क्या पॉलीसिथेमिया पार्टनर के लिए खतरनाक है? पोलीसायथीमिया वेरा। कारण, लक्षण, निदान, उपचार। जटिलताओं और परिणाम

पॉलीसिथेमिया वेरा एक दुर्लभ बीमारी है जो बुजुर्गों (60 वर्ष से अधिक) में अधिक आम है और हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं के उल्लंघन की विशेषता है। सौम्य नियोप्लाज्म को संदर्भित करता है। रोग के कारण अभी भी अज्ञात हैं। एक संस्करण है कि अनियंत्रित कोशिका विभाजन उनके अग्रदूत कोशिका के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप शुरू होता है। ट्यूमर की अच्छी गुणवत्ता और प्रक्रिया की कमजोर प्रगति के बावजूद, रोग गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकता है।

सच पॉलीसिथेमिया। यह क्या है?

यह एक रक्त रोग है जो सौम्य ट्यूमर रोगों को संदर्भित करता है। मायलोपोइजिस की अग्रदूत कोशिका मुख्य रूप से प्रभावित होती है, जो अनियंत्रित, असीमित विभाजन और रक्त कोशिकाओं के विकास में प्रकट होती है। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या तेजी से बढ़ जाती है, जिससे रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है और हेमटोक्रिट में वृद्धि होती है।

यह रोग 60 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों में अधिक आम है, लेकिन बच्चों और यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी हो सकता है। वेकज़ रोग का बचपन का रूप सबसे गंभीर है। पूर्णकालिक नवजात शिशुओं में, लगभग 2 - 5% रोग से प्रभावित होते हैं, समय से पहले शिशुओं में, घटना 15% तक बढ़ जाती है।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि को एरिथ्रोसाइटोसिस कहा जाता है, यह पॉलीसिथेमिया का एक विशिष्ट लक्षण है। सच्चे एरिथ्रोसाइटोसिस (प्राथमिक पॉलीसिथेमिया) होते हैं, जो वेकज़ रोग के साथ होता है, और झूठी एरिथ्रोसाइटोसिस (या रिश्तेदार), जो तब होता है जब रक्त के तरल हिस्से की मात्रा जलने, उल्टी, दस्त और निर्जलीकरण के दौरान घट जाती है।

माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस को भी पृथक किया जाता है (यह तथाकथित माध्यमिक पॉलीसिथेमिया है), जब ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी के कारण लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है। हाइपोक्सिया एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के विकास को उत्तेजित करता है। इस प्रकार की विकृति धूम्रपान करने वालों में, फेफड़ों की बीमारियों के साथ, पहाड़ों में ऊंचाई पर या हीमोग्लोबिनोपैथी वाले लोगों में होती है, साथ ही लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करने वाले हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन के उल्लंघन में होती है।

रोग के लक्षण और अभिव्यक्तियाँ

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर चरण पर निर्भर करेगी, उनमें से तीन हैं।

पॉलीसिथेमिया का उपचार और रोग का निदान

रोग का उपचार केवल रक्त गणना के निकट नियंत्रण के तहत हेमेटोलॉजी विभाग की स्थितियों में किया जाता है।

1. ब्लडलेटिंग उपचार की एक विधि है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या को कम करने के लिए 1-2 दिनों की आवृत्ति वाले रोगी से रक्त का एक हिस्सा (लगभग 500 मिली) लिया जाता है। रक्तपात सफल होता है यदि एरिथ्रोसाइट्स घटकर 4.5 - 5.0 × 1012 / l, और हीमोग्लोबिन - 150 g / l तक कम हो गए हैं। 55 किलोग्राम तक वजन वाले रोगी के साथ, एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस का उपयोग किया जाता है, जब रक्त के नमूने के बाद, सेंट्रीफ्यूजेशन किया जाता है, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को प्लाज्मा से अलग किया जाता है और रक्त का तरल भाग रोगी को वापस कर दिया जाता है।
2. साइटोस्टैटिक्स (मायलोसन, इमीफोस) ट्यूमर कोशिकाओं के विकास को दबाने के लिए निर्धारित हैं।
3. इंटरफेरॉन को साइटोस्टैटिक्स के साथ एक साथ निर्धारित किया जाता है, शरीर की प्रतिरक्षा गुणों को बढ़ाता है।

लोक उपचार के साथ रोग का उपचार संभव है, लेकिन केवल मुख्य चिकित्सा विधियों के साथ संयुक्त होने पर। एक आहार का पालन करने की सिफारिश की जाती है जो रक्त को पतला करने और नींबू-लहसुन जलसेक के उपयोग को बढ़ावा देता है। पीने के नियम का पालन करना भी बहुत महत्वपूर्ण है। आपके द्वारा पिए जाने वाले तरल पदार्थ की मात्रा प्रति दिन शरीर के वजन के 50 मिली/किलोग्राम होनी चाहिए।

रोग का निदान उस चरण पर निर्भर करता है जिस पर रोग का पता चला था। यदि यह तीसरा चरण है, तो रोग का परिणाम इस बात पर निर्भर करेगा कि ल्यूकेमिया एरिथ्रोसाइटोसिस किस रूप में परिवर्तित होता है। पॉलीसिथेमिया के निदान के बाद औसतन, रोगी 10 से 15 वर्ष तक जीवित रहते हैं।

पॉलीसिथेमिया एक ट्यूमर प्रक्रिया है जिसमें अस्थि मज्जा के सेलुलर तत्व बढ़ जाते हैं (हाइपरप्लासिया)। प्रक्रिया का भारी बहुमत सौम्य है, हालांकि कुछ शर्तों के तहत एक घातक रूप में संक्रमण संभव है।

एरिथ्रेमिया नामक इस विकृति को एक अलग नोसोलॉजिकल रूप (बीमारी) के रूप में पहचाना जाता है। 1892 में पहली बार इसका वर्णन करने वाले डॉक्टर के नाम पर वेकेज़ रोग नाम का भी उपयोग किया जाता है।

अधिक बार इस रोग का निदान वृद्ध पुरुषों में किया जाता है। लेकिन युवा और मध्यम आयु के लिए, महिलाओं की प्रधानता विशेषता है। पॉलीसिथेमिया खुद को अलग-अलग तरीकों से प्रकट करता है, लेकिन बाहरी प्रभावों के संदर्भ में, त्वचा की नसें फैल जाती हैं और त्वचा का रंग बदल जाता है। गर्दन, चेहरे और हाथों पर परिवर्तन विशेष रूप से स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं।

रोग खतरनाक है, विशेष रूप से, घनास्त्रता और रक्तस्राव में वृद्धि (उदाहरण के लिए, मसूड़ों से)।

पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग, पॉलीसिथेमिया वेरा) एक पुरानी नियोप्लास्टिक मायलोप्रोलिफेरेटिव क्लोनल बीमारी है जिसमें एरिथ्रोइड, मेगाकारियोसाइटिक, ग्रैनुलोसाइटिक मायलोपोइज़िस स्प्राउट्स का अनियंत्रित प्रसार होता है, जिसमें एरिथ्रोइड स्प्राउट (पैनमाइलोसिस) का प्रमुख प्रसार होता है, एरिथ्रोसाइट्स की एकाग्रता में वृद्धि होती है। हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि, प्लेटलेट्स की एक उच्च सामग्री, ल्यूकोसाइट्स (पैनसाइटोसिस)।

महत्वपूर्ण!एरिथ्रेमिया के साथ, एरिथ्रोपोएसिस सामान्य नियामक तंत्र पर निर्भर नहीं करता है।

पुरुषों में सबसे आम बीमारी मध्यम और बुढ़ापे में होती है, लेकिन सामान्य तौर पर, एरिथ्रेमिया एक दुर्लभ बीमारी है।

संदर्भ के लिए।सच्चा पॉलीसिथेमिया यहूदियों में सबसे आम है, और इस तरह की बीमारी के लिए हमारे ग्रह के सबसे "प्रतिरोधी" निवासी नीग्रोइड जाति और जापान के निवासी हैं (अपवाद वे हैं जो परमाणु हमलों से बच गए हैं)।

एरिथ्रेमिया - कैंसर या नहीं

पॉलीसिथेमिया वेरा क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है, जिसका कोर्स या तो सौम्य या घातक हो सकता है। चूंकि रक्त प्रणाली प्रभावित होती है, इसलिए इस बीमारी को कैंसर नहीं कहा जा सकता है, क्योंकि कैंसर एक घातक नवोप्लाज्म है जो विभिन्न अंगों के उपकला ऊतकों से विकसित होता है।

हालांकि, एरिथ्रेमिया एक अत्यधिक विभेदित नियोप्लास्टिक प्रक्रिया है जो मानव हेमटोपोइएटिक प्रणाली को प्रभावित करती है।

वेकज़ रोग - कारण और जोखिम कारक

सच्चे (प्राथमिक) पॉलीसिथेमिया का मुख्य कारण वंशानुगत आनुवंशिक उत्परिवर्तन है, जो इस तथ्य से साबित होता है कि इस बीमारी के लगभग सभी रोगी JAK2V617F उत्परिवर्तन या अन्य कार्यात्मक रूप से समान उत्परिवर्तन के वाहक हैं।

ऐसे मामलों में, विशिष्ट जीन निर्धारित किए जाते हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार होते हैं और एरिथ्रोपोइटिन के प्रति उच्च संवेदनशीलता दिखाते हैं। यह घटना अक्सर रिश्तेदारों और परिवार में दर्ज की जाती है।

आनुवंशिक उत्परिवर्तन के लिए एक अन्य विकल्प यह है कि पैथोलॉजिकल जीन ऊतकों को दिए बिना बहुत अधिक ऑक्सीजन पर कब्जा करना शुरू कर देते हैं।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया पुरानी दीर्घकालिक बीमारियों में रोग परिवर्तन का परिणाम है जो एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन को उत्तेजित करता है। इन बीमारियों और शर्तों में शामिल हैं:

• फेफड़ों की वातस्फीति।
• दमा।
• प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस।
• मुआवजे और विघटन के चरण में हृदय दोष।
• किसी भी स्थानीयकरण का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म।
• फुफ्फुसीय धमनी में बढ़ा हुआ दबाव।
• हृदय ताल विकार।
• दिल की धड़कन रुकना।
• कार्डिएक इस्किमिया।
• किडनी सिस्ट।
• गुर्दे की वाहिकाओं के एथेरोस्क्लोरोटिक घावों के कारण गुर्दे की इस्किमिया।
• लाल अस्थि मज्जा के ट्यूमर।
• गुर्दे सेल कार्सिनोमा।
• लीवर कार्सिनोमा।
• गर्भाशय में ट्यूमर की प्रक्रिया।
• अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर।
• धूम्रपान।
• आयनीकरण विकिरण।
• जहरीले और रासायनिक पदार्थों के संपर्क में।
• कुछ दवाएं - क्लोरैम्फेनिकॉल, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड।

कई आनुवंशिक रोग भी हैं जो पॉलीसिथेमिया के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं। इस तरह की बीमारियों का रक्त प्रणाली से कोई लेना-देना नहीं है, लेकिन जीन अस्थिरता इस तथ्य की ओर ले जाती है कि रक्त कोशिकाएं विभिन्न बाहरी और आंतरिक प्रभावों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाती हैं, जो एरिथ्रेमिया के विकास का कारण बन सकती हैं। ऐसी बीमारियाँ हैं:

• डाउन सिंड्रोम।
• क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम।
• ब्लूम सिंड्रोम।
• मार्फन सिन्ड्रोम।

पॉलीसिथेमिया के साथ, प्रमुख अभिव्यक्ति रक्त प्लाज्मा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है, लेकिन इस प्रक्रिया के कारण सीधे एरिथ्रेमिया के प्रकार पर निर्भर करते हैं:

• निरपेक्ष प्रकार- इस मामले में, उनके बढ़े हुए गठन के कारण रक्तप्रवाह में एरिथ्रोसाइट्स की एकाग्रता में वृद्धि होती है। यह घटना इसके लिए विशिष्ट है:
  • सच पॉलीसिथेमिया।
  • हाइपोक्सिया के मामले में पॉलीसिथेमिया।
  • फेफड़े में रुकावट।
  • हाइपोक्सिया जो गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान के साथ होता है।
• सापेक्ष प्रकार- इसी समय, प्लाज्मा की मात्रा में कमी के कारण एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा बढ़ जाती है। एरिथ्रोसाइट्स के संकेतक एक ही समय में नहीं बदलते हैं, लेकिन एरिथ्रोसाइट्स / प्लाज्मा का अनुपात बदल जाता है और इसलिए इस घटना को सापेक्ष कहा जाता है। इस प्रकार की प्रक्रिया निम्नलिखित बीमारियों के होने के कारण होती है:
  • साल्मोनेलोसिस।
  • हैज़ा।
  • पेचिश, साथ ही अन्य संक्रामक रोग, जो गंभीर उल्टी और दस्त के साथ होते हैं।
  • जलता है।
  • उच्च तापमान के संपर्क में, जो पसीने में वृद्धि के साथ है।

वेकज़ रोग के विकास के तात्कालिक कारणों के अलावा, ऐसे जोखिम कारक भी हैं जो कुछ शर्तों के तहत रोग प्रक्रिया को ट्रिगर कर सकते हैं:

• तनावपूर्ण स्थितियां, तनाव के लंबे समय तक संपर्क।
• कार्बन डाइऑक्साइड के लगातार संपर्क से जुड़ी गतिविधियाँ, जिससे रक्त की गैस संरचना में परिवर्तन होता है।
• लंबे समय तक हाइलैंड्स में रहना।

रोग कैसे विकसित होता है

• V617F बिंदु उत्परिवर्तन Jak2 जीन में होता है, जो स्वयं जीन की संरचना में व्यवधान की ओर जाता है।
• नतीजतन, टाइरोसिन किनसे की गतिविधि काफी बढ़ जाती है, जो मायलोइड रोगाणुओं की परिपक्व कोशिकाओं के बढ़ते प्रसार में बदल जाती है। इस मामले में, एपोप्टोसिस (प्राकृतिक कोशिका मृत्यु) की पूरी नाकाबंदी होती है।
• इसके अलावा, एरिथ्रोपोइटिन के लिए पैथोलॉजिकल पूर्वज कोशिकाओं की एक बढ़ी हुई संवेदनशीलता, यहां तक ​​​​कि इसकी कम सांद्रता पर, गठित तत्वों, विशेष रूप से, एरिथ्रोसाइट्स के एक बढ़े हुए संश्लेषण की ओर जाता है। इसके अलावा, एक दूसरे प्रकार की कोशिकाएं भी हैं - एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूत, जो बिल्कुल स्वतंत्र और स्वायत्त रूप से व्यवहार करते हैं, उनका विभाजन एरिथ्रोपोइटिन पर निर्भर नहीं करता है। यह आबादी उत्परिवर्ती है और एरिथ्रेमिया के मुख्य सबस्ट्रेट्स में से एक है।
• इस तरह की प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप, हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के हाइपरप्लासिया पहले स्थान पर अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ-साथ प्लेटलेट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स होते हैं। उसी समय, पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस विकसित होता है, रक्त के रियोलॉजिकल गुण परेशान होते हैं।
• अंग और ऊतक रक्त के साथ अतिप्रवाह करते हैं, जिसकी चिपचिपाहट काफी बढ़ जाती है, जिससे वाहिकाओं के अंदर रक्त के थक्कों का विकास होता है, यकृत में परिवर्तन, अलग-अलग गंभीरता की प्लीहा (प्लीहा और यकृत के मायलोइड मेटाप्लासिया), हाइपोक्सिया और हाइपरवोल्मिया।
• अंतिम चरणों में, हेमटोपोइजिस समाप्त हो जाता है, मायलोफिब्रोसिस विकसित होता है।

महत्वपूर्ण!एक असामान्य कोशिका क्लोन किसी भी रक्त कोशिका - एरिथ्रोसाइट, ल्यूकोसाइट और / या प्लेटलेट में बदलने में सक्षम है।

सभी रोगजनक प्रतिक्रियाओं का परिणाम दो प्रकार की कोशिकाओं का उद्भव है - अग्रदूत:

• सामान्य।
• उत्परिवर्ती।

चूंकि उत्परिवर्ती कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया बेकाबू होती है, इसलिए एरिथ्रोसाइट्स की संख्या उनके लिए शरीर की जरूरतों से काफी अधिक होती है। यह गुर्दे में एरिथ्रोपोइटिन के संश्लेषण को रोकता है, जो आगे रोग प्रक्रिया को बढ़ाता है, क्योंकि एरिथ्रोपोइटिन सामान्य एरिथ्रोपोएसिस पर अपना प्रभाव खो देता है, और इसका ट्यूमर कोशिकाओं पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।

इसके अलावा, उत्परिवर्ती कोशिकाओं की निरंतर वृद्धि सामान्य लोगों के विस्थापन की ओर ले जाती है, जो एक निश्चित समय पर इस तथ्य की ओर ले जाती है कि सभी एरिथ्रोसाइट्स उत्परिवर्ती अग्रदूत कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं।

रोग वर्गीकरण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, पॉलीसिथेमिया के विकास के कारणों के आधार पर, इसे दो प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• सच पॉलीसिथेमिया।
• रिश्तेदार।

सच एरिथ्रेमिया, बदले में, हो सकता है:

• प्राथमिक - इस प्रक्रिया का आधार हेमटोपोइजिस के मायलोइड रोगाणु की हार है।
• माध्यमिक - इस किस्म का आधार - एरिथ्रोपोइटिन की गतिविधि में वृद्धि।

रोग विकास के तीन चरणों से गुजरता है:

• चरण 1 - ओलिगोसिम्प्टोमैटिक, प्रारंभिक, ऊंचाई - इस अवधि के दौरान, एरिथ्रेमिया की व्यावहारिक रूप से कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। यह चरण लंबे समय तक रहता है, 5 साल या उससे अधिक तक। इस अवधि के दौरान, निम्नलिखित प्रक्रियाएं विकसित होती हैं:
  • मध्यम हाइपरवोल्मिया।
  • मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस।
  • तिल्ली के आकार में परिवर्तन का पता नहीं चला है।
• स्टेज 2 - तैनात, एरिथ्रेमिक - इस स्तर पर, सभी प्रासंगिक नैदानिक ​​​​संकेत व्यक्त किए जाते हैं। रोग की इस अवधि को 2 चरणों में विभाजित किया गया है:
  • आईए - प्लीहा का कोई मायलोइड अध: पतन नहीं। एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, और कुछ मामलों में पैन्काइटोसिस विकसित होता है। मायलोग्राम सभी हेमटोपोइएटिक वंशावली और गंभीर मेगाकारियोसाइटोसिस के हाइपरप्लासिया को दर्शाता है। यह अवस्था 20 साल तक चल सकती है।
  • आईआईबी - यहां प्लीहा पहले से ही सक्रिय रूप से शामिल है, जो मायलोइड मेटाप्लासिया से गुजरता है। गंभीर हाइपरवोल्मिया विकसित होता है, प्लीहा और यकृत आकार में बढ़ जाते हैं, और रक्त प्लाज्मा में अग्नाशयशोथ दर्ज किया जाता है।
• स्टेज 3 - टर्मिनल, एनीमिक, पोस्टरिथ्रेमिक - रोग का अंतिम चरण। यह विकसित होता है:
  • एनीमिया।
  • थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
  • ल्यूकोपेनिया।
  • यकृत, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन।
  • माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस।
  • अन्य हेमोब्लास्टोस में पतित होना संभव है, जो पॉलीसिथेमिया से कहीं अधिक खतरनाक है।

महत्वपूर्ण!रोग के अंतिम चरण में, कोशिकाएं अंतर करने की अपनी क्षमता खो देती हैं, जो ज्यादातर मामलों में तीव्र ल्यूकेमिया के विकास की ओर ले जाती है।

