नैदानिक ​​औषध विज्ञान। विटामिन की कमी। विटामिन बी1 विटामिन बी1 जैव रसायन

19वीं शताब्दी के उत्तरार्ध तक, यह स्थापित हो गया था कि खाद्य उत्पादों का पोषण मूल्य उनमें प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, खनिज लवण और पानी की सामग्री से निर्धारित होता है।

हालांकि, डॉक्टरों और नैदानिक ​​टिप्पणियों के व्यावहारिक अनुभव के साथ-साथ समुद्र और भूमि यात्रा के इतिहास ने कुपोषण से जुड़े कई विशिष्ट रोगों (स्कर्वी, बेरीबेरी) की घटना का संकेत दिया, हालांकि बाद वाले ने उपरोक्त आवश्यकताओं को पूरी तरह से पूरा किया।

विटामिन के सिद्धांत के विकास में एक महत्वपूर्ण योगदान घरेलू चिकित्सक एन.आई. चूहों पर प्रयोगों में लूनिन। चूहों के एक समूह (नियंत्रण) ने प्राकृतिक दूध प्राप्त किया, और दूसरा - दूध के घटकों का मिश्रण: प्रोटीन, वसा, दूध चीनी, खनिज लवण और पानी। कुछ समय बाद, प्रायोगिक समूह के चूहे मर गए, और नियंत्रण समूह के चूहे सामान्य रूप से विकसित हुए। इससे सामान्य जीवन के लिए आवश्यक अतिरिक्त पदार्थों के दूध में उपस्थिति के बारे में निष्कर्ष निकला।

लूनिन के निष्कर्ष की सत्यता की पुष्टि बेरीबेरी के कारण की स्थापना थी। यह पता चला कि पॉलिश किए हुए चावल खाने वाले बेरीबेरी रोगियों के विपरीत, जो लोग ब्राउन राइस खाते हैं, वे स्वस्थ रहते हैं। 1911 में, पोलिश वैज्ञानिक के। फंक ने चावल की भूसी से एक पदार्थ को अलग किया जिसका इस रोग में अच्छा चिकित्सीय प्रभाव था। चूंकि इस कार्बनिक पदार्थ में इसकी संरचना में एक एमिनो समूह होता है, फंक ने इस पदार्थ को एक विटामिन, या जीवन का अमीन (अक्षांश से। संक्षिप्त आत्मकथा - जिंदगी)। वर्तमान में, लगभग दो दर्जन विटामिन ज्ञात हैं जो शरीर की सामान्य वृद्धि और शारीरिक और जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के सामान्य पाठ्यक्रम को सुनिश्चित करते हैं। उनमें से कई कोएंजाइम (बी 1, बी 2, पीपी और अन्य) का हिस्सा हैं; कुछ विटामिन विशेष कार्य करते हैं (विटामिन ए, डी, ई, के)।

विटामिन - विभिन्न रासायनिक प्रकृति के कम आणविक भार कार्बनिक यौगिक

और विभिन्न संरचनाएं, मुख्य रूप से पौधों द्वारा संश्लेषित, आंशिक रूप से सूक्ष्मजीवों द्वारा। मनुष्यों के लिए, विटामिन अपरिहार्य पोषण कारक हैं।

भोजन के साथ विटामिन के सेवन की कमी, उनके अवशोषण का उल्लंघन या शरीर द्वारा उनके उपयोग के उल्लंघन से हाइपोविटामिनोसिस नामक रोग स्थितियों का विकास होता है।

हाइपोविटामिनोसिस के मुख्य कारण

भोजन में विटामिन की कमी;

जठरांत्र संबंधी मार्ग में Malabsorption;

विटामिन के परिवर्तन में शामिल एंजाइमों के जन्म दोष;

विटामिन (एंटीविटामिन) के संरचनात्मक एनालॉग्स की क्रिया।

किसी व्यक्ति को विटामिन की आवश्यकता लिंग, आयु, शारीरिक स्थिति और कार्य की तीव्रता पर निर्भर करती है। भोजन की प्रकृति (आहार में कार्बोहाइड्रेट या प्रोटीन की प्रधानता, वसा की मात्रा और गुणवत्ता), साथ ही साथ जलवायु परिस्थितियों का व्यक्ति की विटामिन की आवश्यकता पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है।

विटामिन का वर्गीकरण

रासायनिक संरचना और भौतिक-रासायनिक गुणों (विशेष रूप से घुलनशीलता) के अनुसार, विटामिन को 2 समूहों में विभाजित किया जाता है।

ए पानी घुलनशील

विटामिन बी 1 (थियामिन); विटामिन बी 2 (राइबोफ्लेविन); विटामिन पीपी (निकोटिनिक एसिड, निकोटिनमाइड, विटामिन बी 3);

पैंटोथेनिक एसिड (विटामिन बी 5); विटामिन बी 6 (पाइरिडोक्सिन); बायोटिन (विटामिन एच); फोलिक एसिड (विटामिन बी सी, बी 9); विटामिन बी 12 (कोबालिन); विटामिन सी (एस्कॉर्बिक एसिड); विटामिन पी (बायोफ्लेवोनोइड्स)।

बी। वसा में घुलनशील

विटामिन ए (रेटिनॉल);

विटामिन डी (कोलेकैल्सीफेरोल);

विटामिन ई (टोकोफेरोल);

विटामिन के (फाइलोक्विनोन)।

पानी में घुलनशील विटामिन, जब वे शरीर में अधिक मात्रा में प्रवेश करते हैं, पानी में अत्यधिक घुलनशील होने के कारण, शरीर से जल्दी निकल जाते हैं।

वसा में घुलनशील विटामिन वसा में अत्यधिक घुलनशील होते हैं और भोजन के साथ अधिक मात्रा में सेवन करने पर शरीर में आसानी से जमा हो जाते हैं। शरीर में उनके संचय से हाइपरविटामिनोसिस नामक एक चयापचय विकार हो सकता है, और यहां तक ​​कि शरीर की मृत्यु भी हो सकती है।

एक। पानी में घुलनशील विटामिन

1. विटामिन बी 1 (थियामिन)। विटामिन की संरचना में मिथाइन ब्रिज से जुड़े पाइरीमिडीन और थियाज़ोल के छल्ले शामिल हैं।

स्रोत। 1912 में के. फंक द्वारा विटामिन बी 1 क्रिस्टलीय रूप में पृथक किया गया पहला विटामिन है। यह पौधों के उत्पादों (अनाज और चावल के बीज कोट, मटर, सेम, सोयाबीन, आदि) में व्यापक रूप से वितरित किया जाता है। पशु जीवों में, विटामिन बी 1 मुख्य रूप से थायमिन डिफोस्फोरस एस्टर (टीडीएफ) के रूप में पाया जाता है; यह थायमिन के फॉस्फोराइलेशन द्वारा थायमिन किनसे और एटीपी की भागीदारी के साथ यकृत, गुर्दे, मस्तिष्क, हृदय की मांसपेशियों में बनता है।

एक वयस्क की दैनिक आवश्यकता औसतन 2-3 मिलीग्राम विटामिन बी 1 होती है। लेकिन इसकी आवश्यकता काफी हद तक भोजन की संरचना और कुल कैलोरी सामग्री, चयापचय की तीव्रता और काम की तीव्रता पर निर्भर करती है। की प्रधानता

भोजन में लेवोडोवोड शरीर की विटामिन की आवश्यकता को बढ़ाता है; वसा, इसके विपरीत, नाटकीय रूप से इस आवश्यकता को कम करते हैं। विटामिन बी 1 की जैविक भूमिका इस तथ्य से निर्धारित होती है कि टीडीपी के रूप में यह कम से कम तीन एंजाइम और एंजाइम परिसरों का हिस्सा है: पाइरूवेट और α-ketoglutarate डिहाइड्रोजनेज परिसरों के हिस्से के रूप में, यह पाइरूवेट के ऑक्सीडेटिव डीकार्बाक्सिलेशन में भाग लेता है और α-ketoglutarate; ट्रांसकेटोलेस के हिस्से के रूप में, टीडीपी कार्बोहाइड्रेट के रूपांतरण के लिए पेंटोस फॉस्फेट मार्ग में शामिल है।

विटामिन बी 1 की कमी का मुख्य, सबसे विशिष्ट और विशिष्ट संकेत पोलीन्यूराइटिस है, जो तंत्रिकाओं में अपक्षयी परिवर्तनों पर आधारित है। प्रारंभ में, दर्द तंत्रिका चड्डी के साथ विकसित होता है, फिर - त्वचा की संवेदनशीलता का नुकसान होता है और पक्षाघात (बेरीबेरी) होता है। रोग का दूसरा सबसे महत्वपूर्ण लक्षण हृदय की गतिविधि का उल्लंघन है, जो हृदय की लय के उल्लंघन, हृदय के आकार में वृद्धि और हृदय के क्षेत्र में दर्द की उपस्थिति में व्यक्त किया जाता है। विटामिन बी 1 की कमी से जुड़ी बीमारी के लक्षण लक्षणों में जठरांत्र संबंधी मार्ग के स्रावी और मोटर कार्यों का उल्लंघन भी शामिल है; गैस्ट्रिक जूस की अम्लता में कमी, भूख न लगना, आंतों की प्रायश्चित का निरीक्षण करें। 2. विटामिन बी 2 (राइबोफ्लेविन)। विटामिन बी 2 की संरचना अल्कोहल राइबिटोल के साथ संयुक्त आइसोएलोक्साज़िन की संरचना पर आधारित है।

राइबोफ्लेविन एक पीला क्रिस्टल है (अक्षांश से। फ्लेवोस - पीला), पानी में थोड़ा घुलनशील।

विटामिन बी 2 के मुख्य स्रोत यकृत, गुर्दे, अंडे, दूध और खमीर हैं। पालक, गेहूं, राई में भी विटामिन पाया जाता है। आंशिक रूप से, एक व्यक्ति आंतों के माइक्रोफ्लोरा के अपशिष्ट उत्पाद के रूप में विटामिन बी 2 प्राप्त करता है।

एक वयस्क में विटामिन बी 2 की दैनिक आवश्यकता 1.8-2.6 मिलीग्राम है।

जैविक कार्य। आंतों के म्यूकोसा में, विटामिन के अवशोषण के बाद, कोएंजाइम FMN और FAD का निर्माण योजना के अनुसार होता है:

कोएंजाइम एफएडी और एफएमएन रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं में शामिल फ्लेविन एंजाइम का हिस्सा हैं (देखें खंड 2, 6, 9, 10)।

राइबोफ्लेविन की कमी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ युवा जीवों में वृद्धि की गिरफ्तारी में व्यक्त की जाती हैं। भड़काऊ प्रक्रियाएं अक्सर मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर विकसित होती हैं, मुंह के कोनों में लंबे समय तक गैर-चिकित्सा दरारें दिखाई देती हैं, नासोलैबियल फोल्ड डर्मेटाइटिस। आंखों की सूजन विशिष्ट है: नेत्रश्लेष्मलाशोथ, कॉर्नियल वास्कुलचर, मोतियाबिंद। इसके अलावा, एविटामिनोसिस बी 2 के साथ, सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी और हृदय की मांसपेशियों की कमजोरी विकसित होती है।

3. विटामिन पीपी (निकोटिनिक एसिड, निकोटीन-मिड, विटामिन बी 3)

स्रोत। विटामिन पीपी व्यापक रूप से पौधों के उत्पादों में वितरित किया जाता है, इसकी सामग्री चावल और गेहूं की भूसी, खमीर में अधिक होती है, मवेशियों और सूअरों के जिगर और गुर्दे में बहुत अधिक विटामिन होता है। विटामिन पीपी ट्रिप्टोफैन से बन सकता है (60 ट्रिप्टोफैन अणुओं में से,

निकोटिनमाइड का 1 अणु), जो भोजन में ट्रिप्टोफैन की मात्रा में वृद्धि के साथ विटामिन पीपी की आवश्यकता को कम करता है। इस विटामिन की दैनिक आवश्यकता वयस्कों के लिए 15-25 मिलीग्राम और बच्चों के लिए 15 मिलीग्राम है।

जैविक कार्य। शरीर में निकोटिनिक एसिड एनएडी और एनएडीपी का हिस्सा है, जो विभिन्न डिहाइड्रोजनेज के लिए कोएंजाइम के रूप में कार्य करता है (खंड 2 देखें)। शरीर में NAD का संश्लेषण 2 चरणों में होता है:

NADP, साइटोप्लाज्मिक NAD kinase की क्रिया के तहत फॉस्फोराइलेशन द्वारा NAD से बनता है।

एनएडी + + एटीपी → एनएडीपी + + एडीपी

विटामिन पीपी की कमी से "पेलाग्रा" रोग होता है, जो 3 मुख्य लक्षणों की विशेषता है: जिल्द की सूजन, दस्त, मनोभ्रंश ("तीन डी")। पेलाग्रा सूर्य के प्रकाश, जठरांत्र संबंधी विकारों (दस्त) और मुंह और जीभ के श्लेष्म झिल्ली के भड़काऊ घावों के संपर्क में आने वाली त्वचा के क्षेत्रों में सममित जिल्द की सूजन के रूप में प्रकट होता है। पेलाग्रा के उन्नत मामलों में, सीएनएस विकार (मनोभ्रंश) देखे जाते हैं: स्मृति हानि, मतिभ्रम और प्रलाप। 4. पैंटोथेनिक एसिड (विटामिन बी) पैंटोथेनिक एसिड में डी-2,4-डायहाइड्रॉक्सी-3,3-डाइमिथाइलब्यूट्रिक एसिड और β-अलैनिन अवशेष होते हैं जो एक एमाइड बॉन्ड द्वारा एक साथ जुड़े होते हैं:

पैंटोथेनिक एसिड एक सफेद क्रिस्टलीय पाउडर है, जो पानी में अत्यधिक घुलनशील है। यह पौधों और सूक्ष्मजीवों द्वारा संश्लेषित किया जाता है, जो पशु और वनस्पति मूल के कई उत्पादों (अंडे, यकृत, मांस, मछली, दूध, खमीर, आलू, गाजर, गेहूं, सेब) में पाए जाते हैं। मानव आंत में, एस्चेरिचिया कोलाई द्वारा थोड़ी मात्रा में पैंटोथेनिक एसिड का उत्पादन किया जाता है। पैंटोथेनिक एसिड एक सार्वभौमिक विटामिन है, मनुष्यों, जानवरों, पौधों और सूक्ष्मजीवों को इसकी या इसके डेरिवेटिव की आवश्यकता होती है।

पैंटोथेनिक के लिए दैनिक मानव की आवश्यकता

एसिड 10-12 मिलीग्राम है। जैविक कार्य। पैंटोथेनिक एसिड का उपयोग कोशिकाओं में कोएंजाइम के संश्लेषण के लिए किया जाता है: 4-फॉस्फोपैंथोथीन और सीओए (चित्र। 3-1)। 4-फॉस्फोपैंथोथेन पाम-टॉयल सिंथेज़ का एक कोएंजाइम है। सीओए सामान्य की प्रतिक्रियाओं में एसाइल रेडिकल के हस्तांतरण में शामिल है

अपचय के मार्ग (खंड 6 देखें), फैटी एसिड की सक्रियता, कोलेस्ट्रॉल और कीटोन निकायों का संश्लेषण (खंड 8 देखें), एसिटाइलग्लुकोसामाइन का संश्लेषण (खंड 15 देखें), यकृत में विदेशी पदार्थों का निष्प्रभावीकरण (खंड 12 देखें)। विटामिन की कमी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ। मनुष्यों और जानवरों में जिल्द की सूजन, अंतःस्रावी ग्रंथियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन (उदाहरण के लिए, अधिवृक्क ग्रंथियां), तंत्रिका तंत्र में व्यवधान (न्यूरिटिस, पक्षाघात), हृदय में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, गुर्दे, अपचयन और जानवरों में बालों और फर का नुकसान, हानि भूख, थकावट से। मनुष्यों में रक्त में पैंटोथेनेट का निम्न स्तर अक्सर अन्य हाइपोविटामिनोसिस (बी 1, बी 2) के साथ जोड़ा जाता है और खुद को हाइपोविटामिनोसिस के संयुक्त रूप के रूप में प्रकट करता है।

चावल। 3-1. सीओए और 4 "-फॉस्फोपैंथोथेन की संरचना। 1 - थायोएथेनॉलमाइन; 2 - एडेनोसिल -3 "-फॉस्फो -5" -डिफॉस्फेट; 3 - पैंटोथेनिक एसिड; 4 - 4 "-फॉस्फोपैंथोथेन (थायोएथेनॉलमाइन के साथ संयुक्त फॉस्फोराइलेटेड पैंटोथेनिक एसिड)।

5. विटामिन बी 6 (पाइरिडोक्सिन, पाइरिडोक्सल, पाइरिडोक्सामाइन)

विटामिन बी 6 की संरचना पाइरीडीन वलय पर आधारित होती है। विटामिन बी 6 के 3 रूपों को जाना जाता है, जो नाइट्रोजन परमाणु के पी-स्थिति में कार्बन परमाणु पर प्रतिस्थापन समूह की संरचना में भिन्न होते हैं। उन सभी को एक ही जैविक गतिविधि की विशेषता है।

विटामिन के सभी 3 रूप रंगहीन क्रिस्टल होते हैं, जो पानी में अत्यधिक घुलनशील होते हैं।

मनुष्यों के लिए विटामिन बी 6 के स्रोत अंडे, जिगर, दूध, हरी मिर्च, गाजर, गेहूं, खमीर जैसे खाद्य पदार्थ हैं। कुछ विटामिन आंतों के वनस्पतियों द्वारा संश्लेषित होते हैं।

दैनिक आवश्यकता 2-3 मिलीग्राम है।

जैविक कार्य। विटामिन बी 6 के सभी रूपों का उपयोग शरीर में कोएंजाइम के संश्लेषण के लिए किया जाता है: पाइरिडोक्सल फॉस्फेट और पाइरिडोक्सामाइन फॉस्फेट। कोएंजाइम फॉस्फोराइलेशन द्वारा पाइरीडीन रिंग की पांचवीं स्थिति में हाइड्रोक्सीमेथाइल समूह में फॉस्फेट के स्रोत के रूप में एंजाइम पाइरिडोक्सल किनसे और एटीपी की भागीदारी के साथ बनते हैं।

पाइरिडोक्सल एंजाइम अमीनो एसिड चयापचय में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं: वे अमीनो एसिड के संक्रमण और डीकार्बाक्सिलेशन की प्रतिक्रियाओं को उत्प्रेरित करते हैं, व्यक्तिगत अमीनो एसिड के चयापचय की विशिष्ट प्रतिक्रियाओं में भाग लेते हैं: सेरीन, थ्रेओनीन, ट्रिप्टोफैन, सल्फर युक्त अमीनो एसिड, साथ ही साथ। हीम के संश्लेषण में (अनुभाग 9, 12 देखें)।

विटामिन की कमी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ। बच्चों में एविटामिनोसिस बी 6 स्वयं प्रकट होता है

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की बढ़ी हुई उत्तेजना, आवधिक आक्षेप, जो संभवतः निरोधात्मक मध्यस्थ GABA (खंड 9 देखें), विशिष्ट जिल्द की सूजन के अपर्याप्त गठन से जुड़ा है। वयस्कों में, हाइपोविटामिनोसिस बी 6 के लक्षण आइसोनियाज़िड (विटामिन बी 6 प्रतिपक्षी) के साथ तपेदिक के दीर्घकालिक उपचार के साथ देखे जाते हैं। इस मामले में, तंत्रिका तंत्र (पोलीन्यूरिटिस), जिल्द की सूजन के घाव होते हैं। 6. बायोटिन (विटामिन एच)

बायोटिन की संरचना एक थियोफीन रिंग पर आधारित होती है, जिससे एक यूरिया अणु जुड़ा होता है, और साइड चेन को वैलेरिक एसिड द्वारा दर्शाया जाता है।

स्रोत। बायोटिन लगभग सभी जानवरों और पौधों के खाद्य पदार्थों में पाया जाता है। इस विटामिन में सबसे अमीर हैं जिगर, गुर्दे, दूध, अंडे की जर्दी। सामान्य परिस्थितियों में, एक व्यक्ति को आंत में जीवाणु संश्लेषण के परिणामस्वरूप पर्याप्त मात्रा में बायोटिन प्राप्त होता है।

मनुष्यों में बायोटिन की दैनिक आवश्यकता 10 एमसीजी से अधिक नहीं होती है।

जैविक भूमिका। बायोटिन कार्बोक्सिलेज की संरचना में एक सहएंजाइमेटिक कार्य करता है: यह सक्रिय रूप के निर्माण में शामिल होता है

शरीर में, बायोटिन का उपयोग एसिटाइल-सीओए (धारा 8 देखें) से मैलोनील-सीओए के निर्माण में किया जाता है, प्यूरीन रिंग के संश्लेषण में (खंड 10 देखें), और ऑक्सालोसेटेट बनाने के लिए पाइरूवेट कार्बोक्सिलेशन की प्रतिक्रिया में (अनुभाग देखें) 6)।

मनुष्यों में बायोटिन की कमी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का बहुत कम अध्ययन किया गया है, क्योंकि आंतों के बैक्टीरिया में आवश्यक मात्रा में इस विटामिन को संश्लेषित करने की क्षमता होती है।

मात्रा। इसलिए, बेरीबेरी की तस्वीर आंतों के डिस्बैक्टीरियोसिस के साथ दिखाई देती है, उदाहरण के लिए, बड़ी मात्रा में एंटीबायोटिक्स या सल्फा दवाएं लेने के बाद जो आंतों के माइक्रोफ्लोरा की मृत्यु का कारण बनती हैं, या आहार में बड़ी मात्रा में कच्चे अंडे की सफेदी को शामिल करने के बाद। अंडे की सफेदी में ग्लाइकोप्रोटीन एविडिन होता है, जो बायोटिन से बांधता है और बाद वाले को आंतों से अवशोषित होने से रोकता है। एविडिन (आणविक भार 70,000 kD) में चार समान उपइकाइयाँ होती हैं जिनमें प्रत्येक में 128 अमीनो अम्ल होते हैं; प्रत्येक सबयूनिट एक बायोटिन अणु को बांधता है। बायोटिन की कमी के साथ, एक व्यक्ति विशिष्ट जिल्द की सूजन की घटना को विकसित करता है, जिसमें त्वचा की लालिमा और छीलने के साथ-साथ वसामय ग्रंथियों (सेबोर्रहिया) का प्रचुर स्राव होता है। विटामिन एच विटामिन की कमी के साथ, जानवरों में बालों और बालों के झड़ने, नाखून की क्षति भी देखी जाती है, मांसपेशियों में दर्द, थकान, उनींदापन और अवसाद अक्सर नोट किया जाता है। 7. फोलिक एसिड (विटामिन बी 9 के साथ विटामिन बी) फोलिक एसिड में तीन संरचनात्मक इकाइयाँ होती हैं: टेरिडीन (I), पैरामीनो-बेंजोइक (II) और ग्लूटामिक (III) एसिड का एक अवशेष।

विभिन्न स्रोतों से प्राप्त विटामिन में 3-6 ग्लूटामिक एसिड अवशेष हो सकते हैं। फोलिक एसिड 1941 में पौधों की हरी पत्तियों से अलग किया गया था, जिसके संबंध में इसे इसका नाम मिला (अक्षांश से। पुटक - चादर)।

स्रोत। इस विटामिन की एक महत्वपूर्ण मात्रा खमीर, साथ ही यकृत, गुर्दे, मांस और अन्य पशु उत्पादों में पाई जाती है।

फोलिक एसिड की दैनिक आवश्यकता 50 से 200 माइक्रोग्राम तक होती है; हालांकि, इस विटामिन के खराब अवशोषण के कारण, अनुशंसित दैनिक खुराक 400 एमसीजी है।

फोलिक एसिड की जैविक भूमिका इस तथ्य से निर्धारित होती है कि यह एक सब्सट्रेट के रूप में कार्य करता है

ऑक्सीकरण के विभिन्न डिग्री के एक-कार्बन रेडिकल के हस्तांतरण प्रतिक्रियाओं में शामिल कोएंजाइम के संश्लेषण के लिए: मिथाइल, हाइड्रॉक्सीमिथाइल, फॉर्माइल और अन्य। ये कोएंजाइम विभिन्न पदार्थों के संश्लेषण में शामिल होते हैं: प्यूरीन न्यूक्लियोटाइड्स, dUMP का dGMP में रूपांतरण, और ग्लाइसिन और सेरीन का चयापचय (धारा 9, 10 देखें)। फोलिक एसिड एविटामिनोसिस के सबसे विशिष्ट लक्षण बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस और एनीमिया (मैक्रोसाइटिक एनीमिया), ल्यूकोपेनिया और विकास मंदता के विभिन्न रूप हैं। फोलिक एसिड के हाइपोविटामिनोसिस के साथ, उपकला पुनर्जनन का उल्लंघन मनाया जाता है, विशेष रूप से जठरांत्र संबंधी मार्ग में, श्लेष्म झिल्ली की लगातार विभाजित कोशिकाओं में डीएनए संश्लेषण के लिए प्यूरीन और पाइरीमिडाइन की कमी के कारण। फोलिक एसिड एविटामिनोसिस शायद ही कभी मनुष्यों और जानवरों में होता है, क्योंकि यह विटामिन आंतों के माइक्रोफ्लोरा द्वारा पर्याप्त मात्रा में संश्लेषित होता है। हालांकि, कई बीमारियों के इलाज के लिए सल्फा दवाओं के उपयोग से बेरीबेरी का विकास हो सकता है। ये दवाएं पैरा-एमिनो-बेंजोइक एसिड के संरचनात्मक एनालॉग हैं जो सूक्ष्मजीवों में फोलिक एसिड के संश्लेषण को रोकते हैं (खंड 2 देखें)। टेरिडीन (एमिनोप्टेरिन और मेथोट्रेक्सेट) के कुछ डेरिवेटिव लगभग सभी जीवों के विकास को रोकते हैं जिन्हें फोलिक एसिड की आवश्यकता होती है। इन दवाओं का उपयोग चिकित्सा पद्धति में कैंसर रोगियों में ट्यूमर के विकास को दबाने के लिए किया जाता है। 8. विटामिन बी 12 (कोबालिन) 1948 में विटामिन बी 12 को लीवर से क्रिस्टलीय रूप में अलग किया गया था। 1955 में, डोरोथी हॉजकेन ने एक्स-रे विवर्तन विश्लेषण का उपयोग करके इस विटामिन की संरचना को समझा। इस काम के लिए उन्हें 1964 में नोबेल पुरस्कार से सम्मानित किया गया था। विटामिन बी 12 अपनी संरचना में कोबाल्ट धातु युक्त एकमात्र विटामिन है (चित्र 3-2)।

