Polütsüteemia vera prognoos. Vera polütsüteemia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi. Haiguse arengu põhjused

Polütsüteemia (Wakezi tõve sünonüüm) on hematopoeetilise süsteemi krooniline haigus, mida iseloomustab püsiv vere üldmahu suurenemine ja mitte ainult erütrotsüütide, vaid ka leukotsüütide ja leukotsüütide suurenenud tootmine luuüdis.

Polütsüteemia kuulub leukeemiate rühma. Patoloogiline anatoomia näitab siseorganite teravat rohkust, sageli veresoonte trombe, südameinfarkti, hemorraagiaid. Luuüdis on erütroblastilise idu hüperplaasia (rakuliste elementide suurenemise) nähtused, pikkade luude diafüüsis - rasvase luuüdi muutumine punaseks.

Polütsüteemia areneb järk-järgult ja kulgeb progresseeruvalt. Kliiniliselt väljendub tsüanootilise varjundiga tumepunane nahk, limaskestade rohkus koos võimaliku igemete, mao, soolte, emaka veritsusega, põrna ja maksa suurenemisega, hüpertensioon. Veres suureneb erütrotsüütide (6 000 000-10 000 000), hemoglobiini (20-23 g%) sisaldus, aeglustub see 1 või isegi 2 tunniga 1 mm-ni.

Protsessi käik on pikk, prognoos halveneb, kui elutähtsate elundite veresooned arenevad.

Ravi - haiglas korduva verelaskmisega, tsütostaatilised ravimid (müelosan, imifos, müelobromool).

Polütsüteemia punane, tõsi (polütsüteemia, rubra, vera; kreeka keelest poly - many, kytos - rakk ja haima - veri; sünonüüm: erythremia, Wakezi tõbi) - tundmatu etioloogiaga vereloomeaparaadi krooniline haigus, mida iseloomustab püsiv vereloome suurenemine. punaste vereliblede arv ja vere üldmaht koos vereringe laienemisega, põrna suurenemine ja luuüdi aktiivsuse suurenemine ning hüperplastiline protsess ei puuduta ainult erütropoeesi, vaid ka leuko- ja trombotsütopoeesi.

Hiljuti on välja töötatud patogeneesi neoplastiline teooria. Polütsüteemiat peetakse iseseisvaks haiguseks ja see kuulub müeloproliferatiivsete leukeemiate rühma, pidades seda krooniliseks erütromüeloosiks (vt) koos erütropoeesi funktsiooni domineeriva suurenemisega.

Patoloogiline anatoomia näitab siseorganite teravat rohkust, sageli veresoonte trombe, südameinfarkti, hemorraagiaid. Põrn on suurenenud, kõva, tumesinine-punane. Maks on sageli suurenenud ja võib olla tsirroos. Torukujuliste luude diafüüsis - rasvase luuüdi muutumine punaseks. Erütroblastilise idu hüperplaasia luuüdis ja ekstramedullaarsetes vereloomekolletes säilitab tavapärase regeneratsioonitüübi, müeloidkoe hüperplaasia muutub mõnikord sarnaseks leukeemiaga. Megakarüotsüütide aparaadi märkimisväärne hüperplaasia. Need muutused avastatakse ka kliinikus sternaalse punktsiooniga ja selgemalt niudeluu trepanobiopsiaga.

Kliiniline kulg ja sümptomid. Polütsüteemia areneb kõige sagedamini vanemas eas (40-60 aastat), kuid on kirjeldatud haigusjuhtumeid ka noortel ja isegi lapsepõlves. Tavaliselt areneb haigus aeglaselt. Patsientide eluiga haiguse avastamise hetkest ulatub praegu keskmiselt 13,3 aastani [Lawrence (J. N. Lawrence)], mõnel juhul isegi kuni 30 aastani või rohkemgi (E. D. Oak ja M. A. Yasinovsky).

Tüüpiline on naha eriline värvus (erütroos): intensiivne tumepunane kirsi varjundiga, nahavärv, eriti väljendunud näol ja jäsemete distaalsetes osades; limaskestad on helepunased, sageli tsüanootilised; sklera veresoonte süstimine on märgatav, igemed on lahti, sageli veritsevad, tuvastatakse parodondi haigus. Ringleva vere massi suurenemine 2–4 korda ja selle viskoossuse suurenemine mõjutab oluliselt südame-veresoonkonna süsteemi ja vereringe seisundit, verevoolu kiirus väheneb 2–3 korda või rohkem. Hüpertensioon on polütsüteemia üks olulisemaid ja sagedasemaid sümptomeid. Polütsüteemia ja hüpertensiooni kombinatsiooni on võimatu välistada. Suur tähtsus on perifeersete veresoonte kahjustustel koos oblitereeriva tromboangiidi tekkega ja mõnikord gangreeniga arterite ummistumisega, ajuveresoonte, koronaararterite, põrna- ja neeruarterite tromboosiga koos südameatakkide tekkega, portaalveeni ja selle harude tromboosiga. . Esineb verejooksu ninast, igemetest, maost, soolestikust, emakast jne, hemorraagiaid ajus, kõhuõõnes, põrnas.

Närvisüsteemi rikkumised esinevad haiguse algusest peale. Neuroloogiliste sümptomite kogumi järgi võib eristada eraldi sündroome: tserebrovaskulaarne puudulikkus, neurasteeniline, dientsefaalne, vegetatiiv-vaskulaarne, polüneuriitiline ja erütromelalgia.

Splenomegaaliat täheldatakse 2/3-3/4 kõigist juhtudest. Maksa suurenemist ja paksenemist täheldatakse 1/3-1/2 patsiendil.

Märkimisväärseid muutusi neerude seisundis ei ole.

Erütrotsüütide arv 1 ml3 veres on tavaliselt 6-10 miljonit, mõnel juhul - 12 miljonit Retikulotsüütide protsent on suhteliselt madal. Hemoglobiini sisaldus ulatub 120-140% (20-23 g%), harva kõrgem. Värviindeks on alla ühe. Leukotsüütide arv suureneb (rohkem kui 1/2 patsientidest) ja ulatub mõnikord 20 000-25 000-ni või rohkem 1 mm 3 kohta, peamiselt neutrofiilide tõttu, mis on nihkunud vasakule metamüelotsüütidele ja müelotsüütidele. Müeloidse leukeemia tekkega täheldatakse suurimat leukotsüütide arvu ja nooremate vormide ilmnemist. Ka trombotsüütide arv suureneb enamasti - kuni 600 000 ja isegi mõnikord kuni 1 miljon või rohkem 1 mm 3 kohta. ROE aeglustub 1 mm-ni 1 ja isegi 2 tunniks. Hematokriti abil määratud erütrotsüütide ja plasma massimahu suhe suureneb 85:15-ni. Üsna sagedased on valud luudes koos nende koe struktuuri muutustega, eriti pikkade toruluude epimetafüüsides.

Algstaadiumis omandab neurovaskulaarsete häirete ilmnemine diagnostilise väärtuse. Selge polütsüteemia pildiga põhineb äratundmine peamiselt klassikalisel triaadil: erütroos, polüglobulia, splenomegaalia. Polütsüteemiat tuleks eristada mitmest seisundist, mida iseloomustab ka punaste vereliblede arvu suurenemine vere mahuühiku kohta – nn polüglobulia ehk erütrotsütoos. Vale polüglobulia ei ole seotud punaste vereliblede arvu tõelise suurenemisega perifeerses veres, vaid see tekib vere paksenemise tõttu, näiteks märkimisväärse kõhulahtisuse ja oksendamise (näiteks koolera), suurenenud higistamise ja rikkalik diurees. Sümptomaatiline polüglobulia võib olla suhteline, kui erütrotsüütide arv perifeerses veres suureneb, peamiselt nende ümberjaotumise tõttu (kui ladestunud veri väljub), näiteks kiirel kõrgusele tõusmisel, ägedal südame- ja kopsupuudulikkusel.

Tõeline absoluutne polüglobulia koos luuüdi erütropoeesi reaktiivse suurenemisega on diferentsiaaldiagnostikas eriti oluline. Kõige sagedamini on see seotud pikaajalise anoksilise seisundiga: mägismaa elanikel, kellel on kaasasündinud südamedefektid, omandatud defektid koos raske vereringepuudulikkusega, kopsuarteri harude skleroos, pneumoskleroos, väljendunud emfüseem ja muud kopsuhaigused. See hõlmab polüglobuliat vereloome toksiliste ainetega kokkupuutel. Need muutuvad oluliseks polüglobulia ja kesknärvisüsteemi (näiteks subtalamuse piirkonna) põletikulise või neoplastilise protsessi kahjustuse, mõnede endokriinsete häirete (Itsenko-Cushingi sündroom) jne korral. Polütsüteemia ja polüglobulia diferentsiaaldiagnostikas , põrna suurenemine, leukotsütoos koos neutrofiilse nihkega vasakule viitavad polütsüteemiale, trombotsütoosile, vere kogumassi ja eriti kõrge hematokritiga erütrotsüütide märkimisväärsele suurenemisele, trepanobiopsia andmetele, vere aktiivsuse olulisele suurenemisele. neutrofiilide aluseline fosfataas, Fe69 kõrge imendumise kiirus plasmast jne.

