EKG interpretacija: QT interval. Produženje QT intervala uz upotrebu lijekova. Kardiotoksičnost lijekova EKG qt produženje

Nedavno je postalo očigledno da se doprinos genetskih faktora nastanku sekundarnog produženja QT intervala ne može potceniti. Kod značajnog dijela pacijenata s produljenjem QT intervala uzrokovanim lijekovima, takozvane "tihe mutacije", ili funkcionalni polimorfizmi, otkriveni su u istim genima koji su odgovorni za primarne oblike LQTS.

Promjene u strukturi jonskih kanala kardiomiocita u takvim slučajevima su minimalne i mogu dugo ostati asimptomatske. Dakle, čovjek ne može biti svjestan da su neki lijekovi koji su široko zastupljeni na farmaceutskom tržištu opasni za njega. Za većinu ljudi, lijekovima indukovana depresija struje kalija je blaga i ne uzrokuje nikakve EKG promjene.

Međutim, kombinacija genetskih karakteristika strukture kalijevih kanala i upotrebe lijekova može uzrokovati klinički značajne aritmije, sve do razvoja polimorfne ventrikularne tahikardije "Torsade des pointes" i iznenadne smrti. Stoga se pacijentima kod kojih je barem jednom zabilježena polimorfna ventrikularna tahikardija uzrokovana uzimanjem bilo kojeg lijeka savjetuje da se konsultuju sa genetičarom. Osim toga, doživotno izbjegavanje svih lijekova koji dovode do produženja QT intervala.

Učestalost primarnog oblika sindroma dugog QT intervala je oko 1:3000. Do danas je poznato najmanje 12 gena koji su odgovorni za razvoj bolesti. Mutacija u bilo kojoj od njih može dovesti do razvoja bolesti.

Geni odgovorni za razvoj sindroma dugog QT intervala.

Mogućnosti DNK dijagnostike u Rusiji

Za direktnu DNK dijagnozu sindroma dugog QT intervala možete se prijaviti na. Prema rezultatima DNK dijagnostike, izdaje se pismeni zaključak genetičara sa tumačenjem rezultata. Analizom svih ovih gena moguće je identifikovati mutacije i ustanoviti molekularno genetski oblik bolesti kod 70% probanda. Mutacije ovih gena također mogu uzrokovati idiopatsku ventrikularnu fibrilaciju i sindrom iznenadne smrti dojenčadi (oko 20% slučajeva).

Zašto je potrebno izvršiti DNK dijagnostiku LQTS-a?

Upotreba molekularno genetskih metoda za sindrom dugog QT intervala može biti presudna u sljedećim situacijama:

1. Potreba za potvrdnom i/ili diferencijalnom dijagnozom (na primjer, za rješavanje pitanja primarne ili sekundarne prirode produljenja QT intervala).
2. Identifikacija asimptomatskih i oligosimptomatskih oblika bolesti, na primjer, među rođacima pacijenata s utvrđenom dijagnozom. Prema različitim autorima, do 30% osoba sa mutacijama u genima nema nikakve znakove bolesti (uključujući i elektrokardiografske). Istovremeno, rizik od razvoja aritmija i iznenadne srčane smrti ostaje visok, posebno kada je izložen specifičnim faktorima rizika.
3. Prilikom odabira taktike liječenja bolesti. Sada se pokazalo da pacijenti s različitim molekularno genetskim oblicima bolesti različito reagiraju na liječenje. Precizno određivanje molekularne genetske varijante bolesti omogućava pacijentu da odabere adekvatnu medikamentoznu terapiju, uzimajući u obzir disfunkciju određene vrste jonskih kanala. Efikasnost različitih tretmana za različite molekularne genetske varijante LQTS sindroma. >

   	LQT1, LQT5	LQT2, LQT6	LQT3
   Osetljivost na simpatičku stimulaciju	+++	+	-
   Okolnosti u kojima se PVT često viđa	strah	U mirovanju / u snu
   Specifični faktor koji izaziva sinkopu	Plivanje	Oštar zvuk, posle porođaja	-
   Ograničenje fizičke aktivnosti	+++	+	-
   b-blokatori	+++	+	-
   Uzimanje suplemenata kalijuma	+?	+++	+?
   Antiaritmički lijekovi klase IB (blokatori natrijumovih kanala)	+	++	+++
   Blokatori kalcijumskih kanala	++	++	+?
   Otvarači kalijumovih kanala (nikorandil)	+	+	-
   EX	+	+	+++
   ICD	++	++	+++

   ICD - implantabilni kardioverter-defibrilator, PVT - polimorfna ventrikularna tahikardija, ECS - pejsmejker, +++ - maksimalna efikasnost pristupa
4. Pomoć u planiranju porodice. Ozbiljna prognoza bolesti, visok rizik od aritmija opasnih po život u odsustvu adekvatne terapije, određuje relevantnost prenatalne DNK dijagnostike LQTS-a. Rezultati prenatalne DNK dijagnostike u porodicama sa već uspostavljenim molekularno genetskim oblikom sindroma dugog QT intervala omogućavaju da se najuspešnije planira vođenje trudnoće, porođaja i taktika terapije lekovima u postporođajnom periodu.

