दिनों के बाद, मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली के घाव दिखाई देते हैं (फफोले का निर्माण, ग्रे-सफेद फिल्मों के साथ क्षरण, रक्तस्रावी क्रस्ट, दरारें, होंठों की लाल सीमा पर कटाव), आंखें इरोसिव-अल्सरेटिव क्षेत्रों के गठन के साथ नेत्रश्लेष्मलाशोथ के रूप में, मूत्रमार्गशोथ, बैलेनाइटिस, vulvovaginitis के विकास के साथ केराटाइटिस, यूवाइटिस, जननांग श्लेष्मा। अन्य श्लेष्म झिल्ली भी इस प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं। त्वचा के घाव को बैंगनी रंग के परिधीय क्षेत्र और 1 से 3-5 सेमी के व्यास के साथ एक धँसा सियानोटिक केंद्र के साथ प्रसारित एरिथेमेटो-पैपुलर गोल तत्वों की विशेषता है, उनमें से कई के केंद्र में सीरस या रक्तस्रावी सामग्री के साथ फफोले होते हैं।

खुलने पर, बुलबुले रसदार चमकदार लाल कटाव छोड़ते हैं, जो समय के साथ क्रस्ट से ढके होते हैं। त्वचा के घाव का मुख्य स्थान ट्रंक पर, पेरिनेम में होता है। गंभीर सामान्य घटनाएं (बुखार, अस्वस्थता, सिरदर्द, आदि) 2-3 सप्ताह तक जारी रहती हैं। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, निमोनिया, दस्त, गुर्दे की विफलता और अन्य जटिलताएं विकसित हो सकती हैं, जो 5-10% मामलों में मृत्यु का कारण बनती हैं। रक्त में, ल्यूकोसाइटोसिस सूत्र के बाईं ओर शिफ्ट होने के साथ, ईोसिनोपेनिया और ईएसआर में वृद्धि नोट की जाती है। प्रोटीयोलाइटिक प्रणाली की सक्रियता के कारण बिलीरुबिन, यूरिया, एमिनोट्रांस्फरेज, प्लाज्मा फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि में परिवर्तन, एल्ब्यूमिन के कारण प्रोटीन की कुल मात्रा में कमी हो सकती है। इम्युनोग्राम टी-लिम्फोसाइटों और जी, एम वर्ग के इम्युनोग्लोबुलिन की कुल संख्या में कमी दर्शाता है।

निदान इतिहास, नैदानिक ​​तस्वीर और प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है। पेम्फिगस, लिएल सिंड्रोम आदि के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

उपचार: मध्यम खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं (प्रेडनिसोलोन के संदर्भ में प्रति दिन 30-60 मिलीग्राम मौखिक रूप से) जब तक कि एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त नहीं हो जाता है, इसके बाद 3-4 सप्ताह के भीतर पूरी तरह से वापसी तक खुराक में धीरे-धीरे कमी आती है। यदि मौखिक प्रशासन संभव नहीं है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को पैरेन्टेरली निर्धारित किया जाता है। वे एंटरोसॉर्बेंट्स, हेमोसर्शन, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग करके शरीर से एंटीजन और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों को निष्क्रिय करने और हटाने के उद्देश्य से गतिविधियों को भी अंजाम देते हैं। अंतर्जात नशा के सिंड्रोम का मुकाबला करने के लिए, 2-3 लीटर तरल प्रति दिन पैरेन्टेरली (शारीरिक खारा, जेमोडेज़, रिंगर का घोल, आदि), साथ ही साथ एल्ब्यूमिन, प्लाज्मा प्रशासित किया जाता है। संक्रमण के खतरे के मामले में, व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के मामले में कैल्शियम, पोटेशियम, एंटीहिस्टामाइन भी निर्धारित किए जाते हैं। बाह्य रूप से, कॉर्टिकोस्टेरॉइड क्रीम का उपयोग किया जाता है (लॉरिन्डेन सी, गारोमाइसिन के साथ सेलेस्टोडर्म, आदि), मिथाइलीन ब्लू, जेंटियन वायलेट के 2% जलीय घोल।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक बहुत ही गंभीर त्वचा रोग है, एक घातक प्रकार का एक्सयूडेटिव इरिथेमा, जिसमें त्वचा पर गंभीर लालिमा दिखाई देती है। इसी समय, श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा पर बड़े फफोले दिखाई देते हैं। मुंह के म्यूकोसा की सूजन से मुंह बंद करना, खाना, पीना मुश्किल हो जाता है। गंभीर दर्द बढ़े हुए लार, सांस लेने में कठिनाई को भड़काता है।

