Dermatomüosiidile iseloomulik tunnus. Juveniilne dermatomüosiit. Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Dermatomüosiidi või Wagneri tõve diagnoosi on raske ravida. Kuid kui haigus avastatakse esimeste sümptomite ilmnemisel, saate sellest täielikult lahti saada.

Seetõttu tasub mõista, mis on dermatomüosiit ja kuidas see mõjutab inimese lihaseid ja nahka. Analüüsime, mis haigus on, sümptomid ja ravi ning vaatame ka fotol, kuidas haigus välja näeb.

Dermatomüosiit ja polümüosiit

Dermatomüosiit on haigus, mille puhul on kahjustatud motoorsed funktsioonid, millega kaasneb kapillaaride laienemisest tingitud tugev nahapunetus. Kuid kui nahk ei ole kahjustatud, nimetatakse seda haigust polümüosiidiks (lihaste süsteemne põletik, mille puhul on kahjustatud jalgade ja käte vöötlihased).

Haigus võib olla noores eas, kuid seda nimetatakse juveniilseks dermatomüosiidiks. Koos polümüosiidiga moodustuvad süsteemsed reumaatilised haigused, mida iseloomustavad lihaspõletikud ja valu lihaskudedes.

Sümptomid ja naha ilmingud

Haiguse ravi on laineline ja kasvav. Analüüsime haiguse vorme:



Nahal on mitmesuguseid põletikulise iseloomuga märke, mis avalduvad üksikult või kombinatsioonis erinevatel etappidel. Nahamuutused dermatomüosiidi korral ilmnevad lihaskudedes varem – paari kuu ja isegi aasta jooksul.

Mõelge haiguse peamistele sümptomitele:

  • lööbed papulide, villide kujul;
  • naha turse ja nahaalused verejooksud;
  • punetus silmalaugudel, silmade lähedal, huulte kohal, põsesarnadel, seljal, kaelal, nina külgseintel;
  • sarlakpunased, roosakad, kooruvad laigud sõrmede, põlvede liigestel;
  • naha liigne kuivus;
  • küünte haprus.


Kui lihaskude on häiritud, ilmneb nõrkus ja madal temperatuur. Haiguse esimestest tunnustest kuni olukorra põhiosas avalduvate sümptomiteni möödub kuni 6 kuud. Arst kirjeldab selliste märkide variandi rikkumiste suurenemist patsiendil:

  • lihastes on valulikud aistingud nii puhkeolekus kui ka surve all;
  • kaela, käte ja jalgade lihaste, kõhupiirkonna suurenev nõrkus;
  • patsient ei saa oma pead hoida;
  • lihaste ebanormaalne suurenemine ja kõvenemine;
  • halb kõne;
  • neelamisvõimetus, mis on tingitud asjaolust, et patsiendil on kurgu- ja seedetrakti lihaste nõrgenemine.


Samuti saate haiguse ilmnemist iseloomustada muude tunnustega ja esile tuua järgmised sümptomid:

  • temperatuur kuni 39 kraadi;
  • kiudude kaotus;
  • raske hingamine koos vilistava hingamisega;
  • hapnikunälg;
  • kopsupõletik;
  • fibroos alveoolide seintes;
  • liigesevalu ja nõrkus;
  • seedesüsteemi haigused;
  • valk uriinis lihaste valguühendite hävimise tõttu.


Põhjused, ravi, tagajärjed

Kui Wagneri tõve põhjust ei ole võimalik kindlaks teha, viitab arst seda tüüpi idiopaatilise dermatomüosiidi variandile. See võib alata ägedalt, kuid areneb sagedamini aeglaselt, erineb naha ja lihaste ilmingutest:

Allergeeni olemasolul on suur mõju haiguse tekkele. Mõnikord esineb üleminekuvorm dermatomüosiidi ja sidekoehaiguse (sklerodermia) vahel, mis näitab vastuvõtlikkust allergeenidele ja pärilikkust.

Peamised ohud, mis mõjutavad haiguse väljanägemist, on järgmised:

  • külmakahjustus;
  • allergiline reaktsioon ravimitele;
  • hormonaalne tasakaalutus.

Foto näitab dermatomüosiidi sümptomeid, ravi sõltub haiguse spetsiifikast. Lihasekahjustuse tunnuste ilmnemisel peate minema reumatoloogi juurde. Samuti on vajalik konsulteerimine selliste arstidega:

  • erinevate infektsioonide ravile spetsialiseerunud arst;
  • hea- ja pahaloomulisi kasvajaid diagnoosiv ja raviv arst;
  • nahahaigustele spetsialiseerunud arst.

Haigust tuleb ravida glükokortikosteroididega. Need ained leevendavad põletikku väga tõhusalt, seetõttu on kõige parem alustada ravimite võtmist haiguse esimeste ilmingute korral.

Glükokortikoididest kasutatakse sagedamini ravimit Prednisoloon. See on ette nähtud vastuvõtmiseks 2 nädala jooksul. Selle tulemusena taastub kõnefunktsioon aja jooksul, naha turse, valulikkus ja nõrkus vähenevad.

Rituksimabi kasutatakse reumatoidartriidi raviks.

Lööbe korral võib arst välja kirjutada hüdroksüklorokiini.

Diagnostika

Enne ravimite väljakirjutamist peab arst olema veendunud dermatomüosiidi diagnoosimises, seetõttu on diagnoos vajalik. Praeguseks on palju seadmeid, millega saate uuringuid läbi viia. Uuringute tulemus määrab, millise ravi spetsialist määrab, eriti kui tegemist on dermatomüosiidiga. Mõelge peamistele uurimismeetoditele:


Täiendavad ravimeetodid

Sageli määrab arst muid mitteravimimeetodeid, mida kasutatakse dermatomüosiidi ravis. Oluline on järgida spetsialisti soovitusi. Sõltuvalt sümptomite tõsidusest määravad arstid täiendavaid ravivõimalusi:

  • dermatomüosiidi ravi võimlemisega lihaste funktsiooni parandamiseks ja lihaskoe elastsuse säilitamiseks;
  • kõneteraapia. Dermatomüosiidi haiguse tõttu on patsiendil neelamislihaste nõrkus.


Kui patsiendi seisund paraneb, peate külastama toitumisspetsialisti, sest sel juhul peaksid dieedis domineerima kergesti seeditavad toidud.

Haigused lastel

Juveniilset (laste) dermatomüosiiti iseloomustavad lihaspõletiku sümptomid, nõrkus, mis viib hiljem kehalise aktiivsuse piiramiseni. Lastel esineva haiguse iseloomulik tunnus, mis eristab seda täiskasvanute dermatomüosiidist, on haiguse moodustumine ilma kasvajateta.

Laste välimuse põhjuseid vaadeldakse sagedamini infektsioonide mõjust. Arvatakse, et noores eas esinev dermatomüosiidi haigus on tingitud pärilikkusest. Suur tähtsus haiguse kujunemisel on pindade kiiritamine päikesevalgusega. Lapseliku (juveniilse) dermatomüosiidi peamisteks tunnusteks peaksid olema lihaspõletikud, lihasnõrkus, dermatoloogilised lööbed, nahahaigused, kopsu- ja sooletrakti haigused.


Haiguse ülikiire leviku tagajärjel laste organismis surevad lapsed sagedamini kui täiskasvanud. Surmad registreeriti haiguse esimestel aastatel. Loomulikult, kui lähenete raviprotsessile õigesti ja järgite kogu haiguse vältel arsti soovitusi, joote vajalikke ravimeid ja parandate lihaste funktsiooni igal võimalikul viisil, saab haigusest jagu. Keskmiselt kestab ravi kolm aastat, kuid mõnel juhul - kuni 15 aastat.

