फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश। कोर पल्मोनेल: निदान और उपचार। कोई साँस लेना चिकित्सा

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आंतरिक रोगों पर व्याख्यान।

विषय: पल्मोनरी हार्ट।

विषय की प्रासंगिकता: ब्रोंकोपुलमोनरी सिस्टम, छाती के रोग हृदय की हार में बहुत महत्व रखते हैं। ब्रोन्कोपल्मोनरी तंत्र के रोगों में हृदय प्रणाली की हार, अधिकांश लेखक कोर पल्मोनेल शब्द का उल्लेख करते हैं।

क्रॉनिक कोर पल्मोनेल क्रोनिक फेफड़ों की बीमारियों से पीड़ित लगभग 3% रोगियों में विकसित होता है, और कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर से मृत्यु दर की समग्र संरचना में, क्रॉनिक कोर पल्मोनेल 30% मामलों में होता है।

कोर पल्मोनेल हाइपरट्रॉफी और फैलाव है या फुफ्फुसीय परिसंचरण के उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप दाएं वेंट्रिकल का फैलाव है, जो ब्रोंची और फेफड़ों के रोगों, छाती की विकृति, या फुफ्फुसीय धमनियों को प्राथमिक क्षति के परिणामस्वरूप विकसित होता है। (डब्ल्यूएचओ 1961)।

दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और हृदय के प्राथमिक घाव, या जन्मजात विकृतियों के परिणामस्वरूप परिवर्तनों के साथ इसका फैलाव कोर पल्मोनेल की अवधारणा से संबंधित नहीं है।

हाल ही में, चिकित्सकों ने देखा है कि सही वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और फैलाव पहले से ही कोर पल्मोनेल की देर से अभिव्यक्तियाँ हैं, जब ऐसे रोगियों का तर्कसंगत रूप से इलाज करना संभव नहीं है, इसलिए कोर पल्मोनेल की एक नई परिभाषा प्रस्तावित की गई थी:

कोर पल्मोनेल फुफ्फुसीय परिसंचरण में हेमोडायनामिक विकारों का एक जटिल है, जो ब्रोन्कोपल्मोनरी तंत्र के रोगों, छाती की विकृति और फुफ्फुसीय धमनियों के प्राथमिक घावों के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो अंतिम चरण मेंसही वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और प्रगतिशील संचार विफलता द्वारा प्रकट।

पल्मोनरी हार्ट की एटियलजि।

कोर पल्मोनेल तीन समूहों के रोगों का परिणाम है:

ब्रांकाई और फेफड़ों के रोग, मुख्य रूप से वायु और एल्वियोली के मार्ग को प्रभावित करते हैं। इस समूह में लगभग 69 रोग शामिल हैं। वे 80% मामलों में कोर पल्मोनेल का कारण हैं।

क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस

किसी भी एटियलजि के न्यूमोस्क्लेरोसिस

क्लोमगोलाणुरुग्णता

तपेदिक, अपने आप नहीं, तपेदिक के बाद के परिणामों के रूप में

एसएलई, बोएक का सारकॉइडोसिस, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (एंडो- और बहिर्जात)

रोग जो मुख्य रूप से छाती को प्रभावित करते हैं, उनकी गतिशीलता की सीमा के साथ डायाफ्राम:

काइफोस्कोलियोसिस

कई पसली की चोटें

मोटापे में पिकविक सिंड्रोम

रीढ़ के जोड़ों में गतिविधि-रोधक सूजन

फुफ्फुस दमन के बाद फुफ्फुसावरण

मुख्य रूप से फुफ्फुसीय वाहिकाओं को प्रभावित करने वाले रोग

प्राथमिक धमनी उच्च रक्तचाप (आयर्ज़ा रोग)

आवर्तक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता (पीई)

नसों (एन्यूरिज्म, ट्यूमर, आदि) से फुफ्फुसीय धमनी का संपीड़न।

दूसरे और तीसरे समूह के रोग 20% मामलों में कोर पल्मोनेल के विकास का कारण हैं। इसलिए वे कहते हैं कि, एटिऑलॉजिकल कारक के आधार पर, कोर पल्मोनेल के तीन रूप होते हैं:

ब्रोन्कोपल्मोनरी

थोरैकोफ्रेनिक

संवहनी

फुफ्फुसीय परिसंचरण के हेमोडायनामिक्स की विशेषता वाले मूल्यों के मानदंड।

फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव प्रणालीगत परिसंचरण में सिस्टोलिक दबाव से लगभग पांच गुना कम होता है।

पल्मोनरी हाइपरटेंशन को तब कहा जाता है जब फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव 30 मिमी एचजी से अधिक हो, डायस्टोलिक दबाव 15 से अधिक हो, और औसत दबाव 22 मिमी एचजी से अधिक हो।

रोगजनन।

कोर पल्मोनेल के रोगजनन का आधार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है। चूंकि कोर पल्मोनेल अक्सर ब्रोन्कोपल्मोनरी रोगों में विकसित होता है, हम इसके साथ शुरू करेंगे। सभी रोग, और विशेष रूप से क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, मुख्य रूप से श्वसन (फेफड़े) की विफलता का कारण बनेंगे। फुफ्फुसीय अपर्याप्तता एक ऐसी स्थिति है जिसमें सामान्य रक्त गैसों में गड़बड़ी होती है।

यह शरीर की एक ऐसी स्थिति है जिसमें या तो रक्त की सामान्य गैस संरचना को बनाए नहीं रखा जाता है, या बाद में बाहरी श्वसन तंत्र के असामान्य संचालन द्वारा प्राप्त किया जाता है, जिससे शरीर की कार्यात्मक क्षमताओं में कमी आती है।

फेफड़ों की विफलता के 3 चरण हैं।

धमनी हाइपोक्सिमिया क्रोनिक हृदय रोग के रोगजनन को रेखांकित करता है, विशेष रूप से क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस में।

इन सभी बीमारियों के कारण सांस लेने में तकलीफ होती है। धमनी हाइपोक्सिमिया एक ही समय में न्यूमोफिब्रोसिस, फुफ्फुसीय वातस्फीति, इंट्रा-एल्वोलर दबाव बढ़ने के विकास के कारण वायुकोशीय हाइपोक्सिया को जन्म देगा। धमनी हाइपोक्सिमिया की स्थितियों के तहत, फेफड़ों का गैर-श्वसन कार्य परेशान होता है - जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ उत्पन्न होने लगते हैं, जिनमें न केवल ब्रोन्कोस्पैस्टिक होता है, बल्कि वासोस्पैस्टिक प्रभाव भी होता है। उसी समय, जब ऐसा होता है, तो फेफड़े के संवहनी वास्तुशिल्प का उल्लंघन होता है - कुछ जहाजों की मृत्यु हो जाती है, कुछ का विस्तार होता है, आदि। धमनी हाइपोक्सिमिया ऊतक हाइपोक्सिया की ओर जाता है।

रोगजनन का दूसरा चरण: धमनी हाइपोक्सिमिया केंद्रीय हेमोडायनामिक्स के पुनर्गठन की ओर ले जाएगा - विशेष रूप से, परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि, पॉलीसिथेमिया, पॉलीग्लोबुलिया और रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि। वायुकोशीय हाइपोक्सिया एक प्रतिवर्त तरीके से हाइपोक्सिमिक वाहिकासंकीर्णन की ओर ले जाएगा, एक प्रतिवर्त की मदद से जिसे यूलर-लिस्ट्रैंड रिफ्लेक्स कहा जाता है। वायुकोशीय हाइपोक्सिया ने हाइपोक्सिमिक वाहिकासंकीर्णन को जन्म दिया, इंट्रा-धमनी दबाव में वृद्धि, जिससे केशिकाओं में हाइड्रोस्टेटिक दबाव में वृद्धि होती है। फेफड़ों के गैर-श्वसन कार्य के उल्लंघन से सेरोटोनिन, हिस्टामाइन, प्रोस्टाग्लैंडीन, कैटेकोलामाइन की रिहाई होती है, लेकिन सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि ऊतक और वायुकोशीय हाइपोक्सिया की स्थितियों में, इंटरस्टिटियम अधिक एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम का उत्पादन करना शुरू कर देता है। फेफड़े मुख्य अंग हैं जहां यह एंजाइम बनता है। यह एंजियोटेंसिन 1 को एंजियोटेंसिन 2 में परिवर्तित करता है। हाइपोक्सिमिक वाहिकासंकीर्णन, केंद्रीय हेमोडायनामिक्स के पुनर्गठन की शर्तों के तहत जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई से न केवल फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि होगी, बल्कि इसमें लगातार वृद्धि (30 मिमी एचजी से ऊपर) होगी। ), यानी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के लिए। यदि प्रक्रियाएं आगे भी जारी रहती हैं, यदि अंतर्निहित बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो स्वाभाविक रूप से फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में वाहिकाओं का हिस्सा न्यूमोस्क्लेरोसिस के कारण मर जाता है, और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव लगातार बढ़ जाता है। इसी समय, लगातार माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप फुफ्फुसीय धमनी और ब्रोन्कियल धमनियों के बीच शंट खोलेगा, और गैर-ऑक्सीजन युक्त रक्त ब्रोन्कियल नसों के माध्यम से प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है और दाएं वेंट्रिकल के काम में वृद्धि में भी योगदान देता है।

तो, तीसरा चरण लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है, शिरापरक शंट का विकास, जो दाएं वेंट्रिकल के काम को बढ़ाता है। दायां निलय अपने आप में शक्तिशाली नहीं होता है और इसमें अतिवृद्धि के तत्वों के साथ अतिवृद्धि तेजी से विकसित होती है।

चौथा चरण हाइपरट्रॉफी या दाएं वेंट्रिकल का फैलाव है। दाएं वेंट्रिकल की मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी ऊतक हाइपोक्सिया के साथ-साथ योगदान देगी।

तो, धमनी हाइपोक्सिमिया ने माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं निलय अतिवृद्धि को जन्म दिया, इसके फैलाव और मुख्य रूप से दाएं वेंट्रिकुलर संचार विफलता के विकास के लिए।

थोरैकोफ्रेनिक रूप में कोर पल्मोनेल के विकास का रोगजनन: इस रूप में, काइफोस्कोलियोसिस, फुफ्फुस दमन, रीढ़ की हड्डी की विकृति या मोटापे के कारण फेफड़ों का हाइपोवेंटिलेशन प्रमुख है, जिसमें डायाफ्राम ऊंचा हो जाता है। फेफड़ों के हाइपोवेंटिलेशन से मुख्य रूप से एक प्रतिबंधात्मक प्रकार की श्वसन विफलता होगी, जो कि क्रॉनिक कोर पल्मोनेल के कारण होने वाले अवरोधक प्रकार के विपरीत है। और फिर तंत्र समान है - एक प्रतिबंधात्मक प्रकार की श्वसन विफलता से धमनी हाइपोक्सिमिया, वायुकोशीय हाइपोक्सिमिया आदि हो जाएगा।

संवहनी रूप में कोर पल्मोनेल के विकास का रोगजनन इस तथ्य में निहित है कि फुफ्फुसीय धमनियों की मुख्य शाखाओं के घनास्त्रता के साथ, फेफड़े के ऊतकों को रक्त की आपूर्ति तेजी से घट जाती है, क्योंकि मुख्य शाखाओं के घनास्त्रता के साथ, अनुकूल पलटा संकुचन छोटी शाखाओं में होता है। इसके अलावा, संवहनी रूप में, विशेष रूप से प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, कोर पल्मोनेल के विकास को स्पष्ट हास्य परिवर्तनों द्वारा सुगम बनाया जाता है, अर्थात, सेरोटोनिन, प्रोस्टाग्लैंडीन, कैटेकोलामाइन की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि, कन्वर्टेज़ की रिहाई, एंजियोटेंसिन- परिवर्तित एंजाइम।

कोर पल्मोनेल का रोगजनन एक बहु-चरण, बहु-चरण है, कुछ मामलों में पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।

पल्मोनरी हार्ट का वर्गीकरण।

कोर पल्मोनेल का कोई एकल वर्गीकरण नहीं है, लेकिन पहला अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण मुख्य रूप से एटिऑलॉजिकल (डब्ल्यूएचओ, 1960) है:

ब्रोन्कोपल्मोनरी हार्ट

थोरैकोफ्रेनिक

संवहनी

कोर पल्मोनेल का एक घरेलू वर्गीकरण प्रस्तावित है, जो विकास की दर के अनुसार कोर पल्मोनेल के विभाजन के लिए प्रदान करता है:

• अर्धजीर्ण

  दीर्घकालिक

एक्यूट कोर पल्मोनेल कुछ घंटों, मिनटों, अधिकतम दिनों में विकसित होता है। Subacute cor pulmonale कई हफ्तों या महीनों में विकसित होता है। क्रोनिक कोर पल्मोनेल कई वर्षों (5-20 वर्ष) में विकसित होता है।

यह वर्गीकरण मुआवजे का प्रावधान करता है, लेकिन एक्यूट कोर पल्मोनेल हमेशा विघटित होता है, यानी इसे तत्काल सहायता की आवश्यकता होती है। सबस्यूट को मुख्य रूप से सही वेंट्रिकुलर प्रकार के अनुसार मुआवजा और विघटित किया जा सकता है। क्रोनिक कोर पल्मोनेल को मुआवजा दिया जा सकता है, उप-मुआवजा, विघटित किया जा सकता है।

उत्पत्ति से, तीव्र कोर पल्मोनेल संवहनी और ब्रोन्कोपल्मोनरी रूपों में विकसित होता है। सबस्यूट और क्रॉनिक कोर पल्मोनेल संवहनी, ब्रोन्कोपल्मोनरी, थोरैकोफ्रेनिक हो सकता है।

एक्यूट कोर पल्मोनेल मुख्य रूप से विकसित होता है:

एम्बोलिज्म के साथ - न केवल थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के साथ, बल्कि गैस, ट्यूमर, वसा, आदि के साथ भी।

न्यूमोथोरैक्स (विशेष रूप से वाल्वुलर) के साथ,

ब्रोन्कियल अस्थमा के हमले के साथ (विशेष रूप से दमा की स्थिति के साथ - ब्रोन्कियल अस्थमा के रोगियों में गुणात्मक रूप से नई स्थिति, बीटा 2-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की पूरी नाकाबंदी के साथ, और तीव्र कोर पल्मोनेल के साथ);

तीव्र संगम निमोनिया के साथ

दाएं तरफा कुल फुफ्फुस

सबस्यूट कोर पल्मोनेल का एक व्यावहारिक उदाहरण ब्रोन्कियल अस्थमा के हमले के दौरान फुफ्फुसीय धमनियों की छोटी शाखाओं का आवर्तक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म है। एक उत्कृष्ट उदाहरण कैंसरयुक्त लिम्फैंगाइटिस है, विशेष रूप से कोरियोनिपिथेलियोमा में, परिधीय फेफड़ों के कैंसर में। थोरैकोडिफ्राग्मैटिक रूप केंद्रीय या परिधीय मूल के हाइपोवेंटिलेशन के साथ विकसित होता है - मायस्थेनिया ग्रेविस, बोटुलिज़्म, पोलियोमाइलाइटिस, आदि।

श्वसन विफलता के चरण से कोर पल्मोनेल किस चरण में हृदय की विफलता के चरण में गुजरता है, यह अंतर करने के लिए, एक और वर्गीकरण प्रस्तावित किया गया था। कोर पल्मोनेल को तीन चरणों में बांटा गया है:

छिपी हुई अव्यक्त अपर्याप्तता - बाहरी श्वसन के कार्य का उल्लंघन है - वीसी / सीएल घटकर 40% हो जाता है, लेकिन रक्त की गैस संरचना में कोई परिवर्तन नहीं होता है, अर्थात यह चरण 1-2 चरणों की श्वसन विफलता की विशेषता है .

गंभीर फुफ्फुसीय अपर्याप्तता का चरण - हाइपोक्सिमिया, हाइपरकेनिया का विकास, लेकिन परिधि में दिल की विफलता के संकेत के बिना। आराम करते समय सांस लेने में तकलीफ होती है, जिसे हृदय की क्षति के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है।

अलग-अलग डिग्री की फुफ्फुसीय हृदय विफलता का चरण (अंगों में एडिमा, पेट में वृद्धि, आदि)।

फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के स्तर के अनुसार क्रोनिक कोर पल्मोनेल, ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की संतृप्ति, दाएं निलय अतिवृद्धि और संचार विफलता को 4 चरणों में विभाजित किया गया है:

पहला चरण - पहली डिग्री की फुफ्फुसीय अपर्याप्तता - वीसी / सीएल 20% तक घट जाती है, गैस संरचना परेशान नहीं होती है। ईसीजी पर राइट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी अनुपस्थित है, लेकिन इकोकार्डियोग्राम पर हाइपरट्रॉफी है। इस स्तर पर कोई संचार विफलता नहीं है।

फुफ्फुसीय अपर्याप्तता 2 - वीसी / सीएल 40% तक, ऑक्सीजन संतृप्ति 80% तक, दाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि के पहले अप्रत्यक्ष लक्षण दिखाई देते हैं, संचार विफलता +/-, यानी आराम करने पर केवल सांस की तकलीफ।

तीसरा चरण - फुफ्फुसीय अपर्याप्तता 3 - वीसी / सीएल 40% से कम, धमनी रक्त की संतृप्ति 50% तक, प्रत्यक्ष संकेतों के रूप में ईसीजी पर दाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि के संकेत हैं। संचार विफलता 2 ए।

चौथा चरण - फुफ्फुसीय अपर्याप्तता 3. रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति 50% से कम, फैलाव के साथ दाएं निलय अतिवृद्धि, संचार विफलता 2 बी (डिस्ट्रोफिक, दुर्दम्य)।

एक्यूट पल्मोनरी हार्ट का क्लिनिक।

विकास का सबसे आम कारण पीई है, ब्रोन्कियल अस्थमा के हमले के कारण इंट्राथोरेसिक दबाव में तीव्र वृद्धि। तीव्र कोर पल्मोनेल में धमनी प्रीकेपिलरी उच्च रक्तचाप, साथ ही क्रोनिक कोर पल्मोनेल के संवहनी रूप में, फुफ्फुसीय प्रतिरोध में वृद्धि के साथ होता है। इसके बाद दाएं वेंट्रिकल के फैलाव का तेजी से विकास होता है। तीव्र दाएं वेंट्रिकुलर विफलता सांस की गंभीर कमी से श्वसन घुटन में बदल जाती है, तेजी से बढ़ता सायनोसिस, एक अलग प्रकृति के उरोस्थि के पीछे दर्द, झटका या पतन, यकृत का आकार तेजी से बढ़ता है, पैरों में एडिमा दिखाई देता है, जलोदर, अधिजठर धड़कन, क्षिप्रहृदयता (120-140), कठिन श्वास, कुछ स्थानों पर कमजोर वेसिकुलर; गीला, विभिन्न प्रकार की आवाजें सुनाई देती हैं, विशेष रूप से फेफड़ों के निचले हिस्सों में। तीव्र फुफ्फुसीय हृदय के विकास में बहुत महत्व के अतिरिक्त शोध विधियां हैं, विशेष रूप से ईसीजी: दाईं ओर विद्युत अक्ष का तेज विचलन (आर 3>आर 2>आर 1, एस 1>एस 2>एस 3), पी- पल्मोनेल प्रकट होता है - एक नुकीला पी तरंग, दूसरे में, तीसरा मानक लीड। उनके बंडल के दाहिने पैर की नाकाबंदी पूर्ण या अपूर्ण है, एसटी उलटा (आमतौर पर उठती है), पहली लीड में एस गहरा है, तीसरे लीड में क्यू गहरा है। लीड 2 और 3 में ऋणात्मक S तरंग ये वही लक्षण पीछे की दीवार के तीव्र रोधगलन में भी हो सकते हैं।

आपातकालीन देखभाल तीव्र कोर पल्मोनेल के कारण पर निर्भर करती है। यदि पीई था, तो सर्जिकल उपचार तक दर्द निवारक, फाइब्रिनोलिटिक और थक्कारोधी दवाएं (हेपरिन, फाइब्रिनोलिसिन), स्ट्रेप्टोडकेस, स्ट्रेप्टोकिनेज निर्धारित की जाती हैं।

दमा की स्थिति के साथ - ग्लूकोकार्टोइकोड्स की बड़ी खुराक अंतःशिरा में, ब्रोन्कोडायलेटर्स एक ब्रोन्कोस्कोप के माध्यम से, यांत्रिक वेंटिलेशन और ब्रोन्कियल लैवेज में स्थानांतरण। ऐसा न करने पर रोगी की मृत्यु हो जाती है।

वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स के साथ - सर्जिकल उपचार। मिश्रित निमोनिया के साथ, एंटीबायोटिक उपचार के साथ, मूत्रवर्धक और कार्डियक ग्लाइकोसाइड की आवश्यकता होती है।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट का क्लिनिक।

मरीजों को सांस की तकलीफ के बारे में चिंता है, जिसकी प्रकृति फेफड़ों में रोग प्रक्रिया, श्वसन विफलता के प्रकार (अवरोधक, प्रतिबंधात्मक, मिश्रित) पर निर्भर करती है। प्रतिरोधी प्रक्रियाओं के साथ, एक अपरिवर्तित श्वसन दर के साथ एक श्वसन प्रकृति की डिस्पेनिया, प्रतिबंधात्मक प्रक्रियाओं के साथ, समाप्ति की अवधि कम हो जाती है, और श्वसन दर बढ़ जाती है। एक वस्तुनिष्ठ अध्ययन, अंतर्निहित बीमारी के संकेतों के साथ, सायनोसिस प्रकट होता है, जो हृदय की विफलता वाले रोगियों के विपरीत, परिधीय रक्त प्रवाह के संरक्षण के कारण सबसे अधिक बार फैलता है, गर्म होता है। कुछ रोगियों में, सायनोसिस इतना स्पष्ट होता है कि त्वचा एक कच्चा लोहा प्राप्त कर लेती है। सूजी हुई गर्दन की नसें, निचले छोरों की सूजन, जलोदर। नाड़ी तेज हो जाती है, हृदय की सीमाएं दाहिनी ओर फैलती हैं, और फिर बाईं ओर, वातस्फीति के कारण मफल स्वर, फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का उच्चारण। दाएं वेंट्रिकल के फैलाव और दाएं ट्राइकसपिड वाल्व की सापेक्ष अपर्याप्तता के कारण xiphoid प्रक्रिया में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। कुछ मामलों में, गंभीर हृदय विफलता के साथ, आप फुफ्फुसीय धमनी पर डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुन सकते हैं - ग्राहम-स्टिल बड़बड़ाहट, जो फुफ्फुसीय वाल्व की सापेक्ष अपर्याप्तता से जुड़ा हुआ है। फेफड़ों के ऊपर, टक्कर, आवाज बॉक्सी है, श्वास वेसिकुलर है, कठोर है। फेफड़ों के निचले हिस्सों में कंजेस्टिव, अश्रव्य नम रेश होते हैं। पेट के तालु पर - यकृत में वृद्धि (भरोसेमंद में से एक, लेकिन कोर पल्मोनेल के शुरुआती लक्षण नहीं, क्योंकि वातस्फीति के कारण यकृत को विस्थापित किया जा सकता है)। लक्षणों की गंभीरता स्टेज पर निर्भर करती है।

पहला चरण: अंतर्निहित बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सांस की तकलीफ बढ़ जाती है, सायनोसिस एक्रोसायनोसिस के रूप में प्रकट होता है, लेकिन हृदय की दाहिनी सीमा का विस्तार नहीं होता है, यकृत का विस्तार नहीं होता है, फेफड़ों में भौतिक डेटा निर्भर करता है अंतर्निहित रोग।

दूसरा चरण - सांस की तकलीफ घुटन के हमलों में बदल जाती है, सांस लेने में कठिनाई के साथ, सायनोसिस फैल जाता है, एक उद्देश्य अध्ययन के आंकड़ों से: अधिजठर क्षेत्र में एक धड़कन दिखाई देती है, मफ़ल्ड टोन, फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का उच्चारण स्थिर नहीं है। जिगर बड़ा नहीं है, छोड़ा जा सकता है।

तीसरा चरण - दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के संकेत जुड़ते हैं - हृदय की सुस्ती की दाहिनी सीमा में वृद्धि, यकृत के आकार में वृद्धि। निचले छोरों में लगातार सूजन।

चौथा चरण आराम से सांस की तकलीफ है, एक मजबूर स्थिति, अक्सर श्वसन ताल विकारों जैसे कि चेयन-स्टोक्स और बायोट के साथ। एडिमा स्थिर है, उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है, नाड़ी कमजोर और लगातार होती है, एक बैल का दिल, स्वर बहरे होते हैं, xiphoid प्रक्रिया में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। फेफड़ों में ढेर सारी नमी। यकृत काफी आकार का होता है, ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक की क्रिया के तहत सिकुड़ता नहीं है, क्योंकि फाइब्रोसिस विकसित होता है। मरीज लगातार ऊंघ रहे हैं।

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक हृदय का निदान अक्सर मुश्किल होता है, किसी को हमेशा काइफोस्कोलियोसिस, बेचटेरेव रोग आदि में इसके विकास की संभावना के बारे में याद रखना चाहिए। सबसे महत्वपूर्ण संकेत सायनोसिस की शुरुआती शुरुआत है, और अस्थमा के हमलों के बिना सांस की तकलीफ में उल्लेखनीय वृद्धि है। पिकविक सिंड्रोम लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता है - मोटापा, उनींदापन, गंभीर सायनोसिस। इस सिंड्रोम का वर्णन सबसे पहले डिकेंस ने पिकविक क्लब के मरणोपरांत पत्रों में किया था। दर्दनाक मस्तिष्क की चोट से जुड़ा, मोटापा प्यास, बुलिमिया, धमनी उच्च रक्तचाप के साथ है। मधुमेह मेलेटस अक्सर विकसित होता है।

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में क्रोनिक कोर पल्मोनेल को आयर्ज़ रोग (1901 में वर्णित) कहा जाता है। अज्ञात मूल की एक पॉलीटियोलॉजिकल बीमारी, मुख्य रूप से 20 से 40 वर्ष की महिलाओं को प्रभावित करती है। पैथोलॉजिकल अध्ययनों ने स्थापित किया है कि प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, प्रीकेपिलरी धमनियों का इंटिमा मोटा हो जाता है, अर्थात, मांसपेशियों के प्रकार की धमनियों में मीडिया का मोटा होना नोट किया जाता है, और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस विकसित होता है, इसके बाद काठिन्य और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का तेजी से विकास होता है। लक्षण विविध हैं, आमतौर पर कमजोरी, थकान, हृदय या जोड़ों में दर्द की शिकायत होती है, 1/3 रोगियों को बेहोशी, चक्कर आना, रेनॉड सिंड्रोम का अनुभव हो सकता है। और भविष्य में, सांस की तकलीफ बढ़ जाती है, जो यह संकेत है कि प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप एक स्थिर अंतिम चरण में जा रहा है। सायनोसिस तेजी से बढ़ रहा है, जो एक कच्चा लोहा रंग की डिग्री तक व्यक्त किया जाता है, स्थायी हो जाता है, एडिमा तेजी से बढ़ जाती है। प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का निदान बहिष्करण द्वारा स्थापित किया गया है। अक्सर यह निदान पैथोलॉजिकल होता है। इन रोगियों में, संपूर्ण क्लिनिक बिना किसी पृष्ठभूमि के अवरोधक या प्रतिबंधात्मक श्वसन विफलता के रूप में प्रगति करता है। इकोकार्डियोग्राफी के साथ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव अपने अधिकतम मूल्यों तक पहुंच जाता है। उपचार अप्रभावी है, मृत्यु थ्रोम्बोम्बोलिज़्म से होती है।

