Tõeline põis. Põhjused. Sümptomid. Diagnostika. Ravi. Pemfiguse haigus - kuidas haigusega toime tulla

Pemfigus on tõsine haigus, mis mõjutab inimese nahka. Selle progresseerumise tulemusena moodustuvad nahale ja limaskestadele patoloogilised villid, mis on täidetud eksudaadiga. See protsess algab epiteeli kihistumise tõttu. Patoloogilised kolded võivad ühineda ja kipuvad kiiresti kasvama.

Praeguseks ei ole haiguse progresseerumist provotseerivad tõelised põhjused veel täpselt kindlaks tehtud. Seetõttu on ravi enamikul juhtudel ebaefektiivne.

Pemfigus vastsündinutel on eriti ohtlik, kuna see areneb kiiresti ning ilma õigeaegse ja piisava ravita võib põhjustada tõsiste tüsistuste või isegi surma. Kuid väärib märkimist, et lapsed kannatavad selle haiguse all väga harva. Palju sagedamini diagnoositakse suu ja jäsemete, aga ka teiste kehaosade viiruslikku pemfigust 40–60-aastastel inimestel.

Põhjused

Arstid ei saa nimetada viirusliku pemfiguse täpset etioloogiat. Nüüd on aga oletatud haiguse autoimmuunset päritolu.

Samuti leidsid teadlased hiljuti, et vastsündinute pemfiguse progresseerumise põhjus on bakterite tungimine kehasse, millest kõige ohtlikum on kuldne. Nakkustekitajate allikas võib olla isik, kes viibib lapse lähedases keskkonnas. Haigustekitaja võib vastsündinule kergesti edasi kanduda lähikontakti kaudu.

Klassifikatsioon

Meditsiinis kasutatakse mitmeid haiguse klassifikatsioone, mis põhinevad patoloogilise protsessi ilmingul, selle sortidel, haiguse kulgemise tunnustel ja raskusastmel.

Põhivormid:

• tõeline või akantolüütiline pemfigus. See ühendab mitut tüüpi haigusi, mis on inimestele kõige ohtlikumad, ja võivad provotseerida tüsistuste progresseerumist, mis on ohtlikud mitte ainult tervisele, vaid ka inimelule;
• healoomuline või mittekantolüütiline pemfigus. See on vähem ohtlik patoloogia. See voolab suhteliselt kergesti.

Sõltuvalt haiguse käigu omadustest ja raskusastmest:

• kerge aste. Patoloogilised elemendid nahal moodustuvad järk-järgult. Koldete arv on minimaalne;
• mõõdukas. Seda vormi iseloomustab villide moodustumine nahal ja suu limaskestal. Fookuste arv suureneb;
• raske. Mõjutatud on suurem osa nahast. Suus võib leida haavandeid. Põletikukolded ühinevad ja moodustavad suuri konglomeraate. Seotud patoloogiad arenevad.

Tõelise pemfiguse sordid

Pemphigus tavaline. Seda tüüpi patoloogiat diagnoositakse patsientidel sagedamini. Nahale tekivad villid, kuid põletiku tunnuseid pole. Kui pemfiguse ravi ei toimu õigeaegselt, võivad patoloogilised elemendid levida kogu nahas. Väärib märkimist, et need võivad ühineda ja moodustada suuri kahjustusi.

erütematoosne vorm. See patoloogiline protsess ühendab mitmeid haigusi. Selle sümptomid on sarnased nii süsteemse kui ka tõelise pemfiguse erütematoosse variandiga. Erütematoosset pemfigust täiskasvanutel ja lastel on väga raske ravida. Väärib märkimist, et haigust ei diagnoosita mitte ainult inimestel, vaid ka mõnel loomal. Iseloomulik sümptom on punaste täppide ilmumine keha- ja näonahale, mis on pealt kaetud koorikutega. Samaaegselt selle sümptomiga ilmuvad peanahale seborroilised ilmingud.

Brasiilia põierohi. Soo ja vanuse osas pole piiranguid. Selle arengu juhtumeid on registreeritud väikelastel ja vanematel inimestel vanuses 70–80 aastat. Samuti pole välistatud selle progresseerumine keskealistel inimestel. Väärib märkimist, et see liik on endeemiline, seetõttu leidub seda ainult Brasiilias (sellest ka nimi).

Lehekujuline põis. Selle vormi nimi tulenes patoloogiliste elementide omadustest. Inimese nahale tekivad mullid, mis praktiliselt ei tõuse epidermisest kõrgemale (ei ole pinges). Nende peale moodustuvad koorikud, millel on omadus üksteise peale kihistada. Loob virnastatud lehtmaterjali efekti.

Nonakantolüütilise pemfiguse klassifikatsioon

Nonakantolüütilise pemfiguse bulloosne vorm. See on healoomuline haigus, mis areneb nii täiskasvanutel kui ka lastel. Nahale tekivad villid, kuid akantolüüsi tunnused puuduvad. Need patoloogilised elemendid võivad spontaanselt kaduda ilma armistumiseta.

Neakantolüütiline pemfigus healoomuline iseloom. Patoloogilised elemendid moodustuvad eranditult inimese suuõõnes. Uurimisel võib tuvastada limaskesta põletikku, samuti selle kerget haavandumist.

Armide teke mittekantolüütiline pemfigus. Seda pemfigoidi nimetatakse meditsiinilises kirjanduses silma pemfiguseks. Kõige sagedamini diagnoositakse seda naistel, kes on ületanud 45-aastase vanusepiiri. Iseloomulik sümptom on nägemisaparaadi, naha ja suu limaskesta kahjustus.

Sümptomid

Viiruslik pemfigus lastel ja täiskasvanutel on haigus, millel on sarnased sümptomid, olenemata selle tüübist. Akantolüütilise ja mitteakantolüütilise pemfiguse tunnuseks on laineline kulg. Kui õigeaegset abi ei osutata, halveneb patsiendi seisund kiiresti.

Üldised sümptomid:

• isutus;
• nõrkus;
• kahheksia sümptomid suurenevad;
• erosiooni epiteelistumine aeglustub.

Haiguse sümptomid olenevalt sellest, milline vorm inimesel progresseeruma hakkas.

Pemphigus vulgarisega tekivad nahale erineva suurusega villid. Neil on loid ja õhukese seinaga kest. Esiteks lokaliseeritakse need suuõõnes. Tavaliselt läheb haige inimene pärast patoloogiliste elementide avastamist hambaarsti vastuvõtule, kuid tegelikult tegeleb pemphigus vulgarise diagnoosimise ja raviga ka nahaarst. Peamised kaebused: valu rääkimisel ja söömisel, ebameeldiv lõhn suuõõnest.

Haiguse sümptomid püsivad 3-12 kuud. Kui te sel perioodil ravi ei alusta, hakkavad patoloogilised moodustised levima ja nahale kanduma. Rasketel juhtudel täheldatakse mürgistuse sündroomi ja sekundaarse infektsiooni lisamist.

Erütematoosse vormi villide suurus on suhteliselt väike. Kusepõie seinad on õhukesed ja loid. Formatsioonid võivad spontaanselt avaneda. Sellist pemfigust on lastel ja täiskasvanutel väga raske diagnoosida.

Lehtvorm mõjutab peamiselt nahka, kuid mõnikord levib ka limaskestadele. Selle peamine erinevus teistest vormidest on patoloogiliste villide ja koorikute samaaegne moodustumine, mis kattuvad üksteisega. Sellise haigusega on võimalik areng, mis sageli põhjustab patsiendi surma.

Neakantolüütiline pemfigus hakkab sageli arenema eakatel inimestel. Selle kulg on krooniline. Limaskestale ja huultele tekivad mullid. Need võivad avaneda, pärast mida armid ei moodustu ja atroofilisi piirkondi ei teki.

Bulloosne dermatiit – limaskestale tekivad villid, perifeeriast ei ole piirnevat kestendavast epiteelist. Puudutades valus. Haiguse taustal on söögitoru kahjustus, krooniline riniit jne.

Diagnostika

Lastel ja täiskasvanutel viirusliku pemfiguse või vastsündinute pemfiguse esinemise täpseks kindlakstegemiseks on vaja läbi viia patsiendi terviklik uuring, mis hõlmab mitut etappi:

• sümptomite kontroll ja selgitamine;
• Nikolsky test - tehnika, mis võimaldab teil täpselt eristada pemfigust teistest patoloogilistest protsessidest, millel on sarnane kliinik;
• tsütoloogiline analüüs;
• histoloogiline uuring;
• otsene immunofluorestsentsmeetod.

Ravi

Praeguseks on haiguse raviks kasutatud mitmeid meetodeid:

• ravimteraapia;
• kohalik ravi;
• kehavälised meetodid.

Narkootikumide ravi hõlmab järgmiste ravimirühmade määramist:

• antibiootikumid;
• kortikosteroidid;
• tsütostaatikumid.

Kohalik ravi:

• kortikosteroide sisaldavad salvid;
• vannid kaaliumpermanganaadi lisamisega;
• limaskesta ja naha pinna niisutamine anesteetikumide lahustega;
• aniliinvärvide kasutamine.

Kehavälised tehnikad:

• hemosorptsioon;
• hemodialüüs;
• plasmaferees.

Kas meditsiinilisest vaatenurgast on artiklis kõik õige?

Vastake ainult siis, kui teil on tõestatud meditsiinilised teadmised

Tõeline pemfigus (pemfigus) (sünonüüm: akantolüütiline pemfigus) on raske krooniliselt ägenemine, naha ja limaskestade autoimmuunhaigus, mille morfoloogiline alus on akantolüüsi protsess - epidermise rakkude vaheliste sidemete rikkumine. Villid on põhjustatud akantolüüsist. Immuunsüsteemi häirete mehhanism ei ole täielikult kindlaks tehtud.

Kõigist rahvustest inimesed kannatavad pemfiguse all, kuid juudi rahvusest inimesed kannatavad sagedamini. Seda haigust registreeritakse sageli ka Vahemere piirkonna rahvastel (kreeklased, araablased, itaallased jne) Ida-Indias. Pemfiguse selline sage esinemine võib olla tingitud mõnes rahvuses lubatud sugulusabielustest. Enamik pemfiguse probleemi käsitlevast teaduskirjandusest viitab selle dermatoosi ülekaalule naiste seas.

Tõelise pemfiguse põhjused ja patogenees

Vaatamata arvukatele uuringutele on pemfiguse etioloogia ja patogenees teadmata. Haiguse esinemist selgitavaid teooriaid on palju: kloriidi retentsiooni teooria, toksilise päritolu teooria, tsütoloogiliste kõrvalekallete teooria, neurogeense päritolu teooria, endokriinsüsteemi teooria, ensüümide päritolu teooria, autoimmuunse päritolu teooria jne. Paljud olemasolevad teooriad on aga aegunud ja neil on ainult ajalooline tähendus.