Ravi rahvapäraste ravimitega

Dermatomüosiiti on raske ravida, kuid kannatlikkusega saate tulemusi saavutada rahvapäraste ravimitega.

Tuleb mõista, et taimset ravi kasutatakse märkide ja väljendunud sümptomite vähenemise perioodil. Ravi viiakse läbi kevadel ja sügisel, et vältida ägenemise esinemist. Ravikuur kestab kuu.


Mõelge rahvapärastele ravimeetoditele:

  1. Ravi kompresside ja losjoonide pealekandmisena. Kompressi valmistamiseks vajate selliseid koostisosi nagu pajulehed ja pungad (igaüks 1 spl). Kõik komponendid täidetakse veega ja keedetakse. Pärast jahutamist võib seda kanda valulikele kehapiirkondadele.
  2. Võite kasutada ka järgmist retsepti ja valmistada losjoneid: võtke vahukomm (1 supilusikatäis) ja valage see klaasi keeva veega, keetke.
  3. Salvide valmistamiseks vajate paju ja võid. Pärast valmistamist võib ravimit kahjustatud piirkondadele määrida.
  4. Suurepärane abi dermatomüosiidi haiguse korral on järgmine koostisainete koostis: kaer (500 g), piim (liiter või poolteist). Saatke ostetud kompositsioon väikesele tulele ja küpseta kaks minutit. Pärast tinktuuri jahutamist tuleb see filtreerida. Ravi kestab kuu, päev võib juua kuni klaasi puljongit.

Prognoos ja ennetamine

Tänapäeval on tänu tõhusate ravimite kasutamisele dermatomüosiidi areng pidurdunud ja kvalifitseeritud arsti järelevalve all paraneb kiiresti.

Seega, kui arst on määranud ravimi täpse annuse, ei pea te ise ravimi kogust vähendama. Patsiendi olukord halveneb just annuse vähendamise tõttu.


Haiguse pikaleveninud staadiumi dermatomüosiidil on hoolimata ravist suur tüsistuste tekkimise tõenäosus.

Mida varem diagnoos tehakse, ravi määratakse, seda suurem on patsiendi täieliku taastumise tõenäosus. Laps võib lõppeda ka absoluutse paranemisega või stabiilse remissiooniga.

Meetmeid, mis hoiaksid ära haiguse teket, pole tänaseni loodud. Kuid kliinikutes hõlmavad sellised ennetusmeetmed järgmisi toiminguid:

  • säilitusravimiravi;
  • perioodilised läbivaatused arstide, eriti dermatoloogi ja reumatoloogi poolt;
  • testimine kasvajate välistamiseks;
  • põletikuliste haiguste ravi;
  • vabaneda kehas nakkusprotsessi allikatest.

Polümüosiit ja dermatomüosiit on reumaatilised haigused, mida iseloomustab lihaste (polümüosiit) või lihaste ja naha põletik ja transformatsioon. Iseloomulikum dermatoloogiline tunnus on heliotroopne lööve. Kõigi ülaltoodud sümptomite korral on haiguse ilmnemise välistamiseks hädavajalik võtta ühendust kliinikuga. Allpool on fotod dermatomüosiidist erinevates kehaosades.



Dermatomüosiit (DM) on süsteemne progresseeruv haigus, mida iseloomustab valdavalt kahjustatud motoorse funktsiooniga vööt- ja silelihaste kahjustus, samuti nahk. 60% elanikkonnast, kellel on klassikaline DM, ilmnevad naha ja lihaste kahjustused üheaegselt, äärmiselt harva avaldub DM-i vorm ainult nahakahjustusena. DM on levinud kõigis maakera kliima- ja geograafilistes piirkondades ning süsteemsete sidekoehaiguste seas süsteemse sklerodermia järel kolmandal kohal. Haigus võib areneda igas vanuses ja esineb sagedamini naistel. Esinemissagedus elanikkonnas on 1,8 juhtu 100 000 patsiendi kohta aastas. Haiguse etiopatogeneesis on immuun- ja nakkusteooriad olulised. Selles artiklis kirjeldatakse haruldast amüopaatilise DM-i vormi, mida iseloomustavad nahakahjustused, ilma DM-ile tüüpiliste lihaskahjustusteta. Erinevate allikate kohaselt on müosiidi nahakahjustuste kestus 6 kuni 24 kuud. ja veel. Levinud Aasia populatsioonides. Käsitletakse ajakohastatud etioloogia ja patogeneesi küsimusi, antakse kaasaegne rahvusvaheline klassifikatsioon, kirjeldatakse selle haiguse diagnostilise otsingu ja ravi algoritmi.

Märksõnad: autoimmuunhaigus, dermatomüosiit, amüopaatiline dermatomüosiit, nahasümptomid, heliotroopne lööve, Gottroni sümptom, rätimärk, kabuuri sümptom, mehaaniku käsi, Thibierge-Weissenbachi sündroom, lihasnõrkus, lokaalne ravi.

Tsiteerimiseks: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartyan M.G. Dermatomüosiit: kliiniline juhtum ja kirjanduse ülevaade // eKr. Meditsiiniline ülevaade. 2017. nr 11. lk 850-852

Dermatomüosiit: kliiniline juhtum ja kirjanduse ülevaade
Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G.

Esimene Moskva Riiklik Meditsiiniülikool sai nime I.M. Sechenov

Dermatomüosiit (DM) on süsteemne progresseeruv haigus, mida iseloomustab vööt- ja silelihaste valdav kahjustus koos motoorse funktsiooni ja nahakahjustusega. 60% elanikkonnast, kellel on klassikaline DM, ilmnevad naha ja lihaste kahjustused üheaegselt, DM-i vorm, mis avaldub ainult nahakahjustusena, on äärmiselt haruldane. DM on levinud kõigis maakera klimaatilistes ja geograafilistes kolmandates tsoonides ning asub sidekoe süsteemsete haiguste seas pärast süsteemset sklerodermat. Haigus võib areneda igas vanuses ja naistel esineb seda sagedamini. Esinemissagedus elanikkonnas on 1,8 juhtu 100 000 patsiendi kohta aastas. Immuun- ja nakkusteooriad on haiguse etiopatogeneesis olulised. Selles artiklis kirjeldatakse harvaesinevat amiopaatilise dermatomüosiidi vormi, mida iseloomustavad nahakahjustused, ilma tüüpilise DM-i lihaste kahjustuseta. Erinevatel andmetel on müosiidi sümptomiteta nahakahjustuste kestus 6 kuni 24 kuud ja rohkem. See on tavalisem Aasia elanikkonna seas. Artiklis käsitletakse etioloogia ja patogeneesi tegelikke küsimusi, kaasaegset rahvusvahelist klassifikatsiooni, selle haiguse diagnostilise otsingu ja ravi algoritmi.

võtmesõnad: autoimmuunhaigus, dermatomüosiit, amiopaatiline dermatomüosiit, nahasümptomid, heliotroopne lööve, Gottroni märk, "salli" sümptom, "kabuuuri" sümptom, "mehaaniku käsi", Tibierge-Weissenbachi sündroom, lihasnõrkus, lokaalne ravi.
Tsiteerimiseks: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G. Dermatomüosiit: kliiniline juhtum ja kirjanduse ülevaade // RMJ. 2017. nr 11. Lk 850–852.

Artikkel on pühendatud dermatomüosiidi probleemile

Dermatomüosiit (DM) on autoimmuunhaigus, mida iseloomustavad nahakahjustused ja lihasnõrkus. DM-i esinemissagedus on 1,8 juhtu 100 000 patsiendi kohta aastas. Naised haigestuvad 2 korda sagedamini kui mehed. Esinemissageduse tipp langeb vanusele 40–50 aastat.

