Liikumishäirete sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi, prognoos. Haiguse sümptomid – liikumishäired Liikumishäirete põhjused

Iga riigikogu haigust iseloomustavad teatud sümptomid ja sündroomid, mille tuvastamine võimaldab määrata riigikogu kahjustuse asukoha (kohase diagnoosi seadmiseks). Sümptomit mõistetakse kui haiguse tunnust, sündroom neuroloogias on püsivate sümptomite kogum, mida iseloomustab närvisüsteemi teatud patoloogiline seisund ja mida ühendab nende ühine läbimine. Närvisüsteemi kahjustuste või haiguste korral tekib inimesel häireid motoorsete, sensoorsete, koordinatsiooni-, vaimsete, vegetatiivsete jm häirete näol.

Liiklus - elulise aktiivsuse ilming, mis annab võimaluse nii koostisosade kui ka kogu organismi aktiivseks koostoimeks keskkonnaga. Liikumine võib olla tahtmatu (refleksne, teadvuseta) ja vabatahtlik (teadlik). Peamine vabatahtlikke liigutusi reguleeriv moodustis on püramiidsüsteem, mis ühendab ajukoore motoorsed keskused kraniaalnärvide motoorsete tuumadega ja seljaaju eesmiste sarvede motoorsed (motoorsed neuronid) kortikaali. - lihaste rada.

tahtmatud motoorsed reaktsioonid on tingimusteta ja tekivad vastusena valule, helile, valgusele ja muudele ärritustele ja lihaspingetele. Vabatahtlikud motoorsed reaktsioonid tekivad teatud motoorsete programmide rakendamise tulemusena ja viiakse läbi lihaste kokkutõmbumisega.

Motoorsed häired ilmnevad ajukoore motoorse piirkonna (eesmise tsentraalse gyruse) ja lihaste vahelise ühenduse kahjustuse korral, samuti kui kahjustatud on ajukoore-lihaste tee. Samal ajal, sõltumata sellest, millisel tasemel ühendus katkeb, kaotab lihas oma kokkutõmbumisvõime ja tekib halvatus. Halvatus- vabatahtlike liikumiste täielik puudumine. Halvatuse olemus sõltub sellest, milline motoorne neuron on kahjustatud - tsentraalne või perifeerne.

Kui keskne (esimene) motoorne neuron on kahjustatud, a tsentraalne või spastiline halvatus. Sagedamini tekib tsentraalne halvatus ajuvereringe rikkumise korral ja seda iseloomustavad:

1) suurenenud lihastoonus (lihaste hüpertensioon või spastilisus),

2) kõrge kõõluste ja perioste reflekside hüperrefleksia,

3) patoloogilised sirutaja- ja painutusrefleksid,

4) kloonid - rütmilised, korduvad, mitte pikad
mis tahes lihasrühma kontraktsioonide summutatud ajal
teatud helistamisviisid,

5) kaitserefleksid - tahtmatud liigutused, mis väljenduvad halvatud jäseme paindumisel või sirutamisel, kui see on ärritunud (torkimine, jahutamine jne);

6) tahtmatud sõbralikud liigutused vastuseks
sihipärane või tahtmatu liikumine - sünkinees,

7) ajutüve piirkonna kahjustus viib arenguni
vahelduvad sündroomid: FMN-patoloogia kombinatsioon patoloogilise fookuse küljel ja spastiline hemipleegia vastasküljel.

Kui perifeerne (teine; motoorne neuron) on kahjustatud, perifeerne või lõtv halvatus, mida iseloomustab:

1) lihastoonuse langus või kaotus - hüpotensioon või lihaste atoonia,

2) lihaste alatoitumus - halvatud lihaste atroofia,

3) hüporefleksia - kõõluste reflekside puudumise tõttu vähenemine või arefleksia;

4) elektrilise erutuvuse rikkumine - taassünni reaktsioon.

Lõdva halvatuse korral ei esine mitte ainult tahtlikke, vaid ka reflektoorseid liigutusi. Kui lõtva halvatuse korral sensoorseid häireid ei esine, on kahjustatud seljaaju eesmise sarve rakud, mida iseloomustab degeneratsioonireaktsiooni hiire fibrillaarne tõmblus ja lihaste atroofia varajane ilmnemine. Seljaaju eesmiste juurte kahjustust iseloomustavad sidekulaarsed lihastõmblused, arefleksia ja lihaste atoonia innervatsioonipiirkonnas. Kui liikumishäiretele lisandub sensoorne häire, tähendab see, et kogu perifeerne närv on kahjustatud.

Perifeerse närvi kahjustus m.b. mittetäielik, siis tekib patsiendil lihasnõrkus. Seda osaliste liikumishäirete nähtust – lihasmahu ja -jõu vähenemist nimetatakse parees. Ühe jäseme lihaste pareesi nimetatakse monopareesiks, kahte jäseme - parapareesiks, kolme - tripareesiks, nelja - tetrapareesiks. Keha poolkahjustusega (parem käsi ja parem jalg) areneb hemiparees. Kahjustuse lokaliseerimine põhjustab patoloogilisi muutusi erinevatel tasanditel: kui seljaaju on kahjustatud selle läbimõõduga üle emakakaela paksenemise (põletik, trauma, kasvaja), tekib patsiendil spastiline tetrapleegia,

Mõiste plegia korreleerub halvatuse mõistega ja tähistab vastavate lihaste kontraktsioonide täielikku puudumist. Kergelt häiritud lihastoonusega täheldatakse apraksia nähtusi, võimatust, mis on tingitud suutmatusest iseteeninduseks sihipäraseid praktilisi toiminguid teha.

Liikumishäired võivad olla väljendunud ja häiritud koordinatsioon - ataksia, mida on kahte tüüpi: staatiline ja dünaamiline. Staatiline ataksia- tasakaalutus seismisel (staatikas), mida kontrollib stabiilsus Rombergi testis, dünaamiline ataksia- tasakaalustamatus koos ebaproportsionaalse motoorikaga (rappuv, ebakindel kõnnak, käed laiali). Ataksia tekib väikeaju ja vestibulaarse aparatuuri patoloogiaga. Muud väikeaju häired: nüstagm- silmamunade rütmiline tõmblemine, sagedamini küljele vaadates; skaneeritud kõne- tõmblev kõne teatud intervalliga rõhumärkidega; igatseb- ületamine sihipärase liigutuse sooritamisel ja diadohokinees- käte koordineerimatud liigutused nende pöörlemise ajal välja sirutatud asendis (käsi jääb kahjustuse küljelt maha); düsmetria- liigutuste amplituudi rikkumine; pearinglus; tahtlik värisemine- värisemine (treemor) täpsete liigutuste tegemisel. Motoorsete häiretega kaasnevad mõnikord hüperkineesiad, tahtmatult toimuvad liigutused, millel puudub füsioloogiline tähtsus. Ekstrapüramidaalsüsteemi patoloogias esineb erinevat tüüpi hüperkineesi.

Hüperkineesia hulka kuuluvad:

- krambid- tahtmatud kokkutõmbed klooniline- kiiresti vahelduvad lihaskontraktsioonid ja toonik- pikaajalised lihaste kokkutõmbed, krambid - ajukoore või ajutüve ärrituse tagajärg;

- atetoos- jäsemete (tavaliselt sõrmede ja varvaste) lihaste aeglased kunstilised (ussilaadsed) kontraktsioonid ilmnevad ajukoore patoloogias;

- värisemine- jäsemete või pea tahtmatud rütmilised võnkuvad liigutused koos väikeaju ja subkortikaalsete moodustiste kahjustusega;

- korea - kiired ebaühtlased liigutused, mis sarnanevad tahtliku vingerdamisega, tantsimisega;

- linnuke -üksikute lihasrühmade (sageli näo) lühiajalised monotoonsed kloonilised tõmblused;

- näo hemispasm - näo ühe poole lihaste kramplikud tõmblused;

- müokloonus -üksikute lihasrühmade kiired välkkiired kokkutõmbed.

Seljaaju kahjustused selle erinevatel tasanditel koos motoorsete häiretega avalduvad ka sensoorsete häiretena.

Tundlikkus - keha võime tajuda ärritust keskkonnast või oma kudedest või organitest. Sensoorsed retseptorid jagunevad eksteroretseptorid(valu, temperatuur, taktiilsed retseptorid); proprioretseptorid(asub lihastes, kõõlustes, sidemetes, liigestes), andes teavet jäsemete ja torso asukoha kohta ruumis, lihaste kontraktsiooni astme kohta; interoretseptorid(asub siseorganites).

Interotseptiivne tundlikkus nad kutsuvad aistinguid, mis tulenevad siseorganite, veresoonte seinte jne ärritusest. See on seotud autonoomse innervatsiooni sfääriga. Eralda ka eriline tundlikkus, mis tekib vastusena ärritusele väljastpoolt meeli: nägemine, kuulmine, lõhn, maitse.

Kõige tavalisem sensoorse ärrituse tunnus on valu. Valu- see on tõeline subjektiivne tunne, mis on tingitud kudede või elundite ärritusest või patoloogiast. Somaatilist innervatsiooni teostavate närvikiudude lüüasaamisega on olemas somatalgia. Sellised valud on püsivad või perioodilised, nendega ei kaasne vegetatiivseid ilminguid. Kui osalete autonoomse sensoorse innervatsiooni kiudude protsessis, arendage kaastunnet. Need valud on sügavad, suruvad, püsivad või katkendlikud, millega kaasnevad vegetatiivsed reaktsioonid – hanepunn, higistamine, troofilised häired. Valu vöö iseloomu või läheb mööda jäseme vastu võetud; pealkiri radikulaarne valu. Kausalgia- põletav valu. Valu võib kuluda lokaalne, projektsioon, kiiritav, peegeldunud fantoom, reaktiivne iseloomu.

kohalik valu tekib olemasoleva valuliku ärrituse piirkonnas. Projektsioon valu - valu lokaliseerimine ei lange kokku olemasoleva ärrituse kohaga (koos küünarliigese verevalumiga, valu 4-5 käe sõrmes). kiiritav valu, mis levib ärritunud närvi ühest harust teise. Peegeldunud valu on siseorganite haiguste valuliku ärrituse ilming. Fantoom valu esineb amputatsiooni läbinud inimestel, lõigatud närvide kännus. Reaktiivne valu – valu vastuseks närvi või juure kokkusurumisele või pingele.

Muud tüüpi sensoorsed häired: anesteesia- täielik tundlikkuse puudumine; hüpoesteesia- vähenenud tundlikkus; hüperesteesia- Ülitundlikkus, millega enamikul juhtudel kaasneb valu innervatsioonitsoonis (neuralgia). paresteesia- kipitustunne, "roomamine", tuimus. Düsesteesia- stiimulite väärastunud taju, kui puutetundlikkust tajutakse valulikuna jne. Polüesteesia- valutundlikkuse moonutamise tüüp, mille puhul üht ärritust tajutakse mitmekordsena. Hemianesteesia- tundlikkuse kaotus ühes kehapooles, ühes jäses - monoanesteesia, jalgades ja alakehas - paranesteesia. hüpoesteesia- alandada nii kogu tundlikkuse kui ka selle üksikute tüüpide tajumist. Hüperpaatia- seisund, mille puhul isegi vähimgi ärritus ületab erutuvusläve ning sellega kaasneb valu ja pikk järelmõju. Senestopaatia- mitmesugused valusad, pikaajalised häirivad põletus-, surve-, ahenemis- jne aistingud, millel ei ole ilmseid orgaanilisi põhjuseid. Teatud tüüpi tundlikkuse rikkumist, säilitades samal ajal teisi, nimetatakse dissotsieerunud häired.

Perifeerse tüübi tundlikkuse häired võivad olla. närviline- igat tüüpi tundlikkuse rikkumine kahjustatud närviga varustatud piirkonnas; polüneuriitiline distaalsete jäsemete sümmeetrilised häired; radikulaarne- igat tüüpi tundlikkuse rikkumine vastavate dermatoomide tsoonis.

Neuro-psüühiline tegevus. See hõlmab kõnet, mõtlemist, mälu, keerulisi motoorseid oskusi (praxis), välismaailma erinevate objektide mõistmist (gnosia) jne.

Kõne on võime hääldada ja mõista sõnu ja fraase, neist aru saada, sidudes need teatud mõistetega.

Afaasia- kõne rikkumine, mis on tingitud kortikaalsete analüüsi- ja sõnade sünteesikeskuste kahjustustest paremakäelistel vasakpoolsel poolkeral ja parempoolsetel - vasakukäelistel. Afaasia m.b. sensoorne, motoorne, amnestiline, totaalne.

Sensoorne afaasia seisneb suulise kõne mõistmise rikkumises sõnade helipiltide toitekeskuse lüüasaamise tõttu, kuid kõne säilib. See keskus asub aju ajalises piirkonnas. Tema lüüasaamine toob kaasa ka kõnefunktsioonide sellise rikkumise nagu lugemine.

motoorne afaasia- suulise kõne rikkumine motoorse kõne automatismide kortikaalse keskuse kahjustuse tõttu, patsient saab talle adresseeritud kõnest aru. Keskosa asub vasakpoolses otsmikusagaras (paremakäelistel). Sellistel patsientidel on ka kirjutamisfunktsioon häiritud.

Amnestiline afaasia- tuttavate objektide nimetamise võime rikkumine, teades nende eesmärki. Selliste patsientide kõne on nimisõnade poolest kehv, nad unustavad ümbritsevate asjade, esemete jms nimed. Sündroom on sageli kombineeritud sensoorse afaasiaga, kuulmismälu on häiritud. Kortikaalne keskus asub vasaku ajupoolkera temporaal-, kukla- ja parietaalsagara ristumiskohas (paremakäelistel).

Täielik afaasia- kirjutamise, igat tüüpi kõne ja sellest arusaamise rikkumine (esineb ulatuslike kahjustustega).

Alexia- lugemise ja lugemise mõistmise rikkumine kirjalike kõnepiltide salvestamise keskuse kaotuse tõttu. Kahjustus on parietaalses piirkonnas koos sensoorse afaasiaga.

düsartria- esineb artikulatsiooniaparaadi (tavaliselt keele) halvatuse või pareesiga, kõne muutub loetamatuks, arusaamatuks.

Agraphia- kirjutamishäire, mis on tingitud motoorsete automatismide kortikaalse keskpunkti kahjustusest (otsmikupiirkonnas). See on kombineeritud motoorse afaasiaga, patsiendi enda kirjutatud raskustega.

Apraksia- sihipäraste motoorsete oskuste rikkumine keeruliste toimingute kortikaalse keskuse kahjustuse tõttu. Patsiendid ei saa nööpe kinni panna, juukseid kammida, lusikaga süüa jne. Sageli on tegevuste järjekord häiritud, ilmnevad üleliigsed, mittevajalikud liigutused (parapraksia) või patsient jääb mingisse liigutusse kinni (perseveratsioon). Apraksia tekib siis, kui ajukoor on kahjustatud parietaal-temporaal-kuklapiirkonnas.

Määrake motoorne, ideeline ja konstruktiivne apraksia. Kell motoorne apraksia sihipärased liigutused suulise käsu ja matkimise teel on häiritud. Kell ideeline apraksia- liigutuste rikkumine vastavalt suulisele järjekorrale ja matkimistoimingute ohutus. Konstruktiivne Apraksia- see on liikumishäire eriliik, kui patsient ei suuda osadest tervikut konstrueerida, tähti, numbreid järjestada, puuduvad ruumisuhted jne.

agnosia- äratundmisprotsesside rikkumine koos meeleelundite tajumisfunktsiooni säilimise või vähese muutumisega.

Gnosis mäluga tihedalt seotud. On olemas järgmist tüüpi agnosia:

- visuaalne ("vaimne pimedus")- objektide ja asjade halvenenud äratundmine, nägemise säilimine, kahjustus kuklaluu ​​piirkonnas;

- kuulmisvõime ("vaimne kurtus")- äratundmishäire, välismaailm iseloomulike helide järgi (kella tiksumine kuulmise säilitamise ajal, kahjustus ajalises piirkonnas koos sensoorse afaasiaga);

- lõhna agnosia- lõhnaainete iseloomuliku lõhna järgi äratundmise rikkumine koos haistmisfunktsiooni säilimisega. Fookus on lokaliseeritud oimusagara sügavates osades;

- maitse agnoosia- tuttavate ainete äratundmisvõime kadumine maitseelamuste säilimisega, fookus on tsentraalses gyruses;

- astereognoos- objektide mitte äratundmine puudutusega, säilitades piisavalt sügava ja pindmise tundlikkuse, keskendudes parietaalsagarasse;

- oma kehaosade agnoosia- kehaskeemi rikkumine, ajab segi oma keha vasaku ja parema poole, tunneb kolme jala, nelja käe jne olemasolu, fookus on interparietaalses sulkus.

Teadvuse häired.

Teadvus on reaalsuse peegelduse kõrgeim vorm, mis on inimese vaimsete protsesside kogum.

Teadvuse kahjustuse tüübid jagunevad tinglikult teadvuse väljalülitamise sündroomideks ja teadvuse hägustumise sündroomideks.

Teadvuse väljalülitamise sündroomid: stuupor("koormus") - tajuläve suurendamine. Kõnekontakt patsiendiga on täis raskusi letargia, letargia, desorientatsiooni, tähelepanuhäirete jms tõttu. Seisund on iseloomulik ajukasvajale.

Sopor- seisund, mille puhul patsiendid ei reageeri verbaalsetele üleskutsetele, on liikumatud, kuigi valju korduva pöördumise korral avavad nad silmad, proovivad sõnu hääldada, kuid sulavad peagi, et reageerida mis tahes stiimulitele. Tingimusteta ja sügavad refleksid säilivad. Seisund on iseloomulik kasvajale, TBI-le ja teistele seisunditele.

kooma - teadvuse sügavaim kaasamine tingimusteta ja konditsioneeritud reflekside puudumisega (välja arvatud elutähtsad. Kooma seisund on tüüpiline TBI, ajuinsuldi, raske joobeseisundi, nakkushaiguste korral.

Segasussündroomid: Delirious sündroom- oma isiksuses orienteerumise rikkumine. Iseloomulikud on visuaalsed, kuulmis- ja kombatavad hallutsinatsioonid. Sündroom väljendub vaimuhaiguses (skisofreenia), alkoholimürgistuses ("delirious tremens").

Teadvuse hämarus- terav "teadvusvälja ahenemine", hämarusseisund ärevuse hallutsinatoorsete ilmingute kujul. hirm, viha jne. või automaatsed öised reaktsioonid nagu uneskõndimine.

Trance- lühiajaline seisund, mille puhul patsient sooritab impulsiivseid sihipäraseid toiminguid, mida ta tulevikus ei mäleta. Hämarikseisund ja transs on iseloomulikud epilepsiale, TBI-le.

Patsientidel, kellel on tserebrovaskulaarsed häired (insult), kasvajad, abstsessid, mürgistused, ajukelmepõletik jne, täheldatakse erinevat tüüpi kõrgema närviaktiivsusega häireid.

Sarnane teave.

Sisu

Sissejuhatus

1. Liikumishäired

2. Kõne patoloogia. Orgaanilised ja funktsionaalsed kõnehäired

Järeldus

Bibliograafia

Sissejuhatus

Kõne kui spetsiifiline vaimne protsess areneb tihedas ühtsuses motoorsete oskustega ja nõuab selle kujunemiseks mitmete vajalike tingimuste täitmist, näiteks: kõnefunktsiooniga seotud ajusüsteemide anatoomiline ohutus ja piisav küpsus; kinesteetilise, kuulmis- ja visuaalse taju säilitamine; piisaval tasemel intellektuaalne areng, mis tagaks verbaalse suhtluse vajaduse; perifeerse kõneaparaadi normaalne struktuur; piisav emotsionaalne ja kõnekeskkond.

Kõnepatoloogia esinemine (sealhulgas selliste häirete ja motoorsete häirete kombinatsiooni juhud) on tingitud asjaolust, et ühelt poolt on selle moodustumise põhjuseks üksikute kortikaalsete ja subkortikaalsete orgaaniliste kahjustuste erineva raskusastmega esinemine. kõnefunktsioonide tagamisega seotud ajustruktuurid, teisest küljest premotoorse-frontaalse ja parietaal-temporaalse ajukoore struktuuride sekundaarne alaareng või hiline "küpsemine", visuaal-kuulmis- ja kuulmisorganite moodustumise kiiruse ja olemuse häired. visuaal-motoorsed närviühendused. Motoorsete häiretega moondub aferentne toime ajule, mis omakorda võimendab olemasolevaid aju talitlushäireid või põhjustab uute tekkimist, mis viib ajupoolkerade asünkroonse aktiivsuseni.

