Osobine hematopoetskih organa kod djece. Formiranje hematopoeze u antenatalnom i postnatalnom periodu. Karakteristike hemograma i koagulograma novorođenčeta. Osobine hematopoeze kod djece. Parametri krvi u različitim starosnim periodima. ALI

U ljudskom embrionu hematopoeza uključuje 4 perioda. Tokom 1. period(3-4. nedelja intrauterinog razvoja) dolazi do rađanja hematopoetskih ćelija u ekstraembrionalnom mezenhimu i formiranja početne hematopoeze u žumančanoj vrećici, horionu i pupčanoj vrpci gde se formiraju ostrva Vukove krvi. Ovaj proces se odvija paralelno sa formiranjem vaskularne mreže, što stvara uslove za migraciju hematopoetskih ćelija u embrion. U krvnim ostrvima nastaju hemopoetske matične ćelije i počinje eritropoeza - formiraju se "primitivni" eritroblasti (megaloblasti 1. generacije) koji sintetiziraju "primitivni" Hb - HvP. Iz žumančane vrećice hematopoeza se prenosi u jetru, gdje od 5. do 22. sedmice 2. period hematopoeza - hepatične, tokom kojeg se formiraju megaloblasti 2. generacije, sintetizirajući, uz primitivni Hb, fetalni Hb - HbF. Do 3. mjeseca fetalnog razvoja primitivna (megaloblastna) eritropoeza se zamjenjuje normalnom - normoblastnom. Pored eritropoeze, u embrionalnoj jetri nastaju granulociti, megakariociti, monociti i mala količina limfocita, postoji i mali procenat (3-5%) matičnih ćelija. Uprkos tako dugom boravku jetre u hematopoezi, najveći intenzitet hepatične hematopoeze javlja se u 8-9 sedmici embrionalnog razvoja. U istom periodu timus je naseljen limfoidnim ćelijama. U isto vrijeme, od 8-11. sedmice razvoja, formiranje 3. period hematopoeza - KM-th. U početku je CM neaktivan, ali od 15. sedmice postaje glavni hematopoetski organ. U 12. nedelji razvoja takođe se pokreće 4. period- tačka hematopoeza slezene. Prvo se u slezeni pojavljuju otočići eritroidnih stanica i granulociti, od 15. tjedna počinju se proizvoditi limfociti. Nešto kasnije, limfni čvorovi se uključuju u limfopoezu.

Nakon rođenja kod ljudi, sljedeći organi su uključeni u hematopoezu:

    Crveni koštana srž (CM) - središnji organ hematopoeze, koji komunicira s krvotokom kroz kapilarnu mrežu. Kod odrasle osobe CM iznosi oko 4,5% ukupne tjelesne težine, nalazi se u cjevastim kostima, rebrima, prsnoj kosti, kralješcima, kostima lubanje i karlice. U BM se formiraju sve vrste krvnih stanica - leukociti (uključujući imunološke B-limfocite), eritrociti i trombociti.

    timus - organ formiranja i diferencijacije T-limfocita.

    Slezena i limfno tkivo(limfni čvorovi i limfoidne formacije u koži, sluznici ždrijela, bronhija i crijeva) – su mjesto formiranja samo limfocita.

    Ekstramedularna hematopoeza - fenomen stvaranja leukocita i eritrocita izvan koštane srži: u slezeni, limfnim čvorovima, jetri, bubrezima, nadbubrežnim žlijezdama, plućima, u tkivu različitih organa (normalno u embrionalnom periodu i u patologiji).

Organi krvarenja

RES (mononuklearni fagocitni sistem) - makrofagi KM, slezena, limfne žlezde, pluća, Kupferove ćelije jetre, histiociti vezivnog tkiva.

Karakteristike krvi laboratorijskih životinja

Općenito, stanični sastav krvi ljudi i laboratorijskih životinja (psi, zečevi, zamorci, pacovi, miševi) je sličan. Međutim, postoje i neke razlike. Tako, na primjer, ako je OKL kod ljudi 4-8 * 10 9 / l (G / l), onda kod životinja varira u širem rasponu - od 5 do 18 G / l. Osim toga, kod štakora i miševa dolazi do formiranja jezgra polimorfonuklearnih leukocita prema anularnom tipu. Kao rezultat toga, jezgra sazrijevanja granulocita kod ovih životinja ne izgledaju kao "šipke" (kao kod ljudi), već "prstenovi". Kod zečeva i zamoraca, granularnost granulocita ima veći afinitet prema kiselim bojama u poređenju sa ljudskim leukocitima. Takve ćelije se nazivaju "pseudo-eozinofili", jer samo eozinofilni leukociti imaju ovo svojstvo kod ljudi. Kod zamoraca, u citoplazmi limfocita i monocita, mogu se naći proteinsko-polisaharidna zrna - Kurlovljeva tijela (znak starenja ćelija), kod ljudi ih nema.

NA PRAKSU

IV godina specijalnosti "Pedijatrija"

disciplina:"Propedeutika dečijih bolesti sa kursevima zdrave dece i opštom brigom o deci"

ANATOMO-FIZIOLOŠKE KARAKTERISTIKE

HEMATOPOZIRANJA ORGANA KOD DJECE I ADOLESCENATA.

Trajanje lekcije __ _hours

Vrsta klase- praktična nastava.

CILJ ČASA: Proučiti anatomske i fiziološke karakteristike hematopoetskog sistema kod djece.

GLAVNA PITANJA TEME:

1. Faze embrionalne hematopoeze i njihova uloga u razumijevanju pojave žarišta ekstramedularne hematopoeze u patologiji hematopoetskih organa kod djece i adolescenata.

2. Pluripotentna matična ćelija i faze njene diferencijacije.

3. Obrasci promjena formule leukocita sa uzrastom djece.

4. Eritrocitna klica i njene promjene u postnatalnom periodu.

5. Granularni hematopoetski sistem.

6. Limfoidni sistem hematopoeze.

7. Sistem hemostaze kod djece i adolescenata

Pitanja za samostalno učenje studenata.

1. Savremena shema hematopoeze.

  1. Pregled bolesnika, procjena podataka iz studije periferne krvi kod bolesnika s normom.

OPREMA ZA NASTAVU: tabele, dijagrami, istorije slučajeva.

METODOLOŠKA UPUTSTVA.

Krv je jedan od najlabilnijih fluidnih sistema organizma, koji stalno dolazi u kontakt sa organima i tkivima, snabdeva ih kiseonikom i hranljivim materijama, prenosi otpadne produkte metabolizma do organa za izlučivanje, učestvuje u regulatornim procesima održavanja homeostaze.

Krvni sistem uključuje organe hematopoeze i destrukcije krvi (crvena koštana srž, jetra, slezena, limfni čvorovi, druge limfoidne formacije) i perifernu krv, neurohumoralne i fizičko-hemijske regulatorne faktore.

Komponente krvi su formirani elementi (eritrociti, leukociti, trombociti) i tečni dio - plazma.

Ukupna količina krvi u tijelu odrasle osobe iznosi 7% tjelesne težine i iznosi 5 litara, odnosno 70 ml na 1 kg tjelesne težine. Količina krvi kod novorođenčeta iznosi 14% tjelesne težine ili 93-147 ml na 1 kg tjelesne težine, kod djece prve tri godine života - 8%, 4-7 godina - 7-8%, 12- 14 godina 7-9% tjelesne težine.

Embrionalna hematopoeza.

Hematopoeza u prenatalnom periodu razvoja počinje rano. Kako embrij i fetus rastu, lokalizacija hematopoeze se dosljedno mijenja u različitim organima.

Tab. 1. Razvoj ljudskog hematopoetskog sistema (prema N.S. Kislyak, R.V. Lenskaya, 1978).