Praegu olemasolevate immunoloogiliste andmete põhjal on pemfigus autoimmuunhaigus, kuigi selle patoloogia immuunsüsteemi talitlushäirete põhjused jäävad ebaselgeks. Võib-olla toimub immuunsüsteemi muutus eksogeensete tegurite mõjul immuunsüsteemi geneetiliste tunnuste olemasolul.

Andmed rakulise immuunsuse uuringute kohta on heterogeensed ja näitavad IgG suurenemist, autoantikehade sisaldust vereseerumis, T-rakulise immuunsuse vähenemist, proliferatiivse vastuse vähenemist T-raku mitogeenidele, nagu koncanavaliin A ja fütohemagluteniinile. Kuid saadud andmed toimuvad ainult raske ja laialt levinud protsessiga patsientidel.

Haiguse ägedas faasis ja remissiooni faasis patsientidel on erinevate IgG tootmine erinev. Ägenemistega patsientidel domineerivad IgGl ja IgG4. Selgus, et IgG pemfiguse antikehad fikseerivad nii varased (Clq, C3 C4) kui ka hilised (C3-C9) komplemendi komponendid. Varajased komplementid võivad keratinotsüütide membraani eelnevalt akumuleeruda, mis viib pemfiguse IgG mõjul hilisemate komplementide aktiveerumiseni. Sel juhul moodustub kompleks, mis häirib keratinotsüütide membraanide läbilaskvust.

Pemfigusega patsientide vereseerumis olevad autoantikehad on suunatud kihistunud lameepiteeli rakkudevahelise kleepuva aine (desmosoomide) antigeenidele, mis on korrelatsioonis haiguse aktiivsusega.

Praegu on teada kolm desmogleiinide (Dcr) klassi esindajat. Need on desmogleiin-1 (Dcr1), desmogleiin-2 (Dcr2) ja desmogleiin-3 (Dcr3). Nende kaalu kodeerivad 18. kromosoomis asuvad geenid, mis kinnitab nende sugulust. Elektronmikroskoopilised uuringud näitasid nii Dcr1 kui ka Dcr3 lokaliseerimist desmosoomides. Mõlemad desmogleiinid on hästi esindatud kihistunud lameepiteelis ja on seotud disulfiidsidemetega plakoglobuliinidega, desmosomaalsete naastude valkudega. Dcr2 on kõige rikkalikum desmosoomivalk ja see paikneb mitte-epiteelirakkude desmosoomides.

Immunohistokeemilised uuringud näitasid, et Dcr1 on lehekujuline antigeen ja Dcr3 - pemphigus vulgarise antigeen. Selline lähenemine pemfiguse patogeneesile võimaldab meil kategooriliselt kinnitada ainult kahe selle vormi olemasolu: vulgaarne ja lehekujuline (pindmine). Kõik muud vormid on nende variandid.

Tõelise pemfiguse sümptomid

Kliiniliselt jaguneb akantolüütiline pemfigus tavaliseks, vegetatiivseks, lehekujuliseks ja erütematoosseks (seborroiline ehk Senier-Uscheri sündroom).

Pemphigus vulgaris't iseloomustavad läbipaistva sisuga lõdvad villide lööbed, mis paiknevad reeglina muutumatul nahal ja limaskestadel. Villid avanevad kiiresti valulike erosioonide moodustumisega, millel on punane nutupind, suurenedes isegi kerge vigastuse korral. Hõõrdumisel võib erosioon tekkida ka väliselt muutumatul nahal, eriti villide läheduses (Nikolski sümptom). Lööbed võivad paikneda mis tahes nahaosas, kuid kõige sagedamini on kahjustatud limaskestad, nahavoldid ja traumeeritud kohad. Umbes 60% patsientidest algab protsess suuõõnes ja võib pikka aega piirduda ainult selle piirkonnaga, mis meenutab stomatiiti. Nahal võivad esineda ka üksikud kahjustused, mõnikord koos taimestikuga, hüperkeratoos, eriti lastel, mis sageli sarnanevad oluliselt impetiigo, seborroilise dermatiidi, roosa sambliku, bulloosse eksudatiivse multiformse erüteemi ja muude dermatoosidega. Diagnoosimiseks sellistel juhtudel uuritakse erosioonipindade määrdeid-jälgi akantolüütiliste rakkude tuvastamiseks ja immunomorfoloogilist uuringut immuunkomplekside tuvastamiseks pilermis.

Kirjeldatakse pemfiguse ja pemfigoidi tunnustega segavorme, samuti variante, mis meenutavad Dühringi herpetiformset dermatiiti. Haigus areneb kesk- ja vanemas eas, kuigi seda võib täheldada ka lastel.

Vulgaarne (tavaline) pemfigus on tavaliselt ägeda iseloomuga ja enamikul patsientidest (rohkem kui 60% juhtudest) algab suu limaskesta kahjustusega, olles pikka aega haiguse ainus sümptom. Võib-olla haiguse algus koos suguelundite, kõri, hingetoru limaskesta kahjustusega. Esialgu tekivad üksikud või vähesed villid, mis asuvad sageli retromalaarses piirkonnas, keele külgpinnal. Toidu või hammaste mõjul avaneb mullide õhuke ja lõtv kate kiiresti ning paljanduvad erkpunased erosioonid, mille perifeeria ääres võib mõnikord täheldada mullide katete fragmente. Suulimaskesta erodeeritud kohad on väga valusad: patsiendid ei saa toitu närida ja neelata, esineb väljendunud süljeeritus, suunurkades tekivad sügavad praod, mis ei lase seda avada. Suulimaskesta kahjustustega patsiendid lähevad mõnikord hambaarsti juurde ja saavad pikka aega stomatiidi ravi. 3-6 kuu pärast täheldatakse üksikute villide ilmnemist nahal ja progresseerumisega algab protsessi üldistamine. Pemfigust iseloomustab lõtv villide ilmumine (lööbe monomorfne olemus) näiliselt muutumatul kujul, harva erütromatoossel nahal. Mullid võivad olla väikesed või suured, seroosse ja mõne aja pärast hägune, mõnikord hemorraagiline sisu. Aja jooksul kipuvad mullid perifeerselt kasvama, ühinevad üksteisega suurte kammkoldete moodustumisega. Mõne aja pärast villide sisu kuivab, moodustades kollakad koorikud, mis maha kukkudes jätavad hüperpigmenteeritud sekundaarsed laigud. Kusepõie kaane kahjustuse korral tekivad mahlase punase põhjaga erkpunased valulikud erosioonid, mis eraldavad paksu eksudaadi, mille ääres on põie kaane killud. Sellel perioodil on Nikolsky sümptom peaaegu alati positiivne (mitte ainult kahjustuse vahetus läheduses, vaid ka ilmselt muutumatu nahaga piirkondades). Selle nähtuse olemus on kliiniliselt muutumatu epidermise eraldumine selle pinnale libiseva survega. Nikolsky sümptomi modifikatsioon on Asbo-Hanseni fenomen: kui vajutada sõrmega avamata põie rehvile, suureneb selle pindala akantolüüsi tõttu.

"Pirni" nähtust kirjeldas N. D. Sheklakov (1961): mulli kogunenud vedeliku raskuse all koos väljendunud akantolüüsi nähtustega suureneb selle aluspind ja mull omandab pirnikujulise kuju. Patsientide liikumine erosioonivalu tõttu on piiratud.

Villid võivad tekkida tursele ja erütematoossele taustale ning kipuvad koonduma. Arvatakse, et pemphigus vulgaris'e villid tekivad tervel nahal ja kliiniline pilt on sarnane Dühringi herpetiformse dermatiidiga. Sellistel juhtudel räägime herpetiformsest pemfigusest. Kirjanduses on toodud järgmised kliinilised, histoloogilised ja immunomorfoloogilised kriteeriumid pemphigus herpetiformise kui pemphigus vulgarise variandi jaoks:

• lööbe herpetiformne olemus, millega kaasneb põletustunne ja sügelus;
• suprabasaalne ja subkorneaalne akantolüüs koos intraepidermaalsete villide moodustumisega;
• IgG tuvastamine epidermise rakkudevahelises ruumis.

Tulevikus tekivad patsientidel koos herpetiformsete löövetega väliselt muutumatul nahal üha sagedamini suured lõtvused villid ning kliiniline pilt omandab pemphigus vulgarisele iseloomulikud klassikalised tunnused.

Erosioonid epiteliseeruvad aeglaselt ning pärast limaskestade ja sidekesta koldete paranemist arme ei jää. Sekundaarse infektsiooni korral või kui patoloogilises protsessis on kaasatud basaalmembraan, moodustuvad endiste kahjustuste kohas cicatricial atroofia või armide alad. Protsessi üldistamisega kaasneb sageli patsientide üldise seisundi halvenemine, halb enesetunne, nõrkus, unetus, palavik ja mõnikord ka palavik. Kui ravi ei toimu, surevad patsiendid sekundaarse infektsiooni või kahheksia lisandumise tõttu.

Histopatoloogia. Kahjustustes on rakkudevaheliste sildade kadu, epidermise sügavates kihtides - acanthosis, intraepidermaalsete õõnsuste moodustumine. Villid sisaldavad ümaraid akantolüütilisi Tzanki rakke. Epidermise rakkudevahelistes ruumides tuvastatakse IgG klassi antikehad.

Histogenees. Akantolüüsi aluseks on muutused tsementeerivas aines, mis on otseses kontaktis epiteelirakkude plasmamembraani väliskihiga ja suuremal määral desmosoomides. On kindlaks tehtud, et immuunhäired mängivad olulist rolli tsementeeriva aine esmases kahjustuses. Otsese immunofluorestsentsi abil tuvastati nahas IgG tüüpi antikehad. lokaliseeritud epidermise rakkudevahelistes ruumides. Kaudne immunofluorestsents tuvastas luminestseeruva anti-IgG inimese seerumiga töötlemisel epidermise rakkudevahelise tsementeeriva aine komponentide vastased antikehad. Samuti leiti komplemendi C3 komponent, mis võimaldab liigitada selle haiguse immunokomplekshaiguseks.

