ईसीजी व्याख्या: क्यूटी अंतराल। दवाओं के उपयोग के साथ क्यूटी अंतराल का लम्बा होना। ड्रग कार्डियोटॉक्सिसिटी ईसीजी क्यूटी लम्बा होना

हाल ही में, यह स्पष्ट हो गया है कि क्यूटी अंतराल के द्वितीयक विस्तार की घटना में आनुवंशिक कारकों के योगदान को कम करके नहीं आंका जा सकता है। दवा-प्रेरित क्यूटी अंतराल लंबे समय तक रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में, तथाकथित "मूक उत्परिवर्तन", या कार्यात्मक बहुरूपता, उसी जीन में पाए जाते हैं जो एलक्यूटीएस के प्राथमिक रूपों के लिए जिम्मेदार होते हैं।

ऐसे मामलों में कार्डियोमायोसाइट्स के आयन चैनलों की संरचना में परिवर्तन न्यूनतम होते हैं, और लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रह सकते हैं। इसलिए, एक व्यक्ति को इस बात की जानकारी नहीं हो सकती है कि दवा बाजार में व्यापक रूप से प्रतिनिधित्व की जाने वाली कुछ दवाएं उसके लिए खतरनाक हैं। अधिकांश लोगों के लिए, पोटेशियम करंट का दवा-प्रेरित अवसाद हल्का होता है और इससे कोई ईसीजी परिवर्तन नहीं होता है।

हालांकि, पोटेशियम चैनलों और नशीली दवाओं के उपयोग की संरचना की आनुवंशिक विशेषताओं का संयोजन नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण अतालता का कारण बन सकता है, पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया "टोरसाडे डेस पॉइंट्स" और अचानक मृत्यु के विकास तक। इसलिए, जिन रोगियों ने कम से कम एक बार पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया दर्ज किया है, जो किसी भी दवा लेने के कारण होता है, उन्हें एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करने की सलाह दी जाती है। इसके अलावा, क्यूटी अंतराल को लम्बा खींचने वाली सभी दवाओं से आजीवन परहेज।

लंबे क्यूटी सिंड्रोम के प्राथमिक रूप की आवृत्ति लगभग 1:3000 होती है। आज तक, कम से कम 12 जीनों को रोग के विकास के लिए जिम्मेदार माना जाता है। उनमें से किसी में भी उत्परिवर्तन रोग के विकास का कारण बन सकता है।

लंबे क्यूटी सिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार जीन।

रूस में डीएनए निदान की संभावनाएं

आप लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम के सीधे डीएनए निदान के लिए आवेदन कर सकते हैं। डीएनए डायग्नोस्टिक्स के परिणामों के अनुसार, परिणामों की व्याख्या के साथ एक आनुवंशिकीविद् का एक लिखित निष्कर्ष जारी किया जाता है। इन सभी जीनों का विश्लेषण करते समय, उत्परिवर्तन की पहचान करना और 70% जांच में रोग के आणविक आनुवंशिक रूप को स्थापित करना संभव है। इन जीनों में उत्परिवर्तन भी इडियोपैथिक वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और अचानक शिशु मृत्यु सिंड्रोम (लगभग 20% मामलों) का कारण बन सकता है।

एलक्यूटीएस का डीएनए डायग्नोस्टिक्स करना क्यों आवश्यक है?

निम्नलिखित स्थितियों में लंबे क्यूटी सिंड्रोम के लिए आणविक आनुवंशिक विधियों का उपयोग महत्वपूर्ण हो सकता है:

1. पुष्टिकरण और / या विभेदक निदान की आवश्यकता (उदाहरण के लिए, क्यूटी अंतराल को लंबा करने की प्राथमिक या माध्यमिक प्रकृति के मुद्दे को हल करने के लिए)।
2. रोग के स्पर्शोन्मुख और ओलिगोसिम्प्टोमैटिक रूपों की पहचान, उदाहरण के लिए, एक स्थापित निदान वाले रोगियों के रिश्तेदारों के बीच। विभिन्न लेखकों के अनुसार, संबंधित जीन में उत्परिवर्तन वाले 30% लोगों में रोग का कोई लक्षण नहीं होता है (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक सहित)। इसी समय, अतालता और अचानक हृदय की मृत्यु का जोखिम अधिक रहता है, खासकर जब विशिष्ट जोखिम वाले कारकों के संपर्क में।
3. रोग के उपचार की रणनीति चुनते समय। अब यह दिखाया गया है कि रोग के विभिन्न आणविक आनुवंशिक रूपों वाले रोगी उपचार के लिए अलग तरह से प्रतिक्रिया करते हैं। रोग के आणविक आनुवंशिक रूप का सटीक निर्धारण रोगी को एक विशेष प्रकार के आयन चैनल की शिथिलता को ध्यान में रखते हुए, एक पर्याप्त दवा चिकित्सा का चयन करने की अनुमति देता है। एलक्यूटीएस सिंड्रोम के विभिन्न आणविक आनुवंशिक रूपों के लिए विभिन्न उपचारों की प्रभावकारिता। >

   	एलक्यूटी1, एलक्यूटी5	एलक्यूटी2, एलक्यूटी6	एलक्यूटी3
   सहानुभूति उत्तेजना के प्रति संवेदनशीलता	+++	+	-
   जिन परिस्थितियों में अक्सर पीवीटी देखी जाती है	भय	आराम से / नींद में
   विशिष्ट कारक उत्तेजक बेहोशी	तैराकी	कठोर ध्वनि, प्रसवोत्तर	-
   शारीरिक गतिविधि की सीमा	+++	+	-
   ख ब्लॉकर्स	+++	+	-
   पोटेशियम की खुराक लेना	+?	+++	+?
   क्लास आईबी एंटीरैडमिक ड्रग्स (सोडियम चैनल ब्लॉकर्स)	+	++	+++
   कैल्शियम चैनल अवरोधक	++	++	+?
   पोटेशियम चैनल ओपनर्स (निकोरंडिल)	+	+	-
   भूतपूर्व	+	+	+++
   आईसीडी	++	++	+++

   आईसीडी - इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर, पीवीटी - पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, ईसीएस - पेसमेकर, +++ - दृष्टिकोण की अधिकतम दक्षता
4. परिवार नियोजन में मदद करें। रोग का एक गंभीर पूर्वानुमान, पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में जीवन के लिए खतरा अतालता का एक उच्च जोखिम, एलक्यूटीएस के प्रसवपूर्व डीएनए निदान की प्रासंगिकता निर्धारित करता है। लंबे क्यूटी सिंड्रोम के पहले से स्थापित आणविक आनुवंशिक रूप वाले परिवारों में प्रसवपूर्व डीएनए निदान के परिणाम प्रसवोत्तर अवधि में गर्भावस्था, प्रसव और ड्रग थेरेपी रणनीति के प्रबंधन की सबसे सफलतापूर्वक योजना बनाना संभव बनाते हैं।

यदि एक उत्परिवर्तन की पहचान की गई है तो क्या करें?

