Simptomi bolesti hijena bara. Guillain-Barréov sindrom: znakovi, dijagnoza, liječenje Definicija bolesti. Uzroci bolesti

Jedna od ozbiljnih neuroloških bolesti je Guillain-Barréov sindrom, kada ljudski imuni sistem mijenja polaritet i uništava vlastite ćelije – neurone. To dovodi do autonomnih disfunkcija i, u nedostatku pravovremene pomoći, do paralize. Bolest ima svoje simptome, što vam omogućava da prepoznate bolest i započnete liječenje na vrijeme. Prema statistikama, oko 2% ljudi je pogođeno patologijom. Više od 80% njih je potpuno izliječeno zahvaljujući modernim terapijskim metodama.

Razlozi

Ovaj sindrom je poznat medicinskoj nauci više od 100 godina. Ali do danas nisu u potpunosti razjašnjeni tačni uzroci patologije i svi faktori koji izazivaju njenu pojavu.

Klasično, smatra se da uzrok bolesti leži u neuspjehu funkcionisanja ljudskog imunološkog sistema. Sa zdravim imunitetom, kada strane ćelije uđu u organizam, pokreće se unutrašnji "alarm" i počinje borba protiv infekcija, odbacivanje opasnih elemenata. Kada se pojavi Guillain-Barréov sindrom, odbrambeni mehanizmi se pokvare, zbunjujući "nas" i "njih": uzimaju ljudske neurone za strane ćelije i bore se protiv njih. Ispostavilo se da ljudski imuni sistem uništava nervni sistem. Ovaj sukob dovodi do patologije.

Zašto dolazi do ovakvih "propusta" u zaštiti tela, takođe je malo proučeno pitanje. Razlozi zbog kojih se bolest može razviti su ukorijenjeni u raznim traumama i bolestima. Uobičajeni faktori "okidača" su:

1. Traumatska ozljeda mozga.

Posebno su opasna fizička oštećenja koja su izazvala oticanje mozga ili tumore u njemu. Vjerovatnoća da će sindrom utjecati na nervni sistem je prilično velika. Stoga liječnici preventivno uzimaju u obzir prisustvo traumatskih ozljeda mozga, kako u dijagnostici samog GBS-a, tako i u kontrolnim pregledima osobe koja se već oporavila od edema mozga.

2. Virusne infekcije.

Ljudsko tijelo se uspješno nosi sa mnogim infekcijama. Međutim, uz česte virusne bolesti ili predugo liječenje, imunitet slabi. Ako se odgodi liječenje infektivno-upalnog procesa ili se koriste jaki antibiotici, rizik od provociranja GBS-a se udvostručuje. Imuni sistem počinje pogrešno doživljavati neurone kao infektivne agense i šalje naredbu leukocitima da unište gornji sloj nervnih ćelija. Kao rezultat toga, mijelinski omotač neurona gubi svoju strukturu, a nervni signali fragmentarno ulaze u tkiva, postepeno potpuno nestaju. To je razlog zatajenja funkcionisanja organa i paralize dijelova tijela.

3. Predispozicija je nasledna.

Sindrom se proučava ne samo anamnezom života osobe, već i njegovom predispozicijom na promjene polariteta imunološkog sistema. Ako se Guillain-Barréova patologija već susrela u porodici, pacijent automatski pada u zonu rizika: najmanja ozljeda glave ili manje zarazne bolesti mogu postati okidač za početak bolesti.

Mogući su i drugi razlozi. GBS je uočen kod ljudi s različitim alergijama, nakon vakcinacije protiv difterije ili dječje paralize, koji su bili podvrgnuti složenoj operaciji ili kemoterapiji.

Simptomi

Guillain-Barré neuropatologija ima simptome tri oblika razvoja bolesti:

  • akutni, kada se znakovi brzo manifestiraju za nekoliko dana;
  • subakutna, kada se bolest "ljulja" od 15 do 20 dana;
  • kronični, tromi i najopasniji zbog poteškoća u dijagnosticiranju i pravovremenom prevenciji nepovratnih procesa.

U početku, Guillain-Barréov sindrom je praćen simptomima sličnim virusnoj respiratornoj infekciji:

  • naglo povećanje tjelesne temperature;
  • kataralna upala gornjih dišnih puteva;
  • bol u zglobovima i opšta slabost.

Često je početak bolesti praćen gastrointestinalnim poremećajima.

Ali postoje i drugi jasni simptomi koji pomažu da se ne pobrka SARS i sindrom:

1. Slabost udova.

Uništavanje nervnih ćelija dovodi do smanjenja, pa čak i gubitka osjetljivosti i prijenosa signala do mišićnog tkiva.

Najprije se simptomi u vidu nelagode javljaju u potkolenicama, zatim se nelagoda širi na stopala, a pojavljuje se i na rukama. Osoba osjeća "peckanje" u zglobovima prstiju i naizmjenično bolne bolove s utrnulošću. Gubitak kontrole i koordinacije tokom jednostavnih radnji: čovjeku je teško držati žlicu ili pisati olovkom na papiru.

Karakteristično je da se simptomi javljaju simetrično: mišićna slabost ili trnci u prstima se pojavljuju istovremeno u obje noge ili ruke. Ovo isključuje niz drugih bolesti povezanih s poremećajima ljudske mišićne strukture ili mišićno-koštanog sistema.

2. Vizuelno primjetno povećanje abdomena.

Simptomi su izraženi i jako izbočenim trbuhom. To se objašnjava činjenicom da se bolesna osoba mora u potpunosti obnoviti sa gornjeg na trbušni tip disanja. To se događa zbog slabosti dijafragme: pacijentu je sve teže ući i izdahnuti grudima.

3. Poteškoće pri gutanju.

Oslabljeni faringealni mišići ometaju normalan refleks gutanja. Osoba se lako može ugušiti vlastitom pljuvačkom. Pacijentu je sve teže jesti i žvakati – postepeno slabe i mišići usne šupljine.

4. Inkontinencija.

Pacijentu je teško kontrolisati mjehur ili nakupljene plinove u crijevima.

Guillain-Barréov sindrom pogađa gotovo sve unutrašnje organe. Stoga su mogući napadi tahikardije, hipertenzije, oštećenja vida i druge manifestacije tjelesne disfunkcije.

Zašto je SGB opasan?

Medicinske studije pokazuju statistike u kojima se bolest najčešće razvija postepeno, tokom nekoliko sedmica. Lagana slabost u udovima se pojačava nakon nekoliko sedmica, a tek tada sindrom počinje stvarno da muči osobu.

S jedne strane, to daje malo vremena za konsultacije sa ljekarima i razjašnjenje bolesti. No, s druge strane, prijeti nepravodobnom dijagnozom i komplikacijama liječenja u budućnosti. Uostalom, simptomi se javljaju vrlo sporo i u ovom obliku lako se mogu zamijeniti za početak druge bolesti.

U akutnom obliku, sindrom se razvija tako brzo da nakon jednog dana veliki dio tijela može postati paraliziran. Nakon trnaca u udovima javlja se slabost u ramenima, leđima, kukovima. Što se duže ne pruža pomoć, u vidu medicinskog i hardverskog tretmana, veća je šansa da paraliza ne ostane zauvijek.

U slučaju akutnog oblika GBS, kada se sindrom brzo razvija, očigledne poteškoće u disanju uočljive su nakon nekoliko sati. Kod hiperdinamičkog toka sindroma, trebali biste odmah otići u bolnicu, gdje se pacijentu može pomoći, na primjer, povezivanjem na umjetno disanje.

Tretman

Guillain-Barréova patologija se uspješno eliminira u više od sedamdeset od sto slučajeva. Moderno liječenje sindroma provodi se na nekoliko nivoa:

  • simptomatski;
  • reanimacija;
  • priprema;
  • pročišćavanje krvi;
  • oporavak mišića;
  • preventivno.

S akutnim razvojem sindroma, prije svega, naravno, provodi se liječenje usmjereno na uklanjanje akutnih simptoma koji zahtijevaju postupke reanimacije:

  • priključak na aparat za umjetno disanje u slučaju poremećene funkcije pluća i slabe dijafragme;
  • korištenje katetera za probleme s izlučivanjem urina;
  • ugradnja trahealne cijevi i sonde za problematično gutanje.

Simptomatsko liječenje uključuje primjenu lijekova:

  • laksativi za zatvor;
  • antipiretik, ako telesna temperatura prelazi 38-39 stepeni;
  • lijekovi koji reguliraju rad srca i krvni tlak;
  • kapi za oči od prekomjernog isušivanja sluznice oka uz kršenje motoričke funkcije očnih kapaka.

Progresivni sindrom se može zaustaviti hardverskim čišćenjem krvi (plazmaferezom), pri čemu se dio volumena cirkulirajuće plazme uklanja iz krvi. Umjesto plazme, u krv se ubrizgava izotonični rastvor natrijuma ili druge zamjene.