Arvestades haiguse kulgu progresseeruvat iseloomu, spontaansete remissioonide ja spontaanse paranemise puudumist, on prognoos üldiselt ebasoodne, kuigi tänapäevase raviga säilivad elu- ja töövõime kauem. Surma põhjuseks on kõige sagedamini vaskulaarsed tüsistused - tromboos, hemorraagia, verejooks, vereringepuudulikkus või üleminek müeloosipildile või harvemini hemotsütoblastoosile, aplastilisele aneemiale, mis on tingitud müelofibroosi ja osteomüeloskleroosi tekkest.

Ravi on patogeneetiline. Verelaskmine (tavaliselt 400-500 ml korduvalt 2-3-5-päevaste intervallidega kuni punaste vereliblede selge languseni) on eriti näidustatud kõrge vererõhu, aju tüsistuste ohu ja kõrge hematokriti korral. See meetod annab leevendust alles järgmise paari kuu jooksul ja seda kasutatakse sageli koos radiofosforraviga.

Kiiritusravi on kõige tõhusam. Röntgenikiirgusega on otstarbekam kiiritada kogu keha.

Viimastel aastatel laialdaselt kasutatud radioaktiivset fosforit (P 32), mida manustatakse tühja kõhuga suu kaudu NaHP 32 O 4 kujul 20-40 ml 40% glükoosilahuses, saab kasutada ka intravenoosselt. P 32 kasutamise vastunäidustused - maksahaigus, millega kaasneb oluline düsfunktsioon, neeruhaigus, leukopeenia (alla 4000 1 mm 3 kohta), trombotsütopeenia (alla 150 000 1 mm 3 kohta).

Levinud on P 32 fraktsionaalne manustamine (saada 1,5-2 mikrokuuriat üks kord 4-7-10 päeva jooksul, kokku 6-8 mikrokuurit vastavalt punase vere näitajatele ja patsiendi kehakaalule). Enne ravi P 32-ga on soovitatav teha 2-3 flebotoomiat 400-500 ml 2-3-päevaste intervallidega, eriti patsientidel, kellel on tõsised tserebrovaskulaarse õnnetuse sümptomid, punaste vereliblede arv üle 7,5-8 miljonit 1 mm 3 ja kõrged hematokriti näitajad (65-70).

Kliiniline toime ilmneb juba 2-4 nädala pärast ja hematoloogiline remissioon saabub 2-4 kuu pärast. pärast ravi algust ja kestab tavaliselt 2-3 aastat või kauem.

P 32 ravis võib täheldada mööduvaid tüsistusi leukopeenia, trombotsütopeenia ja harvem aneemia kujul.

Haiguse retsidiivide korral on ette nähtud korduvad ravikuurid P 32-ga.

Samuti võib areneda hepatosplenomegaalia. Diagnoos tehakse täieliku vereanalüüsi, 1AK2 geenimutatsioonide olemasolu testimise ja kliiniliste kriteeriumide põhjal. Ravi hõlmab kõikidel patsientidel väikeses annuses aspiriini ja kõrge riskiga patsientidel müelosupressiivsete ravimite kasutamist. Verelaskmine oli varem ravistandard, kuid selle roll on nüüd vastuoluline.

Mis on polütsüteemia vera

Vera polütsüteemia on kõige levinum müeloproliferatiivne haigus. Selle esinemissagedus USA-s on 1,9/100 000, risk suureneb koos vanusega. PI esineb meestel mõnevõrra sagedamini. PI esineb lastel väga harva.

Vera polütsüteemia patofüsioloogia

IP puhul täheldatakse kõigi raku võrsete suurenenud vohamist. Sellega seoses nimetatakse PV-d mõnikord panmüeloosiks kõigi 3 perifeerse vererakuliini esindajate sisalduse suurenemise tõttu. Ühe punase vereliblede suurenenud tootmist nimetatakse erütrotsütoosiks. PV-ga võib tekkida isoleeritud trombotsütoos, kuid sagedamini tekib see muudel põhjustel (sekundaarne erütrotsütoos).

Ekstramedullaarne vereloome võib esineda põrnas, maksas ja teistes elundites, mis võivad olla vererakkude moodustumise koht. Perifeersete vererakkude käive suureneb. Lõppkokkuvõttes võib haigus jõuda kurnavasse faasi, mille ilminguid ei saa eristada primaarsest müelofibroosist. Üleminek ägedaks leukeemiaks on haruldane, kuid risk suureneb alküülivate ainete ja radioaktiivse fosfori kasutamisel. Viimast tuleks kasutada ainult harvadel juhtudel või üldse mitte.

Tüsistused. IP-ga suureneb ringleva vere maht ja suureneb selle viskoossus. Patsiendid on altid tromboosi tekkeks. Tromboos võib tekkida enamikus veresoontes, mis põhjustab insulti, mööduvaid isheemilisi atakke või Budd-Chiari sündroomi. Varem arvasid eksperdid, et suurenenud vere viskoossus on tromboosi riskitegur. Hiljutised uuringud näitavad, et tromboosirisk võib peamiselt sõltuda leukotsütoosi raskusastmest. Seda hüpoteesi tuleb siiski testida spetsiaalselt selleks otstarbeks loodud prospektiivsetes uuringutes.

Trombotsüütide funktsioon võib olla häiritud, mis suurendab verejooksu riski. Kiirenenud rakkude vahetus võib põhjustada kusihappe kontsentratsiooni tõusu, suurendades seeläbi podagra ja neerukivide tekke riski.

geneetilised tegurid. Klonaalne hematopoees on PV iseloomulik tunnus. See näitab, et proliferatsiooni põhjus on vereloome tüvirakkude mutatsioon. JAK2 V617F mutatsioon (või üks paljudest teistest haruldasematest JAK2 geenimutatsioonidest) on leitud peaaegu kõigil PV-ga patsientidel. Siiski võib peaaegu täieliku kindlusega väita, et haiguse aluseks on muid mutatsioone. Nad hoiavad JAK2 valku pidevas aktiivsuses, mis põhjustab rakkude liigset proliferatsiooni sõltumata erütropoetiini kontsentratsioonist.

Vera polütsüteemia tunnused ja sümptomid

Seda tuvastatakse juhuslikult kõrge hemoglobiinisisalduse või suurenenud viskoossuse sümptomitega, nagu väsimus, keskendumisvõime kaotus, peavalud, pearinglus, minestamine, nahasügelus, ninaverejooks. Mõnikord avaldub see perifeersete arterite haiguste või aju veresoonte kahjustusena. Patsiente on sageli palju ja enamikul on põrn laienenud. Võib tekkida tromboos ja sageli peptilised haavandid, mida mõnikord komplitseerib verejooks.

Vera polütsüteemia on sageli asümptomaatiline. Mõnikord kaasneb ringlevate punaste vereliblede arvu suurenemisega ja viskoossuse suurenemisega nõrkus, pearinglus, nägemishäired, väsimus ja õhupuudus. Sügelus on tavaline sümptom, eriti pärast duši all käimist. Võib esineda näo punetus ja võrkkesta veenide laienemine, samuti peopesade ja taldade punetus ja valulikkus, mõnikord koos sõrmede isheemiaga (erütromelalgia). Sageli täheldatakse hepatomegaaliat, splenomegaaliat (mõnikord väljendunud) esineb 75% patsientidest.

Tromboos võib põhjustada kahjustatud piirkonna sümptomeid (nt neuroloogilist puudujääki insuldi või mööduvate isheemiliste atakkide korral, jalavalu, jalgade turset või mõlemat alajäsemete veresoonte tromboosi korral, ühepoolset nägemise kaotust võrkkesta veresoonte tromboosi korral).

Verejooks esineb 10% patsientidest.

Kiirenenud ainevahetus võib põhjustada madala palaviku ja kaalulanguse, mis näitab haiguse üleminekut kurnatuse faasi. Viimast ei saa kliiniliselt eristada primaarsest müelofibroosist.

Tõelise polütsüteemia diagnoosimine

Üldine vereanalüüs.
JAK2 geeni mutatsioonide testimine.
Mõnel juhul luuüdi uuring ja erütropoetiini plasmakontsentratsiooni määramine.
WHO kriteeriumide rakendamine.