पॉलीसिथेमिया। लक्षण

• फुफ्फुस (बहुविकल्पी)इस सिंड्रोम के मुख्य लक्षण हैं:
  • परिसंचारी रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा में वृद्धि की दिशा में परिवर्तन।
  • चक्कर आना, सिरदर्द की घटना।
  • दृश्य विकार।
  • खुजली वाली त्वचा का विकास।
  • एंजाइना पेक्टोरिस।
  • त्वचा और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली पर एक नीले रंग की टिंट का दिखना, जिसे कूपरमैन का सकारात्मक लक्षण कहा जाता है।
  • स्थानीयकरण के किसी भी स्तर का घनास्त्रता।
  • ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों की लाली, जो बेहद दर्दनाक हमलों और जलन के साथ होती है, जिसे एरिथ्रोमेललगिया कहा जाता है।
• म्येलोप्रोलिफेरातिवे- तीनों हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के हाइपरप्लासिया के कारण होता है, जिसके साथ होते हैं:
  • पसीना आना।
  • त्वचा की खुजली।
  • चिह्नित कमजोरी।
  • शरीर के तापमान में वृद्धि।
  • प्यूरीन चयापचय का उल्लंघन, जो यूरिक एसिड डायथेसिस का कारण बनता है, गुर्दे की पथरी, गाउट और गाउटी गठिया की घटना।
  • एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का विकास (पैथोलॉजिकल रक्त कोशिकाओं के निर्माण का फॉसी अब अस्थि मज्जा में नहीं, बल्कि इसके बाहर दिखाई देता है)।
  • तिल्ली का बढ़ना।
  • बार-बार संक्रमण।

यदि हम पॉलीसिथेमिया के प्रत्येक चरण के बारे में बात करते हैं, तो वे अपने स्वयं के विशेष नैदानिक ​​​​संकेतों की विशेषता रखते हैं, जो रोग के चरणों के संकेत हैं:

• आरंभिक चरण- यहां व्यावहारिक रूप से कोई अभिव्यक्ति नहीं है, वे निरर्थक हैं और विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कई अन्य रोगों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है:
  • श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा की लाली - यह लक्षण लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता में वृद्धि के कारण होता है। यह मानव शरीर के सभी भागों में दिखाई देता है। रोग की शुरुआत में हल्का हो सकता है।
  • सिरदर्द - छोटे कैलिबर के मस्तिष्क के जहाजों में माइक्रोकिरकुलेशन प्रक्रियाओं के उल्लंघन में विकसित होता है।
  • पैर की उंगलियों, हाथों में दर्द - चूंकि इस अवधि के दौरान छोटे जहाजों के माध्यम से रक्त प्रवाह पहले से ही परेशान होता है, इससे रक्त चिपचिपापन में वृद्धि होती है, जिससे अंगों को ऑक्सीजन वितरण में कमी आती है। इससे इस्किमिया का विकास होता है और इस्केमिक दर्द की उपस्थिति होती है।
• विस्तारित चरण- रोग के इस स्तर पर, पॉलीसिथेमिया रक्त कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि का कारण बनता है, जिससे इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि होती है, प्लीहा में उनका बढ़ता विनाश और रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि में गड़बड़ी होती है। चिकित्सकीय रूप से, यह ऐसे संकेतों से प्रकट होता है:
  • त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की लाली एक बैंगनी, नीले रंग की टिंट की उपस्थिति तक तेज हो जाती है।
  • टेलीनिक्टेसियास (त्वचा पर रक्तस्रावी स्पॉट)।
  • द्विपक्षीय एरिथ्रोमेललगिया तेज हो जाता है, जो ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों के परिगलन से जटिल होता है। पॉलीसिथेमिया की प्रगति के साथ ऐसी प्रक्रिया पूरे हाथ और पैर को पूरी तरह से कवर कर सकती है। तीव्र दर्द के हमले कई घंटों तक चल सकते हैं, और ठंडे पानी के संपर्क में आने से कुछ राहत मिल सकती है।
  • जिगर में वृद्धि (कभी-कभी 10 किलो तक) सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द के विकास, सांस लेने की क्रिया में विकार और पाचन प्रक्रिया के विकारों द्वारा व्यक्त की जाती है।
  • प्लीहा का बढ़ना - प्लीहा के अत्यधिक रक्त से भरने से न केवल उसका विस्तार होता है, बल्कि तिल्ली का मोटा होना भी होता है।
  • धमनी उच्च रक्तचाप परिसंचारी रक्त की बढ़ी हुई मात्रा, उच्च रक्त चिपचिपाहट के कारण प्रकट होता है। यह रक्त प्रवाह के लिए संवहनी प्रतिरोध के विकास का कारण बनता है।
  • त्वचा की खुजली की गंभीरता मजबूत हो जाती है - इसका कारण यह है कि रक्त तत्वों के बढ़ते गठन, विशेष रूप से, ल्यूकोसाइट्स, उनकी उच्च सांद्रता की ओर जाता है। यह उनके बड़े पैमाने पर विनाश की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप उनसे हिस्टामाइन सक्रिय रूप से निकलता है, जो त्वचा की खुजली का अपराधी है, जो पानी के संपर्क में आने से और बढ़ जाता है।
  • रक्तस्राव में वृद्धि - उच्च रक्तचाप, रक्त की मात्रा में वृद्धि और अत्यधिक प्लेटलेट गतिविधि के कारण मामूली कटौती और चोटों से भी रक्तस्राव हो सकता है।
  • पाचन तंत्र के अल्सरेटिव घाव, जो अलग-अलग गंभीरता के ऐसे अपच संबंधी लक्षणों के साथ होते हैं।
  • किसी भी स्थान के जोड़ों में दर्द।
  • बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के कारण इस्केमिक स्ट्रोक।
  • रोधगलन।
  • लोहे की कमी के संकेत - नाखून, शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का छूटना, मुंह के कोनों में दरारें, खराब भूख, खराब गंध, स्वाद, संक्रामक रोगों के विकास के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि।
  • फैली हुई कार्डियोमायोपैथी - धीरे-धीरे हृदय के सभी कक्ष अधिक से अधिक भर जाते हैं। दिल फैला हुआ है। यह रक्त परिसंचरण के पर्याप्त स्तर को बनाए रखने के लिए शरीर की एक सुरक्षात्मक, प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में होता है। धीरे-धीरे, हृदय के लगातार खिंचाव से उसकी सामान्य रूप से सिकुड़ने की क्षमता समाप्त हो जाती है। चिकित्सकीय रूप से, यह लय और चालन की गड़बड़ी, एडेमेटस सिंड्रोम, हृदय में दर्द, थकान और गंभीर सामान्य कमजोरी द्वारा व्यक्त किया जाता है।
• रक्ताल्पता चरण- इस चरण का मुख्य लक्षण सभी रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी है, जो निम्नलिखित लक्षणों में बदल जाता है:
  • अप्लास्टिक आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया - मायलोफिब्रोसिस के कारण अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं के निषेध के परिणामस्वरूप विकसित होता है - संयोजी ऊतक द्वारा अस्थि मज्जा से हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का विस्थापन। त्वचा का पीलापन, थकान में वृद्धि, सामान्य स्पष्ट कमजोरी, बेहोशी, हवा की कमी की भावना दिखाई देती है।
  • रक्तस्राव - प्लेटलेट्स के कम उत्पादन और अपने कार्यों को खोने वाले प्लेटलेट्स के संश्लेषण के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर छोटी-छोटी चोटों के साथ होता है।

महत्वपूर्ण!उपचार की अनुपस्थिति में, घातक परिणाम के विकास के साथ टर्मिनल चरण बहुत जल्दी होता है।

बच्चों में एरिथ्रेमिया, विशेषताएं

• हाइपोक्सिया।
• विषाक्त अपच।
• भ्रूण - अपरा अपर्याप्तता।

महत्वपूर्ण!जुड़वा बच्चों में आनुवंशिक दोषों के कारण जन्मजात पॉलीसिथेमिया होता है, जो जन्म से ही प्रकट होता है।

मूल रूप से, रोग बच्चे के जीवन के 2 सप्ताह में ही प्रकट होता है।

बच्चों में रोग का मंचन वयस्कों में पूरी तरह से समान होता है, लेकिन बच्चों में यह रोग बहुत अधिक गंभीर होता है, गंभीर जीवाणु संक्रमण, हृदय दोष, अस्थि मज्जा काठिन्य के विकास के साथ, जो प्रारंभिक मृत्यु की ओर जाता है। पॉलीसिथेमिया के लिए उपचार वयस्कों के समान ही है, जैसा कि नीचे चर्चा की गई है।

वेकज़ रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया का निदान करते समय, एक अच्छी तरह से परिभाषित निदान योजना का उपयोग किया जाता है, जिसमें निम्नलिखित चरण शामिल होते हैं:

• एनामेनेस्टिक डेटा का संग्रह।
• दृश्य निरीक्षण।
• रक्त परीक्षण, जिसमें शामिल होना चाहिए:
  • लाल रक्त कोशिकाओं और अन्य रक्त कोशिकाओं की संख्या।
  • हेमटोक्रिट।
  • एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा - एमसीवी।
  • एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन की औसत सामग्री - एमसीएच।
  • एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन की औसत सांद्रता एमसीएचसी है।
  • आयतन द्वारा एरिथ्रोसाइट्स की वितरण चौड़ाई RDW है।
  • रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन।
  • उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए रक्त का आणविक आनुवंशिक परीक्षण।
• पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।
• एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, विशेष रूप से यूरिक एसिड के लिए, जिसके स्तर में वृद्धि गाउट के विकास को इंगित करती है।
• फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी।
• संवहनी मोड में पेट का सीटी स्कैन।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी।
• बाहरी श्वसन के कार्यों का आकलन।
• रक्त में ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड की सामग्री का निर्धारण।
• बड़ी धमनियां।
• इको सीजी।
• सामान्य मूत्र विश्लेषण।

सच्चे पॉलीसिथेमिया का निदान करने के लिए, सभी जोड़तोड़ के बाद, कुछ मानदंड लागू होते हैं, जिसके अनुसार पॉलीसिथेमिया का निदान किया जाता है:

• बड़ा मानदंड:
  • पुरुषों के लिए हीमोग्लोबिन का स्तर 185 ग्राम/ली से अधिक और महिलाओं के लिए 165 ग्राम/लीटर, साथ ही लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते द्रव्यमान के अन्य लक्षण - हेमटोक्रिट> पुरुषों में 52%, महिलाओं में 48%।
  • JAK2V617F जीन में उत्परिवर्तन का पता लगाना।
• छोटा मानदंड:
  • अस्थि मज्जा बायोप्सी में पैनमाइलोसिस एरिथ्रोइड, ग्रैनुलोसाइटिक और मेगाकारियोसाइटिक हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के प्रसार में वृद्धि है।
  • कम एरिथ्रोपोइटिन मान।
  • अस्थि मज्जा संस्कृतियों की बायोप्सी के अध्ययन में एरिथ्रोपोइटिन की भागीदारी के बिना अंतर्जात एरिथ्रोसाइट कॉलोनियों का गठन।

महत्वपूर्ण!दो प्रमुख और एक मामूली मानदंडों की उपस्थिति में निदान की पूरी तरह से पुष्टि की जाती है।

इलाज

• रक्तपात - लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या को कम करने के लिए किया जाता है। प्रक्रिया को हर 1-2 दिनों में एक बार 500 मिलीलीटर रक्त के संग्रह के साथ किया जाता है।
• साइटोफेरेसिस विशेष फिल्टर के माध्यम से रक्त का मार्ग है, जिसकी मदद से कुछ लाल रक्त कोशिकाएं समाप्त हो जाती हैं।
• साइटोस्टैटिक्स का रिसेप्शन - साइक्लोफोसन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, हाइड्रोक्सीयूरिया, आदि।
• एस्पिरिन, डिपिरिडामोल के साथ एंटीप्लेटलेट थेरेपी।
• इंटरफेरॉन।
• लक्षणात्मक इलाज़।

महत्वपूर्ण!चिकित्सा हस्तक्षेप के बिना बीमारी का स्वतंत्र रूप से इलाज करने के साथ-साथ संदिग्ध तरीकों और उपचार के प्रकारों का उपयोग करने की सख्त मनाही है।

पॉलीसिथेमिया के उपचार में महत्वपूर्ण एक आहार है जो रक्त गठन को बढ़ाने वाले खाद्य पदार्थों के सेवन को पूरी तरह से बाहर कर देता है। गठिया के अलावा, मांस और मछली को सामान्य रूप से रोगियों के आहार से बाहर रखा जा सकता है और पौधों के खाद्य पदार्थों के साथ प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

सामान्य तौर पर, उपचार का आधार प्राथमिक प्रक्रिया और माध्यमिक के बीच का अंतर है, क्योंकि माध्यमिक पॉलीसिथेमिया में, एरिथ्रेमिया के विकास की स्थिति का मुख्य रूप से इलाज किया जाता है।

जटिलताओं

पॉलीसिथेमिया को इस तरह की दुर्जेय जटिलताओं की उच्च संभावना की विशेषता है:

• गंभीर रूप में धमनी उच्च रक्तचाप।
• रक्तस्रावी स्ट्रोक।
• रोधगलन।
• सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता।
• क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया।
• एरिथ्रोमाइलोसिस।

कुछ मामलों में, समय पर इलाज भी ऐसी खतरनाक स्थितियों के विकास की ओर ले जाता है जो किसी भी समय मृत्यु में समाप्त हो सकती है।

भविष्यवाणी

पॉलीसिथेमिया का पूर्वानुमान सीधे इसके प्रकार, पाठ्यक्रम, समयबद्धता और उपचार की शुद्धता पर निर्भर करता है।

महत्वपूर्ण!उचित उपचार के बिना, निदान के समय से डेढ़ साल के भीतर लगभग 50% रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

समय पर चिकित्सा के साथ, एरिथ्रेमिया के रोगियों में रोग का निदान काफी अनुकूल है और 75% से अधिक मामलों में 10 साल की जीवित रहने की दर को प्रदर्शित करता है।

मुख्य नैदानिक ​​​​जानकारी परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा के अध्ययन से प्राप्त की जाती है। पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए ब्लडलेटिंग, एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस और कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया (वेकेज़ रोग, एरिथ्रेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस) पुरानी ल्यूकेमिया के समूह की एक बीमारी है, जो लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि, बीसीसी में वृद्धि, और स्प्लेनोमेगाली की विशेषता है। रोग ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप है: पॉलीसिथेमिया के 4-5 नए मामलों का निदान प्रतिवर्ष प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर किया जाता है। एरिथ्रेमिया मुख्य रूप से वृद्ध आयु वर्ग (50-60 वर्ष) के रोगियों में विकसित होता है, पुरुषों में कुछ अधिक बार। पॉलीसिथेमिया की प्रासंगिकता थ्रोम्बोटिक और रक्तस्रावी जटिलताओं के विकास के उच्च जोखिम के साथ-साथ तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया, एरिथ्रोमाइलोसिस और क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में परिवर्तन की संभावना के कारण है।

पॉलीसिथेमिया के कारण

पॉलीसिथेमिया का विकास प्लुरिपोटेंट स्टेम हेमटोपोइएटिक सेल में उत्परिवर्तनीय परिवर्तनों से पहले होता है, जो अस्थि मज्जा की सभी तीन सेल लाइनों को जन्म देता है। 617 की स्थिति में फेनिलएलनिन द्वारा वेलिन के प्रतिस्थापन के साथ JAK2 टाइरोसिन किनसे जीन का सबसे अधिक बार पता चला उत्परिवर्तन। कभी-कभी एरिथ्रेमिया की एक पारिवारिक घटना होती है, उदाहरण के लिए, यहूदियों में, जो आनुवंशिक सहसंबंध के पक्ष में संकेत कर सकती है।

अस्थि मज्जा में पॉलीसिथेमिया के साथ, एरिथ्रोइड हेमटोपोइजिस की 2 प्रकार की अग्रदूत कोशिकाएं होती हैं: उनमें से कुछ स्वायत्त रूप से व्यवहार करती हैं, उनका प्रसार एरिथ्रोपोइटिन द्वारा नियंत्रित नहीं होता है; अन्य, जैसा कि अपेक्षित था, एरिथ्रोपोइटिन-निर्भर हैं। यह माना जाता है कि एक स्वायत्त कोशिका आबादी एक उत्परिवर्ती क्लोन से ज्यादा कुछ नहीं है - पॉलीसिथेमिया का मुख्य सब्सट्रेट।

एरिथ्रेमिया के रोगजनन में, प्रमुख भूमिका बढ़ी हुई एरिथ्रोपोएसिस की है, जिसके परिणामस्वरूप पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस, बिगड़ा हुआ रियोलॉजिकल और रक्त जमावट गुण, और प्लीहा और यकृत के मायलोइड मेटाप्लासिया होता है। उच्च रक्त चिपचिपापन संवहनी घनास्त्रता और हाइपोक्सिक ऊतक क्षति की प्रवृत्ति का कारण बनता है, और हाइपरवोल्मिया आंतरिक अंगों के रक्त भरने में वृद्धि का कारण बनता है। पॉलीसिथेमिया के अंत में, हेमटोपोइजिस और मायलोफिब्रोसिस की कमी नोट की जाती है।

पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण

रुधिर विज्ञान में, पॉलीसिथेमिया के 2 रूप होते हैं - सत्य और सापेक्ष। सापेक्ष पॉलीसिथेमिया एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य स्तर और प्लाज्मा मात्रा में कमी के साथ विकसित होता है। इस स्थिति को तनाव या झूठी पॉलीसिथेमिया कहा जाता है और इस लेख के दायरे में नहीं माना जाता है।

असली पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया) मूल रूप से प्राथमिक और माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक रूप एक स्वतंत्र मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, जो हेमटोपोइजिस के मायलोइड रोगाणु की हार पर आधारित है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया आमतौर पर एरिथ्रोपोइटिन गतिविधि में वृद्धि के साथ विकसित होता है; यह स्थिति सामान्य हाइपोक्सिया के लिए एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है और पुरानी फुफ्फुसीय विकृति, "नीला" हृदय दोष, अधिवृक्क ट्यूमर, हीमोग्लोबिनोपैथी, ऊंचाई पर चढ़ने या धूम्रपान आदि के साथ हो सकती है।

इसके विकास में सच्चा पॉलीसिथेमिया 3 चरणों से गुजरता है: प्रारंभिक, उन्नत और टर्मिनल।

स्टेज I (प्रारंभिक, स्पर्शोन्मुख) - लगभग 5 साल तक रहता है; स्पर्शोन्मुख या न्यूनतम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ। यह मध्यम हाइपरवोल्मिया, मामूली एरिथ्रोसाइटोसिस द्वारा विशेषता है; तिल्ली का आकार सामान्य है।

स्टेज II (एरिथ्रेमिक, विस्तारित) को दो चरणों में विभाजित किया गया है:

• आईए - प्लीहा के माइलॉयड परिवर्तन के बिना। एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, कभी-कभी पैनसाइटोसिस होता है; मायलोग्राम के अनुसार - सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के हाइपरप्लासिया, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस। एरिथ्रेमिया के विस्तारित चरण की अवधि।
• IIB - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया की उपस्थिति के साथ। Hypervolemia, hepato- और स्प्लेनोमेगाली व्यक्त किए जाते हैं; परिधीय रक्त में - अग्नाशयशोथ।

स्टेज III (एनीमिक, पोस्टरीथ्रेमिक, टर्मिनल)। एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया, यकृत और प्लीहा के मायलोइड परिवर्तन, माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस द्वारा विशेषता। अन्य हेमोब्लास्टोस में पॉलीसिथेमिया के संभावित परिणाम।

