Bulloosne pemfigoid. Bulloosne pemfigoid: mis see on, sümptomid ja ravi. Ravi rahvapäraste ravimitega

Bulloosne pemfigoid (L12.0)

Dermatovenereoloogia

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

VENEMAA DERMATOVENEROLOOGIDE JA KOSMETOLOOGIDE SELTS

Moskva - 2015

Kood vastavalt rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile RHK-10
L12.0

Definitsioon
bulloosne pemfigoid ( bulloosne pemfigoid) on autoimmuunne nahahaigus, mis on põhjustatud hemidesmosoomi komponentide (antigeenid BP180 ja BP230) vastaste autoantikehade tekkest ja mida iseloomustab subepidermaalsete villide teke.

Klassifikatsioon

Üldtunnustatud klassifikatsioon puudub.

Etioloogia ja patogenees

Enamikul juhtudel ei ole bulloosse pemfigoidi teke seotud ühegi provotseeriva teguriga. Mõnedel bulloosse pemfigoidiga patsientidel on löövete ilmnemine tingitud ravimitest, füüsiliste teguritega kokkupuutest ja viirusinfektsioonidest.

Ravimid, mis võivad olla seotud bulloosse pemfigoidi tekkega, on penitsillamiin, penitsilliinid ja tsefalosporiinid, kaptopriil ja teised angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid; furosemiid, aspiriin ja teised mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, nifedipiin. On teada bulloosse pemfigoidi tekke juhtumeid pärast gripivaktsiini, teetanuse toksoidi kasutuselevõttu. Kirjeldatakse bulloosse pemfigoidi arengut pärast kokkupuudet füüsiliste teguritega - ultraviolettkiirgus, kiiritusravi, termilised ja elektrilised põletused, pärast kirurgilisi protseduure. Eeldatakse, et viirusinfektsioonid (B- ja C-hepatiidi viirused, tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus) võivad kaasa aidata bulloosse pemfigoidi tekkele.

Bulloosse pemfigoidi teket põhjustab IgG autoantikehade tootmine BP180 (XVII tüüpi kollageen) ja BP230 valkude vastu, mis on osa hemidesmosoomidest, mis on naha alusmembraani struktuurne komponent.

Föderaalse statistikajärelevalve andmetel oli bulloosse pemfigoidi esinemissagedus Vene Föderatsioonis 2014. aastal 1,1 juhtu 100 000 täiskasvanu kohta (18-aastased ja vanemad) ja levimus 2,6 juhtu 100 000 täiskasvanu kohta. Enamasti haigestuvad eakad. Üle 80-aastaste inimeste seas ulatub bulloosse pemfigoidi esinemissagedus 15-33 juhtumini 100 000 vastava elanikkonna kohta aastas.

Kliiniline pilt

Sümptomid, muidugi

Bulloosse pemfigoidi nahakahjustused võivad olla lokaliseeritud või üldistatud. Lööbed paiknevad sagedamini jäsemetel, kõhul, kubeme-reieluu voldid, reie sisepinnal. Lööbed bulloosse pemfigoidiga patsientidel võivad olla polümorfsed. Tavaliselt algab haigus erütematoossete, papulaarsete ja/või urtikaariataoliste löövetega, millega kaasneb sügelus. Need lööbed võivad kesta mitu kuud, pärast mida tekivad villid. Mullid on pingelise, tiheda kattega, ümara või ovaalse kujuga, seroosse või seroos-hemorraagilise sisuga, paiknevad erütematoossel taustal või näiliselt muutumatul nahal. Moodustuvad erosioonimullide kohas, sekundaarse infektsiooni puudumisel, kiiresti epiteliseerub, ei ole perifeersele kasvule kalduv. Nikolsky sümptom on negatiivne. Limaskestad on kahjustatud 10-25% patsientidest. Seda haigust iseloomustab krooniline ägenemine.

Bulloosse pemfigoidi raskusaste määratakse ilmnevate vesikulaarsete elementide arvu järgi. Bulloosne pemfigoid on raskekujuline, kui päevas tekib 3 päeva järjest rohkem kui 10 villi, kergeks - kui päevas ilmub 10 või vähem villi.

Diagnostika

Bulloosse pemfigoidi diagnoosimine põhineb haiguse kliiniliste tunnuste tuvastamisel ja IgG antikehade tuvastamisel naha basaalmembraani komponentide valkude vastu:
Kell histoloogiline uuring naha biopsia värske põiega paljastab lümfotsüütidest, histiotsüütidest ja eosinofiilidest koosneva pindmise infiltraadiga pärisnahas subepidermaalse õõnsuse, mis ei võimalda alati eristada bulloosset pemfigoidi teistest põie subepidermaalse asukohaga haigustest (Dühringi herpetiformne dermatiit, omandatud bullosa epidermolüüs).
IgG tuvastamiseks valkude suhtes viiakse läbi naha basaalmembraani komponendid immunohistokeemiline uuring patsiendi ilmselt kahjustatud naha biopsia, milles tuvastatakse IgG ja/või komplemendi C3 lineaarne ladestumine basaalmembraani piirkonnas. Vajadusel viiakse täiendavalt läbi diferentsiaaldiagnostika omandatud bullosa epidermolüüsiga immunofluorestsentsuuring naha biopsia, eelnevalt jagatud, hoides 1 M naatriumkloriidi lahuses 1 päev. See uuring paljastab IgG ladestumise dermo-epidermaalse ristmiku tsoonis moodustunud õõnsuse ülemisse ossa (kaanesse).

Diferentsiaaldiagnoos

Haigust tuleks eristada Duhringi herpetiformse dermatiidi bulloosse vormiga, multiformse eksudatiivse erüteemiga, pemphigus vulgaris'ega, bulloosse toksidermiaga, omandatud epidermolüüsi bullosaga.

Ravi välismaal

Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s

Ravi välismaal

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta

Ravi

Ravi eesmärk
- remissiooni saavutamine.

Üldised märkused teraapia kohta
Bulloosse pemfigoidiga patsientidele ravi määramisel ja läbiviimisel tuleb arvestada järgmisega:
1) Piirangud mitmete ravimite kasutamisele eakatel patsientidel.
2) Patsiendi võimalikud kaasuvad haigused (suhkurtõbi, arteriaalne hüpertensioon, südame isheemiatõbi, neuroloogilised haigused).
3) Süsteemse ravi ja paikse raviga seotud kõrvaltoimed.
Süsteemsete glükokortikosteroididega ravi ajal on vaja mõõta vererõhku, et jälgida kardiovaskulaarsüsteemi seisundit ja kontrollida vere glükoosisisaldust.
Tsütostaatikumidega ravi ajal tuleb jälgida hemoglobiini ja erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide sisaldust perifeerses veres, maksa- ja neerufunktsiooni näitajaid ning üldist uriinianalüüsi. Süsteemsete glükokortikosteroidravimite ja immunosupressantidega ravimisel on vaja ka õigeaegselt tuvastada nakkushaiguste ja tüsistuste tunnused.