PV kahtlustatakse sageli täieliku vereanalüüsi staadiumis, kuid see peaks tekkima ka asjakohaste sümptomite, eriti Budd-Chiari sündroomi esinemisel (väärib märkimist, et mõnel patsiendil tekib Budd-Chiari sündroom enne hematokriti tõus). Neutrofiilne leukotsütoos ja trombotsütoos on tavalised, kuid mitte kohustuslikud ilmingud. Patsientidel, kellel on isoleeritud hemoglobiinisisalduse tõus või erütrotsütoos, võib olla ka PV, kuid sellistel juhtudel tuleks esmalt välistada sekundaarne erütrotsütoos. PI-d võib kahtlustada ka mõnel normaalse hemoglobiinisisaldusega, kuid mikrotsütoosi ja rauapuuduse nähtudega patsientidel. See tunnuste kombinatsioon võib ilmneda piiratud rauavarude juuresolekul toimuva vereloome korral, mis on mõne PV-juhtumi tunnuseks.

WHO on välja töötanud uued diagnostilised kriteeriumid. Seega tuleks PV kahtlusega patsiente tavaliselt JAK2 mutatsioonide suhtes testida.

Luuüdi proovi uurimine ei ole alati vajalik.

Juhtudel, kui seda tehakse, tõmbab luuüdis tavaliselt tähelepanu panmüeloos, suur suurus ja megakarüotsüütide tõrjumine. Mõnel juhul leitakse retikuliini kiude. Ükski muutus luuüdis ei suuda aga PV absoluutse kindlusega eristada teistest patoloogilistest seisunditest (näiteks kaasasündinud perekondlik polütsüteemia), millega kaasneb erütrotsütoos.

Plasma erütropoetiini kontsentratsioon PV-ga patsientidel on tavaliselt madal või normi alumisel piiril. Suurenenud kontsentratsioon näitab erütrotsütoosi sekundaarset olemust.

Mõnel juhul tehakse erütroidrakkude endogeensete kolooniate moodustumise testimine in vitro (erütrotsüütide prekursorid, mis on võetud PV-ga patsientide perifeersest verest või luuüdist, võivad erinevalt tervete inimeste omadest moodustada erütroidrakke kultuuris ilma erütropoetiini lisamata) .

Punaste vereliblede kogumassi määramine kroomiga märgistatud punaste vereliblede abil võib aidata eristada verat polütsüteemiat ja suhtelist polütsüteemiat, samuti eristada polütsüteemiat müeloproliferatiivsetest haigustest. Selle testi läbiviimise tehnika on aga keeruline. Seda tavaliselt ei tehta, kuna see on piiratud kättesaadavusega ja see on standardiseeritud kasutamiseks ainult merepinnal.

PV-ga täheldatavad mittespetsiifilised laboratoorsed kõrvalekalded hõlmavad vitamiini B 12 kontsentratsiooni suurenemist ja B 12 sidumisvõime suurenemist, samuti hüperurikeemiat ja hüperurikosuuriat (esinevad> 30% patsientidest), vitamiini ekspressiooni suurenemist. PRV-1 geen leukotsüütides, C-mpl (trombopoetiini retseptori) geeni ekspressiooni vähenemine megakarüotsüütides ja trombotsüütides. Need testid ei ole diagnoosi kindlakstegemiseks vajalikud.

Polütsüteemia diagnoosimist käsitletakse alajaotises "Kõrgenenud hemoglobiin". Diagnoosimisel on oluline erütrotsüütide massi suurenemine sekundaarse erütrotsütoosi ja splenomegaalia põhjuste puudumisel. Neutrofiilide ja trombotsüütide arv on sageli suurenenud, luuüdis võib leida ebanormaalset karüotüüpi ja luuüdi in vitro kultiveerimine näitab autonoomset kasvu ilma kasvufaktorite lisamiseta.

Polütsüteemia vera prognoos

Üldiselt seostatakse PI-d lühenenud elueaga. Kõigi patsientide keskmine elulemus on 8–15 aastat, kuigi paljud elavad palju kauem. Tavaline surmapõhjus on tromboos. Müelofibroosi tüsistused ja leukeemia areng on sageduselt järgmised.

Ravi saavate patsientide keskmine elulemus pärast diagnoosimist ületab 10 aastat. Mõned patsiendid elavad üle 20 aasta; tserebrovaskulaarsed ja koronaarsed tüsistused esinevad aga 60%-l patsientidest. Haigus võib areneda mõneks muuks müeloproliferatiivseks häireks; müelofibroos areneb 15% patsientidest. Äge leukeemia ilmneb peamiselt radioaktiivse fosforiga ravitud patsientidel.

Tõelise polütsüteemia ravi

aspiriini ravi,
Võimalik verejooks
Võimalik müelosupressiivne ravi.

Ravi tuleb valida individuaalselt, võttes arvesse vanust, sugu, tervislikku seisundit, kliinilisi ilminguid ja hematoloogiliste uuringute tulemusi. Patsiendid jagunevad kõrge riskiga rühmaks ja madala riskiga rühmaks. Üle 60-aastaseid patsiente, kellel on anamneesis tromboos või mööduvad isheemilised atakid või mõlemad, peetakse kõrge riskiga patsientidele.

Aspiriin. Aspiriin vähendab tromboosiriski. Seetõttu peaksid patsiendid, kellele tehakse ainult verepilustamine või flebotoomia, saama aspiriini. Aspiriini suuremaid annuseid seostatakse lubamatult suure verejooksuriskiga.

Verelaskmine. Verelaskmine on olnud nii kõrge kui ka madala riskiga patsientide ravi alustala, kuna ekspertide arvates vähendab see tromboosi tõenäosust. Flebotoomia kehtivus on praegu vastuoluline, kuna uued uuringud näitavad, et hemoglobiinisisaldus ei pruugi olla korrelatsioonis tromboosiriskiga. Mõned arstid ei järgi enam rangeid verelaskmise soovitusi. Verelaskmine on endiselt üks võimalikest alternatiividest iga patsiendi jaoks. Vähestel patsientidel, kellel on punetav nahk ja suurenenud vere viskoossus, võib flebotoomia sümptomeid parandada. Standardne hematokriti lävi, millest kõrgemal tehakse verepilustamine, on meestel >45% ja naistel >42%. Niipea, kui hematokriti väärtus langeb alla läve, kontrollitakse seda igakuiselt ja hoitakse samal tasemel täiendavate flebotoomiatega, mida tehakse vastavalt vajadusele. Vajadusel täiendatakse intravaskulaarset mahtu kristalloid- või kolloidlahustega.

Müelosupressiivne ravi on näidustatud kõrge riskiga patsientidele.

Radioaktiivset fosforit (32P) on pikka aega kasutatud PV raviks. Ravi efektiivsus on 80-90%. Radioaktiivne fosfor on hästi talutav ja vajab pärast haiguse kontrolli saavutamist vähem kliinikukülastusi. Radioaktiivse fosfori kasutamine on aga seotud ägeda leukeemia tekkeriski suurenemisega. Pärast sellist ravi tekkiv leukeemia on sageli induktsioonravi suhtes resistentne ja alati ravimatu. Seega nõuab radioaktiivse fosfori kasutamine patsientide hoolikat valikut (näiteks tuleks ravimit välja kirjutada ainult neile patsientidele, kelle oodatav eluiga kaasnevate haiguste tõttu ei ületa 5 aastat). Seda tasub määrata ainult harvadel juhtudel. Paljud arstid ei kasuta seda üldse.

Hüdroksüuurea inhibeerib ensüümii. Seda kasutatakse ka luuüdi aktiivsuse pärssimiseks. Puuduvad ühemõttelised andmed hüdroksüuurea võime kohta provotseerida leukeemiat. Siiski on leukeemiaks muutumise tõenäosus olemas, kuigi see on väike. Patsientidele tehakse kord nädalas vereanalüüsid. Pärast tasakaaluseisundi saavutamist suurendatakse vereanalüüside vahelised intervallid 2 nädalani ja seejärel 4 nädalani. Kui leukotsüütide tase langeb<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Interferoon alfa-2b kasutatakse juhtudel, kui hüdroksüuurea ei suuda säilitada soovitud vererakkude taset või kui viimane on ebaefektiivne. Väärib märkimist, et pegüleeritud alfa-2b-interferoon on üldiselt hästi talutav. See ravim toimib haigusele molekulaarsel tasemel ja on suhteliselt madala toksilisusega.

Alküleerivad ravimid võivad provotseerida leukeemia teket, seetõttu tuleks neid vältida.

Mitmed JAK2 kaskaadi inhibiitorid on praegu kliinilises arendusfaasis. Neid uuritakse peamiselt kaugelearenenud müelofibroosiga patsientidel.

Tüsistuste ravi. Hüperurikeemiat korrigeeritakse allopurinooliga, kui kusihappe kontsentratsiooni suurenemisega kaasnevad sümptomid või kui patsiendid saavad samaaegset müelosupressiivset ravi. Sügelust võib proovida ohjeldada antihistamiinikumidega, kuid seda võib mõnikord olla raske saavutada. Müelosupressioon on sageli kõige tõhusam meetod. Potentsiaalselt tõhusa ravi näide on kolestüramiin, tsüproheptadiin, tsimetediin või paroksetiin.

