Pulmonaalse hüpertensiooni kliinilised juhised. Cor pulmonale: diagnoosimine ja ravi. MITTE inhalatsiooniteraapiat

See fail on võetud Medinfo kogust.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-post: [e-postiga kaitstud]

või [e-postiga kaitstud]

või [e-postiga kaitstud]

FidoNet 2:5030/434 Andrei Novicov

Tellimusel kirjutame esseesid - e-post: [e-postiga kaitstud]

Medinfo omab Venemaa suurimat meditsiinikollektsiooni

esseed, haiguslood, kirjandus, õpetused, testid.

Külastage veebisaiti http://www.doktor.ru - Venemaa meditsiiniserver kõigile!

SISEHAIGUSTE LOENG.

TEEMA: KOPSU SÜDA.

Teema asjakohasus: Bronhopulmonaalsüsteemi haigused, rindkere omavad suurt tähtsust südamepuudulikkuse korral. Kardiovaskulaarsüsteemi lüüasaamine bronhopulmonaarse aparatuuri haiguste korral viitab enamik autoreid terminile cor pulmonale.

Krooniline cor pulmonale areneb ligikaudu 3%-l kroonilisi kopsuhaigusi põdevatest patsientidest ning südame paispuudulikkusest tingitud suremuse üldises struktuuris moodustab krooniline cor pulmonale 30% juhtudest.

Cor pulmonale on kopsuvereringe hüpertensioonist tingitud parema vatsakese hüpertroofia ja dilatatsioon või ainult laienemine, mis on tekkinud bronhide ja kopsude haiguste, rindkere deformatsiooni või kopsuarterite esmase kahjustuse tagajärjel. (WHO 1961).

Parema vatsakese hüpertroofia ja selle laienemine koos muutustega südame esmasest kahjustusest või kaasasündinud väärarengud ei kuulu cor pulmonale mõiste alla.

Hiljuti on arstid märganud, et parema vatsakese hüpertroofia ja dilatatsioon on juba cor pulmonale hilised ilmingud, kui selliseid patsiente ei ole enam võimalik ratsionaalselt ravida, mistõttu pakuti välja cor pulmonale uus määratlus:

Cor pulmonale on kopsuvereringe hemodünaamiliste häirete kompleks, mis areneb bronhopulmonaarse aparatuuri haiguste, rindkere deformatsioonide ja kopsuarterite primaarsete kahjustuste tagajärjel. viimasel etapil mis avaldub parema vatsakese hüpertroofia ja progresseeruva vereringepuudulikkusega.

KOPSU SÜDAME ETIOLOOGIA.

Cor pulmonale on kolme rühma haiguste tagajärg:

Bronhide ja kopsude haigused, mis mõjutavad peamiselt õhu ja alveoolide läbipääsu. Sellesse rühma kuulub ligikaudu 69 haigust. Need on 80% juhtudest cor pulmonale põhjustajad.

krooniline obstruktiivne bronhiit

mis tahes etioloogiaga pneumoskleroos

pneumokonioos

tuberkuloos, mitte iseenesest, kui tuberkuloosijärgsed tagajärjed

SLE, Boecki sarkoidoos, fibroosne alveoliit (endo- ja eksogeenne)

Haigused, mis mõjutavad peamiselt rindkere, diafragma ja nende liikuvuse piiramist:

kyphoscoliosis

mitmed ribide vigastused

Pickwicki sündroom rasvumise korral

anküloseeriv spondüliit

pleura mädanemine pärast pleuriidi

Haigused, mis mõjutavad peamiselt kopsuveresooni

primaarne arteriaalne hüpertensioon (Ayerza tõbi)

korduv kopsuemboolia (PE)

kopsuarteri kokkusurumine veenidest (aneurüsm, kasvajad jne).

Teise ja kolmanda rühma haigused põhjustavad 20% juhtudest cor pulmonale'i arengut. Sellepärast öeldakse, et sõltuvalt etioloogilisest tegurist on cor pulmonale kolm vormi:

bronhopulmonaarne

torakofreeniline

veresoonte

Kopsuvereringe hemodünaamikat iseloomustavad väärtuste normid.

Süstoolne rõhk kopsuarteris on umbes viis korda väiksem kui süsteemse vereringe süstoolne rõhk.

Pulmonaalhüpertensiooniks peetakse seda, kui puhkeolekus on kopsuarteri süstoolne rõhk suurem kui 30 mm Hg, diastoolne rõhk üle 15 ja keskmine rõhk üle 22 mm Hg.

PATOGENEES.

Cor pulmonale patogeneesi aluseks on pulmonaalne hüpertensioon. Kuna cor pulmonale areneb kõige sagedamini bronhopulmonaarsete haiguste korral, alustame sellest. Kõik haigused, eriti krooniline obstruktiivne bronhiit, põhjustavad peamiselt hingamispuudulikkust (kopsu). Kopsupuudulikkus on seisund, mille korral on häiritud normaalsed veregaasid.

See on keha seisund, kus vere normaalset gaasikoostist ei säilitata või viimane saavutatakse välise hingamisaparaadi ebanormaalse tööga, mis viib keha funktsionaalsete võimete vähenemiseni.

Kopsupuudulikkusel on 3 etappi.

Arteriaalne hüpokseemia on kroonilise südamehaiguse, eriti kroonilise obstruktiivse bronhiidi patogeneesi aluseks.

Kõik need haigused põhjustavad hingamispuudulikkust. Arteriaalne hüpokseemia põhjustab samal ajal alveolaarset hüpoksiat pneumofibroosi, kopsuemfüseemi ja alveolaarse rõhu suurenemise tõttu. Arteriaalse hüpokseemia tingimustes on kopsude mittehingamisfunktsioon häiritud - hakkavad tootma bioloogiliselt aktiivsed ained, millel on mitte ainult bronhospastiline, vaid ka vasospastiline toime. Samal ajal tekib selle ilmnemisel kopsude veresoonte arhitektoonika rikkumine - osa anumaid sureb, osa laieneb jne. Arteriaalne hüpokseemia põhjustab kudede hüpoksiat.

Patogeneesi teine ​​etapp: arteriaalne hüpokseemia toob kaasa tsentraalse hemodünaamika ümberstruktureerimise - eriti tsirkuleeriva vere koguse suurenemise, polütsüteemia, polüglobulia ja vere viskoossuse suurenemise. Alveolaarne hüpoksia põhjustab refleksiliselt hüpokseemilist vasokonstriktsiooni refleksi, mida nimetatakse Euler-Liestrandi refleksiks, abil. Alveolaarne hüpoksia tõi kaasa hüpokseemilise vasokonstriktsiooni, arteriaalse rõhu tõusu, mis põhjustab kapillaarides hüdrostaatilise rõhu tõusu. Kopsude mitterespiratoorse funktsiooni rikkumine toob kaasa serotoniini, histamiini, prostaglandiinide, katehhoolamiinide vabanemise, kuid mis kõige tähtsam, kudede ja alveolaarse hüpoksia tingimustes hakkab interstiitium tootma rohkem angiotensiini konverteerivat ensüümi. Kopsud on peamine organ, kus see ensüüm moodustub. See muudab angiotensiin 1 angiotensiin 2-ks. Hüpokseemiline vasokonstriktsioon, bioloogiliselt aktiivsete ainete vabanemine tsentraalse hemodünaamika ümberkorraldamise tingimustes ei põhjusta mitte ainult rõhu tõusu kopsuarteris, vaid ka selle püsivat suurenemist (üle 30 mm Hg). ), st pulmonaalse hüpertensiooni tekkeks. Kui protsessid jätkuvad, kui põhihaigust ei ravita, sureb loomulikult osa kopsuarteri süsteemi veresoontest pneumoskleroosi tõttu ja rõhk kopsuarteris pidevalt tõuseb. Samal ajal avab püsiv sekundaarne pulmonaalne hüpertensioon šundid kopsuarteri ja bronhiaalarterite vahel ning hapnikuvaba veri siseneb bronhiaalveenide kaudu süsteemsesse vereringesse ja aitab kaasa ka parema vatsakese töö suurenemisele.

Niisiis, kolmas etapp on püsiv pulmonaalne hüpertensioon, venoossete šuntide areng, mis parandavad parema vatsakese tööd. Parem vatsake ei ole iseenesest võimas ja selles areneb kiiresti hüpertroofia koos laienemise elementidega.

Neljas etapp on parema vatsakese hüpertroofia või laienemine. Parema vatsakese müokardi düstroofia aitab kaasa ka kudede hüpoksiale.

Niisiis põhjustas arteriaalne hüpokseemia sekundaarse pulmonaalse hüpertensiooni ja parema vatsakese hüpertroofia, selle laienemise ja valdavalt parema vatsakese vereringepuudulikkuse tekke.

Cor pulmonale'i arengu patogenees torakofreenilises vormis: selle vormi puhul on esikohal kopsude hüpoventilatsioon küfoskolioosist, pleura mädanemisest, seljaaju deformatsioonidest või rasvumisest, mille puhul diafragma tõuseb kõrgele. Kopsude hüpoventilatsioon põhjustab peamiselt piiravat tüüpi hingamispuudulikkust, erinevalt obstruktiivsest tüübist, mida põhjustab krooniline cor pulmonale. Ja siis on mehhanism sama - piiravat tüüpi hingamispuudulikkus põhjustab arteriaalset hüpokseemiat, alveolaarset hüpokseemiat jne.

Cor pulmonale vaskulaarses vormis arengu patogenees seisneb selles, et kopsuarterite peamiste harude tromboosi korral väheneb kopsukoe verevarustus järsult, kuna koos põhiharude tromboosiga toimub sõbralik refleksi ahenemine. esineb väikestest okstest. Lisaks soodustavad vaskulaarses vormis, eriti primaarse pulmonaalse hüpertensiooni korral cor pulmonale'i arengut väljendunud humoraalsed muutused, st serotoniini, prostaglandiinide, katehhoolamiinide, konvertaasi, angiotensiini vabanemise märgatav suurenemine. konverteeriv ensüüm.

Cor pulmonale patogenees on mitmeetapiline, mitmeastmeline, mõnel juhul pole see täielikult selge.

KOPSU SÜDAME KLASSIFIKATSIOON.

Cor pulmonale ei ole ühest klassifikatsiooni, kuid esimene rahvusvaheline klassifikatsioon on peamiselt etioloogiline (WHO, 1960):

bronhopulmonaalne süda

torakofreeniline

veresoonte

Pakutakse välja cor pulmonale kodumaine klassifikatsioon, mis näeb ette cor pulmonale jagunemise vastavalt arengukiirusele:

• alaäge

  krooniline

Äge cor pulmonale areneb mõne tunni, minuti, maksimaalselt päevade jooksul. Subakuutne cor pulmonale areneb mitme nädala või kuu jooksul. Krooniline cor pulmonale areneb mitme aasta jooksul (5-20 aastat).

See klassifikatsioon näeb ette kompensatsiooni, kuid äge cor pulmonale on alati dekompenseeritud, see tähendab, et see nõuab viivitamatut abi. Subakuutset saab kompenseerida ja dekompenseerida peamiselt parema vatsakese tüübi järgi. Krooniline cor pulmonale võib olla kompenseeritud, subkompenseeritud, dekompenseeritud.

Geneesi järgi areneb äge cor pulmonale vaskulaarsetes ja bronhopulmonaarsetes vormides. Subakuutne ja krooniline cor pulmonale võib olla vaskulaarne, bronhopulmonaalne, torakofreeniline.

Äge cor pulmonale areneb peamiselt:

embooliaga - mitte ainult trombembooliaga, vaid ka gaaside, kasvajate, rasvade jne korral,

pneumotooraksiga (eriti klapiga),

bronhiaalastma rünnakuga (eriti astmaatilise seisundiga - kvalitatiivselt uus seisund bronhiaalastmaga patsientidel, kellel on beeta2-adrenergiliste retseptorite täielik blokaad ja äge cor pulmonale);

ägeda konfluentse kopsupõletikuga

parempoolne täielik pleuriit

Alaägeda cor pulmonale praktiline näide on kopsuarterite väikeste harude korduv trombemboolia bronhiaalastma hoo ajal. Klassikaline näide on vähkkasvaja lümfangiit, eriti koorionepitelioomi, perifeerse kopsuvähi korral. Torakodifragmaatiline vorm areneb tsentraalse või perifeerse päritoluga hüpoventilatsiooniga - myasthenia gravis, botulism, poliomüeliit jne.

Et eristada, millises staadiumis cor pulmonale hingamispuudulikkuse staadiumist läheb üle südamepuudulikkuse staadiumisse, pakuti välja teine ​​klassifikatsioon. Cor pulmonale jaguneb kolmeks etapiks:

varjatud varjatud puudulikkus - välise hingamise funktsiooni rikkumine - VC / CL väheneb 40% -ni, kuid vere gaasi koostises ei ole muutusi, see tähendab, et see etapp iseloomustab 1-2 staadiumi hingamispuudulikkust .

raske kopsupuudulikkuse staadium - hüpokseemia, hüperkapnia areng, kuid ilma südamepuudulikkuse tunnusteta perifeerias. Puhkeseisundis on õhupuudus, mida ei saa seostada südamekahjustusega.

erineva raskusastmega pulmonaalse südamepuudulikkuse staadium (jäsemete turse, kõhupiirkonna suurenemine jne).

Krooniline cor pulmonale vastavalt kopsupuudulikkuse tasemele, arteriaalse vere hapnikuga küllastumisele, parema vatsakese hüpertroofiale ja vereringepuudulikkusele jaguneb neljaks etapiks:

esimene etapp - 1. astme kopsupuudulikkus - VC / CL väheneb 20% -ni, gaasi koostis ei ole häiritud. Parema vatsakese hüpertroofia EKG-l puudub, kuid ehhokardiogrammil on hüpertroofia. Selles etapis pole vereringehäireid.

kopsupuudulikkus 2 - VC / CL kuni 40%, hapniku küllastus kuni 80%, ilmnevad esimesed kaudsed parema vatsakese hüpertroofia tunnused, vereringepuudulikkus +/-, see tähendab, et ainult õhupuudus puhkeasendis.

kolmas etapp - kopsupuudulikkus 3 - VC / CL alla 40%, arteriaalse vere küllastumine kuni 50%, EKG-l on parema vatsakese hüpertroofia tunnused otseste märkide kujul. Vereringepuudulikkus 2A.

neljas staadium - kopsupuudulikkus 3. Vere hapnikuga küllastus alla 50%, parema vatsakese hüpertroofia koos laienemisega, vereringepuudulikkus 2B (düstroofne, refraktaarne).

ÄGEDA PULMONAARSÜDAME KLIINIK.

Kõige sagedasem arengu põhjus on PE, bronhiaalastma rünnakust tingitud äge intratorakaalse rõhu tõus. Arteriaalse prekapillaarse hüpertensiooniga ägeda cor pulmonale, aga ka kroonilise cor pulmonale vaskulaarse vormi korral kaasneb kopsuresistentsuse suurenemine. Järgneb parema vatsakese dilatatsiooni kiire areng. Äge parema vatsakese puudulikkus väljendub tugevas õhupuuduses, mis muutub sissehingamise lämbumiseks, kiiresti suurenev tsüanoos, teistsuguse iseloomuga valu rinnaku taga, šokk või kollaps, maksa suurus suureneb kiiresti, jalgade turse, astsiit, epigastim pulsatsioon, tahhükardia (120-140), raske hingamine, mõnes kohas nõrgenenud vesikulaarne; märg, kuuldakse mitmesuguseid räigutamist, eriti kopsude alumistes osades. Ägeda kopsusüdame tekkes on suur tähtsus täiendavatel uurimismeetoditel, eriti EKG-l: elektrilise telje järsk kõrvalekalle paremale (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- ilmub pulmonale - terav P-laine, teises , kolmandas standardjuhtmed. Hisi kimbu parema jala blokaad on täielik või mittetäielik, ST inversioon (tavaliselt tõus), S esimeses juhtmes on sügav, Q kolmandas juhtmes on sügav. Negatiivne S-laine juhtmetes 2 ja 3. Samad nähud võivad ilmneda ka tagumise seina ägeda müokardiinfarkti korral.

Erakorraline abi sõltub ägeda cor pulmonale põhjusest. Kui oli PE, siis on ette nähtud valuvaigistid, fibrinolüütilised ja antikoagulandid (hepariin, fibrinolüsiin), streptodekaas, streptokinaas kuni kirurgilise ravini.

Astmaatilise seisundiga - suured glükokortikoidide annused intravenoosselt, bronhodilataatorid läbi bronhoskoobi, ülekandmine mehaanilisele ventilatsioonile ja bronhide loputamine. Kui seda ei tehta, sureb patsient.

Valvulaarse pneumotooraksiga - kirurgiline ravi. Konfluentse kopsupõletiku korral on koos antibiootikumraviga vaja diureetikume ja südameglükosiide.

KROONILISE KOPSU SÜDAME KLIINIK.

Patsiendid on mures õhupuuduse pärast, mille olemus sõltub patoloogilisest protsessist kopsudes, hingamispuudulikkuse tüübist (obstruktiivne, piirav, segatud). Obstruktiivsete protsesside, muutumatu hingamissagedusega väljahingamise düspnoe korral, piiravate protsessidega, väljahingamise kestus väheneb ja hingamissagedus suureneb. Objektiivsel uurimisel ilmneb koos põhihaiguse tunnustega tsüanoos, erinevalt südamepuudulikkusega patsientidelt, enamasti hajus, soe perifeerse verevoolu säilimise tõttu. Mõnel patsiendil on tsüanoos nii väljendunud, et nahk omandab malmist värvi. Turses kaelaveenid, alajäsemete tursed, astsiit. Pulss kiireneb, südame piirid laienevad paremale ja seejärel vasakule, summutatud toonid emfüseemi tõttu, teise tooni aktsent üle kopsuarteri. Süstoolne müra xiphoid protsessis, mis on tingitud parema vatsakese laienemisest ja parema trikuspidaalklapi suhtelisest puudulikkusest. Mõnel juhul võite raske südamepuudulikkuse korral kuulata kopsuarteri diastoolset nurinat - Graham-Still'i nurinat, mis on seotud kopsuklapi suhtelise puudulikkusega. Kopsude kohal löökriistad, heli kastiline, hingamine vesikulaarne, kõva. Kopsude alumises osas on kongestiivsed, kuuldamatud niisked räiged. Kõhu palpeerimisel - maksa suurenemine (üks usaldusväärseid, kuid mitte varajasi cor pulmonale tunnuseid, kuna maks võib emfüseemi tõttu nihkuda). Sümptomite raskusaste sõltub staadiumist.

Esimene etapp: põhihaiguse taustal suureneb õhupuudus, tsüanoos ilmneb akrotsüanoosi kujul, kuid südame parempoolne piir ei laiene, maks ei suurene, kopsudes sõltuvad füüsilised andmed põhihaigus.

Teine etapp - õhupuudus muutub lämbumishoogudeks, hingamisraskustega, tsüanoos muutub hajusaks, objektiivse uuringu andmetel: epigastimaalses piirkonnas ilmub pulsatsioon, summutatud toonid, teise tooni aktsent üle kopsuarteri ei ole konstantne. Maks ei ole suurenenud, võib ära jätta.

Kolmas etapp - parema vatsakese puudulikkuse tunnused ühinevad - südame tuhmumise parema piiri suurenemine, maksa suuruse suurenemine. Alajäsemete püsiv turse.

Neljas staadium on õhupuudus puhkeasendis, sundasend, millega sageli kaasnevad hingamisrütmi häired nagu Cheyne-Stokes ja Biot. Turse on pidev, ei allu ravile, pulss on nõrk ja sagedane, härja süda, toonid kurdid, süstoolne müra Xiphoidis. Kopsudes palju niiskeid räigeid. Maks on märkimisväärse suurusega, ei vähene glükosiidide ja diureetikumide toimel, kuna fibroos areneb. Patsiendid uinuvad pidevalt.

Rindkere diafragmaatilise südame diagnoosimine on sageli keeruline, alati tuleb meeles pidada selle arengu võimalust küfoskolioosi, Bechterewi tõve jne korral. Kõige olulisem märk on tsüanoosi varajane algus ja õhupuuduse märgatav sagenemine ilma astmahoogudeta. Pickwicki sündroomi iseloomustab sümptomite kolmik – ülekaalulisus, unisus, raske tsüanoos. Seda sündroomi kirjeldas esmakordselt Dickens oma teoses The Posthuumous Papers of the Pickwick Club. Traumaatilise ajukahjustusega seotud rasvumisega kaasneb janu, buliimia, arteriaalne hüpertensioon. Sageli areneb suhkurtõbi.

Primaarse pulmonaalse hüpertensiooni kroonilist cor pulmonale't nimetatakse Ayerzi tõveks (kirjeldatud 1901. aastal). Teadmata päritoluga polüetioloogiline haigus, mis mõjutab peamiselt 20–40-aastaseid naisi. Patoloogilised uuringud on tuvastanud, et primaarse pulmonaalse hüpertensiooni korral pakseneb prekapillaarsete arterite intima, st lihastüüpi arterites täheldatakse keskkondade paksenemist ja tekib fibrinoidne nekroos, millele järgneb skleroos ja pulmonaalse hüpertensiooni kiire areng. Sümptomid on mitmekesised, tavaliselt kurdetakse nõrkust, väsimust, valu südames või liigestes, 1/3 patsientidest võib esineda minestamist, pearinglust, Raynaud’ sündroomi. Ja tulevikus suureneb õhupuudus, mis on märk, mis näitab, et primaarne pulmonaalne hüpertensioon on liikumas stabiilsesse lõppfaasi. Tsüanoos kasvab kiiresti, mis väljendub malmist tooni, muutub püsivaks, turse suureneb kiiresti. Primaarse pulmonaalse hüpertensiooni diagnoos tehakse välistamise teel. Enamasti on see diagnoos patoloogiline. Nendel patsientidel kulgeb kogu kliinik ilma taustata obstruktiivse või piirava hingamispuudulikkuse kujul. Ehhokardiograafiaga saavutab rõhk kopsuarteris maksimumväärtused. Ravi on ebaefektiivne, surm tekib trombemboolia tõttu.

