ओलिगोफ्रेनिया। ऑलिगोफ्रेनिया की एटियलजि और रोगजनन ओलिगोफ्रेनिया की घटना में मुख्य एटियलॉजिकल कारक

2. ओलिगोफ्रेनिया की एटियलजि

ओलिगोफ्रेनिया का एटियलजि विविध है। जी. एलन और जे.डी. मुर्केन के अनुसार, स्पष्ट रूप से स्थापित एटियलजि (तथाकथित विभेदित रूप) के साथ मानसिक मंदता के विभिन्न रूप लगभग 35% हैं। इसके विपरीत, एक अस्पष्ट एटियलजि के साथ ओलिगोफ्रेनिया को "अविभेदित", या "अज्ञातहेतुक" के रूप में नामित किया गया है।

ओलिगोफ्रेनिया के सभी एटियलॉजिकल कारकों को आमतौर पर अंतर्जात-वंशानुगत में विभाजित किया जाता है और बहिर्जात (जैविक और सामाजिक-पर्यावरणीय) प्रभावों के कारण होता है। नैदानिक अभ्यास में मुख्य रूप से वंशानुगत या बहिर्जात ऑलिगोफ्रेनिया रूपों के साथ, अक्सर ऐसे मामले होते हैं जिनमें वंशानुगत और बहिर्जात कारकों की भूमिका एक जटिल बातचीत में प्रकट होती है।

द्वियुग्मज जुड़वाँ (लगभग 40%) की तुलना में मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ के बीच ओलिगोफ्रेनिया के लिए काफी अधिक सहमति (90% तक) ऑलिगोफ्रेनिया के एटियलजि में वंशानुगत कारक की महत्वपूर्ण भूमिका की पुष्टि करती है। मानसिक मंदता के विकास में योगदान देने वाले वंशानुगत कारक विषम हैं, जैसे कि उनके द्वारा होने वाले रोगों की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ विषम हैं। एक निश्चित पैटर्न स्थापित किया गया है, जिसमें यह तथ्य शामिल है कि मानसिक मंदता की गहरी डिग्री अधिक बार एक आवर्ती प्रकार की विरासत के साथ देखी जाती है, जबकि ओलिगोफ्रेनिया में एक उथले दोष के साथ, प्रमुख और पॉलीजेनिक वंशानुगत कारक निर्णायक भूमिका निभाते हैं। मानसिक मंदता के अधिकांश ऑटोसोमल रिसेसिव रूप चयापचय संबंधी रोग हैं, जिसके रोगजनन में चयापचय संबंधी विकार (प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, आदि) प्रमुख भूमिका निभाते हैं।

मानसिक मंदता के क्रमिक रूप से विरासत में मिले रूपों में फेनिलकेटोनुरिया, गैलेक्टोसिमिया, गार्गॉयलिज्म, कॉर्नेलिया डी लैंग सिंड्रोम आदि जैसे रोग शामिल हैं। ओलिगोफ्रेनिया के प्रमुख रूप से विरासत में मिले रूपों को अपेक्षाकृत कम गहन मानसिक अविकसितता की विशेषता है, क्योंकि उत्परिवर्ती जीन एक विषम अवस्था में खुद को प्रकट करता है और इसकी क्रिया एक निश्चित सीमा तक नियंत्रित किया जाता है और इसकी भरपाई एक पूर्ण एलील द्वारा की जाती है। इस मामले में, परिवार में आधे बच्चे और माता-पिता में से एक बीमार है।

विरासत में मिले आवर्ती और प्रमुख प्रकारों के साथ, ओलिगोफ्रेनिया के पॉलीजेनिक रूप से वातानुकूलित रूप भी प्रतिष्ठित हैं। बी.ए. लेडेनेव, जी.एस. मारिनिचवा, वी.एफ. शालिमोव, जे. रॉबर्ट्स और अन्य लोगों के अध्ययन के परिणाम उन परिवारों के बच्चों में बौद्धिक अविकसितता के हल्के मामलों को वर्गीकृत करने के लिए आधार देते हैं जिनमें बचपन में माता-पिता के पास एक उथली मानसिक मंदता थी या बौद्धिक विकास का निम्न उप-स्तर था। , उम्र के साथ अच्छी तरह से मुआवजा।

ऑलिगोफ्रेनिया के एटियलजि में क्रोमोसोमल पैथोलॉजी का बहुत महत्व है। यह ज्ञात है कि कुछ प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों में, गुणसूत्र क्षति होती है, जो असामान्य गुणसूत्र परिसरों के साथ युग्मज की उपस्थिति की ओर ले जाती है। मानव गुणसूत्र परिसर में एक संख्यात्मक या संरचनात्मक परिवर्तन अपेक्षाकृत अक्सर ओलिगोफ्रेनिया का कारण बनता है। गुणसूत्र उत्परिवर्तन के कारणों को अभी भी कम समझा जाता है। साहित्य में संकेत हैं कि आयनकारी विकिरण, कई रासायनिक विषाक्त पदार्थ, कुछ दवाएं, अंतर्जात चयापचय संबंधी विकार, शरीर की उम्र बढ़ने, वायरल संक्रमण और अन्य पर्यावरणीय कारकों में उत्परिवर्तजन गुण होते हैं।

