Oremi neuroloogia. Levinud entsefalomüeliit: sümptomid ja ravi. Diagnoos ja lähenemine ravile

Äge dissemineerunud entsefalomüeliit(ADEM) on reeglina äge, ühefaasiline autoimmuunne (müeliini antigeenid) demüeliniseeriv närvisüsteemi haigus, mida iseloomustavad aju- ja fokaalsed sümptomid immuniseerimise või infektsioonide tagajärjel (70% juhtudest ADEM-i algusele eelnevad varasemad nakkushaigused või vaktsineerimised, ülejäänud juhtudel areneb patoloogiline protsess sõltumata teguritest ja selle põhjus jääb teadmata - ADEM-i idiopaatiline vorm). On teateid korduvatest ADEM-haiguse juhtudest - "korduv, korduv või mitmefaasiline ADEM" (vt allpool).

Vaatamata ADEM-i üsna selgele ajalisele seosele varasema nakatumise või immuniseerimisega, on kindlaks tehtud, et see ei ole närvikoe otsese viiruskahjustuse tagajärg. Need põhjused on autoimmuunprotsessi käivitamise käivitav tegur. Kavandatavad mehhanismid autoimmuunreaktsiooni tekkeks ADEM-is on: molekulaarne mimikri (ristimmuunvastus viiruse antigeenidele ja müeliinikomponentidele), autoreaktiivsete rakkude mittespetsiifiline aktiveerimine superantigeeni mõjul, oligodendrogliiarakkude kahjustus (infektsioon) müeliini kahjustusega. resüntees ja vaskulaarse endoteeli kahjustus koos hematoentsefaalse barjääri kahjustusega.

Leetrite, mumpsi, punetiste, tuulerõugete, herpes simplexi, A- ja B-gripi, Epstein-Barri, Coxsackie rühma, tsütomegaloviiruse ja tõenäoliselt ka C-hepatiidi ja HIV-viiruse põhjustatud olemasolevad infektsioonid võivad olla ADEM-i provotseerivad ained; vaktsineerimine tuulerõugete, marutaudi, leetrite, punetiste, lastehalvatuse, Jaapani entsefaliidi, B-hepatiidi, gripi, teetanuse, läkaköha, difteeria vastu. Viimasel ajal on avaldatud arvamust, et mõned bakteriaalsed infektsioonid (A-rühma hemolüütiline streptokokk, legionella, leptospira, riketsia, mükoplasma, borrelia) võivad samuti toimida ADEM-i etioloogilise tegurina. Kõige sagedamini eelnenud ADEM lapsepõlves on leetrid (1:1000), tuulerõuged (1:10000) ja punetised (1:20000). Mõnel juhul võib ADEM tekkida pärast tundmatu etioloogiaga ägedat hingamisteede haigust.

Arvatakse, et see mõjutab alla 10-aastaseid lapsi ja laste keskmine haigestumise vanus on umbes 8 aastat. Registreeritud on isegi ADEM-i tekke juhtumeid imikueas (3 kuud). ADEM on harvem küpses ja vanemas eas, selle patsientide kategooria keskmine vanus on vastavalt 33,9 ja 62,3 aastat.

Haiguse morfoloogiliseks aluseks on autoimmuunne põletik Virchow-Robini ruumides, samuti väljendunud hajus demüelinisatsioon, mille tagajärjel on haaratud valdavalt aju subkortikaalne valgeaine, samas kui hallaines on ka koldeid. võimalik: basaalganglionid, talamus, hüpotalamus, ajukoor (vt . Edasi).

Kliiniline pilt ADEM-ile on iseloomulik ere, "rikas" sümptomitega (vt allpool) ja haiguse kiiresti arenev debüüt. Haiguse alguses ilmnevad sümptomid ägedalt 4–7 päeva jooksul. Sageli iseloomustab haiguse algust palavik ja halb enesetunne, mis koos teiste sümptomitega eristab seda sclerosis multiplexist (MS). ADEM-i eripära ja isegi selle diagnoosimise eeltingimus nii lastel kui ka täiskasvanutel on entsefalopaatia või aju sündroomi nähtude esinemine haiguse kliinilises pildis.. Kliiniliselt hõlmab entsefalopaatia sündroom kaebusi peavalude, iivelduse ja võimalusel ka oksendamise kohta. Entsefalopaatia sündroomi võtmepunktiks on käitumishäired ja teadvuse häired. Sel juhul on vaimsed häired võimalikud kuni deliiriumi ja hallutsinatsioonide tekkeni; selliseid ilminguid peetakse eakatele patsientidele iseloomulikumaks. On registreeritud juhtumeid ADEM-i tekkest koos ägeda psühhoosi, Korsakovi sündroomi, depressiooni ja konversioonimuutustega. ADEM-i kliinilise pildi spetsiifilisuse annab teadvuse kahjustus, mis võib varieeruda uimasusest ja stuuporist kuni erineva raskusastmega kooma tekkeni. Epileptilised krambid tekivad 10–35% ADEM-iga patsientidest.

Tuleb rõhutada, et ADEM areneb täiskasvanutel sageli ilma palavikuta ja raske aju sündroomita, mis enamikul juhtudel on kerge või mõõdukas.

Kliiniliselt iseloomustavad ADEM-i debüüti polüsümptomaatilised neuroloogilised ilmingud, mis peegeldavad samaaegset multifokaalset kesknärvisüsteemi kahjustust. Samal ajal võivad tekkida kahjustused kraniaalnärvidest ja motoorsfäärist, mida võib kombineerida ka sensoorsete ja vaagnaelundite häiretega. Püramiidtrakti kahjustusega areneb hemi-, tetraparees. Seljaajus demüelinisatsiooni fookuse moodustumise korral on võimalik lõdva parapareesi tekkimine koos erineva raskusastmega vaagnaelundite häiretega. ADEM-i patoloogilises protsessis võivad olla kaasatud erinevad kraniaalnärvid. Kõige silmatorkavam on teise kraniaalnärvide paari kahepoolne haaratus kahepoolse nägemisnärvi neuriidi tekkega. ADEM-is kirjeldatakse kraniaalnärvide VII paari kahjustusi koos näonärvi perifeerse neuropaatia tekkega; III ja VI paarid - kaebustega kahekordistumise, kaudaalse närvirühma kaebustega - bulbar-sündroomi tekkega. ADEM-i tüvestruktuuride kahjustused võivad väljenduda hingamishäiretena, mis sageli nõuavad elutähtsate funktsioonide säilitamiseks intensiivravi kasutamist. ADEM paljastab juhtivuse sensoorsed häired, mis on põhjustatud seljaaju demüelinisatsioonikoldest. Demüelinisatsioonikoldete teke väikeajus ja kehatüves on tüüpilisem ADEM-iga lastele, kuigi mõned autorid väidavad, et väikeaju sümptomeid avastatakse sagedamini täiskasvanud patsientidel. Kognitiivse sfääri muutusi kirjeldatakse 69% ADEM-iga patsientidest ja need hõlmavad frontaalse sündroomi, mutismi ja erinevate afaasia vormide (sageli motoorsete) tekkimist. Afaasia esinemine ADEM-iga patsientidel on seotud kõnekeskuse ajukooresse viivate radade kahjustusega. ADEM-i tunnuseks täiskasvanutel on perifeerse närvisüsteemi (PNS) kaasamine patoloogilisesse protsessi.. PNS-i demüelinisatsiooni protsessid on sageli subkliinilised ja puudutavad peamiselt seljaaju juuri. Need avalduvad kliiniliselt radikulaarse valu ja sensoorsete häiretena juurte innervatsiooni tsoonis.

ADEM-i iseloomulikud tunnused lastel ja täiskasvanutel:

Märge! Tüüpilistel juhtudel avaldub ADEM kliiniliselt raske entsefalopaatiaga koos raskete aju- ja fokaalsete sümptomitega. Teadvuse häired, psühhomotoorne agitatsioon, epilepsiahood, peavalu ja peapööritus, iiveldus, mõnikord meningeaalsed sümptomid viitavad väljendunud põletikulisele protsessile koos ajutursega ja on rohkem orienteeritud ADEM-ile, vajades ka diferentsiaaldiagnostikat ägedate vaskulaarsete ja nakkuslike kahjustustega.

WECM-il pole ühtset klassifikatsiooni, kuid eristatakse selle erivariante: äge hemorraagiline leukoentsefaliit; äge põikmüeliit; optiline neuriit; optikomüeliit; väikeaju; tüve entsefaliit.

Hiljutiste uuringute ja suure hulga ADEM-iga patsientide metaanalüüsi kohaselt eristatakse ADEM-i kulgemise kolme varianti: monofaasiline, korduv ja mitmefaasiline. Ühefaasilise kuluga ADEM-i iseloomustab üks neuroloogilise kahjustuse episood, millele järgneb haiguse taandumine. Korduvat REM-i iseloomustab samade sümptomite ilmnemine või suurenemine, mis olid haiguse alguses 3 kuud pärast esimese rünnaku algust või 30 päeva pärast viimast kortikosteroidide annust. Mitmefaasiline REM on järgnev ADEM-i ägenemine koos uute kaebuste ja sümptomitega 3 kuud pärast haiguse esimest rünnakut või 30 päeva pärast viimast kortikosteroidide annust. Arvatakse, et mitmefaasilise ADEM-i esinemissagedus on korrelatsioonis vanemas eas.

Need “kroonilised” ADEM-i variandid (korduvad ja mitmefaasilised), aga ka piiratud vormid (müeliit või tüve entsefaliit), millel on laineline kulg, nõuavad mõnel juhul pikaajalist MRI-ga jälgimist, et välistada selline ebatavaline SM-i teke.

Prognoos ADEM-iga enamikul juhtudel soodne. 70–90% patsientidest täheldatakse monofaasilist kulgu ja 70–90% neist patsientidest taanduvad sümptomid täielikult 6 kuu jooksul alates haiguse algusest, mis on seletatav remüeliniseerumisprotsessidega. Võimalikud tagajärjed neuroloogilise jääkpuudulikkusega kuni sügava puudeni, mis võib olla tingitud aksonite kahjustusest. Hiline haigestumine on retsidiivi ja SM-ks muutumise riskitegur (sellest tulenevalt soovitatakse selliseid patsiente jälgida demüeliniseerivate haiguste spetsialiseeritud keskuses).

Diagnostika WECM põhineb peamiselt neuroimaging leidudel. Praegu täiendab ADEM-i kliinilist analüüsi tavaliselt MRT (CT ei ole ADEM-i jaoks väga informatiivne, kuigi umbes pooltel juhtudel on selle patoloogiaga patsientidel võimalik tuvastada hüpodensiivseid koldeid, eriti juhtudel, kui kesknärvisüsteemi demüelinisatsioonipiirkonnad hõivavad suure ala). MRI uuring on tundlikum aju- ja seljaaju demüelinisatsioonikolde tuvastamiseks. T2-kaalutud kujutistel (T2-WI) ja Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) puhul tuvastatakse tavaliselt kahepoolsed, homogeensed või veidi ebahomogeensed signaali intensiivsuse suurendamise alad, mis paiknevad sagedamini ajupoolkerade sügavas valges aines, subkortikaalselt ja infratentoriaalselt. ADEM-i fookused on erineva suurusega, need võivad olla üsna väikesed (alla 1 cm), ümarad või suured (üle 2 cm), vormitud. Samal ajal võivad sama patsiendi kesknärvisüsteemis sageli esineda üheaegselt erineva suuruse ja kujuga kolded. ADEM-i demüelinisatsioonipiirkonnad ulatuvad mõnikord väga suureks ja neil võib olla sarnane MRI pilt kesknärvisüsteemi kasvajatega..