सूजन, जननांग प्रणाली के श्लेष्म झिल्ली पर फफोले की उपस्थिति प्राकृतिक प्रशासन के लिए मुश्किल बनाती है। पेशाब और संभोग बहुत दर्दनाक हो जाता है।

सबसे अधिक बार, स्टीवंस-जोन्स सिंड्रोम बैक्टीरिया के संक्रमण के इलाज के लिए डिज़ाइन की गई एंटीबायोटिक दवाओं या दवाओं को लेने के लिए एलर्जी की प्रतिक्रिया की प्रतिक्रिया के रूप में होता है। दवा के प्रतिनिधियों का मानना ​​​​है कि बीमारी की प्रवृत्ति विरासत में मिली है।

वैज्ञानिकों के अनुसार, उत्तेजना का कारण कई कारक हो सकते हैं।

सबसे अधिक बार, स्टीवंस-जोन्स सिंड्रोम बैक्टीरिया के संक्रमण के इलाज के लिए डिज़ाइन की गई एंटीबायोटिक दवाओं या दवाओं को लेने के लिए एलर्जी की प्रतिक्रिया की प्रतिक्रिया के रूप में होता है। प्रतिक्रिया मिर्गी, सल्फोनामाइड्स, गैर-स्टेरायडल दर्द निवारक दवाओं का कारण बन सकती है। कई दवाएं, विशेष रूप से सिंथेटिक मूल की, स्टीवेन्सन जॉनसन सिंड्रोम की विशेषता वाले लक्षणों में भी योगदान करती हैं।

संक्रामक रोग (फ्लू, एड्स, दाद, हेपेटाइटिस) भी एक्सयूडेटिव एरिथेमा के घातक रूप को भड़का सकते हैं। शरीर में प्रवेश करने वाले कवक, माइकोप्लाज्मा, बैक्टीरिया एलर्जी की प्रतिक्रिया को भड़का सकते हैं

अंत में, लक्षण अक्सर ऑन्कोलॉजिकल रोगों की उपस्थिति में दर्ज किए जाते हैं।

दूसरों की तुलना में अधिक बार, स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम बीस से चालीस वर्ष की आयु के पुरुषों में प्रकट होता है, हालांकि यह रोग महिलाओं, छह महीने तक के बच्चों में दर्ज किया गया है।

चूंकि रोग तत्काल प्रकार की एलर्जी से संबंधित है, यह बहुत जल्दी विकसित होता है। यह गंभीर अस्वस्थता के साथ शुरू होता है, जोड़ों, मांसपेशियों में असहनीय दर्द की उपस्थिति, तापमान में तेज वृद्धि।

कुछ घंटों (शायद ही कभी - दिन) के बाद, त्वचा चांदी की फिल्मों, गहरी दरारें, रक्त के थक्कों से ढकी होती है।

इस समय होठों और आंखों पर छाले पड़ जाते हैं। यदि शुरू में आंखों में एलर्जी की प्रतिक्रिया उनकी मजबूत लालिमा के कारण होती है, तो बाद में अल्सर और प्युलुलेंट फफोले दिखाई दे सकते हैं। कॉर्निया, आंख के पिछले हिस्से में सूजन आ जाती है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम जननांगों को प्रभावित कर सकता है, जिससे सिस्टिटिस या मूत्रमार्ग हो सकता है।

