Kuidas ravida pseudobulbaarset sündroomi (halvatus)? Pseudobulbaarne sündroom Bulbaarne pseudobulbar

Mõne ajuosa lüüasaamisega võivad ilmneda tõsised patoloogilised protsessid, mis vähendavad inimese elatustaset ja mõnel juhul ähvardavad surmaga lõppeda.

Bulbar- ja pseudobulbaarne sündroom on kesknärvisüsteemi häired, mille sümptomid on üksteisega sarnased, kuid nende etioloogia on erinev.

Bulbar tekib medulla oblongata - selles olevate glossofarüngeaalsete, vaguse ja hüpoglossaalsete närvide tuumade - kahjustuse tagajärjel.

Pseudobulbaarne sündroom (halvatus) ilmneb ajukoore-tuumaradade juhtivuse halvenemise tõttu.

Bulbar-sündroomi kliiniline pilt

Peamised haigused, mille ajal või pärast bulbaarparalüüsi ilmneb:

• pikliku medulla mõjutav insult;
• infektsioonid (puukborrelioos, äge polüradikuloneuriit);
• pagasiruumi glioom;
• botulism;
• ajustruktuuride nihkumine koos pikliku medulla kahjustusega;
• geneetilised häired (porfüriinitõbi, Kennedy bulbospinaalne amüotroofia);
• süringomüelia.

Porfüüria on geneetiline haigus, mis põhjustab sageli bulbaarparalüüsi. Mitteametlik nimetus – vampiirihaigus – on antud inimese hirmust päikese ja valguse ees, mis hakkab lõhkema, kattub haavandite ja armidega. Põletikulises protsessis osaleva kõhre ja nina, kõrvade deformatsiooni ning ka hammaste paljastumise tõttu muutub patsient nagu vampiir. Selle patoloogia jaoks ei ole spetsiifilist ravi.

Isoleeritud bulbarhalvatus on haruldane, kuna tuumade kahjustuse ajal on kaasatud medulla oblongata lähedalasuvad struktuurid.

Peamised sümptomid, mis ilmnevad patsiendil:

• kõnehäired (düsartria);
• neelamishäired (düsfaagia);
• hääle muutused (düsfoonia).

Patsiendid räägivad raskustega, ebaselgelt, nende hääl muutub nõrgaks, nii et heli hääldamine muutub võimatuks. Patsient hakkab ninas helisid tegema, tema kõne on udune, aeglustunud. Vokaalhelid muutuvad üksteisest eristamatuks. Võib esineda mitte ainult keelelihaste parees, vaid nende täielik halvatus.

Patsiendid lämbuvad toiduga, sageli ei suuda seda alla neelata. Vedel toit satub ninna, võib tekkida afagia (täielik võimetus neelamisliigutusi teha).

Neuroloog diagnoosib pehme suulae ja neelu reflekside kadumist ning märgib üksikute lihaskiudude tõmblemise, lihaste degeneratsiooni ilmnemist.

Raskete kahjustuste korral, kui südame-veresoonkonna ja hingamiskeskused on kaasatud medulla piklikusse, tekivad hingamis- ja südametegevuse rütmihäired, mis on surmavad.

Pseudobulbaarse sündroomi ilmingud ja põhjused

Haigused, mille järel või ajal tekib pseudobulbaarparalüüs:

• mõlemat poolkera mõjutavad vaskulaarsed häired (vaskuliit, ateroskleroos, aju hüpertensiivsed lakunaarinfarktid);
• traumaatiline ajukahjustus;
• ajukahjustus raske hüpoksia tõttu;
• epileptoformne sündroom lastel (võib esineda üks paralüüsi episood);
• demüeliniseerivad häired;
• Picki haigus;
• kahepoolne perisylvi sündroom;
• multisüsteemne atroofia;
• emakasisene patoloogia või sünnitrauma vastsündinutel;
• geneetilised häired (amüotroofne lateraalskleroos, olivopontotserebellaarne degeneratsioon, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, perekondlik spastiline parapleegia jne);
• Parkinsoni tõbi;
• glioom;
• neuroloogilised seisundid pärast aju ja selle membraanide põletikku.

Creutzfeldt-Jakobi tõbi, mille puhul ei täheldata mitte ainult pseudobulbaarset sündroomi, vaid ka kiiresti progresseeruva dementsuse sümptomeid, on tõsine haigus, mille eelsoodumus on geneetiliselt määratud. See areneb ebanormaalsete tertsiaarsete valkude allaneelamise tõttu, mis on oma toimelt sarnased viirustega. Enamasti saabub surm aasta või kahe jooksul alates haiguse algusest. Põhjuse kõrvaldamiseks ei ole ravi.

Pseudobulbaarparalüüsiga kaasnevad sümptomid, nagu bulbaarparalüüs, väljenduvad düsfoonias, düsfaagias ja düsartrias (kergemal kujul). Kuid neil kahel närvisüsteemi kahjustusel on erinevused.

Kui bulbaarse halvatuse korral tekib lihaste atroofia ja degeneratsioon, siis pseudobulbaarse halvatuse korral need nähtused puuduvad. Samuti puuduvad defibrillaarsed refleksid.

Pseudobulbaarset sündroomi iseloomustab näolihaste ühtlane parees, mis on olemuselt spastiline: esineb diferentseeritud ja tahtejõuliste liigutuste häireid.

Kuna pseudobulbaarparalüüsi häired esinevad medulla oblongata kohal, ei ole hingamis- või kardiovaskulaarsüsteemi seiskumise tõttu eluohtu.

Peamised sümptomid, mis näitavad, et on tekkinud pseudobulbaarparalüüs, mitte aga bulbaarparalüüs, väljenduvad vägivaldses nutmises või naerus, aga ka suulise automatismi refleksides, mis on tavaliselt iseloomulikud lastele ja täiskasvanutel viitavad patoloogia arengule. See võib olla näiteks käparefleks, kui patsient venitab huuli toruga, kui teete suu lähedal kergeid koputusi. Sama toimingu teeb patsient, kui huultele tuuakse ese. Näolihaste kokkutõmbeid saab esile kutsuda nina tagaküljele koputades või peopesale pöidla alla vajutades.

