Hyena bar haiguse sümptomid. Guillain-Barré sündroom: nähud, diagnoos, ravi Haiguse määratlus. Haiguse põhjused

Üks tõsiseid neuroloogilisi haigusi on Guillain-Barré sündroom, kui inimese immuunsüsteem muudab polaarsust ja hävitab oma rakud – neuronid. See toob kaasa autonoomse düsfunktsiooni ja õigeaegse abi puudumisel halvatuse. Haigusel on oma sümptomid, mis võimaldab teil haigust ära tunda ja õigeaegselt ravi alustada. Statistika kohaselt mõjutab patoloogia umbes 2% inimestest. Rohkem kui 80% neist on tänu kaasaegsetele ravimeetoditele täielikult paranenud.

Põhjused

See sündroom on olnud arstiteadusele teada juba üle 100 aasta. Kuid tänaseni pole patoloogia täpseid põhjuseid ja kõiki selle esinemist provotseerivaid tegureid täielikult selgitatud.

Klassikaliselt arvatakse, et haiguse põhjus peitub inimese immuunsüsteemi talitlushäiretes. Terve immuunsuse korral vallandub võõrrakkude kehasse sisenemisel sisemine "häire" ja algab võitlus infektsioonide vastu, ohtlike elementide tagasilükkamine. Guillain-Barré sündroomi ilmnemisel löövad kaitsemehhanismid valesti, ajades "meie" ja "nemad" segamini: nad võtavad inimese neuroneid võõraste rakkude jaoks ja võitlevad nendega. Selgub, et inimese immuunsüsteem hävitab närvisüsteemi. See konflikt viib patoloogiani.

Miks sellised "tõrked" keha kaitsmisel tekivad, on samuti vähe uuritud küsimus. Põhjused, miks haigus võib areneda, peituvad erinevates traumades ja haigustes. Levinud "käivitavad" tegurid on:

1. Traumaatiline ajukahjustus.

Eriti ohtlikud on füüsilised kahjustused, mis põhjustasid ajuturse või kasvajaid selles. Tõenäosus, et sündroom mõjutab närvisüsteemi, on üsna suur. Seetõttu võtavad arstid ennetava meetmena arvesse traumaatilise ajukahjustuse esinemist nii GBS-i enda diagnoosimisel kui ka ajutursest juba paranenud inimese kontrolluuringutel.

2. Viirusnakkused.

Inimkeha tuleb edukalt toime paljude infektsioonidega. Sagedaste viirushaiguste või liiga pika ravi korral aga immuunsus nõrgeneb. Kui nakkus-põletikulise protsessi ravi lükkus edasi või kasutati tugevaid antibiootikume, suureneb GBS-i esilekutsumise oht kahekordseks. Immuunsüsteem hakkab neuroneid ekslikult tajuma infektsiooni tekitajatena ja saadab leukotsüütidele käsu hävitada närvirakkude pealmine kiht. Selle tulemusena kaotab neuronite müeliini kate oma struktuuri ja närvisignaalid sisenevad kudedesse fragmentaarselt, järk-järgult kaovad üldse. See on elundite talitlushäirete ja kehaosade halvatuse põhjus.

3. Eelsoodumus on pärilik.

Sündroomi ei uurita mitte ainult inimese elu anamneesi, vaid ka tema eelsoodumuse järgi immuunsüsteemi polaarsuse muutustele. Kui Guillain-Barré patoloogiaga on perekonnas juba kokku puututud, langeb patsient automaatselt riskitsooni: vähimgi peavigastus või kergemad nakkushaigused võivad saada haiguse alguse käivitajaks.

Võimalikud on ka muud põhjused. GBS-i on täheldatud erinevate allergiatega inimestel pärast difteeria või poliomüeliidi vastu vaktsineerimist, kellele tehti keeruline operatsioon või keemiaravi.

Sümptomid

Guillain-Barré neuropatoloogial on haiguse kolm arenguvormi:

  • äge, kui sümptomid ilmnevad kiiresti mõne päeva jooksul;
  • alaäge, kui haigus "kiigub" 15 kuni 20 päeva;
  • krooniline, loid ja kõige ohtlikum pöördumatute protsesside diagnoosimise ja õigeaegse ennetamise raskuste tõttu.

Esialgu kaasnevad Guillain-Barré sündroomiga hingamisteede viirusinfektsioonile sarnased sümptomid:

  • kehatemperatuuri järsk tõus;
  • katarraalne põletik ülemistes hingamisteedes;
  • liigesevalu ja üldine nõrkus.

Sageli kaasnevad haiguse algusega seedetrakti häired.

Kuid on ka teisi selgeid sümptomeid, mis aitavad SARS-i ja sündroomi mitte segi ajada:

1. Jäsemete nõrkus.

Närvirakkude hävitamine toob kaasa tundlikkuse ja signaaliülekande lihaskudedesse vähenemise ja isegi kadumise.

Esiteks ilmnevad sümptomid ebamugavustunde kujul sääreosas, seejärel levib ebamugavustunne jalgadele, ilmnedes samal ajal ka kätes. Inimene tunneb sõrmede liigestes "kipitust" ja vahelduvat valutavat valu tuimusega. Kontrolli ja koordinatsiooni kaotus lihtsate toimingute ajal: inimesel on raske lusikat käes hoida või pastakaga paberile kirjutada.

On iseloomulik, et sümptomid ilmnevad sümmeetriliselt: lihasnõrkus või kipitus sõrmedes ilmneb samaaegselt mõlemal jalal või käes. See välistab mitmed muud haigused, mis on seotud inimese lihasstruktuuri või luu- ja lihaskonna süsteemi häiretega.

2. Visuaalselt märgatav kõhu suurenemine.

Sümptomeid väljendab ka tugevalt väljaulatuv kõht. Seda seletatakse asjaoluga, et haige inimene peab täielikult taastuma ülemisest hingamistüübist kõhuõõnde. See juhtub diafragma nõrkuse tõttu: patsiendil on üha raskem siseneda ja rinnaga välja hingata.

3. Neelamisraskused.

Nõrgenenud neelulihased häirivad normaalset neelamisrefleksi. Inimene võib kergesti oma süljega lämbuda. Patsiendil on üha raskem süüa ja närida – järk-järgult nõrgenevad ka suulihased.

4. Inkontinentsus.

Patsiendil on raske kontrollida põit või soolestikus kogunenud gaase.

Guillain-Barré sündroom mõjutab peaaegu kõiki siseorganeid. Seetõttu on võimalikud tahhükardia, hüpertensiooni, nägemiskahjustuse ja muude keha düsfunktsiooni ilmingute rünnakud.

Miks on SGB ohtlik?

Meditsiinilised uuringud näitavad statistikat, mille kohaselt haigus areneb kõige sagedamini järk-järgult, mitme nädala jooksul. Kerge nõrkus jäsemetes tugevneb paari nädala pärast ja alles siis hakkab sündroom inimest tõeliselt häirima.

Ühest küljest annab see veidi aega arstidega konsulteerimiseks ja haiguse selgitamiseks. Kuid teisest küljest ähvardab see enneaegse diagnoosimise ja ravi tüsistustega tulevikus. Sümptomid ilmnevad ju väga aeglaselt ja sellisel kujul võib kergesti segi ajada mõne teise haiguse algusega.

Ägeda vormi korral areneb sündroom nii kiiresti, et päeva pärast võib suur osa kehast halvatuks jääda. Pärast kipitust jäsemetes ilmneb nõrkus õlgades, seljas, puusades. Mida kauem abi meditsiinilise ja riistvaralise ravi näol ei osutata, seda suurem on tõenäosus, et halvatus ei jää igaveseks.

GBS-i ägeda vormi korral, kui sündroom areneb kiiresti, on mõne tunni pärast märgatavad hingamisraskused. Sündroomi hüperdünaamilise kulgemisega tuleb koheselt pöörduda haiglasse, kus saab patsienti aidata näiteks kunstliku hingamise ühendamisega.

Ravi

Guillain-Barré patoloogia kõrvaldatakse edukalt enam kui seitsmekümnel juhul sajast. Kaasaegne sündroomi ravi toimub mitmel tasandil:

  • sümptomaatiline;
  • elustamine;
  • ettevalmistus;
  • verd puhastav;
  • lihaste taastumine;
  • ennetav.

Sündroomi ägeda arenguga viiakse esmalt läbi ravi, mille eesmärk on kõrvaldada ägedad sümptomid, mis nõuavad elustamisprotseduure:

  • ühendus kunstliku hingamisaparaadiga kopsufunktsiooni kahjustuse ja nõrga diafragma korral;
  • kateetri kasutamine uriinierituse probleemide korral;
  • hingetoru ja sondi paigaldamine probleemse neelamise korral.

Sümptomaatiline ravi hõlmab järgmiste ravimite kasutamist:

  • lahtistid kõhukinnisuse vastu;
  • palavikuvastane, kui kehatemperatuur ületab 38-39 kraadi;
  • ravimid, mis reguleerivad südamelööke ja vererõhku;
  • silmatilgad silma limaskesta ülekuivamisest silmalaugude motoorse funktsiooni rikkumisega.

Progresseeruva sündroomi saab peatada riistvaralise verepuhastusega (plasmaferees), mille käigus eemaldatakse osa ringleva plasma mahust verest. Plasma asemel süstitakse verre isotoonilist naatriumilahust või muid asendajaid.