ADEM-i MRI-pildi üks tunnuseid on demüelinisatsioonikolde piiride hägusus, erinevalt SM-i koldest, kus need on selgelt määratletud. 50% juhtudest jääb ADEM-i periventrikulaarne tsoon puutumatuks. Märgitakse, et lastel jääb periventrikulaarne tsoon erinevalt täiskasvanutest enamikul juhtudel puutumata. ADEM-i korral osaleb corpus callosum harva patoloogilises protsessis.

ADEM-i MRI-pilti iseloomustab ulatuslik valgeaine kaasatus, mõnel juhul võib näha rohkem kui 50% ajuaine kaasatust. Ja lõpuks, ADEM-i jaoks on kõige spetsiifilisem fookuste tuvastamine subkortikaalses piirkonnas ja ajukoores. Neid esineb peaaegu 80% ADEM-i patsientidest. Pooltel patsientidest on võimalik registreerida kahjustusi basaalganglionide piirkonnas ja 20–30% juhtudest tuvastatakse talamuse sümmeetriline kahepoolne kaasatus (MRI-skaneering) patoloogilises protsessis.

Seljaaju demüelinisatsioonikolded ADEM-i korral mõjutavad sageli rindkere piirkonda, MRI paljastab üsna suured konfluentsed intramedullaarsed kahjustused, mis kipuvad levima üle mitme seljaaju segmendi. 30–100% juhtudest täheldatakse kontrastaine kuhjumist demüelinisatsiooni fookuste poolt ADEM-is ja sellel ei ole erilist eripära. ADEM-i korral võivad kõik kahjustused või enamik neist korraga koguneda kontrasti, mis näitab nende ägedat esinemist närvisüsteemis lühikese aja jooksul. Patsientide veres tuvastatakse ligikaudu pooltel juhtudest ESR suurenemine, võib esineda ka muid põletikunähte (leukotsütoos, lümfopeenia, CRP tõus 35%), kuid need kõik on mõõdukalt väljendunud.

suurendama

ADEM-is on kirjeldatud nelja MRI varianti: väikeste kahjustustega (alla 5 mm); suurte, kokku jooksvate või kasvajataoliste kahjustustega, sageli massilise toimega ja ümbritseva tursega; visuaalsete tuberkulite täiendava sümmeetrilise kaasamisega; suurtes koldes esinevate hemorraagiakolletega (ägeda hemorraagilise entsefalomüeliidi variant).

ADEM-i diagnoosi lõplikuks kinnituseks tehakse ettepanek pidada MRI-ga kahjustuste kadumist või vähenemist 6 kuud pärast ägedat episoodi. Kuid isegi MRI-pildi normaliseerumisel on soovitatav seda perioodiliselt jälgida 5 aasta jooksul.

Märge! Mõne viirusliku entsefaliidi kliiniline ja neuroimaging võib sarnaneda ADEM-iga, samuti sarnased muutused CSF-is. Nende hulgas on flaviviirus (Jaapani entsefaliit, Lääne-Niiluse palavik) ja herpeetiline entsefaliit (herpes zoster, Epstein-Barr, herpes simplex, samuti mitteserotüüpsed herpesviirused).

Täiskasvanute ADEM-i diagnoosimise kriteeriumid (2008):

■ alaäge entsefalopaatia (teadvuse, käitumise, kognitiivsete funktsioonide häired);
■ sümptomite tekkimine 1 nädalast 3 kuuni; uute sümptomite ilmnemine 3 kuu jooksul alates haiguse algusest on lubatud tingimusel, et neid ei eralda esimestest sümptomitest täieliku remissiooni periood;
■ millega kaasneb taastumine või paranemine; võimalik neuroloogiline jääkdefitsiit;
■ MRI tuvastab neuroloogilisi sümptomeid põhjustavad kahjustused: aktiivsed kahjustused; mitu koldet, harva üks suur kahjustus; supra- või infratentoriaalne lokaliseerimine, nende kombinatsioon on võimalik; tavaliselt visualiseeritakse 1 suur (>2 cm) kahjustus; kontrasti ei ole vaja; basaalganglionide võimalik kahjustus, kuid mitte tingimata.

Teraapia ADEM-iga tuleks alustada võimalikult varakult, kuna ravi hilinenud alustamine halvendab prognoosi. Teraapia (! patogeneetiline - immuunsüsteemi ülemäärase vastuse mahasurumine) põhineb kortikosteroidide määramisel - metüülprednisoloon 10 - 30 mg / kg / päevas või kuni maksimaalse annuseni 1 g päevas 3 - 5 päeva jooksul. Metüülprednisolooni alternatiiviks võib olla deksametasoon ([täiskasvanutel] intravenoosne boolusena aeglaselt 10-20 ml isotoonilises naatriumkloriidi lahuses või tilgutades 100 ml isotoonilises naatriumkloriidi lahuses 4 korda päevas 8 päeva jooksul annuses: 1. 4. päev - 16-40 mg päevas; 5.-8. päev - 8-20 mg päevas; seejärel 9.-12. päeval manustatakse deksametasooni intramuskulaarselt 4-12 mg 1-3 korda päevas; alates 13. päevast tühistatakse ravim või vähendatakse ravimi annust järk-järgult 4 mg võrra igal teisel päeval). Arvestada tuleks aga tõsiasjaga, et uuringutes andis puude raskusastme hindamisel parima tulemuse metüülprednisolooni kasutamine. Positiivse dünaamika korral määratakse metüülprednisolooni infusioonikuuri lõppedes prednisolooni 0,5–1 mg/kg/päevas suukaudselt igal teisel päeval 3–6 nädala jooksul.

Bakteriaalse vallandaja olemasolul või ADEM-i seostel bakteriaalse infektsiooniga, bakteriaalsete tüsistuste korral või nende ennetamiseks tuleb kasutada antibiootikume. Päästikufaktori viirusliku olemuse tuvastamisel või viiruste kroonilise püsivuse tuvastamisel organismis on soovitatav kasutada a-interferooni või interferonogeenide preparaate.

Dünaamika puudumisel pärast metüülprednisolooni kuuri on ette nähtud plasmafereesi või immunoglobuliinide kuur. Plasmaferees – 4-6 seansist koosnev kuur, mis viiakse läbi ülepäeviti või iga päev. Näidustused: pulssravi ebaõnnestumine steroididega. Intravenoosne immunoglobuliini (või IVIG) manustatakse alternatiivina plasmafereesile. IVIG annus on 0,2-0,4 g/kg/päevas 5 päeva jooksul.

Juhtudel, kui plasmafereesile ja IVIG-le ei ole positiivset vastust, on järgmise sammuna määrata mitoksantrooniga immunosupressiivne ravi. Mitoksantroon 10 mg/m2 lahustatuna 250 ml intravenoosses soolalahuses. Infusioonid tehakse esmalt 3-kordse sagedusega ja 4-nädalaste intervallidega, seejärel viiakse läbi säilitusravi 3 kuud. Maksimaalne koguannus on 100 mg/m2. Kaaluge antiemeetikumide profülaktilist kasutamist. Pärast manustamist: regulaarne vereanalüüsi jälgimine (iga 3-4 päeva järel) kuni leukotsüütide madalaima taseme saavutamiseni 10-14 päeva jooksul pärast manustamist ja leukotsüütide uue suurenemise registreerimine enne mitoksantrooni uut manustamist.

Kui mitoksantroon ei ole saadaval, tuleks alternatiivina kaaluda tsüklofosfamiidi või asatiopriini. Tsüklofosfamiid on ette nähtud kiirusega 0,05–0,1 g / päevas (1–1,5 mg / kg / päevas), hea talutavusega kuni 3–4 mg / kg IV tilguti 1 kord 3–4 nädala jooksul. Kursuse kestus on individuaalne. Asatiopriini määratakse kiirusega 1,5-2 mg / kg / päevas 3-4 annusena. Vajadusel võib ööpäevast annust suurendada 200-250 mg-ni 2-4 annusena. Ravikuuri kestus määratakse individuaalselt.

Kirjandus: 1 . "Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi" diagnoosimise ja ravi kliiniline protokoll kiideti heaks Kasahstani Vabariigi Tervise- ja Sotsiaalarengu Ministeeriumi Meditsiiniteenuste Kvaliteedi Ühiskomisjonis 29. novembril 2016 (protokoll nr 16) [loe]; 2 . artikkel "Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi hilise arengu juhtum (kliiniline vaatlus)" I.F. Khafizova, N.A. Popova, E.Z. Yakupov, SBEE HPE "Kaasani Riiklik Meditsiiniülikool" Venemaa Tervishoiuministeeriumist, Kaasan, Venemaa (ajakiri "Bulletin of Modern Clinical Medicine" 2014, 7. köide, lisa 2) [loe]; 3 . artikkel "Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi diagnoosimine, diferentsiaaldiagnostika ja ravi põhimõtted" N.N. Spirin, I.O. Stepanov, D.S. Kasatkin, E.G. Shipova; GOU VPO Jaroslavli Riiklik Roszdravi Meditsiiniakadeemia; MUZ kliiniline haigla nr 8, Jaroslavl (ajakiri "Neurology and Rheumatology" nr 2, 2008; portaal "Consilium Medicum") [loe]; 4 . artikkel "Äge hulgentsefalomüeliit ja hulgiskleroos: diferentsiaaldiagnostika lahtised küsimused kliinilise juhtumi näitel" M.V. Melnikov, O.V. Boyko, N. Yu. Lasch, E.V. Popova, M. Yu. Martõnov, A.N. Boyko; Venemaa riikliku teadusuuringute meditsiiniülikooli neuroloogia ja neurokirurgia osakond. N.I. Pirogov; Moskva linna sclerosis multiplex'i keskus linna kliinilises haiglas nr 11, Moskva (Journal of Neurology and Psychiatry, 9, 2012; 2. väljaanne). [loe ]

© Laesus De Liro

Dissemineerunud entsefalomüeliit on haruldane neuroloogiline haigus, mis tekib autoimmuunhäirete tagajärjel. Levinud entsefalomüeliit areneb kõrgel temperatuuril esinevate viirus- ja nakkushaiguste taustal. Õigeaegse raviga meditsiiniasutusse allub haigus ravile hästi, ilma et tulevikus tekiks tüsistusi.

Jusupovi haiglas tehakse igasuguse keerukusega diagnostikat. Dissemineerunud entsefalomüeliidi kahtluse korral uuritakse patsienti esimesel võimalusel. Mida varem diagnoos tehakse, seda kiiremini saab alustada tõhusat ravi. Jusupovi haiglas kasutatakse kaasaegseid seadmeid.

