ईसेनमेंजर सिंड्रोम के लिए अधिकतम जीवित रहने की आयु। ईसेनमेंजर रोग - लक्षण और उपचार। ईसेनमेंजर सिंड्रोम के रोगी कैसे रहते हैं?

ईसेनमेंजर सिंड्रोम या जटिल जन्मजात हृदय दोषों में से एक है। दोष काफी दुर्लभ है - बच्चों में ईसेनमेंजर सिंड्रोम हृदय और रक्त वाहिकाओं के सभी जन्मजात विकृतियों का लगभग 4-5% है। यह अक्सर बच्चे के यौवन तक पहुंचने से पहले विकसित होता है। हालांकि, ऐसे मामले हैं जब किशोरावस्था में जटिल विकसित होता है और पूरे किशोरावस्था में प्रगति करता है।

कई मायनों में, ईसेनमेन्जर सिंड्रोम एटियेन-लुई आर्थर फॉलोट द्वारा पहचाने गए हृदय दोषों के समूह के समान है - फेलोट के ट्रायड, टेट्राड और पेंटाड। यह फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन की अनुपस्थिति में उनसे भिन्न होता है।

सिंड्रोम या ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स जन्मजात हृदय दोषों में से एक है

एटियलजि और शरीर विज्ञान

ईसेनमेंजर सिंड्रोम का सबसे आम कारण दिल के दो कक्षों के बीच एक छेद (शंट) है। सर्जिकल ऑपरेशन के दौरान ऐसा छेद जन्मजात या कृत्रिम रूप से बनाया जा सकता है। शंट न केवल हृदय में, बल्कि फेफड़ों में भी असामान्य रक्त परिसंचरण को उत्तेजित करता है। धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रण। रक्त शरीर में प्रवेश करने के बजाय फेफड़ों में वापस आ जाता है। नतीजतन, फेफड़ों में रक्तचाप बढ़ जाता है। पोत कठोर हो जाते हैं और धीरे-धीरे पतले हो जाते हैं, जिससे छोटे जहाजों को नुकसान हो सकता है। इससे सभी अंगों और ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है, हृदय को तेज गति से काम करना पड़ता है।

हृदय की अन्य विकृतियाँ जो जटिल के विकास को जन्म दे सकती हैं:

• खुली एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर;
• सियानोटिक हृदय दोष (फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ स्थितियां);
• सामान्य धमनी ट्रंक।

आनुवंशिकता से भी इस विकृति वाले बच्चे के होने का खतरा बढ़ जाता है।

हृदय रोग

ईसेनमेंजर सिंड्रोम की शारीरिक प्रगति रक्त प्रवाह (हृदय और रक्त वाहिकाओं की गुहाओं की समग्रता) की संरचना में परिवर्तन के एक स्पेक्ट्रम द्वारा दर्शायी जाती है, जो प्रतिवर्ती या अपरिवर्तनीय हो सकती है।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम के मामले बिल्लियों और कुत्तों में भी संभव हैं। दुर्भाग्य से, ज्यादातर मामलों में जानवर जल्दी से मर जाता है।

लक्षण

अक्सर रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख होता है और बाद के चरण में पहले ही पता चल जाता है, जब इसका इलाज करना मुश्किल होता है। इसलिए, निवारक चिकित्सा परीक्षाओं की उपेक्षा न करें। हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित जांच से गंभीर और दुर्लभ बीमारी की समय पर पहचान करने में मदद मिल सकती है।

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स के संकेत:

• चक्कर आना;
• पैथोलॉजिकल थकान, कमजोरी;
• सांस की तकलीफ;
• कार्डियोपालमस;
• अतालता;
• कसना की भावना, छाती के बाईं ओर दर्द;

इस बीमारी के लक्षणों में से एक अतालता है।

• खांसी के लगातार मुकाबलों;
• बेहोशी;
• पसीना बढ़ गया;
• उदर क्षेत्र की सूजन;
• उंगलियों और पैर की उंगलियों में सुन्नता और झुनझुनी;
• रक्त का निष्कासन;
• जोड़ों में सूजन।

फैलोट द्वारा पहचाने जाने वाले रोगों के समूह के विपरीत, सायनोसिस (सायनोसिस), ड्रमस्टिक्स के रूप में उंगलियां और घड़ी के चश्मे के रूप में नाखून प्लेट बहुत बाद में होती हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि इस मामले में फुफ्फुसीय धमनी संकीर्ण नहीं होती है।

रोग के विकास की दो अवधियाँ हैं:

• मैं - सायनोसिस के बिना;
• II - सायनोसिस के साथ।

पहले चरण में, परिधीय धमनी रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति परेशान नहीं होती है, या गड़बड़ी शरीर को केवल थोड़ा प्रभावित करती है। यह अवधि लक्षणों के बिना या धुंधली तस्वीर के साथ आगे बढ़ सकती है। दूसरे चरण में, रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति काफी कम हो जाती है, रोग के लक्षण पहले से ही स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं।

गलत इलाज से हो सकता है दिल का दौरा

यदि रोगी को उचित चिकित्सीय सहायता नहीं मिलती है, तो जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं:

• अन्त: शल्यता;
• शरीर में लोहे की कमी;
• पुरानी दिल की विफलता;
• गठिया;
• दिल का दौरा;
• आघात;
• एक जीवाणु प्रकृति के एंडोकार्डियम की सूजन;
• मस्तिष्कीय रक्तस्राव;
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया;
• रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि (ढहने वाले जहाजों की कोशिकाओं के प्रवेश के कारण);
• किडनी खराब;
• मस्तिष्क में संक्रामक प्रक्रियाएं;
• रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क सहित सभी अंगों के संचार संबंधी विकार;
• अचानक मौत।

अनुचित चिकित्सा देखभाल से गुर्दे की विफलता हो सकती है

निदान

पहले से ही एक सतही परीक्षा के साथ, विशेषज्ञ दिल के संकुचन की लय का उल्लंघन प्रकट करेगा। निदान की पुष्टि के लिए अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता है:

• इकोकार्डियोग्राफी;
• छाती का एक्स - रे;
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन।

चूंकि रोगियों में रक्त की तस्वीर में मजबूत परिवर्तन होते हैं, इसलिए निदान के लिए हेमटोक्रिट संख्या (रक्त कोशिकाओं का अनुपात) के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण के संकेतक बहुत महत्वपूर्ण होंगे। अध्ययन के परिणामस्वरूप, पॉलीसिथेमिया का पता लगाया जा सकता है, और हेमटोक्रिट 60% से अधिक हो जाएगा।

सबसे आम विभेदक निदान हैं: धमनी स्टेनोसिस, फैलोट का पेंटेड, धमनी वाहिनी का बंद न होना।

इलाज

कभी-कभी रोगियों के शरीर से कुछ रक्त निकाल दिया जाता है (फ्लेबोटॉमी, पहले रक्तपात)। खोए हुए द्रव की मात्रा की भरपाई के लिए, एक व्यक्ति को खारा समाधान दिया जाता है।

मरीजों के शरीर से कुछ खून निकल सकता है - एक फेलोबॉमी

रोगी को ऑक्सीजन दी जा सकती है, हालांकि यह वर्तमान में स्थापित नहीं है कि क्या यह प्रक्रिया बीमारी को बिगड़ने से रोकने में मदद करती है। इसके अलावा, शामक और वासोडिलेटर निर्धारित हैं।

सर्जिकल उपचार बहुत मुश्किल है: ऑपरेशन के दौरान, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष और महाधमनी की संभावित विसंगति को खत्म करना आवश्यक है। लगभग हमेशा, इसके लिए एक कृत्रिम हृदय वाल्व के आरोपण की आवश्यकता होती है। सर्जिकल हस्तक्षेप की जटिलता के कारण, कुछ मामलों में, प्रक्रिया बेहद खतरनाक होती है और इससे रोगी की मृत्यु हो सकती है।

गंभीर मामलों में, रोगी के जीवन को बचाने के लिए हृदय और फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

पूर्वानुमान

प्रारंभिक सायनोसिस वाले रूप अत्यंत प्रतिकूल हैं। सर्जरी के बिना, बीमार बच्चे वयस्क होने से पहले ही मर जाते हैं।

यदि सायनोसिस के विकास से पहले रोग का पता चला है, तो रोग का निदान संदेहास्पद रूप से अनुकूल है। नीलापन आने के बाद, यहां तक ​​कि उचित चिकित्सा देखभाल के बावजूद, रोगी आमतौर पर 10 साल से अधिक जीवित नहीं रहते हैं।

सिंड्रोम वाले मरीज 20 से 50 साल तक जीवित रह सकते हैं। रोग का कोर्स शरीर में अन्य विकृति की उपस्थिति के साथ-साथ उम्र पर भी निर्भर करता है। जैसा कि आप जानते हैं, रक्तचाप संकेतक उम्र के साथ बढ़ते हैं, जिसका ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स के रोगियों के स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

सामान्य तौर पर, इस बीमारी के लिए रोग का निदान सायनोसिस के साथ अन्य विकृतियों की तुलना में बेहतर होता है।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम (आईसीडी कोड 10) जन्मजात हृदय रोग से जुड़ी फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में उच्च रक्तचाप का अपरिवर्तनीय रूप है। यह माना जाता है कि यह स्थिति किसी भी उपेक्षित दोष के साथ विकसित हो सकती है जिसमें रक्त के दाएं से बाएं ओर एक महत्वपूर्ण निर्वहन होता है। ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स 10% बच्चों और वयस्कों में होता है, जिनकी सर्जरी नहीं हुई है, किसी भी आकार के वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, एट्रियल सेप्टल दोष के साथ - 4-6% रोगियों में। इस गंभीर स्थिति का रोगियों के जीवन पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है: इसकी अवधि लगभग 40 वर्ष है।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम के विकास के कारण और पैथोफिज़ियोलॉजी

ईसेनमेंजर सिंड्रोम सरल और जटिल जन्मजात हृदय रोग दोनों के कारण हो सकता है। यह स्थिति "पीला प्रकार" दोषों (सायनोसिस की अभिव्यक्तियों के बिना) की एक जटिलता है, जो प्रगति के साथ, "नीले" वाले (स्पष्ट सायनोसिस के साथ) में बदल सकती है। ईसेनमेंजर सिंड्रोम के निदान वाले मरीजों के दिल में कम से कम एक दोष होता है:

• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (वीएसडी);
• इंटरट्रियल सेप्टम (एएसडी);
• ओपन डक्टस आर्टेरियोसस;
• फैलोट का टेट्रालॉजी (दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह विभाग का स्टेनोसिस, वीएसडी, महाधमनी डेक्सट्रैपपोजिशन, दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी);
• फैलोट का पेंटाड (एएसडी के साथ संयोजन में फॉलोट का टेट्राड);
• एबस्टीन की विसंगति (ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता, खुले फोरामेन ओवले, दाएं वेंट्रिकुलर गुहा में कमी)।