Uvođenje imunoglobulina intravenozno se široko koristi. Ako sindrom nije opterećen komplikacijama, ova metoda daje pozitivne rezultate za nekoliko mjeseci, a pacijent ima sve šanse da povrati svoje normalno zdravo stanje.

Rehabilitacija

Budući da Guillain-Barréov sindrom uzrokuje oštećenje ne samo neurona, već i cirkumoznih mišića, pacijent koji se oporavlja ponekad mora ponovo naučiti hodati, držati žlicu itd.

Kako bi se obnovila normalna mišićna aktivnost, koristi se tradicionalni tretman:

  • masaža i trljanje;
  • fizioterapija;
  • elektroforeza;
  • kupke za opuštanje i kontrastni tuš za mišićni tonus;
  • radonske kupke;
  • nanošenje pčelinjim voskom ili parafinom;
  • medicinska gimnastika itd.

U fazama oporavka propisuje se liječenje dijetom koja poboljšava zdravlje i vitaminska terapija. Organizam intenzivno obnavlja rezerve vitamina B, kalijuma, kalcijuma i magnezijuma.

Pacijenti koji su imali Guillain-Barréovu bolest ostaju registrovani kod neurologa. Povremeno se podvrgavaju preventivnom pregledu, čiji je glavni zadatak identificirati preduvjete za recidiv.

Pravovremeno liječenje može vratiti čovjekovu sposobnost da živi punim životom: da služi sebi i da se ne boji aktivnog načina života.

Predstavljamo vam detaljan video o ovom sindromu:

Guillain-Barréov sindrom- simptomi i liječenje

Šta je Guillain-Barréov sindrom? Uzroke nastanka, dijagnozu i metode liječenja analizirat ćemo u članku dr. Žujkova A.V., neurologa sa iskustvom od 19 godina.

Definicija bolesti. Uzroci bolesti

Guillain-Barréov sindrom (GBS)- akutna autoimuna bolest perifernog nervnog sistema, koju karakteriše slabost mišića. Ovaj poremećaj obuhvata grupu akutnih poremećaja perifernog nervnog sistema. Svaku varijantu karakteriziraju karakteristike patofiziologije i kliničke distribucije slabosti udova i kranijalnih živaca.

Kod 70% pacijenata sa GBS-om je uočena prethodna zarazna bolest prije pojave neuroloških simptoma.

Ako osjetite slične simptome, obratite se svom ljekaru. Nemojte se samoliječiti - opasno je za vaše zdravlje!

Simptomi Guillain-Barréovog sindroma

Simptomi akutnih respiratornih virusnih infekcija ili poremećaja gastrointestinalnog trakta uočeni su kod 2/3 pacijenata. Prvi simptomi GBS-a su parestezija prstiju ekstremiteta, praćena progresivnom slabošću mišića donjih ekstremiteta i poremećajem hoda. Bolest napreduje nekoliko sati ili dana, razvija se slabost gornjih udova i paraliza kranijalnih živaca. Paraliza je obično simetrična i, naravno, periferne prirode. Kod polovine pacijenata bol može biti početna pritužba, što otežava dijagnozu. Ataksija i bol su češći kod djece nego kod odraslih. Zadržavanje mokraće se javlja kod 10%-15% pacijenata. Oštećenje autonomnih nerava manifestuje se vrtoglavicom, hipertenzijom, prekomernim znojenjem i tahikardijom.

Objektivnim pregledom otkriva se uzlazna mišićna slabost, kao i arefleksija. Tetivni refleksi donjih udova su odsutni, ali refleksi gornjih ekstremiteta mogu biti izazvani. Slabost mišića može zahvatiti i respiratorne mišiće. Oštećenje kranijalnih nerava je zabilježeno u 35-50%, autonomna nestabilnost u 26%-50%, ataksija - u 23%, disestezija - u 20% slučajeva.

Najčešći znakovi autonomne disfunkcije su sinusna tahikardija ili bradikardija i arterijska hipertenzija. Kod pacijenata s teškom autonomnom disfunkcijom uočavaju se promjene perifernog vazomotornog tonusa s hipotenzijom i labilnost arterijskog tlaka.

Rijetke varijante kliničkog toka bolesti uključuju povišenu temperaturu na početku neuroloških simptoma, teška senzorna oštećenja s bolovima (mijalgija i artralgija, meningizam, radikularni bol), disfunkcija sfinktera.

Mogućnost GBS-a treba razmotriti kod svakog pacijenta sa brzim početkom akutne neuromuskularne slabosti. U ranoj fazi, GBS treba razlikovati od drugih bolesti s progresivnom simetričnom slabošću mišića, uključujući transverzalni mijelitis i mijelopatiju, akutnu toksičnu ili difteritsku polineuropatiju, porfiriju, mijasteniju gravis i poremećaje elektrolita (npr. hipokalijemija).

Patogeneza Guillain-Barréovog sindroma

Neurofiziološki procesi koji su u osnovi GBS podijeljeni su u nekoliko podtipova. Najčešći podtipovi uključuju:

  • akutna inflamatorna demijelinizirajuća poliradikulopatija;
  • akutna motorna aksonalna neuropatija;
  • akutna motorna i senzorna aksonalna neuropatija;
  • Miller-Fisherov sindrom, kao varijantu GBS-a, karakterizira trijada znakova: oftalmoplegija, ataksija i arefleksija.

Vjeruje se da se GBS razvija zbog proizvodnje antitijela protiv proteina infektivnog agensa, koja unakrsno reagiraju s gangliozidima ljudskih nervnih vlakana. Autoantitijela se vezuju za mijelinske antigene i aktiviraju komplement, formirajući membranski napadni kompleks na vanjskoj površini Schwannovih stanica. Oštećenje ovojnica nervnih stabala dovodi do poremećaja provodljivosti i slabosti mišića (u kasnijoj fazi može doći i do aksonalne degeneracije). Demijelinizirajuća lezija se vidi duž cijele dužine perifernog živca, uključujući nervne korijene.

Zahvaćene su sve vrste nerava, uključujući autonomna, motorna i senzorna vlakna. Zahvaćenost motornih nerava javlja se mnogo češće nego senzornih.

Komplikacije Guillain-Barréovog sindroma

Pacijenti sa GBS-om su izloženi riziku od respiratornih komplikacija opasnih po život i autonomnih poremećaja.

Indikacije za prelazak na jedinicu intenzivne nege su:

  • brzo napredovanje motoričke slabosti s oštećenjem respiratornih mišića;
  • ventilacija respiratorna insuficijencija;
  • upala pluća;
  • bulbarni poremećaji;
  • teškog autonomnog zatajenja.

Komplikacije liječenja koje zahtijevaju intenzivnu njegu uključuju preopterećenje tekućinom, intravensku anafilaksiju imunoglobulina ili hemodinamske poremećaje tokom plazmafereze.

15-25% djece sa GBS-om razvije dekompenziranu respiratornu insuficijenciju, koja zahtijeva mehaničku ventilaciju. Poremećaji disanja su češći kod djece sa brzim napredovanjem bolesti, slabošću gornjih udova, autonomnom disfunkcijom i zahvaćenošću kranijalnih živaca. Kod pacijenata može biti potrebna intubacija traheje radi zaštite respiratornog trakta, mehanička ventilacija. Kod GBS-a, brza progresija, bilateralna paraliza lica i autonomna disfunkcija predodređuju povećanu vjerovatnoću intubacije. Planiranje rane intubacije je od suštinskog značaja kako bi se smanjio rizik od komplikacija i potrebe za hitnom intubacijom.

Autonomna disfunkcija povećava rizik od endotrahealne intubacije. S druge strane, disautonomija može povećati rizik od hemodinamskih reakcija na lijekove koji se koriste za indukciju anestezije tijekom intubacije.

Znakovi koji ukazuju na potrebu za mehaničkom ventilacijom:

  1. ventilacija respiratorna insuficijencija;
  2. povećanje potrebe za kiseonikom za održavanje SpO2 iznad 92%;
  3. znaci alveolarne hipoventilacije (PCO2 iznad 50 mm Hg);
  4. brzo smanjenje vitalnog kapaciteta za 50% u odnosu na početni nivo;
  5. nemogućnost kašljanja

Autonomna disfunkcija je glavni faktor mortaliteta kod GBS-a. Fatalni kardiovaskularni kolaps zbog autonomne disfunkcije javlja se u 2%-10% teško bolesnih pacijenata. Praćenje otkucaja srca, krvnog pritiska i elektrokardiograma treba nastaviti sve dok je pacijentima potrebna respiratorna podrška. Za tešku bradikardiju može biti potreban transkutani pejsing. Hipotenzija se koriguje nadoknadom cirkulišućeg volumena krvi (CBV), a ako pacijent ne reaguje na nadoknadu CBV, koriste se α-agonisti kao što su norepinefrin, mezaton, epinefrin.