Pseudobulbaarne halvatus põhjustab aju aine mitmekordset pehmenemist, mistõttu patsiendil väheneb motoorne aktiivsus, häired ning mälu ja tähelepanu nõrgenemine, intelligentsuse langus ja dementsuse areng.

Patsientidel võib tekkida hemiparees – seisund, mille korral ühe kehapoole lihased halvavad. Võib esineda kõigi jäsemete parees.

Raskete ajukahjustuste korral võib pseudobulbaarparalüüs ilmneda koos bulbaarparalüüsiga.

Terapeutilised toimed

Kuna pseudobulbaarsündroom ja bulbarsündroom on sekundaarsed haigused, tuleks võimalusel ravi suunata põhihaiguse põhjustele. Esmase haiguse sümptomite nõrgenemisega võivad paralüüsi nähud siluda.

Bulbaarparalüüsi raskete vormide ravi peamine eesmärk on säilitada keha elutähtsad funktsioonid. Selleks määrake:

• kopsude kunstlik ventilatsioon;
• toru toitmine;
• prozeriin (selle abiga taastatakse neelamisrefleks);
• atropiin koos rohke süljeeritusega.

Pärast elustamist tuleb määrata kompleksne ravi, mis võib mõjutada esmaseid ja sekundaarseid haigusi. Tänu sellele päästetakse elu ja paraneb selle kvaliteet ning leeveneb patsiendi seisund.

Küsimus bulbar- ja pseudobulbaarsete sündroomide ravist tüvirakkude kasutuselevõtu kaudu on endiselt vaieldav: toetajad usuvad, et need rakud võivad tekitada müeliini füüsilise asendamise efekti ja taastada neuronite funktsiooni, oponendid juhivad tähelepanu, et tüvirakkude tõhusust ei ole uuritud. tõestatud ja, vastupidi, suurendab vähkkasvajate tekkeriski.

Reflekside taastamist vastsündinul hakatakse läbi viima esimese 2–3 elunädala jooksul. Lisaks meditsiinilisele ravile läbib ta massaaži ja füsioteraapiat, millel peaks olema toniseeriv toime. Arstid annavad ebakindla prognoosi, kuna isegi adekvaatselt valitud ravi korral ei toimu täielikku paranemist ja põhihaigus võib progresseeruda.

Bulbar- ja pseudobulbaarne sündroom on närvisüsteemi rasked sekundaarsed kahjustused. Nende ravi peaks olema terviklik ja olema kindlasti suunatud põhihaigusele. Rasketel bulbarhalvatuse juhtudel võib tekkida hingamis- ja südameseiskus. Prognoos on ebaselge ja sõltub põhihaiguse käigust.

Selline probleem nagu pseudobulbaarse sündroomi tekkimine lapsel on vanemate jaoks tõeline proovikivi. Fakt on see, et selle haiguse sümptomid ilmnevad üsna selgelt ja enneaegse reaktsiooni korral ületatakse neid pikka aega.

Mis on pseudobulbaarne sündroom

Selle haiguse olemus taandub mitmete suurte ja väikeste hemorraagiakollete ilmnemiseni, mis põhjustavad ajukoore motoorseid tuumasid ajutüvega ühendavate kiudude mõlema poolkera kahjustusi.

Seda tüüpi kahjustused võivad tekkida korduvate insultide tõttu. Kuid on juhtumeid, kus pseudobulbar-sündroom (PS) annab tunda ilma varasemate verejooksudeta.

Sellise probleemiga hakkavad reeglina bulbarfunktsioonid kannatama. Need on neelamine, närimine, artikulatsioon ja fonatsioon. Selliste funktsioonide rikkumine põhjustab selliseid patoloogiaid nagu düsfaagia, düsfoonia, düsartria. Peamine erinevus selle sündroomi ja bulbar-sündroomi vahel on see, et lihaste atroofia ei arene ja täheldatakse suu automatismi reflekse:

Suurenenud probostsi refleks;

Oppenheimi refleks;

Astvatsaturovi nasolabiaalne refleks;

Kaug-ariaalsed ja muud sarnased refleksid.

Pseudobulbar sündroom - põhjused

Selle sündroomi areng on ajuveresoonte ateroskleroosi ja sellest tulenevate pehmenevate fookuste tagajärg, mis võib paikneda mõlemas poolkeras.

Kuid see ei ole ainus tegur, mis põhjustab sellist sündroomi. Negatiivset mõju võivad avaldada ka aju süüfilise vaskulaarne vorm, samuti neuroinfektsioonid, degeneratiivsed protsessid, infektsioonid ja kasvajad, mis mõjutavad mõlemat poolkera.

Tegelikult tekib pseudobulbaarsündroom siis, kui mis tahes haiguse taustal katkevad tsentraalsed teed, mis viivad ajukoore motoorsetest keskustest pikliku medulla motoorsete tuumadeni.

Patogenees

Sellise sündroomi areng väljendub ajupõhja arterite raskes ateromatoosis, mis mõjutab mõlemat poolkera. Lapsepõlves fikseeritakse kortikobulbaarsete juhtmete kahepoolne kahjustus, mille tagajärjeks on tserebraalparalüüs.

Kui peate tegelema pseudobulbaarse sündroomi püramidaalse vormiga, suureneb kõõluste refleks. Ekstrapüramidaalses vormis registreeritakse esmalt aeglased liigutused, jäikus, aneemia ja suurenenud lihastoonus. Segavorm tähendab ülaltoodud sümptomite täielikku avaldumist, mis viitab pseudobulbaarsele sündroomile. Selle sündroomi all kannatavate inimeste fotod kinnitavad haiguse tõsidust.

Sümptomid

Selle haiguse üks peamisi sümptomeid on neelamise ja närimise rikkumine. Sellises seisundis hakkab toit kinni jääma igemetele ja hammaste taha, vedel toit võib nina kaudu välja voolata ning patsient lämbub sageli söögi ajal. Pealegi on hääles muutusi - see omandab uue varjundi. Heli muutub kähedaks, kaashäälikud kukuvad välja ja mõned intonatsioonid lähevad täielikult kaotsi. Mõnikord kaotavad patsiendid võime rääkida sosinal.