Hematopoeza počinje u žumančanoj vrećici u 3. sedmici razvoja ljudskog embriona. U početku se uglavnom svodi na eritropoezu. Formiranje primarnih eritroblasta (megaloblasta) događa se unutar žila žumančane vrećice.

U 4. sedmici se javlja hematopoeza u organima embriona. Iz žumančane vrećice hematopoeza se kreće u jetru, koja do 5. sedmice gestacije postaje centar hematopoeze. Od tada, zajedno sa eritroidnim ćelijama, počinju da se formiraju prvi granulociti i megakariociti, dok megaloblastični tip hematopoeze zamenjuje normoblastični. Do 18-20. tjedna razvoja ljudskog fetusa, hematopoetska aktivnost u jetri je naglo smanjena, a do kraja intrauterinog života, u pravilu, potpuno prestaje.

U slezeni hematopoeza počinje od 12. sedmice, formiraju se eritrociti, granulociti, megakariociti. Od 20. sedmice mijelopoezu u slezeni zamjenjuje intenzivna limfopoeza.

Prvi limfoidni elementi pojavljuju se u 9-10 sedmici u stromi timusa; u procesu njihove diferencijacije nastaju imunokompetentne ćelije, T-limfociti. Do 20. tjedna timus u odnosu na omjer malih i srednjih limfocita sličan je timusu donošene bebe, do tada se u fetalnom krvnom serumu počinju otkrivati ​​imunoglobulini M i G.

Koštana srž se formira na kraju 3. mjeseca embrionalnog razvoja zbog mezenhimskih perivaskularnih elemenata koji zajedno sa krvnim sudovima prodiru iz periosta u medularnu šupljinu. Hematopoetska žarišta u koštanoj srži pojavljuju se od 13-14 nedjelje fetalnog razvoja u dijafizi femura i humerusa. Do 15. sedmice ovi lokusi pokazuju obilje mladih oblika granulo-, eritro- i megakariocita. Hematopoeza koštane srži postaje glavna do kraja fetalnog razvoja i tokom cijelog postnatalnog perioda. Koštana srž u prenatalnom periodu je crvena. Njegov volumen se povećava za 2,5 puta sa starošću fetusa i pri rođenju iznosi oko 40 ml. i prisutan je u svim kostima. Do kraja gestacije, masne ćelije počinju da se pojavljuju u koštanoj srži ekstremiteta. Nakon rođenja, tokom rasta djeteta, masa koštane srži se povećava i do 20. godine iznosi u prosjeku 3000 g, ali će udio crvene koštane srži biti oko 1200 g, a lokalizovana će uglavnom u ravnim kostima. i tijela pršljenova, ostatak će biti zamijenjen žutom koštanom srži.

Glavna razlika u sastavu formiranih elemenata krvi fetusa je stalno povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, sadržaja hemoglobina i broja leukocita. Ako se u prvoj polovini fetalnog razvoja (do 6 mjeseci) u krvi nađu mnogi nezreli elementi (eritroblasti, mijeloblasti, promijelociti i mijelociti), onda se u narednim mjesecima u perifernoj krvi fetusa nalaze pretežno zreli elementi. .

Sastav hemoglobina se također mijenja. U početku (9-12 sedmica) u megaloblastima postoji primitivni hemoglobin (HbP), koji će biti zamijenjen fetalnim hemoglobinom (HbF). Postaje glavni oblik u prenatalnom periodu. Iako eritrociti sa hemoglobinom odraslog tipa (HbA) počinju da se pojavljuju od 10. sedmice, njegov udio prije 30. sedmice je samo 10%. Do rođenja djeteta fetalni hemoglobin iznosi približno 60%, a odrasla osoba - 40% ukupnog hemoglobina eritrocita periferne krvi. Važno fiziološko svojstvo primitivnih i fetalnih hemoglobina je njihov veći afinitet prema kisiku, što je važno u prenatalnom periodu za opskrbu fetusa kisikom, kada je oksigenacija fetalne krvi u placenti relativno ograničena u odnosu na oksigenaciju krvi. nakon rođenja zbog uspostavljanja plućnog disanja.


Slične informacije.


Hematopoeza počinje ubrzo nakon implantacije. Prva žarišta hematopoeze formiraju se u zidovima žumančane vrećice, gdje nastaju megaloblasti i megalociste. Od 5. do 6. sedmice počinje hematopoeza u jetri (prestaje hematopoeza žumanca). Jetra je glavni organ hematopoeze za II-III mjesec prenatalnog perioda; hematopoeza u njemu počinje da blijedi od 20. nedelje trudnoće.Prevladavajući elementi formirani u jetri su crvena krvna zrnca; nalazi se mali broj ćelija mijeloidne serije.Od kraja trećeg meseca trudnoće počinje hematopoetska funkcija koštane srži. Proizvodi crvena krvna zrnca i mijeloidne elemente. Postepeno koštana srž postaje glavni organ hematopoeze, a hematopoeza u jetri se smanjuje i blijedi.Od četvrtog mjeseca trudnoće počinje hematopoeza u slezeni: u njoj se formiraju limfociti, mijeloične ćelije i eritrociti. Preovlađuje proces proizvodnje limfocita.U perifernoj krvi fetusa eritrociti se pojavljuju u 7-8 sedmici, mijeloične ćelije - u 12., limfociti - u 16. sedmici prenatalnog perioda. U ranim fazama razvoja, krv je siromašna formiranim elementima i hemoglobinom, među eritrocitima ima mnogo ćelija s jezgrom. Sa razvojem fetusa povećava se broj eritrocita, hemoglobina, leukocita i limfocita. U krvi zrelog fetusa ima više hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca nego kod odrasle osobe (hemoglobin 105-125%, crvenih krvnih zrnaca 5-7 miliona), što doprinosi isporuci potrebne količine kiseonika i drugih supstanci do tkiva organizma koji brzo raste.Fetalni hemoglobin ima izražen afinitet za kiseonik. Fetalni hemoglobin karakterizira povećana sposobnost apsorpcije kisika iz krvi majke; ova sposobnost fetalnog hemoglobina je važna u snabdevanju kiseonikom svim njegovim tkivima i organima. Fetalni ("embrionalni") hemoglobin se postepeno zamjenjuje hemoglobinom uobičajenog tipa.Proteini u krvnom serumu pojavljuju se u ranim fazama razvoja. U trećem mjesecu trudnoće određuje se 5-7 frakcija proteina serije albumina i globulina, pri čemu dominiraju albumini. U 12-13 sedmici se prvi put pojavljuje gama globulin koji je uključen u imunogenezu. Do 20. sedmice se obogaćuje sastav proteina krvnog seruma (8-12 frakcija), a na kraju intrauterinog perioda postaje još složeniji. Međutim, sastav frakcija proteina u krvnom serumu novorođenčeta je nepotpun u odnosu na odrasle. Osim frakcija albumina i globulina, fetus proizvodi proteine ​​koji su inherentni samo u prenatalnom periodu razvoja - proteine ​​specifične za stadijum. U fetusu je pronađen alfa-fetoprotein, čija se količina povećava do 20. sedmice i postepeno se smanjuje, a nestaje do 36. sedmice. Vjeruje se da ovaj protein utječe na rast i razvoj fetalnih tkiva. Otkriven je drugi stadijum specifičan protein, beta-fetoprotein, čiji fiziološki značaj još nije razjašnjen.Sistem koagulacije krvi fetusa razvija se uglavnom u drugoj polovini prenatalnog perioda. U prvim mjesecima sposobnost zgrušavanja krvi fetusa je izuzetno niska, a krvni ugrušak se ne stvara. Faktor V se pojavljuje u petom mjesecu trudnoće, ali je njegova aktivnost izuzetno niska; u istom periodu fibrinogen se počinje određivati ​​u maloj količini. Početkom šestog meseca trudnoće javlja se protrombin i povećava se sadržaj drugih prokoagulanata u krvi, pozitivni testovi koji karakterišu opštu koagulacionu aktivnost (rekalcifikacija, tolerancija plazme na heparin). Slobodni heparin se određuje od kraja šestog mjeseca fetalnog razvoja. Na kraju 6. mjeseca trudnoće svi prokoagulansi se nalaze u krvi fetusa, a u narednim mjesecima intrauterinog života primjećuje se samo kvantitativna promjena njihovog sadržaja.