Pemfiguse immuunhäirete mehhanismid ei ole veel kindlaks tehtud. Arvatakse, et peamine patogeneetiline roll kuulub veres ringlevale antigeenile desmogleiin III-le, mis on glükoproteiin kombinatsioonis plakoglobiiniga ja on raku adhesiooni vahendaja desmosoomi piirkonnas. Eeldatakse, et antigeen-antikeha reaktsiooni algusele, mis soodustab akantolüüsi, eelneb proteaaside ja plasminogeeni aktivaatori aktiveerimine. Epidermise antigeenide immunokeemilise analüüsiga E.P. Matushevskaya (1996) tuvastas varem uurimata antigeeni - vees lahustuva nahaglobuliini a2-BGK. Lisaks leiti tsüstilises vedelikus kaks spetsiifilist valku α2-HLPL-130 ja α2-GPLP-160. vastavalt pemfiguse tavaliste ja lehekujuliste vormidega. See viitab immuunsüsteemi kahjustustele erinevatel tasanditel, sealhulgas harknääre ja naha kahjustustele, geneetiliste tegurite võimalikule rollile, mis viitab perekondlike haigusjuhtude põhjal, andmetele teatud kudede ühilduvuse antigeenide suurenenud tuvastamise kohta. Eelkõige on kindlaks tehtud haiguse seos HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38-ga. Arvatakse, et DRw6 serotüübi kandjatel on 2,5 korda suurem risk haigestuda haigusesse ja eelsoodumus pemfiguse haigusele on seotud DQ lookuse DQw3 ja DQwl alleelidega seotud tasakaalustamatusega. Avastati sama lookuse uus alleel (PV6beta) ja pakuti välja test alleelispetsiifilise oligonukleotiidiga PV6beta haiguse diagnoosimiseks varases staadiumis või ebatüüpilistel juhtudel. Viirusliku infektsiooni roll ei ole tõestatud. Põhimõtteliselt muutub B-rakuline immuunsus, kuid pika kuluga tekib ka defekt T-rakkudes. Ilmnes interleukiin-2 sünteesi puudulikkus. Vegetatiivset pemfigust eristab erosioonipiirkonnas papilloom-verrukoossed kasvud, mis paiknevad peamiselt nahavoltides ja perioraalselt. Mõnedel patsientidel võivad kahjustused olla sarnased vegetatiivse püoderma kahjustustega, mis on tingitud pustuloossetest elementidest pärineva taimestiku ilmnemisest (alopo vegetatiivne pemfigus). Sellistel juhtudel on diferentsiaaldiagnostiliseks tunnuseks IgG tuvastamine otsese immunofluorestsentsi abil, mis moodustavad epidermises oleva antigeeniga immuunkompleksid. Seda tüüpi vegetatiivne pemfigus kulgeb soodsamalt kui Neumanni klassikaline versioon.

Patomorfoloogia. Akantoos koos epidermise väljakasvu ja pärisnaha papillide pikenemisega ning epiteeli nööride rakkude proliferatsiooniga. Verrukoosse taimestiku piirkonnas - akantoos, papillomatoosid, intraepidermaalsed abstsessid, mis sisaldavad eosinofiilseid granulotsüüte. Nende abstsesside esinemine on iseloomulik vegetatiivsele pemfigusele. Allopo tüübiga koldeid, milleks on villid-pustulid, täheldatakse akantolüüsi koos väikeste suprabasaalsete pilude moodustumisega mädavillide ümber. Õõnsused on täidetud eosinofiilsete granulotsüütide ja akantolüütiliste rakkudega.

Õige diagnoosi tagamiseks on vajalik naha biopsia kahjustuskohast värskete, valdavalt väikeste villidega. Pemfiguse varajased tunnused on epidermise rakkudevaheline turse ja rakkudevaheliste sildade (desmosoomide) hävimine Malpighi kihi alumises osas. Epiteliotsüütide vahelise side katkemise (akantolüüs) tulemusena moodustuvad esmalt lüngad ja seejärel mullid, mis paiknevad peamiselt suprabasaalselt. Ninarakud, kuigi nad kaotavad üksteisega kontakti, jäävad basaalmembraani külge kinni. Kusepõieõõnes on tavaliselt ümarad akantolüütilised rakud, millel on suured hüperkroomsed tuumad ja kahvatu tsütoplasma. Akantolüüsi võib täheldada ka juuksefolliikulite epiteeli ümbristes, kus, nagu epidermises, tekivad lüngad, peamiselt basaalkihi kohal. Vanade villide korral toimub epidermise regenereerimine, nende põhi on kaetud mitme epiteeli kihiga. Kusepõie kaane tagasilükkamise kohtades on selle põhi vooderdatud basaalkihi rakkudega. Paranemisprotsessis täheldatakse pärisnaha papillide vohamist ja epidermise väljakasvu, mõnikord märkimisväärset pikenemist. Nendel juhtudel sarnaneb histoloogiline pilt vegetatiivse pemfigusega. Pärisnahas võivad väljenduda põletikulised muutused. Infiltraat koosneb eosinofiilsetest granulotsüütidest, plasmarakkudest ja lümfotsüütidest.

Sarnased muutused esinevad limaskestadel. Suulimaskesta kahjustusega on tervet põit väga raske välja lõigata, seetõttu kasutatakse diagnoosimiseks määrdeid-jälgi. milles pärast Romanovsky-Giemsa meetodil värvimist leitakse akantolüütilised rakud (Tzanki test). Kuid see test ainult täiendab, kuid mitte mingil juhul ei asenda histoloogilist uuringut. Naha elektronmikroskoopiline uurimine põie piirkonnas ja selle kliiniliselt muutumatutes piirkondades paljastas peamised muutused rakkudevaheliste kontaktide piirkonnas. Akantolüüsi moodustumise algfaasis ilmnesid muutused rakkudevahelises aines peaaegu kogu Malpighi kihis, mis viib desmosomaalsete sidemete moodustamise võime kadumiseni. Omavahel kontakti kaotanud rakud ümardatakse, tonofilamentide arv neis väheneb. nad koonduvad ümber tuuma, seejärel läbivad lüüsi ja kaovad.

Seda tüüpi pemfiguse histogenees on sama, mis tavalisel pemfigusel.

Pemphigus foliaceus'ele on iseloomulik villide pindmine paigutus, mille tulemusena on need kliiniliselt vaevumärgatavad, kiiresti kattuvad ketendavate koorikutega, sageli kihilised, kuna nende alla tekivad uuesti villid. Protsess on tavaliselt generaliseerunud, erinevalt tavalisest pemfigusest kulgeb see põletikulise reaktsiooniga, mis muudab kahjustused sarnaseks eksfoliatiivse erütroderma, psoriaasi, seborroilise dermatiidi ja muude dermatoosidega. Limaskestad on harva kahjustatud. Nikolsky sümptom on järsult positiivne, vigastusega ilmnevad ulatuslikud erosioonipinnad. Selle vormi prognoos on ebasoodsam kui pemphigus vulgaris'e puhul.

Patomorfoloogia. Värskete koldete korral toimub akantolüüs tavaliselt granulaarses kihis või vahetult selle all koos sarvkestaaluse lokaliseerimisega villide moodustumisega. Akantolüüsi nähtused võivad olla nii põie põhjas kui ka kaanes. Mõnikord võivad akantolüüsi tõttu sarvkiht ja osaliselt teraline kiht eralduda ilma mullita. Lõhe ümbermõõdus puuduvad epidermotsüütidel desmosoomid ja on kalduvus neid eraldada, mille tulemusena võivad lüngad tekkida ka epidermise keskosadesse. Basaalkihi kohal on võimalik kogu epidermist lahti võtta. Vanemate, healoomulisema käiguga kahjustuste korral täheldatakse tavaliselt akantoosi, papillomatoosi ja hüperkeratoosi, mõnikord hüperkeratootiliste punnidega juuksefolliikulite suudmes. Hüperkeratoosiga piirkondades võib täheldada üksikute rakkude heterokroomiaga püknoosi, mis Darieri tõve puhul meenutab välimuselt "terakesi", mis on mõõdukalt väljendunud infiltraat pärisnahas, mõnikord koos eosinofiilsete granulotsüütide esinemisega.

Histogenees. Mullide moodustumine pemphigus foliaceus'es põhineb samuti akantolüüsil, mis toimub patoloogilise antigeen-antikeha reaktsiooni tulemusena, kuid autoantikehad on suunatud muu antigeeni kui ülalnimetatud pemfiguse tüüpide puhul, nimelt desmogleiin I, desmosoomide teise olulise valgukomponendi vastu. kombinatsioonis plakoglobiin I-ga Lisaks võib kujunemisel oma osa olla nn eosinofiilsel spongioosil, mis avastatakse epidermises patoloogilise protsessi varases staadiumis, mõnikord enne akantolüüsi teket ja mis morfoloogiliselt meenutab Dühringi herpetiformset dermatiiti. villidest. Elektronmikroskoopia näitab haiguse sel perioodil lahustunud rakkudevahelist tsementi ja desmosoomide arvu vähenemist. Tonofilamendid paiknevad perinukleaarselt, nagu düskeratoosi korral. Seda tüüpi pemfiguse puhul tuvastatakse epidermise rakkudevahelistes ruumides autoantikehad, mis on identsed pemphigus vulgaris'e omadega.

Erütematoosset pemfigust peetakse meie jaoks pemphigus foliaceuse piiratud variandiks, kuid on olemas arvamus, et see on pemfiguse iseseisev vorm või pemfiguse kombinatsioon erütematoosluupusega. Sellele viitavad mõlemale haigusele iseloomulikud kliinilised ja morfoloogilised tunnused. Kahjustused paiknevad peamiselt seljal, rinnal ja abaluudevahelises piirkonnas. Neil on pemfiguse (mullid), erütematoosluupuse (erüteem, mõnikord atroofia) ja seborroilise dermatiidi (ketendunud kooriku kihistumine) kliinilised tunnused, mis võivad samuti meenutada impetiigo, eksudatiivset psoriaasi. Nikolsky sümptom on positiivne, sageli täheldatakse limaskestade muutusi.

Patomorfoloogia. Muutused on sarnased pemphigus foliaceus'ega. Vanades elementides täheldatakse follikulaarset hüperkeratoosi koos akantolüüsi ja düskeratoosiga granuleeritud kihis. Kliinilise sarnasuse korral eristatakse erütematoosset luupust erütematoossest pemfigusest ainult histoloogiliselt. Akantolüüs ja mulli lokaliseerimine epidermise granulaarses kihis, väikesed põletikulised infiltraadid pärisnahas erütematoossel pemfigusel eristavad seda erütematoosluupusest.

Histogenees. Muutused epidermises. elektronmikroskoopiaga tuvastatud on sarnased pemphigus foliaceus'e omadega, nagu ka autoimmuunne seisund. Kuid selle haiguse korral tuvastab otsene immunofluorestsents basaalmembraani luminestsentsi sellesse immunoglobuliini G ladestumise tagajärjel, samuti antinukleaarseid antikehi, mis on iseloomulik autoimmuunhaigustele üldiselt. th. Van Joost jt. (1984), viies läbi immunomorfoloogilise uuringu seborroilise pemfiguse kohta, leidis, et selle haiguse patogenees on T-supressorite funktsiooni esmane defekt, mis väljendub autoantikehade hüperproduktsioonis.

diferentsiaaldiagnostika. Pemphigus vulgaris't tuleb eristada teistest pemphigus vulgarise vormidest, pemfigoidist, Duhringi tõvest ja muudest põiehaigustest.