Kod nestabilne hemodinamike potrebno je kontinuirano bilježiti arterijski i centralni venski tlak kako bi se kontrolirao volumen infuzione terapije.

Može doći do arterijske hipertenzije, ali ova komplikacija ne zahtijeva poseban tretman osim ako nije zakomplikovana plućnim edemom, encefalopatijom ili subarahnoidalnim krvarenjem.

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma

Instrumentalna dijagnostika

Lumbalna punkcija

Prilikom lumbalne punkcije, rezultati CSF obično pokazuju povišen nivo proteina (>45 mg/dL), bez pleocitoze (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Neurofunkcionalna dijagnostika

ENMG (elektroneuromiografija)- jedina instrumentalna dijagnostička metoda koja omogućuje potvrđivanje dijagnoze GBS i razjašnjavanje prirode patoloških promjena (demijelinizirajućih ili aksonalnih) i njihove prevalencije.

Igličastu elektromiografiju karakteriše prisustvo znakova trenutnog procesa denervacije-reinervacije kod polineuropatije. Pregledajte distalne mišiće gornjih i donjih ekstremiteta (npr. tibialis anterior, extensor digitorum common), i ako je potrebno, proksimalne mišiće (npr. quadriceps femoris).

ENMG studija kod pacijenata sa GBS zavisi od kliničkih manifestacija:

  • kod distalne pareze pregledavaju se dugi nervi na rukama i nogama: najmanje četiri motorna i četiri senzorna (motorički i senzorni dijelovi medijanskog i ulnarnog živca; peronealni, tibijalni, površinski peronealni i suralni nervi s jedne strane).

Procjena glavnih ENMG parametara:

  • motoričke reakcije (distalna latencija, amplituda, oblik i trajanje), prisutnost provodnih blokova i disperzija odgovora; analizira se brzina širenja ekscitacije duž motoričkih vlakana u distalnom i proksimalnom području.
  • senzorni odgovori: amplituda i brzina provođenja ekscitacije duž senzornih vlakana u distalnim regijama.
  • kasni ENMG fenomeni (F-talasi): analiziraju se latencija, oblik i amplituda odgovora, vrijednost hronodisperzije, postotak odustajanja.
  • kod proksimalne pareze obavezno je proučavanje dva kratka živca (aksilarni, muskulokutani, femoralni itd.) uz procjenu parametara motoričkog odgovora (latencija, amplituda, oblik).

Prvi znaci procesa denervacije javljaju se dvije do tri sedmice nakon pojave bolesti, znaci procesa reinervacije - mjesec dana kasnije.

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma

Opća potporna njega i njega

Pacijenti kojima je potrebna intenzivna njega zahtijevaju pažljivu opću njegu. Konstipacija se javlja kod više od 50% pacijenata sa GBS kao rezultat dinamičke opstrukcije crijeva.

Paracetamol se koristi za bol. Katadolon i tramadol se koriste kod jakog bolnog sindroma. Kod neuropatskog bola efikasni su karbamazepin i gabapentin.

U liječenju GBS-a sprovode se različite vrste imunomodulatorne terapije.

Intravenski imunoglobulin se daje kao dnevna infuzija (u dozi od 0,4 g/kg/dan) tokom 5 dana tokom prve 2 nedelje bolesti. Drugi kurs imunoglobulina može biti potreban kod 5%-10% pacijenata, sa negativnim trendom nakon početnog poboljšanja. Mehanizam djelovanja intravenoznog imunoglobulina je vjerovatno multifaktorski i vjeruje se da uključuje modulaciju aktivacije komplementa, neutralizaciju idiotipskih antitijela, supresiju inflamatornih medijatora (citokini, hemokini).

Nuspojave imunoglobulina uključuju glavobolju, mijalgiju i artralgiju, simptome slične gripi i groznicu. Pacijenti s nedostatkom IgA mogu razviti anafilaksiju nakon prve terapije intravenoznog imunoglobulina.

Plazmafereza potiče uklanjanje antitijela uključenih u patogenezu GBS. Tokom svake sesije, 40-50 ml/kg plazme se zameni mešavinom 0,9% rastvora natrijum hlorida i albumina. Plazmafereza dovodi do smanjenja vremena oporavka i smanjenja potrebe za mehaničkom ventilacijom. Ove prednosti su evidentne ako se plazmafereza izvodi unutar prve dvije sedmice od početka bolesti. Komplikacije povezane s plazmaferezom uključuju hematom na mjestu punkcije vene, pneumotoraks nakon kateterizacije subklavijske vene i sepsu. Plazmafereza je kontraindicirana kod pacijenata s teškom hemodinamskom nestabilnošću, krvarenjem i sepsom.

Kombinacija plazmafereze i imunoglobulina nije pokazala nikakvu kliničku korist.

Kortikosteroidi se ne smiju koristiti u liječenju GBS, jer ne ubrzavaju oporavak, ne smanjuju vjerovatnoću mehaničke ventilacije i ne utiču na dugoročni ishod.

Prognoza. Prevencija

GBS ostaje ozbiljna bolest uprkos poboljšanim ishodima liječenja. U poređenju sa odraslima, deca često imaju povoljniji tok bolesti, sa potpunim, a ne delimičnim oporavkom. Uzroci štetnih ishoda kod GBS-a su respiratorna insuficijencija, komplikacije mehaničke ventilacije (pneumonija, sepsa, akutni respiratorni distres sindrom i tromboembolijske komplikacije), srčani zastoj sekundarni zbog disautonomije.

Oporavak obično počinje dvije do četiri sedmice nakon što simptomi prestanu da napreduju. Prosječno vrijeme od početka bolesti do potpunog oporavka je 60 dana. Podaci o dugoročnom ishodu GBS-a su ograničeni. 75% - 80% pacijenata se potpuno oporavi. Oko 20% pacijenata ne može hodati nakon šest mjeseci.

Mlađa starosna grupa (manje od 9 godina), brzo napredovanje i maksimalna slabost mišića, potreba za mehaničkom ventilacijom važni su prediktori dugotrajnog motoričkog deficita.

Guillain-Barréov sindrom je teška autoimuna bolest koja pogađa periferni nervni sistem. Najčešća manifestacija je akutna tetrapareza, kada pokreti sva četiri uda postaju gotovo nemogući. Ostali pokreti također prestaju, uključujući gutanje, sposobnost podizanja očnih kapaka i spontano disanje. Unatoč tome, tok bolesti je benigni, većina slučajeva završava oporavkom. Manje uobičajeni su prijelaz u kronični tok ili recidivi. Guillain-Barréov sindrom se javlja u svim zemljama, bez obzira na njihov stepen razvijenosti, sa istom učestalošću - otprilike 2 slučaja na 100 hiljada stanovnika, nema rodne ovisnosti. Bolest može zahvatiti pacijente svih uzrasta.

Zašto nastaje sindrom?

Vodeći mehanizam razvoja je autoimuni. U većini slučajeva, početak bolesti javlja se u prve tri sedmice nakon akutne respiratorne ili crijevne infekcije. Budući da je od trenutka bolesti prošlo dovoljno vremena, a simptomi karakteristični za infektivni proces imaju vremena da prođu, sami pacijenti, u pravilu, ne povezuju ova stanja jedno s drugim. Uzrok mogu biti patogeni kao što su:

  • Epstein-Barr virus ili ljudski herpes tip 4;
  • mikoplazma;
  • campylobacter, koji uzrokuje infektivnu dijareju;
  • citomegalovirus.

Istraživači su otkrili da je "plašt" ovih patogena sličan mijelinskom omotaču aksona perifernih živaca. Ova sličnost uzrokuje da nervi budu napadnuti antitijelima koja se inicijalno proizvode i cirkuliraju u krvi kao odgovor na pojavu infektivnog agensa. Ovaj fenomen se naziva "molekularna mimikrija" i objašnjava zašto imunološki kompleksi napadaju vlastita tkiva u tijelu.

Opisani su slučajevi kada se sindrom javlja nakon vakcinacije, nakon hirurških operacija i pobačaja, hipotermije, stresa. U nekim slučajevima uzrok nije moguće pronaći.

Kako se sindrom manifestuje?

U roku od nekoliko dana, do najviše 1 mjesec, pojačava se slabost mišića u nogama, javljaju se poteškoće pri hodanju. Nadalje, ruke slabe, mimični mišići pate posljednji. Takvi simptomi imaju posebno ime - Landryjeva uzlazna paraliza.

Ali ponekad paraliza počinje odozgo, od ruku, šireći se prema dolje, ali uvijek su zahvaćeni svi udovi.

Svaki peti slučaj je praćen paralizom mišića tijela, odnosno dijafragme i interkostalnih mišića. S takvom paralizom disanje postaje nemoguće, potrebna je umjetna ventilacija pluća.

Česta manifestacija je bulbarni sindrom ili bilateralna paraliza mišića mekog nepca, kada su gutanje i jasan govor nemogući.