Etiopatogenees

On olemas immuun- ja nakkusteooriaid, mis selgitavad DM päritolu.
Immuuniteooria ütleb, et kõige olulisemad on humoraalsed immuunsüsteemi häired, mis on seotud immuunkomplekside ladestumisega väikestesse veresoontesse koos komplemendi aktivatsiooni ja vaskulopaatia tekkega, millega kaasneb skeletilihaste põletikuline infiltratsioon (CD4+ T-lümfotsüüdid, makrofaagid ja B-lümfotsüüdid). domineerivad).
Nakkusteooria põhineb DM-i ja polümüosiiditaoliste sündroomidega patsientide kirjeldusel patsientidel, kes on nakatunud Coxsackie viiruse, parvoviiruse B19, Epstein-Barri viirusega, inimese immuunpuudulikkuse viirusega ja inimese T-rakulise leukeemia I tüüpi viirusega.
Haiguse arengut soodustavad või käivitavad tegurid on: fokaalse infektsiooni ägenemine, füüsiline ja vaimne trauma, hüpotermia, ülekuumenemine, hüperinsolatsioon, vaktsineerimine, ravimiallergia.
Üldtunnustatud DM klassifikatsioon puudub, kuid mitmed autorid eristavad järgmisi kliinilisi vorme:
1) klassikaline DM, sealhulgas võimalik, et see on seotud süsteemsete sidekoehaiguste ja pahaloomuliste kasvajatega;
2) alaealine DM;
3) amüopaatiline DM (KADM).

Kliiniline pilt

60% elanikkonnast, kellel on klassikaline DM, ilmnevad naha- ja lihaskahjustused samaaegselt. 30% juhtudest eelneb müosiidile lööve ja 10% patsientidest on lihased kahjustatud enne nahka.
Lihaskahjustusega kaasnevad järgmised sümptomid:
"särgi" sümptom: patsient ei saa riietumisel käsi tõsta;
"trepi" sümptom: patsient ei saa trepist üles ronida ebakindla "pardi" kõnnaku tõttu.
DM-i nahailmingud on erinevad:
salli märk: sageli sügelev, sümmeetriline, kokku voolav makulaarne lilla erüteem, mis mõjutab nahka sõrmede, käte ja käsivarte sirutajakõõluse pindadel; õlgade nahk, deltalihased, abaluude tagumine pind ja kael;
Gottroni sümptom: hele erüteem, sagedamini näol, kaelal, dekolteel, õlgadel, liigeste kohal, eriti proksimaalne interfalangeaal- ja metakarpofalangeaal, reite ja säärte välispinnal;
"prillide" sümptom: periorbitaalne turse ja erüteem, millel on lilla või kirsipunane toon;
"mehaaniku käsi": kapillariit, koorimine ja lõhed sõrmeotstes ja peopesades;
"ümbrise" sümptom: kokkutõmbuv, kollatähniline lillakas erüteem reie külgpinnal;
Thibierge-Weissenbachi sündroom: kahjustatud kudede lupjumine;
peanaha koorimine, millega võib kaasneda armitu alopeetsia.

Diagnostika

DM ja polümüosiidi (PM) diagnostilised kriteeriumid töötasid välja A. Bohan ja J.B. Peter aastal 1975 ja hiljem täiendatud Tanimoto jt. (1995).
Naha kriteeriumid:
heliotroopne lööve (punakaslilla turse erüteem ülemistel silmalaugudel);
Gottroni sümptom (punakasvioletne keraatiline atroofiline erüteem sõrme liigeste sirutajakõõluse pindade kohal);
liigeste sirutajakõõluse pinna erüteem (kõrgenenud punakasvioletne erüteem üle küünarnukkide ja põlvede).
PM kriteeriumid:
proksimaalne lihasnõrkus (üla- või alajäsemed);
seerumi CPK või aldolaasi taseme tõus;
lihasvalu (palpatoorne või spontaanne);
müogeensed muutused elektromüograafial (EMG): lühiajalised, mitmefaasilised motoorse üksuse potentsiaalid koos spontaansete virvenduspotentsiaalidega;
positiivsed anti-Jo1 autoantikehad;
mittepurustav artriit või artralgia;
süsteemse põletiku tunnused (palavik, ESR, CRP tase).
DM-i diagnoosimiseks on vaja kombineerida vähemalt ühte nahakriteeriumi nelja PM-kriteeriumiga (tundlikkus 98,9%, spetsiifilisus 95,2%).
Erinevalt klassikalisest variandist iseloomustab CADM-i DM-ile tüüpiline nahakahjustus koos lihaskiudude kahjustuse selge puudumisega. Erinevate allikate kohaselt on müosiidi sümptomiteta nahakahjustuste kestus 6 kuni 24 kuud. ja veel. Levinud Aasia populatsioonides. Kirjanduse andmetel peetakse anti-CADM-140 (MDA5) antikehade positiivsuse tuvastamist patsientidel idiopaatilise põletikulise müopaatia riskiteguriks.
CADM-i standardsed diagnostilised kriteeriumid on järgmised:
DM tüüpiline lööve;
naha biopsia histoloogiline uurimine: kapillaaride võrgustiku vähendamine, membraanirünnaku kompleksi ladestumine kapillaaridele ja piki dermaalset-epidermaalset ristmikku, membraanirünnaku kompleksi muutuv keratinotsüütide muster;
lihase biopsia histoloogiline uuring ei vasta tõenäolisele või usaldusväärsele DM-le;
lihasnõrkuse puudumine;
kreatiinfosfokinaasi (CPK) normaalne tase;
tavaline EMG pilt.

DM-i ravi nõuab individuaalset lähenemist, võttes arvesse haiguse tõsidust, kestust ja olemust. Valitud ravimid on lühitoimelised glükokortikoidid: prednisoloon, metüülprednisoloon. Glükokortikoidide suurte annuste suhtes resistentsuse korral võib kasutada tsütostaatikume. Kõige sagedamini kasutatakse metotreksaati ja asatiopriini.