Sellise probleemiga nagu pseudobulbaarne sündroom võivad sümptomid väljenduda ka näolihaste kahepoolse pareesi kaudu. See tähendab, et nägu omandab maskilaadse aneemilise välimuse. Samuti on võimalik vägivaldse krampliku naeru või nutmise rünnakud. Kuid need sümptomid ei esine alati.

Tasub mainida alalõua kõõluste refleksi, mis sündroomi kujunemise protsessis võib järsult suureneda.

Sageli fikseeritakse pseudobulbaarne sündroom paralleelselt sellise haigusega nagu hemiparees. Võimalik ekstrapüramidaalse sündroomi ilming, mis põhjustab jäikust, lihaste toonuse suurenemist ja liigutuste aeglustumist. Intellektuaalsed häired ei ole välistatud, mis on seletatav mitmete pehmenemiskollete esinemisega ajus.

Samal ajal, erinevalt sibulakujulisest vormist, välistab see sündroom südame-veresoonkonna ja hingamisteede häirete esinemise. See on tingitud asjaolust, et patoloogilised protsessid ei mõjuta elutähtsaid keskusi, vaid arenevad medulla oblongata.

Sündroomil endal võib olla nii järkjärguline algus kui ka äge areng. Kuid kui arvestada kõige levinumaid näitajaid, võib väita, et enamikul juhtudel eelneb pseudobulbaarse sündroomi ilmnemisele kaks või enam tserebrovaskulaarse õnnetuse rünnakut.

Diagnostika

Lastel esineva pseudobulbaarse sündroomi kindlakstegemiseks on vaja eristada selle sümptomeid nefriidist, parkinsonismist, bulbaarparalüüsist ja närvidest. Üks pseudovormi eristavaid tunnuseid on atroofia puudumine.

Väärib märkimist, et mõnel juhul võib PS-i Parkinsoni tõvest eristada üsna raske. Selline haigus kulgeb aeglaselt ja hilisemates staadiumides registreeritakse apoplektilised insultid. Veelgi enam, ilmnevad sündroomiga sarnased märgid: vägivaldne nutt, kõnehäired jne Seetõttu peaks kvalifitseeritud arst kindlaks määrama patsiendi seisundi.

Sündroomi areng lastel

Selline probleem nagu pseudobulbar-sündroom vastsündinutel võib ilmneda üsna selgelt. Juba esimesel elukuul muutuvad sellise haiguse tunnused märgatavaks.

Pseudobulbar-sündroomiga beebi uurimisel ei tuvastata fibrillatsiooni ja atroofiat, kuid registreeritakse suulise automatismi refleks. Samuti võib sarnane sündroom põhjustada patoloogilise nutmise ja naeru.

Mõnikord diagnoosivad arstid pseudobulbar- ja bulbar-sündroomi kombineeritud vorme. See haigusvorm on amüotroofse lateraalskleroosi, vertebrobasilaarsete arterite süsteemi tromboosi, kehatüve mittetoimivate pahaloomuliste kasvajate või demüeliniseerivate protsesside tagajärg.

Sündroomi ravi

Lastel esineva pseudobulbaarse sündroomi mõjutamiseks tuleb esialgu arvestada selle kulgemise staadiumi. Igal juhul on ravi seda tõhusam, mida varem vanemad lapse arsti juurde viivad.

Selle sündroomi progresseerumisel kasutatakse tavaliselt aineid, mis on suunatud lipiidide metabolismi normaliseerimisele, hüübimisprotsessidele ja vere kolesteroolisisalduse vähendamisele. Kasulikud on ravimid, mis parandavad mikrotsirkulatsiooni, neuronite bioenergeetikat ja aju ainevahetusprotsesse.

Sarnast toimet avaldavad sellised ravimid nagu Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin jne. Mõnel juhul võivad arstid välja kirjutada ravimeid, millel on antikoliinesteraasi toime (Proserin, Oksazil).

Arvestades, milliseid häireid pseudobulbarsündroom lastel põhjustab, on äärmiselt oluline teada selle arengule viitavaid märke. Lõppude lõpuks, kui te ignoreerite ilmseid sümptomeid ja ei alusta ravi õigeaegselt, ei pruugi haigust täielikult neutraliseerida. See tähendab, et laps kannatab neelamishäirete all kogu ülejäänud elu ja mitte ainult.

Kuid kui reageerite õigeaegselt, on taastumise võimalused üsna suured. Eriti kui raviprotsessis kasutatakse tüvirakke. Nende manustamine sellise haiguse nagu pseudobulbarsündroomi korral võib füüsiliselt asendada müeliinkesta ja lisaks taastada kahjustatud rakkude funktsioonid. Selline taastav toime on võimeline tagastama patsiendi täisväärtuslikule elule.

Kuidas mõjutada vastsündinud laste seisundit

Kui vastsündinutel on diagnoositud pseudobulbaarne sündroom, hõlmab ravi integreeritud lähenemisviisi. Esiteks on see suu ringlihase massaaž, toitmine läbi sondi ja elektroforees prozeriiniga emakakaela lülisambal.

Rääkides esimestest paranemismärkidest, väärib märkimist, et need hõlmavad vastsündinu reflekside ilmnemist, mis varem puudusid, neuroloogilise seisundi stabiliseerumist ja positiivseid muutusi varem registreeritud kõrvalekalletes. Samuti peaks eduka ravi korral suurenema motoorne aktiivsus füüsilise tegevusetuse taustal või lihastoonuse tõus raske hüpotensiooni korral. Pika rasedusajaga lastel paraneb sisukas reaktsioon kontaktile ja emotsionaalne toonus.

Taastumisperiood vastsündinute ravis

Enamikul juhtudel, kui te ei pea tegelema ravimata raskete kahjustustega, algab varajane taastumisperiood lapse esimese 2–3 elunädala jooksul. Kui tegeldakse sellise probleemiga nagu pseudobulbarsündroom, hõlmab ravi 4. nädalal ja pärast seda taastumisperioodi.

Samal ajal valitakse lastele, kes pidid krampe läbima, ravimeid hoolikamalt. Sageli kasutatakse Cortexini, mille käik on 10 süsti. Lisaks nendele meetmetele manustatakse ravi ajal lastele suukaudselt Pantogami ja Nootropili.

