Distrofija. Vrste distrofije. Masna degeneracija jetre, Duchenneova distrofija, distrofija miokarda, distrofija oka. Duchenneova mišićna distrofija

Ponekad u tijelu postoje procesi koji remete metaboličke procese u ćelijama tijela. Postoji nekoliko razloga i faktora koji doprinose ovoj pojavi. Rezultat takve patologije su nepovratni procesi, koji dovode ili do povećanja tjelesne težine pacijenta, ili do njegovog brzog gubitka.

Ova pojava se naziva gojaznost ili tako nastaju distrofične promene. Posljednja bolest ima mnoge karakteristike.

Stanje poput distrofičnih promjena u tijelu javlja se kod osoba koje imaju problema s metabolizmom. Pod utjecajem određenih faktora u ljudskom tijelu dolazi do oštećenja stanica i prostora između njih, što dovodi do kršenja funkcionalnih karakteristika organa u kojem su nastali takvi procesi.

Prema medicinskim terminima, distrofične promjene su patologija koja dovodi do narušavanja trofizma, odnosno određenog kompleksa mehaničkih procesa odgovornih za metabolizam i integritet ćelija organa i tkiva.

Prema funkcijama koje obavljaju, trofizmi se dijele na ćelijske i ekstracelularne. Ovisno o tome koje trofičke promjene, zavisi i vrsta stečene distrofije, kao i njeni simptomi.

Od ove bolesti najviše su pogođena djeca prve tri godine života. Ali bolest se javlja i kod odraslih pod uticajem brojnih faktora. Postoji čak i takva vrsta patologije kao što su kronične distrofične promjene - bolest čiji se simptomi kod nekih ljudi pojavljuju svake 2-3 godine. Ali liječenje ove bolesti daje dobre rezultate i, uz određene zahtjeve, periodi pogoršanja postaju rjeđi.

Ova bolest se lako može proširiti na cijelo tijelo, tada spada pod klasifikaciju "sistemske", odnosno opće, i može se lokalizirati u jednom organu. U ovom slučaju, bolest se naziva lokalnom. Takva podjela je izuzetno važna, jer su tretmani, kao i simptomi, u ovom slučaju potpuno drugačiji.

Važna je i etiologija bolesti. Uzroci i simptomi stečene i kongenitalne distrofije imaju značajne razlike. Kongenitalna bolest počinje da se manifestuje od prvih meseci bebinog života.

Takva se bolest jednostavno objašnjava: dijete ima genetski nedostatak određenih tvari uključenih u metaboličke procese. Kao rezultat, dolazi do nakupljanja neprobavljenih proteina, masti ili ugljikohidrata u tkivima tijela, što u konačnici uzrokuje kvar u radu jednog ili drugog organa. Bez greške, u nervnom sistemu se javljaju nepovratni procesi. Liječenje kongenitalne distrofije je nemoguće, pa stoga u 100% slučajeva dolazi do smrti: većina djece s kongenitalnom distrofijom ne doživi ni prvi rođendan.

Genetske varijante distrofije

Osim opće distrofije, postoji i lokalna koja zahvaća jedan ili drugi organ ili određeni dio tijela.

Najpoznatija je Duchenneova mišićna distrofija. Ovo je urođena genetska bolest koja se nasljeđuje. Duchenneova mišićna distrofija je isključivo muška bolest. Karakteriziraju ga takvi simptomi kao što su smanjenje mišićnog tonusa i poremećaj centralnog nervnog sistema.

Ali gen odgovoran za razvoj takve bolesti kao što je Duchenneova mišićna distrofija nose isključivo djevojke. Od određenih vrsta mišićne distrofije boluje i ljepši spol, ali su simptomi bolesti blaži, pa im se stoga ne dijagnosticira Duchenneova mišićna distrofija.

Bolest se dijagnostikuje u djetinjstvu. Ako dijete ne počne hodati do pravog uzrasta ili često pada, pedijatar može pretpostaviti da beba razvija bolest. Nakon pregleda kod ortopeda i određenih pregleda (nalaz krvi, test mišića, biopsija mišićnog tkiva) ova dijagnoza se potvrđuje ili opovrgava.

Ako je bolest prisutna, s vremenom će distrofične promjene zahvatiti sve dijelove djetetovog tijela: mišići će oslabiti, zatim atrofirati, zglobovi će se deformirati i izgubiti oblik.

Liječenje ove bolesti je nemoguće, jer bolest spada u genetske bolesti. Ali bebi i roditeljima se ukazuje psihološka podrška i socijalna adaptacija.

Sljedeća vrsta genetske bolesti je miotonična distrofija. Karakteriziraju ga promjene ne samo na mišićima i kostima, već i na gušterači, štitnoj žlijezdi, srcu i mozgu. Miotonična distrofija je podjednako česta kod oba pola, ali su i žene nosioci. Miotonična distrofija se manifestuje atrofijom mišića lica, oštećenjem vida i rada srca, ćelavosti, au težim slučajevima i mentalnom retardacijom.

Distrofije unutrašnjih organa

Najpoznatija distrofija unutrašnjih organa je masna degeneracija jetre. Ovo je stanje u kojem se u glavnom filteru ljudskog tijela pojavljuju ostrva masti, zamjenjujući ćelije same jetre.

Često se masna degeneracija jetre ni na koji način ne manifestira, ali ako se liječenje ne provodi, bolest prelazi u cirozu jetre ili akutno zatajenje jetre. Masna jetra se liječi prilično jednostavno - obično se pacijentu propisuje pojačana, potpuna i racionalna prehrana.

Ako su metabolički procesi poremećeni u stanicama koje formiraju srčani mišić pacijenta, dolazi do distrofije miokarda. Miokardna distrofija nastaje iz različitih razloga. Njegovom izgledu doprinose nedostatak određenih vitamina, alimentarna distrofija, trovanje otrovnim tvarima.

Miokardna distrofija je posljedica određenih oboljenja kardiovaskularnog sistema, te stoga distrofija miokarda nema jasne znakove svojstvene njoj. Liječenje u ovom slučaju ima za cilj obnavljanje metaboličkih procesa u stanicama srca, njegov ispravan ritam i ishranu njegovih ćelija. Miokardna distrofija često dovodi do akutnog zatajenja srca i smrti.

Distrofične promjene u organima vida

Ako se uoče procesi u očnoj jabučici u kojoj njena tkiva odumiru, postavlja se dijagnoza distrofije retine. Ako se ne liječi, uvijek vodi prvo do pogoršanja, a potom i do potpunog gubitka vida. Distrofija oka ima dva oblika: stečena i nasljedna, odnosno urođena. Dijeli se na dvije vrste: periferni i centralni.

Periferna distrofija oka obično se javlja kod osoba koje su pretrpjele oštećenje očnih jabučica, koje pate od miopije ili miopije. Centralna retinalna distrofija organa vida odnosi se na pojave vezane za starenje koje pogađaju starije osobe koje vode nezdrav način života ili žive u ekološki nepovoljnim područjima.

Manifestira se kao oštećenje vida: gubitak njegove oštrine, svjetline i jasnoće. Ako se distrofija retine ne liječi ili se pacijent sam liječi, postoji velika vjerovatnoća potpune atrofije očiju.

