Hematopoeetiliste organite omadused lastel. Hematopoeesi moodustumine sünnieelsel ja postnataalsel perioodil. Vastsündinud lapse hemogrammi ja koagulogrammi tunnused. Hematopoeesi tunnused lastel. Vere parameetrid erinevatel vanuseperioodidel. AGA
Inimese embrüos hõlmab hematopoees 4 perioodi. ajal 1. periood(3.-4. emakasisese arengu nädal) toimub hematopoeetiliste rakkude tekkimine ekstraembrüonaalses mesenhüümis ja esialgse vereloome moodustumine munakollases kotis, koorionis ja nabanööris kus tekivad hundiveresaared. See protsess kulgeb paralleelselt vaskulaarse võrgu moodustumisega, mis loob tingimused vereloomerakkude migratsiooniks embrüosse. Veresaartel tekivad vereloome tüvirakud ja algab erütropoees – moodustuvad "primitiivsed" erütroblastid (1. põlvkonna megaloblastid), mis sünteesivad "primitiivset" Hb - HvP-d. Munakollast kandub vereloome üle maksa, kus 5.-22. 2. periood hematopoees - maksa, mille käigus moodustuvad 2. põlvkonna megaloblastid, mis sünteesivad koos primitiivse Hb-ga loote Hb - HbF. Loote arengu 3. kuuks asendub primitiivne (megaloblastiline) erütropoees normaalse - normoblastse. Lisaks erütropoeesile tekivad embrüo maksas granulotsüüdid, megakarüotsüüdid, monotsüüdid ja vähesel määral lümfotsüüdid, väike protsent (3-5%) on ka tüvirakke. Vaatamata maksa nii pikale hematopoeesis viibimisele toimub maksa vereloome suurim intensiivsus 8-9 embrüo arengunädalal. Samal perioodil asustavad harknääre lümfoidrakud. Samas alates 8-11 arengunädalast moodustub 3. periood hematopoees - KM-th. Alguses on CM passiivne, kuid alates 15. nädalast muutub see peamiseks vereloomeorganiks. 12. arendusnädalal see ka algatatakse 4. periood- periood põrna hematopoees. Esiteks tekivad põrna erütroidrakkude saarekesed ja granulotsüüdid, alates 15. nädalast hakkavad tootma lümfotsüüdid. Veidi hiljem kaasatakse lümfisõlmed lümfopoeesi.
Pärast inimese sündi osalevad vereloomes järgmised elundid:
Punane luuüdi (CM) - hematopoeesi keskne organ, mis suhtleb vereringega läbi kapillaaride võrgustiku. Täiskasvanutel moodustab CM ligikaudu 4,5% kogu kehamassist, see paikneb toruluudes, ribides, rinnakutes, selgroolülides, koljuluudes ja vaagnas. BM-is moodustuvad kõik tüüpi vererakud - leukotsüüdid (sh immuunsüsteemi B-lümfotsüüdid), erütrotsüüdid ja trombotsüüdid.
harknääre - T-lümfotsüütide moodustumise ja diferentseerumise organ.
Põrn ja lümfikoe(lümfisõlmed ja lümfoidsed moodustised nahas, neelu, bronhide ja soolte limaskestadel) – on ainult lümfotsüütide moodustumise koht.
Ekstramedullaarne vereloome - leukotsüütide ja erütrotsüütide moodustumise nähtus väljaspool luuüdi: põrnas, lümfisõlmedes, maksas, neerudes, neerupealistes, kopsudes, erinevate organite kudedes (normaalne embrüoperioodil ja patoloogias).
Hemorraagia organid
RES (mononukleaarne fagotsüütide süsteem) - makrofaagid KM, põrn, lümfinäärmed, kopsud, maksa Kupfferi rakud, sidekoe histiotsüüdid.
Laboriloomade vere tunnused
Üldiselt on inimeste ja laboriloomade (koerad, küülikud, merisead, rotid, hiired) vere rakuline koostis sarnane. Siiski on ka mõningaid erinevusi. Näiteks kui inimestel on OKL 4-8 * 10 9 / l (G / l), siis loomadel kõigub see laiemas vahemikus - 5 kuni 18 G / l. Lisaks toimub rottidel ja hiirtel polümorfonukleaarsete leukotsüütide tuuma moodustumine vastavalt rõngakujulisele tüübile. Selle tulemusena ei näe nende loomade küpsevate granulotsüütide tuumad välja "pulgad" (nagu inimestel), vaid "rõngad". Küülikutel ja merisigadel on granulotsüütide granulaarsus happeliste värvainete suhtes suurem kui inimese leukotsüütidel. Selliseid rakke nimetatakse "pseudoeosinofiilideks", kuna inimestel on see omadus ainult eosinofiilsetel leukotsüütidel. Merisigadel võib lümfotsüütide ja monotsüütide tsütoplasmas leida valgu-polüsahhariidide terakesi - Kurlovi kehasid (rakkude vananemise märk), inimestel mitte.
PRAKTIKA JUURDE
IV kursuse eriala "Pediaatria"
Distsipliin:"Lastehaiguste propedeutika tervete laste kursuste ja üldise lastehoiuga"
ANATOMO-FÜSIOLOOGILISED OMADUSED
LASTE JA NOORKKUTE VERIMARGANITE OSAS.
Õppetunni kestus __ _tundi
Klassi tüüp- praktiline tund.
TUNNI EESMÄRK: Uurida laste vereloomesüsteemi anatoomilisi ja füsioloogilisi iseärasusi.
TEEMA PEAMISED KÜSIMUSED:
1. Embrüonaalse vereloome etapid ja nende roll ekstramedullaarse vereloome fookuste esinemise mõistmisel vereloomeorganite patoloogias lastel ja noorukitel.
2. Pluripotentne tüvirakk ja selle diferentseerumise etapid.
3. Leukotsüütide valemi muutuste mustrid koos laste vanusega.
4. Erütrotsüütide idu ja selle muutused sünnijärgsel perioodil.
5. Granulaarne hematopoeetiline süsteem.
6. Vereloome lümfoidne süsteem.
7. Hemostaasi süsteem lastel ja noorukitel
Küsimused õpilastele iseseisvaks õppimiseks.
1. Hematopoeesi kaasaegne skeem.
- Patsiendi läbivaatus, perifeerse vere uuringu andmete hindamine normiga patsiendil.
TUNNI VARUSTUS: tabelid, diagrammid, haiguslood.
METOODILISED JUHISED.
Veri on organismi üks labiilsemaid vedelikusüsteeme, mis puutub pidevalt kokku elundite ja kudedega, varustab neid hapniku ja toitainetega, kannab ainevahetuse jääkaineid eritusorganitesse, osaleb homöostaasi säilitamise regulatsiooniprotsessides.
Veresüsteem hõlmab hematopoeesi ja vere hävitamise organeid (punane luuüdi, maks, põrn, lümfisõlmed, muud lümfoidsed moodustised) ja perifeerset verd, neurohumoraalseid ja füüsikalis-keemilisi reguleerivaid tegureid.
Vere komponendid on moodustunud elemendid (erütrotsüüdid, leukotsüüdid, trombotsüüdid) ja vedel osa - plasma.
Vere koguhulk täiskasvanu kehas on 7% kehakaalust ja on 5 liitrit ehk 70 ml 1 kg kehakaalu kohta. Vere hulk vastsündinul on 14% kehakaalust ehk 93-147 ml 1 kg kehakaalu kohta, esimese kolme eluaasta lastel - 8%, 4-7-aastastel - 7-8%, 12- 14 aastat 7-9% kehakaalust.
Embrüonaalne hematopoees.
Hematopoees sünnieelsel arenguperioodil algab varakult. Embrüo ja loote kasvades muutub vereloome lokaliseerimine erinevates organites järjekindlalt.
Tab. 1. Inimese vereloomesüsteemi areng (N.S. Kislyak, R.V. Lenskaya, 1978 järgi).
Hematopoees algab munakollasest inimese embrüo arengu 3. nädalal. Alguses taandub see peamiselt erütropoeesile. Primaarsete erütroblastide (megaloblastide) moodustumine toimub munakollase veresoonte sees.