ओलिगोफ्रेनिया के एटिऑलॉजिकल कारकों का एक अन्य समूह बहिर्जात खतरे हैं, या तो गर्भावस्था के दौरान मां के शरीर के माध्यम से विकासशील भ्रूण पर कार्य करते हैं, या प्रसवोत्तर जीवन के पहले वर्षों में बच्चे के मस्तिष्क को नुकसान पहुंचाते हैं। मस्तिष्क के अविकसितता और जन्मजात मनोभ्रंश की उत्पत्ति में एक निश्चित महत्व अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया और जन्म के आघात को दिया जाता है। गर्भावस्था के दौरान माँ की गंभीर पुरानी बीमारियाँ, जैसे हृदय की कमी, रक्त रोग, गुर्दे की बीमारियाँ, एंडोक्रिनोपैथी आदि, ऑक्सीजन की कमी और बिगड़ा हुआ भ्रूण विकास का कारण बन सकती हैं।

रोगजनक कारकों में से जो विकास की जन्मपूर्व अवधि में मस्तिष्क के विकास विकारों को जन्म दे सकते हैं, एक महत्वपूर्ण स्थान संक्रमण से संबंधित है। भ्रूण पर मातृ संक्रामक रोगों का रोगजनक प्रभाव प्लेसेंटा के माध्यम से भ्रूण के रक्तप्रवाह में रोगाणुओं और वायरस के प्रवेश की संभावना से जुड़ा होता है, जो कई अध्ययनों से साबित हुआ है। भ्रूण के लिए सबसे खतरनाक वायरल संक्रमण (खसरा रूबेला, इन्फ्लूएंजा, संक्रामक हेपेटाइटिस, लिस्टरियोसिस, साइटोमेगाली, आदि) हैं, जिनका एक चयनात्मक न्यूरोट्रोपिक प्रभाव होता है। मानसिक मंदता की घटना में टोक्सोप्लाज्मोसिस की भूमिका पर कई आंकड़े हैं। हालांकि, वी. वी. क्विरीकाद्ज़े और आई. ए. युरकोवा ओलिगोफ्रेनिया के एटियलजि में टोक्सोप्लाज़मोसिज़ की भूमिका का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन करने की आवश्यकता पर बल देते हैं। माता-पिता का सिफलिस भी इसका एक कारण हो सकता है।

ओलिगोफ्रेनिया की उत्पत्ति में, गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा ली गई कुछ दवाएं (एंटीबायोटिक्स, सल्फा ड्रग्स, बार्बिटुरेट्स, आदि), साथ ही साथ भ्रूण की दवाएं भी भूमिका निभा सकती हैं। एपी बेलकिना ने पाया कि गर्भवती जानवरों पर कुनैन के प्रभाव से अक्सर संतानों में एनेस्थली और माइक्रोसेफली की उपस्थिति होती है। 60 के दशक में, वाई। प्लायर्स, डब्ल्यू। लेनज़ और अन्य लेखकों ने इस तथ्य पर ध्यान आकर्षित किया कि 1958 में जारी शामक और कृत्रिम निद्रावस्था वाली दवा "कॉन्टरगन" (थैलिडोमाइड) ने फ़ोकोमेलिन का कारण बना, जो ज्यादातर मामलों में बौद्धिक विकलांगता के साथ संयुक्त था।

ओलिगोफ्रेनिया की उत्पत्ति में एक निश्चित भूमिका माता-पिता की पुरानी शराब को सौंपी जाती है। हालाँकि, इस दृष्टिकोण को आम तौर पर स्वीकार नहीं किया जाता है। ए। रोक ने दिखाया कि बच्चों के दो समूह (शराबियों और स्वस्थ माता-पिता से) बौद्धिक विकास के स्तर के मामले में एक दूसरे से भिन्न नहीं थे। एल. पेनरोज़ इस बात पर ज़ोर देता है कि मानव यकृत कोशिकाओं को नुकसान पहुँचाने के लिए, रक्त में अल्कोहल की मात्रा बहुत अधिक होनी चाहिए; वास्तव में, ऐसी एकाग्रता कभी प्राप्त नहीं होती। इसी समय, गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा पी गई शराब के भ्रूण पर विषाक्त प्रभाव को बाहर नहीं किया जाता है।

प्रसवोत्तर अवधि में, न्यूरोइन्फेक्शन (मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस), डिस्ट्रोफिक रोग, गंभीर नशा, क्रानियोसेरेब्रल आघात, साथ ही जीवन के पहले वर्षों में अन्य खतरों का सामना करना पड़ता है, जो मस्तिष्क क्षति और इसके विकास की असामान्यताएं पैदा कर सकते हैं, अक्सर कार्य करते हैं ओलिगोफ्रेनिया के लिए एटियलॉजिकल कारक

ओलिगोफ्रेनिया की घटना में योगदान देने वाले बहिर्जात कारकों में आरएच कारक और एबीओ कारकों के संदर्भ में मां और भ्रूण के रक्त की प्रतिरक्षात्मक असंगति भी शामिल है।

