फ्रुक्टोज असहिष्णुता: आजीवन आहार या अस्थायी असुविधा। मिठाई से एलर्जी

संतरे या पूर्ण वसा वाले दूध के प्रति नकारात्मक प्रतिक्रियाओं की तुलना में बच्चों और वयस्कों में फ्रुक्टोज एलर्जी कम आम है, लेकिन जब निदान की पुष्टि हो जाती है, तो रोगी को आहार में काफी बदलाव करना पड़ता है। कई फलों और सब्जियों में बड़ी मात्रा में फ्रूट शुगर होती है और अगर इन्हें फेंक दिया जाए तो शरीर को कई पोषक तत्व नहीं मिल पाते हैं।

एक बच्चे में फ्रुक्टोज असहिष्णुता के साथ क्या करना है? किन खाद्य पदार्थों में मूल्यवान पदार्थ का उच्चतम प्रतिशत होता है? स्वास्थ्य से समझौता किए बिना प्रतिदिन कितना फ्रुक्टोज का सेवन किया जा सकता है? लेख में उत्तर।

पैथोलॉजी के विकास के कारण

अन्य प्रकार की एलर्जी के विपरीत, फ्रुक्टोज से भरपूर खाद्य पदार्थ खाने पर एक नकारात्मक प्रतिक्रिया एक विशेष एंजाइम की कमी के साथ विकसित होती है जो फलों की चीनी को तोड़ती है। प्रतिरक्षा का कमजोर होना ही एक अतिरिक्त कारक है जो शरीर के संवेदीकरण को बढ़ाता है।

फ्रुक्टोज-1-फॉस्फेटल्डोलेस की कमी भोजन के सामान्य पाचन में बाधा डालती है, सड़ने वाले अवशेष जमा हो जाते हैं और किण्वन प्रक्रिया सक्रिय हो जाती है। नतीजतन, न केवल पोषक तत्वों का अवशोषण बाधित होता है, बल्कि फ्रुक्टोज आंतों और यकृत में भी जमा हो जाता है, जिससे सिरोसिस हो सकता है, पाचन तंत्र की गतिविधि में समस्याएं हो सकती हैं।

विषाक्त पदार्थों की अधिकता सुरक्षात्मक बलों की सक्रियता को भड़काती है। प्रतिरक्षा प्रणाली को शामिल करने से अतिरिक्त एलर्जी को दूर करने का प्रयास त्वचा, पेट और आंतों पर नकारात्मक प्रतिक्रिया करता है। एलर्जी की सूजन के अन्य लक्षण अक्सर विकसित होते हैं।

फलों की चीनी की नकारात्मक प्रतिक्रिया का जोखिम निम्नलिखित कारकों से बढ़ जाता है:

• बार-बार ज्यादा खाना, मिठाई, फल, शहद, फलों के पेय की लत;
• पूरक खाद्य पदार्थों का अनुचित, प्रारंभिक परिचय;
• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• स्तनपान के दौरान मां का कुपोषण (फलों का अत्यधिक सेवन, फ्रुक्टोज, चीनी, शहद से भरपूर सिरप);
• अग्न्याशय की विकृति;
• शरीर की अतिसंवेदनशीलता।

फ्रुक्टोज एलर्जी आईसीडी कोड - 10 - T78.1 ("कुछ प्रकार के भोजन के लिए एक रोग प्रतिक्रिया की अन्य अभिव्यक्तियाँ")।

• फ्रुक्टोज से एलर्जी होने की प्रवृत्ति के साथ, घर पर भोजन के प्रकार, प्रत्येक आइटम में फलों की चीनी की सामग्री को इंगित करने वाली एक मेज पर प्रिंट और स्टोर करें;
• आहार का संकलन करते समय, ऐसे खाद्य पदार्थों का चयन करें जिनमें फ्रुक्टोज की मात्रा न्यूनतम स्तर पर हो;
• अधिक मात्रा में न खाएं, जामुन, फल, जूस, सब्जियां, शहद कम मात्रा में खाएं;
• अनुशंसित खुराक में लें;
• सिंथेटिक फिलर्स के साथ सिरप को मना करें;
• पाचन तंत्र की स्थिति की निगरानी करें, आंतों, यकृत, पेट के रोगों का इलाज करें;
• हमेशा खरीदने से पहले खाद्य पदार्थों, दवाओं, पेय की संरचना का अध्ययन करें: "छिपा हुआ फ्रुक्टोज" अक्सर मौजूद होता है। एक अच्छा उदाहरण हार्ड पनीर है।

फलों की चीनी के प्रति असहिष्णुता, एक विशेष एंजाइम की कमी के साथ प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं जो फ्रुक्टोज को तोड़ती हैं, जटिल प्रक्रियाएं हैं जिन्हें खत्म करने के लिए आहार योजना पर अधिकतम ध्यान देने की आवश्यकता होती है। कम उम्र में ही इस बीमारी का इलाज शुरू करना जरूरी:यदि पोषण के नियमों का पालन किया जाता है, तो कई बच्चे "एलर्जी" से आगे निकल जाते हैं, जन्मजात फ्रुक्टोज असहिष्णुता के साथ, आपको जीवन भर आहार को समायोजित करना होगा।

फ्रुक्टोज एलर्जी का कारण क्यों बनता है? रोग कैसे प्रकट होता है और इसका इलाज कैसे किया जाता है? निम्नलिखित वीडियो देखने के बाद उत्तर खोजें:

कुछ मामलों में, शरीर किसी प्रकार के भोजन को समझना बंद कर देता है। यह जन्मजात विशेषताओं या अधिग्रहित समस्याओं के कारण हो सकता है। इसके अलावा, ऐसा उल्लंघन कुछ गंभीर बीमारियों का लक्षण हो सकता है जिन पर ध्यान देने और पर्याप्त सुधार की आवश्यकता होती है। तो एक काफी आम समस्या लैक्टोज असहिष्णुता है - एक दूध प्रोटीन, यह नवजात बच्चों और वयस्क रोगियों दोनों का सामना करता है। लेकिन यह उल्लंघन सुधार के लिए काफी उत्तरदायी है - आपको बस सही आहार चुनना होगा। इस प्रकार की संभावित समस्याओं में एक बच्चे में फ्रुक्टोज असहिष्णुता शामिल है, जिसके लक्षणों पर वयस्कों में भी विस्तार से विचार किया जाएगा।

फ्रुक्टोज असहिष्णुता को फ्रुक्टोसेमिया या फ्रुक्टोज मैलाबॉस्पशन के रूप में भी जाना जाता है। यह एक अनुवांशिक बीमारी है जो फ्रुक्टोज-1-फॉस्फाल्डोलेस की कमी के कारण होती है। इस कमी के कारण, शरीर में प्रवेश करने वाला फ्रुक्टोज यकृत, आंतों और गुर्दे के ऊतकों में फ्रुक्टोज-1-फॉस्फेट के रूप में जमा हो जाता है। यह बीमारी कम उम्र में ही महसूस हो जाती है, और अभी तक इसका इलाज संभव नहीं है।

फ्रुक्टोज असहिष्णुता - वयस्कों और बच्चों में लक्षण

यदि बच्चे को फ्रुक्टोज या सुक्रोज युक्त पूरक आहार दिया जाए तो फ्रुक्टोसेमिया के लक्षण बच्चे के जन्म के तुरंत बाद दिखाई दे सकते हैं। अक्सर, इस विकार के पहले लक्षण बच्चे के आहार में फलों की प्यूरी, जूस आदि की शुरूआत के बाद ध्यान देने योग्य हो जाते हैं। अब आहार का ऐसा विस्तार मुख्य रूप से बच्चे के छह महीने की उम्र तक पहुंचने के बाद किया जाता है, इसलिए फ्रुक्टोज असहिष्णुता है इस समय तक शायद ही कभी निदान किया गया हो।

