रोग बास है कि वे कितने समय तक जीवित रहते हैं। स्वाद, दृष्टि, स्पर्श, स्पर्श और श्रवण। मांसपेशियों में ऐंठन और ऐंठन

1869 में, फ्रांसीसी मनोचिकित्सक चारकोट ने एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस जैसी बीमारी का सटीक वर्णन किया।

क्या है यह रोग

इस बीमारी के विकास के साथ, तंत्रिका तंत्र के मुख्य मार्ग के परिधीय और केंद्रीय न्यूरॉन्स का अध: पतन होता है। इस मामले में, कुछ तत्वों को ग्लिया द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। पिरामिड बंडल आमतौर पर पार्श्व स्तंभों में बहुत अधिक प्रभावित होता है। इसलिए विशेषण - पार्श्व। परिधीय न्यूरॉन के लिए, यह पूर्वकाल सींगों के क्षेत्र में बहुत अधिक प्रभावित होता है। यही कारण है कि रोग एक और विशेषण के साथ है - एमियोट्रोफिक। इसी समय, नाम रोग के नैदानिक ​​​​संकेतों में से एक पर सटीक रूप से जोर देता है - मांसपेशी शोष। एएलएस सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है। यह ध्यान देने योग्य है कि चारकोट ने बीमारी को जो नाम दिया है, वह इसकी सभी विशिष्ट विशेषताओं को दर्शाता है: पार्श्व स्तंभ में स्थित पिरामिड बंडल को नुकसान के लक्षण मांसपेशी शोष के साथ संयुक्त होते हैं।

रोग के लक्षण

आज, कई लोग एएलएस सिंड्रोम जैसी बीमारी के साथ जीने को मजबूर हैं। इस बीमारी के लक्षण बिल्कुल अलग होते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि रोग के व्यावहारिक रूप से कोई सामान्य लक्षण नहीं हैं। एएलएस व्यक्तिगत रूप से विकसित होता है। प्रारंभिक चरण में, कुछ संकेत हैं जो आपको इस बीमारी के विकास को निर्धारित करने की अनुमति देते हैं।

1. आंदोलन विकार। रोगी बहुत बार ठोकर खाना शुरू कर देता है, चीजों को गिरा देता है और कमजोर होने के साथ-साथ आंशिक मांसपेशी शोष के परिणामस्वरूप गिर जाता है। कुछ मामलों में, कोमल ऊतक बस सुन्न हो जाते हैं।
2. मांसपेशियों में ऐंठन। सबसे अधिक बार, यह घटना बछड़ा क्षेत्र में होती है।
3. आकर्षण मामूली है। अक्सर इस घटना को "हंसबंप्स" के रूप में वर्णित किया जाता है। आमतौर पर हथेलियों पर आकर्षण दिखाई देता है।
4. पैरों और बाहों के मांसपेशियों के ऊतकों का आंशिक ध्यान देने योग्य शोष। विशेष रूप से अक्सर ऐसी प्रक्रियाएं कंधे की कमर के क्षेत्र में शुरू होती हैं: कॉलरबोन, कंधे के ब्लेड और कंधे।

एएलएस प्रत्येक व्यक्ति के लिए अलग तरह से विकसित होता है। प्रारंभिक अवस्था में इस रोग का निदान करना बहुत कठिन होता है। यदि किसी व्यक्ति में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के कुछ लक्षण हैं, लेकिन निदान की पुष्टि नहीं हुई है, तो रोगी पूरी तरह से अलग बीमारी से पीड़ित हो सकता है।

एएलएस . के अन्य लक्षण

एएलएस सिंड्रोम प्रगतिशील विकास की विशेषता है। दूसरे शब्दों में, ऊपर सूचीबद्ध मांसपेशियों के ऊतकों का शोष और कमजोर होना ही बढ़ता है। यदि किसी व्यक्ति को बटन बन्धन में कठिनाई होती है, तो समय के साथ वह इसे बिल्कुल भी नहीं कर पाएगा। यह अन्य कौशल पर भी लागू होता है।

धीरे-धीरे, रोगी चलने की क्षमता खो देता है। सबसे पहले, उसे एक नियमित वॉकर की आवश्यकता हो सकती है, और भविष्य में - एक व्हीलचेयर। इसके अलावा, कमजोर मांसपेशियां रोगी के सिर को वांछित स्थिति में सहारा नहीं दे पाएंगी। वह हमेशा अपने सीने से लगेगी। यदि रोग पूरे शरीर की मांसपेशियों को कवर करता है, तो व्यक्ति व्यावहारिक रूप से बिस्तर से बाहर नहीं निकल पाएगा, लंबे समय तक बैठने की स्थिति में रहेगा, और अगल-बगल से लुढ़केगा भी।

वाणी के मामले में भी परेशानी होगी। रोगी धीरे-धीरे एएलएस सिंड्रोम विकसित करता है। इस बीमारी के लक्षण पूरी तरह से अलग हो सकते हैं। प्रारंभिक अवस्था में, रोगी "नाक में" बोलना शुरू कर देता है। उनका भाषण कम और स्पष्ट होता जाता है। नतीजतन, यह पूरी तरह से गायब हो सकता है। हालांकि कई मरीज अपने जीवन के अंत तक बोलने की क्षमता बनाए रखते हैं।

अन्य कठिनाइयाँ

यदि निदान किया जाता है, और रोग एएलएस सिंड्रोम है, तो रोगी के रिश्तेदारों को बड़ी कठिनाइयों के लिए तैयार रहना चाहिए। इस तथ्य के अलावा कि एक व्यक्ति लगभग पूरी तरह से हिलने-डुलने की क्षमता खो देता है, उसे भोजन की समस्या भी होने लगती है। कुछ मामलों में, बढ़ी हुई लार शुरू हो सकती है। यह घटना भी कई असुविधाओं का कारण बनती है और बहुत खतरनाक हो सकती है। आखिरकार, भोजन करते समय रोगी बड़ी मात्रा में लार निगल सकता है। कुछ बिंदु पर, आंत्र पोषण की आवश्यकता हो सकती है।

धीरे-धीरे, श्वसन तंत्र के काम से जुड़े विभिन्न विकार होते हैं। इससे श्वसन विफलता हो सकती है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ऐसे रोग कई समस्याएं लाते हैं। कई बार मरीजों को दम घुटने का भी अनुभव होता है। बहुत बार, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले लोग बुरे सपने से पीड़ित होते हैं। ऐसे मामले होते हैं, जब ऑक्सीजन की कमी के कारण, रोगी को मतिभ्रम होने लगता है, साथ ही साथ भटकाव की भावना भी होती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस क्यों होता है?

कई चिकित्सक इस बीमारी को एक अपक्षयी प्रक्रिया के रूप में देखते हैं। हालांकि, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के सही कारण अभी भी अज्ञात हैं। कुछ विशेषज्ञों का मानना ​​है कि यह रोग एक संक्रमण है जो एक फिल्टर वायरस के कारण होता है। एएलएस सिंड्रोम एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है जो लगभग 50 वर्ष की आयु में किसी व्यक्ति में विकसित होना शुरू हो जाती है।

काफी अनुभव वाले डॉक्टरों के लिए, वे कार्बनिक सब कुछ फैलाने और व्यवस्थित में विभाजित करने के लिए उपयोग किए जाते हैं। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए, यहां केवल मोटर मार्ग प्रभावित होते हैं, लेकिन संवेदनशील मार्ग पूरी तरह से सामान्य रहते हैं। हिस्टोपैथोलॉजिकल अध्ययनों के परिणामस्वरूप, प्रणालीगत घावों के पिछले विचार में कुछ सुधार किए गए थे।

तो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की एक विशेष विकृति के विकास की क्या व्याख्या हो सकती है? जाहिर है, एक निश्चित बीमारी के साथ, प्रणालीगतता कई कारकों पर निर्भर करती है।

1. एक निश्चित तंत्रिका गठन के साथ एक विष या वायरस की विशेष समानता। और यह काफी संभव है। आखिरकार, विषाक्त पदार्थों में पूरी तरह से अलग रासायनिक विशेषताएं होती हैं। इसके अलावा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र इस संबंध में सजातीय से बहुत दूर है। शायद यह एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का कारण है?
2. इसके अलावा, कुछ क्षेत्रों में रक्त की आपूर्ति की बारीकियों के परिणामस्वरूप रोग हो सकता है।
3. इसका कारण स्पाइनल कैनाल में लिम्फ सर्कुलेशन और सेंट्रल नर्वस सिस्टम में लिकर सर्कुलेशन की ख़ासियत हो सकता है।

तो, ऐसा क्यों होता है यह अभी भी अज्ञात है। और दुनिया भर के वैज्ञानिक केवल अनुमान लगा रहे हैं।

रोग का निदान

ज्यादातर मामलों में, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान कुछ कठिनाइयों का कारण बनता है। आखिरकार, रोग मस्तिष्कमेरु द्रव, एटियलजि, न्यूरोसाइफिलिटिक की उपस्थिति, सबसे अधिक बार प्यूपिलरी लक्षणों में परिवर्तन से प्रतिष्ठित है। एएलएस सिंड्रोम का निदान कई कारणों से मुश्किल है।

1. यह काफी दुर्लभ बीमारी है।
2. प्रत्येक व्यक्ति की बीमारी अलग तरह से हमला करती है। इस मामले में, इतने सारे सामान्य लक्षण नहीं हैं।
3. एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के शुरुआती लक्षण हल्के हो सकते हैं, जैसे कि थोड़ा खींचा हुआ भाषण, हाथों में अकड़न और अनाड़ीपन। इस मामले में, सूचीबद्ध लक्षण अन्य बीमारियों का परिणाम हो सकते हैं।

हालांकि, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान करते समय, यह याद रखना चाहिए कि मोटर संरचनाओं को चयनात्मक क्षति के साथ कई बीमारियां होती हैं। एएलएस सिंड्रोम के साथ, रोगी को गर्दन के क्षेत्र में दर्द का अनुभव हो सकता है, साथ ही मस्तिष्कमेरु द्रव का प्रोटीन-सेल पृथक्करण, मायलोग्राम पर एक ब्लॉक और संवेदनशीलता का नुकसान हो सकता है।

यदि डॉक्टर को संदेह है, तो उसे रोगी को एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास रेफर करना चाहिए। और उसके बाद ही नैदानिक ​​अध्ययनों की एक श्रृंखला से गुजरना आवश्यक हो सकता है।

एएलएस उपचार

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एएलएस सिंड्रोम एक लाइलाज बीमारी है। इसलिए, दुनिया में अभी भी इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, ऐसे कई उपाय हैं जो आपको लक्षणों को खत्म करने की अनुमति देते हैं। उदाहरण के लिए, यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में, दवा "रिलुज़ोल" का उपयोग किया जाता है। यह पहली और एकमात्र दवा है जिसे मंजूरी मिली है। हालांकि, हमारे देश में अभी तक इस दवा का रजिस्ट्रेशन नहीं हुआ है। डॉक्टर आधिकारिक तौर पर इसकी सिफारिश नहीं कर सकते। यह ध्यान देने योग्य है कि यह उपाय रोग से राहत नहीं देता है। हालांकि, यह वह है जो एएलएस सिंड्रोम वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करता है। यह दवा गोलियों में उपलब्ध है। इसे दिन में कई बार लें। कृपया उपयोग करने से पहले पत्रक को ध्यान से पढ़ें।

रिलुज़ोल कैसे काम करता है

जब एक तंत्रिका आवेग संचरित होता है, तो ग्लूटामेट निकलता है। यह पदार्थ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक रासायनिक मध्यस्थ है। दवा "रिलुज़ोल" आपको ग्लूटामेट की मात्रा को कम करने की अनुमति देती है। अध्ययनों से पता चला है कि इस पदार्थ की अधिकता से रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के न्यूरॉन्स को नुकसान हो सकता है।

दवा के नैदानिक ​​परीक्षणों से पता चला है कि जो रोगी रिलुज़ोल लेते हैं वे दूसरों की तुलना में अधिक समय तक जीवित रहते हैं। उसी समय, उनकी जीवन प्रत्याशा में लगभग 3 महीने की वृद्धि हुई (प्लेसीबो लेने वालों की तुलना में)।

रोग के लिए एंटीऑक्सीडेंट

चूंकि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के कारण अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं, इसलिए इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है। वैज्ञानिकों का मानना ​​​​है कि एएलएस वाले लोग मुक्त कणों के नकारात्मक प्रभावों के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। हाल ही में, विशेष अध्ययन किए जाने लगे हैं, जिनका उद्देश्य एंटीऑक्सिडेंट युक्त पूरक आहार लेने के परिणामस्वरूप शरीर पर पड़ने वाले सभी लाभकारी प्रभावों की पहचान करना है। इन दवाओं का उपयोग करने से पहले, आपको एक विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता है।

एंटीऑक्सिडेंट पोषक तत्वों का एक अलग वर्ग है जो मानव शरीर को मुक्त कणों से सभी प्रकार के नुकसान को रोकने में मदद करता है। हालांकि, कुछ पूरक जो पहले ही नैदानिक ​​परीक्षण पास कर चुके हैं, अफसोस, अपेक्षित सकारात्मक प्रभाव नहीं दिया। दुर्भाग्य से, कुछ बीमारियों को ठीक नहीं किया जा सकता है। उतना जितना आप चाहे।

सहवर्ती चिकित्सा

सहवर्ती चिकित्सा एएलएस सिंड्रोम वाले लोगों के लिए जीवन को बहुत आसान बना सकती है। इस बीमारी का इलाज काफी लंबी प्रक्रिया है। इसलिए, न केवल अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना महत्वपूर्ण है, बल्कि साथ के लक्षण भी हैं। विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि पूर्ण विश्राम आपको डर को भूलने और चिंता को कम से कम कुछ समय के लिए दूर करने की अनुमति देता है।

रोगी की मांसपेशियों को आराम देने के लिए, आप रिफ्लेक्सोलॉजी, अरोमाथेरेपी और मालिश का उपयोग कर सकते हैं। ये प्रक्रियाएं लसीका और रक्त के संचलन को सामान्य करती हैं, और आपको दर्द से छुटकारा पाने की भी अनुमति देती हैं। दरअसल, उनके कार्यान्वयन के दौरान अंतर्जात दर्द निवारक और एंडोर्फिन की उत्तेजना होती है। हालांकि, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्रत्येक उल्लंघन के लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। इसलिए, प्रक्रियाओं का एक कोर्स शुरू करने से पहले, आपको विशेषज्ञों द्वारा जांच की जानी चाहिए।

आखिरकार

आज कई लाइलाज बीमारियां हैं। यही एएलएस सिंड्रोम के बारे में है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले मरीजों की तस्वीरें बस चौंकाने वाली हैं। इन लोगों ने बहुत कुछ सहा है, लेकिन सब कुछ होते हुए भी जीते हैं। बेशक, बीमारी से पूरी तरह छुटकारा पाना असंभव है, लेकिन कुछ लक्षणों को खत्म करने के कई तरीके हैं। याद रखने वाली मुख्य बात यह है कि एएलएस सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति को सहायता और निरंतर पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है। यदि आपके पास आवश्यक कौशल नहीं है, तो आप संकीर्ण विशेषज्ञों और फिजियोथेरेपिस्ट की मदद ले सकते हैं।

100 से अधिक वर्षों के अध्ययन के बावजूद, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक घातक बीमारी बनी हुई है। ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स को चयनात्मक क्षति के साथ रोग को लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है, जो एमियोट्रॉफी, पक्षाघात और स्पास्टिसिटी के विकास की ओर जाता है। अब तक, एटियलजि और रोगजनन के मुद्दे अस्पष्ट हैं, और इसलिए, इस बीमारी के निदान और उपचार के लिए विशिष्ट तरीके विकसित नहीं किए गए हैं। कई लेखकों ने युवा लोगों (40 वर्ष तक) में बीमारी की घटनाओं में वृद्धि देखी।

आईसीडी -10 G12.2 मोटर न्यूरॉन रोग

महामारी विज्ञान

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य 40 - 60 साल की उम्र में डेब्यू. शुरुआत की औसत आयु 56 वर्ष थी। एएलएस वयस्कों की बीमारी है, और 16 वर्ष से कम आयु के व्यक्तियों में नहीं देखा जाता है। पुरुष थोड़े अधिक प्रभावित होते हैं(पुरुष-महिला अनुपात 1.6-3.0:1)।