Massaaž ja füsioteraapia

Massaaži kasutamisega seoses väärib märkimist, et sellel on valdavalt toniseeriv ja harvadel juhtudel lõõgastav toime. Seda peetakse ka kõigile lastele. Neile vastsündinutele, kellel on jäsemete spastilisus, on massaaž näidustatud varem - 10. elupäeval. Kuid on oluline mitte ületada kehtivat normi - 15 seanssi. Sel juhul kombineeritakse seda ravimeetodit "Mydocalmi" vastuvõtmisega (kaks korda päevas).

Füsioteraapia on omakorda keskendunud magneesiumsulfaadi elektroforeesile aaloe või lidaasiga emakakaela lülisambal.

Pseudobulbaarne düsartia

See on üks haigusi, mis on pseudobulbaarse sündroomi tagajärg. Selle olemus on taandatud bulbarrühma tuumade ja ajukoorega ühendavate radade rikkumisele.

Sellel haigusel võib olla kolm kraadi:

- Valgus. Rikkumised on väikesed ja väljenduvad selles, et lapsed ei häälda hästi urisevat ja susisevat heli. Teksti kirjutades ajab laps vahel tähed segi.

- Keskmine. Esineb sagedamini kui teised. Sel juhul on tegelikult matkivate liigutuste täielik puudumine. Lastel on raskusi toidu närimise ja neelamisega. Samas liigub keel ka halvasti. Selles seisundis ei saa laps selgelt rääkida.

- Raske aste (anartria). Miimilised liigutused puuduvad täielikult, samuti kõneaparaadi lihaste liikuvus. Sellistel lastel langeb alumine lõualuu alla, samas kui keel jääb liikumatuks.

Selle haigusega kasutatakse meditsiinilisi ravimeetodeid, massaaži ja refleksoloogiat.

Lihtne on järeldada, et see sündroom on üsna tõsine oht lapse tervisele, nii et haigus nõuab vanematelt kiiret reageerimist sümptomitele ja kannatlikkust raviprotsessis.

Bulbaar- ja pseudobulbaarne halvatus

Bulbaar- ja pseudobulbaarne halvatus - need haigused on kõige sagedamini aju veresoonte kahjustuse ja ateroskleroosi tagajärg.

Aju jaguneb kolmeks suureks osaks: ajupoolkerad, väikeaju ja ajutüvi (aju osa, mis ühendab aju ja seljaaju). Ajutüvi koosneb rakkude (tuumade) kuhjast, mille kaudu suur aju juhib näo- ja silmalihaseid, saab infot retseptoritelt ja meeleorganitelt (kuulmine, maitse, tasakaal, nägemine). Tüve osa, milles asuvad neelamist kontrollivad närvid, häälepaelad ja pead kallutavad kaelalihased, nimetatakse bulbariks.

Ajutüve mõlema poole tuumade juhtimine toimub samaaegselt kahest poolkerast, mistõttu ühes neist ei saa insuldi korral patsiendi neelamine ja hääl häirida - terve poolkera asendab edukalt patsiendi funktsioone. Kui ajutüve rakud on kahjustatud, on funktsioonid häiritud, kuna pole kedagi, kes suure aju rakkudele käske edastaks.

Sellist halvatust nimetatakse bulbariks. Kuid mõnikord mõjutab haigus mõlemat ajupoolkera (kaks insulti, aju atroofia vanemas eas jne) ning seejärel tekivad patsiendil kehatüves motoorsete rakkude säilimisega bulbaarparalüüsiga sarnased häired ehk pseudobulbaarparalüüs.

Sümptomid ja kulg:

Pseudobulbaarne halvatus kulgeb vastavalt tsentraalsele tüübile (atroofia puudumine, fibrillaarne tõmblemine ja degeneratsioonireaktsioon). Sellega kaasnevad sümptomid ilmnevad alati sümmeetriliselt, erinevalt bulbaarparalüüsist, mis võib olenevalt osapoolte kannatuste astmest olla sümmeetriline ja asümmeetriline.

Nagu bulbaarparalüüsi puhul, kaebavad patsiendid neelamis- ja artikulatsioonihäirete üle. Viimased on aga tavaliselt vähem väljendunud kui bulbaarparalüüsiga ning nendega ei kaasne hingamis- ja südamehäireid. Tsentraalse halvatuse iseloomuga pseudobulbaarne halvatus, olenevalt supranukleaarsete radade kahjustuse tasemest, kaasneb mitmete patoloogiliste refleksidega, mida nimetatakse suu automatismi refleksideks.

Nende hulka kuuluvad: a) imemisrefleks (koos huulte insuldiärritusega, tekib m. orbicularis oris'e kokkutõmbumine ja huulte imemisliigutus), b) probostsi refleks (kerge löögiga haamriga huultele, need tõmmatakse ette). Nende reflekside aferentne osa on kolmiknärv, efferentne osa on näonärv. Suulise automatismi reflekside rühma kuulub ka palmi-lõua refleks (Marinesko-Radovichi). Peopesa naha katkendliku ärrituse, peamiselt seejärel piirkonna, lõualihas tõmbub kokku samanimelisel küljel. Suureneb ka normaalne alalõualuu refleks (haamriga löömisel lõua külgservadele tõstetud alalõug). Selle refleksi aferentsed ja eferentsed osad läbivad kolmiknärvi. Pseudobulbaarse halvatuse korral esineb sageli (kõrgete kahjustustega ajukoore lähedal) tahtmatut naeru ja nutmist, mis on tingitud kortikaalsete-subkortikaalsete, eriti kortikaalsete-talamuse ühenduste kaasamisest protsessi. Nende ühenduste katkemine põhjustab subkortikaalsete mehhanismide inhibeerimise, mis rakendavad naeru ja nutu emotsionaalseid ja ekspressiivseid liigutusi.
Üldiselt: bulbarhalvatusega patsientidel on neelamine, nasaalne kõne ja häälekähedus häiritud. Pseudobulbaarse halvatusega patsientidel on sarnased kaebused, kuid need on alati kombineeritud selliste häiretega nagu "sunnitud" nutt või naer: inimene nutab väga kergesti (naerab) ja ei suuda kuidagi lõpetada. Pseudobulbaarse halvatusega väljenduvad alati intellektuaalsed häired.

