Soovitused maksatsirroosi diagnoosimiseks ja raviks. Maksa primaarse ja sekundaarse biliaarse tsirroosi sümptomid ja ravi. Tegurid ja riskirühmad

Patsiendi edasine ravi

Pärast väljakirjutamist jälgitakse kõiki patsiente ambulatoorselt.
Igal arstivisiidil tuleb hinnata laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute vajadust astsiidi, spontaanse bakteriaalse peritoniidi, sisemise verejooksu, hepaatilise entsefalopaatia ja hepatorenaalse sündroomi avastamiseks. Samuti on vaja hinnata patsiendi vastavust kõigile meditsiinilistele soovitustele, tuvastada ravimteraapia võimalikud kõrvaltoimed.
FEGDS tehakse 3-aastase intervalliga, kui esimesel uuringul ei tuvastata veenilaiendeid, ja 1-aastase intervalliga, kui on näha väikseid veenilaiendeid. Pärast sõlmede edukat endoskoopilist ligeerimist korratakse FEGDS-i 3 kuu pärast ja seejärel iga 6 kuu järel.
Kõik maksatsirroosiga patsiendid tuleb vaktsineerida viirusliku A- ja BB-hepatiidi vastu.
Kõiki maksatsirroosiga patsiente tuleb iga 6 kuu järel kontrollida hepatotsellulaarse kartsinoomi suhtes: maksa ultraheli ja α-fetoproteiin B kontsentratsiooni määramine veres.
■ Portaalhüpertensioon ja verejooks veenilaienditest: Söögitoru ja mao veenilaiendite verejooks on seotud kõrge suremusegaA, mis tingib vajaduse ennetavate meetmete järele.
Aza pärast maksatsirroosi diagnoosi seadmist on veenilaiendite raskusastme hindamiseks kohustuslik läbi viia FEGDS.
■ Astsiit: on näidatud, et meetmed aeglustavad turse-astsiitilise sündroomi progresseerumist. Samuti on vajalik hüponatreemia ja neerupuudulikkuse õigeaegne avastamine.
✧ Igal arstivisiidil on vaja patsienti kaaluda ja mõõta kõhu ümbermõõtu.
✧ Seerumi kaaliumi-, naatriumi-, jääklämmastiku-, kreatiniinisisaldust tuleks määrata kord aastas või vajadusel sagedamini (nt kui kahtlustatakse vedelikupeetust liigse diureetilise ravi korral).
✧ Soola tarbimise piiramine 1–3 g-ni päevasA.
✧ Vedeliku tarbimise piiramine hüponatreemia korral (naatriumi kontsentratsioon alla 120 mmol / l).
■ Hepaatiline entsefalopaatia: edukaks raviks on vaja kõrvaldada provotseerivad tegurid ja korrigeerida nendest põhjustatud häireid.
✧ Põhjused. Provotseerivad tegurid on järgmised:
- verejooks söögitoru veenilaienditest;
- rahustite ja rahustite võtmine;
- massiivne diureetiline ravi;
- alkoholi tarbimine;
- nakkuslikud tüsistused;
– porto-caval anastomoosi määramise operatsioonid;
- loomsete valkude liigne tarbimine;
- teiste haiguste kirurgilised sekkumised;
- laparotsentees suure hulga astsiidivedeliku eemaldamisega ilma albumiini täiendava manustamiseta.
✧ Ennetamine.
võtta meetmeid hepaatilise entsefalopaatia ennetamiseks.
- Söögitoru ja mao veenilaiendite verejooksu esmane (ajaloolise verejooksu puudumisel) ja sekundaarne (kui need on anamneesis esinenud) ennetamine.
- Arenenud verejooksu korral on spontaanse bakteriaalse peritoniidi ja sepsise vältimiseks näidustatud antibiootikumid.
- Spontaanse bakteriaalse peritoniidi ennetamine.
– Kõhukinnisuse ennetamine, eelistatavalt väikeste laktuloosiannustega. Laktuloosi annus tuleks valida selliselt, et saavutada pehme väljaheide 2-3 korda päevas. Tavaliselt on annus vahemikus 30 kuni 120 ml päevas.
– Rahustite ja narkootiliste analgeetikumide väljajätmine.
- Maksafunktsiooni häirete ja elektrolüütide häirete ennetamine: neerupuudulikkus, metaboolne alkaloos, hüpokaleemia, dehüdratsioon, liigne diureetiline toime.
■ Sageli tekivad astsiidiga nakkuslikud tüsistused (peamiselt spontaanne bakteriaalne peritoniit), mistõttu on vajadus nende ennetamiseks.
Infektsiooni tunnusteks võivad olla kehatemperatuuri tõus ja kõhuvalu. Bakteriaalse infektsiooni ennetamiseks haiglaravil astsiidiga patsientidel on pika toimeajaga fluorokinoloonide määramine näidustatud järgmistel juhtudel:
✧ valgu kontsentratsioon astsiidivedelikus on alla 1 g/l;
✧ verejooks söögitoru ja mao veenilaienditest A (nakkuslikud tüsistused tekivad 2 päeva jooksul pärast verejooksu algust 20% patsientidest; 1 nädala jooksul pärast haiglas viibimist suureneb bakteriaalsete tüsistuste esinemissagedus 53% B);
✧ spontaanne bakteriaalne peritoniit anamneesis.
■ Neerupuudulikkus: diagnoositud seerumi kreatiniini kontsentratsiooni tõus üle 132 µmol/l (1,5 mg%) ja päevase diureesi vähenemine. Hepatorenaalse sündroomi diagnoosimiseks on vaja uurida uriini setet, milles ei tohiks olla muutusi. Vaja on õigeaegset ennetamist.
✧ Igal arstivisiidil tuleb hinnata patsiendi vastavust kõigi ettenähtud ravimite võtmise režiimile.
✧ Vältida tuleks nefrotoksilisi ravimeid, nagu aminoglükosiidid ja MSPVA-d. Nefrotoksilist toimet võivad avaldada ka AKE inhibiitorid, β-laktaamantibiootikumid, sulfoonamiidid, rifampitsiin, diureetikumid.
Dekompensatsiooni põhjused
Tsirroosi dekompensatsiooni põhjustavate tegurite hulgas võib eristada järgmist:
■ dieedi mittejärgimine: suurenenud soolakoormus;
■ ravimite annuse ja võtmise viisi rikkumine;
■ alkoholi tarvitamine;
■ iatrogeensed tegurid: soolalahuse infusioonid jne;
■ seedetrakti verejooks;
■ hepatotsellulaarse kartsinoomi areng;
■ nakkuslikud tüsistused;
■ portaalveeni tromboos.

cutw.ru

Maksatsirroosi sümptomid ja omadused

Kaasaegses meditsiinis mõistetakse maksatsirroosi all normaalse maksakoe asendamist kiudkoega, millega kaasneb paljude sõlmede moodustumine, mis põhjustab selle organi täielikku talitlushäiret. Algava tsirroosi peamiste tunnuste hulgas eristavad eksperdid palavikku, iiveldust, verega oksendamist, kõhulahtisust ja kõhukinnisust, tugevat kõhuvalu. Nende sümptomitega arsti poole pöördudes saab spetsialist diagnoosida patsiendil alkohoolse entsefalopaatia, septilise šoki, lihaskoe jäikuse, oliguuria ja kõhukelme piirkonna ärrituvuse.

Maksatsirroos on erinevatel põhjustel. Väga sageli põhjustab pikaajaline alkoholism selle anomaalia väljakujunemist, mis põhjustab esmalt erinevaid maksa defektseid seisundeid, seedetrakti verejooksu, viib B-, C- ja D-hepatiidi tekkeni. Tsirroosi võivad põhjustada ka kuseteede nakkusprotsessid. ja meditsiinilised manipulatsioonid selles. Haigus esineb ka seksuaalsete infektsioonide, nõrgenenud immuunsuse, kõrge valgunormi tuvastamise korral kehas, ainevahetushäirete, sapipõie haiguste korral.

Tsirroosi sümptomite ja selle sageli väljendamata nähtude eripära tõttu tehakse täpne diagnoos spetsiaalsete uuringute ja analüüside abil. Esimesed nähud, mille korral arst võib kahtlustada patsiendi tsirroosi, võivad olla tugev maksavalu, diagnoositud leukotsütoosi esinemine, verejooks seedetraktis ja palavik. Samuti võib see sümptomaatika viidata tekkinud peritoniitile, mis nõuab viivitamatut haiglaravi ja kirurgilist sekkumist.

Oluline on mõista, et tsirroosi areng on üsna pikk ja sageli asümptomaatiline protsess. Seega võivad alkoholismi esimesed sümptomid ilmneda alles pärast 10-aastast regulaarset joomist. Kuid pärast sümptomite ilmnemist on maksatsirroosi ravimine väga raske. Kõige sagedamini on haiguse edukaks ületamiseks vaja kahjustatud elundi siirdamist.

Tsirroosi ennetavad meetmed

Kui patsiendil on eeldused maksatsirroosi tekkeks (näiteks sagedane alkoholism või hepatiit), soovitavad arstid tal läbida diagnostika, et haigus varajases staadiumis avastada ja ka ravida. Peamiste meetodite hulgas, mis takistavad tsirroosi arengut, võib eristada:

• ülemäärase alkoholitarbimise sõeluuring, mis peaaegu alati kiirendab tsirroosi arengut;
• hemokromaatiline uuring, mis näitab kõrget rauasisaldust plasmas ja määrab patsiendi vere sidumisvõime.

Kui spetsialist kahtlustab, et patsient põeb alkoholismi, kasutatakse selle fakti kinnitamiseks mõnikord GAGE ​​testi, milles patsient vastab küsimusele, kas ta tundis soovi alkoholitarbimist vähendada, kas tema märkus ärritab kedagi lähedast selle üle, et on aeg joomine lõpetada, olenemata sellest, kas ta tunneb end oma alkoholismi pärast süüdi. Kahe positiivse vastusega neile küsimustele saab arst diagnoosida patsiendil alkoholismi.

Maksatsirroosi vältimiseks on mõnikord vaja läbi viia sõeluuringud B- ja C-hepatiidi esinemise suhtes, kuna selle haigusega kaasneb tsirroos, kuid mõlemat patoloogiat on võimalik ravida alles algstaadiumis. Samuti kontrollivad arstid patsientidele hepatotoksiliste ravimite väljakirjutamisel regulaarselt (iga 3 kuu järel) maksa uuringuid. Sõeluuringud on näidustatud ka neile, kellel on esinenud maksahaigusi lähisugulaste seas. Sellises olukorras näitas uuring ferritiini kontsentratsiooni, a-1-antitrüpsiini puudust ja tseruloplasmiini mahtu.

Samuti välditakse maksahaigusi rasvunud patsientidel. Sellesse haigusesse haigestumise oht on suhkurtõve või hüperlipideemia all kannatavatel inimestel. Sellised patsiendid läbivad sageli ultraheliuuringu, mille käigus avastatakse maksa negatiivselt mõjuva steatoosi olemasolu.

stopalkogolism.ru

Mis on maksatsirroos ja millised on selle kliinilised sümptomid

Maksatsirroos on teatud tüüpi difuusne protsess, mida iseloomustab fibroos koos sõlmede moodustumisega. See on viimane etapp pärast kroonilisi vaevusi.

Sümptomid

Haiguse tunnused on järgmised:

1. Palavik.
2. Maksa entsefalopaatia.
3. Kõhukelme ärritus.
4. Lihaste jäikus.
5. Oksendada.
6. Kõhulahtisus.
7. Septiline šokk.
8. Tahhükardia.
9. Oliguuria.
10. Tugev valu kõhus.

Põhjused

Selle haiguse arengut mõjutavad järgmised tegurid:

• Rasked maksakahjustused.
• Verejooks seedetraktis.
• Kuseteede infektsioon.
• Meditsiinilised manipulatsioonid kuseteede süsteemis (kateetri paigaldamine).
• Kõrge valgusisaldus.
• C-, D-, B-hepatiit.
• Alkohoolsete jookide kasutamine.
• Probleemid immuunsüsteemis.
• Sapiteede haigused.
• Vale ainevahetus.
• Seksuaalsed infektsioonid.
• Hüpervitaminoos.

Kuna selle haiguse sümptomid on väga spetsiifilised, saab diagnoosi panna alles pärast AF-i uurimist. Uuringu näidustused on järgmised sümptomid: valu kõhus, leukotsütoos, palavik, maoverejooks. Mõnikord ütlevad sellised sümptomid, et see pole tsirroos, vaid peritoniit. Sellisel juhul vajab patsient kiiret operatsiooni.

Maksatsirroos ei arene kohe välja, näiteks kui inimesel tekib see alkoholisõltuvusest, hakkavad tema sümptomid haiget häirima pärast 10–12-aastast alkoholi tarvitamist.

Haiguste ennetamine

Ennetus hõlmab eelkõige haiguse õigeaegset avastamist ja omandatud häirete korrektset korrigeerimist.

Siin on mõned meetodid, mille abil saate haiguse arengut vältida.

• Hemokromatoos. Selle uuringu eesmärk on tuvastada hemokromatoosi. Uuringu käigus määravad spetsialistid raua koguse plasmas, vere kogu sidumisvõime. Kui need arvud on liiga kõrged, tuleb selle fakti kinnitamiseks läbi viia teine ​​uuring.
• On leitud, et liigjoomise sõeluuringud piiravad alkoholitarbimist, et vähendada haigestumise tõenäosust.

Mõnel juhul kasutavad arstid GAGE-teste, millel on sellised olulised küsimused:

1. Kas olete kunagi tundnud, et on aeg oma alkoholitarbimist piirata?
2. Kas saite pahaseks, kui teile öeldi, et on aeg joomine lõpetada?
3. Kas olete kunagi joomise pärast süüdi tundnud?

Tundlikkus on ligikaudu 80%, peamine eelis on test anamneesi võtmise ajal.

Kui ülaltoodud küsimustele on kaks jaatavat vastust, on see alus, et inimesel on tõesti alkoholisõltuvus.

• C- ja B-hepatiidi sõeluuring. Mõned patsiendid vajavad hepatiidiviiruste olemasolu tuvastamiseks spetsiaalset testimist. Selle diagnoosiga patsientide elulemus on väga kõrge, kui inimene otsib abi õigel ajal.
• Sõeluuringud teatud hepatotoksiliste ravimite (nt amiodaroon C ja metotreksaat B) kasutamise ajal. Nad määravad AST ja ALT umbes kord kolme kuu jooksul.
• Sõeluuringud kõigi sugulaste ja kroonilise maksakahjustusega patsientide sugulaste seas. Reeglina kontrollitakse esmalt lähisugulasi, tuvastatakse ferritiini, tseruloplasmiini kontsentratsioon, a1-antitrüpsiini puudulikkus.
• Sõeluuring rasvade ladestumisest tingitud maksahaiguse avastamiseks. Riskitegurid, mis on omased peamiselt diabeedi, rasvumise, hüperlipideemia all kannatavatele inimestele. Kõik sellesse riskirühma kuuluvad inimesed peaksid steatoosi tuvastamiseks läbima ultraheliuuringu. Tavaliselt hoiatavad arstid patsiente maksatüsistuste tõenäosuse eest.

Mis on ravi

Haiguse ravi on tavaliselt suunatud järgmisele:

1. Aeglustab selle haiguse progresseerumist.
2. Kliiniliste ilmingute vähendamine.
3. Suurenenud eluiga.
4. Antifibrootiline ravi.
5. Toiteväärtuse säilitamine.
6. Tüsistuste ennetamine.
7. Tekkivate tüsistuste ravi.

Selle haiguse ravi on erinev, kui see pole veel välja kujunenud, valivad arstid mitteravimite ravimeetodi. See koosneb režiimi järgimisest ja õigest toitumisest. Reeglina keelavad arstid sellise diagnoosiga kehalise aktiivsuse. Igal vastuvõtul peab spetsialist mõõtma kõhu ümbermõõtu.

Üsna sageli on sellise diagnoosi korral soovitatav järgida dieeti.

• Patsiendi dieedis peaksid domineerima süsivesikud 70%, rasvad 30%. Selline dieet ei võimalda kahheksia teket.
• Komplitseeritud haiguse tüübi puhul peaks olema rohkem süsivesikuid, kuskil 75–25% rasva. Selline dieet on suunatud eelkõige toiteväärtuse taastamisele.
• Entsefalopaatia raskes staadiumis tuleks valkude tarbimist piirata 30 grammi päevas.
• Sellise haigusega määrake kindlasti multivitamiinide kompleks.
• Alkoholisõltuvuse all kannatavatele inimestele määratakse lisaks tiamiin.
• Peaksite vähendama nende toitude tarbimist, mille koostises on rauda.
• Täielik alkoholist keeldumine suurendab paranemise võimalusi.

alkoholism.com

Tsirroosi ravi

Kui patsienti ravitakse haiglas, rakendatakse talle eriravi. Alguses vabastab arst patsiendi kõigest, mis võib maksa seisundit halvendada, nimelt:

• Eemaldab alkoholi elust
• Ebaõige hepatiidi ravi tõttu,
• Igasugustest toksiinidest.

Patsiendile määratakse voodirežiim ja tal ei ole lubatud oma keha üle koormata. Tänu sellele normaliseerub vereringe ja maks hakkab normaalselt toimima.

vähe, patsiendile antakse korraldus järgida dieeti maksatsirroosiga ei võimalda see dieet süüa palju valku. Samuti peab inimene piirama soola ja praetud toitude tarbimist.

Lisaks nendele meetmetele määratakse patsiendile:

• Preparaadid, mis uuendavad maksa ja avaldavad positiivset mõju ainevahetusele.
• Vereülekanne trombotsüütide arvu suurendamiseks. Selline protseduur on vajalik sellise komplikatsiooniga nagu astsiit.
• Patoloogia progresseerumisel võtke glükokortikoidhormoone.

Spetsialistid viivad läbi patsiendi detoksikatsiooni, et eemaldada kehast toksiine ja takistada nende imendumist soolestikku. Seedetrakti puhastamiseks peab patsient jooma aktiivsütt.

Patoloogia tüsistuste ravi

Väga sageli viiakse patsient haiglasse sellise komplikatsiooniga nagu astsiit. Astsiit on liigse vedeliku kogunemine kehasse, mis põhjustab inimese mao kiiret kasvu. Haigla määrab astsiidi põhjuse.

Alustuseks võtavad spetsialistid vereanalüüsi ja kontrollivad maksa seisundit. Patsiendile määratakse koheselt dieet ja voodirežiim. Dieedis vähendavad eksperdid rasvade ja valkude tarbimist.

Kui seedetrakti inimesel peatub verejooks, määrab arst vere kiiret hüübimist soodustavate ravimite võtmise. Samuti antakse patsiendile tilgutit selliste ainetega: kaltsiumkloriid, epsilon aminokaproonhape ja vikasol. Ainult raske hemorraagia korral tehakse inimesele vereülekanne kahjustuse parandamiseks.

Verejooksu peatamiseks kasutavad arstid järgmisi meetodeid:

1. mao hüpotermia,
2. õhupalli tamponaad,
3. Veritsevate haavade sidumine.

Selliste protseduuride läbiviimisel on patsiendi keha kurnatud, nii et söögitorusse paigaldatakse toru, mille kaudu patsient saab glükoosi, vedelikku ja muid kasulikke aineid. Selle eemaldamisel antakse patsiendile dieet- ja kerget toitu.

Mida teha maksakooma ajal?

Komplitseeritud tsirroosiga jälgitakse patsienti hoolikalt, kuna tal võib tekkida maksakooma. Seda võib märgata, kui patsiendil on suust ebameeldiv lõhn.

Kui patsient on selles seisundis, mõõdab meditsiinitöötaja iga 24 tunni järel kaaliumi taset veres ja mõõdetakse kõiki maksa seisundi näitajaid. Seda tehakse selleks, et mõista, kuidas patsienti ravida.

Olles prekoomas, süstitakse patsiendile vihmavarju kaudu makku kaloreid, mille tõttu keha jätkab normaalset toimimist. Lisaks on tarbitud valgu kogus minimaalne.

Kui patsient on sellest seisundist taastunud, on arstidel lubatud suurendada valgu tarbimist. Spetsialistid ei jäta sellist patsienti ja jälgivad tema seisundit.

Kui inimene on koomas, siis saab ta kõik vajalikud ained ja ravimid tilguti kaudu.

Kirurgiline sekkumine

Kirurgilist sekkumist kasutatakse äärmuslikel juhtudel, kuna pärast sellist operatsiooni võib elundi töö tõsiselt häirida ja põhjustada surma.

Kirurgid saavad teha elundisiirdamist. Sellise operatsiooni ulatus sõltub sellest, kui kahjustatud elund on. Arstid teevad täieliku või osalise maksa siirdamise.

Operatsioon on aga vastunäidustatud üle 55-aastastele patsientidele ja neile, kellel on väljendunud kollatõbi.

Enne operatsiooni läbiviimist uurib arst patsiendi seisundit üksikasjalikult, et teha kindlaks, kas patsiendile tehakse operatsioon või mitte. Selleks, et patoloogia ei jõuaks sellisesse seisundisse, proovige seda haigust tõsiselt võtta.

zapechen.ru

Mis on patoloogia?

Biliaarne tsirroos on väga haruldane patoloogia vorm, mistõttu ei ole alati võimalik õiget diagnoosi kiiresti teha. Enamikul juhtudel on haigus pikka aega asümptomaatiline ja avastatakse juhuslikult, arstliku läbivaatuse või muude haiguste diagnoosimise käigus. Biliaarse tsirroosi sümptomid tekivad tavaliselt siis, kui haigus läheb raskesse staadiumisse ja peale elundisiirdamise ei saa patsienti enam aidata.

Biliaarset tsirroosi iseloomustab tervete kudede asendamine kiulise koega. See juhtub siis, kui kahjustatud parenhüümi rakud ei suuda oma funktsioonidega toime tulla.

Mida rohkem maksarakke on kahjustatud, seda rohkem väljendub maksapuudulikkus ja seda suurem on tüsistuste tõenäosus: portaalhüpertensioon, astsiit ja teiste siseorganite kahjustus.

Sellise diagnoosiga eluiga sõltub otseselt haiguse avastamise staadiumist. Registreeritud on juhtumeid, mil patsiendid ei teadnud kaks aastakümmet patoloogilisest maksakahjustusest, samuti on teada haiguse kiire areng, mil surmaga lõppenud tulemus saabus 2-3 aasta jooksul pärast tsirroosi tekkimist.

Pealegi on haiguse arengu ja kiulise koe kasvu kiirus igal patsiendil erinev ja sõltub paljudest teguritest: immuunsüsteemi seisund, patsiendi vanus, tema elustiil ja kaasuvate haiguste esinemine. Haiguse arengut on võimalik ennustada alles pärast patsiendi täielikku uurimist, võttes arvesse erinevaid tegureid.

Biliaarne tsirroos jaguneb tavaliselt kaheks vormiks - primaarne ja sekundaarne, millest igaühel on oma omadused. Esmase vormi kujunemiseks räägitakse siis, kui haigus areneb autoimmuunsete tegurite mõjul ja viib esialgu kolestaasi tekkeni ning alles siis läheb üle maksatsirroosiks.

Sekundaarne biliaarne maksatsirroos on krooniliste põletikuliste protsesside tagajärg, mis on seotud sapi väljavoolu rikkumisega. Kuid hoolimata haiguse vormist ja põhjustest on biliaarsel tsirroosil ühised nähud ja sümptomid.

Haiguse esmane vorm

Siiani, vaatamata paljudele uuringutele, ei ole suudetud tuvastada biliaarse tsirroosi esmase vormi tekke täpseid põhjuseid. Kindlalt on teada vaid see, et maksarakkude kahjustused tekivad T-lümfotsüütide mõjul, mille funktsioonid on suunatud võõrosakeste elutähtsa aktiivsuse pärssimisele organismis. Kuid mingil põhjusel hakkavad T-lümfotsüüdid keharakke ohtlikuks pidama ja hakkavad neid hävitama.

