भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का कारण बनता है। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग (एचडीएन)। पोर्टल और गर्भनाल नसों में रुकावट

इसका कारण बच्चे और मां के रक्त का प्रतिरक्षा संघर्ष (असंगति) है। यह प्रक्रिया एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया पर आधारित है।

एक एंटीजन एक विशिष्ट पदार्थ है जो कोशिकाओं की सतह पर स्थित होता है (संक्रामक एजेंटों की कोशिकाओं पर भी - बैक्टीरिया, वायरस, कवक)। यह सेल के बारे में जानकारी रखता है।

एंटीबॉडी एक प्रतिरक्षा कोशिका है जो शरीर को विदेशी एजेंटों से बचाती है। अर्थात्, वे प्रतिजन से कोशिका के बारे में जानकारी प्राप्त करते हैं। एक एंटीबॉडी एक एंटीजन से बांधता है और इसे "स्व" या "विदेशी" के रूप में परिभाषित करता है। जब कोशिका ने नियंत्रण पारित कर दिया है, तो एंटीबॉडी इसे छोड़ देते हैं। अन्यथा, विदेशी एजेंट नष्ट हो जाता है।

तो एंटीबॉडी भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला क्यों करते हैं (वे विदेशी नहीं हैं)? तथ्य यह है कि रक्त की असंगति दो कारणों से हो सकती है: रक्त प्रकार के लिए असंगति के कारण या आरएच कारक के लिए।

पहले मामले में, प्रत्येक रक्त समूह के एरिथ्रोसाइट्स पर एंटीजन के अलग-अलग सेट के संबंध में प्रतिरक्षात्मक संघर्ष उत्पन्न होता है। सरल शब्दों में, तब:

• I ब्लड ग्रुप में कोई एंटीजन नहीं होता है, जिसका अर्थ है कि एंटीबॉडी के पास हमला करने के लिए कुछ भी नहीं है। ऐसे लोगों को यूनिवर्सल डोनर भी कहा जाता है, यानी इस ग्रुप वाला यह ब्लड सभी मरीजों को ट्रांसफ्यूज किया जा सकता है।
• II रक्त समूह का अपना प्रतिजन A होता है।
• समूह III - स्वयं का प्रतिजन बी।
• समूह IV - एंटीजन ए और बी। यानी ऐसे लोगों को किसी भी रक्त से संक्रमित किया जा सकता है।

जैसा कि ऊपर चर्चा की गई है, एंटीजन शरीर के लिए विदेशी हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली को इन एजेंटों को नष्ट करना चाहिए। इसलिए, रक्त समूह की असंगति, ज्यादातर मामलों में, तब होती है जब मां का समूह I होता है, और बच्चे का - II। इसका मतलब है कि एंटीजन ए मां के शरीर में प्रवेश करता है, और उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए यह पदार्थ विदेशी है। III समूह के साथ भी ऐसा ही है - एंटीजन बी भी एक अजनबी है। चूंकि ये एंटीजन एरिथ्रोसाइट की सतह पर स्थित होते हैं, इसलिए एंटीबॉडी उन पर हमला करते हैं।

अगर मां को टाइप II ब्लड होता तो ऐसा नहीं होता। क्योंकि जब भ्रूण का एंटीजन ए (रक्त समूह II) मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, तो उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली इस एंटीजन को अपना मान लेगी।

रीसस संघर्ष के मामले में, सिद्धांत उसी के बारे में है। रीसस लाल रक्त कोशिका की भीतरी सतह पर स्थित एक एंटीजन (डी-एंटीजन कहा जाता है) है। जिन लोगों के पास यह आरएच-पॉजिटिव माना जाता है, जबकि जो लोग नहीं करते हैं वे आरएच-नेगेटिव होते हैं। इसलिए, आरएच कारक पर एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष तब होता है जब मां का आरएच-नकारात्मक रक्त और भ्रूण का आरएच-पॉजिटिव रक्त होता है। यही है, जब डी-एंटीजन के साथ बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स मां के शरीर में प्रवेश करते हैं, तो बाद वाले एक विदेशी पदार्थ के खिलाफ एंटीबॉडी को संश्लेषित करना शुरू कर देते हैं।

भ्रूण हेमोलिटिक रोग कब होता है?

रक्त प्रकार की असंगति तब होती है जब:

• मां का समूह I है, और भ्रूण का II, III या IV है।
• माँ का समूह II है, और बच्चे का समूह III है।
• मां के पास समूह है, और बच्चे के पास है।

बच्चे का रक्त प्रकार क्या होगा यह माता-पिता के रक्त प्रकार पर निर्भर करता है। चूंकि प्रत्येक समूह का अपना जीन का सेट होता है जो विरासत में मिलता है। उदाहरण के लिए, यदि माता का समूह II और पिता का समूह III है, तो बच्चे का समूह II, III और IV हो सकता है। और संघर्ष तभी पैदा होगा जब भ्रूण का समूह III (और IV के साथ एक छोटी संभावना) होगा क्योंकि एंटीजन बी गर्भवती महिला के शरीर के लिए विदेशी होगा।

आरएच कारक के लिए असंगति के मामले में, संघर्ष तभी होगा जब मां आरएच-नकारात्मक हो और भ्रूण आरएच-पॉजिटिव हो। यदि स्थिति विपरीत है, तो हेमोलिटिक रोग नहीं होगा। क्योंकि अगर भ्रूण आरएच-नेगेटिव है (एंटीजन डी है), तो मां की प्रतिरक्षा प्रणाली पर हमला करने के लिए कुछ भी नहीं है।

भ्रूण हीमोलिटिक रोग क्यों होता है?

इस बीमारी के विकास के लिए मुख्य स्थिति भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स का मां के शरीर में प्रवेश है। यह स्थिति हो सकती है:

• बच्चे के जन्म पर। बच्चे के जन्म के दौरान, हमेशा रक्त के साथ संपर्क होता है। आमतौर पर, लगभग 3-4 मिली रक्त माँ के रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, लेकिन यह एंटीबॉडी के संश्लेषण के लिए पर्याप्त है।
• नैदानिक ​​जोड़तोड़ करते समय (एक पंचर के माध्यम से एमनियोटिक द्रव प्राप्त करते समय नाल को नुकसान, कॉर्डोसेन्टेसिस - पंचर द्वारा गर्भनाल रक्त प्राप्त करना)।
• सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा की समयपूर्व टुकड़ी के साथ।
• प्लेसेंटा प्रिविया के मामले में।
• जब देर से होने वाले गर्भ (प्रीक्लेम्पसिया), मधुमेह मेलेटस, उच्च रक्तचाप, प्रसव के दौरान सर्जिकल हस्तक्षेप (सिजेरियन सेक्शन, अपरा अवशेषों का मैनुअल पृथक्करण) और गर्भावस्था को समाप्त करने के खतरे के साथ नाल के ऊतकों की अखंडता का उल्लंघन होता है।
• गर्भपात या गर्भपात के दौरान।

रोग की एक या दूसरी डिग्री या रूप की उपस्थिति इस बात पर निर्भर करती है कि विदेशी प्रतिजनों के प्रवेश के लिए मां की प्रतिरक्षा प्रणाली कितनी आक्रामक प्रतिक्रिया करती है। इसके अलावा, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की डिग्री उन पदार्थों की गतिविधि से प्रभावित होती है जो प्रतिरक्षा गतिविधि को प्रभावित करते हैं।

रीसस संघर्ष के मामले में, एक बिंदु है। आरएच की असंगति और भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के प्रवेश के साथ, महिला की प्रतिरक्षा एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देती है। लेकिन केवल उत्पादन। लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश और रोग की उपस्थिति नहीं होती है। इस स्थिति को आरएच संवेदीकरण या आइसोइम्यूनाइजेशन कहा जाता है। यह पहली गर्भावस्था के दौरान होता है। और हेमोलिटिक रोग पहले से ही अगले गर्भधारण में दिखाई देगा, जब मां का रक्त प्रवाह एंटीबॉडी से भरा होता है जो हमला करने के लिए तैयार होता है।

लेकिन 15-20% मामलों में रक्त समूह के लिए असंगति के साथ, पहली गर्भावस्था के दौरान एंटीबॉडी पहले से ही लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला कर सकते हैं। हालांकि, हेमोलिटिक रोग 8-10% बच्चों में होगा। इसका कारण पूरी तरह से समझ में नहीं आता है।

आरएच-पॉजिटिव रक्त को आरएच-नेगेटिव मां को ट्रांसफ्यूज करते समय भी संवेदीकरण हो सकता है। नतीजतन, एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू हो जाता है और पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही आरएच संघर्ष हो सकता है।

हेमोलिटिक रोग के साथ शरीर में क्या होता है

गर्भावस्था के 17-18वें सप्ताह से शुरू होकर, भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाएं पहले से ही नियमित रूप से मां के रक्तप्रवाह में परिचालित होती हैं। प्रतिक्रिया में, प्रतिरक्षा प्रणाली बहुत प्रथम श्रेणी एम एंटीबॉडी को संश्लेषित करना शुरू कर देती है। वे प्लेसेंटा को पार नहीं करते हैं, क्योंकि वे इसके लिए बहुत बड़े हैं। बाद में, कक्षा जी एंटीबॉडी का निर्माण होता है, जो पहले से ही प्रवेश कर सकता है। प्लेसेंटा ज्यादातर मामलों में एंटीबॉडी को वापस रखता है। लेकिन बच्चे के जन्म के दौरान, बाधा गुणों का तेजी से उल्लंघन होता है और एंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश करते हैं।

चूंकि गर्भवती महिला के शरीर में कुछ भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स होते हैं, इसलिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया अभी भी कमजोर होती है। बच्चे के जन्म के बाद मां के रक्त में भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या काफी बढ़ जाती है। यह एंटीबॉडी (आइसोइम्यूनाइजेशन) के सक्रिय संश्लेषण में योगदान देता है। और दूसरी गर्भावस्था के दौरान, प्रतिरक्षा प्रणाली पहले से ही भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं पर लगातार हमला करेगी। और अगर नाल की अखंडता का उल्लंघन होता है, तो रोग का एक गंभीर कोर्स अक्सर होता है।

एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया में, लाल रक्त कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। वे अब अपने कार्यों को सामान्य रूप से नहीं कर सकते हैं। इसलिए, विशेष कोशिकाएं (मैक्रोफेज) उन्हें पकड़ लेती हैं और उन्हें यकृत, अस्थि मज्जा और प्लीहा तक पहुंचाती हैं। वहां, दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग किया जाता है, अर्थात उनकी मृत्यु (हेमोलिसिस)। चूंकि लाल रक्त कोशिकाएं कोशिकाओं को ऑक्सीजन पहुंचाती हैं, इसलिए ऊतक भूखे रहने लगते हैं।

हेमोलिसिस बिलीरुबिन नामक पदार्थ का उत्पादन करता है। यह एक जहरीला उत्पाद है जिसे शरीर से हटा दिया जाना चाहिए। लाल रक्त कोशिकाओं के गहन विनाश के साथ, एनीमिया (एनीमिया) विकसित होता है और बिलीरुबिन अत्यधिक जमा हो जाता है (हाइपरबिलीरुबिनमिया)। अंग इसे बाहर नहीं निकाल सकते। इसके अलावा, भ्रूण में ये अंग काफी परिपक्व नहीं होते हैं और भार का सामना नहीं कर सकते हैं। और रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा सक्रिय रूप से बढ़ जाती है। जो आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाता है।

लीवर विशेष रूप से प्रभावित होता है। बढ़े हुए भार के कारण फाइब्रोसिस (संयोजी ऊतक का निर्माण) होता है और इसका कार्य बिगड़ा होता है। यह प्रोटीन के गठन में कमी से प्रकट होता है, जो एडिमा की घटना में योगदान देता है, शरीर के सभी गुहाओं में द्रव का संचय और आंतरिक अंगों में रक्त परिसंचरण में गिरावट।

रोग के गंभीर रूपों में, बिलीरुबिन मस्तिष्क में प्रवेश करता है और इसकी संरचनाओं को नुकसान पहुंचाता है। इसे बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी कहा जाता है। विशेष रूप से अक्सर हेमोलिटिक बीमारी का यह रूप समय से पहले के बच्चों में होता है।

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के रूप क्या हैं?

