"Liblikalapsed": mida peate teadma bullosa epidermolüüsi kohta. Epidermolysis bullosa – kas inimestel on võimalik liblikahaigust ravida

Tekst: Sofia Andreeva

Kauaoodatud beebi sünd, keda sa kogu südamest armastasid juba enne tema sündi, on loomulikult õnn. Ja kui arstid diagnoosivad teie purudes ravimatu geneetilise haiguse, on see kohutav tragöödia. Kuid isegi siis ei tohiks te meeleheitele alluda ja alla anda - see ei aita teie last!

Kogu haigusrühma puhul on bullosa epidermolüüs tavaline haiguse alguses, sagedamini sünnist alates, esimestest elupäevadest alates. Peamine kliiniline väljendus on nahal ja sageli ka limaskestadel epidermise koorumine pärisnahast villide (pullide) või erosioonide kujul koos väikseima mehaanilise vigastusega. Sellist kerget naha haavatavust võrreldakse liblika õrna tiivaga ja haigeid lapsi nimetatakse välismaal "liblikalasteks". Liblikast on saanud peaaegu kõigis maailma riikides korraldatud epidermolüüsiga patsientide ühenduste (DEBRA) embleem.

Ka Venemaal on selliseid patsiente. Pole spetsialiste, ravimeid ega tingimusi. Ja patsiente on. Ja nad kannatavad palju. Sellega seoses tekkis idee luua organisatsioon, mis võiks neid lapsi aidata – BELA fond. 1. oktoobril 2011 astus BELA fond rahvusvahelise ühenduse DEBRA liikmeks.

bullosa epidermolüüs- mitte nakkuslik, vaid geneetiline haigus. Nad ei saa mingil viisil nakatuda. Inimene saab defektse geeni oma vanematelt viljastumise ajal ja saab selle haiguse edasi anda ainult oma lastele ja ainult nende eostamise ajal. Ka raseduse ajal üle kantud nakkushaigused ei too kaasa selle haigusega lapse sündi.

Kui kahtlustatakse bullosa epidermolüüsi diagnoosi kinnitamiseks ja bullosa epidermolüüsi tüübi määramiseks tuleb teha biopsia. Biopsia tuleks võtta värskest põiest. Biopsia tulemuste põhjal tehakse DNA analüüs (geneetilise mutatsiooni analüüs, tehakse patsiendi veeni verest) - selle abiga tuvastatakse geneetilised mutatsioonid ja määratakse pärilikkuse tüüp ning täpsustatakse diagnoos. ja täpsustatud.

Bulloosi epidermolüüsi nähud ja sümptomid

  • 1) Lööbed ja villid.
  • 2) Küünte ja varbaküünte deformatsioon või kadu.
  • 3) Silma ja nina probleemid(Teatud bullosa epidermolüüsi vormide korral võivad villid mõjutada silmi ja keha sisemist osa: suu ja nina vaheseina, mis põhjustab nägemisprobleeme ja raskusi normaalsel hingamisel).
  • 4) Probleemid igemete ja hammastega.
  • 5) Kurgu- ja suuprobleemid(puhitus kurgus, söögitorus ja ülemistes hingamisteedes).
  • 6) naha koorumine; villide teke peanahal ja juuste väljalangemine.
  • 7) Muud bullosa epidermolüüsi nähud ja sümptomid: neelamisraskused; liigne higistamine; puhitus maos, sooltes ja kuseteedes; naha koorumine; naha hõrenemine; naha paksenemine sõrmedel ja jalataldadel (hüperkeratoos); akne nahal (milium - valgepead); naha haprus; päraku naha, pärasoole ja suguelundite limaskestade kahjustused.

Kas on võimalik saada laps, kellel on bullosa epidermolüüs?

Kaasaegsed tehnoloogiad võimaldavad tuvastada defektsed geenid bullosa epidermolüüsiga patsientidel ja nende pereliikmetel. Teades teatud geenimutatsioone, mis põhjustavad bulloosset epidermolüüsi, on nüüd võimalik tuvastada perekonnas konkreetne geenimutatsioon ja seejärel teha rasedale sünnieelsed testid. Loote diagnoosi saab panna lootevee või koorioni villi uuringu põhjal juba kümnendal rasedusnädalal.

Kuidas aidata lapsi, kellel on bullosa epidermolüüs

Kui soovite aidata kaasa epidermolüüsi bullosa all kannatavate laste abistamisele, on siin BELA heategevusfondi üksikasjad:

ÜLEKANDMISEKS RUB
ZAO Unicredit Bank
ZAO Unicredit Bank
Arvelduskonto rublades:
40703810900014421639
CJSC "UNICREDIT BANK" MOSKVA
K/s: 30101810300000000545
BIC: 044525545
TIN: 7710030411
Käigukast: 775001001

ÜLEKANDMISEKS RUB
OJSC "VENEMAA SBERBANK
OJSC "Venemaa Sberbank
Arvelduskonto rublades:
40703810938050001321
OJSC SBERBANK OF RUSSIA juures
K/c: 30101810400000000225
BIC: 044525225
TIN: 775001001
Käigukast: 7707083893

PANGAÜLEKANDEKS EURODES
ZAO Unicredit Bank
Valuutakonto eurodes (EUR):
40703978100014421672
Korrespondentpank: UniCredit Bank AG
SWIFT-kood: HYVEDEMM
Saajapank: UniCredit Bank, Moskva, Venemaa
SWIFT-kood – IMBKRUMM

PANGAÜLEKANDEKS USD
OJSC "Venemaa Sberbank
Epidermolüüsiga lapsi toetav fond Bullosa, BELA
Valuutakonto USA dollarites (USD):
40703840838050000023
Korrespondentpank: JPMorgan Chase Bank NA, New York, NY
SWIFT-kood: CHASUS33
Saajapank: SBERBANK, Moskva, Venemaa
SWIFT-kood: SABRRUMM011

Liblika sündroom on kaasasündinud dermatoloogiline haigus, mis on saanud ametlikus meditsiinis nimetuse epidermolysis bullosa. Sünnist saadik haigete laste nahk on õrn ja habras, nagu liblika tiivad. Seda kahjustab igasugune puudutus, mis põhjustab lapsele piinavat valu. Seda haruldast haigust esineb ühel lapsel sajast tuhandest vastsündinust.

Liblikasündroom on ilus nimi, mis peidab endas kohutavat haigust. Samuti muutub limaskest hapraks ja õhukeseks. Suuõõne, kõri ja söögitoru kahjustavad sageli kõvad toidud. Naharakud ei suhtle üksteisega hästi ja lagunevad igasuguse välise mõju all. Epidermolysis bullosa ei saa ravida. Patoloogia spetsiifiline ravi puudub.Õigeaegne ja piisav sümptomaatiline ravi parandab patsientide üldist seisundit.