Immunoglobuliini intravenoosset manustamist kasutatakse laialdaselt. Kui sündroom ei ole tüsistustega koormatud, annab see meetod mõne kuu pärast positiivseid tulemusi ja patsiendil on kõik võimalused normaalse tervisliku seisundi taastamiseks.

Taastusravi

Kuna Guillain-Barré sündroom kahjustab mitte ainult neuroneid, vaid ka ümberringi lihaseid, peab taastuv patsient mõnikord uuesti õppima kõndima, lusikat hoidma jne.

Normaalse lihasaktiivsuse taastamiseks kasutatakse traditsioonilist ravi:

  • massaaž ja hõõrumine;
  • füsioteraapia;
  • elektroforees;
  • vannide võtmine lõõgastumiseks ja kontrastdušš lihaste toonuse saamiseks;
  • radoonivannid;
  • pealekandmine mesilasvaha või parafiiniga;
  • ravivõimlemine jne.

Taastumisfaasis on ette nähtud ravi tervist parandava dieedi ja vitamiinraviga. Keha täiendab intensiivselt B-vitamiini, kaaliumi, kaltsiumi ja magneesiumi varusid.

Patsiendid, kellel on olnud Guillain-Barré tõbi, jäävad neuroloogi vastuvõtule. Nad läbivad perioodiliselt ennetava läbivaatuse, mille peamine ülesanne on välja selgitada retsidiivi eeldused.

Õigeaegne ravi võib taastada inimese võime elada täisväärtuslikku elu: teenida ennast ja mitte karta aktiivset elustiili.

Juhime teie tähelepanu üksikasjalikule videole selle sündroomi kohta:

Guillain-Barré sündroom- sümptomid ja ravi

Mis on Guillain-Barré sündroom? Analüüsime esinemise põhjuseid, diagnoosimist ja ravimeetodeid 19-aastase staažiga neuroloogi dr Zhuykov A.V artiklis.

Haiguse määratlus. Haiguse põhjused

Guillain-Barré sündroom (GBS)- perifeerse närvisüsteemi äge autoimmuunhaigus, mida iseloomustab lihasnõrkus. See häire hõlmab perifeerse närvisüsteemi ägedate häirete rühma. Iga varianti iseloomustavad jäsemete ja kraniaalnärvi nõrkuse patofüsioloogia ja kliinilise jaotuse tunnused.

70% GBS-iga patsientidest täheldati varasemat nakkushaigust enne neuroloogiliste sümptomite ilmnemist.

Kui teil tekivad sarnased sümptomid, pidage nõu oma arstiga. Ärge ise ravige - see on teie tervisele ohtlik!

Guillain-Barré sündroomi sümptomid

2/3 patsientidest täheldatakse ägedate hingamisteede viirusnakkuste või seedetrakti häirete sümptomeid. GBS-i esimesed sümptomid on jäsemete sõrmede paresteesia, millele järgneb alajäsemete lihaste progresseeruv nõrkus ja kõnnihäired. Haigus kulgeb mitme tunni või päeva jooksul, tekib ülemiste jäsemete nõrkus ja kraniaalnärvi halvatus. Halvatus on tavaliselt sümmeetriline ja loomulikult perifeerse iseloomuga. Pooltel patsientidest võib esialgne kaebus olla valu, mis muudab diagnoosimise keeruliseks. Ataksia ja valu esinevad lastel sagedamini kui täiskasvanutel. Uriinipeetust täheldatakse 10–15% patsientidest. Autonoomsete närvide kahjustus avaldub pearingluse, hüpertensiooni, liigse higistamise ja tahhükardiana.

Objektiivsel uurimisel ilmneb tõusev lihasnõrkus, samuti arefleksia. Alajäsemete kõõluste refleksid puuduvad, kuid ülajäseme refleksid võivad esile kutsuda. Lihasnõrkus võib hõlmata ka hingamislihaseid. Kraniaalnärvide kahjustusi täheldatakse 35–50%, autonoomset ebastabiilsust 26–50%, ataksiat - 23%, düsesteesiat - 20% juhtudest.

Kõige sagedasemad autonoomse düsfunktsiooni tunnused on siinustahhükardia või bradükardia ja arteriaalne hüpertensioon. Raske autonoomse düsfunktsiooniga patsientidel täheldatakse perifeerse vasomotoorse toonuse muutusi koos hüpotensiooniga ja arteriaalse rõhu labiilsust.

Haiguse kliinilise kulgemise harvaesinevad variandid hõlmavad palavikku neuroloogiliste sümptomite ilmnemisel, tõsist sensoorset kahjustust koos valuga (müalgia ja artralgia, meningismus, radikulaarne valu), sulgurlihase düsfunktsiooni.

GBS-i võimalust tuleb kaaluda kõigil patsientidel, kellel on kiire äge neuromuskulaarne nõrkus. Varases staadiumis tuleks GBS-i eristada teistest progresseeruva sümmeetrilise lihasnõrkusega haigustest, sealhulgas transversaalmüeliit ja müelopaatia, äge toksiline või difteriitne polüneuropaatia, porfüüria, myasthenia gravis ja elektrolüütide tasakaaluhäired (nt hüpokaleemia).

Guillain-Barré sündroomi patogenees

GBS-i aluseks olevad neurofüsioloogilised protsessid jagunevad mitmeks alatüübiks. Kõige levinumad alamtüübid hõlmavad järgmist:

  • äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikulopaatia;
  • äge motoorne aksonaalne neuropaatia;
  • äge motoorne ja sensoorne aksonaalne neuropaatia;
  • Miller-Fisheri sündroomi kui GBS-i varianti iseloomustab märkide kolmik: oftalmopleegia, ataksia ja arefleksia.

Arvatakse, et GBS areneb tänu nakkustekitaja valgu vastaste antikehade tootmisele, mis ristreageerivad inimese närvikiudude gangliosiididega. Autoantikehad seonduvad müeliini antigeenidega ja aktiveerivad komplemendi, moodustades Schwanni rakkude välispinnal membraanirünnaku kompleksi. Närvitüvede kestade kahjustus põhjustab juhtivuse häireid ja lihasnõrkust (hilisemas staadiumis võib tekkida ka aksonite degeneratsioon). Demüeliniseeriv kahjustus on nähtav kogu perifeerse närvi pikkuses, sealhulgas närvijuurtes.

Mõjutatud on igat tüüpi närvid, sealhulgas autonoomsed, motoorsed ja sensoorsed kiud. Motoorsete närvide kaasamine toimub palju sagedamini kui sensoorsed.

Guillain-Barré sündroomi tüsistused

GBS-iga patsientidel on oht eluohtlike hingamisteede tüsistuste ja autonoomsete häirete tekkeks.

Näidustused intensiivravi osakonda üleviimiseks on järgmised:

  • motoorse nõrkuse kiire progresseerumine koos hingamislihaste kahjustusega;
  • ventilatsiooni hingamispuudulikkus;
  • kopsupõletik;
  • bulbar häired;
  • raske autonoomne rike.

Intensiivravi vajavate ravitüsistuste hulka kuuluvad vedeliku ülekoormus, intravenoosne immunoglobuliini anafülaksia või hemodünaamilised häired plasmafereesi ajal.

15–25% GBS-iga lastest tekib dekompenseeritud hingamispuudulikkus, mis nõuab mehaanilist ventilatsiooni. Hingamisteede häired esinevad sagedamini lastel, kellel on haiguse kiire progresseerumine, ülajäsemete nõrkus, autonoomne düsfunktsioon ja kraniaalnärvi haaratus. Hingamisteede kaitsmiseks võib patsientidel olla vajalik hingetoru intubatsioon, mehaaniline ventilatsioon. GBS-i korral määravad kiire progresseerumine, kahepoolne näohalvatus ja autonoomne düsfunktsioon ette intubatsiooni suurenenud tõenäosuse. Varase intubatsiooni planeerimine on oluline, et minimeerida tüsistuste riski ja vajadust erakorralise intubatsiooni järele.

Autonoomne düsfunktsioon suurendab endotrahheaalse intubatsiooni riski. Teisest küljest võib düsautonoomia suurendada hemodünaamiliste reaktsioonide riski ravimitele, mida kasutatakse anesteesia esilekutsumiseks intubatsiooni ajal.

Märgid, mis viitavad mehaanilise ventilatsiooni vajadusele:

  1. ventilatsiooni hingamispuudulikkus;
  2. hapnikuvajaduse suurendamine, et hoida SpO2 üle 92%;
  3. alveolaarse hüpoventilatsiooni tunnused (PCO2 üle 50 mm Hg);
  4. elujõulisuse kiire langus 50% võrreldes algtasemega;
  5. võimetus köhida

Autonoomne düsfunktsioon on GBS-i suremuse peamine tegur. Autonoomsest düsfunktsioonist tingitud surmaga lõppev kardiovaskulaarne kollaps esineb 2–10% raskelt haigetest patsientidest. Südame löögisageduse, vererõhu ja elektrokardiogrammi jälgimist tuleb jätkata seni, kuni patsiendid vajavad hingamisabi. Raske bradükardia korral võib olla vajalik transkutaanne stimulatsioon. Hüpotensiooni korrigeeritakse tsirkuleeriva vere mahu (CBV) täiendamisega ja kui patsient ei reageeri CBV asendamisele, kasutatakse α-agoniste, nagu norepinefriin, mezaton, epinefriin.