चिकित्सा पद्धति में, इस बीमारी का निम्नलिखित वर्गीकरण प्रतिष्ठित है:

प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के प्रकार के लिए:

नैदानिक ​​तस्वीर के पीछे:

गंभीरता के लिए (एक रूप या किसी अन्य की परिभाषा भ्रूण के रक्त में हीमोग्लोबिन और बिलीरुबिन की मात्रा पर निर्भर करती है):

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की नैदानिक ​​तस्वीर

रक्त प्रकार के लिए असंगति के कारण हेमोलिटिक रोग की उपस्थिति के साथ, पाठ्यक्रम हल्का और आसानी से इलाज योग्य है। विपरीत स्थिति रीसस संघर्ष के साथ है।

इस रोग की अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत श्रृंखला है - मामूली हेमोलिसिस से लेकर गंभीर एनीमिया के विकास और आंतरिक अंगों को नुकसान। लक्षण कई कारकों पर निर्भर करते हैं:

• एंटीबॉडी की मात्रा जो भ्रूण के शरीर में प्रवेश कर चुकी है।
• माँ के रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या।
• रक्त में बिलीरुबिन और हीमोग्लोबिन की मात्रा।
• जिगर और अन्य अंग विषाक्त पदार्थों के निपटान के साथ कितनी अच्छी तरह सामना करते हैं।

हेमोलिटिक बीमारी के गंभीर रूप (एडेमेटस फॉर्म या अंतर्गर्भाशयी मृत्यु) तब विकसित होते हैं जब एंटीबॉडी लंबे समय तक और गर्भावस्था के दौरान सक्रिय रूप से भ्रूण में प्रवेश करते हैं। मातृ एंटीबॉडी की एक छोटी मात्रा के साथ, हेमोलिसिस इतना तीव्र नहीं होगा, और यकृत बिलीरुबिन के उत्सर्जन का सामना करेगा। इस मामले में, बच्चा अक्सर मामूली पीलिया के साथ मध्यम रक्ताल्पता विकसित करता है।

प्रतिष्ठित रूप

इस प्रकार की बीमारी सबसे अधिक बार देखी जाती है। पाठ्यक्रम हल्के से हो सकता है (लक्षण शारीरिक पीलिया के समान हैं) से लेकर गंभीर तक - महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान के साथ। लक्षण लक्षण हैं:

• आंखों, त्वचा और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली के सफेद भाग का पीला रंग।
• एमनियोटिक द्रव का पीला रंग।

बच्चा पहले सामान्य त्वचा के रंग के साथ पैदा होता है और बाहर से स्वस्थ दिखता है। पीलिया का प्रकट होना जन्म के 2-3 घंटे या एक दिन के भीतर होता है। यदि पीलिया पहले प्रकट होता है और तेजी से बढ़ता है, तो यह नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम को इंगित करता है। यही है, बाद में यह दिखाई दिया, बीमारी का कोर्स उतना ही आसान होगा। जीवन के तीसरे-चौथे दिन सबसे स्पष्ट पीली त्वचा का रंग देखा जाता है। यह रंग रक्त में बिलीरुबिन की उच्च सामग्री के कारण होता है, और यह जितना अधिक होता है, बच्चा उतना ही अधिक पीला होता है।

इसके अलावा यकृत, प्लीहा और मध्यम रक्ताल्पता में वृद्धि की विशेषता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, बच्चे की हालत बिगड़ती जाती है। नवजात शिशु सुस्त होता है, स्तनपान करने से इनकार करता है, खराब चूसता है, सामान्य सजगता कमजोर होती है, कभी-कभी उल्टी होती है और सांस रुकने की अवधि देखी जा सकती है।

एनीमिक रूप

आमतौर पर हेमोलिटिक बीमारी के इस प्रकार का एक सौम्य परिणाम होता है। यदि हेमोलिसिस महत्वहीन है, तो यकृत अंततः बिलीरुबिन के उपयोग का सामना करेगा। एनीमिया के लक्षण आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद दिखाई देते हैं। यह एक पीली त्वचा के रंग की विशेषता है, जो लंबे समय तक ध्यान देने योग्य है। बच्चा धीरे-धीरे स्तन चूसता है और धीरे-धीरे शरीर का वजन बढ़ाता है। 2-3 महीनों में लक्षण धीरे-धीरे कम हो जाते हैं। सजगता सामान्य है, यकृत और प्लीहा थोड़ा बढ़े हुए हैं। बच्चे की सामान्य स्थिति परेशान नहीं होती है।

कभी-कभी एनीमिया के लक्षण 2 और 3 सप्ताह की उम्र में दिखाई देते हैं। यह एक संक्रमण के विकास, कुछ दवाओं की नियुक्ति, या स्तनपान के दौरान (एंटीबॉडी स्तन के दूध के माध्यम से भ्रूण में प्रवेश कर सकते हैं) के कारण हो सकता है। इससे हेमोलिसिस में तेज वृद्धि हो सकती है।

एडिमाटस फॉर्म

हेमोलिटिक बीमारी का यह रूप सबसे गंभीर में से एक है। आमतौर पर बच्चा समय से पहले पैदा होता है या गर्भावस्था की अन्य जटिलताएं मौजूद होती हैं।

जन्म के बाद, नवजात शिशु के पूरे शरीर, विशेषकर चेहरे, पैरों और जननांगों पर सूजन का पता चलता है। इसमें तरल पदार्थ जमा होने के कारण बैरल के आकार का पेट दिखाई देता है। पानी शरीर के अन्य गुहाओं (हृदय और फेफड़े) में भी मौजूद हो सकता है।

गंभीर रक्ताल्पता के कारण त्वचा पीली हो जाती है। उस पर रक्तस्राव हो सकता है, यकृत और प्लीहा आकार में काफी बढ़े हुए हैं। संपूर्ण हृदय प्रणाली ग्रस्त है, जो आंतरिक अंगों के अपर्याप्त रक्त परिसंचरण से प्रकट होती है। प्लेसेंटा भी बड़ा हो जाता है। edematous रूप अक्सर घातक रूप से समाप्त होता है।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी

यह रूप तब होता है जब बिलीरुबिन का स्तर भ्रूण के मस्तिष्क में प्रवेश करने के लिए पर्याप्त होता है। तंत्रिका तंत्र का यह केंद्रीय अंग एक विशेष अवरोध से घिरा होता है जिसके माध्यम से अधिकांश पदार्थ (अधिकांश दवाओं सहित) प्रवेश नहीं करते हैं। हालांकि, ऐसे कई कारक हैं जो अपेक्षाकृत कम सांद्रता पर बिलीरुबिन के प्रवेश में वृद्धि में योगदान करते हैं, अर्थात्:

• हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन भुखमरी)।
• रक्त अम्लता।
• संक्रमण पैठ।
• 37 सप्ताह से पहले जन्म।
• एनीमिया का गंभीर रूप।
• कम शरीर का तापमान।
• रक्त में प्रोटीन की सांद्रता में कमी (बिगड़ा हुआ यकृत समारोह के मामले में)।
• रक्त में शर्करा की मात्रा को कम करना।

मस्तिष्क बिलीरुबिन के प्रभावों के प्रति संवेदनशील है। इसलिए, जब यह प्रवेश करता है, तो यह इस अंग की संरचनाओं को नुकसान पहुंचाता है। यह ऐसे लक्षणों से प्रकट होता है:

• सुस्ती, चेतना का अवसाद या बढ़ी हुई उत्तेजना।
• मस्कुलर हाइपोटोनिया (मांसपेशियों में टोन की कमी)।
• कमजोर प्रतिबिंब।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी 3 चरणों में होती है। सबसे पहले, जन्म के समय, एक नीरस रोना मनाया जाता है, बच्चा स्तन पर सुस्ती से चूसता है, उल्टी हो सकती है, उसके पास "भटक" दिखता है। फिर ऐंठन होती है, शरीर का तापमान बढ़ जाता है। अंत में, मांसपेशियों की टोन गिर जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है।

अक्सर, नवजात शिशुओं की मृत्यु हो जाती है, और यदि वे जीवित रहते हैं, तो वे मस्तिष्क संरचनाओं को नुकसान के कारण अक्षम रह जाते हैं। सबसे पहले, दूसरे सप्ताह में, लक्षण कम हो जाते हैं, जिससे बच्चे के ठीक होने का आभास होता है। लेकिन कहीं न कहीं 3 महीने से ऐसी जटिलताएँ हैं:

• शिशु सेरेब्रल पाल्सी (आईसीपी)।
• सहज मांसपेशी मरोड़।
• अंगों का पक्षाघात।
• बहरापन।
• मानसिक और मानसिक विकास में देरी।

हेमोलिटिक रोग का निदान कैसे किया जाता है?

निदान में बच्चे के माता-पिता (एनामनेसिस) से आवश्यक जानकारी का संग्रह शामिल है, गर्भावस्था के खतरनाक कारकों की पहचान (विषाक्तता, आंतरिक अंगों के रोग, नाल और जननांग अंगों की विकृति), नैदानिक ​​​​लक्षणों की जांच और मूल्यांकन, साथ ही साथ प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षाओं के रूप में।

निदान योजना इस तरह दिखती है:

• माँ और बच्चे के रक्त समूह और आरएच कारक का निर्धारण।
• Coombs परीक्षण - मां के रक्त में और जन्म के समय - एक बच्चे में एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का पता लगाना।
• बच्चे के रक्त का सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषण।
• बिलीरुबिन का गतिशील अध्ययन।

निदान में डॉक्टर सबसे पहली चीज गर्भवती महिला, पिता और अजन्मे बच्चे के रक्त प्रकार और आरएच कारक का निर्धारण करते हैं। आरएच-नकारात्मक रक्त वाली सभी महिलाओं की एंटी-आरएच एंटीबॉडी, यानी संवेदीकरण की उपस्थिति के लिए कम से कम 3 बार जांच की जाती है। पहली बार प्रसवपूर्व क्लिनिक में पंजीकरण करते समय किया जाता है। फिर गर्भावस्था के 18-20 सप्ताह में करना वांछनीय है। तीसरी तिमाही में हर महीने जांच करें।

यदि एंटीबॉडी का स्तर अधिक है, तो गर्भावस्था के 26-28 सप्ताह में एमनियोसेंटेसिस निर्धारित किया जाता है। यह एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें जांच के लिए गर्भाशय क्षेत्र में एक पंचर के माध्यम से एमनियोटिक द्रव एकत्र किया जाता है। बिलीरुबिन की सांद्रता निर्धारित करने के लिए परीक्षण आवश्यक है। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की गंभीरता का आकलन करने के लिए इसकी आवश्यकता होगी, जो विशेष तालिकाओं द्वारा निर्धारित किया जाता है।

अपेक्षित जन्म से 2-3 सप्ताह पहले फेफड़ों की परिपक्वता का निर्धारण करना भी महत्वपूर्ण है। यह इस तथ्य के कारण है कि बीमारी के गंभीर रूप या उसके बढ़ने की स्थिति में, बच्चे का जन्म समय से पहले हो सकता है। उनकी अपरिपक्वता के मामले में, हार्मोनल तैयारी निर्धारित की जाती है।

एक महत्वपूर्ण बिंदु अभी भी गर्भाशय में edematous रूप का निदान है। इसके लिए, एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा का उपयोग किया जाता है, जिसमें एडिमा की कल्पना की जा सकती है। साथ ही, कॉर्डोसेन्टेसिस का उपयोग करके एक बच्चे में हीमोग्लोबिन का स्तर निर्धारित किया जाता है। यह प्रक्रिया गर्भनाल से रक्त लेने पर आधारित है। कम हीमोग्लोबिन स्तर (70-100) के मामले में, रक्त आधान का संकेत दिया जाता है।

जब बच्चा पैदा होता है, तो निम्नलिखित कार्य करने चाहिए:

• एक सामान्य रक्त परीक्षण, जो लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन (एनीमिया का निदान करने के लिए), प्लेटलेट्स (कोगुलेबिलिटी का आकलन), ल्यूकोसाइट्स और ईएसआर (एक भड़काऊ प्रक्रिया का पता लगाने के लिए) की संख्या निर्धारित करता है।
• एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, जो बिलीरुबिन (हेमोलिसिस की तीव्रता का आकलन) और प्रोटीन (एडेमेटस रूप और यकृत रोग का निदान) की एकाग्रता को निर्धारित करता है।
• Coombs परीक्षण - माँ और बच्चे के रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति का निर्धारण।
• बिलीरुबिन एकाग्रता का गतिशील अध्ययन। यह पता लगाना आवश्यक है कि क्या हेमोलिटिक रोग प्रगति कर रहा है।

उसके बाद, शर्करा के स्तर का नियमित रूप से विश्लेषण किया जाता है (पहले 3-4 दिनों में लगभग 4 बार), बिलीरुबिन (गिरावट की शुरुआत तक दिन में लगभग 2-3 बार), हीमोग्लोबिन (संकेत के लिए), यकृत एंजाइम (का आकलन करने के लिए) जिगर की स्थिति) और नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर अन्य अध्ययन।

इसके बाद, रोग का निदान किया जाता है यदि भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के अधिकांश लक्षण पाए जाते हैं (एनीमिया, एमनियोटिक द्रव और रक्त में उच्च बिलीरुबिन, लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी, मां में नकारात्मक आरएच और बच्चे में सकारात्मक)।

निदान - नवजात शिशु की हीमोलिटिक बीमारी तब होती है जब समान लक्षणों का पता लगाया जाता है, केवल जन्म के समय। रोग की गंभीरता निर्धारित होने के बाद:

• एक हल्के पाठ्यक्रम में मध्यम गंभीर लक्षण (एनीमिया या पीलिया) और प्रयोगशाला परीक्षणों में परिवर्तन (140 से अधिक हीमोग्लोबिन और गर्भनाल रक्त में 60 से कम बिलीरुबिन) के साथ होता है।
• बीच के पाठ्यक्रम में, निश्चित रूप से पीलिया के लक्षण और बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (समयपूर्वता, ऑक्सीजन की कमी, संक्रमण का एक साथ विकास, कम शरीर का तापमान और बच्चे में शर्करा का स्तर) के जोखिम होंगे। हीमोग्लोबिन का स्तर 100-140 के पुनर्वितरण में होता है, और बिलीरुबिन 85 तक होता है।
• आंतरिक अंगों के बिलीरुबिन नशा के लक्षण (सुस्ती, सजगता की कमजोरी, जन्म के समय नीरस रोना, पूरे शरीर की सूजन, बिगड़ा हुआ श्वास और हृदय प्रणाली) एक गंभीर पाठ्यक्रम की गवाही देते हैं। हीमोग्लोबिन का स्तर 100 से कम है, और बिलीरुबिन का स्तर 85 से अधिक है।

उसके बाद, नैदानिक ​​​​तस्वीर और गंभीरता को ध्यान में रखते हुए, हेमोलिटिक रोग का उपचार निर्धारित किया जाता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का इलाज कैसे किया जाता है?