कम उम्र में, ऐसे बच्चों में सुक्रोज या फ्रुक्टोज का सेवन उल्टी, उनींदापन और / या उत्तेजना पैदा कर सकता है। बच्चे की त्वचा पीली हो सकती है, और बच्चा खुद सुस्त दिखता है। अत्यधिक पसीना अक्सर दर्ज किया जाता है। फ्रुक्टोज असहिष्णुता आमतौर पर दस्त से प्रकट होती है, जबकि ढीले मल में एक महत्वपूर्ण मात्रा होती है (सामान्य सेवारत से अधिक)।

यदि डॉक्टर ऐसे लक्षणों के कारणों को तुरंत निर्धारित करने में विफल रहते हैं, और फ्रुक्टोज और / या सुक्रोज शरीर में प्रवेश करना जारी रखते हैं, तो रोगी शरीर का वजन कम कर देता है (जिससे कुपोषण का विकास होता है), उसके यकृत का आकार बढ़ सकता है। जलोदर भी अक्सर दर्ज किया जाता है - उदर गुहा के अंदर द्रव का संचय।

कभी-कभी फ्रुक्टोसेमिया के रोगियों में पीलिया हो जाता है - त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है, और श्वेतपटल भी पीला हो सकता है।

यदि फ्रुक्टोज की एक महत्वपूर्ण मात्रा एक बार में शरीर में प्रवेश करती है, तो इस पदार्थ के प्रति असहिष्णुता वाले रोगी को तीव्र हाइपोग्लाइसीमिया हो सकता है। इस स्थिति में, रक्त में ग्लूकोज (शर्करा) की मात्रा में उल्लेखनीय कमी आती है। इस तरह का उल्लंघन अंगों के ध्यान देने योग्य कंपन, भलाई के सामान्य उल्लंघन से खुद को महसूस करता है। रोगी को ऐंठन का अनुभव हो सकता है - पैरॉक्सिस्मल अनैच्छिक मांसपेशियों के संकुचन, जो मांसपेशियों में तनाव की एक अत्यधिक डिग्री के साथ होते हैं। कुछ मामलों में, चेतना की हानि और यहां तक ​​कि कोमा का विकास भी संभव है। इस मामले में, रोगी किसी भी उत्तेजना का जवाब देना बंद कर देता है, जो उसके जीवन के लिए एक गंभीर खतरा बन जाता है।
हाइपोग्लाइसीमिया आमतौर पर शिशुओं में नहीं, बल्कि बड़े बच्चों में तय होता है।

इस तरह की बीमारी से मोतियाबिंद विकसित नहीं होता और बच्चों का मानसिक विकास भी बाधित नहीं होता है।

जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, ज्यादातर मामलों में, फ्रुक्टोज असहिष्णुता हल्के रूप में होती है। ऐसी स्थिति का हमेशा समय पर निदान नहीं किया जाता है, क्योंकि इस पदार्थ की थोड़ी मात्रा का सेवन किसी व्यक्ति की सामान्य भलाई को खराब नहीं करता है। बच्चों और वयस्कों दोनों में, इससे खतरनाक लक्षण नहीं होते हैं। इस मामले में, वयस्क रोगियों को यकीन है कि वे इसकी किसी भी अभिव्यक्ति में मिठाई पसंद नहीं करते हैं।

यदि रोग एक गंभीर रूप में आगे बढ़ता है, तो इसे नोटिस नहीं करना असंभव है। दरअसल, इस मामले में, बच्चे के भोजन के साथ फ्रुक्टोज का थोड़ा सा भी सेवन जीवन के लिए गंभीर परिस्थितियों के विकास से भरा होता है।

सबसे अधिक बार, उम्र के साथ, फ्रुक्टोज असहिष्णुता के एक गंभीर रूप वाले रोगियों की स्थिति में भी थोड़ा सुधार होता है, वे अपनी भलाई को खराब किए बिना फ्रुक्टोज युक्त उत्पादों की एक छोटी मात्रा खा सकते हैं।

क्या फ्रुक्टोसेमिया से निपटना संभव है?

दुर्भाग्य से, फ्रुक्टोज असहिष्णुता को खत्म करना असंभव है। इस बीमारी को ठीक करने के लिए, रोगी को फ्रुक्टोज युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन हमेशा के लिए छोड़ देना चाहिए। और, जैसा कि आप जानते हैं, ऐसी फल चीनी सभी मीठे फलों के साथ-साथ जामुन में भी पाई जाती है। इसके अलावा, यह शहद और कुछ सब्जियों में भी मौजूद होता है। साथ ही, रोगियों को आहार से सुक्रोज (गन्ना या चुकंदर चीनी) वाले उत्पादों को बाहर करना होगा। सोर्बिटोल (ग्लूसाइट, एक चीनी का विकल्प) भी प्रतिबंधित है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सूचीबद्ध घटकों को अक्सर जटिल संरचना, दवाओं आदि वाले उत्पादों में शामिल किया जाता है।

अतिरिक्त जानकारी

चूंकि फ्रुक्टोज असहिष्णुता वाले रोगी फल और जामुन नहीं खा सकते हैं, उन्हें अक्सर इन खाद्य पदार्थों में पाए जाने वाले कुछ पोषक तत्वों की कमी होती है। उन्हें अक्सर अतिरिक्त मल्टीविटामिन की खुराक दी जाती है, और जड़ी-बूटियों से भी लाभ हो सकता है।

तो अगला संग्रह कई महत्वपूर्ण विटामिनों का एक उत्कृष्ट स्रोत होगा। इसकी तैयारी के लिए, लिंडेन पुष्पक्रम और सेंट। इन सभी सामग्रियों को अच्छी तरह से पीस कर मिला लें। तैयार संग्रह का एक चम्मच केवल एक गिलास उबले हुए पानी के साथ पिएं। आधे घंटे के लिए उपाय को ढक्कन के नीचे रखें, फिर छान लें। भोजन से लगभग आधे घंटे पहले दिन में दो या तीन बार गर्म दवा लें।

पारंपरिक चिकित्सा का उपयोग करने की व्यवहार्यता पर बिना किसी असफलता के आपके डॉक्टर के साथ चर्चा की जानी चाहिए।

वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता फ्रुक्टोज-1-फॉस्फेट एल्डोलेज की जन्मजात अनुपस्थिति का परिणाम है और इसके अलावा, फ्रुक्टोज-1,6-डिफॉस्फेट एल्डोलेज। परिणामी चयापचय संबंधी विकार विभिन्न ऊतकों में फ्रुक्टोज-1-फॉस्फेट की अधिकता की उपस्थिति में व्यक्त किए जाते हैं।

आवृत्ति. इस विकृति की आवृत्ति अलग तरह से अनुमानित है और लगभग 1: 30,000 है। हमारे समूह में, वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता वाले 52 बच्चे देखे गए थे। फ्रांस में इस बीमारी की अपेक्षाकृत उच्च आवृत्ति शायद इस तथ्य के कारण है कि कई नवजात शिशुओं को सुक्रोज के साथ दूध मिलता है, जो विकारों के शुरुआती प्रकटीकरण में योगदान देता है। यह संभव है कि अन्य देशों में बाद में इस चयापचय रोग का पता चला हो और मीठे खाद्य पदार्थों के प्रति घृणा की उपस्थिति के कारण इसके परिणाम तुरंत कम से कम हो जाएं।