Verejooks leevendab kiiresti suurenenud viskoossuse sümptomeid. Eemaldatakse 400-500 ml verd - ja venesektsiooni korratakse iga 5-7 päeva järel, kuni hematokrit langeb 45%, eemaldades iga protseduuri käigus 400-500 ml verd (vähem, kui patsient on eakas). Harvem, kuid regulaarne verelaskmine hoiab seda taset seni, kuni hemoglobiin muutub rauavaeguse tõttu madalaks. Aluseks olev müeloproliferatsioon surutakse alla hüdroksükarbamiidi või interferooniga. Ravi radioaktiivse fosforiga (5 mCi 32R intravenoosselt) on ette nähtud eakatele patsientidele, kuna see suurendab ägedaks leukeemiaks muutumise riski 6-10 korda. Luuüdi proliferatsiooni ravi võib vähendada veresoonte oklusiooni riski, kontrollida põrna suurust ja vähendada müelofibroosiks muutumist. Aspiriin vähendab tromboosiriski.

Punaste vereliblede ületootmine on kõige dramaatilisem polütsüteemia korral, kuid enamikul juhtudel suureneb ka valgete vereliblede ja trombotsüütide tootmine.

Vera polütsüteemia on haruldane krooniline haigus, millega kaasneb vererakkude ületootmine luuüdis (müeloproliferatsioon).

Punaste vereliblede ületootmine on kõige dramaatilisem, kuid enamikul juhtudel suureneb ka valgete vereliblede ja trombotsüütide tootmine. Punaste vereliblede ületootmine luuüdis põhjustab tsirkuleerivate punaste vereliblede ebanormaalselt suure arvu. Järelikult veri pakseneb ja selle maht suureneb; seda seisundit nimetatakse hüperviskoossuseks.

Polütsüteemia on punaste vereliblede arvu suurenemine veres. Polütsüteemia korral suureneb hemoglobiini tase ja punaste vereliblede (erütrotsüütide) arv, samuti suureneb hematokrit (punaste vereliblede protsent vereplasmast). Suurenenud punaste vereliblede arvu saab hõlpsasti tuvastada täieliku vereanalüüsiga. Hemoglobiini tase üle 16,5 g/dl naistel ja üle 18,5 g/dl meestel näitab polütsüteemiat. Hematokriti osas näitavad väärtused üle 48 naistel ja üle 52 meestel polütsüteemiat.

Punaste vereliblede tootmine (erütropoees) toimub luuüdis ja seda reguleerivad teatud etapid. Üks olulisi ensüüme, mis seda protsessi reguleerib, on erütropoetiin. Enamik erütropoetiini toodetakse neerudes ja väiksem osa maksas.

Polütsüteemia põhjuseks võivad olla sisemised häired punaste vereliblede tootmisel. Seda nimetatakse primaarseks polütsüteemiaks. Kui polütsüteemia on tingitud muust meditsiinilisest probleemist, nimetatakse seda sekundaarseks polütsüteemiaks. Enamikul juhtudel on polütsüteemia sekundaarne ja tingitud mõnest muust haigusest. Primaarne polütsüteemia on suhteliselt haruldane. Ligikaudu 1-5% vastsündinutel võib diagnoosida polütsüteemia (vastsündinute polütsüteemia).

Polütsüteemia peamised põhjused

Polycythemia vera on seotud JAK2 geeni geneetilise mutatsiooniga, mis suurendab luuüdi rakkude tundlikkust erütropoetiini suhtes. Selle tulemusena suureneb punaste vereliblede tootmine. Selle seisundi korral on sageli kõrgenenud ka muud tüüpi vererakkude (leukotsüütide ja trombotsüütide) tase.

Primaarne perekondlik ja kaasasündinud polütsüteemia on seisund, mis on seotud Epor geeni mutatsiooniga, mis põhjustab vastusena erütropoetiinile punaste vereliblede tootmise suurenemist.

Polütsüteemia sekundaarsed põhjused

Sekundaarne polütsüteemia areneb tsirkuleeriva erütropoetiini kõrge taseme tõttu. Erütropoetiini taseme tõusu peamised põhjused on: krooniline hüpoksia (madal hapnikusisaldus veres pikka aega), halb hapnikuvarustus punaste vereliblede ja kasvajate ebanormaalse struktuuri tõttu.

Mõned levinud seisundid, mis võivad kroonilise hüpoksia või halva hapnikuvarustuse tõttu põhjustada erütropoetiini sisalduse suurenemist, on järgmised: 1) krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK, emfüseem, krooniline bronhiit); 2) pulmonaalne hüpertensioon; 3) hüpoventilatsiooni sündroom; 4) südame paispuudulikkus; 5) obstruktiivne uneapnoe; 6) halb verevool neerudesse; 7) elu kõrgel.

2,3-BPG on puudulik seisund, mille korral punaste vereliblede hemoglobiinimolekuli struktuur on ebanormaalne. Selles olekus on hemoglobiinil suurem afiinsus hapniku omastamise suhtes ja see vabastab seda vähem kehakudedesse. See põhjustab punaste vereliblede suuremat tootmist, kuna keha tajub seda anomaaliat kui ebapiisavat hapnikusisaldust. Tulemuseks on tsirkuleerivate punaste vereliblede suurem arv.

Mõned kasvajad põhjustavad erütropoetiini liigset sekretsiooni, mille tulemuseks on polütsüteemia. Levinud erütropoetiini vabastavad kasvajad: maksavähk (hepatotsellulaarne kartsinoom), neeruvähk (neerurakk-kartsinoom), neerupealiste adenoom või adenokartsinoom, emakavähk. Healoomulised seisundid, nagu neerutsüstid ja neerude obstruktsioon, võivad samuti põhjustada erütropoetiini sekretsiooni suurenemist.

Krooniline kokkupuude süsinikmonooksiidiga võib põhjustada polütsüteemiat. Hemoglobiinil on suurem afiinsus süsinikmonooksiidi kui hapniku suhtes. Seetõttu võib süsinikmonooksiidi molekulide kinnitumisel hemoglobiinile tekkida polütsüteemia, et kompenseerida hapniku puudulikku kohaletoimetamist olemasolevatesse hemoglobiinimolekulidesse. Sarnane stsenaarium võib tekkida ka pikaajalise suitsetamise tõttu süsihappegaasiga.

Vastsündinute polütsüteemia (vastsündinute polütsüteemia) põhjuseks on sageli emavere ülekandumine platsentast või vereülekanne. Platsenta puudulikkusest tingitud pikaajaline kehv hapnikuvaru lootele (emakasisene hüpoksia) võib samuti põhjustada vastsündinute polütsüteemiat.

Suhteline polütsüteemia

Suhteline polütsüteemia kirjeldab seisundeid, mille korral punaste vereliblede hulk on kõrge, kuna dehüdratsiooni tagajärjel on punaliblede kontsentratsioon veres suurenenud. Nendes olukordades (oksendamine, kõhulahtisus, liigne higistamine) on punaliblede arv normi piires, kuid vereplasmat mõjutava vedeliku kaotuse tõttu on punaste vereliblede kontsentratsioon kõrgem.

Stressist tingitud polütsüteemia

Stressist põhjustatud erütrotsütoosi nimetatakse ka pseudopolütsüteemia sündroomiks, mis esineb keskealistel rasvunud meestel, kes võtavad hüpertensiooni raviks diureetikume. Sageli on need samad inimesed sigaretisuitsetajad.

Polütsüteemia riskifaktorid

Peamised polütsüteemia riskitegurid on: krooniline hüpoksia; pikaajaline suitsetamine; perekondlik ja geneetiline eelsoodumus; elu suurel kõrgusel; pikaajaline kokkupuude süsinikmonooksiidiga (tunnelitöötajad, garaažiteenindajad, tugevalt saastunud linnade elanikud); Juudi päritolu Ashkenazi juudid (võib-olla suurenenud polütsüteemia esinemissagedus geneetilise eelsoodumuse tõttu).

Polütsüteemia sümptomid

Polütsüteemia sümptomid võivad olla väga erinevad. Mõnedel polütsüteemiaga inimestel pole sümptomeid üldse. Keskmise polütsüteemia korral on enamik sümptomeid seotud polütsüteemia põhjustava haigusseisundiga. Polütsüteemia sümptomid võivad olla ebamäärased ja üsna üldised. Mõned olulised nähud on järgmised: 1) nõrkus, 2) verejooks, verehüübed (mis võivad põhjustada südameinfarkti, insuldi, kopsuemboolia), 3) liigesevalu, 4) peavalu, 5) sügelus (sügelus ka pärast duši all käimist või vann), 6) väsimus, 7) pearinglus, 8) kõhuvalu.

Millal pöörduda arsti poole?

Primaarse polütsüteemiaga inimesed peaksid olema teadlikud mõningatest potentsiaalselt tõsistest tüsistustest, mis võivad tekkida. Verehüübed (südameatakk, insult, verehüübed kopsudes või jalgades) ja kontrollimatu verejooks (ninaverejooks, seedetrakti verejooks) nõuavad tavaliselt arstilt viivitamatut arstiabi.