Uz motorna vlakna ponekad su zahvaćena i senzorna. Razvijaju se poremećaji osjetljivosti, smanjuju se tetivni refleksi, uznemirava se bol u ekstremitetima. Bolovi su izraženi "neuropatske" prirode - pečenje, osjećaj prolaska struje, trnci. Poremećaji karlice su rijetki, ali najčešće je retencija urina, koja je u nekim slučajevima u kombinaciji s viškom proizvodnje mokraće.

Pridružuje se autonomna disfunkcija koja se očituje kolebanjima krvnog tlaka, palpitacijama, drugim srčanim aritmijama, znojenjem i nedostatkom crijevnog motiliteta.

Klasifikacija

Postoji nekoliko oblika u zavisnosti od toga da li je oštećena mijelinska ovojnica ili akson, prema težini toka i prognozi:

  • akutna inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija ili AIDP, kada je mijelinska ovojnica uništena;
  • akutna motorna ili senzorno-motorna aksonalna neuropatija, kada su aksoni uništeni;
  • rijetki oblici - Miller-Fisherov sindrom, akutna pandisautonomija i drugi, čija učestalost ne prelazi 3%.

Dijagnostičke mjere

  • slabost mišića u udovima, koja napreduje;
  • smanjenje ili izostanak tetivnih refleksa od prvih dana bolesti.

SZO također ističe dodatne znakove koji potvrđuju dijagnozu, a koji uključuju:

  • simetrija lezije;
  • simptomi se povećavaju ne više od 4 sedmice;
  • senzorni poremećaji tipa "rukavice i čarape";
  • zahvaćenost kranijalnih nerava, posebno lica;
  • moguća spontana obnova funkcija nakon zaustavljanja progresije bolesti (tzv. "plato");
  • prisutnost vegetativnih poremećaja;
  • odsustvo hipertermije (ako postoji groznica, onda je to uzrokovano drugim infekcijama);
  • povećanje količine proteina u cerebrospinalnoj tekućini, dok se njen ćelijski sastav ne mijenja (disocijacija protein-ćelija).

Konačna dijagnoza je nemoguća bez elektroneuromiografije ili ENMG. Ova studija otkriva koji dio živca je oštećen - mijelinska ovojnica ili akson. ENMG takođe precizno određuje opseg lezije, njenu težinu i mogućnost oporavka.

Budući da pored Guillain-Barréovog sindroma postoji niz akutnih, subakutnih i kroničnih polineuropatija, elektromiografija omogućava diferencijalnu dijagnozu između njih i doprinosi razvoju ispravne taktike liječenja.

Često je za dijagnozu neophodna lumbalna punkcija, nakon čega slijedi proučavanje cerebrospinalne tekućine i testovi koji mogu biti informativni:

  • krv za autoantitijela na neuronske strukture;
  • krv za gama globuline klase A (posebno ako je planirana terapija imunoglobulinom);
  • biomarkeri neurofilamenta (dio citoplazme neurona);
  • tau protein markeri (poseban protein koji uništava neuron).

Specijalisti klinike CELT dodatno koriste vlastite algoritme za diferencijalnu dijagnozu, koji omogućavaju pouzdano razlikovanje Guillain-Barréovog sindroma od drugih bolesti koje uzrokuju progresivnu slabost mišića u svim udovima ili tetraparezu.

Naši doktori

Pravila tretmana

Do danas su poznate dvije glavne patogenetske metode za liječenje Guillain-Barréovog sindroma i obje se uspješno koriste od strane CELT specijalista. To su plazmafereza i intravenska imunoterapija. Ove metode se mogu koristiti izolovano ili kombinirano, sve ovisi o specifičnoj kliničkoj situaciji. Liječenje je usmjereno na uklanjanje imunoloških kompleksa koji kruže u krvi pacijenta ili njihovu neutralizaciju. Obje metode liječenja su ekvivalentne, gotovo uvijek dovode do oporavka. Tretman zaustavlja proces razaranja perifernih nerava, skraćuje trajanje perioda oporavka i pomaže u smanjenju neuroloških deficita.

Plazmafereza je operacija pročišćavanja krvi. Najčešće se na kontinuiranim separatorima koristi hardverska plazmafereza, pri čemu se krv uzeta iz tijela dijeli na formirane elemente (ili krvna zrnca) i plazmu (ili serum). Sve toksične supstance su u plazmi, pa se ona uklanja. Ista krvna zrnca se vraćaju osobi, razrijeđena po potrebi otopinama koje zamjenjuju plazmu ili donorske plazme. Trajanje postupka je oko sat i po, cijeli kurs se sastoji od 3 ili 5 sesija. Istovremeno se ne uklanja više od 50 ml/kg plazme tjelesne težine.

U procesu liječenja prate se parametri krvi: elektroliti, hematokrit, vrijeme zgrušavanja i dr.

Intravenska imunoterapija je davanje preparata humanog imunoglobulina klase G. Ovi imunoglobulini zaustavljaju proizvodnju antitela na sopstvene nerve, istovremeno smanjujući proizvodnju supstanci koje podržavaju upalu. Ovi lijekovi su indicirani za patogenetsko liječenje Guillain-Barréovog sindroma i kod odraslih i kod djece.

Uporedo sa specifičnim tretmanom, pruža se i pažljiva nega bolesnika, uključujući prevenciju rana od proleža, upale pluća i kontraktura. Često je potrebno liječenje pridruženih infekcija. Provodi se prevencija venske tromboze, provodi se hranjenje kroz sondu, kontrolira se izlučna funkcija. Ležeći pacijenti prolaze kroz pasivnu gimnastiku, kao i ranu vertikalizaciju, čime se izbjegavaju poremećaji protoka krvi. Uz opasnost od razvoja kontakture (nepokretnosti zglobova), moguće su parafinske procedure. Ako je potrebno, koriste se simulatori pokreta zasnovani na biofeedback-u.

Pacijenti s oštećenjem mijelinskih ovojnica se brže oporavljaju, dok oštećenje aksona zahtijeva duži period rehabilitacije. Aksonalne lezije često za sobom ostavljaju neurološki deficit koji je teško ispraviti.

Prevencija

Glavna metoda je potpuno izlječenje infekcija koje smatramo banalnim, poznatim. Guillain-Barréov sindrom se često razvija uz blago slabljenje imunološkog sistema, što je moguće kod svake osobe.

Najlakši način da budete sigurni je da provjerite svoj trenutni imunološki status. Za to će biti potrebno svega nekoliko dana, a otkrivena odstupanja mogu se na vrijeme liječiti.

Lekari klinike CELT na raspolaganju imaju ne samo najsavremeniju dijagnostičku opremu, već i najnovije metode lečenja koje su stekle svetsko priznanje. Glavna uloga u prevenciji pripada pacijentu koji se blagovremeno obrati na pregled i liječenje.

Guillain-Barréov sindrom je grupa akutnih autoimunih bolesti koje karakterizira brzo napredovanje. Period brzog razvoja je otprilike mjesec dana. U medicini ovaj poremećaj ima nekoliko naziva - Landryjeva paraliza ili akutni idiopatski polineuritis. Glavni simptomi su slabost mišića i nedostatak refleksa, koji se javljaju u pozadini opsežnog oštećenja živaca (kao rezultat autoimunog procesa). To znači da ljudsko tijelo vlastita tkiva prihvata kao strano, a imuni sistem formira antitijela protiv zahvaćenih nervnih ovojnica.

Dijagnoza se zasniva na hardverskoj studiji pacijenta i prisutnosti specifičnih znakova na najmanje jednom udu. Ovaj poremećaj pogađa ljude bilo koje starosne grupe, bez obzira na spol, ali se najčešće javlja kod osoba srednje dobi od 30 do 50 godina, ali se, ipak, često opaža kod djece.

Liječenje bolesti provodi se samo u bolnici, jer vrlo često pacijentima je potrebna umjetna ventilacija pluća. Prognoza nakon terapije, rehabilitacije i oporavka je povoljna u polovini slučajeva.

Etiologija

U većini slučajeva razlozi za pojavu Guillain-Barréovog sindroma su nejasni, jer se radi o autoimunim procesima. Ali stručnjaci identificiraju nekoliko predisponirajućih faktora:

  • složen tok zaraznih bolesti;
  • oštećenje gornjih disajnih puteva;
  • zarazna priroda;
  • komplikacije nakon operacije ili vakcinacije;
  • kraniocerebralne bolesti ili ozljede koje rezultiraju oticanjem ili neoplazmom u mozgu. Zbog toga je velika vjerovatnoća da će sindrom zahvatiti ljudski nervni sistem;
  • genetska predispozicija. Ako je nekom od bliskih rođaka dijagnosticirana ova bolest, tada osoba automatski pada u zonu rizika. Iz tog razloga, bolest se može manifestirati kod novorođenčeta i djece školskog uzrasta;
  • infekcije koje pripadaju grupi virusa.

