बच्चों में हेमटोपोइएटिक अंगों की विशेषताएं। प्रसवपूर्व और प्रसवोत्तर अवधि में हेमटोपोइजिस का गठन। एक नवजात बच्चे के हीमोग्राम और कोगुलोग्राम की विशेषताएं। बच्चों में हेमटोपोइजिस की विशेषताएं। विभिन्न आयु अवधियों में रक्त पैरामीटर। लेकिन

मानव भ्रूण में, हेमटोपोइजिस में 4 अवधि शामिल हैं। दौरान पहली अवधि(अंतर्गर्भाशयी विकास का 3-4 वां सप्ताह) एक्स्ट्रेम्ब्रायोनिक मेसेनकाइम में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का उदय होता है और प्रारंभिक हेमटोपोइजिस का निर्माण होता है जर्दी थैली, कोरियोन और गर्भनाल मेंजहां वुल्फ के रक्त द्वीप बनते हैं। यह प्रक्रिया संवहनी नेटवर्क के निर्माण के समानांतर आगे बढ़ती है, जो भ्रूण में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के प्रवास के लिए स्थितियां बनाती है। हेमोपोएटिक स्टेम सेल रक्त द्वीपों में बनते हैं और एरिथ्रोपोएसिस शुरू होता है - "आदिम" एरिथ्रोबलास्ट्स (पहली पीढ़ी के मेगालोब्लास्ट) बनते हैं, "आदिम" एचबी - एचवीपी को संश्लेषित करते हैं। जर्दी थैली से, हेमटोपोइजिस को यकृत में स्थानांतरित किया जाता है, जहां 5 वें से 22 वें सप्ताह तक दूसरी अवधिहेमटोपोइजिस - जिगर का, जिसके दौरान दूसरी पीढ़ी के मेगालोब्लास्ट बनते हैं, संश्लेषित करते हैं, साथ में आदिम एचबी, भ्रूण एचबी - एचबीएफ। भ्रूण के विकास के तीसरे महीने तक, आदिम (मेगालोब्लास्टिक) एरिथ्रोपोएसिस को सामान्य - नॉर्मोब्लास्टिक द्वारा बदल दिया जाता है। एरिथ्रोपोएसिस के अलावा, ग्रैन्यूलोसाइट्स, मेगाकारियोसाइट्स, मोनोसाइट्स और थोड़ी मात्रा में लिम्फोसाइट्स भ्रूण के जिगर में बनते हैं, स्टेम सेल का एक छोटा प्रतिशत (3-5%) भी होता है। हेमटोपोइजिस में जिगर के इतने लंबे समय तक रहने के बावजूद, हेपेटिक हेमटोपोइजिस की उच्चतम तीव्रता भ्रूण के विकास के 8-9 सप्ताह में होती है। इसी अवधि के दौरान, थाइमस लिम्फोइड कोशिकाओं से आबाद होता है। वहीं, विकास के 8-11वें सप्ताह से गठन तीसरी अवधिहेमटोपोइजिस - केएम-थ. सबसे पहले, सीएम निष्क्रिय है, लेकिन, 15 वें सप्ताह से शुरू होकर, यह मुख्य हेमटोपोइएटिक अंग बन जाता है। विकास के 12वें सप्ताह में इसकी शुरुआत भी की जाती है चौथी अवधि- अवधि प्लीहा हेमटोपोइजिस।सबसे पहले, प्लीहा में एरिथ्रोइड कोशिकाओं और ग्रैन्यूलोसाइट्स के आइलेट्स दिखाई देते हैं, 15 वें सप्ताह से लिम्फोसाइट्स का उत्पादन शुरू होता है। थोड़ी देर बाद, लिम्फ नोड्स लिम्फोपोइज़िस में शामिल हो जाते हैं।

मनुष्यों में जन्म के बाद, निम्नलिखित अंग हेमटोपोइजिस में शामिल होते हैं:

लाल अस्थि मज्जा (सीएम) -हेमटोपोइजिस का केंद्रीय अंग, जो एक केशिका नेटवर्क के माध्यम से रक्तप्रवाह के साथ संचार करता है। एक वयस्क में, सीएम शरीर के कुल वजन का लगभग 4.5% होता है, यह ट्यूबलर हड्डियों, पसलियों, उरोस्थि, कशेरुक, खोपड़ी की हड्डियों और श्रोणि में स्थित होता है। बीएम में सभी प्रकार की रक्त कोशिकाएं बनती हैं - ल्यूकोसाइट्स (प्रतिरक्षा बी-लिम्फोसाइट्स सहित), एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स।

थाइमस -टी-लिम्फोसाइटों के गठन और भेदभाव का अंग।

प्लीहा और लसीका ऊतक(त्वचा में लिम्फ नोड्स और लिम्फोइड संरचनाएं, ग्रसनी, ब्रांकाई और आंतों के श्लेष्म झिल्ली) – केवल लिम्फोसाइटों के निर्माण की साइट हैं।

एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस -अस्थि मज्जा के बाहर ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स के गठन की घटना: प्लीहा, लिम्फ नोड्स, यकृत, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों, फेफड़ों में, विभिन्न अंगों के ऊतकों में (भ्रूण काल ​​में और विकृति में सामान्य)।

रक्तस्राव के अंग

आरईएस (मोनोन्यूक्लियर फैगोसाइट सिस्टम) -मैक्रोफेज केएम, तिल्ली, लसीका ग्रंथियां, फेफड़े, यकृत की कुफ़्फ़र कोशिकाएं, संयोजी ऊतक हिस्टियोसाइट्स।

प्रयोगशाला पशुओं के रक्त की विशेषताएं

सामान्य तौर पर, मनुष्यों और प्रयोगशाला जानवरों (कुत्तों, खरगोशों, गिनी सूअरों, चूहों, चूहों) के रक्त की सेलुलर संरचना समान होती है। हालाँकि, कुछ अंतर भी हैं। इसलिए, उदाहरण के लिए, यदि मनुष्यों में ओकेएल 4-8 * 10 9 / एल (जी / एल) है, तो जानवरों में यह व्यापक श्रेणी में उतार-चढ़ाव करता है - 5 से 18 जी / एल तक। इसके अलावा, चूहों और चूहों में, पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स के नाभिक का निर्माण कुंडलाकार प्रकार के अनुसार होता है। नतीजतन, इन जानवरों में परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स के नाभिक "छड़" (मनुष्यों की तरह) की तरह नहीं दिखते हैं, लेकिन "रिंग"। खरगोशों और गिनी सूअरों में, ग्रैनुलोसाइट ग्रैन्युलैरिटी में मानव ल्यूकोसाइट्स की तुलना में अम्लीय रंगों के लिए एक उच्च संबंध है। ऐसी कोशिकाओं को "छद्म-ईोसिनोफिल" कहा जाता है, क्योंकि मनुष्यों में केवल ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स में ही यह गुण होता है। गिनी सूअरों में, लिम्फोसाइटों और मोनोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में, प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड अनाज - कुर्लोव के शरीर (कोशिका उम्र बढ़ने का संकेत) पाए जा सकते हैं, मनुष्यों में वे नहीं हैं।

अभ्यास के लिए

चतुर्थ वर्ष विशेषता "बाल रोग"

अनुशासन:"बाल्यावस्था रोगों के स्वस्थ बाल पाठ्यक्रम और सामान्य बाल देखभाल के साथ प्रोपेड्यूटिक्स"

एनाटोमो-फिजियोलॉजिकल फीचर्स

बच्चों और किशोरों में हेमटोपोइज़िंग अंगों का।

पाठ अवधि __ _घंटे

कक्षा का प्रकार- व्यावहारिक सबक।

पाठ का उद्देश्य:बच्चों में हेमटोपोइएटिक प्रणाली की शारीरिक और शारीरिक विशेषताओं का अध्ययन करना।

विषय के मुख्य प्रश्न:

1. भ्रूणीय हेमटोपोइजिस के चरण और बच्चों और किशोरों में हेमटोपोइएटिक अंगों के विकृति विज्ञान में एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी की घटना को समझने में उनकी भूमिका।

2. प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल और इसके विभेदन के चरण।

3. बच्चों की उम्र के साथ ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में बदलाव के पैटर्न।

4. एरिथ्रोसाइट रोगाणु और प्रसवोत्तर अवधि में इसके परिवर्तन।

5. दानेदार हेमटोपोइएटिक प्रणाली।

6. हेमटोपोइजिस की लिम्फोइड प्रणाली।

7. बच्चों और किशोरों में हेमोस्टेसिस प्रणाली

छात्रों द्वारा स्वतंत्र अध्ययन के लिए प्रश्न।

1. हेमटोपोइजिस की आधुनिक योजना।

1. रोगी की परीक्षा, एक मानक के साथ रोगी में परिधीय रक्त के अध्ययन से डेटा का मूल्यांकन।

पाठ उपकरण:टेबल, डायग्राम, केस हिस्ट्री।

पद्धति संबंधी निर्देश।

रक्त शरीर की सबसे प्रयोगशाला द्रव प्रणालियों में से एक है, जो लगातार अंगों और ऊतकों के संपर्क में आती है, उन्हें ऑक्सीजन और पोषक तत्व प्रदान करती है, चयापचय के अपशिष्ट उत्पादों को उत्सर्जन अंगों तक ले जाती है, होमोस्टैसिस को बनाए रखने की नियामक प्रक्रियाओं में भाग लेती है।

रक्त प्रणाली में हेमटोपोइजिस और रक्त विनाश के अंग (लाल अस्थि मज्जा, यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, अन्य लिम्फोइड संरचनाएं) और परिधीय रक्त, न्यूरोह्यूमोरल और भौतिक-रासायनिक नियामक कारक शामिल हैं।

रक्त के घटक गठित तत्व (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) और तरल भाग - प्लाज्मा हैं।

एक वयस्क के शरीर में रक्त की कुल मात्रा शरीर के वजन का 7% होती है और शरीर के वजन के 5 लीटर या 70 मिलीलीटर प्रति 1 किलोग्राम के बराबर होती है। नवजात शिशु में रक्त की मात्रा शरीर के वजन का 14% या शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 93-147 मिली, जीवन के पहले तीन वर्षों के बच्चों में - 8%, 4-7 वर्ष - 7-8%, 12- 14 साल शरीर के वजन का 7-9%।

भ्रूण हेमटोपोइजिस।

विकास की प्रसवपूर्व अवधि में हेमटोपोइजिस जल्दी शुरू होता है। जैसे-जैसे भ्रूण और भ्रूण बढ़ता है, विभिन्न अंगों में हेमटोपोइजिस का स्थानीयकरण लगातार बदलता रहता है।

टैब। 1. मानव हेमटोपोइएटिक प्रणाली का विकास (एन.एस. किसलयक के अनुसार, आर.वी. लेंसकाया, 1978)।

मानव भ्रूण के विकास के तीसरे सप्ताह में जर्दी थैली में हेमटोपोइजिस शुरू होता है। शुरुआत में, यह मुख्य रूप से एरिथ्रोपोएसिस के लिए नीचे आता है। प्राथमिक एरिथ्रोब्लास्ट्स (मेगालोब्लास्ट्स) का निर्माण जर्दी थैली के जहाजों के अंदर होता है।

