चुंबन सिंड्रोम। रेडियोलॉजिकल रूप से पृथक सिंड्रोम। हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम के रोग

आधुनिक दवाएं इस गंभीर बीमारी की दिशा बदल सकती हैं

मल्टीपल स्केलेरोसिस के निदान को स्पष्ट करने में मिशेल मैग्लियोनी को तीन साल लग गए।

1988 में उनका पहला भड़कना था, जब उन्होंने अपने निचले शरीर में सुन्नता का एक भयावह अनुभव किया, जो उनकी पीठ के निचले हिस्से से शुरू हुआ था। फिर उसने फैसला किया कि उसे अचानक किसी हलचल से कशेरुका या पिंच नस का विस्थापन हुआ है। उसे एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास भेजा गया, जिसने पुष्टि की कि उसके पास एक हर्नियेटेड डिस्क और निर्धारित भौतिक चिकित्सा है। कुछ महीने बाद, सुन्नता चली गई थी। मैग्लियोनी तब 30 वर्ष की थी, उसने न्यूयॉर्क के सार्वजनिक संगठनों में से एक में सक्रिय रूप से काम किया। उसने घटना को अपने दिमाग से निकालने की कोशिश की।

लेकिन बीमारी ने उसकी उपेक्षा का बदला लिया, फिर से खुद को महसूस किया जब मिशेल यूरोप में दोस्तों से मिलने जा रही थी। "इस बार, मेरा दाहिना हाथ और बायां पैर विफल हो गया," वह याद करती है। घर लौटकर, उसने एक अन्य न्यूरोलॉजिस्ट की ओर रुख किया, जिसने जून 2001 में आधिकारिक तौर पर उसे मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान किया। एक महीने बाद, उसने मल्टीपल स्केलेरोसिस की प्रगति को धीमा करने की सिद्ध क्षमता के साथ एक नई मूल दवा का नियमित सेवन शुरू किया।

निदान के साथ भाग्यशाली

हैरानी की बात यह है कि मैगलियोनी खुद को भाग्यशाली मानती है। "निदान और उपचार के बीच के समय में, मैंने अपनी परिधीय दृष्टि खोना शुरू कर दिया," वह कहती हैं। "मेरे लिए, यह मेरे सभी शारीरिक लक्षणों से भी बदतर था।" दो महीने के उपचार के बाद, परिधीय दृष्टि बहाल हो गई, और कुछ अन्य लक्षण गायब हो गए। बीमारी के कुछ लक्षण अभी भी बने हुए हैं - उदाहरण के लिए, बाईं हथेली में झुनझुनी - लेकिन मिशेल जानती थी कि अगर उसका निदान लंबे समय तक अस्पष्ट रहा तो स्थिति बहुत खराब हो सकती है।

अपेक्षाकृत हाल तक, इससे कोई फर्क नहीं पड़ता था कि क्या रोग के शुरुआती या देर से चरण में मैगलियोनी का निदान किया गया था। मल्टीपल डिसऑर्डर कॉम्प्रिहेंसिव ट्रीटमेंट सेंटर के निदेशक स्टोनी ब्रूक में स्टेट यूनिवर्सिटी ऑफ न्यूयॉर्क में न्यूरोलॉजी के प्रोफेसर डॉ पेट्रीसिया कोयल याद करते हैं, "हमारे पास कोई इलाज नहीं था, और सैद्धांतिक रूप से वह उम्मीद कर सकती थी कि कुछ बीमा और रोजगार लाभ थे।" स्क्लेरोसिस स्टोनी ब्रुक में।

आज सब कुछ बदल गया है। विशेषज्ञ अब एकमत हैं कि मल्टीपल स्केलेरोसिस (एवोनेक्स, बीटासेरोन, कोपैक्सोन, नोवेन्ट्रोन और रेबीफ सहित) के उपचार के लिए बुनियादी दवाओं का उपयोग रोग के विकास में देरी करने का सबसे अच्छा मौका देता है, बशर्ते कि उपचार जल्दी शुरू हो जाए। हाल के वैज्ञानिक अध्ययनों के परिणाम बताते हैं कि पहले नैदानिक ​​प्रकरण (नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम) के बाद इन दवाओं के तत्काल प्रशासन के साथ सबसे अच्छा सुरक्षात्मक प्रभाव प्राप्त किया जा सकता है, इस तथ्य के बावजूद कि मल्टीपल स्केलेरोसिस का आधिकारिक निदान तब तक नहीं किया जा सकता है जब तक कि रोगी के पास नहीं है बीमारी के कम से कम दो मुकाबलों से गुजरना पड़ा।

"नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम" क्या है?

डॉ. कोयल बताते हैं कि नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम (सीआईएस) को मल्टीपल स्केलेरोसिस का "पहला मुकाबला" माना जा सकता है। यह एक एकल नैदानिक ​​​​उत्तेजना है, जो डिमाइलेटिंग परिवर्तनों (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका अंत को कवर करने वाले सुरक्षात्मक पदार्थ का विनाश) की उपस्थिति का संकेत देता है। उदाहरण के लिए, एकतरफा ऑप्टिक न्यूरिटिस या शरीर के एक तरफ सुन्नता को सीआईएस माना जा सकता है। नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम आमतौर पर किसी अन्य नैदानिक ​​​​लक्षण या लक्षणों के साथ नहीं होता है, और (जैसा कि मैग्लियोनी के मामले में था) एक हाथ में अचानक सुन्नता या दृश्य हानि के लिए कई अन्य स्पष्टीकरण तैयार किए जा सकते हैं। हालांकि, डॉ. कोयल के अनुसार, यदि आपके डॉक्टर ने अन्य संभावित कारणों से इंकार किया है, और एमआरआई अध्ययन ने विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति को दिखाया है, तो सीआईएस का एक प्रकरण आपके डॉक्टर के साथ बुनियादी चिकित्सा की संभावित नियुक्ति के बारे में चर्चा करने का एक कारण होना चाहिए। मल्टीपल स्क्लेरोसिस।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए प्रारंभिक उपचार के लाभ

डॉ. कोयल के अनुसार, अध्ययनों के परिणाम बताते हैं कि जिन युवाओं में केवल नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम होता है, लेकिन मस्तिष्क के एमआरआई में कुछ बदलाव होते हैं, उनमें मल्टीपल स्केलेरोसिस विकसित होने का बहुत अधिक जोखिम होता है। "नैदानिक ​​​​परीक्षणों के तीसरे चरण के स्तर पर तीन बड़े, स्वतंत्र अध्ययन हुए हैं, और तीनों ने प्लेसबो की तुलना में मल्टीपल स्केलेरोसिस के इलाज के लिए बुनियादी दवाओं के उपयोग में इस समूह के रोगियों के लिए एक बेहतर रोग का निदान दिखाया है," वह कहते हैं। एवोनेक्स, बीटासेरोन और रेबीफ दवाओं के प्रभावों पर इन अध्ययनों के परिणामस्वरूप, यह पाया गया कि उन रोगियों में उनमें से किसी के उपयोग से जो एक एकल नैदानिक ​​​​एपिसोड से गुजरे थे, ने मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत में देरी करने में मदद की। चल रहे शोध के माध्यम से यह सुरक्षात्मक प्रभाव कितने समय तक चल सकता है।

जब मल्टीपल स्केलेरोसिस वाला रोगी "चिकित्सीय रूप से पृथक सिंड्रोम" विकसित करता है (उदाहरण 2001 में मिशेल मैगलियोनी में निचले शरीर का सुन्न होना है), इसका मतलब है कि यह रोग कुछ समय से मस्तिष्क में विकसित हो रहा है। डॉ. जॉन रिशर्ट, अमेरिकन मल्टीपल स्केलेरोसिस सोसाइटी के वाइस प्रेसिडेंट फॉर रिसर्च एंड टार्गेटेड प्रोग्राम्स, इस प्रक्रिया की तुलना एक लोकोमोटिव के डाउनहिल रोलिंग की गति से करते हैं। "शुरू होने के बाद, ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया एक पर्वत श्रृंखला पर चलने वाली ट्रेन की तरह आगे बढ़ती है। बाद की तुलना में अवरोही की शुरुआत में इसे रोकना बहुत आसान है, जब यह अजेय त्वरण उठाता है, ”वे कहते हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस को धीमा करें

इस तथ्य के बावजूद कि 2001 में पहले हमले के बाद उपचार शुरू नहीं किया गया था, मैग्लियोनी का मानना ​​​​है कि मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए बुनियादी चिकित्सा की शुरुआत, यहां तक ​​कि जिस चरण में यह किया गया था, ने "लोकोमोटिव" को "धीमा" करना संभव बना दिया। उसकी बीमारी जो तेज होने लगी थी - कम से कम कुछ समय के लिए। "दवा की शुरुआत के बाद से, मुझे एक भी स्पष्ट उत्तेजना नहीं हुई है। और पिछले दो वर्षों से एमआरआई पर कोई नई पट्टिका नहीं थी, वह कहती हैं। "यह सबसे अच्छा है जिसकी मैं उम्मीद कर सकता हूं: दवा उसी तरह काम करती है जैसे उसे करना चाहिए - रोग के विकास को धीमा कर देता है और एक्ससेर्बेशन को विकसित नहीं होने देता है।"

लेकिन मल्टीपल स्केलेरोसिस मैग्लियोनी की महत्वपूर्ण गतिविधि को "धीमा" करने में विफल रहा। आज वह मल्टीपल स्केलेरोसिस सोसाइटी ऑफ अमेरिका के न्यूयॉर्क चैप्टर के लिए संचार की उपाध्यक्ष हैं। वह सक्रिय रूप से धन उगाहने वाले कार्यक्रमों में भाग लेती है, एकाधिक स्क्लेरोसिस के खिलाफ मार्च में भाग लेने के लिए टीमों का आयोजन करती है, और यहां तक ​​​​कि एकाधिक स्क्लेरोसिस पर अनुसंधान और अन्य कार्यक्रमों के लिए धन जुटाने के अभियान के हिस्से के रूप में हडसन पर तीन मील की दूरी तैरती है।

"मुझे याद है कि जब मैंने पहली बार अपना निदान सुना तो मैंने क्या महसूस किया - मैं सचमुच इससे कुचल गया था। लेकिन अगर मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान होना कभी भाग्यशाली था, तो यह केवल हमारे समय में है, जब इतनी सारी बुनियादी दवाएं बनाई गई हैं जो बीमारी के पाठ्यक्रम को बदल देती हैं। और नई दवाएं रास्ते में हैं, और इस बीमारी के बारे में सिर्फ 10 साल पहले की तुलना में बहुत अधिक ज्ञान है, वह कहती हैं। "चिकित्सक अभी हमारी बीमारी को नियंत्रण में रखने के लिए बहुत कुछ कर सकते हैं, लेकिन हमें, जो इस बीमारी के साथ जी रहे हैं, उनके साथ काम करना चाहिए।"

वर्तमान में, रेडियोलॉजिकल रूप से पृथक सिंड्रोम [आरआईएस] और नैदानिक ​​​​रूप से पृथक सिंड्रोम [सीआईएस] की अवधारणाओं को नैदानिक ​​अभ्यास में पेश किया गया है (आप आरआईएस के बारे में पढ़ सकते हैं)।

मौजूदा में सुधार और न्यूरोइमेजिंग के नए तरीकों की शुरूआत के साथ-साथ मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) के लिए नए नैदानिक ​​​​मानदंडों के विकास ने इसे जल्दी ही पता लगाना संभव बना दिया। एमएस की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति हमेशा इसकी शुरुआत के वास्तविक समय के साथ मेल नहीं खाती है। एमएस के लगभग 90% मामलों में, डिमैलिनेशन का पहला एपिसोड तथाकथित "क्लिनिकली आइसोलेटेड सिंड्रोम" के रूप में आगे बढ़ता है, जब "समय में प्रसार" के कोई संकेत नहीं होते हैं, और "अंतरिक्ष में प्रसार" के संकेत होते हैं। या तो मौजूद हैं या अनुपस्थित हैं।

नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम (सीआईएस) [वर्तमान में परिभाषित किया गया है] एक मोनोफैसिक (यानी, अपेक्षाकृत तेजी से शुरुआत के साथ पहली बार) फ्रोलिंग रोगसूचकता, या बल्कि, एक फ्रोलिंग सिंगल क्लिनिकल एपिसोड है, जो संभावित रूप से सूजन डिमाइलेटिंग बीमारी के कारण होता है। "सीआईएस" का एक समानार्थी शब्द है - "पहला डिमाइलेटिंग एपिसोड" (या "डिमाइलिनेशन का पहला एपिसोड")।

याद है! सीआईएस को बिना किसी स्पष्ट कारण के और बुखार की अनुपस्थिति में 2 से 3 सप्ताह के भीतर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के गठन की विशेषता है। सीआईएस की एक विशिष्ट विशेषता लक्षणों का प्रतिगमन है।

सबसे अधिक बार, सीआईएस एकतरफा रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस, ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, लेर्मिट के लक्षण, द्विपक्षीय इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया, पैरॉक्सिस्मल डिसरथ्रिया / गतिभंग, पैरॉक्सिस्मल टॉनिक ऐंठन, या बिगड़ा संवेदनशीलता द्वारा प्रकट होता है।

(! ) यह नहीं भूलना चाहिए कि सीआईएस हमेशा एमएस की पहली अभिव्यक्ति नहीं है, लेकिन मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर, ग्रीवा स्पोंडिलोसिस, सेरेब्रल वास्कुलिटिस, सारकॉइडोसिस, माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफैलोपैथी, आदि जैसी बीमारियों की अभिव्यक्ति हो सकती है।

सीआईएस में पाए गए लक्षण मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में एक या एक से अधिक फॉसी के डिमाइलेशन के उद्देश्य [नैदानिक] संकेतों के रूप में कार्य करते हैं (सीआईएस के 50-70% मामलों में, पहले एमआरआई में पहले से ही डिमाइलेशन के कई उप-क्लिनिकल फॉसी पाए जाते हैं); कभी-कभी, मोनोसिम्प्टोमैटिक सीआईएस के साथ, चिकित्सकीय रूप से "साइलेंट" डिमाइलेशन का पता लगाया जा सकता है (यानी, कई सीएनएस घावों के संकेत अतिरिक्त रूप से पाए जाते हैं, जो अंतरिक्ष में प्रसार की पुष्टि करते हैं)। इस प्रकार, सीआईएस के रोगी न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और एमआरआई निष्कर्षों के विभिन्न संयोजनों के साथ उपस्थित हो सकते हैं; एक ही समय में, इस तथ्य के बावजूद कि कई नैदानिक ​​/ पैराक्लिनिकल अभिव्यक्तियों [सीआईएस] का एक साथ पता लगाना संभव है, हालांकि, समय के साथ प्रसार स्पष्ट नहीं होना चाहिए। इस संबंध में, सीआईएस के आधुनिक वर्गीकरण में, निम्नलिखित प्रकार (विकल्प) प्रतिष्ठित हैं:

के प्रकार 1 - चिकित्सकीय रूप से मोनोफोकल; कम से कम 1 स्पर्शोन्मुख एमआरआई घाव;
के प्रकार 2 - चिकित्सकीय रूप से बहुपक्षीय; कम से कम 1 स्पर्शोन्मुख एमआरआई घाव;
के प्रकार 3 - चिकित्सकीय रूप से मोनोफोकल; एमआरआई पैथोलॉजी के बिना हो सकता है; कोई स्पर्शोन्मुख एमआरआई घाव नहीं;
के प्रकार 4 - चिकित्सकीय रूप से बहुपक्षीय; एमआरआई पैथोलॉजी के बिना हो सकता है; कोई स्पर्शोन्मुख एमआरआई घाव नहीं;
के प्रकार 5 - कोई नैदानिक ​​​​विशेषताएं डिमाइलेटिंग बीमारी का संकेत नहीं देती हैं, लेकिन विचारोत्तेजक एमआरआई निष्कर्ष।

इस तरह,"सीआईएस" की कसौटी नैदानिक ​​​​न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का अर्ध-विषय (सिंड्रोमिक) अलगाव नहीं है, लेकिन इसके (यानी लक्षण) "अस्थायी" एकमैं सीमित हूं" - मोनोफैसिक (यानी, समय में प्रसार के संकेतों की अनुपस्थिति); सीआईएस मोनोफोकल या मल्टीफोकल हो सकता है, लेकिन हमेशा समय के साथ प्रसार के संकेतों के बिना, यानी। हमेशा समय में सीमित - मोनोफैसिक।

यह अनुमान लगाना मुश्किल है कि एमएस पहले एपिसोड के बाद विकसित होगा या नहीं, लेकिन वर्तमान में उपयोग किए जाने वाले मैकडॉनल्ड्स मानदंड (एमआरआई के व्यापक उपयोग और एमएस के निदान में इसकी बढ़ती भूमिका के कारण) सीआईएस के मामलों के एक निश्चित प्रतिशत में अनुमति देते हैं। दूसरे नैदानिक ​​हमले के विकास से पहले निश्चित एमएस का निदान स्थापित करें। सी डाल्टन एट अल। (2003) ने पाया कि मैकडॉनल्ड्स मानदंड के आवेदन से सीआईएस का पता लगाने के बाद पहले वर्ष के दौरान दो बार से अधिक बार एमएस का निदान करने की अनुमति मिलती है, बिना डिमैलिनेशन के दूसरे एपिसोड की प्रतीक्षा किए। टॉमोग्राम पर 9 (नौ) या अधिक घावों का पता लगाना जो एक विपरीत एजेंट जमा नहीं करते हैं, एमएस का एक महत्वपूर्ण रोगसूचक संकेत है।

टिप्पणी!तेजी से, नियमित नैदानिक ​​​​अभ्यास में, मस्तिष्क की चोट या माइग्रेन जैसे संकेतों के लिए चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) से गुजरने वाले रोगियों को अतिरिक्त रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) में सफेद पदार्थ विकृति का निदान किया जाता है। ये परिवर्तन या तो गैर-विशिष्ट हो सकते हैं (रेडियोलॉजिस्ट द्वारा "अज्ञात प्रकाश वस्तुओं" के रूप में वर्णित) या सीएनएस में उनके आकारिकी और स्थानीयकरण को ध्यान में रखते हुए विकृति विज्ञान को नष्ट करने की अत्यधिक विशेषता है। उत्तरार्द्ध को "में अलग करने का प्रस्ताव दिया गया था" रेडियोलॉजिकल रूप से पृथक सिंड्रोम»(आरआईएस), नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम (सीआईएस) से पहले और मल्टीपल स्केलेरोसिस की पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्ति होने के नाते।

टिप्पणी .

मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) की नैदानिक ​​तस्वीर बहुत विविध है, जबकि इस नोसोलॉजिकल यूनिट की एक भी विशिष्ट लक्षण विशेषता नहीं है, जो नैदानिक ​​त्रुटियों की उच्च आवृत्ति की व्याख्या करती है। यह स्थापित किया गया है कि वर्तमान में भी, एकाधिक स्क्लेरोसिस से निदान होने वाले 5-10% रोगियों को वास्तव में यह बीमारी नहीं होती है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत में निदान सबसे कठिन है। रोग की सही शुरुआत अक्सर शोधकर्ता के दृष्टि के क्षेत्र से बच जाती है, जो रोग प्रक्रिया की नैदानिक ​​शुरुआत और आगे के पाठ्यक्रम के बीच एक महत्वपूर्ण अवधि से सुगम होती है। एनामेनेस्टिक डेटा महत्वपूर्ण हैं, जिसमें लगभग हमेशा रोग की पॉलीसिम्प्टोमैटिक प्रकृति, लक्षणों की अस्थिरता, साथ ही एक प्रगतिशील या पुनरावर्ती पाठ्यक्रम का संकेत होता है। रोग के बहुत दूर के लक्षणों के बावजूद सबसे प्रारंभिक की पहचान करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। आपको हमेशा पिछले एक्ससेर्बेशन (एनामनेसिस एकत्र करते समय) की गलत व्याख्या की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए - दृष्टि के एकतरफा नुकसान की उपस्थिति, बेल्स पाल्सी, ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया, एपिसोडिक सिस्टमिक वर्टिगो या "कार्पल टनल सिंड्रोम" संवेदी गड़बड़ी के साथ जो अनुरूप नहीं है माध्यिका तंत्रिका के संक्रमण का क्षेत्र।

जिस अवधि के दौरान मरीज खुद को स्वस्थ मानते हैं, उस घटना को भूलकर कई साल हो सकते हैं। इस प्रकार, रोग के बहुत प्रारंभिक लक्षण अक्सर तय नहीं होते हैं, और कभी-कभी एक लंबी छूट कई वर्षों पहले हुए प्रारंभिक लक्षणों को अंतर्निहित बीमारी से कोई लेना-देना नहीं माना जाता है। अक्सर, रोगी दूसरे और बाद के एक्ससेर्बेशन के बाद डॉक्टर के पास आते हैं, एक नियम के रूप में, बड़ी संख्या में लक्षणों से प्रकट होता है जो पहले हमले की तुलना में अधिक लगातार होते हैं। रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ अक्सर मोनोसिम्प्टोमैटिक, अस्थिर, दूसरी उत्तेजना से दूर एक लंबी छूट से दूर होती हैं और अक्सर इसे ध्यान में नहीं रखा जाता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत में नैदानिक ​​​​सिंड्रोम

सैद्धांतिक रूप से, मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत में, लगभग किसी भी न्यूरोलॉजिकल रोगसूचकता का विकास संभव है। हालांकि, सीएनएस के कुछ क्षेत्र दूसरों की तुलना में मल्टीपल स्केलेरोसिस में अधिक प्रभावित होते हैं (आंकड़ा देखें)। उदाहरण के लिए, ऑप्टिक नसों में माइलिन की अपेक्षाकृत कम मात्रा के बावजूद, रोग की शुरुआत में ऑप्टिक (रेट्रोबुलबार) न्यूरिटिस के रूप में इसकी क्षति 15-20% मामलों में देखी जाती है। मल्टीपल स्केलेरोसिस की अन्य लगातार पहली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में अनुप्रस्थ (आमतौर पर अपूर्ण) मायलोपैथी सिंड्रोम (10-15%), ओकुलोमोटर विकार, अधिक बार अपूर्ण इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया (7-10%) के रूप में, पिरामिड पथ को नुकसान के लक्षण शामिल हैं। विभिन्न स्तरों (10%), गहरी और सतही संवेदनशीलता के विकार (33%), साथ ही सेरिबैलम और उसके मार्गों की शिथिलता।

रेट्रोबुलबार (ऑप्टिकल) न्यूरिटिस(आरबीएन) सुस्त या धुंधली दृष्टि, नेत्रगोलक को हिलाने पर दर्द और कभी-कभी फोटोफोबिया से प्रकट होता है। घाव की एकतरफाता, तीव्र या सूक्ष्म विकास, साथ ही दृश्य हानि की प्रतिवर्तीता विशेषता है। वस्तुनिष्ठ रूप से, दृश्य तीक्ष्णता में कमी, एक अभिवाही पुतली दोष, रंग विसंक्रमण (विशेषकर लाल रंग में), और एक केंद्रीय स्कोटोमा का पता लगाया जाता है। एक हल्के घाव का पता लगाने के लिए, एक बहुत ही संवेदनशील तरीका कम-विपरीत दृष्टि का अध्ययन है, जो पूरी तरह से सामान्य दृश्य तीक्ष्णता के साथ भी विसंगतियों को प्रकट करता है; तीव्र चरण में, कभी-कभी फंडस में विकासशील पैपिलिटिस के साथ, ऑप्टिक तंत्रिका सिर की सूजन का पता लगाया जाता है, लेकिन "शुद्ध" रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस के साथ, तीव्र अवधि में कोई बदलाव नहीं होता है (तंत्रिका डिस्क का पीलापन आमतौर पर बाद में विकसित होता है)। लक्षण जो मल्टीपल स्केलेरोसिस में ऑप्टिक न्यूरिटिस के लिए विशिष्ट नहीं हैं, उनमें निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं: दर्द की पूर्ण अनुपस्थिति, दृष्टि का पूर्ण नुकसान, सुपरक्यूट शुरुआत (न्यूरोपैथी के संवहनी एटियलजि के विशिष्ट), द्विपक्षीय भागीदारी (ऑप्टोमाइलाइटिस, लेबर की न्यूरोपैथी के विशिष्ट), उपस्थिति फंडस में न्यूरोरेटिनाइटिस, रेटिनल हेमोरेज, बुखार की उपस्थिति, या लक्षणों की शुरुआत के बाद एक महीने या उससे अधिक समय तक खराब क्लिनिकल रिकवरी।

सुषुंना की सूजन(अपूर्ण अनुप्रस्थ माइलिटिस)

सुषुंना की सूजनआमतौर पर अधूरा अनुप्रस्थ (रीढ़ की हड्डी के सभी तीन मुख्य कार्यात्मक पथों का उल्लंघन - संवेदी, मोटर और श्रोणि कार्यों को विनियमित करना)। छाती या पेट में करधनी जैसी झुनझुनी संवेदनाएं विशिष्ट होती हैं, जो पीछे के स्तंभों को नुकसान दर्शाती हैं और अक्सर संवेदी गड़बड़ी के क्षैतिज स्तर से जुड़ी होती हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस में मायलाइटिस के लिए असामान्य लक्षणों में एक अति तीव्र शुरुआत, अनुदैर्ध्य या पूर्ण अनुप्रस्थ माइलिटिस की उपस्थिति, गंभीर रेडिकुलर दर्द और रीढ़ की हड्डी के सदमे का विकास शामिल है।

स्टेम सिंड्रोम

स्टेम सिंड्रोमआमतौर पर अपूर्ण इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेगिया के साथ प्रस्तुत करता है, लेकिन चेहरे की मायोकिमिया या कमजोरी, प्रणालीगत चक्कर आना, चेहरे पर संवेदी गड़बड़ी (ऊपरी ग्रीवा रीढ़ की हड्डी में घावों को भी प्रतिबिंबित कर सकती है) और अन्य सिंड्रोम भी संभव हैं।

आंदोलन विकार

आंदोलन विकारपिरामिडल पैरेसिस द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है, अधिक बार एकतरफा और अधिक बार निचले छोरों को प्रभावित करता है, यह लोच, कठोरता, ऐंठन, ऐंठन और चाल की गड़बड़ी से जुड़ा हो सकता है (ये लक्षण कभी-कभी औपचारिक पैरेसिस की अनुपस्थिति में विकसित होते हैं)।

संवेदी गड़बड़ी

संवेदी गड़बड़ीपदार्पण में, अधिकांश भाग के लिए, वे पीछे के स्तंभों में foci को दर्शाते हैं, और स्पिनोथैलेमिक मार्गों में नहीं, और कंपन संवेदनशीलता में कमी आमतौर पर प्रारंभिक अवस्था में विकसित होती है, और हमेशा पेशी-आर्टिकुलर भावना के उल्लंघन से पहले होती है; संवेदी विकार नकारात्मक या सकारात्मक हो सकते हैं - झुनझुनी, जलन, खुजली, पेरेस्टेसिया, हाइपरपैथी, एलोडोनिया, डिस्थेसिया, कभी-कभी वर्णन करना मुश्किल होता है (उदाहरण के लिए, एक अंग की सूजन की भावना, या यह महसूस करना कि त्वचा कपड़ों के कपड़े से घिरी हुई है।

अनुमस्तिष्क विकार

अनुमस्तिष्क विकारमल्टीपल स्केलेरोसिस में, वे प्रणालीगत चक्कर आना, अस्थिरता (बाद में, हालांकि, गहरी संवेदनशीलता के विकार, वेस्टिबुलर सिस्टम, स्पास्टिसिटी या सामान्य कमजोरी को दर्शा सकते हैं), अनाड़ीपन, संतुलन की हानि, कंपकंपी द्वारा प्रकट होते हैं। स्कैन किए गए भाषण, पलटाव की घटना, अंगों या चाल के गतिभंग, डिस्मेट्रिया और जानबूझकर कंपकंपी का निष्पक्ष रूप से पता लगाया जाता है; रोमबर्ग के लक्षण अक्सर रिपोर्ट किए जाते हैं, लेकिन आमतौर पर पोस्टुरल गड़बड़ी खुली और बंद दोनों आंखों के साथ मौजूद होती है [खबीरोव एफ.ए., एवर्यानोवा एल.ए., बाबीचेवा एन.एन., ग्रानाटोव ई.वी., खैबुलिन टी.आई., 2015]।

अन्य लक्षण

मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए, विशेष रूप से शुरुआत में, पैरॉक्सिस्मल सिंड्रोम विशेषता हैं। उत्तरार्द्ध में से, टॉनिक आक्षेप और पैरॉक्सिस्मल गतिभंग और डिसरथ्रिया की विशेषता है, दोनों ही मामलों में हमले बहुत कम होते हैं - 10 सेकंड से 2 मिनट तक, प्रति दिन 10-40 तक की आवृत्ति के साथ, हाइपरवेंटिलेशन आंदोलनों द्वारा उकसाया जाता है; रीढ़ की हड्डी (हाथ और बांह का लचीलापन) के टॉनिक आक्षेप अक्सर विपरीत अंग में संवेदी गड़बड़ी (गर्मी, दर्द) से पहले होते हैं; यदि ऐंठन भी चेहरे पर कब्जा कर लेती है, तो संवेदी गड़बड़ी आमतौर पर अनुपस्थित होती है, और फोकस ट्रंक में स्थित होता है; यह डिसरथ्रिया और गतिभंग के बहुत ही संक्षिप्त प्रकरणों पर लागू होता है। इन सिंड्रोमों के पृथक मामलों को एसएलई में सीएनएस घावों के साथ वर्णित किया गया है, लेकिन सामान्य तौर पर वे मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए इतने विशिष्ट होते हैं कि उन्हें लगभग पैथोग्नोमोनिक माना जाता है। अन्य पैरॉक्सिस्मल लक्षण कम विशिष्ट हैं - ग्लोसोफेरींजल न्यूराल्जिया, पैरॉक्सिस्मल खुजली, स्वर का अचानक नुकसान, काइन्सियोजेनिक एथेटोसिस, हिचकी, सेगमेंटल मायोक्लोनस, लेर्मिट की घटना और ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया भी पैरॉक्सिस्मल वाले से संबंधित हैं; उत्तरार्द्ध कम उम्र में मल्टीपल स्केलेरोसिस में विकसित होता है और अक्सर द्विपक्षीय होता है, लेकिन सामान्य तौर पर, कई अन्य पैरॉक्सिस्मल लक्षणों के विपरीत, मल्टीपल स्केलेरोसिस नियमित अभ्यास में देखे गए ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया के बहुत कम अनुपात का कारण बनता है। गैर-मिरगी के अलावा, सच्चे मिर्गी के दौरे का वर्णन मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत में भी किया जाता है, एक नियम के रूप में, एडीईएम-जैसे मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत में एन्सेफेलोपैथी सिंड्रोम के ढांचे के भीतर।

हमारे अपने डेटा के अनुसार, एक सामयिक दृष्टिकोण से मल्टीपल स्केलेरोसिस (आंकड़ा) की शुरुआत में सबसे आम सिंड्रोम ऑप्टिक न्यूरिटिस (16%) और मायलोपैथी सिंड्रोम (20%) थे, स्टेम विकार और अनुमस्तिष्क विकार कम आम थे (13) और 7%, क्रमशः)। 11% और 8% रोगियों में गोलार्ध संवेदी और मोटर विकारों का पता चला था, और पॉलीफोकल डेब्यू के विभिन्न वेरिएंट - 14% में। हमने 6% से कम मामलों में रोग की शुरुआत के अन्य रूपों को देखा (मुख्य रूप से पैरॉक्सिस्मल गैर-पिलेप्टिक लक्षण, मिर्गी के दौरे और एन्सेफेलोपैथी सिंड्रोम एडीईएम-जैसे मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत के हिस्से के रूप में) [खबीरोव एफ.ए., खैबुलिन टी.आई., ग्रानाटोव ई.वी., एवर्यानोवा एल.ए., बाबीचेवा एन.एन., शकीर्ज्यानोवा एस.आर., 2015]।

तस्वीर।एकाधिक स्क्लेरोसिस की शुरुआत में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की संरचनाएं अक्सर प्रभावित होती हैं। पॉलीफोकल ऑनसेट वेरिएंट में लगभग 14% मामले होते हैं (2010 से 2016 तक मल्टीपल स्केलेरोसिस के 800 से अधिक नए निदान किए गए मामलों पर विश्लेषण किया गया था)।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के उन्नत चरण में नैदानिक ​​​​सिंड्रोम

रोग की शुरुआत में, मल्टीपल स्केलेरोसिस की एक विशिष्ट विशेषता इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विविधता है। रोग केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में सूजन के बिखरे हुए फॉसी के गठन की विशेषता है, इसलिए, यह आमतौर पर विभिन्न चालन प्रणालियों को नुकसान से जुड़े लक्षणों के एक सेट के रूप में प्रकट होता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस को "नैदानिक ​​पृथक्करण" ("विभाजन") के सिंड्रोम की विशेषता है, जो एक या अधिक कार्यात्मक प्रणालियों को नुकसान के लक्षणों के बीच विसंगति को दर्शाता है। उदाहरण के लिए, केंद्रीय पैरेसिस के साथ प्रोप्रियोरफ्लेक्स में वृद्धि और पैथोलॉजिकल पिरामिडल संकेतों की उपस्थिति के साथ, अपेक्षित लोच के बजाय, हाइपोटेंशन का पता लगाया जाता है। मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक अन्य लक्षण "हॉट बाथ" घटना (उथॉफ की घटना) है, जो एक अस्थायी वृद्धि या लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है जब परिवेश का तापमान बढ़ जाता है (गर्म स्नान, स्नान, गर्म भोजन, हाइपरिनसोलेशन) या रोगी का शरीर तापमान बढ़ जाता है (व्यायाम, बुखार)।

अंतर्राष्ट्रीय मानकों के अनुसार मल्टीपल स्केलेरोसिस में न्यूरोलॉजिकल विकारों का गुणात्मक मूल्यांकन विस्तारित विकलांगता पैमाने (ईडीएसएस) का उपयोग करके किया जाता है, जिसमें 7 कुर्त्ज़के कार्यात्मक प्रणालियों के अनुसार न्यूरोलॉजिकल स्थिति का एक व्यवस्थित मूल्यांकन शामिल है, साथ ही साथ रोगी की चलने की क्षमता भी शामिल है। और आत्म-देखभाल (आंकड़ा देखें)।

तस्वीर. रूसी में एक ऑनलाइन ईडीएसएस कैलकुलेटर का एक नमूना इंटरफ़ेस जो आपको ईडीएसएस स्कोर (वेबसाइट http://edss.ru से स्क्रीनशॉट) की स्वचालित रूप से गणना करने की अनुमति देता है।

एक विशेषज्ञ उपकरण और संदर्भ के रूप में, एप्लिकेशन न्यूरोलॉजिस्ट के लिए उपयोगी है जो मल्टीपल स्केलेरोसिस और अन्य डिमाइलेटिंग रोगों के निदान और उपचार के विशेषज्ञ हैं और दैनिक आधार पर ईडीएसएस का उपयोग करते हैं। उपयोगकर्ताओं के सर्कल का विस्तार करने के लिए, कार्यक्रम 3 भाषाओं (अंग्रेजी, रूसी, जर्मन) में उपलब्ध है, और इंटरफ़ेस का उपयोग करना कंप्यूटर और स्मार्टफोन दोनों की स्क्रीन पर समान रूप से आसान है। ईडीएसएस कैलकुलेटर ने 13 जनवरी 2016 को कंप्यूटर प्रोग्राम नंबर 2016610500 के राज्य पंजीकरण का प्रमाण पत्र प्राप्त किया।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगजनन के अनुसार, पूर्ण नैदानिक ​​​​तस्वीर मार्ग के भड़काऊ और न्यूरोडीजेनेरेटिव घावों के कारण सीएनएस क्षति के बहुरूपी लक्षणों पर हावी है, विशेष रूप से एक विकसित तेजी से संचालित माइलिन म्यान के साथ: ऑप्टिक पथ, पिरामिड पथ, अनुमस्तिष्क पथ, पश्च अनुदैर्ध्य बंडल, मस्तिष्क गोलार्द्धों के साहचर्य तंतु, रीढ़ की हड्डी के पीछे के स्तंभ, मस्तिष्क, आदि। इस प्रकार, न्यूरोलॉजिकल स्थिति में, ऑप्टिक नसों के असममित घावों के विभिन्न संयोजन (संभव बाद के आंशिक शोष के साथ ऑप्टिक न्यूरिटिस), ओकुलोमोटर नसों की शिथिलता (विभिन्न प्रकार की समरूपता, दोहरी दृष्टि, निस्टागमस के रूप में पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्स ओकुलर मूवमेंट) , स्यूडोबुलबार सिंड्रोम, केंद्रीय पैरेसिस और स्पास्टिसिटी के साथ पक्षाघात, अनुमस्तिष्क लक्षण (खड़े होने की स्थिति में अस्थिरता और चलते समय, अंगों में कांपना, धीमा और भाषण की कमी, मांसपेशियों की टोन में कमी), विभिन्न प्रकार के कांपना हाइपरकिनेसिस (सिर का कांपना, धड़) , अंग), संवेदी गड़बड़ी, श्रोणि अंगों की शिथिलता (मूत्र प्रतिधारण, अनिवार्य आग्रह, कब्ज, असंयम), एक संज्ञानात्मक-भावनात्मक लक्षण जटिल (अमूर्त सोच के विकार, ध्यान, बढ़ी हुई मनोदशा, कम आलोचना और आत्म-आलोचना)।

कपाल नसों को नुकसान

ऑप्टिक न्यूरिटिस अक्सर मल्टीपल स्केलेरोसिस के अगले तेज होने की अभिव्यक्तियों में से एकमात्र या एक के रूप में विकसित होता है और आमतौर पर दृश्य तीक्ष्णता में एकतरफा कमी से प्रकट होता है। दृष्टि आमतौर पर विभिन्न अवधियों में आंशिक रूप से या पूरी तरह से बहाल होती है - कई दिनों से लेकर कई महीनों तक, लेकिन बार-बार दोहराए जाने वाले न्यूरिटिस के साथ, ऑप्टिक नसों का आंशिक शोष अंततः अधिक या कम स्पष्ट स्थायी दृश्य दोष के साथ विकसित होता है (जो, हालांकि, आमतौर पर नहीं पहुंचता है) पूर्ण अंधापन)

