पार्श्व (पार्श्व) एमियोट्रोफिक स्केलेरोसिस (और एएलएस सिंड्रोम)। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस: एक विशेषज्ञ की कहानी

संदर्भ।एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के अलावा, सीएनआर के धीमे संक्रमणों के समूह में स्पंजीफॉर्म एन्सेफैलोपैथी, कुरु, या "हंसते हुए मौत", गेर्स्टमैन-स्ट्रेसलर रोग, एमियोट्रोफिक ल्यूकोस्पोंजियोसिस, वैन बोगार्ट सबस्यूट स्क्लेरोजिंग पैनेंसेफलाइटिस जैसी दुर्लभ बीमारियां शामिल हैं।

रोग की घातकता प्रगति के चरण पर निर्भर करेगी।शरीर को बड़ी मात्रा में नुकसान होने के बावजूद, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस किसी व्यक्ति की मानसिक क्षमताओं को प्रभावित नहीं करता है।

रोग वर्गीकरण

रोग को निम्नलिखित रूपों में विभाजित किया गया है:

• काठिन्य जो लुंबोसैक्रल क्षेत्र में होता है;
• सर्विकोथोरेसिक घाव;
• मस्तिष्क के तने में एक परिधीय न्यूरॉन को नुकसान, जिसे चिकित्सा में बल्बर प्रजाति के रूप में संदर्भित किया जाता है;
• केंद्रीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान।

रोग के विकास की दर और कुछ न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति के अनुसार एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को प्रकारों में विभाजित करना भी संभव है।

1. मैरियन रूप के साथ रोग के लक्षण जल्दी प्रकट होते हैं, लेकिन रोग की गति धीमी होती है।
2. अधिकांश रोगियों में छिटपुट या क्लासिक एएलएस का निदान किया जाता है। रोग मानक परिदृश्य के अनुसार विकसित होता है, प्रगति की दर औसत होती है।
3. परिवार के प्रकार की चारकोट की बीमारी एक आनुवंशिक प्रवृत्ति की विशेषता है, और पहले लक्षण काफी देर से दिखाई देते हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के कारण

मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु के कारण रोग विकसित होता है।ये तंत्रिका कोशिकाएं हैं जो किसी व्यक्ति की मोटर क्षमता को नियंत्रित करती हैं। परिणाम मांसपेशियों के ऊतकों और इसके शोष का कमजोर होना है।

संदर्भ। 5-10% मामलों में, एएलएस को आनुवंशिक स्तर पर प्रेषित किया जा सकता है।

अन्य मामलों में, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस अनायास होता है। रोग का अभी भी अध्ययन किया जा रहा है, और वैज्ञानिक एएलएस के मुख्य कारणों का नाम दे सकते हैं:

इस रोग को कौन विकसित कर सकता है, यह जोखिम कारकों द्वारा प्रमाणित है:

• • 1. ALS के 10% रोगियों को यह बीमारी अपने माता-पिता से विरासत में मिली है।
    2. सबसे अधिक बार, यह रोग 40 से 60 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है।
    3. पुरुषों में इस बीमारी का अधिक बार निदान किया जाता है।

पर्यावरणीय कारक जो एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं:

• • 1. आंकड़ों के अनुसार, अतीत में एएलएस रोगी सक्रिय धूम्रपान करने वाले थे, इस प्रकार, धूम्रपान करने वालों में इस बीमारी के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
    2. खतरनाक उद्योगों में काम करने पर शरीर में लेड वाष्प का प्रवेश।

रोगसूचक अभिव्यक्तियाँ

चारकोट रोग के किसी भी रूप में सामान्य एकीकरण विशेषताएं हैं:

• • • आंदोलन के अंग कार्य करना बंद कर देते हैं;
    • इंद्रियों में कोई गड़बड़ी नहीं है;
    • शौच और पेशाब सामान्य रूप से होता है;
    • उपचार के साथ भी रोग बढ़ता है, समय के साथ व्यक्ति पूरी तरह से स्थिर हो जाता है;
    • कभी-कभी ऐंठन होती है, साथ में तेज दर्द भी होता है।

निदान में तंत्रिका विज्ञान की भूमिका

जैसे ही कोई व्यक्ति मांसपेशियों की प्रणाली में बदलाव को नोटिस करता है, आपको तुरंत एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ एक न्यूरोलॉजी विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। दुर्भाग्य से, रोग के प्रारंभिक चरण में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान अक्सर नहीं किया जाता है। एक निश्चित अवधि के बाद ही कोई इस विशेष बीमारी का सटीक नाम बता सकता है।

न्यूरोलॉजिस्ट का कार्य रोगी का विस्तृत चिकित्सा इतिहास और उसकी न्यूरोलॉजिकल स्थिति एकत्र करना है:

• • 1. प्रतिबिंब दिखाई देते हैं।
    2. मांसपेशियों के ऊतकों की ताकत।
    3. मांसपेशी टोन।
    4. दृश्य और स्पर्शनीय स्थिति।
    5. आंदोलन समन्वय।

रोग के शुरुआती चरणों में, एएलएस के लक्षण अन्य तंत्रिका संबंधी विकारों के समान होते हैं।डॉक्टर रोगी को सबसे पहले निम्नलिखित शोध विधियों के लिए संदर्भित करेगा:

• • 1. इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी।
    2. चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग।
    3. मूत्र और रक्त का अध्ययन। यह विधि आपको अन्य बीमारियों की उपस्थिति को बाहर करने की अनुमति देती है।
    4. मांसपेशी विकृति को बाहर करने के लिए मांसपेशियों के ऊतकों की बायोप्सी की जाती है।

रोग के लिए कोई विशिष्ट चिकित्सा नहीं है। एएलएस में एक समान बीमारी, मल्टीपल स्केलेरोसिस से महत्वपूर्ण अंतर है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक्ससेर्बेशन और रिमिशन के चरणों में आगे नहीं बढ़ता है, लेकिन लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है।

मानव तंत्रिका तंत्र बहुत कमजोर है। इसलिए कई अलग-अलग बीमारियां हैं जो शरीर के इस विशेष हिस्से को प्रभावित कर सकती हैं। इस लेख में मैं बात करना चाहूंगा कि एएलएस (बीमारी) क्या है। लक्षण, रोग के कारण, साथ ही निदान के तरीके और संभावित उपचार।

यह क्या है?

बहुत शुरुआत में, आपको बुनियादी अवधारणाओं को समझने की जरूरत है। एएलएस (बीमारी) क्या है, यह समझना भी बहुत जरूरी है, बीमारी के लक्षणों पर थोड़ी देर बाद चर्चा की जाएगी। संक्षिप्त नाम का डिक्रिप्शन: एट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस। इस बीमारी से मानव तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है, अर्थात् मोटर न्यूरॉन्स पीड़ित होते हैं। वे सेरेब्रल कॉर्टेक्स और रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों में स्थित हैं। यह भी ध्यान देने योग्य है कि इस बीमारी का एक पुराना रूप है और दुर्भाग्य से, वर्तमान में यह लाइलाज है।

प्रकार

ALS रोग भी तीन प्रकार के होते हैं:

1. छिटपुट, क्लासिक। विरासत में नहीं मिला। यह रुग्णता के सभी मामलों का लगभग 95% है।
2. वंशानुगत (या परिवार)। जैसा कि यह पहले ही स्पष्ट हो चुका है, यह विरासत में मिला है। हालांकि, इस प्रकार की बीमारी को पहले लक्षणों के बाद के प्रकट होने की विशेषता है।
3. गुआम-प्रकार या मारियाना रूप। इसकी विशेषता: यह ऊपर के दोनों से पहले दिखाई देता है। रोग का विकास धीमा है।

पहला लक्षण

यह कहने योग्य है कि इस रोग का पहला लक्षण अन्य अन्य रोगों पर भी लागू हो सकता है। यह ठीक समस्या की कपटीता है: इसका तुरंत निदान करना लगभग असंभव है। तो, एएलएस के निम्नलिखित लक्षण हैं:

1. मांसपेशी में कमज़ोरी। यह मुख्य रूप से टखनों और पैरों से संबंधित है।
2. बाहों का शोष, उनकी मांसपेशियों की कमजोरी। डिसमोटिलिटी भी हो सकती है।
3. रोग के प्रारंभिक चरण में रोगियों में, पैर थोड़ा सा शिथिल हो सकता है।
4. आवधिक मांसपेशियों की ऐंठन द्वारा विशेषता। कंधे, हाथ, जीभ फड़क सकते हैं।
5. अंग कमजोर हो जाते हैं। रोगी को लंबी दूरी तक चलने में कठिनाई होती है।
6. डिसरथ्रिया की घटना भी विशेषता है, अर्थात। भाषण विकार।
7. निगलने में शुरुआती कठिनाइयाँ भी होती हैं।

