Idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon. Intrakraniaalne hüpertensioon: mis see on, kuidas seda ära tunda ja miks see on ohtlik. Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika

Intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomid (sealhulgas ühe- või kahepoolne papillideem).
. Lumbaalpunktsiooniga määratakse intrakraniaalse rõhu tõus üle 200 mm H2O.
. Fokaalsete neuroloogiliste sümptomite puudumine (välja arvatud VI paari kraniaalnärvide parees).
. Ventrikulaarsüsteemi deformatsiooni, nihke või obstruktsiooni puudumine, magnetresonantstomograafia järgi muud ajupatoloogiad, välja arvatud tserebrospinaalvedeliku rõhu suurenemise tunnused.
. Vaatamata kõrgele intrakraniaalsele rõhule on patsiendi teadvus tavaliselt säilinud.
. Muude suurenenud koljusisese rõhu põhjuste puudumine.
Esimest korda mainis idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni sündroomi 1897. aastal Quincke. Mõiste "pseudotumor cerebri" pakkus välja 1914. aastal Warrington. Foley võttis 1955. aastal praktikas kasutusele nimetuse "healoomuline intrakraniaalne hüpertensioon", kuid Bucheit vaidlustas 1969. aastal "healoomulise" mõiste, rõhutades, et visuaalsete funktsioonide puhul võib selle sündroomi tulemus olla "halb kvaliteet". Ta pakkus välja nimetuse "idiopaatiline" või "sekundaarne" intrakraniaalne hüpertensioon, sõltuvalt sellest, kas patoloogiline seisund, millega seda seostatakse, on teada.
Etioloogia ja patogenees
Pseudotumor cerebri arengu põhjus ei ole täielikult selge, kuid selle sündroomi esinemine on seotud mitmete erinevate patoloogiliste seisunditega ja nende loetelu kasvab jätkuvalt. Nende hulgas on kõige sagedamini mainitud: ülekaalulisus, rasedus, menstruaaltsükli häired, eklampsia, hüpoparatüreoidism, Addisoni tõbi, skorbuut, diabeetiline ketoatsidoos, raskmetallide mürgistus (plii, arseen), ravimid (A-vitamiin, tetratsükliinid, nitrofuraan, nalidiksiinhape, suukaudne). rasestumisvastased vahendid, pikaajaline kortikosteroidravi või selle ärajätmine, psühhotroopsed ravimid), mõned nakkushaigused, parasiitinfektsioonid (toruloos, trepanosomiaas), krooniline ureemia, leukeemia, aneemia (sageli rauapuudus), hemofiilia, idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, süsteemne erütematoosluupus, sarkoidoos , süüfilis, Paget'i tõbi, Whipple'i tõbi, Guillain-Barré sündroom jne. Nendel juhtudel peetakse hüpertensiooni sekundaarseks, kuna nende patoloogiliste tegurite kõrvaldamine aitab kaasa selle lahenemisele. Kuid vähemalt pooltel juhtudel ei saa seda seisundit seostada teiste haigustega ja seda peetakse idiopaatiliseks.
Kliinik
See patoloogia esineb kõigis vanuserühmades (kõige sagedamini 30-40-aastastel); naistel - ligikaudu 8 korda sagedamini kui meestel (1 juhtum 100 000 elanikkonnast ja 19 juhtu 100 000 ülekaalulise noore naise kohta).
Pseudotumor cerebriga patsientide kõige sagedasem sümptom on erineva intensiivsusega peavalu, mis esineb 90% juhtudest (Johnsoni, Patersoni ja Weisbergi 1974 järgi). Reeglina on selline peavalu generaliseerunud, kõige rohkem väljendunud hommikul, mida süvendab Valsalva manööver, köhimine või aevastamine (koljusisenete veenide rõhu suurenemise tõttu). Nägemiskahjustus esineb erinevate allikate andmetel 35-70% juhtudest. Nägemiskahjustuse sümptomid on sarnased mis tahes muud tüüpi intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomitega. Reeglina eelnevad need peavalule, hõlmavad lühiajalise nägemise hägusust, nägemisväljade kaotust ja horisontaalset diploopiat.
Objektiivsel uurimisel võib ilmneda VI paari kraniaalnärvide ühe- või kahepoolne parees ja aferentse pupilli defekt. Oftalmoskoopiaga tuvastatakse erineva raskusastmega nägemisnärvi ketta kahe- või ühepoolne turse, mis aja jooksul põhjustab 10–26% juhtudest närvikiudude kahjustuse tagajärjel nägemise pöördumatut langust.
Erineva raskusastmega nägemisvälja defektid esinevad vähemalt pooltel pseudotumor cerebriga patsientidest, kõige sagedamini algstaadiumis kujutavad need endast isoptri ahenemist alumises ninakvadrandis. Tulevikus on kõigi isopterite üldine ahenemine, keskse nägemise kaotus või nägemisväljade kadu piki horisontaalset meridiaani.
Neuroloogiline uuring näitab koljusisese rõhu suurenemise tunnuseid fokaalsete neuroloogiliste sümptomite puudumisel (erandiks on VI paari kraniaalnärvide ühe- või kahepoolne parees).
Paljudel juhtudel taandub pseudotumor cerebri iseenesest, kuid kordub 40% juhtudest. Võimalik on üleminek kroonilisele vormile, mis nõuab patsientide dünaamilist jälgimist. Vähemalt kahe aasta jooksul pärast diagnoosimist peaks selliseid patsiente jälgima ka neuroloog korduva aju MRI-ga, et täielikult välistada varjatud kasvajad.
Isegi iseseisev pseudotumor cerebri tagajärjed võivad olla nägemisfunktsioonile katastroofilised, ulatudes nägemisväljade mõõdukast ahenemisest kuni peaaegu täieliku pimeduseni. Nägemisnärvi atroofia (välditav õigeaegse raviga) areneb, kui puudub selge seos ravikuuri kestuse, kliinilise pildi tõsiduse ja retsidiivide sagedusega.
Uurimismeetodid
Aju magnetresonantstomograafia (MRI).
Vastavalt Brodsky M.C. ja Vaphiades M. (1998), intrakraniaalne hüpertensioon põhjustab mitmeid MRI-ga tuvastatavaid muutusi, mis viitavad pseudotumor cerebri esinemisele patsiendil. Sel juhul on eeltingimuseks mahulise protsessi või ventrikulaarsüsteemi laienemise tunnuste puudumine.
1) 80% juhtudest täheldati kõvakesta tagumise pooluse lamandumist. Selle sümptomi ilmnemine on seotud tserebrospinaalvedeliku suurenenud rõhu ülekandmisega nägemisnärvi subarahnoidaalses ruumis nõuetele vastavasse sklerasse. Atta H.R. ja Byrne S.F. (1988) leidsid sarnase sklera lamenemise ka B-skaneerimisel.
2) Tühi (või osaliselt tühi) Türgi sadul esineb sellistel patsientidel 70% juhtudest (George A.E., 1989). Selle tunnuse esinemissagedus ulatus 10%-st tavaliste röntgenülesvõtete analüüsimisel 94%-ni kolmanda põlvkonna kompuutertomograafia hindamisel.
3) Nägemisnärvi prelaminaarse osa kontrastsuse suurenemine esineb 50% patsientidest. Turselise ketta kontrastsuse suurenemine on analoogne nägemisnärvi pea fluorestsentsi suurenemisega fluorestseiinangiograafia ajal: mõlemal juhul on põhjuseks kontrastaine difuusne lekkimine prelaminaarsetest kapillaaridest tugeva venoosse staasi tõttu (Brodsky V. ., Glasier CV, 1995; Manfre L., Lagalla R., Mangiameli A. 1995).
4) 45% juhtudest leiti perineuraalse subarahnoidaalse ruumi laienemine pseudotumor cerebriga patsientidel, mis on kõige enam väljendunud eesmistes lõikudes ja vähemal määral - orbiidi tagumises pooluses. Perineuraalse subarahnoidaalse ruumi laienemisega kitseneb nägemisnärv ise koos selle membraanide keskmise läbimõõdu vähese, kuid statistiliselt olulise suurenemisega. Mõnel juhul leiti aksnn stringi sümptom: õhuke nagu nöör, nägemisnärv, mida ümbritseb laienenud subarahnoidaalne ruum, on suletud normaalse suurusega kõvakesta sisse.
5) 40% patsientidest täheldati nägemisnärvi orbitaalse osa vertikaalset keerdumist.
6) 30% juhtudest täheldati nägemisnärvi prelaminaarse osa silmasisest eendumist.
Ultraheli protseduur
nägemisnärvi orbitaalne osa
Ultraheli uurimismeetodite abil on võimalik tuvastada liigse tserebrospinaalvedeliku kogunemist perineuraalses subarahnoidaalses ruumis.
Sel juhul saate A-skaneerimisega tuvastada laienenud subarahnoidaalset ruumi väga madala peegeldusvõimega ala kujul ja B-skaneerimisega - läbipaistvat signaali nägemisnärvi parenhüümi ümber. poolkuu või ring - "sõõriku sümptom", samuti sklera tagumise pooluse lamestumine.
