Насоки за белодробна хипертония. Белодробна хипертония. Трансплантация на бял дроб или сърце-бял дроб

Повишаването на налягането в белодробната капилярна система (белодробна хипертония, хипертония) най-често е вторично заболяване, което не е пряко свързано със съдово увреждане. Първичните състояния не са добре разбрани, но е доказана ролята на вазоконстрикторния механизъм, удебеляване на артериалната стена, фиброза (удебеляване на тъканите).

В съответствие с ICD-10 (Международна класификация на болестите), само първичната форма на патология се кодира като I27.0. Всички вторични признаци се добавят като усложнения към основното хронично заболяване.

Някои особености на кръвоснабдяването на белите дробове

Белите дробове имат двойно кръвоснабдяване: системата от артериоли, капиляри и венули е включена в газообмена. А самата тъкан получава храна от бронхиалните артерии.

Белодробната артерия е разделена на десен и ляв ствол, след това на клонове и лобарни съдове с голям, среден и малък калибър. Най-малките артериоли (част от капилярната мрежа) имат диаметър 6-7 пъти по-голям от този в системното кръвообращение. Техните мощни мускули са способни да стесняват, напълно затварят или разширяват артериалното русло.

При стесняване съпротивлението на кръвния поток се увеличава и вътрешното налягане в съдовете се увеличава, разширяването намалява налягането, намалява съпротивителната сила. От този механизъм зависи появата на белодробна хипертония. Общата мрежа от белодробни капиляри обхваща площ от 140 m2.

Вените на белодробната циркулация са по-широки и по-къси, отколкото в периферната циркулация. Но те също имат силен мускулен слой, способен да повлияе на изпомпването на кръвта към лявото предсърдие.

Как се регулира налягането в белодробните съдове?

Стойността на артериалното налягане в белодробните съдове се регулира от:

• пресорни рецептори в съдовата стена;
• клонове на блуждаещия нерв;
• симпатичен нерв.

Обширни рецепторни зони са разположени в големи и средни артерии, в местата на разклоняване, във вените. Спазъм на артериите води до нарушено насищане на кръвта с кислород. А тъканната хипоксия насърчава освобождаването в кръвта на вещества, които повишават тонуса и причиняват белодробна хипертония.

Дразненето на влакната на блуждаещия нерв увеличава притока на кръв през белодробната тъкан. Симпатиковият нерв, напротив, предизвиква вазоконстрикторен ефект. При нормални условия тяхното взаимодействие е балансирано.

За норма се приемат следните показатели за налягане в белодробната артерия:

• систолно (горно ниво) - от 23 до 26 mm Hg;
• диастолично - от 7 до 9.

Белодробната артериална хипертония, според международни експерти, започва от горното ниво - 30 mm Hg. Изкуство.

Фактори, причиняващи хипертония в малкия кръг

Основните фактори на патологията, според класификацията на В. Парин, са разделени на 2 подвида. Функционалните фактори включват:

• свиване на артериолите в отговор на ниско съдържание на кислород и висока концентрация на въглероден диоксид във вдишания въздух;
• увеличаване на минутния обем на преминаващата кръв;
• повишено интрабронхиално налягане;
• повишаване на вискозитета на кръвта;
• левокамерна недостатъчност.

Анатомичните фактори включват:

• пълна облитерация (припокриване на лумена) на съдове от тромб или емболия;
• нарушен отток от зоналните вени поради компресията им при аневризма, тумор, митрална стеноза;
• промяна в кръвообращението след отстраняване на белия дроб чрез операция.

Какво причинява вторична белодробна хипертония?

Вторичната белодробна хипертония възниква поради известни хронични заболявания на белите дробове и сърцето. Те включват:

• хронични възпалителни заболявания на бронхите и белодробната тъкан (пневмосклероза, емфизем, туберкулоза, саркоидоза);
• торакогенна патология с нарушение на структурата на гръдния кош и гръбначния стълб (болест на Бехтерев, последствия от торакопластика, кифосколиоза, синдром на Пикуик при хора със затлъстяване);
• митрална стеноза;
• вродени сърдечни дефекти (например незатваряне на ductus arteriosus, "прозорци" в междупредсърдната и интервентрикуларната преграда);
• тумори на сърцето и белите дробове;
• заболявания, придружени от тромбоемболизъм;
• васкулит в областта на белодробната артерия.

Какво причинява първична хипертония?

Първичната белодробна хипертония се нарича още идиопатична, изолирана. Разпространението на патологията е 2 души на 1 милион жители. Крайните причини остават неясни.