निदान करने के लिए एक पूर्ण रक्त गणना की आवश्यकता होती है। आमतौर पर, रोग की उपस्थिति में, यह ल्यूकोसाइट्स का एक बहुत उच्च स्तर, तेजी से एरिथ्रोसाइट अवसादन दिखाता है।

सामान्य विश्लेषण के अलावा, रोगी द्वारा ली गई सभी दवाओं, पदार्थों, भोजन को ध्यान में रखना आवश्यक है।

सिंड्रोम के उपचार में आमतौर पर रक्त प्लाज्मा का अंतःशिरा आधान, दवाएं जो संचित विषाक्त पदार्थों के शरीर को शुद्ध करती हैं, और हार्मोन का प्रशासन शामिल है। अल्सर में संक्रमण के विकास को रोकने के लिए, एंटिफंगल और जीवाणुरोधी दवाओं का एक जटिल, एंटीसेप्टिक समाधान निर्धारित किया जाता है।

डॉक्टर द्वारा बताए गए सख्त आहार का पालन करना, खूब सारे तरल पदार्थ पीना बहुत महत्वपूर्ण है।

यह सांख्यिकीय रूप से स्थापित किया गया है कि किसी विशेषज्ञ की समय पर यात्रा के साथ, उपचार काफी सफलतापूर्वक समाप्त हो जाता है, हालांकि इसमें लंबा समय लगता है। थेरेपी आमतौर पर 3-4 महीने तक चलती है।

यदि बीमार व्यक्ति ने रोग के शुरूआती दिनों में दवा उपचार प्राप्त करना शुरू नहीं किया, तो स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम घातक हो सकता है। देर से इलाज के कारण 10% रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

कभी-कभी उपचार के बाद, खासकर यदि रोग गंभीर था, त्वचा पर निशान या धब्बे रह सकते हैं। यह कोलाइटिस, श्वसन विफलता, जननांग प्रणाली की शिथिलता, अंधापन के रूप में जटिलताओं की उपस्थिति को बाहर नहीं करता है।

यह रोग पूरी तरह से स्व-उपचार को बाहर करता है, क्योंकि यह संभावित रूप से घातक है।

प्रतीत होता है कि हानिरहित के बीच, तीव्र भी हैं, कोई भी कह सकता है, एक एलर्जेन द्वारा उकसाए गए रोगों के गंभीर रूप। इनमें स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम भी शामिल है। इसका एक अत्यंत खतरनाक चरित्र है और यह उन एलर्जी प्रतिक्रियाओं की एक उप-प्रजाति से संबंधित है जो मानव शरीर के लिए सदमे की स्थिति है। विचार करें कि यह सिंड्रोम कितना खतरनाक है और इसका इलाज कैसे किया जा सकता है।

रोग के लक्षण

इस सिंड्रोम का पहली बार उल्लेख 1922 में किया गया था। उन्होंने लेखक से नाम प्राप्त किया, जिन्होंने रोग के मुख्य लक्षणों का वर्णन किया। यह किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, लेकिन 20 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अधिक आम है।

सामान्य तौर पर, यह एलर्जी के कारण मानव शरीर की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की बीमारी है। यह उस रूप का प्रतिनिधित्व करता है जब एपिडर्मिस की कोशिकाएं मरने लगती हैं, जिसके परिणामस्वरूप - डर्मिस से अलग होना।

जॉनसन सिंड्रोम एक घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा है जिससे मृत्यु हो सकती है। सिंड्रोम के कारण होने वाली स्थिति से न केवल स्वास्थ्य, बल्कि जीवन को भी खतरा होता है। यह खतरनाक है क्योंकि सभी लक्षण कुछ ही घंटों में प्रकट हो जाते हैं। हम कह सकते हैं कि यह रोग का विषैला रूप है।