Šta učiniti ako je utvrđena mutacija?

Ako vi ili vaše dijete imate mutaciju koja potvrđuje nasljednu prirodu bolesti, morate zapamtiti sljedeće:

1. Morate razgovarati sa genetičarom o rezultatima molekularne genetičke studije, šta oni znače, kakvu kliničku i prognostičku vrijednost mogu imati.
2. Vaši rođaci, čak i bez kliničkih znakova bolesti, mogu biti nosioci slične genetske promjene i biti izloženi riziku od razvoja životno opasnih aritmija. Preporučljivo je da sa njima i/ili sa genetičarom razgovarate o mogućnosti konsultacija i DNK dijagnostike za druge članove Vaše porodice.
3. Neophodno je sa genetičarom razgovarati o karakteristikama ove genetske varijante bolesti, specifičnim faktorima rizika i načinima kako ih najbolje izbjeći.
4. Tokom života potrebno je izbjegavati uzimanje niza lijekova.
5. Potrebna vam je rana konsultacija i dugotrajno, obično doživotno praćenje od strane aritmologa. U našem Centru postoji program praćenja porodica sa nasljednim poremećajima srčanog ritma

Veličina QT intervala malo govori o prosečnoj osobi, ali lekaru može mnogo reći o srčanom stanju pacijenta. Usklađenost s normom navedenog intervala utvrđuje se na osnovu analize elektrokardiograma (EKG).

Osnovni elementi električnog kardiograma

Elektrokardiogram je zapis električne aktivnosti srca. Ova metoda procjene stanja srčanog mišića poznata je već duže vrijeme i ima široku primjenu zbog svoje sigurnosti, pristupačnosti i informativnog sadržaja.

Elektrokardiograf snima kardiogram na posebnom papiru, podijeljenom na ćelije širine 1 mm i visine 1 mm. Pri brzini papira od 25 mm/s, stranica svakog kvadrata odgovara 0,04 sekunde. Često postoji i brzina papira od 50 mm/s.

Električni kardiogram se sastoji od tri osnovna elementa:

• zubi;
• segmenti;
• intervalima.

Šiljak je vrsta vrha koji ide gore ili dolje na linijskom grafikonu. Na EKG-u se snima šest talasa (P, Q, R, S, T, U). Prvi talas se odnosi na atrijalnu kontrakciju, poslednji talas nije uvek prisutan na EKG-u, pa se naziva nedoslednim. Q, R, S talasi pokazuju kako se srčane komore kontrahuju. T talas karakteriše njihovo opuštanje.

Segment je pravi segment između susjednih zuba. Intervali su zub sa segmentom.

Za karakterizaciju električne aktivnosti srca, PQ i QT intervali su od najveće važnosti.

1. Prvi interval je vrijeme prolaska ekscitacije kroz atriju i atrioventrikularni čvor (provodni sistem srca koji se nalazi u interatrijalnom septumu) do ventrikularnog miokarda.

1. QT interval odražava ukupnost procesa električne ekscitacije ćelija (depolarizacija) i vraćanja u stanje mirovanja (repolarizacija). Stoga se QT interval naziva električna ventrikularna sistola.

Zašto je dužina QT intervala toliko značajna u EKG analizi? Odstupanje od norme ovog intervala ukazuje na kršenje procesa repolarizacije ventrikula srca, što zauzvrat može dovesti do ozbiljnih poremećaja u srčanom ritmu, na primjer, polimorfne ventrikularne tahikardije. Ovo je naziv maligne ventrikularne aritmije, koja može dovesti do iznenadne smrti pacijenta.

Normalno vreme intervalaQTje u rasponu od 0,35-0,44 sekundi.

Veličina QT intervala može varirati u zavisnosti od mnogih faktora. Glavni su:

• Dob;
• otkucaji srca;
• stanje nervnog sistema;
• ravnoteža elektrolita u tijelu;
• Times of Day;
• prisutnost određenih lijekova u krvi.

Izlaz trajanja električne sistole ventrikula preko 0,35-0,44 sekunde daje doktoru razlog da govori o toku patoloških procesa u srcu.

Sindrom dugog QT intervala

Postoje dva oblika bolesti: urođeni i stečeni.

Kongenitalni oblik patologije

Nasljedno je autosomno dominantno (jedan roditelj prenosi defektni gen na dijete) i autosomno recesivno (oba roditelja imaju defektni gen). Defektni geni remete funkcionisanje jonskih kanala. Specijalisti klasifikuju četiri tipa ove urođene patologije.

1. Romano-Ward sindrom. Najčešći je otprilike jedno dijete na 2000 novorođenčadi. Karakteriziraju ga česti napadi torsades de pointes s nepredvidivom brzinom ventrikularne kontrakcije.