Nende häirete põhjuste uuringute põhjal võime rääkida selle probleemi käsitlemise asjakohasusest. Referaadi teema on pühendatud kõnepatoloogiate ja liikumishäirete põhjuste ja tüüpide käsitlemisele.

1. Liikumishäired

Kui räägime liikumishäirete põhjustest, võib märkida, et enamik neist tekib basaalganglionide vahendajate funktsionaalse aktiivsuse rikkumise tagajärjel, patogenees võib olla erinev. Kõige levinumad põhjused on degeneratiivsed haigused (kaasasündinud või idiopaatilised), mis võivad olla põhjustatud ravimitest, organsüsteemi puudulikkusest, kesknärvisüsteemi infektsioonidest või basaalganglionide isheemiast. Kõik liigutused viiakse läbi püramiidsete ja parapüramidaalsete radade kaudu. Mis puutub ekstrapüramidaalsüsteemi, mille põhistruktuurideks on basaaltuumad, siis selle ülesandeks on liigutuste korrigeerimine ja täpsustamine. See saavutatakse peamiselt poolkerade motoorsete piirkondade mõjude kaudu talamuse kaudu. Püramiid- ja parapüramidaalsüsteemide kahjustuste peamised ilmingud on halvatus ja spastilisus.

Halvatus võib olla täielik (pleegia) või osaline (parees), mõnikord avaldub see ainult käe või jala kohmakusena. Spastilisust iseloomustab jäseme toonuse tõus vastavalt "jacknife" tüübile, suurenenud kõõluste refleksid, kloonid ja patoloogilised sirutajarefleksid (näiteks Babinski refleks). See võib avalduda ka ainult liigutuste kohmakuses. Sagedasteks sümptomiteks on ka painutajalihaste spasmid, mis tekivad refleksina naharetseptoritelt tulevatele pidevatele inhibeerimata impulssidele.

Liigutuste korrigeerimist tagab ka väikeaju (Väikeaju külgmised lõigud vastutavad jäsemete liigutuste koordineerimise eest, keskmised asendid, kõnnak, kehaliigutused. Väikeaju või selle ühenduste kahjustus avaldub tahtliku värinaga , düsmetria, adiadohokinees ja lihaste toonuse langus.), peamiselt vestibulospinaalsele teele avalduvate mõjude kaudu, samuti (taalamuse tuumades ümberlülitumisega) samadele ajukoore motoorsetele piirkondadele nagu basaaltuumad (motoorsed häired, mis tekivad siis, kui basaaltuumad on kahjustatud (ekstrapüramidaalsed häired), võib jagada hüpokineesiaks (liigutuste mahu ja kiiruse vähenemine; näiteks Parkinsoni tõbi või muu päritoluga parkinsonism) ja hüperkineesiks (liigsed tahtmatud liigutused; näide on Huntingtoni tõbi). ). Hüperkineesi alla kuuluvad ka puugid.).

Teatud psüühikahäiretega (peamiselt katatoonilise sündroomiga) võib täheldada tingimusi, kus motoorne sfäär saab teatud autonoomia, konkreetsed motoorsed toimingud kaotavad seose sisemiste vaimsete protsessidega, lakkavad tahte kontrolli allumast. Sel juhul muutuvad häired sarnaseks neuroloogiliste sümptomitega. Tuleb tunnistada, et see sarnasus on ainult väline, kuna erinevalt hüperkineesist, pareesist ja motoorsete koordinatsioonihäiretest neuroloogiliste haiguste korral ei ole psühhiaatria liikumishäiretel orgaanilist alust, need on funktsionaalsed ja pöörduvad.

Katatoonilise sündroomi all kannatajad ei suuda oma liigutusi kuidagi psühholoogiliselt seletada, nad ei teadvusta oma valulikku olemust kuni psühhoosi kopeerimise hetkeni. Kõik motoorse sfääri häired võib jagada hüperkineesiaks (erutus), hüpokineesiaks (stuupor) ja parakineesiaks (liikumise perversioon).

Vaimuhaigete patsientide erutus ehk hüperkineesia on märk haiguse ägenemisest. Enamikul juhtudel peegeldavad patsiendi liigutused tema emotsionaalsete kogemuste rikkust. Teda võib kontrollida tagakiusamise hirm ja siis ta põgeneb. Maniakaalse sündroomi korral on tema motoorsete oskuste aluseks väsimatu aktiivsusjanu ja hallutsinatoorsetes seisundites võib ta näida üllatunud, püüda oma nägemustele teiste tähelepanu juhtida. Kõigil neil juhtudel toimib hüperkineesia valulike vaimsete kogemuste sekundaarse sümptomina. Seda tüüpi erutust nimetatakse psühhomotoorseks.

Katatoonilise sündroomi korral ei peegelda liigutused subjekti sisemisi vajadusi ja kogemusi, seetõttu nimetatakse selle sündroomi erutust puhtalt motoorseks. Hüperkineesia raskusaste näitab sageli haiguse tõsidust, selle tõsidust. Kuid mõnikord esinevad tõsised psühhoosid, mille erutus on piiratud voodipiiriga.

Stuupor - liikumatuse seisund, äärmuslik motoorne pärssimine. Stuupor võib peegeldada ka eredaid emotsionaalseid kogemusi (depressioon, asteeniline hirmu afekt). Katatoonilise sündroomi korral on stuuporil seevastu sisemine sisu puudub, see on mõttetu. Mõistet "substupor" kasutatakse seisundite tähistamiseks, millega kaasneb ainult osaline inhibeerimine. Kuigi stuupor viitab motoorse aktiivsuse puudumisele, peetakse seda enamikul juhtudel produktiivseks psühhopatoloogiliseks sümptomiks, kuna see ei tähenda, et liikumisvõime on pöördumatult kadunud. Nagu teisedki produktiivsed sümptomid, on stuupor ajutine seisund ja allub hästi ravile psühhotroopsete ravimitega.

Katatoonset sündroomi kirjeldas algselt KL Kalbaum (1863) iseseisva nosoloogilise üksusena ja seda peetakse praegu sümptomite kompleksiks. Katatoonilise sündroomi üheks oluliseks tunnuseks on sümptomite kompleksne, vastuoluline olemus. Kõik motoorsed nähtused on tähenduseta ja neid ei seostata psühholoogiliste kogemustega. Iseloomustab tooniline lihaspinge. Katatooniline sündroom sisaldab 3 sümptomite rühma: hüpokineesia, hüperkineesia ja parakineesia.

Hüpokineesiat esindavad stuupori ja substupori nähtused. Tähelepanu köidavad patsientide keerulised, ebaloomulikud, mõnikord ebamugavad poosid. Esineb lihaste terav tooniline kokkutõmbumine. See toon võimaldab patsientidel mõnikord mõnda aega hoida mis tahes asendit, mille arst neile annab. Seda nähtust nimetatakse katalepsiaks või vahakujuliseks painduvuseks.

Katatoonilise sündroomi hüperkineesia väljendub põnevushoogudes. Iseloomustab mõttetute, kaootiliste, mittesihipäraste liigutuste tegemine. Sageli täheldatakse motoorseid ja kõne stereotüüpe (kiikumine, põrkamine, kätega vehkimine, ulgumine, naermine). Kõnestereotüüpide näiteks on verbigeratsioonid, mis väljenduvad monotoonsete sõnade rütmilises kordamises ja mõttetute helikombinatsioonides.

Parakineesiad väljenduvad kummalistes, ebaloomulikes liigutustes, nagu satsid, maneerilised näoilmed ja pantomiim.

Katatooniaga kirjeldatakse mitmeid kajasümptomeid: eholaalia (vestleja sõnade kordamine), ehopraksia (teiste inimeste liigutuste kordamine), ehomimikri (teiste näoilmete kopeerimine). Need sümptomid võivad ilmneda kõige ootamatumates kombinatsioonides.

Tavapärane on eristada selge teadvuse taustal tekkivat kirgast katatooniat ja oneiroidset katatooniat, millega kaasneb teadvuse hägustumine ja osaline amneesia. Sümptomite komplekti välise sarnasuse tõttu erinevad need kaks tingimust oluliselt. Oneiroidkatatoonia on dünaamilise arengu ja soodsa tulemusega äge psühhoos. Selge katatoonia seevastu on märk skisofreenia remissioonivabadest pahaloomulistest variantidest.

Hebefreenilise sündroomiga on märkimisväärne sarnasus katatooniaga. Liikumishäirete ülekaal koos motiveerimata, mõttetu tegevusega on iseloomulik ka hebefreeniale. Sündroomi nimi viitab patsientide käitumise infantiilsusele.

Rääkides teistest sündroomidest, millega kaasneb erutus, võib märkida, et psühhomotoorne agitatsioon on paljude psühhopatoloogiliste sündroomide üks sagedasi komponente.

Maniakaalne erutus erineb katatoonsest tegevuste sihipärasuse poolest. Näoilmed väljendavad rõõmu, patsiendid soovivad suhelda, rääkida palju ja aktiivselt. Tugeva erutuse korral viib mõtlemise kiirenemine selleni, et mitte kõik patsiendi öeldu pole arusaadav, kuid tema kõne pole kunagi stereotüüpne.

Rahutatud depressioon avaldub tugeva melanhoolia ja ärevuse kombinatsioonina. Näoilmed peegeldavad kannatusi. Iseloomulikud on nutulaulud, pisarateta nutmine. Sageli kaasnevad ärevusega nihilistlikud megalomaania luulud maailma surma ideedega (Cotardi sündroom). Ägedaid hallutsinatoorseid-petlikuid seisundeid väljendab sageli ka psühhomotoorne agitatsioon. Äge hallutsinoos võib avalduda ka psühhomotoorse agitatsioonina.

Üsna sageli on psühhomotoorse agitatsiooni põhjuseks teadvuse hägustumine. Teadvuse hägustumise sündroomide seas levinuim - deliirium - ei avaldu mitte ainult desorientatsioonis ja sealaadsetes tõelistes hallutsinatsioonides, vaid ka äärmiselt väljendunud erutuses. Patsiendid kipuvad põgenema neid jälitavate hallutsinatoorsete piltide eest, ründama neid, üritavad end noaga kaitsta, visata raskeid esemeid, põgenedes võivad nad aknast välja minna.

Amentaalset sündroomi iseloomustab seisundi veelgi suurem raskusaste. Patsiendid on kõhnad, ei saa voodist tõusta. Nende liigutused on kaootilised, koordineerimata (yactation): nad vehivad kätega, hüüavad mõttetult, kortsutavad kätes ja rebivad lina, raputavad pead.

Oneiriline uimasus väljendub ülalkirjeldatud katatooniliste sümptomitega. Hämaras uimastamise korral on nii automatiseeritud tegevusi, mis on teistele ohutud, kui ka naeruväärse kaootilise põnevuse rünnakuid, millega sageli kaasneb vägivaldne viha, jõhker agressioon.

Teine epilepsia erutuse variant on ajaloolised rünnakud, kuigi nendega ei kaasne teadvuse hägustumine ja amneesia, kuid mis sageli põhjustavad ka ohtlikke, agressiivseid tegevusi.

Psühhomotoorse agitatsiooni oht sundis psühhiaatreid kuni kahekümnenda sajandi keskpaigani. kasutavad sageli erinevaid ohjeldamise vahendeid (rihmad, vestid, isolatsioonikambrid). Tugevate barbituraatide ilmumine sajandi alguses ja eriti uute psühhotroopsete ravimite kasutuselevõtt praktikas 50ndate lõpus võimaldas ohjeldusmeetmete kasutamisest peaaegu täielikult loobuda. Praegu kasutatakse psühhomotoorse agitatsiooni leevendamiseks erinevaid antipsühhootikume, mõnevõrra harvemini kasutatakse bensodiasepiinseid rahusteid.

Stuupor on psühhiaatrilises praktikas vähem levinud kui põnevus. Lisaks katatoonilisele sündroomile võib see olla raske depressiooni, apatico-abulic sündroomi ja hüsteeria ilming.

Muude stuuporiga kaasnevate sündroomide hulgas märgitakse depressiivse stuupori olemasolu, mis on oma ilmingutes tihedalt seotud melanhoolia mõjuga. Haige nägu väljendab kannatusi. Kogu riiki iseloomustab terviklikkus, paradokside puudumine.

Apaetilist stuuporit täheldatakse suhteliselt harva. Selliste patsientide nägu on sõbralik, väljendab ükskõiksust. Apaatia-abulilise sündroomi korral ei suruta alla soove, mistõttu patsiendid ei keeldu kunagi toidust. Pikaajalise tegevusetuse tõttu muutuvad nad väga paksuks. Erinevalt katatoonse stuuporiga patsientidest väljendavad nad valjusti rahulolematust, kui keegi rikub nende mugavust, sunnib voodist tõusma, juukseid pesema või lõikama. Apaatse stuupori põhjused on skisofreenia või aju otsmikusagara kahjustus.

Hüsteeriline stuupor, nagu hüsteeriline erutus, ilmneb kohe pärast traumaatilise olukorra tekkimist. Kliiniline pilt võib võtta kõige ootamatumaid vorme.

Lisaks hüsteerilistele, eluohtlikes olukordades kirjeldatakse psühhogeenseid uimaseid seisundeid. Stuupor ei ole enamikul juhtudel sotsiaalselt ohtlik seisund, kuna motoorne pärssimine on vaid üks mis tahes sündroomi ilmingutest.

2. Kõne patoloogia. Orgaanilised ja funktsionaalsed kõnehäired

Kõnehäirete etioloogia probleem on läbinud sama ajaloolise arengutee kui üldine haigusseisundite põhjuste õpetus.

Iidsetest aegadest peale on häirete põhjustena olnud kaks seisukohta – ajukahjustus või kohaliku kõneaparaadi häired.

Sellele vaatamata alles 1861. aastal, kui prantsuse arst Paul Broca näitas ajus konkreetselt kõnega seotud valdkonna olemasolu ja seostas kõne kaotuse selle lüüasaamisega. 1874. aastal tegi sarnase avastuse Wernicke: tekkis seos ajukoore teatud piirkonna mõistmise ja säilimise vahel. Sellest ajast alates on tõestatud kõnehäirete seos morfoloogiliste muutustega ajukoore teatud osades.

Kõnehäirete etioloogia kõige intensiivsemad küsimused hakati välja töötama alates selle sajandi 20ndatest aastatest. Nende aastate jooksul tegid kodumaised teadlased esimesi katseid klassifitseerida kõnehäireid sõltuvalt nende esinemise põhjustest. Niisiis tõi S. M. Dobrogaev (1922) kõnehäirete põhjuste hulgas välja "kõrgema närviaktiivsuse haigused", anatoomilise kõneaparaadi patoloogilised muutused, hariduse puudumise lapsepõlves, aga ka "keha üldised neuropaatilised seisundid".

M. E. Khvattsev jagas esimest korda kõik kõnehäirete põhjused välisteks ja sisemisteks, rõhutades nende tihedat koostoimet. Samuti tõi ta välja orgaanilised (anatoomilised, füsioloogilised, morfoloogilised), funktsionaalsed (psühhogeensed), sotsiaalpsühholoogilised ja neuropsühhiaatrilised põhjused.

Aju alaareng ja kahjustus sünnieelsel perioodil peeti orgaanilistel põhjustel. Nad tõid välja orgaanilised tsentraalsed (ajukahjustused) ja orgaanilised perifeersed põhjused (kuulmisorgani kahjustus, suulaelõhe ja muud morfoloogilised muutused artikulatsiooniaparaadis). M. E. Khvattsev selgitas funktsionaalseid põhjuseid I. P. Pavlovi õpetustega kesknärvisüsteemi ergastus- ja pärssimisprotsesside vahekorra rikkumiste kohta. Ta rõhutas orgaaniliste ja funktsionaalsete, kesksete ja perifeersete põhjuste koostoimet. Ta omistas neuropsühhiaatrilistele põhjustele vaimse alaarengu, halvenenud mälu, tähelepanu ja muud vaimsete funktsioonide häired.

Oluline roll M.E. Khvattsev omistas ka sotsiaal-psühholoogilisi põhjuseid, mõistes neid erinevate ebasoodsate keskkonnamõjudena. Nii põhjendas ta esimesena kõnehäirete etioloogia mõistmist dialektilise lähenemise alusel põhjuslike seoste hindamisel kõnepatoloogias.

Kõnehäirete põhjusena mõistetakse välise või sisemise kahjuliku teguri mõju organismile või nende koostoimet, mis määravad kõnehäire spetsiifika ja ilma milleta ei saa kõnehäire esineda.

Kõne motoorset mehhanismi pakuvad ka järgmised kõrgemad ajustruktuurid:

Subkortikaalsete-tserebellaarsete tuumade ja lihaste toonust reguleerivate radade ja kõnelihaste lihaste kontraktsioonide järjestuse kahjustusega, sünkroonsus (koordinatsioon) artikulatsiooni-, hingamis- ja hääleaparaadi töös, samuti kõne emotsionaalne väljendusvõime, esineb tsentraalse halvatuse (parees) individuaalseid ilminguid lihastoonuse rikkumiste, üksikute tingimusteta reflekside tugevnemise, aga ka kõne prosoodiliste tunnuste - selle tempo, sujuvuse, helitugevuse, emotsionaalse väljendusvõime ja individuaalse tämbri - väljendunud rikkumisega.

Juhtimissüsteemide rikkumine, mis tagavad impulsside juhtimise ajukoorest kõne motoorse aparaadi funktsionaalsete tasandite struktuuridesse (ajutüves paiknevate kraniaalnärvide tuumadeni), põhjustab tsentraalset pareesi (halvatus) kõnelihastest koos kõneaparaadi lihaste lihastoonuse tõusuga, tingimusteta reflekside tugevnemisega ja suulise automatismi reflekside ilmnemisega, millel on selektiivsema iseloomuga artikulatsioonihäired.

Aju kortikaalsete osade kahjustusega, mis tagavad nii kõnelihaste diferentseerituma innervatsiooni kui ka kõnepraktika kujunemise, tekivad erinevad tsentraalsed motoorsed kõnehäired.

Kõnehäired tekivad sageli erinevate psüühiliste traumadega (hirm, lähedastest eraldatuse tunne, pikaajaline traumaatiline olukord perekonnas jne). See lükkab edasi kõne arengut ja mõnel juhul, eriti ägeda vaimse trauma korral, põhjustab lapsel psühhogeenseid kõnehäireid: mutismi, neurootilist kogelemist. Neid kõnehäireid võib M. E. Khvattsevi klassifikatsiooni järgi tinglikult klassifitseerida funktsionaalseteks.

Funktsionaalsete kõnehäirete alla kuuluvad ka häired, mis on seotud lapse kehale avalduva ebasoodsa mõjuga: üldine füüsiline nõrkus, enneaegsusest või emakasisesest patoloogiast tingitud ebaküpsus, siseorganite haigused, rahhiit, ainevahetushäired.

Seega kaasneb lapse mis tahes üldiste või neuropsühhiaatriliste haigustega esimestel eluaastatel tavaliselt kõne arengu rikkumine. Seega on õigustatud eristada moodustusdefekte ja defekte vormitud kõnes, pidades nende tingimuslikuks alajaotuseks kolmeaastast vanust.

Närvisüsteemi perinataalses patoloogias on juhtiv koht asfiksia ja sünnitrauma.

Koljusisene sünnitrauma ja asfüksia (loote hapnikunälg sünnituse ajal) esinemist soodustab loote emakasisese arengu rikkumine. Sünnitrauma ja asfüksia süvendavad loote aju arenguhäireid, mis tekkisid emakas. Sünnitrauma põhjustab intrakraniaalset hemorraagiat ja närvirakkude surma. Intrakraniaalsed hemorraagid võivad haarata ka ajukoore kõnetsoone, millega kaasnevad mitmesugused kortikaalse päritoluga kõnehäired (alalia). Enneaegsetel imikutel tekivad intrakraniaalsed verejooksud kõige kergemini nende veresoonte seinte nõrkuse tõttu.