Liječi ga oftalmolog uz pomoć laserskih operacija i lijekova. Postoje i narodni recepti za ovu bolest, ali njihova upotreba mora biti dogovorena sa specijalistom.

Druga vrsta distrofije organa vida je distrofija rožnice. Ova bolest spada u kategoriju nasljednih, odnosno urođenih. Manifestira se raznim oštećenjima vida kod djeteta. Ima nekoliko vrsta, koje su određene prema tkivima u kojima se razvija.

Osim oštećenja vida, distrofija rožnice se manifestira kao bol u očima, suzenje, odbijanje jakog svjetla. Distrofija rožnice se liječi ovisno o njenoj vrsti. Obično je to upotreba lijekova, fizioterapija, kirurške operacije. Distrofija rožnjače se možda neće prenijeti na dijete ako je majka tokom trudnoće primila sve potrebne nutrijente i potpuno spavala.

Ova bolest pogađa ne samo unutrašnje organe, već i dijelove tijela kao što su prsti, odnosno nokti. Stanje u kojem ploča nokta mijenja svoj oblik naziva se distrofija nokta.

Razlog zašto se razvija distrofija ploče nokta je jedan - kršenje pravila za njegu, greške u manikuri ili jednostavno nepoštivanje higijene ruku. Ovi faktori mogu biti dopunjeni oslabljenim imunitetom, nedostatkom vitamina, lošom ekologijom, zaraznim bolestima i ozljedama ruku.

Distrofija noktiju ima nekoliko varijanti koje se razlikuju po lokaciji i stupnju oštećenja stratum corneuma i nokatnog ležišta. Simptomi koji obilježavaju distrofiju noktiju su deformacija i delaminacija nokatne ploče, njeno stanjivanje.

Liječenje u ovom slučaju uključuje isključivanje provocirajućeg faktora i jačanje noktiju prirodnim i ljekovitim sredstvima.

Gubitak težine zbog pothranjenosti

Najčešći tip ove bolesti je alimentarna distrofija. Razvija se kao rezultat pravilne prehrane pacijenta. Alimentarna distrofija je rezultat pothranjenosti, gladovanja, isključenja iz prehrane određenih nutrijenata. Tijelo jednostavno nema dovoljno hrane i troši svoje rezerve – potkožno masno tkivo.

Kada se ova opskrba završi, tijelo počinje da troši proteine, koji su glavni unutrašnji organi. Dakle, alimentarna distrofija dovodi do atrofije mišića, nekih organa i endokrinih žlijezda. Simptomi bolesti su indirektni: alimentarna distrofija se manifestira bolom u tijelu, stalnim osjećajem gladi, povećanim umorom.

Ako se liječenje ne provodi, alimentarna distrofija dovodi do patoloških promjena u srčanom mišiću, želucu i crijevima, mišićima i kostima, te endokrinom sistemu. Ima nekoliko stepena ozbiljnosti. Liječenje se obično sastoji od povećane prehrane i uklanjanja simptoma bolesti.

Novinar-praktičar, sam provjerava recepte.
Zna sve o muškarcima i tradicionalnoj medicini.

Distrofija tijelo je patologija u kojoj je poremećen metabolički proces, koji inhibira normalan rast, razvoj i funkcionalnost tijela. Ovaj poremećaj se može dijagnosticirati kod ljudi bilo koje starosne grupe, ali je distrofija češća među djecom. Postoji nekoliko vrsta i stupnjeva ovog patološkog procesa.

Vrste i stupnjevi distrofije

Distrofija se klasificira prema nekoliko faktora, uključujući oblik manifestacije i vrijeme nastanka. Također, ovisno o faktorima koji su izazvali ovaj poremećaj, razlikuju se primarni i sekundarni oblici distrofije.

Oblici manifestacije distrofije
Oblik manifestacije distrofije podrazumijeva prirodu patoloških promjena u tijelu koje se razvijaju kao rezultat ovog poremećaja. Prema ovom faktoru razlikuju se 3 oblika distrofije.

Oblici distrofije su:

  • Hipotrofija. Karakteriše ga nedovoljna težina u odnosu na dužinu tela i godine pacijenta.
  • Hypostatura. Kod ovog oblika postoji ujednačen nedostatak tjelesne težine i visine.
  • Paratrofija. Ova patologija se manifestuje prekomjernom težinom u odnosu na dužinu tijela.
Najznačajniji i najčešći oblik distrofije je pothranjenost.

Vrste distrofije prema vremenu pojave
U trenutku nastanka, distrofija može biti prenatalna ( intrauterino) i postnatalno ( vanmaternične). Prenatalni oblik distrofije razvija se u vrijeme intrauterinog razvoja, zbog čega se dijete rađa s urođenom patologijom. Postnatalna distrofija nastaje nakon rođenja i spada u kategoriju stečenih bolesti. Postoji i kombinovani oblik distrofije, kod kojeg su odstupanja u težini rezultat faktora koji su djelovali kako u fetalnom razvoju tako i nakon rođenja.

Primarni i sekundarni oblik distrofije
Primarni oblik distrofije razvija se kao samostalna patologija pod utjecajem različitih ( najčešće alimentarni) faktori. Sekundarni oblik ovog poremećaja je posljedica raznih bolesti koje inhibiraju normalnu apsorpciju hrane, što dovodi do metaboličkih poremećaja.

Stepeni distrofije
Postoje 3 stepena distrofije, čija je glavna razlika intenzitet simptoma ove bolesti. Također, stupnjevi bolesti se međusobno razlikuju prema deficitu tjelesne težine koji se dijagnosticira kod pacijenta. Da bi se utvrdio stepen poremećaja, stvarna težina osobe se upoređuje sa onom koju bi trebala imati u skladu sa godinama i spolom.

Nedostatak težine, karakterističan za različite stepene distrofije su:

  • prvi stepen- deficit težine varira od 10 do 20 posto;
  • drugi stepen– nedostatak težine može biti od 20 do 30 posto;
  • treći stepen- nedostatak težine prelazi 30 posto.

Uzroci distrofije kod djece

Uzroci koji izazivaju tjelesnu distrofiju kod ljudi podijeljeni su u dvije kategorije. U prvu grupu spadaju faktori pod čijim uticajem nastaje prenatalna, odnosno kongenitalna distrofija. Druga kategorija uključuje okolnosti u kojima nastaje postnatalna, stečena distrofija.

Uzroci prenatalne distrofije
Kongenitalna distrofija se razvija pod utjecajem negativnih faktora koji remete zdravo formiranje i razvoj fetusa.

Uzroci kongenitalne distrofije su sljedeći:

  • Glavni uzrok ovog oblika poremećaja je toksikoza, koja pogađa trudnicu.
  • Rođenje djeteta prije 20. godine ili nakon 40. godine također značajno povećava šanse za kongenitalnu distrofiju.
  • Redovni stres, nedostatak ravnoteže i korisnih elemenata u ishrani, pušenje i druga odstupanja od zdravog načina života tokom trudnoće takođe su među uzrocima ovog poremećaja.
  • Prenatalnu distrofiju može izazvati rad buduće majke u opasnoj proizvodnji, što je praćeno povećanim nivoom buke, vibracija i interakcije s kemikalijama.
  • Važnu ulogu u nastanku kongenitalne distrofije igraju bolesti trudnice ( poremećena funkcionalnost endokrinog sistema, bolesti srca, razne hronične infekcije).
  • Nepravilno pričvršćivanje posteljice, poremećaj placentne cirkulacije i druga odstupanja od normi normalnog tijeka trudnoće također mogu uzrokovati intrauterinu distrofiju.
Uzroci postnatalne distrofije
Faktori koji stvaraju optimalno okruženje za razvoj stečenih ( vanmaternične) distrofije se dijele na unutrašnje i vanjske.
Unutarnji uzroci uključuju patologije, zbog kojih je poremećena probava i apsorpcija hrane.