Dissemineeritud entsefalomüeliidi sündroom

Inimese immuunsüsteem on suunatud keha kaitsmisele võõrkehade (viirused, bakterid jne) kahjulike mõjude eest. Immuunsüsteemi elemendid (lümfotsüüdid, leukotsüüdid, makrofaagid, antikehad) hakkavad võitlema patogeensete objektidega, püüdes neid hävitada. Autoimmuunsete seisundite korral hakkavad immuunsüsteemi elemendid ründama, sealhulgas terved keharakud.

Dissemineeritud entsefalomüeliit viitab autoimmuunhaigusele, mille puhul ajus toimuvad patoloogilised protsessid. Immuunsüsteem hävitab neuronite müeliinkestad, häirides seeläbi ajurakkude tööd.

Dissemineerunud entsefalomüeliidi arengu käivitajaks on viirus- või nakkushaigus, mille kehatemperatuur tõuseb üle 38 ° C. Üsna sageli on levinud entsefalomüeliidi tekke põhjuseks ülemiste hingamisteede infektsioon. Entsefalomüeliit võib põhjustada ka:

• herpesviirus,
• epstein-Barri viirus,
• tsütomegaloviirus,
• tuulerõuged,
• leetrid,
• mumps,
• punetised,
• mitmesugused bakterid.

Levinud entsefalomüeliit esineb sagedamini lapsepõlves, kuna lapse immuunsüsteem on veel ebaküps. Mõnikord tekib dissemineerunud entsefalomüeliit pärast nõrgestatud elusbakteriga vaktsineerimist, mis on samuti immuunsüsteemi ebanormaalne reaktsioon.

Levinud entsefalomüeliit: sümptomid

Esimesed neuroloogilise patoloogia tunnused ilmnevad üks või mitu nädalat pärast esimest palavikuepisoodi. Levinud entsefalomüeliit algab tavalise külmetushaigusena, millega kaasneb kõrge palavik ja valud kehas. Siis on peavalud, mida on ravimite abil raske peatada. Lühikese aja möödudes tekib rohkem väljendunud neuroloogiline pilt:

• segadus,
• tuimus kätes ja jalgades
• krambid,
• epilepsiahood,
• kõnehäire,
• topeltnägemine,
• neelamishäire,
• unisus,
• hallutsinatsioonid,
• hingamishäire,
• kooma.

Levinud entsefalomüeliiti iseloomustab sümptomite kiire sagenemine, mistõttu on oluline mitte viivitada arsti külastamisega. Jusupovi haigla töötab ööpäevaringselt, seitse päeva nädalas, nad pakuvad abi igal ajal.

Dissemineerunud entsefalomüeliit koos väikeaju ataksiaga

Levinud entsefalomüeliit mõjutab aju erinevaid osi. Kliinilise pildi raskusaste sõltub konkreetse piirkonna kahjustuse määrast. Sageli levinud entsefalomüeliit mõjutab väikeaju, põhjustades väikeaju ataksia. Patoloogia väljendub erinevate lihasrühmade liigutuste koordineerimise rikkumises. Liikumiste kohmakusega ja koordinatsioonihäiretega kaasneb katkendlik kõne, silmade liigutuste koordineerimise rikkumine. Kõnnak on häiritud, võivad esineda tahtmatud jäsemete liigutused.

Levinud entsefalomüeliit: diagnoos

Hulgise entsefalomüeliidi kliiniline pilt on väga sarnane hulgiskleroosiga. Pärast laboratoorseid ja instrumentaalseid diagnostilisi meetodeid tehakse dissemineerunud entsefalomüeliidi diagnoos üsna täpselt. Haiguse kindlakstegemiseks uuritakse nimmepunktsiooni abil tserebrospinaalvedelikku ja tehakse MRI.

Tserebrospinaalvedeliku analüüs näitab valkude ja lümfotsüütide taseme tõusu. MRI näitab selgelt aju valgeaine kahjustuse piirkondi. Valge aine on närvikiud, mis on kaetud müeliinkestaga. Levinud entsefalomüeliidi korral membraan hävib, moodustades erineva suurusega kahjustusi. Haiguse visualiseerimine MRI-piltidel aitab diagnoosi usaldusväärselt kindlaks teha.

Levinud entsefalomüeliit: ravi

Levinud entsefalomüeliidi raviks kasutatakse ravimteraapiat. Haigus allub ravile hästi. Õigeaegne ravi alustamine on kiire taastumise ja jääknähtude minimeerimise võti. Ravi jaoks kasutage järgmisi vahendeid:

• kortikosteroidid,
• plasmaferees,
• antibiootikumid,
• hooldusravimid.

Kortikosteroidid kiirendavad oluliselt dissemineerunud entsefalomüeliidi paranemisprotsessi.

Jusupovi haiglas saavad patsiendid kõiki meditsiiniteenuseid. Siin töötavad Venemaa parimad neuroloogid, teaduste doktorid, kellel on laialdased kogemused neuroloogiliste haiguste (sh dissemineerunud entsefalomüeliidi) ravis. Patsient saab ravi saada mugavas haiglas, kus talle osutatakse ööpäevaringselt kvalifitseeritud abi. Telefoni teel saate kokku leppida aja ja saada asjatundlikku nõu.

Mis on entsefalomüeliit

Entsefalomüeliit on põletikuline protsess, mis esineb samaaegselt pea- ja seljaajus. Tegelikult on see müeliidi ja entsefaliidi kombinatsioon. Selle haiguse käigus toimub inimesel müeliini degeneratsioon, mis on omamoodi närvikiudude isoleeriv aine. Tänu temale muutub elektriimpulsside läbimine võimalikuks. Samuti algavad põletikulised protsessid ajus ja veresoontes koos nekrootiliste piirkondade moodustumisega.

Patoloogia põhjused

Entsefalomüeliidi põhjuseid pole ikka veel põhjalikult mõistetud. Kuid uuringute käigus täheldati, et enamasti areneb patoloogia pärast:

• viirusinfektsioonid, eriti need, millega kaasnes spetsiifilise nahalööbe ilmnemine (tuulerõuged, punetised, herpes);
• külmetushaigused;
• allergiline reaktsioon;
• spetsiifiliste vaktsiinide kasutuselevõtt;
• traumaatiline ajukahjustus.

Teadlased usuvad, et mõnel patsiendil võib entsefalomüeliit olla pärilik haigus. See on tingitud asjaolust, et sellistel inimestel on mõnedel närvikudede valkudel sarnane struktuur nakkusetekitajate valkudega. Selle tulemusena hakkab immuunsüsteem ekslikult ründama omaenda müeliinirakke.

Kuigi entsefalomüeliit võib mõjutada igas vanuses inimesi, esineb see kõige sagedamini lapsepõlves. Huvitav on see, et lapsel on haigus palju kergem kui täiskasvanutel.

Haiguse klassifikatsioon

Praegu ei ole haigusel ühtset klassifikatsiooni. Kuid eksperdid eristavad mitut tüüpi entsefalomüeliidi põletikulise protsessi olemuse, sümptomite suurenemise kiiruse, fookuse asukoha ja paljude muude tegurite põhjal. Patsiendi haiguse kindlakstegemiseks peavad arstid mõnikord läbi viima mitmeid erinevaid uuringuid.

Arengu vormi ja kiiruse järgi eristatakse järgmisi entsefalomüeliidi tüüpe:

• äge, mille puhul sümptomid süvenevad mitme tunni jooksul;
• alaäge, areneb mõne nädala jooksul;
• krooniline, pidevalt progresseeruv pika aja jooksul.

Põletikuliste ja nekrootiliste fookuste lokaliseerimise järgi jaguneb entsefalomüeliit mitmeks tüübiks:

• entsefalomüelopolüradikuloneuriit, mille puhul on kahjustatud kõik kesknärvisüsteemi osad;
• polüentsefalomüeliit - iseloomustavad häired kraniaalnärvide tuumades ja seljaaju hallaines;
• optoentsefalomüeliit - ühendab kesknärvisüsteemi ja nägemisnärvide kahjustusi;
• dissemineeritud (levinud) entsefalomüeliit - seisneb selles, et väikesed põletikukolded on kesknärvisüsteemi erinevates osades laiali.

Määrake entsefalomüeliit:

• esmane - areneb iseseisva haigusena;
• sekundaarne - toimib teise patoloogia tüsistusena.

Primaarne entsefalomüeliit on tavaliselt põhjustatud erinevatest neuroinfektsioonidest. Põhjuseks võivad olla sellised viirused nagu herpes, enteroviirus, tsütomegaloviirus jne. Kõige sagedamini on sellistel haigustel äge kulg, sümptomid arenevad väga kiiresti.

Mõned viirusliku entsefalomüeliidi tüübid võivad olla nakkavad ja lähedased peavad patsiendiga suhtlemisel võtma ettevaatusabinõusid.

Sekundaarne entsefalomüeliit areneb teiste haiguste taustal või välistegurite mõjul:

• Nakkuslik entsefalomüeliit:
  • viiruslik - põhjustatud gripist, herpesest, marutaudist jne;
  • bakteriaalne - allikaks on mitmesugused patogeensed mikroorganismid (brutsella, klamüüdia, mükoplasma, toksoplasma, riketsia);
• vaktsineerimisjärgne - on vaktsineerimise kõrvalmõju, kõige sagedamini difteeria, läkaköha, leetrite, punetiste ja tuulerõugete vastu;
• müalgia on üsna uus haigus, mida nimetatakse ka viirusejärgse väsimuse sündroomiks.

Samuti on olemas spetsiaalsed autoimmuunsed entsefalomüeliidi tüübid, mille puhul organism hakkab müeliinkestasid segamini ajama viiruste võõrkudedega ja hävitab need. Need on järgmised sordid:

• äge, alaäge, krooniline dissemineerunud entsefalomüeliit (need erinevad seljaaju ja aju demüelinisatsiooniprotsesside arengu kiiruse poolest);
• marutaudi pärast vaktsineerimist - on sekundaarne haigus, mida täheldatakse 20 päeva pärast marutaudivastast vaktsineerimist.

Entsefalomüeliidi sümptomid

Äge dissemineerunud entsefalomüeliit areneb väga kiiresti. Esimestel päevadel võib seda haigust segi ajada tavalise gripi või SARS-iga, kuna inimese temperatuur hüppab järsult, külmavärinad ja lihasvalu. Kuid tulevikus ilmnevad muud tõsisemad märgid, mis viitavad täpselt kesknärvisüsteemi lüüasaamisele. Esimesed annavad sellest märku aju- ja meningeaalsed sümptomid:

1. Patsiendil on suurenenud intrakraniaalne rõhk, kesknärvisüsteemis on vere mikrotsirkulatsiooni rikkumine. Peaaegu kohe on tunda tugevat peavalu ja peapööritust. Inimene muutub loiuks, uniseks, söögiisu võib kaduda. Kui muudate kehaasendeid, kõnnite või vaatate valgust, kuulete valju helisid, siis valu peas tugevneb.
2. Väga sageli on tunda püsivat iiveldust. Isegi pärast oksendamist ei ole leevendust tunda, patsiendil on jätkuvalt halb enesetunne.