Laste kõnehäirete etioloogias võib teatud rolli mängida ema ja loote vere immunoloogiline kokkusobimatus (vastavalt Rh faktorile, ABO süsteemile ja teistele erütrotsüütide antigeenidele). Platsentasse tungivad reesus- või rühmaantikehad põhjustavad loote punaste vereliblede lagunemist. Kesknärvisüsteemile mürgise aine – kaudse bilirubiini – mõjul on mõjutatud aju subkortikaalsed osad, kuulmistuumad, mis põhjustab kõne heli tekitava poole spetsiifilisi häireid koos kuulmiskahjustusega. Emakasiseste ajukahjustuste korral täheldatakse kõige raskemaid kõnehäireid, mis on tavaliselt kombineeritud teiste polümorfsete arengudefektidega (kuulmine, nägemine, luu- ja lihaskonna süsteem, intelligentsus). Samas sõltub kõnehäirete ja muude arengudefektide raskus suuresti sünnieelse perioodi ajukahjustuse ajast.

Ema nakkus- ja somaatilised haigused raseduse ajal võivad põhjustada uteroplatsentaarse vereringe häireid, toitumishäireid ja loote hapnikunälga. Loote emakasisese arengu häired - embrüopaatiad - võivad tekkida seoses viirushaiguste, ravimite, ioniseeriva kiirguse, vibratsiooni, alkoholismi ja suitsetamisega raseduse ajal. Alkoholi ja nikotiini kahjulikku mõju järglastele on täheldatud juba pikka aega.

Raseduse toksikoos, enneaegsus, mittepikaajaline asfüksia sünnituse ajal põhjustavad kerget minimaalset orgaanilist ajukahjustust (minimaalse ajufunktsiooni häirega lapsed – MMD).

Praegu eristatakse kerge ajupuudulikkuse korral vaimse düsontogeneesi eritüüpi, mis põhineb üksikute kõrgemate ajukoore funktsioonide kõrgemal vanusega seotud ebaküpsusel. Minimaalse aju düsfunktsiooni korral esineb viivitus aju funktsionaalsete süsteemide arengus, mis nõuavad nende rakendamiseks integreerivat tegevust: kõne, käitumine, tähelepanu, mälu, ruumilis-ajalised esitused ja muud kõrgemad vaimsed funktsioonid.

Minimaalse ajufunktsiooni häirega lastel on oht kõnehäirete tekkeks.

Kõnehäired võivad tekkida ka erinevate ebasoodsate tegurite mõju tõttu lapse ajule ja selle järgnevatel arenguetappidel. Nende kõnehäirete struktuur on erinev olenevalt kahjulikkusega kokkupuute ajast ja ajukahjustuse lokaliseerimisest. Laste kõnehäirete etioloogias mängivad teatud rolli ka pärilikud tegurid. Sageli on need eelsoodumuslikud seisundid, mis realiseeruvad kõnepatoloogias isegi väiksemate kõrvalmõjude mõjul.

Seega on kõnehäireid põhjustavad etioloogilised tegurid keerulised ja polümorfsed. Kõige levinum kombinatsioon pärilikust eelsoodumusest, ebasoodsast keskkonnast ja ajukahjustusest või aju küpsemise halvenemisest erinevate ebasoodsate tegurite mõjul.

Kõnehäirete tüüpide käsitlemisel tuleks keskenduda otse olemasolevatele kõrvalekalletele ja kõnepatoloogiatele, mis on seotud nende esinemise kaasasündinud või omandatud põhjustega.

Helihäälduse rikkumine normaalse kuulmise ja kõneaparaadi puutumatu innervatsiooni korral ehk düslaalia on üks levinumaid hääldusvigu. Düslaalial on kaks peamist vormi, olenevalt rikkumise asukohast ja heli häälduse defekti põhjustest; funktsionaalne ja mehaaniline (orgaaniline).

Juhtudel, kui orgaanilisi häireid (perifeerselt või tsentraalselt konditsioneeritud) ei täheldata, räägivad nad funktsionaalsest düslaaliast. Perifeerse kõneaparaadi (hambad, lõuad, keel, suulae) struktuuri kõrvalekalletega räägivad nad mehaanilisest (orgaanilisest) düslaaliast. Funktsionaalne düslaalia hõlmab kõnehelide (foneemide) taasesitamise defekte, kui artikulatsiooniaparaadi struktuuris puuduvad orgaanilised häired. Esinemise põhjused - bioloogilised ja sotsiaalsed: lapse üldine füüsiline nõrkus somaatiliste haiguste tõttu; vaimne alaareng (minimaalne aju düsfunktsioon), kõne arengu hilinemine, foneemilise taju selektiivne kahjustus; ebasoodne sotsiaalne keskkond, mis takistab lapse suhtlemise arengut.

Rinolaalia (hääle tämbri ja heli häälduse rikkumine kõneaparaadi anatoomiliste ja füsioloogiliste defektide tõttu) erineb oma ilmingute poolest düslaaliast, kui hääl on muutunud nasaalseks tämbriks. Sõltuvalt palatofarüngeaalse sulgumise düsfunktsiooni iseloomust eristatakse erinevaid rinolaalia vorme. Rinolalia avatud vormi korral muutuvad suulised helid nasaalseks. Funktsionaalne avatud rinolalia on tingitud erinevatest põhjustest. Seda seletatakse pehme suulae ebapiisava tõusuga fonatsiooni ajal loid artikulatsiooniga lastel.

Üks funktsionaalseid vorme on "harjumuspärane" avatud rinolaalia. See esineb sageli pärast adenoidsete kahjustuste eemaldamist või harvemini difteeriajärgse pareesi tagajärjel, mis on tingitud liikuva pehme suulae pikaajalisest piiramisest. Orgaaniline avatud rinolaalia võib olla omandatud või kaasasündinud. Omandatud avatud rinolaalia moodustub kõva- ja pehmesuulae perforatsiooni käigus, millega kaasnevad pehmesuulae muutused, parees ja halvatus. Põhjuseks võivad olla glossofarüngeaal- ja vagusnärvide kahjustused, vigastused, kasvaja surve jne. Kaasasündinud lahtise rinolaalia levinuim põhjus on kaasasündinud pehme- või kõvasuulae lõhenemine, pehmesuulae lühenemine.

Düsartria on kõne häälduspoole rikkumine, mis on tingitud kõneaparaadi ebapiisavast innervatsioonist.

Düsartria peamine defekt on kõne heli tekitava ja prosoodilise poole rikkumine, mis on seotud kesk- ja perifeerse närvisüsteemi orgaanilise kahjustusega.

Heli häälduse rikkumised düsartria korral ilmnevad erineval määral ja sõltuvad närvisüsteemi kahjustuse olemusest ja raskusastmest. Kergematel juhtudel esinevad eraldi helide moonutused, "hägune kõne", raskematel juhtudel täheldatakse helide moonutusi, asendusi ja väljajätmisi, kannatavad tempo, väljendusvõime, modulatsioon, üldiselt muutub hääldus uduseks.

Kesknärvisüsteemi tõsiste kahjustuste korral muutub kõne kõnemotoorsete lihaste täieliku halvatuse tõttu võimatuks. Selliseid häireid nimetatakse anartriaks (a - antud märgi või funktsiooni puudumine, artroon - artikulatsioon).

Düsartrilisi kõnehäireid täheldatakse aju mitmesugustes orgaanilistes kahjustustes, mis täiskasvanutel on rohkem väljendunud. Düsartria vähem väljendunud vorme võib täheldada ilmsete liikumishäireteta lastel, kes on läbinud kerge lämbumise või sünnitrauma või kellel on loote arengu või sünnituse ajal esinenud muid kergeid kõrvaltoimeid.

1911. aastal määratles N. Gutzmann düsartriat kui artikulatsiooni rikkumist ja tuvastas kaks selle vormi: tsentraalne ja perifeerne.

Selle probleemi esialgse uuringu viisid läbi peamiselt neuropatoloogid täiskasvanud patsientide fokaalsete ajukahjustuste raames. M. S. Margulise (1926) teosed, kes esimest korda selgelt piiritlesid düsartria motoorsest afaasiast ning jagasid selle bulbar- ja ajuvormideks, avaldasid suurt mõju tänapäevasele arusaamale düsartriast. Autor pakkus välja düsartria ajuvormide klassifikatsiooni, mis põhineb ajukahjustuse lokaliseerimisel.

Düsartria patogeneesi määrab kesk- ja perifeerse närvisüsteemi orgaaniline kahjustus erinevate ebasoodsate väliste (eksogeensete) tegurite mõjul, mis mõjutavad sünnieelset arenguperioodi, sünnituse ajal ja pärast sündi. Suure tähtsusega põhjuste hulgas on lämbumine ja sünnitrauma, närvisüsteemi kahjustused hemolüütilise haiguse ajal, närvisüsteemi nakkushaigused, kraniotserebraalsed vigastused, harvem - tserebrovaskulaarsed õnnetused, ajukasvajad, närvisüsteemi väärarengud, näiteks kaasasündinud. kraniaalnärvide tuumade aplaasia (Mobiuse sündroom), samuti närvi- ja neuromuskulaarse süsteemi pärilikud haigused.

Düsartria kliinilised ja füsioloogilised aspektid määratakse ajukahjustuse asukoha ja raskuse järgi. Anatoomiline ja funktsionaalne seos motoorsete ja kõnetsoonide ja -radade asukohas ja arengus määrab düsartria sagedase kombinatsiooni erineva iseloomu ja raskusastmega motoorsete häiretega.

Heli hääldushäired düsartria korral tekivad kõne motoorse mehhanismi juhtimiseks vajalike erinevate ajustruktuuride kahjustuse tagajärjel (perifeersed motoorsed närvid kõneaparaadi lihastesse; nende perifeersete motoorsete närvide tuumad asuvad ajutüves; tuumad, mis asuvad aju pagasiruumi ja subkortikaalsetes piirkondades). Nende struktuuride lüüasaamine annab pildi perifeersest halvatusest (pareesist): närviimpulsid ei jõua kõnelihasteni, nendes esinevad ainevahetusprotsessid on häiritud, lihased muutuvad loiuks, lõdvaks, täheldatakse nende atroofiat ja atooniat. seljaaju reflekskaare katkemine, nende lihaste refleksid kaovad, tekib arefleksia.

Häälehäireid nimetatakse ka kõnehäireteks. Hääle rikkumine on fonatsiooni puudumine või häire, mis on tingitud hääleaparaadi patoloogilistest muutustest. Hääle patoloogia jaoks on kaks peamist terminit: afoonia - hääle täielik puudumine ja düsfoonia - helikõrguse, tugevuse ja tämbri osalised rikkumised.

Hääleaparaadi erinevate haigustega kaasnevad häälehäired on levinud nii täiskasvanutel kui ka lastel. Laste kõri patoloogia on viimase kahe aastakümne jooksul sagenenud, mis on seotud elustamistegevuse laienemisega.

Häälehäired jagunevad tsentraalseteks ja perifeerseteks, igaüks neist võib olla orgaaniline ja funktsionaalne. Enamik rikkumisi avaldub iseseisvatena, nende esinemise põhjused on haigused ja erinevad muutused ainult hääleaparaadis. Kuid need võivad kaasneda ka muude raskemate kõnehäiretega, sisenedes defekti struktuuri afaasia, düsartria, rinolaalia ja kogelemise korral.

Anatoomilistest muutustest või kroonilisest hääleaparaadi põletikust tulenevat häälepatoloogiat peetakse orgaaniliseks. Perifeersete orgaaniliste häirete hulka kuuluvad düsfoonia ja afoonia kroonilise larüngiidi korral, kõri parees ja halvatus, seisundid pärast kasvajate eemaldamist.

Kõri tsentraalne parees ja halvatus sõltuvad ajukoore, silla, pikliku medulla, radade kahjustusest. Lastel leitakse neid tserebraalparalüüsi korral.

Kõige levinumad ja mitmekesisemad on funktsionaalsed häälehäired. Nendega ei kaasne põletikulisi ega mingeid anatoomilisi muutusi kõris. Perifeersete funktsionaalsete häirete hulka kuuluvad fonasteenia, hüpo- ja hüpertooniline afoonia ning düsfoonia.

Fonasteenia - mõnel juhul, eriti algstaadiumis, hääle rikkumisega ei kaasne nähtavaid objektiivseid muutusi hääleaparaadis. Fastenia väljendub hingamise ja fonatsiooni koordineerimise rikkumises, hääle omamise võimatuses - heli tugevdamises ja nõrgestamises, detonatsiooni ilmnemises ja mitmetes subjektiivsetes aistingutes.

Hüpotoonilist düsfooniat (afooniat) põhjustab reeglina kahepoolne müopaatiline parees, st kõri sisemiste lihaste parees. Need esinevad mõne infektsiooniga (ARVI, gripp, difteeria), samuti tugeva häälepingega. Häälepatoloogia võib avalduda kergest kähedusest kuni afooniani koos hääleväsimuse, pinge ja valu kaela-, kaela- ja rindkere lihastes.

Hüpertoonilised (spastilised) häälehäired on seotud kõri lihaste toonuse tõusuga, kus fonatsiooni ajal on ülekaalus tooniline spasm. Nende esinemise põhjused ei ole täielikult teada, kuid spastiline düsfoonia ja afoonia arenevad inimestel, kes oma häält sunnivad.

Rhinophonia ja rinolalia eristuvad mõnevõrra teistest häälehäiretest, kuna nende patofüsioloogiline mehhanism seisneb pehme suulae orgaanilise või funktsionaalse iseloomuga ebanormaalses funktsioonis. Suletud rinofooniaga omandavad nasaalsed konsonandid suulise resonantsi, vokaalid kaotavad oma kõla ja tämber muutub ebaloomulikuks.

Avatud rinofoonia väljendub kõigi suuliste helide patoloogilises nasaliseerimises, samal ajal kui hääl on nõrk, lämbunud. Hääle defektid, lisaks resonantsi kahjustusele, on tingitud asjaolust, et pehme suulae on funktsionaalselt seotud kõri sisemiste lihastega ning mõjutab häälekurdude sümmeetriat ja toonust.

Tsentraalse päritoluga funktsionaalsed häälehäired hõlmavad funktsionaalset või psühhogeenset afooniat. See tekib ootamatult reaktsioonina traumaatilisele olukorrale inimestel, kellel on kalduvus hüsteerilistele reaktsioonidele, sagedamini tüdrukutel ja naistel.

Kõnehäirete hulka kuuluvad bradilalia ja takhilalia. Nende häiretega on häiritud nii välis- kui ka sisekõne areng. Kõne on teistele arusaamatu.

Bradilalia on patoloogiliselt aeglane kõne. Bradülalia puhul on hääl monotoonne, kaotab modulatsiooni, hoiab pidevalt sama helikõrgust, mõnikord ilmub nina toon. Muusikaline aktsent muutub ka üksikute silpide hääldamisel, hääle kõrgus kõigub üles või alla. Bradilalia mittekõnesümptomid väljenduvad üldiste motoorsete oskuste, käte, sõrmede, näolihaste peenmotoorika rikkumistes. Liikumised on aeglased, loiud, ebapiisavalt koordineeritud, ebatäielikud, täheldatakse motoorset kohmakust. Sõbralik nägu. On ka vaimse tegevuse tunnuseid: aeglus ja taju, tähelepanu, mälu, mõtlemise häired.

Tahilalia on patoloogiliselt kiirenenud kõnekiirus. M. E. Khvattsev (1959) pidas takhilalia peamiseks põhjuseks kõneaparaadi kaasasündinud motoorset kõnepuudulikkust, aga ka teiste lohakat, ebaühtlast kõnet, tähelepanu puudumist ja lapse kiire kõne õigeaegset korrigeerimist. A. Liebmann eristas motoorse ja akustilise taju puudujääke, mis on takhilalia aluseks. G. Gutzman väitis, et see häire on taju rikkumise tagajärg. Kiirendatud kõne tekib E. Freschelsi sõnul sellest, et mõtted tormavad ülikiiresti ja üks mõiste asendub järgmisega enne, kui esimene välja öelda saab. M. Nedolechny pidas kõne kiirenemise põhjuseks artikulatsiooni puudulikkust, kuna patsientidel on raskusi ebatavaliste ja pikkade sõnade hääldamisega.

Kogelemine on kõne temporütmilise korralduse rikkumine, mis on tingitud kõneaparaadi lihaste kramplikust seisundist.

Alalia - kõne puudumine või alaareng, mis on tingitud ajukoore kõnetsoonide orgaanilisest kahjustusest lapse sünnieelsel või varasel perioodil. Emakasisene patoloogia põhjustab aju aine hajusaid kahjustusi, sünnitrauma ajukahjustus ja vastsündinute lämbumine põhjustavad rohkem lokaalseid häireid. Somaatilised haigused ainult süvendavad neuroloogilise iseloomuga patoloogiliste põhjuste mõju, mis on juhtivad.

Mõned autorid (R. Cohen, 1888; M. Zeeman, 1961; R. Luhzinger, A. Saley, 1977 jt) rõhutavad pärilikkuse, perekondliku eelsoodumuse rolli alaalia etioloogias. Siiski puuduvad kirjanduses veenvad teaduslikud andmed pärilikkuse rolli kohta alaalia tekkes. Viimastel aastatel on alalia esinemisel rõhutatud minimaalse ajukahjustuse (minimaalne aju düsfunktsioon) olulist rolli.

Afaasia on kõne täielik või osaline kaotus aju lokaalsete kahjustuste tõttu.

Afaasia põhjused on tserebrovaskulaarsed õnnetused (isheemia, hemorraagia), traumad, kasvajad, aju nakkushaigused. Vaskulaarset päritolu afaasia esineb kõige sagedamini täiskasvanutel. Peaaju aneurüsmide rebenemise, reumaatilise südamehaiguse põhjustatud trombemboolia ja traumaatilise ajukahjustuse tagajärjel. Afaasiat täheldatakse sageli noorukitel ja noortel.

Afaasia esineb ligikaudu kolmandikul ajuveresoonkonna õnnetusjuhtumitest, kusjuures kõige levinum on motoorne afaasia.

Afaasia on ajukahjustuse üks raskemaid tagajärgi, mille puhul on süsteemselt häiritud igasugune kõnetegevus. Afaasia kõnehäire keerukus sõltub kahjustuse asukohast. Afaasiaga on spetsiifiliselt süsteemselt häiritud kõnetegevuse erinevate tasemete, külgede, tüüpide (suuline kõne, kõnemälu, foneemiline kuulmine, kõne mõistmine, kirjalik kõne, lugemine, loendamine jne) rakendamine.

Akustilis-gnostilist sensoorset afaasiat kirjeldas esmakordselt saksa psühhiaater Wernicke. Ta näitas, et afaasia, mida ta nimetas sensoorseks, tekib siis, kui on kahjustatud vasaku poolkera ülemise temporaalse gyruse tagumine kolmandik. Selle afaasia vormi eripäraks on kõne mõistmise rikkumine selle kõrvaga tajumisel.

Akustilis-mnestiline afaasia tekib ajalise piirkonna keskmise ja tagumise osa mõjutamisel (A. R. Luria, 1969, 1975; L. S. Tsvetkova, 1975). A.R.Luria usub, et see põhineb kuulmis-kõnemälu vähenemisel, mis on põhjustatud kuulmisjälgede suurenenud pärssimisest. Iga uue sõna tajumisega ja selle teadvustamisega kaotab patsient eelmise sõna. See häire väljendub ka mitmete silpide ja sõnade kordamises.

Amnestilis-semantiline afaasia tekib siis, kui mõjutatud on kõne domineeriva poolkera parieto-kuklapiirkond. Ajupoolkera parietaal-kukla (või tagumise alumise parietaalse) osa kahjustusega säilib kõne sujuv süntagmaatiline korraldus, sõna helikoostise otsinguid ei täheldata, kuulmisvõime vähenemise nähtusi ei esine. -kõnemälu või foneemilise taju rikkumine.

Aferentne kinesteetiline motoorne afaasia tekib ajukoore post-tsentraalse ja alumise parietaalse piirkonna sekundaarsete tsoonide kahjustuse korral, mis asuvad tsentraalse ehk Rolandi vao taga.

Efektiivne motoorne afaasia tekib siis, kui vasaku keskmise ajuarteri eesmised harud on kahjustatud. Sellega kaasneb reeglina kineetiline apraksia, mis väljendub motoorse programmi assimilatsiooni ja paljunemise raskustes.

Aju premotoorsete osade lüüasaamine põhjustab kõne stereotüüpide patoloogilist inertsust, mis põhjustab helide, silpide ja leksikaalsete permutatsioonide ning persveratsiooni, kordusi. Perseveratsioonid, sõnade, silpide tahtmatud kordused, mis on tingitud võimatust õigeaegselt ühelt artikulatsioonitoimingult teisele üle minna.

