डर्माटोमायोसिटिस के लक्षण लक्षण। किशोर जिल्द की सूजन। संभावित जटिलताओं और परिणाम

डर्माटोमायोसिटिस या वैगनर रोग का निदान करना मुश्किल है। हालांकि, यदि लक्षणों के पहले प्रकट होने पर बीमारी का पता चल जाता है, तो आप इससे पूरी तरह छुटकारा पा सकते हैं।

इसलिए, यह समझने योग्य है कि डर्माटोमायोजिटिस क्या है और यह किसी व्यक्ति की मांसपेशियों और त्वचा को कैसे प्रभावित करता है। आइए विश्लेषण करें कि रोग क्या है, लक्षण और उपचार, और यह भी देखें कि फोटो में रोग कैसा दिखता है।

डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस

डर्माटोमायोसिटिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें केशिकाओं के विस्तार के कारण त्वचा की एक मजबूत लाली के साथ मोटर कार्य प्रभावित होते हैं। लेकिन, अगर त्वचा प्रभावित नहीं होती है, तो रोग को पॉलीमायोसिटिस (मांसपेशियों की प्रणालीगत सूजन, जिसमें पैरों और बाहों की धारीदार मांसपेशियां प्रभावित होती हैं) कहा जाता है।

यह रोग कम उम्र में हो सकता है, लेकिन इसे जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस कहा जाता है। पॉलीमायोसिटिस के साथ, प्रणालीगत आमवाती रोग बनते हैं, जो मांसपेशियों की सूजन और मांसपेशियों के ऊतकों में दर्द की विशेषता है।

लक्षण और त्वचा की अभिव्यक्तियाँ

रोग का उपचार चल रहा है और बढ़ रहा है। आइए रोग के रूपों का विश्लेषण करें:

त्वचा पर एक भड़काऊ प्रकृति के विभिन्न लक्षण हैं, जो व्यक्तिगत रूप से या विभिन्न चरणों में संयोजन में प्रकट होते हैं। डर्माटोमायोसिटिस रोग में त्वचा में परिवर्तन पहले मांसपेशियों के ऊतकों में दिखाई देते हैं - कुछ महीनों और वर्षों के भीतर भी।

रोग के मुख्य लक्षणों पर विचार करें:

• पपल्स, फफोले के रूप में चकत्ते;
• त्वचा की सूजन और चमड़े के नीचे के रक्तस्राव;
• पलकों पर, आंखों के पास, होठों के ऊपर, चीकबोन्स पर, पीठ, गर्दन पर, नाक की बगल की दीवारों पर लाली;
• उंगलियों, घुटनों के जोड़ों पर लाल, गुलाबी, छीलने वाले धब्बे;
• त्वचा की अत्यधिक सूखापन;
• नाखूनों की नाजुकता।

जब मांसपेशियों के ऊतकों में गड़बड़ी होती है, तो कमजोरी और कम तापमान दिखाई देता है। रोग के पहले लक्षणों से लेकर अधिकांश स्थिति में प्रकट होने वाले लक्षणों तक, 6 महीने तक की अवधि बीत जाती है। डॉक्टर रोगी में इस तरह के संकेतों के उल्लंघन में वृद्धि का वर्णन करता है:

• आराम के साथ-साथ दबाव के दौरान मांसपेशियों में दर्द होता है;
• गर्दन, हाथ और पैर, उदर क्षेत्र की मांसपेशियों की बढ़ती कमजोरी;
• रोगी अपना सिर नहीं पकड़ सकता;
• असामान्य वृद्धि और मांसपेशियों का सख्त होना;
• बुरा भाषण;
• इस तथ्य के कारण निगलने में असमर्थता कि रोगी के गले और पाचन तंत्र की मांसपेशियों का कमजोर होना है।

आप अन्य लक्षणों द्वारा रोग की उपस्थिति को भी चिह्नित कर सकते हैं और निम्नलिखित लक्षणों को उजागर कर सकते हैं:

• 39 डिग्री तक तापमान;
• किस्में का नुकसान;
• घरघराहट के साथ भारी श्वास;
• ऑक्सीजन भुखमरी;
• निमोनिया;
• वायुकोशीय दीवारों में फाइब्रोसिस;
• जोड़ों का दर्द और कमजोरी;
• पाचन तंत्र के रोग;
• पेशी प्रोटीन यौगिकों के विनाश के कारण मूत्र में प्रोटीन।

कारण, उपचार, परिणाम

जब वैगनर रोग का कारण निर्धारित करना असंभव होता है, तो डॉक्टर इस प्रकार के इडियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस के प्रकार को संदर्भित करता है। यह तीव्र रूप से शुरू हो सकता है, लेकिन अधिक बार धीरे-धीरे विकसित होता है, त्वचा और मांसपेशियों की अभिव्यक्तियों में भिन्न होता है:

रोग के गठन पर एक एलर्जेन की उपस्थिति का बहुत प्रभाव पड़ता है। कभी-कभी डर्मेटोमायोसिटिस और संयोजी ऊतक रोग (स्क्लेरोडर्मा) के बीच एक संक्रमणकालीन रूप होता है, जो एलर्जी और आनुवंशिकता के लिए संवेदनशीलता का संकेत देता है।

रोग की उपस्थिति को प्रभावित करने वाले मुख्य खतरों की पहचान की जा सकती है:

• शीतदंश;
• दवाओं के लिए एलर्जी की प्रतिक्रिया;
• हार्मोनल असंतुलन।

फोटो जिल्द की सूजन के लक्षण दिखाता है, उपचार रोग की बारीकियों पर निर्भर करता है। जब मांसपेशियों की क्षति के लक्षण व्यक्त किए जाते हैं, तो आपको रुमेटोलॉजिस्ट के पास जाने की आवश्यकता होती है। साथ ही ऐसे डॉक्टरों से परामर्श जरूरी है:

• विभिन्न संक्रमणों के उपचार में विशेषज्ञता वाला डॉक्टर;
• एक डॉक्टर जो सौम्य और घातक नियोप्लाज्म का निदान और उपचार करता है;
• डॉक्टर जो त्वचा रोगों में माहिर हैं।

इस बीमारी का इलाज ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स से किया जाना चाहिए। ये पदार्थ सूजन से राहत दिलाने में बहुत प्रभावी होते हैं, इसलिए रोग की पहली अभिव्यक्तियों पर दवा लेना शुरू करना सबसे अच्छा है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स में से, प्रेडनिसोलोन दवा का अधिक बार उपयोग किया जाता है। यह 2 सप्ताह के भीतर प्रवेश के लिए निर्धारित है। नतीजतन, भाषण समारोह समय के साथ वापस आ जाता है, त्वचा की सूजन, खराश और कमजोरी कम हो जाती है।

Rituximab का इस्तेमाल रुमेटीइड गठिया के इलाज में किया जाता है।

दाने के लिए, आपका डॉक्टर हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन लिख सकता है।

निदान

दवाओं को निर्धारित करने से पहले, डॉक्टर को डर्माटोमायोसिटिस रोग के निदान के बारे में आश्वस्त होना चाहिए, इसलिए, निदान आवश्यक है। आज तक, ऐसे कई उपकरण हैं जिनसे आप परीक्षा आयोजित कर सकते हैं। परीक्षाओं के परिणाम यह निर्धारित करेंगे कि विशेषज्ञ कौन सा उपचार लिखेंगे, खासकर जब यह डर्माटोमायोसिटिस रोग की बात आती है। परीक्षा के मुख्य तरीकों पर विचार करें:

पूरक चिकित्सा

अक्सर डॉक्टर अन्य गैर-दवा विधियों को निर्धारित करते हैं जिनका उपयोग डर्माटोमायोसिटिस के उपचार में किया जाता है। किसी विशेषज्ञ की सिफारिशों का पालन करना महत्वपूर्ण है। लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, डॉक्टर अतिरिक्त उपचार विकल्प सुझाते हैं:

