Hemolitička bolest akušerstva novorođenčadi. Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (HDN). Kliničke smjernice. Kako se manifestuje hemolitička bolest?

Jedna od najtežih dječjih patologija je hemolitička bolest novorođenčeta (HDN), koja nastaje kada se imuni sistemi majke i djeteta sukobe, što je praćeno masivnim uništavanjem crvenih krvnih zrnaca. Stoga je ova bolest fetusa i novorođenčeta poznata i kao eristoblastoza - ovo je tužan rezultat kategoričkih razlika u krvi majke i bebe prema rezus ili ABO sistemu.

Glavni uzrok eritroblastoze dojenčadi je suprotna razlika između krvi majke i bebe, češće od strane Rh faktora. Ređe su krivci antigeni krvnih grupa (u ABO sistemu) i manje je verovatno da će naići na suprotnost drugačije prirode.

Koja je predispozicija za Rhesus konflikt majke i bebe? Kada je majka sa minus rezusom trudna sa bebom sa plus rezusom. Najčešće se zbog toga manifestuje hemolitička bolest novorođenčeta, koja počinje da se razvija već u maternici.

Uzrok sukoba imuniteta u ABO sistemu je neusklađenost krvnih grupa: O (1) -krvna grupa kod majke i A (2) ili B (3) kod fetusa.

Vrijedi napomenuti da se dijete ne rađa uvijek bolesno. I to tek kada je majka prethodno doživjela takozvanu senzibilizaciju, odnosno povećanu osjetljivost na strane komponente krvi sa kojom se iz ovih ili onih razloga susrela.

Senzibilizacija majke može imati različite izvore. Na primjer, Rh-negativna majka postaje senzibilizirana nakon što dobije Rh-pozitivnu transfuziju krvi (ovo se moglo dogoditi davno, čak i kada je bila dijete). Osim toga, senzibilizacija se javlja i prilikom pobačaja, i ako je došlo do vještačkog pobačaja. Takođe, glavni krivci za senzibilizaciju majke su porođaj. Dakle, sa svakim narednim djetetom rizik se povećava.

Ako govorimo o imunološkoj inkompatibilnosti po ABO sistemu, nije bitno kakvu trudnoću žena ima, jer se svakodnevno suočavamo sa senzibilizacijom na antigene – prilikom jela, kod vakcinacije, kod određenih infekcija.

Pored pomenutih odstupanja u Rh faktoru i ABO sistemu, posteljica zauzima posebno mesto, jer obezbeđuje direktan kontakt između organizama majke i bebe kada je u materici. Ako je sama barijera narušena, lakše je razmjenjivati ​​antitijela i antigene u krvotoku majke i bebe.

U prenatalnom periodu, zajedno s eritrocitima, neprijateljska krvna tijela prodiru unutra. Ova tijela (Rh faktor, antigeni A i B) doprinose stvaranju antitijela u krvi, a zatim prodiru kroz zaštitnu barijeru u krvotok bebe koja će se roditi. Rezultat ove razmjene je kombinacija antigena i antitijela koji uzrokuju patološko uništavanje crvenih krvnih stanica.

Posljedice takvog uništavanja, uz učešće neprijateljskih tijela, štetno djeluju na razvoj fetalnog organizma. Kao jedna od posljedica ovog propadanja je povećanje koncentracije toksičnog bilirubina i razvoj anemije (anemije).

Bilirubin koji nije prošao kroz jetru otrovan je za ljude, a još više za dojenčad. Ima sposobnost da savlada prepreku koja razdvaja cirkulatorni sistem i centralni nervni sistem, a uzrokuje i oštećenje supkortikalnih jezgara i kore velikog mozga, što je uzrok "nuklearne žutice".

Ako se razvio, tada se kao rezultat uništavanja crvenih krvnih stanica formiraju nove krvne stanice - eritroblasti. Stoga se ova bolest naziva i eritroblastoza.

Forms

Ovisno o vrsti imunološkog sukoba razlikuju se sljedeći oblici

• Hemolitička bolest novorođenčeta zbog sukoba na Rh faktoru;
• Hemolitička bolest novorođenčeta zbog sukoba krvne grupe (ABO inkompatibilnost);
• Ređi oblici (sukob oko drugih antigenskih sistema).

Klinički oblici:

• edematozni;
• ikterični;
• Anemična.

Prema težini, razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

• Blaga: simptomi su blagi ili su prisutni samo laboratorijski nalazi.
• Umjereno: bilirubin u krvi je povećan, ali intoksikacija i komplikacije nisu utvrđene. U prvih 5-11 sati nakon rođenja bebe se manifestuje (u zavisnosti od Rh konflikta ili ABO konflikta), u 1. satu života manje od 140 g/l, bilirubin u krvi iz pupčane vrpce prelazi 60 μmol / l, jetra i slezena su uvećane.
• Teški: edematozni oblik bolesti, simptomi nuklearne žutice, respiratorni poremećaji i srčana funkcija.

Simptomi

Klinički simptomi su različiti kod nekog oblika patologije: edematozni, anemični ili ikterični.

edematozni

Najrjeđi je edematozni oblik, koji se slično naziva i vodena bolest fetusa, dok težina toka bolesti nadmašuje sve ostale. Evo njegovih znakova i simptoma:

• Početak razvoja je intrauterino;
• Velika vjerovatnoća pobačaja u prvom tromjesečju trudnoće;
• Rjeđe - kasnija smrt fetusa ili rođenje u otežanom položaju s edemom karakterističnim za ovaj oblik, dubokim nedostatkom hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca u krvotoku, uz gladovanje kisikom i zatajenje srca;
• Veliko, gotovo voštano, bljedilo kože novorođenčeta;
• Oštro jačanje mišića, ugnjetavanje refleksa;
• Veliki trbuh zbog povećanja jetre i slezene;
• Ekstenzivno oticanje tkiva.

anemična

Anemični oblik je najblaži mogući. Njeni simptomi:

• Može se prepoznati u bliskoj budućnosti (do četiri do pet dana) nakon rođenja djeteta;
• Anemija se progresivno razvija, koža i sluznice blede, stomak se povećava;
• Općenito, to ne utiče mnogo na dobrobit djeteta.

ikterični

Ikterični oblik je najčešći. Njeni simptomi:

• Tkiva dobivaju izraženu žutu nijansu zbog hiperakumulacije pigmenta bilirubina i njegovih derivata u krvotoku;
• Nedostatak pigmenta za bojenje i crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi;
• Značajno povećanje slezene i jetre u veličini.

Do razvoja žutice dolazi ubrzo nakon rođenja bebe, ponekad - nakon 24 sata. Vremenom napreduje.

Koža i sluzokože djeteta postaju žute, čak i narančaste. Ozbiljnost toka bolesti ovisi o tome koliko se rano manifestirala. Što se više bilirubina nakuplja u krvi, to se kod djeteta manifestira više letargije i pospanosti. Dolazi do inhibicije refleksa i smanjenja mišićnog tonusa.

Dana 3-4, koncentracija toksičnog bilirubina postaje kritična - više od 300 mikromola po litri.

Žutica dobiva nuklearni oblik kada su zahvaćena subkortikalna jezgra mozga. To se može shvatiti ukočenim vratom i opistotonusom, simptomom "zalaska sunca", prodornim moždanim krikom. Do kraja sedmice koža postaje zelenkasta, feces postaje bezbojan, a stopa direktnog bilirubina se povećava.

Dijagnostika

Neophodno je sprovesti prenatalnu dijagnostiku konflikta između imunog sistema majke i fetusa. U opasnosti su žene s pobačajem, mrtvorođenče, djeca koja su umrla prvog dana od žutice, ako su majke radile transfuziju krvi bez uzimanja u obzir Rh faktora.

• Potrebno je odrediti Rh i ABO grupu roditelja djeteta. Majka sa negativnim i fetus sa pozitivnim Rh su u opasnosti. Genotip oca se provjerava sa prognozom Rh buduće djece. U opasnom položaju su i žene sa I krvnom grupom.
• Provjerite dinamiku titra anti-Rhesus antitijela, ako žena ima negativan Rh, najmanje tri puta u periodu gestacije.
• Uradite uzorkovanje amnionske tečnosti u 34. nedelji, ako postoji rizik.
• Obavezno obavite ultrazvučni pregled za zadebljanje placente i polihidramniona.

Postporođajna dijagnoza se vrši i na osnovu klinički ispoljenih simptoma tokom porođaja i neposredno nakon njih, kao i laboratorijskih pokazatelja bolesti. Određuje se konsultacija s pedijatrijskim hematologom, koji će nadgledati liječenje ako se otkrije patologija.