Установено е, че жените са 60% от пациентите. Патологията се открива както в детството, така и в напреднала възраст, но средната възраст на идентифицираните пациенти е 35 години.

При развитието на патологията са важни 4 фактора:

• първичен атеросклеротичен процес в белодробната артерия;
• вродена непълноценност на стената на малките съдове;
• повишен тонус на симпатиковия нерв;
• белодробен васкулит.

Установена е ролята на мутиращия ген на костния протеин, ангиопротеините, тяхното влияние върху синтеза на серотонин, повишено съсирване на кръвта поради блокиране на антикоагулантни фактори.

Специална роля има инфекцията с херпесния вирус от осми тип, който причинява метаболитни промени, водещи до разрушаване на стените на артериите.

Резултатът е хипертрофия, след това разширяване на кухината, загуба на тонуса на дясната камера и развитие на недостатъчност.

Други причини и фактори за хипертония

Има много причини и лезии, които могат да причинят хипертония в белодробния кръг. Някои от тях заслужават специално внимание.

Сред острите заболявания:

• респираторен дистрес синдром при възрастни и новородени (токсично или автоимунно увреждане на мембраните на респираторните лобули на белодробната тъкан, причиняващо липса на повърхностно активно вещество на повърхността му);
• тежко дифузно възпаление (пневмонит), свързано с развитието на масивна алергична реакция към вдишани миризми на боя, парфюм, цветя.

В този случай белодробната хипертония може да бъде причинена от храна, лекарства и народни средства.

Белодробната хипертония при новородени може да бъде причинена от:

• продължаващото кръвообращение на плода;
• аспирация на мекониум;
• диафрагмална херния;
• обща хипоксия.

При децата хипертонията се насърчава от увеличени палатинални сливици.

Класификация по естеството на потока

Удобно е клиницистите да разделят хипертонията в белодробните съдове според времето на развитие на остра и хронична форма. Такава класификация помага да се "комбинират" най-честите причини и клиничното протичане.

Острата хипертония възниква поради:

• тромбоемболия на белодробната артерия;
• тежък астматичен статус;
• респираторен дистрес синдром;
• внезапна левокамерна недостатъчност (поради инфаркт на миокарда, хипертонична криза).

До хроничния ход на белодробната хипертония водят:

• повишен белодробен кръвен поток;
• повишаване на съпротивлението в малките съдове;
• повишено налягане в лявото предсърдие.

Подобен механизъм на развитие е типичен за:

• дефекти на камерната и междупредсърдната преграда;
• отворен ductus arteriosus;
• дефект на митралната клапа;
• пролиферация на миксома или тромб в лявото предсърдие;
• постепенна декомпенсация на хронична левокамерна недостатъчност, например при исхемична болест или кардиомиопатии.

Заболявания, водещи до хронична белодробна хипертония:

• хипоксичен характер - всички обструктивни заболявания на бронхите и белите дробове, продължителен недостиг на кислород на височина, синдром на хиповентилация, свързан с наранявания на гръдния кош, апаратно дишане;
• механичен (обструктивен) произход, свързан със стесняване на артериите - реакция към лекарства, всички варианти на първична белодробна хипертония, рецидивираща тромбоемболия, заболявания на съединителната тъкан, васкулити.

Клинична картина

Симптомите на белодробна хипертония се появяват, когато налягането в белодробната артерия се увеличи 2 пъти или повече. Пациентите с хипертония в белодробния кръг забелязват:

• задух, утежнен от физическо натоварване (може да се развие пароксизмално);
• обща слабост;
• рядко загуба на съзнание (за разлика от неврологични причини без гърчове и неволно уриниране);
• пароксизмална ретростернална болка, подобна на ангина пекторис, но придружена от увеличаване на задуха (учените ги обясняват с рефлексна връзка между белодробните и коронарните съдове);
• примесът на кръв в храчките при кашляне е характерен за значително повишено налягане (свързано с освобождаването на червени кръвни клетки в интерстициалното пространство);
• дрезгавост на гласа се определя при 8% от пациентите (причинена от механична компресия на левия рецидивиращ нерв от разширената белодробна артерия).

Развитието на декомпенсация в резултат на белодробна сърдечна недостатъчност е придружено от болка в десния хипохондриум (раздуване на черния дроб), оток на стъпалата и краката.

При преглед на пациент лекарят обръща внимание на следното:

• син оттенък на устните, пръстите, ушите, който се засилва с влошаване на недостиг на въздух;
• симптомът на "барабанните" пръсти се открива само при продължителни възпалителни заболявания, дефекти;
• пулсът е слаб, аритмиите са редки;
• артериалното налягане е нормално, с тенденция към понижение;
• палпацията в епигастралната зона ви позволява да определите повишените удари на хипертрофираната дясна камера;
• аускултира се акцентиращ втори тон на белодробната артерия, възможен е диастоличен шум.