• मांसपेशियों के कार्य में सुधार और मांसपेशियों के ऊतकों की लोच बनाए रखने के लिए व्यायाम के साथ डर्माटोमायोजिटिस का उपचार;
• स्पीच थेरेपी। डर्माटोमायोसाइटिस रोग के कारण रोगी को निगलने वाली मांसपेशियों में कमजोरी आ जाती है।

जब रोगी की स्थिति में सुधार होता है, तो आपको पोषण विशेषज्ञ के पास जाने की आवश्यकता होती है, क्योंकि इस मामले में, आहार में आसानी से पचने योग्य खाद्य पदार्थ होने चाहिए।

बच्चों में बीमारी

किशोर (बच्चों के) जिल्द की सूजन मांसपेशियों में सूजन, कमजोरी के लक्षणों की विशेषता है, जो बाद में शारीरिक गतिविधि को सीमित कर देती है। बच्चों में रोग की एक विशिष्ट विशेषता, जो इसे वयस्क जिल्द की सूजन से अलग करती है, ट्यूमर की घटना के बिना रोग का गठन है।

बच्चों में उपस्थिति के कारणों को अक्सर संक्रमण के प्रभाव की ओर से माना जाता है। एक निर्णय है कि कम उम्र में जिल्द की सूजन की बीमारी आनुवंशिकता के कारण होती है। रोग के गठन में बहुत महत्व सूर्य के प्रकाश के साथ सतहों का विकिरण है। बचकाना (किशोर) डर्माटोमायोजिटिस के मुख्य लक्षणों में मांसपेशियों में सूजन, मांसपेशियों में कमजोरी, त्वचा संबंधी चकत्ते, त्वचा रोग, फेफड़े और आंतों के रोग शामिल होने चाहिए।

बच्चों के शरीर में इस रोग के अत्यधिक तेजी से फैलने के परिणामस्वरूप वयस्कों की तुलना में बच्चों की मृत्यु अधिक बार होती है। बीमारी के पहले वर्षों के दौरान मौतें दर्ज की गईं। स्वाभाविक रूप से, यदि आप उपचार प्रक्रिया को सही ढंग से करते हैं और पूरी बीमारी में डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करते हैं, आवश्यक दवाएं पीते हैं और हर संभव तरीके से मांसपेशियों के कार्य में सुधार करते हैं, तो बीमारी को दूर किया जा सकता है। औसतन, उपचार तीन साल तक रहता है, लेकिन कुछ मामलों में - 15 साल तक।

लोक उपचार के साथ उपचार

डर्माटोमायोसिटिस का इलाज करना मुश्किल है, हालांकि, धैर्य के साथ, आप लोक उपचार का उपयोग करके परिणाम प्राप्त कर सकते हैं।

यह समझा जाना चाहिए कि घटते लक्षणों और स्पष्ट लक्षणों की अवधि के दौरान हर्बल उपचार का उपयोग किया जाता है। उपचार वसंत और शरद ऋतु में किया जाता है ताकि अतिरंजना की घटना को रोका जा सके। उपचार का कोर्स एक महीने तक रहता है।

उपचार के लोक तरीकों पर विचार करें:

1. संपीड़न और लोशन के आवेदन के रूप में उपचार। एक सेक तैयार करने के लिए, आपको विलो के पत्तों और कलियों (प्रत्येक में 1 बड़ा चम्मच) जैसी सामग्री की आवश्यकता होती है। सभी घटकों को पानी से भर दिया जाता है और पीसा जाता है। ठंडा होने के बाद इसे शरीर के दर्द वाले क्षेत्रों पर लगाया जा सकता है।
2. आप निम्न नुस्खा का भी उपयोग कर सकते हैं और लोशन बना सकते हैं: मार्शमैलो (1 बड़ा चम्मच) लें और इसे एक गिलास उबलते पानी के साथ डालें, काढ़ा करें।
3. मलहम तैयार करने के लिए आपको विलो और मक्खन की आवश्यकता होगी। तैयारी के बाद, दवा को प्रभावित क्षेत्रों पर लगाया जा सकता है।
4. जिल्द की सूजन रोग के साथ उत्कृष्ट मदद सामग्री की निम्नलिखित संरचना है: जई (500 ग्राम), दूध (लीटर या डेढ़)। खरीदी गई रचना को एक छोटी सी आग पर भेजें और दो मिनट तक पकाएं। टिंचर ठंडा होने के बाद, इसे फ़िल्टर किया जाना चाहिए। उपचार एक महीने तक रहता है, एक दिन आप एक गिलास शोरबा तक पी सकते हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

आज, प्रभावी दवाओं के उपयोग के लिए धन्यवाद, डर्माटोमायोसिटिस रोग का विकास रोक दिया जाता है, और एक योग्य चिकित्सक की देखरेख में, सुधार जल्दी होता है।

इसलिए, जब डॉक्टर ने दवा की सटीक खुराक निर्धारित की है, तो आपको दवा की मात्रा को स्वयं कम करने की आवश्यकता नहीं है। खुराक कम होने के कारण मरीज की स्थिति और भी गंभीर हो जाती है।

रोग के लंबे चरण के डर्माटोमायोजिटिस, चिकित्सा के बावजूद, विकासशील जटिलताओं की एक उच्च संभावना है।

जितनी जल्दी निदान निर्धारित किया जाता है, उपचार निर्धारित किया जाता है, रोगी के पूर्ण रूप से ठीक होने की संभावना उतनी ही अधिक होती है। बच्चा पूर्ण रूप से ठीक होने या स्थिर छूट के साथ भी समाप्त हो सकता है।

रोग के गठन को रोकने वाले उपाय आज तक नहीं बनाए गए हैं। हालाँकि, क्लीनिकों में, ऐसे निवारक उपायों में निम्नलिखित क्रियाएं शामिल हैं:

• रखरखाव दवा चिकित्सा;
• डॉक्टरों द्वारा आवधिक परीक्षाएं, विशेष रूप से एक त्वचा विशेषज्ञ और रुमेटोलॉजिस्ट;
• ट्यूमर को बाहर करने के लिए परीक्षण;
• भड़काऊ रोगों का उपचार;
• शरीर में संक्रामक प्रक्रिया के स्रोतों से छुटकारा पाना।

पॉलीमायोसिटिस और डर्माटोमायोसिटिस आमवाती रोग हैं जो मांसपेशियों (पॉलीमायोसिटिस) या मांसपेशियों और त्वचा की सूजन और परिवर्तन की विशेषता है। एक अधिक विशिष्ट त्वचाविज्ञान संकेत हेलियोट्रोप रैश है। ऊपर सूचीबद्ध इन लक्षणों में से किसी के साथ, रोग की उपस्थिति को बाहर करने के लिए क्लिनिक से संपर्क करना अनिवार्य है। शरीर के विभिन्न भागों में डर्माटोमायोजिटिस की तस्वीरें नीचे दी गई हैं।

डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) एक प्रणालीगत प्रगतिशील बीमारी है जो बिगड़ा हुआ मोटर फ़ंक्शन, साथ ही त्वचा के साथ धारीदार और चिकनी मांसपेशियों के एक प्रमुख घाव की विशेषता है। क्लासिक डीएम के साथ 60% आबादी में, त्वचा और मांसपेशियों के घाव एक साथ दिखाई देते हैं; यह अत्यंत दुर्लभ है कि डीएम का एक रूप केवल त्वचा के घाव के रूप में प्रकट होता है। डीएम पृथ्वी के सभी जलवायु और भौगोलिक क्षेत्रों में आम है और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के बाद प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों में तीसरे स्थान पर है। यह रोग किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है और महिलाओं में अधिक आम है। जनसंख्या में घटना दर प्रति वर्ष प्रति 100,000 रोगियों पर 1.8 मामले हैं। रोग के एटियोपैथोजेनेसिस में, प्रतिरक्षा और संक्रामक सिद्धांत महत्वपूर्ण हैं। यह लेख एमीओपैथिक डीएम के एक दुर्लभ रूप के मामले का वर्णन करता है, जो त्वचा के घावों की विशेषता है, बिना डीएम की विशिष्ट मांसपेशियों की क्षति के। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, मायोसिटिस त्वचा के घावों की अवधि 6 से 24 महीने तक होती है। और अधिक। एशियाई आबादी में अधिक आम है। एटियलजि और रोगजनन के अद्यतन मुद्दों पर विचार किया जाता है, एक आधुनिक अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण दिया जाता है, इस बीमारी की नैदानिक ​​खोज और उपचार के लिए एक एल्गोरिथ्म का वर्णन किया गया है।