Paroksizam može nestati sam od sebe ili se može pretvoriti u ventrikularnu fibrilaciju s iznenadnom smrću.

Napad karakteriziraju sljedeći simptomi:

• blijeda koža;
• ubrzano disanje;
• konvulzije;
• gubitak svijesti.

Pacijentu je kontraindicirana fizička aktivnost. Na primjer, djeca su oslobođena nastave fizičkog vaspitanja.

Romano-Ward sindrom se liječi medicinskim i hirurškim metodama. Medicinskom metodom, liječnik propisuje maksimalnu prihvatljivu dozu beta-blokatora. Operacija se izvodi radi korekcije provodnog sistema srca ili ugradnje kardiovertera-defibrilatora.

1. Jervell-Lange-Nielsenov sindrom. Nije tako čest kao prethodni sindrom. U ovom slučaju postoji:

• izraženije produženje QT intervala;
• povećanje učestalosti napada ventrikularne tahikardije, ispunjenih smrću;
• kongenitalna gluvoća.

Uglavnom se koriste hirurške metode liječenja.

1. Andersen-Tavila sindrom. Ovo je rijedak oblik genetske, nasljedne bolesti. Pacijent je sklon napadima polimorfne ventrikularne tahikardije i dvosmjerne ventrikularne tahikardije. Patologija se jasno osjeća po izgledu pacijenata:

• nizak rast;
• rachiocampsis;
• nizak položaj ušiju;
• abnormalno velika udaljenost između očiju;
• nerazvijenost gornje vilice;
• odstupanja u razvoju prstiju.

Bolest se može javiti sa različitim stepenom ozbiljnosti. Najefikasnija metoda terapije je ugradnja kardiovertera-defibrilatora.

1. Timothy Syndrome. Izuzetno je rijetka. Kod ove bolesti dolazi do maksimalnog produženja QT intervala. Svakih šest od deset pacijenata sa Timothyjevim sindromom ima različite urođene srčane mane (tetralogija Fallot, otvoreni duktus arteriosus, defekti ventrikularnog septuma). Postoje razne fizičke i mentalne anomalije. Prosječan životni vijek je dvije i po godine.

Klinička slika je po manifestacijama slična onoj u kongenitalnom obliku. Posebno su karakteristični napadi ventrikularne tahikardije, nesvjestica.

Stečeni dugi QT interval na EKG-u može se snimiti iz različitih razloga.

1. Uzimanje antiaritmika: kinidina, sotalola, aimalina i drugih.
2. Kršenje ravnoteže elektrolita u tijelu.
3. Zloupotreba alkohola često uzrokuje paroksizam ventrikularne tahikardije.
4. Brojne kardiovaskularne bolesti uzrokuju produženje električne sistole ventrikula.

Liječenje stečenog oblika prvenstveno se svodi na otklanjanje uzroka koji su ga izazvali.

Sindrom kratkog QT intervala

Takođe može biti urođena ili stečena.

Kongenitalni oblik patologije

Uzrokuje ga prilično rijetka genetska bolest koja se prenosi na autosomno dominantan način. Skraćivanje QT intervala uzrokovano je mutacijama u genima kalijumovih kanala, koji obezbjeđuju struju kalijevih jona kroz ćelijske membrane.

Simptomi bolesti:

• napadi atrijalne fibrilacije;
• epizode ventrikularne tahikardije.

Studija porodica pacijenata sa sindromom kratkog intervalaQTpokazuje da su doživjeli iznenadnu smrt rođaka u ranom, pa čak i dojenčadi, zbog atrijalne i ventrikularne fibrilacije.

Najefikasniji tretman za kongenitalni sindrom kratkog QT intervala je ugradnja kardiovertera-defibrilatora.

Stečeni oblik patologije

1. Kardiograf može na EKG-u odraziti skraćivanje QT intervala tokom liječenja srčanim glikozidima u slučaju njihovog predoziranja.
2. Sindrom kratkog QT intervala može biti uzrokovan hiperkalcemijom (povećan nivo kalcijuma u krvi), hiperkalemijom (povećan nivo kalijuma u krvi), acidozom (pomeranje acido-bazne ravnoteže prema kiselosti) i nekim drugim bolestima.

Terapija se u oba slučaja svodi na otklanjanje uzroka pojave kratkog QT intervala.

Više:

Kako dešifrirati EKG analizu, normu i odstupanja, patologije i princip dijagnoze

• QT intervalu posvećujemo manje pažnje kada na EKG-u dominiraju drugi nalazi. Ali ako je jedina abnormalnost na EKG-u produženi QT interval, tri najčešća uzroka o kojima treba razmišljati su:

• Hiperkalcemija dovodi do skraćivanja QT intervala. Hiperkalcemiju je teško prepoznati na EKG-u i počinje se manifestirati tek pri vrlo visokim vrijednostima serumskog kalcija (>12 mg/dL).
• Drugi rjeđi uzroci produženja QT intervala su ishemija, infarkt miokarda, blok grane snopa, hipotermija i alkaloza.
• Da biste izmerili QT interval, izaberite elektrodu koja jasnije pokazuje kraj T talasa (obično elektroda II), ili elektrodu koja ima najduži QT (V2-V3).
• Klinički je često dovoljno napraviti razliku između normalnog, graničnog ili produženog QT intervala.
• Veliki U talasi ne bi trebalo da budu uključeni u merenje QT intervala.