विदेशी साहित्य में, मानसिक मंदता की घटना में सांस्कृतिक और सामाजिक कारकों की एटिऑलॉजिकल भूमिका की व्यापक रूप से चर्चा की जाती है। तथ्य यह है कि सामाजिक-सांस्कृतिक अभाव, विशेष रूप से एक बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में, मानसिक विकास विकारों को जन्म दे सकता है, संदेह से परे है। इस दृष्टिकोण की पुष्टि उन दुर्लभ मामलों से होती है जब बच्चों को मानव समाज से बाहर लाया जाता है ("मोगली बच्चे")। हालाँकि, तथाकथित सामाजिक-सांस्कृतिक मानसिक मंदता की समस्या बहुत विवादास्पद और अस्पष्ट है। अमेरिकन एसोसिएशन फॉर मेंटल इंसफिशिएंसी बताती है कि सामाजिक-सांस्कृतिक रूप से निर्धारित मानसिक मंदता का निदान तभी किया जा सकता है जब मानसिक विकलांगता के जैविक कारण का संकेत देने वाला कोई नैदानिक या इतिहास संबंधी सबूत न हो। इन विचारों के आधार पर, सामाजिक-सांस्कृतिक मानसिक मंदता का निदान करना व्यावहारिक रूप से असंभव है, क्योंकि लगभग ऐसे बच्चे नहीं हैं जो दैहिक रोगों से पीड़ित नहीं हैं। इसके अलावा, सामाजिक रूप से वातानुकूलित मानसिक मंदता की अवधारणा का व्यापक उपयोग समाज के निम्न-आय वर्ग के बच्चों की एक महत्वपूर्ण संख्या को निम्न सांस्कृतिक स्तर के साथ बौद्धिक रूप से विकलांग के रूप में वर्गीकृत करने का स्रोत है। घरेलू मनोचिकित्सा में, सामाजिक अभाव के कारकों को अक्सर उन स्थितियों में से एक माना जाता है जो ओलिगोफ्रेनिया के गठन पर अतिरिक्त प्रभाव डाल सकती हैं। इसी समय, सामाजिक-सांस्कृतिक अभाव तथाकथित सूक्ष्म-सामाजिक-शैक्षणिक उपेक्षा (वी.वी. कोवालेव) में सीमावर्ती बौद्धिक अपर्याप्तता के प्रकारों में से एक का कारण हो सकता है।

इस प्रकार, ओलिगोफ्रेनिया का एटियलजि अत्यंत विविध है। मानसिक अविकसितता कई वंशानुगत, बहिर्जात-जैविक और सूक्ष्म-सामाजिक-पर्यावरणीय कारकों के कारण हो सकती है। कुछ मामलों में, रोग इन कारकों में से एक के प्रभाव के परिणामस्वरूप होता है, दूसरों में - कई रोगजनक खतरों की जटिल बातचीत के परिणामस्वरूप। मानसिक मंदता के विभिन्न रूपों के सही उपचार और रोकथाम के लिए प्रत्येक मामले में मुख्य एटियलॉजिकल कारक की स्थापना महत्वपूर्ण है।

ऑलिगोफ्रेनिया के विभिन्न रूपों का रोगजनन समान नहीं है, लेकिन सामान्य रोगजनक तंत्र भी हैं। उनमें से एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण भूमिका तथाकथित समय कारक, या कालानुक्रमिक कारक की है, जो कि ओटोजेनी की अवधि है जिसमें विकासशील मस्तिष्क प्रभावित होता है। विभिन्न रोगजनक कारक, आनुवंशिक और बहिर्जात दोनों, ओण्टोजेनेसिस की एक ही अवधि में कार्य करते हुए, मस्तिष्क में एक ही प्रकार के परिवर्तन का कारण बन सकते हैं, जो समान या समान नैदानिक अभिव्यक्तियों की विशेषता है, जबकि एक ही एटियलॉजिकल कारक, ओटोजेनेसिस के विभिन्न चरणों में कार्य करता है, विभिन्न परिणाम हो सकते हैं। मस्तिष्क की प्रतिक्रिया प्रतिक्रियाओं की प्रकृति काफी हद तक जीव के रूपात्मक और कार्यात्मक विकास और परिपक्वता के स्तर पर निर्भर करती है और प्रत्येक ओटोजेनेटिक अवधि के लिए विशिष्ट हो सकती है।

ओलिगोफ्रेनिया के नैदानिक अभिव्यक्तियों की गंभीरता प्रारंभिक या देर से प्रसवपूर्व, प्रसवोत्तर या प्रसवोत्तर अवधि में मस्तिष्क के घावों के साथ काफी भिन्न होती है। ब्लास्टोजेनेसिस की अवधि के दौरान नुकसान रोगाणु की मृत्यु का कारण बन सकता है या पूरे जीव या कई अंगों और प्रणालियों के विकास का घोर उल्लंघन हो सकता है। भ्रूण के विकास की अवधि के दौरान, गहन ऑर्गोजेनेसिस की विशेषता, रोगजनक कारक न केवल मस्तिष्क, बल्कि अन्य अंगों के भी विकृतियों का कारण बनते हैं, विशेष रूप से वे जो विकास के एक महत्वपूर्ण चरण में हैं। भ्रूणजनन के दौरान होने वाली कई विसंगतियां और डिसप्लेसिया भ्रूण की प्रतिक्रियाशीलता के अपरिपक्व तंत्र के कारण ज्यादातर गैर-विशिष्ट होते हैं। इस अवधि में बहिर्जात कारकों की कार्रवाई के तहत, जन्मजात विसंगतियाँ और डिसप्लेसिया उत्पन्न होते हैं, जो आनुवंशिक डिस्मॉर्फिया के समान होते हैं और बाद की फेनोकॉपी का प्रतिनिधित्व करते हैं। हालांकि, क्रोमोसोमल विपथन के कारण होने वाले भ्रूणों का रोगजनन अधिक जटिल है। इन रूपों में, गैर-विशिष्ट लक्षणों के साथ, जो किसी भी मूल के भ्रूण में नोट किए जाते हैं, जीनोटाइप में परिवर्तन के कारण विशिष्ट रूपात्मक और जैव रासायनिक विकारों का भी पता लगाया जाता है, जिससे विकासशील जीव के एंजाइम और प्रोटीन के बिगड़ा हुआ संश्लेषण होता है।