अन्य कपाल नसों में से, ओकुलोमोटर तंत्रिकाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। डिमाइलेटिंग प्रक्रिया द्वारा नसों के इंट्रास्टेम वर्गों को सीधे नुकसान के अलावा, ओकुलोमोटर विकार अक्सर एकतरफा या द्विपक्षीय इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया (पार्श्व टकटकी में डिप्लोपिया) के विकास के साथ मस्तिष्क के तने में पश्च अनुदैर्ध्य बंडल को नुकसान के कारण होते हैं नेत्रगोलक को फोकस के किनारे पर लाने की असंभवता को देखते हुए, और पीछे हटने वाली आंख में क्षैतिज निस्टागमस)। मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक बहुत ही सामान्य लक्षण निस्टागमस है, जिसे लगभग सभी प्रकारों द्वारा दर्शाया जा सकता है, जो कि डिमाइलेशन के फोकस के स्थानीयकरण पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, क्षैतिज निस्टागमस, अक्सर एक रोटेटर घटक के साथ, ब्रेनस्टेम को नुकसान से जुड़ा होता है, एककोशिकीय - सेरिबैलम की भागीदारी के साथ, और ऊर्ध्वाधर - ब्रेनस्टेम के मौखिक भागों को नुकसान के साथ। निस्टागमस की उपस्थिति में, रोगी अक्सर धुंधली दृष्टि या कांपने वाली वस्तुओं के भ्रम (ऑसिलोप्सिया) की शिकायत करते हैं।

कपाल नसों के V और VII जोड़े के अक्सर लक्षण भी होते हैं जो मस्तिष्क के तने में बनने वाले तंतुओं को नुकसान से जुड़े होते हैं। इस प्रकार, चेहरे की तंत्रिका के अंतःस्रावी भाग को नुकसान चेहरे की मांसपेशियों के परिधीय पैरेसिस द्वारा प्रकट होता है, जो कुछ मामलों में वैकल्पिक हेमिप्लेजिक सिंड्रोम का हिस्सा होता है। मल्टीपल स्केलेरोसिस में चेहरे की तंत्रिका की हार की विशेषता एक सकल घाव के संकेतों की अनुपस्थिति, लक्षणों की अस्थिरता, साथ ही साथ अन्य सीएन के घावों के साथ लगातार संयोजन है। चेहरे की तंत्रिका के तंतुओं की जलन की प्रबलता के साथ, चेहरे के मायोकिमिया या चेहरे के हेमिस्पॉज़म की उपस्थिति संभव है। ट्राइजेमिनल तंत्रिका की हार तंत्रिकाशूल या चेहरे पर बिगड़ा संवेदनशीलता और चबाने वाली मांसपेशियों के पैरेसिस द्वारा प्रकट हो सकती है।

अन्य स्टेम संरचनाओं और सेरिबैलम के साथ वेस्टिबुलर नाभिक के कनेक्शन को नुकसान, मतली और उल्टी के साथ प्रणालीगत चक्कर आना प्रकट होता है; सीएनएस की आठवीं जोड़ी के श्रवण भाग से संबंधित तंतुओं को एक साथ नुकसान के साथ, टिनिटस और / या सुनवाई हानि संभव है (बाद के लक्षण मल्टीपल स्केलेरोसिस की लगातार अभिव्यक्तियों से संबंधित नहीं हैं)।

बल्ब समूह की नसों के इंट्रास्टेम भागों की हार से नरम तालू, ग्रसनी, स्वरयंत्र और जीभ की मांसपेशियों के पक्षाघात का विकास होता है, जो कि डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया और डिस्फ़ोनिया द्वारा प्रकट होता है, जो कि अधिक बार होता है। सुपरन्यूक्लियर घावों का परिणाम, अर्थात्। हिंसक हँसी या रोने के साथ, स्यूडोबुलबार पाल्सी के ढांचे के भीतर होता है।

पिरामिड सिंड्रोम (एन .)पिरामिड पथ का विनाश)

पिरामिड पथ के घावों के लक्षण मल्टीपल स्केलेरोसिस की सबसे आम अभिव्यक्ति है और रोगियों में विकलांगता का मुख्य कारण है। फोकस के स्थान के आधार पर, रोगियों में केंद्रीय मोनो-, हेमी-, त्रि- और टेट्रापेरेसिस हो सकते हैं, लेकिन निचला पैरापैरेसिस एमएस की सबसे विशेषता है। पैरेसिस, एक नियम के रूप में, लोच के साथ होता है, प्रोप्रियोरफ्लेक्स में वृद्धि, पैरों के क्लोन और घुटने के जोड़, पैथोलॉजिकल पैर के संकेत (अक्सर एक्स्टेंसर प्रकार) और त्वचा की सजगता में कमी, मुख्य रूप से पेट वाले। हालांकि, गंभीर पेशी हाइपोटेंशन (सेरिबैलम और / या गहरी संवेदनशीलता के संवाहकों को नुकसान के कारण) या डिस्टोनिया के साथ केंद्रीय पैरेसिस का संयोजन अक्सर देखा जाता है, ऐसे मामलों में प्रोप्रियोरफ्लेक्स कम या अनुपस्थित भी हो सकते हैं।

संवेदी मार्ग क्षति

मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले 80% से अधिक रोगियों में संवेदनशीलता विकार देखे गए हैं। परीक्षा के दौरान मौजूद मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले सबसे आम लक्षण सुन्नता, जलन, "रेंगने" की भावना है। ये विकार अक्सर अस्थिर होते हैं, अक्सर दर्द के साथ। संवेदी गड़बड़ी प्रवाहकीय या, कम सामान्यतः, खंडीय हो सकती है। मोज़ेक संवेदनशीलता विकार अक्सर देखे जाते हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए, गहरी संवेदनशीलता का उल्लंघन, विशेष रूप से कंपन, और पेशी-आर्टिकुलर भावना विशिष्ट होती है, जो संवेदनशील गतिभंग और संवेदनशील पैरेसिस के विकास के साथ होती है। रीढ़ की हड्डी में विमुद्रीकरण के foci के स्थानीयकरण के साथ, विशेष रूप से पीछे के स्तंभों के भीतर, लेर्मिट का लक्षण संभव है - घटना, जब सिर झुका हुआ होता है, रीढ़ के साथ विद्युत प्रवाह के पारित होने की एक पैरॉक्सिस्मल सनसनी, कभी-कभी विकिरण करता है अंग।

अनुमस्तिष्क विकार

मल्टीपल स्केलेरोसिस में अनुमस्तिष्क विकारों को स्थिर और गतिशील गतिभंग, डिस- और हाइपरमेट्री, असिनर्जी, समन्वय परीक्षणों में चूक, स्कैन किए गए भाषण और मेगाोग्राफी, मांसपेशियों की टोन में कमी, और एटेक्टिक चाल द्वारा दर्शाया जा सकता है। जानबूझकर कंपकंपी अक्सर देखी जाती है; दांतेदार और लाल नाभिक को जोड़ने वाले तंतुओं को नुकसान के मामले में, होम्स का कंपन विकसित होता है (बाकी कांपना, जो आसन की स्थिति में बढ़ जाता है और, जब उद्देश्यपूर्ण आंदोलनों का प्रयास किया जाता है, तो यह बड़े पैमाने पर अनैच्छिक आंदोलनों में बदल जाता है जो सिर तक फैल सकता है और ट्रंक। अनुमस्तिष्क कृमि को नुकसान के मामले में, गंभीर स्थिर गतिभंग के अलावा, सिर और/या धड़ (टिट्यूबेशन) का अक्षीय कंपन संभव है [एवर्यानोवा एल.ए., 2014]।

श्रोणि विकार

मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले अधिकांश रोगियों में, विशेष रूप से रीढ़ की हड्डी के घावों के साथ, रोग के एक निश्चित चरण में, पैल्विक अंगों के कार्यों के विकार होते हैं। नतीजतन, मूत्राशय के डिटेक्टर और स्फिंक्टर्स का सिंक्रोनस काम बाधित हो जाता है: डिट्रसर के हाइपर- या अरेफ्लेक्सिया, डिट्रसर-स्फिंक्टर डिस्सिनर्जिया।

निरोधात्मक हाइपररिफ्लेक्सिया के लक्षण बार-बार पेशाब आना, तात्कालिकता और मूत्र असंयम हैं। Detrusor areflexia - पेशाब करने की इच्छा की कमी, मूत्राशय का अतिप्रवाह और मूत्र असंयम, सुस्त धारा के साथ पेशाब करने में कठिनाई, मूत्राशय के अधूरे खाली होने की भावना। डेट्रसर-स्फिंक्टर डिससिनर्जी को मूत्राशय के अवशिष्ट मूत्र (भड़काऊ जटिलताओं के विकास की संभावना), मूत्र प्रवाह की आंतरायिकता, मूत्र प्रतिधारण, निचले पेट और पेरिनेम में दर्द के साथ मूत्राशय के अधूरे खाली होने की विशेषता है।

मलाशय के कार्य का उल्लंघन पेशाब की विकृति की तुलना में कुछ कम बार देखा जाता है। वे आमतौर पर कब्ज द्वारा दर्शाए जाते हैं, अधिक या कम लगातार, कम अक्सर आंतों को खाली करने के लिए अनिवार्य आग्रह और फेकल असंयम (रीढ़ की हड्डी के लुंबोसैक्रल भाग में डिमाइलिनेशन फॉसी के स्थानीयकरण के साथ)।

पुरुषों में पैल्विक अंगों की शिथिलता को आमतौर पर यौन रोग (स्तंभन और स्खलन विकार) के साथ जोड़ा जाता है।

संज्ञानात्मक और मनो-भावनात्मक विकार

मल्टीपल स्केलेरोसिस के परिणामस्वरूप या बीमारी के लिए मनोवैज्ञानिक प्रतिक्रिया के रूप में मानसिक और बौद्धिक-मेनेस्टिक कार्यों के विकार अक्सर नोट किए जाते हैं। उन्हें भावनात्मक-भावात्मक विकारों द्वारा दर्शाया जा सकता है: अवसाद, उत्साह, न्यूरोसिस जैसी स्थिति, कम अक्सर - मनोविकार। मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले कुछ रोगियों को पैनिक अटैक का अनुभव होता है। रोग के पाठ्यक्रम के हल्के रूपों के साथ, मनोदशा की अस्थिरता, जन्मजात व्यक्तित्व लक्षणों का उच्चारण, उदासीन या चिंतित अवस्थाएँ नोट की जाती हैं। इसके साथ ही, संज्ञानात्मक विकार विकसित हो सकते हैं: बिगड़ा हुआ स्मृति, ध्यान, अमूर्त सोच, सोचने की गति में कमी, सूचना मूल्यांकन की गति। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, हल्का या मध्यम मनोभ्रंश विकसित हो सकता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए, क्रोनिक थकान सिंड्रोम बहुत विशेषता है - लगातार आराम की आवश्यकता के साथ तेजी से शारीरिक थकान, भावनात्मक थकावट, लंबे समय तक इंतजार करने में असमर्थता, सीमित प्रेरणा, उनींदापन। मल्टीपल स्केलेरोसिस में इस सिंड्रोम की एक विशेषता यह है कि रोगियों की थकान शारीरिक या किसी अन्य भार के लिए पर्याप्त नहीं होती है।

यह चार मुख्य प्रकार के एमएस कोर्स में अंतर करने की प्रथा है।

पुनरावर्तन-प्रेषण प्रकार का कोर्स

एकाधिक स्क्लेरोसिस को पुनः प्राप्त करना-प्रेषित करनापूर्ण पुनर्प्राप्ति के साथ या परिणामों और अवशिष्ट घाटे के साथ स्पष्ट रूप से परिभाषित एक्ससेर्बेशन की उपस्थिति की विशेषता है, एक्ससेर्बेशन के बीच की अवधि रोग की प्रगति की अनुपस्थिति की विशेषता है। यह मल्टीपल स्केलेरोसिस का सबसे आम प्रकार है, जो बीमारी के सभी मामलों में 80 से 90% के लिए जिम्मेदार है।

माध्यमिक प्रगतिशीलप्रवाह प्रकार

माध्यमिक प्रगतिशील एकाधिक काठिन्यप्रगति द्वारा प्रारंभिक पुनरावर्तन-प्रेषण पाठ्यक्रम के बाद शुरुआत की विशेषता, कभी-कभी उत्तेजना, मामूली छूट, या पठार अवधि के साथ या नहीं। रोग की शुरुआत से प्रगति चरण की शुरुआत तक की अवधि भिन्न होती है और औसतन 9 से 20 वर्ष या उससे अधिक हो सकती है।

प्राथमिक प्रगतिशीलप्रवाह प्रकार

प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक काठिन्यरोग की शुरुआत से प्रगति की विशेषता, कभी-कभी पठार या अस्थायी मामूली सुधार हो सकते हैं। यह दुर्लभ रूप सभी मामलों में 10% तक होता है।

प्रगतिशील-आवर्तक प्रकार का पाठ्यक्रम

प्रोग्रेसिव-रिलैप्सिंग मल्टीपल स्केलेरोसिसरोग की शुरुआत से प्रगति द्वारा विशेषता, स्पष्ट तीव्र उत्तेजना के साथ, पूर्ण वसूली के साथ या बिना, उत्तेजना के बीच की अवधि निरंतर प्रगति द्वारा विशेषता है। प्राथमिक प्रगतिशील बीमारी वाले रोगियों के एक छोटे अनुपात में इस पाठ्यक्रम का उल्लेख किया गया है।

इसी समय, मल्टीपल स्केलेरोसिस के तेज होने का अर्थ है एक नए का विकास या पहले से मौजूद न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में वृद्धि, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के एक तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग घाव की विशेषता, जो बुखार की अनुपस्थिति में कम से कम 24 घंटे तक रहता है या एक संक्रामक प्रक्रिया। मल्टीपल स्केलेरोसिस के तेज होने के लक्षण स्थायी और पैरॉक्सिस्मल दोनों हो सकते हैं (कम से कम 24 घंटों के भीतर पैरॉक्सिस्मल विकारों के कई एपिसोड)। ईडीएसएस पैमाने पर मल्टीपल स्केलेरोसिस के बढ़ने के मानदंड में आमतौर पर कम से कम 2 कार्यात्मक प्रणालियों में 1 अंक की वृद्धि या 1 कार्यात्मक प्रणाली में 2 अंक, या ईडीएसएस स्कोर में कम से कम 0.5 अंक की वृद्धि शामिल है। मल्टीपल स्केलेरोसिस के दो एक्ससेर्बेशन को अलग माना जाता है यदि पहले के पूरा होने और दूसरे एक्ससेर्बेशन के विकास के बीच का समय अंतराल कम से कम 30 दिन है। रोग की प्रगति को आमतौर पर 1 वर्ष या उससे अधिक के लिए तंत्रिका संबंधी विकारों की डिग्री में क्रमिक वृद्धि के रूप में समझा जाता है।

अधिकांश शोधकर्ताओं द्वारा मान्यता प्राप्त प्रवाह के सूचीबद्ध रूपों के साथ, कई अतिरिक्त लोगों को कभी-कभी प्रतिष्ठित किया जाता है। उदाहरण के लिए, 10 साल या उससे अधिक के लिए न्यूनतम न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास के साथ मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक सौम्य कोर्स, एक क्षणिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम (आंकड़ा)।

तस्वीर. मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) के पाठ्यक्रम के प्रकार। "क्लासिक": आरआर एमएस - मल्टीपल स्केलेरोसिस का पुनरावर्तन-प्रेषण पाठ्यक्रम; वीपीटी एमएस - मल्टीपल स्केलेरोसिस का माध्यमिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम; पीपीटी एमएस - मल्टीपल स्केलेरोसिस का प्राथमिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम; पीआरटी एमएस मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक प्रगतिशील-पुनरावर्ती पाठ्यक्रम है। अतिरिक्त: डीटी एमएस - मल्टीपल स्केलेरोसिस का सौम्य कोर्स; टीपीटी एमएस मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक क्षणिक प्रगतिशील कोर्स है। से अनुकूलित ।

हाल के वर्षों में, मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगजनन की आधुनिक समझ को और अधिक पर्याप्त रूप से प्रतिबिंबित करने की आवश्यकता के साथ-साथ सीआईएस शब्द के व्यापक प्रसार के उद्देश्य से और न केवल नैदानिक, बल्कि एमआरआई रोग को भी ध्यान में रखने की आवश्यकता है। गतिविधि, पाठ्यक्रम के शास्त्रीय प्रकारों को 2013 में संशोधित किया गया था। नए फेनोटाइप धाराओं की परिभाषा और पारंपरिक लोगों के साथ उनका संबंध चित्र में दिखाया गया है।

तस्वीर. मल्टीपल स्केलेरोसिस के प्रकार की नई परिभाषाएँ। प्रवाह के प्रकार का पुनरावर्तन-प्रेषण और प्रगतिशील में विभाजन संरक्षित है। पुनरावृत्ति और प्रगति की परिभाषा नहीं बदली है, हालांकि, सीआईएस के फेनोटाइप और "गतिविधि" के विवरणक को जोड़ा गया है, जिसका अर्थ है कि नैदानिक ​​​​उत्तेजना या इसके विपरीत, एमआरआई पर नए या स्पष्ट रूप से बढ़े हुए टी 2 घावों की उपस्थिति, जो किया जाता है कम - से - कम साल में एक बार। (यह स्पष्ट है कि सक्रिय सीआईएस एमएस के पुनरावर्तन-प्रेषण पाठ्यक्रम के फेनोटाइप में बदल जाता है)। Lublin F.D., Reingold S.C., Cohen J.A. से अनुकूलित एट अल।, 2014।

विकास के समय चरण

शब्द का व्यापक उपयोग " चिकित्सकीय रूप से पृथक मल्टीपल स्केलेरोसिस सिंड्रोम"(केआईएस आरएस), और फिर शब्द" रेडियोलॉजिकल रूप से पृथक मल्टीपल स्केलेरोसिस सिंड्रोम» (आरआईएस आरएस) ने मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास के समय चरणों की अवधारणा के विकास के आधार के रूप में कार्य किया। सीआईएस को सीएनएस के एक भड़काऊ डिमाइलेटिंग घाव के कारण होने वाले न्यूरोलॉजिकल विकारों के पहले एपिसोड के रूप में समझा जाता है, हालांकि, मल्टीपल स्केलेरोसिस को दूर करने के लिए औपचारिक नैदानिक ​​​​मानदंडों को पूरा नहीं करता है, आमतौर पर समय के साथ प्रसार के लिए एक मानदंड की कमी के कारण। . स्वाभाविक रूप से, पूरी तरह से विभेदक निदान करना और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को इस तरह के नुकसान के अन्य कारणों को बाहर करना बेहद महत्वपूर्ण है। सीआईएस मोनो- या मल्टीफोकल, मोनो- या पॉलीसिम्प्टोमैटिक हो सकता है। सीआईएस के सबसे आम मोनोफोकल वेरिएंट ऑप्टिक न्यूरिटिस, अपूर्ण अनुप्रस्थ मायलोपैथी, विभिन्न स्टेम सिंड्रोम, गोलार्ध फोकल घाव हैं। आज तक, यह निर्धारित करने का कोई विश्वसनीय तरीका नहीं है कि क्या (और कब) सीआईएस मल्टीपल स्केलेरोसिस में प्रगति कर सकता है, हालांकि कई अलग-अलग बायोमार्कर और रोगनिरोधी कारक प्रस्तावित किए गए हैं।