कीवर्ड:ऑटोइम्यून रोग, डर्माटोमायोसिटिस, एमियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस, त्वचा के लक्षण, हेलियोट्रोप रैश, गॉट्रॉन का लक्षण, शॉल साइन, होलस्टर लक्षण, मैकेनिक का हाथ, थिबिर्ज-वीसेनबैक सिंड्रोम, मांसपेशियों की कमजोरी, सामयिक उपचार।

उद्धरण के लिए:ओर्लोवा ई.वी., प्लिवा एल.आर., पायटिलोवा पी.एम., नोवोसार्टन एम.जी. डर्माटोमायोसिटिस: एक नैदानिक ​​​​मामला और साहित्य समीक्षा // ई.पू.। चिकित्सा समीक्षा। 2017 नंबर 11। पीपी. 850-852

डर्माटोमायोसिटिस: एक नैदानिक ​​​​मामला और साहित्य समीक्षा
ओरलोवा ई.वी., प्लिवा एल.आर., पायटिलोवा पी.एम., नोवोसार्टियन एम.जी.

प्रथम मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम आई.एम. सेचेनोव

डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) एक प्रणालीगत प्रगतिशील बीमारी है जो बिगड़ा हुआ मोटर फ़ंक्शन और त्वचा के घाव के साथ धारीदार और चिकनी मांसलता के एक प्रमुख घाव की विशेषता है। शास्त्रीय डीएम के साथ 60% आबादी में त्वचा और मांसपेशियों के घाव एक साथ दिखाई देते हैं, डीएम का रूप जो केवल त्वचा के घाव से ही प्रकट होता है, अत्यंत दुर्लभ है। डीएम पृथ्वी के सभी जलवायु और भौगोलिक तीसरे क्षेत्रों में आम है और संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों के बीच प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के बाद जगह लेता है। रोग किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, और यह महिलाओं में अधिक आम है। जनसंख्या में घटना दर प्रति वर्ष प्रति 100,000 रोगियों पर 1.8 मामले हैं। रोग के एटियोपैथोजेनेसिस में प्रतिरक्षा और संक्रामक सिद्धांत महत्वपूर्ण हैं। यह लेख एमीओपैथिक डर्माटोमायोसिटिस के एक दुर्लभ रूप के मामले का वर्णन करता है, जो त्वचा के घावों की विशेषता है, मांसपेशियों के एक विशिष्ट डीएम घाव के बिना। विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, मायोसिटिस के लक्षणों के बिना त्वचा के घावों की अवधि 6 से 24 महीने या उससे अधिक है। यह एशियाई आबादी में अधिक आम है। लेख एटियलजि और रोगजनन के वास्तविक मुद्दों, आधुनिक अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, नैदानिक ​​​​खोज के एल्गोरिथ्म और इस बीमारी के उपचार पर विचार करता है।

मुख्य शब्द:ऑटोइम्यून बीमारी, डर्माटोमायोसिटिस, एमियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस, त्वचा के लक्षण, हेलियोट्रोप रैश, गॉट्रॉन साइन, "शॉल" लक्षण, "होलस्टर" लक्षण, "मैकेनिक हैंड", टिबिएरगे-वीसेनबैक सिंड्रोम, मांसपेशियों में कमजोरी, सामयिक उपचार।
उद्धरण के लिए:ओरलोवा ई.वी., प्लिवा एल.आर., पायटिलोवा पी.एम., नोवोसार्टियन एम.जी. डर्माटोमायोसिटिस: एक नैदानिक ​​​​मामला और साहित्य समीक्षा // आरएमजे। 2017 नंबर 11. पी। 850-852।

लेख जिल्द की सूजन की समस्या के लिए समर्पित है

डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा के घावों और मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है। डीएम की घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 रोगियों पर 1.8 मामले हैं। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 2 गुना अधिक बार बीमार होती हैं। चरम घटना 40 से 50 वर्ष की आयु में होती है।

इटियोपैथोजेनेसिस

नैदानिक ​​तस्वीर

निदान

डीएम . का उपचाररोग की गंभीरता, अवधि और प्रकृति को ध्यान में रखते हुए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। पसंद की दवाएं शॉर्ट-एक्टिंग ग्लुकोकोर्टिकोइड्स हैं: प्रीनिनिसोलोन, मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन। ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक के प्रतिरोध के साथ, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जा सकता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले मेथोट्रेक्सेट और एज़ैथियोप्रिन हैं।

नैदानिक ​​अवलोकन

एमियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस और एरिथेमेटोसिस के बीच एक विभेदक निदान किया गया था।
एक अतिरिक्त प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा की गई।
कंधे के क्षेत्र में फोकस में चमड़े के नीचे की वसा और आसन्न मांसपेशी ऊतक की गहरी नैदानिक ​​बायोप्सी:
- बायोप्सी नमूने की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा का परिणाम: परतों में फोकल कमी के साथ एपिडर्मिस, मामूली हाइपरकेराटोसिस, एकैन्थोसिस, डर्मोएपिडर्मल जंक्शन को संकुचित किया जाता है, डर्मिस में मामूली लिम्फोमाक्रोफेज घुसपैठ पेरिवास्कुलर या बालों के रोम के पास स्थित होते हैं। निष्कर्ष: परिवर्तन गैर-विशिष्ट हैं;
- बायोप्सी के इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन का डेटा: आईजी - डर्मिस (फैलाना और दानेदार) की पैपिलरी परत में मध्यम संचय, तहखाने की झिल्ली में नहीं, एपिडर्मिस की सभी परतों के केराटिनोसाइट्स के नाभिक में व्यापक निर्धारण; आईजीएम - डर्मोएपिडर्मल ज़ोन में नगण्य; IgA - बड़े हाइलिन निकायों के हिस्से के रूप में, डर्मिस की पैपिलरी परत में निशान; पूरक का C3c घटक डर्मिस के पैपिलरी और जालीदार परतों में नगण्य है; फाइब्रिन - डर्मिस के जहाजों में निर्धारण। निष्कर्ष: इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल तस्वीर ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान का खंडन नहीं करती है।
छाती का MSCT: इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के हल्के लिम्फैडेनोपैथी के सीटी संकेत।
ईसीजी: साइनस लय। मायोकार्डियम में मध्यम परिवर्तन।
ईएमजी: जांच की गई मांसपेशियों में एक निष्क्रिय प्राथमिक पेशी प्रक्रिया के संकेत हैं।
डेंसिटोमेट्री: आयु मानदंड के भीतर संकेतक।
कैपिलारोस्कोपी: मायोपैथिक प्रकार (अक्सर ऐसे परिवर्तन डीएम में होते हैं)।
एंटी-सीएमवी आईजीजी: 616.1 यू/एमएल (>= 6.0 पॉजिटिव), एंटी-सीएमवी आईजीएम: नेगेटिव, एंटी-एचएसवी (टाइप 1 और 2) आईजीजी: 17.7 पॉजिटिविटी इंडेक्स (> 1.1 - पॉजिटिव), एंटी-एचएसवी (टाइप 1 और 2) आईजीएम: नकारात्मक, एंटी-ईबीवी आईजीजी-ईबीएनए (परमाणु प्रोटीन): 429 यू / एमएल (>20 - सकारात्मक), एंटी-ईबीवी आईजीएम -वीसीए (कैप्सिड प्रोटीन):<10 Ед/мл.
रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण: एल्ब्यूमिन - 59.8%; α1 - 3.9%; α2 - 9.0%; β1 - 10.4%; - 16.9%; सीपीके कुल - 94 इकाइयां / एल; एएसटी - 19 यूनिट/ली; एएलटी - 21 इकाइयां/ली; एलडीएच - 375 इकाइयां / एल; कुल बिलीरुबिन - 8.1 μmol / l; क्रिएटिनिन - 0.69 मिलीग्राम / डीएल; एल्ब्यूमिन - 44.5 ग्राम/ली; कुल प्रोटीन - 69.5 ग्राम / एल; केए - 2.83; ग्लूकोज - 8.6 मिमीोल / एल; कोलेस्ट्रॉल - 7.3 मिमीोल / एल; ट्राइग्लिसराइड्स - 2.80 मिमीोल / एल; एलडीएल - 4.14 मिमीोल / एल; वीएलडीएल - 1.27 मिमीोल / एल; एचडीएल - 1.91 मिमीोल / एल।
विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर, कैपिलारोस्कोपी, ईएमजी को ध्यान में रखते हुए, एमियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस का अंतिम निदान किया गया था और उपचार किया गया था: मेथिलप्रेडनिसोलोन 24 मिलीग्राम / दिन और चिकित्सीय प्लास्मफेरेसिस नंबर 1 का एक कोर्स।