गर्भावस्था के दूसरे भाग में (भ्रूणजनन का चरण), जब अंगों का बिछाने मूल रूप से पूरा हो जाता है और कार्यात्मक प्रणालियों का भेदभाव और एकीकरण गहन रूप से होता है, सकल विकास संबंधी विसंगतियाँ और डिसप्लेसिया नहीं होते हैं, और विकास संबंधी विकार अक्सर कार्यात्मक विकारों में प्रकट होते हैं। . एक अपवाद मस्तिष्क है, जिसमें इस अवधि में इसकी सबसे जटिल संरचनाओं का निर्माण होता है, और परिवर्तन न केवल कार्यात्मक हो सकते हैं, बल्कि रूपात्मक भी हो सकते हैं। दूसरी छमाही में, विशेष रूप से गर्भावस्था के अंत में, भ्रूण के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभेदित संक्रमण और संवहनीकरण के विकास के साथ-साथ प्रतिरक्षा प्रणाली की परिपक्वता और कार्रवाई के जवाब में अन्य अनुकूली तंत्र में सुधार के कारण। रोगजनक कारकों के कारण, भ्रूण की स्थानीय प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं। यह स्थानीय भड़काऊ प्रक्रियाओं, फोकल नेक्रोसिस, सिकाट्रिकियल परिवर्तन और मस्तिष्क और मेनिन्जेस के अन्य सीमित घावों की उपस्थिति संभव हो जाता है। भ्रूण की अवधि में, मस्तिष्क की कुछ संरचनाओं के लिए कई रोगजनक एजेंटों का ट्रॉपिज़्म दिखाई देने लगता है। इसलिए, देर से गर्भावस्था में होने वाले मस्तिष्क के विकास में विसंगतियों को असमान घावों और सबसे देर से बनने वाली मस्तिष्क संरचनाओं के अधिक स्पष्ट अविकसितता की विशेषता हो सकती है, जैसे कि ललाट और पार्श्विका प्रांतस्था की संरचनाएं। चिकित्सकीय रूप से, यह तथाकथित जटिल और एटिपिकल ओलिगोफ्रेनिया की विशेषता वाले विभिन्न सहवर्ती मनोवैज्ञानिक विकारों (साइकोपैथिक, सेरेब्रास्टेनिक, आदि) की उपस्थिति में, बौद्धिक दोष की असमानता में प्रकट होता है।

गर्भावस्था के अंतिम चरणों में और प्रसवकालीन अवधि में, ऑक्सीजन भुखमरी के लिए परिपक्व न्यूरॉन्स की बढ़ती संवेदनशीलता के कारण, हाइपोक्सिया एक सामान्य सामान्य रोगजनक कारक है। हाइपोक्सिया के परिणामों के साथ, मस्तिष्क प्रणालियों के अविकसितता के संकेत माइलिनेशन की प्रक्रियाओं में गड़बड़ी और रक्त वाहिकाओं और मस्तिष्क के केशिका नेटवर्क के विकास का रास्ता देते हैं। गंभीर अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया, भ्रूण का नशा, बच्चे के जन्म के दौरान श्वासावरोध, साथ ही यांत्रिक जन्म आघात, इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव का कारण बन सकता है। अधिक गंभीर मामलों में, न केवल प्रांतस्था प्रभावित होती है, बल्कि सबकोर्टिकल गैन्ग्लिया भी प्रभावित होती है। गर्भाशय में या प्रसवोत्तर अवधि में स्थानांतरित विभिन्न एन्सेफलाइटिस और मेनिनजाइटिस भी कुछ मामलों में मस्तिष्क के फोकल घावों को जन्म देते हैं। हालांकि, प्रसवपूर्व और प्रसवोत्तर अवधि में मामूली सीमित रूपात्मक घावों के साथ पूरे मस्तिष्क के विकास में देरी हो सकती है और सबसे पहले, विकासवादी दृष्टि से सबसे कम उम्र के क्षेत्र के रूप में प्रांतस्था, विशेषज्ञता और भेदभाव की प्रक्रियाएं जिनमें से बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में जारी रखें। कॉर्टेक्स के सबसे जटिल मस्तिष्क संरचनाओं के विकास के उल्लंघन के साथ, विशेष रूप से इसके ललाट और पार्श्विका वर्गों, ऑलिगोफ्रेनिया की विशेषता विश्लेषणात्मक और सिंथेटिक कार्यों की कमी मुख्य रूप से जुड़ी हुई है।