T-lümfotsüüdid hakkavad esialgu mõjutama väikeseid sapijuhasid, mis põhjustavad nende hävitamist ja kolestaasi arengut. Sapi peetuse tõttu hakkavad maksarakud kannatama toksiliste kahjustuste all, mille tagajärjel algab maksas põletikuline protsess. Mõjutatud hepatotsüüdid asendatakse kiulise koega, mis moodustab elundis armid. On täheldatud, et mida rohkem maksafibroosi progresseerub, seda vähem väljendub põletikuline protsess.

etapid

Tavaline on eristada 4 primaarse sapiteede patoloogia arenguetappi:

1. Esiteks on interlobulaarsete ja vaheseinakanalite põletik, millega kaasneb vasodilatatsioon. Esineb lümfotsüütilist infiltratsiooni koos granuloomide moodustumisega.
2. Teine - põletikuline protsess läheb maksa parenhüümi, väljudes portaaltraktide piiridest. Enamikus kanalites on kahjustus ja ülejäänud tervetel sapiteedel on ebanormaalne struktuur.
3. Kolmandaks, progresseeruv põletik põhjustab rohkem väljendunud kolestaasi ja sidekoe adhesioonid tekivad parenhüümis.
4. Neljandaks - mida iseloomustab kanalite puudumine portaalkäikudes, algab maksarakkude nekroosi protsess.

Põhjused, mis põhjustavad immuunsüsteemi talitlushäireid, pole teada. Kuid paljud teadlased kalduvad arvama, et lümfotsüütide ja histo-sobivusantigeenide vahel on konflikt, mis on iseloomulik siiriku versus peremeesreaktsioonile, kuna tsirroosi tekkemehhanism on väga sarnane sellise reaktsiooni käigus toimuvatele protsessidele, kuid see versioon on veel kaalumisel.

Nagu iga autoimmuunhaigus, mõjutab biliaarne tsirroos 90% juhtudest naisi 30–40 aasta pärast. Seetõttu levivad versioonid, et põhjusteks on hormonaalsed muutused organismis, aga ka organismi füsioloogiline halvenemine. Esmase vormi sapiteede tsirroosil on võime levida sama perekonna piires, mis kinnitab pärilikku eelsoodumust haigusele.

Sümptomid

Koos sapiteede maksakahjustusega on iseloomulik ka teiste autoimmuunse päritoluga haiguste samaaegne areng:

1. Süsteemne erütematoosluupus.
2. Sklerodermia.
3. Reumatoidartriit.
4. Vaskuliit.
5. Glomerulonefriit.
6. Sjögreni sündroom.
7. Autoimmuunne türeoidiit.

Haiguse arengu alguses ilmnevad sümptomid vaid vähesel hulgal patsientidel. Enamikul patsientidest ilmnevad kliinilised nähud ainult kiulise koe ulatusliku kasvu korral.

Kõige esimeseks ja iseloomulikuks märgiks peetakse naha sügelust, mis tekib suure hulga sapphapete tõttu, mis ärritavad närvilõpmeid. Mõnikord kaasneb sügelusega alguses kollatõbi, kuid see võib ilmneda ka hilisemates staadiumides. Eksperdid ütlevad, et mida hiljem naha kollasus ilmneb, seda soodsam on haiguse prognoos.

Vaskulaarsed tärnid ja "maksapeopesad" on selle haiguse vormi puhul äärmiselt haruldased. Pooltel patsientidest ilmnevad hüperpigmenteeritud laigud liigeste liigestes ja pärast seda - teistes kehaosades. Hilisemates staadiumides naha pigmenteerunud alad paksenevad ja väline kliiniline pilt meenutab fokaalset sklerodermiat.

Biliaarset tsirroosi iseloomustab ksantelasma ilmnemine silmalaugudes, rindkeres, küünarnukkides ja põlveliigestes.

Muud sümptomid:

1. Maksa ja põrna suuruse suurenemine esineb ligikaudu 60% patsientidest.
2. Düspeptilised häired, kibedus suus, valu paremas hüpohondriumis.
3. Üldine nõrkus, isutus.
4. Kuiv nahk.
5. Lihas- ja liigesevalu.
6. Subfebriilne palavik.

Tsirroosi progresseerumisel muutub sügelus pidevaks ja väljakannatamatuks. Tekib turse, tekib astsiit ja söögitoru veenide laienemise tõttu võib tekkida sisemine verejooks.

Diagnoos ja ravi

Biliaarse tsirroosi diagnoosimine põhineb biokeemilise vereanalüüsi andmetel, antimitokondrite antikehade tuvastamisel ja instrumentaalsetel meetoditel - maksa ultraheli, CT ja MRI. Primaarse biliaarse tsirroosi korral suureneb maksaensüümide aktiivsus, suureneb ESR ja sapphapete kontsentratsioon. Peaaegu igal patsiendil on antimitokondriaalsed antikehad ja umbes pooltel areneb reumatoidfaktor ja tuumavastased kehad.

Primaarne biliaarne tsirroos on ohtlik, kuna selle raviks pole spetsiaalseid ravimeid, mistõttu kõik terapeutilised meetmed on suunatud sümptomite leevendamisele. Esiteks määratakse patsientidele range dieet:

1. Mitte rohkem kui 40 g rasva päevas.
2. Valgu tarbimine 80-120 g päevas.
3. Säilitusaineid ja värvaineid sisaldava toidu keeldumine.
4. Alkohoolsete ja gaseeritud jookide, kange tee ja kohvi väljajätmine.
5. Arstid soovitavad elukestvat dieeti number 5 ja joomise režiimi - 1,5-2 liitrit puhast vett päevas.

Milliseid ravimeid on ette nähtud:

1. Tsütostaatikumid (Geksalen).
2. Kortikosteroidid (prednisoon).
3. Bisfosfonaadid (alendronaat).
4. Hepatoprotektorid (Essentiale, Phosphogliv, Gepabene).
5. Cholagogue (Allohol).

Valida saab aineid, mis pärsivad kollageeni sünteesi - Kuprenil, D-penitsillamiin. Sügeluse leevendamiseks sobivad Ursosan, Rifampitsiin ja Fenobarbitaal. Ainus meetod, mille abil haigust saab ravida, on doonororgani siirdamine.

Sekundaarne tsirroos

Sekundaarne biliaarne tsirroos, erinevalt primaarsest, on rohkem uuritud ja arusaadav. See areneb, kui maksa sees ja väljaspool asuvates radades esineb krooniline sapi stagnatsioon. Mis põhjustab sekundaarset biliaarset tsirroosi:

1. Kaasasündinud kõrvalekalded sapiteede arengus.
2. Koletsüstolitiaas.
3. kolestaas.
4. Tsüstid ja muud healoomulised kasvajad.
5. Vähi kasvajad kõhunäärmes.
6. Sapiteede pigistamine suurenenud lümfisõlmede tõttu (lümfoleukeemia, lümfogranulomatoos).
7. Mädane või primaarne kolangiit.
8. Sapiteede ahenemine pärast operatsiooni.
9. Kolelitiaas.

Need patoloogiad põhjustavad sapi pikaajalist stagnatsiooni ja rõhu suurenemist sapiteedes, mis põhjustab nende turset. Haiguse krooniline kulg kutsub esile kanalite seinte ammendumise ja sapp tungib maksa parenhüümi. Happelise ja agressiivse vedeliku mõjul muutuvad maksarakud põletikuliseks ja algab nekroosiprotsess.

Mõjutatud hepatotsüüdid asendatakse järk-järgult kiulise koega. Selle protsessi kiirus on erinev - keskmiselt 6 kuud kuni 5 aastat. Protsess kiireneb, kui liitub bakteriaalne infektsioon või tekivad tüsistused. Haigus põhjustab püsivat maksapuudulikkust, mille vastu areneb viimane etapp - maksakooma.

Manifestatsioonid

Primaarse ja sekundaarse biliaarse tsirroosi sümptomitel on palju ühist. Kuid sekundaarne maksakahjustus esineb mõlemal sugupoolel võrdse sagedusega, samas kui esmane vorm on naistele iseloomulikum.

Haiguse progresseerumise kliinilised tunnused:

Viimastes etappides liituvad märgid:

• portaalhüpertensioon;
• astsiit;
• söögitoru ja soolte veenilaiendid.

Diagnoos ja ravi

Sekundaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimine seisneb anamneesi kogumises, patsiendi kaebuste kogumises ja läbivaatuses. Pärast seda määratakse järgmised uuringud:

1. Vere- ja uriinianalüüsid.
2. Maksa ultraheli.
3. MRI ja CT.

Seda haigust iseloomustab suurenemine:

• veresuhkur;
• aluseline fosfataas;
• kolesterool;
• bilirubiin; ALT.

Enamikul patsientidest diagnoositakse eosinofiilia, aneemia ja ESR-i tõus. Kindlasti hinnake vase kogust uriinis – kõrge sisaldus näitab protsessi tõsidust. Kohustuslikult viiakse läbi diagnostika sapikivitõve, koletsüstiidi, kolangiidi ja pankrease kahjustuste tuvastamiseks. Kuid kõige täpsem diagnoos tehakse biopsia ja materjali histoloogilise uurimise abil.

Haiguse progresseerumist on võimalik edasi lükata, kui välistatakse põhjused, mis põhjustavad sapi stagnatsiooni. Seetõttu kasutavad nad väga sageli kirurgilist sekkumist kivide eemaldamiseks või kanali stendimiseks. Maksa siirdamine ei anna alati positiivset tulemust, ¼ patsientidest kordub haigus.

Kui operatsioon on võimatu, määratakse patsientidele hepatoprotektorid, vitamiinid, antioksüdandid, antihistamiinikumid ja antibiootikumid, et vältida bakteriaalse infektsiooni teket.

Haiguse areng lastel

Lapseea tsirroos pole haruldane, kuid sapiteede vormi lapsepõlves praktiliselt ei esine. Primaarne biliaarne tsirroos areneb tavaliselt välja keskealistel patsientidel, kuid haiguse sekundaarne vorm võib tekkida sapiteede ebanormaalse arengu tõttu lastel.

Sapiteede tsirroosi ravi lapsepõlves nõuab kogenud spetsialistide sekkumist ja pidevat dieedi säilitamist. Haiguse ebasoodsa arengu korral tehakse maksa siirdamise operatsioon.

Ennustused ja tüsistused

Primaarne biliaarne tsirroos on ohtlik eelkõige seetõttu, et haiguse põhjust on võimatu kindlaks teha, mistõttu puuduvad spetsiifilised ravimeetodid. Arstid soovitavad kõrvaldada kõik tegurid, mis võivad mõjutada autoimmuunprotsesse:

1. Kõrvaldage füüsiline ja närviline pinge.
2. Vältige stressirohke olukordi.
3. Ravige infektsioonikoldeid.
4. Normaliseerige hormonaalne taust.

Primaarsel ja sekundaarsel biliaarsel tsirroosil on tavalised tüsistused:

Primaarset biliaarset tsirroosi komplitseerivad sageli kaasuvad autoimmuunhaigused: süsteemne luupus, skleroderma, reumatoidartriit jt.

Nahk kannatab väga sageli esmase vormi all, lisaks kollatõvele ja hüperpigmentatsioonile täheldatakse sageli ka vitiligo - valgete, pigmenteerimata nahapiirkondade ilmumist.

Oodatav eluiga sõltub paljudest teguritest, kuid statistika põhjal saate määrata üldised näitajad:

1. Esmane vorm bilirubiinisisaldusega kuni 100 µmol/l – umbes 4 eluaastat, üle 102 µmol/l – mitte rohkem kui 2 aastat.
2. Tuvastatud algstaadiumis ja tüsistusteta primaarne tsirroos - umbes 20 aastat.
3. Sekundaarne biliaarne tsirroos väljendunud sümptomitega - 7-8 aastat.
4. Sekundaarse tsirroosi asümptomaatiline kulg pikendab eeldatavat eluiga 15-20 aastani.
5. Raske tsirroosi kulg koos tüsistustega - mitte rohkem kui 3 aastat.

Keskmised näitavad, et tsirroosi primaarsed ja sekundaarsed vormid lõppevad surmaga 8 aasta jooksul pärast esimeste sümptomite ilmnemist. Kuid eluea täpseid ennustusi on äärmiselt raske teha, eriti autoimmuunhaiguse tekkega.

Biliaarne tsirroos ei ole mitte ainult kõige haruldasem, vaid ka kõige ohtlikum kõigist haigustest. Eriti raske on ennustada primaarse tsirroosi arengut, samuti valida ravi või võtta ennetavaid meetmeid. Sapiteede maksakahjustusega patsientidel on oluline mitte alla anda ning järgida raviarsti nõuandeid ja ettekirjutusi – õige lähenemisega saate pikendada eluiga mitmekümne aasta võrra.

simptomov.com

Astsiidivedeliku infektsioon

(CP) põhjustab sageli sekundaarset immuunpuudulikkust. Spontaanne bakteriaalne peritoniit(SBP) on ehk kõige iseloomulikum maksatsirroosi nakkuslik tüsistus: kirjanduse andmetel tuvastatakse seda 7–31% astsiidiga patsientidest.

SBP kliiniline pilt

SBP kliinilisteks sümptomiteks on erineva intensiivsusega hajus kõhuvalu, ilma selge lokaliseerimiseta; palavik ja hepaatilise entsefalopaatia sagenemine ilma nähtavate provotseerivate teguriteta. 8-10% patsientidest määratakse kõhukelme ärrituse positiivne sümptom. Pingelise astsiidi korral esineb kõhu jäikus harva. SBP palavikku täheldatakse 50% patsientidest ja see võib olla seotud septilise šokiga, sageli tõuseb kehatemperatuur ainult subfebriili numbriteni. 10-15% patsientidest ilmnevad oksendamine, kõhulahtisus, soole pareesi nähud. Paljudel patsientidel avaldub haigus septilise šoki tunnustega koos raske hüpotensiooni, tahhükardia ja oliguuriaga.
10–33%-l patsientidest aga esmased sümptomid puuduvad ja haigus avastatakse uuringu käigus juhuslikult. astsiitne vedelik(AZh). See võib olla tingitud asjaolust, et tavaliselt on sellistel patsientidel ülekaalus hepaatilise entsefalopaatia kliinik, mis varjab muid sümptomeid.
Enamik AF-nakkuse episoode on põhjustatud soolebakteritest. 70% juhtudest põhjustavad bakteriaalset astsiiti gramnegatiivsed bakterid. Escherichia coli ja Klebsiella spp..; 10–20% on grampositiivsed kookid ( Streptococcus pneumoniae), kohtub sageli candida albicans. Anaeroobset taimestikku külvatakse 3–4% juhtudest.
Peamised astsiidivedeliku nakatumist soodustavad tegurid on järgmised (vastavalt Arroyo V.):
- raske maksahaigus (seerumi bilirubiini tase üle 3,2 mg / dl, trombotsüütide arv alla 98 tuhande / ml);
- seedetrakti verejooks;
- AF-valgu sisaldus on alla 1 g / dl ja / või komplemendi C3 komponendi sisaldus on alla 13 mg / dl;
- kuseteede infektsioon;
- liigne bakterite kasv;
- meditsiinilised manipulatsioonid: kuseteede, intravenoosne kateeter ja/või patsiendi viibimine intensiivravi osakonnas;
- SBP episoodide ajalugu.

Astsiidivedeliku infektsiooni diagnoosimine

Kuna vaadeldava tüsistuse kliinilised ilmingud on sageli mittespetsiifilised, põhineb diagnoos AF-i uuringul. Diagnostilised kriteeriumid on esitatud tabelis. kümme .

Tsirroosi erakorralise diagnostilise paratsenteesi näidustused on astsiidivedeliku infektsiooni sümptomid (kõhuvalu, palavik, leukotsütoos, entsefalopaatia ilmnemine või süvenemine või neerupuudulikkuse raskusaste); seedetrakti verejooks või hüpotensioon.
SBP-d ennast iseloomustab AF-kultuuri positiivne tulemus, neutrofiilide sisaldus selles on üle 250 1 mm 3 kohta ja intraabdominaalse infektsiooniallika puudumine.
Monomikroobse mitteneutrofiilse bakteriaalse astsiidi korral on AF-kultuur positiivne ja neutrofiilide sisaldus on alla 250 1 mm 3 kohta. Kultuurnegatiivse neutrofiilse astsiidi korral ei kaasne AF-kultuuriga bakterite kasvu, kuid neutrofiilide arv ületab 250 1 mm 3 kohta, kui puudub intraabdominaalne nakkusallikas.
Sekundaarset bakteriaalset peritoniiti võib kahtlustada, kui uuritud AF-is saadakse polümikroobne kultuur koos rohkem kui 250 neutrofiiliga 1 mm 3 kohta. See nakkuse variant esineb soole perforatsiooni korral. Need patsiendid vajavad kiiret kirurgilist sekkumist.
Polümikroobne bakteriaalne astsiit on iatrogeenne seisund, mis on põhjustatud paratsenteesi ajal tekkinud soolekahjustusest. Kultuur on positiivne, kuid polümikroobne bakteriaalne astsiit ei põhjusta tavaliselt neutrofiilide arvu suurenemist ja taandub iseenesest.
Hüdrotooraksiga patsientidel tekib kopsupõletiku puudumisel spontaanne bakteriaalne pleura empüeem (areng ja ravi on samad, mis SBP korral).

Antibakteriaalne ravi on näidustatud patsientidele, kellel on õige SBP, kultuurnegatiivne neutrofiilne astsiit ja monomikroobne mitteneutrofiilne bakteriaalne astsiit, millel on infektsiooni kliinilised tunnused. Valitud ravim on 3. põlvkonna tsefotaksiimi tsefalosporiinide rühma kuuluv antibiootikum: 2 g kasutatakse iga 8 tunni järel 5-7 päeva jooksul (efektiivne 90% juhtudest). Selle rühma teistest ravimitest on ette nähtud tseftriaksoon ja tsefonitsiid. Alternatiivse ravimeetodina kasutatakse 1 g amoksitsilliini ja 0,2 g klavulaanhappe kombinatsiooni iga 6 tunni järel, see ravi on efektiivne 85% patsientidest. Ofloksatsiini suukaudne manustamine 400 mg kaks korda päevas tüsistusteta SBP korral on sama efektiivne kui intravenoosne tsefotaksiim. Patsientidele, keda ravitakse profülaktiliselt kinoloonidega, manustatakse tsefotaksiimi.

Ravi efektiivsuse hindamine

Euroopa Astsiidi Uurimise Ühing soovitab AF-uuringut 2 päeva pärast korrata. Antibiootikumravi efektiivsuse määrab kliiniliste sümptomite kadumine ja neutrofiilide arvu vähenemine AF-is enam kui 25% võrra. Antibiootikumi asendamine peaks põhinema isoleeritud mikroorganismi tundlikkusel. Ravi ebaõnnestumise korral on vaja meeles pidada ka sekundaarse peritoniidi tekke võimalust. Patsientide oodatav eluiga pärast SBP episoodi on 30–50% juhtudest 1 aasta ja 25–30% juhtudest 2 aastat.
Kõige olulisem negatiivne ellujäämise ennustaja on neerupuudulikkuse tekkimine enne SBP episoodi. Albumiini määramine annuses 1,5 g 1 kg kehakaalu kohta diagnoosimise päeval ja 1 g / 1 kg järgmise 3 päeva jooksul võib vähendada surmade arvu 30-lt 10% -ni. Muud suurenenud suremusega seotud tegurid on järgmised: kõrge vanus, positiivne astsiidikultuur ja kõrge bilirubiini tase.

Ärahoidmine

Kuna SBP korduvad episoodid esinevad 70% patsientidest ja on peamine surmapõhjus, tuleks need patsiendid lisada maksa siirdamise ootenimekirja. On näidatud, et sellised patsiendid ennetavad AF-i nakatumist fluorokinoloonide rühma ravimitega (norfloksatsiin, tsiprofloksatsiin) pidevalt kuni astsiidi kadumiseni või maksa siirdamiseni. Profülaktilistel eesmärkidel määratakse antibakteriaalsed ained ka seedetrakti ülaosa verejooksu korral, olenemata astsiidi olemasolust või puudumisest. Norfloksatsiin 400 mg kaks korda päevas on valikravim. per os või nasogastraalsondi kaudu vähemalt 7 päeva. Enne profülaktilise kuuri alustamist on vaja välistada SBP või muu infektsiooni olemasolu.

Hepatorenaalne sündroom

Hepatorenaalne sündroom(HRS) – funktsionaalne neerupuudulikkus, mis tekib ilma orgaaniliste muutusteta neerudes. Rahvusvaheline Astsiidi Uurimise Ühing soovitab HRS-i diagnoosimisel kasutada järgmisi kriteeriume (Salerno F., Gerbes A., Gines P., Wong F., Arroyo V.):
- maksatsirroos koos astsiidiga;
- seerumi kreatiniinisisaldus üle 1,5 mg/dl (üle 133 mmol/l);
- seerumi kreatiniinisisaldus ei lange alla 1,5 mg/dl (133 mmol/l) pärast 2-päevast diureetikumravi katkestamist ja vedeliku lisamist albumiiniga (albumiini soovitatav annus on 1 g 1 kg kehakaalu kohta päevas kuni maksimaalse annuseni 100 g päevas);
- neerupuudulikkuse tekkeks ei ole muid põhjuseid (šokk, sepsis, tsirkuleeriva plasma mahu vähenemine, nefrotoksiliste ravimite kasutamine);
- Välistatud parenhümaalne neeruhaigus proteinuuria juuresolekul üle 500 mg / päevas, mikrohematuuria (üle 50 erütrotsüüdi vaatevälja kohta) ja / või muutused neerudes ultraheli ajal.
Dekompenseeritud tsirroosiga patsientidel funktsionaalne neerupuudulikkus lõpuks liitub ja progresseerub. Ligikaudu 15% HRS-ga patsientidest areneb astsiidi tõttu välja 6 kuu jooksul alates esimesest haiglaravist, 40% -l - 5 aasta jooksul.

Klassifikatsioon

Võib-olla kahe tüüpi hepatorenaalse sündroomi areng. I tüüpi HRS dekompenseerub kiiresti, seerumi kreatiniinisisaldus on tavaliselt üle 2,5 mg/dl. See sündroom esineb tõenäolisemalt SBP, alkohoolse hepatiidi või volumetrilise paratsenteesi taustal ilma järgneva albumiini asendamiseta. Ilma ravi või maksa siirdamiseta ei ela 1. tüüpi HRS-iga patsiendid kauem kui 2 nädalat.
2. tüüpi HRS areneb dekompenseeritud maksahaigusega patsientidel ja on tihedalt seotud resistentse astsiidiga. Seda iseloomustab neerupuudulikkuse aeglane kulg, väiksem raskusaste (seerumi kreatiniinisisaldus ei ületa 1,5-2,5 mg / dl).

Kliinilised nähud ja sümptomid

HRS-i spetsiifilised kliinilised sümptomid puuduvad. Kliinilised tunnused on määratletud ägeda neerupuudulikkuse kombinatsioonina progresseeruva maksapuudulikkuse ja portaalhüpertensiooniga. Iseloomulikud on janu, apaatia, nõrkus. Patsientidel suureneb kõhu maht, langeb arteriaalne rõhk(BP), võib-olla sagenenud kollatõbi. Tüüpilised neerunähud on oliguuria, neerude filtreerimisfunktsiooni vähenemine koos seerumi kreatiniini ja vere uurea lämmastiku taseme mõõduka tõusuga. Samal ajal on neerude keskendumisvõime üsna säilinud. Proteinuuria, muutused uriini setetes on minimaalsed ja neid tuvastatakse harva. Terminaalses staadiumis võib liituda hüperkaleemia, hüpokloreemia.

Diagnostika

Kui patsiendil on raske astsiit ilma ravivastuseta, arteriaalne hüpotensioon, hüponatreemia, tuleb olla teadlik HRSi tekke tõenäosusest. Diagnoos põhineb IAC kriteeriumidel (International Ascites Club, 1996). Diagnoosi tegemiseks peavad olema täidetud kõik kriteeriumid. Kui neerupuudulikkus on tuvastatud, tehakse HRS-i diagnoos välistamise teel. Järjepidevalt tuleks välistada vedelikukaotusest tingitud prerenaalne neerupuudulikkus, hemodünaamiline ja septiline šokk, mis põhjustab ägedat tubulaarnekroosi, nefrotoksilised ravimid, krooniline neeruhaigus ja kuseteede obstruktsioon. HRS diagnoositakse siis, kui kõik muud neerupuudulikkuse põhjused on välistatud ja nii hüpovoleemia kui ka sepsis on ravitud. Samal ajal on võimalik HRS-i kombineerida mõne teise neerupatoloogiaga, mis ei määra hetkel patsiendi seisundi tõsidust.