"रेडियोलॉजिकल रूप से पृथक सिंड्रोम" (आरआईएस) शब्द के लिए, इसका मतलब है कि एमआरआई के दौरान गलती से पता चला है, एकाधिक स्क्लेरोसिस के विशिष्ट, लेकिन किसी भी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में। यह बताने के लिए कि किसी विषय में आरआईएस है, निम्नलिखित मानदंडों को पूरा करना होगा।

• ए। एमआरआई के अनुसार मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में विशेषता फोकल परिवर्तन:

• अंडाकार, अच्छी तरह से परिचालित, सजातीय घाव के साथ या कॉर्पस कॉलोसम की भागीदारी के बिना;
• T2 हाइपरिंटेंस फ़ॉसी का आकार 3 मिमी से अधिक है और वे अंतरिक्ष में प्रसार के मामले में बरकोव मानदंड (4 में से कम से कम 3) को पूरा करते हैं;
• सफेद पदार्थ की असामान्यताएं संवहनी पैटर्न से मेल नहीं खातीं;

• बी. न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन के नैदानिक ​​लक्षणों को दूर करने का कोई इतिहास नहीं है;
• सी. एमआरआई असामान्यताएं सामाजिक, व्यावसायिक, या सामान्य कार्य में चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट हानि से जुड़ी नहीं हैं;
• डी. एमआरआई पर विसंगतियां सीधे तौर पर पदार्थों (दवाओं, घरेलू विषाक्त पदार्थों) या चिकित्सा स्थितियों के संपर्क से संबंधित नहीं हैं;
• ई. एमआरआई फेनोटाइप ल्यूकोरायोसिस या व्यापक सफेद पदार्थ असामान्यताओं के अनुरूप नहीं है, बिना कॉर्पस कॉलोसम की भागीदारी के;
• ई. अन्य रोग प्रक्रियाओं द्वारा समझाया नहीं जा सकता।

आरआईएस के सीआईएस में परिवर्तन का जोखिम ठीक से ज्ञात नहीं है, लेकिन रीढ़ की हड्डी में घावों की उपस्थिति में यह बढ़ जाता है। इस प्रकार, वास्तविक आरआईएस मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक उपनैदानिक ​​​​रूप है, इसके आधार पर, रोग के समय चरणों को निम्नलिखित अनुक्रम के रूप में दर्शाया जा सकता है: आरआईएस → सीआईएस → रिलैप्सिंग-रिमिटिंग मल्टीपल स्केलेरोसिस → सेकेंडरी प्रोग्रेसिव मल्टीपल स्केलेरोसिस।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के विशिष्ट फेनोटाइप

मल्टीपल स्केलेरोसिस के कई रूप हैं, जो सामान्य मामलों से या तो पाठ्यक्रम की विशेषताओं या एमआरआई (या पैथोमॉर्फोलॉजिकल पिक्चर) से भिन्न होते हैं।

मारबर्ग रोग

मारबर्ग रोग- मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक घातक रूप। यह मस्तिष्क के तने के एक प्रमुख घाव के साथ एक तीव्र शुरुआत, रोग की तेजी से प्रगति, और छूट की अनुपस्थिति की विशेषता है। अपरिवर्तनीय न्यूरोलॉजिकल विकार बहुत तेज़ी से बढ़ते हैं, और थोड़े समय के बाद रोगी को पहले से ही आंदोलन और आत्म-देखभाल से जुड़ी कठिनाइयों का अनुभव होता है (3 साल बाद और बीमारी की शुरुआत से पहले ईडीएसएस पैमाने पर 6 अंक या उससे अधिक का स्कोर)। इस प्रकार, रोग की विशेषता एक तीव्र शुरुआत, एक गंभीर पाठ्यक्रम है जिसमें स्पष्ट कार्यात्मक विकारों की तीव्र शुरुआत होती है, एक घातक परिणाम तक। एमआरआई पेरिफोकल एडिमा के अतिव्यापी क्षेत्रों के साथ, बड़े आकार सहित विभिन्न आकारों के विघटन के कई फॉसी को प्रकट करता है। Foci के विपरीत वृद्धि द्वारा विशेषता, मस्तिष्क के तने में उनका स्थानीयकरण।

बालो का संकेंद्रित काठिन्य

बालो का संकेंद्रित काठिन्य- युवा लोगों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक अपेक्षाकृत दुर्लभ, तेजी से प्रगतिशील संस्करण, जिसमें गोलार्द्धों के सफेद पदार्थ में कभी-कभी ग्रे पदार्थ की भागीदारी के साथ, बड़े पैमाने पर विमुद्रीकरण का गठन होता है। फ़ॉसी में पूर्ण और आंशिक विघटन के वैकल्पिक क्षेत्र होते हैं, जो एकाग्र या अराजक रूप से स्थित होते हैं, जो एक विशिष्ट पैथोमॉर्फोलॉजिकल चित्र बनाता है, ज्यादातर मामलों में इसे एमआरआई पर देखा जाता है (सजीले टुकड़े बारी-बारी से संकेंद्रित क्षेत्रों द्वारा दर्शाए जाते हैं)। कुछ मामलों में, रोग का अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम हो सकता है, विशेष रूप से ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ समय पर नाड़ी चिकित्सा के साथ।

स्यूडोट्यूमोरस मल्टीपल स्केलेरोसिसएक नियम के रूप में, एक सूक्ष्म रूप से विकसित होने वाली वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर द्वारा विशेषता - मस्तिष्क स्थानीयकरण; महत्वपूर्ण मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले रोगियों में नोट किया गया। कभी-कभी ऐसा कोर्स डिमाइलेटिंग प्रक्रिया की शुरुआत में भी संभव होता है। कुछ मामलों में, स्यूडोट्यूमर सिंड्रोम फिर से हो सकता है। कई विशेषताएं (उदाहरण के लिए, एक खुली अंगूठी के रूप में कंट्रास्ट के संचय की प्रकृति) इस प्रकार को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर जैसे घाव से अलग करना संभव बनाती है, हालांकि, कई मामलों में, पीईटी, विशेष एमआरआई विधियां, या बायोप्सी अध्ययन आवश्यक हैं।

नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम (सीआईएस) एक (मोनोफोकल एपिसोड) या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मल्टीफोकल एपिसोड) के कई हिस्सों में विघटन के एकल एपिसोड का परिणाम है। 85% रोगियों में, जिन्हें अंततः मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान किया जाता है, रोग के लक्षणों की पहली अभिव्यक्ति या पहले रिलैप्स (हमला, तेज) को नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम (CIS) कहा जाता है।

यदि, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के एमआरआई से एमएस की विशेषता वाले घावों का पता चलता है, तो, कुछ मामलों में, नैदानिक ​​​​रूप से पृथक सिंड्रोम को मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत के रूप में माना जा सकता है। यदि समय के साथ, सीआईएस के बाद, रोग के तेज होने के दूसरे प्रकरण की एक नैदानिक ​​तस्वीर विकसित होती है, या बाद के एमआरआई पर विघटन के नए फॉसी का पता लगाया जाता है, तो विश्वसनीय मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान किया जाता है।

हालांकि, नैदानिक ​​​​रूप से पृथक सिंड्रोम का अनुभव करने वाले सभी रोगी बाद में एकाधिक स्क्लेरोसिस विकसित नहीं करते हैं। बहुत से डिमैलिनेशन की विशिष्ट एमआरआई तस्वीर नहीं दिखाते हैं और बाद में नए लक्षण विकसित नहीं करते हैं।

नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम का निदान

नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम का निदान करने में, लक्षणों के अन्य संभावित कारणों से इंकार करना महत्वपूर्ण है। चिकित्सा इतिहास, न्यूरोलॉजिकल परीक्षा, और नैदानिक ​​परीक्षणों की एक श्रृंखला लक्षणों के किसी भी अन्य संभावित कारणों को पहचानने या रद्द करने में मदद करने के लिए गठबंधन करती है। हालांकि, एमआरआई सबसे अधिक जानकारीपूर्ण निदान पद्धति है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में विमुद्रीकरण के संभावित फॉसी की कल्पना करने की अनुमति देती है।

सीआईएस में पाए गए लक्षण अक्सर विमुद्रीकरण के फोकस के स्थानीयकरण का संकेत देते हैं। सबसे अधिक बार, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के निम्नलिखित भागों में foci पाए जाते हैं:

• रीढ़ की हड्डी - इस मामले में, हम अनुप्रस्थ माइलिटिस के बारे में बात कर रहे हैं;
• ऑप्टिक तंत्रिका - इस मामले में, हम ऑप्टिक न्यूरिटिस (रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस) के बारे में बात कर रहे हैं;
• मस्तिष्क स्तंभ

यदि सीएनएस के किसी एक विभाग में क्षति चिकित्सकीय रूप से प्रकट होती है, तो इसे "मोनोफोकल" कहा जाता है, यदि यह एक साथ कई में होता है, तो हम एक "मल्टीफोकल" विकार के बारे में बात कर रहे हैं।

सीआईएस की सबसे आम अभिव्यक्तियाँ

अनुप्रस्थ myelitis

अनुप्रस्थ माइलिटिस तब होता है जब रीढ़ की हड्डी के तंत्रिका तंतुओं को कवर करने वाले माइलिन म्यान नष्ट हो जाते हैं।

रीढ़ की हड्डी के किस हिस्से में डिमाइलेशन का फोकस स्थित है (सरवाइकल, वक्ष, काठ, त्रिक) के आधार पर, संबंधित अंगों, ऊपरी या निचले छोरों के काम में गड़बड़ी होती है।

अनुप्रस्थ माइलिटिस के चार मुख्य लक्षण हैं:

• बाहों और/या पैरों में कमजोरी
• संवेदी गड़बड़ी
• ब्लैडर और कोलन डिसफंक्शन

ऑप्टिक न्यूरिटिस (रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस)

ऑप्टिक न्यूरिटिस (रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस) ऑप्टिक तंत्रिका के विघटन के कारण होता है, जो रेटिना से छवियों को सेरेब्रल कॉर्टेक्स के पीछे तक पहुंचाता है। ऑप्टिक न्यूरिटिस के तीव्र हमले की विशेषता है

• दृश्य तीक्ष्णता का अचानक नुकसान,
• नेत्रगोलक को हिलाने पर दर्द,
• रंग दृष्टि विकार (डिस्क्रोमैटोप्सिया)

ब्रेन स्टेम में पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं

कभी-कभी विमुद्रीकरण की पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं ब्रेनस्टेम को प्रभावित करती हैं - मस्तिष्क के आधार का हिस्सा, जिसमें कपाल नसों और महत्वपूर्ण केंद्रों (श्वसन, वासोमोटर और कई अन्य) के नाभिक स्थित होते हैं। ब्रेनस्टेम क्षति के लक्षण विविध हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं:

• विभिन्न नेत्र संबंधी विकार, निस्टागमस
• डिसरथ्रिया, निगलने के विकार
• स्टैटिक्स, समन्वय, आदि का उल्लंघन।

चिकित्सकीय रूप से पृथक सिंड्रोम का उपचार

नैदानिक ​​​​रूप से पृथक सिंड्रोम में देखे गए लक्षणों की प्रकृति और गंभीरता के आधार पर, लक्षणों की गंभीरता और अवधि को कम करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की सिफारिश की जा सकती है। यदि आवश्यक हो, तो गंभीरता को कम करने या लक्षणों की पूरी तरह से क्षतिपूर्ति करने के लिए रोगसूचक उपचार निर्धारित किया जा सकता है।

MS . विकसित करने की संभावना

कुछ दीर्घकालिक नैदानिक ​​अध्ययनों के परिणाम बताते हैं कि जिन 50% लोगों को CIS हुआ है, उनमें से पांच साल के भीतर मल्टीपल स्केलेरोसिस विकसित हो जाता है। आज तक, ऐसी कोई विधि नहीं है जो नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम से पीड़ित होने के बाद एकाधिक स्क्लेरोसिस विकसित करने के व्यक्तिगत जोखिम को निर्धारित करने की अनुमति दे।

हालांकि, शोधकर्ताओं ने उन कारकों की पहचान करने का प्रयास किया है जो एमएस के विकास की संभावना को प्रभावित कर सकते हैं। इन कारकों की उपस्थिति या अनुपस्थिति एमएस के विकास के पूर्ण जोखिम को निर्धारित नहीं कर सकती है, हालांकि, कुछ मामलों में, वे आगे के उपचार के बारे में निर्णय लेने में उपयोगी हो सकते हैं।

• ऑप्टिक न्यूरिटिस अन्य प्रकार के नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम की तुलना में निश्चित एमएस के विकास के कम जोखिम और रोग की स्थिति में बेहतर पूर्वानुमान संबंधी डेटा से जुड़ा हुआ है।
• पृथक संवेदी लक्षण, जिसमें सुन्नता, झुनझुनी, या दृश्य गड़बड़ी शामिल हो सकते हैं, को मस्कुलोस्केलेटल भागीदारी के लक्षणों की तुलना में एमएस विकसित करने के कम जोखिम से जुड़ा माना जाता है। आंदोलन विकारों से जुड़े सीआईएस में, एमएस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
• एमआरआई पर घावों की अनुपस्थिति एमएस के विकास के कम जोखिम से जुड़ी होती है, जबकि बड़ी संख्या या घावों की मात्रा दिखाने वाले स्कैन निश्चित मल्टीपल स्केलेरोसिस के उच्च जोखिम से जुड़े होते हैं।

कभी-कभी, मल्टीपल स्केलेरोसिस के निदान की पुष्टि करने या बाहर करने के लिए, मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) का एक प्रयोगशाला विश्लेषण आवश्यक है - वह द्रव जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को स्नान करता है। सीएसएफ में विशिष्ट मार्करों की उपस्थिति एमएस को इंगित कर सकती है।

अंतर्राष्ट्रीय तंत्रिका विज्ञान जर्नल

इंटरनेशनल न्यूरोलॉजिकल जर्नल 1

अंतर्राष्ट्रीय तंत्रिका विज्ञान जर्नल

यूडीसी 616-071+616.832-004.2+616-08+613.95

EVTUSHENKO S.K.1, MOSKALENKO JR.2, EVTUSHENKO I.S.3

1 खार्किव मेडिकल एकेडमी ऑफ पोस्टग्रेजुएट एजुकेशन

डिमाइलेटिंग रोगों के लिए 2 क्षेत्रीय केंद्र, डोनेट्स्क

3 डोनएनएमयू आईएम। एम. गोर्क्यो

क्लिनिकली आइसोलेटेड सिंड्रोम से मल्टीपल स्केलेरोसिस के विश्वसनीय निदान और बच्चों में इसकी प्रभावी चिकित्सा तक

सारांश। लेख चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, दृश्य और संज्ञानात्मक विकसित क्षमता, रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव के जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों का उपयोग करके बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के शुरुआती निदान में 30 वर्षों के अनुभव के परिणाम प्रस्तुत करता है। लेखक बच्चों में इस मुश्किल-से-इलाज अक्षम करने वाली बीमारी की शुरुआत के विकल्पों का वर्णन करते हैं। थेरेपी रेजिमेंस प्रस्तुत किए जाते हैं, जिसमें सोलु-मेड्रोल, प्लास्मफेरेसिस और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के साथ पल्स थेरेपी के साथ-साथ बच्चों में इम्युनोमोड्यूलेटर के उपयोग का अनुभव भी शामिल है।

कीवर्ड: मल्टीपल स्केलेरोसिस, बच्चे, निदान, उपचार।

मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) तंत्रिका तंत्र की एक पुरानी प्रगतिशील डिमाइलेटिंग बीमारी है जो मुख्य रूप से एक युवा (बचपन सहित) उम्र में शुरू होती है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सफेद पदार्थ के बहु-फोकल घावों की विशेषता होती है, एक पुनरावर्ती-प्रगतिशील पाठ्यक्रम, न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की परिवर्तनशीलता और प्रारंभिक अक्षमता और जीवन की खराब गुणवत्ता की ओर जाता है। यही वह है जो एमएस की समस्या को सामाजिक रूप से महत्वपूर्ण बनाता है। न्यूरोलॉजिकल बाल चिकित्सा अभ्यास में एमएस के बारे में सतर्क रहना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि हाल के वर्षों में बच्चों में एमएस की घटनाओं में वृद्धि की प्रवृत्ति रही है। 1978 से 2005 तक, 7 से 18 वर्ष की आयु के 53 बच्चे हमारी देखरेख (व्यक्तिगत संग्रह) में थे, और 2006 से 2014 तक 63 बच्चों में हमारे क्लिनिक में विश्वसनीय एमएस का निदान किया गया था। एमएस के साथ बच्चों की संख्या में वृद्धि जुड़ी हुई है

रुग्णता में वृद्धि और नैदानिक ​​क्षमताओं में सुधार दोनों के साथ। रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं हैं, बचपन में पहले से ही लगातार अपरिवर्तनीय न्यूरोलॉजिकल घाटे और विकलांगता के विकास का एक उच्च जोखिम है।

दुर्भाग्य से, आज भी मल्टीपल स्केलेरोसिस की उत्पत्ति की अवधारणा में कई बहस योग्य, अस्पष्ट और अनसुलझे मुद्दे हैं। फिर भी, इस कपटी बीमारी में भड़काऊ-विनाशकारी प्रक्रिया के विकास के रोगजनक तंत्र की खोज में एक बड़ी सफलता मिली है। आरएस ऑन-

एव्तुशेंको स्टानिस्लाव कोन्स्टेंटिनोविच ई-मेल: [ईमेल संरक्षित]

© Evtushenko S.K., Moskalenko M.A., Evtushenko I.S., 2015 © इंटरनेशनल न्यूरोलॉजिकल जर्नल, 2015 © Zaslavsky A.Yu., 2015

वर्तमान में, इसे एक बहुक्रियात्मक बीमारी के रूप में माना जाता है जिसमें एक वंशानुगत प्रवृत्ति है जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया और चयापचय के प्रकार (HLA-BCI) के लिए जिम्मेदार एक पॉलीजेनिक प्रणाली के माध्यम से महसूस की जाती है। रोग प्रक्रिया के "ट्रिगर लिंक" में अक्सर संक्रामक एजेंट शामिल होते हैं, मुख्य रूप से वायरस (ईवीयू, एचएनयू टाइप VI, जेसी वायरस, रेट्रोवायरस, खसरा, रूबेला, आदि)। तालिका में। 1 मल्टीपल स्केलेरोसिस के एटियलजि से संबंधित कुछ वायरस के पेप्टाइड्स के साथ 08P पेप्टाइड के होमोलॉजी 114-120 को दर्शाता है।

तालिका 1. कुछ वायरस के पेप्टाइड्स के साथ ओबीआर पेप्टाइड की होमोलॉजी 114-120 (ब्रोंस्टीन आईएम एट अल।, 1999) मल्टीपल स्केलेरोसिस के एटियलजि से संबंधित है।