Et kinnitada liigse vedeliku olemasolu perineuraalses subarahnoidaalses ruumis, viidi läbi Ossoing et al. välja töötatud 30° test. A-skanni jaoks. 30° katsetehnika on järgmine: nägemisnärvi läbimõõtu mõõdetakse eesmises ja tagumises osas, fikseerides samal ajal patsiendi pilku otse ette. Seejärel nihutatakse kinnituspunkt 30 (või rohkem) võrra anduri poole ja mõõtmisi korratakse, tuleb jälgida mõneminutilisi intervalle.
A-skaneerimisega on võimalik mõõta ka nägemisnärvi ristlõiget koos selle ümbristega ja hinnata nende peegelduvust. Gansi ja Byrne'i (1987) andmetel jääb nägemisnärvi laius koos ümbristega tavaliselt vahemikku 2,2–3,3 mm (keskmiselt 2,5 mm).
Transkraniaalne dopplerograafia
Transkraniaalne dopplerograafia näitab süstoolse verevoolu kiiruse suurenemist koos diastoolse kiiruse vähenemisega, mis toob kaasa pulsatsiooniindeksi tõusu ilma aju peamiste veresoonte keskmise kiiruse parameetrite oluliste muutusteta ja on intrakraniaalse hüpertensiooni kaudne märk.
Patsiendi läbivaatuse skeem
kahtlusega pseudotumor cerebri
n Aju MRI
n Neuroloogi läbivaatus
n Neurokirurgiline läbivaatus, lumbaalpunktsioon
n Neuro-oftalmoloogi läbivaatus
n Goldmani perimeetria või arvutipõhise perimeetria (Humphrey) test 30–2.
n Optilise ketta pildistamine.
n Ultraheliuuring (B-skaneerimine ja A-skaneering nägemisnärvi orbitaalosa kestade läbimõõdu mõõtmisega ja 30° test).
Pseudotumor cerebriga patsientide ravi
Näidustused pseudotumor cerebriga patsientide raviks on:
1) püsivad ja intensiivsed peavalud.
2) nägemisnärvi neuropaatia nähud.
Ravimeetodiks on provotseeriva teguri kõrvaldamine (kui see on teada), võitlus ülekaaluga, ravimteraapia ja positiivse efekti puudumisel mitmesugused kirurgilised sekkumised.
Konservatiivne ravi
1. Soola ja vee piiramine.
2. Diureetikumid:
a) furosemiid: alustage annusega 160 mg päevas (täiskasvanud), hinnake efektiivsust kliiniliste ilmingute ja silmapõhja seisundi järgi (kuid mitte tserebrospinaalvedeliku rõhu taseme järgi), efekti puudumisel suurendage annust kuni 320 mg päevas;
b) atsetasoolamiid 125-250 mg iga 8-12 tunni järel (või pikatoimeline ravim Diamox Sequels® 500 mg).
3. Kui ravi on ebaefektiivne, lisage deksametasooni annuses 12 mg päevas.
Liu ja Glazer (1994) soovitavad intravenoosset metüülprednisolooni 250 mg 4 korda päevas 5 päeva jooksul, lülituda üle suukaudsele manustamisele koos atsetasoolamiidi ja ranitidiiniga.
Kui konservatiivne ravi ei anna positiivset mõju 2 kuu jooksul alates ravi algusest, on näidustus kirurgiliseks sekkumiseks.
Kirurgia
Korduvad lumbaalpunktsioonid
Korduvaid lumbaalpunktsioone tehakse kuni remissiooni saamiseni (25% juhtudest saavutatakse remissioon pärast esimest lumbaalpunktsiooni), võttes kuni 30 ml CSF-i. Torke tehakse ülepäeviti, kuni rõhk jõuab 200 mm H2O-ni, seejärel kord nädalas.
Bypass operatsioon
Praegu eelistab enamik neurokirurge lumboperitoneaalset manööverdamist, mille on selles patoloogias pioneeriks Vander Ark et al. aastal 1972. Seda meetodit kasutades vähendatakse rõhku kogu aju subarahnoidaalses ruumis ja sekundaarselt sellega seotud perineuraalses subarahnoidaalses ruumis, kui seal pole väljendunud adhesioone.
Kui arahnoidiidi esinemine ei võimalda nimmepiirkonna subarahnoidaalset ruumi kasutada šunteerimiseks, kasutatakse ventrikulo-kõhukelme šuntimist (mis võib samuti olla keeruline, kuna sageli on selle patoloogia vatsakesed kitsendatud või pilulaadsed). Möödasõidukirurgia tüsistusteks on infektsioon, šundi ummistus või šundi ülekasutamine, mis põhjustab peavalu ja peapööritust.
Nägemisnärvi ümbriste dekompressioon
Viimastel aastatel on üha rohkem tõendeid nägemisnärvi enda dekompressiooni efektiivsuse kohta, et vältida nägemisfunktsiooni pöördumatut kaotust.
Vastavalt Tse et al. (1988), Corbett et al., Kellen ja Burde jt, nägemisnärvi dekompressioon tuleks läbi viia enne nägemisteravuse languse algust. Kuna algava nägemisnärvi kahjustuse tunnuseks on nägemisväljade kontsentriline ahenemine, säilitades samal ajal normaalse nägemisteravuse, on nägemisväljade ahenemise edenedes näidustatud kirurgiline sekkumine.
Corbett (1983) märgib, et protsessi stabiliseerumise puudumisel (nägemisteravuse langus, olemasolevate defektide suurenemine nägemisväljades või uute ilmnemine, aferentse pupilli defekti suurenemine) tuleks dekompressioon läbi viia ilma. ootab nägemise vähenemist teatud tasemeni. Pimeala laienemine või mööduv nägemise hägustumine nägemisvälja defektide puudumisel ei ole iseenesest näidustus kirurgiliseks sekkumiseks.
Operatsiooni eesmärk on taastada nägemisnärvi ödeemi tagajärjel kaotatud nägemisfunktsioonid või stabiliseerida protsess, vähendades tserebrospinaalvedeliku rõhku nägemisnärvi orbitaalosa subarahnoidaalses ruumis, mis viib turse taandumiseni. .
De Wecker pakkus esmakordselt välja nägemisnärvi dekompressiooni (tuppide fenestratsioon) 1872. aastal neuroretiniidi kirurgilise ravina. Seda operatsiooni kasutati aga praktiliselt alles 1969. aastal, mil Hoyt ja Newton koos Davidsoni ja Smithiga selle uuesti välja pakkusid, juba kroonilise kongestiivse nägemisnärvi pea kirurgilise ravi meetodina. Kuid järgmise 19 aasta jooksul kirjeldati kirjanduses vaid umbes 60 nägemisnärvi ümbriste kirurgilise dekompressiooni juhtumit.
See operatsioon saavutas laialdase tuntuse alles 1988. aastal, pärast seda, kui Sergott, Savino, Bosley ja Ramocki koos Brourmani ja Spoori, Corbett, Neradi, Tse ja Andersoniga avaldasid rea edukaid tulemusi nägemisnärvi ümbriste kirurgilise dekompressiooni kohta idiopaatilise närviga patsientidel. intrakraniaalne hüpertensioon.
Praegu on nägemisnärvi ümbriste kirurgiline dekompressioon kroonilisest papilledeemist põhjustatud nägemispuudega patsientide valikraviks sellistes tingimustes nagu pseudotumor cerebri ja kõva siinuse tromboos. Kasutatakse nii mediaalset kui ka lateraalset juurdepääsu erinevate modifikatsioonidega.
Nägemisnärvi kestade dekompressiooni mõju ajuvedeliku dünaamikale
Kaye et al. 1981. aastal jälgiti intrakraniaalset rõhku pseudotumor cerebriga patsiendil enne ja pärast kahepoolset nägemisnärvi dekompressiooni ning statistiliselt olulist langust ei leitud vaatamata diski turse vähenemisele. Autorid jõudsid järeldusele, et nägemisnärvi ketta seisundi paranemine ei ole tingitud üldiselt koljusisese rõhu langusest, vaid tserebrospinaalvedeliku rõhu üksikust langusest selle membraanides.
Väike kogus tserebrospinaalvedelikku, mis voolab läbi fistuli perineuraalsest subarahnoidaalsest ruumist, on piisav nägemisnärvi enda ümbriste dekompresseerimiseks, kuid sellest kogusest ei pruugi piisata kogu subarahnoidaalse ruumi kui terviku dekompressiooniks.
Pseudotumor cerebriga patsientide ravi
Pseudotumor cerebriga patsiendid vajavad pidevat dünaamilist jälgimist nii konservatiivse ravi etapis, enne operatsiooni otsustamist kui ka operatsioonijärgsel perioodil.
Corbett et al. Patsiendid lasti koju järgmisel päeval pärast operatsiooni. Seejärel uuriti kõiki patsiente nädal pärast operatsiooni, seejärel kord kuus kuni nägemisfunktsioonide stabiliseerumiseni. Täiendavad uuringud viidi läbi iga 3-6 kuu järel.
Optilise ketta turse taandumise varajased märgid ilmnesid mõnel juhul päevadel 1–3 ja kujutasid endast ketta ajalise poole selgemat piirjoont. Väike osa ketta ninapoolest jäi sageli pikemaks ajaks turseks.
Teostatud dekompressiooni efektiivsuse kriteeriumina kasutas Lee S.Y. et al. tegi ettepaneku hinnata ka võrkkesta veenide kaliibrit. Nende andmetel väheneb venoosne kaliiber pärast operatsiooni oluliselt ja väheneb keskmiselt 3,2 kuud mitte ainult opereeritud silmas, vaid ka teises. See kinnitab veel kord, et operatsiooni toimemehhanismiks on vedeliku aeglane filtreerimine läbi nägemisnärvi kestades oleva kirurgiliselt moodustatud fistuli.