Diferentsiaaldiagnoos

Kõige sagedamini tuleb HRS-i eristada ägedast tubulaarnekroosist toksilise nefropaatia, nefriidi, raskete infektsioonide (sepsis, äge kolangiit, leptospiroos, palavik), anuuriast dekompenseeritud südamepuudulikkuse korral.

Ägeda tubulaarse nekroosi korral on neerukahjustus võimalik selle aine nefrotoksilise toime tõttu, mis põhjustas äge maksapuudulikkus- OPN (atsetaminofeen, kahvatu grebe) või antibiootikumide, radioaktiivsete ravimite toime tõttu. Tsirroosiga patsientide neerupuudulikkust võivad põhjustada mitte HRS (tabel 11), vaid varasemad neeruhaigused (glomerulonefriit, püelonefriit jne). Ilma eelneva maksapatoloogiata esineb äge neerupuudulikkus enamikul juhtudel ägeda viirushepatiidi korral. Viiruslik hepatiit põhjustab glomerulonefriidi, IgA nefropaatia, krüoglobulineemia arengut. Primaarne skleroseeriv kolangiit on seotud membraanse ja membraanse proliferatiivse glomerulonefriidi, neutrofiilide vastaste antikehadega vaskuliidi ja tubulointerstitsiaalse nefriidiga.
Mõned haigused tekivad samaaegse maksa- ja neerukahjustusega: sarkoidoos, amüloidoos, süsteemne erütematoosluupus, Sjögreni sündroom, mittealkohoolne steatohepatiit diabeetilise nefropaatiaga suhkurtõve korral, polütsüstiline maksahaigus, šokk, sepsis ja vereringepuudulikkus. Maksahaigusega patsientidel on pärast teatud ravimite, eriti aminoglükosiidide võtmist võimalik neerukahjustus (interstitsiaalne nefriit). Angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorite (või angiotensiini retseptori blokaatorite) samaaegne kasutamine ja mittesteroidne põletikuvastane rahalised vahendid(MSPVA-d) põhjustab vererõhu langust, glomerulaarfiltratsiooni vähenemist ja prerenaalse hemodünaamilise neerupuudulikkuse teket.

HRS-i ravi viiakse läbi käimasoleva maksapuudulikkuse ravi taustal. Vajadusel tehakse paratsentees, millele järgneb albumiini kasutuselevõtt, kuid maksa siirdamine on kahtlemata parim ravimeetod. Farmakoloogilistest ainetest peetakse valikravimiteks süsteemseid vasokonstriktoreid ja plasmaasendajaid (joonis 6).
Vasokonstriktorid määratud, kuna HRS-i patogeneesi esialgne lüli on siseorganite arterite laienemine, mis on põhjustatud endogeensete vasokonstriktorsüsteemide aktiveerimisest koos neeruveresoonte osalise spasmiga. Terlipressiini intravenoosne manustamine üksi või kombinatsioonis albumiiniga plasmaasendajana parandab märkimisväärselt neerufunktsiooni ja vähendab seerumi kreatiniinisisaldust alla 1,5 mg/dl 60–75% patsientidest, keda raviti 5 päeva. Nendes uuringutes HRS-i kordusi ei esinenud.
Albumiin kasutatakse esimesel päeval annuses 1 g 1 kg kehakaalu kohta, järgmistel päevadel 20-40 g, terlipressiini 0,5 mg intravenoosselt iga 4 tunni järel, maksimaalne annus on 2 mg iga 4 tunni järel Terlipressiin ei ole registreeritud Paljudes riikides, näiteks USA-s ja Venemaal, on seetõttu võimalik kasutada midodriini (alfa-adrenergiline agonist) koos oktreotiidiga (somatostatiini ja glükagooni inhibiitori analoog) ja albumiiniga. Albumiini manustatakse samas annuses - suu kaudu 2 korda päevas, midodriini - 2,5–7,5 mg (maksimaalselt 12,5 mg), oktreotiidi - subkutaanselt 2 korda päevas annuses 100 mg (maksimaalselt 200 mg). Samuti võib koos albumiiniga norepinefriini, teise alfa-adrenergilise agonisti, kasutada annuses 0,5-3 mg / h intravenoosselt läbi infusiooniseadme või dopamiini - 100 mg 12 tunni jooksul (diureesi suurenemise puudumisel ravi ajal). määratud aja jooksul, on vaja dopamiini manustamine lõpetada).
Ravi kestus on 1-2 nädalat, eesmärk on vähendada seerumi kreatiniini taset alla 1,5 mg/dl. Ei tohi unustada, et vasokonstriktorite kasutamisel võib tekkida spastiline kõhuvalu, iiveldus, oksendamine ja peavalu. Põhjuseks on veresoonte seina silelihaste toonuse tõus, mis toob kaasa veenide ja veenide ahenemise, eriti kõhuõõnes. Ravi ajal on vaja kontrollida hemodünaamilisi parameetreid (pulss, vererõhk). Mõned uuringud on näidanud, et patsientidel, kes reageerivad ravile (kui seerumi kreatiniini tase langeb 1,5 mg/dl-ni), on suurem ellujäämismäär kui mittereageerivatel patsientidel.
Seega on HRS-i meditsiinilise ravi peamine eesmärk neerufunktsiooni normaliseerimine, millele järgneb maksasiirdamine. Patsientidel, keda raviti edukalt vasopressiini analoogide ja albumiiniga enne maksasiirdamist, on siirdamisjärgsed tulemused ja elulemus samad kui HRS-ita siirdatud patsientidel. See toetab kontseptsiooni, et HRS-i tuleks enne maksasiirdamist kohelda väga agressiivselt, kuna see parandab neerufunktsiooni ja annab paremaid tulemusi. Võib parandada neerufunktsiooni transjugulaarne portosüsteemne šunt(NIPPID).
Oluline roll on ennetusmeetmetel. On kaks kliinilist olukorda, kus HRS-i teket saab ära hoida, eriti spontaanse bakteriaalse peritoniidi ja alkohoolse hepatiidi korral. SBP korral määratakse albumiini annuses 1,5 g 1 kg kehamassi kohta intravenoosselt diagnoosimise päeval, 48 tunni pärast manustatakse veel 1 g HRS-i esinemissagedus sellistel patsientidel väheneb 30-10% ja elulemus paraneb vastavalt. Alkohoolse hepatiidiga patsientidele 400 mg pentoksifülliini manustamine suukaudselt 2-3 korda päevas kuu aja jooksul vähendab HRS-i esinemissagedust ja suremust vastavalt 35%-lt ja 46%-lt 8%-le ja 24%-le.

Portaalhüpertensioon, verejooks söögitoru ja mao veenilaienditest

Verejooks veenilaiendid Söögitoru ja mao (VRV) on kriitiline seisund, mille puhul sureb järgmise 6 nädala jooksul üle 20% patsientidest. 30% viirusliku maksatsirroosiga patsientidest tekivad söögitoru EV-d
5 aasta jooksul, alkohoolse tsirroosiga - 50% juhtudest 2 aasta jooksul.
Söögitoru ja mao veenilaiendid koos nende verejooksuga - kliiniline ilming portaalhüpertensioon(PG). Praegu on aktsepteeritud järgmine definitsioon: PH on kliiniliste sümptomite kompleks, mis väljendub hemodünaamiliselt portaalrõhu gradiendi patoloogilises suurenemises, millega kaasneb portosüsteemsete tagatiste moodustumine, mille kaudu veri väljub portaalveenist ümber portaalveeni. maks. Portaali rõhugradient on vahe portaali rõhu ja alumine õõnes ve mitte (NVC), tavaliselt on see 1-5 mm Hg. Art. Kliiniliselt oluline portaalhüpertensioon muutub portaalrõhu gradiendi suurenemisega üle 10 mm Hg. Art. All ja joonisel fig. 7 näitab kasvuhoonegaaside klassifikatsiooni portaaliploki lokaliseerimise alusel.

Portaalhüpertensiooni klassifikatsioon

1. suprahepaatiline

Maksa veenide tromboos (Budd-Chiari sündroom, kasvaja invasioon)
Alumise õõnesveeni obstruktsioon (membraan IVC luumenis, kasvaja invasioon)
Kardiovaskulaarsüsteemi haigused (konstriktiivne perikardiit, raske trikuspidaalregurgitatsioon)

2. Intrahepaatiline

Presinusoidne

Rendu-Osleri haigus
Kaasasündinud maksafibroos
Portaalveeni harude tromboos (raske bakteriaalne kolangiit, pahaloomulised kasvajad)
Primaarne sapiteede kolangiit, primaarne skleroseeriv kolangiit
Granulomatoos (skistosomiaas, sarkoidoos, tuberkuloos)
Krooniline viirushepatiit

Müeloproliferatiivsed haigused
Nodulaarne regeneratiivne hüperplaasia
Idiopaatiline (mittetsirrootiline) portaalhüpertensioon
Wilsoni tõbi
Hemokromatoos
· Polütsüstiline
Amüloidoos
Kokkupuude toksiliste ainetega (vask, arseen, 6-merkaptopuriin)

sinusoidne I

Kõik protsessori korpused
Äge alkohoolne hepatiit
Raske viirushepatiit
Raseduse äge rasvmaks
A-vitamiini toksilisus
Süsteemne mastotsütoos
maksa purpur
Tsütotoksilised ravimid

Postsinusoidne

venoosne oklusiivne haigus
Alkohoolne tsentrilobulaarne hüaliinskleroos

3. Subhepaatiline

Portaalveeni tromboos
Portaalveeni kavernoosne transformatsioon
Põrna veeni tromboos
Vistseraalne arteriovenoosne fistul
Idiopaatiline troopiline splenomegaalia

Portaalhüpertensiooni kliinilised ilmingud

Patsiendi uurimisel on võimalik tuvastada eesmise kõhuseina laienenud veenid, mis lahknevad nabast (meduuside pea). Siiski on sagedamini näha epigastimaalses piirkonnas ühte või mitut saphenoosset veeni. Mõnikord on naba piirkonnas kuulda veresoonte venoosset müra. Põrna suurenemine on PH üks olulisemaid diagnostilisi tunnuseid. Tihe maks viitab tsirroosile, pehme maksavälisele portaalblokaadile. Astsiidi esinemine tsirroosi korral viitab maksapuudulikkuse tekkele. Anorektaalseid veenilaiendeid tuleb eristada hemorroididest, mis ei ole seotud PH-ga.

Diagnostika

Maksahaigusega patsiendil viitavad PH tekkele järgmised kliinilised nähud: splenomegaalia, astsiit, hepaatiline entsefalopaatia ja söögitoru veenilaiendid. Ja vastupidi, kui mõni neist sümptomitest tuvastatakse, on vaja välistada PG ja tsirroos.
PH diagnoosi kaudne kinnitus on söögitoru VRV tuvastamine in esophagogastroduodenoskoopia(EGDS). VRV puudumisel on EGDS nõutav vähemalt kord 2 aasta jooksul, võimaluse korral igal aastal. Lisaks hinnatakse endoskoopia tegemisel tingimata söögitoru ja / või mao söögitoru verejooksu ohtu ja vastavalt ka ennetava ravi vajadust.

Söögitoru veenilaiendite klassifikatsioon nende suuruse järgi

I aste - üksikud veenid, mis vähenevad, kui neile endoskoobiga survet avaldada
II aste - mitmed veenide sambad, mis ei ühine söögitoru ümbermõõdul, kuid ei vähene, kui neile endoskoobiga survet avaldatakse
III aste - veenid ühinevad kogu söögitoru ümbermõõdu ulatuses
Endoskoopia talumatuse korral on võimalik kasutada videokapslit, kuid see meetod vajab veel täiustamist PG raskusastme diagnoosimisel.
Ultraheli läbiviimisel on PG tunnusteks portaalveeni laienemine kuni 13 mm või rohkem, verevoolu kiiruse vähenemine selles või retrograadne verevool, porto-cavali kollateraalide ilmnemine (paranabaveen, veenilaiendid). põrnaveen jne). PH diagnoosimiseks tehakse harvemini selliseid uuringuid nagu kõhuorganite kompuutertomograafia, radionukliidse maksa skaneerimine. Vajadusel venograafia (põrna- või transhepaatiline portograafia) võimaldab tuvastada portaalverevoolu halvenemise taseme ja oletatavasti põhjuse. Portaalveeni rõhku saab hinnata balloonkateetriga, mis juhitakse läbi reieluu- või kägiveeni väikesesse maksaveeni, kuni see peatub. Vajadusel määratakse rõhk värativeenis otse - portaalveeni perkutaanse transhepaatilise kateteriseerimisega või kaudselt - ühe maksaveeni transjugulaarse kateteriseerimisega, mille käigus on rõhk maksaveenis ja maksaveeni kiilrõhk. mõõdetud. Viimane suureneb sinusoidaalse (sh tsirroosi) ja postsinusoidse PG korral, kuid ei muutu presinusoidse PG korral.
KHG ja selle tõsiduse hindamisel on "kuldstandardiks" portaali rõhugradient.
Kui on vaja lisateavet (näiteks porto-caval anastomoosiks valmistumisel) või mingil põhjusel ei ole perkutaanne transhepaatiline värativeeni kateteriseerimine võimalik, saab värativeeni avatust ja verevoolu suunda selles hinnata kaudse meetodiga. portograafia, mille käigus süstitakse kontrastainet tsöliaakia tüvesse, põrna või ülemisse mesenteriaalarterisse.

Diferentsiaaldiagnoos

PH verejooksu allikaks võib olla söögitoru VRV, mao ja portaalhüpertensiivne gastropaatia. Lisaks tuleb veenilaiendite verejooksu eristada mao ja mao erosiivsetest ja haavandilistest kahjustustest põhjustatud verejooksust. kaksteistsõrmiksool(DPK). Seedetrakti ülaosa verejooksu haruldaste põhjuste hulgas tuleb märkida mao ja soolte veresoonte angiodüsplaasia (Weber-Osler-Randu tõbi), aordi aneurüsmi rebend (tavaliselt kaksteistsõrmiksoole luumenis), tuberkuloos. ja maosüüfilis, hüpertroofiline polüadenomatoosne gastriit (Menetrieri tõbi), võõrkehad
mao-, kõhunäärmekasvajad, sapiteede kahjustus või maksa vaskulaarsete moodustiste rebend, vere hüübimishäired.

Ägeda veenilaiendite verejooksu ravi

Ägeda veenilaiendite verejooksu ravi algoritm on näidatud joonisel fig. kaheksa . Kooskõlas portaalrõhu vähendamise mehhanismiga on kõik ravimid koos portaalhüpertensiooni medikamentoosne ravi võib jagada kahte põhirühma.
1. rühm - vasodilataatorid, mis mõjutavad portaalresistentsuse dünaamilist komponenti (nitraadid - isosorbiid-5-mononitraat). Nitraate kasutatakse harva monoteraapiana ja tavaliselt kasutatakse neid koos vasopressiiniga.
2. rühm - vasokonstriktorid, mis vähendavad portaalsurvet, põhjustavad splanchnilist vasokonstriktsiooni ja vähendavad vastavalt portaalvere mahtu. Otsesed vasokonstriktorid hõlmavad vasopressiini ja selle sünteetilist analoogi terlipressiin. Need ravimid mõjutavad otseselt veresoonte silelihasrakke. Kaudsete vasokonstriktorite toimemehhanism on seotud endogeensete vasodilataatorite (eriti glükagooni) aktiivsuse pärssimisega. Sellesse rühma kuuluvad somatostatiin ja selle sünteetiline analoog oktreotiid.
Vasopressiini manustatakse esmalt intravenoosselt (20 minuti jooksul) annuses 20 RÜ 100 ml 5% glükoosilahuse kohta, seejärel lülituvad nad üle ravimi aeglasele infusioonile, manustades seda 4–24 tunni jooksul kiirusega 20 RÜ. 1 tunni kohta, kuni verejooks täielikult peatub. Vasopressiini kombinatsioon glütserüültrinitraadiga võib vähendada vasopressiini süsteemsete kõrvaltoimete raskust. Terlipressiini kasutatakse algul boolussüstina annuses 2 mg ja seejärel intravenoosselt annuses 1 mg iga 6 tunni järel. Oktreotiidi manustatakse boolusena annuses 25–50 mcg, millele järgneb pidev infusioon 25–50 mcg/h.
Söögitoru veenilaiendite väikese verejooksu ja stabiilsete hemodünaamiliste parameetrite korral on soovitatav läbi viia endoskoopiline skleroteraapia. Sklerosantide (polidokanool või etoksüsklerool) paravasaalne või intravasaalne manustamine aitab verejooksu peatada enam kui 70% patsientidest.
Massiivse verejooksu korral, kui skleroseeriv ravi on halva nähtavuse tõttu võimatu, kasutavad nad seda õhupalli tamponaad söögitoru veenilaiendid, kasutades Sengstaken-Blakemore sondi või (koos veenilaiendite lokaliseerimisega mao põhjas) Linton-Nachlassi sondi. Sond paigaldatakse mitte kauemaks kui 12–24 tunniks, mõnel patsiendil võib pärast selle eemaldamist veritsus taastuda.
Suutmatus peatada verejooksu söögitoru veenilaienditest, selle kiire kordumine pärast esialgset hemostaasi, samuti vajadus kasutada suurtes annustes konserveeritud verd (rohkem kui 6 annust 24 tunni jooksul) on näidustused kirurgiline ravi(bypass operatsioon, söögitoru transsektsioon).
Soovitused ägeda veenilaiendite verejooksu raviks võib kokku võtta järgmiselt.
1. Kõige parem on kasutada vasoaktiivsete ravimite kombinatsiooni (võimalikult varakult, eelistatavalt kliinikusse transportimise ajal) ja endoskoopilisi protseduure.
2. Koos nitroglütseriiniga on võimalik kasutada terlipressiini, somatostatiini, oktreotiidi, vasopressiini. Narkootikumide ravi võib kesta kuni 2-5 päeva.
3. Söögitoru VRV endoskoopiline doping või skleroteraapia on selle piirkonna ägeda verejooksu puhul valitud taktika. Mao RV-st verejooksu korral on parem kasutada endoskoopilist obturatsiooni kudede liimiga.
4. Endoskoopiline uuring (ja ravi) tuleb teha 12 tunni jooksul alates verejooksu algusest.
5. Kõik patsiendid vajavad profülaktilisi laia toimespektriga antibiootikume.
6. Kui endoskoopilised ja meditsiinilised ravimeetodid on ebaefektiivsed, on soovitatav rakendada TIPS-i.

Ärahoidmine

Esmane ennetamine veenilaiendite verejooksu tehakse Child-Pugh' järgi A- ja B-klassi tsirroosiga patsientidel, kellel on väikesed veenilaiendid ja/või portaalhüpertensiivne gastropaatia. Selleks kasutatakse mitteselektiivseid beetablokaatoreid (propranolool, nadolool, timolool), mis võivad vähendada esmase verejooksu riski ligikaudu 30-40%. Ravimid määratakse annuses, mis vähendab puhkeoleku pulsisagedust 25% või algselt madala pulsi korral kuni 55 lööki minutis. Propranolooli annused on vahemikus 80 mg päevas suukaudselt (esialgne annus) kuni 320 mg päevas (maksimaalne annus). Vastunäidustuste korral on alternatiiviks isosorbiid-5-mononitraadi kasutamine. Beeta-blokaatorite sihtannuste saavutamisel väheneb portaalrõhu gradient alla 10 mm Hg. Art., mis vähendab verejooksu ohtu.
Söögitoru VRV endoskoopiline ligeerimine on näidustatud verejooksu vältimiseks mõõduka kuni suure söögitoru veenilaiendiga patsientidel.
Sekundaarne ennetus tuleb alustada võimalikult varakult, kuna 60% juhtudest kaasneb maksatsirroosiga patsientide seedetrakti verejooksu esimese episoodiga selle retsidiiv. Patsientidele, kellel puudub esmane profülaktika, manustatakse beetablokaatoreid või endoskoopilist ligeerimist või mõlema kombinatsiooni. Beetablokaatoritega ravitud patsientidele tehakse endoskoopiline VRV ligeerimine alates 6. päevast alates esimese verejooksu hetkest.

Lahjenduslik hüponatreemia

Lahjendatud hüponatreemia ehk lahjendatud hüponatreemia tsirroosiga patsientidel on kliiniline sündroom ja seda diagnoositakse järgmiste tunnuste alusel:
– seerumi naatriumitaseme langus ≤130 mmol/l;
- rakuvälise vedeliku mahu suurenemine;
- astsiidi ja / või perifeerse turse olemasolu.
Lahjendatud hüponatreemiat esineb keskmiselt kolmandikul (30–35%) tsirroosi ja astsiidiga haiglapatsientidel. Seda tuleks eristada tõelisest hüponatreemiast, mis areneb koos tsirkuleeriva plasmamahu vähenemisega diureetikumide üleannustamise tõttu patsientidel, kellel ei ole astsiidi ja turset.
Lahjendushüponatreemia teket soodustavateks teguriteks peetakse MSPVA-de võtmist ja mahulise paratsenteesi läbiviimist ilma sellele järgneva plasmaasendavate lahuste manustamiseta.

Kliinilised ilmingud

Tsirroosiga patsientidel tekib lahjendatud hüponatreemia tavaliselt mõne päeva või nädala jooksul, kuigi võimalikud on ka ägedad seisundid. Enamikul patsientidest jääb seerumi naatriumisisaldus vahemikku 125–130 mmol/l, kuid mõnel võib see langeda 110–125 mmol/l-ni. Kliiniliselt väljendub hüponatreemia iivelduse, oksendamise, apaatia, anoreksia, letargia, krampide, desorientatsiooni ja peavaluna. Selle seisundiga seotud neuroloogilisi sümptomeid võib olla raske eristada hepaatilise entsefalopaatia ilmingutest.

Lahjendatud hüponatreemia ravi esimene samm on vedeliku juhtimise piiramine ja diureetikumide (Na sisaldus alla 125 mmol / l) kaotamine. Vedeliku koguse piiramine 1 liitrini päevas hoiab ära naatriumisisalduse edasise languse, kuid ei too kaasa selle suurenemist. Lisaks vedeliku tarbimise piiramisele peavad patsiendid järgima soolavaba dieeti. Nendel tingimustel on hüpertooniliste soolalahuste määramine ebapraktiline nende madala efektiivsuse, ekstratsellulaarse vedeliku mahu täiendava suurenemise ning tursete ja astsiidi võimaliku süvenemise tõttu.
Mõnel juhul, sõltuvalt patsiendi seisundist, on vajalik hüponatreemia korrigeerimine.
Isotoonilise naatriumilahuse annus arvutatakse järgmiselt: vajalik kogus Na, mmol \u003d (soovitav Na tase - Na tegelik tase) x kehamass, kg x 0,6, kus 0,6 on koefitsient.
Kuna 1 liiter 0,9% NaCl lahust sisaldab 390 mmol Na, peab patsient süstima 0,9% NaCl lahust kombinatsioonis kolloididega (albumiin) = vajalik kogus Na / 390 mmol Na.
Hüponatreemia diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi hüpoosmolaalse hüponatreemiaga.

■ Esmane naatriumi kadu

1. Väljas kaotus
2. Kaod seedetrakti kaudu
3. Neerukaotus

■ Primaarne hüperhüdreemia

1. ADH (antidiureetilise hormooni) hüpersekretsioon
2. Neerupealiste koore puudulikkus
3. Hüpotüreoidism
4. Krooniline neerupuudulikkus

Praegu on käimas III faasi mitmekeskuselised kliinilised uuringud antidiureetilise hormooni spetsiifiliste V2 retseptori antagonistide (satavaptaan, tolpavaptaan) kasutamise kohta.