Dünaamiline afaasia tekib siis, kui kõnes domineerivad vasaku ajupoolkera tagumised eesmised osad, st kolmanda funktsionaalse ploki sektsioonid - kõnetegevuse aktiveerimise, reguleerimise ja planeerimise blokk.

Peamine kõneviga selle afaasia vormi puhul on väljenduse aktiivse kasutuselevõtu raskus ja mõnikord ka täielik võimatus. Häire jämeda raskusastme korral täheldatakse mitte ainult kõnet, vaid ka üldist aspontaansust, algatusvõime puudumist, väljendunud eholaaliat ja mõnikord ehhopraksiat.

Kõnepatoloogiate aspektist vaadeldakse ka kirjaliku kõne rikkumist. Nende hulka kuuluvad: aleksia, düsleksia, agraafia, düsgraafia.

Düsleksia on lugemisprotsessi osaline spetsiifiline rikkumine, mis on tingitud kõrgemate vaimsete funktsioonide moodustumise puudumisest (rikkumisest) ja väljendub püsivate korduvates vigades.

Düsleksia etioloogiat seostatakse bioloogiliste ja sotsiaalsete tegurite mõjuga. Düsleksia on põhjustatud lugemisprotsessis osalevate ajupiirkondade orgaanilistest kahjustustest. Funktsionaalsed põhjused võivad olla seotud sisemiste ja väliste tegurite mõjuga. Seega on düsleksia etioloogias kaasatud nii geneetilised kui ka eksogeensed tegurid (raseduse, sünnituse patoloogia, asfiksia, lapseea infektsioonide "ahel", peavigastused).

Düsgraafia on kirjutamisprotsessi osaline spetsiifiline rikkumine. See rikkumine on tingitud kirjutamisprotsessi normaalselt läbi viivate kõrgemate vaimsete funktsioonide alaarengust (lagunemisest).

Järeldus

Tuginedes selliste teadlaste uurimiskogemusele nagu P. Broca, Wernicke, K.L. Kalbaum, S.M. Dobrogajev, M.E. Khvattsev, L.S. Volkova, A.R. Luria, M. S. Margulis, A. Liebmann, G. Gutzman, E. Freshels, M. Nedolechny jt - kes on andnud olulise panuse kõne- ja motoorsete patoloogiate probleemide, kaasaegsete suundumuste (nii teoreetiliste kui ka praktiliste) uurimisse. Liikumis- ja kõnehäirete mehhanismide uurimise valdkonnas annab see võimaluse mitte ainult selle probleemi olemusest sügavamalt ja põhjalikumalt mõista, vaid loob ka paljutõotavad tingimused otseseks korrigeerivaks ja adaptiivseks abiks nende häirete all kannatavatele inimestele. . Selleks, et abi oleks võimalikult tõhus, on vaja mitte ainult teada vaimsete protsesside mehhanismide olemust ja motoorsete oskuste toimimist, nende rikkumise mehhanismi. Nende probleemide uurimisega tegelevad spetsialistid peavad pidevalt ja järjepidevalt oma tegevust suunama patoloogiate ennetamisele, samuti süstemaatiliselt jälgima funktsioonihäirete seisundit, häirete ennetavaid tegevusi ning osutama patsientidele selles valdkonnas spetsiifilist abi.

Kasutatud kirjanduse loetelu

1. Zharikov M.N., Tyulpin Yu.G. Psühhiaatria. – M.: Meditsiin, 2002.

2. Zeigarnik B.V. Patopsühholoogia. - M.: Moskva ülikooli kirjastus, 1986.

3. Liebmann A. Kogelemise ja keelehädade patoloogia ja teraapia. (Peterburi - 1901) / / Lugeja kõneteraapiast (väljavõtted ja tekstid). Õpik kõrg- ja keskkoolide üliõpilastele: 2 kd. Seotud. L.S. Volkova ja V.I. Seliverstov. - M.: Inimlik. toim. keskus VLADOS, 1997.

4. Logopeedia: Õpik õpilastele defectol. fak. ped. ülikoolid / Toim. L.S. Volkova, S.N. Šahhovskaja. - M.: Inimlik. toim. keskus VLADOS, 1998.

5. Luria.A.R. Läbitud tee etapid//Teaduslik autobiograafia. - M.: Moskva kirjastus. un-ta, 1982.

6. Neiman L.V., Bogomilski M.R. Kuulmis- ja kõneorganite anatoomia, füsioloogia ja patoloogia // Õpik. stud jaoks. kõrgemale pedagoogiline õpik pea. - M.: Inimlik. toim. keskus VLADOS, 2003.

7. Jaspers K. Üldine psühhopatoloogia// Per. temaga. L. O. Akopyan, toim. dok. kallis. Teadused VF Voitsekh ja Ph.D. filosoofia teadused O. Yu. Boytsova.- M.: Praktika, 1997.

Logopeedia: õpik õpilastele defectol. fak. ped. ülikoolid / Toim. L.S. Volkova, S.N. Šahhovskaja. - M.: Inimlik. toim. keskus VLADOS, 1998, lk 230.

Logopeedia: õpik õpilastele defectol. fak. ped. ülikoolid / Toim. L.S. Volkova, S.N. Šahhovskaja. - M.: Inimlik. toim. keskus VLADOS, 1998, lk 243

Logopeedia: õpik õpilastele defectol. fak. ped. ülikoolid / Toim. L.S. Volkova, S.N. Šahhovskaja. - M.: Inimlik. toim. keskus VLADOS, 1998, lk 248

Logopeedia: õpik õpilastele defectol. fak. ped. ülikoolid / Toim. L.S. Volkova, S.N. Šahhovskaja. - M.: Inimlik. toim. keskus VLADOS, 1998, lk 86.

Zeigarnik B.V. Patopsühholoogia. - M.: Moskva Ülikooli kirjastus, 1986, lk 180.

Logopeedia: õpik õpilastele defectol. fak. ped. ülikoolid / Toim. L.S. Volkova, S.N. Šahhovskaja. - M.: Inimlik. toim. keskus VLADOS, 1998, lk 93.

Neiman L.V., Bogomilsky M.R. Kuulmis- ja kõneorganite anatoomia, füsioloogia ja patoloogia // Õpik. stud jaoks. kõrgemale pedagoogiline õpik pea. - M.: Inimlik. toim. keskus VLADOS, 2003, lk.177.

Logopeedia: õpik õpilastele defectol. fak. ped. ülikoolid / Toim. L.S. Volkova, S.N. Šahhovskaja. - M.: Inimlik. toim. keskus VLADOS, 1998, lk 93

Zeigarnik B.V. Patopsühholoogia. - M.: Moskva Ülikooli kirjastus, 1986, lk 184.

Logopeedia: õpik õpilastele defectol. fak. ped. ülikoolid / Toim. L.S. Volkova, S.N. Šahhovskaja. - M.: Inimlik. toim. keskus VLADOS, 1998, lk 95.

Zeigarnik B.V. Patopsühholoogia. - M.: Moskva Ülikooli kirjastus, 1986, lk 187.

Logopeedia: õpik õpilastele defectol. fak. ped. ülikoolid / Toim. L.S. Volkova, S.N. Šahhovskaja. - M.: Inimlik. toim. keskus VLADOS, 1998, lk 176.

Motoorsed (motoorsed) häired võivad tekkida lihas-, luu- või närvisüsteemi patoloogiliste muutuste tõttu. Püüdes motoorseid häireid klassifitseerida, saab kiiresti selgeks, et häiret saab adekvaatselt iseloomustada vaid seda mitmes plaanis kirjeldades. WHO ettepanekul (WHO, 1980) kirjeldavad patofüsioloogilised tunnused (kahjustused) mis tahes kahjustusi. Selle näiteks on halvatus või vähenenud tundlikkus, eriti pärast ajuverejooksu. Ainuüksi kesknärvisüsteemi kahjustuste puhul on kirjeldatud arvukalt motoorseid häireid (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Traditsiooniline lähenemine erinevate võimalike häirete järjestamisele seisneb negatiivsete ja positiivsete sümptomite eristamises. Negatiivsed sümptomid on need, mille puhul normaalne funktsioon kaob, näiteks normaalse liikuvuse kaotus halvatuse korral või motoorse koordinatsiooni piiramine väikeaju kahjustuse korral. Mõiste "positiivsed sümptomid" hõlmab patoloogilisi liigutusi, nagu hüperkinees (ebanormaalselt suurenenud motoorne oskus, mõnikord koos tahtmatute liigutustega), müokloonus (üksikute lihaste tõmblused), tics (koordineeritud liigutuste jada, mis esineb enamasti tahtmatult) või muutused. lihastoonus, nagu jäikus (patoloogiliselt suurenenud lihaspinge).

AT DSM IV loetleb mõned häired, mille oluliseks komponendiks on motoorsed häired. See on kokutamine DSM IV 307,0), hüperaktiivsus ( DSM IV 314.xx), Gilles de la Tourette'i häire ( DSM IV 307.23), vokaal linnuke ( DSM IV 307.22), mööduv linnuke ( DSM IV 307.21), linnuke määramata ( DSM IV 307.20) ja stereotüüpsed liikumishäired ( DSM IV 307,3). Need häired moodustavad siiski vaid väikese ja meelevaldse osa motoorsete häirete koguarvust.

Andmed patofüsioloogiliste tunnuste kohta võimaldavad paljudel juhtudel vaid ligikaudset prognoosi, milliseid motoorseid funktsioone saab tegelikult veel täita. Seetõttu on otsene funktsionaalsuse, näiteks kõndimis- või haaramisvõime testimine kohustuslik. Funktsionaalsuse kadumist või piiramist nimetatakse WHO ettepanekul puueteks. Funktsionaalsete piirangute tasandil motoorsete häirete kirjeldamise raskus seisneb funktsioonide testimise võimaluste piiramatus rohkuses. Motoorsete funktsioonide üldtunnustatud taksonoomiat praegu ei eksisteeri. Peaaju motoorsete häirete puhul on sageli püütud tuletada motoorsete funktsioonide järjekorda aju liikumise kontrolli mustritest (nt Brooks, 1990 ja peatükk 26).

Funktsiooni piiratuse hindamiseks piisab konkreetsete võimaluste võrdlemisest normaalväärtustega. Tõsi, kui on vaja kirjeldada konkreetse inimese puudulikkust (puudeid), siis tuleb arvestada tema elutingimustega. Iga liikumishäire peamiseks tagajärjeks on tööalase ja igapäevase aktiivsuse tegelik vähenemine ning seda saab registreerida vaid patsienti tema keskkonnas jälgides või küsimustikke kasutades. Indiviididevahelise võrdluse võimaldamiseks on sageli püütud välja töötada standardiseeritud igapäevaseid ülesandeid. Kas patsient suudab näiteks 10 m läbida ilma abivahenditeta? Kas patsient saab ise riietuda? Arvestades võimalike häirete suurt mitmekesisust, on igapäevaste testitavate ülesannete valik alati meelevaldne. Kui puuduvad andmed konkreetse patsiendi funktsioonide piiramise kohta, jääb motoorsete häirete kirjeldus parimal juhul puudulikuks. Vaevalt oleks väikese sõrme kaotus paljudele haiget teinud, kuid pianisti jaoks tähendaks see tööelu lõppu.

Motoorsed häired võib nende tekke tüübi järgi jagada primaarseteks orgaanilisteks ja psühhogeenseteks motoorseteks häireteks. Primaarsete orgaaniliste liikumishäirete korral täheldatakse patoloogilisi muutusi lihas-, luu- või närvisüsteemis, psühhogeensete liikumishäirete puhul ei saa selliste muutuste esinemist tõestada. Kuid ainuüksi selliste orgaanilise häire tõendite puudumine ei võimalda veel järeldada, et liikumishäire on vaimselt tingitud. Selleks tuleks näidata, et liikumishäire tekkimist või raskusastet mõjutavad suuresti psühholoogilised või vaimsed tegurid. Kuna isegi paljude orgaaniliste liikumishäirete puhul (nt düstoonia, essentsiaalne treemor, Parkinsoni tõbi) saab diagnoosi panna vaid kliinilistel põhjustel, on kliiniline vaatlus orgaaniliste ja psühhogeensete liikumishäirete eristamisel eriti oluline (Factor et al., 1995; Marsden, 1995). Williams jt (Williams et al., 1995) viitavad sellele, et liikumishäire psühhogeenne päritolu on tõestatud ainult siis, kui selle liikumishäire taastumine saavutatakse psühhoteraapiaga või kui selle liikumishäire kulg, pilt selle avaldumisest muutub ei ole võrreldav pildiga teadaolevate orgaaniliste liikumishäirete avaldumisest ja lisaks sellele on märke mingi psüühikahäire esinemisest (vrd tabel 25.1.1).

Tabel 25.1.1. Psühhogeensete liikumishäirete kliinilised tunnused

Äkiline algus üheselt tuvastatava sündmuse tagajärjel.

Mitmete liikumishäirete samaaegne esinemine.

Liikumishäire sümptomid on erinevad ja kõikuvad isegi ühe uuringuseansi jooksul.

Liikumishäire tunnused ei vasta sümptomite kompleksidele, mis on tuntud orgaaniliselt põhjustatud liikumishäirete puhul.

Liikumishäired süvenevad, kui uurija keskendub kahjustatud kehaosale.

Liikumishäired paranevad või kaovad, kui nad ei ole tähelepanu keskpunktis või kui patsient täidab keskendumist nõudvaid ülesandeid.

Eriti väljendunud hirmureaktsioon.

Liikumishäire raskust võib mõjutada soovituslik või platseeboravi.

- Patsientide "neuroloogilised tagajärjed" ei ole kooskõlas teadaolevate neuroloogiliste haiguste neuroloogilise väljalangemisega.

Patsientidel on ka psühhiaatrilised häired.

Liikumishäiret ei esine, kui patsient ei tea, et teda jälgitakse.

Liikumishäiret saab edukalt ravida psühhoteraapiaga.

Kui ülaltoodud tunnuseid on mitu, siis see räägib psühhogeense liikumishäire kasuks. See tabel on esitatud Williamsi, Fordi ja Fahni muudetud kujul (Williams, Ford & Fahn, 1995).

Samuti eristame liikumishäirete kolmandat klassi, nimelt ebapiisavast kompensatsioonist tulenevaid häireid (Mai, 1996). Mida selle all mõeldakse, saab seletada kirjutamisspasmi esinemise näitega. Algselt orgaaniliselt määratud käe funktsiooni piiratus (näiteks kõõluste ümbrise põletik, sõrmede puutetundlikkuse vähenemine) viib selleni, et liigutused muutuvad kirjutamisel vähem vabaks ja käekiri võib muutuda vähem loetavaks. Patsient reageerib sellele nii, et hakkab pliiatsit teisiti hoidma, muudab käe ja kogu käe asendit. Lühiajaliselt saavutab see käekirja parema loetavuse. Pikema aja möödudes aga asendub õpitud motoorne programm, mis seni oli kirjas, uute ja enamasti äärmiselt ebaergonoomiliste liigutustega. Kirjutamine nõuab aina rohkem pingutust ja võib lõpuks muutuda täiesti võimatuks. Kui need õpitud väärarusaamad parandatakse, on sageli võimalik saavutada märkimisväärne paranemine kirjutamisfunktsioonis (Mai & Marquardt, 1994).

Ebapiisav kompensatsioon esineb paljude peamiselt orgaaniliselt põhjustatud liikumishäirete raames ja võib muuta algselt kerge funktsioonipiirangu tugevaks. Lisaks võivad ebapiisava hüvitise ilmingud jätkuda ka pärast orgaanilise haiguse möödumist. Kuna neid saab ravida isegi siis, kui orgaaniline häire ei ole tõenäoliselt ravitav (nt sclerosis multiplex'iga patsientide kirjutamishäire, vt Schenk et al., trükis), on mõttekas piiritleda liikumishäirete aspektid, mis on taandatav ebapiisavale kompensatsioonile, orgaanilistest häiretest. Erinevalt psühhogeensetest häiretest nõuavad ebapiisavast kompensatsioonist tingitud liikumishäired “mitteergonoomiliste” kehahoiakute ja liigutuste korrigeerimist läbi sobiva treeningprogrammi; psühhoteraapiast on siin vähe abi (Mai & Marquardt, 1995). Lisaks põhjustab ebapiisav kompensatsioon liikumishäireid, mille avaldumismustrit iseloomustab suur ajaline tihedus; ebapiisava hüvitisega ei kaasne reeglina vaimseid häireid.

I. PÕHJUSÜSTEEMID

Liikumishäirete edukas ravi on võimatu ilma liikumisjuhtimissüsteemide anatoomia ja füsioloogia mõistmiseta. Samal ajal ei piisa selgelt selle valdkonna teadmistest, kuigi need kogunevad järk-järgult.

A. Püramiidsüsteem pärineb peamiselt tagumistest otsmikusagaratest (peamiselt pretsentraalsagaras), aga ka parietaalsagara motoorsetes piirkondades ja muudes motoorsa ajukoores. Siin paiknevad kortikaalsed motoorsed neuronid, mille aksonid läbivad sisekapsli tagumise põlve, ajutüve ja püramiide, kulgevad medulla oblongata tasemel vastasküljele, moodustavad seljaajus kontralateraalse kortikospinaaltrakti ning läheneda seljaaju motoorsetele neuronitele. Selle süsteemi oluline komponent on täiendav motoorne ajukoor, milles genereeritakse impulsse, mis eelnevad liikumisele. Seljaaju tasandil on lokaalsed tagasisidemehhanismid, mis reguleerivad alfa-motoorsete neuronite aktiivsust (gamma-silmus ja muud tüüpi aferentatsioonid, sealhulgas need, mida saavad naabersegmendid).

B. Parapüramidaalsüsteemi kiud osaliselt algavad samadest ajukoore motoorsetest piirkondadest kui püramiid. Nad lülituvad seljaaju motoorsetele neuronitele polüsünaptiliste radade kaudu, mis läbivad punast tuuma (rubrospinaalne rada) ning silla ja medulla oblongata retikulaarse moodustumise (reticulospinaalrada). Parapüramidaalsüsteemi kolmas komponent - vestibulospinaaltee - saab alguse Deitersi vestibulaarsest tuumast, mis saab aferentatsiooni vestibulaaraparaadist, retikulaarsest moodustisest ja väikeajust. Kõigi nende radade vahendajad on teadmata.

B. Ekstrapüramidaalne süsteem. Kõik liigutused viiakse läbi püramiidsete ja parapüramidaalsete radade kaudu. Mis puutub ekstrapüramidaalsüsteemi, mille põhistruktuurideks on basaaltuumad, siis selle ülesandeks on liigutuste korrigeerimine ja täpsustamine. See saavutatakse peamiselt poolkerade motoorsete tsoonide mõju tõttu talamuse kaudu (vt jaotist IV).

D. Liigutuste korrigeerimine annab ka väikeaju, peamiselt mõjude kaudu vestibulospinaalsele rajale, ja ka (taalamuse tuumade ümberlülitumisega) samadele ajukoore motoorikatele piirkondadele nagu basaaltuumad (vt III jaotis).

II. PÜRAMIIDI JA PARAPÜRAMIIDI SÜSTEEMIDE LÕIKUMINE

Peamised ilmingud on halvatus ja spastilisus.

A. Halvatus võib olla täielik (plegia) või osaline (parees), mõnikord avaldub see ainult käe või jala kohmakusena. Meditsiiniline ravi on ebaefektiivne. Kasulikud on harjutusravi ja massaaž, mis treenivad tervet neuromuskulaarset aparaati ja väldivad kontraktuure.

B. Spastilisus mida iseloomustab jäseme toonuse tõus vastavalt "jacknife" tüübile, suurenenud kõõluste refleksid, kloon ja patoloogilised sirutajarefleksid (näiteks Babinski refleks). See võib avalduda ka ainult liigutuste kohmakuses. Sagedasteks sümptomiteks on ka painutajalihaste spasmid, mis tekivad refleksina naharetseptoritelt tulevatele pidevatele inhibeerimata impulssidele.

