मधुमेह इन्सिपिडस के लिए परीक्षण: मूत्र घनत्व और रक्त परीक्षण। मधुमेह इन्सिपिडस - यह क्या है, संकेत, महिलाओं और पुरुषों में लक्षण, उपचार, रोग का निदान मधुमेह इन्सिपिडस परीक्षण के लिए विशिष्ट क्या है

मूत्रमेह - हाइपोथैलेमिक हार्मोन वैसोप्रेसिन (एडीएच-एंटीडाययूरेटिक हार्मोन) की पूर्ण या सापेक्ष कमी के कारण होने वाली बीमारी।

रोग की आवृत्ति ज्ञात नहीं है, यह अंतःस्रावी रोगियों के 0.5-0.7% में होता है।

वैसोप्रेसिन रिलीज और इसके प्रभावों का विनियमन

वैसोप्रेसिनऔर ऑक्सीटोसिन को हाइपोथैलेमस के सुप्राओप्टिक और पैरावेंट्रिकुलर नाभिक में संश्लेषित किया जाता है, संबंधित न्यूरोफिसिन के साथ कणिकाओं में पैक किया जाता है और अक्षतंतु के साथ पश्च पिट्यूटरी ग्रंथि (न्यूरोहाइपोफिसिस) में ले जाया जाता है, जहां वे जारी होने तक संग्रहीत होते हैं। न्यूरोहाइपोफिसिस में वैसोप्रेसिन का भंडार इसके स्राव की पुरानी उत्तेजना के दौरान तेजी से कम हो जाता है, उदाहरण के लिए, पीने से लंबे समय तक परहेज के साथ।

वैसोप्रेसिन का स्राव कई कारकों के कारण होता है। इनमें से सबसे महत्वपूर्ण है रक्त का आसमाटिक दबाव, अर्थात। प्लाज्मा की ऑस्मोलैलिटी (या अन्यथा ऑस्मोलैरिटी)। पूर्वकाल हाइपोथैलेमस में, सुप्राओप्टिक और पैरावेंट्रिकुलर नाभिक से निकट लेकिन अलग स्थित है ऑस्मोरसेप्टर . जब प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी एक निश्चित सामान्य न्यूनतम या थ्रेशोल्ड मान पर होती है, तो इसमें वैसोप्रेसिन की सांद्रता बहुत कम होती है। यदि प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी इस सेटपॉइंट से अधिक हो जाती है, तो ऑस्मोसेंटर इसे महसूस करता है और वैसोप्रेसिन एकाग्रता तेजी से बढ़ जाती है। ऑस्मोरग्यूलेशन सिस्टम बहुत ही संवेदनशील और बहुत सटीक तरीके से प्रतिक्रिया करता है। कुछ वृद्धि ऑस्मोरसेप्टर संवेदनशीलता के साथ जुड़ा हुआ है आयु.

ऑस्मोरसेप्टर विभिन्न प्लाज्मा पदार्थों के प्रति समान रूप से संवेदनशील नहीं है। सोडियम(Na +) और इसके आयन सबसे शक्तिशाली ऑस्मोरसेप्टर और वैसोप्रेसिन स्राव उत्तेजक हैं। Na और इसके आयन सामान्य रूप से प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी का 95% निर्धारित करते हैं।

ऑस्मोरसेप्टर के माध्यम से वैसोप्रेसिन के स्राव को बहुत प्रभावी ढंग से उत्तेजित करता है सुक्रोज और मैनिटोल. ग्लूकोज व्यावहारिक रूप से ऑस्मोरसेप्टर, साथ ही यूरिया को उत्तेजित नहीं करता है।

वैसोप्रेसिन स्राव को उत्तेजित करने में सबसे विश्वसनीय मूल्यांकन कारक निर्धारण हैना + और प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी।

वैसोप्रेसिन का स्राव किसके द्वारा प्रभावित होता है? रक्त की मात्रा और रक्तचाप. ये प्रभाव अटरिया और महाधमनी चाप में स्थित बैरोसेप्टर्स के माध्यम से किए जाते हैं। बैरोरिसेप्टर से स्टिमुली योनि और ग्लोसोफेरीन्जियल नसों के हिस्से के रूप में अभिवाही तंतुओं के साथ ब्रेनस्टेम तक जाती है। ब्रेन स्टेम से, सिग्नल न्यूरोहाइपोफिसिस को प्रेषित होते हैं। रक्तचाप में कमी, या रक्त की मात्रा में कमी (उदाहरण के लिए, रक्त की कमी) वैसोप्रेसिन के स्राव को महत्वपूर्ण रूप से उत्तेजित करती है। लेकिन यह प्रणाली ऑस्मोरिसेप्टर के लिए आसमाटिक उत्तेजनाओं की तुलना में बहुत कम संवेदनशील है।

वैसोप्रेसिन की रिहाई को उत्तेजित करने वाले प्रभावी कारकों में से एक है जी मिचलाना, स्वतःस्फूर्त, या प्रक्रियाओं के कारण (उल्टी, शराब, निकोटीन, एपोमोर्फिन)। आने वाली मतली के साथ भी, बिना उल्टी के, प्लाज्मा में वैसोप्रेसिन का स्तर 100-1000 गुना बढ़ जाता है!

मतली से कम प्रभावी, लेकिन वैसोप्रेसिन स्राव के लिए समान रूप से निरंतर उत्तेजना है हाइपोग्लाइसीमिया, विशेष रूप से तेज। रक्त में ग्लूकोज के स्तर में प्रारंभिक स्तर के 50% की कमी से मनुष्यों में वैसोप्रेसिन की मात्रा 2-4 गुना और चूहों में 10 गुना बढ़ जाती है!

वैसोप्रेसिन के स्राव को बढ़ाता है रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली. वैसोप्रेसिन को उत्तेजित करने के लिए आवश्यक रेनिन और/या एंजियोटेंसिन का स्तर अभी तक ज्ञात नहीं है।

यह भी माना जाता है कि गैर विशिष्ट तनावदर्द, भावनाओं, शारीरिक गतिविधि जैसे कारकों के कारण वैसोप्रेसिन के स्राव में वृद्धि होती है। हालांकि, यह अज्ञात है कि तनाव वैसोप्रेसिन के स्राव को कैसे उत्तेजित करता है - किसी विशेष तरीके से, या रक्तचाप और मतली में कमी के माध्यम से।

वैसोप्रेसिन के स्राव को रोकें वासोएक्टिव पदार्थ जैसे नॉरपेनेफ्रिन, हेलोपरिडोल, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, ओपियेट्स, मॉर्फिन। लेकिन यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि ये सभी पदार्थ केंद्रीय रूप से कार्य करते हैं या रक्तचाप और आयतन को बढ़ाते हैं।

एक बार प्रणालीगत परिसंचरण में, वैसोप्रेसिन तेजी से बाह्य तरल पदार्थ में वितरित किया जाता है। इंट्रा- और एक्स्ट्रावास्कुलर स्पेस के बीच संतुलन 10-15 मिनट के भीतर हासिल किया जाता है। वैसोप्रेसिन का निष्क्रिय होना मुख्य रूप से यकृत और गुर्दे में होता है। एक छोटा सा हिस्सा नष्ट नहीं होता है और मूत्र में बरकरार रहता है।

प्रभाव। वैसोप्रेसिन का सबसे महत्वपूर्ण जैविक प्रभाव है शरीर में जल प्रतिधारणमूत्र उत्पादन को कम करके। इसकी क्रिया के आवेदन का बिंदु गुर्दे के बाहर और/या एकत्रित नलिकाओं का उपकला है। वैसोप्रेसिन की अनुपस्थिति में, नेफ्रॉन के इस हिस्से को अस्तर करने वाली कोशिका झिल्ली पानी और विलेय के प्रसार के लिए एक दुर्गम अवरोध बनाती है। ऐसी परिस्थितियों में, नेफ्रॉन के अधिक समीपस्थ भागों में बनने वाला हाइपोटोनिक निस्यंदन डिस्टल नलिका और एकत्रित नलिकाओं से अपरिवर्तित होकर गुजरता है। ऐसे मूत्र का विशिष्ट गुरुत्व (सापेक्ष घनत्व) कम होता है।

वासोप्रेसिन डिस्टल और एकत्रित नलिकाओं की पानी में पारगम्यता को बढ़ाता है। चूंकि पानी आसमाटिक पदार्थों के बिना पुन: अवशोषित हो जाता है, इसमें आसमाटिक पदार्थों की सांद्रता बढ़ जाती है, और इसकी मात्रा, अर्थात। मात्रा घट जाती है।

इस बात के प्रमाण हैं कि स्थानीय ऊतक हार्मोन, प्रोस्टाग्लैंडीन ई, गुर्दे में वैसोप्रेसिन की क्रिया को रोकता है। बदले में, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (उदाहरण के लिए, इंडोमेथेसिन), जो गुर्दे में प्रोस्टाग्लैंडीन के संश्लेषण को रोकती हैं, वैसोप्रेसिन की क्रिया को बढ़ाती हैं।

वैसोप्रेसिन विभिन्न बाह्य प्रणालियों पर भी कार्य करता है, जैसे रक्त वाहिकाओं, जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र।

प्यासवैसोप्रेसिन की एंटीडाययूरेटिक गतिविधि के लिए एक अनिवार्य पूरक के रूप में कार्य करता है . प्यास पानी की जरूरत की सचेत भावना है।प्यास कई कारकों से प्रेरित होती है जो वैसोप्रेसिन के स्राव का कारण बनती हैं। इनमें से सबसे कुशल है उच्च रक्तचाप से ग्रस्त वातावरण।प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी का पूर्ण स्तर जिस पर प्यास दिखाई देती है वह 295 मॉसमोल/किलोग्राम है। रक्त के इस परासरण के साथ, मूत्र सामान्य रूप से अधिकतम एकाग्रता के साथ उत्सर्जित होता है। प्यास एक प्रकार का ब्रेक है, जिसका मुख्य कार्य निर्जलीकरण की डिग्री को रोकना है, जो एंटीडाययूरेटिक सिस्टम की प्रतिपूरक क्षमताओं से अधिक है।

प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी के सीधे अनुपात में प्यास की भावना तेजी से बढ़ती है और असहनीय हो जाती है जब ऑस्मोलैलिटी थ्रेशोल्ड स्तर से केवल 10-15 मोस्मोल / किग्रा हो। पानी की खपत प्यास की भावना के समानुपाती होती है। रक्त की मात्रा में कमी या रक्तचाप भी प्यास का कारण बनता है।

एटियलजि

डायबिटीज इन्सिपिडस के केंद्रीय रूपों का विकास हाइपोथैलेमस के विभिन्न हिस्सों या पिट्यूटरी ग्रंथि के पश्च लोब की हार पर आधारित है, अर्थात। न्यूरोहाइपोफिसिस। कारण निम्नलिखित कारक हो सकते हैं:

संक्रमणों तीव्र या जीर्ण: इन्फ्लूएंजा, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, स्कार्लेट ज्वर, काली खांसी, टाइफाइड बुखार, सेप्सिस, टॉन्सिलिटिस, तपेदिक, उपदंश, गठिया, ब्रुसेलोसिस, मलेरिया;

मस्तिष्क की चोट : आकस्मिक या शल्य चिकित्सा; विद्युत का झटका; बच्चे के जन्म में जन्म का आघात;

मानसिक आघात ;

गर्भावस्था;

अल्प तपावस्था ;

हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि का ट्यूमर : मेटास्टेटिक, या प्राथमिक। स्तन और थायरॉयड ग्रंथियों, ब्रांकाई के कैंसर की तुलना में पिट्यूटरी ग्रंथि को अधिक बार मेटास्टेसाइज करता है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोसारकोमा, ल्यूकेमिया, सामान्यीकृत ज़ैंथोमैटोसिस (हैंड-शूलर-क्रिसपेन रोग) में ट्यूमर तत्वों के साथ घुसपैठ। प्राथमिक ट्यूमर: एडेनोमा, ग्लियोमा, टेराटोमा, क्रानियोफेरीन्जिओमा (विशेष रूप से सामान्य), सारकॉइडोसिस;

अंतःस्रावी रोग : सिममंड्स, शिएन, लॉरेंस-मून-बीडल, पिट्यूटरी बौनापन, एक्रोमेगाली, विशालवाद, एडिनोसोजेनिटल डिस्ट्रोफी के सिंड्रोम;

अज्ञातहेतुक: 60-70% रोगियों में, रोग का कारण स्पष्ट नहीं रहता है। अज्ञातहेतुक रूपों में, वंशानुगत मधुमेह मेलिटस, जिसका कई पीढ़ियों में पालन किया जाता है, का ध्यान देने योग्य प्रतिनिधित्व है। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख और पुनरावर्ती है;

