Kuidas ravida pronksi (Addisoni) tõbe. Addisoni tõbi. Addisoni tõve sümptomid, tunnused ja ravi Käsi muutus tumedaks, kuid Addisoni tõbi oli välistatud

Sisu

Hüpokortisism ehk Addisoni tõbi on endokriinsüsteemi haigus, mille puhul neerupealiste koore hormoonide sekretsioon (eritusprotsess) väheneb. Haigus võib mõjutada igas vanuses inimesi, kuid sagedamini diagnoositakse patoloogiat naistel 20 aasta pärast. Sageli nimetatakse haigust pronkshaiguseks kehal tekkivate kollaste laikude tõttu.

Mis on Addisoni tõbi

Pronksitõbi on haruldane endokriinsüsteemi haigus, mille areng põhineb neerupealiste välimise kihi kudede hävimisel. Sel juhul tekib glükokortikoidhormoonide (aldosteroon, kortisool) defitsiit, mis kaitsevad organismi stressi eest ja vastutavad ainevahetuse, vee-soola ainevahetuse eest. Hüpokortikismi kirjeldas esmakordselt Briti arst Thomas Addison 1855. aastal. Haigus häirib kogu organismi tööd. Kui ravi ei alustata õigeaegselt, võib see põhjustada tõsiseid tüsistusi:

• jäsemete halvatus;
• türotoksikoos (kilpnäärme hüperfunktsioon);
• munasarjade düsfunktsioon;
• aju turse;
• paresteesia (tundlikkuse häired);
• türeoidiit (kilpnäärme põletikuline kahjustus);
• aneemia (hemoglobiini kontsentratsiooni langus);
• krooniline kandidoos (seeninfektsioon).

Arengu põhjused

Ligikaudu 70% kõigist Addisoni tõve juhtudest on põhjustatud neerupealise koore autoimmuunsest kahjustusest. Samal ajal ebaõnnestub keha kaitsesüsteem ja see tunneb sisesekretsiooninäärmete rakud võõrastena. Selle tulemusena tekivad antikehad, mis ründavad neerupealiste koort ja kahjustavad seda. Hüpokortisism võib põhjustada kahjulikke baktereid, seeni, viirusi, immuunsüsteemi, geneetilisi häireid. Patoloogia tekkimist soodustavad tegurid:

• ülekaal;
• füüsiline, emotsionaalne stress;
• kilpnäärme hüpofunktsioon (nõrgenemine);
• polütsüstiliste munasarjade sündroom;
• allergiline reaktsioon;
• pikaajaline depressioon;
• hüpoglükeemia (toitumise puudujääkide tõttu glükoosisisalduse langus);
• diabeedi raske vorm.

Patoloogial on esmane, sekundaarne vorm:

1. Primaarse kahjustuse arengu põhjused:

• neerupealiste tuberkuloos;
• autoimmuunprotsessid;
• hüpoplaasia (elundi vähearenenud);
• kaasasündinud anomaaliad;
• neerupealiste kirurgiline eemaldamine;
• pärilikud haigused;
• vähkkasvajad, metastaasid;
• süüfilis;
• AIDS;
• seenhaigused;
• neerupealiste tundlikkuse vähenemine.

1. Haiguse sekundaarne vorm võib ilmneda järgmistel põhjustel:

• mehaaniline vigastus;
• meningiit (aju membraanide põletik);
• isheemia (verevarustuse vähenemine);
• healoomuline, pahaloomuline kasvaja;
• aju kiiritamine.

Kui patsient pärast pronksihaiguse kinnitamist ja täielikku ravikuuri keeldub ravimite edasisest kasutamisest, võib tekkida neerupealiste iatrogeenne puudulikkus. See seisund kutsub esile endogeensete glükokortikoidide taseme kiire languse pikaajalise asendusravi ja oma näärmete aktiivsuse pärssimise taustal.

Sümptomid

Addisoni tõve kliiniline pilt areneb aeglaselt. Paljude aastate sümptomid võivad olla kerged ja ilmneda ainult Addisoni kriisi korral. See on eluohtlik seisund, mille korral glükoosi tase langeb järsult. Reeglina on patoloogia olulised sümptomite kompleksid:

• naha pigmentatsioon;
• asteenia ja adünaamia;
• seedetrakti häired (seedetrakt);
• hüpotensioon (vererõhu langus).

Lisaks on Addisoni tõvel järgmised ilmingud:

• naha tumenemine;
• lihaste nõrkus;
• kaalulangus, isutus;
• iha hapu, soolase toidu järele;
• suurenenud janu;
• kõhuvalu;
• oksendamine, iiveldus, kõhulahtisus;
• düsfaagia (neelamishäire);
• käte värisemine (värin);
• dehüdratsioon;
• tahhükardia (kiire südamelöök);
• ärrituvus, ärrituvus, depressioon;
• impotentsus meestel, amenorröa (menstruatsiooni puudumine) naistel;
• pearinglus;
• töövõime vähenemine;
• kollaste laikude ilmumine;
• limaskestade, naha kuivatamine;
• krambid.

Asteenia ja adünaamia

Füüsilist, vaimset väsimust (asteenia, adünaamia) ja impotentsust peetakse pronksihaiguse kõige varasemateks ja püsivateks sümptomiteks. Sageli ei saa haiguse algust täpselt kindlaks teha. Patoloogia arengu alguses ilmneb kiire väsimus tööst, mida varem tehti ilma tõsiste tööjõukuludeta. Lisaks on üldine nõrkus, mis areneb normaalse eluviisiga. Sellised aistingud edenevad, intensiivistuvad ja viivad patsiendi täieliku füüsilise impotentsuse seisundisse.

Naha pigmentatsioon

Naha ühtlase värvuse rikkumine või pigmentatsiooni ilmnemine on kõige olulisem, silmatorkavam sümptom. Melaniini (rauda mittesisaldava pigmendi) rikkalik ladestumine epidermise malpighia kihi rakkudesse aitab kaasa pruunide, pronksi- või suitsulaikude ilmumisele nahale. Alates näost võib pigmentatsioon haarata kogu naha pinna või lokaliseerida teatud kohtades: otsmikul, interfalangeaalliigestel, kaelal, nibudel, munandikotti, naba ümbruses jne.

Mõnikord ilmuvad näole suured tumedad laigud. Sinakas värvus määrib naistel huuled, rinnanibud, tupe ja soolte limaskestad. Koos tugeva pigmendi rikkumisega on patsiendil halvasti pigmenteerunud või isegi täielikult melaniinivabad nahapiirkonnad, mis paistavad ümbritseva tumeda naha taustal teravalt esile - nn vitiligo ehk leukoderma. Addisoni tõve esmase vormi korral ilmneb see sümptom üks esimesi, samas kui see võib olla mitu aastat teistest haiguse tunnustest ees.