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जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस- फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के समूह से एक रोग समीपस्थ कंकाल की मांसपेशियों के एक प्रमुख घाव के साथ, मांसपेशियों की कमजोरी का विकास, साथ ही त्वचा पर बैंगनी एरिथेमा। चूंकि रोग का एटियलजि स्पष्ट नहीं है, किशोर जिल्द की सूजन एक प्रमुख नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति के साथ अज्ञातहेतुक भड़काऊ मायोपैथी के विषम समूह में शामिल है - भड़काऊ कंकाल की मांसपेशी घाव। आर एल के अनुसार वाल्टमैन (1994), किशोर जिल्द की सूजन के अलावा, इस समूह में अन्य मायोपैथी भी शामिल हैं।

किशोर जिल्द की सूजन के लक्षण

बच्चों में, डर्माटोमायोजिटिस अक्सर तीव्र या सूक्ष्म रूप से शुरू होता है; रोग की शुरुआत में, बुखार, कमजोरी, अस्वस्थता, वजन घटाने, मायालगिया, आर्थरग्लिया, और मांसपेशियों की ताकत में प्रगतिशील कमी अक्सर होती है। डर्माटोमायोसिटिस की नैदानिक ​​तस्वीर आमतौर पर पॉलीसिंड्रोमिक होती है, लेकिन त्वचा और मांसपेशियों में सबसे विशिष्ट परिवर्तन होते हैं।

त्वचा पर घाव

त्वचा के घाव डर्माटोमायोजिटिस का एक विशिष्ट लक्षण हैं। डर्माटोमायोसिटिस की त्वचा की अभिव्यक्तियों में पैराऑर्बिटल क्षेत्र में चेहरे पर बैंगनी रंग के साथ एरिथेमेटस चकत्ते ("डर्माटोमायोजिटिस चश्मा" का एक लक्षण), डायकोलेट क्षेत्र में, हाथों के मेटाकार्पोफैंगल और समीपस्थ इंटरफैंगलियल जोड़ों (गॉट्रॉन के संकेत) पर और बड़े पैमाने पर शामिल हैं। छोरों के जोड़, मुख्य रूप से कोहनी और घुटने। तीव्र अवधि में, रोगियों को अक्सर चोट के स्थानों पर सतही त्वचा परिगलन होता है, और बाद में अपचयन के क्षेत्रों के साथ शोष विकसित होता है। कुछ रोगियों को हथेलियों की त्वचा ("मैकेनिक का हाथ") की लाली, छीलने और क्रैकिंग दिखाई देती है।

डर्माटोमायोसिटिस वाले बच्चों में, उज्ज्वल जीवन आमतौर पर होता है, विशेष रूप से कंधे और पैल्विक करधनी के क्षेत्र में, हथेलियों और पैरों की केशिकाशोथ और टेलैंगिएक्टेसिया। सामान्यीकृत संवहनी घाव विशेष रूप से पूर्वस्कूली बच्चों की विशेषता है।

तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में, स्पष्ट ट्राफिक विकार ज़ेरोडर्मा, भंगुर नाखून और खालित्य के रूप में देखे जाते हैं।

चमड़े के नीचे के ऊतक की चोट

अंगों की प्रभावित मांसपेशियों और चेहरे पर अक्सर एक टेस्टी या घनी सूजन दिखाई देती है। शायद चेहरे और अंगों के आंशिक लिपोडिस्ट्रोफी का विकास, आमतौर पर मांसपेशी शोष के साथ संयुक्त।

मांसपेशियों की क्षति

आमतौर पर, रोग की शुरुआत में, डर्माटोमायोसिटिस के रोगी शारीरिक परिश्रम के दौरान थकान की शिकायत करते हैं, मांसपेशियों में दर्द जो अनायास होता है और तालमेल और गति से बढ़ जाता है। डर्माटोमायोसिटिस एक सममित घाव की विशेषता है, मुख्य रूप से अंगों की समीपस्थ मांसपेशियों का, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे अपने हाथों में एक ब्रीफकेस नहीं ले जा सकते हैं, उनके लिए अपने हाथों को ऊपर उठाना और उन्हें इस स्थिति में पकड़ना मुश्किल है, वे नहीं कर सकते उनके बालों में कंघी करें ("कंघी लक्षण"), कपड़े पहने ("लक्षण शर्ट"), चलते समय जल्दी थक जाते हैं, अक्सर गिर जाते हैं, सीढ़ियाँ नहीं चढ़ सकते, एक कुर्सी से उठ सकते हैं, अपने पैरों को उठा सकते हैं और पकड़ सकते हैं। गर्दन और पीठ की मांसपेशियों को गंभीर क्षति के साथ, रोगी अपने सिर को तकिये से नहीं फाड़ सकते, न घूम सकते हैं और न ही बिस्तर से उठ सकते हैं। सबसे गंभीर मामलों में, समीपस्थ समूह पर जोर देने के साथ सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी विकसित होती है, जिसके परिणामस्वरूप रोगियों को लगभग पूरी तरह से स्थिर किया जा सकता है।

जब स्वरयंत्र और ग्रसनी की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, तो एक नाक और कर्कश आवाज दिखाई देती है, साथ ही निगलने में गड़बड़ी होती है, जिससे भोजन और लार की आकांक्षा हो सकती है। चेहरे की मांसपेशियों को नुकसान के साथ, एक मुखौटा जैसा चेहरा नोट किया जाता है, ओकुलोमोटर की मांसपेशियों को नुकसान के साथ - पलकों का डिप्लोपिया और पीटोसिस। डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियों को गंभीर क्षति श्वसन विफलता की ओर ले जाती है। पॉलीमायोसिटिस के परिणाम में, मांसपेशी हाइपोट्रॉफी विकसित होती है।

बच्चों में, वयस्कों के विपरीत, लगातार, कभी-कभी दर्दनाक कण्डरा-मांसपेशियों के संकुचन अक्सर बनते हैं, जो गति की सीमा को तेजी से सीमित करते हैं।

संयुक्त क्षति

75% से अधिक रोगियों में संयुक्त क्षति देखी गई है। गठिया या पॉलीआर्थराइटिस विकसित करें। सबसे अधिक प्रभावित जोड़ हाथों के छोटे जोड़ (मुख्य रूप से समीपस्थ इंटरफैंगल), घुटने और कोहनी होते हैं। आर्टिकुलर परिवर्तन मध्यम विकृति और तालु और आंदोलन पर दर्द की विशेषता है। ज्यादातर मामलों में, उपचार के दौरान आर्टिकुलर सिंड्रोम जल्दी से बंद हो जाता है, केवल 25% रोगियों में कार्यक्षमता की कुछ सीमा के साथ इंटरफैंगल जोड़ों में संकुचन, विकृति और उदात्तता के गठन पर ध्यान दिया जाता है।