• Na osnovu Bazet-ove formule, množitelji su izračunati kako bi se lakše odredila QT korekcija prema stopi:

1. pomnoži sa 1,0 na frekvenciji ritma ~60 bpm
2. pomnoži sa 1,1 na frekvenciji ritma ~75 bpm
3. pomnoži sa 1,2 na frekvenciji ritma ~85 bpm
4. pomnoži sa 1,3 na frekvenciji ritma ~100 bpm

• Ako EKG pokazuje broj otkucaja srca od 60 otkucaja u minuti, nije potrebna korekcija intervala, QT=QTc.
• Normalne QTc vrijednosti kod muškaraca< 440ms, žene< 460ms. Аномально короткий интервал QTc < 350 ms.
• QTc interval > 500 ms je povezan sa str povećan rizik od razvoja potencijalno opasne po život ventrikularne tahikardije torsade de pointes (Torsades de pointes).QTc interval > 600 ms je vrlo opasan i zahtijeva ne samo korekciju provocirajućih faktora, već i aktivne metode liječenja.

• BILJEŠKA! Na oko, normalan QT bi trebao biti manji od polovine prethodnog RR intervala(ali ovo vrijedi samo za brzinu ritma od 60-100 bpm) .

• U nedostatku pacijentovog baznog EKG-a na kojem je mjeren QT interval, nemoguće je odrediti ritam polimorfne ventrikularne tahikardije (PMVT) od Torsades de Pointes torsades tahikardije (što je TOV sa produženim QT intervalom) i stoga njihovo liječenje treba da bude isti - usmjeren na skraćivanje QT intervala.

• Najduži QT interval javlja se nakon QRS-a, čime se završava kompenzatorna pauza nakon ventrikularne ekstrasistole.
• Ako je QRS trajanje duže od 120 ms, ovaj višak treba isključiti iz mjerenja QT intervala (tj. QT=QT-(QRS širina-120 ms).

Sindrom dugog QT intervala privlači veliku pažnju kao faktor iznenadne kardiovaskularne smrti, koji je prvi opisao francuski kardiolog Dessertin 1966. godine. Utvrđeno je da su i urođeni i stečeni oblici produženja QT intervala predznaci fatalnih poremećaja srčanog ritma, koji vode do iznenadne smrti.

Sindrom dugog Q-T intervala je kombinacija dugog Q-T intervala na standardnom EKG-u sa ventrikularnim tahikardijama opasnim po život (torsade de pointes - francuska pirueta). Paroksizmi ventrikularne tahikardije tipa "pirueta" klinički se manifestuju epizodama vrtoglavice, gubitka svijesti i mogu rezultirati ventrikularnom fibrilacijom i iznenadnom smrću.

Q-T interval je udaljenost od početka QRS kompleksa do kraja T talasa na EKG talasnom obliku. Sa stanovišta elektrofiziologije, on odražava zbir procesa depolarizacije (električna ekscitacija sa promjenom naboja ćelije) i naknadne repolarizacije (obnavljanje električnog naboja) ventrikularnog miokarda. Trajanje Q-T intervala zavisi od broja otkucaja srca i pola osobe. Kod normalnih žena, OT interval je u prosjeku nešto duži nego kod muškaraca iste dobi. Kod zdravih ljudi u mirovanju postoji samo neznatna varijabilnost u procesima repolarizacije, pa je promjena QT intervala minimalna. Produženje Q-T intervala dijagnosticira se ako prosječno trajanje Q-T prelazi 0,44 s.

Dva su najčešće proučavana mehanizma aritmija kod sindroma dugog QT intervala.

• Prvi su intrakardijalni poremećaji repolarizacije miokarda, odnosno povećana osjetljivost miokarda na aritmogeni učinak adrenalina, norepinefrina i drugih sintetičkih adrenomimetika. Na primjer, dobro je poznata činjenica produženja Q-T intervala kod akutne ishemije miokarda i infarkta miokarda.
• Drugi patofiziološki mehanizam je neravnoteža simpatičke inervacije (smanjenje desnostrane simpatičke inervacije zbog slabosti ili nerazvijenosti desnog zvjezdanog ganglija) i drugih genetskih anomalija, posebno na pozadini kongenitalne gluvoće. Najopasnije je to što osoba možda dugo nije svjesna postojanja takve patologije i koristi lijekove i njihove kombinacije koje utiču na Q-T interval.