4. nädalal ilmneb embrüo organites vereloome. Munakollasest liigub vereloome maksa, mis 5. rasedusnädalaks muutub vereloome keskpunktiks. Sellest ajast alates hakkavad koos erütroidrakkudega moodustuma esimesed granulotsüüdid ja megakarüotsüüdid, samas kui megaloblastiline hematopoeesi tüüp asendub normoblastilistega. Inimloote 18-20 arengunädalaks väheneb hematopoeetiline aktiivsus maksas järsult ja emakasisese elu lõpuks peatub see reeglina täielikult.
Põrnas algab vereloome alates 12. nädalast, tekivad erütrotsüüdid, granulotsüüdid, megakarüotsüüdid. Alates 20. nädalast asendub müelopoees põrnas intensiivse lümfopoeesiga.
Esimesed lümfoidsed elemendid ilmuvad 9-10 nädala jooksul harknääre stroomas, nende diferentseerumise käigus moodustuvad immunokompetentsed rakud, T-lümfotsüüdid. 20. nädalaks on harknääre väikeste ja keskmiste lümfotsüütide vahekorra poolest sarnane täisealise beebi harknäärega, selleks ajaks hakatakse loote vereseerumis tuvastama immunoglobuliine M ja G.
Luuüdi moodustub embrüonaalse arengu 3. kuu lõpus mesenhümaalsete perivaskulaarsete elementide tõttu, mis tungivad koos veresoontega periostist medullaarsesse õõnsusse. Hematopoeetilised kolded luuüdis tekivad 13-14. nädalast loote arengust reieluu ja õlavarreluu diafüüsis. 15. nädalaks näitavad need lookused arvukalt noori granulo-, erütro- ja megakarüotsüütide vorme. Luuüdi hematopoees muutub peamiseks loote arengu lõpuks ja kogu sünnitusjärgse perioodi jooksul. Luuüdi sünnieelsel perioodil on punane. Selle maht suureneb loote vanusega 2,5 korda ja sündides on see umbes 40 ml. ja seda leidub kõigis luudes. Raseduse lõpuks hakkavad jäsemete luuüdis tekkima rasvarakud. Pärast sündi lapse kasvu ajal luuüdi mass suureneb ja 20. eluaastaks on see keskmiselt 3000 g, kuid punase luuüdi osakaal on umbes 1200 g ja see paikneb peamiselt lamedates luudes. ja lülikehad, ülejäänud asendatakse kollase luuüdiga.
Peamine erinevus lootevere moodustunud elementide koostises on punaste vereliblede arvu, hemoglobiinisisalduse ja leukotsüütide arvu pidev suurenemine. Kui loote arengu esimesel poolel (kuni 6 kuud) leidub veres palju ebaküpseid elemente (erütroblaste, müeloblaste, promüelotsüüte ja müelotsüüte), siis järgmistel kuudel on loote perifeerses veres valdavalt küpsed elemendid. .
Samuti muutub hemoglobiini koostis. Esialgu (9-12 nädalat) on megaloblastides primitiivne hemoglobiin (HbP), mis asendatakse loote hemoglobiiniga (HbF). Sellest saab sünnieelse perioodi peamine vorm. Kuigi täiskasvanud tüüpi hemoglobiiniga (HbA) erütrotsüüdid hakkavad tekkima alates 10. nädalast, on nende osakaal enne 30. nädalat vaid 10%. Lapse sünniks moodustab loote hemoglobiin ligikaudu 60% ja täiskasvanu - 40% perifeerse vere erütrotsüütide kogu hemoglobiinist. Primitiivsete ja loote hemoglobiinide oluline füsioloogiline omadus on nende kõrgem afiinsus hapniku suhtes, mis on oluline sünnieelsel perioodil loote hapnikuga varustamiseks, kui loote vere hapnikuga varustamine platsentas on suhteliselt piiratud võrreldes vere hapnikuga varustamisega. pärast sündi kopsuhingamise sisseseadmise tõttu.
Sarnane teave.
Hematopoees algab vahetult pärast implanteerimist. Esimesed vereloome kolded moodustuvad munakollase seintes, kus moodustuvad megaloblastid ja megalotsüstid. Alates 5.–6. nädalast algab vereloome maksas (rebukollase vereloome peatub). Maks on sünnieelse perioodi II-III kuu vereloome peamine organ; vereloome selles hakkab hääbuma alates 20. rasedusnädalast.Maksas moodustuvad domineerivad elemendid on punased verelibled; leitakse väike hulk müeloidse seeria rakke.Alates kolmanda raseduskuu lõpust algab luuüdi vereloome funktsioon. See toodab punaseid vereliblesid ja müeloidseid elemente. Järk-järgult muutub luuüdi vereloome põhiorganiks, vereloome teke maksas väheneb ja hääbub.Alates neljandast raseduskuust algab vereloome põrnas: selles tekivad lümfotsüüdid, müeloidrakud ja erütrotsüüdid. Domineerib lümfotsüütide tootmisprotsess Loote perifeerses veres ilmuvad erütrotsüüdid 7-8 nädalal, müeloidrakud - 12., lümfotsüüdid - 16. sünnieelse perioodi nädalal. Arengu algstaadiumis on veri moodustunud elementide ja hemoglobiinivaene, erütrotsüütide hulgas on palju tuumarakke. Loote arenguga suureneb erütrotsüütide, hemoglobiini, leukotsüütide ja lümfotsüütide arv. Küpse loote veres on hemoglobiini ja punaseid vereliblesid rohkem kui täiskasvanul (hemoglobiin 105-125%, punaseid vereliblesid 5-7 miljonit), mis aitab kaasa vajaliku koguse hapniku ja muude ainete tarnimisele. kiiresti kasvava organismi kudesid.Loote hemoglobiinil on väljendunud afiinsus hapniku suhtes. Loote hemoglobiini iseloomustab suurenenud võime omastada hapnikku ema verest; see loote hemoglobiini võime on oluline kõigi selle kudede ja elundite hapnikuga varustamisel. Loote ("embrüonaalne") hemoglobiin asendub järk-järgult tavalist tüüpi hemoglobiiniga.Vere seerumi valgud ilmnevad varases arengujärgus. Kolmandal raseduskuul määratakse 5-7 fraktsiooni albumiini ja globuliini seeria valke, kusjuures ülekaalus on albumiinid. 12-13 nädalal ilmub esmakordselt gammaglobuliin, mis osaleb immunogeneesis. 20. nädalaks on vereseerumi valkude koostis rikastatud (8-12 fraktsiooni), emakasisese perioodi lõpus muutub see veelgi keerulisemaks. Vastsündinu vereseerumis olevate valkude fraktsioonide koostis on aga täiskasvanutega võrreldes puudulik. Lisaks albumiini ja globuliini fraktsioonidele toodab loode valke, mis on omased ainult sünnieelsele arenguperioodile – staadiumispetsiifilisi valke. Lootel leiti alfafetoproteiin, mille kogus suureneb kuni 20. nädalani ja väheneb järk-järgult, kaob 36. nädalaks. Arvatakse, et see valk mõjutab loote kudede kasvu ja arengut. Avastatud on teise staadiumispetsiifiline valk beeta-fetoproteiin, mille füsioloogiline tähendus on seni selgitamata Loote vere hüübimissüsteem areneb peamiselt sünnieelse perioodi teisel poolel. Esimestel kuudel on loote vere hüübimisvõime äärmiselt madal ja trombi ei teki. Faktor V ilmneb viiendal raseduskuul, kuid selle aktiivsus on äärmiselt madal; samal perioodil hakatakse fibrinogeeni määrama väikeses koguses. Kuuenda raseduskuu alguses ilmub protrombiin ja suureneb teiste vere hüübimisfaktorite sisaldus, positiivseks muutuvad üldist hüübimisaktiivsust iseloomustavad testid (rekaltsifikatsioon, plasma taluvus hepariini suhtes). Vaba hepariin määratakse alates loote arengu kuuenda kuu lõpust. 6. raseduskuu lõpus leitakse loote verest kõik prokoagulandid, järgnevatel emakasisese elu kuudel täheldatakse nende sisalduse kvantitatiivset muutust.