Unutrašnji uzroci ekstrauterine distrofije su:

  • različita odstupanja u fizičkom razvoju;
  • kršenje broja ili normalne strukture kromosoma;
  • poremećaji endokrinog sistema;
  • anomalije centralnog nervnog sistema;
  • sindrom imunodeficijencije ( AIDS).
Posebnu grupu unutrašnjih faktora čine alergije na hranu i niz nasljednih bolesti kod kojih se neke namirnice ne probavljaju. Ove bolesti uključuju cističnu fibrozu nepravilan rad organa koji proizvode sluz, uključujući i crijeva), celijakija ( intolerancija na protein koji se nalazi u žitaricama), nedostatak laktaze ( poremećena apsorpcija proteina koji se nalazi u mliječnim proizvodima).
Drugu, brojnu grupu unutrašnjih uzroka distrofije čine bolesti gastrointestinalnog trakta, koje su tipičnije za odrasle pacijente.

Bolesti koje izazivaju distrofiju kod odraslih su:

  • onkološke bolesti gastrointestinalnog trakta;
  • polipi želuca ili crijeva jednog ili višestrukog tipa;
  • gastritis ( upalne promjene u mukoznom tkivu želuca);
  • pankreatitis ( inflamatorna bolest pankreasa);
  • holecistitis ( upala žučne kese);
  • kolelitijaza ( stvaranje čvrstih masa u žučnoj kesi).
Grupu vanjskih faktora distrofije formiraju okolnosti zbog kojih pacijent ne prima količinu hranjivih tvari koja je potrebna za formiranje normalne težine. Ova kategorija uključuje i uzroke koji indirektno inhibiraju probavu i asimilaciju hrane.

Vanjski uzroci stečene distrofije su:

  • nutritivni faktor. To je najznačajniji uzrok ovog oblika distrofije. Kod dece poremećaj nastaje usled nedostatka majčinog mleka, pogrešno odabrane mešavine za veštačko hranjenje, kasnog uvođenja prihrane. Kod odraslih, distrofija izaziva nedovoljnu količinu kalorija ( na primjer, zbog strogih dijeta), neuravnotežena prehrana, prevladavanje ili nedostatak masti/bjelančevina/ugljikohidrata.
  • toksični faktor. Stalni uticaj loše ekologije, trovanja hranom ili drugih oblika intoksikacije, dugotrajno uzimanje lekova - svi ovi faktori mogu izazvati distrofiju.
  • društveni faktor. Nedostatak pažnje odraslih, česte svađe između roditelja izazivaju stres i mogu izazvati distrofiju kod djece. Kod odraslih pacijenata, poremećaj se može razviti u pozadini nezadovoljavajućeg emocionalnog stanja zbog posla, problema u privatnom životu.

Simptomi tjelesne distrofije ( težina)

Simptomi distrofije mogu varirati od manjih znakova ( blagi pad apetita) do ozbiljnih zdravstvenih problema ( kašnjenje u mentalnom i/ili fizičkom razvoju). Uobičajeni znakovi ovog poremećaja uključuju gubitak apetita, gubitak težine ( djeca su također zakržljala), loš san, umor. Intenzitet manifestacije općih simptoma ovisi o težini distrofije. Takođe, za neke stadijume distrofije karakteristične su specifične manifestacije, neuobičajene za druge stadijume.

Znakovi prvog stepena distrofije
Početni oblik distrofije manifestuje se smanjenjem apetita, problemima sa spavanjem, nedostatkom smirenosti. Ovi znaci nisu jako izraženi i neredovni. Može se smanjiti elastičnost kože, a može se uočiti i slab tonus mišića. Mogu biti prisutni blagi problemi sa stolicom, kao što su zatvor ili dijareja. Ako dijete boluje od distrofije prvog stepena, može češće obolijevati od zaraznih bolesti nego njegovi vršnjaci. Odstupanja u težini u ovoj fazi variraju od 10 do 20 posto. Istovremeno, vizualno je teško razlikovati nedostatak tjelesne težine od obične mršavosti. Karakteristična karakteristika mršavljenja u početnoj fazi distrofije je mršavost u trbuhu.

Znakovi drugog stepena distrofije
U ovoj fazi svi simptomi koji su bili prisutni na početku bolesti postaju izraženiji i javljaju se češće. Pacijenti slabo spavaju, malo se kreću, često odbijaju da jedu. Tonus kože i mišića je jako smanjen, pojavljuje se opuštenost kože, suhoća i opuštenost. Mršavost na trbuhu se povećava do te mjere da rebra počinju biti jako vidljiva. Osim trbuha, počinju gubiti na težini ruke i noge. Djeca koja boluju od distrofije drugog stepena, najmanje jednom u tromjesečju, pate od prehlade. Odstupanja u težini mogu biti od 20 do 30 posto, djeca su zakržljala i od 2 do 4 centimetra.

Ostali simptomi drugog stepena distrofije su:

  • osjećaj mučnine, povraćanja;
  • često pljuvanje kod dece);
  • nesvarena hrana može biti prisutna u stolici;
  • beriberi, koji se manifestira suhoćom kože i kose, lomljivim noktima, pukotinama u uglovima usana;
  • problemi s termoregulacijom tijela, u kojima se tijelo brzo pregrijava i/ili hladi;
  • poremećaji nervnog sistema u vidu glasnosti, nervoze, nemira.
Znakovi trećeg stepena distrofije
Distrofiju posljednje faze karakteriziraju izražene promjene u izgledu i ponašanju pacijenta. Također, u trećem stepenu se razvijaju brojne patologije iz različitih tjelesnih sistema. Manjak težine prelazi 30 posto, djeca su zakržljala od 7 do 10 centimetara. Po izgledu osobe možete odmah utvrditi prisustvo ozbiljnih metaboličkih poremećaja. Potkožni masni sloj je odsutan po cijelom tijelu, suha, mlohava koža pristaje kostima. Također, koža gubi elastičnost i otpornost, zbog čega se stvaraju duboki nabori po cijelom tijelu. Sve ovo čini da osoba izgleda kao mumija.