कोर पल्मोनेल के लिए अतिरिक्त शोध विधियां: फेफड़ों में एक पुरानी प्रक्रिया में - ल्यूकोसाइटोसिस, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि (धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण बढ़े हुए एरिथ्रोपोएसिस से जुड़े पॉलीसिथेमिया)। एक्स-रे डेटा: बहुत देर से दिखाई देते हैं। प्रारंभिक लक्षणों में से एक एक्स-रे पर फुफ्फुसीय धमनी का उभार है। फुफ्फुसीय धमनी उभार, अक्सर हृदय की कमर को चपटा करती है, और इस हृदय को कई चिकित्सकों द्वारा हृदय के माइट्रल विन्यास के लिए गलत माना जाता है।

ईसीजी: दाएं निलय अतिवृद्धि के अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष लक्षण दिखाई देते हैं:

हृदय के विद्युत अक्ष का दाहिनी ओर विचलन - R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3, कोण 120 डिग्री से अधिक है। सबसे बुनियादी अप्रत्यक्ष संकेत V 1 में R तरंग के अंतराल में 7 मिमी से अधिक की वृद्धि है।

प्रत्यक्ष संकेत - उसके बंडल के दाहिने पैर की नाकाबंदी, वी 1 में आर लहर का आयाम 10 मिमी से अधिक उसके बंडल के दाहिने पैर की पूरी नाकाबंदी के साथ। तीसरे, दूसरे मानक लेड, V1-V3 में आइसोलिन के नीचे तरंग के विस्थापन के साथ एक नकारात्मक टी तरंग की उपस्थिति।

स्पाइरोग्राफी का बहुत महत्व है, जो श्वसन विफलता के प्रकार और डिग्री को प्रकट करता है। ईसीजी पर, दाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि के लक्षण बहुत देर से दिखाई देते हैं, और यदि केवल दाईं ओर विद्युत अक्ष का विचलन दिखाई देता है, तो वे पहले से ही गंभीर अतिवृद्धि के बारे में बात कर रहे हैं। सबसे बुनियादी निदान डॉपलरकार्डियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी है - दाहिने दिल में वृद्धि, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि।

पल्मोनरी हार्ट के उपचार के सिद्धांत।

कोर पल्मोनेल का उपचार अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। प्रतिरोधी रोगों के तेज होने पर, ब्रोन्कोडायलेटर्स, एक्सपेक्टोरेंट निर्धारित किए जाते हैं। पिकविक सिंड्रोम के साथ - मोटापे का उपचार, आदि।

कैल्शियम प्रतिपक्षी (निफ़ेडिपिन, वेरापामिल) के साथ फुफ्फुसीय धमनी में दबाव कम करें, परिधीय वासोडिलेटर जो प्रीलोड (नाइट्रेट्स, कोर्वाटन, सोडियम नाइट्रोप्रासाइड) को कम करते हैं। एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों के संयोजन में सोडियम नाइट्रोप्रासाइड का सबसे बड़ा महत्व है। नाइट्रोप्रसाइड 50-100 मिलीग्राम अंतःशिरा, कैपोटेन 25 मिलीग्राम 2-3 बार एक दिन, या एनालाप्रिल (दूसरी पीढ़ी, प्रति दिन 10 मिलीग्राम)। प्रोस्टाग्लैंडीन ई, एंटीसेरोटोनिन दवाओं आदि के साथ उपचार भी किया जाता है, लेकिन ये सभी दवाएं रोग की शुरुआत में ही प्रभावी होती हैं।

दिल की विफलता का उपचार: मूत्रवर्धक, ग्लाइकोसाइड, ऑक्सीजन थेरेपी।

एंटीकोआगुलेंट, एंटीग्रेगेंट थेरेपी - हेपरिन, ट्रेंटल, आदि। ऊतक हाइपोक्सिया के कारण, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी तेजी से विकसित होती है, इसलिए, कार्डियोप्रोटेक्टर्स निर्धारित किए जाते हैं (पोटेशियम ऑरोटेट, पैनांगिन, राइबोक्सिन)। कार्डिएक ग्लाइकोसाइड बहुत सावधानी से निर्धारित किए जाते हैं।

निवारण।

प्राथमिक - क्रोनिक ब्रोंकाइटिस की रोकथाम। माध्यमिक - क्रोनिक ब्रोंकाइटिस का उपचार।

कोर पल्मोनेल (पीसी) हाइपरट्रॉफी और/या दाएं वेंट्रिकल (आरवी) का फैलाव है जो फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप से उत्पन्न होता है जो फेफड़ों के कार्य और / या संरचना को प्रभावित करने वाले रोगों के कारण होता है और बाएं दिल की प्राथमिक विकृति से जुड़ा नहीं होता है या जन्मजात हृदय दोष। एलएस ब्रोंची और फेफड़ों के रोगों, थोरैकोफ्रेनिक घावों या फुफ्फुसीय वाहिकाओं के विकृति के कारण बनता है। क्रोनिक कोर पल्मोनेल (सीएचपी) का विकास सबसे अधिक बार क्रॉनिक पल्मोनरी इनसफिशिएंसी (सीएलएफ) के कारण होता है, और सीएलपी के गठन का मुख्य कारण वायुकोशीय हाइपोक्सिया है, जो फुफ्फुसीय धमनी की ऐंठन का कारण बनता है।

नैदानिक ​​​​खोज का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी की पहचान करना है जिसके कारण सीएलएस का विकास हुआ, साथ ही साथ सीआरएफ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और अग्न्याशय की स्थिति का आकलन किया गया।

सीएचएलएस का उपचार अंतर्निहित बीमारी का उपचार है जो सीएचएलएस (क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, आदि) का कारण है, फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (श्वसन की मांसपेशियों का प्रशिक्षण, विद्युत उत्तेजना) में कमी के साथ वायुकोशीय हाइपोक्सिया और हाइपोक्सिमिया का उन्मूलन डायाफ्राम, रक्त के ऑक्सीजन परिवहन कार्य का सामान्यीकरण (हेपरिन, एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस, हेमोसर्प्शन), दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी (वीसीटी), अल्मिट्रिन), साथ ही दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता (एसीई अवरोधक, मूत्रवर्धक, एल्डोस्टेरोन ब्लॉकर्स) का सुधार , एंजियोथीसिन II रिसेप्टर विरोधी)। सीएलएन और सीएचएलएस के लिए वीसीटी सबसे प्रभावी उपचार है, जो रोगियों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ा सकता है।

कीवर्ड: कोर पल्मोनेल, पल्मोनरी हाइपरटेंशन, क्रॉनिक पल्मोनरी इनसफिशिएंसी, क्रॉनिक कोर पल्मोनेल, राइट वेंट्रिकुलर हार्ट फेल्योर।

परिभाषा

पल्मोनरी हार्ट- यह हाइपरट्रॉफी और / या दाएं वेंट्रिकल का फैलाव है, जो फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप से उत्पन्न होता है जो फेफड़ों के कार्य और / या संरचना को प्रभावित करने वाले रोगों के कारण होता है और बाएं दिल या जन्मजात हृदय दोषों की प्राथमिक विकृति से जुड़ा नहीं होता है।

पल्मोनरी हार्ट (पीसी) फेफड़े में ही पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के आधार पर बनता है, फेफड़े के वेंटिलेशन प्रदान करने वाले एक्स्ट्रापल्मोनरी श्वसन तंत्र का उल्लंघन (श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान, श्वसन के केंद्रीय विनियमन का उल्लंघन, हड्डी और उपास्थि की लोच) छाती का निर्माण, या साथ में तंत्रिका आवेग का संचालन एन। डायाफ्रामिकस,मोटापा), साथ ही फुफ्फुसीय वाहिकाओं को नुकसान।

वर्गीकरण

हमारे देश में कोर पल्मोनेल का वर्गीकरण बी.ई. 1964 में वोचालॉम (तालिका 7.1)।

तीव्र एलएस दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के विकास के साथ फुफ्फुसीय धमनी दबाव (पीएपी) में तेज वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है और अक्सर मुख्य ट्रंक या फुफ्फुसीय धमनी (पीई) की बड़ी शाखाओं के थ्रोम्बेम्बोलाइज्म के कारण होता है। हालांकि, डॉक्टर को कभी-कभी इसी तरह की स्थिति का सामना करना पड़ता है जब फेफड़े के ऊतकों के बड़े क्षेत्रों को परिसंचरण से बंद कर दिया जाता है (द्विपक्षीय व्यापक निमोनिया, स्थिति अस्थमाटिकस, वाल्व न्यूमोथोरैक्स)।

Subacute cor pulmonale (PLC) अक्सर फुफ्फुसीय धमनी की छोटी शाखाओं के आवर्तक थ्रोम्बेम्बोलिज्म का परिणाम होता है। प्रमुख नैदानिक ​​लक्षण तेजी से विकासशील (महीनों के भीतर) दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के साथ सांस की तकलीफ बढ़ रही है। पीएलएस के अन्य कारणों में न्यूरोमस्कुलर रोग (मायस्थेनिया ग्रेविस, पोलियोमाइलाइटिस, फ्रेनिक तंत्रिका को नुकसान), सांस लेने की क्रिया से फेफड़े के श्वसन खंड के एक महत्वपूर्ण हिस्से का बहिष्करण (गंभीर ब्रोन्कियल अस्थमा, माइलरी पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस) शामिल हैं। पीएलएस का एक सामान्य कारण फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग, स्तन और अन्य स्थानीयकरण के ऑन्कोलॉजिकल रोग हैं, फेफड़े कार्सिनोमैटोसिस के कारण, साथ ही एक अंकुरित ट्यूमर द्वारा फेफड़े के जहाजों का संपीड़न, इसके बाद घनास्त्रता।

80% मामलों में क्रॉनिक कोर पल्मोनेल (सीएचपी) ब्रोंकोपुलमोनरी तंत्र (अक्सर सीओपीडी के साथ) को नुकसान के साथ होता है और कई वर्षों में फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में धीमी और क्रमिक वृद्धि से जुड़ा होता है।

सीएलएस का विकास सीधे पुरानी फुफ्फुसीय अपर्याप्तता (सीएलएफ) से संबंधित है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, सांस की तकलीफ की उपस्थिति के आधार पर सीआरएफ के वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है। सीएलएन के 3 डिग्री हैं: पहले से उपलब्ध प्रयासों के साथ सांस की तकलीफ की उपस्थिति - I डिग्री, सामान्य परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ - II डिग्री, आराम से सांस की तकलीफ - III डिग्री। कभी-कभी फुफ्फुसीय अपर्याप्तता (तालिका 7.2) के विकास के लिए रक्त और पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र की गैस संरचना पर डेटा के साथ उपरोक्त वर्गीकरण को पूरक करना उचित होता है, जिससे रोगजनक रूप से प्रमाणित चिकित्सीय उपायों का चयन करना संभव हो जाता है।

कोर पल्मोनेल का वर्गीकरण (वोटचल बी.ई., 1964 के अनुसार)

तालिका 7.1।

तालिका का अंत। 7.1

टिप्पणी।कोर पल्मोनेल का निदान अंतर्निहित बीमारी के निदान के बाद किया जाता है: निदान तैयार करते समय, वर्गीकरण के केवल पहले दो स्तंभों का उपयोग किया जाता है। कॉलम 3 और 4 प्रक्रिया के सार और चिकित्सीय रणनीति की पसंद की गहन समझ में योगदान करते हैं

तालिका 7.2।

पुरानी फुफ्फुसीय अपर्याप्तता का नैदानिक ​​​​और पैथोफिज़ियोलॉजिकल वर्गीकरण

(अलेक्जेंड्रोव ओ.वी., 1986)

सीएलएन के प्रस्तुत वर्गीकरण में, उच्च संभावना वाले सीएलएन का निदान प्रक्रिया के चरण II और III में किया जा सकता है। चरण I में सीएलएन (अव्यक्त), पीएपी में वृद्धि का पता लगाया जाता है, आमतौर पर शारीरिक गतिविधि के जवाब में और आरवी हाइपरट्रॉफी के संकेतों की अनुपस्थिति में रोग के तेज होने के दौरान। इस परिस्थिति ने राय (एन.आर. पालेव) को व्यक्त करना संभव बना दिया कि सीएलएस की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के निदान के लिए, आरवी मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की उपस्थिति या अनुपस्थिति का उपयोग करना आवश्यक नहीं है, बल्कि एलबीपी में वृद्धि है। हालांकि, नैदानिक ​​​​अभ्यास में, रोगियों के इस समूह में पीएपी का प्रत्यक्ष माप पर्याप्त रूप से प्रमाणित नहीं होता है।

समय के साथ, विघटित एचएलएस का विकास संभव है। आरवी विफलता के एक विशेष वर्गीकरण की अनुपस्थिति में, वी.के.एच. के अनुसार दिल की विफलता (एचएफ) का प्रसिद्ध वर्गीकरण। वासिलेंको और एन.डी. स्ट्रैज़ेस्को, जो आमतौर पर दिल की विफलता के लिए उपयोग किया जाता है, जो बाएं वेंट्रिकल (एलवी) या दोनों वेंट्रिकल को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित हुआ है। सीएलएस के रोगियों में बाएं वेंट्रिकुलर एचएफ की उपस्थिति अक्सर दो कारणों से होती है: 1) 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में सीएचएल को अक्सर कोरोनरी धमनी रोग के साथ जोड़ा जाता है, 2) सीएलएस वाले रोगियों में प्रणालीगत धमनी हाइपोक्सिमिया डायस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं की ओर जाता है एलवी मायोकार्डियम, इसकी मध्यम अतिवृद्धि और सिकुड़ा अपर्याप्तता के लिए।

क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज क्रॉनिक कोर पल्मोनेल का मुख्य कारण है।

रोगजनन

क्रोनिक एलएस का विकास कई रोगजनक तंत्रों के कारण फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के क्रमिक गठन पर आधारित है। सीएलएस के ब्रोन्कोपल्मोनरी और थोरैकोफ्रेनिक रूपों वाले रोगियों में पीएच का मुख्य कारण वायुकोशीय हाइपोक्सिया है, जिसकी भूमिका फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन के विकास में पहली बार 1946 में यू। वॉन यूलर और जी। लिजेस्ट्रैंड द्वारा दिखाई गई थी। यूलर-लिल्जेस्ट्रैंड रिफ्लेक्स के विकास को कई तंत्रों द्वारा समझाया गया है: हाइपोक्सिया का प्रभाव संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के विध्रुवण के विकास और कोशिका झिल्ली के पोटेशियम चैनलों के कार्य में परिवर्तन के कारण उनके संकुचन से जुड़ा है।

घाव, अंतर्जात वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर मध्यस्थों की संवहनी दीवार के संपर्क में, जैसे कि ल्यूकोट्रिएन, हिस्टामाइन, सेरोटोनिन, एंजियोटेंसिन II और कैटेकोलामाइन, जिसका उत्पादन हाइपोक्सिक स्थितियों के तहत काफी बढ़ जाता है।

Hypercapnia भी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास में योगदान देता है। हालांकि, सीओ 2 की एक उच्च सांद्रता, जाहिरा तौर पर, फुफ्फुसीय वाहिकाओं के स्वर पर सीधे कार्य नहीं करती है, लेकिन अप्रत्यक्ष रूप से - मुख्य रूप से इसके कारण होने वाले एसिडोसिस के माध्यम से। इसके अलावा, सीओ 2 प्रतिधारण श्वसन केंद्र की सीओ 2 की संवेदनशीलता में कमी में योगदान देता है, जो फेफड़ों के वेंटिलेशन को और कम कर देता है और फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन में योगदान देता है।

PH की उत्पत्ति में विशेष महत्व एंडोथेलियल डिसफंक्शन है, जो वासोडिलेटिंग एंटीप्रोलिफेरेटिव मध्यस्थों (NO, प्रोस्टेसाइक्लिन, प्रोस्टाग्लैंडीन ई 2) के संश्लेषण में कमी और वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स (एंजियोटेंसिन, एंडोटिलिन -1) के स्तर में वृद्धि से प्रकट होता है। सीओपीडी रोगियों में पल्मोनरी एंडोथेलियल डिसफंक्शन हाइपोक्सिमिया, सूजन और सिगरेट के धुएं के संपर्क से जुड़ा है।

सीएलएस रोगियों में संवहनी बिस्तर में संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं - फुफ्फुसीय वाहिकाओं की रीमॉडेलिंग, चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार, लोचदार और कोलेजन फाइबर के जमाव, कमी के साथ धमनियों की मांसपेशियों की परत की अतिवृद्धि के कारण इंटिमा को मोटा करने की विशेषता है। जहाजों के भीतरी व्यास में। सीओपीडी के रोगियों में, वातस्फीति के कारण, केशिका बिस्तर में कमी होती है, फुफ्फुसीय वाहिकाओं का संपीड़न होता है।

क्रोनिक हाइपोक्सिया के अलावा, फेफड़ों के जहाजों में संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ, कई अन्य कारक भी फुफ्फुसीय दबाव में वृद्धि को प्रभावित करते हैं: पॉलीसिथेमिया रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में परिवर्तन के साथ, फेफड़ों में वासोएक्टिव पदार्थों के बिगड़ा हुआ चयापचय, क्षिप्रहृदयता और हाइपोवोल्मिया के कारण मिनट रक्त की मात्रा में वृद्धि। हाइपरवोल्मिया के संभावित कारणों में से एक हाइपरकेनिया और हाइपोक्सिमिया है, जो रक्त में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता को बढ़ाता है और, तदनुसार, ना + और जल प्रतिधारण।

गंभीर मोटापे के रोगियों में, पिकविक सिंड्रोम (चार्ल्स डिकेंस के काम के नाम पर) विकसित होता है, जो हाइपरकेनिया के साथ हाइपोवेंटिलेशन द्वारा प्रकट होता है, जो श्वसन केंद्र की सीओ 2 की संवेदनशीलता में कमी के साथ-साथ बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन के कारण जुड़ा हुआ है। शिथिलता (थकान) श्वसन की मांसपेशियों के साथ वसा ऊतक द्वारा यांत्रिक सीमा तक।

फुफ्फुसीय धमनी में ऊंचा रक्तचाप शुरू में फुफ्फुसीय केशिकाओं के छिड़काव की मात्रा में वृद्धि में योगदान कर सकता है, हालांकि, समय के साथ, अग्न्याशय के मायोकार्डियम की अतिवृद्धि विकसित होती है, इसके बाद इसकी सिकुड़ा अपर्याप्तता होती है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव के संकेतक तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 7.3.

तालिका 7.3

फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स के संकेतक

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए मानदंड फुफ्फुसीय धमनी में आराम से 20 मिमी एचजी से अधिक औसत दबाव का स्तर है।

क्लिनिक

नैदानिक ​​​​तस्वीर में अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जिससे सीएचएलएस का विकास होता है और अग्न्याशय को नुकसान होता है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (COPD) सबसे अधिक बार प्रेरक फुफ्फुसीय रोगों में पाया जाता है, अर्थात। ब्रोन्कियल अस्थमा या पुरानी प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस और वातस्फीति। सीएलएस क्लिनिक स्वयं सीएचएलएन की अभिव्यक्ति के साथ अटूट रूप से जुड़ा हुआ है।

रोगियों की एक विशिष्ट शिकायत सांस की तकलीफ है। प्रारंभ में, व्यायाम के दौरान (सीआरएफ का चरण I), और फिर आराम के दौरान (सीआरएफ का चरण III)। इसमें एक श्वसन या मिश्रित चरित्र है। सीओपीडी का एक लंबा कोर्स (वर्षों) रोगी के ध्यान को कम करता है और उसे डॉक्टर से परामर्श करने के लिए मजबूर करता है जब हल्के शारीरिक परिश्रम के दौरान या आराम से सांस की तकलीफ दिखाई देती है, यानी पहले से ही चरण II-III सीआरएफ में, जब सीएचएल की उपस्थिति निर्विवाद है .

बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फेफड़ों में रक्त के शिरापरक ठहराव से जुड़े डिस्पेनिया के विपरीत, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में डिस्पेनिया रोगी की क्षैतिज स्थिति में वृद्धि नहीं करता है और नहीं करता है

बैठने की स्थिति में घट जाती है। रोगी शरीर की एक क्षैतिज स्थिति को भी पसंद कर सकते हैं, जिसमें डायाफ्राम साँस लेने की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाने की तुलना में इंट्राथोरेसिक हेमोडायनामिक्स में अधिक भाग लेता है।

टैचीकार्डिया सीएचएल के रोगियों की लगातार शिकायत है और धमनी हाइपोक्सिमिया के जवाब में सीआरएफ के विकास के चरण में भी प्रकट होता है। हृदय ताल विकार दुर्लभ है। आलिंद फिब्रिलेशन की उपस्थिति, विशेष रूप से 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में, आमतौर पर सहवर्ती कोरोनरी धमनी रोग से जुड़ी होती है।

सीएलएस वाले आधे रोगियों को दिल के क्षेत्र में दर्द का अनुभव होता है, अक्सर एक अनिश्चित प्रकृति का, बिना विकिरण के, एक नियम के रूप में, शारीरिक गतिविधि से जुड़ा नहीं है और नाइट्रोग्लिसरीन से राहत नहीं मिलती है। दर्द के तंत्र पर सबसे आम दृष्टिकोण अग्न्याशय की मांसपेशियों में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ-साथ अग्नाशयी गुहा में अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि के साथ कोरोनरी धमनियों के भरने में कमी के कारण सापेक्ष कोरोनरी अपर्याप्तता है। , सामान्य धमनी हाइपोक्सिमिया ("नीली एनजाइना पेक्टोरिस") की पृष्ठभूमि के खिलाफ मायोकार्डियल हाइपोक्सिया और सही कोरोनरी धमनी (पल्मोकोरोनरी रिफ्लेक्स) को संकुचित करने वाला पलटा। कार्डियाल्जिया का एक संभावित कारण फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में तेज वृद्धि के साथ खिंचाव हो सकता है।

फुफ्फुसीय हृदय के विघटन के साथ, पैरों पर एडिमा दिखाई दे सकती है, जो सबसे पहले ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग के तेज होने के दौरान होती है और पहले पैरों और टखनों के क्षेत्र में स्थानीयकृत होती है। जैसे-जैसे दाएं वेंट्रिकुलर विफलता बढ़ती है, एडिमा पैरों और जांघों के क्षेत्र में फैल जाती है, और शायद ही कभी, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के गंभीर मामलों में, जलोदर के कारण पेट की मात्रा में वृद्धि होती है।

कोर पल्मोनेल का एक कम विशिष्ट लक्षण आवाज का नुकसान है, जो फुफ्फुसीय धमनी के एक फैले हुए ट्रंक द्वारा आवर्तक तंत्रिका के संपीड़न से जुड़ा होता है।

सीएलएन और सीएचएलएस वाले मरीजों में क्रोनिक हाइपरकेनिया और सेरेब्रल हाइपोक्सिया के साथ-साथ बिगड़ा हुआ संवहनी पारगम्यता के कारण एन्सेफैलोपैथी विकसित हो सकती है। गंभीर एन्सेफैलोपैथी के साथ, कुछ रोगियों को बढ़ी हुई उत्तेजना, आक्रामकता, उत्साह और यहां तक ​​​​कि मनोविकृति का अनुभव होता है, जबकि अन्य रोगियों को सुस्ती, अवसाद, दिन के दौरान उनींदापन और रात में अनिद्रा और सिरदर्द का अनुभव होता है। शायद ही कभी, गंभीर हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप शारीरिक परिश्रम के दौरान बेहोशी होती है।

सीएलएन का एक सामान्य लक्षण एक फैलाना "ग्रेश-ब्लू", गर्म सायनोसिस है। जब सीएलएस के रोगियों में दाएं वेंट्रिकुलर विफलता होती है, तो सायनोसिस अक्सर एक मिश्रित चरित्र प्राप्त कर लेता है: त्वचा के फैलाना नीले रंग की धुंधलापन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, होंठों का सायनोसिस, नाक की नोक, ठोड़ी, कान, उंगलियों और पैर की उंगलियों और छोरों का प्रकट होता है। ज्यादातर मामलों में गर्म रहते हैं, संभवतः हाइपरकेनिया के कारण परिधीय वासोडिलेशन के कारण। ग्रीवा नसों की सूजन विशेषता है (प्रेरणा सहित - कुसमौल का लक्षण)। कुछ रोगियों को गालों पर एक दर्दनाक ब्लश और त्वचा और कंजाक्तिवा (हाइपरकेनिया के कारण "खरगोश या मेंढक की आंखें") पर वाहिकाओं की संख्या में वृद्धि हो सकती है, प्लेश का लक्षण (हाथ की हथेली को दबाते समय गर्दन की नसों में सूजन) बढ़े हुए जिगर पर), कॉर्विसार का चेहरा, कार्डिएक कैशेक्सिया, मुख्य रोगों के लक्षण (वातस्फीति छाती, वक्षीय रीढ़ की किफोस्कोलियोसिस, आदि)।

दिल के क्षेत्र के तालमेल पर, एक स्पष्ट फैलाना हृदय आवेग, अधिजठर धड़कन (अग्न्याशय के अतिवृद्धि और फैलाव के कारण) का पता लगाया जा सकता है, और टक्कर के साथ, हृदय की दाहिनी सीमा का विस्तार दाईं ओर होता है। हालांकि, अक्सर विकसित होने वाली फुफ्फुसीय वातस्फीति के कारण ये लक्षण अपना नैदानिक ​​मूल्य खो देते हैं, जिसमें हृदय के टक्कर आयामों को भी कम किया जा सकता है ("ड्रिप हार्ट")। सीएचएलएस में सबसे आम गुदाभ्रंश लक्षण फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का जोर है, जिसे दूसरे स्वर के विभाजन के साथ जोड़ा जा सकता है, दाएं वेंट्रिकुलर IV हृदय ध्वनि, फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट (ग्राहम-स्टिल बड़बड़ाहट) और सिस्टोलिक ट्राइकसपिड अपर्याप्तता का बड़बड़ाहट, दोनों बड़बड़ाहट की तीव्रता के साथ श्वसन ऊंचाई (रिवेरो-कोर्वाल्हो लक्षण) से बढ़ रहा है।

मुआवजा सीएचएलएस वाले रोगियों में धमनी दबाव अक्सर बढ़ जाता है, और विघटित रोगियों में यह कम हो जाता है।

विघटित एलएस वाले लगभग सभी रोगियों में हेपेटोमेगाली का पता चला है। यकृत बड़ा हो जाता है, तालु पर संकुचित होता है, दर्दनाक होता है, यकृत का किनारा गोल होता है। गंभीर दिल की विफलता के साथ, जलोदर दिखाई देता है। सामान्य तौर पर, सीएचएल में दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता की ऐसी गंभीर अभिव्यक्तियाँ दुर्लभ हैं, क्योंकि गंभीर सीआरएफ की उपस्थिति या फेफड़ों में एक संक्रामक प्रक्रिया के अलावा रोगी के लिए दिल की विफलता के कारण होने से पहले एक दुखद अंत होता है।