Vegetatiivse pemfiguse kliinilises käigus eristatakse klassikalisi (Neumanni tüüpi) ja healoomulisi (Gallopo tüüpi) vorme.

Sümptomid. Neumanni tüüpi puhul tekivad äkki lõtv villid, nagu vulgaarsel kujul, mille rehv avaneb kiiresti, paljastades ovaalse, ümara või ebakorrapärase kujuga helepunased erosioonid, mis kalduvad perifeersesse kasvu. Lööbed tekivad sageli looduslike avade ümber ja voltides (kubeme-reieluu, intergluteaalne, kaenlaalune, piimanäärmete all, nabas). Aja jooksul (5.-6. päeval) tekivad erosioonide pinnale mahlased, väikesed, erkpunased taimestikud, millel on haisev eritis. Vegetatiivsete erosioonide arv ja suurus suureneb. Erosiooni äärealadel võivad tekkida pustulid. Nikolsky sümptom enamikul patsientidel on positiivne.

Healoomulise vegetatiivse pemfiguse (Gallopo tüüp) korral paiknevad kahjustused valdavalt nahavahepiirkondadel ja harvem suu limaskestadel. Haiguse kulg on soodsam. Selle vormiga kaasnevad alati pustuloossed ja follikulaarsed elemendid, mis sulanduvad taimestikuga imbunud naastudeks.

Histopatoloogia. Haiguse varases staadiumis on histoloogiline pilt villide ja erosioonide piirkonnas sarnane pemphigus vulgarise puhul täheldatuga. Papilloom- ja verrukoosseid kasvajaid iseloomustavad eosinofiilsetest granulotsüütidest koosnevate intraepidermaalsete abstsessidega papillomatoosi ja akantoosi nähtused. Patsientide epidermise rakkudevahelistes ruumides tehtud immunomorfoloogilised uuringud näitavad IgG ladestumist.

diferentsiaaldiagnostika. Neumanni pemphigus vegetans tuleb eristada pemphigus vulgarisest, sekundaarsest korduvast süüfilisest, ravimite toksikodermiast (jododerma, bromoderma), Darieri follikulaarse düskeratoosi vegetatiivsest vormist, kroonilisest perekondlikust healoomulisest Haley-Hailey pemphigusest.

Pemphigus foliaceus on palju vähem levinud kui tavaline pemphigus.

Sümptomid. Pemphigus foliaceusel on iseloomulikud spetsiifilised tunnused: pindmiste lõtvade villide ilmumine koos rehvijooksuga muutumatul või kergelt hüpersmilisel nahal. Nende rehv puruneb kiiresti isegi kerge puudutusega või põievedeliku rõhu all. Samal ajal paljanduvad mahlased erkpunased erosioonid eksudaadiga, mis tõmbub peagi kihilisteks soomusteks-koorikuteks. Suured erodeeritud alad, mis on kaetud kihilise koorikuga, meenutavad eksfoliatiivset erütrodermat. Pemphigus foliaceus'e oluline kliiniline tunnus on korduv, mõnikord pidev pindmiste villide moodustumine koorikute all varasemate erosioonide kohas.

Nikolsky sümptom (esmakordselt kirjeldati seda sümptomit lehekujulise vormiga) väljendub hästi nii kahjustuste läheduses kui ka naha kaugemates piirkondades. Nagu teistegi vormide puhul, on patsientide üldine seisund häiritud (kehatemperatuur tõuseb, liitub sekundaarne infektsioon, tekib kahheksia).

Histopatoloogia. Histoloogiliselt täheldatakse pemphigus foliaceus'e puhul akantolüüsi, tavaliselt teralises kihis või selle all (sarvkestaalused lõhed), väljendub akantolüüs. Pärisnahas on väljendunud põletikuline infiltraat. Epidermise rakkudevahelistes ruumides tuvastatakse IgG klassi antikehad.

diferentsiaaldiagnostika. Pemphigus foliaceust tuleb eristada erineva päritoluga erütrodermist (sekundaarne erütroderma, toksikoderma), pemphigus vulgaris'st, Duhringi herpetiformsest dermatiidist (vesikaalne vorm), erütematoosse (seborroilise) pemfiguse toksilisest epidermaalsest nekrolüüsist jne.

Erütematoosne (seborroiline) pemfigus (Senier-Uscheri sündroom) on üks tõelise pemfiguse variante, mida tõendavad selle sagedased üleminekud tavalisele või lehekujulisele pemfigusele.

Sümptomid. Erütematoosse pemfiguse korral tekivad selliste dermatooside sümptomid nagu erütematoosne luupus, pemfigus ja seborroiline dermatiit.

Reeglina tekivad varajased lööbed peanahal, näonahal (põskede piirkonnas või nina tagaküljel koos üleminekuga põskede külgnevatele aladele, otsmikule), hiljem tekivad kahjustused kehatüvele. Tekivad selgete piiridega erütematoossed kolded, mille pinnal on õhukesed või lahtised hallid ketendavad koorikud. Nutu korral kattuvad kahjustused hallikaskollaste või pruunikate koorikutega. Koorikud tekivad kahjustustele või naha külgnevatele aladele tekkivate villide eksudaadi kuivamisel. Tekkivad mullid ei ole sageli nii patsiendile kui ka arstile märgatavad, sest need on õhukesed ja lõtvused. Need avanevad kiiresti ja kattuvad tiheda või lahtise koorikuga, võivad üksteisega ühineda või jääda pikaks ajaks eraldatuks. Nikolsky sümptom on enamikul patsientidel positiivne.

Peanahal võib lööve välja näha nagu seborroiline dermatiit.

Limaskestad on kahjustatud ligikaudu kolmandikul patsientidest. Haiguse kulg on pikk, remissioonidega.

Histopatoloogia. Histopatoloogiline uuring näitab epidermise sarvkihi või teralise kihi all mõrasid või ville, nagu pemphigus foliaceus'el. Erütematoosse pemfiguse korral on follikulaarne hüperkeratoos sageli patognoomiline.

Otsene immunofluorestsents epidermise rakkudevahelises ruumis erütematoosse pemfigusega patsientidel näitab fikseeritud IgG-d.

diferentsiaaldiagnostika. Erütematoosset (seborroilist) pemfigust tuleb eristada erütematoosluupusest, seborroilisest ekseemist, tavalisest, lehekujulisest brasiilia pemfigusest, Sneddon-Wilkinsoni sarvkestaalusest pustuloossest dermatoosist.

Pemfiguse ravi

Kuna pemfigus on autoimmuunhaigus, peaks selle ravi olema eranditult patogeneetiline. Sellega seoses viiakse pemfigusega patsientide kaasaegne ravi läbi kortikosteroidhormoonide preparaatidega ja koosneb kahest etapist:

1. optimaalsete tulemuste saavutamine (uute löövete täielik lakkamine, morfoloogiliste elementide lahenemine) haiglas;
2. pikaajaline ambulatoorne ravi säilitusannustega hoolika dispanseri järelevalve all.

Kortikosteroide määratakse suurtes šokiannustes, sõltuvalt protsessi tõsidusest ja levimusest, patsiendi kehakaalust. Erinevate autorite andmetel on annus 1-2 mg/kg patsiendi kehakaalust. Kortikosteroidide annuse ja kõrvaltoimete vähendamiseks, samuti ravi efektiivsuse suurendamiseks kombineeritakse glükokortikosteroide metotreksaadiga.

Erinevate skeemide kombinatsioon. Mõned autorid soovitavad pärast kortikosteroidide terapeutilise toime saavutamist välja kirjutada immunosupressandid. Teised autorid määravad metotreksaadi ravi alguses üks kord nädalas 10-15 mg.

Immunosupressandid, eriti metotreksaat, pärsivad antikehade sünteesi, aeglustavad allergilisi protsesse ja neil on mittespetsiifiline põletikuvastane toime. Metotreksaadil (EBEWE) on teiste tsütostaatikumidega võrreldes kõige soodsam efektiivsuse ja talutavuse suhe.

Pemfiguse ravis on hea toime tsüklosporiin A (sandimmun-neoral). Sel juhul on tsüklosporiini esialgne annus 2,5 mg 1 kg kehakaalu kohta. Efektiivsus suureneb, kui tsüklosporiini kombineeritakse kortikosteroididega.

Kortikosteroidide terapeutilise toime suurendamiseks lisatakse ravile süsteemseid ensüüme (flogensüüm, vobensüüm). Annus sõltub haiguse tõsidusest ja on keskmiselt 2-3 tabletti 3 korda päevas.

Häiritud valkude, süsivesikute ja rasvade ainevahetuse taastamiseks, immunobioloogiliste protsesside aktiivsuse suurendamiseks ja dekaltsifikatsiooni vähendamiseks tuleks kortikosteroidravile lisada anaboolsed hormoonid – retaboliili. Retaboliil stimuleerib ka valkude sünteesi organismis.

Välispidiselt kasutatakse aniliinvärve, kreeme, glükokortikosteroide ja antibiootikume sisaldavaid salve ning epiteeli teket soodustavaid aineid.

Ainevahetusprotsesside, mikrotsirkulatsiooni ja kahjustuste epitelisatsiooni parandamiseks lisavad mõned autorid põhiravile laserravi.

Kuna aktiivse pemfigusega patsientide vereseerum sisaldab epidermise rakkudevahelise aine ja ringlevate immuunkomplekside vastaseid antikehi, kasutatakse nende ainete eemaldamiseks veresoonte voodist plasmaforeesi, plasmasorptsiooni ja hemosorptsiooni meetodeid.

Interneti-testid

• Kas teil on eelsoodumus rinnavähi tekkeks? (küsimusi: 8)

  Selleks, et otsustada iseseisvalt, kas teil on oluline läbi viia geenitestid geenide BRCA 1 ja BRCA 2 mutatsioonide määramiseks, vastake selle testi küsimustele...

Tõeline pemfigus

Mis on tõeline pemfigus -

Tõeline (akantolüütiline) pemfigus- See on krooniline retsidiveeruv hormoonsõltuv haigus, mille käigus tekib üldine villide levik, mille tagajärjel kannatab organismi üldine seisund. Haigusel on progresseeruv kulg. Mõnikord võib esineda erineva raskusastme ja kestusega remissiooniperioode. Tavaliselt haigestuvad 40-60-aastased inimesed.