LIJEKOVI KOJI PRODUŽUJU Q-T INTERVAL

Do produženja Q-T intervala može doći kod poremećaja elektrolita kao što su hipokalemija, hipokalcemija, hipomagneziemija. Takva stanja nastaju pod utjecajem mnogih faktora, na primjer, uz dugotrajnu primjenu diuretika, posebno diuretika petlje (furosemid), kao i jakih laksativa. Opisan je razvoj ventrikularne tahikardije tipa "pirouette" na pozadini produženja QT intervala sa smrtnim ishodom kod žena koje su bile na dijeti s niskim sadržajem proteina za mršavljenje i uzimale furosemid. Q-T interval se takođe može produžiti kada se koriste terapijske doze brojnih lekova, posebno kinidina, novokainamida, derivata fenotiazina, itd. (videti tabelu). Produženje električne sistole ventrikula može se primijetiti u slučaju trovanja lijekovima i tvarima koje imaju kardiotoksični učinak i usporavaju procese repolarizacije. Na primjer, pahikarpin u toksičnim dozama, brojni alkaloidi koji blokiraju aktivni transport jona (K+, Mg 2+)

SRCE I LIJEKOVI

U posljednje vrijeme, farmakovigilanci raznih zemalja, uključujući FDA (SAD), Australiju i Kanadu, kao i domaći Državni stručni centar, skreću pažnju ljekarima i farmaceutima na rizik od razvoja aritmija povezanih s uzimanjem poznatih lijekova, posebno kada se kombinuju sa drugim lekovima.lekovi koji produžavaju Q-T interval u ćeliji miokarda i imaju ganglioblokirajući efekat. Postoje i slučajevi produženog Q-T intervala i fatalnih aritmija u slučaju trovanja barbituratima, organofosfornim insekticidima i živom, uboda škorpiona.

Uz aritmije ili njihovu prijetnju, treba otkazati sve lijekove koji mogu produžiti Q-T interval. Neophodna je korekcija elektrolita krvnog seruma, posebno kalijuma, kalcijuma i magnezijuma. U nekim slučajevima, ovo je dovoljno za normalizaciju veličine i disperzije QT intervala i prevenciju ventrikularnih aritmija.

DOMPERIDON I IZNENADNA SRČANA SMRT

U decembru 2012. Australska regulatorna agencija za zdravstvene proizvode (TGA) objavila je farmakoepidemiološke studije koje ukazuju na to da upotreba domperidona može biti povezana s rizikom od ozbiljnih ventrikularnih prijevremenih otkucaja ili iznenadne srčane smrti, posebno kod pacijenata koji uzimaju dnevne doze lijeka iznad 30 mg i osobe starije od 60 godina. Ovi nalazi su potvrdili upozorenja kanadskih farmakovigilancijskih tijela objavljena 2007. Stoga domperidon treba izbjegavati u prisustvu srčanih aritmija, zatajenja srca, koronarne bolesti srca, infarkta miokarda, srčanih mana, a u nedostatku kontraindikacija početi s najniža doza. Domperidon, uprkos OTC statusu, ne treba koristiti kod dece. Potrebno je odbiti dijeljenje sa inhibitorima CYP3A47, koji mogu povećati njegov nivo u plazmi, kao što su itrakonazol, amprenavir, atazanavir, fosamprenavir, indinavir, nelfinavir, ritonavir, sakvinavir, diltiazem, verapamil, aprepitant itd. Osim toga, domperidone kontraindicirana za istovremenu primjenu s drugim lijekovima koji produžavaju QT interval.

AZITROMICIN I DRUGI MAKROLIDNI ANTIBIOTICI

Takođe, posebnu pažnju treba posvetiti propisivanju makrolida, posebno preparata azitromicina, dostupnih u obliku tableta, kapsula, praška za pripremu oralnih suspenzija i liofilizata za rastvore za injekcije. Činjenica je da je u odnosu na azitromicin još u martu 2013. godine FDA obavijestila o riziku od razvoja patoloških promjena u električnoj provodljivosti srca, koje mogu dovesti do potencijalno smrtonosnih aritmija. Treba imati na umu da rizičnu grupu čine pacijenti sa istorijom produženja QT intervala, hipokalemijom ili hipomagnezemijom, bradikardijom, kao i pacijenti koji koriste antiaritmičke lekove klase IA (kinidin, prokainamid) i klase III (dofetilid, amiodaron, sotalol). Stoga je potrebno izbjegavati kombinovani unos ovih lijekova sa azitromicinom i drugim makrolidima kako bi se izbjegao razvoj potencijalno opasnih aritmija. Prilikom odabira alternativne antibiotske terapije za takve pacijente, treba imati na umu da drugi makrolidni lijekovi, kao i fluorokinoloni, mogu uzrokovati produženje QT intervala.