ए एल एस है छिटपुट रोगऔर प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1.5 - 5 मामलों की आवृत्ति के साथ होता है।
पर एएलएस के 90% मामले छिटपुट होते हैं, और में 10% - पारिवारिक या वंशानुगत चरित्रसाथ ही ऑटोसोमल डोमिनेंट(ज्यादातर) और ओटोसोमल रेसेसिवविरासत के प्रकार। पारिवारिक और छिटपुट एएलएस की नैदानिक ​​और रोग संबंधी विशेषताएं लगभग समान हैं।

वर्तमान में उम्र एक प्रमुख जोखिम कारक हैएएलएस के साथ, जिसकी पुष्टि 55 वर्षों के बाद होने वाली घटनाओं में वृद्धि से होती है, और इस आयु वर्ग में अब पुरुषों और महिलाओं के बीच कोई अंतर नहीं है। उम्र के साथ एएलएस के महत्वपूर्ण जुड़ाव के बावजूद, उम्र बढ़ना रोग प्रक्रिया के विकास में केवल एक पूर्वगामी कारक है। विभिन्न आयु समूहों और एक ही उम्र के लोगों में रोग की परिवर्तनशीलता कुछ जोखिम कारकों के अस्तित्व का सुझाव देती है: कमी, या इसके विपरीत, कुछ न्यूरोप्रोटेक्टिव कारकों की उपस्थिति, जिसमें वर्तमान में शामिल हैं: न्यूरोस्टेरॉइड्स या सेक्स हार्मोन; न्यूरोट्रॉफिक कारक; एंटीऑक्सीडेंट।

कुछ शोधकर्ता युवा महिलाओं में रोग के एक विशेष रूप से अनुकूल पाठ्यक्रम पर ध्यान देते हैं, जो एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रोगजनन में सेक्स हार्मोन, विशेष रूप से एस्ट्राडियोल और प्रोजेस्टिन की निस्संदेह भूमिका की पुष्टि करता है। इसकी पुष्टि की जाती है: 55 वर्ष से कम आयु के पुरुषों में एएलएस की एक उच्च घटना (उसी समय, उनमें महिलाओं की तुलना में बीमारी की शुरुआत और तेजी से प्रगति होती है); रजोनिवृत्ति की शुरुआत के साथ, महिलाएं पुरुषों की तरह अक्सर बीमार हो जाती हैं; गर्भावस्था के दौरान एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के पृथक मामले। आज तक, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगियों की हार्मोनल स्थिति के अध्ययन पर एकल कार्य हैं, और युवा रोगियों में हार्मोन सांद्रता निर्धारित करने के लिए समर्पित एक भी काम नहीं है।

एटियलजि

रोग का एटियलजि स्पष्ट नहीं है। वायरस, प्रतिरक्षाविज्ञानी और चयापचय संबंधी विकारों की भूमिका पर चर्चा की गई है।

जीन में उत्परिवर्तन की भूमिका को ALS . के पारिवारिक रूप के विकास में दिखाया गया है सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज-1(Cu/Zn-superoxide dismutase, SOD1), गुणसूत्र 21q22-1, गुणसूत्र 2q33-q35 से जुड़े ALS का भी पता लगाया गया।

क्लासिक एएलएस से नैदानिक ​​​​रूप से अप्रभेद्य सिंड्रोम का परिणाम हो सकता है:
संरचनात्मक घाव:
पैरासिजिटल ट्यूमर
फोरामेन मैग्नम ट्यूमर
ग्रीवा रीढ़ की स्पोंडिलोसिस
अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम
हाइड्रोमाइलिया
रीढ़ की हड्डी की धमनीविस्फार विसंगति
संक्रमण:
जीवाणु - टिटनेस, लाइम रोग
वायरल - पोलियोमाइलाइटिस, दाद
रेट्रोवायरल मायलोपैथी
नशा, शारीरिक एजेंट:
विषाक्त पदार्थ - सीसा, एल्यूमीनियम, अन्य धातु।
दवाएं - स्ट्राइकिन, फ़िनाइटोइन
विद्युत का झटका
एक्स-रे
इम्यूनोलॉजिकल तंत्र:
प्लास्मोसाइट डिस्क्रेसिया
ऑटोइम्यून पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी
पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रियाएं:
पैराकार्सिनोमेटस
पैरालिम्फोमैटस
चयापचयी विकार:
हाइपोग्लाइसीमिया
अतिपरजीविता
थायरोटोक्सीकोसिस
फोलेट की कमी,
विटामिन बी12, ई
कुअवशोषण
वंशानुगत जैव रासायनिक विकार:
एण्ड्रोजन रिसेप्टर दोष - कैनेडी रोग
हेक्सोसामिनिडेस की कमी
a-ग्लूकोसिडेज़ की कमी - पोम्पे रोग
hyperlipidemia
हाइपरग्लाइसीनुरिया
मिथाइलक्रोटोनीलग्लाइसीनुरिया

ये सभी स्थितियां एएलएस में देखे गए लक्षणों का कारण बन सकती हैं और विभेदक निदान में विचार किया जाना चाहिए।

रोगजनन

आज तक, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रोगजनन की कोई आम तौर पर स्वीकृत परिकल्पना नहीं है। आधुनिक विचारों के अनुसारएएलएस का विकास वंशानुगत और बहिर्जात उत्तेजक कारकों की परस्पर क्रिया के कारण होता है। न्यूरॉन्स में कई पैथोलॉजिकल परिवर्तन एक बहुभिन्नरूपी एटियलॉजिकल कारक की धारणा को जन्म देते हैं।

मोटर न्यूरॉन रोग में सेलुलर स्तर पर विकार व्यापक हैं और इसमें शामिल हैं:
साइटोस्केलेटन में परिवर्तन: न्यूरोफिलामेंट्स का संरचनात्मक अव्यवस्था, जो बिगड़ा हुआ अक्षीय परिवहन की ओर जाता है
माइटोकॉन्ड्रियल तंत्र के कामकाज को प्रभावित करने वाले इंट्रासेल्युलर प्रोटीन समुच्चय का विषाक्त प्रभाव और साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन के द्वितीयक संयोजन में व्यवधान
माइक्रोग्लियल सक्रियण और मुक्त कण और ग्लूटामेट चयापचय में परिवर्तन।

आम तौर पर, SOD-1 IL-1b-परिवर्तित एंजाइम को रोकता है। उत्तरार्द्ध की कार्रवाई के तहत, IL-1b बनता है, जो अपने झिल्ली रिसेप्टर से बंध कर न्यूरॉन्स की मृत्यु की शुरुआत करता है। दोषपूर्ण SOD-1 जीन का उत्पाद IL-1b-परिवर्तित एंजाइम को बाधित करने में सक्षम नहीं है, जिसके परिणामस्वरूप IL-b तंत्रिका तंत्र के विभिन्न स्तरों पर मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु को प्रेरित करता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रोगजनन पर आधुनिक विचारों में शामिल हैं:इस विकृति के विकास में ऑक्सीडेटिव तनाव की महान भूमिका की समझ।

कल्पितकि हाइड्रोजन पेरोक्साइड अनुरूपित SOD1 अणु के लिए एक असामान्य सब्सट्रेट के रूप में काम कर सकता है। नतीजतन, पेरोक्सीडेंट प्रतिक्रियाओं में वृद्धि होती है और जहरीले हाइड्रॉक्सिल रेडिकल्स के उत्पादन में वृद्धि होती है। एएलएस के रोगजनन में ऑक्सीडेटिव तनाव की महत्वपूर्ण भूमिका की पुष्टि जैव रासायनिक अध्ययनों से होती है, जिसमें कई एंटीऑक्सिडेंट रक्षा प्रणालियों की कमी, माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन, ग्लूटाथियोन के डिस्मेटाबोलिज्म, ग्लूटामेट एक्साइटोटॉक्सिन और ग्लूटामेट परिवहन के तंत्र की कमी के रोगियों में उपस्थिति का पता चला है। यह संभव है कि प्रोटीन लक्ष्य (SOD1, न्यूरोफिलामेंट प्रोटीन, अल्फा-सिन्यूक्लिन, आदि) को ऑक्सीडेटिव क्षति उनके संयुक्त एकत्रीकरण को सुविधाजनक और तेज कर सकती है, साइटोप्लाज्मिक समावेशन का निर्माण, जो आगे पैथोकेमिकल ऑक्सीडेटिव प्रतिक्रियाओं के लिए एक सब्सट्रेट के रूप में काम करता है।

वर्गीकरण

विभिन्न मांसपेशी समूहों के घाव के प्रमुख स्थानीयकरण के अनुसार, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:
गर्भाशय ग्रीवा थोरैसिक रूप(50% मामले)
बल्ब फॉर्म(25% मामले)
लुंबोसैक्रल आकार(20 - 25% मामलों में)
उच्च (मस्तिष्क) रूप(1 – 2%)

एएलएस-प्लस सिंड्रोम को एएलएस के एक अलग प्रकार के रूप में प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसमें शामिल हैं:
एएलएस फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से जुड़ा हुआ है। यह अक्सर पारिवारिक होता है और 5-10% मामलों के लिए जिम्मेदार होता है।
एएलएस, ललाट मनोभ्रंश और पार्किंसनिज़्म के साथ संयुक्त, और 17 वें गुणसूत्र के उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है।

एएलएस का उत्तरी अमेरिकी वर्गीकरण (हडसन ए.जे. 1990)
छिटपुट एएलएस
1. क्लासिक एएलएस
पदार्पण:
कंदाकार
ग्रीवा
छाती
काठ का
बिखरा हुआ
श्वसन
2. प्रगतिशील बल्बर पाल्सी
3. प्रोग्रेसिव मस्कुलर एट्रोफी
4. प्राथमिक पार्श्व काठिन्य
परिवार एएलएस
1. ऑटोसोमल प्रमुख

कोई SOD-1 उत्परिवर्तन नहीं (अन्य जीनों के उत्परिवर्तन, कोई ज्ञात आनुवंशिक दोष नहीं)
2. ऑटोसोमल रिसेसिव
SOD-1 उत्परिवर्तन के साथ जुड़े
अन्य रूप (कुल 10 लिंकेज लोकी ज्ञात हैं)
3. पश्चिमी प्रशांत एएलएस-पार्किंसोनिज्म-डिमेंशिया कॉम्प्लेक्स

ए एल एस वर्गीकरण ओ.ए. होंडकारियाना (1978)
एएलएस के रूप:
कंदाकार
सर्वाइकोथोरैसिक
लुंबोसैक्रल
प्राथमिक सामान्यीकृत
उच्च
विकल्प:
मिश्रित (क्लासिक)- सीएमएन और पीएमएन का एक समान घाव
खंडीय-परमाणु- प्रीमेप्टिव पीएमएन घाव
पिरामिडल (एएलएस का उच्च रूप)- सीएमएन का प्रकल्पित घाव

pathomorphology

पैथोलॉजिकल परीक्षा से पता चलता है:
पूर्वकाल मोटर जड़ों और रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं का चयनात्मक शोष, सबसे स्पष्ट परिवर्तन ग्रीवा और काठ के खंडों में होते हैं
पश्च संवेदी जड़ें सामान्य रहती हैं
रीढ़ की हड्डी के पार्श्व कॉर्टिकोस्पाइनल ट्रैक्ट्स के तंत्रिका तंतुओं में, विघटन, असमान सूजन देखी जाती है, इसके बाद अक्षीय सिलेंडरों का विघटन और मृत्यु होती है, जो आमतौर पर परिधीय नसों तक फैली होती है।
कुछ मामलों में, बड़े मस्तिष्क के प्रीसेरेब्रल गाइरस के शोष का उल्लेख किया जाता है, कभी-कभी शोष कपाल नसों के VIII, X और XII जोड़े को पकड़ लेता है, सबसे स्पष्ट परिवर्तन हाइपोग्लोसल तंत्रिका के नाभिक में होते हैं।
शोष या मोटर न्यूरॉन्स की अनुपस्थिति, सूजन के संकेतों के बिना मध्यम ग्लियोसिस के साथ
मोटर कॉर्टेक्स की विशाल पिरामिड कोशिकाओं (बेट्ज़ कोशिकाओं) की हानि
रीढ़ की हड्डी के पार्श्व पिरामिड पथ का अध: पतन
मांसपेशी फाइबर समूहों का शोष (मोटर इकाइयों के भाग के रूप में)

क्लिनिक

रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ:
बाहर की भुजाओं में कमजोरी, ठीक उंगलियों के हिलने-डुलने के साथ अकड़न, हाथों में वजन कम होना और आकर्षण (मांसपेशियों में मरोड़)
कम आम तौर पर, रोग समीपस्थ बाहों और कंधे की कमर में कमजोरी के साथ शुरू होता है, निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस के संयोजन में पैरों की मांसपेशियों में शोष
बल्बर विकारों के साथ रोग की शुरुआत भी संभव है - डिसरथ्रिया और डिस्पैगिया (25% मामलों में)
ऐंठन (दर्दनाक संकुचन, मांसपेशियों में ऐंठन), जिसे अक्सर सामान्यीकृत किया जाता है, एएलएस वाले लगभग सभी रोगियों में होता है, और अक्सर रोग का पहला संकेत होता है।

एएलएस की विशेषता नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ
एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को निचले मोटर न्यूरॉन (परिधीय) के संयुक्त घाव और ऊपरी मोटर न्यूरॉन (पाइटामाइड मार्ग और / या मस्तिष्क के मोटर कॉर्टेक्स के पिरामिड कोशिकाओं) के घाव की विशेषता है।
निचले मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेत:
मांसपेशियों में कमजोरी (पैरेसिस)
हाइपोरेफ्लेक्सिया (प्रतिवर्त में कमी)
पेशीय शोष
आकर्षण (मांसपेशियों के तंतुओं के बंडलों के सहज, तेज, गैर-लयबद्ध संकुचन)
ऊपरी मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेत:
मांसपेशियों की कमजोरी (पैरेसिस)।
लोच (मांसपेशियों की टोन में वृद्धि)
हाइपररिफ्लेक्सिया (बढ़ी हुई सजगता)
पैथोलॉजिकल पैर और हाथ के संकेत

ज्यादातर मामलों में एएलएस के लिए लक्षणों की विषमता.