क्रॉनिक कोर पल्मोनेल का क्लिनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी की गंभीरता के साथ-साथ पल्मोनरी और राइट वेंट्रिकुलर हार्ट फेल्योर से निर्धारित होता है।

वाद्य निदान

सीएलएस की एक्स-रे तस्वीर सीआरएफ के चरण पर निर्भर करती है। फुफ्फुसीय रोग (न्यूमोस्क्लेरोसिस, वातस्फीति, बढ़े हुए संवहनी पैटर्न, आदि) के रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पहले तो हृदय की छाया में थोड़ी कमी होती है, फिर फुफ्फुसीय धमनी के शंकु का एक मध्यम उभार दिखाई देता है प्रत्यक्ष और दाहिने तिरछे प्रक्षेपण में। आम तौर पर, प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में, दायां दिल का समोच्च दाएं आलिंद द्वारा बनता है, और सीएचएलएस में आरवी में वृद्धि के साथ, यह किनारे बनाने वाला बन जाता है, और आरवी के महत्वपूर्ण अतिवृद्धि के साथ, यह दाएं और बाएं दोनों किनारों का निर्माण कर सकता है दिल की, बाएं वेंट्रिकल को पीछे धकेलना। एचएलएस के अंतिम विघटित चरण में, हृदय का दाहिना किनारा काफी फैला हुआ दायां अलिंद द्वारा बनाया जा सकता है। फिर भी, यह "विकास" दिल की अपेक्षाकृत छोटी छाया ("ड्रिप" या "हैंगिंग") की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

अग्नाशयी अतिवृद्धि का पता लगाने के लिए सीएलएस का इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक निदान कम हो जाता है। RV अतिवृद्धि के लिए मुख्य ("प्रत्यक्ष") ईसीजी मानदंड में शामिल हैं: 1) V1>7mm में R; 2) वी5-6> 7 मिमी में एस; 3) RV1 + SV5 या RV1 + SV6 > 10.5 मिमी; 4) आरएवीआर> 4 मिमी; 5) एसवी1, वी2 =एस2 मिमी; 6) आरवी5, वी6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >एक; 8) RV1>15 मिमी के साथ उसके बंडल के दाहिने पैर की पूरी नाकाबंदी; 9) RV1>10 मिमी के साथ उसके बंडल के दाहिने पैर की अधूरी नाकाबंदी; 10) नकारात्मक टीवीएल और एसटीवीएल में कमी, आरवीएल> 5 मिमी के साथ वी2 और कोई कोरोनरी अपर्याप्तता नहीं। 2 या अधिक "प्रत्यक्ष" ईसीजी संकेतों की उपस्थिति में, आरवी अतिवृद्धि का निदान विश्वसनीय माना जाता है।

आरवी हाइपरट्रॉफी के अप्रत्यक्ष ईसीजी संकेत आरवी हाइपरट्रॉफी का सुझाव देते हैं: 1) अनुदैर्ध्य अक्ष के चारों ओर हृदय का घूमना दक्षिणावर्त (संक्रमण क्षेत्र की बाईं ओर शिफ्ट, वी 5-वी 6 की ओर जाता है और क्यूआरएस टाइप आरएस कॉम्प्लेक्स के वी 5, वी 6 की ओर जाता है) ; SV5-6 गहरा है, और RV1-2 - सामान्य आयाम); 2) एसवी5-6> आरवी5-6; 3) आरएवीआर> क्यू (एस) एवीआर; 4) हृदय के विद्युत अक्ष का दाहिनी ओर विचलन, खासकर यदि α>110; 5) इलेक्ट्रिक एक्सिस हार्ट टाइप

एसआई-एसआईआई-एसआईआईआई; 6) उसके बंडल के दाहिने पैर की पूर्ण या अपूर्ण नाकाबंदी; 7) सही अलिंद अतिवृद्धि के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत (लीड II, III, aVF में P-pulmonale); 8) V1 में दाएं वेंट्रिकल के सक्रियण समय में 0.03 s से अधिक की वृद्धि। सीएचएलएस में तीन प्रकार के ईसीजी परिवर्तन होते हैं:

1. आरएसआर "-टाइप ईसीजी को आरएसआर के विभाजित क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति की विशेषता है" लीड वी 1 में टाइप करें और आमतौर पर गंभीर आरवी हाइपरट्रॉफी के साथ पता लगाया जाता है;

2. आर-टाइप ईसीजी को लीड वी1 में रुपये या क्यूआर प्रकार के क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति की विशेषता है और आमतौर पर गंभीर आरवी हाइपरट्रॉफी (चित्र। 7.1) के साथ इसका पता लगाया जाता है।

3. वातस्फीति वाले सीओपीडी रोगियों में अक्सर एस-टाइप ईसीजी का पता लगाया जाता है। यह हाइपरट्रॉफाइड हृदय के पीछे के विस्थापन से जुड़ा है, जो फुफ्फुसीय वातस्फीति के कारण होता है। ईसीजी आरएस, आरएस या रुपये की तरह दिखता है जिसमें दाएं और बाएं दोनों छाती में एक स्पष्ट एस तरंग होती है

चावल। 7.1सीओपीडी और सीएचएलएस वाले रोगी का ईसीजी। साइनस टैकीकार्डिया। दाएं वेंट्रिकल का उच्चारण अतिवृद्धि (RV1 = 10 मिमी, SV1 अनुपस्थित है, SV5-6 = 12 मिमी, दाईं ओर एक तेज EOS विचलन (α = +155°), नकारात्मक TV1-2 और STV1-2 में कमी खंड)। दायां अलिंद अतिवृद्धि (V2-4 में P-pulmonale)

आरवी अतिवृद्धि के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मानदंड पर्याप्त रूप से विशिष्ट नहीं हैं। वे एलवी हाइपरट्रॉफी की तुलना में कम स्पष्ट हैं और झूठे सकारात्मक और झूठे नकारात्मक निदान कर सकते हैं। एक सामान्य ईसीजी सीएचएलएस की उपस्थिति को बाहर नहीं करता है, विशेष रूप से सीओपीडी वाले रोगियों में, इसलिए ईसीजी परिवर्तनों की तुलना रोग की नैदानिक ​​तस्वीर और इकोकार्डियोग्राफी डेटा के साथ की जानी चाहिए।

इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी) फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स का आकलन करने और एलएस का निदान करने के लिए अग्रणी गैर-आक्रामक तरीका है। एलएस का अल्ट्रासाउंड निदान अग्न्याशय के मायोकार्डियम को नुकसान के संकेतों की पहचान पर आधारित है, जो नीचे दिए गए हैं।

1. दाएं वेंट्रिकल के आकार में परिवर्तन, जिसका मूल्यांकन दो स्थितियों में किया जाता है: लंबी धुरी के साथ पैरास्टर्नल स्थिति में (आमतौर पर 30 मिमी से कम) और शीर्ष चार-कक्ष स्थिति में। अग्न्याशय के फैलाव का पता लगाने के लिए, इसके व्यास (आमतौर पर 36 मिमी से कम) की माप और डायस्टोल के अंत में क्षेत्र को चार-कक्ष की शीर्ष स्थिति में लंबी धुरी के साथ उपयोग किया जाता है। आरवी फैलाव की गंभीरता का अधिक सटीक आकलन करने के लिए, आरवी एंड-डायस्टोलिक क्षेत्र के एलवी एंड-डायस्टोलिक क्षेत्र के अनुपात का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जिससे दिल के आकार में व्यक्तिगत अंतर को छोड़कर। इस सूचक में 0.6 से अधिक की वृद्धि अग्न्याशय के एक महत्वपूर्ण फैलाव को इंगित करती है, और यदि यह 1.0 के बराबर या उससे अधिक हो जाती है, तो अग्न्याशय के एक स्पष्ट फैलाव के बारे में एक निष्कर्ष निकाला जाता है। शीर्ष चार-कक्षीय स्थिति में आरवी के फैलाव के साथ, आरवी का आकार अर्धचंद्राकार से अंडाकार में बदल जाता है, और हृदय के शीर्ष पर एलवी द्वारा कब्जा नहीं किया जा सकता है, जैसा कि सामान्य है, लेकिन आरवी द्वारा। अग्न्याशय का फैलाव ट्रंक के फैलाव (30 मिमी से अधिक) और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के साथ हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनी के बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के साथ, इसका महत्वपूर्ण फैलाव (50-80 मिमी तक) निर्धारित किया जा सकता है, और धमनी का लुमेन अंडाकार हो जाता है।

2. अग्न्याशय की अतिवृद्धि के साथ, बी- या एम-मोड में सबकोस्टल चार-कक्ष की स्थिति में डायस्टोल में मापी गई इसकी पूर्वकाल की दीवार की मोटाई 5 मिमी से अधिक है। सीएचएलएस वाले रोगियों में, एक नियम के रूप में, न केवल अग्न्याशय की पूर्वकाल की दीवार हाइपरट्रॉफाइड होती है, बल्कि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम भी होती है।

3. अलग-अलग डिग्री के ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन, जो बदले में दाएं एट्रियम और अवर वेना कावा के फैलाव का कारण बनता है, जिसमें श्वसन पतन में कमी सही एट्रियम में बढ़ते दबाव को इंगित करती है।

4. अग्न्याशय के डायस्टोलिक कार्य का मूल्यांकन स्पंदित मोड में ट्रांसट्रिकसपिड डायस्टोलिक प्रवाह के आधार पर किया जाता है

तरंग डॉपलर और रंग एम-मोडल डॉपलर। सीएचएलएस वाले रोगियों में, अग्न्याशय के डायस्टोलिक फ़ंक्शन में कमी पाई जाती है, जो चोटियों ई और ए के अनुपात में कमी से प्रकट होती है।

5. एलएस के रोगियों में अग्न्याशय की सिकुड़न कम होना अग्न्याशय के हाइपोकिनेसिया द्वारा इसके इजेक्शन अंश में कमी के साथ प्रकट होता है। एक इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन आरवी फ़ंक्शन के ऐसे संकेतकों को एंड-डायस्टोलिक और एंड-सिस्टोलिक वॉल्यूम, इजेक्शन अंश के रूप में निर्धारित करता है, जो सामान्य रूप से कम से कम 50% होता है।

दवाओं के विकास की गंभीरता के आधार पर इन परिवर्तनों की गंभीरता अलग-अलग होती है। तो, तीव्र एलएस में, अग्न्याशय के फैलाव का पता लगाया जाएगा, और पुरानी एलएस में, अग्न्याशय के अतिवृद्धि, डायस्टोलिक और सिस्टोलिक शिथिलता के लक्षण इसमें जोड़े जाएंगे।

संकेतों का एक अन्य समूह एलएस में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास से जुड़ा है। तीव्र और सबस्यूट एलएस के साथ-साथ प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में उनकी गंभीरता की डिग्री सबसे महत्वपूर्ण है। सीएचएलएस को फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव में मध्यम वृद्धि की विशेषता है, जो शायद ही कभी 50 मिमी एचजी तक पहुंचता है। अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में फुफ्फुसीय ट्रंक और प्रवाह का आकलन बाएं पैरास्टर्नल और सबकोस्टल शॉर्ट-एक्सिस दृष्टिकोण से किया जाता है। फुफ्फुसीय विकृति वाले रोगियों में, अल्ट्रासाउंड विंडो की सीमा के कारण, अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ की कल्पना करने के लिए उपकोस्टल स्थिति एकमात्र संभव पहुंच हो सकती है। स्पंदित तरंग डॉपलर का उपयोग करके, आप फुफ्फुसीय धमनी (पीपीए) में औसत दबाव को माप सकते हैं, जिसके लिए ए किताबाटेक एट अल द्वारा प्रस्तावित सूत्र आमतौर पर उपयोग किया जाता है। (1983): लॉग 10 (प्रा) = - 2.8 (एटी/ईटी) + 2.4, जहां एटी अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में प्रवाह का त्वरण समय है, ईटी इजेक्शन समय (या रक्त के निष्कासन का समय है) अग्न्याशय)। सीओपीडी रोगियों में इस पद्धति का उपयोग करके प्राप्त पीपीए मूल्य एक आक्रामक परीक्षा के डेटा के साथ अच्छी तरह से संबंध रखता है, और फुफ्फुसीय वाल्व से एक विश्वसनीय संकेत प्राप्त करने की संभावना 90% से अधिक है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पता लगाने के लिए सबसे महत्वपूर्ण ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन की गंभीरता है। ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन के जेट का उपयोग निर्धारण के लिए सबसे सटीक गैर-आक्रामक विधि का आधार है फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव।चार-कक्ष या उप-कोस्टल स्थिति में निरंतर-लहर डॉपलर मोड में माप किए जाते हैं, अधिमानतः रंग डॉपलर के एक साथ उपयोग के साथ

जिसकी मैपिंग की जा रही है। फुफ्फुसीय धमनी में दबाव की गणना करने के लिए, दाहिने आलिंद में दबाव को ट्राइकसपिड वाल्व के दबाव ढाल में जोड़ना आवश्यक है। सीओपीडी वाले 75% से अधिक रोगियों में ट्रांसट्रिकसपिड ग्रेडिएंट का मापन किया जा सकता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के गुणात्मक संकेत हैं:

1. PH के साथ, फुफ्फुसीय वाल्व के पश्च पुच्छ की गति की प्रकृति, जो एम-मोड में निर्धारित होती है: PH का एक विशिष्ट संकेतक वाल्व के आंशिक ओवरलैप के कारण एक औसत सिस्टोलिक दांत की उपस्थिति है, जो सिस्टोल में वॉल्व की W-आकार की गति बनाता है।

2. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, दाएं वेंट्रिकल में बढ़ते दबाव के कारण, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस) चपटा हो जाता है, और बायां वेंट्रिकल छोटी धुरी के साथ डी (डी-आकार के बाएं वेंट्रिकल) अक्षर जैसा दिखता है। पीएच के उच्च स्तर के साथ, आईवीएस अग्न्याशय की दीवार बन जाता है और डायस्टोल में बाएं वेंट्रिकल की ओर विरोधाभासी रूप से चलता है। जब फुफ्फुसीय धमनी और दाएं वेंट्रिकल में दबाव 80 मिमी एचजी से अधिक हो जाता है, तो बाएं वेंट्रिकल की मात्रा कम हो जाती है, दाएं वेंट्रिकल को फैलाकर संकुचित किया जाता है और एक अर्धचंद्र का आकार ले लेता है।

3. फुफ्फुसीय वाल्व पर संभावित पुनरुत्थान (युवा लोगों में पहली डिग्री का पुनरुत्थान सामान्य है)। निरंतर-लहर डॉपलर अध्ययन के साथ, एलए-आरवी के अंत-डायस्टोलिक दबाव ढाल के परिमाण की एक और गणना के साथ फुफ्फुसीय पुनरुत्थान की दर को मापना संभव है।

4. अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में और एलए वाल्व के मुहाने पर रक्त प्रवाह के आकार में परिवर्तन। ला में सामान्य दबाव में, प्रवाह का एक समद्विबाहु आकार होता है, प्रवाह का शिखर सिस्टोल के बीच में स्थित होता है; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, पीक फ्लो सिस्टोल के पहले भाग में शिफ्ट हो जाता है।

हालांकि, सीओपीडी के रोगियों में, उनकी फुफ्फुसीय वातस्फीति अक्सर हृदय की संरचनाओं की स्पष्ट रूप से कल्पना करना मुश्किल बना देती है और इकोकार्डियोग्राम विंडो को संकुचित कर देती है, जिससे 60-80% से अधिक रोगियों में अध्ययन जानकारीपूर्ण नहीं होता है। हाल के वर्षों में, हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा का एक अधिक सटीक और सूचनात्मक तरीका सामने आया है - ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी (टीईई)। सीओपीडी रोगियों में टीईई सटीक माप और अग्न्याशय की संरचनाओं के प्रत्यक्ष दृश्य मूल्यांकन के लिए पसंदीदा तरीका है, ट्रांससोफेजियल जांच के उच्च रिज़ॉल्यूशन और अल्ट्रासाउंड विंडो की स्थिरता के कारण, और वातस्फीति और न्यूमोस्क्लेरोसिस में विशेष महत्व है।

दाहिने दिल और फुफ्फुसीय धमनियों का कैथीटेराइजेशन

PH के निदान के लिए दायां हृदय और फुफ्फुसीय धमनी कैथीटेराइजेशन स्वर्ण मानक है। यह प्रक्रिया आपको दाहिने आलिंद और आरवी में दबाव को सीधे मापने की अनुमति देती है, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव, कार्डियक आउटपुट और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध की गणना, मिश्रित शिरापरक रक्त के ऑक्सीकरण के स्तर का निर्धारण करती है। सीएचएल के निदान में व्यापक उपयोग के लिए इसके आक्रमण के कारण दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन की सिफारिश नहीं की जा सकती है। संकेत हैं: गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, विघटित दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लगातार एपिसोड, और फेफड़ों के प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवारों का चयन।

रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफी (आरवीजी)

आरवीजी राइट वेंट्रिकुलर इजेक्शन फ्रैक्शन (आरईएफ) को मापता है। EFVC को 40-45% से नीचे असामान्य माना जाता है, लेकिन EFVC ही सही वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन का एक अच्छा संकेतक नहीं है। यह आपको दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक फ़ंक्शन का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है, जो बाद के भार पर अत्यधिक निर्भर है, बाद में वृद्धि के साथ घट रहा है। इसलिए, सीओपीडी वाले कई रोगियों में ईएफवीसी में कमी दर्ज की गई है, और यह सही वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन का संकेतक नहीं है।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)

एमआरआई फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं वेंट्रिकल की संरचना और कार्य में परिवर्तन का आकलन करने के लिए एक आशाजनक तरीका है। 28 मिमी से अधिक एमआरआई-मापा दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी व्यास पीएच का एक अत्यधिक विशिष्ट संकेत है। हालांकि, एमआरआई विधि काफी महंगी है और केवल विशेष केंद्रों में ही उपलब्ध है।

एक पुरानी फेफड़ों की बीमारी (सीएलएस के कारण के रूप में) की उपस्थिति के लिए बाहरी श्वसन के कार्य के विशेष अध्ययन की आवश्यकता होती है। डॉक्टर को वेंटिलेशन अपर्याप्तता के प्रकार को स्पष्ट करने के कार्य का सामना करना पड़ता है: अवरोधक (ब्रोन्ची के माध्यम से हवा का बिगड़ा हुआ मार्ग) या प्रतिबंधात्मक (गैस विनिमय के क्षेत्र में कमी)। पहले मामले में, क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा को एक उदाहरण के रूप में उद्धृत किया जा सकता है, और दूसरे में - न्यूमोस्क्लेरोसिस, फेफड़े का उच्छेदन, आदि।

इलाज

सीएलएन की शुरुआत के बाद सीएलएस सबसे अधिक बार होता है। चिकित्सीय उपाय प्रकृति में जटिल हैं और मुख्य रूप से इन दो सिंड्रोमों को ठीक करने के उद्देश्य से हैं, जिन्हें निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है:

1) अंतर्निहित बीमारी का उपचार और रोकथाम - सबसे अधिक बार क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी (मूल चिकित्सा) का विस्तार;

2) सीएलएन और पीएच का उपचार;

3) सही वेंट्रिकुलर दिल की विफलता का उपचार। बुनियादी चिकित्सीय और निवारक उपायों में शामिल हैं

तीव्र वायरल श्वसन रोगों (टीकाकरण) की रोकथाम और धूम्रपान का बहिष्कार। एक भड़काऊ प्रकृति के क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी के विकास के साथ, एंटीबायोटिक दवाओं, म्यूकोरेगुलेटरी ड्रग्स और इम्युनोकॉरेक्टर्स के साथ एक्ससेर्बेशन का इलाज करना आवश्यक है।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट के उपचार में मुख्य बात बाहरी श्वसन (सूजन का उन्मूलन, ब्रोन्को-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम, श्वसन की मांसपेशियों में सुधार) के कार्य में सुधार है।

सीएलएन का सबसे आम कारण ब्रोंको-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम है, जिसका कारण ब्रोंची की चिकनी मांसपेशियों का संकुचन, चिपचिपा भड़काऊ स्राव का संचय और ब्रोन्कियल म्यूकोसा की सूजन है। इन परिवर्तनों के लिए बीटा-2-एगोनिस्ट्स (फेनोटेरोल, फॉर्मोटेरोल, सल्बुटामोल), एम-एंटीकोलिनर्जिक्स (आईप्रेट्रोपियम ब्रोमाइड, टियोट्रोपियम ब्रोमाइड) के उपयोग की आवश्यकता होती है, और कुछ मामलों में एक नेबुलाइज़र या एक व्यक्तिगत इनहेलर का उपयोग करके इनहेलेशन के रूप में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं को साँस लेना। मिथाइलक्सैन्थिन (यूफिलिन और लंबे समय तक थियोफिलाइन (टीओलोंग, टीओटार्ड, आदि)) का उपयोग करना संभव है। एक्सपेक्टोरेंट के साथ थेरेपी बहुत ही व्यक्तिगत है और इसके लिए विभिन्न संयोजनों और हर्बल उपचार (कोल्टसफ़ूट, जंगली मेंहदी, अजवायन, आदि), और रासायनिक उत्पादन (एसिटाइलसिस्टीन, एंब्रॉक्सोल, आदि) की आवश्यकता होती है।

यदि आवश्यक हो, व्यायाम चिकित्सा और फेफड़ों के आसनीय जल निकासी निर्धारित हैं। सकारात्मक श्वसन दबाव के साथ श्वास (पानी के स्तंभ के 20 सेमी से अधिक नहीं) दोनों सरल उपकरणों का उपयोग करके दिखाया गया है

चल डायाफ्राम के साथ "सीटी" के रूप में, और जटिल उपकरण जो साँस छोड़ने और साँस लेने पर दबाव को नियंत्रित करते हैं। यह विधि ब्रोन्कस के अंदर हवा के प्रवाह को कम करती है (जिसमें ब्रोन्कोडायलेटर प्रभाव होता है) और आसपास के फेफड़े के ऊतकों के संबंध में ब्रोंची के अंदर दबाव बढ़ाता है।

सीआरएफ विकास के एक्स्ट्रापल्मोनरी तंत्र में श्वसन की मांसपेशियों और डायाफ्राम के सिकुड़ा कार्य में कमी शामिल है। इन विकारों को ठीक करने की संभावनाएं अभी भी सीमित हैं: व्यायाम चिकित्सा या चरण II में डायाफ्राम की विद्युत उत्तेजना। एचएलएन।

सीएलएन में, एरिथ्रोसाइट्स एक महत्वपूर्ण कार्यात्मक और रूपात्मक पुनर्गठन (इचिनोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, आदि) से गुजरते हैं, जो उनके ऑक्सीजन परिवहन कार्य को काफी कम कर देता है। इस स्थिति में, रक्तप्रवाह से खोए हुए कार्य के साथ एरिथ्रोसाइट्स को निकालना और युवा (कार्यात्मक रूप से अधिक सक्षम) की रिहाई को प्रोत्साहित करना वांछनीय है। इस प्रयोजन के लिए, एरिथ्रोसाइटफेरेसिस, एक्स्ट्राकोर्पोरियल रक्त ऑक्सीकरण, हेमोसर्शन का उपयोग करना संभव है।

एरिथ्रोसाइट्स के एकत्रीकरण गुणों में वृद्धि के कारण, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जिसके लिए एंटीप्लेटलेट एजेंटों (झंकार, रीपोलिग्लुकिन) और हेपरिन (अधिमानतः कम आणविक भार हेपरिन - फ्रैक्सीपिरिन, आदि का उपयोग) की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।

श्वसन केंद्र की कम गतिविधि से जुड़े हाइपोवेंटिलेशन वाले रोगियों में, केंद्रीय श्वसन गतिविधि को बढ़ाने वाली दवाएं - श्वसन उत्तेजक - का उपयोग चिकित्सा के सहायक तरीकों के रूप में किया जा सकता है। उनका उपयोग मध्यम श्वसन अवसाद के लिए किया जाना चाहिए जिसमें O 2 या यांत्रिक वेंटिलेशन (स्लीप एपनिया सिंड्रोम, मोटापा-हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम) के उपयोग की आवश्यकता नहीं होती है, या जब ऑक्सीजन थेरेपी संभव नहीं होती है। धमनी रक्त ऑक्सीकरण को बढ़ाने वाली कुछ दवाओं में निकेथामाइड, एसिटोसालामाइड, डॉक्सैप्राम और मेड्रोक्सीप्रोजेस्टेरोन शामिल हैं, लेकिन इन सभी दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के साथ बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव होते हैं और इसलिए इसका उपयोग केवल थोड़े समय के लिए किया जा सकता है, जैसे कि एक के दौरान रोग का गहरा होना।

वर्तमान में, almitrina bismesilate उन दवाओं में से एक है जो सीओपीडी के रोगियों में लंबे समय तक हाइपोक्सिमिया को ठीक कर सकती है। Almitrin एक विशिष्ट पूर्व है-

कैरोटिड नोड के परिधीय केमोरिसेप्टर्स का निस्टोम, जिसकी उत्तेजना से वेंटिलेशन-छिड़काव अनुपात में सुधार के साथ फेफड़ों के खराब हवादार क्षेत्रों में हाइपोक्सिक वाहिकासंकीर्णन में वृद्धि होती है। 100 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर एल्मिट्रिन की क्षमता साबित हुई है। सीओपीडी के रोगियों में, नैदानिक ​​​​लक्षणों में सुधार और रोग के तेज होने की आवृत्ति में कमी के साथ, paCO2 (5-12 मिमी Hg) में उल्लेखनीय वृद्धि और paCO2 (3-7 mmHg) में कमी का कारण बनता है, जो लंबे समय तक 0 2 थेरेपी की नियुक्ति में देरी करने में कई सालों तक सक्षम है। दुर्भाग्य से, सीओपीडी के 20-30% रोगी चिकित्सा का जवाब नहीं देते हैं, और व्यापक उपयोग परिधीय न्यूरोपैथी और अन्य दुष्प्रभावों के विकास की संभावना से सीमित है। वर्तमान में, एल्मिट्रिन को निर्धारित करने का मुख्य संकेत सीओपीडी (पीए0 2 56-70 मिमी एचजी या एसओ 2 89-93%) के रोगियों में मध्यम हाइपोक्सिमिया है, साथ ही वीसीटी के साथ संयोजन में इसका उपयोग, विशेष रूप से हाइपरकेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