प्रसारण. ट्रांसमिशन एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से किया जाता है। कुछ विषमयुग्मजी बच्चे, साथ ही समयुग्मजी बच्चे, मीठे खाद्य पदार्थों के प्रति स्पष्ट घृणा दिखाते हैं। हालांकि, विषमयुग्मजी बच्चों में बीमारी का पता परिवार में समयुग्मजी व्यक्तियों की उपस्थिति के आधार पर कटौती द्वारा ही लगाया जा सकता है। इस मामले में, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हेटेरोजाइट्स में, फ्रुक्टोज लोड के साथ परीक्षण या यकृत में एल्डोलेस गतिविधि का निर्धारण नकारात्मक होगा।

लक्षणजैसे ही सुक्रोज दिखाई देते हैं और, परिणामस्वरूप, फ्रुक्टोज को आहार में शामिल कर लिया जाता है। वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता वाले 52 बच्चों में से 22 को पहले दो महीनों (समूह I) में अस्पताल में भर्ती कराया गया था, फ्रुक्टोज (समूह II) की शुरूआत के बाद 25 - 3 महीने या उससे अधिक, जबकि अंतिम 5, एक बीमारी की खोज के बाद पैदा हुए थे। परिवार में, जन्म से ही फ्रुक्टोज मुक्त आहार (समूह III) प्राप्त हुआ।

समूह I में, बच्चों ने लगातार उल्टी की; एनोरेक्सिया कम आम था; नवजात शिशुओं में से किसी ने भी शर्करायुक्त खाद्य पदार्थों के प्रति अरुचि विकसित नहीं की। खाने के बाद, केवल 2 बच्चों में पीलापन और सदमे की स्थिति देखी गई। जिगर का इज़ाफ़ा लगातार पाया गया, जबकि स्प्लेनोमेगाली - केवल 3 मामलों में। अक्सर रक्तस्रावी सिंड्रोम होता था, सहज या इंजेक्शन स्थल पर। पीलिया से पीड़ित 3 बच्चों के मल का अस्थायी और अधूरा मलिनकिरण था। एडिमा और (या) जलोदर वाले 8 नवजात शिशुओं में रक्तस्राव की प्रवृत्ति थी। अंत में, तीव्र जिगर की विफलता, संक्रमण, रक्तस्रावी सिंड्रोम, सदमे या निर्जलीकरण के कारण 22 बच्चों को तत्काल अस्पताल में भर्ती कराया गया।

नैदानिक ​​​​अध्ययन मुख्य रूप से चयापचय रोग के लक्षणों का पता लगाने के उद्देश्य से होते हैं, क्योंकि वंशानुगत फ्रक्टोज असहिष्णुता के साथ गैलेक्टोसिमिया और वंशानुगत टायरोसिनेमिया के साथ सामान्य लक्षण होते हैं। इस दृष्टिकोण से, माता-पिता की संभावित आम सहमति, अतीत में इस परिवार के सदस्यों की एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ मृत्यु, हेपेटोमेगाली और हेपेटोसेलुलर अपर्याप्तता की गंभीरता के बीच का अंतर, वृक्क नलिकाओं को नुकसान के संकेतों के साथ एक संयोजन, महत्वपूर्ण हो जाना। जीर्ण जिगर की बीमारी के रूप में कम गंभीर और अल्पकालिक रूपों में, यकृत ऊतक विज्ञान को स्टीटोसिस और गैर-भड़काऊ फाइब्रोसिस के संयोजन की तलाश करनी चाहिए।

चयापचय संबंधी रोगों में, उल्टी एक महत्वपूर्ण तर्क है जो वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता की ओर इशारा करता है; एक बच्चे को खिलाए गए सुक्रोज में इसकी अनुपस्थिति इस निदान की धारणा के खिलाफ एक महत्वपूर्ण तत्व है। दूध छुड़ाने के बाद के दिनों में नैदानिक ​​लक्षणों का दिखना भी एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​संकेत है। यदि खाने के बाद गड़बड़ी हो, फ्रुक्टोसुरिया, तो इन पर भी ध्यान दिया जाना चाहिए। अंत में, एक निश्चित संख्या में टिप्पणियों में, मिठाई के लिए एक परिवार के अरुचि का तथ्य सामने आता है।

निदान की पुष्टि के लिए निम्नलिखित तीन परिस्थितियाँ महत्वपूर्ण हैं।

1. फ्रुक्टोज की खपत का बहिष्कार कुछ घंटों के भीतर उल्टी और रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के गायब होने और कुछ दिनों के बाद, हेमोस्टेसिस के सामान्यीकरण और गुर्दे की नलिकाओं को नुकसान के संकेतों के गायब होने पर जोर देता है।

2. फ्रुक्टोज लोडिंग टेस्ट एक हाइपोग्लाइसेमिक प्रतिक्रिया का कारण बनता है जो वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता की विशेषता है। साक्ष्य के लिए, इसे फ्रुक्टोज प्राप्त करने वाले बच्चे में नहीं किया जाना चाहिए, लेकिन आहार से इसके बहिष्कार के 2-3 सप्ताह बाद। हाइपोग्लाइसीमिया के जोखिम को ध्यान में रखते हुए, इसके कार्यान्वयन की शर्तों को सावधानीपूर्वक परिभाषित किया जाना चाहिए। 2-3 मिनट के लिए 0.25-0.30 ग्राम / किग्रा की खुराक पर फ्रुक्टोज का अंतःशिरा प्रशासन फ्रुक्टोज, मैग्नीशियम और लैक्टिक एसिड के रक्त स्तर में एक साथ वृद्धि के साथ रक्त शर्करा और फास्फोरस में तेजी से कमी का कारण बनता है। फ्रुक्टोज के अंतःशिरा प्रशासन के बाद एक समान हाइपोग्लुकोसेमिक प्रभाव केवल फ्रुक्टोज-1,6-डिफॉस्फेट की वंशानुगत कमी के साथ देखा जा सकता है।

3. जिगर, आंतों के म्यूकोसा और गुर्दे की कोर्टिकल परत में फ्रुक्टोज-1-फॉस्फेट एल्डोलेज की गतिविधि का निर्धारण। 52 रोगियों में, फ्रुक्टोज-1-फॉस्फेट के संबंध में एल्डोलेस की गतिविधि फ्रुक्टोज-1,6-डिफोस्फेट की तुलना में बहुत कम थी, जबकि फ्रुक्टोज-1,6-डाइफॉस्फेट एल्डोलेस और फ्रुक्टोज-1-फॉस्फेट एल्डोलेस के बीच का अनुपात असामान्य था। उच्च।

pathophysiology. एंजाइम की कमी लीवर में एल्डोलेस बी की गतिविधि में उल्लेखनीय कमी के साथ जुड़ी हुई है, जाहिरा तौर पर एक संरचनात्मक जीन उत्परिवर्तन के कारण।

जिगर की क्षति का तंत्र काफी हद तक गैलेक्टोसिमिया और वंशानुगत टाइरोसिनेमिया के समान प्रतीत होता है: एटीपी और अकार्बनिक फास्फोरस की सामग्री में कमी के साथ गैर-चयापचय योग्य फ्रुक्टोज और फ्रुक्टोज-1-फॉस्फेट का इंट्राहेपेटोसाइट संचय। ग्लाइकोजेनोलिसिस फॉस्फोराइलेज सिस्टम के स्तर पर और अस्थायी रूप से, नियोग्लुकोजेनेसिस को रोकता है। ये दो तंत्र फ्रुक्टोज इंजेक्शन-प्रेरित हाइपोग्लाइसीमिया की प्रतिक्रिया की कमी की व्याख्या करते हैं, जो कि फ्रुक्टोज प्रशासन के बाद ग्लूकागन प्रशासन के जवाब में ग्लूकोज में वृद्धि की अनुपस्थिति द्वारा समर्थित है। हालांकि, यह हाइपोग्लाइसीमिया की गंभीरता की व्याख्या नहीं करता है, फ्रुक्टोज प्रशासन के बाद इंसुलिन स्राव में वृद्धि के साथ नहीं।