Ostali simptomi kasne faze distrofije mogu se manifestirati na sljedeći način:

  • Apetit je jako smanjen ili ga uopšte nema. Poremećaji stolice postaju trajni, a može biti i često povraćanje.
  • Na licu, zbog smanjenja masnog sloja na obrazima, jagodice snažno strše, a brada je šiljasta. Nastaju duboke pukotine u uglovima usta, sluzokoža očiju je suha.
  • Slab tonus mišića manifestuje se naduvanim stomakom ( oslabiti trbušne mišiće), udubljena zadnjica, viseći nabori kože iznad koljena. Koža poprima sivkastu nijansu, zbog nedostatka vitamina može se pojaviti ljuštenje kože.
  • Tjelesna temperatura raste u valovima, a zatim pada ispod standardnih vrijednosti. Ekstremiteti pacijenta su hladni.
  • Imunitet takvih pacijenata je smanjen, zbog čega se često razvijaju upalni procesi u plućima ( upala pluća), bubrezi ( pijelonefritis). Često pacijenti s trećim stadijem distrofije pate od disbakterioze.
  • Postoje poremećaji otkucaja srca i druge patologije srčanog mišića. Disanje postaje slabo i kratko.
  • Kod djece je fizički i mentalni razvoj obustavljen. U naprednim slučajevima mogu se izgubiti već stečene vještine. Kod odraslih su refleksi smanjeni, prevladava depresivno stanje.

Prehrana za distrofiju

Modifikacija ishrane je glavni tretman za distrofiju. Specifičnost ishrane zavisi od niza faktora, među kojima su najvažniji stepen iscrpljenosti organizma i stanje gastrointestinalnog trakta pacijenta.


Kod distrofije dolazi do manjka određenih nutrijenata, pa je cilj dijetoterapije nadoknaditi nedostatak resursa neophodnih organizmu. Međutim, asimilacija hrane kod pacijenta je otežana, zbog poremećene funkcije probave. S tim u vezi, brzo povećanje količine konzumirane hrane može izazvati pogoršanje stanja pacijenta. Stoga se dijetoterapija za distrofiju sastoji od 3 faze. Prilikom provođenja svake faze dijete morate slijediti stroga pravila.

Pravila ishrane za distrofiju

Postoji niz općih pravila dijetetske terapije koja se moraju striktno pridržavati u liječenju ovog poremećaja. Pored opštih odredbi, postoje i posebne preporuke za organizaciju ishrane ( obezbedio lekar), u zavisnosti od oblika i stepena distrofije. Poštivanje općih pravila i medicinskih preporuka omogućit će efikasnu dijetalnu terapiju i ubrzati oporavak pacijenta.

Opća pravila dijetalne terapije za distrofiju su sljedeća:

  • Smanjenje pauza između obroka. Broj obroka i trajanje pauze između njih zavisi od stepena distrofije. U prvom stepenu učestalost obroka treba da bude najmanje 7 puta dnevno. Kod drugog stepena distrofije obroka treba da bude najmanje 8, kod trećeg stepena - najmanje 10. Ove preporuke su relevantne za prvu fazu dijete. U narednim fazama, broj obroka se postupno smanjuje i, shodno tome, pauze između njih se povećavaju.
  • Kontrola snage. Kod distrofije je potrebno kontrolirati reakciju tijela na unesenu hranu. Da biste to učinili, morate voditi dnevnik u kojem biste trebali zabilježiti kvalitativni i kvantitativni sastav obroka. Također morate unijeti podatke o pacijentovoj stolici i mokrenju ( broj odlazaka u toalet, sastav i izgled urina i fecesa).
  • Redovna analiza. Kod distrofije 2 i 3 stepena potrebno je redovno uzimati koprogram ( analiza fekalija). Analiza će vam omogućiti da procijenite probavni kapacitet gastrointestinalnog trakta i prilagodite dijetalnu terapiju ako je potrebno.
  • Redovno vaganje. Za procjenu efikasnosti dijetetske terapije potrebno je vagati se najmanje 3-4 puta sedmično. Dijeta se smatra efikasnom ako se, počevši od 2. faze, težina počne povećavati za 25-30 grama dnevno.
Pravi izbor prehrambenih proizvoda važan je zahtjev prehrane za distrofiju. Pacijenti treba da biraju prirodne proizvode sa minimalnom količinom aditiva, boja, konzervansa. Osim toga, za vrijeme dijete, neki prehrambeni proizvodi moraju biti isključeni iz prehrane.

Proizvodi koje treba ukloniti sa menija su:

  • modifikovane masti ( margarin, puter za sendviče);
  • neke životinjske masti mast, rastopljena mast, mast);
  • konzervirano povrće, kiseli krastavci, marinade;
  • sve vrste mesa i ribe pripremljene dimljenjem, sušenjem, sušenjem;
  • alkohol, kao i pića koja sadrže gasove, kofein, stimulanse ( pretežno se nalazi u energetskim pićima).

Faze dijete za distrofiju

Dijeta za ovaj poremećaj uključuje tri faze. Prvo se provodi faza rasterećenja kako bi se obnovila funkcionalnost probavnog sustava. Osim toga, rasterećenje prehrane omogućuje vam da uklonite iz tijela tvari koje su se nakupile kao rezultat poremećenog metabolizma. Također, u prvoj fazi se utvrđuje reakcija tijela na određene prehrambene proizvode. Druga faza dijete je srednja i usmjerena je na postupnu adaptaciju tijela na normalnu prehranu. Završna faza dijetoterapije je osigurati pacijentu sve potrebne hranjive tvari za brzi oporavak. Trajanje svake faze ovisi o obliku distrofije i karakteristikama pacijenta.

Prva faza dijete za distrofiju
Prva faza dijetetske terapije ( adaptivni) ima za cilj određivanje uticaja određenih proizvoda na probavni sistem. Zaključci o tome koliko se određeni proizvod apsorbira i da li uzrokuje komplikacije poput dijareje i drugih znakova intolerancije donose se na osnovu unosa iz dnevnika ishrane.

Određivanje tolerancije na hranu traje 2-3 dana kod distrofije prvog stepena. Kod distrofije 2. stepena ova faza traje od 3 do 5 dana, kod 3. stepena - oko 7 dana. Kako bi se utvrdilo koliko su konzumirani proizvodi prerađeni i asimilirani, pacijentova prehrana mora biti smanjena.

Pravila za smanjenje dijete u prvoj fazi dijete su sljedeća:

  • kod početnog oblika distrofije, prehrana se smanjuje za 30 posto dnevne norme;
  • s distrofijom 2. stepena, količina konzumiranih proizvoda trebala bi biti 50 posto manja;
  • kod distrofije 3. stepena količina hrane se smanjuje za 60 - 70 posto standardne norme.
Standardna dnevna doza je dnevna količina hrane za zdravu osobu koja se obračunava u zavisnosti od težine, starosti, pola i vrste aktivnosti ( za odrasle).

Količina hranjivih tvari potrebnih za funkcioniranje organizma nadoknađuje se povećanjem količine unesene tekućine. Za to se mogu koristiti prirodni biljni čajevi, biljni čajevi. U nekim slučajevima, kako bi se nadoknadio nedostatak soli i elektrolita, indicirana je upotreba lijekova kao što su oralit i/ili rehidron. U teškim oblicima distrofije propisana je intravenska primjena otopine albumina ( vjeverica) ili druge hranljive tečnosti.

Druga faza dijete za distrofiju
Druga faza dijete naziva se reparacija, a njen cilj je nesmetano prebacivanje organizma na normalnu ishranu. U ovoj fazi postepeno se povećava volumen i kalorijski sadržaj konzumirane hrane. Obroci moraju biti 1-2 puta manji nego u prvoj fazi dijete.
Kvantitativni i kvalitativni sastav ishrane za distrofiju 2 i 3 stepena određuje lekar. Ljekar određuje količinu proteina, masti i ugljikohidrata potrebnih tijelu, uzimajući u obzir starost pacijenta i postojeći nedostatak tjelesne težine. Kod prvog stepena distrofije, volumen i sastav obroka određuju se stanjem i ukusom pacijenta. Trajanje druge faze je otprilike 3 sedmice.