Ebastabiilse hemodünaamika korral tuleb infusioonravi mahu kontrollimiseks pidevalt registreerida arteriaalset ja tsentraalset venoosset rõhku.

Võib tekkida arteriaalne hüpertensioon, kuid see tüsistus ei vaja eriravi, välja arvatud juhul, kui seda komplitseerib kopsuturse, entsefalopaatia või subarahnoidaalne hemorraagia.

Guillain-Barré sündroomi diagnoosimine

Instrumentaalne diagnostika

Lumbaalpunktsioon

Lumbaalpunktsiooni korral näitavad CSF-i tulemused tavaliselt kõrgenenud valgusisaldust (>45 mg/dl), ilma pleotsütoosita (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Neurofunktsionaalne diagnostika

ENMG (elektroneuromüograafia)- ainus instrumentaalne diagnostikameetod, mis võimaldab kinnitada GBS-i diagnoosi ja selgitada patoloogiliste muutuste olemust (demüeliniseerivad või aksonaalsed) ja nende levimust.

Nõelelektromüograafiat iseloomustab praeguse denervatsiooni-reinnervatsiooni protsessi tunnuste olemasolu polüneuropaatias. Uurige ülemiste ja alumiste jäsemete distaalseid lihaseid (nt tibialis anterior, sirutajakõõluse sagedane) ja vajadusel proksimaalseid lihaseid (nt reie nelipealihas).

ENMG uuring GBS-iga patsientidel sõltub kliinilistest ilmingutest:

  • distaalse pareesiga uuritakse käte ja jalgade pikki närve: vähemalt neli motoorset ja neli sensoorset (kesk- ja ulnaarnärvi motoorsed ja sensoorsed osad; peroneaal-, sääreluu-, pindmised peroneaal- ja suuraalsed närvid ühel küljel).

Peamiste ENMG parameetrite hindamine:

  • motoorsed reaktsioonid (distaalne latentsus, amplituud, kuju ja kestus), juhtivusplokkide olemasolu ja vastuste hajumine; analüüsitakse ergastuse levimise kiirust mööda motoorseid kiude distaalses ja proksimaalses piirkonnas.
  • sensoorsed reaktsioonid: ergastuse juhtivuse amplituud ja kiirus piki sensoorseid kiude distaalsetes piirkondades.
  • hilised ENMG nähtused (F-lained): analüüsitakse latentsust, vastuste vormi ja amplituudi, kronodispersiooni väärtust, väljalangemise protsenti.
  • proksimaalse pareesiga on kohustuslik uurida kahte lühikest närvi (kaenlaalune, muskulokutaanne, reieluu jne) koos motoorse reaktsiooni parameetrite (latentsus, amplituud, kuju) hindamisega.

Denervatsiooniprotsessi esimesed märgid ilmnevad kaks kuni kolm nädalat pärast haiguse algust, reinnervatsiooniprotsessi tunnused - kuu aega hiljem.

Guillain-Barré sündroomi ravi

Üldine toetav ravi ja hooldus

Intensiivravi vajavad patsiendid vajavad hoolikat üldhooldust. Kõhukinnisust täheldatakse enam kui 50% GBS-ga patsientidest dünaamilise soolesulguse tagajärjel.

Paratsetamooli kasutatakse valu leevendamiseks. Katadoloni ja tramadooli kasutatakse tugeva valu sündroomi korral. Neuropaatilise valu korral on karbamasepiin ja gabapentiin tõhusad.

GBS-i ravis kasutatakse erinevat tüüpi immunomoduleerivat ravi.

Intravenoosset immunoglobuliini manustatakse igapäevase infusioonina (annuses 0,4 g/kg/päevas) 5 päeva jooksul esimese 2 haigusnädala jooksul. Immunoglobuliini teine ​​kuur võib osutuda vajalikuks 5–10% patsientidest, kusjuures pärast esialgset paranemist on negatiivne suundumus. Intravenoosse immunoglobuliini toimemehhanism on tõenäoliselt multifaktoriaalne ja arvatakse, et see hõlmab komplemendi aktiveerimise moduleerimist, idiotüüpsete antikehade neutraliseerimist, põletikuliste vahendajate (tsütokiinide, kemokiinide) supressiooni.

Immunoglobuliini kõrvaltoimete hulka kuuluvad peavalu, müalgia ja artralgia, gripilaadsed sümptomid ja palavik. IgA puudulikkusega patsientidel võib pärast esimest intravenoosse immunoglobuliini manustamist tekkida anafülaksia.

Plasmaferees soodustab GBS-i patogeneesis osalevate antikehade eemaldamist. Iga seansi ajal asendatakse 40-50 ml/kg plasmat 0,9% naatriumkloriidi lahuse ja albumiini seguga. Plasmaferees viib taastumisaja lühenemiseni ja mehaanilise ventilatsiooni vajaduse vähenemiseni. Need eelised on ilmne, kui plasmaferees tehakse kahe esimese nädala jooksul pärast haiguse algust. Plasmafereesiga seotud tüsistuste hulka kuuluvad hematoom veenipunktsiooni kohas, pneumotooraks pärast subklaviaveeni kateteriseerimist ja sepsis. Raske hemodünaamilise ebastabiilsuse, verejooksu ja sepsisega patsientidel on plasmaferees vastunäidustatud.

Plasmafereesi ja immunoglobuliini kombinatsioon ei ole näidanud kliinilist kasu.

Kortikosteroide ei tohi GBS-i ravis kasutada, kuna need ei kiirenda paranemist, ei vähenda mehaanilise ventilatsiooni tõenäosust ega mõjuta pikaajalist tulemust.

Prognoos. Ärahoidmine

Vaatamata paranenud ravitulemustele on GBS endiselt tõsine haigus. Täiskasvanutega võrreldes on lastel haiguse kulg sageli soodsam, paraneb pigem täielikult kui osaliselt. GBS-i ebasoodsate tulemuste põhjused on hingamispuudulikkus, mehaanilise ventilatsiooni tüsistused (kopsupõletik, sepsis, äge respiratoorse distressi sündroom ja trombemboolilised tüsistused), düsautonoomia sekundaarne südameseiskus.

Taastumine algab tavaliselt kaks kuni neli nädalat pärast sümptomite progresseerumise lõppemist. Keskmine aeg haiguse algusest kuni täieliku taastumiseni on 60 päeva. Andmed üldise eelarvetoetuse pikaajaliste tulemuste kohta on piiratud. 75–80% patsientidest paraneb täielikult. Umbes 20% patsientidest ei saa kuue kuu pärast kõndida.

Noorem vanuserühm (alla 9-aastased), kiire progresseerumine ja maksimaalne lihasnõrkus, mehaanilise ventilatsiooni vajadus on olulised pikaajalise motoorse defitsiidi ennustajad.

Guillain-Barré sündroom on raske autoimmuunhaigus, mis mõjutab perifeerset närvisüsteemi. Kõige tavalisem ilming on äge tetraparees, kui kõigi nelja jäseme liigutused muutuvad peaaegu võimatuks. Samuti peatuvad muud liigutused, sealhulgas neelamine, silmalaugude tõstmise võime ja spontaanne hingamine. Vaatamata sellele on haiguse kulg healoomuline, enamikul juhtudest lõpeb paranemine. Vähem levinud on üleminek kroonilisele kulgemisele või retsidiivid. Guillain-Barré sündroom esineb kõigis riikides, olenemata nende arengutasemest, sama sagedusega - umbes 2 juhtu 100 tuhande elaniku kohta, soolist sõltuvust pole. Haigus võib mõjutada igas vanuses patsiente.

Miks sündroom tekib?

Juhtiv arengumehhanism on autoimmuunne. Enamikul juhtudel ilmneb haigus esimese kolme nädala jooksul pärast ägedat hingamisteede või sooleinfektsiooni. Kuna haiguse hetkest on möödunud piisavalt aega ja nakkusprotsessile iseloomulikud sümptomid on aegunud, ei seosta patsiendid ise neid seisundeid reeglina üksteisega. Põhjuseks võivad olla sellised patogeenid nagu:

  • Epstein-Barri viirus või inimese 4. tüüpi herpes;
  • mükoplasma;
  • kampülobakter, mis põhjustab nakkuslikku kõhulahtisust;
  • tsütomegaloviirus.

Teadlased leidsid, et nende patogeenide "kest" sarnaneb perifeersete närvide aksoni müeliini ümbrisega. See sarnasus põhjustab närve rünnata antikehade poolt, mis algselt tekivad ja ringlevad veres vastusena nakkustekitaja ilmnemisele. Seda nähtust nimetatakse "molekulaarseks mimikriks" ja see selgitab, miks immuunkompleksid ründavad keha enda kudesid.

Kirjeldatakse juhtumeid, kui sündroom tekib pärast vaktsineerimist, pärast kirurgilisi operatsioone ja aborte, hüpotermiat, stressi. Mõnel juhul ei leita põhjust.

Kuidas sündroom avaldub?

Mõne päeva jooksul, maksimaalselt kuni 1 kuu jooksul, suureneb jalgade lihasnõrkus, tekivad raskused kõndimisel. Edasi nõrgenevad käed, viimasena kannatavad miimikalihased. Sellistel sümptomitel on eraldi nimi - Landry tõusev halvatus.

Kuid mõnikord algab halvatus ülalt, kätest, levib alla, kuid alati on kahjustatud kõik jäsemed.

Iga viienda juhtumiga kaasneb kehalihaste, nimelt diafragma ja roietevaheliste lihaste halvatus. Sellise halvatuse korral muutub hingamine võimatuks, vajalik on kopsude kunstlik ventilatsioon.