स्रोत। न तो जानवर और न ही पौधे विटामिन बी 12 को संश्लेषित करने में सक्षम हैं। यह एकमात्र विटामिन है जो लगभग विशेष रूप से सूक्ष्मजीवों द्वारा संश्लेषित होता है: बैक्टीरिया, एक्टिनोमाइसेट्स और नीले-हरे शैवाल। जानवरों के ऊतकों में से, विटामिन बी में सबसे अधिक समृद्ध यकृत हैं और

गुर्दे। जानवरों के ऊतकों में विटामिन की कमी कैसल के आंतरिक कारक के खराब संश्लेषण के कारण कोबालिन के खराब अवशोषण से जुड़ी होती है, जिसके संयोजन में इसे अवशोषित किया जाता है। कास-ला कारक पेट की पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित होता है। यह 93,000 डी के आणविक भार के साथ एक ग्लाइकोप्रोटीन है। यह कैल्शियम आयनों की भागीदारी के साथ विटामिन बी 12 के साथ संयोजन करता है। हाइपोविटामिनोसिस बी 12 को आमतौर पर गैस्ट्रिक जूस की अम्लता में कमी के साथ जोड़ा जाता है, जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा को नुकसान का परिणाम हो सकता है। हाइपोविटामिनोसिस बी 12 सर्जिकल ऑपरेशन के दौरान पेट को पूरी तरह से हटाने के बाद भी विकसित हो सकता है।

विटामिन बी 12 की दैनिक आवश्यकता बहुत कम है और इसकी मात्रा केवल 1-2 एमसीजी है।

विटामिन बी 12 दो सहएंजाइमों के निर्माण के स्रोत के रूप में कार्य करता है: साइटोप्लाज्म में मिथाइलकोबालामिन और माइटोकॉन्ड्रिया में डीऑक्सीडेनोसिलकोबालामिन (चित्र। 3-2)।

मिथाइल-बी 12 एक कोएंजाइम है जो होमोसिस्टीन से मेथियोनीन के निर्माण में शामिल होता है। इसके अलावा, मिथाइल-बी 12 न्यूक्लियोटाइड के संश्लेषण के लिए आवश्यक फोलिक एसिड डेरिवेटिव के परिवर्तन में भाग लेता है - डीएनए और आरएनए के अग्रदूत।

एक सह-एंजाइम के रूप में डीऑक्सीएडेनोसिलकोबालामिन एक विषम संख्या में कार्बन परमाणुओं और एक शाखित हाइड्रोकार्बन श्रृंखला के साथ अमीनो एसिड के साथ फैटी एसिड के चयापचय में शामिल है (खंड 8, 9 देखें)।

बी12 बेरीबेरी का मुख्य लक्षण मैक्रोसाइटिक (मेगालोब्लास्टिक) एनीमिया है। यह रोग लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में वृद्धि, रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी की विशेषता है। हेमटोपोइजिस का उल्लंघन मुख्य रूप से न्यूक्लिक एसिड के आदान-प्रदान के उल्लंघन के साथ जुड़ा हुआ है, विशेष रूप से हेमटोपोइएटिक प्रणाली की तेजी से विभाजित कोशिकाओं में डीएनए संश्लेषण में। बिगड़ा हुआ हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन के अलावा, विटामिन की कमी बी 12 के लिए, तंत्रिका तंत्र का एक विकार भी विशिष्ट है, मिथाइलमोनिक एसिड की विषाक्तता के कारण, जो कार्बन परमाणुओं की विषम संख्या के साथ फैटी एसिड के टूटने के दौरान शरीर में जमा हो जाता है, साथ ही कुछ शाखित श्रृंखला अमीनो एसिड।

9. विटामिन सी (एस्कॉर्बिक एसिड)

एस्कॉर्बिक एसिड एक लैक्टोन एसिड है, जो ग्लूकोज की संरचना के समान है। यह दो रूपों में मौजूद है: कम (एए) और ऑक्सीकृत (डीहाइड्रोस्कॉर्बिक एसिड, डीएए)।

एस्कॉर्बिक एसिड के ये दोनों रूप जल्दी और विपरीत रूप से एक दूसरे में बदल जाते हैं और कोएंजाइम के रूप में रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं में भाग लेते हैं। एस्कॉर्बिक एसिड को वायुमंडलीय ऑक्सीजन, पेरोक्साइड और अन्य ऑक्सीकरण एजेंटों द्वारा ऑक्सीकरण किया जा सकता है। DAK को सिस्टीन, ग्लूटाथियोन, हाइड्रोजन सल्फाइड द्वारा आसानी से कम किया जाता है। थोड़े क्षारीय वातावरण में, लैक्टोन रिंग का विनाश और जैविक गतिविधि का नुकसान होता है। जब भोजन को ऑक्सीकरण एजेंटों की उपस्थिति में पकाया जाता है, तो कुछ विटामिन सी नष्ट हो जाता है।

विटामिन सी के स्रोत - ताजे फल,

सब्जियां, साग (तालिका 3-1)। विटामिन सी की दैनिक मानव आवश्यकता

50-75 मिलीग्राम है। जैविक कार्य। एस्कॉर्बिक एसिड की मुख्य संपत्ति आसानी से ऑक्सीकृत और कम होने की क्षमता है। DAK के साथ, यह +0.139 V की रेडॉक्स क्षमता वाली कोशिकाओं में एक रेडॉक्स जोड़ी बनाता है। इस क्षमता के कारण, एस्कॉर्बिक एसिड कई हाइड्रॉक्सिलेशन प्रतिक्रियाओं में भाग लेता है: कोलेजन के संश्लेषण के दौरान प्रो और लिस अवशेष (संयोजी ऊतक का मुख्य प्रोटीन) , हाइड्रॉक्सिलेशन डोपामाइन के दौरान, अधिवृक्क प्रांतस्था में स्टेरॉयड हार्मोन का संश्लेषण (अनुभाग देखें

आंत में, एस्कॉर्बिक एसिड Fe 3+ को Fe 2+ तक कम कर देता है, इसके अवशोषण को बढ़ावा देता है, फेरिटिन से लोहे की रिहाई को तेज करता है (खंड 13 देखें), और फोलेट के कोएंजाइम रूपों में रूपांतरण को बढ़ावा देता है। एस्कॉर्बिक एसिड को एक प्राकृतिक एंटीऑक्सीडेंट के रूप में वर्गीकृत किया गया है (खंड 8 देखें)।

चावल। 3-2. विटामिन बी 12 (1) और इसके कोएंजाइम रूपों की संरचना - मिथाइलकोबालामिन (2) और 5-डीऑक्सीडेनोसिलकोबालामिन (3)।

तालिका 3-1। कुछ खाद्य पदार्थों और पौधों में एस्कॉर्बिक एसिड की सामग्री

दो बार नोबेल पुरस्कार विजेता, प्रसिद्ध अमेरिकी वैज्ञानिक एल. पॉलिंग ने विटामिन सी की इस भूमिका को बहुत महत्व दिया। उन्होंने कई बीमारियों (उदाहरण के लिए, सर्दी) की रोकथाम और उपचार के लिए एस्कॉर्बिक एसिड (2-3 ग्राम) की बड़ी खुराक के उपयोग की सिफारिश की। विटामिन सी की कमी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ। एस्कॉर्बिक एसिड की कमी से स्कर्वी (स्कर्बट) नामक बीमारी हो जाती है। स्कर्वी, जो मनुष्यों में आहार में ताजे फल और सब्जियों की अपर्याप्त सामग्री के साथ होता है, का वर्णन 300 साल से भी पहले किया गया है, लंबी समुद्री यात्राओं और उत्तरी अभियानों के बाद से। यह रोग आहार में विटामिन सी की कमी से जुड़ा है। केवल मनुष्य, प्राइमेट और

गिनी सूअर। विटामिन की कमी की मुख्य अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से संयोजी ऊतक में कोलेजन के गठन के उल्लंघन के कारण होती हैं। नतीजतन, मसूड़ों का ढीला होना, दांतों का ढीला होना, केशिकाओं की अखंडता का उल्लंघन (चमड़े के नीचे के रक्तस्राव के साथ) मनाया जाता है। एडिमा, जोड़ों का दर्द, एनीमिया होता है। स्कर्वी में एनीमिया लोहे के भंडार का उपयोग करने की बिगड़ा हुआ क्षमता के साथ-साथ फोलिक एसिड चयापचय के विकारों से जुड़ा हो सकता है। 10. विटामिन पी (बायोफ्लेवोनोइड्स) अब यह ज्ञात है कि "विटामिन पी" की अवधारणा बायोफ्लेवोनोइड्स (कैटेचिन, फ्लेवोनोन, फ्लेवोन) के परिवार को जोड़ती है। यह पौधे पॉलीफेनोलिक यौगिकों का एक बहुत ही विविध समूह है जो विटामिन सी के समान संवहनी पारगम्यता को प्रभावित करता है।

विटामिन पी से भरपूर नींबू, एक प्रकार का अनाज, चोकबेरी, काला करंट, चाय की पत्ती और गुलाब के कूल्हे हैं।

एक व्यक्ति के लिए दैनिक आवश्यकता निश्चित रूप से नहीं है

स्थापित। फ्लेवोनोइड्स की जैविक भूमिका संयोजी ऊतक के अंतरकोशिकीय मैट्रिक्स को स्थिर करना और केशिका पारगम्यता को कम करना है। विटामिन पी समूह के कई प्रतिनिधियों का काल्पनिक प्रभाव होता है। विटामिन पी हाइपोविटामिनोसिस की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति मसूड़ों के रक्तस्राव में वृद्धि और चमड़े के नीचे के रक्तस्राव, सामान्य कमजोरी, थकान और चरम में दर्द को इंगित करती है। तालिका 3-2 दैनिक आवश्यकताओं, कोएंजाइम रूपों, पानी में घुलनशील विटामिन के मुख्य जैविक कार्यों और बेरीबेरी के विशिष्ट लक्षणों को सूचीबद्ध करती है।

B. वसा में घुलनशील विटामिन

1. विटामिन ए (रेटिनॉल) - चक्रीय, असंतृप्त, मोनोहाइड्रिक अल्कोहल।

स्रोत। विटामिन ए केवल पशु उत्पादों में पाया जाता है: मवेशियों और सूअरों का जिगर, अंडे की जर्दी, दूध

प्रोविटामिन ए (1), विटामिन ए (2) और इसके डेरिवेटिव (3, 4) की संरचना

तालिका 3-2। पानी में घुलनशील विटामिन

उत्पाद; मछली का तेल विशेष रूप से इस विटामिन से भरपूर होता है। सब्जी उत्पादों (गाजर, टमाटर, मिर्च, सलाद, आदि) में कैरोटेनॉयड्स होते हैं, जो प्रोविटामिन ए होते हैं। आंतों के श्लेष्म और यकृत कोशिकाओं में एक विशिष्ट एंजाइम कैरोटीन डाइऑक्सीजिनेज होता है, जो कैरोटीनॉयड को विटामिन ए के सक्रिय रूप में परिवर्तित करता है। की दैनिक आवश्यकता एक वयस्क के लिए विटामिन ए 1 से 2.5 मिलीग्राम विटामिन या 2 से 5 मिलीग्राम β-कैरोटीन होता है। आम तौर पर खाद्य पदार्थों में विटामिन ए की गतिविधि अंतरराष्ट्रीय इकाइयों में व्यक्त की जाती है; विटामिन ए की एक अंतरराष्ट्रीय इकाई (आईयू) 0.6 एमसीजी बीटा-कैरोटीन और 0.3 एमसीजी विटामिन ए के बराबर है।

विटामिन ए के जैविक कार्य। शरीर में, रेटिनॉल को रेटिनल और रेटिनोइक एसिड में बदल दिया जाता है, जो कई कार्यों (कोशिका वृद्धि और भेदभाव) के नियमन में शामिल होते हैं; वे देखने की क्रिया का प्रकाश रासायनिक आधार भी बनाते हैं।

दृश्य अधिनियम में विटामिन ए की भागीदारी का सबसे विस्तार से अध्ययन किया गया है (चित्र 3-3)। आंख का प्रकाश-संवेदी उपकरण रेटिना है। रेटिना पर पड़ने वाला प्रकाश रेटिना पिगमेंट द्वारा अवशोषित और ऊर्जा के दूसरे रूप में परिवर्तित हो जाता है। मनुष्यों में, रेटिना में 2 प्रकार की रिसेप्टर कोशिकाएं होती हैं: छड़ और शंकु। कमजोर (गोधूलि) प्रकाश व्यवस्था के लिए पहली प्रतिक्रिया, और शंकु - अच्छी रोशनी (दिन दृष्टि) के लिए।

चावल। 3-3. दृश्य चक्र की योजना। 1 - अंधेरे में सीआईएस-रेटिनल प्रोटीन ऑप्सिन के साथ मिलकर रोडोप्सिन बनाता है; 2 - एक प्रकाश क्वांटम की कार्रवाई के तहत, ट्रांस-रेटिनल में 11-सीआईएस-रेटिनल का फोटोइसोमेराइजेशन होता है; 3 - ट्रांस-रेटिनल-ऑप्सिन ट्रांस-रेटिनल और ऑप्सिन में विघटित हो जाता है; 4 - चूंकि वर्णक रेटिना की प्रकाश-संवेदनशील कोशिकाओं की झिल्लियों में अंतर्निहित होते हैं, इससे झिल्ली का स्थानीय विध्रुवण होता है और तंत्रिका फाइबर के साथ फैलने वाले तंत्रिका आवेग की उपस्थिति होती है; 5 - इस प्रक्रिया का अंतिम चरण - मूल वर्णक का पुनर्जनन। यह चरणों के माध्यम से रेटिनल आइसोमेरेज़ की भागीदारी के साथ होता है: ट्रांस-रेटिनल - ट्रांसरेटिनॉल - सिस-रेटिनॉल - सिस-रेटिनल; उत्तरार्द्ध ऑप्सिन के साथ फिर से जुड़ता है, जिससे रोडोप्सिन बनता है।