ओलिगोफ्रेनिया के नैदानिक अभिव्यक्तियों की गंभीरता प्रारंभिक या देर से प्रसवपूर्व, प्रसवोत्तर या प्रसवोत्तर अवधि में मस्तिष्क के घावों के साथ काफी भिन्न होती है। ब्लास्टोजेनेसिस की अवधि के दौरान नुकसान रोगाणु की मृत्यु का कारण बन सकता है या पूरे जीव या कई अंगों और प्रणालियों के विकास का घोर उल्लंघन हो सकता है। भ्रूण के विकास की अवधि के दौरान, गहन ऑर्गोजेनेसिस की विशेषता, रोगजनक कारक न केवल मस्तिष्क, बल्कि अन्य अंगों के भी विकृतियों का कारण बनते हैं, विशेष रूप से वे जो विकास के एक महत्वपूर्ण चरण में हैं। भ्रूणजनन में होने वाली कई विसंगतियाँ और डिसप्लेसिया, अधिक भ्रूण की प्रतिक्रियाशीलता के अपरिपक्व तंत्र के कारण आंशिक रूप से गैर-विशिष्ट। इस अवधि में बहिर्जात कारकों की कार्रवाई के तहत, जन्मजात विसंगतियाँ और डिसप्लेसिया उत्पन्न होते हैं, जो आनुवंशिक डिस्मॉर्फिया के समान होते हैं और बाद की फेनोकॉपी का प्रतिनिधित्व करते हैं। हालांकि, क्रोमोसोमल विपथन के कारण होने वाले भ्रूणों का रोगजनन अधिक जटिल है। इन रूपों में, गैर-विशिष्ट लक्षणों के साथ, जो किसी भी मूल के भ्रूण में नोट किए जाते हैं, जीनोटाइप में परिवर्तन के कारण विशिष्ट रूपात्मक और जैव रासायनिक विकारों का भी पता लगाया जाता है, जिससे विकासशील जीव के एंजाइम और प्रोटीन के बिगड़ा हुआ संश्लेषण होता है।

ओलिगोफ्रेनिया (ग्रीक ओलिगोस - बेबी, फ्रेन - माइंड से) मानसिक अविकसितता का एक विशेष रूप है, जो कि प्रसवकालीन (अंतर्गर्भाशयी) और प्रारंभिक प्रसवोत्तर (ऊपर) में सेरेब्रल कॉर्टेक्स को शारीरिक क्षति के कारण बच्चों में संज्ञानात्मक गतिविधि में लगातार कमी में व्यक्त किया गया है। 2-3 साल तक) अवधि।

ओलिगोफ्रेनिया के लक्षण हैं:

1) स्थायित्व;

2) अपरिवर्तनीयता;

3) दोष की जैविक उत्पत्ति;

4) गैर-प्रगतिशील (प्रगतिशील नहीं)।

ओलिगोफ्रेनिया के विभिन्न रूपों का रोगजनन समान नहीं है, लेकिन सामान्य तंत्र हैं।

ओण्टोजेनेसिस की अवधि के दौरान एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, जिसके दौरान बच्चे का विकासशील मस्तिष्क क्षतिग्रस्त हो जाता है।

विभिन्न रोगजनक कारक, अंतर्जात, बहिर्जात और मिश्रित दोनों, शैशवावस्था में भी परिवर्तन का कारण बन सकते हैं। बच्चे के जीवन के पहले वर्ष के दौरान, मनोभ्रंश की प्रगति की प्रवृत्ति पाई जाती है, 3-7 वर्षों के बाद स्थिति स्थिर हो जाती है।

होमोडिस्टेनुरियाबिगड़ा हुआ मेथियोनीन चयापचय के साथ जुड़ा हुआ है, एक आवर्ती तरीके से विरासत में मिला है, जो आक्षेप, मांसपेशियों की कमजोरी और कभी-कभी मांसपेशियों में ऐंठन के लिए बढ़ती तत्परता से प्रकट होता है। साइकोमोटर विकास में देरी होती है। आंखों में बदलाव होते हैं। इनमें मोतियाबिंद, रेटिनल डिजनरेशन, लेंस का एक्टोपिया आदि शामिल हैं। आंखों के आसपास की त्वचा लाल हो जाती है।

गैलेक्टोसिमिया, फ्रुक्टोसुरिया, सुक्रोजपुनरावर्ती तरीके से विरासत में मिला है। बच्चों में कुपोषण, दस्त और अन्य गंभीर दैहिक विकार हैं जो मृत्यु का कारण बनते हैं। सुस्ती, आक्षेप के साथ मानसिक अविकसितता दृढ़ता से व्यक्त की जाती है।

मॉर्फन सिंड्रोम- पॉलीसेकेराइड के आदान-प्रदान के उल्लंघन के कारण होने वाली बीमारी। इस वंशानुगत बीमारी का आधार संयोजी ऊतक का एक प्रणालीगत घाव है। यह रोग पुरुषों और महिलाओं दोनों में समान रूप से आम है। लक्षण जन्म से ही प्रकट होते हैं। इसमे शामिल है:

1) आँखों के विकास में विसंगतियाँ;

2) मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के विकास में विसंगतियाँ;