वायरस/पेप्टाइड्स एमिनो एसिड अनुक्रम

ओएसपी 114-120 जीवीएकेवाईआरआर

एपस्टीन-बार वायरस PVAKRRR

GVPKNRR . में कॉक्ससेकी

मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस I GVAKKLR

मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस II GLAKKRR

हरपीज सिंप्लेक्स वायरस II GSAKRRR

भौगोलिक और पर्यावरणीय कारक जिनका दीर्घकालिक प्रभाव पड़ता है और प्रतिरक्षा और चयापचय की विशेषताओं को आकार देते हैं, महत्वपूर्ण हैं। नम शुष्क या ठंडे शुष्क जलवायु वाले क्षेत्रों की तुलना में आर्द्र ठंडी जलवायु वाले क्षेत्रों में एमएस अधिक आम है। एक तथाकथित अक्षांश ढाल है - उत्तर से दक्षिण और पश्चिम से पूर्व की ओर घटना में वृद्धि। यह ज्ञात है कि विकास का जोखिम न केवल निवास स्थान से जुड़ा है, बल्कि एक विशेष जाति, जातीय समूह से भी जुड़ा है। अधिक हद तक, यह रोग पृथ्वी की श्वेत आबादी में आम है। यह साबित हो चुका है कि शरीर में विटामिन डी के स्तर में वृद्धि के साथ, एमएस विकसित होने का जोखिम कम हो जाता है (शायद इसके संबंध में, भूमध्य रेखा से दूरी और सूर्य के प्रकाश के कम जोखिम के साथ रोग की आवृत्ति बढ़ जाती है)। विटामिन डी एक शक्तिशाली नियामक कारक है जो इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं को दबाता है (सीबी 3 + -टी कोशिकाओं की अत्यधिक गतिविधि, जिससे न्यूरॉन्स के माइलिन म्यान को नुकसान होता है)।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया (मायलिन और एक्सोनोपैथी, न्यूरोडीजेनेरेशन) के कार्यान्वयन में कारक सक्रिय टी कोशिकाओं, सीडी 25, सीडी 95, साइटोकिन्स, ऑटोइडियोटाइपिक एंटीबॉडी से जुड़े इम्युनोपैथोलॉजिकल और भड़काऊ तंत्र हैं। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को बहुपक्षीय क्षति की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ रोग का आधार पथों का प्रगतिशील विघटन है, जिसे "नग्न तंत्रिका रोग" कहा जाता है। 5 मुख्य चरण हैं

एमएस इम्यूनोपैथोजेनेसिस: टी कोशिकाओं की सक्रियता और सीडी4 टी कोशिकाओं में उनका विभेदन; सक्रिय टी कोशिकाओं का प्रसार; रोग प्रक्रिया में बी-कोशिकाओं और मोनोसाइट्स की भागीदारी; रक्त-मस्तिष्क बाधा में टी कोशिकाओं का प्रवासन; सीएनएस में टी कोशिकाओं का पुनर्सक्रियन और विमुद्रीकरण का प्रेरण।

साथ ही, एक्सोनल क्षति एमएस के प्रारंभिक चरण में न्यूरोलॉजिकल घाटे के गठन का आधार है। यही कारण है कि प्राथमिक और माध्यमिक प्रगतिशील एमएस का रोगजनन अक्षतंतु और उनके रिसेप्टर्स का प्रगतिशील नुकसान है, जबकि सेरेब्रल ट्रॉफिक कारक का उत्पादन बिगड़ा हुआ है। दुर्भाग्य से, हम शायद ही कभी पहली प्रगतिशील भड़काऊ प्रतिक्रिया को "पकड़" लेते हैं, क्योंकि यह पहले मस्तिष्क को व्यापक रूप से नुकसान पहुंचाता है, लेकिन स्थानीय रूप से प्रकट होता है। लेकिन पहले से ही प्रगतिशील भड़काऊ-अपक्षयी प्रक्रिया के चरण II में, नंगे अक्षतंतु ग्लूटामेट-मध्यस्थता साइटोटोक्सिसिटी के लिए एक लक्ष्य बन जाते हैं, जो अक्षीय अध: पतन की ओर जाता है। एक्साइटोटॉक्सिसिटी के स्तर का निर्धारण आज एमएस में रोग का निदान और चिकित्सा की पसंद का एक मार्कर है। अक्षीय अध: पतन के साक्ष्य हैं: मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का शोष (आकारिकी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) के अनुसार न्यूरोलॉजिकल घाटे से संबंधित), एमआर स्पेक्ट्रोस्कोपी के अनुसार न्यूरोनल मार्कर के-एसिटाइलस्पार्टेट के स्तर में कमी।

उम्र के पहलू में एमएस के निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​मानदंड हैं: बचपन और कम उम्र में रोग की शुरुआत, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की बहुरूपता, पूरे दिन भी लक्षणों की "झिलमिलाहट", रोग का अपरिवर्तनीय पाठ्यक्रम, नैदानिक ​​​​विघटन की उपस्थिति। मुख्य (प्रारंभिक), दुर्भाग्य से, एमएस के नैदानिक ​​​​लक्षण जिनका दावा युवा न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा नहीं किया गया है, ने अपना महत्व नहीं खोया है: चारकोट का टेट्राड (एक त्रय नहीं) - निस्टागमस, जानबूझकर कंपकंपी, स्कैन किया हुआ भाषण, निचला पैरापैरेसिस; मारबर्ग पेंटाड - निस्टागमस, जानबूझकर कंपकंपी, पेट की सजगता की अनुपस्थिति या सुस्ती, ऑप्टिक नसों के निपल्स के अस्थायी हिस्सों की ब्लैंचिंग, पैरों की स्पास्टिक पैरेसिस; मार्कोव का सेक्स्टैड - रंगों के लिए दृश्य क्षेत्रों के संकुचन के साथ दृश्य गड़बड़ी, वेस्टिबुलोपैथी, ओकुलोमोटर विकार (क्षणिक दोहरी दृष्टि), पिरामिड प्रणाली को नुकसान, कंपन संवेदनशीलता में एक अलग कमी।

जब किसी मरीज को एमएस होने का संदेह होता है, तो हम क्लासिक नैदानिक ​​लक्षणों और अच्छी तरह से परिभाषित रिफ्लेक्स आर्क्स के साथ रिफ्लेक्स की जांच करने पर जोर देते हैं, क्योंकि इससे तंत्रिका तंत्र को फैलने वाली कार्बनिक क्षति का स्पष्ट पता लगाने की अनुमति मिलती है। यही कारण है कि सभी बच्चों को कपाल के संक्रमण के अध्ययन के साथ पूरी तरह से गहन न्यूरोलॉजिकल परीक्षा से गुजरना पड़ता है, जिसमें पश्च और पूर्वकाल इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोपेरेसिस के लक्षणों का आकलन, कपाल नसों के सुपरन्यूक्लियर घाव (मौखिक ऑटोमैटिज्म के लक्षण: बेखटेरेव की सूंड प्रतिवर्त) शामिल हैं। ,

ओपेनहेम का लेबियल रिफ्लेक्स, करचिक्यान का डिस्टेंस-ओरल रिफ्लेक्स, टूलूज़-वर्प रिफ्लेक्स, मारिनेस्कु-राडोविसी पाल्मर-अंडर-चिन रिफ्लेक्स)। कण्डरा, पेरीओस्टियल और पेट की सजगता के अध्ययन के अलावा, सतह और कंपन संवेदनशीलता का आकलन, मांसपेशियों-आर्टिकुलर भावना, टॉम के लक्षण की एक अनिवार्य जांच - जुमेंटी, लेर्मिट, हैंड रिफ्लेक्सिस (जैकबसन - लास्क, बेखटेरेव, ज़ुकोवस्की, रोसोलिमो, वेंडरोविच, वार्टनबर्ग), पैथोलॉजिकल फुट साइन्स (बाबिन्स्की, ओपेनहेम, चाडॉक, पुसेप, रोसोलिमो), ऑटोमैटिज्म रिफ्लेक्सिस (चलेनोव - मैककार्थी, एस्टवात्सुरोव, राज़डॉल्स्की), गतिभंग और असिनर्जी के लिए परीक्षण (सरल)

और संवेदनशील रोमबर्ग परीक्षण, घुटने-कैल्केनियल परीक्षण, स्टुअर्ट-होम्स परीक्षण, बाबिन्स्की की असिनर्जी परीक्षण)।

सभी रोगियों का निदान सीएम के मानदंडों के अनुसार किया गया था। पोसर, 1983, डब्ल्यू.जे. मैकडॉनल्ड्स, 2001, 2005, 2010 (टेबल्स 2, 3)।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के सबसे महत्वपूर्ण लक्षणों में से एक नैदानिक ​​हदबंदी है। बच्चों में एमएस में मुख्य नैदानिक ​​​​विघटन की पहचान की गई है:

1. उच्च, गति की सीमा के हल्के या मध्यम हानि के साथ क्लोनस रिफ्लेक्सिस के साथ।

2. गतिशील के प्रदर्शन में गड़बड़ी के साथ हाथ और पैर में कंपन संवेदनशीलता का उल्लंघन

तालिका 2 मल्टीपल स्केलेरोसिस के निदान के लिए मानदंड (सी.एम. पॉसर एट अल।, 1983)

नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण 2 एक्ससेर्बेशन + 2 नैदानिक ​​घाव; 2 एक्ससेर्बेशन + 1 क्लिनिकल घाव + 1 पैराक्लिनिकल घाव (एमआरआई द्वारा पंजीकृत या संभावित संभावित विधि द्वारा पंजीकृत)

विश्वसनीय, प्रयोगशाला-पुष्टि 2 एक्ससेर्बेशन + 1 क्लिनिकल घाव या पैराक्लिनिकल घाव + ओलिगोक्लोनल बैंड या CSF में 1gO का बढ़ा हुआ संश्लेषण; 1 तीव्रता + 2 नैदानिक ​​घाव + ओलिगोक्लोनल बैंड या CSF में 1dO का बढ़ा हुआ संश्लेषण; 1 तीव्रता + 1 नैदानिक ​​घाव + 1 पैराक्लिनिकल घाव + ओलिगोक्लोनल बैंड या बढ़ा हुआ CSF 1gO संश्लेषण

नैदानिक ​​​​रूप से संभावित 2 एक्ससेर्बेशन + 1 क्लिनिकल फोकस; 1 एक्ससेर्बेशन + 2 क्लिनिकल फ़ॉसी; 1 एक्ससेर्बेशन + 1 क्लिनिकल फोकस + 1 पैराक्लिनिकल फोकस

संभावित, प्रयोगशाला ने सीएसएफ में 2 एक्ससेर्बेशन + ओलिगोक्लोनल बैंड या 1gO के बढ़े हुए संश्लेषण की पुष्टि की

नैदानिक ​​तस्वीर अतिरिक्त डेटा

> 2 एक्ससेर्बेशन, उद्देश्य नैदानिक ​​​​साक्ष्य> 2 घावों की आवश्यकता नहीं है

> 2 एक्ससेर्बेशन, 1 घाव के उद्देश्य नैदानिक ​​​​साक्ष्य, और पिछले एक्ससेर्बेशन इतिहास के उचित नैदानिक ​​​​साक्ष्य की आवश्यकता नहीं है

> 2 एक्ससेर्बेशन, अंतरिक्ष में 1 घाव के प्रसार की उपस्थिति का उद्देश्य नैदानिक ​​​​साक्ष्य, जिसकी पुष्टि की जा सकती है: - एमएस की विशेषता वाले 4 क्षेत्रों में से कम से कम 2 में स्थित> 1 एम 2-हाइपरिंटेंस घाव की उपस्थिति (जुक्सटाकोर्टिकल, पेरिवेंट्रिकुलर, इन्फ्राटेंटोरियल, इन्फ्राटेंटोरियल, रीढ़ की हड्डी में) या - अगले नैदानिक ​​​​उत्तेजना की प्रतीक्षा कर रहा है

1 एक्ससेर्बेशन, उद्देश्य नैदानिक ​​​​साक्ष्य> 2 घावों का समय के साथ प्रसार, जिसकी पुष्टि की जा सकती है: - पिछले एमआरआई की तुलना में बाद के एमआरआई पर एक नए टी 2-हाइपरिंटेंस और / या कंट्रास्ट-संचित घाव की उपस्थिति, चाहे जो भी हो बेसलाइन स्कैन का समय या - एक स्पर्शोन्मुख घाव (ओं) के एमआरआई पर उपस्थिति जो कंट्रास्ट जमा करता है और एक घाव जो कंट्रास्ट जमा नहीं करता है, या - अगले नैदानिक ​​​​उत्तेजना की उम्मीद

तालिका 3. निश्चित मल्टीपल स्केलेरोसिस के निदान की स्थापना के लिए मानदंड

(डब्ल्यूजे मैकडॉनल्ड्स, 2010)

तालिका का अंत। 3

1 एक्ससेर्बेशन, 1 घाव (नैदानिक ​​​​रूप से पृथक सिंड्रोम - सीआईएस) की उपस्थिति पर उद्देश्य नैदानिक ​​​​डेटा समय और स्थान में प्रसार: -> 1 टी 2-हाइपरिंटेंस घाव एमएस की विशेषता वाले 4 क्षेत्रों में से कम से कम 2 में स्थित है (जुक्सटाकोर्टिकल, पेरिवेंट्रिकुलर, इन्फ्राटेंटोरियल) , रीढ़ की हड्डी में) या - अगले नैदानिक ​​​​उत्तेजना की प्रतीक्षा कर रहा है और - पिछले एमआरआई की तुलना में बाद के एमआरआई पर एक नए टी 2-हाइपरिंटेंस और / या कंट्रास्ट-संचित घाव की उपस्थिति, बेसलाइन स्कैन के समय की परवाह किए बिना, या - एमआरआई (एस) पर एक स्पर्शोन्मुख घाव की उपस्थिति, संचित विपरीत, और एक फोकस जो इसके विपरीत जमा नहीं करता है या - अगले नैदानिक ​​​​उत्तेजना की प्रतीक्षा कर रहा है

न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की क्रमिक प्रगति के साथ कोई उत्तेजना नहीं 1 वर्ष के भीतर रोग की प्रगति (पूर्वव्यापी या संभावित रूप से) और 3 में से कम से कम 2 मानदंडों की उपस्थिति: - 1 टी 2 हाइपरिंटेंस घाव जुक्सटाकोर्टिक या पेरीवेंट्रिकुलर या इन्फ्राटेंटोरियल रूप से स्थित है; - > रीढ़ की हड्डी में 2 टी 2-हाइपरिंटेंस फ़ॉसी; - सीएसएफ में विशिष्ट परिवर्तन (सीएसएफ या उन्नत आईजीजी सूचकांक में ओलिगोक्लोनल आईजीजी समूहों की उपस्थिति)

आर्टिकुलर-मांसपेशी भावना (ट्यूनिंग कांटा 128 हर्ट्ज) के संरक्षण के साथ माइक परीक्षण।

3. कम घुटने और कार्पोरेडियल रिफ्लेक्सिस के साथ पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस।

4. मांसपेशियों की टोन में कमी के साथ निचले पैरापैरेसिस के रूप में गंभीर पिरामिडल लक्षण।

5. ऊपरी और निचले छोरों में हाइपररिफ्लेक्सिया की अलग गंभीरता।

6. सतही और गहरी उदर सजगता के बीच पृथक्करण।

7. ऑप्टिक डिस्क के अस्थायी आधे हिस्से का पीलापन, सामान्य दृश्य तीक्ष्णता के साथ शोष या सामान्य फंडस के साथ दृश्य तीक्ष्णता में गिरावट।

8. हल्के पिरामिडल सिंड्रोम के साथ पैल्विक विकारों की उपस्थिति।

9. मांसपेशियों की टोन में कमी और "जैकनाइफ" लक्षण की पहचान।

10. एमएस की एमआरआई-नकारात्मक शुरुआत (मल्टीफोकल मस्तिष्क क्षति के स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ एमआरआई पर कोई बदलाव नहीं)।

11. एक मोनोसिम्प्टोमैटिक डेब्यू के साथ एमआरआई पर मल्टीपल फॉसी की उपस्थिति।

12. एमआरआई और उनके प्रतिगमन पर foci की उपस्थिति समय पर तीव्रता और छूट के नैदानिक ​​​​चरणों के साथ मेल नहीं खाती है (नैदानिक ​​​​गंभीरता और मस्तिष्क क्षति के ज्ञात foci के बीच विसंगति)।

13. एमआरआई डेटा के अनुसार क्लिनिकल और न्यूरोलॉजिकल तस्वीर और मस्तिष्क में डिमाइलिनेशन के पहचाने गए फॉसी के स्थानीयकरण के बीच विसंगति।

बच्चों में एमएस की विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं: मोटर और एटेक्टिक विकार, कंपन संवेदनशीलता विकार, ब्रेनस्टेम, दृश्य और कॉर्टिकल लक्षण, साइकोन्यूरो-

स्वच्छ विकार और प्रगतिशील मस्तिष्क और परिधीय स्वायत्त विफलता।

मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले बच्चों की निगरानी में 30 वर्षों के अनुभव के आधार पर, हमने उनके पदार्पण के लिए 4 विकल्पों की पहचान की है। ये प्रावधान कुछ हद तक बच्चों में एमएस को वयस्कों में एमएस से अलग करते हैं।

नैदानिक ​​​​रूप से पृथक सिंड्रोम, इसकी मोनोसिम्प्टोमैटिक शुरुआत वाले बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत के रूप में (हमारे डेटा के अनुसार, 50% रोगियों तक)

1. रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस (हमारे डेटा के अनुसार लगभग 35%)।

2. धड़, अंगों और/या चेहरे (लगभग 25%) की सुन्नता की भावना के रूप में संवेदी गड़बड़ी।

3. ऊपरी या निचले अंग का पैरेसिस, अंग में अजीबता की भावना के साथ अभिवाही पैरेसिस सहित (लगभग 15%)।

4. डिप्लोपिया (लगभग 8%) के साथ ओकुलोमोटर विकार।

5. गतिभंग (लगभग 3%)।

6. चेहरे की तंत्रिका की न्यूरोपैथी (लगभग 3%)।

7. सीएसएफ हाइपरटेंशन सिंड्रोम के साथ सेफाल्जिया (लगभग 3%)।

8. मूत्र प्रतिधारण (लगभग 3%) के रूप में श्रोणि अंगों के कार्य का उल्लंघन।

9. चक्कर आना (2% तक)।

10. मिर्गी सिंड्रोम (1% तक)।

11. मनोविश्लेषण संबंधी विकार (तीव्र मानसिक अवस्था, वाचाघात, संज्ञानात्मक हानि) (1% तक)।

12. डिसार्थ्रिया (स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के रूप में) (1% तक)।

एमआरआई मस्तिष्क और/या रीढ़ की हड्डी में विमुद्रीकरण के एकल और एकाधिक दोनों प्रकार के फॉसी को प्रकट कर सकता है। हमारे डेटा के अनुसार, सेरेब्रल

चित्रा 1. मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में demyelination के Foci

एक मोनोसिम्प्टोमैटिक शुरुआत के साथ एमएस का रूप 33% बच्चों में देखा जाता है, और मस्तिष्कमेरु - 67% रोगियों में।

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के पॉलीसिम्प्टोमैटिक डेब्यू के शुरुआती लक्षण (हमारे आंकड़ों के अनुसार, 44% तक मरीज)

हमने अपने रोगियों में गतिभंग, हाथ-पैरों में पैरेसिस, संवेदी विकार, रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस, ओकुलोमोटर विकार, चक्कर आना, डिसरथ्रिया, पैल्विक अंगों की शिथिलता और संज्ञानात्मक हानि का संयोजन देखा।

1. ऑप्टिकोमाइलाइटिस (ऑप्टिक न्यूरोपैथी + लोअर पैरापैरेसिस + पैल्विक अंगों की शिथिलता)।

2. रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस + पैरापैरेसिस।

3. गतिभंग + रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस + पैरापैरेसिस।

4. गतिभंग + निचला पैरापैरेसिस।

5. गतिभंग + पक्षाघात + पैल्विक अंगों की शिथिलता।

6. गतिभंग + पक्षाघात + संज्ञानात्मक हानि।

7. गतिभंग + ओकुलोमोटर विकार (अक्सर पेट के न्यूरोपैथी के रूप में) + हेमीपैरेसिस।

8. गतिभंग + संवेदनशील विकार (ट्रंक, अंगों और / या चेहरे की सुन्नता के रूप में)।

9. गतिभंग + पक्षाघात + मिरगी का सिंड्रोम।

एमआरआई एकान्त और दोनों को प्रकट कर सकता है

मस्तिष्क और / या रीढ़ की हड्डी में विमुद्रीकरण के कई केंद्र। हमारे आंकड़ों के अनुसार, एक पॉलीसिम्प्टोमैटिक शुरुआत के साथ एमएस का सेरेब्रल रूप 17% बच्चों में देखा जाता है, और सेरेब्रोस्पाइनल - 83% रोगियों में।

एक महत्वपूर्ण न्यूरोलॉजिकल तस्वीर और शिकायतों के बिना प्रारंभिक लक्षणों को मिटा दिया, लेकिन एमआरआई पर मस्तिष्क के स्थूल रूप से पाए गए डिमाइलेटिंग घावों के साथ (हमारे आंकड़ों के अनुसार, 2% रोगियों तक)

जांच के समय मरीजों ने नहीं दी कोई विशेष शिकायत!