Tretman

U teškim oblicima bolesti liječenje je sljedeće:

• Provesti transfuziju krvi sa zamjenom (ispuštaju "lošu" krv i vrše transfuziju donora);
• Izvodi se hemosorpcija - propušta se krv ili smole sposobne apsorbirati otrovne tvari;
• Uzima se određena količina krvi i iz nje se uklanja plazma koja sadrži toksične komponente.

Zamjenska transfuzija pomaže u uklanjanju indirektnog bilirubina i štetnih antitijela iz krvi bebe i povećava broj crvenih krvnih zrnaca.

• Obavezno pročitajte:

Za izvođenje takve transfuzije koristi se krv s negativnim Rh i istom ABO grupom kao kod dojenčeta. Sada se trude da ne transfuzuju punu krv, kako ne bi smanjili rizik od prenošenja HIV-a ili hepatitisa, već da koriste masu crvenih krvnih zrnaca sa negativnim Rh ili plazmu, zavisno od grupe ABO sistema.

Ako je bolest u blažem obliku ili je urađeno kirurško liječenje, učinite sljedeće:

• Intravenski se infundiraju glukoza i preparati na bazi proteina;
• Dodijeliti induktore mikrosomalnih enzima jetre;
• Vitamini C, E, grupa B, kokarboksilaza, koji poboljšavaju rad jetre i normaliziraju metaboličke procese.

Ako postoji sindromsko zgušnjavanje žuči, unutra se propisuju holagogi. Ako je anemija teška, radi se transfuzija eritrocita. Paralelno se propisuje i fototerapija, odnosno djetetovo tijelo se ozrači fluorescentnom lampom bijele ili plave svjetlosti. Indirektni bilirubin, koji se nalazi u koži, oksidira se, iz njega nastaju vodotopive komponente koje se prirodno izlučuju.

Komplikacije i posljedice

Ako je bolest teška, komplikacije mogu biti najviše razočaravajuće, uprkos liječenju:

• Fetus može umrijeti tokom trudnoće ili u prvoj sedmici nakon rođenja;
• Dijete može postati invalid, uključujući cerebralnu paralizu;
• Može postati potpuno gluh ili slijep;
• Mogu se uočiti psihomotorni poremećaji;
• Može se razviti zbog stagnacije žuči;
• Često se primjećuju psihički poremećaji.

Crvena krvna zrnca djeteta mogu imati razlike u svojstvima od majčinih. Ako placenta prođe ova crvena krvna zrnca, ona se pretvaraju u strane antigene, a odgovor je proizvodnja antitijela u majčinom tijelu. Prodor antitijela u tijelo fetusa može uzrokovati:

• Hemoliza (raspad crvenih krvnih zrnaca);
• Izuzetno opasna žutica.

Prevencija

Prevencija hemolitičke bolesti dijeli se na specifičnu i nespecifičnu:

• U slučaju nespecifične profilakse, transfuzija se provodi uzimajući u obzir grupu i Rh faktor i trudnoću su očuvani;
• Uz specifičnu profilaksu, anti-D imunoglobulin se daje prvog ili drugog dana neposredno nakon porođaja (ako postoji Rh konflikt između majke i djeteta) ili pobačaja.

U slučaju da se tokom trudnoće poveća koncentracija antitijela u krvi, primijeniti:

• hemosorpcija;
• 3-4 puta intrauterina izmjenjiva transfuzija u 27. sedmici ispranim eritrocitima O(I) grupe sa negativnim Rh i naknadnim porođajem od 29. sedmice trudnoće.

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta je opasna bolest koja se može i mora na vrijeme spriječiti, čak iu prvim fazama trudnoće, uz nadzor specijalista.

- bolest koju karakteriše hemoliza fetalnih eritrocita zbog izoserološke nekompatibilnosti majke i fetusa prema Rh sistemu (rjeđe prema AB0, Kell-cellano, Lutheran, HLA Lewis i dr.)

Patogeneza HDN

Ulazak u majčin krvotokRh Hipertenzija (sa vanmaterničnom trudnoćom; spontani i umjetni prekid trudnoće, porođaj; preeklampsija; PORN, abdominalna trauma, operativni porođaj; invazivni zahvati u šupljini materice; anamneza nekompatibilne transfuzije krvi)

VježbatiIgM

Ponovo udariRhAG

Senzibilizacija majčinog organizma

Masovna proizvodnjaIgG

Prijelaz iz krvotoka majke u fetus

Interakcija sa AH fetalnih eritrocita

Hemoliza→ stvaranje indirektnog bilirubina

↓ ↓

Anemija Akumulacija bilirubina→ GM poraz

↓ ↓ ↓

Povećana sinteza eritropoetina Žutica encefalopatija

Pojava ekstramedularnog krvarenja u jetri, slezeni, nadbubrežnim žlezdama, posteljici, crevima

Opstrukcija portala i pupčane vene

portalna hipertenzija

Oštećena funkcija jetre

Hiperbilirubinemija, hipoproteinemija

↓koloidno osmotski krvni tlak

Ascites, edem u fetusu

Kompenzatorno povećanje minutnog volumena i MOS

Formiranje hiperdinamičkog tipa cirkulacije krvi

Hipertrofija miokarda

Progresivna tkivna hipoksija i acidoza

Dakle, anemija i hiperbilirubinemija su glavni simptomi GBP-a, au teškim oblicima vodene vode fetusa.

Klinika: Ne postoji posebna klinika, dijagnostikuje se na osnovu laboratorijskih i instrumentalnih pregleda.

dijagnostika:

• Proučavanje anamneze
• Određivanje titra eritrocitnih antitela u perifernoj krvi majke od početnih faza trudnoće: 1 put mesečno do 32 nedelje, 1 put u 2 nedelje od 32-35 nedelje, nakon 35 nedelja 1 put u 1 nedelju. AT se detektiraju korištenjem indirektne/direktne Coombsove reakcije.

Titar antitijela tokom trudnoće može biti nepromijenjen, može biti povećan ili smanjen.

Lečenje trudnica sa izoimunizacijom:

• Rana dijagnoza GBP.
• Određivanje roka i načina isporuke.
• Od rane trudnoće, određivanje Rh AT i njihovog titra u toku trudnoće.
• Ako postoji anamneza OAH i titar iznad 22 u 22-23 sedmice, odlučite se za invazivnu dijagnostičku proceduru.

ultrazvuk:

• Povećanje debljine posteljice od gestacijske dobi za 0,5-1 cm
• Povećanje fetalne jetre i slezene
• Polyhydramnios
• Produženje vena pupčane vrpce, više od 10 mm
• Ascites u fetusu
• Kardiomegalija, perikardni izliv
• hidrotoraks, hidrocefalus

Kod trudnica do 32 sedmice, 1 put u 4 sedmice. Nakon 32 sedmice, svake 2 sedmice, ako se sumnja na tešku formu, 1-3 dana između svakog ultrazvuka, kako ne bi propustili vrijeme za porođaj.

UZDG - vodeća metoda u dijagnozi fetalne anemije, ovo je proučavanje cerebralnog krvotoka u srednjoj moždanoj arteriji i funkcionalnog stanja fetusa. Brzina veća od 1,5 ukazuje na razvoj hiperdinamičkog tipa cirkulacije krvi - teškog oblika.

Amniocenteza - pregled amnionske tečnosti uzete tankom iglom kroz punkciju u abdomenu.

Indikacije: smrt djece od GBP u prethodnim rođenjima; prisustvo djece koja su podvrgnuta zamjenskoj transfuziji krvi; prisustvo titra; istorija mrtvorođenih.

Kod GBP-a, zbog hemolize eritrocita, dolazi do povećanja optičke gustoće bilirubina u amnionskoj tekućini.

Kordocenteza - Punkcija pupčane vrpce fetusa. Krv fetusa se ispituje na grupnu i Rh pripadnost, nivo hemoglobina i hematokrita, bilirubin.

Kardiotokografija - Svakodnevno praćenje fetusa.

Intrauterina intravaskularna transfuzija krvi fetusu. Indikacije: hemoglobin i hematokrit 15% ili više u odnosu na gestacijsku normu. Koristite eritrocitnu masu 0 (I) grupe Rh - sa rokom trajanja ne dužim od 24 sata.

Često u prvih nekoliko dana nakon rođenja bebina koža počinje naglo da žuti. Ova pojava je poznata neonatolozima, koji odmah propisuju pregled bebe i odgovarajući tretman.