स्व-प्रतिरक्षित : ऑटोइम्यून प्रक्रिया के परिणामस्वरूप हाइपोथैलेमस के नाभिक का विनाश। यह रूप अज्ञातहेतुक मधुमेह इन्सिपिडस के बीच होता है, जिसमें वैसोप्रेसिन-स्रावित कोशिकाओं के लिए स्वप्रतिपिंड प्रकट होते हैं।

परिधीय के साथ डायबिटीज इन्सिपिडस में, वैसोप्रेसिन का उत्पादन संरक्षित रहता है, लेकिन हार्मोन के प्रति वृक्क ट्यूबलर रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता कम या अनुपस्थित होती है, या यकृत, गुर्दे और प्लेसेंटा में हार्मोन बड़े पैमाने पर नष्ट हो जाता है।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडसअधिक बार बच्चों में देखा जाता है, और यह वृक्क नलिकाओं (जन्मजात विकृतियों, सिस्टिक अपक्षयी प्रक्रियाओं) की शारीरिक हीनता या नेफ्रॉन (एमाइलॉयडोसिस, सारकॉइडोसिस, लिथियम विषाक्तता, मेथॉक्सीफ्लुरामाइन) को नुकसान के कारण होता है। या वृक्क ट्यूबलर उपकला रिसेप्टर्स की वैसोप्रेसिन की संवेदनशीलता में कमी।

मधुमेह इन्सिपिडस क्लिनिक

शिकायतों

प्यास के लिएमध्यम गंभीर से दर्दनाक तक, दिन हो या रात रोगियों को जाने नहीं देना। कभी-कभी मरीज प्रतिदिन 20-40 लीटर पानी पीते हैं। साथ ही बर्फ का पानी लेने की इच्छा होती है;

बहुमूत्रताऔर बार-बार पेशाब आना। मूत्र हल्का होता है, बिना यूरोक्रोम के;

शारीरिक और मानसिककमज़ोरी;

कम हुई भूख,वजन घटना; संभव विकास मोटापायदि मधुमेह इन्सिपिडस प्राथमिक हाइपोथैलेमिक विकारों के लक्षणों में से एक के रूप में विकसित होता है।

अपच संबंधी विकारपेट की तरफ से - परिपूर्णता की भावना, पेट में दर्द, अधिजठर में दर्द; आंतों - कब्ज; पित्ताशय की थैली - भारीपन, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;

मानसिक और भावनात्मक विकार: सिरदर्द, भावनात्मक असंतुलन, अनिद्रा, मानसिक गतिविधि में कमी, चिड़चिड़ापन, अशांति; मनोविकृति कभी-कभी विकसित होती है।

पुरुषों में मासिक धर्म का उल्लंघन - शक्ति.

इतिहास

रोग की शुरुआत तीव्र, अचानक हो सकती है; कम बार - धीरे-धीरे, और रोग के बिगड़ने पर लक्षण बढ़ जाते हैं। इसका कारण दर्दनाक मस्तिष्क या मानसिक चोट, संक्रमण, मस्तिष्क पर सर्जिकल हस्तक्षेप हो सकता है। सबसे अधिक बार, कारण की पहचान नहीं की जा सकती है। कभी-कभी मधुमेह इन्सिपिडस के लिए बोझिल आनुवंशिकता स्थापित हो जाती है।

प्रवाह पुराने रोगों।

निरीक्षण

भावात्मक दायित्व;

त्वचा शुष्क है, लार और पसीना कम हो जाता है;

शरीर के वजन को कम किया जा सकता है, सामान्य या बढ़ाया जा सकता है;

प्यास के कारण जीभ अक्सर सूख जाती है, लगातार द्रव अधिभार के कारण पेट की सीमाएं नीचे हो जाती हैं। गैस्ट्र्रिटिस या पित्त संबंधी डिस्केनेसिया के विकास के साथ, अधिजठर और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम के तालमेल पर संवेदनशीलता और दर्द में वृद्धि संभव है;

हृदय और श्वसन प्रणाली, यकृत आमतौर पर पीड़ित नहीं होता है;

पेशाब प्रणाली: बार-बार पेशाब आना, बहुमूत्रता, निशाचर;

लक्षणनिर्जलीकरणशरीर, यदि किसी कारण से मूत्र में खोया हुआ द्रव फिर से नहीं भरता है - पानी की कमी, "शुष्क आहार" के साथ एक परीक्षण, या "प्यास" केंद्र की संवेदनशीलता कम हो जाती है:

गंभीर सामान्य कमजोरी, सिरदर्द, मतली, बार-बार उल्टी, तेज निर्जलीकरण;

अतिताप, आक्षेप, साइकोमोटर आंदोलन;

सीसीसी विकार: क्षिप्रहृदयता, पतन और कोमा तक हाइपोटेंशन;

रक्त के थक्के: एचबी, एरिथ्रोसाइट्स, Na + (N136-145 mmol / l, या meq / l) क्रिएटिनिन (N60-132 μmol / l, या 0.7-1.5 mg%) की मात्रा में वृद्धि;

मूत्र का विशिष्ट गुरुत्व कम है - 1000-1010, बहुमूत्रता बनी रहती है।

हाइपरोस्मोलर निर्जलीकरण की ये घटनाएं विशेष रूप से बच्चों में जन्मजात नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस की विशेषता हैं।

निदान किया जाता हैमधुमेह इन्सिपिडस और प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन के क्लासिक संकेतों के आधार पर:

पॉलीडिप्सिया, पॉल्यूरिया

मूत्र का कम विशिष्ट गुरुत्व - 1000-1005

प्लाज्मा हाइपरोस्मोलैरिटी, > 290 मॉसम/किलोग्राम (N280-296 मॉसम/किलोग्राम पानी, या एमएमओएल/किलोग्राम पानी);

मूत्र हाइपोस्मोलैरिटी,< 100-200 мосм/кг;

hypernatremia, > 155 meq/l (N136-145 meq/l, mmol/l)।

यदि आवश्यक हो तो आयोजित किया गया नमूने :

ड्राई ईटिंग टेस्ट।यह परीक्षण एक अस्पताल में किया जाता है, इसकी अवधि आमतौर पर 6-8 घंटे होती है, अच्छी सहनशीलता के साथ - 14 घंटे। तरल नहीं दिया जाता है। भोजन प्रोटीन होना चाहिए। हर घंटे मूत्र एकत्र किया जाता है, प्रत्येक घंटे के हिस्से की मात्रा और विशिष्ट गुरुत्व को मापा जाता है। प्रत्येक 1 लीटर मूत्र के बाद शरीर के वजन को मापें।

श्रेणी: शरीर के वजन के 2% के नुकसान के साथ बाद के दो भागों में मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व में एक महत्वपूर्ण परिवर्तन की अनुपस्थिति अंतर्जात वैसोप्रेसिन की उत्तेजना की अनुपस्थिति को इंगित करती है।

50 मिलीलीटर 2.5% समाधान के अंतःशिरा इंजेक्शन के साथ नमूनासोडियम क्लोराइड 45 मिनट के भीतर डायबिटीज इन्सिपिडस में, मूत्र की मात्रा और घनत्व में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है। साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया में, प्लाज्मा ऑस्मोटिक एकाग्रता में वृद्धि तेजी से अंतर्जात वैसोप्रेसिन की रिहाई को उत्तेजित करती है, और उत्सर्जित मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, जबकि इसका विशिष्ट गुरुत्व बढ़ जाता है।

वैसोप्रेसिन की तैयारी की शुरूआत के साथ एक परीक्षण - 5 इकाइयों में / में या / मी।सच्चे डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, स्वास्थ्य की स्थिति में सुधार होता है, पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया कम हो जाता है, प्लाज्मा ऑस्मोलैरिटी कम हो जाती है, मूत्र परासरण बढ़ जाता है।

मधुमेह इन्सिपिडस का विभेदक निदान

डायबिटीज इन्सिपिडस के मुख्य लक्षणों के अनुसार - पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया, इस बीमारी को इन लक्षणों के साथ होने वाली कई बीमारियों से अलग किया जाता है: साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया, डायबिटीज मेलिटस, क्रोनिक रीनल फेल्योर (क्रोनिक रीनल फेल्योर) में प्रतिपूरक पॉल्यूरिया।

नेफ्रोजेनिक वैसोप्रेसिन-प्रतिरोधी डायबिटीज इन्सिपिडस (जन्मजात या अधिग्रहित) को प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ पॉलीयूरिया के आधार पर, नेफ्रोकैल्सीनोसिस के साथ हाइपरपैराथायरायडिज्म, क्रोनिक एंटरोकोलाइटिस में मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम के आधार पर विभेदित किया जाता है।

मधुमेह के साथ

तालिका 22

साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के साथ

तालिका 23

केंद्रीय (हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी) नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ

तालिका 24

मधुमेह इन्सिपिडस का उपचार

एटिओलॉजिकल : हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर के लिए - सर्जरी, या विकिरण चिकित्सा, क्रायोडेस्ट्रक्शन, रेडियोधर्मी येट्रियम की शुरूआत।

संक्रामक प्रक्रियाओं में - एंटीबायोटिक चिकित्सा।

हेमोब्लास्टोस के साथ - साइटोस्टैटिक थेरेपी।

रिप्लेसमेंट थेरेपी - वैसोप्रेसिन की जगह लेने वाली दवाएं:

एडियूरेटिन(वैसोप्रेसिन का एक सिंथेटिक एनालॉग) आंतरिक रूप से, प्रत्येक नथुने में दिन में 2-3 बार 1-4 बूंदें; 5 मिलीलीटर शीशियों में उपलब्ध, 1 मिली - 0.1 मिलीग्राम सक्रिय पदार्थ;

एडियूरेक्राइन(मवेशियों की पश्चवर्ती पिट्यूटरी ग्रंथि का अर्क)। पाउडर के रूप में उपलब्ध है। दिन में 2-3 बार 0.03-0.05 श्वास लें। एक साँस लेना की अवधि 6-8 घंटे है। नाक गुहा में भड़काऊ प्रक्रियाओं में, एडियूरेक्रिन का अवशोषण बाधित होता है और इसकी प्रभावशीलता तेजी से कम हो जाती है;

आरपी: एडियूरेक्रिनि 0.05 डीएसडी नंबर 30.एस. नाक के माध्यम से श्वास लें, ampoules 1 मिली;

पिट्यूट्रिन।गतिविधि की 5 इकाइयों का विमोचन करें। मवेशियों के पश्चवर्ती पिट्यूटरी ग्रंथि का पानी में घुलनशील अर्क। इसे 5 इकाइयों (1 मिली) में दिन में 2-3 बार / मी में प्रशासित किया जाता है। अक्सर लक्षणों का कारण बनता है पानी का नशा(सिरदर्द, पेट दर्द, दस्त, द्रव प्रतिधारण) और एलर्जी;

डीडीएवीपी(1 डेमिनो-8D-आर्जिनिन-वैसोप्रेसिन) - वैसोप्रेसिन का सिंथेटिक एनालॉग;

थियाजाइड समूह के मूत्रवर्धक(हाइपोथियाज़िड और अन्य)। हाइपोथियाजाइड प्रति दिन 100 मिलीग्राम ग्लोमेरुलर निस्पंदन को कम करता है, मूत्र की मात्रा में कमी के साथ Na + का उत्सर्जन। मधुमेह इन्सिपिडस वाले सभी रोगियों में थियाजाइड मूत्रवर्धक के प्रभाव का पता नहीं चलता है और समय के साथ कमजोर हो जाता है;

क्लोरप्रोपामाइड(मौखिक मधुमेहरोधी दवा) मधुमेह इन्सिपिडस के कुछ रोगियों में प्रभावी है। 0.1 और 0.25 की गोलियाँ। 2-3 खुराक में 0.25 की दैनिक खुराक असाइन करें। एंटीडाययूरेटिक क्रिया के तंत्र को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है, यह माना जाता है कि यह शरीर में कम से कम इसकी न्यूनतम मात्रा में वैसोप्रेसिन को प्रबल करता है।

हाइपोग्लाइसीमिया और हाइपोनेट्रेमिया से बचने के लिए रक्त में ग्लूकोज और Na+ के स्तर को नियंत्रित करना आवश्यक है।

हाइपोथैलेमिक डायबिटीज इन्सिपिडस, पिट्यूटरी डायबिटीज इन्सिपिडस, न्यूरोहाइपोफिसियल डायबिटीज इन्सिपिडस, डायबिटीज इन्सिपिडस।

परिभाषा

डायबिटीज इन्सिपिडस एक ऐसी बीमारी है जो किडनी द्वारा पानी को पुन: अवशोषित करने और मूत्र को केंद्रित करने में असमर्थता की विशेषता है, जो वैसोप्रेसिन के स्राव या क्रिया में एक दोष पर आधारित है और गंभीर प्यास और बड़ी मात्रा में पतला मूत्र के उत्सर्जन से प्रकट होता है।

10 वें संशोधन के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार कोड

• E23.2 डायबिटीज इन्सिपिडस।
• N25.1 नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस

महामारी विज्ञान

विभिन्न स्रोतों के अनुसार जनसंख्या में मधुमेह इन्सिपिडस की व्यापकता 0.004–0.01% है।

निवारण

रोकथाम विकसित नहीं किया गया है।

स्क्रीनिंग

स्क्रीनिंग नहीं की जाती है।

वर्गीकरण

• नैदानिक ​​अभ्यास में, मधुमेह इन्सिपिडस के तीन मुख्य प्रकार हैं:
• केंद्रीय (हाइपोथैलेमिक, पिट्यूटरी), बिगड़ा हुआ संश्लेषण या वैसोप्रेसिन के स्राव के कारण;
• नेफ्रोजेनिक (गुर्दे, वैसोप्रेसिन-प्रतिरोधी), जो वैसोप्रेसिन की क्रिया के लिए गुर्दे के प्रतिरोध की विशेषता है;
• प्राथमिक पॉलीडिप्सिया: एक विकार जिसमें पैथोलॉजिकल प्यास (डिप्सोजेनिक पॉलीडिप्सिया) या पीने की बाध्यकारी इच्छा (साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया) और संबंधित अतिरिक्त पानी का सेवन वैसोप्रेसिन के शारीरिक स्राव को दबा देता है, अंततः मधुमेह इन्सिपिडस के विशिष्ट लक्षणों की ओर जाता है, जबकि निर्जलीकरण शरीर वैसोप्रेसिन के संश्लेषण को पुनर्स्थापित करता है।

अन्य, अधिक दुर्लभ, मधुमेह इन्सिपिडस के प्रकारों की भी पहचान की गई है:

• गर्भकालीन, अपरा एंजाइम की बढ़ी हुई गतिविधि से जुड़ा - आर्जिनिन एमिनोपेप्टिडेज़, जो वैसोप्रेसिन को नष्ट कर देता है;
• कार्यात्मक: जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में होता है और यह गुर्दे की एकाग्रता तंत्र की अपरिपक्वता और फॉस्फोडिएस्टरेज़ की गतिविधि में वृद्धि के कारण होता है, जो वैसोप्रेसिन रिसेप्टर के तेजी से निष्क्रिय होने और हार्मोन की एक छोटी अवधि की ओर जाता है;
• आईट्रोजेनिक: इस प्रकार में मूत्रवर्धक का उपयोग, बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ की खपत के लिए सिफारिशें शामिल हैं।

प्रवाह की गंभीरता के अनुसार:

• हल्का रूप - उपचार के बिना 6-8 एल / दिन तक उत्सर्जन;
• मध्यम - उपचार के बिना 8-14 एल / दिन उत्सर्जन;
• गंभीर - उपचार के बिना 14 लीटर / दिन से अधिक का उत्सर्जन।

मुआवजा स्तर:

• मुआवजा - प्यास और बहुमूत्रता के उपचार में समग्र रूप से परेशान न हों;
• उप-मुआवजा - उपचार के दौरान, दिन के दौरान प्यास और बहुमूत्रता के एपिसोड होते हैं, जो दैनिक गतिविधियों को प्रभावित करते हैं;
• सड़न - प्यास और बहुमूत्रता रोग के उपचार के दौरान भी बनी रहती है और दैनिक गतिविधियों पर महत्वपूर्ण प्रभाव डालती है।

एटियलजि

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस

जन्मजात।

परिवार:

• ऑटोसोमल डोमिनेंट;
• DIDMOAD सिंड्रोम (मधुमेह मेलिटस और डायबिटीज इन्सिपिडस का संयोजन, ऑप्टिक डिस्क का शोष और सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस - डायबिटीज इन्सिपिडस, डायबिटीज मेलियस, ऑप्टिक शोष, बहरापन)।

मस्तिष्क के विकास का उल्लंघन - सेप्टो-ऑप्टिक डिसप्लेसिया।

अधिग्रहीत:

• आघात (न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट);
• ट्यूमर (क्रैनियोफेरीन्जिओमा, जर्मिनोमा, ग्लियोमा, आदि);
• अन्य स्थानीयकरण के ट्यूमर के पिट्यूटरी ग्रंथि में मेटास्टेस;
• हाइपोक्सिक / इस्केमिक मस्तिष्क क्षति;
• लिम्फोसाइटिक neurohypophysitis;
• ग्रेन्युलोमा (तपेदिक, सारकॉइडोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस);
• संक्रमण (जन्मजात साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, टोक्सोप्लाज्मोसिस, एन्सेफलाइटिस, मेनिन्जाइटिस);
• संवहनी विकृति (एन्यूरिज्म, संवहनी विकृति);
• अज्ञातहेतुक।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस

जन्मजात।

परिवार:

• एक्स-लिंक्ड इनहेरिटेंस (V2 रिसेप्टर जीन दोष);
• ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस (AQP-2 जीन में दोष)।

अधिग्रहीत:

• आसमाटिक ड्यूरिसिस (मधुमेह मेलेटस में ग्लूकोसुरिया);
• चयापचय संबंधी विकार (हाइपरलकसीमिया, हाइपोकैलिमिया);
• चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता;
• पोस्ट-ऑब्सट्रक्टिव यूरोपैथी;
• दवाई;
• गुर्दे के इंटरस्टिटियम से इलेक्ट्रोलाइट्स की लीचिंग;
• अज्ञातहेतुक।

प्राथमिक पॉलीडिप्सिया

• साइकोजेनिक - न्यूरोसिस, मैनिक साइकोसिस या सिज़ोफ्रेनिया की शुरुआत या अभिव्यक्ति।
• डिप्सोजेनिक - हाइपोथैलेमस के प्यास केंद्र की विकृति।

रोगजनन

केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस का रोगजनन: संग्रह नलिकाओं की मुख्य कोशिकाओं के V2 रिसेप्टर (वैसोप्रेसिन टाइप 2 के लिए रिसेप्टर) पर वैसोप्रेसिन के स्राव या क्रिया का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि वैसोप्रेसिन-संवेदनशील का कोई "एम्बेडिंग" नहीं है। जल चैनल (एक्वापोरिन 2) शिखर कोशिका झिल्ली में, और इसलिए कोई जल पुनर्अवशोषण नहीं होता है। इसी समय, मूत्र में बड़ी मात्रा में पानी खो जाता है, जिससे निर्जलीकरण होता है और परिणामस्वरूप प्यास लगती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

डायबिटीज इन्सिपिडस की मुख्य अभिव्यक्तियाँ गंभीर पॉल्यूरिया (प्रति दिन 2 लीटर / एम 2 से अधिक या बड़े बच्चों और वयस्कों में प्रति दिन 40 मिली / किग्रा का मूत्र उत्सर्जन), पॉलीडिप्सिया (लगभग 3–18 एल / दिन) और संबंधित नींद विकार हैं। सादे ठंडे/बर्फ-ठंडे पानी की प्राथमिकता विशेषता है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सूखापन, लार और पसीने में कमी हो सकती है। भूख आमतौर पर कम हो जाती है। डायस्टोलिक रक्तचाप में विशिष्ट वृद्धि के साथ सिस्टोलिक रक्तचाप (बीपी) सामान्य या थोड़ा कम हो सकता है। रोग की गंभीरता, यानी लक्षणों की गंभीरता, न्यूरोसेकेरेटरी अपर्याप्तता की डिग्री पर निर्भर करती है। वैसोप्रेसिन की आंशिक कमी के साथ, नैदानिक ​​लक्षण इतने स्पष्ट नहीं हो सकते हैं और केवल पीने की कमी या अत्यधिक द्रव हानि (लंबी पैदल यात्रा, भ्रमण, गर्म मौसम) की स्थितियों में प्रकट होते हैं। इस तथ्य के कारण कि ग्लूकोकार्टोइकोड्स गुर्दे के लिए आवश्यक हैं कि पानी को बाहर निकाल दें जिसमें इलेक्ट्रोलाइट्स नहीं होते हैं, केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस के लक्षणों को सहवर्ती अधिवृक्क अपर्याप्तता द्वारा मुखौटा किया जा सकता है, और इस मामले में, ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी की नियुक्ति अभिव्यक्ति / वृद्धि की ओर ले जाती है पॉल्यूरिया में।

निदान

इतिहास

इतिहास लेते समय, रोगियों में लक्षणों की अवधि और दृढ़ता, पॉलीडिप्सिया, पॉल्यूरिया की उपस्थिति, कार्बोहाइड्रेट चयापचय के पहले से पहचाने गए विकारों और रिश्तेदारों में मधुमेह की उपस्थिति को स्पष्ट करना आवश्यक है।

शारीरिक जाँच

जांच करने पर, निर्जलीकरण के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है: शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली। सिस्टोलिक रक्तचाप सामान्य या थोड़ा कम है, डायस्टोलिक रक्तचाप ऊंचा है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

डायबिटीज इन्सिपिडस को रक्त परासरण में वृद्धि, हाइपरनाट्रेमिया, लगातार कम परासरण की विशेषता है (<300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (<1005). Для первичной полидипсии - снижение осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне такой же низкой осмоляльности и относительной плотности мочи. Необходимо проведение клинического анализа мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых электролитно-метаболических причин возникновения нефрогенного несахарного диабета.

यदि रोग की वंशानुगत प्रकृति का संदेह है तो एक आनुवंशिक अध्ययन का संकेत दिया जाता है।

वाद्य अनुसंधान

केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस (ट्यूमर, घुसपैठ संबंधी रोग, हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि के ग्रैनुलोमेटस रोग, आदि) के कारणों का निदान करने के लिए मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के लिए:

• गुर्दा समारोह की स्थिति के गतिशील परीक्षण (ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर, गुर्दा स्किंटिग्राफी, आदि);
• गुर्दे की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड)।

क्रमानुसार रोग का निदान

डायबिटीज इन्सिपिडस के मुख्य तीन रूपों का सटीक विभेदक निदान उपचार की पसंद के साथ-साथ रोग और रोगजनक उपचार के संभावित कारण की खोज के लिए मौलिक है। यह तीन चरणों पर आधारित है।

• पहले चरण में, हाइपोटोनिक पॉल्यूरिया की उपस्थिति की पुष्टि की जाती है - प्रति दिन 2 एल / एम 2 से अधिक का मूत्र उत्पादन या बड़े बच्चों और वयस्कों में प्रति दिन 40 मिलीलीटर / किग्रा 1000 से कम के सापेक्ष घनत्व या कम से कम की ऑस्मोलैलिटी के साथ। 300 मॉस / किग्रा।
• दूसरे चरण में, एक सूखा खाने का परीक्षण किया जाता है (प्राथमिक पॉलीडिप्सिया को छोड़कर) और एक डेस्मोप्रेसिन परीक्षण (केंद्रीय और नेफ्रोजेनिक प्रकार के मधुमेह इन्सिपिडस को अलग करने के लिए)।
• तीसरे पर - रोग के कारणों की खोज।

प्रारंभिक क्रियाएं:

• परासरण और सोडियम के लिए रक्त लें;
• मात्रा और परासरणीयता निर्धारित करने के लिए मूत्र एकत्र करें;
• रोगी को तौलना;
• रक्तचाप और नाड़ी को मापें।

परीक्षण रोक दिया जाता है जब:

• शरीर के वजन के 3-5% से अधिक की हानि;
• असहनीय प्यास;
• रोगी की निष्पक्ष रूप से गंभीर स्थिति के साथ;
• सामान्य सीमा से ऊपर सोडियम और रक्त परासरण में वृद्धि;
• मूत्र परासरण में वृद्धि 300 से अधिक मॉसम / किग्रा।

आउट पेशेंट के आधार पर ड्राई ईटिंग टेस्ट करना।

सिर्फ़! रोगियों के लिए स्थिर स्थिति में, संदिग्ध पॉलीडिप्सिया के साथ और 6-8 एल / दिन तक उत्सर्जन। लक्ष्य मूत्र का सबसे अधिक केंद्रित (अंतिम) भाग प्राप्त करना है।

कार्यप्रणाली।

• जब तक वह सहन कर सकता है, तब तक रोगी को तरल पदार्थ का सेवन पूरी तरह से सीमित करने के लिए कहें। सोने से कुछ घंटे पहले और रात की नींद के दौरान प्रतिबंध शुरू करना सबसे सुविधाजनक है।
• रात में और जागने पर पेशाब करने की स्वाभाविक आवश्यकता होने पर रोगी मूत्र के नमूने एकत्र करता है, जबकि विश्लेषण के लिए केवल अंतिम भाग लाया जाता है, क्योंकि यह पूर्ण द्रव प्रतिबंध की शर्तों के तहत सबसे अधिक केंद्रित होगा।
• विश्लेषण तक, मूत्र को रेफ्रिजरेटर में बंद करके रखा जाता है।
• रोगी स्वयं अपने स्वास्थ्य की स्थिति द्वारा निर्देशित परीक्षण को रोक सकता है, फिर विश्लेषण के लिए वह पेशाब के अंतिम भाग को पीने से पहले लाता है।
• मूत्र के अंतिम भाग में, ऑस्मोलैलिटी / ऑस्मोलैरिटी निर्धारित की जाती है: 650 मॉस / किग्रा से अधिक का एक संकेतक डायबिटीज इन्सिपिडस की किसी भी उत्पत्ति को बाहर करना संभव बनाता है।