फ्रुक्टोज असहिष्णुता का उपचार. उपचार का मुख्य तरीका आहार से फ्रुक्टोज और सुक्रोज का उन्मूलन है। हेपेटोसेलुलर अपर्याप्तता के स्पष्ट संकेतों की उपस्थिति तत्काल उपायों के लिए एक संकेत के रूप में काम कर सकती है। अनिश्चित काल तक जारी रहना चाहिए, जो कि बड़े बच्चों के लिए मुश्किल नहीं है, उनके रिश्तेदार या मिठाई के प्रति पूर्ण घृणा को देखते हुए। बड़ी मात्रा में फ्रुक्टोज की इस पृष्ठभूमि के खिलाफ बार-बार प्रशासन छोटे शिशुओं के समान ही विकार पैदा कर सकता है। इस तरह के छिड़काव के दौरान मौत के ज्ञात मामलों को देखते हुए, फ्रुक्टोज या सोर्बिटोल युक्त समाधानों के अंतःशिरा प्रशासन को सख्ती से बाहर रखा जाना चाहिए। विटामिन सी को लगातार निर्धारित करना भी आवश्यक है, क्योंकि यह मुख्य रूप से बाहर किए जाने वाले उत्पादों में पाया जाता है, खासकर फलों में।

उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ तत्काल रोग का निदान अनुकूल है। लंबे समय तक रोग का निदान बहुत अच्छा है, क्योंकि बच्चे ऊंचाई और शरीर के वजन में अपने विकासात्मक विलंब को जल्दी से बहाल कर देते हैं। कई वर्षों तक केवल यकृत का बढ़ना ही रहता है। जिगर की बार-बार होने वाली हिस्टोलॉजिकल परीक्षाओं ने छोटे शिशुओं में देखे गए इंट्रालोबुलर फाइब्रोसिस का तेजी से समाधान और पोर्टल फाइब्रोसिस के स्थिरीकरण या प्रतिगमन को दिखाया। इसके विपरीत, स्टीटोसिस रहता है, विशेष रूप से पेरिपोर्टल ज़ोन के हेपेटोसाइट्स में, लेकिन कम फैलता है। यह आहार से संबंधित प्रतीत नहीं होता है; डेक्सट्रिन, माल्टोस, या ग्लूकोज के अतिरिक्त के साथ स्टीटोसिस गायब नहीं होता है। प्रारंभिक अवलोकन उन बच्चों में स्टीटोसिस के गायब होने की संभावना का सुझाव देते हैं जो फ्रुक्टोज के गैर-सख्त बहिष्कार के साथ आहार पर हैं। यह ध्यान रखना दिलचस्प है कि फ्रुक्टोज-मुक्त आहार पर बच्चों में दंत क्षय विकसित नहीं होता है, इसलिए दंत निगरानी उपचार की निगरानी का एक उत्कृष्ट साधन हो सकता है।

वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता वाले परिवार से संबंधित नवजात शिशुओं को जन्म के तुरंत बाद फ्रुक्टोज मुक्त आहार में बदल देना चाहिए। आहार को जारी रखा जाना चाहिए या बंद कर दिया जाना चाहिए, यह तय करने के लिए तनाव परीक्षण द्वारा तीन महीने की उम्र में बाद में उनकी फ्रक्टोज सहनशीलता का परीक्षण किया जाना चाहिए। इस समूह के पांच नवजात शिशुओं को, जिन्हें कोई मीठा भोजन नहीं मिला था, जन्म के कुछ सप्ताह बाद भी उन्हें यकृत संबंधी स्टीटोसिस था; यह तथ्य यह प्रश्न उठाता है कि क्या कम मात्रा में फ्रुक्टोज एक आवश्यक खाद्य उत्पाद नहीं है।
महिला पत्रिका www.

E. N. Preobrazhenskaya, Ph.D. उच्चतम योग्यता श्रेणी के पोषण विशेषज्ञ (I. I. Mechnikov, St. पीटर्सबर्ग के नाम पर उत्तर-पश्चिमी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय)।

लैक्टोज असहिष्णुता का निदान

लैक्टोज टॉलरेंस टेस्ट

विश्लेषण से पहले, आप कुछ भी नहीं खा सकते हैं। परीक्षण के दिन, रोगी लैक्टोज युक्त तरल पीता है, जिससे गैस और पेट में दर्द हो सकता है। उसके बाद, हर 30 मिनट में 2 घंटे के लिए रक्त की जाँच की जाती है। यदि रक्त शर्करा का स्तर नहीं बढ़ता है, तो यह लैक्टोज असहिष्णुता का संकेत दे सकता है। यह परीक्षण मधुमेह रोगियों और शिशुओं पर लागू नहीं होता है।

एक बच्चे में लैक्टोज असहिष्णुता बहिष्करण द्वारा स्थापित की जाती है। 2 सप्ताह के लिए, दूध और डेयरी उत्पादों को बच्चे के आहार से बाहर रखा जाता है। अपच के लक्षण गायब होने के बाद, वे धीरे-धीरे छोटे हिस्से में दूध को बच्चे के आहार में शामिल करना शुरू कर देते हैं। यदि बच्चे के दूध या दूध के फार्मूले पीने के 4 घंटे बाद लैक्टोज असहिष्णुता के लक्षण दिखाई देते हैं, तो इसका मतलब है कि बच्चे में पर्याप्त लैक्टेज एंजाइम नहीं है।

एक्सहेल्ड हाइड्रोजन टेस्ट

यह लैक्टोज असहिष्णुता का सबसे सटीक विश्लेषण है। साँस छोड़ने वाली हवा में हाइड्रोजन सामग्री का निर्धारण लैक्टोज के पाचन में माइक्रोफ्लोरा की गतिविधि की पहचान करना संभव बनाता है। गैसों की सांद्रता नियमित या लेबल वाले लैक्टोज के मीटर लोड के बाद निर्धारित की जाती है। विधि का उपयोग वयस्कों और बड़े बच्चों में लैक्टोज असहिष्णुता के निदान के लिए किया जाता है।

मल अम्लता का विश्लेषण

मल में कुल कार्बोहाइड्रेट सामग्री का निर्धारण, जो कार्बोहाइड्रेट को अवशोषित करने के लिए शरीर की क्षमता को दर्शाता है।

लैक्टेज की कमी का उपचार

केवल लैक्टोज असहिष्णुता के वे मामले जो चिकित्सकीय रूप से प्रकट होते हैं उन्हें उपचार की आवश्यकता होती है। उपचार का मुख्य सिद्धांत चिकित्सा के लिए एक विभेदक दृष्टिकोण है, जिसके आधार पर:

• रोगी की उम्र पर (अवधि या समय से पहले नवजात, शिशु, प्रारंभिक, वृद्ध, वयस्क रोगी);
• एंजाइमेटिक कमी की डिग्री (एलेक्टोसिया, हाइपोलैक्टोसिया);
• फेरमेंटोपैथी की उत्पत्ति (प्राथमिक या माध्यमिक)।

पूर्ण लैक्टेज की कमी (एलेक्टेसिया) वाले रोगियों के लिए मुख्य उपचार दूध और डेयरी उत्पादों के उपयोग की पूर्ण अस्वीकृति है। समानांतर में, आंतों के डिस्बैक्टीरियोसिस, रिप्लेसमेंट थेरेपी (लैक्टेज की तैयारी का उपयोग: लैक्टेज, टिलैक्टेज, लैक्टाइड) और रोगसूचक उपचार को ठीक करने के उद्देश्य से चिकित्सा की जाती है।

माध्यमिक लैक्टेज की कमी के साथ, अंतर्निहित बीमारी के उपचार पर मुख्य ध्यान दिया जाता है। आहार में लैक्टोज की मात्रा में कमी अस्थायी है, जब तक कि छोटी आंत के म्यूकोसा को बहाल नहीं किया जाता है।