LEKCIJA #6

TEMA:Osobine hematopoeze kod djece. Parametri krvi u različitim starosnim periodima. Anemija kod dece. Koncept imuniteta. hemoragijski sindrom. Vasopatija, trombocitopatija, trombocitopenija, koagulopatija. medicinske taktike.

Hematopoeza tokom fetalnog razvoja

Embrionalna hematopoeza počinje vrlo rano: do kraja 2. - početkom 3. tjedna gestacije, prolazi različitim intenzitetom, s promjenom dominantne lokalizacije hematopoeze u različitim gestacijskim periodima. Njegove karakteristične karakteristike su sljedeće:

- dosljedna promjena u tkivima i organima koji su glavne odskočne daske za formiranje krvnih elemenata - žumančane vrećice, jetre, slezine, timusa, l/y i, konačno, koštane srži;

- promjena tipa hematopoeze i proizvedenih stanica - od megaloblastične do normoblastične.

Tokom perioda intrauterinog razvoja, topografski se mogu razlikovati 4 faze hematopoeze:

1) mezoblastični (ekstraembrionalni)

2) jetrena (ekstramedularna)

3) slezena (ekstramedularna)

4) koštana srž

mezoblastični stadijum vrsta hematopoeze megaloblastična. Hematopoeza se javlja u žumančanoj vrećici, stabljici horiona do kraja 2. početka - 3. sedmice gestacije. Od perifernih ćelija žumančane vrećice nastaju žile, a od centralnih ćelija ovalnog oblika, velike veličine (do 30 mikrona), bazofilne citoplazme i jezgra sa jezgramom, formiraju se hematopoetske ćelije. Zovu se primitivni eritroblasti (izvana slični megaloblastima). Ove ćelije postepeno akumuliraju Hb. Od 6. nedelje gestacije u krvi embriona nalaze se ćelije bez jezgra, megalociti. U tom periodu dolazi do pretežno eritropoeze, ali je već moguće otkriti prekursorske ćelije svih hematopoetskih klica, uključujući i polipeptonske matične ćelije (odlikuju se povećanom sposobnošću same reprodukcije). To. u žumančanoj vrećici nalaze se ćelije sposobne da se diferenciraju u različitim hematopoetskim smjerovima i iz nje migriraju ćelije prekursori hematopoeze u druge organe.

Počevši od 8. sedmice gestacije, hematopoetska otočića u žumančanoj vrećici počinju regresirati, a do 12-15. sedmice megaloblasti nestaju iz krvi.

Hepatična faza(6-27 nedelja) hematopoeza se javlja od 5. nedelje gestacije, a u periodu od 3-6 meseci. (vrhunac u 12-20 sedmici) gestacije, jetra je glavni hematopoetski organ i mjesto stvaranja eritropoetina (EP). vrsta hematopoeze makro-normoblastne.

EP - humoralni regulator hematopoeze (eritropoeze). Glavno, ali ne i jedino mjesto proizvodnje su bubrezi. Glavni proizvođači ekstrarenalnog EN su monocitni makrofagi. Vjerovatno u neaktivnom stanju ulazi u plazmu, gdje se pod utjecajem specifičnog enzima, eritrogenina, pretvara u aktivni EP. Glavni regulator proizvodnje EP je sadržaj O2 u krvi, odnosno njegova dostupnost tkivima. Metabolizam EP je spor. Oko 10% EP se izlučuje iz organizma urinom.

U početku dolazi do intenzivne eritrogeneze u jetri – do 9-10. nedelje gestacije do 93,4% nuklearnih ćelija su primitivni eritroblasti (primarni), koji se postepeno zamenjuju sekundarnim eritroblastima, a do 32. nedelje eritroidne ćelije čine 40%.

U 6-7 sedmici gestacije, u embrionalnoj jetri se nalaze eozinofili (E), bazofili (B), monociti (M), makrofagi i megakariociti. Do 8-9-12 sedmica. megaloblasti nestaju iz jetre i hematopoeza poprima makro-normoblastični karakter.

Leckopoiesis. Počevši od 8-9 sedmice, otkrivaju se limfociti (L) (0,14%), koji se povećavaju na 10% do 22-27 sedmice. U 8 nedelji gestacije do 90% L pripada pre-B ćelijama, određuju se V-L noseći površinski Ig M, u 11,5 nedelja pojavljuju se ćelije na čijoj površini se određuju Ig G i Ig A.

Počevši od 18-20. nedelje gestacije, hematopoetska aktivnost jetre postepeno se smanjuje i prestaje do trenutka rođenja.

Stadij slezene počinje od 12. nedelje gestacije. U početku se određuju granulo-, eritro- i megakariocitopoeza (djelomično). Od 15. sedmice se pojavljuje VL.

U dobi od 19-25 sedmica gestacije, 85% ćelija slezene je limfoidne prirode. L se pojavljuju sa intracelularnim sadržajem Ig M i Ig G. Intenzivna limfopoeza se nastavlja u slezeni tokom čitavog života osobe.

Hematopoeza u slezeni dostiže svoj maksimum do 4. meseca gestacije, zatim opada i prestaje u dobi od 6,5 meseci. u / razvoju materice.

Smanjenje ekstramedularne hematopoeze poklapa se s pojavom prvih znakova hematopoeze koštane srži.

U slezeni odraslog čovjeka:

– uporište imunogeneze, odgovoran za humoralnu, B-ćelijsku vezu imuniteta, ovdje se, uključujući IgG i M, proizvode antitijela, autoantitijela.

- učestvuje u regulaciji sazrijevanja i izlaska iz koštane srži ćelija eritropoeze i granulopoeze, trombocita i limfocita.

- je organ razaranja krvi (u retikuloendotelu pulpe i sinusa dolazi do razaranja starenja eritrocita (Er) i trombocitoze (Tr))

- učestvuje u intersticijskoj razmeni gvožđa (Fe), organu depozicije Fe.

- važan depo krvi (prihvata 20% cirkulirajuće krvi).

– humoralno utiče na proces denukleacije Er; nakon splenektomije pojavljuju se Er sa Jolly tijelima.

Hematopoeza koštane srži počinje od 3. mjeseca gestacije i dostiže maksimum do 30. sedmice. od 20 sedmica glavni je organ hematopoeze i ostaje takav do kraja života osobe. vrsta hematopoeze makro-normoblastne.

U posljednjih 10 sedmica intrauterinog razvoja volumen mozga se ne mijenja značajno.U početku koštana srž nastaje u tijelima pršljenova dužine 95 mm. U 11-14 sedmici gestacije u ilijumu se određuju nezrele hematopoetske ćelije i eritrociti; nakon 23-27 sedmica, elementi sve 3 hematopoetske klice se otkrivaju u svim fazama razvoja.

U dobi od 13-14 tjedana in utero pojavljuju se prva žarišta hematopoeze u dijafizi humerusa i femura. Kako kostur raste, uloga hematopoeze koštane srži se povećava, nakon 30 sedmica koštana srž je zastupljena svim hematopoetskim stanicama, postaje glavni izvor stvaranja krvnih stanica.