पॉलीसिथेमिया के लक्षण

एरिथ्रेमिया लंबे समय तक विकसित होता है, धीरे-धीरे और रक्त परीक्षण के दौरान संयोग से इसका पता लगाया जा सकता है। प्रारंभिक लक्षण, जैसे सिर में भारीपन, टिनिटस, चक्कर आना, धुंधली दृष्टि, हाथ-पांव में ठंडक, नींद में खलल आदि, अक्सर उन्नत उम्र या सहवर्ती रोगों के लिए "लिखा" जाता है।

पॉलीसिथेमिया की सबसे विशिष्ट विशेषता अग्नाशयशोथ के कारण होने वाले प्लीथोरिक सिंड्रोम का विकास और बीसीसी में वृद्धि है। Telangiectasia, त्वचा का चेरी-लाल रंग (विशेषकर चेहरा, गर्दन, हाथ और अन्य खुले क्षेत्र) और श्लेष्मा झिल्ली (होंठ, जीभ), श्वेतपटल का हाइपरमिया ढेरों के प्रमाण के रूप में काम करता है। एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेत कूपरमैन का लक्षण है - कठोर तालू का रंग सामान्य रहता है, और नरम तालू एक स्थिर सियानोटिक रंग प्राप्त करता है।

पॉलीसिथेमिया का एक और विशिष्ट लक्षण प्रुरिटस है, जो पानी की प्रक्रियाओं के बाद बढ़ जाता है और कभी-कभी असहनीय होता है। पॉलीसिथेमिया की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में एरिथ्रोमेललगिया भी है - उंगलियों में एक दर्दनाक जलन, जो उनके हाइपरमिया के साथ होती है।

एरिथ्रेमिया के उन्नत चरण में, दर्दनाक माइग्रेन, हड्डियों में दर्द, कार्डियाल्जिया और धमनी उच्च रक्तचाप हो सकता है। 80% रोगियों में मध्यम या गंभीर स्प्लेनोमेगाली होती है; यकृत थोड़ा कम बार बढ़ता है। पॉलीसिथेमिया नोटिस वाले कई रोगियों में मसूड़ों से रक्तस्राव, त्वचा पर खरोंच और दांत निकालने के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव बढ़ जाता है।

पॉलीसिथेमिया में अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस का परिणाम यूरिक एसिड के संश्लेषण में वृद्धि और प्यूरीन चयापचय का उल्लंघन है। यह तथाकथित यूरेट डायथेसिस - गाउट, यूरोलिथियासिस, रीनल कोलिक के विकास में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति पाता है।

माइक्रोथ्रोमोसिस और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के ट्राफिज्म के उल्लंघन का परिणाम निचले पैर, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर के ट्रॉफिक अल्सर हैं। पॉलीसिथेमिया क्लिनिक में सबसे लगातार जटिलताएं गहरी नसों, मेसेंटेरिक वाहिकाओं, पोर्टल नसों, मस्तिष्क और कोरोनरी धमनियों के संवहनी घनास्त्रता हैं। पॉलीसिथेमिया के रोगियों में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं (पीई, इस्केमिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल इंफार्क्शन) मृत्यु के प्रमुख कारण हैं। इसी समय, घनास्त्रता के साथ, पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों को विभिन्न स्थानीयकरणों (मसूड़े, नाक, अन्नप्रणाली, जठरांत्र, आदि की नसों से) के सहज रक्तस्राव के विकास के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम होने का खतरा होता है।

पॉलीसिथेमिया का निदान

पॉलीसिथेमिया की विशेषता वाले हेमटोलॉजिकल परिवर्तन निदान में निर्णायक होते हैं। एक रक्त परीक्षण से एरिथ्रोसाइटोसिस (6.5-7.5x10 12 / एल तक), हीमोग्लोबिन में वृद्धि (कुत्ते / एल), ल्यूकोसाइटोसिस (12x10 9 / एल से अधिक), थ्रोम्बोसाइटोसिस (400x10 9 / एल से अधिक) का पता चलता है। एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान, एक नियम के रूप में, नहीं बदला जाता है; रक्तस्राव में वृद्धि के साथ, माइक्रोसाइटोसिस का पता लगाया जा सकता है। एरिथ्रेमिया की एक विश्वसनीय पुष्टि एमएल / किग्रा से अधिक परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि है।

पॉलीसिथेमिया में अस्थि मज्जा के अध्ययन के लिए, स्टर्नल पंचर नहीं, बल्कि ट्रेपैनोबायोप्सी करना अधिक जानकारीपूर्ण है। बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल जांच से पॉलीसिथेमिया के बाद के चरणों में - माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस - पैनमाइलोसिस (सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के हाइपरप्लासिया) का पता चला।

एरिथ्रेमिया की जटिलताओं के विकास के जोखिम का आकलन करने के लिए, अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षण और वाद्य अध्ययन किए जाते हैं - कार्यात्मक यकृत परीक्षण, सामान्य मूत्रालय, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, चरम की नसों का अल्ट्रासाउंड, इकोकार्डियोग्राफी, सिर के जहाजों का अल्ट्रासाउंड और गर्दन, एफजीडीएस, आदि। यदि थ्रोम्बोहेमोरेजिक और चयापचय संबंधी विकारों का खतरा है, तो संबंधित संकीर्ण विशेषज्ञों के परामर्श: न्यूरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, यूरोलॉजिस्ट।

पॉलीसिथेमिया का उपचार और रोग का निदान

बीसीसी की मात्रा को सामान्य करने और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, रक्तपात पहला उपाय है। सप्ताह में 2-3 बार मात्रा में रक्त का बहिर्वाह किया जाता है, इसके बाद हटाए गए रक्त की मात्रा को खारा या रियोपोलीग्लुसीन के साथ फिर से भरना होता है। बार-बार रक्तपात का परिणाम आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का विकास हो सकता है। पॉलीसिथेमिया में रक्तपात को एरिथ्रोसाइटफेरेसिस द्वारा सफलतापूर्वक प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जो आपको रक्तप्रवाह से केवल लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान को हटाने, प्लाज्मा को वापस करने की अनुमति देता है।

स्पष्ट नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों के मामले में, संवहनी और आंत संबंधी जटिलताओं का विकास, साइटोस्टैटिक्स (बसल्फान, माइटोब्रोनिटोल, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि) के साथ मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी का सहारा लिया जाता है। कभी-कभी रेडियोधर्मी फास्फोरस थेरेपी की जाती है। रक्त की समग्र स्थिति को सामान्य करने के लिए, हेपरिन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, डिपाइरिडामोल एक कोगुलोग्राम के नियंत्रण में निर्धारित किया जाता है; रक्तस्राव पर थ्रोम्बोसाइट्स के आधान दिखाए जाते हैं; यूरेट डायथेसिस के साथ - एलोप्यूरिनॉल।

एरिथ्रेमिया का कोर्स प्रगतिशील है; रोग सहज छूट और सहज इलाज के लिए प्रवण नहीं है। मरीजों को जीवन के लिए एक हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में रहने के लिए मजबूर किया जाता है, हेमोएक्सफ्यूज़न थेरेपी के पाठ्यक्रमों से गुजरना पड़ता है। पॉलीसिथेमिया के साथ, थ्रोम्बोम्बोलिक और रक्तस्रावी जटिलताओं का खतरा अधिक होता है। पॉलीसिथेमिया के ल्यूकेमिया में परिवर्तन की घटना उन रोगियों में 1% है, जिन्हें कीमोथेरेपी नहीं मिली है, और साइटोस्टैटिक थेरेपी प्राप्त करने वालों में 11-15% है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण और एरिथ्रेमिया के साथ जीवन के लिए रोग का निदान

एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा, वेकेज़ रोग) रक्त प्रणाली की एक वंशानुगत बीमारी है, जो मुख्य रूप से बुजुर्ग महिलाओं में होती है।

यह विकृति अस्थि मज्जा के घातक अतिवृद्धि द्वारा विशेषता है। सबसे अधिक बार, इस विकृति को रोगियों को रक्त कैंसर के रूप में जाना जाता है (हालांकि ऐसा निर्णय गलत है) और रक्त कोशिकाओं की संख्या में प्रगतिशील वृद्धि की ओर जाता है, मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाएं (अन्य तत्वों की संख्या भी बढ़ जाती है)। उनकी संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप, हेमटोक्रिट में वृद्धि देखी जाती है, जिससे रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में कमी होती है, वाहिकाओं के माध्यम से रक्त के प्रवाह की दर में कमी होती है, और परिणामस्वरूप, वृद्धि होती है थ्रोम्बस का निर्माण और ऊतक आपूर्ति में गिरावट।

ये कारण इस तथ्य की ओर ले जाते हैं कि अधिकांश ऊतक ऑक्सीजन भुखमरी का अनुभव करते हैं, जिससे उनकी कार्यात्मक गतिविधि (इस्केमिक सिंड्रोम) कम हो जाती है। पॉलीसिथेमिया वेरा मुख्य रूप से महिलाओं में होता है। पुरुष अक्सर कम बीमार पड़ते हैं, इस विकृति की घटना की आवृत्ति लगभग 3: 2 है।

औसतन, वेकज़ रोग 40 वर्ष की आयु के आसपास होता है, और लक्षणों का चरम 60 और 70 के दशक में होता है। रोग के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति है। जनसंख्या में, एरिथ्रेमिया काफी दुर्लभ है - प्रति मिलियन जनसंख्या पर लगभग 30 मामले।

रोग के मुख्य लक्षण

एरिथ्रेमिया लाल रक्त कोशिकाओं के साथ रक्त की अत्यधिक संतृप्ति है, जिससे विभिन्न ऊतक और संवहनी विकार होते हैं। सबसे आम लक्षणों में से हैं:

1. त्वचा के रंग में बदलाव।मुख्य कारण रक्त का ठहराव और हीमोग्लोबिन की बहाली है। कम रक्त प्रवाह के कारण, लाल रक्त कोशिकाएं एक स्थान पर अधिक समय तक रहती हैं, जिससे उनमें निहित हीमोग्लोबिन की बहाली होती है, और परिणामस्वरूप, त्वचा के रंग में परिवर्तन होता है। इस बीमारी से पीड़ित मरीजों की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है - एक लाल चेहरा और एक तीव्र चेरी रंग की गर्दन। इसके अलावा, सूजी हुई नसें त्वचा के नीचे स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं। श्लेष्मा झिल्ली का अध्ययन करते समय, कोई कुपरमैन के विशिष्ट लक्षण का निरीक्षण कर सकता है - कठोर तालु के अपरिवर्तित रंग के साथ नरम तालू के रंग में परिवर्तन।
2. खुजली।यह सिंड्रोम प्रतिरक्षा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण विकसित होता है जिसमें विशिष्ट भड़काऊ मध्यस्थों, विशेष रूप से सेरोटोनिन और हिस्टामाइन को छोड़ने की क्षमता होती है। यांत्रिक संपर्क के बाद खुजली तेज हो जाती है (ज्यादातर शॉवर या स्नान के बाद)।
3. एरिथ्रोमेललगिया - दर्द की उपस्थिति के साथ उंगलियों के बाहर के फलांगों का मलिनकिरण. यह सिंड्रोम रक्त में प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई सामग्री के कारण होता है, जिससे डिस्टल फालैंग्स की छोटी केशिकाओं का दबना, एक इस्केमिक प्रक्रिया का विकास और उनके ऊतकों में दर्द होता है।
4. स्प्लेनाइटिस और हेपेटोमेगाली।अधिकांश हेमटोलॉजिकल रोगों में इन अंगों में वृद्धि देखी गई है। यदि कोई रोगी एरिथ्रेमिया विकसित करता है, तो रक्त में कोशिकाओं की बढ़ी हुई एकाग्रता से इन अंगों में रक्त के प्रवाह में वृद्धि हो सकती है, और इसके परिणामस्वरूप, उनकी वृद्धि हो सकती है। यह तालमेल या वाद्य अध्ययन द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। हेमोग्राम के सामान्य होने के बाद, यानी जब रक्त परीक्षण सामान्य हो जाता है, तो मेगालिया सिंड्रोम अपने आप समाप्त हो जाता है।
5. घनास्त्रता।रक्त में कोशिकाओं की उच्च सांद्रता और रक्त प्रवाह में कमी के कारण, रक्त वाहिकाओं के इंटिमा को नुकसान वाले क्षेत्रों में बड़ी संख्या में रक्त के थक्के बनते हैं, जिससे शरीर के सभी हिस्सों में रक्त वाहिकाओं में रुकावट होती है। मेसेंटेरिक, पल्मोनरी या सेरेब्रल वाहिकाओं के घनास्त्रता का विकास विशेष रूप से खतरनाक है। इसके अलावा, गैस्ट्रिक म्यूकोसा के छोटे जहाजों में रक्त के थक्कों से इसके सुरक्षात्मक गुणों में कमी आती है और गैस्ट्र्रिटिस और अल्सर की उपस्थिति होती है। डीआईसी सिंड्रोम भी हो सकता है।
6. दर्द।यह संवहनी विकारों के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है, उदाहरण के लिए, अंतःस्रावी सूजन के साथ, और कुछ चयापचय विकारों के परिणामस्वरूप। पॉलीसिथेमिया के साथ, रक्त में यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि हो सकती है, जोड़ों में इसका जमाव हो सकता है। दुर्लभ मामलों में, अस्थि मज्जा युक्त फ्लैट हड्डियों के टक्कर या टैपिंग के दौरान दर्द देखा जाता है (इसके हाइपरप्लासिया और पेरीओस्टेम के खिंचाव के कारण)।

सामान्य लक्षणों में, यदि एरिथ्रेमिया होता है, सिरदर्द, चक्कर आना, सिर में भारीपन की भावना, टिनिटस, सामान्य कमजोरी सिंड्रोम (सभी लक्षण ऊतक ऑक्सीकरण में कमी, शरीर के कुछ हिस्सों में बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण के कारण होते हैं) पहले आते हैं। . निदान करते समय, उन्हें अनिवार्य मानदंड के रूप में उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि वे किसी भी प्रणालीगत बीमारी के अनुरूप हो सकते हैं।

पॉलीसिथेमिया के चरण और डिग्री

ट्रू पॉलीसिथेमिया तीन चरणों (चरणों) में होता है:

• प्रारंभिक अभिव्यक्तियों का चरण. इस स्तर पर, रोगी विशिष्ट शिकायत प्रस्तुत नहीं करता है। वह सामान्य कमजोरी, थकान में वृद्धि, सिर में बेचैनी की भावना के बारे में चिंतित है। इन सभी लक्षणों को अक्सर अधिक काम, सामाजिक और जीवन की समस्याओं के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, यही वजह है कि इस बीमारी का निदान काफी देर से किया जाता है;
• विस्तारित चरण (नैदानिक ​​चरण). इस स्तर पर, सिरदर्द की उपस्थिति, त्वचा की मलिनकिरण और श्लेष्मा झिल्ली की विशेषता है। दर्द सिंड्रोम काफी देर से विकसित होता है और रोग की उपेक्षा का संकेत देता है;
• टर्मिनल चरण. इस स्तर पर, उनके इस्किमिया के कारण आंतरिक अंगों को नुकसान, सभी शरीर प्रणालियों की शिथिलता सबसे अधिक स्पष्ट होती है। माध्यमिक विकृति के कारण घातक परिणाम हो सकते हैं।

सभी चरण क्रमिक रूप से आगे बढ़ते हैं, और रोग का निदान (रक्त परीक्षण) नैदानिक ​​​​संकेतों के चरण से जानकारीपूर्ण हो जाता है।

वेकज़ रोग का निदान

निदान करने के लिए, एक पूर्ण रक्त गणना एक निर्णायक भूमिका निभाती है। यह स्पष्ट एरिथ्रोसाइटोसिस, हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट में वृद्धि दर्शाता है। सबसे विश्वसनीय अस्थि मज्जा पंचर का विश्लेषण है, जो एरिथ्रोइड रोगाणु के हाइपरप्लासिया के संकेतों को प्रकट करता है, और यह भी गणना करता है कि इसमें कितनी कोशिकाएं मौजूद हैं और उनका रूपात्मक वितरण क्या है।

सहवर्ती विकृति विज्ञान की प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए, जैव रासायनिक विश्लेषण करने की सिफारिश की जाती है, जो यकृत और गुर्दे की स्थिति के बारे में जानकारी प्रदान करता है। बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के साथ, रक्त जमावट कारकों की स्थिति का आकलन इसे कोगुलेबिलिटी के लिए विश्लेषण करके किया जाता है - एक कोगुलोग्राम।

अन्य अध्ययन (अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई) शरीर की स्थिति का केवल एक अप्रत्यक्ष विचार देते हैं और निदान करने में उपयोग नहीं किए जाते हैं।

एरिथ्रेमिया का उपचार

वेकज़ रोग की अभिव्यक्तियों की विविधता और गंभीरता के बावजूद, इसके लिए अपेक्षाकृत कम उपचार हैं। यह इस बात पर निर्भर करता है कि हीमोग्राम के विश्लेषण ने क्या दिखाया, क्या साइटोलॉजिकल सिंड्रोम विकसित हुआ है और रोगी में क्या लक्षण हैं।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, रोग का कारण रक्त कोशिकाओं (विशेष रूप से लाल रक्त कोशिकाओं) की बढ़ी हुई एकाग्रता है, जो अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के कारण विकसित होती है। इस संबंध में, रोग के विकास के पथ का सही विश्लेषण हमें रोगजनक उपचार के बुनियादी सिद्धांतों को निर्धारित करने की अनुमति देता है, जिसमें रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी और उनके गठन के स्थानों पर सीधे प्रभाव शामिल है। यह निम्नलिखित उपचारों के माध्यम से प्राप्त किया जाता है:

1. रक्तपात. यह विधि काफी समय पहले दिखाई दी थी, हालांकि, इसकी प्रधानता के बावजूद, आज तक इसका उपयोग किया जाता है। प्रक्रिया का सार रोगी के शरीर से अतिरिक्त रक्त को निकालना है। यह विधि आपको प्लेथोरा सिंड्रोम को प्रभावी ढंग से कम करने, रोगी के रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की एकाग्रता को कम करने, उसके रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार करने की अनुमति देती है। आवश्यक हेमटोलॉजिकल पैरामीटर प्राप्त होने तक प्रक्रिया कई बार की जाती है (हीमोग्लोबिन का स्तर लगभग 140 है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 4.5x10^12 डिग्री के स्तर पर है)। एक प्रक्रिया में, रोगी के रक्त के लगभग 300-400 मिलीलीटर को रियोपोलीग्लुकिन्स और हेपरिन के पूर्व-पतला समाधान के साथ हटा दिया जाता है।
2. एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस- रोगी के शरीर से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को हार्डवेयर हटाने के उद्देश्य से एक प्रक्रिया। प्रक्रिया तथाकथित एरिथ्रोसाइट फिल्टर के साथ एक कृत्रिम संचार सर्किट बनाने के सिद्धांत पर आधारित है। इनकी अधिकता फिल्टर झिल्लियों पर बनी रहती है और शुद्ध रक्त रोगी के शरीर में वापस आ जाता है। उपचार की यह विधि दर्द रहित है, और इसके कार्यान्वयन के लिए संकेत और आवश्यक लक्षण रक्तपात के समान हैं। हालांकि, एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस संवहनी क्षति का कारण नहीं बनता है। लाल रक्त कोशिकाओं को हटाने की प्रभावशीलता की कसौटी एक सामान्य रक्त परीक्षण है।

इस तरह के उपचार के साथ एस्पिरिन, चाइम्स, क्लोपिडोग्रेल या एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन) जैसी एंटीप्लेटलेट दवाएं दी जानी चाहिए। प्रक्रियाओं में से एक के साथ इन दवाओं के उपयोग से उन्हें अलग से उपयोग करने की तुलना में चिकित्सा की प्रभावशीलता में काफी वृद्धि होती है।