Addisoni sündroom naistel

Kui Addisoni tõbi esineb naistel, väheneb lihasmass söögiisu puudumise tõttu. Lisaks kaovad patsiendil järk-järgult karvad pubis ja kaenlaalustes ning nahk kaotab oma elastsuse. Östrogeeni ja testosterooni puudus viib igakuise menstruatsiooni katkemiseni, libiido languseni. Teised naiste haiguse kulgu iseloomulikud tunnused:

• Märgitakse seedetrakti häireid (iiveldus, kõhulahtisus, oksendamine). Maohaavand, gastriit areneb, sest. glükokortikoidid ei kaitse enam soole limaskesta agressiivsete tegurite mõju eest.
• Iseloomulik on suurte voldikute ja avatud alade naha pigmentatsioon. Põskede ja igemete siseküljele võivad tekkida tumedad laigud.
• Suureneb günekoloogiliste haiguste (mastopaatia, fibroidid, endometrioos) risk.
• Häiritud on vee-soola ainevahetus organismis, mille tagajärjel tekib vedelikupuudus, nahk kuivab, põskedele tekivad lohud, tekib minestamine, vererõhk (vererõhk) langeb.
• Dehüdratsiooni all kannatavad ka aju ja närvisüsteem, mis väljendub jäsemete tuimuses, sensoorsetes häiretes, lihasnõrkuses.
• Reproduktiivvõime väheneb kuni raseduse katkemiseni, viljatuseni.

Ravi

Addisoni tõve täpset diagnoosi saab diagnoosi tulemuste põhjal teha ainult endokrinoloog. Hüpokortisismi eristamiseks Conni tõvest, Itsenko-Cushingi tõvest, määrab spetsialist patsiendile vere, uriini ja kolju röntgeni biokeemilise analüüsi. Neerupealiste tuberkuloosi tunnuste tuvastamiseks tehakse magnetresonants- ja kompuutertomograafia. Kõige olulisem diagnostiline meetod, mis haigust kinnitab, on elektrokardiogramm. Lõppude lõpuks mõjutab vee-soola tasakaalu rikkumine sageli südame tööd.

Peamine hüpokortisismi ravi on eluaegne hormoonasendusravi, s.o. glükokortikosteroidravimite võtmine - kortisooli ja aldosterooni analoogid (kortisoon). Spetsialist valib annuse individuaalselt. Ravi kestus sõltub haiguse vormist ja raskusastmest. Addisoni kriisi tekkimise vältimiseks vigastuse, nakkushaiguse, eelseisva operatsiooni taustal peab arst hormonaalsete ainete annused üle vaatama. Kuidas ravida:

1. Glükokortikosteroidide tarbimine algab füsioloogiliste annustega, seejärel suurendatakse järk-järgult kasutatava ravimi kogust, kuni hormonaalne tase normaliseerub.
2. Pärast 2-kuulist hormoonravi tehakse kontrollvereanalüüs, et hinnata ravi efektiivsust. Vajadusel kohandatakse ravimite annust.
3. Haiguse tuberkuloosse olemuse tõttu viiakse ravi läbi rifampitsiini, streptomütsiini, isoniasiidi abiga. Patsiendi seisundit hindavad ftisiaater ja endokrinoloog.
4. Eridieedi järgimine. Toidust on vaja välja jätta: banaanid, pähklid, herned, kohv, kartul, seened. Kasulik on süüa maksa, porgandit, mune, ube, kaunvilju, värskeid puuvilju. Sa peaksid sööma väikeste portsjonitena 6 korda päevas.

Video

Addisoni tõvel on teine ​​nimi - pronksitõbi. Selle all mõeldakse neerupealiste töö rikkumist. See omakorda rikub hormonaalset tasakaalu, mille tulemusena glükokortikoidide süntees väheneb või kaob täielikult.

Addison-Birmeri haigusel on suur hulk sümptomeid, mis on peamiselt tingitud suurema osa ajukoore kahjustusest. Selle haiguse põhjused võivad olla erinevad. 8 juhul 10-st areneb Addison-Birmeri tõbi organismis toimuva autoimmuunprotsessi tõttu.

Kuid mõnikord võib haigusega kaasneda ka tuberkuloos, mis on mõjutanud neerupealisi. Patoloogia võib olla kaasasündinud ja pärilik. Autoimmuunset tüüpi haigust esineb kõige sagedamini naissoost pooltel elanikkonnast.

Addisoni tõve kõige levinumad sümptomid on valulikkus, seedetrakti häired ja hüpotensioon. Patoloogia võib põhjustada ainevahetushäireid. Sellist haigust saab ravida ka traditsioonilise meditsiini abil, mis parandab neerupealiste tööd, samuti aitab võidelda mikroobide ja põletike vastu.

Haiguse üldised omadused

Addisoni tõbi, mille foto näitab selgelt kahjustatud piirkonda, võib olla nii primaarse kui ka sekundaarse puudulikkusega. Nagu paljud inimesed teavad, mõjutab patoloogia endokriinseid näärmeid, mis vastutavad mõne inimese kehas kõige olulisema hormooni tootmise eest. Nendel elunditel on 2 tsooni:

• koorik;
• aju aine.

Iga tsoon vastutab erinevat tüüpi hormoonide sünteesi eest. Medulla toodab norepinefriini ja adrenaliini. Need on eriti vajalikud stressiolukorras inimesele, need hormoonid aitavad ära kasutada kõiki keha varusid.

Ajukoores sünteesitakse ka teisi hormoone.

• Kortikosteroon. See on vajalik vee ja soolade ainevahetuse tasakaalustamiseks organismis ning vastutab ka elektrolüütide regulatsiooni eest vererakkudes.
• Deoksükortikosteroon. Selle süntees on vajalik ka vee-soola ainevahetuseks, lisaks mõjutab see lihaste kasutamise efektiivsust ja kestust.
• Kortisool vastutab süsiniku metabolismi reguleerimise, samuti energiaressursside tootmise eest.

Hüpofüüsil, ajupiirkonnas paikneval näärmel, on suur mõju neerupealise koorele. Hüpofüüs toodab spetsiaalset hormooni, mis stimuleerib neerupealisi.

Nagu eespool mainitud, on Addison-Birmeri haigusel kahte tüüpi. Esmane on see haigus ise, kui neerupealiste töö on negatiivsete tegurite tõttu täielikult häiritud. Sekundaarne tähendab sünteesitud ACTH koguse vähenemist, mis omakorda kahjustab endokriinsete näärmete tööd. Olukorras, kus ajuripats toodab pika aja jooksul ebapiisavas koguses hormoone, võivad neerupealiste koores hakata arenema düstroofsed protsessid.

Haiguse põhjused

Addison-Birmeri tõve esmane vorm on üsna haruldane. Seda leidub võrdselt nii meestel kui naistel. Enamikul juhtudel tehakse diagnoos inimestele, kelle vanus on 30–50 aastat.

Samuti on haiguse krooniline vorm. Selline patoloogia areng on võimalik erinevate negatiivsete protsessidega. Peaaegu kõigil juhtudel, nimelt 80%, on Addisoni-Birmeri tõve põhjuseks keha autoimmuunne seisund. 1-l juhul 10-st on patoloogia põhjuseks neerupealiste koore kahjustus nakkushaiguse, näiteks tuberkuloosi poolt.

