Külgmine amüotroofne skleroos. Amüotroofne lateraalskleroos: põhjused, sümptomid, ravi

Inimeste tervisele on eriti ohtlikud autoimmuunse iseloomuga neuroloogilised haigused. Amüotroofne lateraalskleroos aheldab haige inimese kiiresti ratastooli. Selliste haiguste ravi on keeruline. Haiguse spetsiifiliseks raviks on kaasaegne meditsiin välja töötanud ainult ühe aktiivse ravimi. Pärast artikli lugemist saate teada haigusest ja ravimist, mis võib ALS-i põdevat inimest aidata.

Haiguse põhjused

Amüotroofne lateraalskleroos on krooniline progresseeruv närvisüsteemi haigus, mis mõjutab selektiivselt tsentraalseid ja perifeerseid motoorseid neuroneid. Seda iseloomustab patsiendi keha iga lihase kasvav nõrkus. Motoorse neuroni haigus (ICB kood 10 G12.2) mõjutab igas vanuses ja soost inimest.

Amüotroofse lateraalskleroosi tegelik päritolu pole teada. Enamik uuringuid osutab haiguse ilmnemisele mitme põhjuse mõju tõttu.

Glutamaadi eksitotoksilisuse teooria väidab, et L-glutamaat ja teised neurotransmitterid, mis aktiveeruvad kaltsiumi suurenenud tarbimisel rakku, võivad põhjustada selle programmeeritud surma (apoptoosi).

On teooriaid, mis kinnitavad haiguse autoimmuunset ja osaliselt viiruslikku olemust. Enteroviiruste ja retroviiruste puhul kutsuvad kehale võõrad osakesed (antigeenid) esile inimese immuunsüsteemi müeliinivastaste antikehade tootmist. Alternatiivne teooria on lateraalskleroosi seos geneetilise defektiga autosomaalses domineerivas pärimisviisis.

Amüotroofse lateraalskleroosi sümptomite üldised omadused

Haiguse sümptomid võib jagada kahte rühma.

  • Perifeersete motoorsete neuronite kahjustus. Haiguse alguses nõrgenevad käed ja jalad. Järk-järgult levib nõrkus täielikult kätele ja jalgadele, ilmnevad kõnehäired. Perifeerne neuron paikneb seljaaju eesmises sarves või pikliku medulla närvide tuumades. Patsient saab iseseisvalt kindlaks teha lihastõmblused (fastsikulatsioonid). Aja jooksul tekib üksikute motoorsete närvide parees ja lihasmass väheneb progresseeruva atroofia tõttu. Enamikul patsientidest on asümmeetriline atroofia ja parees.
  • tsentraalsete motoorsete neuronite kahjustus. Uurimisel saab arst tuvastada patoloogilisi reflekse ja refleksogeensete tsoonide laienemist. Lihaste atroofiliste muutuste taustal määratakse hüpertoonilisus. Patsiendil on raske neid sümptomeid iseseisvalt tuvastada. Tsentraalne neuron asub ajukoores ja selle ilmingud on seotud närvirakkude ergastuse pärssimise halvenemisega.

Hilisemates etappides domineerivad perifeersete neuronite kahjustused. Hüperrefleksia ja patoloogilised refleksid kaovad, jättes järele ainult atroofeerunud, halvatud lihased. Lateraalskleroosiga patsiendil peegeldavad sellised nähud aju pretsentraalse gyruse täielikku atroofiat. Keskneuronist tulev impulss kaob ja teadlikud liigutused muutuvad inimese jaoks võimatuks.

Amüotroofse lateraalskleroosiga kaasnev iseloomulik tunnus on sügava ja pindmise tundlikkuse säilimine. Inimene tunneb nahale valu, temperatuuri, puudutust, survet. Samal ajal ei saa ta aktiivseid liigutusi teha.

ALS-i vormid

Võttes arvesse närvisüsteemi segmentaalset struktuuri, töötati välja klassifikatsioon haiguse vormi järgi koos motoorsete neuronite suurima surmaga piirkondade määratlusega.

  1. Lumbosakraalse segmendi neuronite surma iseloomustab alajäsemete nõrkus. Patsiendid tunnevad jalgades raskustunnet, ei suuda ületada tavalisi vahemaid, märkavad haaramise ajal jalalihaste vähenemist. Arst määrab ebaloomulike reflekside ilmnemise (Babinsky patoloogiline sirutajakõõluse refleks), samuti Achilleuse ja põlvekõõluste reflekside suurenemise.
  2. Emaka-rindkere seljaaju neuronite surma iseloomustab käte lihaste nõrkus, inimene ei suuda tõsta raskeid esemeid, moondub käekiri, kaovad sõrmede peenmotoorika, suureneb biitsepsi randme- ja kõõluste refleks. Kui kaela innerveerivad neuronid on kahjustatud, väheneb selle suurus, tekib lihaste kurnatus, patsient ei saa pead sirgena hoida. Samaaegselt lihaste atroofiaga tekivad nende spasmid ja toonuse tõus. Rindkerepiirkonna motoorsete neuronite hävimisel tekib roiete- ja rinnalihaste atroofia, diafragma halvatus ja hingamistegevus.
  3. Ajutüves paiknevate sibulate neuronite surma iseloomustavad toidu neelamisraskused ja kõnehäired. Patsiendi sõnad muutuvad arusaamatuks, hääldus moondub, mis on seotud keelelihaste nõrkuse, pehme suulae longuse ja mälumislihaste spasmiga. Neelu lihaste pinge raskendab toidutükkide allaneelamist, toit ei liigu orofarünksist kaugemale, hingamisteedesse sattumine põhjustab köhimist. Näolihased atroofeeruvad, tekib täielik näoilmete kadu. Silma-motoorsete närvide kahjustusega kaob täielikult silmade liikuvus, inimene ei saa objekte vaadata, samas kui pildi selgus jääb samaks, mis oli enne haigust. Kõige raskem lateraalskleroosi vorm.
  4. Keskse motoorse neuroni kahjustuste kõrge vorm on eraldiseisvalt haruldane. Spastiline halvatus, hüperrefleksia ja patoloogilised refleksid esinevad erinevates lihasrühmades. Teadlike liigutuste eest vastutav pretsentraalne gyrus on atroofia ja patsient ei saa sihipärast tegevust sooritada.

Haiguse diagnoosimine sümptomite, laboratoorsete ja instrumentaalsete andmete põhjal

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimine põhineb patsiendi kliinilise seisundi andmete, laboratoorsete ja instrumentaalsete uurimismeetodite kasutamisel.