चौथे सप्ताह में, भ्रूण के अंगों में हेमटोपोइजिस दिखाई देता है। जर्दी थैली से, हेमटोपोइजिस यकृत में चला जाता है, जो गर्भावस्था के 5 वें सप्ताह तक हेमटोपोइजिस का केंद्र बन जाता है। उस समय से, एरिथ्रोइड कोशिकाओं के साथ, पहले ग्रैन्यूलोसाइट्स और मेगाकारियोसाइट्स बनने लगते हैं, जबकि मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस को नॉर्मोब्लास्टिक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। मानव भ्रूण के विकास के 18-20 वें सप्ताह तक, यकृत में हेमटोपोइएटिक गतिविधि तेजी से कम हो जाती है, और अंतर्गर्भाशयी जीवन के अंत तक, एक नियम के रूप में, यह पूरी तरह से बंद हो जाता है।

प्लीहा में, हेमटोपोइजिस 12 वें सप्ताह से शुरू होता है, एरिथ्रोसाइट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स, मेगाकारियोसाइट्स बनते हैं। 20 वें सप्ताह से, प्लीहा में मायलोपोइजिस को तीव्र लिम्फोपोइज़िस द्वारा बदल दिया जाता है।

पहले लिम्फोइड तत्व थाइमस के स्ट्रोमा में 9-10 सप्ताह में दिखाई देते हैं, उनके भेदभाव की प्रक्रिया में, इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाएं, टी-लिम्फोसाइट्स बनते हैं। 20 वें सप्ताह तक, छोटे और मध्यम लिम्फोसाइटों के अनुपात में थाइमस एक पूर्ण-अवधि के बच्चे के थाइमस के समान होता है, इस समय तक, भ्रूण के रक्त सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन एम और जी का पता लगाना शुरू हो जाता है।

अस्थि मज्जा भ्रूण के विकास के तीसरे महीने के अंत में बनता है, जो मेसेनकाइमल पेरिवास्कुलर तत्वों के कारण पेरीओस्टेम से रक्त वाहिकाओं के साथ मज्जा गुहा में प्रवेश करता है। अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक फॉसी फीमर और ह्यूमरस के डायफिसिस में भ्रूण के विकास के 13-14 सप्ताह से दिखाई देते हैं। 15वें सप्ताह तक, ये स्थान ग्रैनुलो-, एरिथ्रो- और मेगाकारियोसाइट्स के युवा रूपों की बहुतायत दिखाते हैं। भ्रूण के विकास के अंत तक और पूरे प्रसवोत्तर अवधि में अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस मुख्य बन जाता है। प्रसवपूर्व अवधि में अस्थि मज्जा लाल होता है। भ्रूण की उम्र के साथ इसकी मात्रा 2.5 गुना बढ़ जाती है और जन्म से यह लगभग 40 मिली होती है। और यह सभी हड्डियों में मौजूद है। गर्भ के अंत तक, चरम सीमाओं के अस्थि मज्जा में वसा कोशिकाएं दिखाई देने लगती हैं। जन्म के बाद, बच्चे के विकास के दौरान, अस्थि मज्जा का द्रव्यमान बढ़ जाता है और 20 वर्ष की आयु तक यह औसतन 3000 ग्राम हो जाता है, लेकिन लाल अस्थि मज्जा का हिस्सा लगभग 1200 ग्राम होगा, और यह मुख्य रूप से सपाट हड्डियों में स्थानीयकृत होगा। और कशेरुक निकायों, बाकी को पीले अस्थि मज्जा से बदल दिया जाएगा।

भ्रूण के रक्त के गठित तत्वों की संरचना में मुख्य अंतर लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या, हीमोग्लोबिन सामग्री और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में निरंतर वृद्धि है। यदि भ्रूण के विकास की पहली छमाही (6 महीने तक) में कई अपरिपक्व तत्व (एरिथ्रोब्लास्ट्स, मायलोब्लास्ट्स, प्रोमाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स) रक्त में पाए जाते हैं, तो बाद के महीनों में, मुख्य रूप से परिपक्व तत्व भ्रूण के परिधीय रक्त में निहित होते हैं। .

हीमोग्लोबिन की संरचना भी बदल जाती है। प्रारंभ में (9-12 सप्ताह) मेगालोब्लास्ट में आदिम हीमोग्लोबिन (HbP) होता है, जिसे भ्रूण हीमोग्लोबिन (HbF) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाएगा। यह जन्मपूर्व काल में मुख्य रूप बन जाता है। यद्यपि वयस्क-प्रकार के हीमोग्लोबिन (HbA) वाले एरिथ्रोसाइट्स 10वें सप्ताह से प्रकट होने लगते हैं, 30वें सप्ताह से पहले इसका अनुपात केवल 10% है। एक बच्चे के जन्म तक, भ्रूण का हीमोग्लोबिन लगभग 60% होता है, और एक वयस्क - परिधीय रक्त एरिथ्रोसाइट्स के कुल हीमोग्लोबिन का 40%। आदिम और भ्रूण हीमोग्लोबिन की एक महत्वपूर्ण शारीरिक संपत्ति ऑक्सीजन के लिए उनकी उच्च आत्मीयता है, जो कि भ्रूण को ऑक्सीजन प्रदान करने के लिए प्रसवपूर्व अवधि में महत्वपूर्ण है, जब रक्त के ऑक्सीकरण की तुलना में प्लेसेंटा में भ्रूण के रक्त का ऑक्सीकरण अपेक्षाकृत सीमित होता है। जन्म के बाद फुफ्फुसीय श्वसन की स्थापना के कारण।

इसी तरह की जानकारी।

हेमटोपोइजिस इम्प्लांटेशन के तुरंत बाद शुरू होता है। हेमटोपोइजिस का पहला फॉसी जर्दी थैली की दीवारों में बनता है, जहां मेगालोब्लास्ट और मेगालोसिस्ट बनते हैं। 5 वें - 6 वें सप्ताह से, यकृत में हेमटोपोइजिस शुरू होता है (जर्दी हेमटोपोइजिस बंद हो जाती है)। प्रसवपूर्व अवधि के II-III महीनों के लिए यकृत हेमटोपोइजिस का मुख्य अंग है; इसमें हेमटोपोइजिस गर्भावस्था के 20 वें सप्ताह से फीका पड़ने लगता है।यकृत में बनने वाले प्रमुख तत्व लाल रक्त कोशिकाएं हैं; माइलॉयड श्रृंखला की कोशिकाओं की एक छोटी संख्या पाई जाती है। गर्भावस्था के तीसरे महीने के अंत से, अस्थि मज्जा का हेमटोपोइएटिक कार्य शुरू होता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं और माइलॉयड तत्वों का उत्पादन करता है। धीरे-धीरे, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का मुख्य अंग बन जाता है, और यकृत में हेमटोपोइजिस कम हो जाता है और फीका पड़ जाता है। गर्भावस्था के चौथे महीने से, प्लीहा में हेमटोपोइजिस शुरू होता है: इसमें लिम्फोसाइट्स, मायलोइड कोशिकाएं और एरिथ्रोसाइट्स बनते हैं। लिम्फोसाइटों के उत्पादन की प्रक्रिया प्रबल होती है। भ्रूण के परिधीय रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स 7-8 वें सप्ताह में दिखाई देते हैं, मायलोइड कोशिकाएं - 12 वें, लिम्फोसाइट्स - जन्मपूर्व अवधि के 16 वें सप्ताह में। विकास के प्रारंभिक चरणों में, गठित तत्वों और हीमोग्लोबिन में रक्त खराब होता है; एरिथ्रोसाइट्स के बीच कई न्यूक्लियेटेड कोशिकाएं होती हैं। भ्रूण के विकास के साथ, एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है। एक वयस्क (हीमोग्लोबिन 105-125%, लाल रक्त कोशिकाओं 5-7 मिलियन) की तुलना में एक परिपक्व भ्रूण के रक्त में अधिक हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, जो आवश्यक मात्रा में ऑक्सीजन और अन्य पदार्थों के वितरण में योगदान करती हैं। तेजी से बढ़ते जीव के ऊतक।भ्रूण हीमोग्लोबिन में ऑक्सीजन के लिए एक स्पष्ट संबंध है। भ्रूण हीमोग्लोबिन को मां के रक्त से ऑक्सीजन को अवशोषित करने की क्षमता में वृद्धि की विशेषता है; भ्रूण के हीमोग्लोबिन की यह क्षमता उसके सभी ऊतकों और अंगों को ऑक्सीजन प्रदान करने में महत्वपूर्ण है। भ्रूण ("भ्रूण") हीमोग्लोबिन को धीरे-धीरे सामान्य प्रकार के हीमोग्लोबिन से बदल दिया जाता है। रक्त सीरम में प्रोटीन विकास के प्रारंभिक चरणों में दिखाई देते हैं। गर्भावस्था के तीसरे महीने में, एल्ब्यूमिन और ग्लोब्युलिन श्रृंखला के प्रोटीन के 5-7 अंश निर्धारित किए जाते हैं, जिनमें एल्ब्यूमिन प्रमुख होते हैं। 12-13 सप्ताह में, गामा ग्लोब्युलिन, जो इम्युनोजेनेसिस में शामिल होता है, पहली बार प्रकट होता है। 20 वें सप्ताह तक, रक्त सीरम प्रोटीन की संरचना समृद्ध होती है (8-12 अंश), अंतर्गर्भाशयी अवधि के अंत में, यह और भी जटिल हो जाता है। हालांकि, वयस्कों की तुलना में नवजात शिशु के रक्त सीरम में प्रोटीन के अंशों की संरचना अधूरी होती है। एल्ब्यूमिन और ग्लोब्युलिन के अंशों के अलावा, भ्रूण ऐसे प्रोटीन का उत्पादन करता है जो केवल विकास की जन्मपूर्व अवधि में निहित होते हैं - चरण-विशिष्ट प्रोटीन। भ्रूण में अल्फा-भ्रूणप्रोटीन पाया गया, जिसकी मात्रा 20वें सप्ताह तक बढ़ जाती है और धीरे-धीरे कम हो जाती है, 36वें सप्ताह तक गायब हो जाती है। ऐसा माना जाता है कि यह प्रोटीन भ्रूण के ऊतकों की वृद्धि और विकास को प्रभावित करता है। एक दूसरे चरण-विशिष्ट प्रोटीन, बीटा-भ्रूणप्रोटीन की खोज की गई है, जिसका शारीरिक महत्व अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। भ्रूण की रक्त जमावट प्रणाली मुख्य रूप से जन्मपूर्व अवधि के दूसरे भाग में विकसित होती है। पहले महीनों में, भ्रूण के रक्त के थक्के बनने की क्षमता बेहद कम होती है, और रक्त का थक्का नहीं बनता है। गर्भावस्था के पांचवें महीने में फैक्टर वी दिखाई देता है, लेकिन इसकी गतिविधि बेहद कम होती है; उसी अवधि में, फाइब्रिनोजेन थोड़ी मात्रा में निर्धारित होना शुरू हो जाता है। गर्भावस्था के छठे महीने की शुरुआत में, प्रोथ्रोम्बिन दिखाई देता है और अन्य रक्त प्रोकोआगुलंट्स की सामग्री बढ़ जाती है, सामान्य जमावट गतिविधि (पुनरावृत्ति, हेपरिन के लिए प्लाज्मा सहिष्णुता) की विशेषता वाले परीक्षण सकारात्मक हो जाते हैं। मुक्त हेपरिन भ्रूण के विकास के छठे महीने के अंत से निर्धारित होता है। गर्भावस्था के 6 वें महीने के अंत में, भ्रूण के रक्त में सभी रोगनिरोधी पाए जाते हैं, अंतर्गर्भाशयी जीवन के बाद के महीनों में, उनकी सामग्री में केवल एक मात्रात्मक परिवर्तन नोट किया जाता है।