Definitsioon. Idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon (IVH) on seisund, mida iseloomustab suurenenud koljusisene (koljusisene) rõhk ilma massi või ajuinfektsioonita.

Siiani peetakse IVH primaarseks sündroomiks (tõeline IVH) haigusseisundit, millega kaasneb intrakraniaalse rõhu (ICP) tõus ilma etioloogiliste teguriteta, võib-olla rasvumise taustal (vt allpool jaotist "Etioloogia"). . Mõistet "pseudotumor cerebri" kasutatakse ICP sekundaarse tõusu kirjeldamiseks, mis on tingitud mõnest haruldasest põhjusest (vt "etioloogia" jaotist allpool). Epidemioloogilised uuringud (vt allpool) näitavad IVH oluliselt suuremat levimust võrreldes pseudotumor cerebriga, vastavalt 90% ja 10%.

Epidemioloogia. IVH esineb kõikides vanuserühmades, sh. lapsepõlves ja vanemas eas (kõige sagedamini vanuses 30–40 aastat), naistel - umbes 8 korda sagedamini kui meestel (1 juhtum 100 tuhande elaniku kohta ja 19 juhtu 100 tuhande ülekaalulise noore naise kohta). Andmed IVH levimuse kohta on hetkel revideerimisel, epidemioloogilise alguuringu kohaselt on IVH keskmine aastane esinemissagedus 2 juhtu 100 000 elaniku kohta. Ei saa välistada, et ülemaailmse ülekaalulisuse epideemia taustal suureneb IVH levimus eelkõige noorte naiste sihtrühmas.