जी.एल. रॉबर्टसन।

यह सूखे आहार परीक्षण के बाद, पॉलीडिप्सिया के बहिष्करण के बाद रोगियों में किया जाता है।

कार्यप्रणाली:

• रोगी को मूत्राशय को पूरी तरह से खाली करने के लिए कहें;
• डेस्मोप्रेसिन के 2 माइक्रोग्राम को अंतःशिरा, इंट्रामस्क्युलर या सूक्ष्म रूप से, या 10 माइक्रोग्राम इंट्रानैसली, या 0.1 मिलीग्राम डेस्मोप्रेसिन टैबलेट को जीभ के नीचे तब तक इंजेक्ट करें जब तक कि पूरी तरह से पुन: अवशोषित न हो जाए;
• रोगी को खाने और पीने की अनुमति दी जाती है (निर्जलीकरण चरण के दौरान तरल पेय की मात्रा उत्सर्जित मूत्र की मात्रा से अधिक नहीं होनी चाहिए);
• 2 और 4 घंटे के बाद, मात्रा और ऑस्मोलैलिटी निर्धारित करने के लिए मूत्र एकत्र करें;
• अगली सुबह, सोडियम और ऑस्मोलैलिटी निर्धारित करने के लिए रक्त लें, मात्रा और ऑस्मोलैलिटी निर्धारित करने के लिए मूत्र एकत्र करें।

अधिकांश रोगियों में, प्यास केंद्र की कार्यात्मक स्थिति पूरी तरह से संरक्षित होती है, और इसलिए नॉरमोनेट्रेमिया और सामान्य रक्त परासरण को नुकसान के लिए पर्याप्त तरल पदार्थ के सेवन से बनाए रखा जाता है। जैव रासायनिक परिवर्तन तभी स्पष्ट होते हैं जब रोगियों की पानी तक पहुंच सीमित होती है और प्यास केंद्र की विकृति में। ऐसे रोगियों के लिए, "डायबिटीज इन्सिपिडस" (यानी, साइकोजेनिक और डिप्सोजेनिक पॉलीडिप्सिया को बाहर करने के लिए) के निदान की पुष्टि करने के लिए, सूखे खाने के साथ एक परीक्षण आवश्यक है। निर्जलीकरण के दौरान, परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी, ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी और रक्त परासरण और सोडियम में वृद्धि के बावजूद, पॉल्यूरिया बनी रहती है, मूत्र की एकाग्रता और परासरण लगभग नहीं बढ़ता है (मूत्र सापेक्ष घनत्व 1000-1005, मूत्र परासरणता की तुलना में कम है प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी, यानी 300 मॉस / किग्रा से नीचे यह निर्जलीकरण के लक्षणों के विकास की ओर जाता है: गंभीर सामान्य कमजोरी, क्षिप्रहृदयता, हाइपोटेंशन, पतन। जैसे ही शरीर निर्जलित हो जाता है, सिरदर्द, मतली, उल्टी भी दिखाई देती है, जो द्रव और इलेक्ट्रोलाइट की कमी को बढ़ाती है। , बुखार, सोडियम सांद्रता में वृद्धि के साथ रक्त का थक्का जमना , हीमोग्लोबिन, अवशिष्ट नाइट्रोजन, एरिथ्रोसाइट गिनती। आक्षेप, साइकोमोटर आंदोलन होते हैं।

विशेषज्ञ परामर्श के लिए संकेत

यदि आपको हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति पर संदेह है, तो एक न्यूरोसर्जन और एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के परामर्श का संकेत दिया जाता है; यदि मूत्र प्रणाली की विकृति का पता चला है - एक मूत्र रोग विशेषज्ञ, और यदि पॉलीडिप्सिया के एक मनोवैज्ञानिक रूप की पुष्टि की जाती है, तो एक मनोचिकित्सक / न्यूरोसाइकियाट्रिस्ट के परामर्श के लिए एक रेफरल आवश्यक है। यदि डीआईडीएमओएडी सिंड्रोम के हिस्से के रूप में केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस के विकास का संदेह है, तो मधुमेह मेलेटस की उपस्थिति के लिए एक अतिरिक्त परीक्षा, ऑप्टिक नसों के शोष को बाहर करने के लिए एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा एक परीक्षा, और एक ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट - सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस किया जाता है।

निदान उदाहरण

मध्यम गंभीरता का केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस, मुआवजा।

इलाज

पुष्टि मधुमेह इन्सिपिडस के साथ, एक मुफ्त (ज़रूरत / प्यास के अनुसार) पीने का आहार स्थापित करना आवश्यक है।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस में, वैसोप्रेसिन, डेस्मोप्रेसिन का सिंथेटिक एनालॉग निर्धारित किया जाता है। डेस्मोप्रेसिन गुर्दे की एकत्रित नलिकाओं की मुख्य कोशिकाओं में केवल V2 वैसोप्रेसिन रिसेप्टर्स को सक्रिय करता है। वैसोप्रेसिन की तुलना में, डेस्मोप्रेसिन का रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों की चिकनी मांसपेशियों पर कम स्पष्ट प्रभाव पड़ता है, जिसमें अधिक एंटीडायरेक्टिक गतिविधि होती है, और यह एंजाइमी विनाश के लिए भी अधिक प्रतिरोधी है (प्लेसेंटल आर्जिनिन एमिनोपेप्टिडेज़ सहित, अर्थात इसका उपयोग प्रोजेस्टोजेन में किया जा सकता है) डायबिटीज इन्सिपिडस का प्रकार), जो अणु की संरचना में परिवर्तन के कारण होता है।

वर्तमान में, डेस्मोप्रेसिन विभिन्न फार्मास्युटिकल रूपों में उपलब्ध है। गोलियों के लिए 0.1 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर दिन में 2-3 बार, सब्लिशिंग गोलियों के लिए 60 एमसीजी, या इंट्रानैसल मीटर्ड स्प्रे के लिए 10 एमसीजी (1 खुराक) की प्रारंभिक खुराक पर दिन में 1-2 बार और 5 का उपयोग किया जाता है। -10 एमसीजी (1-2 बूंद) इंट्रानैसल ड्रॉप्स के लिए। फिर इष्टतम तक पहुंचने तक दवा की खुराक बदल दी जाती है - अत्यधिक प्यास और पॉल्यूरिया को नियंत्रित करने के लिए न्यूनतम।

जन्मजात नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार थियाजाइड मूत्रवर्धक (हाइपोथियाजिड 50-100 मिलीग्राम / दिन) और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (इंडोमेथेसिन 25-75 मिलीग्राम / दिन, इबुप्रोफेन 600-800 मिलीग्राम / दिन) या संयोजन के साथ किया जाता है। इन दवाओं। अधिग्रहित नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में, अंतर्निहित बीमारी का इलाज पहले किया जाता है।

आगे की व्यवस्था

इस तथ्य के कारण कि डेस्मोप्रेसिन थेरेपी मुख्य रूप से रोगी की भलाई के अनुसार चुनी जाती है, रोग का मुआवजा प्यास केंद्र की कार्यात्मक सुरक्षा पर निर्भर करता है। उसी समय, समय-समय पर रक्त प्लाज्मा की ऑस्मोलैलिटी और / या रक्त में सोडियम की एकाग्रता को निर्धारित करने, रक्तचाप को मापने, दवा के ओवरडोज / अपर्याप्तता को बाहर करने के लिए एडिमा की उपस्थिति निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। सबसे गंभीर रोगी प्यास की कमी वाले रोगी हैं। इस तरह के विकारों के एडिप्सिक संस्करण में पीने के शासन की सिफारिश की जाती है कि या तो निश्चित या मूत्र उत्सर्जित की मात्रा पर निर्भर करता है। डायबिटीज इन्सिपिडस के एक स्पष्ट डिप्सोजेनिक घटक के साथ (प्राथमिक पॉलीडिप्सिया के साथ नहीं!) डेस्मोप्रेसिन का आंतरायिक प्रशासन भी संभव है, अर्थात पानी के नशे के विकास को रोकने के लिए दवा की एक खुराक को समय-समय पर छोड़ देना। ऐसे मामलों में जहां एमआरआई डायबिटीज इन्सिपिडस के केंद्रीय रूप में हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र की विकृति को प्रकट नहीं करता है, 1, 3 और 5 वर्षों के बाद एमआरआई दोहराने की सिफारिश की जाती है, बशर्ते कि न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और दृश्य क्षेत्रों की कोई नकारात्मक गतिशीलता न हो, चूंकि केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस कई वर्षों तक हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के ट्यूमर का पता लगाने से पहले हो सकता है।

नियंत्रण कार्य

कार्य 1

46 साल के मरीज को 3 महीने से पॉलीडिप्सिया, पॉल्यूरिया है। ये शिकायतें अचानक सामने आईं, पीने की व्यवस्था नहीं बदली, मरीज को दवाएं नहीं मिलीं। ज़िम्नित्सकी नमूने में, मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व में कमी, शुष्क खाने के साथ एक परीक्षण करते समय, मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व और परासरण में कोई वृद्धि प्राप्त नहीं हुई थी। इस रोगी में डायबिटीज इन्सिपिडस के किस प्रकार का संदेह हो सकता है?

ए गर्भकालीन।

बी केंद्रीय।

बी कार्यात्मक।

जी आईट्रोजेनिक।

D। उपरोक्त सभी।

सही जवाब बी है।

रोगी को सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस हो सकता है, जो बिगड़ा हुआ संश्लेषण या वैसोप्रेसिन के स्राव के कारण होता है। जेस्टेशनल डायबिटीज इन्सिपिडस महिलाओं में विकसित होता है और प्लेसेंटल एंजाइम - आर्जिनिन एमिनोपेप्टिडेज़ की बढ़ी हुई गतिविधि से जुड़ा होता है, जो वैसोप्रेसिन को नष्ट कर देता है। कार्यात्मक मधुमेह इन्सिपिडस जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में होता है और यह गुर्दे की एकाग्रता तंत्र की अपरिपक्वता और फॉस्फोडिएस्टरेज़ की बढ़ी हुई गतिविधि के कारण होता है, जो वैसोप्रेसिन रिसेप्टर के तेजी से निष्क्रिय होने और हार्मोन की एक छोटी अवधि की ओर जाता है। आईट्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस को मूत्रवर्धक के उपयोग के लिए संकेतों की उपस्थिति की विशेषता है, बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ का सेवन करने की सिफारिश का कार्यान्वयन।

टास्क 2

एक 30 वर्षीय रोगी ने प्रति दिन 7 लीटर तरल पदार्थ पिया, डेस्मोप्रेसिन निर्धारित किया गया था, पॉलीडिप्सिया के एपिसोड समय-समय पर उपचार के दौरान दोहराए जाते हैं, रोगी की स्थिति में काफी गिरावट आती है और उसके प्रदर्शन में कमी आती है। इस रोगी का निदान क्या है?

ए हल्के मधुमेह इन्सिपिडस, मुआवजा।

बी हल्के मधुमेह इन्सिपिडस, उप-क्षतिपूर्ति।

बी मध्यम मधुमेह इन्सिपिडस, अपघटन।

जी मध्यम मधुमेह इन्सिपिडस, मुआवजा।

डी. गंभीर मधुमेह इन्सिपिडस, मुआवजा।

सही जवाब बी है।

चूंकि बिना उपचार के डायबिटीज इन्सिपिडस का एक हल्का रूप प्रति दिन 6-8 लीटर तक मूत्र के उत्सर्जन की विशेषता है; मध्य के लिए - पॉल्यूरिया 8-14 लीटर तक; गंभीर के लिए - 14 लीटर से अधिक निर्वहन, रोगी को रोग का हल्का रूप होता है। उपचार के दौरान मुआवजे के चरण में, प्यास और पॉल्यूरिया सामान्य रूप से परेशान नहीं करते हैं; उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ उप-मुआवजे के साथ, दिन के दौरान प्यास और बहुमूत्रता के एपिसोड होते हैं, जो दैनिक गतिविधियों को प्रभावित करते हैं; रोगियों में विघटन के चरण में, प्यास और बहुमूत्रता दवा लेने पर बनी रहती है और दैनिक गतिविधियों पर महत्वपूर्ण प्रभाव डालती है।

टास्क 3

एक 2 साल के बच्चे को ऑप्टिक डिस्क के आंशिक शोष का निदान किया गया था; एक साल बाद, सुनवाई हानि का निदान किया गया था; एक और 3 साल बाद, टाइप 1 मधुमेह मेलिटस। फिलहाल मरीज 8 साल का है, प्यास, पॉल्यूरिया की शिकायत है। दिन के दौरान रक्त शर्करा 5 से 9 mmol / l, ग्लाइकोसिलेटेड हीमोग्लोबिन - 7%। मूत्र एग्लुकोसुरिया के विश्लेषण में, विशिष्ट गुरुत्व - 1004, प्रोटीन का पता नहीं चला। माइक्रोएल्ब्यूमिन्यूरिया के लिए यूरिनलिसिस नकारात्मक है। मूत्र की परासरणता 290 mosm/kg है। इस रोगी के लिए निदान क्या है?