Stoga je prilikom propisivanja ovih lijekova potrebno utvrditi prisutnost kontraindikacija i nekompatibilnost lijekova. Pacijenti koji uzimaju ove lijekove kod kojih se razvije srčana insuficijencija ili abnormalni otkucaji srca i ritam (posebno palpitacije - tahikardija), vrtoglavica, gubitak svijesti ili napadi trebaju prestati uzimati sve lijekove i odmah potražiti medicinsku pomoć.

Lijekovi koji mogu produžiti Q-T interval

Relevantnost. Nedostatak svijesti pedijatara, internista i neurologa o ovoj bolesti često dovodi do tragičnih ishoda – iznenadne smrti pacijenata sa sindromom dugog QT intervala (Long-QT syndrome – LQTS). Također, kod ovakvih pacijenata često se postavlja preterana dijagnoza epilepsije zbog kliničke sličnosti sinkopalnih stanja (komplikovanih „konvulzivnim sindromom“), koja se pogrešno tumače kao klasična. epileptički napadi.

Definicija. LQTS - je produženje QT intervala na EKG-u (više od 440 ms), naspram kojeg se javljaju paroksizmi ventrikularne tahikardije tipa "pirueta". Glavna opasnost leži u čestoj transformaciji ove tahikardije u ventrikularnu fibrilaciju, što često dovodi do gubitka svijesti (nesvjestice), asistolije i smrti pacijenta (iznenadna srčana smrt [SCD]). Trenutno je LQTS klasifikovan kao uobičajeni poremećaj ritma.

referentne informacije. QT interval - vremenski interval elektrokardiograma (EKG) od početka Q talasa do povratka silaznog kolena T talasa na izolinu, odražavajući procese depolarizacije i repolarizacije ventrikularnog miokarda. QT interval je općeprihvaćen, a istovremeno i široko raspravljen indikator koji odražava električnu sistolu ventrikula srca. Uključuje QRS kompleks (brza depolarizacija i početna repolarizacija miokarda interventrikularnog septuma, zidova lijeve i desne komore), ST segment (plato repolarizacije), T val (konačna repolarizacija).

Najvažniji faktor u određivanju dužine QT intervala je HR (otkucaji srca). Zavisnost je nelinearna i obrnuto proporcionalna. Dužina QT intervala je varijabilna i kod pojedinca i kod populacije. Normalno, QT interval je najmanje 0,36 sekundi i ne duži od 0,44 sekunde. Faktori koji mijenjaju njegovo trajanje su: [ 1 ] HR; [ 2 ] stanje autonomnog nervnog sistema; [ 3 ] djelovanje takozvanih simpatomimetika (adrenalina); [ 4 ] balans elektrolita (posebno Ca2+); [ 5 ] neke droge; [ 6 ] Dob; [ 7 ] kat; [ 8 ] Doba dana.

Zapamti! Određivanje produženja QT intervala zasniva se na ispravnom mjerenju i interpretaciji QT intervala u odnosu na vrijednosti otkucaja srca. Trajanje QT intervala normalno varira u zavisnosti od broja otkucaja srca. Za izračunavanje (ispravljanje) veličine QT intervala, uzimajući u obzir broj otkucaja srca (= QTc) koristiti različite formule (Bazett, Fridericia, Hodges, Framingham formula), tabele i nomograme.

Produženje QT intervala odražava povećanje vremena provođenja ekscitacije kroz ventrikule, ali takvo kašnjenje impulsa dovodi do pojave preduslova za formiranje re-entry mehanizma (mehanizam za re-entry val ekscitacije), odnosno za ponovljeno kruženje impulsa u istom patološkom žarištu. Takav fokus impulsne cirkulacije (hiperimpulsacija) može izazvati paroksizam ventrikularne tahikardije (VT).

Patogeneza. Postoji nekoliko glavnih hipoteza za patogenezu LQTS. Jedna od njih je hipoteza o simpatičkom disbalansu inervacije (smanjenje desnostrane simpatičke inervacije zbog slabosti ili nerazvijenosti desnog zvjezdastog ganglija i dominacije lijevostranih simpatičkih utjecaja). Zanimljiva je hipoteza o patologiji jonskih kanala. Poznato je da procesi depolarizacije i repolarizacije u kardiomiocitima nastaju zbog kretanja elektrolita u ćeliju iz ekstracelularnog prostora i nazad, kontrolisanih K+-, Na+- i Ca2+-kanalima sarkoleme, čije je snabdevanje energijom vrši Mg2+-zavisna ATPaza. Smatra se da su sve LQTS varijante zasnovane na disfunkciji različitih proteina jonskih kanala. Istovremeno, razlozi za kršenje ovih procesa, koji dovode do produženja QT intervala, mogu biti urođeni i stečeni (vidi dolje).