वाहिकाविस्फारक

पीएएच की डिग्री को कम करने के लिए, परिधीय वासोडिलेटर्स को कोर पल्मोनेल वाले रोगियों की जटिल चिकित्सा में शामिल किया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला कैल्शियम चैनल विरोधी और नाइट्रेट। वर्तमान में अनुशंसित दो कैल्शियम विरोधी निफ़ेडिपिन और डिल्टियाज़ेम हैं। उनमें से किसी एक के पक्ष में चुनाव प्रारंभिक हृदय गति पर निर्भर करता है। रिश्तेदार ब्रैडीकार्डिया वाले मरीजों को निफ्फेडिपिन की सिफारिश की जानी चाहिए, रिश्तेदार टैचीकार्डिया के साथ - डिल्टियाज़ेम। इन दवाओं की दैनिक खुराक, जो प्रभावी साबित हुई हैं, काफी अधिक हैं: निफ्फेडिपिन 120-240 मिलीग्राम के लिए, डिल्टियाज़ेम 240-720 मिलीग्राम के लिए। प्राथमिक PH (विशेषकर पिछले सकारात्मक तीव्र परीक्षण वाले) के रोगियों में उच्च खुराक में उपयोग किए जाने वाले कैल्शियम विरोधी के अनुकूल नैदानिक ​​​​और रोगनिरोधी प्रभाव दिखाए गए हैं। तीसरी पीढ़ी के डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम विरोधी - अम्लोदीपिन, फेलोडिपाइन, आदि - एलएस के रोगियों के इस समूह में भी प्रभावी हैं।

हालांकि, पीपीए को कम करने और रोगियों के इस समूह में कार्डियक आउटपुट बढ़ाने की क्षमता के बावजूद, सीओपीडी से जुड़े फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए कैल्शियम चैनल विरोधी की सिफारिश नहीं की जाती है। यह फुफ्फुसीय वाहिकाओं के फैलाव के कारण धमनी हाइपोक्सिमिया की वृद्धि के कारण होता है

वेंटिलेशन-छिड़काव अनुपात में गिरावट के साथ फेफड़ों के खराब हवादार क्षेत्र। इसके अलावा, कैल्शियम विरोधी (6 महीने से अधिक) के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा के साथ, फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स के मापदंडों पर लाभकारी प्रभाव को समतल किया जाता है।

सीओपीडी के रोगियों में एक समान स्थिति नाइट्रेट्स की नियुक्ति के साथ होती है: तीव्र नमूने गैस विनिमय में गिरावट का प्रदर्शन करते हैं, और दीर्घकालिक अध्ययन फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स पर दवाओं के सकारात्मक प्रभाव की अनुपस्थिति को दर्शाते हैं।

सिंथेटिक प्रोस्टेसाइक्लिन और इसके एनालॉग्स।प्रोस्टेसाइक्लिन एक शक्तिशाली अंतर्जात वासोडिलेटर है जिसमें एंटीग्रेगेटरी, एंटीप्रोलिफेरेटिव और साइटोप्रोटेक्टिव प्रभाव होते हैं जिनका उद्देश्य फुफ्फुसीय संवहनी रीमॉडेलिंग (एंडोथेलियल सेल क्षति और हाइपरकोएगुलेबिलिटी को कम करना) को रोकना है। प्रोस्टेसाइक्लिन की क्रिया का तंत्र चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं की छूट, प्लेटलेट एकत्रीकरण के निषेध, एंडोथेलियल फ़ंक्शन में सुधार, संवहनी कोशिका प्रसार के निषेध के साथ-साथ प्रत्यक्ष इनोट्रोपिक प्रभाव, हेमोडायनामिक्स में सकारात्मक परिवर्तन और ऑक्सीजन के उपयोग में वृद्धि से जुड़ा है। कंकाल की मांसपेशियों में। PH के रोगियों में प्रोस्टेसाइक्लिन का नैदानिक ​​उपयोग इसके स्थिर एनालॉग्स के संश्लेषण से जुड़ा है। आज तक, दुनिया में सबसे बड़ा अनुभव एपोप्रोस्टेनॉल के लिए जमा किया गया है।

एपोप्रोस्टेनॉल अंतःशिरा प्रोस्टेसाइक्लिन (प्रोस्टाग्लैंडीन I 2) का एक रूप है। एलएस के संवहनी रूप वाले रोगियों में अनुकूल परिणाम प्राप्त हुए - प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों में प्राथमिक पीएच के साथ। दवा कार्डियक आउटपुट को बढ़ाती है और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध को कम करती है, और लंबे समय तक उपयोग से एलएस के रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है, जिससे व्यायाम सहनशीलता बढ़ जाती है। अधिकांश रोगियों के लिए इष्टतम खुराक 20-40 एनजी / किग्रा / मिनट है। एपोप्रोस्टेनोल, ट्रेप्रोस्टिनिल का एक एनालॉग भी प्रयोग किया जाता है।

प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग के मौखिक फॉर्मूलेशन अब विकसित किए गए हैं। (बेराप्रोस्ट, इलोप्रोस्ट)और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, और प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के परिणामस्वरूप विकसित एलएस के संवहनी रूप वाले रोगियों के उपचार में नैदानिक ​​परीक्षण किए जा रहे हैं।

रूस में, एलएस के रोगियों के उपचार के लिए प्रोस्टेनोइड्स के समूह से, वर्तमान में केवल प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 (वाज़ाप्रोस्तान) उपलब्ध है, जो अंतःशिरा रूप से निर्धारित है

विकास 5-30 एनजी / किग्रा / मिनट। कैल्शियम विरोधी के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ दवा के साथ पाठ्यक्रम उपचार 2-3 सप्ताह के लिए 60-80 एमसीजी की दैनिक खुराक पर किया जाता है।

एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी

PH के रोगियों में एंडोटिलिन प्रणाली का सक्रियण एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी के उपयोग के लिए तर्क था। सीपीएस के रोगियों के उपचार में इस वर्ग की दो दवाओं (बोसेंटन और साइटाकजेंटन) की प्रभावशीलता, जो प्राथमिक पीएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ या प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई है, साबित हुई है।

फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 इनहिबिटर

सिल्डेनाफिल cGMP पर निर्भर फॉस्फोडिएस्टरेज़ (टाइप 5) का एक शक्तिशाली चयनात्मक अवरोधक है, cGMP के क्षरण को रोकता है, फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध और दाएं वेंट्रिकुलर अधिभार में कमी का कारण बनता है। आज तक, विभिन्न एटियलजि के एलएस वाले रोगियों में सिल्डेनाफिल की प्रभावशीलता पर डेटा हैं। दिन में 2-3 बार 25-100 मिलीग्राम की खुराक में सिल्डेनाफिल का उपयोग करने से एलएस के रोगियों में हेमोडायनामिक्स और व्यायाम सहिष्णुता में सुधार हुआ। इसके उपयोग की सिफारिश तब की जाती है जब अन्य ड्रग थेरेपी अप्रभावी हो।

लंबे समय तक ऑक्सीजन थेरेपी

सीएलएस के ब्रोन्कोपल्मोनरी और थोरैकोफ्रेनिक रूप वाले रोगियों में, रोग के विकास और प्रगति में मुख्य भूमिका वायुकोशीय हाइपोक्सिया की होती है, इसलिए, ऑक्सीजन थेरेपी इन रोगियों के इलाज का सबसे रोगजनक रूप से प्रमाणित तरीका है। क्रोनिक हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों में ऑक्सीजन का उपयोग महत्वपूर्ण है और इसे निरंतर, दीर्घकालिक और आमतौर पर घर पर प्रशासित किया जाना चाहिए, इसलिए चिकित्सा के इस रूप को दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी (एलटीओटी) कहा जाता है। वीसीटी का कार्य पीओ 2 मान> 60 मिमी एचजी की उपलब्धि के साथ हाइपोक्सिमिया को ठीक करना है। और Sa0 2>90%। यह 60-65 मिमी एचजी के भीतर पीएओ 2 को बनाए रखने के लिए इष्टतम माना जाता है, और इन मूल्यों को पार करने से धमनी रक्त में केवल Sa0 2 और ऑक्सीजन सामग्री में मामूली वृद्धि होती है, हालांकि, यह सीओ 2 प्रतिधारण के साथ हो सकता है, खासकर के दौरान नींद, जो नकारात्मक है

हृदय, मस्तिष्क और श्वसन की मांसपेशियों के कार्य पर प्रभाव। इसलिए, मध्यम हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों के लिए वीसीटी का संकेत नहीं दिया गया है। वीसीटी के लिए संकेत: आरएओ 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%)। सीओपीडी वाले अधिकांश रोगियों के लिए, 1-2 लीटर/मिनट का ओ 2 प्रवाह पर्याप्त होता है, और सबसे गंभीर रोगियों में, प्रवाह को 4-5 लीटर/मिनट तक बढ़ाया जा सकता है। ऑक्सीजन की सांद्रता 28-34% वॉल्यूम होनी चाहिए। प्रति दिन कम से कम 15 घंटे (प्रति दिन 15-19 घंटे) के लिए वीसीटी की सिफारिश की जाती है। ऑक्सीजन थेरेपी सत्रों के बीच अधिकतम ब्रेक लगातार 2 घंटे से अधिक नहीं होना चाहिए, क्योंकि। 2-3 घंटे से अधिक का ब्रेक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में काफी वृद्धि करता है। वीसीटी के लिए ऑक्सीजन सांद्रक, तरल ऑक्सीजन टैंक और संपीड़ित गैस सिलेंडर का उपयोग किया जा सकता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला सांद्रक (पारगम्य) जो नाइट्रोजन को हटाकर हवा से ऑक्सीजन छोड़ते हैं। वीसीटी सीआरएफ और सीएलएस के रोगियों की जीवन प्रत्याशा को औसतन 5 वर्ष बढ़ा देता है।

इस प्रकार, आधुनिक औषधीय एजेंटों के एक बड़े शस्त्रागार की उपस्थिति के बावजूद, वीसीटी सीएलएस के अधिकांश रूपों के उपचार का सबसे प्रभावी तरीका है, इसलिए सीएलएस वाले रोगियों का उपचार मुख्य रूप से एक पल्मोनोलॉजिस्ट का कार्य है।

लंबे समय तक ऑक्सीजन थेरेपी सीएलएन और एचएलएस के इलाज का सबसे प्रभावी तरीका है, जिससे रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 5 साल बढ़ जाती है।

लंबे समय तक घरेलू वेंटिलेशन

फुफ्फुसीय रोगों के अंतिम चरणों में, वेंटिलेशन रिजर्व में कमी के कारण, हाइपरकेनिया विकसित हो सकता है, जिसके लिए श्वसन समर्थन की आवश्यकता होती है, जिसे लंबे समय तक, निरंतर आधार पर, घर पर किया जाना चाहिए।

कोई साँस लेना चिकित्सा

NO के साथ इनहेलेशन थेरेपी, जिसकी क्रिया एंडोथेलियम-रिलैक्सिंग फैक्टर के समान है, CHD के रोगियों में सकारात्मक प्रभाव डालती है। इसका वासोडिलेटिंग प्रभाव फुफ्फुसीय वाहिकाओं की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं में गनीलेट साइक्लेज की सक्रियता पर आधारित होता है, जिससे साइक्लो-जीएमपी के स्तर में वृद्धि होती है और इंट्रासेल्युलर कैल्शियम सामग्री में कमी होती है। साँस लेना N0 क्षेत्र

फेफड़ों के जहाजों पर एक चयनात्मक प्रभाव देता है, और यह मुख्य रूप से फेफड़ों के अच्छी तरह हवादार क्षेत्रों में वासोडिलेशन का कारण बनता है, गैस विनिमय में सुधार करता है। पुरानी सांस की बीमारी वाले रोगियों में NO के पाठ्यक्रम के साथ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में कमी होती है, रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में वृद्धि होती है। इसके हेमोडायनामिक प्रभावों के अलावा, NO फुफ्फुसीय संवहनी और अग्नाशयी रीमॉडेलिंग को रोकता है और उलट देता है। साँस की NO की इष्टतम खुराक 2-10 पीपीएम की सांद्रता है, और NO (20 पीपीएम से अधिक) की उच्च सांद्रता फुफ्फुसीय वाहिकाओं के अत्यधिक वासोडिलेशन का कारण बन सकती है और बढ़े हुए हाइपोक्सिमिया के साथ वेंटिलेशन-छिड़काव संतुलन में गिरावट का कारण बन सकती है। सीओपीडी के रोगियों में वीसीटी के लिए एनओ इनहेलेशन के अलावा गैस विनिमय पर सकारात्मक प्रभाव को बढ़ाता है, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के स्तर को कम करता है और कार्डियक आउटपुट में वृद्धि करता है।

सीपीएपी थेरेपी

निरंतर सकारात्मक वायुमार्ग दबाव चिकित्सा (सतत सकारात्मक वायु मार्ग दाब- CPAP) का उपयोग ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया सिंड्रोम वाले रोगियों में CRF और CLS के उपचार की एक विधि के रूप में किया जाता है, जो वायुमार्ग के पतन के विकास को रोकता है। CPAP के सिद्ध प्रभाव एटेलेक्टासिस की रोकथाम और समाधान, फेफड़ों की मात्रा में वृद्धि, वेंटिलेशन-छिड़काव असंतुलन में कमी, ऑक्सीजन में वृद्धि, फेफड़े के अनुपालन और फेफड़ों के ऊतकों में द्रव का पुनर्वितरण हैं।

कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स

सीओपीडी और कोर पल्मोनेल वाले रोगियों में कार्डियक ग्लाइकोसाइड केवल बाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता की उपस्थिति में प्रभावी होते हैं, और एट्रियल फाइब्रिलेशन के विकास में भी उपयोगी हो सकते हैं। इसके अलावा, यह दिखाया गया है कि कार्डियक ग्लाइकोसाइड फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन को प्रेरित कर सकते हैं, और हाइपरकेनिया और एसिडोसिस की उपस्थिति से ग्लाइकोसाइड नशा की संभावना बढ़ जाती है।

मूत्रल

एडिमाटस सिंड्रोम के साथ विघटित सीएचएलएस वाले रोगियों के उपचार में, प्रतिपक्षी सहित मूत्रवर्धक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

एल्डोस्टेरोन (एल्डैक्टोन)। मूत्रवर्धक कम खुराक पर सावधानी से दिया जाना चाहिए, क्योंकि आरवी विफलता में, कार्डियक आउटपुट प्रीलोड पर अधिक निर्भर होता है और इसलिए, इंट्रावास्कुलर तरल मात्रा में अत्यधिक कमी से आरवी भरने की मात्रा में कमी और कार्डियक आउटपुट में कमी हो सकती है, क्योंकि साथ ही रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में तेज कमी, जिससे गैसों का प्रसार बिगड़ जाता है। मूत्रवर्धक चिकित्सा का एक और गंभीर दुष्प्रभाव चयापचय क्षारीयता है, जो सीओपीडी रोगियों में श्वसन विफलता के साथ श्वसन केंद्र की गतिविधि में अवरोध और गैस विनिमय में गिरावट का कारण बन सकता है।

एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक

हाल के वर्षों में विघटित कोर पल्मोनेल वाले रोगियों के उपचार में, एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (एसीई अवरोधक) सामने आए हैं। सीएचएलएस वाले रोगियों में एसीई इनहिबिटर थेरेपी से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में कमी और कार्डियक आउटपुट में वृद्धि होती है। सीओपीडी के रोगियों में सीएलएस के लिए एक प्रभावी चिकित्सा का चयन करने के लिए, एसीई जीन के बहुरूपता को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि केवल ACE II और ID जीन के उपप्रकार वाले रोगियों में, ACE अवरोधकों का एक स्पष्ट सकारात्मक हेमोडायनामिक प्रभाव देखा जाता है। न्यूनतम चिकित्सीय खुराक में एसीई अवरोधकों के उपयोग की सिफारिश की जाती है। हेमोडायनामिक प्रभाव के अलावा, हृदय कक्षों के आकार, रीमॉडेलिंग प्रक्रियाओं, व्यायाम सहिष्णुता और हृदय की विफलता वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा में वृद्धि पर एसीई अवरोधकों का सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी

हाल के वर्षों में, सीओपीडी के रोगियों में सीएलएस के उपचार में दवाओं के इस समूह के सफल उपयोग पर डेटा प्राप्त किया गया है, जो हेमोडायनामिक्स और गैस विनिमय में सुधार से प्रकट हुआ था। एसीई इनहिबिटर (सूखी खांसी के कारण) के असहिष्णुता वाले सीएलएस वाले रोगियों में इन दवाओं की नियुक्ति सबसे अधिक संकेतित है।

आलिंद सेप्टोस्टॉमी

हाल ही में, प्राथमिक पीएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाले दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता वाले मरीजों के इलाज में, वहाँ रहे हैं

एक अलिंद सेप्टोस्टॉमी का उपयोग करें, अर्थात। इंटरट्रियल सेप्टम में एक छोटे से छिद्र का निर्माण। दाएं से बाएं शंट बनाने से आप दाएं आलिंद में औसत दबाव कम कर सकते हैं, दाएं वेंट्रिकल को उतार सकते हैं, बाएं वेंट्रिकुलर प्रीलोड और कार्डियक आउटपुट बढ़ा सकते हैं। आलिंद सेप्टोस्टॉमी का संकेत तब दिया जाता है जब दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता के सभी प्रकार के चिकित्सा उपचार अप्रभावी होते हैं, विशेष रूप से बार-बार बेहोशी के साथ, या फेफड़े के प्रत्यारोपण से पहले एक प्रारंभिक चरण के रूप में। हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप, बेहोशी में कमी, व्यायाम सहिष्णुता में वृद्धि होती है, लेकिन जीवन के लिए खतरा धमनी हाइपोक्सिमिया विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है। अलिंद सेप्टोस्टॉमी के दौरान रोगियों की मृत्यु दर 5-15% है।

फेफड़े या हृदय-फेफड़े का प्रत्यारोपण

80 के दशक के अंत से। 20वीं शताब्दी में, प्रतिरक्षादमनकारी दवा साइक्लोस्पोरिन ए की शुरूआत के बाद, अंतिम चरण फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के उपचार में फेफड़े के प्रत्यारोपण का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाने लगा। सीएलएन और एलएस के रोगियों में, एक या दोनों फेफड़ों, हृदय-फेफड़े के परिसर का प्रत्यारोपण किया जाता है। यह दिखाया गया था कि एलएस के रोगियों में एक या दोनों फेफड़े, हृदय-फेफड़े के परिसर के प्रत्यारोपण के बाद 3 और 5 साल की उत्तरजीविता क्रमशः 55 और 45% थी। कम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं के कारण अधिकांश केंद्र द्विपक्षीय फेफड़े का प्रत्यारोपण करना पसंद करते हैं।

- दाहिने दिल की विकृति, वृद्धि (हाइपरट्रॉफी) और दाएं आलिंद और वेंट्रिकल के विस्तार (फैलाव) के साथ-साथ संचार विफलता, जो फुफ्फुसीय परिसंचरण के उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप विकसित होती है। कोर पल्मोनेल के गठन को ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम, फेफड़ों के जहाजों और छाती की रोग प्रक्रियाओं द्वारा बढ़ावा दिया जाता है। तीव्र कोर पल्मोनेल की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में सांस की तकलीफ, रेट्रोस्टर्नल दर्द, बढ़ी हुई त्वचा का सायनोसिस और टैचीकार्डिया, साइकोमोटर आंदोलन, हेपेटोमेगाली शामिल हैं। परीक्षा से हृदय की सीमाओं में दाईं ओर वृद्धि, सरपट ताल, पैथोलॉजिकल धड़कन, ईसीजी पर दाहिने दिल के अधिभार के संकेत का पता चलता है। इसके अतिरिक्त, छाती का एक्स-रे, हृदय का अल्ट्रासाउंड, श्वसन क्रिया परीक्षण, रक्त गैस विश्लेषण किया जाता है।

आईसीडी -10

आई27.9पल्मोनरी दिल की विफलता, अनिर्दिष्ट

सामान्य जानकारी

- दाहिने दिल की विकृति, वृद्धि (हाइपरट्रॉफी) और दाएं आलिंद और वेंट्रिकल के विस्तार (फैलाव) के साथ-साथ संचार विफलता, जो फुफ्फुसीय परिसंचरण के उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप विकसित होती है। कोर पल्मोनेल के गठन को ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम, फेफड़ों के जहाजों और छाती की रोग प्रक्रियाओं द्वारा बढ़ावा दिया जाता है।

कोर पल्मोनेल का तीव्र रूप कुछ ही मिनटों, घंटों या दिनों में तेजी से विकसित होता है; जीर्ण - कई महीनों या वर्षों के लिए। क्रोनिक ब्रोन्कोपल्मोनरी रोगों वाले लगभग 3% रोगियों में धीरे-धीरे कोर पल्मोनेल विकसित होता है। कोर पल्मोनेल कार्डियोपैथोलॉजी के पाठ्यक्रम को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाता है, हृदय रोगों में मृत्यु दर के कारणों में 4 वां स्थान लेता है।

कोर पल्मोनेल के विकास के कारण

फुफ्फुसीय हृदय का ब्रोन्कोपल्मोनरी रूप क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, ब्रोंकियोलाइटिस, फुफ्फुसीय वातस्फीति, विभिन्न मूल के फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस, पॉलीसिस्टिक फेफड़े की बीमारी, ब्रोन्किइक्टेसिस, तपेदिक, सारकॉइडोसिस, न्यूमोकोनियोसिस के परिणामस्वरूप ब्रोंची और फेफड़ों के प्राथमिक घावों के साथ विकसित होता है। हम्मन-रिच सिंड्रोम, आदि। यह रूप लगभग 70 ब्रोन्कोपल्मोनरी रोगों का कारण बन सकता है, जो 80% मामलों में कोर पल्मोनेल के गठन में योगदान देता है।

फुफ्फुसीय हृदय के थोरैकोफ्रेनिक रूप के उद्भव को छाती के प्राथमिक घावों, डायाफ्राम, उनकी गतिशीलता को सीमित करने, फेफड़ों में वेंटिलेशन और हेमोडायनामिक्स को महत्वपूर्ण रूप से बाधित करने से बढ़ावा मिलता है। इनमें वे रोग शामिल हैं जो छाती को विकृत करते हैं (काइफोस्कोलियोसिस, बेचटेरू की बीमारी, आदि), न्यूरोमस्कुलर रोग (पोलियोमाइलाइटिस), फुस्फुस का आवरण, डायाफ्राम (थोराकोप्लास्टी के बाद, न्यूमोस्क्लेरोसिस के साथ, डायाफ्राम के पैरेसिस, मोटापे के साथ पिकविक सिंड्रोम, आदि)। )

फुफ्फुसीय हृदय का संवहनी रूप फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्राथमिक घावों के साथ विकसित होता है: प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ, फुफ्फुसीय धमनी (पीई) की शाखाओं का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, महाधमनी धमनीविस्फार द्वारा फुफ्फुसीय ट्रंक का संपीड़न, फुफ्फुसीय धमनी के एथेरोस्क्लेरोसिस , मीडियास्टिनम के ट्यूमर।

तीव्र कोर पल्मोनेल के मुख्य कारण बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, ब्रोन्कियल अस्थमा के गंभीर हमले, वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स, तीव्र निमोनिया हैं। पोलियोमाइलाइटिस, बोटुलिज़्म, मायस्थेनिया ग्रेविस से जुड़े क्रोनिक हाइपोवेंटिलेशन के मामलों में सबस्यूट कोर पल्मोनेल बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, फेफड़ों के कैंसरयुक्त लिम्फैंगाइटिस के साथ विकसित होता है।

कोर पल्मोनेल के विकास का तंत्र

धमनी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप कोर पल्मोनेल के विकास में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। प्रारंभिक चरण में, यह श्वसन क्रिया में वृद्धि और श्वसन विफलता के साथ होने वाले ऊतक हाइपोक्सिया के जवाब में कार्डियक आउटपुट में एक पलटा वृद्धि के साथ भी जुड़ा हुआ है। फुफ्फुसीय हृदय के संवहनी रूप के साथ, फुफ्फुसीय परिसंचरण की धमनियों में रक्त के प्रवाह का प्रतिरोध मुख्य रूप से फुफ्फुसीय वाहिकाओं के लुमेन के कार्बनिक संकुचन के कारण बढ़ जाता है, जब वे एम्बोली द्वारा अवरुद्ध होते हैं (थ्रोम्बेम्बोलिज्म के मामले में), सूजन के साथ या दीवारों की ट्यूमर घुसपैठ, उनके लुमेन को बंद करना (प्रणालीगत वास्कुलिटिस के मामले में)। फुफ्फुसीय हृदय के ब्रोन्कोपल्मोनरी और थोरैकोफ्रेनिक रूपों के साथ, फुफ्फुसीय वाहिकाओं के लुमेन का संकुचन उनके माइक्रोथ्रोमोसिस, संयोजी ऊतक के साथ संलयन या सूजन, ट्यूमर प्रक्रिया या स्केलेरोसिस के क्षेत्रों में संपीड़न के साथ-साथ क्षमता के कमजोर होने के कारण होता है। फेफड़ों के परिवर्तित खंडों में वाहिकाओं के खिंचाव और पतन के लिए। लेकिन ज्यादातर मामलों में, फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के कार्यात्मक तंत्र द्वारा अग्रणी भूमिका निभाई जाती है, जो बिगड़ा हुआ श्वसन समारोह, वेंटिलेशन और हाइपोक्सिया से जुड़े होते हैं।

फुफ्फुसीय परिसंचरण के धमनी उच्च रक्तचाप से दाहिने दिल का अधिभार होता है। जैसे-जैसे बीमारी विकसित होती है, एसिड-बेस बैलेंस में बदलाव होता है, जिसे शुरू में मुआवजा दिया जा सकता है, लेकिन बाद में विकारों का विघटन हो सकता है। कोर पल्मोनेल के साथ, फुफ्फुसीय परिसंचरण के बड़े जहाजों के पेशी झिल्ली के दाएं वेंट्रिकल और हाइपरट्रॉफी के आकार में वृद्धि होती है, उनके लुमेन को और स्केलेरोसिस के साथ संकुचित किया जाता है। छोटी वाहिकाएं अक्सर कई रक्त के थक्कों से प्रभावित होती हैं। धीरे-धीरे, हृदय की मांसपेशी में डिस्ट्रोफी और परिगलित प्रक्रियाएं विकसित होती हैं।

कोर पल्मोनेल वर्गीकरण

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में वृद्धि की दर के अनुसार, कोर पल्मोनेल के पाठ्यक्रम के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं: तीव्र (कुछ घंटों या दिनों में विकसित होता है), सबस्यूट (सप्ताह और महीनों में विकसित होता है) और पुराना (धीरे-धीरे होता है, कई बार होता है) लंबे समय तक श्वसन विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ महीने या साल)।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट बनने की प्रक्रिया निम्नलिखित चरणों से गुजरती है:

• प्रीक्लिनिकल - क्षणिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं वेंट्रिकल की कड़ी मेहनत के संकेतों द्वारा प्रकट; केवल वाद्य अनुसंधान के दौरान पाए जाते हैं;
• मुआवजा - संचार विफलता के संकेतों के बिना सही वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और स्थिर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप द्वारा विशेषता;
• विघटित (कार्डियोपल्मोनरी विफलता) - दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं।

कोर पल्मोनेल के तीन एटियलॉजिकल रूप हैं: ब्रोन्कोपल्मोनरी, थोरैकोफ्रेनिक और संवहनी।