Primaarse polütsüteemiaga patsiendid peavad olema hematoloogi järelevalve all. Sekundaarse polütsüteemiaga seotud haigusi võib ravida üldarst või teiste erialade arstid. Näiteks kroonilise kopsuhaigusega inimesed peaksid regulaarselt käima pulmonoloogi juures, kroonilise südamehaigusega patsiendid aga kardioloogi juures.

Vereanalüüs polütsüteemia jaoks

Rutiinse vereanalüüsi abil on polütsüteemia diagnoosimine väga lihtne. Polütsüteemiaga patsiendi hindamisel on vajalik täielik arstlik läbivaatus. Eriti oluline on uurida kopse ja südant. Suurenenud põrn (splenomegaalia) on polütsüteemia tavaline tunnus. Seetõttu on väga oluline hinnata põrna suurenemist.

Polütsüteemia põhjuse hindamiseks on oluline teha täielik vereanalüüs, määrata vere hüübimisprofiil ja metaboolsed paneelid. Teised tüüpilised testid polütsüteemia võimalike põhjuste kindlakstegemiseks on: rindkere röntgen, elektrokardiogramm, ehhokardiograafia, hemoglobiini analüüs ja süsinikmonooksiidi mõõtmine.

Vera polütsüteemia korral esindab reeglina ka teisi vererakke ebanormaalselt kõrge valgete vereliblede (leukotsütoos) ja trombotsüütide (trombotsütoos) arvuga. Mõnel juhul on vaja uurida vererakkude tootmist luuüdis, selleks tehakse aspiratsioon ehk luuüdi biopsia. Juhistes soovitatakse polütsüteemia vera diagnostilise kriteeriumina testida ka JAK2 geenimutatsiooni. Erütropoetiini taseme testimine ei ole vajalik, kuid mõnel juhul võib see test anda kasulikku teavet. Polütsüteemia algstaadiumis on erütropoetiini tase tavaliselt madal, kuid erütropoetiini sekreteeriva kasvaja korral võib selle ensüümi tase tõusta. Tulemusi tuleb tõlgendada nii, et erütropoetiini tase võib olla kõrge vastusena kroonilisele hüpoksiale (kui see on polütsüteemia algpõhjus).

Polütsüteemia ravi

Sekundaarse polütsüteemia ravi sõltub selle põhjusest. Kroonilise hüpoksiaga inimestel võib olla vaja täiendavat hapnikku. Muud ravimeetodid võivad olla suunatud polütsüteemia põhjuse ravile (nt südamepuudulikkuse või kroonilise kopsuhaiguse sobiv ravi).

Primaarse polütsüteemiaga isikud võivad sümptomite kontrollimiseks ja võimalike tüsistuste vältimiseks võtta mõned kodused ravimeetmed. Vere edasise kontsentratsiooni ja dehüdratsiooni vältimiseks on oluline juua piisavalt vedelikku. Füüsilisele tegevusele piiranguid ei ole. Kui inimesel on suurenenud põrn, tuleks vältida kontaktsporti, et vältida põrna vigastust ja rebenemist. Rauapreparaate on kõige parem vältida, kuna nende kasutamine võib soodustada punaste vereliblede ületootmist.

Verelaskmine (vere annetamine) jääb polütsüteemia ravi alustalaks. Verelaskmise eesmärk on hoida hematokriti tasemel umbes 45% meestel ja 42% naistel. Esialgu võib osutuda vajalikuks veritseda iga 2–3 päeva järel, eemaldades iga kord 250–500 ml verd. Kui eesmärk on saavutatud, ei pruugita verelaskmist enam nii sageli teha.

Laialdaselt soovitatav ravim polütsüteemia raviks on hüdroksüuurea. See ravim on eriti soovitatav inimestele, kellel on verehüüvete oht. See ravim on eriti soovitatav üle 70-aastastele inimestele, kellel on kõrgenenud trombotsüütide arv (trombotsütoos; üle 1,5 miljoni), kellel on kõrge südame-veresoonkonna haiguste risk. Hüdroksüuureat soovitatakse kasutada ka patsientidele, kes ei talu verevoolu. Hüdroksüuurea võib vähendada kõiki kõrgenenud verearvusid (leukotsüüdid, erütrotsüüdid ja trombotsüütide arv), samas kui flebotoomia vähendab ainult hematokriti.

Aspiriini kasutatakse ka polütsüteemia ravis, et vähendada verehüüvete tekkeriski. Seda ravimit ei tohi siiski kasutada inimesed, kellel on anamneesis verejooks. Aspiriini kasutatakse tavaliselt koos verelaskmisega.

Polütsüteemia tüsistused

Flebotoomiaga ravi alguses on soovitatav sagedane jälgimine vastuvõetava hematokriti tasemeni. Mõned allpool loetletud primaarse polütsüteemia tüsistused nõuavad sageli pidevat meditsiinilist järelevalvet. Nende tüsistuste hulka kuuluvad: 1) südameinfarkti põhjustav tromb (tromboos), verehüübed jalgades või kopsudes, verehüübed arterites. Neid sündmusi peetakse polütsüteemia peamisteks surmapõhjusteks; 2) raske verekaotus või hemorraagia; 3) muundumine verevähiks (nt leukeemia, müelofibroos).

Polütsüteemia ennetamine

Paljusid sekundaarse polütsüteemia põhjuseid ei saa ära hoida. Siiski on mõned võimalikud ennetusmeetmed: 1) suitsetamisest loobumine; 2) vältima pikaajalist kokkupuudet vingugaasiga; 3) kroonilise kopsuhaiguse, südamehaiguse või uneapnoe õigeaegne ravi.

Geenimutatsioonist tingitud primaarne polütsüteemia on tavaliselt vältimatu.

Prognoosid polütsüteemia kohta. Primaarse polütsüteemia prognoos ilma ravita on üldiselt halb; mille eeldatav eluiga on umbes 2 aastat. Kuid isegi ühe verelaskmise korral võivad paljud patsiendid elada normaalset elu ja neil on normaalne eluiga. Sekundaarse polütsüteemia väljavaade sõltub suuresti haiguse algpõhjusest.

Hematoloog

Kõrgharidus:

Hematoloog

Samara osariigi meditsiiniülikool (SamSMU, KMI)

Haridustase – spetsialist
1993-1999

Lisaharidus:

"Hematoloogia"

Venemaa kraadiõppe meditsiiniakadeemia

Polütsüteemia (erütreemia, Wakezi tõbi, erütrotsütoos) on haruldane leukeemia tüüp. Seda iseloomustab punaste vereliblede liigne kontsentratsioon veres. Patoloogia võib olla primaarne ja sekundaarne - tekkida teatud tegurite mõjul. Tegelikult on need ainult sümptomid, mitte iseseisvad haigused. Kuid mõlemad polütsüteemia vormid on üsna tõsised seisundid, mis ähvardavad tõsiseid tagajärgi ja eluohtlikke tüsistusi.

Polütsüteemia - mis see on

Erütreemiaga veres suureneb punaste vereliblede kontsentratsioon ja vastavalt hemoglobiin. Punaseid vereliblesid toodetakse luuüdis. Protsessis osaleb aktiivselt erütropoetiin, hormoon, mis eritub suuremal määral neerudes ja vähemal määral maksas. Patoloogia esmase (tõelise) vormi areng on tingitud erütrotsüütide sekretsiooni sisemistest probleemidest ja on suhteliselt haruldane.

Tavaliselt provotseerib erütreemia esinemine kaasuvate haiguste progresseerumist - see on sekundaarne polütsüteemia. Haiguse vormid on loomulikult erinevad raskusastmelt ja sõltuvalt vereloomeorganite häirete tekkemehhanismidest. Polycythemia vera on luuüdi healoomulise kasvaja tagajärg, mille areng on tingitud ebaküpsete punaste vereliblede paljunemisest. Patoloogia sekundaarse vormi teket mõjutavad asjaolud, mis soodustavad vere hüübimist:

keha dehüdratsioon (kõhulahtisus, perioodiline massiline oksendamine);
hapnikupuudus (mägedes viibimine, kuum ilm, kõrge kehatemperatuur).

Hapniku- ja veenäljahäda tõttu kompenseerib organism punaste vereliblede suurenenud sekretsiooni tõttu tekkinud puudust. Nad on võimelised oma ülesandeid täitma, nende maht ja kuju on normi piires. Tõelist polütsüteemiat iseloomustab suur hulk rakke, mille suurus ja kuju ei vasta normile, st kehale mittevajalikud. Kasvaja kasv on seotud kahe rakukomplektiga:

areneb eellasrakkudest autonoomselt, geenimutatsiooni tulemusena;
sõltub erütropoetiini toimest, mis reguleerib punaste vereliblede tootmist.