Järeldus

Viimase 15–20 aasta jooksul on palju kliinilisi ja eksperimentaalseid uuringuid pühendatud maksatsirroosi ja selle tüsistuste uurimisele. Selle haiguse etioloogiliste ja eelsoodumustegurite uurimisel on tehtud edusamme, rakendatakse uusi ravimeetodeid. Samal ajal on palju tsirroosi tüsistuste patogeneesi küsimusi endiselt ebapiisavalt uuritud ja selles suunas tehtud teadusuuringute tulemused on vastuolulised. Ainus tõhus viis radikaalseks abiks selle kategooria patsientide jaoks on maksasiirdamine, mida kahjuks ei ole alati võimalik õigeaegselt teha. Õigesti valitud taktika maksatsirroosi tüsistuste raviks on väga raske ülesanne, kuid selle rakendamine võimaldab patsientidel ohutult oodata elundi siirdamist.

Lisa 2

Madala naatriumisisaldusega dieet

Kui teile on soovitatud järgida piiratud naatriumisisaldusega dieeti, välditakse soolamist ja naatriumi üldkogus ei tohi ületada 1,5–2 g päevas. Naatriumi piiramine toob kaasa diureetikumide annuse vähenemise, astsiidi kiirema taandumise ja haiglas viibimise vähenemise.

Kuidas järgida naatriumipiiranguga dieeti

Ärge lisage toidule soola (soolatops ei tohiks olla laual !!!)
Pidage toidupäevikut, kuhu loendate toiduga saadava naatriumi koguse
Ärge kasutage konserveeritud, valmiskülmutatud, kuivatatud toiduaineid, tehasekastmeid
Vältige kiirtoitu
Vältige tooteid, mis sisaldavad küpsetuspulbrit (küpsetuspulber) ja soodat (koogid, küpsised, koogid, kondiitritooted)
Kasutage oma toidu maitse parandamiseks värskeid või kuivatatud ürte (mitte pakendatud maitseaineid!!!), sidrunimahla, palsamiäädikat, pipart, sibulat ja küüslauku
Olge kannatlik – madala naatriumisisaldusega dieediga harjumiseks võib kuluda paar nädalat

Pidage meeles, et mõned ravimid, eriti mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, võivad sisaldada suures koguses naatriumi. Intravenoosseks manustamiseks mõeldud antibiootikumid sisaldavad keskmiselt 2,1–3,6 mmol naatriumi grammi kohta ja kogus infusioonilahustes on näidatud viaalil.
Kui võtate diureetikume, märkige üles oma igapäevane kehakaal, päevane uriinieritus (joodud ja eritunud vedelike erinevus), kõhu maht (mõõdetakse mõõdulindiga naba tasemel) ja toiduga saadud naatriumi kogus. Kaalulangus ei tohi ületada 1000 g päevas astsiidi ja perifeerse tursega patsientidel ning 500 g päevas ainult astsiidi korral. Raviarsti soovituste nõuetekohane järgimine võimaldab teil vältida diureetilise ravi tüsistusi ja lühendada haiglaravi aega.

Ligikaudne naatriumisisaldus maksatsirroosiga patsiendi igapäevases toidus

· Hommikusöök

Mannapuder koore ja suhkruga või küpsetatud puuviljadega ≈20 mg
1 muna ≈170 mg
50–60 g leiba soolata või ja marmelaadiga (želee või mesi) ≈220 mg
Tee või kohv piimaga ≈10 mg

· Õhtusöök

Köögiviljasalat ≈50–70 mg
Supp ilma soolata ≈ 800–1000 mg
90 g valget kala ≈ 150 mg
3 kartulit ≈ 20 mg
Puuviljad (värsked või küpsetatud) ≈15–30 mg

· Pärastlõunane suupiste

50–60 g leiba ≈ 220 mg
Soolamata või, moos või tomat ≈5–10 mg

· Õhtusöök

Rohelised või salat ≈ 16–30 mg
Hapukoor ≈ 40 mg
100 g veiseliha, linnuliha ≈80 mg
Pasta ≈ 10 mg
Puuviljad (värsked või küpsetatud) või puuviljamahla želatiinželatiin ≈ 15–30 mg
Tee või kohv piimaga ≈ 10 mg

Kokku: 1900-2000 mg naatriumi päevas.

RCHD (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2015

Alkohoolne rasvmaks [rasvmaks] (K70.0), alkohoolne maksapuudulikkus (K70.4), alkohoolne hepatiit (K70.1), alkohoolne maksafibroos ja skleroos (K70.2), alkohoolne maksatsirroos (K70.3), Täpsustamata biliaarne tsirroos (K74.5), maksa venoosne oklusiivne haigus (K76.5), sekundaarne biliaarne tsirroos (K74.4), hepatorenaalne sündroom (K76.7), mujal klassifitseerimata granulomatoosne hepatiit (K75.3) , Mujal klassifitseerimata rasvmaks (K76.0), maksainfarkt (K76.3), mittespetsiifiline reaktiivne hepatiit (K75.2), äge ja alaäge maksapuudulikkus (K72.0), primaarne biliaarne tsirroos (K74.3), Portaalhüpertensioon (K76.6), maksa skleroos (K74.1), toksiline maksakahjustus koos maksanekroosiga (K71.1), toksiline maksakahjustus koos fibroosi ja maksatsirroosiga (K71.7), maksa toksiline kahjustus kolestaas ( K71.0), toksiline maksakahjustus, esineb ägeda hepatiidina (K71.2), toksiline krooniline aktiivne hepatiit (K71.5), krooniline lobulaarne hepatiit (K71.4), krooniline püsiv hepatiit (K71.3), maksafibroos (K74.0), mujal klassifitseerimata krooniline hepatiit (K73), krooniline passiivne hepatiit maks (K76.1), maksa tsentrilobulaarne hemorraagiline nekroos (K76.2)

Gastroenteroloogia

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Soovitatav
Ekspertnõukogu
RSE saidil REM "Vabariiklik keskus
tervise areng"
terviseministeerium
ja sotsiaalne areng
Kasahstani Vabariik
kuupäevaga 10. detsember 2015
Protokoll nr 19

Maksatsirroos on difuusne protsess, mida iseloomustab fibroos ja maksa normaalse struktuuri muutumine koos regeneratsioonisõlmede moodustumisega. Maksatsirrooskujutab endast mitme kroonilise maksahaiguse viimast etappi (WHO määratlus).

Protokolli kood:

ICD-10 kood(id):
K70 Alkohoolne maksahaigus
K70.0 Alkohoolne rasvmaks
K70.1 Alkohoolne hepatiit
K70.2 Alkohoolne fibroos ja maksa skleroos
K70.3 Alkohoolne maksatsirroos
K70.4 Alkohoolne maksapuudulikkus
K71 Maksatoksilisus
K71.0 Toksiline maksakahjustus koos kolestaasiga
K71.1 Toksiline maksakahjustus koos maksanekroosiga
K71.2 Toksiline maksakahjustus, kulgeb ägeda hepatiidina
K71.3-71.5 Maksa toksiline kahjustus, lähtudes kroonilise hepatiidi tüübist
K71.7 Maksatoksilisus koos fibroosi ja tsirroosiga
K72 Maksapuudulikkus, mujal klassifitseerimata
K72.0 Äge ja alaäge maksapuudulikkus
K73 Mujal klassifitseerimata krooniline hepatiit
K74 Maksa fibroos ja tsirroos
K74.0 Maksafibroos
K74.1 Maksa skleroos
K74.3 Primaarne biliaarne tsirroos
K74.4 Sekundaarne biliaarne tsirroos
K74.5 Täpsustamata sapiteede tsirroos
K75 Muud maksa põletikulised haigused
K75.2 Mittespetsiifiline reaktiivne hepatiit
K75.3 Mujal klassifitseerimata granulomatoosne hepatiit
K76 Muud maksahaigused
K76.0 Mujal klassifitseerimata rasvmaks
K76.1 Krooniline passiivne maksa üleküllus
K76.2 Maksa tsentrilobulaarne hemorraagiline nekroos
K76.3 Maksainfarkt
K76.5 Veno-oklusiivne maksahaigus
K76.6 Portaalhüpertensioon
K76.9 Muud täpsustatud maksahaigused

Protokollis kasutatud lühendid:
AJ - astsiidivedelik;
ALT – alaniinaminotransferaas;
anti-LKM 1 - maksa-neeru mikrosoomide vastased antikehad
AST – aspartaataminotransferaas
APTT – aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg,
VRVP – söögitoru veenilaiendid;
GGTP – gamma-glutamüültranspeptidaas;
GPS - hepatopulmonaalne sündroom;
GDS – hepatorenaalne sündroom;
HCC - hepatotsellulaarne kartsinoom;
KNF - Kasahstani riiklik vormel;
CT - CT skaneerimine;
LS - ravimid;
MBA - mikrolaine ablatsioon;
MRI - Magnetresonantstomograafia;
MSPVA-d - mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
UAC – üldine vereanalüüs;
OAM – üldine uriinianalüüs;
OZhSS - kogu raua sidumisvõime;
OPN – äge neerupuudulikkus;
PMYAL – polümorfonukleaarsed leukotsüüdid;
PTI - protrombiini indeks;
PE; - maksa entsefalopaatia;
RFA - raadiosageduslik ablatsioon;
CH - südamepuudulikkus;
T4 tasuta - türoksiinivaba;
TP - Maksa siirdamine;
TSH - kilpnääret stimuleeriv hormoon;
UDHC - ursodeoksükoolhape;
ultraheli - ultraheli protseduur;
FPN – fulminantne maksa entsefalopaatia;
CHF – krooniline südamepuudulikkus;
HEPA - maksaarteri kemoemboliseerimine;
CP - maksatsirroos;
SHF – aluseline fosfataas;
EKG - elektrokardiogramm;
EGDS - esophagogastroduodenoscopy;
EchoCG - ehhokardiograafia;
AASLD- Ameerika Maksahaiguste Uurimise Ühing;
EASL- Euroopa Maksauuringute Ühing;
IAC- astsiidi uurimise rahvusvaheline selts;
SAAG- seerumi albumiini-astsiidi gradient (albumiini gradient).

Protokolli väljatöötamise kuupäev: aasta 2013.

Protokolli läbivaatamise kuupäev: 2015. aasta

Protokolli kasutajad: gastroenteroloogid, hepatoloogid, nakkushaiguste spetsialistid, kirurgid, siirdamiskirurgid, onkoloogid, terapeudid, üldarstid

Esitatud soovituste tõendusastme hinnang on esitatud tabelis 1.
Tabel 1. Tõendite skaala:

Klassifikatsioon

Kliiniline klassifikatsioon Maksatsirroos põhineb näidustustel:
etioloogiline tegur;
Gravitatsiooni klass
Patsiendi suremuse prognoosi indeks -MELD;
tüsistused.

Maksafibroosi ja tsirroosi põhjuste kliiniline klassifikatsioon (“Schiff Liver Diseases”, Eugene R. et al., 2012) on toodud tabelis 2.

Tabel 2 Maksafibroosi ja tsirroosi põhjused

Kliiniline pilt

Sümptomid, muidugi

Diagnoosimise diagnostilised kriteeriumid:
Intrahepaatilise portaalhüpertensiooni kliinilised ja instrumentaalsed tunnused, tsirroosi histoloogilised tunnused.

Kaebused ja anamnees:
Kaebused:
unisus, nõrkus, suurenenud väsimus (tõsise unisuse, samuti ärrituvuse ja agressiivse käitumisega on vaja välistada maksa entsefalopaatia);
Nahasügelus, sklera ja limaskestade ikterus, keele frenulum, uriini tumenemine (viitab reeglina maksapuudulikkusele);
Kõhu mahu suurenemine kogunenud vedeliku tõttu (koguneda võib rohkem kui 10-15 liitrit), selle suure koguse korral tekib pilt "pinges astsiidist", naba punnis;
Kõhu eesseina veenide laienemine "meduuside pea" kujul;
Igemete veritsus, ninaverejooks, petehhiaalsed verejooksud, verevalumid süstekohas, mis on tingitud vere hüübimisfaktorite sünteesi kahjustusest maksas ja trombotsütopeenia koos hüpersplenismiga;
Oksendamine vere seguga, melena, rektaalne verejooks veenilaienditest;
palavik (koos infektsioonidega);
Raskekujulise astsiidiga hingamisraskused (kõrgenenud kõhuõõnesisese rõhu ja diafragma piiratud liikuvuse, hüdrotooraks tõttu);
libiido langus, amenorröa.

Anamnees: haiguse anamneesi tunnused sõltuvad tsirroosi progresseerumise etioloogiast ja kronoloogiast.

Füüsiline läbivaatus võimaldab teil tuvastada:
telangiektaasia pagasiruumi ja näo ülemisel poolel;
palmi erüteem;
· kollatõbi;
günekomastia;
Munandite atroofia
jalgade turse (koos astsiidiga);
Cruvelier-Baumgarteni müra (veresoonte müra üle kõhu, mis on seotud venoossete tagatiste toimimisega);
Dupuytreni kontraktuur, mis on tüüpilisem maksatsirroosi alkohoolse geneesiga;
muutused sõrmede terminaalsetes falangides vastavalt trummipulkade tüübile;
skeletilihaste atroofia, piloosi puudumine pubis ja kaenlaalustes (meestel);
Parotiidsete süljenäärmete suurenemine (tüüpiline alkoholismi all kannatavatele patsientidele);
tekib maksalõhn (maksafunktsiooni dekompensatsiooniga, eelneb maksakooma tekkele ja kaasneb sellega);
lehvitav värin
verevalumid ja muud hemorraagilise sündroomi ilmingud;
aftid, haavandid suuõõnes;
Hepatomegaalia või maksa vähenemine, splenomegaalia.

Diagnostika

Põhi- ja täiendavate diagnostiliste meetmete loetelu.

Peamised (kohustuslikud) diagnostilised uuringud, mida tehakse ambulatoorsel tasandil:

· OAM;
Biokeemiline vereanalüüs (AST, ALT, GGTP, aluseline fosfataas, üldbilirubiin, otsene bilirubiin, kaudne bilirubiin, albumiin, seerumi raud, üldkolesterool, kreatiniin, glükoos, naatrium, kaalium, ferritiin, tseruloplasmiin);
Koagulogramm (INR, PV);
ANA; AMA;
Alfa-fetoproteiin (AFP);
· B-, C-, D-hepatiidi markerid: HBsAg; anti-HCV; anti-HDV;

HIV-marker;
veregrupi määramine;
Rh faktori määramine;
EKG;
Kõhuõõne organite ultraheliuuring;
EGDS;
· Numbrite sidumise test.

Täiendavad diagnostilised uuringud, mida tehakse ambulatoorsel tasemel:
Erütrotsüütide keskmine maht (alkohoolse maksakahjustuse diferentsiaaldiagnostika eesmärgil);
Hemoglobiini keskmine sisaldus erütrotsüütides (aneemia diferentsiaaldiagnostika eesmärgil);
väljaheited varjatud vere jaoks;
valgu elektroforees (gammaglobuliin);
Vere biokeemiline analüüs (üldvalk, OZhSS, vere ammoniaak, uurea);
koagulogramm (PTI, APTT, fibrinogeen, D-dimeer);
B-hepatiidi markerite määramine: HBeAg, anti-HBcorIgM, anti-HBcorIgG, anti-HBs, anti-HBe;
· Α1-antitrüpsiin;
immunoglobuliin G;
immunoglobuliin A;
immunoglobuliin M;
immunoglobuliin E;
kaheahelalise DNA vastased antikehad;
Antikehad silelihaste vastu
· hepato-neeru mikrosoomide anti-DL 1 antikehad;
Kilpnäärmehormoonid: T4 vaba, TSH, kilpnäärme peroksidaasi vastased antikehad;
Krüoglobuliinide sisaldus;
maksa ja põrna veresoonte Doppleri uuring;
Kõhuõõne organite CT või MRI intravenoosse kontrasti suurendamisega;
Vaagnaelundite ultraheli;
ehhokardiograafia;
maksa kaudne elastograafia.

Minimaalne uuringute loetelu, mis tuleb teha plaanilisele hospitaliseerimisele suunamisel: vastavalt haigla sisekorraeeskirjale, arvestades tervishoiuvaldkonnas volitatud asutuse kehtivat korraldust.

Haigla tasandil läbiviidavad põhilised (kohustuslikud) diagnostilised uuringud:
KLA trombotsüütide taseme määramisega;
Biokeemiline vereanalüüs (AST, ALT, GGTP, aluseline fosfataas, üldbilirubiin, otsene bilirubiin, kaudne bilirubiin, seerumi albumiin, seerumi raud, üldkolesterool, kreatiniin, glükoos, ferritiin; seerumi naatriumi / kaaliumi kontsentratsioon);
Koaguloloogia: (PV, INR);
Alfa-fetoproteiin (AFP);
B-, C-, D-hepatiidi markerite määramine: HBsAg, HBeAg, anti-HBcIgM, anti-HBcIgG, anti-HBs, anti-HBe; anti-HCV; anti-HDV*;
· SH-markerite tuvastamisel: asjakohased viroloogilised uuringud: PCR: HCV-RNA - kvalitatiivne analüüs; HBV-DNA - kvalitatiivne analüüs; HDV-RNA - kvalitatiivne analüüs; HBV-DNA - viiruskoormuse määramine; HCV-RNA - viiruskoormuse määramine; HCV genotüübi määramine; HDV-RNA - viiruskoormuse määramine;
veregrupi määramine;
Rh faktori määramine;
EKG;
Kõhuõõne organite ultraheli;
maksa ja põrna veresoonte Doppleri uuring;
EGDS;
· Testi linkimisnumbreid;
· Kõhuõõne paratsentees äsja diagnoositud astsiidi korral patsiendil, et uurida astsiidivedelikku ja selgitada välja astsiidi põhjused (LE - A).

Täiendavad diagnostilised uuringud haigla tasandil:
Erütrotsüütide keskmine maht;
Hemoglobiini keskmine sisaldus erütrotsüütides;
· OAM; Nechiporenko test, igapäevane proteinuuria;
Varjatud vere väljaheited;
Vere biokeemiline analüüs (ammoniaak, üldvalk, tseruloplasmiin, OZHSS, uurea);
Valkude elektroforees (gammaglobuliin);
· Koaguloloogia: aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg, protrombiini indeks, fibrinogeen;
HIV-marker;
immunoglobuliin G;
immunoglobuliin A;
immunoglobuliin M;
immunoglobuliin E;
ANA;
AMA;
· Antikehad kaheahelalise DNA vastu;
· Antikehad silelihaste vastu;
· Anti-LKM1; anti-LC1;
Kilpnäärmehormoonide sisaldus: vaba T4, TSH, kilpnäärme peroksidaasi vastased antikehad;
a1-antitrüpsiin;
Krüoglobuliinide sisaldus;
CRP, prokaltsitoniin (kui kahtlustatakse bakteriaalset infektsiooni)
Astsiidivedeliku uurimine (rakuline koostis, albumiini gradiendi määramine);
Kultuuriuuringud enne ABT-d AF-nakkuse kahtluse korral;
· Verekultuurid (tuleb teha kõikidel patsientidel, kellel kahtlustatakse SBP) (LE-A1);
kolonoskoopia;
Kõhuõõne organite CT või MRI intravenoosse kontrasti suurendamisega;
Väikese vaagna ultraheliuuring;
vaagnaelundite CT/MRI;
ehhokardiograafia;
· Maksa kaudne elastograafia;
· EEG;
Aju CT / MRI (juhul, kui kahtlustatakse teisi entsefalopaatia põhjuseid: subduraalne hematoom, trauma jne);
Diagnostiline paratsentees;
Plaanitud maksasiirdamise uurimisel:
- Epstein-Barri viiruse kapsiidi antigeeni IgM klassi antikehade määramine; IgG klassi antikehad Epstein-Barri viiruse kapsiidantigeeni vastu; Epstein-Barri viirus, DNA (EpsteinBarrvirus, DNA) määramine vereseerumis patsiendi ettevalmistamisel LT-ks;
- CMV-vastase IgG, tsütomegaloviiruse IgG klassi antikehade, tsütomegaloviiruse IgM klassi antikehade), tsütomegaloviiruse DNA aviidsuse määramine patsiendi LT ettevalmistamisel;
- IgG klassi antikehade määramine herpes simplex viiruse tüübid 1 ja 2, IgM klassi antikehad herpes simplex viiruse tüübid 1 ja 2, PCR inimese herpesviiruse tüübi 1 ja 2 DNA määramiseks patsiendi LT ettevalmistamisel;
- Mikrofloora külvamine ja tundlikkuse määramine antimikroobsete ravimite laiendatud spektri suhtes ninaneelust, suguelundite eritisest (tupest), uriinist.

Erakorralise abi etapis võetud diagnostilised meetmed: ei teostata.

Instrumentaalne uurimine.
Astsiit. Astsiidi diagnoosimiseks on peamine meetod kõhuõõne ultraheliuuring.
Täiendavad (diferentsiaalsed) meetodid hõlmavad järgmist:
Vaagnaelundite ultraheli: moodustiste tuvastamine;
Kõhuõõne organite CT / MRI intravenoosse kontrastsusega: maksa, kõhunäärme, neerude moodustiste tuvastamine;
· Vaagna CT/MRI: munasarjade või eesnäärme masside tuvastamine.

Kõige kättesaadavamad on psühhomeetrilised testid (käekirjahäired, numbrite ja tähtede seose testid). PE hindamiseks soovitas 11. Maailma Gastroenteroloogia Kongressi testi töörühm Number Connection Test (NCT, Number Connection Test) või Reitani testi, mille tõlgendus on toodud tabelis 15. Selle testi puudused on selle vastuvõetavus mõõduka PE, ajakulu ja mittespetsiifilisuse hindamiseks.

Tabel number 15. Numbrilingi testi tulemuste tõlgendamine

PE instrumentaalse diagnostika meetodid on täiendavad ja hõlmavad:
· PE elektrofüsioloogilised testid: 2-poolne sünkroonne sageduse langus, seejärel lainete amplituudi vähenemine, seejärel kolmefaasiliste potentsiaalide ilmnemine (PE III) normaalse α-rütmi kadumine;
· Kriitilise virvenduse sageduse hindamine. Meetod põhineb asjaolul, et muutused võrkkesta gliiarakkudes on sarnased aju astrotsüütide muutustega. Sünkroonsete närviimpulsside elektrilised signaalid registreeritakse vastusena aferentsetele stiimulitele: visuaalsed, somatosensoorsed, akustilised, mis nõuavad intellekti osalust (N - P300 tipp);
Aju CT-uuring, mis on näidustatud muude entsefalopaatia põhjuste kahtluse korral (subduraalne hematoom, trauma jne) ja võimaldab hinnata ajuturse olemasolu, lokaliseerimist ja raskust.
Aju MRI, mis on täpsem ajuturse tuvastamisel. Iseloomustab signaali intensiivsuse suurenemine basaalganglionides T1-kaalutud piltidel.

Söögitoru ja mao veenilaiendid. Söögitoru ja mao VRV diagnoosimise peamine meetod on endoskoopia.VRV esmasel puudumisel tsirroosiga või F4 staadiumiga patsientidel, mis on kindlaks tehtud elastomeetria abil, tuleb VRV suhtes kohustuslik sõeluuring läbi viia vähemalt kord 2 aasta jooksul.
VRV esinemise ja sellest tulenevalt endoskoopia vajaduse riskikihistumise saab läbi viia vastavalt kaudse elastograafia ja trombotsüütide taseme määramise tulemustele perifeerses veres. Maksa jäikuse korral< 20 кПа и уровня тромбоцитов >150 000 patsiendil on väga väike risk haigestuda VRV-sse, mis vajab ravi (1b; A). Selles patsientide kategoorias on vaja regulaarselt jälgida kaudse elastograafia ja trombotsüütide taseme näitajaid. Kui maksa jäikus ˃ 20 kPa ja trombotsüütide arv< 150 000, то пациенту необходимо проведение ЭГДС.
VRV tuvastamisel tuleb vastavalt aktsepteeritud klassifikatsioonile (tabel 12) hinnata võimalikke verejooksu riske (olenevalt veenide kujust, suurusest, värvist, punaste märkide olemasolust) ja vajadust nende endoskoopiline ligeerimine. EGDS-i läbi viinud spetsialisti järeldust, mis ei sisalda nende klassifikatsioonitunnuste kirjeldust, peetakse ebaõigeks ja see nõuab teist kvalifitseeritud uuringut.
Söögitoru ja mao VRV-st tuleneva verejooksu riski ennustamiseks on soovitatav kasutada intrahepaatilist venoosse rõhu gradienti (HVPG). Verejooks veenilaienditest on tõenäoline, kui HVPG ≥ 12 mmHg, väärtus suurem kui 20 mmHg. viitab raskustele verejooksu ohjeldamisel, suurele kordusverejooksu riskile ja suurenenud surmariskile VRV-st põhjustatud ägedast verejooksust.