उन स्थितियों के उदाहरण जिनमें हमने परीक्षा के समय बिना किसी शिकायत वाले बच्चों में एमएस का निदान किया:

ए) एक पेशेवर परीक्षा के दौरान, एक बाल रोग विशेषज्ञ ने उच्च सजगता (कोई शिकायत नहीं!) का खुलासा किया और बच्चे को क्लिनिक में परामर्श के लिए भेजा। एमआरआई पर - डिमाइलेशन का पेरिवेंट्रिकुलर कंफ्लुएंट फॉसी;

बी) लड़के को गलती से एक किताब के साथ सिर पर हल्का झटका लगा। मध्यम सिरदर्द थे, जो एक दिन में गायब हो गए। उसके 20 दिन बाद, उसने गलती से फिर से अपना सिर मारा। सिरदर्द फिर से प्रकट हो गया। स्थिति: पश्च परमाणु नेत्रगोलक, मारिनेस्को-रेडोविची लक्षण ++,

बढ़ी हुई सजगता। एमआरआई विमुद्रीकरण के 4 फॉसी दिखाता है। मैग्नेविस्ट इंजेक्शन (छवि 1) के बाद एमआरआई ने सक्रिय फॉसी का खुलासा किया;

ग) एक भरे हुए कमरे में 12 वर्षीय लड़की होश खो बैठी। आगे कोई शिकायत नहीं थी। न्यूरोलॉजिकल स्थिति में, अव्यक्त पश्च परमाणु नेत्रगोलक। बढ़ी हुई पलटा, कंपन संवेदनशीलता 12 सेकंड तक कम हो गई। अध्ययन किए गए: फंडस, ईईजी, ईसीजी, गर्दन और सिर के जहाजों के अल्ट्रासाउंड की जांच - कोई विकृति नहीं मिली। एमआरआई ने मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के दोनों गोलार्द्धों (चित्र। 1) में विमुद्रीकरण के foci का खुलासा किया।

एमएस की एमआरआई-नकारात्मक शुरुआत (एमएस के विशिष्ट लक्षण, लेकिन परीक्षा के समय एमआरआई पर कोई विकृति का पता नहीं चला) (हमारे आंकड़ों के अनुसार, 4% रोगियों तक)

ऐसे मामलों में, इम्युनोग्लोबुलिन ओ के इंट्राथेकल संश्लेषण को निर्धारित करने के लिए, हर्पीज समूह वायरस के डीएनए का पता लगाने के लिए पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन करना आवश्यक है। छिपी हुई पहचान का पता लगाने के लिए दृश्य विकसित क्षमता और लंबी-विलंबता संज्ञानात्मक क्षमता का अध्ययन करना आवश्यक है। केंद्र इस फॉर्म को संभावित मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए। प्रकट पिरामिडल और एटैक्टिक सिंड्रोम (या अन्य अभिव्यक्तियों) के लक्षणों के मामले में, उपचार की सिफारिश करें (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, एसेलिसिन, मिल्गामा)।

4 प्रकार के एमएस कोर्स हैं, जो वयस्कों और बच्चों दोनों के लिए विशेषता हैं:

1. पुनरावर्तन-प्रेषण। यह स्पष्ट रूप से परिभाषित एक्ससेर्बेशन के साथ एक लहरदार पाठ्यक्रम की विशेषता है और बाद में छूट की अवधि के दौरान प्रगति के संकेतों के बिना बिगड़ा हुआ कार्य की पूर्ण या आंशिक वसूली। रोग के प्रारंभिक चरण में एमएस वाले 90% बच्चों में इस प्रकार का पाठ्यक्रम देखा जाता है।

2. प्राथमिक प्रगतिशील (बीमारी की शुरुआत से ही, एक स्थिर प्रगति होती है, बिना स्पष्ट अवधियों और छूटों के)।

3. माध्यमिक प्रगतिशील (एक्ससेर्बेशन और रिमिशन के चरण के बाद, न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में पुरानी वृद्धि का चरण शुरू होता है)।

4. एक्ससेर्बेशन के साथ प्रोग्रेसिव (निरंतर प्रगति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक्ससेर्बेशन की स्पष्ट अवधि होती है, जिसके राहत के बाद रोग के लक्षणों में धीरे-धीरे वृद्धि होती है)।

हमने बच्चों में एमएस के घातक रूपों को देखा (एक मामले में घातक परिणाम के साथ)।

नैदानिक ​​उदाहरण।

रोगी ए, 11 वर्ष की आयु, पहली बार स्ट्रैबिस्मस, दोहरी दृष्टि की शिकायत लेकर हमारे क्लिनिक में आया, जो लगभग 3 सप्ताह पहले सामने आया था। प्रवेश पर, तंत्रिका संबंधी स्थिति से पता चला कि पोस्टीरियर इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोपेरेसिस, बाईं आंख का एककोशिकीय निस्टागमस, दाहिनी आंख के कारण अभिसरण स्ट्रैबिस्मस, क्षैतिज डिप्लोपिया; पेट की सजगता में कमी, घुटने, उच्च अकिलीज़ रिफ्लेक्सिस, एस डी, बाएं अंगों का मामूली पैरेसिस। आंख के कोष में कोई रोग संबंधी परिवर्तन नहीं थे। रंगों के लिए दृश्य क्षेत्रों की एक संकीर्णता का पता चला था। मस्तिष्क के एमआरआई से कोई विकृति नहीं मिली। चिकित्सा की पृष्ठभूमि पर, डिप्लोपिया बंद हो गया। स्टेम डिमाइलेटिंग इन्सेफेलाइटिस के निदान के साथ लड़की को छुट्टी दे दी गई। मस्तिष्क के एमआरआई पर परिवर्तन की अनुपस्थिति में मल्टीपल स्केलेरोसिस की एक मोनोसिम्प्टोमैटिक शुरुआत का संदेह था।

इसके बाद, बच्चा बार-बार (हर 2-5 महीने में) रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस (एकतरफा और द्विपक्षीय), पैल्विक अंगों की शिथिलता, निचले पैरापैरेसिस और टेट्रापैरिसिस, गतिभंग के रूप में रोग का तेज होना शुरू कर देता है; ऑप्टिक तंत्रिका शोष विकसित होता है। एमआरआई तस्वीर की गतिशीलता: पोंस के प्रक्षेपण में दाईं ओर डिमैलिनेशन का एक छोटा सा फोकस दिखाई देता है, फिर पुल के क्षेत्र में 0.5 सेंटीमीटर तक के क्षेत्र में, पुल के क्षेत्र में डिमैलिनेशन का फॉसी निर्धारित किया जाता है। कॉर्पस कॉलोसम 0.3 सेंटीमीटर तक और पेरिवेंट्रिकुलर जोन ऑफ डिमैलिनेशन 0.45 सेंटीमीटर चौड़ा होता है। ग्रीवा रीढ़ की हड्डी के एमआरआई ने सी2 शरीर के स्तर से सी5 कशेरुकी शरीर के ऊपरी किनारे तक 0.3 सेमी से 0.4 सेमी चौड़ा विमुद्रीकरण का फॉसी प्रकट किया। रीढ़ की हड्डी के बाद के एमआरआई ने पूरे ग्रीवा क्षेत्र में 1.0 सेमी तक के साथ-साथ वक्ष और काठ के क्षेत्रों में विमुद्रीकरण के कई क्षेत्रों का पता लगाया। प्रारंभिक चरणों में, उपचार के परिणामस्वरूप न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में एक महत्वपूर्ण कमी के रूप में प्रभाव पड़ा, हालांकि, छूट की अवधि कम हो गई, एक्ससेर्बेशन पॉलीसिम्प्टोमैटिक थे, और 4 साल की बीमारी के बाद, बच्चे की मस्तिष्क की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ मृत्यु हो गई। शोफ। ऑटोप्सी ने डिमाइलिनेशन के फॉसी का खुलासा किया। मुख्य परिवर्तन ग्रीवा और ऊपरी वक्षीय रीढ़ की हड्डी में नोट किए गए थे।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बच्चों में अधिक बार (75% मामलों तक) एमएस का सौम्य रूप होता है।

बच्चों में एमएस पाठ्यक्रम की सबसे विशिष्ट विशेषताएं इस प्रकार हैं:

1. बच्चों में, एमएस की मोनोसिम्प्टोमैटिक प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ अधिक सामान्य हैं (65% तक)।

2. सबसे कमजोर उम्र 11-14 वर्ष है, लड़कियों में अधिक बार (एम/डी = 1: 3)।

3. रोग की शुरुआत में बच्चों में, यहां तक ​​​​कि गंभीर पॉलीसिम्प्टोमैटिक अभिव्यक्तियों के साथ, न्यूरोलॉजिकल घाटे की पूरी वसूली अधिक बार नोट की जाती है।

4. प्रारंभिक चरण में, बार-बार होने वाले एक्ससेर्बेशन्स और शॉर्ट रिमिशन (2-4 महीने) के साथ एक रिलैप्सिंग कोर्स प्रबल होता है।

5. तेज होने की अवधि के दौरान, निचले छोरों (पिरामिडल सिंड्रोम), गतिभंग और सिरदर्द में कमजोरी नोट की जाती है।

6. केवल 20% रोगी ही पैल्विक अंगों के खराब होने की शिकायत करते हैं।

7. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की शुरूआत पर लगभग सभी रोगियों की सकारात्मक प्रतिक्रिया होती है।

8. उचित चिकित्सा के साथ 5-10 वर्षों के लिए गंभीर उत्तेजना के बिना रोग का निदान (75% मामलों तक) अनुकूल हो सकता है।

9. एमएस वाले बच्चों की पूरी आबादी के 20% में, प्राथमिक प्रगतिशील रूप हैं जिनका इलाज करना मुश्किल है।

McAlpin (2000) के अनुसार पीसी मान्यता विश्वसनीयता की तीन डिग्री:

विश्वसनीय एमएस - प्रगतिशील निचला पक्षाघात, पिरामिड और अनुमस्तिष्क विकारों का एक संयोजन, ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान, छूट की उपस्थिति;

संभावित एमएस - एक वर्ष या उससे अधिक के लिए पुनरावर्तन और प्रगति के संकेतों के बिना एक ही लक्षण की अच्छी छूट और "झिलमिलाहट" के साथ मल्टीफोकल शुरुआत;

संदिग्ध एमएस - प्रगतिशील निचला पक्षाघात, कोई स्पष्ट छूट नहीं।

एमएस के निम्नलिखित चरण हैं: एक्ससेर्बेशन (एक्ससेर्बेशन), रिमिशन, क्रॉनिक प्रोग्रेस, स्टेबिलाइजेशन, एमएस का डेब्यू, स्यूडो-एक्ससेर्बेशन (डिकंपेंसेशन)।

कार्यात्मक प्रणालियों का स्कोरिंग कर्टस्क स्केल (विस्तारित विकलांगता स्थिति स्केल, ईडीएसएस, 1983) के अनुसार किया जाता है।

निदान उदाहरण: मल्टीपल स्केलेरोसिस, सेरेब्रोस्पाइनल फॉर्म, रिलैप्सिंग कोर्स, निचले पैरापैरेसिस के साथ तीव्र चरण, गतिभंग, ऑप्टिक नसों का आंशिक शोष, कम कंपन संवेदनशीलता, एमआरआई के अनुसार मस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों में विमुद्रीकरण के कई फॉसी के साथ, ईडीएसएस के अनुसार गंभीरता 3.5 अंक (पिरामिड प्रणाली - 3 अंक, अनुमस्तिष्क कार्य - 3 अंक, स्टेम - 2 अंक, संवेदी - 2 अंक, दृश्य कार्य - 1 बिंदु, श्रोणि अंगों के कार्य - 0 अंक, मस्तिष्क कार्य - 1 बिंदु)।

बच्चों में एमएस का निदान वाद्य से अधिक नैदानिक ​​है और इस मुद्दे में शामिल सक्षम चिकित्सकों और शोधकर्ताओं के एक पैनल द्वारा किया जाना चाहिए। अक्सर, एमएस की शुरुआत में, बच्चों को अन्य निदान (रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस, एन्सेफलाइटिस, क्षणिक सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, आदि) के साथ जांच के लिए हमारे पास भेजा जाता है।

तंत्रिका तंत्र के अन्य रोगों के साथ एमएस का विभेदक निदान करना हमेशा आवश्यक होता है। हमने 87 (संदिग्ध एमएस वाले क्लिनिक में रेफर किए गए 203 में से) 7 से 17 वर्ष की आयु के बच्चों को निम्नलिखित बीमारियों का निदान किया:

प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस - 33;

ब्रेन ट्यूमर - 10;

रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर - 3;

तपेदिक काठिन्य - 4;

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 रीढ़ की हड्डी के संपीड़न के साथ - 2;

पैरापलेजिया प्लस:

स्ट्रम्पेल रोग - 4;

चार्लोइस - सझेनो - 2;

रीढ़ की हड्डी/मस्तिष्क की संवहनी विकृति - 3;

बांका-वाकर सिंड्रोम - 2;

ओलिवोपोंटोसेरेबेलर अध: पतन - 4;

एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी - 3;

न्यूरोबोरेलिओसिस - 2;

लेबर रोग - 2;

हेपेटोलेंटिकुलर अध: पतन - 5;

एचआईवी से जुड़े ल्यूकोएन्सेफालोपैथी - 2;

सेरेब्रल वास्कुलिटिस - 3;

माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफेलोमायोपैथी (ले की बीमारी) - 2;

हाइपरकेराटोसिस के साथ वंशानुगत ल्यूकोएन्सेफालोपैथी - 1.

विशेष रूप से कठिन इस तरह के रोगों वाले बच्चों में डिमैलिनेशन, डिस्माइलिनेशन और चयापचय संबंधी विकारों के फॉसी का विभेदक एमआरआई निदान है:

Subacute sclerosing panencephalitis वैन बोगार्ट;

तीव्र प्रसार एन्सेफेलोमाइलाइटिस;

न्यूरोबोरेलिओसिस;

एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी;

ऑप्टोएन्सेफलाइटिस लेबर;

मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी;

ऑप्टोकोमाइलाइटिस देविक;

शिल्डर ल्यूकोएन्सेफलाइटिस।

नैदानिक ​​​​और वाद्य का नैदानिक ​​​​मूल्य

मल्टीपल स्केलेरोसिस में ताल संकेतक:

1. नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - 75%।

2. मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग - 85% (चित्र 2)।

एमआरआई के अनुसार, क्लिनिक में देखे गए बच्चों में मस्तिष्क में डिमाइलेशन फ़ॉसी का सबसे आम स्थानीयकरण:

पेरिवेंट्रिकुलर - 100% मामले;

मस्तिष्क के गोलार्द्धों में अवचेतन रूप से - 83%;

सेरिबैलम में - 42%;

कॉर्पस कॉलोसम में - 24%;

मस्तिष्क के पैरों में - 22%;

ट्रंक में - 20%।

जब एमआरआई पर केवल पेरिवेंट्रिकुलर फॉसी का पता लगाया जाता है (विशेषकर मल्टीफोकल मस्तिष्क क्षति के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में), फॉसी की प्रसवकालीन उत्पत्ति के बारे में एक धारणा अक्सर सुनी जाती है। इसके लिए 6 महीने के बाद अंतःशिरा विपरीत (गैडोविस्ट, मैग्नेविस्ट) और अनिवार्य एमआरआई नियंत्रण के साथ एक बार-बार एमआरआई अध्ययन की आवश्यकता होती है।

एक ही रोगी में रोग की शुरुआत के समय के आधार पर, एमआरआई डेटा के अनुसार तीन प्रकार के प्लेक को अलग करना संभव है:

तीव्र (सक्रिय, विघटन का नया फॉसी), पुराना (स्थायी, पुराना, निष्क्रिय फॉसी);

पट्टिका की परिधि के साथ अस्थायी (आसन्न) सक्रियण के संकेतों के साथ पुराने पुराने घाव, जिन्हें पट्टिका वृद्धि की निरंतरता के रूप में माना जा सकता है;

सजीले टुकड़े की छाया (इस्केमिक स्ट्रोक में पेनम्ब्रा की तरह) माइलिन के पतले होने का एक क्षेत्र है।

चित्रा 2. मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में demyelination के Foci

चित्र 3. बिसात पैटर्न के उलटने के लिए दृश्य विकसित क्षमता का अध्ययन

एमआरआई अध्ययनों से पता चलता है कि एमएस में रोग प्रक्रिया धीमी लेकिन लगभग निरंतर गतिविधि प्रदर्शित करती है। एमआरआई निगरानी के अनुसार, नए घावों को दर्ज करना संभव है या पुराने में साल में 10 बार तक की वृद्धि हो सकती है। यही कारण है कि डीमाइलेटिंग प्रक्रिया की निरंतर गतिविधि का कारक एमएस के निरंतर उपचार की आवश्यकता को निर्धारित करता है। एमएस के नैदानिक ​​​​छूट की अवधि के दौरान नए लक्षणों की अनुपस्थिति रोग प्रक्रिया के स्थिरीकरण को प्रतिबिंबित नहीं करती है, लेकिन, अधिक संभावना है, फॉसी में आवेग चालन के सकल उल्लंघन की अनुपस्थिति या कार्यात्मक रूप से महत्वहीन में फॉसी के स्थानीयकरण के कारण है। मस्तिष्क के क्षेत्र। इस संबंध में, अंतःशिरा विपरीतता के साथ एमआरआई का संचालन करना और विकसित क्षमता का अध्ययन करना अनिवार्य है, जो प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करेगा।

वहीं, एमआरआई डेटा के अनुसार, एमएस की गंभीरता और मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की डिमाइलेटिंग प्रक्रिया द्वारा क्षति की तीव्रता के बीच पत्राचार केवल 65-70% मामलों में देखा जाता है।

3. दृश्य विकसित क्षमता और लंबी-विलंबता एक महत्वपूर्ण उत्तेजना के लिए संज्ञानात्मक क्षमता पैदा करती है - 80%।