हृदय कक्षों में समान रिसाव वाले मरीजों को बाएं (प्रणालीगत, उच्च दबाव के साथ) से दाएं (फुफ्फुसीय) डिब्बों में रक्त की इंट्राकार्डियक शंटिंग से गुजरना पड़ता है। यह रक्त की मात्रा के साथ दाएं आलिंद और वेंट्रिकल के अतिसंतृप्ति की ओर जाता है, जो प्रतिवर्त रूप से फुफ्फुसीय धमनियों की ऐंठन की ओर जाता है और फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में दबाव बढ़ाता है। फेफड़ों के अंदर की छोटी वाहिकाएं संरचनात्मक रूप से बदल जाती हैं, जो इंट्रापल्मोनरी दबाव को और बढ़ा देती हैं और बाद के उपचार को और अधिक कठिन बना देती हैं। हृदय के अंदर एक दोष के कारण, ऑक्सीजन से संतृप्त धमनी रक्त शिरापरक रक्त के साथ मिल जाता है, जिससे हाइपोक्सिया और सायनोसिस (त्वचा का नीलापन) का विकास होता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले कई बच्चों में फुफ्फुसीय एडिमा का कम से कम एक प्रकरण होता है, जो एक इंट्राकार्डियक बाएं से दाएं रक्त शंट के परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के कारण होता है। बाद में, फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि के साथ, फेफड़ों में रक्त की गति धीमी हो जाती है, और फुफ्फुसीय भीड़ के लक्षण कम हो जाते हैं। जब बाएं-दाएं से दाएं-बाएं शंट में परिवर्तन होता है, तो क्रोनिक हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप सायनोसिस और एरिथ्रोसाइटोसिस विकसित होते हैं। बहुत कम बार, क्लिनिक विशिष्ट अभिव्यक्तियों के बिना वयस्कता में प्रकट होता है: बढ़ती कमजोरी, सांस की तकलीफ, सायनोसिस। अधिकांश रोगी निम्नलिखित लक्षण दिखाते हैं:

• प्रणालीगत परिसंचरण में हेमोडायनामिक गड़बड़ी के लक्षण (व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ, कमजोरी, बेहोशी);
• एरिथ्रोसाइटोसिस और हाइपरवेंटिलेशन के कारण न्यूरोलॉजिकल असामान्यताएं (सिरदर्द, चक्कर आना, दृश्य गड़बड़ी);
• दिल की विफलता के लक्षण;
• अतालता और हेमोप्टाइसिस (अचानक मृत्यु के कारणों के रूप में)।

निदान

शारीरिक परीक्षण से केंद्रीय सायनोसिस का पता चलता है, "ड्रमस्टिक्स" का एक लक्षण (हाथों पर कील फालेंजेस का विस्तार, ड्रमस्टिक्स के आकार जैसा दिखता है), गर्दन की नसों की सूजन, एक हृदय कूबड़ की उपस्थिति (के क्षेत्र में छाती की विकृति) दिल), उरोस्थि के बाईं ओर धड़कन। गुदाभ्रंश के दौरान, फुफ्फुसीय वाल्व के ऊपर दूसरे स्वर का एक उच्चारण सुना जाता है, "बिल्ली की गड़गड़ाहट" (छाती कांपना, गड़गड़ाहट के समान) के एक विशिष्ट लक्षण के साथ हृदय की पूरी सतह पर एक मोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट।

ध्वनि प्रभावों को रिकॉर्ड करने के लिए फोनोकार्डियोग्राफी का उपयोग किया जाता है। प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में छाती के एक्स-रे पर, फुफ्फुसीय धमनी के धड़ के विस्तार का पता चलता है। मानक ईसीजी डायग्नोस्टिक्स दाहिने दिल के अधिभार के लक्षण दर्ज करता है। फुफ्फुसीय धमनी में दबाव के कैथेटर माप के साथ, इसकी वृद्धि 60-100 मिमी एचजी तक पाई जाती है। (30 मिमी एचजी तक की दर से)। इकोकार्डियोग्राफी हृदय में एक या अधिक दोषों की उपस्थिति की पुष्टि करती है।

इलाज

तेजी से सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ एक सकारात्मक रोग का निदान संभव है, जिसमें इंटरट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा में टांके लगाने वाले दोष, महाधमनी के गलत स्थान को समाप्त करना और खुले डक्टस आर्टेरियोसस को बंद करना शामिल है। कई अध्ययनों ने वयस्कता में ईसेनमेंजर सिंड्रोम के सर्जिकल उपचार की अप्रभावीता को साबित किया है: जितनी जल्दी ऑपरेशन किया जाता है, सकारात्मक परिणाम की संभावना उतनी ही अधिक होती है। लेकिन उपशामक (लक्षणों को दूर करना) ऑपरेशन संभव हैं, उदाहरण के लिए, इसमें दबाव कम करने के लिए फुफ्फुसीय धमनी को कम करने के उद्देश्य से।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम के लिए ड्रग थेरेपी रोगसूचक है, जिसका उद्देश्य हृदय की मांसपेशियों की गतिविधि में सुधार करना, इंट्रापल्मोनरी दबाव को कम करना और दिल की विफलता के लक्षणों को कम करना है।

यह प्रीऑपरेटिव अवधि में और contraindications और कार्डियक सर्जरी करने की असंभवता के साथ किया जाता है।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम के उपचार में प्रयुक्त दवाएं:

हालांकि प्राथमिक पीएच सीधे सीएचडी से संबंधित नहीं है, इस विकृति वाले बच्चों को कभी-कभी विभेदक निदान के लिए कार्डियक सर्जरी क्लीनिक में भर्ती कराया जाता है। विशेषज्ञ बार-बार गंभीर PH वाले रोगियों से मिले, जो मामूली सहवर्ती CHD से संबद्ध नहीं हो सकते थे। कार्डियक सर्जन न केवल निदान के मामलों में, बल्कि रोगियों के इस कठिन समूह के चिकित्सीय उपचार के मामलों में सलाहकार सहायता लेने के लिए मजबूर हैं।

पारिवारिक प्राथमिक PH की पहली रिपोर्ट 1927 में बनाई गई थी। क्लार्क एट अल ने 5- और 8 वर्षीय बहनों में प्राथमिक PH के शव परीक्षण पर नैदानिक ​​​​प्रस्तुति और रूपात्मक निष्कर्षों का वर्णन किया। हालांकि, ड्रेसडेल और अन्य एक पीढ़ी से दूसरी पीढ़ी में बीमारी के पारिवारिक संचरण को दिखाने वाले पहले व्यक्ति थे। उन्होंने एक परिवार के मामले के इतिहास का वर्णन किया जिसमें एक महिला और उसके बेटे की क्रमशः प्राथमिक PH से मृत्यु हो गई, 43 और 21 वर्ष की आयु में। इसके अलावा, उनके भाई और बहन की मृत्यु बचपन में ही 31 वर्ष की आयु में दाएं वेंट्रिकुलर विफलता से हुई, शायद प्राथमिक पीएच के कारण। इन प्रारंभिक नैदानिक ​​​​विवरणों में पारिवारिक प्राथमिक PH के अब तक स्थापित कई तथ्य शामिल थे, जिसमें ऊर्ध्वाधर संचरण, आनुवंशिक पूर्वाग्रह और यह उत्सुक अवलोकन शामिल है कि परिवारों में, रोग का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम पुरुषों में अधिक गंभीर होता है और वे कम उम्र में मर जाते हैं महिलाओं की तुलना में उम्र।

पारिवारिक प्राथमिक PH की आवृत्ति प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 1-2 मामले और विभिन्न एटियलजि के PH की यूएस रजिस्ट्री में 6% है, हालांकि यह मानने का कारण है कि बहुत सारे मामलों की गणना नहीं की जाती है। पारिवारिक प्राथमिक PH छिटपुट रूप से भिन्न होता है जिसमें लक्षणों की शुरुआत के बाद इसका निदान किया जाता है। हालांकि, यह छिटपुट से या तो चिकित्सकीय रूप से या महिलाओं के पुरुषों के अनुपात के संदर्भ में भिन्न नहीं है - वयस्कों में 2:1 और बचपन में 1.3:1।

पारिवारिक प्राथमिक PH लंबवत रूप से प्रसारित होता है। तो, एक परिवार जाना जाता है जिसमें 5 पीढ़ियां इस बीमारी से पीड़ित थीं। इसे पुरुष से पुरुष में पारित किया जा सकता है, लेकिन टोरंटो बाल चिकित्सा पीएच क्लिनिक में एक मामला सामने आया है जिसमें एक स्वस्थ पिता की अलग-अलग माताओं से प्राथमिक पीएच वाली दो बेटियां थीं। संचरण का यह उदाहरण जीन के एक्स-लिंकेज को बाहर करता है और दृढ़ता से एक ऑटोसोमल प्रमुख जीन की उपस्थिति का सुझाव देता है।

प्रोटोकॉल

पारिवारिक फुफ्फुसीय धमनीविस्फार की ऊतकीय विशेषताएं विषम हैं और अक्सर थ्रोम्बोटिक और प्लेक्सिफ़ॉर्म घावों को जोड़ती हैं। हिस्टोलॉजिकल रूप से, पारिवारिक, छिटपुट प्राथमिक PH, और Eisenmenger का परिसर अप्रभेद्य हैं। ली एट अल ने दिखाया कि पारिवारिक प्राथमिक PH में plexiform फुफ्फुसीय संवहनी घावों में माध्यमिक PH में पॉलीक्लोनल एंडोथेलियल सेल प्रसार के विपरीत मोनोक्लोनल प्रोलिफ़ेरेटिंग एंडोथेलियल कोशिकाएं होती हैं। प्राथमिक PH में मोनोक्लोनल एंडोथेलियल सेल प्रसार की उपस्थिति इंगित करती है कि नियोप्लास्टिक प्रक्रियाओं के समान दैहिक जीन क्षति, फुफ्फुसीय एंडोथेलियल कोशिकाओं के क्लोनल विस्तार में योगदान कर सकती है। प्राथमिक PH में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में कभी-कभी फुफ्फुसीय शिरापरक माइक्रोवेसल्स और केशिका रक्तवाहिकार्बुद के रोड़ा का पता चलता है।

क्लिनिक

प्राथमिक फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का एटियलजि अज्ञात है। यह मुख्य रूप से युवा लोगों को प्रभावित करता है, और बीमारी का कोर्स बेहद घातक है, हालांकि सहज प्रतिगमन के अलग-अलग मामले दर्ज किए गए हैं। निदान पहले से ही कम उम्र में स्थापित किया जाता है, आमतौर पर रोग के उन्नत चरणों में। औसत जीवन प्रत्याशा 4 वर्ष है। उत्तरजीविता का एक महत्वपूर्ण निर्धारक सही निलय का कार्य है। 7 मिमी एचजी से कम दाहिने आलिंद दबाव वाले रोगियों में जीवन का पूर्वानुमान बेहतर होता है। कला। एक खराब अग्रदूत मिश्रित शिरापरक रक्त की कम ऑक्सीजन संतृप्ति है। बच्चे वयस्कों की तुलना में वैसोडिलेटर्स के लिए बेहतर प्रतिक्रिया देते हैं। उपचार के सकारात्मक हेमोडायनामिक प्रभाव से रोग का निदान बेहतर होता है, लेकिन सभी में नहीं। बच्चों में फेफड़े की बायोप्सी के अनुसार, औसत दर्जे की अतिवृद्धि अधिक स्पष्ट होती है, जो वाहिकासंकीर्णन की प्रवृत्ति की व्याख्या करती है, और एंजियोमेटस परिवर्तन और अंतरंग फाइब्रोसिस कम स्पष्ट होते हैं।

इंट्राकार्डियक शंट की अनुपस्थिति में पल्मोनरी संवहनी उच्च रक्तचाप का बचपन में खराब निदान किया जाता है, क्योंकि उद्देश्य लक्षण स्पष्ट नहीं होते हैं। सबसे विशिष्ट संकेत हैं:

• बेहोशी या अर्ध-चेतना;

  सामान्यीकृत आक्षेप;

• व्यायाम के दौरान धड़कन या सायनोसिस;

  पैरों में सूजन।

लोड असहिष्णुता हमेशा नोट की जाती है। वयस्कों के विपरीत, बच्चों के दिल में दर्द असामान्य है। हालांकि, मायोकार्डियल इस्किमिया बच्चों में भी हो सकता है जब फुफ्फुसीय धमनी में दबाव प्रणालीगत दबाव से अधिक हो जाता है, साथ ही व्यायाम के दौरान भी।

PH की विशिष्ट विशेषताएं छाती के एक्स-रे पर देखी जाती हैं:

दिल की छाया का विस्तार;

दिल के बाएं किनारे के साथ दूसरे चाप का उभार;

"कटी हुई" परिधीय शाखाओं के साथ समीपस्थ फुफ्फुसीय धमनियों का विस्तार।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम 70-80% रोगियों में अधिभार के संकेतों के साथ दाहिने आलिंद और वेंट्रिकल की अतिवृद्धि दिखाता है।

इकोकार्डियोग्राफी सही वेंट्रिकल में दबाव में वृद्धि, माइट्रल वाल्व और फुफ्फुसीय नसों की विकृति की अनुपस्थिति के साथ-साथ सही वेंट्रिकुलर उच्च रक्तचाप के अन्य संभावित कारणों की अनुपस्थिति का निदान करने की अनुमति देता है - फुफ्फुसीय धमनी के सबवेल्वुलर, वाल्वुलर और सुपरवाल्वुलर स्टेनोसिस। डॉपलर कार्डियोग्राफी पर निरंतर डिस्टल प्रवाह के साथ संकीर्ण समीपस्थ फुफ्फुसीय धमनियों की उपस्थिति कई परिधीय फुफ्फुसीय धमनी अवरोधों को इंगित करती है। एक्स्ट्रा- और इंट्राकार्डियक शंट को भी बाहर रखा जाना चाहिए।

सही निदान स्थापित करने के लिए कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एंजियोकार्डियोग्राफी सबसे महत्वपूर्ण अध्ययन हैं।

प्राथमिक PH . का उपचार

पिछले 10 वर्षों तक, पारंपरिक चिकित्सा मुख्य रूप से रोगसूचक थी और डिगॉक्सिन, मूत्रवर्धक, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स और एंटीकोआगुलंट्स तक सीमित थी। हालांकि, संवहनी जीव विज्ञान और आणविक आनुवंशिकी में नवीनतम प्रगति तेजी से एटियोपैथोजेनेटिक रूप से प्रमाणित उपचार के रूप में व्यवहार में पेश की जा रही है।

कैल्शियम चैनल अवरोधक

1992 में, रिच एट अल ने दिखाया कि कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स की बड़ी खुराक ने प्राथमिक PH वाले 26% रोगियों में फुफ्फुसीय धमनी के दबाव और प्रतिरोध को 20% से अधिक कम कर दिया। निफेडिपिन या डिल्टियाज़ेम के मौखिक प्रशासन के साथ, रोगियों ने 5 वर्षों के लिए 94% जीवित रहने की दर और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के प्रतिगमन के संकेत, बेहतर व्यायाम सहनशीलता और जीवन की गुणवत्ता दिखाई। हालांकि, जिन विषयों में पीवीआर में कमी फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में कमी के साथ नहीं थी, वहां दीर्घकालिक चिकित्सा के दौरान लक्षणों में कोई कमी नहीं आई थी। यह ध्यान दिया गया है कि कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स दाएं वेंट्रिकुलर विफलता को बढ़ा सकते हैं और सावधानी के साथ इसका इस्तेमाल किया जाना चाहिए। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स केवल रोगियों के एक छोटे से अनुपात में प्रभावी होते हैं और नई दवाओं द्वारा उन्हें हटा दिया गया है।

वासोक्टिव मध्यस्थ और औषधीय उपचार

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, प्रोस्टेसाइक्लिन एक अंतर्जात वासोएक्टिव मध्यस्थ है जो वासोडिलेशन, प्लेटलेट एकत्रीकरण के निषेध और संवहनी चिकनी मांसपेशियों के प्रसार को बढ़ावा देता है। थ्रोम्बोक्सेन का विपरीत प्रभाव पड़ता है और फुफ्फुसीय संवहनी रोग के पाठ्यक्रम को खराब करता है। प्राथमिक पीएच, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स, और बाएं से दाएं इंट्राकार्डियक शंट वाले बच्चों में प्रोस्टेसाइक्लिन से थ्रोम्बोक्सेन का अनुपात कम हो जाता है, और दोष के सफल सुधार के बाद सामान्य हो जाता है।

प्रोस्टोसाइक्लिन का लंबे समय तक आसव

हिगेनबॉटम एट अल प्राथमिक पीएच वाले रोगियों में निरंतर प्रोस्टोसाइक्लिन जलसेक के लाभकारी प्रभावों की रिपोर्ट करने वाले पहले व्यक्ति थे। भलाई, व्यायाम सहनशीलता और उत्तरजीविता में सुधार हुआ। इसके बाद, अन्य अध्ययनों द्वारा इन परिणामों की पुष्टि की गई। हृदय और फेफड़े के प्रत्यारोपण की प्रतीक्षा कर रहे रोगियों की एक वर्ष की जीवित रहने की दर में 66% की वृद्धि हुई। दिलचस्प बात यह है कि इस तरह के उपचार के 2 साल बाद, बीमारी के अधिक गंभीर चरणों को छोड़कर, पारंपरिक चिकित्सा पर कोई लाभ नहीं देखा गया। इन रोगियों में, लंबे समय तक प्रभाव वासोडिलेशन से जुड़ा नहीं था जो कि प्रोस्टोसाइक्लिन के लंबे समय तक जलसेक के पाठ्यक्रम की शुरुआत में होता है। प्रभाव को वासोडिलेशन के अलावा अन्य तंत्रों द्वारा समझाया गया है, अर्थात्, प्लेटलेट एकत्रीकरण का निषेध और संवहनी दीवार की रीमॉडेलिंग।

सिरदर्द, त्वचा की लालिमा और पेट दर्द के रूप में दुष्प्रभाव आमतौर पर क्षणिक होते हैं, जो 24 घंटों तक चलते हैं, लेकिन खुराक में वृद्धि के साथ फिर से प्रकट हो सकते हैं।

जटिलताएं मुख्य रूप से लंबे समय तक शिरापरक कैथेटर, पंप की खराबी से जुड़ी होती हैं। औसतन, एक मरीज को प्रति वर्ष सेप्सिस के दो एपिसोड होते हैं। यदि जलसेक बाधित हो जाता है, तो सांस की तकलीफ और चेतना की हानि हो सकती है। समय के साथ, प्रोस्टेसाइक्लिन की आवश्यकता और सामान्य कार्डियक आउटपुट को बनाए रखने के लिए खुराक समायोजन की आवश्यकता बढ़ जाती है। हालांकि, प्रोस्टोसाइक्लिन का लंबे समय तक अंतःशिरा प्रशासन 1, 2, और 3 वर्षों में जीवित रहने में काफी सुधार करता है और क्रमशः 88%, 76% और 63% है, जो नियंत्रण से काफी बेहतर है।

रोगियों के जीवित रहने का निर्धारण करने वाले प्रमुख कारक हैं:

शारीरिक गतिविधि के लिए सहिष्णुता;

कार्यात्मक वर्ग मुना;

दाहिने आलिंद में दबाव;

एडेनोसाइन या इनहेल्ड NO के लिए प्रत्यक्ष वासोडिलेटिंग प्रतिक्रिया।

एक वर्ष के उपचार के बाद, कार्डियक आउटपुट और माध्य फुफ्फुसीय धमनी दबाव अतिरिक्त रोगनिरोधी कारक बन जाते हैं।

प्रोस्टोसाइक्लिन के निरंतर अंतःशिरा प्रशासन ने PH के पुराने प्रबंधन में क्रांति ला दी है। हालांकि, उपरोक्त नुकसान और जटिलताएं बच्चों के इलाज में विशेष रूप से भारी हैं। आश्चर्य नहीं कि कई रोगी ऐसे उपचार के बारे में निर्णय लेने से हिचकते हैं। यह प्रोस्टोसाइक्लिन के प्रशासन के वैकल्पिक तरीकों की खोज को उत्तेजित करता है - एरोसोल, मौखिक या चमड़े के नीचे के एनालॉग। बेराप्रोस्ट एक मौखिक रूप से सक्रिय प्रोस्टोसाइक्लिन एनालॉग है जिसे PH के अल्पकालिक और दीर्घकालिक उपचार दोनों में प्रभावी दिखाया गया है। मौखिक एनालॉग की प्रभावकारिता अंतःशिरा प्रोस्टोसाइक्लिन की तुलना में है और इसे 1 वर्ष तक बनाए रखा जाता है। प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं - चेहरे की निस्तब्धता, जोड़ों का दर्द, मांसपेशियों में दर्द, मतली या दस्त - बहुत बार नोट किए गए थे, हालांकि, कैथेटर से जुड़ी गंभीर जटिलताओं को बाहर रखा गया था।

प्रोस्टोसाइक्लिन का इनहेल्ड एरोसोल फॉर्म इनहेल्ड NO की प्रभावकारिता में तुलनीय है, हालांकि, उनका संयोजन एक अतिरिक्त उत्तर प्रदान नहीं करता है। बोसेंटन या सिल्डेनाफिल जैसी मौखिक दवाओं के साथ इनहेल्ड इलोप्रोस्ट का संयोजन अधिक अनुकूल है।

हाल के अध्ययनों ने पीएच में प्रोस्टोसाइक्लिन के निरंतर अंतःशिरा प्रशासन के लिए एक आशाजनक विकल्प खोल दिया है। मोनोक्रोटलाइन-प्रेरित PH के साथ चूहों के जिगर में मानव प्रोस्टोसाइक्लिन सिंथेज़ जीन के स्थानांतरण ने पशु यकृत हेपेटोसाइट्स में प्रोस्टोसाइक्लिन सिंथेज़ जीन की उच्च स्तर की अभिव्यक्ति को प्राप्त करना संभव बना दिया। नतीजतन, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव प्रणालीगत एक के सापेक्ष 88% से घटकर 60% हो गया, और फेफड़े के ऊतकों में ET-1 की सामग्री नियंत्रण की तुलना में 2 गुना कम हो गई। जानवरों की जीवित रहने की दर में काफी वृद्धि हुई है।

साँस लेना नहीं

इनहेल्ड NO एक तात्कालिक चयनात्मक फुफ्फुसीय वासोडिलेटर है जो इंट्रापल्मोनरी शंट अंश में सुधार करता है और इसका आधा जीवन छोटा होता है। यह कैथीटेराइजेशन के दौरान और लगातार पीएच के साथ नवजात शिशुओं में, गहन देखभाल इकाइयों में यांत्रिक वेंटिलेशन पर और सीएचडी सर्जरी के बाद बच्चों में कार्यात्मक परीक्षण करने के लिए आदर्श है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, ऑक्सीडेटिव तनाव के बावजूद, PH के रोगियों में बढ़े हुए लिपिड पेरोक्सीडेशन द्वारा प्रकट, साँस NO पेरोक्सीनाइट्राइट्स के गठन में और वृद्धि में योगदान नहीं करता है। पीडियाट्रिक कार्डियक सर्जरी में पल्मोनरी हाइपरटेंसिव क्राइसिस के उपचार में नाइट्रिक ऑक्साइड पसंद का तरीका बन गया है। हालांकि, गंभीर तकनीकी कठिनाइयां पुराने PH वाले रोगियों के दीर्घकालिक उपचार के लिए इसके व्यावहारिक अनुप्रयोग को सीमित करती हैं।