Ülejäänud 10% patsientidest võivad põhjused olla teistsugused:

• seda võib mõjutada ravimite, eriti glükokortikoidide pikaajaline kasutamine;
• seeninfektsioonide tüübid;
• endokriinsete näärmete vigastus;
• amüloidoos;
• nii healoomulised kui pahaloomulised kasvajad;
• nõrgenenud inimese immuunsüsteemiga bakteriaalsed infektsioonid;
• hüpofüüsi düsfunktsioon;
• geneetiline eelsoodumus haigusele.

Addisoni tõve tõttu võivad tekkida ka muud sündroomid, näiteks neerupealiste kriis, mis tekib siis, kui neerupealiste hormoonide kontsentratsioon on liiga madal.

Kriisi kõige tõenäolisemad põhjused on järgmised:

• raske stressirohke seisund;
• annuste rikkumised hormonaalsete ravimitega ravikuuri koostamisel;
• neerupealiste koore nakkuslik kahjustus võib haigust süvendada;
• neerupealiste trauma;
• vereringehäired, näiteks verehüübed.

Haiguse sümptomid

Addisoni tõve sümptomid sõltuvad otseselt teatud tüüpi hormoonide sünteesi rikkumisest. Haiguse kliinilised ilmingud võivad olla erinevad. Määravad tegurid on patoloogia vorm ja selle kestus.

Patoloogia kõige levinumad kliinilised ilmingud on järgmised:

• Addisoni patoloogial on põhjusega oma pronksihaiguse nimi. Selle haiguse kõige ilmsem märk on pigmentatsiooni rikkumine. Nahk muudab oma värvi. Limaskestade värvus muutub. See kõik on seotud liigse pigmentatsiooniga. Neerupealiste hormoonide puudumisega toodetakse palju rohkem ACTH-d, seda seletatakse vajadusega stimuleerida endokriinsete näärmete tööd.
• Haiguse üks levinumaid kliinilisi ilminguid on krooniline hüpotensioon. See võib põhjustada pearinglust ja minestamist, suurenenud tundlikkust madalate temperatuuride suhtes.
• Endokriinsete näärmete ebapiisava töö korral nõrgeneb kogu organism. Kui teil on pidev väsimus, kiire väsimus, peate konsulteerima arstiga.
• Selle patoloogiaga esineb sageli seedetrakti töös häireid, mis võivad ilmneda oksendamise, pideva iivelduse ja kõhulahtisusena.

• Haigus võib mõjutada emotsionaalset komponenti. Depressioon on üks Addisoni tõve kliinilistest ilmingutest.
• Patsiendid teatasid suurenenud tundlikkusest stiimulitele. Haistmismeel, kuulmine halveneb, inimene tunneb toidu maitset paremini. Enamikul juhtudel eelistavad patsiendid süüa soolast toitu.
• Valu lihaskoes võib olla ka Addisoni patoloogia sümptom. Seda seletatakse kaaliumi kontsentratsiooni suurenemisega veresoontes.
• Nagu eespool mainitud, on haiguse üheks kliiniliseks ilminguks neerupealiste kriis, mis tekib endokriinsete näärmete hormoonide taseme järsu languse tagajärjel. Kriisi kõige populaarsemad sümptomid on valu kõhus, madal vererõhk ja häiritud soolade tasakaal.

Haiguse diagnoosimine

Esiteks pööravad patsiendid tähelepanu naha varju muutustele. See nähtus näitab neerupealiste hormoonide ebapiisavat aktiivsust. Sellises olukorras meditsiinispetsialisti poole pöördudes määrab ta neerupealiste võime suurendada hormoonide sünteesi.

Addisoni tõve diagnoosimine toimub AKTH kasutuselevõtuga ja veresoonte kortisooli sisalduse mõõtmisega enne ravimi manustamist ja 30 minutit pärast vaktsineerimist. Kui potentsiaalsel patsiendil ei ole probleeme neerupealiste funktsioonidega, tõuseb kortisooli tase. Kui uuritava aine kontsentratsioon ei ole muutunud, on inimesel endokriinsete näärmete talitlushäired. Mõnel juhul mõõdetakse täpsema diagnoosi saamiseks hormooni sisaldust uureas.

Patoloogia ravi

Ravi käigus tuleb erilist tähelepanu pöörata toitumisele. See peaks olema mitmekesine, sisaldama organismile vajalikus koguses valke, rasvu ja süsivesikuid. Erilist tähelepanu tuleks pöörata vitamiinidele B ja C. Neid leidub kliides, nisust, puu- ja köögiviljades. Lisaks soovitatakse patsiendil juua rohkem loodusliku roosi või mustsõstra baasil valmistatud keetmisi.

Addisoni tõvega väheneb naatriumisisaldus organismis, seetõttu on soovitatav keskenduda soolasele toidule. Lisaks iseloomustab patoloogiat kaaliumi suurenenud kontsentratsioon veresoontes, soovitatav on mitte lisada dieeti kaaliumirikkaid toite. Nende hulka kuuluvad kartulid ja pähklid. Patsientidel soovitatakse süüa nii sageli kui võimalik. Meditsiinieksperdid soovitavad enne magamaminekut õhtust süüa, see vähendab hommikuse hüpoglükeemia võimalust.

Peaaegu kõik rahvapärased retseptid on suunatud neerupealiste koore stimuleerimisele. Traditsiooniline meditsiin on kerge toimega, kõrvaltoimed praktiliselt puuduvad. Rahvapäraste retseptide kasutamine mitte ainult ei paranda neerupealiste tööd, vaid avaldab positiivset mõju ka kogu organismi seisundile tervikuna. Selle lähenemise abil on võimalik normaliseerida seedetrakti tööd, võidelda krooniliste põletikuliste protsesside vastu. Soovitatav on kasutada mitut retsepti kordamööda, nii väldite keha sõltuvust.

Ennetamine ja prognoosimine

Kui ravi alustati õigeaegselt ja järgiti kõiki eriarsti soovitusi, on haiguse tulemus soodne. See haigus ei mõjuta eluiga mingil viisil. Mõnel juhul kaasneb Addisoni tõvega tüsistus - neerupealiste kriis. Sellises olukorras peate viivitamatult pöörduma spetsialisti poole. Kriis võib lõppeda surmaga. Addisoni tõvega kaasneb kiire väsimus, kaalulangus ja isutus.

Naha varjundi muutusi ei esine kõigil juhtudel, sisesekretsiooninäärmete töö halvenemine toimub järk-järgult, mistõttu on inimesel raske seda iseseisvalt tuvastada. Sellises olukorras tekib patsiendi jaoks järsult ja ootamatult kriitiline seisund. Enamasti on põhjuseks mõni negatiivne tegur, näiteks stress, infektsioon või vigastus.

Kuna Addisoni tõbi on oma olemuselt sageli autoimmuunne, ei ole praktiliselt mingeid ennetusmeetmeid. Peaksite jälgima oma immuunsüsteemi, vältima alkoholi joomist, suitsetamist. Meditsiinieksperdid soovitavad õigeaegselt tähelepanu pöörata nakkushaiguste, eriti tuberkuloosi ilmingutele.

Neerupealiste koor toodab elutähtsaid hormoone – glükokortikoide ja mineralokortikoide. Lisaks toodetakse selles endokriinses organis ka väike kogus suguhormoone.