यह सिंड्रोम सामान्य एलर्जिक रिएक्शन की तरह आगे नहीं बढ़ता है। श्लेष्म झिल्ली पर बुलबुले बनते हैं, जो सचमुच गले, जननांगों और त्वचा के चारों ओर चिपक जाते हैं। इससे व्यक्ति का दम घुट सकता है, खाने से इंकार कर सकता है, क्योंकि। यह बहुत दर्दनाक होता है, आंखें आपस में चिपक सकती हैं, खट्टी हो सकती हैं और फिर बुलबुले मवाद से भर जाते हैं। और मुझे कहना होगा कि ऐसी स्थिति किसी व्यक्ति के लिए बहुत खतरनाक होती है।

स्टीवंस जॉनसन के लक्षण वाला रोगी बुखार की स्थिति में होता है, रोग स्वयं बिजली की गति से बढ़ता है - बुखार, गले में खराश। ये सब तो शुरूआती लक्षण हैं। यह बहुत हद तक सर्दी या सार्स से मिलता-जुलता है, इसलिए बहुत से लोग ध्यान नहीं देते हैं और यह संदेह नहीं करते हैं कि यह रोगी के इलाज का समय है।

अक्सर, शरीर के एक हिस्से में त्वचा के घाव नहीं होते हैं, और बाद में सभी चकत्ते एक साथ विलीन हो जाते हैं। प्रगति, रोग त्वचा की टुकड़ी को भड़काता है।

हालांकि, डॉक्टरों का कहना है कि यह रोग संबंधी स्थिति बहुत दुर्लभ है और दस लाख लोगों में से केवल 5 लोग ही पैथोलॉजी से ग्रस्त हैं। आज तक, विज्ञान सिंड्रोम के विकास, रोकथाम और उपचार के तंत्र का अध्ययन कर रहा है। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि इस स्थिति वाले लोगों को आपातकालीन चिकित्सा सहायता और विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है।

सिंड्रोम के कारण

आज तक, चार मुख्य कारण ज्ञात हैं जो एसजेएस के विकास को भड़काते हैं।

उनमें से एक दवा है। अक्सर ये एंटीबायोटिक्स की श्रेणी की दवाएं होती हैं।

• सल्फोनामाइड्स;
• सेफलोस्पोरिन;
• एंटीपीलेप्टिक दवाएं;
• व्यक्तिगत एंटीवायरल और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं;
• जीवाणुरोधी दवाएं।

एसजेएस का अगला कारण एक संक्रमण है जो मानव शरीर में प्रवेश करता है। उनमें से:

• जीवाणु - तपेदिक, सूजाक, साल्मोनेलोसिस;
• वायरल - दाद सिंप्लेक्स, हेपेटाइटिस, इन्फ्लूएंजा, एड्स;
• कवक - हिस्टोप्लाज्मोसिस।

एसजेएस को भड़काने वाला एक अलग कारक कैंसर है। यह सिंड्रोम एक घातक ट्यूमर की जटिलता बन सकता है।

बहुत कम ही, यह रोग खाद्य एलर्जी की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट हो सकता है, अगर पदार्थ जो नशा पैदा कर सकते हैं, व्यवस्थित रूप से शरीर में प्रवेश करते हैं।

इससे भी कम बार, टीकाकरण के परिणामस्वरूप सिंड्रोम विकसित होता है, जब शरीर टीके के घटकों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया करता है।

हालांकि, आज तक, दवा यह नहीं जानती है कि बिना उत्तेजक कारणों के रोग क्यों विकसित हो सकता है। टी-लिम्फोसाइट्स शरीर को विदेशी जीवों से बचाने में सक्षम हैं, लेकिन सिंड्रोम का कारण बनने वाली स्थिति में, ये टी-लिम्फोसाइट्स अपने शरीर के खिलाफ सक्रिय होते हैं और त्वचा को नष्ट कर देते हैं।