Cor pulmonale täiendavad uurimismeetodid: kopsude kroonilise protsessi korral - leukotsütoos, erütrotsüütide arvu suurenemine (arteriaalse hüpokseemia tõttu suurenenud erütropoeesiga seotud polütsüteemia). Röntgeni andmed: ilmuvad väga hilja. Üks esimesi sümptomeid on kopsuarteri punnis röntgenpildil. Kopsuarter punnib, muutes sageli südame vöökoha tasaseks, ja paljud arstid peavad seda südant ekslikult südame mitraalkonfiguratsiooniga.

EKG: ilmnevad parema vatsakese hüpertroofia kaudsed ja otsesed nähud:

südame elektrilise telje kõrvalekalle paremale - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, nurk on suurem kui 120 kraadi. Kõige põhilisem kaudne märk on R-laine intervalli suurenemine V 1-s üle 7 mm.

otsesed märgid - His kimbu parema jala blokaad, R-laine amplituud V 1-s üle 10 mm koos His kimbu parema jala täieliku blokaadiga. Negatiivse T-laine ilmumine laine nihkega isoliinist allapoole kolmandas, teises standardjuhtmes V1-V3.

Suur tähtsus on spirograafial, mis paljastab hingamispuudulikkuse tüübi ja astme. EKG-l ilmnevad parema vatsakese hüpertroofia tunnused väga hilja ja kui ilmnevad ainult elektrilise telje kõrvalekalded paremale, siis räägitakse juba raskest hüpertroofiast. Kõige elementaarsem diagnoos on dopplerkardiograafia, ehhokardiograafia - parema südame suurenemine, suurenenud rõhk kopsuarteris.

KOPSUSÜDAME RAVI PÕHIMÕTTED.

Cor pulmonale ravi on põhihaiguse ravi. Obstruktiivsete haiguste ägenemisega on ette nähtud bronhodilataatorid, rögalahtistajad. Pickwicki sündroomiga - rasvumise ravi jne.

Vähendage rõhku kopsuarteris kaltsiumi antagonistidega (nifedipiin, verapamiil), perifeersete vasodilataatoritega, mis vähendavad eelkoormust (nitraadid, korvatoon, naatriumnitroprussiid). Kõige olulisem on naatriumnitroprussiid kombinatsioonis angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitoritega. Nitroprussiid 50-100 mg intravenoosselt, capoten 25 mg 2-3 korda päevas või enalapriil (teine ​​põlvkond, 10 mg päevas). Kasutatakse ka ravi prostaglandiiniga E, antiserotoniiniravimeid jne. Kuid kõik need ravimid on efektiivsed alles haiguse alguses.

Südamepuudulikkuse ravi: diureetikumid, glükosiidid, hapnikravi.

Antikoagulant, antiagregantravi - hepariin, trental jne. Kudede hüpoksia tõttu areneb kiiresti müokardi düstroofia, seetõttu on ette nähtud kardioprotektorid (kaaliumorotaat, panangiin, riboksiin). Südameglükosiidid määratakse väga hoolikalt.

ÄRAHOIDMINE.

Esmane - kroonilise bronhiidi ennetamine. Sekundaarne - kroonilise bronhiidi ravi.

Cor pulmonale (PC) on parema vatsakese (RV) hüpertroofia ja/või dilatatsioon, mis on põhjustatud kopsude talitlust ja/või struktuuri mõjutavatest haigustest põhjustatud pulmonaalsest arteriaalsest hüpertensioonist ning mis ei ole seotud vasaku südame või südame esmase patoloogiaga. kaasasündinud südamerikked. LS moodustub bronhide ja kopsude haiguste, torakofreeniliste kahjustuste või kopsuveresoonte patoloogia tõttu. Kroonilise cor pulmonale (CHP) areng on enamasti tingitud kroonilisest kopsupuudulikkusest (CLF) ja CLP tekke peamiseks põhjuseks on alveolaarne hüpoksia, mis põhjustab kopsuarterioolide spasme.

Diagnostiline otsing on suunatud CLS-i tekkeni viinud põhihaiguse tuvastamisele, samuti CRF-i, pulmonaalse hüpertensiooni ja kõhunäärme seisundi hindamisele.

CHLS-i ravi on CHLS-i põhjustava põhihaiguse (krooniline obstruktiivne bronhiit, bronhiaalastma jne) ravi, alveolaarse hüpoksia ja hüpokseemia kõrvaldamine koos pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni vähenemisega (hingamislihaste treenimine, elektriline stimulatsioon). diafragma, vere hapniku transpordi funktsiooni normaliseerimine (hepariin, erütrotsütaferees, hemosorptsioon), pikaajaline hapnikravi (VCT), almitriin), samuti parema vatsakese südamepuudulikkuse korrigeerimine (AKE inhibiitorid, diureetikumid, aldosterooni blokaatorid , angiotesiin II retseptori antagonistid). VCT on CLN-i ja CHLS-i kõige tõhusam ravi, mis võib pikendada patsientide eeldatavat eluiga.

Märksõnad: cor pulmonale, pulmonaalne hüpertensioon, krooniline kopsupuudulikkus, krooniline cor pulmonale, parema vatsakese südamepuudulikkus.

MÄÄRATLUS

Kopsu süda- see on parema vatsakese hüpertroofia ja/või dilatatsioon, mis on põhjustatud kopsude talitlust ja/või struktuuri mõjutavatest haigustest põhjustatud pulmonaalsest arteriaalsest hüpertensioonist, mis ei ole seotud vasaku südame primaarse patoloogia või kaasasündinud südamedefektidega.

Kopsu süda (PC) moodustub kopsu enda patoloogiliste muutuste, kopsude ventilatsiooni tagavate ekstrapulmonaalsete hingamismehhanismide rikkumiste (hingamislihaste kahjustus, hingamise keskregulatsiooni, luu ja kõhre elastsuse rikkumine) põhjal. moodustised rinnus või närviimpulsi juhtimine mööda n. diaphragmicus, rasvumine), samuti kopsuveresoonte kahjustus.

KLASSIFIKATSIOON

Meie riigis on cor pulmonale klassifikatsioon, mille on välja pakkunud B.E. Votchalom 1964. aastal (tabel 7.1).

Ägeda LS-i seostatakse pulmonaalse arteriaalse rõhu (PAP) järsu tõusuga koos parema vatsakese puudulikkuse tekkega ning seda põhjustab enamasti peatüve või kopsuarteri (PE) suurte harude trombemboolia. Kuid mõnikord puutub arst sarnase seisundiga kokku, kui suured kopsukoe alad on vereringest välja lülitatud (kahepoolne ulatuslik kopsupõletik, astmaatiline seisund, klapi pneumotooraks).

Subakuutne cor pulmonale (PLC) on kõige sagedamini kopsuarteri väikeste harude korduva trombemboolia tagajärg. Peamine kliiniline sümptom on süvenev hingeldus koos kiiresti areneva (kuude jooksul) parema vatsakese puudulikkusega. Muude PLS-i põhjuste hulka kuuluvad neuromuskulaarsed haigused (myasthenia gravis, poliomüeliit, frenic närvi kahjustus), märkimisväärse osa kopsu hingamisosa väljajätmine hingamistegevusest (raske bronhiaalastma, miliaarne kopsutuberkuloos). PLS-i sagedaseks põhjuseks on kopsukartsinomatoosist tingitud kopsude, seedetrakti, rindade ja muude lokalisatsioonide onkoloogilised haigused, samuti kopsuveresoonte kokkusurumine idaneva kasvaja poolt, millele järgneb tromboos.

Krooniline cor pulmonale (CHP) esineb 80% juhtudest bronhopulmonaarse aparaadi kahjustusega (kõige sagedamini KOK-iga) ning on seotud kopsuarteri rõhu aeglase ja järkjärgulise tõusuga paljude aastate jooksul.

CLS-i areng on otseselt seotud kroonilise kopsupuudulikkusega (CLF). Kliinilises praktikas kasutatakse CRF-i klassifikatsiooni, mis põhineb hingelduse olemasolul. CLN-i on 3 kraadi: õhupuuduse ilmnemine varem tehtud jõupingutustega - I aste, õhupuudus tavalisel pingutusel - II aste, õhupuudus rahuolekus - III aste. Mõnikord on asjakohane täiendada ülaltoodud klassifikatsiooni andmetega vere gaasilise koostise ja kopsupuudulikkuse tekke patofüsioloogiliste mehhanismide kohta (tabel 7.2), mis võimaldab valida patogeneetiliselt põhjendatud ravimeetmeid.

Cor pulmonale klassifikatsioon (Votchal B.E., 1964 järgi)

Tabel 7.1.

Tabeli lõpp. 7.1.

Märge. Cor pulmonale diagnoos tehakse pärast põhihaiguse diagnoosimist: diagnoosi vormistamisel kasutatakse ainult klassifikatsiooni kahte esimest veergu. 3. ja 4. veerud aitavad põhjalikult mõista protsessi olemust ja terapeutilise taktika valikut

Tabel 7.2.

Kroonilise kopsupuudulikkuse kliiniline ja patofüsioloogiline klassifikatsioon

(Aleksandrov O.V., 1986)

Esitatud CLN-i klassifikatsioonis saab CLN-i diagnoosida suure tõenäosusega protsessi II ja III etapis. I staadiumis CLN (latentse) tuvastatakse PAP tõus, tavaliselt vastusena füüsilisele aktiivsusele ja haiguse ägenemise ajal, kui RV hüpertroofia tunnused puuduvad. See asjaolu võimaldas avaldada arvamust (N.R. Paleev), et CLS-i esmaste ilmingute diagnoosimiseks on vaja kasutada mitte RV müokardi hüpertroofia olemasolu või puudumist, vaid LBP suurenemist. Kliinilises praktikas ei ole PAP-i otsene mõõtmine selles patsientide rühmas siiski piisavalt põhjendatud.

Aja jooksul on dekompenseeritud HLS areng võimalik. RV-puudulikkuse eriklassifikatsiooni puudumisel on tuntud südamepuudulikkuse (HF) klassifikatsioon vastavalt V.Kh. Vasilenko ja N.D. Strazhesko, mida tavaliselt kasutatakse südamepuudulikkuse korral, mis on tekkinud vasaku vatsakese (LV) või mõlema vatsakese kahjustuse tagajärjel. Vasaku vatsakese südamepuudulikkuse esinemine CLS-iga patsientidel on enamasti tingitud kahest põhjusest: 1) üle 50-aastastel inimestel on CHL sageli kombineeritud koronaararterite haigusega, 2) süsteemne arteriaalne hüpokseemia põhjustab CLS-iga patsientidel düstroofseid protsesse. LV müokard kuni selle mõõduka hüpertroofia ja kontraktiilse puudulikkuseni.

Krooniline obstruktiivne kopsuhaigus on kroonilise cor pulmonale peamine põhjus.

PATOGENEES

Kroonilise LS-i areng põhineb pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni järkjärgulisel kujunemisel mitmete patogeneetiliste mehhanismide tõttu. Peamine PH põhjus CLS-i bronhopulmonaarsete ja torakofreeniliste vormidega patsientidel on alveolaarne hüpoksia, mille rolli kopsuvasokonstriktsiooni tekkes näitasid esmakordselt 1946. aastal U. Von Euler ja G. Lijestrand. Euler-Liljestrandi refleksi arengut seletatakse mitme mehhanismiga: hüpoksia mõju on seotud veresoonte silelihasrakkude depolarisatsiooni arenguga ja nende kontraktsiooniga, mis on tingitud rakumembraanide kaaliumikanalite funktsiooni muutustest.

haavad, kokkupuude veresoonte seinaga endogeensete vasokonstriktorite vahendajatega, nagu leukotrieenid, histamiin, serotoniin, angiotensiin II ja katehhoolamiinid, mille tootmine suureneb oluliselt hüpoksilistes tingimustes.

Hüperkapnia aitab kaasa ka pulmonaalse hüpertensiooni tekkele. Kuid CO 2 kõrge kontsentratsioon ei mõjuta ilmselt otseselt kopsuveresoonte toonust, vaid kaudselt - peamiselt sellest põhjustatud atsidoosi kaudu. Lisaks aitab CO 2 kinnipidamine kaasa hingamiskeskuse tundlikkuse vähenemisele CO 2 suhtes, mis vähendab veelgi kopsude ventilatsiooni ja aitab kaasa kopsu vasokonstriktsioonile.

PH tekkes on eriti oluline endoteeli düsfunktsioon, mis väljendub vasodilateerivate antiproliferatiivsete mediaatorite (NO, prostatsükliini, prostaglandiini E 2) sünteesi vähenemises ja vasokonstriktorite (angiotensiin, endoteliin-1) taseme tõusus. Kopsu endoteeli düsfunktsioon KOK-i patsientidel on seotud hüpokseemia, põletiku ja sigaretisuitsuga kokkupuutega.

CLS-i patsientidel esinevad struktuursed muutused veresoonte voodis - kopsuveresoonte ümberkujunemine, mida iseloomustab intima paksenemine silelihasrakkude proliferatsiooni tõttu, elastsete ja kollageenkiudude ladestumine, arterite lihaskihi hüpertroofia koos vähenemisega. anumate siseläbimõõdus. KOK-iga patsientidel esineb emfüseemi tõttu kapillaaride voodi vähenemine, kopsuveresoonte kokkusurumine.

Lisaks kroonilisele hüpoksiale ja kopsuveresoonte struktuurimuutustele mõjutavad kopsurõhu tõusu ka mitmed muud tegurid: polütsüteemia koos vere reoloogiliste omaduste muutumisega, vasoaktiivsete ainete metabolismi häired kopsudes, minuti veremahu suurenemine tahhükardia ja hüpervoleemia tõttu. Üks võimalikest hüpervoleemia põhjustest on hüperkapnia ja hüpokseemia, mis suurendavad aldosterooni kontsentratsiooni veres ja vastavalt Na + ja veepeetust.

Raske rasvumisega patsientidel areneb Pickwicki sündroom (nimetatud Charles Dickensi töö järgi), mis väljendub hüpoventilatsioonis koos hüperkapniaga, mis on seotud hingamiskeskuse tundlikkuse vähenemisega CO 2 suhtes, samuti ventilatsiooni tõttu. mehaanilise piiranguni rasvkoe poolt koos düsfunktsiooniga (väsimus) hingamislihastega.

Kõrgenenud vererõhk kopsuarteris võib esialgu kaasa aidata kopsukapillaaride perfusiooni mahu suurenemisele, kuid aja jooksul areneb pankrease müokardi hüpertroofia, millele järgneb selle kontraktiilne puudulikkus. Rõhu näitajad kopsuvereringes on toodud tabelis. 7.3.

Tabel 7.3

Kopsu hemodünaamika näitajad

Pulmonaalhüpertensiooni kriteeriumiks on keskmise rõhu tase kopsuarteris puhkeolekus, mis ületab 20 mm Hg.

KLIINIK

Kliiniline pilt koosneb põhihaiguse ilmingutest, mis põhjustavad CHLS-i arengut ja kõhunäärme kahjustust. Kliinilises praktikas leitakse põhjuslike kopsuhaiguste hulgas kõige sagedamini kroonilist obstruktiivset kopsuhaigust (KOK), s.o. bronhiaalastma või krooniline obstruktiivne bronhiit ja emfüseem. CLS-kliinik on lahutamatult seotud CHLN-i enda manifestatsiooniga.

Patsientide iseloomulik kaebus on õhupuudus. Esialgu treeningu ajal (CRFi I etapp) ja seejärel puhkeolekus (CRFi III etapp). Sellel on väljahingamine või segatüüp. Pikaajaline KOK-i kulg (aastaid) nüristab patsiendi tähelepanu ja sunnib teda arsti poole pöörduma õhupuuduse ilmnemisel kerge füüsilise koormuse või puhkeolekus, st juba II-III CRF-i staadiumis, kui CHL-i esinemine on vaieldamatu. .

Erinevalt hingeldamisest, mis on seotud vasaku vatsakese puudulikkuse ja kopsude venoosse ummikuga, ei suurene pulmonaalhüpertensiooniga hingeldus patsiendi horisontaalasendis ega suurene

väheneb istumisasendis. Patsiendid võivad eelistada isegi keha horisontaalset asendit, kus diafragma osaleb intratorakaalses hemodünaamikas, mis hõlbustab hingamisprotsessi.

Tahhükardia on CHL-iga patsientide sagedane kaebus ja see ilmneb isegi CRF-i arengufaasis vastuseks arteriaalsele hüpokseemiale. Südame rütmihäired on haruldased. Kodade virvendusarütmia esinemine, eriti üle 50-aastastel inimestel, on tavaliselt seotud kaasuva koronaararterite haigusega.

Pooled CLS-iga patsientidest kogevad valu südame piirkonnas, sageli ebamäärase iseloomuga, ilma kiirituseta, reeglina ei ole seotud füüsilise aktiivsusega ja mida nitroglütseriin ei leevenda. Kõige levinum seisukoht valu mehhanismi kohta on suhteline koronaarpuudulikkus, mis on tingitud kõhunäärme lihasmassi olulisest suurenemisest, samuti koronaararterite täituvuse vähenemine koos kõhunäärmeõõne lõpp-diastoolse rõhu tõusuga. , müokardi hüpoksia üldise arteriaalse hüpokseemia ("sinine stenokardia") ja parema koronaararteri refleksi ahenemise (pulmokoronaarne refleks) taustal. Cardialgia võimalik põhjus võib olla kopsuarteri venitamine koos rõhu järsu suurenemisega selles.

Kopsu südame dekompensatsiooniga võib jalgadel tekkida turse, mis esineb kõige sagedamini bronhopulmonaalse haiguse ägenemise ajal ja lokaliseerub kõigepealt jalgade ja pahkluude piirkonnas. Parema vatsakese puudulikkuse progresseerumisel levib turse säärte ja reite piirkonda ning harva, parema vatsakese puudulikkuse rasketel juhtudel, suureneb kõhu maht tekkiva astsiidi tõttu.

Cor pulmonale'i vähem spetsiifiline sümptom on häälekaotus, mis on seotud korduva närvi kokkusurumisega laienenud kopsuarteri tüve poolt.

CLN-i ja CHLS-iga patsientidel võib kroonilise hüperkapnia ja aju hüpoksia tõttu tekkida entsefalopaatia, samuti veresoonte läbilaskvuse halvenemine. Raske entsefalopaatia korral esineb mõnel patsiendil suurenenud erutuvus, agressiivsus, eufooria ja isegi psühhoos, teistel patsientidel aga letargia, depressioon, päevane unisus ja öine unetus ning peavalud. Harva tekib raske hüpoksia tagajärjel füüsilise koormuse ajal minestus.

CLN-i tavaline sümptom on hajus "hallikassinine", soe tsüanoos. Kui CLS-iga patsientidel tekib parema vatsakese puudulikkus, omandab tsüanoos sageli segase iseloomu: naha hajusa sinaka määrdumise taustal ilmnevad huulte, ninaotsa, lõua, kõrvade, sõrmeotste ja varvaste tsüanoos ning jäsemed. enamikul juhtudel jäävad soojaks, võib-olla hüperkapniast tingitud perifeerse vasodilatatsiooni tõttu. Iseloomulik on emakakaela veenide turse (sh inspiratsioonil - Kussmauli sümptom). Mõnel patsiendil võib tekkida valulik õhetus põskedel ning veresoonte arvu suurenemine nahal ja sidekestas (hüperkapniast tingitud “jänese- või konnasilmad”), Pleshi sümptom (kaela veenide turse peopesale vajutamisel maksa suurenemisel), Corvisari nägu, südamekahheksia, peamiste haiguste tunnused (emfüsematoosne rindkere, lülisamba rindkere kyfoskolioos jne).

Südamepiirkonna palpeerimisel on võimalik tuvastada väljendunud difuusne südameimpulss, epigastimaalne pulsatsioon (hüpertroofia ja kõhunäärme laienemise tõttu) ning löökpillide korral südame parema piiri laienemine paremale. Need sümptomid aga kaotavad oma diagnostilise väärtuse sageli areneva emfüseemi tõttu, mille puhul südame löökpillide mõõtmed võivad isegi väheneda (“tilguti süda”). Kõige sagedasem CHLS-i auskultatoorne sümptom on teise tooni esiletõstmine kopsuarteri kohal, mida saab kombineerida teise tooni lõhenemisega, parema vatsakese IV südameheliga, kopsuklapi puudulikkuse diastoolse kaminaga (Graham-Still kaminaga) ja süstoolse müraga. trikuspidaalsest puudulikkusest tingitud müra, kusjuures mõlema kamina intensiivsus suureneb sissehingamise kõrguse võrra (Rivero-Corvalho sümptom).

Arteriaalne rõhk kompenseeritud CHLS-ga patsientidel on sageli suurenenud ja dekompenseeritud patsientidel vähenenud.