कुछ साइटोस्टैटिक दवाओं (यदि अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया का कारण कैंसर है), इंटरफेरॉन (माध्यमिक वायरल जटिलताओं के विकास के साथ) या हार्मोन (मुख्य रूप से डेक्सामेथासोन और प्रेडनिसोन) को उपचार के नियमों में जोड़ने की सिफारिश की जाती है, जो रोग के निदान में सुधार करता है। बीमारी।

जटिलताओं, परिणाम और रोग का निदान

रोग की सभी जटिलताएं संवहनी घनास्त्रता के विकास के कारण होती हैं। उनके रुकावट के परिणामस्वरूप, आंतरिक अंगों (हृदय, यकृत, प्लीहा, मस्तिष्क) के रोधगलन, एथेरोस्क्लेरोसिस (एथेरोस्क्लेरोटिक सजीले टुकड़े से प्रभावित निचले छोरों के जहाजों के घनास्त्रता के साथ) विकसित हो सकते हैं। रक्त में हीमोग्लोबिन की अधिकता हेमोक्रोमैटोसिस, यूरोलिथियासिस या गाउट के विकास को भड़काती है।

उनमें से सभी माध्यमिक रूप से विकसित होते हैं और सबसे प्रभावी इलाज के लिए मुख्य कारण - एरिथ्रोसाइटोसिस के उन्मूलन की आवश्यकता होती है।

रोग के निदान के लिए, बहुत कुछ इस बात पर निर्भर करता है कि किस उम्र में उपचार शुरू किया गया था, किन तरीकों का इस्तेमाल किया गया था, और क्या वे प्रभावी थे।

जैसा कि शुरुआत में बताया गया है, पॉलीसिथेमिया वेरा बाद में विकसित होता है। यदि युवा लोगों (25 से 40 वर्ष की आयु) में मुख्य लक्षणों की उपस्थिति देखी जाती है, तो रोग घातक रूप से आगे बढ़ता है, अर्थात रोग का निदान प्रतिकूल है, और माध्यमिक जटिलताएं बहुत तेजी से विकसित होती हैं। तदनुसार, बाद में रोग का विकास देखा जाता है, जितना अधिक सौम्य रूप से यह आगे बढ़ता है। मामले में जब पर्याप्त रूप से निर्धारित दवाओं का उपयोग किया जाता है, तो रोगियों की अवधि और जीवन में काफी सुधार होता है। ऐसे रोगी सामान्य रूप से अपनी बीमारी के साथ काफी लंबे समय तक (कई दशकों तक) जी सकते हैं।

प्रश्न का उत्तर देते हुए, एरिथ्रेमिया का परिणाम क्या हो सकता है, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह सब इस पर निर्भर करता है:

• कौन सी माध्यमिक प्रक्रियाएं विकसित हुई हैं
• उनके कारण क्या हैं
• वे कितने समय से अस्तित्व में हैं
• क्या पॉलीसिथेमिया वेरा का समय पर निदान किया गया था और आवश्यक उपचार शुरू किया गया था।

अक्सर, जिगर और प्लीहा को नुकसान के कारण, पॉलीसिथेमिया से मायलोइड ल्यूकेमिया के जीर्ण रूप में संक्रमण होता है। इसके साथ जीवन प्रत्याशा लगभग समान रहती है, और दवाओं के सही चयन के साथ यह दसियों साल तक पहुंच सकती है (पूर्वानुमान के बारे में)

पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकज़ रोग): कारण, संकेत, पाठ्यक्रम, चिकित्सा, रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया एक ऐसी बीमारी है जिसका अंदाजा मरीज के चेहरे को देखकर ही लगाया जा सकता है। और यदि आप अभी भी आवश्यक रक्त परीक्षण करते हैं, तो इसमें कोई संदेह नहीं होगा। संदर्भ पुस्तकों में, इसे अन्य नामों से भी पाया जा सकता है: एरिथ्रेमिया और वेकज़ रोग।

चेहरे का लाल होना काफी आम है और इसके लिए हमेशा एक कारण होता है। इसके अलावा, यह अल्पकालिक है और लंबे समय तक नहीं टिकता है। विभिन्न कारणों से चेहरे का अचानक लाल होना हो सकता है: बुखार, उच्च रक्तचाप, रजोनिवृत्ति के दौरान गर्म चमक, हाल ही में एक तन, एक अजीब स्थिति, और भावनात्मक रूप से अस्थिर लोग अक्सर शरमा जाते हैं, भले ही दूसरों को इसके लिए कोई पूर्वापेक्षा न दिखाई दे।

पॉलीसिथेमिया अलग है। यहां, लाली लगातार बनी रहती है, क्षणिक नहीं, पूरे चेहरे पर समान रूप से वितरित की जाती है। अत्यधिक "स्वस्थ" ढेरों का रंग संतृप्त, उज्ज्वल चेरी है।

पॉलीसिथेमिया किस प्रकार का रोग है?

ट्रू पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग) एक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ हेमोब्लास्टोस (एरिथ्रोसाइटोसिस) या क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है। एरिथ्रोसाइट और मेगाकारियोसाइटिक के एक महत्वपूर्ण लाभ के साथ सभी तीन हेमटोपोइएटिक वंशावली के विकास की विशेषता है, जिसके कारण न केवल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है - एरिथ्रोसाइट्स, लेकिन अन्य रक्त कोशिकाएं जो इन रोगाणुओं से उत्पन्न होती हैं, जहां ट्यूमर प्रक्रिया का स्रोत मायलोपोइज़िस की प्रभावित अग्रदूत कोशिकाएं होती हैं। यह वे हैं जो अनियंत्रित प्रसार और एरिथ्रोसाइट्स के परिपक्व रूपों में भेदभाव शुरू करते हैं।

ऐसी स्थितियों में सबसे अधिक प्रभावित अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, जो कम खुराक पर भी एरिथ्रोपोइटिन के प्रति अतिसंवेदनशील होती हैं। पॉलीसिथेमिया के साथ, ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला के ल्यूकोसाइट्स की वृद्धि (मुख्य रूप से छुरा और न्यूट्रोफिल) और प्लेटलेट्स। लिम्फोइड श्रृंखला की कोशिकाएं, जिनमें लिम्फोसाइट्स शामिल हैं, रोग प्रक्रिया से प्रभावित नहीं होती हैं, क्योंकि वे एक अलग रोगाणु से आती हैं और प्रजनन और परिपक्वता का एक अलग तरीका होता है।

कैंसर है या नहीं?

एरिथ्रेमिया - यह नहीं कहना कि यह हर समय होता है, हालांकि, 25 हजार लोगों के शहर में कुछ लोग हैं, जबकि किसी कारण से 60 साल या उससे अधिक के पुरुष इस बीमारी को "प्यार" करते हैं, हालांकि कोई भी व्यक्ति मिल सकता है ऐसी पैथोलॉजी उम्र के साथ। सच है, नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों के लिए, असली पॉलीसिथेमिया बिल्कुल विशिष्ट नहीं है, इसलिए यदि एक बच्चे में एरिथ्रेमिया पाया जाता है, तो सबसे अधिक संभावना है कि वह पहन लेगी द्वितीयक वर्णऔर एक अन्य बीमारी (विषाक्त अपच, तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस) का लक्षण और परिणाम हो।

कई लोगों के लिए, ल्यूकेमिया (चाहे तीव्र या पुरानी) के रूप में वर्गीकृत बीमारी मुख्य रूप से रक्त कैंसर से जुड़ी होती है। यहां यह समझना दिलचस्प है: क्या यह कैंसर है या नहीं? इस मामले में, "अच्छे" और "बुरे" के बीच की सीमा निर्धारित करने के लिए वास्तविक पॉलीसिथेमिया की दुर्भावना या सौम्यता के बारे में बात करना अधिक समीचीन, स्पष्ट और अधिक सही होगा। लेकिन, चूंकि "कैंसर" शब्द का अर्थ ट्यूमर से है उपकला ऊतक, तो इस मामले में यह शब्द अनुपयुक्त है, क्योंकि यह ट्यूमर कहां से आता है हेमटोपोइएटिक ऊतक.

वेकज़ रोग संदर्भित करता है घातक ट्यूमर, लेकिन यह कोशिकाओं के उच्च विभेदन की विशेषता है। बीमारी का कोर्स लंबा और पुराना है, कुछ समय के लिए योग्य होने के कारण सौम्य. हालांकि, ऐसा कोर्स केवल एक निश्चित बिंदु तक ही रह सकता है, और फिर उचित और समय पर उपचार के साथ, लेकिन एक निश्चित अवधि के बाद, जब एरिथ्रोपोएसिस में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं, तो रोग तीव्र हो जाता है और अधिक "बुराई" विशेषताओं और अभिव्यक्तियों को प्राप्त करता है। . यहाँ यह है - सच्चा पॉलीसिथेमिया, जिसका पूर्वानुमान पूरी तरह से इस बात पर निर्भर करेगा कि इसकी प्रगति कितनी जल्दी होती है।

स्प्राउट्स गलत तरीके से क्यों बढ़ते हैं?

एरिथ्रेमिया से पीड़ित कोई भी रोगी, जल्दी या बाद में सवाल पूछता है: "यह" बीमारी "मुझे क्यों हुई?"। कई रोग स्थितियों के कारण की खोज आमतौर पर उपयोगी होती है और कुछ परिणाम देती है, उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाती है और वसूली को बढ़ावा देती है। लेकिन पॉलीसिथेमिया के मामले में नहीं।

रोग के कारणों को केवल माना जा सकता है, लेकिन निश्चित रूप से नहीं बताया गया है। रोग की उत्पत्ति का निर्धारण करते समय चिकित्सक के लिए केवल एक ही सुराग हो सकता है - आनुवंशिक असामान्यताएं. हालांकि, पैथोलॉजिकल जीन अभी तक नहीं मिला है, इसलिए दोष का सटीक स्थानीयकरण अभी तक निर्धारित नहीं किया गया है। हालांकि, सुझाव हैं कि वेकज़ की बीमारी ट्राइसॉमी 8 और 9 जोड़े (47 गुणसूत्र) या गुणसूत्र तंत्र के अन्य उल्लंघन से जुड़ी हो सकती है, उदाहरण के लिए, लंबी भुजा C5, C20 के एक खंड (विलोपन) का नुकसान, लेकिन यह अभी भी अनुमान है, हालांकि वैज्ञानिक अनुसंधान के निष्कर्षों पर बनाया गया है।

शिकायतें और नैदानिक ​​तस्वीर

यदि पॉलीसिथेमिया के कारणों के बारे में कहने के लिए कुछ नहीं है, तो हम लंबे समय तक और बहुत कुछ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बारे में बात कर सकते हैं। वे उज्ज्वल और विविध हैं, क्योंकि पहले से ही रोग के विकास की दूसरी डिग्री से, शाब्दिक रूप से सभी अंग प्रक्रिया में खींचे जाते हैं। रोगी की व्यक्तिपरक संवेदनाएं सामान्य प्रकृति की होती हैं:

• कमजोरी और थकान की लगातार भावना;
• प्रदर्शन में उल्लेखनीय कमी;
• पसीना बढ़ गया;
• सिरदर्द और चक्कर आना;
• चिह्नित स्मृति हानि;
• दृश्य और श्रवण विकार (कमी)।

शिकायतें इस बीमारी की विशेषता और इसकी विशेषता:

• उंगलियों और पैर की उंगलियों में तीव्र जलन दर्द (वाहिकाएं प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं से भरी होती हैं, जो वहां छोटे समुच्चय बनाती हैं);
• दर्द, हालांकि इतना जलन नहीं, ऊपरी और निचले अंगों में;
• शरीर की खुजली (घनास्त्रता का एक परिणाम), जिसकी तीव्रता एक शॉवर और गर्म स्नान के बाद काफी बढ़ जाती है;
• पित्ती जैसे दाने की आवधिक उपस्थिति।

जाहिर सी बात है कारणये सारी शिकायतें सूक्ष्म परिसंचरण विकार.

पॉलीसिथेमिया के साथ त्वचा का लाल होना

जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, अधिक से अधिक नए लक्षण बनते हैं:

1. केशिकाओं के विस्तार के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का हाइपरमिया;
2. दिल के क्षेत्र में दर्द, एनजाइना पेक्टोरिस जैसा;
3. प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के संचय और विनाश के कारण प्लीहा के अतिभार और वृद्धि के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द (यह इन कोशिकाओं के लिए एक प्रकार का डिपो है);
4. जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
5. पेट का पेप्टिक अल्सर और 12 ग्रहणी संबंधी अल्सर;
6. डायसुरिया (पेशाब करने में कठिनाई) और यूरिक एसिड डायथेसिस के विकास के कारण काठ का क्षेत्र में दर्द, जो रक्त बफर सिस्टम में बदलाव के कारण हुआ था;
7. परिणामस्वरूप हड्डियों और जोड़ों में दर्द हाइपरप्लासिया(अतिवृद्धि) अस्थि मज्जा;
8. गठिया;
9. रक्तस्रावी प्रकृति की अभिव्यक्तियाँ: रक्तस्राव (नाक, मसूड़े, आंत) और त्वचा से रक्तस्राव;
10. कंजंक्टिवा के जहाजों के इंजेक्शन, यही वजह है कि ऐसे रोगियों की आंखों को "खरगोश की आंखें" कहा जाता है;
11. तेलंगिक्टेसियास;
12. नसों और धमनियों के घनास्त्रता की प्रवृत्ति;
13. निचले पैर की वैरिकाज़ नसों;
14. थ्रोम्बोफ्लिबिटिस;
15. मायोकार्डियल रोधगलन के विकास के साथ कोरोनरी वाहिकाओं के संभावित घनास्त्रता;
16. आंतरायिक अकड़न, जिसके परिणामस्वरूप गैंग्रीन हो सकता है;
17. धमनी उच्च रक्तचाप (लगभग 50% रोगियों), स्ट्रोक और दिल के दौरे की प्रवृत्ति को जन्म देता है;
18. श्वसन क्षति के कारण प्रतिरक्षा विकार, जो सूजन पैदा करने वाले संक्रामक एजेंटों को पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं दे सकता है। इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाएं सप्रेसर्स की तरह व्यवहार करने लगती हैं और वायरस और ट्यूमर के प्रति प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रिया को दबा देती हैं। इसके अलावा, वे असामान्य रूप से उच्च मात्रा में रक्त में होते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को और बढ़ा देता है;
19. गुर्दे और मूत्र पथ पीड़ित होते हैं, इसलिए रोगियों में पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस की प्रवृत्ति होती है;
20. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र शरीर में होने वाली घटनाओं से अलग नहीं रहता है, जब यह रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना के लक्षण, इस्केमिक स्ट्रोक (घनास्त्रता के साथ), रक्तस्राव (कम अक्सर), अनिद्रा, स्मृति हानि, मासिक धर्म विकार प्रकट होते हैं।

चरण समाप्त करने के लिए स्पर्शोन्मुख

इस तथ्य के कारण कि प्रारंभिक अवस्था में पॉलीसिथेमिया एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम की विशेषता है, उपरोक्त अभिव्यक्तियाँ एक दिन में नहीं होती हैं, लेकिन धीरे-धीरे और लंबे समय तक जमा होती हैं, यह रोग के विकास में 3 चरणों को भेद करने के लिए प्रथागत है।

आरंभिक चरण। रोगी की स्थिति संतोषजनक है, लक्षण मध्यम रूप से गंभीर हैं, चरण की अवधि लगभग 5 वर्ष है।

विकसित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण। यह दो चरणों में होता है:

II ए - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना आय, एरिथ्रेमिया के व्यक्तिपरक और उद्देश्य लक्षण मौजूद हैं, अवधि की अवधि वर्ष है;

II बी - प्लीहा का मायलोइड मेटाप्लासिया प्रकट होता है। इस चरण में रोग की स्पष्ट तस्वीर होती है, लक्षण स्पष्ट होते हैं, यकृत और प्लीहा काफी बढ़ जाते हैं।

टर्मिनल चरण, जिसमें एक घातक प्रक्रिया के सभी लक्षण हैं। रोगी की शिकायतें विविध हैं, "सब कुछ दर्द होता है, सब कुछ गलत है।" इस स्तर पर, कोशिकाएं अंतर करने की अपनी क्षमता खो देती हैं, जो ल्यूकेमिया के लिए एक सब्सट्रेट बनाता है, जो क्रोनिक एरिथ्रेमिया को बदल देता है, या बल्कि, यह बदल जाता है तीव्र ल्यूकेमिया.

टर्मिनल चरण को विशेष रूप से गंभीर पाठ्यक्रम (रक्तस्रावी सिंड्रोम, प्लीहा का टूटना, संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं का इलाज किया जाता है जिनका इलाज गहरी इम्यूनोडेफिशियेंसी के कारण नहीं किया जा सकता है)। यह आमतौर पर इसके तुरंत बाद मृत्यु में समाप्त होता है।

इस प्रकार, पॉलीसिथेमिया के लिए जीवन प्रत्याशा वर्ष है, जो बुरा नहीं हो सकता है, विशेष रूप से यह देखते हुए कि रोग 60 के बाद आगे निकल सकता है। और इसका मतलब है कि 80 साल तक जीने की एक निश्चित संभावना है। हालांकि, रोग का पूर्वानुमान अभी भी इसके परिणाम पर सबसे अधिक निर्भर करता है, अर्थात, ल्यूकेमिया एरिथ्रेमिया के किस रूप में चरण III (क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, मायलोफिब्रोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया) में बदल जाता है।

वेकज़ रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान मुख्य रूप से निम्नलिखित संकेतकों के साथ प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है:

• पूर्ण रक्त गणना, जिसमें आप लाल रक्त कोशिकाओं (6.0-12.0 x / l), हीमोग्लोबिन (g / l), हेमटोक्रिट (प्लाज्मा और लाल रक्त का अनुपात) में उल्लेखनीय वृद्धि देख सकते हैं। प्लेटलेट्स की संख्या 10 9 / एल के स्तर तक पहुंच सकती है, जबकि वे आकार में काफी वृद्धि कर सकते हैं, और ल्यूकोसाइट्स - 9.0-15.0 x 10 9 / एल (छड़ और न्यूट्रोफिल के कारण) तक। सच्चे पॉलीसिथेमिया के साथ ईएसआर हमेशा कम होता है और शून्य तक पहुंच सकता है।

मॉर्फोलॉजिकल रूप से, एरिथ्रोसाइट्स हमेशा नहीं बदलते हैं और अक्सर सामान्य रहते हैं, लेकिन कुछ मामलों में, एरिथ्रेमिया देखा जा सकता है अनिसोसाइटोसिस(विभिन्न आकारों के एरिथ्रोसाइट्स)। प्लेटलेट्स सामान्य रक्त परीक्षण में पॉलीसिथेमिया के साथ रोग की गंभीरता और रोग का संकेत देते हैं (जितना अधिक होगा, रोग का कोर्स उतना ही गंभीर होगा);

• क्षारीय फॉस्फेट और . के स्तर के निर्धारण के साथ बीएसी (जैव रासायनिक रक्त परीक्षण) यूरिक अम्ल. एरिथ्रेमिया के लिए, उत्तरार्द्ध का संचय बहुत विशेषता है, जो गठिया के विकास को इंगित करता है (वेकज़ रोग का परिणाम);
• रेडियोधर्मी क्रोमियम का उपयोग करके रेडियोलॉजिकल परीक्षा लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी में वृद्धि को निर्धारित करने में मदद करती है;
• स्टर्नल पंचर (उरोस्थि से अस्थि मज्जा का नमूना) इसके बाद साइटोलॉजिकल निदान। तैयारी में लाल और मेगाकारियोसाइटिक की महत्वपूर्ण प्रबलता के साथ तीनों स्प्राउट्स का हाइपरप्लासिया;
• ट्रेपैनोबायोप्सी(इलियम से ली गई सामग्री का हिस्टोलॉजिकल परीक्षण) सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तरीका है जो आपको रोग के मुख्य लक्षण को सबसे मज़बूती से पहचानने की अनुमति देता है - तीन-विकास हाइपरप्लासिया.