एट्रोफाइड या यहां तक ​​कि बाहरी रूप से बरकरार मांसपेशियों में, fasciculations(मांसपेशियों में मरोड़), जो एक स्थानीय मांसपेशी समूह में हो सकता है या व्यापक हो सकता है।

एक विशिष्ट मामले में, रोग की शुरुआत तब की मांसपेशियों के वजन घटाने के साथ होती हैजोड़ की कमजोरी (जोड़) और अंगूठे के विरोध के विकास के साथ हाथों में से एक, (आमतौर पर विषम रूप से), जिससे अंगूठे और तर्जनी को पकड़ना मुश्किल हो जाता है और हाथ की मांसपेशियों में बिगड़ा हुआ ठीक मोटर नियंत्रण होता है। छोटी वस्तुओं को उठाते समय, बटन लगाते समय, लिखते समय रोगी को कठिनाई महसूस होती है।

फिर, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, प्रकोष्ठ की मांसपेशियां प्रक्रिया में शामिल होती हैं, और हाथ एक "पंजे वाले पंजे" का रूप धारण कर लेता है। कुछ महीने बाद, दूसरे हाथ का एक समान घाव विकसित होता है। शोष, धीरे-धीरे फैल रहा है, कंधे और कंधे की कमर की मांसपेशियों को पकड़ लेता है।

उसी समय या बाद मेंबल्ब की मांसपेशियों को नुकसान अक्सर विकसित होता है: जीभ का आकर्षण और शोष, नरम तालू का पैरेसिस, स्वरयंत्र और ग्रसनी की मांसपेशियों का शोष, जो डिसरथ्रिया (भाषण विकार), डिस्पैगिया (निगलने के विकार) के रूप में प्रकट होता है। लार

मिमिक और मैस्टिकरी मांसपेशियां आमतौर पर अन्य मांसपेशी समूहों की तुलना में बाद में प्रभावित होती हैं।. जैसे-जैसे बीमारी विकसित होती है, जीभ को बाहर निकालना, गालों को फुलाना और होठों को एक ट्यूब में फैलाना असंभव हो जाता है।

कभी-कभी सिर के विस्तारकों की कमजोरी विकसित हो जाती हैजिससे रोगी अपना सिर सीधा नहीं रख पाता है।

डायाफ्राम की प्रक्रिया में शामिल होने परविरोधाभासी श्वास मनाया जाता है (प्रेरणा पर, पेट डूब जाता है, साँस छोड़ने पर यह बाहर निकल जाता है)।

पैर आमतौर पर शोष पहलेपूर्वकाल और पार्श्व मांसपेशी समूह, जो एक "फांसी पैर" और एक स्टेपपेज-प्रकार की चाल द्वारा प्रकट होता है (रोगी अपने पैर को ऊंचा उठाता है और इसे आगे फेंकता है, इसे तेजी से कम करता है)।

!!! विशेष रूप से, मांसपेशी शोष चयनात्मक है।
हाथों पर शोष देखा जाता है:
तेनार
हाइपोथेनार
अंतःस्रावी मांसपेशियां
डेल्टॉइड मांसपेशियां
पैरों में शामिल मांसपेशियांपैर का पृष्ठीय फ्लेक्सन करना।
बल्ब की मांसपेशियों मेंजीभ और कोमल तालू की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं।

पिरामिडल सिंड्रोमविकसित होता है, एक नियम के रूप में, एएलएस के प्रारंभिक चरण में और कण्डरा सजगता के पुनरुद्धार द्वारा प्रकट होता है। इसके बाद, निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस अक्सर विकसित होते हैं। हाथों में, रिफ्लेक्सिस में वृद्धि को मांसपेशी शोष के साथ जोड़ा जाता है, अर्थात। केंद्रीय (पिरामिडल) पथ और परिधीय मोटर न्यूरॉन का एक संयुक्त, एक साथ घाव है, जो एएलएस की विशेषता है। प्रक्रिया की प्रगति के रूप में सतही उदर सजगता गायब हो जाती है। बाबिन्स्की का लक्षण (एकमात्र की धराशायी जलन के साथ, बड़ा पैर का अंगूठा झुक जाता है, अन्य उंगलियां पंखे के आकार की विचलन और अनबेंड) रोग के आधे मामलों में देखी जाती हैं।

संवेदी गड़बड़ी हो सकती है. 10% रोगियों में, हाथ और पैर के बाहर के हिस्सों में पेरेस्टेसिया मनाया जाता है। दर्द, कभी-कभी गंभीर, आमतौर पर रात में, जोड़ों की जकड़न, लंबे समय तक गतिहीनता, उच्च लोच के कारण ऐंठन, ऐंठन (दर्दनाक मांसपेशियों में ऐंठन), अवसाद के साथ जुड़ा हो सकता है। संवेदनशीलता का नुकसान विशिष्ट नहीं है।

ओकुलोमोटर विकारविशेषता नहीं हैं और रोग के अंतिम चरणों में होते हैं।

!!! पैल्विक अंगों की शिथिलता विशिष्ट नहीं है, लेकिन उन्नत चरणों में, मूत्र प्रतिधारण या असंयम हो सकता है।

मध्यम संज्ञानात्मक हानि(स्मृति और मानसिक प्रदर्शन में कमी) आधे रोगियों में प्रकट होते हैं। 5% रोगियों में ललाट प्रकार का मनोभ्रंश विकसित होता है, जिसे पार्किंसंस सिंड्रोम के साथ जोड़ा जा सकता है।

!!! एएलएस की एक विशेषता लकवाग्रस्त अपाहिज रोगियों में भी बेडसोर्स की अनुपस्थिति है।

रोग के मुख्य रूपों का क्लिनिक
गर्भाशय ग्रीवा थोरैसिक रूप(50% मामले):
बाहों के एट्रोफिक और स्पास्टिक-एट्रोफिक पैरेसिस और पैरों के स्पास्टिक पैरेसिस की विशेषता है
बल्ब फॉर्म:
एएलएस के 25% मामलों में होता है
बल्बर विकार प्रबल होते हैं (नरम तालू, जीभ का पक्षाघात, चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी, भाषण और निगलने संबंधी विकार, लगातार लार प्रवाह, बाद के चरणों में श्वसन संबंधी विकार), हिंसक हँसी और रोने के रूप में स्यूडोबुलबार अभिव्यक्तियाँ, जबड़े का पुनरुद्धार प्रतिवर्त संभव हैं
बाद में अंगों को नुकसान के संकेत जुड़ते हैं
इस रूप के साथ, सबसे कम जीवन प्रत्याशा: रोगी बल्ब विकारों से मर जाते हैं (आकांक्षा निमोनिया, श्वसन विफलता के कारण), जबकि अक्सर स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित करने में सक्षम रहते हैं
लुंबोसैक्रल आकार(20 - 25% मामलों में):
पैरों के एट्रोफिक पैरेसिस हल्के पिरामिडल लक्षणों के साथ विकसित होते हैं
बाद के चरणों में हाथ की मांसपेशियां और कपाल की मांसपेशियां शामिल होती हैं
उच्च (मस्तिष्क) रूप(1 – 2%):
परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के न्यूनतम संकेतों के साथ स्पास्टिक टेट्रापैरिसिस (या लोअर पैरापैरेसिस), स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (हिंसक हँसी और रोना, मैंडिबुलर रिफ्लेक्स का पुनरुद्धार) द्वारा प्रकट

एएलएस की जटिलताओं
अंगों, गर्दन की मांसपेशियों का पक्षाघात और पक्षाघात (सिर को पकड़ने में असमर्थता)
निगलने के विकार
श्वसन विफलता, श्वसन विफलता
महत्वाकांक्षा निमोनिया
अंग संकुचन
यूरोसेप्सिस
डिप्रेशन
एकाधिक ऐंठन (दर्दनाक मांसपेशियों में ऐंठन)
कैचेक्सिया

आंदोलन विकारों की प्रगति मृत्यु में समाप्त होता हैकुछ (2-6) वर्षों में। कभी-कभी रोग का तीव्र पाठ्यक्रम होता है।

निदान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान मुख्य रूप से पर आधारितरोग की नैदानिक ​​तस्वीर का सावधानीपूर्वक विश्लेषण। एक ईएमजी अध्ययन (इलेक्ट्रोमोग्राफी) मोटर न्यूरॉन रोग के निदान की पुष्टि करता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का संदेह होना चाहिए:
कमजोरी और शोष के विकास के साथ, और संभवतः हाथ की मांसपेशियों में आकर्षण (मांसपेशियों में मरोड़)
जोड़ (जोड़) की कमजोरी और अंगूठे के विरोध (आमतौर पर विषम रूप से) के विकास के साथ हाथों में से एक की तत्कालीन मांसपेशियों के वजन घटाने के साथ
साथ ही, अंगूठे और तर्जनी से पकड़ने में कठिनाई होती है, छोटी वस्तुओं को उठाने में कठिनाई होती है, बटन बन्धन में, लिखित रूप में
समीपस्थ बाहों और कंधे की कमर में कमजोरी के विकास के साथ, निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस के संयोजन में पैरों की मांसपेशियों में शोष
जब कोई रोगी डिसरथ्रिया (भाषण विकार) और डिस्पैगिया (निगलने के विकार) विकसित करता है
जब कोई रोगी ऐंठन विकसित करता है (दर्दनाक मांसपेशियों में संकुचन)

न्यूरोलॉजिस्ट के विश्व संगठन के एएलएस के लिए नैदानिक ​​मानदंड (1998):
निचले मोटर न्यूरॉन की हार (अध: पतन), चिकित्सकीय रूप से, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल या रूपात्मक रूप से सिद्ध
नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुसार ऊपरी मोटर न्यूरॉन का घाव (अध: पतन)
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के एक स्तर पर रोग के व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ लक्षणों का प्रगतिशील विकास या अन्य स्तरों पर उनका प्रसार, इतिहास या परीक्षा के अनुसार निर्धारित

!!! इसी समय, निचले और ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन के अन्य संभावित कारणों को बाहर करना आवश्यक है।

एएलएस के लिए नैदानिक ​​मानदंड:
चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण ALS का निदान किया जाता है:
ऊपरी मोटर न्यूरॉन (उदाहरण के लिए, स्पास्टिक पैरापेरेसिस) और बल्ब पर निचले मोटर न्यूरॉन और कम से कम दो रीढ़ की हड्डी के स्तर (हाथों, पैरों को नुकसान) को नुकसान के नैदानिक ​​​​संकेतों की उपस्थिति में
या
रीढ़ की हड्डी के दो स्तरों पर ऊपरी मोटर न्यूरॉन और रीढ़ की हड्डी के तीन स्तरों पर निचले मोटर न्यूरॉन को नुकसान के नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति में
चिकित्सकीय रूप से संभावित एएलएस का निदान निम्न द्वारा किया जाता है:
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कम से कम दो स्तरों पर ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के साथ
तथा
यदि निचले मोटर न्यूरॉन घाव के स्तर से ऊपर ऊपरी मोटर न्यूरॉन घाव के लक्षण हैं
चिकित्सकीय रूप से संभव एएलएस:
निचले मोटर न्यूरॉन लक्षण और शरीर के 1 क्षेत्र में ऊपरी मोटर न्यूरॉन लक्षण
या
शरीर के 2 या 3 क्षेत्रों में ऊपरी मोटर न्यूरॉन लक्षण, जैसे मोनोमेलिक एएलएस (एक अंग में एएलएस अभिव्यक्तियां), प्रगतिशील बल्बर पाल्सी
एएलएस का संदेह:
यदि 2 या 3 क्षेत्रों में कम मोटर न्यूरॉन की भागीदारी के लक्षण हैं, जैसे कि प्रगतिशील मांसपेशी शोष या अन्य मोटर लक्षण

नायब!!! शरीर के क्षेत्रों में विभाजित हैं:
मुख-चेहरे का
बाहु
और्वी
वक्ष
सूँ ढ

एएलएस पुष्टिकरण मानदंड:
एक या अधिक क्षेत्रों में आकर्षण
बल्बर और स्यूडोबुलबार पाल्सी के लक्षणों का एक संयोजन
कुछ वर्षों के भीतर घातक परिणाम के विकास के साथ तीव्र प्रगति
ओकुलोमोटर की अनुपस्थिति, श्रोणि, दृश्य गड़बड़ी, संवेदनशीलता की हानि
मांसपेशियों की कमजोरी का गैर-मायोटोटिक वितरण (उदाहरण के लिए, बाइसेप्स ब्राची और डेल्टॉइड मांसपेशियों में कमजोरी का एक साथ विकास; दोनों एक ही रीढ़ की हड्डी के खंड द्वारा संक्रमित होते हैं, हालांकि विभिन्न मोटर तंत्रिकाओं द्वारा)
रीढ़ की हड्डी के एक खंड में ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स को एक साथ क्षति का कोई संकेत नहीं है
मांसपेशियों की कमजोरी का गैर-क्षेत्रीय वितरण (उदाहरण के लिए, यदि पैरेसिस पहले दाहिने हाथ में विकसित होता है, तो आमतौर पर दाहिना पैर या बायां हाथ बाद में शामिल होता है, लेकिन बायां पैर नहीं)
समय पर रोग का असामान्य पाठ्यक्रम (एएलएस के लिए, 35 वर्ष की आयु से पहले शुरुआत विशिष्ट नहीं है, अवधि 5 वर्ष से अधिक है, बीमारी के एक वर्ष के बाद बल्ब विकारों की अनुपस्थिति, छूट के संकेत)

एएलएस बहिष्करण मानदंड
एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के निदान के लिए, की अनुपस्थिति:
संवेदी विकार, मुख्य रूप से संवेदनशीलता का नुकसान (संभावित पारेषण और दर्द)
पैल्विक विकार - पेशाब और शौच के विकार (रोग के अंतिम चरण में उनका लगाव संभव है)
दृश्य गड़बड़ी
स्वायत्त विकार
पार्किंसंस रोग
अल्जाइमर प्रकार का मनोभ्रंश
एएलएस-जैसे सिंड्रोम

ईएमजी(इलेक्ट्रोमोग्राफी) नैदानिक ​​​​निष्कर्षों और निष्कर्षों की पुष्टि करने में मदद करता है।
एएलएस में ईएमजी पर विशेषता परिवर्तन और निष्कर्ष:
ऊपरी और निचले छोरों की मांसपेशियों में, या छोरों और सिर क्षेत्र में तंतुविकसन और आकर्षण
मोटर इकाइयों की संख्या में कमी और मोटर इकाइयों की क्रिया क्षमता के आयाम और अवधि में वृद्धि
नसों में सामान्य चालन वेग थोड़ा प्रभावित मांसपेशियों को संक्रमित करता है, और गंभीर रूप से प्रभावित मांसपेशियों को संक्रमित करने वाली नसों में चालन वेग में कमी (गति सामान्य मूल्य का कम से कम 70% होनी चाहिए)
सामान्य विद्युत उत्तेजना और संवेदी तंत्रिकाओं के तंतुओं के साथ आवेग चालन की गति

एएलएस का विभेदक निदान (एएलएस के समान सिंड्रोम):
स्पोंडिलोजेनिक सर्वाइकल मायलोपैथी।
क्रानियोवर्टेब्रल क्षेत्र और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर।
क्रानियोवर्टेब्रल विसंगतियाँ।
सीरिंगोमीलिया।
विटामिन बी 12 की कमी के साथ रीढ़ की हड्डी का सूक्ष्म संयुक्त अध: पतन।
स्ट्रम्पेल का पारिवारिक स्पास्टिक पैरापैरेसिस।
प्रगतिशील स्पाइनल एमियोट्रोफी।
पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम।
सीसा, पारा, मैंगनीज के साथ नशा।
GM2 गैंग्लियोसिडोसिस वाले वयस्कों में हेक्सोसामिनिडेज़ टाइप ए की कमी।
डायबिटिक एमियोट्रॉफी।
चालन ब्लॉकों के साथ मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी।
क्रूट्सफेल्ड जेकब रोग।
पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम, विशेष रूप से लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और घातक लिम्फोमा के साथ।
पैराप्रोटीनेमिया के साथ एएलएस सिंड्रोम।
लाइम रोग (लाइम बोरेलिओसिस) में एक्सोनल न्यूरोपैथी।
विकिरण मायोपैथी।
गिल्लन बर्रे सिंड्रोम।
मायस्थेनिया।
मल्टीपल स्क्लेरोसिस।
ओएनएमके.
एंडोक्रिनोपैथी (थायरोटॉक्सिकोसिस, हाइपरपैराट्रोइडिज्म, डायबिटिक एमियोट्रॉफी)।
मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम।
सौम्य आकर्षण, यानी। मोटर सिस्टम को नुकसान के संकेत के बिना वर्षों तक चलने वाले आकर्षण।
न्यूरोइन्फेक्शन (पोलियोमाइलाइटिस, ब्रुसेलोसिस, महामारी एन्सेफलाइटिस, टिक-जनित एन्सेफलाइटिस, न्यूरोसाइफिलिस, लाइम रोग)।
प्राथमिक पार्श्व काठिन्य।

इलाज

इस बीमारी का कोई कारगर इलाज नहीं है. एकमात्र दवा, ग्लूटामेट रिलीज इनहिबिटर रिलुज़ोल (रिलुटेक), मृत्यु को 2 से 4 महीने तक विलंबित करती है। इसे दिन में दो बार 50 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है।