यदि आप या आपके बच्चे में उत्परिवर्तन है जो रोग की वंशानुगत प्रकृति की पुष्टि करता है, तो आपको निम्नलिखित याद रखने की आवश्यकता है:

1. आपको एक आनुवंशिकीविद् के साथ आणविक आनुवंशिक अध्ययन के परिणामों पर चर्चा करने की आवश्यकता है, उनका क्या मतलब है, उनके पास क्या नैदानिक ​​और रोग-संबंधी मूल्य हो सकते हैं।
2. आपके रिश्तेदार, रोग के नैदानिक ​​लक्षणों के बिना भी, एक समान आनुवंशिक परिवर्तन के वाहक हो सकते हैं, और जीवन-धमकाने वाले अतालता के विकास के जोखिम में हो सकते हैं। आपके परिवार के अन्य सदस्यों के लिए परामर्श और डीएनए निदान की संभावना के बारे में उनके साथ और / या आनुवंशिकीविद् के साथ चर्चा करना उचित है।
3. एक आनुवंशिकीविद् के साथ रोग के इस आनुवंशिक रूप की विशेषताओं, विशिष्ट जोखिम कारकों और उनसे बचने के सर्वोत्तम तरीकों पर चर्चा करना आवश्यक है।
4. जीवन भर, कई दवाओं के सेवन से बचना आवश्यक है।
5. आपको एक प्रारंभिक परामर्श और एक दीर्घकालिक, आमतौर पर एक अतालताविज्ञानी द्वारा आजीवन अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है। हमारे केंद्र में वंशानुगत हृदय ताल विकार वाले परिवारों की निगरानी के लिए एक कार्यक्रम है

क्यूटी अंतराल का आकार औसत व्यक्ति के बारे में बहुत कम बताता है, लेकिन यह डॉक्टर को रोगी की हृदय स्थिति के बारे में बहुत कुछ बता सकता है। निर्दिष्ट अंतराल के मानदंड का अनुपालन इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) के विश्लेषण के आधार पर निर्धारित किया जाता है।

एक विद्युत कार्डियोग्राम के मूल तत्व

एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम हृदय की विद्युत गतिविधि का एक रिकॉर्ड है। हृदय की मांसपेशियों की स्थिति का आकलन करने की यह विधि लंबे समय से जानी जाती है और इसकी सुरक्षा, पहुंच और सूचना सामग्री के कारण इसका व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ कार्डियोग्राम को विशेष कागज पर रिकॉर्ड करता है, जिसे 1 मिमी चौड़ा और 1 मिमी ऊंचा कोशिकाओं में विभाजित किया जाता है। 25 मिमी/सेकेंड की कागज़ की गति पर, प्रत्येक वर्ग की भुजा 0.04 सेकंड से मेल खाती है। अक्सर कागज की गति 50 मिमी/सेकेंड भी होती है।

एक विद्युत कार्डियोग्राम में तीन मूल तत्व होते हैं:

• दांत;
• खंड;
• अंतराल।

स्पाइक एक प्रकार का शिखर होता है जो लाइन चार्ट पर ऊपर या नीचे जाता है। ईसीजी (पी, क्यू, आर, एस, टी, यू) पर छह तरंगें दर्ज की जाती हैं। पहली लहर आलिंद संकुचन को संदर्भित करती है, अंतिम लहर हमेशा ईसीजी पर मौजूद नहीं होती है, इसलिए इसे असंगत कहा जाता है। क्यू, आर, एस तरंगें दिखाती हैं कि हृदय के निलय कैसे सिकुड़ते हैं। टी तरंग उनके विश्राम की विशेषता है।

एक खंड आसन्न दांतों के बीच एक सीधी रेखा खंड है। अंतराल एक खंड के साथ एक दांत है।

हृदय की विद्युत गतिविधि को चिह्नित करने के लिए, PQ और QT अंतराल का सबसे बड़ा महत्व है।

1. पहला अंतराल वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम में एट्रिया और एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड (इंटरट्रियल सेप्टम में स्थित हृदय की चालन प्रणाली) के माध्यम से उत्तेजना के पारित होने का समय है।

1. क्यूटी अंतराल कोशिकाओं के विद्युत उत्तेजना (विध्रुवण) की प्रक्रियाओं की समग्रता को दर्शाता है और आराम की स्थिति (पुन: ध्रुवीकरण) की स्थिति में वापस आ जाता है। इसलिए, क्यूटी अंतराल को विद्युत वेंट्रिकुलर सिस्टोल कहा जाता है।

ईसीजी विश्लेषण में क्यूटी अंतराल की लंबाई इतनी महत्वपूर्ण क्यों है? इस अंतराल के मानदंड से विचलन हृदय के निलय के पुन: ध्रुवीकरण की प्रक्रियाओं के उल्लंघन का संकेत देता है, जिसके परिणामस्वरूप हृदय ताल में गंभीर व्यवधान हो सकता है, उदाहरण के लिए, पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया। यह घातक वेंट्रिकुलर अतालता का नाम है, जिससे रोगी की अचानक मृत्यु हो सकती है।

सामान्य अंतराल समयक्यूटी0.35-0.44 सेकंड की सीमा में है।

क्यूटी अंतराल का आकार कई कारकों के आधार पर भिन्न हो सकता है। मुख्य हैं:

• आयु;
• हृदय दर;
• तंत्रिका तंत्र की स्थिति;
• शरीर में इलेक्ट्रोलाइट संतुलन;
• दिन के समय;
• रक्त में कुछ दवाओं की उपस्थिति।

निलय के विद्युत सिस्टोल की अवधि 0.35-0.44 सेकंड से अधिक होने से डॉक्टर को हृदय में रोग प्रक्रियाओं के पाठ्यक्रम के बारे में बात करने का कारण मिलता है।

लांग क्यूटी सिंड्रोम

रोग के दो रूप हैं: जन्मजात और अधिग्रहित।

पैथोलॉजी का जन्मजात रूप

यह विरासत में मिली ऑटोसोमल डोमिनेंट (एक माता-पिता बच्चे को दोषपूर्ण जीन पास करता है) और ऑटोसोमल रिसेसिव (दोनों माता-पिता में दोषपूर्ण जीन होता है)। दोषपूर्ण जीन आयन चैनलों के कामकाज को बाधित करते हैं। विशेषज्ञ इस जन्मजात विकृति के चार प्रकारों को वर्गीकृत करते हैं।

1. रोमानो-वार्ड सिंड्रोम। 2000 नवजात शिशुओं में लगभग एक बच्चा सबसे आम है। यह वेंट्रिकुलर संकुचन की अप्रत्याशित दर के साथ टॉरडेस डी पॉइंट्स के लगातार हमलों की विशेषता है।

Paroxysm अपने आप दूर जा सकता है, या यह अचानक मौत के साथ वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में बदल सकता है।