मुआवजे के आधार पर, क्रोनिक कोर पल्मोनेल को मुआवजा या विघटित किया जा सकता है।

कोर पल्मोनेल लक्षण

कोर पल्मोनेल की नैदानिक ​​तस्वीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि पर दिल की विफलता के विकास की विशेषता है। तीव्र फुफ्फुसीय हृदय का विकास अचानक सीने में दर्द, सांस की गंभीर कमी की उपस्थिति की विशेषता है; रक्तचाप में कमी, पतन के विकास तक, त्वचा का सायनोसिस, ग्रीवा नसों की सूजन, क्षिप्रहृदयता में वृद्धि; सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द के साथ जिगर का प्रगतिशील इज़ाफ़ा, साइकोमोटर आंदोलन। बढ़े हुए पैथोलॉजिकल स्पंदन (पूर्ववर्ती और अधिजठर) द्वारा विशेषता, हृदय की सीमा का दाईं ओर विस्तार, xiphoid प्रक्रिया के क्षेत्र में सरपट ताल, दाहिने आलिंद के अधिभार के ईसीजी संकेत।

बड़े पैमाने पर पीई के साथ, सदमे की स्थिति कुछ ही मिनटों में विकसित होती है, फुफ्फुसीय एडिमा। तीव्र कोरोनरी अपर्याप्तता अक्सर ताल गड़बड़ी, दर्द सिंड्रोम के साथ जुड़ी होती है। 30-35% मामलों में अचानक मौत हो जाती है। Subacute cor pulmonale अचानक मध्यम दर्द, सांस की तकलीफ और क्षिप्रहृदयता, लघु बेहोशी, हेमोप्टीसिस, फुफ्फुस निमोनिया के लक्षणों से प्रकट होता है।

क्रोनिक कोर पल्मोनेल के मुआवजे के चरण में, अंतर्निहित बीमारी के लक्षण हाइपरफंक्शन की क्रमिक अभिव्यक्तियों के साथ देखे जाते हैं, और फिर दाहिने दिल की अतिवृद्धि, जो आमतौर पर हल्के होते हैं। कुछ रोगियों में बढ़े हुए दाएं वेंट्रिकल के कारण ऊपरी पेट में धड़कन होती है।

विघटन के चरण में, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता विकसित होती है। मुख्य अभिव्यक्ति सांस की तकलीफ है, जो शारीरिक परिश्रम से बढ़ जाती है, ठंडी हवा में साँस लेना, लापरवाह स्थिति में। दिल के क्षेत्र में दर्द, सायनोसिस (गर्म और ठंडा सायनोसिस), धड़कन, गले की नसों की सूजन जो प्रेरणा पर बनी रहती है, यकृत वृद्धि, परिधीय शोफ, उपचार के लिए प्रतिरोधी है।

दिल की जांच से दबी हुई दिल की आवाज का पता चलता है। रक्तचाप सामान्य या कम है, धमनी उच्च रक्तचाप कंजेस्टिव दिल की विफलता की विशेषता है। फेफड़ों में सूजन प्रक्रिया के तेज होने के साथ कोर पल्मोनेल के लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। देर से चरण में, एडिमा तेज हो जाती है, यकृत का बढ़ना (हेपेटोमेगाली) बढ़ता है, तंत्रिका संबंधी विकार दिखाई देते हैं (चक्कर आना, सिरदर्द, उदासीनता, उनींदापन), डायरिया कम हो जाता है।

कोर पल्मोनेल निदान

कोर पल्मोनेल के लिए नैदानिक ​​मानदंड रोगों की उपस्थिति पर विचार करते हैं - कोर पल्मोनेल के कारक कारक, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, दाएं वेंट्रिकल का विस्तार और विस्तार, दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता। ऐसे रोगियों को पल्मोनोलॉजिस्ट और हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता होती है। रोगी की जांच करते समय, श्वसन विफलता, त्वचा का सियानोसिस, हृदय क्षेत्र में दर्द आदि के संकेतों पर ध्यान दिया जाता है। ईसीजी दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष संकेत दिखाता है।

कोर पल्मोनेल का पूर्वानुमान और रोकथाम

कोर पल्मोनेल अपघटन के विकास के मामलों में, कार्य क्षमता, गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा के लिए पूर्वानुमान असंतोषजनक है। आमतौर पर, कोर पल्मोनेल के रोगियों में काम करने की क्षमता रोग के प्रारंभिक चरण में पहले से ही प्रभावित होती है, जो तर्कसंगत रोजगार की आवश्यकता को निर्धारित करती है और एक विकलांगता समूह को असाइन करने के मुद्दे को संबोधित करती है। जटिल चिकित्सा की शुरुआती शुरुआत से प्रसव पीड़ा में काफी सुधार हो सकता है और जीवन प्रत्याशा बढ़ सकती है।

कोर पल्मोनेल की रोकथाम के लिए इसके कारण होने वाली बीमारियों की रोकथाम, समय पर और प्रभावी उपचार की आवश्यकता होती है। सबसे पहले, यह पुरानी ब्रोन्कोपल्मोनरी प्रक्रियाओं की चिंता करता है, उनके तेज होने और श्वसन विफलता के विकास को रोकने की आवश्यकता है। कोर पल्मोनेल अपघटन की प्रक्रियाओं को रोकने के लिए, मध्यम शारीरिक गतिविधि का पालन करने की सिफारिश की जाती है।

कोर पल्मोनेल (पीसी) हाइपरट्रॉफी और/या दाएं वेंट्रिकल (आरवी) का फैलाव है जो फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप से उत्पन्न होता है जो फेफड़ों के कार्य और / या संरचना को प्रभावित करने वाले रोगों के कारण होता है और बाएं दिल की प्राथमिक विकृति से जुड़ा नहीं होता है या जन्मजात हृदय दोष। एलएस ब्रोंची और फेफड़ों के रोगों, थोरैकोफ्रेनिक घावों या फुफ्फुसीय वाहिकाओं के विकृति के कारण बनता है। क्रोनिक कोर पल्मोनेल (सीएचपी) का विकास सबसे अधिक बार क्रॉनिक पल्मोनरी इनसफिशिएंसी (सीएलएफ) के कारण होता है, और सीएलपी के गठन का मुख्य कारण वायुकोशीय हाइपोक्सिया है, जो फुफ्फुसीय धमनी की ऐंठन का कारण बनता है।

नैदानिक ​​​​खोज का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी की पहचान करना है जिसके कारण सीएलएस का विकास हुआ, साथ ही साथ सीआरएफ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और अग्न्याशय की स्थिति का आकलन किया गया।

सीएचएलएस का उपचार अंतर्निहित बीमारी का उपचार है जो सीएचएलएस (क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, आदि) का कारण है, फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (श्वसन की मांसपेशियों का प्रशिक्षण, विद्युत उत्तेजना) में कमी के साथ वायुकोशीय हाइपोक्सिया और हाइपोक्सिमिया का उन्मूलन डायाफ्राम, रक्त के ऑक्सीजन परिवहन कार्य का सामान्यीकरण (हेपरिन, एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस, हेमोसर्प्शन), दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी (वीसीटी), अल्मिट्रिन), साथ ही दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता (एसीई अवरोधक, मूत्रवर्धक, एल्डोस्टेरोन ब्लॉकर्स) का सुधार , एंजियोथीसिन II रिसेप्टर विरोधी)। सीएलएन और सीएचएलएस के लिए वीसीटी सबसे प्रभावी उपचार है, जो रोगियों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ा सकता है।

कीवर्ड: कोर पल्मोनेल, पल्मोनरी हाइपरटेंशन, क्रॉनिक पल्मोनरी इनसफिशिएंसी, क्रॉनिक कोर पल्मोनेल, राइट वेंट्रिकुलर हार्ट फेल्योर।

परिभाषा

पल्मोनरी हार्ट- यह हाइपरट्रॉफी और / या दाएं वेंट्रिकल का फैलाव है, जो फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप से उत्पन्न होता है जो फेफड़ों के कार्य और / या संरचना को प्रभावित करने वाले रोगों के कारण होता है और बाएं दिल या जन्मजात हृदय दोषों की प्राथमिक विकृति से जुड़ा नहीं होता है।

पल्मोनरी हार्ट (पीसी) फेफड़े में ही पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के आधार पर बनता है, फेफड़े के वेंटिलेशन प्रदान करने वाले एक्स्ट्रापल्मोनरी श्वसन तंत्र का उल्लंघन (श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान, श्वसन के केंद्रीय विनियमन का उल्लंघन, हड्डी और उपास्थि की लोच) छाती का निर्माण, या साथ में तंत्रिका आवेग का संचालन एन। डायाफ्रामिकस,मोटापा), साथ ही फुफ्फुसीय वाहिकाओं को नुकसान।

वर्गीकरण

हमारे देश में कोर पल्मोनेल का वर्गीकरण बी.ई. 1964 में वोचालॉम (तालिका 7.1)।

तीव्र एलएस दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के विकास के साथ फुफ्फुसीय धमनी दबाव (पीएपी) में तेज वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है और अक्सर मुख्य ट्रंक या फुफ्फुसीय धमनी (पीई) की बड़ी शाखाओं के थ्रोम्बेम्बोलाइज्म के कारण होता है। हालांकि, डॉक्टर को कभी-कभी इसी तरह की स्थिति का सामना करना पड़ता है जब फेफड़े के ऊतकों के बड़े क्षेत्रों को परिसंचरण से बंद कर दिया जाता है (द्विपक्षीय व्यापक निमोनिया, स्थिति अस्थमाटिकस, वाल्व न्यूमोथोरैक्स)।

Subacute cor pulmonale (PLC) अक्सर फुफ्फुसीय धमनी की छोटी शाखाओं के आवर्तक थ्रोम्बेम्बोलिज्म का परिणाम होता है। प्रमुख नैदानिक ​​लक्षण तेजी से विकासशील (महीनों के भीतर) दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के साथ सांस की तकलीफ बढ़ रही है। पीएलएस के अन्य कारणों में न्यूरोमस्कुलर रोग (मायस्थेनिया ग्रेविस, पोलियोमाइलाइटिस, फ्रेनिक तंत्रिका को नुकसान), सांस लेने की क्रिया से फेफड़े के श्वसन खंड के एक महत्वपूर्ण हिस्से का बहिष्करण (गंभीर ब्रोन्कियल अस्थमा, माइलरी पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस) शामिल हैं। पीएलएस का एक सामान्य कारण फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग, स्तन और अन्य स्थानीयकरण के ऑन्कोलॉजिकल रोग हैं, फेफड़े कार्सिनोमैटोसिस के कारण, साथ ही एक अंकुरित ट्यूमर द्वारा फेफड़े के जहाजों का संपीड़न, इसके बाद घनास्त्रता।

80% मामलों में क्रॉनिक कोर पल्मोनेल (सीएचपी) ब्रोंकोपुलमोनरी तंत्र (अक्सर सीओपीडी के साथ) को नुकसान के साथ होता है और कई वर्षों में फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में धीमी और क्रमिक वृद्धि से जुड़ा होता है।

सीएलएस का विकास सीधे पुरानी फुफ्फुसीय अपर्याप्तता (सीएलएफ) से संबंधित है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, सांस की तकलीफ की उपस्थिति के आधार पर सीआरएफ के वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है। सीएलएन के 3 डिग्री हैं: पहले से उपलब्ध प्रयासों के साथ सांस की तकलीफ की उपस्थिति - I डिग्री, सामान्य परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ - II डिग्री, आराम से सांस की तकलीफ - III डिग्री। कभी-कभी फुफ्फुसीय अपर्याप्तता (तालिका 7.2) के विकास के लिए रक्त और पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र की गैस संरचना पर डेटा के साथ उपरोक्त वर्गीकरण को पूरक करना उचित होता है, जिससे रोगजनक रूप से प्रमाणित चिकित्सीय उपायों का चयन करना संभव हो जाता है।

कोर पल्मोनेल का वर्गीकरण (वोटचल बी.ई., 1964 के अनुसार)

तालिका 7.1।

तालिका का अंत। 7.1

टिप्पणी।कोर पल्मोनेल का निदान अंतर्निहित बीमारी के निदान के बाद किया जाता है: निदान तैयार करते समय, वर्गीकरण के केवल पहले दो स्तंभों का उपयोग किया जाता है। कॉलम 3 और 4 प्रक्रिया के सार और चिकित्सीय रणनीति की पसंद की गहन समझ में योगदान करते हैं

तालिका 7.2।

पुरानी फुफ्फुसीय अपर्याप्तता का नैदानिक ​​​​और पैथोफिज़ियोलॉजिकल वर्गीकरण

(अलेक्जेंड्रोव ओ.वी., 1986)

सीएलएन के प्रस्तुत वर्गीकरण में, उच्च संभावना वाले सीएलएन का निदान प्रक्रिया के चरण II और III में किया जा सकता है। चरण I में सीएलएन (अव्यक्त), पीएपी में वृद्धि का पता लगाया जाता है, आमतौर पर शारीरिक गतिविधि के जवाब में और आरवी हाइपरट्रॉफी के संकेतों की अनुपस्थिति में रोग के तेज होने के दौरान। इस परिस्थिति ने राय (एन.आर. पालेव) को व्यक्त करना संभव बना दिया कि सीएलएस की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के निदान के लिए, आरवी मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की उपस्थिति या अनुपस्थिति का उपयोग करना आवश्यक नहीं है, बल्कि एलबीपी में वृद्धि है। हालांकि, नैदानिक ​​​​अभ्यास में, रोगियों के इस समूह में पीएपी का प्रत्यक्ष माप पर्याप्त रूप से प्रमाणित नहीं होता है।

समय के साथ, विघटित एचएलएस का विकास संभव है। आरवी विफलता के एक विशेष वर्गीकरण की अनुपस्थिति में, वी.के.एच. के अनुसार दिल की विफलता (एचएफ) का प्रसिद्ध वर्गीकरण। वासिलेंको और एन.डी. स्ट्रैज़ेस्को, जो आमतौर पर दिल की विफलता के लिए उपयोग किया जाता है, जो बाएं वेंट्रिकल (एलवी) या दोनों वेंट्रिकल को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित हुआ है। सीएलएस के रोगियों में बाएं वेंट्रिकुलर एचएफ की उपस्थिति अक्सर दो कारणों से होती है: 1) 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में सीएचएल को अक्सर कोरोनरी धमनी रोग के साथ जोड़ा जाता है, 2) सीएलएस वाले रोगियों में प्रणालीगत धमनी हाइपोक्सिमिया डायस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं की ओर जाता है एलवी मायोकार्डियम, इसकी मध्यम अतिवृद्धि और सिकुड़ा अपर्याप्तता के लिए।

क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज क्रॉनिक कोर पल्मोनेल का मुख्य कारण है।

रोगजनन

क्रोनिक एलएस का विकास कई रोगजनक तंत्रों के कारण फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के क्रमिक गठन पर आधारित है। सीएलएस के ब्रोन्कोपल्मोनरी और थोरैकोफ्रेनिक रूपों वाले रोगियों में पीएच का मुख्य कारण वायुकोशीय हाइपोक्सिया है, जिसकी भूमिका फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन के विकास में पहली बार 1946 में यू। वॉन यूलर और जी। लिजेस्ट्रैंड द्वारा दिखाई गई थी। यूलर-लिल्जेस्ट्रैंड रिफ्लेक्स के विकास को कई तंत्रों द्वारा समझाया गया है: हाइपोक्सिया का प्रभाव संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के विध्रुवण के विकास और कोशिका झिल्ली के पोटेशियम चैनलों के कार्य में परिवर्तन के कारण उनके संकुचन से जुड़ा है।

घाव, अंतर्जात वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर मध्यस्थों की संवहनी दीवार के संपर्क में, जैसे कि ल्यूकोट्रिएन, हिस्टामाइन, सेरोटोनिन, एंजियोटेंसिन II और कैटेकोलामाइन, जिसका उत्पादन हाइपोक्सिक स्थितियों के तहत काफी बढ़ जाता है।

Hypercapnia भी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास में योगदान देता है। हालांकि, सीओ 2 की एक उच्च सांद्रता, जाहिरा तौर पर, फुफ्फुसीय वाहिकाओं के स्वर पर सीधे कार्य नहीं करती है, लेकिन अप्रत्यक्ष रूप से - मुख्य रूप से इसके कारण होने वाले एसिडोसिस के माध्यम से। इसके अलावा, सीओ 2 प्रतिधारण श्वसन केंद्र की सीओ 2 की संवेदनशीलता में कमी में योगदान देता है, जो फेफड़ों के वेंटिलेशन को और कम कर देता है और फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन में योगदान देता है।

PH की उत्पत्ति में विशेष महत्व एंडोथेलियल डिसफंक्शन है, जो वासोडिलेटिंग एंटीप्रोलिफेरेटिव मध्यस्थों (NO, प्रोस्टेसाइक्लिन, प्रोस्टाग्लैंडीन ई 2) के संश्लेषण में कमी और वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स (एंजियोटेंसिन, एंडोटिलिन -1) के स्तर में वृद्धि से प्रकट होता है। सीओपीडी रोगियों में पल्मोनरी एंडोथेलियल डिसफंक्शन हाइपोक्सिमिया, सूजन और सिगरेट के धुएं के संपर्क से जुड़ा है।

सीएलएस रोगियों में संवहनी बिस्तर में संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं - फुफ्फुसीय वाहिकाओं की रीमॉडेलिंग, चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार, लोचदार और कोलेजन फाइबर के जमाव, कमी के साथ धमनियों की मांसपेशियों की परत की अतिवृद्धि के कारण इंटिमा को मोटा करने की विशेषता है। जहाजों के भीतरी व्यास में। सीओपीडी के रोगियों में, वातस्फीति के कारण, केशिका बिस्तर में कमी होती है, फुफ्फुसीय वाहिकाओं का संपीड़न होता है।

क्रोनिक हाइपोक्सिया के अलावा, फेफड़ों के जहाजों में संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ, कई अन्य कारक भी फुफ्फुसीय दबाव में वृद्धि को प्रभावित करते हैं: पॉलीसिथेमिया रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में परिवर्तन के साथ, फेफड़ों में वासोएक्टिव पदार्थों के बिगड़ा हुआ चयापचय, क्षिप्रहृदयता और हाइपोवोल्मिया के कारण मिनट रक्त की मात्रा में वृद्धि। हाइपरवोल्मिया के संभावित कारणों में से एक हाइपरकेनिया और हाइपोक्सिमिया है, जो रक्त में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता को बढ़ाता है और, तदनुसार, ना + और जल प्रतिधारण।

गंभीर मोटापे के रोगियों में, पिकविक सिंड्रोम (चार्ल्स डिकेंस के काम के नाम पर) विकसित होता है, जो हाइपरकेनिया के साथ हाइपोवेंटिलेशन द्वारा प्रकट होता है, जो श्वसन केंद्र की सीओ 2 की संवेदनशीलता में कमी के साथ-साथ बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन के कारण जुड़ा हुआ है। शिथिलता (थकान) श्वसन की मांसपेशियों के साथ वसा ऊतक द्वारा यांत्रिक सीमा तक।

फुफ्फुसीय धमनी में ऊंचा रक्तचाप शुरू में फुफ्फुसीय केशिकाओं के छिड़काव की मात्रा में वृद्धि में योगदान कर सकता है, हालांकि, समय के साथ, अग्न्याशय के मायोकार्डियम की अतिवृद्धि विकसित होती है, इसके बाद इसकी सिकुड़ा अपर्याप्तता होती है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव के संकेतक तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 7.3.

तालिका 7.3

फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स के संकेतक

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए मानदंड फुफ्फुसीय धमनी में आराम से 20 मिमी एचजी से अधिक औसत दबाव का स्तर है।

क्लिनिक

नैदानिक ​​​​तस्वीर में अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जिससे सीएचएलएस का विकास होता है और अग्न्याशय को नुकसान होता है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (COPD) सबसे अधिक बार प्रेरक फुफ्फुसीय रोगों में पाया जाता है, अर्थात। ब्रोन्कियल अस्थमा या पुरानी प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस और वातस्फीति। सीएलएस क्लिनिक स्वयं सीएचएलएन की अभिव्यक्ति के साथ अटूट रूप से जुड़ा हुआ है।

रोगियों की एक विशिष्ट शिकायत सांस की तकलीफ है। प्रारंभ में, व्यायाम के दौरान (सीआरएफ का चरण I), और फिर आराम के दौरान (सीआरएफ का चरण III)। इसमें एक श्वसन या मिश्रित चरित्र है। सीओपीडी का एक लंबा कोर्स (वर्षों) रोगी के ध्यान को कम करता है और उसे डॉक्टर से परामर्श करने के लिए मजबूर करता है जब हल्के शारीरिक परिश्रम के दौरान या आराम से सांस की तकलीफ दिखाई देती है, यानी पहले से ही चरण II-III सीआरएफ में, जब सीएचएल की उपस्थिति निर्विवाद है .

बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फेफड़ों में रक्त के शिरापरक ठहराव से जुड़े डिस्पेनिया के विपरीत, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में डिस्पेनिया रोगी की क्षैतिज स्थिति में वृद्धि नहीं करता है और नहीं करता है

बैठने की स्थिति में घट जाती है। रोगी शरीर की एक क्षैतिज स्थिति को भी पसंद कर सकते हैं, जिसमें डायाफ्राम साँस लेने की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाने की तुलना में इंट्राथोरेसिक हेमोडायनामिक्स में अधिक भाग लेता है।

टैचीकार्डिया सीएचएल के रोगियों की लगातार शिकायत है और धमनी हाइपोक्सिमिया के जवाब में सीआरएफ के विकास के चरण में भी प्रकट होता है। हृदय ताल विकार दुर्लभ है। आलिंद फिब्रिलेशन की उपस्थिति, विशेष रूप से 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में, आमतौर पर सहवर्ती कोरोनरी धमनी रोग से जुड़ी होती है।

सीएलएस वाले आधे रोगियों को दिल के क्षेत्र में दर्द का अनुभव होता है, अक्सर एक अनिश्चित प्रकृति का, बिना विकिरण के, एक नियम के रूप में, शारीरिक गतिविधि से जुड़ा नहीं है और नाइट्रोग्लिसरीन से राहत नहीं मिलती है। दर्द के तंत्र पर सबसे आम दृष्टिकोण अग्न्याशय की मांसपेशियों में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ-साथ अग्नाशयी गुहा में अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि के साथ कोरोनरी धमनियों के भरने में कमी के कारण सापेक्ष कोरोनरी अपर्याप्तता है। , सामान्य धमनी हाइपोक्सिमिया ("नीली एनजाइना पेक्टोरिस") की पृष्ठभूमि के खिलाफ मायोकार्डियल हाइपोक्सिया और सही कोरोनरी धमनी (पल्मोकोरोनरी रिफ्लेक्स) को संकुचित करने वाला पलटा। कार्डियाल्जिया का एक संभावित कारण फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में तेज वृद्धि के साथ खिंचाव हो सकता है।

फुफ्फुसीय हृदय के विघटन के साथ, पैरों पर एडिमा दिखाई दे सकती है, जो सबसे पहले ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग के तेज होने के दौरान होती है और पहले पैरों और टखनों के क्षेत्र में स्थानीयकृत होती है। जैसे-जैसे दाएं वेंट्रिकुलर विफलता बढ़ती है, एडिमा पैरों और जांघों के क्षेत्र में फैल जाती है, और शायद ही कभी, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के गंभीर मामलों में, जलोदर के कारण पेट की मात्रा में वृद्धि होती है।

कोर पल्मोनेल का एक कम विशिष्ट लक्षण आवाज का नुकसान है, जो फुफ्फुसीय धमनी के एक फैले हुए ट्रंक द्वारा आवर्तक तंत्रिका के संपीड़न से जुड़ा होता है।

सीएलएन और सीएचएलएस वाले मरीजों में क्रोनिक हाइपरकेनिया और सेरेब्रल हाइपोक्सिया के साथ-साथ बिगड़ा हुआ संवहनी पारगम्यता के कारण एन्सेफैलोपैथी विकसित हो सकती है। गंभीर एन्सेफैलोपैथी के साथ, कुछ रोगियों को बढ़ी हुई उत्तेजना, आक्रामकता, उत्साह और यहां तक ​​​​कि मनोविकृति का अनुभव होता है, जबकि अन्य रोगियों को सुस्ती, अवसाद, दिन के दौरान उनींदापन और रात में अनिद्रा और सिरदर्द का अनुभव होता है। शायद ही कभी, गंभीर हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप शारीरिक परिश्रम के दौरान बेहोशी होती है।

सीएलएन का एक सामान्य लक्षण एक फैलाना "ग्रेश-ब्लू", गर्म सायनोसिस है। जब सीएलएस के रोगियों में दाएं वेंट्रिकुलर विफलता होती है, तो सायनोसिस अक्सर एक मिश्रित चरित्र प्राप्त कर लेता है: त्वचा के फैलाना नीले रंग की धुंधलापन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, होंठों का सायनोसिस, नाक की नोक, ठोड़ी, कान, उंगलियों और पैर की उंगलियों और छोरों का प्रकट होता है। ज्यादातर मामलों में गर्म रहते हैं, संभवतः हाइपरकेनिया के कारण परिधीय वासोडिलेशन के कारण। ग्रीवा नसों की सूजन विशेषता है (प्रेरणा सहित - कुसमौल का लक्षण)। कुछ रोगियों को गालों पर एक दर्दनाक ब्लश और त्वचा और कंजाक्तिवा (हाइपरकेनिया के कारण "खरगोश या मेंढक की आंखें") पर वाहिकाओं की संख्या में वृद्धि हो सकती है, प्लेश का लक्षण (हाथ की हथेली को दबाते समय गर्दन की नसों में सूजन) बढ़े हुए जिगर पर), कॉर्विसार का चेहरा, कार्डिएक कैशेक्सिया, मुख्य रोगों के लक्षण (वातस्फीति छाती, वक्षीय रीढ़ की किफोस्कोलियोसिस, आदि)।

दिल के क्षेत्र के तालमेल पर, एक स्पष्ट फैलाना हृदय आवेग, अधिजठर धड़कन (अग्न्याशय के अतिवृद्धि और फैलाव के कारण) का पता लगाया जा सकता है, और टक्कर के साथ, हृदय की दाहिनी सीमा का विस्तार दाईं ओर होता है। हालांकि, अक्सर विकसित होने वाली फुफ्फुसीय वातस्फीति के कारण ये लक्षण अपना नैदानिक ​​मूल्य खो देते हैं, जिसमें हृदय के टक्कर आयामों को भी कम किया जा सकता है ("ड्रिप हार्ट")। सीएचएलएस में सबसे आम गुदाभ्रंश लक्षण फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का जोर है, जिसे दूसरे स्वर के विभाजन के साथ जोड़ा जा सकता है, दाएं वेंट्रिकुलर IV हृदय ध्वनि, फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट (ग्राहम-स्टिल बड़बड़ाहट) और सिस्टोलिक ट्राइकसपिड अपर्याप्तता का बड़बड़ाहट, दोनों बड़बड़ाहट की तीव्रता के साथ श्वसन ऊंचाई (रिवेरो-कोर्वाल्हो लक्षण) से बढ़ रहा है।

मुआवजा सीएचएलएस वाले रोगियों में धमनी दबाव अक्सर बढ़ जाता है, और विघटित रोगियों में यह कम हो जाता है।

विघटित एलएस वाले लगभग सभी रोगियों में हेपेटोमेगाली का पता चला है। यकृत बड़ा हो जाता है, तालु पर संकुचित होता है, दर्दनाक होता है, यकृत का किनारा गोल होता है। गंभीर दिल की विफलता के साथ, जलोदर दिखाई देता है। सामान्य तौर पर, सीएचएल में दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता की ऐसी गंभीर अभिव्यक्तियाँ दुर्लभ हैं, क्योंकि गंभीर सीआरएफ की उपस्थिति या फेफड़ों में एक संक्रामक प्रक्रिया के अलावा रोगी के लिए दिल की विफलता के कारण होने से पहले एक दुखद अंत होता है।