Mis provotseerib / tõelise pemfiguse põhjused:

Arengu põhjused ja mehhanismid pemfigus teadmata, kuigi teooriaid on palju. Nende hulka kuuluvad: nakkav, immunoloogiline, metaboolne, neurogeenne, endokriinne, ensümaatiline, toksiline. Enamiku teadlaste kõige tuntum põhjus on immuunpatoloogilised autoagressiivsed protsessid organismis. Seda kinnitab rakkudevahelise aine vastaste antikehade tuvastamine haige nahas, tsüstilises vedelikus ja patsientide vereseerumis.

Immunofluorestseeruva uurimismeetodi kasutamine kinnitab luminestsentsi olemasolu, mis on iseloomulik ainult pemfigusega patsientidele epidermise ogalise kihi rakkudevahelise ruumi piirkonnas. Kõige tõenäolisemalt on pemfiguse autoimmuunmehhanismid pigem patogeneetilised kui etioloogilised.

Patogenees (mis juhtub?) Pemphigus True ajal:

Mõned teadlased peavad kõiki pemfiguse vorme ühe haiguse tüüpideks, mille põhjustab filtreeritav viirus või bioloogiliselt seotud viiruste rühm. Selle teooria autorid esitavad oma tõendeid, näiteks:

• valgete hiirte ja küülikute nakatumine mullide sisuga;
• kana embrüote nakatumine pemfigusega patsientide materjaliga koos mullide moodustumisega embrüos;
• positiivne komplemendi sidumise reaktsioon, mis on valmistatud pemfiguse ja Dühringi dermatoosiga patsientide põie sisust ja seerumitest;
• viiruslike moodustiste tuvastamine pemfiguse rakkudes elektronmikroskoopia käigus, vereseerumi tsütopatogeense toime ja pemfiguse ja Dühringi dermatoosiga patsientide mullide sisu tuvastamine koekultuuri meetodil jm. Kuid kõik need andmed ei ole absoluutsed tõendid haiguse viirusliku olemuse kohta.

Samuti on n eurogeenne kontseptsioon pemfiguse esinemisest, mis on üks esimesi, mida toetas ja arendas P.V. Nikolsky. Ta pidas pemfigust neurotroofiliseks haiguseks, mis on põhjustatud närvirakkude degeneratsioonist. Selle teooria kasuks tuuakse välja dermatoosi tekke juhtumid pärast neuropsüühilist traumat, tugevaid emotsionaalseid pöördeid. Mõnel juhul ilmnesid pemfiguse tõttu surnud patsientidel degeneratiivsed muutused lülisamba ja pikliku medulla rakkudes ning seljaaju ganglionides. Need muutused on tõenäoliselt patogeensed.

vahetusteooria põhineb pemfigusega patsientidel fikseeritud olulistel muutustel vee, mineraalide ja valkude metabolismis. Naatriumkloriidi metabolismi reguleerib neerupealiste koore funktsioon. Seda funktsiooni nimetatakse mineralokortikoidiks. Sellel teoorial on kliinilised tõendid: steroidhormoonide tõhusus pemfiguse ravis, glükokortikoidide suurenenud eritumine sellistel patsientidel, mis kinnitab rõhumist kuni nende glükokortikoidi funktsiooni ammendumiseni neerupealise koores. Pemfiguse etioloogia endokriinse kontseptsiooni jaoks on teada selle haiguse esinemise juhtumeid rasedatel ja selle kadumist pärast sünnitust. Kuid on kõige tõenäolisem, et metaboolsed ja endokriinsed häired ei ole pemfiguse puhul esmased, vaid tekivad sekundaarselt vastusena mõne muu teguri mõjule. Muuhulgas on üksikuid vaatlusi pemfiguse päriliku ülekandumise kohta.

Pemphigus Veruse sümptomid:

Olemasolev klassifikatsioon eristab 4 tõelise pemfiguse vormi:

• labane (tavaline);
• vegetatiivne;
• lehekujuline (kooruv);
• seborroiline.

Tõeline pemfigus esineb sagedamini naistel. Valdav vanus pemfiguse tekkeks jääb vahemikku 40–60 aastat. Seda esineb lapsepõlves ja noorukieas harva ning seda iseloomustab raske, sageli pahaloomuline kulg kuni surmani.

Pemphigus vulgaris (sage)

Pemphigus vulgaris on tõelise pemfiguse kõigi vormide kõige levinum vorm (ligikaudu 75% juhtudest). Seda tüüpi dermatoosi puhul on esmalt kahjustatud suuõõne ja neelu limaskestad, seejärel kaasatakse kehatüve nahk, jäsemed, nägu, välised suguelundid, kubemevoldid ja kaenlaalused. Haigusel on raske krooniline kulg. Iseloomulik on äkiline algus, kui ilma nähtava põhjuseta muutumatu naha taustal, mis on alguses pinges ja seejärel kiiresti lõtv, tekivad väikesed villid. Haiguse algstaadiumis täidetakse need läbipaistva seroosse vedelikuga, mis hiljem muutub häguseks. Mullide all tekivad kiiresti erineva kujuga nutvad erosioonid. Erodeerunud pindade paranemine lõppeb kihiliste pruunide koorikute tekkega, mille mahakukkumisel jääb alles pruunikas pigmentatsioon.

Esineb spontaanse paranemise juhtumeid (ilma ravita), mis asendatakse haiguse ägenemisega. Kui pemfiguse kulg on healoomuline, siis patsiendi üldine seisund praktiliselt ei muutu. Pahaloomulise haiguse käigus täheldatakse üldist tõsist seisundit ja keha kurnatust, septilist palavikku, mis on eriti väljendunud sekundaarse infektsiooni kinnitumisel. Nendel juhtudel avaldub haigete veres eosinofiilia, väheneb valgusisaldus, muutuvad valgufraktsioonid, mis sisaldavad immunoglobuliine A, J, M. Üsna sagedased on maksa-, neeru-, südame- ja kopsukahjustused. Pemfiguse korral pole peaaegu mingit sügelust. Arvukad erosioonid on valusad ja süvenevad kehaasendi muutmisel, sidemetel. Eriti piinavaid valusid põhjustavad kahjustused, kui need paiknevad suuõõne limaskestadel, suguelunditel jne.

Pemfiguse oluline kliiniline ja diagnostiline tunnus on sümptom või nähtus, Nikolsky. Seda põhjustab naha Malpighi kihi degeneratsioon, nn "akantolüüs" ja seisneb selles, et põiekatete tüki peale tõmbamisel irdub epidermis pealtnäha tervel nahal. Samuti on tervena tunduva ja villide vahel paikneva naha hõõrumisel epidermise ülemiste kihtide kerge tagasilükkamine.

On olemas pemfiguse diagnostiline test, mida nimetatakse Asboe-Hanseni märgiks. See seisneb selles, et vajutades mullile, mis pole veel näpuga avanenud, on näha, kuidas mullis olev vedelik koorib epidermise külgnevaid alasid ja mulli enda suurus suureneb perifeeria ümber meie silme all. Kuid Nikolsky sümptom tõelise pemfiguse jaoks ei ole ainult selle haiguse kohustuslik tunnus, kuigi see on diagnoosimisel väga väärtuslik. Seda sümptomit leidub ka teiste dermatooside puhul: kaasasündinud bullosa epidermolüüs, Ritteri tõbi, Lyelli sündroom. Peaaegu kõigil pemfigusega patsientidel on see sümptom positiivne ainult ägedas faasis. Teistel haigusperioodidel on see negatiivne.

Tõelise pemfigusega patsientide hästi valitud ravi pikendab oluliselt remissiooni (paranemise) perioode ja lükkab edasi retsidiivi algust ning säilitusravi steroidhormoonide kasutamisega päästab elusid paljudeks aastateks.

Vegetatiivne pemfigus

See pemfiguse vorm on arengu algstaadiumis kliiniliselt sarnane pemphigus vulgaris'ega ja algab sageli villide ilmumisega suuõõne limaskestadele. Kuid vegetatiivse pemfiguse korral kipuvad villid paiknema looduslike avade, naba ümber ja ka suurte nahavoltide piirkonnas (kaenlaalune, kubeme-reieluu, intergluteaal, piimanäärmete all, naba taga). kõrvad). Kui villid avanevad, moodustuvad nende kohale erosioonid, mis on kaetud määrdunud katte ja papilloomsete kasvajatega. Sel juhul vabaneb suur hulk eksudaati. Tekib kalduvus kahjustuste liitumisele ja ulatuslike vegetatiivsete pindade tekkele, kohati mäda-nekrootilise lagunemisega. Nikolsky sümptom on sageli positiivne. Patsiendid tunnevad valu ja põletust, mis raskendab aktiivseid liigutusi.

Eduka ravi korral taimestik tihendatakse, kuivatatakse, ilmneb erosioonide epitelisatsioon koos väljendunud jääkpigmentatsiooniga. Kuid mõnel patsiendil võib kiiresti tekkida kurnatus ja mõned neist surevad.

Lehekujuline (eksfoliatiivne) pemfigus

Seda pemfiguse sorti iseloomustab terav akantolüüs, mis põhjustab pindmiste pragude moodustumist, mis hiljem muutuvad villideks. Täiskasvanutel on pemphigus foliaceus sagedamini kui vegetatiivne ja lastel on see ülekaalus teiste pemphigus vulgarise tüüpide ees.

Haigus algab pealtnäha muutumatul nahal lõtvade, õhukese kattekihiga villidega, mis ulatuvad veidi pinnast kõrgemale. Mullide avanemine toimub üsna kiiresti ja nende asemele tekib ulatuslik erosioon. Kuid kõige sagedamini tõmbuvad mullide rehvid kokku, moodustades õhukesed lamellsoomused-koorikud. Koorikute all epiteliseerub erosioon aeglaselt. Kihilised koorikud moodustuvad uute eksudaadi (eemaldatavate) osade moodustumise tõttu ja sarnanevad lehttaignaga, seetõttu nimetatakse seda tüüpi pemfiguseid "lehetaoliseks" - koorivaks.

Sümptom P. V. Nikolsky, kirjeldatud 1896. aastal, on see pemphigus foliaceus'e puhul alati teravalt positiivne. Haigusel on pikaajaline krooniline kulg koos spontaanse paranemise perioodidega. Progressiooni tulemusena hõivab protsess järk-järgult suured nahapiirkonnad kuni peanahani ja kulgeb sageli erütrodermiana. Suuõõne limaskestad on äärmiselt harva mõjutatud. Patsiendi üldise seisundi raskusaste sõltub nahakahjustuste ulatusest. Kui koldeid on vähe, on seisund häiritud vähe ja üldiste kahjustuste korral täheldatakse temperatuuri tõusu, vee ja soolade ainevahetuse häireid, aneemia progresseerumist ja eosinofiiliat. Sellistel rasketel juhtudel patsiendid nõrgenevad, kaotavad kehakaalu kuni kahheksia tekkeni.