Ravirežiimid

Kerge bulloosse pemfigoidi korral:
- klobetasooldipropionaat 0,05% 1 kord päevas välispidiselt kahjustustele (B).
15 päeva pärast kliinilise efekti saavutamist (uute löövete ja sügeluse ilmnemise lakkamine, erosioonide epiteliseerumise algus) vähendatakse järk-järgult paikselt manustatava glükokortikosteroidravimi kogust (D).
Kui paikse glükokortikosteroidravimiga ravi ei anna kliinilist toimet 1-3 nädala jooksul:
- suukaudne prednisoloon annuses 0,5 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas (C). Kliinilise efekti saavutamisel vähendatakse prednisolooni annust järk-järgult 0,1 mg-ni kehakaalu kilogrammi kohta päevas. Ravi kestus on 4-12 kuud.

Raske bulloosse pemfigoidi korral:
- klobetasooldipropionaat 0,05% (B) väliselt 1 kord päevas kahjustuste korral. 15 päeva pärast kliinilise efekti saavutamist (uute löövete ja sügeluse ilmnemise lakkamine, erosioonide epiteliseerumise algus) vähendatakse järk-järgult paikselt manustatava glükokortisteroidravimi kogust (D).
+
- suukaudne prednisoon 0,5-0,75 mg 1 kg kehakaalu kohta, olenevalt haigusseisundi tõsidusest. Kui prednisolooni on ette nähtud päevases annuses alla 0,5 mg 1 kg kehakaalu kohta, on prednisolooni efektiivsus ebapiisav. Prednisolooni annuse suurendamine üle 0,75 mg/kg kehakaalu kohta ei too kaasa ravi efektiivsuse suurenemist. Süsteemse kortikosteroidi annuse järkjärgulist vähendamist alustatakse 15 päeva pärast ravi kliinilise efekti saavutamist - uute lööbe ja sügeluse ilmnemise lakkamist, erosioonide epiteliseerumise algust ja jätkub 4-6 kuud kuni säilitusravini. annus 0,1 mg / kg / päevas. Kui patsient on 3–6 kuu jooksul kliinilises remissioonis, võib ravi katkestada (D).
Relapsi korral suurendatakse kortikosteroidi annust algtasemeni.

Kui on vaja süsteemsete kortikosteroidide annust vähendada, on ette nähtud:
- Plasmaferees 8 protseduuri 4 nädala jooksul kombinatsioonis suukaudse prednisolooniga ööpäevases annuses 0,5 mg kehakaalu kilogrammi kohta (C)
või
- asatiopriin 2 mg/kg/päevas 3-4 nädala jooksul kombinatsioonis prednisolooniga 0,5 mg/kg/päevas (C) . Asatiopriini 100–150 mg suukaudne manustamine päevas kombinatsioonis prednisolooniga 1 mg/kg kehamassi kohta päevas ei suurenda bulloosse pemfigoidi ravi efektiivsust võrreldes prednisolooniga 1 mg/kg kehakaalu kohta päevas, kuid põhjustab raviga seotud soovimatute sündmuste arvu suurenemist (C) .

Hospitaliseerimine

Näidustused haiglaraviks

Bulloosse pemfigoidi raske kulg, mis vajab süsteemset ravi;
- käimasoleva ambulatoorse ravi paiksete kortikosteroididega toime puudumine;
- sekundaarse infektsiooni esinemine kahjustustes.

Teave

Allikad ja kirjandus

1. Venemaa dermatoveneroloogide ja kosmeetikute seltsi kliinilised soovitused
   1. 1. Kirtschig G., Middleton P., Bennett C. et al. Sekkumised bulloosse pemfigoidi korral. Cochrane Database Syst Rev 2010; 10: CD002292. 2. Parker S.R., Dyson S., Brisman S. et al. Bulloosse pemfigoidi suremus: 223 patsiendi hindamine ja võrdlus Ameerika Ühendriikide elanikkonna suremusega. J Am Acad Dermatol 2008; 59(4): 582–588. 3. Schmidt E., Zillikens D. Pemfigoidsed haigused. Lancet 2013; 381:320–332. 4. Lo Schiavo A., Ruocco E., Brancaccio G. jt. Bulloosne pemfigoid: etioloogia, patogenees ja esilekutsuvad tegurid: faktid ja vastuolud. Clin Dermatol 2013; 31:391–399. 5. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. jt. Kahe paiksete kortikosteroidide raviskeemi võrdlus bulloosse pemfigoidiga patsientide ravis: mitmekeskuseline randomiseeritud uuring. J Invest Dermatol 2009; 129(7): 1681–1687. 6. Feliciani C., Joly P., Jonkman M.F. et al. Bulloosse pemfigoidi ravi: Euroopa Dermatoloogiafoorumi konsensus koostöös Euroopa Dermatoloogia ja Venereoloogia Akadeemiaga. Br J Dermatol 2015; 172:867–877. 7. Murrell D.F., Daniel B.S., Joly P. et al. Bulloosse pemfigoidi määratlused ja tulemusnäitajad: rahvusvahelise ekspertide rühma soovitused. J Am Acad Dermatol 2012; 66:479–485. 8. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. jt. Suukaudsete ja paiksete kortikosteroidide võrdlus bulloosse pemfigoidiga patsientidel. N Ingl J Med 2002; 346(5): 321–327. 9. Roujeau J.C., Guillaume J.C., Morel P. et al. Plasmavahetus bulloosses pemfigoidis. Lancet 1984; 2 (8401): 486–488. 10. Morel P., Guillaume J.C. Bulloosse pemfigoidi ravi ainult prednisolooniga: 0,75 mg/kg/päevas versus 1,25 mg/kg/päevas. Mitmekeskuseline randomiseeritud uuring. Ann Dermatol Venereol 1984; 111(10): 925–928. 11. Beissert S., Werfel T., Frieling U. et al. Suukaudse metüülprednisolooni ja asatiopriini või mükofenolaatmofetiili võrdlus bulloosse pemfigoidi raviks. Arch Dermatol 2007; 143(12): 1536–1542. 12. Guillaume J.C., Vaillant L., Bernard P. et al. Kontrollitud uuring asatiopriini ja plasmavahetuse kohta lisaks prednisoloonile bulloosse pemfigoidi ravis. Arch Dermatol 1993; 129(1): 49–53. 13. Du-Thanh A., Merlet S., Maillard H. et al. Kombineeritud ravi väikeses annuses metotreksaadi ja esialgse lühiajalise ülipotentsiaalse paikse steroidiga bulloosse pemfigoidi korral: avatud, mitmekeskuseline, retrospektiivne uuring. Br J Dermatol 2011; 165(6): 1337–1343. 14. Heilborn J.D., Ståhle-Bäckdahl M., Albertioni F. et al. Väikestes annustes suukaudne pulss metotreksaat monoteraapiana eakatel bulloosse pemfigoidiga patsientidel. J Am Acad Dermatol 1999; 40:741–749. 15. Dereure O., Bessis D., Guillot B., Guilhou J.J. Bulloosse pemfigoidi ravi väikeses annuses metotreksaadiga, mis on seotud lühiajaliste tugevatoimeliste paiksete steroididega: avatud perspektiivne uuring 18 juhtumiga. Arch Dermatol 2002; 138:1255–1256. 16. Gual A., Iranzo P., Mascaro J.M. Bulloosse pemfigoidi ravi väikese annusega suukaudse tsüklofosfamiidiga: 20 patsiendi juhtumite seeria. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014; 28:814–818. 17. Le Roux-Villet C., Prost-Squarcioni C., Oro S. et al. Õe roll bulloosse pemfigoidi hooldamisel. Rev Infirm 2010; 160:38–40. 18. Venning V.A., Taghipour K., Mohd Mustapa M.F. et al. Briti dermatoloogide liidu juhised bulloosse pemfigoidi raviks 2012. Br J Dermatol 2012; 167:1200-1214. 19. Milyavsky A.I., Krivoshein Yu.S., Logadyr T.A., Vintserskaya G.A. Miramistiini efektiivsus dermatovenereoloogias. Vestn. Dermatol. Venerol. 1996; (2). 67–69. 20. Privolnev V.V., Karakulina E.V. Haavade ja haavainfektsiooni lokaalse ravi põhiprintsiibid. Klin microbiol antimicrobial chemoter 2011, 13, (3): 214–222.