एक हमले की विशेषता निम्नलिखित लक्षणों से होती है:

• पीली त्वचा;
• तेजी से साँस लेने;
• आक्षेप;
• बेहोशी।

रोगी को शारीरिक गतिविधि में contraindicated है। उदाहरण के लिए, बच्चों को शारीरिक शिक्षा के पाठों से छूट दी गई है।

रोमानो-वार्ड सिंड्रोम का इलाज चिकित्सा और शल्य चिकित्सा पद्धतियों से किया जाता है। चिकित्सा पद्धति के साथ, डॉक्टर बीटा-ब्लॉकर्स की अधिकतम स्वीकार्य खुराक निर्धारित करता है। हृदय की चालन प्रणाली को ठीक करने या कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर स्थापित करने के लिए सर्जरी की जाती है।

1. जर्वेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम। पिछले सिंड्रोम की तरह सामान्य नहीं है। इस मामले में, वहाँ है:

• क्यूटी अंतराल का अधिक चिह्नित लम्बा होना;
• मृत्यु से भरा वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमलों की आवृत्ति में वृद्धि;
• जन्मजात बहरापन।

उपचार के ज्यादातर सर्जिकल तरीकों का इस्तेमाल किया जाता है।

1. एंडरसन-तवीला सिंड्रोम। यह अनुवांशिक, विरासत में मिली बीमारी का एक दुर्लभ रूप है। रोगी को पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और द्विदिश वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमलों का खतरा होता है। पैथोलॉजी स्पष्ट रूप से रोगियों की उपस्थिति से खुद को महसूस करती है:

• कम वृद्धि;
• रैचियोकैम्प्सिस;
• कानों की कम स्थिति;
• आँखों के बीच असामान्य रूप से बड़ी दूरी;
• ऊपरी जबड़े का अविकसित होना;
• उंगलियों के विकास में विचलन।

रोग गंभीरता की अलग-अलग डिग्री के साथ हो सकता है। चिकित्सा का सबसे प्रभावी तरीका कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर की स्थापना है।

1. टिमोथी सिंड्रोम। यह अत्यंत दुर्लभ है। इस रोग में क्यूटी अंतराल का अधिकतम विस्तार होता है। टिमोथी सिंड्रोम वाले दस में से हर छह रोगियों में विभिन्न जन्मजात हृदय दोष होते हैं (फैलॉट का टेट्रालॉजी, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष)। कई तरह की शारीरिक और मानसिक विसंगतियां हैं। औसत जीवन प्रत्याशा ढाई साल है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर जन्मजात रूप में देखी गई अभिव्यक्तियों के समान है। विशेष रूप से, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमले, बेहोशी की विशेषता है।

ईसीजी पर प्राप्त लंबा क्यूटी अंतराल विभिन्न कारणों से दर्ज किया जा सकता है।

1. एंटीरैडमिक दवाएं लेना: क्विनिडाइन, सोटालोल, ऐमालाइन और अन्य।
2. शरीर में इलेक्ट्रोलाइट संतुलन का उल्लंघन।
3. शराब का दुरुपयोग अक्सर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म का कारण बनता है।
4. कई हृदय रोग निलय के विद्युत सिस्टोल को लंबा करने का कारण बनते हैं।

अधिग्रहित रूप का उपचार मुख्य रूप से इसके कारण होने वाले कारणों को समाप्त करने के लिए कम किया जाता है।

लघु क्यूटी सिंड्रोम

यह जन्मजात या अधिग्रहित भी हो सकता है।

पैथोलॉजी का जन्मजात रूप

यह एक दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी के कारण होता है जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। क्यूटी अंतराल का छोटा होना पोटेशियम चैनलों के जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो कोशिका झिल्ली के माध्यम से पोटेशियम आयनों का प्रवाह प्रदान करते हैं।

रोग के लक्षण:

• आलिंद फिब्रिलेशन के मुकाबलों;
• वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के एपिसोड।

लघु अंतराल सिंड्रोम वाले रोगियों के परिवारों का अध्ययनक्यूटीसे पता चलता है कि उन्होंने आलिंद और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के कारण एक युवा और यहां तक ​​​​कि शैशवावस्था में रिश्तेदारों की अचानक मृत्यु का अनुभव किया है।

जन्मजात लघु क्यूटी सिंड्रोम के लिए सबसे प्रभावी उपचार कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर की स्थापना है।

पैथोलॉजी का एक्वायर्ड फॉर्म

1. कार्डियोग्राफ ईसीजी पर उनके ओवरडोज के मामले में कार्डियक ग्लाइकोसाइड के साथ उपचार के दौरान क्यूटी अंतराल को छोटा करने पर प्रतिबिंबित कर सकता है।
2. शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम हाइपरलकसीमिया (रक्त में कैल्शियम का बढ़ा हुआ स्तर), हाइपरकेलेमिया (रक्त में पोटेशियम का बढ़ा हुआ स्तर), एसिडोसिस (एसिड-बेस बैलेंस में एसिडिटी की ओर बदलाव) और कुछ अन्य बीमारियों के कारण हो सकता है।

दोनों मामलों में थेरेपी एक छोटे क्यूटी अंतराल की उपस्थिति के कारणों को समाप्त करने के लिए कम हो जाती है।

अधिक:

ईसीजी विश्लेषण, मानदंड और विचलन, विकृति और निदान के सिद्धांत को कैसे समझें

• जब ईसीजी अन्य निष्कर्षों पर हावी होता है तो हम क्यूटी अंतराल पर कम ध्यान देते हैं। लेकिन अगर ईसीजी पर एकमात्र असामान्यता लंबे समय तक क्यूटी अंतराल है, तो सोचने के तीन सबसे आम कारण हैं:

• हाइपरलकसीमिया क्यूटी अंतराल को छोटा करता है। ईसीजी पर हाइपरलकसीमिया को पहचानना मुश्किल है और सीरम कैल्शियम (>12 मिलीग्राम / डीएल) के बहुत उच्च मूल्यों पर ही प्रकट होना शुरू होता है।
• क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने के अन्य कम सामान्य कारण इस्किमिया, मायोकार्डियल इंफार्क्शन, बंडल ब्रांच ब्लॉक, हाइपोथर्मिया और अल्कलोसिस हैं।
• क्यूटी अंतराल को मापने के लिए, उस लीड का चयन करें जो टी तरंग के अंत को अधिक स्पष्ट रूप से दिखाता है (आमतौर पर लीड II) या सबसे लंबी क्यूटी (वी 2-वी 3) वाली लीड का चयन करें।
• चिकित्सकीय रूप से, सामान्य, सीमा रेखा, या लंबे समय तक क्यूटी अंतराल के बीच अंतर करने के लिए अक्सर पर्याप्त होता है।
• क्यूटी अंतराल माप में बड़ी यू तरंगों को शामिल नहीं किया जाना चाहिए।