ÕPPETUND nr 6
TEEMA:Hematopoeesi tunnused lastel. Vere parameetrid erinevatel vanuseperioodidel. Aneemia lastel. Immuunsuse mõiste. hemorraagiline sündroom. Vasopaatia, trombotsütopaatia, trombotsütopeenia, koagulopaatia. meditsiiniline taktika.
Hematopoees loote arengu ajal
Embrüonaalne vereloome algab väga varakult: 2. rasedusnädala lõpuks - 3. rasedusnädala alguseks möödub see erineva intensiivsusega, kusjuures erinevatel rasedusaegadel muutub vereloome valdav lokaliseerimine. Selle iseloomulikud omadused on järgmised:
- järjepidev muutus kudedes ja elundites, mis on vereelementide moodustumise peamised hüppelauad - munakollane, maks, põrn, harknääre, l / y ja lõpuks luuüdi;
- hematopoeesi ja toodetud rakkude tüübi muutus - megaloblastilisest normoblastiliseks.
Emakasisese arengu perioodil saab topograafiliselt eristada 4 hematopoeesi etappi:
1) mesoblastiline (ekstraembrüonaalne)
2) maksa (ekstramedullaarne)
3) põrn (ekstramedullaarne)
4) luuüdi
mesoblastiline staadium hematopoeesi tüüp megaloblastiline. Hematopoees toimub munakollases, koorioni varres 2. alguse lõpuks - 3. rasedusnädalal. Rebukoti perifeersetest rakkudest moodustuvad veresooned, tsentraalrakkudest moodustuvad vereloome rakud, mis on ovaalse kujuga, suured (kuni 30 mikronit), basofiilse tsütoplasma ja nukleoolidega tuum. Neid nimetatakse primitiivseteks erütroblastideks (väliselt sarnased megaloblastidega). Need rakud koguvad järk-järgult Hb-d. Alates 6. rasedusnädalast leitakse embrüo veres tuumadeta rakke, megalotsüüte. Sel perioodil toimub valdavalt erütropoees, kuid juba on võimalik tuvastada kõigi vereloome mikroobide, sealhulgas polüpeptoonsete tüvirakkude eellasrakke (neid eristab suurenenud võime end taastoota). See. munakollases on rakud, mis on võimelised diferentseeruma erinevates hematopoeetilistes suundades ja just sealt rändavad vereloome lähterakud teistesse organitesse.
Alates 8. rasedusnädalast hakkavad munakollases olevad hematopoeetilised saarekesed taanduma ja 12.-15. nädalaks kaovad megaloblastid verest.
Maksa staadium(6-27 nädalat) vereloome tekib alates 5. rasedusnädalast ja perioodil 3-6 kuud. (haripunkt 12-20 rasedusnädalal) on maks peamine vereloomeorgan ja erütropoetiini (EP) moodustumise koht. hematopoeesi tüüp makro-normoblastiline.
EP - vereloome (erütropoeesi) humoraalne regulaator. Peamine, kuid mitte ainus tootmiskoht on neerud. Peamised ekstrarenaalse EN tootjad on monotsüütide makrofaagid. Tõenäoliselt satub see passiivses olekus plasmasse, kus spetsiifilise ensüümi, erütrogeniini, toimel muudetakse see aktiivseks EP-ks. EP tootmise peamiseks regulaatoriks on O2 sisaldus veres või õigemini selle kättesaadavus kudedele. EP metabolism on aeglane. Umbes 10% EP-st eritub organismist uriiniga.
Esialgu toimub maksas intensiivne erütrogenees – 9-10. rasedusnädalaks on kuni 93,4% tuumarakkudest primitiivsed erütroblastid (primaarsed), mis järk-järgult asenduvad sekundaarsete erütroblastidega ning 32. nädalaks moodustavad erütroidrakud. 40%.
6-7 rasedusnädala puhul leidub embrüo maksas eosinofiile (E), basofiile (B), monotsüüte (M), makrofaage ja megakarüotsüüte. 8-9-12 nädala pärast. megaloblastid kaovad maksast ja hematopoees omandab makro-normoblastse iseloomu.
Leckopoiesis. Alates 8-9 nädalast tuvastatakse lümfotsüüdid (L) (0,14%), suurenedes 22-27 nädala jooksul 10%-ni. 8. rasedusnädalal kuulub kuni 90% L-st pre-B rakkudesse, määratakse V-L kandepind Ig M, 11,5 nädalal ilmuvad rakud, mille pinnal määratakse Ig G ja Ig A.
Alates 18-20 rasedusnädalast väheneb maksa vereloome aktiivsus järk-järgult ja peatub sünnituse ajaks.
Põrna staadium algab 12. rasedusnädalast. Esialgu määratakse granulo-, erütro- ja megakarüotsütopoees (osaliselt). Alates 15. nädalast ilmub VL.
19-25 rasedusnädalal on 85% põrnarakkudest oma olemuselt lümfoidsed. L ilmuvad rakusisese Ig M ja Ig G sisaldusega. Intensiivne lümfopoees jätkub põrnas kogu inimese elu.
Hematopoees põrnas saavutab maksimumi 4. raseduskuuks, seejärel langeb ja peatub 6,5 kuu vanuselt. in / emaka areng.
Ekstramedullaarse vereloome vähenemine langeb kokku luuüdi hematopoeesi esimeste nähtude ilmnemisega.
Täiskasvanud inimese põrnas:
– immunogeneesi tugipunkt, vastutab immuunsuse humoraalse B-rakulise lingi eest, siin toodetakse antikehi, sealhulgas IgG ja M, autoantikehi.
- võtab osa erütropoeesi ja granulopoeesi rakkude, trombotsüütide ja lümfotsüütide küpsemise ja luuüdist väljumise reguleerimisel.
- on vere hävitamise organ (pulbi ja ninakõrvalurgete retikuloendoteliumis toimub vananevate erütrotsüütide (Er) hävimine ja trombotsütoos (Tr))
- osaleb raua (Fe) interstitsiaalses vahetuses, Fe ladestumise organis.
- oluline verehoidla (mahutab 20% ringlevast verest).
- mõjutab humoraalselt Er denukleatsiooni protsessi; pärast splenektoomiat ilmub Er Jolly kehadega.
Luuüdi hematopoees algab 3. raseduskuust ja jõuab maksimumini 30. nädalaks. alates 20 nädalast see on vereloome peamine organ ja jääb selleks kuni inimese elu lõpuni. hematopoeesi tüüp makro-normoblastiline.
Emakasisese arengu viimase 10 nädala jooksul aju maht oluliselt ei muutu Esialgu tekib luuüdi 95 mm pikkuste selgroolülide kehades. 11-14 rasedusnädalal määratakse iliumis ebaküpsed vereloome rakud ja erütrotsüüdid; 23-27 nädala pärast tuvastatakse kõigis arenguetappides kõigi 3 hematopoeetilise idu elemendid.
13-14 nädala vanuselt emakas tekivad esimesed vereloome kolded õlavarreluu ja reieluu diafüüsis. Skeleti kasvades suureneb luuüdi hematopoeesi roll, 30 nädala pärast esindavad luuüdi kõik vereloome rakud, sellest saab peamine vererakkude moodustumise allikas.
Sünnieelsel perioodil on kogu luuüdi punane, st hematopoeetiline. Alates 32. elunädalast on kõik luukoe ruumid (st kõik lamedate ja torukujuliste luude õõnsused) täidetud hematopoeetilise koega, st luuüdi maht võrdub vereloomerakkude mahuga. Lapse sünni ajaks on vereloomet peaaegu täielikult esindatud luuüdi. Vastsündinud lapse luuüdi moodustab keskmiselt 1,4% lapse kaalust (täiskasvanul - 4,6%).
Alates esimesest eluaastast tekivad pikkade torukujuliste luude diafüüsis rasvarakud (luuüdi lipoliseerumine), mis järk-järgult suurenevad ja 12-14-aastaselt punane luu. aju kaob diafüüsidest ja 20-25-aastaselt toruluude epifüüsidest ning 16-18-aastaselt säilib punane luuüdi ainult selgroolülides, ribides, rinnaku, vaagna luudes, ja kolju. Kõige aktiivsemad hematopoeesi piirkonnad määratakse luudes, kus on palju käsnjas ainet.