Tunnustamine:

Ägedate neelamishäirete (lämbumise), häälemuutuse, ninahääle korral tuleb kiiresti kutsuda kiirabi. Kui sellised häired tekivad vanematel inimestel ja arenevad aeglaselt, siis see ei vaja erakorralist abi, kuid haiguse varjus võib tekkida ka ajukasvaja, nii et neuroloogile näitamine ei tee paha.

Ravi:

Sama mis aju ateroskleroosi või insuldi korral (vt.).

Pseudobulbaarse sündroomi avastamisel tuleb kõigepealt ravida põhihaigust. Kui see on hüpertensioon, määrake antihüpertensiivne ja vaskulaarne ravi. Spetsiifilise vaskuliidi (süüfilise, tuberkuloosi) korral tuleb kasutada antimikroobseid aineid ja antibiootikume. Sellisel juhul võib ravi läbi viia koos kitsaste spetsialistidega - dermatovenereoloogi või ftisiaatriga.

Lisaks spetsialiseeritud ravile on ette nähtud ravimid, mis parandavad aju mikrotsirkulatsiooni, normaliseerivad närvirakkude tööd ja parandavad närviimpulsside ülekandmist. Selleks kasutatakse erinevaid vaskulaarseid, metaboolseid ja nootroopseid aineid, antikoliinesteraasi ravimeid.

Pseudobulbaarse sündroomi raviks pole universaalset vahendit. Arst valib kompleksse raviskeemi, võttes arvesse kõiki olemasolevaid häireid. Samal ajal saab lisaks ravimite võtmisele kasutada spetsiaalseid harjutusi kahjustatud lihastele, hingamisharjutusi Strelnikova järgi ja füsioteraapiat. Laste kõne rikkumise korral määratakse tingimata tunnid logopeediga, see parandab oluliselt lapse kohanemist ühiskonnas.

Kahjuks ei ole tavaliselt võimalik pseudobulbaarsest sündroomist täielikult vabaneda, sest sellised häired tekivad raskete kahepoolsete ajukahjustustega, millega sageli kaasneb paljude neuronite surm ja närviteede hävimine. Kuid ravi kompenseerib rikkumised ja taastusravitunnid aitavad inimesel tekkinud probleemidega kohaneda. Seetõttu ärge jätke tähelepanuta arsti soovitusi, sest oluline on aeglustada põhihaiguse progresseerumist ja säilitada närvirakke.

Pseudobulbaarse halvatuse prognoos on tõsine, bulbaarse halvatuse korral sõltub see halvatuse raskusest ja põhjusest.

Pseudobulbaarparalüüs (vale bulbaarparalüüsi sünonüüm) on kliiniline sündroom, mida iseloomustavad närimis-, neelamis-, kõne- ja näoilmehäired. See tekib siis, kui ajukoore motoorsetes keskustes pikliku medulla motoorsetes tuumades kulgevad tsentraalsed teed katkevad, erinevalt bulbaarsest halvatusest (vt), mille käigus on kahjustatud tuumad ise või nende juured. Pseudobulbaarne halvatus areneb ainult ajupoolkerade kahepoolsete kahjustustega, kuna ühe poolkera tuumadesse viiva teede katkemine ei anna märgatavaid bulbaarseid häireid. Pseudobulbaarse halvatuse põhjuseks on tavaliselt ajuveresoonte ateroskleroos koos pehmenevate koldega mõlemas ajupoolkeras. Kuid pseudobulbaarset halvatust võib täheldada ka aju süüfilise vaskulaarse vormi, neuroinfektsioonide, kasvajate, degeneratiivsete protsesside korral, mis mõjutavad mõlemat ajupoolkera.

Pseudobulbaarparalüüsi üks peamisi sümptomeid on närimise ja neelamise rikkumine. Toit jääb hammaste taha ja igemetele kinni, söömisel patsient lämbub, vedel toit voolab nina kaudu välja. Hääl omandab ninatooni, muutub kähedaks, kaob intonatsioon, rasked kaashäälikud langevad täielikult välja, mõned patsiendid ei saa isegi sosinal rääkida. Näolihaste kahepoolsete pareeside tõttu muutub nägu miimiliseks, maskilaadseks ja sageli nutu ilmega. Iseloomulikud on vägivaldse krampliku nutu ja naeru rünnakud, mis esinevad ilma vastavateta. Mõnel patsiendil ei pruugi see sümptom olla. Alumise lõualuu kõõluste refleks suureneb järsult. Ilmuvad nn suulise automatismi sümptomid (vt.). Sageli esineb pseudobulbaarne sündroom samaaegselt hemipareesiga. Patsientidel on sageli enam-vähem väljendunud püramiidsete tunnustega kõigi jäsemete hemiparees või parees. Teistel patsientidel ilmneb pareesi puudumisel väljendunud ekstrapüramidaalne sündroom (vt) liikumise aegluse, jäikuse, lihaste suurenemise (lihaste jäikuse) kujul. Pseudobulbar-sündroomi korral täheldatud intellektuaalne kahjustus on seletatav mitmete pehmenemiskoldetega ajus.

Haiguse algus on enamikul juhtudel äge, kuid mõnikord võib see areneda järk-järgult. Enamikul patsientidest tekib pseudobulbaarparalüüs kahe või enama tserebrovaskulaarse õnnetuse rünnaku tagajärjel. Surm saabub bronhopneumooniasse, mis on põhjustatud hingamisteedesse sattunud toidust, sellega seotud infektsioonist, insuldist jne.

Ravi peab olema suunatud põhihaiguse vastu. Närimise parandamiseks peate määrama 0,015 g 3 korda päevas koos toiduga.

Pseudobulbaarparalüüs (sünonüüm: vale bulbaarparalüüs, supranukleaarne bulbaarparalüüs, tserebrobulbaarne halvatus) on kliiniline sündroom, mida iseloomustavad neelamis-, närimis-, fonatsiooni- ja kõne artikulatsioonihäired, samuti amimia.