U prenatalnom periodu cijela koštana srž je crvena, odnosno hematopoetska. Od 32 nedelje starosti svi prostori koštanog tkiva (tj. sve šupljine ravnih i cevastih kostiju) su ispunjeni hematopoetskim tkivom, odnosno zapremina koštane srži je jednaka zapremini hematopoetskih ćelija. U vrijeme rođenja djeteta, hematopoeza je gotovo u potpunosti zastupljena koštanom srži. Kod novorođenčeta koštana srž u prosjeku iznosi 1,4% težine djeteta (kod odrasle osobe - 4,6%)

Počevši od prve godine života, u dijafizi dugih cjevastih kostiju (lipolizacija koštane srži) pojavljuju se masne ćelije koje se postepeno povećavaju i sa 12-14 godina crvena kost. mozak nestaje iz dijafiza, a do 20-25 godine - iz epifiza cjevastih kostiju, a sa 16-18 godina crvena koštana srž je očuvana samo u tijelima pršljenova, rebrima, prsnoj kosti, karličnim kostima, i lobanja. Najaktivnija područja hematopoeze određuju se u kostima s visokim sadržajem spužvaste tvari.

Masna degeneracija koštane srži nastavlja se tokom života, ali ne bi trebalo da prelazi 50-75%. Ako je više od 75%, govorimo o patološkom hipoplastičnom stanju hematopoeze. % masne degeneracije koštane srži određuje se trepanobiopsijom. Krvne ćelije u koštanoj srži formiraju se izvan krvnih žila (ekstravaskularno), nakon što su zrele, ulaze u opći protok krvi kroz zid endotelnih sinusa.

U koštanoj srži se javljaju procesi leukopoeze, eritropoeze i trombocitopoeze. U koštanoj srži se nalaze eritroidne, granulocitno-monocitne i megakariocitne hematopoetske klice koje proizvode odgovarajuće ćelije.

Mijelogram

Probušite sternum, ilium bliže kičmi, kod novorođenčadi - kalkaneus. Uradite 5 udaraca

Eksplozije - 0-5%

Ukupne ćelije neutrofilne serije - 36-66%

Ukupne ćelije eozinofilne serije - 0,5-12,6%

Ukupne ćelije bazofilne serije - 0-1,8%

Limfociti - 11,8-33,4%

Monociti - 0-7,8%

Ukupne eritroidne ćelije - 10-26%

Nuklearni mijelokariociti - 60-400´109/l

Megakariociti – 40-200´109/l

S godinama se omjer mijenja: L je više od eritroidnih ćelija;

Leko-ritroblastni omjer - 3-4: 1

Indeks sazrevanja eritroblasta - 0,8-0,9

Indeks sazrevanja L - 0,6-0,9

Razvoj limfoidnog tkiva timusa javlja se u 6-7 nedelji gestacije. Prvi l/y pojavljuju se u 10. sedmici, a limfni aparat crijeva - u 14.-16. sedmici. U početku se mijelopoeza određuje u l / y, koja se ubrzo zamjenjuje limfocitopoezom. Do rođenja dijete ima 220 l/g. Međutim, konačno formiranje sinusa i l / y strome događa se u postnatalnom periodu.

Hb se nalazi u primitivnim eritrokariocitima u ranim fazama ontogeneze. U embrionu do 5-6 sedmica gestacije dominira HbP (primitivni), koji dominira do 12 sedmica. Tada se brzo mijenja u HbF (fetalni) i nakon 12 sedmica gestacije je glavni. HbA (odrasli) počinje se sintetizirati od 3. sedmice gestacije, polako se povećava i do porođaja ne prelazi 10-15%.

Parametri krvi u različitim starosnim periodima

Main razlike u sastavu krvnih zrnaca fetusa je konstantno povećanje broja Er, sadržaja Hb, količine L. Ako se do 6 mjeseci intravenskog razvoja, u krvi nalaze mnogi nezreli elementi (eritroblasti, mijeloblasti, pro- i mijelociti). , zatim se u narednim mjesecima u perifernoj krvi fetusa nalaze pretežno zreli elementi.

Crvena krv. Neposredno nakon rođenja, krv djeteta sadrži povećan sadržaj Hb i Er.

Po rođenju, HbF je 60-80% (ima visok afinitet prema O2)

Prvog dana Hb–180-240g/l i Er–6-8*1012/l

Od 2. dana Hb i Er indikatori se smanjuju, te u dobi od 9-15 dana u prosjeku iznose 188 g/l (134-198 g/l) odnosno 5,41´1012/l. Maksimalno smanjenje Hb uočava se do 10. dana, Er - za 5-7.

U 1 mjesecu života Hb 107-171 g/l, Er 3,3-5,3´1012/l

Sadržaj Rt se povećava u roku od 1 dana nakon rođenja (5-6%), zatim se postepeno smanjuje i do 5-7. dana dostiže minimalne vrijednosti. Nakon godinu dana iznos Rt =1%. Sve to svjedoči o intenzivnoj eritropoezi. Prolazna retikulocitoza se javlja i sa 5-6 mjeseci, što se objašnjava niskim sadržajem bakra i željeza u ishrani prije uvođenja komplementarne hrane.

Nakon rođenja, hipoksija se zamjenjuje hiperoksijom, što dovodi do smanjenja proizvodnje eritropoetina, eritropoeza je potisnuta + skraćeni život Er (12 dana) + sklonost Er koji sadrži HbF hemolizi. Kao rezultat toga, nakon neonatalnog perioda, broj Er i Hb nastavlja da opada, a količina Hb opada u većoj mjeri. Ovi pokazatelji dostižu svoje minimalne vrijednosti za 2-4 mjeseca (Hb do 116-90 g / l, Er do 3,0 * 1012 / l) - "fiziološka anemija", postoji sklonost hipohromiji, smanjenju Er hemoglobinizacije .

Fiziološko anemično stanje nastaje zbog:

Prelazak sa HbF na HbA, praćen hemolizom Er

Nezrelost eritrocitne klice koštane srži

Nedostatak eritropoetina i slaba osjetljivost progenitornih stanica na njih

Pražnjenje rezervi Fe, intenzivno raspadanje Er koji sadrži HbF.

Životni vijek Er zdrave odrasle osobe je 120 dana.

Minimalni osmotski otpor Er je smanjen.

Zatim, zbog povećanja proizvodnje eritropoetina, prvo se počinju oporavljati brojevi Rt, a zatim Er i Hb. Do sredine 1. godine života, broj Er prelazi 4´10 12/l, a Hb - 110-120 g/l. Nakon toga, tokom 1. godine života, ovi pokazatelji se ne mijenjaju i malo se razlikuju od nivoa kod odraslih.

Anemija u prvim nedeljama života dijagnostikuje se na nivou Hb<145 г/л Er < 4,5´10 12/л, гематокрита (Ht) < 0,4; на 3-4 нед жизни – при уровне Hb <120 г/л Er < 4,0´10 12/л

Pokazatelji crvene krvi u novorođenčadi karakteriziraju se ne samo kvantitativno, već i kvalitativno. Primjećuje se anizocitoza (5-7 dana), makrocitoza, polihromazija, smanjenje osmotske rezistencije Er, veći sadržaj Hb u njima, mnogo mladih formiranih elemenata, nukleirani Er (aktivna hematopoeza).

Bijela krv: Broj L u prvim satima života uvelike varira - od 10 do 30´109 / l. Tokom 1., ponekad i 2. dana života njihov broj se nešto povećava, a zatim smanjuje, u prosjeku 11´10 9/l. U narednim godinama, smanjenje L se nastavlja i normalno iznosi 6,7 - 8,9´10 9/l.

S godinama, L-formula se značajno mijenja. Nakon rođenja neutrofila (N) = 60-70%, L-25-30%, tj. formula luukocita (L-formula) se pomera ulevo (na p/o, megamijelociti, mladi). 2. dana života smanjuje se sadržaj H, a povećava broj L. Za 5-6 dana njihov sadržaj se smanjuje i iznosi 40-44% (1. crossover). Kod nedonoščadi nešto ranije (trećeg dana). Minimalni sadržaj s/I H i maksimalni broj L se određuje na 5-6 mjeseci (kod nedonoščadi sa 1-2 mjeseca). Nakon godinu dana broj H raste, a L opada, a u dobi od 4-5 godina njihov sadržaj se ponovo izjednačava (2. ukrštanje). Od 5 do 12 godina, H se povećava za 2% svake godine. U dobi od 14-15 godina sadržaj ovih elemenata je isti kao i kod odraslih. Očekivano trajanje života L je u prosjeku oko 2 sedmice.