Kui ajukoort mõjutab mis tahes patoloogiline protsess, tekib patsiendil tõsine haigus - esmane neerupealiste puudulikkus (Addisoni tõbi). Sellel kroonilisel patoloogial on palju tagajärgi kogu organismile ja see ähvardab isegi elu.

Haiguse levimus on väike. 100 tuhande elaniku kohta on 40-60 patoloogiajuhtu. Naised põevad Addisoni tõbe palju sagedamini. Eriti on see erinevus haigestumuse struktuuris patsientide soo järgi viimasel ajal märgatavaks muutunud.

Miks haigus tekib

Addisoni tõve põhjuseks on enamikul juhtudel autoimmuunne põletik. Antikehad keha enda rakkude vastu toodavad kaitsesüsteeme. Immuunsüsteem peab neerupealiste koort võõraks koeks ja hakkab seda hävitama. Kui enamik endokriinseid rakke on juba surnud, ilmnevad esimesed pronksihaiguse sümptomid.

Mis võib esile kutsuda autoimmuunse agressiooni? Arstid ei saa sellele küsimusele ühemõtteliselt vastata. Tõenäoliselt on organismi kaitsemehhanismide patoloogia seotud pärilikkuse, geneetiliste mutatsioonide, liigse insolatsiooni (päikesevalgus, solaarium) ja ebasoodsate keskkonnatingimustega.

Autoimmuunprotsess põhjustab 80–90% haiguse juhtudest. Neerupealiste koore hävimine võib toimuda ka muudel põhjustel. Seega provotseerib haigus ebasoodsates sotsiaalsetes tingimustes tuberkuloosi. Praeguseks on see infektsioon põhjustanud ligikaudu 10% kõigist kroonilise neerupealiste puudulikkuse juhtudest.

Harvem on haiguse põhjuseks trauma, kirurgiline destruktsioon, tromboos, hea- või pahaloomuline kasvaja.

Ükskõik mis primaarse neerupealiste puudulikkuse põhjustas, erinevad selle kliiniline pilt ja ravi põhimõtted veidi.

Haiguse tunnused

Haiguse sümptomid on seotud glükokortikoidide ja mineralokortikoidide puudulikkusega. Mõned sümptomid ilmnevad hüpofüüsi liigse stimuleeriva toime tõttu. Aju endokriinsed rakud püüavad suurendada neerupealiste koore tööd, vabastades suures koguses troopilisi hormoone (peamiselt adrenokortikotropiini). Melanostimuleerivat hormooni sünteesitakse ka hüpofüüsis. Addisoni tõvega eraldub seda liiga palju ja selle tõttu ilmneb naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon. Tume värvus võib olla nii väljendunud, et sellest on saanud haiguse teine ​​nimetus - "pronkstõbi" (vt fotot). Esimesed hüperpigmentatsiooni märgid ilmnevad kohtades, kus nahk hõõrub vastu riideid, loomulikes voltides ja kirurgiliste õmbluste või armide kohas.

Addisoni tõvega patsienti vaevab tugev üldine nõrkus. Väsimus võib olla nii tõsine, et patsiendil on raske voodist tõusta, paar sammu astuda või lihtsalt istuda.

Selle haigusega kaasneb alati hüpotensioon. Päeval on vererõhk peaaegu alati alla 90/60 mm Hg. Art. Kui patsient tõuseb järsult püsti, suureneb hüpotensioon. Keha asendi muutmisel võib esineda pearingluse, silmade tumenemise, teadvuse kaotuse episoode.

Neerupealiste koore esmane puudulikkus põhjustab seedetrakti häireid. Patsient kaotab isu. Kehakaal hakkab kiiresti langema. Toitumisharjumustes toimuvad muutused. Võib tekkida isu soola järele.

Seedetrakti häired avalduvad iivelduse ja oksendamise, kõhulahtisusena. Need nähtused aitavad kaasa keha kiirele tühjenemisele.

Patsientide emotsionaalne seisund on tavaliselt depressioonis. Spetsialistid diagnoosivad sageli depressiooni ja muid häireid. Rasketel juhtudel võivad tekkida psühhoosid (petted, hallutsinatsioonid, agressiivne käitumine).

Addisoni kriis

Addisoni kriis - see seisund areneb kortikaalsete hormoonide ägeda puudulikkuse tõttu. Ilma ravita põhjustab kriis patsiendi surma.

Seisundi järsu halvenemise märgid:

• tugev lihasvalu;
• oksendada;
• vererõhu järsk langus;
• psühhoos;
• teadvusekaotus;
• krambid.

Vereanalüüsid näitavad glükoosi ja naatriumi järsku langust, kaltsiumi, kaaliumi ja fosfori kontsentratsiooni tõusu.

Kuidas diagnoos määratakse?

Primaarse neerupealiste puudulikkuse kahtluse uuringu viib läbi endokrinoloog. Addisoni tõve diagnoosimine hõlmab standardset või lühikest testi adrenokortikotropiiniga. Lisaks määratakse patsiendile vereanalüüs kortisooli, reniini, veresuhkru, elektrolüütide, adrenokortikotropiini ja täieliku vereanalüüsi kohta.

Seda haigust iseloomustavad:

• uuringute käigus ei esine piisavat kortisooli taseme tõusu;
• vere kortisoolisisaldus väheneb;
• reniin ja ACTH on tõusnud;
• hüponatreemia;
• hüperkaleemia;
• neutrofiilide ja eosinofiilide sisalduse suurenemine üldises vereanalüüsis;
• hüperglükeemia (veresuhkru tõus).

Meditsiiniline taktika

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse ravi nõuab hormoonasendusravi. See taktika hõlmab glükokortikoidide ja mineralokortikoidide pidevat määramist.

Tavaliselt saab patsient ravimeid tablettide kujul. 60-70% päevasest annusest määratakse enne hommikusööki, ülejäänud - enne lõunat.

Tervise halvenemise (kriisi) ohu korral suurendatakse ravimite annust 50-100%. Selliseid meetmeid on vaja ägedate haiguste, operatsioonide, vigastuste jms korral.

Kui patsiendil tekib järsk vererõhu langus, hakatakse süstima hormoone (hüdrokortisoon).

Addisoni kriisi ravitakse hüdrokortisooni, naatriumkloriidi ja glükoosi samaaegse manustamisega.

Uurime Addisoni tõve põhjuseid ja sümptomeid. Samuti uurime, kuidas diagnoositakse ja milliseid ravimeid kasutatakse raviks, mis võivad pikendada tavaelu kestust.

Mis on Addisoni tõbi

Addisoni tõbi on metaboolne patoloogia, millega neerupealised toodavad hormoone ebapiisavas koguses .

Selles seisundis ei suuda neerupealiste sekretsioon täita keha füsioloogilisi vajadusi, mille tagajärjeks on ägedad sümptomid, mis võivad ravi puudumisel ohustada patsiendi elu.

Haigus võib haigestuda igas vanuses, kuid tavaliselt esineb see umbes 40-aastaselt. Eeldatakse, et globaalses mastaabis on esinemissagedus 1 juhtum 100 000 inimese kohta.