Luuüdi rasvade degeneratsioon kestab kogu elu, kuid ei tohiks ületada 50-75%. Kui see on üle 75%, siis räägime hematopoeesi patoloogilisest hüpoplastilisest seisundist. Luuüdi rasvade degeneratsiooni % täpsustatakse trepanobiopsiaga. Luuüdi vererakud moodustuvad väljaspool veresooni (ekstravaskulaarsed), olles saavutanud küpsuse, sisenevad nad üldisesse verevoolu läbi endoteeli siinuste seina.
Luuüdis toimuvad leukopoeesi, erütropoeesi ja trombotsütopoeesi protsessid. Luuüdis on erütroid-, granulotsüüt-monotsüüt- ja megakarüotsüütilised vereloome võrsed, mis toodavad vastavaid rakke.
Müelogramm
Torkake rinnaku, niudeluu lülisambale lähemale, vastsündinutel - calcaneus. Tehke 5 lööki
Plahvatused – 0-5%
Neutrofiilsete rakkude koguarv - 36-66%
Eosinofiilse seeria rakkude koguarv - 0,5-12,6%
Basofiilse seeria rakud kokku - 0-1,8%
Lümfotsüüdid - 11,8-33,4%
Monotsüüdid - 0-7,8%
Erütroidrakkude koguarv - 10-26%
Tuumamüelokarüotsüüdid - 60-400´109/l
Megakarüotsüüdid – 40-200´109/l
Vanusega muutub suhe: L on rohkem kui erüteoidrakke;
Lecco-ritroblastide suhe - 3-4: 1
Erütroblastide küpsemise indeks - 0,8-0,9
Küpsemisindeks L - 0,6-0,9
Harknääre lümfoidkoe areng toimub 6-7 rasedusnädalal. Esimesed l / y ilmuvad 10. nädalal ja soolestiku lümfoidne aparaat - 14.-16. nädalal. Esialgu määratakse müelopoeesi l / y, mis peagi asendatakse lümfotsütopoeesiga. Sünnihetkeks on lapsel 220 l/a. Kuid siinuste ja l / y strooma lõplik moodustumine toimub sünnijärgsel perioodil.
Hb leidub primitiivsetes erütrokarüotsüütides ontogeneesi varases staadiumis. Embrüos kuni 5-6 rasedusnädalani domineerib HbP (primitiivne), mis domineerib kuni 12 rasedusnädalani. Siis muutub see kiiresti HbF-ks (loote) ja pärast 12 rasedusnädalat on see peamine. HbA (täiskasvanu) hakkab sünteesima alates 3. rasedusnädalast, suureneb aeglaselt ja sünnihetkeks ei ületa 10-15%.
Vere parameetrid erinevatel vanuseperioodidel
Peamine erinevused vererakkude koostises lootel on Er arvu, Hb sisalduse, L koguse pidev tõus. Kuni 6-kuulise intravenoosse arengu korral leitakse veres palju ebaküpseid elemente (erütroblastid, müeloblastid, pro- ja müelotsüüdid). , siis järgmistel kuudel leitakse loote perifeerses veres valdavalt küpseid elemente .
Punane veri. Vahetult pärast sündi on lapse veres suurenenud Hb sisaldus ja Er arv.
Sünni järgi on HbF 60-80% (sellel on kõrge afiinsus O2 suhtes)
1. päeval Hb-180-240g/l ja Er-6-8*1012/l
Alates 2. päevast Hb ja Er näitajad langevad ning 9-15 päeva vanuselt on need keskmiselt vastavalt 188 g/l (134-198 g/l) ja 5,41´1012/l. Hb maksimaalset langust täheldatakse 10. päevaks, Er - 5-7.
1 elukuul Hb 107-171 g/l, Er 3,3-5,3´1012/l
Rt sisaldus suureneb 1 päeva jooksul pärast sündi (5-6%), seejärel väheneb järk-järgult ja 5-7 päevaks jõuab miinimumväärtusteni. Aasta pärast on summa Rt =1%. Kõik see annab tunnistust intensiivsest erütropoeesist. Mööduv retikulotsütoos tekib ka 5-6 kuu vanuselt, mis on seletatav vähese vase ja raua sisaldusega toidus enne täiendavate toitude kasutuselevõttu.
Pärast sündi asendatakse hüpoksia hüperoksiaga, mis viib erütropoetiini tootmise vähenemiseni, erütropoees on alla surutud + Er lühenenud eluiga (12 päeva) + HbF-i sisaldava Er kalduvus hemolüüsile. Selle tulemusena jätkab pärast vastsündinute perioodi Er ja Hb arvu vähenemist ning Hb vähenemist suuremal määral. Need näitajad saavutavad oma miinimumväärtused 2-4 kuuga (Hb kuni 116-90 g / l, Er kuni 3,0 * 1012 / l) - "füsioloogiline aneemia", on kalduvus hüpokroomiale, Er hemoglobiniseerumise vähenemine .
Füsioloogiline aneemiline seisund on tingitud:
Üleminek HbF-lt HbA-le, millele järgneb Er hemolüüs
Luuüdi erütrotsüütide idu ebaküpsus
Erütropoetiinide puudumine ja eellasrakkude nõrk tundlikkus nende suhtes
Fe-varude ammendumine, HbF-i sisaldava Eri intensiivne lagunemine.
Terve täiskasvanu eluiga Er on 120 päeva.
Minimaalne osmootne takistus Er väheneb.
Seejärel hakkavad erütropoetiini tootmise suurenemise tõttu esmalt taastuma Rt ning seejärel Er ja Hb arv. 1. eluaasta keskpaigaks ületab Er arv 4´10 12/l ja Hb - 110-120 g/l. Seejärel, 1. eluaasta jooksul, need näitajad ei muutu ja erinevad täiskasvanute tasemest vähe.
Aneemia esimestel elunädalatel diagnoositakse Hb tasemel<145 г/л Er < 4,5´10 12/л, гематокрита (Ht) < 0,4; на 3-4 нед жизни – при уровне Hb <120 г/л Er < 4,0´10 12/л
Punase vere näitajaid vastsündinutel iseloomustatakse mitte ainult kvantitatiivselt, vaid ka kvalitatiivselt. Märgitakse anisotsütoosi (5-7 päeva), makrotsütoosi, polükromaasiat, Er-i osmootse resistentsuse vähenemist, suuremat Hb sisaldust neis, palju noori moodustunud elemente, tuumaga Er (aktiivne vereloome).
Valge veri: arv L on esimestel elutundidel väga erinev - vahemikus 10 kuni 30´109 / l. 1., mõnikord ka 2. elupäeva jooksul nende arv mõnevõrra suureneb, seejärel väheneb, keskmiselt 11´10 9/l. Järgnevatel aastatel L langus jätkub ja ulatub tavaliselt 6,7 - 8,9´10 9/l.
Vanusega muutub L-valem oluliselt. Pärast neutrofiilide sündi (N) = 60-70%, L-25-30%, st luukotsüüdi valem (L-valem) nihkub vasakule (p / o-sse, megamüelotsüüdid, noored). 2. elupäeval väheneb sisaldus H ja suureneb L. 5-6 päevaga nende sisaldus ühtlustub, moodustades 40-44% (1. crossover). Enneaegsetel imikutel veidi varem (3. päeval). S / I H minimaalne sisaldus ja L maksimaalne arv määratakse 5–6 kuu vanuselt (enneaegsetel imikutel 1–2 kuu vanuselt). Aasta pärast H arv suureneb ja L väheneb ning 4-5 aasta vanuselt nende sisaldus taas ühtlustub (2. rist). 5–12-aastaselt suureneb H igal aastal 2%. 14-15-aastaselt on nende elementide sisaldus sama, mis täiskasvanutel. Oodatav eluiga L on keskmiselt umbes 2 nädalat.