Hepatomegaaliat tuvastatakse peaaegu kõigil dekompenseeritud LS-ga patsientidel. Maks on suurenenud, palpatsioonil tihendatud, valulik, maksa serv on ümardatud. Raske südamepuudulikkuse korral ilmneb astsiit. Üldiselt on sellised tõsised parema vatsakese südamepuudulikkuse ilmingud CLS-i korral haruldased, sest juba raske CRF-i esinemine või nakkusliku protsessi lisamine kopsus põhjustab patsiendil traagilise lõpu varem kui südamepuudulikkuse tõttu.

Kroonilise cor pulmonale kliiniku määrab kopsupatoloogia raskusaste, samuti kopsu- ja parema vatsakese südamepuudulikkus.

INSTRUMENTAALDIAGNOOS

CLS-i röntgenipilt sõltub CRF-i staadiumist. Kopsuhaiguse radioloogiliste ilmingute (pneumoskleroos, emfüseem, suurenenud vaskulaarne muster jne) taustal on alguses vaid väike südame varju vähenemine, seejärel ilmneb kopsuarteri koonuse mõõdukas punnis. otse- ja parempoolses kaldprojektsioonis. Tavaliselt moodustab otseprojektsioonis südame parema kontuuri parempoolne aatrium ja CHLS-i korral RV suurenemisega muutub see serva moodustavaks ja RV olulise hüpertroofia korral võib see moodustada nii parema kui ka vasaku serva. südamest, surudes vasaku vatsakese tagasi. HLS-i viimases dekompenseeritud staadiumis võib südame parema serva moodustada oluliselt laienenud parem aatrium. Sellegipoolest toimub see "areng" suhteliselt väikese südamevarju taustal ("tilkumine" või "riputamine").

CLS-i elektrokardiograafiline diagnoos taandub pankrease hüpertroofia tuvastamisele. RV hüpertroofia peamised ("otsesed") EKG kriteeriumid on järgmised: 1) R in V1>7 mm; 2) S in V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 või RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >üks; 8) His kimbu parema jala täielik blokaad RV1>15 mm; 9) His kimbu parema jala mittetäielik blokaad RV1>10 mm; 10) negatiivne TVl ja STVl langus, V2 RVl>5 mm ja koronaarpuudulikkuse puudumisega. Kahe või enama "otse" EKG märgi olemasolul peetakse RV hüpertroofia diagnoosi usaldusväärseks.

RV hüpertroofia kaudsed EKG tunnused viitavad RV hüpertroofiale: 1) südame pöörlemine ümber pikitelje päripäeva (üleminekutsooni nihkumine vasakule, juhtmetesse V5-V6 ja QRS-tüüpi RS-kompleksi ilmumine juhtmetesse V5, V6 SV5-6 on sügav ja RV1-2 - normaalne amplituud); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) südame elektrilise telje hälve paremale, eriti kui α>110; 5) elektrilise telje südametüüp

SI-SII-SIII; 6) Hisi kimbu parema jala täielik või mittetäielik blokaad; 7) parema aatriumi hüpertroofia elektrokardiograafilised tunnused (P-pulmonale II, III, aVF juhtmetes); 8) parema vatsakese aktivatsiooniaja pikenemine V1-s üle 0,03 s. CHLS-is on kolme tüüpi EKG muutusi:

1. rSR "-tüüpi EKG-d iseloomustab rSR-tüüpi jagatud QRS-kompleksi olemasolu juhtmes V1 ja see tuvastatakse tavaliselt raske RV hüpertroofiaga;

2. R-tüüpi EKG-d iseloomustab Rs- või qR-tüüpi QRS-kompleksi olemasolu juhtmes V1 ja see tuvastatakse tavaliselt raske RV-hüpertroofiaga (joonis 7.1).

3. S-tüüpi EKG avastatakse sageli emfüseemiga KOK-i patsientidel. Seda seostatakse hüpertrofeerunud südame tagumise nihkega, mis on põhjustatud kopsuemfüseemist. EKG näeb välja nagu rS, RS või Rs, väljendunud S-lainega nii paremas kui ka vasakpoolses rindkerejuhtmes

Riis. 7.1. KOK-i ja CHLS-iga patsiendi EKG. Siinustahhükardia. Parema vatsakese väljendunud hüpertroofia (RV1 = 10 mm, SV1 puudub, SV5-6 = 12 mm, järsk EOS kõrvalekalle paremale (α = +155°), negatiivne TV1-2 ja STV1-2 langus segment). Parema aatriumi hüpertroofia (P-pulmonale V2-4 korral)

RV hüpertroofia elektrokardiograafilised kriteeriumid ei ole piisavalt spetsiifilised. Need on vähem selged kui LV hüpertroofia korral ja võivad viia valepositiivsete ja valenegatiivsete diagnoosideni. Normaalne EKG ei välista CHLS-i esinemist, eriti KOK-iga patsientidel, seetõttu tuleks EKG muutusi võrrelda haiguse kliinilise pildi ja ehhokardiograafia andmetega.

Ehhokardiograafia (EchoCG) on juhtiv mitteinvasiivne meetod kopsu hemodünaamika hindamiseks ja LS diagnoosimiseks. LS-i ultrahelidiagnoos põhineb kõhunäärme müokardi kahjustuse tunnuste tuvastamisel, mis on toodud allpool.

1. Parema vatsakese suuruse muutus, mida hinnatakse kahes asendis: parasternaalses asendis piki telge (tavaliselt alla 30 mm) ja apikaalses neljakambrilises asendis. Pankrease dilatatsiooni tuvastamiseks kasutatakse sagedamini selle läbimõõdu (tavaliselt alla 36 mm) ja diastooli lõpus piki pikitelje pindala mõõtmist apikaalses neljakambrilises asendis. RV dilatatsiooni raskusastme täpsemaks hindamiseks on soovitatav kasutada RV lõppdiastoolse piirkonna ja LV lõppdiastoolse piirkonna suhet, välistades sellega individuaalsed erinevused südame suuruses. Selle indikaatori tõus üle 0,6 näitab pankrease märkimisväärset laienemist ja kui see muutub võrdseks või suuremaks kui 1,0, siis tehakse järeldus pankrease väljendunud laienemise kohta. RV laienemisel apikaalses neljakambrilises asendis muutub RV kuju poolkuukujulisest ovaalseks ja südame tipu võib hõivata mitte LV, nagu see on normaalne, vaid RV. Pankrease laienemisega võib kaasneda kehatüve (üle 30 mm) ja kopsuarteri harude laienemine. Kopsuarteri massilise tromboosiga saab määrata selle märkimisväärse laienemise (kuni 50-80 mm) ja arteri valendik muutub ovaalseks.

2. Kõhunäärme hüpertroofia korral ületab selle eesseina paksus, mõõdetuna diastoolis subkostaalses neljakambrilises asendis B- või M-režiimis, üle 5 mm. CHLS-iga patsientidel on reeglina hüpertrofeerunud mitte ainult kõhunäärme eesmine sein, vaid ka interventrikulaarne vahesein.

3. Erineva raskusastmega trikuspidaalregurgitatsioon, mis omakorda põhjustab parema aatriumi ja alumise õõnesveeni laienemist, mille inspiratoorse kollapsi vähenemine viitab rõhu tõusule paremas aatriumis.

4. Pankrease diastoolse funktsiooni hindamine toimub transtrikuspidaalse diastoolse voolu põhjal impulssrežiimis.

laine Doppler ja värviline M-modaalne Doppler. CHLS-iga patsientidel leitakse kõhunäärme diastoolse funktsiooni langus, mis väljendub piikide E ja A suhte vähenemises.

5. Kõhunäärme kontraktiilsuse vähenemine LS-ga patsientidel väljendub kõhunäärme hüpokineesias koos selle väljutusfraktsiooni vähenemisega. Ehhokardiograafiline uuring määrab sellised RV funktsiooni näitajad nagu lõpp-diastoolne ja lõpp-süstoolne maht, väljutusfraktsioon, mis tavaliselt on vähemalt 50%.

Need muutused on erineva raskusastmega sõltuvalt ravimite väljatöötamise raskusastmest. Seega tuvastatakse ägeda LS-i korral kõhunäärme laienemine ja kroonilise LS-i korral lisanduvad sellele kõhunäärme hüpertroofia, diastoolse ja süstoolse düsfunktsiooni tunnused.

Teine märkide rühm on seotud pulmonaalse hüpertensiooni tekkega LS-i korral. Nende raskusaste on kõige olulisem ägeda ja alaägeda LS-i korral, samuti primaarse pulmonaalse hüpertensiooniga patsientidel. CHLS-i iseloomustab süstoolse rõhu mõõdukas tõus kopsuarteris, mis harva jõuab 50 mm Hg-ni. Kopsutüve ja voolu hindamine kõhunäärme väljavoolutraktis tehakse vasaku parasternaalse ja subkostaalse lühitelje lähenemisviisi järgi. Kopsupatoloogiaga patsientidel võib ultraheliakna piirangu tõttu olla ainsaks võimalikuks ligipääsuks kõhunäärme väljavoolutee visualiseerimiseks ribialune asend. Pulsslaine Doppleri abil saate mõõta keskmist rõhku kopsuarteris (Ppa), mille jaoks kasutatakse tavaliselt A. Kitabatake jt väljapakutud valemit. (1983): Log10(Pra) = -2,8 (AT/ET) + 2,4, kus AT on voolu kiirendusaeg kõhunäärme väljavoolutorus, ET on väljutusaeg (või vere väljutamise aeg). kõhunääre). Selle meetodiga saadud Ppa väärtus KOK-i haigetel korreleerub hästi invasiivse uuringu andmetega ning kopsuklapist usaldusväärse signaali saamise võimalus ületab 90%.

Pulmonaalse hüpertensiooni tuvastamiseks on kõige olulisem trikuspidaalregurgitatsiooni raskusaste. Trikuspidaalregurgitatsiooni joa kasutamine on kõige täpsema mitteinvasiivse määramismeetodi aluseks. süstoolne rõhk kopsuarteris. Mõõtmised viiakse läbi pidevlaine Doppleri režiimis apikaalses neljakambrilises või subkostaalses asendis, eelistatavalt värvilise Doppleri samaaegse kasutamisega.

kelle kaardistamine. Rõhu arvutamiseks kopsuarteris on vaja lisada rõhk paremas aatriumis rõhugradiendile üle trikuspidaalklapi. Transtrikuspidaalset gradienti saab mõõta enam kui 75% KOK-iga patsientidest. Pulmonaalhüpertensioonil on kvalitatiivsed tunnused:

1. PH korral muutub kopsuklapi tagumise tipu liikumise iseloom, mis määratakse M-režiimis: PH iseloomulik näitaja on keskmise süstoolse hamba olemasolu klapi osalise kattumise tõttu, mis moodustab süstoolis klapi W-kujulise liikumise.

2. Pulmonaalhüpertensiooniga patsientidel parema vatsakese rõhu suurenemise tõttu vatsakestevaheline vahesein (IVS) lamendub ja vasak vatsake meenutab mööda lühikest telge D-tähte (D-kujuline vasak vatsake). Kõrge PH korral muutub IVS justkui pankrease seinaks ja liigub paradoksaalselt diastoolis vasaku vatsakese suunas. Kui rõhk kopsuarteris ja paremas vatsakeses tõuseb üle 80 mm Hg, väheneb vasaku vatsakese maht, laienenud parem vatsake surub seda kokku ja omandab poolkuu kuju.

3. Võimalik regurgitatsioon kopsuklapil (noortel on esimese astme regurgitatsioon normaalne). Konstantse laine Doppleri uuringuga on võimalik mõõta kopsu regurgitatsiooni kiirust LA-RV lõppdiastoolse rõhu gradiendi suuruse täiendava arvutamisega.

4. Verevoolu kuju muutus kõhunäärme väljavoolukanalis ja LA klapi suudmes. Normaalrõhul LA-s on vool võrdhaarse kujuga, voolu tipp asub süstooli keskel; pulmonaalse hüpertensiooni korral nihkub tippvool süstoli esimesse poolde.

Kuid KOK-iga patsientidel raskendab kopsuemfüseem sageli südame struktuuride selget visualiseerimist ja ahendab ehhokardiogrammi akent, muutes uuringu informatiivseks mitte rohkem kui 60–80% patsientidest. Viimastel aastatel on ilmunud täpsem ja informatiivsem südame ultraheliuuringu meetod - transösofageaalne ehhokardiograafia (TEE). KOK-iga patsientide TEE on eelistatud meetod kõhunäärme struktuuride täpseks mõõtmiseks ja otseseks visuaalseks hindamiseks, tänu transösofageaalse sondi suuremale eraldusvõimele ja ultraheliakna stabiilsusele, ning see on eriti oluline emfüseemi ja pneumoskleroosi korral.

Parema südame- ja kopsuarterite kateteriseerimine

Parema südame ja kopsuarteri kateteriseerimine on PH diagnoosimise kuldstandard. See protseduur võimaldab teil vahetult mõõta rõhku paremas aatriumis ja RV-s, rõhku kopsuarteris, arvutada südame väljundvõimsust ja kopsuveresoonte resistentsust, määrata segatud venoosse vere hapnikusisalduse taset. Parema südame kateteriseerimist selle invasiivsuse tõttu ei saa soovitada CHL-i diagnoosimisel laialdaseks kasutamiseks. Näidustused on: raske pulmonaalne hüpertensioon, sagedased dekompenseeritud parema vatsakese puudulikkuse episoodid ja kopsusiirdamise kandidaatide valimine.

Radionukliidide ventrikulograafia (RVG)

RVG mõõdab parema vatsakese väljutusfraktsiooni (REF). EFVC-d peetakse ebanormaalseks alla 40–45%, kuid EFVC ise ei ole hea vatsakese funktsiooni näitaja. See võimaldab teil hinnata parema vatsakese süstoolset funktsiooni, mis sõltub suuresti järelkoormusest, vähenedes viimase suurenemisega. Seetõttu registreeritakse paljudel KOK-iga patsientidel EFVC vähenemine ja see ei ole tõelise parema vatsakese düsfunktsiooni näitaja.

Magnetresonantstomograafia (MRI)

MRI on paljulubav meetod pulmonaalse hüpertensiooni ning parema vatsakese struktuuri ja funktsiooni muutuste hindamiseks. MRI-ga mõõdetud parema kopsuarteri diameeter üle 28 mm on PH väga spetsiifiline märk. Kuid MRI meetod on üsna kallis ja see on saadaval ainult spetsialiseeritud keskustes.

Kroonilise kopsuhaiguse esinemine (CLS-i põhjusena) nõuab välise hingamise funktsiooni eriuuringut. Arst seisab silmitsi ülesandega selgitada välja ventilatsiooni puudulikkuse tüüp: obstruktiivne (õhu läbilaskevõime halvenemine läbi bronhide) või piirav (gaasivahetuse ala vähenemine). Esimesel juhul võib näiteks tuua kroonilise obstruktiivse bronhiidi, bronhiaalastma ja teisel juhul pneumoskleroosi, kopsuresektsiooni jne.

RAVI

CLS esineb kõige sagedamini pärast CLN-i tekkimist. Terapeutilised meetmed on oma olemuselt keerukad ja on suunatud peamiselt nende kahe sündroomi korrigeerimisele, mida võib kujutada järgmiselt:

1) põhihaiguse ravi ja ennetamine - kõige sagedamini kroonilise kopsupatoloogia ägenemised (baasravi);

2) CLN ja PH ravi;

3) parema vatsakese südamepuudulikkuse ravi. Peamised terapeutilised ja ennetavad meetmed hõlmavad

ägedate hingamisteede viirushaiguste ennetamine (vaktsineerimine) ja suitsetamise välistamine. Põletikulise iseloomuga kroonilise kopsupatoloogia tekkega on vaja ägenemisi ravida antibiootikumide, mukoregulatoorsete ravimite ja immunokorrektoritega.

Kroonilise kopsusüdame ravis on peamine välise hingamise funktsiooni parandamine (põletiku, bronhoobstruktiivse sündroomi kõrvaldamine, hingamislihaste paranemine).

Kõige sagedasem CLN-i põhjus on bronhoobstruktiivne sündroom, mille põhjuseks on bronhide silelihaste kokkutõmbumine, viskoosse põletikulise eritise kuhjumine ja bronhide limaskesta turse. Need muutused nõuavad beeta-2-agonistide (fenoterool, formoterool, salbutamool), M-antikolinergiliste ainete (ipratroopiumbromiid, tiotroopiumbromiid) ja mõnel juhul inhaleeritavate glükokortikosteroidravimite kasutamist inhalatsioonidena, kasutades nebulisaatorit või individuaalset inhalaatorit. Võimalik on kasutada metüülksantiine (eufilliin ja prolongeeritud teofülliinid (teolong, teotard jne)). Teraapia rögalahtistajatega on väga individuaalne ja nõuab erinevaid kombinatsioone ja taimsete preparaatide valikut (harilik, metsik rosmariin, tüümian jne) ning keemilist tootmist (atsetüültsüsteiin, ambroksool jne).

Vajadusel on ette nähtud harjutusravi ja kopsude posturaalne drenaaž. Hingamine positiivse väljahingamisrõhuga (mitte rohkem kui 20 cm veesammast) on näidatud mõlema lihtsa seadme abil

liikuva diafragmaga "vilede" ja keerukate seadmete kujul, mis kontrollivad välja- ja sissehingamise survet. See meetod vähendab õhuvoolu bronhis (millel on bronhodilataator) ja suurendab rõhku bronhides ümbritseva kopsukoe suhtes.

CRF-i arengu ekstrapulmonaarsed mehhanismid hõlmavad hingamislihaste ja diafragma kontraktiilse funktsiooni vähenemist. Nende häirete korrigeerimise võimalused on endiselt piiratud: harjutusravi või diafragma elektriline stimulatsioon II etapis. HLN.

CLN-i korral läbivad erütrotsüüdid olulise funktsionaalse ja morfoloogilise ümberstruktureerimise (ehhinotsütoos, stomatotsütoos jne), mis vähendab oluliselt nende hapniku transpordi funktsiooni. Sellises olukorras on soovitav eemaldada vereringest kaotatud funktsiooniga erütrotsüüdid ja stimuleerida noorte (funktsionaalselt võimekamate) vabanemist. Sel eesmärgil on võimalik kasutada erütrotsütefereesi, kehavälist vere hapnikuga varustamist, hemosorptsiooni.

Erütrotsüütide agregatsiooniomaduste suurenemise tõttu suureneb vere viskoossus, mis nõuab trombotsüütide vastaste ainete (kellad, reopoliglükiin) ja hepariini (eelistatavalt madala molekulmassiga hepariinide - fraksipariin jne) määramist.

Hingamiskeskuse vähenenud aktiivsusega seotud hüpoventilatsiooniga patsientidel võib abistavate ravimeetoditena kasutada ravimeid, mis suurendavad tsentraalset sissehingamise aktiivsust - hingamisstimulante. Neid tuleks kasutada mõõduka hingamisdepressiooni korral, mis ei nõua O 2 või mehaanilise ventilatsiooni kasutamist (uneapnoe sündroom, rasvumise-hüpoventilatsiooni sündroom) või kui hapnikravi ei ole võimalik. Vähesed ravimid, mis suurendavad arteriaalse vere hapnikuga varustamist, on niketamiid, atsetosalamiid, doksapraam ja medroksüprogesteroon, kuid kõigil neil ravimitel on pikaajalisel kasutamisel palju kõrvaltoimeid ja seetõttu saab neid kasutada vaid lühikest aega, näiteks haiguse ägenemine.

Almitrina bismesülaat on praegu ravimite hulgas, mis suudavad pikka aega KOK-iga patsientidel hüpokseemiat korrigeerida. Almitrin on konkreetne tagasi-

karotiidsõlme perifeersete kemoretseptorite nistoom, mille stimuleerimine põhjustab kopsude halvasti ventileeritavates piirkondades hüpoksilise vasokonstriktsiooni suurenemist koos ventilatsiooni-perfusiooni suhte paranemisega. Almitriini võime annuses 100 mg päevas on tõestatud. KOK-i põdevatel patsientidel põhjustab paCO2 (5–12 mm Hg võrra) ja paCO2 languse (3–7 mm Hg võrra) märkimisväärset suurenemist koos kliiniliste sümptomite paranemisega ja haiguse ägenemiste sageduse vähenemisega, mis on võimeline mitme aasta võrra edasi lükkama pikaajalise 0 2 teraapia määramist. Kahjuks ei allu 20–30% KOK-i patsientidest ravile ning laialdast kasutamist piirab perifeerse neuropaatia ja muude kõrvaltoimete tekke võimalus. Praegu on almitriini määramise peamine näidustus KOK-iga patsientidel mõõdukas hüpokseemia (pa0 2 56-70 mm Hg või Sa0 2 89-93%), samuti selle kasutamine koos VCT-ga, eriti hüperkapnia taustal. .

Vasodilataatorid

PAH-i astme vähendamiseks kaasatakse cor pulmonale'iga patsientide kompleksravisse perifeersed vasodilataatorid. Kõige sagedamini kasutatavad kaltsiumikanali antagonistid ja nitraadid. Kaks praegu soovitatud kaltsiumi antagonisti on nifedipiin ja diltiaseem. Valik neist ühe kasuks sõltub esialgsest pulsisagedusest. Suhtelise bradükardiaga patsientidele tuleks soovitada nifedipiini, suhtelise tahhükardiaga - diltiaseemi. Nende tõhusaks osutunud ravimite ööpäevased annused on üsna suured: nifedipiinil 120-240 mg, diltiaseemil 240-720 mg. Primaarse PH-ga patsientidel (eriti neil, kellel on varasem positiivne akuutse test) on näidatud suurtes annustes kasutatud kaltsiumi antagonistide soodsat kliinilist ja prognostilist toimet. Selles LS-ga patsientide rühmas on efektiivsed ka III põlvkonna dihüdropüridiini kaltsiumi antagonistid - amlodipiin, felodipiin jne.