रेटिनोइक एसिड, स्टेरॉयड हार्मोन की तरह, लक्ष्य कोशिकाओं के केंद्रक में रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करता है। परिणामी परिसर कुछ डीएनए क्षेत्रों से जुड़ता है और जीन प्रतिलेखन को उत्तेजित करता है (धारा 4 देखें)। रेटिनोइक एसिड के प्रभाव में जीन उत्तेजना के परिणामस्वरूप बनने वाले प्रोटीन विकास, विभेदन, प्रजनन और भ्रूण के विकास को प्रभावित करते हैं (चित्र 3-4)।

हाइपोविटामिनोसिस ए की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ। मनुष्यों और प्रायोगिक जानवरों में विटामिन ए की कमी का सबसे पहला और सबसे विशिष्ट संकेत बिगड़ा हुआ गोधूलि दृष्टि (हेमेरलोपिया, या "रात" अंधापन है)। एविटामिनोसिस ए के लिए विशिष्ट, नेत्रगोलक को नुकसान ज़ेरोफथाल्मिया है, अर्थात। उपकला के केराटिनाइजेशन के कारण लैक्रिमल कैनाल की रुकावट के परिणामस्वरूप आंख के कॉर्निया के सूखेपन का विकास। यह, बदले में, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, एडिमा, अल्सरेशन और कॉर्निया के नरम होने के विकास की ओर जाता है, अर्थात। केराटोमा-लेशन के लिए। ज़ेरोफथाल्मिया और केराटोमलेशिया, यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो दृष्टि का पूर्ण नुकसान हो सकता है।

एविटामिनोसिस ए वाले बच्चों और युवा जानवरों में, हड्डी की वृद्धि बंद हो जाती है, सभी अंगों के उपकला कोशिकाओं के केराटोसिस और, परिणामस्वरूप, त्वचा के अत्यधिक केराटिनाइजेशन, जठरांत्र संबंधी मार्ग, जननांग प्रणाली और श्वसन तंत्र के उपकला को नुकसान होता है। खोपड़ी की हड्डियों के विकास की समाप्ति से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ऊतकों को नुकसान होता है, साथ ही मस्तिष्कमेरु द्रव के दबाव में वृद्धि होती है। 2. डी विटामिन (कैल्सीफेरोल) कैल्सिफेरॉल स्टेरोल डेरिवेटिव से संबंधित रासायनिक रूप से संबंधित यौगिकों का एक समूह है। सबसे जैविक रूप से सक्रिय विटामिन डी 2 और डी 3 हैं। विटामिन डी 2 (एर्गोकैल्सीफेरोल), एर्गोस्टेरॉल का व्युत्पन्न, कुछ मशरूम, खमीर और वनस्पति तेलों में पाया जाने वाला एक पौधा स्टेरॉयड। जब खाद्य उत्पादों को यूवीआर से विकिरणित किया जाता है, तो विटामिन डी 2 एर्गोस्टेरॉल से प्राप्त होता है, जिसका उपयोग औषधीय प्रयोजनों के लिए किया जाता है। मनुष्यों और जानवरों में उपलब्ध विटामिन डी 3, कोलेक्लसिफेरोल है, जो यूवी किरणों (चित्र 3-5) की क्रिया के तहत मानव त्वचा में 7-डीहाइड्रोकोलेस्ट्रोल से बनता है।

विटामिन डी 2 और डी 3 सफेद क्रिस्टल हैं, स्पर्श करने के लिए चिकना, पानी में अघुलनशील, लेकिन वसा और कार्बनिक सॉल्वैंट्स में अत्यधिक घुलनशील हैं।

स्रोत। विटामिन डी 3 की सबसे बड़ी मात्रा पशु उत्पादों में पाई जाती है: मक्खन, अंडे की जर्दी, मछली का तेल।

चावल। 3-4. शरीर में रेटिनोइड्स की क्रिया।पदार्थ (फ्रेम में नाम) भोजन के घटक हैं।

चावल। 3-5. विटामिन डी 2 और डी 3 के संश्लेषण की योजना।प्रोविटामिन डी 2 और डी 3 स्टेरोल हैं जिनमें बी रिंग में दो डबल बॉन्ड होते हैं। प्रकाश रासायनिक प्रतिक्रिया की प्रक्रिया में प्रकाश के संपर्क में आने पर, रिंग बी विभाजित हो जाता है।ए - 7-डीहाइड्रोकोलेस्ट्रोल, प्रोविटामिन डी 3 (कोलेस्ट्रॉल से संश्लेषित); बी - एर्गोस्टेरॉल - प्रोविटामिन डी 2.

बच्चों के लिए दैनिक आवश्यकता 12-25 एमसीजी (500-1000 आईयू) है, एक वयस्क के लिए इसकी आवश्यकता बहुत कम है।

जैविक भूमिका। मानव शरीर में, विटामिन डी 3 को 25 और 1 के स्थान पर हाइड्रॉक्सिलेटेड किया जाता है और जैविक रूप से सक्रिय यौगिक 1,25-डायहाइड्रोक्सीकोलेकैल्सीफेरोल (कैल्सीट्रियोल) में परिवर्तित किया जाता है। कैल्सीट्रियोल एक हार्मोनल कार्य करता है, सीए 2+ और फॉस्फेट चयापचय के नियमन में भाग लेता है, आंत में सीए 2+ के अवशोषण और कैल्सीफिकेशन को उत्तेजित करता है।

हड्डी के ऊतकों का धनायन, गुर्दे में Ca 2+ और फॉस्फेट का पुन: अवशोषण। कम सीए 2+ सांद्रता या उच्च डी 3 सांद्रता में, यह हड्डियों से सीए 2+ जुटाने को उत्तेजित करता है (देखें खंड 11)। असफलता। बच्चों में विटामिन डी की कमी के साथ, रोग "रिकेट्स" विकसित होता है, जो बढ़ती हड्डियों के कैल्सीफिकेशन के उल्लंघन की विशेषता है। उसी समय, हड्डियों में विशिष्ट परिवर्तनों के साथ कंकाल की विकृति देखी जाती है (X- या o- आकार

पैर, पसलियों पर "माला", खोपड़ी की हड्डियों की विकृति, शुरुआती देरी)। अतिरिक्त। विटामिन डी 3 की अधिक मात्रा के सेवन से हाइपरविटामिनोसिस डी हो सकता है। इस स्थिति की विशेषता फेफड़ों, गुर्दे, हृदय, संवहनी दीवारों के ऊतकों में कैल्शियम लवण के अत्यधिक जमाव के साथ-साथ ऑस्टियोपोरोसिस के साथ-साथ अक्सर हड्डी के फ्रैक्चर से होती है। 3. समूह ई के विटामिन (टोकोफेरोल) 1936 में गेहूं के बीज के तेल से विटामिन ई को अलग किया गया था और इसे टोकोफेरोल नाम दिया गया था। वर्तमान में प्राकृतिक स्रोतों में पाए जाने वाले टोकोफेरोल और टोकोट्रियनोल का ज्ञात परिवार। ये सभी मूल टोकोल यौगिक के मिथाइल डेरिवेटिव हैं, वे संरचना में बहुत समान हैं और ग्रीक वर्णमाला के अक्षरों द्वारा दर्शाए गए हैं। α-tocopherol उच्चतम जैविक गतिविधि प्रदर्शित करता है।

टोकोफेरोल एक तैलीय तरल है, जो कार्बनिक सॉल्वैंट्स में अत्यधिक घुलनशील है।

α-टोकोफेरोल (5,7,8-ट्राइमेथाइलटोकॉल)

मनुष्यों के लिए विटामिन ई के स्रोत वनस्पति तेल, सलाद पत्ता, गोभी, अनाज के बीज, मक्खन, अंडे की जर्दी हैं।

एक वयस्क के लिए विटामिन की दैनिक आवश्यकता लगभग 5 मिलीग्राम है।

जैविक भूमिका। क्रिया के तंत्र के अनुसार, टोकोफेरोल एक जैविक एंटी-ऑक्सीडेंट है। यह कोशिकाओं में मुक्त मूलक प्रतिक्रियाओं को रोकता है और इस प्रकार जैविक झिल्ली और अन्य अणुओं, जैसे डीएनए (धारा 8 देखें) के लिपिड में असंतृप्त फैटी एसिड के पेरोक्सीडेशन की श्रृंखला प्रतिक्रियाओं के विकास को रोकता है। टोकोफेरोल विटामिन ए की जैविक गतिविधि को बढ़ाता है, असंतृप्त पक्ष श्रृंखला को ऑक्सीकरण से बचाता है।

विटामिन की कमी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

मनुष्यों में ई पूरी तरह से समझा नहीं गया है। के उपचार में विटामिन ई का सकारात्मक प्रभाव

बार-बार अनैच्छिक गर्भपात, मांसपेशियों की कमजोरी और डिस्ट्रोफी के कुछ रूपों के साथ निषेचन की प्रक्रिया का उल्लंघन। समय से पहले बच्चों और बोतल से दूध पीने वाले बच्चों के लिए विटामिन ई का उपयोग दिखाया गया है, क्योंकि गाय के दूध में महिलाओं के दूध की तुलना में 10 गुना कम विटामिन ई होता है। विटामिन ई की कमी हेमोलिटिक एनीमिया के विकास से प्रकट होती है, संभवतः एलपीओ के परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट झिल्ली के विनाश के कारण। 4. विटामिन के (नेफ्थोक्विनोन) विटामिन के पौधों में कई रूपों में फाइलोक्विनोन (के 1) के रूप में मौजूद है, आंतों के वनस्पतियों की कोशिकाओं में मेनक्विनोन (के 2) के रूप में।

खाली, पालक, जड़ वाली सब्जियां और फल) और पशु (जिगर) उत्पाद। इसके अलावा, यह आंतों के माइक्रोफ्लोरा द्वारा संश्लेषित होता है। आमतौर पर विटामिन K की कमी आंत में विटामिन K के कुअवशोषण के कारण विकसित होती है, न कि भोजन में इसकी अनुपस्थिति के परिणामस्वरूप।

एक वयस्क विटामिन की दैनिक आवश्यकता 1-2 मिलीग्राम है।

विटामिन के का जैविक कार्य रक्त जमावट की प्रक्रिया में इसकी भागीदारी से जुड़ा है (चित्र 3-6)। यह रक्त के थक्के कारकों के सक्रियण में शामिल है: प्रोथ्रोम्बिन (कारक II), प्रोकोवर्टिन (कारक VII), क्रिसमस कारक (कारक IX) और स्टीवर्ट कारक (कारक X)। इन प्रोटीन कारकों को निष्क्रिय अग्रदूतों के रूप में संश्लेषित किया जाता है। सक्रियण चरणों में से एक ग्लूटामिक एसिड अवशेषों में -कार्बोक्सीग्लूटामिक एसिड के गठन के साथ उनका कार्बोक्सिलेशन है, जो कैल्शियम आयनों को बांधने के लिए आवश्यक है (खंड 13 देखें)।

चावल। 3-6. रक्त के थक्के जमने में विटामिन K की भूमिका।

विटामिन K एक कोएंजाइम के रूप में कार्बोक्सिलेशन प्रतिक्रियाओं में शामिल होता है। हाइपोविटामिनोसिस K के उपचार और रोकथाम के लिए, नेफ्थोक्विनोन के सिंथेटिक डेरिवेटिव का उपयोग किया जाता है: मेनाडायोन, विकासोल, सिंकविट।

एविटामिनोसिस K की मुख्य अभिव्यक्ति गंभीर रक्तस्राव है, जिससे अक्सर शरीर को झटका लगता है और मृत्यु हो जाती है। तालिका 3-3 वसा में घुलनशील विटामिन की दैनिक आवश्यकताओं और जैविक कार्यों के साथ-साथ बेरीबेरी के विशिष्ट लक्षणों को सूचीबद्ध करती है।

तालिका 3-3। वसा में घुलनशील विटामिन

उद्धरण के लिए:नूरमुखमेतोवा ई. क्लिनिकल फार्माकोलॉजी। विटामिन की कमी // ई.पू. 1998. नंबर 18। एस. 10

कुछ मानव रोगों के रोगजनन में विटामिन एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। विटामिन की कमी के कारण सामान्य कुपोषण, भोजन विकृतियां, कुअवशोषण और मद्यपान, हेमोडायलिसिस, कुल आंत्रेतर पोषण, और जन्मजात चयापचय संबंधी दोष हो सकते हैं।

विटामिन के शरीर क्रिया विज्ञान पर चर्चा करते समय, निम्नलिखित पर विचार करना महत्वपूर्ण है:
. कार्बनिक यौगिकों को संश्लेषित करने के लिए एक जीव की अक्षमता उन उत्परिवर्तनों का परिणाम है जो विकास के विभिन्न चरणों में हुए हैं; इसलिए, खाद्य उत्पादों की संरचना में बाहर से विटामिन की आपूर्ति चयापचय की जन्मजात त्रुटियों के लिए एक प्रकार की प्रतिस्थापन चिकित्सा है।
. अमीनो एसिड और आवश्यक फैटी एसिड की तुलना में विटामिन की मात्रात्मक आवश्यकता बहुत कम है। यह इस तथ्य के कारण है कि विटामिन एक इमारत या ऊर्जा सब्सट्रेट नहीं हैं, लेकिन अक्सर विभिन्न जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं के लिए उत्प्रेरक के रूप में कार्य करते हैं।
. मनुष्यों में कुछ विटामिन (जैसे, पैंटोथेनिक एसिड) की पृथक कमी का वर्णन नहीं किया गया है। शायद यह विभिन्न उत्पादों में उनके व्यापक वितरण या इन पदार्थों को कुशलतापूर्वक संग्रहीत करने के लिए शरीर की क्षमता के कारण है।
. शराब में विटामिन की कमी कई कारकों के कारण होती है: कम सेवन, बिगड़ा हुआ अवशोषण, आनुवंशिक प्रवृत्ति।
. रोगों के विकास में विटामिन की कमी की भूमिका को पहचानने के लिए, कमी की अभिव्यक्तियों का ज्ञान और इस संबंध में डॉक्टर की उच्च सतर्कता आवश्यक है; प्रतिस्थापन चिकित्सा की प्रभावशीलता व्याख्या की शुद्धता की पुष्टि के रूप में कार्य करती है, क्योंकि जैव रासायनिक रूप से एक या दूसरे विटामिन की अपर्याप्तता साबित करने की संभावनाएं बहुत सीमित हैं।