B. Spastilisuse ravi

1. Olulised ravimid- bensodiasepiinid, baklofeen, dantroleen (vt tabel 15.1). Nende igaühe toimemehhanism pole täpselt kindlaks tehtud.

a. Bensodiasepiinid toimivad tõenäoliselt seljaaju tasandil, suurendades GABA postsünaptilist toimet ja soodustades seeläbi presünaptilist inhibeerimist. Teine nende rakenduspunkt on ajutüvi. Bensodiasepiini retseptorid asuvad GABA retseptorite kõrval. Kõige sagedamini kasutatav on diasepaam.

b. GABA agonisti baklofeenil on inhibeeriv toime, mõjutades ilmselt bikukulliini suhtes mittetundlikke GABA retseptoreid. Lisaks vähendab see gamma motoorsete neuronite impulssi ja seeläbi lihaste spindlite venitusastet.

sisse. Diasepaam ja baklofeen vähendavad aferentse stimulatsiooniga seotud spastilisust, kuid ei suuda blokeerida püramidaalseid ja parapüramidaalseid mõjusid, kuna viimased realiseeruvad tõenäoliselt ergastavate vahendajate aspartaadi ja glutamaadi või inhibeeriva vahendaja glütsiini kaudu.

d) Dantroleen takistab kaltsiumi vabanemist lihaskiudude sarkoplasmaatilisest retikulumist ja lahutab seeläbi elektromehaanilise sideme. See tähendab, et see vähendab spastilisust, suurendades lihaste nõrkust.

2. Annused. Kuna bensodiasepiinide, baklofeeni ja dantroleeni toimemehhanismid on erinevad, saab neid kombineerida. See võimaldab teil vähendada annuseid ja vältida kõrvaltoimeid. Motoorsete neuronite haiguste ja insuldi korral näivad need ravimid olevat ebaefektiivsed. Neid testitakse seljaaju haiguste, hulgiskleroosi, tserebraalparalüüsi korral.

a. Diasepaami kasutatakse suhteliselt suurtes annustes: alustades 2 mg-st 3 korda päevas ja seejärel suurendatakse annust järk-järgult, sõltuvalt taluvusest kuni 60 mg-ni päevas ja rohkem. Peamised kõrvaltoimed on nõrkus, unisus, pearinglus. Pikaajalisel kasutamisel on võimalik paradoksaalne unetus, ärevus ja agressiivsus, mis sunnib sageli ravimist loobuma. Diasepaam on suletudnurga glaukoomi korral vastunäidustatud. Ravi ajal piirake alkoholi kasutamist. Võimalikud on mööduvad maksafunktsiooni häired ja muutused veres. Eriline ettevaatus on vajalik diasepaamravi alustamisel ja selle katkestamisel patsientidel, kes võtavad antikoagulante. Mõne aasta pärast võib diasepaami asendada teiste bensodiasepiinidega.

b. Baklofeen on näidustatud peamiselt valulike painde spasmide korral. Algannus on 5 mg 2 korda päevas, seejärel suurendatakse seda iga 3 päeva järel 80-120 mg-ni päevas. Ravim eritub peamiselt neerude kaudu. Hiljuti on osutunud efektiivseks intratekaalne baklofeen 50–100 mcg koos implanteeritud pumbaga ja (piiratud arvus uuringutes) epiduraalne manustamine. Peamised kõrvaltoimed on nõrkus, unisus, pearinglus, seedetrakti häired, treemor, unetus, peavalu, arteriaalne hüpotensioon. Ohtlikumad on isiksusemuutused ja hallutsinatsioonid. Võimalik maksafunktsiooni kahjustus. Ravimi tühistamine peaks toimuma järk-järgult. Suhteline vastunäidustus - epilepsia. Ravi ajal piirake alkoholi kasutamist. Ravimi liigse intratekaalse manustamise korral kasutatakse CSF-i äravoolu.

sisse. Dantroleen vähendab spastilisust, suurendades lihasnõrkust. Seetõttu, kuigi see on sageli teistest spastilisuse vahenditest tõhusam, kasutatakse seda peamiselt pleegiaga patsientidel, kes on kaotanud võime iseseisvalt liikuda. Algannus on 25 mg päevas, taluvuse korral suurendatakse seda 4 nädala jooksul 400 mg-ni päevas. Kõrvaltoimed - unisus, pearinglus, iiveldus (tavaliselt mööduv), kõhulahtisus, GFR vähenemine. Tõsine oht, eriti eakatel inimestel annuses üle 200 mg / päevas, on hepatotoksiline toime, seetõttu tuleb raviperioodi jooksul regulaarselt jälgida maksafunktsiooni. Dantroleeni eliminatsioon 50% ulatuses toimub maksas metabolismi tõttu, sellega seoses on see maksahaiguste korral vastunäidustatud. Ettevaatlik tuleb olla ka raskete südame- või kopsuhaiguste korral.

d) Kui bensodiasepiinid, baklofeen ja dantroleen ei anna tulemusi, kasutatakse muid ravimeid.

1) Tizanidiini (alfa2-adrenergiline stimulant) kasutatakse annuses kuni 36 mg päevas. Antispastilise toime järgi on see ligikaudu samaväärne baklofeeniga. Kõrvaltoimed - lihasnõrkus, arteriaalne hüpotensioon, unisus, suukuivus. Pikatoimelisi tablette võib võtta üks kord päevas. Ravimit ei toodeta USA-s.

2) Klonidiin suukaudselt või naha kaudu on mõnikord efektiivne.

3) Kasutatakse fenütoiini (300 mg/päevas) ja kloorpromasiini (300 mg/päevas) kombinatsiooni.

4) Uus krambivastane ravim vigabatriin ei ole mõne aruande kohaselt tõhususe poolest madalam kui baklofeen.

3. Muud ravimeetodid

a. Ravi valikul tuleb meeles pidada, et mõnikord võimaldab spastilisus hoida püstiasendit ja tänu sellele on võimalik kõndida (spetsiaalsete lahaste kasutamisega).

b. Etanooli või fenooli intratekaalne manustamine võib vähendada valulikke spasme jalgades. See protseduur võib aga põhjustada uriini- ja roojapidamatust, mistõttu on see vastunäidustatud vaagnaelundite tervete funktsioonide korral. Botuliintoksiin A on näidustatud, kui liigutused on häiritud pigem spastilisuse kui pareesi tõttu (vt jaotis IV.3.1.b). Mõnikord hõlbustab selle kasutamine patsiendi hooldamist. Seda kasutatakse tserebraalparalüüsi, hulgiskleroosi (eriti aduktorlihaste spasmidega), insultide korral.

sisse. Rasketel juhtudel on näidustatud perifeersete närvide blokaad. Esiteks viiakse see läbi lokaalanesteetikumiga. Kui spastilisus väheneb, viiakse läbi püsiv blokaad etanooli või 5% fenoolilahuse sisseviimisega.

d) Selektiivset tagumist risotoomiat kasutatakse tavaliselt tserebraalparalüüsi korral. Mõnikord on näidatud ulatuslik risotoomia.

E. Äärmiselt olulised on harjutusravi, massaaž jne. Selliste meetodite abil saab ennetada kontraktuure, mis on eriti oluline siis, kui on lootust funktsiooni taastumiseks. Kasutatakse kehahoiaku korrigeerimise meetodeid, lokaalset jahutust, spetsiaalset kitsast riietust ja erinevaid liigutusharjutusi. Oluline on minimeerida lihaste, liigeste ja siseorganite valu.

e) Transkutaanne elektriline närvistimulatsioon on mõnikord tõhus.

ja. Spetsialiseerunud keskused kasutavad väikeaju elektrilist stimulatsiooni, seljaaju tagumisi sambaid ja muid aju elektrilise stimulatsiooni vorme, kuid nende tõhusust ei ole tõestatud.

h. Mõnikord on abi ortopeedilisest ravist.

III. VÄIKE LESIOONID

A. Üldine teave. Väikeaju anatoomiat ja füsioloogiat on selle suhteliselt lihtsa ehituse tõttu hästi uuritud. Impulsid sisenevad väikeaju kesknärvisüsteemi kõigilt tasanditelt. Eriti oluline on aferentatsioon vestibulaarsest aparatuurist, seljaajust ja motoorsest ajukoorest. Eferentsed impulsid lähevad väikeajust püramiidsüsteemi (taalamuse ventrolateraalsete ja eesmiste ventraalsete tuumade kaudu) ja parapüramidaalsüsteemi tüve tuumadesse (peamiselt Deitersi vestibulaarsesse tuuma). Väikeaju külgmised osad vastutavad jäsemete liigutuste koordineerimise eest, keskmised osad vastutavad asendite, kõnnaku ja kehaliigutuste eest. Väikeaju või selle ühenduste kahjustus avaldub tahtliku treemori, düsmetria, adiadohokineesi ja lihastoonuse langusena. Võimalik, et väikeaju mängib teatud rolli ka autonoomses regulatsioonis, tajudes, emotsioonides ja kognitiivsetes protsessides. Väikeaju eferentsete süsteemide vahendajad on siiani teadmata ja seetõttu on väikeaju häirete medikamentoosne ravi ebaefektiivne isegi juhtudel, kui nende häirete põhjus on välja selgitatud.

B. Ravi

1. Ravi sõltub eelkõige etioloogiast (kui see on tuvastatav).

2. Teraapia aluseks on harjutusravi. Teatud efekti saab saavutada koordinatsiooniharjutuste, rütmiliste isomeetriliste kontraktsioonide, stabiilsus- ja kõnnitreeninguga liibuvate elastsete ülikondadega ning liikumiseks abivahendite kasutamisega. Tahtlikku värinat saab vähendada mitmesajagrammiste jäsemete raskustega.

3. Skolioosiga võib osutuda vajalikuks kirurgiline ravi.

4. Taalamuse ventrolateraalsete osade hävitamine(piirkond, kus kiud lülituvad väikeajult motoorseks ajukooreks) vähendab väikeaju tahtlikku värinat ja nn rubraalset (või eferentset väikeaju) treemorit, mis ühendab Parkinsoni tõve ja väikeaju treemori tunnused ning mis arvatakse esinevat siis, kui eferentsed süsteemid väikeaju on kahjustatud.

5. Narkootikumide ravi

a. Füsostigmiin annuses kuni 8 mg / päevas (ühes tabletis - 1 mg) on ​​mõnikord efektiivne päriliku väikeaju ataksia korral.

b. Oksütriptaan (10 mg/kg/päevas) võib vähendada düsartriat ja astaasiat.

sisse. Väikeaju häiretega võivad kaasneda muud liikumishäired, mis nõuavad eriravi.

IV. BASAALTUUMA HAIGUSED

A. Üldine teave

1. Põhituumade anatoomilise ehituse põhjal võib järeldada, et nende funktsioonis on oluline osa suletud ringühendustel. Ajukoorest tulev impulss läheb otse või talamuse keskse mediaantuuma kaudu juttkeha väikestesse neuronitesse (sabatuum ja putamen). Juttkeha suurte neuronite eferentsed kiud, mis lülituvad järjestikku globus palliduses ja talamuse eesmises ventraalses või ventrolateraalses tuumas, lähevad ipsilateraalsesse motoorsesse ajukooresse ja mõjutavad keha kontralateraalse poole liikumist. Neid seoseid vahendavad vahendajad pole täpselt teada, kuid arvatakse, et GABA, atsetüülkoliini ja glutamaat mängivad olulist rolli.

2. Basaalganglionide kolinergiliste ja glutamatergiliste süsteemide talitlust mõjutavad teised ringikujulised närviahelad. Nigrostriaalne süsteem on ülimalt tähtis. Selle neuronid moodustavad inhibeerivad dopamiinergilised sünapsid väikeste (arvatavasti kolinergiliste) striataalsete neuronite dendriitidel. Eferentseid süsteeme, mis moodustavad sünapse dopamiinergiliste neuronite kehadel musta aine kompaktses osas, on vähe uuritud; leiti ainult globus palliduse ja striatum neuronitest pärinevad kiud, mis sisaldavad vahendajatena GABA-d või ainet P. Arvatakse, et on olemas ka strionigraalne kolinergiline rada. Lisaks võivad peptiidid, nagu somatostatiin, leutsiin ja metioniini enkefaliinid, neurotensiin, koletsüstokiniin, türoliberiin, vasoaktiivne soolepeptiid ja angiotensiin mõjutada striataalsete neuronite aktiivsust. Juttkeha vastastikused ühendused on subtalamuse tuuma, prerubraalse tuuma ja keskaju neuronitega (mõned neist ühendustest on serotonergilised). Selle skeemi põhjal on selge, et kolinergilisele ja dopamiinergilisele süsteemile mõjuvad ravimid on efektiivsed basaalganglionide kahjustuste korral, kuigi pole selge, miks nende toime on antagonistlik.

3. Ekstrapüramidaalsete häirete ravi põhineb dopamiini sünteesi ja lagunemise tunnuste mõistmisel. Hiljutised edusammud selles valdkonnas on seotud MPTP neurotoksilise toime tuvastamisega ning võimalusega selektiivselt kaitsta selle ja mõne teise neurotoksiini (näiteks 6-hüdroksüdopamiini) toime eest MAO B inhibiitorite abil. Dopamiin vabaneb juttkeha mõjub vähemalt kahte tüüpi retseptoritele – D1 ja D2. D1-retseptorite (kuid mitte D2-retseptorite) aktiveerimine stimuleerib AMP moodustumist. Striataalsete neuronite ja kortikostriataalsete kiudude otstes asuvad D2 retseptorid võivad tõenäoliselt olla kõrge ja madala afiinsusega.

4. Liikumishäired, mis tekivad basaaltuumade mõjutamisel (ekstrapüramidaalsed häired), võib jagada hüpokineesiaks (liigutuste mahu ja kiiruse vähenemine; näiteks Parkinsoni tõbi või muu päritoluga parkinsonism) ja hüperkineesiks (liigsed tahtmatud liigutused; Näiteks Huntingtoni tõbi). Hüperkinees hõlmab ka tikke.

B. Ravimitest põhjustatud ekstrapüramidaalsed häired

1. Ekstrapüramidaalseid häireid põhjustavad ravimid.

a. Meditsiinilised ekstrapüramidaalsed häired on muutunud tavaliseks neuroleptikumide kasutuselevõtuga praktikas. Fenotiasiinide, aga ka butürofenoonide ja mitmete teiste uute neuroleptikumide (vt tabel 15.2) toime tuleneb peamiselt dopamiini D3 retseptorite blokeerimisest limbilises süsteemis.

b. Sarnaseid ravimeid (nt prokloorperasiin ja metoklopramiid) kasutatakse antiemeetikumidena.

sisse. Sümpatolüütikumid, mis kahandavad neuronaalseid vahendajaid (tetrabenasiin, reserpiin) ja katehhoolamiini analooge (valed vahendajad), nagu metüüldopa, põhjustavad samuti ekstrapüramidaalseid häireid.

d) Pikaajalisel ravil levodopaga võib tekkida hüperkinees (vt lõik IV.B.4.a.5.a).

2. Ravimitest põhjustatud ekstrapüramidaalsete häirete regressioon võimalik ravimi annuse kaotamise või vähendamisega.

3. Ravimitest põhjustatud ekstrapüramidaalsete häirete tüübid

a.Äge idiosünkraatiline hüperkinees tekib tavaliselt neuroleptikumravi esimestel päevadel. Need võivad ilmneda kiirete lühiajaliste tahtmatud liigutustena (korea, atetoos, ballism; vt punkt IV.B.3.d) või düstooniana, mis võivad tekkida pärast antipsühhootikumi esimest annust. Seda iseloomustavad kaela ja torso, jäsemete (eriti proksimaalsete osade) pikad, aeglased keerduvad liigutused ja sarnased silmaliigutused (okulogüürilised kriisid). Hingamislihased võivad olla haaratud. Ägedat düstooniat ravitakse parenteraalsete antikolinergiliste ravimitega (bensatropiin 1 mgv/miliv/v) või difenhüdramiiniga (50 mg iv). Seejärel võetakse neid ravimeid tavaliselt suukaudselt 48 tunni jooksul.Samal ajal esineb H1-blokaatorite suukaudsel manustamisel paradoksaalset düstooniat. Düstooniat põhjustanud ravim tühistatakse.

b. Narkootikumide parkinsonism avaldub annusest sõltuva hüpokineesia, suurenenud lihastoonuse ja treemorina (sagedus 3-5 s-1), mis tavaliselt esineb vahemikus mitu päeva kuni 1 kuu pärast antipsühhootikumi ravi alustamist. Need häired võivad püsida mitu kuud pärast ravimi kasutamise lõpetamist. Ravi:

1) Ravimi annuse vähendamine või

2) M-antikolinergilise aine lisamine:

a) Bensatropiin (0,5-4 mg 2 korda päevas).

b) Biperideen (1-2 mg 3 korda päevas).

c) Triheksüfenidüül (1-5 mg 3 korda päevas).

Bensatropiin eritub kiiresti, triheksüfenidüül - aeglaselt, biperideen on vahepealsel positsioonil. M-antikolinergilised ained võivad vähendada neuroleptikumide antipsühhootilist toimet. Neid ei määrata kõigile ja tavaliselt mitte kauem kui 2-3 kuud. Profülaktiliselt ei määrata neuroleptikumide ravis M-antikolinergikuid. Teoreetilisest vaatenurgast peaksid levodopa ja dopamiini agonistid olema tõhusad, kuid koos antipsühhootikumidega manustatuna põhjustavad need peaaegu alati stuupori.

sisse. Akatiisia (motoorne rahutus, äärmuslik ärevus, patoloogiline rahutus) on neuroleptikumide annusest sõltuv kõrvaltoime, mis esineb ravi esimestel päevadel peaaegu 20% patsientidest. Akatiisia patogenees on ebaselge. Ravi - neuroleptikumide kaotamine. Akatiisia ennetamiseks alustatakse antipsühhootikumidega minimaalsete annustega. Oluline on mitte segi ajada seda tüsistust psühhootiliste ilmingutega, et mitte määrata antipsühhootikume üha suuremates annustes. Antikolinergilised ravimid on ebaefektiivsed. On tõendeid bensodiasepiinide, alfa-blokaatorite, klonidiini ja amantadiini efektiivsuse kohta. Harvadel juhtudel esineb akatiisia hilise tüsistusena, mis on vähem ravitav.

G. Hiline neuroleptiline hüperkinees ("tardiivne düskineesia")

1) Üldine teave. Hilised neuroleptilised hüperkineesiad tekivad tavaliselt mitte varem kui aasta pärast pidevat antipsühhootikumide kasutamist. Neid täheldatakse peaaegu 20% patsientidest, kes võtavad antipsühhootikume, ja eakatel inimestel, eriti naistel, on need veelgi tavalisemad. Nende tekkimise tõenäosus on suurem patsientidel, kellel on ägedad reaktsioonid ravi alguses, samuti esmaste afektiivsete häirete esinemisel. Hiline neuroleptiline hüperkinees võib väljenduda näo ja jäsemete koreiliste liigutuste, ateoosi, düstoonia või akatiisiana. Sageli piirdub hüperkinees ainult pea- ja kaela- või suulihastega (närimine, laksutamine, keele välja torkamine jne). Mõnikord on kaasatud hingamislihased.

2) Ravi on suunatud kolinergiliste toimete tugevdamisele või dopamiinergiliste toimete vähendamisele. Kasutatakse ka GABAergiliste strionigraalsete radade mõjutavaid vahendeid. Dopamiini retseptorite täiendav blokeerimine neuroleptikumide annuse suurendamise kaudu võib ajutiselt vähendada hilise neuroleptilise hüperkineesi raskust, kuid selle tulemusena tuleb neuroleptikumi annust siiski vähendada. Selle tüsistuse vältimiseks peaks antipsühhootikumide annus olema minimaalne. Antikolinergikuid tuleb tardiivsete neuroleptiliste hüperkineesiate korral kasutada ettevaatusega, kuna need võivad neid süvendada, kuigi tõenäoliselt ei suurenda need nende riski.

Hiline neuroleptiline hüperkinees võib kulgeda lainetena ja kaduda alles kuid või aastaid pärast antipsühhootikumi ärajätmist. Pooltel patsientidest taandub hüperkinees 5 aasta jooksul, kuid mõnikord jääb see alatiseks. Õnneks enamikul patsientidest teatud tasemeni jõudnud hüperkinees tulevikus ei suurene. Hilise neuroleptilise hüperkineesi ravi on keeruline; proovitud on palju ravimeid. Antipsühhootilise ravi katkestamise tõhusus ei ole tõestatud, samas võivad sellised katkestused olla ohtlikud.

a) Tetrabenasiin kahandab kesknärvisüsteemi biogeensete monoamiinide varusid. Alustage 12,5 mg-ga, seejärel suurendage annust järk-järgult (maksimaalne annus - 200 mg päevas). Kõrvaltoimed - parkinsonism, unisus ja depressioon; harvem - ärevus, astmahood, unetus, akatiisia. Tetrabenasiini kasutamisel on MAO inhibiitorid vastunäidustatud. Ravim ei ole veel FDA poolt heaks kiidetud.