Liblikalapsed sünnivad perekondadesse, mille liikmetel on kahjustatud geen. Tavaliselt juhtub see seotud abieludes. Enne haige lapse riietamist tuleb tema keha mähkida spetsiaalsete sidemetega. Igasugune puudutus põhjustab naha eraldumist ja villide moodustumist, mis valutavad ja lõhkevad. Nende asemel on haavandid ja armid. Kui üks haav paraneb, tekivad teised. Haiged lapsed peavad olema eriti ettevaatlikud ja absoluutselt puhtad.

Liblikasündroom on dermatiit, mis esineb geneetilise eelsoodumusega inimestel ja avaldub kliiniliste tunnustega kohe pärast lapse sündi. Ebapiisav kogus valku põhjustab epidermise nõrga adhesiooni pärisnahaga. Nahk muutub haavatavaks ja tundlikuks ka nõrkade välismõjude suhtes. Tekkivad villid sügelevad ja valutavad. Sellistel inimestel langevad kahjustuses juuksed välja, küüned on kahjustatud. Haava paranemine võtab kaua aega ja on valus. Raskete patoloogiavormidega lapsed kaotavad sünnikanali läbimisel naha ja surevad kohe pärast sündi. Ülejäänud patsiendid elavad harva üle kolme aasta. See on selle haiguse pöördepunkt, kuna patsientide nahk hakkab veelgi paksenema ja kliinilisi sümptomeid esineb üha vähem. Haigus esineb võrdselt sageli nii vastsündinud poistel kui ka tüdrukutel.

Vormid

Liblika sündroomi morfoloogilised vormid:

  • lihtne vorm avaldub vastsündinute perioodist ja on kerge kulgemisega. Villide suurus ulatub hernest kreeka pähklini. Nahk nende ümber ei paisu ega muutu punaseks. Pärast seroosse sisuga villide avamist paranevad haavad kiiresti ja jäljetult. Vananedes nahk kareneb ja pakseneb. Sümptomid kaovad järk-järgult 12-14-aastaselt. Enamikul patsientidest on käte ja jalgade hüperhidroos. Laste psühho-emotsionaalne ja vaimne areng ei ole häiritud. Suvel haigus süveneb.
  • Polüdüsplastiline vorm- raskemat tüüpi patoloogia. Haige lapse nahale tekivad vere, haavade ja erosioonidega villid, mis sageli mädanevad ja paranevad halvasti. Mõjutatud on küüneplaadid, tekib sõrmede atroofia, nekrootiliste kudede ja kehaosade tagasilükkamine. Sellel vormil on kõrge suremus.
  • Düstroofiline vorm leitud sündides. Keha vananedes levivad mullid üle kogu keha. Verise-seroosse vedelikuga villid lõhkevad, nende asemele tekivad erosioonid ja haavandid ning seejärel karedad armid. Limaskestal toimuvad düstroofsed muutused.
  • segatud kujul või Kindleri sündroom - mullide emakasisene ilmumine erinevatele kehaosadele. Patoloogia arenedes tekib patsientidel epidermise valgustundlikkus, pigmentatsioon ja atroofia, küüneplaatidel armid, seede- ja eritussüsteemi limaskestad. See on üks haruldasemaid ja vähem mõistetavaid liblika sündroomi vorme.
  • Pahaloomuline vorm- surmav. Hemorraagilise sisuga mullid katavad kogu keha, perioodiliselt veritsevad ja muutuvad põletikuliseks. Patsientidel on kahjustatud siseorganid ja luud. Seedesüsteemi talitlushäired arenevad. Sekundaarne streptokokkinfektsioon põhjustab sepsise tõttu patsientide surma.

Põhjused

Patoloogia peamiseks põhjuseks peetakse geenide spontaanset mutatsiooni, mis viib teatud naha ensüümsüsteemide aktiivsuse rikkumiseni. Patoloogilised muutused esinevad tavaliselt mitte ühes geenis, vaid mitmes korraga. Nahakahjustuse ja villide tekke põhjused on: trauma, surve, hõõrdumine.

Liblika sündroomi patogeneetilised seosed:

  1. naha struktuursete valkude kahjustus,
  2. rakkudevahelise suhte rikkumine,
  3. seroosse ja hemorraagilise sisuga villide moodustumine.

Praegu pole epidermolüüsi bullosa tekkes muid tegureid täheldatud ega määratud, välja arvatud ebasoodne pärilikkus. Tavaliselt sisaldab isa või ema genotüüp muteerunud geeni. Sellisel juhul ei arene vanemate kehas patoloogia. Teatud mõjutatud geenide kombinatsioon viib lapsel liblika sündroomi tekkeni.

Sümptomid

Liblika sündroomi peamine sümptom on nahale tekkivad villid. Tavaliselt on need täidetud seroosse või hemorraagilise sisuga. Sõltuvalt patoloogia vormist muutub villilise lööbe lokaliseerimine.

  • Lihtsat vormi iseloomustab villide ilmumine ülemistele ja alajäsemetele.
  • Piirjoon - villide teke seedetrakti ja urogenitaaltrakti seintele. Nahale tekivad haavandid ja haavad, mis jätavad maha karedad armid. Mõjutatud on siseorganid ja liigesed. Patsiendi küüned halvenevad ja juuksed kukuvad välja.
  • Düstroofsed - villid jäsemetel, sagedamini suurte liigeste projektsioonis: põlv, küünarnukk, õlg. Patsientidel on sõrmed ja varbad kokku sulanud. Selle patoloogia üldistatud vormiga kaasneb väikeste vesiikulite tekkimine suurel kehapiirkonnal. Mullide avanemise tagajärjeks on hüperkeratoos ja naha dispigmentatsioon.

Haigete laste nahk ketendub, ketendub ja libiseb maha nagu maonahk. Ta sügeleb ja valutab. Mullid kehal lõhkesid. Hüpereemilisele nahale tekivad haavandid ja armid. Tulevikus on kahjustatud limaskestad, tekib hambaemaili hüpoplaasia. Patsientidel veritsevad sageli igemed, hambad kukuvad välja. Küüned on painutatud, deformeerunud või atroofeerunud. Rasketel juhtudel tekivad villid nina limaskestale ja silmade sidekestale. Liblikalapsed kaotavad oma juukseid. Haiguse kliinilised tunnused ilmnevad kõige enam lastel esimesel kolmel eluaastal. Seejärel nende intensiivsus väheneb, nahk muutub järk-järgult karedamaks.

Liblika sündroomi tüsistused:

  1. šokk koos ulatuslike kahjustustega,
  2. sekundaarne infektsioon,
  3. sepsis,
  4. dehüdratsioon,
  5. söögitoru ahenemine või obstruktsioon,
  6. väljaheite häired,
  7. proktiit,
  8. düsfaagia,
  9. gastriit,
  10. keratiit,
  11. lihasdüstroofia,
  12. kaaries,
  13. südame patoloogia,
  14. sündaktiliselt,
  15. küüneplaatide deformatsioon.