Kuid KOK-iga seotud pulmonaalse hüpertensiooni korral ei soovitata kaltsiumikanali antagoniste kasutada, hoolimata nende võimest vähendada Ppa-d ja suurendada südame väljundit selles patsientide rühmas. See on tingitud arteriaalse hüpokseemia süvenemisest, mis on põhjustatud kopsuveresoonte laienemisest.

halvasti ventileeritud kopsupiirkonnad koos ventilatsiooni-perfusiooni vahekorra halvenemisega. Lisaks on pikaajalise ravi korral kaltsiumi antagonistidega (rohkem kui 6 kuud) kasulik mõju kopsu hemodünaamika parameetritele.

Sarnane olukord KOK-iga patsientidel tekib nitraatide määramisel: ägedad proovid näitavad gaasivahetuse halvenemist ja pikaajalised uuringud näitavad, et ravimitel puudub positiivne mõju kopsu hemodünaamikale.

Sünteetiline prostatsükliin ja selle analoogid. Prostatsükliin on võimas endogeenne vasodilataator, millel on agregatsioonivastane, antiproliferatiivne ja tsütoprotektiivne toime, mis on suunatud kopsuveresoonte ümberkujunemise ärahoidmisele (endoteelirakkude kahjustuste ja hüperkoagulatsiooni vähendamisele). Prostatsükliini toimemehhanism on seotud silelihasrakkude lõdvestumise, trombotsüütide agregatsiooni pärssimise, endoteeli funktsiooni paranemise, veresoonte rakkude proliferatsiooni pärssimisega, samuti otsese inotroopse toimega, positiivsete muutustega hemodünaamikas ja hapniku kasutamise suurenemisega. skeletilihastes. Prostatsükliini kliiniline kasutamine PH-ga patsientidel on seotud selle stabiilsete analoogide sünteesiga. Praeguseks on epoprostenooliga kogunenud maailma suurim kogemus.

Epoprostenool on intravenoosse prostatsükliini (prostaglandiin I 2) vorm. Soodsaid tulemusi saadi LS-i vaskulaarse vormiga patsientidel - primaarse PH-ga süsteemsete sidekoehaiguste korral. Ravim suurendab südame väljundit ja vähendab kopsuveresoonkonna resistentsust ning pikaajalisel kasutamisel parandab LS-ga patsientide elukvaliteeti, suurendades koormustaluvust. Enamiku patsientide optimaalne annus on 20-40 ng/kg/min. Kasutatakse ka epoprostenooli analoogi treprostiniili.

Nüüd on välja töötatud prostatsükliini analoogi suukaudsed ravimvormid. (beraprost, iloprost) ja kliinilisi uuringuid viiakse läbi kopsuemboolia, primaarse pulmonaalse hüpertensiooni ja süsteemsete sidekoehaiguste tagajärjel tekkinud LS-i vaskulaarse vormiga patsientide ravis.

Venemaal on LS-ga patsientide raviks mõeldud prostanoidide rühmast praegu saadaval ainult prostaglandiin E 1 (vazaprostan), mida määratakse intravenoosselt.

kasv 5-30 ng/kg/min. Ravikuur ravimiga viiakse läbi päevase annusega 60–80 mikrogrammi 2–3 nädala jooksul pikaajalise kaltsiumi antagonistidega ravi taustal.

Endoteliini retseptori antagonistid

Endoteliini retseptori antagonistide kasutamise põhjuseks oli endoteliinisüsteemi aktiveerimine PH-ga patsientidel. Kahe selle klassi ravimi (bosentaan ja sitazentaan) efektiivsus esmase PH taustal või süsteemsete sidekoehaiguste taustal arenenud krooniliste hingamisteede haigustega patsientide ravis on tõestatud.

5. tüüpi fosfodiesteraasi inhibiitorid

Sildenafiil on cGMP-st sõltuva fosfodiesteraasi (tüüp 5) võimas selektiivne inhibiitor, mis takistab cGMP lagunemist, põhjustab kopsuveresoonkonna resistentsuse vähenemist ja parema vatsakese ülekoormust. Praeguseks on andmeid sildenafiili efektiivsuse kohta erinevate etioloogiatega LS-ga patsientidel. Sildenafiili kasutamine annustes 25–100 mg 2–3 korda päevas parandas LS-ga patsientidel hemodünaamikat ja koormustaluvust. Seda soovitatakse kasutada, kui teised ravimid on ebaefektiivsed.

Pikaajaline hapnikuravi

CLS-i bronhopulmonaarse ja torakofreenilise vormiga patsientidel on haiguse kujunemisel ja progresseerumisel peamine roll alveolaarsel hüpoksial, seetõttu on hapnikravi nende patsientide ravimiseks kõige patogeneetiliselt põhjendatud meetod. Hapniku kasutamine kroonilise hüpokseemiaga patsientidel on kriitilise tähtsusega ning see peab olema pidev, pikaajaline ja tavaliselt manustatav kodus, seetõttu nimetatakse seda ravivormi pikaajaliseks hapnikuteraapiaks (LTOT). VCT ülesandeks on hüpokseemia korrigeerimine pO 2 väärtuste > 60 mm Hg saavutamisega. ja Sa02 >90%. Optimaalseks peetakse paO 2 hoidmist vahemikus 60-65 mm Hg ning nende väärtuste ületamine toob kaasa vaid vähese Sa0 2 ja hapnikusisalduse tõusu arteriaalses veres, kuid sellega võib kaasneda CO 2 peetus, eriti uni, millel on negatiivne

mõju südame-, aju- ja hingamislihaste talitlusele. Seetõttu ei ole VCT näidustatud mõõduka hüpokseemiaga patsientidele. VCT näidustused: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Enamikule KOK-iga patsientidele piisab O 2 voolust 1–2 l/min, raskematel patsientidel võib voolu suurendada 4–5 l/min. Hapniku kontsentratsioon peaks olema 28-34 mahuprotsenti. VCT on soovitatav vähemalt 15 tundi päevas (15-19 tundi päevas). Maksimaalsed pausid hapnikuravi seansside vahel ei tohiks ületada 2 tundi järjest, sest. üle 2-3 tunni pikkused pausid suurendavad oluliselt pulmonaalset hüpertensiooni. VCT jaoks saab kasutada hapnikukontsentraatoreid, vedela hapniku paake ja surugaasiballoone. Kõige sagedamini kasutatavad kontsentraatorid (permeaatorid), mis vabastavad õhust hapnikku lämmastiku eemaldamise teel. VCT suurendab CRF-i ja CLS-iga patsientide eeldatavat eluiga keskmiselt 5 aasta võrra.

Seega, vaatamata suurele kaasaegsete farmakoloogiliste ainete arsenali olemasolule, on VCT kõige tõhusam meetod enamiku CLS-i vormide raviks, mistõttu on CLS-iga patsientide ravi eelkõige pulmonoloogi ülesanne.

Pikaajaline hapnikravi on kõige tõhusam CLN-i ja HLS-i ravimeetod, mis pikendab patsientide eluiga keskmiselt 5 aasta võrra.

Pikaajaline kodu ventilatsioon

Kopsuhaiguste lõppstaadiumis võib ventilatsioonireservi vähenemise tõttu tekkida hüperkapnia, mis vajab hingamise toetamist, mida tuleks läbi viia pikka aega, pidevalt kodus.

MITTE inhalatsiooniteraapiat

Inhalatsiooniteraapial NO-ga, mille toime sarnaneb endoteeli lõdvestava faktoriga, on positiivne mõju CHD-ga patsientidele. Selle vasodilateeriv toime põhineb guanülaattsüklaasi aktiveerimisel kopsuveresoonte silelihasrakkudes, mis viib tsüklo-GMP taseme tõusu ja rakusisese kaltsiumisisalduse vähenemiseni. Sissehingamine N0 piirkond

avaldab selektiivset toimet kopsuveresoontele ja põhjustab vasodilatatsiooni peamiselt hästi ventileeritavates kopsupiirkondades, parandades gaasivahetust. NO manustamise käigus kroonilise hingamisteede haigusega patsientidel väheneb rõhk kopsuarteris, suureneb hapniku osarõhk veres. Lisaks hemodünaamilisele toimele hoiab NO ära ja pöörab tagasi kopsuveresoonkonna ja pankrease ümberkujunemise. Sissehingatava NO optimaalsed annused on kontsentratsioonid 2–10 ppm ja NO kõrge kontsentratsioon (üle 20 ppm) võib põhjustada kopsuveresoonte liigset vasodilatatsiooni ja viia ventilatsiooni-perfusiooni tasakaalu halvenemiseni koos suurenenud hüpokseemiaga. NO inhalatsioonide lisamine VCT-le KOK-iga patsientidel suurendab positiivset mõju gaasivahetusele, vähendades pulmonaalse hüpertensiooni taset ja suurendades südame väljundit.

CPAP-ravi

Pidev positiivne hingamisteede surveteraapia (pidev positiivne hingamisteede rõhk- CPAP) kasutatakse CRF-i ja CLS-i ravimeetodina obstruktiivse uneapnoe sündroomiga patsientidel, vältides hingamisteede kollapsi teket. CPAP-i tõestatud toimed on atelektaaside ennetamine ja leevendamine, kopsumahtude suurenemine, ventilatsiooni-perfusiooni tasakaalustamatuse vähenemine, hapnikuga varustamise suurenemine, kopsude vastavuse suurenemine ja vedeliku ümberjaotumine kopsukoes.

südameglükosiidid

Südameglükosiidid KOK-i ja cor pulmonale'iga patsientidel on efektiivsed ainult vasaku vatsakese südamepuudulikkuse korral ning võivad olla kasulikud ka kodade virvendusarütmia tekkeks. Lisaks on näidatud, et südameglükosiidid võivad esile kutsuda kopsu vasokonstriktsiooni ning hüperkapnia ja atsidoosi esinemine suurendab glükosiidimürgistuse tõenäosust.

Diureetikumid

Turse sündroomiga dekompenseeritud CHLS-iga patsientide ravis kasutatakse diureetilist ravi, sealhulgas antagoniste.

aldosteroon (aldaktoon). Diureetikume tuleb manustada ettevaatlikult, väikestes annustes, sest RV puudulikkuse tekkimisel sõltub südame väljund rohkem eelkoormusest ja seetõttu võib intravaskulaarse vedeliku mahu liigne vähenemine viia RV täitemahu vähenemiseni ja südame löögisageduse vähenemiseni. südame väljund, samuti vere viskoossuse suurenemine.ja rõhu järsk langus kopsuarteris, mis halvendab gaaside difusiooni. Teiseks tõsiseks diureetikumravi kõrvalnähuks on metaboolne alkaloos, mis hingamispuudulikkusega KOK-i patsientidel võib põhjustada hingamiskeskuse aktiivsuse pärssimist ja gaasivahetuse halvenemist.

Angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid

Viimastel aastatel dekompenseeritud cor pulmonale'iga patsientide ravis on esiplaanile tõusnud angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid (AKE inhibiitorid). AKE-inhibiitori ravi CHLS-iga patsientidel põhjustab pulmonaalse hüpertensiooni vähenemist ja südame väljundi suurenemist. KOK-iga patsientide CLS-i efektiivse ravi valimiseks on soovitatav määrata ACE geeni polümorfism, kuna ainult ACE II ja ID geeni alatüüpidega patsientidel täheldatakse AKE inhibiitorite väljendunud positiivset hemodünaamilist toimet. Soovitatav on kasutada AKE inhibiitoreid minimaalsetes terapeutilistes annustes. Lisaks hemodünaamilisele toimele avaldavad AKE inhibiitorid positiivset mõju südamekambrite suurusele, remodelleerumisprotsessidele, koormustaluvusele ja südamepuudulikkusega patsientide eluea pikenemisele.

Angiotensiin II retseptori antagonistid

Viimastel aastatel on saadud andmeid selle ravimirühma eduka kasutamise kohta KOK-iga patsientide KLS-i ravis, mis väljendus hemodünaamika ja gaasivahetuse paranemises. Nende ravimite määramine on kõige näidustatud AKE inhibiitorite talumatuse korral (kuiva köha tõttu) patsientidel, kellel on CLS.

Kodade septostoomia

Viimasel ajal on primaarse PH taustal tekkinud parema vatsakese südamepuudulikkusega patsientide ravis olnud

kasutada kodade septostoomiat, st. väikese perforatsiooni tekitamine interatriaalses vaheseinas. Paremalt vasakule šundi loomine võimaldab vähendada keskmist rõhku paremas aatriumis, vabastada paremat vatsakest, suurendada vasaku vatsakese eelkoormust ja südame väljundit. Kodade septostoomia on näidustatud juhul, kui parema vatsakese südamepuudulikkuse igasugune meditsiiniline ravi on ebaefektiivne, eriti kombinatsioonis sagedase minestusega või ettevalmistava etapina enne kopsusiirdamist. Sekkumise tulemusena väheneb minestus, suureneb koormustaluvus, kuid suureneb risk eluohtliku arteriaalse hüpokseemia tekkeks. Patsientide suremus kodade septostoomi ajal on 5-15%.

Kopsu või südame-kopsu siirdamine

80ndate lõpust. 20. sajandil, pärast immunosupressiivse ravimi tsüklosporiin A kasutuselevõttu, hakati kopsusiirdamist edukalt kasutama lõppstaadiumis kopsupuudulikkuse ravis. CLN-i ja LS-iga patsientidel tehakse ühe või mõlema kopsu siirdamine, südame-kopsu kompleks. Näidati, et LS-ga patsientidel oli 3- ja 5-aastane elulemus pärast ühe või mõlema kopsu, südame-kopsu kompleksi siirdamist vastavalt 55 ja 45%. Enamik keskusi eelistab teostada kahepoolset kopsusiirdamist, kuna operatsioonijärgseid tüsistusi on vähem.

- parema südame patoloogia, mida iseloomustab parema aatriumi ja vatsakese suurenemine (hüpertroofia) ja laienemine (dilatatsioon), samuti vereringepuudulikkus, mis areneb kopsuvereringe hüpertensiooni tagajärjel. Cor pulmonale teket soodustavad bronhopulmonaalsüsteemi, kopsuveresoonte ja rindkere patoloogilised protsessid. Ägeda cor pulmonale kliinilisteks ilminguteks on õhupuudus, rinnaku tagune valu, suurenenud naha tsüanoos ja tahhükardia, psühhomotoorne agitatsioon, hepatomegaalia. Uuringul avastatakse südame piiride suurenemine paremale, galopi rütm, patoloogiline pulsatsioon, EKG-l parema südame ülekoormuse tunnused. Lisaks tehakse rindkere röntgen, südame ultraheli, hingamisfunktsiooni uuring, veregaaside analüüs.

RHK-10

I27.9 Täpsustamata pulmonaalne südamepuudulikkus

Üldine informatsioon

- parema südame patoloogia, mida iseloomustab parema aatriumi ja vatsakese suurenemine (hüpertroofia) ja laienemine (dilatatsioon), samuti vereringepuudulikkus, mis areneb kopsuvereringe hüpertensiooni tagajärjel. Cor pulmonale teket soodustavad bronhopulmonaalsüsteemi, kopsuveresoonte ja rindkere patoloogilised protsessid.

Cor pulmonale äge vorm areneb kiiresti, mõne minuti, tunni või päevaga; krooniline - mitu kuud või aastat. Peaaegu 3% krooniliste bronhopulmonaarsete haigustega patsientidest areneb järk-järgult välja cor pulmonale. Cor pulmonale raskendab oluliselt kardiopatoloogiate kulgu, olles südame-veresoonkonna haigustesse suremuse põhjuste hulgas 4. kohal.

Cor pulmonale arengu põhjused

Kopsusüdame bronhopulmonaarne vorm areneb koos bronhide ja kopsude primaarsete kahjustustega kroonilise obstruktiivse bronhiidi, bronhiaalastma, bronhioliidi, kopsuemfüseemi, erineva päritoluga difuusse pneumoskleroosi, polütsüstilise kopsuhaiguse, bronhektaasi, tuberkuloosi, pneumokonosoidoosi, Hamman-Richi sündroom jne. See vorm võib põhjustada umbes 70 bronhopulmonaalset haigust, aidates kaasa cor pulmonale tekkele 80% juhtudest.

Kopsusüdame torakofreenilise vormi tekkimist soodustavad esmased rindkere, diafragma kahjustused, nende liikuvuse piiramine, mis oluliselt häirib kopsude ventilatsiooni ja hemodünaamikat. Nende hulka kuuluvad rindkere deformeerivad haigused (küfoskolioos, Bechterew'i tõbi jne), neuromuskulaarsed haigused (poliomüeliit), pleura, diafragma patoloogiad (pärast torakoplastikat koos pneumoskleroosiga, diafragma parees, Pickwicki sündroom koos rasvumisega jne). ).

Kopsu südame vaskulaarne vorm areneb koos kopsuveresoonte primaarsete kahjustustega: primaarne pulmonaalne hüpertensioon, kopsuvaskuliit, kopsuarteri harude trombemboolia (PE), kopsutüve kokkusurumine aordi aneurüsmiga, kopsuarteri ateroskleroos. , mediastiinumi kasvajad.

Akuutse cor pulmonale peamised põhjused on massiivne kopsuemboolia, rasked bronhiaalastma hood, klapi pneumotooraks, äge kopsupõletik. Subakuutne cor pulmonale areneb korduva kopsuemboolia, kopsu vähktõve lümfangiidi, kroonilise hüpoventilatsiooni korral, mis on seotud poliomüeliidi, botulismi, myasthenia gravis'ega.

Cor pulmonale arengu mehhanism

Arteriaalne pulmonaalne hüpertensioon mängib cor pulmonale tekkes juhtivat rolli. Algstaadiumis seostatakse seda ka südame väljundi refleksi suurenemisega vastusena hingamisfunktsiooni suurenemisele ja kudede hüpoksiale, mis tekib hingamispuudulikkuse ajal. Kopsusüdame vaskulaarse vormi korral suureneb vastupanu verevoolule kopsuvereringe arterites peamiselt kopsuveresoonte valendiku orgaanilise ahenemise tõttu, kui need on blokeeritud emboolia (trombemboolia korral) koos põletikulise põletikuga. või seinte kasvaja infiltratsioon, nende valendiku sulgumine (süsteemse vaskuliidi korral). Kopsu südame bronhopulmonaarsete ja torakofreeniliste vormide korral tekib kopsuveresoonte valendiku ahenemine nende mikrotromboosi, sidekoega sulandumise või põletiku, kasvajaprotsessi või skleroosi piirkondades kokkusurumise, samuti võime nõrgenemise tõttu. kopsude venitamine ja veresoonte kokkuvarisemine muutunud kopsusegmentides. Kuid enamikul juhtudel mängivad juhtivat rolli pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni tekke funktsionaalsed mehhanismid, mis on seotud hingamisfunktsiooni, ventilatsiooni ja hüpoksiaga.

Kopsuvereringe arteriaalne hüpertensioon põhjustab parema südame ülekoormust. Haiguse arenedes toimub happe-aluse tasakaalu nihe, mis võib esialgu olla kompenseeritud, kuid hiljem võib tekkida häirete dekompensatsioon. Cor pulmonale korral suureneb parema vatsakese suurus ja kopsuvereringe suurte veresoonte lihasmembraani hüpertroofia, nende valendiku ahenemine koos edasise skleroosiga. Väikesed veresooned mõjutavad sageli mitut trombi. Järk-järgult arenevad südamelihases düstroofia ja nekrootilised protsessid.

Cor pulmonale klassifikatsioon

Kliiniliste ilmingute suurenemise kiiruse järgi eristatakse cor pulmonale kulgemise mitmeid variante: äge (areneb mõne tunni või päevaga), alaäge (areneb nädalate ja kuude jooksul) ja krooniline (tekib järk-järgult, mitme kuu jooksul). kuud või aastaid pikaajalise hingamispuudulikkuse taustal).

Kroonilise kopsusüdame moodustumise protsess läbib järgmised etapid:

• prekliiniline - väljendub mööduvas pulmonaalses hüpertensioonis ja parema vatsakese raske töö tunnustes; tuvastatakse ainult instrumentaaluuringute käigus;
• kompenseeritud - mida iseloomustab parema vatsakese hüpertroofia ja stabiilne pulmonaalne hüpertensioon ilma vereringepuudulikkuse tunnusteta;
• dekompenseeritud (kardiopulmonaalne puudulikkus) - ilmnevad parema vatsakese puudulikkuse sümptomid.

Cor pulmonale on kolm etioloogilist vormi: bronhopulmonaarne, torakofreeniline ja vaskulaarne.

Hüvitise alusel saab kroonilist cor pulmonale't kompenseerida või dekompenseerida.

Cor pulmonale sümptomid

Cor pulmonale'i kliinilist pilti iseloomustab südamepuudulikkuse areng pulmonaalse hüpertensiooni taustal. Ägeda kopsusüdame arengut iseloomustab äkiline valu rinnus, tugev õhupuudus; vererõhu langus kuni kollapsi tekkeni, naha tsüanoos, emakakaela veenide turse, tahhükardia suurenemine; maksa progresseeruv suurenemine koos valuga paremas hüpohondriumis, psühhomotoorne agitatsioon. Iseloomulikud on suurenenud patoloogilised pulsatsioonid (prekardiaalne ja epigastriline), südame piiri laienemine paremale, galopi rütm xifoidi protsessi tsoonis, EKG parema aatriumi ülekoormuse tunnused.