हेमोलिटिक रोग वाले बच्चों को पर्याप्त पोषण मिलना चाहिए। बच्चे को दिन और रात हर 2 घंटे में दूध पिलाना चाहिए। चूंकि बिलीरुबिन के उत्सर्जन का मुख्य मार्ग आंतों के माध्यम से होता है, इससे इसके उत्सर्जन में वृद्धि होगी।

रोग के उपचार का मुख्य लक्ष्य बिलीरुबिन द्वारा मस्तिष्क क्षति को रोकना है, अर्थात बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का विकास।

उपचार की रणनीति का चुनाव हेमोलिटिक रोग के विकास पर निर्भर करता है। यदि गर्भाशय में निदान किया गया था (अल्ट्रासाउंड पर एडिमा का पता चला था, बिलीरुबिन का एक उच्च स्तर, एनीमिया), तो गर्भनाल शिरा में आरएच-नकारात्मक रक्त का अंतर्गर्भाशयी आधान किया जाता है। यह प्रक्रिया आपको विषाक्त बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता से छुटकारा पाने, एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी को हटाने और क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाओं को हटाने की अनुमति देती है। यह भ्रूण को बिलीरुबिन के विषाक्त प्रभाव से बचाने, एनीमिया को खत्म करने और आंतरिक अंगों के कामकाज को सामान्य करने की अनुमति देगा।

जन्म के बाद रोग के निदान के मामले में, उपचार की रणनीति का चुनाव स्थिति पर निर्भर करता है।

प्रतिष्ठित और एनीमिक रूपों के लिए थेरेपी

इस मामले में, बच्चे को दूध पिलाना जन्म के 2-6 घंटे बाद शुरू होता है और केवल दाता दूध से (एंटीबॉडी बच्चे को दूध में प्रवेश कर सकते हैं)। इसलिए वे मां के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के गायब होने तक खिलाते हैं। वे लगभग 2-3 सप्ताह में गायब हो जाते हैं। उसके बाद, रक्त में बिलीरुबिन के स्तर को कम करना आवश्यक है। यह रूढ़िवादी और ऑपरेटिव तरीकों का उपयोग करके किया जाता है।

• फोटोथेरेपी। यह एक सुरक्षित और प्रभावी उपचार पद्धति है। यह जीवन के पहले या दूसरे दिन शुरू होता है। बच्चे को विशेष लैंप से विकिरणित किया जाता है। उनकी मदद से, बिलीरुबिन का फोटोऑक्सीडेशन होता है और इसका पानी में घुलनशील रूप में परिवर्तन होता है। यह शरीर से इसके आसान निष्कासन में योगदान देता है। रक्त में बिलीरुबिन का स्तर सामान्य होने तक लगातार विकिरण किया जाता है। आमतौर पर 3-4 दिन। यह सब किसी दिए गए पदार्थ की गिरावट की दर पर निर्भर करता है।
• जलसेक चिकित्सा। इसके साथ ही विकिरण के साथ, बिलीरुबिन के उत्सर्जन में तेजी लाने के लिए शरीर में शारीरिक या ग्लूकोज समाधान का संचार किया जाता है। दूसरे दिन, पोटेशियम और कैल्शियम जैसे ट्रेस तत्वों को जोड़ा जाता है। कम प्रोटीन के स्तर के मामले में, एल्ब्यूमिन निर्धारित किया जाता है (रक्त में एक प्रोटीन जो वाहिकाओं में पानी का संतुलन बनाए रखता है)।
• औषधीय तैयारी। पीलिया के पहले दिन नियुक्त। ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाता है जो आंतों के तेजी से खाली होने में योगदान करते हैं, बिलीरुबिन के गठन को कम करते हैं, पित्त के बहिर्वाह में सुधार करते हैं और आंतों के माध्यम से इस पदार्थ को रक्त में अवशोषित करते हैं। यह सब आंतों के माध्यम से - बिलीरुबिन के उत्सर्जन के मुख्य मार्ग से जुड़ा है।
• एक सफाई एनीमा और ग्लिसरीन सपोसिटरी का उपयोग मल त्याग को प्रोत्साहित करने और अतिरिक्त बिलीरुबिन के उन्मूलन में तेजी लाने के लिए किया जाता है।

हाइपरबिलीरुबिनेमिया के शल्य चिकित्सा उपचार में विनिमय आधान शामिल है। ज्यादातर मामलों में, यह प्रक्रिया गंभीर मामलों के लिए निर्धारित है।

संकेत हैं:

• बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के लक्षण।
• रक्त में बिलीरुबिन का स्तर 200 से ऊपर होता है।
• फोटोथेरेपी की विफलता।
• जन्म के बाद पहले दिन हीमोग्लोबिन में 100 और उससे कम की कमी।
• यदि एक ही समय में Rh और समूह दोनों के लिए रक्त की असंगति हो।

प्रक्रिया को बाँझ परिस्थितियों में एक कैथेटर का उपयोग करके किया जाता है जिसे गर्भनाल में डाला जाता है। एक्स-रे द्वारा इसकी स्थिति की शुद्धता की जाँच की जाती है। बच्चे के शरीर के वजन के आधार पर समान मात्रा में रक्त इंजेक्ट किया जाता है। संक्रमण को रोकने के लिए, 2-3 दिन एंटीबायोटिक चिकित्सा की जाती है। विनिमय आधान के 3 प्रकार हैं:

• पारंपरिक आधान - बच्चे के रक्त की 2 मात्रा के बराबर मात्रा में प्रशासित।
• Isovolumic - 2 मात्राओं को धमनी में अंतःक्षिप्त किया जाता है और उसी समय शिरा के माध्यम से उतनी ही मात्रा निकाल दी जाती है (वे बिलीरुबिन और एंटीबॉडी के रक्त को शुद्ध करते हैं)। इस प्रक्रिया का उपयोग समय से पहले के बच्चों में और रोग के एक सूजन रूप के साथ किया जाता है।
• आंशिक - बच्चे के वजन के प्रति किलो लगभग 90 मिली खून का इंजेक्शन लगाया जाता है।

यदि कैथेटर की अब आवश्यकता नहीं है, तो हटाने के बाद एक बाँझ ड्रेसिंग लागू की जाती है। इसके साथ ही आधान के साथ और उसके बाद, फोटोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। बिलीरुबिन, हीमोग्लोबिन और रक्त शर्करा के स्तर को हर 4-6 घंटे में मापा जाता है।

एडिमाटस फॉर्म की थेरेपी

हेमोलिटिक रोग के एक सूजन रूप वाले बच्चों को गहन उपचार की आवश्यकता होती है, क्योंकि यहां महत्वपूर्ण अंग प्रभावित होते हैं। जन्म के बाद, रक्त प्रवाह को रोकने, हृदय पर भार और एंटीबॉडी की आपूर्ति को कम करने के लिए गर्भनाल को तुरंत बंद कर दिया जाता है। इसके बाद, बच्चे को शरीर के तापमान को बनाए रखने के लिए लपेटा जाता है।

एक घंटे के भीतर, विशेष रूप से विकसित योजना के अनुसार तत्काल प्रतिस्थापन रक्त आधान की आवश्यकता होती है। मात्रा की गणना शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम की जाती है और रक्तचाप और हृदय गति को मापकर हृदय प्रणाली की स्थिति को ध्यान में रखा जाता है। यह ध्यान में रखते हुए कि ऐसे बच्चों को अक्सर श्वसन संबंधी विकार होते हैं, ऑक्सीजन की अतिरिक्त आपूर्ति का संकेत दिया जाता है।

एडिमा को खत्म करने के लिए एल्ब्यूमिन का घोल देना सुनिश्चित करें, और दिल की विफलता के मामले में, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो हृदय के काम को बढ़ाती हैं। यदि एडिमा बनी रहती है, तो मूत्रवर्धक 2-3 दिनों के लिए प्रशासित होते हैं।

हेमोलिटिक रोग की रोकथाम

समूह और आरएच कारक निर्धारित करने के लिए सभी गर्भवती महिलाओं को रक्तदान करना चाहिए।

इस रोग के विकास में संवेदीकरण (केवल एंटीबॉडी का संश्लेषण) के महत्व को देखते हुए, यह आवश्यक है कि आरएच-नकारात्मक रक्त वाली प्रत्येक लड़की को भावी मां के रूप में माना जाए। और इस संबंध में, केवल अंतिम उपाय के रूप में आरएच-पॉजिटिव रक्त आधान करें।

इसके अलावा, संवेदीकरण की रोकथाम के लिए, और जैसा कि हम जानते हैं, यह पहली गर्भावस्था के दौरान विकसित होता है, बच्चे के आरएच कारक का निर्धारण करने के बाद, एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन प्रशासित किया जाता है। इसका उपयोग बच्चे के जन्म के बाद पहले दिन या गर्भावस्था के 28-30 सप्ताह में किया जाता है। आरएच-पॉजिटिव लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के लिए यह प्रक्रिया आवश्यक है। छह महीने बाद, आपको एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए रक्त दान करने की आवश्यकता है।

यदि किसी महिला में भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ उच्च स्तर की एंटीबॉडी होती है, तो प्लास्मफेरेसिस किया जाता है। यह एक ऐसी प्रक्रिया है जिसका उद्देश्य एंटीबॉडी के खून को साफ करना है। यह 2-3 बार किया जाता है, 14वें सप्ताह से शुरू होकर, 4-6-8 सप्ताह के अंतराल के साथ। यदि भ्रूण परिपक्वता (37 सप्ताह की शुरुआत) तक पहुंच गया है, तो सिजेरियन सेक्शन करने की सिफारिश की जाती है।

इसके अलावा, इस मामले में, गर्भवती महिलाओं को 8, 16, 24, 28 और 32 सप्ताह में प्रसवपूर्व विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, जहां उन्हें विटामिन सी, ई, बी 6, ऑक्सीजन और एंटीनेमिक थेरेपी के साथ ग्लूकोज का अंतःशिरा जलसेक दिया जाता है। गर्भपात के खतरे के साथ, प्रोजेस्टेरोन निर्धारित है।

एडिमाटस फॉर्म की रोकथाम अंतर्गर्भाशयी प्रतिस्थापन रक्त आधान का उपयोग है।

भ्रूण हीमोलिटिक रोग का पूर्वानुमान क्या है

हेमोलिटिक रोग में मृत्यु दर व्यापक रूप से भिन्न होती है। यह पाठ्यक्रम की गंभीरता, नैदानिक ​​​​तस्वीर, निदान कितना समय पर हुआ और चिकित्सा देखभाल कैसे प्रदान की गई, इस पर निर्भर करता है।

तुलनात्मक रूप से, 40 के दशक में मृत्यु दर 45% थी, और अब यह घटकर 2.5% हो गई है। 3 साल से कम उम्र के बच्चों के एक सांख्यिकीय अध्ययन में, जिनके पास एक आइसरिक फॉर्म था, केवल 5% बच्चों में शारीरिक और मानसिक विकास में मंदी पाई गई। साथ ही इन बच्चों में संक्रामक रोगों के मामले भी बढ़े हैं। अन्य 50% में त्वचा रोग (न्यूरोडर्माटाइटिस, एक्जिमा, डायथेसिस) पाए गए।