सिल्डेनाफिल

सिल्डेनाफिल वी-फॉस्फोडिएस्टरेज़ का एक चयनात्मक अवरोधक है, जो एक एंजाइम है जो सीजीएमपी को कम करता है और इस प्रकार NO-मध्यस्थता वाले वासोडिलेशन को सीमित करता है। लिंग के जहाजों पर फॉस्फोडिएस्टरेज़ के निषेध का प्रभाव और स्तंभन दोष के उपचार में इसका उपयोग सर्वविदित है। यह भी ज्ञात है कि फुफ्फुसीय वाहिकाओं में टाइप वी एंजाइम की उच्च सांद्रता होती है। प्रारंभिक रिपोर्टों से पता चला है कि पीएच में सिल्डेनाफिल का वासोडिलेटिंग प्रभाव हो सकता है, विशेष रूप से, साँस लेना बंद होने के बाद फुफ्फुसीय धमनी के दबाव में तीव्र वृद्धि को कम करता है, और पुरानी पीएच के उपचार के लिए दवा के रूप में भी इस्तेमाल किया जा सकता है। मौखिक सिल्डेनाफिल मनुष्यों में हाइपोक्सिक फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन को समाप्त करता है। सिल्डेनाफिल अच्छी तरह से सहन किया जाता है, एक मौखिक एजेंट के रूप में उपलब्ध है, और प्रोस्टेसाइक्लिन का विकल्प हो सकता है, खासकर उन रोगियों के लिए जिनके लक्षण निरंतर अंतःशिरा जलसेक को उचित नहीं ठहराते हैं। सिल्डेनाफिल इनहेल्ड प्रोस्टोसाइक्लिन के साथ उपचार में या निरंतर साँस के साथ संयोजन में एक सहायक के रूप में कार्य कर सकता है। सिल्डेनाफिल तेजी से और अपेक्षाकृत चयनात्मक फुफ्फुसीय वासोडिलेशन का कारण बनता है, जिसे पर्याप्त रूप से लंबे समय तक बनाए रखा जाता है। प्रोस्टोसाइक्लिन के लिए सहक्रियात्मक और अतिरिक्त कार्रवाई सीएमपी और सीजीएमपी की सामग्री में वृद्धि के कारण है। दिलचस्प बात यह है कि इनहेल्ड सिल्डेनाफिल जानवरों के अध्ययन में इंट्रापल्मोनरी शंटिंग को कम करता है और ओरल सिल्डेनाफिल पल्मोनरी फाइब्रोसिस और सेकेंडरी PH वाले रोगियों में इंट्रापल्मोनरी शंटिंग को कम करता है। सिल्डेनाफिल एक ही उद्देश्य के अन्य अंतःशिरा और मौखिक दवाओं के विपरीत, एक चयनात्मक फुफ्फुसीय वासोडिलेटर है।

ईटी रिसेप्टर्स की नाकाबंदी

एंडोटिलिन एक शक्तिशाली वाहिकासंकीर्णन है जो संवहनी चिकनी मांसपेशियों के प्रसार को बढ़ावा देता है। इस बात के प्रमाण हैं कि असामान्य रूप से उच्च स्तर के परिसंचारी ईटी फेफड़ों में संवहनी विकारों को गहरा करते हैं। एलिवेटेड ईटी, NO संश्लेषण में कमी के साथ, PH के पैथोफिज़ियोलॉजी में फंसा है जो कार्डियोपल्मोनरी बाईपास, लगातार नवजात PH और ईसेनमेंजर सिंड्रोम के बाद होता है। प्राथमिक PH वाले रोगियों में क्रोनिक प्रोस्टोसाइक्लिन थेरेपी हेमोडायनामिक और नैदानिक ​​​​मापदंडों के साथ ET की फुफ्फुसीय निकासी में सुधार करती है। ET की क्रिया को दो प्रकार के रिसेप्टर्स - ETA और ETP के माध्यम से मध्यस्थ किया जाता है। ईटीए चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं पर मौजूद होता है और वाहिकासंकीर्णन और प्रसार की मध्यस्थता करता है, जबकि ईटीपी रिसेप्टर मुख्य रूप से एंडोथेलियल कोशिकाओं पर पाया जाता है। जब ईटी ईटीवी रिसेप्टर से जुड़ता है, तो यह NO और प्रोस्टोसाइक्लिन के रिलीज के माध्यम से वैसोरेलैक्सेशन का कारण बनता है। यह शुरुआती काम में पाए गए विरोधाभास की व्याख्या करता है, जिसमें स्वस्थ स्तनधारियों में ईटी जलसेक खुराक पर भी फुफ्फुसीय वासोडिलेशन का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप आमतौर पर प्रणालीगत वाहिकासंकीर्णन होता है। इन आंकड़ों ने फुफ्फुसीय संवहनी होमियोस्टेसिस को बनाए रखने में एंडोथेलियल कोशिकाओं की एक महत्वपूर्ण भूमिका के विचार को जन्म दिया। यह संभव है कि क्षतिग्रस्त फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर में ईटीए रिसेप्टर्स प्रबल हों। हालांकि यह स्पष्ट नहीं है, औषधीय एजेंटों को ईटीए या ईटीवी रिसेप्टर्स पर कार्य करना चाहिए। ET रिसेप्टर्स की गैर-चयनात्मक नाकाबंदी ET के लाभकारी प्रभाव को कम कर सकती है। हालांकि, सबसे आशाजनक ईटी रिसेप्टर ब्लॉकर दोनों प्रकार के रिसेप्टर्स पर कार्य करता है। बोसेंटन का अंतःशिरा प्रशासन प्राथमिक PH वाले रोगियों में फुफ्फुसीय धमनी के दबाव और प्रतिरोध को कम करता है, लेकिन यह प्रभाव चयनात्मक नहीं है। अंतःशिरा बोसेंटन के गैर-चयनात्मक प्रभाव के बावजूद, स्क्लेरोडर्मा के कारण प्राथमिक और माध्यमिक PH वाले रोगियों में दो प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययनों में दवा के टैबलेट रूप ने शारीरिक प्रदर्शन, हेमोडायनामिक्स और कम किए गए लक्षणों में सुधार किया।

वासोडिलेटिंग प्रभाव के अलावा, बोसेंटन फाइब्रोसिस और प्रसार के विकास को रोकता है। इसका उपयोग जीवन प्रत्याशा में वृद्धि में योगदान देता है। 2005 में प्रकाशित आंकड़ों के अनुसार, तुलना समूह में 48% की तुलना में, बोसेंटन के साथ इलाज किए गए 86% रोगी 3 साल की अवधि में जीवित रहे। दवा का लाभ इसका मौखिक प्रशासन भी है, जो माता-पिता के प्रशासन की कठिनाइयों और जटिलताओं को समाप्त करता है।

दवा अच्छी तरह से सहन की जाती है, इसका कोई दुष्प्रभाव नहीं होता है, केवल फुफ्फुसीय एंजाइमों के स्तर में खुराक पर निर्भर वृद्धि को छोड़कर, जो 2-6 सप्ताह के बाद सामान्य हो जाता है। इसके रद्द होने के बाद।

थक्का-रोधी

15 वर्षों के लिए रोगियों के एक समूह के अनुवर्ती ने उन रोगियों की तुलना में वार्फरिन के साथ इलाज करने वाले रोगियों के बेहतर अस्तित्व को दिखाया, जिन्होंने इसे प्राप्त नहीं किया था। प्राथमिक PH में संवहनी घनास्त्रता की भूमिका के लिए हिस्टोलॉजिकल सबूत हैं।

चाकू एट्रियोसेप्टोस्टोमी

यह ज्ञात है कि ईसेनमेंजर सिंड्रोम और एक खुले फोरामेन ओवले वाले रोगी एक अक्षुण्ण अलिंद सेप्टम वाले रोगियों की तुलना में अधिक समय तक जीवित रहते हैं। इस अवलोकन को ध्यान में रखते हुए, कई हृदय रोग विशेषज्ञों ने बताया है कि वे PH के गंभीर रूपों वाले रोगियों में चाकू सेप्टोस्टॉमी करते हैं।

फोंटान फेनेस्ट्रेशन प्रक्रियाओं के साथ पशु अध्ययन और अनुभव से पता चलता है कि आलिंद संचार धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति में एक बूंद की कीमत पर भीड़भाड़ वाले दाहिने दिलों का विघटन और कार्डियक आउटपुट के रखरखाव प्रदान करता है, जबकि प्रणालीगत ऑक्सीजन वितरण में सुधार और दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षणों को कम करता है। नाइफ अलिंद सेप्टोस्टॉमी धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति में गिरावट के बावजूद कार्डियक आउटपुट और प्रणालीगत ऑक्सीजन परिवहन को बढ़ाता है। 1, 2, और 3 वर्षों में उत्तरजीविता क्रमशः 80%, 73% और 65% थी, जो न्यूयॉर्क हार्ट एसोसिएशन के प्राथमिक पीएच रजिस्ट्री समीकरण से प्राप्त अनुमानित उत्तरजीविता वक्र से काफी बेहतर है।

नाइफ एट्रियोसेप्टोस्टॉमी सिंकोप के रोगियों की स्थिति में सुधार करता है। प्रक्रिया में कुछ जोखिम शामिल है। पेरिऑपरेटिव अवधि में प्रारंभिक मृत्यु दर को रोकने के लिए वॉल्यूम लोडिंग, ऊंचा हेमटोक्रिट और इनोट्रोपिक समर्थन की सिफारिश की जाती है। तकनीकी दृष्टिकोण से, क्रमिक, कई चरणों में, सेप्टोस्टॉमी का गुब्बारा फैलाव अधिक सुरक्षित होता है।

फेफड़े का प्रत्यारोपण

PH की समझ में प्रगति के बावजूद, फेफड़े का प्रत्यारोपण उन रोगियों के लिए अंतिम उपाय है जिनके पास उपचार के विकल्प समाप्त हो गए हैं। प्रत्यारोपण कराने वाले बच्चों की संख्या अभी भी कम है। वर्ष के दौरान बच्चों की जीवित रहने की दर 73 प्रतिशत है। प्रत्यारोपण के बाद मृत्यु चार कारकों के कारण होती है:

साइटोमेगालोवायरस संक्रमण;

ब्रोंकियोलाइटिस को खत्म करना;

पोस्ट-ट्रांसप्लांट लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग;

ब्रोन्कियल स्टेनोसिस।

बच्चों में दस साल की उत्तरजीविता 30-40% है।

प्रत्यारोपण का समय अस्पष्ट रहता है। प्रभावी दवा चिकित्सा के साथ, अपेक्षित रणनीति का पालन किया जाता है। प्रत्यारोपण के लिए संकेत सही वेंट्रिकुलर विफलता या MUNA वर्ग IV है जब जीवन प्रत्याशा 6 महीने से कम है। वासोडिलेटरी थेरेपी से प्रभाव की कमी, सुप्रासिस्टमिक पल्मोनरी आर्टरी प्रेशर, सिंकोप, या कम कार्डियक आउटपुट ट्रांसप्लांट टीम के लिए संकेत हैं। रोग के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में जीवित रहने के लिए सरल मात्रात्मक हेमोडायनामिक मानदंड भी विकसित किए गए हैं। यदि औसत दाहिनी आलिंद दबाव बार पीवीआर सूचकांक 160 से कम है, तो जीवित रहना फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद की तुलना में बेहतर है।

नवजात शिशुओं में लगातार PH

नवजात शिशु का लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप 1500 जीवित जन्मों में से 1 में होता है और पीडीए या पेटेंट फोरामेन ओवले के माध्यम से दाएं से बाएं शंट के कारण लगातार पीएच और सायनोसिस की विशेषता होती है। कोई हृदय दोष नहीं है।

फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर की संरचना के आधार पर पीएलजीएन के कारणों को 3 समूहों में बांटा गया है:

सामान्य रूप से विकसित फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर के साथ उच्चारण फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन। प्रसवकालीन श्वासावरोध, मेकोनियम एस्पिरेशन, सर्कुलेटरी शॉक, स्ट्रेप्टोकोकल निमोनिया, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, हाइपोग्लाइसीमिया और हाइपोकैल्सीमिया के साथ हो सकता है। वायुकोशीय हाइपोक्सिया और एसिडोसिस, वासोएक्टिव एजेंट - थ्रोम्बोक्सेन, वैसोकॉन्स्ट्रिक्टिव प्रोस्टाग्लैंडीन, ल्यूकोट्रिएन, एंडोटिलिन वाहिकासंकीर्णन के तंत्र में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