Patogeneetiline ja sümptomaatiline ravi

Amüotroofse lateraalskleroosi ravi põhineb ainult patsiendi patogeneetilisel ja sümptomaatilisel abistamisel. Rilusool on tõenditel põhinev patogeenne valikravim. Ravimit kasutatakse ALS-i progresseerumise aeglustamiseks, pärsib oluliselt motoorsete neuronite surma. Ravimi toime põhineb glutamaadi vabanemise peatamisel närvirakkude poolt ja motoorsete neuronite degeneratsiooni vähendamisel, mis toimub aminohappe toimel. Rilusooli võetakse 100 g üks kord päevas koos toiduga.

Patsiendid vajavad eranditult ambulatoorset jälgimist nende ALS-i kliiniliste ilmingute kontrolli all ja laboratoorseid analüüse (CPK, ALT, AST tase). Sümptomaatiline ravi hõlmab antikonvulsantide, vitamiinide, anaboolsete steroidide, ATP, nootroopsete ravimite kasutamist, mille määramist kohandatakse sõltuvalt haiguse vormist.

ALS-iga patsiendi prognoos

Amüotroofse lateraalskleroosiga patsiendi eluea prognoos on ebasoodne ja selle määrab bulbar- ja hingamishäirete raskusaste. Haigus kestab kaks kuni kümme aastat, bulbaarne vorm viib patsiendi surma hingamiskeskuse halvatuse ja keha kurnatuse tõttu 1-2 aastaga isegi uimastiravi kasutamisel.

Tuntuim ALS-iga patsient on Stephen Hawking, tuntud füüsik ja mitmete bestsellerite autor. Ilmekas näide sellest, et haigusega saab elada ja alla anda ei saa.

Osalege teema arutelus, jätke oma arvamused kommentaaridesse.

Amüotroofne lateraalskleroos on tõsine neuroloogiline haigus, mis põhjustab lihasnõrkust, puude ja lõpuks surma. ALS-i nimetatakse sageli Lou Gehrigi haiguseks kuulsa pesapallimängija järgi, kellel diagnoositi 1939. aastal. Mõnes riigis kasutatakse ALS-i ja motoorsete neuronite haigusi mõnikord sünonüümidena.

Kogu maailmas esineb ALS-i 1-3 inimesel 100 000 kohta. Enamikul juhtudest - 90–95 protsendil selle haiguse juhtudest - ei suuda arstid selle haiguse põhjust selgitada. Vaid 5-10 protsendil juhtudest esineb geneetiline determinism. ALS algab sageli käte või jalgade lihaskrampide ja kõnehäiretega. Lõppkokkuvõttes kahjustab ALS hingamisliigutuste neelamise eest vastutavate lihaste kontrolli.

Sümptomid

ALS-i varased sümptomid on järgmised:

  • Esiosa ja varvaste tõstmise raskused (jala ​​kukkumine)
  • Jala, labajala või pahkluu lihasnõrkus
  • Käte nõrkus ja peenmotoorika halvenemine
  • Kõne- või neelamisprobleemid
  • Lihaskrambid ja tõmblused (fibrillatsioonid) kätes, õlgades ja keeles

Haigus algab sageli kätest, jalgadest või jäsemetest ja levib seejärel teistesse kehaosadesse. Haiguse debüüdiga hakkavad sümptomid progresseeruma, lihased muutuvad nõrgemaks ja seejärel tekib halvatus. Lõppkokkuvõttes on tegemist närimis-, neelamis- ja hingamistoimingute rikkumisega.

Põhjused

Amüotroofse lateraalskleroosi korral hakkavad liikumist kontrollivad närvirakud (motoorsed neuronid) järk-järgult surema, mis põhjustab järkjärgulist lihasnõrkust ja atroofiat. ALS on päritav 5-10 protsendil juhtudest. Muudel juhtudel tekib ALS ilmselt spontaanselt.
Praegu uuritakse mitmeid ALS-i võimalikke põhjuseid, sealhulgas:

  • Geenimutatsioon. Erinevad geneetilised mutatsioonid võivad põhjustada ALS-i pärilikke vorme.
  • biokeemilised häired. ALS-iga patsientidel on glutamaadi (närvisüsteemi keemilise neurotransmitteri) tase tavaliselt kõrgem. Nagu teate, on selle neurotransmitteri suurenenud kogusel toksiline toime mõnele närvirakkudele.
  • Kahjustatud immuunvastus. Mõnikord hakkab inimese immuunsüsteem tajuma oma rakke võõrastena ja ründab neid, mis viib autoimmuunreaktsioonide tekkeni ja sihtrakkude kahjustuseni. Selline ALS-i esinemise mehhanism on samuti võimalik.
  • Ebanormaalsete valkude olemasolu. Ebanormaalsete valkude tootmine ja nende edasine kuhjumine põhjustab lõpuks närvirakkude surma.

Riskitegurid

ALS-i peamised riskitegurid on järgmised:

  • Pärilikkus. Kuni 10 protsenti patsientidest pärib haigusseisundi oma vanematelt. Kui vanematel on see haigus, on risk lastel 50%.
  • Vanus. ALS-i esineb kõige sagedamini 40–60-aastastel inimestel.
  • Põrand. Alla 65-aastastel meestel on selle haiguse tõenäosus suurem. Sooline erinevus kaob 70 aasta pärast. Võimalik, et ALS, nagu ka teised haigused, on põhjustatud keskkonnategurite koosmõjust inimestel, kellel on haiguseks juba geneetiline eelsoodumus. Näiteks on mõned inimese genoomi uurivad uuringud tuvastanud arvukalt ALS-i patsientidele iseloomulikke geneetilisi variatsioone, mis võivad muuta inimese haigusele vastuvõtlikumaks.

Keskkonnategurid, mis suurendavad selle haiguse riski, on järgmised:

  • Suitsetamine. Nagu selgus, näitavad statistilised andmed, et suitsetajatel esineb amüotroofset lateraalskleroosi 2 korda sagedamini kui mittesuitsetajatel. Mida pikem on suitsetamise kestus, seda suurem on risk. Teisest küljest võib suitsetamisest loobumine seda suurenenud riski lõppkokkuvõttes vähendada.
  • Plii mürgistus. Mõned tõendid viitavad sellele, et kokkupuude pliiga ohtlike tööde ajal võib olla seotud ALS-i tekkega.
  • Sõjaväeteenistus. Hiljutised uuringud näitavad, et sõjaväeteenistuses olnud inimestel on suurem risk amüotroofilise lateraalskleroosi tekkeks. Mis täpselt on provotseeriv tegur inimestel ajateenistuse ajal (vigastus, füüsiline aktiivsus, nakatumine või kokkupuude kahjulike ainetega), pole teada.