• बेज़ेट के सूत्र के आधार पर, गुणकों की गणना दर के लिए क्यूटी सुधार को अधिक आसानी से निर्धारित करने के लिए की गई थी:

1. से गुणा करो 1,0 लय आवृत्ति पर ~60 बीपीएम
2. से गुणा करो 1,1 लय आवृत्ति पर ~75 बीपीएम
3. से गुणा करो 1,2 लय आवृत्ति पर ~85 बीपीएम
4. से गुणा करो 1,3 लय आवृत्ति पर ~100 बीपीएम

• यदि ईसीजी 60 बीपीएम की हृदय गति दिखाता है, तो अंतराल सुधार की आवश्यकता नहीं है, क्यूटी = क्यूटीसी।
• पुरुषों में सामान्य क्यूटीसी मूल्य< 440ms, महिला< 460ms. Аномально короткий интервал QTc < 350 ms.
• क्यूटीसी अंतराल> 500 एमएस p . के साथ जुड़ा हुआ हैसंभावित रूप से जीवन-धमकी देने वाले टोरसाडे डी पॉइंट वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया (टोरसेड्स डी पॉइंट्स) विकसित करने का एक बढ़ता जोखिम।क्यूटीसी अंतराल> 600 एमएस बहुत खतरनाक है और न केवल उत्तेजक कारकों के सुधार की आवश्यकता है, बल्कि उपचार के सक्रिय तरीकों की भी आवश्यकता है।

• टिप्पणी!नज़र से, सामान्य क्यूटी पिछले आरआर अंतराल के आधे से कम होना चाहिए(लेकिन यह केवल 60-100 बीपीएम की लय दर के लिए सही है) .

• रोगी के बेसलाइन ईसीजी की अनुपस्थिति में जिस पर क्यूटी अंतराल को मापा गया था, टॉर्सेड्स डी पॉइंट्स टॉर्सेड्स टैचीकार्डिया (जो लंबे समय तक क्यूटी अंतराल के साथ टीओवी है) से पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (पीएमवीटी) की लय निर्धारित करना असंभव है और इसलिए उनका उपचार समान होना चाहिए - क्यूटी अंतराल को छोटा करने के उद्देश्य से।

• क्यूआरएस के बाद सबसे लंबा क्यूटी अंतराल होता है, जो वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल के बाद प्रतिपूरक ठहराव को पूरा करता है।
• यदि क्यूआरएस अवधि 120 एमएस से अधिक है, तो इस अतिरिक्त को क्यूटी अंतराल (यानी क्यूटी = क्यूटी- (क्यूआरएस चौड़ाई-120 एमएस) के माप से बाहर रखा जाना चाहिए।

लॉन्ग क्यूटी इंटरवल सिंड्रोम अचानक हृदय की मृत्यु के कारक के रूप में करीब से ध्यान आकर्षित करता है, जिसे पहली बार 1966 में फ्रांसीसी हृदय रोग विशेषज्ञ डेसर्टिन द्वारा वर्णित किया गया था। यह स्थापित किया गया है कि क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक रहने के जन्मजात और अधिग्रहित दोनों रूप घातक हृदय ताल गड़बड़ी के अग्रदूत हैं, जो सीसा को बदल देते हैं। अचानक मौत को।

लॉन्ग क्यूटी इंटरवल सिंड्रोम जीवन के लिए खतरा वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (टॉर्सडे डी पॉइंट्स - फ्रेंच पाइरॉएट) के साथ एक मानक ईसीजी पर लंबे क्यूटी अंतराल का एक संयोजन है। "पाइरॉएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिज्म चिकित्सकीय रूप से चक्कर आना, चेतना की हानि के एपिसोड द्वारा प्रकट होते हैं और इसके परिणामस्वरूप वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और अचानक मृत्यु हो सकती है।

क्यू-टी अंतराल क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की शुरुआत से ईसीजी तरंग पर टी तरंग के अंत तक की दूरी है। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी के दृष्टिकोण से, यह वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के विध्रुवण (सेल चार्ज में परिवर्तन के साथ विद्युत उत्तेजना) और बाद में रिपोलराइजेशन (विद्युत प्रभार की बहाली) की प्रक्रियाओं के योग को दर्शाता है। क्यू-टी अंतराल की अवधि व्यक्ति की हृदय गति और लिंग पर निर्भर करती है। सामान्य महिलाओं में, ओटी अंतराल समान उम्र के पुरुषों की तुलना में औसतन थोड़ा लंबा होता है। आराम करने वाले स्वस्थ लोगों में, पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रियाओं में केवल थोड़ी परिवर्तनशीलता होती है, इसलिए क्यूटी अंतराल में परिवर्तन न्यूनतम होता है। क्यू-टी अंतराल के लंबे होने का निदान किया जाता है यदि औसत क्यू-टी अवधि 0.44 एस से अधिक हो।

लंबे क्यूटी सिंड्रोम में अतालता के दो सबसे अधिक अध्ययन किए गए तंत्र हैं।

• पहला मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन के इंट्राकार्डिक विकार हैं, अर्थात्, एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन और अन्य सिंथेटिक एड्रेनोमेटिक्स के अतालता प्रभाव के लिए मायोकार्डियम की संवेदनशीलता में वृद्धि। उदाहरण के लिए, तीव्र मायोकार्डियल इस्किमिया और मायोकार्डियल रोधगलन में क्यू-टी के लंबे होने का तथ्य सर्वविदित है।
• दूसरा पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र सहानुभूति संबंधी संक्रमण (दाएं तारकीय नाड़ीग्रन्थि की कमजोरी या अविकसितता के कारण दाएं तरफा सहानुभूति में कमी) और अन्य आनुवंशिक विसंगतियों का असंतुलन है, विशेष रूप से जन्मजात बहरेपन की पृष्ठभूमि के खिलाफ। सबसे खतरनाक बात यह है कि एक व्यक्ति लंबे समय तक इस तरह की विकृति के अस्तित्व से अवगत नहीं हो सकता है और दवाओं और उनके संयोजनों का उपयोग कर सकता है जो क्यूटी अंतराल को प्रभावित करते हैं।

दवाएं जो क्यू-टी अंतराल को लम्बा खींचती हैं

क्यू-टी अंतराल का लम्बा होना हाइपोकैलिमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया जैसे इलेक्ट्रोलाइट विकारों के साथ हो सकता है। ऐसी स्थितियां कई कारकों के प्रभाव में होती हैं, उदाहरण के लिए, मूत्रवर्धक के लंबे समय तक उपयोग के साथ, विशेष रूप से लूप मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड), साथ ही साथ मजबूत जुलाब। वजन घटाने के लिए कम प्रोटीन वाले आहार पर और फ़्यूरोसेमाइड लेने वाली महिलाओं में घातक परिणाम के साथ क्यूटी अंतराल को लंबा करने की पृष्ठभूमि के खिलाफ "पाइरॉएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का विकास वर्णित है। कई दवाओं की चिकित्सीय खुराक का उपयोग करते समय क्यू-टी अंतराल को भी लंबा किया जा सकता है, विशेष रूप से क्विनिडाइन, नोवोकेनामाइड, फेनोथियाज़िन डेरिवेटिव, आदि (तालिका देखें)। निलय के विद्युत सिस्टोल का बढ़ाव दवाओं और पदार्थों के साथ विषाक्तता के मामले में देखा जा सकता है जिसमें कार्डियोटॉक्सिक प्रभाव होता है और पुनरावर्तन प्रक्रियाओं को धीमा कर देता है। उदाहरण के लिए, विषाक्त खुराक में पचाइकार्पिन, सक्रिय आयन परिवहन को अवरुद्ध करने वाले कई एल्कलॉइड (K +, Mg 2+)