Teave

Profiili "Dermatovenereoloogia" jaotise "Bulloosne pemfigoid" föderaalsete kliiniliste juhiste koostamise töörühma isiklik koosseis:
1. Karamova Arfenja Eduardovna - Venemaa tervishoiuministeeriumi föderaalse riigieelarvelise asutuse "Riiklik dermatovenereoloogia ja kosmetoloogia teaduskeskus" dermatoloogia osakonna juhataja, meditsiiniteaduste kandidaat, Moskva
2. Chikin Vadim Viktorovitš - Venemaa tervishoiuministeeriumi föderaalse riigieelarvelise asutuse "Riiklik dermatovenereoloogia ja kosmetoloogia teaduskeskus" dermatoloogia osakonna vanemteadur, meditsiiniteaduste kandidaat, Moskva
3. Ljudmila Fedorovna Znamenskaja - Venemaa tervishoiuministeeriumi föderaalse riigieelarvelise asutuse "Riiklik dermatovenereoloogia ja kosmetoloogia teaduskeskus" dermatoloogia osakonna juhtivteadur, Moskva meditsiiniteaduste doktor

METOODIKA

Tõendite kogumiseks/valimiseks kasutatavad meetodid:

Bulloosne pemfigoid on dermatoloogiline haigus, mis on seotud immuunsüsteemi talitlushäiretega, mis on tingitud kudede kokkupuutest teatud autoimmuunsete kehadega. Enamasti areneb see vanematel inimestel ja on sümptomitelt sarnane pemfigusega: jäsemete ja kõhu nahale tekivad sümmeetriliselt paiknevad pingelised villid, mille sees on selge vedelik. Haiguse diagnoosimiseks on vaja immunoloogilisi ja histoloogilisi uuringuid ning raviks määratakse tsütostaatikumid ja glükokortikosteroidid, vitamiinid ja dieet.

Bulloosse pemfigoidi tunnused

Leveri bulloosne pemfigoid on krooniline nahahaigus, millega kaasnevad arvukad lööbed ja sügelus. Limaskestadel ilmneb lööve äärmiselt harva. Õige diagnoos võimaldab biopsiat, naha ja vereseerumi immunofluorestsentsuuringut. Lisaks glükokortikosteroididele on enamikul juhtudel vajalik pikaajaline säilitusravi immunosupressantidega.

Riskirühma kuuluvad üle 60-aastased mehed, naised haigestuvad harvemini, väga harva lapsed. Pingevillid (pullid) naha pinnal tekivad autoimmuunsete IgG antikehade sulandumise tõttu BPAg1 või BPAg2 antigeenidega. Sõltuvalt lööbe levikust eristatakse kahte bulloosse pemfigoidi vormi - lokaliseeritud ja üldistatud. Kulu iseloomu ja sümptomite järgi jaguneb haigus tüüpiliseks ja ebatüüpiliseks.

Ebatüüpiline vorm on pemfigoid:

• Dishüdrosiformne (sarnaselt atoopilise ekseemiga, lööve lokaliseerub taldadel ja peopesadel).
• Nodulaarne (mitmed sõlmelised moodustised nahal, sügelus).
• Vegetatiivne (arvukad naastud nahavoltides).
• Vesikulaarne (väikeste vesiikulite rühmad - vesiikulid).
• Nodulaarne (sõlmed nahal).
• Erütrodermiline (sümptomid on väga sarnased erütrodermiaga).
• Ekseemiline (sümptomid on sarnased ekseemiga).

Mõiste "pemfigus" tähendas pikka aega igasugust villilist löövet. Alles 1953. aastal tuvastas dr Lever bulloossele pemfigoidile iseloomulikud kliinilised ja histoloogilised tunnused. Kümme aastat hiljem leidsid teadlased, et kahjustatud kudedes ringlevad antikehad toimivad naha alusmembraanile. See viis järeldusele, et just nemad põhjustavad epidermise koorumist, mille tagajärjel tekivad nahale villid.

Pemfigoid areneb kahes etapis:

• Etteaimatav. Kestab mitu kuud kuni mitu aastat, millega kaasneb sügelus ja mittespetsiifiline lööve. Selles etapis on õiget diagnoosi raske panna, seetõttu aetakse haigust sageli segi kolinergilise urtikaaria, Dühringi dermatiidi, prurigo, kroonilise ekseemi ja erinevat tüüpi sügelevate dermatoosidega.
• bulloosne. Nahale tekivad mullid, sügelus ei vähene. Selles etapis on haigust lihtne diagnoosida.

Mõnikord kaasneb pemfigoidiga peavalu ja palavik, nagu tuulerõugete ja muude nakkushaiguste korral. Eakad patsiendid kaotavad sageli söögiisu, tunnevad end nõrkana. Haigus kulgeb pikka aega, taandarengu perioodid vahelduvad ägenemiste perioodidega. Tõenäosus haigestuda enne 60. eluaastat on väga väike, pärast 60 - 8 juhtu miljoni kohta, pärast 90 aastat - 250 juhtu miljoni kohta. Mõned teadlased on seostanud pemfigoidi mitmete vaktsiinide ja elundite siirdamisega. Kuid kas haigus ka sel viisil edasi kandub, pole veel tõestatud. Kuidas Leveri tõbi erinevates etappides välja näeb, on näha allolevatel fotodel.

Bulloosse pemfigoidi sümptomid

Kõige sagedamini diagnoositakse bulloosse pemfigoidi klassikaline vorm. Reeglina ilmub lööve pagasiruumi ja jäsemetele. Mõnikord võib seda leida suurtes loomulikes nahavoltides, näol ja peanahal. Lööbed on mitmekordsed, kolded on sümmeetrilised. Need on pingelise pinnaga vesiikulid (vesiikulid, pullid), täidetud selge vedelikuga, harvem mädaga. Mõnel juhul esinevad need tervel nahal, kuid sagedamini punetatud nahal. Iseloomulikku löövet võib lahjendada papulide ja urtikaariaga, nagu sorkaidoosi korral.

Mõne päeva pärast lõhkevad mullid spontaanselt, nende asemele tekivad erosioonid ja haavandid. Kuid nad paranevad üsna kiiresti, nii et nad ei pingul koorikutega.
Lööve suu limaskestal ilmneb niikuinii ainult 20% patsientidest, siis tekivad kehatüvele ja jäsemetele mullid. Lööve konjunktiivil, ninaneelu limaskestadel ja suguelunditel - üksikjuhud.