ए मधुमेह अपवृक्कता।

B. DIDMOAD सिंड्रोम।

बी साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया।

डी. मधुमेह मेलिटस (आसमाटिक ड्यूरिसिस) का विघटन।

डी फैनकोनी सिंड्रोम।

सही जवाब बी है।

रोगी में सिंड्रोम का एक विशिष्ट संयोजन होता है - डायबिटीज इन्सिपिडस (डायबिटीज इन्सिपिडस), डायबिटीज मेलिटस (डायबिटीज मेलियस), ऑप्टिक डिस्क का शोष (ऑप्टिक एट्रोफी), सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस (बहरापन) - डीआईडीएमओएडी-सिंड्रोम। डायबिटिक नेफ्रोपैथी टाइप 1 डायबिटीज मेलिटस में बाद की तारीख में विकसित होती है और इसमें माइक्रोएल्ब्यूमिन्यूरिया की उपस्थिति होती है। साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के लिए, डायबिटीज मेलिटस और डायबिटीज इन्सिपिडस का संयोजन बहरापन और ऑप्टिक डिस्क के शोष के साथ विशिष्ट नहीं है। रोगी को मधुमेह के लिए अच्छा मुआवजा है, जिसमें आसमाटिक ड्यूरिसिस शामिल नहीं है। फैंकोनी सिंड्रोम (डी टोनी-डेब्रे-फैनकोनी रोग) फॉस्फेट, ग्लूकोज, अमीनो एसिड और बाइकार्बोनेट के ट्यूबलर पुन: अवशोषण के उल्लंघन की विशेषता है, मांसपेशियों की कमजोरी के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, ऑस्टियोमलेशिया और ऑस्टियोपीनिया के कारण हड्डी की विकृति।

टास्क 4

21 साल के एक मरीज ने जी मिचलाना, उल्टी, सिरदर्द, प्यास ज्यादा लगना और पॉल्यूरिया की शिकायत की। गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल सेंटर में जांच की गई - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अंगों से विकृति का पता नहीं चला। स्थिति खराब हो गई - प्यास और पॉल्यूरिया में वृद्धि हुई, प्रति दिन पीने वाले तरल पदार्थ की मात्रा बढ़कर 8 लीटर हो गई, उल्टी के साथ लगभग लगातार सिरदर्द, पार्श्व दृश्य क्षेत्रों की हानि, कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क भी नोट किए गए। परीक्षा में मूत्र के सुबह के हिस्से में विशिष्ट गुरुत्व में 1002, रक्त ऑस्मोलैलिटी - 315 मॉस्म/किलोग्राम, मूत्र ऑस्मोलैलिटी - 270 मॉस/किलोग्राम में कमी का पता चला। खाली पेट ब्लड शुगर - 3.2 mmol / l। गुर्दे के अल्ट्रासाउंड ने गुर्दे के आकार में कोई बदलाव नहीं दिखाया, पाइलोकलिसियल सिस्टम की संरचना। सबसे पहले रोगी पर कौन सी जांच की जानी चाहिए?

ए दिन के दौरान रक्त शर्करा का निर्धारण।

बी सूखा खाने का परीक्षण।

B. AQP-2 जीन में दोष का पता लगाने के लिए आनुवंशिक रक्त परीक्षण।

D. मस्तिष्क का एमआरआई।

डी उत्सर्जन यूरोग्राफी।

सही उत्तर है जी.

रोगी के पास डायबिटीज इन्सिपिडस और न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों (सिरदर्द, मतली, फंडस में कंजेस्टिव परिवर्तन और दृश्य क्षेत्रों की हानि) की एक नैदानिक ​​तस्वीर है, जिससे ट्यूमर के विकास के कारण डायबिटीज इन्सिपिडस के केंद्रीय रूप पर संदेह करना संभव हो जाता है। निदान को सत्यापित करने के लिए, मस्तिष्क का एमआरआई आवश्यक है। मूत्र का कम विशिष्ट गुरुत्व और ग्लूकोसुरिया की अनुपस्थिति, साथ ही खाली पेट पर नॉरमोग्लाइसीमिया, मधुमेह मेलेटस को बाहर करता है और दिन के दौरान ग्लाइसेमिया के अध्ययन की आवश्यकता नहीं होती है। AQP-2 जीन के विकृति विज्ञान से जुड़े डायबिटीज इन्सिपिडस के वंशानुगत रूपों को बाहर करने के लिए एक आनुवंशिक रक्त परीक्षण किया जाता है, जिससे वृक्क नलिकाओं की कोशिकाओं में चक्रीय एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट और एडिनाइलेट साइक्लेज के संश्लेषण का उल्लंघन होता है, और इसमें नैदानिक ​​​​स्थिति यह एक अध्ययन नहीं होगा, जो पहली जगह में आवश्यक है। गुर्दे के अल्ट्रासाउंड के अनुसार, उनके आकार और संरचना में गड़बड़ी नहीं होती है, जिसमें गुर्दे की झुर्रियां शामिल नहीं होती हैं और आपातकालीन उत्सर्जन यूरोग्राफी की आवश्यकता नहीं होती है।

टास्क 5

डायबिटीज इन्सिपिडस 38 वर्षीय रोगी में 6 महीने से पॉलीयूरिया और पॉलीडिप्सिया की शिकायत होने का संदेह है। परीक्षा के पहले चरण में कौन सी नैदानिक ​​योजना तैयार की जानी चाहिए?

ए. पूर्ण रक्त गणना, यूरिनलिसिस, किडनी अल्ट्रासाउंड।

बी. पूर्ण रक्त गणना, यूरिनलिसिस, मस्तिष्क का एमआरआई।

बी ज़िम्नित्सकी टेस्ट, नेचिपोरेंको यूरिनलिसिस, ब्लड शुगर टेस्ट।

जी। ज़िम्नित्सकी परीक्षण, रक्त और मूत्र के परासरण का निर्धारण।

D. प्रोटीन और शर्करा, रक्त परासरणता के निर्धारण के साथ ज़िम्नित्सकी का परीक्षण।

सही जवाब बी है।

यदि मधुमेह इन्सिपिडस का संदेह है, तो नैदानिक ​​​​खोज के पहले चरण में, हाइपोटोनिक पॉल्यूरिया की उपस्थिति की पुष्टि की जाती है - प्रति दिन 2 एल / एम 2 से अधिक का मूत्र उत्पादन या बड़े बच्चों और वयस्कों में प्रति दिन 40 मिलीलीटर / किग्रा एक सापेक्ष घनत्व के साथ 1000 से कम (ज़िम्नित्सकी परीक्षण के दौरान) या कम से कम 300 mosm/kg (मूत्र osmolality परीक्षण या osmolality गणना) की परासरणीयता।

टास्क 6

संदिग्ध मधुमेह इन्सिपिडस वाले 23 वर्षीय रोगी को शुष्क आहार परीक्षण से गुजरना है। डॉक्टर रोगी को चेतावनी देते हैं कि अध्ययन के दिन, सुबह वजन किया जाएगा, फिर सोडियम स्तर और ऑस्मोलैलिटी निर्धारित करने के लिए एक रक्त परीक्षण लिया जाएगा, और मात्रा और परासरण को निर्धारित करने के लिए एक मूत्र का नमूना लिया जाएगा। . रोगी को पीने के लिए मना किया जाता है, तरल के बिना हल्का नाश्ता (उबला हुआ अंडा, कुरकुरे दलिया) की अनुमति है, यदि संभव हो तो खाने से परहेज करने की सिफारिश की जाती है। परीक्षण के दौरान, रक्तचाप और नाड़ी की प्रति घंटा निगरानी की जाएगी, परीक्षण शुरू होने के 6 घंटे बाद, परासरण का निर्धारण करने के लिए रक्त और मूत्र की जांच की जाएगी। प्रदान की गई जानकारी में क्या अशुद्धियाँ हैं?

उ. परीक्षण शुरू होने से पहले तौल करने की कोई आवश्यकता नहीं है।

बी। परीक्षण की शुरुआत में, परासरण को निर्धारित करने के लिए रक्त और मूत्र की जांच नहीं की जाती है।

बी. परीक्षण के दौरान, रोगी भोजन में सीमित नहीं है।

D. हर 15 मिनट में 6 घंटे तक रक्तचाप और नाड़ी का नियंत्रण किया जाता है।

ई. 1-2 घंटे के अंतराल पर मूत्र और रक्त के नमूनों की जांच की जाती है।

सही उत्तर है डी.

जी.एल. के अनुसार सूखे भोजन (निर्जलीकरण परीक्षण) के साथ शास्त्रीय परीक्षण का प्रोटोकॉल। रॉबर्टसन (मधुमेह इन्सिपिडस की पुष्टि करने के लिए)।

प्रारंभिक क्रियाएं:

परासरण और सोडियम के लिए रक्त लें;

मात्रा और परासरणीयता निर्धारित करने के लिए मूत्र एकत्र करें;

रोगी का वजन करें;

रक्तचाप और नाड़ी को मापें।

भविष्य में, नियमित अंतराल पर, रोगी की स्थिति के आधार पर, 1 या 2 घंटे के बाद, इन क्रियाओं को दोहराएं।

परीक्षण के दौरान: रोगी को पीने की अनुमति नहीं है, भोजन को प्रतिबंधित करना भी वांछनीय है (कम से कम परीक्षण के पहले 8 घंटों के दौरान); खिलाते समय, भोजन में बहुत अधिक पानी और आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट नहीं होना चाहिए; उबले अंडे, अनाज की रोटी, दुबला मांस और मछली हो सकती है।

टास्क 7

5 साल के मरीज का ड्राई डाइट टेस्ट चल रहा है। लड़का अध्ययन को अच्छी तरह से सहन नहीं करता है, लगातार पानी की आवश्यकता होती है, रोता है, शांत नहीं हो सकता, सुस्ती, बुखार 38.6 डिग्री सेल्सियस तक, मतली नोट की जाती है। जब परीक्षण शुरू होने से पहले बच्चे का वजन किया गया, तो शरीर का वजन 18 किलो था, परीक्षण शुरू होने के 3 घंटे बाद, शरीर का वजन घटकर 17.4 किलोग्राम हो गया। परीक्षण की शुरुआत में मूत्र की परासरणता 270 mosm/kg और 3 घंटे के बाद 272 mosm/kg है। डॉक्टर परीक्षण रोक देता है। कौन से परिवर्तन रोगी के परीक्षण को रोकने का संकेत नहीं होंगे?

ए. बच्चे की गंभीर स्थिति।

बी वजन घटाने।

बी मूत्र परासरण में कोई वृद्धि नहीं।

D. बड़ी प्यास।

D। उपरोक्त सभी।

सही जवाब बी है।

निम्नलिखित परिवर्तन दिखाई देने पर शुष्क भोजन के साथ क्लासिक परीक्षण रोक दिया जाता है:

शरीर के वजन के 3-5% से अधिक की हानि के साथ;

असहनीय प्यास;

यदि रोगी की स्थिति वस्तुनिष्ठ रूप से गंभीर है;

▪ सामान्य सीमा से ऊपर सोडियम और रक्त परासरण में वृद्धि;

मूत्र परासरणता में 300 mosm/kg से अधिक की वृद्धि।

इस प्रकार, मूत्र परासरण में वृद्धि की अनुपस्थिति शुष्क खाने के परीक्षण को रोकने का संकेत नहीं होगी।

टास्क 8

संदिग्ध मधुमेह इन्सिपिडस वाले 47 वर्षीय रोगी ने एक सूखा खाने का परीक्षण किया, जिसके परिणामस्वरूप मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व और परासरण में वृद्धि नहीं हुई और रक्त परासरण में कमी आई। डेस्मोप्रेसिन के साथ एक परीक्षण की योजना बनाई गई है। टैबलेट के रूप में उपलब्ध है। इस रोगी के परीक्षण के लिए किस खुराक का चयन किया जाना चाहिए?

सही उत्तर है जी.

जी.एल. रॉबर्टसन पूरी तरह से अवशोषित होने तक जीभ के नीचे 2 एमसीजी डेस्मोप्रेसिन को अंतःशिरा, इंट्रामस्क्युलर या सूक्ष्म रूप से, या 10 एमसीजी इंट्रानैसली, या 0.1 मिलीग्राम डेस्मोप्रेसिन टैबलेट इंजेक्ट करता है।

टास्क 9

गेस्टाजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के एक 28 वर्षीय रोगी को वैसोप्रेसिन - डेस्मोप्रेसिन का सिंथेटिक एनालॉग निर्धारित किया गया था। डेस्मोप्रेसिन और वैसोप्रेसिन के बीच अंतर क्या हैं जो इसे गेस्टेजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में इस्तेमाल करने की अनुमति देते हैं?