Međutim, ne znaju svi mladi roditelji kako pravilno reagirati na takav simptom i zašto je opasan za dijete. Razmislite šta znači dijagnoza hemolitičke bolesti, koji su uzroci žutice i šta roditelji novorođenčeta trebaju učiniti?

Šta je hemolitička bolest i zašto je opasna?

Hemolitička bolest je prilično ozbiljno stanje novorođenčeta, u kojem se u bebinoj krvi primjećuje masivni razgradnji crvenih krvnih zrnaca koji se naziva hemoliza. Naučnici ovu pojavu objašnjavaju razlikom u sastavu krvi majke i djeteta.

Postoji nekoliko varijanti ove bolesti, ali najopasnije stanje je uzrokovano nekompatibilnošću krvi prema Rh faktoru. Ovaj problem se javlja u gotovo sto posto slučajeva kod žena koje imaju negativan Rh. Ukoliko se bolest razvije zbog razlike u krvnim grupama majke i bebe (prema sistemu AB0), njen tok je manje komplikovan.

Češće se hemolitička bolest novorođenčeta manifestira promjenom boje kože - ona poprima žutu nijansu. Međutim, ovo je samo jedan od simptoma razvoja bolesti. Najopasnije manifestacije mogu se utvrditi samo na osnovu rezultata laboratorijskih pretraga, ultrazvuka, doplerografije, refleksnih poremećaja.

Blagi oblik bolesti može proći bez posljedica, međutim, zahtijeva i intervenciju specijaliste. Ako se umjerena do teška hemolitička žutica kod novorođenčadi ne liječi, beba može umrijeti. Do danas postoji potpuno razvijen mehanizam za prevenciju i liječenje ovog opasnog stanja, te je stoga scenarij bolesti u većini slučajeva povoljan.

Uzroci bolesti kod novorođenčadi

Zašto nastaje patologija? Razmotrite njegove glavne razloge. Svi ljudi imaju određenu krvnu grupu. Ima ih četiri - 0, A, B i AB (u domaćoj medicini koriste se oznake I, II, III, IV). Grupa se dodjeljuje na osnovu sastava krvi u kojoj su prisutni antigeni.

Osim antigena, u krvi većine bijelaca planete (oko 85%) postoje posebni proteini eritrocita (D antigeni) koji određuju Rh faktor. Ako se ovaj protein ne nađe kod pacijenta, njegova krv pripada Rh-negativnoj skupini.

Sastav krvi kod novorođenčeta može se razlikovati od roditeljskog (prema genetskoj vjerovatnoći). Ako majka i fetus imaju različitu grupu ili Rh faktor, nastaju preduslovi za imunološki sukob.

Kakva je ovo kontradikcija? Tijelo žene percipira krvna zrnca fetusa kao vanzemaljce i počinje se boriti protiv njih, proizvodeći antitijela. Ove čestice ulaze u bebin krvotok kroz placentu.

Opisani proces može početi već u 8. sedmici trudnoće, kada se formiraju Rh faktor i krvna grupa u fetusu. Međutim, češće se masovni prodor antigena kroz placentu događa u vrijeme porođaja. Kao rezultat toga, beba u krvi započinje proces raspadanja crvenih krvnih stanica - hemoliza.

Takav raspad crvenih krvnih zrnaca uzrokuje nakupljanje žučnog pigmenta - bilirubina u tkivima dječjeg tijela, što izaziva oštećenje vitalnih organa - jetre, slezene i koštane srži. Ova komponenta žuči je posebno opasna jer može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru i poremetiti rad mozga.

Osim toga, hemoliza značajno smanjuje nivo hemoglobina u krvi, a beba razvija anemiju. Anemija je prilično opasno stanje za novorođenče, jer doprinosi gladovanju tkiva i organa kisikom.

Nepodudaranje krvi prema ABO sistemu (odnosno prema grupi) obično ne dovodi do ozbiljnih posljedica. Međutim, ako je žena tokom trudnoće imala ARVI, gripu ili druge zarazne bolesti, to povećava propusnost posteljice, što dovodi do razvoja opasnih oblika bolesti.

Prema statistikama, bolest se često javlja kod beba koje ne odgovaraju Rh faktoru s majčinom krvlju. Međutim, neki stručnjaci su sigurni da imunološki sukob u ABO sistemu nije rijetka pojava, samo njegovi simptomi mogu biti zamagljeni, a dijagnoza se često ne postavlja.

Klasifikacija i simptomi hemolitičke bolesti novorođenčeta

Kao što smo spomenuli, hemolitička bolest ima nekoliko varijanti. Tačnije, ima ih četiri.

Pogledajmo bliže ove vrste:

1. Ikterični oblik hemolitičke bolesti posebno je čest kod novorođenčadi. Ovo je umjerena vrsta bolesti. Karakterizira ga pojava početnih simptoma tek sljedećeg dana nakon rođenja. Dijete je rođeno normalne boje kože i bez vidljivih patologija. Tada koža bebe dobiva žućkastu nijansu, koja postepeno postaje svjetlija. Dijete može imati depresivne reflekse, povećanu jetru, slezinu.
2. Nuklearna žutica ili bilirubinska encefalopatija je opasna intoksikacija mozga. Bolest se javlja uz odloženu terapiju ikteričnog tipa bolesti. Nuklearna žutica se javlja u dva stadijuma. Početnu fazu karakteriše opušteno držanje bebe, slabe reakcije na podražaje. Koža postaje plavkasta, javljaju se konvulzije, bebine oči su širom otvorene (preporučamo čitanje:). Sljedeća faza je spastična. Dijete vrišti, mišići su mu napeti, disanje mu je otežano. Ova bolest može dovesti do cerebralne paralize, gluvoće, poremećaja govora.
3. Anemični oblik je najbezopasniji. U ovom stanju dijete ima smanjen hemoglobin u krvi, beba je letargična, oslabljena i slabo sisa dojku. Ova vrsta bolesti javlja se kod svakog 10 bolesnog novorođenčeta i ima povoljan scenario.
4. Edematozna sorta je najopasniji slučaj bolesti. Dijete se rađa sa karakterističnim edemom u svim šupljinama tijela - srčanoj vrećici, pleuralnoj regiji i trbušnoj šupljini. Koža ima žutu nijansu, sa izraženim bljedilom. Jetra i slezena su uvećane, nalaz krvi pokazuje duboku anemiju (preporučamo pročitati:). Ovi simptomi mogu dovesti do zatajenja srca i smrti dok ste još u maternici ili neposredno nakon rođenja.

Sve vrste bolesti imaju slične simptome - žutilo kože, tamni urin, letargija djeteta. Međutim, najpreciznija dijagnoza može se postaviti samo na temelju laboratorijskih pretraga.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza bolesti se provodi u fazi intrauterinog razvoja fetusa i nakon rođenja. Razmotrite metode natalne i postnatalne dijagnostike.

Ako je majčina krv Rh negativna, čak i tokom trudnoće, doktor prikuplja podatke kako bi napravio sliku mogućih patologija. U obzir se uzimaju mnoge informacije: nekompatibilnost krvi roditelja, pobačaji, pobačaji, prethodni porođaji majke.

Najmanje tri puta tokom trudnoće žena ima titar anti-Rhesus antitela. Alarmantni simptomi - spazmodične vrijednosti, njihov stabilan rast, kao i smanjenje nivoa neposredno prije porođaja - mogu ukazivati ​​na prodor antitijela kroz placentu.

Ako postoji opasnost od imunološkog sukoba, liječnik propisuje ispitivanje plodove vode (određuje se bilirubin, proteini, željezo, nivo glukoze itd.). Svakako se uzimaju u obzir rezultati ultrazvuka i doplerografije - zadebljanje posteljice, polihidramnion, brzina protoka krvi u moždanoj arteriji itd.

Postnatalna dijagnoza se postavlja na osnovu pregleda novorođenčeta nakon rođenja. To je prisustvo žutice, kontrola bilirubina u dinamici, eritroblastoza, nivo hemoglobina u krvi itd. Sve indikacije se posmatraju kao celina. Imunološki konflikt u ABO sistemu, uprkos povoljnoj prognozi, takođe zahteva pažnju lekara.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa stanjima kao što su nasljedna hemolitička žutica, sepsa, krvarenja koja mogu uzrokovati anemiju. Infekcije citamegalovirusom i toksoplazmoza se također provjeravaju.

Žutica kod novorođenčadi može biti čisto fiziološke prirode. Njegova pojava je posljedica nedovoljne zrelosti jetrenih enzima i zamjene ćelija hemoglobina. Čim se enzimi počnu proizvoditi u pravoj količini, boja kože bebe poprima normalnu nijansu. Opisano stanje ne zahtijeva liječenje.