पाठ #6

विषय:बच्चों में हेमटोपोइजिस की विशेषताएं। विभिन्न आयु अवधियों में रक्त पैरामीटर। बच्चों में एनीमिया। प्रतिरक्षा की अवधारणा। रक्तस्रावी सिंड्रोम। वासोपैथी, थ्रोम्बोसाइटोपैथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कोगुलोपैथी। चिकित्सा रणनीति।

भ्रूण के विकास के दौरान हेमटोपोइजिस

भ्रूणीय हेमटोपोइजिस बहुत जल्दी शुरू होता है: दूसरे के अंत तक - गर्भ के तीसरे सप्ताह की शुरुआत, यह अलग-अलग तीव्रता के साथ गुजरता है, विभिन्न गर्भावधि अवधियों में हेमटोपोइजिस के प्रमुख स्थानीयकरण में बदलाव के साथ। इसकी विशिष्ट विशेषताएं इस प्रकार हैं:

- ऊतकों और अंगों में लगातार परिवर्तन जो रक्त तत्वों के निर्माण के लिए मुख्य स्प्रिंगबोर्ड हैं - जर्दी थैली, यकृत, प्लीहा, थाइमस, एल / वाई और अंत में, अस्थि मज्जा;

- हेमटोपोइजिस और उत्पादित कोशिकाओं के प्रकार में परिवर्तन - मेगालोब्लास्टिक से नॉर्मोब्लास्टिक तक।

अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान, स्थलाकृतिक रूप से, हेमटोपोइजिस के 4 चरणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

1) मेसोब्लास्टिक (एक्स्ट्राम्ब्रायोनिक)

2) यकृत (एक्स्ट्रामेडुलरी)

3) प्लीहा (एक्स्ट्रामेडुलरी)

4) अस्थि मज्जा

मेसोब्लास्टिक चरणहेमटोपोइजिस के प्रकार मेगालोब्लास्टिकहेमटोपोइजिस जर्दी थैली में होता है, दूसरी शुरुआत के अंत तक कोरियोन डंठल - गर्भ का तीसरा सप्ताह। वेसल्स जर्दी थैली की परिधीय कोशिकाओं से बनते हैं, और हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं केंद्रीय कोशिकाओं से बनती हैं, जो आकार में अंडाकार होती हैं, आकार में बड़ी (30 माइक्रोन तक), बेसोफिलिक साइटोप्लाज्म और न्यूक्लियोली के साथ एक नाभिक होता है। उन्हें आदिम एरिथ्रोब्लास्ट कहा जाता है (बाहरी रूप से मेगालोब्लास्ट के समान)। ये कोशिकाएं धीरे-धीरे एचबी जमा करती हैं। गर्भ के 6वें सप्ताह से, भ्रूण के रक्त में नाभिक, मेगालोसाइट्स के बिना कोशिकाएं पाई जाती हैं। इस अवधि के दौरान, मुख्य रूप से एरिथ्रोपोएसिस होता है, लेकिन पॉलीपेप्टोन स्टेम सेल सहित सभी हेमटोपोइएटिक कीटाणुओं की अग्रदूत कोशिकाओं का पता लगाना पहले से ही संभव है (वे खुद को पुन: पेश करने की बढ़ी हुई क्षमता से प्रतिष्ठित हैं)। उस। जर्दी थैली में विभिन्न हेमटोपोइएटिक दिशाओं में अंतर करने में सक्षम कोशिकाएं होती हैं, और यह इससे है कि हेमटोपोइजिस की अग्रदूत कोशिकाएं अन्य अंगों में स्थानांतरित हो जाती हैं।

गर्भ के 8वें सप्ताह से, जर्दी थैली में हेमटोपोइएटिक आइलेट्स वापस आना शुरू हो जाते हैं, और 12-15 वें सप्ताह तक रक्त से मेगालोब्लास्ट गायब हो जाते हैं।

यकृत चरण(6-27 सप्ताह) हेमटोपोइजिस गर्भ के 5 वें सप्ताह से और 3-6 महीने की अवधि में होता है। गर्भावस्था के (12-20 सप्ताह में चरम पर), यकृत मुख्य हेमटोपोइएटिक अंग और एरिथ्रोपोइटिन (ईपी) गठन की साइट है। हेमटोपोइजिस के प्रकार मैक्रो-नॉर्मोब्लास्टिक.

ईपी - हेमटोपोइजिस (एरिथ्रोपोएसिस) का हास्य नियामक। मुख्य, लेकिन उत्पादन का एकमात्र स्थान गुर्दे नहीं हैं। एक्स्ट्रारेनल ईएन के मुख्य उत्पादक मोनोसाइट मैक्रोफेज हैं। संभवतः, एक निष्क्रिय अवस्था में, यह प्लाज्मा में प्रवेश करता है, जहां, एक विशिष्ट एंजाइम, एरिथ्रोजिनिन के प्रभाव में, यह एक सक्रिय ईपी में परिवर्तित हो जाता है। EP के उत्पादन का मुख्य नियामक रक्त में O2 की सामग्री है, या बल्कि ऊतकों को इसकी उपलब्धता है। ईपी का चयापचय धीमा है। ईपी का लगभग 10% मूत्र में शरीर से उत्सर्जित होता है।

प्रारंभ में, जिगर में तीव्र एरिथ्रोजेनेसिस होता है - गर्भ के 9-10 वें सप्ताह तक, 93.4% तक परमाणु कोशिकाएं आदिम एरिथ्रोब्लास्ट (प्राथमिक) होती हैं, जिन्हें धीरे-धीरे माध्यमिक एरिथ्रोब्लास्ट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, और 32 वें सप्ताह तक, एरिथ्रोइड कोशिकाएं खाते में होती हैं 40%।

गर्भावस्था के 6-7 सप्ताह के संदर्भ में, भ्रूण के जिगर में ईोसिनोफिल्स (ई), बेसोफिल्स (बी), मोनोसाइट्स (एम), मैक्रोफेज और मेगाकारियोसाइट्स पाए जाते हैं। 8-9-12 सप्ताह तक। यकृत से मेगालोब्लास्ट गायब हो जाते हैं और हेमटोपोइजिस एक मैक्रो-नॉर्मोब्लास्टिक चरित्र प्राप्त कर लेता है।

लेकोपोइजिस। 8-9 सप्ताह से शुरू होकर, लिम्फोसाइट्स (एल) (0.14%) का पता लगाया जाता है, जो 22-27 सप्ताह तक 10% तक बढ़ जाता है। गर्भावस्था के 8 सप्ताह में, एल का 90% पूर्व-बी-कोशिकाओं से संबंधित होता है, वी-एल ले जाने वाली सतह आईजी एम निर्धारित की जाती है, 11.5 सप्ताह में कोशिकाएं दिखाई देती हैं, जिनकी सतह पर आईजी जी और आईजी ए निर्धारित होते हैं।

गर्भ के 18-20 वें सप्ताह से शुरू होकर, यकृत की हेमटोपोइएटिक गतिविधि धीरे-धीरे कम हो जाती है और जन्म के समय तक बंद हो जाती है।

प्लीहा अवस्थागर्भावस्था के 12वें सप्ताह से शुरू होता है। प्रारंभ में, ग्रैनुलो-, एरिथ्रो- और मेगाकारियोसाइटोपोइजिस (आंशिक रूप से) निर्धारित किए जाते हैं। 15 वें सप्ताह से, वीएल प्रकट होता है।

गर्भ के 19-25 सप्ताह की आयु में, 85% तिल्ली कोशिकाएं लिम्फोइड प्रकृति की होती हैं। एल आईजी एम और आईजी जी की इंट्रासेल्युलर सामग्री के साथ दिखाई देता है। एक व्यक्ति के जीवन भर प्लीहा में गहन लिम्फोपोइजिस जारी रहता है।

प्लीहा में हेमटोपोइजिस गर्भधारण के चौथे महीने तक अपने अधिकतम तक पहुंच जाता है, फिर 6.5 महीने की उम्र में गिरावट और बंद हो जाता है। में / गर्भाशय विकास।

एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस में कमी अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के पहले लक्षणों की उपस्थिति के साथ मेल खाती है।

एक वयस्क मानव प्लीहा में:

– इम्यूनोजेनेसिस की नींव, ह्यूमरल के लिए जिम्मेदार, प्रतिरक्षा के बी-सेल लिंक, यहां, आईजीजी और एम सहित, एंटीबॉडी, ऑटोएंटिबॉडी का उत्पादन किया जाता है।

- हिस्सा लेता है एरिथ्रोपोएसिस और ग्रैनुलोपोइज़िस कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और लिम्फोसाइटों के अस्थि मज्जा से परिपक्वता और निकास के नियमन में।

- रक्त विनाश का अंग है (लुगदी और साइनस के रेटिकुलोएन्डोथेलियम में, उम्र बढ़ने वाले एरिथ्रोसाइट्स (एर) और थ्रोम्बोसाइटोसिस (टीआर) का विनाश होता है)

- लौह (Fe) के अंतरालीय आदान-प्रदान में भाग लेता है, जो Fe निक्षेपण का अंग है।

- एक महत्वपूर्ण रक्त डिपो (20% परिसंचारी रक्त को समायोजित करता है)।

- Er denucleation की प्रक्रिया को विनोदी रूप से प्रभावित करता है; स्प्लेनेक्टोमी के बाद, एर जॉली बॉडी के साथ दिखाई देते हैं।

अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिसगर्भावस्था के तीसरे महीने से शुरू होता है और अधिकतम 30 सप्ताह तक पहुंचता है। 20 सप्ताह से यह हेमटोपोइजिस का मुख्य अंग है और मानव जीवन के अंत तक ऐसा ही रहता है। हेमटोपोइजिस के प्रकार मैक्रो-नॉर्मोब्लास्टिक.