3) Reserpiin, nagu tetrabenasiin, kahandab kesknärvisüsteemis biogeensete monoamiinide varusid. Alustage suukaudse annusega 0,25 mg päevas, seejärel suurendage annust järk-järgult 2-4 mg-ni päevas. Peamine kõrvaltoime on ortostaatiline hüpotensioon, mis taandub tavaliselt 1-2 nädala jooksul, kuid ravi alguses on soovitatav regulaarselt mõõta vererõhku ja vältida järsku püstitõusmist.

4) Vahelduva eduga on kasutatud baklofeeni, valproehapet, diasepaami, alfa-blokaatoreid, amantadiini, klonidiini ja levodopat/karbidofi.

B. Parkinsoni tõbi

1. Üldinfo. Parkinsoni tõbi on teadmata päritoluga liikumishäire, mis põhineb pigmenti sisaldavate dopamiinergiliste neuronite primaarsel kahjustusel mustaine ja tüve teiste pigmenti sisaldavate tuumade tihedas osas. Nendes osades leitakse säilinud neuronite tsütoplasmas neuronite surma, glioosi ja Lewy kehasid. Neurotoksiinidest põhjustatud parkinsonismi uuringud osutavad vabade radikaalide rollile haiguse patogeneesis. Perekondlike haigusjuhtude olemasolu viitab geneetilisele eelsoodumusele, mis võib väljenduda erilises tundlikkuses neurotoksiinide suhtes. Patsiendi lähisugulaste haigestumise risk suureneb umbes 10 korda.

2. Kliiniline pilt. Haigus avaldub aeglaselt progresseeruva hüpokineesia, suurenenud lihastoonuse ja puhke treemorina. Tüüpilised välistunnused on kehv näoilme, harv silmade pilgutamine, vaikne monotoonne kõne, aeglased liigutused, raskused kõndimisel ja voodis pööramisel. Peente sõrmeliigutuste rikkumine viib mikrograafiani. Asend muutub küürus, kõnnak - loksumine, käed ei osale kõndimises. Mõnel patsiendil on kõndimisel raskusi tasakaalu säilitamisega, mis põhjustab kõnnak peenestamise. Lihastoonust muudetakse vahajas jäikuse ehk "hammasratta" tüübi järgi. Sageli on juba varajases staadiumis märgatav jäme asümmeetriline puhketreemor (sagedusega 3-7 s–1), mis meenutab “pillide veeretamist”. Täieliku lõdvestusega treemor tavaliselt kaob. Mõnikord esineb ka sümmeetrilist kehahoiaku värinat sagedusega 2-12 s-1. Hen ja Yari pakutud Parkinsoni tõve raskusastme kõige mugavam klassifikatsioon (vt tabel 15.3).

Ühes uuringus avastati dementsus peaaegu 30%-l üle 6 aasta ravi saanud patsientidest; samas on tema diagnoosimine Parkinsoni tõve kaugelearenenud staadiumis suhtlemisraskuste tõttu raske. Samal ajal põhjustavad ravimid isegi kerge dementsuse korral tõenäolisemalt kõrvaltoimeid, näiteks deliiriumi. Tasakaalu ja hingamisrütmi progresseeruvad häired, lühiajalised "külmumise" episoodid toovad kaasa ka puude; kõik need ilmingud on tavaliselt ravile vastupidavad. Enne levodopa kasutuselevõttu suri 70% patsientidest 7 aasta jooksul.

3. Diagnostika ja diferentsiaaldiagnostika. Parkinsoni tõbi eristub teistest haigustest, millega kaasneb parkinsonism – ekstrapüramidaalsete häirete sündroom, sealhulgas hüpokineesia, suurenenud lihastoonus ja puhkevärin. Diagnoos on tavaliselt tüsistusteta, kui 50–60-aastasel inimesel tekivad aeglaselt tüüpilised sümptomid. Parkinsonismi aterosklerootilist või süüfilist olemust on raske kinnitada. Äärmiselt harv põhjus on ajukasvajad. Muud põhjused peale mitteobstruktiivse vesipea ja Creutzfeldt-Jakobi tõve on tavaliselt kergesti tuvastatavad (traumaatiline ajukahjustus, narkootikumide tarvitamine, vingugaasi-, tsüaniidi-, mangaanimürgitus). Okulogiraalsed kriisid on iseloomulikud postentsefaliidile ja ravimitest põhjustatud parkinsonismile. Parkinsonism on Esimese maailmasõja ajal ja pärast seda laialt levinud Economo epideemilise letargilise entsefaliidi tüsistusi. Vaskulaarsete haiguste tähtsus Parkinsoni tõve tekkes on vaieldav, kuigi ajuveresoonkonna kahjustused võivad kindlasti viia parkinsonismi. Aju degeneratiivsed haigused, mille puhul parkinsonism on kombineeritud teiste sündroomidega, on toodud tabelis. 15.4. Ei ole haruldane, et need haigused tuvastatakse pärast levodoparavi ebaõnnestumist, kuigi Lewy keha haigus võib esialgu hästi reageerida.

4. Ravi ülesanne Parkinsoni tõve puhul on dopamiinergiliste ja kolinergiliste süsteemide vahelise tasakaalu säilitamine (vt jaotis IV.A), st kas suurendada dopamiini või selle agonistide sisaldust juttkehas või vähendada kolinergiliste süsteemide aktiivsust. Vahendeid neuropeptiidide puudulikkuse korrigeerimiseks veel ei eksisteeri. Ravi valik sõltub haiguse vanusest ja raskusastmest. Varases staadiumis on mõnikord parem piirduda vaatlusega. Enamikul juhtudel on valikravimiks levodopa, kuid noorte puhul võite alustada selegiliini, bromokriptiini või M-antikolinergiliste ravimitega.

a. Levodopa muutub dopamiiniks – D1 ja D2 retseptorite stimulaatoriks. Ravi alguses võib täheldada D2-retseptorite desensibiliseerumist. Peamine näidustus on invaliidistunud hüpokineesia. Kõrvaltoimete, nagu iiveldus, oksendamine, südame rütmihäired ja ortostaatiline hüpotensioon, vähendamiseks kasutatakse levodopat koos perifeerse toimega DALA inhibiitoritega; enne viimase kasutuselevõttu praktikas takistasid kõrvaltoimed sageli levodopa annuse kiiret suurendamist ja head toimet. Mõned teadlased usuvad, et levodopa kasutamist tuleks vältida nii kaua kui võimalik, kuid enamik arste määrab selle välja kohe, kui haigus hakkab segama täisväärtuslikku elu.

1) Kõige sagedamini kasutatavad kombineeritud preparaadid on levodopa/karbidopa (vt tabel 15.6). Karbidopa inhibeerib DALA-d (vt joonis 15.2) perifeersetes närvilõpmetes, suurendades seeläbi levodopa kogust kesknärvisüsteemis. Ravi alustatakse tavaliselt tablettidega, mis sisaldavad 25 mg karbidopat ja 100 mg levodopat, 3 korda päevas (kuid mitte 10 mg karbidopat ja 100 mg levodopat sisaldavate tablettidega, kuna 30 mg karbidopat päevas ei piisa). Iivelduse vältimiseks võetakse tablette kohe pärast sööki. Kui see on talutav, suurendatakse ööpäevast annust 1 tableti võrra iga 3-4 päeva järel 4 nädala jooksul. Levodopal põhinev lõplik annus ei tohi ületada 1 g päevas. Kui see annus on ebapiisav, lisatakse dopamiini retseptori stimulandid. Mõju ilmneb tavaliselt 2 nädala jooksul alates ravi algusest. Pikaajaline ravim on saadaval, kuid kuni akineetiliste paroksüsmide tekkeni (vt IV.B.4.a.6) selle järele tavaliselt vajadust ei teki.

2) Benserazide/levodopa määratakse samal viisil. DALA inhibiitori suurem sisaldus (50 mg benserasiidi 25 mg karbidopa asemel) parandab ravimi talutavust (eriti põhjustab see vähem iiveldust). Seal on pikaajaline ravim.

3) Mõnes riigis on karbidopa ja benserasiid saadaval eraldi preparaatidena, mis võimaldab individuaalselt valida levodopa ja DALA inhibiitori vahekorra.

4) Vastus ravile. Märkimisväärset paranemist täheldatakse umbes 80% patsientidest, kuid ravi mõju on võimatu ette ennustada. Pikaajalised vaatlused näitavad, et 2-3 aasta pärast efektiivsus väheneb ja 5-6 aasta pärast on vaid 25-50% patsientidest sama toime kui ravi alguses. Pikaajaline ravi levodopaga vähendab suremust, kuid eluea pikenedes tuleb sageli esile dementsus. Mõnede aruannete kohaselt on ligikaudu 20% patsientidest enne ravi alustamist depressioon. Eduka ravi levodopaga ja motoorsete võimete suurenemisega ilmneb mõnikord latentne depressioon ja põhjustab enesetapukatseid. Depressiooni korral lisatakse tritsüklilisi antidepressante (mitteselektiivsed MAO inhibiitorid on vastunäidustatud).

5) Annusest sõltuvad kõrvaltoimed. Levodopa seerumikontsentratsiooni kõikumisega seotud motoorse aktiivsuse muutused ei ole ravi varases staadiumis nii märgatavad, kui selle kiire eliminatsiooni põhjal eeldada võiks. Ilmselt on see tingitud vahendaja akumuleerumisest ja aeglasest vabanemisest dopamiinergiliste neuronite poolt. Pikaajalise ravi korral ilmnevad sellised erinevused. Nende vähendamiseks on välja töötatud pika toimeajaga levodopa preparaadid, kuid nende efektiivsus osutus keskmiseks. Kuna pikaajalise ravimi toime ilmneb hommikul manustamisel aeglaselt, võite sellele lisada tavalist ravimit. Teine lähenemisviis nende mõjude korrigeerimiseks on madala valgusisaldusega dieedi määramine, mis vähendab konkurentsi transpordisüsteemide pärast levodopa, fenüülalaniini ja türosiini vahel, peamiselt hematoentsefaalbarjääri tasemel. Toidu valgusisaldust vähendatakse 0,8 g/kg-ni, samas kui valgutooteid võib tarbida kindlate ajavahemike järel päeval või peamiselt õhtuti. Eakatel on päevane valgukogus ka ilma eridieetideta sageli üsna väike.

a) Suurte annuste kasutamisel võib esimese raviaasta lõpuks tekkida hüperkinees levodopa seerumikontsentratsiooni kõrgusel. Aja jooksul muutuvad hüperkineesiad raskemaks, üldisemaks ja pärast 6-aastast ravi täheldatakse neid peaaegu 75% patsientidest. Selline hüperkinees tekib 20–90 minutit pärast levodopa võtmist ja sarnaneb kliiniliselt antipsühhootikumide kasutamisega seotud hilise neuroleptilise hüperkineesiga. Tavaliselt esinevad nad koreaga, kuigi võimalikud on ka düstoonia, ballismus ja müokloonus. Hüperkineesiad kaovad tavaliselt mõne päeva jooksul annuse järkjärgulise vähendamisega; samal ajal vähenevad ka muud, vähem ebameeldivad kõrvalnähud: suukuivus, nägemise hägustumine, ortostaatiline hüpotensioon. B6-vitamiin vähendab levodopa toimet, välja arvatud juhul, kui samaaegselt kasutatakse DALA inhibiitorit, mistõttu B6-vitamiini (ja seda sisaldavad multivitamiinipreparaadid) määratakse ainult siis, kui patsient saab karbidofi või benserasiidi.

b) Pikaajalise ravi korral muutub tugevamaks ka efekti kadumise sündroom (hüpokineesia, mis ilmneb seerumi kontsentratsiooni langusest). Kui see ilmub, lähevad nad tavaliselt üle väiksemate annuste sagedasemale manustamisele.

c) Kahefaasiline reaktsioon. Mõnikord tekivad lühiajalised hüperkineesiad vahetult pärast esimese hommikuse annuse võtmist, seejärel need kaovad ja 1-2 tunni pärast tekivad tõsised düstoonilised spasmid, peamiselt jalgades. Need spasmid vähenevad sageli pärast teise levodopa annuse võtmist. Nende seisundite raviks võib kasutada baklofeeni (5-40 mg päevas). Tulevikus ilmnevad sageli akineetilised paroksüsmid.

d) Kõige ebameeldivam iiveldus ja oksendamine, mis mõnikord esinevad isegi siis, kui ravimit võetakse söögi ajal või pärast seda minimaalses annuses. Sel juhul võite kasutada kergeid antiemeetikume: trimetobensamiidi (25 mg 3 korda päevas), domperidooni (10-20 mg 30 minutit enne levodopa võtmist), samuti M-antikolinergikuid ja H1-blokaatoreid.

e) Erksad hirmutavad unenäod muutuvad tavaliselt vähem väljendunud, kui ravimit öösel ei võeta.

f) Ärevus, agitatsioon, deliirium, deliirium, nägemishallutsinatsioonid ja ulatuslikud psühhootilised reaktsioonid taanduvad tavaliselt 24 tunni jooksul pärast annuse vähendamist, kuid mõnikord püsivad need mitu nädalat. Võimalikud on ka eufooria, maania ja hüperseksuaalsus.

g) Muud kõrvaltoimed - kuumahood, ortostaatiline hüpotensioon, ventrikulaarsed ekstrasüstolid. Ortostaatilise hüpotensiooniga on näidatud pea kõrgendatud asend une ajal, jalgade sidumine, fludrokortisooni võtmine (0,1–0,2 mg / päevas). Harva esineb arteriaalne hüpertensioon. Võimalikud on kerged mööduvad maksafunktsiooni häired ja muutused veres. Vältida tuleb levodopa kiiret katkestamist, mille puhul võivad tekkida pahaloomulise neuroleptilise sündroomi sarnased häired (hüpertermia, lihasjäikus, kooma).

6) Annusest sõltumatud kõrvaltoimed

a) Akineetilisi paroksüsme ("on-off sündroom") täheldatakse sagedamini pikaajalise ravi korral (pidevalt üle 5 aasta kestva kasutamise korral - umbes 50% patsientidest). Need väljenduvad äkiliste ettearvamatute raske akineesia rünnakute ja lihastoonuse langusena, millega kaasneb hirmutunne. Rünnak kestab 30 minutit kuni mitu tundi ja lõpeb sama ootamatult, kui see algab. Levodopa täiendav manustamine on ebaefektiivne. Mehhanism on ebaselge. Mõnede teadete kohaselt tuvastatakse rünnaku ajal, nagu ka kurnatuse sündroomi korral, madal levodopa tase seerumis; levodopa konstantse seerumitaseme hoidmine intravenoosse manustamisega ei hoia aga alati ära akineetilisi krampe. Hiljuti on väidetud, et levodopa ise võib pärssida lokomotoorset aktiivsust. Samal ajal jääb ebaselgeks, kas akineetilised paroksüsmid on tingitud sellest levodopa inhibeerivast toimest või on need seotud funktsionaalselt aktiivsete dopamiini metaboliitide akumuleerumisega, dopamiinergiliste neuronite ladestusvõime vähenemisega või retseptori afiinsuse kõikumisega. Levodopa sagedasem kasutamine (iga 2 tunni järel) silub neid kõrvaltoimeid; selleks saab levodopa/karbidopa tableti teraga neljaks osaks lõigata. Levodopa metüülestri efektiivsuse kohta on tõendeid, kuid seni seda testitakse. Akineetiliste paroksüsmide vältimiseks üritasid nad levodopa võtmises teha kuni 1 nädala pikkuseid pause, kuid need osutusid ebaefektiivseks. Esialgne raviskeem levodopaga ei näi mõjutavat akineetiliste paroksüsmide ja efekti kadumise sündroomi tekke tõenäosust, kuid see võib mängida rolli hüperkineesi tekkes seerumikontsentratsiooni kõrgusel.

b) Akineetiliste paroksüsmide peamine ravimeetod on apomorfiin s.c. Mõni päev enne ravimi esimest manustamist määratakse oksendamise vältimiseks domperidoon. Tavaliselt alustage 1,5 mg apomorfiiniga, seejärel suurendage annust järk-järgult kuni efekti saavutamiseni või kuni 4,5 mg-ni. Mõju ilmneb 10 minuti jooksul ja kestab kuni 50 minutit. Ravim vähendab paroksüsmide kestust, kuid ei mõjuta nende sagedust. Apomorfiinil on keelealuseid vorme.

7) Levodopa vastunäidustusi on suhteliselt vähe. Nende hulka kuuluvad suletudnurga glaukoom (enamik glaukoomi juhtumeid on avatud nurga glaukoom), melanoomi anamneesis (selle vastunäidustuse kehtivus on hiljuti vaidlustatud) ja MAO inhibiitorite vajadus. Erilist tähelepanu tuleb pöörata südame rütmihäirete, hiljutise müokardiinfarkti ja eelseisva operatsiooni korral.

b. dopamiini agonistid

1) Bromokriptiin on dopamiini retseptori stimulant, mis toimib peamiselt D2 retseptoritele. Motoorse aktiivsuse kõikumiste korral võimaldab selle määramine vähendada levodopa annust 30% võrra. Bromokriptiin toimib postsünaptilistele retseptoritele ja moduleerib L-DOPA-sõltuva dopamiini seondumist presünaptiliste retseptoritega. Katsed on näidanud, et bromokriptiini efektiivsus esialgse ravina on madalam kui levodopal. Teoreetiliselt peaks bromokriptiini postsünaptilise toime ja levodopa presünaptilise toime kombinatsiooni tulemuseks olema tõhustatud toime. Bromokriptiini algannus on 2,5 mg päevas, seejärel suurendatakse seda aeglaselt mitme nädala jooksul. Toime areneb aeglaselt, seetõttu on soovitatav säilitada suhteliselt väike annus (näiteks 12 mg / päevas) pikka aega (mitu kuud), enne kui otsustate selle tõhususe üle. Maksimaalne annus on 30-50 mg päevas, tavaliselt 2-3 annusena. Märkimisväärne osa ravimist metaboliseerub esimesel maksa läbimisel. Suuremad annused annavad rohkem väljendunud kõrvaltoimeid. Varased kõrvaltoimed on samad, mis levodopal, kuid vähem; nende hulka kuuluvad iiveldus (seda saab vähendada domperidooniga), oksendamine, ortostaatiline hüpotensioon. Samal ajal on pikaajalise ravi korral võimalikud ohtlikumad tüsistused - esiteks teadvuse äge hägustumine visuaalsete hallutsinatsioonidega, mis võib püsida mitu nädalat pärast ravimi kasutamise lõpetamist. Muud vaimsed kõrvaltoimed on samad, mis suurte levodopa annuste võtmisel. Sääre turse ja erütromelalgia kaovad kiiresti pärast bromokriptiini kasutamise katkestamist. Pleuropulmonaarne fibroos (pleura paksenemine, kopsuinfiltraadid ja pleuraefusioon) on haruldane.

2) Tungaltera alkaloididel on analooge, mis ei ole bromokriptiini efektiivsuse poolest madalamad. Pergoliidi, D1 ja D2 retseptorite stimulanti, testitakse põhjalikult. Keskmine efektiivne annus on 2-4 mg päevas, kuid ravi alustatakse tavaliselt 0,1 mg-ga päevas. Mõnede aruannete kohaselt on pergoliidi ja teiste dopamiiniretseptori stimulantide võtmisel akineetilised paroksüsmid vähem väljendunud, kuid nende pikaajalise kasutamise kohta pole usaldusväärseid andmeid. Pergoliid põhjustab tõenäolisemalt südame rütmihäireid. Soovitatav on kombineerida seda ravimit väikeste levodopa annustega. Pergoliidi, aga ka teiste tungaltera alkaloidide määramise vastunäidustus - allergia nende suhtes. Pergoliidi kõrvaltoimed on samad, mis bromokriptiinil.

sisse. Nüüd kasutatakse sageli kombineeritud ravi - Alustage levodopaga (nt levodopa/karbidopa, 100/25 mg 3 korda päevas 3 kuu jooksul), seejärel lisage väikesed dopamiini agonistide annused (nt bromokriptiin, 2,5 mg päevas, seejärel suurendage annust 3 kuu jooksul kuni 2,5 mg 3 korda päevas). Kombineeritud ravi viiakse läbi, et vähendada kõrvaltoimeid (peamiselt muutusi motoorses aktiivsuses) ja pikendada oodatavat eluiga.