Põrnas toimuvad kõigi moodustunud elementide surma füsioloogilised protsessid. ESR - 2-8 mm / h
Koagulatsioonisüsteemi omadused
Vere hüübimissüsteem on füsioloogiline süsteem, mis hoiab vere vedelas olekus tänu hüübimis- ja antikoagulatsioonifaktorite dünaamilisele tasakaalule.
Homöostaasi protsessi tagavad 3 peamist lüli: veresooned, plasma ja trombotsüüdid.
Homöostaasi vaskulaarne seos põhimõtteliselt lõpetab oma arengu sünniga. Küll aga suureneb kapillaaride haprus ja läbilaskvus, samuti väheneb prekapillaaride kontraktiilne funktsioon, mis säilitab esimestel elupäevadel lastele omase ainevahetuse kõrge taseme. Vastsündinute perioodi lõpuks on homöostaasi vaskulaarne lüli = täiskasvanud.
Homöostaasi plasmaühendus :
Proatselliriin (faktor V), antihemofiilne globuliin A (faktor VIII), fibriini stabiliseeriv faktor (XIII) sünnitusel = täiskasvanu
K-vitamiinist sõltuv faktor, protrombiin (II), prokonvertiin (VII), antihemofiilne globuliin B (IX), Stuart-Poweri faktor (X) ja kontaktfaktorid (XI ja XII) on esimestel elutundidel suhteliselt madalad, eriti 3. elupäev. Seejärel suureneb nende aktiivsus, mis on seletatav nii K-vitamiini piisava tarbimisega kui ka maksa valkude sünteetilise funktsiooni küpsemisega.
Trombotsüütide link homöostaas:-vähenenud funktsionaalne aktiivsus (võime agregeerida) Tr, kuigi nende arv=täiskasvanud.
Antikoagulandisüsteemi aktiivsust ei ole piisavalt uuritud. On teada, et vastsündinutel on kõrge tase hepariin esimese 10 päeva jooksul.
fibrinolüütiline aktiivsus kohe pärast sündi on suurenenud ja mõne päeva jooksul väheneb täiskasvanu tasemeni.
Vähendatud tase plasminogeen= täiskasvanud 3-6 kuu vanuselt.
Hüübimisfaktorite madal aktiivsus kaitseb vastsündinuid tromboosi eest, mis võib tekkida kudede kahjustamisel sünnituse ajal.
1. eluaasta lõpuks on hüübimis- ja antikoagulatsioonisüsteemi näitajad = täiskasvanud. Eel- ja puberteediperioodil on täheldatud suuri kõikumisi.
Enneaegse lapse hemogramm
Er ja Hb tase = täisealiste laste tase, kellel on kerge langustendents, tuvastatakse erütroblastid.
Aneemia 1. nädalal elu diagnoositakse Hb tasemel< 150 г/л
2. nädalal – Hb< 130 г/л
3. nädalal - Hb< 116 г/л
leiotsütoos diagnoositud L tasemel >35,0´10 9/l
Leukopeenia-L<3,6´10 9/л
Enneaegsetel imikutel on L-arv veidi väiksem kui täisaegsetel imikutel; I crossover leukotsüütide valemis on täheldatud 3. elupäeval, valemi nihkumine vasakule.
Tr, suur osa hiidrakkudest, võib olla langustrendis.
ESR - 2-8 mm / h
______________________________________________________________________________________
Alla 1-aastase lapse hemogramm
Pärast vastsündinute perioodi Er number ja Hb sisaldus vähenevad jätkuvalt. Hb väheneb võimalikult palju 2-4 kuuga (füsioloogiline aneemia), esineb kalduvus hüpokromiale, Er hemoglobiniseerumise vähenemine.
3-4 kuu pärast Hb tõuseb, jõudes 6 kuuga 110-140 g/l ja 1 aastaga 113-141 g/l.
Lastel vanuses 1 kuu kuni 5-6 aastat aneemia diagnoositud Hb tase< 110 г/л. колебания Er – 3,5-5,5´1012/л, отмечается анизоцитоз, полихроматофилия менее выражена, макроцитов практически нет.
Retikulotsüüdid (Rt) - 0,2-2,1%.
L kõikumised on 6,0-12,0´10 9/l (keskmine - 9,0´10 9/l). Leukotsütoos diagnoositakse tasemel L> 15,0-17,0 ´10 9/l, leukopeenia- tasemel L<6,0 ´10 9/л). В L - формуле преобладают Л (60-70%), М – 7-8%.
Üle 1-aastaste laste hemogramm
Hb tõuseb järk-järgult: kuni 5-6-aastaselt on see 110-140 g / l, üle 5-aastastel - 120-160 g / l. Aneemia sisseüle 5-6-aastastel lastel diagnoositakse Hb tase<120 г/л.
L kõikumised on 4,0-9,0´109/l. Leukotsütoos on diagnoositud tasemel L > 12,0´10 9/l, leukopeenia- tasemel L<4,0 ´10 9/л).
L-valemis 4-5-aastaselt võrdsustub H ja L arv (2 risti), 5 aasta pärast L-i kogus väheneb, määratakse lõplik H sisaldus 60-65% ja L-25-30%. puberteedieelsel või puberteediperioodil.
Kõikumised Tr 150-400 ´10 9/l (keskmine 200-300 ´10 9/l). Trombotsütopeenia täheldatud Tr koguse vähenemisega< 150´10 9/л.
__________________________________________________________________________
Normaalse hemoglobiini tüübid
Hb on Er-s sisalduv hingamisteede pigment, mis transpordib molekulaarset O2 kopsudest kudedesse. Hb molekul koosneb 2 osast – heemist (4%) ja globiinist (96%).
Hb P (9-18 rasedusnädalat) vastab munakollase vereloome perioodile.
Hb F (8-13 nädalat) sündides on 75-80%, 5-12 kuu vanuselt. väheneb 1-2%, tüüpiline hematopoeesi maksa-põrna staadiumi perioodile.
Hb A koosneb Hb A1-st (96-98%), Hb A2-st (2-5%) ja Hb A3-st (0,5-1%). Iseloomulik luuüdi hematopoeesi perioodile.
MCV on Er keskmine maht kuupmikromeetrites või femtoliitrites. MCV alla 80 fl loetakse mikrotsütoosiks. Üle 95 fl – makrotsütoos (fl=10–5/l)
MCH - peegeldab Hb absoluutset sisaldust Er-s pikogrammides, see indikaator on usaldusväärsem kui protsessori arvutus. (N = 27-32 pg erütrotsüüdi kohta)
MCHC on Er keskmine küllastus hemoglobiiniga ja määratakse Hb kontsentratsiooni jagamisel Ht väärtusega (N=32-36 g%). MCHC vähenemine alla 31% peegeldab absoluutset hüpokroomiat.
RDW – Er anisotsütoosi indeks (Er jaotuse näitaja mahu järgi) (N=11,5-14,5%).
_______________________________________________________________________________________
Er eluiga on 80-120 päeva, L - 1-3 nädalat (keskmiselt 2 nädalat), Tr - 8-11 päeva.
Immuunsuse tunnused lastel
Immuunsus (IT) on viis kaitsta keha eluskehade ja ainete eest, mis kannavad võõrinformatsiooni (staatuse) märke, mis viib nakkusvastase resistentsuse nõrgenemiseni, kasvajavastase kaitse vähenemiseni ja autoimmuunsuse riski suurenemiseni. häired ja haigused.
– neil on liigispetsiifilisus ja madal antigeenne aktiivsus
- nende moodustumine toimub paralleelselt viiruse tungimise ja palavikulise reaktsiooni algusega
- neid toodavad rakud, mida peamiselt mõjutavad viirused
– kõige intensiivsemalt toodetud L
- näidata nende toimet viiruse paljunemise intratsellulaarses staadiumis (blokeerida viiruse replikatsiooniks vajaliku DNA moodustumist)
– omavad toksiinivastast toimet ekso- ja endotoksiinide vastu
- väikesed I doosid soodustavad antikehade moodustumist, aga ka teatud määral rakulise sideme I-ta aktiveerimist
- suurendab fagotsütoosi
- muuta konkreetse mina-selle reaktsioone.
Koolitusvõime I kohe pärast sündi on kõrge, seejärel väheneb 1. eluaasta lastel ja saavutab tasapisi tõustes maksimumi 12-18-aastaselt.