हेमटोलॉजिकल मापदंडों के अलावा, पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान को स्थापित करने के लिए, रोगी को पेट के अंगों (यकृत और प्लीहा का बढ़ना) की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड) के लिए भेजा जाता है।

तो, निदान स्थापित हो गया है ... आगे क्या है?

और फिर रोगी हेमटोलॉजिकल विभाग में उपचार की प्रतीक्षा कर रहा है, जहां नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, हेमटोलॉजिकल मापदंडों और रोग के चरण द्वारा रणनीति निर्धारित की जाती है। एरिथ्रेमिया के लिए चिकित्सीय उपायों में आमतौर पर शामिल हैं:

1. रक्तपात, जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को 4.5-5.0 x / l और Hb (हीमोग्लोबिन) को 150 g / l तक कम करने की अनुमति देता है। ऐसा करने के लिए, 1-2 दिनों के अंतराल के साथ, 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है जब तक कि एरिथ्रोसाइट्स और एचबी की संख्या कम न हो जाए। हेमेटोलॉजिस्ट कभी-कभी एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस के साथ रक्तपात प्रक्रिया को प्रतिस्थापित करते हैं, जब सेंट्रीफ्यूजेशन या पृथक्करण द्वारा नमूना लेने के बाद, लाल रक्त अलग हो जाता है, और प्लाज्मा रोगी को वापस कर दिया जाता है;
2. साइटोस्टैटिक थेरेपी (मायलोसन, इमीफोस, हाइड्रोक्सीयूरिया, हाइड्रोक्सीकार्बामाइड);
3. एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, डिपाइरिडामोल), जिन्हें, हालांकि, उनके उपयोग में सावधानी की आवश्यकता होती है। तो, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को बढ़ा सकता है और आंतरिक रक्तस्राव का कारण बन सकता है यदि रोगी को पेट में अल्सर या ग्रहणी संबंधी अल्सर है;
4. इंटरफेरॉन-α2b, जो साइटोस्टैटिक्स के साथ सफलतापूर्वक प्रयोग किया जाता है और उनकी प्रभावशीलता को बढ़ाता है।

एरिथ्रेमिया के उपचार के लिए प्रत्येक मामले के लिए डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत रूप से हस्ताक्षर किए जाते हैं, इसलिए हमारा काम केवल पाठक को वेकेज़ रोग के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं से परिचित कराना है।

पोषण, आहार और लोक उपचार

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक महत्वपूर्ण भूमिका कार्य के शासन (शारीरिक गतिविधि में कमी), आराम और पोषण को सौंपी जाती है। रोग के प्रारंभिक चरण में, जब लक्षण अभी तक व्यक्त नहीं होते हैं या कमजोर रूप से प्रकट होते हैं, रोगी को तालिका संख्या 15 (सामान्य) दी जाती है, हालांकि, कुछ आरक्षणों के साथ। रोगी को ऐसे खाद्य पदार्थों का सेवन करने की अनुशंसा नहीं की जाती है जो हेमटोपोइजिस (यकृत, उदाहरण के लिए) को बढ़ाते हैं और डेयरी और सब्जी उत्पादों को वरीयता देते हुए आहार को संशोधित करने की पेशकश की जाती है।

रोग के दूसरे चरण में, रोगी को तालिका संख्या 6 सौंपी जाती है, जो गाउट आहार और सीमा से मेल खाती है या मछली और मांस व्यंजन, फलियां और शर्बत को पूरी तरह से बाहर कर देती है। अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद, रोगी को आउट पेशेंट अवलोकन या उपचार के दौरान डॉक्टर द्वारा दी गई सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

प्रश्न: क्या लोक उपचार का इलाज संभव है? सभी रोगों के लिए समान आवृत्ति के साथ ध्वनियाँ। एरिथ्रेमिया कोई अपवाद नहीं है। हालांकि, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, रोग की अवधि और रोगी की जीवन प्रत्याशा पूरी तरह से समय पर उपचार पर निर्भर करती है, जिसका उद्देश्य एक लंबी और स्थिर छूट प्राप्त करना और तीसरे चरण में सबसे लंबे समय तक देरी करना है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की शांत अवधि के दौरान, रोगी को अभी भी याद रखना चाहिए कि बीमारी किसी भी समय वापस आ सकती है, इसलिए, उसे उपस्थित चिकित्सक के साथ अपने जीवन के बारे में चर्चा करनी चाहिए, जिसमें वह मनाया जाता है, समय-समय पर परीक्षण करता है और एक परीक्षा से गुजरता है .

लोक उपचार के साथ रक्त रोगों के उपचार को सामान्यीकृत नहीं किया जाना चाहिए, और यदि हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाने या रक्त को पतला करने के लिए कई व्यंजन हैं, तो इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि वे पॉलीसिथेमिया के उपचार के लिए उपयुक्त हैं, जिसके लिए, सामान्य तौर पर, औषधीय जड़ी-बूटियां अभी तक नहीं मिली हैं। वेकज़ की बीमारी एक नाजुक मामला है, और अस्थि मज्जा के कार्य को नियंत्रित करने के लिए और इस प्रकार हेमटोपोइएटिक प्रणाली को प्रभावित करने के लिए, आपके पास वस्तुनिष्ठ डेटा होना चाहिए जिसका मूल्यांकन कुछ ज्ञान वाले व्यक्ति द्वारा किया जा सकता है, जो कि उपस्थित चिकित्सक है।

अंत में, मैं पाठकों को सापेक्ष एरिथ्रेमिया के बारे में कुछ शब्द बताना चाहता हूं, जिसे सच्चे के साथ भ्रमित नहीं किया जा सकता है, क्योंकि रिश्तेदार एरिथ्रोसाइटोसिस कई दैहिक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है और बीमारी के ठीक होने पर सफलतापूर्वक समाप्त हो सकता है। इसके अलावा, एक लक्षण के रूप में एरिथ्रोसाइटोसिस लंबे समय तक उल्टी, दस्त, जलने की बीमारी और हाइपरहाइड्रोसिस के साथ हो सकता है। ऐसे मामलों में, एरिथ्रोसाइटोसिस एक अस्थायी घटना है और मुख्य रूप से शरीर के निर्जलीकरण से जुड़ा होता है, जब परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा, जिसमें 90% पानी होता है, घट जाती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए पूर्वानुमान

रक्त रोगों में, कई ऐसे हैं जो विभिन्न तत्वों में कमी का कारण बनते हैं - एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स। लेकिन कुछ विकृति में, इसके विपरीत, रक्त कोशिकाओं की संख्या में अनियंत्रित वृद्धि होती है। जिस स्थिति में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में लगातार वृद्धि होती है, और अन्य रोग परिवर्तन होते हैं, उसे "सच्चा पॉलीसिथेमिया" कहा जाता है।

रोग की विशेषताएं

प्राथमिक (सच्चा) पॉलीसिथेमिया ल्यूकेमिया समूह से एक रक्त रोग है जो अज्ञातहेतुक रूप से होता है (बिना किसी स्पष्ट कारण के), लंबे समय तक (कालानुक्रमिक रूप से) आगे बढ़ता है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, हेमटोक्रिट में वृद्धि और इसकी विशेषता है। रक्त गाढ़ापन। पैथोलॉजी के नाम के पर्यायवाची शब्द वेकज़-ओस्लर रोग, एरिथ्रेमिया, प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस हैं। इस मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग में एरिथ्रोसाइटोसिस और रक्त के थक्के के परिणाम गंभीर हो सकते हैं और घनास्त्रता, प्लीहा के इज़ाफ़ा और खराबी, रक्त की मात्रा में वृद्धि आदि के जोखिम से संबंधित हो सकते हैं।

एरिथ्रेमिया को एक घातक ट्यूमर प्रक्रिया माना जाता है, जो अस्थि मज्जा कोशिकाओं के बढ़ते प्रसार (हाइपरप्लासिया) के कारण होता है। विशेष रूप से पैथोलॉजिकल प्रक्रिया एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु को कवर करती है - अस्थि मज्जा का एक हिस्सा, जिसमें एरिथ्रोबलास्ट और नॉरमोब्लास्ट शामिल हैं। मुख्य अभिव्यक्तियों का रोगजनन रक्त में बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ-साथ प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिल (न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स) की संख्या में एक निश्चित वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। रक्त कोशिकाएं रूपात्मक रूप से सामान्य होती हैं, लेकिन उनकी संख्या असामान्य होती है। नतीजतन, रक्त की चिपचिपाहट और परिसंचारी रक्तप्रवाह में रक्त की मात्रा बढ़ जाती है। परिणाम एक धीमा रक्त प्रवाह, रक्त के थक्कों का निर्माण, ऊतकों को स्थानीय रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन और उनका हाइपोक्सिया है।

यदि शुरू में रोगी को सबसे अधिक बार प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस होता है, अर्थात केवल एरिथ्रोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, तो आगे के परिवर्तन अन्य रक्त कोशिकाओं को कवर करना शुरू कर देते हैं। एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस (अस्थि मज्जा के बाहर रक्त का पैथोलॉजिकल गठन) पेरिटोनियम के अंगों में होता है - यकृत और प्लीहा में, जहां एरिथ्रोपोएसिस का हिस्सा भी स्थानीयकृत होता है - लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया। रोग के अंतिम चरण में, एरिथ्रोसाइट्स का जीवन चक्र छोटा हो जाता है, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मायलोफिब्रोसिस विकसित हो सकता है, और ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स की अग्रदूत कोशिकाएं परिपक्व हुए बिना सामान्य परिसंचरण में प्रवेश करती हैं। लगभग 10% मामलों में, पैथोलॉजी तीव्र ल्यूकेमिया में बहती है।

एरिथ्रोसाइटोसिस का अध्ययन और पहला विवरण 1892 में वेकेज़ द्वारा किया गया था, और 1903 में वैज्ञानिक ओस्लर ने सुझाव दिया कि रोग का कारण अस्थि मज्जा का उल्लंघन है। सच पॉलीसिथेमिया अन्य समान विकृति की तुलना में कुछ अधिक बार मनाया जाता है, लेकिन फिर भी यह काफी दुर्लभ है। प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर प्रति वर्ष लगभग 5 लोगों में इसका निदान किया जाता है। सबसे अधिक बार, रोग 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है, पता लगाने की औसत आयु 60 वर्ष है। बच्चों में, एक समान निदान बहुत कम ही किया जाता है, मुख्यतः 12 वर्षों के बाद। औसतन, केवल 5% रोगी 40 वर्ष से कम आयु के हैं। पुरुष इस विकृति से महिलाओं की तुलना में अधिक बार पीड़ित होते हैं। पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों की सामान्य संरचना में, पॉलीसिथेमिया वेरा 4 वां स्थान लेता है। कभी-कभी यह विरासत में मिलता है, इसलिए पारिवारिक मामले होते हैं।

पैथोलॉजी के कारण

रोग का प्राथमिक रूप वंशानुगत माना जाता है, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलता है। इस मामले में, इसे अक्सर "पारिवारिक पॉलीसिथेमिया" के रूप में जाना जाता है। लेकिन सबसे अधिक बार, एरिथ्रेमिया एक माध्यमिक स्थिति है, जो एक सामान्य रोग प्रक्रिया की अभिव्यक्तियों में से एक का प्रतिनिधित्व करती है। सटीक कारण स्थापित नहीं किए गए हैं, लेकिन पॉलीसिथेमिया वेरा की उपस्थिति के बारे में कई सिद्धांत हैं। इस प्रकार, रोग के विकास और स्टेम कोशिकाओं के परिवर्तन के बीच एक संबंध है, जब एक टाइरोसिन किनसे उत्परिवर्तन होता है, जो पॉलीसिथेमिया वेरा में अन्य रक्त रोगों की तुलना में अधिक बार होता है।

एरिथ्रेमिया में कोशिकाओं के अध्ययन से कई रोगियों में पैथोलॉजी की क्लोनल उत्पत्ति का पता चला, क्योंकि ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स में एक ही एंजाइम का पता चला था। क्लोनल सिद्धांत की पुष्टि क्रोमोसोम समूहों के कैरियोटाइप के संबंध में चल रहे साइटोलॉजिकल अध्ययनों से भी होती है, जहां विभिन्न दोषों की पहचान की गई थी जो विभिन्न रोगियों में समान हैं। एक वायरस-आनुवंशिक सिद्धांत भी है, जिसके अनुसार 15 प्रकार के वायरस शरीर में प्रवेश कर सकते हैं और कई उत्तेजक कारकों की भागीदारी के साथ, अस्थि मज्जा में खराबी हो सकती है। वे रक्त कोशिकाओं के अग्रदूतों में प्रवेश करते हैं, जो तब सामान्य परिपक्वता के बजाय विभाजित होने लगते हैं और नई लाल रक्त कोशिकाओं और अन्य कोशिकाओं का निर्माण करते हैं।

वास्तविक पॉलीसिथेमिया के विकास के जोखिम कारकों के लिए, संभवतः, वे निम्नानुसार हो सकते हैं:

• फेफड़े की बीमारी;
• समुद्र तल से ऊँचाई पर लंबे समय तक रहना;
• हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम;
• विभिन्न हीमोग्लोबिनोपैथी;
• धूम्रपान का लंबा इतिहास;
• अस्थि मज्जा के ट्यूमर, रक्त;
• मूत्रवर्धक के लंबे समय तक उपयोग के साथ हेमोकॉन्सेंट्रेशन;
• शरीर के एक बड़े हिस्से की जलन;
• गंभीर तनाव;
• दस्त;
• एक्स-रे, विकिरण के संपर्क में;
• रसायनों के वाष्प के साथ विषाक्तता, त्वचा के माध्यम से उनका प्रवेश;
• पाचन तंत्र में विषाक्त पदार्थों का सेवन;
• सोने के लवण के साथ उपचार;
• उन्नत तपेदिक;
• प्रमुख सर्जिकल हस्तक्षेप;
• "नीला" हृदय दोष;
• गुर्दे की विकृति - हाइड्रोनफ्रोसिस, गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस।

इस प्रकार, माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस का मुख्य कारण सभी स्थितियां हैं जो किसी तरह ऊतक हाइपोक्सिया, शरीर के लिए तनाव या इसके नशा को भड़काती हैं। इसके अलावा, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाएं, अंतःस्रावी विकृति और यकृत रोग मस्तिष्क और अतिरिक्त रक्त कोशिकाओं के उत्पादन पर बहुत प्रभाव डाल सकते हैं।

सच्चे पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण

रोग को निम्नलिखित चरणों में वर्गीकृत किया गया है:

1. पहला या प्रारंभिक चरण। यह 5 साल से अधिक समय तक चल सकता है, यह प्लेथोरिक सिंड्रोम का विकास है, यानी अंगों को रक्त की आपूर्ति में वृद्धि। इस स्तर पर, लक्षण मध्यम रूप से व्यक्त किए जा सकते हैं, जटिलताएं नहीं होती हैं। एक पूर्ण रक्त गणना एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में मामूली वृद्धि को दर्शाती है, एक अस्थि मज्जा पंचर एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि या लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ सभी मुख्य रक्त तत्वों के उत्पादन को दर्शाता है।
2. दूसरा चरण ए चरण, या पॉलीसिथेमिक चरण है। अवधि - 5 से 15 वर्ष तक। प्लेथोरिक सिंड्रोम अधिक स्पष्ट है, प्लीहा, यकृत (हेमटोपोइएटिक अंग) में वृद्धि होती है, नसों और धमनियों में घनास्त्रता अक्सर दर्ज की जाती है। पेरिटोनियम के अंगों में ट्यूमर की वृद्धि नहीं देखी जाती है। यदि यह चरण प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ समाप्त होता है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तो रोगी को विभिन्न रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है। बार-बार रक्तस्राव होने से शरीर में आयरन की कमी हो जाती है। एक सामान्य रक्त परीक्षण एक रनिंग कोर्स के साथ एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि को दर्शाता है - प्लेटलेट्स में कमी। मायलोग्राम में, अधिकांश रक्त कोशिकाओं (लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ) का एक बढ़ा हुआ गठन होता है, मस्तिष्क में सिकाट्रिकियल परिवर्तन होते हैं।
3. दूसरा - चरण बी, या अंग के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ पॉलीसिथेमिक चरण - प्लीहा। रोगी प्लीहा और अक्सर यकृत के आकार में वृद्धि करना जारी रखता है। प्लीहा के पंचर से ट्यूमर के विकास का पता चलता है। रक्तस्राव के साथ अक्सर घनास्त्रता होती है। सामान्य विश्लेषण में, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में और भी अधिक वृद्धि हुई है, विभिन्न आकारों, आकारों के एरिथ्रोसाइट्स हैं, सभी रक्त कोशिकाओं के अपरिपक्व अग्रदूत हैं। अस्थि मज्जा में, cicatricial परिवर्तन की संख्या बढ़ जाती है।
4. तीसरा, या एनीमिक चरण। यह एक ऐसी बीमारी का परिणाम है जिसमें रक्त कोशिकाओं की गतिविधि समाप्त हो जाती है। एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या बहुत कम हो जाती है, यकृत और प्लीहा माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ बढ़े हुए हैं, अस्थि मज्जा में व्यापक सिकाट्रिकियल परिवर्तन होते हैं। एक व्यक्ति अक्षम हो जाता है, अक्सर घनास्त्रता के परिणामों या तीव्र ल्यूकेमिया, मायलोफिब्रोसिस, हेमटोपोइएटिक हाइपोप्लासिया या क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के कारण होता है। यह चरण पैथोलॉजी के विकास के लगभग एक वर्ष बाद दर्ज किया गया है।

प्रकट होने के लक्षण

अक्सर यह विकृति स्पर्शोन्मुख होती है, लेकिन केवल अपने प्रारंभिक चरणों में। बाद में, रोगी में रोग किसी न किसी रूप में प्रकट होता है, जबकि विशिष्ट लक्षण भिन्न हो सकते हैं। मूल रूप से, लक्षण परिसर में निम्नलिखित मुख्य लक्षण शामिल हैं:

1. त्वचा की टोन में परिवर्तन, फैली हुई नसें। सबसे अधिक बार, एक वयस्क की गर्दन में, नसें दृढ़ता से चमकने लगती हैं, सूजन के कारण उनका पैटर्न मजबूत हो जाता है, रक्त से भर जाता है। लेकिन त्वचा के लक्षण सबसे स्पष्ट हो जाते हैं: त्वचा का रंग गहरा लाल हो जाता है, शाब्दिक रूप से चेरी। सबसे अधिक, यह गर्दन, हाथ, चेहरे पर ध्यान देने योग्य है, जो रक्त के साथ चमड़े के नीचे की धमनियों के अतिरेक से जुड़ा हुआ है। इसी समय, कई रोगी गलती से सोचते हैं कि उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तचाप बढ़ जाता है, और इसलिए वे अक्सर दबाव के लिए दवाएं लेना जारी रखते हैं और डॉक्टर के पास नहीं जाते हैं। स्वास्थ्य के प्रति सावधान रवैये के साथ, आप देख सकते हैं कि होंठ और जीभ ने भी अपना रंग बदल लिया, लाल-नीला हो गया। आंखों की वाहिकाएं भी रक्त से भर जाती हैं, उनकी अधिकता से श्वेतपटल और दृष्टि के अंगों के कंजाक्तिवा का हाइपरमिया होता है। कठोर तालू एक ही रंग का रहता है, लेकिन नरम तालू भी चमकीला, बरगंडी हो जाता है।
2. त्वचा की खुजली। लगभग आधे मामलों में त्वचा में वर्णित सभी परिवर्तन गंभीर असुविधा और खुजली के पूरक हैं। यह लक्षण प्राथमिक और माध्यमिक दोनों, एरिथ्रेमिया की बहुत विशेषता है। चूंकि रोगियों में पानी की प्रक्रियाओं को लेने के बाद, हिस्टामाइन जारी किया जाता है, साथ ही साथ प्रोस्टाग्लैंडीन, त्वचा की खुजली स्नान या शॉवर के बाद और भी अधिक स्पष्ट हो सकती है।
3. अंगों में दर्द। बहुत से लोग अंतःस्रावी सूजन विकसित करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप पैरों में लगातार और गंभीर दर्द होता है। वे व्यायाम के साथ तेज हो सकते हैं, शाम को लंबी पैदल यात्रा कर सकते हैं, सबसे पहले उन्हें अक्सर एक बुजुर्ग व्यक्ति में थकान के लक्षण के रूप में माना जाता है। चपटी हड्डियों के तालमेल और टैपिंग के दौरान दर्द भी देखा जाता है, जो अस्थि मज्जा में हाइपरप्लासिया और स्कारिंग की प्रक्रिया को दर्शाता है। पॉलीसिथेमिया वेरा वाले व्यक्ति में अगले प्रकार का दर्द पैरों के बड़े और छोटे जोड़ों में लगातार जलन का दर्द होता है, जो गठिया के दर्द से मिलता-जुलता है और गाउट के कारण होता है - यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि। एक अन्य प्रकार का दर्द उंगलियों और पैर की उंगलियों में गंभीर, खराब सहन करने वाला दर्द होता है, जिसमें त्वचा नीली-लाल हो जाती है, उस पर नीले धब्बे दिखाई देते हैं। ये दर्द प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि और केशिकाओं के माइक्रोथ्रोमोसिस की उपस्थिति के कारण होते हैं।
4. स्प्लेनोमेगाली। पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लगभग हर व्यक्ति में आकार में प्लीहा की वृद्धि देखी जाती है, लेकिन रोग के विभिन्न चरणों में। यह रक्त के साथ प्लीहा के भरने में वृद्धि और मायलोप्रोलिफेरेटिव घटना के विकास के कारण है। थोड़ा कम अक्सर, लेकिन फिर भी यकृत के आकार में एक मजबूत वृद्धि होती है - हेपेटोमेगाली।
5. अल्सर रोग। वेकेज़-ओस्लर रोग वाले दस में से लगभग एक व्यक्ति को छोटी आंत (अक्सर ग्रहणी में) और पेट में अल्सर हो जाता है। यह हेलिकोबैक्टर पाइलोरी बैक्टीरिया की सक्रियता के साथ-साथ जठरांत्र संबंधी मार्ग में माइक्रोथ्रोमोसिस के विकास के कारण है।
6. घनास्त्रता और रक्तस्राव। एक निश्चित चरण में लगभग सभी रोगियों में घनास्त्रता की प्रवृत्ति होती है, और हाल तक, रोगियों की बीमारी के प्रारंभिक चरण में ऐसी जटिलताओं से मृत्यु हो गई थी। अब चल रहे आधुनिक उपचार मस्तिष्क, प्लीहा, पैरों में रक्त के थक्कों की उपस्थिति को रोक सकते हैं, जिससे एम्बोलिज्म और मृत्यु का खतरा होता है। बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट प्रारंभिक चरणों में वास्तविक पॉलीसिथेमिया की विशेषता है, और बाद में, प्लेटलेट गठन प्रणाली की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्तस्राव विकसित होता है - यह मसूड़ों, नाक, गर्भाशय और जठरांत्र संबंधी मार्ग में मनाया जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के अन्य लक्षण हैं जिनके बारे में एक व्यक्ति शिकायत कर सकता है, लेकिन वे विशिष्ट नहीं हैं और विभिन्न विकृति में निहित हो सकते हैं:

• थकान;
• प्रमुख लक्ष्य;
• टिनिटस;
• जी मिचलाना;
• चक्कर आना;
• मंदिरों, कानों में धड़कन की भावना;
• भूख में कमी, प्रदर्शन;
• आंखों के सामने "मक्खियों" की उपस्थिति;
• अन्य दृश्य हानि - खेतों की हानि, दृश्य तीक्ष्णता की हानि;
• सांस की तकलीफ, खाँसी;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• अस्पष्टीकृत वजन घटाने;
• लंबे समय तक सबफ़ब्राइल स्थिति;
• अनिद्रा;
• सुन्नता, उंगलियों की झुनझुनी;
• मिर्गी के दौरे और पक्षाघात (दुर्लभ)।

सामान्य तौर पर, बीमारी को एक लंबे और कभी-कभी सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता होती है, खासकर जब पर्याप्त उपचार किया जाता है। लेकिन कुछ लोगों में, विशेष रूप से जो चिकित्सा प्राप्त नहीं कर रहे हैं, पॉलीसिथेमिया वेरा के विभिन्न परिणाम जल्दी दिखाई दे सकते हैं।

संभावित जटिलताएं

सबसे अधिक बार, जटिलताएं प्लीहा, यकृत, पैर, मस्तिष्क और शरीर के अन्य क्षेत्रों की नसों और वाहिकाओं के घनास्त्रता और एम्बोलिज्म से जुड़ी होती हैं। यह थ्रोम्बस के आकार, प्रभावित क्षेत्र के आधार पर अलग-अलग परिणाम देता है। क्षणिक इस्केमिक हमले, स्ट्रोक, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस और सतही और गहरी नसों के फेलोथ्रोमोसिस, रेटिना की रक्त वाहिकाओं की रुकावट और अंधापन, आंतरिक अंगों के दिल का दौरा, रोधगलन हो सकता है।

पैथोलॉजी के सबसे उन्नत चरणों में, गुर्दे की पथरी (यूरोलिथियासिस), गाउट, नेफ्रोस्क्लेरोसिस और यकृत के सिरोसिस अक्सर दिखाई देते हैं। ऊतक रक्तस्राव के कारण जटिलताएं होने की संभावना है - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सर से रक्तस्राव, एनीमिया। दिल की तरफ से, मायोकार्डियल इंफार्क्शन के अलावा, मायोकार्डियोस्क्लेरोसिस और दिल की विफलता के लक्षण भी संभव हैं। वास्तविक पॉलीसिथेमिया के तीव्र ल्यूकेमिया, पुरानी ल्यूकेमिया और अन्य ऑन्कोपैथोलॉजी में संक्रमण की संभावना भी है।

निदान करना

इस बीमारी का निदान करना आसान नहीं है, विशेष रूप से एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर की अनुपस्थिति में और केवल सामान्य लक्षणों की उपस्थिति में। हालांकि, हेमटोलॉजिकल और जैव रासायनिक विश्लेषण से डेटा का संयोजन, साथ ही रोगी की उपस्थिति की कुछ विशिष्ट विशेषताएं, उसकी शिकायतों के साथ, डॉक्टर को परिवर्तनों का कारण निर्धारित करने में मदद करेगी।

पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान की स्थापना के लिए मुख्य संकेतक सामान्य रक्त परीक्षण के संकेतक हैं - एरिथ्रोसाइट्स और हेमटोक्रिट की संख्या। पुरुषों में, इस बीमारी के विकास पर संदेह किया जा सकता है यदि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 5.7 * 10 * 9 / एल से अधिक हो, हीमोग्लोबिन 177 ग्राम / लीटर से अधिक हो, हेमटोक्रिट 52% से ऊपर हो। महिलाओं में, संकेतकों की अधिकता नोट की जाती है यदि वे क्रमशः 5.2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50% से अधिक हैं। ये आंकड़े पैथोलॉजी के शुरुआती चरणों के लिए विशिष्ट हैं, और जैसे-जैसे यह विकसित होता है, वे और भी ऊंचे हो जाते हैं। इसके अलावा, परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान का आकलन करना महत्वपूर्ण है, जो सामान्य रूप से पुरुषों के लिए 36 मिलीलीटर/किलोग्राम और महिलाओं के लिए 32 मिलीलीटर/किलोग्राम तक है।

अन्य रक्त पैरामीटर (जैव रसायन, सामान्य विश्लेषण और अन्य परीक्षणों के अनुसार), जो वर्णित विकारों के संयोजन में और एक दूसरे के संयोजन में प्राथमिक या माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास की तस्वीर को दर्शाते हैं:

1. मध्यम या गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस (400 * 10 * 9 एल से ऊपर), न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस (12 * 10 * 9 एल से ऊपर) बेसोफिल और ईोसिनोफिल की बढ़ी हुई संख्या की उपस्थिति के साथ।
2. रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि।
3. मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स के रक्त में उपस्थिति।
4. रक्त की चिपचिपाहट में% की वृद्धि।
5. ईएसआर में भारी कमी।
6. परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि।
7. सीरम में क्षारीय फॉस्फेट, विटामिन बी 12 में वृद्धि।
8. सीरम में यूरिक एसिड की मात्रा में वृद्धि।
9. ऑक्सीजन के साथ धमनियों में रक्त की संतृप्ति 92% से अधिक होती है।
10. एक टेस्ट ट्यूब में एरिथ्रोसाइट कॉलोनियों की उपस्थिति।
11. एरिथ्रोपोइटिन में कमी।
12. 1 से कम रंग सूचकांक में परिवर्तन।

मायलोफिब्रोसिस के चरण में, हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट संकेतक सामान्य पर लौट सकते हैं, लेकिन ल्यूकोसाइट्स की संख्या बहुत बढ़ जाती है, उनके अपरिपक्व रूप दिखाई देते हैं, और एरिथ्रोब्लास्ट की उपस्थिति का निदान किया जाता है। जहां तक ​​माइलोग्राम का संबंध है, जो अस्थि मज्जा को पंचर करके प्राप्त किया जाता है, उसमें निम्नलिखित परिवर्तन प्रकट होते हैं:

• वसायुक्त समावेशन की उपस्थिति में कमी;
• एरिथ्रोब्लास्ट्स, नॉरमोब्लास्ट्स में वृद्धि;
• मायलोपोइज़िस स्प्राउट्स का हाइपरप्लासिया।

ऐसे अन्य मानदंड हैं जिनके द्वारा डॉक्टर पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता में चल रहे परिवर्तनों के बारे में निष्कर्ष निकाल सकते हैं:

1. हेपेटोसप्लेनोमेगाली।
2. घनास्त्रता की प्रवृत्ति।
3. वजन घटाने, कमजोरी के साथ संयुक्त पसीना बढ़ना।
4. जीन असामान्यताओं की उपस्थिति, यदि आनुवंशिक परीक्षण किया गया है, जब प्राथमिक एरिथ्रेमिया की बात आती है।
5. परिसंचारी रक्त की औसत मात्रा में वृद्धि।

ऊपर वर्णित सभी मानदंड, तीन मुख्य को छोड़कर, जो बड़े माने जाते हैं, छोटे हैं। प्रमुख नैदानिक ​​​​मानदंडों के लिए, यह लाल रक्त कोशिकाओं, स्प्लेनोमेगाली, ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त के अतिसंतृप्ति के द्रव्यमान में वृद्धि है। निदान स्थापित करने के लिए, आमतौर पर इनमें से तीन प्रमुख मानदंडों का होना पर्याप्त होता है, जिन्हें दो या तीन नाबालिगों के साथ जोड़ा जाता है। विभेदक निदान एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा उन स्थितियों के बीच किया जाता है जो एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ होती हैं - हृदय दोष, तपेदिक, ट्यूमर, आदि।

उपचार के तरीके

जितनी जल्दी कोई व्यक्ति मदद मांगता है, चिकित्सा उतनी ही प्रभावी हो सकती है। तीसरे चरण में, या जब एरिथ्रेमिया पर एक और ट्यूमर प्रक्रिया बिछाते हैं, तो कीमोथेरेपी उपचार के संयोजन में रोगसूचक उपचार किया जाता है। रोग के अन्य चरणों में कीमोथेरेपी उपचार की सिफारिश की जा सकती है, लेकिन शरीर हमेशा इसके लिए पर्याप्त प्रतिक्रिया नहीं देता है। रोगसूचक साधनों में से जो जीवन की गुणवत्ता में सुधार करते हैं, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

1. उच्च रक्तचाप के खिलाफ दवाएं, मुख्य रूप से एसीई अवरोधकों के समूह से।
2. खुजली, त्वचा में जलन और अन्य एलर्जी प्रतिक्रियाओं के लिए एंटीहिस्टामाइन।
3. घनास्त्रता की प्रवृत्ति के साथ रक्त को पतला करने के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंट और थक्कारोधी।
4. रक्तस्रावी ऊतकों के लिए स्थानीय और प्रणालीगत हेमोस्टेटिक एजेंट।
5. यूरिक एसिड को कम करने के लिए दवाएं।

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार के विकल्पों में शामिल हो सकते हैं:

1. रक्तपात, या रक्तप्रवाह से थोड़ी मात्रा में रक्त निकालना (फ्लेबोटॉमी)। एक नियम के रूप में, उन्हें कई सत्रों के दौरान मात्रा (संकेतों के अनुसार) और 3-4 दिनों के ब्रेक में किया जाता है। इस तरह के जोड़तोड़ के बाद रक्त अधिक तरल हो जाता है, लेकिन रक्त के थक्कों का हालिया इतिहास होने पर ऐसा नहीं किया जा सकता है। रक्तपात के उपचार से पहले, रोगी को रियोपोलिग्लुकिन, साथ ही हेपरिन का एक समाधान दिया जाता है।
2. एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस। इसका उपयोग अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं के साथ-साथ प्लेटलेट्स से रक्त को साफ करने के लिए किया जाता है। ऐसे सत्र सप्ताह में एक बार किए जाते हैं।
3. कीमोथेरेपी। इसका उपयोग, एक नियम के रूप में, जब रोग ट्यूमर चरण तक पहुंचता है - दूसरा बी। कीमोथेरेपी के लिए अन्य संकेत पेरिटोनियल अंगों से जटिलताओं की उपस्थिति, किसी व्यक्ति की सामान्य दुर्दशा और सभी रक्त की संख्या में वृद्धि है। तत्व कीमोथेरेपी, या साइटोरेडक्टिव थेरेपी के लिए, साइटोस्टैटिक्स, एंटीमेटाबोलाइट्स, अल्काइलेटिंग ड्रग्स, जैविक दवाओं का उपयोग किया जाता है। सबसे अधिक निर्धारित दवाएं ल्यूकेरन, हाइड्रोक्सीयूरिया, मिलोसैन, पुनः संयोजक इंटरफेरॉन हैं।
4. एण्ड्रोजन, एरिथ्रोपोइटिन के साथ लोहे की कमी का उपचार, जो अक्सर ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के संयोजन में उपयोग किया जाता है।
5. विकिरण उपचार। इसका उपयोग तिल्ली क्षेत्र को विकिरणित करने और उसमें कैंसर की प्रक्रिया को रोकने के लिए किया जाता है, इसका उपयोग अंग के आकार में तेज वृद्धि के साथ किया जाता है।
6. शुद्ध एरिथ्रोसाइट्स से एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान। कोमा तक गंभीर एनीमिया के लिए उपयोग किया जाता है। यदि पॉलीसिथेमिया वेरा के अंतिम चरण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बढ़ जाता है, तो दाता से प्लेटलेट मास ट्रांसफ्यूजन आवश्यक हो सकता है।

एरिथ्रेमिया जैसी बीमारी के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अक्सर प्रतिकूल परिणाम देता है, इसलिए इसका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। कुछ मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, लेकिन तीव्र ल्यूकेमिया के विकास के साथ, ऐसा ऑपरेशन गंभीर स्प्लेनोमेगाली के साथ भी नहीं किया जाता है।

गर्भवती महिलाओं में उपचार की विशेषताएं

गर्भावस्था के दौरान, यह विकृति शायद ही कभी होती है। हालांकि, यदि कोई पूर्वसूचना (वंशानुगत या द्वितीयक कारकों से) है, तो गर्भावस्था, प्रसव और गर्भपात पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के लिए एक ट्रिगर बन सकता है। गर्भावस्था हमेशा इस बीमारी के पाठ्यक्रम को खराब करती है, और इसका परिणाम गर्भ के बाहर की तुलना में अधिक गंभीर हो सकता है। हालांकि, 50% मामलों में, गर्भावस्था एक सफल जन्म में समाप्त हो जाती है। शेष आधा गर्भपात, विकासात्मक देरी, भ्रूण के शरीर की संरचना में विसंगतियों के कारण होता है।

गर्भवती महिलाओं में इस बीमारी का इलाज आसान नहीं होता है। अधिकांश दवाओं को सख्ती से contraindicated है, क्योंकि उनके पास एक स्पष्ट टेराटोजेनिक संपत्ति है। इसलिए, गर्भावस्था के दौरान, रक्तपात चिकित्सा और, यदि आवश्यक हो, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड मुख्य रूप से किया जाता है। गर्भवती महिलाओं में जटिलताओं को रोकने और बीमारी का जल्द पता लगाने के लिए, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा बताए गए कार्यक्रम के अनुसार नियमित रूप से रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए।

जो नहीं करना है

मूत्रवर्धक का उपयोग करना सख्त मना है, जो अतिरिक्त रूप से रक्त को गाढ़ा करता है। इसके अलावा, हमारे समय में, रेडियोधर्मी फास्फोरस की तैयारी का उपयोग सीमित है, जो मायलोपोइजिस को गंभीरता से रोकता है और अक्सर ल्यूकेमिया के विकास की ओर जाता है। इसके अलावा, आप पुरानी पोषण प्रणाली को नहीं बचा सकते हैं: आहार को बदलना होगा। सभी खाद्य पदार्थ जो रक्त निर्माण को बढ़ाते हैं, जैसे कि यकृत, प्रतिबंधित हैं। डेयरी-सब्जी के रूप में आहार बनाना और अतिरिक्त मांस को मना करना बेहतर है।

रोगी को शरीर पर अधिक भार नहीं डालना चाहिए, भारी खेलों में संलग्न नहीं होना चाहिए, नियमित आराम की उपेक्षा करनी चाहिए। लोक उपचार के साथ उपचार का उपयोग किया जा सकता है, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि को रोकने के लिए, रचना के संदर्भ में डॉक्टर द्वारा सभी उपचारों का गहन अध्ययन करने के बाद ही। अक्सर, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग यूरिक एसिड को हटाने, त्वचा के दर्द और खुजली को कम करने आदि के लिए किया जाता है।

रोकथाम और रोग का निदान

रोकथाम के तरीके अभी तक विकसित नहीं हुए हैं। जीवन के लिए रोग का निदान रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता के आधार पर भिन्न होता है। उपचार के बिना, निदान के पहले 5 वर्षों के भीतर एक तिहाई रोगियों की मृत्यु हो जाती है। यदि आप एक पूर्ण चिकित्सा करते हैं, तो आप किसी व्यक्ति के जीवन को एक उड़ान या अधिक के लिए बढ़ा सकते हैं। मृत्यु का सबसे आम कारण घनास्त्रता है, और केवल कभी-कभी ही लोग रक्त कैंसर (ल्यूकेमिया) या भारी रक्तस्राव से मर जाते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग या प्राथमिक पॉलीसिथेमिया) ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित एक प्रगतिशील घातक बीमारी है, जो अस्थि मज्जा (मायलोप्रोलिफरेशन) के सेलुलर तत्वों के हाइपरप्लासिया से जुड़ी है। रोग प्रक्रिया मुख्य रूप से एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु को प्रभावित करती है, इसलिए, रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की अधिक संख्या का पता लगाया जाता है। न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में भी वृद्धि हुई है।

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि से रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, इसका द्रव्यमान बढ़ जाता है, जिससे वाहिकाओं में रक्त का प्रवाह धीमा हो जाता है और रक्त के थक्कों का निर्माण होता है। नतीजतन, रोगी बिगड़ा हुआ रक्त आपूर्ति और हाइपोक्सिया विकसित करते हैं।