Kohtades, kus lööve on lokaliseeritud, ilmneb sügelustunne, mõnikord kurdavad patsiendid peavalu, isutus ja üldine nõrkus. Bulloosne pemfigoid viitab kroonilistele haigustele, selle kulg on regressioonide ja retsidiivide jada.

Bulloosse pemfigoidi põhjused

Etioloogia järgi on haigusel immunoloogiline päritolu. Epidermist mõjutavad autoimmuunsed antikehad võimaldavad meil seda väita; neid leidub 100% patsientidest. Nende antikehade olemasolust annab märku antiC3 konjugaat immunofluorestsentsreaktsioonis. Need mõjutavad transmembraanset valku (kollageeni) ja tsütoplasma valku (BP230), mis vastutavad epiteeli terviklikkuse eest.

Leveri bulloosset pemfigoidi provotseerivad tegurid on:

• Penitsillamiini, penitsilliini, sulfasalasiini, spironolaktooni, furosemiidi, neuroleptikumide ja mõnede teiste ravimite võtmine.
• Ultraviolettkiired kombineerituna antraliiniga, kiiritusravi rinnavähi ravis.
• Sclerosis multiplex, planusamblik, haavandiline koliit, reumatoidartriit, diabeet, mõned muud kroonilised haigused.

bulloosne pemfigoid lastel

Bulloosset pemfigoidi diagnoositakse lastel äärmiselt harva, seetõttu ei käsitleta seda eraldi haiguste rühmana. Sel juhul kasutatakse raviks samu meetodeid, mis täiskasvanutel, kuid vaja on hoolikamat ja tasakaalustatumat lähenemist.

Bulloosse pemfigoidi diagnoosimine

Leveri bulloosse pemfigoidi diagnoosimine põhineb kliiniliste vereanalüüside ja kahjustatud piirkondadest võetud materjali laboratoorsete analüüside tulemustel.

Pärast patsiendi küsitlemist ja uurimist määrab arst:

• Koorimise test (Nikolsky sümptom) - kahjustatud piirkondadele väikese mehaanilise mõjuga on negatiivne, pemfigusega - positiivne.
• Elektrooniline ja valgusmikroskoopiline uuring - uuritakse põieõõne fibriinivõrku (pullid), monokleaarseid infiltraate (tihendeid), epidermaalset lõhet, naha eosinofiilset paksenemist.
• Immunofluorestsents (otsene ja kaudne) - epidermise basaalmembraani tsirkuleerivate antikehade jaoks, C3 ja (või) IgG1, IgG4 tuvastamiseks mööda seda, samuti akantolüüsi puudumiseks.
• Immuunmikroskoopiline uuring - elektrivoolu ja kulla abil.
• Immunokeemiline uuring keratinotsüütide ekstrakti immunoblotimise või immunosadestamise teel - klassi G autoantikehade määramiseks.
• Eosinofiilide analüüs - nende arv veres ja vesiikulite sisu.
• Joodi test (Yadassoni test) - test loetakse positiivseks, kui pärast 5% kaaliumjodiidi lahuse võtmist ja 50% selle ainega salvi kandmist kahjustatud nahale täheldatakse epidermise ägenenud reaktsiooni.

Kui haigus on raske, ei võeta kaaliumjodiidi suukaudselt tõsise ägenemise ohu tõttu.

Kangi bulloosne pemfigoid eristub:

• Koliinergiline urtikaaria.
• Atoopiline ekseem.
• Sorkaidoos.
• Duhringi dermatiit.
• Prurigo.
• Krooniline ekseem.
• Erütroderma.
• Multimorfne erüteem.
• Bulloosne toksikoderma.
• Neakantolüütiline pemfigus.
• Tõeline akantolüütiline pemfigus.

Bulloosse pemfigoidi ravi

Bulloosse pemfigoidi ravi aluseks on hormonaalsed ravimid. Määrake selle rühma ravimite keskmised annused järk-järgult vähenedes, kui taastute.

Raskematel juhtudel määratakse:

• Tsütostaatilised ained.
• Antihistamiinikumid.
• Vitamiinid.

Sügeluse leevendamiseks ja lööbe paranemiseks kasutatakse väliseid aineid - spetsiaalseid kreeme ja salve. Kui arst lubab, võite pöörduda traditsioonilise meditsiini poole.

Rahvapärased abinõud:

• Eleutherococcus tinktuura - võtke 30 tilka 2 korda päevas.
• Ürdikogu – sega võrdsetes vahekordades raudrohi, karjakoti, nõgeselehti, ussijuurt, kasepungasid, eukalüpti lehti ja jaapani Sophora vilju. 2 spl. lusikad segu vala 200 ml keeva veega, jäta 10-12 tunniks. Kurna, võta 70 ml kolm korda päevas.
• Nõges või aaloe – pigista lehtedest mahl välja. Leotage selles sidet ja kandke see lööbele. Ülevalt katta kompresside jaoks kilega, kinnitada plaastri või sidemega.

Bulloosse pemfigoidi tüsistused

Bulloosse pemfigoidi ebaõige ravi korral või selle puudumisel on suur tõenäosus sekundaarse bakteriaalse või viirusliku infektsiooni kinnitumiseks. Selle tulemusena - immuunsüsteemi rikkumised, rasketel juhtudel - sepsis ja surm. Kas bulloosne pemfigoid võib degenereeruda vähkkasvajateks, on endiselt ebaselge.

Bulloosse pemfigoidi ennetamine

Leveri bulloosse pemfigoidi ennetamiseks puuduvad esmased ennetusmeetmed ning remissiooniperioodi pikendamiseks ja ägenemise vältimiseks peab patsient järgima gluteenivaba dieeti, vältima päikesevalguse sattumist nahale, mehaanilisi ja termilisi vigastusi.

Ravi prognoos on ebakindel, kuna tegemist on kroonilise, raskesti prognoositava haigusega ning enamik patsiente on erinevate kaasuvate haigustega eakad inimesed. Mõnede andmete kohaselt on suremus 30%, kuid see ei võta arvesse raskendavaid tegureid ja muid haigusi. Lastel ja noorukitel ravitakse Leveri sündroomi kergesti.

Ärge unustage, et bulloosne pemfigoid areneb sageli sekundaarse haigusena teiste patoloogiliste protsesside taustal. Seda peetakse vähimarkeriks. Seetõttu peate esimeste sümptomite ilmnemisel võimalikult kiiresti arstiga nõu pidama. Ta paneb diagnoosi, määrab ravi ja saadab põhjalikule läbivaatusele, mis suudab hajutada vähikahtlused. Kui diagnoos valmistab pettumust, võib suure tõenäosusega väita, et tegemist on lamerakk-nahavähiga.

on krooniline autoimmuunne nahahaigus, mis mõjutab peamiselt vanemaid inimesi. Selle sümptomid on sarnased pemfiguse sümptomitega ja taanduvad pingeliste villide tekkeks käte, jalgade ja kõhu nahal; patoloogiliste fookuste jaotus on tavaliselt sümmeetriline. Bulloosne pemfigoid diagnoositakse patsiendi uurimisel, kahjustatud piirkondade nahakudede histoloogilisel uurimisel ja immunoloogilistel uuringutel. Haiguse ravi hõlmab immunosupressiivset ja tsütotoksilist ravi, kasutades glükokortikosteroide ja tsütostaatilisi aineid.