Täiendamise süsteem(SC) on kompleksne vereseerumi valkude süsteem, mis sisaldab 9 komponenti ja 3 inhibiitorit, koosneb 2 paralleelsest süsteemist: klassikalisest ja alternatiivsest (properdiini alamsüsteem). Esimest aktiveerivad C-reaktiivne valk ja trüpsiinitaolised ensüümid (selles osalejaid tähistatakse süsteemi "komponentidena" tähega "C"), teise - endotoksiinide ja seente antigeenide abil (selles osalejaid nimetatakse "teguriteks"). ).
Aktiveeritud SC komponendid suurendavad bakterirakkude fagotsütoosi ja lüüsi. Kogu SC aktiveerimise tulemusena avaldub selle tsütolüütiline toime. SC-l on kaitsefunktsioon, kuid see võib kaasa aidata organismi enda kudede kahjustamisele (glomerulonefriidi, SLE, müokardiidi jne korral).
Komponente C2 ja C4 sünteesivad makrofaagid, C3 ja C4 - maksas, kopsudes ja kõhukelmerakkudes, C1 ja C5 - soolestikus, C-inhibiitorit - maksas.
SC moodustub 8. ja 15. rasedusnädala vahel, kuid sünnihetkeks on tase ja aktiivsus = ½ ema tasemest. Esimesel elunädalal tõuseb SC tase kiiresti ja 1 kuu vanuselt = täiskasvanute tase.
Fagotsütoos(F) – organismi vanim kaitsereaktsioon. See on loote varajane kaitsemehhanism. Mittespetsiifilise immuunsuse süsteemi esindavad ringlevad fagotsüüdid (polümorfonukleaarsed L, M, E), samuti kudedes fikseeritud fagotsüüdid (makrofaagid, põrnarakud, maksa stellaatsed retikuloendoteliotsüüdid (Kupfferi rakud), kopsude alveolaarsed makrofaagid, makrofaagid lümfinäärmed, aju mikrogliiarakud). On mikrofaagid (H) ja makrofaagid (M ja mononukleaarsed rakud).
Selle süsteemi rakud ilmuvad 6. ja 12. rasedusnädala vahel.
Fagotsüütide imamisvõime vastsündinutel on piisavalt arenenud, kuid lõppenud faas F ei ole veel täiuslik ja moodustub 2-6 kuu pärast (mittetäielik F), kuna mitteensümaatiliste katioonsete valkude (lüsosüüm, laktoferriin, müeloperoksidaas jne) tase .) kaasatud F low lõppfaasi. F-tase alates 1. elukuust ja kogu elu jooksul on 40%. Pneumococcus Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae ei puutu kokku F Þ suurema kopsupõletiku esinemissagedusega väikelastel. Stafülokokid ja gonokokid säilitavad isegi võime paljuneda fagotsüütide protoplasmas.
spetsiifiline immuunsus. Võime toota loote B-süsteemi rakkude poolt a / t algab 11–12 rasedusnädalast. Üldiselt on intravenoosne Ig süntees piiratud ja suureneb ainult IUI korral. Seal on 5 Ig klassi (A, M, G, E, D)
IgG (70-75%) sünteesitakse alates 5. veenisisese arengu kuust
- nende hulka kuuluvad a / t, mis mängivad juhtivat rolli kaitses paljude viiruste (leetrid, rõuged, marutaudi) ja bakterite, peamiselt grammi (+), eest, samuti teetanuse, malaaria, reesusvastaste hemolüsiinide, antitoksiinide (diftüüria, stafülokokk)
- omavad viirust neutraliseerivat toimet
- on võimelised läbima platsentat alates 12. rasedusnädalast, see võime suureneb koos selle perioodi suurenemisega
- IgG võimalik pöördülekanne lootelt emale
- oma ja ema IgG ristumist täheldatakse 5-6 elukuul (esimese 4-6 kuu jooksul ema IgG hävib ja algab enda süntees)
- ema IgG kaob täielikult 1 aasta pärast
- ei imendu läbi soole limaskesta
- süntees on aeglane, saavutab täiskasvanu taseme 5-6 aasta pärast
IgM (10%) kaitseb keha infektsioonide eest. Koosneb gram(-)bakterite (shigella, kõhutüüfus), viiruste, aga ka ABO-süsteemi hemolüsiinide, reumatoidfaktori, antiorgaanilise a/t vastu.
- omavad kõrget aglutineerivat aktiivsust ja on võimelised aktiveerima SC-d mööda klassikalist rada
- loote kehas sünteesitakse kõigepealt alates 3-kuulisest intravenoossest arengust
- siseneda lapse verre ainult koos platsenta suurenenud läbilaskvusega ema günekoloogiliste haiguste korral (endomniit)
- sünteesitud V-L
- jõuda täiskasvanu tasemeni 4-5 aastaks
IgA (20%) moodustub seedetrakti ja hingamisteede limaskestade lümfoidrakkudest
- hakatakse sünteesima alates 7-kuulisest arengust
- seerumi IgA osaleb SC aktiveerimises, bakterite ja rakkude lüüsis (Er)
- seerumi IgA on sekretoorsete sünteesi allikas
- sekretoorne IgA kuni 1 kuu praktiliselt puudub, jäljed ilmuvad alates 1. elunädalast
– sekretoorset IgA-d toodavad seedetrakti limaskesta lümfoidrakud ja hingamissüsteem Þ osalevad kohalikus immuunsüsteemis
on esimene kaitseliin nakkuste vastu
- nina limaskesta saladus 1. elukuul puudub ja kasvab väga aeglaselt kuni 2 aastani Þ sage SARS
- omavad imendumisvastast toimet
- tarnitakse emapiimaga
- saavutab täiskasvanud taseme 10-12 aastaks
- ternespiimas palju, mis kompenseerib kohaliku sooleimmuunsuse ebaküpsust
IgD (0,001 g / l) on nende funktsioonidest vähe teada, seda leidub mandlite kudedes, adenoidid Þ vastutavad kohaliku immuunsuse eest
- omab viirusevastast toimet
– aktiveerib SC alternatiivse tüübi järgi
– intravenoosse sünteesi ajastust ei mõisteta hästi
- suureneb pärast 6 elunädalat
- saavutab täiskasvanud taseme 5-10 aastaks
IgE (reagins) tase on madal (vereseerumis on selle kontsentratsioon 0,0033 g / l), kuid nabaväädi veres leidub palju L-d kandvaid IgE-sid.
- alates 11. arengunädalast sünteesitakse maksas ja kopsudes ning alates 21. nädalast - põrnas
- IgE-ga seostatakse vahetut tüüpi allergiliste reaktsioonidega seotud reagiinide esinemist
- aktiveerivad makrofaagid ja E, mis võivad suurendada fagotsütoosi või makrofaagide aktiivsust (N)
- IgE tase tõuseb koos vanusega, mis peegeldab allergiliste haiguste esinemissageduse suurenemist 1 aasta pärast.
Immuunpuudulikkuse seisundid (IDS) - normaalse immuunseisundi rikkumine, mis on põhjustatud ühe või mitme immuunvastuse mehhanismi puudulikkusest.
Nende puudus võib olla pärilik(või esmane) (st geneetiliselt määratud), mööduv(nende küpsemise aeglustumise, sagedamini humoraalse seose tõttu) ja omandatud(või sekundaarne) (näiteks ravimite, eriti tsütostaatikumide pikaajalise kasutamise tõttu).
Seda saab ka eristada rakuline, humoraalne, komplementaarne immuunpuudulikkus ja fagotsüütilise funktsiooni ebaõnnestumine.
1) B-raku süsteemi primaarset IDS-i iseloomustavad:
- streptokokkide, pneumokokkide ja Haemophilus influenzae põhjustatud korduvad ja rasked mädased haigused;
- seen- ja viiruskahjustused on suhteliselt haruldased (v.a enteroviirused ja poiomüeliit);
- diarröahaigused ja giardiaasiga seotud häired;
- mõõdukas kasvupeetus;
2) T-rakkude süsteemi primaarset IDS-i iseloomustavad:
- korduvad rasked viiruste põhjustatud infektsioonid, seenhaigused ja tüsistused, algloomade invasioonid, püsivad helmintiaasid;
- elusviiruse vaktsiinide või BCG vaktsiiniga immuniseerimise rasked tüsistused;
- sagedased kõhulahtisuse häired;
- kurnatus, mahajäämus kasvus ja arengus;
- kasvajahaiguste kontsentratsioon perekonnas.