Massiivse PE korral tekib mõne minutiga šokiseisund, kopsuturse. Sageli kaasneb äge koronaarpuudulikkus, millega kaasneb rütmihäire, valusündroom. Äkksurm esineb 30-35% juhtudest. Subakuutne cor pulmonale avaldub äkilise mõõduka valu, õhupuuduse ja tahhükardia, lühikese minestuse, hemoptüüsi, pleuropneumoonia tunnuste kujul.

Kroonilise cor pulmonale kompensatsioonifaasis täheldatakse põhihaiguse sümptomeid koos hüperfunktsiooni järkjärguliste ilmingutega ja seejärel parema südame hüpertroofiaga, mis on tavaliselt kerged. Mõnel patsiendil on ülakõhus pulsatsioon, mis on põhjustatud parema vatsakese suurenemisest.

Dekompensatsiooni staadiumis areneb parema vatsakese puudulikkus. Peamine ilming on hingeldus, mida süvendab füüsiline koormus, külma õhu sissehingamine, lamavas asendis. Esinevad valud südame piirkonnas, tsüanoos (sooja ja külma tsüanoos), südamepekslemine, inspiratsioonil püsiv kägiveenide turse, maksa suurenemine, perifeerne turse, ravile vastupidav.

Südame uurimisel ilmnevad summutatud südamehääled. Vererõhk on normaalne või madal, arteriaalne hüpertensioon on iseloomulik südame paispuudulikkusele. Cor pulmonale sümptomid muutuvad selgemaks kopsude põletikulise protsessi ägenemisega. Hilises staadiumis tursed intensiivistuvad, maksa suurenemine (hepatomegaalia) progresseerub, tekivad neuroloogilised häired (pearinglus, peavalud, apaatia, unisus), diurees väheneb.

Cor pulmonale diagnoos

Cor pulmonale diagnostilised kriteeriumid võtavad arvesse haiguste esinemist - cor pulmonale põhjustavaid tegureid, pulmonaalset hüpertensiooni, parema vatsakese suurenemist ja laienemist, parema vatsakese südamepuudulikkust. Sellised patsiendid peavad konsulteerima pulmonoloogi ja kardioloogiga. Patsiendi uurimisel pööratakse tähelepanu hingamispuudulikkuse tunnustele, naha tsüanoosile, valule südame piirkonnas jne. EKG-s määratakse parema vatsakese hüpertroofia otsesed ja kaudsed tunnused.

Cor pulmonale'i prognoos ja ennetamine

Cor pulmonale dekompensatsiooni väljakujunemise korral on töövõime, kvaliteedi ja eluea prognoos ebarahuldav. Tavaliselt kannatab cor pulmonale haigete töövõime juba haiguse algstaadiumis, mis tingib vajaduse ratsionaalseks tööhõiveks ja puuderühma määramise küsimusega tegelemiseks. Kompleksteraapia varajane alustamine võib oluliselt parandada sünnituse prognoosi ja pikendada oodatavat eluiga.

Cor pulmonale ennetamine eeldab seda põhjustavate haiguste ennetamist, õigeaegset ja tõhusat ravi. Esiteks puudutab see kroonilisi bronhopulmonaarseid protsesse, vajadust vältida nende ägenemisi ja hingamispuudulikkuse teket. Cor pulmonale dekompensatsiooni protsesside vältimiseks on soovitatav järgida mõõdukat füüsilist aktiivsust.

Cor pulmonale (PC) on parema vatsakese (RV) hüpertroofia ja/või dilatatsioon, mis on põhjustatud kopsude talitlust ja/või struktuuri mõjutavatest haigustest põhjustatud pulmonaalsest arteriaalsest hüpertensioonist ning mis ei ole seotud vasaku südame või südame esmase patoloogiaga. kaasasündinud südamerikked. LS moodustub bronhide ja kopsude haiguste, torakofreeniliste kahjustuste või kopsuveresoonte patoloogia tõttu. Kroonilise cor pulmonale (CHP) areng on enamasti tingitud kroonilisest kopsupuudulikkusest (CLF) ja CLP tekke peamiseks põhjuseks on alveolaarne hüpoksia, mis põhjustab kopsuarterioolide spasme.

Diagnostiline otsing on suunatud CLS-i tekkeni viinud põhihaiguse tuvastamisele, samuti CRF-i, pulmonaalse hüpertensiooni ja kõhunäärme seisundi hindamisele.

CHLS-i ravi on CHLS-i põhjustava põhihaiguse (krooniline obstruktiivne bronhiit, bronhiaalastma jne) ravi, alveolaarse hüpoksia ja hüpokseemia kõrvaldamine koos pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni vähenemisega (hingamislihaste treenimine, elektriline stimulatsioon). diafragma, vere hapniku transpordi funktsiooni normaliseerimine (hepariin, erütrotsütaferees, hemosorptsioon), pikaajaline hapnikravi (VCT), almitriin), samuti parema vatsakese südamepuudulikkuse korrigeerimine (AKE inhibiitorid, diureetikumid, aldosterooni blokaatorid , angiotesiin II retseptori antagonistid). VCT on CLN-i ja CHLS-i kõige tõhusam ravi, mis võib pikendada patsientide eeldatavat eluiga.

Märksõnad: cor pulmonale, pulmonaalne hüpertensioon, krooniline kopsupuudulikkus, krooniline cor pulmonale, parema vatsakese südamepuudulikkus.

MÄÄRATLUS

Kopsu süda- see on parema vatsakese hüpertroofia ja/või dilatatsioon, mis on põhjustatud kopsude talitlust ja/või struktuuri mõjutavatest haigustest põhjustatud pulmonaalsest arteriaalsest hüpertensioonist, mis ei ole seotud vasaku südame primaarse patoloogia või kaasasündinud südamedefektidega.

Kopsu süda (PC) moodustub kopsu enda patoloogiliste muutuste, kopsude ventilatsiooni tagavate ekstrapulmonaalsete hingamismehhanismide rikkumiste (hingamislihaste kahjustus, hingamise keskregulatsiooni, luu ja kõhre elastsuse rikkumine) põhjal. moodustised rinnus või närviimpulsi juhtimine mööda n. diaphragmicus, rasvumine), samuti kopsuveresoonte kahjustus.

KLASSIFIKATSIOON

Meie riigis on cor pulmonale klassifikatsioon, mille on välja pakkunud B.E. Votchalom 1964. aastal (tabel 7.1).

Ägeda LS-i seostatakse pulmonaalse arteriaalse rõhu (PAP) järsu tõusuga koos parema vatsakese puudulikkuse tekkega ning seda põhjustab enamasti peatüve või kopsuarteri (PE) suurte harude trombemboolia. Kuid mõnikord puutub arst sarnase seisundiga kokku, kui suured kopsukoe alad on vereringest välja lülitatud (kahepoolne ulatuslik kopsupõletik, astmaatiline seisund, klapi pneumotooraks).

Subakuutne cor pulmonale (PLC) on kõige sagedamini kopsuarteri väikeste harude korduva trombemboolia tagajärg. Peamine kliiniline sümptom on süvenev hingeldus koos kiiresti areneva (kuude jooksul) parema vatsakese puudulikkusega. Muude PLS-i põhjuste hulka kuuluvad neuromuskulaarsed haigused (myasthenia gravis, poliomüeliit, frenic närvi kahjustus), märkimisväärse osa kopsu hingamisosa väljajätmine hingamistegevusest (raske bronhiaalastma, miliaarne kopsutuberkuloos). PLS-i sagedaseks põhjuseks on kopsukartsinomatoosist tingitud kopsude, seedetrakti, rindade ja muude lokalisatsioonide onkoloogilised haigused, samuti kopsuveresoonte kokkusurumine idaneva kasvaja poolt, millele järgneb tromboos.

Krooniline cor pulmonale (CHP) esineb 80% juhtudest bronhopulmonaarse aparaadi kahjustusega (kõige sagedamini KOK-iga) ning on seotud kopsuarteri rõhu aeglase ja järkjärgulise tõusuga paljude aastate jooksul.

CLS-i areng on otseselt seotud kroonilise kopsupuudulikkusega (CLF). Kliinilises praktikas kasutatakse CRF-i klassifikatsiooni, mis põhineb hingelduse olemasolul. CLN-i on 3 kraadi: õhupuuduse ilmnemine varem tehtud jõupingutustega - I aste, õhupuudus tavalisel pingutusel - II aste, õhupuudus rahuolekus - III aste. Mõnikord on asjakohane täiendada ülaltoodud klassifikatsiooni andmetega vere gaasilise koostise ja kopsupuudulikkuse tekke patofüsioloogiliste mehhanismide kohta (tabel 7.2), mis võimaldab valida patogeneetiliselt põhjendatud ravimeetmeid.

Cor pulmonale klassifikatsioon (Votchal B.E., 1964 järgi)

Tabel 7.1.

Tabeli lõpp. 7.1.

Märge. Cor pulmonale diagnoos tehakse pärast põhihaiguse diagnoosimist: diagnoosi vormistamisel kasutatakse ainult klassifikatsiooni kahte esimest veergu. 3. ja 4. veerud aitavad põhjalikult mõista protsessi olemust ja terapeutilise taktika valikut

Tabel 7.2.

Kroonilise kopsupuudulikkuse kliiniline ja patofüsioloogiline klassifikatsioon

(Aleksandrov O.V., 1986)

Esitatud CLN-i klassifikatsioonis saab CLN-i diagnoosida suure tõenäosusega protsessi II ja III etapis. I staadiumis CLN (latentse) tuvastatakse PAP tõus, tavaliselt vastusena füüsilisele aktiivsusele ja haiguse ägenemise ajal, kui RV hüpertroofia tunnused puuduvad. See asjaolu võimaldas avaldada arvamust (N.R. Paleev), et CLS-i esmaste ilmingute diagnoosimiseks on vaja kasutada mitte RV müokardi hüpertroofia olemasolu või puudumist, vaid LBP suurenemist. Kliinilises praktikas ei ole PAP-i otsene mõõtmine selles patsientide rühmas siiski piisavalt põhjendatud.

Aja jooksul on dekompenseeritud HLS areng võimalik. RV-puudulikkuse eriklassifikatsiooni puudumisel on tuntud südamepuudulikkuse (HF) klassifikatsioon vastavalt V.Kh. Vasilenko ja N.D. Strazhesko, mida tavaliselt kasutatakse südamepuudulikkuse korral, mis on tekkinud vasaku vatsakese (LV) või mõlema vatsakese kahjustuse tagajärjel. Vasaku vatsakese südamepuudulikkuse esinemine CLS-iga patsientidel on enamasti tingitud kahest põhjusest: 1) üle 50-aastastel inimestel on CHL sageli kombineeritud koronaararterite haigusega, 2) süsteemne arteriaalne hüpokseemia põhjustab CLS-iga patsientidel düstroofseid protsesse. LV müokard kuni selle mõõduka hüpertroofia ja kontraktiilse puudulikkuseni.

Krooniline obstruktiivne kopsuhaigus on kroonilise cor pulmonale peamine põhjus.

PATOGENEES

Kroonilise LS-i areng põhineb pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni järkjärgulisel kujunemisel mitmete patogeneetiliste mehhanismide tõttu. Peamine PH põhjus CLS-i bronhopulmonaarsete ja torakofreeniliste vormidega patsientidel on alveolaarne hüpoksia, mille rolli kopsuvasokonstriktsiooni tekkes näitasid esmakordselt 1946. aastal U. Von Euler ja G. Lijestrand. Euler-Liljestrandi refleksi arengut seletatakse mitme mehhanismiga: hüpoksia mõju on seotud veresoonte silelihasrakkude depolarisatsiooni arenguga ja nende kontraktsiooniga, mis on tingitud rakumembraanide kaaliumikanalite funktsiooni muutustest.

haavad, kokkupuude veresoonte seinaga endogeensete vasokonstriktorite vahendajatega, nagu leukotrieenid, histamiin, serotoniin, angiotensiin II ja katehhoolamiinid, mille tootmine suureneb oluliselt hüpoksilistes tingimustes.

Hüperkapnia aitab kaasa ka pulmonaalse hüpertensiooni tekkele. Kuid CO 2 kõrge kontsentratsioon ei mõjuta ilmselt otseselt kopsuveresoonte toonust, vaid kaudselt - peamiselt sellest põhjustatud atsidoosi kaudu. Lisaks aitab CO 2 kinnipidamine kaasa hingamiskeskuse tundlikkuse vähenemisele CO 2 suhtes, mis vähendab veelgi kopsude ventilatsiooni ja aitab kaasa kopsu vasokonstriktsioonile.

PH tekkes on eriti oluline endoteeli düsfunktsioon, mis väljendub vasodilateerivate antiproliferatiivsete mediaatorite (NO, prostatsükliini, prostaglandiini E 2) sünteesi vähenemises ja vasokonstriktorite (angiotensiin, endoteliin-1) taseme tõusus. Kopsu endoteeli düsfunktsioon KOK-i patsientidel on seotud hüpokseemia, põletiku ja sigaretisuitsuga kokkupuutega.

CLS-i patsientidel esinevad struktuursed muutused veresoonte voodis - kopsuveresoonte ümberkujunemine, mida iseloomustab intima paksenemine silelihasrakkude proliferatsiooni tõttu, elastsete ja kollageenkiudude ladestumine, arterite lihaskihi hüpertroofia koos vähenemisega. anumate siseläbimõõdus. KOK-iga patsientidel esineb emfüseemi tõttu kapillaaride voodi vähenemine, kopsuveresoonte kokkusurumine.

Lisaks kroonilisele hüpoksiale ja kopsuveresoonte struktuurimuutustele mõjutavad kopsurõhu tõusu ka mitmed muud tegurid: polütsüteemia koos vere reoloogiliste omaduste muutumisega, vasoaktiivsete ainete metabolismi häired kopsudes, minuti veremahu suurenemine tahhükardia ja hüpervoleemia tõttu. Üks võimalikest hüpervoleemia põhjustest on hüperkapnia ja hüpokseemia, mis suurendavad aldosterooni kontsentratsiooni veres ja vastavalt Na + ja veepeetust.

Raske rasvumisega patsientidel areneb Pickwicki sündroom (nimetatud Charles Dickensi töö järgi), mis väljendub hüpoventilatsioonis koos hüperkapniaga, mis on seotud hingamiskeskuse tundlikkuse vähenemisega CO 2 suhtes, samuti ventilatsiooni tõttu. mehaanilise piiranguni rasvkoe poolt koos düsfunktsiooniga (väsimus) hingamislihastega.

Kõrgenenud vererõhk kopsuarteris võib esialgu kaasa aidata kopsukapillaaride perfusiooni mahu suurenemisele, kuid aja jooksul areneb pankrease müokardi hüpertroofia, millele järgneb selle kontraktiilne puudulikkus. Rõhu näitajad kopsuvereringes on toodud tabelis. 7.3.

Tabel 7.3

Kopsu hemodünaamika näitajad

Pulmonaalhüpertensiooni kriteeriumiks on keskmise rõhu tase kopsuarteris puhkeolekus, mis ületab 20 mm Hg.

KLIINIK

Kliiniline pilt koosneb põhihaiguse ilmingutest, mis põhjustavad CHLS-i arengut ja kõhunäärme kahjustust. Kliinilises praktikas leitakse põhjuslike kopsuhaiguste hulgas kõige sagedamini kroonilist obstruktiivset kopsuhaigust (KOK), s.o. bronhiaalastma või krooniline obstruktiivne bronhiit ja emfüseem. CLS-kliinik on lahutamatult seotud CHLN-i enda manifestatsiooniga.

Patsientide iseloomulik kaebus on õhupuudus. Esialgu treeningu ajal (CRFi I etapp) ja seejärel puhkeolekus (CRFi III etapp). Sellel on väljahingamine või segatüüp. Pikaajaline KOK-i kulg (aastaid) nüristab patsiendi tähelepanu ja sunnib teda arsti poole pöörduma õhupuuduse ilmnemisel kerge füüsilise koormuse või puhkeolekus, st juba II-III CRF-i staadiumis, kui CHL-i esinemine on vaieldamatu. .

Erinevalt hingeldamisest, mis on seotud vasaku vatsakese puudulikkuse ja kopsude venoosse ummikuga, ei suurene pulmonaalhüpertensiooniga hingeldus patsiendi horisontaalasendis ega suurene

väheneb istumisasendis. Patsiendid võivad eelistada isegi keha horisontaalset asendit, kus diafragma osaleb intratorakaalses hemodünaamikas, mis hõlbustab hingamisprotsessi.

Tahhükardia on CHL-iga patsientide sagedane kaebus ja see ilmneb isegi CRF-i arengufaasis vastuseks arteriaalsele hüpokseemiale. Südame rütmihäired on haruldased. Kodade virvendusarütmia esinemine, eriti üle 50-aastastel inimestel, on tavaliselt seotud kaasuva koronaararterite haigusega.

Pooled CLS-iga patsientidest kogevad valu südame piirkonnas, sageli ebamäärase iseloomuga, ilma kiirituseta, reeglina ei ole seotud füüsilise aktiivsusega ja mida nitroglütseriin ei leevenda. Kõige levinum seisukoht valu mehhanismi kohta on suhteline koronaarpuudulikkus, mis on tingitud kõhunäärme lihasmassi olulisest suurenemisest, samuti koronaararterite täituvuse vähenemine koos kõhunäärmeõõne lõpp-diastoolse rõhu tõusuga. , müokardi hüpoksia üldise arteriaalse hüpokseemia ("sinine stenokardia") ja parema koronaararteri refleksi ahenemise (pulmokoronaarne refleks) taustal. Cardialgia võimalik põhjus võib olla kopsuarteri venitamine koos rõhu järsu suurenemisega selles.

Kopsu südame dekompensatsiooniga võib jalgadel tekkida turse, mis esineb kõige sagedamini bronhopulmonaalse haiguse ägenemise ajal ja lokaliseerub kõigepealt jalgade ja pahkluude piirkonnas. Parema vatsakese puudulikkuse progresseerumisel levib turse säärte ja reite piirkonda ning harva, parema vatsakese puudulikkuse rasketel juhtudel, suureneb kõhu maht tekkiva astsiidi tõttu.

Cor pulmonale'i vähem spetsiifiline sümptom on häälekaotus, mis on seotud korduva närvi kokkusurumisega laienenud kopsuarteri tüve poolt.

CLN-i ja CHLS-iga patsientidel võib kroonilise hüperkapnia ja aju hüpoksia tõttu tekkida entsefalopaatia, samuti veresoonte läbilaskvuse halvenemine. Raske entsefalopaatia korral esineb mõnel patsiendil suurenenud erutuvus, agressiivsus, eufooria ja isegi psühhoos, teistel patsientidel aga letargia, depressioon, päevane unisus ja öine unetus ning peavalud. Harva tekib raske hüpoksia tagajärjel füüsilise koormuse ajal minestus.

CLN-i tavaline sümptom on hajus "hallikassinine", soe tsüanoos. Kui CLS-iga patsientidel tekib parema vatsakese puudulikkus, omandab tsüanoos sageli segase iseloomu: naha hajusa sinaka määrdumise taustal ilmnevad huulte, ninaotsa, lõua, kõrvade, sõrmeotste ja varvaste tsüanoos ning jäsemed. enamikul juhtudel jäävad soojaks, võib-olla hüperkapniast tingitud perifeerse vasodilatatsiooni tõttu. Iseloomulik on emakakaela veenide turse (sh inspiratsioonil - Kussmauli sümptom). Mõnel patsiendil võib tekkida valulik õhetus põskedel ning veresoonte arvu suurenemine nahal ja sidekestas (hüperkapniast tingitud “jänese- või konnasilmad”), Pleshi sümptom (kaela veenide turse peopesale vajutamisel maksa suurenemisel), Corvisari nägu, südamekahheksia, peamiste haiguste tunnused (emfüsematoosne rindkere, lülisamba rindkere kyfoskolioos jne).

Südamepiirkonna palpeerimisel on võimalik tuvastada väljendunud difuusne südameimpulss, epigastimaalne pulsatsioon (hüpertroofia ja kõhunäärme laienemise tõttu) ning löökpillide korral südame parema piiri laienemine paremale. Need sümptomid aga kaotavad oma diagnostilise väärtuse sageli areneva emfüseemi tõttu, mille puhul südame löökpillide mõõtmed võivad isegi väheneda (“tilguti süda”). Kõige sagedasem CHLS-i auskultatoorne sümptom on teise tooni esiletõstmine kopsuarteri kohal, mida saab kombineerida teise tooni lõhenemisega, parema vatsakese IV südameheliga, kopsuklapi puudulikkuse diastoolse kaminaga (Graham-Still kaminaga) ja süstoolse müraga. trikuspidaalsest puudulikkusest tingitud müra, kusjuures mõlema kamina intensiivsus suureneb sissehingamise kõrguse võrra (Rivero-Corvalho sümptom).

Arteriaalne rõhk kompenseeritud CHLS-ga patsientidel on sageli suurenenud ja dekompenseeritud patsientidel vähenenud.