RHK-10

L12.0

Üldine informatsioon

Bulloosse pemfigoidi ravi

Bulloosse pemfigoidi raviks kasutatavad esmavaliku ravimid on glükokortikosteroidid - prednisoloon, metüülprednisoloon jt. Ravi on pikk, ravi algab suurte steroidide annustega, vähendades annust järk-järgult 6-9 kuu jooksul. Arvestades, et paljud bulloosse pemfigoidiga patsiendid on eakad, ei ole oluliste kõrvaltoimete tõttu võimalik glükokortikosteroididega täieõiguslikku ravi läbi viia. Sageli viiakse sellises olukorras ravi läbi suukaudsete steroidide vähendatud annuse ja nendel põhinevate salvide paikse kasutamise kombinatsiooniga.

Häid tulemusi annab bulloosse pemfigoidi ravi immunosupressiivsete ainetega, näiteks tsüklosporiiniga. Samamoodi kasutatakse tsütostaatilisi aineid - metotreksaati, tsüklofosfamiidi. Topeltfiltreerimine võib märkimisväärselt kiirendada taastumist ja suurendada bulloosse pemfigoidi ravi efektiivsust. Väliselt kasutatakse tüsistuste (nt sekundaarse infektsiooni) vältimiseks lisaks glükokortikosteroididega salvidele ka antiseptikume (näiteks aniliinvärvid). Kuid igal juhul on selle haiguse ravi väga pikk ja võtab aega vähemalt poolteist aastat ning isegi sel juhul 15-20% patsientidest taastub.

Bulloosse pemfigoidi prognoos ja ennetamine

Klassikalise bulloosse pemfigoidi prognoos on enamikul juhtudel ebakindel. See on tingitud asjaolust, et haigus on krooniline ja raskesti prognoositav ning enamik haigeid on eakad inimesed, kellel on sageli ka muid kaasuvaid haigusi. Bulloosse pemfigoidi põhjustatud suremuse varaseid kõrgeid hinnanguid (10–40%) peetakse nüüd mõnevõrra ebaõigeks, kuna arvutuses ei võetud arvesse vanust, teiste haiguste esinemist ja muid tegureid. Selle patoloogia lapsed ja noorukid on enamikul juhtudel edukalt ravitud. Bulloosse pemfigoidi põdevad või edukalt ravitud isikud peaksid vältima kokkupuudet nahaga traumaatiliste teguritega - ultraviolettkiirgus, kõrge või madal temperatuur, mehaaniline trauma. See võib provotseerida haiguse retsidiivi arengut.

Bulloosne pemfigoid on suhteliselt levinud nahahaigus, mis oma väliste ilmingute poolest meenutab kroonilist kulgu ning õigeaegse diagnoosimise ja ravi puudumisel võib põhjustada ebameeldivaid tagajärgi. Mis siis põhjustab sellise haiguse arengut? Milliseid sümptomeid see avaldub? Milliseid ravimeetodeid suudab kaasaegne meditsiin pakkuda? Vastused neile küsimustele pakuvad huvi paljudele lugejatele.

Mis on haigus?

Kaasaegses meditsiinis tuntakse bulloosset pemfigoidi paljude nimede all - see on Leveri tõbi, seniilne pemfigus ja seniilne herpetiformne dermatiit. See on krooniline, millega kaasneb suur villiline lööve nahal (välised sümptomid sarnanevad mõnikord tõelise pemfigusega).

Tuleb märkida, et valdav enamus selle diagnoosiga patsientidest on 65-aastased ja vanemad inimesed. Loomulikult teab meditsiin erandeid, kuna haigus esineb mõnikord lastel ja keskealistel patsientidel. Seda haigust iseloomustab healoomuline kulg, kuid mõnikord võib see põhjustada tüsistusi. Kliinilises pildis vahelduvad suhtelise heaolu perioodid ägenemistega. Muidugi on paljude inimeste jaoks huvitav küsimus, mis on bulloosne pemfigoid. Haiguse sümptomid ja ravi, selle esinemise põhjused - seda teavet tuleks hoolikamalt lugeda.

Mõned seotud haigused

Väärib märkimist, et bulloosne pemfigoid kuulub nn villiliste dermatooside rühma. Need vaevused erinevad tõelisest pemfigusest, kuna nendega ei kaasne akantolüüsi. Nahakahjustuste rühma kuuluvad veel mitmed vaevused, mille kliiniline pilt on üsna sarnane:

• Healoomuline mitteakantolüütiline pemfigus, mille puhul haigus mõjutab ainult suu limaskesta, põhjustamata löövet teistes piirkondades. Haigust iseloomustab ka healoomuline kulg. Muide, seda kirjeldati esmakordselt 1959. aastal.
• Armiline pemfigoid on üsna ohtlik haigus, mis mõjutab silmade ja sidekesta limaskesta, põhjustades selle atroofiat. Lööbed kehal on võimalikud, kuid need on suhteliselt haruldased. Peamine riskirühm on 50-aastased naised, kuigi mõnikord registreeritakse haigus ka meespatsientide seas.

Bulloosse pemfigoidi põhjused ja patogenees

Kahjuks ei ole selle haiguse esinemise mehhanism veel täielikult teada. Sellegipoolest õnnestus teadlastel välja selgitada, et haigusel on autoimmuunne iseloom. Ühel või teisel põhjusel tekivad immuunsüsteemi talitlushäired, mille tulemusena toodetud antikehad ründavad mitte ainult võõraid, vaid ka organismi enda rakke.

Selle teooria kohta on tõendeid. Patsiendi vereseerumi, aga ka villidest võetud vedeliku uuringute käigus leiti spetsiifilisi antikehi, mis kahjustavad naha ja limaskestade kudede basaalmembraani. Samuti oli võimalik kindlaks teha, et mida aktiivsemalt haigus areneb, seda kõrgem on nende antikehade tiiter.

Arvatakse, et autoimmuunhaigused on geneetiliselt määratud. Siiski on vaja tegurit, mis on võimeline haigust aktiveerima. See võib olla:

• vaktsineerimine teatud haiguste vastu;
• nahakahjustus või tugev ärritus;
• kokkupuude ultraviolettkiirgusega (pikk päevitamine, solaariumi kuritarvitamine jne);
• naha termilised põletused;
• teatud ravimite sagedane kasutamine, näiteks furosemiid, kaptopriil, fenatsetiin, amoksitsilliin ja mõned teised;
• mõnikord haigus aktiveerub pärast seda, kui patsient läbib kiiritusravi;
• neerusiirdamise äratõukereaktsioon, korduvad elundisiirdamised.

Bulloosne pemfigoid: fotod ja sümptomid

Loomulikult on kõigepealt oluline tutvuda sümptomitega, sest mida varem patsient pöörab tähelepanu rikkumiste esinemisele ja pöördub arsti poole, seda lihtsam on raviprotsess. Pingeliste villiliste lööbe tekkimine nahal on peamine sümptom, mis kaasneb bulloosse pemfigoidiga (fotol on näha, kuidas lööve välja näeb). Kõige sagedamini on kahjustatud jäsemete ja kehatüve nahk. Lööbed võivad tekkida suurte looduslike voldikute piirkonnas, näo- ja peanahal, kuid seda juhtub harvemini.