3. Mingil hetkel võivad liituda krambid, erinevate kehaosade lihased hakkavad tahes-tahtmata kokku tõmbuma. Kõige sagedamini ilmneb see sümptom väikelastel ja noorukitel.
4. Vaimne seisund võib olla nii depressiivne kui ka üleerutatud. Viimasel juhul võivad patsiendid käituda agressiivselt, muutuda väga närviliseks ning teha kaootilisi ja tarbetuid toiminguid.
5. Rasketel juhtudel on teadvuse langus. Patsiendid muutuvad meeletusteks, näevad hallutsinatsioone, langevad loidusse, muutuvad justkui kurdiks ja neil on raskusi ümbritsevat toimuva tajumisega. Kui seisund halveneb, võib tekkida kooma.
6. Üks levinumaid meningeaalseid sümptomeid on kaelalihaste jäikus (suurenenud jäikus). Need muutuvad kontrollimatuks ja patsient ei saa oma pead alla painutada ja alalõuaga rinnale jõuda.
7. Ajukahjustusi kontrollitakse Brudzinsky testiga. Kui patsient painutab selili lamades lõua rinnale, kõverduvad tema jalad tahtmatult põlvedest.

Samuti ilmnevad ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral mitmesugused fokaalsed sümptomid, mis viitavad kesknärvisüsteemi spetsiifilistele mõjutatud struktuuridele:

1. Püramidaalsed nähud ilmnevad väga tugevalt neil patsientidel, kellel on kahjustatud ajukoore neuronid. Nende tõttu peaksid normaalselt toimuma teadlikud lihaskontraktsioonid. Kuid haiguse ajal tekib inimestel ala- ja ülajäsemete halvatus, väheneb võime kätt pigistada ja teha väikseid liigutusi. Samuti intensiivistuvad patsientidel kõõluste refleksid ja kui spetsiaalne haamer tabab põlve või küünarnukki, hakkavad jäsemed liiga järsult tõmblema. Mõningatel juhtudel võivad näoilmed olla häiritud ja okulomotoorse närvi halvatus.
2. Kraniaalnärvide kahjustus on tavaliselt seotud nägemisnärvi degeneratsiooniga. Peaaegu 30% kõigist entsefalomüeliidiga patsientidest on nägemishäired. Kergematel juhtudel võib raskusaste veidi langeda ja tõsisemate kahjustuste korral jääb inimene isegi pimedaks. Kui kahjustatud on ka teised närvid, võivad alata neelamisrefleksi probleemid, kuulmislangus ja haistmismeel kaob.
3. Afaasia (kõne osaline või täielik kaotus) tekib siis, kui aju kõnekeskused on kahjustatud.
4. Isoleeritud põiki seljaaju kahjustus esineb neljandikul kõigist entsefalomüeliidiga patsientidest. Väliseid ilminguid mõnikord ei täheldata ja rikkumisi tuvastatakse magnetresonantstomograafia abil. Küll aga võib ilmneda uriini- ja roojapidamatus, käte ja jalgade halvatus, tundlikkuse vähenemine erinevates kehaosades.
5. Väikeaju lüüasaamine väljendub väga iseloomulikus koordinatsiooni rikkumises. Inimesel võib olla raskusi kõndimisega, ta muutub ebakindlaks, kohkub. Samuti on häiritud peenmotoorika. Uuringu ajal ei saa patsient suletud silmadega sõrme ninaotsa panna.
6. Jäsemete polüneuropaatia väljendub käte ja jalgade tundlikkuse kerges languses, nahk võib veidi suriseda. Samuti väheneb lihasjõud, jäsemed muutuvad nõrgemaks.

Kui ägeda entsefalomüeliidi ravi õigeaegselt ei alustata, võib see areneda krooniliseks vormiks, millest on palju raskem vabaneda. Seda iseloomustavad vahelduvad ägenemised ja remissioonid. Kuid rahulikud perioodid on väga lühiajalised ja varsti halveneb tervislik seisund uuesti. Sel ajal kordavad sümptomid täielikult ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi kulgu. Tuleb mõista, et patsiendi seisund ainult halveneb ja halveneb.

Optoentsefalomüeliiti iseloomustavad lisaks peamistele sümptomitele ka mitmesugused nägemisnärvi kahjustused. Patsiendid hakkavad kaebama nägemisteravuse vähenemise üle, mõnikord ilmub nende silmade ette loor, mis ei lase neil ümbritsevat ruumi selgelt näha. Sage sümptom on ka valu tekkimine silmaorbiidis, mis kipub haiguse progresseerumisel progresseeruma.

Väga huvitav ja hiljuti avastatud entsefaliidi tüüp on selle müalgiline vorm, mida arstid muidu kutsuvad viirusejärgse väsimuse sündroomiks. Tekib peale erinevaid viirushaigusi või vaktsineerimisi. Arstid ei suuda kaugeltki alati õiget diagnoosi panna, kuna sümptomid on väga sarnased tavalise nakkushaigusega:

• pidev väsimustunne;
• energia ammendumine isegi pärast väikest koormust;
• valud liigestes;
• lihasvalu;
• depressiivsed seisundid;
• sagedased meeleolumuutused;
• seedehäired.

Video: kroonilise väsimuse sündroom pärast nakkushaigusi

Diagnostika

Esimeste entsefalomüeliidi nähtude korral peate võtma ühendust neuroloogiga. Esmase diagnoosi saab ta panna juba patsiendi läbivaatuse ja anamneesi kogumise käigus. Kui inimesel on provotseerivaid tegureid, nagu nakkuslikud kahjustused või hiljutine vaktsineerimine, viitab see tõenäoliselt entsefalomüeliidile. Lisaks määrab arst järgmised uuringud:

• magnetresonantstomograafia (MRI) – võimaldab saada väga täpseid kihilisi pilte mis tahes kehaosast ja näha kasvajaid, põletiku- või nekroosikoldeid, hemorraagiaid ja muid kesknärvisüsteemi häireid;
• kompuutertomograafia (CT) - aitab röntgenikiirte abil uurida siseorganeid, sealhulgas aju ja seljaaju;
• müelograafia on lülisamba röntgenikiirgus, kasutades spetsiaalseid kontrastaineid, mis võimaldavad näha erinevaid seljaaju haigusi.

Samuti saab tellida järgmisi teste:

• lumbaalpunktsioon koos CSF-i proovide võtmisega, mille käigus täheldatakse valkude ja lümfotsüütide suurenenud sisaldust;
• antikehade vereanalüüs, mille käigus on IgA, IgE tõusud.

Patoloogia diferentseerimine

Diferentsiaaldiagnostika käigus on väga oluline eristada entsefalomüeliiti hulgiskleroosist. Viimane haigus on krooniline ja pidevalt progresseeruv, mille tagajärjel hävib ka närvide müeliinkesta. Tavaliselt algab see fokaalsete sümptomitega, samas kui entsefalomüeliit avaldub esmalt aju- ja mürgistusnähtudega.

Samuti viiakse diferentsiaaldiagnostika läbi entsefaliidi, meningiidi, kasvajate moodustumise korral ajus jne.

Ravi

Entsefalomüeliiti saab ravida ainult arsti järelevalve all. See on väga tõsine haigus ja ise ravimite või rahvapäraste ravimite väljakirjutamine võib olla eluohtlik. Iga patsiendi jaoks viiakse läbi individuaalne lähenemine ja ravimid määratakse entsefalomüeliidi põhjuse alusel. Kui inimene on väga raskes seisundis, on vaja järgmisi protseduure:

• kopsude kunstlik ventilatsioon hingamisfunktsioonide rikkumisega;
• plasmoforees vere puhastamiseks antikehadest ja erinevatest immuunkompleksidest;
• sondi toitmine neelamisrefleksi rikkumisega;
• kateetri paigaldamine põide uriinipeetuse korral;
• puhastavad klistiirid sooletrakti pareesi korral.

Meditsiiniline teraapia

Uimastiravi korral valib raviarst ravimite annuse ja võtmise režiimi puhtalt individuaalselt. Erinevat tüüpi entsefalomüeliidi jaoks on ette nähtud terve rida ravimeid:

1. Viirusevastased ravimid - on ette nähtud haiguse alguse nakkusliku põhjuse jaoks (inimese leukotsüütide interferoon).
2. Antibiootikumid - vajalikud bakteriaalse infektsiooni korral (Ampioks, Kefzol, Gentamycin). Kroonilise tonsilliidi korral on ette nähtud Bicillin.
3. Margulis-Shubladze vaktsiin - on ette nähtud marutaudi või ägeda inimese entsefalomüeliidi viirusega nakatumiseks. Seda tehakse alaägedal perioodil patsientidele, kellel on pärast haigust väikesed jääknähud.
4. Steroidsed põletikuvastased ravimid - vajalikud entsefalomüeliidi (prednisoloon) autoimmuunse olemuse tõttu.
5. B-vitamiinid - on ette nähtud närvisüsteemi toimimise säilitamiseks (Neuromultivit).
6. C-vitamiin on tõhus immuunsüsteemi säilitamiseks ja tugevdamiseks ning organismi vastupanuvõime suurendamiseks infektsioonidele.
7. Diureetikumid - vajalik ajuturse (Furosemiid, Diakarb) esinemisel.
8. Spasmolüütikumid - on näidustatud erinevate värinate ja krampide korral (Dibazol).
9. Lihasrelaksandid - on ette nähtud patsientidele, kellel on suurenenud lihastoonus (Mydocalm, Cyclodol).
10. Nootroopsed ravimid - vajalikud aju kõrgemate vaimsete funktsioonide taastamiseks (Encephabol, Piracetam).

Fotogalerii: entsefalomüeliidi ravis kasutatavad ravimid

Rahvapärased abinõud

Entsefalomüeliit on väga tõsine haigus, mida ei saa traditsioonilise meditsiini abiga toime tulla. Ägenemise perioodidel toimub ravi ainult haiglas tugevate ravimitega, mille eesmärk on saavutada kiire toime.

Remissiooni või taastusravi perioodil on lubatud kaasata traditsioonilist meditsiini, kuid alles pärast arstiga kokkuleppimist.

Kartulikompress meega

Mõnes olukorras on võimalik lülisamba kahjustatud piirkondades kasutada sooja kompressi, kui haigus ei ole ägedas staadiumis. Neid ei ole lubatud asetada südame ja kaela piirkonda.

Võite kasutada kartulikompressi meega:

1. Võtke paar kartulit, keetke need läbi, püreestage, segage kahe supilusikatäie meega ja asetage marli sisse.
2. Pane pakitud kook eelnevalt toitva kreemiga määritud nahale. Kata patsient teki või tekiga ja jäta üheks tunniks seisma.
3. Pärast näidatud aja möödumist eemaldage kompress ja pühkige nahk kuivaks. Seda protseduuri on kõige parem teha öösel, nii et pärast seda jääks inimene magama ja ei tõuseks voodist enne hommikut.