Diagnostika

Kõige informatiivsemad ja usaldusväärsemad meetodid liblika sündroomi diagnoosimiseks:

  • Patsiendi naha uurimine.
  • Elu ja haiguse anamneesi kogu.
  • Uriini ja vereanalüüsid.
  • Diagnostilised testid – kokkupuude patsiendi nahaga ja tulemuste hindamine.
  • Uuring, kasutades kahjustusest võetud nahaproovide elektronmikroskoopiat.
  • Kaudne immunofluorestsents on vereanalüüs, milles kasutatakse patogeensete nahavalkude vastaseid monoklonaalseid ja polüklonaalseid antikehi.
  • DNA diagnostika määrab haiguse pärilikkuse tüübi ja muteerunud geeni lokaliseerimise.
  • Seroloogilised reaktsioonid määratakse liblika sündroomi ja süüfilise diferentsiaaldiagnoosimiseks.
  • Kõigi kehasüsteemide põhjalik uurimine.

Kõik ülaltoodud protseduurid võimaldavad teil patoloogiat suure täpsusega diagnoosida.

Ravi

Liblika sündroom on ravimatu haigus. Patsientidele antakse sümptomaatilist ravi, et parandada patsientide seisundit ja leevendada valu. Patsiente jälgib arstide meeskond, kuna bullosa epidermolüüs on süsteemne haigus.

Haige lapse päästmiseks on vaja teda korralikult hooldada. Sümptomaatiline ravi on suunatud haava kiirele paranemisele ja naha epitelisatsioonile. Selleks kaetakse haavad atraumaatilise mittekleepuva materjaliga ja paljude kihtidega sidemeid.

Kaasaegsed ja paljutõotavad ravimeetodid hõlmavad tüvirakkude, nahasiirikute, valgu- ja geeniteraapia kasutamist. Need meetodid on praegu veel eksperimentaalsed, seega on liblika sündroom ravimatu haigus. Valgu- ja rakuteraapia – terveid geene sisaldavate valkude ja rakkude viimine organismi.

liblika sündroomiga lapse sidumine

Patoloogia järjekordse ägenemise vältimiseks on vaja valida õiged riided ja jalanõud, vältida vigastusi igasugusel kokkupuutel, järgida spetsiaalset dieeti, regulaarselt külastada arsti ja läbida ennetavaid ravikuure. Haigete laste nahka tuleb regulaarselt pesta ja töödelda antiseptikuga. Lapsi tuleb kaitsta kukkumiste ja põrutuste eest. Enne õue minekut on vaja lapse keha spetsiaalsete sidemetega mähkida ja seejärel riidesse panna.

Perinataalne diagnoos - liblika sündroomi esmane ennetamine. Koormatud pärilikkus nõuab loote biopsia histoloogilist uurimist. Raseduse planeerimisel on vaja selgitada teavet pärilike haiguste esinemise kohta vanematel, läbida geneetilised uuringud, mis takistavad tõsiste patoloogiate teket.

Liblika sündroomi prognoos on segane. Lihtne vorm on healoomuline ja ei ohusta patsiendi elu. Selliste patsientide eeldatav eluiga sõltub naha ja limaskestade kahjustuse astmest, samuti keha üldisest seisundist. Regulaarne toetav ravi võimaldab liblika sündroomiga inimestel elada täisväärtuslikku elu. Düstroofset vormi iseloomustab ohtlike tüsistuste areng ja kõrge suremus. Haiguse rasked vormid põhjustavad puude varases eas või vastsündinute surma.

Video: liblika sündroomiga inimestest

Selliseid lapsi nimetatakse liblikalasteks ja kui see tekitab ilusaid assotsiatsioone, siis on see illusioon. Tegelikult pole epidermolüüsi bullosa puhul peaaegu midagi ilusat – selle ohvrid veedavad tavaliselt kogu oma elu füüsilistes kannatustes, sest nende nahk pole tugevam kui liblika tiivad.

Venemaal arstid selliseid patsiente aidata ei oska ja nende ravi teeb asja ainult hullemaks. Seda ravimatut haigust pole isegi haruldaste haiguste nimekirja kantud. BELA Butterfly Lastefondi juhatuse esimees Alena Kuratova rääkis Philanthropist korrespondendile oma tööst.

Alena Kuratova

See haigus pole üldsusele teada...

Tõepoolest, nüüd teavad väga vähesed inimesed, mis on epidermolüüsi bullosa (EB), vähesed inimesed isegi hääldavad seda nime. Ise saime sellest haigusest teada eelmise aasta novembri paiku, kui internetist kostis appihüüd BE-ga lapse pärast. Olin siis vabatahtlik ja hakkasime selle lapsega tegelema. Arstid eitasid teda nii palju kui suutsid, sest nad ei teadnud, kuidas teda kohelda, aga kuidas talle üldse läheneda. Otsisime Saksa arste, kliinikuid, spetsialiste, kes saaksid meid nõustada. Mõne aja pärast, kuskil detsembris, saatsid nad mulle lingi, kus palutakse abi sama haigusega tüdrukule. Ma juba siis teadsin, et teatud ravimid on olemas ja kuidas nendega üldiselt käituda. Siis hakkas selliseid lapsi juurde tulema ja meile sai selgeks, et tuleb luua fond, organisatsioon, mis teeks seda kõike tsentraalselt.

Selliseid lapsi on kõikjal Venemaal Moskvast Vladivostokini ja SRÜ riikides. Kõigil on sama probleem: arstid ei tea, mida nendega teha, nad saavad diagnoosi panna ainult silma järgi, mis ei ole alati õige selle haiguse alatüübi määramisel. Hetkel on igasse piirkonda 2-3 last, mõnes võib olla ainult üks. Ülejäänud kas ei tea üldse, et selliseid lapsi on, või on nende emad peidus. Ja mõned lapsed lihtsalt ei jää ebaõige hoolduse tõttu ellu.

Kas teil on selle haiguse teadmatuse tõttu raha kogumisega probleeme?

Jah, tegelikult on raha kogumisega teatud probleem, sest haiguse spetsiifika on väga ränk. Esitlusega on väga suur probleem, kuna visuaalselt võib vaid ette kujutada, millega tegu on, aga selliseid pilte on väga raske postitada ja inimestele näidata, kuna need tekitavad äraütlemisreaktsiooni. Väga tugev. Seetõttu ilmuvad allegooriad nagu "liblikalapsed", mis võib-olla väljendab olemust - nahk on nagu liblika oma, kuid ei anna haigusest täielikku pilti. Jällegi, et mõista, peate nägema. Ja inimestele, kes annavad suurt raha, sellised õudused ei meeldi. Näiteks kui ma näitan neile last, kellel on nahk ainult näol ja kätel ning kõik muu on vaid tahked haavandid. Arusaadav, eks?