VV ja SV tromboos. Peamine diagnostiline meetod on maksa ja põrna veresoonte Doppleri uuring, mis võimaldab hinnata ka ägedate (trombootiliste masside esinemine veresoone valendikus) või kroonilise tromboosi (kavernoosi, kollateraalide olemasolu) otseseid tunnuseid. portaali verevoolu mõõtmiseks, määrake selle tüüp ja veresoonte läbilaskvus.

HCC hepatotsellulaarne kartsinoom. Instrumentaalne diagnostika viiakse läbi vastavalt vastavale protokollile ja hõlmab kõhuõõne organite ultraheli, 3 (4)-faasilist CT-d või MRI-d koos kontrastainega, maksa biopsiat (kui on näidustatud).

Näidustused ekspertide nõustamiseks:
· Sekkumisradioloog / endovaskulaarne kirurg: TIPS, põrnaarteri osalise emboliseerimise, HCC kemoemboliseerimise, raadiosagedusliku või mikrolaineablatsiooni korral;
· Kirurg, siirdamiskirurg, endoskoop: teostada minimaalselt invasiivseid ja kirurgilisi sekkumisi, määrata maksa siirdamise võimalikkus ja otstarbekus;
Onkoloog: diagnoosi kontrollimiseks ja HCC, muude OBP ja MT moodustiste ravimeetodi määramiseks;
· Hematoloog: diferentsiaaldiagnostika eesmärgil;
· Oftalmoloog: pilulambi uuring Kaiser-Fleischeri rõngaste tuvastamiseks;
Kardioloog: kongestiivse CHF korral põhihaiguse raviks, mis viis südametsirroosini;
· Psühhiaater: alkoholisõltuvuse, samuti hepaatilise entsefalopaatia puhul psühhiaatrilise patoloogiaga diferentsiaaldiagnostikas, viirusevastase ravi vastunäidustuste määramisel;
· Neuroloog: hepaatilise entsefalopaatia diferentsiaaldiagnostika eesmärgil;
· Otorinolarüngoloog: suuõõne kahjustuste tekkega patsiendi ettevalmistamisel LT-ks;
Hambaarst: taastusravi eesmärgil, patsiendi LT-ks ettevalmistamisel.

Laboratoorsed diagnostikad

Laboratoorsed uuringud.
Astsiit. Kui patsiendil esineb astsiit esmakordselt, on soovitatav teha kõhuõõne paratsentees, et uurida astsiidivedelikku ja selgitada välja astsiidi põhjused (tase A1). . Kui diagnoos on kindlaks tehtud, tehakse diagnostiline paratsentees vastavalt näidustustele.
Astsiidivedeliku kohustuslik uuring hõlmab:
1) Rakuline koostis:
Erütrotsüütide arv (kui see ületab 10 000 / ml, võib eeldada, et patsiendil on pahaloomulised kasvajad või traumaatilised vigastused)
Leukotsüütide ja polümorfonukleaarsete leukotsüütide (PMNL) arv (suurenenud vastavalt rohkem kui 500 ja 250 rakku / mm3, võib eeldada bakteriaalse peritoniidi olemasolu)
Lümfotsüütide arv (lümfotsütoos on tuberkuloosse peritoniidi või peritoneaalse kartsinomatoosi tunnus)
2) üldvalk (transudaadi ja eksudaadi diferentsiaaldiagnostika eesmärgil);
3) albumiin albumiini gradiendi arvutamiseks
(serumalbumiini-astsitesgradient, SAAG) arvutatakse järgmise valemi abil: Albumiini gradient \u003d seerumi albumiin - albumiin AF
Gradient ≥ 11 g/l viitab portaalhüpertensioonile
gradient<11 г/лсвидетельствует о других причинах асцита
4) Kultuuriuuringud (bakteriaalse peritoniidi kahtluse korral).

Spontaanne bakteriaalne peritoniit (SPB). Laboratoorsed uuringud hõlmavad lisaks üldistele kliinilistele testidele, CRP-le, ka astsiidivedeliku uurimist. Sõltuvalt selle uuringu tulemustest eristatakse mitmeid SPB variante (tabel 14).

Tabel 14. SBP võimalused vastavalt AF-i uuringu tulemustele

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnoos: CPU on näidatud tabelis 16.

Tabel 16. Tsirroosi (muud portaalhüpertensiooni põhjused) diferentsiaaldiagnoos

Ravi välismaal

Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta

Ravi

Ravi eesmärgid:
Etioloogilise teguri kõrvaldamine, et saavutada taandareng või peatada haiguse progresseerumine;
Tsirroosi ja HCC tüsistuste tekke vältimine;
Maksatsirroosi tüsistuste korrigeerimine (VRV-st põhjustatud verejooksu ennetamine, ägeda verejooksu ravi, korduva verejooksu sekundaarne ennetamine, astsiidi ennetamine ja ravi, SBP ennetamine või ravi, hepaatilise entsefalopaatia ennetamine või ravi, HRS, HCC)
Elu kvaliteedi ja kestuse parandamine;
· TP ettevalmistamine.

Ravi taktika:

Mitteravimite ravi:
Režiim:
suitsetamise keeld;
füüsilise aktiivsuse piiramine dekompenseeritud maksahaigusega patsientidel ja seedetrakti veenilaiendite esinemisel.
Dieet:
Alkoholi tarbimise keeld;
· Ratsionaalse toitumise põhimõtted;
· Ilma suhkru ja piimata kohvi tarbimine kuni 2-3 tassi päevas (rahuldava talutavusega);
Lauasoola piiramine (turse-astsiitilise sündroomiga patsientidel - kuni 2 g / päevas, s.o. kuni toidus sisalduva koguseni selle looduslikul kujul ilma toiduvalmistamise ajal või pärast seda soola lisamata, mis praktikas tähendab "soolavaba" dieet")
Teatud tsirroosi etioloogiaga seotud soovitused (nt vaske sisaldavate toitude vältimine Wilson-Konovalovi tõve korral; kergesti seeditavate süsivesikute välistamine diabeedi või insuliiniresistentsusega mittealkohoolse steatohepatiidi korral jne);
Spetsiifilised soovitused tsirroosi teatud tüsistuste kohta (nt soolavaba dieet astsiidi korral, vedeliku piiramine hüponatreemia korral alla 120 mmol/l turse-astsiitilise sündroomi korral, valgusisalduse piiramine raske entsefalopaatiaga patsientidel, kellel on TIPS või muu porto -süsteemsed šundid jne .d.).

Ravi annab:
Kogu patsiendi ravi läbivaatamine koos hepatotoksiliste ravimite kaotamisega;
Etiotroopne ravi (näiteks tsirroosi viirusliku etioloogia korral viirusevastane ravi või alkoholietioloogiaga karskus, mis paljudel juhtudel aitab aeglustada haiguse progresseerumist ja isegi taandumist) (tabel 17);
Põhiline patogeneetiline ravi (näiteks prednisoloon ja asatiopriin tsirroosi korral autoimmuunse hepatiidi korral, D-penitsillamiin tsirroosi korral Wilsoni tõve korral, ursodeoksükoolhape primaarse biliaarse tsirroosi korral, ademetioiniin, alkohoolse kromatoosferoos, alkohoolse kromatoosferoos paljudel juhtudel aitab pidurdada haiguse progresseerumist ja tõsta patsientide elulemust) (tabel 17);
Tsirroosi tüsistuste ravi, samuti nende esmane ja sekundaarne ennetamine;
· Infektsioonide ennetamine: viirushepatiit, bakteriaalsed infektsioonid (sepsis, meningiit, kopsupõletik ja teised) SARS vaktsineerimise kaudu, samuti õigeaegne antibiootikumravi.

Tabel 17. Tsirroosi etiotroopne ja põhiline patogeneetiline ravi(LE A-B)

Ravis kasutatavad ravimid (toimeained).

Ravis kasutatud ravimite rühmad vastavalt ATC-le

Hospitaliseerimine

Haiglaravi näidustused, mis näitavad haiglaravi tüüpi

Näidustused planeeritud haiglaraviks:
maksakahjustuse raskusastme ja etioloogia määramine (sh biopsia);
dekompenseeritud maksahaiguse korrigeerimine;
Tsirroosi tüsistuste ennetamine ja ravi (sh terapeutilised, endoskoopilised ja kirurgilised meetodid);
Etiotroopse (viirusevastane ja muu), patogeneetiline (immunosupressiivne ja muu) ravi läbiviimine ja selle kõrvaltoimete korrigeerimine;
Maksa siirdamist ettevalmistav uuring.

Näidustused erakorraliseks haiglaraviks:
Verejooks VRV-st;
progresseeruv maksa entsefalopaatia;
hepatorenaalne sündroom;
· spontaanne bakteriaalne peritoniit;
Äge tromboos portaal-/õõnesveeni süsteemis;
Dekompensatsiooni sümptomite kiire progresseerumine.

Ärahoidmine

Ennetavad tegevused: jaotistes loetletud.

Edasine juhtimine.
Tsirroosiga patsiendid saavad sageli eluaegset ravi ja kohustuslikku järelkontrolli, et hinnata etiotroopse ravi efektiivsust (kui see on olemas), maksahaiguse kompenseerimist, tüsistuste ennetamist ja korrigeerimist ning HCC sõeluuringut.
Vähemalt iga 3 kuu järel viirusliku etioloogiaga tsirroosi korral ja vähemalt iga 6 kuu järel mitteviirusliku etioloogiaga tsirroosi korral (kaasa arvatud pärast edukat viirusevastast ravi) viiakse läbi järgmised uuringud:
KLA trombotsüütide arvuga;
biokeemiline vereanalüüs (ALT, AST, GGTP, aluseline fosfataas, üldbilirubiin, otsene bilirubiin, kaudne bilirubiin, albumiin, kreatiniin, uurea, glükoos, üldkolesterool);
Koagulogramm (INR või PV);
· AFP;
· OBP ultraheli;
Diagnostiline EGDS:
- VRV ja kompenseeritud maksahaiguse esmasel puudumisel vähemalt iga 2 aasta järel;
- Vähemalt kord aastas VRV ja/või dekompenseeritud maksahaiguse esmasel esinemisel;
Spetsiifilise tüsistuse korral vajalikud uuringud (nt vere elektrolüüdid astsiidi diureetiliseks raviks, rindkere röntgenuuring hüdrotooraksiks, muud uuringud vastavalt näidustustele)
Tsirroosi spetsiifilise etioloogia jaoks vajalikud uuringud (näiteks viroloogiline diagnoos CH-s, vase või tseruloplasmiini tase veres Wilsoni-Konovalovi tõve korral jne);

Tsirroosi progresseerumise ja dekompensatsiooniga võib uuringute kontrolli sagedus olla suurem (vastavalt näidustustele).

Teave

Allikad ja kirjandus

1. RCHD MHSD RK ekspertnõukogu koosolekute protokollid, 2015
   1. Kasutatud kirjanduse loetelu: 1. Maailma Gpraktilised soovitused: Söögitoru veenilaiendid, juuni 2008. 2. Maksa ja sapiteede haigused. Juhend arstidele / Toimetanud V.T. Ivaškin. -M.: Kirjastus "M-Vesti", 2002. 3. Bueverov A.O. Maksatsirroosi nakkuslikud tüsistused// Rus. Kallis. Ajakiri. - 1998. - V.6, nr 19.- Lk 15 - 19. 3. Ivaškin V.T. Seedesüsteemi haigustega patsientide arstiabi korralduse seisu kohta Vene Föderatsioonis: aruanne Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi juhatusele // Ross. ajakiri gastroenterol., hepatol., koloproktool. - 2004. - T. 14. Nr 3. - KÄTTE. 4 – 9. 4. Fedosina E.A., Maevskaya M.V. Spontaanne bakteriaalne peritoniit. Kliinik, diagnoos, ravi, ennetamine// Ross. ajakiri gastroenterol., hepatol., koloproktool. - 2007. - T. 17. Nr 2. - KÄTTE. 4 – 9. 5. Maevskaja M.V., Fedosina E.A. Maksatsirroosi tüsistuste ravi. Juhised arstidele, toimetanud Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia akadeemik, professor V.T. Maksahaigused Schiffi järgi. Maksatsirroos ja selle tüsistused. Maksa siirdamine// -M.: Kirjastus "GEOTAR-Media", 2012 7. Gastroenteroloogia. Juhendi toimetanud akad. RAMS V.T. Ivaškina, Ph.D. kallis. Teadused T.L. Lapina - M .: Kirjastus "GEOTAR-Media", 2008. -S. 657-676. 8. EASL-i kliinilise praktika juhised astsiidi, spontaanse bakteriaalse peritoniidi ja hepatorenaalse sündroomi raviks tsirroosi korral // J.Hepatol. – 2010.-Kd. 53(3)-P.397-417. 9. Pugh R. N. H., Murray-Lyon Im., Dawson J. L. et al. Söögitoru läbilõikamine verejooksu söögitoru veenilaiendite korral // Br. J. Surg. 1973. V. 60. Lk 648–652. 10. Sen S., Williams R., Jalan R. Ägeda ja kroonilise maksapuudulikkuse patofüsioloogiline alus // Maks. 2002. 22 (lisa 2): 5–13. 11. D'Amico G, Garcia-Pagan JC, Luca A, Bosch J. Maksa veeni rõhu gradiendi vähendamine ja veenilaiendite verejooksu vältimine tsirroosi korral: süstemaatiline ülevaade. gastroenteroloogia. 2006;131:1611–1624. 12. Feu F, García-Pagán JC, Bosch J, Luca A, Terés J, Escorsell A, Rodés J. Portaalsurve reaktsiooni farmakoteraapiale ja korduva veenilaiendite hemorraagia riski vahel tsirroosiga patsientidel. Lancet. 1995;346:1056–1059. 13. Christophe Hézode, Helene Fontaine, Celine Dorival jt. Telapreviiri või botsepreviiri efektiivsus HCV genotüübi 1 infektsiooni ja tsirroosiga kogenud patsientidel // Gastroenteroloogia. 2014. 147(1):132–142. 14. EASL-i kliinilise praktika juhised astsiidi, spontaanse bakteriaalse peritoniidi ja hepatorenaalse sündroomi ravi kohta tsirroosi korral, 2010. ;AASLD praktikajuhend „Tsirroosist tingitud astsiidiga täiskasvanud patsientide juhtimine: värskendus 2012 15. Konsensuse laiendamine portaalhüpertensioonis Baveno VI konsensustöökoja aruanne: Portaalhüpertensiooni riskide stratifitseerimine ja ravi individualiseerimine. Roberto de Franchis, Baveno VI teaduskonna nimel. Journal of Hepatology 2015 kd. 63j743–752. 16. Maksa entsefalopaatia kroonilise maksahaiguse korral: Euroopa Maksa-uuringute Assotsiatsiooni ja Ameerika Maksahaiguste Uurimise Ühingu 2014. aasta praktikajuhised American Association for the Study of Liver Diseases European Association for the Study of the Liver Journal of Hepatology, Vol. 61, Issue 3. 17. Söögitoru veenilaiendite endoskoopiline ravi maksatsirroosiga patsientidel//Christos Triantos ja Maria Kalafateli// World J Gastroenterol. 2014 28. september; 20(36): 13015–13026. Avaldatud veebis 2014. september 28. doi: 10.3748/wjg.v20.i36.13015 18. Garcia-Tsao G, Sanyal AJ, Grace ND, Carey W. Prevention and management of gastroesophageal varices and variceal hemorrhage in. hepatoloogia. 2007;46:922–938 18. The Modern Management of Hepatic Encephalopathy, J. S. Bajaj Disclosures Aliment PharmacolTher. 2010; 31(5):537-547) 19. Jose M. Mato, Javier Camara, Javier Fernandez de Paz, Llorenc Caballeria jt. S-adenosüülmetioniin alkohoolse maksatsirroosi korral: randomiseeritud, platseebokontrolliga topeltpime, mitmekeskuseline kliiniline uuring. Journal of Hepatology 1999; 30:1081-1089. 20. Mittetsirrootiline portaalhüpertensioon – diagnoosimine ja juhtimine, Rajeev Khanna, Shiv K. Sarin// Journal of Hepatology 2014, vol. 60j 421–441.

Teave

Protokolli arendajate loend:
1) Kaliaskarova Kulpash Sagyndykovna - meditsiiniteaduste doktor,
JSC "Riiklik onkoloogia ja siirdamise teaduskeskus" professor, Kasahstani Vabariigi tervishoiu- ja sotsiaalarengu ministeeriumi vabakutseline hepatoloog/gastroenteroloog, Kasahstani maksauuringute ühingu aseesimees, Astana.
2) Nersesov Aleksander Vitalievitš - meditsiiniteaduste doktor, professor, Kasahstani Vabariigi Tervise- ja Sotsiaalarengu Ministeeriumi REM "Kardioloogia ja sisehaiguste uurimisinstituut" RSE gastroenteroloogia ja hepatoloogia osakonna juhataja, esimees Kasahstani maksauuringute ühingust Almatõ;
3) Džumabajeva Almagul Erkinovna - arstiteaduse magister, vabariikliku riigiettevõtte gastroenteroloogia ja hepatoloogia osakonna assistent Kasahstani Vabariigi Tervishoiu- ja Sotsiaalarengu Ministeeriumi REM-i "Kardioloogia ja sisehaiguste uurimisinstituut" sekretär Kasahstani maksauuringute ühingust Almatõ;
4) Aliya Anapyarovna Konysbekova - JSC "Vabariiklik diagnostikakeskus", Astana juhtiv hepatoloog / gastroenteroloog
5) Tabarov Adlet Berikbolovich - innovatsioonijuhtimise osakonna juhataja, kliiniline farmakoloog, RSE REM "Kasahstani Vabariigi Presidendi Administratsiooni Meditsiinikeskuse haigla", Astana.

Huvide konflikt: puudu.

Ülevaataja: Tashenova Lyailya Kazisovna - meditsiiniteaduste doktor, Almatõ hepato-gastroenteroloogia keskuse juhataja.

Protokolli läbivaatamise tingimuste märge: protokolli läbivaatamine 3 aastat pärast selle avaldamist ja selle jõustumise kuupäevast ja/või uute meetodite olemasolul, millel on palju tõendeid.

Lisatud failid

Tähelepanu!

• Ise ravides võite oma tervisele korvamatut kahju tekitada.
• MedElementi veebisaidil ja mobiilirakendustes "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi käsiraamat" postitatud teave ei saa ega tohiks asendada arstiga konsulteerimist. Võtke kindlasti ühendust meditsiiniasutustega, kui teil on mõni haigus või sümptomid, mis teid häirivad.
• Ravimite valikut ja nende annust tuleks arutada spetsialistiga. Õige ravimi ja selle annuse saab määrata ainult arst, võttes arvesse haigust ja patsiendi keha seisundit.
• MedElementi veebisait ja mobiilirakendused "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi käsiraamat" on eranditult teabe- ja teatmeallikad. Sellel saidil avaldatud teavet ei tohiks kasutada arsti ettekirjutuste meelevaldseks muutmiseks.
• MedElementi toimetajad ei vastuta selle saidi kasutamisest tuleneva tervise- ega materiaalse kahju eest.

Mis on maksa biliaarne tsirroos?

Maksa biliaarne tsirroos on organi krooniline haigus, mis moodustub sapiteede kahjustuste taustal. Arstid eristavad haiguse esmaseid ja sekundaarseid vorme. Esmane on biliaarne tsirroos, mis on autoimmuunprotsesside tagajärg, mis viib esmalt kolestaasi ja alles pikka aega tsirroosini. Haiguse sekundaarne vorm areneb suurte sapiteede sapi väljavoolu rikkumise tagajärjel.

Kõige sagedamini mõjutab haigus tööealisi inimesi (25–55-aastased), seda tüüpi tsirroos esineb ühel juhul 10-st. Naistel on haiguse esmane vorm, meestel aga sekundaarne. Lastel esineb haigus harva.

Eeldatav eluiga biliaarse tsirroosiga

Biliaarse tsirroosiga patsiendi eeldatav eluiga sõltub haiguse diagnoosimise staadiumist. Sageli elavad inimesed selle haigusega 20 aastat või kauem, isegi teadmata, et neil on biliaarne tsirroos. Pärast esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemist on oodatav eluiga umbes 8 aastat. Keskmiselt 50% patsientidest sureb 8 aastat pärast haiguse algust, kuigi palju sõltub hüperbilirubineemia tasemest.

Siiski on võimatu ennustada konkreetse patsiendi eeldatavat eluiga tagaselja, kuna haiguse kulgu mõjutavad mitmed tegurid, mis on iga patsiendi puhul individuaalsed.

Soovitatav on rühmitada sümptomid vastavalt haiguse esmasele ja sekundaarsele vormile.

Niisiis, primaarset biliaarset tsirroosi iseloomustavad:

Haiguse sekundaarset vormi iseloomustavad järgmised tunnused:

Suurenenud nahasügelus, mis isegi haiguse arengu algstaadiumis põhjustab tõsist ebamugavust;

Valu paremas hüpohondriumis, samas kui maks on tihendatud ja valulik palpatsioonil ja ilma;

Suu ja silmade nahk ja limaskestad muutuvad kollaseks, uriin tumeneb, väljaheide muutub värviliseks;

kehatemperatuur ületab 38 kraadi;

Maksatsirroosi tüsistused tekivad palju varem, eriti räägime portaalhüpertensioonist ja maksapuudulikkusest.

Biliaarse tsirroosi põhjused

Arstid on kindlaks teinud, et haiguse esmasel vormil ei ole nakkuslikku iseloomu. Seetõttu peetakse peamiseks põhjuseks immuunsüsteemi talitlushäireid ja spetsiifiliste antikehade tootmist, mis on agressiivsed intrahepaatilise sapiteede suhtes. Samuti ei eitata geneetilise eelsoodumuse rolli primaarse biliaarse tsirroosi tekkes. Võimalik, et mõjutavad ka sellised haigused nagu autoimmuunne türeoidiit, sklerodermia, reumatoidartriit.

Haiguse sekundaarse vormi areng põhjustab:

sapijuha tsüst;

Krooniline pankreatiit ja sellest põhjustatud sapijuha ahenemine;

skleroseeriv või mädane kolangiit;

Sapiteede kaasasündinud anomaaliad;

Lümfisõlmede suurenemine ja sapiteede kinnikiilumine.

Biliaarse tsirroosi ravi

Ravirežiim sõltub sellest, milline haigusvorm patsiendil on diagnoositud. Kui tal on primaarne biliaarne tsirroos, peaks ravi olema suunatud bilirubiini kontsentratsiooni vähendamisele veres, kolesterooli ja aluselise fosfataasi taseme vähendamisele. Seda soodustab ursodeoksükoolhappe tarbimine. Lisaks määratakse patsiendile kolhitsiin (haiguse tüsistuste tekke vältimiseks) ja metotreksaat (immunomoduleeriva toime tagamiseks). Kui haigus on juba põhjustanud sidekoe arengut maksas, siis määratakse antifibrootilised ravimid.

Lisaks on patsiendil vaja parandada elukvaliteeti ja vabaneda kaasnevatest haiguse sümptomitest. Sügeluse leevendamiseks on soovitatav võtta Colestipol, Naloxin, antihistamiinikumid. Kolesteroolitaseme alandamiseks on soovitatav võtta statiine. Kui patsiendil tekib astsiit, on vajalik diureetikumide kasutamine. Tõsiste tüsistuste tekkimisel on vajalik doonororgani siirdamine.

Kui patsiendil diagnoositakse haiguse sekundaarne vorm, peab ta kõigepealt normaliseerima sapi väljavoolu. Seda tehakse kas endoskoopia või operatsiooni teel. Kui selliseid manipuleerimisi ei ole võimalik rakendada, määratakse patsiendile haiguse progresseerumise peatamiseks antibiootikumravi.