Mordovniku sfäärilise pea infusioon

Mordovniku infusiooni kasutamine on efektiivne kesknärvisüsteemi erinevate kahjustuste korral, see aitab taastada jäsemete motoorset aktiivsust. See toniseerib ka skeletilihaseid.

Ravimi valmistamiseks vajate:

1. Võtke kolm supilusikatäit puuvilju, valage klaasi keeva veega.
2. Jäta kümme tundi termosesse.

Võtke infusiooni 2 tl kaks korda päevas enne sööki. Ravikuur on umbes kaks kuud.

Sibulamahl meega

See tööriist on suurepärane keha tugevuse taastamiseks pärast entsefalomüeliiti. Sibulas sisalduvad fütontsiidid on antibakteriaalse toimega. Mesi aitab kõrvaldada põletikulisi protsesse, parandab ainevahetust.

Sibulamahla saab valmistada mis tahes mugaval viisil. Võite kasutada mahlapressi, riivi või muud seadet. Saadud vedelik tuleb segada sama koguse meega. Ühe kuu jooksul on vaja saadud vahendit võtta üks teelusikatäis kolm korda päevas enne sööki.

Taastusravi

Mitte alati ei parane patsiendid entsefalomüeliidist täielikult. Paljud nõuavad erinevaid taastusravi protseduure, et parandada kõigi kehaosade tööd. Kuni täieliku paranemiseni tasub välistada sauna-, vanni- ja päevitamisreisid.

Taastav massaaž

Entsefalomüeliidi põdevatele patsientidele tohib terapeutilist massaaži teha ainult spetsiaalse väljaõppe saanud isik. Protseduuri käigus treenitakse nahka, nahaalust kudet, veresooni ja närvilõpmeid. Tänu vereringe paranemisele taastub ainevahetus, kahjustatud jäsemed hakkavad kiiremini taastuma normaalsesse olekusse, suureneb jõud haigusest nõrgenenud lihastes. Massaaž on kasulik ka neile patsientidele, kellel on suurenenud lihastoonus, täheldatakse spasme. Protseduurile peaks viitama raviarst, kuna sellel võib olla vastunäidustusi.

Füsioteraapia

Entsefalomüeliidi järgselt ei ole harvad juhud, kui patsiendid tunnevad jäsemete nõrkust, ilmnevad kõnnaku- ja motoorikahäired. Sellises olukorras näitavad füsioteraapia harjutused häid tulemusi. Iga inimese jaoks valitakse individuaalne kompleks, mis aitab maksimeerida kahjustatud piirkondade kasutamist, tugevdada lihaskorsetti ja parandada vereringet.

Kui patsient on lamavas asendis, saab ta võimlemist teha otse voodis. Siin on mõned harjutused:

1. Painutage käed küünarnukkidest, toetuge need voodi pinnale. Pöörake harjad esmalt päripäeva, seejärel teises suunas. Seejärel suruge oma rusikad kokku ja vabastage need täielikult, sirutades sõrmi eri suundades.
2. Lamavas asendis sõtku vasikaid. Suunake jalad enda poole ja sirutage seejärel sokid välja. Pärast jala pöörlevate liigutuste sooritamist.

Kui patsient suudab kõndida, on vaja teha harjutusi, mis seisnevad kere kallutamises ette-taha, küljelt küljele ja päripäeva. Samuti peate proovima oma sõrmed põrandale saada. Ärge unustage emakakaela lülisammast, peate seda sõtkuma, tehes pea pööramisi.

Video: harjutusravi kompleks alajäsemetele

Transkraniaalne magnetstimulatsioon

See protseduur on vajalik neile inimestele, kellel pärast entsefalomüeliiti on jäsemete mitmesugune parees ja halvatus. Spetsiaalse aparaadi abil stimuleeritakse aju motoorset ajukoort ja spetsialist jälgib, millised lihased hakkavad patsiendil kokku tõmbuma. Saadud tulemuste põhjal on võimalik jälgida närviimpulsside juhtivuse paranemise dünaamikat ja tuvastada mõjutatud motoorsete radade ülejäänud osad.

Elektriline müostimulatsioon

Seda protseduuri on kõige parem teha kliinikus koos arstiga. Nõrkade elektriimpulsside abil mõjutatakse patsiendi lihaseid, mille tõttu nad hakkavad kokku tõmbuma. Kehas on omamoodi loomuliku protsessi jäljendamine. Tänu sellele meetodile taastub lihaskoe, normaliseerub ainevahetus ja paraneb närvisüsteemi talitlus.

Termilised protseduurid

Kui patsiendil on suurenenud lihastoonuse või spasmide tõttu halvatus, võib arst määrata sooja vanni:

1. Eeterlikest õlidest ja terpeenidest tingitud tärpentinivannid mõjuvad närvisüsteemile ärritavalt ning aitavad kaasa hepariini, prostaglandiinide ja erinevate vahendajate tootmisele. Paraneb vereringe, ainevahetus, toimub kahjustatud kudede taastamise protsess. Umbes 50 ml tärpentini lahust tuleb lisada kahesajaliitrisesse vanni. Vee temperatuur peaks olema 37 o C. Vannis käia ülepäeviti kümme minutit. Kursus on 10 protseduuri.
2. Sinepivannid ärritavad ka nahka ja närvilõpmeid. Patsientidel suureneb immuunsus, aktiveeritakse vereringe. Lisa vanni 150 g sinepit, vee temperatuur ei tohi olla kõrgem kehatemperatuurist. Protseduuri kestus on viis minutit. Tehke 10 seanssi igal teisel päeval.
3. Salveivannid aitavad aurustumise ja eeterlike õlidega kokkupuute tõttu kiirendada ainevahetusprotsesse, parandavad ajukoore talitlust. Lisage vanni 50 ml muskussalvei kontsentraati. Vee temperatuur peaks olema 36-37 ° C. Protseduuri tuleks läbi viia igal teisel päeval viisteist minutit. Müeliidi korral on näidustatud 10 seanssi.

Video: tärpentini vannid

Prognoos ja võimalikud tüsistused

Peaaegu 70% juhtudest paraneb entsefalomüeliit täielikult ja ei jäta tagajärgi. Kuid mõnes olukorras võib täheldada järgmisi jääknähte ja tüsistusi:

• uriini ja väljaheidete pidamatus;
• jäsemete osaline parees;
• nõrkus kätes ja jalgades;
• lamatiste teke;
• nägemis- ja kuulmiskahjustus;
• liigutuste koordineerimise rikkumine;
• afaasia;
• halvatus;
• mitmesugused vaimsed häired.

Ravi kestus sõltub arsti külastuse õigeaegsusest ja sümptomite arengu kiirusest. Mida rohkem väljenduvad patoloogilised tunnused, seda raskem on patsiendil taastuda. Enamasti inimese eluiga ei lühene ning pärast paranemist võib ta naasta tavapärasesse elurütmi. Sõltuvalt entsefalomüeliidi tüübist ulatuvad surmavad tulemused 5–20%.

Praegu on täheldatud hulgise entsefalomüeliidi ülemineku juhtumeid hulgiskleroosiks. Teadlased ei suuda veel täpselt kindlaks teha selle protsessi põhjuseid. Tavaliselt esineb see neil patsientidel, kelle haiguse äge kulg on muutunud krooniliseks.

Kui naine oli rase ja haigestus nakkuslikku entsefalomüeliiti, võib see mõjutada loote seisundit. Sünnitusvõimalus määratakse individuaalselt, sõltuvalt patsiendi seisundist. Samuti võetakse arvesse, milliseid ravimeid võeti, kuna paljudel neist on negatiivne mõju lapse arengule. Mõnikord võib olla näidustatud abort.

Äge dissemineerunud entsefalomüeliit (WECM, ODEM) on kesknärvisüsteemi põletikuline demüeliniseeriv haigus, mis arvatakse olevat tingitud T-rakkude ülitundlikkusreaktsioonist. See on üks paljudest sündroomidest, mis võivad tekkida pärast vaktsineerimist või mikroobset infektsiooni ja millel on latentsusperiood (1-2 nädalat). Selle demüeliniseeriva kahjustuse tüüpilised ilmingud MRI-s on periventrikulaarse lokalisatsiooni valgeaine valdav kaasatus. Samuti, kuigi vähemal määral, võib see mõjutada basaalganglionide ja seljaaju halli ainet.

Epidemioloogia

Tavaliselt äge dissemineerunud entsefalomüeliit esineb lastel või noorukitel (tavaliselt alla 15-aastastel). Kirjanduses kirjeldatakse aga ADEM-i esinemist igas vanuserühmas. Mõned uuringud näitavad esinemissageduse hooajalisi tippe talvel ja kevadel, mis on hästi kooskõlas ADEM-i nakkusteooriaga. Vähem kui 5% kõigist teatatud ADEM-i juhtudest esines pärast vaktsineerimist. Erinevalt paljudest teistest demüeliniseerivatest haigustest (nt sclerosis multiplex või Devici tõbi) ei ole naistel suuremat eelsoodumust, vaid vastupidi, meestel on see veidi ülekaalus.

Kliiniline pilt

Tavaliselt kulgeb see ühefaasilise haigusena, samas kui üksikud ajukahjustuse kolded võivad olla erinevates arenguetappides. 10% juhtudest areneb retsidiiv esimese kolme kuu jooksul. Erinevalt hulgiskleroosist on sümptomid süsteemsemad ja hõlmavad palavikku, peavalu, teadvuse taseme langust kuni koomani, krambid ja neuroloogilised häired hemipareesi kujul, kraniaalnärvi kahjustus, liikumishäired, käitumishäired depressiooni kujul, deliirium. või psühhoos.

Patoloogia

Äge dissemineerunud entsefalomüeliit (ADEM, ADEM) tekib rist-immuunvastuse tulemusena viiruse antigeenidele, mis kutsub esile kesknärvisüsteemi autoimmuunse kahjustuse. Pooltel kinnitatud juhtudest tuvastatakse IgG antikehad Anti-MOG (müeliin-oligodendrogliotsüütiline glükoproteiin). Patoloogiliseks tunnuseks on piiratud perivenulaarne põletik (ingliskeelses kirjanduses - demüelinisatsiooni varrukad (sleeves of demyelination)), mis on ka hulgiskleroosi iseloomulik tunnus. Kuid hulgiskleroos avaldub tavaliselt täielikult demüeliniseerunud piirkondade liituvate tsoonidena, mis on infiltreerunud makrofaagide ja reaktiivsete astrotsüütidega.