क्रॉनिक कोर पल्मोनेल का क्लिनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी की गंभीरता के साथ-साथ पल्मोनरी और राइट वेंट्रिकुलर हार्ट फेल्योर से निर्धारित होता है।

वाद्य निदान

सीएलएस की एक्स-रे तस्वीर सीआरएफ के चरण पर निर्भर करती है। फुफ्फुसीय रोग (न्यूमोस्क्लेरोसिस, वातस्फीति, बढ़े हुए संवहनी पैटर्न, आदि) के रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पहले तो हृदय की छाया में थोड़ी कमी होती है, फिर फुफ्फुसीय धमनी के शंकु का एक मध्यम उभार दिखाई देता है प्रत्यक्ष और दाहिने तिरछे प्रक्षेपण में। आम तौर पर, प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में, दायां दिल का समोच्च दाएं आलिंद द्वारा बनता है, और सीएचएलएस में आरवी में वृद्धि के साथ, यह किनारे बनाने वाला बन जाता है, और आरवी के महत्वपूर्ण अतिवृद्धि के साथ, यह दाएं और बाएं दोनों किनारों का निर्माण कर सकता है दिल की, बाएं वेंट्रिकल को पीछे धकेलना। एचएलएस के अंतिम विघटित चरण में, हृदय का दाहिना किनारा काफी फैला हुआ दायां अलिंद द्वारा बनाया जा सकता है। फिर भी, यह "विकास" दिल की अपेक्षाकृत छोटी छाया ("ड्रिप" या "हैंगिंग") की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

अग्नाशयी अतिवृद्धि का पता लगाने के लिए सीएलएस का इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक निदान कम हो जाता है। RV अतिवृद्धि के लिए मुख्य ("प्रत्यक्ष") ईसीजी मानदंड में शामिल हैं: 1) V1>7mm में R; 2) वी5-6> 7 मिमी में एस; 3) RV1 + SV5 या RV1 + SV6 > 10.5 मिमी; 4) आरएवीआर> 4 मिमी; 5) एसवी1, वी2 =एस2 मिमी; 6) आरवी5, वी6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >एक; 8) RV1>15 मिमी के साथ उसके बंडल के दाहिने पैर की पूरी नाकाबंदी; 9) RV1>10 मिमी के साथ उसके बंडल के दाहिने पैर की अधूरी नाकाबंदी; 10) नकारात्मक टीवीएल और एसटीवीएल में कमी, आरवीएल> 5 मिमी के साथ वी2 और कोई कोरोनरी अपर्याप्तता नहीं। 2 या अधिक "प्रत्यक्ष" ईसीजी संकेतों की उपस्थिति में, आरवी अतिवृद्धि का निदान विश्वसनीय माना जाता है।

आरवी हाइपरट्रॉफी के अप्रत्यक्ष ईसीजी संकेत आरवी हाइपरट्रॉफी का सुझाव देते हैं: 1) अनुदैर्ध्य अक्ष के चारों ओर हृदय का घूमना दक्षिणावर्त (संक्रमण क्षेत्र की बाईं ओर शिफ्ट, वी 5-वी 6 की ओर जाता है और क्यूआरएस टाइप आरएस कॉम्प्लेक्स के वी 5, वी 6 की ओर जाता है) ; SV5-6 गहरा है, और RV1-2 - सामान्य आयाम); 2) एसवी5-6> आरवी5-6; 3) आरएवीआर> क्यू (एस) एवीआर; 4) हृदय के विद्युत अक्ष का दाहिनी ओर विचलन, खासकर यदि α>110; 5) इलेक्ट्रिक एक्सिस हार्ट टाइप

एसआई-एसआईआई-एसआईआईआई; 6) उसके बंडल के दाहिने पैर की पूर्ण या अपूर्ण नाकाबंदी; 7) सही अलिंद अतिवृद्धि के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत (लीड II, III, aVF में P-pulmonale); 8) V1 में दाएं वेंट्रिकल के सक्रियण समय में 0.03 s से अधिक की वृद्धि। सीएचएलएस में तीन प्रकार के ईसीजी परिवर्तन होते हैं:

1. आरएसआर "-टाइप ईसीजी को आरएसआर के विभाजित क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति की विशेषता है" लीड वी 1 में टाइप करें और आमतौर पर गंभीर आरवी हाइपरट्रॉफी के साथ पता लगाया जाता है;

2. आर-टाइप ईसीजी को लीड वी1 में रुपये या क्यूआर प्रकार के क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति की विशेषता है और आमतौर पर गंभीर आरवी हाइपरट्रॉफी (चित्र। 7.1) के साथ इसका पता लगाया जाता है।

3. वातस्फीति वाले सीओपीडी रोगियों में अक्सर एस-टाइप ईसीजी का पता लगाया जाता है। यह हाइपरट्रॉफाइड हृदय के पीछे के विस्थापन से जुड़ा है, जो फुफ्फुसीय वातस्फीति के कारण होता है। ईसीजी आरएस, आरएस या रुपये की तरह दिखता है जिसमें दाएं और बाएं दोनों छाती में एक स्पष्ट एस तरंग होती है

चावल। 7.1सीओपीडी और सीएचएलएस वाले रोगी का ईसीजी। साइनस टैकीकार्डिया। दाएं वेंट्रिकल का उच्चारण अतिवृद्धि (RV1 = 10 मिमी, SV1 अनुपस्थित है, SV5-6 = 12 मिमी, दाईं ओर एक तेज EOS विचलन (α = +155°), नकारात्मक TV1-2 और STV1-2 में कमी खंड)। दायां अलिंद अतिवृद्धि (V2-4 में P-pulmonale)

आरवी अतिवृद्धि के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मानदंड पर्याप्त रूप से विशिष्ट नहीं हैं। वे एलवी हाइपरट्रॉफी की तुलना में कम स्पष्ट हैं और झूठे सकारात्मक और झूठे नकारात्मक निदान कर सकते हैं। एक सामान्य ईसीजी सीएचएलएस की उपस्थिति को बाहर नहीं करता है, विशेष रूप से सीओपीडी वाले रोगियों में, इसलिए ईसीजी परिवर्तनों की तुलना रोग की नैदानिक ​​तस्वीर और इकोकार्डियोग्राफी डेटा के साथ की जानी चाहिए।

इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी) फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स का आकलन करने और एलएस का निदान करने के लिए अग्रणी गैर-आक्रामक तरीका है। एलएस का अल्ट्रासाउंड निदान अग्न्याशय के मायोकार्डियम को नुकसान के संकेतों की पहचान पर आधारित है, जो नीचे दिए गए हैं।

1. दाएं वेंट्रिकल के आकार में परिवर्तन, जिसका मूल्यांकन दो स्थितियों में किया जाता है: लंबी धुरी के साथ पैरास्टर्नल स्थिति में (आमतौर पर 30 मिमी से कम) और शीर्ष चार-कक्ष स्थिति में। अग्न्याशय के फैलाव का पता लगाने के लिए, इसके व्यास (आमतौर पर 36 मिमी से कम) की माप और डायस्टोल के अंत में क्षेत्र को चार-कक्ष की शीर्ष स्थिति में लंबी धुरी के साथ उपयोग किया जाता है। आरवी फैलाव की गंभीरता का अधिक सटीक आकलन करने के लिए, आरवी एंड-डायस्टोलिक क्षेत्र के एलवी एंड-डायस्टोलिक क्षेत्र के अनुपात का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जिससे दिल के आकार में व्यक्तिगत अंतर को छोड़कर। इस सूचक में 0.6 से अधिक की वृद्धि अग्न्याशय के एक महत्वपूर्ण फैलाव को इंगित करती है, और यदि यह 1.0 के बराबर या उससे अधिक हो जाती है, तो अग्न्याशय के एक स्पष्ट फैलाव के बारे में एक निष्कर्ष निकाला जाता है। शीर्ष चार-कक्षीय स्थिति में आरवी के फैलाव के साथ, आरवी का आकार अर्धचंद्राकार से अंडाकार में बदल जाता है, और हृदय के शीर्ष पर एलवी द्वारा कब्जा नहीं किया जा सकता है, जैसा कि सामान्य है, लेकिन आरवी द्वारा। अग्न्याशय का फैलाव ट्रंक के फैलाव (30 मिमी से अधिक) और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के साथ हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनी के बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के साथ, इसका महत्वपूर्ण फैलाव (50-80 मिमी तक) निर्धारित किया जा सकता है, और धमनी का लुमेन अंडाकार हो जाता है।

2. अग्न्याशय की अतिवृद्धि के साथ, बी- या एम-मोड में सबकोस्टल चार-कक्ष की स्थिति में डायस्टोल में मापी गई इसकी पूर्वकाल की दीवार की मोटाई 5 मिमी से अधिक है। सीएचएलएस वाले रोगियों में, एक नियम के रूप में, न केवल अग्न्याशय की पूर्वकाल की दीवार हाइपरट्रॉफाइड होती है, बल्कि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम भी होती है।

3. अलग-अलग डिग्री के ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन, जो बदले में दाएं एट्रियम और अवर वेना कावा के फैलाव का कारण बनता है, जिसमें श्वसन पतन में कमी सही एट्रियम में बढ़ते दबाव को इंगित करती है।

4. अग्न्याशय के डायस्टोलिक कार्य का मूल्यांकन स्पंदित मोड में ट्रांसट्रिकसपिड डायस्टोलिक प्रवाह के आधार पर किया जाता है

तरंग डॉपलर और रंग एम-मोडल डॉपलर। सीएचएलएस वाले रोगियों में, अग्न्याशय के डायस्टोलिक फ़ंक्शन में कमी पाई जाती है, जो चोटियों ई और ए के अनुपात में कमी से प्रकट होती है।

5. एलएस के रोगियों में अग्न्याशय की सिकुड़न कम होना अग्न्याशय के हाइपोकिनेसिया द्वारा इसके इजेक्शन अंश में कमी के साथ प्रकट होता है। एक इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन आरवी फ़ंक्शन के ऐसे संकेतकों को एंड-डायस्टोलिक और एंड-सिस्टोलिक वॉल्यूम, इजेक्शन अंश के रूप में निर्धारित करता है, जो सामान्य रूप से कम से कम 50% होता है।

दवाओं के विकास की गंभीरता के आधार पर इन परिवर्तनों की गंभीरता अलग-अलग होती है। तो, तीव्र एलएस में, अग्न्याशय के फैलाव का पता लगाया जाएगा, और पुरानी एलएस में, अग्न्याशय के अतिवृद्धि, डायस्टोलिक और सिस्टोलिक शिथिलता के लक्षण इसमें जोड़े जाएंगे।

संकेतों का एक अन्य समूह एलएस में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास से जुड़ा है। तीव्र और सबस्यूट एलएस के साथ-साथ प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में उनकी गंभीरता की डिग्री सबसे महत्वपूर्ण है। सीएचएलएस को फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव में मध्यम वृद्धि की विशेषता है, जो शायद ही कभी 50 मिमी एचजी तक पहुंचता है। अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में फुफ्फुसीय ट्रंक और प्रवाह का आकलन बाएं पैरास्टर्नल और सबकोस्टल शॉर्ट-एक्सिस दृष्टिकोण से किया जाता है। फुफ्फुसीय विकृति वाले रोगियों में, अल्ट्रासाउंड विंडो की सीमा के कारण, अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ की कल्पना करने के लिए उपकोस्टल स्थिति एकमात्र संभव पहुंच हो सकती है। स्पंदित तरंग डॉपलर का उपयोग करके, आप फुफ्फुसीय धमनी (पीपीए) में औसत दबाव को माप सकते हैं, जिसके लिए ए किताबाटेक एट अल द्वारा प्रस्तावित सूत्र आमतौर पर उपयोग किया जाता है। (1983): लॉग 10 (प्रा) = - 2.8 (एटी/ईटी) + 2.4, जहां एटी अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में प्रवाह का त्वरण समय है, ईटी इजेक्शन समय (या रक्त के निष्कासन का समय है) अग्न्याशय)। सीओपीडी रोगियों में इस पद्धति का उपयोग करके प्राप्त पीपीए मूल्य एक आक्रामक परीक्षा के डेटा के साथ अच्छी तरह से संबंध रखता है, और फुफ्फुसीय वाल्व से एक विश्वसनीय संकेत प्राप्त करने की संभावना 90% से अधिक है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पता लगाने के लिए सबसे महत्वपूर्ण ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन की गंभीरता है। ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन के जेट का उपयोग निर्धारण के लिए सबसे सटीक गैर-आक्रामक विधि का आधार है फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव।चार-कक्ष या उप-कोस्टल स्थिति में निरंतर-लहर डॉपलर मोड में माप किए जाते हैं, अधिमानतः रंग डॉपलर के एक साथ उपयोग के साथ

जिसकी मैपिंग की जा रही है। फुफ्फुसीय धमनी में दबाव की गणना करने के लिए, दाहिने आलिंद में दबाव को ट्राइकसपिड वाल्व के दबाव ढाल में जोड़ना आवश्यक है। सीओपीडी वाले 75% से अधिक रोगियों में ट्रांसट्रिकसपिड ग्रेडिएंट का मापन किया जा सकता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के गुणात्मक संकेत हैं:

1. PH के साथ, फुफ्फुसीय वाल्व के पश्च पुच्छ की गति की प्रकृति, जो एम-मोड में निर्धारित होती है: PH का एक विशिष्ट संकेतक वाल्व के आंशिक ओवरलैप के कारण एक औसत सिस्टोलिक दांत की उपस्थिति है, जो सिस्टोल में वॉल्व की W-आकार की गति बनाता है।

2. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, दाएं वेंट्रिकल में बढ़ते दबाव के कारण, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस) चपटा हो जाता है, और बायां वेंट्रिकल छोटी धुरी के साथ डी (डी-आकार के बाएं वेंट्रिकल) अक्षर जैसा दिखता है। पीएच के उच्च स्तर के साथ, आईवीएस अग्न्याशय की दीवार बन जाता है और डायस्टोल में बाएं वेंट्रिकल की ओर विरोधाभासी रूप से चलता है। जब फुफ्फुसीय धमनी और दाएं वेंट्रिकल में दबाव 80 मिमी एचजी से अधिक हो जाता है, तो बाएं वेंट्रिकल की मात्रा कम हो जाती है, दाएं वेंट्रिकल को फैलाकर संकुचित किया जाता है और एक अर्धचंद्र का आकार ले लेता है।

3. फुफ्फुसीय वाल्व पर संभावित पुनरुत्थान (युवा लोगों में पहली डिग्री का पुनरुत्थान सामान्य है)। निरंतर-लहर डॉपलर अध्ययन के साथ, एलए-आरवी के अंत-डायस्टोलिक दबाव ढाल के परिमाण की एक और गणना के साथ फुफ्फुसीय पुनरुत्थान की दर को मापना संभव है।

4. अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में और एलए वाल्व के मुहाने पर रक्त प्रवाह के आकार में परिवर्तन। ला में सामान्य दबाव में, प्रवाह का एक समद्विबाहु आकार होता है, प्रवाह का शिखर सिस्टोल के बीच में स्थित होता है; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, पीक फ्लो सिस्टोल के पहले भाग में शिफ्ट हो जाता है।

हालांकि, सीओपीडी के रोगियों में, उनकी फुफ्फुसीय वातस्फीति अक्सर हृदय की संरचनाओं की स्पष्ट रूप से कल्पना करना मुश्किल बना देती है और इकोकार्डियोग्राम विंडो को संकुचित कर देती है, जिससे 60-80% से अधिक रोगियों में अध्ययन जानकारीपूर्ण नहीं होता है। हाल के वर्षों में, हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा का एक अधिक सटीक और सूचनात्मक तरीका सामने आया है - ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी (टीईई)। सीओपीडी रोगियों में टीईई सटीक माप और अग्न्याशय की संरचनाओं के प्रत्यक्ष दृश्य मूल्यांकन के लिए पसंदीदा तरीका है, ट्रांससोफेजियल जांच के उच्च रिज़ॉल्यूशन और अल्ट्रासाउंड विंडो की स्थिरता के कारण, और वातस्फीति और न्यूमोस्क्लेरोसिस में विशेष महत्व है।

दाहिने दिल और फुफ्फुसीय धमनियों का कैथीटेराइजेशन

PH के निदान के लिए दायां हृदय और फुफ्फुसीय धमनी कैथीटेराइजेशन स्वर्ण मानक है। यह प्रक्रिया आपको दाहिने आलिंद और आरवी में दबाव को सीधे मापने की अनुमति देती है, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव, कार्डियक आउटपुट और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध की गणना, मिश्रित शिरापरक रक्त के ऑक्सीकरण के स्तर का निर्धारण करती है। सीएचएल के निदान में व्यापक उपयोग के लिए इसके आक्रमण के कारण दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन की सिफारिश नहीं की जा सकती है। संकेत हैं: गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, विघटित दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लगातार एपिसोड, और फेफड़ों के प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवारों का चयन।

रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफी (आरवीजी)

आरवीजी राइट वेंट्रिकुलर इजेक्शन फ्रैक्शन (आरईएफ) को मापता है। EFVC को 40-45% से नीचे असामान्य माना जाता है, लेकिन EFVC ही सही वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन का एक अच्छा संकेतक नहीं है। यह आपको दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक फ़ंक्शन का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है, जो बाद के भार पर अत्यधिक निर्भर है, बाद में वृद्धि के साथ घट रहा है। इसलिए, सीओपीडी वाले कई रोगियों में ईएफवीसी में कमी दर्ज की गई है, और यह सही वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन का संकेतक नहीं है।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)

एमआरआई फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं वेंट्रिकल की संरचना और कार्य में परिवर्तन का आकलन करने के लिए एक आशाजनक तरीका है। 28 मिमी से अधिक एमआरआई-मापा दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी व्यास पीएच का एक अत्यधिक विशिष्ट संकेत है। हालांकि, एमआरआई विधि काफी महंगी है और केवल विशेष केंद्रों में ही उपलब्ध है।

एक पुरानी फेफड़ों की बीमारी (सीएलएस के कारण के रूप में) की उपस्थिति के लिए बाहरी श्वसन के कार्य के विशेष अध्ययन की आवश्यकता होती है। डॉक्टर को वेंटिलेशन अपर्याप्तता के प्रकार को स्पष्ट करने के कार्य का सामना करना पड़ता है: अवरोधक (ब्रोन्ची के माध्यम से हवा का बिगड़ा हुआ मार्ग) या प्रतिबंधात्मक (गैस विनिमय के क्षेत्र में कमी)। पहले मामले में, क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा को एक उदाहरण के रूप में उद्धृत किया जा सकता है, और दूसरे में - न्यूमोस्क्लेरोसिस, फेफड़े का उच्छेदन, आदि।

इलाज

सीएलएन की शुरुआत के बाद सीएलएस सबसे अधिक बार होता है। चिकित्सीय उपाय प्रकृति में जटिल हैं और मुख्य रूप से इन दो सिंड्रोमों को ठीक करने के उद्देश्य से हैं, जिन्हें निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है:

1) अंतर्निहित बीमारी का उपचार और रोकथाम - सबसे अधिक बार क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी (मूल चिकित्सा) का विस्तार;

2) सीएलएन और पीएच का उपचार;

3) सही वेंट्रिकुलर दिल की विफलता का उपचार। बुनियादी चिकित्सीय और निवारक उपायों में शामिल हैं

तीव्र वायरल श्वसन रोगों (टीकाकरण) की रोकथाम और धूम्रपान का बहिष्कार। एक भड़काऊ प्रकृति के क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी के विकास के साथ, एंटीबायोटिक दवाओं, म्यूकोरेगुलेटरी ड्रग्स और इम्युनोकॉरेक्टर्स के साथ एक्ससेर्बेशन का इलाज करना आवश्यक है।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट के उपचार में मुख्य बात बाहरी श्वसन (सूजन का उन्मूलन, ब्रोन्को-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम, श्वसन की मांसपेशियों में सुधार) के कार्य में सुधार है।

सीएलएन का सबसे आम कारण ब्रोंको-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम है, जिसका कारण ब्रोंची की चिकनी मांसपेशियों का संकुचन, चिपचिपा भड़काऊ स्राव का संचय और ब्रोन्कियल म्यूकोसा की सूजन है। इन परिवर्तनों के लिए बीटा-2-एगोनिस्ट्स (फेनोटेरोल, फॉर्मोटेरोल, सल्बुटामोल), एम-एंटीकोलिनर्जिक्स (आईप्रेट्रोपियम ब्रोमाइड, टियोट्रोपियम ब्रोमाइड) के उपयोग की आवश्यकता होती है, और कुछ मामलों में एक नेबुलाइज़र या एक व्यक्तिगत इनहेलर का उपयोग करके इनहेलेशन के रूप में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं को साँस लेना। मिथाइलक्सैन्थिन (यूफिलिन और लंबे समय तक थियोफिलाइन (टीओलोंग, टीओटार्ड, आदि)) का उपयोग करना संभव है। एक्सपेक्टोरेंट के साथ थेरेपी बहुत ही व्यक्तिगत है और इसके लिए विभिन्न संयोजनों और हर्बल उपचार (कोल्टसफ़ूट, जंगली मेंहदी, अजवायन, आदि), और रासायनिक उत्पादन (एसिटाइलसिस्टीन, एंब्रॉक्सोल, आदि) की आवश्यकता होती है।

यदि आवश्यक हो, व्यायाम चिकित्सा और फेफड़ों के आसनीय जल निकासी निर्धारित हैं। सकारात्मक श्वसन दबाव के साथ श्वास (पानी के स्तंभ के 20 सेमी से अधिक नहीं) दोनों सरल उपकरणों का उपयोग करके दिखाया गया है

चल डायाफ्राम के साथ "सीटी" के रूप में, और जटिल उपकरण जो साँस छोड़ने और साँस लेने पर दबाव को नियंत्रित करते हैं। यह विधि ब्रोन्कस के अंदर हवा के प्रवाह को कम करती है (जिसमें ब्रोन्कोडायलेटर प्रभाव होता है) और आसपास के फेफड़े के ऊतकों के संबंध में ब्रोंची के अंदर दबाव बढ़ाता है।

सीआरएफ विकास के एक्स्ट्रापल्मोनरी तंत्र में श्वसन की मांसपेशियों और डायाफ्राम के सिकुड़ा कार्य में कमी शामिल है। इन विकारों को ठीक करने की संभावनाएं अभी भी सीमित हैं: व्यायाम चिकित्सा या चरण II में डायाफ्राम की विद्युत उत्तेजना। एचएलएन।

सीएलएन में, एरिथ्रोसाइट्स एक महत्वपूर्ण कार्यात्मक और रूपात्मक पुनर्गठन (इचिनोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, आदि) से गुजरते हैं, जो उनके ऑक्सीजन परिवहन कार्य को काफी कम कर देता है। इस स्थिति में, रक्तप्रवाह से खोए हुए कार्य के साथ एरिथ्रोसाइट्स को निकालना और युवा (कार्यात्मक रूप से अधिक सक्षम) की रिहाई को प्रोत्साहित करना वांछनीय है। इस प्रयोजन के लिए, एरिथ्रोसाइटफेरेसिस, एक्स्ट्राकोर्पोरियल रक्त ऑक्सीकरण, हेमोसर्शन का उपयोग करना संभव है।

एरिथ्रोसाइट्स के एकत्रीकरण गुणों में वृद्धि के कारण, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जिसके लिए एंटीप्लेटलेट एजेंटों (झंकार, रीपोलिग्लुकिन) और हेपरिन (अधिमानतः कम आणविक भार हेपरिन - फ्रैक्सीपिरिन, आदि का उपयोग) की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।

श्वसन केंद्र की कम गतिविधि से जुड़े हाइपोवेंटिलेशन वाले रोगियों में, केंद्रीय श्वसन गतिविधि को बढ़ाने वाली दवाएं - श्वसन उत्तेजक - का उपयोग चिकित्सा के सहायक तरीकों के रूप में किया जा सकता है। उनका उपयोग मध्यम श्वसन अवसाद के लिए किया जाना चाहिए जिसमें O 2 या यांत्रिक वेंटिलेशन (स्लीप एपनिया सिंड्रोम, मोटापा-हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम) के उपयोग की आवश्यकता नहीं होती है, या जब ऑक्सीजन थेरेपी संभव नहीं होती है। धमनी रक्त ऑक्सीकरण को बढ़ाने वाली कुछ दवाओं में निकेथामाइड, एसिटोसालामाइड, डॉक्सैप्राम और मेड्रोक्सीप्रोजेस्टेरोन शामिल हैं, लेकिन इन सभी दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के साथ बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव होते हैं और इसलिए इसका उपयोग केवल थोड़े समय के लिए किया जा सकता है, जैसे कि एक के दौरान रोग का गहरा होना।

वर्तमान में, almitrina bismesilate उन दवाओं में से एक है जो सीओपीडी के रोगियों में लंबे समय तक हाइपोक्सिमिया को ठीक कर सकती है। Almitrin एक विशिष्ट पूर्व है-

कैरोटिड नोड के परिधीय केमोरिसेप्टर्स का निस्टोम, जिसकी उत्तेजना से वेंटिलेशन-छिड़काव अनुपात में सुधार के साथ फेफड़ों के खराब हवादार क्षेत्रों में हाइपोक्सिक वाहिकासंकीर्णन में वृद्धि होती है। 100 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर एल्मिट्रिन की क्षमता साबित हुई है। सीओपीडी के रोगियों में, नैदानिक ​​​​लक्षणों में सुधार और रोग के तेज होने की आवृत्ति में कमी के साथ, paCO2 (5-12 मिमी Hg) में उल्लेखनीय वृद्धि और paCO2 (3-7 mmHg) में कमी का कारण बनता है, जो लंबे समय तक 0 2 थेरेपी की नियुक्ति में देरी करने में कई सालों तक सक्षम है। दुर्भाग्य से, सीओपीडी के 20-30% रोगी चिकित्सा का जवाब नहीं देते हैं, और व्यापक उपयोग परिधीय न्यूरोपैथी और अन्य दुष्प्रभावों के विकास की संभावना से सीमित है। वर्तमान में, एल्मिट्रिन को निर्धारित करने का मुख्य संकेत सीओपीडी (पीए0 2 56-70 मिमी एचजी या एसओ 2 89-93%) के रोगियों में मध्यम हाइपोक्सिमिया है, साथ ही वीसीटी के साथ संयोजन में इसका उपयोग, विशेष रूप से हाइपरकेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