यदि किसी रोगी को ALS (बीमारी) है, तो रोग के बढ़ने पर लक्षण विकसित और बढ़ेंगे। इसके अलावा, रोगी को समय-समय पर अकारण मज़ा या उदासी महसूस हो सकती है। जीभ का शोष और असंतुलन हो सकता है। यह सब इसलिए होता है क्योंकि एक व्यक्ति उच्च मानसिक गतिविधि से पीड़ित होता है। कुछ मामलों में, मुख्य लक्षण प्रकट होने से पहले, संज्ञानात्मक कार्य बिगड़ा हो सकता है। वे। मनोभ्रंश प्रकट होता है (ऐसा अक्सर होता है, लगभग 1-2% मामलों में)।

रोग का विकास

एएलएस (बीमारी) में दिलचस्पी रखने वाले लोगों के लिए और क्या जानना ज़रूरी है? रोग के विकसित होने पर रोगी में जो लक्षण दिखाई देते हैं, वे बता सकते हैं कि उसे किस प्रकार की बीमारी है:

1. एएलएस अंग। सबसे पहले, पैर प्रभावित होते हैं। इसके अलावा, अंगों की शिथिलता बढ़ती है।
2. बुलबार एएलएस। इस मामले में, मुख्य लक्षण बिगड़ा हुआ भाषण समारोह, साथ ही निगलने में समस्याएं हैं। यह कहने योग्य है कि इस प्रकार की बीमारी पहले की तुलना में बहुत कम आम है।

लक्षणों में वृद्धि

एएलएस जैसी बीमारी वाले मरीज को क्या पता होना चाहिए? लक्षण धीरे-धीरे बढ़ेंगे, अंगों की कार्यक्षमता कम हो जाएगी।

1. धीरे-धीरे, पैथोलॉजिकल तब होगा जब ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होंगे।
2. मांसपेशियों की टोन बढ़ेगी, सजगता बढ़ेगी।
3. धीरे-धीरे, निचले वाले भी प्रभावित होंगे।इस मामले में, रोगी को अंगों की अनैच्छिक मरोड़ महसूस होगी।
4. इसी समय, अक्सर बीमार लोग अवसादग्रस्तता की स्थिति विकसित करते हैं, प्लीहा होता है। सभी क्योंकि एक व्यक्ति किसी की सहायता के बिना अस्तित्व की क्षमता खो देता है, चलने की क्षमता खो जाती है।
5. एएलएस के साथ, लक्षण भी रोगी को चिंतित करते हैं, सांस लेने में रुकावट शुरू होती है।
6. आत्म खानपान भी असंभव हो जाता है। रोगी को अक्सर एक विशेष ट्यूब में डाला जाता है जिसके माध्यम से एक व्यक्ति को अस्तित्व के लिए आवश्यक सभी भोजन प्राप्त होते हैं।

यह कहने योग्य है कि एएलएस काफी पहले हो सकता है। कम उम्र में लक्षण उस रोगी के लक्षणों से भिन्न नहीं होंगे जिसमें पहले लक्षण बहुत बाद में दिखाई दिए थे। यह सब शरीर पर और साथ ही रोग के प्रकार पर निर्भर करता है। रोग के विकास के साथ, एक व्यक्ति धीरे-धीरे अक्षम हो जाता है, स्वतंत्र रूप से अस्तित्व में रहने की क्षमता खो देता है। समय के साथ, अंग पूरी तरह से विफल हो जाते हैं।

अंतिम चरण

रोग के अंतिम चरण में, रोगी को अक्सर बिगड़ा हुआ श्वसन कार्य होता है, और श्वसन की मांसपेशियों की विफलता संभव है। ऐसे में मरीजों को वेंटिलेशन की जरूरत होती है। समय के साथ, इस अंग का जल निकासी कार्य विकसित हो सकता है, जो अक्सर इस तथ्य की ओर जाता है कि एक द्वितीयक संक्रमण जुड़ जाता है, जो आगे चलकर रोगी को मार देता है।

निदान

इस तरह की बीमारी को एएलएस, लक्षण, निदान के रूप में माना जाता है - यही वह है जिसके बारे में मैं भी बात करना चाहता हूं। यह कहने योग्य है कि शरीर के साथ अन्य समस्याओं को छोड़कर इस बीमारी का सबसे अधिक बार पता लगाया जाता है। इस मामले में, रोगी को निम्नलिखित निर्धारित किया जा सकता है:

1. रक्त विश्लेषण।
2. मांसपेशी बायोप्सी।
3. एक्स-रे।
4. मांसपेशियों की गतिविधि का निर्धारण करने के लिए परीक्षण।
5. सीटी, एमआरआई।

भेदभाव

गौरतलब है कि इस रोग में ऐसे लक्षण होते हैं जो अन्य रोगों में प्रकट होते हैं। इसलिए एएलएस को निम्नलिखित समस्याओं से अलग करना आवश्यक है:

1. पारा, सीसा, मैंगनीज के साथ नशा।
2. गुएने-बेयर सिंड्रोम।
3. मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम।
4. एंडोक्रिनोपैथी आदि।

इलाज

एएलएस जैसी बीमारी के बारे में थोड़ा विचार करने के बाद लक्षण, उपचार - यही आपको भी विशेष ध्यान देने की जरूरत है। जैसा कि पहले ही ऊपर उल्लेख किया गया है, पूरी तरह से ठीक होना असंभव है। हालांकि, ऐसी दवाएं हैं जो बीमारी के पाठ्यक्रम को धीमा करने में मदद करती हैं। इस मामले में, रोगी अक्सर रिलुज़ोल, रिलुटेक (दिन में दो बार) जैसी दवाएं लेते हैं। यह दवा ग्लूटामाइन की रिहाई को थोड़ा रोकने में सक्षम है, एक पदार्थ जो मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करता है। हालांकि, चिकित्सा के विभिन्न तरीके भी उपयोगी होंगे, जिनमें से मुख्य लक्ष्य मुख्य लक्षणों का मुकाबला करना है:

1. यदि रोगी उदास है, तो उसे एंटीडिप्रेसेंट, ट्रैंक्विलाइज़र निर्धारित किया जा सकता है।
2. मांसपेशियों में ऐंठन के साथ, मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाएं लेना महत्वपूर्ण है।
3. यदि आवश्यक हो, तो रोग के अंतिम चरण में संज्ञाहरण निर्धारित किया जा सकता है - ओपियेट्स।
4. यदि रोगी ने नींद में खलल डाला है, तो बेंजोडायजेपाइन की तैयारी की आवश्यकता होगी।
5. यदि जीवाणु संबंधी जटिलताएं हैं, तो आपको एंटीबायोटिक्स लेने की आवश्यकता होगी (एएलएस में, ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग अक्सर होते हैं)।

सहायक का अर्थ है:

1. स्पीच थेरेपी।
2. लार एक्जेक्टर या एमिट्रिप्टिलाइन जैसी दवा लेना।
3. ट्यूब फीडिंग, डाइट।
4. विभिन्न उपकरणों का उपयोग जो रोगी की गति सुनिश्चित कर सकते हैं: बिस्तर, कुर्सियाँ, बेंत, विशेष कॉलर।
5. कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है।

इस बीमारी के लिए पारंपरिक चिकित्सा, एक्यूपंक्चर बेकार है। यह भी उल्लेखनीय है कि न केवल रोगी, बल्कि उसके रिश्तेदारों को भी अक्सर मनोचिकित्सक की मदद की आवश्यकता होती है।

1869 में, फ्रांसीसी मनोचिकित्सक चारकोट ने एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस जैसी बीमारी का सटीक वर्णन किया।