रोग के एडेमेटस रूप के मामले में, मृत्यु दर उच्च स्तर (लगभग 50%) पर बनी रहती है।

पीलिया हाइपरबिलीरुबिनमिया का एक दृश्य अभिव्यक्ति है। बिलीरुबिन, हीम प्रोटोपोर्फिरिन रिंग के अपचय के अंतिम उत्पादों में से एक, शरीर में बड़ी मात्रा में जमा हो जाता है, जिससे त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग पीला हो जाता है। 1 ग्राम हीमोग्लोबिन के टूटने से 34 मिलीग्राम बिलीरुबिन बनता है। वयस्कों में, यह 25 μmol / l से अधिक के बिलीरुबिन स्तर पर प्रकट होता है, पूर्णकालिक नवजात शिशुओं में - 85 μmol / l, और समय से पहले शिशुओं में - 120 μmol / l से अधिक।

जन्म के बाद पहले 3-4 दिनों में रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता में क्षणिक वृद्धि लगभग सभी नवजात शिशुओं में देखी जाती है। लगभग आधे पूर्ण-अवधि और अधिकांश समय से पहले के शिशुओं में आइक्टेरिक सिंड्रोम का विकास होता है। नवजात बच्चे के स्वास्थ्य की स्थिति की निगरानी की अवधि के दौरान एक चिकित्सा कार्यकर्ता का एक महत्वपूर्ण कार्य बिलीरुबिन चयापचय की शारीरिक विशेषताओं और रोग संबंधी विकारों के बीच अंतर करना है।

शारीरिक पीलिया

नैदानिक ​​मानदंड:

जन्म के 24-36 घंटे बाद प्रकट होता है;

जीवन के पहले 3-4 दिनों के दौरान बढ़ता है;

जीवन के पहले सप्ताह के अंत से फीका पड़ने लगता है;

जीवन के दूसरे या तीसरे सप्ताह में गायब हो जाता है;

बच्चे की सामान्य स्थिति संतोषजनक है;

यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि नहीं होती है;

मल और मूत्र का सामान्य रंग।

प्रयोगशाला मानदंड:

गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता (जन्म का क्षण) -< 51 мкмоль;

रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता सामान्य है;

परिधीय या शिरापरक रक्त में 3-4 दिनों में कुल बिलीरुबिन की अधिकतम सांद्रता: 240 μmol / l पूर्ण अवधि में और ≤ 150 μmol / l समय से पहले के बच्चों में;

अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल रक्त बिलीरुबिन बढ़ जाता है;

प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष अनुपात 10% से कम है।

पैथोलॉजिकल हाइपरबिलीरुबिनमिया

जन्म के समय उपस्थित होते हैं या पहले दिन या दूसरे दिन प्रकट होते हैं

जीवन का सप्ताह

हेमोलिसिस के संकेतों के साथ संयुक्त (एनीमिया, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस, एक रक्त स्मीयर में - परमाणु एरिथ्रोइड रूप, अतिरिक्त स्फेरोसाइट्स), पीलापन, हेपेटोसप्लेनोमेगाली;

1 सप्ताह से अधिक समय तक चलने वाला। पूर्णकालिक और 2 सप्ताह में। - समय से पहले के बच्चों में;

वे तरंगों में आगे बढ़ते हैं (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन इसकी कमी या गायब होने की अवधि के बाद तीव्रता में बढ़ जाता है);

गैर-संयुग्मित बिलीरुबिन (एनबी, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन) की वृद्धि (वृद्धि) की दर> 9 μmol/l/h या 137 μmol/l/दिन है।

गर्भनाल रक्त सीरम में एनबी का स्तर -> 60 μmol/l या 85 μmol/l - जीवन के पहले 12 घंटों में, 171 μmol/l - जीवन के दूसरे दिन, NB का अधिकतम मान जीवन का कोई भी दिन 221 µmol/l . से अधिक है

बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइड का अधिकतम स्तर (RDG, प्रत्यक्ष बिलीरू-

बिन) -> 25 µmol/ली

पीलिया में उत्तरोत्तर वृद्धि की पृष्ठभूमि में बच्चे की सामान्य स्थिति में गिरावट,

गहरे रंग का मूत्र या फीका पड़ा हुआ मल

शारीरिक पीलिया रोग संबंधी पीलिया के बहिष्करण का निदान है।

पैथोलॉजिकल हाइपरबिलीरुबिनमिया के विकास के लिए चार मुख्य तंत्र हैं:

1. हेमोलिसिस के कारण बिलीरुबिन का अतिउत्पादन;

2. हेपेटोसाइट्स में बिलीरुबिन संयुग्मन का उल्लंघन;

3. आंत में बिलीरुबिन के उत्सर्जन का उल्लंघन;

4. संयुग्मन और उत्सर्जन का संयुक्त उल्लंघन।

इस संबंध में, एक व्यावहारिक दृष्टिकोण से, इसे बाहर करने की सलाह दी जाती है पीलिया के चार प्रकार:

1) हेमोलिटिक;

2) संयुग्मन;

3) यांत्रिक;

4) यकृत।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) एक आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के मामलों में होता है, जबकि एंटीजन मां और भ्रूण के लिए स्थानीयकृत होते हैं, और एंटीबॉडी का उत्पादन मां के शरीर में होता है। . रूस में एचडीएन का निदान सभी नवजात शिशुओं के लगभग 0.6% में होता है।

वर्गीकरणएचडीएन की स्थापना के लिए प्रदान करता है:

संघर्ष का प्रकार (Rh-, AB0-, अन्य एंटीजेनिक सिस्टम);

नैदानिक ​​रूप (स्थूलता, edematous, icteric, एनीमिक के साथ अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु);

प्रतिष्ठित और एनीमिक रूपों (हल्के, मध्यम और गंभीर) में गंभीरता की डिग्री;

जटिलताओं (बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी - परमाणु पीलिया, अन्य तंत्रिका संबंधी विकार; रक्तस्रावी या एडिमाटस सिंड्रोम, यकृत, हृदय, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान, "पित्त मोटा होना" सिंड्रोम, चयापचय संबंधी विकार - हाइपोग्लाइसीमिया, आदि);

सहवर्ती रोग और पृष्ठभूमि की स्थिति (समयपूर्वता, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, श्वासावरोध, आदि)

एटियलजि।यदि मां एंटीजन-नेगेटिव है और भ्रूण एंटीजन-पॉजिटिव है तो संघर्ष हो सकता है। 14 मुख्य एरिथ्रोसाइट समूह प्रणालियां हैं जो 100 से अधिक प्रतिजनों के साथ-साथ अन्य ऊतकों के साथ कई निजी और सामान्य एरिथ्रोसाइट एंटीजन को जोड़ती हैं। एचडीएन आमतौर पर आरएच या एबीओ एंटीजन के लिए भ्रूण और मां के बीच असंगति का कारण बनता है। यह स्थापित किया गया है कि रीसस एंटीजेनिक सिस्टम में 6 मुख्य एंटीजन होते हैं (जिनका संश्लेषण पहले गुणसूत्र पर स्थित जीन के 2 जोड़े द्वारा निर्धारित किया जाता है), या तो सी, सी नामित; डी, डी; , ई (फिशर की शब्दावली), या Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (विजेता की शब्दावली)। आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स में डी-फैक्टर (विजेता की शब्दावली में आरएचओ-फैक्टर) होता है, और तथाकथित आरएच-नेगेटिव एरिथ्रोसाइट्स में यह नहीं होता है। टीटीएच की ओर ले जाने वाली एबीओ एंटीजन असंगतता आमतौर पर मातृ रक्त प्रकार 0 (1) और बच्चे के रक्त प्रकार ए (द्वितीय) में होती है। यदि एचडीएन बच्चे और मां की दोहरी असंगति के साथ विकसित होता है, अर्थात। मां ओ (आई) आरएच (-), और बच्चा ए (द्वितीय) आरएच (+) या बी (III) आरएच (+), तो, एक नियम के रूप में, यह ए- या बी-एंटीजन के कारण होता है। Rh-नकारात्मक मां का Rh-O प्रतिजन के प्रति संवेदीकरण आमतौर पर Rh-THN की ओर ले जाता है, जो आमतौर पर गर्भावस्था से पहले होता है। संवेदी कारक मुख्य रूप से पिछली गर्भधारण (एक्टोपिक सहित और गर्भपात में समाप्त) हैं, और इसलिए आरएच-एचडीएन, एक नियम के रूप में, पहली गर्भावस्था से पैदा हुए बच्चों में विकसित नहीं होता है। एबीओ-संघर्ष के साथ, यह पैटर्न नहीं देखा गया था, और एबीओ-टीएचएन पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही हो सकता है, लेकिन मां में दैहिक विकृति की उपस्थिति के कारण प्लेसेंटा के बाधा कार्यों के उल्लंघन में, प्रीक्लेम्पसिया, जिसके कारण अंतर्गर्भाशयी भ्रूण हाइपोक्सिया।

रोगजनन।

पिछले गर्भपात, गर्भपात, अस्थानिक गर्भावस्था, प्रसव, आदि भ्रूण के एंटीजन-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स के एंटीजन-नेगेटिव मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश की संभावना रखते हैं। इस मामले में, मां का जीव एंटी-रीसस या समूह एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित अधूरे एंटी-एरिथ्रोसाइटिक एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे एरिथ्रोसाइट में इसकी पारगम्यता और चयापचय संबंधी विकारों में वृद्धि होती है। एंटीबॉडी की कार्रवाई के तहत परिवर्तित ये एरिथ्रोसाइट्स, यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा के मैक्रोफेज द्वारा सक्रिय रूप से कब्जा कर लिया जाता है और समय से पहले मर जाता है; रोग के गंभीर रूपों में, हेमोलिसिस इंट्रावास्कुलर भी हो सकता है। रक्त में प्रवेश करने वाली बड़ी मात्रा में एनबी यकृत द्वारा उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है, और हाइपरबिलीरुबिनेमिया विकसित होता है। यदि हेमोलिसिस आने वाली मातृ एंटीबॉडी की एक छोटी मात्रा के साथ बहुत तीव्र नहीं है, तो यकृत सक्रिय रूप से एनबी को हटा देता है, तो बच्चे की एचडीएन की नैदानिक ​​​​तस्वीर में पीलिया की अनुपस्थिति या न्यूनतम गंभीरता में एनीमिया का प्रभुत्व होता है। यह माना जाता है कि यदि श्रम की शुरुआत से पहले गर्भावस्था के दौरान एंटी-एरिथ्रोसाइट एलोइम्यून एंटीबॉडी लंबे समय तक और सक्रिय रूप से भ्रूण में प्रवेश करते हैं, तो भ्रूण का अंतर्गर्भाशयी मैक्रेशन या एचडीएन का एडेमेटस रूप विकसित होता है। ज्यादातर मामलों में, प्लेसेंटा भ्रूण को एलोइम्यून एंटीबॉडी के प्रवेश को रोकता है। जन्म के समय, प्लेसेंटा के बाधा गुणों का तेजी से उल्लंघन होता है, और मातृ आइसोएंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश करती है, जो एक नियम के रूप में, जन्म के समय पीलिया की अनुपस्थिति और जीवन के पहले घंटों और दिनों में इसकी उपस्थिति का कारण बनती है। बच्चे को मां के दूध से एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी की आपूर्ति की जा सकती है, जिससे एचडीएन की गंभीरता बढ़ जाती है।

एचडीएन के एडिमाटस रूप में रोगजनन की विशेषताएं। हेमोलिसिस 18-22 सप्ताह से शुरू होता है। गर्भावस्था, एक तीव्र चरित्र है और भ्रूण के गंभीर एनीमिया की ओर जाता है। नतीजतन, गंभीर भ्रूण हाइपोक्सिया विकसित होता है, जो गहरे चयापचय संबंधी विकार और संवहनी दीवार को नुकसान पहुंचाता है, एल्ब्यूमिन संश्लेषण कम हो जाता है, एल्ब्यूमिन और पानी भ्रूण के रक्त से ऊतक इंटरस्टिटियम में चले जाते हैं, जो एक सामान्य एडिमाटस सिंड्रोम बनाता है।

एचडीएन के प्रतिष्ठित रूप में रोगजनन की विशेषताएं। हेमोलिसिस प्रसव से कुछ समय पहले शुरू होता है, बिलीरुबिन का स्तर तेजी से और महत्वपूर्ण रूप से बढ़ जाता है, जो ऊतकों के लिपिड पदार्थों में इसके संचय की ओर जाता है, विशेष रूप से मस्तिष्क के नाभिक में, यकृत ग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़ पर भार में वृद्धि और वृद्धि में वृद्धि संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन का उत्सर्जन, जो बिगड़ा हुआ पित्त उत्सर्जन की ओर जाता है।