U slezeni se javljaju fiziološki procesi odumiranja svih formiranih elemenata. ESR - 2-8 mm / h

Karakteristike koagulacionog sistema

Sistem zgrušavanja krvi je fiziološki sistem koji održava krv u tečnom stanju zbog dinamičke ravnoteže faktora koagulacije i antikoagulacije.

Proces homeostaze osiguravaju 3 glavne karike: vaskularna, plazma i trombociti.

Vaskularna veza homeostaze u osnovi završava svoj razvoj rođenjem. Međutim, postoji povećana krhkost i propusnost kapilara, kao i smanjenje kontraktilne funkcije prekapilara, što održava visok nivo metabolizma in-in, karakterističan za djecu u prvim danima života. Do kraja neonatalnog perioda, vaskularna karika homeostaze = odrasli.

Plazma veza homeostaze :

Proaccellirin (faktor V), antihemofilni globulin A (faktor VIII), faktor stabilizacije fibrina (XIII) do porođaja = odrasla osoba

Faktor ovisan o vitaminu K, protrombin (II), prokonvertin (VII), antihemofilni globulin B (IX), Stuart-Power faktor (X) i kontaktni faktori (XI i XII) su relativno niski u prvim satima života, posebno na 3. dan života. Tada se njihova aktivnost povećava, što se objašnjava kako dovoljnim unosom vitamina K tako i sazrijevanjem proteinsko-sintetske funkcije jetre.

Veza trombocita homeostaza:-smanjena funkcionalna aktivnost (sposobnost agregacije) Tr, iako je njihov broj=odrasli.

Aktivnost antikoagulansnog sistema nije dovoljno proučavana. Poznato je da novorođenčad ima visok nivo heparin tokom prvih 10 dana.

fibrinolitička aktivnost odmah nakon rođenja se povećava i u roku od nekoliko dana smanjuje na nivo odrasle osobe.

Smanjeni nivo plazminogen= odrasli do 3-6 mjeseci.

Niska aktivnost faktora koagulacije štiti novorođenčad od tromboze, koja može nastati prilikom oštećenja tkiva tokom porođaja.

Do kraja 1. godine života pokazatelji koagulacionog i antikoagulacionog sistema = odrasli. Velike fluktuacije su zabilježene u pred- i pubertetskom periodu.

Hemogram prijevremeno rođene bebe

Nivo Er i Hb = nivo donošene djece sa blagom tendencijom smanjenja, otkrivaju se eritroblasti.

Anemija u 1. sedmici život se dijagnosticira na nivou Hb< 150 г/л

u 2. sedmici–Hb< 130 г/л

u 3. sedmici - Hb< 116 г/л

leiocitoza dijagnosticiran na nivou L >35,0´10 9/l

Leukopenija-L<3,6´10 9/л

Kod nedonoščadi, L broj je nešto manji nego kod donošenih; I ukrštanje u formuli leukocita opaža se 3. dana života, pomak formule ulijevo.

Može postojati trend pada Tr, velikog procenta gigantskih ćelija.

ESR - 2-8 mm / h

______________________________________________________________________________________

Hemogram djeteta do 1 godine

Nakon neonatalnog perioda, Er broj i sadržaj Hb nastavljaju da opadaju. Hb se maksimalno smanjuje za 2-4 mjeseca (fiziološka anemija), postoji tendencija hipohromije, smanjenje Er hemoglobinizacije.

Nakon 3-4 mjeseca Hb raste, dostižući 110-140 g/l do 6 mjeseci, a 113-141 g/l do 1 godine.

Kod djece od 1 mjeseca do 5-6 godina anemija dijagnosticiran nivo Hb< 110 г/л. колебания Er – 3,5-5,5´1012/л, отмечается анизоцитоз, полихроматофилия менее выражена, макроцитов практически нет.

Retikulociti (Rt) - 0,2-2,1%.

Fluktuacije L su 6,0-12,0´10 9/l (prosjek - 9,0´10 9/l). Leukocitoza dijagnostikuje se na nivou L>15,0-17,0´109/l, leukopenija– na nivou L<6,0 ´10 9/л). В L - формуле преобладают Л (60-70%), М – 7-8%.

Hemogram djece starije od 1 godine

Hb se postepeno povećava: do 5-6 godina je 110-140 g / l, preko 5 godina - 120-160 g / l. Anemija u djeci starijoj od 5-6 godina dijagnosticira se nivo Hb<120 г/л.

Fluktuacije L su 4,0-9,0´109/l. Leukocitoza dijagnostikuje se na nivou L > 12,0´10 9/l, leukopenija– na nivou L<4,0 ´10 9/л).

U L-formuli sa 4-5 godina, broj H i L se izjednačava (2 ukrštanja), nakon 5 godina količina L opada, konačan sadržaj H 60-65% i L - 25-30% u predpubertetskom ili pubertetskom periodu.

Fluktuacije Tr 150-400 ´10 9/l (prosjek 200-300 ´10 9/l). Trombocitopenija uočeno sa smanjenjem količine Tr< 150´10 9/л.

__________________________________________________________________________

Vrste normalnog hemoglobina

Hb je respiratorni pigment sadržan u Er, koji prenosi molekularni O2 od pluća do tkiva. Molekul Hb se sastoji od 2 dijela - hema (4%) i globina (96%).

Hb P (9-18 nedelja gestacije) odgovara periodu hematopoeze žumanca.

Hb F (8-13 sedmica) pri rođenju je 75-80%, od 5 do 12 mjeseci. smanjuje se na 1-2%, tipično za period hepatičko-slezene faze hematopoeze.

Hb A se sastoji od Hb A1 (96-98%), Hb A2 (2-5%) i Hb A3 (0,5-1%). Karakteristično za period hematopoeze koštane srži.

MCV je prosječna zapremina Er u kubnim mikrometrima ili femtolitrima. MCV manji od 80 fl smatra se mikrocitozom. Više od 95 fl – makrocitoza (fl=10–5/l)

MCH - odražava apsolutni sadržaj Hb u Er u pikogramima, ovaj indikator je pouzdaniji od izračuna CPU-a. (N=27-32 pg/eritrocit)

MCHC je prosječna zasićenost Er hemoglobinom i određuje se dijeljenjem koncentracije Hb sa vrijednošću Ht (N=32-36 g%). Smanjenje MCHC za manje od 31% odražava apsolutnu hipohromiju.

RDW – indeks Er anizocitoze (indikator distribucije Er po zapremini) (N=11,5-14,5%).

_______________________________________________________________________________________

Očekivano trajanje života Er je 80-120 dana, L - 1-3 sedmice (prosječno 2 sedmice), Tr - 8-11 dana.

Osobine imuniteta kod djece

Imunitet (IT) je način zaštite organizma od živih tijela i supstanci koje nose znakove stranih informacija (statusa), dovodi do slabljenja antiinfektivnog otpora, smanjenja antitumorske zaštite i povećanja rizika od autoimunih bolesti. poremećaja i bolesti.

– imaju specifičnost za vrstu i nisku antigenu aktivnost

- njihovo formiranje ide paralelno s prodorom virusa i pojavom febrilne reakcije

- proizvode ih ćelije koje su primarno zahvaćene virusima

– najintenzivnije se proizvodi L

- pokazuju svoj učinak u intracelularnoj fazi razmnožavanja virusa (blokiraju stvaranje DNK neophodne za replikaciju virusa)

– imaju antitoksično djelovanje na egzo- i endotoksine

- male doze I potiču stvaranje antitijela, kao i, u određenoj mjeri, aktivaciju ćelijske veze I-ta

- pojačavaju fagocitozu

- modificirati reakcije specifičnog Ja-toga.