क्या है यह रोग

इस बीमारी के विकास के साथ, तंत्रिका तंत्र के मुख्य मार्ग के परिधीय और केंद्रीय न्यूरॉन्स का अध: पतन होता है। इस मामले में, कुछ तत्वों को ग्लिया द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। पिरामिड बंडल आमतौर पर पार्श्व स्तंभों में बहुत अधिक प्रभावित होता है। इसलिए विशेषण - पार्श्व। परिधीय न्यूरॉन के लिए, यह पूर्वकाल सींगों के क्षेत्र में बहुत अधिक प्रभावित होता है। यही कारण है कि रोग एक और विशेषण के साथ है - एमियोट्रोफिक। इसी समय, नाम रोग के नैदानिक ​​​​संकेतों में से एक पर सटीक रूप से जोर देता है - मांसपेशी शोष। एएलएस सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है। यह ध्यान देने योग्य है कि चारकोट ने बीमारी को जो नाम दिया है, वह इसकी सभी विशिष्ट विशेषताओं को दर्शाता है: पार्श्व स्तंभ में स्थित पिरामिड बंडल को नुकसान के लक्षण मांसपेशी शोष के साथ संयुक्त होते हैं।

रोग के लक्षण

आज, कई लोग एएलएस सिंड्रोम जैसी बीमारी के साथ जीने को मजबूर हैं। इस बीमारी के लक्षण बिल्कुल अलग होते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि रोग के व्यावहारिक रूप से कोई सामान्य लक्षण नहीं हैं। एएलएस व्यक्तिगत रूप से विकसित होता है। प्रारंभिक चरण में, कुछ संकेत हैं जो आपको इस बीमारी के विकास को निर्धारित करने की अनुमति देते हैं।

1. आंदोलन विकार। रोगी बहुत बार ठोकर खाना शुरू कर देता है, चीजों को गिरा देता है और कमजोर होने के साथ-साथ आंशिक मांसपेशी शोष के परिणामस्वरूप गिर जाता है। कुछ मामलों में, कोमल ऊतक बस सुन्न हो जाते हैं।
2. मांसपेशियों में ऐंठन। सबसे अधिक बार, यह घटना बछड़ा क्षेत्र में होती है।
3. आकर्षण मामूली है। अक्सर इस घटना को "हंसबंप्स" के रूप में वर्णित किया जाता है। आमतौर पर हथेलियों पर आकर्षण दिखाई देता है।
4. पैरों और बाहों के मांसपेशियों के ऊतकों का आंशिक ध्यान देने योग्य शोष। विशेष रूप से अक्सर ऐसी प्रक्रियाएं कंधे की कमर के क्षेत्र में शुरू होती हैं: कॉलरबोन, कंधे के ब्लेड और कंधे।

एएलएस प्रत्येक व्यक्ति के लिए अलग तरह से विकसित होता है। प्रारंभिक अवस्था में इस रोग का निदान करना बहुत कठिन होता है। यदि किसी व्यक्ति में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के कुछ लक्षण हैं, लेकिन निदान की पुष्टि नहीं हुई है, तो रोगी पूरी तरह से अलग बीमारी से पीड़ित हो सकता है।

एएलएस . के अन्य लक्षण

एएलएस सिंड्रोम प्रगतिशील विकास की विशेषता है। दूसरे शब्दों में, ऊपर सूचीबद्ध मांसपेशियों के ऊतकों का शोष और कमजोर होना ही बढ़ता है। यदि किसी व्यक्ति को बटन बन्धन में कठिनाई होती है, तो समय के साथ वह इसे बिल्कुल भी नहीं कर पाएगा। यह अन्य कौशल पर भी लागू होता है।

धीरे-धीरे, रोगी चलने की क्षमता खो देता है। सबसे पहले, उसे एक नियमित वॉकर की आवश्यकता हो सकती है, और भविष्य में - एक व्हीलचेयर। इसके अलावा, कमजोर मांसपेशियां रोगी के सिर को वांछित स्थिति में सहारा नहीं दे पाएंगी। वह हमेशा अपने सीने से लगेगी। यदि रोग पूरे शरीर की मांसपेशियों को कवर करता है, तो व्यक्ति व्यावहारिक रूप से बिस्तर से बाहर नहीं निकल पाएगा, लंबे समय तक बैठने की स्थिति में रहेगा, और अगल-बगल से लुढ़केगा भी।

वाणी के मामले में भी परेशानी होगी। रोगी धीरे-धीरे एएलएस सिंड्रोम विकसित करता है। इस बीमारी के लक्षण पूरी तरह से अलग हो सकते हैं। प्रारंभिक अवस्था में, रोगी "नाक में" बोलना शुरू कर देता है। उनका भाषण कम और स्पष्ट होता जाता है। नतीजतन, यह पूरी तरह से गायब हो सकता है। हालांकि कई मरीज अपने जीवन के अंत तक बोलने की क्षमता बनाए रखते हैं।

अन्य कठिनाइयाँ

यदि निदान किया जाता है, और रोग एएलएस सिंड्रोम है, तो रोगी के रिश्तेदारों को बड़ी कठिनाइयों के लिए तैयार रहना चाहिए। इस तथ्य के अलावा कि एक व्यक्ति लगभग पूरी तरह से हिलने-डुलने की क्षमता खो देता है, उसे भोजन की समस्या भी होने लगती है। कुछ मामलों में, बढ़ी हुई लार शुरू हो सकती है। यह घटना भी कई असुविधाओं का कारण बनती है और बहुत खतरनाक हो सकती है। आखिरकार, भोजन करते समय रोगी बड़ी मात्रा में लार निगल सकता है। कुछ बिंदु पर, आंत्र पोषण की आवश्यकता हो सकती है।

धीरे-धीरे, श्वसन तंत्र के काम से जुड़े विभिन्न विकार होते हैं। इससे श्वसन विफलता हो सकती है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ऐसे रोग कई समस्याएं लाते हैं। कई बार मरीजों को दम घुटने का भी अनुभव होता है। बहुत बार, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले लोग बुरे सपने से पीड़ित होते हैं। ऐसे मामले होते हैं, जब ऑक्सीजन की कमी के कारण, रोगी को मतिभ्रम होने लगता है, साथ ही साथ भटकाव की भावना भी होती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस क्यों होता है?

कई चिकित्सक इस बीमारी को एक अपक्षयी प्रक्रिया के रूप में देखते हैं। हालांकि, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के सही कारण अभी भी अज्ञात हैं। कुछ विशेषज्ञों का मानना ​​है कि यह रोग एक संक्रमण है जो एक फिल्टर वायरस के कारण होता है। एएलएस सिंड्रोम एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है जो लगभग 50 वर्ष की आयु में किसी व्यक्ति में विकसित होना शुरू हो जाती है।

काफी अनुभव वाले डॉक्टरों के लिए, वे कार्बनिक सब कुछ फैलाने और व्यवस्थित में विभाजित करने के लिए उपयोग किए जाते हैं। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए, यहां केवल मोटर मार्ग प्रभावित होते हैं, लेकिन संवेदनशील मार्ग पूरी तरह से सामान्य रहते हैं। हिस्टोपैथोलॉजिकल अध्ययनों के परिणामस्वरूप, प्रणालीगत घावों के पिछले विचार में कुछ सुधार किए गए थे।

तो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की एक विशेष विकृति के विकास की क्या व्याख्या हो सकती है? जाहिर है, एक निश्चित बीमारी के साथ, प्रणालीगतता कई कारकों पर निर्भर करती है।

1. एक निश्चित तंत्रिका गठन के साथ एक विष या वायरस की विशेष समानता। और यह काफी संभव है। आखिरकार, विषाक्त पदार्थों में पूरी तरह से अलग रासायनिक विशेषताएं होती हैं। इसके अलावा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र इस संबंध में सजातीय से बहुत दूर है। शायद यह एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का कारण है?
2. इसके अलावा, कुछ क्षेत्रों में रक्त की आपूर्ति की बारीकियों के परिणामस्वरूप रोग हो सकता है।
3. इसका कारण स्पाइनल कैनाल में लिम्फ सर्कुलेशन और सेंट्रल नर्वस सिस्टम में लिकर सर्कुलेशन की ख़ासियत हो सकता है।

तो, ऐसा क्यों होता है यह अभी भी अज्ञात है। और दुनिया भर के वैज्ञानिक केवल अनुमान लगा रहे हैं।

रोग का निदान

ज्यादातर मामलों में, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान कुछ कठिनाइयों का कारण बनता है। आखिरकार, रोग मस्तिष्कमेरु द्रव, एटियलजि, न्यूरोसाइफिलिटिक की उपस्थिति, सबसे अधिक बार प्यूपिलरी लक्षणों में परिवर्तन द्वारा प्रतिष्ठित है। एएलएस सिंड्रोम का निदान कई कारणों से मुश्किल है।