3) विकासात्मक विसंगतियाँ, हृदय प्रणाली की ओर से।

इस रोग से सभी बच्चों में बौद्धिक दोष नहीं होता है। कई लोगों के लिए, मानसिक विकास उम्र के मानदंड से मेल खाता है।

गर्गॉयलिज़्म- संयोजी ऊतक के निर्माण में शामिल चयापचय संबंधी विकार के कारण होने वाला एक वंशानुगत रोग। यह रोग महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक पाया जाता है। बच्चे के जीवन के पहले महीने में नैदानिक अभिव्यक्तियाँ ध्यान देने योग्य हो जाती हैं। इनमें खोपड़ी के आकार में वृद्धि, टखने की विकृति, छाती की विकृति, मोटी छोटी उंगलियां, चौड़ी हथेली, जोड़ प्रभावित होते हैं। मानसिक विकास में तेजी से देरी होती है, समय बीतने के साथ बुद्धि की कमी बढ़ती जाती है, अक्सर बौद्धिक विकास में दोष मूर्खता की डिग्री तक पहुंच जाता है।

लॉरेंस सिंड्रोम- हाइपोथैलेमस की शिथिलता से जुड़े ओलिगोफ्रेनिया। इस रोग के साथ, वसा और प्रोटीन चयापचय के विकारों के लक्षण प्रकट होते हैं। वनस्पति और अंतःस्रावी परिवर्तन दिखाई देते हैं। मानसिक दोष हल्के ओलिगोफ्रेनिया से लेकर मूर्खता तक होता है।

ओलिगोफ्रेनिया- बचपन में जन्मजात या अधिग्रहित (3 वर्ष तक) u / o, जो जीएम के एक कार्बनिक घाव के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुआ और जो सभी मानसिक कार्यों (समग्रता) के अविकसितता में प्रकट होता है और मुख्य रूप से उनके उच्च स्तर (पदानुक्रम) ) विशेष अविकसित अमूर्त सोच के साथ, जो संज्ञानात्मक गतिविधि के लगातार उल्लंघन, समग्र रूप से व्यक्तित्व के अविकसितता और सामाजिक कुरूपता की ओर जाता है। लक्षण: जन्मजात (आनुवंशिक रूप से अंतर्गर्भाशयी आघात के कारण) / 3 वर्ष की आयु से पहले प्राप्त किया जाता है (क्योंकि वाक्यांश भाषण बनता है)। सभी मानसिक कार्यों का अविकसित होना (कुल मंदता)। ओलिगोफ्रेनिया पैथोलॉजिकल स्थितियों का एक संयुक्त समूह है जो एटियलजि, रोगजनन में भिन्न होता है, और इसलिए नैदानिक और रूपात्मक चित्र, जिसके पाठ्यक्रम को गैर-प्रगति (बुद्धि दोष में वृद्धि के साथ नहीं) की विशेषता है। रोग सामान्य जैविक नियमों के अनुसार आगे बढ़ता है, लेकिन दोषपूर्ण आधार पर।

12. ओलिगोफ्रेनिया की व्यापकता

व्यापकता - महामारी विज्ञान। जैविक घटना के रूप में ओलिगोफ्रेनिया अपेक्षाकृत समान रूप से वितरित किया जाता है। डब्ल्यूएचओ के अनुसार - जनसंख्या का 1-3%। लड़के अधिक बार प्रभावित होते हैं। सभी ओलिगोफ्रेनिक्स - माइल्ड डिग्री। व्यापकता को प्रभावित करने वाले कारक: पारिस्थितिकी (लेकिन अनुकूलन, प्रतिरक्षा, शरीर का विकास), आनुवंशिकता, स्वास्थ्य की स्थिति (लेकिन समय से पहले बच्चे जीवित रहते हैं => जोखिम समूह), जीवन शैली, नैदानिक स्थिति (लेकिन बेहतर निदान न केवल संख्या में वृद्धि की ओर जाता है) लेकिन स्वस्थ बच्चे भी)।