Seborroiline (erütematoosne) pemfigus - Senier-Uscheri sündroom

See haigus on tõeline pemfigus, kuna see võib muutuda lehekujuliseks või vulgaarseks vormiks.

Seborroilise pemfiguse kulg pikaajaline, kuid enamasti healoomuline. Kõige sagedamini mõjutab see kõigepealt näo, rindkere ja selja nahka. Mõnikord mõjutab protsess peanahka. Punetavale nahale, st erütematoossele taustale, moodustuvad tihedalt asetsevad rasvkoorikud. Näol toimuv protsess on välimuselt sarnane armistunud erütematoosi pildiga.

Koore all on märgad erosioonid. Kui nendelt erodeerunud pindadelt teha määrdumisjälg, siis saab selles tuvastada anatoomilisi rakke. Üsna sageli on villid nähtamatud ja selle tulemusena tekib vale ettekujutus koorikute ülimuslikkusest. Limaskestadel ilmub seborroiline pemfigus harva, kuid kui neil areneb patoloogiline protsess, on see halb prognostiline märk.

Seda tüüpi pemfiguse iseloomustavad intraepidermaalsed abstsessid (intradermaalsed abstsessid), mis koosnevad eosinofiilidest (leukotsüütidest).

Tõelise pemfiguse diagnoos:

Kui a haigus kulgeb klassikaliselt, pole diagnoosimine keeruline. Pemfigus tuleb eristada multiformsest eksudatiivsest erüteemist, bulloossest toksikodermist, Duhringi herpetiformsest dermatoosist, kaasasündinud epidermolüüsist bullosast ja bulloossest erütematoossest luupusest.

Pemphigus vera ravi:

Steroidhormoonid määratakse vastavalt skeemile. Esiteks ravi viiakse läbi šokidoosides. Prednisoloon või metüülprednisoloon - igaüks 40-60 mg, triamptsinoloon - 32-48 mg, deksametasoon - 4-6 mg päevas. Uute löövete ilmnemise lakkamisel, eksudatsiooninähtuste vähenemisel kahjustustes, hormoonide annust vähendatakse, kuid seda tehakse väga aeglaselt, et vältida protsessi ägenemist ja ennetada. steroidhormoonide "võõrutusnähtus".

Hormoonide säilitusannus määratakse konkreetsele patsiendile rangelt individuaalselt, nii et see oleks minimaalne ega põhjustaks haiguse retsidiivi. Sellist ravi viiakse läbi pikka aega. Kortikosteroidhormoonide annuse vähendamiseks ja nende põhjustatud tõsiste tüsistuste vältimiseks kombineeritakse hormoonid tsütostaatikumide - immunosupressantide - samaaegse manustamisega, mille hulka kuuluvad: metotreksaat, prospidiin, asatiopriin. Kasutatakse ka anaboolseid hormoone - metüülandrostinolooni, neroboliili, metüülandrostenediooli, kaltsiumi, kaaliumi preparaate, fagotsütoosi suurendavaid aineid (pentoksüül, metüüluratsiil, askorbiinhape, vitamiinid, rutiin, askorutiin, riboflaviin, kaltsiumpantotenaat, foolhape). Sekundaarse infektsiooni korral kasutatakse antibiootikume.

Suure tähtsusega sümptomaatiline ravi, mis sõltub patsiendi üldisest seisundist - need on vereülekanded, natiivse plasma infusioonid, y-globuliini sisseviimine, maksapreparaadid (hepariin, vitagepankreatiin, Hepavit tabletid), autohemoteraapia.

Patsiendid peaksid järgima valkude, kaltsiumi ja vitamiinide osas tasakaalustatud dieeti. Kui patsiendil on suured naha- ja limaskestakahjustused, on ette nähtud sagedased soojad vannid desinfitseerivate lahustega, näiteks kaaliumpermanganaadiga, millele järgneb desinfitseerimisvahendite kasutamine: Castellani vedelik, 1-2% püoktaniini vesilahus, 5 % boornaftaleensalv jne Mõjutatud nahapiirkondi määritakse kortikosteroidsete salvidega ("Locacorten", "Flucinar", "Dermazolone", "Oxycort", "Gioksizon" jne).

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on Pemphigus Verus?

Kas olete millegi pärast mures? Kas soovite saada täpsemat teavet tõelise pemfiguse, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja sellele järgneva dieedi kohta? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolaboratooriumis alati teie teenistuses! Parimad arstid vaatavad teid läbi, uurivad väliseid tunnuseid ja aitavad haigust sümptomite järgi tuvastada, nõustavad ja osutavad vajalikku abi ning panevad diagnoosi. sa saad ka kutsuge koju arst. Kliinik Eurolaboratooriumis avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefon: (+38 044) 206-20-00 (mitmekanaliline). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki talle pakutavaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsioonile. Kui õpingud pole lõpetatud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Peate oma üldise tervise suhtes olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguse sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate lihtsalt mitu korda aastas läbi vaadata arst mitte ainult kohutava haiguse ärahoidmiseks, vaid ka terve vaimu säilitamiseks kehas ja kehas tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeruge ka meditsiiniportaalis Eurolaboratooriumis olla pidevalt kursis saidi viimaste uudiste ja teabevärskendustega, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.

Muud haigused rühmast Naha ja nahaaluskoe haigused:

Pemfigus on nahahaiguste rühm, mida iseloomustab spontaanne villide tekkimine nahale või limaskestadele, mis on altid üldistusele ja sulandumisele. Eristage pemfiguse tõelist vormi, sünonüüm on pemfigus. Esineb ka pemfigoidi, kliiniliselt sarnaste dermatooside rühma.

Mis tahes tüüpi pemfiguse välistel tunnustel on palju ühist. Kuid sordid erinevad etioloogia poolest, neil on patogeneetilised ja kliinilised tunnused ning need vajavad erinevat ravi.

Põhjused

Pemfigus tekib akantolüüsi taustal - epidermise rakkudevaheliste sidemete hävitamine antikehade poolt, mis põhjustab villide moodustumist. See on tingitud immuunsüsteemi patoloogilisest reaktsioonist organismi kaitsevõime vähenemise taustal. Dermatoosi täpne põhjus ei ole kindlaks tehtud.

Pemfigoidsete vormide korral säilivad rakkudevahelised ühendused, kuid liigne rakkudevaheline vedelik surub rakud lahku, moodustades vesikulaarse lööbe. Neid nimetatakse sageli nahakahjustuste epideemilisteks variantideks viiruste ja bakterite rolli tõttu etioloogias. Kuid haiguse arengus on ka autoimmuunne tegur.

Kuidas epideemiline pemfigus levib? Inimene nakatub viirusliku vormiga hingamisteede infektsioonide epideemiate ajal. Sellisel juhul edastatakse enteroviirused õhus olevate tilkade kaudu. Kui isikliku hügieeni reegleid ei järgita, võib nakkust edasi anda kontakt-leibkonna, fekaal-suu kaudu.

Nakatuda võib kontakti kaudu teistest piirkondadest pärit inimestega ja välisreisidel, kui inimene puutub kokku võõra mikroobse taustaga.

Bakteritest on ohtlikud stafülokokid ja streptokokid. Kõige sagedamini haigestuvad lapsed esimese 10 elupäeva jooksul. Riskitegurid on: enneaegsus, sünnitrauma. Pemfiguse nakkuslik vorm võib ka püoderma esinemise korral meditsiinipersonalile edasi anda.

On tegureid, mis suurendavad vesikulaarse dermatoosi mis tahes variandi tekkimise riski:

• pärilik eelsoodumus;
• autoimmuunsed häired;
• immuunkaitse vähenemine;
• diabeet;
• onkoloogilised haigused;
• erinevate organite ja süsteemide kroonilised haigused ägenemise või dekompensatsiooni staadiumis.

Sümptomid

Kuidas näeb pemfigus välja erinevates vormides? Viiruse sort on nakkav, kuid haigus avaldub nädala pärast. Limaskestadele moodustuvad valulikud kollakad vesiikulid, mida ümbritseb põletikuhalo. On palavik, halb hingeõhk. Viirusliku pemfiguse iseloomulikud sümptomid on käte ja jalgade naha kahjustused.

Pemfigusel peopesadel on järgmised kliinilised tunnused:

• muutumatu naha taust;
• piklikud vesiikulid läbimõõduga 3-5 mm, puudutamisel valusad;
• nahasügelus lööbe piirkonnas;
• põletikuline piir vesiikulite ümber.

Pemfigus kätele tavaliselt jälgi ei jäta, kuid võib esineda ebastabiilset pigmentatsiooni.

Patoloogia epideemilist vormi vastsündinutel iseloomustab mädase sisuga vesiikulite ilmumine nahale, mille arv suureneb kiiresti seisundi halvenemise taustal.

Pemphigus vulgaris ehk vulgaris algab ühe mulli ilmumisega, ulatudes mõnikord kreeka pähkli suuruseni. Seejärel ilmuvad mitu vesiikulit. Nende sisu muutub järk-järgult häguseks, võimalik on vere segunemine. Täiskasvanute pemfiguse korral on joobeseisundi sümptomid väljendunud, lööbe kohtades pole sügelust ja valu.

Kõigis vormides pärast mullide avanemist moodustuvad valulikud erosioonid, mis on järk-järgult kaetud koorikutega.

Liigid

Pemfigus on mitu peamist tüüpi. Levinuim vorm on pemphigus vulgaris, teised variandid on haruldased.

tavaline

Pemphigus vulgaris mõjutab sageli keskealisi inimesi immuunsüsteemi talitlushäirete taustal. See võib kulgeda pahaloomulises vormis, mis on vastupidav kõigile kaasaegsetele ravimeetoditele.

Kaugelearenenud juhtudel põhjustab patoloogia surma.

vegetatiivne

Selle vormi korral lõhkevad villid kiiresti ning paljastunud põhjas leitakse järk-järgult suurenevaid ja sageli veritsevaid taimi.

Lehestik

Selle sordi pemfigus on täiskasvanutel haruldane, lapsed on sagedamini haiged. Alguses muutub nahk punaseks, meenutades ekseemi pilti, seejärel tekivad lamedad ja lõtv vesiikulid. See muutub kiiresti suureks lamellseks dermatoosiks koos erüteemi ja erosiooniga piirkondadega. Saadud kihilised koorikud meenutavad lehti, sellest ka vormi nimi.

Erütematoosne

Teine nimi on seborroiline. See on tingitud asjaolust, et peas tekivad esimesed pemfiguse kolded. Ilmuvad väikesed mullid, mis kuivades muutuvad kollakashallideks koorikuteks. Nende all leitakse erosioon.

Brasiilia

See pemfiguse vorm on endeemiline. Arvatakse, et selle arengu peamine põhjus on viirus. Esineb igas vanuses. Annab sagedasi ägenemisi ja tüsistusi.