1. यह काफी दुर्लभ बीमारी है।
2. प्रत्येक व्यक्ति की बीमारी अलग तरह से हमला करती है। इस मामले में, इतने सारे सामान्य लक्षण नहीं हैं।
3. एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के शुरुआती लक्षण हल्के हो सकते हैं, जैसे कि थोड़ा खींचा हुआ भाषण, हाथों में अकड़न और भद्दापन। इस मामले में, सूचीबद्ध लक्षण अन्य बीमारियों का परिणाम हो सकते हैं।

हालांकि, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान करते समय, यह याद रखना चाहिए कि मोटर संरचनाओं को चयनात्मक क्षति के साथ कई बीमारियां होती हैं। एएलएस सिंड्रोम के साथ, रोगी को गर्दन के क्षेत्र में दर्द का अनुभव हो सकता है, साथ ही मस्तिष्कमेरु द्रव का प्रोटीन-सेल पृथक्करण, मायलोग्राम पर एक ब्लॉक और संवेदनशीलता का नुकसान हो सकता है।

यदि डॉक्टर को संदेह है, तो उसे रोगी को एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास रेफर करना चाहिए। और उसके बाद ही नैदानिक ​​अध्ययनों की एक श्रृंखला से गुजरना आवश्यक हो सकता है।

ए एल एस उपचार

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एएलएस सिंड्रोम एक लाइलाज बीमारी है। इसलिए, दुनिया में अभी भी इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, ऐसे कई उपाय हैं जो आपको लक्षणों को खत्म करने की अनुमति देते हैं। उदाहरण के लिए, यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में, दवा "रिलुज़ोल" का उपयोग किया जाता है। यह पहली और एकमात्र दवा है जिसे मंजूरी मिली है। हालांकि, हमारे देश में अभी तक इस दवा का रजिस्ट्रेशन नहीं हुआ है। डॉक्टर आधिकारिक तौर पर इसकी सिफारिश नहीं कर सकते। यह ध्यान देने योग्य है कि यह उपाय रोग से राहत नहीं देता है। हालांकि, यह वह है जो एएलएस सिंड्रोम वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करता है। यह दवा गोलियों में उपलब्ध है। इसे दिन में कई बार लें। कृपया उपयोग करने से पहले पत्रक को ध्यान से पढ़ें।

रिलुज़ोल कैसे काम करता है

जब एक तंत्रिका आवेग संचरित होता है, तो ग्लूटामेट निकलता है। यह पदार्थ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक रासायनिक मध्यस्थ है। दवा "रिलुज़ोल" आपको ग्लूटामेट की मात्रा को कम करने की अनुमति देती है। अध्ययनों से पता चला है कि इस पदार्थ की अधिकता से रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के न्यूरॉन्स को नुकसान हो सकता है।

दवा के नैदानिक ​​परीक्षणों से पता चला है कि जो रोगी रिलुज़ोल लेते हैं वे दूसरों की तुलना में अधिक समय तक जीवित रहते हैं। साथ ही, उनकी जीवन प्रत्याशा में लगभग 3 महीने की वृद्धि हुई (प्लेसीबो लेने वालों की तुलना में)।

रोग के लिए एंटीऑक्सीडेंट

चूंकि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के कारण अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं, इसलिए इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है। वैज्ञानिकों का मानना ​​​​है कि एएलएस वाले लोग मुक्त कणों के नकारात्मक प्रभावों के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। हाल ही में, विशेष अध्ययन किए जाने लगे हैं, जिनका उद्देश्य एंटीऑक्सिडेंट युक्त पूरक आहार लेने के परिणामस्वरूप शरीर पर पड़ने वाले सभी लाभकारी प्रभावों की पहचान करना है। इन दवाओं का उपयोग करने से पहले, आपको एक विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता है।

एंटीऑक्सिडेंट पोषक तत्वों का एक अलग वर्ग है जो मानव शरीर को मुक्त कणों से सभी प्रकार के नुकसान को रोकने में मदद करता है। हालांकि, कुछ पूरक जो पहले ही नैदानिक ​​परीक्षण पास कर चुके हैं, अफसोस, अपेक्षित सकारात्मक प्रभाव नहीं दिया। दुर्भाग्य से, कुछ बीमारियों को ठीक नहीं किया जा सकता है। उतना जितना आप चाहे।

सहवर्ती चिकित्सा

सहवर्ती चिकित्सा एएलएस सिंड्रोम वाले लोगों के लिए जीवन को बहुत आसान बना सकती है। इस बीमारी का इलाज काफी लंबी प्रक्रिया है। इसलिए, न केवल अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना महत्वपूर्ण है, बल्कि साथ के लक्षण भी हैं। विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि पूर्ण विश्राम आपको डर को भूलने और चिंता को कम से कम कुछ समय के लिए दूर करने की अनुमति देता है।

रोगी की मांसपेशियों को आराम देने के लिए, आप रिफ्लेक्सोलॉजी, अरोमाथेरेपी और मालिश का उपयोग कर सकते हैं। ये प्रक्रियाएं लसीका और रक्त के संचलन को सामान्य करती हैं, और आपको दर्द से छुटकारा पाने की भी अनुमति देती हैं। दरअसल, उनके कार्यान्वयन के दौरान अंतर्जात दर्द निवारक और एंडोर्फिन की उत्तेजना होती है। हालांकि, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्रत्येक उल्लंघन के लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। इसलिए, प्रक्रियाओं का एक कोर्स शुरू करने से पहले, आपको विशेषज्ञों द्वारा जांच की जानी चाहिए।

आखिरकार

आज कई लाइलाज बीमारियां हैं। यही एएलएस सिंड्रोम के बारे में है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले मरीजों की तस्वीरें बस चौंकाने वाली हैं। इन लोगों ने बहुत कुछ सहा है, लेकिन सब कुछ होते हुए भी जीते हैं। बेशक, बीमारी से पूरी तरह छुटकारा पाना असंभव है, लेकिन कुछ लक्षणों को खत्म करने के कई तरीके हैं। याद रखने वाली मुख्य बात यह है कि एएलएस सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति को सहायता और निरंतर पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है। यदि आपके पास आवश्यक कौशल नहीं है, तो आप संकीर्ण विशेषज्ञों और फिजियोथेरेपिस्ट की मदद ले सकते हैं।

एएलएस रोग तेजी से बढ़ने वाली बीमारियों में से एक है और रोगी डॉक्टर की मदद के बिना नहीं कर सकता। लेख में विस्तार से वर्णन किया गया है कि एएलएस रोग कैसे आगे बढ़ता है, और इसके साथ कौन से लक्षण होते हैं।

एएलएस रोग (एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस) एक काफी तेजी से बढ़ने वाली बीमारी है, जिसके परिणामस्वरूप घातक तंत्रिका संबंधी रोग होते हैं, और इसलिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है।

एएलएस रोग सीधे उन तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करता है जो स्वैच्छिक मांसपेशी आंदोलनों को करने के लिए जिम्मेदार हैं। इस रोग की उपस्थिति में, निचले और ऊपरी मोटर तंत्रिका कोशिकाओं या न्यूरॉन्स की पूर्ण मृत्यु हो जाती है, इसलिए, मांसपेशियों को आवेगों की आपूर्ति भी बंद हो जाती है। वे मांसपेशियां जो धीरे-धीरे काम करना बंद कर देती हैं, वे धीरे-धीरे कमजोर होने लगती हैं, जिसके परिणामस्वरूप वे पूरी तरह से शोष कर सकते हैं। समय के साथ, मस्तिष्क न केवल आरंभ करने की क्षमता खोना शुरू कर देता है, बल्कि स्वैच्छिक आंदोलनों को नियंत्रित करने के लिए भी। दुर्भाग्य से, आज तक, उन कारणों को सटीक रूप से स्थापित करना संभव नहीं है जो इस बीमारी के विकास को भड़का सकते हैं।

इस अप्रिय बीमारी के पहले लक्षण, एक नियम के रूप में, पैरों और बाहों में दिखाई देने लगते हैं, जिसके बाद निगलने का कार्य भी बाधित होता है। समानांतर में, शरीर के दोनों किनारों पर प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी देखी जाएगी। जो लोग एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से पीड़ित होते हैं वे धीरे-धीरे मांसपेशियों की ताकत खोने लगते हैं, साथ ही अपने पैरों और बाहों को हिलाने की क्षमता भी धीरे-धीरे उनके लिए अपने शरीर को सीधा रखना मुश्किल हो जाता है।