Hepatomegaaliat tuvastatakse peaaegu kõigil dekompenseeritud LS-ga patsientidel. Maks on suurenenud, palpatsioonil tihendatud, valulik, maksa serv on ümardatud. Raske südamepuudulikkuse korral ilmneb astsiit. Üldiselt on sellised tõsised parema vatsakese südamepuudulikkuse ilmingud CLS-i korral haruldased, sest juba raske CRF-i esinemine või nakkusliku protsessi lisamine kopsus põhjustab patsiendil traagilise lõpu varem kui südamepuudulikkuse tõttu.

Kroonilise cor pulmonale kliiniku määrab kopsupatoloogia raskusaste, samuti kopsu- ja parema vatsakese südamepuudulikkus.

INSTRUMENTAALDIAGNOOS

CLS-i röntgenipilt sõltub CRF-i staadiumist. Kopsuhaiguse radioloogiliste ilmingute (pneumoskleroos, emfüseem, suurenenud vaskulaarne muster jne) taustal on alguses vaid väike südame varju vähenemine, seejärel ilmneb kopsuarteri koonuse mõõdukas punnis. otse- ja parempoolses kaldprojektsioonis. Tavaliselt moodustab otseprojektsioonis südame parema kontuuri parempoolne aatrium ja CHLS-i korral RV suurenemisega muutub see serva moodustavaks ja RV olulise hüpertroofia korral võib see moodustada nii parema kui ka vasaku serva. südamest, surudes vasaku vatsakese tagasi. HLS-i viimases dekompenseeritud staadiumis võib südame parema serva moodustada oluliselt laienenud parem aatrium. Sellegipoolest toimub see "areng" suhteliselt väikese südamevarju taustal ("tilkumine" või "riputamine").

CLS-i elektrokardiograafiline diagnoos taandub pankrease hüpertroofia tuvastamisele. RV hüpertroofia peamised ("otsesed") EKG kriteeriumid on järgmised: 1) R in V1>7 mm; 2) S in V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 või RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >üks; 8) His kimbu parema jala täielik blokaad RV1>15 mm; 9) His kimbu parema jala mittetäielik blokaad RV1>10 mm; 10) negatiivne TVl ja STVl langus, V2 RVl>5 mm ja koronaarpuudulikkuse puudumisega. Kahe või enama "otse" EKG märgi olemasolul peetakse RV hüpertroofia diagnoosi usaldusväärseks.

RV hüpertroofia kaudsed EKG tunnused viitavad RV hüpertroofiale: 1) südame pöörlemine ümber pikitelje päripäeva (üleminekutsooni nihkumine vasakule, juhtmetesse V5-V6 ja QRS-tüüpi RS-kompleksi ilmumine juhtmetesse V5, V6 SV5-6 on sügav ja RV1-2 - normaalne amplituud); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) südame elektrilise telje hälve paremale, eriti kui α>110; 5) elektrilise telje südametüüp

SI-SII-SIII; 6) Hisi kimbu parema jala täielik või mittetäielik blokaad; 7) parema aatriumi hüpertroofia elektrokardiograafilised tunnused (P-pulmonale II, III, aVF juhtmetes); 8) parema vatsakese aktivatsiooniaja pikenemine V1-s üle 0,03 s. CHLS-is on kolme tüüpi EKG muutusi:

1. rSR "-tüüpi EKG-d iseloomustab rSR-tüüpi jagatud QRS-kompleksi olemasolu juhtmes V1 ja see tuvastatakse tavaliselt raske RV hüpertroofiaga;

2. R-tüüpi EKG-d iseloomustab Rs- või qR-tüüpi QRS-kompleksi olemasolu juhtmes V1 ja see tuvastatakse tavaliselt raske RV-hüpertroofiaga (joonis 7.1).

3. S-tüüpi EKG avastatakse sageli emfüseemiga KOK-i patsientidel. Seda seostatakse hüpertrofeerunud südame tagumise nihkega, mis on põhjustatud kopsuemfüseemist. EKG näeb välja nagu rS, RS või Rs, väljendunud S-lainega nii paremas kui ka vasakpoolses rindkerejuhtmes

Riis. 7.1. KOK-i ja CHLS-iga patsiendi EKG. Siinustahhükardia. Parema vatsakese väljendunud hüpertroofia (RV1 = 10 mm, SV1 puudub, SV5-6 = 12 mm, järsk EOS kõrvalekalle paremale (α = +155°), negatiivne TV1-2 ja STV1-2 langus segment). Parema aatriumi hüpertroofia (P-pulmonale V2-4 korral)

RV hüpertroofia elektrokardiograafilised kriteeriumid ei ole piisavalt spetsiifilised. Need on vähem selged kui LV hüpertroofia korral ja võivad viia valepositiivsete ja valenegatiivsete diagnoosideni. Normaalne EKG ei välista CHLS-i esinemist, eriti KOK-iga patsientidel, seetõttu tuleks EKG muutusi võrrelda haiguse kliinilise pildi ja ehhokardiograafia andmetega.

Ehhokardiograafia (EchoCG) on juhtiv mitteinvasiivne meetod kopsu hemodünaamika hindamiseks ja LS diagnoosimiseks. LS-i ultrahelidiagnoos põhineb kõhunäärme müokardi kahjustuse tunnuste tuvastamisel, mis on toodud allpool.

1. Parema vatsakese suuruse muutus, mida hinnatakse kahes asendis: parasternaalses asendis piki telge (tavaliselt alla 30 mm) ja apikaalses neljakambrilises asendis. Pankrease dilatatsiooni tuvastamiseks kasutatakse sagedamini selle läbimõõdu (tavaliselt alla 36 mm) ja diastooli lõpus piki pikitelje pindala mõõtmist apikaalses neljakambrilises asendis. RV dilatatsiooni raskusastme täpsemaks hindamiseks on soovitatav kasutada RV lõppdiastoolse piirkonna ja LV lõppdiastoolse piirkonna suhet, välistades sellega individuaalsed erinevused südame suuruses. Selle indikaatori tõus üle 0,6 näitab pankrease märkimisväärset laienemist ja kui see muutub võrdseks või suuremaks kui 1,0, siis tehakse järeldus pankrease väljendunud laienemise kohta. RV laienemisel apikaalses neljakambrilises asendis muutub RV kuju poolkuukujulisest ovaalseks ja südame tipu võib hõivata mitte LV, nagu see on normaalne, vaid RV. Pankrease laienemisega võib kaasneda kehatüve (üle 30 mm) ja kopsuarteri harude laienemine. Kopsuarteri massilise tromboosiga saab määrata selle märkimisväärse laienemise (kuni 50-80 mm) ja arteri valendik muutub ovaalseks.

2. Kõhunäärme hüpertroofia korral ületab selle eesseina paksus, mõõdetuna diastoolis subkostaalses neljakambrilises asendis B- või M-režiimis, üle 5 mm. CHLS-iga patsientidel on reeglina hüpertrofeerunud mitte ainult kõhunäärme eesmine sein, vaid ka interventrikulaarne vahesein.

3. Erineva raskusastmega trikuspidaalregurgitatsioon, mis omakorda põhjustab parema aatriumi ja alumise õõnesveeni laienemist, mille inspiratoorse kollapsi vähenemine viitab rõhu tõusule paremas aatriumis.

4. Pankrease diastoolse funktsiooni hindamine toimub transtrikuspidaalse diastoolse voolu põhjal impulssrežiimis.

laine Doppler ja värviline M-modaalne Doppler. CHLS-iga patsientidel leitakse kõhunäärme diastoolse funktsiooni langus, mis väljendub piikide E ja A suhte vähenemises.

5. Kõhunäärme kontraktiilsuse vähenemine LS-ga patsientidel väljendub kõhunäärme hüpokineesias koos selle väljutusfraktsiooni vähenemisega. Ehhokardiograafiline uuring määrab sellised RV funktsiooni näitajad nagu lõpp-diastoolne ja lõpp-süstoolne maht, väljutusfraktsioon, mis tavaliselt on vähemalt 50%.

Need muutused on erineva raskusastmega sõltuvalt ravimite väljatöötamise raskusastmest. Seega tuvastatakse ägeda LS-i korral kõhunäärme laienemine ja kroonilise LS-i korral lisanduvad sellele kõhunäärme hüpertroofia, diastoolse ja süstoolse düsfunktsiooni tunnused.

Teine märkide rühm on seotud pulmonaalse hüpertensiooni tekkega LS-i korral. Nende raskusaste on kõige olulisem ägeda ja alaägeda LS-i korral, samuti primaarse pulmonaalse hüpertensiooniga patsientidel. CHLS-i iseloomustab süstoolse rõhu mõõdukas tõus kopsuarteris, mis harva jõuab 50 mm Hg-ni. Kopsutüve ja voolu hindamine kõhunäärme väljavoolutraktis tehakse vasaku parasternaalse ja subkostaalse lühitelje lähenemisviisi järgi. Kopsupatoloogiaga patsientidel võib ultraheliakna piirangu tõttu olla ainsaks võimalikuks ligipääsuks kõhunäärme väljavoolutee visualiseerimiseks ribialune asend. Pulsslaine Doppleri abil saate mõõta keskmist rõhku kopsuarteris (Ppa), mille jaoks kasutatakse tavaliselt A. Kitabatake jt väljapakutud valemit. (1983): Log10(Pra) = -2,8 (AT/ET) + 2,4, kus AT on voolu kiirendusaeg kõhunäärme väljavoolutorus, ET on väljutusaeg (või vere väljutamise aeg). kõhunääre). Selle meetodiga saadud Ppa väärtus KOK-i haigetel korreleerub hästi invasiivse uuringu andmetega ning kopsuklapist usaldusväärse signaali saamise võimalus ületab 90%.

Pulmonaalse hüpertensiooni tuvastamiseks on kõige olulisem trikuspidaalregurgitatsiooni raskusaste. Trikuspidaalregurgitatsiooni joa kasutamine on kõige täpsema mitteinvasiivse määramismeetodi aluseks. süstoolne rõhk kopsuarteris. Mõõtmised viiakse läbi pidevlaine Doppleri režiimis apikaalses neljakambrilises või subkostaalses asendis, eelistatavalt värvilise Doppleri samaaegse kasutamisega.

kelle kaardistamine. Rõhu arvutamiseks kopsuarteris on vaja lisada rõhk paremas aatriumis rõhugradiendile üle trikuspidaalklapi. Transtrikuspidaalset gradienti saab mõõta enam kui 75% KOK-iga patsientidest. Pulmonaalhüpertensioonil on kvalitatiivsed tunnused:

1. PH korral muutub kopsuklapi tagumise tipu liikumise iseloom, mis määratakse M-režiimis: PH iseloomulik näitaja on keskmise süstoolse hamba olemasolu klapi osalise kattumise tõttu, mis moodustab süstoolis klapi W-kujulise liikumise.

2. Pulmonaalhüpertensiooniga patsientidel parema vatsakese rõhu suurenemise tõttu vatsakestevaheline vahesein (IVS) lamendub ja vasak vatsake meenutab mööda lühikest telge D-tähte (D-kujuline vasak vatsake). Kõrge PH korral muutub IVS justkui pankrease seinaks ja liigub paradoksaalselt diastoolis vasaku vatsakese suunas. Kui rõhk kopsuarteris ja paremas vatsakeses tõuseb üle 80 mm Hg, väheneb vasaku vatsakese maht, laienenud parem vatsake surub seda kokku ja omandab poolkuu kuju.

3. Võimalik regurgitatsioon kopsuklapil (noortel on esimese astme regurgitatsioon normaalne). Konstantse laine Doppleri uuringuga on võimalik mõõta kopsu regurgitatsiooni kiirust LA-RV lõppdiastoolse rõhu gradiendi suuruse täiendava arvutamisega.

4. Verevoolu kuju muutus kõhunäärme väljavoolukanalis ja LA klapi suudmes. Normaalrõhul LA-s on vool võrdhaarse kujuga, voolu tipp asub süstooli keskel; pulmonaalse hüpertensiooni korral nihkub tippvool süstoli esimesse poolde.

Kuid KOK-iga patsientidel raskendab kopsuemfüseem sageli südame struktuuride selget visualiseerimist ja ahendab ehhokardiogrammi akent, muutes uuringu informatiivseks mitte rohkem kui 60–80% patsientidest. Viimastel aastatel on ilmunud täpsem ja informatiivsem südame ultraheliuuringu meetod - transösofageaalne ehhokardiograafia (TEE). KOK-iga patsientide TEE on eelistatud meetod kõhunäärme struktuuride täpseks mõõtmiseks ja otseseks visuaalseks hindamiseks, tänu transösofageaalse sondi suuremale eraldusvõimele ja ultraheliakna stabiilsusele, ning see on eriti oluline emfüseemi ja pneumoskleroosi korral.

Parema südame- ja kopsuarterite kateteriseerimine

Parema südame ja kopsuarteri kateteriseerimine on PH diagnoosimise kuldstandard. See protseduur võimaldab teil vahetult mõõta rõhku paremas aatriumis ja RV-s, rõhku kopsuarteris, arvutada südame väljundvõimsust ja kopsuveresoonte resistentsust, määrata segatud venoosse vere hapnikusisalduse taset. Parema südame kateteriseerimist selle invasiivsuse tõttu ei saa soovitada CHL-i diagnoosimisel laialdaseks kasutamiseks. Näidustused on: raske pulmonaalne hüpertensioon, sagedased dekompenseeritud parema vatsakese puudulikkuse episoodid ja kopsusiirdamise kandidaatide valimine.

Radionukliidide ventrikulograafia (RVG)

RVG mõõdab parema vatsakese väljutusfraktsiooni (REF). EFVC-d peetakse ebanormaalseks alla 40–45%, kuid EFVC ise ei ole hea vatsakese funktsiooni näitaja. See võimaldab teil hinnata parema vatsakese süstoolset funktsiooni, mis sõltub suuresti järelkoormusest, vähenedes viimase suurenemisega. Seetõttu registreeritakse paljudel KOK-iga patsientidel EFVC vähenemine ja see ei ole tõelise parema vatsakese düsfunktsiooni näitaja.

Magnetresonantstomograafia (MRI)

MRI on paljulubav meetod pulmonaalse hüpertensiooni ning parema vatsakese struktuuri ja funktsiooni muutuste hindamiseks. MRI-ga mõõdetud parema kopsuarteri diameeter üle 28 mm on PH väga spetsiifiline märk. Kuid MRI meetod on üsna kallis ja see on saadaval ainult spetsialiseeritud keskustes.

Kroonilise kopsuhaiguse esinemine (CLS-i põhjusena) nõuab välise hingamise funktsiooni eriuuringut. Arst seisab silmitsi ülesandega selgitada välja ventilatsiooni puudulikkuse tüüp: obstruktiivne (õhu läbilaskevõime halvenemine läbi bronhide) või piirav (gaasivahetuse ala vähenemine). Esimesel juhul võib näiteks tuua kroonilise obstruktiivse bronhiidi, bronhiaalastma ja teisel juhul pneumoskleroosi, kopsuresektsiooni jne.

RAVI

CLS esineb kõige sagedamini pärast CLN-i tekkimist. Terapeutilised meetmed on oma olemuselt keerukad ja on suunatud peamiselt nende kahe sündroomi korrigeerimisele, mida võib kujutada järgmiselt:

1) põhihaiguse ravi ja ennetamine - kõige sagedamini kroonilise kopsupatoloogia ägenemised (baasravi);

2) CLN ja PH ravi;

3) parema vatsakese südamepuudulikkuse ravi. Peamised terapeutilised ja ennetavad meetmed hõlmavad

ägedate hingamisteede viirushaiguste ennetamine (vaktsineerimine) ja suitsetamise välistamine. Põletikulise iseloomuga kroonilise kopsupatoloogia tekkega on vaja ägenemisi ravida antibiootikumide, mukoregulatoorsete ravimite ja immunokorrektoritega.

Kroonilise kopsusüdame ravis on peamine välise hingamise funktsiooni parandamine (põletiku, bronhoobstruktiivse sündroomi kõrvaldamine, hingamislihaste paranemine).

Kõige sagedasem CLN-i põhjus on bronhoobstruktiivne sündroom, mille põhjuseks on bronhide silelihaste kokkutõmbumine, viskoosse põletikulise eritise kuhjumine ja bronhide limaskesta turse. Need muutused nõuavad beeta-2-agonistide (fenoterool, formoterool, salbutamool), M-antikolinergiliste ainete (ipratroopiumbromiid, tiotroopiumbromiid) ja mõnel juhul inhaleeritavate glükokortikosteroidravimite kasutamist inhalatsioonidena, kasutades nebulisaatorit või individuaalset inhalaatorit. Võimalik on kasutada metüülksantiine (eufilliin ja prolongeeritud teofülliinid (teolong, teotard jne)). Teraapia rögalahtistajatega on väga individuaalne ja nõuab erinevaid kombinatsioone ja taimsete preparaatide valikut (harilik, metsik rosmariin, tüümian jne) ning keemilist tootmist (atsetüültsüsteiin, ambroksool jne).

Vajadusel on ette nähtud harjutusravi ja kopsude posturaalne drenaaž. Hingamine positiivse väljahingamisrõhuga (mitte rohkem kui 20 cm veesammast) on näidatud mõlema lihtsa seadme abil

liikuva diafragmaga "vilede" ja keerukate seadmete kujul, mis kontrollivad välja- ja sissehingamise survet. See meetod vähendab õhuvoolu bronhis (millel on bronhodilataator) ja suurendab rõhku bronhides ümbritseva kopsukoe suhtes.

CRF-i arengu ekstrapulmonaarsed mehhanismid hõlmavad hingamislihaste ja diafragma kontraktiilse funktsiooni vähenemist. Nende häirete korrigeerimise võimalused on endiselt piiratud: harjutusravi või diafragma elektriline stimulatsioon II etapis. HLN.

CLN-i korral läbivad erütrotsüüdid olulise funktsionaalse ja morfoloogilise ümberstruktureerimise (ehhinotsütoos, stomatotsütoos jne), mis vähendab oluliselt nende hapniku transpordi funktsiooni. Sellises olukorras on soovitav eemaldada vereringest kaotatud funktsiooniga erütrotsüüdid ja stimuleerida noorte (funktsionaalselt võimekamate) vabanemist. Sel eesmärgil on võimalik kasutada erütrotsütefereesi, kehavälist vere hapnikuga varustamist, hemosorptsiooni.

Erütrotsüütide agregatsiooniomaduste suurenemise tõttu suureneb vere viskoossus, mis nõuab trombotsüütide vastaste ainete (kellad, reopoliglükiin) ja hepariini (eelistatavalt madala molekulmassiga hepariinide - fraksipariin jne) määramist.

Hingamiskeskuse vähenenud aktiivsusega seotud hüpoventilatsiooniga patsientidel võib abistavate ravimeetoditena kasutada ravimeid, mis suurendavad tsentraalset sissehingamise aktiivsust - hingamisstimulante. Neid tuleks kasutada mõõduka hingamisdepressiooni korral, mis ei nõua O 2 või mehaanilise ventilatsiooni kasutamist (uneapnoe sündroom, rasvumise-hüpoventilatsiooni sündroom) või kui hapnikravi ei ole võimalik. Vähesed ravimid, mis suurendavad arteriaalse vere hapnikuga varustamist, on niketamiid, atsetosalamiid, doksapraam ja medroksüprogesteroon, kuid kõigil neil ravimitel on pikaajalisel kasutamisel palju kõrvaltoimeid ja seetõttu saab neid kasutada vaid lühikest aega, näiteks haiguse ägenemine.

Almitrina bismesülaat on praegu ravimite hulgas, mis suudavad pikka aega KOK-iga patsientidel hüpokseemiat korrigeerida. Almitrin on konkreetne tagasi-

karotiidsõlme perifeersete kemoretseptorite nistoom, mille stimuleerimine põhjustab kopsude halvasti ventileeritavates piirkondades hüpoksilise vasokonstriktsiooni suurenemist koos ventilatsiooni-perfusiooni suhte paranemisega. Almitriini võime annuses 100 mg päevas on tõestatud. KOK-i põdevatel patsientidel põhjustab paCO2 (5–12 mm Hg võrra) ja paCO2 languse (3–7 mm Hg võrra) märkimisväärset suurenemist koos kliiniliste sümptomite paranemisega ja haiguse ägenemiste sageduse vähenemisega, mis on võimeline mitme aasta võrra edasi lükkama pikaajalise 0 2 teraapia määramist. Kahjuks ei allu 20–30% KOK-i patsientidest ravile ning laialdast kasutamist piirab perifeerse neuropaatia ja muude kõrvaltoimete tekke võimalus. Praegu on almitriini määramise peamine näidustus KOK-iga patsientidel mõõdukas hüpokseemia (pa0 2 56-70 mm Hg või Sa0 2 89-93%), samuti selle kasutamine koos VCT-ga, eriti hüperkapnia taustal. .

Vasodilataatorid

PAH-i astme vähendamiseks kaasatakse cor pulmonale'iga patsientide kompleksravisse perifeersed vasodilataatorid. Kõige sagedamini kasutatavad kaltsiumikanali antagonistid ja nitraadid. Kaks praegu soovitatud kaltsiumi antagonisti on nifedipiin ja diltiaseem. Valik neist ühe kasuks sõltub esialgsest pulsisagedusest. Suhtelise bradükardiaga patsientidele tuleks soovitada nifedipiini, suhtelise tahhükardiaga - diltiaseemi. Nende tõhusaks osutunud ravimite ööpäevased annused on üsna suured: nifedipiinil 120-240 mg, diltiaseemil 240-720 mg. Primaarse PH-ga patsientidel (eriti neil, kellel on varasem positiivne akuutse test) on näidatud suurtes annustes kasutatud kaltsiumi antagonistide soodsat kliinilist ja prognostilist toimet. Selles LS-ga patsientide rühmas on efektiivsed ka III põlvkonna dihüdropüridiini kaltsiumi antagonistid - amlodipiin, felodipiin jne.