Sagedaseks manifestatsiooniks on bulbar-sündroom või pehme suulae lihaste kahepoolne halvatus, kui neelamine ja selge kõne on võimatu.

Koos motoorsete kiududega on mõnikord mõjutatud ka sensoorsed. Arenevad tundlikkushäired, vähenevad kõõluste refleksid, häirib valu jäsemetes. Valud on oma olemuselt väljendunud "neuropaatiliste" - põletustunne, voolu läbimise tunne, kipitus. Vaagnapiirkonna häired on haruldased, kuid kõige sagedasem on uriinipeetus, mis mõnel juhul on kombineeritud liigse uriinieritusega.

Liitub autonoomne düsfunktsioon, mis väljendub vererõhu kõikumises, südamepekslemises, teistes südame rütmihäiretes, higistamises ja soole motoorika puudumises.

Klassifikatsioon

Olenevalt kulgemise raskusest ja prognoosist on mitu vormi, olenevalt sellest, kas müeliinkesta või akson on kahjustatud:

  • äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia või AIDP, kui müeliinkesta on hävinud;
  • äge motoorne või sensoor-motoorne aksonaalne neuropaatia, kui aksonid on hävinud;
  • haruldased vormid - Milleri-Fisheri sündroom, äge pandüsautonoomia ja teised, mille esinemissagedus ei ületa 3%.

Diagnostilised meetmed

  • jäsemete lihasnõrkus, mis progresseerub;
  • kõõluste reflekside vähenemine või puudumine alates esimestest haiguspäevadest.

WHO tõstab esile ka täiendavaid diagnoosi kinnitavaid märke, mille hulka kuuluvad:

  • kahjustuse sümmeetria;
  • sümptomid suurenevad mitte rohkem kui 4 nädalat;
  • "kindad ja sokid" tüüpi sensoorsed häired;
  • kraniaalnärvide, eriti näonärvide kaasamine;
  • funktsioonide võimalik spontaanne taastamine pärast haiguse progresseerumise peatamist (nn platoo);
  • vegetatiivsete häirete olemasolu;
  • hüpertermia puudumine (kui on palavik, siis on see põhjustatud muudest infektsioonidest);
  • valgu koguse suurenemine tserebrospinaalvedelikus, samas kui selle rakuline koostis ei muutu (valk-raku dissotsiatsioon).

Lõplik diagnoos on võimatu ilma elektroneuromüograafia või ENMGta. Selle uuringu käigus selgub, milline närviosa on kahjustatud – müeliinkesta või akson. Samuti määrab ENMG täpselt kahjustuse ulatuse, raskusastme ja taastumisvõimaluse.

Kuna lisaks Guillain-Barré sündroomile esineb mitmeid ägedaid, alaägedaid ja kroonilisi polüneuropaatiaid, võimaldab elektromüograafia nende vahel diferentsiaaldiagnostikat ja aitab kaasa õige ravitaktika väljatöötamisele.

Sageli on diagnoosimiseks vajalik lumbaalpunktsioon, millele järgneb tserebrospinaalvedeliku uuring ja sellised testid, mis võivad olla informatiivsed:

  • veri neuronaalsete struktuuride autoantikehade jaoks;
  • veri A-klassi gammaglobuliinide jaoks (eriti kui plaanitakse immunoglobuliiniravi);
  • neurofilamendi (neuroni tsütoplasma osa) biomarkerid;
  • tau valgu markerid (spetsiaalne valk, mis hävitab neuroni).

CELT kliiniku spetsialistid kasutavad diferentsiaaldiagnostikaks lisaks oma algoritme, mis võimaldavad usaldusväärselt eristada Guillain-Barré sündroomi teistest haigustest, mis põhjustavad progresseeruvat lihasnõrkust kõikides jäsemetes või tetrapareesi.

Meie arstid

Ravi reeglid

Praeguseks on Guillain-Barré sündroomi ravimiseks teada kaks peamist patogeneetilist meetodit ja mõlemat kasutavad edukalt CELT spetsialistid. Need on plasmaferees ja intravenoosne immunoteraapia. Neid meetodeid saab kasutada eraldi või kombineeritult, kõik sõltub konkreetsest kliinilisest olukorrast. Ravi on suunatud patsiendi veres ringlevate immuunkomplekside eemaldamisele või nende neutraliseerimisele. Mõlemad ravimeetodid on samaväärsed, peaaegu alati viivad taastumiseni. Ravi peatab perifeersete närvide hävitamise protsessi, vähendab taastumisperioodi kestust ja aitab vähendada neuroloogilisi puudujääke.

Plasmaferees on vere puhastamise operatsioon. Kõige sagedamini kasutatakse pidevatel separaatoritel riistvaralist plasmafereesi, mille käigus jagatakse kehast võetud veri moodustunud elementideks (ehk vererakkudeks) ja plasmaks (või seerumiks). Kõik mürgised ained on plasmas, nii et see eemaldatakse. Inimesele tagastatakse samad vererakud, vajadusel lahjendatakse plasmat asendavate lahuste või doonorplasmaga. Protseduuri kestus on umbes poolteist tundi, kogu kursus koosneb 3 või 5 seansist. Korraga ei eemaldata rohkem kui 50 ml / kg plasma kehamassi kohta.

Ravi käigus jälgitakse vere parameetreid: elektrolüüdid, hematokrit, hüübimisaeg ja teised.

Intravenoosne immunoteraapia on inimese immunoglobuliini klassi G preparaadi manustamine. Need immunoglobuliinid peatavad antikehade tootmise enda närvide vastu, vähendades samal ajal põletikku toetavate ainete tootmist. Need ravimid on näidustatud Guillain-Barré sündroomi patogeneetiliseks raviks nii täiskasvanutel kui ka lastel.

Lisaks spetsiifilisele ravile osutatakse patsiendi hoolikat hooldust, sealhulgas haavandite, kopsupõletiku ja kontraktuuride ennetamist. Sageli on vajalik seotud infektsioonide ravi. Teostatakse venoosse tromboosi ennetamist, söötmist läbi sondi, kontrollitakse eritusfunktsiooni. Lamavad patsiendid läbivad passiivse võimlemise, samuti varajase vertikaalsuse, mis väldib verevoolu häireid. Kontaktuuri (liigeste liikumatus) tekkimise ohu korral on võimalikud parafiiniprotseduurid. Vajadusel kasutatakse biotagasiside põhinevaid liikumissimulaatoreid.

Müeliinkesta kahjustusega patsiendid paranevad kiiremini, aksonite kahjustus nõuab aga pikemat rehabilitatsiooniperioodi. Aksonite kahjustused jätavad sageli maha neuroloogilise puudujäägi, mida on raske parandada.

Ärahoidmine

Peamine meetod on infektsioonide täielik ravimine, mida peame banaalseks, tuttavaks. Guillain-Barré sündroom areneb sageli koos immuunsüsteemi kerge nõrgenemisega, mis on võimalik igal inimesel.

Lihtsaim viis turvalisuse tagamiseks on kontrollida oma praegust immuunseisundit. See võtab vaid paar päeva ja tuvastatud kõrvalekaldeid saab õigeaegselt ravida.

CELT kliiniku arstide käsutuses on mitte ainult uusim diagnostikaaparatuur, vaid ka uusimad ravimeetodid, mis on pälvinud ülemaailmse tunnustuse. Peamine roll ennetustöös on patsiendil, kes pöördub õigeaegselt läbivaatusele ja ravile.

Guillain-Barré sündroom on ägedate autoimmuunhaiguste rühm, mida iseloomustab kiire progresseerumine. Kiire arengu periood on ligikaudu üks kuu. Meditsiinis on sellel häirel mitu nime - Landry halvatus või äge idiopaatiline polüneuriit. Peamised sümptomid on lihasnõrkus ja reflekside puudumine, mis ilmnevad ulatusliku närvikahjustuse taustal (autoimmuunprotsessi tagajärjel). See tähendab, et inimkeha aktsepteerib oma kudesid võõrastena ja immuunsüsteem moodustab mõjutatud närvikestade vastu antikehi.

Diagnoos põhineb patsiendi riistvarauuringul ja konkreetsete märkide olemasolul vähemalt ühel jäsemel. See häire mõjutab igas vanuserühmas inimesi, olenemata soost, kuid kõige sagedamini esineb seda 30–50-aastastel keskealistel inimestel, kuid sellegipoolest täheldatakse seda sageli lastel.

Haiguse ravi toimub ainult haiglas, kuna väga sageli vajavad patsiendid kopsude kunstlikku ventilatsiooni. Prognoos pärast ravi, taastusravi ja taastumist on pooltel juhtudel soodne.

Etioloogia

Enamikul juhtudel on Guillain-Barré sündroomi avaldumise põhjused ebaselged, kuna see viitab autoimmuunprotsessidele. Kuid eksperdid tuvastavad mitmed eelsoodumuslikud tegurid:

  • nakkushaiguste kompleksne kulg;
  • ülemiste hingamisteede kahjustus;
  • nakkav iseloom;
  • operatsiooni või vaktsineerimise tüsistused;
  • kraniotserebraalsed haigused või vigastused, mis põhjustavad aju turset või kasvajaid. Seetõttu on inimese närvisüsteemi mõjutava sündroomi tõenäosus suur;
  • geneetiline eelsoodumus. Kui see haigus diagnoositi ühel lähisugulastest, langeb inimene automaatselt riskitsooni. Sel põhjusel võib haigus avalduda vastsündinul ja kooliealistel lastel;
  • viiruste rühma kuuluvad infektsioonid.