ए संवहनी चिकनी पेशी पर थोड़ा प्रभाव।

बी एंजाइमेटिक गिरावट के लिए अधिक प्रतिरोध।

सी. डिपो फॉर्म की उपस्थिति जो आपको प्रति दिन 1 बार प्रवेश करने की अनुमति देती है।

डी. कम एंटीडाययूरेटिक गतिविधि।

D. भ्रूण पर टेराटोजेनिक प्रभाव का अभाव।

सही जवाब बी है।

डेस्मोप्रेसिन गुर्दे की एकत्रित नलिकाओं की मुख्य कोशिकाओं में केवल V2 वैसोप्रेसिन रिसेप्टर्स को सक्रिय करता है। वैसोप्रेसिन की तुलना में, डेस्मोप्रेसिन का रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों की चिकनी मांसपेशियों पर कम स्पष्ट प्रभाव पड़ता है, जिसमें अधिक एंटीडायरेक्टिक गतिविधि होती है, और यह एंजाइमी विनाश के लिए भी अधिक प्रतिरोधी है (प्लेसेंटल आर्गिनिन एमिनोपेप्टिडेज़ सहित, अर्थात इसका उपयोग प्रोजेस्टोजन प्रकार में किया जा सकता है) मधुमेह इन्सिपिडस), जो अणु की संरचना में परिवर्तन के कारण होता है। दवा का कोई डिपो फॉर्म नहीं है। वैसोप्रेसिन और डेस्मोप्रेसिन के भ्रूण पर टेराटोजेनिक प्रभाव पर कोई डेटा नहीं है।

टास्क 10

एक 4 साल की बच्ची को जन्मजात नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस का पता चला था। इस रोगी के लिए निम्नलिखित में से किस उपचार के नियम की सिफारिश की जानी चाहिए?

ए। डेस्मोप्रेसिन 100 एमसीजी / दिन मौखिक रूप से और इंडोमेथेसिन 25 मिलीग्राम / दिन।

बी हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड 100 मिलीग्राम / दिन और डेस्मोप्रेसिन 100 एमसीजी / दिन।

बी इंडोमेथेसिन और इबुप्रोफेन उम्र की खुराक में।

D. हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड और इबुप्रोफेन।

डी। हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड मौखिक रूप से और फ़्यूरोसेमाइड इंट्रामस्क्युलर रूप से।

सही उत्तर है जी.

जन्मजात नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार थियाजाइड मूत्रवर्धक (हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड 50-100 मिलीग्राम / दिन) और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (इंडोमेथेसिन 25-75 मिलीग्राम / दिन, इबुप्रोफेन 600-800 मिलीग्राम / दिन) या संयोजन के साथ किया जाता है। इन दवाओं। अधिग्रहित नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में, अंतर्निहित बीमारी का इलाज पहले किया जाता है।

टास्क 11

एक 38 वर्षीय रोगी, क्रानियोफेरीन्जिओमा के शल्य चिकित्सा उपचार के बाद, मधुमेह इन्सिपिडस का निदान किया गया था और सब्लिशिंग टैबलेट के रूप में डेस्मोप्रेसिन निर्धारित करने की योजना बनाई गई थी। इस स्थिति में कौन सी प्रारंभिक खुराक चुनी जानी चाहिए?

सही जवाब बी है।

डायबिटीज इन्सिपिडस में डेस्मोप्रेसिन का उपयोग दिन में 2-3 बार गोलियों के लिए 0.1 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर, सब्लिशिंग गोलियों के लिए 60 एमसीजी या इंट्रानैसल मीटर्ड स्प्रे के लिए 10 एमसीजी (1 खुराक) की प्रारंभिक खुराक पर दिन में 1-2 बार किया जाता है। इंट्रानैसल ड्रॉप्स के लिए 5-10 एमसीजी (1-2 बूंद)। फिर इष्टतम तक पहुंचने तक दवा की खुराक बदल दी जाती है - अत्यधिक प्यास और पॉल्यूरिया को नियंत्रित करने के लिए न्यूनतम।

ग्रन्थसूची

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("मधुमेह") एक ऐसी बीमारी है जो तब विकसित होती है जब एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (एडीएच) का अपर्याप्त स्राव होता है या इसकी क्रिया के लिए वृक्क ऊतक की संवेदनशीलता में कमी होती है। नतीजतन, मूत्र में उत्सर्जित द्रव की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, प्यास की एक निर्विवाद भावना होती है। यदि द्रव के नुकसान की पूरी तरह से भरपाई नहीं की जाती है, तो शरीर का निर्जलीकरण विकसित होता है - निर्जलीकरण, जिसकी एक विशिष्ट विशेषता सहवर्ती पॉल्यूरिया है। डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान नैदानिक ​​तस्वीर और रक्त में एडीएच के स्तर के निर्धारण पर आधारित है। डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास का कारण निर्धारित करने के लिए, रोगी की व्यापक जांच की जाती है।

आईसीडी -10

E23.2

सामान्य जानकारी

("मधुमेह") एक ऐसी बीमारी है जो तब विकसित होती है जब एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (एडीएच) का अपर्याप्त स्राव होता है या इसकी क्रिया के लिए वृक्क ऊतक की संवेदनशीलता में कमी होती है। हाइपोथैलेमस (पूर्ण कमी) या पर्याप्त शिक्षा (सापेक्ष कमी) के साथ इसकी शारीरिक भूमिका द्वारा एडीएच के स्राव का उल्लंघन वृक्क नलिकाओं में द्रव के पुनर्अवशोषण (पुनर्अवशोषण) की प्रक्रियाओं में कमी और कम सापेक्ष घनत्व के मूत्र के साथ इसके उत्सर्जन का कारण बनता है। . डायबिटीज इन्सिपिडस में, बड़ी मात्रा में मूत्र के निकलने के कारण, प्यास न बुझने और शरीर का सामान्य निर्जलीकरण विकसित हो जाता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस एक दुर्लभ एंडोक्रिनोपैथी है जो लिंग और रोगियों के आयु वर्ग की परवाह किए बिना विकसित होती है, अधिक बार 20-40 वर्ष की आयु के व्यक्तियों में। हर 5वें मामले में, डायबिटीज इन्सिपिडस न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप की जटिलता के रूप में विकसित होता है।

वर्गीकरण

जटिलताओं

डायबिटीज इन्सिपिडस शरीर के निर्जलीकरण के विकास के लिए खतरनाक है, ऐसे मामलों में जहां मूत्र में तरल पदार्थ की कमी को पर्याप्त रूप से पूरा नहीं किया जाता है। निर्जलीकरण एक तेज सामान्य कमजोरी, क्षिप्रहृदयता, उल्टी, मानसिक विकार, रक्त के थक्के, पतन तक हाइपोटेंशन, तंत्रिका संबंधी विकारों से प्रकट होता है। गंभीर निर्जलीकरण के साथ भी, पॉल्यूरिया बनी रहती है।

मधुमेह इन्सिपिडस का निदान

विशिष्ट मामलों में प्यास न बुझने और प्रति दिन 3 लीटर से अधिक मूत्र के उत्सर्जन के कारण डायबिटीज इन्सिपिडस का संकेत मिलता है। मूत्र की दैनिक मात्रा का आकलन करने के लिए, एक ज़िम्नित्सकी परीक्षण किया जाता है। मूत्र की जांच करते समय, इसका निम्न सापेक्ष घनत्व निर्धारित किया जाता है (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 मॉस/किग्रा), हाइपरलकसीमिया और हाइपोकैलिमिया। उपवास रक्त शर्करा का निर्धारण करके मधुमेह मेलेटस को बाहर रखा गया है। रक्त में मधुमेह इन्सिपिडस के केंद्रीय रूप के साथ, एडीएच की कम सामग्री निर्धारित की जाती है।

ड्राई ईटिंग टेस्ट के परिणाम सांकेतिक हैं: 10-12 घंटे के लिए तरल पदार्थ के सेवन से परहेज। डायबिटीज इन्सिपिडस में, कम विशिष्ट गुरुत्व और मूत्र के हाइपोस्मोलैरिटी को बनाए रखते हुए, 5% से अधिक का वजन कम होता है। डायबिटीज इन्सिपिडस के कारणों को एक्स-रे, न्यूरोसाइकिएट्रिक, नेत्र संबंधी अध्ययनों के दौरान स्पष्ट किया जाता है। मस्तिष्क के वॉल्यूमेट्रिक संरचनाओं को मस्तिष्क के एमआरआई द्वारा बाहर रखा गया है। डायबिटीज इन्सिपिडस के गुर्दे के रूप का निदान करने के लिए, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड और सीटी किया जाता है। नेफ्रोलॉजिस्ट का परामर्श आवश्यक है। कभी-कभी, गुर्दे की विकृति को अलग करने के लिए एक गुर्दा बायोप्सी की आवश्यकता होती है।

मधुमेह इन्सिपिडस का उपचार

रोगसूचक मधुमेह इन्सिपिडस का उपचार कारण (जैसे ट्यूमर) के उन्मूलन के साथ शुरू होता है। डायबिटीज इन्सिपिडस के सभी रूपों में, रिप्लेसमेंट थेरेपी ADH - डेस्मोप्रेसिन के सिंथेटिक एनालॉग के साथ निर्धारित की जाती है। दवा का उपयोग मौखिक रूप से या आंतरिक रूप से (नाक में टपकाने से) किया जाता है। पिट्यूट्रिन के एक तेल समाधान से लंबे समय तक तैयारी भी निर्धारित है। मधुमेह के केंद्रीय रूप में इन्सिपिडस, क्लोरप्रोपामाइड, कार्बामाज़ेपिन निर्धारित हैं, जो एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के स्राव को उत्तेजित करते हैं।

जल-नमक संतुलन का सुधार बड़ी मात्रा में खारा समाधान के जलसेक प्रशासन द्वारा किया जाता है। डायबिटीज इन्सिपिडस सल्फ़ानिलमाइड डाइयुरेटिक्स (हाइपोक्लोरोथियाज़ाइड) में डायरिया को महत्वपूर्ण रूप से कम करें। डायबिटीज इन्सिपिडस में पोषण प्रोटीन प्रतिबंध (गुर्दे पर बोझ को कम करने के लिए) और कार्बोहाइड्रेट और वसा के पर्याप्त सेवन, बार-बार भोजन और सब्जियों और फलों के व्यंजनों की संख्या में वृद्धि पर आधारित है। पेय से, अपनी प्यास को जूस, फलों के पेय, कॉम्पोट्स से बुझाने की सलाह दी जाती है।

भविष्यवाणी

पश्चात की अवधि में या गर्भावस्था के दौरान विकसित होने वाला डायबिटीज इन्सिपिडस अक्सर प्रकृति में क्षणिक (क्षणिक) होता है, अज्ञातहेतुक - इसके विपरीत, लगातार। उचित उपचार के साथ, जीवन के लिए कोई खतरा नहीं है, हालांकि वसूली शायद ही कभी दर्ज की जाती है।

ट्यूमर को सफलतापूर्वक हटाने, तपेदिक, मलेरिया, उपदंश मूल के मधुमेह इन्सिपिडस के विशिष्ट उपचार के मामलों में रोगियों की वसूली देखी जाती है। हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की सही नियुक्ति के साथ, काम करने की क्षमता अक्सर बनी रहती है। बच्चों में डायबिटीज इन्सिपिडस के नेफ्रोजेनिक रूप का सबसे कम अनुकूल कोर्स।

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विशिष्ट मामलों में, निदान मुश्किल नहीं है और यह पॉलीयूरिया, पॉलीडिप्सिया, प्लाज्मा हाइपरोस्मोलैरिटी (290 meq/kg से अधिक), हाइपरनेट्रेमिया (155 meq/l से अधिक), मूत्र हाइपोस्मोलैरिटी (100-200 my/kg) का पता लगाने पर आधारित है। ) कम सापेक्ष घनत्व के साथ। प्लाज्मा और मूत्र के परासरण का एक साथ निर्धारण जल होमियोस्टेसिस के उल्लंघन के बारे में विश्वसनीय जानकारी प्रदान करता है। रोग की प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए, इतिहास और एक्स-रे, नेत्र विज्ञान और तंत्रिका संबंधी परीक्षाओं के परिणामों का सावधानीपूर्वक विश्लेषण किया जाता है।

यदि आवश्यक हो, तो कंप्यूटेड टोमोग्राफी का सहारा लें। ईपी के बेसल और उत्तेजित प्लाज्मा स्तरों का निर्धारण निदान में निर्णायक महत्व का हो सकता है, हालांकि, यह अध्ययन नैदानिक ​​​​अभ्यास के लिए दुर्गम है।