प्राथमिक या माध्यमिक लैक्टेज की कमी वाले रोगियों में, दूध और डेयरी उत्पादों की खपत पर प्रतिबंध की डिग्री सख्ती से व्यक्तिगत होती है, क्योंकि कुछ रोगी केवल दूध को सहन नहीं करते हैं, लेकिन कम लैक्टोज सामग्री वाले किण्वित दूध उत्पादों को खाने में सक्षम होते हैं। और स्वास्थ्य को नुकसान पहुंचाए बिना हाइपोलैक्टेसिया की थोड़ी सी डिग्री वाले रोगी भी थोड़ी मात्रा में ताजा दूध (प्रति दिन 100-150 मिलीलीटर तक) का सेवन कर सकते हैं। ऐसे मामलों में, दूध को खाली पेट नहीं, धीरे-धीरे, छोटे भागों में सप्ताह में 1-2 बार से अधिक नहीं लेने की अनुमति है। डेयरी उत्पादों के प्रति रोगी की सहनशक्ति में वृद्धि के साथ प्रतिबंध हटा दिए जाते हैं।

खाने की डायरी रखें!

रोगी को भोजन डायरी रखनी चाहिए। रिकॉर्डिंग दो अहम सवालों के जवाब देती है:

• पेट फूलना और दस्त किस उत्पाद के कारण होता है?
• लैक्टोज युक्त भोजन में कितना लैक्टेज मिलाना चाहिए?

दूध के प्रति रोगी की प्रतिक्रिया की पहचान करने के लिए, दूध या लैक्टोज के साथ परीक्षण भार करने की सिफारिश की जाती है। यह भी दिखाया गया है कि बीमार बच्चे या वयस्क रोगी की संतोषजनक स्थिति में किण्वित दूध उत्पादों की थोड़ी मात्रा निर्धारित करके संबंधित एंजाइम सिस्टम का प्रशिक्षण। दूध के लिए सहिष्णुता सीमा में वृद्धि का एक संकेतक आंतों के विकारों की अनुपस्थिति है।

सावधानी से!

खाद्य उद्योग में, कई खाद्य उत्पादों के उत्पादन में लैक्टोज का उपयोग किया जाता है। दूध और डेयरी उत्पादों के अलावा, लैक्टोज पैकेज्ड सॉसेज, बैग्ड सूप, रेडीमेड सॉस, चॉकलेट और कोको पाउडर में मौजूद होता है। इसका उपयोग उत्पाद के चिपचिपा गुणों और इसके उपयोग की सुविधा को बढ़ाने के लिए किया जाता है। मिठास में लैक्टोज सुक्रोज से 30-35% कम होता है, इसे बड़ी मात्रा में जोड़ा जाता है। जब बेक किया जाता है, तो दूध की चीनी एक भूरे रंग की हो जाती है, इसलिए यह फ्रेंच फ्राइज़, क्रोकेट्स, कन्फेक्शनरी और बेकरी उत्पादों में एक अपरिवर्तनीय घटक है।

फार्मास्यूटिकल्स के निर्माण में लैक्टोज का भी व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है; यह स्वाद, स्वाद बढ़ाने वाले, मिठास आदि के मुख्य घटकों में से एक है।

खाद्य पदार्थों और दवाओं पर लेबल पढ़ें।

उत्पादों में लैक्टोज की मात्रा

उत्पादों की एक विशेष सूची के अनुसार, आप आहार में मौजूद लैक्टोज की मात्रा निर्धारित कर सकते हैं। नीचे विभिन्न लेखकों के डेटा दिए गए हैं।

• मिठाई क्रीम - 2.8-6.3।
• कॉफी व्हाइटनर - 10.0।
• पीसा हुआ दूध दही - 4.7.
• साबुत दूध दही (3.5%) - 4.0।
• दूध दही (1.5%) - 4.1।
• दूध दही (3.5%) - 4.0।
• प्राकृतिक दही - 3.2।
• मलाईदार दही - 3.7।
• कम वसा वाला फल दही - 3.1।
• वसा रहित फल दही - 3.0।
• दही आइसक्रीम - 6.9.
• मलाईदार फल दही - 3.2।
• कोको - 4.6।
• मसले हुए आलू - 4.0.
• सूजी दलिया - 6.3।
• दूध के साथ चावल का दलिया - 18.0.
• केफिर - 6.0।
• कम वसा वाले केफिर - 4.1।
• सॉसेज - 1.0-4.0।
• मार्जरीन - 0.1।
• मक्खन - 0.6।
• खट्टा दूध - 5.3।
• वसा रहित दूध - 4.9.
• पाश्चुरीकृत दूध (3.5%) - 4.8।
• गाढ़ा दूध (7.5%) - 9.2।
• गाढ़ा दूध (10%) - 12.5।
• चीनी के साथ गाढ़ा दूध - 10.2।
• पाउडर दूध - 51.5।
• स्किम्ड मिल्क पाउडर - 52.0.
• पूरा दूध (3.5%) - 4.8।
• साबुत दूध पाउडर - 38.0।
• मिल्कशेक - 5.4।
• दूध चॉकलेट - 9.5।
• आइसक्रीम - 6.7.
• दूध आइसक्रीम - 1.9-7.0।
• आइसक्रीम आइसक्रीम - 1.9.
• मलाईदार आइसक्रीम - 5.1-6.9।
• फ्रूट आइसक्रीम - 5.1-6.9।
• नौगट - 25.0।
• छाछ - 3.5.
• सूखी छाछ - 3.5.
• डोनट्स - 4.5।
• हलवा - 2.8-6.3।
• व्हीप्ड क्रीम (10%) - 4.8।
• व्हीप्ड क्रीम (30%) - 3.3।
• कॉफी के लिए क्रीम (10%) - 3.8।
• पाश्चुरीकृत क्रीम - 3.3।
• पाश्चुरीकृत होल क्रीम - 3.1।
• खट्टा क्रीम (10%) - 2.5।
• मट्ठा सूखा - 70.0।
• गौड़ा चीज़ (45%) - 2.0।
• कैमेम्बर्ट चीज़ (45%) - 0.1-3.1।
• मोत्ज़ारेला पनीर - 0.1-3.1।
• परमेसन चीज़ - 0.05-3.2।
• रोकेफोर्ट पनीर - 2.0।
• स्टेपी पनीर - 0.1।
• पनीर (20%) - 2.7।
• पनीर (40%) - 2.6।
• वसा रहित पनीर - 3.2।

• गिरी एक प्रकार का अनाज - 0.03।
• दलिया - 0.05।
• दलिया - 0.02।
• शीतकालीन गेहूं - 0.05।
• नरम वसंत गेहूं - 0.02।
• महिला दूध - 6.6-7.0 (गाय - 4.8, निष्फल गाय - 4.7, घोड़ी - 5.8, भेड़ - 4.8, बकरी - 4.5, ऊंट - 4.9, साबुत सूखा - 37.5, शुष्क वसा रहित - 49.3)।
• फैटी केफिर - 3.6।
• दही - 4.1।
• एसिडोफिलस - 3.8।
• दही - 3.5.
• कौमिस - 5.0।
• पाश्चुरीकृत छाछ - 4.7.
• सूखी क्रीम - 26.3.
• निष्फल क्रीम (25%) - 3.3।
• चीनी के साथ गाढ़ा दूध - 12.5।
• चीनी के बिना गाढ़ा दूध - 9.5।
• कम वसा वाला पनीर - 1.8।
• मोटा पनीर - 2.8.
• क्रीम (10%) - 4.0।
• क्रीम (20%) - 3.7।
• खट्टा क्रीम (30%) - 3.1।
• गाढ़ा दूध और चीनी के साथ कोको - 11.4.
• गाढ़ा दूध और चीनी के साथ कॉफी - 9.0.
• गाढ़ा क्रीम और चीनी के साथ कॉफी - 9.0.
• हार्ड चीज (सूचक उत्पाद की वसा सामग्री पर निर्भर करता है) - 2.0-2.8।
• पनीर - 2.9।
• पारंपरिक संरचना का तेल - 0.81 ("किसान" - 1.35, "सैंडविच" - 1.89)।
• मलाईदार आइसक्रीम - 5.8।
• सूखे दूध का मिश्रण, कम लैक्टोज, चावल के आटे के साथ - 0.36, एक प्रकार का अनाज के आटे के साथ - 0.36, दलिया के साथ - 0.36।