Esiteks on nad juba pikka aega tegutsenud, teiseks on neil Chulpan Khamatova ja tema nime näol hoolekogu ning kolmandaks on nad seda teemat juba hästi propageerinud (vähihaigete laste abistamine. – Toim.). Ma ei tunnista mõtet, et me saame kuidagi teistsugused olla. Püüan ka selle poole, et meie fond oleks piisavalt suur, sest meil on iga lapse kohta eluaegsed kulutused ehk see laps vajab kogu aeg abi.

Summad on erinevad, sest sünnist saati sinisega määritud ja tammekoores vannitatud hooletusse jäetud lapsest saab 3-4. eluaastaks üks pidev haavatükk ning tema tagasitoomine maksab tohutult raha. normaalne. Aga see on tõesti võimalik ja kui levitame infot haiguse kohta, kui arstid ja emad teavad, mida selliste lastega teha, siis väheneb hoolduse summa miinimumini. Sünnist saati vajavad nad korralikku hoolt ja tagajärgi, nagu praegu, pole. Meie saidil on palju lugusid emadest ja peaaegu kõik kirjutavad, et arstid ei tea, mida teha, ja põhjustavad seetõttu tohutut kahju.

Mida sa nende heaks teed?

Nüüd on meil jooksvalt käimas Kingikorvi kampaania: saadame kõikidele liblikalaste emadele tohutult kastid ravimeid. Esimesel aktsioonil osales 25 last, praegu on neid juba 50.

Iganädalaselt ilmuvad uued "palatid". Kogume neile dokumente, misjärel saadetakse neile ka ravimid. Meie kampaania toimub iga 3 kuu tagant. Me ei kata kõiki vajadusi – see on võimatu, kuid pakume kindlat ravimite baaspaketti, mida paljud emad näevad esimest korda. See tähendab, et nende lapsed on 12-aastased ja esimest korda elus said nad teada, et seda ravimit saab kasutada - ja miski ei tee haiget. Siis hakkavad emad ise vajalikke ravimeid ostma ja lapse korda seadma.

Pakume ka suurepärast infotuge, tõlgime palju materjale võõrkeeltest, nüüd oleme taotlenud rahvusvahelisse organisatsiooni DEBRA liikmeks astumist ning oleme nende esindajad Venemaal. Teeme koostööd ka arstidega. Oleme lähedal kokkuleppele ühe kliinikuga, kus plaanime oma lastele väikese osakonna avada, et mitte neid välismaale viia. Nüüd otsime raha ka selle kliiniku aparatuuri ostmiseks, sest. biopsiat või geneetilist uuringut saab teha ainult spetsiaalse varustusega; Venemaal nad seda kuskil ei tee. Samuti plaanime koolitada arste, sealhulgas lastearsti, nahaarsti, kirurgi, ortopeedi, gastroenteroloogi ja õde, keda oleme valmis saatma kas Austriasse või Saksamaale, et need arstid saaksid siis siin lapsi aidata. Plaanis on ka telekonverents Saksamaalt pärit Freiburgi Epidermolüüsikeskuse professoriga.

Kas vanemad saadavad paljud neist lastest lastekodusse?

Lastekodudega on väga raske, sest info keeldude kohta on suletud. Nüüd on meil 4 replikat, kellest kahte juhime, aga kahte neist ei saa kuidagi kätte. Selleks tuleb kirjutada hunnik taotlusi, tõsta ringkondades üles vabatahtlike organisatsioonid, et nad saaksid luua sidet lastekodu direktoriga. Kuid isegi kui me näeme föderaalses andmebaasis epidermolüüsi bullosa diagnoosiga repeignikuid, on neid väga raske sealt abi saamiseks välja tuua.

Kui neid lapsi lihtsalt puudutate, hakkavad nad reageerima. Kuidas nad saavad lastekodus ellu jääda?

Pole võimalik. Enamik neist sureb, kuid jumal tänatud, et peaaegu kõik meie lapsed on nüüd oma emaga. Ülesanne on teavitada ühiskonda ja piirkondade arste, et sellise lapse ilmumisel pole vaja teda hüljata. See on täiesti normaalne laps. Sellega tuleb lihtsalt ettevaatlikult ümber käia.

Tuleb jälgida, et šokiseisundis ema last ei hülgaks. Ja šokk võib ka juhtuda: 3-4 päeva pärast lapse sündi näidatakse teda emale, tal on ainult nahk kandadel, kõik muu libises lihtsalt maha nagu maonahk.

Kas saate nendega kätt suruda või õlale patsutada?

Neil on kõige raskem periood - kuni 3 aastat. Vananedes nahk kareneb, kui muidugi korralikult hoolitseda. Väikesed lapsed üritavad roomata, nad rebivad kõike põlvedelt, kätelt maha, kui laps kukub näkku, siis on pool tema näost kadunud, nahk muutub koheselt villideks ja hakkab maha kooruma - see kehtib raske haiguse kohta. vormi. Nendega nagu tavainimene kätt suruda on tõesti võimatu isegi täiskasvanueas. Kuid vanemaks saades õpivad nad enda eest hoolitsema. 3-4 aasta pärast muutub see lihtsamaks.

Kuid on selline hetk: nad kogevad iga päev tohutut valu, alates sügelusest, millest ei aita ei antihistamiinikumid ega miski muu, lõpetades kirjeldamatu valuga sidemete ajal. Sidemeid on vaja iga kolme päeva tagant, laps mähitakse täielikult sisse, töödeldakse antiseptikumidega, mis samuti näpistatakse. Jällegi on see haiguse raske vormiga; kergel kujul see nii ei ole.

Muljetavaldav, eks? Tõenäoliselt on need lapsed, nagu iga teinegi ravimatult haige laps, väga erilised. Neil on kujuteldamatud kosmilised silmad, võib-olla sellest valust, mida me ei ole määratud mõistma.

Kas nad loovad isegi perekondi?

Jah, meil on emasid, kes ise on EB-d haiged, on sünnitanud ja kahjuks on neil ka EB. BE-ga on isa ja tal on kaks tervet poega. See kirjeldamatu geneetika, mis on väga kummaline ja väga keeruline, annab selliseid juhtumeid välja.

Kui haigus on kerge vorm, võite rahus elada, töötada, lapsi sünnitada. Kui see on raske, saavad lapsed sageli suusatada, korvpalli mängida. Välismaal EB-ga lapsed elavad täisväärtuslikku elu, käivad koolis, tegelevad spordiga.

Ja miks sa seda teed?