दिल और दवाएं

हाल ही में, एफडीए (यूएसए), ऑस्ट्रेलिया और कनाडा के साथ-साथ घरेलू राज्य विशेषज्ञ केंद्र सहित विभिन्न देशों के फार्माकोविजिलेंस प्राधिकरण डॉक्टरों और फार्मासिस्टों का ध्यान प्रसिद्ध दवाओं को लेने से जुड़े अतालता के विकास के जोखिम की ओर आकर्षित करते हैं, खासकर जब उन्हें अन्य दवाओं के साथ जोड़ा जाता है। दवाएं जो मायोकार्डियल सेल में क्यू-टी अंतराल को लम्बा खींचती हैं और गैंग्लियोब्लॉकिंग प्रभाव डालती हैं। बार्बिटुरेट्स, ऑर्गनोफॉस्फोरस कीटनाशकों और पारा, बिच्छू के डंक से विषाक्तता के मामले में विस्तारित क्यू-टी अंतराल और घातक अतालता के मामले भी हैं।

अतालता या उनके खतरे के साथ, क्यू-टी अंतराल को लंबा करने वाली सभी दवाओं को रद्द कर दिया जाना चाहिए। रक्त सीरम के इलेक्ट्रोलाइट्स का सुधार आवश्यक है, विशेष रूप से पोटेशियम, कैल्शियम और मैग्नीशियम। कुछ मामलों में, यह क्यूटी अंतराल के परिमाण और फैलाव को सामान्य करने और वेंट्रिकुलर अतालता को रोकने के लिए पर्याप्त है।

डोमपरिडोन और अचानक हृदय की मृत्यु

दिसंबर 2012 में, ऑस्ट्रेलियन हेल्थ प्रोडक्ट्स रेगुलेटरी एजेंसी (TGA) ने फार्माकोएपिडेमियोलॉजिकल स्टडीज प्रकाशित कीं, जिसमें संकेत मिलता है कि डोमपरिडोन का उपयोग गंभीर वेंट्रिकुलर प्रीमैच्योर बीट्स या अचानक कार्डियक डेथ के जोखिम से जुड़ा हो सकता है, खासकर उन रोगियों में जो दवा की दैनिक खुराक लेते हैं। 30 से ऊपर मिलीग्राम, और 60 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्ति। इन निष्कर्षों ने 2007 में प्रकाशित कनाडाई फार्माकोविजिलेंस अधिकारियों की चेतावनियों की पुष्टि की। इसलिए, कार्डियक अतालता, हृदय की विफलता, कोरोनरी हृदय रोग, मायोकार्डियल रोधगलन, हृदय दोष और मतभेदों की अनुपस्थिति में डोमपरिडोन से बचा जाना चाहिए। सबसे कम खुराक। डोमपरिडोन, ओटीसी स्थिति के बावजूद, बच्चों में उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। CYP3A47 के अवरोधकों के साथ साझा करने से इनकार करना आवश्यक है, जो प्लाज्मा में अपने स्तर को बढ़ा सकता है, जैसे कि इट्राकोनाज़ोल, एम्प्रेनवीर, एतज़ानवीर, फ़ॉसमप्रेनवीर, इंडिनवीर, नेफिनवीर, रटनवीर, सैक्विनावीर, डिल्टियाज़ेम, वेरापामिल, एपरेपिटेंट, आदि। इसके अलावा, डोमपरिडोन है क्यूटी अंतराल को लम्बा खींचने वाली अन्य दवाओं के साथ एक साथ उपयोग के लिए contraindicated।

एज़िथ्रोमाइसिन और अन्य मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक्स

इसके अलावा, मैक्रोलाइड्स को निर्धारित करते समय विशेष ध्यान रखा जाना चाहिए, विशेष रूप से एज़िथ्रोमाइसिन की तैयारी, मौखिक निलंबन की तैयारी के लिए टैबलेट, कैप्सूल, पाउडर के रूप में उपलब्ध है और इंजेक्शन समाधान के लिए लियोफिलिसेट। तथ्य यह है कि एज़िथ्रोमाइसिन के संबंध में, मार्च 2013 में वापस, एफडीए ने हृदय के विद्युत प्रवाहकत्त्व में रोग संबंधी परिवर्तनों के विकास के जोखिम के बारे में सूचित किया, जिससे संभावित घातक अतालता हो सकती है। यह याद रखना चाहिए कि जोखिम समूह में क्यूटी अंतराल लंबे समय तक, हाइपोकैलिमिया या हाइपोमैग्नेसीमिया, ब्रैडीकार्डिया के इतिहास वाले रोगियों के साथ-साथ वर्ग IA एंटीरियथमिक दवाओं (क्विनिडाइन, प्रोकेनामाइड) और तृतीय श्रेणी (डोफेटिलाइड, एमियोडेरोन, सोटलोल) का उपयोग करने वाले रोगी शामिल हैं। इसलिए, संभावित खतरनाक अतालता के विकास से बचने के लिए एज़िथ्रोमाइसिन और अन्य मैक्रोलाइड्स के साथ इन दवाओं के संयुक्त सेवन से बचना आवश्यक है। ऐसे रोगियों के लिए वैकल्पिक एंटीबायोटिक चिकित्सा का चयन करते समय, यह याद रखना चाहिए कि अन्य मैक्रोलाइड दवाएं, साथ ही फ्लोरोक्विनोलोन, क्यूटी अंतराल को लम्बा खींच सकती हैं।

इस प्रकार, इन दवाओं को निर्धारित करते समय, contraindications और दवा की असंगति की उपस्थिति का पता लगाना आवश्यक है। इन दवाओं को लेने वाले मरीजों को दिल की विफलता या असामान्य हृदय गति और लय (विशेष रूप से धड़कन - क्षिप्रहृदयता), चक्कर आना, चेतना की हानि या दौरे का विकास होता है, उन्हें सभी दवाएं लेना बंद कर देना चाहिए और तत्काल चिकित्सा की तलाश करनी चाहिए।

दवाएं जो क्यू-टी अंतराल को लम्बा खींच सकती हैं

प्रासंगिकता. इस बीमारी के बारे में बाल रोग विशेषज्ञों, इंटर्निस्ट और न्यूरोलॉजिस्ट की जागरूकता की कमी से अक्सर दुखद परिणाम होते हैं - लंबे क्यूटी सिंड्रोम (लॉन्ग-क्यूटी सिंड्रोम - एलक्यूटीएस) वाले रोगियों की अचानक मृत्यु। इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अक्सर मिर्गी का अति-निदान होता है, जो कि सिंकोपल स्थितियों की नैदानिक ​​​​समानता ("ऐंठन सिंड्रोम" द्वारा जटिल) के कारण होता है, जिसे गलत तरीके से क्लासिक के रूप में व्याख्यायित किया जाता है। मिरगी के दौरे.