Lokaliseerimine

Pemphigus vulgaris mõjutab kaenlaaluseid, kubemepiirkonda, selja nahka, rindkere, peopesasid – väga harva.

Vegetatiivse vormi kolded paiknevad suu limaskestadel, huulte nahal, aksillaar- ja kubemevoltidel, naba ümbruses, perianaalses piirkonnas, piimanäärmete all.

Lehekujuline pemfigus paikneb peanahal, selja- ja rinnanahal.

Erütematoosse pemfiguse kolded paiknevad näol, peanahal, harvemini kehatüve nahal.

Enteroviiruse vormi ilminguid leitakse kõige sagedamini peopesadel, taldadel, mõnikord ka põskedel, keelel.

Milline arst ravib pemfigust?

Pemfigust ravivad dermatoloogid ja nakkushaiguste spetsialistid. Esimeste patoloogia tunnustega pöörduvad nad sageli hambaarstide poole, leides suus lööbeid. Hambaarst peaks pärast patsiendi uurimist suunama ta eriarsti juurde.

Kuidas patoloogiat määratleda?

Pemfiguse diagnoos tehakse pärast patsiendi küsitlemist, samuti järgmiste uuringute tulemuste kogumi põhjal:

• histoloogia;
• tsütoloogia;
• immunogramm.

Pemphigus vulgaris, nagu ka teisi vesikulaarsete dermatooside vorme, iseloomustab Nikolski positiivne sümptom: kahjustatud limaskestade või naha hõõrumisel akantolüüsi tõttu rakkude ülemine kiht kooritakse. Pemfigoid sellist reaktsiooni ei anna.

Viiruslike ja mikroobsete vormide diagnoosimine hõlmab põletikuliste muutuste ja patogeenide vastaste antikehade määramist veres. Steriilsuse tuvastamiseks on soovitatav teha vereanalüüs.

Teraapia meetodid

Kuidas ravida pemfigust? See sõltub selle etioloogiast, vormist, käigu tõsidusest ja patsiendi tervislikust seisundist. Pemfiguse ravi täiskasvanutel peaks algama kohe, ravi on keeruline, pikk ja püsiv.

Kasutatakse järgmisi ravimirühmi:

1. Glükokortikosteroidhormoonid. Prednisolooni kasutatakse sagedamini intramuskulaarselt või intravenoosselt.
2. Immunosupressorid - metotreksaat, Sandimmun.
3. Antibiootikumid. Mikroobse etioloogia ja sekundaarse infektsiooniga.
4. Kaltsiumi, kaaliumi, naatriumi preparaadid – elektrolüütide tasakaaluhäirete ennetamiseks.
5. Anaboolsed hormoonid – glükokortikoidide soovimatute (kataboolsete) mõjude vältimiseks.
6. Rasketel juhtudel kasutatakse infusioonravi, hemodialüüsi.

Pemfiguse ravi hõlmab kohalike abinõude kasutamist. Mädanemise vältimiseks ja paranemise kiirendamiseks on ette nähtud beetametasoon, lahused ja salvid.

Viirusliku vormi ravi

Seda tüüpi dermatoos hõlmab etioloogilise ja sümptomaatilise ravi kombinatsiooni:

• viirusevastased ravimid (Viferon) suposiitide, tablettide, süstide kujul;
• desensibiliseerivad ained naha sügeluse korral (Suprastin ja lokaalselt Fenistil-geel);
• põletikuvastased ravimid palaviku ja valu leevendamiseks (Paracetomol);
• dieedi järgimine, välja arvatud vürtsikad ja kuumad toidud;
• suu loputamine anesteetikumide ja antiseptikumide lahustega (sprei Strepsis, kloorheksidiin), põletikuvastaste ürtide infusioonid.

Kuidas ravida pemfigust kätel? Süsteemse ravi taustal kasutatakse paikselt briljantseid rohelisi, antibakteriaalseid ja haavade paranemise salve, nõgese keetmisega losjoneid, aaloemahla.

Tüsistused

Pemfigust iseloomustab ettearvamatu kulg, see muutub sageli krooniliseks, ravile vastupidavaks. Pemphigus vulgaris põhjustab mõnikord sekundaarse infektsiooni arengut: entsefaliit, meningiit, kopsupõletik, südame- ja liigeste kahjustus. Vastsündinute dermatoos on sepsise võimalusega ohtlik.

Kohalikud tüsistused on mitteparanevad mädased erosioonid ja haavandid, suuõõne ja ülemiste hingamisteede kroonilised infektsioonid.

Haigus, mis on raske, nõuab tugevatoimeliste ravimite kasutamist. Pikaajalise hormoonravi vajaduse tõttu tekivad järgmised probleemid:

• Itsenko-Cushingi sündroom;
• diabeet;
• mao ja soolte haavandilised kahjustused;
• arteriaalne hüpertensioon;
• osteoporoos;
• vaimsed häired;
• krooniliste haiguste ägenemine.

Ärahoidmine

Kuna vesikulaarse dermatoosi vormide tekkeks on kaks mehhanismi - autoimmuunne ja nakkuslik - on soovitatav järgida järgmisi ennetusmeetmeid:

• kõrvaldada füüsiline ja närviline ülekoormus, liigne insolatsioon, sealhulgas solaariumi külastamine;
• toitumine peaks olema tasakaalustatud, sisaldama piisavas koguses valke, vitamiine ja mineraalaineid;
• lastega kokku puutudes järgige kõiki hügieenieeskirju;
• kui peres on haige, on vaja piirata tema kontakte teiste pereliikmetega, eriti lastega;
• õpetage oma last kasutama ainult oma nõusid, voodipesu ja mänguasju.

Täiskasvanute pemfigust iseloomustab pikk kulg, kalduvus retsidiividele, tõsiste tüsistuste tõenäosus kuni surmani. Seetõttu tuleb ravi kohe alustada, kuna seisund võib kiiresti halveneda.

• Mis on tõeline pemfigus
• Pemfigus veruse sümptomid
• Pemphigus vera ravi
• Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on tõeline pemfigus?

Mis on tõeline pemfigus

Tõeline (akantolüütiline) pemfigus- See on krooniline retsidiveeruv hormoonsõltuv haigus, mille käigus tekib üldine villide levik, mille tagajärjel kannatab organismi üldine seisund. Haigusel on progresseeruv kulg. Mõnikord võib esineda erineva raskusastme ja kestusega remissiooniperioode. Tavaliselt haigestuvad 40-60-aastased inimesed.

Mis kutsub esile tõelise pemfiguse

Arengu põhjused ja mehhanismid pemfigus teadmata, kuigi teooriaid on palju. Nende hulka kuuluvad: nakkav, immunoloogiline, metaboolne, neurogeenne, endokriinne, ensümaatiline, toksiline. Enamiku teadlaste kõige tuntum põhjus on immuunpatoloogilised autoagressiivsed protsessid organismis. Seda kinnitab rakkudevahelise aine vastaste antikehade tuvastamine haige nahas, tsüstilises vedelikus ja patsientide vereseerumis.

Immunofluorestseeruva uurimismeetodi kasutamine kinnitab luminestsentsi olemasolu, mis on iseloomulik ainult pemfigusega patsientidele epidermise ogalise kihi rakkudevahelise ruumi piirkonnas. Kõige tõenäolisemalt on pemfiguse autoimmuunmehhanismid pigem patogeneetilised kui etioloogilised.

Patogenees (mis juhtub?) Pemphigus vera ajal

Mõned teadlased peavad kõiki pemfiguse vorme ühe haiguse tüüpideks, mille põhjustab filtreeritav viirus või bioloogiliselt seotud viiruste rühm. Selle teooria autorid esitavad oma tõendeid, näiteks:

• valgete hiirte ja küülikute nakatumine mullide sisuga;
• kana embrüote nakatumine pemfigusega patsientide materjaliga koos mullide moodustumisega embrüos;
• positiivne komplemendi sidumise reaktsioon, mis on valmistatud pemfiguse ja Dühringi dermatoosiga patsientide põie sisust ja seerumitest;
• viiruslike moodustiste tuvastamine pemfiguse rakkudes elektronmikroskoopia käigus, vereseerumi tsütopatogeense toime ja pemfiguse ja Dühringi dermatoosiga patsientide mullide sisu tuvastamine koekultuuri meetodil jm. Kuid kõik need andmed ei ole absoluutsed tõendid haiguse viirusliku olemuse kohta.

Samuti on n eurogeenne kontseptsioon pemfiguse esinemisest, mis on üks esimesi, mida toetas ja arendas P.V. Nikolsky. Ta pidas pemfigust neurotroofiliseks haiguseks, mis on põhjustatud närvirakkude degeneratsioonist. Selle teooria kasuks tuuakse välja dermatoosi tekke juhtumid pärast neuropsüühilist traumat, tugevaid emotsionaalseid pöördeid. Mõnel juhul ilmnesid pemfiguse tõttu surnud patsientidel degeneratiivsed muutused lülisamba ja pikliku medulla rakkudes ning seljaaju ganglionides. Need muutused on tõenäoliselt patogeensed.

vahetusteooria põhineb pemfigusega patsientidel fikseeritud olulistel muutustel vee, mineraalide ja valkude metabolismis. Naatriumkloriidi metabolismi reguleerib neerupealiste koore funktsioon. Seda funktsiooni nimetatakse mineralokortikoidiks. Sellel teoorial on kliinilised tõendid: steroidhormoonide tõhusus pemfiguse ravis, glükokortikoidide suurenenud eritumine sellistel patsientidel, mis kinnitab rõhumist kuni nende glükokortikoidi funktsiooni ammendumiseni neerupealise koores. Pemfiguse etioloogia endokriinse kontseptsiooni jaoks on teada selle haiguse esinemise juhtumeid rasedatel ja selle kadumist pärast sünnitust. Kuid on kõige tõenäolisem, et metaboolsed ja endokriinsed häired ei ole pemfiguse puhul esmased, vaid tekivad sekundaarselt vastusena mõne muu teguri mõjule. Muuhulgas on üksikuid vaatlusi pemfiguse päriliku ülekandumise kohta.

Pemfigus veruse sümptomid

Olemasolev klassifikatsioon eristab 4 tõelise pemfiguse vormi:

• labane (tavaline);
• vegetatiivne;
• lehekujuline (kooruv);
• seborroiline.

Tõeline pemfigus esineb sagedamini naistel. Valdav vanus pemfiguse tekkeks jääb vahemikku 40–60 aastat. Seda esineb lapsepõlves ja noorukieas harva ning seda iseloomustab raske, sageli pahaloomuline kulg kuni surmani.