Tüsistused

Haiguse progresseerumisel tekivad amüotroofse lateraalskleroosiga patsientidel järgmised tüsistused.

  • Hingamispuudulikkus. ALS halvab lõpuks hingamistegevuses osalevad lihased. Nende häiretega võitlemiseks kasutatakse uneapnoe vältimiseks seadmeid, mida kasutatakse ainult öösel (need tekitavad pideva positiivse hingamisteede rõhu). ALS-i lõppstaadiumis kasutatakse hingetõmbeid teostavate ventilaatorite ühendamise tagamiseks trahheotoomiat (kirurgiliselt loodud ava kõris).
    ALS-iga patsientide kõige levinum surmapõhjus on hingamispuudulikkus, mis tekib tavaliselt kolme kuni viie aasta jooksul pärast sümptomite ilmnemist.
  • Söömishäired. Kui neelamise eest vastutavad lihased on protsessi kaasatud, tekib hüpotroofia ja dehüdratsioon. Samuti suurendab see toiduvedelike aspiratsiooni ohtu, mis võib põhjustada kopsupõletikku. Sondi kaudu toitmine vähendab selliste tüsistuste riski.
  • Intellektuaalsed häired. Mõnedel ALS-iga patsientidel on probleeme mälu ja otsuste tegemisega ning lõpuks diagnoositakse neil frontotemporaalne dementsus.

Diagnostika

Kui ilmnevad mõned neuromuskulaarhaiguse varajased sümptomid, tuleb pöörduda oma arsti poole, kes vajadusel suunab teid neuroloogi konsultatsioonile. Kuid isegi õigeaegne pöördumine neuroloogi poole ei taga, et diagnoos tehakse kohe, kuna diagnoosi kinnitamine võtab aega. Neuroloogi huvitab haiguslugu ja neuroloogiline seisund.

  • refleksid
  • lihasjõud
  • Lihastoonus
  • puudutus ja nägemine
  • Koordineerimine

Amüotroofset lateraalskleroosi on varajases staadiumis üsna raske diagnoosida, kuna sümptomid on sarnased teiste neuroloogiliste haigustega. Kasutatavatest diagnostikameetoditest on järgmised:

  • Elektroneuromüograafia. See meetod võimaldab mõõta lihaste elektripotentsiaale ja impulsi juhtivust piki närvikiude ja lihaseid. Müograafia jaoks sisestatakse lihasesse nõelelektroodid, mis võimaldavad registreerida lihaste elektrilist aktiivsust nii puhkeolekus kui ka lihaste kokkutõmbumise ajal. Elektroneurograafia võimaldab teil uurida närvikiudude juhtivust. Selle testi jaoks kinnitatakse elektroodid uuritava närvi või lihase kohale nahale. Läbi elektroodide lastakse väike elektrivool ja määratakse impulsi kiirus.
  • MRI. See meetod kasutab võimsat magnetvälja ja võimaldab erinevate kudede, sealhulgas närvikoe, üksikasjalikku visualiseerimist.
  • Vere- ja uriinianalüüsid. Vere- ja uriiniproovide laboratoorsed testid võivad aidata teie arstil välistada teie sümptomite muud võimalikud põhjused.
  • Lihaste biopsia. Lihasehaiguse kahtluse korral võidakse tellida lihaste biopsia. Selle protseduuri käigus võetakse lihaskoe tükk, mis viiakse läbi kohaliku tuimestuse all. Seejärel saadetakse koeproov testimiseks.

Ravi

Kuna amüotroofse lateraalskleroosi protsesse ei saa tagasi pöörata, on ravi suunatud sümptomite progresseerumise aeglustamisele.

Ravi. Rilusool (RILUTEK) on esimene ja ainus ravim, mis on heaks kiidetud ALS-i aeglustamiseks. Ravimil on mõnel patsiendil haiguse progresseerumist pärssiv toime, mis võib olla tingitud glutamaadi – närvisüsteemi vahendajaks oleva aine – taseme langusest, mille tase on ALS-iga patsientidel sageli kõrgem. Lisaks on võimalik välja kirjutada teisi ravimeid, et vähendada selliseid sümptomeid nagu kõhukinnisus, lihaskrambid, väsimus, hüpersalivatsioon, valu ja depressioon.

harjutusravi. Füüsiline treening füsioterapeudi järelevalve all võimaldab säilitada lihasjõudu ja liikumisulatust kardiovaskulaarsüsteemi pikema aktiivsuse perioodi vältel ning parandada üldist enesetunnet.

Jalutuskäru või ratastooli kasutamine võimaldab säilitada ka teatud liikumisulatuse.

Psühholoogiline abi. Sageli on psühholoogi abi vaja seoses patsiendi teadvustamisega haiguse ravimatusest. Kuigi mõnel juhul võib oodatav eluiga ületada 3-5 aastat ja ulatuda 10 aastani.

Värskendus: detsember 2018

Amüotroofne lateraalskleroos ehk Lou Gehrigi tõbi on kiiresti progresseeruv närvisüsteemi haigus, mida iseloomustab seljaaju, ajukoore ja ajutüve motoorsete neuronite kahjustus. Samuti on patoloogilises protsessis kaasatud kraniaalsete neuronite motoorsed harud (kolmnärv, näo, glossofarüngeaal).

Haiguse epidemioloogia

Haigus on üliharuldane, umbes 2-5 inimest 100 000 kohta Arvatakse, et üle 50-aastased mehed haigestuvad sagedamini. Lou Gehrigi tõbi ei tee erandit kellelegi, see mõjutab erineva sotsiaalse staatusega ja erinevate elukutsete esindajaid (näitlejad, senaatorid, Nobeli preemia laureaadid, insenerid, õpetajad). Tuntuim patsient oli pesapalli maailmameister Loi Gering, kelle järgi haigus oma nime sai.

Venemaal on amüotroofiline lateraalskleroos laialt levinud. Praegu on haigete arv elanikkonna hulgas ligikaudu 15 000-20 000 inimest. Venemaa kuulsatest inimestest, kellel on see patoloogia, võib märkida heliloojat Dmitri Šostakovitši, poliitikut Juri Gladkovit, poplauljat Vladimir Miguljat.