13. ऑलिगोफ्रेनिया की एटियलजि और रोगजनन

बहुत बहुरूपी और विविध। वहाँ हैं: ओलिगोफ्रेनिया के विभेदित रूप - वे रूप जहां एटियलजि को सटीक रूप से जाना जाता है, अविभाजित रूप - एटियलजि अज्ञात है + ऑलिगोफ्रेनिया के एटिपिकल रूप। 50% विकृति गलत जीवन शैली है, 15-20% - प्रतिकूल पारिस्थितिकी, 15-20% - प्रतिकूल आनुवंशिकता। अंतर्जात कारक(वंशानुगत स्थितियां): गुणसूत्रों की संख्या या संरचना में परिवर्तन से जुड़े विकार (एक्स गुणसूत्रों का टूटना, स्थानान्तरण, विलोपन, उलटा, गुणसूत्र मोज़ेक ...)<= спонтанные мутации, индуцированные мутации <= Физич факторы: любой вид излучения (ионизирующие излучения); хим факторы (мутагены): лекарств средства; биологич факторы: угнетение репродуктив ф-ии женщин, вирусы…बहिर्जात कारक(सामाजिक-पर्यावरण): संक्रमण (वायरल: सबसे अधिक संपर्क - भ्रूण को अधिक तेजी से प्रेषित, मजबूत प्रभाव - खसरा रूबेला, कण्ठमाला, साइटोमेगालोवायरस, हेपेटाइटिस, इन्फ्लूएंजा; जीवाणु; प्रोटोजोआ: पीला स्पाइरोकेडा => सिफलिस, टोक्सोप्लाज्मोसिस => टोक्सोप्लाज्मोसिस, लिस्टरेला => लिस्टरियोसिस ) - भ्रूण की विकृति की डिग्री पर टेराटोजेनिक कारक का प्रभाव। नशा (विषाक्तता - वे सभी हानिकारक पदार्थ जो बिल्ली माँ के दूध के साथ बच्चे के शरीर में प्रवेश करती है)। चोटें (एचएम: मुश्किल निदान; सामान्य: संकीर्ण श्रोणि, भ्रूण के चारों ओर गर्भनाल => ऑक्सीजन की पहुंच का झुकना => श्वासावरोध - घुटन<= неправильное положение плода; затяжные роды; стремительные роды =>बैरोट्रॉमा - दबाव) + हार्मोनल विकार - अधिक बार थायरॉयड ग्रंथि + कुछ मामलों में मानसिक आघात (डी। बी। एक विभेदित दृष्टिकोण, क्योंकि सभी चोटें ओलिगोफ्रेनिया की ओर नहीं ले जाती हैं)। सबसे कमजोर उम्र अंतर्गर्भाशयी अवधि (ऑलिगोफ्रेनिया का 75%) है। विभिन्न नैदानिक रूपों में ओलिगोफ्रेनिक मनोभ्रंश के विभिन्न तंत्रों को ध्यान में रखते हुए, यह सभी नैदानिक रूपों के लिए सामान्य रोगजनक तंत्र को एकल करने के लिए प्रथागत है। मुख्य भूमिका केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की हार है। विभिन्न रोगजनक कारक (आनुवंशिक और बहिर्जात), ओण्टोजेनेसिस की एक ही अवधि में कार्य करते हुए, मस्तिष्क में एक ही प्रकार के परिवर्तन का कारण बन सकते हैं और समान नैदानिक अभिव्यक्तियों की विशेषता होगी। दूसरी ओर, एक ही रोगजनक कारक, ओण्टोजेनेसिस के विभिन्न चरणों में कार्य करता है, जिससे जीएम में विभिन्न परिवर्तन होते हैं। यदि पथ कारक गर्भावस्था के पहले भाग को प्रभावित करता है, तो विभिन्न अंगों और उनकी प्रणालियों की जन्मजात विकृतियां संभव हैं (हृदय, महान वाहिकाओं, गुर्दे, यकृत, जठरांत्र संबंधी मार्ग, कंकाल, आदि के जन्मजात विकृतियां) + केंद्रीय तंत्रिका के स्पष्ट घाव व्यवस्था। यदि पथ कारक गर्भावस्था के दूसरे भाग में है, तो आंतरिक प्रणालियों और अंगों (शायद केवल कार्यात्मक विकार) से कोई स्थूल विकृतियाँ नहीं हैं। सबसे स्पष्ट विकार - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर से विभिन्न आयु अवधियों में ओलिगोफेनिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ: सामान्य:व्यवहार - सुस्ती, उनींदापन, पर्यावरण के प्रति उदासीनता, पुनरोद्धार परिसर के गठन का उल्लंघन, किसी भी उत्तेजना के लिए देर से प्रतिक्रिया। 2-3 साल: स्व-सेवा कौशल में महारत हासिल करने में कठिनाइयाँ, वस्तुओं का प्राथमिक हेरफेर, आदिम खेल गतिविधि (गैर-खेलने वाली वस्तुओं सहित), बच्चे पर्यावरण में रुचि नहीं दिखाते हैं, साथियों के साथ संपर्क करना मुश्किल है, वे जिज्ञासु हैं, लेकिन जिज्ञासु नहीं हैं। पूर्वस्कूली उम्र: नकल और नकल करने की क्षमता में वृद्धि, गैर-उद्देश्यपूर्ण शोर और सक्रिय खेलों की प्रवृत्ति, स्कूल कौशल में महारत हासिल करने में कठिनाइयाँ। भावना: धीरे-धीरे बनता है, पर्याप्त नहीं। श्रवण, देखने और गतिमान प्रतिबिंबों के गठन और हीनता में पिछड़ना => बाहरी वातावरण में अभिविन्यास को नष्ट करना और विकृत करना, m / y घटना और वस्तुओं के दृष्टिकोण को स्थापित करना। अनुभूति: अपर्याप्त गतिविधि की विशेषता => सांसारिकता, अशुद्धि और वैश्विकता। अनैच्छिक ध्यान, आसानी से विचलित और अस्थिर। विकृत संज्ञानात्मक प्रणाली.आकर्षण:उन्हें नियंत्रित करने में सक्षम नहीं - बुलिमिया, हाइपरसेक्सुअलिटी, इरादों का संघर्ष, पलायन, प्रस्थान ... स्मृति: सभी प्रकार की मेमोरी, हाइपोमेनेसिया, फर मेमोरी, एम.बी. चुनावी। भावनाएँ- प्रत्यक्ष अनुभव प्रबल होते हैं, निम्न भावनाएँ संरक्षित रहती हैं, उच्चतर अविकसित या दोषपूर्ण होती हैं। भावनाओं से ज्यादा परेशान करने वाली बुद्धि। भाषण- भाषण विकास में देरी, भाषण के सभी पहलू पीड़ित हैं, एक खराब शब्दावली स्टॉक, एम / वाई सक्रिय और निष्क्रिय शब्दावली के बीच एक बड़ी विसंगति, भाषण खराब है, रूढ़िबद्ध, मुद्रांकित, गैर-विस्तारित, सरल अभिव्यक्ति, विशेषण, संयोजन और पूर्वसर्ग हैं खराब उपयोग किया जाता है, क्रियाओं को खराब समझा जाता है। अल्प विकास एफ-वें मोटरविघटन, खराब समन्वय, अनाड़ीपन। विचार: अमूर्त करने की कोई क्षमता नहीं, केवल संक्षिप्तीकरण। छिपे हुए अर्थ को नहीं समझता है, संवेदी अनुभूति ग्रस्त है, लेकिन निर्णय पर्याप्त हैं (अच्छा या बुरा, लेकिन पता नहीं क्यों)। कोई तार्किक सोच नहीं है, नए विकसित करना या कार्यों के पुराने एल्गोरिदम को बदलना संभव नहीं है। कठोर सोच, कारण और प्रभाव को स्थापित करने में असमर्थ। सम्बन्ध। अल्प विकास व्यक्तित्व: बढ़ा हुआ आत्म-सम्मान, मानसिक शिशुवाद प्रकार स्वभाव: उत्तेजक, स्तंभन, स्मृति में जानकारी को बनाए रखने में असमर्थता + आवेग ड्राइव अभिव्यक्तियाँ / बाधित प्रकार का स्वभाव - सुस्ती, कम गतिविधि, आग्रह, प्रदर्शन, थकान में वृद्धि।