परिभाषा. एलक्यूटीएस - ईसीजी (440 एमएस से अधिक) पर क्यूटी अंतराल का एक लम्बा होना है, जिसके खिलाफ "पाइरॉएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म होते हैं। मुख्य खतरा इस क्षिप्रहृदयता के वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में लगातार परिवर्तन में निहित है, जो अक्सर चेतना की हानि (बेहोशी), एसिस्टोल और रोगी की मृत्यु (अचानक हृदय की मृत्यु [एससीडी]) की ओर जाता है। वर्तमान में, LQTS को एक सामान्य ताल विकार के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

संदर्भ सूचना. क्यूटी अंतराल - क्यू तरंग की शुरुआत से इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) का समय अंतराल, टी तरंग के अवरोही घुटने की आइसोलिन की वापसी तक, वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के विध्रुवण और पुनरोद्धार की प्रक्रियाओं को दर्शाता है। क्यूटी अंतराल आम तौर पर स्वीकार किया जाता है, और साथ ही, व्यापक रूप से चर्चा की जाने वाली संकेतक जो हृदय के वेंट्रिकल्स के विद्युत सिस्टोल को दर्शाती है। इसमें क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स (तेजी से विध्रुवण और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मायोकार्डियम का प्रारंभिक रिपोलराइजेशन, बाएं और दाएं वेंट्रिकल्स की दीवारें), एसटी सेगमेंट (रिपोलराइजेशन पठार), टी वेव (अंतिम रिपोलराइजेशन) शामिल हैं।

क्यूटी अंतराल की लंबाई निर्धारित करने में सबसे महत्वपूर्ण कारक एचआर (हृदय गति) है। निर्भरता गैर-रैखिक और व्युत्क्रमानुपाती है। क्यूटी अंतराल की लंबाई व्यक्ति और आबादी दोनों में परिवर्तनशील होती है। आम तौर पर, क्यूटी अंतराल कम से कम 0.36 सेकंड और 0.44 सेकंड से अधिक नहीं होता है। इसकी अवधि बदलने वाले कारक हैं: [ 1 ] मानव संसाधन; [ 2 ] स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की स्थिति; [ 3 ] तथाकथित सहानुभूति (एड्रेनालाईन) की कार्रवाई; [ 4 ] इलेक्ट्रोलाइट संतुलन (विशेषकर Ca2+); [ 5 ] कुछ दवाएं; [ 6 ] आयु; [ 7 ] मंज़िल; [ 8 ] दिन के समय।

याद है! क्यूटी लम्बाई का निर्धारण हृदय गति मूल्यों के सापेक्ष क्यूटी अंतराल के सही माप और व्याख्या पर आधारित है। क्यूटी अंतराल की अवधि सामान्य रूप से हृदय गति के साथ बदलती रहती है। हृदय गति (= .) को ध्यान में रखते हुए, क्यूटी अंतराल के मूल्य की गणना (सही) करने के लिए क्यूटीसी) विभिन्न फ़ार्मुलों (बैज़ेट, फ़्राइडेरिसिया, हॉजेस, फ़्रैमिंघम फॉर्मूला), टेबल और नॉमोग्राम का उपयोग करें।

क्यूटी अंतराल का लम्बा होना निलय के माध्यम से उत्तेजना के संचालन के समय में वृद्धि को दर्शाता है, लेकिन आवेग में इस तरह की देरी से पुन: प्रवेश तंत्र (पुन: प्रवेश के लिए तंत्र) के गठन के लिए किसी और चीज का उदय होता है। उत्तेजना तरंग), यानी एक ही पैथोलॉजिकल फोकस में आवेग के बार-बार संचलन के लिए। आवेग परिसंचरण (हाइपर-आवेग) का ऐसा केंद्र वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (वीटी) के पैरॉक्सिज्म को भड़का सकता है।

रोगजनन. LQTS के रोगजनन के लिए कई मुख्य परिकल्पनाएँ हैं। उनमें से एक जन्मजात सहानुभूति असंतुलन की परिकल्पना है (दाएं तारकीय नाड़ीग्रन्थि की कमजोरी या अविकसितता और बाएं तरफा सहानुभूति प्रभावों की प्रबलता के कारण दाएं तरफा सहानुभूति में कमी)। आयन चैनलों के विकृति विज्ञान की परिकल्पना रुचि की है। यह ज्ञात है कि कार्डियोमायोसाइट्स में विध्रुवण और पुनर्ध्रुवण की प्रक्रिया सेल में इलेक्ट्रोलाइट्स की गति के कारण बाह्य अंतरिक्ष और पीछे से उत्पन्न होती है, जो सरकोलेममा के K+-, Na+- और Ca2+-चैनलों द्वारा नियंत्रित होती है, जिसकी ऊर्जा आपूर्ति है Mg2+-निर्भर ATPase द्वारा किया जाता है। माना जाता है कि सभी एलक्यूटीएस वेरिएंट विभिन्न आयन चैनल प्रोटीन की शिथिलता पर आधारित हैं। साथ ही, इन प्रक्रियाओं के उल्लंघन के कारण, क्यूटी अंतराल को लंबा करने के लिए, जन्मजात और अधिग्रहित हो सकते हैं (नीचे देखें)।

एटियलजि. यह एलक्यूटीएस सिंड्रोम के जन्मजात और अधिग्रहित रूपों के बीच अंतर करने के लिए प्रथागत है। जन्मजात रूप एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है जो प्रति 3-5 हजार आबादी पर एक मामले में होती है, और सभी रोगियों में से 60 से 70% महिलाएं होती हैं। अंतर्राष्ट्रीय रजिस्ट्री के अनुसार, लगभग 85% मामलों में रोग वंशानुगत होता है, जबकि लगभग 15% मामले नए स्वतःस्फूर्त उत्परिवर्तन का परिणाम होते हैं। आज तक, दस से अधिक जीनोटाइप की पहचान की गई है जो एलक्यूटीएस सिंड्रोम के विभिन्न रूपों की उपस्थिति का निर्धारण करते हैं (ये सभी कार्डियोमायोसाइट झिल्ली चैनलों की संरचनात्मक इकाइयों को एन्कोडिंग करने वाले जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े हैं) और एलक्यूटी के रूप में नामित हैं, लेकिन उनमें से तीन हैं सबसे लगातार और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण: LQT1, LQT2 और LQT3।