एचडीएन के एनीमिक रूप के रोगजनन की विशेषताएं। एचडीएन का एनीमिक रूप तब विकसित होता है जब प्रसव से कुछ समय पहले मातृ एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा भ्रूण के संचलन में प्रवेश करती है। इसी समय, हेमोलिसिस तीव्र नहीं है, और नवजात शिशु का यकृत सक्रिय रूप से बिलीरुबिन को हटा देता है।

यद्यपि एनबी के साथ हाइपरबिलीरुबिनमिया विभिन्न अंगों और प्रणालियों (मस्तिष्क, यकृत, गुर्दे, फेफड़े, हृदय, आदि) को नुकसान पहुंचाता है, मस्तिष्क के आधार के नाभिक को नुकसान का एक प्रमुख नैदानिक ​​महत्व है। बेसल गैन्ग्लिया का धुंधलापन, ग्लोबस पैलिडस, दुम का नाभिक, लेंटिकुलर न्यूक्लियस का खोल अधिकतम रूप से व्यक्त किया जाता है, हिप्पोकैम्पस गाइरस, अनुमस्तिष्क टॉन्सिल, थैलेमस के कुछ नाभिक, जैतून, डेंटेट न्यूक्लियस आदि को कम बदला जा सकता है। अक्सर; जी. शमोरल (1904) के सुझाव पर इस स्थिति को "परमाणु पीलिया" कहा गया।

नैदानिक ​​तस्वीर।

एडिमाटस फॉर्म - आरएच-टीएचएन की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति। मां का बोझिल इतिहास विशिष्ट है - एचडीएन वाले परिवार में पिछले बच्चों का जन्म, गर्भपात, स्टिलबर्थ, प्रीमैच्योरिटी, आरएच-असंगत रक्त का आधान, बार-बार गर्भपात। भ्रूण की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा में बुद्ध मुद्रा की विशेषता होती है - सिर शीर्ष पर होता है, पेट में बैरल के आकार की वृद्धि के कारण निचले अंग घुटने के जोड़ों पर मुड़े होते हैं, शरीर से असामान्य रूप से दूर; कपाल तिजोरी के चारों ओर "हेलो"। एडिमा के कारण, प्लेसेंटा का द्रव्यमान काफी बढ़ जाता है। आम तौर पर, नाल का द्रव्यमान भ्रूण के शरीर के वजन का 1/6-1/7 होता है, लेकिन एक edematous रूप के साथ, यह अनुपात 1:3 और यहां तक ​​​​कि 1:1 तक पहुंच जाता है। प्लेसेंटा के विली बढ़े हुए हैं, लेकिन उनकी केशिकाएं रूपात्मक रूप से अपरिपक्व, असामान्य हैं। Polyhydroamnios द्वारा विशेषता। एक नियम के रूप में, माताओं को प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया के रूप में गंभीर गर्भपात होता है। पहले से ही जन्म के समय, बच्चे के पास है: एक तेज पीलापन (शायद ही कभी एक प्रतिष्ठित रंग के साथ) और एक सामान्य शोफ, विशेष रूप से बाहरी जननांग, पैर, सिर, चेहरे पर स्पष्ट; तेजी से बढ़े हुए बैरल के आकार का पेट; महत्वपूर्ण हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली (अंगों में एरिथ्रोइड मेटाप्लासिया का परिणाम और यकृत में गंभीर फाइब्रोसिस); सापेक्ष हृदय की मंदता, दबी हुई हृदय ध्वनियों की सीमाओं का विस्तार। सामान्य भ्रूण शोफ की अनुपस्थिति में भी जलोदर आमतौर पर महत्वपूर्ण होता है। जन्म के समय पीलिया की अनुपस्थिति नाल के माध्यम से भ्रूण से एनबी की रिहाई से जुड़ी होती है। बहुत बार, जन्म के तुरंत बाद, हाइपोप्लास्टिक फेफड़े या हाइलाइन झिल्ली रोग के कारण श्वसन संबंधी विकार विकसित होते हैं। फेफड़े के हाइपोप्लासिया का कारण हेपेटोसप्लेनोमेगाली, जलोदर के साथ एक ऊंचे डायाफ्राम में देखा जाता है। अक्सर एचडीएन हेमोरेजिक सिंड्रोम (मस्तिष्क, फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव) के एडेमेटस रूप वाले बच्चों में। इन बच्चों में से एक अल्पसंख्यक ने डीआईसी को विघटित कर दिया है, लेकिन सभी में प्रोकोगुलेंट के बहुत कम प्लाज्मा स्तर हैं, जो यकृत में संश्लेषित होते हैं। विशेषता: हाइपोप्रोटीनेमिया (रक्त सीरम प्रोटीन का स्तर 40-45 ग्राम / लीटर से नीचे गिर जाता है), गर्भनाल रक्त में बीडीएच के स्तर में वृद्धि (और न केवल एनबी), गंभीर एनीमिया (100 ग्राम / एल से कम हीमोग्लोबिन एकाग्रता) , नॉरमोब्लास्टोसिस और अलग-अलग गंभीरता के एरिथ्रोब्लास्टोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। ऐसे बच्चों में रक्ताल्पता इतनी गंभीर होती है कि हाइपोप्रोटीनेमिया के संयोजन में, संवहनी दीवार को नुकसान दिल की विफलता का कारण बन सकता है। एचडीएन (इनमें से लगभग आधे बच्चे जीवन के पहले दिनों में मर जाते हैं) के जन्मजात शोफ वाले बच्चों के सक्रिय उपचार के बाद बचे लोगों में अक्सर गंभीर नवजात संक्रमण, यकृत सिरोसिस और एन्सेफेलोपैथी विकसित होती है।

प्रतिष्ठित रूपएचडीएन का सबसे आम रूप है। जन्म के समय, एमनियोटिक द्रव, गर्भनाल झिल्ली, और प्राथमिक स्नेहन प्रतिष्ठित हो सकता है। पीलिया का प्रारंभिक विकास विशेषता है, जो या तो जन्म के समय या नवजात के जीवन के 24-36 घंटों के भीतर देखा जाता है। पहले पीलिया दिखाई दिया, एचडीएन का कोर्स आमतौर पर उतना ही गंभीर होता है। पीलिया मुख्य रूप से गर्म पीले रंग का होता है। प्रतिष्ठित रंग की तीव्रता और रंग धीरे-धीरे बदलते हैं: पहले नारंगी, फिर कांस्य, फिर नींबू, और अंत में कच्चे नींबू का रंग। इसके अलावा विशेषता यकृत और प्लीहा में वृद्धि, श्वेतपटल के प्रतिष्ठित धुंधलापन, श्लेष्मा झिल्ली और पेट की पेस्टोसिटी अक्सर देखी जाती है। जैसे-जैसे रक्त में एनबी का स्तर बढ़ता है, बच्चे सुस्त, गतिशील, खराब चूसते हैं, नवजात शिशुओं के लिए उनकी शारीरिक सजगता कम हो जाती है, बिलीरुबिन नशा के अन्य लक्षण दिखाई देते हैं। रक्त परीक्षण अलग-अलग गंभीरता के एनीमिया को प्रकट करते हैं, वृद्धि के कारण स्यूडोलेकोसाइटोसिस नॉर्मोब्लास्ट्स और एरिथ्रोब्लास्ट्स की संख्या, अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, शायद ही कभी ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया। उल्लेखनीय रूप से वृद्धि हुई और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या (5% से अधिक)।

असामयिक शुरू या अपर्याप्त उपचार के साथ, एचडीएन का प्रतिष्ठित रूप बिलीरुबिन एन्सेफेलोपैथी और पित्त मोटा होना सिंड्रोम से खराब हो सकता है। पित्त मोटा होना सिंड्रोम का निदान तब किया जाता है जब पीलिया एक हरे रंग का रंग प्राप्त कर लेता है, पिछली परीक्षाओं की तुलना में यकृत आकार में बढ़ जाता है, और मूत्र के रंग की तीव्रता बढ़ जाती है।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी(बीई) जीवन के पहले 36 घंटों में चिकित्सकीय रूप से शायद ही कभी पाया जाता है, और आमतौर पर इसकी पहली अभिव्यक्तियों का निदान जीवन के 3-6 वें दिन किया जाता है। बीई के पहले लक्षण बिलीरुबिन नशा की अभिव्यक्तियाँ हैं - सुस्ती, मांसपेशियों की टोन में कमी और भोजन से इनकार करने तक की भूख, नीरस, अनैच्छिक रोना, शारीरिक सजगता की तेजी से कमी, regurgitation, उल्टी। फिर परमाणु पीलिया के क्लासिक लक्षण दिखाई देते हैं - काठिन्य, कठोर गर्दन, ऑपिथोटोनस के साथ शरीर की मजबूर स्थिति, कठोर अंग और हाथ से जकड़े हुए हाथ; आवधिक उत्तेजना और एक तेज "मस्तिष्क" उच्च आवृत्ति रोना, एक बड़े फॉन्टानेल का उभार, चेहरे की मांसपेशियों की मरोड़ या पूर्ण अमीमिया, हाथों का बड़े पैमाने पर कांपना, आक्षेप; "सेटिंग सन" का लक्षण; मोरो रिफ्लेक्स का गायब होना और एक मजबूत ध्वनि के लिए दृश्य प्रतिक्रिया, चूसने वाला पलटा; निस्टागमस, ग्रीफ का लक्षण; श्वसन गिरफ्तारी, मंदनाड़ी, सुस्ती। बीई का परिणाम एथेटोसिस, कोरियोएथेटोसिस, लकवा, पैरेसिस होगा; बहरापन; मस्तिष्क पक्षाघात; बिगड़ा हुआ मानसिक कार्य; डिसरथ्रिया, आदि

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के जोखिम कारक हाइपोक्सिया, गंभीर श्वासावरोध (विशेष रूप से गंभीर हाइपरकेनिया द्वारा जटिल), समय से पहले जन्म, हाइपो- या हाइपरग्लाइसेमिया, एसिडोसिस, मस्तिष्क में रक्तस्राव और इसकी झिल्ली, आक्षेप, न्यूरोइन्फेक्शन, हाइपोथर्मिया, भुखमरी, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, कुछ दवाएं हैं। अल्कोहल, फ़्यूरोसेमाइड, डिफ़ेनिन, डायजेपाम, इंडोमेथेसिन और सैलिसिलेट्स, मेथिसिलिन, ऑक्सासिलिन, सेफलोथिन, सेफ़ोपेराज़ोन)।

एनीमिक रूप 10-20% रोगियों में निदान किया गया। बच्चे पीले, कुछ सुस्त, खराब चूसते हैं, और उनका वजन बढ़ जाता है। वे परिधीय रक्त में यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि पाते हैं - नॉरमोब्लास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस, स्फेरोसाइटोसिस (एबीओ संघर्ष के साथ) के संयोजन में बदलती गंभीरता का एनीमिया। कभी-कभी हाइपोजेनेरेटिव एनीमिया मनाया जाता है, अर्थात। कोई रेटिकुलोसाइटोसिस और नॉरमोब्लास्टोसिस नहीं है, जिसे अस्थि मज्जा समारोह के निषेध और इससे एरिथ्रोसाइट्स के अपरिपक्व और परिपक्व रूपों की रिहाई में देरी द्वारा समझाया गया है। एनबी का स्तर आमतौर पर सामान्य या मध्यम रूप से ऊंचा होता है। एनीमिया के लक्षण जीवन के पहले या दूसरे सप्ताह के अंत में दिखाई देते हैं।

निदान।

एचडीएन के निदान के लिए आवश्यक अध्ययन तालिका 3 में प्रस्तुत किए गए हैं।

टेबल तीन

संदिग्ध के साथ गर्भवती महिला और भ्रूण की जांच

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग।

आरएच-नकारात्मक रक्त वाली सभी महिलाओं में, एंटी-आरएच एंटीबॉडी के टिटर की कम से कम तीन बार जांच की जाती है। प्रसवपूर्व क्लिनिक में पंजीकरण करते समय पहला अध्ययन किया जाता है। आगे 18-20 सप्ताह में दूसरा अध्ययन करना इष्टतम है, और गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में, इसे हर 4 सप्ताह में किया जाना चाहिए। मातृ आरएच एंटीबॉडी बच्चे में एचडीएन की भविष्य की गंभीरता का सटीक अनुमान नहीं लगाते हैं, और एमनियोटिक द्रव बिलीरुबिन का स्तर बहुत महत्वपूर्ण है। यदि Rh एंटीबॉडी का अनुमापांक 1:16-1:32 या अधिक है, तो 6-28 सप्ताह में। एमनियोसेंटेसिस का संचालन करना और एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन जैसे पदार्थों की एकाग्रता का निर्धारण करना। यदि 450 मिमी फिल्टर के साथ ऑप्टिकल घनत्व 0.18 से अधिक है, तो अंतर्गर्भाशयी विनिमय आधान आमतौर पर आवश्यक होता है। यह 32 सप्ताह से अधिक उम्र के भ्रूणों पर नहीं किया जाता है। गर्भावधि। एचडीएन के जन्मजात एडेमेटस रूप का निदान करने के लिए एक अन्य तरीका एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा है जो भ्रूण की सूजन को प्रकट करती है। यह 70-100 ग्राम / लीटर के हीमोग्लोबिन स्तर की कमी के साथ विकसित होता है।