Stručnjaci se slažu da je Guillain-Barréov sindrom izražen tokom ili nakon toka gore navedenih bolesti.

Sorte

Trenutno postoji nekoliko oblika toka ovog poremećaja:

  • demijelinizirajući - javlja se u većini slučajeva. Ime je dobio po tome što se tokom kursa značajno ošteti element kao što je mijelin;
  • aksonalni - karakterizira kršenje procesa koji hrane živce - aksona. Glavni simptom je slabost u zglobovima i mišićima;
  • motorno-senzorni - tok je sličan prethodnom obliku. Znakovi uključuju slabost i značajnu utrnulost kože.

Posebna vrsta sindroma je ona koja utječe na vid. U isto vrijeme, čovjeku je prilično teško pomicati oči, poremećena je oštrina vida, a pri hodu se javlja i nestabilnost.

Ovisno o razvoju, Guillain-Barréov sindrom karakteriziraju:

  • postupni tok - slabost se povećava u roku od nekoliko sedmica, nakon što osoba prestane obavljati elementarne funkcije, na primjer, držati pribor za jelo dok jede ili pisati olovkom. Ovaj kurs je dobar jer osoba ima vremena da se konsultuje sa lekarom. Opasnost je u neblagovremenom liječenju i opasnosti od komplikacija, posebno kod djece ili trudnica;
  • akutni razvoj - bolest se razvija tako brzo da se za jedan dan osoba može djelomično paralizirati. Širenje slabosti počinje od donjih ekstremiteta i postepeno prelazi u ramena, leđa i karlicu. Što se više širi, veća je vjerovatnoća da će postati paraliziran.

Simptomi

Glavni simptom Guillain-Barréovog sindroma je brzo progresivna slabost, koja zaustavlja svoj razvoj nakon mjesec dana od prve manifestacije ostalih simptoma. Najčešće zahvaća donje ekstremitete, a nakon tri sedmice curenja prelazi na gornje. Prvo, osoba osjeća nelagodu u predjelu potkolenice, nakon čega su zahvaćena stopala, a istovremeno su zahvaćene i ruke. Važno je napomenuti da se slabost, utrnulost i trnci istovremeno manifestiraju u donjim i gornjim udovima. Osim toga, primjećuju se sljedeći znakovi, ali se javljaju na individualnoj osnovi:

  • poteškoće prilikom gutanja, ne samo prilikom jela, već i prilikom uzimanja tečnosti;
  • kršenje respiratornih funkcija, do te mjere da osoba ne može samostalno disati;
  • pojava bola različitog intenziteta u leđima i zahvaćenim udovima. Takav simptom je teško liječiti;
  • poremećaj otkucaja srca, kod nekih može biti vrlo brz, kod drugih može biti usporen;
  • paraliza mišića lica;
  • gubitak tetivnih refleksa;
  • nedostatak osjetljivosti u stopalima i rukama;
  • pojačano znojenje;
  • fluktuacije krvnog tlaka;
  • moguća pojava nekontrolisanog ispuštanja urina;
  • drhtav i nesiguran hod;
  • promjene volumena abdomena. To se događa jer je osobi teško disati uz pomoć dijafragme i prisiljen je koristiti trbušnu šupljinu;
  • poremećena koordinacija pokreta;
  • smanjena vidna oštrina - najčešće se javljaju bifurkacija i strabizam.

Takvi simptomi su inherentni i odraslima i djeci i novorođenčadi.

Komplikacije

Za svaku osobu postoji mogućnost smrti, zbog mogućeg nastanka ili potpunog zastoja srca. Osim toga, postoji velika vjerovatnoća da će paraliza ostati do kraja života. Prilikom dijagnosticiranja ovog sindroma kod trudnice postoji opasnost od pobačaja ili smrti fetusa u maternici.

Dijagnostika

Glavni zadatak specijaliste tokom dijagnoze je isključiti druge bolesti neurološke prirode, koje mogu biti i razne lezije centralnog nervnog sistema. Utvrđivanje dijagnoze sastoji se od sljedećih aktivnosti:

  • prikupljanje od strane doktora potpunih informacija o prethodnim bolestima i razjašnjenje prvog puta pojave neugodnih simptoma;
  • provođenje neurološkog pregleda, koji se sastoji u procjeni motoričkih refleksa, osjetljivosti zahvaćenih udova, pokreta očiju, hoda, kao i reakcije srca na oštru promjenu položaja tijela;
  • test krvi - provodi se radi otkrivanja prisutnosti antitijela i otkrivanja upalnog procesa;
  • uzorkovanje cerebrospinalne tekućine - za to se vrši punkcija, odnosno punkcija u lumbalnom dijelu leđa, tokom koje se prikuplja do dva mililitra tekućine za brojanje krvnih zrnaca, proteina i prisutnosti antitijela u njoj;
  • dnevno praćenje krvnog pritiska;
  • proučavanje respiratornih funkcija - pomoću spirometrije;
  • provođenje ENMG. To će omogućiti stručnjaku da procijeni prolaz nervnog impulsa. Sa ovim sindromom, to će biti sporo, jer su izloženi patologiji mijelina i aksona;
  • dodatne konsultacije sa specijalistima kao što su imunolog i akušer-ginekolog.

Osim toga, još jedan znak za potvrdu dijagnoze je prisustvo slabosti i nedostatka refleksa u više udova. Nakon prijema svih dijagnostičkih rezultata, specijalist propisuje najefikasnije individualne terapijske taktike.

Tretman

Glavni cilj tretmana je:

  • obnavljanje vitalnih funkcija;
  • otklanjanje simptoma autoimune bolesti posebnim tehnikama;
  • period rehabilitacije pacijenta;
  • prevencija komplikacija.

Prvo što treba učiniti je smjestiti pacijenta u bolnicu, a po potrebi ga priključiti na respirator za pluća, ugraditi kateter u slučaju kršenja emisije urina, koristiti posebnu cijev ili sondu ako je gutanje otežano. Ako je paraliza jasno izražena, potrebno je pružiti odgovarajuću njegu - mijenjati položaj ljudskog tijela svaka dva sata, poduzeti higijenske mjere, hraniti se, pratiti rad crijeva i mjehura.

Specifičan tretman je upotreba:

  • plazmafereza, odnosno pročišćavanje krvi od antitijela - može se provesti od četiri do šest operacija, interval bi trebao biti jedan dan. Zahvaljujući njegovoj upotrebi, moguće je smanjiti težinu paralize. Tok terapije će biti različit za djecu i odrasle;
  • injekcije imunoglobulina (zaštitnih antitijela), koje su uzete od zdravih ljudi, koriste se jednom dnevno pet dana. Njegova upotreba poboljšava prognozu.

Da bi se uklonili simptomi, pacijentu se propisuje:

  • lijekovi za vraćanje normalnog srčanog ritma;
  • antibiotici ako dođe do infekcije;
  • heparin - za izbjegavanje nastanka krvnih ugrušaka;
  • hormonski lijekovi;
  • antioksidansi - poboljšavaju metabolizam.

Budući da Guillain-Barréov sindrom ima negativan učinak na mišiće, ponekad osoba mora ponovo naučiti kako izvoditi elementarne pokrete. U tu svrhu koriste se metode rehabilitacije:

  • kurs terapeutske masaže zahvaćenih udova;
  • upotreba fizioterapije;
  • uzimanje kontrastnih i opuštajućih kupki koje će vratiti mišićni tonus. Često se koriste radonske kupke;
  • kompres na bazi voska i parafina;
  • izvođenje vježbi fizikalne terapije;
  • posebna dijeta obogaćena vitaminima i nutrijentima (kalijum, kalcijum i magnezijum).

Nakon normalizacije zdravstvenog stanja pacijenta, on mora biti registrovan kod neurologa. Osim toga, bit će potrebno podvrgnuti se preventivnim pregledima kako bi se u ranoj fazi identificirali preduslovi za recidiv bolesti. Ako je liječenje započeto na vrijeme, omogućava povratak pacijenta punom, aktivnom životu.

ICD-10 KODG.61.0

Sinonimi:akutna demijelinizirajuća poliradikulo(neuropatija), akutna postinfektivna polineuropatija, Landry-Guillain-Barréov sindrom, zastarjelo. Landryjeva rastuća paraliza.

Izraz Guillain-Barréov sindrom je eponim (tj. davanje imena) za skup sindroma akutne inflamatorne poliradikuloneuropatije autoimune prirode, čija je karakteristična manifestacija progresivna simetrična mlohava paraliza u mišićima ekstremiteta i mišićima inerviranim kranijalnim živcima (uz mogući razvoj opasnih respiratornih i gutajućih poremećaja) sa ili bez senzornih i autonomnih poremećaja (nestabilan krvni pritisak, aritmije itd.) .