M-antikolinergilised ained näidatud algstaadiumis, kui patsient on kõige rohkem mures treemori pärast. Põhivarana kasutatakse neid aga üha vähem.

1) Kõige sagedamini kasutatavad ravimid on:

a) Profenamiin, 10-20 mg 3 korda päevas.

b) Bensatropiin, 0,5-4 mg 2 korda päevas.

c) Biperideen, 1-2 mg 3 korda päevas.

d) Triheksüfenidüül, 1-5 mg 3 korda päevas.

2) Maksimaalne annus sõltub kõrvaltoimete tõsidusest. Annust suurendatakse järk-järgult maksimaalse talutava tasemeni. Eelkõige on võimalik suurendada profenamiini annust kuni 400 mg-ni päevas.

3) Kõrvaltoimed. Suukuivus, majutushäired, pearinglus on tavalised, kuid tavaliselt hästi talutavad. Tõsisemad on äge segasus, kõhukinnisus, uriinipeetus ja glaukoomi ägenemine. Võimalik intellektuaalne puue; kui annust vähendatakse, need kaovad, kuid mõnikord - alles mõne nädala pärast. M-antikolinergiliste ravimite järsk tühistamine võib põhjustada haiguse ägenemist. Ravi ajal tekkivate vaimsete häiretega ei ole rahustid näidustatud. Kõhukinnisuse vastu aitavad kerged lahtistid. Meeste põie kaela spasmid võivad vajada operatsiooni. Glaukoomi korral võib kasutada M-antikolinergikuid, kui seda ravitakse.

e. Amantadiin ja amfetamiinid omavad parkinsonismivastast toimet, soodustades endogeense dopamiini vabanemist juttkeha närvilõpmetest.

1) Amantadiini määratakse algselt suukaudselt annuses 100 mg / päevas, seejärel suurendatakse seda järk-järgult 100 mg-ni suukaudselt 3 korda päevas. Toime on tavaliselt lühiajaline, seetõttu on soovitatav ravimit kasutada vahelduvalt. Kõrvaltoimed - depressioon, südamepuudulikkus, jalgade turse, marmorjas nahk, uriinipeetus, äge segasus, sageli visuaalsete hallutsinatsioonidega. Ravim eritub muutumatul kujul uriiniga. Amantadiini toimet võib seostada ka selle antikolinergilise toimega.

2) Amfetamiine on varem kasutatud okulogüüriliste kriiside korral. Nende kasutamist takistavad kõrvalmõjud. Metüülfenidaati kasutatakse nõrgenenud tundlikkusega seotud sümptomite, eelkõige kipituse, tuimuse, roomamise, põletusvalu ja peavalu leevendamiseks.

3) Apomorfiin stimuleerib D1- ja D2-retseptoreid ning soodustab ka dopamiini vabanemist. Seda manustatakse n / k koos akineetiliste paroksüsmidega (patsiendid võivad sellesse siseneda iseseisvalt); Antiemeetikumina koos sellega määratakse domperidoon annuses 10-80 mg päevas (vt lõik IV.B.4.a.6.b). Apomorfiin põhjustab sageli hüperkineesi.

e. Selegiliin – MAO B inhibiitor ja dopamiini tagasihaarde. Seda kasutatakse levodopa lisandina. Ravimil on palju muid toimeid. Eelkõige võib see kaitsta neuroneid vabade radikaalide oksüdatsiooni põhjustavate neurotoksiinide toime eest ja seega ühe teooria kohaselt mängida olulist rolli Parkinsoni tõve patogeneesis. See selegiliini toime tuleneb sellest, et see blokeerib neurotoksiinide moodustumist (vt joonis 15.3) ning indutseerib superoksiiddismutaasi ja katalaasi, mis aitavad kaasa vabade radikaalide elimineerimisele. Viidi läbi koostööuuring selegiliini ja E-vitamiini kombinatsiooni kohta, mis samuti neutraliseerib vabu radikaale. Selegiliin määratakse algselt 5 mg hommikul ja õhtul 1 nädala jooksul, seejärel 100 mcg / kg / päevas. Ravimit võetakse koos toiduga. Annuses 30 mg / päevas inhibeerib selegiliin mitte ainult MAO B, vaid ka MAO A. Ainevahetuse protsessis muutub see amfetamiiniks, mis võib osaliselt seletada eufooria ilmnemist. Selegiliini roll Parkinsoni tõve ravis ei ole lõplikult kindlaks tehtud. Tõenäoliselt võib seda pidada vahendiks levodopa annuse vähendamiseks ja selle toime pikendamiseks mõju kadumise sündroomi korral. Selegiliini ei tohi kombineerida petidiini, teiste MAO inhibiitorite ja fluoksetiiniga. Sagedased kõrvaltoimed on hüperkinees, iiveldus, pearinglus ja segasus.

ja. propranolool mõnikord kasutatakse posturaalse treemori vähendamiseks, mida sageli täheldatakse Parkinsoni tõve korral (annused – vt lõik V.B.3.c.1). See on kasulik ka düstooniaga mitteseotud valu korral.

h. Botuliintoksiin A näidustatud equinovaruse ja pincer düstoonia korral, kui muud meetodid on ebaefektiivsed (vt jaotist IV.3.1.b).

ja. Kirurgia

1) Ventrolateraalset talamotoomiat kasutatakse tugeva unilateraalse treemori korral medikamentoosse ravi mõju puudumisel ja juhtudel, kui puue on seotud motoorsete, kuid mitte intellektuaalsete häiretega. Kahepoolne talamotoomia põhjustab raskeid kõnehäireid. Pallidotoomiat kasutatakse üha enam hüpokineesia ja treemori korral. Mõne aruande kohaselt vähendab kirurgiline ravi levodoparaviga seotud hüperkineesi hilisema arengu tõenäosust.

2) Täiskasvanult või lootelt saadud katehhoolamiini sisaldavate kudede basaaltuumadesse siirdamine on mitmel juhul viinud olulise paranemiseni. Selle meetodi koostöökatsed viiakse läbi. Siirdamiseks kasutati täiskasvanud neerupealise medulla (väga piiratud toimega) ja loote substantia nigrat. Kättesaadavate andmete kohaselt on operatsiooni mõju tavaliselt raske ennustada ja suure tõenäosusega kasutatakse seda meetodit väga piiratud arvul patsientidel.

k) muud ravimeetodid. Otsesed tõendid mittefarmakoloogilise ravi efektiivsuse kohta on ebapiisavad (erandiks on sotsiaalabi, millel on kahtlemata kasulik psühholoogiline mõju). Sellegipoolest sobib üldine rehabilitatsiooniprogramm kõigile eakatele patsientidele. Logopeedilised meetodid on tavaliselt ebaefektiivsed, kuid mõnikord saab kõnet arusaadavamaks muuta väliste stiimulite, näiteks metronoomi abil. Mõnele näidatakse tegevusteraapiat. Patsiendile saab õpetada erinevaid võtteid, mis hõlbustavad liigutuste algust ja kõndimist.

5. Mittemotoorsed sümptomid. Parkinsoni tõbi avaldub lisaks liikumishäiretele ka paljude teiste sümptomitega. Kõige tavalisemad neist on esitatud tabelis. 15.5.

6. Kohusetundlikkus arsti ettekirjutuste täitmisel. Kui ravimteraapia on ebaefektiivne, on soovitatav patsient hospitaliseerida ja uuesti ravida range järelevalve all. Mõnikord avastatakse sellistel juhtudel aju degeneratiivne haigus, millega kaasneb parkinsonism (vt tabel 15.4).

D. Huntingtoni tõbi

1. Üldinfo. Huntingtoni tõbi on autosoomne dominantne haigus, mida iseloomustavad dementsus ja liikumishäired. Juhtudel, kui haigus algab täiskasvanueas, iseloomustavad seda dopamiinergilise süsteemi hüperaktiivsuse sümptomid. Peamine nendest sümptomitest on korea (tavaliselt jäsemete kiired tõmblevad liigutused, mis mõnikord meenutavad tahtlikke liigutusi). Sageli kaasneb sellega lihastoonuse langus. Huntingtoni tõve ja teiste ekstrapüramidaalsete haiguste korral kombineeritakse korea sageli athetoosiga – aeglased ja sujuvad ussilaadsed liigutused, mis meenutavad vähem meelevaldseid liigutusi. Kuna rasket koreat ei saa praktiliselt eristada atetoosist ja morfoloogiline substraat näib olevat sama, peetakse neid mõnikord üheks hüperkineesiaks (koreoatetoosiks). Lapsepõlves võib Huntingtoni tõbi avalduda parkinsonismina. Sageli täheldatakse düsartriat. Esineb posturaalne värin. Peamisteks ilminguteks on ka progresseeruvad emotsionaalsed häired, isiksusemuutused ja dementsus. Sageli esineb depressioon; Ligikaudu 5% patsientidest lõpetab oma elu enesetapuga.

2. Diferentsiaaldiagnostika. Puuduvad üldtunnustatud meetodid Huntingtoni tõve diagnoosimiseks prekliinilises staadiumis, kuigi on avastatud haiguse aluseks olev geneetiline defekt (korduv nukleotiidjärjestus 4. kromosoomis). Sarnane hüperkinees võib tekkida ka teiste haiguste korral, mis mõjutavad basaaltuumasid: elavhõbedamürgitus, reuma (Sydenhami korea), infektsioonid (difteeria, läkaköha, punetised, muu viiruslik entsefaliit jne), suukaudsete rasestumisvastaste vahendite, krambivastaste ainete, liitiumi, antiemeetikumide võtmisega. rasedus (harva), türeotoksikoos, posthemiplegiline atetoos, Lesch-Nyhani sündroom, bilirubiini entsefalopaatia, seniilne korea ja muud haigused. Kõigil neil juhtudel on ravi sama, mis Huntingtoni tõve puhul.

3. Ravi(vt tabel 15.6). Varases staadiumis kasutatakse ravimeid, mis kahandavad dopamiinivarusid või blokeerivad dopamiini retseptoreid.

a. Haloperidool, 1-4 mg 4 korda päevas. Võimalikud kõrvaltoimed, mis ei ole seotud toimega D2 retseptoritele (ja vastavalt ka motoorsele süsteemile): ortostaatiline hüpotensioon, antikolinergilised ja rahustavad toimed, pahaloomuline neuroleptiline sündroom.

b. Kloorpromasiin, 50 mg 3 korda päevas.

sisse. Tetrabenasiin – vt punkt IV.B.3.d.2.a.

nt reserpiin, 0,5 mg 4 korda päevas (kasutatakse Sydenhami korea korral).

e. Propranolooli suurtes annustes kasutatakse posturaalse treemori vähendamiseks.

D. Aju degeneratiivsed haigused, millega kaasneb parkinsonism,- vaata tabelit. 15.4. Ravi on sümptomaatiline.

E. Parkinsonismi ja koreoatetoosiga avalduvad haigused, on haruldased. Lahkamine näitab tavaliselt basaalganglionide ulatuslikku kaasatust. Neid haigusi tuleb parkinsonismi või koreoatetoosi põdevate patsientide diferentsiaaldiagnostikas alati arvesse võtta. Ravi on suunatud nii põhihaigusele kui ka liikumishäiretele. Striaatumi kahjustustest tingitud parkinsonismi korral on levodopa aga tavaliselt ebaefektiivne, kuna dopamiini toime substraat on kahjustatud.

1. Wilsoni tõbi

a.Üldine informatsioon. Wilsoni tõbi on haruldane autosoomne retsessiivne haigus, mis avaldub peamiselt vanuses 10–40 ja mida iseloomustab progresseeruv maksa- ja närvisüsteemi kahjustus, Kaiser-Fleischeri sarvkesta rõngaste moodustumine ja mõnikord ka neerufunktsiooni kahjustus. Neuroloogilised häired esinevad kahes peamises vormis. Noores eas alustades toimub kiire progresseerumine atetoosi, jäikuse või düstoonia tekkega; võimalik on ka müokloonus. Seda vormi on raskem ravida. Kui haigus algab täiskasvanueas, kulgeb see tavaliselt healoomulisemalt, allub paremini ravile ja avaldub peamiselt värinana (posuraalne ja tahtlik), düsartria (spastiline, ataksia või hüpokineetiline iseloom) ja düsfaagia. Asteriksis (vt punkt VI) kaasneb tavaliselt progresseeruva maksapuudulikkusega.

b. Diagnoosiks on pilulambi Kaiser-Fleischeri rõngad, ebanormaalne maksafunktsioon ja vase metabolismi muutused. Oluline märk on vase ja tseruloplasmiini sisalduse vähenemine seerumis ning vase suurenenud eritumine uriiniga. CSF vase kontsentratsioon ja vase eritumine uriiniga on ravi edukuse head näitajad. Maksa biopsia võib paljastada tsirroosi ja kõrgenenud vase taseme. Heterosügootide tuvastamiseks süstitakse radioaktiivset vaske sisse / sisse ja seejärel määratakse selle eritumine väljaheitega mitme päeva jooksul. Samuti tehakse maksa biopsia: heterosügootidel on vasesisaldus maksas mõõdukalt suurenenud. Aju CT-skaneerimine võib tuvastada basaalganglionide vähenenud tihedusega tsoone, kuid selle tulemused ei ennusta ravi efektiivsust.

sisse. Ravi

1) Penitsillamiin (250 mg 3 korda päevas söögikordade vahel) aeglustab enamikul juhtudel haiguse kulgu hilise algusega, kuid esimeste annuste võtmine võib põhjustada haiguse ägenemist. Mõju võib ilmneda mitu kuud pärast ravi algust. Ravi jätkub kogu eluks. Raseduse ajal võib annust vähendada. Loobumine võib lõppeda surmaga. 30% patsientidest täheldatakse allergilisi reaktsioone. Kõrvaltoimed (iiveldus ja oksendamine, ageusia, lööve, adenopaatia, artralgia, leukopeenia ja trombotsütopeenia) esinevad sagedamini, kui annus ületab 2 g päevas. D- ja L-isomeeri sisaldavate ravimitega ravimisel on võimalik nefrootiline sündroom ja optiline neuropaatia; viimane väheneb püridoksiini (100 mg/päevas) mõjul. Ägedate allergiliste reaktsioonide korral on näidustatud kortikosteroidid. Ageusiat saab vähendada tsinksulfaadiga. Hiljuti on Goodpasture'i sündroomi kirjeldatud kui kõrvaltoimet. Loomadel on penitsillamiin teratogeenne.

2) Madala vasesisaldusega toit (alla 1,5 g/päevas) vähendab vajadust penitsillamiini järele. Kõrge vasesisaldusega toitude hulka kuuluvad maks, seened, šokolaad, aga ka krevetid, homaar, austrid jne.

3) Mõned arvavad, et tsinksulfaat või atsetaat, mis vähendab vase imendumist, võib olla valitud ravim ja võimaldab teil penitsillamiini määramist edasi lükata. Tsingipreparaadid on kahjutud. Neid võib kasutada koos penitsillamiiniga ja kui see ei talu. Ravimid määratakse 25 mg (puhta tsingi osas) iga 4 tunni järel söögikordade vahel ja enne magamaminekut.

4) Trientiini (400-800 mg 3 korda päevas enne sööki) kasutatakse penitsillamiini talumatuse korral.

5) Tetratiomolübdaat on paljulubav uus Wilsoni tõve ravimeetod. Erinevalt penitsillamiinist ei põhjusta see ravim esialgset ägenemist.

6) Metaboolse atsidoosi korrigeerimine parandab neerutuubulaarse atsidoosi neuroloogilist seisundit.

7) Mõnikord kasutavad nad maksa siirdamist.

8) Liikumishäirete sümptomaatilist ravi on kirjeldatud punktis IV.G.3.

2. Basaaltuumade ja dentaadituumade lupjumine

avastatakse sageli eakatel ja võib olla üks kergete motoorsete häirete põhjustest, mida selles vanuserühmas sageli esineb. Tõsise lupjumise korral on rasked progresseeruvad motoorsed häired parkinsonismi või koreoatetoosi kujul.

a. Diferentsiaaldiagnoos põhineb anamneesi, uuringu ja biokeemiliste uuringute andmetel (vt tabel 15.7).

b. Ravi. Hüpokaltseemia korral (operatsioonijärgse või idiopaatilise hüpoparatüreoidismiga või pseudohüpoparatüreoidismiga) saab liikumishäirete progresseerumist peatada, kui kaltsiumi kontsentratsioon veres normaliseeritakse D-vitamiini (50 000-100 000 RÜ / päevas) ja kaltsiumilisanditega. D-vitamiini üleannustamise vältimiseks on vajalik regulaarselt teha biokeemilisi vereanalüüse. Liikumishäirete taandareng on haruldane, välja arvatud ehk idiopaatilise hüpoparatüreoidismi korral. Striopallidodentaadi pseudokaltsifikatsiooniga (Fara tõbi) jäävad biokeemilised vereparameetrid normi piiridesse; ravi ei ole. Harvem esineb kaltsifikatsiooni hüperparatüreoidismi ja pseudopseudohüpoparatüreoidismiga (normokaltseemiline pseudohüpoparatüreoidism).

3. Hallervorden-Spatzi haigusega

rauda sisaldavad pigmendid ladestuvad musta aine kahvatu palli ja retikulaarsesse ossa. Haigus avaldub lapsepõlves progresseeruva parkinsonismi või koreoatetoosiga, harvem muude liikumishäiretega. Raua kelaativad ained ei vähenda pigmendi ladestumist. Liikumishäirete ravi – vt punkt IV.D.3.

4. Ataksia-telangiektaasia

haruldane pärilik haigus, mis väljendub immuunpuudulikkuse ja mitmesuguste hüperkineesiatena. Oluline märk on horisontaalse pilgu ja konjunktiivi telangiektaasia rikkumised. Haigus võib esineda ka täiskasvanutel, sel juhul ei kaasne immuunpuudulikkust ja see on muutlikum. Sama haruldane on teine ​​haigus, mis avaldub peamiselt hüperkineesis, akantotsütoosi-korea kompleksis.

5. Harvem esineb parkinsonismi või hüperkineesi koos nakkushaigustega

(entsefaliit, AIDS, süüfilis), immunoloogilised häired (eriti SLE korral), traumaatiline ajukahjustus koos subduraalse hematoomiga.

G. Hemiballismus(teravad viskavad pöörlevad liigutused) areneb reeglina subtalamuse piirkonna kahjustusega, enamasti hemorraagiaga. Isegi ilma ravita paranevad sümptomid enamikul juhtudel märkimisväärselt mõne nädala jooksul. Raske hüperkineesi korral ägedas staadiumis määratakse tavaliselt kõigepealt reserpiin või tetrabenasiin, seejärel fenotiasiinid või haloperidool. Raske kroonilise hemiballismuse kõige tõhusam ravi on ventrolateraalne talamotoomia.

Z. Idiopaatiline hüperkinees moodustavad ühtse liikumishäirete rühma, mis mugavuse huvides jaguneb üldistatud ja segmentaalseteks vormideks. Generaliseerunud vormid on 10 korda sagedasemad, nende levimus ulatub 30:100 000. Tüüpiline generaliseerunud idiopaatiline hüperkinees on torsioondüstoonia, see hõlmab ka entsefaliidi, traumaatilise ajukahjustuse, mürgistusega (näiteks mangaan) seotud sekundaarset hüperkineesi. Segmendihäirete hulka kuuluvad spasmiline tortikollis, kirjutamisspasm, Meige näo spasm ja blefarospasm.