कैल्सियमता

बच्चों में जिल्द की सूजन में कैल्सीनोसिस वयस्कों की तुलना में 3-4 गुना अधिक बार होता है। यह लगभग 40% रोगियों में विकसित होता है, मुख्यतः रोग की शुरुआत के 1 से 5 वर्ष की अवधि में। कैल्सीफिकेशन को व्यक्तिगत फ़ॉसी या प्लेटों के रूप में सीमित किया जा सकता है और स्थानीय रूप से या मांसपेशियों के तंतुओं के आसपास संयोजी ऊतक में, वे सबसे बड़े आघात के क्षेत्रों में भी स्थित हो सकते हैं - घुटने या कोहनी के जोड़ों के आसपास, एच्लीस टेंडन के साथ, पर कूल्हों, नितंबों, कंधों। लगातार आवर्तक जिल्द की सूजन वाले रोगियों में, कैल्सीफिकेशन आमतौर पर फैलाना होता है।

आंतरिक अंगों को नुकसान

डर्माटोमायोसिटिस के साथ, मायोकार्डिटिस सबसे अधिक बार विकसित होता है, मुख्य रूप से लय और चालन की गड़बड़ी और हृदय की मांसपेशियों की सिकुड़न में कमी से प्रकट होता है। 25% रोगियों में, पेरिकार्डिटिस हल्के लक्षणों के साथ विकसित होता है जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार शुरू करने के बाद जल्दी से गायब हो जाते हैं।

फेफड़े की क्षति (न्यूमोनिटिस) संवहनी-अंतरालीय परिवर्तनों से जुड़ी होती है और चिकित्सकीय रूप से अनुत्पादक खांसी, सांस की तकलीफ, गुदाभ्रंश के दौरान रुक-रुक कर घरघराहट से प्रकट होती है। संभावित रूप से प्रतिकूल एक वायुकोशीय-केशिका ब्लॉक के गठन के साथ फैलाना एल्वोलिटिस का विकास, फुफ्फुसीय अपर्याप्तता और मृत्यु का तेजी से विकास है। डर्माटोमायोसिटिस में फेफड़ों को नुकसान आकांक्षा के विकास और निगलने और सांस लेने में शामिल मांसपेशियों को नुकसान के कारण केले हाइपोस्टेटिक निमोनिया के कारण भी हो सकता है। अक्सर, बच्चों में फुफ्फुस पाया जाता है, प्रक्रिया की उच्च स्तर की गतिविधि के साथ, कभी-कभी एक्सयूडेट के गठन के साथ।

गुर्दे की क्षति दुर्लभ है। वृक्क सिंड्रोम को एक क्षणिक मूत्र सिंड्रोम द्वारा दर्शाया जाता है, कुछ मामलों में बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह के साथ बड़े पैमाने पर मायोग्लोबिन्यूरिया के कारण तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास तक।

अक्सर प्रक्रिया की उच्च गतिविधि वाले बच्चों में, ग्रासनलीशोथ, गैस्ट्रोडोडोडेनाइटिस, एंटरोकोलाइटिस होता है; वेध और रक्तस्राव से जटिल इरोसिव-अल्सरेटिव प्रक्रिया का विकास संभव है। कभी-कभी, एक छद्म-पेट सिंड्रोम मनाया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप पूर्वकाल पेट की दीवार की मांसपेशियों को नुकसान होता है, एडिमा के साथ, सांस लेने और सांस लेने के दौरान गंभीर दर्द होता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

एक प्रयोगशाला अध्ययन में, रोग की सक्रिय अवधि के रोगियों में आमतौर पर ईएसआर में वृद्धि, मध्यम एनीमिया, कुछ रोगियों में - मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया का पता चलता है।

जैव रासायनिक मापदंडों में, कंकाल की मांसपेशियों को नुकसान को दर्शाने वाले विशिष्ट परिवर्तनों में क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज की गतिविधि में वृद्धि, साथ ही साथ एल्डोलेज़ शामिल हैं। इसके अलावा, रोगी अक्सर रक्त सीरम में एलडीएच और एमिनोट्रांस्फरेज की एकाग्रता में वृद्धि दिखाते हैं। कुछ रोगियों में मायोग्लोबिन्यूरिया विकसित होता है।

मायोसिटिस-विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाना मुख्य रूप से वर्गीकरण के लिए महत्वपूर्ण है, अर्थात। डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस के नैदानिक ​​​​और प्रतिरक्षाविज्ञानी उपप्रकार का स्पष्टीकरण। कुछ रोगियों में, टीआरएनए एमिनोएसिल सिंथेटेस के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, मुख्य रूप से हिस्टिडाइल-टीआरएनए सिंथेटेस (जो-1) के एंटीबॉडी। रक्त में इन एंटीबॉडी की उपस्थिति में, एक एंटीसिंथेटेस सिंड्रोम विकसित होता है, जो मायोसिटिस की तीव्र शुरुआत, अंतरालीय फेफड़ों की क्षति, बुखार, सममितीय गठिया, रेनॉड सिंड्रोम, हाथों की त्वचा के घावों जैसे "मैकेनिक के हाथ" की विशेषता है, एक अपूर्ण प्रतिक्रिया ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपयोग और उनकी खुराक में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ लगातार विकास, मुख्य रूप से वसंत में रोग की शुरुआत।

किशोर जिल्द की सूजन का निदान

डर्माटोमायोसिटिस के निदान के लिए निम्नलिखित मानदंड विकसित किए गए हैं ( तनिमोतो एट अल।, 1995).

त्वचा पर घाव।

1. हेलियोट्रोप रैश - पलकों पर लाल-बैंगनी एरिथेमेटस चकत्ते।

   गॉटट्रॉन का चिन्ह - लाल-बैंगनी पपड़ीदार एट्रोफिक एरिथेमा या मेटाकार्पोफैंगल और समीपस्थ इंटरफैंगल जोड़ों पर हाथों की एक्स्टेंसर सतह पर धब्बे।

   कोहनी और घुटने के जोड़ों के ऊपर, अंगों की एक्स्टेंसर सतह पर एरिथेमा।

लेख इस तरह के एक दुर्लभ और खतरनाक सूजन की बीमारी के बारे में बताएगा जैसे कि डर्माटोमायोसिटिस। इसकी घटना के लक्षणों को जानकर, आप समय पर पैथोलॉजी के विकास को रोक सकते हैं। आप यह भी जानेंगे कि कौन सी दवाएं लंबी बीमारी को ठीक कर सकती हैं।

डर्माटोमायोसिटिस: सामान्य जानकारी

डर्माटोमायोसिटिस(वैग्नर-अनफेरिच्ट रोग/सिंड्रोम) - एक पुरानी प्रकृति की एक दुर्लभ सूजन की बीमारी।मानव शरीर में विकसित होकर, यह त्वचा और मांसपेशियों को संशोधित करता है, उनके मोटर कार्य को प्रभावित करता है। यदि रोग चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों को प्रभावित करता है, जबकि त्वचा को प्रभावित नहीं करता है, जो कि सभी नैदानिक ​​मामलों के 25% में होता है, तो इसे पॉलीमायोसिटिस (त्वचा रोग का दूसरा नाम) के रूप में निदान किया जाता है।

संदर्भ के लिए!एक वर्ष में, प्रति 1 मिलियन लोगों पर 5 लोगों में डर्माटोमायोजिटिस का निदान किया जाता है। पुरुष की तुलना में महिला सेक्स इस प्रकार की बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होती है। वयस्कों में, रोग बच्चों की तुलना में अधिक बार होता है।