चूंकि एचडीएन के लिए पूर्वानुमान हीमोग्लोबिन की सामग्री और रक्त सीरम में बिलीरुबिन की एकाग्रता पर निर्भर करता है, इसलिए आगे की चिकित्सा रणनीति विकसित करने के लिए इन संकेतकों को निर्धारित करना आवश्यक है, और फिर एनीमिया और हाइपरबिलीरुबिनमिया के कारणों की पहचान करने के लिए एक परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है।

संदिग्ध एचडीएन के लिए परीक्षा योजना:

1. माँ और बच्चे के रक्त समूह और आरएच संबद्धता का निर्धारण।

2. रक्त स्मीयर के आकलन के साथ बच्चे के परिधीय रक्त का विश्लेषण।

3. रेटिकुलोसाइट्स की संख्या की गणना के साथ रक्त परीक्षण।

4. रक्त सीरम में बिलीरुबिन की सांद्रता का गतिशील निर्धारण

तुम बच्चा।

5. इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन।

इम्यूनोलॉजिकल रिसर्च। आरएच-नकारात्मक माताओं के सभी बच्चों में, रक्त समूह और आरएच-संबद्धता, सीरम बिलीरुबिन स्तर गर्भनाल रक्त में निर्धारित किया जाता है। आरएच असंगतता के मामले में, मां के रक्त और दूध में आरएच एंटीबॉडी का अनुमापांक निर्धारित किया जाता है, साथ ही साथ बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के साथ एक प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया (अधिमानतः एल. माँ का रक्त सीरम, गर्भावस्था के दौरान माँ के रक्त में आरएच एंटीबॉडी की गतिशीलता और पिछली गर्भधारण के परिणामों का विश्लेषण करता है। एबीओ असंगति के साथ, एलोहेमाग्लगुटिनिन (बच्चे में मौजूद एरिथ्रोसाइट एंटीजन और मां में अनुपस्थित) का टिटर मां के रक्त और दूध में, प्रोटीन (कोलाइडल) और नमक मीडिया में निर्धारित किया जाता है, ताकि प्राकृतिक एग्लूटीनिन (उनके पास) को अलग किया जा सके। एक बड़ा आणविक भार और इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग एम से संबंधित है, प्लेसेंटा को पार नहीं करता है) प्रतिरक्षा से (एक छोटा आणविक भार है, कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित है, जो आसानी से नाल को पार करता है, और जन्म के बाद - दूध के साथ, अर्थात। विकास के लिए जिम्मेदार) एचडीएन)। प्रतिरक्षा एंटीबॉडी की उपस्थिति में, प्रोटीन माध्यम में एलोहेमाग्लगुटिनिन का अनुमापांक नमक माध्यम की तुलना में दो कदम या अधिक (यानी, 4 गुना या अधिक) अधिक होता है। एक बच्चे में एबीओ-संघर्ष के मामले में, एक नियम के रूप में, डायरेक्ट कॉम्ब्स का परीक्षण कमजोर रूप से सकारात्मक है, अर्थात। 4-8 मिनट के बाद थोड़ा सा एग्लूटिनेशन दिखाई देता है, जबकि रीसस संघर्ष के साथ, 1 मिनट के बाद स्पष्ट एग्लूटिनेशन ध्यान देने योग्य होता है। अन्य दुर्लभ एरिथ्रोसाइट एंटीजेनिक कारकों पर बच्चे और मां के बीच संघर्ष के मामले में (विभिन्न लेखकों के अनुसार, इस तरह के संघर्ष की आवृत्ति एचडीएन के सभी मामलों के 2 से 20% तक है), बच्चे में प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण और मां में अप्रत्यक्ष परीक्षण आमतौर पर सकारात्मक होते हैं, और व्यक्तिगत अनुकूलता के परीक्षण में बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स और मां के सीरम की असंगति।

बच्चे के परिधीय रक्त में परिवर्तन: एनीमिया, हाइपररेटिकुलोसाइटोसिस, रक्त स्मीयर देखने पर - एरिथ्रोइड श्रृंखला के परमाणु रूपों की बढ़ी हुई मात्रा के कारण स्फेरोसाइट्स (+++, +++++) की अधिक संख्या, स्यूडोलेकोसाइटोसिस रक्त।

बच्चे की आगे की प्रयोगशाला परीक्षा की योजना में ग्लाइसेमिया के स्तर का नियमित निर्धारण (जीवन के पहले 3-4 दिनों में दिन में कम से कम 4 बार), एनबी (एनबी के स्तर तक दिन में कम से कम 2-3 बार) शामिल है। रक्त में कमी होने लगती है), प्लाज्मा हीमोग्लोबिन (पहले दिन और फिर संकेतों के अनुसार), प्लेटलेट काउंट, ट्रांसएमिनेस गतिविधि (कम से कम एक बार) और अन्य अध्ययन, नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताओं के आधार पर।

तालिका 4

संदिग्ध एचडीएन के लिए जांच।

एचडीएन के लिए नैदानिक ​​मानदंड:

नैदानिक ​​मानदंड:

* पीलिया की गतिशीलता

जन्म के बाद पहले 24 घंटों में प्रकट होता है (आमतौर पर पहले 12 घंटे);

जीवन के पहले 3-5 दिनों के दौरान बढ़ता है;

जीवन के पहले सप्ताह के अंत से दूसरे सप्ताह की शुरुआत तक फीका पड़ने लगता है;

जीवन के तीसरे सप्ताह के अंत तक गायब हो जाता है।

*नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताएं

AB0-संघर्ष में त्वचा आमतौर पर चमकीली पीली होती है, Rh-संघर्ष के साथ इसमें नींबू का रंग (पीला पृष्ठभूमि पर पीलिया) हो सकता है,

बच्चे की सामान्य स्थिति हेमोलिसिस की गंभीरता और हाइपरबिलीरुबिनमिया की डिग्री (संतोषजनक से गंभीर तक) पर निर्भर करती है।

जीवन के पहले घंटों और दिनों में, एक नियम के रूप में, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि होती है;

आमतौर पर - फोटोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ मल और मूत्र का सामान्य रंग, मल का हरा रंग और मूत्र का अल्पकालिक कालापन हो सकता है।

प्रयोगशाला मानदंड:

गर्भनाल रक्त (जन्म का क्षण) में बिलीरुबिन की एकाग्रता - Rh में प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के हल्के रूपों के साथ और AB0 असंगति के सभी मामलों में -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

हल्के मामलों में गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता सामान्य की निचली सीमा पर होती है, गंभीर मामलों में यह काफी कम हो जाती है;

जीवन के पहले दिन में बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 5.1 µmol/l/hour से अधिक है, गंभीर मामलों में – 8.5 µmol/l/hour से अधिक;

परिधीय या शिरापरक रक्त में 3-4 दिनों में कुल बिलीरुबिन की अधिकतम सांद्रता: >> पूर्णकालिक शिशुओं में 256 μmol / l, >> समय से पहले के बच्चों में 171 μmol / l;

कुल रक्त बिलीरुबिन मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष अंश के कारण बढ़ता है,

प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष अनुपात 20% से कम है;

जीवन के पहले सप्ताह के दौरान नैदानिक ​​रक्त परीक्षणों में हीमोग्लोबिन स्तर में कमी, एरिथ्रोसाइट गिनती और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि।

नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर, गंभीरता के तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

ए) हेमोलिटिक रोग का एक हल्का रूप (गंभीरता की पहली डिग्री) त्वचा के कुछ पीलापन, गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में मामूली कमी (150 ग्राम / एल तक), बिलीरुबिन में मध्यम वृद्धि की विशेषता है। गर्भनाल रक्त (85.5 μmol / l तक), प्रति घंटा बिलीरुबिन में 4-5 μmol / l तक की वृद्धि, यकृत और प्लीहा में मध्यम वृद्धि क्रमशः 2.5 और 1 सेमी से कम, चमड़े के नीचे की वसा की थोड़ी सी चिपचिपाहट .

बी) मध्यम रूप (गंभीरता की दूसरी डिग्री) त्वचा के पीलेपन, 150-110 ग्राम / एल की सीमा में गर्भनाल रक्त हीमोग्लोबिन में कमी, 85.6-136.8 μmol / l की सीमा में बिलीरुबिन में वृद्धि की विशेषता है। , बिलीरुबिन में प्रति घंटे की वृद्धि 6-10 μmol / l तक, चमड़े के नीचे की वसा की पेस्टोसिटी, यकृत में 2.5 - 3.0 सेमी और प्लीहा में 1.0 - 1.5 सेमी की वृद्धि।

ग) गंभीर रूप (गंभीरता की तीसरी डिग्री) त्वचा के तेज पीलापन, हीमोग्लोबिन में उल्लेखनीय कमी (110 ग्राम / लीटर से कम), गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन में उल्लेखनीय वृद्धि (136.9 μmol / l या) की विशेषता है। अधिक), सामान्यीकृत शोफ, लक्षणों की उपस्थिति बिलीरुबिन मस्तिष्क क्षति किसी भी गंभीरता और बीमारी के हर समय, श्वसन और हृदय संबंधी विकार, डेटा के अभाव में सहवर्ती न्यूमो- या कार्डियोपैथी का संकेत देते हैं।

एचडीएन का विभेदक निदानवंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया (स्फेरोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, कुछ एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की कमी, हीमोग्लोबिन संश्लेषण में विसंगतियाँ) के साथ किया जाता है, जो कि उपरोक्त नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों की देरी (जीवन के 24 घंटों के बाद) की विशेषता है, साथ ही साथ स्मीयर रक्त की रूपात्मक परीक्षा के दौरान एरिथ्रोसाइट्स के आकार और आकार में परिवर्तन, गतिशीलता में उनके आसमाटिक स्थिरता का उल्लंघन, एरिथ्रोसाइट एंजाइम की गतिविधि में परिवर्तन और हीमोग्लोबिन के प्रकार।

निदान उदाहरण।

Rh-संघर्ष के आधार पर हेमोलिटिक रोग, edematous-icteric रूप, गंभीर, पित्त मोटा होना सिंड्रोम द्वारा जटिल।

एबीओ प्रणाली के अनुसार संघर्ष के आधार पर हेमोलिटिक रोग, प्रतिष्ठित रूप, मध्यम गंभीरता, सीधी।

रोकथाम और उपचार के आधुनिक सिद्धांत।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का उपचार भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान आरएच आइसोइम्यूनाइजेशन के साथ किया जाता है ताकि भ्रूण में एनीमिया को ठीक किया जा सके, बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस को रोका जा सके और भ्रूण के व्यवहार्यता तक पहुंचने तक गर्भावस्था को बनाए रखा जा सके। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतर्गर्भाशयी आधान के साथ प्लास्मफेरेसिस और कॉर्डोसेंटेसिस का उपयोग किया जाता है (वे 0 (II) रक्त समूह, आरएच-नकारात्मक के "धोए गए" एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग करते हैं)।

एचडीएन के लिए प्रबंधन रणनीति।

नवजात शिशुओं में हाइपरबिलीरुबिनमिया की रोकथाम और उपचार के लिए एक महत्वपूर्ण शर्त बच्चे के प्रारंभिक नवजात अनुकूलन के लिए अनुकूलतम परिस्थितियों का निर्माण है। नवजात शिशु में बीमारी के सभी मामलों में, शरीर के इष्टतम तापमान को बनाए रखने, उसके शरीर को पर्याप्त मात्रा में तरल और पोषक तत्व प्रदान करने और हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपोक्सिमिया और एसिडोसिस जैसे चयापचय संबंधी विकारों को रोकने के लिए ध्यान रखना आवश्यक है।

आरएच-नकारात्मक रक्त वाली महिला में बच्चे के जन्म के समय हेमोलिटिक बीमारी के गंभीर रूप के नैदानिक ​​​​संकेतों के मामलों में (त्वचा का गंभीर पीलापन, पेट और गर्भनाल की त्वचा का प्रतिष्ठित धुंधलापन, सूजन नरम ऊतक, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि), पीपीसी के एक आपातकालीन ऑपरेशन को प्रयोगशाला परीक्षणों की प्रतीक्षा किए बिना इंगित किया जाता है। (इस मामले में, आंशिक पीबीवी की तकनीक का उपयोग किया जाता है, जिसमें बच्चे के रक्त के 45-90 मिलीलीटर / किग्रा को 0 (1) समूह के दाता एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की समान मात्रा के साथ बदल दिया जाता है, आरएच-नकारात्मक)