Eksperdid nõustuvad, et Guillain-Barré sündroom avaldub ülaltoodud haiguste käigus või pärast seda.

Sordid

Praegu on selle häire kulgu mitu vormi:

  • demüeliniseeriv - esineb enamikul juhtudel. See sai oma nime, kuna kursuse käigus on selline element nagu müeliin oluliselt kahjustatud;
  • aksonaalne - iseloomustab närve toitvate protsesside - aksonite - rikkumine. Peamine sümptom on liigeste ja lihaste nõrkus;
  • motoorne sensoorne - vool on sarnane eelmisele vormile. Märgid hõlmavad naha nõrkust ja märkimisväärset tuimust.

Omaette sündroomi tüüp on see, mis mõjutab nägemist. Samas on inimesel üsna raske silmi liigutada, nägemisteravus on häiritud, kõndimisel on ebakindlus.

Sõltuvalt arengust iseloomustavad Guillain-Barré sündroomi:

  • järkjärguline käik - nõrkus suureneb mõne nädala jooksul pärast seda, kui inimene lõpetab elementaarsete funktsioonide täitmise, näiteks söögiriistade hoidmise söömise ajal või pliiatsiga kirjutamise. See kursus on hea, sest inimesel on aega arstiga nõu pidada. Oht seisneb enneaegses ravis ja tüsistuste ohus, eriti lastel või rasedatel naistel;
  • äge areng - haigus areneb nii kiiresti, et päevaga võib inimene olla osaliselt halvatud. Nõrkuse levik algab alajäsemetest ja liigub järk-järgult õlgadesse, selga ja vaagnasse. Mida rohkem see levib, seda suurem on tõenäosus, et see halvab.

Sümptomid

Guillain-Barré sündroomi peamine sümptom on kiiresti progresseeruv nõrkus, mis peatab selle arengu kuu pärast teiste sümptomite esmakordsest ilmnemisest. Kõige sagedamini mõjutab see alajäsemeid ja pärast kolmenädalast lekkimist läheb see ülemistesse. Esiteks tunneb inimene ebamugavustunnet säärepiirkonnas, misjärel on mõjutatud jalad ja samal ajal ka käed. Tähelepanuväärne on, et nõrkus, tuimus ja kipitus ilmnevad samaaegselt nii ala- kui ka ülemistes jäsemetes. Lisaks täheldatakse järgmisi märke, kuid need ilmnevad individuaalselt:

  • neelamisraskused mitte ainult toidu söömisel, vaid ka vedelike võtmisel;
  • hingamisfunktsiooni häired kuni selleni, et inimene ei saa ise hingata;
  • erineva intensiivsusega valu tekkimine seljas ja kahjustatud jäsemetel. Sellist sümptomit on raske ravida;
  • südame löögisageduse häire, mõnel võib see olla väga kiire, teistel aeglustunud;
  • näo lihaste halvatus;
  • kõõluste reflekside kaotus;
  • jalgade ja käte tundlikkuse puudumine;
  • suurenenud higistamine;
  • vererõhu kõikumised;
  • võimalik kontrollimatu uriini eritumine;
  • raputav ja ebakindel kõnnak;
  • muutused kõhu mahus. See juhtub seetõttu, et inimesel on diafragma abil raske hingata ja ta on sunnitud kasutama kõhuõõnde;
  • liigutuste koordineerimise rikkumine;
  • nägemisteravuse vähenemine - kõige sagedamini esineb bifurkatsioon ja strabismus.

Sellised sümptomid on omased nii täiskasvanutele kui ka lastele ja vastsündinutele.

Tüsistused

Iga inimese jaoks on võimalik surm võimaliku esinemise või täieliku südameseiskuse tõttu. Lisaks on suur tõenäosus, et halvatus jääb elu lõpuni. Selle sündroomi diagnoosimisel rasedal naisel on raseduse katkemise või loote surma oht emakas.

Diagnostika

Spetsialisti peamine ülesanne diagnoosimise ajal on välistada muud neuroloogilise iseloomuga haigused, mis võivad olla, ja mitmesugused kesknärvisüsteemi kahjustused. Diagnoosi kindlaksmääramine koosneb järgmistest tegevustest:

  • arsti poolt täieliku teabe kogumine varasemate haiguste kohta ja ebameeldivate sümptomite esmakordse esinemise selgitamine;
  • neuroloogilise uuringu läbiviimine, mis seisneb motoorsete reflekside, kahjustatud jäsemete tundlikkuse, silmade liigutuste, kõnnaku, samuti südame reaktsiooni järsule kehaasendi muutusele hindamises;
  • vereanalüüs - viiakse läbi antikehade olemasolu tuvastamiseks ja põletikulise protsessi tuvastamiseks;
  • tserebrospinaalvedeliku proovide võtmine - selleks tehakse punktsioon ehk punktsioon selja nimmepiirkonda, mille käigus kogutakse kuni kaks milliliitrit vedelikku, et loendada vererakke, valke ja selles sisalduvate antikehade olemasolu;
  • vererõhu igapäevane jälgimine;
  • hingamisfunktsioonide uuringud - spiromeetria abil;
  • ENMG läbiviimine. See võimaldab spetsialistil hinnata närviimpulsi läbimist. Selle sündroomi korral on see aeglane, kuna paljastatakse müeliini ja aksoni patoloogia;
  • täiendavad konsultatsioonid spetsialistidega, nagu immunoloog ja sünnitusarst-günekoloog.

Lisaks on diagnoosi kinnitamiseks veel üks märk nõrkus ja reflekside puudumine rohkem kui ühes jäsemetes. Pärast kõigi diagnostiliste tulemuste saamist määrab spetsialist kõige tõhusama individuaalse teraapia taktika.

Ravi

Ravi peamine eesmärk on:

  • elutähtsate funktsioonide taastamine;
  • autoimmuunhaiguse sümptomite kõrvaldamine spetsiifiliste tehnikate abil;
  • patsiendi rehabilitatsiooniperiood;
  • tüsistuste ennetamine.

Esimese asjana tuleb patsient haiglasse paigutada ja vajadusel ühendada kopsuventilaatoriga, uriinierituse rikkumise korral paigaldada kateeter, neelamisraskuste korral kasutada spetsiaalset toru või sondi. Kui halvatus on selgelt väljendunud, on vaja tagada korralik hooldus - muuta inimkeha asendit iga kahe tunni järel, võtta hügieenimeetmeid, toita, jälgida soolte ja põie tööd.

Spetsiifiline ravi on vajalik:

  • plasmaferees, st vere puhastamine antikehadest - saab läbi viia nelja kuni kuue operatsiooni vahel, intervall peaks olema üks päev. Tänu selle kasutamisele on võimalik halvatuse raskust vähendada. Ravikuur on lastele ja täiskasvanutele erinev;
  • immunoglobuliini (kaitsvad antikehad) süstid, mis võeti tervetelt inimestelt - kasutatakse üks kord päevas viie päeva jooksul. Selle kasutamine parandab prognoosi.

Sümptomite kõrvaldamiseks määratakse patsiendile:

  • ravimid normaalse südamerütmi taastamiseks;
  • infektsiooni tekkimisel antibiootikumid;
  • hepariin - verehüüvete tekke vältimiseks;
  • hormonaalsed ravimid;
  • antioksüdandid - parandavad ainevahetust.

Kuna Guillain-Barré sündroom avaldab lihastele negatiivset mõju, siis mõnikord peab inimene elementaarseid liigutusi uuesti tegema. Sel eesmärgil kasutatakse rehabilitatsioonimeetodeid:

  • kahjustatud jäsemete terapeutilise massaaži kursus;
  • füsioteraapia kasutamine;
  • kontrast- ja lõõgastavate vannide võtmine, mis taastavad lihaste toonuse. Sageli kasutatakse radoonivanne;
  • vaha ja parafiini baasil kompress;
  • füsioteraapia harjutuste läbiviimine;
  • vitamiinide ja toitainetega (kaalium, kaltsium ja magneesium) rikastatud spetsiaalne dieet.

Pärast patsiendi tervisliku seisundi normaliseerumist tuleb ta registreerida neuroloogi juures. Lisaks on vaja läbida ennetavad uuringud, et teha kindlaks eeldused haiguse taastekkeks varajases staadiumis. Kui ravi alustati õigeaegselt, võimaldab see naasta patsiendi täisväärtuslikule ja aktiivsele elule.

ICD-10 KOODG.61.0

Sünonüümid:äge demüeliniseeriv polüradikulo(neuro)paatia, äge postinfektsioosne polüneuropaatia, Landry-Guillain-Barré sündroom, vananenud. Landry tõusev halvatus.

Mõiste Guillain-Barré sündroom on eponüüm (st annab nime). autoimmuunse iseloomuga ägeda põletikulise polüradikuloneuropaatia sündroomide kogum, mille iseloomulik ilming on progresseeruv sümmeetriline lõtv halvatus jäsemete lihastes ja kraniaalnärvide poolt innerveeritud lihastes (koos ohtlike hingamis- ja neelamishäirete tekkega) koos või ilma sensoorsete ja autonoomsete häireteta (ebastabiilne vererõhk, arütmiad jne). .