Märge! Varem oli "IVH" (lisaks "pseudotumor cerebri") sünonüümiks "healoomuline intrakraniaalne hüpertensioon (BCH)". Praegu on loobutud termini "DHF" (kasutati Foley poolt 1955. aastal) kasutamisest, kuna viimane ei kajasta täpselt protsessi olemust. Healoomulisus seisneb ainult selles, et tegemist ei ole kasvajaprotsessiga. Arvestades nägemisfunktsioonide järsku langust nägemisnärvide sekundaarse atroofia tekkega, ei räägi me heast kvaliteedist ([ !!! ] enneaegse diagnoosi korral kaotab umbes 2% patsientidest pöördumatult nägemise).

Etioloogia ja patogenees IVG-d ei mõisteta hästi. Kõige olulisemate eelsoodumustegurite hulgas märgitakse ülekaalulisuse rolli, peamiselt noortel naistel (on tõestatud, et kaalulangus on üks tõhusamaid IVH-ravi meetodeid). Ilmunud usaldusväärne IVH seos ülekaaluga tõstatab uusi küsimusi selle haiguse patogeneesi (patofüsioloogiliste mehhanismide) kohta. Enamik teooriaid (patogenees) on taandatud arutlusele venoosse väljavoolu ja/või tserebrospinaalvedeliku (CSF) imendumise häirete üle. Samal ajal ei saadud tõendeid selle ülemäärase sekretsiooni kohta. Praegu arutatakse veenide mikrotrombide, A-vitamiini, rasvade metabolismi halvenemise ning naatriumi ja vee metabolismi endokriinse regulatsiooni rolli IVH kujunemisel. Viimasel ajal on üha enam peetud võimalikuks arengumehhanismiks intrakraniaalset venoosset hüpertensiooni, mis on seotud kõvakesta siinuste erinevate stenoosidega (Higgins, 2002; Ogungbo, 2003; Stranding, 2005) ja mis põhjustab CSF-i (vedeliku) imendumise halvenemist. IVH-st. Ahenemine toimub kõige sagedamini distaalses põiki siinuses, kas põiki siinuse üleminekul sigmoidsiinusele ühel või mõlemal küljel.

Pseudotumor cerebri (sekundaarne intrakraniaalne hüpertensioon) arengu põhjus on seotud mitmete patoloogiliste seisunditega, mille loetelu kasvab jätkuvalt. Esikohal on protrombofiilne seisund, põskkoopa ja tsentraalsete veenide tromboos, C- ja S-valgu puudulikkus, infektsioonijärgsed (meningiit, mastoidiit) tüsistused. Harvadel juhtudel areneb pseudotumor cerebri raseduse ajal ja suukaudsete hormonaalsete kontratseptiivide võtmise ajal, sealhulgas hemostaasisüsteemi häirete tõttu. Jätkuvalt arutatakse mõningate metaboolsete ja endokriinsete häirete seost pseudotumor cerebriga - Addisoni tõbi, hüper-, hüpotüreoidism, aneemia, tetratsükliinide, A-vitamiini, liitiumisoolade ja anaboolsete steroidide tarbimine. Selle tulemusena saab eristada 5 peamist sekundaarse pseudotumor cerebri sündroomi etioloogilist rühma: venoosse väljavoolu rikkumine või blokeerimine (väline või sisemine kokkusurumine, trombofiilia, süsteemne patoloogia, nakkuslikud põhjused); endokriinsed ja metaboolsed põhjused (Addisoni tõbi, hüper-, hüpotüreoidism, D-vitamiini vaegus); ravimite, toksiliste ainete (tetratsükliinid, amiodaroon, tsimetidiin, retinool, tsüklosporiin, liitiumkarbonaat jne) võtmine; teatud ravimite (glükokortikosteroidid, gonadotropiin, danasool) ärajätmise taustal; süsteemsed haigused (sarkoidoos, süsteemne erütematoosluupus, trombotsütopeeniline purpur jne).

Kliinik. IVH sündroomi iseloomustavad järgmised tunnused (Dandy, 1937, muutis Wall, 1991): [ 1 ] intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomid (sh ühe- või kahepoolne papillideem); lumbaalpunktsiooniga määratakse ICP tõus üle 200 mm vee. Art.; [ 3 ] fokaalsete neuroloogiliste sümptomite puudumine (välja arvatud mõnel juhul VI paari kraniaalnärvide parees); [ 4 ] ventrikulaarsüsteemi deformatsiooni, nihke või obstruktsiooni puudumine; muud aju patoloogiad vastavalt magnetresonantstomograafiale, välja arvatud tserebrospinaalvedeliku rõhu suurenemise tunnused; [ 5 ] vaatamata kõrgele ICP-le säilib tavaliselt patsiendi teadvus; [ 6 ] muude suurenenud ICP põhjuste puudumine.

Haiguse peamine kliiniline ilming on erineva intensiivsusega peavalu (>90%). Peavalule on iseloomulikud kõik tsefalgilise sündroomi tüüpilised tunnused koos ICP tõusuga: tugevam intensiivsus hommikul, iiveldus, mõnikord oksendamine, suurenenud valu köhimisel ja pea kallutamisel. Rahvusvahelise peavaluühingu andmetel peaks IVH tsefalgiline sündroom täpselt kokku langema haiguse algusega ja taanduma, kui ICP väheneb.

35-72% juhtudest esineb mööduvaid nägemishäireid silmade ees tumenemise (udususe) näol. Nägemishäirete sümptomid võivad eelneda peavalule ja avalduda haiguse alguses lühiajalise nägemise hägustumise, nägemisväljade kaotuse või horisontaalse diploopia episoodidena. Muud IVH kliinilised ilmingud hõlmavad müra peas (60%), fotopsiaid (54%), retrobulbaarset valu (44%), diploopiat (38%), progresseeruvat nägemiskaotust (26%). Neuroloogilises seisundis täheldatakse mõnikord märke, mis on sageli madala raskusastmega silmamunade väljapoole liikumise piiramise näol. Oftalmoskoopia abil tuvastatakse erineva raskusastmega kahe- või ühepoolne papillideem. 10% juhtudest põhjustab see nägemise pöördumatut halvenemist, eriti hilinenud ravi korral.

Diagnostika. IVH-i ja pseudotuumori kahtlusega patsientide uurimise algoritm sisaldab:

täielik kliiniline ja instrumentaalne neuro-oftalmoloogiline uuring (standard) koos nägemisväljade, silmapõhja, nägemisnärvi pea hindamisega optilise koherentstomograafia abil (seda meetodit koos perimeetriaga kasutatakse ka teraapia efektiivsuse hindamiseks).