ऐसे उत्पाद जिनमें लगभग हमेशा दूध चीनी होती है:

• दूध और डेयरी उत्पाद।
• उबले हुए हैम सहित पैकेज्ड सॉसेज उत्पाद।
• पैकेज में सूप।
• तैयार सॉस।
• बेकरी उत्पाद।
• अखरोट का मक्खन।
• आइसक्रीम।
• ब्रेडक्रम्ब्स।
• केक और पाई।
• पकौड़ा।
• पनीर के साथ क्रोकेट्स।
• हैम्बर्गर।
• चीज़बर्गर्स।
• जांघ।
• चटनी।
• सरसों।
• मेयोनेज़।
• स्वाद बढ़ाने वाले।
• सॉस की तैयारी के लिए कसैले घटक।
• तैयार डिब्बाबंद खाद्य पदार्थों में मिठास।
• संघनित दूध।
• ढीले मसाले।
• चॉकलेट बार, मिठाई जैसे लॉलीपॉप, चॉकलेट (कुछ प्रकार की डार्क चॉकलेट को छोड़कर)।
• कोको पाउडर।
• पोषक तत्वों की खुराक।
• हल्की चटनी।
• पुडिंग, सूप।
• डोनट्स और आमलेट।
• मसले हुए आलू।
• सैकरीन की गोलियां।

लैक्टेज की कमी में उपयोग के लिए स्वीकृत उत्पाद:

• सोया दूध और सोया पेय।
• कम लैक्टोज दूध सूत्र।
• कच्चा मांस, मुर्गी पालन, मछली।
• अंडे।
• चरबी।
• वनस्पति तेल।
• सभी फल और सब्जियां।
• आलू।
• अनाज (चावल, आदि)।
• फलियां।
• मेवे।
• जाम, शहद, सिरप।
• दूध (सोर्बिटोल, फ्रुक्टोज) को छोड़कर किसी भी प्रकार की चीनी।
• तरल सैकरीन।
• फलों और सब्जियों का रस।
• चाय कॉफी।
• बिना एडिटिव्स के गेहूं के आटे से बना पास्ता।
• आटा प्राकृतिक है।
• मट्ठा और खाद्य योजक के बिना राई और गेहूं की रोटी।

लैक्टोज असहिष्णुता के लिए पोषण

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प्राथमिक (संवैधानिक) लैक्टेज की कमी में, आहार में लैक्टोज की मात्रा कम हो जाती है, जीवन के लिए इसके पूर्ण बहिष्कार तक। आप लैक्टोज युक्त खाद्य पदार्थों की खपत को कम करके या पूरी तरह से समाप्त करके आहार में लैक्टोज की मात्रा को कम कर सकते हैं, मुख्य रूप से पूरे दूध (तालिका 1 देखें)। यह विधि वयस्क प्रकार के लैक्टेज की कमी वाले वयस्कों और बड़े बच्चों के लिए स्वीकार्य है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि न तो वयस्क और न ही बच्चे लैक्टेज गतिविधि के स्तर और नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता के बीच कोई संबंध दिखाते हैं। एंजाइम की कमी की समान डिग्री के साथ, लक्षणों (दस्त, पेट फूलना और पेट दर्द सहित) में एक बड़ी परिवर्तनशीलता होती है। हालांकि, प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आहार में लैक्टोज की मात्रा (खुराक पर निर्भर प्रभाव) पर निर्भर करती हैं।

माध्यमिक लैक्टेज की कमी के साथ, किण्वित दूध उत्पादों, मक्खन, हार्ड चीज के उपयोग की अनुमति है। पाश्चुरीकृत खट्टा-दूध दही रोगियों द्वारा खराब अवशोषित होते हैं, क्योंकि गर्मी उपचार के दौरान लैक्टेज का सूक्ष्मजीवविज्ञानी प्रभाव नष्ट हो जाता है। आपको जीवित लैक्टिक एसिड बैक्टीरिया वाले खाद्य पदार्थ खरीदने चाहिए क्योंकि दही में बैक्टीरिया पहले से ही कुछ लैक्टोज को पचा चुके होते हैं। दही, या एसिडोफिलस, या दही अधिमानतः हर दिन होता है।

पनीर को पकने की डिग्री के अनुसार विभाजित किया जाता है: पनीर जितनी देर तक पकता है, उसमें दूध की चीनी उतनी ही कम रहती है। नतीजतन, कठोर और अर्ध-कठोर चीज (स्विस, चेडर) अपने अधिकांश लैक्टोज को खो देते हैं।

वसा और अर्ध-वसा वाली क्रीम में दूध की तुलना में कम लैक्टोज होता है, इसलिए असाधारण मामलों में कम मात्रा में उनके उपयोग की अनुमति है। उत्पाद में वसा की मात्रा जितनी अधिक होती है, उसमें उतना ही कम लैक्टोज होता है। एक गिलास दूध में 12 ग्राम लैक्टोज होता है। यदि आवश्यक हो, तो दूध से दूध और पनीर को सोया दूध और सोया पनीर से बदला जा सकता है।

एडवर्ड क्लैफ्लिन ने अपनी पुस्तक द होम डॉक्टर फॉर चिल्ड्रन (1997) में लिखा है कि डेयरी उत्पादों को अनाज खाद्य पदार्थ, ब्रेड, पाई के साथ मिलाना उचित है।

डेयरी मुक्त आहार कैल्शियम का सेवन कम कर सकता है।

शैशवावस्था और लैक्टेज की कमी

शैशवावस्था में लैक्टेज की कमी के लिए आहार को ठीक करने की समस्या अधिक कठिन हो जाती है। यदि बच्चे को स्तनपान कराया जाता है, तो आहार में स्तन के दूध की मात्रा को कम करना अवांछनीय है। इस मामले में, सबसे अच्छा विकल्प लैक्टेज की तैयारी का उपयोग करना है, जो व्यक्त स्तन दूध के साथ मिश्रित होते हैं और स्तन के दूध के बाकी गुणों को प्रभावित किए बिना लैक्टोज को तोड़ते हैं। यदि लैक्टेज की तैयारी का उपयोग करना असंभव है, तो कम लैक्टोज मिश्रण का उपयोग करने का मुद्दा तय किया जा रहा है।

कृत्रिम रूप से खिलाए गए बच्चों के लिए, मिश्रण को लैक्टोज की अधिकतम मात्रा के साथ चुना जाता है जो नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति और मल में कार्बोहाइड्रेट में वृद्धि का कारण नहीं बनता है। यदि बच्चे की स्थिति में गड़बड़ी नहीं है, तो आप लैक्टोज के रूप में कार्बोहाइड्रेट तक युक्त आहार से शुरुआत कर सकते हैं। यह अनुपात सामान्य रूप से अनुकूलित सूत्र को कम-लैक्टोज या लैक्टोज-मुक्त सूत्र के साथ मिलाकर, या किण्वित दूध सूत्र निर्धारित करके प्राप्त किया जा सकता है। दो मिश्रणों का उपयोग करने के मामले में, उन्हें पूरे दिन समान रूप से वितरित करना आवश्यक है। उदाहरण के लिए: प्रत्येक फीडिंग में - कम-लैक्टोज फॉर्मूला का 40 मिली और एक मानक का 80 मिली। आहार बदलने के बाद, मल में कार्बोहाइड्रेट की मात्रा की जाँच की जानी चाहिए। 1 सप्ताह के बाद, लैक्टोज की मात्रा को और कम करने की आवश्यकता पर निर्णय लें।