रोग के लक्षण

डर्माटोमायोजिटिस का पहला विस्तृत विवरण 1940 में प्रकाशित हुआ था:

1. रोग की शुरुआत सबफ़ेब्राइल तापमान (37.1 - 38 डिग्री सेल्सियस) से होती है।
2. रोगी त्वचा की प्रकाश संवेदनशीलता विकसित करता है (सूर्य के प्रकाश के प्रति अत्यधिक संवेदनशीलता से लालिमा, त्वचा का छिलना होता है)।
3. बाल झड़ते हैं, खोपड़ी पर लाली के धब्बे दिखाई देते हैं।
4. जांघ और अंगों में दर्द महसूस होता है।
5. रोगी का वजन तेजी से कम होता है।
6. त्वचा क्षतिग्रस्त हो जाती है: पलकों का भीतरी खोल और कॉर्निया (आंखों का बाहरी आवरण), साथ ही आंखों के नीचे का क्षेत्र सूज जाता है।
7. जोड़ों के क्षेत्र में त्वचा पर चमकदार चमक के साथ असामान्य लालिमा दिखाई देती है। इन foci के गायब होने के बाद, त्वचा अब पहले जैसी नहीं दिखती, यह शोष (एपिडर्मिस पतली हो जाती है, झुर्रीदार और निर्जलित हो जाती है)। बाद में, पोइकिलोडर्मा विकसित होता है (हाइपरपिग्मेंटेशन, छोटी रक्त वाहिकाओं का फैलाव)।
8. मौखिक श्लेष्मा पर सूजन फ़ॉसी (काले-लाल से नीले-लाल तक) बनते हैं। जीभ, होंठ और निचले मसूड़े सूज जाते हैं, उन पर दर्दनाक छाले दिखाई देते हैं। गालों की श्लेष्मा झिल्ली, जीभ की सतह और होठों के कोने मोटे और छूट जाते हैं।
9. चेहरे के भाव भंग हो जाते हैं, भय की अभिव्यक्ति प्राप्त हो जाती है, माथा ऊंचा हो जाता है।

संदर्भ के लिए!इस तथ्य के कारण कि डर्माटोमायोजिटिस के साथ त्वचा पर नीले-बैंगनी धब्बे दिखाई देते हैं, पैथोलॉजी को एक अतिरिक्त नाम मिला है - "बैंगनी रोग"।

मांसपेशियों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन

त्वचा के शोष के बाद, मांसपेशियों को नुकसान होता है। यह स्थिति दर्द की भावना और शरीर की मांसपेशियों को आराम करने में असमर्थता से खुद को महसूस करती है। रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, मांसपेशियों में शोष हो जाता है और उनकी शारीरिक शक्ति कम हो जाती है। फ्लेक्सर मांसपेशियां लगभग हर समय सिकुड़ी हुई अवस्था में होती हैं, जो रक्त को मांसपेशियों के तंतुओं तक पोषक तत्वों को पूरी तरह से पहुंचाने नहीं देती हैं।

चिकनी मांसपेशियों के कार्य में परिवर्तन

त्वचा और कंकाल की मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान के अलावा, डर्माटोमायोसिटिस हृदय की मांसपेशियों के विकृति का कारण बन सकता है। नतीजतन, रोगी क्षिप्रहृदयता (तेजी से दिल की धड़कन), अतालता (बीट आवृत्ति), एक्सट्रैसिस्टोल (हृदय कक्षों का अनुचित संकुचन) विकसित कर सकता है।

यह रोग शरीर की चिकनी मांसपेशियों को भी नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकता है, विशेष रूप से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (जठरांत्र संबंधी मार्ग) पर, जिससे डिस्फेगिया (निगलने का विकार), पेट में दर्दनाक ऐंठन और म्यूकोसा पर अल्सरेटिव फॉर्मेशन होता है।

शरीर में अन्य विकार

• पोत।कुछ मामलों में, डर्माटोमायोसिटिस (वैगनर सिंड्रोम) सेरेब्रल वाहिकाओं की ऐंठन का कारण बनता है, जिससे इसकी कोशिकाओं में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है।
• फेफड़े।पैथोलॉजी फेफड़ों को भी प्रभावित कर सकती है और ब्रोन्कोपमोनिया (ब्रोन्कियल ट्री की दीवारों की सूजन) और निगलने संबंधी विकारों (आकांक्षा) के कारण विदेशी निकायों के फेफड़ों में प्रवेश जैसी बीमारियों को भड़का सकती है।
• लसीका प्रणाली(हृदय प्रणाली का हिस्सा)। डर्माटोमायोसिटिस के साथ, लसीका प्रणाली विफल हो सकती है, जो शरीर को घातक और सौम्य ट्यूमर की घटना के साथ-साथ बढ़े हुए प्लीहा की धमकी देती है।
• नसों।आंतरिक अंगों के अलावा, डर्माटोमायोसिटिस रोगी के तंत्रिका तंत्र के कामकाज पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है। गर्दन और अंगों में लुंबोसैक्रल क्षेत्र में स्थित बड़ी नसों पर दबाव डालने पर यह स्थिति मानसिक विकार और दर्द से खुद को महसूस करती है।
• कंकाल।यदि डर्माटोमायोसिटिस कई महीनों तक रहता है, तो पैथोलॉजिकल परिवर्तन भी कंकाल को प्रभावित करते हैं। निष्क्रियता की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक रोगी में, कंकाल शोष होता है, जो मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के कार्य को प्रभावित करता है।
• आँखें।फंडस में एट्रोफिक फॉसी दिखाई देते हैं, रेटिना प्रभावित होता है, जिससे दृश्य हानि होती है।

मुख्य कारण

आज तक, कोई सटीक कारण नहीं हैं जो डर्माटोमायोसिटिस की घटना को भड़का सकते हैं। चिकित्सा वैज्ञानिकों ने इस प्रकार की विकृति को रोगों के एक बहुक्रियात्मक समूह (एक वंशानुगत प्रवृत्ति के साथ) के लिए जिम्मेदार ठहराया। रोग के विकास में एक बड़ी भूमिका किसके द्वारा निभाई जाती है:

• संक्रामक कारक।इसकी पुष्टि उन अध्ययनों के परिणामों से होती है जिनसे पता चला है कि जिन रोगियों को 3 महीने के भीतर कई बार संक्रामक रोग हुआ है (उदाहरण के लिए: क्लैमाइडिया, टाइफस) उनमें डर्माटोमायोजिटिस विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।
• वायरल रोग।इन्फ्लुएंजा वायरस, पिकोर्नवायरस (आंतों में सूजन का कारण), parvoviruses (अपक्षयी परिवर्तन, त्वचा के बिना जोड़ों को प्रभावित करते हैं), डीएम की उपस्थिति के लिए पूर्वसूचक।
• जीवाणु रोगजनक. कारण: टाइफाइड और खसरा के खिलाफ टीकाकरण, वृद्धि हार्मोन (नियोट्रोपिन, जिंट्रोपिन) के आधार पर पूरक आहार लेना।
• रोगजनक कारक।एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया (ऐसी स्थिति जिसमें एक व्यक्ति की प्रतिरक्षा अपने शरीर की स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करती है) मांसपेशी ऊतक कोशिकाओं (प्रोटीन, राइबोन्यूक्लिक एसिड) की सामग्री के खिलाफ काम करती है। इस तरह की प्रतिक्रियाएं लिम्फोसाइटों के बीच असंतुलन पैदा करती हैं और अत्यधिक आक्रामक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को धीमा नहीं करती हैं।

अन्य पूर्वगामी कारक हैं:

• शरीर का हाइपोथर्मिया।
• धूप/गर्मी का दौरा।
• शारीरिक और मानसिक प्रकार की चोटें।
• वंशानुगत प्रवृत्ति।
• फोकल संक्रमण का तेज होना।
• दवाओं से एलर्जी।

इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि बहुत सारे कारक हैं जो वैगनर सिंड्रोम (डर्माटोमायोसिटिस) के विकास को भड़का सकते हैं और वे अलग हैं, वैज्ञानिकों ने रोग को कक्षाओं में वितरित करने का निर्णय लिया।

रोग वर्गीकरण

जिल्द की सूजन के मौजूदा रूपों को रोग की उत्पत्ति और पाठ्यक्रम के अनुसार प्रतिष्ठित किया जाता है:

• मुख्य।
• माध्यमिक (ट्यूमर)।
• बच्चे (किशोर)।
• पॉलीमायोसिटिस।

प्राथमिक (नैदानिक ​​​​तस्वीर)

यह कंकाल की मांसपेशियों के कमजोर होने, श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर अभिव्यक्तियों (100% क्षति, सूजन, लालिमा) की विशेषता है।

पैथोलॉजी धीरे-धीरे विकसित होती है, लेकिन तीव्र और पुरानी भी हो सकती है:

1. पहले मामले में, रोग आंखों के आसपास और शरीर के खुले हिस्सों (चेहरे, गर्दन, हाथ) पर सूजन और हाइपरमिया (रक्त वाहिकाओं का अतिप्रवाह) के रूप में प्रकट होता है। जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, मांसपेशियों में कमजोरी। सबफ़ब्राइल तापमान (37.1 - 38 डिग्री सेल्सियस) की उपस्थिति।
2. एक्यूट डर्माटोमायोसिटिस (वैगनर सिंड्रोम) में, रोगी को 38-39 डिग्री सेल्सियस के तापमान के साथ बुखार होता है। स्वास्थ्य की सामान्य स्थिति तेजी से बिगड़ती है। चेहरे, अंगों और धड़ की त्वचा पर स्पष्ट सूजन वाले फॉसी होते हैं। मोटर कार्यों के नुकसान तक, मांसपेशियां तीव्रता से कमजोर हो जाती हैं।
3. डर्माटोमायोजिटिस का पुराना रूप चिकनी मांसपेशियों की क्षति से पहले भी त्वचा पर चकत्ते की उपस्थिति से व्यक्त किया जाता है, जो धीरे-धीरे विकसित होता है और पहले दो रूपों के रूप में स्पष्ट नहीं होता है।

माध्यमिक सिंड्रोम

पैथोलॉजी खुद को त्वचा पर बैंगनी रंग के दाने और समीपस्थ (शरीर के सबसे करीब) मांसपेशियों के कमजोर होने का एहसास कराती है। आंखों के चारों ओर बैंगनी रंग के साथ फुफ्फुस दिखाई देता है।

रोगियों में 25% नैदानिक ​​​​मामलों में, डर्माटोमायोसिटिस को एक घातक नवोप्लाज्म की उपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है। कुछ रोगियों में, रोग 30-60 दिनों में नियोप्लाज्म (ट्यूमर) की उपस्थिति से पहले विकसित होता है, दूसरों में एक साथ एक नियोप्लाज्म की उपस्थिति के साथ, दूसरों में - ट्यूमर का निदान होने के बाद। डॉक्टर इस कारक को उम्र की विशेषता और आमवाती रोगों की उपस्थिति से समझाते हैं।

ट्यूमर के साथ डर्माटोमायोसिटिस का संयोजन पुरुषों में महिलाओं की तुलना में 3 गुना अधिक बार देखा जाता है। हालांकि यह महिला लिंग है जो पॉलीमायोसिटिस के रोगियों में प्रचलित है।

ट्यूमर जिल्द की सूजन के विकास को कई कारकों द्वारा समझाया गया है:

• मांसपेशियों और ट्यूमर प्रतिजनों के बीच संभावित क्रॉस-रिएक्शन (एंटीबॉडी के निर्माता जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं)।
• बाद में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया और वैगनर सिंड्रोम के विकास के साथ एक गुप्त वायरल संक्रमण (उदाहरण के लिए, साइटोमेगालोवायरस, विभिन्न प्रकार के हरपीज) का सक्रियण।

माध्यमिक डीएम के नैदानिक ​​लक्षण प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) के साथ मेल खा सकते हैं, लेकिन इस मामले में उपचार के लिए रोगग्रस्त जीव की प्रतिक्रिया की कमी के कारण अंतर कम हो जाता है।

बाल चिकित्सा जिल्द की सूजन

बच्चों में, वैगनर सिंड्रोम अक्सर 4 और 10 साल की उम्र के बीच लड़कों और लड़कियों में समान रूप से प्रकट होता है। लगभग आधे नैदानिक ​​​​मामलों में, विकृति तीव्र रूप से शुरू होती है (तेज मांसपेशियों में दर्द, चकत्ते, बुखार दिखाई देता है)। रोग के लक्षण और पाठ्यक्रम वयस्कों में जिल्द की सूजन के विकास के समान हैं।

विशिष्ट विशेषताएं नीचे आती हैं:

1. पैथोलॉजी की तीव्र शुरुआत।
2. मस्तिष्क के छोटे जहाजों को गंभीर क्षति।
3. सूजन वाले जोड़ों सहित सूजे हुए क्षेत्रों में द्रव की उपस्थिति।
4. परिणामस्वरूप नरम ऊतकों में नमक जमा हो जाता है।

बच्चों की डर्माटोमायोजिटिस बुखार से शुरू होती है, मांसपेशियों में तेज दर्द की उपस्थिति। रोगी को सामान्य कमजोरी महसूस होती है, पहले दो दिनों के दौरान उसका वजन काफी कम हो जाता है। चेहरे की त्वचा के अलग-अलग क्षेत्रों में एक बकाइन रंग हो जाता है, या आंखों के आसपास के क्षेत्र में बकाइन और लाल चकत्ते दिखाई देते हैं, कुछ मामलों में दाने गाल, गर्दन, हाथ, पैर, पीछे और सामने स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं। छाती।

संदर्भ के लिए!समानांतर में, यह विकसित हो सकता है: त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की सूजन, जोड़ों को ढंकने वाले ऊतक सूजन हो सकते हैं (उनमें तरल पदार्थ की उपस्थिति के साथ)।

मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ जाती है, इससे रोगी की गति स्थिर हो जाती है। अक्सर यह स्थिति दर्द की भावना के साथ होती है, जिसके परिणामस्वरूप कभी-कभी निदान को स्पष्ट करने की आवश्यकता होती है। रोग के लक्षण पॉलीआर्थराइटिस (जोड़ों की सूजन संबंधी बीमारी) से मिलते जुलते होने लगते हैं।

हालांकि, अगर इस अवधि के दौरान डिस्फेगिया (निगलने में गड़बड़ी) और डिस्फ़ोनिया (आवाज के साथ समस्याएं) खुद को महसूस करते हैं, तो विशेषज्ञ डर्माटोमायोसिटिस के निदान के बारे में सुनिश्चित हो सकते हैं। जब तक कि अंतिम दो विकार स्नायविक रोग का परिणाम न हों। इस कारण से, विभेदक निदान के बिना निदान नहीं किया जा सकता है, जो रोगी में एकमात्र संभावित बीमारी की गणना करने की अनुमति देता है।

मुख्य कारण जो बच्चों में मृत्यु का कारण बन सकता है, श्वसन तंत्र की मांसपेशियों में तीव्र परिवर्तन होता है, जो बाद में श्वसन विफलता की घटना के साथ होता है। यदि वर्णित स्थिति स्थिर निमोनिया (संचार ठहराव के साथ निमोनिया) या आकांक्षा (संक्रामक-विषाक्त क्षति, एक विदेशी शरीर की साँस लेना) के साथ होती है, तो अपर्याप्त उपचार के साथ, कभी-कभी रोग के तीव्र या सुस्त पाठ्यक्रम के साथ, मृत्यु होती है .