Erütropoetiini toime aktiveerub, kui sekundaarne erütreemia "ühendub" neoplasmi arenguga. "Liigsed" punased verelibled paksendavad verd, suurendades trombide tekkeriski. Nende liigne kogunemine põrnas, mis ei ole võimeline hävitama nii palju vananenud punaseid vereliblesid, viib elundi suurenemiseni.

Polütsüteemia arengu põhjused

Erütrotsüütide liigne sekretsioon on tavaliselt sekundaarne. Kuid on piirkondi (näiteks Tšuvašia), kus registreeritakse perekondliku erütreemia juhtumeid, mis on päritud autosomaalselt retsessiivsel viisil (tõeline polütsüteemia ilmneb ainult homosügootidel, kes on saanud igalt vanemalt ühe retsessiivse geeni). Sekundaarse erütreemia vormi peamised põhjused on kudede hapnikunälg (kaasasündinud ja omandatud) ning erütropoetiini kõrge sisaldus veres. Hormooni kontsentratsiooni suurendamine hapnikuvaeguse taustal võib:

kopsupatoloogiad (emfüseem, bronhiit);
suurenenud kopsuveresoonte resistentsus;
kopsu või selle osa ebapiisav ventilatsioon;
südamepuudulikkus;
uneapnoe sündroom;
neerude halb verevarustus;
sagedane viibimine mägismaal.

Erütropoetiini liigne kogus eritab teatud kasvajaid:

maks;
neerupealised;
neerud;
emakas.

Erütropoetiini tootmise suurendamiseks põhjustavad mõnikord neerude ja maksa tsüstide obstruktsiooni, regulaarse süsinikmonooksiidi kokkupuudet kudede elunditega (suitsetamine). Vastsündinute polütsüteemia edastatakse sageli emalt vereülekande või platsenta kaudu. Pikaajaline emakasisene hüpoksia võib samuti provotseerida vastsündinutel erütreemia teket.

Suhtelist polütsüteemiat nimetatakse tavaliselt patoloogiaks, mille puhul punaste vereliblede tase veres suureneb dehüdratsiooni tõttu. Samal ajal ei muutu erütrotsüütide arv - plasma (vere vedela osa) maht väheneb, suurendades ülejäänud vere komponentide spetsiifilist kontsentratsiooni. Raske füüsiline töö ja psühho-emotsionaalne stress võivad põhjustada nn stressipolütsüteemiat, mis on omane keskealistele meestele. Sellises olekus ei muutu ka rakkude arv, vere vedela osa maht väheneb.

Wakezi haiguse tunnused

Tõeline polütsüteemia, nagu ka sekundaarne, kulgeb äärmiselt aeglaselt, seetõttu on patoloogia ilmingud sageli nõrgalt väljendunud või puuduvad täielikult. Polütsüteemia sümptomid on tavaliselt mittespetsiifilised:

tähelepanu hajumine, nõrkus, tinnitus (elutähtsate ainete ja hapniku puudumine ajuveresoontes);
pearinglus, raskustunne peas, peavalud (vere stagnatsioon aju veresoontes, mis on seotud selle suurenenud viskoossusega);
nägemishäired (hapniku ja toitainete puudus);
silmade kõvakesta, limaskestade, naha punetus (punaste vereliblede kogunemine pindmistesse kapillaaridesse);
naha tsüanoos (süsinikdioksiidiga seotud hemoglobiini kogunemine kudedesse);
sügelus (seondumata bilirubiini kõrge kontsentratsioon veres);
lühiajaline tugev valu sõrmeotstes (väikeste verehüüvete moodustumine kapillaarides).

Polütsüteemia sündroomi edasise arenguga pange tähele:

maksa ja põrna suurenemine;
valu rinnaku keskel;
kardiopalmus;
valu luudes;
kõrge vererõhk;
trombide moodustumine;
aju verevarustuse äge rikkumine;
väljendunud õhupuudus;
südameataki nähud;
Mitchelli sündroom;
jäsemete tuimus ja külmus;
peptiline haavand;
kõhupuhitus;
negatiivsed muutused perifeersetes veresoontes.

Polütsüteemia diagnoosimine

Patoloogia diagnoosi viib läbi hematoloog. Samal ajal põhineb see iseloomulikel tunnustel, mis on kombineeritud sündroomideks: rohke ( elundite ja kudede liigse veresisalduse tõttu) ja müeloproliferatiivne (luuüdi liigse aktiivsuse tõttu). Polütsüteemia olemasolu näitab vere suurenenud sisaldus:

erütrotsüüdid (oluline tõus);
trombotsüüdid (mõnikord normaalsed);
leukotsüüdid (peamiselt neutrofiilid);
retikulotsüüdid (ebaküpsed punased verelibled);
hemoglobiin (punaste vereliblede poolt kantav valk);
vitamiin B12.

Võib esineda hematokriti - punaste vereliblede mahu suhe vere kogumahusse. Tõelist polütsüteemiat iseloomustab madal erütropoetiini sisaldus veres, sekundaarse patoloogia vormiga on see normaalne või suurenenud.

Erütreemia ravi

Wakezi tõve healoomulise kulgemise korral on mõnikord ette nähtud flebotoomia (verejooks). Seda tehakse iga kolme päeva järel, kuni hemoglobiini ja punaste vereliblede kontsentratsioon normaliseerub. Verelaskmine eemaldab tavaliselt kuni 400 ml verd. Pool tundi enne protseduuri manustatakse hepariini intravenoosselt, et vältida trombide teket ja vähendada vere viskoossust.

Praegu on verelaskmine kaotamas, kuna on olemas tõhusam meetod liigsete punaste vereliblede eemaldamiseks organismist - erütrotsütaferees. Riistvarameetodil eemaldatakse verest kõik punased verelibled (500-700 ml). Plasma ja muud verekomponendid naasevad vereringesse.

Kõik meetodid punaste vereliblede eemaldamiseks verest on kombineeritud tsütostaatikumide (Imifos, Mielobramol) kasutamisega - ravimitega, mis pärsivad rakkude (sh luuüdi kasvajarakkude) liigset moodustumist. Patoloogia kulgu kliinilise pildi ja laboratoorsete analüüside põhjal määrab arst ravimi.

Lisaks tsütostaatikumide kasutamisele kasutavad arstid üha enam radioaktiivset fosforit. See koguneb luudesse, mõjutades lokaalselt luuüdi. Ravim vähendab oluliselt vereloome (eriti erütrotsüütide) kiirust. Reeglina võetakse ravimit nädala jooksul 3-4 korda päevas. Kuid sellel meetodil on vastunäidustused. Radioaktiivset fosforit on võimatu kasutada näiteks tõsise neeru- ja maksakahjustuse korral.

Laialdaselt kasutatav hüdroksüuurea patoloogia raviks. Seda inhibiitorit soovitatakse patsientidele, kellel on kalduvus tromboosi tekkeks (üle 70-aastased, kõrge trombotsüütide arv, südame- ja veresoonte patoloogiad).

Polütsüteemia: kodune ravi

Punaste vereliblede sisalduse reguleerimiseks veres peate dieedist välja jätma munad, piima ja piimatooted, punase liha. Halbadest harjumustest tuleks loobuda. Isegi väikese koguse alkoholi joomine suurendab koronaarveresoonte tromboosi tõenäosust. Ravimid eitavad meditsiinilist ravi ja suitsetamine tõstab vererõhku. Wakezi tõve korral võib see harjumus põhjustada äkilist südameseiskust.

Polütsüteemia ravi efektiivsuse suurendamiseks on menüü väga kasulik:

jõekalad (karpkala, koha, säga);
kaunviljad (herned, oad);
puuviljad (aprikoosid, banaanid, viinamarjad);
köögiviljad (hapukapsas).

Vere vedeldamiseks kasutatakse laialdaselt magusa ristiku keetmist. Tl ürte valatakse klaasi keeva veega, filtreeritakse ja juuakse pool klaasi kolm korda päevas. Hea verevedeldaja ja jõhvikatee. Pruulimiseks sobivad värsked ja kuivad marjad. Kaks supilusikatäit marjadele valatakse klaasi keeva veega, kaetakse kaanega ja nõutakse umbes kakskümmend minutit. Joo ilma piiranguteta, võite lisada mett. Pole paha laiendada veresooni ja parandada verevoolu, mis on valmistatud järgmistel alustel:

hobukastani lilled;
igihali;
seenerohi;
nõges;
matmispaik.

Polütsüteemia ennetamine

Enamik polütsüteemia põhjuseid ei sõltu patsiendi elustiilist. Kuid lihtsad soovitused aitavad patoloogia ilminguid edasi lükata või vähendada, peaksite:

suitsetamisest loobuda;
juua piisavalt vedelikku, et vältida dehüdratsiooni;
õigeaegselt ravida siseorganite kroonilisi patoloogiaid;
kontrollida kehakaalu;
leidke aega füüsiliseks treeninguks.