Sposobnost obrazovanja I odmah po rođenju je visoka, zatim opada kod djece prve godine života i, postepeno povećavajući, dostiže maksimum do 12-18 godina.

Sistem komplementa(SC) je složen sistem proteina krvnog seruma, uključuje 9 komponenti i 3 inhibitora, sastoji se od 2 paralelna sistema: klasičnog i alternativnog (properdin podsistem). Prvi se aktivira C-reaktivnim proteinom i enzimima sličnim tripsinu (njegovi učesnici su označeni kao "komponente" sistema slovom "C"), drugi - endotoksini i gljivični antigeni (njegovi učesnici se nazivaju "faktori" ).

Aktivirane komponente SC pojačavaju fagocitozu i lizu bakterijskih stanica. Kao rezultat aktivacije cjelokupnog SC-a, manifestira se njegovo citolitičko djelovanje. SC ima zaštitnu funkciju, ali može doprinijeti oštećenju vlastitih tkiva tijela (kod glomerulonefritisa, SLE, miokarditisa itd.).

Komponente C2 i C4 sintetiziraju makrofagi, C3 i C4 - u jetri, plućima i peritonealnim stanicama, C1 i C5 - u crijevima, C-inhibitor - u jetri.

SC se formira između 8. i 15. nedelje gestacije, ali do trenutka rođenja nivo i aktivnost β = ½ nivoa majke. U prvoj sedmici života, nivo SC se brzo povećava, a u dobi od 1 mjeseca = nivo odraslih.

Fagocitoza(Ž) – najstarija odbrambena reakcija organizma. To je rani odbrambeni mehanizam fetusa. Sistem nespecifičnog imuniteta predstavljaju fagociti koji cirkulišu (polimorfonuklearni L, M, E), kao i fagociti fiksirani u tkivima (makrofagi, ćelije slezine, zvezdasti retikuloendoteliociti (Kupferove ćelije) jetre, alveolarni makrofagi lunga, makrofagi limfne žlezde, mikroglijalne ćelije mozga). Postoje mikrofagi (H) i makrofagi (M i mononuklearne ćelije).

Ćelije ovog sistema se pojavljuju između 6. i 12. nedelje gestacije.

Kapacitet apsorpcije fagocita kod novorođenčadi je dovoljno razvijen, ali završena faza F još nije savršena i formira se nakon 2-6 mjeseci (nepotpuna F), jer je nivo neenzimskih kationskih proteina (lizozim, laktoferin, mijeloperoksidaza itd.) .) uključeni u završnu fazu toka. Nivo F, počevši od 1. mjeseca života i tokom cijelog života, iznosi 40%. Pneumococcus Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae nisu izloženi F Þ većoj incidenci pneumonije kod male djece. Stafilokok i gonokok čak zadržavaju sposobnost razmnožavanja u protoplazmi fagocita.

specifičnog imuniteta. Sposobnost proizvodnje a/t sopstvenih ćelija B-sistema u fetusa počinje od 11-12 nedelje gestacije. Općenito, intravenska sinteza Ig je ograničena i povećava se samo s IUI. Postoji 5 klasa Ig (A, M, G, E, D)

IgG (70-75%) se sintetišu od 5. meseca intravenskog razvoja

- uključuju a/t, koji imaju vodeću ulogu u zaštiti od mnogih virusa (ospice, male boginje, bjesnoća) i bakterija, uglavnom gram (+), kao i od tetanusa, malarije, antirezus hemolizina, antitoksina (diftirija, stafilokok)

- imaju efekat neutralizacije virusa

- mogu da prođu kroz placentu, počevši od 12. nedelje gestacije, ova sposobnost se povećava sa povećanjem njenog termina

- moguć obrnuti prijenos IgG sa fetusa na majku

- ukrštanje vlastitog i majčinog IgG se bilježi u 5-6 mjeseci života (tokom prvih 4-6 mjeseci majčin IgG se uništava i počinje sinteza vlastitih)

- majčin IgG potpuno nestaje do 1 godine

- ne apsorbuju se kroz crevnu sluzokožu

- sinteza je spora, dostiže nivo odrasle osobe za 5-6 godina

IgM (10%) štiti organizam od infekcija. Sastoji se od a/t protiv gram(-) bakterija (šigela, trbušni tifus), virusa, kao i hemolizina ABO sistema, reumatoidnog faktora, antiorganskog a/t

– imaju visoku aglutinirajuću aktivnost i sposobni su da aktiviraju SC na klasičnom putu

- u tijelu fetusa sintetiziraju se najprije od 3 mjeseca intravenskog razvoja

- ulaze u krv djeteta samo s povećanom propusnošću posteljice kod ginekoloških bolesti majke (endomitis)

- sintetizirani V-L

- dostići nivo odraslih za 4-5 godina

IgA (20%) formiraju limfoidne ćelije sluzokože gastrointestinalnog trakta i respiratornog sistema

- počinju da se sintetiziraju od 7 mjeseci razvoja

– serumski IgA su uključeni u aktivaciju SC, u lizu bakterija i ćelija (Er)

- serumski IgA je izvor za sintezu sekrecije

– sekretorni IgA do 1 mjeseca je praktički odsutan, tragovi se pojavljuju od 1. sedmice života

– sekretorni IgA proizvode limfoidne ćelije sluzokože gastrointestinalnog trakta i respiratornog sistema Þ učestvuju u lokalnom imunološkom sistemu

su prva linija odbrane od infekcija

- u tajnama nosne sluznice u 1. mjesecu života nema i raste vrlo sporo do 2 godine Þ čest SARS

- imaju antiapsorpcijski efekat

- snabdjevena majčinim mlijekom

- dostiže nivo odraslih za 10-12 godina

- puno kolostruma, koji nadoknađuje nezrelost lokalnog crijevnog imuniteta

IgD (0,001 g/l) malo se zna o njihovoj funkciji, nalazi se u tkivu krajnika, adenoidima Þ odgovoran je za lokalni imunitet

- ima antivirusno djelovanje

– aktivira SC po alternativnom tipu

– vrijeme intravenske sinteze nije dobro shvaćeno

- povećava se nakon 6 sedmica života

- dostiže nivo odraslih za 5-10 godina

Nivo IgE (reagina) je nizak (u krvnom serumu ima koncentraciju od 0,0033 g/l), međutim, mnogo L koji nosi IgE nalazi se u krvi pupčane vrpce

- od 11 nedelje u/u razvoju se sintetiše u jetri i plućima, a od 21 nedelje - u slezeni

- s IgE je povezano prisustvo reagina uključenih u alergijske reakcije neposrednog tipa

– aktiviraju makrofage i E, koji mogu pojačati fagocitozu ili aktivnost makrofaga (N)

- Nivoi IgE rastu sa godinama, što odražava porast incidencije alergijskih bolesti nakon 1 godine.

Stanja imunodeficijencije (IDS) - kršenje normalnog imunološkog statusa, koje je uzrokovano nedostatkom jednog ili više mehanizama imunološkog odgovora.

Njihov nedostatak može biti nasledna(ili primarni) (tj. genetski determinisan), prolazno(zbog usporavanja njihovog sazrijevanja, češće humoralne karike) i stečeno(ili sekundarno) (zbog, na primjer, dugotrajne upotrebe lijekova, posebno citostatika).

Takođe se može razlikovati ćelijski, humoralni, komplementarni imunodeficijencija i neuspjeh fagocitne funkcije.