Lisaks tõsiasjale, et Guillain-Barré sündroomi esitatakse klassikaliselt demüeliniseeriva polüneuropaatiana koos kasvava nõrkusega, mida nimetatakse ägedaks põletikuliseks demüeliniseerivaks polüneuropaatiaks ja mis moodustab 75–80% juhtudest, Kirjanduses on kirjeldatud ja tuvastatud mitmeid selle sündroomi ebatüüpilisi variante või alatüüpe, mis esindavad immuunsõltuvate perifeersete neuropaatiate heterogeenset rühma. : Milleri-Fisheri sündroom (3–5%), äge motoorne aksonaalne polüneuropaatia ja äge sensomotoorne aksonaalne polüneuropaatia (15–20%) ja harvem äge sensoorne polüneuropaatia, äge pandüsautonoomia, äge kraniaalne polüneuropaatia, farüngo-tserviko-brahiaalne variant . Reeglina on need variandid kliiniliselt tavaliselt raskemad kui peamised.

EPIDEMIOLOOGIA

Guillain-Barré sündroom Kõige tavalisem äge polüneuropaatia. Esinemissagedus on 1,7–3,0 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas, meestel ja naistel ligikaudu võrdne, hooajalisi kõikumisi ei esine ja esineb sagedamini vanemas eas. Esinemissagedus 15-aastaselt on 0,8-1,5 ja vanuses 70-79 aastat ulatub see 8,6-ni 100 000 kohta. Suremus jääb vahemikku 2–12%..

ETIOLOOGIA ja PATOGENEES

Haiguse etioloogia pole täielikult teada.

Guillain-Barré sündroom on postinfektsioosne autoimmuunhaigus.

1–3 nädalat enne sündroomi tekkimist on 60–70% patsientidest hingamisteede või seedetrakti infektsioonid, mis võivad olla:
viiruslik iseloom(tsütomegaloviirus, Epsteini-Barri viirus)
bakteriaalne olemus(tekitaja Campylobacter jejuni)
mükoplasma iseloom

Sündroom on palju harvem:
pärast perifeersete närvide vigastust
kirurgilised sekkumised
vaktsineerimised
puukborreliooliga (Lyme'i tõbi)
sarkoidoos
süsteemne erütematoosluupus
AIDS
pahaloomulised kasvajad

Tõenäoliselt mängivad haiguse arengus rolli nii rakulised kui ka humoraalsed immuunmehhanismid.

nakkustekitajad, käivitavad ilmselt autoimmuunreaktsiooni, mis on suunatud perifeerse närvikoe antigeenide (lemmotsüüdid ja müeliini) vastu, eriti perifeerse müeliini vastaste antikehade moodustumisega – gangliosiidid ja glükolipiidid, nagu GM1 ja GD1b, mis paiknevad perifeerse närvisüsteemi müeliinil.

!!! GM1 ja GD1b vastaste antikehade tiiter on korrelatsioonis haiguse kliinilise kuluga.

Samuti ilmselt Campylobacter jejuni lipopolüsahhariidide ja GM1 gangliosiidi vahel on võimalik immunoloogiline ristreaktsioon. Endiselt puudub lõplik arvamus antigeeni või antigeenide olemuse kohta, mis põhjustavad kaskaad-immuunreaktsioonide teket.

Müeliniseerunud närvikiud koosneb aksiaalsest silindrist (tegelikult tsütoplasmat sisaldavast protsessist), mis on kaetud müeliinkestaga.

Sõltuvalt kahjustuse eesmärgist eristavad nad:
demüeliniseeriv variant haigused (sagedamini)
aksonaalne variant haigused

haigus mõjutab aksonite müeliinkestasid, demüeliniseerumist täheldatakse ilma aksonite aksiaalsete silindrite osaluseta ja seetõttu väheneb pareesi tekkega juhtivuse kiirus piki närvikiudu, kuid see seisund on pöörduv. Need muutused tuvastatakse peamiselt seljaaju eesmiste ja tagumiste juurte liitumiskohas, samas võivad olla haaratud ainult eesmised juured (see seletab puhtalt motoorsete häiretega variante) ning kaasatud võivad olla ka teised perifeerse närvisüsteemi osad. . Eelkõige on demüeliniseeriv variant iseloomulik klassikalisele Guillain-Barré sündroomile.

Kahjustuse aksonaalne variant on palju vähem levinud. , raskem, mille puhul areneb aksiaalsete aksoni silindrite Walleri tüüpi degeneratsioon (kahjustuse kohast distaalne) koos reeglina raske pareesi või halvatusega. Aksonaalse variandi korral ründab autoimmuunrünnak peamiselt perifeersete närvide aksonaalseid antigeene ja veres leitakse sageli kõrge tiitriga GM1 antikehi. Seda varianti, mida täheldati eriti ägeda sensomotoorse aksonaalse polüneuropaatia korral, iseloomustab sündroomi raskem ja vähem pöörduv kulg kui esimesel juhul.

Enamikul Guillain-Barré sündroomi juhtudest on iseloomulik autoimmuunne kahjustus ise., eelkõige tänu autoantikehade eliminatsioonile teatud aja möödudes, s.o. kahjustuse pöörduv iseloom. Kliiniku jaoks tähendab see et kui halvatud, neelamishäirete ja hingamispuudulikkusega raskelt haigele patsiendile antakse adekvaatset mittespetsiifilist toetavat ravi (pikaajaline mehaaniline ventilatsioon, nakkuslike tüsistuste vältimine jne), siis võib taastumine olla sageli sama täielik kui spetsiifilist ravi kasutades, kuid tulevad hilisematel kuupäevadel.

KLIINIK

Haiguse peamine ilming on:
progresseeruv mitme päeva või nädala jooksul (keskmiselt 7-15 päeva) suhteliselt sümmeetriline lõtv tetraparees - nõrkus kätes ja jalgades madala lihastoonuse ja madalate kõõluste refleksidega
tetraparees haarab algselt sagedamini proksimaalseid jalgu, mis väljendub raskustes trepist ronimisel või toolilt tõusmisel
alles mõne tunni või päeva pärast on käed kaasatud - "tõusev halvatus"

Haigus võib kiiresti (mõne tunni jooksul) viia hingamislihaste halvatuseni.

Sageli on Guillain-Barré sündroomi esialgne ilming paresteesia(ebameeldiv tuimus, kipitus, põletustunne, roomamine) sõrme- ja varbaotstes.

Järgmised haiguse alguse variandid on vähem levinud:
Parees areneb peamiselt kätes ("laskev halvatus").
Parees areneb samaaegselt kätes ja jalgades.
Käed jäävad haiguse käigus puutumata (sündroomi parapareetiline variant).
Esialgu on halvatus ühepoolne, kuid mõne aja pärast liitub kindlasti ka teise poole lüüasaamine.

Sõltuvalt sümptomite tõsidusest on olemas:
kerge haigus- suudab ilma abita kõndida rohkem kui 5 m
haiguse keskmine aste- täheldatakse mõõdukat pareesi (patsient ei saa kõndida enesekindlalt ilma toetuseta või ei suuda iseseisvalt kõndida rohkem kui 5 m), valu ja tundlikkuse häired
raske haigus- kaalutakse juhtumeid, millega kaasneb jäsemete halvatus või raske parees, sageli koos hingamishäiretega

Haiguse kulg
eskalatsiooni faas 7–15 päeva jooksul asendatakse see platoofaasiga (protsessi stabiliseerumine), mis kestab 2–4 nädalat ja seejärel algab taastumine, mis kestab mitu nädalat kuni kuud (mõnikord kuni 1–2 aastat).

Täielik taastumine toimub 70% juhtudest.
Jäsemete konarlik jääkparees ja sensoorsed häired püsivad 5–15% patsientidest.
5-10% juhtudest sündroom kordub, sageli pärast ravikuuri lõppu või on provotseeritud hingamisteede või sooleinfektsioonist.

Haiguse kliinilised variandid

Guillain-Barré sündroomi tüüpilisel juhul:
sensoorsed häired, on reeglina mõõdukalt väljendunud ja neid esindavad paresteesia, hüpalgeesia (vähenenud tundlikkus), hüperesteesia (suurenenud tundlikkus) "sokkide ja kindade" tüüpi distaalsetes jäsemetes, mõnikord kerged sügava tundlikkuse häired, valu lihastes. õla- ja vaagnavöötme, selja-, radikulaarsed valud, pingesümptomid (võib püsida halvatuse taandarengu taustal).
müalgia taandub tavaliselt nädala pärast spontaanselt
ülespoole suunatud arenguga haarab parees lihaseid
jalad, käed, torso
hingamislihased
kraniaalsed lihased, peamiselt: miimika (mida iseloomustavad näonärvide kahepoolsed kahjustused)
bulbar koos afoonia tekkega - hääle kõla kadumine, düsartria - kõnehäired, düsfaagia - neelamishäired kuni afagiani - neelamisvõimetus
harvemini silmade välised lihased - silmamuna röövimise parees
võib olla kaasatud kaela ja õlgu tõstvate lihaste painutajad, roietevahelihaste ja diafragma nõrkus koos hingamispuudulikkuse tekkega.
iseloomulikud onõhupuudus pingutusel, õhupuudus, neelamisraskused, kõnehäired.
kõigil patsientidel on sügavate kõõluste reflekside kaotus või järsk depressioon, mille aste ei pruugi vastata halvatuse raskusele
samuti areneb lihaste hüpotoonia ja alatoitumus (hilisel perioodil)
autonoomsed häiredägedal perioodil esinevad enam kui pooltel haigusjuhtudest ja on sageli surma põhjuseks; esineb higistamise rikkumine, soole parees, vererõhu tõus või langus, ortostaatiline hüpotensioon, tahhükardia või bradükardia, supraventrikulaarne, ventrikulaarne arütmia, südameseiskus.