डायबिटीज इन्सिपिडस को कई बीमारियों से अलग किया जाता है जो पॉलीयूरिया और पॉलीडिप्सिया के साथ होती हैं: मधुमेह मेलेटस, साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया, क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और नेफ्रोस्क्लेरोसिस (तालिका 5) के एज़ोटेमिक चरण में प्रतिपूरक पॉलीयूरिया।

नेफ्रोजेनिक वैसोप्रेसिन-प्रतिरोधी डायबिटीज इन्सिपिडस (जन्मजात और अधिग्रहित) पॉलीयूरिया से विभेदित है जो प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म, नेफ्रोकैल्सीनोसिस के साथ हाइपरपैराथायरायडिज्म और आंत में बिगड़ा सोखना के सिंड्रोम के साथ होता है।

साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया - अज्ञातहेतुक या मानसिक बीमारी के कारण - प्राथमिक प्यास की विशेषता है। यह प्यास के केंद्र में कार्यात्मक या जैविक विकारों के कारण होता है, जिससे बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ का अनियंत्रित सेवन होता है। परिसंचारी द्रव की मात्रा में वृद्धि इसके आसमाटिक दबाव को कम करती है और, ऑस्मोरेगुलेटरी रिसेप्टर्स की एक प्रणाली के माध्यम से, वीपी के स्तर को कम करती है। तो (दूसरा) मूत्र के कम सापेक्ष घनत्व के साथ एक बहुमूत्रता है। प्लाज्मा ऑस्मोलैरिटी और सोडियम का स्तर सामान्य या थोड़ा कम होता है।

तरल पदार्थ के सेवन और निर्जलीकरण पर प्रतिबंध, जो साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के रोगियों में अंतर्जात ईपी को उत्तेजित करता है, मधुमेह इन्सिपिडस के रोगियों के विपरीत, सामान्य स्थिति को परेशान नहीं करता है, मूत्र उत्पादन की मात्रा तदनुसार कम हो जाती है, और इसकी परासरणता और सापेक्ष घनत्व सामान्यीकृत होता है। हालांकि, लंबे समय तक पॉल्यूरिया के साथ, गुर्दे धीरे-धीरे ईपी के प्रति प्रतिक्रिया करने की क्षमता खो देते हैं, मूत्र परासरण में अधिकतम वृद्धि (900-1200 मॉस / किग्रा तक), और यहां तक ​​\u200b\u200bकि प्राथमिक पॉलीडिप्सिया के साथ, सापेक्ष घनत्व का सामान्यीकरण नहीं हो सकता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के रोगियों में, तरल पदार्थ की मात्रा में कमी के साथ, सामान्य स्थिति खराब हो जाती है, प्यास तेज हो जाती है, निर्जलीकरण विकसित होता है, और मूत्र की मात्रा उत्सर्जित होती है, इसकी परासरणता और सापेक्ष घनत्व में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है। इस संबंध में, शुष्क भोजन के साथ निर्जलीकरण विभेदक निदान परीक्षण एक अस्पताल में किया जाना चाहिए, और इसकी अवधि 6-8 घंटे से अधिक नहीं होनी चाहिए। अच्छी सहनशीलता के साथ परीक्षण की अधिकतम अवधि 14 घंटे है।

परीक्षण के दौरान, हर घंटे मूत्र एकत्र किया जाता है। इसका आपेक्षिक घनत्व और आयतन प्रत्येक घंटे के हिस्से में मापा जाता है, और प्रत्येक लीटर मूत्र के बाद शरीर के वजन को मापा जाता है। शरीर के वजन के 2% के नुकसान के साथ अगले दो भागों में सापेक्ष घनत्व की महत्वपूर्ण गतिशीलता की अनुपस्थिति अंतर्जात ईपी की उत्तेजना की अनुपस्थिति को इंगित करती है।

साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के साथ विभेदक निदान के उद्देश्य के लिए, कभी-कभी 2.5% सोडियम क्लोराइड समाधान के अंतःशिरा प्रशासन के साथ एक परीक्षण का उपयोग किया जाता है (50 मिलीलीटर 45 मिनट में प्रशासित होता है)। साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया वाले रोगियों में, प्लाज्मा आसमाटिक एकाग्रता में वृद्धि तेजी से अंतर्जात वीपी की रिहाई को उत्तेजित करती है, उत्सर्जित मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, और इसका सापेक्ष घनत्व बढ़ जाता है। डायबिटीज इन्सिपिडस में, मूत्र की मात्रा और सांद्रता में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बच्चों को नमक भार के साथ परीक्षण को सहन करना बहुत मुश्किल होता है।

तालिका 5. गंभीर और लंबे समय तक बहुमूत्रता वाले रोगियों में कुछ विभेदक नैदानिक ​​मानदंड

डायबिटीज मेलिटस में, पॉल्यूरिया डायबिटीज इन्सिपिडस जितना अच्छा नहीं होता है, और मूत्र हाइपरटोनिक होता है। रक्त में - हाइपरग्लेसेमिया।

मधुमेह और मधुमेह इन्सिपिडस के संयोजन के साथ, ग्लूकोसुरिया मूत्र की एकाग्रता को बढ़ाता है, लेकिन इसमें चीनी की उच्च सामग्री के साथ भी, इसका सापेक्ष घनत्व कम हो जाता है (1012-1020)।

प्रतिपूरक एज़ोटेमिक पॉल्यूरिया के साथ, ड्यूरिसिस 3-4 लीटर से अधिक नहीं होता है। 1005-1012 के सापेक्ष घनत्व में उतार-चढ़ाव के साथ हाइपोइसोस्टेनुरिया है। रक्त में, क्रिएटिनिन, यूरिया और अवशिष्ट नाइट्रोजन का स्तर बढ़ जाता है, मूत्र में - एरिथ्रोसाइट्स, प्रोटीन, सिलेंडर। गुर्दे और वैसोप्रेसिन-प्रतिरोधी पॉल्यूरिया और पॉलीडिप्सिया (प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म, हाइपरपैराथायरायडिज्म, बिगड़ा हुआ आंतों का सोखना सिंड्रोम, फैंकोनी नेफ्रोनोफिथिसिस, ट्यूबुलोपैथी) में डायस्ट्रोफिक परिवर्तन के साथ कई बीमारियों को नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस से अलग किया जाना चाहिए।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म में, हाइपोकैलिमिया का उल्लेख किया जाता है, जिससे वृक्क नलिकाओं के उपकला का अध: पतन होता है, पॉल्यूरिया (2-4 एल), हाइपोइसोस्टेनुरिया।

हाइपरलकसीमिया और नेफ्रोकैल्सीनोसिस के साथ हाइपरपैराथायरायडिज्म, जो ट्यूबलर रिसेप्टर्स द्वारा वीपी के बंधन को रोकता है, मध्यम पॉलीयूरिया और हाइपोइसोस्टेनुरिया का कारण बनता है।

आंत में बिगड़ा हुआ सोखना के सिंड्रोम के साथ ("malabsorption syndrome") - दुर्बल दस्त, इलेक्ट्रोलाइट्स, प्रोटीन, विटामिन, हाइपोइसोस्टेनुरिया, मध्यम पॉल्यूरिया की आंत में malabsorption।

फैंकोनी नेफ्रोनोफिथिसिस - बच्चों में एक जन्मजात बीमारी - प्रारंभिक अवस्था में केवल पॉल्यूरिया और पॉलीडिप्सिया की विशेषता होती है, बाद में कैल्शियम के स्तर में कमी और रक्त में फास्फोरस में वृद्धि, एनीमिया, ऑस्टियोपैथी, प्रोटीनुरिया और गुर्दे की विफलता को जोड़ा जाता है।

एन.टी. स्टार्कोव

कम ही लोग जानते हैं कि सामान्य टाइप 1 और टाइप 2 डायबिटीज के अलावा डायबिटीज इन्सिपिडस भी होता है। यह अंतःस्रावी ग्रंथियों की एक बीमारी है, यह हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम का एक सिंड्रोम है। इसलिए, नाम और लगातार प्यास के अलावा, इस तरह की बीमारी का वास्तव में मधुमेह से कोई लेना-देना नहीं है।

डायबिटीज इन्सिपिडस में, एंटीडाययूरेटिक हार्मोन वैसोप्रेसिन की आंशिक या पूर्ण कमी होती है। यह आसमाटिक दबाव पर काबू पाता है और स्टोर करता है और फिर पूरे शरीर में तरल पदार्थ वितरित करता है।

तो, हार्मोन आवश्यक मात्रा में पानी प्रदान करता है जो गुर्दे को सामान्य रूप से कार्य करने की अनुमति देता है। इसलिए, प्राकृतिक होमियोस्टेसिस के लिए वैसोप्रेसिन आवश्यक है, क्योंकि यह शरीर में नमी की कमी के साथ भी अपना सामान्य संचालन सुनिश्चित करता है।

गंभीर परिस्थितियों में, उदाहरण के लिए, निर्जलीकरण के दौरान, मस्तिष्क को एक संकेत प्राप्त होता है जो अंगों के कामकाज को नियंत्रित करता है। यह इस तथ्य में योगदान देता है कि लार और मूत्र के प्रवाह को कम करके द्रव हानि कम हो जाती है।

तो, डायबिटीज इन्सिपिडस मधुमेह से इस मायने में अलग है कि इसके दौरान, रक्त शर्करा का संकेतक सामान्य रहता है, लेकिन दोनों रोगों का एक सामान्य लक्षण है - पॉलीडिप्सिया (तेज प्यास)। इसलिए, मधुमेह इन्सिपिडस, जिसे गुर्दे के नलिकाओं से द्रव के पुन: अवशोषण की विशेषता है, ने यह नाम प्राप्त किया।

एनडी का कोर्स अक्सर तीव्र होता है। इसे युवाओं का रोग माना जाता है, इसलिए रोगियों की आयु वर्ग 25 वर्ष तक है। इसके अलावा, अंतःस्रावी ग्रंथियों का उल्लंघन महिलाओं और पुरुषों दोनों में हो सकता है।

मधुमेह इन्सिपिडस: प्रकार

सेंट्रल और नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस है। CND, बदले में, 2 प्रकारों में विभाजित है:

1. कार्यात्मक;
2. कार्बनिक।

कार्यात्मक प्रकार को एक अज्ञातहेतुक रूप के रूप में वर्गीकृत किया गया है। इस प्रजाति की उपस्थिति को प्रभावित करने वाले कारक पूरी तरह से स्थापित नहीं हैं, लेकिन कई डॉक्टरों का मानना ​​​​है कि आनुवंशिकता रोग के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। इसके अलावा, कारण हार्मोन न्यूरोफिसिन या वैसोप्रेसिन के संश्लेषण के आंशिक उल्लंघन में निहित हैं।

रोग का जैविक रूप विभिन्न चोटों, सर्जरी और अन्य चोटों के बाद प्रकट होता है।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस तब विकसित होता है जब किडनी की प्राकृतिक कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है। कुछ मामलों में, वृक्क नलिकाओं के आसमाटिक दबाव में विफलता होती है, अन्य स्थितियों में, नलिकाओं की वैसोप्रेसिन के प्रति संवेदनशीलता कम हो जाती है।

साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया जैसा एक रूप भी है। यह नशीली दवाओं के दुरुपयोग से शुरू हो सकता है या पीपी सिज़ोफ्रेनिया की अभिव्यक्तियों में से एक है।

वे इस तरह के दुर्लभ प्रकार के एनडी को गेस्टेजेनिक प्रकार और क्षणिक पॉल्यूरिया के रूप में भी भेद करते हैं। पहले मामले में, प्लेसेंटल एंजाइम बहुत सक्रिय होता है, जिसका एंटीडाययूरेटिक हार्मोन पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

मधुमेह का क्षणिक रूप 1 वर्ष की आयु से पहले विकसित होता है।

यह तब होता है जब गुर्दे अविकसित होते हैं, जब चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल एंजाइम अधिक सक्रिय रूप से व्यवहार करना शुरू करते हैं।

रोग के कारण और लक्षण

शुगर लेवल

ऐसे कई कारक हैं जो मधुमेह इन्सिपिडस के विकास की ओर ले जाते हैं:

• ट्यूमर संरचनाएं;
• जीर्ण और तीव्र संक्रमण (प्रसवोत्तर पूति, इन्फ्लूएंजा, उपदंश, टाइफाइड, स्कार्लेट ज्वर, आदि);
• विकिरण उपचार;
• नेफ्रैटिस;
• रक्त वाहिकाओं और मस्तिष्क के कुछ हिस्सों को नुकसान;
• मस्तिष्क की चोट या सर्जरी;
• अमाइलॉइडोसिस;
• कणिकागुल्मता;
• हेमोब्लास्टोसिस।