छाती और डायाफ्राम की मांसपेशियों के समुचित कार्य का उल्लंघन होने के बाद, रोगी धीरे-धीरे अपने दम पर सांस लेने की क्षमता खोना शुरू कर देता है, और यह केवल विशेष श्वसन सहायता की मदद से संभव हो जाता है। हालांकि, रोग का किसी व्यक्ति की सूंघने, स्वाद लेने, सुनने और देखने की क्षमता पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है और स्पर्श की कोई हानि नहीं होती है। इस तथ्य के बावजूद कि, एक नियम के रूप में, रोग मानव मानस में किसी भी गड़बड़ी के साथ नहीं है, ऐसे मामले हैं जब रोगी कुछ संज्ञानात्मक समस्याओं को विकसित करना शुरू करते हैं।

दुर्भाग्य से, आज तक, वैज्ञानिक सबसे प्रभावी उपचार स्थापित करने में सक्षम नहीं हैं, इसलिए एएलएस रोग की निगरानी हमेशा एक अनुभवी विशेषज्ञ द्वारा की जानी चाहिए। रिलुज़ोल, एकमात्र दवा जो आज व्यापक रूप से उपयोग की जाती है, रोगी को लगभग दो या तीन महीने तक जीवन को लम्बा करने में मदद करेगी, लेकिन साथ ही वह सभी लक्षणों को दूर करने में सक्षम नहीं है।

अन्य उपचारों का उपयोग किया जा सकता है, जिसका मुख्य लक्ष्य सभी लक्षणों को पूरी तरह से समाप्त करना है, जिससे रोगियों के लिए जीवन आसान हो जाएगा। विशिष्ट बीमारियों से पीड़ित लोगों की मदद करने के लिए, विशेष दर्द निवारक दवाओं का उपयोग किया जा सकता है, जो गंभीर पैनिक अटैक या अवसाद को दूर करने में भी मदद करते हैं।

पहले मांसपेशियों की कमजोरी की गहन प्रगति को रोकने के लिए, और फिर पूर्ण मांसपेशी शोष को रोकने के लिए, रोगियों को व्यावसायिक चिकित्सा, फिजियोथेरेपी और पुनर्वास का एक विशेष पाठ्यक्रम निर्धारित किया जाता है। अंततः, ALS से पीड़ित लोगों को वेंटिलेटर प्रक्रिया की आवश्यकता होती है।

यह रोग कड़ाई से व्यक्तिगत क्रम में विकसित होता है, यही वजह है कि सभी संभावित लक्षणों को सूचीबद्ध करना काफी मुश्किल है। हालांकि, इसके बावजूद, कई सामान्य लक्षण हैं जो रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में प्रकट हो सकते हैं।

एएलएस के मुख्य लक्षण:

रोगी के भाषण का उल्लंघन है;

कुछ मोटर विकार देखे जाते हैं - रोगी अक्सर वस्तुओं को गिराना शुरू कर देता है, लगातार ठोकर खाता है या इस तथ्य के कारण गिरता है कि आंशिक मांसपेशी शोष होता है, और मांसपेशियों में सुन्नता भी संभव है;

कुछ मामलों में, काफी गंभीर मांसपेशियों में ऐंठन दिखाई दे सकती है, उदाहरण के लिए, बछड़े की मांसपेशियां;

पैरों, बाहों, हथेलियों, कंधे की कमर (हंसली, कंधे के ब्लेड, कंधे) की मांसपेशियों का आंशिक शोष धीरे-धीरे दिखाई देने लगता है;

मांसपेशियों की थोड़ी सी मरोड़ होती है, जो कि प्रावरणी है, जिसे रोगी त्वचा पर "हंसबंप्स" की उपस्थिति के रूप में वर्णित कर सकते हैं, जो सबसे पहले हथेलियों पर दिखाई देंगे।

जैसा कि पहले ही ऊपर उल्लेख किया गया है, यह रोग व्यक्तिगत रूप से विकसित होता है, यही वजह है कि विकास के शुरुआती चरणों में रोग का निर्धारण करना इतना मुश्किल होगा। इसलिए, जिन लोगों को डॉक्टर द्वारा इस तरह के निदान का निदान नहीं किया गया है, लेकिन जिनमें उपरोक्त लक्षणों में से एक या अधिक लक्षण हैं, जरूरी नहीं कि वे एएलएस से पीड़ित हों।

यह रोग प्रगतिशील विकास की विशेषता है, यही वजह है कि पहले कमजोर और फिर पूर्ण मांसपेशी शोष बहुत तेजी से होता है। एक रोगी जो स्वतंत्र रूप से कुछ लचीली गतिविधियों को करने की क्षमता खो देता है (उदाहरण के लिए, शर्ट पर बटन बांधना) जल्द ही इस तरह के कार्यों को करने की क्षमता पूरी तरह से खो देगा।

समय के साथ, एएलएस के अन्य लक्षण दिखाई देने लग सकते हैं - भोजन के दौरान असुविधा की भावना के समानांतर, बढ़ी हुई लार शुरू हो सकती है, जो बहुत खतरनाक हो सकती है। चूंकि बहुत अधिक लार अन्नप्रणाली में प्रवेश करना शुरू कर देती है, इसके अनुचित कामकाज के परिणामस्वरूप, रोगी सचमुच लार पर घुटना शुरू कर सकता है। ऐसे मामलों में, एक व्यक्ति को विशेष आंत्र पोषण की आवश्यकता होती है।

समय के साथ, रोगी ऐसी समस्याएं विकसित कर सकता है जो सीधे तीव्र श्वसन विफलता से संबंधित होती हैं। इसीलिए, जब पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो यह एक अनुभवी विशेषज्ञ से संपर्क करने लायक है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का वर्णन और एक अलग नोसोलॉजी के रूप में एकल करने वाला पहला फ्रांसीसी मनोचिकित्सक था। 1869 में जीन-मार्टिन चारकोट

एएलएस रोग, तंत्रिका तंत्र के किसी अन्य रोगविज्ञान की तरह, इसके नाम के लिए कई समानार्थी शब्द हैं। यह मोटर न्यूरॉन रोग या मोटर न्यूरॉन रोग है, और चारकोट रोग, और लू गेहरिग रोग (यह शब्द पश्चिमी यूरोपीय देशों और अमेरिका में अधिक बार उपयोग किया जाता है)। लेकिन कोई फर्क नहीं पड़ता कि इस बीमारी को कैसे कहा जाता है, यह लगातार गंभीर विकलांगता और अपरिहार्य मृत्यु की ओर ले जाती है।

बीएएस क्या है?

(एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, एएलएस) तंत्रिका तंत्र की एक पुरानी न्यूरोडीजेनेरेटिव लगातार प्रगतिशील विकृति है, जो केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान पहुंचाती है, इसके बाद प्लेगिया (पक्षाघात), मांसपेशी शोष, बल्बर और स्यूडोबुलबार विकारों का विकास होता है।

95% मामलों में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक छिटपुट बीमारी है, यानी इसका निकट संबंधी के रोगों से कोई सीधा संबंध नहीं है। निदान किए गए ALS का 5% वंशानुगत विकृति के कारण होता है। पारिवारिक एएलएस की पहचान सबसे पहले गुआम (मरियम द्वीप) द्वीप पर की गई थी और इसकी पुष्टि की गई थी।

मोटर न्यूरॉन रोग काफी दुर्लभ है - प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 1.5 - 5 मामले। बीमारी के पारिवारिक रूप के साथ लगभग 50 वर्ष की आयु में और छिटपुट रूप से 60-65 वर्ष की आयु में चरम घटना होती है। लेकिन इसका मतलब यह कतई नहीं है कि चारकोट की बीमारी कम उम्र में नहीं होती है। पुरुष महिलाओं की तुलना में लगभग 1.5 गुना अधिक बार एएलएस से पीड़ित होते हैं। यद्यपि 60 वर्ष की आयु तक पहुँचने पर यह अंतर गायब हो जाता है - दोनों लिंग समान रूप से अक्सर बीमार पड़ते हैं।

एएलएस रोग को एमियोट्रोफिक लेटरल सिंड्रोम (एएलएस सिंड्रोम) जैसी बीमारी से स्पष्ट रूप से अलग किया जाना चाहिए, क्योंकि बाद वाला तंत्रिका तंत्र के अन्य रोगों (उदाहरण के लिए, टिक-जनित एन्सेफलाइटिस, स्ट्रोक, आदि) का प्रकटन है, न कि ए अलग नोसोलॉजी। और अक्सर ये इलाज योग्य बीमारियां होती हैं, जो समय पर निदान और उपचार के साथ मृत्यु का कारण नहीं बनती हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में मृत्यु जटिलताओं के परिणामस्वरूप होती है जैसे कि कंजेस्टिव निमोनिया, सेप्टिक घटना, श्वसन की मांसपेशियों की विफलता आदि।