Amüotroofse lateraalskleroosi põhjused

Haigus põhineb patoloogilise lahustumatu valgu kuhjumisel närvisüsteemi motoorsetes rakkudes, mis viib nende surma. Haiguse põhjus on praegu teadmata, kuid teooriaid on palju. Peamised teooriad hõlmavad järgmist:

  • Viiruslik - see teooria oli populaarne 20. sajandi 60-70ndatel, kuid pole kinnitust leidnud. USA ja NSV Liidu teadlased viisid läbi katseid ahvidega, süstides neile haigete inimeste seljaaju ekstrakte. Teised teadlased on püüdnud tõestada osalemist haiguse kujunemises.
  • Pärilik - 10% juhtudest on patoloogia pärilik;
  • Autoimmuunne – see teooria põhineb spetsiifiliste antikehade tuvastamisel, mis tapavad motoorseid närvirakke. On uuringuid, mis tõestavad selliste antikehade moodustumist teiste tõsiste haiguste taustal (näiteks kopsuvähi või Hodgkini lümfoomi korral);
  • Geneetiline - 20% patsientidest leitakse geenide rikkumisi, mis kodeerivad väga olulist ensüümi Superoxide dismutase-1, mis muudab närvirakkudele toksilise superoksiidi hapnikuks;
  • Neuronaalsed – Briti teadlased usuvad, et haiguse arengus osalevad gliaalelemendid ehk rakud, mis tagavad neuronite elutähtsa aktiivsuse. Uuringud on näidanud, et närvilõpmetest glutamaati eemaldavate astrotsüütide ebapiisava funktsiooni korral suureneb Lou Gehrigi tõve tekke tõenäosus kümme korda.

Amüotroofse lateraalskleroosi klassifikatsioon:

Amüotroofse lateraalskleroosi sümptomid

Igasugusel haiguse vormil on sama algus: patsiendid kaebavad suureneva lihasnõrkuse, lihasmassi vähenemise ja fascikulatsioonide (lihastõmbluste) ilmnemise üle.

ALS-i bulbarvorm mida iseloomustavad kraniaalnärvide kahjustuse sümptomid (9, 10 ja 12 paari):

  • Kõne, hääldus halveneb patsientidel, keele liigutamine muutub raskeks.
  • Aja jooksul on neelamistegevus häiritud, patsient lämbub pidevalt, toit võib nina kaudu välja voolata.
  • Patsiendid tunnevad tahtmatut keele tõmblemist.
  • ALS-i progresseerumisega kaasneb näo- ja kaelalihaste täielik atroofia, patsientidel puuduvad näoilmed, nad ei saa suud avada ja toitu närida.

emakakaela rindkere variant Haigus mõjutab ennekõike patsiendi ülajäsemeid, sümmeetriliselt mõlemal küljel:

  • Alguses tunnevad patsiendid käte funktsionaalsuse halvenemist, muutub raskemaks kirjutamine, muusikariistade mängimine ja keeruliste liigutuste tegemine.
  • Samal ajal on käe lihased väga pinges, kõõluste refleksid on suurenenud.
  • Aja jooksul levib nõrkus küünarvarre ja õla lihastesse, need atroofeeruvad. Ülemine jäse meenutab rippuvat piitsa.

lumbosakraalne kuju algab tavaliselt alajäsemete nõrkustundega.

  • Patsiendid kurdavad, et töö tegemine on muutunud raskemaks, seistes jalgadel, kõndides pikki vahemaid, ronides trepist üles.
  • Aja jooksul hakkab jalg alla vajuma, jalalihased atroofeeruvad, patsiendid ei saa isegi jalgadel seista.
  • Ilmuvad kõõluste patoloogilised refleksid (Babinsky). Patsientidel areneb uriini- ja roojapidamatus.

Olenemata sellest, milline variant on haigetel haiguse alguses ülekaalus, on tulemus ikka sama. Haigus areneb pidevalt, levides kõikidesse kehalihastesse, sealhulgas hingamisteedesse. Kui hingamislihased ebaõnnestuvad, hakkab patsient vajama mehaanilist ventilatsiooni ja pidevat hooldust.

Olen oma praktikas näinud kahte ALS-iga patsienti, meest ja naist. Eristuvad punase juuksevärvi ja suhteliselt noore vanuse poolest (kuni 40 aastat). Väliselt olid nad väga sarnased: lihaseid pole tunda, nägu on sõbralik, suu alati praokil.

Sellised patsiendid surevad enamikul juhtudel kaasuvate haiguste (kopsupõletik, sepsis) tõttu. Isegi korraliku hoolduse korral tekivad neil lamatised (vt.), hüpostaatiline kopsupõletik. Mõistes oma haiguse tõsidust, langevad patsiendid depressiooni, apaatiasse, lakkavad huvist välismaailma ja oma lähedaste vastu.

Aja jooksul toimuvad patsiendi psüühika tugevad muutused. Patsienti, keda ma aasta aega jälgisin, iseloomustas kapriissus, emotsionaalne labiilsus, agressiivsus ja ohjeldamatus. Intellektuaalsete testide läbiviimine näitas tema mõtlemise, vaimsete võimete, mälu, tähelepanu vähenemist.

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimine

Peamised diagnostilised meetodid hõlmavad järgmist:

  • Seljaaju ja aju MRI- meetod on üsna informatiivne, paljastab aju motoorsete osade atroofia ja püramiidstruktuuride degeneratsiooni;
  • tserebrospinaalne punktsioon- näitab tavaliselt normaalset või kõrgenenud valgusisaldust;
  • neurofüsioloogilised uuringud– elektroneurograafia (ENG), elektromüograafia (EMG) ja transkraniaalne magnetstimulatsioon (TMS).
  • molekulaargeneetiline analüüs– superoksiiddismutaas-1 kodeeriva geeni uuringud;
  • biokeemiline vereanalüüs- paljastab kreatiinfosfokinaasi (lihaste lagunemise käigus tekkiv ensüüm) 5-10-kordse tõusu, maksaensüümide (ALT, AST) mõningast tõusu, toksiinide kogunemist verre (uurea, kreatiniin).

Mis juhtub ALS-is

Kuna ALS-i sümptomid on sarnased teiste haigustega, tehakse diferentsiaaldiagnostika:

  • ajuhaigused: tagumise kraniaalse lohu kasvajad, multisüsteemne atroofia,
  • lihashaigused: okulofarüngeaalne müodüstroofia, müotoonia Rossolimo-Steinert-Kurshman
  • süsteemsed haigused
  • seljaaju haigused: lümfotsütaarne leukeemia või lümfoom, seljaaju kasvajad, seljaaju amüotroofia, süringomüelia jne.
  • perifeersete närvide haigused: Personage-Turneri sündroom, Isaacsi neuromüotoonia, multifokaalne motoorne neuropaatia
  • myasthenia gravis, Lambert-Eatoni sündroom - neuromuskulaarse sünapsi haigused

Amüotroofse lateraalskleroosi ravi

Haiguse ravi on praegu ebaefektiivne. Ravimid ja haigete korralik hooldus pikendavad ainult eluiga, tagamata täielikku paranemist. Sümptomaatiline ravi hõlmab:

  • Rilusool (Rilutek)- USA-s ja Ühendkuningriigis väljakujunenud ravim. Selle toimemehhanism on glutamaadi blokeerimine ajus, parandades seeläbi superoksiiddismutaas-1 toimimist.
  • RNA interferents- väga paljutõotav ALS-i ravimeetod, mille loojad pälvisid Nobeli meditsiiniauhinna. Meetod põhineb patoloogilise valgu sünteesi blokeerimisel närvirakkudes ja nende hilisema surma ärahoidmisel.
  • tüvirakkude siirdamine– Uuringud on näidanud, et tüvirakkude siirdamine kesknärvisüsteemi hoiab ära närvirakkude surma, taastab närviühendused, parandab närvikiudude kasvu.
  • Lihasrelaksandid – kõrvaldavad lihasspasmid ja tõmblused (Baclofen, Sirdalud).
  • Anaboolsed ravimid (Retabolil)- lihasmassi suurendamiseks.
  • Antikoliinesteraasi ravimid(Prozerin, Kalimin, Pyridostigmine) - takistavad atsetüülkoliini kiiret hävitamist neuromuskulaarsetes sünapsides.
  • B vitamiinid(Neurubin, Neurovitan), vitamiinid A, E, C - need vahendid parandavad impulsi juhtivust piki närvikiude.
  • Laia toimespektriga antibiootikumid(3-4 põlvkonna tsefalosporiinid, fluorokinoloonid, karbopeneemid) on näidustatud nakkuslike tüsistuste, sepsise tekkeks.

Kompleksteraapia hõlmab tingimata toitmist nasogastraalsondi kaudu, massaaži, harjutusravi arstiga ja psühholoogilisi konsultatsioone.

Prognoos

Kahjuks on amüotroofse lateraalskleroosi prognoos ebasoodne. Patsiendid surevad vaid mõne kuu või aastaga, patsientide keskmine eluiga:

  • vaid 7% elab üle 5 aasta
  • bulbardebüüdiga - 3-5 aastat
  • nimmepiirkonnaga - 2,5 aastat

Soodsam prognoos superoksiidi dismutaas-1 geeni mutatsioonidega seotud pärilike haigusjuhtude puhul.

Olukorda Venemaal varjutab tõsiasi, et patsientidele ei osutata korralikku abi, millest annab tunnistust ka tõsiasi, et haiguse kulgu aeglustav ravim Riluzot registreeriti Venemaal isegi alles 2011. aastal ja alles 2011. aastal. samal aastal kanti haigus ise haruldaste loendisse. Kuid Moskvas on:

  • Marfo-Mariinski halastuskeskuse amüotroofse lateraalskleroosiga patsientide abistamise fond
  • G.N.Levitsky heategevusfond ALS-i patsientidele

Lõpetuseks tahaksin lisada 2014. aasta juulis toimunud heategevusürituse Ice Bucket Challenge kohta. Selle eesmärk oli raha kogumine amüotroofse lateraalskleroosiga patsientide toetamiseks ja seda kasutati laialdaselt. Korraldajatel õnnestus koguda üle 40 miljoni dollari.

Aktsiooni olemus seisnes selles, et inimene kas kastab end ämbriga jääveega ja jäädvustab selle videole või annetab teatud summa heategevusorganisatsioonile. Tegevus on muutunud üsna populaarseks tänu populaarsete esinejate, näitlejate ja isegi poliitikute osalemisele.

Viide. Lisaks amüotroofsele lateraalskleroosile kuuluvad CNR-i aeglaste infektsioonide rühma sellised haruldased haigused nagu spongioosne entsefalopaatia, kuru ehk “naeruv surm”, Gerstmann-Streusleri tõbi, amüotroofne leukospongioos, Van Bogarti alaäge skleroseeriv panentsefaliit.

Haiguse letaalsus sõltub progresseerumisastmest. Vaatamata suurele kehakahjustusele ei mõjuta amüotroofiline lateraalskleroos inimese vaimseid võimeid.

Haiguse klassifikatsioon

Haigus jaguneb järgmisteks vormideks:

  • skleroos, mis esineb lumbosakraalses piirkonnas;
  • emakakaela rindkere kahjustus;
  • ajutüve perifeerse neuroni kahjustus, mida meditsiinis nimetatakse bulbarliigiks;
  • tsentraalse motoorse neuroni kahjustus.

Samuti on võimalik amüotroofset lateraalskleroosi jagada tüüpideks vastavalt haiguse arengu kiirusele ja teatud neuroloogiliste sümptomite esinemisele.

  1. Maria vormi puhul ilmnevad haiguse sümptomid varakult, kuid haiguse kulg on aeglane.
  2. Sporaadiline või klassikaline ALS diagnoositakse enamikul patsientidest. Haigus areneb vastavalt standardstsenaariumile, progresseerumise kiirus on keskmine.
  3. Perekondlikku Charcoti tõbe iseloomustab geneetiline eelsoodumus ja esimesed sümptomid ilmnevad üsna hilja.

Amüotroofse lateraalskleroosi põhjused

Haigus areneb motoorsete neuronite surma tõttu. Just need närvirakud kontrollivad inimese motoorset võimet. Tulemuseks on lihaskoe nõrgenemine ja selle atroofia.

Viide. 5-10% juhtudest võib ALS edasi kanduda geneetilisel tasemel.

Muudel juhtudel tekib amüotroofne lateraalskleroos spontaanselt. Seda haigust veel uuritakse ja teadlased võivad nimetada ALS-i peamised põhjused:

Kellel võib see haigus tekkida, näitavad riskitegurid:

      1. 10% ALS-i patsientidest pärisid selle haiguse oma vanematelt.
      2. Kõige sagedamini mõjutab haigus 40–60-aastaseid inimesi.
      3. Meestel diagnoositakse haigus sagedamini.

Keskkonnategurid, mis suurendavad amüotroofse lateraalskleroosi tekkeriski:

      1. Statistika kohaselt olid ALS-i patsiendid varem aktiivsed suitsetajad, mistõttu on suitsetajatel suurenenud risk haigestuda.
      2. Pliiaurude tungimine kehasse ohtlikes tööstusharudes töötamisel.

Sümptomaatilised ilmingud

Charcoti tõve mis tahes vormil on ühised ühendavad tunnused:

      • liikumisorganid lakkavad töötamast;
      • meeleelundites ei esine häireid;
      • roojamine ja urineerimine toimuvad normaalselt;
      • haigus progresseerub isegi raviga, aja jooksul muutub inimene täielikult liikumatuks;
      • kohati tekivad krambid, millega kaasneb tugev valu.