अन्य मामलों में, ऐसे बच्चों के प्रबंधन की रणनीति प्राथमिक प्रयोगशाला परीक्षा और गतिशील अवलोकन के परिणामों पर निर्भर करती है।

किसी भी रक्त कारक के लिए आइसोइम्यून टीटीएच वाले नवजात शिशुओं में पीकेडी को रोकने के लिए (कॉम्ब्स का परीक्षण सकारात्मक है), जिनके पास फोटोथेरेपी के बावजूद 6.8 μmol / l / h से अधिक बिलीरुबिन में एक घंटे की वृद्धि है, मानक निर्धारित करने की सलाह दी जाती है अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन। एचडीएन के साथ नवजात शिशुओं के लिए मानव इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी को जन्म के बाद पहले घंटों में 0.5-1.0 ग्राम / किग्रा (औसतन, 800 मिलीग्राम / किग्रा) की खुराक पर धीरे-धीरे (2 घंटे के भीतर) प्रशासित किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो पिछले एक से 12 घंटे के बाद पुन: परिचय किया जाता है।

जीवन के 24 घंटे से अधिक उम्र में एचडीएन वाले बच्चों के प्रबंधन की रणनीति बिलीरुबिन के पूर्ण मूल्यों या इन संकेतकों की गतिशीलता पर निर्भर करती है। बिलीरुबिन से सना हुआ त्वचा क्षेत्रों की संख्या के विवरण के साथ पीलिया की तीव्रता का आकलन करना आवश्यक है।

उसी समय, यह याद रखना चाहिए कि पीलिया के दृश्य मूल्यांकन और बिलीरुबिन की एकाग्रता के बीच एक सापेक्ष पत्राचार है: त्वचा की सतह जितनी बड़ी होती है, उसका रंग पीला होता है, रक्त में कुल बिलीरुबिन का स्तर उतना ही अधिक होता है: समय से पहले तीसरे क्षेत्र और पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में चौथे क्षेत्र के धुंधला होने के लिए बच्चों के आगे प्रबंधन के लिए कुल रक्त बिलीरुबिन की तत्काल निर्धारण एकाग्रता की आवश्यकता होती है।

विनिमय आधान के लिए संकेतों का पैमाना (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich)।

वाई-अक्ष रक्त सीरम में बिलीरुबिन की एकाग्रता को दर्शाता है (μmol/l में); एब्सिस्सा अक्ष के साथ - घंटे में बच्चे की उम्र; बिंदीदार रेखा - बिलीरुबिन की सांद्रता, जिसके लिए बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के लिए कोई जोखिम कारक नहीं वाले बच्चों में पीकेसी की आवश्यकता होती है; ठोस रेखाएं - बिलीरुबिन की सांद्रता जिस पर बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (क्रमशः एबीओ और रीसस संघर्ष के साथ) के जोखिम वाले कारकों वाले बच्चों में जेडपीके आवश्यक है।

गर्भवती महिलाओं में होने वाली सबसे आम विकृति में से एक भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी है। यह मां और अजन्मे बच्चे के जीवों के बीच प्रतिरक्षा संघर्ष के आधार पर विकसित होता है। इम्यूनोलॉजिकल असंगति आरएच कारक में संघर्ष से जुड़ी है। इसकी अभिव्यक्ति 97% मामलों में देखी जाती है। असंगत रक्त प्रकारों को खोजना बहुत दुर्लभ है। पैथोलॉजिकल तंत्र के प्रभाव में, यकृत और प्लीहा के कार्य बिगड़ा हुआ है।

हेमोलिटिक रोग क्या है

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग को एक रोग संबंधी असामान्यता माना जाता है जो अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान होता है। इसका सार मां के शरीर और भ्रूण के बीच प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष में निहित है। यह स्थिति माँ और बच्चे के रक्त की असंगति के कारण उत्पन्न होती है, जिसमें विभिन्न मात्रा में एंटीजन होते हैं।

इस तरह के संघर्ष के परिणामस्वरूप, भ्रूण के शरीर में एरिथ्रोसाइट्स मर जाते हैं। मातृ एंटीबॉडी प्लेसेंटा की सुरक्षात्मक बाधा को दूर करते हैं और लाल रक्त कोशिकाओं से हीमोग्लोबिन को हटाने में मदद करते हैं। उनके क्षय की प्रक्रिया में विषैले तत्वों का निर्माण होता है, जिससे बिलीरुबिन और अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा बढ़ जाती है। ऐसा तब होता है जब भ्रूण में पैतृक प्रतिजन होते हैं, लेकिन वे मां के शरीर में नहीं होते हैं। इस तरह के उल्लंघन से एनीमिया, पीलिया और एडिमा और कभी-कभी अजन्मे बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

हेमोलिटिक रोग का कारण विभिन्न आरएच कारकों के बीच संघर्ष का विकास है। कभी-कभी रक्त समूहों और कुछ प्रकार के प्रतिजनों के लिए असंगति होती है। सही उपचार के साथ पैथोलॉजी का समय पर पता लगाने से अनुकूल रोग का निदान होने की संभावना बढ़ जाती है।

हेमोलिटिक रोग के कारण

पैथोलॉजी का मुख्य कारण रक्त की असंगति से जुड़े प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष में निहित है। इस मामले में, मातृ आरएच कारक नकारात्मक है, और भ्रूण सकारात्मक है। इस प्रकार, एक आरएच संघर्ष होता है, खासकर जब यह किसी महिला के लिए पहली गर्भावस्था नहीं होती है।

एक गंभीर कारण रक्त प्रकार की असंगति है। मां का पहला समूह है, और बच्चे के पास कोई अन्य है। जब एंटीजन ए और बी प्लेसेंटा के माध्यम से मातृ रक्त में प्रवेश करते हैं, तो सुरक्षात्मक एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। फिर एंटीजन और एंटीबॉडी के बीच संघर्ष होता है। इस तरह की असंगति अक्सर पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही विकसित होती है, लेकिन एक मामूली रूप में आगे बढ़ती है।

दुर्लभ मामलों में, विभिन्न प्रकार के एंटीजन के बीच संघर्ष भी हो सकता है। मूल रूप से, ये एम, एन, एस और पी एंटीजन, डफी, केल सिस्टम और अन्य कारक हैं जो असंगति का कारण बन सकते हैं।

लक्षण और संकेत

रोग का प्रारंभिक चरण बिना किसी विशिष्ट लक्षण के आगे बढ़ता है और व्यावहारिक रूप से निर्धारित नहीं होता है। गर्भावस्था सामान्य रूप से आगे बढ़ती है, विचलन के बिना। भ्रूण के आगे अंतर्गर्भाशयी विकास के साथ, लक्षण देखे जाते हैं जो खुद को व्यक्तिगत रूप से प्रकट करते हैं।

हेमोलिटिक रोग की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:

• सबसे गंभीर अभिव्यक्ति अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु से जुड़ी है जो विकास के 20 वें से 30 वें सप्ताह की अवधि में होती है। समय पर अल्ट्रासाउंड या रक्त परीक्षण के अभाव में मृत बच्चा 10-14 दिनों तक गर्भ में रह सकता है। कोई खून बह रहा है, और महिला अच्छा महसूस करती है और कुछ भी संदेह नहीं करती है। तत्काल उपाय करने में विफलता से रक्त विषाक्तता और अन्य अप्रिय परिणाम हो सकते हैं।
• भ्रूण में एडिमा की घटना, इसके द्रव्यमान की वृद्धि में प्रकट होती है। फाइबर धीरे-धीरे शरीर में जमा हो जाता है, आंतरिक अंगों में वृद्धि होती है, जिसमें हृदय, यकृत, गुर्दे और प्लीहा शामिल हैं। प्लेसेंटा के आकार में वृद्धि होती है। गंभीर एनीमिया अक्सर भ्रूण की मृत्यु का कारण बनता है। यह गर्भ में या बच्चे के जन्म के दौरान भी हो सकता है।
• भ्रूण रोग की एक प्रतिष्ठित किस्म के साथ, गर्भावस्था सामान्य तरीके से आगे बढ़ती है और प्राकृतिक प्रसव में समाप्त होती है। जन्म के कुछ घंटे बाद पहले से ही पैदा हुए बच्चे के संबंध में आगे की गतिविधियाँ की जाती हैं। बिलीरुबिन बच्चे के रक्त में प्रकट होता है, जिससे अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं होती हैं।
• एनीमिक हेमोलिटिक बीमारी में सबसे हल्की अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं। नवजात भ्रूण शरीर पर स्थित एक संवहनी नेटवर्क के साथ पीला, सुस्त, सियानोटिक दिखता है।

निदान

भ्रूण में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी और शरीर में निहित बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि के साथ नैदानिक ​​​​उपाय किए जाते हैं। सीधे Coombs परीक्षण का उपयोग करके एंटीबॉडी युक्त एरिथ्रोसाइट्स का पता लगाया जाता है। अपूर्ण एंटीबॉडी वाले मातृ सीरम के अध्ययन के लिए, एक अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण का उपयोग किया जाता है। पहचाने गए Rh-संघर्ष असंगति की उपस्थिति मानने का कारण देते हैं।

आरएच असंगति के विषय पर आगे का शोध प्रसवपूर्व निदान द्वारा किया जाता है। इस प्रयोजन के लिए, आरएच एंटीजन डी के संबंध में मातृ सीरम में एंटीबॉडी के व्यवहार का अध्ययन किया जाता है। भ्रूण और प्लेसेंटा की प्रारंभिक अल्ट्रासाउंड परीक्षा की जाती है, जिसके बाद ट्रांसएब्डॉमिनल एमनियोसेंटेसिस द्वारा प्रत्यक्ष प्रसवपूर्व निदान किया जाता है।

इसी समय, बिलीरुबिन की मात्रा का गतिशील अध्ययन किया जाता है, खासकर अगर इसका स्तर बढ़ता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का उपचार

उपचार के प्रभावी होने के लिए, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भी आरएच संघर्ष स्थापित किया जाना चाहिए। पैथोलॉजी की गंभीरता का प्रारंभिक मूल्यांकन किया जाता है, एक रोग का निदान किया जाता है, जो उपचार को जल्द से जल्द निर्धारित करने की अनुमति देता है। सभी चिकित्सीय उपाय दो मुख्य क्षेत्रों में किए जाते हैं।

गैर-आक्रामक उपचार में प्लास्मफेरेसिस शामिल है, एक गर्भवती महिला को अंतःशिरा रूप से दिया जाने वाला एक इम्युनोग्लोबुलिन। प्लास्मफेरेसिस के लिए मतभेद एक कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली, गंभीर हृदय रोगों की उपस्थिति, एनीमिया, एंटीकोआगुलंट्स, प्रोटीन और कोलाइड की तैयारी के लिए एलर्जी की प्रतिक्रिया है।

दूसरी दिशा में, भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का इलाज आक्रामक तरीकों से किया जाता है। इसमें लाल रक्त कोशिकाओं के पूरे द्रव्यमान के गर्भनाल और अंतर्गर्भाशयी आधान का संचालन शामिल है। ये गतिविधियाँ गर्भावस्था की एक निश्चित अवधि में कम हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के साथ की जाती हैं।

विवरण:

भ्रूण और नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी मां और भ्रूण के बीच एक प्रतिरक्षा संघर्ष है। मां का शरीर भ्रूण के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के जवाब में एंटीबॉडी को संश्लेषित करता है जो इसके लिए विदेशी हैं। मां और भ्रूण के बीच सबसे आम प्रकार की प्रतिरक्षाविज्ञानी असंगति आरएच कारक असंगति है - 97%, रक्त समूह की असंगति बहुत कम आम है। अंतर्गर्भाशयी विकास के 8-9 वें सप्ताह में भ्रूण में आरएच कारक का पता लगाया जाता है, आरएच एंटीजन की संख्या धीरे-धीरे बढ़ जाती है। प्लेसेंटा के माध्यम से, वे मां के रक्त में प्रवेश करते हैं और यदि मां आरएच-नेगेटिव है तो एंटी-रीसस एंटीबॉडीज बनते हैं। प्लेसेंटा के माध्यम से भ्रूण के शरीर में प्रवेश करते हुए, मां के एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने का कारण बनते हैं। इस विकृति का दूसरा नाम इसके साथ जुड़ा हुआ है - एरिथ्रोब्लास्टोसिस। विकसित होता है, हेमोलिसिस के साथ, बिलीरुबिन की बढ़ी हुई मात्रा बनती है; एनीमिया के खिलाफ लड़ाई में प्रतिपूरक तंत्र के रूप में, भ्रूण के यकृत और प्लीहा में हेमटोपोइजिस के फॉसी बनते हैं, जिससे इन अंगों में वृद्धि होती है और उनके कार्य का उल्लंघन होता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के कारण:

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की ओर ले जाने वाला एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष अक्सर रीसस (आरएच) प्रणाली के अनुसार रक्त की आइसोसरोलॉजिकल असंगति के साथ विकसित होता है, जब मां के पास आरएच-नकारात्मक रक्त होता है, और भ्रूण आरएच-पॉजिटिव होता है। इस मामले में, कहा जाता है। इस मामले में, आइसोइम्यूनाइजेशन दो तरीकों से हो सकता है: आईट्रोजेनिक (जब एक महिला को अतीत में आरएच (+) रक्त आधान द्वारा संवेदनशील बनाया गया था) या गर्भावस्था और प्रसव के दौरान मातृ परिसंचरण में भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के भ्रूण-मातृ प्रत्यारोपण के साथ। आरएच असंगति के मामले में, भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी शायद ही कभी पहली गर्भावस्था से जुड़ी होती है; अधिक बार दूसरी या तीसरी गर्भावस्था से विकसित होती है, जिसमें प्रत्येक बाद के गर्भ के साथ बढ़ते जोखिम होते हैं।
हेमोलिटिक रोग का एक अन्य संभावित कारण AB0 प्रणाली के अनुसार भ्रूण और मां के रक्त की असंगति है, अर्थात, मां के रक्त प्रकार 0 (I) के साथ, और भ्रूण में कोई अन्य है। उसी समय, भ्रूण से एंटीजन ए और बी प्लेसेंटा को मातृ परिसंचरण में पार करते हैं और प्रतिरक्षा α- और β-एंटीबॉडी के उत्पादन का कारण बनते हैं, इसके बाद एंटीजन-एंटीबॉडी संघर्ष होता है। एबीओ असंगति के साथ भ्रूण के हेमोलिटिक रोग में आरएच असंगति की तुलना में हल्का कोर्स होता है। AB0 की असंगति के साथ, भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही विकसित हो सकती है।
अपेक्षाकृत दुर्लभ मामलों में, भ्रूण के हेमोलिटिक रोग को डफी, केल, एमएनएस, किड, लूथरन, आदि सिस्टम या पी, एस, एन, एम एंटीजन में प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्षों से जोड़ा जा सकता है।

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लक्षण:

हेमोलिटिक एनीमिया सबसे हल्का रूप है। नवजात शिशु में हीमोग्लोबिन का स्तर कम होता है, साथ ही एरिथ्रोसाइट्स की संख्या भी कम होती है। त्वचा पीली है, यकृत और प्लीहा थोड़ा बढ़े हुए हैं। हीमोग्लोबिन और बिलीरुबिन की सामग्री मानक की निचली सीमा पर है। एचएमबी का एनीमिक रूप एक पूर्ण-अवधि या निकट-अवधि के भ्रूण पर आरएच एंटीबॉडी की एक छोटी मात्रा के प्रभाव के कारण प्रकट होता है। भ्रूण का आइसोइम्यूनाइजेशन बच्चे के जन्म में अधिक बार होता है। हल्की चोट का मुख्य लक्षण एनीमिया है।
पीलिया के साथ संयोजन में - अधिक बार होता है, इसे रोग के अधिक गंभीर रूप के रूप में जाना जाता है। एमनियोटिक द्रव में एक प्रतिष्ठित रंग होता है, साथ ही साथ प्राइमर्डियल स्नेहक, गर्भनाल, फलों की झिल्ली और गर्भनाल भी होती है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री मानक की ऊपरी सीमा से 10-20 μmol/l.   अधिक है नवजात शिशु की स्थिति गंभीर और बिगड़ती जा रही है। यदि बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 5-10 गुना है, तो "परमाणु पीलिया" विकसित होता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान का संकेत देता है। ऐसे मामलों में अंधापन, बहरापन, मानसिक विकलांगता हो सकती है। हीमोग्लोबिन की मात्रा सामान्य से कम है। प्रतिष्ठित रूप तब होता है जब एंटीबॉडी परिपक्व भ्रूण पर थोड़े समय के लिए कार्य करती हैं। संक्रामक जटिलताएं अक्सर शामिल होती हैं - ओम्फलाइटिस। जीवन के 7 दिनों के बाद, भ्रूण के रक्त में प्रवेश करने वाले एंटीबॉडी का रोगजनक प्रभाव बंद हो जाता है।

पीलिया और ड्रॉप्सी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया रोग का सबसे गंभीर रूप है। नवजात शिशु या तो मृत पैदा होते हैं या प्रारंभिक नवजात काल में मर जाते हैं। रोग के लक्षण हैं: एनीमिया, पीलिया और सामान्य शोफ (जलोदर, अनासारका), गंभीर। यह विकसित हो सकता है। प्लेसेंटा के माध्यम से मातृ एंटीबॉडी का प्रवेश हमेशा नहीं होता है, भ्रूण के घाव की गंभीरता हमेशा गर्भवती महिला के रक्त में आरएच एंटीबॉडी के अनुमापांक (एकाग्रता) के अनुरूप नहीं होती है।

निदान:

सभी महिलाएं जिनके हेमोलिटिक रोग वाले बच्चे हैं, और वे सभी महिलाएं जिन्हें आरएच संवेदीकरण का निदान किया गया है, एक प्रसूति रोग विशेषज्ञ और प्रतिरक्षाविज्ञानी द्वारा अवलोकन के अधीन हैं। महिलाओं के रक्त में, आरएच एंटीबॉडी का अनुमापांक गर्भावस्था के 32 वें सप्ताह तक महीने में एक बार निर्धारित किया जाता है; महीने में 2 बार 32 से 35 सप्ताह तक और साप्ताहिक 36 सप्ताह से।

हेमोलिटिक रोग के प्रसवपूर्व निदान में, (अल्ट्रासाउंड) महत्वपूर्ण है, जिसमें यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि, प्लेसेंटा का मोटा होना, भ्रूण की ड्रॉप्सी जैसे लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। डॉक्टर के संकेत और नुस्खे के अनुसार, एमनियोटिक द्रव की जांच की जाती है, जो भ्रूण मूत्राशय (एमनियोसेंटेसिस) के पंचर द्वारा प्राप्त किया जाता है। पंचर पेट की दीवार के माध्यम से किया जाता है। पंचर के दौरान चोट से बचने के लिए प्रारंभिक अल्ट्रासाउंड प्लेसेंटा और भ्रूण का स्थान निर्धारित करता है। एमनियोटिक जल में, एंटीबॉडी की सामग्री, बिलीरुबिन इंडेक्स, भ्रूण के रक्त प्रकार का निर्धारण किया जाता है - जो इसकी स्थिति का आकलन करने और उचित चिकित्सा निर्धारित करने के लिए आवश्यक हैं। संकेतों के अनुसार, गर्भनाल भी किया जाता है - भ्रूण की गर्भनाल से रक्त लेना।

हेमोलिटिक रोग का उपचार:

निम्नलिखित विधियां सबसे प्रभावी हैं:

माँ और अजन्मे बच्चे के रक्त की प्रतिरक्षाविज्ञानी असंगति की उपस्थिति में, की घटना भ्रूण के रक्तलायी रोग (नवजात शिशु)- एक ऐसी बीमारी जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना बढ़ जाता है। इस प्रक्रिया के विकसित होने से शिशु के विभिन्न अंग और हेमटोपोइएटिक प्रणाली प्रभावित होती है।

जानकारीएक गर्भवती महिला और भ्रूण के रक्त की असंगति आरएच कारक (एट) और रक्त समूहों के अनुसार दोनों हो सकती है। हेमोलिटिक रोग सबसे गंभीर है, जिसका कारण है।

नैदानिक ​​रूप

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के तीन मुख्य नैदानिक ​​रूप हैं:

• रोशनी- पीलिया और जलोदर के बिना। यह प्लीहा और यकृत में मामूली वृद्धि, त्वचा का पीलापन, अनुपस्थिति की विशेषता है।
• मध्यम- पीलिया के साथ: सबसे आम रूप। यह यकृत के आकार में वृद्धि, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, नेत्रगोलक की गति में गड़बड़ी और गड़बड़ी से प्रकट होता है।
• अधिक वज़नदार- पीलिया और जलोदर के साथ। यह सामान्यीकृत शोफ की उपस्थिति, यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा, दिल की विफलता और एनीमिया की उपस्थिति से प्रतिष्ठित है।

कारण

निम्नलिखित कारकों के प्रभाव में भ्रूण में हेमोलिटिक रोग हो सकता है:

• Rh-नकारात्मक मातृ रक्त Rh-धनात्मक भ्रूण के साथ. इस सूचक के लिए असंगति का विपरीत रूप भी संभव है, लेकिन अधिक दुर्लभ मामलों में।
• माँ और बच्चे के रक्त प्रकार में अंतर(उदाहरण के लिए, मां में पहले समूह में और एंटीजन ए और बी के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति)।

महत्वपूर्णआरएच संघर्ष की उपस्थिति में, प्रत्येक बाद के जन्म के साथ हीमोलिटिक रोग की गंभीरता बढ़ जाती है। रक्त प्रकार की असंगति के मामले में, गर्भावस्था के दौरान एंटीबॉडी की मात्रा बढ़ जाती है।

अभिव्यक्तियों

भ्रूण (नवजात शिशु) के हेमोलिटिक रोग निम्नलिखित लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है:

• जन्म के बाद दूसरे या तीसरे दिन पीलिया;
• प्लीहा और यकृत के आकार में वृद्धि;
• भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान या बच्चे के जन्म के बाद ऊतकों की सूजन;
• मांसपेशियों और आंखों की ऐंठन, सामान्यीकृत आक्षेप;
• त्वचा का पीलापन।

हेमोलिटिक रोग के साथ, एक बच्चे को बहरापन, पक्षाघात, पैरेसिस (स्वैच्छिक आंदोलनों का कमजोर होना), मानसिक विकारों का निदान किया जा सकता है।

निदान

हेमोलिटिक रोग निम्नलिखित विधियों का उपयोग करके स्थापित किया जाता है:

• आरएच कारक का निर्धारण और आरएच एंटीबॉडी का अनुमापांकमें ;
• (अल्ट्रासाउंड) भ्रूण के यकृत के आकार में वृद्धि का पता लगाने के लिए, दीवारों का मोटा होना, पॉलीहाइड्रमनिओस या ड्रॉप्सी;
• उल्ववेधन- एंटीबॉडी की मात्रा, बिलीरुबिन के स्तर और अजन्मे बच्चे के रक्त के प्रकार को निर्धारित करने के लिए भ्रूण के मूत्राशय का पंचर करके एक अध्ययन;
• गर्भनाल- विश्लेषण के लिए भ्रूण की गर्भनाल से रक्त लेना।

इलाज

निदान की पुष्टि के मामले में, रोग के उपचार के निम्नलिखित तरीकों का उपयोग किया जाता है:

• रक्त आधान- अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत भ्रूण के उदर गुहा में या गर्भनाल शिरा में रक्त आधान (गर्भावस्था के 18 वें सप्ताह से प्रक्रिया शुरू की जाती है);
• फेनोबार्बिटल का नुस्खाजन्म की अपेक्षित तिथि से दो सप्ताह पहले एक नवजात या गर्भवती महिला;
• फोटोथेरेपी करनाविषाक्त बिलीरुबिन को नष्ट करने के लिए;
• सीरम प्रशासन, प्लास्मफेरेसिस, त्वचा फ्लैप प्रत्यारोपणगर्भावस्था के दौरान एंटीबॉडी के विकास को रोकने के लिए;
• एक बच्चे के लिए प्रतिस्थापन रक्त आधानजन्म के बाद पहले दो दिनों के दौरान;
• नवजात शिशु को विटामिन बी निर्धारित करना.

मां के दूध से आरएच एंटीबॉडी के गायब होने के बाद, 20 दिनों की उम्र से पहले स्तनपान की अनुमति नहीं है।

निवारण

गर्भावस्था की शुरुआत से पहले ही भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम करना वांछनीय है।

महत्वपूर्णइस बीमारी के विकसित होने की संभावना को कम करने के लिए, Rh-negative blood factor वाली महिलाओं को गर्भपात से बचने की जोरदार सलाह दी जाती है, खासकर पहली गर्भावस्था के दौरान।

निष्कर्ष

हेमोलिटिक रोग एक काफी गंभीर बीमारी है जिससे बच्चे के विकास में गंभीर परिणाम हो सकते हैं। यहां तक ​​​​कि अगर गर्भवती मां का नकारात्मक आरएच कारक है, तो भी निराशा नहीं होनी चाहिए। सभी निर्धारित परीक्षाओं का नियमित संचालन और सभी उपचार बिंदुओं का सख्ती से पालन करने से भ्रूण को संभावित नुकसान कम होगा और स्वस्थ बच्चा होने की संभावना बढ़ जाएगी।