Lisaks peavad patsiendid järgima spetsiaalset dieeti. Arstid soovitavad järgida dieeditabelit nr 5. See hõlmab rasvade, soola ja valkude tarbimise piiramist. Toitumise põhiprintsiip on fraktsionaalne, toitu võetakse väikeste portsjonitena.

Primaarne biliaarne maksatsirroos- autoimmuunse päritoluga krooniline progresseeruv hävitav-põletikuline protsess, mis mõjutab intrahepaatilisi sapiteed ja põhjustab kolestaasi ja tsirroosi arengut. Maksa primaarne biliaarne tsirroos väljendub nõrkuses, sügeluses, valus paremas hüpohondriumis, hepatomegaalia, ksantelasma, kollatõbi. Diagnoos hõlmab maksaensüümide, kolesterooli, antimitokondriaalsete antikehade (AMA), IgM, IgG taseme uurimist, maksa biopsia morfoloogilist uurimist. Primaarse biliaarse maksatsirroosi ravi nõuab immunosupressiivset, põletikuvastast, antifibrootilist ravi ja sapphapete tarbimist.

Primaarne biliaarne maksatsirroos

Primaarne biliaarne tsirroos areneb valdavalt naistel (haigete naiste ja meeste suhe on 10:6), patsientide keskmine vanus on 40-60 aastat. Erinevalt sekundaarsest biliaarsest tsirroosist, mille puhul esineb ekstrahepaatiliste sapiteede ummistus, tekib primaarne biliaarne tsirroos koos intrahepaatiliste interlobulaarsete ja vaheseinaliste sapiteede järkjärgulise hävimisega. Sellega kaasneb sapi sekretsiooni rikkumine ja toksiliste toodete peetus maksas, mis põhjustab elundi funktsionaalsete reservide järkjärgulist vähenemist, fibroosi, tsirroosi ja maksapuudulikkust.

Primaarse biliaarse tsirroosi põhjused

Primaarse biliaarse tsirroosi etioloogia on ebaselge. Sageli levib haigus perekondades. Täheldatud seos maksa primaarse biliaarse tsirroosi ja histo-sobivusantigeenide (DR2DR3, DR4, B8) tekke vahel, mis on iseloomulik autoimmuunpatoloogiale. Need tegurid viitavad haiguse immunogeneetilisele komponendile, mis määrab päriliku eelsoodumuse.

Maksa primaarne biliaarne tsirroos tekib endokriinsete ja eksokriinsete näärmete, neerude, veresoonte süsteemse kahjustusega ning on sageli kombineeritud suhkurtõve, glomerulonefriidi, vaskuliidi, Sjögreni sündroomi, skleroderma, Hashimoto türeoidiidi, reumatoidartriidi, dermatoosse artriidi, süsteemse erümatoosluupuse tsöliaakia, myasthenia gravis, sarkoidoos. Seetõttu on esmane biliaarne maksatsirroos tähelepanu keskpunktis mitte ainult gastroenteroloogias, vaid ka reumatoloogias.

Maksa primaarse biliaarse tsirroosi tekkes ei ole välistatud immuunreaktsiooni käivitavate bakteriaalsete ainete ja hormonaalsete tegurite algroll.

Maksa primaarse biliaarse tsirroosi etapid

Vastavalt käimasolevatele histoloogilistele muutustele eristatakse maksa primaarse biliaarse tsirroosi 4 staadiumi: duktaalne (kroonilise mittemädase destruktiivse kolangiidi staadium), ductullary (intrahepaatiliste kanalite proliferatsiooni staadium ja periduktaalne fibroos), strooma fibroos ja tsirroosi staadium.

Maksa primaarse biliaarse tsirroosi kanalite staadium kulgeb põletiku ja interlobulaarsete ja vaheseinaliste sapiteede hävimisega. Mikroskoopilist pilti iseloomustab portaaltraktide laienemine, nende infiltratsioon lümfotsüütide, makrofaagide, eosinofiilide poolt. Kahjustus on piiratud portaaltraktidega ja ei ulatu parenhüümi; kolestaasi nähud puuduvad.

Dutulaarses staadiumis, mis vastab kolangioolide levikule ja periduktaalsele fibroosile, levib lümfoplasmatsüütiline infiltratsioon ümbritsevasse parenhüümi, funktsioneerivate intrahepaatiliste kanalite arv.

Stromaalse fibroosi staadiumis maksa parenhüümi põletiku ja infiltratsiooni taustal täheldatakse portaalteid ühendavate sidekoe kiudude ilmnemist, sapiteede järkjärgulist vähenemist ja kolestaasi suurenemist. Tekib hepatotsüütide nekroos, fibroosi nähtused portaaltraktides kasvavad.

Neljandas etapis tekib maksatsirroosi üksikasjalik morfoloogiline pilt.

Maksa primaarse biliaarse tsirroosi sümptomid

Primaarse biliaarse tsirroosi kulg võib olla asümptomaatiline, aeglane ja kiiresti progresseeruv. Asümptomaatilise kulgemise korral tuvastatakse haigus laboratoorsete parameetrite muutuste põhjal - leeliselise fosfataasi aktiivsuse suurenemine, kolesterooli taseme tõus ja AMA avastamine.

Primaarse biliaarse tsirroosi kõige tüüpilisem kliiniline ilming on kihelus, mis eelneb sklera ja naha ikterilise värvumise ilmnemisele. Nahasügelus võib häirida mitu kuud või aastaid, nii et sageli ei ravita patsiente kogu selle aja nahaarst edutult. Häiriv sügelus põhjustab selja, käte ja jalgade naha mitmekordset kriimustamist. Kollatõbi tekib tavaliselt 6 kuud kuni 1,5 aastat pärast sügeluse tekkimist. Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel on valu paremas hüpohondriumis, hepatomegaalia (põrn pole enamasti laienenud).

Hüperkolesteroleemia põhjustab üsna varakult ksantoomi ja ksantelasma ilmnemist nahal. Maksa primaarse biliaarse tsirroosi nahailmingute hulka kuuluvad ka ämblikveenid, "maksa" peopesad, palmi erüteem. Mõnikord tekib keratokonjunktiviit, artralgia, müalgia, jäsemete paresteesia, perifeerne polüneuropaatia, sõrmede kuju muutused nagu "trummipulgad".

Maksa primaarse biliaarse tsirroosi kaugelearenenud staadiumis ilmneb subfebriili seisund, suureneb kollatõbi, tervise halvenemine, kurnatus. Progresseeruv kolestaas põhjustab düspeptilisi häireid - kõhulahtisust, steatorröa. Maksa primaarse biliaarse tsirroosi tüsistusteks võivad olla sapikivitõbi, kaksteistsõrmiksoole haavandid, kolangiokartsinoomid.

Hilises staadiumis areneb osteoporoos, osteomalaatsia, patoloogilised luumurrud, hemorraagiline sündroom, söögitoru veenilaiendid. Patsientide surm tuleneb hepatotsellulaarsest puudulikkusest, mida võib provotseerida portaalhüpertensioon, seedetrakti verejooks, asüstiit.

Primaarse biliaarse maksatsirroosi diagnoosimine

Primaarse biliaarse tsirroosi varajased diagnostilised kriteeriumid on muutused vere biokeemilistes parameetrites. Maksaproovide uurimisel täheldatakse aluselise fosfataasi aktiivsuse suurenemist, bilirubiini, aminotransferaaside taset ja sapphapete kontsentratsiooni suurenemist. Iseloomulik on vase sisalduse suurenemine ja rauasisalduse langus vereseerumis. Juba varases staadiumis määratakse hüperlipideemia - kolesterooli, fosfolipiidide, b-lipoproteiinide taseme tõus. Otsustava tähtsusega on antimitokondrite antikehade tiitri tuvastamine üle 1:40, IgM ja IgG taseme tõus.

Maksa ultraheli ja maksa MRT andmetel ekstrahepaatilisi sapijuhasid ei muudetud. Primaarse biliaarse tsirroosi kinnitamiseks on näidustatud maksa biopsia koos biopsia morfoloogilise uuringuga.

Primaarne biliaarne maksatsirroos eristub haigustest, mis tekivad maksa-sapiteede obstruktsiooni ja kolestaasiga: striktuurid, maksakasvajad, kivid, skleroseeriv kolangiit, autoimmuunne hepatiit, intrahepaatilise kanali kartsinoom, krooniline viirushepatiit C jne. Diferentsiaaldiagnostika eesmärgil kasutavad nad sapiteede ultraheli, hepatobiliaarset stsintigraafiat, perkutaanset transhepaatilist kolangiograafiat, retrograadset kolangiograafiat.

Primaarse biliaarse maksatsirroosi ravi

Maksa primaarse biliaarse tsirroosi ravi hõlmab immunosupressiivsete, põletikuvastaste, antifibrootiliste ravimite, sapphapete määramist. Primaarse biliaarse maksatsirroosi dieet eeldab piisavat valgu tarbimist, toidu vajaliku kalorisisalduse säilitamist ja rasvade piiramist.

Patogeensete ravimite hulka kuuluvad glükokortikosteroidid (budesoniid), tsütostaatikumid (metotreksaat), kolhitsiin, tsüklosporiin A, ursodeoksükoolhape. Ravimite pikaajaline ja kompleksne manustamine võib parandada vere biokeemilisi parameetreid, aeglustada morfoloogiliste muutuste progresseerumist, portaalhüpertensiooni ja tsirroosi teket.

Primaarse biliaarse maksatsirroosi sümptomaatiline ravi hõlmab meetmeid, mille eesmärk on vähendada naha sügelust (UVR, rahustid), luuhõrenemist (D-vitamiin, kaltsiumipreparaadid) jne. Primaarse biliaarse tsirroosi refraktaarsete vormide esmase ravi korral võimalikult varakult. siirdamine on näidustatud.maks.

Maksa primaarse biliaarse tsirroosi prognoos

Asümptomaatilise primaarse biliaarse tsirroosiga on oodatav eluiga 15-20 aastat või rohkem. Kliiniliste ilmingutega patsientide prognoos on palju halvem - maksapuudulikkusest tingitud surm saabub umbes 7-8 aasta jooksul. Astsiidi, söögitoru veenilaiendite, osteomalaatsia, hemorraagilise sündroomi tekkimine raskendab oluliselt maksa primaarse biliaarse tsirroosi kulgu.

Pärast maksa siirdamist ulatub primaarse biliaarse tsirroosi kordumise tõenäosus 15-30%.

Maksa sapiteede tsirroos - mis see on? Sümptomid ja ravi

Üks ebameeldivatest maksahaigustest, millega kaasneb selle toimimise rikkumine, on biliaarne tsirroos. Sellise patoloogiaga täheldatakse elundi struktuuri hävimist sapi väljavoolu tõrgete, samuti sapiteede struktuuri muutuste tagajärjel. Maksa biliaarne tsirroos on jagatud kahte tüüpi: primaarne ja sekundaarne. Tavaliselt diagnoositakse seda haigust keskealistel inimestel, kuid enamasti avastatakse see 50-60 aasta pärast.

Haiguse algust iseloomustab hepatotsellulaarse puudulikkuse tekkimine, mis hiljem areneb portaalhüpertensiooniks. Haiguse arengu prognoos võib olla soodne, kui sapi stagnatsiooni põhjus kõrvaldatakse. Kui see ei ole võimalik ebapiisavalt kvalifitseeritud arstide või iga inimese individuaalsete omaduste tõttu, tekib tõsine maksapuudulikkus, millega kaasneb enamiku selle funktsioonide rikkumine. Tulemuseks on vältimatu surm.

Mis see on?

Biliaarne maksatsirroos (BCP) on haigus, mille puhul on erinevatel põhjustel sapiteede läbilaskvus halvenenud, mille tõttu sapi väljavool soolde väheneb või peatub. Sõltuvalt etioloogiast eristatakse haiguse esmast ja sekundaarset vormi.

Arengu põhjused

Biliaarse tsirroosi tekke täpset põhjust ei ole veel võimalik kindlaks teha. Vaadeldakse mõningaid selle kujunemise teooriaid:

Praegu on võimatu kinnitada otsest seost nende seisundite ja tsirroosi tekke vahel.

Esiteks, teatud põhjuste mõjul hakkavad lümfotsüüdid hävitama sapiteede rakke - neis moodustub põletikuline protsess. Põletiku tõttu on häiritud kanalite läbilaskvus ja tekib sapi stagnatsioon. Nendes piirkondades tekib hepatotsüütide kahjustus ja tekib uuesti põletik. Massiline rakusurm võib põhjustada tsirroosi teket.

Klassifikatsioon

Primaarne BCP on autoimmuunhaigus, mis väljendub kroonilise mittemädase hävitava sapiteede põletikuna (kolangiit). Hilisemates etappides põhjustab see sapi stagnatsiooni kanalites (kolestaas) ja lõpuks provotseerib maksatsirroosi arengut. Kõige sagedamini kannatavad patoloogia all nelikümmend kuni kuuskümmend aastat vanad naised.

• I etapis on põletik piiratud sapiteedega.
• II etapis laieneb protsess maksakoele.
• III etapp. Hepatotsüüdid – maksarakud – hakkavad transformeeruma sidekoeks, tekivad adhesioonid-armid, mis “toovad kokku” sapijuhad.
• IV etapp - tüüpiline maksatsirroos.

Sekundaarne biliaarne tsirroos tekib sapi väljavoolu pikaajalise rikkumise taustal intrahepaatilistes kanalites nende ahenemise või muude haiguste põhjustatud ummistumise tõttu. See esineb sagedamini 30-50-aastastel meestel. Ilma ravita põhjustavad mõlemad haigusvormid varem või hiljem maksapuudulikkust, halvendades elukvaliteeti ja vähendades selle kestust.

Maksa biliaarse tsirroosi sümptomid

Biliaarse tsirroosi korral on soovitatav sümptomid rühmitada haiguse esmase ja sekundaarse vormi järgi.

Niisiis, primaarset biliaarset tsirroosi iseloomustavad:

1. Naha värvumine tumepruuniks, peamiselt abaluude, suurte liigeste ja hiljem kogu keha piirkonnas;
2. Vahelduv nahasügelus, mis sageli ilmneb öörahu ajal, koos täiendavate ärritavate teguritega (näiteks pärast kokkupuudet villatoodetega või pärast vanniskäiku). Sügelus võib kesta mitu aastat;
3. Põrna mahu suurenemine on haiguse tavaline sümptom;
4. Lameda moodustumise välimus silmalaugudel, mis näeb välja nagu tahvel. Kõige sagedamini on neid mitu, ksantelasmid võivad tekkida ka rinnale, peopesadele, tuharatele, küünarnukkidele;
5. Inimest võib hakata häirima valu parema hüpohondriumi piirkonnas, lihastes, suus, sageli ilmub kibe maitse ja kehatemperatuur tõuseb veidi.

Haiguse progresseerumisel intensiivistuvad kõik sümptomid, tekib isutus, sügelus muutub väljakannatamatuks. Pigmentatsioonipiirkonnad karmistuvad, nahk paisub, sõrmede otsafalangid paksenevad. Valu tugevneb, täheldatakse söögitoru ja mao veenilaiendeid, võib tekkida sisemine verejooks. Vitamiinide ja toitainete omastamine on raskendatud, lisanduvad hüpovitaminoosi sümptomid. Lümfisõlmed suurenevad, seedesüsteemis tekivad häired.

Haiguse sekundaarsel vormil on sarnased sümptomid, sealhulgas:

• tugev valu kahjustatud maksa piirkonnas;
• intensiivne nahasügelus, mis süveneb öösel;
• maksa valulikkus palpatsioonil ja selle suuruse suurenemine;
• kollatõve varajane tekkimine;
• splenomegaalia;
• kehatemperatuuri tõus palaviku tasemeni areneva infektsiooni taustal.

Üsna kiiresti põhjustab see haigusvorm tsirroosi ja sellele järgneva maksapuudulikkuse arengut, mille sümptomid ohustavad patsiendi elu. Eelkõige on inimestel maksapuudulikkuse sümptomid:

• soole sisu iiveldus ja oksendamine;
• düspeptilised häired;
• väljaheidete ja uriini värvuse muutus tumeda õlle värviks;
• hepaatiline entsefalopaatia (dementsus).

Seisund võib põhjustada tõsiseid tüsistusi, nagu astsiit, sisemine mao- ja sooleverejooks, kooma ja surm.

Diagnostika

Diagnostilised meetmed primaarse biliaarse tsirroosi tuvastamiseks võivad olla mitmes etapis:

• Kõigepealt peaks maksatsirroosi kahtlusega patsient konsulteerima mitme arstiga - hepatoloogi, kirurgi, gastroenteroloogiga. Ainult nemad saavad tuvastada haiguse, määrata selle astme, määrata järgnevad diagnostilised meetmed ja võimalik ravi.
• Pärast arstlikku konsultatsiooni tuleb tsirroosikahtlusega patsient saata laboriuuringutele. Uuringud võivad hõlmata üksikasjalikku vere- ja uriinianalüüsi, samuti biopsiat.

Kolmas etapp on instrumentaalne diagnostika. See hõlmab põrna, neerude, maksa, sapiteede uurimist ultraheli abil. Lisaks viiakse läbi siseorganite uuring endoskoobi abil, spetsiaalsete ainete viimine verre ja maotrakti, mis näitavad maksa ja sapiteede tegelikku tööd ja toimimist.

Biliaarse tsirroosi ravi

Sapiteede tsirroosi diagnoosimisel põhinevad ravimeetodid selle sümptomaatiliste ilmingute intensiivsuse vähendamisel, edasise arengu aeglustamisel, kaasnevate tüsistuste ravimisel ja nende esinemise ennetamisel.

Ravikuuri ja ravimite valikut valib arst individuaalselt. Peamiselt ette nähtud:

• Ursodeoksükoolhape (urosan, ursofalk) 3 kapslit öösel, päevas.

Immunosupressandid (ainult primaarse biliaarse tsirroosi korral):

• Metotreksaat 15 mg nädalas või tsüklosporiin terapeutilises annuses 3 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas, jagatuna 2 annuseks (hommikul ja õhtul).

• Prednisoloon 30 mg 1 kord päevas hommikul tühja kõhuga, 8 nädala pärast vähendatakse ravimi annust 10 mg-ni 1 kord päevas hommikul tühja kõhuga.

Vitamiinide ja mineraalainete ainevahetushäirete ravi:

• kupreniil (D-penitsillamiin) 250 mg lahustatuna ühes klaasis vees 3 korda päevas 1,5 tundi enne sööki;
• multivitamiinid (tsitruum, multitabs) 1 kapsel 1 kord päevas;
• stimol 1 kotike 2 korda päevas.

Naha sügeluse ravi:

• kolestüramiin (questran) 4 mg 1,5 tundi enne sööki 2-3 korda päevas;
• rifampiin (rimaktaan, benemütsiin, tibitsiin) 150 mg 2 korda päevas;
• antihistamiinikumid (atarax, suprastin) 1-2 tabletti 2-3 korda päevas.

Sekundaarse biliaarse tsirroosi korral on oluline taastada sapi normaalne väljavool. Selleks on ette nähtud endoskoopia või operatsioon. Kui need manipulatsioonid on mingil põhjusel võimatud, määratakse antibiootikumid, et vältida tsirroosi üleminekut termilisele staadiumile.

Kogukestus: 21:51

Aleksandr Sergejevitš Trukhmanov, meditsiiniteaduste doktor, professor:

Lubage mul hea meelega anda sõna meditsiiniteaduste doktorile Shirokova Jelena Nikolaevnale sõnumiga "Kaasaegne konsensus primaarse biliaarse tsirroosi ja primaarse skleroseeriva kolangiidi diagnoosimise ja ravi kohta". Palun, Elena.

Jelena Nikolaevna Širokova, meditsiiniteaduste doktor, dotsent:

Tänan teid väga, Aleksander Sergejevitš.

Lubage mul tutvustada teile esmase biliaarse tsirroosi ja primaarse skleroseeriva kolangiidi diagnoosimise ja ravi praegust olukorda.

Kõigepealt määratleme, mis on primaarne biliaarne tsirroos. See on krooniline kolestaatiline maksahaigus, mis põhineb väikeste intrahepaatiliste sapiteede immuunvahendatud hävimisel. Iseloomulik tunnus on antimitokondriaalsete antikehade olemasolu.

Primaarse biliaarse tsirroosi esinemissagedus on vahemikus 15 kuni 400 juhtu miljoni elaniku kohta. Valdav enamus primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidest - umbes 90% - on naised. Haiguse avaldumise keskmine vanus on 50 aastat.

Praegu on peaaegu pooltel patsientidest haigus diagnoositud asümptomaatilises staadiumis. Adekvaatse ravi puudumisel võib 10-20 aasta pärast tekkida maksatsirroos ja maksapuudulikkus.

Primaarse biliaarse tsirroosi iseloomulik tunnus on sügelus. Isegi sagedamini kui nahasügelus tekib patsientidel nõrkus. Veelgi enam, nõrkus puudub korrelatsioonis histoloogiliste ilmingute raskusastmega, aktiivsuse biokeemiliste näitajate raskusastmega ja patsiendi vanusega.

Pooltel patsientidest võib olla kollatõbi. Iseloomulik on kaasuvate autoimmuunhaiguste, nagu autoimmuunne kilpnäärmehaigus, autoimmuunne türeoidiit, Raynaud 'sündroom, esinemine.

Mõnel juhul kogeme naha tõsist hüperpigmentatsiooni, ksantelasmi ja ksantoomi esinemist.

60% patsientidest on maks reeglina suurenenud. Biokeemiliste proovide järgi määratakse kolestaas. Antimitokondriaalsete antikehade olemasolu tiitris 1:40 või rohkem on iseloomulik tunnus.

Morfoloogiliste andmete osas on määravaks teguriks mittemädase hävitava kolangiidi olemasolu.

Sellel slaidil näete fotot meie patsiendist, kes põeb primaarset biliaarset tsirroosi. Väljendatud ksantelasmid ja ksantoomid, mis on vähem levinud. Umbes 10 raske kolestaasiga patsiendil paiknevad need käte tagapinnal ja küünarnuki tasemel. See on tingitud seerumi kolesteroolitaseme tõusust üle 400 mg/dl, kui seda on täheldatud rohkem kui kolm kuud.

Niisiis, millised on primaarse biliaarse tsirroosi peamised diagnostilised kriteeriumid. See on leeliselise fosfataasi (AP) ja gammaglutamüültranspeptidaasi taseme tõus, püruvaadi dehüdrogenaasi kompleksi E2 komponendile suunatud M2 fraktsiooni antimitokondriaalsete antikehade olemasolu. See on hävitava kolangiidi, lümfotsüütide infiltratsiooni esinemine.

Mõnel juhul on ligikaudu 10-20 primaarse biliaarse tsirroosiga patsienti silmitsi olukorraga, kus esineb autoimmuunse hepatiidi tunnuseid. See on nn crossoveri fenomen. Crossoveri sündroom on nii autoimmuunse hepatiidi kui ka primaarse biliaarse tsirroosi sümptomite kombinatsioon.

Arvatakse, et selle diagnoosi panemiseks peab iga haiguse puhul olemas olema kaks kolmest siin loetletud kriteeriumist.

Primaarse biliaarse tsirroosi korral on need järgmised:

• leeliselise fosfataasi taseme tõus rohkem kui 2 korda üle normi ülemise piiri või gamma-glutamüültranspeptidaasi taseme tõus üle 5 korra üle normi ülemise piiri;
• antimitokondrite antikehade olemasolu tiitris 1:40 ja üle selle;
• mittemädase hävitava kolangiidi olemasolu maksa biopsia järgi.

Autoimmuunse hepatiidi korral järgmiste kriteeriumide olemasolu:

• alaniinamiini transaminaaside taseme tõus normi ülemisest piirist enam kui 5 korda;
• G-klassi immunoglobuliini taseme tõus rohkem kui 2 korda või antikehade olemasolu silelihastes diagnostilise tiitriga 1:80;
• maksa biopsia järgi on oluline määrata periportaalne või periseptaalne astmeline nekroos.