U teškim slučajevima indikovana je transfuzija krvi koja se radi fetusu u maternici ili nakon rođenja. Drugi načini za uklanjanje simptoma su hemosorpcija (propuštanje krvi kroz posebne filtere) i plazmafereza (uklanjanje plazme koja sadrži toksine iz ograničenog volumena krvi). Međutim, transfuzija razmene i druge intervencije imaju jasne indikacije:

• ako indirektni bilirubin u krvi pupkovine prelazi 60 µmol / l ili raste brzinom većom od 10 sličnih jedinica na sat;
• nivo hemoglobina u bebi je kritičan - manje od 100 g / l;
• žutica se pojavila odmah nakon rođenja ili u prvih 12 sati.

Treba imati na umu da transfuzije krvi često nose komplikacije, od kojih je većina povezana s kršenjem tehnike postupka. Koristi se samo svježa krv, čuvana ne duže od 2 dana i niska brzina transfuzije. Osim toga, važno je da masa crvenih krvnih zrnaca bude blizu tjelesne temperature kako bi se izbjegao srčani zastoj.

Takođe, novorođenčadi koja su u teškom stanju daju se glukokortikoidi. Ova terapija je moguća u roku od nedelju dana nakon porođaja.

Bebe sa blažim simptomima liječe se konzervativno. Po pravilu, ovo je:

• u / u uvođenje glukoze, proteina;
• upotreba aktivatora jetrenih enzima;
• imenovanje apsorbenata koji pomažu u vezivanju i uklanjanju toksina iz tijela;
• upotreba vitamina i lijekova koji stimuliraju rad jetre i ubrzavaju metaboličke procese u tijelu bebe.

Sva djeca sa znacima žućenja kože propisuju fototerapiju. Ovaj postupak uključuje izlaganje kože mrvicama fluorescentne svjetlosti (bijele ili plave). Takve aktivnosti uklanjaju indirektni bilirubin iz tijela, pretvarajući ga u tvari topljive u vodi.

Također, fototerapija se provodi kako bi se spriječila pojava hiperbilirubinemije, ako je došlo do hipoksije fetusa i kršenja termoregulacije. Često je postupak propisan za prijevremeno rođene bebe.

Dojenje s hemolitičkom bolešću možete započeti samo nakon dozvole ljekara. U pravilu se pričvršćivanje na dojku vrši tek tri sedmice nakon rođenja. U tom periodu antitela se potpuno uklanjaju iz majčinog mleka, ali se za sada beba hrani mešavinom ili donorskim mlekom.

Vakcinacije, koje se uobičajeno rade u bolnici, kod žutice mogu se odgoditi. Konkretno, BCG se radi nešto kasnije.

Posljedice hemolitičke bolesti za dijete

Posljedice hemolitičke bolesti novorođenčeta mogu u potpunosti izostati, a mogu biti prilično značajne. Sve zavisi od oblika bolesti, kao i od pravovremenosti i adekvatnosti terapije. Prilikom dijagnosticiranja blažeg oblika hemolitičke bolesti, do kraja druge sedmice, svi pokazatelji zdravlja djeteta se vraćaju u normalu. Nakon toga, beba će rasti i dobro se razvijati u skladu sa svojim godinama.

Ako nivo bilirubina pređe kritične vrijednosti od 340 μmol/l, moguće su negativne posljedice u budućnosti. Kratkoročni uključuju razvoj nuklearnog oblika bolesti, kada bebin mozak pati od toksina. Ovaj oblik može dovesti do raznih psihičkih poremećaja, razvoja cerebralne paralize, gubitka sluha.

O razvoju nuklearnog oblika može se suditi po ukočenosti mišića na potiljku, izbočenju fontanela, trzanju mišića i znakovima gušenja. Postoje i drugi simptomi ovog stanja kojih su svjesni neonatolozi.

Visok nivo bilirubina može uticati kasnije. Prema statistikama, kod svakog trećeg djeteta sa sličnim simptomima dijagnosticirana je neuropsihijatrijska oboljenja. S tim u vezi, bebe sa teškim oblikom hemolitičke bolesti nakon stabilizacije stanja evidentiraju se kod neurologa, oftalmologa i pedijatra.

Neka djeca zahtijevaju dug period rehabilitacije, dok je drugima potrebno samo nekoliko mjeseci za konačni oporavak. Međutim, zapažanje stručnjaka pokazuju i jedni i drugi.

Preventivne radnje

Preventivne mjere uključuju posebno praćenje stanja trudnice koja je u riziku.

Pacijenti s negativnim Rh faktorom podliježu posebnoj registraciji u antenatalnoj ambulanti.

Održavaju se sljedeće manifestacije:

1. Uzimanje anamneze - prethodna trudnoća transfuzije krvi, pobačaji, mrtvorođene bebe, pobačaji. Ove informacije će pomoći u procjeni vjerovatnog nivoa antigena u krvi pacijenta. Najranjiviji od njih su oni koji su već rađali ili imaju istoriju pobačaja, jer je u tim slučajevima tijelo već spremno za „opiranje“ i velika je vjerovatnoća imunološkog sukoba.
2. U kritičnim slučajevima, liječnik preporučuje injekciju anti-Rhesus imunoglobulina kako bi se suzbila proizvodnja antitijela. Takva injekcija će spriječiti probleme s novom trudnoćom.
3. Sistematsko praćenje krvi trudnice na prisustvo Rh antitijela. Ako im se koncentracija poveća, pacijent se upućuje na preventivno liječenje.
4. Često lekar propisuje stimulaciju porođaja nakon 36. nedelje trudnoće. Prijevremeni porođaj nastaje zbog visokog rizika od hemolitičke bolesti novorođenčeta, jer se u posljednjem mjesecu rađanja povećava propustljivost posteljice i aktivira se razmjena krvnih stanica između majke i djeteta.

- intrauterini imunološki sukob uzrokovan nekompatibilnošću krvi fetusa i majke za određeni broj antigena, što dovodi do hemolize eritrocita djeteta pod utjecajem majčinih antitijela koja prevazilaze placentnu barijeru. Hemolitička bolest fetusa može se javiti u edematoznom, ikteričnom, anemičnom obliku i čak dovesti do intrauterine smrti fetusa. U dijagnostici se radi studija plodove vode (amniocenteza), krvi iz pupkovine, bilirubina i hemoglobina u novorođenčeta. Liječenje hemolitičke bolesti fetusa zahtijeva fototerapiju, intravensku infuziju otopina, zamjensku transfuziju.

Opće informacije

Patogenetska osnova hemolitičke bolesti su procesi uzrokovani imunološkom (antigen-antitijelo) nekompatibilnošću krvi fetusa i majke. U ovom slučaju, antigeni prisutni u krvi fetusa su naslijeđeni od oca, au krvi majke nema antigena. Najčešće (1 slučaj na 250 trudnoća), fetalna hemolitička bolest se razvija sa sukobom oko Rh faktora; može se javiti i kod grupne nekompatibilnosti krvi i drugih manje proučavanih antigena. Hemolitička bolest fetusa u 3,5% slučajeva dovodi do perinatalnog mortaliteta.

Kod hemolitičke bolesti fetusa, pod uticajem majčinih antitela koja se formiraju na fetalne antigene i prodiru u placentu, dete razvija hemolizu eritrocita i inhibiciju hemipoeze. Toksičan učinak produkata raspada eritrocita na tijelo fetusa (novorođenčeta) dovodi do razvoja anemije, povećanja bilirubina i blastnih (nezrelih) eritrocita.

Uzroci fetalne hemolitičke bolesti

Imunološki konflikt koji dovodi do hemolitičke bolesti fetusa najčešće se razvija uz izoserološku inkompatibilnost krvi po rezus (Rh) sistemu, kada majka ima Rh negativnu krv, a fetus Rh pozitivan. U ovom slučaju to se naziva rezus konflikt. Izoimunizacija se u ovom slučaju može odvijati na dva načina: jatrogenom (kada je žena u prošlosti bila senzibilizirana transfuzijama Rh (+) krvi) ili fetalno-maternalnim transplacentalnim prijenosom fetalnih eritrocita u cirkulaciju majke tokom trudnoće i porođaja. U slučaju Rh inkompatibilnosti, hemolitička bolest fetusa rijetko je povezana s prvom trudnoćom; češće se razvija od 2. ili 3. trudnoće sa povećanjem rizika sa svakom sljedećom gestacijom.