1) Primarni IDS u sistemu B ćelija karakteriše:

- ponavljane i teške gnojne bolesti uzrokovane streptokokom, pneumokokom i Haemophilus influenzae;

- gljivične i virusne lezije su relativno rijetke (osim enterovirusa i poiomijelitisa);

- bolesti dijareje i poremećaji povezani sa giardijazom;

- umjereno usporavanje rasta;

2) Primarni IDS sistema T ćelija karakteriše:

- ponovljene teške infekcije uzrokovane virusima, gljivične komplikacije i bolesti, invazije protozoa, perzistentne helmintiaze;

- teške komplikacije od imunizacije živim virusnim vakcinama ili BCG vakcinom;

- česti poremećaji dijareje;

- iscrpljenost, zaostajanje u rastu i razvoju;

- koncentracija tumorskih bolesti u porodici.

3) Primarne fagocitne poremećaje karakteriziraju:

- ponovljene kožne infekcije i gljivične lezije kože. Najvjerovatniji uzročnici bolesti su: staphylococcus aureus, pseudomonas, E. coli, iz gljivica - aspergillium;

4) Komplementarni nedostatak karakteriše:

- ponovljene bakterijske infekcije uzrokovane piogenim patogenima kao što su pneumokok ili Haemophilus influenzae;

- neuobičajena osjetljivost i učestalost gonokoknih i meningokoknih infekcija;

- ponovljene teške bolesti respiratornog trakta i kože;

- koncentracija u porodici slučajeva SLE, reumatoidnog artritisa ili glomerulonefritisa.

Primjeri primarne insuficijencije ćelijskog im-ta (T-L):

1. SindromDi George(hipoplazija timusa) - anomalija u kojoj dolazi do hipoplazije timusa, paratireoidnih žlijezda i mnogih drugih malformacija, uključujući CHD. Povezano sa hipokalcemijom. Obično se ne nasljeđuje. Javlja se kao rezultat embriopatije sa oštećenjem III i IV parafaringealnih škržnih džepova.

Klinički se manifestuje neposredno nakon rođenja, tetanija, malformacije lica („usta u obliku ribe“, rascjep usne i nepca, nisko postavljene uši, udubljenje ušne školjke, hipertelorizam, mikrognatija, antimongoloidni prorez očiju), CCC, katarakte, rekurentne infekcije pluća i crijeva.

Paraklinika: hipokalcemija, hiperfosfatemija, nizak broj T-ćelija, normalni ili visoki nivoi V-L i Ig.

Kod preživjele djece (mogući spontani oporavak) broj T-ćelija se obnavlja za 5 godina.

Prognoza zavisi od pravovremenosti postavljanja dijagnoze, sposobnosti ispravljanja koronarne bolesti i defekta T-sistema (transplantacija timusa).

2. Nedostatak purin nukleozid fosforilaze. Nasljeđuje se autosomno recesivno, mutacija je utvrđena na 14. hromozomu. Kod homozigota dovodi do nakupljanja velike količine gvanozin trifosfata, koji inhibira ribonukleotid reduktazu, a samim tim i sintezu DNK. Manifestuje se u dobi od 6 mjeseci do 7 godina (u prvim godinama života).

Klinika: zaostajanje u razvoju, fenomeni spastične pareze i paralize, anemija (megaloblastična, autoimuna ili hipoplastična), ponavljajuće DNK virusne infekcije (herpes, CMV), upale srednjeg uha, dijareja, konvulzivne sklonosti, ataksija.

Paraklinika: limfocitopenija, nizak nivo urinarnog to-va u krvi i urinu, nizak broj T-ćelija sa normalnim nivoima V-L i Ig.

3. Sindrom kratkonogih patuljaka.

4. Hronična mukokutana kandidijaza.

Primjeri primarne insuficijencije humoralnog im-ta (V-L):

1. Agamaglobulinemija (Brutonova bolest) X-vezano

2. Autosomno recesivna agamaglobulinemija

3. Bloomov sindrom nasljeđuje se autosomno recesivno i karakterizira ga patuljasti rast, fotosenzibilnost, hromozomske abnormalnosti i visoka učestalost malignih neoplazmi.

4. Prolazna hipoglobulinemija

5. selektivna oskudicaIgA

6. Nedostatak sekretorne komponente IgA

7. selektivna oskudicaIgM

8. Hipogamaglobulinemija sa povišenim nivoom IgG

9. selektivna oskudicaIgG

10. Disgamaglobulinemija

Kombinovana insuficijencija humoralnog i ćelijskog im-ta.

1. Wiskott-Aldrich sindrom nasljeđuje se recesivnim tipom vezanim za X hromozom i karakterizira ga trijada simptoma: ponavljajuće gnojne infekcije (otitis media, lezije kože, pluća), hemoragični sindrom (purpura, melena, epistaksa) zbog trombocitopenije i ekcema.

2. Ataksija-telangiektazija (Louis-Barr sindrom) Nasljeđuje se autosomno recesivno. Klinički se manifestuje u 1. i 3. godini života: progresivna cerebelarna ataksija, kombinovana sa sve većim širenjem limfnih sudova u ograničenim područjima (telangiektazija), počevši od sudova konjunktive, zatim na oralnoj sluznici i do 5 godina na koži .

Uzroci koji dovode do sekundarnih imunodeficijencija:

Virusne infekcije:

- humani herpes virus

- Epstein-Barr virus

- HIV infekcija

Metaboličke bolesti:

- dijabetes

- pothranjenost

– uremija

- anemija srpastih ćelija

- nedostatak cinka

– višestruki nedostatak kokarboksilaze

Stanja sa teškim gubitkom proteina:

- nefrotski sindrom

enteropatija sa gubitkom proteina

Ostale države:

- pothranjenost i/ili nedonoščad

- liječenje imunosupresivnim lijekovima

– maligne neoplastične bolesti (OLL, LGM, kancerogene neoplazme izvan limfnog sistema)