सिंड्रोम के कारण शरीर की स्थिति को मानव शरीर की एक विसंगति कहा जा सकता है। इसके द्वारा शुरू की गई प्रतिक्रियाएं बहुत तेजी से और अक्सर बिना किसी स्पष्ट कारण के विकसित हो रही हैं।

हालांकि, डॉक्टर इस तथ्य पर ध्यान केंद्रित करते हैं कि आपको सिंड्रोम को भड़काने वाली दवाएं लेने से मना नहीं करना चाहिए। आमतौर पर, इन सभी दवाओं को गंभीर बीमारियों के लिए एक चिकित्सा के रूप में निर्धारित किया जाता है, जिसमें उपचार के बिना, घातक परिणाम बहुत तेजी से संभव है।

मुख्य बात यह है कि सभी को एलर्जी नहीं है, इसलिए उपस्थित चिकित्सक को रोगी के चिकित्सा इतिहास को ध्यान में रखते हुए, नियुक्ति की उपयुक्तता सुनिश्चित करनी चाहिए।

सिंड्रोम के लक्षण: अन्य बीमारियों से कैसे भेद करें

रोग कितनी जल्दी विकसित होगा यह मानव प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति पर निर्भर करेगा। सभी लक्षण एक दिन में या कुछ हफ्तों में प्रकट हो सकते हैं।

यह सब एक अतुलनीय खुजली और छोटे लाल धब्बों से शुरू होता है। सिंड्रोम के विकास का पहला संकेत त्वचा पर पुटिकाओं या बुलै की उपस्थिति है। यदि आप उन्हें छूते हैं या गलती से उन्हें छूते हैं, तो वे बस गिर जाएंगे, जिससे उनके पीछे शुद्ध घाव हो जाएंगे।

फिर शरीर का तापमान तेजी से बढ़ता है - 40 डिग्री सेल्सियस तक, सिरदर्द, दर्द, बुखार, अपच, लालिमा और गले में खराश शुरू हो जाएगी। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह सब थोड़े समय में होता है। इसलिए, यह तुरंत एम्बुलेंस को कॉल करने या रोगी को तत्काल अस्पताल ले जाने के लायक है। देरी से किसी की जान जा सकती है।

उपरोक्त लक्षणों के बिजली-तेज दिखने के बाद छोटे-छोटे छाले बड़े हो जाते हैं। वे एक हल्के भूरे रंग की फिल्म और गोर की परत से ढके हुए हैं। पैथोलॉजी अक्सर मुंह में विकसित होती है। रोगी के होंठ आपस में चिपक जाते हैं, इसलिए वह भोजन करने से मना कर देता है और एक शब्द भी नहीं बोल पाता है।

दिखने में, यह पूरी तस्वीर त्वचा की गंभीर जलन से मिलती जुलती है, और लक्षण 2 डिग्री बर्न के समान हैं। पूरी प्लेटों में केवल छाले छिल जाते हैं और उनके स्थान पर इचोर के समान गीली त्वचा रह जाती है।

प्रारंभ में, शरीर के केवल कुछ हिस्से प्रभावित होते हैं - चेहरा और अंग। फिर रोग बढ़ता है, और सभी क्षरण विलीन हो जाते हैं। साथ ही हथेलियां, पैर और सिर बरकरार रहते हैं। डॉक्टरों के लिए यह तथ्य एसजेएस को पहचानने में मुख्य बन जाता है।

लक्षणों की शुरुआत के पहले दिनों से ही त्वचा पर हल्का दबाव डालने वाले रोगी को तेज दर्द का अनुभव होगा।