1. Ravi

a. Idiopaatilise hüperkineesi, nii üldistatud kui ka segmentaalse hüperkineesi, medikamentoosne ravi on tavaliselt ebaefektiivne. Kõigepealt kasutatakse M-antikolinergikuid (eriti suured profenamiini annused), ebaefektiivsete ainete korral diasepaami, haloperidooli, tetrabenasiini või liitiumi.

b. Botuliintoksiin A blokeerib atsetüülkoliini vabanemist närvilõpmetest, mis põhjustab pöörduvat lihaste pareesi. Seda kasutatakse segmentaalse hüperkineesi korral; ravi peaks läbi viima arst, kes tunneb seda meetodit hästi. Blefarospasmi, spastilise tortikollise, näo hemispasmi ja spastilise düsfoonia korral ulatub selle efektiivsus 90% -ni. Näo hemispasmiga ei süstita botuliintoksiini zygomaatilise lihasesse, kuna selle parees põhjustab liigseid ebamugavusi. Botuliintoksiin on näidustatud ka tugeva spastilisusega trismuse korral, kui see domineerib pareesi suhtes (traumaatilise ajukahjustuse, insultide, hulgiskleroosiga). Patsientidel, kellel on silmade avanemise apraksia, aga ka professionaalsete krampide korral, näiteks kirjutamisspasmiga, on toime halvem. Botuliintoksiini süstitakse ainult nendesse lihastesse, mis on seotud hüperkineesiga ja minimaalsetes annustes, et vähendada hüperkineesi, säilitades samal ajal maksimaalselt lihasjõudu; sel eesmärgil viiakse sissejuhatus läbi EMG kontrolli all. Mõju võib ilmneda mõne päeva pärast ja tavaliselt kaob umbes 3 kuu pärast ning seetõttu on vajalik korduv süstimine.

Erineva toodanguga preparaatide tegevus ei ole sama. USA-s kasutatav toksiin on umbes 5 korda tugevam kui Ühendkuningriigis toodetud toksiin. Annused ulatuvad 2 ühikust (süstimisel käte ja kõri väikestesse lihastesse) kuni 150 ühikuni (süstimisel suurtesse lihastesse, nt tibialis posterior). Blefarospasmiga manustatakse tavaliselt 20 ühikut. Ebaefektiivsuse korral viiakse uuesti sisse. Pikaajaline ebaefektiivsus võib olla tingitud antikehade moodustumisest. Sel juhul on näidustatud botuliintoksiin. Mõnikord pärast botuliintoksiini manustamist spasm ei kao, hoolimata lihasnõrkuse tekkest. Suhtelised vastunäidustused: myasthenia gravis, ravi aminoglükosiididega.

sisse. Mõnedel patsientidel täheldatakse positiivset mõju, kui kannate kitsaid riideid.

d) Mõnedes uuringutes on seljaaju elektrilise stimulatsiooni mõju saavutatud.

2. Teatud tüüpi idiopaatiline hüperkinees

a. Torsioondüstoonia on pärilik progresseeruv haigus, mida kõige sagedamini täheldatakse juudi perekondades. Ravi on tavaliselt ebaefektiivne, kuid mõnikord aitab levodopa. Mõnel patsiendil on ventrolateraalne talamotoomia efektiivne. Mõnikord on kasulikud ortopeedilised seadmed.

b. Spasmiline tortikollis on idiopaatiline segmentaalne düstoonia, mis hõlmab kaela lihaseid. Tavaliselt on haigus juhuslik, kuid kirjeldatud on ka perekondlikke juhtumeid. Morfoloogiline substraat ei ole teada. Patoloogilised liigutused võivad olla kiired ja korduvad või pidevad toonilised. Medikamentoosse ravi ebaefektiivsuse tõttu kasutatakse erinevaid konditsioneerimismeetodeid, eriti sensoorset ja positsioonilist tagasisidet. Patsient leiab sageli liigutusi või asendeid, mis soodustavad hüperkineesi (kompensatsioonitehnikad). Varem kasutati kirurgilisi meetodeid: lisanärvi lülisambajuure transektsioon või eesmiste juurte intraduraalne transektsioon C1-C3. Osalisi spontaanseid remissioone 3 aasta jooksul täheldatakse ligikaudu 30% patsientidest.

sisse. Mõnikord tekib pärast väiksemaid vigastusi kohalik düstoonia. Nende patogenees pole teada.

d) Paroksüsmaalne koreoatetoos ja paroksüsmaalne düstoonia on haruldased kliinilised sündroomid, mis võivad olla pärilikud või omandatud.

1) Sama perekonna liikmete kliinilised ilmingud on väga erinevad. Krambid võivad vallandada ehmatus või liikumine. Koreoatetoos on tavaliselt asümmeetriline ja kestab reeglina mõne sekundi või minuti. Liikumisest põhjustatud (kinesogeenseid) krampe ravitakse karbamasepiini ja fenütoiiniga.

2) Paroksüsmaalset mittekinesogeenset düstooniat kutsub esile alkoholi tarbimine, emotsionaalsed reaktsioonid või väsimus, see võib kesta tunde. Klonasepaam on efektiivne. Mõnikord areneb Parkinsoni tõbi hiljem.

I. Tiki

1. Üldinfo. Tikid on kiired, koordineeritud, stereotüüpsed liigutused. Selle poolest erinevad nad kaootilistest ja ebaregulaarsetest koreilistest liigutustest, mis sageli meenutavad meelevaldseid liigutusi. Tikid jagunevad lihtsateks ja keerukateks, ägedateks, alaägedateks ja kroonilisteks.

a. Puugid esinevad 5%-l lastest, enamik neist kaob puberteedieas.

b. Kõige enam väljenduvad puugid mitme kroonilise tiki sündroomi korral (Gilles de la Tourette'i sündroom). Selle haiguse korral ilmnevad puugid esmakordselt 2-13-aastaselt, seejärel võivad need perioodiliselt intensiivistuda. Poisid haigestuvad sagedamini. Iseloomustab tahtmatu urisemine, vilistamine, köhimine, võimalik on eholaalia. Umbes pooltel juhtudel esineb tahtmatut vandesõnade karjumist (koprolaalia). Varases staadiumis saab puugid tahtejõuga alla suruda.

2. Ravi

a. Haloperidool on valikravim, kuid see põhjustab sageli kõrvaltoimeid. Algannus on 0,5 mg päevas 3 annusena, maksimaalne annus on piiratud kõrvaltoimetega (unisus, arteriaalne hüpotensioon, parkinsonism) ja jääb tavaliselt vahemikku 8 kuni 16 mg päevas 4 annusena. Harva areneb leukopeenia.

b. Pimosiid on haloperidooliga sarnane dopamiiniretseptori blokaator. Mõnikord aitab see haloperidooli ebaefektiivsust. Algannus on 1-2 mg päevas suukaudselt, seejärel suurendatakse seda järk-järgult 7-16 mg-ni päevas.

sisse. Klonidiin (alfa2-adrenergiline stimulant) on efektiivne umbes 50% patsientidest, kellel on haloperidooli võtmise ajal korduvad tikid. Alustage annusega 0,1 mg päevas, seejärel suurendage annust järk-järgult 2 mg-ni päevas. Maksimaalne paranemine võib toimuda alles 6 kuu pärast. Klonidiin toimib vaimsete häirete puhul paremini kui puukide puhul. Peamised kõrvaltoimed on unisus, väsimus, ortostaatiline hüpotensioon. Hüpertensiooni tagasilöögiohu tõttu ei tohi ravimit kiiresti ära võtta.

d) Tetrabenasiin on teadaolevalt efektiivne noortel inimestel.

e) Kasutatakse ka kaltsiumi antagoniste (nifedipiini, flunarisiini ja verapamiili).

e) Botuliintoksiin A – vt IV.3.1.b.

V. VÕIN

A. Üldine teave. Treemor on ühe kehaosa tahtmatu, rütmiline, korduv võnkumine fikseeritud punkti suhtes.

B. Klassifikatsioon(vt tabel 15.8). Treemorit saab klassifitseerida asukoha, sageduse, amplituudi ja vabatahtlike liigutustega seotuse järgi. Esineb puhkevärinaid, kehaasendi värinaid ja tahtlikke värinaid.

B. Posturaalne treemor

1. Üldine informatsioon. See on kõige levinum treemori tüüp. Seda iseloomustab kõrge sagedus (7-12 s-1) ja madal amplituud. Treemor võib olla asümmeetriline. Teatud tingimustel võib kehahoiaku värinat esineda ka tervetel inimestel, eriti suurt täpsust või väga suurt pingutust nõudvate liigutuste ajal (füsioloogiline treemor). Treemor suureneb väsimuse, ärevuse, üldise nõrkuse, hüperkapniaga, pärast paljude ravimite ärajätmist, samuti mõnede metaboolsete ja endokriinsete haiguste korral (hüpoglükeemia, ureemia, raske maksakahjustus, türeotoksikoos, mürgistus raskmetallide sooladega). Füsioloogilist treemorit süvendavad katehhoolamiinid (sh amfetamiinid), teofülliin, kofeiin, liitium, tritsüklilised antidepressandid, kortikosteroidid, antipsühhootikumid ja valproehape. Treemor võib esineda peredes. Vanemas eas ilmnevat treemorit nimetatakse seniilseks treemoriks. Kui värina põhjust ei ole võimalik kindlaks teha, nimetatakse seda essentsiaalseks treemoriks. Essentsiaalse treemori diagnoos ei välista Parkinsoni tõve arengut tulevikus.

2. Patogenees. Enamiku värinatüüpide morfoloogiline substraat on teadmata. Füsioloogilise värisemise ja türeotoksikoosist põhjustatud treemori puhul näivad perifeersed mehhanismid olevat määrava tähtsusega. Essentsiaalse, perekondliku ja seniilse treemori puhul mängivad olulist rolli ka kesksed mehhanismid. EMG puhul väljendub posturaalne treemor tavaliselt agonistide ja antagonistide sünkroonsete kontraktsioonidena, kuid mõnikord on need vahelduvad, nagu Parkinsoni tõve puhul.

3. Ravi

a. Rahustid on tõhusad, kui värisemine on põhjustatud ärevusest. Diasepaami määratakse tavaliselt 6-15 mg päevas jagatud annustena.

b. Ühekordne alkoholitarbimine vähendab kehahoiaku värinat, see toime ilmneb 10 minuti pärast ja kestab 3-4 tundi.

sisse. Beetablokaatorid

1) Propranolooli määratakse 40-240 mg / päevas mitmes annuses. Mõju ilmneb tavaliselt pärast 48-tunnist ravi. Algannus on 20 mg 2 korda päevas. Ravim eritub suures osas esimese maksa läbimise ajal. Propranolool on vastunäidustatud bronhiaalastma ja insuliinsõltuva suhkurtõve korral; lisaks võib see süvendada südamepuudulikkust, AV-blokaadi, bradükardiat. Võimalik on ka arteriaalne hüpotensioon, iiveldus, kõhulahtisus, unetus, hallutsinatsioonid.

2) Bronhiaalastma korral on eelistatav kardioselektiivne beetablokaator metoprolool (kuigi vähem efektiivne). Algannus on 50 mg 2 korda päevas, seejärel suurendatakse seda järk-järgult 100 mg-ni 2 korda päevas.

3) Kui patsiendil on raske ravimit mitu korda päevas võtta, võite kasutada mitteselektiivset beetablokaatorit nadolooli. Kuna nadoloolil on pikaajaline toime, võib seda võtta 40–80 mg ainult üks kord päevas. Kuid kuna see on vees lahustuv, ei tungi see hästi läbi vere-aju barjääri. Samal ajal vähendab nadolool mõnikord posturaalset värinat, mis näitab perifeersete mõjude olulist rolli beetablokaatorite toimemehhanismis.

Primidoon (25-500 mg/päevas suukaudselt jagatud annustena) vähendab ka posturaalset värinat. Mõned peavad seda seda tüüpi treemori jaoks valitud ravimiks. Toimemehhanism ei ole teada. Võimalikud on tõsised toksilised mõjud. Oksendamise ja ataksia vältimiseks suurendatakse annust väga aeglaselt.

e. Glutetimiid (250-1000 mg/päevas).

e) Botuliintoksiin A (vt jaotist IV.3.1.b) kasutatakse jäsemete või pea essentsiaalse treemori raviks, kui muud meetodid on ebaefektiivsed.

ja. Ventrolateraalne talamotoomia on efektiivne raske kehahoiaku värina, samuti kaasasündinud jäsemete rubraalse või väikeaju kavatsusvärina korral, kuid ei aita peavärinate korral.

D. Ortostaatiline treemor- värina ebaharilik variant, mis väljendub ebastabiilsuses seismisel, kadudes kõndimisel. Neuroloogilisel uuringul tavaliselt olulisi kõrvalekaldeid ei esine. Sellegipoolest suudab EMG treeningu ajal tuvastada sünkroonsetest või harvemini vahelduvatest lihaskontraktsioonidest põhjustatud kiiret (kuni 16 s–1) jala värinat. Klonasepaami väikesed annused (0,5-1 mg päevas) on efektiivsed.

VI. ASTERIXIS

Asteriksist võib pidada värina variandiks, mis avaldub jäsemete mitterütmilises ja tavaliselt aeglases painduvuses ja sirutuses. EMG andmed näitavad, et selle põhjuseks on pikliku jäseme lihastoonuse ajutine langus. Morfoloogilist substraati pole kindlaks tehtud, on ainult teada, et asteriksit võib täheldada vaskulaarse päritoluga aju fokaalsete kahjustustega. Sagedamini esineb see metaboolsete häiretega (neerude, kopsude, maksa kahjustus), Wilsoni tõvega, samuti teatud ravimite, sealhulgas metoklopramiidi ja krambivastaste ravimite kasutamisega. Asteriksi ravi taandub põhihaiguse ravile.

VII. MÜOKLONIA

A. Üldine teave. Müokloonus on kiire, mitterütmiline tõmblus. Tuntud näide on "öised värinad", mis tekivad uinumisel. Müokloonuse morfoloogiline substraat pole teada, kuid arvatakse, et see on tingitud raphe tuumade monoaminergiliste neuronite talitlushäiretest. Sageli kaasnevad müokloonusega aeglased epileptiformsed lained EEG-s. Pärast müokloonust areneb normaalsete asendimehhanismide mööduv pärssimine. EMG järgi iseloomustavad müokloonust äkilised, kiired lihaste kokkutõmbed, mis on sarnased normaalsele, kuid tavaliselt lühemad. Müokloonus võib tekkida toksoplasmoosi, neuroblastoomi, talliumimürgistuse, ureemia, hepaatilise entsefalopaatia, ravimimürgistuse (imipramiin, penitsilliinid, levodopa, MAO inhibiitorid, piperasiinid) korral. Sageli on müokloonus seotud teatud stiimulite või tegevustega. Näiteks hüpoksilise ajukahjustuse korral on iseloomulik tahtlik müokloonus – tõmblused, teravad lihaskontraktsioonid, mis tekivad sihtmärgile lähenedes.

B. Ravi. Kui müokloonus ei ole tingitud ühestki ravitavast haigusest, on ravi tavaliselt ebaõnnestunud. Järgmised ravimid annavad mõnikord teatud mõju:

1. Klonasepaam (1,5 mg päevas, millele järgneb suurendamine 4 nädala jooksul 7-12 mg-ni päevas jagatud annustena).

2. Valproehape posthüpoksilise müokloonusega (annust suurendatakse järk-järgult 1600 mg-ni päevas).

3. Piratsetaam (18-24 g/päevas) lisaravimina.

4. Oksütriptaan (150-1600 mg/päevas suukaudselt 2-4 korda päevas) posthüpoksilise müokloonuse korral. Seda kasutatakse nii eraldi kui ka koos karbidofiga. Tavaliselt alustage 100 mg oksütriptaaniga ja 25 mg karbidopaga, seejärel suurendage annust igal teisel päeval maksimaalse talutava tasemeni (tavaliselt kuni 3 g päevas). Sageli esinevad seedetrakti häired, kuid neid saab ravida antiemeetikumidega. Suurte annuste korral on võimalik eufooria ja maania. Kirjeldatakse juhtumeid, kus oksütriptaanravi ajal tekkis sklerodermat meenutav haigus.

5. Tetrabenasiin seljaaju müokloonuse korral.

VIII. RAHATUTE JALGADE SÜNDROOM

Rahutute jalgade sündroomi iseloomustavad ebaharilikud aistingud jalgade ja labajala lihastes ja luudes, mis tekivad rahuolekus, sageli öösel ja kaovad liikumisega. Enamikul juhtudel ei ole põhjust võimalik kindlaks teha, samal ajal tekib sündroom kroonilise neerupuudulikkuse korral. Rahutute jalgade sündroomi kombineeritakse sageli perioodiliste liigutustega unes. Mõlemaid unehäireid põhjustavaid haigusseisundeid ravitakse samal viisil. Tavaliselt kasutatakse antikonvulsante (klonasepaam ja karbamasepiin), dopamiinergilisi ravimeid (levodopa ja bromokriptiin), klonidiini ja narkootilisi analgeetikume.

Sündroomi ja sümptomi mõiste definitsioon.

Närvisüsteemi funktsioonide rikkumised, mis võivad olla tingitud mõnest haigusest, patoloogilised seisundid, mis on tekkinud pärast varasemaid haigusi, närvisüsteemi vigastused, kaasasündinud arenguhäired, ilmnevad mis tahes kõrvalekallete vormis normaalsest talitlusest. üks või teine ​​funktsionaalne süsteem või üks või teine ​​osakonna närvisüsteem.

• Need kõrvalekalded normaalsest toimimisest on märk või sümptom, patoloogiline seisund. Sageli avaldub närvisüsteemi mis tahes osa kahjustus sümptomite kogumina. Näiteks väikeaju kahjustus väljendub lihastoonuse languses, liigutuste koordineerimises, tasakaaluhäiretes jne. Sellist patoloogilist seisundit, mida iseloomustab mitme iseloomuliku sümptomi püsiv kombinatsioon, nimetatakse sündroom või sümptomite kompleks. Reeglina vastab teatud iseloomulik sündroom närvisüsteemi teatud osa lüüasaamisele.

Peamised neuroloogilised sündroomid. Liikumishäirete sündroomid. Perifeerne halvatus. Tsentraalne halvatus. Patoloogiline sünkinees

Peamised neuroloogilised sündroomid:

1. Liikumishäirete sündroomid: halvatus, parees.

C-meil on tundlikkuse ja meeleelundite häired

3. Autonoomse NS C-we kahjustused: vegetovaskulaarne düstoonia, dientsefaalne sündroom, ainevahetushäire, neuroendokriinsed haigused.

4. C-me oleme kõrgemate vaimsete funktsioonide rikkumised: agnoosia, asteerognoos, apraksia, kõnehäired.

Liikumishäirete sündroomid

Spastilisus- suurenenud lihastoonus

Jäikus- lihaste seisund, mida iseloomustab nende tihendamine, pinge ja vastupidavus passiivsetele liigutustele.

halvatus -(kreeka keelest halvatus - lõõgastus), vabatahtlike liigutuste puudumine seljaaju ja aju motoorsete keskuste, kesk- või perifeerse närvisüsteemi radade kahjustuse tõttu.

Parees -(kreeka keelest. parees- nõrgenemine), suvaliste liigutuste nõrgenemine.

Halvatus ja halvatus on kliinilises praktikas kõige levinumad liikumishäired.

Monopleegia– ühe jäseme või poole keha halvatus.

hemipleegia- mõlema jäseme kahjustus samal küljel

Hemiparees- jäsemete vabatahtlike liigutuste nõrgenemine ühel küljel (monoparees - ühe jäseme nõrkus);

Parapleegia - nii ala- kui ka ülemiste jäsemete (alumise ja ülemise) halvatus.

Tetrapleegia- kõigi 4 jäseme halvatus.

tetraparees- vabatahtlike liigutuste nõrgenemine kõigis 4 jäsemes.
Tsentraalne (spastiline) halvatus või parees- ajukoore motoorsete keskuste, samuti poolkerade ja ajutüve motoorset rada kahjustused; mida iseloomustab jäsemete nõrkuse tõttu suutmatus teha tahtlikke liigutusi. Tahtlike liigutuste võimatus koos elementaarsete refleksmotoorsete toimingute intensiivsuse säilitamise ja isegi intensiivistamisega.

Perifeerne või lõtv halvatus iseloomulikud ajutüve ja seljaaju neuronite kahjustusele. Seda iseloomustab reflekside kadumine, hüpotensioon ja degeneratiivne lihasatroofia.

Hüperkinees - tahtmatud liigsed liigutused, mis on põhjustatud näo, kehatüve, jäsemete, harvem kõri, pehme suulae, keele, silma välislihaste kokkutõmbumisest.

Sünkineesia(Kreeka sün- koos kinēsis liikumine; sünonüüm: seotud liigutused, sõbralikud liigutused) - tahtmatud lihaste kokkutõmbed ja liigutused, mis kaasnevad aktiivse motoorse toiminguga.

Ataksia- liigutuste koordinatsiooni rikkumine, kui liigutused muutuvad kohmakaks, tasakaal on häiritud kõndimisel, liikumisel (dünaamiline ataksia) ja seismisel (staatiline ataksia).