Neuroloogia roll diagnoosimisel

Niipea, kui inimene märkab muutusi lihassüsteemis, peate viivitamatult ühendust võtma neuroloogiga neuroloogiga. Kahjuks ei diagnoosita amüotroofset lateraalskleroosi haiguse varases staadiumis sageli. Alles teatud aja möödudes saab seda haigust täpselt nimetada.

Neuroloogi ülesanne on koguda patsiendi üksikasjalik haiguslugu ja tema neuroloogiline seisund:

      1. Ilmuvad refleksid.
      2. Lihaskoe tugevus.
      3. Lihastoonus.
      4. visuaalne ja kombatav olek.
      5. Liikumise koordineerimine.

Haiguse algstaadiumis on ALS-i sümptomid sarnased teiste neuroloogiliste häirete sümptomitega. Arst suunab patsiendi kõigepealt järgmistele uurimismeetoditele:

      1. Elektroneuromüograafia.
      2. Magnetresonantstomograafia.
      3. Uriini ja vere uurimine. See meetod võimaldab teil välistada teiste haiguste esinemise.
      4. Lihaspatoloogiate välistamiseks tehakse lihaskoe biopsia.

Spetsiifilist ravi haigusele ei ole. ALS-il on oluline erinevus sarnasest haigusest, hulgiskleroosist. Amüotroofiline lateraalskleroos ei kulge ägenemise ja remissiooni staadiumis, vaid seda iseloomustab pidevalt progresseeruv kulg.

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on ravimatu progresseeruv kesknärvisüsteemi haigus, mille puhul patsiendil on ülemiste ja alumiste motoorsete neuronite kahjustus, mis kutsub esile lihaste atroofia ja halvatuse. Selle patoloogia esinemissagedus on umbes 2-7 juhtu 100 tuhande inimese kohta. Kõige sagedamini diagnoositakse haigust üle 50-aastastel patsientidel.

Amüotroofse lateraalskleroosi klassifikatsioon

Teadlased ei ole siiani loonud ühtset kompleksset ALS-i klassifikatsiooni. Haiguse klassifitseerimisel on mitu lähenemisviisi. Näiteks Põhja-Ameerika lähenemisviis näeb ette järgmiste ALS-i tüüpide jaotamise: sporaadiline, perekondlik, sporaadiline endeemiline. Amüotroofse lateraalskleroosi klassifikatsioon näeb ette järgmised haiguse vormid: bulbar, lumbosakraalne, emakakaela rindkere ja primaarne generaliseerunud. Samuti on haigusel mitu varianti: segatud, püramiidne ja segmentaal-tuuma.

Amüotroofse lateraalskleroosi kliiniline pilt

Haiguse kõige sagedasemateks esmasteks sümptomiteks on krambid (valulikud lihasspasmid), letargia ja nõrkus distaalsetes kätes, bulbaarsed häired, jalalihaste atroofia ja õlavöötme nõrkus. Lisaks on haiguse erinevatele variantidele iseloomulikud erinevad kliinilised ilmingud.

  • ALS-i klassikaline variant (emakakaela debüüdiga). Haiguse esimene märk on püramiidsete tunnustega asümmeetrilise parapareesi moodustumine. Lisaks ilmneb spastiline paraparees, millega kaasneb hüperrefleksia. Aja jooksul hakkavad patsiendil ilmnema bulbar-sündroomi nähud.
  • ALS-i segmenteeritud variant (emakakaela debüüdiga). Seda tüüpi haigus avaldub asümmeetrilise lõdva parapareesi moodustumisel, millega kaasneb hüporefleksia. Samal ajal saavad patsiendid mõnda aega iseseisvalt liikuda.
  • ALS-i klassikaline variant (hajutatud debüüdiga). See patoloogia variant hakkab ilmnema tavaliselt lõtv asümmeetrilise tetrapareesina. Lisaks sellele diagnoositakse patsientidel ka bulbar-sündroom, mis väljendub düsfaagia ja düsfoonia kujul. Patsiendil on sageli järsk kehakaalu langus, õhupuudus ja väsimus.
  • ALS-i klassikaline variant (nimmepiirkonna debüüdiga). See patoloogia variant algab madalama lõdva parapareesiga. Hiljem lisanduvad sellised sümptomid nagu lihaste hüpertoonilisus ja hüperrefleksia. Haiguse alguses saavad patsiendid veel iseseisvalt liikuda.
  • ALS-i püramiidne variant (nimmepiirkonna debüüdiga). Seda tüüpi haigus algab alumise asümmeetrilise parapareesi ilmnemisega, mis seejärel liitub ülemise spastilise parapareesiga.
  • ALS-i klassikaline variant (haiguse alguses täheldatakse bulbaarset halvatust). Seda haigust iseloomustab düsfaagia, düsfoonia, düsartria, ülemine ja alumine asümmeetriline paraparees. Patsient kaotab kiiresti kaalu, tal on hingamishäired.
  • ALS-i segment-tuumavariant (bulbaarparalüüsiga). Selle haiguse variandi puhul peetakse iseloomulikuks nasofooniat, düsfaagiat, düsartriat. Nagu ka eelmisel juhul, kaotab patsient kehakaalu ja tekivad hingamisteede patoloogiad.

Amüotroofse lateraalskleroosi etioloogia ja patogenees

Amüotroofse lateraalskleroosi täpseid põhjuseid teadlased alles uurivad. Siiski on mitmeid tegureid, mis võivad haigust põhjustada. Näiteks umbes 5% haigustest on päriliku etioloogiaga. Vähemalt 20% juhtudest on seotud superoksiidi dismutaas-1 geeni mutatsioonidega. Teadlased on tõestanud, et glutamatergilise süsteemi kõrge aktiivsus mängib haiguse tekkes olulist rolli. Fakt on see, et glutamiinhappe liig kutsub esile neuronite üleergutamise ja äkksurma. Samuti on tõestatud patoloogia esinemise molekulaargeneetiline mehhanism. Selle põhjuseks on DNA ja RNA taseme tõus rakkudes, mis lõpuks viib valgusünteesi rikkumiseni.

Teadlased tuvastavad ka mitmeid eelsoodumusega tegureid, mis mängivad olulist rolli ALS-i ilmnemisel. Esimene neist teguritest on vanus. Fakt on see, et haigus areneb tavaliselt 30-50-aastastel patsientidel. Tasub meeles pidada, et ainult umbes 5% patsientidest on pärilik eelsoodumus ALS-i tekkeks. Enamikul ALS-i juhtudest ei ole patoloogia põhjuseid võimalik kindlaks teha.