Öeldu põhjal on selge, et:

• aldosterooni tootmise vähenemine põhjustab organismis vee, naatriumi ja kaaliumi tasakaaluhäireid, mille määrab naatriumi väljutamine ja kaaliumi peetus. See seisund võib põhjustada hüpotensiooni (madal veremaht) ja dehüdratsiooni;
• kortisooli puudus põhjustab ainevahetushäireid ja hüpoglükeemia probleeme, mis muudab organismi nõrgaks.
• androgeenide vähenemine võib vaimsete probleemide tõttu põhjustada soovi vähenemist, juuste väljalangemist ja heaolutunde kaotust.

Neerupealiste hormooni taseme languse sümptomid

Haiguse sümptomid sõltuvad neerupealiste koore hormoonide kontsentratsiooni tasemest veres. Kontsentratsiooni langus on enamikul juhtudel seotud neerupealiste rakkude hävimisega. Hävitamine areneb reeglina aeglaselt.

Seega iseloomustavad Addisoni tõve kliinilist pilti algstaadiumis väga kerged ja mittespetsiifilised sümptomid, mis progresseeruvad aeglaselt, kui näärme hävitavad kahjustused levivad.

Kui kahjustus katab 90% sekreteerivatest rakkudest, tekib krooniline neerupealiste puudulikkus.

Põhimõtte kokkuvõtteks Addisoni tõve sümptomid, tuleb märkida järgmist:

• Asteenia. Vähenenud lihasjõud nii kaugele, et igapäevaseid tegevusi on raske sooritada. Väsimus esineb isegi puhkeolekus või pärast absoluutselt tühist pingutust.
• hüpotensioon. Kaasneb pearinglus, raskematel juhtudel isegi minestamine ja kukkumised. Vererõhu langus, mis alaneb püsti seistes veelgi, on aldosterooni madala taseme otsene tagajärg. See hormoon blokeerib naatriumi eritumist uriiniga. Madal aldosterooni tase põhjustab naatriumi ja vedeliku kadu, mille tulemuseks on veremahu ja vererõhu langus.
• hüpoglükeemia. Veresuhkru taseme langus madala kortisooli taseme tõttu. Viimase kontsentratsiooni vähenemine vähendab tegelikult glükoneogeneesi, nimelt glükoosi tootmist valkudest ja lipiididest, põhjustades hüpoglükeemiat. Seda süvendavad hüpotensioon ja asteenia.
• Dehüdratsioon. Selle põhjuseks on ülemäärane diurees, mis on põhjustatud naatriumisoolade kadumisest uriinis. Kaasas vastupandamatu isu soolase toidu järele.
• Kaalulangus ja anoreksia. See on hüpoglükeemia ja muljetavaldava vedelikukaotuse tagajärg uriinis.
• Naha hüperpigmentatsioon. Pigmentatsiooni võib täheldada nii päikesele avatud nahal kui ka varjatud kehapiirkondadel, kuhu tavaliselt päikesevalgus ei pääse: suu limaskestad, igemed, nahavoldid, armid jne. Kõik see tuleneb sellest, et hüpofüüs stimuleerib neerupealisi tootma rohkem kortikotropiini, mis omakorda stimuleerib melaniini tootmist, mis vastutab naha pigmentatsiooni eest.
• Seedetrakti. See tähendab, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, kõhukrambid.
• valu liigestes ja lihastes.
• Migreen.
• Meeleoluga seotud probleemid: ärrituvus, liigne ärevus, halb tuju ja melanhoolia ning rasketel juhtudel depressioon. Kõik need probleemid on seotud androgeenide vähenenud sekretsiooniga, mis mõjuvad psüühikale, pakkudes üldist heaolutunnet.
• Keha juuste väljalangemine. Sümptom on seotud ka madala androgeenitasemega.

Vähestel juhtudel tekivad kroonilise vormi asemel haiguse sümptomid kiiresti ja äkki, nimetatakse seda olekut äge neerupealiste puudulikkus või Addisoni kriis. See olukord nõuab viivitamatut arstiabi ja patsiendi korralikku hooldust.

sümptomatoloogia, mis iseloomustab Addisoni kriisi, koosneb järgmisest:

• Teravad ja piinavad valud, mis katavad kõhtu, selga, alaosa või jalgu.
• Palavik ja segadus, raskused sisukate vestluste pidamisega.
• Oksendamine ja kõhulahtisus koos dehüdratsiooni ohuga.
• Väga madal vererõhk.
• Teadvuse kaotus ja võimetus seista.
• Väga madal vere glükoosisisaldus.
• Väga madal naatriumisisaldus veres.
• Kõrge kaaliumisisaldus veres.
• Kõrge kaltsiumi sisaldus veres.
• Tahtmatud lihaste kokkutõmbed.

Addisoni tõve põhjused - esmased ja sekundaarsed

Addisoni tõvele iseloomuliku hormonaalse puudulikkuse põhjuseks võivad olla kas neerupealiste kahjustused (primaarne neerupealiste puudulikkus) või muudest allikatest (sekundaarne neerupealiste puudulikkus).

Millal primaarne neerupealiste puudulikkus hormoonide taseme langus on näärmekoe rakkude hävimise tagajärg, mis omakorda võib olla põhjustatud:

• immuunsüsteemi viga. Mis teadmata põhjustel tunnistab neerupealiste koore rakud võõraks ja hävitab need, mis viib patoloogia arenguni.
• Tuberkuloosist põhjustatud granuloomid. Sellisel juhul on granuloomid viirusliku infektsiooni põhjustatud põletikulise protsessi tagajärg.
• Seennakkused või tsütomegaloviiruse infektsioonid. Need esinevad immunosupressiivsete häirete all kannatavatel patsientidel.
• Primaarsed või metastaatilised neerupealiste kasvajad(kõige sagedamini lümfoom või kopsuvähk).
• Verejooks neerupealistest. Sellise haiguse näiteks on Waterhouse-Friderikseni sündroom. See on raske verejooks, mis tuleneb raskest bakteriaalsest infektsioonist, mida tavaliselt põhjustab Neisseria meningitidis meningokokk.
• neerupealiste infarkt. Nääre sidekoe nekroos ebapiisava verevarustuse tõttu.
• geneetilised mutatsioonid mis mõjutavad neerupealiste tööd. Need on üsna haruldased.

Millal sekundaarne neerupealiste puudulikkus neerupealised jäävad funktsionaalseteks ja tõhusateks ning madal hormoonide tase on tingitud:

• Probleemid hüpofüüsiga. See vastutab adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni eest, mille ülesanne on stimuleerida neerupealiste koort.
• Kortikosteroidravi lõpetamine. Sellist ravi tehakse sageli astma ja reumatoidartriidi all kannatavatele patsientidele. Kõrge kortikosteroidide sisaldus vähendab adrenokortikotroopse hormooni taset veres. Viimase vähenemine viib neerupealiste rakkude stimulatsiooni järsu vähenemiseni, mis lõpuks põhjustab omamoodi atroofiat. Nende normaalse töö taastamine võib võtta palju aega (umbes 6 kuud). Sel perioodil võib patsiendil tekkida Addisoni kriis.
• Steroidide biosünteesi rikkumine. Kortisooli tootmiseks peavad neerupealised saama kolesterooli, mis muudetakse sobivate biokeemiliste protsesside kaudu. Seetõttu tekib igas olukorras, kus kolesterooli vool neerupealistesse lakkab, kortisooli puudulikkuse seisund. Sellised olukorrad, kuigi väga harvad, esinevad Smith-Lemli-Opitzi sündroomi, abetalipoproteineemia sündroomi ja teatud ravimite (nt ketokonasool) puhul.