Füüsiline aktiivsus ei ole piiratud, kuid põrna suurenemise korral peab patsient kontaktspordist loobuma - selleks, et vältida elundi vigastusi ja selle rebenemist. Rauapreparaatide tarbimist on vaja kontrollida – need aitavad kaasa punaste vereliblede suurenenud tootmisele.

Polütsüteemiat iseloomustab healoomuline areng, kuid mõnikord kaasnevad patoloogiaga tõsised tüsistused. Üks neist on elutähtsate organite (maks, kopsud, süda, aju) veresoonte emboolia, mis võib esile kutsuda siseorganite insuldi või südameataki. Patoloogia sümptomite ilmnemisel on vaja läbida arstlik läbivaatus.

Polütsüteemia on haigus, mida võib eeldada juba patsiendi nägu vaadates. Ja kui teete ikkagi vajaliku vereanalüüsi, siis pole kahtlust. Teatmeteostes võib seda leida ka teiste nimede all: erütreemia ja Wakezi tõbi.

Näo punetus on üsna tavaline ja sellele on alati seletus. Lisaks on see lühiajaline ja ei püsi kaua. Äkilist näopunetust võivad põhjustada erinevad põhjused: palavik, kõrge vererõhk, hiljutine päevitus, täbar olukord ning emotsionaalselt labiilsed inimesed kipuvad sageli punastama, isegi kui teised selleks eeldusi ei näe.

Polütsüteemia on erinev. Siin punetus on püsiv, mitte mööduv, jaotub ühtlaselt üle kogu näo. Liiga "tervisliku" hulga värv on küllastunud, särav kirss.

Mis haigus on polütsüteemia?

Tõeline polütsüteemia (erütreemia, Wakezi tõbi) kuulub hemoblastooside rühma (erütrotsütoos) või healoomulise kulgemisega krooniline. Seda haigust iseloomustab kõigi kolme vereloome idu kasvamine, millel on oluline erütrotsüütide ja megakarüotsüütide eelis, mille tõttu suureneb mitte ainult punaste vereliblede, vaid ka teiste nendest idudest pärinevate vererakkude arv. kus kasvajaprotsessi allikaks on müelopoeesi mõjutatud eellasrakud. Just nemad alustavad kontrollimatut vohamist ja diferentseerumist erütrotsüütide küpseteks vormideks.

Sellistes tingimustes on kõige enam mõjutatud ebaküpsed punased verelibled, mis on erütropoetiini suhtes ülitundlikud isegi väikeste annuste korral. Polütsüteemiaga samal ajal täheldatakse ka granulotsüütiliste leukotsüütide arvu suurenemist(peamiselt torkima ja neutrofiilid)ja trombotsüüdid. Lümfoidse seeria rakke, mis hõlmavad lümfotsüüte, patoloogiline protsess ei mõjuta, kuna need pärinevad erinevatest idudest ning neil on erinev paljunemis- ja küpsemisviis.

Vähk või mitte vähk?

Erütreemia - et mitte öelda, et seda esineb kogu aeg, aga 25 tuhande elanikuga linnas on paar inimest, samas kui 60-aastased mehed "armavad" seda haigust mingil põhjusel rohkem, kuigi iga inimene võib kohtuda. sellise patoloogia vanusega. Tõsi, vastsündinute ja väikelaste puhul pole tõeline polütsüteemia seetõttu tüüpiline kui lapsel leitakse erütreemia, siis tõenäoliselt ta kannab teisene tegelane ja olla mõne muu haiguse (toksiline düspepsia, stressierütrotsütoos) sümptom ja tagajärg.

Paljude inimeste jaoks on leukeemiaks klassifitseeritud haigus (olgu see äge või krooniline) seotud peamiselt verevähiga. Siin on huvitav mõista: kas see on vähk või mitte? Sel juhul oleks otstarbekam, selgem ja õigem rääkida tõelise polütsüteemia pahaloomulisusest või healoomulisusest, et teha kindlaks piir "hea" ja "kurja" vahel. Kuid kuna sõna "vähk" viitab kasvajatele epiteeli kuded, siis antud juhul on see termin sobimatu, kuna see kasvaja pärineb hematopoeetiline kude.

Wakezi haigus viitab pahaloomulised kasvajad , kuid seda iseloomustab rakkude kõrge diferentseeritus. Haiguse kulg on pikk ja krooniline, esialgu kvalifitseeritud kui healoomuline. Selline kulg võib aga kesta vaid teatud hetkeni ning seejärel õige ja õigeaegse ravi korral, kuid teatud aja möödudes, kui erütropoeesis toimuvad olulised muutused, muutub haigus ägedaks ja omandab rohkem “kurjade” tunnuste ja ilmingutega. . Siin see on - tõeline polütsüteemia, mille prognoos sõltub täielikult selle progresseerumise kiirusest.

Miks idud valesti kasvavad?

Iga erütreemia all kannatav patsient küsib varem või hiljem küsimuse: "Miks see haigus juhtus minuga?". Paljude patoloogiliste seisundite põhjuste otsimine on tavaliselt kasulik ja annab teatud tulemusi, suurendab ravi efektiivsust ja soodustab paranemist. Kuid mitte polütsüteemia korral.

Haiguse põhjuseid saab ainult oletada, kuid mitte kindlalt öelda. Haiguse päritolu kindlakstegemisel saab arsti jaoks olla ainult üks vihje - geneetilised kõrvalekalded. Patoloogilist geeni pole aga veel leitud, mistõttu ei ole veel täpselt kindlaks tehtud defekti lokaliseerimine. Siiski on oletusi, et Wakezi tõbi võib olla seotud 8. ja 9. paari (47 kromosoomi) trisoomia või muu kromosoomiaparaadi rikkumisega, näiteks pika käe C5, C20 lõigu (deletsiooni) kaotusega, kuid see on siiski oletus, kuigi see põhineb teadusliku uurimistöö järeldustel.

Kaebused ja kliiniline pilt

Kui polütsüteemia põhjuste kohta pole midagi öelda, siis kliinilistest ilmingutest võime rääkida kaua ja palju. Need on eredad ja mitmekesised, kuna juba haiguse 2. arenguastmest kaasatakse protsessi sõna otseses mõttes kõik elundid. Patsiendi subjektiivsed aistingud on üldise iseloomuga:

Nõrkus ja pidev väsimustunne;
Märkimisväärne jõudluse langus;
suurenenud higistamine;
Peavalud ja peapööritus;
Märkimisväärne mälukaotus;
Nägemis- ja kuulmishäired (vähenemine).

Sellele haigusele iseloomulikud ja seda iseloomustavad kaebused:

Äge põletav valu sõrmedes ja varvastes (sooned on ummistunud trombotsüütide ja punaste verelibledega, mis moodustavad seal väikseid agregaate);
Valulikkus, kuigi mitte nii põletav, üla- ja alajäsemes;
Keha sügelus (tromboosi tagajärg), mille intensiivsus suureneb märgatavalt pärast dušši ja kuuma vanni;
Lööbe, näiteks urtikaaria perioodiline ilmnemine.

See on ilmne põhjus kõik need kaebused mikrotsirkulatsiooni häire.

Haiguse progresseerumisel tekib üha rohkem uusi sümptomeid:

nahk ja limaskestad kapillaaride laienemise tõttu;
Valu südame piirkonnas, sarnane;
Valu vasakpoolses hüpohondriumis, mis on põhjustatud ülekoormusest ja põrna suurenemisest trombotsüütide ja punaste vereliblede kogunemise ja hävimise tõttu (see on nende rakkude omamoodi depoo);
Maksa ja põrna suurenemine;
maohaavand ja 12 kaksteistsõrmiksoole haavand;
Düsuuria (urineerimisraskused) ja valu nimmepiirkonnas, mis on tingitud kusihappe diateesi tekkest, mis on põhjustatud vere puhversüsteemide nihkest;
Selle tagajärjel valu luudes ja liigestes hüperplaasia(ülekasv) luuüdi;
podagra;
Hemorraagilise iseloomuga ilmingud: verejooks (nina, igemete, soolte) ja naha hemorraagia;
Konjunktiivi veresoonte süstid, mistõttu selliste patsientide silmi nimetatakse "jänese silmadeks";
Kalduvus ja arterid;
sääred;
Võimalik koronaarveresoonte tromboos koos arenguga;
Vahelduv lonkamine, mis võib põhjustada gangreeni;
(peaaegu 50% patsientidest), tekitades kalduvust insultidele ja südameinfarktidele;
Hingamisteede kahjustus, mis on tingitud immuunhäired, mis ei suuda adekvaatselt reageerida põletikku põhjustavatele nakkusetekitajatele. Sel juhul hakkavad punased verelibled käituma nagu supressorid ja pärsivad immunoloogilist vastust viirustele ja kasvajatele. Lisaks on neid veres ebanormaalselt suures koguses, mis halvendab veelgi immuunsüsteemi seisundit;
Neerud ja kuseteede kannatavad, seetõttu on patsientidel kalduvus püelonefriidile, urolitiaasile;
Kesknärvisüsteem ei jää kehas toimuvatest sündmustest eemale, selle patoloogilises protsessis osalemisel ilmnevad sümptomid (koos tromboosiga), (harvemini), unetus, mäluhäired, mäluhäired.