फुफ्फुसीय धमनी के मीडिया की अतिवृद्धि पुरानी भ्रूण हाइपोक्सिया के साथ विकसित हो सकती है, गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं लेने का परिणाम हो सकता है।

फुफ्फुसीय धमनियों का अविकसित होना, जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया और प्राथमिक फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया में फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर के क्रॉस सेक्शन में कमी के साथ।

एक कार्यात्मक प्रकृति का फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप आसानी से प्रतिवर्ती होता है जब इसके कारण समाप्त हो जाते हैं: दूसरे समूह के पीएच को गहन उपचार की आवश्यकता होती है; समूह 3 PH आमतौर पर अपरिवर्तनीय होता है।

पीएलजीएन सामान्य या सबेंडोकार्डियल मायोकार्डियल इस्किमिया के कारण मायोकार्डियल सिकुड़न और ट्राइकसपिड अपर्याप्तता में कमी के साथ है। हाइपोग्लाइसीमिया और हाइपोकैल्सीमिया मोकार्डियल हाइपोक्सिया को बढ़ाते हैं।

सायनोसिस, क्षिप्रहृदयता के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, पीछे हटने के साथ कराहना श्वास जन्म के 6-12 घंटे बाद शुरू होता है। बच्चे के जन्म में जटिलताएं, तीसरी तिमाही में गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं लेने वाली मां पर एनामेनेस्टिक डेटा, पीएलजीएन का सुझाव देने में मदद करते हैं।

बढ़ी हुई दिल की धड़कन, एक जोर से अनप्लिट II टोन, एक सरपट ताल, ट्राइकसपिड अपर्याप्तता का एक नरम सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और गंभीर मामलों में, हाइपोटेंशन द्वारा विशेषता।

गर्भनाल धमनी से प्राप्त नमूनों में धमनी रक्त की संतृप्ति प्रीडक्टल धमनियों में सामान्य संतृप्ति के साथ कम हो जाती है। कभी-कभी शरीर के ऊपरी और निचले आधे हिस्से के रंग में अंतर होता है। खुली अंडाकार खिड़की के माध्यम से दाएं से बाएं रक्त के एक बड़े निर्वहन के साथ, ऊपरी और निचले धमनी पूल में संतृप्ति में कोई अंतर नहीं होता है।

ईसीजी आमतौर पर उम्र के लिए सामान्य होता है, कभी-कभी सही वेंट्रिकुलर अधिभार या असामान्य टी तरंग होती है, जो मायोकार्डियल डिसफंक्शन का संकेत देती है।

रेडियोग्राफ़ पर कार्डियोमेगाली, वर्धित पल्मोनरी पैटर्न, एटेलेक्टासिस का पता लगाया जा सकता है। हालाँकि, ये संकेत अनुपस्थित हो सकते हैं।

इकोकार्डियोग्राफी ने सियानोटिक विकृति का कोई संकेत नहीं दिखाया। एकमात्र खोज दाएं-बाएं या द्वि-दिशात्मक निर्वहन के साथ एक बड़ा पीडीए है। दायां वेंट्रिकल फैला हुआ है, एट्रियल सेप्टम बाईं ओर उभारता है, एक खुला फोरामेन ओवले होता है। महाधमनी चाप सामान्य है, जिसमें महाधमनी के संकुचन या महाधमनी चाप के टूटने का कोई सबूत नहीं है। कम इजेक्शन अंश के साथ बाएं वेंट्रिकल को बड़ा किया जा सकता है।

कैथीटेराइजेशन का आमतौर पर संकेत नहीं दिया जाता है, लेकिन यदि निदान अस्पष्ट है या रोगी दुर्दम्य है, तो गलत निदान से बचने के लिए कैथीटेराइजेशन और धमनीविज्ञान किया जाता है।

उपचार के 3 लक्ष्य हैं:

पीवीआर में कमी और ऑक्सीजन के साँस लेने से फुफ्फुसीय धमनी में दबाव, श्वसन क्षारीयता का निर्माण और फुफ्फुसीय वासोडिलेटर्स का उपयोग;

मायोकार्डियल डिसफंक्शन का सुधार;

रोगी का स्थिरीकरण और सहवर्ती विकृति का उपचार।

सामान्य रखरखाव चिकित्सा करें: हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, पॉलीसिथेमिया का सुधार। शरीर का तापमान 36.5-37.2 0С के भीतर बना रहता है।

धमनी पीओ 2 100 मिमी एचजी प्राप्त करने के लिए। कला। इंटुबैषेण के बिना 100% ऑक्सीजन की साँस लेना। यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो 2-10 सेमी पानी के सकारात्मक वायुमार्ग दबाव के निर्माण के साथ इंटुबैषेण किया जाता है। कला। सहज श्वास के साथ।

यदि ये उपाय अप्रभावी हैं, तो ऑक्सीजन में सुधार और श्वसन क्षारीयता प्राप्त करने के लिए यांत्रिक वेंटिलेशन किया जाता है। निम्नलिखित वेंटिलेशन मोड का उपयोग किया जाता है: 100% ऑक्सीजन एकाग्रता, श्वसन दर 40-80 प्रति मिनट, श्वसन दबाव 40 सेमी पानी। कला।, सकारात्मक श्वसन दबाव 4-10 सेमी पानी। कला।, साँस लेना-साँस छोड़ना समय 1: 1 का अनुपात। रोगी को आराम मिलता है। 12-24 घंटों के भीतर ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की सामान्य संतृप्ति तक पहुंचने पर, तंत्र से धीरे-धीरे दूध निकाला जाता है।

वासोडिलेटर्स, एक नियम के रूप में, निरर्थक हैं और न केवल फुफ्फुसीय, बल्कि प्रणालीगत प्रतिरोधक धमनी को भी फैलाते हैं, इसलिए उनका उपयोग हाल ही में नहीं किया गया है।

पीवीआर को कम करने के उद्देश्य से सबसे प्रभावी तरीका श्वसन मिश्रण में गैसीय NO, एक चयनात्मक फुफ्फुसीय वासोडिलेटर की छोटी खुराक को जोड़ना है। पश्चिमी चिकित्सा संस्थानों में व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली यह प्रभावी विधि अभी तक यूक्रेन में पेश नहीं की गई है और नैदानिक ​​परीक्षण के चरण में है।

दिल की विफलता का उपचार पारंपरिक साधनों का उपयोग करके किया जाता है: अंतःशिरा प्रशासन द्वारा 10 मिलीग्राम / किग्रा / मिनट की खुराक पर डोपामाइन, निरंतर अंतःशिरा प्रशासन द्वारा 5-8 मिलीग्राम / किग्रा / मिनट की प्रारंभिक खुराक पर डोबुटामाइन पी-एड्रीनर्जिक एजेंट, डिगॉक्सिन बाद के चरण में क्रोनिक कंजेस्टिव दिल की विफलता के लिए, मूत्रवर्धक।

एसिडोसिस, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोग्लाइसीमिया का सुधार मायोकार्डियल फ़ंक्शन को बेहतर बनाने में मदद करता है।

पीएलजीएन के कुछ गंभीर मामलों में अग्रणी पश्चिमी क्लीनिकों के शस्त्रागार में एक्स्ट्राकोर्पोरियल मेम्ब्रेन ऑक्सीजनेशन जैसी आक्रामक विधि है। हालाँकि, NO इनहेलेशन की शुरूआत ने इसके दायरे को सीमित कर दिया है।

भविष्यवाणी

मध्यम पीएलजीएन के साथ, चिकित्सीय क्रियाएं आमतौर पर प्रभावी होती हैं और रोग का निदान अनुकूल होता है। अधिकांश नवजात शिशु फुफ्फुसीय या तंत्रिका संबंधी रोग के बिना ठीक हो जाते हैं। लंबे समय तक वेंटिलेशन की आवश्यकता वाले रोगियों में, उत्तरजीविता बदतर होती है, ब्रोन्कोपल्मोनरी डिसप्लेसिया और अन्य जटिलताएं विकसित होती हैं। फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर के अविकसित होने के साथ, रोगी उपचार के लिए प्रतिरोधी होते हैं और उनका रोग का निदान खराब होता है। कई केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अविकसितता के लक्षण दिखाते हैं, सुनवाई हानि की आवृत्ति अधिक होती है। ये जटिलताएं सीधे क्षारीयता की डिग्री, वेंटिलेशन की अवधि, फ़्यूरोसेमाइड और एमिनोग्लाइकोसाइड्स के उपयोग से संबंधित हैं। 80% रोगियों में, एन्सेफेलोग्राम में विचलन होता है और 45% में - सेरेब्रल स्ट्रोक होता है।

बच्चों में ईसेनमेंजर सिंड्रोम

1897 में, ईसेनमेंजर ने एक 32 वर्षीय व्यक्ति में एक बड़े वीएसडी और पीएच के साथ रोग संबंधी निष्कर्षों का वर्णन किया। 60 साल बाद, 1958 में, वुड ने बीमारी की एक निश्चित परिभाषा दी थी जो आज इस नैदानिक ​​सिंड्रोम की हमारी समझ के अनुरूप है। वुड ने उच्च पीवीआर के कारण प्रणालीगत फुफ्फुसीय धमनी दबाव वाले रोगियों का वर्णन करने के लिए "ईसेनमेन्जर सिंड्रोम" शब्द का इस्तेमाल किया और महान जहाजों के स्तर पर दाएं से बाएं या द्विदिश शंट, इंटरवेंट्रिकुलर या इंटरट्रियल सेप्टम। "ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स" शब्द का प्रयोग तब किया जाता है जब अंतर्निहित विकृति वीएसडी होती है।

कम उम्र में कार्डियक सर्जरी के विकास के साथ, ईसेनमेंजर सिंड्रोम की घटनाएं कम हो जाती हैं। यह जनसंख्या की संस्कृति के स्तर और प्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल द्वारा निर्धारित किया जाता है। ईसेनमेंजर सिंड्रोम 2 महीने की उम्र में भी होता है।

क्लिनिक

रोग के विशिष्ट लक्षण सायनोसिस, पॉलीसिथेमिया, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता हैं। जटिल जन्मजात विकृतियों वाले रोगियों में - ओएसए, एवीएसडी, यूनीवेंट्रिकुलर एट्रियोवेंट्रिकुलर जंक्शन और ट्रांसपोज़िशन - ईसेनमेंजर सिंड्रोम के लक्षण जल्दी और बदतर रोग का निदान विकसित करते हैं। ट्राइसॉमी 21 के रोगियों में यह रोग भी गंभीर होता है। आमतौर पर, लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं और किशोरावस्था और वयस्कों में स्पष्ट होते हैं। सभी रोगियों ने शारीरिक प्रदर्शन कम कर दिया है।

सायनोसिस पहले परिश्रम पर प्रकट होता है और फिर स्थायी हो जाता है, जो दाएं-बाएं शंट के परिमाण को दर्शाता है। ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की संतृप्ति 80-85% है। सियानोटिक रोगियों में एक निरंतर लक्षण ड्रमस्टिक्स के रूप में उंगलियों के टर्मिनल फलांगों का मोटा होना है। हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी आर्थ्राल्जिया और आर्टिकुलर सिनोव्हाइटिस के साथ प्रगति कर सकती है।

धमनी हाइपोक्सिमिया एरिथ्रोसाइटोसिस का कारण है। हीमोग्लोबिन में वृद्धि से रक्त की ऑक्सीजन क्षमता में वृद्धि होती है। पॉलीसिथेमिया से जुड़े रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि तब तक प्रकट नहीं होती जब तक कि हीमोग्लोबिन का स्तर 18-20 ग्राम / लीटर से अधिक न हो जाए। रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के लक्षण:

सरदर्द;

चक्कर आना;

केंद्रीय रेटिना नस के रोड़ा के कारण दृश्य हानि।

रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि घनास्त्रता और मस्तिष्क रक्तस्राव के लिए एक जोखिम कारक है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थक्के के समय का लंबा होना, जमावट कारकों की कमी और फाइब्रिनोलिसिस के कारण, रोगियों को सर्जरी और दांत निकालने के दौरान रक्तस्राव होने का खतरा होता है। 20% रोगियों में, फुफ्फुसीय रक्तस्राव ब्रोन्कियल धमनियों के टूटने या फुफ्फुसीय धमनियों के एन्यूरिज्म के परिणामस्वरूप होता है, जो केंद्रीय फुफ्फुसीय धमनियों के प्रगतिशील फैलाव के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

हेमोप्टाइसिस का कारण फैली हुई फुफ्फुसीय धमनियों का अन्त: शल्यता और घनास्त्रता हो सकता है।

अक्सर देखा गया यूरीमिया उत्पादन में वृद्धि और यूरिक एसिड के गुर्दे की निकासी में कमी के कारण होता है। 13-23% रोगियों में गाउट विकसित होता है। बढ़े हुए एरिथ्रोपोएसिस और एरिथ्रोसाइट्स के विनाश से बिलीरुबिनमिया और पित्त में बिलीरुबिन में वृद्धि होती है, इसलिए 15% रोगियों में कोलेलिथियसिस और कोलेसिस्टिटिस मनाया जाता है। 65% रोगियों में, प्रोटीनमेह के साथ गुर्दे की शिथिलता और सीरम क्रिएटिनिन में वृद्धि के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम का विकास नोट किया जाता है। यह एक अतिरिक्त कारक के रूप में कार्य करता है जो अस्तित्व को कम करता है।

सेरेब्रल जटिलताएं विशेषता हैं: लगभग 30 वर्ष की आयु में एक स्ट्रोक और 20-25 वर्ष में मस्तिष्क फोड़ा। सुप्रावेंट्रिकुलर और वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, स्पंदन और अलिंद फिब्रिलेशन के रूप में ताल गड़बड़ी असामान्य नहीं है। हर पांचवें रोगी में वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया से जुड़ी बेहोशी और प्रीसिंकोप की स्थिति होती है।

एंडोकार्डिटिस लगभग 4% की आवृत्ति के साथ होता है। स्वर बैठना और खांसी के साथ उपस्थित कुछ रोगी स्वरयंत्र तंत्रिका संपीड़न, फैली हुई फुफ्फुसीय धमनियों से जुड़े होते हैं। फैली हुई फुफ्फुसीय धमनियां बाएं कोरोनरी धमनी को एंजाइनल दर्द के साथ संकुचित कर सकती हैं। 30% रोगियों की अचानक मृत्यु हो जाती है। यद्यपि शंट की उपस्थिति प्राथमिक PH वाले रोगियों की तुलना में Eisenmenger's syndrome के रोगियों के जीवन को लम्बा खींचती है, उनमें से 40-50% हृदय गति रुकने से मर जाते हैं। उत्तरार्द्ध जटिल अंतर्निहित दोषों के साथ विशेष रूप से आम है और स्टेनोसिस या एट्रियोवेंट्रिकुलर या सेमिलुनर वाल्व की अपर्याप्तता के कारण होता है।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले मरीजों को योग्य प्रबंधन की आवश्यकता होती है। लगभग 20% मौतें परिहार्य गलतियों के कारण होती हैं। 24% मौतों के लिए नॉन-कार्डियक सर्जरी जिम्मेदार है। वेनेसेक्शन सावधानी के साथ किया जाना चाहिए। मरीजों को गर्भावस्था के जोखिम के बारे में चेतावनी दी जानी चाहिए, ऊंचाई पर रहना, एस्ट्रोजन लेना, एनेस्थीसिया देना।

वासोडिलेटर्स और एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग योग्य पर्यवेक्षण के तहत किया जाना चाहिए, फुफ्फुसीय और प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध और रक्तस्राव और घनास्त्रता के जोखिम के बीच संतुलन को ध्यान में रखते हुए। गर्भावस्था के परिणाम आमतौर पर प्रतिकूल होते हैं:

सहज गर्भपात या समय से पहले जन्म 25% में होता है;

चिकित्सीय गर्भपात - 27% में;

बच्चे का समय से पहले या कम वजन - 26% में;

मातृ मृत्यु - 16% में;

54% रोगियों में माँ की स्थिति में गिरावट।

रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी है। हालांकि, हाल ही में फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिक्रियाशीलता के आंशिक संरक्षण और उन्नत ओबीएलएस के कुछ प्रतिगमन की खबरें आई हैं, जिसने वैसोडिलेटर्स की नवीनतम पीढ़ियों के साथ उपचार में रुचि को नवीनीकृत किया है। गोरेनफ्लो एट अल ने सीएचडी, पीएच वाले बच्चों में विभिन्न वैसोडिलेटर्स की प्रभावकारिता का तुलनात्मक अध्ययन किया और औसत वुड इंडेक्स 10 यू / एम 2। पल्मोनरी धमनी दबाव और पीवीआर 14 में से 2 रोगियों में ऑक्सीजन के साँस लेने की प्रतिक्रिया में, 14 में से 4 रोगियों में NO साँस लेना, और 7 में से 2 रोगियों में NO के अतिरिक्त प्रोस्टीसाइक्लिन के अंतःशिरा प्रशासन के लिए कम हो गया। ऑक्सीजन साँस लेना वासोएक्टिव मध्यस्थों के स्तर को प्रभावित नहीं करता है। 80 पीपीएम तक की खुराक पर नाइट्रिक ऑक्साइड ने सीजीएमपी स्तर को औसतन 2 गुना बढ़ा दिया, लेकिन सीजीएमपी स्तर और हेमोडायनामिक प्रतिक्रिया के बीच कोई संबंध नहीं था।

रोसेनज़वेग एट अल ने ईसेनमेंजर सिंड्रोम के लक्षणों को कम करने के लिए लंबे समय तक प्रोस्टेसाइक्लिन जलसेक का इस्तेमाल किया और औसत फुफ्फुसीय धमनी दबाव में 20% की कमी, हृदय सूचकांक में 3.5 से 5.9 एल / मिनट / एम 2 की वृद्धि, कार्यात्मक वर्ग में सुधार दिखाया। 3.2 से 2.0, व्यायाम क्षमता और ऑक्सीजन वितरण में वृद्धि हुई, लेकिन धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि नहीं हुई।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम में फुफ्फुसीय धमनी के पूर्व-संकुचित होने के बाद वीएसडी को बंद करना पहली बार 1971 में एज़ोलिना द्वारा वर्णित किया गया था और यह बहुत बहस का विषय रहा है। फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रेसर उतारने के बाद औसत दर्जे का अतिवृद्धि और अंतरंग प्रसार के प्रतिगमन को प्रयोगात्मक रूप से और क्लिनिक में अच्छी तरह से प्रलेखित किया गया था, लेकिन यह स्पष्ट नहीं रहा कि क्या दूरगामी परिवर्तन जैसे कि अंतरंग फाइब्रोसिस, फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, या फुफ्फुसीय धमनी के संकीर्ण होने के बाद प्लेक्सिफॉर्म घाव। प्रतिगमन से गुजरना। दिलचस्प बात यह है कि प्लेक्सिफॉर्म आर्टेरियोपैथी के बावजूद डक्टस आर्टेरियोसस बंद होने के बाद पीवीआर कम हो सकता है।

नोविक और सह-लेखकों ने उच्च फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध वाले रोगियों में एक छेद के साथ डबल पैच-वाल्व के साथ वीएसडी को बंद करने का प्रस्ताव दिया, जब दाएं वेंट्रिकल में दबाव प्रणालीगत एक से ऊपर उठता है। 18 संचालित रोगियों में, संवहनी प्रतिरोध का औसत 11.4 U/m 2 था, और सभी को मुख्य रूप से बाएं से दाएं शंट के बावजूद सायनोसिस था। प्रकाशन ने फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिक्रियाशीलता पर डेटा प्रदान नहीं किया, इसलिए इन रोगियों में प्रतिरोधी संवहनी रोग की गंभीरता का आकलन करना मुश्किल है।

फेफड़े का प्रत्यारोपण

ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले बच्चों में फेफड़े के प्रत्यारोपण का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। सीएचडी और पीएच वाले बच्चों और वयस्कों में इन हस्तक्षेपों के परिणाम समान हैं। अस्पताल में मृत्यु दर 23% है, 5 साल की उत्तरजीविता - 57%। एएसडी और पीडीए के रोगियों में हृदय प्रत्यारोपण के बिना फेफड़े का प्रत्यारोपण संभव है। ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स में, जीवित रहना बेहतर होता है यदि हृदय और फेफड़ों को एक ही समय में प्रत्यारोपित किया जाता है, जैसा कि केवल फेफड़े के प्रत्यारोपण और वीएसडी बंद होने के विपरीत होता है। वयस्कों में, 1-, 5-, और 10-वर्ष की जीवित रहने की दर क्रमशः 73%, 51% और 28% है।

इस तथ्य के बावजूद कि आज चिकित्सा की दुनिया में प्रगति स्पष्ट है, फिर भी हृदय संबंधी विकृति मानव जीवन की गुणवत्ता और अवधि को महत्वपूर्ण रूप से कम करने वाले पहले लोगों में से हैं। इसके अलावा, चिकित्सक हृदय रोग की अपेक्षाकृत नई किस्मों की खोज कर रहे हैं। उनमें से एक ईसेनमेंजर सिंड्रोम है, जिसे ऑस्ट्रियाई हृदय रोग विशेषज्ञ और बाल रोग विशेषज्ञ विक्टर ईसेनमेंजर ने खोजा था। पैथोलॉजी काफी दुर्लभ है और पूरी तरह से समझ में नहीं आती है। नीचे दिए गए लेख में, हम विश्लेषण करेंगे कि ईसेनमेंजर सिंड्रोम क्या है, इसकी नैदानिक ​​तस्वीर क्या है, और आधुनिक कार्डियोलॉजी में पैथोलॉजी का इलाज कैसे किया जाता है।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम क्या है?