- stanja nakon splenektomije

– parodontitis

- ponovljene transfuzije krvi

- neutropenija bilo koje prirode

- transplantacija koštane srži

Uloga žumančane vreće. Neko vrijeme nakon oplodnje jajeta (2-3 sedmice) dolazi do embrionalne hematopoeze. Prve faze ovog procesa odvijaju se u žumančanoj vrećici, gdje se nalaze nediferencirane ćelije zvane mezoblasti koje migriraju u nju iz primitivne trake embriona. Mezoblasti imaju visoku mitotičku aktivnost i potom se diferenciraju u ćelije koje se nazivaju primarni eritroblasti, nesumnjivo povezani sa zrelim krvnim ćelijama odraslih, kao i sa primarnim endotelnim ćelijama koje formiraju vaskularni sistem žumančane vrećice. U roku od nekoliko sati nakon migracije, mezoblasti žumančane vrećice se dijele i diferenciraju u primarne eritrocite. Većina ovih ćelija ima jezgro, dok neke nemaju jezgra. Ali svi oni sintetiziraju hemoglobin, koji uzrokuje crvenkastu boju dobro definiranih krvnih otoka žumančane vrećice.
U krvnim ostrvima nalaze se i prekursori trombocita, megakariociti, koji takođe potiču iz mezoblasta. Čini se da se drugi mezoblasti diferenciraju u ćelije koje se nazivaju hemocitoblasti.
Kod nekih embriona sisara opisana je druga faza hematopoeze u žumančastoj vrećici. Postoji i u ljudskim embrionima, ali se ne odvija tako snažno kao, na primjer, kod zeca, čija je embriogeneza krvnih stanica najviše proučavana. U drugoj fazi hematopoeze u žumančanoj vrećici, hemocitoblasti se diferenciraju u finalne eritroblaste, koji potom sintetiziraju hemoglobin i postaju konačni, odnosno sekundarni, normoblasti. Potonji mogu izgubiti svoje jezgre i postati konačni eritrociti. Vaskularni kanali se formiraju u krvnim ostrvima, koji se na kraju ujedinjuju u mrežu krvnih sudova. Ova mreža primitivnih krvnih sudova sadrži primarne eritroblaste i hemocitoblaste u ranim fazama, a zrele eritroblaste i eritrocite u kasnijim fazama. Do kraja treće sedmice embrionalnog razvoja kunića, hematopoetska aktivnost krvnih otoka se smanjuje, a proces hematopoeze prelazi u jetru.
Embrionalni mezenhim. Dodatnu ulogu u ranoj embrionalnoj hematopoezi direktno u tjelesnoj šupljini imaju primarne mezenhimske stanice, posebno u području prednjeg prekordijalnog mezenhima. Mali dio mezenhimskih stanica razvija se u eritroblaste, megakariocite, granulocite i fagocitne stanice slične odgovarajućim odraslim stanicama. Broj ovih ćelija je mali, a velike izrasline krvnih zrnaca, slične hematopoetskim otočićima žumančane vrećice, ne nastaju u mezenhimu tjelesne šupljine. Matične ćelije koje se nalaze među ovim hematopoetskim ćelijama (izvan žumančane vreće) verovatno igraju glavnu ulogu u stvaranju narednih generacija hematopoetskih ćelija u fetusu iu postnatalnom periodu, iako je relativni doprinos primarnih matičnih ćelija smeštenih u i izvan žumanca vrećica u kasnijoj hematopoezi još nije jasna.
Hepatičan period embrionalne hematopoeze. Kod ljudi, počevši od oko 12 mm embriona (6 sedmica starosti), hematopoeza se postepeno kreće u jetru. Jetra ubrzo postaje glavno mjesto hematopoeze i aktivna je u tom pogledu do rođenja. Kako se endodermalne trake jetre formiraju u poprečne pregrade, one se sudaraju s lutajućim mezenhimskim stanicama s morfologijom limfocita. Ove male okrugle limfoidne ćelije, nazvane limfocitoidne vagusne ćelije, su naknadno zarobljene između primarnih jetrenih endodermalnih vrpci i endotelnih ćelija kapilara koje urastu. Oni formiraju hemocitoblaste slične onima u žumančanoj vrećici. Ovi hemocitoblasti ubrzo formiraju žarišta hematopoeze, slično krvnim ostrvima žumančane vrećice, gdje se formiraju sekundarni eritroblasti u velikom broju. Sekundarni eritroblasti se zatim dijele i diferenciraju u zrele eritrocite, uz aktivaciju sinteze hemoglobina i gubitak ćelijskog jezgra. Iako se zreli eritrociti nalaze u jetri embriona već u dobi od 6 sedmica, oni se u cirkulaciji pojavljuju u značajnim količinama znatno kasnije. Dakle, do četvrtog mjeseca fetalnog života, većina cirkulirajućih eritrocita je predstavljena sekundarnim zrelim oblicima. Megakariociti se također vjerovatno formiraju od hemocitoblasta u jetri embriona i fetusa. U embrionalnoj jetri nalaze se granulocitne stanice, ali se očito ne razvijaju iz hemocitoblasta, već direktno iz lutajućih limfocitoidnih stanica.
Embrionalna koštana srž i mijelopoeza. Različite kosti u embriju se ne formiraju istovremeno. Prije drugih - duge kosti dodatnog skeleta. U početku se formira hrskavični model svake kosti. Centralno jezgro dijafize naknadno okoštava, a ubrzo nakon urastanja mezenhimskih stanica iz periosta se razvija područje resorpcije kosti. Proces kretanja mezenhimskih ćelija je praćen urastanjem u kapilare. Broj mezenhimskih ćelija nastavlja da raste zbog kontinuiranog priliva novih ćelija, kao i deobe onih koje se već nalaze unutar novoformirane medularne šupljine. Oni proizvode nećelijski materijal, ili matriks, koji ispunjava koštanu šupljinu u razvoju. Od ovih ranih mezenhimskih ćelija koštane srži nastaju ćelije koje su morfološki slične hemocitoblastima jetre i žumančane vrećice. Kao i potonji, oni stvaraju megakariocite i eritroidne ćelije, kao i mijeloične ćelije, uključujući neutrofile, bazofile i eozinofile. Embrionalna koštana srž se značajno razlikuje od centara ranijeg razvoja hematopoeze po tome što je formiranje mijeloidnih ćelija ovde posebno snažno i dominira u hematopoezi. Proces ranog formiranja mijeloidnih ćelija, ili mijelopoeze, počinje u središnjem dijelu medularne šupljine i širi se odatle da bi na kraju zahvatio cijelu koštanu šupljinu. Eritropoeza u embrionalnoj koštanoj srži razvija se nešto kasnije i uglavnom je pomiješana s procesom mijelopoeze, tako da se među većinom sazrijevajućih stanica mijeloične linije mogu uočiti mala žarišta eritropoeze. Nakon rođenja kod ljudi, hematopoeza prestaje u jetri, ali se nastavlja u koštanoj srži do kraja života.
Hematopoeza u slezeni embriona i fetusa. Posljednje važno žarište hematopoeze, koje se formira u embrionalnom periodu, je slezena. Iako se sama slezena formira mnogo ranije kod ljudi, cirkulišući hematopoetski progenitori počinju da je ispunjavaju oko četvrtog meseca trudnoće. Vjerovatno kao rezultat nakupljanja velikog volumena krvi, fetalna slezena postaje centar hematopoeze do trenutka rođenja, kada eritropoeza slezene postepeno prestaje. Općenito, mijelopoetska aktivnost slezene embrija i fetusa je relativno niska. Kasnije, tokom petog mjeseca embrionalnog razvoja, formira se bijela pulpa slezine. Ovaj proces je povezan s diferencijacijom mezenhimskih stanica koje su grupisane oko arteriola slezene. Formiranje limfocita slezene u embriju potpuno je prostorno odvojeno od centara eritropoeze u ovom organu.
Druga mjesta hematopoeze u embrionu i fetusu. Embrionalni timus se razvija kao derivat trećeg škržnog džepa. Epitel timusa ispunjen je lutajućim mezenhimskim ćelijama, koje počinju da se brzo razmnožavaju i diferenciraju u limfocite. Istovremeno se u timusu stvara mali broj eritroidnih i mijeloidnih stanica, ali prevladava proces limfopoeze. Limfociti koji se formiraju u ovom organu predstavljaju posebnu klasu limfocita sa posebnom funkcijom - učešćem u ćelijskom imunitetu. Limfni čvorovi se razvijaju kao izrasline primitivnih limfnih žila, koje ubrzo okružuje veliki broj mezenhimskih stanica. Nakon toga, ove ćelije se zaokružuju i po izgledu postaju slične odraslim limfocitima. Neke od mezenhimskih ćelija daju početak drugim ćelijskim linijama, kao što su eritrociti, granulociti, megakariociti, ali je ovaj fenomen prolazan, jer je glavni proces u timusu limfopoeza.
Zaključak. U svim hematopoetskim organima embrija i fetusa odvijaju se identični procesi. Cirkulirajuće primarne hematopoetske matične ćelije se talože u specifičnoj tkivnoj niši na način koji još nije u potpunosti shvaćen. Tamo se diferenciraju u stanice koje se prepoznaju kao hematopoetski progenitori. Ovi embrionalni hematopoetski progenitori su vjerovatno sposobni za multilinearnu diferencijaciju, ali na svakom specifičnom mjestu, proces hematopoeze može biti usmjeren na formiranje specifične ćelijske loze, vjerovatno pod utjecajem lokalnog mikrookruženja. Različita žarišta embrionalne hematopoeze su aktivna samo u odgovarajućim fazama razvoja. Nakon ove aktivacije slijedi programirana involucija. Izuzetak je koštana srž, koja je očuvana kao glavni centar hematopoeze kod odraslih. Limfni čvorovi, slezena, timus i druga limfoidna tkiva nastavljaju obavljati limfopoetsku funkciju kod odrasle osobe.

Slični postovi