नियासिन की कमी (निकोटिनिक एसिड, बी .) 5 ) या पेलाग्रा

जीव रसायन

एक निश्चित अर्थ में नियासिन (निकोटिनिक एसिड और इसके डेरिवेटिव) एक विटामिन नहीं है, क्योंकि ट्रिप्टोफैन से इसका संश्लेषण संभव है (औसतन, 1 मिलीग्राम नियासिन 60 मिलीग्राम ट्रिप्टोफैन से बनता है)। आहार संबंधी मानदंडों का निर्धारण करते समय इस परिस्थिति को ध्यान में रखा जाना चाहिए। अनाज जैसे कई खाद्य पदार्थों में नियासिन का एक बाध्य रूप होता है जो शरीर द्वारा अवशोषित नहीं होता है। आंतों से विटामिन तेजी से अवशोषित होता है; इसका लगभग 1/5 भाग निकोटीन-यूरिक एसिड के निर्माण के साथ डीकार्बोक्सिलेशन से गुजरता है, शेष मूत्र में मिथाइलेटेड रूप में उत्सर्जित होता है।

कार्रवाई की प्रणाली

नियासिन निकोटिनमाइड एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड (एनएडी) और निकोटिनमाइड एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड फॉस्फेट (एनएडीपी) का हिस्सा है, जो कई रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं में कोफ़ैक्टर्स के रूप में काम करता है।

जरुरत

उम्र और लिंग के आधार पर नियासिन की आवश्यकता 5-20 मिलीग्राम / दिन होती है और कई अन्य विटामिनों के विपरीत, गर्भावस्था के दौरान नहीं बढ़ती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

पहले, पेलाग्रा दक्षिण अमेरिका और दुनिया के कई अन्य क्षेत्रों में एक स्थानिक रोग के रूप में मौजूद था। इसका विकास आमतौर पर मकई और ज्वार की उच्च खपत से जुड़ा होता है, लेकिन पेलाग्रा का रोगजनन शायद अधिक जटिल होता है। अनाज की मिलिंग प्रक्रिया, जो संयुग्मित नियासिन की रिहाई को रोकती है, एक भूमिका निभा सकती है। हालांकि, पोषण संबंधी शिक्षा और नियासिन के साथ अनाज की किलेबंदी के कारण स्थानिक पेलेग्रा गायब हो गया है। पेलाग्रा कार्सिनॉइड सिंड्रोम का प्रकटन हो सकता है, जिसमें ट्रिप्टोफैन का चयापचय बदल जाता है, या हार्टनप रोग (एक जन्मजात विकृति जिसमें ट्रिप्टोफैन सहित कुछ अमीनो एसिड का अवशोषण तेजी से कम हो जाता है)।
पेलाग्रा निम्नलिखित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषता है:
. जिल्द की सूजन (हाइपरकेराटोसिस, हाइपरपिग्मेंटेशन, डिक्वामेशन, त्वचा की प्रकाश संवेदनशीलता में वृद्धि);
. मानसिक विकार (मनोभ्रंश, उनींदापन, उदासीनता, मतिभ्रम, स्मृति हानि, मनोविकृति, पारेषण, पोलिनेरिटिस);
. दस्त;
. म्यूकोसल घाव (एक्लोरहाइड्रिया, ग्लोसिटिस, स्टामाटाइटिस, योनिशोथ)।
निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्रतिस्थापन चिकित्सा की प्रभावशीलता पर आधारित है। निकोटिनिक एसिड और ट्रिप्टोफैन के मेटाबोलाइट्स के मूत्र उत्सर्जन में कमी और प्लाज्मा में एरिथ्रोसाइट्स और ट्रिप्टोफैन में एनएडी और एनएडीपी की सामग्री विशेषता है।
स्थानिक पेलाग्रा में, आहार में पर्याप्त ट्रिप्टोफैन के साथ नियासिन की काफी छोटी (10 मिलीग्राम / दिन) खुराक निर्धारित की जा सकती है। हार्टनप रोग और कार्सिनॉइड सिंड्रोम में, नियासिन की बड़ी खुराक - 40 - 200 मिलीग्राम / दिन का उपयोग करना आवश्यक है।

थायमिन बी की कमी 1 - लीजिए लीजिए

जीव रसायन

थायमिन को विभिन्न पौधों और सूक्ष्मजीवों (जठरांत्र संबंधी मार्ग में रहने वाले सहित) द्वारा संश्लेषित किया जाता है। मानव शरीर में इस विटामिन का 25 - 30 मिलीग्राम होता है: 80% - डिफॉस्फेट (पाइरोफॉस्फेट) के रूप में, 20% - ट्राइफॉस्फेट और मोनोफॉस्फेट के रूप में। थायमिन की बड़ी मात्रा कंकाल की मांसपेशियों, हृदय, यकृत, गुर्दे और मस्तिष्क में पाई जाती है।

कार्रवाई की प्रणाली

थायमिन कई प्रतिक्रियाओं के लिए एक कोएंजाइम के रूप में कार्य करता है जिसके दौरान कार्बन बांड टूट जाते हैं - ऑक्सीडेटिव डीकार्बाक्सिलेशन a -कीटो एसिड (पाइरूवेट और a-ketoglutarate), पेंटोस चक्र की प्रतिक्रियाएं, आदि। यह माना जाता है कि थायमिन भी न्यूरॉन्स के कामकाज में एक निश्चित भूमिका निभाता है, क्योंकि यह अक्षीय झिल्ली में पाया गया था; इसके अलावा, तंत्रिकाओं की विद्युत उत्तेजना थायमिन डाइफॉस्फेट और ट्राइफॉस्फेट की रिहाई के साथ होती है।

जरुरत

इस पदार्थ का 0.5 - 1.5 मिलीग्राम लेने से थायमिन की दैनिक आवश्यकता पूरी होती है। विटामिन कई खाद्य पदार्थों (मांस, सब्जियां, अनाज के गोले) में पाया जाता है, लेकिन वनस्पति तेलों, वसा और परिष्कृत चीनी से अनुपस्थित होता है। कई कारक थायमिन की आवश्यकता को बढ़ा सकते हैं (थायमिन युक्त भोजन, कार्बोहाइड्रेट का सेवन, गर्भावस्था, दुद्ध निकालना, थायरोटॉक्सिकोसिस, तेज बुखार)। मूत्रवर्धक, हेमोडायलिसिस, पेरिटोनियल डायलिसिस और दस्त के उपयोग से विटामिन की हानि बढ़ जाती है। कुअवशोषण, मद्यपान, फोलेट की कमी से थायमिन का अवशोषण बाधित होता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

थायमिन की कमी हृदय (गीला बेरीबेरी) और तंत्रिका (सूखी बेरीबेरी) प्रणालियों को प्रभावित करती है।
बेरीबेरी का गीला रूप तीव्र और जीर्ण में विभाजित है। कार्डियोवैस्कुलर पतन के प्रकार के अनुसार तीव्र आय, और पुरानी रक्तचाप, एडीमा, टैचिर्डिया में वृद्धि की विशेषता है।
बेरीबेरी के शुष्क रूप के लिए निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट हैं:
. परिधीय न्यूरोपैथी (अक्सर पैरों को सममित क्षति - बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता, मोटर कार्य और सजगता);
. कोर्साकोव सिंड्रोम (भ्रम, प्रतिगामी भूलने की बीमारी, भ्रम);
. वर्निक की एन्सेफैलोपैथी (निस्टागमस, नेत्र रोग, कोमा)।
थायमिन की कमी के प्रयोगशाला निदान के लिए, एरिथ्रोसाइट्स में ट्रांसकेटलस गतिविधि के निर्धारण का उपयोग किया जा सकता है, जो कम हो जाता है, लेकिन थायमिन पाइरोफॉस्फेट (टीपीएफ प्रभाव) को जोड़ने के बाद बढ़ जाता है। नैदानिक ​​​​मूल्य में इस एंजाइम की गतिविधि में 15% या उससे अधिक की वृद्धि हुई है।
यदि बेरीबेरी का संदेह है, तो थायमिन की 50 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर कई दिनों के लिए इंट्रामस्क्युलर रूप से तत्काल नियुक्ति का संकेत दिया जाता है, इसके बाद एक और महीने के लिए प्रति दिन 2.5-5 मिलीग्राम / दिन की खुराक दी जाती है।

जन्मजात थायमिन-निर्भर चयापचय संबंधी विकार

इन स्थितियों में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया शामिल है, जो तब होता है जब थायमिन सेलुलर परिवहन कम हो जाता है; यकृत पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज की कम गतिविधि के कारण लैक्टिक एसिडोसिस, और ब्रांच्ड चेन कीटो एसिड डिहाइड्रोजनेज की कम गतिविधि के कारण कीटोएसिडुरिया। इन स्थितियों में, थायमिन की चिकित्सीय खुराक प्रभावी होती है।

पाइरिडोक्सिन की कमी (विटामिन बी .) 6 )

जीव रसायन

शब्द "विटामिन बी 6" यौगिकों के एक समूह को जोड़ता है - पाइरिडोक्सिन, पाइरिडोक्सल और पाइरिडोक्सामाइन। विटामिन बी6 का सक्रिय रूप पाइरिडोक्सल फॉस्फेट है। यह विटामिन लगभग सभी खाद्य पदार्थों में पाया जाता है; मांस, जिगर, सब्जियां, अनाज इसके सर्वोत्तम स्रोत हैं।

कार्रवाई की प्रणाली

पाइरिडोक्सल फॉस्फेट ट्रांसएमिनेस, सिंथेटेस और हाइड्रॉक्सिलस के कोएंजाइम के रूप में कुछ प्रक्रियाओं में हीम अग्रदूतों (डी-एमिनोलेवुलिनिक एसिड) के संश्लेषण में अमीनो एसिड चयापचय (ट्रिप्टोफैन, ग्लाइसिन, सेरीन, ग्लूटामाइन और सल्फर युक्त) की कई प्रतिक्रियाओं में शामिल है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में।

जरुरत

इस विटामिन की आवश्यकता 0.5 - 2 मिलीग्राम / दिन है। यह गर्भावस्था और एस्ट्रोजन के सेवन के दौरान बढ़ जाता है, प्रोटीन का सेवन बढ़ जाता है, बार-बार हेमो- और पेरिटोनियल डायलिसिस होता है। इथेनॉल मेटाबोलाइट्स पाइरिडोक्सिन के विनाश में योगदान करते हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

कई दवाएं (आइसोनियाज़िड, साइक्लोसेरिन, पेनिसिलमाइन) पाइरिडोक्सिन के विरोधी के रूप में कार्य करती हैं, जिससे इसकी कमी हो जाती है। चिकित्सकीय रूप से, यह डर्मेटोसिस, ग्लोसिटिस, चीलोसिस, मतली, उल्टी और आक्षेप द्वारा प्रकट होता है।
इस हाइपोविटामिनोसिस का प्रयोगशाला निदान ट्रिप्टोफैन मेटाबोलाइट्स के मूत्र उत्सर्जन के निर्धारण पर ट्रिप्टोफैन लोड के बाद, पाइरिडोक्सिन और इसके मेटाबोलाइट्स के उत्सर्जन और रक्त में विभिन्न एमिनोट्रांस्फरेज़ की गतिविधि के माप पर आधारित है। सबसे सटीक परीक्षण आज पाइरिडोक्सल फॉस्फेट के अतिरिक्त एरिथ्रोसाइट ग्लूटामेट और पाइरूवेट ट्रांसएमिनेस की गतिविधि में परिवर्तन का इन विट्रो निर्धारण माना जाता है।
भोजन के साथ 30 मिलीग्राम / दिन विटामिन बी 6 . प्राप्त करना गर्भावस्था के दौरान मौखिक गर्भ निरोधकों और आइसोनियाज़िड लेने से ट्रिप्टोफैन चयापचय के सामान्यीकरण की ओर जाता है। पेनिसिलिन प्राप्त करने वाले रोगियों की आवश्यकता 100 मिलीग्राम / दिन तक पहुंच सकती है।
पाइरिडोक्सिन पर निर्भर रोग
कई आनुवंशिक विसंगतियाँ हैं जिनमें विटामिन बी 6 का चयापचय बिगड़ा हुआ है। उन्हें आक्षेप, मानसिक मंदता, साइडरोबलास्टिक एनीमिया, सिस्टैथिओनुरिया, ज़ैंथुरेनिक एसिडुरिया जैसे लक्षणों की विशेषता है।

राइबोफ्लेविन की कमी (बी .) 2 )