वाहिकाविस्फारक

पीएएच की डिग्री को कम करने के लिए, परिधीय वासोडिलेटर्स को कोर पल्मोनेल वाले रोगियों की जटिल चिकित्सा में शामिल किया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला कैल्शियम चैनल विरोधी और नाइट्रेट। वर्तमान में अनुशंसित दो कैल्शियम विरोधी निफ़ेडिपिन और डिल्टियाज़ेम हैं। उनमें से किसी एक के पक्ष में चुनाव प्रारंभिक हृदय गति पर निर्भर करता है। रिश्तेदार ब्रैडीकार्डिया वाले मरीजों को निफ्फेडिपिन की सिफारिश की जानी चाहिए, रिश्तेदार टैचीकार्डिया के साथ - डिल्टियाज़ेम। इन दवाओं की दैनिक खुराक, जो प्रभावी साबित हुई हैं, काफी अधिक हैं: निफ्फेडिपिन 120-240 मिलीग्राम के लिए, डिल्टियाज़ेम 240-720 मिलीग्राम के लिए। प्राथमिक PH (विशेषकर पिछले सकारात्मक तीव्र परीक्षण वाले) के रोगियों में उच्च खुराक में उपयोग किए जाने वाले कैल्शियम विरोधी के अनुकूल नैदानिक ​​​​और रोगनिरोधी प्रभाव दिखाए गए हैं। तीसरी पीढ़ी के डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम विरोधी - अम्लोदीपिन, फेलोडिपाइन, आदि - एलएस के रोगियों के इस समूह में भी प्रभावी हैं।

हालांकि, पीपीए को कम करने और रोगियों के इस समूह में कार्डियक आउटपुट बढ़ाने की क्षमता के बावजूद, सीओपीडी से जुड़े फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए कैल्शियम चैनल विरोधी की सिफारिश नहीं की जाती है। यह फुफ्फुसीय वाहिकाओं के फैलाव के कारण धमनी हाइपोक्सिमिया की वृद्धि के कारण होता है

वेंटिलेशन-छिड़काव अनुपात में गिरावट के साथ फेफड़ों के खराब हवादार क्षेत्र। इसके अलावा, कैल्शियम विरोधी (6 महीने से अधिक) के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा के साथ, फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स के मापदंडों पर लाभकारी प्रभाव को समतल किया जाता है।

सीओपीडी के रोगियों में एक समान स्थिति नाइट्रेट्स की नियुक्ति के साथ होती है: तीव्र नमूने गैस विनिमय में गिरावट का प्रदर्शन करते हैं, और दीर्घकालिक अध्ययन फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स पर दवाओं के सकारात्मक प्रभाव की अनुपस्थिति को दर्शाते हैं।

सिंथेटिक प्रोस्टेसाइक्लिन और इसके एनालॉग्स।प्रोस्टेसाइक्लिन एक शक्तिशाली अंतर्जात वासोडिलेटर है जिसमें एंटीग्रेगेटरी, एंटीप्रोलिफेरेटिव और साइटोप्रोटेक्टिव प्रभाव होते हैं जिनका उद्देश्य फुफ्फुसीय संवहनी रीमॉडेलिंग (एंडोथेलियल सेल क्षति और हाइपरकोएगुलेबिलिटी को कम करना) को रोकना है। प्रोस्टेसाइक्लिन की क्रिया का तंत्र चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं की छूट, प्लेटलेट एकत्रीकरण के निषेध, एंडोथेलियल फ़ंक्शन में सुधार, संवहनी कोशिका प्रसार के निषेध के साथ-साथ प्रत्यक्ष इनोट्रोपिक प्रभाव, हेमोडायनामिक्स में सकारात्मक परिवर्तन और ऑक्सीजन के उपयोग में वृद्धि से जुड़ा है। कंकाल की मांसपेशियों में। PH के रोगियों में प्रोस्टेसाइक्लिन का नैदानिक ​​उपयोग इसके स्थिर एनालॉग्स के संश्लेषण से जुड़ा है। आज तक, दुनिया में सबसे बड़ा अनुभव एपोप्रोस्टेनॉल के लिए जमा किया गया है।

एपोप्रोस्टेनॉल अंतःशिरा प्रोस्टेसाइक्लिन (प्रोस्टाग्लैंडीन I 2) का एक रूप है। एलएस के संवहनी रूप वाले रोगियों में अनुकूल परिणाम प्राप्त हुए - प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों में प्राथमिक पीएच के साथ। दवा कार्डियक आउटपुट को बढ़ाती है और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध को कम करती है, और लंबे समय तक उपयोग से एलएस के रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है, जिससे व्यायाम सहनशीलता बढ़ जाती है। अधिकांश रोगियों के लिए इष्टतम खुराक 20-40 एनजी / किग्रा / मिनट है। एपोप्रोस्टेनोल, ट्रेप्रोस्टिनिल का एक एनालॉग भी प्रयोग किया जाता है।

प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग के मौखिक फॉर्मूलेशन अब विकसित किए गए हैं। (बेराप्रोस्ट, इलोप्रोस्ट)और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, और प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के परिणामस्वरूप विकसित एलएस के संवहनी रूप वाले रोगियों के उपचार में नैदानिक ​​परीक्षण किए जा रहे हैं।

रूस में, एलएस के रोगियों के उपचार के लिए प्रोस्टेनोइड्स के समूह से, वर्तमान में केवल प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 (वाज़ाप्रोस्तान) उपलब्ध है, जो अंतःशिरा रूप से निर्धारित है

विकास 5-30 एनजी / किग्रा / मिनट। कैल्शियम विरोधी के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ दवा के साथ पाठ्यक्रम उपचार 2-3 सप्ताह के लिए 60-80 एमसीजी की दैनिक खुराक पर किया जाता है।

एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी

PH के रोगियों में एंडोटिलिन प्रणाली का सक्रियण एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी के उपयोग के लिए तर्क था। सीपीएस के रोगियों के उपचार में इस वर्ग की दो दवाओं (बोसेंटन और साइटाकजेंटन) की प्रभावशीलता, जो प्राथमिक पीएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ या प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई है, साबित हुई है।

फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 इनहिबिटर

सिल्डेनाफिल cGMP पर निर्भर फॉस्फोडिएस्टरेज़ (टाइप 5) का एक शक्तिशाली चयनात्मक अवरोधक है, cGMP के क्षरण को रोकता है, फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध और दाएं वेंट्रिकुलर अधिभार में कमी का कारण बनता है। आज तक, विभिन्न एटियलजि के एलएस वाले रोगियों में सिल्डेनाफिल की प्रभावशीलता पर डेटा हैं। दिन में 2-3 बार 25-100 मिलीग्राम की खुराक में सिल्डेनाफिल का उपयोग करने से एलएस के रोगियों में हेमोडायनामिक्स और व्यायाम सहिष्णुता में सुधार हुआ। इसके उपयोग की सिफारिश तब की जाती है जब अन्य ड्रग थेरेपी अप्रभावी हो।

लंबे समय तक ऑक्सीजन थेरेपी

सीएलएस के ब्रोन्कोपल्मोनरी और थोरैकोफ्रेनिक रूप वाले रोगियों में, रोग के विकास और प्रगति में मुख्य भूमिका वायुकोशीय हाइपोक्सिया की होती है, इसलिए, ऑक्सीजन थेरेपी इन रोगियों के इलाज का सबसे रोगजनक रूप से प्रमाणित तरीका है। क्रोनिक हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों में ऑक्सीजन का उपयोग महत्वपूर्ण है और इसे निरंतर, दीर्घकालिक और आमतौर पर घर पर प्रशासित किया जाना चाहिए, इसलिए चिकित्सा के इस रूप को दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी (एलटीओटी) कहा जाता है। वीसीटी का कार्य पीओ 2 मान> 60 मिमी एचजी की उपलब्धि के साथ हाइपोक्सिमिया को ठीक करना है। और Sa0 2>90%। यह 60-65 मिमी एचजी के भीतर पीएओ 2 को बनाए रखने के लिए इष्टतम माना जाता है, और इन मूल्यों को पार करने से धमनी रक्त में केवल Sa0 2 और ऑक्सीजन सामग्री में मामूली वृद्धि होती है, हालांकि, यह सीओ 2 प्रतिधारण के साथ हो सकता है, खासकर के दौरान नींद, जो नकारात्मक है

हृदय, मस्तिष्क और श्वसन की मांसपेशियों के कार्य पर प्रभाव। इसलिए, मध्यम हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों के लिए वीसीटी का संकेत नहीं दिया गया है। वीसीटी के लिए संकेत: आरएओ 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%)। सीओपीडी वाले अधिकांश रोगियों के लिए, 1-2 लीटर/मिनट का ओ 2 प्रवाह पर्याप्त होता है, और सबसे गंभीर रोगियों में, प्रवाह को 4-5 लीटर/मिनट तक बढ़ाया जा सकता है। ऑक्सीजन की सांद्रता 28-34% वॉल्यूम होनी चाहिए। प्रति दिन कम से कम 15 घंटे (प्रति दिन 15-19 घंटे) के लिए वीसीटी की सिफारिश की जाती है। ऑक्सीजन थेरेपी सत्रों के बीच अधिकतम ब्रेक लगातार 2 घंटे से अधिक नहीं होना चाहिए, क्योंकि। 2-3 घंटे से अधिक का ब्रेक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में काफी वृद्धि करता है। वीसीटी के लिए ऑक्सीजन सांद्रक, तरल ऑक्सीजन टैंक और संपीड़ित गैस सिलेंडर का उपयोग किया जा सकता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला सांद्रक (पारगम्य) जो नाइट्रोजन को हटाकर हवा से ऑक्सीजन छोड़ते हैं। वीसीटी सीआरएफ और सीएलएस के रोगियों की जीवन प्रत्याशा को औसतन 5 वर्ष बढ़ा देता है।

इस प्रकार, आधुनिक औषधीय एजेंटों के एक बड़े शस्त्रागार की उपस्थिति के बावजूद, वीसीटी सीएलएस के अधिकांश रूपों के उपचार का सबसे प्रभावी तरीका है, इसलिए सीएलएस वाले रोगियों का उपचार मुख्य रूप से एक पल्मोनोलॉजिस्ट का कार्य है।

लंबे समय तक ऑक्सीजन थेरेपी सीएलएन और एचएलएस के इलाज का सबसे प्रभावी तरीका है, जिससे रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 5 साल बढ़ जाती है।

लंबे समय तक घरेलू वेंटिलेशन

फुफ्फुसीय रोगों के अंतिम चरणों में, वेंटिलेशन रिजर्व में कमी के कारण, हाइपरकेनिया विकसित हो सकता है, जिसके लिए श्वसन समर्थन की आवश्यकता होती है, जिसे लंबे समय तक, निरंतर आधार पर, घर पर किया जाना चाहिए।

कोई साँस लेना चिकित्सा

NO के साथ इनहेलेशन थेरेपी, जिसकी क्रिया एंडोथेलियम-रिलैक्सिंग फैक्टर के समान है, CHD के रोगियों में सकारात्मक प्रभाव डालती है। इसका वासोडिलेटिंग प्रभाव फुफ्फुसीय वाहिकाओं की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं में गनीलेट साइक्लेज की सक्रियता पर आधारित होता है, जिससे साइक्लो-जीएमपी के स्तर में वृद्धि होती है और इंट्रासेल्युलर कैल्शियम सामग्री में कमी होती है। साँस लेना N0 क्षेत्र

फेफड़ों के जहाजों पर एक चयनात्मक प्रभाव देता है, और यह मुख्य रूप से फेफड़ों के अच्छी तरह हवादार क्षेत्रों में वासोडिलेशन का कारण बनता है, गैस विनिमय में सुधार करता है। पुरानी सांस की बीमारी वाले रोगियों में NO के पाठ्यक्रम के साथ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में कमी होती है, रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में वृद्धि होती है। इसके हेमोडायनामिक प्रभावों के अलावा, NO फुफ्फुसीय संवहनी और अग्नाशयी रीमॉडेलिंग को रोकता है और उलट देता है। साँस की NO की इष्टतम खुराक 2-10 पीपीएम की सांद्रता है, और NO (20 पीपीएम से अधिक) की उच्च सांद्रता फुफ्फुसीय वाहिकाओं के अत्यधिक वासोडिलेशन का कारण बन सकती है और बढ़े हुए हाइपोक्सिमिया के साथ वेंटिलेशन-छिड़काव संतुलन में गिरावट का कारण बन सकती है। सीओपीडी के रोगियों में वीसीटी के लिए एनओ इनहेलेशन के अलावा गैस विनिमय पर सकारात्मक प्रभाव को बढ़ाता है, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के स्तर को कम करता है और कार्डियक आउटपुट में वृद्धि करता है।

सीपीएपी थेरेपी

निरंतर सकारात्मक वायुमार्ग दबाव चिकित्सा (सतत सकारात्मक वायु मार्ग दाब- CPAP) का उपयोग ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया सिंड्रोम वाले रोगियों में CRF और CLS के उपचार की एक विधि के रूप में किया जाता है, जो वायुमार्ग के पतन के विकास को रोकता है। CPAP के सिद्ध प्रभाव एटेलेक्टासिस की रोकथाम और समाधान, फेफड़ों की मात्रा में वृद्धि, वेंटिलेशन-छिड़काव असंतुलन में कमी, ऑक्सीजन में वृद्धि, फेफड़े के अनुपालन और फेफड़ों के ऊतकों में द्रव का पुनर्वितरण हैं।

कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स

सीओपीडी और कोर पल्मोनेल वाले रोगियों में कार्डियक ग्लाइकोसाइड केवल बाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता की उपस्थिति में प्रभावी होते हैं, और एट्रियल फाइब्रिलेशन के विकास में भी उपयोगी हो सकते हैं। इसके अलावा, यह दिखाया गया है कि कार्डियक ग्लाइकोसाइड फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन को प्रेरित कर सकते हैं, और हाइपरकेनिया और एसिडोसिस की उपस्थिति से ग्लाइकोसाइड नशा की संभावना बढ़ जाती है।

मूत्रल

एडिमाटस सिंड्रोम के साथ विघटित सीएचएलएस वाले रोगियों के उपचार में, प्रतिपक्षी सहित मूत्रवर्धक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

एल्डोस्टेरोन (एल्डैक्टोन)। मूत्रवर्धक कम खुराक पर सावधानी से दिया जाना चाहिए, क्योंकि आरवी विफलता में, कार्डियक आउटपुट प्रीलोड पर अधिक निर्भर होता है और इसलिए, इंट्रावास्कुलर तरल मात्रा में अत्यधिक कमी से आरवी भरने की मात्रा में कमी और कार्डियक आउटपुट में कमी हो सकती है, क्योंकि साथ ही रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में तेज कमी, जिससे गैसों का प्रसार बिगड़ जाता है। मूत्रवर्धक चिकित्सा का एक और गंभीर दुष्प्रभाव चयापचय क्षारीयता है, जो सीओपीडी रोगियों में श्वसन विफलता के साथ श्वसन केंद्र की गतिविधि में अवरोध और गैस विनिमय में गिरावट का कारण बन सकता है।

एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक

हाल के वर्षों में विघटित कोर पल्मोनेल वाले रोगियों के उपचार में, एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (एसीई अवरोधक) सामने आए हैं। सीएचएलएस वाले रोगियों में एसीई इनहिबिटर थेरेपी से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में कमी और कार्डियक आउटपुट में वृद्धि होती है। सीओपीडी के रोगियों में सीएलएस के लिए एक प्रभावी चिकित्सा का चयन करने के लिए, एसीई जीन के बहुरूपता को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि केवल ACE II और ID जीन के उपप्रकार वाले रोगियों में, ACE अवरोधकों का एक स्पष्ट सकारात्मक हेमोडायनामिक प्रभाव देखा जाता है। न्यूनतम चिकित्सीय खुराक में एसीई अवरोधकों के उपयोग की सिफारिश की जाती है। हेमोडायनामिक प्रभाव के अलावा, हृदय कक्षों के आकार, रीमॉडेलिंग प्रक्रियाओं, व्यायाम सहिष्णुता और हृदय की विफलता वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा में वृद्धि पर एसीई अवरोधकों का सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी

हाल के वर्षों में, सीओपीडी के रोगियों में सीएलएस के उपचार में दवाओं के इस समूह के सफल उपयोग पर डेटा प्राप्त किया गया है, जो हेमोडायनामिक्स और गैस विनिमय में सुधार से प्रकट हुआ था। एसीई इनहिबिटर (सूखी खांसी के कारण) के असहिष्णुता वाले सीएलएस वाले रोगियों में इन दवाओं की नियुक्ति सबसे अधिक संकेतित है।

आलिंद सेप्टोस्टॉमी

हाल ही में, प्राथमिक पीएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाले दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता वाले मरीजों के इलाज में, वहाँ रहे हैं

एक अलिंद सेप्टोस्टॉमी का उपयोग करें, अर्थात। इंटरट्रियल सेप्टम में एक छोटे से छिद्र का निर्माण। दाएं से बाएं शंट बनाने से आप दाएं आलिंद में औसत दबाव कम कर सकते हैं, दाएं वेंट्रिकल को उतार सकते हैं, बाएं वेंट्रिकुलर प्रीलोड और कार्डियक आउटपुट बढ़ा सकते हैं। आलिंद सेप्टोस्टॉमी का संकेत तब दिया जाता है जब दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता के सभी प्रकार के चिकित्सा उपचार अप्रभावी होते हैं, विशेष रूप से बार-बार बेहोशी के साथ, या फेफड़े के प्रत्यारोपण से पहले एक प्रारंभिक चरण के रूप में। हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप, बेहोशी में कमी, व्यायाम सहिष्णुता में वृद्धि होती है, लेकिन जीवन के लिए खतरा धमनी हाइपोक्सिमिया विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है। अलिंद सेप्टोस्टॉमी के दौरान रोगियों की मृत्यु दर 5-15% है।

फेफड़े या हृदय-फेफड़े का प्रत्यारोपण

80 के दशक के अंत से। 20वीं शताब्दी में, प्रतिरक्षादमनकारी दवा साइक्लोस्पोरिन ए की शुरूआत के बाद, अंतिम चरण फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के उपचार में फेफड़े के प्रत्यारोपण का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाने लगा। सीएलएन और एलएस के रोगियों में, एक या दोनों फेफड़ों, हृदय-फेफड़े के परिसर का प्रत्यारोपण किया जाता है। यह दिखाया गया था कि एलएस के रोगियों में एक या दोनों फेफड़े, हृदय-फेफड़े के परिसर के प्रत्यारोपण के बाद 3 और 5 साल की उत्तरजीविता क्रमशः 55 और 45% थी। कम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं के कारण अधिकांश केंद्र द्विपक्षीय फेफड़े का प्रत्यारोपण करना पसंद करते हैं।

बेलारूसी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय

त्रिस्वेटोवा ई.एल.

बेलारूसी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय, मिन्स्क, बेलारूस

नए में पल्मोनरी उच्च रक्तचाप (2015)

सिफारिशें यूरोपीय सोसायटी ऑफ कार्डियोलॉजी

सारांश। पिछले संस्करण के प्रकाशन के बाद से किए गए अध्ययनों के विश्लेषण के आधार पर ईएससी/ईआरएस 2015 दिशानिर्देश, साक्ष्य-आधारित दवा के दृष्टिकोण से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मुख्य बिंदुओं को उजागर करते हैं: एक विशिष्ट नैदानिक ​​स्थिति में चिकित्सक रणनीति का एक बेहतर वर्गीकरण, रोगी के रोग के परिणाम, नैदानिक ​​प्रक्रियाओं और औषधीय एजेंटों के जोखिम-लाभ अनुपात को ध्यान में रखते हुए।

कीवर्ड: फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप, वर्गीकरण, निदान, उपचार।

सारांश। पिछले संस्करण के प्रकाशन के बाद से किए गए अध्ययनों के विश्लेषण के आधार पर ईएससी/ईआरएस 2015 की सिफारिशें साक्ष्य-आधारित दवा के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के प्रमुख प्रावधानों पर प्रकाश डालती हैं: एक विशेष नैदानिक ​​स्थिति में चिकित्सक द्वारा एक बेहतर वर्गीकरण रणनीति, रोगी में रोग के परिणाम, नैदानिक ​​प्रक्रियाओं और चिकित्सा साधनों के जोखिमों और लाभों को ध्यान में रखते हुए।

खोजशब्द: फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप, वर्गीकरण, निदान, उपचार।

लंदन में 29 अगस्त से 2 सितंबर, 2015 तक आयोजित यूरोपियन सोसाइटी ऑफ कार्डियोलॉजी (ईएससी) कांग्रेस, वैज्ञानिक अनुसंधान के परिणामों पर घटनाओं और रिपोर्टों से भरी हुई थी, नैदानिक ​​अभ्यास के लिए पांच नई सिफारिशों को मंजूरी दी: रोकथाम, निदान और संक्रामक की उपचार अन्तर्हृद्शोथ; वेंट्रिकुलर अतालता और अचानक हृदय की मृत्यु की रोकथाम; पेरीकार्डियम के रोगों का निदान और उपचार; एसटी खंड के विस्थापन और उन्नयन के बिना तीव्र कोरोनरी सिंड्रोम वाले रोगियों का उपचार; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का निदान और उपचार।

सिफारिशों में (2015 ईएससी / ईआरएस दिशानिर्देश फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के निदान और उपचार के लिए), फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की समस्याओं को कवर करते हुए, पिछले के प्रकाशन के बाद से किए गए अध्ययनों के विश्लेषण के आधार परअगला संस्करण (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप ईएससी, ईआरएस, आईएसएचएलटी, 2009 के निदान और उपचार के लिए दिशानिर्देश), साक्ष्य-आधारित चिकित्सा के दृष्टिकोण से, एक विशिष्ट नैदानिक ​​स्थिति में डॉक्टर की रणनीति प्रस्तुत की जाती है, रोगी के रोग के परिणाम को ध्यान में रखते हुए, नैदानिक ​​​​प्रक्रियाओं और चिकित्सीय एजेंटों का जोखिम-लाभ अनुपात।

पल्मोनरी हाइपरटेंशन (PH) एक पैथोफिजियोलॉजिकल स्थिति है जो कई हृदय और श्वसन रोगों को जटिल बनाती है।

परिभाषा और वर्गीकरण

PH का माध्य में वृद्धि का निदान किया जाता हैफुफ्फुसीय धमनी दबाव (पीएपीएम) ≥25 मिमीएचजी कला। सही हृदय कैथीटेराइजेशन के परिणामों के अनुसार आराम पर। आराम पर सामान्य पीएपीएम 14±3 एमएमएचजी है। कला। 20 मिमी एचजी की ऊपरी सीमा के साथ। कला। 21-24 मिमी एचजी की सीमा में पीएपीएम का नैदानिक ​​​​मूल्य। कला। अपरिभाषित PH के साथ रोगों के स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति में, संकेतित अंतराल में PAPm मान वाले रोगियों की निगरानी की जानी चाहिए।

शब्द "फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप" nzia (PAH) का उपयोग हेमोडायनामिक विकारों वाले रोगियों के समूहों को प्रीकेपिलरी PH के रूप में चिह्नित करने के लिए किया जाता है, जो कि पच्चर के दबाव (PAWP) 15 मिमी Hg की विशेषता होती है। कला। और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध (पीवीआर)> 3 इकाइयां। अन्य कारणों की अनुपस्थिति में लकड़ी (फेफड़ों की बीमारी, पुरानी थ्रोम्बोम्बोलिक पीएच, दुर्लभ बीमारियां, आदि)।

पीएपी, पीएडब्ल्यूपी, कार्डियक आउटपुट, डायस्टोलिक प्रेशर ग्रेडिएंट और आराम से मापा गया पीवीआर के संयोजन के अनुसार, पीएच को हेमोडायनामिक मापदंडों (तालिका 1) द्वारा वर्गीकृत किया जाता है।

तालिका 1. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का हेमोडायनामिक वर्गीकरण

नोट: पीएपीएम - माध्य फुफ्फुसीय धमनी दबाव, पीएडब्ल्यूपी - पच्चर दबाव, पीवीआर - फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध, डीपीजी - डायस्टोलिक दबाव ढाल (फुफ्फुसीय धमनी में डायस्टोलिक दबाव - फुफ्फुसीय धमनी में औसत दबाव)।

PH के नैदानिक ​​वर्गीकरण में समान पैथोफिजियोलॉजिकल, क्लिनिकल, हेमोडायनामिक विशेषताओं और उपचार रणनीतियों (तालिका 2) द्वारा एकजुट स्थितियों के पांच समूह शामिल हैं।

तालिका 2. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का नैदानिक ​​वर्गीकरण

नोट: BMPR2 - बोन मॉर्फोजेनेटिक प्रोटीन रिसेप्टर, टाइप 2, बोन मॉर्फोजेनेटिक प्रोटीन के लिए रिसेप्टर्स; EIF2AK4 - यूकेरियोटिक। अनुवाद दीक्षा कारक-2-अल्फा-किनेज-4 किनेसेस का एक परिवार है जो यूकेरियोटिक अनुवाद दीक्षा कारक-2 के अल्फा सबयूनिट को फास्फोराइलेट करता है।

महामारी विज्ञानऔर PH . के लिए जोखिम कारक

PH की व्यापकता के आंकड़े अनिर्णायक हैं। यूके में, प्रति 10 लाख लोगों पर PH के 97 मामले हैं; पुरुषों की तुलना में महिलाओं में 1.8 गुना अधिक। संयुक्त राज्य अमेरिका में, PH के रोगियों के लिए आयु-मानकीकृत मृत्यु दर प्रति 100,000 जनसंख्या पर 4.5 से 12.3 तक है। PH के रोगियों के विभिन्न समूहों के तुलनात्मक महामारी विज्ञान के अध्ययनों से पता चला है कि यह रोग व्यापक नहीं है, सबसे आम समूह 2 बाएं हृदय के रोगों के कारण गैर-गंभीर PH है।

आरएएस (समूह 1) दुर्लभ है: शोध परिणामों के अनुसार, यूरोप में प्रति 10 लाख जनसंख्या पर 15-60 मामले हैं, वर्ष के दौरान घटना प्रति 10 लाख जनसंख्या पर 5-10 मामले हैं। रजिस्ट्रियों में, 50% रोगियों में अज्ञातहेतुक, वंशानुगत, या दवा-प्रेरित आरएएस का निदान किया जाता है। संबद्ध आरएएस के साथ संयोजी ऊतक रोगों में, मुख्य कारण प्रणालीगत काठिन्य है। इडियोपैथिक आरएएस PH या किसी ज्ञात ट्रिगर के पारिवारिक इतिहास के बिना छिटपुट बीमारी को संदर्भित करता है। बुजुर्गों में इसका अधिक बार निदान किया जाता है, रोगियों की औसत आयु 50-65 वर्ष है (1981 के रजिस्टर में, निदान की औसत आयु 36 वर्ष है)। शोध के अनुसार वृद्धावस्था में महिलाओं की प्रधानता संदेहास्पद है।

तालिका 3. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के लिए जोखिम कारक

नोट: * - चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर का उपयोग करने वाली माताओं से नवजात शिशुओं में लगातार PH का खतरा बढ़ जाता है; ** - अल्काइलेटिंग एजेंट फुफ्फुसीय वेनो-ओक्लूसिव रोग के संभावित कारण के रूप में।

दिल की विफलता के लक्षणों की उपस्थिति और प्रगति के साथ दूसरे समूह के रोगियों में पीएच की व्यापकता बढ़ जाती है। फुफ्फुसीय धमनी के दबाव में वृद्धि 60% रोगियों में गंभीर बाएं वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक डिसफंक्शन के साथ और 70% रोगियों में हृदय की विफलता और संरक्षित बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश में निर्धारित की जाती है।