Aju MRI, kasutades MR-i või CT-venograafiat( standardne).Rasketel juhtudel on näidustatud uuring, milles kasutatakse kontrastainet. MRT-uuring viiakse läbi järgmistel eesmärkidel: 2.1. teabe saamine mis tahes päritolu mahuliste protsesside puudumise kohta koljuõõnes ja emakakaela seljaaju tasandil; 2.2. erineva päritoluga koljuõõnes ja seljaaju kanali tserebrospinaalkanalite ummistuse puudumine; 2.3. siinuste ja peamiste veenide visualiseerimine nende tromboosi kinnitamiseks või välistamiseks; 2.4. vatsakeste süsteemi seisundi ja suuruse hindamine (vatsakeste indeksi mõõtmine) ja periventrikulaarse medulla tsooni hindamine; 2.5. tserebrospinaalvedeliku ruumide seisundi hindamine (subarahnoidsed lõhed, basaaltsisternid); 2.6. "tühja" Türgi sadula olemasolu või puudumine; 2.7. nägemisnärvide seisund.

Kui uuringute tulemuste põhjal saadakse märke ICP tõusust, on soovitav teha lumbaalpunktsioon (soovitus). Nimmepunktsiooni eesmärk on täpselt määrata CSF-i rõhku ja testida subjektiivset CSF-i kliirensit. IVH-ga patsientidel on CSF-i rõhu väärtused normist kõrgemad 95% juhtudest. Kõige sagedamini suurendatakse CSF-i rõhku vahemikus 200 kuni 400 mm aq. Art. (79%), 30% patsientidest võib see ületada 400 mm aq. Art., ja 11% neist võib olla üle 500 mm aq. Art.

Esimesed IVH kriteeriumid pakkus välja W. Dandy 1937. aastal (vt ülaltoodud jaotist „kliinik”), kuid hiljem vaadati need üle ja need hõlmasid (Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Muudetud diagnostilised kriteeriumid pseudotumor cerebri sündroomile täiskasvanutel ja laste neuroloogia 2013;81:13:1159-1165):

I. IVH papilledeemiga. A. Optilise ketta turse. B. Neuroloogilise seisundi kõrvalekallete puudumine, välja arvatud kraniaalnärvide (kraniaalnärvide) patoloogia. C. Magnetresonantstomograafia (MRI) andmed. Ajukelmete ja aju parenhüümi muutuste puudumine MRT andmetel ilma gadoliiniumiga kontrastaine suurendamiseta/koos gadoliiniumiga riskipatsientidel (ülekaalulised noored naised). Kõrvalekalde puudumine aju MRI järgi ilma gadoliiniumi ja MR-venograafiaga kontrasti suurendamiseta/koos kõigi teiste patsientide rühmadega. D. CSF normaalne koostis. E. Suurenenud CSF rõhk lumbaalpunktsiooni ajal >250 mm w.g. täiskasvanutel ja> 280 vett. Art. lastel (>250 mm veesammas lumbaalpunktsiooni tegemisel ilma anesteesiata ja lastel, kellel ei ole liigset kehakaalu). IVH diagnoos on usaldusväärne, kui on täidetud kõik kriteeriumid A - E. IVH diagnoos loetakse tõenäoliseks, kui kriteeriumid A - D on positiivsed, kuid madalamal CSF rõhul kui punktis E.

II. IVH ilma papillideta. IVH diagnoosimine nägemisnärvi pea turse puudumisel on võimalik, kui on täidetud kriteeriumid B-E ja tuvastatakse abducens-närvi ühe- või kahepoolse kahjustuse tunnused. Nägemisnärvi ödeemi ja VI paari kraniaalse puudulikkuse pareesi nähtude puudumisel võib IVH diagnoos olla ainult oletatav, kui punktid B–E ja täiendavad MRI kriteeriumid on täidetud (vähemalt 3 neljast): " tühi sella turcica"; silmamuna tagumise pinna lamestumine; perioptilise subarahnoidaalse ruumi laienemine nägemisnärvi suurenenud käänulisusega (või ilma); põiki siinuse stenoos.

Ravi. Efektiivseks IVH-raviks tuleks kasutada multidistsiplinaarset lähenemist, mis hõlmab neuroloogi, silmaarsti dünaamilist järelevalvet, toitumisspetsialisti ja taastusravi spetsialisti osalemist. Patsientidele tuleb õigeaegse ravi puudumisel selgitada IVH tüsistuste, eelkõige nägemise kaotuse suurt riski. IVH konservatiivse ravi peamised valdkonnad on kaalulangus (sealhulgas IVH bariaatrilise kirurgia tõestatud efektiivsus) ja karboanhüdraasi inhibiitori atsetasoolamiidi (diakarb) kasutamine. Topiramaat, furosemiid ja metüülprednisoloon on IVH farmakoteraapia teise valiku ravimid. Topiramaati ja lingudiureetilist furosemiidi võib kasutada ravimi kõrvaltoimete tekkeks diakarbi võtmise ajal (paresteesia, düsgeusia, väsimus, CO2 taseme langus, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus ja tinnitus). Lisaks tuleb topiramaadi võtmise ajal arvestada kehakaalu langusega. Operatiivset neurokirurgilist ravi šunteerimisega kaalutakse ainult juhul, kui ravi ei allu või IVH kiiresti progresseeruv pahaloomuline kulg (praegu on vastuolulised andmed põiki siinuse stentimise efektiivsuse kohta IVH ja stenoosi või oklusiooniga patsientidel MR-venograafia järgi). Korduvate lumbaalpunktsioonide meetodit kasutatakse praegu üsna harva.

Lisateavet IVG kohta leiate järgmistest allikatest:

artikkel "Idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon" A.V. Sergeev, SBEE HPE "Esimene Moskva Riiklik Meditsiiniülikool. NEED. Sechenov”, Moskva, Venemaa (Journal of Neurology and Psychiatry, nr 5, 2016);

kliinilised juhised "Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni diagnoosimine ja ravi", arutatud ja heaks kiidetud Venemaa Neurokirurgide Assotsiatsiooni juhatuse pleenumil, Kaasan, 06.02.2015 [loe];

artikkel "Idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon ja atsetasoolamiidi koht ravis" Autor: N.V. Pizova, MD, prof. kohvik neuroloogia ja meditsiinigeneetika neurokirurgia kursusega SBEI HPE YSMU (Consilium Medicum, Neurology and rheumatology, nr 01 2016) [loe];

artikkel "Esialgne kogemus põiki siinuse endovaskulaarsest stentimisest idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni korral" A.G. Lugovsky, M. Yu. Orlov, Yu.R. Jarotski, V.V. Moroz, I.I. Skorokhoda, E.S. Egorova, riiklik asutus "Neurokirurgia Instituut, mis sai nime Acad. A.P. Romodanova NAMS of Ukraine", Kiiev (ajakiri "Endovaskulaarne neuroroentgenosurgery" nr 4, 2014) [loe];

artikkel "Healoomuline intrakraniaalne hüpertensioon (pseudotumor cerebri)" Yu.S. Astahhov, E.E. Stepanova, V.N. Bikmul-lin (BC, "Clinical Ophthalmology" nr 1, 01.04.2001, lk 8) [loe];