चेकरबोर्ड पैटर्न के उत्क्रमण के लिए दृश्य विकसित क्षमता का अध्ययन एक अनुमानित डिमाइलेटिंग प्रक्रिया (छवि 3) वाले रोगियों में नैदानिक ​​​​रूप से मूक घावों की पहचान करना संभव बनाता है।

एक महत्वपूर्ण उत्तेजना के लिए लंबी-विलंबता संज्ञानात्मक क्षमता का अध्ययन मस्तिष्क द्वारा सूचना की धारणा और प्रसंस्करण को निष्पक्ष रूप से निर्धारित करना संभव बनाता है (चित्र 4)।

4. कंपन संवेदनशीलता में कमी (ट्यूनिंग कांटा 128 हर्ट्ज) - 80%।

5. ट्रांसक्रानियल चुंबकीय उत्तेजना न केवल पिरामिड पथ को नुकसान के स्तर को निर्धारित करना संभव बनाती है, बल्कि घाव की गंभीरता (छवि 5) को भी निर्धारित करती है।

7. प्रयोगशाला अध्ययन: ओलिगोक्लोनल आईजीओ - 90%, एफएलसी-सी सामग्री - 95%, एफएलसी-सी इंडेक्स - 97%।

15-1-1-1-1-1-1-1-1-1-1

ओ 100 200 300 400 500 600 700 एस00 900 1000

चित्रा 4. एक महत्वपूर्ण उत्तेजना के जवाब में लंबी-विलंबता संज्ञानात्मक क्षमता का अध्ययन

चित्रा 5. Transcranial चुंबकीय उत्तेजना

दुर्भाग्य से, ये अध्ययन चिकित्सा पद्धति में आसानी से उपलब्ध नहीं हैं। हम एक विकल्प के रूप में IgO के रक्त-मस्तिष्क बाधा और इंट्राथेकल संश्लेषण की पारगम्यता के निर्धारण पर विचार करते हैं। हमने एल्ब्यूमिन और इम्युनोग्लोबुलिन ओ को निर्धारित करने के लिए एक विधि पेश की है, रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव में उनका अनुपात, जो एक निश्चित न्यूरोजेनिक मार्कर है, और कुछ मामलों में तंत्रिका तंत्र के घावों की विशिष्टता की पुष्टि करता है, खासकर अगर ऑटोइम्यून बीमारियों का संदेह है। मल्टीपल स्केलेरोसिस के 80% मामलों में IgO/एल्ब्यूमिन अनुपात में वृद्धि देखी गई है।

कुछ हद तक, ]eO के इंट्राथेकल संश्लेषण के स्तर को ओलिगोक्लोनल IgO के बराबर माना जा सकता है। इंट्राथेकल में वृद्धि

आईजीजी संश्लेषण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के एक भड़काऊ, मुख्य रूप से ऑटोइम्यून घाव को इंगित करता है।

एक अनिवार्य परीक्षा पैटर्न प्रतिरक्षा तनाव की डिग्री, साथ ही ऑटोइम्यून सूजन प्रक्रिया और डिमाइलिनेशन की गंभीरता को निर्धारित करना है। संदिग्ध एमएस वाले बच्चों में सेलुलर प्रतिरक्षा के अध्ययन में सबसे महत्वपूर्ण सीडी सेल आबादी:

सीडी 3 (टी-लिम्फोसाइट्स) - परिपक्व टी-लिम्फोसाइट्स, कुल;

सीडी 4 (टी-हेल्पर्स) - टी-हत्यारों की परिपक्वता के लिए जिम्मेदार, मैक्रोफेज के साइटोटोक्सिक फ़ंक्शन की सक्रियता, इंटरल्यूकिन्स और अन्य साइटोकिन्स का स्राव;

सीडी 8 (टी-सप्रेसर्स) - इंड्यूसर जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को रोकते हैं (बी-लिम्फोसाइटों के प्रसार और भेदभाव में देरी के कारण एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकते हैं);

सीडी4/सीडी8 - इम्यूनोरेगुलेटरी इंडेक्स;

सीडी 20 (बी-लिम्फोसाइट्स) - विनोदी प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं, एंटीबॉडी उत्पादन में भागीदारी;

CD16CD56+ (एनके कोशिकाएं - प्राकृतिक हत्यारे) - घातक-गुणवत्ता वाली कोशिकाओं और वायरस द्वारा संशोधित कोशिकाओं की सतह पर प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के अणुओं की कमी वाली कोशिकाओं का विनाश;

सीडी 3 + सीडी 25 + (सक्रिय टी-लिम्फोसाइट्स) - एंटीबॉडी उत्पादन और साइटोटोक्सिसिटी की उत्तेजना;

CD22+CD25+ (सक्रिय बी-लिम्फोसाइट्स) - ऑटोइम्यून और एटोपिक सूजन में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की गतिविधि का एक संकेतक;

सीडी 14 (मोनोसाइट्स, मैक्रोफेज) - सूजन के शुरुआती चरणों में मैक्रोमोलेक्यूल्स का बंधन;

CD95 (एपोप्टोसिस कारक) - एपोप्टोटिक प्रक्रिया की गतिविधि;

एचएलए-डीआर (सक्रिय लिम्फोसाइट्स) - परिपक्व टी-लिम्फोसाइट्स।

CD4 और CD8 के स्तर में सबसे अधिक बार देखी गई कमी, स्तर और CD95-लिम्फोसाइटों में वृद्धि। लिम्फोसाइटों की बढ़ी हुई शमन गतिविधि (कोशिकाओं की टी-ऑटोरिएक्टिविटी के बराबर), टी-किलर कोशिकाओं की सक्रियता, रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन जी का अवसाद, लेकिन इंट्राथेकल आईजीजी संश्लेषण में वृद्धि और आईजीजी / एल्ब्यूमिन इंडेक्स में कमी के साथ काफी मज़बूती से संकेत मिलता है भड़काऊ प्रक्रिया की सक्रियता। ये संकेतक बच्चों में एमएस के लिए उपचार के नियमों की पसंद का आधार बनाते हैं।

7. हर्पीज वायरस (एचएसवी टाइप 1-2, एचएचवी टाइप 6, सीएमवी, ईबीवी) के डीएनए का पता लगाने के लिए पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच एमएस के एटियलजि को स्पष्ट करने के दृष्टिकोण से आवश्यक नहीं है, लेकिन सही उपचार रणनीति निर्धारित करने के लिए। हमारे आंकड़ों के मुताबिक, एमएस से पीड़ित बच्चों में 5-7% मामलों में वायरस से जुड़ाव होता है, जिसके लिए विशिष्ट एंटीवायरल थेरेपी की आवश्यकता होती है। रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव में मानव पॉलीओमावायरस 2 (जेसी वायरस, जेसीवी) के डीएनए को निर्धारित करने की एक तकनीक में महारत हासिल है। इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी के सही विकल्प के लिए यह बहुत महत्वपूर्ण है, जिसे देखते हुए

प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के विकास के साथ जेसीवी सक्रियण की संभावना।

एमएस का उपचार एक जटिल और अनुक्रमिक प्रक्रिया है, जिसके चरण हैं:

1) प्रारंभिक अवस्था में रोग का समय पर पता लगाना और एमएस के विश्वसनीय निदान की स्थापना;

2) कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उत्तेजना से राहत;

3) आधुनिक इम्युनोमोड्यूलेटर (लंबे समय तक संशोधित चिकित्सा) की मदद से एक्ससेर्बेशन की रोकथाम;

4) रोगसूचक चिकित्सा और पुनर्वास का संचालन करना।

बच्चों में एमएस की शुरुआत और उत्तेजना के लिए थेरेपी

जब एमएस निदान के चरण में पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (एचएसवी टाइप 1-2, एचएचवी टाइप 6, सीएमवी, ईबीवी) द्वारा मस्तिष्कमेरु द्रव और/या रक्त में हर्पीज वायरस के डीएनए का पता लगाया जाता है, तो यह सलाह दी जाती है कि एक अंतःशिरा पाठ्यक्रम आयोजित किया जाए। एसाइक्लोविर 10 मिलीग्राम / किग्रा (250 मिलीग्राम से अधिक नहीं) की एकल खुराक में 5-7 दिनों के लिए दिन में 3 बार।

एमएस की शुरुआत या बीमारी के तेज होने पर, सोलु-मेड्रोल (मिथाइलप्रेडनिसोलोन) 10-20 मिलीग्राम/किग्रा (1000 मिलीग्राम से अधिक नहीं) को प्लास्मफेरेसिस के साथ संयोजन में हर दूसरे दिन संख्या 3-5 में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है (2-3) प्रक्रियाएं), खासकर जब रक्त में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का एक उच्च स्तर और बीबीबी पारगम्यता में वृद्धि। कार्यों की अपूर्ण बहाली के मामले में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (मेटिप्रेड, मेड्रोल) के मौखिक प्रशासन के लिए एक संक्रमण 16-24 मिलीग्राम खुराक में क्रमिक कमी या सिनेक्टेना-डिपो के एक कोर्स के साथ (0.5-1.0 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रति सप्ताह 1 बार नंबर 8) , फिर 1 हर 2 सप्ताह में एक बार नंबर 4)।

Acelizin 0.5-1.0 g इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रति दिन 1 बार नंबर 5-7 पर प्रयोग किया जाता है (यह प्रोस्टाग्लैंडीन के उत्पादन को कम करता है और विरोधी भड़काऊ इंटरल्यूकिन के संश्लेषण को उत्तेजित करता है)।

एमएस रोगियों के इलाज के लिए अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) का उपयोग किया जाता है। आईवीआईजी एक 100% जैविक रक्त उत्पाद है और बच्चों में उपयोग के लिए स्वीकृत एक काफी सुरक्षित चिकित्सा है।

ऑटोइम्यून बीमारियों में आईवीआईजी कार्रवाई के कई तंत्रों का वर्णन किया गया है: पूरक प्रणाली का दमन; मोनोसाइट्स द्वारा प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स के उत्पादन का निषेध; मोनोसाइट्स और मैक्रोफेज द्वारा विरोधी भड़काऊ साइटोकिन्स के उत्पादन की उत्तेजना; स्व-प्रतिजनों के प्रति एंटीबॉडी के लिए बाध्यकारी और उनके अवरोधन; ऑटोएंटिबॉडी के उत्पादन में कमी (आईवीआईजी में निहित एंटी-इडियोटाइपिक एंटीबॉडी के एंटीजेनिक निर्धारकों और बी-लिम्फोसाइटों पर इम्युनोग्लोबुलिन जी और एम के बंधन के परिणामस्वरूप); बी और टी सेल लाइनों में एपोप्टोसिस को शामिल करना; टी-कोशिकाओं के सुपरएंटिजेन-मध्यस्थता सक्रियण का निषेध। आईवीआईजी में परिवर्तनशील और स्थिर क्षेत्रों के प्रतिरक्षी भी होते हैं।

सीडी 4, जो दवा के इम्यूनोरेगुलेटरी प्रभाव को निर्धारित करता है। आईवीआईजी अतिसक्रिय पूरक को रोककर एमएस में ऑटोइम्यून प्रक्रिया को दबा देता है, विरोधी भड़काऊ इंटरल्यूकिन को उत्तेजित करता है, एएमडीए रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी को दबाता है, साइटोकाइन टीएनएफ की गतिविधि को कम करता है, और माइलिन उत्पादन को बढ़ाने वाले ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स के प्रसार को उत्तेजित करता है। तिथि करने के लिए, कई यादृच्छिक प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन आईवीआईजी की क्षमता का मूल्यांकन करने के लिए किए गए हैं ताकि एक्ससेर्बेशन, रोग की प्रगति को रोका जा सके, विभिन्न प्रकार के एमएस में एमआरआई गतिविधि को कम किया जा सके, साथ ही साथ सीएनएस में पुनर्संयोजन को प्रोत्साहित करने और खोए हुए को बहाल करने के लिए आईवीआईजी की क्षमता का मूल्यांकन किया जा सके। मल्टीपल स्केलेरोसिस में कार्य करता है। यह दिखाया गया था कि आईवीआईजी के साथ एमएस के तेज होने की आवृत्ति प्लेसबो की तुलना में 48-63% कम हो गई थी। एक वर्ष के लिए आईवीआईजी प्राप्त करने वाले एमएस के विकास के उच्च जोखिम वाले नैदानिक ​​​​रूप से पृथक सिंड्रोम वाले मरीजों में महत्वपूर्ण एमएस विकसित होने की संभावना में 64% की कमी आई थी। आईवीआईजी को पुनरावर्तन-प्रेषण एमएस (कक्षा I साक्ष्य) में प्रभावी दिखाया गया है।

आईवीआईजी के इलाज वाले मरीजों में एमआरआई परिवर्तनों पर अध्ययन आयोजित किए गए हैं। यह प्लेसबो की तुलना में नए और सक्रिय घावों की संख्या को कम करने, घावों की मात्रा में वृद्धि को धीमा करने, आईवीआईजी के साथ इलाज किए गए रोगियों में मज्जा के शोष को धीमा करने के लिए दिखाया गया है।

यूरोपियन फेडरेशन ऑफ न्यूरोलॉजिकल साइंसेज के दिशानिर्देशों के मुताबिक, आईवीआईजी को दूसरी या तीसरी पंक्ति की चिकित्सा के रूप में उन रोगियों में सिफारिश की जाती है जो अन्य चिकित्सा के साथ-साथ गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान असहिष्णु हैं, जब कोई अन्य अनुमोदित चिकित्सा मौजूद नहीं है। . आईवीआईजी गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान एमएस के इलाज के लिए एकमात्र स्वीकृत दवा है। रूस में एमएस के रोगियों के लिए देखभाल के मानकों के प्रोटोकॉल में आईवीआईजी (द्वितीय श्रेणी के साक्ष्य) का पाठ्यक्रम उपयोग शामिल है। महीने में एक बार (खुराक 0.15-0.4 ग्राम / किग्रा) 2 या अधिक वर्षों के लिए दवा को प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है।

हमारे रोगियों के उपचार के लिए, हम अंतःशिरा प्रशासन (बायोफार्मा, कीव द्वारा निर्मित) के लिए यूक्रेनी-निर्मित इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग करते हैं - बायोवेन-मोनो (5% समाधान) या बायोवेन (10% समाधान)। दवा को हर दूसरे दिन नंबर 3-5 (एमएस की गंभीरता के आधार पर) 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रशासित किया जाता है, इसके बाद 3-6 महीने के बाद पाठ्यक्रम की पुनरावृत्ति होती है।

आईवीआईजी का उपयोग इंटरफेरॉन-बीटा और ग्लैटिरामेर एसीटेट के साथ दीर्घकालिक इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी का एक विकल्प है।

रोग की शुरुआत में और अतिसार के दौरान एमएस वाले बच्चों के लिए उपचार फिर से शुरू होता है:

1. तीव्रता की मध्यम गंभीरता के साथ:

पल्स थेरेपी (सोलू-मेड्रोल या मिथाइलप्रेडनिसोलोन 500-1000 मिलीग्राम हर दूसरे दिन नंबर 3-5)।

2. सीईसी के उच्च स्तर के साथ संयोजन में इम्युनोग्राम में स्पष्ट परिवर्तनों के साथ गंभीर रूप से तेज:

पल्स थेरेपी + प्लास्मफेरेसिस (हर दूसरे दिन 2-3 प्रक्रियाएं)

पल्स थेरेपी + प्लास्मफेरेसिस + इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा प्रशासन 0.4 ग्राम / किग्रा हर दूसरे दिन नंबर 3-5।

3. इम्युनोग्राम में परिवर्तन और सीईसी स्तर में एक अप्रत्याशित वृद्धि के साथ गंभीर उत्तेजना में):

पल्स थेरेपी + अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन।

एमएस के शुरुआती चरणों में, बीमारी के अगले तेज होने की भविष्यवाणी करना विशेष रूप से कठिन है, खासकर बचपन में। यही कारण है कि रोग का तत्काल और दीर्घकालिक निदान मुश्किल है। एमएस के पूर्वानुमान का सबसे जानकारीपूर्ण संकेतक पहले 3-5 वर्षों में रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं हैं, साथ ही साथ उपचार की प्रभावशीलता भी है। साहित्य के अनुसार, वयस्कों में, 20% रोगियों में दुर्लभ एक्ससेर्बेशन के साथ बीमारी का एक सौम्य कोर्स देखा जाता है, लगातार एक्ससेर्बेशन के साथ एक रिलैप्सिंग कोर्स - 30% में, एक प्रगतिशील कोर्स - 50% में। रोग की शुरुआत के 25 साल बाद मृत्यु दर 15 से 26% तक होती है। बच्चों में हल्के और गंभीर एमएस की घटनाओं पर जानकारी अत्यंत विवादास्पद है। लेकिन साथ ही, बच्चों में गंभीर एमएस अधिक आम होता जा रहा है। हमारे आंकड़ों के अनुसार, 25% मामलों में एमएस का एक गंभीर कोर्स लगातार तेज होता है और बच्चों में लगातार न्यूरोलॉजिकल कमी का तेजी से गठन देखा जाता है, और पहले 2 वर्षों में एक माध्यमिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम में एक प्रेषण का परिवर्तन देखा जाता है। 13% रोगियों में रोग मनाया जाता है।

आज, एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास कई आधुनिक इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाएं हैं जो एमएस के पाठ्यक्रम को बदल सकती हैं: एक्ससेर्बेशन की आवृत्ति को कम करना, विकलांगता के विकास को धीमा करना और समय से पहले मौत को रोकना। हालांकि, इस गंभीर बीमारी के इलाज की समस्या का मौलिक समाधान अभी तक संभव नहीं हो पाया है। दुर्भाग्य से, यह एमएस के साथ बच्चों के एक विश्वसनीय निदान और उपचार की प्रारंभिक स्थापना के अपर्याप्त अध्ययन के मुद्दे से बाधित है। वर्तमान में एमएस के रोगियों के इलाज के लिए पंजीकृत दवाएं हमेशा प्रभावी नहीं होती हैं और बिना साइड इफेक्ट के भी नहीं होती हैं।

आज एमएस के रोगियों के लिए चिकित्सा का मुख्य सिद्धांत एक्ससेर्बेशन को रोकने, स्थिति को स्थिर करने, एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम में परिवर्तन को रोकने और विकलांगता में वृद्धि को धीमा करने के लिए इम्युनोमोड्यूलेटर की प्रारंभिक नियुक्ति माना जाता है। यह अंत करने के लिए, यह वर्तमान में वयस्क रोगियों और बच्चों दोनों के उपचार के लिए आम तौर पर स्वीकार किया जाता है, इंटरफेरॉन-बीटा -1 बी (बीटाफेरॉन, बेटफेर -1 बी), इंटरफेरॉन-बीटा -1 ए (रेबीफ, एवोनेक्स, बेटफेर -1 ए) और ग्लैटीरामेर एसीटेट (कोपैक्सोन, ग्लैटिमर) (तालिका 4)।

तालिका 4. MS . के रोगियों में इम्यूनोमॉड्यूलेटिंग थेरेपी के लिए दवाएं

IFN-ßnb (बीटाफेरॉन) 8 मिलियन IU 16 मिली IU हर दूसरे दिन, चमड़े के नीचे

IFN-|-1a (rebif) 22 एमसीजी (6 मिलियन आईयू) 44 एमसीजी (12 मिलियन आईयू) सप्ताह में 3 बार, चमड़े के नीचे