अंतर्गर्भाशयी विकास के अंतिम 10 हफ्तों में, मस्तिष्क की मात्रा में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है। प्रारंभ में, अस्थि मज्जा 95 मिमी लंबे कशेरुकाओं के शरीर में उत्पन्न होता है। 11-14 सप्ताह के गर्भ में, अपरिपक्व हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं और एरिथ्रोसाइट्स इलियम में निर्धारित होते हैं; 23-27 सप्ताह के बाद, विकास के सभी चरणों में सभी 3 हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के तत्वों का पता लगाया जाता है।

गर्भाशय में 13-14 सप्ताह की आयु में, हेमटोपोइजिस का पहला फॉसी ह्यूमरस और फीमर के डायफिसिस में दिखाई देता है। जैसे-जैसे कंकाल बढ़ता है, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की भूमिका बढ़ जाती है, 30 सप्ताह के बाद अस्थि मज्जा का प्रतिनिधित्व सभी हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं द्वारा किया जाता है, यह रक्त कोशिका निर्माण का मुख्य स्रोत बन जाता है।

प्रसवपूर्व अवधि में, संपूर्ण अस्थि मज्जा लाल होता है, यानी हेमटोपोइएटिक। 32 सप्ताह की आयु से, अस्थि ऊतक के सभी स्थान (यानी, फ्लैट और ट्यूबलर हड्डियों के सभी गुहा) हेमटोपोइएटिक ऊतक से भर जाते हैं, अर्थात, अस्थि मज्जा का आयतन हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के आयतन के बराबर होता है। बच्चे के जन्म के समय तक, हेमटोपोइजिस लगभग पूरी तरह से अस्थि मज्जा द्वारा दर्शाया जाता है। नवजात शिशु में, अस्थि मज्जा बच्चे के वजन का औसतन 1.4% (वयस्क में - 4.6%) होता है।

जीवन के पहले वर्ष से, लंबी ट्यूबलर हड्डियों (अस्थि मज्जा लिपोलिज़ेशन) के डायफिसिस में वसा कोशिकाएं दिखाई देती हैं, जो धीरे-धीरे बढ़ती हैं और 12-14 साल की उम्र में लाल हड्डी होती हैं। मस्तिष्क डायफिसिस से गायब हो जाता है, और 20-25 वर्ष की आयु तक - ट्यूबलर हड्डियों के एपिफेसिस से, और 16-18 वर्ष की आयु में, लाल अस्थि मज्जा केवल कशेरुक निकायों, पसलियों, उरोस्थि, श्रोणि हड्डियों में संरक्षित होता है, और खोपड़ी। हेमटोपोइजिस के सबसे सक्रिय क्षेत्र हड्डियों में स्पंजी पदार्थ की एक उच्च सामग्री के साथ निर्धारित होते हैं।

अस्थि मज्जा का वसायुक्त अध: पतन जीवन भर जारी रहता है, लेकिन 50-75% से अधिक नहीं होना चाहिए। यदि यह 75% से अधिक है, तो हम हेमटोपोइजिस की एक पैथोलॉजिकल हाइपोप्लास्टिक अवस्था के बारे में बात कर रहे हैं। अस्थि मज्जा का% वसायुक्त अध: पतन ट्रेपैनोबायोप्सी द्वारा निर्दिष्ट किया जाता है। अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाएं वाहिकाओं (अतिरिक्त संवहनी) के बाहर बनती हैं, परिपक्वता तक पहुंचने के बाद, वे एंडोथेलियल साइनस की दीवार के माध्यम से सामान्य रक्त प्रवाह में प्रवेश करती हैं।

अस्थि मज्जा में ल्यूकोपोइज़िस, एरिथ्रोपोएसिस और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस की प्रक्रियाएं होती हैं। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोइड, ग्रैनुलोसाइटिक-मोनोसाइटिक और मेगाकारियोसाइटिक हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स होते हैं जो संबंधित कोशिकाओं का उत्पादन करते हैं।

myelogram

नवजात शिशुओं में उरोस्थि, इलियम को रीढ़ के करीब पंचर करें - कैल्केनस। 5 स्ट्रोक करें

विस्फोट - 0-5%

न्यूट्रोफिलिक श्रृंखला की कुल कोशिकाएं - 36-66%

ईोसिनोफिलिक श्रृंखला की कुल कोशिकाएं - 0.5-12.6%

बेसोफिलिक श्रृंखला की कुल कोशिकाएं - 0-1.8%

लिम्फोसाइट्स - 11.8-33.4%

मोनोसाइट्स - 0-7.8%

कुल एरिथ्रोइड कोशिकाएं - 10-26%

न्यूक्लियर मायलोकारियोसाइट्स - 60-400´109/ली

मेगाकारियोसाइट्स - 40-200´109/ली

उम्र के साथ, अनुपात बदलता है: एल एरिथ्रोइड कोशिकाओं से अधिक है;

लेको-रिट्रोब्लास्टिक अनुपात - 3-4: 1

एरिथ्रोब्लास्ट परिपक्वता सूचकांक - 0.8-0.9

परिपक्वता सूचकांक एल - 0.6-0.9

थाइमस के लिम्फोइड ऊतक का विकास गर्भ के 6-7 वें सप्ताह में होता है। पहला एल / वाई 10 वें सप्ताह में दिखाई देता है, और आंत के लिम्फोइड तंत्र - 14-16 वें सप्ताह में। प्रारंभ में, myelopoiesis l / y में निर्धारित किया जाता है, जिसे जल्द ही लिम्फोसाइटोपोइज़िस द्वारा बदल दिया जाता है। जन्म के समय तक, बच्चे के पास 220 एल / वाई है। हालांकि, साइनस और एल / वाई स्ट्रोमा का अंतिम गठन प्रसवोत्तर अवधि में होता है।

एचबी ओण्टोजेनेसिस के प्रारंभिक चरणों में आदिम एरिथ्रोकैरियोसाइट्स में पाया जाता है। गर्भ के 5-6 सप्ताह तक के भ्रूण में, एचबीपी (आदिम) प्रबल होता है, जो 12 सप्ताह तक हावी रहता है। फिर यह जल्दी से एचबीएफ (भ्रूण) में बदल जाता है और 12 सप्ताह के गर्भ के बाद मुख्य होता है। एचबीए (वयस्क) गर्भ के तीसरे सप्ताह से संश्लेषित होना शुरू हो जाता है, धीरे-धीरे बढ़ता है, और जन्म के समय तक 10-15% से अधिक नहीं होता है।

विभिन्न आयु अवधियों में रक्त पैरामीटर

मुख्य रक्त कोशिकाओं की संरचना में अंतरभ्रूण की संख्या में लगातार वृद्धि होती है, एचबी की सामग्री, एल की मात्रा। यदि अंतःशिरा विकास के 6 महीने तक, रक्त में कई अपरिपक्व तत्व (एरिथ्रोब्लास्ट्स, मायलोब्लास्ट्स, प्रो- और मायलोसाइट्स) पाए जाते हैं। फिर बाद के महीनों में भ्रूण के परिधीय रक्त में मुख्य रूप से परिपक्व तत्व पाए जाते हैं।

लाल खून।जन्म के तुरंत बाद, बच्चे के रक्त में एचबी की बढ़ी हुई मात्रा और एर की संख्या होती है।

जन्म से, एचबीएफ 60-80% होता है (इसमें O2 के लिए उच्च आत्मीयता होती है)

पहले दिन Hb–180-240g/l और Er–6-8*1012/l

दूसरे दिन से, एचबी और एर संकेतक कम हो जाते हैं, और 9-15 दिनों की उम्र में उनका औसत क्रमशः 188 ग्राम/ली (134-198 ग्राम/ली) और 5.41´1012/ली होता है। एचबी में अधिकतम कमी 10 वें दिन, एर - 5-7 तक देखी जाती है।

जीवन के 1 महीने में एचबी 107-171 जी/ली, एर 3.3-5.3´1012/ली

आरटी की सामग्री जन्म के 1 दिन के भीतर (5-6%) बढ़ जाती है, फिर धीरे-धीरे घट जाती है और 5-7 वें दिन तक न्यूनतम मूल्यों तक पहुंच जाती है। एक वर्ष के बाद, राशि आरटी = 1%। यह सब गहन एरिथ्रोपोएसिस की गवाही देता है। क्षणिक रेटिकुलोसाइटोसिस भी 5-6 महीनों में होता है, जिसे पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत से पहले आहार में तांबे और लोहे की कम सामग्री द्वारा समझाया गया है।

जन्म के बाद, हाइपोक्सिया को हाइपरॉक्सिया से बदल दिया जाता है, जो एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन में कमी की ओर जाता है, एरिथ्रोपोएसिस को दबा दिया जाता है + एर का छोटा जीवन (12 दिन) + एर की एचबीएफ युक्त हेमोलिसिस की प्रवृत्ति। नतीजतन, नवजात अवधि के बाद, एर और एचबी की संख्या में कमी जारी है, और एचबी की मात्रा काफी हद तक घट जाती है। ये संकेतक अपने न्यूनतम मूल्यों तक 2-4 महीने (Hb तक 116-90 g / l, Er तक 3.0 * 1012 / l) तक पहुँच जाते हैं - "शारीरिक एनीमिया", हाइपोक्रोमिया की प्रवृत्ति है, एर हीमोग्लोबिनाइजेशन में कमी .

शारीरिक एनीमिक अवस्था निम्न के कारण होती है:

HbF से HbA में संक्रमण, उसके बाद Er . का हेमोलिसिस

अस्थि मज्जा के एरिथ्रोसाइट रोगाणु की अपरिपक्वता

एरिथ्रोपोइटिन की कमी और उनके लिए पूर्वज कोशिकाओं की कमजोर संवेदनशीलता

Fe भंडार का ह्रास, HbF युक्त Er का गहन क्षय।

एक स्वस्थ वयस्क का जीवन काल 120 दिन का होता है।

न्यूनतम आसमाटिक प्रतिरोध Er कम हो जाता है।

फिर, एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन में वृद्धि के कारण, पहले आरटी, और फिर एर और एचबी की संख्या ठीक होने लगती है। जीवन के पहले वर्ष के मध्य तक, Er की संख्या 4´10 12/l, और Hb - 110-120 g/l से अधिक हो जाती है। इसके बाद, जीवन के पहले वर्ष के दौरान, ये संकेतक नहीं बदलते हैं और वयस्कों में अपने स्तर से बहुत कम भिन्न होते हैं।

जीवन के पहले हफ्तों में एनीमिया का निदान एचबी . के स्तर पर किया जाता है<145 г/л Er < 4,5´10 12/л, гематокрита (Ht) < 0,4; на 3-4 нед жизни – при уровне Hb <120 г/л Er < 4,0´10 12/л

नवजात शिशुओं में लाल रक्त के संकेतक न केवल मात्रात्मक रूप से, बल्कि गुणात्मक रूप से भी होते हैं। एनिसोसाइटोसिस (5-7 दिन), मैक्रोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमेसिया, एर के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी, उनमें एचबी की एक उच्च सामग्री, कई युवा गठित तत्व, न्यूक्लियेटेड एर (सक्रिय हेमटोपोइजिस) नोट किए जाते हैं।

सफेद रक्त: जीवन के पहले घंटों में एल की संख्या व्यापक रूप से भिन्न होती है - 10 से 30´109 / एल तक। जीवन के पहले, कभी-कभी दूसरे दिन के दौरान, उनकी संख्या कुछ बढ़ जाती है, और फिर घट जाती है, औसतन 11´10 9/ली। बाद के वर्षों में, एल में कमी जारी है और सामान्य रूप से 6.7 - 8.9´10 9/ली.