Kliiniline vaatlus

Patsient E., 64 aastat vana, nimelise naha- ja suguhaiguste kliiniku (KKVB) dermatoveneroloogia osakonda nr 2/2 hospitaliseeritud. V.A. Rakhmanov 11.01.2016. Vastuvõtmisel kaebas ta lööbe üle peanaha, näo, rindkere, kaela, ülajäsemete sirutajapinna ja reite siseküljel, millega kaasnes mõõdukas valu ja sügelus. Perekonna ajalugu ei ole koormatud. Kaasuvad haigused: II tüüpi suhkurtõbi, krooniline koletsüstiit, II astme arteriaalne hüpertensioon, fibroididest tingitud hüsterektoomia (1993).
Haiguse anamnees: ta peab end haigeks alates 2012. aasta oktoobrist, mil ta esimest korda aktiivse insolatsiooni taustal (3-nädalase Austraalias viibimise ajal) täheldas lööbe tekkimist rinna- ja näonahal. ja käed. Nahaarstile suunamisel räägiti järgmistest diagnoosidest: süsteemne erütematoosluupus, dermatomüosiit, naha sarkoidoos. Tehti õla lihas-kutaanse klapi biopsia, millele järgnes histoloogiline uuring. Järeldus: kollagenooside rühma (erütematoosluupus, dermatomüosiit) kahjustustele on iseloomulikud mõned tunnused.
Patsient suunati reumatoloogi vastuvõtule. Tuumavastane tegur (ANF) alates 07.10.2013: 1/1280 (norm - 1/160). Pandi naha erütematoosluupuse diagnoos; ANF+”, määrati ravi Plaqueniliga (2 kuud 400 mg/päevas, seejärel 2 aastat säilitusannus 200 mg/päevas) – efektita, protsess edenes. 2015. aasta juulis pöördus ta uuesti reumatoloogi poole. Tehti analüüsid: reumaatilised testid alates 18.07.2015: Antistreptolüsiin-O (ASL-O) - negatiivne, Reumatoidfaktor (RF) - negatiivne, C-reaktiivne valk - negatiivne. Metüülprednisolooni määrati annuses 4 mg/päevas, mille patsient kuu aega hiljem toime puudumise tõttu ise tühistas.
11. jaanuaril 2016 pöördus ta KKVB im. V.A. Rakhmanov. Uurimisel juhiti tähelepanu: õlgade, rindkere, dekoltee, käte ja reite nahal - kokkutõmbunud makulaarne lillakas erüteem, mille pinnal on täheldatud mitut telangiektaasiat; näonaha kergelt ödeemne erüteem, eriti periorbitaalne piirkond, mille pinnal on koorimine; peanaha nahal - juuste koorumine ja hajus hõrenemine (joon. 1); sõrmede proksimaalsete periungaalsete harjade piirkonnas - telangiektaasia; üle interfalangeaalsete ja metakarpofalangeaalsete liigeste, levides lineaarselt üle käe ja sõrmede sirutajakõõluste – kokkutõmbunud kollatähni roosakasvioletne ödeemne erüteem (joon. 2).


Diferentsiaaldiagnoos tehti amüopaatilise dermatomüosiidi ja erütematoosi vahel.
Tehti täiendav laboratoorne ja instrumentaalne uuring.
Nahaaluse rasva ja külgneva lihaskoe sügav diagnostiline biopsia fookuses õlapiirkonnas:
- biopsiaproovi histoloogilise uuringu tulemus: epidermis koos kihtide fookuse vähenemisega, kerge hüperkeratoos, akantoos, dermoepidermaalne ristmik on tihendatud, dermis väikesed lümfomakrofaagide infiltraadid paiknevad perivaskulaarselt või juuksefolliikulite läheduses. Järeldus: muutused on mittespetsiifilised;
- biopsia immunohistokeemilise uuringu andmed: Ig - mõõdukas kogunemine pärisnaha papillaarses kihis (difuusne ja granuleeritud), basaalmembraanis puudub, laialdane fikseerimine epidermise kõigi kihtide keratinotsüütide tuumades; IgM - ebaoluliselt dermoepidermaalses tsoonis; IgA - jäljed pärisnaha papillaarses kihis suurte hüaliinkehade osana; Komplemendi C3c komponent on pärisnaha papillaarsetes ja retikulaarsetes kihtides tühine; fibriin - fikseerimine pärisnaha veresoontes. Järeldus: immunomorfoloogiline pilt ei ole erütematoosluupuse diagnoosiga vastuolus.
Rindkere MSCT: intrathoracic lümfisõlmede kerge lümfadenopaatia CT tunnused.
EKG: siinusrütm. Mõõdukad muutused müokardis.
EMG: uuritud lihastes on märke mitteaktiivsest primaarsest lihasprotsessist.
Densitomeetria: näitajad vanuse normi piires.
Kapillaroskoopia: müopaatiline tüüp (enamasti esinevad sellised muutused DM-is).
anti-CMV IgG: 616,1 U/mL (>= 6,0 positiivne), anti-CMV IgM: negatiivne, anti-HSV (tüübid 1 ja 2) IgG: 17,7 positiivsuse indeks (> 1,1 - positiivne), anti-HSV (tüüp 1) ja 2) IgM: negatiivne, anti-EBV IgG-EBNA (tuumavalk): 429 U/ml (>20 - positiivne), anti-EBV IgM -VCA (kapsiidivalk):<10 Ед/мл.
Vere biokeemiline analüüs: albumiin - 59,8%; a1 - 3,9%; a2 - 9,0%; β1 - 10,4%; y - 16,9%; CPK kogusumma - 94 ühikut / l; AST - 19 ühikut / l; ALT - 21 ühikut / l; LDH - 375 ühikut / l; üldbilirubiin - 8,1 μmol / l; kreatiniin - 0,69 mg / dl; albumiin - 44,5 g / l; kogu valk - 69,5 g / l; KA - 2,83; glükoos - 8,6 mmol / l; kolesterool - 7,3 mmol / l; triglütseriidid - 2,80 mmol / l; LDL - 4,14 mmol / l; VLDL - 1,27 mmol / l; HDL - 1,91 mmol / l.
Arvestades tüüpilist kliinilist pilti kapillaroskoopia, EMG, määrati amüopaatilise dermatomüosiidi lõplik diagnoos ja viidi läbi ravi: metüülprednisoloon 24 mg/päevas ja terapeutilise plasmafereesi kuur nr 5. Ravi käigus täheldati väljendunud positiivset mõju kahjustuste taandumise vorm 70% võrra.

Kirjandus

1. el-Azhary R.A., Pakzad S.Y. Amüopaatiline dermatomüosiit: 37 juhtumi retrospektiivne ülevaade // J Am Acad Dermatol. 2002 kd. 46. ​​lk 560–565.
2. Jacobson D.L., Gange S.J., Rose N.R., Graham N.M. Valitud autoimmuunhaiguste epidemioloogia ja hinnanguline rahvastikukoormus Ameerika Ühendriikides // Clin Immunol Immunopathol. 1997 kd. 84 lõige 3. R. 223–243.
3. Bohan A., Peter J.B., Bowman R.L., Pearson C.M. 153 polümüosiidi ja dermatomüosiidiga patsiendi arvutipõhine analüüs // Meditsiin (Baltimore). 1977 kd. 56 lõige 4. R. 255–286.
4. Tymms K.E., Webb J. Dermatopolümüosiit ja muud sidekoehaigused: 105 juhtumi ülevaade // J Rheumatol. 1985 kd. 12 lõige 6. R. 1140–1148.
5. Radenska-Lopovok S.G. Põletikuliste müopaatiate peamised sordid: morfoloogiline diferentsiaaldiagnostika // Neuromuskulaarsed haigused. 2011 nr 1. lk 5‒8.
6. Wolf K. jt Fitzpatrick's Dermatology in Clinical Practice: 3 köites / tlk. inglise keelest. alla kokku toim. akad. A.A. Kubanova. Moskva: kirjastus Panfilovi; BINOMIAL. Teadmiste labor, 2012. 2. kd.
7. Okorokov A.N. Siseorganite haiguste diagnoosimine. V. 2. Reumaatiliste ja süsteemsete sidekoehaiguste diagnoosimine. Endokriinsete haiguste diagnoosimine. 2000 .
8. Van der Kooi A.J., de Visser M. Idiopaatilised põletikulised müopaatiad // Handb Clin Neurol. 2014. Kd. 119. R. 495‒512. doi: 10.1016/B978-0-7020-4086-3.00032-1
9. Rodionov A.N. Dermatovenereoloogia. Täielik juhend arstidele. Peterburi: Teadus ja tehnoloogia, 2014. 872 lk. .
10. Antelava O.A., Radenska-Lopovok S.G., Guseva N.G., Nasonov E.L. Kaasaegsed lähenemisviisid idiopaatilise põletikulise müopaatia klassifitseerimise kriteeriumidele // Teaduslik ja praktiline reumatoloogia. 2007. nr 5. lk 41–46. doi: http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2007-20
11. Sontheimer R.D. Kaasaskantav digitaalne mikrofotograafia seade autoimmuunsete sidekoehaiguste korral esinevate periungaalse küünevoldi kapillaaride muutuste kiireks dokumenteerimiseks // J Rheumatol. märts 2004 Vol. 31 lõige 3. R. 539‒544.
12. Ghazi E., Sontheimer R.D., Werth V.P. Amüopaatilise dermatomüosiidi kaasamise tähtsus idiopaatilise põletikulise müosiidi spektrisse // Clin Exp Rheumatol. 2013 jaanuar-veebr. Vol. 31 lõige 1. R. 128-134. Epub 2012 22. nov.
13. Hoogendijk J.E., Amato A.A., Lecky B.R. et al. 119. ENMC rahvusvaheline seminar: täiskasvanute idiopaatilise põletikulise müopaatia uuringud, välja arvatud inklusioonkeha müosiit, 10.–12. oktoober 2003, Naarden, Holland. Neuromuskulaarne häire. mai 2004 Vol. 14 lõige 5. R. 337‒345. doi: 10.1016/j.nmd.2004.02.006
14. Dermatoveneroloogia. Rahvuslik juhtkond. Lühiväljaanne / toim. Yu.S. Butova, Yu.K. Skripkina, O.L. Ivanova. M.: GEOTAR-Meedia, 2013. 514 lk. .