एक संक्रामक रोग भी सिंड्रोम में शामिल हो सकता है, जो केवल रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा देगा। डीडीएस की पहचान में एक अन्य कारक आंखों की क्षति है। मवाद के कारण, पलकें एक साथ बढ़ सकती हैं, एक गंभीर रूप का नेत्रश्लेष्मलाशोथ दिखाई देगा। नतीजतन, रोगी अपनी दृष्टि खो सकता है।

जननांग बरकरार नहीं रहेंगे। एक नियम के रूप में, माध्यमिक रोगों का विकास शुरू होता है - मूत्रमार्गशोथ, योनिशोथ, वल्वाइटिस। कुछ समय बाद, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र बढ़ जाते हैं, लेकिन निशान रह जाते हैं, और मूत्रमार्ग का संकुचन होता है।

त्वचा पर सभी फफोले मवाद और रक्त के मिश्रण के साथ चमकीले बैंगनी रंग के होंगे। जब वे अनायास खुल जाते हैं, तो घाव अपनी जगह पर रह जाते हैं, जो बाद में खुरदरी पपड़ी से ढक जाते हैं।

स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम कैसा दिखता है, इसके उदाहरण निम्नलिखित तस्वीरें हैं:

रोग का निदान

सिंड्रोम को किसी अन्य बीमारी के साथ सही ढंग से निदान करने और भ्रमित न करने के लिए, एसजेएस की पुष्टि करने के लिए परीक्षण करना आवश्यक है। यह है, सबसे पहले:

• रक्त रसायन;
• त्वचा बायोप्सी;
• मूत्र का विश्लेषण;
• श्लेष्मा झिल्ली से टैंक की बुवाई।

बेशक, विशेषज्ञ चकत्ते की प्रकृति का आकलन करेगा, और यदि जटिलताएं हैं, तो न केवल एक त्वचा विशेषज्ञ से, बल्कि एक पल्मोनोलॉजिस्ट और नेफ्रोलॉजिस्ट से भी परामर्श की आवश्यकता होगी।

एक बार निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, उपचार तुरंत शुरू होना चाहिए। देरी से रोगी की जान जा सकती है या अधिक गंभीर जटिलताओं का विकास हो सकता है।

अस्पताल में भर्ती होने से पहले मरीज को घर पर उपलब्ध कराई जा सकने वाली सहायता। निर्जलीकरण को रोका जाना चाहिए। चिकित्सा के पहले चरण में यह मुख्य बात है। यदि रोगी खुद पी सकता है, तो आपको उसे नियमित रूप से साफ पानी देने की जरूरत है। यदि रोगी अपना मुंह नहीं खोल सकता है, तो कई लीटर खारा अंतःशिर्ण रूप से इंजेक्ट किया जाता है।

मुख्य चिकित्सा का उद्देश्य शरीर के नशा को खत्म करना और जटिलताओं को रोकना होगा। पहला कदम रोगी को एलर्जी की प्रतिक्रिया को भड़काने वाली दवाएं देना बंद करना है। एकमात्र अपवाद आवश्यक दवाएं हैं।

अस्पताल में भर्ती होने के बाद, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

1. हाइपोएलर्जेनिक आहार- भोजन एक ब्लेंडर या तरल के माध्यम से वध किया जाना चाहिए। एक गंभीर मामले में, शरीर को अंतःशिर्ण रूप से भर दिया जाएगा।
2. आसव चिकित्सा- खारा और प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान (आइसोटोनिक समाधान के 6 लीटर प्रति दिन) पेश करें।
3. पूर्ण प्रदान करें कमरे की बाँझपनताकि घाव के उद्घाटन में कोई संक्रमण न जा सके।
4. कीटाणुनाशक घोल से घावों की नियमित सफाईऔर श्लेष्मा झिल्ली। आंखों के लिए, एज़ेलस्टाइन, जटिलताओं के साथ - प्रेडनिसोलोन। मौखिक गुहा के लिए - हाइड्रोजन पेरोक्साइड।
5. जीवाणुरोधी, दर्द निवारक और एंटीथिस्टेमाइंस.