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Arst teeb diagnoosi esimese eelduse patsiendi ajaloo ning sümptomite ja tunnuste üksikasjaliku analüüsi põhjal. Seda hüpoteesi kontrollitakse seejärel mitmete uuringute ja testidega.

Vere analüüs, mis peaks sisaldama:

• Madal kortisooli tase.
• Kõrge ACTH tase.
• Madal kortisooli vastus ACTH stimulatsioonile.
• Spetsiifiliste antikehade olemasolu neerupealiste süsteemi vastu.
• Naatriumitase on alla 130.
• Kaaliumisisaldus üle 5.

Glükoosi mõõtmine pärast insuliini süstimist. Patsiendile manustatakse insuliini ning korrapäraste ajavahemike järel mõõdetakse veresuhkru ja kortisooli taset. Kui patsient on terve, väheneb veresuhkru tase ja suureneb kortisooli tase.

Neerupealiste stimuleerimine ACTH abil. Patsiendile süstitakse sünteetilist adrenokortikotroopset hormooni ja seejärel mõõdetakse kortisooli kontsentratsiooni. Madal tase näitab neerupealiste puudulikkust.

CT skaneerimine kõhuõõnde. Määrab näärmete suuruse ja võimalikud kõrvalekalded.

Türgi sadula magnetresonantstomograafia(kolju piirkond, kus asub hüpofüüs). Tuvastab hüpofüüsi võimalikud talitlushäired.

Addisoni tõve ravi - hormoonide taseme taastamine

Olenemata põhjusest võib Addisoni tõbi olla surmav, mistõttu tuleb organismi varustada hormoonidega, mida neerupealised toodavad ebapiisavas koguses.

Haiguse ravi hõlmab järgmiste ravimite kasutuselevõttu:

• Kortikosteroidid. Eelkõige fludrokortisoon, et kompenseerida aldosterooni ja kortisooni puudust.
• Androgeenid. Piisavas koguses sissetoomine parandab enesetunnet ja seeläbi elukvaliteeti.
• Naatriumi toidulisandid. Serveerida vedelikukaotuse vähendamiseks uriinis ja vererõhu tõstmiseks.

Millal Addisoni kriis on vaja kohest ravi, sest see on patsiendile väga eluohtlik.

Ravi sisaldab:

• Hüdrokortisoon.
• Soolalahuse infusioonid veremahu suurendamiseks.
• Glükoosi kasutuselevõtt. Veresuhkru taseme tõstmiseks.

Äkilise Addisoni kriisi ohu tõttu peaksid seda haigust põdevad patsiendid kandma erakorralise meditsiini käevõru. Nii saab häirest koheselt meditsiinitöötajaid teada.

Eeldatav eluiga Addisoni tõve korral

Õigesti ravitud Addisoni tõbi oodatav eluiga on normaalne. Ainus võimalik oht võib tuleneda Addisoni kriisist. Seetõttu on patsientidel soovitatav kanda teabekäevõru ja hädaolukorras kortisooli süstimissüstalt.

Alexandra Warshal sündroomist, kirjeldades, mida Thomas Addisonist sai "endokrinoloogia isa"

1849. aastal kirjeldas Thomas Addison primaarset kroonilist neerupealiste puudulikkust (muidu pronkstõbi) ja tuvastas selle haiguse peamised sümptomid: "letargia ja nõrkus, südamepekslemine, kõhuvalu ja naha värvuse muutus".

Levimus

Primaarne neerupealiste puudulikkus on haruldane: Vene autorite andmetel on see 1 4000–6000 haiglaravil olevast patsiendist. Ameerika endokrinoloogid annavad andmeid 39–60 neerupealiste puudulikkuse juhtumi kohta 1 miljoni elaniku kohta. Kroonilist neerupealiste puudulikkust (CAN) esineb sagedamini meestel; selle haiguse all kannatavate meeste ja naiste suhe on 2:1. Saksa arstide – Oelkersi ja tema kolleegide – sõnul on haiguse diagnoosimise keskmine vanus 40 aastat (17–72).

Etioloogia ja patogenees

CNN-i kliinilised ilmingud ilmnevad siis, kui neerupealiste koore funktsionaalne kude on patoloogilise protsessi tõttu 90% ulatuses kahjustatud. Mõnikord esineb see kopsu-, piimanäärme- ja soolekartsinoomi kahepoolsete metastaaside, tsütomegaloviiruse adrenaliidi korral HIV-nakkusega inimestel või HIV-adrenaliitiga (mis areneb 5% patsientidest haiguse hilises staadiumis oportunistlike infektsioonide taustal ) antifosfolipiidide sündroomiga.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse peamised põhjused on autoimmuunne adrenaliit (60-65% juhtudest); tuberkuloosi infektsioon; sügavad mükoosid, amüloidoos, histoplasmoos, hemokromatoos (10% juhtudest).

Autoimmuunse adrenaliidi korral esineb neerupealiste koore intensiivne lümfoidne infiltratsioon ja kiulise koe vohamine koos funktsionaalsete rakkude raske atroofiaga. Selliste patsientide vereseerumis leitakse antikehi neerupealise koore rakkude mikrosomaalsete ja mitokondriaalsete antigeenide vastu. Sarnaselt teistele autoimmuunhaigustele esineb see kahjustus naistel sagedamini. Autoimmuunne adrenaliit on sageli I ja II tüüpi autoimmuunse polüglandulaarse sündroomi komponent.

I tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom areneb lapsepõlves (umbes 10-12-aastaselt) ja hõlmab hüpoparatüreoidismi, neerupealiste puudulikkust ja kandidoosi. Sageli seostatakse hüpogonadismi, pernicious aneemia, alopeetsia, vitiliigo ja kroonilise aktiivse hepatiidiga. II tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom esineb täiskasvanutel ja seda iseloomustab suhkurtõve, autoimmuunse kilpnäärmehaiguse ja neerupealiste puudulikkuse kolmik.

Tuberkuloossete kahjustuste korral võivad neerupealised suureneda, kuid sagedamini kortsuda, kiuliselt muutuda. Patoloogilises protsessis osaleb ka neerupealiste medulla (sünteesib adrenaliini ja norepinefriini), mis on peaaegu alati täielikult haruldane. Aktiivne tuberkuloosne protsess neerupealistes on äärmiselt haruldane. Tuberkuloosiinfektsioon levib reeglina neerupealistesse hematogeenselt kopsudes, luudes, urogenitaalsüsteemis ja teistes elundites paiknevatest koldest.