Markerid

• tserebrospinaalvedelik
  • pleotsütoos
  • võimalik müeliini aluselise valgu suurenemine
• anti-MOG antikehad

Diagnostika

Manifestatsioonid ulatuvad väikestest täppidest kuni kasvajataoliste kahjustusteni, millel on sarnase kahjustuse suuruse puhul oodatust vähem väljendunud massiefekt ja mis paiknevad nii aju infra- kui ka supratentoriaalses valgeaines. Erinevalt hulgiskleroosist ei ole hulgise entsefalomüeliidi korral tüüpilised kehakeha kahjustused. Kahjustused on tavaliselt kahepoolsed, kuid on asümmeetrilised. Ajukoore, subkortikaalse halli aine (eriti taalamuse ja ajutüve) kahjustusi esineb, kuid mitte sageli ning olemasolu korral võimaldab see kahjustust eristada hulgiskleroosist. Lisaks halli aine kaasamisele võivad tekkida basaalganglionide vastased antikehad, mis põhjustavad hajusamaid kahjustusi. Seljaaju haaratus esineb vaid kolmandikul juhtudest ja avaldub erineva suuruse ja erineva kontrastsuse astmega konfluentse intramedullaarsete kahjustustena.

CT skaneerimine

Kahjustused esinevad valgeaines lõdvalt piiritletud vähenenud tihedusega aladena, millel võib olla rõngakujuline kontrastsuse suurenemine.

Magnetresonantstomograafia

MRI on tundlikum kui CT ja näitab demüeliniseeriva protsessi tunnuseid:

• T2: avaldub suurenenud signaali subkortikaalsetes piirkondades, mida ümbritseb perifokaalne turse; talamuse ja ajutüve võimalik kaasamine
• T1 paramagnetitega: punkt- või rõngakujuline kontrastsuse suurendamine (võib olla avatud rõnga kujul); paranemise puudumine ei välista diagnoosi
• DWI: on võimalik piirata difusiooni piki perifeeriat; kahjustuse keskosas (mis kuigi kõrge signaal T2 ja madal signaal T1 kaalutud kujutistel), ei oma difusioonipiirangut (erinevalt ajuabstsessist) ega tsüstides oodatavat signaali puudumist, mis on tingitud rakusisese veesisalduse suurenemisest demüelinisatsioonis. tsooni.

Magnetiseerimise ülekandmine võib olla kasulik WECM-i ja RS-i eristamisel.

Diferentsiaaldiagnoos

• Susacki sündroom (retinokokleotserebraalne vaskulopaatia)
• hulgiskleroos
  • Marburgi variant
• äge hemorraagiline leukoentsefaliit (Hursti tõbi)

Viimane uuendus: 17/05/2017

Kirjandus

1. Morimatsu M. Korduv ADEM või MS?. J Intern Med. 43(8):647-8. J Intern Med
2. Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Delayed MR imaging changes in acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. Ameerika neuroradioloogia ajakiri. 22(6): 1117-24. publitseeritud
3. Inglese M, Salvi F, Iannucci G, Mancardi GL, Mascalchi M, Filippi M. Magnetization transfer and diffusion tensor MR imaging of acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. Ameerika neuroradioloogia ajakiri. 23(2):267-72. publitseeritud
4. publitseeritud
5. Garg R.K. Äge dissemineerunud entsefalomüeliit. kraadiõppe meditsiiniajakiri. 79 (927): 11-7. publitseeritud
6. Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Laste ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi kliinilised ja neuroradioloogilised tunnused. Neuroloogia. 56(10): 1308-12. publitseeritud
7. Wong AM, Simon EM, Zimmerman RA, Wang HS, Toh CH, Ng SH. Lapsepõlve äge nekrotiseeriv entsefalopaatia: MR-i leidude ja kliinilise tulemuse korrelatsioon. AJNR. Ameerika neuroradioloogia ajakiri. 27(9): 1919-23.

Enamik haigusjuhte seostati varem viiruslike, peamiselt eksantematoossete haigustega (looduslikud ja tuulerõuged, leetrid, punetised, gripp, marutaudi), samuti nende haiguste vastu vaktsineerimisega ning seetõttu nimetati kirjanduses ADEM-i parainfektsioosseks, posteksantematoosseks, vaktsineerimisjärgseks. , gripijärgne entsefalomüeliit .

Kirjeldatakse kolme WECM-i varianti:
1. spontaanne
2. infektsioonijärgne
3. vaktsineerimisjärgne

WECM-i raames eristatakse järgmisi vorme:
ühefaasiline
korduv (tagastuv)
mitmefaasiline
seotud neuroinfektsiooniga
üleminek ADEM-i ja teiste demüeliniseerivate haiguste (nt hulgiskleroos) vahel

Vaatamata ADEM-i üsna selgele ajalisele seosele varasema infektsiooni või immuniseerimisega, on leitud, et see ei ole närvikoe otsese viiruskahjustuse tagajärg. Need põhjused on autoimmuunprotsessi käivitamise käivitav tegur.

Võimalikud mehhanismid autoimmuunreaktsiooni tekkeks ADEM-is:
molekulaarne mimikri (ristimmuunvastus viiruse antigeenidele ja müeliini komponentidele)
autoreaktiivsete rakkude mittespetsiifiline aktiveerimine superantigeeni mõjul
oligodendrogliiarakkude kahjustus (infektsioon) müeliini resünteesiga
veresoonte endoteeli kahjustus vere-aju barjääri rikkumisega

Järgmised võivad toimida ADEM-i provotseeriva ainena ja etioloogilise tegurina:
varasemad viiruse põhjustatud infektsioonid leetrid, mumps, punetised, tuulerõuged, herpes simplex, A- ja B-gripp, Epstein-Barr, Coxsackie rühm, tsütomegaloviirus ja tõenäoliselt ka C-hepatiidi ja HIV viirused; vaktsineerimine tuulerõugete, marutaudi, leetrite, punetiste, lastehalvatuse, Jaapani entsefaliidi, B-hepatiidi, gripi, teetanuse, läkaköha, difteeria vastu
bakteriaalsed infektsioonid(A-rühma hemolüütiline streptokokk, legionella, leptospira, riketsia, mükoplasma, borrelia)
lapsepõlves kõige sagedamini eelneb ADEM-leetrid (1:1000), tuulerõuged (1:10000) ja punetised (1:20000)
mõnel juhul võib ADEM tekkida pärast teadmata etioloogiaga äge hingamisteede haigus(see WECM-i variant on viimastel aastatel muutunud üha olulisemaks)

Kliiniline pilt

Tüüpilist WECM-i iseloomustabäge algus 4–21 päeva pärast kokkupuudet provotseeriva teguriga ja ühefaasiline kuur.

Haiguse alguses esineb sageli lühike (mõne päeva jooksul) prodromaalne periood, millega kaasneb:
palavik
väsimus
müalgiad

Seejärel lisatakse üldise mürgistuse sümptomitele:
väljendunud ajuhäired teadvuse depressiooni, peavalu, iivelduse, korduva oksendamise, generaliseerunud epilepsiahoogude kujul
mõõdukas meningeaalne sündroom

Enamikul juhtudel tekivad sümptomid mõne tunni jooksul.

ADEM-i iseloomustab ajusüsteemide mitmekordne kaasatus:
kahepoolne nägemisnärvi neuriit
kraniaalnärvi düsfunktsioon
motoorsete projektsiooniradade kahjustuse sümptomid (halvatus, vaagnapiirkonna häired)
väikeaju häired
mõnikord afaasia, fokaalsed epilepsiahood

ADEM-i kliinilised variandid sõltuvalt kahjustuse tasemest:
entsefalomüeliit
fokaalne müeliit
optoentsefalomüeliit
optoentsefaliit
optikomüeliit
entsefalomüelopolüradikuloneuriit

ADEM-i vormid sõltuvalt valdavalt mõjutatud struktuuridest ja nende kombinatsioonidest:
mõõdukas entsefalopaatia mis hõlmavad pikki projektsiooniradasid
raske entsefalopaatia tetrapareesi ja kraniaalnärvide kaudaalse rühma kahjustustega
ajutüve vigastus
hemiparees koos fokaalsete epilepsiahoogudega
väikeaju häired koos pikkade projektsiooniteede kahjustuste tunnustega
kombineeritud kahjustus tsentraalne ja perifeerne motoorne neuron

Entsefalomüeliidi ja polüradikuloneuriidi vahel on suur hulk üleminekuvorme., samas kui kesknärvisüsteemi või perifeerse närvisüsteemi (PNS) domineeriva kahjustusega kahjustuse teema, siis progresseerumise kiirus ja protsessi kulgemise tunnused sõltuvad käivitava faktori (viirus, bakter) omadustest. , vaktsiin) ja makroorganism (geneetilised omadused, hematoentsefaalbarjääri ja hematoentsefaalbarjääri seisund, immunoloogiline seisund jne).

Kliinilise pildi maksimaalne raskusaste langeb 4-5. päeval alates haiguse ilmingust.

Närvisüsteemi kahjustuse spetsiifilised vormid sõltuvalt provotseerivast ainest:
WECM-is pärast marutaudivaktsiini kasutamist sageli registreeritakse põiki müeliit ja müeloradikuliit
WECM-i jaoks põhjustatud varicella zosteri viirusest mida iseloomustab äge väikeaju ataksia
WECM, põhjustatud leetrite, punetiste, mumpsi viirusest ja nende vaktsiinidest, millega sageli kaasneb hemipleegia ja mille prognoos on halvem
WECM-is bakteriaalse infektsiooni tõttu närvisüsteemi kahjustus kombineeritakse teiste organite ja süsteemide kahjustustega (A-rühma hemolüütiline streptokokk põhjustab samaaegselt eesaju basaalganglionide ja neerude glomerulaaraparaadi kahjustust - äge glomerulonefriit)

Kuigi ADEM võib tekkida igas vanuses, kõige iseloomulikum selle esinemine lastel ja noorukitel immuunsüsteemi struktuuriliste iseärasuste tõttu. Täiskasvanutel haigus ei ole päris tüüpiline, sageli minimaalsete joobeseisundi ja meningismi sümptomitega, ei ole tüüpiline täiskasvanutele ja optilise neuriidi olemasolu.

Kuna ADEM-i kliiniline pilt on üsna mittespetsiifiline ja lisaks sellele jääb etioloogiline tegur 30% juhtudest ebaselgeks, on diagnoosimisel peamine roll:
täiendavate uurimismeetodite andmed - hindamine neuroimaging pilt(magnetresonants ja kompuutertomograafia)
CSF analüüsi andmed

Haiguse morfoloogilised põhjused on järgmised:
autoimmuunne põletik Virchow-Robini ruumides
raske difuusne demüelinisatsioon, mille tagajärjel on haaratud valdavalt aju subkortikaalne valgeaine
võimalik kolde olemasolu hallis aines- basaalganglionid, talamus, hüpotalamus, ajukoor

Diagnostika

CT järgi- leida mitu hüpodensiivset koldet, mida sageli ümbritseb perifokaalne turse ja kuhjuv kontrast.

MRI järgi- T2-WI ja FLAIR režiimis registreeritakse erineva suurusega hüperintensiivsed kahepoolsed asümmeetrilised fookused, sageli konfluentsed, akumuleeruvad gadoliiniumi kontrast (sõlmeline, täpiline, rõngakujuline, heterogeenne akumulatsioon).