Drugi mogući uzrok hemolitičke bolesti je nekompatibilnost krvi fetusa i majke po sistemu AB0, odnosno sa krvnom grupom majke 0 (I), a fetus ima bilo koju drugu. Istovremeno, antigeni A i B iz fetusa prelaze placentu u cirkulaciju majke i izazivaju proizvodnju imunoloških α- i β-antitijela, nakon čega dolazi do sukoba antigen-antitijela. Hemolitička bolest fetusa sa ABO inkompatibilnošću ima blaži tok nego sa Rh inkompatibilnošću. Kod AB0 inkompatibilnosti, hemolitička bolest fetusa može se razviti već tokom prve trudnoće.

U relativno rijetkim slučajevima, fetalna hemolitička bolest može biti povezana sa imunološkim sukobima u Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran, itd. sistemima ili P, S, N, M antigenima.

Manifestacije hemolitičke bolesti fetusa

Kod trudnica se ne opaža specifičan obrazac patologije; ponekad povećanje intrauterinih reakcija može uzrokovati kompleks simptoma kod žena sličan preeklampsiji. Hemolitička bolest fetusa može se manifestovati na sljedeće načine: intrauterina smrt fetusa u periodu od 20. do 30. sedmice trudnoće; edematozni, ikterični ili anemični oblici. Uobičajene manifestacije karakteristične za sve oblike fetalne hemolitičke bolesti su prisustvo normohromne anemije sa povećanjem eritroblasta u krvi, hepatomegalija i splenomegalija.

S edematoznom varijantom hemolitičke bolesti u fetusa povećava se veličina slezene, jetre, srca, žlijezda, povećava se hipoalbuminemija. Ove promjene su praćene izraženim oticanjem potkožnog masnog tkiva, ascitesom, perikarditisom, pleuritisom, povećanjem težine djeteta za 2 puta u odnosu na normu. Kod edematozne varijante hemolitičke bolesti fetusa postoji izražena anemija (Er -1-1,5 x 1012/l, Hb 35-50 g/l), eritroblastemija, povećanje i oticanje posteljice. Teški metabolički poremećaji mogu uzrokovati intrauterinu smrt fetusa ili smrt djeteta ubrzo nakon rođenja. Edematozni oblik hemolitičke bolesti fetusa odlikuje se izuzetno teškim tokom, koji u većini slučajeva dovodi do smrti.

Kod ikterične varijante hemolitičke bolesti fetusa dijete se češće rađa hitnim porođajem, donošeno, češće normalne boje kože. U ovom slučaju, fetalna hemolitička bolest manifestira se nekoliko sati nakon rođenja - djetetova ikterična obojenost kože brzo se povećava; rjeđe, žutica je urođena. Kod novorođenčadi sa ikteričnim oblikom hemolitičke bolesti povećani su slezina, jetra, limfni čvorovi, a ponekad i srce, a u krvi je intenzivan porast indirektnog bilirubina.

Hiperbilirubinemija je opasna mogućnošću oštećenja hepatocita, kardiomiocita, nefrona, neurona s razvojem bilirubinske encefalopatije. Kod nuklearne žutice (otrovanja bilirubinom) dijete je letargično, slabo sisa, često podriguje, razvija hiporefleksiju, povraćanje, konvulzije. Kritični nivo indirektnog bilirubina, koji je opasan u smislu oštećenja CNS-a, iznosi više od 306-340 µmol/l kod donošenih beba i 170-204 µmol/l kod nedonoščadi. Posljedica bilirubinske encefalopatije može biti smrt djeteta ili naknadno zaostajanje u mentalnom razvoju.

U anemičnom obliku hemolitičke bolesti, štetni učinak na fetus je obično mali. Do izražaja dolaze anemija, bljedilo kože, hepatomegalija i splenomegalija. Ozbiljnost manifestacija hemolitičke bolesti fetusa određena je titrom antitela kod trudnice i stepenom zrelosti novorođenčeta: bolest je teža kod prevremeno rođenih beba.

Dijagnoza hemolitičke bolesti fetusa

S obzirom da je hemolitička bolest često praćena hipoksijom, radi se kardiotokografija uz procjenu srčane aktivnosti fetusa. U slučaju dobijanja podataka za hemolitičku bolest fetusa, potrebne su invazivne studije - kordocenteza i amniocenteza pod kontrolom ultrazvuka. Pri rođenju djeteta odmah se utvrđuje Rh i grupna pripadnost, ispituje se sadržaj Hb i bilirubina u krvi pupčane vrpce.

Liječenje fetalne hemolitičke bolesti

Terapijski zadaci za hemolitičku bolest fetusa su brzo uklanjanje toksičnih faktora hemolize iz krvi djeteta - indirektnog bilirubina i antitijela, kao i povećanje funkcija sistema i organa koji pate. Izbor metode porođaja za žene sa izoimunizacijom određen je stanjem fetusa, gestacijskom dobi i pripremljenošću porođajnog kanala. U nedostatku podataka za teški oblik hemolitičke bolesti fetusa, u gestacijskoj dobi većoj od 36 sedmica, zrelosti grlića materice, moguć je prirodni porođaj. U teškom stanju fetusa, poželjniji je carski rez 2-3 sedmice prije očekivanog datuma.

Kod novorođenčadi sa hemolitičkom bolešću fetusa Hb, Ht i bilirubin se svakodnevno prate. Po potrebi se provodi korekcija anemije eritrocitnom masom, infuziona terapija detoksikacije. Važna komponenta liječenja hemolitičke bolesti fetusa je fototerapija, koja doprinosi uništavanju indirektnog bilirubina u koži djeteta. Svetlosna terapija se izvodi u impulsnom ili kontinuiranom režimu pomoću fluorescentnih ili plavih lampi.

Kod težih manifestacija fetalne hemolitičke bolesti indikovane su intragastrične kapi i zamjenska transfuzija. U slučaju fetalne hemolitičke bolesti uzrokovane Rh-konfliktom, za zamjensku transfuziju koristi se jednogrupa Rh (-) krv. U slučaju inkompatibilnosti prema ABO, transfuzuje se masa eritrocita grupe 0 (I) u skladu sa Rh-pripadnošću novorođenčeta i jednogrupne plazme. Za razvoj plućnog edema i teške respiratorne insuficijencije potrebna je mehanička ventilacija; prisustvo ascitesa diktira potrebu za izvođenjem laparocenteze pod kontrolom ultrazvuka.

Prevencija fetalne hemolitičke bolesti

Sastoji se od prevencije Rh-imunizacije žena - pažljiva transfuzija krvi, uzimajući u obzir Rh-pripadnost. Ženama s Rh (-) krvlju se kategorički ne preporučuje prekid trudnoće koja je došla po prvi put. Metoda specifične prevencije Rh-konflikta kod žena sa Rh (-) krvi je uvođenje imunoglobulina anti-Rhesus Rho humanog nakon abortusa, porođaja Rh (+) fetusa, vanmaterične trudnoće, kao i nakon invazivne prenatalne dijagnoze - horiona. biopsija, amniocenteza, kordocenteza.

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (HDN)

MKB 10: P55

Godina odobrenja (učestalost revizije): 2016 (pregled svake 3 godine)

ID: KR323

Profesionalna udruženja:

• Rusko udruženje specijalista perinatalne medicine

Odobreno

Rusko udruženje specijalista za perinatalnu medicinu 2016

Dogovoreno

Naučno vijeće Ministarstva zdravlja Ruske Federacije __ __________ 201_

novorođenče

fototerapija

operacija transfuzije krvi

kernicterus

fetalna vodena bolest

rezus - izoimunizacija fetusa i novorođenčeta

ABO - izoimunizacija fetusa i novorođenčeta

Spisak skraćenica

AG? antigen

HELL? arterijski pritisak

ALT? alanin aminotransferaza

AST? aspartat aminotransferaza

AT? antitelo

BE? bilirubinska encefalopatija

HDN? hemolitička bolest novorođenčeta

GGT? gama-glutamil transpeptidaza

ICE? diseminirana intravaskularna koagulacija

KOS? kiselo-baznog stanja

ICD? međunarodna klasifikacija bolesti -10

O? ukupni bilirubin

OZPK? operacija zamjenske transfuzije

NICU? jedinica intenzivne nege novorođenčadi

bcc? volumen cirkulirajuće krvi

PITN - jedinica za reanimaciju i intenzivnu njegu novorođenčadi

FFP - svježe smrznuta plazma

FT? fototerapija

BH? brzina disanja

otkucaji srca? otkucaji srca

AP? alkalne fosfataze

hb? hemoglobin

IgG? imunoglobulin G

IgM? imunoglobulin M

Termini i definicije

- izoimuna hemolitička anemija, koja se javlja u slučajevima nekompatibilnosti krvi majke i fetusa za antigene eritrocita, dok su antigeni lokalizovani na eritrocitima fetusa, a antitela na njih se stvaraju u telu majke.