Haiguse varajast kulgu iseloomustavad sellised sümptomid nagu krambid, tõmblused, lihaste tuimus, kõneraskused, jäsemete nõrkus. Kuna sellised sümptomid on iseloomulikud paljudele neuroloogilistele haigustele, on ALS-i diagnoosimine varases staadiumis keeruline. Enamikul juhtudel saab haigust diagnoosida lihaste atroofia staadiumis.

Sõltuvalt sellest, kuidas haigus mõjutab erinevaid kehaosi, eristatakse jäsemete ALS-i ja bulbaarset ALS-i. Esimesel juhul halveneb patsientidel pahkluu paindlikkus, kõndimisel ilmneb kohmakus, nad hakkavad komistama. Bulbar-ALS avaldub kõneraskustes (twang, neelamisraskused). Peagi muutub patsiendi liikumine raskeks või ei saa ta enam iseseisvalt liikuda. Tavaliselt ei mõjuta haigus negatiivselt patsiendi vaimseid võimeid, vaid põhjustab tõsist depressiooni. Esimeste sümptomite ilmnemisest kuni surmani kulub enamikul juhtudel umbes kolm kuni viis aastat.

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimine

Kuna ALS on ravimatu haigus, mis lühendab kiiresti inimese eluiga, peab haige läbivaatus olema igakülgne ja täpne. Äärmiselt oluline on panna patsiendile õige diagnoos, et tema põhisümptomeid õigel ajal leevendada, kuna see võib pikendada patsiendi eluiga. Uuringuplaan sisaldab tavaliselt elu ja haiguste anamneesi võtmist, neuroloogilist ja füüsilist läbivaatust, seljaaju ja aju MRT-d, EMG-d ja laboratoorseid analüüse.

  1. Anamneesi võtmine ja uurimine

    2. Haiguse diagnoosimine algab patsiendi üksikasjaliku uuringuga. Nimelt peab arst selgitama, kas patsient kaebab lihasspasmide ja -tõmbluste, nõrkuse ja jäikuse, käte liigutuste, kõne, kõndimise, neelamise, süljeerituse, sagedase õhupuuduse, kaalulanguse, väsimuse, õhupuuduse üle treeningu ajal. . Lisaks peaks arst küsima, kas patsient on märganud topeltnägemist, mäluhäireid, kehal roomamist ja urineerimishäireid. Kindlasti küsige patsiendilt tema perekonna ajalugu – kas tal on krooniliste liikumishäiretega sugulasi.

    Füüsilise läbivaatuse peamine eesmärk on hinnata patsiendi kehaehitust, kaaluda, mõõta pikkust ja arvutada kehamassi indeks. Neuroloogiline uuring sisaldab tavaliselt neuropsühholoogilist testimist. Sibulafunktsioonide hindamisel pöörab arst tähelepanu hääletämbrile, kõne kiirusele, neelu refleksile, keele atroofia esinemisele, pehme suulae pareesile. Lisaks kontrollitakse läbivaatuse käigus trapetslihaste tugevust.

  2. Instrumentaalsed uurimismeetodid

    3. Nõela EMG-d peetakse haiguse diagnoosimise peamiseks instrumentaalseks meetodiks. See meetod võimaldab tuvastada selliseid haiguse tunnuseid nagu äge või krooniline denervatsioon. Haiguse varases staadiumis on stimulatsiooni-EMG kasutamine ebaefektiivne, kuna see ei näita märgatavaid ALS-i märke.

    Haiguse diagnoosimise protsessis kasutavad arstid ka neuroimaging meetodeid. Seljaaju ja aju MRI on ALS-i diferentsiaaldiagnostikas väga oluline. MRI käigus on 17–67% patsientidest võimalik tuvastada püramiidtraktide degeneratsiooni sümptomeid, aju motoorse ajukoore atroofiat. Siiski tuleb märkida, et see meetod on haiguse diagnoosimisel bulbar sündroomiga patsientidel ebaefektiivne.

ALS-i diagnoosimise protsessis tehakse palju laboratoorseid analüüse. Eelkõige võivad arstid määrata kliinilisi ja biokeemilisi vereanalüüse, tserebrospinaalvedeliku uuringuid ja seroloogilisi uuringuid. Ainsaks tõhusaks ja usaldusväärseks analüüsimeetodiks peetakse aga endiselt molekulaargeneetilist analüüsi. Mutatsioonide olemasolu superoksiiddismutaas-l geenis peetakse ALS-i kahtluseks.

Diferentsiaaldiagnoos

Kuna amüotroofse lateraalskleroosi sümptomid on paljudes aspektides sarnased teiste neuroloogiliste patoloogiate ilmingutega, peavad arstid läbi viima diferentsiaaldiagnoosi. Kõige täpsema diagnoosi saab teha aju ja selgroo MRI abil. Esiteks tuleb ALS-i eristada lihashaigustest, mille hulka kuuluvad düstroofiline müotoonia Rossolimo-Steinert-Kurshman, rakuanomaaliatega müosiit, okulofarüngeaalne müodüstroofia.

Samuti on vaja eristada ALS-i seljaaju patoloogiatest:

  • krooniline vertebrogeenne isheemiline müelopaatia;
  • Kennedy bulbospinaalne amüotroofia;
  • süringomüelia;
  • kasvajad;
  • perekondlik spastiline parapleegia;
  • krooniline lümfoidne leukeemia;
  • heksosaminidaasi puudulikkus;
  • lümfoom.

Diferentsiaaldiagnostika on vajalik ka selleks, et eristada haigust süsteemsetest patoloogiatest, neuromuskulaarse sünapsi kahjustustest, ajupatoloogiatest, nagu multisüsteemne atroofia, düstsirkulatsiooniline entsefalopaatia, syringobulbia.

Amüotroofse lateraalskleroosi ravi

Amüotroofse lateraalskleroosi ravi peamisteks eesmärkideks peetakse haiguse arengu pidurdamist, samuti selle sümptomite kõrvaldamist, mis halvendavad oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Tuleb meeles pidada, et ALS on tõsine ravimatu haigus, mis lühendab inimese eluiga. Seetõttu on arstil õigus patsienti diagnoosist teavitada alles pärast igakülgset ja põhjalikku uurimist.

Haiguse ravi hõlmab ravimite ja mitteravimite ravi. Viimane viitab režiimisündmustele. Patsient peaks piirama füüsilist aktiivsust, mis võib kiirendada ALS-i progresseerumist. Lisaks on väga oluline süüa õigesti ja toitvalt. Narkootikumide ravi jaguneb kahte tüüpi: patogeneetiline ja palliatiivne.