Juveniilne dermatomüosiit- haigus difuussete sidekoehaiguste rühmast, millega kaasneb valdavalt proksimaalsete skeletilihaste kahjustus, lihasnõrkus, samuti nahal lillakas erüteem. Kuna haiguse etioloogia on ebaselge, kuulub juveniilne dermatomüosiit idiopaatiliste põletikuliste müopaatiate heterogeensesse rühma, millel on juhtiv kliiniline ilming - põletikulised skeletilihaste kahjustused. Vastavalt R.L. Woltman (1994), lisaks juveniilsele dermatomüosiidile kuuluvad sellesse rühma ka muud müopaatiad.

Juveniilse dermatomüosiidi sümptomid

Lastel algab dermatomüosiit sageli ägedalt või alaägedalt, haiguse alguses esineb sageli palavikku, nõrkust, halb enesetunne, kehakaalu langus, lihasvalu, artralgia ja lihasjõu progresseeruv vähenemine. Dermatomüosiidi kliiniline pilt on tavaliselt polüsündroomne, kuid kõige iseloomulikumad muutused nahas ja lihastes.

Nahakahjustus

Nahakahjustused on dermatomüosiidi iseloomulik tunnus. Dermatomüosiidi nahailmingute hulka kuuluvad lillaka varjundiga erütematoossed lööbed näol paraorbitaalses piirkonnas ("dermatomüosiidi prillide" sümptom), dekoltee piirkonnas, käte metakarpofalangeaalsete ja proksimaalsete interfalangeaalsete liigeste kohal (Gottroni märk) ja suurtel. jäsemete liigesed, peamiselt küünarnukid ja põlved. Ägeda perioodi jooksul on patsientidel sageli vigastuskohtades pindmine nahanekroos ja seejärel tekib atroofia koos depigmentatsioonipiirkondadega. Mõned patsiendid täheldavad peopesade naha punetust, koorumist ja lõhenemist ("mehaaniku käsi").

Dermatomüosiiti põdevatel lastel esineb tavaliselt helge livedo, eriti õla- ja vaagnavöötme piirkonnas, peopesade ja jalgade kapillariit ning telangiektaasia. Üldised veresoonte kahjustused on eriti iseloomulikud eelkooliealistele lastele.

Ägeda ja alaägeda kulgemise korral täheldatakse väljendunud troofilisi häireid kseroderma, rabedate küünte ja alopeetsia kujul.

Nahaaluse koe vigastus

Mõjutatud jäsemete lihastele ja näole ilmub sageli munandiline või tihe turse. Võib-olla näo ja jäsemete osalise lipodüstroofia areng, tavaliselt koos lihaste atroofiaga.

Lihaste kahjustus

Tavaliselt kurdavad dermatomüosiidiga patsiendid haiguse alguses väsimust füüsilise koormuse ajal, lihasvalusid, mis tekivad spontaanselt ja mida süvendavad palpatsioon ja liikumine. Dermatomüosiiti iseloomustab sümmeetriline kahjustus, peamiselt jäsemete proksimaalsetes lihastes, mille tagajärjel ei saa lapsed kohvrit käes kanda, neil on raske käsi üles tõsta ja selles asendis hoida, nad ei saa kammige juukseid ("kammi sümptom"), riietuvad ("sümptomite särgid"), väsivad kõndides kiiresti, kukuvad sageli, ei saa trepist üles ronida, tõusevad toolilt üles, tõstavad jalgu ja hoiavad neid. Kaela ja selja lihaste tõsiste kahjustuste korral ei saa patsiendid oma pead padja küljest lahti rebida, ümber pöörata ja voodist tõusta. Kõige raskematel juhtudel areneb generaliseerunud lihasnõrkus rõhuasetusega proksimaalsele rühmale, mille tulemusena saab patsiente peaaegu täielikult immobiliseerida.

Kui kõri ja neelu lihased on kahjustatud, ilmneb nina ja kähe hääl, samuti neelamishäire, mis võib põhjustada toidu ja sülje aspiratsiooni. Näolihaste kahjustusega täheldatakse maskitaolist nägu, okulomotoorsete lihaste kahjustusega - silmalaugude diploopia ja ptoos. Diafragma ja interkostaalsete lihaste tõsine kahjustus põhjustab hingamispuudulikkust. Polümüosiidi tagajärjel areneb lihaste hüpotroofia.

Lastel moodustuvad erinevalt täiskasvanutest sageli püsivad, mõnikord valulikud kõõluste-lihaste kontraktuurid, mis piiravad järsult liikumisulatust.

Liigeste kahjustus

Liigesekahjustusi täheldatakse enam kui 75% patsientidest. Arendada artralgia või polüartriit. Kõige sagedamini kahjustatud liigesed on käte väikesed liigesed (peamiselt proksimaalsed interfalangeaalsed), põlve- ja küünarliigesed. Liigeste muutusi iseloomustab mõõdukas deformatsioon ja valu palpatsioonil ja liikumisel. Enamikul juhtudel peatub liigesesündroom ravi ajal kiiresti, ainult 25% patsientidest märgib kontraktuuride, deformatsioonide ja subluksatsioonide teket interfalangeaalsetes liigestes koos funktsionaalsuse mõningase piiranguga.

Kaltsinoos

Kaltsinoos dermatomüosiidi korral lastel esineb 3-4 korda sagedamini kui täiskasvanutel. See areneb peaaegu 40% patsientidest, peamiselt 1–5 aasta jooksul pärast haiguse algust. Lupjumised võivad olla piiratud üksikute koldete või plaatide kujul ja lokaliseeruda subkutaanselt või lihaskiudude ümber paiknevas sidekoes, samuti võivad need paikneda suurima traumaga piirkondades - põlve- või küünarliigeste ümbruses, piki Achilleuse kõõlust, puusad, tuharad, õlad. Pidevalt retsidiveeruva dermatomüosiidiga patsientidel on kaltsifikatsioon tavaliselt hajus.

Siseorganite kahjustus

Dermatomüosiidi korral areneb kõige sagedamini müokardiit, mis väljendub peamiselt rütmi- ja juhtivushäiretes ning südamelihase kontraktiilsuse vähenemises. 25% patsientidest areneb perikardiit kergete sümptomitega, mis kaovad kiiresti pärast ravi alustamist glükokortikoididega.