फ्लेविन मोनोन्यूक्लियोटाइड (FMN) या फ्लेविन एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड (FAD) की संरचना में राइबोफ्लेविन कई रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं में शामिल है। अनुशंसित दैनिक खुराक 0.5 - 1.5 मिलीग्राम है। राइबोफ्लेविन की कमी राइबोफ्लेविन की कमी वाले आहार (पशु प्रोटीन में कम) या राइबोफ्लेविन प्रतिपक्षी (गैलेक्टोफ्लेविन) के साथ विकसित हो सकती है। अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियाँ - कोणीय स्टामाटाइटिस, चीलोसिस, ग्लोसिटिस, सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस, नॉर्मोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया। राइबोफ्लेविन लेते समय ये घटनाएं उलट जाती हैं। राइबोफ्लेविन की कमी लगभग हमेशा अन्य पानी में घुलनशील विटामिन की अपर्याप्तता की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। हेमो- और पेरिटोनियल डायलिसिस के रोगियों में इसकी आवश्यकता बढ़ जाती है।

असफलताविटामिन सी (स्कर्वी)

जीव रसायन

अधिकांश जानवरों के विपरीत, मानव शरीर इसके लिए आवश्यक एंजाइम (एल-ग्लुकोनोलैक्टोन ऑक्सीडेज) की खराबी के कारण ग्लूकोज से विटामिन सी को संश्लेषित करने में सक्षम नहीं है और इसे बाहर से पेश करने की आवश्यकता है। मानव शरीर में 1.5 - 3 ग्राम विटामिन सी होता है।

कार्रवाई की प्रणाली

विटामिन सी (एस्कॉर्बिक एसिड) एक मजबूत कम करने वाला एजेंट है और, उलटा ऑक्सीकरण और आसानी से कम होने के कारण, सेलुलर रेडॉक्स सिस्टम के रूप में कार्य करता है। यह विटामिन कोलेजन के निर्माण के लिए आवश्यक है और मेसेनकाइमल मूल के ऊतकों की अखंडता के संरक्षण में योगदान देता है - संयोजी (रक्त वाहिकाओं की दीवारों सहित), ऑस्टियोइड और दांतों के डेंटिन। विटामिन सी फोलिक एसिड रिडक्टेस के रक्षक के रूप में कार्य करता है और लोहे के वितरण और संचय में शामिल होता है।

जरुरत

दैनिक आवश्यकता 30-60 मिलीग्राम है। दूध, मांस, फलों और सब्जियों में विटामिन पाया जाता है। हालांकि, यह आंशिक रूप से (लगभग 50%) फलों और सब्जियों के दीर्घकालिक भंडारण और खाना पकाने के दौरान नष्ट हो जाता है। गर्भावस्था, दुद्ध निकालना, थायरोटॉक्सिकोसिस, एक्लोरहाइड्रिया और दस्त के दौरान विटामिन की आवश्यकता बढ़ जाती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

पहले लक्षण मांसपेशियों और जोड़ों में कमजोरी, चिड़चिड़ापन और अस्पष्ट दर्द हैं। फिर सूजन, मसूड़ों से खून आना, पेटीसिया, त्वचा पर एक्किमोसिस और आंतरिक अंगों में रक्तस्राव दिखाई देता है, दांत बाहर गिर जाते हैं। पुराने जख्म अलग हो जाते हैं, नए जख्म भर नहीं पाते। हाइपरमिया और उनके आसपास रक्तस्राव के साथ बालों के रोम के हाइपरकेराटोसिस द्वारा विशेषता। नॉर्मोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया आम है, लेकिन लगभग 20% रोगियों में सहवर्ती फोलेट की कमी के कारण मैक्रोसाइटिक या मेगालोब्लास्टिक एनीमिया होता है।
कुछ प्रयोगशालाएं विटामिन सी की कमी का निदान करने के लिए प्लेटलेट्स में एस्कॉर्बिक एसिड के स्तर को निर्धारित करने के लिए उपयोग करती हैं; प्लाज्मा विटामिन सामग्री कम जानकारीपूर्ण है। मरीजों में अक्सर ऊंचा बिलीरुबिन का स्तर और एक सकारात्मक एंडोथेलियल परीक्षण होता है।
वयस्कों के लिए एस्कॉर्बिक एसिड की चिकित्सीय खुराक एक महीने के लिए दिन में 100 मिलीग्राम 3-5 बार, फिर 100 मिलीग्राम / दिन है। बच्चों को आमतौर पर दिन में 3 बार 10-25 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। उसी समय, आहार समायोजन किया जाना चाहिए।

बायोटिन की कमी

बायोटिन कार्बोक्सिलेज का एक सहएंजाइम है। अनुशंसित सेवन 150 - 300 एमसीजी / दिन है। बायोटिन की कमी कच्चे अंडे की सफेदी, पैरेंट्रल न्यूट्रिशन (मैलाबॉस्पशन वाले रोगियों में) के लंबे समय तक उपयोग के साथ विकसित होती है, जिसमें बायोटिन शामिल नहीं है, प्रोटीन-ऊर्जा कुपोषण के साथ, और कई कार्बोक्सिलेज की कमी वाले रोगियों में। बायोटिन की कमी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आवश्यक फैटी एसिड की कमी से मिलती-जुलती हैं: जिल्द की सूजन, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, खालित्य, गतिभंग, विकासात्मक देरी। कई कार्बोक्सिलेज की कमी के साथ, न्यूरोलॉजिकल लक्षण और कार्बनिक एसिडुरिया विकसित हो सकते हैं।
निदान मूत्र में बायोटिन उत्सर्जन में कमी और प्रति दिन 100 मिलीग्राम की खुराक पर बायोटिन के प्रशासन के जवाब में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में कमी पर आधारित है।

विटामिन ए की कमी

जीव रसायन

विटामिन ए (रेटिनॉल) के स्रोत - लीवर, दूध, किडनी। विभिन्न पौधों में बी-कैरोटीन और अन्य केराटिनोइड होते हैं, जो रेटिनॉल बनाने के लिए छोटी आंत के म्यूकोसा की कोशिकाओं में टूट जाते हैं; बाद वाले को एस्ट्रिफ़ाइड किया जाता है। रेटिनॉल का डिपो लीवर है। यह एक विशिष्ट आरबीपी प्रोटीन से जुड़े रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है। मानव शरीर में 300 - 900 मिलीग्राम विटामिन होता है। पित्त और मूत्र में उत्सर्जित।

कार्रवाई की प्रणाली

रेटिनॉल विकास, प्रजनन और दृश्य कार्य में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। ग्लाइकोप्रोटीन के संश्लेषण में सक्रिय भाग लेता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

भोजन में इसकी अनुपस्थिति में विटामिन ए की कमी विकसित होती है, इसके अवशोषण, जमाव और परिवहन के उल्लंघन में (स्प्रू, एनास्टोमोज ग्रहणी, यकृत रोग, प्रोटीनमेह, पैरेंट्रल पोषण के लिए समाधान के दीर्घकालिक भंडारण) को दरकिनार कर देता है।
सबसे पहला संकेत अंधेरे अनुकूलन (हेमेरलोपिया) का उल्लंघन है, इसके बाद रेटिना में अपक्षयी परिवर्तन, कंजंक्टिवल ज़ेरोसिस, बिटोट की सजीले टुकड़े का निर्माण (कंजाक्तिवा पर उपकला के अवशेषों से "झागदार" सजीले टुकड़े)। विटामिन ए की नियुक्ति के साथ ये परिवर्तन प्रतिवर्ती हैं। अधिक गंभीर मामलों में, केराटोमलेशिया और कॉर्नियल वेध, एंडोफथालमिटिस और अंधापन विकसित होता है। त्वचा का सूखापन और हाइपरकेराटोसिस भी विशेषता है।
निदान के लिए काफी जटिल विधियों का उपयोग किया जा सकता है - डार्क एडेप्टोमेट्री, स्कॉटोमेट्री और इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी। लेकिन अक्सर निदान पूर्वगामी कारकों की उपस्थिति पर आधारित होता है - बच्चों में कम पोषण या आमतौर पर हाइपोविटामिनोसिस ए से जुड़ी बीमारियां।
हेमरालोपिया और कंजंक्टिवा में मामूली बदलाव के साथ, एक सप्ताह के लिए रेटिनॉल के 30,000 आईयू का दैनिक सेवन प्रभावी है। कॉर्नियल घावों के साथ, विटामिन ए के 20,000 आईयू / किग्रा / दिन का तत्काल प्रशासन 5 दिनों के लिए आवश्यक है। हाइपोविटामिनोसिस ए के जोखिम वाले बच्चों को दो दिनों के लिए रेटिनॉल प्रति ओएस के 200,000 आईयू निर्धारित किया जाता है।

विटामिन ई की कमी

जीव रसायन

विटामिन ई समूह में आठ अलग-अलग टोकोफेरोल शामिल हैं; उनमें से सबसे सक्रिय - a -टोकोफेरोल। आंत में अवशोषण के बाद, विटामिन सी के लिए बाध्य हैबी-लिपोप्रोटीन और विभिन्न ऊतकों को इसका परिवहन। टोकोफेरोल मुख्य रूप से पित्त में उत्सर्जित होता है।

कार्रवाई की प्रणाली

विटामिन ई एक एंटीऑक्सिडेंट के रूप में कार्य करता है, कोशिकाओं में लिपिड पेरोक्सीडेशन के विषाक्त उत्पादों के निर्माण को रोकता है।

जरुरत

टोकोफेरोल का अनुशंसित सेवन 5-10 मिलीग्राम / दिन है। जब आहार में बड़ी मात्रा में पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड होते हैं, तो आवश्यकता बढ़ जाती है, और जब एंटीऑक्सिडेंट मौजूद होते हैं, तो यह कम हो जाता है। विटामिन व्यापक रूप से विभिन्न खाद्य पदार्थों में वितरित किया जाता है, इसलिए एक पृथक कमी लगभग कभी नहीं होती है। टोकोफेरोल में शिशुओं की आवश्यकता मानव दूध द्वारा प्रदान की जाती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

कमी आमतौर पर वसा अवशोषण, एबेटालिपोप्रोटीनेमिया और क्रोनिक कोलेस्टेटिक यकृत रोग के उल्लंघन में विकसित होती है। न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन विशेषता हैं (एरेफ्लेक्सिया, रीढ़ की हड्डी के पीछे के सींगों की शिथिलता, परिधीय न्यूरोपैथी)। रोग के प्रारंभिक चरण में उपचार (50 - 100 आईयू / एक महीने के लिए दिन) सबसे प्रभावी है।

विटामिन के की कमी

विटामिन के गतिविधि फाइलोक्विनोन (के 1 .) के पास है ) सब्जियों, विशेष रूप से हरी पत्तियों और मेनाक्विनोन (K .) में पाया जाता है 2 ) आंतों के माइक्रोफ्लोरा द्वारा संश्लेषित। यह विटामिन संश्लेषण में शामिल विभिन्न ऊतकों के माइक्रोसोमल एंजाइम सिस्टम का एक घटक हैजी- कार्बोक्सीग्लूटामिक एसिड, जो जमावट कारकों सहित कई प्रोटीनों का हिस्सा है। जिगर द्वारा जमावट कारक II, VII, IX और X का उत्पादन विटामिन K की उपस्थिति पर निर्भर करता है।
आंतों से विटामिन K के अवशोषण के लिए वसा की आवश्यकता होती है, इसलिए जब वसा का अवशोषण बाधित होता है तो विटामिन K की कमी हो जाती है। एंटीबायोटिक दवाओं के लंबे समय तक उपयोग, आंतों के माइक्रोफ्लोरा के उल्लंघन के कारण, विटामिन के की कमी भी हो सकती है आंतों के वनस्पतियों और पोषण संबंधी आदतों के अविकसितता के कारण नवजात शिशुओं में विटामिन की कमी देखी जाती है।
सर्जिकल हस्तक्षेप और प्रसव से पहले, प्रोथ्रोम्बिन के स्तर को निर्धारित करना आवश्यक है। जिन रोगियों में यह संकेतक 70% से कम है, उन्हें विटामिन K की तैयारी प्राप्त करनी चाहिए।

साहित्य:

फौसी एएस, ब्रौनवल्ड ई, इस्सेलबैकर केजे। आंतरिक चिकित्सा के हैरिसन के सिद्धांत14वें संस्करण, 1998। अध्याय 79: विटामिन की कमी और अधिकता, पी। 480-7।

जैविक भूमिका

1. टीपीपी α-keto एसिड के डीकार्बाक्सिलेशन प्रतिक्रियाओं में शामिल है;

2. टीपीपी α-हाइड्रॉक्सी एसिड (उदाहरण के लिए, केटोसेकेराइड्स) के टूटने और संश्लेषण में शामिल है, अर्थात। कार्बोनिल समूह के निकट कार्बन-कार्बन बंधों के संश्लेषण और दरार की प्रतिक्रियाओं में।

थायमिन पर निर्भर एंजाइम पाइरूवेट डिकार्बोक्सिलेज और ट्रांसकेटोलेस हैं।

एविटामिनोसिस और हाइपोविटामिनोसिस.