No kuidagi juhtus nii, et algul oli meie vastulause esitaja (ma olen siiani tema kuraator), siis ilmus tüdruk Liza, tegime koos Rusfondiga maksimumi, et ta Saksamaale saata. Just meilt jõudis Liza emani info, et on olemas teatud 21. sajandi, mitte 19. sajandi ravimid, millest nad siiani elasid. Tõenäoliselt olin nendest lastest läbi imbunud ja mõistsin, et mõistan teatud asju paremini kui arstid. Juhtub, et pean piirkonda helistama ja kui arst hakkab verevalumitest rääkima, pean praktiliselt telefoni karjuma, et see on võimatu, ja võin teile rääkida vastavalt vajadusele, kui võimalik, kui vaja. Selgus, et meil on tiim mõttekaaslasi, kes on valmis seda asja vedama ja nüüd teeme kõik endast oleneva, et haiged lapsed saaksid elada kvalitatiivselt teisel tasemel. No siis olen tõesti huvitatud.

Seda haigust pole loetletud...

Jah, see haigus ei kuulu haruldaste haiguste nimekirja – see on üks meie töö valdkondi. Kuid me saame seda teemat edasi arendada, kui selliste laste arv on vähemalt ligikaudu selge. Meil on neid praegu fondis sadakond, aga me peame teadma statistikat piirkondade kaupa, millises seisus laps igas ringkonnas on. On ka selline hetk, et praktiliselt ei saa arstid tasuta välja kirjutada ühtegi ravimit, mis neid aitab. Memmed tulevad ja räägivad näiteks kohalikule nahaarstile, et on olemas ravimid, mis aitavad ja eemaldamisel valu ei tekita. Need kehitavad õlgu ja ütlevad, et neil on konkreetne nimekiri, kus neid ravimeid ei ole – hüvasti! Selle olukorra muutmine on meie jaoks pikas perspektiivis suur töö.

Kui valitsus loetleb mõne haiguse haruldase haiguse hulka, siis mida see kaasa toob?

Võimalik on läbi viia kliinilisi uuringuid ja nende põhjal koostada ravimite loetelu, mis aitavad. Ja siis juba – taotleda ravimite võtmist sellesse maagilisse nimekirja. Lapsed saavad need tasuta. Igakuised kulud, kui laps on piiripeal, see tähendab enam-vähem kehvas seisus - 50 tuhat rubla. Neid saab vähendada miinimumini, kui last ravitakse sünnist saati õigete ravimitega. Kui ema teab, et te ei saa teda sõrmedega puudutada, vaid ainult peopesaga ja hunniku muid nüansse, siis vähendab ta need haavad miinimumini ja neid pole vaja ravida.

Kui palju selliseid lapsi Venemaal on?

Statistika kohaselt sünnib iga 50 tuhande lapse kohta üks sellise haigusega laps, olenemata geograafiast. Kui nii arvutada, siis Venemaal on neid palju. Raske vormiga aga arvan, et poolteist kuni kaks tuhat last. Aga ametlikku statistikat pole praktiliselt üheski maailma riigis, sest analüüs on väga kallis. Isegi Saksamaal on statistika väga ligikaudne.

Summa hõõruda.

    Vereya

    Neid lapsi on vaja ja saab aidata, ma ei vaidle emapalve jõule, aga SELLEST ei piisa, ma ütlen teile kui arst ja nüüd on see lihtsalt ravimtaim, nii lapsed kui täiskasvanud põletushaavadega kuni salviga söestunud. vana retsepti järgi lihtsatest looduslikest koostisosadest sai palju reaalset abi, mis kõige huvitavam, põletuse kehatemperatuur langeb 2 tunni pärast 37,4 ja põletuskohale tekib 5 päevaks uus roosakas õrna nahakiht. , see on ime, mandrajuure pulber salvis leevendab valu, sidemed on valutud, jagan retsepti ilma kaubanduseta 89884111990

    Olga

    Kohtusin hiljuti ühe liblikalapse emaga. See on kangelaslik naine! Optimistlik, aktiivne, armastav. Ja aitab teisi selle haiguse all kannatavate lastega peresid.
    Muide, ta andis mulle paar sidet, mis on hiljuti Venemaal toodetud. Ja siis on imporditud millegi import piiratud ja kallis.
    Seega tahan öelda, et meil läheb ka suurepäraselt!
    Ja iselukustuvaid (kleepuvaid) sidemeid ei saa marliga võrrelda. Ja meditsiinilised sidemed Mind rabas lihtsalt SilikoTul side - silikoonvõrk, mis ei kleepu haava külge ja mida saab ülalt peale määrida. Panin selle mõneks päevaks õlipõletusele. Sideme all paraneb kõik.

    Ja kas teil on aimu, kui oluline on hea sidemega inimestele nagu need liblikalapsed? Tavalise marliga saab need nülgida sekundiga! Ja kus on sõlm - kohe nagu lamatis, villid ja nahk koorub ka maha...

    Ma olin lihtsalt kohkunud, kuidas nad elavad!

    Tere!Olen nelikümmend aastat vana ja mul on epidermolis bullosa (BE) düstroofne, tahan küsida, kas on neid, kellel on puue, kas on olemas, kas see on võimalik? Ja siiski saan aidata oma ravikogemusega haavad.

    Centro de Medicina Bioenergetica Manos Milagrosas

    Epidermolysis bullosa on siseorganite haigus, nii et püüdes seda salvidega ravida on lihtsalt naeruväärne. On vaja pöörduda tervendajate poole ja mitte rumalalt, aastaid kuulata arstide soovitusi, kes kunagi ei ravi ega tea isegi, kus selle haiguse põhjus on. Hakka lõpuks mõtlema!

Tõenäoliselt polnud saalis mitte ühtegi inimest,

kes esimestest minutitest nutma ei hakkaks.

Neid lapsi nimetatakse "liblikalasteks". Kauni nime taga peitub ebainimlik valu.

Bulloosi epidermolüüsi kohta on vähe teada. Haruldaste geneetiliste mutatsioonide tõttu tekivad väikelaste nahale villid ja igasugune nende puudutamine põhjustab väljakannatamatut valu. Ema ei saa isegi oma last kallistada. Haigus on tänapäeval ravimatu, kuid õige hoolduse abil saab lapse kannatusi leevendada.