Histoloogiline ettevalmistus. See on meie patsiendi maksakude, kes põeb dekussatsiooni sündroomi (primaarne biliaarne tsirroos ja autoimmuunne hepatiit). Portaaltraktis on väljendunud lümfohistotsütaarne infiltratsioon, keskel on astmeline nekroos. Veidi paremal pool vitelliini kanali ebaühtlaselt laienenud valendik (kanalite vohamise nähtus).

On hästi teada, et ravim, mis on kõigis riikides primaarse biliaarse tsirroosi raviks ametlikult heaks kiidetud, on "Ursodeoksükoolhape" (UDCA). Huvitavad andmed Pares A., mis esitati 2006. aastal ajakirjas "Gastroenterology", milles hinnati "Ursodeoksükoolhappe" mõju primaarse biliaarse tsirroosiga patsientide ellujäämisele.

Nende patsientide elulemus, kellel oli hea ravivastus, ei erinenud tegelikult sarnase vanuse ja populatsiooni omast. Ületas märkimisväärselt ellujäämist, mida ennustas Mayo mudel. See on roheline "kõver". Need andmed on usaldusväärsed ja hea biokeemilise vastusega patsientide elulemus erineb märkimisväärselt Mayo mudeli ennustatud ellujäämisest. Ja Mayo mudel on praktiliselt peamine mudel, mis võimaldab arvutada primaarse biliaarse tsirroosiga patsientide prognostilist elulemust.

Mida peetakse heaks biokeemiliseks vastuseks. Tavaliselt määratakse see pärast aastast ravi ursodeoksükoolhappega. On olemas niinimetatud Pariisi kriteeriumid. See tähendab bilirubiini taseme normaliseerumist. C-süsteemis peab see olema alla 1 mg/dl (või alla 17 µmol/l).

Leeliselise fosfataasi (AP) tase peaks olema normaalsest kolm korda väiksem või sellega võrdne. Aspartaataminotransferaasi (AST) tase peaks olema alla kahe normi.

Mis puudutab Barcelona kriteeriume, siis see on leeliselise fosfataasi taseme langus 40% võrra või normaliseerumine pärast aastast ravi ursodeoksükoolhappega.

Meil on oma neli aastat kestnud ravikogemus "Ursodeoksükoolhappega", ravimiga "Ursosan" primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel. Oleme näidanud, et Ursosan on oma biokeemilistele parameetritele avaldatava toime poolest kõige tõhusam primaarse biliaarse tsirroosi esimese staadiumiga patsientidel. Just nemad näitasid seerumi transaminaaside taseme normaliseerumist ja bilirubiini taseme langust enam kui 2,5 korda. Bilirubiin on primaarse biliaarse tsirroosiga patsientide peamine prognostiline marker.

Minimaalne terapeutiline toime täheldati maksatsirroosi staadiumis haiguse neljanda (viimase) staadiumiga patsientidel, mis on kooskõlas rahvusvaheliste uuringute andmetega.

Niisiis, see on strateegia. Primaarse biliaarse tsirroosiga patsiendid peaksid saama "Ursodeoksükoolhapet" annuses 13-15 mg / kg / päevas. See on standardne ametlikult heaks kiidetud ravi.

Kui täheldatakse biokeemilist vastust, mida me juba varem mainisime, tuleb ursodeoksükoolhappe monoteraapiat jätkata, jälgides pidevalt patsiendi seisundit, biokeemiliste proovide taset.

Kui ravivastust ei toimu ja esineb kattumise tunnuseid autoimmuunse hepatiidi, lobulaarse hepatiidi nähtustega, asparagiinhappe transaminaasi taseme tõusu või mõne muu olukorraga, saadakse suboptimaalne biokeemiline vastus. Me ei saa täielikku vastust, mida ootasime. See on peaaegu kolmandik patsientidest.

Mida teha. Selles olukorras ei ole ühtset universaalset strateegilist sammu veel välja töötatud. Soovitatakse erinevaid võimalusi. Üks neist on "Budesoniidi" täiendav määramine annuses 3 kuni 9 mg päevas.

Teise etapi ravim on mükofenolaatmofetiil. See on immunosupressiivne ravi, mis võib kõrvaldada või vähendada kortikosteroidide kõrvaltoimeid. Soovitatav annus on poolteist grammi päevas.

Kui vastus on eitav, siis nüüd kaalutakse fibraatide kasutamise võimalikkuse küsimust. Selle kursuse kestus pole veel kindlaks määratud. Soovitatav annus on 200 mg päevas.

Niisiis, milliseid soovitusi primaarse biliaarse tsirroosi raviks saab täna sõnastada. Euroopa Maksauuringute Ühingu andmetel leitakse, et ametlikult heaks kiidetud ravim on ursodeoksükoolhape. Annus on 13-15 mg/kg/päevas pikka aega. Suboptimaalse biokeemilise vastuse korral on võimalik "Ursodeoksükoolhappe" kombinatsioon "Budesoniidiga" (teise põlvkonna glükokortikoid).

Mis puudutab ristsündroomi, siis võib-olla on siin vaja "Ursodeoksükoolhappe" kombinatsiooni kortikosteroididega. Teises variandis - monoteraapia ursodeoksükoolhappega.

Meie kliinikus, mida juhib akadeemik Vladimir Trofimovitš Ivaškin, on meil oma hea kogemus "Ursodeoksükoolhappe" ristsündroomi põdevate patsientide ravimisel kortikosteroididega.

Meie patsiendid (58 patsienti) jaotati 2 rühma vastavalt kattuva sündroomi variandile. Patsiendid, kellel oli esimene võimalus, võtsid kortikosteroide ja Ursosani (ursodeoksükoolhape – standardannuses 13-15 mg/kg/päevas).

Teine võimalus on patsiendid, kellel olid primaarse biliaarse tsirroosiga sarnased histoloogilised tunnused. Samal ajal olid neil antikehad silelihastes ja antinukleaarsed antikehad diagnostilises tiitris ja üsna kõrge biokeemiline aktiivsus, transaminaaside taseme tõus. Nad said Ursosani monoteraapiat.

60 protsendil meie patsientidest oli täielik ravivastus ja enam kui veerandil oli ravivastus osaliselt.

Kattuvad sündroomiga patsientide kumulatiivset elulemust analüüsides leidsime, et patsientide elulemus ületab Mayo mudeliga ennustatud elulemust. Meie patsientide ellujäämine on ülemine kollane "kõver". Alumine punane joon on ellujäämismäär, mida ennustab Mayo mudel. "Ursodeoksükoolhape" on võimeline parandama ristsündroomiga patsientide ellujäämist.

Millised uued suunad primaarse biliaarse tsirroosi ravis on hetkel olemas. Need on farnesoid X retseptori (FXR) agonistid - "Obetikoolhape". Kas see on 6? etüül-kenodeoksükoolhape, mis on praegu kliiniliste uuringute kolmandas faasis. Esialgu võib öelda, et see parandab primaarse biliaarse tsirroosiga patsientide biokeemilisi analüüse ja alandab seerumi immunoglobuliini M taset.

Ja teine ​​suund on PPARa agonistid. Need on fibraadid. Neil on põletikuvastased ja immunomoduleerivad omadused. Hetkel õpitakse aktiivselt.

Minu tänase sõnumi teine ​​suund on primaarne skleroseeriv kolangiit. See on ka krooniline kolestaatiline maksahaigus, mida iseloomustab intra- ja ekstrahepaatiliste sapiteede difuusne põletik ja fibroos.

Erinevalt primaarsest biliaarsest tsirroosist mõjutab primaarne skleroseeriv kolangiit peamiselt mehi. Meeste ja naiste suhe on 2:1. Reeglina diagnoositakse haigust 40-aastastel patsientidel. Lastel äärmiselt haruldane. 60–80% juhtudest esineb primaarse skleroseeriva kolangiidi ja põletikulise soolehaiguse kombinatsioon. 80% on mittespetsiifilise haavandilise koliidiga patsiendid, 10-15% Crohni tõvega.

Primaarse skleroseeriva kolangiidi debüüdi kliinilised variandid on võimalikud. See võib olla maksafunktsiooni analüüside asümptomaatiline tõus. Patsienti uuritakse kliinilise läbivaatuse raames ja tal on kõrgenenud kolestaasi sündroomi markerid.

Kas see on klassikaline ilming (nahasügelus, nõrkus, kollatõbi). Või võib see olla korduva bakteriaalse kolangiidi markerid. Kas diagnoos on juba kolestaasi tüsistuste staadiumis. Või portaalhüpertensiooni tüsistuste staadiumis, kui debüüt toimub söögitoru veenilaiendite verejooksuga.

Kõige sagedamini fikseerime leeliselise fosfataasi taseme tõusu. Reeglina on see 100% biokeemilise vereanalüüsi leid. Asparagiinhappe ja alaniini transaminaaside aktiivsus on tõusnud peaaegu 90% patsientidest. Gamma-glutamüültransferaas 85% juhtudest.

Antineutrofiilide tsütoplasmavastaseid antikehi (ANCA) leitakse 65-70% juhtudest (eriti kui patsiendil on endiselt haavandiline koliit). 60% juhtudest võib bilirubiin olla tõusnud. Antikehad silelihastes, antinukleaarne faktor, kohtame ligikaudu pooltel patsientidest.

Primaarse skleroseeriva kolangiidi peamised diagnostilised kriteeriumid. See on kroonilise kolestaasi olemasolu, st gamma-glutamüültranspeptidaasi, aluselise fosfataasi, lutsinaminopeptidaasi (LAP) taseme tõus. Need on endoskoopilise retrograadse kolangiopankreatograafia või magnetresonantskolangiograafia andmed. Loomulikult sekundaarse skleroseeriva kolangiidi põhjuste väljajätmine.

Kolangiograafia ajal tüüpilised muutused. See on hajutatud multifakaalsete rõngakujuliste kitsenduste olemasolu, mis vahelduvad normaalsete või kergelt jagatud kanalite piirkondadega. Lühikeste ribataoliste kitsenduste või sakkulaarsete väljaulatuvate osade olemasolu, mis meenutavad divertikula.

Endoskoopilise retrograadse kolangiopankreatograafia andmed. Nooled näitavad ekstrahepaatiliste sapiteede kitsendusi.

Primaarse skleroseeriva kolangiidi all kannatava 72-aastase patsiendi magnetresonantskolangiogramm. Ülemine nool näitab kitsenemist parempoolse eesmise maksajuha tasemel ja alumine nool näitab, kus peaks olema näha ühine maksajuha. Visualiseerimise puudumine viitab striktuuri olemasolule.

Mis puutub maksa biopsia andmetesse, siis siin on tüüpiline sümptom “sibulakoor”. See on kontsentrilise fibroosi olemasolu. Kuid kui rääkida sellest, kas kõik patsiendid vajavad maksa biopsiat, on praegused soovitused järgmised: ei, mitte kõik patsiendid.

Kui te ei kahtle primaarse skleroseeriva kolangiidi diagnoosis, on tüüpilised biokeemilised tunnused, tüüpilised kolangiogrammi andmed, siis sel juhul võib morfoloogiline kontroll oodata.

Kui kahtlustate kattumise sündroomi kombinatsioonis autoimmuunse hepatiidiga või kahtlustate skleroseerivat kolangiiti väikestes kanalites (kui pole iseloomulikke kolangiograafilisi leide), on siinkohal kindlasti lõplik sõna maksa biopsia.

"Ursodeoksükoolhape" on üks neist ravimitest, mida on intensiivselt, aktiivselt ja laialdaselt uuritud primaarse skleroseeriva kolangiidiga patsientide ravis. See on hästi tuntud ja heaks kiidetud primaarse biliaarse tsirroosi raviks. Arvestades kliiniliste ilmingute sarnasust, on paljud teadlased proovinud seda ravimit primaarse skleroseeriva kolangiidi ravis.

Milliseid ravimi omadusi ja toiminguid võib pidada atraktiivseks. "Ursodeoksükoolhape" stimuleerib sapphapete detoksifitseerimise protsesse, stimuleerib sekretsiooni ja omab apoptoosi inhibeerivat omadust. Lisaks kaitseb see kolangiotsüüte hüdrofoobsete sapphapete toksiliste mõjude eest. Kirjeldatakse isegi ravimi antifibrootilist toimet.

Primaarne skleroseeriv kolangiit. Lindori uuringu andmed 1997. aastast. Uuringus osales 105 patsienti. "Ursodeoksükoolhapet" kasutati standardannuses 13-15 mg/kg 2-5 aasta jooksul. Primaarse skleroseeriva kolangiidiga patsientidel on täheldatud biokeemiliste parameetrite paranemist. Samal ajal ei olnud kliinilistele nähtudele ega elulemusele olulist mõju.

Olssoni andmed, 2006. Esinduslikum patsientide rühm, suurem ravimi annus. "Ursodeoksükoolhapet" võeti viie aasta jooksul annuses 17–23 mg / kg päevas. Ursodeoksükoolhappega oli suurepärane suundumus elulemuse paranemisele. Siiski ei olnud see statistiliselt oluline.

Mitchelli pilootuuringu kohaselt oli ravim hästi talutav annuses 20 mg/kg/päevas. Täheldati maksafunktsiooni testide paranemist. USA-s viidi läbi mahukas esinduslik uuring, milles osales 150 patsienti. Ravimi annus oli suurem (28-30 mg/kg/päevas). Viis aastat pidid patsiendid seda ravimit võtma.

Uuring lõpetati siiski varakult, kuna ursodeoksükoolhappe rühmas esines sagedamini surmajuhtumeid, vajadus maksa siirdamise järele või surm.

On huvitavaid tõendeid selle kohta, et "Ursodeoksükoolhape" võib vähendada kolorektaalse düsplaasia riski primaarse skleroseeriva kolangiidi ja haavandilise koliidiga patsientidel. Katses näidati, et "desoksükoolhape" stimuleerib loomadel kolorektaalse epiteeli vohamist. "Ursodeoksükoolhape" omakorda pärsib apoptoosi, mille indutseerib "desoksükoolhape". "Ursodeoksükoolhape" pärsib käärsoolevähi rakkude kasvu, mida stimuleerib "Deoksükoolhape".

Samal ajal ei ole praegu alust laiaulatuslikeks soovitusteks ursodeoksükoolhappe tingimusteta tarbimiseks primaarse skleroseeriva kolangiidi all kannatavatel patsientidel. Seoses Euroopa Maksahaiguste Uurimise Ühingu soovitustega peetakse tõestatuks, et ravimi võtmine annuses 15–20 mg / kg / päevas parandab maksaanalüüse ja haiguse prognostilisi markereid. Siiski ei ole mõju ellujäämisele tõestatud. Kolorektaalse vähi ennetamiseks võib ravimit soovitada kõrge riskiga rühmadele.

Primaarne biliaarne tsirroos etioloogiast ravini

Primaarne biliaarne tsirroos (PBC) -

krooniline progresseeruv maksahaigus, millega kaasneb peamiselt intrahepaatiliste sapiteede kahjustus ja kroonilise intrahepaatilise kolestaasi teke, mis põhjustab fibroosi ja maksatsirroosi teket. See haigus mõjutab valdavalt noori ja keskealisi naisi (90% patsientidest), rassilisi ja rahvuslikke iseärasusi ei täheldata.

Selle varem haruldaseks peetud haiguse levimus tänapäevastes tingimustes on muutumas väga oluliseks ja ulatub 3,5-15 juhtumini 100 tuhande elaniku kohta. Esinemissageduse suurenemine on seotud diagnostiliste meetodite täiustamise, kolestaasimarkerite automatiseeritud biokeemiliste uuringute läbiviimise võimalusega, aga ka antimitokondriaalsete antikehade (AMA) määramisega haiguse varases staadiumis.

Etioloogia ja patogenees

Haiguse põhjus ei ole välja selgitatud. Käsitletakse geneetilise eelsoodumuse, immuunhäirete, bakteriaalsete, viiruslike ja muude antigeenide tähtsust PBC kujunemisel.

Haiguse arengu geneetiliste mehhanismide kasuks räägivad andmed PBC suurema esinemissageduse kohta peredes, kus on juba PBC-ga patsient. Näiteks New Yorgis on sellistes peredes PBC esinemissagedus 1,3% ja Londonis - 5,5%. Haigus võib edasi anda emalt tütrele

Gastroenteroloogia keskinstituut

ja teises põlvkonnas areneb see välja nooremas eas. Geneetilise teguri kinnituseks esitatakse andmed AMA tuvastamise kohta 7% PBC-ga patsientide sugulastest (populatsioonis - ainult 0,5% juhtudest). Praegu ei sea kahtluse alla seos PBC arengu ja peamise histo-sobivuse kompleksi teatud antigeenide tuvastamise vahel.

PBC immunopatoloogilise reaktsiooni käivitavad tegurid võivad olla viiruslikud (hepatotroopsed viirused), bakteriaalsed (enterobakterid, Helicobacter) ja muud antigeenid (AH). B-, C- ja B-hepatiidi viiruste markerite tuvastamise sagedus PBC-s on 5-17% (TsNIIG järgi - 21%). Kuid sageli areneb haigus ainult immuunregulatsiooni rikkumise tagajärjel.

Hüpoteesi olemus viirus- ja bakteriantigeenide käivitava rolli kohta on järgmine: on teada, et imetajate ja bakterite mitokondrite vahel on teatav sarnasus. Evolutsiooni käigus jäävad paljud AG-d, sealhulgas inimese mitokondriaalse sisemembraani E2 antigeen, väga konserveerituks ja esinevad bakterites, pärmis ja imetajates. Võimalikud on sapiteede epiteeli ja mikroorganismide ristreaktsioonid AG-le. PBC-spetsiifilise AMA suhtes tundlikke valke tuvastatakse teatud tüüpi mikroorganismides (Escherichia, Rickettsia) ja need paiknevad ilmselt nende seinas. Võimalik, et need, mis leiti PBC-st

AMA-d olid algselt suunatud enterobakteriofaagiliste antigeenide vastu, mis ilmnevad sooleinfektsioonide korral. On tõendeid kolretikuliinivastaste klassi A immunoglobuliinide avastamise kõrge sageduse kohta PBC, jersinioosi ja alkohoolse maksahaigusega patsientidel, mis peegeldab soolestiku immuunsüsteemi reaktiivsust ja viitab tundmatu bakteriaalse AH olemasolule, mis võib samuti olla PBC arengu käivitavad tegurid. Leiti ristreaktsioon Mycobacterium gordone'i ja püruvaatdehüdrogenaasi kompleksi E2 subühiku vahel, mis on AMA peamine immuunsihtmärk PBC-s, kuid M. gordone'i maksakoes tuvastada ei õnnestunud.

Hepatobiopsia proovide uurimisel tuvastatakse Helicobacter pylori maksakoes igal neljandal uuritud krooniliste kolestaatiliste haigustega inimesel. 69% juhtudest leiti PBC-ga patsientide vereseerumis H. pylori antikehi. Võib eeldada, et H. pylori infektsioon stimuleerib PBC arengus autoimmuunvastust.

PBC kujunemisel ja kulgemisel mängivad olulist rolli immuunsüsteemi, eelkõige rakulist ja humoraalset immuunvastust reguleerivate T- ja B-lümfotsüütide funktsionaalse aktiivsuse häired. Sapiteede epiteel on infiltreerunud tsütotoksiliste T-lümfotsüütidega.

Suur tähtsus PBC patogeneesis on toodetud tsütokiinide spektril.

uus - bioloogiliselt aktiivsed vahendajad, mis viivad läbi immunokompetentsete rakkude interaktsiooni üksteise ja teiste rakkudega. Erinevad tsütokiinid stimuleerivad selektiivselt raku alampopulatsioone ja membraani molekulide ekspressiooni, mis on vajalik immunokompetentsete rakkude interaktsiooniks sapijuhade epiteelirakkudega. Tsütokiinide kaudu loodus, sügavus ja

põletiku kestus ja organismi immuunvastus. TsNIIG andmetel on PBC-ga patsientidel 76–97% juhtudest mõõdukalt kõrge põletikku soodustavate (kasvaja nekroosifaktor a, interleukiin-6, interferoon-y) ja põletikuvastaste omadustega (interleukiin-4) tsütokiinide sisaldus. ) on kindlaks määratud. Nende tsütokiinide kontsentratsioonid suurenevad koos haiguse biokeemilise ja immunoloogilise aktiivsuse suurenemisega, mis kinnitab nende rolli PBC põletiku säilitamisel ja reguleerimisel.

Võimalik otsene rakusurma mehhanism PBC-s on apoptoos, mida viivad läbi nii T-abistajad kui ka sekreteeritud tsütokiinid. Apoptoosi määratletakse kui programmeeritud rakusurma vormi, millel on iseloomulikud morfoloogilised ja biokeemilised tunnused. Peamised PBC-ga patsientide maksas apoptoosi läbivad rakud on sapiteede epiteelirakud (erinevalt autoimmuunse hepatiidi hepatotsüütidest). Epiteelirakkude apoptoos sapiteedes PBC-s määratakse oluliselt sagedamini kui primaarse skleroseeriva kolangiidi (PSC) ja tervete inimeste puhul. Võimalik, et erinevalt PSC-st on PBC-s apoptoos sekundaarne põletikuliste rakukahjustuste tõttu.

Humoraalse immuunvastuse olulisust PBC-s kinnitab immunoglobuliinide M (IgM) ja autoantikehade kõrge sekretsiooni tase erinevatele subtsellulaarsetele struktuuridele, eelkõige mitokondritele. PBC ja AMA vahelise tiheda seose avastas esmakordselt Wochasie! a1. 1966. aastal. Enamasti määratakse tavapraktikas kogu AMA kaudse immunofluorestsentsi (IFL) meetodil ja viimasel kümnendil on AMA üksikute tüüpide määramiseks välja töötatud ülitundlik ensüümi immuunanalüüsi meetod (ELISA). PBC on iseloomustatud

ensüümide kompleksina mitokondriaalse membraani siseküljel paiknevate antigeenide vastu toodetud antimitokondriaalsete antikehade tuvastamine M2 antigeeni (AMAM2) vastu (E2 on püruvaadi dehüdrogenaasi kompleksi alaühik). AMAM2 tuvastatakse enamikul PBC-ga patsientidel (85–95%) ja need ei ole elundi- või liigispetsiifilised. TsNIIG andmetel tuvastati PBC-ga patsientidel AMAM2 perifeerses veres ELISA abil 85,4% juhtudest, nende sisaldus oli keskmiselt 250,2 ± 67,8 U/ml (40 kuni 1400 U/ml). AMAM2 taseme tõus korreleerus kliinilise, biokeemilise ja immunoloogilise aktiivsuse suurenemisega, saavutades maksimumi PBC 3.–4. staadiumis, mis kinnitab nende prognostilist väärtust.

Lisaks AMA avastamisele vereseerumis on viimastel aastatel tehtud tööd AMA määramiseks süljes ja uriinis. AMA leiti süljes 9-l 12-st PBC patsiendist, kellel oli seerumi AMA. Uriinis leiti AMA 71-l 83-st (86%) PBC-ga patsiendist ja 71-l 78-st (91%), kellel oli AMA-positiivne PBC. Kontrollrühmas, kuhu kuulus 58 teiste maksahaigustega inimest ja terved isikud, ei leitud AMA ühelgi juhul. Autorid viitavad sellele, et selle meetodi kasutamine populatsiooni sõeluuringul võimaldab tuvastada PBC prekliinilisi staadiume.

Kliiniline pilt

Haiguse arengule eelneb pikk asümptomaatiline periood või kulg mõne muu haiguse varjus. See asjaolu on aluseks PBC asümptomaatilise staadiumi eristamisel. Füüsilisi muutusi sel ajal reeglina ei toimu, kuid veres on tuvastatav leeliselise fosfataasi (AP), gamma-glutamüültranspeptidaasi (GGTP) aktiivsuse kerge tõus. IFL-i abiga

kogu AMA leitakse diagnostilise tiitriga 1:40 ja üle selle.

Haigus algab märkamatult. Varajases staadiumis PBC-ga patsiendid tunnevad end hästi ja on pikka aega töövõimelised. Kõige varasemad ja püsivamad sümptomid on sügelus – lokaalne või hajus, mõõdukas või väljendunud. Mõnikord on see ainus sümptom mitu kuud või isegi aastaid. Sügelus võib muutuda piinavaks ja põhjustada patsientidel kroonilist unetust, mis põhjustab väsimust, töövõime langust ja elukvaliteeti. Mõnel patsiendil ilmneb sügelus hilisemates staadiumides, kuid see võib puududa kogu haiguse perioodi vältel.