लैक्टेज की स्पष्ट कमी के साथ, लैक्टोज की मात्रा में आधे से कमी के मामले में कोई प्रभाव नहीं, मुख्य खाद्य उत्पाद के रूप में कम-लैक्टोज मिश्रण का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

कई प्रकार के कम लैक्टोज उत्पाद हैं:

• जीवन के पहले 2 महीनों के दौरान बच्चों को खिलाने के लिए माल्ट के अर्क के साथ दूध का फार्मूला;
• 2 से 6 महीने के बच्चों को खिलाने के लिए आटा (चावल, एक प्रकार का अनाज, दलिया) या दलिया के साथ दूध का फार्मूला;
• 6 महीने से अधिक उम्र के बच्चों को दूध पिलाने के लिए और प्राकृतिक दूध के बजाय खाना पकाने के लिए कम लैक्टोज दूध;
• आप चीनी, मार्जरीन और चावल के आटे के साथ अंडे के आधार पर अपना खुद का लो-लैक्टोज मिश्रण बना सकते हैं।

रेडीमेड लो-लैक्टोज फॉर्मूला एक पाउडर है जो दिखने और स्वाद में पाउडर दूध जैसा दिखता है। इस तरह के मिश्रण की संरचना में 25:75 के अनुपात में मकई का तेल और दूध वसा, सुक्रोज, माल्ट अर्क या डेक्सट्रिन-माल्टोज, स्टार्च, बच्चे के लिए आटा और आहार भोजन, विटामिन ए, डी, ई, पीपी, सी, समूह बी शामिल हैं। , मैक्रो- और ट्रेस तत्व (लोहा, सोडियम, पोटेशियम, कैल्शियम, फास्फोरस, मैग्नीशियम)।

लैक्टोज-मुक्त फ़ार्मुलों को "एसएल" (साइन लैक्टोज) या "एलएफ" (लैक्टोज मुक्त) लेबल किया जाता है। सोया-आधारित फ़ार्मुलों जिनमें लैक्टोज़ नहीं होता है, का उपयोग किया जा सकता है। कैसिइन, सोया और दूध प्रोटीन हाइड्रोलाइज़ेट्स के आधार पर कम-लैक्टोज सूत्र विकसित किए जा सकते हैं।

तालिका एक।उत्पादों का एक सेट जिसे बच्चों में लैक्टेज की कमी के लिए अनुमति दी जाती है और आहार से बाहर रखा जाता है (ए.आई. क्लियोरिन एट अल।, 1980)

लैक्टेज की कमी वाले बच्चे के लिए पहला भोजन मैश की हुई सब्जियां हो सकती हैं। इसमें पेक्टिन, विटामिन, खनिज घटक होते हैं। तोरी, आलू, फूलगोभी, गाजर, कद्दू को वरीयता देना वांछनीय है। केवल एक प्रकार की सब्जी को पेश किया जाना चाहिए और तब तक नहीं मिलाया जाना चाहिए जब तक कि सभी सब्जियों को एक-एक करके आजमाया न जाए। बच्चे की भलाई की निगरानी करें।

इसे बेबी केफिर का उपयोग करने की अनुमति है। इसे तैयारी के तीसरे दिन लैक्टेज की कमी वाले बच्चे को दिया जाना चाहिए। आप पनीर का उपयोग कर सकते हैं, मट्ठा से अच्छी तरह से साफ किया हुआ।

लैक्टेज की कमी वाले जीवन के पहले वर्ष के बच्चों के लिए पूरक खाद्य पदार्थ (अनाज, सब्जी प्यूरी) दूध के साथ नहीं, बल्कि कम या लैक्टोज मुक्त उत्पाद के साथ तैयार किए जाते हैं। आप बेबी फूड का इस्तेमाल कर सकती हैं। फलों के रस को बच्चों के आहार में बाद में शामिल किया जाता है, आमतौर पर जीवन के दूसरे भाग में। औद्योगिक उत्पादन के फलों की प्यूरी 3-4 महीने की उम्र से निर्धारित की जाती है। 1 वर्ष से अधिक उम्र के बीमार बच्चे और वयस्क आमतौर पर किण्वित दूध उत्पादों (केफिर, दही) को अच्छी तरह से सहन करते हैं। गाढ़ा और गाढ़ा दूध रोगी के आहार से बाहर रखा जाता है।

चिकित्सा की अवधि रोग की उत्पत्ति से निर्धारित होती है।

प्राथमिक जन्मजात लैक्टेज की कमी में, जीवन के लिए कम लैक्टोज आहार निर्धारित किया जाता है। समय से पहले बच्चों में क्षणिक लैक्टेज की कमी के साथ, आमतौर पर जीवन के 3-4 महीने (36-40 सप्ताह या उससे अधिक की अवधारणा के बाद की उम्र तक), बच्चे लैक्टोज को सहन करने की क्षमता को बहाल कर देते हैं। गर्भ के लिए अपरिपक्व पूर्ण अवधि के शिशुओं को 1-2 महीने तक उपचार की आवश्यकता होती है।

चिकित्सा की क्रमिक वापसी के लिए एक संकेत मल की कमी और स्थिरता में इसकी संघनन है।

माध्यमिक हाइपोलैक्टेसिया के साथ, लैक्टेज की कमी के लक्षण क्षणिक होते हैं। इसलिए, जब 1-3 महीने के बाद अंतर्निहित बीमारी का समाधान (छूट प्राप्त करना) होता है, तो नैदानिक ​​लक्षणों (दस्त, पेट फूलना) और मल के साथ कार्बोहाइड्रेट के उत्सर्जन के नियंत्रण में लैक्टोज युक्त डेयरी उत्पादों को पेश करके आहार को धीरे-धीरे विस्तारित किया जाना चाहिए। यदि लैक्टोज असहिष्णुता के लक्षण बने रहते हैं, तो रोगी में प्राथमिक (संवैधानिक) लैक्टेज की कमी की उपस्थिति के बारे में सोचना चाहिए।

नमूना लैक्टोज मुक्त मेनू

नाश्ता

• पानी या सोया दूध के साथ दलिया, फल या सूखे मेवे के साथ।
• वनस्पति तेल में अंडा या तले हुए अंडे (दूध नहीं)।
• साबुत गेहूँ की ब्रेड।
• चीनी या शहद वाली चाय।

नाश्ता

• बिना दूध की कॉफी।
• उबला हुआ मांस और जड़ी बूटियों के साथ सैंडविच।
• सेब।

रात का खाना

• सब्ज़ी का सूप।
• मछली (उबला हुआ या तला हुआ) या मुर्गी (उबला हुआ या बेक किया हुआ)।
• वनस्पति तेल के साथ उबली हुई सब्जियां।
• फलों का रस या कॉम्पोट (सूखे मेवे)।

नाश्ता

• दही।

रात का खाना

• सब्जियों के साथ चावल या सब्जियों के साथ सेंवई, वनस्पति तेल।
• डिब्बाबंद टूना या सामन।
• जाम चाय।
• फल।

लैक्टोज मुक्त या कम लैक्टोज आहार के साथ चयापचय संबंधी विकार

दूध और डेयरी उत्पादों के आहार से बाहर निकलने से कैल्शियम की मात्रा में कमी आती है, जो कि बच्चे के विकास की अवधि के दौरान आवश्यक है। वयस्कों, विशेष रूप से महिलाओं को मजबूत हड्डियों के निर्माण और ऑस्टियोपोरोसिस के जोखिम को कम करने के लिए कैल्शियम की आवश्यकता होती है।