एलक्यूटीएस के लिए माध्यमिक एटियलॉजिकल कारकों में दवाएं (नीचे देखें), इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (हाइपोकैलिमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया) शामिल हो सकते हैं; सीएनएस विकार(सबराचोनोइड रक्तस्राव, आघात, ट्यूमर, घनास्त्रता, अन्त: शल्यता, संक्रमण); हृदय रोग (धीमी गति से हृदय की लय [साइनस ब्रैडीकार्डिया], मायोकार्डिटिस, इस्किमिया [विशेष रूप से प्रिंज़मेटल एनजाइना], मायोकार्डियल रोधगलन, कार्डियोपैथी, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स - एमवीपी [युवा लोगों में एलक्यूटीएस का सबसे आम रूप एमवीपी के साथ इस सिंड्रोम का संयोजन है; आवृत्ति एमवीपी और / या ट्राइकसपिड वाल्व वाले व्यक्तियों में क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक पता लगाने के लिए 33% तक पहुंच जाता है]); और अन्य विभिन्न कारण (कम प्रोटीन आहार, वसायुक्त पशु खाद्य पदार्थों का सेवन, पुरानी शराब, ओस्टोजेनिक सार्कोमा, फेफड़े का कार्सिनोमा, कोहन सिंड्रोम, फियोक्रोमोसाइटोमा, मधुमेह मेलेटस, हाइपोथर्मिया, गर्दन की सर्जरी, योनि की सर्जरी, पारिवारिक आवधिक पक्षाघात, बिच्छू का जहर, मनो-भावनात्मक तनाव)। क्यूटी अंतराल का एक्वायर्ड लम्बा होना पुरुषों में 3 गुना अधिक आम है और यह उन वृद्ध लोगों के लिए विशिष्ट है, जिनमें ऐसे रोग होते हैं जिनमें कोरोनरी मायोकार्डियल क्षति प्रबल होती है।

क्लिनिक. एलक्यूटीएस की सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, जो ज्यादातर मामलों में डॉक्टर से संपर्क करने का मूल कारण हैं, में चेतना के नुकसान के हमले, या सिंकोप शामिल होना चाहिए, जो एलक्यूटीएस के लिए विशिष्ट जीवन-धमकी देने वाले पॉलीमॉर्फिक वीटी के कारण होता है, जिसे "टॉर्सेड्स" कहा जाता है। डी पॉइंट्स" ("पाइरॉएट" प्रकार का वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया), या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन (वीएफ)। ईसीजी अनुसंधान विधियों की मदद से, एक्टोपिक परिसरों के विद्युत अक्ष में अराजक परिवर्तन के साथ वीटी का एक विशेष रूप अक्सर एक हमले के दौरान दर्ज किया जाता है। यह फ्यूसीफॉर्म वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, वीएफ और कार्डियक अरेस्ट में बदल जाता है, पहली बार 1966 में एफ। डेसर्टीन द्वारा सिंकोप के दौरान एलक्यूटीएस के साथ एक मरीज में वर्णित किया गया था, जिसने इसे "पाइरॉएट" ("टॉर्सडेस डी पॉइंट्स") नाम दिया था। अक्सर, पैरॉक्सिस्म्स (वीटी) अल्पकालिक होते हैं, आमतौर पर अनायास समाप्त हो जाते हैं, और महसूस भी नहीं किए जा सकते हैं (एलक्यूटीएस चेतना के नुकसान के साथ नहीं हो सकता है)। हालांकि, निकट भविष्य में अतालता के एपिसोड की पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति होती है, जो बेहोशी और मृत्यु का कारण बन सकती है।

लेख भी पढ़ें "वेंट्रिकुलर अतालता का निदान" ए.वी. स्ट्रुटिन्स्की, ए.पी. बारानोव, ए.जी. एल्डरबेरी; रूसी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के चिकित्सा संकाय के आंतरिक रोगों के प्रोपेड्यूटिक्स विभाग (पत्रिका "सामान्य चिकित्सा" संख्या 4, 2005) [पढ़ें]

साहित्य में, उत्तेजनात्मक कारकों का सिंकोपल एपिसोड के साथ एक स्थिर संबंध है। सिंकोप में शामिल कारकों का विश्लेषण करते समय, यह पाया गया कि लगभग 40% रोगियों में, मजबूत भावनात्मक उत्तेजना (क्रोध, भय) की पृष्ठभूमि के खिलाफ सिंकोपल की स्थिति दर्ज की जाती है। लगभग 50% मामलों में, हमलों को शारीरिक गतिविधि (तैराकी को छोड़कर) द्वारा उकसाया जाता है, 20% में - तैराकी द्वारा, 15% मामलों में वे रात की नींद से जागने के दौरान होते हैं, 5% मामलों में - तीव्र प्रतिक्रिया के रूप में ध्वनि उत्तेजना (फोन कॉल, दरवाजे में कॉल, आदि)। यदि बेहोशी के साथ अनैच्छिक पेशाब के साथ टॉनिक-क्लोनिक प्रकृति के ऐंठन के साथ, कभी-कभी शौच के साथ, एक ऐंठन घटक के साथ सिंकोप और एक भव्य मल जब्ती के बीच विभेदक निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की समानता के कारण मुश्किल है। हालांकि, एक सावधानीपूर्वक अध्ययन एलक्यूटीएस के रोगियों में हमले के बाद की अवधि में महत्वपूर्ण अंतर प्रकट करेगा - चेतना की त्वरित वसूली और हमले के समाप्त होने के बाद एमनेस्टिक गड़बड़ी और उनींदापन के बिना अभिविन्यास की एक अच्छी डिग्री। एलक्यूटीएस मिर्गी के रोगियों के विशिष्ट व्यक्तित्व परिवर्तन प्रदर्शित नहीं करता है। एलक्यूटीएस की मुख्य विशिष्ट विशेषता को स्थापित उत्तेजक कारकों के साथ-साथ इस विकृति के मामलों के पूर्व-सिंकोप राज्यों के संबंध के रूप में माना जाना चाहिए।

निदान. ईसीजी अक्सर सिंड्रोम के मुख्य नैदानिक ​​रूपों के निदान में निर्णायक महत्व का होता है (क्यूटी अंतराल की अवधि 3-5 चक्रों के आकलन के आधार पर निर्धारित की जाती है)। किसी दिए गए हृदय गति (एचआर) के सामान्य मूल्यों के संबंध में क्यूटी अंतराल की अवधि में 50 एमएस से अधिक की वृद्धि से जांचकर्ता को एलक्यूटीएस के बहिष्करण के लिए सचेत करना चाहिए। क्यूटी अंतराल की वास्तविक लंबाई के अलावा, ईसीजी मायोकार्डियम की विद्युत अस्थिरता के अन्य लक्षणों को भी प्रकट करता है, जैसे कि टी तरंग का प्रत्यावर्तन (टी तरंग के आकार, आयाम, अवधि या ध्रुवता में परिवर्तन जो एक निश्चित समय के साथ होता है) नियमितता, आमतौर पर हर दूसरे क्यूआरएसटी परिसर में), अंतराल क्यूटी के फैलाव में वृद्धि (वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम में पुनरोद्धार प्रक्रिया की अवधि की विविधता को दर्शाती है), साथ ही साथ सहवर्ती लय और चालन गड़बड़ी। होल्टर मॉनिटरिंग (एचएम) आपको क्यूटी अंतराल की अधिकतम अवधि निर्धारित करने की अनुमति देता है।