उम्र के साथ, एल-सूत्र महत्वपूर्ण रूप से बदलता है। न्यूट्रोफिल के जन्म के बाद (एन) = 60-70%, एल-25-30%, यानी, ल्यूकोसाइट फॉर्मूला (एल-फॉर्मूला) बाईं ओर स्थानांतरित हो जाता है (पी / ओ, मेगामाइलोसाइट्स, युवा)। जीवन के दूसरे दिन, सामग्री एच घट जाती है और एल की संख्या बढ़ जाती है। 5-6 दिनों में, उनकी सामग्री का स्तर 40-44% (पहला क्रॉसओवर) हो जाता है। समय से पहले के बच्चों में (तीसरे दिन)। एस / आई एच की न्यूनतम सामग्री और एल की अधिकतम संख्या 5-6 महीने (1-2 महीने में अपरिपक्व शिशुओं में) निर्धारित की जाती है। एक वर्ष के बाद, एच की संख्या बढ़ जाती है, और एल घट जाती है, और 4-5 वर्ष की आयु में, उनकी सामग्री फिर से बंद हो जाती है (दूसरा क्रॉस)। 5 से 12 वर्ष की आयु तक, H हर वर्ष 2% बढ़ता है। 14-15 वर्ष की आयु में, इन तत्वों की सामग्री वयस्कों की तरह ही होती है। जीवन प्रत्याशा एल औसत लगभग 2 सप्ताह है।

सभी गठित तत्वों की मृत्यु की शारीरिक प्रक्रियाएं प्लीहा में होती हैं। ईएसआर - 2-8 मिमी / एच

जमावट प्रणाली की विशेषताएं

रक्त जमावट प्रणाली एक शारीरिक प्रणाली है जो जमावट और थक्कारोधी कारकों के गतिशील संतुलन के कारण रक्त को तरल अवस्था में बनाए रखती है।

होमोस्टैसिस की प्रक्रिया 3 मुख्य लिंक द्वारा प्रदान की जाती है: संवहनी, प्लाज्मा और प्लेटलेट।

होमोस्टैसिस की संवहनी कड़ीमूल रूप से जन्म से ही अपना विकास पूरा करता है। हालांकि, केशिकाओं की नाजुकता और पारगम्यता में वृद्धि हुई है, साथ ही प्रीकेपिलरी के सिकुड़ा कार्य में कमी आई है, जो जीवन के पहले दिनों में बच्चों की विशेषता में उच्च स्तर के चयापचय को बनाए रखता है। नवजात अवधि के अंत तक, होमोस्टैसिस का संवहनी लिंक = वयस्क।

होमियोस्टेसिस का प्लाज्मा लिंक :

प्रोसेलिरिन (कारक V), ​​एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन A (कारक VIII), फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक (XIII) बच्चे के जन्म से = वयस्क

विटामिन के-आश्रित कारक, प्रोथ्रोम्बिन (II), प्रोकॉन्वर्टिन (VII), एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी (IX), स्टुअर्ट-पावर फैक्टर (X) और संपर्क कारक (XI और XII) जीवन के पहले घंटों में अपेक्षाकृत कम होते हैं, विशेष रूप से जीवन का तीसरा दिन। फिर उनकी गतिविधि बढ़ जाती है, जिसे विटामिन K के पर्याप्त सेवन और यकृत के प्रोटीन-सिंथेटिक कार्य की परिपक्वता दोनों द्वारा समझाया गया है।

प्लेटलेट लिंक समस्थिति:- कम कार्यात्मक गतिविधि (कुल करने की क्षमता) ट्र, हालांकि उनकी संख्या = वयस्क।

थक्कारोधी प्रणाली की गतिविधि का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। यह ज्ञात है कि नवजात शिशुओं का स्तर उच्च होता है हेपरिनपहले 10 दिनों के दौरान।

फाइब्रिनोलिटिक गतिविधिजन्म के तुरंत बाद बढ़ जाता है और कुछ दिनों के भीतर एक वयस्क के स्तर तक कम हो जाता है।

कम स्तर प्लास्मिनोजेन= 3-6 महीने के वयस्क।

थक्के के कारकों की कम गतिविधि नवजात शिशुओं को घनास्त्रता से बचाती है, जो तब हो सकती है जब बच्चे के जन्म के दौरान ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं।

जीवन के पहले वर्ष के अंत तक, जमावट और थक्कारोधी प्रणाली के संकेतक = वयस्क। पूर्व और यौवन काल में बड़े उतार-चढ़ाव नोट किए जाते हैं।

समय से पहले बच्चे का हीमोग्राम

एर और एचबी का स्तर = पूर्ण अवधि के बच्चों का स्तर कम होने की थोड़ी प्रवृत्ति के साथ, एरिथ्रोब्लास्ट का पता लगाया जाता है।

रक्ताल्पतापहले सप्ताह पर जीवन का निदान एचबी . के स्तर पर किया जाता है< 150 г/л

दूसरे सप्ताह में–Hb< 130 г/л

तीसरे सप्ताह पर - एचबी< 116 г/л

लियोसाइटोसिसएल स्तर> 35.0´10 9/ली पर निदान किया गया

क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता-एल<3,6´10 9/л

अपरिपक्व शिशुओं में, एल संख्या पूर्ण अवधि वाले बच्चों की तुलना में थोड़ी कम होती है; ल्यूकोसाइट सूत्र में मैं क्रॉसओवर जीवन के तीसरे दिन मनाया जाता है, सूत्र के बाईं ओर शिफ्ट होता है।

Tr में गिरावट की प्रवृत्ति हो सकती है, विशाल कोशिकाओं का एक बड़ा प्रतिशत।

ईएसआर - 2-8 मिमी / एच

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1 साल से कम उम्र के बच्चे का हीमोग्राम

नवजात अवधि के बाद, एर संख्या और एचबी सामग्री में कमी जारी है। एचबी 2-4 महीनों (शारीरिक एनीमिया) में जितना संभव हो उतना कम हो जाता है, हाइपोक्रोमिया की प्रवृत्ति होती है, एर हीमोग्लोबिनाइजेशन में कमी होती है।

3-4 महीनों के बाद, एचबी बढ़ जाता है, 6 महीने तक 110-140 ग्राम / लीटर तक पहुंच जाता है, और 113-141 ग्राम / लीटर 1 वर्ष तक पहुंच जाता है।

1 महीने से 5-6 साल की उम्र के बच्चों में रक्ताल्पताएचबी स्तर का निदान< 110 г/л. колебания Er – 3,5-5,5´1012/л, отмечается анизоцитоз, полихроматофилия менее выражена, макроцитов практически нет.

रेटिकुलोसाइट्स (आरटी) - 0.2-2.1%।

एल के उतार-चढ़ाव 6.0-12.0´10 9/ली (औसत - 9.0´10 9/ली) हैं। leukocytosis L> 15.0-17.0 10 9/l के स्तर पर निदान किया जाता है, क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता- स्तर L . पर<6,0 ´10 9/л). В L - формуле преобладают Л (60-70%), М – 7-8%.

1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों का हीमोग्राम

एचबी धीरे-धीरे बढ़ता है: 5-6 वर्ष तक 110-140 ग्राम / लीटर, 5 वर्ष से अधिक - 120-160 ग्राम / लीटर। एनीमिया in 5-6 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में एचबी स्तर का निदान किया जाता है<120 г/л.

L का उतार-चढ़ाव 4.0-9.0´109/l है। leukocytosis L > 12.0´10 9/l के स्तर पर निदान किया जाता है, क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता- स्तर L . पर<4,0 ´10 9/л).

4-5 वर्षों में एल-फॉर्मूला में, एच और एल की संख्या बराबर होती है (2 क्रॉस), 5 साल बाद एल की मात्रा घट जाती है, एच की अंतिम सामग्री 60-65% और एल - 25-30% स्थापित होती है। प्रीप्यूबर्टल या यौवन काल में।

उतार-चढ़ाव ट्र 150-400 10 9/ली (औसत 200-300 10 9/ली)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया Tr . की मात्रा में कमी के साथ मनाया गया< 150´10 9/л.

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सामान्य हीमोग्लोबिन के प्रकार

एचबी एर में निहित एक श्वसन वर्णक है, जो आणविक ओ 2 को फेफड़ों से ऊतकों तक पहुंचाता है। Hb अणु में 2 भाग होते हैं - हीम (4%) और ग्लोबिन (96%)।

एचबी पी (गर्भावस्था के 9-18 सप्ताह) जर्दी हेमटोपोइजिस की अवधि से मेल खाती है।

एचबी एफ (8-13 सप्ताह) जन्म के समय 5 से 12 महीने तक 75-80% होता है। हेमटोपोइजिस के यकृत-प्लीहा चरण की अवधि के लिए विशिष्ट, 1-2% तक घट जाती है।

एचबी ए में एचबी ए1 (96-98%), एचबी ए2 (2-5%) और एचबी ए3 (0.5-1%) शामिल हैं। अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की अवधि के लिए विशेषता।

MCV क्यूबिक माइक्रोमीटर या फेमटोलीटर में Er का औसत आयतन है। 80 fl से कम MCV को माइक्रोसाइटोसिस माना जाता है। 95 से अधिक fl - मैक्रोसाइटोसिस (fl=10–5/l)

एमसीएच - पिकोग्राम में एर में एचबी की पूर्ण सामग्री को दर्शाता है, यह संकेतक सीपीयू गणना की तुलना में अधिक विश्वसनीय है। (एन = 27-32 स्नातकोत्तर/एरिथ्रोसाइट)

एमसीएचसी हीमोग्लोबिन के साथ एर की औसत संतृप्ति है और एचबी की एकाग्रता को एचटी (एन = 32-36 ग्राम%) के मान से विभाजित करके निर्धारित किया जाता है। एमसीएचसी में 31% से कम की कमी पूर्ण हाइपोक्रोमिया को दर्शाती है।

RDW - एर एनिसोसाइटोसिस का सूचकांक (मात्रा द्वारा एर वितरण का संकेतक) (एन = 11.5-14.5%)।

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एर की जीवन प्रत्याशा 80-120 दिन, एल - 1-3 सप्ताह (औसत 2 सप्ताह), ट्र - 8-11 दिन है।

बच्चों में प्रतिरक्षा की विशेषताएं

प्रतिरक्षा (आईटी) शरीर को जीवित निकायों और पदार्थों से बचाने का एक तरीका है जो विदेशी जानकारी (स्थिति) के संकेत ले जाते हैं, जिससे संक्रमण-रोधी प्रतिरोध कमजोर हो जाता है, एंटीट्यूमर सुरक्षा में कमी आती है, और ऑटोइम्यून के जोखिम में वृद्धि होती है। विकार और रोग।

- प्रजातियों की विशिष्टता और कम एंटीजेनिक गतिविधि है

- उनका गठन वायरस के प्रवेश और ज्वर की प्रतिक्रिया की शुरुआत के समानांतर होता है

- वे कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं जो मुख्य रूप से वायरस से प्रभावित होते हैं

- सबसे अधिक तीव्रता से उत्पादित L

- वायरस प्रजनन के इंट्रासेल्युलर चरण में अपना प्रभाव दिखाएं (वायरस प्रतिकृति के लिए आवश्यक डीएनए के गठन को अवरुद्ध करें)

- एक्सो- और एंडोटॉक्सिन के खिलाफ एंटीटॉक्सिन कार्रवाई है

- I की कम खुराक एंटीबॉडी के गठन को बढ़ावा देती है, साथ ही, कुछ हद तक, सेलुलर लिंक I-ta . की सक्रियता को भी बढ़ावा देती है