उपचार का आधार हार्मोनल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स होना चाहिए। अक्सर, रोगी की मौखिक गुहा तुरंत प्रभावित होती है और वह अपना मुंह नहीं खोल सकता है, इसलिए दवाओं को इंजेक्शन द्वारा प्रशासित किया जाता है।

विषाक्त पदार्थों से रक्त को शुद्ध करने के लिए, रोगी प्लाज्मा निस्पंदन या झिल्ली प्लास्मफेरेसिस से गुजरता है।

उचित चिकित्सा के साथ, डॉक्टर आमतौर पर सकारात्मक पूर्वानुमान देते हैं। उपचार शुरू करने के 10 दिनों के भीतर सभी लक्षण कम हो जाने चाहिए। कुछ समय बाद, शरीर का तापमान सामान्य हो जाएगा, और दवाओं के प्रभाव में त्वचा से सूजन कम हो जाएगी।

एक महीने में पूरी रिकवरी हो जाएगी, और नहीं।

रोकथाम के तरीके

सामान्य तौर पर, सामान्य सावधानियां बीमारी की रोकथाम हैं। इसमे शामिल है:

1. चिकित्सकों को रोगी के इलाज के लिए एक दवा निर्धारित करने से मना किया जाता है एलर्जी।
2. इस्तेमाल नहीं किया जाना चाहिए एक ही समूह की दवाएं, साथ ही दवाएं जिनसे रोगी को एलर्जी है।
3. एक ही समय में प्रयोग न करें बहुत ज़्यादा दवाई.
4. हमेशा बेहतर अनुसरण करने के लिए निर्देशदवाओं के प्रयोग पर।

साथ ही, जिनकी रोग प्रतिरोधक क्षमता कमजोर है और जो पहले से ही कम से कम एक बार एसजेएस का शिकार हो चुके हैं, उन्हें हमेशा अपना ख्याल रखना और खतरे की घंटी पर ध्यान देना याद रखना चाहिए। सिंड्रोम के विकास की भविष्यवाणी करना मुश्किल है।

यदि आप निवारक उपायों का पालन करते हैं, तो जटिलताओं और रोग के तेजी से विकास से बचना संभव होगा।

बेशक, आपको हमेशा अपने स्वास्थ्य की निगरानी करनी चाहिए - नियमित रूप से सख्त करें ताकि शरीर रोगों का विरोध कर सके, रोगाणुरोधी और इम्यूनोस्टिम्युलेटिंग दवाओं का उपयोग कर सके।

पोषण के बारे में मत भूलना। यह संतुलित और पूर्ण होना चाहिए। एक व्यक्ति को सभी आवश्यक विटामिन और खनिज प्राप्त करने चाहिए ताकि वे कम आपूर्ति में न हों।

प्रभावी उपचार की मुख्य गारंटी तत्काल चिकित्सा है। जोखिम की श्रेणी में आने वाले प्रत्येक व्यक्ति को इसे याद रखना चाहिए और संदिग्ध लक्षणों के मामले में बिना देर किए चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।

मुख्य बात यह है कि घबराएं नहीं और बीमारी के प्रारंभिक चरण में पहला महत्वपूर्ण कदम उठाएं। एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव बहुत दुर्लभ है, और एक्ससेर्बेशन आमतौर पर ऑफ-सीजन के दौरान होता है - शरद ऋतु या वसंत में। यह रोग 20 से 40 वर्ष की आयु के पुरुषों और महिलाओं दोनों में विकसित होता है। हालांकि, ऐसे मामले हैं जब 3 साल से कम उम्र के बच्चों में लक्षण पाए गए थे।

यदि आप जोखिमों के बारे में जानते हैं, तो आप अपने आप को सिंड्रोम की कई जटिलताओं से बचा सकते हैं, जो कई स्वास्थ्य समस्याएं ला सकते हैं।