Pseudobulbaarne halvatus, erinevalt bulbaarsest halvatusest (vt), mis sõltub medulla oblongata motoorsete tuumade lüüasaamisest, tekib ajukoore motoorsest tsoonist nendesse tuumadesse suunduvate teede katkemise tagajärjel. Supranukleaarsete radade kahjustusega mõlemas ajupoolkeras kukub välja sibula tuumade meelevaldne innervatsioon ja tekib "vale" bulbaarparalüüs, vale, kuna anatoomiliselt ei kannata piklik medulla ise. Supranukleaarsete radade kahjustus ühes ajupoolkeras ei anna märgatavaid bulbarhäireid, kuna glossofarüngeaalsete ja vaguse närvide tuumadel (nagu ka näonärvi kolmiknärvi ja ülemiste harude) on kahepoolne kortikaalne innervatsioon.

Patoloogiline anatoomia ja patogenees. Pseudobulbaarse halvatuse korral esineb enamikul juhtudel ajupõhja arterite tõsine atematoos, mis mõjutab mõlemat poolkera, säilitades samal ajal pikliku medulla ja silla. Sagedamini tekib pseudobulbaarparalüüs ajuarterite tromboosi tõttu ja seda täheldatakse peamiselt vanemas eas. Keskeas võib pseudobulbaarparalüüsi põhjustada süüfilise endarteriit. Lapsepõlves on pseudobulbaarne halvatus üks tserebraalparalüüsi sümptomeid koos kortikobulbaarsete juhtide kahepoolsete kahjustustega.

Pseudobulbaarparalüüsi kliinilist kulgu ja sümptomatoloogiat iseloomustab kolmiknärvi, näo, glossofarüngeaalse, vaguse ja hüpoglossaalse kraniaalnärvi kahepoolne keskhalvatus ehk parees halvatud lihaste degeneratiivse atroofia, reflekside säilimise ja häireteta. püramidaalsed, ekstrapüramidaalsed või väikeaju süsteemid. Neelamishäired pseudobulbaarse halvatuse korral ei ulatu bulbaarse halvatuseni; mälumislihaste nõrkuse tõttu söövad patsiendid äärmiselt aeglaselt, toit kukub suust välja; patsiendid lämbuvad. Kui toit satub hingamisteedesse, võib tekkida aspiratsioonipneumoonia. Keel on liikumatu või ulatub ainult hammasteni välja. Kõne on ebapiisavalt liigendatud, nasaalse varjundiga; hääl on vaikne, sõnu on raske hääldada.

Pseudobulbaarparalüüsi üheks peamiseks sümptomiks on kramplikud naeru- ja nutuhood, mis on vägivaldse iseloomuga; näolihased, mis sellistel patsientidel ei saa vabatahtlikult kokku tõmbuda, tõmbuvad liigselt kokku. Patsiendid võivad hambaid näidates hakata tahtmatult nutma, silitades ülahuulel paberitükki. Selle sümptomi ilmnemine on seletatav bulbarkeskustesse viivate inhibeerivate radade katkemisega, subkortikaalsete moodustiste terviklikkuse rikkumisega (nägemine tuberkuloos, juttkeha jne).

Nägu omandab maskilaadse iseloomu tänu näolihaste kahepoolsele pareesile. Vägivaldse naeru või nutmise ajal sulguvad silmalaud hästi. Kui palute patsiendil silmad avada või sulgeda, avab ta suu. Seda omapärast vabatahtlike liigutuste häiret tuleks seostada ka ühe pseudobulbaarse halvatuse tunnusega.

Samuti suurenevad sügavad ja pindmised refleksid närimis- ja näolihaste piirkonnas, samuti suukaudse automatismi refleksid. See peaks hõlmama Oppenheimi sümptomit (imemis- ja neelamisliigutused huulte puudutamisel); labiaalrefleks (suu ringlihase kokkutõmbumine selle lihase piirkonnas koputamisel); Bechterewi suu refleks (huulte liigutused haamriga koputamisel suu ümbermõõdus); Toulouse-Wurp bukaalne nähtus (põskede ja huulte liikumine on põhjustatud löökpillidest mööda huule külgmist osa); Astvatsaturovi nasolabiaalne refleks (ninajuurele koputades huulte sarnane sulgumine). Patsiendi huulte silitamisel toimub huulte ja alalõua rütmiline liikumine - imemisliigutused, mis mõnikord muutuvad vägivaldseks nutuks.

Pseudobulbaarparalüüsil on püramiid-, ekstrapüramidaal-, sega-, väikeaju- ja lapseea vorme, aga ka spastiline.

Pseudobulbaarparalüüsi püramidaalset (paralüütilist) vormi iseloomustab rohkem või vähem väljendunud hemi- või tetrapleegia või parees koos kõõluste reflekside suurenemise ja püramiidsete märkide ilmnemisega.

Ekstrapüramidaalne vorm: kõigi liigutuste aeglus, amimia, jäikus, ekstrapüramidaalsele tüübile vastav lihastoonuse tõus koos iseloomuliku kõnnakuga (väikesed sammud).

Segavorm: ülaltoodud pseudobulbaarse halvatuse vormide kombinatsioon.

Väikeajuvorm: esile tulevad ataktiline kõnnak, koordinatsioonihäired jne.

Pseudobulbaarse halvatuse laste vormi täheldatakse spastilise dipleegiaga. Samal ajal imeb vastsündinu halvasti, lämbub ja lämbub. Edaspidi ilmneb lapsel vägivaldne nutt ja naer, leitakse düsartria (vt Infantiilne halvatus).

Weil (A. Weil) kirjeldab pseudobulbaarparalüüsi perekondlikku spastilist vormi. Sellega koos pseudobulbaarparalüüsile omaste väljendunud fokaalsete häiretega täheldatakse märgatavat intellektuaalset alaarengut. Sarnast vormi kirjeldas ka M. Klippel.

Kuna pseudobulbaarparalüüsi sümptomite kompleks on enamasti tingitud aju sklerootilistest kahjustustest, on pseudobulbaarparalüüsiga patsientidel sageli ka vastavad psüühilised sümptomid: mälukaotus, mõtlemisraskused, töövõime tõus jne.