- फागोसाइटोसिस को बढ़ाएं

- विशिष्ट I-उस की प्रतिक्रियाओं को संशोधित करें।

जन्म के तुरंत बाद I को शिक्षित करने की क्षमता अधिक होती है, फिर जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में कम हो जाती है, और धीरे-धीरे बढ़ते हुए, अधिकतम 12-18 वर्ष की आयु तक पहुंच जाती है।

पूरक प्रणाली(एससी) रक्त सीरम प्रोटीन की एक जटिल प्रणाली है, जिसमें 9 घटक और 3 अवरोधक शामिल हैं, इसमें 2 समानांतर प्रणालियां शामिल हैं: शास्त्रीय और वैकल्पिक (उचित उपप्रणाली)। पहला सी-रिएक्टिव प्रोटीन और ट्रिप्सिन जैसे एंजाइमों द्वारा सक्रिय होता है (इसके प्रतिभागियों को "सी" अक्षर द्वारा सिस्टम के "घटकों" के रूप में नामित किया जाता है), दूसरा - एंडोटॉक्सिन और फंगल एंटीजन द्वारा (इसके प्रतिभागियों को "कारक" कहा जाता है) )

सक्रिय एससी घटक बैक्टीरिया कोशिकाओं के फागोसाइटोसिस और लसीका को बढ़ाते हैं। पूरे एससी की सक्रियता के परिणामस्वरूप, इसका साइटोलिटिक प्रभाव प्रकट होता है। एससी का एक सुरक्षात्मक कार्य होता है, लेकिन यह शरीर के अपने ऊतकों (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एसएलई, मायोकार्डिटिस, आदि के साथ) को नुकसान पहुंचाने में योगदान कर सकता है।

घटक C2 और C4 को मैक्रोफेज, C3 और C4 द्वारा संश्लेषित किया जाता है - यकृत, फेफड़े और पेरिटोनियल कोशिकाओं में, C1 और C5 - आंत में, C-अवरोधक - यकृत में।

एससी गर्भ के 8वें और 15वें सप्ताह के बीच बनता है, लेकिन जन्म के समय तक मां के स्तर का स्तर और गतिविधि = ½ होती है। जीवन के पहले सप्ताह में एससी का स्तर तेजी से बढ़ता है, और 1 महीने की उम्र में = वयस्कों का स्तर।

phagocytosis(एफ) – शरीर की सबसे प्राचीन रक्षात्मक प्रतिक्रिया। यह भ्रूण का प्रारंभिक रक्षा तंत्र है। गैर-विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रणाली का प्रतिनिधित्व फागोसाइट्स (पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर एल, एम, ई) के साथ-साथ ऊतकों में तय फागोसाइट्स (मैक्रोफेज, प्लीहा कोशिकाएं, यकृत के स्टेलेट रेटिकुलोएन्डोथेलियोसाइट्स (कुफर कोशिकाएं), फेफड़ों के वायुकोशीय मैक्रोफेज, के मैक्रोफेज द्वारा किया जाता है। लिम्फ ग्रंथियां, मस्तिष्क की माइक्रोग्लियल कोशिकाएं)। माइक्रोफेज (एच) और मैक्रोफेज (एम और मोनोन्यूक्लियर सेल) हैं।

इस प्रणाली की कोशिकाएं गर्भ के छठे और बारहवें सप्ताह के बीच दिखाई देती हैं।

नवजात शिशुओं में फागोसाइट्स की अवशोषण क्षमता पर्याप्त रूप से विकसित होती है, लेकिन पूर्ण चरण एफ अभी तक सही नहीं है और 2-6 महीने (अपूर्ण एफ) के बाद बनता है, क्योंकि गैर-एंजाइमी cationic प्रोटीन (लाइसोजाइम, लैक्टोफेरिन, मायलोपरोक्सीडेज, आदि) का स्तर ।) एफ लो के अंतिम चरण में शामिल। जीवन के पहले महीने से शुरू होकर और पूरे जीवन में एफ स्तर, 40% है। न्यूमोकोकस क्लेबसिएला न्यूमोनिया, हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा एफ के संपर्क में नहीं हैं - छोटे बच्चों में निमोनिया की अधिक घटनाएं होती हैं। स्टैफिलोकोकस और गोनोकोकस भी फागोसाइट्स के प्रोटोप्लाज्म में गुणा करने की क्षमता बनाए रखते हैं।

विशिष्ट प्रतिरक्षा।भ्रूण में बी-सिस्टम की अपनी कोशिकाओं द्वारा ए / टी का उत्पादन करने की क्षमता 11-12 सप्ताह के गर्भ से शुरू होती है। सामान्य तौर पर, अंतःशिरा आईजी संश्लेषण सीमित होता है और केवल आईयूआई के साथ बढ़ता है। आईजी (ए, एम, जी, ई, डी) के 5 वर्ग हैं

आईजीजी (70-75%) अंतःशिरा विकास के 5वें महीने से संश्लेषित होते हैं

- उनमें ए / टी शामिल हैं, जो कई वायरस (खसरा, चेचक, रेबीज) और बैक्टीरिया, मुख्य रूप से चना (+), साथ ही साथ टेटनस, मलेरिया, एंटी-रीसस हेमोलिसिन, एंटीटॉक्सिन (डिप्थीरिया) से बचाने में अग्रणी भूमिका निभाते हैं। स्टेफिलोकोकल)

- एक वायरस-बेअसर प्रभाव है

- प्लेसेंटा से गुजरने में सक्षम हैं, गर्भ के 12वें सप्ताह से शुरू होकर, इसकी शर्तों में वृद्धि के साथ यह क्षमता बढ़ जाती है

- भ्रूण से मां को आईजीजी का संभावित रिवर्स ट्रांसफर

- जीवन के 5-6 महीनों में स्वयं और मातृ IgG का क्रॉसिंग नोट किया जाता है (पहले 4-6 महीनों के दौरान मातृ IgG नष्ट हो जाते हैं और स्वयं का संश्लेषण शुरू हो जाता है)

- 1 साल तक मातृ आईजीजी पूरी तरह से गायब हो जाते हैं

- आंतों के श्लेष्म के माध्यम से अवशोषित नहीं होते हैं

- संश्लेषण धीमा है, 5-6 साल तक एक वयस्क के स्तर तक पहुंच जाता है

IgM (10%) शरीर को संक्रमण से बचाते हैं। इसमें ग्राम (-) बैक्टीरिया (शिगेला, टाइफाइड बुखार), वायरस, साथ ही एबीओ प्रणाली के हेमोलिसिन, संधिशोथ कारक, एंटीऑर्गेनिक ए / टी के खिलाफ ए / टी शामिल हैं।

- एक उच्च एग्लूटीनेटिंग गतिविधि है और शास्त्रीय मार्ग के साथ एससी को सक्रिय करने में सक्षम हैं

- भ्रूण के शरीर में पहले 3 महीने के अंतःशिरा विकास से संश्लेषित होते हैं

- मां के स्त्रीरोग संबंधी रोगों (एंडोमोनाइटिस) के साथ प्लेसेंटा की बढ़ी हुई पारगम्यता के साथ ही बच्चे के रक्त में प्रवेश करें

- संश्लेषित वी-एल

- 4-5 साल तक वयस्क स्तर तक पहुंचें

IgA (20%) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और श्वसन प्रणाली के श्लेष्म झिल्ली की लिम्फोइड कोशिकाओं द्वारा बनता है

- विकास के 7 महीने से संश्लेषित होने लगते हैं

- सीरम आईजीए बैक्टीरिया और कोशिकाओं (एर) के विश्लेषण में एससी की सक्रियता में शामिल हैं।

- सीरम आईजीए स्रावी के संश्लेषण के लिए एक स्रोत है

- 1 महीने तक का स्रावी IgA व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, जीवन के पहले सप्ताह से निशान दिखाई देते हैं

- स्रावी IgA जठरांत्र संबंधी मार्ग और श्वसन प्रणाली के श्लेष्म झिल्ली की लिम्फोइड कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है स्थानीय प्रतिरक्षा प्रणाली में भाग लेते हैं

संक्रमण के खिलाफ रक्षा की पहली पंक्ति हैं

- जीवन के पहले महीने में नाक के म्यूकोसा के रहस्यों में अनुपस्थित है और 2 साल तक बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है लगातार सार्स

- एक विरोधी अवशोषण प्रभाव है

- माँ के दूध के साथ आपूर्ति की

- 10-12 साल तक वयस्क स्तर तक पहुंच जाता है

- कोलोस्ट्रम में बहुत कुछ, जो स्थानीय आंतों की प्रतिरक्षा की अपरिपक्वता की भरपाई करता है

आईजीडी (0.001 ग्राम / एल) उनके कार्य के बारे में बहुत कम जाना जाता है, यह टॉन्सिल के ऊतक में पाया जाता है, एडेनोइड स्थानीय प्रतिरक्षा के लिए जिम्मेदार है

- एंटीवायरल गतिविधि है

- वैकल्पिक प्रकार से एससी को सक्रिय करता है

- अंतःशिरा संश्लेषण का समय अच्छी तरह से समझा नहीं गया है

- जीवन के 6 सप्ताह के बाद बढ़ता है

- 5-10 साल तक वयस्क स्तर तक पहुंच जाता है

IgE (reagins) का स्तर कम है (रक्त सीरम में इसकी सांद्रता 0.0033 g / l है), हालाँकि, कई L ले जाने वाले IgE गर्भनाल रक्त में पाए जाते हैं

- 11 सप्ताह से / विकास में यकृत और फेफड़ों में संश्लेषित होता है, और 21 सप्ताह से - प्लीहा में

- आईजीई के साथ, तत्काल प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रियाओं में शामिल रीगिन की उपस्थिति जुड़ी हुई है

- मैक्रोफेज और ई को सक्रिय करें, जो फागोसाइटोसिस या मैक्रोफेज गतिविधि (एन) को बढ़ा सकता है

- आईजीई सांद्रता उम्र के साथ बढ़ती है, 1 वर्ष के बाद एलर्जी रोगों की घटनाओं में वृद्धि को दर्शाती है।

इम्युनोडेफिशिएंसी स्टेट्स (आईडीएस) - सामान्य प्रतिरक्षा स्थिति का उल्लंघन, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के एक या अधिक तंत्र की कमी के कारण होता है।

उनकी कमी हो सकती है अनुवांशिक(या प्राथमिक) (अर्थात आनुवंशिक रूप से निर्धारित), क्षणसाथी(उनकी परिपक्वता में मंदी के कारण, अधिक बार विनोदी लिंक) और अधिग्रहीत(या माध्यमिक) (उदाहरण के लिए, दवाओं के लंबे समय तक उपयोग, विशेष रूप से साइटोस्टैटिक्स के कारण)।

इसे भी प्रतिष्ठित किया जा सकता है सेलुलर, विनोदी, पूरकइम्युनोडेफिशिएंसी और फागोसाइटिक फ़ंक्शन की विफलता.