3) Primaarseid fagotsüütilisi häireid iseloomustavad:
- korduvad nahainfektsioonid ja naha seenhaigused. Kõige tõenäolisemad patogeenid on: staphylococcus aureus, pseudomonas, E. coli, seentest - aspergillium;
4) Täiendavat puudust iseloomustavad:
- korduvad bakteriaalsed infektsioonid, mida põhjustavad püogeensed patogeenid, nagu pneumokokk või Haemophilus influenzae;
- gonokoki ja meningokoki infektsioonide ebatavaline tundlikkus ja sagedus;
- korduvad rasked hingamisteede ja nahahaigused;
- SLE, reumatoidartriidi või glomerulonefriidi juhtude kontsentratsioon perekonnas.
Rakulise im-that (T-L) esmase puudulikkuse näited:
1. SündroomDi George(tüümuse hüpoplaasia) - anomaalia, mille korral esineb tüümuse, kõrvalkilpnäärme hüpoplaasia ja palju muid väärarenguid, sealhulgas CHD. Seotud hüpokaltseemiaga. Tavaliselt ei ole päritud. Tekib embrüopaatia tagajärjel III ja IV parafarüngeaalse lõpusetasku kahjustusega.
Kliiniliselt avalduvad kohe pärast sündi, teetania, näo väärarengud ("kalakujuline suu", huule- ja suulaelõhe, madala asetusega kõrvad, kõrvaklapi süvend, hüpertelorism, mikrognaatia, antimongoloidne silmapilu), CCC, katarakt, korduvad kõhuinfektsioonid kopsud ja sooled.
Parakliiniline: hüpokaltseemia, hüperfosfateemia, madal T-rakkude arv, normaalne või kõrge V-L ja Ig tase.
Ellujäänud lastel (võib-olla spontaanne taastumine) taastub T-rakkude arv 5 aasta võrra.
Prognoos sõltub diagnoosi õigeaegsusest, CHD korrigeerimise võimest ja T-süsteemi defektist (harknääre siirdamine).
2. Puriinnukleosiidfosforülaasi puudulikkus. Päritakse autosoomselt retsessiivselt, mutatsioon määrati 14. kromosoomis. Homosügootides põhjustab see suure koguse guanosiintrifosfaadi akumuleerumist, mis pärsib ribonukleotiidreduktaasi ja sellest tulenevalt DNA sünteesi. Avaldub vanuses 6 kuud kuni 7 aastat (esimestel eluaastatel).
Kliinik: arengupeetus, spastilise pareesi ja halvatuse nähtused, aneemia (megaloblastiline, autoimmuunne või hüpoplastiline), korduvad DNA viirusinfektsioonid (herpes, CMV), keskkõrvapõletik, kõhulahtisus, krambid, ataksia.
Parakliiniline: lümfotsütopeenia, vähene kuseteede tase veres ja uriinis, vähene T-rakkude arv normaalse V-L ja Ig tasemega.
3. Lühijalgsete kääbuste sündroom.
4. Krooniline mukokutaanne kandidoos.
Humoraalse im-that (V-L) esmase puudulikkuse näited:
1. Agammaglobulineemia (Brutoni tõbi) X-ga seotud
2. Autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia
3. Bloomi sündroom pärilik autosoom-retsessiivsel viisil ja seda iseloomustab kääbuskasv, valgustundlikkus, kromosoomianomaaliad ja pahaloomuliste kasvajate kõrge esinemissagedus.
4. Mööduv hüpoglobulineemia
5. valikuline nappusIgA
6. IgA sekretoorse komponendi puudulikkus
7. valikuline nappusIgM
8. Hüpogammaglobulineemia kõrgenenud IgG tasemega
9. valikuline nappusIgG
10. Düsgammaglobulineemia
Humoraalse ja rakulise im-et kombineeritud puudulikkus.
1. Wiskott-Aldrichi sündroom pärilik X-kromosoomiga seotud retsessiivse tüübi kaudu ja seda iseloomustab sümptomite triaad: korduvad mädased infektsioonid (keskkõrvapõletik, nahakahjustused, kopsud), trombotsütopeeniast ja ekseemist tingitud hemorraagiline sündroom (purpur, melena, ninaverejooks).
2. Ataksia-telangiektaasia (Louis-Barri sündroom) See on päritud autosoomselt retsessiivsel viisil. Kliiniliselt avaldub 1. ja 3. eluaastal: progresseeruv väikeaju ataksia koos lümfisoonte suureneva laienemisega piiratud piirkondades (telangiektaasia), alustades sidekesta veresoontest, seejärel suu limaskestal ja 5 aasta pärast nahal. .
Sekundaarse immuunpuudulikkuse põhjused:
Viiruslikud infektsioonid:
- inimese herpesviirus
- Epstein-Barri viirus
- HIV-nakkus
Ainevahetushaigused:
- diabeet
- alatoitumus
- ureemia
- sirprakuline aneemia
- tsingi puudus
- mitmekordne kokarboksülaasi puudulikkus
Tõsise valgukaotusega seisundid:
- nefrootiline sündroom
valku kaotav enteropaatia
Muud osariigid:
- alakaalulisus ja/või enneaegsus
- ravi immunosupressiivsete ravimitega
- pahaloomulised kasvajad (OLL, LGM, vähkkasvajad väljaspool lümfoidsüsteemi)
- seisundid pärast splenektoomiat
- parodontiit
- korduvad vereülekanded
- mis tahes laadi neutropeenia
- luuüdi siirdamine
Munakollase roll. Mõni aeg pärast munaraku viljastamist (2-3 nädalat) tekib embrüonaalne vereloome. Selle protsessi esimesed etapid toimuvad munakollases kotis, kus leitakse diferentseerumata rakud, mida nimetatakse mesoblastideks, mis migreeruvad sellesse embrüo primitiivsest vöötusest. Mesoblastidel on kõrge mitootiline aktiivsus ja need diferentseeruvad seejärel rakkudeks, mida nimetatakse primaarseteks erütroblastideks, mis on kahtlemata seotud täiskasvanud küpsete vererakkudega, aga ka primaarsete endoteelirakkudega, mis moodustavad munakollase veresoonkonna. Mõne tunni jooksul pärast rännet jagunevad munakollase mesoblastid ja diferentseeruvad primaarseteks erütrotsüütideks. Enamik neist rakkudest on tuumaga, samas kui mõnel puudub tuum. Kuid nad kõik sünteesivad hemoglobiini, mis põhjustab munakollase täpselt piiritletud veresaarte punaka värvuse.
Veresaartel leidub ka trombotsüütide prekursoreid, megakarüotsüüte, mis samuti pärinevad mesoblastidest. Teised mesoblastid näivad diferentseeruvat rakkudeks, mida nimetatakse hemotsütoblastideks.
Mõne imetaja embrüo puhul on munakollases kirjeldatud vereloome teist etappi. See on olemas ka inimese embrüodes, kuid see ei kulge nii hoogsalt kui näiteks küülikul, kelle vererakkude embrüogeneesi on kõige rohkem uuritud. Hematopoeesi teises etapis munakollases eristuvad hemotsütoblastid lõplikeks erütroblastideks, mis seejärel sünteesivad hemoglobiini ja muutuvad lõplikeks ehk sekundaarseteks normoblastideks. Viimased võivad kaotada oma tuumad ja saada lõplikeks erütrotsüütideks. Veresaartel moodustuvad veresoonte kanalid, mis lõpuks ühinevad veresoonte võrgustikuks. See primitiivsete veresoonte võrgustik sisaldab algstaadiumis primaarseid erütroblaste ja hemotsütoblaste ning hilisemates staadiumides küpseid erütroblaste ja erütrotsüüte. Küüliku embrüonaalse arengu kolmanda nädala lõpuks väheneb veresaarte hematopoeetiline aktiivsus ja vereloomeprotsess liigub maksa.