artikkel (kliiniline juhtum) "Addisoni tõbi, mis avaldub idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooniga 24-aastasel naisel" D. Sharma et al., Journal of Medical Case Reports, 2010, 4:60 (inglise keelest tõlkinud Natalia Mištšenko, avaldatud aastal meditsiiniajaleht "Ukraina tervis" 27.03.2015, health-ua.com) [loe];

artikkel "Healoomuline intrakraniaalne hüpertensioon: kliinilised vaatlused" R.V. Magžanov, A.I. Davletova, K.Z. Bakhtiyarova, E.V. Pervushina, V.F. tuunika; Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi föderaalne riigieelarveline kõrgharidusasutus "Baškiiri riiklik meditsiiniülikool", Ufa, Venemaa; GBUZ "Nimetatud vabariiklik kliiniline haigla. G.G. Kuvatov", Ufa, Venemaa (ajakiri "Annals of Clinical and Experimental Neurology" nr 3, 2017) [loe]

© Laesus De Liro

Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni sündroomi iseloomustab tserebrospinaalvedeliku rõhu suurenemine ilma tserebrospinaalvedeliku koostist muutmata ja mahu moodustumise puudumisel koljuõõnes. See põhjustab sageli nägemisnärvi ja selle ketta (seisva ketta) turset. Nägemisfunktsioonid võivad sageli olla häiritud või püsida muutumatuna pikka aega. Tavaliselt ei kaasne haigusega tõsiseid neuroloogilisi häireid.
Idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon on seisund, millega kaasneb kõrge vedelikurõhk (CSF) aju ümber. Seda seisundit nimetatakse ajukasvajaga sarnaste sümptomite tõttu ka ajukasvaja pseudotumoriks. Ajukasvajat aga pole.
Anatoomiliselt on aju ümbritsev ruum täidetud tserebrospinaalvedelikuga. Kui vedeliku kogus suureneb, siis ebapiisava väljavoolu ja imendumise korral suureneb rõhk aju ümber. CSF-i sisaldav ruum ei saa aga suureneda. See suurenenud rõhk põhjustab idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomeid.

Healoomulise (idiopaatilise) intrakraniaalse hüpertensiooni põhjused

Kuigi healoomulise (idiopaatilise) intrakraniaalse hüpertensiooni põhjused on siiani teadmata, on nende lahendamiseks palju soovitusi. See haigus esineb kõige sagedamini fertiilses eas naistel. Sümptomid hakkavad ilmnema või intensiivistuma kaalutõusu, täiskõhutunde tekkimise perioodil. Meestel on haigus vähem levinud. On oletatud, et see on tingitud hormonaalsetest muutustest naiste kehas. Nende hormonaalsete muutuste kindlat põhjust pole aga veel leitud. Kuigi kaalutõusu ja selle haigusega kaasnevate sümptomite vahel puudub otsene seos, võivad sellised nähud olla mis tahes seisund, mis häirib tserebrospinaalvedeliku vereringet ja võib põhjustada koljusisese rõhu tõusu.
Nende seisundite hulka võivad kuuluda: arahnoidsete granulaatide atroofia, mis neelavad CSF-i, aju venoossete veresoonte tromboos, steroidravimite kaotamine pärast nende pikaajalist kasutamist, suurte A-vitamiini annuste või A-vitamiini rikka toidu (maksa) kasutamine. ), teatud ravimite ja narkootiliste ainete pikaajaline kasutamine.
Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni sündroomi arengu patogenees avaldub teatud endokriinsete haigustega patsientidel. Sel juhul rikutakse piisavat likööri ringlust arahnoidsete granulatsioonide kaudu, mille funktsioon võib olla hormonaalselt sõltuv. Nende endokriinsete häirete tulemusena on võimalik suurendada ka tserebrospinaalvedeliku tootmise kiirust tänu mõjule aju limbilistele struktuuridele ja autonoomsete reaktsioonide tugevnemisele.
Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni väljakujunenud sündroomi üks peamisi kliinilisi sümptomeid on CSF rõhu tõus (P 0). Kõige sagedamini (79% vaatlustest) tõuseb CSF rõhk 200-400 mm veeni. Art. 1/3 patsientidest oli CSF rõhk üle 400 mm vett. Art.
Arstide sõnul sõltus nägemisnärvi pea turse aste otseselt CSF rõhu kõrgusest. Reeglina suurenes tserebrospinaalvedeliku rõhk märkimisväärselt patsientidel, kellel esinesid rasked kongestiivsete ketaste tunnused. Tserebrospinaalvedeliku rõhu tase mõjutas visuaalsete funktsioonide seisundit. Mida kõrgem oli tserebrospinaalvedeliku rõhk, seda rohkem olid nägemisfunktsioonid häiritud. Mõnel patsiendil ei vähenenud nägemisteravus isegi kõrge CSF-rõhu korral (230–530 mm veesammast). Enamikul patsientidest (80%), kellel on CSF-i rõhu tõus üle 300 mm vee. Art. toimus nägemisväljade kontsentriline ahenemine.
Arstid uurisid kõrge eraldusvõimega magnetresonantstomograafia meetodil nägemisnärvi orbitaalse osa ja selle subtekaalse ruumi röntgenanatoomiat 20 patsiendil, kellel oli intrakraniaalne hüpertensioon ja kongestiivne disk eri staadiumides. Intrakraniaalse rõhu tõus tõi kaasa rõhu tõusu nägemisnärvi alamkesta ruumis ja selle ruumi laienemise. Nägemisnärvi läbimõõdu vähenemine koos väljendunud kongestiivsete ketastega näitab nendel patsientidel osa optiliste kiudude atroofiat.
Pikaajalise healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni korral on võimalik nägemisnärvi infratekaalse ruumi suur laienemine hüdropsi seisundisse. Seda seisundit iseloomustab väljendunud kongestiivne ketas, mis määratakse oftalmoskoopiliselt või muude uurimismeetoditega. Sel juhul lööb turse sageli mitte ainult nägemisnärvi pea piirkonda, vaid ka ümbritsevat võrkkesta.
Inimestel läbiviidud elektronmikroskoopilised uuringud nägemisnärvi orbitaalosa subarahnoidaalse ruumi struktuuri kohta näitasid, et subarahnoidaalses ruumis on mitmesuguseid sidekoe trabeekule, vaheseinu ja jämedaid sildu.
Need asuvad arahnoidi ja pia materi vahel. Selline arhitektoonika tagab subarahnoidaalse vedeliku normaalse tsirkulatsiooni. Koljusisese rõhu tõusuga kaasneb subarahnoidaalse ruumi laienemine venitamisega ning mõnikord ka trabeekulite, vaheseinte ja nööride rebenemisega.

Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomid

Tüüpilised sümptomid:

peavalu (94%),
mööduvad nägemishäired või hägustumine (68%),
pulsi sünkroonne tinnitus (58%),
valu silma taga (44%),
diploopia (38%),
nägemise vähenemine (30%),
valu silmade liikumisel (22%).

Peavalu esineb peaaegu kõigil idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooniga patsientidel ja see sümptom sunnib patsienti arsti poole pöörduma. Peavalud idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni korral on tavaliselt tugevad ja esinevad sageli päeva jooksul, sageli tuikavad. Peavalud võivad patsiendi äratada (kui ta magab) ja kestavad tavaliselt mitu tundi. Esineb iiveldus, harva oksendamine. Valu olemasolu silmade taga kahjustab silmade liikumist, kuid konvergents püsib.

Mööduv nägemiskahjustus
Nägemishäired esinevad episoodiliselt mööduvate hägususte kujul, mis tavaliselt kestavad vähem kui 30 sekundit, millele järgneb nägemise täielik taastumine. Nägemishäireid täheldatakse ligikaudu 3/4 idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooniga patsientidest. Nägemiskahjustuse rünnakud võivad ilmneda ühes või mõlemas silmas. Tavaliselt puudub korrelatsioon intrakraniaalse hüpertensiooni astme või nägemisnärvi turse ilmnemisega. Nägemishäired ei ole sageli seotud nägemise vähenemisega.
Koljusisese hüpertensiooniga ilmnevad pulseerivad intrakraniaalsed mürad või pulss, sünkroonne tinnitus. Pulsatsioon on sageli ühepoolne. Intrakraniaalse hüpertensiooniga patsientidel ei esine müra kaelaveeni kokkusurumise küljel. Perioodilised kompressioonid muudavad laminaarse verevoolu turbulentseks.
Vähenenud visuaalne funktsioon. Enamikul patsientidest on nägemise vähenemise probleem. Umbes 5% patsientidest on ühe silma nägemine vähenenud kuni pimeduseni. Tavaliselt on need patsiendid, kes ei jälgi haiguse arengut.

Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika

Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni diagnoosimine põhineb anamneesiandmetel ja oftalmoloogiliste, neuroloogiliste, kiiritus- ja magnetresonantstomograafia meetodite tulemustel, samuti lumbaalpunktsiooni ja tserebrospinaalvedeliku uuringu tulemustel.
Tavaliselt on healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomid mittespetsiifilised ja sõltuvad koljusisese rõhu suurenemisest. Kõige sagedamini kurdavad patsiendid peavalu, iiveldust, mõnikord oksendamist ja nägemishäireid. Peavalud paiknevad peamiselt eesmises piirkonnas ja võivad patsiendi öösel äratada. Koljusisese rõhu tõus võib süvendada migreenitaolisi peavalusid.

(moodul otsene4)

Oftalmoloogilise uuringu andmed
Nägemishäired avalduvad nägemise vähenemise (48%) ja nägemise hägususena. Samuti on võimalik diploopia ilmnemine, sagedamini täiskasvanutel, tavaliselt abducens närvi pareesi tõttu (29%). Patsiendid kaebavad valgusfoobia ja värvilise keskpunktiga väreleva valguse tunnet.
Nägemisvälja uurimisel esineb sageli pimeala suurenemist (66%) ja nägemisväljade kontsentrilist ahenemist. Nägemisväljade defekte täheldatakse harvemini (9%). Täielik nägemise kaotus (pimedus) on samuti haruldane.
Visuaalse analüsaatori funktsionaalse seisundi peen indikaator on kontrastitundlikkuse vähenemine juba haiguse varases staadiumis.
Visuaalsed esilekutsutud potentsiaalid (VEP) ja mustri elektroretinogramm (PERG) osutusid aju pseudotuumori testideks tundetuks. Muutused võrkkesta ja ajukoore visuaalsete piirkondade elektrofüsioloogilistes parameetrites olid harvad ja ei olnud alati seotud nägemise halvenemisega.
Kaasaegsete objektiivsete oftalmoloogiliste meetodite kompleksis healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooniga patsientide uurimisel lisaks tavapärasele oftalmoskoopiale ja kromooftalmoskoopiale silma ja orbiidi ultraheliuuring, silmapõhja ja nägemisnärvi pea uuring Heidelbergi võrkkesta tomograafiga, optiline koherentstomograafia, kasutatakse silmapõhja fluorestseiini angiograafiat.
Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooniga patsientidel täheldatakse tavaliselt optilise ketta turset (umbes 100%), sagedamini kahepoolset, võib olla asümmeetriline, harvem ühepoolne. Turse suurus sõltub sklera kriibikujulise plaadi sügavusest, mis määratakse ultraheliuuringuga. Nagu näitavad S. Tamburrelli jt uuringud. (2000), kasutades Heidelbergi võrkkesta tomograafi, ei haara turse mitte ainult nägemisnärvi ketta närvikiude, vaid ulatub ka ketast ümbritseva võrkkesta närvikiudude kihi piirkonda. Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni korral ulatub ketaste ödeem mõnikord suurteks suurusteks.
Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooniga laste neuroloogiline uuring näitab sageli (9–48%) abducens närvi pareesi. Okulomotoorsete või trohleaarsete närvide parees on vähem levinud. Teiste neuroloogiliste häirete hulka võivad kuuluda näonärvi halvatus, kaelavalu, krambid, hüperrefleksia, tinnitus, hüpoglossaalne parees, nüstagm ja koreiformsed liigutused.
Kuid need sümptomid on healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni korral üsna haruldased ja ilmnevad alles pärast nakkusliku või põletikulise protsessi tüsistusi. Intellektuaalne funktsioon ei ole tavaliselt kahjustatud.
Healoomulise (idiopaatilise) intrakraniaalse hüpertensiooni korral on aju CT ja MRI leiud tavaliselt ilma fokaalse patoloogiata.

Lumbaalpunktsiooni tulemused
Pidevalt kõrge intrakraniaalse rõhuga patsientidel täheldatakse silmapõhjas kongestiivseid kettaid. Orbiitide kompuutertomograafial on nägemisnärvi kestade all tserebrospinaalvedeliku kogunemine - nägemisnärvi turse (hüdrops).

Diferentsiaaldiagnoos
Seda viiakse läbi kesknärvisüsteemi orgaaniliste haigustega, aju ja selle membraanide nakkushaigustega: entsefaliit, ajukelme; kroonilise plii-, elavhõbedamürgistuse, aga ka aju veresoonte haigustega.

Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooniga patsientide ravi

Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooniga patsientide ravi võib olla konservatiivne ja kirurgiline. Ravi üks peamisi eesmärke on säilitada patsiendi visuaalsed funktsioonid. Patsiendid peaksid olema mitmete spetsialistide dünaamilise järelevalve all: silmaarst, neuro-oftalmoloog, neuropatoloog, endokrinoloog, üldarst ja günekoloog. Väga oluline on kontroll kehakaalu ja visuaalsete funktsioonide üle.
Kaalulangust soodustavatest ravimitest osutusid tõhusaks diureetikumid, eriti diamoks. On vaja järgida sobivat dieeti ning piirata soola ja vedeliku tarbimist. Nägemisfunktsioonide parandamiseks mõeldud füsioterapeutilistest ainetest on efektiivne nägemisnärvide transkutaanse elektrilise stimulatsiooni kasutamine.
Kompleksse konservatiivse ravi ebaefektiivsuse ja nägemisfunktsioonide (nägemisteravuse ja nägemisvälja) jätkuva languse tõttu on healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooniga patsientidele näidustatud kirurgiline ravi. Esialgu kasutatakse järjestikuseid lumbaalpunktsioone, mis annavad ajutise paranemise. Nägemisfunktsioonide järkjärgulise vähenemise korral on näidustatud nägemisnärvi kestade intraorbitaalne dissektsioon.
Nägemisnärvi kestad tükeldatakse intraorbitaalses osas. Silmamuna tõmmatakse küljele ja nägemisnärvi kestad lõigatakse mööda närvi. Kitsas vahe või auk nägemisnärvi kestades aitab kaasa vedeliku pidevale väljavoolule orbitaalkoesse.
Lumboperitoneaalse manööverdamise toimimist kirjeldatakse kirjanduses.

Näidustused lumboperitoneaalseks möödaviiguoperatsiooniks:

nägemisteravuse vähenemine ja nägemisväljade ahenemine;
optilise ketta väljaulatuvus 2 või enama dioptri võrra;
intratekaalse ruumi drenaažifunktsiooni vähenemine koos resorptsiooni võimaliku kompenseeriva kiirendusega vastavalt radionukliidide tsisternomüelograafiale;
resorptsioonikindlus CSF väljavoolule üle 10 mm Hg. St / ml / min -1;
meditsiinilise ravi ebaefektiivsus ja korduvad lumbaalpunktsioonid.

Operatsioon seisneb seljaaju kestadevahelise ruumi ühendamises kõhuõõnde abil lumboperitoneaalse šundi abil. See operatsioon viib kõrge rõhu all oleva tserebrospinaalvedeliku väljavooluni kõhuõõnde. Operatsioon aitab vähendada nägemisnärvide intrakraniaalset survet. See aitab kaasa visuaalsete funktsioonide paranemisele ja säilimisele.
Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooniga patsiendid peavad olema silmaarsti ja neuro-oftalmoloogi pideva järelevalve all ning nägemisfunktsioonide kohustuslik kontroll iga 3 kuu järel.
Nägemisraja ühe või teise osa lokaalse kahjustuse tagajärjel kongestiivse nägemisnärvi ketta taustal areneb optiliste kiudude laskuv atroofia, mida oftalmoskoopiliselt tõlgendatakse kui nägemisnärvi ketta sekundaarset atroofiat. Ainult optilise raja patoloogias kasutatavate funktsionaalsete tehnikate kogum igal konkreetsel juhul võib vastata sellele, kas intrakraniaalse rõhu tõus avaldas nägemisfunktsioonidele negatiivset mõju või vesipea ja kongestiivse diski nähtused kaovad ilma nägemiskahjustusteta.

Levimus normosteeniliste naiste seas on 1 juhtu 100 000 kohta, kuid rasvunud naiste seas on see määr kõrgem - 20 juhtu 100 000 inimese kohta. Tuvastatakse intrakraniaalse rõhu tõus, põhjus pole teada, eeldatakse aju venoosse kolbi rikkumise rolli.

Idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomid ja tunnused

Peaaegu kõik patsiendid kaebavad peaaegu igapäevaste kõikuva intensiivsusega generaliseerunud peavaluhoogude üle, millega mõnikord kaasneb iiveldus. Mõnikord tekivad mööduvad nägemishäired, diploopia (6. paari kraniaalnärvide talitlushäire tõttu) ja pulseeriv tinnitus. Nägemiskaotus algab perifeeriast ja patsiendid ei pruugi seda pikka aega märgata. Püsiv pimedus on selle patoloogia kõige tõsisem tüsistus.

Sageli ilmneb nägemisnärvide nibude kahepoolne hüpostaas; väikesel osal patsientidest on turse ühepoolne või puudub üldse. Mõnel asümptomaatilisel patsiendil tuvastatakse rutiinse oftalmoskoopia käigus nägemisnärvi nibude turse. Neuroloogiline uuring võib paljastada abducens närvi pareesi.

Idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni diagnoosimine

MRI koos venosinusograafiaga.
Lumbaalpunktsioon.

Eeldatav diagnoos pannakse paika haiguse kliinilise pildi põhjal ning seejärel kinnitatakse neuropildi (eelistatavalt MRI koos venosinusograafiaga) ja lumbaalpunktsiooniga, mis näitab tserebrospinaalvedeliku väljavoolu rõhu suurenemist ja normaalset CSF koostist. Idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooniga sarnane kliiniline pilt võib olla põhjustatud teatud haigustest ja teatud ravimite kasutamisest.

Idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni ravi

Atsetasoolamiid.
Kaalukaotus.
Migreeni raviks kasutatavad ravimid, eriti topiramaat.

Ravi eesmärk on vähendada koljusisest rõhku ja leevendada peavalu. Diureetikumina kasutatakse karboanhüdraasi inhibiitorit atsetasoolamiidi (250 mg suukaudselt neli korda päevas). Rasvunud patsientidel on soovitatav kaalulangus sekkumine, mis võib vähendada koljusisest rõhku. Teave mitme lumbaalpunktsiooni vajaduse kohta on vastuoluline, kuid mõnel juhul on see näidustatud (näiteks nägemiskahjustuse ohu korral). Selle seisundi kõik võimalikud põhjused (ravimid ja/või haigused) kõrvaldatakse. Migreeni raviks kasutatavad ravimid (eriti topiramaat, mis inhibeerib ka karboanhüdraasi) võivad peavaluhoogu peatada. MSPVA-sid kasutatakse vastavalt vajadusele.

Juhul, kui vaatamata võetud meetmetele nägemine halveneb, on näidustatud šundioperatsioonid (lumboperitoneaalne või ventrikuloperitoneaalne), nägemisnärvi ümbrise fenestratsioon või venoossete veresoonte endovaskulaarne stentimine. Bariaatriline kirurgia võib aidata rasvunud patsiente, kes muidu ei suuda oma kehakaalu vähendada.

Käimasoleva ravi efektiivsuse hindamiseks on vaja sagedasi korduvaid oftalmoloogilisi uuringuid (sh nägemisväljade kvantitatiivne määramine); nägemisteravuse mõõtmine ei ole piisavalt tundlik, et hinnata progresseeruvat nägemise kaotust.