1) बी-सेल प्रणाली में प्राथमिक आईडीएस की विशेषता है:

- स्ट्रेप्टोकोकी, न्यूमोकोकी और हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा के कारण बार-बार और गंभीर प्युलुलेंट रोग;

- फंगल और वायरल घाव अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं (एंटरोवायरस और पोयोमाइलाइटिस को छोड़कर);

- डायरिया के रोग और गियार्डियासिस से जुड़े विकार;

- मध्यम विकास मंदता;

2) टी-सेल प्रणाली के प्राथमिक आईडीएस की विशेषता है:

- वायरस, फंगल जटिलताओं और बीमारियों, प्रोटोजोआ के आक्रमण, लगातार कृमिनाशकों के कारण होने वाले गंभीर संक्रमण;

- लाइव वायरस टीके या बीसीजी वैक्सीन के साथ टीकाकरण से गंभीर जटिलताएं;

- लगातार दस्त संबंधी विकार;

- थकावट, वृद्धि और विकास में अंतराल;

- परिवार में ट्यूमर रोगों की एकाग्रता।

3) प्राथमिक फैगोसाइटिक विकारों की विशेषता है:

- बार-बार त्वचा में संक्रमण और फंगल त्वचा के घाव। सबसे संभावित रोगजनक हैं: स्टेफिलोकोकस ऑरियस, स्यूडोमोनास, ई। कोलाई, कवक से - एस्परगिलियम;

4) पूरक कमी की विशेषता है:

- न्यूमोकोकस या हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा जैसे पाइोजेनिक रोगजनकों के कारण बार-बार होने वाले जीवाणु संक्रमण;

- असामान्य संवेदनशीलता और गोनोकोकल और मेनिंगोकोकल संक्रमण की आवृत्ति;

- श्वसन पथ और त्वचा के बार-बार होने वाले गंभीर रोग;

- एसएलई, रुमेटीइड गठिया या ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के मामलों के परिवार में एकाग्रता।

सेलुलर आईएम-कि (टी-एल) की प्राथमिक अपर्याप्तता के उदाहरण:

1. सिंड्रोमडि जॉर्ज(थाइमस का हाइपोप्लासिया) एक विकासात्मक विसंगति है जिसमें थाइमस, पैराथायरायड ग्रंथियों और सीएचडी सहित कई अन्य विकृतियों का हाइपोप्लासिया होता है। हाइपोकैल्सीमिया से संबद्ध। आमतौर पर विरासत में नहीं मिला। III और IV पैराफरीन्जियल गिल पॉकेट्स को नुकसान के साथ भ्रूणविकृति के परिणामस्वरूप होता है।

जन्म के तुरंत बाद चिकित्सकीय रूप से प्रकट, टेटनी, चेहरे की विकृतियां ("मछली के आकार का मुंह", फटे होंठ और तालु, कम-सेट कान, टखने का अवकाश, हाइपरटेलोरिज्म, माइक्रोगैथिया, आंखों का एंटीमंगोलॉइड स्लिट), सीसीसी, मोतियाबिंद, आवर्तक संक्रमण फेफड़े और आंत।

पैराक्लिनिक: हाइपोकैल्सीमिया, हाइपरफोस्फेटेमिया, कम टी-सेल गिनती, वी-एल और आईजी के सामान्य या उच्च स्तर।

जीवित बच्चों में (संभवतः स्वतःस्फूर्त रिकवरी), टी-कोशिकाओं की संख्या 5 साल तक बहाल हो जाती है।

रोग का निदान निदान की समयबद्धता, सीएचडी को ठीक करने की क्षमता और टी-सिस्टम दोष (थाइमस प्रत्यारोपण) पर निर्भर करता है।

2. प्यूरीन न्यूक्लियोसाइड फास्फोराइलेज की कमी।यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, उत्परिवर्तन 14 वें गुणसूत्र पर निर्धारित किया गया था। होमोज़ाइट्स में, यह बड़ी मात्रा में ग्वानोसिन ट्राइफॉस्फेट के संचय की ओर जाता है, जो राइबोन्यूक्लियोटाइड रिडक्टेस को रोकता है, और, परिणामस्वरूप, डीएनए संश्लेषण। 6 महीने से 7 साल की उम्र में (जीवन के पहले वर्षों में) प्रकट।

क्लिनिक: विकासात्मक देरी, स्पास्टिक पैरेसिस और पक्षाघात की घटना, एनीमिया (मेगालोब्लास्टिक, ऑटोइम्यून या हाइपोप्लास्टिक), आवर्ती डीएनए वायरल संक्रमण (दाद, सीएमवी), ओटिटिस मीडिया, दस्त, ऐंठन प्रवृत्ति, गतिभंग।

पैराक्लिनिक: लिम्फोसाइटोपेनिया, रक्त और मूत्र में मूत्र का निम्न स्तर, वी-एल और आईजी के सामान्य स्तर के साथ टी-कोशिकाओं की कम संख्या।

3. छोटे पैरों वाले बौनों का सिंड्रोम।

4. क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस।

ह्यूमर इम-दैट (वी-एल) की प्राथमिक अपर्याप्तता के उदाहरण:

1. एग्माग्लोबुलिनमिया (ब्रूटन रोग)एक्स से जुड़े

2. ऑटोसोमल रिसेसिव एग्माग्लोबुलिनमिया

3. ब्लूम सिंड्रोमएक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है और बौना विकास, प्रकाश संवेदनशीलता, गुणसूत्र असामान्यताएं, और घातक नियोप्लाज्म की एक उच्च घटना की विशेषता है।

4. क्षणिक हाइपोग्लोबुलिनमिया

5. चयनात्मक कमीआईजी ऐ

6. IgA के स्रावी घटक की कमी

7. चयनात्मक कमीआईजीएम

8. उच्च आईजीजी स्तरों के साथ हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया

9. चयनात्मक कमीआईजीजी

10. डिसगैमाग्लोबुलिनमिया

विनोदी और सेलुलर इम-वह की संयुक्त अपर्याप्तता।

1. विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोमएक्स गुणसूत्र से जुड़े एक पुनरावर्ती प्रकार द्वारा विरासत में मिला है और लक्षणों के एक त्रय द्वारा विशेषता है: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा के कारण आवर्तक प्युलुलेंट संक्रमण (ओटिटिस मीडिया, त्वचा के घाव, फेफड़े), रक्तस्रावी सिंड्रोम (पुरपुरा, मेलेना, एपिस्टेक्सिस)।

2. गतिभंग-telangiectasia (लुई-बार सिंड्रोम)यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। जीवन के पहले और तीसरे वर्ष में चिकित्सकीय रूप से प्रकट: प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग, सीमित क्षेत्रों (टेलंगीक्टेसिया) में लसीका वाहिकाओं के बढ़ते विस्तार के साथ, कंजाक्तिवा के जहाजों से शुरू होकर, फिर मौखिक श्लेष्म पर और त्वचा पर 5 साल तक। .

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण:

विषाणु संक्रमण:

- मानव दाद वायरस

- एपस्टीन बार वायरस

- एचआईवी संक्रमण

चयापचय संबंधी रोग:

- मधुमेह

- कुपोषण

- यूरीमिया

- दरांती कोशिका अरक्तता

- जिंक की कमी

- एकाधिक कोकार्बोक्सिलेज की कमी

गंभीर प्रोटीन हानि के साथ स्थितियां:

- गुर्दे का रोग

प्रोटीन खोने वाली एंटरोपैथी

अन्य राज्य:

- कम वजन और/या समयपूर्वता

- प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के साथ उपचार

- घातक नियोप्लास्टिक रोग (ओएलएल, एलजीएम, लिम्फोइड सिस्टम के बाहर कैंसरयुक्त नियोप्लाज्म)