Patogeneetiline teraapia

Praeguseks on ainus ravim, mis võib ALS-i progresseerumist aeglustada, rilusool. On tõestatud, et selle võtmine võib pikendada patsiendi eluiga keskmiselt kolme kuu võrra. See ravim on näidustatud patsientidele, kelle haiguse kestus on alla 5 aasta. Patsient peab saama 100 mg ravimit päevas. Ravimitest põhjustatud hepatiidi riski vältimiseks tuleb AST, ALAT ja LDH taset kontrollida iga kolme kuu järel. Kuna meestel ja suitsetajatel on rilusooli kontsentratsioon veres madalam, peaksid nad kas suitsetamisega piirduma või sellest halvast harjumusest täielikult loobuma. Te peate ravimit võtma kogu elu.

Teadlased on korduvalt proovinud patogeneetilises ravis kasutada teisi ravimeid. Need katsed ei osutunud aga tõhusaks. Nende hulgas olid:

  • ksaliprodeen;
  • metaboolsed ained;
  • krambivastased ained;
  • parkinsonismivastased ravimid;
  • antibiootikumid;
  • antioksüdandid;
  • kaltsiumikanali blokaatorid;
  • immunomodulaatorid.

Cerebrolysini suurte annuste võtmise efektiivsust ei ole samuti tõestatud, hoolimata asjaolust, et see ravim võib patsientide seisundit veidi parandada.

Palliatiivne ravi

Palliatiivravi eesmärk on kõrvaldada haiguse sümptomite kompleks ja seeläbi parandada patsiendi elukvaliteeti. Teatud ALS-i sümptomite kõrvaldamiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:

  • spastilisus - määrake baklofeen ja tisanidiin;
  • fastsikulatsioonid (lihaste tõmblused) - lisaks baklofeenile ja tisanidiinile on ette nähtud ka karbamasepiin;
  • depressioon ja emotsionaalne labiilsus - fluoksetiin ja amitriptüliin;
  • kõndimishäire - selle sümptomi kõrvaldamiseks näidatakse jalutajaid, keppe ja jalutuskärusid;
  • jala deformatsioon - patsient peaks kandma ortopeedilisi kingi;
  • kaela parees - on näidatud jäik või pooljäik peahoidja;
  • alajäsemete veenide tromboos - on ette nähtud jalgade elastne side;
  • kiire väsimus - võimlemisharjutuste tegemine, samuti amantadiini ja etosuksimiidi võtmine;
  • humeroscapular periartroos - on ette nähtud kompressid prokaiini, dimetüülsulfoksiidi lahuse, hüaluronidaasiga;
  • suuõõne hüpersekretsiooni sündroom - selle sümptomi kõrvaldamiseks on näidustatud dehüdratsiooni korrigeerimine, kaasaskantav imemine, mukolüütikumid ja bronhodilataatorid;
  • uneapnoe sündroom - fluoksetiin;
  • hingamishäired - on ette nähtud perioodiline mitteinvasiivne mehaaniline ventilatsioon;
  • düsfaagia - eridieedi järgimine (tahkete ja tihedate komponentidega roogade väljajätmine, püreestatud roogade, suflee, teravilja, kartulipüree eelistamine);
  • düsartria - lihasrelaksantide võtmine, keele jääkottide kasutamine, elektrooniliste kirjutusmasinate kasutamine, spetsiaalne arvutitüüpi süsteem, järgides Briti ALS-i assotsiatsiooni koostatud kõnesoovitusi;
  • süljeeritus - suuõõne regulaarne kanalisatsioon (peate hambaid pesema kolm korda päevas, loputage sageli antiseptiliste lahustega), fermenteeritud piimatoodete kasutamise piiramine, atropiini ja amitriptüliini võtmine.

Lihaste ainevahetuse parandamiseks võib ALS-iga patsiendile määrata järgmised ravimid: kreatiin, karnitiin, levokarnitiini lahus, trimetüülhüdrasiiniumpropionaat. Patsientidele näidatakse ka multivitamiinravi, mis hõlmab multivitamiinide (neuromultivit, milgam) ja tiokthappe võtmist.

Enamikul ALS-iga patsientidest kaasnevad haigusega tõsised motoorsed häired kuni liikumispiiranguteni. Loomulikult tekitab see suurt ebamugavust patsiendile, kes vajab pidevalt teiste inimeste abi. Ortopeedilised korrektsioonitehnikad aitavad kõrvaldada mõningaid motoorseid häireid. Arst peab patsiendile selgitama, et abivahendite kasutamine ei viita tema puudele, vaid ainult vähendab haigusest tingitud raskusi.

Haiguse kõige eluohtlikumaks sümptomiks peetakse hingamispuudulikkust. Selle esimesed sümptomid on hommikune nõrkus, eredad unenäod, päevane unisus, rahulolematus unega. Hingamispuudulikkuse tuvastamiseks varases staadiumis tehakse polüsomnograafia ja spirograafia. Uneapnoe kõrvaldamiseks on näidustatud ravimid ja mitteinvasiivne ventilatsioon. On tõestatud, et need tehnikad võivad pikendada patsiendi eluiga ühe aasta võrra. Kui patsiendil on abistava hingamise vajadus üle 20 tunni, tõstatab arst küsimuse täielikust üleminekust invasiivsele ventilatsioonile.

Patsiendid, kes on läbinud esmase läbivaatuse või haiguse kohta uuesti järelduse, peaksid olema ambulatoorse järelevalve all. Uute sümptomite ilmnemisel peaksid nad saama ka asjatundlikku nõu. Enamikku ravimeid peavad patsiendid võtma regulaarselt. Ainult vitamiine ja müotroopseid ravimeid võetakse kursustel etapiviisiliselt.

Iga kolme kuu järel peab patsient läbima spirograafiaprotseduuri. Kui ta võtab regulaarselt rilusooli, peab ta iga kuue kuu järel määrama LDH, AST ja ALT aktiivsuse. Kui patsiendil on düsfaagia, tuleb perioodiliselt mõõta vere glükoosisisaldust ja troofilist seisundit. Patsientidel on valida ravirežiimi vahel: nad võivad jääda koju või viibida hospiitsis.

Amüotroofse lateraalskleroosi prognoos

ALS-iga patsientide prognoos sõltub suuresti haiguse käigust. On tõestatud, et ligikaudu 80-90% raskete hingamisteede tüsistustega patsientidest sureb 3-5 aasta jooksul pärast haiguse esimeste tunnuste ilmnemist. Ülejäänud 10% patsientidest on haiguse healoomuline kulg. Haiguse kestus väheneb oluliselt järgmiste tegurite olemasolul: patsiendi vanus on alla 45 aasta, ALS-i bulbaarne algus ja haiguse kiire progresseerumine.

Sarnased postitused