बेरीबेरी रोग, पाचन तंत्र के विकार, मानस में परिवर्तन, हृदय गतिविधि की गतिविधि में परिवर्तन, एक नकारात्मक नाइट्रोजन संतुलन का विकास आदि।

स्रोत: सब्जी उत्पाद, मांस, मछली, दूध, फलियां - बीन्स, मटर, सोयाबीन, आदि।

दैनिक आवश्यकता: 1.2-2.2 मिलीग्राम।

विटामिन बी 2 (राइबोफ्लेविन, वृद्धि विटामिन)

राइबोफ्लेविन के अलावा, प्राकृतिक स्रोतों में इसके कोएंजाइम डेरिवेटिव होते हैं: फ्लेविन मोनोन्यूक्लियोटाइड (FMN) और फ्लेविन एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड (FAD)। विटामिन बी 2 के ये सहएंजाइमेटिक रूप अधिकांश जानवरों और पौधों के ऊतकों के साथ-साथ सूक्ष्मजीव कोशिकाओं में मात्रात्मक रूप से प्रबल होते हैं।

विटामिन बी 2 के स्रोत के आधार पर, इसे अलग तरह से कहा जाता था: लैक्टोफ्लेविन (दूध से), हेपाफ्लेविन (यकृत से), वर्डोफ्लेविन (पौधों से), ओवोफ्लेविन (अंडे की सफेदी से)।

रासायनिक संरचना: राइबोफ्लेविन अणु एक हेटरोसायक्लिक यौगिक पर आधारित होता है - आइसोएलोक्साज़िन (बेंजीन, पाइराज़िन और पाइरीमिडीन रिंग्स का एक संयोजन), जिससे पेंटाटोमिक अल्कोहल राइबिटोल स्थिति 9 पर जुड़ा होता है। राइबोफ्लेविन का रासायनिक संश्लेषण 1935 में आर. कुह्न द्वारा किया गया था।

राइबोफ्लेविन

विटामिन बी 2 के घोल नारंगी-पीले रंग के होते हैं और पीले-हरे रंग के प्रतिदीप्ति की विशेषता होती है।

पीला रंग दवा के ऑक्सीकृत रूप में निहित है। कम रूप में राइबोफ्लेविन रंगहीन होता है।

बी 2 पानी में अत्यधिक घुलनशील है, अम्लीय समाधानों में स्थिर है, तटस्थ और क्षारीय समाधानों में आसानी से नष्ट हो जाता है। बी2 दृश्यमान और यूवी विकिरण के प्रति संवेदनशील है, आसानी से प्रतिवर्ती कमी से गुजरता है, डबल बॉन्ड साइट पर एच 2 जोड़ता है और रंगहीन ल्यूको रूप में बदल जाता है। विटामिन बी2 का यह गुण आसानी से ऑक्सीकृत और कम हो जाता है, सेलुलर चयापचय में इसकी जैविक क्रिया का आधार है।

एविटामिनोसिस और हाइपोविटामिनोसिस: स्टंटिंग, बालों का झड़ना, जीभ की श्लेष्मा झिल्ली की सूजन, होंठ आदि। इसके अलावा, सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी और हृदय की मांसपेशियों की कमजोरी; लेंस का बादल (मोतियाबिंद)।

जैविक भूमिका:

1. यह फ्लेविन कोएंजाइम FAD, FMN का हिस्सा है, जो फ्लेवोप्रोटीन के कृत्रिम समूह हैं;

2. प्रारंभिक सब्सट्रेट के प्रत्यक्ष ऑक्सीकरण के दौरान O2 की भागीदारी के साथ एंजाइमों की संरचना में भाग लेता है, अर्थात। निर्जलीकरण। इस समूह के कोएंजाइम में एल- और डी-एमिनो एसिड के ऑक्सीडेस शामिल हैं;

3. फ्लेवोप्रोटीन के हिस्से के रूप में, इलेक्ट्रॉनों को कम पाइरीडीन कोएंजाइम से स्थानांतरित किया जाता है।

स्रोत: खमीर, रोटी (मोटा आटा), अनाज के बीज, अंडे, दूध, मांस, ताजी सब्जियां, दूध (मुक्त अवस्था में), यकृत और गुर्दे (एफएडी और एफएमएन के हिस्से के रूप में)।

दैनिक आवश्यकता: 1.7 मिलीग्राम।

विटामिन बी 6 (पाइरिडोक्सिन, एंटीडर्मिक)

1934 में पी. ग्योर्डी द्वारा खोला गया। पहले खमीर और यकृत से पृथक।

रासायनिक संरचना . विटामिन बी6 3-हाइड्रॉक्सीपाइरीडीन का व्युत्पन्न है। जैविक रसायन विज्ञान के नामकरण पर अंतर्राष्ट्रीय आयोग की सिफारिश पर "विटामिन बी 6" शब्द एक ही विटामिन गतिविधि के साथ 3-हाइड्रॉक्सीपाइरीडीन के सभी तीन डेरिवेटिव को संदर्भित करता है: पाइरिडोक्सिन (पाइरिडोक्सोल), पाइरिडोक्सल और पाइरिडोक्सामाइन।

पाइरिडोक्सिन पाइरिडोक्सल पाइरिडोक्सामाइन

B6 पानी और इथेनॉल में अत्यधिक घुलनशील है। जलीय घोल एसिड और क्षार के लिए बहुत प्रतिरोधी होते हैं, लेकिन तटस्थ पीएच क्षेत्र में प्रकाश के प्रति संवेदनशील होते हैं।

एविटामिनोसिस हाइपोविटामिनोसिस। मनुष्यों में, विटामिन बी 6 की कमी लाल रक्त कोशिकाओं, जिल्द की सूजन, त्वचा की सूजन प्रक्रियाओं, जानवरों के विकास को धीमा करने, बिगड़ा हुआ ट्रिप्टोफैन चयापचय के निषेध में प्रकट होती है।

जैविक भूमिका। 3-हाइड्रॉक्सीपाइरीडीन के सभी तीन डेरिवेटिव विटामिन गुणों से संपन्न होते हैं, कोएंजाइम कार्य केवल पाइरिडोक्सल और पाइरिडोक्सामाइन के फॉस्फोराइलेटेड डेरिवेटिव द्वारा किया जाता है:

पाइरिडोक्सामाइन फॉस्फेट पाइरिडोक्सल फॉस्फेट

पाइरिडोक्सामाइन फॉस्फेटएक कोएंजाइम के रूप में, यह कार्बोनिल यौगिकों के रूपांतरण की प्रतिक्रियाओं में कार्य करता है, उदाहरण के लिए, 3,6-dtdeoxyhexoses के गठन की प्रतिक्रियाओं में, जो बैक्टीरिया कोशिकाओं की सतह पर स्थानीयकृत एंटीजन में शामिल होते हैं।

जैव रासायनिक कार्य पाइरिडोक्सल फॉस्फेट:

1. परिवहन - कोशिका झिल्ली के माध्यम से कुछ अमीनो एसिड के सक्रिय हस्तांतरण की प्रक्रिया में भागीदारी;

2. उत्प्रेरक - एंजाइमी प्रतिक्रियाओं की एक विस्तृत श्रृंखला में एक कोएंजाइम के रूप में भागीदारी (संक्रमण, डीकार्बाक्सिलेशन, अमीनो एसिड का रेसमाइजेशन, आदि);

3. पाइरिडोक्सल एंजाइमों की टर्नओवर दर के नियामक का कार्य कुछ पाइरिडोक्सल एपोएंजाइम के ऊतकों में आधे जीवन को लम्बा करना है, जब वे पाइरिडोक्सल फॉस्फेट से संतृप्त होते हैं, जो थर्मल विकृतीकरण के लिए एपोएंजाइम के प्रतिरोध और विशिष्ट की कार्रवाई को बढ़ाता है। प्रोटीनेज।

विटामिन बी 6 की कमी के साथ, अमीनो एसिड के चयापचय में गड़बड़ी देखी जाती है।

स्रोत: पौधे और पशु मूल के उत्पादों (रोटी, मटर, सेम, आलू, मांस, यकृत, आदि) में। यह आंतों के माइक्रोफ्लोरा द्वारा भी संश्लेषित किया जाता है !

दैनिक आवश्यकता: लगभग 2 मिलीग्राम।

विटामिन बी 12 (कोबालिन, एंटीनेमिक)

Cobalamins B12-विटामिन गतिविधि वाले यौगिकों का एक समूह नाम है।

रासायनिक संरचना। विटामिन बी 12 अणु का मध्य भाग एक चक्रीय कोरिन प्रणाली है, जो संरचना में पोर्फिरिन जैसा दिखता है (वे उनसे भिन्न होते हैं कि दो पायरोल के छल्ले एक दूसरे के साथ कसकर संघनित होते हैं, और मेथिलिन पुल से जुड़े नहीं होते हैं)। कोरिन रिंग के तल के नीचे, जिसके केंद्र में Co होता है, कोबाल्ट से जुड़ा 5-डीऑक्सीडेनोसिन का अवशेष होता है।

एविटामिनोसिस और हाइपोविटामिनोसिस। विटामिन बी 12 की कमी से घातक रक्ताल्पता का विकास होता है, टीएसएनएस गतिविधि में व्यवधान और गैस्ट्रिक रस की अम्लता में तेज कमी होती है।

छोटी आंत में विटामिन बी 13 के अवशोषण की सक्रिय प्रक्रिया के लिए, कैसल के आंतरिक कारक (एक विशेष प्रोटीन - गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन) के गैस्ट्रिक रस में उपस्थिति है, जो विशेष रूप से विटामिन बी 12 को एक विशेष जटिल परिसर में बांधता है और अवशोषित होता है इस रूप में आंत में।

जैविक भूमिका। एंजाइम सिस्टम की पहचान की गई है, जिसमें प्रोस्थेटिक समूह के रूप में कोबालोमाइड कोएंजाइम शामिल हैं।

रासायनिक प्रतिक्रियाएं जिनमें विटामिन बी 12 एक कोएंजाइम के रूप में भाग लेता है, पारंपरिक रूप से दो समूहों में विभाजित होते हैं। पहले समूह में ट्रांसमेथाइलेशन प्रतिक्रियाएं शामिल हैं, जिसमें मिथाइलकोबालामिन मिथाइल समूह (मेथियोनीन और एसीटेट के संश्लेषण के लिए प्रतिक्रियाएं) के एक मध्यवर्ती वाहक के रूप में कार्य करता है।

बी 12-कोएंजाइम से जुड़ी प्रतिक्रियाओं का दूसरा समूह आइसोमेराइजेशन प्रतिक्रियाओं में हाइड्रोजन का स्थानांतरण है।

स्रोत: मांस, बीफ जिगर, गुर्दे, मछली, दूध, अंडे। मानव शरीर में विटामिन बी 12 के संचय का मुख्य स्थान यकृत है, जिसमें कई मिलीग्राम तक विटामिन होता है।

विटामिन बी12 एकमात्र विटामिन है जिसका संश्लेषण विशेष रूप से सूक्ष्मजीवों द्वारा किया जाता है।

आंतों के माइक्रोफ्लोरा द्वारा संश्लेषित !

दैनिक आवश्यकता 0.003 मिलीग्राम।

साबुत अनाज वाली गेहूं की रोटी में, अनाज के बीज के खोल में, सोयाबीन, बीन्स, मटर में काफी मात्रा में विटामिन बी 1 पाया जाता है। यीस्ट में इसकी मात्रा अधिक होती है, आलू, गाजर, पत्ता गोभी में कम। पशु मूल के उत्पादों से, जिगर, दुबला सूअर का मांस, गुर्दे, मस्तिष्क, अंडे की जर्दी सबसे अधिक थायमिन में समृद्ध है। थायमिन की दैनिक आवश्यकता 1.1 - 1.5 मिलीग्राम है।

विटामिन बी1, टीपीपी (थायमिन पाइरोफॉस्फेट) के रूप में एंजाइमों का एक अभिन्न अंग है जो कीटो एसिड के प्रत्यक्ष और ऑक्सीडेटिव डिकार्बोजाइलेशन की प्रतिक्रियाओं को उत्प्रेरित करता है।

विटामिन बी 1 और इसके मेटाबोलाइट्स (मुख्य रूप से इसके एसिटिलेटेड व्युत्पन्न, साथ ही थियाज़ोल और पाइरीमिडीन डेरिवेटिव) मूत्र में उत्सर्जित होते हैं, जिसमें विटामिन बी 1 वृक्क नलिकाओं द्वारा स्रावित होता है। विटामिन बी 1 जल्दी से ऊतकों में प्रवेश करता है, मस्तिष्क, हृदय, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों, यकृत और कंकाल की मांसपेशियों में जमा होता है। शरीर में सभी विटामिन का लगभग 50% मांसपेशियों के ऊतकों में पाया जाता है।

जिगर में, विटामिन बी 1 सक्रिय मेटाबोलाइट्स में परिवर्तित हो जाता है - थायमिन ट्राइफॉस्फेट और थायमिन डिपोस्फेट (कोकारबॉक्साइलेज), इस परिवर्तन के लिए एक विशिष्ट एटीपी-निर्भर एंजाइम थायमिन पाइरोफॉस्फोकिनेज और एक निश्चित मात्रा में मैग्नीशियम आयनों की आवश्यकता होती है। मैग्नीशियम की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, विटामिन बी 1 का चयापचय मुश्किल है।

1. पीवीसी के प्रत्यक्ष डीकार्बाक्सिलेशन की प्रतिक्रिया में टीपीपी की भागीदारी।पीवीए को पाइरूवेट डिकार्बोक्सिलेज द्वारा एसिटालडिहाइड बनाने के लिए डीकार्बोक्सिलेट किया जाता है, जिसे अल्कोहल डिहाइड्रोजनेज द्वारा इथेनॉल में बदल दिया जाता है। टीपीपी पाइरूवेट डिकार्बोक्सिलेज के लिए एक आवश्यक सहकारक है। यीस्ट इस एंजाइम से भरपूर होता है।