1. Kratke informacije

1.1 Definicija

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (HDN)- izoimuna hemolitička anemija koja se javlja u slučajevima nekompatibilnosti krvi majke i fetusa za eritrocitne antigene (AH), dok su AH lokalizovane na eritrocitima fetusa, a antitela (AT) na njih se proizvode u majčinom tijelo.

1.2 Etiologija i patogeneza

Pojava imunološkog sukoba je moguća ako su na eritrocitima fetusa prisutni antigeni koji su odsutni na ćelijskim membranama majke. Dakle, imunološki preduslov za nastanak HDN-a je prisustvo Rh-pozitivnog fetusa kod Rh-negativne trudnice. Kod imunološkog konflikta zbog grupne nekompatibilnosti kod majke, u većini slučajeva se utvrđuje O (I) krvna grupa, a kod fetusa A (II) ili (rjeđe) B (III). U rjeđim slučajevima, HDN se razvija zbog neusklađenosti između fetusa i trudnice u krvnom sistemu druge grupe (Duff, Kell, Kidd, Lewis, MNSs, itd.).

Prethodna izosenzibilizacija zbog pobačaja, pobačaja, vanmaterične trudnoće, porođaja, pri čemu imuni sistem majke proizvodi antitela na antigene eritrocita, predisponira ulasku fetalnih eritrocita u krvotok majke i nastanku imunološkog konflikta u slučajevima antigenske nekompatibilnosti krvi. faktori. Ako antitijela pripadaju imunoglobulinima klase G (podklase IgG1, IgG3, IgG4)? slobodno prolaze kroz placentu. S povećanjem njihove koncentracije u krvi, povećava se vjerojatnost razvoja hemolitičke bolesti fetusa i novorođenčeta. Antitijela podklase IgG2 imaju ograničenu sposobnost transplacentalnog transporta, antitijela klase IgM, koja uključuju α- i β-aglutinine, ne prolaze kroz placentu.

Implementacija HDN od strane Rh faktora, u pravilu, se obično događa tijekom ponovljenih trudnoća, a razvoj HDN-a kao rezultat sukoba oko faktora krvne grupe moguć je već u prvoj trudnoći. U prisustvu imunoloških preduslova za implementaciju obe varijante, HDN se često razvija po ABO sistemu. Istovremeno, pojava hemolize zbog unošenja majčinih anti-A antitijela u krv djeteta II grupe je češća nego kada anti-B antitijela uđu u krv djeteta III grupe. Međutim, u potonjem slučaju, penetracija anti-B antitijela dovodi do teže hemolize, koja često zahtijeva zamjensku transfuziju. Težina stanja djeteta i rizik od razvoja kernikterusa u HDN prema ABO sistemu su manje izraženi u odnosu na HDN prema Rh faktoru. To je zbog činjenice da antigene grupe A i B eksprimiraju mnoge ćelije tijela, a ne samo eritrociti, što dovodi do vezivanja značajne količine antitijela u nehematopoetskim tkivima i sprječava njihovo hemolitičko djelovanje.

1.3 Epidemiologija

HDN u Rusiji dijagnosticira se kod otprilike 0,6% svih novorođenčadi.

1.4 ICD 10 kodovi

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta(P55):

P55.0 - Rhesus izoimunizacija fetusa i novorođenčeta

P55.1 ABO izoimunizacija fetusa i novorođenčeta

P55.8 Druga hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta

P55.9 Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta, nespecificirana

1.5 Klasifikacija

1.5.1 Prema konfliktu između majke i fetusa prema ABO sistemu i drugim faktorima krvi eritrocita:

• nekompatibilnost prema ABO sistemu;
• nekompatibilnost eritrocita majke i fetusa prema Rh faktoru;
• nekompatibilnost za rijetke krvne faktore.

1.5.2 Prema kliničkim manifestacijama razlikuju se oblici bolesti:

edematozni (hemolitička anemija sa vodenom bolešću);

ikterična (hemolitička anemija sa žuticom);

anemična (hemolitička anemija bez žutice i vodene vode).

1.5.3 Prema jačini žutice u ikteričnom obliku:

srednja težina;

teški stepen.

1.5.4 Prema prisustvu komplikacija:

bilirubinska encefalopatija: akutno oštećenje centralnog nervnog sistema;

kernicterus: nepovratno hronično oštećenje centralnog nervnog sistema;

sindrom zadebljanja žuči;

hemoragijski sindrom.

2. Dijagnostika

2.1 Pritužbe i anamneza

• Prilikom uzimanja anamneze preporučuje se obratiti pažnju na:

Rh - pripadnost i krvna grupa majke;

infekcije tokom trudnoće i porođaja;

nasljedne bolesti (manjak G6PD, hipotireoza, druge rijetke bolesti);

prisustvo žutice kod roditelja;

prisustvo žutice kod prethodnog djeteta;

težina i gestacijska dob djeteta pri rođenju;

hranjenje bebe (nedovoljno hranjenje i/ili povraćanje).

2.2 Fizički pregled

Edematozni oblik HDN-a

Opšti edematozni sindrom (anasarka, ascites, hidroperikard), izraženo bljedilo kože i sluzokože, hepatomegalija i splenomegalija, žutica je odsutna ili je blaga. Mogući hemoragični sindrom, razvoj DIC sindroma.

Ikterični oblik HDN-a

Pri rođenju, amnionska tekućina, membrane pupčane vrpce i primordijalna lubrikacija mogu biti ikterično obojeni. Karakterizira ga rani razvoj žutice, bljedilo kože i vidljivih sluzokoža, povećanje jetre i slezene.

Anemic HDN

Na pozadini bljedilo kože, letargija, slabo sisanje, tahikardija, povećanje veličine jetre i slezene, mogući su prigušeni srčani tonovi, sistolni šum.

Komplikacije HDN

Nuklearna žutica - intoksikacija bilirubinom - letargija, gubitak apetita, regurgitacija, patološko zijevanje, hipotenzija mišića, nestanak 2. faze Moro refleksa, zatim se javlja klinika encefalopatije - opistotonus, "moždani" krik, izbočenje velike fontanele , konvulzije, patološki okulomotorni simptomi - simptom "zalaska sunca, nistagmusa. Sindrom zadebljanja žuči - žutica poprima zelenkastu nijansu, jetra je povećana, urin je zasićen.

2.3 Laboratorijska dijagnostika

• Preporučuje se određivanje Rh-faktora već u prvim satima djetetovog života na osnovu anamneze (povećanje titra anti-D antitijela u Rh (-)

Svim ženama sa negativnim Rh faktorom tokom trudnoće preporučuje se određivanje nivoa imunoloških antitijela u krvi u dinamici.

Komentari:HDN po sistemu AB0, po pravilu, nema specifične znakove u prvim satima nakon rođenja.

Ako majčinu krv karakteriše negativan Rh faktor ili pripada O (I) grupi, preporučuje se da se novorođenčetu obavezno uradi studija koncentracije ukupnog bilirubina u krvi pupčane vrpce i odredi grupa i Rh faktor krvi

1. Grupna i Rh pripadnost krvi majke i djeteta.
2. Opća analiza krvi.
3. Biohemijski test krvi (ukupni bilirubin i frakcije, albumin, nivo glukoze; ostali parametri (frakcije bilirubina, kiselo-bazno stanje (KOS), elektroliti, itd.) - prema indikacijama);
4. Serološki testovi: Coombsova reakcija.

Komentari:Direktni Coombsov test postaje pozitivan u prisustvu fiksiranih antitijela na površini eritrocita, što se obično opaža kod Rh tipa HDN. Zbog male količine antitijela fiksiranih na eritrocitima, uz TTH po ABO, češće se prvi dan života opaža slabo pozitivan direktni Coombsov test, koji već 2-3 dana nakon rođenja može postati negativan.

Indirektni Coombsov test je dizajniran za otkrivanje nepotpunih antitijela prisutnih u test serumu. Ovo je osjetljiviji test za otkrivanje majčinih izoantitijela od direktnog Coombsovog testa. Indirektni Coombsov test se može koristiti u pojedinačnim slučajevima kada je uzrok hemolize nejasan.

Treba imati na umu da težina Coombsove reakcije nije u korelaciji s težinom žutice! (Nivo dokaza D)

2.4 Instrumentalna dijagnostika

• Preporučuje se ultrazvuk abdomena;

• Preporučuje se neurosonografija.