Uz činjenicu da se Guillain-Barréov sindrom klasično predstavlja kao demijelinizirajuća polineuropatija sa uzlaznom slabošću, koja se naziva akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija i čini 75-80% slučajeva, U literaturi je opisano i identificirano nekoliko atipičnih varijanti ili podtipova ovog sindroma, koji predstavljaju heterogenu grupu imunološki zavisnih perifernih neuropatija. : Miller-Fisherov sindrom (3 - 5%), akutna motorna aksonalna polineuropatija i akutna senzomotorna aksonalna polineuropatija (15-20%), a rjeđe akutna senzorna polineuropatija, akutna pandisautonomija, akutna kranijalna polineuropatija-varibropatija, . Ove varijante su u pravilu klinički teže od glavne.

EPIDEMIOLOGIJA

Guillain-Barréov sindrom najčešća akutna polineuropatija. Incidencija je 1,7 - 3,0 na 100.000 stanovnika godišnje, približno jednaka kod muškaraca i žena, nema sezonske fluktuacije i češća je u starijoj dobi. Incidencija u dobi od 15 godina je 0,8 - 1,5, a u dobi od 70 - 79 godina dostiže 8,6 na 100.000. Smrtnost se kreće od 2 do 12%.

ETIOLOGIJA i PATOGENEZA

Etiologija bolesti nije potpuno poznato.

Guillain-Barréov sindrom je postinfektivna autoimuna bolest.

1-3 sedmice prije razvoja sindroma, 60-70% pacijenata ima respiratorne ili gastrointestinalne infekcije, koje mogu biti:
virusne prirode(citomegalovirus, Epstein-Barr virus)
bakterijske prirode(uzrokuje Campylobacter jejuni)
mikoplazmalne prirode

Sindrom je mnogo rjeđi:
nakon povrede perifernog živca
hirurške intervencije
vakcinacije
sa boreliolom koji se prenosi krpeljima (lajmska bolest)
sarkoidoza
sistemski eritematozni lupus
AIDS
malignih tumora

I ćelijski i humoralni imunološki mehanizmi vjerovatno igraju ulogu u razvoju bolesti.

infektivnih agenasa, očigledno pokreću autoimunu reakciju usmjerenu protiv antigena perifernog nervnog tkiva (lemocita i mijelina), posebno sa stvaranjem antitela na periferni mijelin - gangliozide i glikolipide, kao što su GM1 i GD1b, koji se nalaze na mijelinu perifernog nervnog sistema.

!!! Titar antitela na GM1 i GD1b korelira sa kliničkim tokom bolesti.

Takođe, očigledno moguća je imunološka unakrsna reakcija između lipopolisaharida Campylobacter jejuni i GM1 gangliozida. Još uvijek nema konačnog mišljenja o prirodi antigena ili antigena koji uzrokuju razvoj kaskadnih imunoloških reakcija.

Mijelinsko nervno vlakno sastoji se od aksijalnog cilindra (zapravo procesa koji sadrži citoplazmu) prekrivenog mijelinskom ovojnicom.

U zavisnosti od svrhe lezije razlikuju se:
demijelinizirajuća varijanta bolesti (češće)
aksonalna varijanta bolesti

bolest zahvaća mijelinske ovojnice aksona, demijelinizacija se uočava bez uključivanja aksijalnih cilindara aksona, pa se zbog toga brzina provođenja duž nervnog vlakna smanjuje s razvojem pareze, ali ovo stanje je reverzibilno. Ove promene se detektuju prvenstveno na spoju prednjeg i zadnjeg korena kičmene moždine, dok mogu biti zahvaćeni samo prednji koreni (što objašnjava varijante sa čisto motoričkim poremećajima), a mogu biti zahvaćeni i drugi delovi perifernog nervnog sistema. . Demijelinizirajuća varijanta je posebno karakteristična za klasični Guillain-Barréov sindrom.

Aksonska varijanta lezije je mnogo rjeđa. , teža, u kojoj se razvija degeneracija Wallerovog tipa (distalno od mjesta lezije) aksijalnih aksonskih cilindara s razvojem, u pravilu, teške pareze ili paralize. U aksonalnoj varijanti autoimunim napadom primarno su napadnuti aksonski antigeni perifernih nerava, a u krvi se često nalazi visok titar GM1 antitijela. Ova varijanta, posebno uočena kod akutne senzomotorne aksonalne polineuropatije, karakterizira teži i manje reverzibilan tok sindroma nego u prvom slučaju.

Većina slučajeva Guillain-Barréovog sindroma karakteriziraju samoograničavajuće autoimuno oštećenje., posebno zbog eliminacije autoantitijela nakon određenog vremena, tj. reverzibilna priroda lezije. Za kliniku, to znači da ako se teško bolesnom pacijentu s paralizom, smetnjama gutanja i respiratornom insuficijencijom da adekvatna nespecifična potporna terapija (produžena mehanička ventilacija, prevencija infektivnih komplikacija itd.), tada oporavak često može biti potpun kao i pri primjeni specifične terapije, ali doći će u kasnijim terminima.

KLINIKA

Glavna manifestacija bolesti je:
progresivna tokom nekoliko dana ili sedmica (prosječno 7-15 dana) relativno simetrična mlohava tetrapareza - slabost u rukama i nogama sa niskim tonusom mišića i niskim refleksima tetiva
tetrapareza u početku češće zahvaća proksimalne noge, što se manifestira otežanim penjanjem uz stepenice ili ustajanjem sa stolice
tek nakon nekoliko sati ili dana zahvataju se ruke - "uzlazna paraliza"

Bolest može brzo (u roku od nekoliko sati) dovesti do paralize respiratornih mišića.

Često je početna manifestacija Guillain-Barréovog sindroma parestezija(neprijatan osećaj utrnulosti, trnaca, peckanja, puzanja) u vrhovima prstiju na rukama i nogama.

Sljedeće varijante nastanka bolesti su manje uobičajene:
Pareza se prvenstveno razvija u rukama („descendentna paraliza“).
Pareza se razvija u rukama i nogama u isto vrijeme.
Ruke ostaju netaknute tokom bolesti (paraparetička varijanta sindroma).
U početku je paraliza jednostrana, ali nakon nekog vremena sigurno će se pridružiti poraz druge strane.

U zavisnosti od težine simptoma, postoje:
blage bolesti- može hodati više od 5 m bez pomoći
prosečan stepen bolesti- primjećuje se umjerena pareza (pacijent ne može samouvjereno hodati bez oslonca ili ne može samostalno hodati više od 5 m), bol i poremećaj osjetljivosti
teška bolest- razmatraju se slučajevi praćeni paralizom ili teškom parezom udova, često sa respiratornim poremećajima

Tok bolesti
faza eskalacije u roku od 7 - 15 dana zamjenjuje ga faza platoa (stabilizacija procesa), koja traje 2 - 4 sedmice, a zatim počinje oporavak, koji traje od nekoliko sedmica do mjeseci (ponekad i do 1 - 2 godine).

Potpuni oporavak se javlja u 70% slučajeva.
Grube rezidualne pareze ekstremiteta i senzorni poremećaji perzistiraju kod 5-15% pacijenata.
U 5-10% slučajeva sindrom se ponavlja, često nakon završetka terapije, ili je izazvan respiratornom ili crijevnom infekcijom.

Kliničke varijante bolesti

U tipičnom slučaju Guillain-Barréovog sindroma:
senzorne smetnje u pravilu su umjereno izraženi i predstavljeni su parestezijom, hipalgezijom (smanjena osjetljivost), hiperestezijom (povećana osjetljivost) u distalnim ekstremitetima tipa "čarape i rukavice", ponekad blagim poremećajima duboke osjetljivosti, bolom u mišićima rameni i zdjelični pojas, leđa, radikularni bol, simptomi napetosti (mogu perzistirati u pozadini regresije paralize).
mijalgije se obično spontano povuku nakon nedelju dana
uz uzlazni smjer razvoja, pareza zahvaća mišiće
noge, ruke, torzo
respiratornih mišića
kranijalni mišići, uglavnom: mimički (obilježeni bilateralnim lezijama facijalnih živaca)
bulbar sa razvojem afonije - gubitak zvučnosti glasa, dizartrija - poremećaji govora, disfagija - poremećaji gutanja do afagije - nemogućnost gutanja
rjeđe, vanjski mišići očiju - pareza abdukcije očne jabučice
mogu biti uključeni fleksori vrata i mišići koji podižu ramena, slabost međurebarnih mišića i dijafragme sa razvojem respiratorne insuficijencije.
karakteristika su otežano disanje pri naporu, otežano disanje, otežano gutanje, poremećaji govora.
svi pacijenti imaju gubitak ili oštra depresija dubokih tetivnih refleksa, čiji stepen možda ne odgovara težini paralize
se takođe razvija hipotonija mišića i pothranjenost (u kasnom periodu)
autonomni poremećaji u akutnom periodu javljaju se u više od polovine slučajeva bolesti, a često su i uzrok smrti; postoji poremećaj znojenja, pareza crijeva, povećanje ili smanjenje krvnog tlaka, ortostatska hipotenzija, tahikardija ili bradikardija, supraventrikularne, ventrikularne aritmije, srčani zastoj.