Asümptomaatiline kuni lõppstaadiumini

Kuna polütsüteemia korral esialgu asümptomaatiline, ülaltoodud ilmingud ei esine ühe päeva jooksul, vaid kogunevad järk-järgult ja pikka aega, on tavaks eristada haiguse arengus 3 etappi.

Esialgne etapp. Patsiendi seisund on rahuldav, sümptomid on mõõdukalt rasked, staadiumi kestus on umbes 5 aastat.

Arenenud kliiniliste ilmingute staadium. See toimub kahes etapis:

II A - kulgeb põrna müeloidse metaplaasiata, esinevad subjektiivsed ja objektiivsed erütreemia sümptomid, perioodi kestus on 10-15 aastat;

II B - ilmneb põrna müeloidne metaplaasia. Seda etappi iseloomustab haiguse selge pilt, sümptomid on selgelt väljendunud, maks ja põrn on oluliselt suurenenud.

terminali etapp, millel on kõik pahaloomulise protsessi tunnused. Patsiendi kaebused on mitmekesised, "kõik on valus, kõik on valesti". Selles etapis kaotavad rakud oma võime diferentseeruda, mis loob substraadi leukeemiale, mis asendab kroonilist erütreemiat, õigemini muutub see äge leukeemia.

Terminaalset staadiumi iseloomustab eriti raske kulg (hemorraagiline sündroom, põrna rebend, nakkus- ja põletikulised protsessid, mida ei saa ravida sügava immuunpuudulikkuse tõttu). Tavaliselt lõpeb see varsti surmaga.

Seega on polütsüteemia eluiga 15-20 aastat, mis ei pruugi olla halb, eriti kui arvestada, et haigus võib mööduda pärast 60. Ja see tähendab, et on teatud väljavaade elada kuni 80 aastat. Haiguse prognoos sõltub siiski kõige enam selle tulemusest, st sellest, milliseks leukeemia vormiks erütreemia III staadiumis muundub (krooniline müeloidleukeemia, müelofibroos, äge leukeemia).

Wakezi tõve diagnoosimine

Vera polütsüteemia diagnoos põhineb peamiselt laboratoorsetel andmetel, määrates kindlaks järgmised näitajad:

, mille puhul võite märgata punaste vereliblede arvu olulist suurenemist (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (plasma ja punaste vereliblede suhe). Trombotsüütide arv võib ulatuda tasemeni 500-1000 x 10 9 /l, samal ajal kui nende suurus võib märkimisväärselt suureneda ja leukotsüütide arv - kuni 9,0-15,0 x 10 9 /l (pulkade ja neutrofiilide tõttu). tõelise polütsüteemiaga on alati vähenenud ja see võib ulatuda nullini.

Morfoloogiliselt ei muutu erütrotsüüdid alati ja jäävad sageli normaalseks, kuid mõnel juhul võib täheldada erütreemiat anisotsütoos(erineva suurusega erütrotsüüdid). Trombotsüüdid näitavad üldises vereanalüüsis polütsüteemiaga haiguse raskust ja prognoosi (mida rohkem neid on, seda raskem on haiguse kulg);

BAC (biokeemiline vereanalüüs) taseme määramisega ja . Erütreemia puhul on väga iseloomulik viimase kuhjumine, mis viitab podagra tekkele (Wakez'i tõve tagajärg);
Radioloogiline uuring radioaktiivse kroomi abil aitab kindlaks teha ringlevate punaste vereliblede arvu suurenemist;
Sternaalne punktsioon (luuüdi proovide võtmine rinnakust), millele järgneb tsütoloogiline diagnoos. Ettevalmistamisel kõigi kolme võrse hüperplaasia punase ja megakarüotsüütide olulise ülekaaluga;
Trepanobiopsia(niudesoolest võetud materjali histoloogiline uurimine) - kõige informatiivsem meetod, mis võimaldab teil kõige usaldusväärsemalt tuvastada haiguse peamise sümptomi - kolme kasvuga hüperplaasia.

Lisaks hematoloogilistele parameetritele saadetakse patsient vera polütsüteemia diagnoosimiseks kõhuõõne organite (maksa ja põrna suurenemine) ultraheliuuringule (ultraheli).

Niisiis, diagnoos on kindlaks tehtud ... Mis edasi?

Ja siis ootab patsienti ravi hematoloogilises osakonnas, kus taktika määratakse kliiniliste ilmingute, hematoloogiliste parameetrite ja haiguse staadiumi järgi. Erütreemia ravimeetmed hõlmavad tavaliselt:

Verelaskmine, mis võimaldab vähendada punaste vereliblede arvu 4,5-5,0 x 10 12 / l ja Hb (hemoglobiini) 150 g / l-ni. Selleks võetakse 1-2-päevase intervalliga 500 ml verd, kuni erütrotsüütide ja Hb arv langeb. Hematoloogid asendavad mõnikord verelaskmise protseduuri erütrotsütofereesiga, kui pärast proovide võtmist tsentrifuugimise või eraldamise teel eraldatakse punane veri ja plasma tagastatakse patsiendile;
Tsütostaatiline ravi (müelosan, imifos, hüdroksüuurea, hüdroksükarbamiid);
(aspiriin, dipüridamool), mis nõuavad siiski ettevaatust. Seega võib atsetüülsalitsüülhape suurendada hemorraagilise sündroomi ilmingut ja põhjustada sisemist verejooksu, kui patsiendil on mao- või kaksteistsõrmiksoole haavand;
Interferoon-α2b, mida kasutatakse edukalt koos tsütostaatikumidega ja suurendab nende efektiivsust.

Erütreemia raviskeemi allkirjastab arst iga juhtumi jaoks eraldi, seega on meie ülesandeks vaid lühidalt tutvustada lugejat Wakezi tõve raviks kasutatavate ravimitega.

Toitumine, dieet ja rahvapärased abinõud

Märkimisväärne roll polütsüteemia ravis on töörežiimil (füüsilise aktiivsuse vähendamine), puhkusel ja toitumisel. Haiguse algstaadiumis, kui sümptomid ei ole veel väljendunud või avalduvad nõrgalt, määratakse patsiendile tabeli number 15 (üldine), kuid teatud reservatsioonidega. Patsiendil ei soovitata tarbida vereloomet soodustavaid tooteid(näiteks maks) ja pakkuge dieeti läbivaatamist, eelistades piima- ja köögiviljatooteid.

Haiguse teises etapis määratakse patsiendile tabeli number 6, mis vastab podagra dieedile ja piirab või välistab täielikult kala- ja lihatoidud, kaunviljad ja hapuoblikas. Pärast haiglast väljakirjutamist peab patsient ambulatoorsel vaatlusel või ravil järgima arsti poolt antud soovitusi.

Küsimus: "Kas on võimalik ravida rahvapäraseid abinõusid?" kõlab kõigi haiguste puhul sama sagedusega. Erütreemia pole erand. Kuid nagu juba märgitud, sõltuvad haiguse kulg ja patsiendi eeldatav eluiga täielikult õigeaegsest ravist, mille eesmärk on saavutada pikk ja stabiilne remissioon ning lükata edasi kolmas etapp võimalikult kaua.

Patoloogilise protsessi rahulikul perioodil peab patsient siiski meeles pidama, et haigus võib igal ajal naasta, seetõttu peab ta oma elu ilma ägenemiseta arutama raviarstiga, kelle juures teda jälgitakse, perioodiliselt võtma analüüse ja läbima uuringu. .

Verehaiguste ravi rahvapäraste ravimitega ei tohiks üldistada ja kui hemoglobiinitaseme tõstmiseks või suurendamiseks on palju retsepte, ei tähenda see sugugi, et need sobivad polütsüteemia raviks, millest üldiselt ravimtaimi pole veel leitud. Wakezi tõbi on delikaatne asi ja selleks, et kontrollida luuüdi tööd ja seeläbi mõjutada vereloomesüsteemi, peavad teil olema objektiivsed andmed, mida saab hinnata teatud teadmistega inimene, see tähendab raviarst.

Lõpetuseks tahaksin öelda lugejatele paar sõna suhtelisest erütreemiast, mida ei saa segi ajada tõelisega, kuna suhteline erütrotsütoos võib tekkida paljude somaatiliste haiguste taustal ja lõpeb edukalt haiguse ravimisega. Lisaks võib erütrotsütoos sümptomina kaasneda pikaajalise oksendamise, kõhulahtisuse, põletushaiguse ja hüperhidroosiga. Sellistel juhtudel on erütrotsütoos ajutine nähtus ja seostub eelkõige organismi dehüdratsiooniga, mil tsirkuleeriva plasma hulk, mis koosneb 90% ulatuses veest, väheneb.