2.5 Ostala dijagnostika

• Preporučljivo je provesti laboratorijske i krvne pretrage:

krv za ELISA (za prisutnost infekcije);

krv za PCR (za prisutnost infekcije);

koagulogram;

bakteriološki pregled krvi.

3. Tretman

3.1 Konzervativno liječenje

Komentari:Karakteristike PT u HDN-u:

Moguće je koristiti i standardne lampe i optički i LED FT, preporučljivo je kombinirati nekoliko FT metoda;

Izvor svjetlosti se nalazi na udaljenosti od 50 cm iznad djeteta. Da bi se pojačao učinak fototerapije, lampa se može približiti na udaljenosti od 10-20 cm od djeteta uz stalni nadzor medicinskog osoblja i kontrolu tjelesne temperature;

Fototerapija za TTH (posebno kod djece sa rizikom od PAD) treba da bude kontinuirana;

Površina djetetovog tijela na pozadini PT treba da bude što je moguće otvorenija. Pelenu možete ostaviti na mjestu;

Oči i genitalije treba zaštititi neprozirnim materijalom;

Dnevni volumen tečnosti koji dijete prima enteralno ili parenteralno mora se povećati za 10-20% u odnosu na fiziološke potrebe djeteta;

12 sati nakon završetka fototerapije potrebno je izvršiti kontrolnu studiju bilirubina;

Fototerapija se provodi prije, tokom (uz pomoć optičkog sistema) i nakon operacije zamjenske transfuzije.

Preporučuje se intravenska primjena humanog normalnog imunoglobulina. Visoke doze standardnih imunoglobulina blokiraju Fc receptore ćelija retikuloendotelnog sistema i na taj način smanjuju hemolizu i, posljedično, nivo bilirubina, što zauzvrat smanjuje broj PRP-a.

Komentari:Preparati humanog imunoglobulina za novorođenčad sa HDN se primjenjuju prema sljedećoj shemi:

u prvim satima života novorođenčeta, intravenozno polako (ako je moguće, unutar 2 sata), ali uz obavezno poštivanje zahtjeva uputa za lijek;

doza? 0,5-1,0 g/kg (prosječno 0,8 g/kg)*

* U slučaju propisivanja doze imunoglobulina koja je veća od one navedene u uputstvu za lijek, potrebno je ovu radnju što je moguće više opravdati u anamnezi i izdati kolegijalnu dozvolu za off-label terapiju za dijete. Za korištenje “off-label” terapije potrebno je i obavezno izdavanje dobrovoljnog informiranog pristanka zakonskog zastupnika pacijenta, u kojem se detaljno objašnjavaju specifičnosti primjene takve terapije, mogući rizici i nuspojave, kao i pravo na odbiti terapiju izvan propisanog lijeka. label";

ponovljena primjena imunoglobulina, ako je potrebno, provodi se 12 sati nakon prethodne;

uvođenje imunoglobulina u HDN moguće je tokom prva 3 dana života.

Komentari:Izuzetak su slučajevi kada majčino mlijeko nije dovoljno da poveća dnevni volumen za 10-20%. Ako stanje djeteta ne dozvoljava povećanje volumena tekućine enteralno, tek tada se provodi infuzijska terapija.

Primjena humanog albumina. Nema dokaza da infuzija humanog albumina poboljšava dugoročne ishode kod djece s teškom hiperbilirubinemijom, pa se njena rutinska upotreba ne preporučuje.

Fenobarbital ** - efekat na HDN nije dokazan, upotreba nije dozvoljena.

Ostali lijekovi (lijekovi grupe hepatoprotektora) - primjena u HDN nije dokazana i nije dozvoljena.

3.2 Hirurško liječenje

Komentari:Indikacije za OZPK:

u slučaju pojave kliničkih simptoma akutne bilirubinske encefalopatije (hipertonus mišića, opistotonus, groznica, "moždani" krik) vrši se zamjenska transfuzija krvi bez obzira na razinu bilirubina;

kod HDN uzrokovanog izolovanim Rh konfliktom, uz krv djeteta se koriste Rh-negativni jednoskupni EM i FFP, po mogućnosti AB (IV) krvne grupe u omjeru EM prema FFP - 2:1;

u slučaju tenzione glavobolje uzrokovane izolovanim grupnim sukobom, koristi se EM prve (I) grupe, koja se poklapa sa Rh-pripadnošću eritrocita djeteta i jednogrupe ili AB (IV) FFP grupe u odnos 2:1;

u slučaju nekompatibilnosti krvi majke i krvi djeteta zbog rijetkih faktora, potrebno je koristiti krv od individualno odabranih davalaca.

U HDN se koristi samo svježe pripremljen EO (rok trajanja nije duži od 72 sata);

OZKP se izvodi u aseptičnim uslovima u jedinici intenzivne nege ili operacionoj sali;

Tokom operacije potrebno je obezbijediti praćenje otkucaja srca, disanja, krvnog pritiska, zasićenja hemoglobina kiseonikom i telesne temperature. Prije početka operacije pacijentu se ubacuje nazogastrična sonda;

Transfuzija se izvodi kroz pupčanu venu pomoću polivinil katetera (br. 6, 8, 10). Dubina umetanja katetera zavisi od telesne težine pacijenta (ne više od 7 cm).

Proračun zapremine za OZPK

V ukupno \u003d m? BCC? 2, gdje je V zapremina, m tjelesna težina u kg,

BCC - za prijevremeno rođene bebe - 100-110 ml / kg, za donošene bebe - 80-90 ml / kg.

Primjer: dijete teško 3 kg.

Ukupna zapremina (V ukupno) = 3?85?2 = 510 ml

Apsolutni volumen eritrocita (V abs.) potreban za dobijanje Ht 50% V ukupno: 2 = 510: 2 = 255 ml

Stvarni volumen EM

(V er.masa) \u003d Vabs: 0,7 (približna Ht eritrocita) \u003d 255: 0,7 \u003d 364 ml

Stvarni volumen FFP = V ukupno. - V er. Mase = 510 - 364 = 146 ml

Prvo se kroz kateter oslobađa 10 ml krvi koja se koristi za određivanje koncentracije bilirubina. Zatim se ubrizgava ista količina krvi donora brzinom od 3-4 ml/min.

Unošenje i izlučivanje krvi se izmjenjuju sa zapreminom od 20 ml kod donošenih i 10 ml kod nedonoščadi.

Volumen jedne eksfuzije-infuzije ne bi trebao prelaziti 5-10% BCC. Ukupno trajanje operacije je oko 2 sata.

Nakon operacije treba uraditi OAM, a dva sata nakon završetka transfuzije preporučuje se određivanje koncentracije glukoze u krvi.

Više od dva puta smanjenje koncentracije bilirubina na kraju operacije svjedoči o djelotvornosti OZKK.

4. Rehabilitacija

• Preporučuje se provođenje mjera rehabilitacije:

neonatalna njega;

isključivo dojenje;

medicinsko odustajanje od preventivnih vakcinacija na 1 mjesec.

5. Prevencija i praćenje

5.1 Prevencija

Profilaksa Rh-imunizacije nakon porođaja preporučuje se za Rh-negativne puerpere koje nemaju anti-Rh antitijela koje su rodile Rh-pozitivnu bebu. Izvodi se u prva 72 sata nakon porođaja uvođenjem 300 mcg anti-D (Rh)-imunoglobulina.

• Preporučeno:

1. nadzor lokalnog pedijatra, liječnika opće prakse;
2. mjesečna kontrola UAC-a;
3. u 6 mjeseci za djecu nakon OZPK - krv za HIV;
4. o pitanju preventivnih vakcinacija se odlučuje nakon 6 meseci života.

6. Dodatne informacije koje utiču na tok i ishod bolesti

Dodatni faktori koji povećavaju rizik od razvoja bilirubinske encefalopatije:

• Faktori koji povećavaju propusnost BBB za bilirubin: hiperosmolarnost krvi, acidoza, cerebralna krvarenja, neuroinfekcije, arterijska hipotenzija.
• Faktori koji povećavaju osjetljivost moždanih neurona na toksični učinak nekonjugiranog bilirubina: nedonoščad, teška asfiksija, gladovanje, hipoglikemija, anemija.
• Faktori koji smanjuju sposobnost krvnog albumina da čvrsto veže nekonjugirani bilirubin: nedonoščad, hipoalbuminemija, infekcija, acidoza, hipoksija, povišeni nivoi neesterifikovanih masnih kiselina u krvi, upotreba sulfonamida, furosemida, fenitoina, diazepama, indometacina, salicina , polusintetički penicilini, cefalosporini.