2. ऑक्सीडेटिव डीकार्बाक्सिलेशन प्रतिक्रियाओं में टीपीपी की भागीदारी।पीवीसी का ऑक्सीडेटिव डिकार्बोजाइलेशन पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज द्वारा उत्प्रेरित होता है। इस प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप, ग्लूकोज के ऑक्सीकरण के दौरान बनने वाला पीवीसी, सेल के मुख्य चयापचय मार्ग में शामिल होता है - क्रेब्स चक्र, जहां इसे ऊर्जा की रिहाई के साथ कार्बन डाइऑक्साइड और पानी में ऑक्सीकृत किया जाता है।

3.TPF-transketolase कोएंजाइम। Transketolase कार्बोहाइड्रेट ऑक्सीकरण के पेंटोस फॉस्फेट मार्ग का एक एंजाइम है। इस मार्ग की शारीरिक भूमिका यह है कि यह NADFH*H+ और राइबोज-5-फॉस्फेट का मुख्य आपूर्तिकर्ता है।

4. विटामिन बी1 एसिटाइलकोलाइन के संश्लेषण में भाग लेता है, पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज प्रतिक्रिया में एसिटाइल-सीओए के निर्माण को उत्प्रेरित करता है, जो कोलीन एसिटिलीकरण का सब्सट्रेट है।

5. एंजाइमी प्रतिक्रियाओं में भाग लेने के अलावा, थायमिन गैर-कोएंजाइमेटिक कार्य भी कर सकता है, जिसके विशिष्ट तंत्र को अभी भी स्पष्ट करने की आवश्यकता है। ऐसा माना जाता है कि थायमिन हेमटोपोइजिस में शामिल है।

भोजन में थायमिन की कमी (हाइपोविटामिनोसिस) पाइरुविक और α-ketoglutaric एसिड के एक महत्वपूर्ण संचय की ओर जाता है, रक्त और शरीर के ऊतकों में थायमिन-निर्भर एंजाइमों की गतिविधि में कमी।

यह प्रयोगात्मक रूप से सिद्ध हो चुका है कि थायमिन की कमी माइटोकॉन्ड्रिया की संरचना और कार्य के उल्लंघन के साथ है।

अतिविटामिनतावर्णित नहीं है। लिए गए विटामिन की अधिकता मूत्र में जल्दी से निकल जाती है और ऊतकों और अंगों में जमा नहीं होती है। ओवरडोज के दुर्लभ लक्षणों में कंपकंपी, दाद, सूजन, घबराहट, दिल की धड़कन और एलर्जी की अभिव्यक्तियां शामिल हो सकती हैं।

3. 2 महीने के बच्चे का लीवर बड़ा हो गया है। ग्लूकोज ऑक्सीडेज विधि द्वारा रक्त शर्करा 3.0 मिमी/ली; मूत्र में पित्त वर्णक, नाइलैंडर का परीक्षण सकारात्मक है; प्रोटीन गायब है। हो रहे परिवर्तनों को स्पष्ट कीजिए।

बच्चा गैलेक्टोसिमिया से पीड़ित है। इस रोग का आधार एंजाइम गैलेक्टोज-1-फॉस्फेट-यूरिडिलट्रांसफेरेज (जीएफटी) की कमी है, जो गैलेक्टोज-1-फॉस्फेट को यूरिडीन डाइफॉस्फोगैलेक्टोज में परिवर्तित करता है और रक्त और ऊतकों में गैलेक्टोज और विषाक्त गैलेक्टोज-1-फॉस्फेट के संचय के लिए होता है। . उम्र के साथ, एंजाइम यूरिडीन फॉस्फेट-गैलेक्टोज पाइरोफॉस्फोराइलेज की गतिविधि में प्रतिपूरक वृद्धि होती है, जो एक साइड रूट से गैलेक्टोज के चयापचय को बढ़ावा देता है। पैथोलॉजिकल परिवर्तन रक्त और ऊतकों में गैलेक्टोज की उच्च सांद्रता से जुड़े थे। गैलेक्टोज भोजन (लैक्टोज) के साथ शरीर में प्रवेश करता है। एचएफटी एंजाइम की अपर्याप्तता के परिणामस्वरूप, गैलेक्टोज और गैलेक्टोज-1-फॉस्फेट रक्त और विभिन्न ऊतकों में जमा हो जाते हैं, वे मूत्र में उत्सर्जित होते हैं, और गैलेक्टिटोल (गैलेक्टोज का व्युत्पन्न) लेंस में जमा हो जाता है। बाद में, एंजाइम फॉस्फोग्लुकोसमुटेज की गतिविधि के निषेध के कारण यकृत, गुर्दे और मस्तिष्क में ग्लूकोज चयापचय का उल्लंघन होता है। रक्त में, ग्लूकोज की मात्रा कम हो जाती है, और अमीनो एसिड (मेथियोनीन, सिस्टीन, आदि) मूत्र में दिखाई देते हैं।
जन्म के बाद यह रोग तब विकसित होता है जब शिशु को दूध पिलाया जाता है, जो लैक्टोज के साथ आता है, जो गैर-चयापचय योग्य गैलेक्टोज का एक स्रोत है। रोग के मुख्य लक्षण हैं: नवजात पीलिया, उल्टी और दस्त, निर्जलीकरण के लिए अग्रणी, मानसिक मंदता का क्रमिक विकास, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा, सामान्य डिस्ट्रोफी, मोतियाबिंद। एक प्रयोगशाला अध्ययन में, मूत्र में गैलेक्टोज और प्रोटीन पाए जाते हैं, एरिथ्रोसाइट्स में गैलेक्टोज-1-फॉस्फेट-यूरिडिलट्रांसफेरेज की गतिविधि में कमी। मस्तिष्कमेरु द्रव और मूत्र में भी गैलेक्टोज की मात्रा में वृद्धि देखी जाती है, और यकृत, मस्तिष्क, गुर्दे प्रभावित होते हैं, मोतियाबिंद, पीलिया, हेपेटोमेगाली और अपच विकसित होते हैं।

बी 1 में सल्फर परमाणु होते हैं, इसलिए इसका नाम थायमिन रखा गया। इसकी रासायनिक संरचना में दो वलय होते हैं - पाइरीमिडीन और थियाज़ोल, जो एक मिथाइलीन बंधन से जुड़े होते हैं। दोनों रिंग सिस्टम को अलग-अलग फॉस्फोराइलेटेड रूपों के रूप में संश्लेषित किया जाता है, फिर एक चतुर्धातुक नाइट्रोजन परमाणु के माध्यम से जोड़ा जाता है।

थायमिन पानी में अत्यधिक घुलनशील है। अम्लीय वातावरण में थायमिन के जलीय घोल जैविक गतिविधि को कम किए बिना उच्च तापमान तक गर्म होने का सामना करते हैं। एक तटस्थ और विशेष रूप से एक क्षारीय वातावरण में, विटामिन बी 1, इसके विपरीत, गर्म होने पर जल्दी से नष्ट हो जाता है। यह भोजन के पाक प्रसंस्करण के दौरान थायमिन के आंशिक या पूर्ण विनाश की व्याख्या करता है, जैसे कि सोडियम बाइकार्बोनेट या अमोनियम कार्बोनेट के साथ आटा पकाना। जब थायमिन का ऑक्सीकरण होता है, तो थायोक्रोमियम बनता है, जो यूवी विकिरण के तहत नीला प्रतिदीप्ति देता है। थायमिन का यह गुण उसके मात्रात्मक निर्धारण पर आधारित है।

विटामिन बी 1 आंतों में आसानी से अवशोषित हो जाता है, लेकिन ऊतकों में जमा नहीं होता है और इसमें विषाक्त गुण नहीं होते हैं। अतिरिक्त आहार थायमिन मूत्र में तेजी से उत्सर्जित होता है। विटामिन बी 1 के अपने सक्रिय रूप में रूपांतरण, थायमिन पाइरोफॉस्फेट (टीपीपी), जिसे थायमिन डिफॉस्फेट (टीडीपी) भी कहा जाता है, में विशिष्ट एटीपी-निर्भर एंजाइम थायमिन पाइरोफॉस्फोकिनेज शामिल होता है, जो मुख्य रूप से यकृत और मस्तिष्क के ऊतकों में पाया जाता है। 32 पी एटीपी लेबल वाले प्रयोगों ने एंजाइम की उपस्थिति में पूरे पाइरोफॉस्फेट समूह को थायमिन में स्थानांतरित कर दिया। टीपीपी में निम्नलिखित संरचना है:

यदि विटामिन बी 1 को टीपीपी के रूप में भोजन के साथ आपूर्ति की जाती है, तो आंतों के पायरोफॉस्फेटेस की कार्रवाई के तहत पाइरोफॉस्फेट समूह को इससे अलग किया जाता है।

थायमिन की अनुपस्थिति या अपर्याप्तता में, एक गंभीर बीमारी विकसित होती है - बेरीबेरी, जो एशिया और इंडोचीन के कई देशों में व्यापक है, जहां चावल मुख्य भोजन है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि विटामिन बी 1 की कमी यूरोपीय देशों में भी होती है, जहां इसे वर्निक के लक्षण के रूप में जाना जाता है, जो स्वयं को एन्सेफैलोपैथी, या वीस सिंड्रोम के रूप में हृदय प्रणाली के एक प्रमुख घाव के रूप में प्रकट होता है। विशिष्ट लक्षण कार्डियोवैस्कुलर और तंत्रिका तंत्र, साथ ही साथ पाचन तंत्र दोनों की गतिविधि के प्राथमिक विकारों से जुड़े होते हैं। वर्तमान में इस बात पर पुनर्विचार किया जा रहा है कि मनुष्यों में बेरीबेरी केवल विटामिन बी 1 की कमी का परिणाम है। यह अधिक संभावना है कि यह रोग एक संयुक्त एविटामिनोसिस या पॉलीविटामिनोसिस है, जिसमें शरीर में राइबोफ्लेविन, पाइरिडोक्सिन, विटामिन पीपी, सी, आदि की भी कमी होती है। प्रायोगिक एविटामिनोसिस बी एल जानवरों और स्वयंसेवकों पर प्राप्त किया गया था। कुछ लक्षणों की प्रबलता के आधार पर, कई नैदानिक ​​प्रकार की अपर्याप्तता को प्रतिष्ठित किया जाता है, विशेष रूप से, बेरीबेरी का पोलीन्यूरिटिक (सूखा) रूप, जिसमें परिधीय तंत्रिका तंत्र में गड़बड़ी सामने आती है। बेरीबेरी के तथाकथित edematous रूप में, हृदय प्रणाली मुख्य रूप से प्रभावित होती है, हालांकि पोलिनेरिटिस भी नोट किया जाता है। अंत में, रोग का एक तीव्र हृदय रूप, जिसे पर्निशियस कहा जाता है, पृथक किया जाता है, जो तीव्र हृदय विफलता के विकास के परिणामस्वरूप मृत्यु की ओर ले जाता है। चिकित्सा पद्धति में क्रिस्टलीय थायमिन की तैयारी की शुरूआत के संबंध में, मृत्यु दर में तेजी से कमी आई है और इस बीमारी के उपचार और रोकथाम के लिए तर्कसंगत तरीके बताए गए हैं।

एविटामिनोसिस बी 1 के शुरुआती लक्षणों में पाचन तंत्र के मोटर और स्रावी कार्यों में गड़बड़ी शामिल है: भूख में कमी, आंत के क्रमाकुंचन (एटोनी) को धीमा करना, साथ ही मानसिक परिवर्तन, जिसमें हाल की घटनाओं के लिए स्मृति हानि शामिल है, मतिभ्रम की प्रवृत्ति; हृदय प्रणाली की गतिविधि में परिवर्तन होते हैं: सांस की तकलीफ, धड़कन, हृदय क्षेत्र में दर्द। बेरीबेरी के आगे विकास के साथ, परिधीय तंत्रिका तंत्र (तंत्रिका अंत और चालन बंडलों में अपक्षयी परिवर्तन) को नुकसान के लक्षण प्रकट होते हैं, संवेदनशीलता विकार, झुनझुनी सनसनी, सुन्नता और नसों के साथ दर्द में व्यक्त किया जाता है। ये घाव निचले और फिर ऊपरी अंगों के संकुचन, शोष और पक्षाघात के साथ समाप्त होते हैं। उसी अवधि में, दिल की विफलता की घटनाएं विकसित होती हैं (दिल के क्षेत्र में लय में वृद्धि, उबाऊ दर्द)। एविटामिनोसिस बी 1 में जैव रासायनिक विकार एक नकारात्मक नाइट्रोजन संतुलन के विकास, मूत्र में अमीनो एसिड और क्रिएटिन के उत्सर्जन में वृद्धि, रक्त और ऊतकों में α-keto एसिड और पेंटोस शर्करा के संचय से प्रकट होते हैं। बेरीबेरी के रोगियों में हृदय की मांसपेशियों और यकृत में थायमिन और टीपीपी की सामग्री सामान्य से 5-6 गुना कम होती है।

जैविक भूमिका।यह प्रयोगात्मक रूप से सिद्ध हो चुका है कि टीपीपी के रूप में विटामिन बी 1 मध्यवर्ती चयापचय में शामिल कम से कम 5 एंजाइमों का एक अभिन्न अंग है। टीपीपी दो जटिल एंजाइम प्रणालियों का हिस्सा है - पाइरूवेट- तथा α - केटोग्लूटारेट डिहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स, उत्प्रेरित ऑक्सीडेटिव डीकार्बाक्सिलेशनपाइरुविक और α-ketoglutaric एसिड। ट्रांसकेटोलेस के हिस्से के रूप में, टीपीपी ग्लाइकोल्डेहाइड रेडिकल के केटोसेकेराइड्स से एल्डोसैकेराइड्स में स्थानांतरण में शामिल है (अध्याय 10 देखें)। टीपीपी है