Treća faza
Završna faza dijete nastavlja se sve dok se pacijentova normalna tjelesna težina ne vrati i probavni procesi se normalizuju. Treću fazu karakteriše povećan unos hrane. Istovremeno se smanjuje broj obroka u odnosu na drugu fazu za jedan obrok, a povećava se broj i kalorijski sadržaj proizvoda.

Hrana za distrofiju

Kod distrofije u jelovnik treba uvesti namirnice visoke nutritivne vrijednosti. Dijeta uključuje i prirodne proizvode i posebnu medicinsku ishranu. Dnevni jelovnik treba da sadrži izbalansiran sastav proteina ( 1 dio), debeo ( 1 dio) i ugljikohidrati ( 4 dijela). U nekim slučajevima, s nedostatkom, na primjer, proteina, liječnik povećava stopu proteinskih proizvoda u prehrani pacijenta.

Prirodni proizvodi koje treba uključiti u terapijsku prehranu su:

  • Vjeverice. Kod distrofije u prehranu treba uključiti lako probavljive proteine ​​koji sadrže dovoljnu količinu aminokiselina. Najkvalitetniji proteini nalaze se u mesu ( teletina, piletina, zec). Da bi se očuvala nutritivna vrijednost mesa, preporučuje se kuhanje na pari. Za malu djecu, meso se može pasirati. Dovoljno proteina ima u jajima, svježem siru, malo slanom siru. Obavezno uključite ribu u jelovnik za distrofiju ( skuša, haringa, tuna), budući da pored proteina sadrži mnogo korisnih masnih kiselina.
  • Masti. Da bi se nadoknadila norma životinjskih masti, ishrana bi trebala uključivati ​​ribu i meso srednjeg sadržaja masti, žumanca. Mnogo životinjskih masti korisnih za organizam nalazi se u puteru i kajmaku. Potrebnu količinu biljnih masti treba obezbediti uz pomoć biljnog ulja ( suncokret, maslina), orasi ( ne preporučuje se za malu djecu), sjemenke ( lan, suncokret).
  • Ugljikohidrati. Da bi se organizam osigurao potrebnom količinom ugljikohidrata, u prehrani bolesnika s distrofijom treba da budu prisutni voćni sokovi, pire od povrća i prirodni med. Kod nedostatka ugljikohidrata preporučuje se uzimanje šećernog sirupa koji se priprema od 150 mililitara tople vode i 100 grama šećera.
Kako bi se osigurala potrebna količina hranjivih tvari, ali u isto vrijeme kako se ne bi povećao volumen i kalorijski sadržaj konzumirane hrane, preporučuje se uključivanje posebne terapeutske prehrane u prehranu u slučaju distrofije. Ova preporuka je posebno relevantna za prvu i drugu fazu dijete. Primjer kliničke prehrane su enpita, koje mogu biti nekoliko vrsta. Sve enpita su suvi instant prah, koji se prije upotrebe treba razrijediti vodom.

Vrste enpita su:

  • Protein. Ovaj terapeutski proizvod sadrži 44 posto proteina i koristi se za obogaćivanje prehrane kompletnim proteinom koji je lako probavljiv. Ovaj enpit se pravi od proizvoda kao što su mlijeko, vrhnje, šećer. Osim toga, prah je obogaćen vitaminima A, E, C, B1, B2, B6.
  • Fatty. Indicirano u odsustvu potkožnog masnog sloja. Proizvod sadrži izbalansiran sastav zdravih masti, čiji je udio 39 posto. Pravi se od punomasnog mlijeka, vrhnja, kukuruznog ulja i raznih vitamina.
  • Bez masti. Preporučuje se u slučajevima kada je potrebno minimizirati količinu konzumiranih masti, ali je istovremeno potrebno osigurati adekvatan unos proteina. Sadržaj masti u ovom enpitu je 1 posto, jer se proizvodi od obranog mlijeka.
Enpitas se može konzumirati u tečnom obliku kao samostalan proizvod. Takođe, prah se može dodati u sastav žitarica i drugih jela.

Ishrana za distrofiju kod dojenčadi

Za bebe ( djeca mlađa od jedne godine), kojima je dijagnosticirana distrofija, postoje posebne preporuke za odabir proizvoda. Djecu mlađu od 3 mjeseca treba dojiti. Kod jakog manjka težine preporučuje se upotreba proteinskih i mineralnih dodataka za obogaćivanje sastava majčinog mlijeka. To mogu biti pre-semp, semper aditivi. Ako majčino mlijeko nije dostupno, bebu treba hraniti prilagođenom formulom za dojenčad.
Važan uslov za distrofiju je pravovremeno uvođenje komplementarne hrane. U nekim slučajevima se preporučuje uvođenje "odrasle" hrane u prehranu dojenčeta ranije.
  • 3 mjeseca. Od trećeg meseca starosti bebama se preporučuje da se daju žumance koje mora biti tvrdo kuvano.
  • 4 mjeseca. Od ovog uzrasta u ishranu deteta treba uvoditi povrće koje treba kuvati u obliku pire krompira.
  • 5 mjeseci. Nakon što dijete napuni 5 mjeseci, meso treba postepeno uvoditi u njegov jelovnik ( piletina, ćuretina, teletina), od kojih se priprema pire ( dva puta uvrnuti u mašini za mlevenje mesa ili u blenderu).
  • 6 mjeseci. Nakon šest mjeseci u ishranu treba uključiti fermentisane mliječne proizvode. To može biti specijalni dječji kefir, jogurt za djecu, specijalizirana mješavina agu-2.

Kako se nositi sa lošim apetitom?

Slab apetit je česta pojava kod distrofije. Kod zdrave osobe želja za jelom se javlja kada se želudac isprazni. Kod distrofije se usporava proces varenja hrane, pa osoba ne osjeća glad. Ponekad prilikom pokušaja da nešto pojedu, pacijenti razvijaju povraćanje, što je svojevrsni zaštitni mehanizam. Postoji nekoliko načina za poticanje apetita koje mogu koristiti pacijenti s distrofijom.

Načini povećanja apetita su sljedeći:

  • Prije obroka pacijent treba pojesti neko jelo ili popiti piće koje pospješuje oslobađanje probavnih enzima. Da biste to učinili, možete koristiti sok od kiselog voća ili bobičastog voća, kiselog ili soljenog povrća ( malo). Takođe, prije jela možete popiti 50 - 100 mililitara jake mesne čorbe. Mesni bujon za poboljšanje apetita može se davati i maloj deci od 3 do 4 meseca, 1 do 2 kašičice.
  • Od velike važnosti kod slabog apetita je dijeta. Hranu je potrebno uzimati u određenim satima, a u intervalima između obroka ne možete grickati.
  • Značajnu ulogu u podsticanju apetita imaju izgled jela, postavka stola i mirna atmosfera. Jelo treba biti u društvu rodbine, prijatelja, jer primjer drugih ljudi koji jedu s apetitom ima pozitivan učinak.
  • U vrućoj sezoni apetit se smanjuje, jer tijelo gubi mnogo tekućine. U takvim slučajevima, neko vrijeme prije jela, preporučuje se popiti malo hladne vode, soka ili kefira. Takođe bi trebalo da bude u vreme ručka, kada temperatura dostiže svoje maksimalne vrednosti, ne da se jede tradicionalno, već da se odloži za kasnije.

nervna distrofija ( anoreksija nervoza)

Ne postoji takva stvar kao što je nervna distrofija, ali ova definicija se često koristi za označavanje takvog poremećaja kao što je anoreksija. Ova činjenica se objašnjava činjenicom da distrofija i anoreksija imaju slične simptome ( gubitak težine, loš apetit, poremećaji nervnog sistema). Međutim, uzroci anoreksije nervoze se na mnogo načina razlikuju od faktora koji izazivaju distrofiju.