थोड़ी सी शब्दावली

इस भयानक बीमारी के सार को समझने के लिए, आपको केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन, बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम जैसी जटिल न्यूरोलॉजिकल शब्दावली को थोड़ा समझने की जरूरत है। चूंकि कोई व्यक्ति दवा से दूर है, इसलिए ये शब्द कुछ नहीं कहेंगे।

केंद्रीय मोटर न्यूरॉन सेरेब्रल कॉर्टेक्स, तथाकथित मोटर क्षेत्र के प्रीसेंट्रल गाइरस में स्थित है। यदि मस्तिष्क का यह हिस्सा क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो केंद्रीय (स्पास्टिक) पक्षाघात विकसित होता है, जो निम्नलिखित लक्षणों के साथ होता है:

• बदलती गंभीरता की मांसपेशियों में कमजोरी (आंदोलन की पूर्ण कमी से लेकर आंदोलन की थोड़ी अजीबता तक);
• मांसपेशियों की टोन में वृद्धि, लोच का विकास;
• कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस को मजबूत करना;
• पैथोलॉजिकल पैर संकेतों की उपस्थिति (बेबिंस्की, रोसोलिमो, ओपनहेम, आदि के लक्षण)।

पेरिफेरल मोटर न्यूरॉन्स कपाल नसों के नाभिक में स्थानीयकृत होते हैं, इसके पूर्वकाल सींगों में ग्रीवा, वक्ष और लुंबोसैक्रल स्तरों पर रीढ़ की हड्डी के मोटे होने में। यही है, किसी भी मामले में, कॉर्टिकल मोटर न्यूरॉन्स के नीचे। जब ये तंत्रिका कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो परिधीय पक्षाघात के लक्षण प्रकट होते हैं:

• कोशिकाओं के इस समूह द्वारा संक्रमित मांसपेशियों में कमजोरी;
• कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस में कमी;
• मांसपेशी हाइपोटेंशन की उपस्थिति;
• उनके निषेध के कारण मांसपेशियों में एट्रोफिक परिवर्तनों का विकास;
• पैथोलॉजिकल लक्षण अनुपस्थित हैं।

एएलएस में, क्षति होती है: परिधीय, तथा केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स, जो इस विकृति विज्ञान में केंद्रीय और परिधीय पक्षाघात के लक्षणों की उपस्थिति का कारण बनता है।

लू गेहरिग की बीमारी में विकसित होने वाला बल्बर पाल्सी कपाल नसों के IX, X, XII जोड़े के नाभिक में स्थित न्यूरॉन्स के अध: पतन के कारण होता है। ये संरचनाएं ब्रेनस्टेम में स्थित हैं, अर्थात् मेडुला ऑबोंगटा (लैटिन बल्बस से) में। यह सिंड्रोम ग्रसनी, स्वरयंत्र, जीभ और नरम तालू की मांसपेशियों में कमजोरी से प्रकट होता है। यहाँ से इसके मुख्य लक्षणों का पालन करें:

• डिसरथ्रिया (जीभ की मांसपेशियों की कमजोरी और शोष के कारण बिगड़ा हुआ जोड़);
• डिस्फ़ोनिया (आवाज गठन का उल्लंघन) और नासलिया (आवाज का नाक स्वर);
• डिस्पैगिया (निगलने की बीमारी);
• नरम तालू की शिथिलता और जीभ का स्वस्थ पक्ष में विस्थापन;
• ग्रसनी प्रतिवर्त की हानि (अनुपस्थिति);
• लार (निगलने के विकारों के परिणामस्वरूप होता है);
• जीभ में तंतुमय मरोड़ (मांसपेशियों के छोटे संकुचन, स्पंदन के रूप में प्रकट)।

स्यूडोबुलबार पाल्सी, जिसमें लगभग ये सभी लक्षण शामिल हैं, कॉर्टिको-बुलबार ट्रैक्ट्स की संरचना के द्विपक्षीय उल्लंघन के कारण विकसित होता है (अर्थात, तंत्रिका फाइबर जो सेरेब्रल कॉर्टेक्स को कपाल तंत्रिका नाभिक के बल्ब समूह से जोड़ते हैं)। इस सिंड्रोम की पहचान है:

• ग्रसनी प्रतिवर्त का संरक्षण;
• जीभ में शोष और फाइब्रिलेशन की कमी;
• मेन्डिबुलर रिफ्लेक्स में वृद्धि;
• मौखिक ऑटोमैटिज्म के पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस की उपस्थिति (उन्हें बचपन के लिए सामान्य माना जाता है - सूंड, चूसने, आदि);
• हिंसक (अनैच्छिक) रोना और हँसी।

यह देखते हुए कि ऊपरी (मध्य) और निचले (परिधीय) मोटर न्यूरॉन्स दोनों का अध: पतन एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में होता है, बल्बर पाल्सी को अक्सर स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ जोड़ा जाता है। एएलएस के कुछ रूपों में, ये सिंड्रोम रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकते हैं, बाकी के पास बस विकसित होने का समय नहीं होता है, क्योंकि श्वसन विफलता की घटनाएं बहुत जल्दी बढ़ जाती हैं।

रोग के विकास के कारण और तंत्र क्या हैं?

चारकोट रोग के छिटपुट रूप के विकास के विश्वसनीय कारण अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं। कई शोधकर्ताओं का मानना ​​​​है कि एएलएस का विकास "धीमी" से होता है संक्रमणों: एंटरोवायरस, ईसीएचओ वायरस, कॉक्ससेकी, रेट्रोवायरस, एचआईवी।

वायरस सामान्य को नष्ट कर देता है मोटर न्यूरॉन्स की डीएनए संरचना, उनकी मृत्यु (एपोप्टोसिस) के त्वरण को भड़काना। यह एक्साइटोटॉक्सिसिटी के विकास के साथ है - ग्लूटामेट की अधिकता से मोटर न्यूरॉन्स की अधिकता और मृत्यु हो जाती है। जीवित कोशिकाएं अनायास विध्रुवित हो सकती हैं, जो चिकित्सकीय रूप से फ़िब्रिलेशन और आकर्षण द्वारा प्रकट होती है।

न्यूरॉन्स पर भी एक रोग संबंधी प्रभाव पड़ता है ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं(आईजीजी एल-टाइप कैल्शियम चैनलों के कामकाज को बाधित करता है), उनमें सामान्य एरोबिक चयापचय में बदलाव, कोशिकाओं में सोडियम और कैल्शियम आयनों के ट्रांसमेम्ब्रेन वर्तमान में वृद्धि, सेल दीवार एंजाइमों की गतिविधि का उल्लंघन और विनाश इसके संरचनात्मक प्रोटीन और लिपिड।

बाल्टीमोर के जॉन्स हॉपकिन्स विश्वविद्यालय में, एएलएस रोगियों के मोटर न्यूरॉन्स में चार-फंसे डीएनए और आरएनए की पहचान की गई थी। इससे न्यूरॉन्स के साइटोप्लाज्म में सर्वव्यापी प्रोटीन की उपस्थिति हुई, या इसके समुच्चय, जो सामान्य रूप से नाभिक में स्थित होते हैं। यह परिवर्तन एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में न्यूरोडीजेनेरेशन को भी तेज करता है।

वंशानुगत (पारिवारिक) ALS 21वें गुणसूत्र पर स्थित एक जीन के उत्परिवर्तन और सुपरऑक्साइड म्यूटेज -1 को कूटबद्ध करने से जुड़ा है। रोग एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है।

पैथोलॉजिकल परीक्षा से सेरेब्रल गोलार्द्धों के मोटर कॉर्टेक्स (प्रीसेंट्रल ग्यारी) के शोष, रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींग और कपाल नसों के बल्ब समूह के मोटर नाभिक का पता चलता है। इस मामले में, मृत मोटर न्यूरॉन्स को न्यूरोग्लिया द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। न केवल मोटर न्यूरॉन्स के शरीर प्रभावित होते हैं, बल्कि उनकी प्रक्रियाएं भी होती हैं - मस्तिष्क के तने और रीढ़ की हड्डी के पार्श्व डोरियों में पिरामिड पथ के विघटन (अर्थात अक्षतंतु के सामान्य माइलिन म्यान का विनाश) होता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस: लक्षण