Sklera ja naha kollasus eelneb vähesel arvul juhtudel nahasügelemisele, kuid ilmneb tavaliselt mõne kuu või aasta pärast, mõnikord ilmnevad need sümptomid peaaegu samaaegselt. Haiguse algstaadiumis võib kollatõbi olla laineline ja tulevikus täheldatakse sageli selle pidevat progresseerumist.

Sageli kurdavad patsiendid erineva intensiivsusega suurenenud väsimust ja valutavat valu paremas hüpohondriumis.

Uurimisel juhitakse tähelepanu naha kuivusele ja pigmentatsioonile, kriimustusjälgedele, naha hüperkeratoosile (peamiselt alajäsemetel), ksantelasmi esinemisele silmalaugudel (väga harva peopesadel ja küünarnukkidel). Lisaks ilmnes enam kui pooltel patsientidest esmakordsel arstivisiidil erineva raskusastmega hepatomegaalia (oluline hepatomegaalia ei ole tüüpiline), kolmandikul patsientidest põrna vähene suurenemine. Tursed, astsiit, entsefalopaatia ilmingud leitakse reeglina haiguse lõppstaadiumis.

Kliiniliste sümptomite avastamise sagedus (%) PBC-ga patsientidel (n = 150) esmase hospitaliseerimise ajal Inimressursside Keskinstituudis:

Nõrkus, väsimus 68,8

Kaalulangus 24,6

Erineva intensiivsusega nahasügelus 75.8

Naha muutused (pigmentatsioon, 67.2

kuivus, ksantelasma, ksantoomid, kriimustuse jäljed)

Naha kollasus 12.5

Hepatomegaalia 87,7

Splenomegaalia 46,7

Turse-astsiitne sündroom 11.7

Kombinatsioon autoimmuunsusega 29.7

haigused ja sündroomid

Asümptomaatiline 7.0

Laboratoorses uuringus PBC-ga patsientidel ilmnesid biokeemilise vereanalüüsi iseloomulikud kõrvalekalded: aluselise fosfataasi, GGTP, mõõduka (3-5 korda) - alaniinaminotransferaasi (AlAT) ja asparaginaminotransferaasi (AsAT) aktiivsuse märkimisväärne suurenemine, bilirubiini sisalduse suurenemine (erineval määral). Humoraalse immuunsuse uurimisel leitakse valdaval enamusel juhtudest IgM taseme märkimisväärne tõus (keskmiselt 6,2 ± 0,6 g/l). AMAM2 tuvastamine on diagnostiliselt oluline. PBC-ga patsientidel on sageli antinukleaarsed (ANA) ja antismooth lihased (AGMA) antikehad; määravad sageli antifosfolipiidsed antikehad, samuti retikuliini ja endomüsiumi vastased antikehad. Kliinilises vereanalüüsis täheldatakse sageli mõõdukat aneemiat ja ESR-i suurenemist.

Ligikaudu kolmandikul patsientidest ilmnesid juba esimesel arstivisiidil portaalhüpertensiooni instrumentaalsed nähud: splenomegaalia, muutused portaalverevoolus, põrna- ja portaalveenide läbimõõdu suurenemine, söögitoru veenilaiendid.

PBC esineb sageli koos teiste autoimmuunhaiguste ja sündroomidega. Kõrval

TsNIIG andmetel tuvastatakse kõige sagedamini (31%) kopsukahjustused fibroseeriva alveoliidi kujul. Viiendikul patsientidest on kilpnäärmehaigused: difuusne struuma ja autoimmuunne türeoidiit. Üsna sageli kaasneb PBC-ga reumatoidartriit - 12,5%. 1-3% juhtudest leitakse Sjögreni sündroom (kuiva sündroom: keratokonjunktiviit, kseroftalmia, kserostoomia), Raynaud' sündroom ja süsteemne sklerodermia.

Pikaajaline kolestaas põhjustab rasvlahustuvate vitamiinide imendumise halvenemist, mille tagajärjel tekivad teatud tüsistused. Osteoporoos on kõige levinum (TsNIIG andmetel umbes 15%), mis on seotud kaltsiumi metabolismis osaleva D-vitamiini metabolismi halvenemisega. 10% juhtudest väljendub rasvlahustuvate vitamiinide puudus naha, limaskestade troofiliste häiretena, nägemiskahjustusena ja polüneuropaatiana. Steatorröa, mida peetakse iseloomulikuks pikaajalise kolestaasi korral, täheldati meie vaatlustes üksikjuhtudel.

Histoloogiline pilt

Maksa nõelbiopsial on suur tähtsus PBC diagnoosimisel, eriti haiguse asümptomaatilises ja varases staadiumis. Maksatsirroosi staadiumis muutuvad morfoloogilised muutused vähem spetsiifiliseks.

PBC jagunemine kliinilisteks ja morfoloogilisteks etappideks on tingimuslik. Biopsia materjalil on vähemalt kahe haiguse staadiumi tunnused, millest üks on ülekaalus.

PBC 1.–2. staadiumis näitavad biopsiaproovid sapiteede erineva raskusastmega kahjustusi. Varaseimateks muutusteks tuleks pidada sapiteede epiteeli düstroofiat, hävimist ja ketendust (pilt mittemädasest

hävitav kolangiit). Iseloomustab granuloomide moodustumine. PBC progresseerumine on peamiselt tingitud intrahepaatiliste sapiteede hävimise astmest.

2.-3. staadiumis tuvastab biopsia tubulaarset proliferatsiooni, periduktilist fibroosi ja skleroosi koos pimedate vaheseinte moodustumisega.

PBC 4. staadiumile on iseloomulik väljendunud mikronodulaarse tsirroosi pilt koos varasematele staadiumidele tüüpiliste tunnustega.

PBC-s, nagu ka teiste kolestaasiga kaasnevate haiguste puhul, ladestub vask maksas, kuid mitte toksilisel kujul. Paljud viimastel aastatel tehtud tööd on pühendatud PBC portaaltraktide eosinofiilsele infiltratsioonile. Elektronmikroskoopia näitas apoptootiliste kehade olemasolu PBC-ga patsientide hepatobiopsia proovides, mis kinnitab apoptoosiprotsesside seotust sapiteede epiteelirakkude ja hepatotsüütide kahjustusega PBC-s.

Diferentsiaaldiagnoos

PBC tuleks eristada autoimmuunhepatiidist (AIH), primaarsest skleroseerivast kolangiidist (PSC), kolestaasiga viirushepatiidist (viirushepatiit C, tsütomegaloviirushepatiit jne), alkohoolsest hepatiidist, ravimitest põhjustatud maksakahjustusest, sarkoidoosist jne.

AIH-ga täheldatakse kõrget (8-10 korda või rohkem kui normaalset) AST ja ALT taset, IgO tase tõuseb oluliselt, tuvastatakse ANA, AGMA. Kolestaasi markerite taseme tõus ei ole tüüpiline.

PSC diagnoos määratakse retrograadse kolangiopankreatograafia või magnetresonantskolangiograafia iseloomuliku mustri alusel AMA puudumisel.

Viirusliku infektsiooni välistamiseks

maksa, peavad kõik patsiendid määrama viirusliku hepatiidi markerid.

Narkootikumide või alkoholi tarvitamisest põhjustatud kolestaas tehakse kindlaks anamneesiandmete põhjal.

Mitmekesiste ekstrahepaatiliste kliiniliste ilmingute (kopsude, lümfisõlmede, luu- ja närvisüsteemi, müokardi, silmade kahjustus) kombinatsioon laboratoorsete näitajate (vere kaltsiumisisaldus, konverteeriva ensüümi aktiivsus jne) muutustega nõuab sarkoidoosi välistamist.

PBC diagnoosimise kriteeriumid:

naissoost sugu (90% juhtudest);

Kaebused nõrkuse, sügeluse, ikteruse kohta;

Tundmatu päritoluga mõõduka hepatomegaalia esinemine;

Muutused nahas (hüperpigmentatsioon, ksantelasma, kriimustuste jäljed);

Suurenenud GGTP, aluseline fosfataas, IgM vereseerumis;

AMA tuvastamine vereseerumis;

PBC histoloogilised tunnused biopsias koos AMA määramisega immunohistokeemilise meetodiga maksakoes;

Ekstrahepaatiliste süsteemsete ilmingute olemasolu.

Kursus ja prognoos

Valikud haiguse debüüdiks

Meie poolt TsNIIG-is täheldatud PBC patsientide anamneesiandmete ja kliiniliste sümptomite analüüs võimaldas meil tuvastada mitu võimalust haiguse alguseks.

Kõige sagedamini debüteerib PBC sügelusega (76%), palju harvemini kollatõvega (12,5%).

Palju harvemini on PBC esimesteks ilminguteks maksatsirroosi tüsistused (turse-astsiitiline sündroom - 11,7%, verejooks söögitoru veenilaienditest - 1,5%) ja ekstrahepaatilised süsteemsed ilmingud (reumatoidartriit).

ritis, autoimmuunne türeoidiit, Raynaud' sündroom jne) - 1,5%.

7% juhtudest diagnoositi haigus kliiniliselt asümptomaatilises staadiumis.

PBC kursuse valikud

PBC klassikaline kliiniline pilt hõlmab erineva intensiivsusega sügelust, AMA tuvastamist vereseerumis, aminotransferaasi aktiivsuse kerget või mõõdukat tõusu (2-3 korda kõrgem kui normist).

Viimastel aastatel on märgatavalt suurenenud huvi PBC-ga patsientide vastu, kelle vereseerumis AMA ei ole, nn AMA-negatiivsete patsientide vastu, keda on 5-15% kõigist patsientidest. Mõned välismaised teadlased eristavad AMA-negatiivsete patsientide rühma eraldi nosoloogiliseks üksuseks - autoimmuunseks kolangiidiks (AIC). Seda patoloogiat iseloomustavad kõik PBC kliinilised ja histoloogilised tunnused, kuid AMA-d vereseerumis ei tuvastata. Mõned autorid osutavad ANA ja AGMA kõrgete tiitrite olemasolule selliste patsientide vereseerumis (1:160 või rohkem). On seisukoht, mille kohaselt AIH on PBC varajane staadium. PBC, seronegatiivsete ja AMA suhtes seropositiivsete patsientide rühmade võrdlevas uuringus leiti, et DR.p1*08 ja DQP*04 II klassi HLA geenide esinemissagedus oli oluliselt kõrgem AMA-positiivsetel PBC-ga patsientidel. võrreldes kontrollrühmaga (14,9 ja 6,5%) ning AMA-negatiivsete patsientide rühmas neid geene ei tuvastatud. Võimalik, et autoimmuunvastus AMA moodustumise näol teatud patsientide rühmas on geneetiliselt määratud.

Mõnel patsiendil võivad olla nii PBC-le kui ka AIH-le iseloomulikud kliinilised ilmingud ja/või histoloogilised tunnused. Nende juhtumite kirjeldamiseks kasutatakse kõige sagedamini mõistet "ristsündroom" (kattumissündroom). Selle sündroomi esinemissagedus on 6-15%.

Seega saab eristada järgmisi PBC kulgu variante:

1) klassikaline AMAM2-positiivne;

2) AMAM2-negatiivne;

3) PBC ja AIH ristsündroom (overlap-syndrome).

Asümptomaatilise haiguse kulguga patsientidel ei erine prognoos populatsiooni omast. Nende patsientide eeldatav eluiga on 15-20 aastat või rohkem.

Kliiniliste sümptomite ilmnemisel prognoos halveneb, keskmine eluiga on umbes 12 aastat.

PBC-ga patsientide jaoks on välja pakutud erinevaid prognostilisi mudeleid. Kõige populaarsem Mayo kliinikus välja töötatud mudel võtab arvesse patsiendi vanust, seerumi bilirubiini ja albumiini taset, protrombiini aega ning astsiidi olemasolu või puudumist. Viimastel aastatel on PBC-ga patsientide elulemus olnud kõrgem, kui Mayo mudeli järgi eeldati, mis on seotud haiguse sagedase diagnoosimisega varases staadiumis.

Kliinilises praktikas piisab prognoosi hindamiseks sellest, kui arst määrab iga kuue kuu järel bilirubiini kontsentratsiooni vereseerumis. Selle suurenemine näitab haiguse progresseerumist.

PBC kulg on pidevalt progresseeruv, järk-järgult suureneb kollatõbi ja tekib maksatsirroos, millele järgneb dekompensatsioon söögitoru veenilaiendite kujul, portaal- ja põrnaveenide laienemine, tursete ilmnemine. astsiidisündroom, maksa valgu sünteetilise funktsiooni kahjustus ja hepatotsellulaarse puudulikkuse suurenemine. Kolestaasi ja tsütolüüsi ensüümide aktiivsus võib PBC hilisemates staadiumides maksa funktsioneeriva massi vähenemise tõttu väheneda.

ei kumbagi. Terminaalses staadiumis võib sügelus ka väheneda. Patsiendid surevad söögitoru veenilaiendite verejooksu tõttu või suureneva hepatotsellulaarse puudulikkuse sümptomitega.

PBC-ga patsientidel on suurenenud risk kolangiokartsinoomi ja hepatotsellulaarse kartsinoomi tekkeks ning seetõttu tuleb neid hoolikalt jälgida. Mauo kliinikus aastatel 1976–1985 nähtud 1692 PBC-ga patsiendist oli 114 primaarne maksavähk. Hepatotsellulaarse kartsinoomi tekkerisk PBC hilises staadiumis on võrreldav C-hepatiidi viirusega seotud tsirroosi riskiga.

Patogeneetiline teraapia

PBC-s käimasoleva patogeneetilise teraapia eesmärk on aeglustada haiguse progresseerumist, parandada elukvaliteeti ja pikendada selle kestust.

Praegu peetakse ursodeoksükoolhappe (UDCA) kasutamist kõige tõhusamaks. UDCA peamised toimed kolestaatiliste maksahaiguste ravis on tingitud kolereetilisest, anti-apoptootilisest ja immunomoduleerivast mehhanismist. Ravimi kasutamine ööpäevases annuses 13-15 mg/kg 3 kuud või kauem toob kaasa heaolu paranemise ja laboratoorsete analüüside positiivse dünaamika PBC varases staadiumis.

PBC, LeuBsverg ja PBC ravi tulemuste kokkuvõte. (2001) esitavad andmed, et UDCA monoteraapia aitab kaasa biokeemiliste parameetrite normaliseerumisele 33% patsientidest pärast 3-5 aastat ravi algusest. Mittetäieliku biokeemilise vastuse korral täheldatakse haiguse progresseerumist 28% juhtudest ja täieliku biokeemilise vastuse korral - ainult 5%. Mittetäieliku biokeemilise vastusega patsientidel

UDCA-d on soovitatav kasutada koos immunosupressantidega.

Andmed on esitatud PBC-ga patsientide 2-aastase ravi kohta UDCA ja sulindaki (mittesteroidne põletikuvastane ravim) kombinatsiooniga annuses 100–300 mg päevas. Sulindakiga ravitud patsientidel vähenes aluselise fosfataasi, GGTP aktiivsus ja IgM sisaldus oluliselt võrreldes UDCA monoteraapia rühmaga ja mittetäieliku biokeemilise vastusega.

Patogeneetilise ainena PBC-ga patsientide ravis kasutatakse ka ademetioniini, mis suurendab rakumembraanide voolavust, suurendab nende vastupanuvõimet sapphapete, vabade radikaalide ja muude toksiliste ainete tsütotoksilisele toimele.

PBC ja AIH kattumise sündroomiga patsientidel kasutatakse glükokortikosteroide (GCS) kombinatsioonis UDCA-ga - prednisolooni 20-30 mg / päevas, millele järgneb vähendamine säilitusannuseni 5-10 mg / päevas. GCS põhjustab kliiniliste sümptomite taandumist, histoloogiliste ja biokeemiliste parameetrite paranemist, kvaliteedi paranemist ja oodatava eluea pikenemist. Käimas on uuring kortikosteroidide ja bisfosfonaatide (alendronaat, etidronaat) samaaegse kasutamise kohta, et vähendada raske osteoporoosi riski.

Muud immunosupressiivsed ravimid.

Arvukad kontrollitud uuringud on näidanud, et asatiopriini, metotreksaadi, tsüklosporiini, D-penitsillamiini ja kolhitsiini kasutamisel puudub oluline positiivne mõju patsientide elueale. Samal ajal on mõnede nende kõrvaltoimed nii tõsised, et neid ravimeid ei soovitata praegu PBC-ga patsientide raviks.

On teatatud uue immunosupressiivse ravimi kasutamisest, mis pärsib selektiivselt ja pöörduvalt T-lümfotsüütide funktsiooni. Vastuvõtt neis

12 kuud mükofenolaatmofetiili (2 g/päevas) kombinatsioonis UDCA-ga (1 g/päevas) aitas oluliselt kaasa aluselise fosfataasi aktiivsuse vähenemisele ja põletikulistele muutustele maksakoes. Autorid soovitavad kasutada seda ravimite kombinatsiooni PBC-ga patsientide pikaajaliseks raviks, sealhulgas asümptomaatilises staadiumis.

Alternatiivina prednisoloonile, mis suurendab osteoporoosi ilminguid, on esitatud andmed budesoniidi - uue põlvkonna GCS-i - ravi kohta, mille süsteemne vereringe on 20% (prednisoloonil - 80%, metüülprednisoloonil - 87%, hüdrokortisoonil - 58%). Budesoniid vähendab ööpäevase annuse 3-9 mg/päevas korral CD3+, CD4+, CD8+ ja teiste lümfotsüütide populatsioonide hulka 60%, mis vastab prednisolooni 16-32 mg/päevas efektiivsusele. Kaheaastane ravi UDCA-ga kombinatsioonis budesoniidiga (9 mg/päevas) näitas tsütolüüsi ja kolestaasi peamiste näitajate olulist langust, samuti histoloogilise pildi paranemist võrreldes ainult UDCA-ga (minimaalne luukoe vähenemise oht mineraalne tihedus).

Viimastel aastatel on PBC-ga patsientide portaaltraktide eosinofiilne infiltratsioon mänginud olulist rolli. Sellega seoses on asjakohane aruanne väikese PBC-ga patsientide rühma ravi kohta pranlukastoomiga, mis on antileukotrieeni ravim, mida kasutatakse bronhiaalastma ja atoopilise dermatiidi korral. Positiivsed tulemused saadi kõigil 12 patsiendil: pärast 1-, 2- ja 6-kuulist ravi vähenes AP, GGTP aktiivsus ning IgM ja IgO sisaldus.

Kõigi ülalnimetatud ravimite toime hindamiseks on vaja täiendavaid uuringuid.

Sümptomaatiline ravi

PBC sümptomaatiline ravi on suunatud sügeluse vähendamisele,

luukoe tugevdamine, sapipuuduse tagajärgede kõrvaldamine soolestikus.

Naha sügeluse vähendamiseks kasutatakse ravimeid, mis vähendavad sapphapete voolu enterohepaatilisesse vereringesse: ioonivahetusvaigud (vasozaan, questran, kolestüramiin), muud adsorbendid (enterosgeel, polüfepaan). Fenobarbitaali (mikrosomaalse oksüdatsiooni indutseerija) kasutamine on piiratud väljendunud rahustava toimega. Histamiini β-retseptori blokaatorid (tavegil, diasoliin, pipolfeen) omavad lühiajalist toimet. Kehaväliste meetodite kasutamine laieneb, eriti intensiivse sügeluse ja hüperkolesteroleemia kombinatsiooni korral. Need meetodid annavad kiire, kuid ebastabiilse efekti, nende kasutamist piirab kõrge hind.

Osteoporoosi esinemisel kasutatakse B3-vitamiini preparaate koos kaltsiumi (alfakaltsidooli) ja teiste ravimitega.

Rasvlahustuvate vitamiinide puuduse kompenseerimiseks määratakse patsientidele nende sünteetilised analoogid. Annused, manustamisviis ja ravi kestus määratakse individuaalselt sõltuvalt hüpovitaminoosi astmest.

Maksa siirdamine

Valikmeetodiks PBC terminaalses staadiumis on maksa siirdamine. Näidustused maksa siirdamiseks PBC korral (Leubiciner I., 2001):

Protrombiini indeksi langus alla 30%;

Maksa entsefalopaatia suurenemine;

Ravile vastupidav astsiit;

Maksa mahu vähendamine alla 800 cm3 (ultraheli järgi);

Ebaefektiivne sügeluse ravi.

Raske osteoporoos, elukvaliteedi järsk langus võib olla ka maksa siirdamise aluseks.

Maksasiirdamise vahetuid ja pikaajalisi tulemusi PBC-ga patsientidel hinnatakse heaks. Naha sügelus, kollatõbi, astsiit ja hepaatilise entsefalopaatia ilmingud vähenevad kiiresti. Operatsioonijärgse immunosupressiivse ravi tõttu osteoporoosi raskusaste alguses suureneb, kuid seejärel stabiliseerub. Patsientide elulemus 5 aasta jooksul pärast siirdamist ulatub suurte Euroopa keskuste andmetel 85-90% -ni. Enamik patsiente (kuni 80%) taastab pärast edukat maksasiirdamist täielikult oma töövõime. Operatsioonijärgsel perioodil ilmnesid 10–15% patsientidest PBC histoloogilised tunnused ilma kliiniliste sümptomiteta. Kordussiirdamise vajadus esineb umbes 10% patsientidest.

Golovanova E.V. Antimitokondriaalsete antikehade ja tsütokiinide diagnostiline ja prognostiline väärtus primaarse biliaarse tsirroosi korral: Dis. ... cand. kallis. Teadused. M., 2003. 168 lk.

Ivaškin V.T., Bueverov A.O. Autoimmuunsed maksahaigused arsti praktikas. M., 2001. 102 lk.

Leishner U. Praktiline juhend sapiteede haiguste kohta: Per. temaga. M., 2001. 256 lk.

Podymova S.D. Kaasaegsed ideed intrahepaatilise kolestaasi patogeneesi ja ravi kohta // Rus. kallis. ajakiri 2001. T 3. nr 2. S. 66-69.

Sherlock S., Dooley J. Maksa- ja sapiteede haigused: Per. inglise keelest. M., 1999. 859 lk.

Yakovenko E.P., Grigoriev P.Ya., Agafonova N.A. ja teised.Intrahepaatiline kolestaas – patogeneesist ravini // Arst. 1998. nr 13. C. 20-23.

Chazouilleres O., Wendum D., Serfaty L. et al. Primaarse biliaarse tsirroosi autoimmuunse hepatiidi kattumise sündroom: kliinilised tunnused ja ravivastus // Hepatol. 1998. V. 28. Nr 2. Lk 296-301.

Faust T. W. Korduv primaarne biliaarne tsirroos, primaarne skleroseeriv kolangiit ja autoimmuunne hepatiit pärast siirdamist // Maksatranspl. 2001. nr 11. Suppl. 1. L 99-108.

Kim W.R., Lindor K.D., Locke G.R. et al. Primaarse biliaarse tsirroosi epidemioloogia ja looduslugu USA kogukonnas // Gastroenterool. 2000. V. 119. nr 6. P 1631-1636.

Liermann G.R.F., Evangelista G.C., McMaster P jt. Primaarse biliaarse tsirroosi siirdamine: 400 patsiendi retrospektiivne analüüs ühes keskuses // Hepatol. 2001. V. 33. nr 1. P 22-27.

Miyaguchi S., Oda M., Saito H. jt. Uudne terapeutiline lähenemine primaarsele biliaarse tsirroosiga patsientidele: eosinofiilide vastane strateegia // Hepato-Gastroenterol. 1998. V. 45. nr 23. P 1457-1461.

Nijhawan PK., Therneau T.M., Dickson E.R. et al. Vähi esinemissagedus primaarse biliaarse tsirroosi korral: Mayo kogemus // Hepatol. 1999. nr 29. Lk 1396-1398.

Tanaka A., Borchers A.T., Ishibashi H. et al. Primaarse biliaarse tsirroosi geneetilised ja perekondlikud kaalutlused // Amer. J. Gastroenterol. 2001. V. 96. nr 1. P 8-15.