Kuid KOK-iga seotud pulmonaalse hüpertensiooni korral ei soovitata kaltsiumikanali antagoniste kasutada, hoolimata nende võimest vähendada Ppa-d ja suurendada südame väljundit selles patsientide rühmas. See on tingitud arteriaalse hüpokseemia süvenemisest, mis on põhjustatud kopsuveresoonte laienemisest.

halvasti ventileeritud kopsupiirkonnad koos ventilatsiooni-perfusiooni vahekorra halvenemisega. Lisaks on pikaajalise ravi korral kaltsiumi antagonistidega (rohkem kui 6 kuud) kasulik mõju kopsu hemodünaamika parameetritele.

Sarnane olukord KOK-iga patsientidel tekib nitraatide määramisel: ägedad proovid näitavad gaasivahetuse halvenemist ja pikaajalised uuringud näitavad, et ravimitel puudub positiivne mõju kopsu hemodünaamikale.

Sünteetiline prostatsükliin ja selle analoogid. Prostatsükliin on võimas endogeenne vasodilataator, millel on agregatsioonivastane, antiproliferatiivne ja tsütoprotektiivne toime, mis on suunatud kopsuveresoonte ümberkujunemise ärahoidmisele (endoteelirakkude kahjustuste ja hüperkoagulatsiooni vähendamisele). Prostatsükliini toimemehhanism on seotud silelihasrakkude lõdvestumise, trombotsüütide agregatsiooni pärssimise, endoteeli funktsiooni paranemise, veresoonte rakkude proliferatsiooni pärssimisega, samuti otsese inotroopse toimega, positiivsete muutustega hemodünaamikas ja hapniku kasutamise suurenemisega. skeletilihastes. Prostatsükliini kliiniline kasutamine PH-ga patsientidel on seotud selle stabiilsete analoogide sünteesiga. Praeguseks on epoprostenooliga kogunenud maailma suurim kogemus.

Epoprostenool on intravenoosse prostatsükliini (prostaglandiin I 2) vorm. Soodsaid tulemusi saadi LS-i vaskulaarse vormiga patsientidel - primaarse PH-ga süsteemsete sidekoehaiguste korral. Ravim suurendab südame väljundit ja vähendab kopsuveresoonkonna resistentsust ning pikaajalisel kasutamisel parandab LS-ga patsientide elukvaliteeti, suurendades koormustaluvust. Enamiku patsientide optimaalne annus on 20-40 ng/kg/min. Kasutatakse ka epoprostenooli analoogi treprostiniili.

Nüüd on välja töötatud prostatsükliini analoogi suukaudsed ravimvormid. (beraprost, iloprost) ja kliinilisi uuringuid viiakse läbi kopsuemboolia, primaarse pulmonaalse hüpertensiooni ja süsteemsete sidekoehaiguste tagajärjel tekkinud LS-i vaskulaarse vormiga patsientide ravis.

Venemaal on LS-ga patsientide raviks mõeldud prostanoidide rühmast praegu saadaval ainult prostaglandiin E 1 (vazaprostan), mida määratakse intravenoosselt.

kasv 5-30 ng/kg/min. Ravikuur ravimiga viiakse läbi päevase annusega 60–80 mikrogrammi 2–3 nädala jooksul pikaajalise kaltsiumi antagonistidega ravi taustal.

Endoteliini retseptori antagonistid

Endoteliini retseptori antagonistide kasutamise põhjuseks oli endoteliinisüsteemi aktiveerimine PH-ga patsientidel. Kahe selle klassi ravimi (bosentaan ja sitazentaan) efektiivsus esmase PH taustal või süsteemsete sidekoehaiguste taustal arenenud krooniliste hingamisteede haigustega patsientide ravis on tõestatud.

5. tüüpi fosfodiesteraasi inhibiitorid

Sildenafiil on cGMP-st sõltuva fosfodiesteraasi (tüüp 5) võimas selektiivne inhibiitor, mis takistab cGMP lagunemist, põhjustab kopsuveresoonkonna resistentsuse vähenemist ja parema vatsakese ülekoormust. Praeguseks on andmeid sildenafiili efektiivsuse kohta erinevate etioloogiatega LS-ga patsientidel. Sildenafiili kasutamine annustes 25–100 mg 2–3 korda päevas parandas LS-ga patsientidel hemodünaamikat ja koormustaluvust. Seda soovitatakse kasutada, kui teised ravimid on ebaefektiivsed.

Pikaajaline hapnikuravi

CLS-i bronhopulmonaarse ja torakofreenilise vormiga patsientidel on haiguse kujunemisel ja progresseerumisel peamine roll alveolaarsel hüpoksial, seetõttu on hapnikravi nende patsientide ravimiseks kõige patogeneetiliselt põhjendatud meetod. Hapniku kasutamine kroonilise hüpokseemiaga patsientidel on kriitilise tähtsusega ning see peab olema pidev, pikaajaline ja tavaliselt manustatav kodus, seetõttu nimetatakse seda ravivormi pikaajaliseks hapnikuteraapiaks (LTOT). VCT ülesandeks on hüpokseemia korrigeerimine pO 2 väärtuste > 60 mm Hg saavutamisega. ja Sa02 >90%. Optimaalseks peetakse paO 2 hoidmist vahemikus 60-65 mm Hg ning nende väärtuste ületamine toob kaasa vaid vähese Sa0 2 ja hapnikusisalduse tõusu arteriaalses veres, kuid sellega võib kaasneda CO 2 peetus, eriti uni, millel on negatiivne

mõju südame-, aju- ja hingamislihaste talitlusele. Seetõttu ei ole VCT näidustatud mõõduka hüpokseemiaga patsientidele. VCT näidustused: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Enamikule KOK-iga patsientidele piisab O 2 voolust 1–2 l/min, raskematel patsientidel võib voolu suurendada 4–5 l/min. Hapniku kontsentratsioon peaks olema 28-34 mahuprotsenti. VCT on soovitatav vähemalt 15 tundi päevas (15-19 tundi päevas). Maksimaalsed pausid hapnikuravi seansside vahel ei tohiks ületada 2 tundi järjest, sest. üle 2-3 tunni pikkused pausid suurendavad oluliselt pulmonaalset hüpertensiooni. VCT jaoks saab kasutada hapnikukontsentraatoreid, vedela hapniku paake ja surugaasiballoone. Kõige sagedamini kasutatavad kontsentraatorid (permeaatorid), mis vabastavad õhust hapnikku lämmastiku eemaldamise teel. VCT suurendab CRF-i ja CLS-iga patsientide eeldatavat eluiga keskmiselt 5 aasta võrra.

Seega, vaatamata suurele kaasaegsete farmakoloogiliste ainete arsenali olemasolule, on VCT kõige tõhusam meetod enamiku CLS-i vormide raviks, mistõttu on CLS-iga patsientide ravi eelkõige pulmonoloogi ülesanne.

Pikaajaline hapnikravi on kõige tõhusam CLN-i ja HLS-i ravimeetod, mis pikendab patsientide eluiga keskmiselt 5 aasta võrra.

Pikaajaline kodu ventilatsioon

Kopsuhaiguste lõppstaadiumis võib ventilatsioonireservi vähenemise tõttu tekkida hüperkapnia, mis vajab hingamise toetamist, mida tuleks läbi viia pikka aega, pidevalt kodus.

MITTE inhalatsiooniteraapiat

Inhalatsiooniteraapial NO-ga, mille toime sarnaneb endoteeli lõdvestava faktoriga, on positiivne mõju CHD-ga patsientidele. Selle vasodilateeriv toime põhineb guanülaattsüklaasi aktiveerimisel kopsuveresoonte silelihasrakkudes, mis viib tsüklo-GMP taseme tõusu ja rakusisese kaltsiumisisalduse vähenemiseni. Sissehingamine N0 piirkond

avaldab selektiivset toimet kopsuveresoontele ja põhjustab vasodilatatsiooni peamiselt hästi ventileeritavates kopsupiirkondades, parandades gaasivahetust. NO manustamise käigus kroonilise hingamisteede haigusega patsientidel väheneb rõhk kopsuarteris, suureneb hapniku osarõhk veres. Lisaks hemodünaamilisele toimele hoiab NO ära ja pöörab tagasi kopsuveresoonkonna ja pankrease ümberkujunemise. Sissehingatava NO optimaalsed annused on kontsentratsioonid 2–10 ppm ja NO kõrge kontsentratsioon (üle 20 ppm) võib põhjustada kopsuveresoonte liigset vasodilatatsiooni ja viia ventilatsiooni-perfusiooni tasakaalu halvenemiseni koos suurenenud hüpokseemiaga. NO inhalatsioonide lisamine VCT-le KOK-iga patsientidel suurendab positiivset mõju gaasivahetusele, vähendades pulmonaalse hüpertensiooni taset ja suurendades südame väljundit.

CPAP-ravi

Pidev positiivne hingamisteede surveteraapia (pidev positiivne hingamisteede rõhk- CPAP) kasutatakse CRF-i ja CLS-i ravimeetodina obstruktiivse uneapnoe sündroomiga patsientidel, vältides hingamisteede kollapsi teket. CPAP-i tõestatud toimed on atelektaaside ennetamine ja leevendamine, kopsumahtude suurenemine, ventilatsiooni-perfusiooni tasakaalustamatuse vähenemine, hapnikuga varustamise suurenemine, kopsude vastavuse suurenemine ja vedeliku ümberjaotumine kopsukoes.

südameglükosiidid

Südameglükosiidid KOK-i ja cor pulmonale'iga patsientidel on efektiivsed ainult vasaku vatsakese südamepuudulikkuse korral ning võivad olla kasulikud ka kodade virvendusarütmia tekkeks. Lisaks on näidatud, et südameglükosiidid võivad esile kutsuda kopsu vasokonstriktsiooni ning hüperkapnia ja atsidoosi esinemine suurendab glükosiidimürgistuse tõenäosust.

Diureetikumid

Turse sündroomiga dekompenseeritud CHLS-iga patsientide ravis kasutatakse diureetilist ravi, sealhulgas antagoniste.

aldosteroon (aldaktoon). Diureetikume tuleb manustada ettevaatlikult, väikestes annustes, sest RV puudulikkuse tekkimisel sõltub südame väljund rohkem eelkoormusest ja seetõttu võib intravaskulaarse vedeliku mahu liigne vähenemine viia RV täitemahu vähenemiseni ja südame löögisageduse vähenemiseni. südame väljund, samuti vere viskoossuse suurenemine.ja rõhu järsk langus kopsuarteris, mis halvendab gaaside difusiooni. Teiseks tõsiseks diureetikumravi kõrvalnähuks on metaboolne alkaloos, mis hingamispuudulikkusega KOK-i patsientidel võib põhjustada hingamiskeskuse aktiivsuse pärssimist ja gaasivahetuse halvenemist.

Angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid

Viimastel aastatel dekompenseeritud cor pulmonale'iga patsientide ravis on esiplaanile tõusnud angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid (AKE inhibiitorid). AKE-inhibiitori ravi CHLS-iga patsientidel põhjustab pulmonaalse hüpertensiooni vähenemist ja südame väljundi suurenemist. KOK-iga patsientide CLS-i efektiivse ravi valimiseks on soovitatav määrata ACE geeni polümorfism, kuna ainult ACE II ja ID geeni alatüüpidega patsientidel täheldatakse AKE inhibiitorite väljendunud positiivset hemodünaamilist toimet. Soovitatav on kasutada AKE inhibiitoreid minimaalsetes terapeutilistes annustes. Lisaks hemodünaamilisele toimele avaldavad AKE inhibiitorid positiivset mõju südamekambrite suurusele, remodelleerumisprotsessidele, koormustaluvusele ja südamepuudulikkusega patsientide eluea pikenemisele.

Angiotensiin II retseptori antagonistid

Viimastel aastatel on saadud andmeid selle ravimirühma eduka kasutamise kohta KOK-iga patsientide KLS-i ravis, mis väljendus hemodünaamika ja gaasivahetuse paranemises. Nende ravimite määramine on kõige näidustatud AKE inhibiitorite talumatuse korral (kuiva köha tõttu) patsientidel, kellel on CLS.

Kodade septostoomia

Viimasel ajal on primaarse PH taustal tekkinud parema vatsakese südamepuudulikkusega patsientide ravis olnud

kasutada kodade septostoomiat, st. väikese perforatsiooni tekitamine interatriaalses vaheseinas. Paremalt vasakule šundi loomine võimaldab vähendada keskmist rõhku paremas aatriumis, vabastada paremat vatsakest, suurendada vasaku vatsakese eelkoormust ja südame väljundit. Kodade septostoomia on näidustatud juhul, kui parema vatsakese südamepuudulikkuse igasugune meditsiiniline ravi on ebaefektiivne, eriti kombinatsioonis sagedase minestusega või ettevalmistava etapina enne kopsusiirdamist. Sekkumise tulemusena väheneb minestus, suureneb koormustaluvus, kuid suureneb risk eluohtliku arteriaalse hüpokseemia tekkeks. Patsientide suremus kodade septostoomi ajal on 5-15%.

Kopsu või südame-kopsu siirdamine

80ndate lõpust. 20. sajandil, pärast immunosupressiivse ravimi tsüklosporiin A kasutuselevõttu, hakati kopsusiirdamist edukalt kasutama lõppstaadiumis kopsupuudulikkuse ravis. CLN-i ja LS-iga patsientidel tehakse ühe või mõlema kopsu siirdamine, südame-kopsu kompleks. Näidati, et LS-ga patsientidel oli 3- ja 5-aastane elulemus pärast ühe või mõlema kopsu, südame-kopsu kompleksi siirdamist vastavalt 55 ja 45%. Enamik keskusi eelistab teostada kahepoolset kopsusiirdamist, kuna operatsioonijärgseid tüsistusi on vähem.

Valgevene Riiklik Meditsiiniülikool

Trisvetova E.L.

Valgevene Riiklik Meditsiiniülikool, Minsk, Valgevene

Pulmonaalne hüpertensioon uues (2015)

Euroopa Kardioloogide Seltsi soovitused

Kokkuvõte. ESC/ERS 2015. aasta juhised, mis põhinevad pärast eelmise väljaande avaldamist tehtud uuringute analüüsil, toovad esile pulmonaalhüpertensiooni põhipunktid tõenduspõhise meditsiini seisukohast: arstistrateegia täiustatud klassifikatsioon konkreetses kliinilises olukorras, võttes arvesse patsiendi haigustulemust, diagnostiliste protseduuride ja raviainete riski-kasu suhet.

Märksõnad: pulmonaalne hüpertensioon, pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon, klassifikatsioon, diagnoos, ravi.

kokkuvõte. ESC/ERS 2015 soovitused, mis põhinevad pärast eelmise väljaande avaldamist tehtud uuringute analüüsil, tõstavad esile pulmonaalhüpertensiooni põhisätted tõenduspõhise meditsiiniga: arsti täiustatud klassifitseerimisstrateegia konkreetses kliinilises olukorras, võttes arvesse haiguse tagajärgi patsiendil, diagnostiliste protseduuride ja meditsiiniliste vahendite riske ja kasu.

märksõnad: pulmonaalne hüpertensioon, pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon, klassifikatsioon, diagnoos, ravi.

Euroopa Kardioloogide Seltsi (ESC) kongress, mis toimus 29. augustist 2. septembrini 2015 Londonis, oli täis üritusi ja aruandeid teadusuuringute tulemuste kohta, kiitis heaks viis uut soovitust kliiniliseks praktikaks: nakkushaiguste ennetamine, diagnoosimine ja ravi. endokardiit; ventrikulaarsed arütmiad ja südame äkksurma ennetamine; perikardi haiguste diagnoosimine ja ravi; ägeda koronaarsündroomiga patsientide ravi ilma ST segmendi nihkumise ja tõusuta; pulmonaalhüpertensiooni diagnoosimine ja ravi.

Pulmonaalhüpertensiooni probleeme hõlmavates soovitustes (2015. aasta ESC/ERS Guidelines for the diagnoosi and treatment of pulmonary hypertension), mis põhinevad alates eelmise avaldamisest tehtud uuringute analüüsil.järgmises väljaandes (Kulmonaalhüpertensiooni diagnoosimise ja ravi juhend ESC, ERS, ISHLT, 2009), on tõenduspõhise meditsiini seisukohast välja toodud arsti strateegia konkreetses kliinilises olukorras, võttes arvesse patsiendi haigustulemust, diagnostiliste protseduuride ja raviainete riski-kasu suhe.

Pulmonaalne hüpertensioon (PH) on patofüsioloogiline seisund, mis raskendab paljude südame-veresoonkonna ja hingamisteede haiguste kulgu.

Definitsioon ja klassifikatsioon

PH diagnoositakse keskmise tõusugakopsuarteri rõhk (PAPm) ≥25 mmHg Art. rahuolekus vastavalt parema südame kateteriseerimise tulemustele. Normaalne PAPm rahuolekus on 14±3 mmHg. Art. mille ülempiir on 20 mm Hg. Art. PAPm kliiniline väärtus vahemikus 21-24 mm Hg. Art. määratlemata. PH-ga kaasnevate haiguste ilmsete kliiniliste tunnuste puudumisel tuleb jälgida patsiente, kelle PAPm väärtused on näidatud intervallil.

Mõiste "pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon" nzia (PAH) kasutatakse prekapillaarse PH kujul esinevate hemodünaamiliste häiretega patsientide rühmade iseloomustamiseks, mida iseloomustab kiilrõhk (PAWP) ≤15 mm Hg. Art. ja pulmonaalne veresoonte resistentsus (PVR) >3 ühikut. Puit muude põhjuste puudumisel (kopsuhaigused, krooniline trombemboolia PH, haruldased haigused jne).

PAP, PAWP, südame väljundi, diastoolse rõhu gradiendi ja puhkeolekus mõõdetud PVR kombinatsiooni järgi klassifitseeritakse PH hemodünaamiliste parameetrite järgi (tabel 1).

Tabel 1. Pulmonaalse hüpertensiooni hemodünaamiline klassifikatsioon

Märkus: PAPm – keskmine kopsuarteri rõhk, PAWP – kiilrõhk, PVR – pulmonaalveresoonte resistentsus, DPG – diastoolse rõhu gradient (diastoolne rõhk kopsuarteris – keskmine rõhk kopsuarteris).

PH kliiniline klassifikatsioon sisaldab viit haigusseisundite rühma, mida ühendavad sarnased patofüsioloogilised, kliinilised, hemodünaamilised omadused ja ravistrateegiad (tabel 2).

Tabel 2. Pulmonaalse hüpertensiooni kliiniline klassifikatsioon

Märkus: BMPR2 – luu morfogeneetilise valgu retseptor, tüüp 2, luu morfogeneetilise valgu retseptorid; EIF2AK4 - eukarüootne. translatsiooni initsiatsioonifaktor-2-alfa-kinaas-4 on kinaaside perekond, mis fosforüülib eukarüootse translatsiooni initsiatsioonifaktori-2 alfa-alaühikut.

Epidemioloogiaja PH riskifaktorid

Andmed PH levimuse kohta on ebaselged. Ühendkuningriigis on 97 PH juhtu 1 miljoni inimese kohta; Naiste seas 1,8 korda rohkem kui meeste seas. Ameerika Ühendriikides on PH-ga patsientide vanuse järgi standardiseeritud suremus 4,5–12,3 100 000 elaniku kohta. Erinevate PH-ga patsientide rühmade võrdlevad epidemioloogilised uuringud on näidanud, et haigus ei ole laialt levinud, kõige levinum 2. rühm on vasaku südame haigustest tingitud mitteraske PH.

RAS (Group 1) on haruldane: Euroopas on uuringutulemuste järgi 15-60 juhtu 1 miljoni elaniku kohta, haigestumus aasta jooksul on 5-10 juhtu 1 miljoni elaniku kohta. Registrites diagnoositakse 50% patsientidest idiopaatiline, pärilik või ravimitest põhjustatud RAS. RAS-iga seotud sidekoehaiguste hulgas on peamiseks põhjuseks süsteemne skleroos. Idiopaatiline RAS viitab juhuslikule haigusele, mille perekonnas ei ole esinenud PH või teadaolevat vallandajat. Seda diagnoositakse sagedamini eakatel, patsientide keskmine vanus on 50-65 aastat (1981. aasta registris on diagnoosimise keskmine vanus 36 aastat). Naiste ülekaal vanemas eas on uuringute järgi kaheldav.

Tabel 3. Pulmonaalse hüpertensiooni tekke riskifaktorid

Märkus: * - suurenenud risk püsiva PH tekkeks vastsündinutel, kelle emad kasutasid selektiivseid serotoniini tagasihaarde inhibiitoreid; ** - alküülivad ained kui kopsuveno-oklusiivse haiguse võimalik põhjus.

PH levimus 2. rühma patsientidel suureneb südamepuudulikkuse nähtude ilmnemisel ja progresseerumisel. Kopsuarteri rõhu tõus määratakse 60% raske vasaku vatsakese süstoolse düsfunktsiooniga patsientidest ja 70% südamepuudulikkuse ja säilinud vasaku vatsakese väljutusfraktsiooniga patsientidest.