Uzroci anoreksije nervoze

Anoreksija nervoza spada u kategoriju mentalnih poremećaja i manifestuje se devijacijama u ponašanju pacijenta, usled čega je veoma mršav. Ako je kod distrofije gubitak težine rezultat različitih patologija ili pothranjenosti, tada se u anoreksiji osoba namjerno ograničava na unos hrane.
Osobe s ovom bolešću često pate od niskog samopoštovanja i počinju gubiti na težini kako bi povećali vlastiti značaj. Stručnjaci napominju da su ozbiljni problemi s ličnošću pravi uzrok anoreksije, a kontrola težine je pokušaj da se izbori s tim poteškoćama.

U većini slučajeva, anoreksija nervoza se razvija tokom adolescencije. Nedostatak popularnosti među suprotnim spolom, ismijavanje vršnjaka može izazvati bolest. Ponekad se ovaj mentalni poremećaj pojavljuje u pozadini tinejdžerske želje da odgovara svom idolu. Često je anoreksija djetetov protest protiv pretjerane roditeljske brige. Najčešće se na ovaj način manifestuju sukobi između kćeri i majke. Anoreksija nervoza je najčešća u ekonomski razvijenim zemljama, gdje se mršavost masovno promovira kao znak ideala.

Kako se manifestuje anoreksija nervoza?

Kako bi postigao idealnu težinu sa stanovišta pacijenta, počinje se ograničavati u hrani. U početnim fazama bolesti, osoba isključuje iz svoje prehrane tradicionalne "krivce" prekomjerne težine - masti i ugljikohidrate. Postepeno, pacijent počinje odbijati korištenje drugih vitalnih proizvoda. Često se kod anoreksije razvijaju odstupanja od standardnih normi u ponašanju. Dakle, pacijenti mogu progutati hranu bez žvakanja, sakriti hranu od sebe, jesti malim aparatima.
Osim dijete, osobe s anoreksijom često koriste laksative, intenzivno vježbaju ili pribjegavaju drugim metodama mršavljenja.

Liječenje anoreksije nervoze

Kao iu slučaju distrofije, liječenje uključuje uklanjanje simptoma i uzroka bolesti. Samo ako se tijekom distrofije korigira proces probave i asimilacije hrane, tada se s anoreksijom radi s mislima i uvjerenjima pacijenta. Stoga je glavna terapijska metoda za anoreksiju psihoterapija.
Da bi se eliminirao nedostatak tjelesne težine kod anoreksije nervoze, propisuje se dijetalna terapija.
U nekim slučajevima indicirana je intravenska primjena različitih lijekova. Prije upotrebe trebate se posavjetovati sa specijalistom.

Doktor II kategorije

  • Anoreksija - opis i klasifikacija (istina, nervozna), uzroci i znakovi, stadijumi, liječenje, knjige o anoreksiji, fotografije pacijenata
  • Distrofija miokarda (dishormonalna, dismetabolička, alkoholna, mješovita geneza itd.) - uzroci, vrste i simptomi, dijagnoza i liječenje kod djece i odraslih
  • Mnogi su čuli kada se osoba naziva "distrofičar". Ova riječ se često koristi u odnosu na vrlo mršave ljude. Ali u stvari, ovo nije samo komična riječ, već i opasna bolest. Distrofičar je bolest, a ne obična mršavost.

    Šta je distrofija

    Distrofija je patološki proces koji dovodi do nakupljanja ili gubitka u tkivima onih tvari koje im u normalnom stanju nisu karakteristične. Primjer je nakupljanje uglja u plućima. Kod distrofije dolazi do oštećenja stanica i zbog toga dolazi do kršenja funkcija oboljelog organa.

    Tijelo ima kompleks mehanizama koji je odgovoran za očuvanje i metabolizam ćelijske strukture. To se zove trofizam. Distrofičar je osoba koja pati.

    Najčešće, distrofija pogađa djecu mlađu od tri godine. To dovodi do zastoja ne samo u fizičkom razvoju, već iu psihomotornom i intelektualnom razvoju. To narušava imuni sistem i metabolizam.

    Vrste bolesti

    Dakle, distrofičar - ko je ovo? Osoba koja pati od poremećaja u organizmu. Ima ih nekoliko.Deli se na mineralnu, proteinsku, ugljenohidratnu i masnu, zavisno od vrste metaboličkog poremećaja.

    Ako govorimo o lokalizaciji, onda distrofija može biti ekstracelularna, stanična, a također i mješovita.

    Po poreklu, bolest može biti i urođena i stečena. Kongenitalna distrofija se javlja zbog genetskih razloga, jer su metabolički poremećaji nasljedni. Bilo koji enzim koji učestvuje u metaboličkom procesu može biti odsutan u tijelu, a to dovodi do činjenice da se metabolički proizvodi ne razgrađuju u potpunosti i akumuliraju u tkivima.

    Mogu biti zahvaćena različita tkiva, ali u svim slučajevima je zahvaćen centralni nervni sistem. Distrofičar je osoba koja boluje od teške bolesti, jer nedostatak određenih enzima može dovesti do smrti.

    Druga distrofija je podijeljena u tri tipa: paratrofija, hipostatura i hipotrofija.

    Paratrofija je i ishrana koja se izražava viškom telesne težine.

    Hipostatura je isti nedostatak visine i težine u skladu sa starosnom normom osobe.

    Hipotrofija je danas najčešći oblik distrofije. Izražava se u maloj tjelesnoj težini u odnosu na visinu osobe.

    Uzroci bolesti

    Distrofija nastaje zbog velikog broja različitih uzroka. Uz kongenitalne poremećaje na genetskom nivou, koji su povezani sa metaboličkim poremećajima, bolest može biti uzrokovana stresom, zaraznim bolestima i pothranjenošću. Među ostalim čestim uzrocima, vrijedi istaknuti slab imunitet, hromozomske bolesti, nepovoljne vanjske faktore i održavanje nezdravog načina života.

    Postoji toliko pogrešno mišljenje da je distrofičar dijete koje je rođeno prije vremena. Ali to nije tako, jer se bolest može razviti nakon dugotrajnog gladovanja ili, obrnuto, prejedanja hrane koja sadrži ugljikohidrate.

    Kongenitalna distrofija može utjecati na dijete rođeno premladu ili prestaru majku.

    Simptomi bolesti

    Distrofija se manifestira ovisno o obliku i težini. Uobičajeni znakovi uključuju uznemirenost, gubitak apetita i sna, umor i slabost, gubitak težine i usporen rast.