Etiologija. Uobičajeno je razlikovati urođene i stečene varijante LQTS sindroma. Kongenitalna varijanta je genetski uslovljena bolest koja se javlja u jednom slučaju na 3-5 hiljada stanovnika, a od 60 do 70% svih oboljelih su žene. Prema Međunarodnom registru, u oko 85% slučajeva bolest je nasljedna, dok je oko 15% slučajeva rezultat novih spontanih mutacija. Do danas je identifikovano više od deset genotipova koji određuju prisustvo različitih varijanti LQTS sindroma (svi su povezani sa mutacijama u genima koji kodiraju strukturne jedinice membranskih kanala kardiomiocita) i označeni kao LQT, ali tri od njih su najčešći i klinički značajni: LQT1, LQT2 i LQT3 .

Sekundarni etiološki faktori za LQTS mogu uključivati ​​lijekove (vidi dolje), poremećaje elektrolita (hipokalemija, hipomagneziemija, hipokalcemija); CNS poremećaji(subarahnoidno krvarenje, trauma, tumor, tromboza, embolija, infekcija); bolesti srca (usporeni srčani ritmovi [sinusna bradikardija], miokarditis, ishemija [posebno Prinzmetalova angina], infarkt miokarda, kardiopatija, prolaps mitralne valvule - MVP [najčešći oblik LQTS kod mladih ljudi je kombinacija ovog sindroma sa MVP; učestalost; učestalost bolesti srca). detekcija produženja QT intervala kod osoba sa MVP i/ili trikuspidnim zaliscima dostiže 33%]); i drugi razni razlozi (niskoproteinska ishrana, konzumacija masne životinjske hrane, hronični alkoholizam, osteogeni sarkom, karcinom pluća, Kohnov sindrom, feohromocitom, dijabetes melitus, hipotermija, operacije vrata, vagotomija, porodična periodična paraliza, psihoemocionalni otrov, stres). Stečeno produženje QT intervala je 3 puta češće kod muškaraca i tipično je za starije osobe sa oboljenjima u kojima dominira koronarogeno oštećenje miokarda.

Klinika. Najupečatljivije kliničke manifestacije LQTS-a, koje su u većini slučajeva osnovni uzrok kontaktiranja liječnika, trebale bi uključivati ​​napade gubitka svijesti ili sinkope, koje su uzrokovane po život opasnom polimorfnom VT specifičnom za LQTS, poznatom kao "torsade". de pointes" (ventrikularna tahikardija tipa "pirouette") ili ventrikularna fibrilacija (VF). Uz pomoć EKG metoda istraživanja, tokom napada najčešće se bilježi poseban oblik VT sa haotičnom promjenom električne ose ektopičnih kompleksa. Ovu fuziformnu ventrikularnu tahikardiju, koja se pretvara u VF i srčani zastoj, prvi je opisao F. Dessertene 1966. godine kod pacijenta sa LQTS tokom sinkope, koji joj je dao naziv "pirouette" ("torsades de pointes"). Često su paroksizmi (VT) kratkotrajni, obično se završavaju spontano, a možda se i ne osjećaju (LQTS ne mora biti praćen gubitkom svijesti). Međutim, postoji tendencija da se aritmičke epizode ​​ponove u bliskoj budućnosti, što može uzrokovati sinkopu i smrt.

pročitajte i članak "Dijagnostika ventrikularnih aritmija" A.V. Strutynsky, A.P. Baranov, A.G. Elderberry; Katedra za propedeutiku unutrašnjih bolesti Medicinskog fakulteta Ruskog državnog medicinskog univerziteta (časopis "Opšta medicina" br. 4, 2005) [pročitati]

U literaturi postoji stabilan odnos provocirajućih faktora sa sinkopalnim epizodama. Analizom faktora koji utiču na sinkopu, utvrđeno je da se kod gotovo 40% pacijenata sinkopalna stanja bilježe na pozadini snažnog emocionalnog uzbuđenja (ljutnja, strah). Otprilike u 50% slučajeva napadi su izazvani fizičkom aktivnošću (isključujući plivanje), u 20% - plivanjem, u 15% slučajeva nastaju prilikom buđenja iz noćnog sna, u 5% slučajeva - kao reakcija na oštru zvučni stimulansi (telefonski poziv, poziv na vratima, itd.). Ako je sinkopa praćena konvulzijama toničko-kloničke prirode s nevoljnim mokrenjem, ponekad s defekacijom, diferencijalna dijagnoza između sinkope s konvulzivnom komponentom i grand mal napadaja je teška zbog sličnosti kliničkih manifestacija. Međutim, pažljiva studija će otkriti značajne razlike u periodu nakon napada kod pacijenata sa LQTS - brz oporavak svijesti i dobar stepen orijentacije bez amnestičkih smetnji i pospanosti nakon završetka napada. LQTS ne pokazuje promjene ličnosti tipične za pacijente s epilepsijom. Glavnom razlikovnom karakteristikom LQTS-a treba smatrati povezanost sa utvrđenim provocirajućim faktorima, kao i presinkopnim stanjima slučajeva ove patologije.