फेफड़ों और / या हाइपोक्सिमिया (समूह 3) के रोगों में, हल्के, शायद ही कभी - गंभीर PH आम है, मुख्य रूप से वातस्फीति और व्यापक फाइब्रोसिस के संयोजन के साथ।

क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म में PH की व्यापकता प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 3.2 मामले हैं। तीव्र फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता से बचे लोगों में, PH का निदान 0.5-3.8% मामलों में किया जाता है।

PH . का निदान

PH का निदान नैदानिक ​​​​निष्कर्षों पर आधारित है, जिसमें इतिहास, लक्षण विकास और शारीरिक परीक्षण शामिल हैं। PH के निदान की पुष्टि करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका अनुभवी विशेषज्ञों द्वारा व्याख्या की गई वाद्य अनुसंधान विधियों के परिणामों को दी जाती है। डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम PH (समूह 2-5) के विकास के साथ होने वाली बीमारियों की पुष्टि या बहिष्कार के परिणामों पर बनाया गया है।

चिकत्सीय संकेत

PH के नैदानिक ​​लक्षण विशिष्ट नहीं हैं और मुख्य रूप से प्रगतिशील दाएं निलय की शिथिलता के कारण होते हैं। प्रारंभिक लक्षण: सांस की तकलीफ, थकान, कमजोरी, एनजाइना पेक्टोरिस दिल के क्षेत्र में दर्द, बेहोशी - तनाव से जुड़े होते हैं, बाद में वे आराम से होते हैं। पेट में वृद्धि, टखनों की सूजन सही वेंट्रिकुलर दिल की विफलता के विकास का संकेत देती है।

कुछ रोगियों में फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर में रक्त प्रवाह के असामान्य पुनर्वितरण के परिणामस्वरूप यांत्रिक जटिलताओं से जुड़े लक्षण (हेमोप्टाइसिस, स्वर बैठना, दूरस्थ घरघराहट, एनजाइना पेक्टोरिस) विकसित होते हैं।

शारीरिक संकेत: चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में पैरास्टर्नल लाइन के साथ उरोस्थि के बाईं ओर धड़कन, दाएं वेंट्रिकल में वृद्धि, दिल के गुदाभ्रंश के साथ - बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में दूसरे स्वर में वृद्धि, पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट ट्राइकसपिड अपर्याप्तता के मामले में, ग्राहम-स्टिल बड़बड़ाहट। शिरापरक दबाव में वृद्धि ग्रीवा नसों के एक धड़कन से प्रकट होती है, सही वेंट्रिकुलर विफलता के संकेत हैं - हेपेटोमेगाली, परिधीय शोफ, जलोदर। एक नैदानिक ​​अध्ययन से उस बीमारी का पता चलेगा जिसके कारण PH: सीओपीडी - "बैरल के आकार की" छाती, उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन - "ड्रमस्टिक्स" और "वॉच ग्लास"; अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के साथ - "सिलोफ़न" फेफड़ों के गुदाभ्रंश के दौरान घरघराहट; वंशानुगत रक्तस्रावी telangiectasia और प्रणालीगत काठिन्य के साथ - telangiectasia त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर, डिजिटल अल्सर और/या sclerodactyly; जिगर की बीमारियों के साथ - पाल्मर एरिथेमा, वृषण शोष, टेलैंगिएक्टेसिया, आदि।

सहायक अनुसंधान की विधियां

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी के परिणाम निदान की पुष्टि करते हैं, लेकिन ईसीजी पर रोग परिवर्तनों की अनुपस्थिति में इसे बाहर नहीं करते हैं।गंभीर PH में, हृदय के विद्युत अक्ष का दाहिनी ओर विचलन होता है, "फुफ्फुसीय" R, दाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण (संवेदनशीलता - 55%, विशिष्टता - 70%), दाहिने बंडल शाखा ब्लॉक की नाकाबंदी, लम्बा होना क्यूटी अंतराल के। अक्सर, कार्डियक अतालता (सुप्रावेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, स्पंदन या अलिंद फिब्रिलेशन) का उल्लेख किया जाता है, जो हेमोडायनामिक विकारों को बढ़ाता है और हृदय की विफलता की प्रगति में योगदान देता है।

अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के 90% मामलों में छाती के एक्स-रे पर विशिष्ट परिवर्तन प्रकट होते हैं: फुफ्फुसीय धमनी की मुख्य शाखाओं का विस्तार, परिधीय फुफ्फुसीय पैटर्न की कमी के विपरीत, दाहिने दिल में वृद्धि (देर से चरण)। एक्स-रे परीक्षा PH के विभेदक निदान में मदद करती है, क्योंकि फेफड़े के रोगों (समूह 3) के लक्षण धमनी और शिरापरक उच्च रक्तचाप की विशेषता का पता लगाते हैं। पीएच की डिग्री रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की डिग्री से संबंधित नहीं है।

बाहरी श्वसन के कार्य की जांच करते समय रक्ताल्पता और धमनी रक्त की गैस संरचना PH के विकास में श्वसन पथ और फेफड़े के पैरेन्काइमा के रोगों के योगदान को निर्धारित करती है। फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप वाले मरीजों में फेफड़ों की मात्रा में हल्की या मध्यम कमी होती है, जो रोग की गंभीरता, कार्बन मोनोऑक्साइड (डीएलसीओ) के लिए फेफड़ों की सामान्य या थोड़ी कम प्रसार क्षमता पर निर्भर करती है। कम डीएलसीओ (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

सीओपीडी में, अंतरालीय फेफड़े के रोग, धमनी रक्त की गैस संरचना में परिवर्तन में PaO 2 में कमी, PaCO 2 में वृद्धि शामिल है। फुफ्फुसीय वातस्फीति और फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के संयोजन के साथ, छद्म-सामान्य स्पिरोमेट्री संकेतक प्राप्त करना संभव है, डीएलसीओ संकेतकों में कमी फेफड़ों की कार्यात्मक स्थिति के उल्लंघन का संकेत देगी।

निशाचर हाइपोक्सिमिया और सेंट्रल ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया में PH (70-80%) के महत्वपूर्ण प्रसार को देखते हुए, निदान को स्पष्ट करने के लिए ऑक्सीमेट्री या पॉलीसोम्नोग्राफी आवश्यक है।

ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियो विधि-ग्राफ हाइपरट्रॉफी और दाहिने दिल के फैलाव का पता लगाने के लिए हृदय की मांसपेशियों और हृदय कक्षों की स्थिति का मूल्यांकन करते हैं, मायोकार्डियम और वाल्वुलर तंत्र की विकृति का निदान करते हैं, और हेमोडायनामिक विकार (तालिका 4)। ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन का मूल्यांकन और श्वसन युद्धाभ्यास के दौरान अवर वेना कावा के व्यास में परिवर्तन फुफ्फुसीय धमनी में माध्य सिस्टोलिक दबाव की गणना के लिए डॉपलर अध्ययन के साथ किया जाता है। ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी अध्ययन में पद्धतिगत अशुद्धियों और रोगियों की व्यक्तिगत विशेषताओं के कारण हल्के या स्पर्शोन्मुख PH का न्याय करने के लिए पर्याप्त नहीं है। नैदानिक ​​​​संदर्भ में, कार्डियक कैथीटेराइजेशन करने के निर्णय के लिए एक इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन के परिणाम आवश्यक हैं।

तालिका 4. PH का संकेत देने वाला इकोकार्डियोग्राफिक विशेषताएं (त्रिकपर्दी regurgitation दर में परिवर्तन के अलावा)

हृदय और हेमोडायनामिक गड़बड़ी में संरचनात्मक परिवर्तनों की अधिक विस्तृत समझ प्राप्त करने के लिए, कभी-कभी इसके विपरीत, ट्रान्ससोफेगल इकोकार्डियोग्राफी की जाती है।

संदिग्ध थ्रोम्बोम्बोलिक पीएच के मामले में, फेफड़ों की वेंटिलेशन-छिड़काव स्कैनिंग आवश्यक है (संवेदनशीलता - 90-100%, विशिष्टता - 94-100%)। आरएएस के मामले में, वेंटिलेशन-छिड़काव स्कैन के परिणाम सामान्य हो सकते हैं या छोटे गैर-खंडीय परिधीय छिड़काव दोषों के साथ हो सकते हैं, जो फुफ्फुसीय वेनो-ओक्लूसिव रोग में भी होते हैं। नई शोध प्रौद्योगिकियां उभरी हैं, जैसे त्रि-आयामी चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, जिसमें छिड़काव का अध्ययन फेफड़ों के वेंटिलेशन-छिड़काव स्कैनिंग के रूप में जानकारीपूर्ण है।

फेफड़ों के जहाजों के विपरीत के साथ उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी की विधि पैरेन्काइमा और फेफड़ों, हृदय और मीडियास्टिनम के संवहनी बिस्तर की स्थिति के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान करती है। अत्यधिक विशिष्ट संकेतों का पता चलने पर PH की धारणा उत्पन्न होगी: फुफ्फुसीय धमनी के व्यास का विस्तार ≥29 मिमी, फुफ्फुसीय धमनी के व्यास का आरोही महाधमनी ≥1.0 का अनुपात, खंडीय ब्रोन्कियल धमनियों का अनुपात> 1: तीन से चार पालियों में 1। विधि अंतर d . में सूचनात्मक है वातस्फीति के कारण फेफड़े के पैरेन्काइमा को नुकसान पहुंचाने वाले पीएच का निदान करना, अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के साथ, क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, वास्कुलिटिस और धमनीविस्फार विकृतियों के लिए शल्य चिकित्सा उपचार की रणनीति चुनने के लिए।

दिल की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग सटीक और अच्छी तरह से पुनरुत्पादित होती है और इसका उपयोग दाएं वेंट्रिकल, इसकी आकृति विज्ञान और कार्य, रक्त प्रवाह की स्थिति, स्ट्रोक मात्रा, फुफ्फुसीय धमनी विकृति, और दाएं वेंट्रिकुलर द्रव्यमान के गैर-आक्रामक मूल्यांकन के लिए किया जाता है। संदिग्ध PH वाले रोगियों में, गैडोलीनियम का देर से संचय, फुफ्फुसीय धमनी अनुपालन में कमी और प्रतिगामी रक्त प्रवाह का निदान में एक उच्च भविष्य कहनेवाला मूल्य है।

पीएच के गठन का कारण बनने वाली बीमारियों की पहचान करने के लिए, पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा करने की सिफारिश की जाती है। अल्ट्रासाउंड के निष्कर्ष PH से जुड़े पोर्टल उच्च रक्तचाप की उपस्थिति की पुष्टि कर सकते हैं।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप, जन्मजात हृदय शंट, पीएच के साथ बाएं हृदय रोग, क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पीएच, हेमोडायनामिक विकारों की गंभीरता का आकलन करने, वासोरैक्टिविटी के लिए परीक्षण करने और उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी करने के लिए विशेष अस्पतालों में दाएं हृदय कैथीटेराइजेशन किया जाता है। . कथित PH को इंगित करते हुए, नियमित तरीकों के परिणाम प्राप्त करने के बाद अध्ययन किया जाता है।

कैल्शियम ब्लॉकर्स की उच्च खुराक का जवाब देने वाले रोगियों की पहचान करने के लिए दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन के दौरान वासोरिएक्टिविटी परीक्षणसंदिग्ध अज्ञातहेतुक, वंशानुगत, या दवा से जुड़े आरएएस के लिए डक्टस कैनाल (बीसीसी) की सिफारिश की जाती है। आरएएस और पीएच के अन्य रूपों के साथ, परीक्षण के परिणाम अक्सर संदिग्ध होते हैं। वासोरिएक्टिविटी टेस्ट करने के लिए, नाइट्रिक ऑक्साइड या वैकल्पिक एजेंटों का उपयोग किया जाता है - एपोप्रोस्टेनॉल, एडेनोसिन, इलोप्रोस्ट। औसत फुफ्फुसीय धमनी दबाव 10 मिमी एचजी में कमी के मामले में सकारात्मक परिणाम का मूल्यांकन किया जाता है। कला।, औसत फुफ्फुसीय धमनी दबाव 40 मिमी एचजी के पूर्ण मूल्य तक। कला। कार्डियक आउटपुट में वृद्धि के साथ / बिना। वासोरिएक्टिविटी टेस्ट करते समय मौखिक या अंतःस्रावी सीसीबी के उपयोग की सिफारिश नहीं की जाती है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

PH के कुछ रूपों में रोगों की पुष्टि करने और आंतरिक अंगों की स्थिति का आकलन करने के लिए रक्त और मूत्र का अध्ययन उपयोगी है। उच्च यकृत शिरापरक दबाव, यकृत रोग, एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी के साथ उपचार के साथ लिवर फ़ंक्शन परीक्षण बदल सकते हैं। वायरल रोगों (एचआईवी सहित) के निदान के लिए सीरोलॉजिकल अध्ययन किए जाते हैं। थायरॉयड फ़ंक्शन का अध्ययन, जिसका उल्लंघन आरएएस में होता है, रोग के बिगड़ने के साथ किया जाता है, प्रणालीगत काठिन्य, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, आदि के निदान के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन आवश्यक हैं।

एन-टर्मिनल ब्रेन नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड (NT-proBNP) के स्तर की जांच आवश्यक है क्योंकि इसे PH के रोगियों में एक स्वतंत्र जोखिम कारक माना जाता है।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (समूह 1) के संदिग्ध छिटपुट या पारिवारिक रूप के मामले में आणविक आनुवंशिक निदान किया जाता है।

PH (आंकड़ा) के लिए डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम में अनुसंधान के कई चरण होते हैं, जिसमें वे तरीके शामिल हैं जो PH (इतिहास, भौतिक निष्कर्ष, इकोकार्डियोग्राफिक निष्कर्ष) की धारणा की पुष्टि करते हैं, इसके बाद ऐसे तरीके हैं जो PH की गंभीरता को स्पष्ट करते हैं और संभावित बीमारियों में वृद्धि का कारण बनते हैं। फुफ्फुसीय धमनी में दबाव। समूह 2-4 के रोगों के लक्षणों की अनुपस्थिति में, समूह 1 के रोगों की नैदानिक ​​खोज की जाती है।

नैदानिक ​​​​मूल्यांकन महत्वपूर्ण रहता है PH वाले रोगी की स्थिति का निदान करना। PH के साथ रोगियों की कार्यात्मक क्षमता के एक उद्देश्य मूल्यांकन के लिए, 6 मिनट का वॉक टेस्ट (MX) और जी. बोर्ग (1982) के अनुसार डिस्पेनिया का आकलन, साथ ही गैस एक्सचेंज के मूल्यांकन के साथ कार्डियोपल्मोनरी व्यायाम परीक्षण हैं। उपयोग किया गया। PH का कार्यात्मक वर्गीकरण हृदय की विफलता (WHO, 1998) के वर्गीकरण (NYHA) के संशोधित संस्करण के अनुसार किया जाता है। कार्यात्मक वर्ग (एफसी) में गिरावट रोग की प्रगति का एक खतरनाक संकेतक है, नैदानिक ​​​​गिरावट के कारणों को स्पष्ट करने के लिए आगे की जांच को प्रेरित करता है।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (उच्च, मध्यम, निम्न) के लिए जोखिम मूल्यांकन रोगी की व्यापक परीक्षा (तालिका 5) के परिणामों पर आधारित है।

तालिका 5. फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप में जोखिम मूल्यांकन के लिए गुणात्मक और मात्रात्मक नैदानिक, सहायक और प्रयोगशाला पैरामीटर

नोट: 6एमएक्स - 6-मिनट वॉक टेस्ट, आरपी - राइट एट्रियम, बीएनपी - एट्रियल नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड, एनटी-प्रोबीएनपी - एन-टर्मिनल प्रो-ब्रेन नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड, वीई / वीसीओ 2 - सीओ वेंटिलेटरी समकक्ष 2 , आरएपी - दाहिनी ओर दबाव एट्रियम, सीआई - कार्डियक इंडेक्स, एसवीओ 2 - ऑक्सीजन के साथ शिरापरक रक्त की संतृप्ति।

इस प्रकार, फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप में, अनुशंसित अध्ययनों के परिणामों के आधार पर, रोगी को नैदानिक ​​​​गिरावट या मृत्यु का कम, मध्यम, उच्च जोखिम हो सकता है। निस्संदेह, तालिका में शामिल नहीं किए गए अन्य कारक रोग के पाठ्यक्रम और परिणाम को प्रभावित कर सकते हैं। उसी समय, कम जोखिम पर (एक वर्ष के भीतर मृत्यु दर 5% से कम है), रोगियों को कम एफसी के साथ रोग के गैर-प्रगतिशील पाठ्यक्रम का निदान किया जाता है, एक 6MX परीक्षण> 440 मीटर, सही वेंट्रिकुलर के नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण संकेतों के बिना शिथिलता। मध्यम (मध्यवर्ती) जोखिम (1 वर्ष 5-10% के भीतर मृत्यु दर), एफसी III और व्यायाम सहिष्णुता के मध्यम उल्लंघन पर, सही वेंट्रिकुलर शिथिलता के लक्षण पाए जाते हैं। उच्च जोखिम (मृत्यु दर> 10%) पर, रोग की प्रगति और गंभीर शिथिलता के लक्षण और एफसी IV के साथ दाएं वेंट्रिकल की अपर्याप्तता, अन्य अंगों की शिथिलता का निदान किया जाता है।

इलाज

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के उपचार के लिए आधुनिक रणनीति में निम्नलिखित गतिविधियों सहित तीन चरण शामिल हैं:

सामान्य (शारीरिक गतिविधि, गर्भावस्था के दौरान पर्यवेक्षित पुनर्वास, योजना और नियंत्रण, रजोनिवृत्ति के बाद की अवधि में, संक्रमण की रोकथाम, मनोसामाजिक समर्थन), रखरखाव चिकित्सा (मौखिक थक्कारोधी, ऑक्सीजन थेरेपी, डिगॉक्सिन, मूत्रवर्धक) (तालिका 6);

.? वासोरिएक्टिविटी परीक्षण के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया देने वाले रोगियों में सीसीबी की उच्च खुराक के साथ प्रारंभिक चिकित्सा, या फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के उपचार के लिए अनुशंसित दवाएं, वासोरिएक्टिविटी के लिए एक नकारात्मक परीक्षण के साथ;

उपचार की विफलता के मामले में - अनुशंसित दवाओं का एक संयोजन, फेफड़े का प्रत्यारोपण।

आरएएस के रोगियों में संवहनी थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उच्च जोखिम के कारण मौखिक थक्कारोधी निर्धारित किया जाता है। एक केंद्र में प्राप्त आवेदन की प्रभावशीलता का प्रमाण। आरएएस में नए मौखिक थक्कारोधी का स्थान अनिश्चित है।

आरएएस वाले रोगी में द्रव प्रतिधारण के साथ दिल की विफलता के लिए मूत्रवर्धक का संकेत दिया जाता है। आरएएस में मूत्रवर्धक के उपयोग पर यादृच्छिक नैदानिक ​​​​परीक्षण नहीं किए गए हैं, हालांकि, इस समूह की दवाओं की नियुक्ति, साथ ही साथ एल्डोस्टेरोन विरोधी, दिल की विफलता के उपचार के लिए सिफारिशों के अनुसार किया जाता है।

आराम से धमनी हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों के लिए ऑक्सीजन थेरेपी आवश्यक है।

डिगॉक्सिन कार्डियक आउटपुट बढ़ाता हैजब अज्ञातहेतुक आरएएस के रोगियों में बोलस के रूप में प्रशासित किया जाता है, तो इसकी दीर्घकालिक प्रभावकारिता अज्ञात है। निस्संदेह, डिगॉक्सिन सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया में हृदय गति को कम करने में उपयोगी है।

एसीई इनहिबिटर, एआरबी, बीटा-ब्लॉकर्स और आइवाब्रैडिन के संबंध में, आरएएस में उनके नुस्खे और सुरक्षा की आवश्यकता पर कोई ठोस डेटा नहीं है।

इडियोपैथिक आरएएस वाले 43% रोगियों में आयरन की कमी होती है, सिस्टमिक स्केलेरोसिस और आरएएस वाले 46% रोगियों में और ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले 56% रोगियों में होता है। प्रारंभिक परिणामों से संकेत मिलता है कि लोहे की कमी कम व्यायाम सहनशीलता के साथ जुड़ी हुई है, संभवतः उच्च मृत्यु दर के साथ, एनीमिया की उपस्थिति और गंभीरता से स्वतंत्र है। आरएएस के रोगियों में लोहे की कमी और प्रतिस्थापन चिकित्सा (अधिमानतः अंतःशिरा) के कारणों की पहचान करने के लिए एक परीक्षा की सिफारिश की जाती है।

विशिष्ट औषधीय टीचिकित्सा(तालिका 7)

इडियोपैथिक आरएएस वाले रोगियों का एक छोटा सा अनुपात, जो दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन के दौरान वासोरिएक्टिविटी के लिए सकारात्मक परीक्षण करते हैं, लंबे समय तक उपचार के साथ सीसीबी पर लाभकारी प्रभाव डालते हैं। प्रकाशित अध्ययनों में मुख्य रूप से निफ़ेडिपिन, डिल्टियाज़ेम और, कम नैदानिक ​​लाभ के साथ, अम्लोदीपिन का उपयोग किया गया है। रिश्तेदार ब्रैडी के मामले में, दवा का चुनाव रोगी की बेसलाइन हृदय गति पर आधारित होता हैकार्डिया टैचीकार्डिया - डिल्टियाज़ेम के साथ निफ़ेडिपिन या अम्लोदीपाइन का उपयोग करते हैं। अज्ञातहेतुक आरएएस में सीसीबी की दैनिक खुराक अधिक होती है: निफेडिपिन 120-240 मिलीग्राम, डिल्टियाज़ेम 240-720 मिलीग्राम, अम्लोदीपिन 20 मिलीग्राम। उपचार छोटी खुराक के साथ शुरू किया जाता है, धीरे-धीरे दवा की सहनशील अधिकतम अनुशंसित खुराक का शीर्षक दिया जाता है, 3-4 महीनों के बाद चिकित्सा की प्रभावशीलता की निगरानी करता है।

सीसीबी के वासोडिलेटिंग प्रभाव का आरएएस में संयोजी ऊतक रोगों, एचआईवी, पोर्टोपल्मोनरी हाइपरटेंशन, वेनो-ओक्लूसिव बीमारी के कारण अनुकूल दीर्घकालिक प्रभाव नहीं होता है।

एंडोटिलिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स को आरएएस के रोगियों में एंडोटिलिन सिस्टम के एक निश्चित सक्रियण के संबंध में निर्धारित किया जाता है, इस तथ्य के बावजूद कि यह अभी तक ज्ञात नहीं है कि रोग का कारण या प्रभाव एंडोटिलिन गतिविधि में वृद्धि है। ड्रग्स (एम्ब्रिसेंटन, बोसेंटन, मैकिटेंटन) में फुफ्फुसीय संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं, एंडोटिलिन प्रकार ए और बी रिसेप्टर्स में दो रिसेप्टर आइसोफॉर्म के लिए बाध्य करके वैसोकॉन्स्ट्रिक्टिव और माइटोजेनिक प्रभाव होता है।

फॉस्फोडिएस्टरेज़ -5 (पीडीई -5) अवरोधक (सिल्डेनाफिल, तडालाफिल, वॉर्डनफिल) और गनीलेट साइक्लेज उत्तेजक (रियोसिगुएट) वासोडिलेटिंग और एंटीप्रोलिफेरेटिव प्रभाव प्रदर्शित करते हैं, हेमोडायनामिक्स पर सकारात्मक प्रभाव डालते हैं, आरएएस के रोगियों के दीर्घकालिक उपचार में व्यायाम सहिष्णुता बढ़ाते हैं।

प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग्स और प्रोस्टेसाइक्लिन रिसेप्टर एगोनिस्ट्स (बेरोप्रोस्ट, एपोप्रोस्टेनोलोल, इलोप्रोस्ट, ट्रेप्रोस्टेनिल, सेलेक्सिपैग) का उपयोग आरएएस विकास के तंत्र की वर्तमान समझ पर आधारित है। अना . के लाभकारी प्रभाव प्लेटलेट एकत्रीकरण, साइटोप्रोटेक्टिव और एंटीप्रोलिफेरेटिव क्रिया के निषेध के कारण प्रोस्टेसाइक्लिन के लॉग। प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग समूह की तैयारी व्यायाम सहिष्णुता (बेरोप्रोस्ट) में सुधार करती है; रोग के पाठ्यक्रम में सुधार, व्यायाम सहिष्णुता में वृद्धि, अज्ञातहेतुक आरए और प्रणालीगत काठिन्य से जुड़े पीएच में हेमोडायनामिक्स को प्रभावित करता है, और अज्ञातहेतुक आरए (एपोप्रोस्टेनोलोल, ट्रेप्रोस्टेनिल) में मृत्यु दर को कम करता है।

आरएएस की अप्रभावी मोनोथेरेपी के मामले में, रोग के विकास में विभिन्न रोगजनक लिंक को प्रभावित करने वाली विशिष्ट दवाओं के दो या दो से अधिक वर्गों के प्रतिनिधियों के संयोजन का एक साथ उपयोग किया जाता है। रोगी की स्थिति और PH समूह के आधार पर संयोजन चिकित्सा का उपयोग उपचार की शुरुआत में या क्रमिक रूप से दवाओं को एक के बाद एक निर्धारित करते हुए किया जाता है।

सामान्य सिफारिशों, सहायक और विशिष्ट चिकित्सा के अलावा, चिकित्सा विधियों की अप्रभावीता वाले आरएएस वाले रोगियों का उपचार शल्य चिकित्सा विधियों (गुब्बारा अलिंद सेप्टोस्टॉमी, वेनो-धमनी एक्स्ट्राकोर्पोरियल मेम्ब्रेन ऑक्सीजनेशन, फेफड़ों का प्रत्यारोपण या हृदय-फेफड़े का प्रत्यारोपण) द्वारा किया जाता है। जटिल)।

आरएएस से उत्पन्न होने वाली जटिलताओं का उपचार विशिष्ट स्थितियों के लिए विकसित सिफारिशों के अनुसार किया जाता है।

पिछले संस्करण (2009) की तुलना में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के निदान और उपचार के लिए नई सिफारिशों की एक संक्षिप्त समीक्षा को सारांशित करते हुए, हम नैदानिक ​​वर्गीकरण के सरलीकरण, हेमोडायनामिक्स के नए मापदंडों की शुरूआत और पोस्टकेपिलरी की परिभाषा में फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध को नोट कर सकते हैं। पीएच और आरएएस, स्थितियों के आनुवंशिक निदान में प्रगति, जोखिम कारकों का एक और व्यवस्थितकरण, बेहतर नैदानिक ​​एल्गोरिथम, आरएएस की गंभीरता और जोखिम का आकलन करने में विकास प्रस्तुत किया, उपचार के लिए नए एल्गोरिदम।

संदर्भ

1.गली इ , एन। 2015 ईएससी/ईआरएस फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के निदान और उपचार के लिए दिशानिर्देश / एन. गैलीइ , एम. हम्बर्ट, जे.-एल. वैचीरी। - यहां उपलब्ध है: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

अंतर्राष्ट्रीय समीक्षाएँ: नैदानिक ​​अभ्यास और स्वास्थ्य। - 2016. - नंबर 2। - पी.52-68।

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