Kopsuhaiguste ja/või hüpokseemia (3. rühm) korral on levinud kerge, harva - raske PH, peamiselt koos emfüseemi ja laialt levinud fibroosi kombinatsiooniga.

PH levimus kroonilise trombemboolia korral on 3,2 juhtu 1 miljoni elaniku kohta. Ägeda kopsuemboolia üleelanutel diagnoositakse PH 0,5-3,8% juhtudest.

PH diagnoosimine

PH diagnoos põhineb kliinilistel leidudel, sealhulgas ajalool, sümptomite kujunemisel ja füüsilisel läbivaatusel. PH diagnoosi kinnitamisel on oluline roll instrumentaalsete uurimismeetodite tulemustel, mida tõlgendavad kogenud spetsialistid. Diagnostikaalgoritm põhineb tulemustel, mis kinnitavad või välistavad haigusi, millega kaasneb PH (rühmad 2-5) teke.

Kliinilised tunnused

PH kliinilised sümptomid on mittespetsiifilised ja tulenevad peamiselt progresseeruvast parema vatsakese düsfunktsioonist. Esialgsed sümptomid: õhupuudus, väsimus, nõrkus, stenokardia valu südame piirkonnas, minestus - on seotud stressiga, hiljem tekivad puhkeolekus. Kõhu suurenemine, pahkluude turse viitavad parema vatsakese südamepuudulikkuse tekkele.

Mõnel patsiendil tekivad sümptomid (veriköha, häälekähedus, kaugvilistav hingamine, stenokardia), mis on seotud mehaaniliste tüsistustega, mis tulenevad verevoolu ebanormaalsest ümberjaotumisest kopsuveresoonkonna voodis.

Füüsilised tunnused: pulsatsioon rinnakust vasakule mööda parasternaalset joont neljandas roietevahelises ruumis, parema vatsakese suurenemine koos südame auskultatsiooniga - teise tooni tõus teises roietevahelises ruumis vasakul, pansüstoolne kahin trikuspidaalse puudulikkuse korral Graham-Still nuriseb. Venoosse rõhu tõus väljendub emakakaela veenide pulsatsioonis, esineb parema vatsakese puudulikkuse tunnuseid - hepatomegaalia, perifeerne turse, astsiit. Kliiniline uuring paljastab PH põhjustanud haiguse: KOK - "tünnikujuline" rind, muutused sõrmede distaalsetes falangides - "trummipulgad" ja "kellaprillid"; interstitsiaalsete kopsuhaigustega - "tsellofaani" vilistav hingamine kopsude auskultatsiooni ajal; päriliku hemorraagilise telangiektaasia ja süsteemse skleroosiga - telangiektaasia nahal ja limaskestadel, sõrmehaavandid ja/või sklerodaktüülia; maksahaigustega - palmi erüteem, munandite atroofia, telangiektaasia jne.

Instrumentaalne uurimismeetodid

Elektrokardiograafia tulemused kinnitavad diagnoosi, kuid ei välista seda, kui EKG-s pole patoloogilisi muutusi.Raske PH korral esineb südame elektrilise telje kõrvalekalle paremale, "pulmonaalne" R, parema vatsakese hüpertroofia tunnused (tundlikkus - 55%, spetsiifilisus - 70%), parema kimbu haru blokaad, pikenemine. QT intervallist. Sageli täheldatakse südame rütmihäireid (supraventrikulaarne ekstrasüstool, laperdus või kodade virvendus), mis süvendab hemodünaamilisi häireid ja soodustab südamepuudulikkuse progresseerumist.

Rindkere röntgenuuringul 90% idiopaatilise pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni juhtudest Selguvad iseloomulikud muutused: kopsuarteri peamiste harude laienemine, mis on kontrastiks perifeerse kopsumustri ammendumisega, parema südame suurenemine (hilises staadiumis). Röntgenuuring aitab PH diferentsiaaldiagnostikas, kuna tuvastatakse arteriaalsele ja venoossele hüpertensioonile iseloomulikud kopsuhaiguste (3. rühm) tunnused. PH aste ei ole korrelatsioonis radioloogiliste muutuste astmega.

Välise hingamise funktsiooni uurimisel Aneemia ja arteriaalse vere gaasiline koostis määravad hingamisteede ja kopsu parenhüümi haiguste panuse PH tekkesse. Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooniga patsientidel on sõltuvalt haiguse tõsidusest kerge või mõõdukas kopsumahu vähenemine, kopsude normaalne või veidi vähenenud süsinikmonooksiidi difusioonivõime (DLCO). Madal DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

KOK-i, interstitsiaalsete kopsuhaiguste korral on arteriaalse vere gaasilise koostise muutused PaO 2 langus, PaCO 2 tõus. Kopsuemfüseemi ja kopsufibroosi kombinatsiooniga on võimalik saada pseudonormaalseid spiromeetria indikaatoreid, DLCO indikaatorite vähenemine näitab kopsude funktsionaalse seisundi rikkumist.

Arvestades PH märkimisväärset levimust (70-80%) öise hüpokseemia ja tsentraalse obstruktiivse uneapnoe korral, on diagnoosi selgitamiseks vajalik oksümeetria või polüsomnograafia.

Transtorakaalne ehhokardiomeetod-graafikud hindavad südamelihase ja südamekambrite seisundit, et tuvastada parema südame hüpertroofiat ja dilatatsiooni, diagnoosida südamelihase ja klapiaparaadi patoloogiat ning hemodünaamilisi häireid (tabel 4). Trikuspidaalse regurgitatsiooni ja alumise õõnesveeni läbimõõdu muutuste hindamine hingamismanöövrite ajal viiakse läbi Doppleri uuringuga, et arvutada keskmine süstoolne rõhk kopsuarteris. Kerge või asümptomaatilise PH hindamiseks ei piisa transtorakaalsest ehhokardiograafiast uuringu metoodiliste ebatäpsuste ja patsientide individuaalsete omaduste tõttu. Kliinilises kontekstis on ehhokardiograafilise uuringu tulemused südame kateteriseerimise otsuse tegemisel olulised.

Tabel 4. PH-le viitavad ehhokardiograafilised tunnused (lisaks muutustele trikuspidaalregurgitatsiooni määras)

Südame struktuursete muutuste ja hemodünaamiliste häirete täpsemaks mõistmiseks tehakse transösofageaalne ehhokardiograafia, aeg-ajalt kontrastainega.

Trombemboolse PH kahtluse korral on vajalik kopsude ventilatsiooni-perfusiooni skaneerimine (tundlikkus - 90-100%, spetsiifilisus - 94-100%). RAS-i puhul võivad ventilatsiooni-perfusiooni skaneerimise tulemused olla normaalsed või väikeste mittesegmentaalsete perifeerse perfusiooni defektidega, mis esinevad ka kopsuveenide oklusiivse haiguse korral. Ilmunud on uued uurimistehnoloogiad, näiteks kolmemõõtmeline magnetresonantstomograafia, mille puhul on perfusiooni uurimine sama informatiivne kui kopsude ventilatsiooni-perfusiooni skaneerimisel.

Kõrge eraldusvõimega kompuutertomograafia meetod koos kopsuveresoonte kontrasteerimisega annab olulist teavet kopsude, südame ja mediastiinumi parenhüümi ja veresoonte kihi seisundi kohta. PH oletus tekib siis, kui tuvastatakse väga spetsiifilised nähud: kopsuarteri läbimõõdu laienemine ≥29 mm, kopsuarteri läbimõõdu suhe tõusva aordi ja üleneva aordi vahel ≥1,0, segmentaalsete bronhiaalarterite suhe >1: 1 kolmest kuni neljast lobust. Meetod on informatiivne diferentsiaalis d emfüseemist põhjustatud kopsuparenhüümi kahjustusega, interstitsiaalsete kopsuhaigustega tekkinud PH diagnoosimine kroonilise trombemboolia, vaskuliidi ja arteriovenoossete väärarengute kirurgilise ravi taktika valimiseks.

Südame magnetresonantstomograafia on täpne ja hästi reprodutseeritav ning seda kasutatakse parema vatsakese, selle morfoloogia ja funktsiooni, verevoolu seisundi, sealhulgas insuldi mahu, kopsuarteri venitatavuse ja parema vatsakese massi mitteinvasiivseks hindamiseks. Patsientidel, kellel kahtlustatakse PH, on gadoliiniumi hiline akumuleerumine, kopsuarteri vähenenud ravisoostumus ja retrograadne verevool diagnoosimisel kõrge ennustava väärtusega.

PH teket põhjustavate haiguste tuvastamiseks on soovitatav teha kõhuõõne organite ultraheliuuring. Ultraheli leiud võivad kinnitada PH-ga seotud portaalhüpertensiooni olemasolu.

Parema südame kateteriseerimist tehakse spetsialiseeritud haiglates pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni, kaasasündinud südame šuntide, PH-ga kaasnevate vasaku südamehaiguste, kroonilise trombemboolia PH diagnoosi kinnitamiseks, hemodünaamiliste häirete raskusastme hindamiseks, vasoreaktiivsuse analüüside tegemiseks ja ravi efektiivsuse jälgimiseks. . Uuring viiakse läbi pärast rutiinsete meetodite tulemuste saamist, näidates ära väidetava PH.

Vasoreaktiivsuse testid parema südame kateteriseerimise ajal, et tuvastada patsiendid, kes võivad reageerida kaltsiumiblokaatorite suurtele annusteleductus canal (BCC) on soovitatav idiopaatilise, päriliku või ravimiga seotud RAS-i kahtluse korral. Teiste RAS-i ja PH vormide puhul on testi tulemused sageli kaheldavad. Vasoreaktiivsuse testi tegemiseks kasutatakse lämmastikoksiidi või alternatiivseid aineid - epoprostenooli, adenosiini, iloprosti. Positiivne tulemus hinnatakse keskmise pulmonaalse arteriaalse rõhu languse korral ≥10 mm Hg. Art., kuni keskmise pulmonaalse arteriaalse rõhu absoluutväärtuseni ≤40 mm Hg. Art. suurenenud südame väljundiga/ilma. Suukaudsete või intravenoossete CCB-de kasutamine vasoreaktiivsuse testi tegemisel ei ole soovitatav.

Laboratoorsed uuringud

Vere ja uriini uuring on kasulik teatud PH vormide haiguste kontrollimiseks ja siseorganite seisundi hindamiseks. Maksafunktsiooni testid võivad muutuda kõrge maksa venoosse rõhu, maksahaiguse, ravi endoteliini retseptori antagonistidega. Viirushaiguste (sh HIV) diagnoosimiseks tehakse seroloogilisi uuringuid. Kilpnäärme funktsiooni uuring, mille häired esinevad RAS-is, viiakse läbi haiguse ägenemisega, immunoloogilised uuringud on vajalikud süsteemse skleroosi, antifosfolipiidide sündroomi jne diagnoosimiseks.

N-terminaalse aju natriureetilise peptiidi (NT-proBNP) taseme uurimine on vajalik, kuna seda peetakse PH-ga patsientidel iseseisvaks riskiteguriks.

Molekulaargeneetiline diagnoos tehakse pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni (1. rühm) sporaadilise või perekondliku vormi kahtluse korral.

PH diagnostiline algoritm (joonis) koosneb mitmest uurimisetapist, sealhulgas meetodid, mis kinnitavad PH oletust (ajalugu, füüsilised leiud, ehhokardiograafilised leiud), millele järgnevad meetodid, mis selgitavad PH raskust ja võimalikke haigusi, mis põhjustasid PH tõusu. rõhk kopsuarteris. Rühma 2-4 haiguste tunnuste puudumisel viiakse läbi 1. rühma haiguste diagnostiline otsing.

Kliiniline hindamine on endiselt võtmetähtsusega PH-ga patsiendi seisundi diagnoosimine. PH-ga patsientide funktsionaalse võimekuse objektiivseks hindamiseks on 6-minutilise jalutuskäigu test (MX) ja hingelduse hindamine G. Borgi (1982) järgi, samuti kardiopulmonaalsed koormustestid koos gaasivahetuse hindamisega. kasutatud. PH funktsionaalne klassifikatsioon viiakse läbi vastavalt südamepuudulikkuse klassifikatsiooni (NYHA) modifitseeritud versioonile (WHO, 1998). Funktsionaalklassi (FC) halvenemine on murettekitav haiguse progresseerumise näitaja, mis sunnib täiendavaid uuringuid kliinilise halvenemise põhjuste selgitamiseks.

Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni (kõrge, mõõdukas, madal) riskihinnang põhineb patsiendi igakülgse läbivaatuse tulemustel (tabel 5).

Tabel 5. Kvalitatiivsed ja kvantitatiivsed kliinilised, instrumentaalsed ja laboratoorsed parameetrid pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni riskihindamiseks

Märkus: 6MX – 6-minutilise jalutuskäigu test, RP – parem aatrium, BNP – kodade natriureetiline peptiid, NT-proBNP – N-terminaalne pro-aju natriureetiline peptiid, VE/VCO 2 – CO ventilatsiooni ekvivalent 2, RAP – rõhk paremal aatrium, CI - südameindeks, SvO 2 - veenivere küllastumine hapnikuga.

Seega võib pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni korral olenevalt soovitatud uuringute tulemustest patsiendil olla madal, mõõdukas ja kõrge kliinilise seisundi halvenemise või surma risk. Kahtlemata võivad haiguse kulgu ja tulemust mõjutada ka muud tabelisse mittekuuluvad tegurid. Samal ajal diagnoositakse patsientidel madala riski korral (aasta jooksul suremus alla 5%) haiguse mitteprogresseeruv kulg madala FC-ga, 6MX test > 440 m, ilma kliiniliselt oluliste parema vatsakese tunnusteta. düsfunktsioon. Mõõduka (keskmise) riski (suremus 1 aasta jooksul 5-10%), FC III ja mõõdukate koormustaluvuse häirete korral tuvastatakse parema vatsakese düsfunktsiooni tunnused. Kõrge riski (suremus >10%) korral diagnoositakse haiguse progresseerumine ja parema vatsakese raske düsfunktsiooni ja puudulikkuse nähud FC IV-ga, teiste organite talitlushäired.

Ravi

Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooniga patsientide ravi kaasaegne strateegia koosneb kolmest etapist, sealhulgas järgmistest tegevustest:

Üldine (füüsiline aktiivsus, juhendatud taastusravi, planeerimine ja kontroll raseduse ajal, menopausijärgsel perioodil, infektsioonide ennetamine, psühhosotsiaalne tugi), säilitusravi (suukaudsed antikoagulandid, hapnikuravi, digoksiin, diureetikumid) (tabel 6);

.? esmane ravi CCB suurte annustega patsientidel, kes reageerivad positiivselt vasoreaktiivsuse testile, või pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni raviks soovitatavate ravimitega, mille vasoreaktiivsuse test on negatiivne;

Ravi ebaõnnestumise korral - soovitatavate ravimite kombinatsioon, kopsusiirdamine.

Suukaudsed antikoagulandid on ette nähtud vaskulaarsete trombootiliste tüsistuste suure riski tõttu RAS-iga patsientidel. Ühes keskuses laekunud taotluse tõhususe tõendid. Uute suukaudsete antikoagulantide koht RAS-is on ebakindel.

Diureetikumid on näidustatud dekompenseeritud südamepuudulikkuse korral, millega kaasneb vedelikupeetus RAS-iga patsiendil. Randomiseeritud kliinilisi uuringuid diureetikumide kasutamise kohta RAS-is ei ole läbi viidud, kuid selle rühma ravimite, aga ka aldosterooni antagonistide määramine toimub vastavalt südamepuudulikkuse ravi soovitustele.

Arteriaalse hüpokseemiaga patsientidel on vajalik hapnikravi puhkeolekus.

Digoksiin suurendab südame väljunditoc manustamisel boolusena idiopaatilise RAS-iga patsientidele ei ole selle pikaajaline efektiivsus teada. Kahtlemata on digoksiin kasulik südame löögisageduse vähendamisel supraventrikulaarsete tahhüarütmiate korral.

AKE inhibiitorite, ARB-de, beetablokaatorite ja ivabradiini kohta puuduvad veenvad tõendid nende kasutamise ja ohutuse kohta RAS-is.

Rauapuudust esineb 43%-l idiopaatilise RAS-iga, 46%-l süsteemse skleroosi ja RAS-iga ning 56%-l Eisenmengeri sündroomiga patsientidest. Esialgsed tulemused näitavad, et rauapuudus on seotud vähenenud koormustaluvusega, võib-olla ka suurema suremusega, sõltumata aneemia olemasolust ja raskusastmest. RAS-iga patsientidel on soovitatav läbi viia uuring rauavaeguse põhjuste väljaselgitamiseks ja asendusravi (eelistatavalt intravenoosne).

Spetsiifiline ravim t teraapia(Tabel 7)

Väike osa idiopaatilise RAS-iga patsientidest, kelle vasoreaktiivsuse test on parema südame kateteriseerimise ajal positiivne, avaldab pikaajalise ravi korral soodsat mõju CCB-le. Avaldatud uuringutes on valdavalt kasutatud nifedipiini, diltiaseemi ja väiksema kliinilise kasuga amlodipiini. Suhtelise brady puhul valitakse ravimi valik patsiendi pulsi algväärtusestcardia kasutada nifedipiini või amlodipiini, tahhükardiaga - diltiaseem. CCB ööpäevased annused idiopaatilise RAS-i korral on suured: nifedipiin 120-240 mg, diltiaseem 240-720 mg, amlodipiin 20 mg. Ravi alustatakse väikeste annustega, tiitritakse järk-järgult ravimi talutava maksimaalse soovitatava annuseni, jälgides ravi efektiivsust 3-4 kuu pärast.

CCB veresooni laiendav toime ei avalda soodsat pikaajalist toimet sidekoehaigustest, HIV-st, portopulmonaalsest hüpertensioonist, venooklusiivsest haigusest põhjustatud RAS-i korral.

Endoteliini retseptori blokaatoreid määratakse seoses endoteliinisüsteemi teatud aktiveerumisega RAS-iga patsientidele, hoolimata asjaolust, et veel pole teada, kas haiguse põhjus või tagajärg on endoteliini aktiivsuse suurenemine. Ravimitel (ambrisentaan, bosentaan, macitentaan) on vasokonstriktiivne ja mitogeenne toime, seondudes kahe retseptori isovormiga kopsuveresoonkonna silelihasrakkudes, endoteliini A- ja B-tüüpi retseptoritega.

Fosfodiesteraas-5 (PDE-5) inhibiitorid (sildenafiil, tadalafiil, vardenafiil) ja guanülaattsüklaasi stimulaatorid (riotsiguaat) avaldavad vasodilateerivat ja antiproliferatiivset toimet, avaldavad positiivset mõju hemodünaamikale, suurendavad koormustaluvust RAS-iga patsientide pikaajalisel ravil.

Prostatsükliini analoogide ja prostatsükliini retseptori agonistide (beroprost, epoprostenolool, iloprost, treprostenil, seleksipag) kasutamine põhineb praegusel arusaamal RAS-i tekkemehhanismidest. Ana kasulik toime trombotsüütide agregatsiooni pärssimise, tsütoprotektiivse ja antiproliferatiivse toime tõttu. Prostatsükliini analoogrühma preparaadid parandavad koormustaluvust (beroprost); parandavad haiguse kulgu, suurendavad koormustaluvust, mõjutavad hemodünaamikat idiopaatilise RA ja süsteemse skleroosiga seotud PH korral ning vähendavad suremust idiopaatilise RA korral (epoprostenolool, treprosteniil).

RAS-i ebaefektiivse monoteraapia korral kasutatakse samaaegselt kahe või enama spetsiifilise ravimiklassi esindajate kombinatsiooni, mis mõjutavad haiguse arengus erinevaid patogeneetilisi seoseid. Kombineeritud ravi, olenevalt patsiendi seisundist ja PH rühmast, kasutatakse ravi alguses või järjestikku, kirjutades ravimeid järjest välja.

Lisaks üldistele soovitustele, toetavale ja spetsiifilisele ravile toimub meditsiiniliste meetodite ebaefektiivsusega RAS-i patsientide ravi kirurgiliste meetoditega (balloon kodade septostoomia, venoarteriaalne kehaväline membraani hapnikuga varustamine, kopsude või südame-kopsu siirdamine). kompleks).

RAS-ist tulenevate tüsistuste ravi toimub vastavalt konkreetsetele olukordadele välja töötatud soovitustele.

Võttes kokku lühiülevaate pulmonaalhüpertensiooni diagnoosimise ja ravi uutest soovitustest, võib võrreldes eelmise väljaandega (2009) märkida kliinilise klassifikatsiooni lihtsustamist, uute hemodünaamika ja kopsuveresoonkonna resistentsuse parameetrite kasutuselevõttu postkapillaarhaiguse määratluses. PH ja RAS, edusammud haiguste geneetilises diagnoosimises, järjekordne riskifaktorite süstematiseerimine, täiustatud diagnostiline algoritm, tutvustasid arenguid RAS-i tõsiduse ja riski hindamisel, uusi ravialgoritme.

Viited

1.Gali e , N. ESC/ERS 2015. aasta pulmonaalhüpertensiooni diagnoosimise ja ravi juhised / N. Gali e , M. Humbert, J.-L. Vachiery. - Saadaval aadressil: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Rahvusvahelised ülevaated: kliiniline praktika ja tervis. - 2016. - nr 2. - Lk.52-68.

Tähelepanu! Artikkel on adresseeritud eriarstidele. Selle artikli või selle fragmentide uuesti trükkimine Internetis ilma algallika hüperlingita loetakse autoriõiguste rikkumiseks.