Kopsukahjustus (pneumoniit) on seotud vaskulaarsete interstitsiaalsete muutustega ja avaldub kliiniliselt ebaproduktiivse köha, õhupuuduse, vahelduva vilistava hingamisega auskultatsiooni ajal. Prognoosiliselt ebasoodne on difuusse alveoliidi areng koos alveolaar-kapillaarblokaadi moodustumisega, kopsupuudulikkuse kiire areng ja surm. Kopsude kahjustus dermatomüosiidi korral võib olla tingitud ka aspiratsiooni ja banaalse hüpostaatilise kopsupõletiku tekkest, mis on tingitud neelamis- ja hingamisega seotud lihaste kahjustusest. Sageli leitakse pleuriiti lastel, kellel on protsessi kõrge aktiivsus, mõnikord kaasneb eksudaadi moodustumine.

Neerukahjustus on haruldane. Neeru sündroomi iseloomustab mööduv kuseteede sündroom, millega mõnel juhul kaasneb neerufunktsiooni kahjustus kuni ägeda neerupuudulikkuse tekkeni massilise müoglobinuuria tõttu.

Sageli esineb protsessi kõrge aktiivsusega lastel ösofagiit, gastroduodeniit, enterokoliit; võimalik on erosioon-haavandilise protsessi areng, mis on komplitseeritud perforatsiooni ja verejooksuga. Mõnikord täheldatakse pseudokõhu sündroomi, mis tuleneb kõhu eesseina lihaste kahjustusest, millega kaasneb turse, induratsioon ja tugev valu hingamise ja palpatsiooni ajal.

Laboratoorsed uuringud

Laboratoorses uuringus näitavad haiguse aktiivse perioodi patsiendid tavaliselt ESR-i suurenemist, mõõdukat aneemiat, mõnel patsiendil mõõdukat leukotsütoosi, hüpergammaglobulineemiat.

Biokeemiliste parameetrite hulgas on skeletilihaste kahjustusi kajastavad iseloomulikud muutused kreatiinfosfokinaasi, aga ka aldolaasi aktiivsuse suurenemine. Lisaks näitavad patsiendid sageli LDH ja aminotransferaaside kontsentratsiooni suurenemist vereseerumis. Mõnel patsiendil tekib müoglobinuuria.

Müosiidispetsiifiliste antikehade tuvastamine on oluline eelkõige klassifitseerimisel, s.t. dermatomüosiidi ja polümüosiidi kliinilise ja immunoloogilise alatüübi selgitamine. Mõnel patsiendil tuvastatakse tRNA aminoatsüülsüntetaaside vastased antikehad, peamiselt histidüül-tRNA süntetaasi (Jo-1) vastased antikehad. Nende antikehade olemasolul veres areneb süntetaasivastane sündroom, mida iseloomustab müosiidi äge algus, interstitsiaalne kopsukahjustus, palavik, sümmeetriline artriit, Raynaud' sündroom, käte nahakahjustused nagu "mehaaniku käel", mittetäielik reaktsioon glükokortikoidide kasutamisele ja ägenemiste sagedasele arengule nende annuste vähenemise taustal, haiguse debüüt peamiselt kevadel.

Juveniilse dermatomüosiidi diagnoosimine

Dermatomüosiidi diagnoosimiseks on välja töötatud järgmised kriteeriumid: Tanimoto jt, 1995).

    Nahakahjustus.

    1. Heliotroopne lööve - punakasvioletne erütematoosne lööve silmalaugudel.

      Gottroni märk - punakasvioletne ketendav atroofiline erüteem või laigud käte sirutajakõõluse pinnal metakarpofalangeaalsete ja proksimaalsete interfalangeaalsete liigeste kohal.

      Erüteem jäsemete sirutajakõõluse pinnal, üle küünarnuki ja põlveliigeste.

Artikkel räägib sellisest haruldasest ja ohtlikust põletikulisest haigusest nagu dermatomüosiit. Teades selle esinemise sümptomeid, saate õigeaegselt vältida patoloogia arengut. Samuti saate teada, millised ravimid võivad pikaleveninud haigust ravida.

Dermatomüosiit: üldine teave

Dermatomüosiit(Wagner-Unferrichti tõbi/sündroom) - harvaesinev krooniline põletikuline haigus. Inimkehas arenedes muudab see nahka ja lihaseid, mõjutades nende motoorset funktsiooni. Kui haigus mõjutab silelihaseid ja skeletilihaseid, kuid ei mõjuta nahka, mis juhtub 25% kõigist kliinilistest juhtudest, siis diagnoositakse polümüosiit (teine ​​nimi dermatomüosiidile).

Viitamiseks! Aasta jooksul diagnoositakse dermatomüosiiti 5 inimesel 1 miljoni inimese kohta. Naissugu on seda tüüpi haigustele vastuvõtlikum kui meessoost. Täiskasvanutel esineb haigus sagedamini kui lastel.

Haiguse sümptomid

Esimene üksikasjalik dermatomüosiidi kirjeldus avaldati 1940. aastal:

  1. Haigus algab subfebriili temperatuuriga (37,1–38 ° C).
  2. Patsiendil tekib naha valgustundlikkus (liigne tundlikkus päikesevalgusele põhjustab punetust, naha koorumist).
  3. Juuksed langevad välja, peanahale tekivad punetuskolded.
  4. Valu on tunda reie ja jäsemete piirkonnas.
  5. Patsient kaotab kiiresti kaalu.
  6. Nahk on kahjustatud: silmalaugude sisekest ja sarvkest (silmade väliskest), samuti silmaalune piirkond paisuvad.
  7. Liigeste piirkonnas ilmneb nahale ebanormaalne punetus koos läikiva läikega. Pärast nende koldete kadumist ei näe nahk enam välja nagu varem, see atrofeerub (epidermis muutub õhemaks, muutub kortsuliseks ja dehüdreerub). Hiljem tekib poikiloderma (hüperpigmentatsioon, väikeste veresoonte laienemine).
  8. Suu limaskestale tekivad põletikulised kolded (must-punasest kuni sinakaspunaseni). Keel, huuled ja alumised igemed paisuvad, neile tekivad valulikud haavandid. Põskede limaskest, keelepind ja huulenurgad paksenevad ja kestendavad.
  9. Näoilmed on häiritud, see omandab hirmuväljenduse, otsmik on kõrgele tõstetud.


Viitamiseks! Tulenevalt asjaolust, et dermatomüosiidiga nahale ilmuvad sinakaslillad laigud, on patoloogia saanud täiendava nime - "lilla haigus".

Patoloogilised muutused lihastes

Pärast naha atroofiat tekib lihaste kahjustus. Seda seisundit annab tunda valulikkus ja kehalihaste lõdvestamise võimetus. Patsiendi seisund halveneb, tekib lihaste atroofia ja füüsiline jõud väheneb. Painutajalihased on peaaegu kogu aeg kokkutõmbunud olekus, mis ei lase verel toitaineid täielikult lihaskiududesse viia.

Muutused silelihaste funktsioonis

Lisaks naha ja skeletilihaskoe kahjustustele võib dermatomüosiit põhjustada südamelihase patoloogiat. Selle tulemusena võib patsiendil tekkida tahhükardia (kiire südametegevus), arütmia (löögisageduse häire), ekstrasüstool (südamekambrite ebaõige kokkutõmbumine).

Samuti võib haigus negatiivselt mõjutada keha silelihaseid, eriti seedetrakti (seedetrakt), põhjustades düsfaagiat (neelamishäire), valulikke krampe maos ja haavandilisi moodustisi limaskestal.