ज्यादातर मामलों में लू गेहरिग रोग के शुरुआती लक्षण धीरे-धीरे बढ़ रहे हैं हाथ या पैर में कमजोरी. इस मामले में, बाहर के छोर - पैर और हाथ - अधिक प्रभावित होते हैं। रोगी नहीं कर सकता बटन बांधें, फावड़ियों को बांधें, ठोकर खाना शुरू करें, टांगें थपथपाएं. इस तरह की अजीबता अंगों की बाहरी थकावट (वजन घटाने) के साथ होती है।

अक्सर लक्षण विषम. प्रभावित अंगों में रोगी की सावधानीपूर्वक निगरानी के साथ, कोई भी पता लगा सकता है fasciculations- मांसपेशियों का फड़कना, लहर जैसा दिखना, हल्का फड़कना।

रोग की प्रारंभिक अवधि में कई रोगियों को गर्दन की मांसपेशियों की कमजोरी से जुड़ी समस्याओं का अनुभव होता है जो सिर को एक सीधी स्थिति में सहारा देती हैं। इसीलिए सिर लटकता रहता हैऔर रोगियों को इसे धारण करने के लिए विशेष उपकरणों की आवश्यकता होती है।

रोग लगातार प्रगति कर रहा है और धीरे-धीरे रोग प्रक्रिया मांसपेशियों के अधिक से अधिक बड़े सरणियों को कवर करती है। परिधीय पक्षाघात के विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ, केंद्रीय एक के लक्षण शामिल होते हैं:

• हाइपरटोनिटी और मांसपेशियों में लोच,
• कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस को बढ़ाया जाता है,
• पैथोलॉजिकल फुट और हैंड रिफ्लेक्सिस होते हैं।

बहुत धीरे-धीरे, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगी पूरी तरह से स्वतंत्र रूप से चलने और स्वयं की सेवा करने की क्षमता खो देते हैं।

इसके साथ ही रोगी नोट करता है निगलने की बीमारी, बोलने में कठिनाई, आवाज में बदलावऔर बल्ब पक्षाघात के अन्य लक्षण, जिसे आमतौर पर स्यूडोबुलबार के साथ जोड़ा जाता है।

धीरे-धीरे, रोग प्रक्रिया श्वसन की मांसपेशियों को प्रभावित करती है - डायाफ्राम की हार का सबसे बड़ा महत्व है। नतीजतन, एक घटना होती है विरोधाभासी श्वास: साँस लेने पर, ALS से पीड़ित रोगियों का पेट डूब जाता है, और साँस छोड़ने पर, इसके विपरीत, बाहर निकल जाता है।

ओकुलोमोटर विकार(टकटकी पैरेसिस, बिगड़ा हुआ नेत्रगोलक आंदोलनों, आदि) यदि वे होते हैं, तो केवल मोटर न्यूरॉन रोग के अंतिम चरण में। संवेदनशीलता में परिवर्तन इस बीमारी की विशेषता नहीं है, हालांकि कुछ रोगियों को असहनीय असुविधा और दर्द की शिकायत होती है।

इसके अलावा, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस विकारों की विशेषता नहीं है श्रोणि अंगों के कार्य. लेकिन रोग के अंत में मूत्र और मल का असंयम या प्रतिधारण संभव है।

रोगी आमतौर पर अपने दिनों के अंत तक समझदार और स्पष्ट स्मृति के साथ रहते हैं, जो उनकी स्थिति को और गहरा कर देता है। इसलिए, गंभीर अवसादग्रस्तता विकार अक्सर होते हैं। पारिवारिक एएलएस के केवल 10-11% मामलों में, मनोभ्रंश मनाया जाता है, जो ललाट लोब के प्रांतस्था के फैलाना शोष से जुड़ा होता है।

मोटर न्यूरॉन रोग क्या रूप लेता है?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का आधुनिक वर्गीकरण 4 मुख्य रूपों को अलग करता है:

• उच्च (मस्तिष्क);
• बल्ब;
• गर्भाशय ग्रीवा थोरैसिक;
• लम्बोसैक्रल।

ऐसा विभाजन बल्कि मनमाना है, क्योंकि समय के साथ, सभी स्तरों पर मोटर न्यूरॉन्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। बल्कि, रोग का पूर्वानुमान स्थापित करना आवश्यक है।

उच्च (मस्तिष्क) रूप

उच्च (मस्तिष्क) रूपएएलएस 2-3% मामलों में विकसित होता है और ललाट लोब के मोटर कॉर्टेक्स (प्रीसेंट्रल गाइरस) के न्यूरॉन्स को नुकसान के साथ होता है। इस विकृति के साथ, स्पास्टिक टेट्रापेरेसिस होता है (अर्थात, दोनों हाथ और पैर प्रभावित होते हैं), जो स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ संयुक्त होते हैं। परिधीय मोटर न्यूरॉन्स में न्यूरोडीजेनेरेटिव परिवर्तन के लक्षण व्यावहारिक रूप से प्रकट नहीं होते हैं।

बल्ब फॉर्म

बल्ब फॉर्म, एएलएस के सभी मामलों के एक चौथाई में होने वाली, मस्तिष्क के तने में स्थित कपाल नसों (IX, X, XII जोड़े) के नाभिक की हार में व्यक्त की जाती है। रोग का यह रूप बल्ब पक्षाघात (डिस्फेगिया, डिस्फ़ोनिया, डिसरथ्रिया) द्वारा प्रकट होता है, जो विकृति विज्ञान की प्रगति के साथ, अंगों की मांसपेशियों के शोष और उनमें आकर्षण, केंद्रीय पक्षाघात के साथ संयुक्त होता है। अक्सर, बल्बर विकार स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ होते हैं (मैंडिबुलर रिफ्लेक्स में वृद्धि, सहज हिंसक हँसी या रोने की घटना, मौखिक ऑटोमैटिज़्म की सजगता)।

सर्वाइकोथोरैसिकफार्म

मोटर न्यूरॉन रोग का सबसे आम (लगभग 50% मामलों में) रूप है सर्वाइकोथोरैसिक. जिसमें परिधीय पक्षाघात के लक्षण सबसे पहले हाथों में विकसित होते हैं (मांसपेशियों में शोष, कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस की कमी या हानि, मांसपेशियों की टोन में कमी) और पैरों में स्पास्टिक पक्षाघात। फिर, न्यूरोनल क्षति के स्तर में "वृद्धि" के साथ, हाथों में केंद्रीय प्लेगिया के लक्षण (स्पास्टिसिटी का विकास, सजगता का पुनरुद्धार, कार्पल पैथोलॉजिकल घटना) शामिल हो जाते हैं।

लुंबोसैक्रल आकार

लुंबोसैक्रल आकारएएलएस 20-25% मामलों में होता है और निचले छोरों के फ्लेसीड (परिधीय) पक्षाघात के रूप में प्रकट होता है। प्रगति, रोग मांसपेशियों (धड़, बाहों) पर निर्भर करता है और स्पास्टिक (केंद्रीय) पक्षाघात के संकेत देता है - मांसपेशियों में हाइपरटोनिटी, बढ़ी हुई सजगता, पैथोलॉजिकल पैर के संकेतों की उपस्थिति।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के निदान की पुष्टि कैसे की जाती है?