उपचार का आधार रोगसूचक चिकित्सा है:
भौतिक चिकित्सा.
शारीरिक गतिविधि. रोगी को यथासंभव शारीरिक रूप से सक्रिय रहना चाहिए।जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, व्हीलचेयर और अन्य विशेष उपकरणों की आवश्यकता होती है।
खुराक। डिस्फेगिया से श्वसन पथ में भोजन के प्रवेश का खतरा होता है कभी-कभी ट्यूब के माध्यम से या गैस्ट्रोस्टोमी में खिलाने की आवश्यकता होती है।
आर्थोपेडिक उपकरणों का उपयोग: ग्रीवा कॉलर, विभिन्न स्प्लिंट्स, वस्तुओं को पकड़ने के लिए उपकरण।
ऐंठन (दर्दनाक मांसपेशियों में ऐंठन) के लिए: कुनैन सल्फेट 200 मिलीग्राम प्रतिदिन दो बार, या फ़िनाइटोइन (डिफेनिन) 200-300 मिलीग्राम / दिन, या कार्बामाज़ेपिन (फिनलेप्सिन, टेग्रेटोल) 200-400 मिलीग्राम / दिन, और / या विटामिन ई 400 मिलीग्राम दो बार। दिन, साथ ही मैग्नीशियम की तैयारी, वेरापामिल (आइसोप्टीन)।
लोच के साथ: बैक्लोफेन (बैक्लोसन) 10 - 80 मिलीग्राम / दिन, या टिज़ैनिडाइन (सरदालुद) 6 - 24 मिलीग्राम / दिन, साथ ही क्लोनाज़ेपम 1 - 4 मिलीग्राम / दिन, या मेमेंटाइन 10 - 60 मिलीग्राम / दिन।
जब डोलिंगएट्रोपिन 0.25-0.75 मिलीग्राम दिन में तीन बार, या हायोसाइन (बुस्कोपन) 10 मिलीग्राम दिन में तीन बार।
खाने में असमर्थ होने परनिगलने के उल्लंघन के कारण, गैस्ट्रोस्टोमी लगाया जाता है या नासोगैस्ट्रिक ट्यूब डाली जाती है। प्रारंभिक पर्क्यूटेनियस एंडोस्कोपिक गैस्ट्रोस्टोमी रोगियों के जीवन को औसतन 6 महीने तक बढ़ाता है।
दर्द सिंड्रोम के लिएएनाल्जेसिक के पूरे शस्त्रागार का उपयोग करें। अंतिम चरण में मादक दर्दनाशक दवाओं सहित।
कभी-कभी कुछ अस्थायी सुधारएंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स (नियोस्टिग्माइन मिथाइल सल्फेट - नियोस्टिग्माइन) लाएं।
उच्च खुराक में सेरेब्रोलिसिन(दोहराए गए पाठ्यक्रमों में 10 दिनों के लिए 10-30 मिली IV ड्रिप)। एएलएस में सेरेब्रोलिसिन की न्यूरोप्रोटेक्टिव प्रभावकारिता दिखाने वाले कई छोटे अध्ययन हैं।
एंटीडिप्रेसन्ट: सेर्टालिन 50 मिलीग्राम / दिन या पैक्सिल 20 मिलीग्राम / दिन या एमिट्रिप्टिलाइन 75-150 मिलीग्राम / दिन, क्रमशः हाइपरसेलिवेशन (लार) को कम करता है, जो अक्सर एएलएस के रोगियों को पीड़ा देता है)।
जब सांस की समस्या होती है: अस्पतालों में फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन, एक नियम के रूप में, नहीं किया जाता है, लेकिन कुछ रोगी पोर्टेबल वेंटिलेटर खरीदते हैं और घर पर वेंटिलेटर ले जाते हैं।
विकास हार्मोन के उपयोग के लिए विकास चल रहा है, एएलएस में न्यूरोट्रॉफिक कारक।
स्टेम सेल थेरेपी हाल के वर्षों में सक्रिय रूप से विकसित हुई है।. यह विधि आशाजनक होने का वादा करती है, लेकिन अभी भी वैज्ञानिक प्रयोगों के चरण में है।

भविष्यवाणी

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य घातक रोग है. एएलएस रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 3-5 वर्ष है, हालांकि, 30% रोगी 5 वर्ष जीते हैं, और लगभग 10-20% रोग की शुरुआत से 10 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं।

प्रतिकूल भविष्यसूचक संकेत- बुढ़ापा और बल्ब संबंधी विकार (उत्तरार्द्ध की उपस्थिति के बाद, रोगी 1 - 3 वर्ष से अधिक नहीं रहते हैं)।

निवारण

कोई विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस नहीं है।

आंकड़ों के अनुसार, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, प्रत्येक लाख में से 3-5 लोगों में होता है। वहीं, आधुनिक चिकित्सा की सफलताओं के बावजूद इस बीमारी से मृत्यु दर 100% है। इतिहास में ऐसे मामले हैं जब रोगी समय के साथ लक्षणों से नहीं मरे, बल्कि स्थिर हो गए। उदाहरण के लिए, प्रसिद्ध गिटारवादक जेसन बेकर 20 से अधिक वर्षों से बीमारी से जूझ रहे हैं।

बीएएस क्या है?

रोग का सार यह है कि रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स, साथ ही मस्तिष्क के कुछ हिस्से जो स्वैच्छिक आंदोलनों को नियंत्रित करते हैं, स्क्लेरोस्ड (मर जाते हैं)। धीरे-धीरे, मांसपेशियां शोष करती हैं, क्योंकि वे मस्तिष्क से आवेग प्राप्त नहीं करती हैं और निष्क्रिय होती हैं। यह अंगों, चेहरे और शरीर की मांसपेशियों के पक्षाघात से प्रकट होता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस कहा जाता है क्योंकि मांसपेशियों को आवेगों का संचालन करने वाले न्यूरॉन्स रीढ़ की हड्डी के किनारों पर इसकी पूरी लंबाई में स्थित होते हैं।

रोग श्वसन पथ तक पहुँचता है, और यह आमतौर पर प्रक्रिया का अंतिम चरण होता है। मृत्यु अंततः श्वसन की मांसपेशियों की विफलता या संक्रमण के अतिरिक्त होने के कारण होती है।

इस मामले में, रोग का कोर्स बहुत अलग है: कभी-कभी अंगों से पहले श्वसन की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। तब व्यक्ति व्हीलचेयर में असहाय लकवाग्रस्त रोगी बनने से पहले ही मर जाता है।

कारण

फिलहाल, यह स्पष्ट नहीं है कि तंत्रिका कोशिका मृत्यु की प्रक्रिया को वास्तव में क्या ट्रिगर करता है। वंशानुगत जीन दोष केवल 5-10% मामलों के लिए जिम्मेदार होता है। बाकी बाहरी घटनाओं से बिना किसी संबंध के बीमार पड़ जाते हैं।

प्रकार

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की कई किस्में हैं, जिसके आधार पर मांसपेशियां पहले प्रभावित होती हैं:

1. उच्च (छद्म-बलबार);
2. गर्भाशय ग्रीवा थोरैसिक;
3. बल्ब;
4. लुंबोसैक्रल।

इसके अलावा, रोग के कई और विशिष्ट रूप हैं:

1. छिटपुट (वंशानुगत नहीं) सबसे आम है।
2. परिवार, आनुवंशिक - लगभग 6-10% मामले।
3. गुआम द्वीप के बीएएस।

लक्षण

सिंड्रोम के पहले लक्षण आमतौर पर ऊपरी अंगों में से एक के मांसपेशी विकार होते हैं, उदाहरण के लिए, जब रोगी को बटन बन्धन में कठिनाई होती है, छोटी वस्तुओं को उठाकर, लिखना, यदि प्रमुख हाथ प्रभावित होता है। इसके अलावा, आप इसके बारे में चिंतित हो सकते हैं:

• दर्दनाक ऐंठन, मांसपेशियों में ऐंठन;
• बल्ब के रूप में - डिसरथ्रिया (भाषण विकार) और डिस्पैगिया (निगलने का विकार);
• डीप टेंडन रिफ्लेक्सिस और एक्सटेंसर रिफ्लेक्सिस को मजबूत करना, उदाहरण के लिए, प्लांटर;
• एक सहवर्ती लक्षण अक्सर तेजी से वजन कम हो जाता है, क्योंकि मांसपेशियों में शोष और आकार में कमी होती है;
• रोगी अक्सर अवसाद और भावनात्मक अस्थिरता से पीड़ित होते हैं।

निदान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान मुश्किल है। तथ्य यह है कि प्रारंभिक अवस्था में यह सिंड्रोम कई अन्य तंत्रिका संबंधी विकारों के समान है। पूरी तरह से और बार-बार जांच के बाद ही एक निश्चित निदान किया जा सकता है। परीक्षाएं बहुपक्षीय हैं: व्यक्तिगत और पारिवारिक इतिहास के संग्रह से लेकर आणविक आनुवंशिक विश्लेषण और मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन तक। यदि आवश्यक हो तो एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा भी की जाती है - एमआरआई, सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, सीरोलॉजिकल परीक्षण (एचआईवी संक्रमण, न्यूरोसाइफिलिस को छोड़कर)।

रोगी के लक्षणों के अन्य संभावित कारणों को बाहर रखा गया है।

एएलएस के निदान के लिए स्वर्ण मानक सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी है, और ऊपरी और निचले छोरों में कम से कम 5 मांसपेशियों की जांच की जानी चाहिए। ईएमजी एक विशेष पेशी में तंत्रिका आवेगों की गति और गुणवत्ता स्थापित करेगा।

इलाज

वर्तमान में एएलएस का कोई इलाज नहीं है, क्योंकि बीमारी का कारण स्पष्ट नहीं है। चिकित्सा देखभाल लक्षणों से यथासंभव राहत देने और व्यक्ति को अपेक्षाकृत सामान्य जीवन जीने में मदद करने के बारे में है।

एक दवा रिलुज़ोल है, जो न्यूरोनल मौत की प्रक्रिया को प्रभावित करती है, इसे थोड़ा धीमा कर देती है। जब आप रोग के प्रारंभिक चरण में दवा लेना शुरू करते हैं, तो कृत्रिम श्वसन तंत्र से जुड़ने के क्षण में लगभग छह महीने की देरी होती है। हालांकि, यह समय भी व्यक्तिगत है, कुछ रोगियों में कोई नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण सुधार नहीं देखा गया।

शारीरिक गतिविधि और रोगी की सबसे मोबाइल जीवन शैली को बनाए रखना बहुत महत्वपूर्ण है। स्नायु जो तंत्रिका तंत्र से कम "आदेश" महसूस करते हैं, उन्हें इसकी भरपाई करनी चाहिए। शारीरिक व्यायाम प्रक्रिया को धीमा कर देता है और रोगी की मानसिक स्थिति पर लाभकारी प्रभाव डालता है।

रोगी के लिए चलना आसान बनाने के लिए और सामान्य तौर पर, अपने रहने की स्थिति में सुधार करने के लिए, रोगी को विशेष जूते, बेंत की सिफारिश की जाती है।

स्टेम सेल से एएलएस का इलाज करने के लिए शोध चल रहा है। इस पद्धति को हर जगह लागू करने के लिए अभी भी एक लंबा रास्ता तय करना है, लेकिन प्रयोग काफी सक्रिय रूप से किए जा रहे हैं।

रोग के अंतिम चरण में, रोगी एक वेंटिलेटर से जुड़ा होता है (घर पर उपयोग किए जा सकने वाले पोर्टेबल उपकरण होते हैं), एक गैस्ट्रोस्टोमी स्थापित किया जाता है (पेट में एक ट्यूब, जिसके माध्यम से पोषण घुट से बचा जाता है जब रोगी अब नहीं रह सकता है) निगलना)।

एमियोट्रोफिक स्केलेरोसिस के रोगियों के लिए संचार प्रणालियाँ हैं, जिसमें केवल आँखों की मांसपेशियां काम करती हैं। विशेष माइक्रोसेंसर विद्यार्थियों के आंदोलनों पर प्रतिक्रिया करते हैं, और एक व्यक्ति कंप्यूटर का उपयोग कर सकता है, और इसलिए लिख सकता है, काम कर सकता है, समाचार सीख सकता है, और इसी तरह। वे आवाज संश्लेषण उपकरणों, दृष्टि से नियंत्रित व्हीलचेयर का भी उपयोग करते हैं। हालाँकि, ये सभी अलग-थलग मामले हैं। सभी मरीज हाई-टेक डिवाइस नहीं खरीद सकते।

भविष्यवाणी

एएलएस रोगियों के लिए रोग का निदान, यदि निदान निश्चित है, तो हमेशा निराशाजनक होता है। चिकित्सा के पूरे इतिहास में, केवल दो चमत्कारी मामले दर्ज किए गए हैं जब एएलएस से मृत्यु नहीं हुई। उनमें से एक प्रसिद्ध सैद्धांतिक भौतिक विज्ञानी स्टीफन हॉकिंग हैं, जिन्हें पिछले 50 वर्षों से एएलएस का निदान किया गया है। सभी न्यूरोलॉजिकल लक्षण मौजूद हैं, हालांकि, रोग अपने तार्किक निष्कर्ष तक नहीं पहुंचता है। वैज्ञानिक रहता है, काम करता है और जीवन का आनंद लेता है, हालांकि वह एक जटिल व्हीलचेयर में चलता है, कंप्यूटर स्पीच सिंथेसाइज़र की मदद से संचार करता है।

उनके जीवन पर बीबीसी की एक वृत्तचित्र निम्नलिखित है:

पर्याप्त चिकित्सा देखभाल के साथ, रोगी के स्वयं के अधिकतम प्रयास और अनुकूल रहने की स्थिति, एएलएस से पीड़ित लोग अपने स्वास्थ्य के लिए लड़ना जारी रख सकते हैं, क्योंकि बुद्धि, भावनाएं और स्मृति इस बीमारी से ग्रस्त नहीं हैं।

यह मंजिल रूस की संघीय चिकित्सा और जैविक एजेंसी के एक्स्ट्रामाइराइडल रोगों के केंद्र के उप प्रमुख मरीना अलेक्जेंड्रोवना अनिकिना के पास जाती है। वह इस बारे में बात करेगी कि उसे अपनी नौकरी में हर दिन क्या सामना करना पड़ता है।

एएलएस के रोगी का एमआरआई

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जो मुख्य रूप से ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करती है। निचले मोटर न्यूरॉन को नुकसान से मांसपेशी शोष (कार्य का नुकसान) और आकर्षण (चिकोटी) होता है, जबकि ऊपरी मोटर न्यूरॉन को नुकसान से स्पास्टिकिटी (कठोरता) और बढ़े हुए पिरामिड (असामान्य) रिफ्लेक्सिस होते हैं। ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स दोनों को नुकसान के संकेतों का एक साथ संयोजन नैदानिक ​​​​प्रक्रिया की आधारशिला बना हुआ है।

यद्यपि "मोटर न्यूरॉन रोग" और "एएलएस" को अक्सर एक दूसरे के स्थान पर उपयोग किया जाता है, "मोटर न्यूरॉन रोग" में मोटर न्यूरॉन रोग की एक विस्तृत श्रेणी शामिल है और इसमें प्रगतिशील पेशीय शोष, प्राथमिक पार्श्व काठिन्य, लहराते हाथ सिंड्रोम (वुल्पियन-बर्नार्ड सिंड्रोम), पैर हिलाना शामिल है। सिंड्रोम (स्यूडोपोलिन्यूरिटिक रूप), प्रगतिशील बल्बर पाल्सी और एएलएस प्लस फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया।

मोटर न्यूरॉन रोगों के शीर्षक में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस सबसे आम बीमारी है और सभी मामलों का प्रतिशत है।

ALS विकसित होने का आजीवन जोखिम पुरुषों के लिए 1:350 और महिलाओं के लिए 1:400 है, और सैन्य कर्मियों के लिए यह अधिक है। रोग अक्सर पुरुषों में विकसित होता है; लिंगों के बीच का अनुपात 1.5:1 है। घटना लगभग 1.5-2.7/100.000 प्रति वर्ष है। प्रचलन 3-5/100.000 है। एएलएस की चरम घटना 55-65 वर्ष की आयु में होती है, लेकिन अलग-अलग आयु प्रकार होते हैं। किशोरावस्था के अंत से लेकर जीवन के नौवें दशक तक लक्षणों की शुरुआत के मामलों का वर्णन किया गया है।

एएलएस के लिए बढ़े हुए जोखिम की श्रेणी में दिग्गज शामिल हैं, चाहे रैंक या सेवा की लंबाई की परवाह किए बिना, लंबे समय तक धूम्रपान करने वाले, फुटबॉल खिलाड़ी और शीर्ष स्तरीय अमेरिकी फुटबॉल खिलाड़ी। साथ ही, एएलएस के विकास के लिए शारीरिक और भावनात्मक तनाव एक जोखिम कारक नहीं है। विभिन्न सिर की चोटें भी सीधे एएलएस के विकास से संबंधित नहीं हैं। लेकिन कम बॉडी मास इंडेक्स, इसके विपरीत, सबसे सीधे तौर पर एएलएस से संबंधित है।

एएलएस के अधिकांश मामले, 90 प्रतिशत तक, छिटपुट होते हैं। इसकी घटना के कारण, लगभग सभी न्यूरोडीजेनेरेशन के लिए, अज्ञात रहते हैं। एक स्थानीय लक्षण से मोटर न्यूरॉन्स के एक सामान्यीकृत घाव में एएलएस के प्रायन घटना और प्रसार की एक परिकल्पना है।