Lööbe peamised elemendid on pingeliste rehvidega vesiikulid ja villid. Nende sees on vedelik, tavaliselt läbipaistev, kuid mõnikord võib näha vere lisandeid. Sageli muutub villide ümbritsev nahk punaseks.

Formatsioonide "elu" tähtaeg on mitu päeva. Pärast seda avanevad nad spontaanselt. Lööbe kohas moodustuvad erosioonipiirkonnad ja väikesed haavandid. Pinnapealseid koorikuid praktiliselt ei moodustu, kuna erosioonipiirkonnad epiteelistuvad kiiresti.

Haiguse arengu esimesed etapid 20% patsientidest algavad mullide ilmumisega suuõõne limaskestale ja alles siis läheb lööve nahale. Nina, neelu, suguelundite, silmade limaskestal tekivad villid äärmiselt harva.

Patsiendid kaebavad sügeluse ja pärast villide avamist ning mõningast valulikkust. Temperatuuri tõus on võimalik, kuigi see on haruldane. Eakatel patsientidel, kelle keha on sagedaste ägenemiste tõttu kurnatud, esineb ka söögiisu langus, kehakaalu langus ja progresseeruv nõrkus.

Histogenees, histopatoloogia ja patomorfoloogia

Bulloosse pemfigoidi patomorfoloogia on üsna huvitav. Esiteks moodustuvad basaalrakkude tsütoplasmaatiliste protsesside vahele arvukad vakuoolid. Järk-järgult ühinevad need moodustised üksteisega, moodustades suuremaid struktuure. Koos sellega on ka pärisnaha kudede järsk turse.

Kusepõie kaas on epidermaalne kude. Selle rakud on venitatud, kuid nendevahelised sillad ei ole kahjustatud. Haiguse progresseerumisel surevad epidermise rakud järk-järgult. Samal ajal liiguvad uued epidermise kuded mulli servadest üles, hõivavad selle põhja - seega liigub vesiikul epidermise sees ja mõnikord ka substraati.

Kusepõie sees on vedelik, mis sisaldab neutrofiilidega segatud lümfotsüüte. Seal on fibriini niidid, valgu molekulid ja mõned muud ühendid.

Kui arvestada bulloosse pemfigoidi histogeneesi, siis kõigepealt tasub meeles pidada, et haigus on autoimmuunne. Elektronmikroskoobiga kudesid uurides on näha, et immuunvastuse käigus vabanevad nn BPAg1 antigeenid paiknevad basaalkihis, nimelt keratinotsüütide hemidesmosoomide kinnituskohtades. Teine antigeen, BPAg2, asub samuti hemidesmosoomi piirkonnas. Arvatakse, et see moodustub XII tüüpi kollageenist.

Samuti selgus uuringute käigus, et selle haiguse korral kogunevad makrofaagid ja eosinofiilid esmalt basaalmembraanile, misjärel nad rändavad sealt läbi ning hakkavad kogunema põie sisse ja basaalrakkude vahele. Täheldatakse ka nuumrakkude olulist degranulatsiooni.

Histoloogiliselt on haiguse korral epidermise eraldumine pärisnahast, mille vahele moodustub subepidermaalne blister. Ka nahakudede veresooned on laienenud, täheldatakse nende sisemiste kihtide (endoteeli) turset.

Kaasaegsed diagnostikameetodid

Reeglina ei teki raskusi sellise haiguse nagu bulloosne pemfigoid diagnoosimisel: siinsed sümptomid on väga iseloomulikud ja seetõttu võib arst haigust kahtlustada juba tavauuringu käigus. Patsiendi nahale tekivad pingevillid ja erosiooni epiteliseerumisprotsess kulgeb kiiresti.

Epidermise koorimise test oli negatiivne. Lisaks võetakse edasise histoloogilise uuringu käigus mullide sisemine sisu. Laboratoorsete uuringute käigus saab vedelikust tuvastada vakuoole, histiotsüütilisi elemente, eosinofiile ja lümfotsüüte.

Teisest küljest on diferentsiaaldiagnostika mõnikord keeruline, kuna kliiniline pilt meenutab veidi teisi nahahaigusi, sealhulgas pemphigus vera ja herpetiformis.

Millist ravi peetakse tõhusaks?

Mida teha, kui teil on bulloosne pemfigoid? Sel juhul nõuab ravi kompleksset ravi. Veelgi enam, tervist parandavate meetmete ja ravimite valik sõltub paljudest teguritest, sealhulgas haiguse tõsidusest, patsiendi vanusest ja üldisest tervislikust seisundist ning kaasuvate patoloogiate olemasolust. Igal juhul saab raviskeemi koostada ainult raviarst.

Ravi aluseks on steroidsed põletikuvastased ravimid, mis sisaldavad glükokortikosteroide. Kõige sagedamini kasutatakse sel eesmärgil prednisolooni. Ravimit manustatakse intravenoosselt ja sümptomite kadumisel vähendatakse annust järk-järgult.

Hea toime annavad ka tsütostaatikumid ja immunosupressandid, mis aitavad normaliseerida immuunsüsteemi tööd. Üsna sageli määratakse patsientidele selliseid ravimeid nagu tsüklosporiin A, tsüklofosfamiid, asatiopriin.

Loomulikult on oluline punkt ka lööbe, erosiooni ja haavandite ravi nahal. Peate oma nahka puhtana hoidma. Patsientidele määratakse lahused (näiteks Furcocin), mis toimivad antiseptikumina, kuivatades nahka. Raskematel juhtudel on vaja ka steroidseid salve.

Ravi rahvapäraste ravimitega

Bulloosne pemfigoid ehk Leveri tõbi on patoloogia, mis nõuab pädevat ja kvalifitseeritud ravi. Erinevate kodus valmistatud ravimite kasutamine on võimalik, kuid ainult spetsialisti loal. Enne mis tahes vahendi kasutamist pidage kindlasti nõu oma arstiga. Rahvameditsiinis kasutatakse palju erinevaid ravimeid.

• Arvatakse, et Eleutherococcus'i tinktuur mõjutab positiivselt patsiendi tervist. Võtke seda kaks korda päevas, 30 tilka.
• Lööbe väliseks raviks kasutatakse aaloelehe mahla, mis aitab leevendada sügelust ja valulikkust, takistab põletikulise protsessi teket ja kiirendab regeneratsiooniprotsesse. Niisutage sidet mahlaga, seejärel kandke see kahjustatud nahapiirkonnale ja kinnitage sidemega. Maksimaalse efekti saavutamiseks võite kompressi katta kilega.
• Samal eesmärgil võib kasutada värsket mahla või nõgeselehtede keedust. Kompresse tehakse vastavalt ülaltoodud skeemile.
• Bulloosset pemfigoidi, täpsemalt selle sümptomeid saab leevendada spetsiaalse taimse keetmise abil. Selle valmistamiseks võtke võrdne kogus (igaüks 50 g) eukalüptilehti, serpentiini risoome, Jaapani Sophora vilju, kasepungasid, raudrohtu, karjase rahakotti ja nõgest. Vala kaks supilusikatäit valmis ürdisegu õhtul klaasi keeva veega ja jäta üleöö seisma. Hommikul tuleb infusioon filtreerida ja jagada kolmeks osaks - need võetakse päeva jooksul.