ईसेनमेंजर रोग के संबंध में दो शब्दों का प्रयोग किया जाता है - जटिल और सिंड्रोम। "कॉम्प्लेक्स" शब्द का अर्थ स्वयं रोग है, और "सिंड्रोम" शब्द का अर्थ एक रोगी में एक लक्षण जटिल (लक्षणों का संयोजन) है।

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स अपने आप में हृदय की एक जन्मजात असामान्य संरचना है, जिसमें इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में व्यापक और उच्च दोष होते हैं। इसके अलावा, रोगी के पास एक दायां हृदय कक्ष होता है और दोनों हृदय कक्षों के क्षेत्र में महाधमनी की कुछ असामान्य उत्पत्ति होती है। ICD पैथोलॉजी कोड - Q21.8 (अन्य जन्मजात हृदय संबंधी विसंगतियाँ)।

महत्वपूर्ण: ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स वाले रोगियों में 10% मामलों में मनाया जाता है।

बच्चे में पैथोलॉजी के विकास के कारण

इस प्रकार की हृदय संबंधी विकृति भ्रूण के विकास के पहले 8 हफ्तों में गर्भाशय में भी विकसित होती है। यह इस अवधि के दौरान है कि बच्चे का दिल रखा जाता है। विसंगति के विकास के विश्वसनीय और वैज्ञानिक रूप से सिद्ध कारणों की पहचान नहीं की गई है। हालांकि, डॉक्टरों का मानना ​​​​है कि यह गर्भावस्था का कोर्स है और मां और भ्रूण के शरीर पर तीसरे पक्ष के प्रभाव हैं जो पैथोलॉजी को भड़काते हैं। यह माना जाता है कि निम्नलिखित कारक भ्रूण के हृदय के विकास और संरचना को प्रभावित कर सकते हैं:

• आनुवंशिकता (यदि बच्चे के माता-पिता के पारिवारिक इतिहास में हृदय दोष हैं);
• गर्भवती मां द्वारा गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाएं लेना;
• माँ के शरीर पर विषाक्त और शारीरिक प्रभाव (शराब, भारी धातुओं के लवण, विकिरण जोखिम, चुंबकीय प्रभाव, कंपन, आदि);
• गर्भावस्था के पहले तिमाही में मां द्वारा किए गए वायरल संक्रमण।

हृदय रोग के लक्षण

बच्चों और वयस्कों में ईसेनमेंजर सिंड्रोम सामान्य रक्त प्रवाह के मामले में स्पर्शोन्मुख हो सकता है। यदि हेमोडायनामिक्स दाएं से बाएं होता है, तो दोष ऐसे संकेतों और लक्षणों से प्रकट होता है:

1. ऊपरी शरीर का स्पष्ट सायनोसिस (नामित क्षेत्र का सायनोसिस)।
2. सापेक्ष आराम की स्थिति में भी सांस की लगातार कमी।
3. थकान और गंभीर शारीरिक कमजोरी में वृद्धि।
4. सीने में लगातार दर्द होना।
5. तचीकार्डिया और धड़कन।
6. बार-बार सिरदर्द।
7. नाक से बार-बार पैथोलॉजिकल रक्तस्राव (हेमोप्टाइसिस सहित)।
8. गर्दन की नसों में दिखाई देने वाली सूजन।

इसी समय, किसी व्यक्ति में ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति भी उसके स्वरूप से निर्धारित की जा सकती है। अक्सर ऐसे रोगी बैठने की कोशिश करते हैं, जिससे ऑक्सीजन की कमी की स्थिति कम हो जाती है। इसी समय, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स वाले रोगियों में, रीढ़ की हड्डी की विकृति और हृदय स्थान क्षेत्र के ऊपर छाती का एक स्पष्ट फलाव देखा जाता है।

यहां यह भी ध्यान देने योग्य है कि हालांकि सामान्य तौर पर ऐसे लोग विकासात्मक देरी से पीड़ित नहीं होते हैं, फिर भी वे कुछ दृश्य हानि और भाषण विकारों का अनुभव करते हैं। इसके अलावा, ईसेनमेंजर सिंड्रोम को बार-बार होने वाले निमोनिया, सार्स और ब्रोंकाइटिस की विशेषता हो सकती है।

महत्वपूर्ण: पैथोलॉजी के एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ अचानक मृत्यु हो सकती है। स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर वाले मरीज़ ऊपरी श्वसन पथ से रक्तस्राव या तीव्र हृदय विफलता से मर सकते हैं।

निदान

केवल नवजात या वयस्क रोगी की जांच करने और दिल की आवाज सुनने से डॉक्टर को पूरी तस्वीर नहीं मिलती है। निदान की पुष्टि करने के लिए, कई अध्ययन करना आवश्यक है:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)। डॉक्टर को मायोकार्डियम में विद्युत आवेगों के प्रवाहकत्त्व को ट्रैक करने की अनुमति देता है।
• छाती में अंगों का एक्स-रे। यह हृदय और उसकी आकृति के मापदंडों का आकलन करने के साथ-साथ मुख्य वाहिकाओं की स्थिति का आकलन करने के लिए आवश्यक है।
• इकोकार्डियोग्राफी (दिल का अल्ट्रासाउंड)। यह हृदय, रक्त वाहिकाओं और वाल्वुलर सिस्टम के काम को देखना संभव बनाता है। हेमोडायनामिक गड़बड़ी का पता लगाता है।
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन। यह अपने प्रत्येक विभाग में हृदय की स्थिति का आकलन करना संभव बनाता है।

महत्वपूर्ण: अक्सर ईसेनमेंजर सिंड्रोम अन्य बीमारियों के रूप में प्रच्छन्न होता है, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है और रोगी के जीवन से कीमती समय लगता है। उदाहरण के लिए, वॉन विलेब्रांड रोग के लिए लगातार रक्तस्राव को गलत माना जा सकता है।

कार्डियक पैथोलॉजी का उपचार

ईसेनमेंजर सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है। सभी ड्रग थेरेपी का उद्देश्य लक्षणों से राहत और रोगी के लिए जीवन की एक इष्टतम गुणवत्ता बनाए रखना है। इसके अलावा, चिकित्सा में निवारक उपाय शामिल हैं जिनका उद्देश्य उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप आदि जैसी संभावित जटिलताओं को रोकना है। मूल रूप से, ड्रग थेरेपी या तो सर्जरी की तैयारी के चरण में की जाती है, या यदि इसे करना असंभव है। रोगी को कई दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो उसे कम या ज्यादा सामान्य स्तर पर अपनी स्थिति बनाए रखने की अनुमति देती हैं:

• फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 इनहिबिटर। वे रक्त वाहिकाओं के सभी चिकनी मांसपेशियों के ऊतकों पर कार्य करने का अवसर देते हैं।
• प्रोस्टेसाइक्लिन। वे फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में दबाव कम करते हैं, जिससे मांसपेशियों द्वारा ऑक्सीजन की खपत में काफी सुधार होता है। इसके अलावा, ऐसी दवाएं फुफ्फुसीय वाहिकाओं को नुकसान से बचाती हैं।
• थक्कारोधी। रक्त के थक्के और घनास्त्रता को रोकें।
• एंटीरैडमिक दवाएं। अतालता को रोकें और हृदय की लय को स्थिर करें।
• एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी। फेफड़ों के जहाजों के कामकाज को बनाए रखने के लिए असाइन करें। लेकिन ये दवाएं हृदय पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकती हैं। इसलिए, उनका उपयोग बहुत कम और थोड़े समय के लिए किया जाता है।

इस रोग का ऑपरेशन या तो पेसमेकर लगाने के उद्देश्य से किया जाता है, जो रोगी के हृदय की लय को सामान्य करता है, या इसे समाप्त करने के उद्देश्य से किया जाता है। जीवन के लिए विशेष रूप से अच्छे अवसर कम उम्र में दूसरे प्रकार की सर्जरी द्वारा दिए जाते हैं।

महत्वपूर्ण: उपरोक्त सभी विधियों की कम दक्षता के साथ, रोगी को फेफड़े और हृदय का प्रत्यारोपण दिखाया जाता है। इस मामले में पूर्वानुमान काफी अनुकूल है।

निवारण

निवारक उपायों के रूप में, यहाँ सब कुछ आनुवंशिकी और स्वयं माँ पर निर्भर करता है। और अगर आनुवंशिकी को पराजित नहीं किया जाता है, तो गर्भवती मां भ्रूण के दिल की संभावित असामान्य संरचना को रोकने के लिए अपनी शक्ति में सब कुछ कर सकती है। ऐसा करने के लिए, गर्भावस्था के दौरान, स्व-दवा से बचना आवश्यक है, वायरल संक्रमण से खुद को बचाएं और सही खाएं। इसके अलावा, शरीर पर संभावित विषाक्त प्रभाव (रासायनिक उद्योग उद्यम, विकिरण क्षेत्र, आदि) वाले स्थानों से बचना वांछनीय है।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि ईसेनमेंजर सिंड्रोम एक विकृति है जो न केवल रोगी के जीवन की गुणवत्ता को कम करता है, बल्कि उसका एक महत्वपूर्ण हिस्सा भी उससे छीन लेता है। इसलिए, एक गर्भवती महिला का मुख्य कार्य सब कुछ करना है ताकि बच्चा स्वस्थ और मजबूत पैदा हो।

वाइस गर्भाशय जीवन के अनुकूल है। जन्म के बाद, अंडाकार अंडाकार और डक्टस आर्टेरियोसस सामान्य रूप से बंद हो जाते हैं। शिरापरक रक्त दाएं आलिंद से दाएं वेंट्रिकल में बहता है। यहां से, अधिकांश रक्त फुफ्फुसीय धमनी और फेफड़ों में निकाल दिया जाता है, जहां से यह फुफ्फुसीय नसों के माध्यम से बाएं आलिंद में वापस आ जाता है। चूंकि महाधमनी वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के "शीर्ष पर बैठता है", दाएं वेंट्रिकल से कुछ रक्त महाधमनी में निकल जाता है। इस दोष के साथ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव काफी बढ़ जाता है। यह महाधमनी में दबाव तक पहुंच सकता है या इससे भी अधिक हो सकता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में वृद्धि को फुफ्फुसीय धमनी में प्रतिरोध में वृद्धि द्वारा समझाया गया है (फुफ्फुसीय सर्कल में रक्त की मात्रा में मिनट की मात्रा में वृद्धि नहीं होती है, यह सामान्य है या अधिक बार, कम हो जाती है)। यह प्रणालीगत परिसंचरण में प्रतिरोध के मूल्य के बराबर हो सकता है। यह एक उचित प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है जो फुफ्फुसीय परिसंचरण को हाइपरवोल्मिया से और रोगी को फुफ्फुसीय एडिमा से बचाता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव बढ़ने का तंत्र स्पष्ट नहीं है। धमनी की ऐंठन के बारे में, धमनियों की संरचना में शारीरिक परिवर्तन के बारे में धारणाएँ बनाई जाती हैं। उत्तरार्द्ध अधिक होने की संभावना है, क्योंकि इसकी पुष्टि हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से होती है।

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स में रक्त परिसंचरण के उल्लंघन से दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि होती है। जल्दी या बाद में, सायनोसिस प्रकट होता है। यह शिरापरक-धमनी शंटिंग के कारण होता है। महाधमनी में छोड़े गए शिरापरक रक्त की मात्रा कई कारकों पर निर्भर करती है: वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का आकार, महाधमनी के डेक्सट्रोपोजिशन की डिग्री, दाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में सिस्टोलिक दबाव का अनुपात। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में वृद्धि के साथ शिरा-धमनी शंट की मात्रा बढ़ जाती है।

पैथोलॉजिकल और शारीरिक दृष्टिकोण से, हम ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स के विकास में दो अवधियों के बारे में बात कर सकते हैं: सायनोसिस के बिना चरण और सायनोसिस के साथ चरण। पहले चरण में, परिधीय धमनी रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति सामान्य या लगभग सामान्य होती है, क्योंकि शंटिंग बाएं से दाएं की ओर जाती है, अर्थात, धमनी-शिरापरक प्रकार के अनुसार (बड़े की तुलना में फुफ्फुसीय परिसंचरण में कम संवहनी प्रतिरोध के कारण) एक)। दूसरे में, डायनेटिक, चरण, परिधीय धमनी रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति कम हो जाती है, क्योंकि शंटिंग दाएं से बाएं जाता है, यानी, एक वेनो-धमनी शंट के साथ (बड़े की तुलना में फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च संवहनी प्रतिरोध के कारण) )

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।

वेंट्रिकल पर महाधमनी "सवारी" की स्थिति आमतौर पर मध्यम होती है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के झिल्लीदार हिस्से में स्थित दोष बड़ा होता है (आमतौर पर 1.5-3 सेमी व्यास)। फुफ्फुसीय धमनी का आकार हमेशा सामान्य होता है; ज्यादातर मामलों में, ट्रंक और शाखाएं कभी-कभी काफी बढ़ जाती हैं। फुफ्फुसीय धमनी में स्पष्ट रूपात्मक परिवर्तन देखे जाते हैं: पोत के लुमेन में कमी के साथ मीडिया की मांसपेशियों का मोटा होना। ये परिवर्तन अतिरिक्त गर्भाशय जीवन के दौरान रिवर्स विकास की अनुपस्थिति से जुड़े होते हैं, जब फेफड़े कार्य करना शुरू करते हैं, और फेफड़ों में शेष अंतर्गर्भाशयी प्रकार के रक्त परिसंचरण। भविष्य में, फुफ्फुसीय धमनी में बढ़ते दबाव के कारण धमनी में माध्यमिक परिवर्तन (इंटिमा का माध्यमिक रेशेदार मोटा होना) विकसित होता है।