17–30% patsientidest võib tekkida (ägedalt, tundide ja päevade jooksul) hingamispuudulikkus mis nõuavad mehaanilist ventilatsiooni, mis on tingitud frenic närvi kahjustusest, diafragma pareesist ja hingamislihaste nõrkusest. Diafragma pareesi korral areneb paradoksaalne hingamine koos kõhu sissetõmbamisega sissehingamisel.

Hingamispuudulikkuse kliinilised tunnused on:
kiire hingamine (tahhüpnoe)
higi otsaesisele
hääle nõrgenemine
vajadus vestluse ajal hinge tõmmata
hääle nõrgenemine
tahhükardia sunnitud hingamisega
ka sibulalihaste pareesiga võib tekkida hingamisteede läbilaskvuse, neelamise (aspiratsiooni arenguga) ja kõne rikkumine.

Haiguse algstaadiumis palavik tavaliselt puudub.

Guillain-Barré sündroomi ATÜÜPILISED VARIANDID

Milleri-Fisheri sündroom- esineb 5% Guillain-Barré sündroomi juhtudest.
Ilmub:
motoorne ataksia – kehatüve lihaste kõnnihäired ja ataksia (koordinatsioonihäired)
oftalmopleegia, mis hõlmab silma väliseid, harva sisemisi lihaseid
arefleksia
tüüpiline lihasjõud
põhjustab tavaliselt täielikku või osalist taastumist nädalate või kuude jooksul
harva, rasketel juhtudel, võib liituda tetraparees, hingamislihaste halvatus

Äge sensoorne polüneuropaatia
Ilmub:
kiire algus koos tõsiste sensoorsete häirete ja arefleksiaga, mis haarab kiiresti jäsemeid ja on olemuselt sümmeetriline
tundlik ataksia (liigutuste koordinatsiooni halvenemine)
prognoos on sageli soodne

Äge motoorne aksonaalne polüneuropaatia
Seotud tihedalt C. jejuni sooleinfektsiooniga, umbes 70% seropositiivsusega C. jejuni suhtes.
Kliiniliselt avaldub see: puhtalt motoorsete häiretega: kasvavat tüüpi parees.
Elektromüograafiaga diagnoositud puhtalt motoorne aksonopaatia.
Seda tüüpi iseloomustab suurem pediaatriliste patsientide osakaal.
Enamikul juhtudel on prognoos soodne.

Äge sensomotoorne aksonaalne polüneuropaatia
Tavaliselt avaldub see kiiresti areneva ja raske tetrapareesiga koos pikaajalise ja halva taastumisega.
Nagu äge motoorne aksonaalne polüneuropaatia, on see seotud ka C. jejuni põhjustatud kõhulahtisusega.

Äge pandüsautonoomia
Esineb harva.
See kulgeb ilma oluliste motoorsete või sensoorsete häireteta.
Autonoomse närvisüsteemi talitlushäired ilmnevad:
raske posturaalne hüpotensioon
posturaalne tahhükardia
fikseeritud pulss
kõhukinnisus
uriinipeetus
higistamishäired
vähenenud süljeeritus ja pisaravool
pupillide häired

Farüngo-tserviko-brahiaalne variant
Seda iseloomustab isoleeritud nõrkus näo-, orofarüngeaal-, kaela- ja ülemiste jäsemete lihastes ilma alajäsemete kaasamiseta.

Äge kraniaalne polüneuropaatia
See väljendub ainult kraniaalnärvide kaasamises patoloogilises protsessis.

TÜSISTUSED
Parees ja halvatus jäsemetes, kaelas.
Püsiv tundlikkuse kaotus.
Jalgade süvaveenide tromboos.
5% patsientidest areneb seejärel välja korduva või progresseeruv krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia, mis on tundlik kortikosteroidide suhtes.
Surm hingamispuudulikkuse, kopsupõletiku, kopsuemboolia, südameseiskuse, sepsise, respiratoorse distressi sündroomi, autonoomse närvisüsteemi düsfunktsiooni tõttu.

DIAGNOSTIKA

Tuleb kahtlustada polüradikuloneuriiti jäsemete suhteliselt sümmeetrilise suureneva lihasnõrkuse tekkega. Haigusele on iseloomulik äge või alaäge tõusev lõtv tetraparees koos arefleksiaga.

Guillain-Barré sündroomi peamised diagnostilised kriteeriumid:
suurendades lihasnõrkust vähemalt kahes jäsemes
lihasjõu märkimisväärne vähenemine kuni kõõluste reflekside täieliku kadumiseni

Täiendavad diagnostilised kriteeriumid on:
närviimpulsside juhtivuse kiiruse vähenemine läbi lihaste koos juhtivusploki moodustumisega EMG ajal
valkude-rakkude dissotsiatsioon tserebrospinaalvedelikus

Diagnoosi toetamine:
haiguse progresseerumist 4 nädala jooksul
taastumise algus 2-4 nädala pärast
sümptomite suhteline sümmeetria
väljendunud sensoorsete häirete puudumine
kraniaalnärvi haaratus (peamiselt kahepoolne näonärvi haaratus)
autonoomne düsfunktsioon
palaviku puudumine haiguse alguses
ei ole iseloomulik vaagnaelundite häiretele
(neurogeensed urineerimishäired)

Tserebrospinaalvedeliku uuring
haiguse 1. nädalal püsib valgusisaldus tserebrospinaalvedelikus normaalsena
alates 2. nädalast tuvastatakse valkude ja rakkude dissotsiatsioon - suurenenud valgusisaldus normaalse või veidi suurenenud tsütoosiga (mitte rohkem kui 30 rakku 1 μl-s).
kõrgema tsütoosi korral tuleks otsida mõni muu haigus
kõrge valgutaseme taustal on võimalik nägemisnärvi kongestiivsete nibude ilmnemine

Elektromüograafiline uuring
See võimaldab tuvastada kahjustuse perifeerset olemust, samuti eristada haiguse demüeliniseerivat ja aksonaalset varianti.
Demüeliniseeriva variandiga haigust iseloomustab: M-vastuse amplituudi vähenemine närvikiudude demüeliniseerumise tunnuste taustal - juhtivuse kiiruse vähenemine mööda motoorseid kiude rohkem kui 10% normaalsest, distaalse latentsuse pikenemine , osalised juhtivuse plokid.
Aksonaaliga M-vastuse amplituudi vähenemine tuvastatakse mootorikiudude normaalse juhtivuse kiiruse (või kiiruse vähenemise, kuid mitte rohkem kui 10%), distaalse latentsuse normaalväärtuse ja F taustal. -vastus.

Plasma autoantikehade määramine
Sellel on piiratud diagnostiline väärtus.
Tavaliselt ei tehta seda rutiinse uuringuna.
Uuritakse teaduslikel eesmärkidel ja võib olla kasulik keeruliste, diagnostiliselt ebaselgete juhtumite korral, eriti ägedate aksonite kahjustuste diagnoosimisel.
Glükolipiidide (gangliosiid GM-1 ja GQ1b) vastaseid antikehi tuvastatakse haiguse ägedas faasis vereplasmas 60-70% patsientidest.
GM1 antikehi leitakse sageli nii motoorse aksonaalse neuropaatia kui ka ägeda põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia (klassikaline) korral. Eelnev C. jejuni sooleinfektsioon on tihedalt seotud GM-1-vastaste antikehade kõrgete tiitritega.
GQ1b vastaseid antikehi leitakse oftalmopleegiaga Guillain-Barré sündroomiga patsientidel, sealhulgas Miller-Fischeri sündroomiga patsientidel.

DIFERENTSIAALDIAGNOOSI

Välistada tuleks järgmiste haiguste võimalus, millega võib kaasneda sarnane kliiniline pilt:
kasvajad ja seljaaju vaskulaarne müelopaatia
varre või seljaaju insult
difteeria polüneuropaatia
perioodiline halvatus
polümüosiit
lastehalvatus
botulism
myasthenia gravis
hüsteeria
"kriitiliste seisundite" polüneuropaatia
Wernicke entsefalopaatia
tüve entsefaliit

RAVI

Guillain-Barré sündroomi ravi hõlmab kahte komponenti:
mittespetsiifilised- hooldusravi
spetsiifiline - plasmafereesravi või pulssravi klassi G immunoglobuliiniga.

!!! Kuna mõne tunni jooksul võib tekkida dekompensatsioon koos raske hingamispuudulikkusega, samuti südame rütmihäired, on Guillain-Barré sündroomi ägedas faasis vaja ravida hädaolukorras.

Ägeda hingamispuudulikkuse tekkimisel meditsiiniasutuses peab olema võimalik teostada pikaajalist kopsude kunstlikku ventilatsiooni.