Primaarses CNN-is väheneb sekreteeritavate mineralokortikoidide ja glükokortikoidide hulk ning vastavalt negatiivse tagasiside süsteemile suureneb ACTH sekretsioon ja selle sekretsiooniga seotud β-melanotsüüte stimuleeriva hormooni sekretsioon, mis põhjustab Addisoni sündroomi korral hüperpigmentatsiooni.

Glükokortikoidid (kortisool) sünteesitakse ACTH toimel neerupealise koore zona fasciculata ja on insuliini antagonistid. Nad tõstavad vere glükoosisisaldust, suurendavad glükoneogeneesi maksas aminohapetest, pärsivad perifeersete kudede rakkudes glükoosi omastamist ja kasutamist, suurendavad glükogeeni sünteesi maksas ja skeletilihastes, suurendavad valkude katabolismi ja vähendavad nende sünteesi, suurendavad rasvade katabolismi subkutaanselt. rasvkude ja muud koed.. Glükokortikoididel on ka teatud mineralokortikoidne toime.

Addisoni sündroomi sümptomid

Enamik Addisoni tõve sümptomeid on suhteliselt mittespetsiifilised. Peaaegu kõik patsiendid kurdavad nõrkust, väsimust ja kehakaalu langust. Samuti võib esineda ortostaatiline hüpotensioon, artralgia, müalgia ja suurenenud iha soola järele. Mõnel juhul võivad ülekaalus olla seedetrakti sümptomid ja seetõttu on neerupealiste puudulikkuse tuvastamine raskendatud. Vaimsed sümptomid ulatuvad kergest mäluhäiretest kuni ilmse psühhoosini, mistõttu on mõnel patsiendil depressioon või anorexia nervosa valesti diagnoositud.

Patsiendid ei saa reeglina kindlaks teha haiguse alguse aega ja näitavad pidevalt progresseeruvat üldist ja lihaste seisundit. nõrkus, intensiivistub päeva lõpuks, erinevalt neurasteeniaga patsientidelt, kelle üldine nõrkus õhtuks väheneb. Neerupealiste puudulikkuse edenedes muutub nõrkus adünaamiaks, kõne aeglustub, hääl muutub vaikseks. Sageli avastatakse ebatavaline nõrkus vahelduvate infektsioonide või seedetrakti düsfunktsiooni perioodil. Lihasnõrkus areneb süsivesikute ja elektrolüütide metabolismi rikkumise tagajärjel. Koos üldise nõrkusega on olemas kaalukaotus. Need kaks sümptomit esinevad kõigil CNN-ga patsientidel. Kaalulangus tekib dehüdratsiooni, söögiisu vähenemise ja sellele järgneva iivelduse ja oksendamise tõttu.

Mineralokortikoidid (aldosteroon, deoksükortikosteroon) sünteesitakse neerupealise koore glomerulaarses tsoonis angiotensiin II mõjul, suurendavad naatriumi- ja kloriidioonide, vee reabsorptsiooni tubulaarses vormis ning suurendavad samal ajal kaaliumi tubulaarset eritumist ja suurendavad hüdrofiilsust. kudedes, soodustavad vedeliku ja naatriumi ülekandumist veresoonte voodist kudedesse. Mineralokortikoidid suurendavad vere mahtu ja tõstavad vererõhku.

hüperpigmentatsioon täheldatud 90% patsientidest. Melaniini ladestumine suureneb eelkõige naha hõõrdumise piirkondades, päikesevalgusele avatud piirkondades, piimanäärmete nibudel, samuti limaskestadel (huultel, põskedel jne). Tulevikus areneb generaliseerunud hüperpigmentatsioon, mis on seotud ACTH ja β-melanotsüüte stimuleeriva hormooni liigse sekretsiooniga. Sageli on värsked armid pigmenteerunud, tedretähnide arv suureneb. Mõnel patsiendil on naha üldise hüperpigmentatsiooni taustal depigmentatsioonipiirkonnad - vitiligo, mis toimib autoimmuunprotsessi markerina.

Arteriaalne hüpotensioon avastatud 88-90% patsientidest. Süstoolne vererõhk 90 või 80 mm Hg, diastoolne - alla 60 mm Hg. Harvadel juhtudel võib diastoolne rõhk olla normaalne. Plasma mahu vähenemine viib südame väljundi ja insuldi mahu vähenemiseni. Pulss on pehme, väike, aeglane. Dehüdratsioon ja naatriumi üldkoguse vähenemine organismis põhjustavad rakuvälise vedeliku mahu vähenemist ja on üks hüpotensiooni tegureid. Teine tegur on kortisooli ja katehhoolamiinide taseme langusest tingitud veresoonte seina toonuse vähenemine.

Märkimisväärne omadus - kõrva kõhre lupjumine Võib kaasneda mis tahes päritolu pikaajalise neerupealiste puudulikkusega.

Seedetrakti funktsioonid on häiritud. Kõige sagedasemad iiveldus, oksendamine, anoreksia, kõhukinnisus, millele järgneb kõhulahtisus. Maos väheneb vesinikkloriidhappe ja pepsiini sekretsioon. Seedetrakti sümptomite patogenees on seotud naatriumkloriidi suurenenud sekretsiooniga soole luumenisse. Oksendamine ja kõhulahtisus suurendavad naatriumi kadu ja põhjustavad ägedat neerupealiste puudulikkust. Primaarse kroonilise neerupuudulikkusega patsientidel on suurenenud soolavajadus.

hüpoglükeemia areneb kortisooli (kontrinsulaarse hormooni) sekretsiooni vähenemise, glükoneogeneesi ja maksa glükogeenivarude vähenemise tagajärjel. Hüpoglükeemia rünnakud tekivad hommikul (tühja kõhuga) või pärast pikka pausi söögikordade vahel ja nendega kaasneb nõrkus, ärrituvus, nälg, higistamine.

noktuuria on HNN-i üks levinumaid sümptomeid.

Kesknärvisüsteemi funktsiooni muutus väljendub vaimse aktiivsuse ja mälu vähenemises, tähelepanu kontsentratsioonis, mõnikord depressioonis ja ägedas psühhoosis. Asendusravi normaliseerib kesknärvisüsteemi talitlust ja loetletud sümptomid vähenevad võrdeliselt kortisooli taseme normaliseerumisega veres. CNN-i põdevatel naistel täheldatakse juuste väljalangemist (juuste kasv häbemel, kaenlaalustes), kuna nende neerupealised on androgeenide sünteesi peamine koht (meestel sünteesitakse neid peamiselt munandites). .

Addisoni sündroomiga patsientidel võib olla libiido ja potentsi vähenemine naistel võib olla amenorröa.

Labori leiud

Kõige tavalisemad vereanalüüsi rikkumised on kaaliumi (üle 5 mmol / l) ja kreatiniini taseme tõus koos naatriumi (kuni 110 mmol / l) ja kloori (alla 98,4 mmol / l) taseme langusega. . Seerumi kaltsiumisisaldus on harva kõrgendatud. Hüperkaltseemia on sellistel juhtudel kombineeritud hüperkaltsiuuria, janu, polüuuria ja hüpostenuuriaga. Patsientidel võib tekkida ka normotsüütiline normokroomne aneemia ning perifeerse vere määrdumine näitab eosinofiiliat ja suhtelist lümfotsütoosi. Sageli fikseerige TSH sisalduse kerge tõus (tavaliselt< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Täheldatakse neerufunktsiooni häireid: glomerulaarfiltratsiooni kiirus ja neerude verevool vähenevad.