दायां वेंट्रिकल और दायां अलिंद हाइपरट्रॉफाइड और फैले हुए हैं। बायां वेंट्रिकल बड़ा नहीं है। 25-20% रोगियों में, दाएं तरफा महाधमनी चाप मनाया जाता है।

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स के क्लिनिक और लक्षण

क्लिनिक काफी विविध है। सायनोसिस के साथ जन्मजात हृदय दोषों में, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स अन्य विसंगतियों की तुलना में बेहतर सहन किया जाता है। यदि फुफ्फुसीय धमनी को चौड़ा नहीं किया जाता है, तो सायनोसिस नहीं होता है। इसके विस्तार के साथ, अधिकांश रोगियों में देखा गया, सायनोसिस यौवन के दौरान या युवावस्था में प्रकट होता है। कभी-कभी, हालांकि, सायनोसिस जन्म से ही नोट किया जाता है या जीवन के पहले दो वर्षों के दौरान प्रकट होता है और अधिकांश भाग के लिए 10 वर्षों के बाद नहीं। किसी भी मामले में, प्रारंभिक सायनोसिस की तुलना में ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स की अधिक विशेषता है (फॉलोट के टेट्राड के विपरीत, जिसमें सायनोसिस पहले प्रकट होता है)। सायनोसिस की घटना का समय महाधमनी के डेक्सट्रोपोजिशन की डिग्री पर निर्भर करता है। यह जितना अधिक स्पष्ट होता है, उतना ही पहले और अधिक महत्वपूर्ण सायनोसिस होता है। लंबे समय तक सायनोसिस मध्यम हो सकता है। यह स्थिर रहेगा या केवल शारीरिक परिश्रम के दौरान दिखाई देगा। रोग के दौरान, सायनोसिस धीरे-धीरे बढ़ता है और मृत्यु से पहले सबसे अधिक स्पष्ट होता है।

पॉलीसिथेमिया आमतौर पर हल्का होता है; ड्रमस्टिक्स के रूप में उंगलियां हमेशा नहीं देखी जाती हैं और यह काफी देर से होने वाला लक्षण है। वे फैलोट के टेट्राड के रूप में उच्चारित नहीं हैं, क्योंकि सायनोसिस की उपस्थिति के बाद, मृत्यु अपेक्षाकृत कम समय के बाद होती है।

सांस लेने में तकलीफ, सामान्य कमजोरी और थकान की लगातार शिकायतें। सिरदर्द भी होता है, बेहोशी की प्रवृत्ति भी होती है। सायनोसिस के आगमन के साथ सांस की तकलीफ अधिक स्पष्ट हो जाती है, हालांकि यह बहुत दर्दनाक नहीं है। बैठने की स्थिति में आराम मिलता है। श्वसन पथ के संक्रमण अक्सर होते हैं। बार-बार हेमोप्टीसिस और नाक से खून आना। बाएं आवर्तक तंत्रिका पर फुफ्फुसीय धमनी के संपीड़न से स्वर बैठना हो सकता है। शारीरिक विकास और वृद्धि केवल प्रारंभिक और लंबे समय तक (बचपन से) सायनोसिस के मामले में होती है।

हृदय के क्षेत्र में, एक हृदय कूबड़ दिखाई देता है, कभी-कभी उरोस्थि के बाईं ओर एक धड़कन। कार्डिएक डलनेस आमतौर पर थोड़ा फैला हुआ या अपरिवर्तित होता है। एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का ज्यादातर जोर से और खुरदरा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुना जाता है, जो एक बिल्ली की गड़गड़ाहट के साथ होता है। उरोस्थि के किनारे पर बाईं ओर तीसरे - चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में शोर का केंद्र। यहाँ, फुफ्फुसीय वाल्व (ग्राहम-स्टिल बड़बड़ाहट) की सापेक्ष अपर्याप्तता का एक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट भी सुना जा सकता है, आमतौर पर केवल निर्दिष्ट क्षेत्र तक सीमित, नरम। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के महाधमनी अपर्याप्तता (किसी न किसी, परिधीय लक्षणों के साथ) और डायस्टोलिक बड़बड़ाहट (निरंतर सिस्टोलिक-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट के हिस्से के रूप में) के डायस्टोलिक बड़बड़ाहट को हृदय के क्षेत्र में सुना जा सकता है। , जिसके साथ ईसेनमेंजर परिसर अक्सर संयुक्त होता है। फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर, दूसरे स्वर का उच्चारण व्यक्त किया जाता है। एक सकारात्मक ईथर परीक्षण होता है जब नैदानिक ​​शिरा-धमनी शंट का अभी तक पता नहीं चलता है।

रेडियोग्राफिक तस्वीर अलग है।

हृदय की छाया का आकार सामान्य होता है या फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के आर्च के थोड़े से फलाव के साथ थोड़ा बढ़ा हुआ होता है। दुर्लभ मामलों में, छाया लकड़ी के जूते का रूप ले लेती है। फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की छाया भी सुविधाओं के बिना होती है। एक दोष की उपस्थिति का संदेह केवल फुफ्फुसीय जड़ों की छाया के जीवंत स्पंदन के कारण हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, फिर भी, दाएं वेंट्रिकल और कभी-कभी दाएं अलिंद के कारण हृदय की छाया मध्यम रूप से बढ़ जाती है। फुफ्फुसीय धमनी का चाप स्पष्ट रूप से उभरा और स्पंदित होता है। हृदय की छाया प्रायः गोलाकार होती है। फेफड़ों की जड़ों में फुफ्फुसीय धमनी की शाखाएं फैली हुई और स्पंदित होती हैं, फेफड़ों के संवहनी पैटर्न को बढ़ाया जाता है।

कुछ मामलों में, हृदय के सभी आकार बढ़े हुए होते हैं और यह निर्धारित करना असंभव है कि किन विभागों की कीमत पर। फुफ्फुसीय धमनी धमनीविस्फार से फैली हुई है, फेफड़ों की जड़ें, फुफ्फुसीय धमनी की बड़ी शाखाएं स्पंदित होती हैं। हालांकि, फेफड़े की परिधि में धड़कन का पता नहीं लगाया जाता है, जैसा कि एक महत्वपूर्ण आलिंद सेप्टल दोष के साथ देखा जाता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक डेटा विशिष्ट नहीं होते हैं, अक्सर आदर्श से भिन्न नहीं होते हैं। दिल की विद्युत धुरी सामान्य स्थिति में हो सकती है, लेकिन आमतौर पर यह दाईं ओर विचलित होती है, विल्सन के अनुसार एक ऊर्ध्वाधर या अर्ध-ऊर्ध्वाधर स्थिति नोट की जाती है। शूल बड़ा किया जा सकता है आर,लेकिन ज्यादातर समय यह सामान्य होता है। दाएं या दोनों निलय के अधिभार के लक्षण अक्सर व्यक्त किए जाते हैं, कभी-कभी अंतराल का लंबा होना दर्ज किया जाता है आर-क्यू,उसके बंडल के दाहिने पैर की नाकाबंदी।

निदान में महत्वपूर्ण मदद कार्डियक साउंडिंग, कार्डियोमैनोमेट्री और एंजियोकार्डियोग्राफी के परिणाम हैं। दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव बढ़ जाता है, दाएं आलिंद और फुफ्फुसीय केशिकाओं में सामान्य होता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में वृद्धि के साथ, फुफ्फुसीय धमनी में डायस्टोलिक दबाव बढ़ जाता है। दाएं वेंट्रिकल में ऑक्सीजन के साथ रक्त की संतृप्ति दाएं अलिंद की तुलना में अधिक होती है। दाएं वेंट्रिकल में इंजेक्ट किया गया कंट्रास्ट द्रव्यमान एक साथ महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को भरता है, फुफ्फुसीय धमनी को फैलाया जाता है, इसके विपरीत द्रव्यमान और इसकी शाखाओं में देरी होती है, हृदय के बाएं आधे हिस्से के विपरीत में देरी होती है और सामान्य से कम स्पष्ट होती है। .

जटिलताओं

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स की जटिलताएं: बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस, ऊपरी श्वसन पथ की भयावहता, मस्तिष्क के लिए विरोधाभासी सहित एम्बोलिज्म।

दोष का विभेदक निदान

यदि कोई सायनोसिस नहीं है, तो ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स और जन्मजात हृदय दोषों में अंतर करना आवश्यक है, जिसमें फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक और शाखाओं का विस्तार होता है (शुद्ध फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, महत्वपूर्ण वेंट्रिकुलर दोष और एट्रियल सेप्टल दोष)।

एक जटिल पृथक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस को खारिज करना आसान है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और शिरा-धमनी शंट के साथ एक खुली धमनी वाहिनी के संयोजन के मामलों में कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं। एक आलिंद सेप्टल दोष, विशेष रूप से जब सायनोसिस के साथ जोड़ा जाता है, तो ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स के समान एक नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल चित्र देता है। हालांकि, आलिंद सेप्टल दोष में सायनोसिस आमतौर पर रुक-रुक कर होता है। ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स को गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ एक पृथक बड़े उच्च वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष से अलग करना सबसे कठिन है। मुख्य विशिष्ट विशेषता ईसेनमेंजर परिसर में महाधमनी का डेक्सट्रोपोजिशन है, हालांकि, महाधमनी के एक मध्यम डेक्सट्रोपोजिशन और प्रमुख धमनी-शिरापरक शंट में एक वेनो-धमनी शंट में परिवर्तन के साथ, इन दो रोगों को अलग करना लगभग असंभव है। विवो में चिकित्सकीय रूप से।

सायनोसिस के साथ ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स को मुख्य रूप से फैलोट के टेट्राड से अलग किया जाना चाहिए। हालांकि, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स के साथ, इस तरह का कोई स्पष्ट सायनोसिस, "ड्रम उंगलियां" और पॉलीसिथेमिया नहीं हैं, ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का एक विस्तार और तेज धड़कन है। विभेदक निदान के लिए संदिग्ध और कठिन सभी मामलों में, हृदय की गुहाओं का कैथीटेराइजेशन, फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी, उनमें दबाव की माप, रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति की जांच और एंजियोकार्डियोग्राफी की जाती है।

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स का उपचार

फुफ्फुसीय परिसंचरण के लगातार उच्च रक्तचाप और फुफ्फुसीय धमनियों की दीवार में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के विकास से पहले किए गए दोष को बंद करने के लिए एक ऑपरेशन प्रभावी है।

सायनोसिस विकसित होने तक रोग का निदान संदिग्ध रूप से अनुकूल है। देर से सायनोसिस के साथ रूप अधिक अनुकूल है, हालांकि शायद ही कभी रोगी ओवरट सायनोसिस की शुरुआत के समय से 10 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं। ज्यादातर मामलों में मृत्यु 20-30 साल की उम्र में सही दिल की विफलता के परिणामस्वरूप होती है। प्रारंभिक सायनोसिस के साथ रूप, एक नियम के रूप में, शुरुआत से ही प्रतिकूल रूप से आगे बढ़ता है। रोगी मर जाते हैं, आमतौर पर वयस्कता तक पहुंचने से पहले। इस तथ्य के बावजूद कि यह दोष सायनोसिस के साथ अन्य जन्मजात विकृतियों की तुलना में अधिक समय तक जीवित रहता है, औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 25 वर्ष है।