Haiguse kulg vastab pseudobulbaarset halvatust põhjustavate põhjuste mitmekesisusele ja patoloogilise protsessi levimusele. Haiguse areng on enamasti insuldilaadne erinevate insuldiperioodidega. Kui pärast insulti (vt) pareetilised nähtused jäsemetes vähenevad, siis bulbaarsed nähtused jäävad enamasti püsivaks. Sagedamini halveneb patsiendi seisund uute insultide tõttu, eriti aju ateroskleroosi korral. Haiguse kestus on erinev. Surm saabub kopsupõletiku, ureemia, nakkushaiguste, uute verejooksude, nefriidi, südame nõrkuse jms tõttu.

Pseudobulbaarparalüüsi diagnoosimine ei ole keeruline. Seda tuleks eristada erinevatest bulbarhalvatuse vormidest, bulbaarsete närvide neuriidist, parkinsonismist. Apoplektilise bulbaarparalüüsi vastu räägib atroofia ja suurenenud bulbarreflekside puudumine. Pseudobulbaarparalüüsi ja Parkinsoni tõve vahel on raskem vahet teha. Selle kulg on aeglane, hilisemates staadiumides tekivad apoplektilised insultid. Nendel juhtudel täheldatakse ka vägivaldse nutmise rünnakuid, kõne on häiritud, patsiendid ei saa ise süüa. Diagnoos võib tekitada raskusi ainult aju ateroskleroosi piiritlemisel pseudobulbaarsest komponendist; viimast iseloomustavad rasked fokaalsed sümptomid, insuldid jne. Pseudobulbar-sündroom võib sellistel juhtudel ilmneda põhikannatuse lahutamatu osana.

Pseudobulbaarse halvatuse peamised põhjused:

1. Mõlemat poolkera mõjutavad vaskulaarsed haigused (kõrgvererõhktõve lakunaarseisund, ateroskleroos; vaskuliit).
2. Perinataalne patoloogia ja sünnitrauma, sealhulgas.
3. Kaasasündinud kahepoolne periakveduktaalne sündroom.
4. Traumaatiline ajukahjustus.
5. Episoodiline pseudobulbaarne halvatus epileptiformse operkulaarse sündroomiga lastel.
6. Püramidaal- ja ekstrapüramidaalsüsteemi mõjutavad degeneratiivsed haigused: ALS, primaarne lateraalskleroos, perekondlik spastiline parapleegia (harva), OPCA, Picki tõbi, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, progresseeruv supranukleaarne halvatus, Parkinsoni tõbi, hulgisüsteemi atroofia, muud ekstrapüramidaalsed haigused.
7. Demüeliniseerivad haigused.
8. Entsefaliidi või meningiidi tagajärjed.
9. Hulgi- või difuusne (glioom) kasvaja.
10. Hüpoksiline (anoksiline) entsefalopaatia ("taaselustatud aju haigus").
11. Muud põhjused.

Vaskulaarsed haigused
Vaskulaarsed haigused, mis mõjutavad mõlemat poolkera, on kõige levinum pseudobulbaarparalüüsi põhjus. Korduvad isheemilised ajuvereringe häired, tavaliselt üle 50-aastastel inimestel, kellel on hüpertensioon, ateroskleroos, vaskuliit, süsteemsed haigused, südame- ja verehaigused, hulgi lakunaarajuinfarkt jne, viivad reeglina pseudobulbaarse halvatuse pildini. . Viimane võib mõnikord areneda ühe insuldiga, ilmselt teise poolkera latentse ajuveresoonkonna puudulikkuse dekompensatsiooni tõttu. Vaskulaarse pseudobulbaarse halvatuse korral võib viimasega kaasneda hemiparees, tetraparees või kahepoolne püramidaalne puudulikkus ilma pareesita. Avastatakse aju veresoonte haigus, mida tavaliselt kinnitab MRT pilt.

Perinataalne patoloogia ja sünnitrauma
Perinataalse hüpoksia või asfüksia, aga ka sünnitrauma tõttu võivad areneda spastilis-pareetilised (dipleegiline, hemipleegiline, tetraplegiline), düskineetiline (peamiselt düstooniline), ataktiline ja segasündroom, sh tserebraalparalüüsi (ICP) erinevad vormid. pseudobulbaarse halvatusega. Lisaks periventrikulaarsele leukomalaatsiale on neil lastel sageli ühepoolne hemorraagiline infarkt. Rohkem kui pooltel neist lastest ilmnevad vaimse alaarengu sümptomid; umbes kolmandikul tekivad epilepsiahood. Anamneesis on tavaliselt märke perinataalsest patoloogiast, psühhomotoorsest mahajäämusest ja neuroloogilisest seisundist ilmnevad perinataalse entsefalopaatia jääknähud.
Tserebraalparalüüsi diferentsiaaldiagnostika hõlmab mõningaid degeneratiivseid ja pärilikke ainevahetushäireid (I tüüpi glutaaratsiduuria; arginaasi puudulikkus; dopa-resistentne düstoonia; hüperekpleksia (koos jäikusega); Lesch-Nyhani tõbi), samuti progresseeruvat hüdrotsefaalia, subduraalset hematoom. MRI tuvastab aju teatud häired peaaegu 93% -l ajuhalvatusega patsientidest.

Kaasasündinud kahepoolne akvedukti sündroom
See defekt esineb laste neuroloogilises praktikas. See põhjustab (nagu ka kaasasündinud kahepoolset hipokampuse skleroosi) kõnearengu väljendunud rikkumiseni, mis mõnikord isegi imiteerib lapsepõlve autismi ja pseudobulbaarse halvatuse pilti (peamiselt kõnehäirete ja düsfaagiaga). Vaimset alaarengut ja epilepsiahooge täheldatakse ligikaudu 85% juhtudest. MRI paljastab peri-Sylvian gyri väärarengu.
Raske traumaatiline ajukahjustus (TBI)
Täiskasvanute ja laste rasked traumaatilised ajukahjustused põhjustavad sageli erinevat tüüpi püramiidsündroomi (spastiline mono-, hemi-, tri- ja tetraparees või pleegia) ja pseudobulbaarseid häireid koos raskete kõne- ja neelamishäiretega. Seos traumaga anamneesis ei jäta põhjust diagnostiliseks kahtluseks.

Epilepsia
Kirjeldatud episoodiline pseudobulbaarne halvatus epileptiformne operkulaarne sündroom lastel (paroksüsmaalne suukaudne apraksia, düsartria ja süljeeritus), mida täheldatakse öise une aeglases faasis. Diagnoosi kinnitavad öise krambi ajal esinevad epilepsiavoolud EEG-s.