Kod 17-30% pacijenata može se razviti (akutno, u roku od nekoliko sati i dana) respiratorna insuficijencija zahtijevaju mehaničku ventilaciju, kao rezultat oštećenja freničnog živca, pareze dijafragme i slabosti respiratornih mišića. S parezom dijafragme razvija se paradoksalno disanje s povlačenjem trbuha na inspiraciji.

Klinički znaci respiratorne insuficijencije su:
ubrzano disanje (tahipneja)
znoj na čelu
slabljenje glasa
potreba za pauzom za dah tokom razgovora
slabljenje glasa
tahikardija sa prisilnim disanjem
također s parezom bulbarnih mišića moguće je razviti kršenje prohodnosti respiratornog trakta, poremećaj gutanja (s razvojem aspiracije) i govora

U početnom stadijumu bolesti, groznica je obično odsutna.

ATIPIČNE VARIJANTE Guillain-Barréovog sindroma

Miller-Fisherov sindrom- javlja se u 5% slučajeva Guillain-Barréovog sindroma.
Pojavljuje se:
motorna ataksija - poremećaj hoda i ataksija (poremećaj koordinacije) mišića trupa
oftalmoplegija koja zahvaća vanjske, rijetko unutrašnje mišiće oka
arefleksija
tipična mišićna snaga
obično rezultira potpunim ili djelomičnim oporavkom u roku od nekoliko sedmica ili mjeseci
rijetko, u teškim slučajevima može se pridružiti tetrapareza, paraliza respiratornih mišića

Akutna senzorna polineuropatija
Pojavljuje se:
brz početak s teškim senzornim poremećajima i arefleksijom, brzo zahvaćajući ekstremitete i simetrične prirode
osjetljiva ataksija (poremećena koordinacija pokreta)
prognoza je često povoljna

Akutna motorna aksonalna polineuropatija
Usko povezan sa crevnom infekcijom C. jejuni, sa oko 70% seropozitivnih na C. jejuni.
Klinički se manifestuje: čisto motoričkim poremećajima: rastućom parezom uzlaznog tipa.
Dijagnosticiran elektromiografijom za čisto motornu aksonopatiju.
Ovaj tip karakterizira veći udio pedijatrijskih pacijenata.
U većini slučajeva prognoza je povoljna.

Akutna senzomotorna aksonska polineuropatija
Obično se manifestuje brzom i teškom tetraparezom sa produženim i slabim oporavkom.
Kao i akutna motorna aksonalna polineuropatija, povezana je s dijarejom uzrokovanom C. jejuni.

Akutna pandisautonomija
Javlja se rijetko.
Teče bez značajnih motoričkih ili senzornih poremećaja.
Poremećaji funkcije autonomnog nervnog sistema se manifestuju:
teška posturalna hipotenzija
posturalna tahikardija
fiksni puls
zatvor
retencija urina
poremećaji znojenja
smanjena salivacija i suzenje
poremećaji zjenica

Faringo-cerviko-brahijalna varijanta
Karakterizira ga izolirana slabost mišića lica, orofarinksa, vrata i gornjih ekstremiteta bez zahvatanja donjih udova.

Akutna kranijalna polineuropatija
Manifestira se uključivanjem samo kranijalnih živaca u patološki proces.

KOMPLIKACIJE
Pareza i paraliza udova, vrata.
Trajni gubitak osjetljivosti.
Tromboza dubokih vena nogu.
U 5% bolesnika se naknadno razvija kronična upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija s relapsirajućim ili progresivnim tokom, osjetljiva na kortikosteroide.
Smrt zbog respiratorne insuficijencije, upale pluća, plućne embolije, zastoja srca, sepse, respiratornog distres sindroma, disfunkcije autonomnog nervnog sistema.

DIJAGNOSTIKA

Treba posumnjati na poliradikuloneuritis sa razvojem relativno simetrične rastuće mišićne slabosti u udovima. Karakteristika bolesti je akutna ili subakutna ascendentna mlohava tetrapareza sa arefleksijom.

Glavni dijagnostički kriteriji za Guillain-Barréov sindrom:
povećanje mišićne slabosti u najmanje dva uda
značajno smanjenje mišićne snage, sve do potpunog gubitka tetivnih refleksa

Dodatni dijagnostički kriterijumi su:
smanjenje brzine provođenja nervnih impulsa kroz mišiće sa stvaranjem bloka provodljivosti tokom EMG
disocijacija proteina i ćelija u cerebrospinalnoj tečnosti

Podrška dijagnozi:
progresija bolesti u roku od 4 sedmice
početak oporavka za 2-4 sedmice
relativna simetrija simptoma
nedostatak izraženih senzornih smetnji
zahvaćenost kranijalnih živaca (prvenstveno bilateralno zahvaćenost facijalnog živca)
autonomna disfunkcija
odsustvo povišene temperature na početku bolesti
nije karakteristično za karlične poremećaje
(neurogeni poremećaji mokrenja)

Proučavanje cerebrospinalne tečnosti
tokom 1. nedelje bolesti, sadržaj proteina u likvoru ostaje normalan
počevši od 2. tjedna, otkriva se disocijacija protein-ćelija - povećan sadržaj proteina s normalnom ili blago povećanom citozom (ne više od 30 ćelija u 1 μl.)
sa većom citozom, treba tražiti drugu bolest
na pozadini visokog nivoa proteina moguća je pojava kongestivnih bradavica optičkih živaca

Elektromiografska studija
Omogućuje prepoznavanje periferne prirode lezije, kao i razlikovanje demijelinizirajuće i aksonalne varijante bolesti.
Sa demijelinizirajućom varijantom bolest karakterizira: smanjenje amplitude M-odgovora na pozadini znakova demijelinizacije nervnih vlakana - smanjenje brzine provođenja duž motornih vlakana za više od 10% normalne, produljenje distalne latencije , parcijalni blokovi provodljivosti.
Sa aksonalnim smanjenje amplitude M-odgovora detektira se na pozadini normalne brzine provođenja duž motornih vlakana (ili smanjenja brzine, ali ne više od 10%), normalne vrijednosti distalne latencije i F -odgovor.

Određivanje autoantitijela u plazmi
Ima ograničenu dijagnostičku vrijednost.
Obično se ne izvodi kao rutinska studija.
Istražen u naučne svrhe i može biti koristan u složenim, dijagnostički nejasnim slučajevima, posebno za dijagnozu akutnih aksonalnih lezija.
Antitijela na glikolipide (gangliozid GM-1 i GQ1b) se otkrivaju u krvnoj plazmi kod 60-70% pacijenata u akutnoj fazi bolesti.
GM1 antitijela se često nalaze i kod motorne aksonalne neuropatije i kod akutne inflamatorne demijelinizirajuće polineuropatije (klasične). Prethodna crijevna infekcija s C. jejuni snažno je povezana s visokim titarima anti-GM-1 antitijela.
Antitijela na GQ1b nalaze se kod pacijenata s Guillain-Barréovim sindromom s oftalmoplegijom, uključujući pacijente s Miller-Fischerovim sindromom.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

Treba isključiti mogućnost pojave sljedećih bolesti koje mogu biti praćene sličnom kliničkom slikom:
tumori i vaskularna mijelopatija kičmene moždine
moždani udar stabla ili kičme
difterijska polineuropatija
periodična paraliza
polimiozitis
dječja paraliza
botulizam
miastenija gravis
histerija
polineuropatija "kritičnih stanja"
Wernickeova encefalopatija
stem encefalitis

LIJEČENJE

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma uključuje dvije komponente:
nespecifične- terapija održavanja
specifična - terapija plazmaferezom ili pulsna terapija imunoglobulinom klase G.

!!! Zbog mogućnosti razvoja dekompenzacije sa teškom respiratornom insuficijencijom u roku od nekoliko sati, kao i srčanih aritmija, potrebno je hitno liječiti Guillain-Barréov sindrom u akutnoj fazi.

U slučajevima razvoja akutne respiratorne insuficijencije u medicinskoj ustanovi, mora biti moguće provesti dugotrajnu umjetnu ventilaciju pluća.