एएलएस के पारिवारिक मामले 10 प्रतिशत से अधिक नहीं होते हैं और मुख्य रूप से वंशानुक्रम के प्रमुख लक्षण होते हैं। एएलएस के अधिकांश पारिवारिक रूप रोग के विकास के लिए जिम्मेदार एक या अधिक जीनों में उत्परिवर्तन से जुड़े होते हैं। कुछ प्रतिशत मामलों में, रोग C9orf72 जीन से जुड़ा होता है। इस जीन के वाहकों में, पहले इंट्रॉन का इंट्रॉन हेक्सान्यूक्लियोटाइड दोहराव फैलता है, आमतौर पर सैकड़ों या हजारों बार। C9orf72 का यह विस्तार ALS और फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया (FTD) दोनों का कारण हो सकता है। अन्य 20 प्रतिशत मामले जीन एन्कोडिंग साइटोसोलिक सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज (SOD1) में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं।

विभिन्न उत्परिवर्तन भी रोग की विभिन्न अवधि से जुड़े होते हैं। A4V उत्परिवर्तन उत्तरी अमेरिका में सबसे आम है और आक्रामक निचले मोटर न्यूरॉन फेनोटाइप के लिए जिम्मेदार है। इस मामले में औसत उत्तरजीविता 1 से 1.5 वर्ष तक होती है। इसके विपरीत, ऊपरी मोटर न्यूरॉन फेनोटाइप के लिए जिम्मेदार D90A संस्करण अपेक्षाकृत हल्का है। इस जीनोटाइप के साथ एएलएस केवल एक समयुग्मक अवस्था के मामले में विकसित होता है।

C9orf72 और SOD1 के बाद, ALS के अन्य दो सामान्य कारण RNA-बाध्यकारी प्रोटीन TDP43 और FUS को कूटबद्ध करने वाले जीन हैं। पारिवारिक एएलएस मामलों के 5 प्रतिशत के लिए प्रत्येक खाते में उत्परिवर्तन और एफटीडी फेनोटाइप के लिए दुर्लभ हैं।

सामान्य तौर पर, आनुवंशिकीविदों ने पहले से ही एक दर्जन से अधिक आनुवंशिक उत्परिवर्तन और उनके उत्पादों की गणना की है जो एएलएस के विकास में भूमिका निभाते हैं।

एएलएस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियां दर्द रहित प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और शोष हैं, जिससे पक्षाघात और श्वसन विफलता के विकास के कारण रोगी की मृत्यु हो जाती है। औसत जीवित रहने की दर कई महीनों से लेकर कई वर्षों तक होती है: रोगी निदान के बाद लगभग 19 महीने तक जीवित रहते हैं और पहले लक्षणों का पता चलने के 30 महीने बाद तक। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि रोगियों के बीच महत्वपूर्ण अंतर हैं, और निदान के समय समय के साथ रोग की प्रगति की सही दर की भविष्यवाणी करने की क्षमता सीमित है।

ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु अपेक्षित न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की ओर ले जाती है: लोच, हाइपररिफ्लेक्सिया, हॉफमैन के संकेत। समय-समय पर (अन्य प्रकार के ऊपरी मोटर न्यूरॉन घावों की तुलना में कम बार), बाबिंस्की के लक्षण मौजूद हो सकते हैं। कारण अभी तक स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन स्यूडोबुलबार प्रभाव (भावनात्मक अक्षमता) ऊपरी मोटर न्यूरॉन अध: पतन के साथ जुड़ा हुआ है और अक्सर ऊपरी मोटर न्यूरॉन क्षति के अन्य न्यूरोलॉजिकल संकेतों के साथ होता है।

निचले मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु आकर्षण, मांसपेशियों में ऐंठन और मांसपेशी शोष द्वारा प्रकट होती है। चूंकि ये संकेत अधिक स्पष्ट हैं, इसलिए वे ऊपरी मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेतों की तुलना में अधिक बार निदान की सही दिशा का संकेत देते हैं। एक उदाहरण के रूप में, लोअर मोटर न्यूरॉन डिसफंक्शन अक्सर परीक्षा में ऊपरी मोटर न्यूरॉन की भागीदारी के संकेतों को छुपाता है।

लगभग 2/3 रोगियों में, एएलएस के पहले लक्षण छोरों में शुरू होते हैं। एक विशिष्ट अभिव्यक्ति स्थानीय लक्षण है, जिसे "अजीब हाथ" या "थप्पड़ पैर" में व्यक्त किया जाता है। अक्षीय कमजोरी सिर और किफोसिस को पकड़ने में असमर्थता की ओर ले जाती है। यदि एएलएस बल्बर लक्षणों के साथ शुरू होता है, तो रोगी को एक बदतर पूर्वानुमान की उम्मीद है, यह वृद्ध महिलाओं में अधिक आम है। इन रोगियों में डिसरथ्रिया (भाषण विकार) विकसित होता है, जिसके बाद डिस्फेगिया (निगलने का विकार) होता है। हैरानी की बात है कि एएलएस में बाह्य गति, स्फिंक्टर फ़ंक्शन और सभी संवेदी तौर-तरीकों (इंद्रिय अंगों) के कार्य में गड़बड़ी की अनुपस्थिति आश्चर्यजनक है।

नैदानिक ​​निदान मुश्किल रहता है, और आमतौर पर निदान में देरी होती है। औसतन, निदान महीनों तक फैला रहता है। उसी समय, रोगियों का एक प्रतिशत शुरू में गलत निदान प्राप्त करता है और एएलएस के निदान की स्थापना से पहले तीन अलग-अलग विशेषज्ञों को बदल देता है। रोग के शुरुआती चरणों में रिलुज़ोल (एक दवा जो ग्लूटामेट के संश्लेषण में हस्तक्षेप करती है) की सबसे बड़ी गतिविधि द्वारा नैदानिक ​​समय को कम करने के प्रयासों को उचित ठहराया जाता है, जब दवा का उपयोग सबसे बड़ा लाभ प्रदान कर सकता है। 'अत्यधिक थकान', 'अत्यधिक मांसपेशियों में ऐंठन', 'प्रगतिशील जीभ का आकर्षण', या 'प्रगतिशील कमजोरी' शब्दों के उपयोग से पता चलता है कि रोगी को ALS विशेषज्ञ के पास भेजा जाना चाहिए।

एएलएस के शुरुआती चरणों में, केवल ऊपरी या निचले मोटर न्यूरॉन डिसफंक्शन के लक्षण दिखाई दे सकते हैं, और लक्षण शरीर के एक छोटे से क्षेत्र तक सीमित होते हैं। इस स्तर पर विभेदक निदान लंबा है और मोटर न्यूरॉन क्षति या मोटर न्यूरॉन क्षति की नकल करने से जुड़ी सभी स्थितियों के बहिष्करण पर आधारित है, जिसमें मोटर न्यूरोपैथी, तीव्र मायोपैथी, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी, पैरानियोप्लास्टिक न्यूरोपैथी, विटामिन बी 12 की कमी और प्राथमिक घाव शामिल हैं। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी। अन्य मोटर न्यूरॉन रोग शुरुआत में एएलएस की नकल कर सकते हैं। वयस्कों में स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी, स्पिनोबुलबार मस्कुलर एट्रोफी (कैनेडी रोग), पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम को एएलएस से अलग किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, सौम्य आकर्षण का सिंड्रोम ऐसे आकर्षण का कारण बनता है जो इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी (ईएनएमजी) पर कमजोरी या निषेध के अन्य लक्षणों का कारण नहीं बनता है। वंशानुगत स्पास्टिक पैरापलेजिया में ऊपरी मोटर न्यूरॉन और निचले छोरों में क्षति के संकेत शामिल हो सकते हैं।

अब तक एकमात्र वाद्य निदान पद्धति ENMG बनी हुई है, जिस पर मोटर न्यूरॉन्स को फैलने वाले नुकसान के संकेतों को भेद करना संभव है।

लक्षणों के प्रमुख वितरण के आधार पर, एएलएस के शारीरिक रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: बल्ब, ग्रीवा, वक्ष, लुंबोसैक्रल।

नैदानिक ​​​​और सहायक डेटा का संयोजन एएलएस निदान की गंभीरता को निर्धारित करता है: चिकित्सकीय रूप से स्थापित, संभावित, या केवल संभव।

वर्तमान में एएलएस के लिए कोई प्रभावी उपचार नहीं है। रिलुज़ोल 1995 के बाद से एफडीए द्वारा अनुमोदित एकमात्र रोग-संशोधित दवा है, लेकिन इसके उपयोग से जीवन प्रत्याशा में केवल 2-3 महीने की वृद्धि होती है, लेकिन रोग के मुख्य नैदानिक ​​लक्षणों के पाठ्यक्रम को नहीं बदलता है। लेकिन रोगियों में विकसित होने वाली गंभीर मतली के कारण कभी-कभी इसका उपयोग करना असंभव होता है।

रोगसूचक चिकित्सा में स्यूडोबुलबार भावात्मक विकारों के लिए डेक्स्ट्रोमेथ्रान-क्विनिडाइन का उपयोग, एएलएस-निर्भर ऐंठन के लिए मैक्सिलेटिन, निगलने वाले विकारों के परिणामस्वरूप लार को ठीक करने के लिए एंटीकोलिनर्जिक्स, स्थितिजन्य मूड विकारों को ठीक करने के लिए एसएसआरआई (चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर) जैसे एंटीडिप्रेसेंट, एनएसएआईडी शामिल हैं। बिगड़ा हुआ गतिशीलता से जुड़ा सही दर्द।

एक बहु-विषयक दृष्टिकोण की आवश्यकता उन्नत चरण के कई गंभीर लक्षणों से उत्पन्न होती है। इनमें महत्वपूर्ण वजन घटाने और कुपोषण शामिल हैं, जो खराब पूर्वानुमान की बात करते हैं।

1. सक्रिय भाषण चिकित्सा के साथ निगलने संबंधी विकार कम हो सकते हैं, लेकिन कुछ मामलों में, गंभीर डिस्पैगिया के साथ, उन्हें गैस्ट्रोस्टोमी के माध्यम से पोषण की आवश्यकता होती है।

2. प्रगतिशील डिसरथ्रिया सामान्य संचार में हस्तक्षेप करता है और इसके लिए स्पीच थेरेपी और न्यूरोसाइकोलॉजिकल अध्ययन दोनों की आवश्यकता होती है।

3. गिरने का जोखिम, जो अनिवार्य रूप से प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के साथ होता है, व्हीलचेयर में आंदोलन से ऑफसेट होता है।

4. रोगसूचक चिकित्सा का एक महत्वपूर्ण कार्य समय पर सामान्य श्वास को बनाए रखना है। जल्दी या बाद में, ए एल एस वाला एक रोगी श्वसन विफलता विकसित करता है, जिससे उसकी मृत्यु हो जाती है। गैर-आक्रामक वेंटिलेशन के उपयोग से एएलएस के रोगियों में जीवन प्रत्याशा और जीवन की गुणवत्ता में वृद्धि हो सकती है। रात में गैर-आक्रामक वेंटिलेशन करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, श्वसन विफलता की अधिकतम गंभीरता से जुड़ा हुआ है। यदि गैर-आक्रामक श्वसन सहायता संभव नहीं है, तो रोगियों को यांत्रिक वेंटिलेशन प्रदान करने के लिए ट्रेकियोस्टोमी से गुजरना पड़ता है।

एक्सपेक्टोरेशन की एक यांत्रिक राहत होती है, जो विशेष उपकरणों द्वारा की जाती है और गुप्त या निमोनिया के विकास के साथ घुट को रोकती है।

पिछले 20 वर्षों में, एएलएस न्यूरोसाइंटिस्ट्स के लिए सबसे दिलचस्प समस्याओं में से एक रहा है। स्टेम सेल थेरेपी, जीन थेरेपी की व्यवहार्यता का परीक्षण, और नैदानिक ​​और प्रीक्लिनिकल परीक्षण के विभिन्न चरणों में कई छोटे आणविक एजेंटों के विकास सहित दुनिया भर में अनुसंधान जारी है।

रोग की प्रगति की दर व्यापक रूप से भिन्न होती है। सामान्य तौर पर, निदान के बाद औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 3 वर्ष होती है, कुछ रोगियों की मृत्यु 1 वर्ष से पहले होती है, अन्य 10 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं। प्रगति की धीमी दर के साथ-साथ प्राथमिक अंग भागीदारी वाले युवा रोगियों में निदान में सबसे अधिक देरी वाले रोगियों में उत्तरजीविता अधिक है। उदाहरण के लिए, वेविंग लिम्ब सिंड्रोम या एमियोट्रोफिक ब्राचियल डिप्लेजिया जैसी विकृति ALS की तुलना में अधिक धीमी गति से आगे बढ़ती है। इसके विपरीत, वृद्धावस्था, श्वसन की मांसपेशियों की प्रारंभिक भागीदारी, और बल्बर लक्षणों के रूप में रोग की शुरुआत अधिक तेजी से प्रगति का सुझाव देती है।

मारिया अनिकिना, सेंटर फॉर एक्स्ट्रामाइराइडल डिज़ीज़, FMBA ऑफ़ रशिया

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एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लक्षण

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस तंत्रिका तंत्र की एक बीमारी है जिसमें मोटर (मोटर) न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं। ये तंत्रिका कोशिकाएं रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में पाई जाती हैं और चलने जैसे जानबूझकर आंदोलनों को नियंत्रित करती हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - रोग का इतिहास और विवरण

1869 में लेटरल (लेटरल) एमियोट्रोफिक स्केलेरोसिस का वर्णन फ्रांसीसी मनोचिकित्सक जीन-मार्टिन चारकोट द्वारा किया गया था, जिसने इस बीमारी को दूसरा नाम दिया - चारकोट की बीमारी।

रोग के नाम पर विशेषण "पार्श्व" ("पार्श्व") का समावेश न्यूट्रॉन के स्थान के कारण होता है, जो दूसरों की तुलना में क्षति के लिए अधिक संवेदनशील होते हैं (रीढ़ की हड्डी के विशेष पार्श्व अनुमानों में)।

कनाडा और संयुक्त राज्य अमेरिका में उपयोग किया जाने वाला एक और "नाममात्र" शब्द "लू गेहरिग की बीमारी" है। लुई गेहरिग एक उत्कृष्ट बेसबॉल खिलाड़ी हैं, जिनके 36 वर्ष की आयु में उनके खेल करियर का दुखद अंत ALS (एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस) के कारण हुआ था।

ICD-10 के अनुसार, ALS को मोटर न्यूरॉन रोग (कोड G 12.2) के रूप में जाना जाता है।

एएलएस में, मोटर न्यूरॉन्स के विनाश के परिणामस्वरूप, मस्तिष्क से मांसपेशियों को संकेत प्रेषित होना बंद हो जाता है, जो कमजोर और शोष होता है। एएलएस लगातार बढ़ने वाली एक पुरानी बीमारी है।

रोगी लगभग 40 वर्षों के बाद रोग की पहली अभिव्यक्तियों को महसूस कर सकते हैं, 8-10% एपिसोड में यह पारिवारिक है। प्रसार प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 4-6 मामले हैं।

सेरेब्रल वाहिकाओं के तेज संकुचन से एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि उपचार की सही विधि का चुनाव और इसका परिणाम इस पर निर्भर करता है।

लेख से पता करें कि तनाव सिरदर्द के इलाज में मालिश प्रभावी है या नहीं।

कारण

पैथोलॉजी का विकास क्यों होता है यह मज़बूती से स्थापित नहीं किया गया है।

कई सुझाए गए प्रेरक कारक हैं:

• जीन उत्परिवर्तन, विरासत में मिला;
• असामान्य प्रोटीन के शरीर द्वारा उत्पादन और संचय जो न्यूरॉन्स की मृत्यु का कारण बनता है;
• ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं (जब प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की तंत्रिका कोशिकाओं पर हमला करती है);
• शरीर में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं का उल्लंघन, जिसके परिणामस्वरूप ग्लूटामिक एसिड इसमें जमा हो जाता है, जिसका न्यूरॉन्स पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है;
• एक वायरस द्वारा तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान।

• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• उम्र बढ़ने;
• पुरुष लिंग (70 वर्षों के बाद, यह कारक समतल है);
• धूम्रपान (विशेषकर महान अनुभव के साथ);
• सैन्य सेवा;
• सीसा से संबंधित कार्य।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में मुख्य घावों की तस्वीर