Dijagnostika. EKG je često od odlučujućeg značaja u dijagnozi glavnih kliničkih varijanti sindroma (dužina QT intervala se određuje na osnovu procene od 3-5 ciklusa). Povećanje trajanja QT intervala za više od 50 ms u odnosu na normalne vrijednosti za dati broj otkucaja srca (HR) trebalo bi upozoriti istraživača da isključi LQTS. Osim stvarnog produženja QT intervala, EKG otkriva i druge znakove električne nestabilnosti miokarda, kao što je izmjena T talasa (promjena oblika, amplitude, trajanja ili polariteta T talasa koja se javlja pri određenom pravilnost, obično u svakom drugom QRST kompleksu), povećanje disperzije intervala QT (odražava heterogenost trajanja procesa repolarizacije u ventrikularnom miokardu), kao i prateći poremećaji ritma i provodljivosti. Holter monitoring (HM) vam omogućava da podesite maksimalno trajanje QT intervala.

Zapamti! Mjerenje QT intervala je od velike kliničke važnosti, uglavnom zato što njegovo produženje može biti povezano s povećanim rizikom od smrti, uključujući ISS zbog razvoja fatalnih ventrikularnih aritmija, posebno polimorfne ventrikularne tahikardije [ventrikularna tahikardija "piruete" tip - torsade de pointes , (TdP)]. Produženju QT intervala doprinose mnogi faktori, među kojima posebnu pažnju zaslužuje neracionalna upotreba lijekova koji ga mogu povećati.

Lijekovi koji mogu uzrokovati LQTS: [1 ] antiaritmički lijekovi: klasa IA: kinidin, prokainamid, dizopiramid, giluritmal; Klasa IC: enkainid, flekainid, propafenon; Klasa III: amiodaron, sotalol, bretilijum, dofetilid, sematilid; IV klasa: bepridil; drugi antiaritmički lijekovi: adenozin; [ 2 ] kardiovaskularni lijekovi: adrenalin, efedrin, cavinton; [ 3 ] antihistaminici: astemizol, terfenadin, difenhidramin, ebastin, hidroksizin; [ 4 ] antibiotici i sulfonamidi: eritromicin, klaritromicin, azitromicin, spiramicin, klindamicin, antramicin, troleandomicin, pentamidin, sulfametaksosol-trimetoprim; [ 5 ] antimalarijski lijekovi: nalofantrin; [ 6 ] antifungalni lijekovi: ketokonazol, flukonazol, itrakonazol; [ 7 ] triciklički i tetraciklički antidepresivi: amitriptilin, norttriptilin, imipramin, desipramin, doksepin, maprotilin, fenotiazin, hlorpromazin, fluvoksamin; [ 8 ] neuroleptici: haloperidol, hloralhidrat, droperidol; [ 9 ] antagonisti serotonina: ketanserin, zimeldin; [ 10 ] gastroenterološki preparati: cisaprid; [ 11 ] diuretici: indapamid i drugi lijekovi koji uzrokuju hipokalemiju; [ 12 ] ostali lekovi: kokain, probukol, papaverin, prenilamin, lidoflazin, terodilin, vazopresin, preparati litijuma.

Pročitajte više o LQTS-u u sljedećim izvorima:

predavanje "Sindrom dugog QT" N.Yu. Kirkina, A.S. Volnyagin; Državni univerzitet Tula, Medicinski institut, Tula (časopis "Klinička medicina i farmakologija" br. 1, 2018 ; str. 2 - 10) [pročitaj];

članak "Klinički značaj produženja QT i QTC intervala pri uzimanju lijekova" N.V. Furman, S.S. Shmatova; Saratovski istraživački institut za kardiologiju, Saratov (časopis "Racionalna farmakoterapija u kardiologiji" br. 3, 2013) [pročitano];

članak "Sindrom dugog QT intervala - glavni klinički i patofiziološki aspekti" N.A. Tsibulkin, Kazanska državna medicinska akademija (časopis praktične medicine br. 5, 2012.) [pročitati]

članak "Sindrom dugog QT" Roza Hadyevna Arsentieva, doktor funkcionalne dijagnostike Centra za psihofiziološku dijagnostiku Medicinsko-sanitarnog odeljenja Ministarstva unutrašnjih poslova Ruske Federacije u Republici Tatarstan (časopis Bilten savremene kliničke medicine br. 3, 2012) [pročitano];

članak "Sindrom dugog QT" naslova - "Medicinska sigurnost" (Zemsky doctor magazin br. 1, 2011) [pročitajte]

članak “Sindrom stečenog dugog QT intervala” E.V. Mironchik, V.M. Pyrochkin; Katedra za bolničku terapiju obrazovne ustanove "Grodno državni medicinski univerzitet" (časopis GrGMU br. 4, 2006) [pročitano];

članak "Sindrom dugog QT intervala - klinika, dijagnoza i liječenje" L.A. Bokeria, A.Sh. Revišvili, I.V. Pronicheva Naučni centar za kardiovaskularnu hirurgiju. A.N. Bakuleva RAMS, Moskva (časopis "Annali aritmologije" br. 4, 2005) [pročitati]

© Laesus De Liro