Tuleb mõista, et iga patsiendi taimsed ravimid võivad toimida erinevalt. Isegi kui ravimil on positiivne mõju, ei tohiks mingil juhul keelduda ravimteraapiast.

Prognoos patsientidele

Pemfigoid on healoomuline nahahaigus ja seetõttu kulgeb see enamikul juhtudel mitte liiga raskelt. Veelgi enam, peaaegu igas suure linna haiglas ravitakse haigust edukalt sellise keerulise nime all - bulloosne pemfigoid. Orenburgis, Moskvas ja igas teises linnas leiate kindlasti hea spetsialisti. Elukohast sõltub ainult ravi maksumus, kuna teatud ravimite hinnad erinevates apteekides on erinevad.

Nõuetekohase ravi korral on võimalik saavutada stabiilne remissioon. Aeg-ajalt esineb mõnel patsiendil ägenemisi, mis on loomulikult ebameeldiv, kuid mitte surmav. Teisest küljest võivad lööbe tekkekohad ravi puudumisel muutuda infektsiooniväravaks, mis vastavalt lõppeb massilisema põletikulise protsessi, haavade mädanemise ja patogeensete bakterite tungimisega sügavamatesse kihtidesse. nahk.

Kas on ennetavaid meetmeid?

Kahjuks puudub spetsiifiline vahend sellise haiguse nagu Leveri bulloosne pemfigoid ennetamiseks. Loomulikult on äärmiselt oluline õigeaegselt abi otsida ja kuna haigus on krooniline, tuleb ka suhtelise heaolu perioodil hoolikalt jälgida tervislikku seisundit.

Ärge unustage, et meditsiinis peetakse seda haigust onkoloogia võimalikuks markeriks. Seetõttu peab vaevuse korral patsient läbima onkoloogilise diagnoosi kinnitamiseks või välistamiseks igakülgse läbivaatuse. Pidage meeles, et iga haigusega on palju lihtsam toime tulla, kui alustate ravi varajases staadiumis.

Üks kroonilisi autoimmuunseid pärisnaha kahjustusi, mida sageli diagnoositakse eakatel patsientidel, on bulloosne pemfigoid. Selle patoloogia tunnused on sarnased pemfiguse tunnustega, mis on tingitud epidermise mullide moodustumisest. Vaatleme üksikasjalikumalt nahakahjustuste tunnuseid, sümptomeid, ravimeetodeid.

Bulloosne pemfigoid on tuntud ka kui Leveri tõbi. See pärisnaha autoimmuunne kahjustus on üsna haruldane. See avaldub iseloomulike vesikulaarsete elementide (pullide) kujul, mis ilmuvad pärisnaha pinnale. Kangi bulloosne pemfigoid esineb sagedamini üle 65-aastastel inimestel.

Bulloosset pemfigoidi iseloomustavad pingelised villid, mis tekivad epiteeli alla basaalmembraani delaminatsiooni tõttu. Mõjutatud on ainult dermise ülemised kihid.

Bulloossete kahjustuste korral paiknevad vesiikulid sümmeetriliselt. Need hõlmavad järgmisi dermise piirkondi:

• jalad;
• kõht;
• käed.

Pemfigoidne bulloosne eksperdid võivad nimetada ka seniilset herpetiformset dermatiiti, parapemfiguseks. Pärisnaha bulloosset kahjustust peetakse krooniliseks, seda iseloomustavad retsidiivid. Erinevalt pemphigus vulgarisest tekib bulloosne dermatiit ilma akantolüüsita. Mullide tekkimist epidermise sees peetakse sekundaarseks protsessiks. Selle funktsiooni avastas Lever 1953. aastal. Väga harvadel juhtudel ilmneb pärisnaha patoloogia lastel, noorukitel (ainult umbes sada juhtumit).

Teadlased on leidnud seose bulloosse dermatiidi ja onkoloogiliste patoloogiate vahel. Seetõttu peavad spetsialistid mõnikord bulloosset pemfigoidi paraneoplastiliseks protsessiks. On tõendeid kõnealuse haiguse arengust inimestel, kellel on kopsu-, mao- ja kuseteede vähk.

Bulloosne dermatiit registreeritakse sagedamini tugevama soo esindajatel. Aastate jooksul suureneb haiguse tekkimise oht oluliselt. Vaatleme üksikasjalikumalt põhjuseid, mis provotseerivad bulloosse pemfigoidi esinemist.

Põhjused

Eksperdid märgivad, et Leveri bulloosne pemfigoid on oma olemuselt autoimmuunne. Tavaliselt põhjustab selle arengut pärilik eelsoodumus autoimmuunsüsteemi riketele. Samuti tunnistavad eksperdid vaadeldava dermatoosi vormi viirusliku etioloogia võimalust. Samal ajal on teadlased tuvastanud mitmeid tegureid, mille mõjul tekib bulloosne pemfigoid:

• epidermise liigne ärritus (kiiritusravi, põletused);
• kudede siirdamine;
• dermise vigastus;
• vaktsineerimine;
• kasvaja.

Teadlased suutsid bulloosse dermatiidi esinemise autoimmuunset teooriat kinnitada, leides põievedelikust, patsiendi verest, epidermise basaalmembraani vastased antikehad.

Patoloogilise protsessi areng

Pärast kõigi nende tegurite mõju immuunsüsteemile tekib humoraalne rakuline reaktsioon. See väljendub antikehade tootmises teatud epidermise rakkude vastu, mis on muutunud "võõraks". Aktiveerub autoimmuunprotsess, naha alumises kihis tekib rakkudevaheliste ühenduste katkemine. Nii moodustuvad vesiikulid, mis sisaldavad sees vedelikku.

Moodustunud mullid ühinevad. Neile ilmuvad tihedad rehvid, mida esindavad epidermise terved rakud. Moodustise seinte rakud vananevad, surevad. Samal ajal aktiveeritakse regenereerimisprotsess. Seda esindab uute rakkude moodustumine vesiikuli põhjas. Mull asub pärisnaha kahe kihi vahel:

1. Vana rehv.
2. uus epiteel.

Veresoonte ümber olevale põletikuta pärisnahale võivad ilmuda punnid. Põletikulise protsessi arenguga on infiltraadiga piirkondi.

Põie vedelik sisaldab immuunrakke, teatud arvu eosinofiilseid leukotsüüte. Mis tahes protsesside arenguga kahjustatud piirkonnas säilib side ogakihi rakkude vahel (akantolüüsi protsess puudub). Teisisõnu, hävitamisprotsessi ei jälgita. Seda omadust arvestades nimetasid teadlased patoloogiat mitteakantolüütiliseks pemfiguseks, Leveri pemfigoidiks.

Haiguse iseloomulikud tunnused

Tavaliselt võivad patsiendil enne mullide ilmnemist ilmneda ainult kerged haiguse arengu tunnused. Kangi bulloossel pemfigoidil on järgmised sümptomid:

• erineva intensiivsusega sügelus, mis on tunda kätes, alakõhus, jalgades;
• naha punetus;
• kerge erütematoosne lööve.