Aleksei Agranovitši meeskonna lavastatud lavastus "Liblikaefekt" ei unusta Vsevolod Meyerholdi teatrikeskuse saalis viibijad kunagi. Kogu tegevus toimus okastraadi sees – nii tunnevad maailma “liblikalapsed”. Ekraanil on kolm inimest: ametnik, arst ja isa. Esimesed kaks räägivad rahulikult ja eraldatult sellest, et neil on niigi tööd piisavalt ja nad ei saa midagi teha. Perekonnast lahkunud isa (statistika järgi juhtub seda kõige sagedamini) küsib ekraanilt "Kas saaksite oma naist suudelda, kui teie laps ei lakka hetkekski seina taga valust karjumist?" Ja selle taustal – veel üks video, kuulsad vene näitlejannad Ingeborga Dapkunaitest Daria Morozini – lugesid valjusti oma emade kirju. Tõenäoliselt üheksa põrguringi – mitte midagi võrreldes ühe päevaga nende elus. Mida nad pole kogenud: kuidas lapsed karjusid, kui nad elusalt nülgisid, kuidas nad ei leidnud või ei saanud endale õiget ravimit lubada, kuidas kvalifitseerimata arstid muutsid lastest peaaegu puudega inimesed .. Kuid vaatamata kõigele ütlevad need hämmastavad naised, et isegi kui nad teadsid kõike enne rasedust, nad poleks oma lapsi kunagi elus hüljanud.

Foto Jan Coomans

Lapsi kehastav näitleja Vadim Demchog kükitas etenduse lõpupoole maha ja esitas vaikselt küsimuse: "Miks me siin oleme?... Kas meil poleks olnud parem mitte elada ja mitte sündida?" Vastus on eitav: kõigele vaatamata elab elujanu alati kõige haigemas kehas. «Rääkisin haigeid lapsi abistava Bela fondi inimestega. Ja nad ütlesid, et selle haigusega lapsed, ma ei tea, miks, on kõik väga positiivsed, rõõmsameelsed ja rõõmsameelsed, ”rääkis näitlejanna Daria Moroz.

Ma väga tahan, et see etendus jääks püsirepertuaari. Et sellest haigusest teaks võimalikult palju inimesi (kehv teadlikkus on üks peamisi probleeme, arstid oskavad harva õiget diagnoosi panna ja vale raviga väljakannatamatuid kannatusi põhjustada). Ja ka selleks, et unustaksime ennast ja oma probleemid vähemalt sekundiks. Ja järgmine kord, kui nad kurtsid nahaprobleemide ja suutmatuse üle leida head kosmeetikut, meenusid neile need lapsed. Ja see, et enamus andekaid spetsialiste läheb kosmetoloogiasse, kuna seal on võimalik palju raha teenida. Vahepeal pole epidermolüüsi bullosa raviks seni leitud.

Riik pole nende laste probleemiga peaaegu seotud – alles hiljuti kanti bulloosne epidermolüüs haiguste registrisse. Kuid Venemaal on Bela fond, mis aitab "liblikalapsi". Tema tööd toetasid paljud näitlejad, avaliku elu tegelased ja Omega.

Näitleja ja Bela fondi hoolekogu juht Ksenia Rappoport:

«Kui sihtasutus Bela pöördus minu poole palvega hääldada muinasjutt haigetele lastele, olin sellega nõus ja minu juurde tuli fondi esindaja, kes saabus väga kalli autoga. Olin kohe ettevaatlik, milline fond on laste abistamiseks, ja ta vaatas mulle otsa ja ütles: "See on ainus, mis mul eelmisest elust on jäänud." Julial oli väga õnnelik ja jõukas elu. Ja laps sündis bullosa epidermolüüsiga... Ma isegi ei teadnud, et see lootusetu valude maailm eksisteerib, kus arstid kirjutavad välja kaaliumpermanganaati ja briljantrohelist, teadmata haigusest midagi, ja esimestel kuudel tekitavad nad väljakannatamatuid kannatusi. nii et nahk kaob peaaegu täielikult. Kui ma nutma hakkasin, ütles Julia: "Mis sa räägid, mul on ikka väga hea olukord, mul on laps, kes on selles vanuses meie riigis ainuke, kellel on küüned." Nii hirmutav kui ka seda mõista on, on Julia lugu õnnelik lugu. Kuidas ta saab sellises olukorras olla. Mõnel lapsel on nahk ainult peas, teisel pole raha korralike sidemete ja sidemete jaoks ning kolmandal puudub teave, mis haigus see on ja mida ette võtta. Meie hinnangul põeb seda haigust Venemaal umbes 4000 last, seni oleme leidnud vaid 200. Aga loodame väga, et leiame nad kõik.

Ja lõpetuseks räägin teile ühe hea loo: kui surrogaatemal oli kaks last - üks oli terve, teine ​​oli haige bullosa epidermolüüsiga. Vanemad otsustasid koju viia ainult terved. Anton sattus lastekodusse ja tal polnud võimalust ellu jääda. Siis aga sekkus saatus: Antoni adopteeris Ameerika paar, täna elab poiss nendega, tal on vend, kes, nagu hiljem selgus, sündis temaga samal aastal ja samal päeval. Hiljuti saadeti meile temast pilte, millel ta näeb väga õnnelik ja peaaegu terve välja.»

Avaliku elu tegelane Valeri Panjuškin:

“Alustasin üldkasuliku tööga laste abistamiseks umbes 15 aastat tagasi. Kohutav on meenutada, aga siis oli võimatu leida rahastust lastele, kellel oli ravimatu haigus. Inimesed lihtsalt ei tahtnud raisata oma aega ja raha nende inimeste peale, keda aidata ei saanud. Nad ei öelnud seda mulle näkku, aga ilma selleta oli kõik selge. Tänaseks on jumal tänatud, et olukord on muutunud ja inimesed, kes heategevusele tulid, on muutunud. Täna saame aru: jah, neid lapsi ei saa päästa, kuid see ei tähenda, et neid ei saaks aidata.

Näitleja Daria Moroz:

"Mulle helistas Vika Tolstoganova abikaasa Lesha Agranovitš ja ütles, et Ksenia Rappoportist sai Bela fondi hoolekogu juht, mis aitab lapsi epidermolüüsiga bullosaga. See on kohutav haigus, mis kuulub haruldaste kategooriasse, mida meil pole õieti uuritud – kui lapse nahk lahkub... Haigus on haruldane ja ravimatu. Ta palus osaleda fondi üritusel – oli vaja tulla õhtusse ja lugeda lavalt nende laste emade kirju. nõustusin. Loomulikult.

Kuigi see geneetiline haigus on haruldane, ei anna riik nende haigete laste emadele mingeid soodustusi, seda haigust ei uurita ja selle raviks puuduvad ravimid. Saksamaal on haiglaid, kus nad saavad haigetele lastele korralikku abi osutada, samas kui meie riigis pigistab riik selle haiguse ja mitmete teiste haruldaste haiguste ees silmad kinni.