Embrüonaalne mesenhüüm. Täiendav roll varajases embrüonaalses vereloomes otse kehaõõnes on primaarsetel mesenhümaalsetel rakkudel, eriti eesmise prekordiaalse mesenhüümi piirkonnas. Väike osa mesenhümaalrakkudest areneb erütroblastideks, megakarüotsüütideks, granulotsüütideks ja fagotsüütilisteks rakkudeks, mis on sarnased vastavate täiskasvanud rakkudega. Nende rakkude arv on väike ja kehaõõne mesenhüümis ei moodustu suured vererakkude kasvud, mis on sarnased munakollase hematopoeetiliste saarekestega. Nende vereloomerakkude hulgas (väljaspool munakollast) asuvad tüvirakud mängivad tõenäoliselt olulist rolli järgnevate põlvkondade vereloomerakkude tekkes lootel ja sünnijärgsel perioodil, kuigi munakollases ja väljaspool seda paiknevate primaarsete tüvirakkude suhteline osakaal. sac hilisemas vereloomes ei ole veel selge.
Embrüo hematopoeesi maksaperiood. Inimestel liigub hematopoees alates umbes 12 mm embrüo staadiumist (6 nädala vanuselt) järk-järgult maksa. Maks muutub peagi vereloome peamiseks asukohaks ja on sellega seoses aktiivne kuni sünnini. Kui maksa endodermaalsed ribad moodustuvad põiki vaheseinteks, põrkuvad nad kokku lümfotsüütide morfoloogiaga ekslevate mesenhümaalsete rakkudega. Need väikesed ümmargused lümfoidrakud, mida nimetatakse lümfotsütoidsete vaguse rakkudeks, jäävad seejärel kinni primaarsete maksa endodermaalsete nööride ja sissekasvavate kapillaaride endoteelirakkude vahele. Need moodustavad munakollases olevate omadega sarnaseid hemotsütoblaste. Need hemotsütoblastid moodustavad peagi hematopoeesi koldeid, mis on sarnased munakollase veresaartega, kus moodustuvad suurel hulgal sekundaarseid erütroblaste. Sekundaarsed erütroblastid jagunevad ja diferentseeruvad seejärel küpseteks erütrotsüütideks, millega kaasneb hemoglobiini sünteesi aktiveerimine ja raku tuuma kadu. Kuigi küpsed erütrotsüüdid leitakse embrüo maksast juba 6 nädala vanuselt, ilmuvad need vereringesse märkimisväärses koguses palju hiljem. Seega on loote neljandaks elukuuks suurem osa ringlevatest erütrotsüüdidest esindatud sekundaarsete küpsete vormidega. Megakarüotsüüdid moodustuvad tõenäoliselt ka embrüo ja loote maksa hemotsütoblastidest. Embrüonaalses maksas leidub granulotsüütseid rakke, kuid need ei arene ilmselt hemotsütoblastidest, vaid otse ekslevatest lümfotsütoidrakkudest.
Embrüonaalne luuüdi ja müelopoees. Embrüo erinevad luud ei moodustu üheaegselt. Enne teisi - täiendava luustiku pikad luud. Esialgu moodustub iga luu kõhreline mudel. Seejärel luustub diafüüsi kesktuum ja varsti pärast mesenhümaalsete rakkude sissekasvamist tekib periostist luu resorptsiooni piirkond. Mesenhümaalsete rakkude liikumise protsessiga kaasneb sissekasv kapillaaridesse. Mesenhümaalsete rakkude arv kasvab jätkuvalt uute rakkude pideva sissevoolu tõttu, samuti nende jagunemise tõttu, mis on juba äsja moodustunud medullaarses õõnes. Nad toodavad mitterakulist materjali ehk maatriksit, mis täidab areneva luuõõnsuse. Nendest varajastest luuüdi mesenhümaalsetest rakkudest moodustuvad rakud, mis on morfoloogiliselt sarnased maksa ja munakollase hemotsütoblastidega. Nagu viimased, tekitavad nad megakarüotsüüte ja erütroidrakke, aga ka müeloidrakke, sealhulgas neutrofiile, basofiile ja eosinofiile. Embrüonaalne luuüdi erineb märgatavalt vereloome varasema arengu keskustest selle poolest, et siin on müeloidrakkude teke eriti hoogne ja domineerib vereloomes. Varajase müeloidrakkude moodustumise protsess ehk müelopoees algab medullaarse õõnsuse keskosast ja levib sealt edasi, tungides lõpuks kogu luuõõnde. Erütropoees embrüonaalses luuüdis areneb veidi hiljem ja on peamiselt segunenud müelopoeesi protsessiga, nii et enamiku müeloidliini küpsevate rakkude hulgas võib täheldada väikeseid erütropoeesi koldeid. Pärast sündi inimestel hematopoees lakkab maksas, kuid jätkub luuüdis kogu ülejäänud elu.
Hematopoees embrüo ja loote põrnas. Hematopoeesi viimane oluline fookus, mis moodustub embrüonaalses perioodis, on põrn. Kuigi põrn ise tekib inimestel palju varem, hakkavad ringlevad vereloome eellased seda täitma umbes neljandal raseduskuul. Tõenäoliselt suure verehulga kogunemise tulemusena muutub loote põrn vereloome keskpunktiks kuni sünnihetkeni, mil põrna erütropoees järk-järgult lakkab. Üldiselt on embrüo ja loote põrna müelopoeetiline aktiivsus suhteliselt madal. Hiljem, embrüonaalse arengu viiendal kuul, moodustub põrna valge pulp. See protsess on seotud mesenhümaalsete rakkude diferentseerumisega, mis on rühmitatud põrna arterioolide ümber. Põrna lümfotsüütide moodustumine embrüos on selle elundi erütropoeesi keskustest ruumiliselt täielikult eraldatud.
Muud hematopoeesi kohad embrüos ja lootes. Embrüonaalne harknääre areneb välja kolmanda lõpusetasku derivaadina. Harknääre epiteel on täidetud ekslevate mesenhümaalsete rakkudega, mis hakkavad kiiresti paljunema ja diferentseeruma lümfotsüütideks. Samal ajal moodustub harknääres väike hulk erütroid- ja müeloidrakke, kuid ülekaalus on lümfopoeesi protsess. Selles elundis moodustunud lümfotsüüdid esindavad erilist lümfotsüütide klassi, millel on eriline funktsioon - osalemine rakulises immuunsuses. Lümfisõlmed arenevad primitiivsete lümfisoonte väljakasvudena, mida peagi ümbritseb suur hulk mesenhümaalseid rakke. Seejärel need rakud ümarduvad ja muutuvad välimuselt sarnaseks täiskasvanud lümfotsüütidega. Mõned mesenhümaalsed rakud tekitavad teisi rakuliine, nagu erütrotsüüdid, granulotsüüdid, megakarüotsüüdid, kuid see nähtus on mööduv, kuna harknääre põhiprotsess on lümfopoees.
Järeldus. Kõigis embrüo ja loote vereloomeorganites toimuvad identsed protsessid. Tsirkuleerivad primaarsed vereloome tüvirakud settivad konkreetsesse koe nišši viisil, mida pole veel täielikult mõistetud. Seal nad diferentseeruvad rakkudeks, mis on äratuntavad hematopoeetiliste eellasrakkudena. Need embrüonaalsed vereloome eellased on tõenäoliselt võimelised multilineaarseks diferentseerumiseks, kuid igas konkreetses kohas võib hematopoeesi protsess olla suunatud spetsiifilise rakuliini moodustamiseks, võib-olla kohaliku mikrokeskkonna mõjul. Embrüonaalse vereloome erinevad kolded on aktiivsed ainult vastavatel arenguetappidel. Sellele aktiveerimisele järgneb programmeeritud involutsioon. Erandiks on luuüdi, mis säilib täiskasvanutel vereloome peamise keskusena. Lümfisõlmed, põrn, harknääre ja muud lümfoidkoed täidavad täiskasvanul jätkuvalt lümfopoeetilist funktsiooni.