इस दुर्लभ विकृति का निदान बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि ऐसी कई बीमारियां हैं जो एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की नकल करती हैं, लेकिन उनमें से कई इलाज योग्य हैं। चारकोट रोग के सबसे महत्वपूर्ण लक्षण: केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान - रोग के अंतिम चरणों में पहले से ही होते हैं। इसलिए, एएलएस का एक विश्वसनीय निदान तंत्रिका तंत्र के अन्य विकृति के बहिष्करण पर आधारित है।

यूरोप और अमेरिका में, इंटरनेशनल फेडरेशन ऑफ न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा विकसित एएलएस के निदान के लिए एल एस्कोरियन मानदंड का उपयोग किया जाता है। इसमे शामिल है:

• केंद्रीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के विश्वसनीय नैदानिक ​​​​संकेत;
• परिधीय मोटर न्यूरॉन के न्यूरोडीजेनेरेशन के नैदानिक, इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफिक और पैथोमॉर्फोलॉजिकल संकेत;
• रोगी की गतिशील निगरानी के दौरान, संक्रमण के एक या एक से अधिक क्षेत्रों में लक्षणों की निरंतर प्रगति और प्रसार।

अन्य विकृति को बाहर करना भी महत्वपूर्ण है जिससे ऐसे लक्षणों का विकास हो सकता है।

तो, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के निदान के लिए, निम्नलिखित परीक्षा विधियों का उपयोग किया जाता है:

• रोगी की जांच और पूछताछ(जीवन और बीमारी का इतिहास)। जांच करने पर, परिधीय और केंद्रीय पक्षाघात के संकेतों के संयोजन पर ध्यान दिया जाता है, जो शरीर के कम से कम दो या तीन क्षेत्रों (ऊपरी और निचले अंगों, बल्ब की मांसपेशियों) को प्रभावित करते हैं; बल्बर और स्यूडोबुलबार पक्षाघात के लक्षणों की एक साथ उपस्थिति; पैल्विक और ओकुलोमोटर विकारों की अनुपस्थिति, दृश्य और संवेदी गड़बड़ी, बौद्धिक-मेनेस्टिक कार्यों का संरक्षण;
• रक्त और मूत्र का नैदानिक ​​विश्लेषण;
• रक्त रसायन(सीपीके, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, रक्त में इलेक्ट्रोलाइट स्तर, गुर्दा परीक्षण, यकृत परीक्षण, आदि) - एएलएस के साथ, सीपीके के स्तर में वृद्धि, यकृत परीक्षण के संकेतक अक्सर देखे जाते हैं;
• रक्त में कुछ हार्मोन के स्तर का निर्धारण(उदाहरण के लिए, थायराइड हार्मोन);
• मस्तिष्कमेरु द्रव की संरचना का अध्ययन(मस्तिष्कमेरु द्रव) - एएलएस (25%) वाले कुछ रोगियों में, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि होती है;
• सुई इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी(ईएनएमजी) - एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से पीड़ित रोगियों में, "पैलिसेड रिदम" (रिदमिक फाइब्रिलेशन पोटेंशिअल) निर्धारित किया जाता है, तंत्रिका तंतुओं के साथ चालन में गड़बड़ी की पूर्ण अनुपस्थिति में रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों को नुकसान के संकेत;
• न्यूरोइमेजिंग अध्ययन - एमआरआईऐसे रोगियों में मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी प्रीसेंट्रल गाइरस के प्रांतस्था के शोष को प्रकट करती है, पार्श्व डोरियों का पतला होना और रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों के आकार में कमी;
• मांसपेशियों और तंत्रिका बायोप्सी के बाद हिस्टोलॉजिकल परीक्षा- एट्रोफिक और निरूपण परिवर्तनों के संकेत प्रकट करता है;
• आणविक आनुवंशिक परीक्षण- एएलएस की संदिग्ध पारिवारिक प्रकृति के मामलों में उचित - 21 वें गुणसूत्र में एक उत्परिवर्तन निर्धारित किया जाता है।

इलाज योग्य बीमारियों को मज़बूती से बाहर करने के लिए परीक्षाओं की एक पूरी श्रृंखला करना आवश्यक है। चूंकि चिकित्सा के लिए दृष्टिकोण और रोग का परिणाम पूरी तरह से अलग होगा।

रोग एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लक्षण काफी गंभीर हैं, जिन्हें ठीक करना मुश्किल है।

वर्तमान में, दुनिया में केवल एक ही दवा है जो रोग की प्रगति को धीमा कर सकती है और एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रोगियों में श्वसन विफलता की शुरुआत में देरी कर सकती है। यह रिलुज़ोल(रिलुटेक), 1995 में विकसित किया गया। इसकी क्रिया का तंत्र तंत्रिका अंत से न्यूरोट्रांसमीटर ग्लूटामेट की रिहाई के दमन से जुड़ा हुआ है। इस प्रकार, मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन की दर कम हो जाती है। इस तरह की थेरेपी मरीजों के जीवन को अधिकतम तीन महीने तक बढ़ा देती है।

सीआईएस देशों में, इस दवा को अभी तक पंजीकृत नहीं किया गया है, हालांकि यह लंबे समय से यूरोप और अमेरिका में उपयोग किया जाता है।

चूंकि रोग के विकास में एटियलॉजिकल कारक को प्रभावित करने का कोई तरीका नहीं है, रोगियों को देखभाल और रोगसूचक उपचार की आवश्यकता होती है:

• रोग के प्रारंभिक चरण में (मांसपेशियों में स्पास्टिक परिवर्तन के विकास से पहले), फिजियोथेरेपी अभ्यास और मालिश की जाती है;
• आंदोलन के लिए, रोगी उपयोग में आसानी के लिए बटनों से सुसज्जित बेंत, विशेष कुर्सियों का उपयोग करते हैं;
• सिर लटकाते समय, शंट कॉलर, विशेष कठोर या अर्ध-कठोर धारकों का उपयोग करें;
• जब निगलने में गड़बड़ी के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो भोजन की स्थिरता को प्यूरी और तरल में बदलने की सलाह दी जाती है। प्रत्येक भोजन के बाद, मौखिक गुहा की स्वच्छता आवश्यक है। जब तरल भोजन प्राप्त करना मुश्किल होता है, तो वे ट्यूब फीडिंग (नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से) पर स्विच करते हैं या गैस्ट्रोस्टोमी लगाते हैं (पेट क्षेत्र में त्वचा में एक छेद जिसके माध्यम से भोजन तुरंत जठरांत्र संबंधी मार्ग में प्रवेश करता है);
• बछड़े की मांसपेशियों (ऐंठन) में ऐंठन के विकास के साथ, कार्बामाज़ेपिन, बैक्लोफ़ेन, मैग्ने बी 6, वेरापामिल, डायजेपाम का उपयोग किया जाता है;
• जब मांसपेशियों में लोच दिखाई देती है, तो मांसपेशियों को आराम देने वालों का उपयोग किया जाता है - बैक्लोफेन, टिसालड, सिरदालुद, मायडोकलम;
• गंभीर लार के साथ, एट्रोपिन, हायोसाइन का उपयोग किया जाता है, एंटीडिपेंटेंट्स (एमिट्रिप्टिलाइन) भी प्रभावी होते हैं;
• लगातार दर्द, अवसाद और नींद की गड़बड़ी के साथ, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स (एमिट्रिप्टिलाइन) और सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर (फ्लुओक्सेटीन, सेराट्रलाइन) की सिफारिश की जाती है। साथ ही, दवाओं का यह समूह हिंसक हंसी या रोने के हमलों की आवृत्ति को कुछ हद तक कम कर देता है। नींद की गंभीर गड़बड़ी के लिए नींद की गोलियों (ज़ोलपिडेम) की नियुक्ति की आवश्यकता होती है। एंटीडिप्रेसेंट्स और एनाल्जेसिक की अप्रभावीता के साथ, दर्द को दूर करने के लिए मादक दर्दनाशक दवाओं (मॉर्फिन, ट्रामाडोल) का उपयोग किया जाता है;
• प्रारंभिक अवस्था में श्वसन विफलता के मामले में, फेफड़ों के गैर-आक्रामक वेंटिलेशन के लिए सहायक पोर्टेबल सिस्टम का उपयोग करना संभव है। रोग के अंतिम चरण में, रोगियों को गहन देखभाल इकाई में स्थिर वेंटिलेशन के निरंतर उपयोग की आवश्यकता होती है;
• कभी-कभी, मांसपेशियों और मस्तिष्क कोशिकाओं के पोषण में सुधार के लिए, न्यूरोप्रोटेक्टर्स (ग्लिआटिलिन, सेरेब्रोलिसिन, सेराक्सोन), एंटीऑक्सिडेंट (मेक्सिप्रिडॉल), विटामिन ई, बी विटामिन, एल-कार्निटाइन (एलकर), आदि का उपयोग किया जाता है, लेकिन कई विशेषज्ञों का मानना ​​है कि ऐसी चिकित्सा का उपयोग अनुचित है और इससे रोगियों की स्थिति में सुधार नहीं होता है;
• ऐसे रोगियों को संचार के विशेष साधनों की भी आवश्यकता होती है - लैपटॉप विकसित किए गए हैं जिन्हें आंखों की गति का उपयोग करके नियंत्रित किया जा सकता है;
• एएलएस रोगी और उसके रिश्तेदारों दोनों के लिए एक मनोवैज्ञानिक की मदद की तत्काल आवश्यकता है।