Tulin õhtuks ja kui me nende emade kirju lugesime, siis süda murdus valust. Need vaesed naised, kelle abikaasad sageli hüljasid, põgenesid, suutmata osaleda, et näha laste kannatusi... Lõppude lõpuks ei saa imikuid isegi üles tõsta, suudelda, paitada - nahk läheb kohe maha. Seda haigust nimetatakse ka liblikaefektiks. See on hirmutav. Kuidas saame aidata? Meediainimestena saame sellest rääkida ja kirjutada, sellele probleemile tähelepanu juhtida, et saavutada inimeste, riigi osalus nende perede elus. Abi on vaja riietusmaterjalide osas, emade õpetamisel, kuidas neid lapsi hooldada, kuidas selles olukorras psühholoogiliselt toime tulla. Fond teeb kõik endast oleneva, et neid lapsi toetada. Nüüd loodan, et nende laste jaoks luuakse haigla juurde osakond. Oli arste-aktiviste, kes on valmis seda haigust uurima, ravima.

Julia Tatarskaja (Omega):

Stefan Peter (Swatch Group), Julia Tatarskaja (Omega), Ksenia Rappoport ja Andrey Evdokimov (Omega)

“Eelmisel aastal sai Kseniast Venemaal Omega kaubamärgi sõber. Kuna me toetame ettevõttena mitmeid sotsiaalseid projekte, palus Ksenia meil toetada Bela Fondi, heategevusorganisatsiooni Debra International Venemaa filiaali (http://www.debra-international.org). Temast sai ka eelmisel aastal nende usaldusisik. Fond on väga noor ja väike. Butterfly Effect on nende teine ​​​​üritus. Kuid vaatamata sellele nimetas Debra International neid kõige tõhusamaks kohalikuks fondiks nende seas, kes EB probleemiga tegelevad.

Vera Kostamo

Rahvusvahelist haruldaste haiguste päeva tähistatakse iga nelja aasta tagant 29. veebruaril, kuid see pole põhjust neid inimesi ülejäänud ajaks unustada. Üks laps 50 tuhande sündinu kohta – selline on epidermolüüsi bullosa diagnoosiga laste statistika. Alles 2012. aastal kanti see haigus harvaesinevate haiguste nimekirja.

Romka - "liblikas"

- Alla andma! Romka libiseb kroksussides üle sileda põranda. Erinevate ajastute relvade käes: kirves ja kuulipilduja. Oigan ja vajun aeglaselt mööda seina alla. Sõjas nagu sõjas. Romka kaob ja vaatab kuskilt diivani tagant välja.

Püüan temast mitte kaugemale kui paar sammu eemalduda, et õigel ajal käed välja sirutada ja poisil mitte lüüa. Iga väiksemgi marrastus on Romka jaoks tõsine vigastus, nahk on nii habras, et võib rebeneda. Ta on "liblikalaps".

Sarnased on lood haruldase geneetilise häirega, epidermolysis bullosa (EB) põdevate lastega. Terved vanemad, kauaoodatud laps, šokk haiglas, kuud intensiivravis ja põgenemine koju.

"Tütrele öeldi kohe, et kirjutage lapselt keeldumine, et ta ei ela, temast ei loobuta. Töötasin sel hetkel lastekliinikus ja arstide nõuandel mässisime Stase tekkide sisse ja viisid ta koju. Nad lihtsalt varastasid selle. Nad saatsid meile isegi kiirabi, aga me ei avanud ust..." (emade kirjadest BELA fondile).

Romka polnud erand. "Minu ämm, 40-aastase staažiga lastearst, ütles, et ta pole kunagi midagi sellist näinud," meenutab Vera ema.

Joome teed, ma vaatan, kuidas Romka marmelaadi ettevaatlikult vette kastab, et suhkur sulaks. Leiva koor lõigatakse ära, toit peaks olema pehme, et mitte kahjustada limaskesta. Kogu aeg spetsiaalsetes kinnastes või sidemetes – söö, mängi, joonista.

“Nüüd on Romka peaaegu 5-aastane, vahel küsitakse tänaval: “Tõeline mees, kõik sidemes, haavades. Ja kuhu ta oma tee tegi - läbi põõsaste? "Ma vastan:" Elus ... ", ütleb mu ema.

"Arst ütles kohe, et see ei ole ravitav. Ja Venemaal pole ühtegi meditsiinikeskust, kus selliseid patsiente ravitakse, ei tehta uuringuid, pole häid ravimeid ja sidemeid" (emade kirjadest BELA fondile).

Vera võtab välja suure poolläbipaistva plastkarbi. On näha, et see on tipuni ravimitega täidetud. Sellest varust piisab vaid mõnepäevaseks protseduuriks. Romka ronib kuulekalt diivanile, näitab käsi, põlvi, selga. Mitmekordselt vigastatud naha asemele moodustub õhuke nahk. Kui lüüa või pigistada, kus tavalisel lapsel oleks sinikas, tekib Romka mull koheselt üles. Ja kui ema seda steriilse nõelaga õigel ajal läbi ei torga, siis see kasvab.

"Liblikalaste" pered kulutavad lapse sidumisele 30 000–150 000 rubla kuus. Kogus sõltub haiguse vormist.

"Tsingi salvid marrastuste jaoks, geelid väikeste haavade jaoks, epiteliseerivad salvid erodeeritud pindadele, antibiootikumide salvid nakatunud piirkondadele, rasvased salvid kooriku kuivatamiseks, niisutavad salvid vigastamata nahapinnale, samuti salvid ja geelid igemetele, antiseptikumid, 2 3 tüüpi valuvaigisteid, sidemeid, salvrätikuid, padjakesi, atraumaatilised plaastrid, elastsed ja isesinduvad sidemed - see on ainult mittetäielik nimekiri kõigest, mida "liblikalaps" vajab ... "(emade kirjadest BELA fondile) .

Statistika kohaselt ei ela EB raske vormiga "liblikad" kuni 25 aastat. Varem taandus ravi ühele asjale - täideti briljantrohelise või sinisega, sidestati, hommikuks leotati kõik läbi ja protseduurid algasid otsast peale. Ja nii kümme aastat. Lõpuks moodustub sellesse kohta mitteparanev haav. Siis nõrkadel kohtadel - kasvaja. Kõik lõpeb nahavähiga.

Igal teekannal peab olema silt "BELA"

Teave uute ravimite, õigete sidumismeetodite kohta jõudis Venemaale BELA fondi (Epidermolysis Bullosa: ravi ja kohanemine) tulekuga. Juriidiliselt saab 1. märtsil fond kaheaastaseks ja nad on tegutsenud 2010. aasta oktoobrist. Organisatsiooni mitme aasta jooksul on vabatahtlikud ja fondi töötajad taganud BE kandmise harvaesinevate haiguste nimekirja, ühendanud "liblikalaste" vanemaid ja teinud probleemi nähtavaks.

Alates 2012. aasta veebruarist on BE fondi ettepanekul kantud harvaesinevate haiguste nimekirja. Tänu sellele ei kuulnud emad lõpuks, et haigust pole nimekirjas. Nüüd saavad regioonide ametnikud soovi korral EB patsientidele raha eraldada. Nüüd tegeleb sihtasutus koos Dermatovenereoloogia ja Kosmetoloogia Rahvusvahelise Teadusliku ja Praktilise Keskusega programmiga, mille eesmärk on eraldada eelarvest raha Moskva "liblikate" varustamiseks ravimitega.