Muud häired kehas

  • Laevad. Mõnel juhul põhjustab dermatomüosiit (Wagneri sündroom) ajuveresoonte spasme, mis põhjustab selle rakkude hapnikunälga.
  • Kopsud. Patoloogia võib mõjutada ka kopse ja provotseerida selliseid haigusi nagu bronhopneumoonia (bronhide puu seinte põletik) ja võõrkehade tungimine kopsudesse neelamishäirete (aspiratsiooni) tõttu.
  • Lümfisüsteem( osa südame-veresoonkonna süsteemist). Dermatomüosiidi korral võib lümfisüsteem ebaõnnestuda, mis ohustab keha pahaloomuliste ja healoomuliste kasvajate ning põrna suurenemisega.
  • Närvid. Lisaks siseorganitele mõjutab dermatomüosiit negatiivselt ka patsiendi närvisüsteemi tööd. Seda seisundit annab tunda psüühikahäire ja valu suurte närvide vajutamisel, mis paiknevad nimme-ristluupiirkonnas, kaelas ja jäsemetes.
  • Skelett. Kui dermatomüosiit kestab mitu kuud, mõjutavad patoloogilised muutused ka luustikku. Inaktiivsuse taustal tekib patsiendil skeleti atroofia, mis mõjutab luu- ja lihaskonna süsteemi toimimist.
  • Silmad. Silmapõhjas tekivad atroofilised kolded, kahjustatud on võrkkest, mis põhjustab nägemiskahjustust.

Peamised põhjused

Praeguseks ei ole täpseid põhjuseid, mis võivad provotseerida dermatomüosiidi esinemist. Arstiteadlased omistasid seda tüüpi patoloogiale mitmefaktorilise (päriliku eelsoodumusega) haiguste rühma. Suurt rolli haiguse arengus mängivad:

  • nakkuslikud tegurid. Seda kinnitavad uuringute tulemused, mis on näidanud, et patsientidel, kellel on olnud 3 kuu jooksul mitu korda nakkushaigust (näiteks: klamüüdia, tüüfus), suureneb tõenäosus dermatomüosiidi tekkeks.
  • Viiruslikud haigused. Gripiviirus, pikornaviirused (põhjustavad põletikku soolestikus), parvoviirused (mõjutavad liigeseid ilma degeneratiivsete muutusteta, nahka), soodustavad DM-i teket.
  • Bakteriaalsed patogeenid. Põhjus: vaktsineerimine kõhutüüfuse ja leetrite vastu, kasvuhormoonil põhinevate toidulisandite võtmine (Neotropin, Jintropin).
  • patogeenne tegur. Autoimmuunreaktsioon (seisund, mille puhul inimese immuunsus ründab tema enda keha terveid rakke) toimib lihaskoe rakkude sisu (valgud, ribonukleiinhapped) vastu. Sellised reaktsioonid põhjustavad lümfotsüütide tasakaalustamatust ega aeglusta liiga agressiivset immuunvastust.

Muud eelsoodumuslikud tegurid on:

  • Keha hüpotermia.
  • Päike / kuumarabandus.
  • Füüsilist ja vaimset tüüpi vigastused.
  • pärilik eelsoodumus.
  • Fokaalse infektsiooni ägenemine.
  • Allergia ravimitele.

Võttes arvesse asjaolu, et Wagneri sündroomi (dermatomüosiidi) teket võib esile kutsuda liiga palju tegureid ja need on erinevad, otsustasid teadlased haiguse klassidesse jaotada.

Haiguse klassifikatsioon

Vastavalt haiguse päritolule ja kulule eristatakse olemasolevaid dermatomüosiidi vorme:

  • Esmane.
  • Sekundaarne (kasvaja).
  • Laste (alaealised).
  • Polümüosiit.

Esmane (kliiniline pilt)

Seda iseloomustab skeletilihaste nõrgenemine, ilmingud limaskestadel ja nahal (100% kahjustus, turse, punetus).


Patoloogia areneb järk-järgult, kuid võib olla ka äge ja krooniline:

  1. Esimesel juhul väljendub haigus silmaümbruse ja avatud kehaosadel (näol, kaelal, kätel) turse ja hüperemia (veresoonte ülevool). Valu liigestes ja lihastes, lihasnõrkus. Subfebriili temperatuuri ilmnemine (37,1-38 ° C).
  2. Ägeda dermatomüosiidi (Wagneri sündroom) korral on patsiendil palavik, mille temperatuur on 38-39°C. Üldine tervislik seisund halveneb järsult. Näo, jäsemete ja torso nahal on väljendunud põletikukolded. Lihased on intensiivselt nõrgenenud kuni motoorsete funktsioonide kadumiseni.
  3. Dermatomüosiidi krooniline vorm väljendub löövete ilmnemises nahal juba enne silelihaste kahjustust, mis areneb järk-järgult ja ei ole nii väljendunud kui kahel esimesel kujul.

sekundaarne sündroom

Patoloogia annab tunda lilla lööbega nahal ja proksimaalsete (kehale kõige lähemal asuvate) lihaste nõrgenemisega. Silmade ümber tekib lillaka varjundiga turse.

25% -l patsientide kliinilistest juhtudest on dermatomüosiit kombineeritud pahaloomulise kasvaja ilmnemisega. Mõnel patsiendil areneb haigus enne neoplasmi (kasvaja) ilmnemist 30-60 päeva jooksul, teistel samaaegselt neoplasmi ilmnemisega, teistel pärast kasvaja diagnoosimist. Arstid selgitavad seda tegurit vanuse eripära ja reumaatiliste haiguste esinemisega.


Dermatomüosiidi ja kasvaja kombinatsiooni täheldatakse meestel 3 korda sagedamini kui naistel. Kuigi polümüosiidiga patsientide seas domineerib naissugu.

Kasvaja dermatomüosiidi teke on seletatav mitme teguriga:

  • Võimalik ristreaktsioon lihaste ja kasvaja antigeenide (keha immuunvastust põhjustavate antikehade tootjad) vahel.
  • Varjatud viirusnakkuse (näiteks tsütomegaloviirus, erinevat tüüpi herpes) aktiveerimine koos järgneva immuunvastuse ja Wagneri sündroomi tekkega.

Sekundaarse DM-i kliinilised sümptomid võivad kattuda primaarsete (idiopaatilise) sümptomitega, kuid sel juhul taandub erinevus haige organismi ravivastuse puudumisele.

Laste dermatomüosiit

Lastel esineb Wagneri sündroom kõige sagedamini vanuses 4–10 aastat, poistel ja tüdrukutel võrdselt. Peaaegu pooltel kliinilistest juhtudest algab patoloogia ägedalt (tekivad teravad lihasvalu, lööbed, palavik). Haiguse sümptomid ja kulg on sarnased täiskasvanute dermatomüosiidi tekkega.

Iseloomulikud omadused taanduvad:

  1. Patoloogia äge algus.
  2. Aju väikeste veresoonte tõsine kahjustus.
  3. Vedeliku olemasolu paistes piirkondades, sealhulgas põletikulistes liigestes.
  4. Selle tagajärjeks on soolade ladestumine pehmetes kudedes.

Laste dermatomüosiit algab palavikuga, terava valu ilmnemisega lihastes. Patsient tunneb üldist nõrkust, esimese kahe päeva jooksul kaotab ta märgatavalt kaalu. Eraldi näonaha piirkonnad omandavad lilla varjundi või silmade ümbrusesse tekivad lillad ja punased lööbed, mõnel juhul on lööve selgelt nähtav põskedel, kaelal, kätel, jalgadel, selja taga ja ees. rind.