ऑटोइम्यून रोग और मनोवैज्ञानिक विकार भी एनडी की उपस्थिति में योगदान करते हैं। और बीमारी के अज्ञातहेतुक रूप में, घटना का कारण हार्मोन-उत्पादक कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी की तेज उपस्थिति है।

पर्याप्त तरल पदार्थ के सेवन के अभाव में सिरदर्द से लेकर निर्जलीकरण तक मधुमेह इन्सिपिडस की नैदानिक ​​तस्वीर विविध है। इसलिए, स्क्रीनिंग के अलावा, डायबिटीज इन्सिपिडस के लिए विभिन्न परीक्षण किए जाते हैं।

रोग के मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

1. पाचन तंत्र में खराबी - कब्ज, जठरशोथ, कोलाइटिस, खराब भूख;
2. तीव्र प्यास;
3. यौन रोग;
4. मानसिक विकार - खराब नींद, चिड़चिड़ापन, सिरदर्द, थकान;
5. प्रचुर मात्रा में तरल पदार्थ (6-15 लीटर) के साथ बार-बार पेशाब आना;
6. श्लेष्म झिल्ली और त्वचा का सूखना;
7. मधुमेह में दृश्य हानि;
8. वजन घटना
9. अरुचि;
10. एस्थेनिक सिंड्रोम।

अक्सर, डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ आंतरिक दबाव बढ़ जाता है और पसीना कम हो जाता है। इतना ही नहीं यदि रोगी पर्याप्त मात्रा में पानी नहीं पीएगा तो उसकी हालत काफी खराब हो जाएगी। नतीजतन, रोगी रक्त के थक्कों, उल्टी, मतली, क्षिप्रहृदयता, बुखार और निर्जलीकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ पतन जैसी अभिव्यक्तियों को विकसित कर सकता है। एनडी के साथ महिलाओं में, मासिक धर्म चक्र बाधित होता है, और पुरुषों में खराब शक्ति होती है।

बच्चों में, रोग का कोर्स यौन और शारीरिक विकास में मंदी का कारण बन सकता है।

निदान

एनडी की उपस्थिति का पता लगाने के लिए, तीन चरणों वाली नैदानिक ​​​​परीक्षा की जाती है:

• हाइपोटोनिक पॉल्यूरिया का पता लगाना (मूत्र विश्लेषण, ज़िम्नित्सकी परीक्षण, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण);
• कार्यात्मक परीक्षण (डेस्मोप्रेसिन परीक्षण, सूखा भोजन);
• रोग (एमआरआई) के विकास को भड़काने वाले कारणों का पता लगाना।

प्रथम चरण

प्रारंभ में, यदि मधुमेह इन्सिपिडस का संदेह है, तो मूत्र के घनत्व को निर्धारित करने के लिए एक अध्ययन किया जाता है। दरअसल, बीमारी के साथ, गुर्दे की कार्यप्रणाली बिगड़ जाती है, जिसके परिणामस्वरूप मूत्र का घनत्व 1005 ग्राम / लीटर से कम हो जाता है।

दिन के दौरान घनत्व के स्तर का पता लगाने के लिए ज़िम्नित्सकी के अनुसार एक अध्ययन किया जा रहा है। यह विश्लेषण 24 घंटे के लिए हर तीन घंटे में किया जाता है। इस दौरान 8 यूरिन सैंपल लिए जाते हैं।

आम तौर पर, परिणाम इस तरह से डिक्रिप्ट किए जाते हैं: मूत्र के दैनिक मानदंड की मात्रा 3 लीटर से अधिक नहीं होनी चाहिए, इसका घनत्व 1003-1030 है, जबकि रात और दिन के ड्यूरिसिस का अनुपात 1: 2 है, और उत्सर्जित और नशे में है 50-80-100% है। मूत्र की परासरणता 300 mosm/kg है।

साथ ही, एनडी का निदान करने के लिए, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण किया जाता है। इस मामले में, रक्त की परासरणता की गणना की जाती है। 292 से अधिक mosm / l से अधिक के प्लाज्मा में लवण की उच्च सांद्रता और अत्यधिक सोडियम सामग्री (145 nmol / l से) की उपस्थिति में, मधुमेह इन्सिपिडस का निदान किया जाता है।

खाली पेट एक नस से खून लिया जाता है। प्रक्रिया से पहले (6-12 घंटे) आप केवल पानी पी सकते हैं। एक नियम के रूप में, परीक्षणों के परिणामों के लिए एक दिन इंतजार करना पड़ता है।

इसके अलावा, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, ऐसी मात्राओं की जांच इस प्रकार की जाती है:

1. ग्लूकोज;
2. पोटेशियम और सोडियम;
3. हीमोग्लोबिन सहित कुल प्रोटीन;
4. आयनित कैल्शियम;
5. क्रिएटिनिन;
6. पैराथार्मोन;
7. एल्डोस्टेरोन

सामान्य रक्त शर्करा का स्तर 5.5 mmol / l तक होता है। हालांकि, एनडी के साथ, ग्लूकोज सांद्रता अक्सर नहीं बढ़ती है। लेकिन इसके उतार-चढ़ाव को मजबूत भावनात्मक या शारीरिक तनाव, अग्न्याशय के रोगों, फियोक्रोमोसाइटोमा और क्रोनिक लीवर और किडनी की विफलता के साथ देखा जा सकता है। अंतःस्रावी ग्रंथियों के कामकाज में गड़बड़ी, भुखमरी, ट्यूमर और गंभीर नशा के मामले में चीनी की एकाग्रता में कमी होती है।

पोटेशियम और सोडियम रासायनिक तत्व हैं जो विद्युत गुणों के साथ कोशिका झिल्ली का समर्थन करते हैं। पोटेशियम की सामान्य सामग्री 3.5 - 5.5 mmol / l है। यदि इसका मान बहुत अधिक है, तो यह यकृत और अधिवृक्क अपर्याप्तता, कोशिका क्षति और निर्जलीकरण को इंगित करता है। कम पोटेशियम का स्तर भुखमरी, गुर्दे की समस्याओं, कुछ हार्मोनों की अधिकता, निर्जलीकरण और सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ नोट किया जाता है।

रक्त प्रवाह में सोडियम की मात्रा 136 से 145 mmol / l तक होती है। Hypernatremia अत्यधिक नमक के सेवन, पानी-नमक संतुलन में खराबी, अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरफंक्शन के साथ होता है। और हाइपोनेट्रेमिया बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ के उपयोग के साथ और गुर्दे और अधिवृक्क ग्रंथियों के विकृति के मामले में होता है।

कुल प्रोटीन का विश्लेषण आपको एल्ब्यूमिन और ग्लोब्युलिन के स्तर को निर्धारित करने की अनुमति देता है। वयस्कों के लिए रक्त में कुल प्रोटीन की सामान्य दर 64-83 g / l है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के निदान में कोई छोटा महत्व ग्लाइकोसिलेटेड हीमोग्लोबिन नहीं है। Ac1 12 सप्ताह में औसत रक्त शर्करा को दर्शाता है।

हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में मौजूद एक पदार्थ है जो सभी अंगों और प्रणालियों को ऑक्सीजन पहुंचाता है। जो लोग मधुमेह से पीड़ित नहीं हैं, उनके रक्त में ग्लाइकोसिलेटेड हीमोग्लोबिन 4-6% से अधिक नहीं होता है, जो कि डायबिटीज इन्सिपिडस की भी विशेषता है। इस प्रकार, बढ़े हुए Ac1 मान इन रोगों में अंतर करना संभव बनाते हैं।

हालांकि, हीमोग्लोबिन के स्तर में उतार-चढ़ाव एनीमिया, पोषक तत्वों की खुराक के उपयोग, विटामिन ई, सी का सेवन और कोलेस्ट्रॉल की अधिकता के साथ हो सकता है। इसके अलावा, ग्लाइकोसिलेटेड हीमोग्लोबिन के यकृत और गुर्दे के रोगों में अलग-अलग संकेतक हो सकते हैं।

आयनित कैल्शियम का स्तर खनिज चयापचय के लिए जिम्मेदार एक संकेतक है। इसका औसत मान 1.05 से 1.37 mmol / l तक होता है।

इसके अलावा, डायबिटीज इन्सिपिडस के परीक्षण में एल्डोस्टेरोन सामग्री के लिए रक्त परीक्षण शामिल होता है। इस हार्मोन की कमी अक्सर मधुमेह इन्सिपिडस की उपस्थिति का संकेत देती है।

क्रिएटिनिन और पैराथाइरॉइड हार्मोन का बढ़ा हुआ स्तर भी रोग की उपस्थिति का संकेत दे सकता है।

दूसरा चरण

इस स्तर पर, शुष्क आहार परीक्षण के लिए एक प्रोटोकॉल तैयार करना आवश्यक है। निर्जलीकरण चरण में शामिल हैं:

• ऑस्मोलैलिटी और सोडियम के स्तर की जांच के लिए रक्त का नमूना लेना;
• इसकी मात्रा और परासरणीयता निर्धारित करने के लिए मूत्र लेना;
• रोगी का वजन;
• नाड़ी और रक्तचाप का मापन।

हालांकि, हाइपरनाट्रेमिया में, ऐसे परीक्षणों को contraindicated है।

यह ध्यान देने योग्य है कि परीक्षण के दौरान आप फास्ट कार्बोहाइड्रेट युक्त भोजन नहीं खा सकते हैं। मछली, दुबला मांस, उबले अंडे, अनाज की रोटी को वरीयता दी जानी चाहिए।

ड्राई ईटिंग टेस्ट रोक दिया जाता है यदि: ऑस्मोलैलिटी और सोडियम का स्तर आदर्श से अधिक हो, असहनीय प्यास हो और 5% से अधिक वजन कम हो।

डेस्मोप्रेसिन टेस्ट सेंट्रल और नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के बीच अंतर करने के लिए किया जाता है। यह डेस्मोप्रेसिन के प्रति रोगी की संवेदनशीलता के परीक्षण पर आधारित है। दूसरे शब्दों में, V2 रिसेप्टर्स की कार्यात्मक गतिविधि का परीक्षण किया जाता है। अध्ययन सूखे आहार परीक्षण के बाद किया जाता है जिसमें अंतर्जात एवीपी के उच्चतम जोखिम होते हैं।

परीक्षण से पहले, रोगी को पेशाब करना चाहिए। फिर उसे डेस्मोप्रेसिन का इंजेक्शन लगाया जाता है, जबकि वह पी और खा सकता है, लेकिन कम मात्रा में। 2-4 घंटों के बाद, इसकी परासरणीयता और मात्रा निर्धारित करने के लिए मूत्र लिया जाता है।

आम तौर पर, परीक्षण के परिणाम 750 mOsm / kg होते हैं।

NDI के साथ, मान 300 mOsm/kg तक बढ़ जाते हैं, और निर्जलीकरण के बाद CND के मामले में, वे 300 होते हैं, और डेस्मोप्रेसिन - 750 mOsm/kg।

तीसरा चरण

डायबिटीज इन्सिपिडस का पता लगाने के लिए अक्सर एमआरआई किया जाता है। एक स्वस्थ व्यक्ति में, पिट्यूटरी ग्रंथि पूर्वकाल और पश्च लोब के बीच स्पष्ट अंतर दिखाती है। इसके अलावा, T1 छवि पर बाद वाले में एक अति-तीव्र संकेत है। यह इसमें फॉस्फोलिपिड्स और एवीपी युक्त स्रावी कणिकाओं की उपस्थिति के कारण होता है।

सीएनडी की उपस्थिति में, न्यूरोहाइपोफिसिस द्वारा उत्सर्जित संकेत अनुपस्थित होता है। यह तंत्रिका स्रावी कणिकाओं के संश्लेषण और परिवहन और भंडारण में विफलता के कारण होता है।

इसके अलावा, डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, एक न्यूरोसाइकिएट्रिक, नेत्र विज्ञान और एक्स-रे परीक्षा की जा सकती है। और रोग के गुर्दे के रूप में, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड और सीटी किया जाता है।

एनएनडी के लिए चिकित्सा की प्रमुख विधि वैसोप्रेसिन (डेस्मोप्रेसिन, क्लोरप्रोपामाइड, एडियूरेटिन, मिनिरिन) के सिंथेटिक एनालॉग्स का उपयोग है। गुर्दे के रूप में, मूत्रवर्धक और एनएसएआईडी निर्धारित हैं।

किसी भी प्रकार में खारा समाधान के प्रशासन के आधार पर जलसेक उपचार शामिल है। पानी-नमक चयापचय को सही करने के लिए यह आवश्यक है।

नमक (4-5 ग्राम) और प्रोटीन (70 ग्राम तक) के सीमित सेवन सहित एक निश्चित आहार का पालन करना कोई छोटा महत्व नहीं है। ये आवश्यकताएं आहार संख्या 15, 10 और 7 के अनुरूप हैं।

इस लेख में वीडियो में वर्णित किया गया है कि मधुमेह इन्सिपिडस का संदेह होने पर क्या परीक्षण किए जाने चाहिए।