U teškim slučajevima s ranim razvojem akutnog respiratornog zatajenja liječenje se provodi u jedinici intenzivne njege ili jedinici intenzivne njege:
vršiti praćenje po satu VC, gasovi u krvi, elektroliti u krvi, otkucaji srca, krvni pritisak, stanje bulbarnih mišića (pojava i pojačavanje poremećaja gutanja koji ne donose olakšanje kašlja, promuklost, poremećaji govora)
sa bulbarnom paralizom kod poremećaja gutanja, gušenja, izlivanja pića kroz nos indikovano je uvođenje nazogastrične sonde, a često i intubacija (za sprječavanje aspiracijske i aspiracijske upale pluća)
indikovana intubacija traheje s mehaničkom ventilacijom s razvojem respiratorne insuficijencije, ako VC padne ispod 12 - 15 ml / kg, te s bulbarnom paralizom i poremećajima gutanja i govora ispod 15 - 18 ml / kg.
bez tendencije oporavka spontanog disanja u roku od 2 sedmice, radi se traheostomija

!!! Kortikosteroidi se trenutno ne koriste jer se pokazalo da su nedjelotvorni. Ne poboljšavaju ishod bolesti.

SPECIFIČNA TERAPIJA

Specifična terapija plazmaferezom ili intravenskom primjenom visokih doza imunoglobulina počinje ubrzo nakon postavljanja dijagnoze. Pokazana je približno jednaka efikasnost obe metode lečenja, kao i odsustvo dodatnog efekta od kombinacije ovih metoda. Trenutno ne postoji konsenzus o izboru specifične terapije.

Sa laganim tokom Guillain-Barréov sindrom, uzimajući u obzir činjenicu da postoji velika vjerovatnoća spontanog oporavka, liječenje pacijenata može se ograničiti na nespecifičnu i suportivnu terapiju.

Uz prosječnu težinu procesa, a posebno u teškim slučajevima, specifična terapija počinje što je prije moguće.

Terapija imunoglobulinom ima određenu prednost u odnosu na plazmaferezu, jer je lakša i praktičnija za upotrebu, ima značajno manji broj nuspojava, lakša je za pacijenta, te je stoga imunoglobulin lijek izbora u liječenju Guillain-Barréovog sindroma. .

Intravenska pulsna terapija imunoglobulinom
Intravenska pulsna terapija imunoglobulinom (IgG, preparati - oktagam, sandoglobulin, intraglobulin, normalni humani imunoglobulin) indikovana je za pacijente koji ne mogu bez pomoći da hodaju više od 5 m ili teže (sa paralizom, poremećajima disanja i gutanja) bolesnike sa maksimalnu efikasnost leka na početku terapije u roku od 2 do 4 nedelje od početka bolesti. Primjenjuje se intravenozno u dozi od 0,4 g/kg/dan 5 dana (ukupna doza kursa od 2 g/kg ili oko 140 g). Alternativna shema za primjenu iste doze kursa: 1 g / kg / dan u dvije primjene tijekom dva dana. Njegova upotreba je ograničena visokim troškovima.

Plazmafereza
Plazmafereza koja se primjenjuje u fazi progresije bolesti (otprilike u prve dvije sedmice) gotovo udvostručuje proces oporavka i smanjuje rezidualni defekt. Propisuje se u umjerenim i teškim slučajevima prema šemi od 4 - 6 sesija svaki drugi dan, uz zamjenu od 50 ml/kg po sesiji (najmanje 35-40 ml plazme po kg tjelesne težine), ukupno za kurs ukupno 200 - 250 ml/kg (najmanje 160 ml plazme na 1 kg telesne težine po kursu). U blagim slučajevima iu fazi oporavka, plazmafereza nije indicirana. Plazmafereza je pokazala prilično visoku efikasnost kada se primjenjuje kod teško bolesnih pacijenata, kada je terapija započeta više od 30 dana od početka bolesti.

Kod 5-10% pacijenata dolazi do relapsa bolesti nakon završetka liječenja plazmaferezom ili imunoglobulinom.. U tom slučaju ili nastavite liječenje istom metodom ili koristite alternativnu metodu.

NESPECIFIČNA TERAPIJA

Neophodno je spriječiti duboku vensku trombozu potkoljenice kod ležećih bolesnika (posebno kod paralize nogu):
oralni antikoagulansi indirektnog djelovanja fenilin ili varfarin koriste se u dozama koje stabiliziraju INR na nivou od 2,0, odnosno fraksiparin (nadroparin) 0,3 ml. s/c 1-2 puta dnevno, ili sulodeksid (Wessel Due F) 2 puta dnevno, 1 ampula (600 LSU)/m 5 dana, zatim oralno 1 kap (250 LSU) 2 puta dnevno
profilaksa se provodi prije nego što pacijent počne da ustaje iz kreveta
ako se tromboza razvila prije početka terapije, profilaksa se provodi prema istoj shemi
također nanesite zavoj elastičnim zavojem nogu do sredine bedra (ili koristite čarape sa stepenom kompresije) i podignite noge za 10-15
pokazuje pasivno i po mogućnosti aktivno "hodanje u krevetu" sa savijanjem nogu, emitujući hodanje u trajanju od 5 minuta 3-5 puta dnevno

Kod pareze mišića lica poduzimaju se mjere zaštite rožnice:
ukapavanje kapi za oči
povez za oči za noć

Prevencija kontraktura i paraliza:
za to se provode pasivne vježbe 1 - 2 puta dnevno
osigurajte pravilan položaj u krevetu - udoban krevet, oslonci za stopala
masirajte udove
naknadno povezati aktivne fizioterapijske vježbe

Prevencija dekubitusa:
mijenjati položaj u krevetu svaka 2 sata
obrišite kožu posebnim sastavima
koristite dušeke protiv dekubitusa

Prevencija infekcije pluća:
vježbe disanja
najranija moguća mobilizacija pacijenta

Sa smanjenjem kapaciteta pluća, poteškoće u odvajanju bronhijalnog sekreta:
prikazana je masaža (disanje i vibracija uz istovremenu rotaciju tijela u ležećem položaju) svaka 2 sata u toku dana.

Simptomatska terapija:
antiaritmički
hipotenzivna
analgetik

Kod arterijske hipotenzije, pad krvnog tlaka (približno krvni tlak 100 - 110/60 - 70 mm Hg i ispod):
in/in uvođenje koloidnih ili kristaloidnih rastvora - izotonični rastvor natrijum hlorida, albumina, poliglucina
sa nedovoljnim efektom u kombinaciji sa kortikosteroidima: prednizon 120-150 mg., deksazon 8-12 mg
u slučaju insuficijencije ovih sredstava koriste se vazopresori: dopamin (50-200 mg se razblaži u 250 ml izotonične otopine natrijum hlorida i ubrizgava brzinom od 6-12 kapi/min), ili norepinefrin, ili mezaton

Koristiti za umjerenu bol jednostavni analgetici i nesteroidni protuupalni lijekovi.

Za sindrom jakog bola, tramal ili kabamazepin (tigretol) ili gabapentin (Neurontin), moguće u kombinaciji sa tricikličkim antidepresivima (imipramin, amitriptilin, azafen, itd.).

Časovi sa logopedom za liječenje i prevenciju poremećaja govora i gutanja.

Rehabilitacija

Rehabilitacija uključuje masažu, terapeutske vježbe, fizioterapiju. Transkutana mišićna stimulacija se izvodi kod bolova u mišićima i pareza udova.

PROGNOZA

Nepovoljni prognostički faktori uključuju:
starije dobi
brzo napredovanje bolesti u početnoj fazi
razvoj akutne respiratorne insuficijencije sa potrebom za mehaničkom ventilacijom
istorija crevne infekcije sa C. jejuni

Iako većina pacijenata s Guillain-Barréovim sindromom ima dobar oporavak uz adekvatnu terapiju, 2-12% umire od komplikacija, a značajan dio pacijenata ima uporne motoričke deficite.

Otprilike 75-85% ima dobar oporavak, 15-20% ima umjereni motorički deficit, a 1-10% ostaje duboko invalidno.

Brzina oporavka motoričkih funkcija može varirati i trajati od nekoliko sedmica do mjeseci. Sa aksonalnom degeneracijom, oporavak može potrajati 6 do 18 mjeseci. Općenito, sporiji i manje potpuni oporavak će se vidjeti kod starijih pacijenata.

Smrtnost kod Guillain-Barréovog sindroma je u velikoj mjeri određena Kapacitet bolnice za provođenje savremene nespecifične terapije održavanja (dugotrajna mehanička ventilacija, prevencija infektivnih komplikacija i sl.), au savremenim bolnicama je oko 5%. Ranije je smrtnost bila i do 30% zbog razvoja respiratorne insuficijencije i sekundarnih komplikacija.

PREVENCIJA

Specifične metode prevencije nedostaje.

Pacijenti se preporučuju izbjegavajte vakcinaciju u roku od 1 godine od početka bolesti, jer mogu izazvati recidiv sindroma.
Ubuduće se imunizacije provode ukoliko postoje odgovarajuća opravdanja za njihovu potrebu za tim.

Ako se Guillain-Barréov sindrom razvije u roku od 6 mjeseci od bilo koje vakcinacije ima smisla savjetovati pacijentu da se ubuduće suzdrži od ove vakcinacije.

Slični postovi