    Ako se razvoj tijela smanji za 30 posto, dolazi do bljedila, pada elastičnosti tkiva i tonusa mišića.

    Kod pacijenata je imunitet oslabljen, jetra se može povećati, a stolica je poremećena.

    Kod teške pothranjenosti gubi se elastičnost kože, tonu očne jabučice, poremeti se srčani ritam i disanje, smanjuje se tjelesna temperatura i krvni tlak.

    Kod paratrofije kod ljudi višak masnoće se taloži u potkožnom tkivu. Pacijenti su bledi i skloni alergijama. To narušava rad crijeva. U naborima kože počinje se formirati pelenski osip.

    Kod hipostature simptomi su slični pothranjenosti. Ovo je najuporniji oblik distrofije i vrlo ga je teško liječiti.

    Kako liječiti distrofiju

    Liječenje ove bolesti treba biti složeno. Ako je distrofija sekundarna, onda liječnici liječe bolest koja ju je izazvala. U drugom slučaju koristi se dijetoterapija, a sprečavaju se i sekundarne infekcije.

    Ako je 1. stepen, onda se liječenje provodi kod kuće. Na višem stepenu, dijete je smješteno u bolnicu.

    Pacijenti treba da jedu majčino mleko, kao i mešavine fermentisanog mleka. Obroci bi trebali biti frakcijski - do 10 puta dnevno. U tom slučaju ljekar vodi evidenciju o promjenama tjelesne težine. Osim toga, propisuju se enzimi, vitamini i biološki aktivni aditivi.

    Dakle, distrofičar - ko je ovo? Riječ je o teško bolesnoj osobi koju treba što prije liječiti, jer posljedice mogu biti tužne.

    Uzrok distrofije često je neka druga bolest. Ali nije uvijek moguće odmah utvrditi kakva je bolest izazvala ovu opasnu patologiju. S tim u vezi, glavne metode liječenja u prvoj fazi su prevencija sekundarnih infekcija i dijetalna terapija.

    Ako se utvrdi da dijete ima 1 stepen pothranjenosti, tada se možete nositi s ovom patologijom kod kuće. Za to se, prije svega, pokazuje tolerancija određenih vrsta hrane. Zapažanje i zaključak treba da donese specijalista, a ne sami roditelji.

    Nakon toga postepeno se povećava i količina i kvalitet hrane. Vrlo mladim pacijentima preporučuje se hranjenje do 10 puta dnevno, osim toga, u malim porcijama. Dijeta uključuje majčino mlijeko i posebne mješavine fermentisanog mlijeka.

    Enzimi se mogu propisati za poboljšanje probave hrane. Prikaz vitamina, dodataka prehrani sa elementima u tragovima, imunostimulansa.

    Roditelji bi u ovom trenutku trebali voditi svojevrsni "dnevnik ishrane". Trebalo bi da evidentira tekuće promene telesne težine, količine i konzistencije stolice i drugih parametara.Na osnovu njihove analize, u toku lečenja, vrši se određena korekcija ishrane i drugih korišćenih sredstava.

    Deca sa hipotrofijom 2 i 3 stepena smeštena su u bolnicu, štaviše, u poseban boks. Takva izolacija je neophodna u pozadini oslabljenog imuniteta kako bi se beba zaštitila od razvoja opasnih zaraznih komplikacija.

    Propisuju se potporni lijekovi, koji se, kao i hrana, ponekad daju intravenozno ili kroz sondu.

    Liječenje odraslih pacijenata sa patološkim stanjem - distrofijom, ovisi o stepenu i uključuje medikamentoznu i nemedikamentnu terapiju.

    Prije svega, pacijentu se pokazuje psihički i fizički mir, i to potpun. Ako postoje indikacije, tada se propisuju psihotropni lijekovi. U tom smislu se preporučuju antidepresivi, antipsihotici, sredstva za smirenje.

    Kod anoreksije na nervnoj bazi, pokazuju se sredstva koja povećavaju apetit.

    Propisuje se intravenska primjena hidrolizata proteina, mješavine aminokiselina, glukoze, vitamina, kao i otopina elektrolita.

    Za liječenje distrofije koriste se lijekovi takozvane polienzimske serije. To su festal, pankreatin, kreon, abomin.

    Za napredniji stadijum 3 mogu se prepisati anabolički steroidi.

    Od velike važnosti u liječenju distrofije je obnavljanje dobre prehrane. Početak je lako svarljiva hrana koja sadrži dovoljnu količinu masti, proteina i vitamina.

    Provodi se odgovarajuće liječenje popratnih bolesti, kao i saniranje opasnih, s tim u vezi, žarišta kronične infekcije, ako ih ima.

    Za svakog pojedinačnog pacijenta sastavlja se individualni program liječenja. Pri preporuci treba uzeti u obzir i razloge za nastanak distrofije, njen stepen, te karakteristike metabolizma u tijelu pacijenta.

    Liječenje treba provoditi samo pod nadzorom i nadzorom ljekara. Tada prognoza može biti prilično povoljna. Budite zdravi!

    Činjenica je da Pogledao sam u elektronski mikroskop i video(na slici prikazano bijelom bojom) između mišićnih vlakana(crvena boja).

    Na slici: biopsija mišićnih vlakana za blagu (A), umjerenu (B) i tešku miopatiju (C):

    Na slici: normalna mišićna vlakna zdrave osobe:

    Na primjeru mog pacijenta koji je patio. Emine dijagnoza: teška mišićna distrofija biopsija potvrđena. Zatim ću opisati svoj pristup eliminaciji mišićne slabosti. Preporučujem da pogledate video o liječenju progresivne Duchenneove mišićne distrofije.

    Mišićna distrofija je bolest kršenja stvaranja proteina koji stvara okvir mišićne ćelije.
    1. U okviru ćelije se formiraju rupe. Ove rupe propuštaju vitalna jedinjenja i elemente u tragovima. Da bi zakrpili rupe, ćelija je prisiljena proizvoditi tvari koje su veće od ovih rupa. Ćelija „nabubri“ iznutra, tj. bubri.
    2. Sve veći edem vrši pritisak na mišićne ćelije izvana, potiskujući ćelijska jezgra i mitohondrije ka periferiji.
    3. U ćeliji se povećava nivo kreatin fosfokinaze i mišić gubi sposobnost vezanja i zadržavanja kreatina.
    4. Kreatin je potreban mitohondrijima za proizvodnju energije u mišićnoj stanici.
    5. Mitohondrije smanjuju proizvodnju ATP-a. ATP je energija potrebna za pokretanje motornih proteina aktina i miozina. Nema energije - nema pokreta.
    6. Unutar mišićnog vlakna, koje se ne kreće, usporavaju se vlastiti nutritivni procesi.
    7. Vlaknasta membrana počinje lučiti enzime i aminokiseline koje su joj nepotrebne bez funkcije kretanja. Stoga je nastala teorija „defektnih membrana“.
    8. Za vrijeme pokreta mišića potrebni su ovi enzimi i aminokiseline. Njihova sinteza zahtijeva energiju, koja nije dostupna. Zbog toga se javlja slabost mišića.
    9. Počinje atrofija mišićnih vlakana.