रोगियों के लक्षण और शिकायतें

एएलएस अंगों में शुरू होता है और बाद में शरीर के अन्य हिस्सों में फैल जाता है। प्रारंभिक मांसपेशियों की कमजोरी तेजी से बढ़ती है, अंततः पक्षाघात की ओर ले जाती है। यह मूत्राशय और आंख की मांसपेशियों के स्फिंक्टर को प्रभावित नहीं करता है।

• हाथों की कमजोरी और शोष, बिगड़ा हुआ मोटर कौशल;
• पैरों और टखनों में मांसपेशियों की कमजोरी;
• पैर की शिथिलता;
• मांसपेशियों में मरोड़, कंधों, बाहों, जीभ की ऐंठन;
• भाषण विकार और निगलने में कठिनाई।

रोग के विकास वाले रोगियों में, सहज रोने या हँसी, असंतुलन, जीभ के शोष के हमले होते हैं।

बाद के चरणों में प्रकट होते हैं:

• डिप्रेशन;
• स्थानांतरित करने की क्षमता का नुकसान;
• सांस लेने में रुकावट।

रोग असममित लक्षणों की विशेषता है।

रोग के रूप

एएलएस के प्रकार और रूपों को निर्धारित करने के लिए कई दृष्टिकोण हैं।

इनमें से एक दृष्टिकोण इस बात पर आधारित है कि प्रभावित मांसपेशियां कहाँ स्थित हैं, जबकि:

• रोग के लगभग आधे प्रकरण गर्भाशय ग्रीवा के रूप में होते हैं;
• एक चौथाई - बल्ब के रूप में (हाइपोग्लोसल तंत्रिका, ग्लोसोफेरींजल, आदि को नुकसान के कारण);
• 20 - 25% मामले - लुंबोसैक्रल पर;
• 2% तक - मस्तिष्क पर।

निदान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस बहिष्करण का निदान है।

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क्रमानुसार रोग का निदान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस रोग को इससे अलग किया जाना चाहिए:

• गिल्लन बर्रे सिंड्रोम;
• ग्रीवा मायलोपैथी;
• रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर;
• पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम;
• पारा, सीसा, मैंगनीज का नशा प्रभाव;
• एंडोक्रिनोपैथिस;
• कुअवशोषण सिंड्रोम;
• मधुमेह अमायोट्रॉफी, आदि।

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इलाज

एएलएस इलाज योग्य नहीं है। इसकी प्रगति को धीमा करने के लिए रिलुज़ोल (रिलुटेक) का उपयोग किया जाता है।

दवा का सक्रिय पदार्थ ग्लूटामाइन की रिहाई को रोकता है, न्यूरॉन्स को नुकसान को रोकता है और इस प्रकार, रोग के विकास को धीमा कर देता है। रिलुज़ोल दिन में दो बार 0.05 ग्राम के लिए लिया जाता है।

उपचार का उद्देश्य लक्षणों से राहत देना है और इसमें शामिल हैं:

• अवसाद के लिए ट्रैंक्विलाइज़र और एंटीडिपेंटेंट्स;
• मांसपेशियों में ऐंठन के लिए मांसपेशियों को आराम;
• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ दर्द से राहत, और बाद में ओपियेट्स के साथ;
• नींद विकारों के लिए बेंजोडायजेपाइन की तैयारी;
• जीवाणु जटिलताओं के विकास में एंटीबायोटिक चिकित्सा (एएलएस में ब्रोन्कोपल्मोनरी रोगों में अक्सर लक्षण नहीं होते हैं);
• लार एक्जेक्टर और कुछ दवाओं (एमिट्रिप्टिलाइन, आदि) की मदद से लार में कमी;
• उपकरणों का उपयोग जो रोगी के आंदोलन को सुविधाजनक बनाता है (विभिन्न कार्यों, कुर्सियों, बेंत के साथ बिस्तर), कॉलर को ठीक करना;
• स्पीच थेरेपी;
• आहार, पर्याप्त तरल पदार्थ का सेवन सुनिश्चित करना, ट्यूब फीडिंग;
• फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन;
• ट्रेकियोस्टोमी (श्वासनली में शल्य चिकित्सा द्वारा एक छेद बनाया जाता है, जिससे रोगी को सांस लेने की अनुमति मिलती है)।

वैकल्पिक चिकित्सा (हर्बल दवा, एक्यूपंक्चर, होम्योपैथी, आदि) एएलएस के वास्तविक रूप में अप्रभावी है, लेकिन यदि लक्षण एएलएस सिंड्रोम के कारण होते हैं, तो अंतर्निहित विकृति के आधार पर स्थिति में सुधार हो सकता है।

पूर्वानुमान और परिणाम

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का पूर्वानुमान निराशाजनक है। रोग के प्रकार के आधार पर 2-12 वर्षों में श्वसन विफलता, गंभीर निमोनिया आदि के विकास के कारण मृत्यु हो जाती है।

एएलएस के बल्बर रूप के मामले में, साथ ही बुजुर्ग रोगियों में, यह अवधि एक से तीन वर्ष तक कम हो जाती है।

रोकथाम के उपाय

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को रोकने के उपाय ज्ञात नहीं हैं।

ए एल एस, एक तेजी से प्रगतिशील बीमारी है जो शरीर के मोटर कार्य के लिए जिम्मेदार तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाती है, इसमें सफल वसूली का कोई उदाहरण नहीं है। मांसपेशियों की कमजोरी में क्रमिक वृद्धि रोगी और उसके प्रियजनों के जीवन को काफी जटिल बनाती है।

रोग के आरामदायक पूर्वानुमान के बावजूद, परिवार के सदस्यों और रोगी को इसके पाठ्यक्रम को कम करने के लिए समय पर और पर्याप्त उपाय करने के लिए स्वयं पूरी तरह से जिम्मेदार होना चाहिए।

विचाराधीन समस्या में वैज्ञानिक रुचि को देखते हुए, अपेक्षाकृत कम समय में अधिक प्रभावी चिकित्सीय एजेंटों के निर्माण की आशा की जा सकती है।

ट्रू एएलएस को संबंधित सिंड्रोम से सावधानीपूर्वक अलग किया जाना चाहिए, जिसके लिए रिकवरी के लिए रोग का निदान बहुत बेहतर है।

वीडियो में एम.डी. एलेक्सी सर्गेइविच कोटोव एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के बारे में बात करते हैं:

एएलएस लक्षण और मायलोपैथी के कारण, संकेत और उपचार

ALS सिंड्रोम का मतलब एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस है। रोग केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है, धीरे-धीरे विकसित होता है, लेकिन रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क, साथ ही कपाल नसों के नाभिक पर हमला करता है। यदि बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं, जिससे पक्षाघात और मांसपेशी शोष होता है। आइए देखें कि मायलोपैथी और एएलएस क्या हैं, उनके लक्षण, कारण और उनका इलाज कैसे किया जाता है।

रोग का विकास

मायलोपैथी रीढ़ की हड्डी की एक विकृति है जो एएलएस सिंड्रोम में विकसित हो सकती है। रीढ़ की हड्डी में व्यवधान, कार्यों और प्रतिक्रियाओं की कमी के मामले में, एक व्यक्ति को दुखद परिणाम का सामना करना पड़ता है।

पैथोलॉजी क्यों होती है?

कारण जो मायलोपैथी की उपस्थिति को भड़काते हैं:

• रीढ़ की हड्डी की चोट;
• ओस्टियोचोन्ड्रोसिस का विकास;
• ट्यूमर के विकास और वृद्धि के कारण तंत्रिका तंतुओं का निचोड़ना;
• शरीर में संक्रमण;
• रक्त वाहिकाओं के संकुचन या पिंचिंग के कारण, घनास्त्रता का विकास, खराब रक्त की आपूर्ति होती है;
• यदि मधुमेह मेलेटस की पृष्ठभूमि के खिलाफ मायलोपैथी विकसित होती है, तो चयापचय गड़बड़ा जाता है।

इन कारकों में से एक के कारण या कई कारणों से रोग विकसित हो सकता है।

रोग के लक्षण

मायलोपैथी के निम्नलिखित लक्षण हैं:

• अलग-अलग डिग्री के घाव के स्थल पर व्यथा - तीव्र या असहनीय;
• दर्द के कारण आंदोलनों को विवश किया जाता है;
• सूजन वाले फोकस से थोड़ा नीचे, मांसपेशियों में कमजोरी होती है;
• संवेदनशीलता कम हो जाती है;
• पैरों या अन्य मांसपेशियों में ऐंठन की उपस्थिति;
• पक्षाघात का विकास;
• आंतरिक अंगों का काम बाधित होता है;
• प्रतिबिंब फीका।

इन लक्षणों को चिकित्सा की आवश्यकता है। लेकिन उपचार शुरू करने से पहले, मायलोपैथी का निदान करना महत्वपूर्ण है। निदान करने के लिए आधुनिक उपकरणों और विभेदक परीक्षणों का उपयोग किया जाता है।

रोग चिकित्सा

मायलोपैथी को इलाज की जरूरत है। तीव्र अवधि में रोग का उपचार प्रभावित क्षेत्र में दर्द को दूर करके किया जाता है। उपचार नाकाबंदी की मदद से किया जाता है। चूल्हे के आसपास की त्वचा को दर्द निवारक दवाओं से काटा जाता है। नाकाबंदी के लिए धन्यवाद, मस्तिष्क को जोड़ों या मांसपेशियों में सूजन की उपस्थिति के बारे में संकेत नहीं मिलता है। नतीजतन, दर्द लंबे समय तक अवरुद्ध रहता है।

उसके बाद, उपचार का उपयोग करके किया जाता है:

• दवाई;
• भौतिक चिकित्सा;
• हाथ से किया गया उपचार;
• शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान।

उपरोक्त उपायों के लिए धन्यवाद, रोगी की भलाई में सुधार होता है।

बहुत बार, मायलोपैथी पुरानी हो जाती है। इस मामले में, ताकि रोग आगे न बढ़े और खराब न हो, रोग को दूर करने की स्थिति में बनाए रखना महत्वपूर्ण है।

निवारक उपाय

रोग को जितना कम हो सके परेशान करने के लिए, इसकी रोकथाम करना महत्वपूर्ण है।

निवारक उपायों का उद्देश्य उन कारणों को रोकना है जो रीढ़ की हड्डी के कार्यों में कमी का कारण बनते हैं।

आपको सही खाने की जरूरत है, सख्त, अतिरिक्त वजन से छुटकारा पाने की कोशिश करें। किसी भी बीमारी से बचाव के लिए - हर तरह से इम्यून सिस्टम को मजबूत करें।

बच्चों के लिए, बीमारी को रोकने के लिए, काम और आराम की एक अनुसूची तैयार करें, साथ ही साथ भार वितरित करें।

एएलएस सिंड्रोम का विकास

इंट्रासेल्युलर समुच्चय के विकास के साथ प्रोटीन के उत्परिवर्तन के कारण, एएलएस रोग बनने लगता है। यह रोग आमतौर पर 40 से 60 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है।

एएलएस क्यों होता है?

रोग के विकास के सटीक कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। लेकिन वैज्ञानिकों ने पाया है कि मानव कोशिकाओं में चार पेचदार डीएनए की उपस्थिति के कारण रोग विकसित होता है। नतीजतन, प्रोटीन संश्लेषण बाधित होता है, सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देने लगते हैं।

एक सटीक निदान करने के लिए, कई विशेषज्ञों का दौरा करना महत्वपूर्ण है।

5 प्रतिशत लोग वंशानुगत कारक के कारण अपने रिश्तेदारों से रोग प्राप्त करते हैं।

सिंड्रोम के कारण हो सकते हैं जैसे शरीर में संक्रमण होना, चोट लगना, संक्रामक रोगों का स्थानांतरण।

सिंड्रोम लक्षण

आज अधिकांश लोगों में ALS के लक्षण पाए जाते हैं। प्रत्येक मामले में, रोग के विकास के अपने कारण और लक्षण होते हैं। अभिव्यक्ति के शुरुआती चरणों में पैथोलॉजी की पहचान करने और इसका इलाज शुरू करने के लिए अपने स्वास्थ्य की निगरानी करना महत्वपूर्ण है।

1. व्यक्ति कमजोर हो जाता है। उसकी हरकतें बिखर जाती हैं, अनाड़ी, आंशिक मांसपेशी शोष होता है। नरम ऊतक सुन्नता मनाया जाता है।
2. भाषण टूट गया है।
3. अक्सर बछड़ा क्षेत्र में ऐंठन होती है।
4. मांसपेशियों में हल्की ऐंठन होती है। अक्सर इस घटना की तुलना "हंसबंप्स" से की जाती है। फास्टिकुलेशन आमतौर पर हथेलियों पर दिखाई देता है।
5. ऊपरी और निचले छोरों के मांसपेशी ऊतक आंशिक रूप से शोष करते हैं। यह विकृति कॉलरबोन, कंधे के ब्लेड और कंधों के क्षेत्र में होती है।

प्रारंभिक अवस्था में ALS रोग का निदान करना बहुत कठिन होता है। लेकिन अनुभवी विशेषज्ञ लक्षणों का अध्ययन करते हैं, बीमारियों के विभिन्न रूपों पर विचार करते हैं, और उसके बाद ही वे निदान करते हैं और उपचार निर्धारित करते हैं।

अन्य क्या कठिनाइयाँ उत्पन्न हो सकती हैं?

यदि रोगी को अभी भी एएलएस का निदान किया जाता है, तो उसके रिश्तेदारों को कठिनाइयों के लिए तैयार रहने की जरूरत है।

रोगी पूरी तरह से स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित करने की क्षमता खो देता है। तब वह सामान्य रूप से नहीं खा सकता है। साथ ही कभी-कभी बहुत तेज लार निकलती है। कुछ रोगियों को विशेष आंत्र पोषण की आवश्यकता होती है।

कुछ समय बाद, श्वसन प्रणाली के साथ समस्याएं शुरू होती हैं, श्वसन विफलता विकसित होती है।

अक्सर मरीज सिरदर्द, घुटन, बुरे सपने से परेशान रहते हैं।

रोग वर्गीकरण

मांसपेशियों के स्थान को ध्यान में रखते हुए, विशेषज्ञ एएलएस सिंड्रोम के निम्नलिखित रूपों को अलग करते हैं:

1. रोग के आधे मामले सर्विकोथोरेसिक क्षेत्र में होते हैं। सबसे अधिक बार, सर्वाइकल मायलोपैथी, या सर्विकोथोरेसिक सिंड्रोम का निदान किया जाता है।
2. 25 प्रतिशत मामले बल्ब के रूप में आते हैं।
3. 20 प्रतिशत - लुंबोसैक्रल क्षेत्र पर।
4. उच्च सेरेब्रल फॉर्म के लिए केवल दो प्रतिशत।

निम्नलिखित विकार रोग के बल्ब रूप की विशेषता हैं: जीभ की सुन्नता, तालू का पक्षाघात, चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी। भाषण और सामान्य रूप से निगलने की क्षमता भी क्षीण होती है। गंभीर मामलों में, रोगी बिना किसी कारण के हंसना या रोना शुरू कर सकता है, निचले जबड़े को तेज गति से हिलाएं। थोड़ी देर के बाद, हाथ और पैर प्रभावित होते हैं। कई बार सही इलाज के बाद भी मरीजों की मौत हो जाती है।

रोग के गर्भाशय ग्रीवा के रूप के साथ, हाथ और पैर की मांसपेशियां शोष करती हैं।

लुंबोसैक्रल रूप के साथ, निचले छोरों का एट्रोफिक पैरेसिस होता है। जब फॉर्म शुरू होता है, तो कपाल की मांसपेशियों के साथ-साथ हाथ भी लकवाग्रस्त हो जाते हैं।

सेरेब्रल रूप में, अंग लकवाग्रस्त हो जाते हैं, परिधीय मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं। रोगी बिना किसी कारण के हंसता और रोता है। कभी-कभी निचले जबड़े को सक्रिय रूप से हिलाना शुरू कर देता है।

सिंड्रोम का निदान

निदान करने के लिए, एक इलेक्ट्रोमोग्राम किया जाता है। अध्ययन से पता चलता है कि उपवास की क्षमता में एक "पलसीडे" लय है, चालन की गति नहीं बदलती है। सही निदान करने के लिए रीढ़ के सभी क्षेत्रों का पालन करना महत्वपूर्ण है:

• यदि स्पाइनल कॉलम का केवल एक हिस्सा प्रभावित होता है, तो डॉक्टर "एएलएस सिंड्रोम के संभावित विकास" का निदान करता है;
• दो विभागों की हार के साथ, "संभावित विकास" का निदान किया जाता है;
• सभी विभागों की हार के साथ, डॉक्टर सटीकता के साथ दावा करता है कि रोगी के शरीर में सिंड्रोम की उपस्थिति विश्वसनीय है।

यह महत्वपूर्ण है कि सिंड्रोम को अन्य प्रकार की बीमारी से भ्रमित न करें जिनके समान लक्षण हो सकते हैं। इसलिए, अनुभवी विशेषज्ञों द्वारा एक सटीक निदान किया जाना चाहिए।

सिंड्रोम थेरेपी

एएलएस सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य रोग के लक्षणों को दूर करना है। थेरेपी Riluzon द्वारा की जाती है। लेकिन, ऐसी दवा केवल यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में उपलब्ध है। दवा बीमारी को ठीक नहीं करती है। लेकिन, यह एक बीमार व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को बढ़ाने और सुधारने में मदद करता है।

एएलएस सिंड्रोम का उपचार ऐसी दवाओं द्वारा किया जाता है:

रिलुज़ोन का काम। जब एक तंत्रिका आवेग संचरित होता है, तो ग्लूटामेट जारी होता है, सीएनएस में एक रासायनिक संदेशवाहक। रिज़ुलोन ऐसे पदार्थ के उत्सर्जन की मात्रा को कम करता है।

अध्ययनों के बाद, वैज्ञानिकों ने पाया है कि ग्लूटामेट की अधिकता रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के न्यूरॉन्स को नुकसान पहुंचाती है। परीक्षणों के अनुसार, जो लोग रिज़ुलॉन का उपयोग करते हैं, वे अन्य रोगियों की तुलना में अधिक समय तक जीवित रहते हैं - तीन महीने तक।

वैज्ञानिकों ने यह भी पाया है कि एंटीऑक्सिडेंट सिंड्रोम के संकेतों को दबाते हैं। ये पदार्थ शरीर को मुक्त कणों से होने वाले नुकसान को रोकने में मदद करते हैं। रोगी की स्वास्थ्य स्थिति के आधार पर डॉक्टर द्वारा एंटीऑक्सिडेंट का चयन किया जाता है।

सिंड्रोम वाले लोगों के जीवन को आसान बनाने के लिए, सहवर्ती उपचार किया जाता है। चूंकि बीमारी का इलाज बहुत लंबे समय तक किया जाता है, इसलिए न केवल मुख्य बीमारी, बल्कि अन्य लक्षणों का भी इलाज करना महत्वपूर्ण है। विशेषज्ञों के अनुसार, विश्राम चिंता के साथ-साथ भय से भी छुटकारा दिलाता है।

मांसपेशियों को आराम देने के लिए रिफ्लेक्सोलॉजी, अरोमाथेरेपी और मालिश का उपयोग किया जाता है। ऐसी प्रक्रियाओं के लिए धन्यवाद, लसीका और रक्त का संचलन सामान्य हो जाता है, व्यथा दूर हो जाती है। सभी प्रक्रियाओं को करते हुए, विशेषज्ञ अंतर्जात दर्द निवारक और एंडोर्फिन को उत्तेजित करते हैं। लेकिन, व्यक्तिगत रूप से तंत्रिका तंत्र के साथ गतिविधियों को अंजाम देना महत्वपूर्ण है। इसलिए इलाज शुरू करने से पहले डॉक्टर के पास जाएं और सभी जांच कराएं।

भविष्यवाणी

सिंड्रोम लगातार बढ़ रहा है और अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो मृत्यु हो सकती है। जैसे ही रोग के प्रकट होने के लक्षण प्रकट होते हैं, रोगी के पास एक और पांच साल तक जीने का अवसर होता है। लेकिन अपने जीवन को गुणात्मक रूप से आगे बढ़ाने के लिए, रखरखाव चिकित्सा करें।

एक प्रतिकूल संकेत 50 वर्ष से अधिक आयु है, साथ ही मानव शरीर के कामकाज में विचलन का विकास भी है।

अब आप जानते हैं कि एएलएस सिंड्रोम का सार क्या है, साथ ही मायलोपैथी भी। रोग क्यों होता है, अभिव्यक्ति के कौन से रूप और लक्षण मौजूद हैं, और यह भी कि चिकित्सा किन तरीकों से की जाती है। चूंकि सिंड्रोम घातक है, बीमार व्यक्ति के जीवन को लम्बा करने और सुधारने के लिए आवश्यक चिकित्सा करने के लिए रोगी को पहले संकेत पर किसी विशेषज्ञ को दिखाना महत्वपूर्ण है।

कृपया मुझे बताएं कि यह बीमारी ठीक नहीं हो सकती है। मेरा एक रिश्तेदार कृत्रिम वेंटिलेशन के नीचे पड़ा है, उसकी उम्र 29 साल है। हमने जो दवा पिया वह रिलुज़ोन मदद नहीं करता है।

एएलएस रोग। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस: कारण, निदान और उपचार

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) रोग एक लाख लोगों में से तीन में होता है। चिकित्सा में आज की प्रगति के बावजूद, इस विकृति से मृत्यु दर 100% है। हालांकि, ऐसे मामले हैं जब रोगियों की समय के साथ मृत्यु नहीं हुई, उनकी स्थिति स्थिर हो गई। एक प्रमुख उदाहरण प्रसिद्ध गिटारवादक जेसन बेकर है। वह 20 से अधिक वर्षों से सक्रिय रूप से इस बीमारी से लड़ रहे हैं।

बीएएस क्या है?

इस बीमारी के साथ, रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स और मस्तिष्क के अलग-अलग हिस्सों की लगातार मौत होती है, जो स्वैच्छिक आंदोलनों के लिए जिम्मेदार होते हैं। समय के साथ, इस निदान वाले लोगों में मांसपेशियां शोष करती हैं, क्योंकि वे लगातार निष्क्रिय होते हैं। यह रोग अंगों, शरीर और चेहरे की मांसपेशियों के पक्षाघात के रूप में प्रकट होता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस केवल इसलिए कहा जाता है क्योंकि सभी मांसपेशियों को आवेगों का संचालन करने वाले न्यूरॉन्स रीढ़ की हड्डी के दोनों किनारों पर स्थित होते हैं। रोग के अंतिम चरण का निदान तब किया जाता है जब रोग प्रक्रिया श्वसन पथ तक पहुंच जाती है। मृत्यु पेशीय शोष या संक्रमण के कारण होती है। कुछ मामलों में, अंगों से पहले श्वसन की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। लकवे के साथ जीवन की सभी कठिनाइयों का अनुभव किए बिना व्यक्ति बहुत जल्दी मर जाता है।

कई यूरोपीय देशों में, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को लू गेहरिग रोग के रूप में जाना जाता है। अमेरिका के इस प्रसिद्ध बेसबॉल खिलाड़ी का 1939 में पता चला था। कुछ ही वर्षों में, उसने अपने शरीर पर पूरी तरह से नियंत्रण खो दिया, उसकी मांसपेशियां समाप्त हो गईं, और एथलीट खुद अक्षम हो गया। 1941 में लू गेहरिग का निधन हो गया।

जोखिम

1865 में, चारकोट (एक फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट) ने पहली बार इस बीमारी का वर्णन किया था। आज पूरी दुनिया में एक लाख में से पांच से ज्यादा लोग इससे पीड़ित नहीं हैं। इस निदान वाले रोगियों की आयु 20 से 80 वर्ष के बीच होती है। मजबूत सेक्स के प्रतिनिधि इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं।

10% मामलों में, एएलएस रोग विरासत में मिला है। वैज्ञानिकों ने लगभग 15 जीनों की पहचान की है, जिनमें से उत्परिवर्तन इस विकृति वाले लोगों में अलग-अलग डिग्री में प्रकट होता है।

शेष 90% मामले छिटपुट होते हैं, अर्थात प्रकृति में आनुवंशिकता से संबंधित नहीं होते हैं। विशेषज्ञ रोग के विकास के लिए अग्रणी विशिष्ट कारणों का नाम नहीं दे सकते हैं। यह माना जाता है कि कुछ कारक अभी भी बीमारी के जोखिम को बढ़ा सकते हैं, अर्थात्:

• धूम्रपान।
• एक खतरनाक उद्योग में काम करें।
• सेना में सेवा (वैज्ञानिकों को इस घटना की व्याख्या करना मुश्किल लगता है)।
• ऐसे खाद्य पदार्थ खाना जो कीटनाशकों के साथ उगाए गए हों।

रोग के मुख्य कारण

एक गंभीर रोग प्रक्रिया पूरी तरह से अलग-अलग कारकों से शुरू हो सकती है जो हम वास्तविक जीवन में रोजाना सामना करते हैं। एएलएस क्यों होता है? कारण इस प्रकार हो सकते हैं:

• भारी धातुओं के साथ शरीर का नशा।
• संक्रामक रोग।
• कुछ विटामिन की कमी।
• बिजली की चोट।
• गर्भावस्था।
• प्राणघातक सूजन।
• सर्जिकल हस्तक्षेप (पेट के हिस्से को हटाना)।

रोग के रूप

गर्भाशय ग्रीवा के रूप को कंधे के ब्लेड, बाहों और पूरे कंधे की कमर के क्षेत्र में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के प्रसार की विशेषता है। किसी व्यक्ति के लिए आदतन हरकतें करना धीरे-धीरे मुश्किल हो जाता है (उदाहरण के लिए, बटन बांधना), जिस पर उसे बीमारी से पहले ध्यान केंद्रित नहीं करना पड़ता था। जब हाथ "आज्ञा का पालन करना" बंद कर देते हैं, तो पूर्ण मांसपेशी शोष होता है।

लुंबोसैक्रल रूप को हाथों की तरह निचले छोरों को नुकसान की विशेषता है। धीरे-धीरे, इस क्षेत्र में मांसपेशियों की कमजोरी विकसित होती है, मरोड़ और ऐंठन दिखाई देती है। मरीजों को चलने में कठिनाई होने लगती है, वे लगातार ठोकर खाते रहते हैं।

बुलबार रूप रोग की सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक है। प्राथमिक लक्षणों की शुरुआत से मरीज बहुत कम ही चार साल से अधिक जीवित रह पाते हैं। एएलएस रोग के लक्षण भाषण और बेकाबू चेहरे के भाव के साथ समस्याओं से शुरू होते हैं। मरीजों को निगलने में कठिनाई होती है, जो स्वतंत्र रूप से खाने में पूर्ण अक्षमता में बदल जाती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, पूरे मानव शरीर पर कब्जा कर लेती है, श्वसन और हृदय प्रणाली के काम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है। इसीलिए इस रूप वाले रोगी लकवा विकसित होने से पहले ही मर जाते हैं।

सेरेब्रल रूप को ऊपरी और निचले दोनों छोरों की रोग प्रक्रिया में एक साथ शामिल होने की विशेषता है। इसके अलावा, रोगी बिना किसी कारण के रो सकते हैं या हंस सकते हैं। गंभीरता के संदर्भ में, मस्तिष्क का रूप बल्बर से नीच नहीं है, इसलिए इससे मृत्यु उतनी ही जल्दी होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

कुछ आंकड़ों के अनुसार, प्रीक्लिनिकल चरण में भी, लगभग 80% मोटर न्यूरॉन्स मर जाते हैं। उनका सारा काम आसन्न कोशिकाओं द्वारा लिया जाता है। वे धीरे-धीरे टर्मिनल शाखाओं की संख्या में वृद्धि करते हैं, और तथाकथित आयनिक कोड का अनुवाद बड़ी संख्या में मांसपेशियों में किया जाता है। निर्मित अधिभार के कारण, ये न्यूरॉन्स भी मर जाते हैं। इस प्रकार एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस शुरू होता है। मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु के तुरंत बाद रोग के लक्षण प्रकट नहीं होते हैं।

किसी व्यक्ति को अपने शरीर में होने वाले बाहरी परिवर्तनों पर ध्यान देने में 5-7 महीने लग सकते हैं। मरीजों, एक नियम के रूप में, शरीर के वजन में कमी और मांसपेशियों की कमजोरी होती है, दैनिक गतिविधियों के कार्यान्वयन में कठिनाइयां होती हैं। सामान्य रूप से हिलना-डुलना, वस्तुओं को अपने हाथों में ले जाना, सांस लेना, निगलना और बोलना मुश्किल हो जाता है। ऐंठन और मरोड़ दिखाई देते हैं। इस तरह के लक्षण कई बीमारियों की विशेषता है, जो विकास के शुरुआती चरणों में एएलएस के निदान को काफी जटिल करते हैं।

इस विकृति के साथ, आंतरिक अंगों (गुर्दे, यकृत, हृदय) की प्रणाली, आंतों की गतिशीलता के लिए जिम्मेदार मांसपेशियां कभी प्रभावित नहीं होती हैं।

एएलएस रोग प्रकृति में प्रगतिशील है, और समय के साथ यह शरीर के अधिक से अधिक क्षेत्रों पर कब्जा कर लेता है। एक व्यक्ति धीरे-धीरे आसानी से चलने की क्षमता खो देता है, निगलने वाली सजगता के उल्लंघन के कारण, भोजन लगातार श्वसन पथ में प्रवेश करता है, जिससे सांस लेने में रुकावट होती है। अंतिम चरणों में, कृत्रिम पोषण और एक वेंटिलेटर के कारण ही महत्वपूर्ण गतिविधि का समर्थन किया जाता है।

निदान

रोग का निदान अत्यंत कठिन है। बात यह है कि शुरुआती दौर में एएलएस रोग में अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों के समान लक्षण होते हैं। रोगी की पूरी जांच के बाद ही डॉक्टर अंतिम निदान कर सकता है।

निदान का तात्पर्य रोगी के स्वास्थ्य के बहुपक्षीय अध्ययन से है, जो इतिहास के संग्रह से शुरू होता है और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण के साथ समाप्त होता है। इसके अलावा, एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा, एमआरआई, सीरोलॉजिकल और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण निर्धारित हैं।

इलाज क्या होना चाहिए?