गैर-डेयरी खाद्य पदार्थ जिनमें कैल्शियम होता है उनमें शामिल हैं:

• ब्रोकोली (100 ग्राम - 90 मिलीग्राम), भिंडी, ब्रौनकोल, पालक, कोलार्ड साग, शलजम साग, सलाद पत्ता (50 ग्राम - 10 मिलीग्राम)।
• डिब्बाबंद सार्डिन (100 ग्राम - 250 मिलीग्राम), टूना (100 ग्राम - 10 मिलीग्राम), सामन (100 ग्राम - 205 मिलीग्राम)।
• संतरे (1 टुकड़ा - 50 मिलीग्राम)।
• कैल्शियम-फोर्टिफाइड जूस - संतरे का रस (100 ग्राम - 308-344 मिलीग्राम)।
• कैल्शियम-फोर्टिफाइड सोया उत्पाद, अनाज।
• बीन्स (50 ग्राम - 40 मिलीग्राम)।
• बादाम।

कैल्शियम को अवशोषित करने के लिए, शरीर को विटामिन डी की आवश्यकता होती है, जो सोया दूध, मक्खन, मार्जरीन, अंडे की जर्दी और यकृत में पाया जाता है।

उपचार की प्रभावशीलता के लिए मुख्य मानदंड

1. नैदानिक ​​​​संकेत: मल का सामान्य होना, पेट फूलना और पेट दर्द में कमी और गायब होना।
2. बच्चों में: वजन बढ़ने की आयु-उपयुक्त दर, सामान्य शारीरिक और मोटर विकास।
3. मल के साथ कार्बोहाइड्रेट (लैक्टोज) के उत्सर्जन को कम करना और सामान्य करना।

मरीजों से अपील

यदि आप एक गिलास दूध, आइसक्रीम, या किसी अन्य डेयरी उत्पाद के बाद लगातार बेचैनी महसूस करते हैं, तो यह लैक्टोज असहिष्णुता का संकेत हो सकता है। कभी-कभी लक्षण दिखाई देते हैं या उम्र के साथ बिगड़ जाते हैं। यदि आपको संदेह है कि आपके पास लैक्टोज असहिष्णुता है, तो अपने डॉक्टर से परामर्श लें।

वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता तब होती है जब एंजाइम फ्रुक्टोज-1,6-डाइफॉस्फेट एल्डोडेज की कमी होती है।

फ्रुक्टोज-1,6-डाइफॉस्फेट एल्डोलेस (एल्डोलेस बी) की कमी के साथ, शिशुओं में गंभीर लक्षण तब दिखाई देते हैं जब फ्रुक्टोज युक्त रस को आहार में शामिल किया जाता है। जिगर, गुर्दे और आंतों में एंजाइम गतिविधि कम हो जाती है। एल्डोलेस बी फ्रुक्टोज-1,6-डाइफॉस्फेट के हाइड्रोलिसिस को ट्रायोज फॉस्फेट और ग्लिसराल्डिहाइड फॉस्फेट बनाने के लिए उत्प्रेरित करता है। वही एंजाइम फ्रुक्टोज-1-फॉस्फेट को भी हाइड्रोलाइज करता है। एल्डोलेस बी की कमी से फ्रुक्टोज-1-फॉस्फेट का तेजी से संचय होता है, और फ्रुक्टोज का सेवन करने पर विषाक्तता के गंभीर लक्षण विकसित होते हैं।

महामारी विज्ञान और आनुवंशिकी

वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता की वास्तविक आवृत्ति अज्ञात है, लेकिन 1:23,000 जितनी अधिक हो सकती है। एल्डोलेस बी जीन गुणसूत्र 9 पर स्थित होता है। इसके कई उत्परिवर्तन की पहचान की गई है, जिससे फ्रुक्टोज असहिष्णुता हो सकती है। एक सटीक निदान प्रत्यक्ष डीएनए विश्लेषण द्वारा किया जाता है। प्रसव पूर्व निदान एमनियोसाइट्स और कोरियोनिक विली (म्यूटेशन विश्लेषण या लिंकेज विश्लेषण) प्राप्त करके संभव है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

जब तक फ्रुक्टोज या सुक्रोज शरीर में प्रवेश नहीं करता (आमतौर पर फलों, फलों के रस या मीठे अनाज के साथ), तब तक रोगियों को किसी भी स्वास्थ्य समस्या का अनुभव नहीं होता है। फ्रुक्टोज असहिष्णुता के लक्षण जन्म के तुरंत बाद हो सकते हैं यदि पूरक खाद्य पदार्थों में ये शर्करा होते हैं। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ गैलेक्टोसिमिया से मिलती-जुलती हैं और इसमें पीलिया, हेपेटोमेगाली, उल्टी, उनींदापन, चिड़चिड़ापन और आक्षेप शामिल हैं। प्रयोगशाला अध्ययनों में, रक्त के थक्के के समय में वृद्धि, हाइपोएल्ब्यूमिन्यूरिया, रक्त सीरम में बिलीरुबिन और ट्रांसएमिनेस की गतिविधि में वृद्धि और समीपस्थ वृक्क नलिकाओं के बिगड़ा हुआ कार्य पाया जाता है। फ्रुक्टोज का एक एकल सेवन हाइपोग्लाइसीमिया को साथ के लक्षणों के साथ उत्तेजित करता है, और इस चीनी की पुरानी खपत से विकास में देरी और जिगर की क्षति होती है। इस कार्बोहाइड्रेट के निरंतर सेवन के साथ हाइपोग्लाइसीमिया के बार-बार होने वाले दौरे, लीवर और किडनी की विफलता की प्रगति होती है, और अंत में, मृत्यु हो जाती है।

फ्रुक्टोज असहिष्णुता का निदान

एल्डोलेस की कमी का संदेह मूत्र में कम करने वाले पदार्थ की प्रासंगिक उपस्थिति से उत्पन्न होता है। निदान की पुष्टि के लिए एक अंतःशिरा फ्रुक्टोज सहिष्णुता परीक्षण की आवश्यकता होती है। एंजाइम की कमी के साथ, रक्त में फॉस्फेट का स्तर पहले तेजी से घटता है, और फिर ग्लूकोज। उसके बाद, सीरम में यूरिक एसिड और मैग्नीशियम की सांद्रता में वृद्धि देखी जाती है। फ्रुक्टोज को मौखिक रूप से प्रशासित नहीं किया जा सकता है, क्योंकि रोगी को एक तीव्र हमला हो सकता है। अंतिम निदान यकृत ऊतक में एल्डोलेस बी की गतिविधि का निर्धारण करके स्थापित किया जाता है।

फ्रुक्टोज असहिष्णुता का उपचार

आहार से सुक्रोज, फ्रुक्टोज और सोर्बिटोल युक्त खाद्य पदार्थों को पूरी तरह से समाप्त करना आवश्यक है, जो हमेशा आसान नहीं होता है, क्योंकि इन शर्करा का व्यापक रूप से अधिकांश दवाओं में सहायक के रूप में उपयोग किया जाता है। डाइटिंग करने से आमतौर पर लीवर और किडनी की कार्यक्षमता में सुधार होता है और विकास दर सामान्य हो जाती है। मानसिक विकास, एक नियम के रूप में, पीड़ित नहीं होता है। उम्र के साथ, फ्रुक्टोज के सेवन से भी लक्षण कम स्पष्ट हो जाते हैं। दीर्घकालिक पूर्वानुमान अच्छा है। सुक्रोज के इनकार के कारण, रोगियों में क्षरण शायद ही कभी होता है।