Ägeda hingamispuudulikkuse varajase arenguga rasketel juhtudel viiakse ravi läbi intensiivravi osakonnas või intensiivravi osakonnas:
teha tunniseiret VC, veregaasid, vere elektrolüüdid, südame löögisagedus, vererõhk, bulbarlihaste seisund (neelamishäirete ilmnemine ja suurenemine, mis ei anna leevendust köhale, häälekähedus, kõnehäired)
bulbaarparalüüsiga neelamishäirete, lämbumise, joogi nina kaudu väljavalamise korral on näidustatud nasogastraalsondi sisseviimine ja sageli intubatsioon (aspiratsiooni ja aspiratsioonipneumoonia vältimiseks)
näidustatud hingetoru intubatsioon mehaanilise ventilatsiooniga koos hingamispuudulikkuse tekkega, kui VC langeb alla 12–15 ml / kg ja bulbarhalvatuse ning neelamis- ja kõnehäiretega alla 15–18 ml / kg.
ilma kalduvuseta taastuda spontaanne hingamine 2 nädala jooksul, tehakse trahheostoomia

!!! Kortikosteroide praegu ei kasutata, kuna need on osutunud ebaefektiivseks. Need ei paranda haiguse tulemust.

ERIRAAPIAT

Spetsiifiline ravi plasmafereesi või immunoglobuliini suurte annuste intravenoosse manustamise abil algab varsti pärast diagnoosimist. Näidatud on mõlema ravimeetodi ligikaudu võrdne efektiivsus, samuti nende meetodite kombinatsiooni täiendava efekti puudumine. Praegu puudub üksmeel konkreetse ravi valiku osas.

Kerge vooluga Guillain-Barré sündroom, võttes arvesse asjaolu, et spontaanse paranemise tõenäosus on suur, võib patsientide ravi piirduda mittespetsiifilise ja toetava raviga.

Protsessi keskmise raskusastmega ja eriti rasketel juhtudel alustatakse spetsiifilist ravi võimalikult varakult.

Immunoglobuliiniga ravil on plasmafereesiga võrreldes mõningane eelis, kuna seda on lihtsam ja mugavam kasutada, sellel on oluliselt väiksem kõrvaltoimete arv, see on patsiendile kergem ja seetõttu on immunoglobuliin Guillain-Barré sündroomi ravis valikravim. .

Intravenoosne pulssravi immunoglobuliiniga
Intravenoosne pulssravi immunoglobuliiniga (IgG, preparaadid - oktagaam, sandoglobuliin, intraglobuliin, inimese normaalne immunoglobuliin) on näidustatud patsientidele, kes ei suuda ilma abita kõndida rohkem kui 5 m või raskematel (halvatus-, hingamis- ja neelamishäiretega) patsientidele. Maksimaalne ravimi efektiivsus ravi alguses 2–4 nädala jooksul alates haiguse algusest. Seda manustatakse intravenoosselt annuses 0,4 g / kg / päevas 5 päeva jooksul (kogu annus 2 g / kg või umbes 140 g). Alternatiivne skeem sama ravikuuri annuse manustamiseks: 1 g / kg / päevas kaheks manustamiseks kahe päeva jooksul. Selle kasutamist piirab kõrge hind.

Plasmaferees
Plasmaferees, mida manustatakse haiguse progresseerumise faasis (ligikaudu kahe esimese nädala jooksul), peaaegu kahekordistab taastumisprotsessi ja vähendab jääkdefekti. Mõõdukatel ja rasketel juhtudel määratakse skeemi järgi 4–6 seanssi ülepäeviti, vahetades 50 ml / kg ühe seansi kohta (vähemalt 35–40 ml plasmat 1 kg kehakaalu kohta), kokku kuur kokku 200 - 250 ml / kg (vähemalt 160 ml plasmat 1 kg kehakaalu kohta kuuri kohta). Kergetel juhtudel ja taastumisfaasis ei ole plasmaferees näidustatud. Plasmaferees näitas üsna kõrget efektiivsust, kui seda manustati raskelt haigetele patsientidele, kui ravi alustati rohkem kui 30 päeva pärast haiguse algust.

5–10% patsientidest tekib pärast plasmafereesi või immunoglobuliiniga ravi lõppu haiguse retsidiiv.. Sel juhul kas jätkake ravi sama meetodiga või kasutage alternatiivset meetodit.

MITTESPpetsiifiline teraapia

Voodihaigetel (eriti jalgade halvatuse korral) on vajalik sääre süvaveenide tromboosi ennetamine.:
kaudse toimega suukaudseid antikoagulante kasutatakse fenüliini või varfariini annustes, mis stabiliseerivad INR-i tasemel 2,0 või fraksipariini (nadropariini) 0,3 ml. s / c 1-2 korda päevas või sulodeksiid (Wessel Due F) 2 korda päevas, 1 ampull (600 LSU) / m 5 päeva jooksul, seejärel suukaudselt 1 kork (250 LSU) 2 korda päevas
profülaktika viiakse läbi enne, kui patsient hakkab voodist tõusma
kui tromboos on tekkinud enne ravi algust, viiakse profülaktika läbi sama skeemi järgi
kinnitage ka säärte elastse sidemega side reie keskkohale (või kasutage astmelise kompressiooniga sukki) ja tõstke jalgu 10-15
näitab passiivset ja võimalusel aktiivset "voodis kõndimist" koos jalgade kõverdamisega, kiirgavat kõndimist 5 minutit 3-5 korda päevas

Näolihaste pareesiga võetakse meetmeid sarvkesta kaitsmiseks:
silmatilkade tilgutamine
silmaplaaster ööseks

Kontraktuuride ja halvatuse ennetamine:
selleks tehakse passiivseid harjutusi 1–2 korda päevas
tagada õige asend voodis – mugav voodi, jalatoed
masseerida jäsemeid
seejärel ühendage aktiivsed füsioteraapia harjutused

Lamatiste ennetamine:
vaheta voodis asendit iga 2 tunni järel
pühkige nahka spetsiaalsete kompositsioonidega
kasutage lamamisvastaseid madratseid

Kopsuinfektsioonide ennetamine:
hingamisharjutused
patsiendi võimalikult varane mobiliseerimine

Kopsu mahu vähenemisega, bronhide sekretsiooni eraldamise raskused:
massaaž on näidatud (effleurage ja vibratsioon koos keha samaaegse pööramisega lamavas asendis) iga 2 tunni järel päeva jooksul.

Sümptomaatiline ravi:
antiarütmiline
hüpotensiivne
valuvaigisti

Arteriaalse hüpotensiooniga vererõhu langus (ligikaudu vererõhk 100–110/60–70 mm Hg ja alla selle),:
kolloidsete või kristalloidsete lahuste sisseviimisel - naatriumkloriidi, albumiini, polüglütsiini isotooniline lahus
ebapiisava toimega kombinatsioonis kortikosteroididega: prednisoon 120-150 mg., Deksasoon 8-12 mg
nende vahendite puudulikkuse korral kasutatakse vasopressoreid: dopamiini (50-200 mg lahjendatakse 250 ml isotoonilises naatriumkloriidi lahuses ja süstitakse kiirusega 6-12 tilka / min) või norepinefriini või mezatooni.

Kasutage mõõduka valu korral lihtsad valuvaigistid ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid.

Tugeva valu sündroomi korral tramal või kabamasepiin (tigretool) või gabapentiin (Neurontin), võimalusel kombinatsioonis tritsükliliste antidepressantidega (imipramiin, amitriptüliin, asafeen jne).

Tunnid logopeediga kõne- ja neelamishäirete raviks ja ennetamiseks.

Taastusravi

Taastusravi hõlmab massaaži, ravivõimlemist, füsioteraapiat. Transkutaanne lihasstimulatsioon viiakse läbi lihasvalu ja jäsemete pareesi korral.

PROGNOOS

Ebasoodsad prognostilised tegurid hõlmavad:
vanem vanus
haiguse kiire progresseerumine algfaasis
ägeda hingamispuudulikkuse tekkimine koos mehaanilise ventilatsiooni vajadusega
anamneesis C. jejuni sooleinfektsioon

Kuigi enamik Guillain-Barré sündroomiga patsiente paraneb piisava ravi korral hästi, sureb 2–12% tüsistuste tõttu ja olulisel osal patsientidest on püsiv motoorne defitsiit.

Ligikaudu 75-85% taastub hästi, 15-20% -l on mõõdukas motoorne defitsiit ja 1-10% on sügava puudega.

Motoorsete funktsioonide taastumise kiirus võib varieeruda ja kesta mitu nädalat kuni kuud. Aksonite degeneratsiooni korral võib taastumine kesta 6–18 kuud. Üldiselt täheldatakse vanematel patsientidel aeglasemat ja vähem täielikku taastumist.

Guillain-Barré sündroomi suremuse määrab suuresti haigla suutlikkus viia läbi kaasaegset mittespetsiifilist hooldusravi (pikaajaline mehaaniline ventilatsioon, nakkuslike tüsistuste ennetamine jne) ning tänapäevastes haiglates on see umbes 5%. Varem oli suremus hingamispuudulikkuse ja sekundaarsete tüsistuste tekke tõttu kuni 30%.

ÄRAHOIDMINE

Spetsiifilised ennetusmeetodid puudu.

Patsiendid on soovitatavad vältige vaktsineerimist 1 aasta jooksul alates haiguse algusest, kuna need võivad esile kutsuda sündroomi retsidiivi.
Edaspidi viiakse vaktsineerimine läbi, kui nende vajadus on asjakohaselt põhjendatud.

Kui Guillain-Barré sündroom tekib 6 kuu jooksul pärast vaktsineerimist on mõttekas soovitada patsiendil edaspidi sellest vaktsineerimisest hoiduda.

Sarnased postitused