!!! Oluline on:
kolded on ühesuguse “vanusega”, s.t neuropildi järgi vanu koldeid ei tuvastata, dünaamilise vaatluse korral kaob osaline (2/3 patsientidest) või täielik (1/3 patsientidest) kolded ilma uute ilmnemiseta. ühed on võimalikud
kõiki koldeid ei saa nendes põletikulise protsessi vajumise tõttu vastandada
harvadel juhtudel registreeritakse suuri kasvajalaadseid koldeid, millel on positiivne massiefekt

Positronemissioontomograafia näitab glükoosi olulist hüpometabolismi kahjustatud piirkondades.

Tüüpilised muutused tserebrospinaalvedelikus on järgmised:
mononukleaarne (lümfotsüütne) pleotsütoos
valgusisalduse suurenemine
normaalne glükoosi tase
üsna haruldane on intratekaalsete oligoklonaalsete antikehade tuvastamine

Diferentsiaaldiagnoos

Sest puuduvad selged diagnoosikriteeriumid ADEM – diferentsiaaldiagnostika tekitab tõsiseid raskusi.

Väljajätmist nõudvate haiguste hulka kuuluvad:
hulgiskleroos (MS), eriti selle äge Marburgi tüüpi variant
viiruslik entsefaliit
antifosfolipiidide sündroom
närvisüsteemi kahjustus süsteemse vaskuliidi korral
Reye sündroom

Äge dissemineeritud entsefalomüeliit (ADEM), nagu varem mainitud, esindab ilmselgelt teatud lähedaste seisundite spektrit:
klassikaline ADEM on erineva raskusastme ja tulemustega ühefaasiline haigus.
tagastatav ja mitmefaasiline ADEM-i kulg on sarnane hulgiskleroosiga, kuid mitmefaasilise ADEM-i korral järgnevad haiguse rünnakud üksteisele peaaegu pidevalt ning haiguse prognoos on üldiselt ebasoodne; mõnikord muutub korduv ja mitmefaasiline ADEM seejärel tüüpiliseks hulgiskleroosiks

Monofaasilise ADEM-i MRI-pilt on ägeda põletikulise demüelinisatsiooni sündroom suurte koldega, kuid erinevalt hulgiskleroosist kinnitab uuring 3 ja 6 kuu pärast protsessi lõpuleviimist uute koldete ilmnemise ja kontrastaine kuhjumise puudumisel. Korduv ja mitmefaasiline ADEM, nagu hulgiskleroos, näitab levikut aja jooksul.

ADEM-i sarnasused hulgiskleroosiga:
Periventrikulaarsete kahjustuste olemasolu (tavaliselt mitu)
kahjustused corpus callosumis
infratentoriaalsed kahjustused
koldeid >6 mm
osa fookusest koos perifokaalse tursega
signaali muutus külgvatsakeste periventrikulaarsetes tsoonides

ADEM-i ja hulgiskleroosi erinevused:
palju suuremaid, valdavalt ümaraid, mitte munakujulisi kahjustusi (suured ümarad kahjustused corpus callosumis, sageli koos perifokaalse tursega, mõnikord deformeerivad selle kontuure)
difuussete muutuste tsoonide olemasolu peri-, paraventrikulaarses lokalisatsioonis, diskreetsete piiridega, mis ei ole põhjustatud fookuste sulandumisest, "hiilivad", nimelt kalduvad levima külgnevasse halli ainesse (koor, basaalganglionid)
muutuste "põletikulise" iseloomu terav raskus
suuremaid kahjustusi

Sclerosis multiplex’i (MS) diferentsiaaldiagnoos:

Noorukid ja täiskasvanud põevad SM-i tõenäolisemalt, erinevalt ADEM-i avaldumisest lapsepõlves (mõlema haiguse vanusepiirid on aga viimasel ajal laienenud ning ADEM on täiskasvanutel ja SM lastel üha sagedasem)

Soolises koosseisus on erinevusi: SM-i puhul on tüüpiline naiste ülekaal (2:1), WECM-i puhul - mõlema soo võrdne levimus.

WECM-i iseloomustab esinemise talvine-kevadine hooajalisus (65–85% juhtudest oktoobrist märtsini), samuti sõltuvus provotseerivast tegurist (viirusnakkus); SM puhul täheldatakse sellist sõltuvust vaid 16% juhtudest

SM on mitmefaasiline ja monosümptomaatiline ühepoolse nägemisnärvipõletiku, motoorsete või sensoorsete häirete, väikeaju sümptomite, harvemini tüve sümptomite või transversaalse müeliidi kujul.

Aju- ja meningeaalsete sümptomite esinemine kliinilises pildis on SM-i jaoks äärmiselt ebatüüpiline, nagu ka ajukoore halli aine (afaasia, fokaalsed epilepsiahood) ja basaalganglionide (ekstrapüramidaalsed häired) haaratuse sümptomid.

MRT järgi on SM-le iseloomulikum koldeid (Dawsoni sõrmed) esinevad kolded, samuti selgelt piiritletud servadega periventrikulaarsed ovaalsed kolded, millel puudub kalduvus ühineda, ilma hallaine kaasamiseta.

SM-i kahjustused suurenevad ja suurenevad haiguse käigus, sageli tekivad T1-WI-l vanade kahjustuste asemele “mustad augud”, mis ei ole ADEM-ile tüüpiline.

SM-i seljaaju kahjustuste korral on tüüpiline üksikute kahjustuste esinemine emakakaela piirkonnas, vastupidiselt sellele täheldatakse ADEM-i korral ulatuslikke konfluentse kahjustusi, peamiselt seljaaju rindkere piirkonnas.

T2-WI-s kontrasti akumuleeruvate ja mitte akumuleeruvate fookuste kombinatsioon on iseloomulik MS-le, erinevalt ADEM-ist, kus fookuste esinemisaeg on sama ja seetõttu kogunevad kõik ägedas faasis kontrasti ega kogune. koguneda protsessi vaibumise staadiumis

SM-i CSF-analüüsi ei iseloomusta tüüpiliste ADEM-i muutuste esinemine hüperproteinrahia ja pleotsütoosi kujul, peamine erinevus on oligoklonaalsete antikehade olemasolu, mis tuvastamisel ei tohiks ADEM-is pikka aega püsida, vaid püsivad. või ilmuvad aja jooksul MS-is

Käimas on arutelu selle üle, kas pärast teist ADEM-i episoodi tuleks panna SM diagnoos ja manustada immunomoduleerivat ravi. Klassikaline haiguse arenemise stsenaarium on järgmine: patsiendil, tavaliselt lapsel, tekib pärast viirusnakkust ADEM, seejärel taastub ja mõne aja pärast tekib pärast teist viirusnakkust või spontaanselt teine ​​episood. Sel juhul aitavad õiget diagnoosi teha kaks kriteeriumi:
1. uue fookuse moodustumine vastavalt kliinilisele pildile viitab teise episoodi ajal retsidiveeruvale-remissioonile SM-le,
2. Uute kahjustuste ilmnemine MRT-s kinnitab SM diagnoosi

Harvadel juhtudel võib SM avalduda fulminantse Marburgi haigusena. , mis väljendub aju ja seljaaju valgeaine multifokaalsetes kahjustustes, samuti pidevalt progresseeruvas kulgemises. Erinevalt ADEM-ist ei näita see vorm aju- ja meningeaalseid sümptomeid. See vorm sarnaneb MRI andmetel ADEM-iga, valgeaine suurte fookuste kujul, mille servad on ebaselgelt määratletud, mõnikord ühinevad. Tserebrospinaalvedelikus on valk ja tsütoos mõõdukalt kõrgenenud.

Optokomüeliit Devik on MS-ga sarnased sümptomid. Devic optomüeliit on demüeliniseeriv haigus, mida iseloomustab pidev pahaloomuline kulg, mille iseloomulik erinevus MS-st ja ADEM-ist on nägemisnärvi (optiline neuriit, sageli kahepoolne) ja seljaaju (äge müeliit, mis hõlmab kahte või enamat segmenti) selektiivne kaasatus. piki pikkust) muude sümptomite puudumisel. MRI järgi, haiguse algstaadiumis tuvastatakse kahjustused ainult seljaajus ja nägemisnärvides ning seejärel periventrikulaarses valgeaines; CSF analüüs näitas mõõdukat lümfotsüütilist pleotsütoosi. Devici optomüeliidi puhul on tüüpiline ka spetsiifiliste antikehade (NMO antikehad – akvapariinivastased antikehad) tuvastamine.

Mõni viiruslik entsefaliit võib olla ADEM-ile sarnane kliiniline ja neuroimaging pilt, samuti sarnased muutused CSF-s. Nende hulgas:
flaviviirus(Jaapani entsefaliit, Lääne-Niiluse palavik)
herpeetiline entsefaliit(herpes zoster, Epstein-Barr, herpes simplex, serotüpiseerimata herpesviirused)

Kliinilises pildis iseloomustab kogu entsefaliiti:
hääldatakse üldised mürgistuse sümptomid- palavik, müalgia
aju sümptomid- teadvusehäired, peavalu, oksendamine, krambid
meningeaalsed ilmingud(harvemini)

Flaviviiruse entsefaliiti iseloomustab suvine-sügisne hooajalisus, endeemiliste piirkondade ja spetsiifiliste kandjate olemasolu.

Fokaalsetel sümptomitel on sõltuvalt entsefaliidi tüübist mõned tunnused:
Jaapani sääse entsefaliidiga sagedamini haigestuvad talamus, basaalganglionid, mustaine, seljaaju, mis väljendub ekstrapüramidaalsete häirete spektris, samuti seljaaju haaratusest tingitud lõtv halvatus; MRI andmetel paljastab T2-WI hüperintensiivsed kolded mustas aines ja talamuses
entsefaliidi korral Lääne-Niiluse palavikus mida iseloomustab seljaaju pikliku ja emakakaela paksenemise tuumade kaasamine poliomüeliidi sündroomi tekkega
herpes zosteri viiruse põhjustatud entsefaliidiga, võivad MRI muutused olla väga sarnased ADEM-i pildiga (sfäärilised kolded subkortikaalses valgeaines, millel on tüüpilised demüelinisatsiooni tunnused, mis paiknevad peamiselt otsmiku- ja oimusagara pooluse piirkonnas), sel juhul on iseloomulik tunnus olla hemorraagilise komponendi olemasolu kollete koostises
Epsteini-Barri viiruse entsefaliit, mida iseloomustavad MRI järgi mitmed kesknärvisüsteemi kahjustused

Viirusliku entsefaliidi diagnoos kinnitatakse järgmistel põhjustel:
viiruse nukleiinhapete tuvastamine tserebrospinaalvedelikus vastavalt PCR-ile, spetsiifiline IgM
või spetsiifiliste IgG antikehade tiitri neljakordne tõus vereseerumis (verd võetakse ägedal perioodil ja taastumisperioodil)

Koos viirus- ja demüeliniseerivate haigustega on vaja läbi viia ADEM-i diferentsiaaldiagnostika kesknärvisüsteemi mõjutavate süsteemsete reumaatiliste haigustega:
antifosfolipiidide sündroom
süsteemne erütematoosluupus
süsteemne vaskuliit

Reumaatiliste haiguste ühised tunnused on:
süsteemne kahjustus kaasuvate kliiniliste sündroomide esinemisega (naha-, veresoonte-, liigese-, elundikahjustused)
hematoloogilised ja immunoloogilised markerid süsteemne reumaatiline protsess
neuroloogiliste sümptomite seos põhihaiguse ilmingutega ja laboratoorsete markeritega reumaatilise protsessi aktiivsus
osalemine mitte ainult kesknärvisüsteemi, vaid ka perifeerse närvisüsteemi protsessis mononeuropaatiate, nii ühe- kui ka mitmekordsete tunneli sündroomide ja asümmeetriliste polüneuropaatiate tekkega

Ravi

ADEM-i kui autoimmuunse põletikulise haiguse ravi peaks olema suunatud immuunsüsteemi ülemäärase reaktsiooni mahasurumine. Kuid olukorra muudab keeruliseks asjaolu, et:
siiani on selle haiguse tõenduspõhise ravi kohta teatud ravimitega läbi viidud väga vähe täisväärtuslikke topeltpimedaid platseebokontrolliga uuringuid.
sageli toimub spontaanne taastumine

Ravi peaks algama võimalikult varakult, kuna ravi hilinenud algus toob kaasa halvema prognoosi. Peamine roll on glükokortikosteroidhormoonide intravenoossel manustamisel.(metüülprednisoloon) suurtes annustes (kuni 1000 mg/päevas 3–5 päeva jooksul), mis on sarnased SM ägenemiste raviga, kuigi puuduvad selged näidustused, kas metüülprednisolooni tuleks seejärel manustada suukaudselt, annust järk-järgult vähendades.