IFN-|-1a (एवोनेक्स) 6 मिलियन IU सप्ताह में एक बार, इंट्रामस्क्युलर रूप से

ग्लैटिरामेर एसीटेट (कोपैक्सोन) प्रतिदिन 20 मिलीग्राम, चमड़े के नीचे

पी-इंटरफेरॉन (बीटाफेरॉन, रेबीफ, एवोनेक्स) की कार्रवाई के मुख्य तंत्र:

साइटोकाइन गामा-इंटरफेरॉन की गतिविधि का निषेध और मॉड्यूलेशन (मुख्य प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन जो एमएस के एक्ससेर्बेशन की घटना में योगदान देता है);

टी-लिम्फोसाइटों को सक्रिय करने और ऑटोरिएक्टिव टी-लिम्फोसाइटों के एपोप्टोसिस को बढ़ाने के लिए आवश्यक सह-उत्तेजना अणुओं का निषेध;

टी-लिम्फोसाइटों की बढ़ी हुई शमन गतिविधि;

एंटीजन-प्रेजेंटिंग कोशिकाओं पर प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स अणुओं की घटी हुई अभिव्यक्ति;

मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीज और आसंजन अणुओं की नाकाबंदी, जो रक्त-मस्तिष्क बाधा के माध्यम से मस्तिष्क के ऊतकों में सक्रिय कोशिकाओं के प्रवेश को रोकता है।

इस तरह के एक इम्युनोमोडायलेटरी प्रभाव से माइलिन के मुख्य घटकों के लिए एंटीबॉडी की कार्रवाई को कमजोर करना संभव हो जाता है, जो अंततः एमएस में भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि को कम कर देता है।

Glatiramer एसीटेट की क्रिया का मुख्य तंत्र (चार अमीनो एसिड के सिंथेटिक पेप्टाइड्स का एक मानकीकृत मिश्रण: L-alanine, L-glutamine, L-lysine, L-tyrosine):

टी-लिम्फोसाइटों के लिए एक झूठे लक्ष्य के गठन के साथ एंटीजन-प्रेजेंटिंग कोशिकाओं के झिल्ली के त्रि-आणविक परिसर के साथ घनिष्ठ संबंध का गठन;

विशिष्ट टी कोशिकाओं का प्रसार जो अन्य ऑटोएग्रेसिव सेल लाइनों की गतिविधि को दबाते हैं और रक्त-मस्तिष्क की बाधा को भेदने और पृष्ठभूमि दमन बनाने में सक्षम हैं;

सक्रिय T1 लिम्फोसाइटों का एपोप्टोसिस;

Y-IFN और IL-2 के प्रो-भड़काऊ प्रभाव का दमन;

न्यूरोट्रॉफिक कारकों (न्यूरोप्रोटेक्टिव प्रभाव) के उत्पादन की उत्तेजना।

वयस्कों में इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं की प्रभावकारिता और सुरक्षा का अध्ययन करने के लिए कई यादृच्छिक बहुकेंद्रीय अध्ययन किए गए हैं: परे, लाभ, बनना, सबूत, INCOMIN, OVIMS, REGARD, BICC। 2001-2003 में तंत्रिका रोगों के क्लिनिक में DonNMU। बच्चों सहित युवा लोगों में बीटाफेरॉन का चिकित्सकीय परीक्षण किया गया। परिणाम प्राप्त हुए, जो दवा की अच्छी सहनशीलता का संकेत देते हैं।

पिछले 6 वर्षों में, हमारी देखरेख में 24 बच्चों ने इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी प्राप्त की:

इंटरफेरॉन-बीटा -1 बी (बीटाफेरॉन) - 10 रोगी;

इंटरफेरॉन-बीटा -1 ए (रेबिफ, एवोनेक्स) - 6 बच्चे;

ग्लैटिरामेर एसीटेट (कोपैक्सोन) - 8 रोगी।

लंबा करने के रूप में सकारात्मक प्रभाव देखा गया

छूट, चिकित्सा की संतोषजनक सहनशीलता। बीटाफेरॉन के साथ इलाज किए गए 10 में से केवल 1 रोगी में, प्रतिकूल प्रतिक्रिया (कार्डियोपैथी) के कारण दवा को बंद करना आवश्यक हो गया। Copaxone से एलर्जी की प्रतिक्रिया के कारण, 2 बच्चों में इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी रद्द कर दी गई थी। 6 रोगियों (25%) में, इम्युनोमोड्यूलेटर के उपयोग के बावजूद, रोग ने एक माध्यमिक प्रगतिशील चरित्र प्राप्त कर लिया। बाकी रोगियों के लिए, रोगियों की वयस्क श्रेणी में उनके संक्रमण के बाद भी इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी जारी रखी गई थी।

दो बच्चे जिनमें इम्युनोमोड्यूलेटर्स को एमएस के पाठ्यक्रम को रिलैप्सिंग से सेकेंडरी प्रोग्रेसिव में बदलने के कारण रद्द कर दिया गया था, उन्हें माइटोक्सेंट्रोन (12 मिलीग्राम / एम 2 शरीर अंतःशिरा) के साथ इम्यूनोस्टैटिक थेरेपी के पाठ्यक्रम प्राप्त हुए:

1 बच्चे (17 वर्ष की लड़की) में बाद के स्थिरीकरण के साथ स्थिति में अस्थायी गिरावट (2 महीने तक) थी;

दूसरा रोगी (एक 16 वर्षीय लड़की) न्यूरोलॉजिकल घाटे में कमी के साथ स्थिर छूट में है।

साहित्य के आंकड़ों और अपने स्वयं के अनुभव के आधार पर, हम बचपन में इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी को निर्धारित करना समीचीन मानते हैं, जब एमएस का एक विश्वसनीय निदान स्थापित हो जाता है और प्रारंभिक संपूर्ण शारीरिक परीक्षा हो जाती है। हमने पाया है कि न्यूनतम खुराक और धीमी (वयस्कों की तुलना में) खुराक अनुमापन के साथ चिकित्सा शुरू करना इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं की बेहतर सहनशीलता प्रदान करता है।

हाल ही में, एमएस के रोगियों के इलाज के लिए कई नई दवाएं सामने आई हैं: टायसाबरी (नतालिज़ुमैब), रीतुक्सिमैब, एलेमटुज़ुमैब, टेरिफ्लुनोमाइड, फिंगरोलिमॉड (गिलेनिया), लैक्विनिमोड, बीजी 12। एमएस वाले बच्चों में इन दवाओं का परीक्षण अभी शुरू हो रहा है। और वयस्कों में, इन दवाओं का उपयोग करते समय, न केवल दुष्प्रभाव दर्ज किए गए, बल्कि स्वास्थ्य में गंभीर गिरावट भी दर्ज की गई। विशेष रूप से, नतालिज़ुमाब के साथ उपचार के दौरान प्रतिरक्षा में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ मानव पॉलीओमावायरस 2 (जेसी वायरस) की सक्रियता के कारण प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के विकास का वर्णन किया गया है।

तालिका 5. MS . में रोगसूचक चिकित्सा

नैदानिक ​​लक्षण चिकित्सा

स्पास्टिकिटी (रेडलुड, बैक्लोफेन, वैल्प्रोएट्स (डेपाकिन, कनवल्सोफिन, कनवलेक्स), ग्लाइसिन डिस्पोर्ट (गंभीर स्पास्टिसिटी के साथ) चिकित्सीय व्यायाम

अत्यावश्यकता, मूत्र असंयम और मूत्र असंयम

पेशाब करने में कठिनाई गैलेंटामाइन, न्यूरोमिडिन मूत्राशय की चुंबकीय और विद्युत उत्तेजना

गतिभंग और कंपन मिलगामा, मैग्ने-बी6, ग्लाइसिन, टेनोटेन, कॉग्नम कार्बामाज़ेपिन चिकित्सीय जिम्नास्टिक

चक्कर आना

इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप का सिंड्रोम डायकार्ब, ग्लिसरीन, एल-लाइसिन एसिनेट

क्रोनिक थकान सिंड्रोम, न्यूरोसिस जैसी स्थितियां, संज्ञानात्मक हानि सेमैक्स, एडाप्टोल, नोफेन, ग्लाइसिन, स्टिमोल, गैमलेट-बी 6 कोग्नम

इस दवा से उपचारित रोगियों में कैंसर के मामलों के कारण Movectro (cladibrine) को रद्द कर दिया गया था।

एक्ससेर्बेशन को रोकने के बाद, न्यूरोप्रोटेक्टिव थेरेपी (सेमैक्स, थियोसेटम, सेरेब्रोलिसिन), एसेंशियल, न्यूक्लियो सीएमएफ फोर्ट (केल्टिकन), निकोटीनैमाइड, लिपोइक एसिड, साइटोफ्लेविन, कार्निटाइन क्लोराइड (कार्नियल, एगवेंटर, एल्कार) के साथ उपचार किया जाता है। एमएस के साथ बच्चों के लिए विशिष्ट भावनात्मक और संज्ञानात्मक हानि को ध्यान में रखते हुए, दवाओं को इंजेक्ट करने की आवश्यकता (जो बच्चे के लिए एक अतिरिक्त तनावपूर्ण स्थिति पैदा करती है), दवाएं जो नॉट्रोपिक और शामक प्रभाव, हॉपेंटेनिक एसिड तैयारी (कोग्नम) को जोड़ती हैं, हाल ही में व्यापक रूप से व्यापक हैं उपयोग किया गया। उनके पास एक नॉट्रोपिक और एंटीकॉन्वेलसेंट प्रभाव है, हाइपोक्सिया और विषाक्त पदार्थों के प्रभाव के लिए मस्तिष्क के प्रतिरोध को बढ़ाते हैं, न्यूरॉन्स में एनाबॉलिक प्रक्रियाओं को उत्तेजित करते हैं, एक हल्के उत्तेजक प्रभाव के साथ एक शामक प्रभाव को जोड़ते हैं, एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों और न्यूरोजेनिक मूत्र विकारों की अभिव्यक्तियों को कम करते हैं।

रोगसूचक चिकित्सा तालिका में प्रस्तुत की गई है। 5.

डोनेट्स्क नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी के कर्मचारियों के संचित दीर्घकालिक अनुभव का नाम I.I. एम। गोर्की ने एमएस और अन्य डिमाइलेटिंग रोगों वाले बच्चों के निदान और उपचार के लिए 2011 में क्षेत्रीय बच्चों के नैदानिक ​​​​अस्पताल के न्यूरोलॉजिकल विभाग के आधार पर बच्चों में तंत्रिका तंत्र के डिमाइलेटिंग और अपक्षयी रोगों के केंद्र को व्यवस्थित करना संभव बना दिया। केंद्र का लक्ष्य समय पर निदान प्रदान करना और तंत्रिका तंत्र के अपक्षयी और अपक्षयी रोगों वाले बच्चों के लिए उपचार की गुणवत्ता में सुधार करना है।

केंद्र मल्टीपल स्केलेरोसिस, मल्टीपल . वाले बच्चों को विशेष सहायता प्रदान करता है

एन्सेफेलोमाइलाइटिस और तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण प्रसार के अन्य रूप; डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी; वंशानुगत न्यूरोपैथी; मियासथीनिया ग्रेविस; वंशानुगत गतिभंग; एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों के साथ अपक्षयी रोग (पार्किंसंस रोग, डिस्टोनिया के किशोर रूप सहित), रीढ़ की हड्डी के अनुमस्तिष्क अध: पतन और तंत्रिका तंत्र के अन्य अपक्षयी रोग।

केंद्र में इन रोगों के निदान के लिए, नैदानिक, वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा विधियों के अलावा उपयोग किया जाता है:

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का एमआरआई अंतःशिरा विपरीत के साथ (Gyroscan Intera T10, हॉलैंड);

शतरंज पैटर्न (कंप्यूटर डायग्नोस्टिक कॉम्प्लेक्स "एक्सपर्ट", ट्रेडेक्स, यूक्रेन) को उलटने के लिए दृश्य विकसित क्षमता का अध्ययन;

एक महत्वपूर्ण उत्तेजना (कंप्यूटर डायग्नोस्टिक कॉम्प्लेक्स "विशेषज्ञ", ट्रेडेक्स, यूक्रेन) के लिए लंबी-विलंबता संज्ञानात्मक क्षमता का अध्ययन;

इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी (ट्रेडेक्स डिवाइस, यूक्रेन) और जागने और नींद के दौरान इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक निगरानी (एक्सॉन एम डिवाइस, यूक्रेन);

इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी (डिवाइस "न्यूरो-एमवीपी-माइक्रो", रूस);

ट्रांसक्रेनियल चुंबकीय उत्तेजना;

सेलुलर और ह्यूमर इम्युनिटी का अध्ययन (सीएसटीओ प्रयोगशालाएं, न्यू डायग्नोस्टिक्स, डायग्नोस्टिक पाश्चर);

साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, हर्पीसवायरस प्रकार 1-2 और 6, जेसी वायरस (जेसीवी, मानव पॉलीओमावायरस टाइप 2) और रूबेला वायरस आरएनए (प्रयोगशाला "नया निदान", " डायग्नोस्टिक पा-

मिटा दिया")। 2013 में, यूक्रेन में पहली बार, जेसीवी के निर्धारण की पद्धति में महारत हासिल की गई थी;

रक्त-मस्तिष्क बाधा की पारगम्यता का अध्ययन: एल्ब्यूमिन का स्तर, इम्युनोग्लोबुलिन जी, इंट्राथेकल आईजीजी संश्लेषण सूचकांक (प्रयोगशाला "नया निदान")।

डोनेट्स्क क्षेत्र में विश्वसनीय एमएस वाले बच्चों के साथ-साथ संभावित एमएस के लिए देखे जा रहे बच्चों का एक रजिस्टर बनाया गया है। इसकी स्थापना के बाद से, विश्वसनीय एमएस वाले 33 बच्चे केंद्र में निगरानी में हैं।

डिमाइलेटिंग रोगों के उपचार में, पल्स थेरेपी के अलावा, प्लास्मफेरेसिस और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (बायोवेन मोनो, बायोवेन) का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार के नियम 3-6 महीनों के बाद दोहराए गए पाठ्यक्रम के साथ विकसित किए गए हैं। एमएस के साथ बच्चों के उपचार में इम्यूनोमॉड्यूलेटिंग थेरेपी की तकनीक को इम्युनोमोड्यूलेटर के सभी समूहों का उपयोग करके महारत हासिल है: इंटरफेरॉन-बीटा -1 ए (रेबीफ, बीटाबायोफेरॉन -1 ए, बेटफेर -1 ए, एवोनेक्स), इंटरफेरॉन-बीटा -1 बी (बीटाफेरॉन, बीटाबायोफेरॉन- 1 सी, बेटफेरॉन 1 सी, पी-इंटरफेरॉन -1 सी), ग्लैटिरामेर एसीटेट (कोपैक्सोन, ग्लैटिमर), जिसमें दवा की खुराक का अनुमापन और चल रहे निरंतर इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक्ससेर्बेशन से राहत शामिल है।

केंद्र का काम बच्चों में तंत्रिका तंत्र के डिमाइलेटिंग और अपक्षयी रोगों का शीघ्र निदान करना, उपचार के नए आधुनिक तरीकों को पेश करना संभव बनाता है, जिससे चिकित्सा के बेहतर प्रभाव, लंबे समय तक छूट, देरी को प्राप्त करना संभव हो जाता है। और कभी-कभी इस गंभीर न्यूरोलॉजिकल विकृति वाले बच्चों में विकलांगता को रोकते हैं।

हम विश्वसनीय मल्टीपल स्केलेरोसिस के निदान और एमएस वाले बच्चों के उपचार के तरीकों में बाल रोग विशेषज्ञ को प्रशिक्षित करने के लिए शैक्षिक कार्यक्रम शुरू करना आवश्यक समझते हैं। इस तरह का प्रशिक्षण डॉक्टरों के लिए विषयगत उन्नत प्रशिक्षण पाठ्यक्रमों में किया जाता है, सेंटर फॉर डिमाइलेटिंग डिजीज में सामान्य चिकित्सकों और बाल रोग न्यूरोलॉजिस्ट के लिए सेमिनार आयोजित किए जाते हैं। हम परीक्षा के लिए राज्य बजट निधि आवंटित करना भी अत्यंत महत्वपूर्ण मानते हैं (विपरीत एजेंटों के उपयोग के साथ चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, प्रतिरक्षात्मक अध्ययन, रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव में वायरस डीएनए का पता लगाना) और इन रोगियों के उपचार, जिसमें न केवल इंटरफेरॉन-बीटा शामिल हैं और ग्लैटीरामेर एसीटेट, लेकिन और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन।

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प्राप्त 01/04/15

Svtushenko S.K.1, Moskalenko M.A.2, Svtushenko 1.S.3

1 खार्कोव मेडिकल अकादमी!

Dem1el के लिए 2 क्षेत्रीय केंद्र!

3 डोनएनएमयू 1मी. एम. गोर्क्यो

VGD CL|N|CHNO ZOLOVANOY SYNDROME TO V|ROG1DNOT ROS1YAN स्क्लेरोसिस का निदान और बच्चों में चिकित्सा की योगो प्रभावशीलता

सारांश। आँकड़ों में, dggey में और प्रयोगशाला से गुलाबी काठिन्य के शुरुआती निदान की 30 वीं वर्षगांठ के परिणाम चुंबकीय रूप से गुंजयमान दर्ज किए गए थे! tomografp, zorovih i kogshtvnykh vy-klikanyh potenschalsh, जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त और रीढ़ की हड्डी! दरार। लेखकों ने बच्चों में इस महत्वपूर्ण इलाज योग्य रोइंग बीमारी की शुरुआत के एक प्रकार का वर्णन किया। सोलू-मेड्रोल, प्लास्मफेरेसिस और इंट्रावेनस 1मुनोग्लोबुलिन के साथ-साथ दिनों में अतिरिक्त इम्युनोमोड्यूलेटर ठहराव के साथ पल्स थेरेपी को शामिल करने के लिए एक चिकित्सा योजना तैयार की गई है।

मुख्य शब्द: अनुसंधान काठिन्य, बच्चे, निदान, l1ku- स्नान।

येवतुशेंको S.K.1, मोस्केलेंको M.A.2, येवतुशेंको I.S.3

1 खार्किव मेडिकल एकेडमी ऑफ पोस्टग्रेजुएट एजुकेशन, खार्किव

डिमाइलेटिंग रोगों के 2 क्षेत्रीय केंद्र, डोनेट्स्क, यूक्रेन

3 डोनेट्स्क नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम एम। होर्की, डोनेट्स्की के नाम पर रखा गया

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस और इसके प्रभावी उपचार के सटीक निदान के लिए नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम से

सारांश। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, दृश्य और संज्ञानात्मक विकसित क्षमता, रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव के जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों का उपयोग करके बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के शुरुआती निदान में 30 साल के अनुभव के परिणाम लेख में वर्णित हैं। लेखकों द्वारा बच्चों में इस कठिन इलाज, अक्षम करने वाली बीमारी की शुरुआत के विभिन्न रूपों का वर्णन किया गया है। सोलू-मेड्रोल पल्स थेरेपी, प्लास्मफेरेसिस और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन सहित चिकित्सा की योजनाओं के साथ-साथ बच्चों में इम्युनोमोड्यूलेटर्स का उपयोग करने का अनुभव निर्दिष्ट किया गया था।

कीवर्ड: मल्टीपल स्केलेरोसिस, बच्चे, निदान, उपचार।