सामान्य जानकारी

ट्रू पॉलीसिथेमिया का वर्णन पहली बार 1892 में फ्रेंच और वाक्वेज़ द्वारा किया गया था। वेकेज़ ने सुझाव दिया कि उनके रोगी में प्रकट हेपेटोसप्लेनोमेगाली और एरिथ्रोसाइटोसिस हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के बढ़ते प्रसार के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुए, और एरिथ्रेमिया को एक अलग नोसोलॉजिकल रूप के रूप में अलग किया।

1903 में, डब्ल्यू. ओस्लर ने स्प्लेनोमेगाली (बढ़ी हुई प्लीहा) और गंभीर एरिथ्रोसाइटोसिस वाले रोगियों का वर्णन करने के लिए "वेकेज़ रोग" शब्द का इस्तेमाल किया और रोग का विस्तृत विवरण दिया।

1902-1904 में तुर्क (डब्ल्यू। तुर्क) ने सुझाव दिया कि इस बीमारी में, हेमटोपोइजिस का उल्लंघन प्रकृति में हाइपरप्लास्टिक है, और ल्यूकेमिया के साथ सादृश्य द्वारा रोग को एरिथ्रेमिया कहा जाता है।

मायलोप्रोलिफरेशन की क्लोनल नियोप्लास्टिक प्रकृति, जो पॉलीसिथेमिया में देखी जाती है, 1980 में पी। जे। फियाल्कोव द्वारा सिद्ध की गई थी। उन्होंने एरिथ्रोसाइट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स में एक प्रकार का एंजाइम ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज पाया। इसके अलावा, इस एंजाइम के लिए दो विषमयुग्मजी रोगियों के लिम्फोसाइटों में इस एंजाइम के दोनों प्रकार पाए गए। फियाल्कोव के शोध के लिए धन्यवाद, यह स्पष्ट हो गया कि नियोप्लास्टिक प्रक्रिया का लक्ष्य मायलोपोइजिस की अग्रदूत कोशिका है।

1980 में, कई शोधकर्ताओं ने एक नियोप्लास्टिक क्लोन को सामान्य कोशिकाओं से अलग करने में कामयाबी हासिल की। यह प्रयोगात्मक रूप से सिद्ध हो चुका है कि पॉलीसिथेमिया में, एरिथ्रोइड प्रतिबद्ध अग्रदूतों की आबादी बनती है, जिसमें एरिथ्रोपोइटिन (गुर्दे के हार्मोन) की थोड़ी मात्रा के लिए भी रोग संबंधी उच्च संवेदनशीलता होती है। वैज्ञानिकों के अनुसार, यह पॉलीसिथेमिया वेरा में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि में योगदान देता है।

1981 में, एल। डी। सिदोरोवा और सह-लेखकों ने अध्ययन किया जिससे हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक में गुणात्मक और मात्रात्मक परिवर्तनों का पता लगाना संभव हो गया, जो पॉलीसिथेमिया में रक्तस्रावी और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास में एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा मुख्य रूप से बुजुर्गों में होता है, लेकिन यह युवा लोगों और बच्चों में भी हो सकता है। युवा लोगों में, रोग अधिक गंभीर होता है। रोगियों की औसत आयु 50 से 70 वर्ष के बीच होती है। पहली बार बीमार पड़ने वालों की औसत आयु धीरे-धीरे बढ़ रही है (1912 में यह 44 वर्ष थी, और 1964 में - 60 वर्ष)। 40 वर्ष से कम आयु के रोगियों की संख्या लगभग 5% है, और बच्चों और 20 वर्ष से कम आयु के रोगियों में एरिथ्रेमिया रोग के सभी मामलों के 0.1% में पाया जाता है।

पुरुषों की तुलना में महिलाओं में एरिथ्रेमिया कुछ हद तक कम होता है (1: 1.2-1.5)।

यह पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों के समूह में सबसे आम बीमारी है। यह काफी दुर्लभ है - विभिन्न स्रोतों के अनुसार, प्रति 100,000 जनसंख्या पर 5 से 29 मामले।

नस्लीय कारकों (यहूदियों के बीच औसत से ऊपर और नेग्रोइड जाति के प्रतिनिधियों के बीच औसत से नीचे) के प्रभाव पर छिटपुट आंकड़े हैं, लेकिन फिलहाल इस धारणा की पुष्टि नहीं हुई है।

फार्म

सच पॉलीसिथेमिया में विभाजित है:

• प्राथमिक (अन्य बीमारियों का परिणाम नहीं)।
• माध्यमिक। यह फेफड़ों की पुरानी बीमारी, हाइड्रोनफ्रोसिस, ट्यूमर (गर्भाशय फाइब्रॉएड, आदि) की उपस्थिति, असामान्य हीमोग्लोबिन की उपस्थिति और ऊतक हाइपोक्सिया से जुड़े अन्य कारकों से शुरू हो सकता है।

सभी रोगियों में एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में पूर्ण वृद्धि देखी गई है, लेकिन केवल 2/3 में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या भी बढ़ जाती है।

विकास के कारण

पॉलीसिथेमिया वेरा के कारणों को निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। वर्तमान में, कोई एक सिद्धांत नहीं है जो हेमोब्लास्टोस (रक्त ट्यूमर) की घटना की व्याख्या करता है, जिसमें यह रोग शामिल है।

महामारी विज्ञान के अवलोकनों के आधार पर, एरिथ्रेमिया के संबंध के बारे में एक सिद्धांत सामने रखा गया था, जो स्टेम कोशिकाओं के परिवर्तन के साथ होता है, जो जीन उत्परिवर्तन के प्रभाव में होता है।

यह स्थापित किया गया है कि अधिकांश रोगियों में लीवर में संश्लेषित जानूस किनसे टाइरोसिन किनसे एंजाइम का उत्परिवर्तन होता है, जो रिसेप्टर्स के साइटोप्लाज्मिक भाग में कई टाइरोसिन के फॉस्फोराइलेशन द्वारा कुछ जीनों के प्रतिलेखन में शामिल होता है।

2005 में खोजा गया सबसे आम उत्परिवर्तन एक्सॉन 14 JAK2V617F (बीमारी के सभी मामलों के 96% मामलों में पाया गया) में है। 2% मामलों में, उत्परिवर्तन JAK2 जीन के एक्सॉन 12 को प्रभावित करता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के मरीजों में भी है:

• कुछ मामलों में, थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर जीन एमपीएल में उत्परिवर्तन। ये उत्परिवर्तन द्वितीयक मूल के हैं और इस रोग के लिए कड़ाई से विशिष्ट नहीं हैं। वे बुजुर्ग लोगों (मुख्य रूप से महिलाओं में) में हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट्स के निम्न स्तर के साथ पाए जाते हैं।
• SH2B3 प्रोटीन के LNK जीन के कार्य का नुकसान, जो JAK2 जीन की गतिविधि को कम करता है।

एक उच्च JAK2V617F एलील लोड वाले बुजुर्ग रोगियों को ऊंचा हीमोग्लोबिन स्तर, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता है।

जब JAK2 जीन एक्सॉन 12 में उत्परिवर्तित होता है, तो एरिथ्रेमिया हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन के एक असामान्य सीरम स्तर के साथ होता है। इस उत्परिवर्तन के रोगी कम उम्र के होते हैं।
पॉलीसिथेमिया वेरा में, TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A और अन्य में उत्परिवर्तन का भी अक्सर पता लगाया जाता है, लेकिन उनके रोगजनक महत्व का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है।

विभिन्न प्रकार के उत्परिवर्तन वाले रोगियों के जीवित रहने में कोई अंतर नहीं था।

आणविक आनुवंशिक विकारों के परिणामस्वरूप, JAK-STAT सिग्नलिंग मार्ग सक्रिय होता है, जो मायलोइड रोगाणु के प्रसार (कोशिकाओं के उत्पादन) द्वारा प्रकट होता है। इसी समय, प्रसार और परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि (ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि भी संभव है)।

पहचाने गए म्यूटेशन एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिले हैं।

एक परिकल्पना भी है जिसके अनुसार वायरस एरिथ्रेमिया का कारण हो सकता है (इस तरह के 15 प्रकार के वायरस की पहचान की गई है), जो पूर्वगामी कारकों और कमजोर प्रतिरक्षा की उपस्थिति में, अपरिपक्व अस्थि मज्जा कोशिकाओं या लिम्फ नोड्स में प्रवेश करते हैं। परिपक्वता के बजाय, वायरस से प्रभावित कोशिकाएं सक्रिय रूप से विभाजित होने लगती हैं, इस प्रकार रोग प्रक्रिया शुरू हो जाती है।

रोग पैदा करने वाले कारकों में शामिल हैं:

• एक्स-रे एक्सपोजर, आयनकारी विकिरण;
• पेंट, वार्निश और अन्य जहरीले पदार्थ जो मानव शरीर में प्रवेश करते हैं;
• कुछ दवाओं के औषधीय प्रयोजनों के लिए लंबे समय तक उपयोग (संधिशोथ के लिए सोने के लवण, आदि);
• वायरल और आंतों का संक्रमण, तपेदिक;
• सर्जिकल हस्तक्षेप;
• तनावपूर्ण स्थितियां।

माध्यमिक एरिथ्रेमिया अनुकूल कारकों के प्रभाव में विकसित होता है:

• ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च जन्मजात आत्मीयता;
• 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट के निम्न स्तर;
• एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त उत्पादन;
• एक शारीरिक और रोग प्रकृति के धमनी हाइपोक्सिमिया ("नीला" हृदय दोष, धूम्रपान, उच्च ऊंचाई की स्थिति के लिए अनुकूलन और पुरानी फेफड़ों की बीमारियां);
• गुर्दे की बीमारियां (सिस्टिक घाव, हाइड्रोनफ्रोसिस, वृक्क धमनी स्टेनोसिस और वृक्क पैरेन्काइमा के फैलाना रोग);
• ट्यूमर की उपस्थिति (संभवतः ब्रोन्कियल कार्सिनोमा, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा, गर्भाशय फाइब्रॉएड से प्रभावित);
• अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर से जुड़े अंतःस्रावी रोग;
• यकृत रोग (सिरोसिस, हेपेटाइटिस, हेपेटोमा, बड-चियारी सिंड्रोम);
• तपेदिक।

रोगजनन

पॉलीसिथेमिया वेरा का रोगजनन पूर्वज कोशिका के स्तर पर हेमटोपोइजिस (हेमटोपोइजिस) की प्रक्रिया के उल्लंघन से जुड़ा है। हेमोपोइजिस एक ट्यूमर की पूर्वज कोशिका विशेषता के असीमित प्रसार को प्राप्त करता है, जिसके वंशज सभी हेमटोपोइएटिक वंशावली में एक विशेष फेनोटाइप बनाते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा को बहिर्जात एरिथ्रोपोइटिन की अनुपस्थिति में एरिथ्रोसाइट कॉलोनियों के गठन की विशेषता है (अंतर्जात एरिथ्रोपोइटिन-स्वतंत्र कॉलोनियों की उपस्थिति एक संकेत है जो एरिथ्रेमिया को माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस से अलग करती है)।

एरिथ्रोइड कॉलोनियों का गठन नियामक संकेतों के कार्यान्वयन के उल्लंघन का संकेत देता है जो माइलॉयड सेल बाहरी वातावरण से प्राप्त करता है।

सच्चे पॉलीसिथेमिया के रोगजनन का आधार प्रोटीन को कूटने वाले जीन में दोष हैं जो सामान्य सीमा के भीतर मायलोपोइज़िस को बनाए रखने के लिए जिम्मेदार हैं।

रक्त में ऑक्सीजन की सांद्रता में कमी गुर्दे की बीचवाला कोशिकाओं की प्रतिक्रिया का कारण बनती है जो एरिथ्रोपोइटिन को संश्लेषित करती है। अंतरालीय कोशिकाओं में होने वाली प्रक्रिया कई जीनों के काम से संबंधित है। इस प्रक्रिया का मुख्य नियमन फैक्टर -1 (HIF-1) द्वारा किया जाता है, जो एक हेटेरोडिमेरिक प्रोटीन है जिसमें दो सबयूनिट (HIF-1alpha और HIF-1beta) होते हैं।

यदि रक्त में ऑक्सीजन की सांद्रता सामान्य सीमा के भीतर है, तो प्रोलाइन अवशेष (मुक्त-मौजूदा HIF-1 अणु का एक हेट्रोसायक्लिक अमीनो एसिड) नियामक एंजाइम PHD2 (आणविक ऑक्सीजन सेंसर) के प्रभाव में हाइड्रॉक्सिलेटेड होते हैं। हाइड्रॉक्सिलेशन के कारण, HIF-1 सबयूनिट VHL प्रोटीन से जुड़ने की क्षमता प्राप्त कर लेता है, जो ट्यूमर की रोकथाम प्रदान करता है।

VHL प्रोटीन कई E3 ubiquitin ligase प्रोटीनों के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है, जो अन्य प्रोटीनों के साथ सहसंयोजक बंधों के निर्माण के बाद, प्रोटीसम को निर्देशित किया जाता है और वहां अवक्रमित होता है।

हाइपोक्सिया के तहत, HIF-1 अणु का हाइड्रॉक्सिलेशन नहीं होता है, इस प्रोटीन के सबयूनिट्स एक हेटेरोडिमेरिक HIF-1 प्रोटीन का संयोजन और निर्माण करते हैं, जो साइटोप्लाज्म से नाभिक तक निर्देशित होता है। प्रोटीन जो नाभिक में प्रवेश कर चुका है, विशेष डीएनए अनुक्रमों के साथ जीन के प्रमोटर क्षेत्रों में बांधता है (जीन का प्रोटीन या आरएनए में रूपांतरण हाइपोक्सिया से प्रेरित होता है)। इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, गुर्दे की बीचवाला कोशिकाओं द्वारा एरिथ्रोपोइटिन को रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है।

मायलोपोइज़िस अग्रदूत कोशिकाएं साइटोकिन्स के उत्तेजक प्रभाव के परिणामस्वरूप अपने आनुवंशिक कार्यक्रम को अंजाम देती हैं (ये छोटे पेप्टाइड नियंत्रण (सिग्नल) अणु अग्रदूत कोशिकाओं की सतह पर संबंधित रिसेप्टर्स से बंधे होते हैं)।

जब एरिथ्रोपोइटिन ईपीओ-आर एरिथ्रोपोइटिन रिसेप्टर से बंधता है, तो यह रिसेप्टर डिमराइज़ हो जाता है, जो इंट्रासेल्युलर ईपीओ-आर डोमेन Jak2 से जुड़े किनेज को सक्रिय करता है।

Jak2 kinase एरिथ्रोपोइटिन, थ्रोम्बोपोइटिन और G-CSF (यह एक ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी उत्तेजक कारक है) से सिग्नल ट्रांसडक्शन के लिए जिम्मेदार है।

Jak2 kinase की सक्रियता के परिणामस्वरूप कई साइटोप्लाज्मिक लक्ष्य प्रोटीनों का फॉस्फोराइलेशन होता है, जिसमें STAT परिवार के एडेप्टर प्रोटीन शामिल होते हैं।

STAT3 जीन के संवैधानिक सक्रियण वाले 30% रोगियों में एरिथ्रेमिया का पता चला था।

इसके अलावा, एरिथ्रेमिया के साथ, कुछ मामलों में, एमपीएल थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर की अभिव्यक्ति के कम स्तर का पता लगाया जाता है, जो प्रकृति में प्रतिपूरक है। एमपीएल अभिव्यक्ति में कमी माध्यमिक है और पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के लिए जिम्मेदार आनुवंशिक दोष के कारण होती है।

गिरावट में कमी और एचआईएफ -1 कारक के स्तर में वृद्धि वीएचएल जीन में दोषों के कारण होती है (इस प्रकार, चुवाशिया की आबादी के प्रतिनिधियों को इस जीन के समरूप उत्परिवर्तन 598C>T द्वारा विशेषता है)।

पॉलीसिथेमिया वेरा गुणसूत्र 9 असामान्यताओं के कारण हो सकता है, लेकिन सबसे आम गुणसूत्र 20 की लंबी भुजा का विलोपन है।

2005 में, Jak2 kinase जीन (उत्परिवर्तन JAK2V617F) के एक्सॉन 14 के एक बिंदु उत्परिवर्तन की पहचान की गई थी, जो JAK2 प्रोटीन के JH2 स्यूडोकाइनेज डोमेन में 617 की स्थिति में फेनिलएलनिन द्वारा अमीनो एसिड वेलिन के प्रतिस्थापन का कारण बनता है।

एरिथ्रेमिया में हेमटोपोइएटिक अग्रदूत कोशिकाओं में JAK2V617F उत्परिवर्तन एक समयुग्मक रूप में प्रस्तुत किया जाता है (समयुग्मक रूप का गठन माइटोटिक पुनर्संयोजन और उत्परिवर्ती एलील के दोहराव से प्रभावित होता है)।

JAK2V617F और STAT5 की गतिविधि के साथ, प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों का स्तर बढ़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप सेल चक्र का G1 से S चरण में संक्रमण होता है। S में चरण G1। परिणामस्वरूप, एरिथ्रोइड कोशिकाओं का प्रसार जो उत्परिवर्ती रूप को ले जाता है JAK2 जीन को बढ़ाया जाता है।

JAK2V617F पॉजिटिव रोगियों में, यह उत्परिवर्तन मायलोइड कोशिकाओं, बी- और टी-लिम्फोसाइटों और प्राकृतिक हत्यारे कोशिकाओं में पाया जाता है, जो आदर्श की तुलना में दोषपूर्ण कोशिकाओं के प्रसार लाभ को साबित करता है।

ज्यादातर मामलों में पॉलीसिथेमिया वेरा को परिपक्व मायलोइड कोशिकाओं और प्रारंभिक अग्रदूतों में उत्परिवर्ती और सामान्य एलील के अपेक्षाकृत कम अनुपात की विशेषता है। क्लोनल प्रभुत्व की उपस्थिति में, रोगियों में इस दोष के बिना रोगियों की तुलना में अधिक गंभीर नैदानिक ​​​​तस्वीर होती है।

लक्षण

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण लाल रक्त कोशिकाओं के अतिउत्पादन से जुड़े होते हैं, जो रक्त की चिपचिपाहट को बढ़ाते हैं। अधिकांश रोगियों में, प्लेटलेट्स का स्तर भी बढ़ जाता है, जो संवहनी घनास्त्रता का कारण बनता है।

रोग बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है और प्रारंभिक अवस्था में स्पर्शोन्मुख होता है।
बाद के चरणों में, पॉलीसिथेमिया वेरा स्वयं प्रकट होता है:

• प्लेथोरिक सिंड्रोम, जो अंगों को रक्त की आपूर्ति में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है;
• मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, जो तब होता है जब लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ जाता है।

प्लेथोरिक सिंड्रोम के साथ है:

• सिरदर्द।
• सिर में भारीपन महसूस होना;
• चक्कर।
• उरोस्थि के पीछे दबाने, निचोड़ने का दर्द, जो शारीरिक परिश्रम के दौरान होता है।
• एरिथ्रोसायनोसिस (त्वचा का लाल होकर चेरी का रंग और जीभ और होंठ का नीला पड़ना)।
• आंखों की लाली, जो उनमें रक्त वाहिकाओं के विस्तार के परिणामस्वरूप होती है।
• बढ़े हुए प्लीहा के कारण ऊपरी पेट (बाएं) में भारीपन महसूस होना।
• त्वचा की खुजली, जो 40% रोगियों (बीमारी का एक विशिष्ट संकेत) में देखी जाती है। यह जल प्रक्रियाओं के बाद तेज हो जाता है और तंत्रिका अंत के एरिथ्रोसाइट्स के टूटने वाले उत्पादों द्वारा जलन के परिणामस्वरूप होता है।
• रक्तचाप में वृद्धि, जो रक्तपात के साथ अच्छी तरह से कम हो जाती है और मानक उपचार के साथ थोड़ी कम हो जाती है।
• एरिथ्रोमेललगिया (उंगलियों में तेज, जलन वाला दर्द जो रक्त को पतला करने वाली दवाओं से ठीक हो जाता है, या दर्दनाक सूजन और पैर की लाली या पैर के निचले हिस्से में)।

मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम स्वयं प्रकट होता है:

• सपाट हड्डियों और जोड़ों के दर्द में दर्द;
• बढ़े हुए जिगर के परिणामस्वरूप दाहिने ऊपरी पेट में भारीपन की भावना;
• सामान्य कमजोरी और थकान में वृद्धि;
• शरीर के तापमान में वृद्धि।

फैली हुई नसें भी हैं, विशेष रूप से गर्दन में ध्यान देने योग्य, कूपरमैन का लक्षण (कठोर तालू के सामान्य रंग के साथ नरम तालू का मलिनकिरण), ग्रहणी संबंधी अल्सर और पेट के कुछ मामलों में, मसूड़ों और अन्नप्रणाली से रक्तस्राव, यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि . शायद दिल की विफलता और कार्डियोस्क्लेरोसिस का विकास।

रोग के चरण

पॉलीसिथेमिया वेरा विकास के तीन चरणों की विशेषता है:

• प्रारंभिक, चरण I, जो लगभग 5 वर्ष तक रहता है (एक लंबी अवधि संभव है)। यह प्लेथोरिक सिंड्रोम की मध्यम अभिव्यक्तियों की विशेषता है, प्लीहा का आकार आदर्श से अधिक नहीं है। एक सामान्य रक्त परीक्षण से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में मध्यम वृद्धि का पता चलता है, अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का एक बढ़ा हुआ गठन देखा जाता है (लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि भी संभव है) . इस स्तर पर, व्यावहारिक रूप से जटिलताएं उत्पन्न नहीं होती हैं।
• दूसरा चरण, जो पॉलीसिथेमिक (II ए) और पॉलीसिथेमिक प्लीहा (द्वितीय बी) के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ हो सकता है। फॉर्म II ए, 5 से 15 साल तक चलने वाला, एक स्पष्ट प्लेथोरिक सिंड्रोम, एक बढ़े हुए यकृत और प्लीहा, घनास्त्रता की उपस्थिति और रक्तस्राव के साथ होता है। तिल्ली में ट्यूमर के विकास का पता नहीं चला है। बार-बार रक्तस्राव के कारण संभावित आयरन की कमी। एक सामान्य रक्त परीक्षण से एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि का पता चलता है। अस्थि मज्जा में cicatricial परिवर्तन होते हैं। फॉर्म II बी को यकृत और प्लीहा के प्रगतिशील विस्तार, प्लीहा में ट्यूमर के विकास की उपस्थिति, घनास्त्रता, सामान्य थकावट और रक्तस्राव की विशेषता है। एक पूर्ण रक्त गणना लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ, सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि का पता लगा सकती है। एरिथ्रोसाइट्स विभिन्न आकार और आकार प्राप्त करते हैं, अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं। अस्थि मज्जा में सिकाट्रिकियल परिवर्तन धीरे-धीरे बढ़ते हैं।
• एनीमिक, चरण III, जो रोग की शुरुआत के 15-20 साल बाद विकसित होता है और यकृत और प्लीहा में एक स्पष्ट वृद्धि के साथ होता है, अस्थि मज्जा में व्यापक सिकाट्रिकियल परिवर्तन, संचार संबंधी विकार, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी , प्लेटलेट्स और श्वेत रक्त कोशिकाएं। तीव्र या पुरानी ल्यूकेमिया में परिवर्तन संभव है।

निदान

एरिथ्रेमिया का निदान निम्न के आधार पर किया जाता है:

• शिकायतों का विश्लेषण, बीमारी का इतिहास और पारिवारिक इतिहास, जिसके दौरान डॉक्टर स्पष्ट करता है कि रोग के लक्षण कब प्रकट हुए, रोगी को कौन सी पुरानी बीमारियाँ हैं, क्या विषाक्त पदार्थों के संपर्क में था, आदि।
• शारीरिक परीक्षा डेटा, जिसमें त्वचा के रंग पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। पल्पेशन की प्रक्रिया में और पर्क्यूशन (टैपिंग) की मदद से लीवर और प्लीहा का आकार निर्धारित किया जाता है, नाड़ी और रक्तचाप को भी मापा जाता है (उन्नत किया जा सकता है)।
• एक रक्त परीक्षण, जो एरिथ्रोसाइट्स की संख्या निर्धारित करता है (सामान्य 4.0-5.5x109 ग्राम / एल), ल्यूकोसाइट्स (सामान्य, बढ़ा या घट सकता है), प्लेटलेट्स (प्रारंभिक चरण में यह आदर्श से विचलित नहीं होता है, फिर एक होता है स्तर में वृद्धि, और फिर कमी ), हीमोग्लोबिन स्तर, रंग संकेतक (आमतौर पर आदर्श का पता लगाया जाता है - 0.86-1.05)। ज्यादातर मामलों में ईएसआर (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर) कम हो जाता है।
• यूरिनलिसिस, जो आपको सहवर्ती रोगों या गुर्दे से रक्तस्राव की उपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है।
• एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, जो रोग के कई मामलों की विशेषता, यूरिक एसिड के ऊंचे स्तर की पहचान करने की अनुमति देता है। सहवर्ती अंग क्षति का पता लगाने के लिए, कोलेस्ट्रॉल, ग्लूकोज आदि का स्तर भी निर्धारित किया जाता है।
• अस्थि मज्जा अध्ययन से डेटा, जो उरोस्थि में एक पंचर का उपयोग करके किया जाता है और लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि के साथ-साथ अस्थि मज्जा में निशान ऊतक के गठन का खुलासा करता है।
• ट्रेपैनोबायोप्सी डेटा, जो पूरी तरह से अस्थि मज्जा की स्थिति को दर्शाता है। जांच के लिए, एक विशेष ट्रेफिन डिवाइस का उपयोग करके, हड्डी और पेरीओस्टेम के साथ इलियाक विंग से एक अस्थि मज्जा स्तंभ लिया जाता है।

एक कोगुलोग्राम, लोहे के चयापचय का अध्ययन भी किया जाता है, और रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर निर्धारित किया जाता है।

चूंकि क्रोनिक एरिथ्रेमिया यकृत और प्लीहा में वृद्धि के साथ होता है, आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड किया जाता है। अल्ट्रासाउंड की मदद से रक्तस्राव की उपस्थिति का भी पता लगाया जाता है।

ट्यूमर प्रक्रिया की व्यापकता का आकलन करने के लिए, सीटी (सर्पिल कंप्यूटेड टोमोग्राफी) और एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) किया जाता है।

आनुवंशिक असामान्यताओं की पहचान करने के लिए, परिधीय रक्त का आणविक आनुवंशिक अध्ययन किया जाता है।

इलाज

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार का लक्ष्य है:

• थ्रोम्बोहेमोरेजिक जटिलताओं की रोकथाम और उपचार;
• रोग के लक्षणों का उन्मूलन;
• जटिलताओं के जोखिम और तीव्र ल्यूकेमिया के विकास को कम करना।

एरिथ्रेमिया के साथ इलाज किया जाता है:

• रक्तपात, जिसमें 200-400 मिलीलीटर रक्त युवा लोगों में रक्त की चिपचिपाहट को कम करने के लिए और सहवर्ती हृदय रोगों में या बुजुर्गों में 100 मिलीलीटर रक्त निकाला जाता है। पाठ्यक्रम में 3 प्रक्रियाएं होती हैं, जिन्हें 2-3 दिनों के अंतराल के साथ किया जाता है। प्रक्रिया से पहले, रोगी ऐसी दवाएं लेता है जो रक्त के थक्के को कम करती हैं। हाल ही में घनास्त्रता की उपस्थिति में रक्तपात नहीं किया जाता है।
• उपचार के हार्डवेयर तरीके (एरिथ्रोसाइटफेरेसिस), जिनकी मदद से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को हटा दिया जाता है। प्रक्रिया 5-7 दिनों के अंतराल पर की जाती है।
• कीमोथेरेपी, जिसका उपयोग चरण II बी में किया जाता है, सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, रक्तपात के प्रति खराब सहनशीलता, या आंतरिक अंगों या रक्त वाहिकाओं से जटिलताओं की उपस्थिति की उपस्थिति में। कीमोथेरेपी एक विशेष योजना के अनुसार की जाती है।
• उच्च रक्तचाप के लिए एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (आमतौर पर एसीई इनहिबिटर निर्धारित किए जाते हैं), त्वचा की खुजली को कम करने के लिए एंटीहिस्टामाइन, रक्त के थक्के को कम करने वाले एंटीप्लेटलेट एजेंट, रक्तस्राव के लिए हेमोस्टेटिक दवाओं सहित रोगसूचक चिकित्सा।

घनास्त्रता की रोकथाम के लिए, थक्कारोधी का उपयोग किया जाता है (आमतौर पर एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 40-325 मिलीग्राम / दिन पर निर्धारित होता है)।

एरिथ्रेमिया के लिए पोषण को पेवज़नर नंबर 6 के अनुसार उपचार तालिका की आवश्यकताओं का पालन करना चाहिए (प्रोटीन उत्पादों की मात्रा कम हो जाती है, लाल रंग के फल और सब्जियां और रंगों वाले उत्पादों को बाहर रखा जाता है)।

प्रिंट संस्करण

पॉलीसिथेमिया एक पुरानी बीमारी है जिसमें रक्त में लाल कोशिकाओं या लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है। यह रोग मध्यम और अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है - पुरुष महिलाओं की तुलना में कई गुना अधिक बार प्रभावित होते हैं। आधे से अधिक लोगों में प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है।

रोग की घटना कई कारणों से हो सकती है जिसके कारण इसकी प्रजातियों को विभाजित किया जाता है। प्राथमिक या वास्तविक पॉलीसिथेमिया मुख्य रूप से आनुवंशिक असामान्यताओं या अस्थि मज्जा ट्यूमर के कारण होता है, जबकि माध्यमिक पॉलीसिथेमिया बाहरी या आंतरिक कारकों द्वारा बढ़ावा दिया जाता है। उचित उपचार के बिना, यह गंभीर जटिलताओं की ओर ले जाता है, जिसका पूर्वानुमान हमेशा सुकून देने वाला नहीं होता है। इसलिए, प्राथमिक रूप, यदि समय पर चिकित्सा शुरू नहीं की जाती है, तो कई वर्षों की प्रगति में घातक हो सकता है, और माध्यमिक का परिणाम इसकी घटना के कारण पर निर्भर करता है।

रोग के मुख्य लक्षण गंभीर चक्कर आना और टिनिटस के हमले हैं, ऐसा लगता है कि वह चेतना खो रहा है। उपचार के लिए रक्तपात और कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

इस विकार की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि यह अनायास गायब नहीं हो सकता है और इससे पूरी तरह से उबरना भी असंभव है। एक व्यक्ति को अपने जीवन के अंत तक नियमित रूप से रक्त परीक्षण करने और डॉक्टरों की देखरेख में रहने की आवश्यकता होगी।

एटियलजि

रोग के कारण इसके रूप पर निर्भर करते हैं और विभिन्न कारकों के कारण हो सकते हैं। सच्चा पॉलीसिथेमिया तब बनता है जब:

• उत्पादन के उल्लंघन के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति;
• आनुवंशिक विफलताएं;
• अस्थि मज्जा में घातक नवोप्लाज्म;
• लाल रक्त कोशिकाओं पर हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) के संपर्क में।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के कारण होता है:

• पुरानी दिल की विफलता;
• गुर्दे को रक्त और ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति;
• वातावरण की परिस्थितियाँ। सबसे अधिक प्रभावित उच्च पर्वतीय क्षेत्रों में रहने वाले लोग हैं;
• आंतरिक अंगों के ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर;
• विभिन्न संक्रामक रोग जो शरीर के नशा का कारण बनते हैं;
• हानिकारक काम करने की स्थिति, उदाहरण के लिए, खदान में या ऊंचाई पर;
• प्रदूषित शहरों में या कारखानों के पास रहना;
• निकोटीन का दीर्घकालिक दुरुपयोग;
• राष्ट्र। आंकड़ों के अनुसार, पॉलीसिथेमिया यहूदी मूल के लोगों में ही प्रकट होता है, यह आनुवंशिकी के कारण होता है।

यह रोग अपने आप में दुर्लभ है, लेकिन नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया और भी दुर्लभ है। रोग के संचरण का मुख्य तरीका माँ की नाल के माध्यम से होता है। बच्चे का स्थान भ्रूण (अपर्याप्त रक्त परिसंचरण) को ऑक्सीजन की पर्याप्त आपूर्ति प्रदान नहीं करता है।

किस्मों

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, रोग कई प्रकारों में विभाजित है, जो सीधे घटना के कारणों पर निर्भर करता है:

• प्राथमिक या वास्तविक पॉलीसिथेमिया - रक्त विकृति के कारण;
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया, जिसे सापेक्ष कहा जा सकता है - बाहरी और आंतरिक रोगजनकों के कारण।

सच पॉलीसिथेमिया, बदले में, कई चरणों में हो सकता है:

• प्रारंभिक, जो लक्षणों की एक मामूली अभिव्यक्ति या उनकी पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है। पांच साल तक लग सकते हैं
• तैनात। इसे दो रूपों में विभाजित किया गया है - प्लीहा पर घातक प्रभाव के बिना और इसकी उपस्थिति के साथ। मंच एक या दो दशकों तक रहता है;
• गंभीर - देखा गया, यकृत और प्लीहा सहित आंतरिक अंगों पर कैंसर के ट्यूमर का निर्माण, घातक रक्त घाव।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया है:

• तनावपूर्ण - नाम के आधार पर, यह स्पष्ट हो जाता है कि यह तब होता है जब शरीर लंबे समय तक ओवरवॉल्टेज, प्रतिकूल काम करने की स्थिति और अस्वस्थ जीवन शैली से प्रभावित होता है;
• झूठा - जिसमें एरिथ्रोसाइट्स का स्तर, और रक्त में सामान्य सीमा के भीतर होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का पूर्वानुमान प्रतिकूल माना जाता है, इस बीमारी के साथ जीवन प्रत्याशा दो वर्ष से अधिक नहीं होती है, लेकिन रक्तपात के उपचार में उपयोग किए जाने पर लंबे जीवन की संभावना बढ़ जाती है। इस मामले में, एक व्यक्ति पंद्रह या अधिक वर्षों तक जीवित रह सकता है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का पूर्वानुमान पूरी तरह से उस बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है जिसने रक्त में लाल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की प्रक्रिया को ट्रिगर किया।

लक्षण

प्रारंभिक चरण में, पॉलीसिथेमिया बहुत कम या कोई लक्षण नहीं होता है। यह आमतौर पर एक यादृच्छिक परीक्षा के दौरान या एक निवारक रक्त परीक्षण के दौरान खोजा जाता है। पहले लक्षण सामान्य सर्दी के लिए गलत हो सकते हैं या बुजुर्गों में सामान्य स्थिति का संकेत दे सकते हैं। इसमे शामिल है:

• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• गंभीर चक्कर आना और सिरदर्द के दौरे;
• कानों में शोर;
• सो अशांति;
• ठंडी उँगलियाँ।

उन्नत चरण में, निम्नलिखित लक्षण देखे जा सकते हैं:

• मांसपेशियों और हड्डी में दर्द;
• प्लीहा के आकार में वृद्धि, यकृत की मात्रा थोड़ी कम बार बदलती है;
• मसूड़ों से खून बहना;
• दांत निकालने के बाद काफी लंबे समय तक लगातार रक्तस्राव;
• त्वचा पर खरोंच का दिखना, जिसकी प्रकृति कोई व्यक्ति नहीं बता सकता।

इसके अलावा, इस बीमारी के विशिष्ट लक्षण हैं:

• त्वचा की गंभीर खुजली, जो स्नान या स्नान करने के बाद तीव्रता में वृद्धि की विशेषता है;
• उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों की दर्दनाक जलन;
• नसों की अभिव्यक्ति जो पहले दिखाई नहीं दे रही थी;
• गर्दन, हाथ और चेहरे की त्वचा चमकीले लाल रंग की हो जाती है;
• होंठ और जीभ नीले पड़ जाते हैं;
• आंखों के गोरे खून से भर गए हैं;
• रोगी के शरीर की सामान्य कमजोरी।

नवजात शिशुओं में, विशेष रूप से जुड़वा बच्चों में, पॉलीसिथेमिया के लक्षण जन्म के एक सप्ताह बाद प्रकट होने लगते हैं। इसमे शामिल है:

• टुकड़ों की त्वचा की लाली। छूने के दौरान बच्चा रोना और चीखना शुरू कर देता है;
• महत्वपूर्ण वजन घटाने;
• रक्त में बड़ी संख्या में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स पाए जाते हैं;
• यकृत और प्लीहा का बढ़ना।

ये लक्षण बच्चे की मौत का कारण बन सकते हैं।

जटिलताओं

अप्रभावी या असामयिक उपचार के परिणाम हो सकते हैं:

• बड़ी मात्रा में यूरिक एसिड का उत्सर्जन। मूत्र केंद्रित हो जाता है और एक अप्रिय गंध प्राप्त करता है;
• शिक्षा ;
• दीर्घकालिक;
• घटना और;
• संचार संबंधी विकार, जो त्वचा पर ट्रॉफिक अल्सर की ओर जाता है;
• स्थानीयकरण के विभिन्न स्थानों में रक्तस्राव, उदाहरण के लिए, नाक, मसूड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग, आदि।

और उन्हें ऐसी बीमारी वाले मरीजों की मौत का सबसे आम कारण माना जाता है।

निदान

पॉलीसिथेमिया अक्सर पूरी तरह से अलग कारणों से रक्त परीक्षण के दौरान संयोग से खोजा जाता है। निदान करते समय, डॉक्टर को चाहिए:

• रोगी और उसके तत्काल परिवार के चिकित्सा इतिहास को ध्यान से पढ़ें;
• रोगी की पूरी जांच करें;
• बीमारी के कारण का पता लगाएं।

बदले में, रोगी को निम्नलिखित परीक्षाओं से गुजरना होगा:

प्राथमिक बीमारी का उपचार एक श्रमसाध्य प्रक्रिया है, जिसमें ट्यूमर पर प्रभाव और उनकी गतिविधि की रोकथाम शामिल है। ड्रग थेरेपी में, रोगी की उम्र एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, क्योंकि वे पदार्थ जो पचास से कम उम्र के लोगों की मदद करेंगे, सत्तर से अधिक रोगियों के इलाज के लिए सख्त वर्जित होंगे।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की उच्च सामग्री के साथ, सबसे अच्छा उपचार रक्तपात है - एक प्रक्रिया के दौरान, रक्त की मात्रा लगभग 500 मिलीलीटर कम हो जाती है। पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए साइटोफेरेसिस को अधिक आधुनिक तरीका माना जाता है। प्रक्रिया रक्त को छानने की है। ऐसा करने के लिए, कैथेटर को रोगी के दोनों हाथों की नसों में डाला जाता है, एक रक्त के माध्यम से तंत्र में प्रवेश करता है, और छानने के बाद, शुद्ध रक्त दूसरी नस में वापस आ जाता है। यह प्रक्रिया हर दूसरे दिन की जानी चाहिए।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लिए, उपचार अंतर्निहित बीमारी और इसके लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करेगा।

निवारण

पॉलीसिथेमिया के अधिकांश कारणों को रोका नहीं जा सकता है, लेकिन इसके बावजूद, कई निवारक उपाय हैं:

• धूम्रपान पूरी तरह से बंद करो;
• काम या निवास का स्थान बदलना;
• समय पर उन बीमारियों का इलाज करें जो इस विकार का कारण बन सकती हैं;
• क्लिनिक में नियमित रूप से निवारक परीक्षाओं से गुजरना और रक्त परीक्षण करना।