पॉलीमायोसिटिस (डीएम का एक प्रकार)

पैथोलॉजी मुख्य रूप से अंगों के कंकाल की मांसपेशियों के ऊतकों को प्रभावित करती है। दर्द, मांसपेशियों की कमजोरी और शोष के साथ। पॉलीमायोसिटिस के साथ, पैथोलॉजिकल परिवर्तन फेफड़ों और हृदय की चिकनी मांसपेशियों को भी कवर करते हैं।

रोग का निदान करने के लिए, एक रुमेटोलॉजिस्ट, चिकित्सक, त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श करें। आपको सौंपा जाएगा:

• प्रयोगशाला परीक्षणों के लिए विश्लेषण का वितरण।
• इलेक्ट्रोमोग्राफी (मांसपेशियों की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने के लिए)।
• बायोप्सी (वे अध्ययन के लिए मांसपेशियों के ऊतकों को लेंगे)।
• अल्ट्रासाउंड और ईसीजी (आंतरिक अंगों की जांच के लिए)।

उपचार के लिए, यह स्टेरॉयड हार्मोन (प्रेडनिसोलोन टैबलेट) की मदद से किया जाता है। लेकिन अगर कोई परिणाम नहीं होता है, जो 50% मामलों में होता है, तो रोगी को इम्यूनोसप्रेसेन्ट (अंतःशिरा प्रशासन के लिए "मेथोट्रेक्सेट") निर्धारित किया जाता है।

महत्वपूर्ण!वैकल्पिक रूप से, "Azathioprine" का उपयोग किया जा सकता है, लेकिन एक जैव रासायनिक परीक्षण के माध्यम से जिगर की स्थिति के मासिक मूल्यांकन की स्थिति के साथ।

पॉलीमायोसिटिस के पूर्वानुमान के लिए, सबसे प्रतिकूल परिणाम रोग के तीव्र रूप वाले रोगियों की प्रतीक्षा करता है, विशेष रूप से शरीर के अनपढ़ उपचार के साथ। फुफ्फुसीय हृदय रोग की घटना या निमोनिया के विकास जैसी जटिलताओं के परिणामस्वरूप रोगी की मृत्यु हो सकती है।

पॉलीमायोसिटिस के लक्षणों, निदान और उपचार के बारे में अधिक विशेषज्ञ प्रस्तावित वीडियो में बताएंगे। इससे आपको पता चलेगा कि आपको किन डॉक्टरों से सलाह लेने की जरूरत है, निदान की पुष्टि के लिए आपको किन परीक्षणों से गुजरना होगा।

उपचार के तरीके

एक सटीक निदान के बाद, डर्माटोमायोसिटिस वाले रोगी को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवा के साथ उपचार निर्धारित किया जाता है, आमतौर पर प्रेडनिसोलोन की गोलियां।

• रोग का तीव्र कोर्स - 80-100 मिलीग्राम / दिन
• सबस्यूट प्रकार की विकृति - 60 मिलीग्राम / दिन।
• क्रोनिक डर्माटोमायोजिटिस - 30-40 मिलीग्राम / दिन।

यदि हार्मोनल दवा की खुराक को सही ढंग से चुना जाता है, तो 7 दिनों के बाद रोगी की स्थिति सामान्य होने लगती है। प्रारंभ में नशा के लक्षण गायब हो जाते हैं, फिर 2 सप्ताह के बाद त्वचा से सूजन धीरे-धीरे गायब हो जाती है। लाली गायब हो जाती है।

वांछित प्रभाव के अभाव में दवा की खुराक बढ़ाई जा सकती है। उसी समय, रोगी 60 दिनों से अधिक समय तक अधिकतम खुराक नहीं ले सकता है, जिसके बाद खुराक को रखरखाव के लिए कम कर दिया जाता है।

टिप्पणी!चिकित्सा पद्धति से पता चलता है कि जिल्द की सूजन का उपचार लगभग 2-3 साल तक रहता है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए शरीर के प्रतिरोध के साथ, रोगियों को साइटोस्टैटिक्स निर्धारित किया जाता है जो शरीर में रोग प्रक्रियाओं को रोकते हैं:

दवा "प्रेडनिसोलोन" के साथ तीव्र और सूक्ष्म प्रकार के विकृति के उपचार में, खुराक में कमी की अवधि के दौरान, रोगियों को क्विनोलिन दवाएं ("डेलागिल", "प्लाक्वेनिल") निर्धारित की जाती हैं, जिनमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को सामान्य करने की संपत्ति होती है। यदि बीमारी पुरानी है, तो शुरू में क्विनोलिन दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

डर्माटोमायोसिटिस के उपचार के लिए इन दवाओं के अलावा, बी विटामिन, एडेनोसिन ट्राइफॉस्फोरिक एसिड (ऊर्जा आपूर्तिकर्ता), गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (इबुप्रोफेन, डिक्लोफेनाक) निर्धारित की जा सकती हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

डर्माटोमायोसिटिस का एक उपेक्षित रूप एक व्यक्ति को घातक परिणाम के साथ धमकी देता है। बीमारी के पहले दो वर्षों में, मृत्यु 40% रोगियों से आगे निकल जाती है। इसका कारण श्वसन की मांसपेशियों की हार और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव की घटना में कमी है। लंबी प्रकृति के साथ गंभीर विकृति अंगों की संकीर्णता और विकृति का कारण बनती है, जो विकलांगता का कारण बनती है।

स्टेरॉयड दवाओं ("प्रेडनिसोलोन") के साथ रोग का समय पर उपचार जीवित रहने के पूर्वानुमान में सुधार करता है। रोकथाम के लिए, कोई विशेष उपाय नहीं पाया गया है जो वैगनर सिंड्रोम की शुरुआत को रोक सके। रोग की माध्यमिक रोकथाम, जिसे पुनरावृत्ति से बचने के लिए किया जाता है, के लिए रोगी को रुमेटोलॉजिस्ट के साथ पंजीकृत होने और चिकित्सक द्वारा निर्धारित दवा के माध्यम से अपनी स्थिति बनाए रखने की आवश्यकता होती है।

प्रश्न जवाब

अगर मुझे डर्माटोमायोसिटिस का संदेह है तो मुझे किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए?

रुमेटोलॉजिस्ट को अवश्य दिखाएं। यह विशेषज्ञ संयोजी ऊतक को नुकसान, जोड़ों के रोगों, त्वचा के जहाजों की सूजन का इलाज करता है।

क्या साइड इफेक्ट की घटना के कारण डीएम में हार्मोनल थेरेपी को मना करना और केवल इम्युनोग्लोबुलिन के साथ इलाज करना संभव है?

यह असंभव है, क्योंकि इस प्रकार की विकृति का इलाज ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक के साथ लंबे समय तक उपयोग के साथ किया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन को हार्मोनल एजेंटों के साथ संयोजन में जाना चाहिए, क्योंकि वे केवल प्रतिरक्षा के सामान्यीकरण में योगदान करते हैं।

हार्मोन हड्डियों से कैल्शियम को बाहर निकालते हैं, क्या इस समस्या को रोकने का कोई तरीका है?

इस उद्देश्य के लिए, डॉक्टर के ज्ञान के साथ, आप 2 गोलियाँ / दिन "कैल्सेमिन एडवांस" ले सकते हैं, प्रति दिन ओमेगा 3 (मछली का तेल) 2-3 कैप्सूल का एक कोर्स पी सकते हैं। कड़ी पनीर और तिल रोज खाएं।

क्या याद रखना है:

1. डर्माटोमायोसिटिस एक गंभीर सूजन की बीमारी है, इसलिए इसके विकास के पहले लक्षणों पर, आपको रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करना चाहिए।
2. बीमारी को अनुपचारित छोड़ देने से मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।
3. हार्मोनल दवाओं के उपयोग के बिना डीएम का इलाज करना असंभव है।
4. दवाओं की उच्च खुराक को रद्द करना धीरे-धीरे होना चाहिए।
5. डीएम के संबंध में कोई निवारक उपाय नहीं हैं, लेकिन पैथोलॉजी का इलाज करने के बाद, स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए निर्धारित दवाओं को पंजीकृत करना और लेना अनिवार्य है।