Ainevahetushäired ja elektrolüütide tasakaaluhäired põhjustavad muutusi EKG-s. Tavaliselt leitakse suurenenud ja terav T-laine, mis mõnes juhtmes võib kõrguselt isegi ületada QRS kompleksi. Võimalik on atrioventrikulaarse või intraventrikulaarse juhtivuse aeglustumine.

Diagnoos põhineb mitte ainult kliinilise pildi ja laboratoorsete uuringute andmetel, vaid ka otsesel kinnitusel neerupealiste funktsionaalse aktiivsuse vähenemise kohta. Kui kell 8-10 võetava vere kortikosteroidide tase on alla 170 nmol / l (6 μg / 100 ml), pole neerupealiste puudulikkuse diagnoos kahtlust. Pigmentatsiooni olemasolu või puudumine näitab haiguse esmast või sekundaarset olemust. Primaarses CNN-is on ACTH tase tavaliselt kõrgem, sekundaarses CNN-is aga madalam. Samuti tehakse diagnoosi selgitamiseks mitmeid farmakodünaamilisi teste - kortisooli kõikumised registreeritakse ACTH või insuliini kasutuselevõtuga. Test insuliiniga võimaldab eristada neerupealise koore tuberkuloosset kahjustust selle hävimisest autoimmuunse protsessiga. Tuberkuloosikahjustusega kaasneb medulla hävimine (milles sünteesitakse katehhoolamiinid), autoimmuunprotsessi kahjustuse korral toimuvad muutused aga ainult neerupealise kortikaalses kihis. Seega, määrates insuliinitesti perioodil vereseerumis adrenaliini sisalduse koos glükokortikoididega, on võimalik kindlaks teha kroonilise neerupealiste puudulikkuse põhjus.

Hüpoaldosteronismi diagnoosimiseks määratakse aldosterooni kontsentratsioon vereplasmas või selle eritumine uriiniga. Ja siin tuleks eelistada farmakodünaamilisi teste. Angiotensiin on aldosterooni sekretsiooni spetsiifiline stimulaator. Kui aldosterooni kontsentratsioon angiotensiini infusiooni lõpus ei tõuse, näitab see hüpoaldosteronismi.

Ravi

Kuidas ravida Addisoni sündroomi? Addisoni sündroomiga patsiendid vajavad pidevalt kortikosteroide. Enamikul juhtudel piisab täielikuks kompenseerimiseks ainult glükokortikoidide kasutuselevõtust; mõnikord on vaja täiendavat kohtumist ja mineralokortikoide. Hüdrokortisoon (kortisool) on valikravim ja seda manustatakse 30 mg päevas (15–20 mg varahommikul ja 5–10 mg keskpäeval). Kortisooni kasutatakse tavaliselt 40-50 mg päevases annuses. Teised sünteetilised glükokortikoidid (prednisoloon, deksametasoon, triamtsinoloon jt) on vähem soovitavad, kuna neil puudub mineralokortikoidne toime. Raske mineralokortikoidi puudulikkuse korral DOXA (5 mg 1 kord päevas intramuskulaarselt), desoksükortikosteroontrimetüülatsetaat (1 ml 2,5% lahust parenteraalselt 1 kord 2-3 nädala jooksul) või fluorohüdrokortisoon / kortinef (0,05-0,1 mg päevas) ).

Mineralokortikoidide liig on täis turset, peavalu, kõrget vererõhku, hüpokaleemilist alkaloosi ja lihasnõrkust. Nendel juhtudel on vaja mineralokortikoidid tühistada ja kaaliumkloriid välja kirjutada.

CNN-iga naistel on võimalik rasedus ja normaalne sünnitus. Reeglina väheneb raseduse ajal vajadus mineralokortikoidide järele progesterooni suurenenud sekretsiooni tõttu. Siiski tuleb glükokortikoidide tarbimist suurendada ja mõnel juhul on vajalik hüdrokortisooni parenteraalne manustamine. Sünnituse ajal manustatakse glükokortikoide intravenoosselt.

Kerge või keskmise raskusega nakkushaiguste korral kahe- või kolmekordistatakse glükokortikoidide annust. Kui haigus esineb oksendamisega, samuti neerupealiste kriisi sümptomite ilmnemisega, on vajalik patsiendi intensiivravi haiglas. Kirurgilised sekkumised CNN-ga patsientidel tehakse hüdrokortisooni intravenoosse manustamise tingimustes (100-200 mg, sõltuvalt operatsiooni tüübist). Operatsioonijärgsel perioodil vähendatakse glükokortikoidide laadimisannuseid kiiresti - 2-3 päeva pärast stressiolukorra kõrvaldamist.

Prognoos

Enne glükokortikoidide kasutamist oli neerupealiste puudulikkusega patsientide oodatav eluiga alla 6 kuu. Tänapäeval, õigeaegse diagnoosi ja adekvaatse asendusravi korral, ei erine autoimmuunse adrenaliitiga patsientide eluiga terve inimese omast. Erineva etioloogiaga neerupealiste puudulikkuse korral määrab prognoos põhihaiguse.

Režiim

Addisoni sündroom ei võimalda patsientidel rasket füüsilist tööd teha. Iga stressirohke seisund (infektsioon, füüsiline või vaimne ülekoormus jne) nõuab glükokortikoidide tarbimise suurendamist. Nende patsientide puhul tuleb rangelt järgida ambulatoorse vaatluse põhimõtet. Kõik Addisoni sündroomiga patsiendid on varustatud spetsiaalse memoga, mis näitab kortikosteroidide võtmise ratsionaalset ajakava ja erinevate kortikosteroidravimite optimaalseid ühekordseid ja ööpäevaseid annuseid sellele patsiendile. Kiireloomulise olukorra korral peaksid parenteraalseks manustamiseks mõeldud glükokortikoidid olema valmis. Samuti tuleks koostada hoiatusinfo arstidele juhuks, kui patsient ei saa ise oma haiguse kohta teavet edastada. Patsiendid peaksid teadma, et nad peavad viivitamatult pöörduma arsti poole, kui neil tekib nõrkus, halb enesetunne, palavik, kõhuvalu, kõhulahtisus või muud seisundi halvenemise nähud. Kortikosteroide sisaldavate tablettide joomiseks on keelatud juua alkoholi, võtta barbituurseid unerohtu, kasutada aluselist mineraalvett.

1. Balabolkin M. I. Endocrinology, 1998 2. McDermott M. Secrets of Endocrinology, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Neerupealiste puudulikkus. The New England Journal of Medicine, Vol. 335, nr 16, lk. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Adrenokortikaalne puudulikkus – kliinilised aspektid. In: Neerupealiste häired, 1989, lk. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Viimased edusammud Addisoni tõve diagnoosimisel ja ravil. Journal of Endokrinoloogia Vol. 1. 1994, lk. 69-80