ओलिगोफ्रेनिया (पर्यायवाची: मनोभ्रंश, मानसिक अविकसितता) रुग्ण स्थितियों का एक समूह है जो एक बौद्धिक दोष जन्मजात या प्रारंभिक बचपन में प्राप्त होता है, जो बाद के जीवन में नहीं बढ़ता है। ओलिगोफ्रेनिया के साथ, शारीरिक विकास में विचलन भी देखे जाते हैं: विकास मंदता, असामान्य काया, आंतरिक अंग और संवेदी अंग (दृष्टि), विलंबित या समय से पहले यौन विकास। आंदोलन खराब हैं, चिकनाई, सटीकता से रहित हैं, या तो अत्यधिक गति से किए जाते हैं, या, इसके विपरीत, धीमेपन के साथ। चेहरे की अभिव्यक्ति नीरस और अनुभवहीन है।

नैदानिक तस्वीरओलिगोफ्रेनिया में मानसिक अविकसितता की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जिनमें से प्रमुख भूमिका संज्ञानात्मक गतिविधि के उल्लंघन द्वारा निभाई जाती है। ओलिगोफ्रेनिया का सबसे विशिष्ट संकेत सोच के जटिल कार्यों का अविकसित होना है - सामान्यीकरण, अवधारणाओं का निर्माण, कारण और प्रभाव संबंधों की स्थापना। भाषण पूरी तरह से अनुपस्थित है या, अधिक या कम हद तक, अविकसित (ध्वन्यात्मक और कलात्मक दोष, एक अल्प शब्दावली, वाक्यांशों का आदिम निर्माण, आदि)। भावनाओं के क्षेत्र में, आदिम भावनाएं और ड्राइव प्रबल होते हैं, अधिक जटिल विभेदित भावनाएं अविकसित होती हैं। कल्पना की अत्यधिक गरीबी, पहल की कमजोरी, महान अनुकरण, सुझावशीलता, नीरस स्वचालित गतिविधि की प्रवृत्ति द्वारा विशेषता। हालांकि, बौद्धिक दोष की डिग्री और भावनात्मक-वाष्पशील अपर्याप्तता के बीच कोई पूर्ण समानता नहीं है। स्वभाव की विशेषताओं के आधार पर, रोगियों का व्यवहार भिन्न हो सकता है:
मोटर मंदता, सुस्ती (टॉरपिड रोगियों) से लेकर अत्यधिक गतिशीलता, उधम मचाते और अक्सर ऊंचा मूड (इरेटिक) तक।

आदर्श से विचलन शारीरिक विकास में भी नोट किया जाता है: विकास मंदता, डिसप्लास्टिक काया, खोपड़ी की संरचना में विसंगतियाँ, आंतरिक अंगों और संवेदी अंगों (दृष्टि और श्रवण) की विकृतियाँ। यौन विकास में अक्सर देरी होती है (शायद ही कभी समय से पहले)। मोटर क्षेत्र अविकसित है। उल्लंघन की गति, चिकनाई, लय और आंदोलनों की सटीकता। Synkinesis और स्टीरियोटाइपिक आंदोलनों का उल्लेख किया जाता है। चेहरे के भाव नीरस और अनुभवहीन हैं। ओलिगोफ्रेनिया के रोगजनन के आधार पर न्यूरोलॉजिकल लक्षण और अंतःस्रावी शिथिलता के लक्षण भिन्न होते हैं।

ओलिगोफ्रेनिया में मानसिक अविकसितता की डिग्री भिन्न हो सकती है।