- स्प्लेनेक्टोमी के बाद की स्थिति

- पीरियोडोंटाइटिस

- बार-बार खून चढ़ाना

- किसी भी प्रकृति का न्यूट्रोपेनिया

- बोन मैरो प्रत्यारोपण

जर्दी थैली की भूमिका. अंडे के निषेचन के कुछ समय (2-3 सप्ताह) के बाद, भ्रूणीय हेमटोपोइजिस होता है। इस प्रक्रिया का पहला चरण जर्दी थैली में होता है, जहां मेसोब्लास्ट नामक अविभाजित कोशिकाएं पाई जाती हैं जो भ्रूण की आदिम लकीर से इसमें प्रवास करती हैं। मेसोब्लास्ट में एक उच्च माइटोटिक गतिविधि होती है और बाद में प्राथमिक एरिथ्रोबलास्ट नामक कोशिकाओं में अंतर होता है, निस्संदेह परिपक्व वयस्क रक्त कोशिकाओं से संबंधित होता है, साथ ही प्राथमिक एंडोथेलियल कोशिकाएं जो जर्दी थैली की संवहनी प्रणाली बनाती हैं। प्रवास के कुछ घंटों के भीतर, जर्दी थैली के मेसोब्लास्ट प्राथमिक एरिथ्रोसाइट्स में विभाजित और अंतर करते हैं। इनमें से अधिकांश कोशिकाएँ केन्द्रक होती हैं, जबकि कुछ में केन्द्रक नहीं होता है। लेकिन वे सभी हीमोग्लोबिन को संश्लेषित करते हैं, जो जर्दी थैली के अच्छी तरह से परिभाषित रक्त द्वीपों के लाल रंग का कारण बनता है।
रक्त द्वीपों में भी प्लेटलेट्स, मेगाकारियोसाइट्स के अग्रदूत पाए जाते हैं, जो मेसोब्लास्ट से भी उत्पन्न होते हैं। अन्य मेसोब्लास्ट हेमोसाइटोबलास्ट नामक कोशिकाओं में अंतर करते दिखाई देते हैं।
कुछ स्तनधारी भ्रूणों में, जर्दी थैली में हेमटोपोइजिस के दूसरे चरण का वर्णन किया गया है। यह मानव भ्रूण में भी मौजूद है, लेकिन यह उतनी तेजी से आगे नहीं बढ़ता है, उदाहरण के लिए, एक खरगोश में, रक्त कोशिकाओं के भ्रूणजनन का सबसे अधिक अध्ययन किया जाता है। जर्दी थैली में हेमटोपोइजिस के दूसरे चरण में, हेमोसाइटोबलास्ट अंतिम एरिथ्रोब्लास्ट में अंतर करते हैं, जो बाद में हीमोग्लोबिन को संश्लेषित करते हैं और अंतिम, या माध्यमिक, नॉरमोब्लास्ट बन जाते हैं। उत्तरार्द्ध अपने नाभिक खो सकते हैं और अंतिम एरिथ्रोसाइट्स बन सकते हैं। संवहनी चैनल रक्त द्वीपों में बनते हैं, अंततः रक्त वाहिकाओं के एक नेटवर्क में एकजुट होते हैं। आदिम रक्त वाहिकाओं के इस नेटवर्क में प्रारंभिक अवस्था में प्राथमिक एरिथ्रोब्लास्ट और हेमोसाइटोबलास्ट होते हैं, और बाद के चरणों में परिपक्व एरिथ्रोब्लास्ट और एरिथ्रोसाइट्स होते हैं। खरगोश के भ्रूण के विकास के तीसरे सप्ताह के अंत तक, रक्त द्वीपों की हेमटोपोइएटिक गतिविधि कम हो जाती है, और हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया यकृत में चली जाती है।
भ्रूण मेसेनकाइम. शरीर के गुहा में सीधे प्रारंभिक भ्रूण हेमटोपोइजिस में एक अतिरिक्त भूमिका प्राथमिक मेसेनकाइमल कोशिकाओं द्वारा निभाई जाती है, विशेष रूप से पूर्वकाल पूर्ववर्ती मेसेनचाइम के क्षेत्र में। मेसेनकाइमल कोशिकाओं का एक छोटा अनुपात संबंधित वयस्क कोशिकाओं के समान एरिथ्रोबलास्ट्स, मेगाकारियोसाइट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स और फागोसाइटिक कोशिकाओं में विकसित होता है। इन कोशिकाओं की संख्या कम है, और रक्त कोशिकाओं की बड़ी वृद्धि, जर्दी थैली के हेमटोपोइएटिक आइलेट्स के समान, शरीर के गुहा के मेसेनचाइम में नहीं बनती है। इन हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं (जर्दी थैली के बाहर) के बीच स्थित स्टेम कोशिकाएं संभवतः भ्रूण में और प्रसवोत्तर अवधि में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की बाद की पीढ़ियों की पीढ़ी में एक प्रमुख भूमिका निभाती हैं, हालांकि जर्दी के अंदर और बाहर स्थित प्राथमिक स्टेम कोशिकाओं का सापेक्ष योगदान बाद के हेमटोपोइजिस में थैली अभी तक स्पष्ट नहीं है।
भ्रूण के हेमटोपोइजिस की यकृत अवधि. मनुष्यों में, लगभग 12 मिमी भ्रूण अवस्था (6 सप्ताह की आयु) से शुरू होकर, हेमटोपोइजिस धीरे-धीरे यकृत में चला जाता है। यकृत जल्द ही हेमटोपोइजिस का मुख्य स्थल बन जाता है और जन्म तक इस संबंध में सक्रिय रहता है। जैसे ही लीवर एंडोडर्मल बैंड अनुप्रस्थ सेप्टा में बनते हैं, वे लिम्फोसाइट आकारिकी के साथ भटकते हुए मेसेनकाइमल कोशिकाओं से टकराते हैं। ये छोटे गोल लिम्फोइड कोशिकाएं, जिन्हें लिम्फोसाइटोइड योनि कोशिकाएं कहा जाता है, बाद में प्राथमिक हेपेटिक एंडोडर्मल कॉर्ड और अंतर्वर्धित केशिकाओं की एंडोथेलियल कोशिकाओं के बीच फंस जाती हैं। वे जर्दी थैली के समान हीमोसाइटोब्लास्ट बनाते हैं। ये हेमोसाइटोबलास्ट जल्द ही हेमटोपोइजिस के फॉसी का निर्माण करते हैं, जो जर्दी थैली के रक्त द्वीपों के समान होते हैं, जहां बड़ी संख्या में माध्यमिक एरिथ्रोबलास्ट बनते हैं। माध्यमिक एरिथ्रोब्लास्ट बाद में विभाजित होते हैं और परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स में अंतर करते हैं, हीमोग्लोबिन संश्लेषण की सक्रियता और कोशिका नाभिक के नुकसान के साथ। हालांकि परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स भ्रूण के जिगर में पहले से ही 6 सप्ताह की उम्र में पाए जाते हैं, वे बहुत बाद में महत्वपूर्ण मात्रा में परिसंचरण में दिखाई देते हैं। इस प्रकार, भ्रूण के जीवन के चौथे महीने तक, परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के बहुमत को माध्यमिक परिपक्व रूपों द्वारा दर्शाया जाता है। मेगाकारियोसाइट्स भी संभवतः भ्रूण और भ्रूण के जिगर में हेमोसाइटोबलास्ट्स से बनते हैं। भ्रूण के जिगर में, ग्रैनुलोसाइटिक कोशिकाएं पाई जाती हैं, लेकिन वे स्पष्ट रूप से हेमोसाइटोबलास्ट्स से नहीं, बल्कि सीधे लिम्फोसाइटोइड कोशिकाओं को भटकने से विकसित होती हैं।
भ्रूण अस्थि मज्जा और myelopoiesis. भ्रूण में विभिन्न हड्डियाँ एक साथ नहीं बनती हैं। दूसरों से पहले - अतिरिक्त कंकाल की लंबी हड्डियां। प्रारंभ में, प्रत्येक हड्डी का एक कार्टिलाजिनस मॉडल बनता है। डायफिसिस का केंद्रीय नाभिक बाद में ossify हो जाता है, और मेसेनकाइमल कोशिकाओं के अंतर्ग्रहण के तुरंत बाद, पेरीओस्टेम से हड्डी के पुनर्जीवन का एक क्षेत्र विकसित होता है। मेसेनकाइमल कोशिकाओं के संचलन की प्रक्रिया केशिकाओं में अंतर्वृद्धि के साथ होती है। नई कोशिकाओं के निरंतर प्रवाह के साथ-साथ उन कोशिकाओं के विभाजन के कारण मेसेनकाइमल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि जारी है जो पहले से ही नवगठित मज्जा गुहा के अंदर हैं। वे गैर-सेलुलर सामग्री, या मैट्रिक्स का उत्पादन करते हैं, जो विकासशील हड्डी गुहा को भरता है। इन प्रारंभिक अस्थि मज्जा मेसेनकाइमल कोशिकाओं से, कोशिकाओं का निर्माण होता है जो रूपात्मक रूप से यकृत और जर्दी थैली के हेमोसाइटोबलास्ट के समान होते हैं। उत्तरार्द्ध की तरह, वे मेगाकारियोसाइट्स और एरिथ्रोइड कोशिकाओं को जन्म देते हैं, साथ ही साथ माइलॉयड कोशिकाएं, जिनमें न्यूट्रोफिल, बेसोफिल और ईोसिनोफिल शामिल हैं। भ्रूणीय अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के पहले के विकास के केंद्रों से स्पष्ट रूप से भिन्न होता है कि मायलोइड कोशिकाओं का निर्माण यहां विशेष रूप से जोरदार होता है और हेमटोपोइजिस में हावी होता है। प्रारंभिक माइलॉयड कोशिका निर्माण, या मायलोपोइज़िस की प्रक्रिया, मज्जा गुहा के मध्य भाग में शुरू होती है और वहाँ से फैलती है और अंततः पूरे अस्थि गुहा पर आक्रमण करती है। भ्रूणीय अस्थि मज्जा में एरिथ्रोपोएसिस थोड़ी देर बाद विकसित होता है और मुख्य रूप से मायलोपोइजिस की प्रक्रिया के साथ मिलाया जाता है, ताकि मायलोइड लाइन की अधिकांश परिपक्व कोशिकाओं में से एरिथ्रोपोएसिस के छोटे फॉसी देखे जा सकें। मनुष्यों में जन्म के बाद, यकृत में हेमटोपोइजिस बंद हो जाता है, लेकिन शेष जीवन के लिए अस्थि मज्जा में जारी रहता है।
भ्रूण और भ्रूण के प्लीहा में हेमटोपोइजिस. हेमटोपोइजिस का अंतिम महत्वपूर्ण फोकस, जो भ्रूण की अवधि में बनता है, प्लीहा है। यद्यपि तिल्ली स्वयं मनुष्यों में बहुत पहले बनती है, परिसंचारी हेमटोपोइएटिक पूर्वज इसे गर्भावस्था के चौथे महीने के आसपास भरना शुरू कर देते हैं। संभवतः बड़ी मात्रा में रक्त के संचय के परिणामस्वरूप, भ्रूण प्लीहा जन्म के क्षण तक हेमटोपोइजिस का केंद्र बन जाता है, जब प्लीहा एरिथ्रोपोएसिस धीरे-धीरे समाप्त हो जाता है। सामान्य तौर पर, भ्रूण और भ्रूण के प्लीहा की मायलोपोएटिक गतिविधि अपेक्षाकृत कम होती है। बाद में, भ्रूण के विकास के पांचवें महीने के दौरान, तिल्ली का सफेद गूदा बनता है। यह प्रक्रिया मेसेनकाइमल कोशिकाओं के विभेदन से जुड़ी है, जो प्लीहा धमनी के आसपास समूहीकृत होती हैं। भ्रूण में प्लीहा लिम्फोसाइटों का निर्माण इस अंग में एरिथ्रोपोएसिस के केंद्रों से पूरी तरह से स्थानिक रूप से अलग होता है।
भ्रूण और भ्रूण में हेमटोपोइजिस की अन्य साइटें. भ्रूणीय थाइमस तीसरे गिल पॉकेट के व्युत्पन्न के रूप में विकसित होता है। थाइमिक एपिथेलियम भटकते हुए मेसेनकाइमल कोशिकाओं से भरा होता है, जो तेजी से गुणा करना शुरू करते हैं और लिम्फोसाइटों में अंतर करते हैं। इसी समय, थाइमस में एरिथ्रोइड और मायलोइड कोशिकाओं की एक छोटी संख्या बनती है, लेकिन लिम्फोपोइज़िस की प्रक्रिया प्रबल होती है। इस अंग में बनने वाले लिम्फोसाइट्स एक विशेष कार्य के साथ लिम्फोसाइटों के एक विशेष वर्ग का प्रतिनिधित्व करते हैं - सेलुलर प्रतिरक्षा में भागीदारी। लिम्फ नोड्स आदिम लसीका वाहिकाओं के बहिर्गमन के रूप में विकसित होते हैं, जो जल्द ही बड़ी संख्या में मेसेनकाइमल कोशिकाओं से घिरे होते हैं। बाद में, ये कोशिकाएं गोल हो जाती हैं और दिखने में वयस्क लिम्फोसाइटों के समान हो जाती हैं। कुछ मेसेनकाइमल कोशिकाएं अन्य कोशिका रेखाओं को जन्म देती हैं, जैसे कि एरिथ्रोसाइट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स, मेगाकारियोसाइट्स, लेकिन यह घटना क्षणिक है, क्योंकि थाइमस में मुख्य प्रक्रिया लिम्फोपोइज़िस है।
निष्कर्ष. भ्रूण और भ्रूण के सभी हेमटोपोइएटिक अंगों में समान प्रक्रियाएं होती हैं। परिसंचारी प्राथमिक हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल एक विशिष्ट ऊतक आला में इस तरह से व्यवस्थित होते हैं जो अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है। वहां वे हेमटोपोइएटिक पूर्वजों के रूप में पहचाने जाने योग्य कोशिकाओं में अंतर करते हैं। ये भ्रूणीय हेमटोपोइएटिक पूर्वज बहुरेखीय विभेदन में सक्षम हैं, लेकिन प्रत्येक विशिष्ट साइट पर, हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया को एक विशिष्ट सेल वंश बनाने के लिए लक्षित किया जा सकता है, संभवतः स्थानीय माइक्रोएन्वायरमेंट के प्रभाव में। भ्रूण के हेमटोपोइजिस के विभिन्न फॉसी विकास के संबंधित चरणों में ही सक्रिय होते हैं। इस सक्रियण के बाद एक क्रमादेशित समावेशन होता है। अपवाद अस्थि मज्जा है, जो वयस्कों में हेमटोपोइजिस के मुख्य केंद्र के रूप में संरक्षित है। लिम्फ नोड्स, प्लीहा, थाइमस और अन्य लिम्फोइड ऊतक एक वयस्क में लिम्फोपोएटिक कार्य करना जारी रखते हैं।