Enamiku BE vormide arengu eest vastutavate peamiste geenide DNA analüüsi, mis on vajalik piisava ravi määramiseks, sai varem teha ainult Saksamaal. Tänavu 28. veebruarist hakatakse seda valmistama Venemaal.

"Sihtasutus investeeris uurimistöösse, et otsida geenides mutatsioone," ütleb Alena, "Kui tulete tavalisse laborisse ja soovite end epidermolüüsi bullosa suhtes testida, läbitakse teile viis geeni. Sellise uuringu maksumus on umbes 450 tuhat rubla.Nüüd on meil lihtsustatud ülesanne ja geneetiku saatekirjaga saab uurida geeni, mis vastutab ühe või teise BE vormi eest ja maksta mitu korda vähem.30%.Kahjuks ei ole võimalik katta. Lisaks ei saa me aidata vanemaid, kes on kaotanud lapse ja soovivad läbivaatust."

Nendes peredes, kus on "liblikas beebi" ja vanemad soovivad teist last, on ilmnenud sünnieelse diagnoosimise võimalus. 10. rasedusnädalal tehakse analüüs ja 12-14 nädalal saab ema selle tulemused. Üks emadest ütleb, et isegi teades, et laps on haige, ootavad nad teda ikkagi. Keegi, vastupidi, teades, millised kannatused last ootavad, katkestab raseduse. On olemas ka embrüodiagnostika, kuid Venemaal seda ei tehta.

«Sashal oli pidevalt valus, ta karjus nii palju, et naabrid koputasid meie seinale... (emade kirjadest BELA fondile).

Vastsündinud "liblikatel" on võimalus vältida sügavat puuet, mis on üle seitsmeaastastel lastel. Selleks on vaja süsteemi, mis toimiks näiteks Saksamaal. Kui hooldusõde tuleb kohe EB-ga vastsündinule külla, õpetab sidet tegema ja jälgib last.

"Et meditsiinitöötajate "sõrmejälgede" asemele jääksid valged armid, kulus meil kuus kuud. Muid arme Nastjal pole. Kõik küüned, mis maha tulid, on nendest haavadest. olemas" (emade kirjadest fond "BELA").

"Sihtasutuse positsioon on Venemaal midagi üles ehitada. Lapsi võib lõputult välismaale ravile saata, aga siis nad tulevad tagasi ja siin pole isegi rehabilitatsioonisüsteemi," jätkab Alena Kuratova. "Me ehitame kogu riigi patronaažisüsteemi. Ideaalis tahaksin igas piirkonnas näha patroonõdesid. Meie eesmärk on, et igale teekannule oleks kirjutatud "BELA". Et igas linnas teaksid, et selline fond on olemas, ja me saame aidata.

Meil õnnestus kõigi nende aastate jooksul ületada BE-ga laste ümber valitsev absoluutne infovaakum. Seal on väljavõtteid laste haiguslugudest, kus arstid soovitavad pärast ravisoovitusi pöörduda BELA Fondi poole.

"Sügisel helistas mulle Ufa lähedalt väikelinnast mees ja ütles, et tema kolmas tütar sündis EB-ga ning tema ja ta ema on juba kaks kuud haiglas. Ja pere tahab tüdrukust loobuda. .laps.Küsis mida tegema peaks.Soovitasin naise ja tütre koju viia.Ja sihtasutus õpetab last hoidma.Kuu aega hiljem saatis meile dokumendid,et tüdruk sihtasutuses registreerida.Kõik sai hakkama," ütleb Alena.

Sihtasutus saadab iga kuu lapsevanematele ravimitega pakke, konsulteerib ööpäevaringselt telefoni ja Skype’i teel.

On odavaid vahendeid, näiteks Branolind, mida kasutatakse põletuspraktikas. Seal on kalleid tootja Molnlycke Health Care. Fond püüab osta piisavas koguses neid Venemaale jõudvaid ravimeid.

"Emal on raha - laps on varustatud sidemetega, raha pole - elage nii, nagu saate. See on hirmus, kui raha saab otsa... täiesti... ja siis su laps karjub öösel valust, rebides lina ära või tekk haavadest neile külge kleepunud ja päeval kleepuvad riided keha külge ja jälle - valu ja karjed. Uskuge mind, see on hirmus..."(emade kirjadest sihtasutusele BELA).

Nüüd on fondis 25 inimest ja umbes 150 vabatahtlikku. Enamasti on need inimesed vanuses 25–35 aastat.

"Ma tõesti tahan süsteemi muuta. Täpsemalt, luua süsteemis võimalus EB-ga inimestel seal olla. Nüüd neid enam pole," ütleb Alena.

Sihtasutus plaanib kaasata BE-ga inimestele pühendatud etenduse Peterburi draamateatris Maly, hariva multimeediaprogrammi, tööd piirkondadega, fondi teise aastapäeva auks toimuvat pidustust, millest võtab osa umbes 60 inimest. "liblikad".

sidemega reaalsus

"Ta unistab sellest, mis on teistele lastele nii loomulik, et nad isegi ei mõtle sellele. Ilma lähedaste abita sööge, kirjutage, joonistage, jookske, hüppage, käige koolis, sõitke rattaga, uisutage ... ” (fondi BELA emade kirjadest).

Kõik pluusid on õmmeldud väljapoole, kingad on ainult pehmed - me käime jalutamas. Romka ja mina trampime mööda tänavat laste arenduskeskusesse. Kas Romka on mures, seda me emaga ei tea, aga kardame väga. Küsimused ja selgitused, lapsed kiiresti jooksmas ja mängimas, teised vanemad.

“Tasub õue minna,” jõllitavad kõik mu beebit, moraalselt on see väga raske, eriti kui nad pidevalt küsivad: mis su lapsel viga on? (emade kirjadest "BELA" fondi).

Romka, tark ja hästi tehtud, rõõmus lastest ümbritsetud. Kui nad teda tõukavad ja talle tahtmatult haiget teevad, siis ta ainult naeratab. Üldiselt nende kuude jooksul, mil ma Romkat tundsin, ei nutnud ta kordagi. Kuigi ta isegi ei tea, kuidas on elada ilma valuta.

"Ei, ma ei pühendanud oma elu talle, pigem sai temast mu elu mõte. Kahtlemata puudutan teda õigesti, võtan kindla käega kanüüli ja vabastan vedelikust mullid. Ära nuta. Mitte kunagi koos temaga! Ta peaks nägema ainult minu naeratust! Ja nagu loitsu ütlen ma: varsti, varsti leiavad nad selle neetud ravi! (emade kirjadest "BELA" fondi).

Sarnased postitused