Pemphigus vulgaris (sage)

Pemphigus vulgaris on tõelise pemfiguse kõigi vormide kõige levinum vorm (ligikaudu 75% juhtudest). Seda tüüpi dermatoosi puhul on esmalt kahjustatud suuõõne ja neelu limaskestad, seejärel kaasatakse kehatüve nahk, jäsemed, nägu, välised suguelundid, kubemevoldid ja kaenlaalused. Haigusel on raske krooniline kulg. Iseloomulik on äkiline algus, kui ilma nähtava põhjuseta muutumatu naha taustal, mis on alguses pinges ja seejärel kiiresti lõtv, tekivad väikesed villid. Haiguse algstaadiumis täidetakse need läbipaistva seroosse vedelikuga, mis hiljem muutub häguseks. Mullide all tekivad kiiresti erineva kujuga nutvad erosioonid. Erodeerunud pindade paranemine lõppeb kihiliste pruunide koorikute tekkega, mille mahakukkumisel jääb alles pruunikas pigmentatsioon.

Esineb spontaanse paranemise juhtumeid (ilma ravita), mis asendatakse haiguse ägenemisega. Kui pemfiguse kulg on healoomuline, siis patsiendi üldine seisund praktiliselt ei muutu. Pahaloomulise haiguse käigus täheldatakse üldist tõsist seisundit ja keha kurnatust, septilist palavikku, mis on eriti väljendunud sekundaarse infektsiooni kinnitumisel. Nendel juhtudel avaldub haigete veres eosinofiilia, väheneb valgusisaldus, muutuvad valgufraktsioonid, mis sisaldavad immunoglobuliine A, J, M. Üsna sagedased on maksa-, neeru-, südame- ja kopsukahjustused. Pemfiguse korral pole peaaegu mingit sügelust. Arvukad erosioonid on valusad ja süvenevad kehaasendi muutmisel, sidemetel. Eriti piinavaid valusid põhjustavad kahjustused, kui need paiknevad suuõõne limaskestadel, suguelunditel jne.

Pemfiguse oluline kliiniline ja diagnostiline tunnus on sümptom või nähtus, Nikolsky. Seda põhjustab naha Malpighi kihi degeneratsioon, nn "akantolüüs" ja seisneb selles, et põiekatete tüki peale tõmbamisel irdub epidermis pealtnäha tervel nahal. Samuti on tervena tunduva ja villide vahel paikneva naha hõõrumisel epidermise ülemiste kihtide kerge tagasilükkamine.

On olemas pemfiguse diagnostiline test, mida nimetatakse Asboe-Hanseni märgiks. See seisneb selles, et vajutades mullile, mis pole veel näpuga avanenud, on näha, kuidas mullis olev vedelik koorib epidermise külgnevaid alasid ja mulli enda suurus suureneb perifeeria ümber meie silme all. Kuid Nikolsky sümptom tõelise pemfiguse jaoks ei ole ainult selle haiguse kohustuslik tunnus, kuigi see on diagnoosimisel väga väärtuslik. Seda sümptomit leidub ka teiste dermatooside puhul: kaasasündinud bullosa epidermolüüs, Ritteri tõbi, Lyelli sündroom. Peaaegu kõigil pemfigusega patsientidel on see sümptom positiivne ainult ägedas faasis. Teistel haigusperioodidel on see negatiivne.

Tõelise pemfigusega patsientide hästi valitud ravi pikendab oluliselt remissiooni (paranemise) perioode ja lükkab edasi retsidiivi algust ning säilitusravi steroidhormoonide kasutamisega päästab elusid paljudeks aastateks.

Vegetatiivne pemfigus

See pemfiguse vorm on arengu algstaadiumis kliiniliselt sarnane pemphigus vulgaris'ega ja algab sageli villide ilmumisega suuõõne limaskestadele. Kuid vegetatiivse pemfiguse korral kipuvad villid paiknema looduslike avade, naba ümber ja ka suurte nahavoltide piirkonnas (kaenlaalune, kubeme-reieluu, intergluteaal, piimanäärmete all, naba taga). kõrvad). Kui villid avanevad, moodustuvad nende kohale erosioonid, mis on kaetud määrdunud katte ja papilloomsete kasvajatega. Sel juhul vabaneb suur hulk eksudaati. Tekib kalduvus kahjustuste liitumisele ja ulatuslike vegetatiivsete pindade tekkele, kohati mäda-nekrootilise lagunemisega. Nikolsky sümptom on sageli positiivne. Patsiendid tunnevad valu ja põletust, mis raskendab aktiivseid liigutusi.

Eduka ravi korral taimestik tihendatakse, kuivatatakse, ilmneb erosioonide epitelisatsioon koos väljendunud jääkpigmentatsiooniga. Kuid mõnel patsiendil võib kiiresti tekkida kurnatus ja mõned neist surevad.

Lehekujuline (eksfoliatiivne) pemfigus

Seda pemfiguse sorti iseloomustab terav akantolüüs, mis põhjustab pindmiste pragude moodustumist, mis hiljem muutuvad villideks. Täiskasvanutel on pemphigus foliaceus sagedamini kui vegetatiivne ja lastel on see ülekaalus teiste pemphigus vulgarise tüüpide ees.

Haigus algab pealtnäha muutumatul nahal lõtvade, õhukese kattekihiga villidega, mis ulatuvad veidi pinnast kõrgemale. Mullide avanemine toimub üsna kiiresti ja nende asemele tekib ulatuslik erosioon. Kuid kõige sagedamini tõmbuvad mullide rehvid kokku, moodustades õhukesed lamellsoomused-koorikud. Koorikute all epiteliseerub erosioon aeglaselt. Kihilised koorikud moodustuvad uute eksudaadi (eemaldatavate) osade moodustumise tõttu ja sarnanevad lehttaignaga, seetõttu nimetatakse seda tüüpi pemfiguseid "lehetaoliseks" - koorivaks.

Sümptom P. V. Nikolsky, kirjeldatud 1896. aastal, on see pemphigus foliaceus'e puhul alati teravalt positiivne. Haigusel on pikaajaline krooniline kulg koos spontaanse paranemise perioodidega. Progressiooni tulemusena hõivab protsess järk-järgult suured nahapiirkonnad kuni peanahani ja kulgeb sageli erütrodermiana. Suuõõne limaskestad on äärmiselt harva mõjutatud. Patsiendi üldise seisundi raskusaste sõltub nahakahjustuste ulatusest. Kui koldeid on vähe, on seisund häiritud vähe ja üldiste kahjustuste korral täheldatakse temperatuuri tõusu, vee ja soolade ainevahetuse häireid, aneemia progresseerumist ja eosinofiiliat. Sellistel rasketel juhtudel patsiendid nõrgenevad, kaotavad kehakaalu kuni kahheksia tekkeni.

Seborroiline (erütematoosne) pemfigus - Senier-Uscheri sündroom

See haigus on tõeline pemfigus, kuna see võib muutuda lehekujuliseks või vulgaarseks vormiks.

Seborroilise pemfiguse kulg pikaajaline, kuid enamasti healoomuline. Kõige sagedamini mõjutab see kõigepealt näo, rindkere ja selja nahka. Mõnikord mõjutab protsess peanahka. Punetavale nahale, st erütematoossele taustale, moodustuvad tihedalt asetsevad rasvkoorikud. Näol toimuv protsess on välimuselt sarnane armistunud erütematoosi pildiga.

Koore all on märgad erosioonid. Kui nendelt erodeerunud pindadelt teha määrdumisjälg, siis saab selles tuvastada anatoomilisi rakke. Üsna sageli on villid nähtamatud ja selle tulemusena tekib vale ettekujutus koorikute ülimuslikkusest. Limaskestadel ilmub seborroiline pemfigus harva, kuid kui neil areneb patoloogiline protsess, on see halb prognostiline märk.

Seda tüüpi pemfiguse iseloomustavad intraepidermaalsed abstsessid (intradermaalsed abstsessid), mis koosnevad eosinofiilidest (leukotsüütidest).

Tõelise pemfiguse diagnoosimine

Kui a haigus kulgeb klassikaliselt, pole diagnoosimine keeruline. Pemfigus tuleb eristada multiformsest eksudatiivsest erüteemist, bulloossest toksikodermist, Duhringi herpetiformsest dermatoosist, kaasasündinud epidermolüüsist bullosast ja bulloossest erütematoossest luupusest.

Pemphigus vera ravi

Steroidhormoonid määratakse vastavalt skeemile. Esiteks ravi viiakse läbi šokidoosides. Prednisoloon või metüülprednisoloon - igaüks 40-60 mg, triamptsinoloon - 32-48 mg, deksametasoon - 4-6 mg päevas. Uute löövete ilmnemise lakkamisel, eksudatsiooninähtuste vähenemisel kahjustustes, hormoonide annust vähendatakse, kuid seda tehakse väga aeglaselt, et vältida protsessi ägenemist ja ennetada. steroidhormoonide "võõrutusnähtus".

Hormoonide säilitusannus määratakse konkreetsele patsiendile rangelt individuaalselt, nii et see oleks minimaalne ega põhjustaks haiguse retsidiivi. Sellist ravi viiakse läbi pikka aega. Kortikosteroidhormoonide annuse vähendamiseks ja nende põhjustatud tõsiste tüsistuste vältimiseks kombineeritakse hormoonid tsütostaatikumide - immunosupressantide - samaaegse manustamisega, mille hulka kuuluvad: metotreksaat, prospidiin, asatiopriin. Kasutatakse ka anaboolseid hormoone - metüülandrostinolooni, neroboliili, metüülandrostenediooli, kaltsiumi, kaaliumi preparaate, fagotsütoosi suurendavaid aineid (pentoksüül, metüüluratsiil, askorbiinhape, vitamiinid, rutiin, askorutiin, riboflaviin, kaltsiumpantotenaat, foolhape). Sekundaarse infektsiooni korral kasutatakse antibiootikume.

Suure tähtsusega sümptomaatiline ravi, mis sõltub patsiendi üldisest seisundist - need on vereülekanded, natiivse plasma infusioonid, y-globuliini sisseviimine, maksapreparaadid (hepariin, vitagepankreatiin, Hepavit tabletid), autohemoteraapia.

Patsiendid peaksid järgima valkude, kaltsiumi ja vitamiinide osas tasakaalustatud dieeti. Kui patsiendil on suured naha- ja limaskestakahjustused, on ette nähtud sagedased soojad vannid desinfitseerivate lahustega, näiteks kaaliumpermanganaadiga, millele järgneb desinfitseerimisvahendite kasutamine: Castellani vedelik, 1-2% püoktaniini vesilahus, 5 % boornaftaleensalv jne Mõjutatud nahapiirkondi määritakse kortikosteroidsete salvidega ("Locacorten", "Flucinar", "Dermazolone", "Oxycort", "Gioksizon" jne).