याद है! क्यूटी अंतराल का माप महान नैदानिक ​​​​महत्व का है, मुख्यतः क्योंकि इसका लम्बा होना मृत्यु के बढ़ते जोखिम से जुड़ा हो सकता है, जिसमें घातक वेंट्रिकुलर अतालता के विकास के कारण एससीडी भी शामिल है, विशेष रूप से पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया ["पाइरॉएट" के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया में। टाइप - टोरसाडे डी पॉइंट्स, (टीडीपी)]। क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने में कई कारक योगदान करते हैं, जिनमें से दवाओं का तर्कहीन उपयोग जो इसे बढ़ा सकता है, विशेष ध्यान देने योग्य है।

दवाएं जो LQTS का कारण बन सकती हैं: [1 ] अतालतारोधी दवाएं: कक्षा IA: क्विनिडाइन, प्रोकेनामाइड, डिसोपाइरामाइड, गिलुरिटमल; कक्षा आईसी: एनकेनाइड, फ्लीकेनाइड, प्रोपेफेनोन; कक्षा III: अमियोडेरोन, सोटालोल, ब्रेटिलियम, डॉफेटिलाइड, सेमेटिलाइड; चतुर्थ वर्ग: बीप्रिडिल; अन्य एंटीरैडमिक दवाएं: एडेनोसिन; [ 2 ] हृदय संबंधी दवाएं: एड्रेनालाईन, इफेड्रिन, कैविंटन; [ 3 ] एंटीहिस्टामाइन्स: एस्टेमिज़ोल, टेरफेनडाइन, डिपेनहाइड्रामाइन, एबास्टाइन, हाइड्रॉक्सीज़ाइन; [ 4 ] एंटीबायोटिक्स और सल्फोनामाइड्स: एरिथ्रोमाइसिन, क्लैरिथ्रोमाइसिन, एज़िथ्रोमाइसिन, स्पाइरामाइसिन, क्लिंडामाइसिन, एंथ्रामाइसिन, ट्रॉलिंडोमाइसिन, पेंटामिडाइन, सल्फामेथेक्सोसोल-ट्राइमेथोप्रिम; [ 5 ] मलेरिया-रोधी दवाएं: नालोफैंट्रिन; [ 6 ] ऐंटिफंगल दवाएं: केटोकोनाज़ोल, फ्लुकोनाज़ोल, इट्राकोनाज़ोल; [ 7 ] ट्राइसाइक्लिक और टेट्रासाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स: एमिट्रिप्टिलाइन, नॉर्ट्रिप्टिलाइन, इमीप्रामाइन, डेसिप्रामाइन, डॉक्सिपिन, मेप्रोटिलिन, फेनोथियाज़िन, क्लोरप्रोमाज़िन, फ़्लूवोक्सामाइन; [ 8 ] न्यूरोलेप्टिक्स: हेलोपरिडोल, क्लोरल हाइड्रेट, ड्रॉपरिडोल; [ 9 ] सेरोटोनिन प्रतिपक्षी: केतनसेरिन, ज़िमेल्डिन; [ 10 ] गैस्ट्रोएंटरोलॉजिकल तैयारी: सिसाप्राइड; [ 11 ] मूत्रवर्धक: इंडैपामाइड और अन्य दवाएं जो हाइपोकैलिमिया का कारण बनती हैं; [ 12 ] अन्य दवाएं: कोकीन, प्रोब्यूकोल, पैपावेरिन, प्रीनिलामाइन, लिडोफ्लैज़िन, टेरोडिलिन, वैसोप्रेसिन, लिथियम तैयारी।

निम्नलिखित स्रोतों में एलक्यूटीएस के बारे में और पढ़ें:

व्याख्यान "लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम" एन.यू. किर्किना, ए.एस. वोल्नागिन; तुला स्टेट यूनिवर्सिटी, मेडिकल इंस्टीट्यूट, तुला (जर्नल "क्लिनिकल मेडिसिन एंड फार्माकोलॉजी" नंबर 1, 2018 ; पीपी. 2 - 10) [पढ़ना ];

लेख "दवाएं लेते समय क्यूटी और क्यूटीसी अंतराल के लंबे समय तक नैदानिक ​​​​महत्व" एन.वी. फुरमान, एस.एस. शमतोवा; सेराटोव रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी, सेराटोव (पत्रिका "कार्डियोलॉजी में तर्कसंगत फार्माकोथेरेपी" नंबर 3, 2013) [पढ़ें];

लेख "लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम - मुख्य नैदानिक ​​और पैथोफिजियोलॉजिकल पहलू" एन.ए. त्सिबुल्किन, कज़ान स्टेट मेडिकल एकेडमी (प्रैक्टिकल मेडिसिन पत्रिका नंबर 5, 2012) [पढ़ें]

लेख "लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम" रोजा हैडेवना अर्सेंटिएवा, तातारस्तान गणराज्य में रूसी संघ के आंतरिक मामलों के मंत्रालय के चिकित्सा और स्वच्छता विभाग के साइकोफिजियोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्स के केंद्र के कार्यात्मक निदान के डॉक्टर (आधुनिक नैदानिक ​​​​चिकित्सा के जर्नल बुलेटिन नं। 3, 2012) [पढ़ें];

लेख "लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम" शीर्षक - "औषधीय सुरक्षा" (ज़ेम्स्की डॉक्टर पत्रिका नंबर 1, 2011) [पढ़ें]

लेख "एक्वायर्ड लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम" ई.वी. मिरोनचिक, वी.एम. पायरोच्किन; शैक्षिक प्रतिष्ठान के अस्पताल चिकित्सा विभाग "ग्रोडनो स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी" (जर्नल ऑफ़ द जीआरजीएमयू नंबर 4, 2006) [पढ़ें];

लेख "लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम - क्लिनिक, निदान और उपचार" एल.ए. बोकेरिया, ए.एस. रेविश्विली, आई.वी. कार्डियोवास्कुलर सर्जरी के लिए प्रोनिचेवा साइंटिफिक सेंटर। एक। बाकुलेवा रैम्स, मॉस्को (पत्रिका "एनल्स ऑफ एरिथमोलॉजी" नंबर 4, 2005) [पढ़ें]

© लेसस डी लिरो