Kriterijumi za ocjenu kvaliteta medicinske zaštite

Bibliografija

1. Neonatologija. Nacionalno vodstvo. Kratko izdanje / ur. akad. RAMN N.N. Volodin. ? M. : GEOTAR-Media, 2013. ? 896 str.
2. Nove tehnologije u dijagnostici, liječenju i prevenciji hemolitičke bolesti fetusa i novorođenčeta, Konoplyannikov A.G. Apstrakt za zvanje doktora medicinskih nauka, Moskva 2009
3. Edematozni oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi (dijagnoza, liječenje, dugoročni rezultati), Chistozvonova E.A. Apstrakt za zvanje kandidata medicinskih nauka, Moskva 2004
4. Naredba Ministarstva zdravlja Rusije od 1. novembra 2012. N 572n „O odobravanju Procedure za pružanje medicinske njege u profilu“ akušerstvo i ginekologija (sa izuzetkom upotrebe potpomognutih reproduktivnih tehnologija)“.
5. Naredba Ministarstva zdravlja Rusije od 15. novembra 2012. N 921n „O odobravanju Procedure za pružanje medicinske nege u profilu „neonatologija“.
6. Naredba Ministarstva zdravlja Rusije od 2. aprila 2013. N 183n "O odobravanju pravila za kliničku upotrebu darovane krvi i (ili) njenih komponenti."
7. Šabalov N.P. Neonatologija / N.P.Shabalov. ? 5. izdanje, rev. i dodatni, u 2 toma. ? Moskva: MEDpress-inform, 2009. ? 1504 str.
8. ABM Clinical Protocol 22: Smjernice za liječenje žutice u dojenčadi koja je jednaka ili više od 35 tjedana gestacije // Medicina za dojenje. ? 2010.? Vol. 5. ? N 2.? P. 87-93.
9. Alcock G.S., Liley H. Infuzija imunoglobulina za izoimunu hemolitičku žuticu kod novorođenčadi (Cochrane Review). U: The Cochrane Library, Issue 2, 2004. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.
10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. Neonatalni ishod fetusa koji primaju intrauterinu transfuziju zbog teškog hidropsa komplikovanog Rhesus hemolitičkom bolešću // Int. J. Gynaecol. obstet. ? 2012.? Vol. 117.? N 2.? P. 153-156.
11. Barrington K.J., Sankaran K. Canadian Pediatric Society Fetus and Newborn Committee Skraćena verzija // Paediatr Child Health. ? 2007.? Vol. 12. ? P. 1-12.
12. Buonocore G., Bracci R., Weindling M. Neonatology: A Practical Approach to Neonatal Management, 2012.
13. Christensen RD, Henry E. Nasljedna sferocitoza u novorođenčadi s hiperbilirubinemijom // Pedijatrija. ? 2010.? Vol. 125.? N 1.? P. 120-125.
14. Gleason C.A., Devaskar S.U. Averyjeve bolesti novorođenčeta // 9th Ed. Elsevier Saunders. ? 2011.? 1520 str.
15. Gomella T.L. Neonatologija: upravljanje, procedure, problemi dežurstva, bolesti i lijekovi // 7. izdanje; Medicinski izdavački odjel. ? 2013.? 1113 str.
16. Hudon L., Moise K.J.Jr., Hegemier S.E., et al. Dugoročni neurorazvojni ishod nakon intrauterine transfuzije za liječenje fetalne hemolitičke bolesti // Am J Obstet Gynecol. ? 1998.? Vol. 179.? N 4.? R. 858-863.
17. Kaplan M., Na "amad M., Kenan A., et al. Neuspjeh u predviđanju hemolize i hiperbilirubinemije prema IgG podklasi kod novorođenčadi krvne grupe A ili B rođene od majki grupe O // Pedijatrija. ? 2009. ? Vol. 123. ?N 1. ?e132-137.
18. Maisels M.J., Watchoko J.F. Neonatologija: Praktični pristup neonatalnom zbrinjavanju/liječenju hiperbilirubinemije - 2012. - P 629
19. Liječenje hiperbilirubinemije u novorođenčeta 35 ili više tjedana gestacije // Pedijatrija. ? 2004.? Vol. 114.? P. 297-316.
20. Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta. NeoReviews Vol.14 No.2 Februar 2013
21. Matthews D.C., Glader B. Poremećaji eritrocita u dojenačkoj dobi // U: Averyjeve bolesti novorođenčeta. Deveto izdanje. Elsevier Saunders. ? 2012.? P. 1087-1092.
22. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Intravenska terapija imunoglobulinom G (IVIG) za značajnu hiperbilirubinemiju kod ABO hemolitičke bolesti novorođenčeta // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004.? Vol. 16. ? P. 163-166.
23. Moise K.J. Jr. Upravljanje rezus aloimunizacijom u trudnoći // Obstet Gynecol. ? 2008.? Vol. 112.? P. 164-176.
24. Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Rhesus hemolitička bolest novorođenčeta: Postnatalni tretman, udruženi morbiditet i dugoročni ishod // Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. ? 2008.? Vol. 13. ? P. 265-271.
25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. Smanjenje učestalosti neonatalnih transfuzijskih transfuzija i njegov učinak na morbiditet i mortalitet uzrokovan razmjenom // Pedijatrija. ? 2007.? Vol. 120.? N 1.? R. 27-32.
26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.l. Rosenkrantz T. Hemolitička bolest novorođenčadi. Ažurirano: 26. septembra 2014. http://emedicine.medscape.com/article/974349
27. Oksfordski priručnik za neonatologiju Ed. Fox G., Hoque N., Watts T // Oxford, New York, Oxford University Press, 2010. - 523.

Aneks A1. Sastav radne grupe

Antonov A.G. ?

Aronskind E.V. ?

Baybarina E.N. ?

Volodin N.N. ? Doktor medicinskih nauka, akademik Ruske akademije nauka, predsednik Ruskog udruženja specijalista perinatalne medicine, Federalni naučni klinički centar za pedijatrijsku hematologiju, onkologiju i imunologiju Dmitrij Rogačev, Ministarstvo zdravlja Rusije.

Degtyarev D.N. ?

Degtyareva A.V. ?

Kovtun O.P. ?

Mukhametshin F.G. ?

Parshikova O.V. ?

Doktor - neonatologija;

Liječnik-Anesteziologija-Reanimacija;

Doktor-Pedijatrija.

Metode koje se koriste za prikupljanje/odabir dokaza:

pretraživanje u elektronskim bazama podataka.

Opis metoda koje se koriste za prikupljanje/odabir dokaza: Baza dokaza za preporuke su publikacije uključene u Cochrane biblioteku, MEDLINE i EMBASE baze podataka. Dubina potrage bila je 25 godina.

Metode koje se koriste za procjenu kvaliteta i snage dokaza:

stručni konsenzus;

Tabela P1 - Nivoi sigurnosti dokaza prema međunarodnim kriterijima

Tabela P2 - Nivoi uvjerljivosti preporuka

Bodovi dobre prakse (GPP):

ekonomska analiza:

nije vršena analiza troškova i nisu analizirane publikacije o farmakoekonomiji.

Eksterna evaluacija;

Interna evaluacija.

Aneks A3. Povezani dokumenti

Međunarodna klasifikacija bolesti, povreda i stanja koja utječu na zdravlje, 10. revizija (ICD-10) (Svjetska zdravstvena organizacija) 1994.

Nomenklatura medicinskih usluga (Ministarstvo zdravlja i socijalnog razvoja Ruske Federacije) 2011.

Federalni zakon "O osnovama zaštite zdravlja građana u Ruskoj Federaciji" od 21. novembra 2011. br. 323 F3.

Spisak vitalnih i esencijalnih lekova za 2016. (Uredba Vlade Ruske Federacije od 26. decembra 2015. br. 2724-r.)

Postupak pružanja medicinske pomoći u neonatološkom profilu (Naredba Ministarstva zdravlja Rusije od 15. novembra 2012. N 921n).

Dodatak B. Algoritmi upravljanja pacijentima

Lečenje dece sa HDN preko 24 sata starosti:

ovisi o apsolutnim vrijednostima bilirubina (tablica 1) ili dinamici ovih pokazatelja.

s pojavom žutice tokom prva 24 sata života - hitna studija O, daljnje taktike upravljanja ovise o veličini satnog povećanja bilirubina;

naručiti potrebne krvne proizvode (plazma + ermasa), stabilizirati vitalne funkcije organizma.