!!! Kuna haiguse algperioodil on aga kliiniliselt raske eristada ADEM-i viiruslikust entsefaliidist, seroloogilised andmed tavaliselt puuduvad ja kortikosteroidide kasutuselevõtt võib viia virioonide aktiveerumiseni, tundub asjakohane kasutada atsükloviiri kombineeritud kasutamist. (10 mg / päevas) keeruliste juhtumite diagnoosimisel kuni täpse diagnoosi kindlaksmääramiseni.kg IV iga 4 tunni järel) või mõni muu viirusevastane aine ja metüülprednisoloon (1000 mg/päevas IV).

Mõnel juhul on soovitatav täiendavalt läbi viia dekongestantravi kasutades osmootsed diureetikumid.

Ravi esimese etapi ebaefektiivsuse korral Plasmaferees on võimalik 1 päeva pärast 2 nädala jooksul või intravenoossed immunoglobuliinid.

Bakteriaalse vallandaja juuresolekul või ADEM-i seostamine bakteriaalse nakkusprotsessiga, bakteriaalsete tüsistuste korral või nende ennetamiseks on vajalik kasutada antibiootikume.

Päästikufaktori viirusliku olemuse kindlakstegemisel või viiruste kroonilise püsimise tuvastamisel organismis, on soovitav kasutada a-interferooni preparaate või interferonogeenid.

Lisaks autoimmuunprotsessi kulgu mõjutavatele ravimitele on soovitatav kasutada patogeneetilist ravi, mille eesmärk on tugevdada veresoonte seina ja tugevdada hematoentsefaalbarjääri barjäärifunktsiooni (angioprotektorid, maatriksi metalloproteaaside inhibiitorid), samuti antioksüdandid, antihüpoksandid ja metaboolne teraapia.

Subakuutsel perioodil vaja aktiivne neurorehabilitatsioon, sealhulgas füsioteraapia harjutused, massaaž, füsio- ja balneoteraapia, nootroopide ja neuroprotektorite kasutamine.

Erilist tähelepanu tuleks pöörata seisunditele, mis halvendavad haiguse üldist prognoosi:
patsiendil on hingamishäired, mis nõuavad õigeaegset üleviimist kunstlikule kopsuventilatsioonile
kuseteede infektsioonid (uroseptikumide väljakirjutamine)

Ärahoidmine

Infektsioonijärgse ADEM-i profülaktikana võib seda soovitada leetrite vaktsineerimine, mumps ja punetised, mis viib ADEM-i juhtude arvu olulise vähenemiseni, hoolimata ägedate neuroloogiliste tüsistuste tekkeriskist, kuna ADEM-i esinemissagedus ja raskusaste on esimesel juhul 20 korda kõrgem.

Praegu on ainult üks vahend, mis on osutunud tõhusaks. vaktsineerimisjärgse entsefalomüeliidi ennetamine, vaktsiinivastane g-globuliin see on aga ebaefektiivne, kui ADEM on juba pärast vaktsineerimist tekkinud.

Entsefalomüeliit on ohtlik haigus, mis ühendab seljaaju ja aju samaaegset kahjustust. See patoloogia on väga ohtlik, kuna see võib põhjustada patsiendi surma. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral täheldatakse kahjustusi, mis moodustuvad nii seljaaju kui ka aju erinevates osades.

Väärib märkimist, et haiguse progresseerumise tulemus võib olla erinev - täielikust taastumisest kuni surmani. Prognoos sõltub:

• patoloogilise protsessi aktiivsus;
• haiguse progresseerumise põhjused;
• ravi õigeaegsus, samuti õigesti valitud ravi.

Etioloogia

Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi progresseerumise põhjuseid pole veel põhjalikult uuritud, kuna teadlastele jääb mõistatuseks, miks hakkab inimese immuunsus oma närvikoe vastu valke tootma. Kuid uuringute käigus täheldati, et sagedamini areneb patoloogia pärast:

• viirusnakkused. Eriti need, millega kaasnes spetsiifilise lööbe ilmumine inimese nahale - ja nii edasi;
• külmetushaigused;
• allergiline reaktsioon;
• spetsiifiliste vaktsiinide kasutuselevõtt;
• keha reaktiivsuse vähenemine.

Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi võimalikud tagajärjed:

• patsiendi täielik taastumine;
• kerge neuroloogiline defitsiit (haiguse tagajärgi ei klassifitseerita rasketeks);
• väljalülitamise defekt;
• haigus läheb sisse

Sümptomid

Äge dissemineerunud entsefalomüeliit algab kiiresti ja selle sümptomid on väljendunud. Tuleb märkida, et sümptomid sõltuvad otseselt sellest, milline aju või seljaaju osa oli kahjustatud. Kuid ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi progresseerumise algfaasis täheldatakse järgmisi märke:

• üldine halb enesetunne;
• peavalu;
• letargia;
• temperatuuri tõusu ei täheldata kõigis kliinilistes olukordades, kuid see siiski toimub;
• unisus;
• täheldatakse viirushaiguse sümptomeid (valu ja kurguvalu, nohu);
• letargia võib aeg-ajalt asendada suurenenud erutusega;
• seedetrakti talitlushäired;
• jalgades võib tekkida kipitustunne. Seda sümptomit esineb harva.

Edasised sümptomid sõltuvad kahjustatud närvisüsteemi piirkonnast. Sõltuvalt sellest eristavad arstid mitut tüüpi haigust.

Keskne

Sel juhul osaleb aju patoloogilises protsessis. Patsiendil on järgmised sümptomid:

• hääldushäire;
• halvatus;
• jäsemete parees;
• võib tekkida kramplik sündroom, mis on oma ilmingutes sarnane epilepsiahooga.

Polüradikuloneuropaatia

Põletikuline protsess mõjutab seljaaju ja selle juuri. Selle tulemusena ilmnevad järgmised sümptomid:

• troofilised muutused nahas;
• temperatuuri langus ja valutundlikkus kehas;
• on häiritud väikeses vaagnas asuvate organite täielik toimimine. Patsiendil võib esineda uriini- või roojapidamatus, kuid võib esineda ka nende eritumise rikkumine;
• valu sündroom, mis levib piki selgroogu. See näeb välja nagu kliinik.

Optoenüefalomüeliit

Patoloogilises protsessis osaleb nägemisnärv, mille tagajärjel on visuaalse aparatuuri töö häiritud. Sümptomid on järgmised:

• visuaalne funktsioon on oluliselt vähenenud;
• patsient märgib, et tema silmade ette on ilmunud "loor";
• silmavalu, mis kipub süvenema. Reeglina juhtub see siis, kui inimene teeb äkilisi silmaliigutusi.

varre

Äge dissemineerunud entsefalomüeliit mõjutab kraniaalnärvide tuumasid. Seda patoloogilist protsessi näitavad järgmised sümptomid:

• neelamisprotsessi rikkumine;
• hingamistoimingu rikkumine.

Eraldi tasub esile tõsta müalgilist entsefalomüeliiti. See patoloogia vorm on suhteliselt uus. Seda nimetatakse ka viirusejärgseks väsimussündroomiks. Müalgiline entsefalomüeliit tekib tavaliselt pärast seda, kui inimene on põdenud viirushaigust või on end vaktsineeritud. Ilmuvad järgmised sümptomid:

• väsimus isegi pärast väikest pingutust;
• täheldatakse valu ilmnemist liigestes;
• pidev meeleolu muutus;
• seedetrakti häired;
• lihasvalu.

Harvades kliinilistes olukordades võib patoloogia äge vorm muutuda krooniliseks. Sel juhul kulgeb haigus lainetena - ägenemise perioodid vahelduvad remissiooniperioodidega. Tserebraalsed sümptomid kaovad. Inimesel ilmnevad ainult seljaaju ja aju teatud osade kahjustuse tunnused - parees, halvatus jne.

Ravi

Haiguse ravi tuleb alustada kohe pärast diagnoosi täpset kindlaksmääramist. Sel juhul suureneb soodsa tulemuse tõenäosus märkimisväärselt. Oluline on täpselt määrata põletikukollete lokaliseerimine. Sel eesmärgil kasutavad arstid MRI-d.

Raviplaan põhineb selliste ravimite kasutamisel:

• allergiavastane;
• antibiootikumid;
• viirusevastased ravimid;
• hormonaalne;
• vitamiinide kompleksid;
• valuvaigistid;
• spasmolüütikumid;
• palavikku alandav.

Vajadusel ühendatakse patsient ravi ajaks südamemonitori või ventilaatoriga (keerulistes olukordades).

Väärib märkimist, et selle diagnoosi ravi erinevate rahvapäraste ravimitega on vastuvõetamatu. Patoloogia on väga ohtlik ja ilma korralikult valitud ravimeetodita võib see põhjustada patsiendi surma. Rahvapäraste ravimitega ravi võib kasutada ainult adjuvantravina ja ainult raviarsti loal. Keetmised ja infusioonid ei tohiks olla peamine ravikuur.

Kas meditsiinilisest vaatenurgast on artiklis kõik õige?

Vastake ainult siis, kui teil on tõestatud meditsiinilised teadmised

Sarnaste sümptomitega haigused:

Kroonilise väsimussündroom (lühend CFS) on seisund, mille puhul esineb tundmatutest teguritest põhjustatud vaimne ja füüsiline nõrkus, mis kestab kuus kuud või kauem. Kroonilise väsimussündroom, mille sümptomeid oletatavasti seostatakse mingil määral nakkushaigustega, on tihedalt seotud ka elanikkonna kiirenenud elutempo ja suurenenud infovooga, mis langeb sõna otseses mõttes inimese peale nende hilisemaks tajumiseks.