    Simptomi

    Bolest mišićne distrofije počinje razvojem slabosti i atrofije određene mišićne grupe. Tijekom godina, distrofični proces zahvaća sve više novih mišićnih grupa. To se događa do potpune nepokretnosti. Glavni simptom miodistrofije je poraz mišića karlice, ramenog pojasa i trupa pacijenta. U težim slučajevima zahvaćeni su mišići natkoljenice i ramena, što je bio slučaj i sa pacijenticom Emine: nije mogla ustati bez oslonca i hodati, čak ni na kratke udaljenosti.

    Bilateralne mišićne distrofije

    U početnom periodu može dominirati miodistrofija s jedne strane, ali kako se bolest razvija, stupanj oštećenja postaje isti u simetričnim mišićima pacijenta. S vremenom, tok bolesti u gotovo svim mišićima smanjuje njihovu mišićnu snagu. Na tijelu pacijenta koji boluje od mišićne distrofije pojavljuju se područja hipertrofičnih mišića. Ovo je pseudohipertrofija, koja nije povezana s povećanjem mišićnih vlakana. Pseudohipertrofija mišića povezana je s oticanjem mišića nogu ili ruku. Takvi mišići su gusti, ali slabi.

    Oblici mišićne distrofije u odraslih

    Svi figurativni oblici dotične bolesti kod odraslih razlikuju se:

    • vrste nasljeđivanja;
    • brzina i priroda njegovog toka;
    • prisustvo ili odsustvo retrakcija tetiva i pseudohipertrofija;
    • vrijeme početka procesa;
    • originalnost topografije mišićne patnje;
    • drugi znaci progresivne mišićne distrofije.

    Pitanja klasifikacije miopatija (kronične i progresivne nasljedne bolesti mišića) razvijaju se u različitim smjerovima. Mišićna distrofija kod odraslih klasificira se prema vrsti nasljeđivanja:

    1. Autosomno dominantna.
    2. Autosomno recesivan.
    3. Dominantna i recesivna.
    4. Vezano za X hromozom.

    Pregled na miopatiju

    Klinički znaci karakteristični za mišićnu distrofiju su simptomi mlohave paralize u različitim mišićnim grupama bolesne osobe bez znakova oštećenja motornih neurona i perifernih nerava. neurolozi ceo svet to ne može da objasni.

    Doktor Nikonov

    Moje mišljenje: proteinsko oticanje između mišićnih vlakana onemogućava kretanje mišića.

    Nepoznavanje ovog fenomena zbunjuje lekare širom sveta: „Kako to? Mišićno vlakno je netaknuto, nije oštećeno. Motorni neuroni i periferni živci su cijeli, na svojim mjestima i savršeno prenose impulse koji dolaze od mozga do mišića i od mišića do mozga, ali su pokreti otežani?

    neurolozi naređeno da se uradi elektromiografija. I opet, misterija za njih: nema promjena u strukturi mišićnog vlakna. Smanjenje amplitude M-odgovora, povećana interferencija i polifazni potencijal ukazuju na otežano kretanje mišića bez ikakve patologije!

    Patološko-anatomska slika bolesti

    Pogledajmo šta se dešava unutar mišićnih ćelija kod pacijenata sa Duchenneovom mišićnom distrofijom. Da bismo to učinili, napravit ćemo rez na koži, proširiti ga ekspanderom i uzeti mali komadić mišićnih vlakana.

    Tipičan znak miodistrofije prije svega je različit promjer mišićnih vlakana. Kod zdrave osobe, prečnik mišićnih vlakana je isti.

    Karakteristični znaci mišićne distrofije su atrofirana i hipertrofirana vlakna, više unutrašnjih jezgara i edem.

    Pregledavajući obojene dijelove skeletnog mišića, vidio sam denervaciju miofibrila, značajne varijacije u veličini miofibrila i izražen edem.

    Objašnjenje za prvu fotografiju:

    • Blijedo ljubičasta boja - to su mišićna vlakna u kontekstu.
    • Svetle tačke i unutar vlakana i spolja nabubre.
    • Tamne tačke su jezgra koja je edem pomerio na periferiju.

    Na drugoj fotografiji prikazano je normalno mišićno vlakno zdrave osobe.

    Ozbiljnost mišićne distrofije Prema elektronskoj mikroskopiji, fokusira se na sljedeće pokazatelje:

    • at blagi stepen razlika u veličini mišićnih vlakana je umjerena, početni znaci edema (bijela boja).

    Na slici: biopsija mišićnih vlakana za blagu (A), umjerenu (B) i tešku distrofiju (C).

    • prosečan stepen gravitacija odgovara kretanju jezgara do centra mišićnih vlakana, širenju interfibrilarnog prostora zbog povećanja edema između stanica.

    na slici: mišićna vlakna kod progresivne umjerene mišićne distrofije:

    a) svijetloljubičasta mišićna vlakna;

    b) svjetlosne mrlje unutar mišićnih vlakana - edem, guraju jezgra iz centra ćelije prema periferiji;

    c) tamne tačke - jezgra mišićnih ćelija;

    d) strelica pokazuje mišićnu ćeliju koja se ne može kretati zbog smanjenja metaboličkih procesa - tamni prema ljubičastoj.

    • teški stepen karakteriziraju opsežna žarišta destrukcije miofibrila, njihova fragmentacija i dezorganizacija, pojava tvari slične hijalinu i edem između mišićnih ćelija. Funkcionalno, takvo tkivo ima slabu snagu, brzo se javlja umor i razvijaju se znaci zamora mišića. Fotografija će biti predstavljena u nastavku.

    Ovo je stanje mišića u Emine prije nego što me kontaktirate:

    Objašnjenje za fotografiju“teški stepen mišićne distrofije”:

    1. Mišićna vlakna u presjeku su obojena plavom bojom.
    2. Crvene tačke su jezgra mišićnih ćelija.
    3. Edem je neobojene bijele boje.

    Klinička slika mišićne distrofije

    Prvi znak Duchenneove miopatije kod Emine bila je slabost. Počela je da se umara normalnim fizičkim naporima. Emine prve žalbe bile su:

    1. Umor pri trčanju, dugo hodanje.
    2. Emine je počela često da pada.
    3. Mijalgija je počela da se javlja u nogama (bol u mišićima), ponekad u kombinaciji sa bolnim grčevima.
    4. Postepeno je hodanje postalo teško.

    Emine nije mogla da ustane sa niske stolice bez pomoći svojih ruku. Kada je ustajala, žena je pribjegla korištenju pomoćnih tehnika: „ustajanje s ljestvama“, „sama penjanje“ - Gowersova tehnika. Nekoliko godina kasnije, Emine nije mogla ustati bez pomoći. Pacijent nije mogao da se popne stepenicama.

    Nakon mog udara na Emine mišiće, ona se bez pomoći ruku penje do 17. sprata, odmah se spušta liftom i ponovo se penje na 17. sprat bez umora!

    Mišićna atrofija se razvija uglavnom u predjelu karličnog pojasa, bedara (dakle, emendično djelovanje na Emineove mišiće bilo je usmjereno na ova područja).

    Mišići gornjih ekstremiteta kasnije počinju atrofirati. Emine je rekla da ne može sebi da sipa čaj niti da se počešlja. Rezultate liječenja mišićne distrofije pogledajte u videu ispod:

    Slični postovi