Viitamiseks! Paralleelselt võib see areneda: naha ja nahaaluskoe turse, liigeseid ümbritsevad kuded võivad muutuda põletikuliseks (koos vedeliku ilmnemisega).

Lihasnõrkus suureneb, mis põhjustab patsiendi liikumatust. Sageli kaasneb selle seisundiga valutunne, mille tagajärjel tekib mõnikord vajadus diagnoosi täpsustada. Haiguse sümptomid hakkavad meenutama polüartriiti (liigeste põletikuline haigus).

Kuigi kui sel perioodil annavad tunda düsfaagia (neelamishäire) ja düsfoonia (häälprobleemid), võivad spetsialistid olla kindlad dermatomüosiidi diagnoosimisel. Välja arvatud juhul, kui viimased kaks häiret on neuroloogilise haiguse tagajärg. Sel põhjusel ei saa diagnoosi panna ilma diferentsiaaldiagnostikata, mis võimaldab arvutada patsiendi ainsa tõenäolise haiguse.

Peamine põhjus, mis võib põhjustada laste surma, on intensiivne muutus hingamisaparaadi lihastes, millele järgneb hingamispuudulikkus. Kui kirjeldatud seisundiga kaasneb stagnantne kopsupõletik (kopsupõletik koos vereringe stagnatsiooniga) või aspiratsioon (nakkuslik-toksiline kahjustus, võõrkeha sissehingamine), siis ebapiisava ravi korral, mõnikord haiguse ägeda või aeglase käiguga, sureb. .

Polümüosiit (teatud tüüpi DM)

Patoloogia mõjutab peamiselt jäsemete skeletilihaste kude. Kaasnevad valu, lihasnõrkus ja atroofia. Polümüosiidi korral hõlmavad patoloogilised muutused ka kopsude ja südame silelihaseid.


Haiguse diagnoosimiseks pöörduge reumatoloogi, terapeudi, dermatoloogi poole. Teile määratakse:

  • Analüüside kohaletoimetamine laboriuuringute jaoks.
  • Elektromüograafia (lihaste funktsionaalse seisundi hindamiseks).
  • Biopsia (nad võtavad uurimiseks lihaskoe).
  • Ultraheli ja EKG (siseorganite uurimiseks).

Mis puudutab ravi, siis see viiakse läbi steroidhormoonide (prednisolooni tabletid) abil. Kuid kui tulemust pole, mis juhtub 50% juhtudest, määratakse patsiendile immunosupressandid (intravenoosseks manustamiseks mõeldud metotreksaat).

Tähtis! Alternatiivina võib kasutada "asatiopriini", kuid tingimusel, et maksa seisundit hinnatakse igakuise biokeemilise testi kaudu.

Mis puutub polümüosiidi prognoosi, siis kõige ebasoodsam tulemus ootab ägeda haiguse vormiga patsiente, eriti keha kirjaoskamatu ravi korral. Patsiendi surm võib tekkida selliste tüsistuste tagajärjel nagu kopsusüdamehaigus või kopsupõletiku teke.

Lisateavet polümüosiidi sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta ütleb spetsialist kavandatavas videos. Sellest saate teada, milliste arstide käest peate nõu saama, millised uuringud peate diagnoosi kinnitamiseks läbima.

Ravi meetodid

Pärast täpset diagnoosimist määratakse dermatomüosiidiga patsiendile ravi glükokortikosteroidravimiga, tavaliselt Prednisolooni tablettidega.


  • Haiguse äge käik - 80-100 mg / päevas
  • Subakuutne patoloogia tüüp - 60 mg / päevas.
  • Krooniline dermatomüosiit - 30-40 mg / päevas.

Kui hormonaalse ravimi annus valitakse õigesti, hakkab 7 päeva pärast patsiendi seisund normaliseeruma. Esialgu mürgistusnähud kaovad, siis 2 nädala pärast kaob nahalt järk-järgult turse. Kaob punetus.

Soovitud efekti puudumisel võib ravimi annust suurendada. Samal ajal ei saa patsient maksimaalset annust võtta kauem kui 60 päeva, pärast mida vähendatakse annust säilitusravini.

Märge! Meditsiinipraktika näitab, et dermatomüosiidi ravi kestab umbes 2-3 aastat.

Keha resistentsusega glükokortikosteroidide suhtes määratakse patsientidele tsütostaatikumid, mis pärsivad patoloogilisi protsesse organismis:


Ägeda ja alaägeda tüüpi patoloogiate ravimisel ravimiga "Prednisoloon" määratakse patsientidele annuse vähendamise perioodil kinoliini ravimid ("Delagil", "Plaquenil"), millel on omadus normaliseerida organismi immuunvastust. Kui haigus on krooniline, määratakse esialgu kinoliini ravimid.

Lisaks nendele dermatomüosiidi raviks mõeldud ravimitele võib välja kirjutada B-rühma vitamiinid, adenosiintrifosforhape (energia tarnija), mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (Ibuprofeen, Diklofenak).

Prognoos ja ennetamine

Tähelepanuta jäetud dermatomüosiidi vorm ähvardab inimest surmava tulemusega. Haiguse esimesel kahel aastal tabab surm 40% patsientidest. Põhjuseks on hingamislihase kahjustus ja seedetrakti verejooks. Pikaajalise iseloomuga raske patoloogia põhjustab jäsemete ahenemist ja deformatsiooni, mis põhjustab puude.

Haiguse õigeaegne ravi steroidravimitega ("Prednisoloon") parandab ellujäämise prognoosi.Mis puudutab ennetamist, siis ei ole leitud spetsiaalseid meetmeid, mis võiksid ära hoida Wagneri sündroomi teket. Haiguse sekundaarne ennetamine, mida tehakse kordumise vältimiseks, eeldab patsiendi registreerimist reumatoloogi juures ja tema seisundi säilitamist arsti poolt määratud ravimite kaudu.

Küsimus Vastus

Millise arsti poole peaksin pöörduma, kui kahtlustan dermatomüosiidi?

Pöördu kindlasti reumatoloogi poole. See spetsialist ravib sidekoekahjustusi, liigesehaigusi, nahaveresoonte põletikke.

Kas DM-i hormoonravist on võimalik keelduda kõrvaltoimete ilmnemise tõttu ja ravida ainult immunoglobuliinidega?

See on võimatu, kuna seda tüüpi patoloogiat ravitakse suurte glükokortikosteroidide annustega koos pikaajalise kasutamisega. Immunoglobuliinid tuleks kombineerida hormonaalsete ainetega, kuna need aitavad kaasa ainult immuunsuse normaliseerimisele.

Hormoonid loputavad kaltsiumi luudest välja, kas on kuidagi võimalik seda probleemi ennetada?

Sel eesmärgil võite arsti teadmisel võtta 2 tabletti päevas "Calcemin Advance", juua Omega 3 (kalaõli) kuuri 2-3 kapslit päevas. Söö kõva juustu ja seesamiseemneid iga päev.

Mida meeles pidada:

  1. Dermatomüosiit on tõsine põletikuline haigus, mistõttu selle arengu esimeste sümptomite ilmnemisel peaksite konsulteerima reumatoloogiga.
  2. Haiguse ravimata jätmine suurendab surmaohtu.
  3. DM-i on võimatu ravida ilma hormonaalseid ravimeid kasutamata.
  4. Ravimite suurte annuste tühistamine peaks toimuma järk-järgult.
  5. DM-i puhul ennetavaid meetmeid ei ole, kuid pärast patoloogia ravi on tervise säilitamiseks kohustuslik registreerida ja võtta ettenähtud ravimeid.
Sarnased postitused