Mullid ilmuvad alles teatud aja möödudes. Nende suurus ulatub 3 cm-ni.30% bulloosse pemfigoidi korral tekivad erosioonid tupe ja suuõõne limaskestadel. Mullide omaduseks peetakse ka nende katte tugevust. Patoloogia käigus tekkinud mullidele on iseloomulik vigastuskindlus. Moodustiste sees on seroosne vedelik, mõnikord asendatakse see hemorraagilise, mädase sisuga.

Kusepõie avanemisega kaasnevad naha erosioonid, mida iseloomustab niiskus, pinna hellus ja punakas värvus. Epidermis nendes kohtades paraneb üsna kiiresti, pärast haavu pole jälgi praktiliselt näha.

Täiendavad bulloosse pemfigoidi tunnused patsientidel ilmnevad:

• isutus;
• kaalukaotus;
• palavik.

Bulloosse pemfigoidi põdeva inimese tõsise kurnatuse korral on surm võimalik. Bulloosset dermatiiti iseloomustab krooniline kulg (patoloogia tunnused taanduvad järk-järgult, seejärel võivad need uuesti ilmneda). Sõna otseses mõttes 15–30% juhtudest täheldasid arstid keha spontaanset paranemist.

Armiline pemfigoid

Meditsiinipraktikas tekkis termin "armiline pemfigoid" samaaegselt terminiga "bulloosne pemfigoid", kuna Lever määras selle haruldase dermatoosi eraldi rühma. See patoloogia on oma olemuselt autoimmuunne.

Selle patoloogia vormi tunnuseks on pullide esinemine ühes kohas. Pärisnahale ilmuvad mullid pikka aega. Sel põhjusel tekivad armid. Haiguse lokaliseerimist sidekestale peetakse pimedaksjäämise tõenäosuse tõttu ohtlikuks.

Naised kannatavad cicatricial pemfigoidi all 2 korda sagedamini kui mehed. Lastel registreeriti see patoloogia üksikjuhtudel.

Patoloogiline protsess areneb patoloogiliste antigeenide (eksogeensete, endogeensete) mõju tõttu limaskestadele, pärisnahale.

Endogeensed tegurid on:

• hambapastade kasutamine;
• teatud ravimite võtmine;
• silmatilkade kasutamine.

Eksogeensed tegurid on:

• ripsmete epileerimine;
• tugev hüperinsolatsioon;
• hammustuse korrigeerimine traksidega.

Pemfigoidi tekitamise korral täheldatakse sidekesta, ninaõõne, suu, söögitoru, neelu ja suguelundite limaskestade kahjustusi.

Arstid fikseerivad limaskestade kahjustuse 70% juhtudest, naha patoloogiat täheldatakse harvemini (umbes 30–40% juhtudest).

Patoloogia areng konjunktiivis väljendub järgmistes tunnustes:

• turse;
• hüperemia;
• valu sündroom;
• fotofoobia;
• lööbed (väikesed villid, mille suurus ulatub tihvti peani).

Pärast mulli avanemist moodustub selle asemele uus. See provotseerib armi moodustumist armile. Armiline pemfigoid on ohtlik sidekesta kortsumise, silmamuna liikuvuse kaotuse, pisarakanalite tsikatriaalse deformatsiooni, sidekesta koti adhesioonide moodustumise ja okka ilmnemise tõttu.

Diagnostika

Kangi bulloosset pemfigoidi saab diagnoosida dermatoloogi uurimisel. See nõuab ka spetsiaalseid uuringuid (histoloogilisi, immunoloogilisi). Läbivaatuse käigus uurib arst neid märke, mis on juba ilmnenud (erütematoosne lööve, villide paiknemine, koorikud erosioonidel, paranevate erosioonide olemasolu). Haiguslugu sisaldab kõiki andmeid pärast visuaalset kontrolli, uuringuid.

Spetsialist vajab täielikku vereanalüüsi. See diagnostikameetod näitab järgmist pilti:

• eosinofiilia (mõõdukas);
• leukotsütoos.

Läbi viidud immunosadestamise reaktsioon võimaldab näha perifeerse vere koostises IgG-d mis võivad seostuda antigeenidega.

Histoloogilise uuringu eripära on järgmiste protseduuride läbiviimine:

• valgusmikroskoopia. See diagnoos visualiseerib epidermise lõhe, subepidermaalse mulli olemasolu, mis muutub järk-järgult intraepidermaalseks. Uuring näitab kahjustuse all olevat pärisnaha tugevat turset, nähtavat leukotsüütide infiltratsiooni (koosneb järgmistest komponentidest: eosinofiilid, lümfotsüüdid, neutrofiilid);
• immunofluorestsentsmikroskoopia. See uurimismeetod näitab G-rühma immunoglobuliinide, komplimendifraktsioonide kogunemist kogu epidermise basaalmembraanis. Märgitakse nende molekulide kontsentratsiooni basaalmembraani välimises piirkonnas.

Spetsialist võib vajada diferentsiaaldiagnoosi järgmiste patoloogiatega:

• bulloosne epidermolüüs;
• pemphigus vulgaris;
• eksudatiivne erüteem (mitmekujuline).

Põhilised ravimeetodid

Bulloosset pemfigoidi ravitakse ravimitega. Esmavaliku ravimid on glükotrikosteroidid (metüülprednisoloon, prednisoloon). Vaadeldava patoloogia ravi on üsna pikk, see algab suurte steroidide annustega. 6-9-kuulise ravikuuri korral vähendatakse ravimite annust järk-järgult.

Kuna enamik bulloosse pemfigoidiga patsiente on eakad, ei ole glükokortikosteroididega täielikku ravi võimalik läbi viia. Selle rühma ravimite kasutamine on ohtlik paljude kõrvaltoimete ilmnemise tõttu. Eksperdid soovitavad väikestes annustes steroide võtta suu kaudu. Seda ravi täiendab paiksete salvide kasutamine.

Bulloosse dermatiidi ravi immunosupressiivsete ainete (tsüklosporiin ja teised) abil on üsna tõhus. Arstid määravad ka:

• tsütotoksilised ravimid (tsüklofosfamiid, metotreksaat);
• antiseptikumid. Need on vajalikud sekundaarse infektsiooni, tüsistuste ennetamiseks.

Terapeutilise kursuse oluliseks kiirendamiseks soovitavad arstid plasmafereesi kahekordse infiltratsiooniga. Kogu ravikuur kestab mõnikord kuni kaks aastat. Isegi pärast bulloosse pemfigoidi ravi lõppu on retsidiivid võimalikud 15-20% patsientidest.

Haiguse prognoos

Sellise haiguse, nagu klassikaline bulloosne pemfigoid, puhul on prognoos ebakindel. Eksperdid selgitavad seda asjaoluga, et bulloosne dermatiit on krooniline, raskesti diagnoositav. Lisaks on suurem osa patsientidest eakad inimesed, kellel on esinenud erinevaid kaasuvaid haigusi.

Varem diagnoosisid spetsialistid bulloosse pemfigoidi puhul palju surmajuhtumeid, kuid arstid ei võtnud arvesse patsientide vanust ega kaasuvate haiguste raskust. Laste ja noorukite ravi on edukalt läbi viidud.

Need, kes on põdenud bulloosset pemfigoidi, peaksid vältima kokkupuudet negatiivsete teguritega dermisega:

• ultraviolettkiirgus;
• mehaaniline vigastus;
• kõrged, madalad temperatuurid.

Vaata ka teisi nahahaigusi