वर्तमान में, विशेषज्ञ उपचार के प्रभावी तरीकों की पेशकश नहीं कर सकते हैं। जितना संभव हो रोग की अभिव्यक्तियों को सुविधाजनक बनाने के लिए डॉक्टरों की सभी सहायता कम कर दी जाती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के उपचार में भाषण और निगलने की गुणवत्ता में सुधार, मांसपेशियों को आराम देने वाले (डायजेपाम), एंटीडिपेंटेंट्स और ट्रैंक्विलाइज़र शामिल हैं। संक्रामक घावों में, एंटीबायोटिक चिकित्सा निर्धारित है। गंभीर दर्द के मामले में, डॉक्टर गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं लेने की सलाह देते हैं, जिन्हें बाद में मादक दवाओं से बदल दिया जाता है।

एकमात्र प्रभावी लक्षित दवा रिलुटेक है। यह न केवल रोगी के जीवन को बढ़ाता है, बल्कि आपको वेंटिलेटर में स्थानांतरण में देरी को बढ़ाने की भी अनुमति देता है।

अच्छी देखभाल जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार करती है

बेशक, प्रत्येक व्यक्ति जिसे एएलएस का निदान किया गया है, उसे उचित देखभाल की आवश्यकता है। रोगी गंभीर रूप से अपनी स्थिति की जांच करता है, क्योंकि हर दिन उसका शरीर सचमुच फीका पड़ जाता है। अंततः, ऐसे लोग स्वतंत्र रूप से स्वयं की सेवा करना बंद कर देते हैं, रिश्तेदारों और दोस्तों के साथ संवाद करते हैं, और उदास हो जाते हैं।

अपवाद के बिना, सभी एएलएस रोगियों की आवश्यकता है:

• एक विशेष उठाने वाले तंत्र के साथ एक कार्यात्मक बिस्तर में।
• टॉयलेट सीट में।
• व्हीलचेयर में स्वचालित नियंत्रण के साथ।
• संचार के साधनों में, उदाहरण के लिए, लैपटॉप में।

रोगियों के पोषण पर भी विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है। विटामिन और प्रोटीन से भरपूर अच्छी तरह से निगला हुआ भोजन देना बेहतर है। इसके बाद, एक विशेष जांच की मदद के बिना पोषण संभव नहीं है।

कुछ लोगों में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस तेजी से विकसित होता है। रिश्तेदारों और दोस्तों के लिए बहुत कठिन समय होता है, क्योंकि एक व्यक्ति सचमुच हमारी आंखों के सामने लुप्त हो जाता है। अक्सर बीमार लोगों की देखभाल करने वाले लोगों को मनोवैज्ञानिक से अतिरिक्त सहायता की आवश्यकता होती है, साथ ही साथ शामक भी लेना पड़ता है।

भविष्यवाणी

यदि डॉक्टर ने एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की पुष्टि की है, तो लक्षण केवल दिन-प्रतिदिन बढ़ते हैं, रोगी की सामान्य स्थिति बिगड़ती है, इस मामले में रोग का निदान निराशाजनक है। आधुनिक चिकित्सा के पूरे इतिहास में, केवल दो मामले दर्ज किए गए हैं जब रोगी जीवित रहने में कामयाब रहे। हम इस लेख में पहले के बारे में पहले ही बात कर चुके हैं। और दूसरे प्रसिद्ध भौतिक विज्ञानी स्टीफन हॉकिंग हैं, जो अपने जीवन के अंतिम 50 वर्षों से इस तरह की बीमारी के साथ सफलतापूर्वक अस्तित्व में हैं। वैज्ञानिक सक्रिय रूप से काम कर रहा है और हर नए दिन का आनंद लेता है, हालांकि वह विशेष रूप से सुसज्जित कुर्सी में घूमता है, और कंप्यूटर भाषण सिंथेसाइज़र के माध्यम से दूसरों के साथ संचार करता है।

निवारक उपाय

पैथोलॉजी की प्राथमिक रोकथाम के बारे में बात करने की आवश्यकता नहीं है, क्योंकि इसकी घटना के सटीक कारण अभी भी स्पष्ट नहीं हैं। माध्यमिक रोकथाम का उद्देश्य रोग की प्रगति को धीमा करना और रोगी के जीवन को लम्बा करना है। उसमे समाविष्ट हैं:

1. एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ नियमित परामर्श और दवाएं लेना।
2. सभी बुरी आदतों को पूरी तरह से नकारना, क्योंकि वे केवल एएलएस की बीमारी को बढ़ा देती हैं।
3. उपचार पर्याप्त और सक्षम होना चाहिए।
4. संतुलित और तर्कसंगत पोषण।

निष्कर्ष

इस लेख में, हमने बात की कि एएलएस रोग क्या होता है। ऐसी रोग संबंधी स्थिति के लक्षणों और उपचार को नजरअंदाज नहीं किया जाना चाहिए। दुर्भाग्य से, आधुनिक चिकित्सा इस बीमारी के खिलाफ एक प्रभावी चिकित्सा की पेशकश नहीं कर सकती है। हालांकि, ऐसे निदान वाले व्यक्ति के दैनिक जीवन को बेहतर बनाने के लिए रिश्तेदारों और दोस्तों को हर संभव प्रयास करना चाहिए।

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य(एएलएस, या "चारकोट की बीमारी", या "हेहरिग की बीमारी", या "मोटर न्यूरॉन रोग") अज्ञात एटियलजि का एक अज्ञातहेतुक न्यूरोडीजेनेरेटिव प्रगतिशील रोग है, जो रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों के परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को चयनात्मक क्षति के कारण होता है। ब्रेनस्टेम के मोटर नाभिक, साथ ही कॉर्टिकल ( केंद्रीय) मोटर न्यूरॉन्स और रीढ़ की हड्डी के पार्श्व स्तंभ।

यह रोग लगातार बढ़ते पैरेसिस (कमजोरी), मांसपेशी शोष, फासीक्यूलेशन (मांसपेशियों के फाइबर बंडलों का तेजी से, अनियमित संकुचन) और पिरामिडल सिंड्रोम (हाइपरफ्लेक्सिया, स्पास्टिसिटी, पैथोलॉजिकल संकेत) में बल्ब की मांसपेशियों और छोरों की मांसपेशियों में प्रकट होता है। जीभ और भाषण और निगलने वाले विकारों की मांसपेशियों में शोष और आकर्षण के साथ रोग के बल्ब रूप की प्रबलता आमतौर पर लक्षणों और मृत्यु में अधिक तेजी से वृद्धि की ओर ले जाती है। छोरों में, बाहर के वर्गों में एट्रोफिक पैरेसिस प्रबल होता है, विशेष रूप से, हाथ की मांसपेशियों के एट्रोफिक पैरेसिस की विशेषता होती है। हाथों में कमजोरी बढ़ जाती है और फोरआर्म्स, कंधे की कमर और पैरों की मांसपेशियों की भागीदारी के साथ फैल जाती है, और परिधीय और केंद्रीय, स्पास्टिक पैरेसिस दोनों का विकास विशेषता है। ज्यादातर मामलों में, सभी अंगों और बल्ब की मांसपेशियों की भागीदारी के साथ 2-3 वर्षों के भीतर रोग की प्रगति देखी जाती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के गहन विश्लेषण पर आधारित है और एक इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है।

रोग का कोई प्रभावी उपचार नहीं है। इसका आधार रोगसूचक चिकित्सा है।

गति विकारों की प्रगति कुछ (2-6) वर्षों के बाद मृत्यु में समाप्त होती है। कभी-कभी रोग का तीव्र पाठ्यक्रम होता है।

एएलएस-प्लस सिंड्रोम को एएलएस के एक अलग प्रकार के रूप में प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसमें शामिल हैं:

• एएलएस फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से जुड़ा हुआ है। यह अक्सर पारिवारिक होता है और 5-10% मामलों के लिए जिम्मेदार होता है।
• एएलएस, ललाट मनोभ्रंश और पार्किंसनिज़्म के साथ संयुक्त, और 17 वें गुणसूत्र के उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है।

• महामारी विज्ञान

  एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस 40-60 साल की उम्र में अपनी शुरुआत करता है। शुरुआत की औसत आयु 56 वर्ष थी। एएलएस वयस्कों की बीमारी है और 16 साल से कम उम्र के व्यक्तियों में नहीं होती है। पुरुष थोड़ा अधिक बार बीमार पड़ते हैं (पुरुष-महिला का संबंध 1,6-3.0: 1)।

  एएलएस एक छिटपुट बीमारी है जिसमें प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1.5-5 मामले होते हैं। 5-10% मामलों में, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का एक पारिवारिक चरित्र होता है (यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है)।

• वर्गीकरण

  विभिन्न मांसपेशी समूहों के घाव के प्रमुख स्थानीयकरण के अनुसार, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

  • सरवाइकल-थोरैसिक रूप (मामलों का 50%)।
  • बुलबार रूप (मामलों का 25%)।
  • लुंबोसैक्रल रूप (20 - 25% मामलों में)।
  • उच्च (सेरेब्रल) रूप (1 - 2%)।

• आईसीडी कोड G12.2 मोटर न्यूरॉन रोग।

निदान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान मुख्य रूप से रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के गहन विश्लेषण पर आधारित है। एक ईएमजी अध्ययन (इलेक्ट्रोमोग्राफी) मोटर न्यूरॉन रोग के निदान की पुष्टि करता है।

• एएलएस पर कब शक करें
  • एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को कमजोरी और शोष के विकास के साथ संदेह किया जाना चाहिए, और संभवतः हाथ की मांसपेशियों में आकर्षण (मांसपेशियों में मरोड़), विशेष रूप से, जोड़ की कमजोरी के विकास के साथ हाथों में से एक की तत्कालीन मांसपेशियों के नुकसान के साथ। (जोड़) और अंगूठे का विरोध (आमतौर पर विषम रूप से)। वहीं, अंगूठे और तर्जनी से पकड़ने में कठिनाई होती है, छोटी वस्तुओं को उठाने में कठिनाई होती है, बटन बन्धन में और लिखित रूप में होती है।
  • समीपस्थ भुजाओं और कंधे की कमर में कमजोरी के विकास के साथ, निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस के संयोजन में पैरों की मांसपेशियों में शोष।
  • रोगी के डिसरथ्रिया (भाषण विकार) और डिस्पैगिया (निगलने के विकार) के विकास के साथ।
  • जब कोई रोगी ऐंठन (दर्दनाक मांसपेशियों में संकुचन) विकसित करता है।

• वर्ल्ड फेडरेशन ऑफ न्यूरोलॉजिस्ट (1998) के एएलएस डायग्नोसिस क्राइटेरिया
  • निचले मोटर न्यूरॉन की हार (अध: पतन), चिकित्सकीय रूप से, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल या रूपात्मक रूप से सिद्ध।
  • नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुसार ऊपरी मोटर न्यूरॉन की क्षति (अध: पतन)।
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के एक स्तर पर रोग के व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ लक्षणों का प्रगतिशील विकास या अन्य स्तरों पर उनका प्रसार, इतिहास या परीक्षा के अनुसार निर्धारित किया जाता है।

  इसी समय, निचले और ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन के अन्य संभावित कारणों को बाहर करना आवश्यक है।

• एएलएस नैदानिक ​​श्रेणियां
  • चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण ALS का निदान किया जाता है:
    • यदि ऊपरी मोटर न्यूरॉन (उदाहरण के लिए, स्पास्टिक पैरापैरेसिस) और बल्ब पर निचले मोटर न्यूरॉन और कम से कम दो रीढ़ की हड्डी के स्तर (हाथों, पैरों को नुकसान) के नुकसान के नैदानिक ​​​​संकेत हैं, या
    • रीढ़ की हड्डी के दो स्तरों पर ऊपरी मोटर न्यूरॉन और रीढ़ की हड्डी के तीन स्तरों पर निचले मोटर न्यूरॉन को नुकसान के नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति में।
  • चिकित्सकीय रूप से संभावित एएलएस का निदान निम्न द्वारा किया जाता है:
    • जब केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कम से कम दो स्तरों पर ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं, और
    • यदि निचले मोटर न्यूरॉन घाव के स्तर से ऊपर ऊपरी मोटर न्यूरॉन घाव के लक्षण हैं।
  • संभावित एएलएस:
    • निचले मोटर न्यूरॉन लक्षण और शरीर के 1 क्षेत्र में ऊपरी मोटर न्यूरॉन लक्षण, या
    • शरीर के 2 या 3 क्षेत्रों में ऊपरी मोटर न्यूरॉन लक्षण, जैसे मोनोमेलिक एएलएस (एक अंग में एएलएस अभिव्यक्तियाँ), प्रगतिशील बल्बर पाल्सी।
  • एएलएस का संदेह:
    • यदि 2 या 3 क्षेत्रों में निचले मोटर न्यूरॉन को नुकसान के लक्षण हैं, जैसे कि प्रगतिशील मांसपेशी शोष या अन्य मोटर लक्षण।

  इस मामले में, शरीर के क्षेत्रों को मौखिक-चेहरे, ब्राचियल, क्रुरल, वक्ष और ट्रंक में विभाजित किया जाता है।

• ALS के निदान की पुष्टि संकेतों द्वारा की जाती है (ALS पुष्टिकरण मानदंड)
  • एक या अधिक क्षेत्रों में आकर्षण।
  • बल्बर और स्यूडोबुलबार पक्षाघात के संकेतों का एक संयोजन।
  • कुछ वर्षों के भीतर मृत्यु के विकास के साथ तेजी से प्रगति।
  • ओकुलोमोटर की अनुपस्थिति, श्रोणि, दृश्य गड़बड़ी, संवेदनशीलता का नुकसान।
  • मांसपेशियों की कमजोरी का गैर-मायोटोमस वितरण। उदाहरण के लिए, कंधे के बाइसेप्स और डेल्टॉइड मांसपेशी में एक साथ कमजोरी का विकास। दोनों अलग-अलग मोटर तंत्रिकाओं द्वारा यद्यपि एक ही रीढ़ की हड्डी के खंड से संक्रमित होते हैं।
  • एक रीढ़ की हड्डी के एक खंड में ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स को एक साथ क्षति के संकेतों की अनुपस्थिति।
  • मांसपेशियों की कमजोरी का गैर-क्षेत्रीय वितरण। उदाहरण के लिए, यदि पैरेसिस पहले दाहिने हाथ में विकसित होता है, तो आमतौर पर दाहिना पैर या बायां हाथ बाद में प्रक्रिया में शामिल होता है, लेकिन बायां पैर नहीं।
  • समय के साथ रोग का असामान्य कोर्स। एएलएस को 35 वर्ष की आयु से पहले शुरू होने, 5 वर्ष से अधिक की अवधि, बीमारी के एक वर्ष के बाद बल्ब विकारों की अनुपस्थिति और छूट के संकेत की विशेषता नहीं है।

• एएलएस बहिष्करण मानदंड

  एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के निदान के लिए, की अनुपस्थिति:

  • संवेदी विकार, मुख्य रूप से संवेदनशीलता का नुकसान। पेरेस्टेसिया और दर्द संभव है।
  • पैल्विक विकार (बिगड़ा हुआ पेशाब और शौच)। रोग के अंतिम चरण में उनका प्रवेश संभव है।
  • दृश्य गड़बड़ी।
  • वनस्पति विकार।
  • पार्किंसंस रोग।
  • अल्जाइमर प्रकार का मनोभ्रंश।
  • एएलएस जैसे सिंड्रोम।

• इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन (ईएमजी)

  EMG नैदानिक ​​डेटा और निष्कर्षों की पुष्टि करने में मदद करता है। एएलएस में ईएमजी पर विशेषता परिवर्तन और निष्कर्ष:

  • ऊपरी और निचले अंगों की मांसपेशियों में, या अंगों और सिर के क्षेत्र में तंतु और तंतु।
  • मोटर इकाइयों की संख्या को कम करना और मोटर इकाइयों की क्रिया क्षमता के आयाम और अवधि को बढ़ाना।
  • नसों में सामान्य चालन वेग थोड़ा प्रभावित मांसपेशियों को संक्रमित करता है, और गंभीर रूप से प्रभावित मांसपेशियों को संक्रमित करने वाली नसों में चालन वेग में कमी (वेग सामान्य मूल्य का कम से कम 70% होना चाहिए)।
  • सामान्य विद्युत उत्तेजना और संवेदी तंत्रिकाओं के तंतुओं के साथ आवेग चालन की गति।

• विभेदक निदान (एएलएस-जैसे सिंड्रोम)
  • स्पोंडिलोजेनिक सर्वाइकल मायलोपैथी।
  • क्रानियोवर्टेब्रल क्षेत्र और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर।
  • क्रानियोवर्टेब्रल विसंगतियाँ।
  • सीरिंगोमीलिया।
  • विटामिन बी 12 की कमी के साथ रीढ़ की हड्डी का सूक्ष्म संयुक्त अध: पतन।
  • स्ट्रम्पेल का पारिवारिक स्पास्टिक पैरापैरेसिस।
  • प्रगतिशील स्पाइनल एमियोट्रोफी।
  • पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम।
  • सीसा, पारा, मैंगनीज के साथ नशा।
  • GM2 गैंग्लियोसिडोसिस वाले वयस्कों में हेक्सोसामिनिडेज़ टाइप ए की कमी।
  • डायबिटिक एमियोट्रॉफी।
  • चालन ब्लॉकों के साथ मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी।
  • क्रूट्सफेल्ड जेकब रोग।
  • पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम, विशेष रूप से लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और घातक लिम्फोमा के साथ।
  • पैराप्रोटीनेमिया के साथ एएलएस सिंड्रोम।
  • लाइम रोग (लाइम बोरेलिओसिस) में एक्सोनल न्यूरोपैथी।
  • विकिरण मायोपैथी।
  • गिल्लन बर्रे सिंड्रोम।
  • मायस्थेनिया।
  • मल्टीपल स्क्लेरोसिस।
  • ओएनएमके.
  • एंडोक्रिनोपैथी (थायरोटॉक्सिकोसिस, हाइपरपैराट्रोइडिज्म, डायबिटिक एमियोट्रॉफी)।
  • मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम।
  • सौम्य आकर्षण, यानी। मोटर सिस्टम को नुकसान के संकेत के बिना वर्षों तक चलने वाले आकर्षण।
  • न्यूरोइन्फेक्शन (पोलियोमाइलाइटिस, ब्रुसेलोसिस, महामारी एन्सेफलाइटिस, टिक-जनित एन्सेफलाइटिस, न्यूरोसाइफिलिस, लाइम रोग)।
  • प्राथमिक पार्श्व काठिन्य।