Degeneratiivsed haigused
Paljude degeneratiivsete haigustega, mis hõlmavad püramidaalset ja ekstrapüramidaalset süsteemi, võib kaasneda pseudobulbaarne sündroom. Selliste haiguste hulka kuuluvad amüotroofne lateraalskleroos, progresseeruv supranukleaarne halvatus (need vormid pseudobulbaarse sündroomi põhjustena on tavalisemad kui teised), primaarne lateraalskleroos, perekondlik spastiline parapleegia (harva põhjustab rasket pseudobulbaarset sündroomi), Picki tõbi, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, Parkinsoni tõbi, sekundaarne parkinsonism, hulgisüsteemne atroofia, harvem - muud ekstrapüramidaalsed haigused.

Demüeliniseerivad haigused
Demüeliniseerivad haigused hõlmavad sageli mõlemalt poolt kortikobulbaarseid trakte, mis põhjustavad pseudobulbaarset sündroomi (sclerosis multiplex, nakkus- ja vaktsineerimisjärgne entsefalomüeliit, progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia, subakuutne skleroseeriv panentsefaliit, AIDS-i dementsuse kompleks, jt).
Samasse rühma ("müeliinihaigused") võib omistada müeliini ainevahetushaigused(Pelicius-Merzbacheri tõbi, Alexanderi tõbi, metakromaatiline leukodüstroofia, globoidne leukodüstroofia).

Entsefaliidi ja meningiidi tagajärjed
Entsefaliit, meningiit ja meningoentsefaliit koos teiste neuroloogiliste sündroomidega võivad hõlmata pseudobulbaarset sündroomi. Alati tuvastatakse aju peamise nakkusliku kahjustuse sümptomid.

Hulgi- või difuusne glioom
Mõnel ajutüve glioomi variandil ilmnevad erinevad kliinilised sümptomid, mis sõltuvad selle lokaliseerimisest ajutüve saba-, kesk- (pons varolii) või suukaudsetes osades. Kõige sagedamini algab see kasvaja lapsepõlves (80% juhtudest enne 21. eluaastat) ühe või mitme kraniaalnärvi (tavaliselt ühelt poolt VI ja VII) haaratuse sümptomitega, progresseeruva hemipareesi või parapareesiga, ataksiaga. Mõnikord eelnevad juhtivuse sümptomid kraniaalnärvide lüüasaamisele. Peavalud, oksendamine, silmapõhja turse liituvad. Pseudobulbar sündroom areneb.
Diferentsiaaldiagnostika sclerosis multiplex'i pontiini vormiga, veresoonte väärareng (tavaliselt kavernoosne hemangioom) ja tüve entsefaliit. MRI on diferentsiaaldiagnostikas suureks abiks. Oluline on eristada glioomi (astrotsütoomi) fokaalseid ja hajusaid vorme.

Hüpoksiline (anoksiline) entsefalopaatia
Hüpoksiline entsefalopaatia koos tõsiste neuroloogiliste tüsistustega on tüüpiline patsientidele, kes elasid üle elustamise pärast lämbumist, kliinilist surma, pikaajalist koomat jne. Raske hüpoksia tagajärjed hõlmavad lisaks pikaajalisele koomale ägedal perioodil mitmeid kliinilisi variante, sealhulgas dementsus koos ekstrapüramidaalsete sündroomidega (või ilma), väikeaju ataksia, müokloonilised sündroomid, Korsakovi amnestiline sündroom. Eraldi käsitletakse halva tulemusega hilinenud anoksilist entsefalopaatiat.
Mõnikord esineb hüpoksilise entsefalopaatiaga patsiente, mille püsivad jääknähud seisnevad bulbaarsete funktsioonide domineerivas hüpokineesias (hüpokineetiline düsartria ja düsfaagia) minimaalselt väljendunud või täielikult taanduva üldise hüpokineesia ja hüpomia taustal (seda pseudobulbaarsete häirete varianti nimetatakse ekstrapüramidaalseks pseudobulbaarseks sündroom" või "pseudopseudobulbaarne sündroom"). Neil patsientidel ei ole jäsemete ja kehatüve häireid, kuid nad on teatud tüüpi pseudobulbaarse sündroomi ülaltoodud ilmingute tõttu puudega.

Muud pseudobulbaarse sündroomi põhjused
Mõnikord avaldub pseudobulbaarne sündroom ulatuslikumate neuroloogiliste sündroomide lahutamatu osana. Näiteks pseudobulbaarne sündroom silla tsentraalse müelinolüüsi pildil (pahaloomuline kasvaja, maksapuudulikkus, sepsis, alkoholism, krooniline neerupuudulikkus, lümfoom, kahheksia, raske dehüdratsioon ja elektrolüütide tasakaaluhäired, hemorraagiline pankreatiit, pellagra) ja sellega kattumine lukustatud sündroom(basilaararteri oklusioon, traumaatiline ajukahjustus, viiruslik entsefaliit, vaktsineerimisjärgne entsefaliit, kasvaja, hemorraagia, tsentraalne pontiini müelinolüüs).
Silla tsentraalne müelinolüüs on haruldane ja potentsiaalselt surmav sündroom, mis väljendub tetrapleegia (somaatilise haiguse või Wernicke entsefalopaatia taustal) ja silla keskosade demüeliniseerumisest tingitud pseudobulbaarparalüüsi kiire arenguga, mis on MRT-l nähtav ja võib omakorda viia "lukustatud" sündroomini. inimene." Lukustatud sündroom (isolatsiooni sündroom, de-efferentatsiooni sündroom) on seisund, mille korral selektiivne supranukleaarne motoorne deaferentatsioon põhjustab kraniotserebraalse innervatsiooni kõigi nelja jäseme ja kaudaalsete osade halvatust ilma teadvuse halvenemiseta. Sündroom avaldub tetrapleegia, mutismi (pseudobulbaarse päritoluga afoonia ja anartria) ja neelamisvõimetusena terve teadvusega; samas kui suhtlemisvõimalust piiravad vaid silmade ja silmalaugude vertikaalsed liigutused. CT või MRI näitab medioventraalse silla hävimist.