Връзката на белодробната хипертония с трайни причини и определени заболявания ни позволява да разграничим вариантите в клиничното протичане.

Портопулмонална хипертония

Белодробната хипертония води до едновременно повишаване на налягането в порталната вена. Пациентът може да има или да няма цироза на черния дроб. Придружава хронично чернодробно заболяване в 3-12% от случаите. Симптомите не се различават от изброените. По-изразен оток и тежест в хипохондриума вдясно.

Белодробна хипертония с митрална стеноза и атеросклероза

Заболяването се характеризира с тежестта на курса. Митралната стеноза допринася за появата на атеросклеротични лезии на белодробната артерия при 40% от пациентите поради повишен натиск върху съдовата стена. Съчетават се функционални и органични механизми на хипертонията.

Стеснения ляв атриовентрикуларен пасаж в сърцето е "първата бариера" за кръвния поток. При наличие на стеснение или запушване на малки съдове се образува "втора бариера". Това обяснява неефективността на операцията за премахване на стенозата при лечението на сърдечни заболявания.

Чрез катетеризация на камерите на сърцето се открива високо налягане вътре в белодробната артерия (150 mm Hg и повече).

Съдовите промени прогресират и стават необратими. Атеросклеротичните плаки не растат до големи размери, но те са достатъчни, за да стеснят малки клони.

Белодробно сърце

Терминът "cor pulmonale" включва симптомен комплекс, причинен от увреждане на белодробната тъкан (белодробна форма) или белодробна артерия (съдова форма).

Има опции за поток:

1. остър - типичен за белодробна емболизация;
2. подостър - развива се с бронхиална астма, белодробна карциноматоза;
3. хронична - причинена от емфизем, функционален спазъм на артериите, превръщащ се в органично стесняване на канала, характерен за хроничен бронхит, белодробна туберкулоза, бронхиектазии, чести пневмонии.

Увеличаването на съпротивлението в съдовете дава изразено натоварване на дясното сърце. Общата липса на кислород се отразява и на миокарда. Дебелината на дясната камера се увеличава с прехода към дистрофия и дилатация (постоянно разширяване на кухината). Клиничните признаци на белодробна хипертония постепенно се увеличават.

Хипертонични кризи в съдовете на "малкия кръг"

Кризисният курс често придружава белодробна хипертония, свързана със сърдечни дефекти. Възможно е рязко влошаване на състоянието поради внезапно повишаване на налягането в белодробните съдове веднъж месечно или повече.

Бележка на пациентите:

• повишен недостиг на въздух вечер;
• усещане за външна компресия на гръдния кош;
• тежка кашлица, понякога с хемоптиза;
• болка в интерскапуларната област с ирадиация към предните части и гръдната кост;
• кардиопалмус.

При прегледа се установява следното:

• възбудено състояние на пациента;
• невъзможност за лежане в леглото поради недостиг на въздух;
• тежка цианоза;
• слаб чест пулс;
• видима пулсация в областта на белодробната артерия;
• подути и пулсиращи вени на шията;
• отделяне на обилно количество светла урина;
• възможна неволна дефекация.

Диагностика

Диагнозата на хипертонията в белодробната циркулация се основава на идентифицирането на нейните признаци. Те включват:

• хипертрофия на десните части на сърцето;
• определяне на повишено налягане в белодробната артерия според резултатите от измерванията с помощта на катетеризация.

Руските учени Ф. Углов и А. Попов предложиха да се разграничат 4 повишени нива на хипертония в белодробната артерия:

• I степен (лека) - от 25 до 40 mm Hg. Изкуство.;
• II степен (умерена) - от 42 до 65;
• III - от 76 до 110;
• IV - над 110.

Методи за изследване, използвани при диагностицирането на хипертрофия на десните камери на сърцето:

1. Рентгенография - показва разширяване на десните граници на сърдечната сянка, увеличаване на арката на белодробната артерия, разкрива нейната аневризма.
2. Ултразвукови методи (ултразвук) - ви позволяват точно да определите размера на камерите на сърцето, дебелината на стените. Разнообразие от ултразвук - доплерография - показва нарушение на кръвния поток, скоростта на потока, наличието на препятствия.
3. Електрокардиография - разкрива ранни признаци на хипертрофия на дясната камера и предсърдието чрез характерно отклонение вдясно на електрическата ос, увеличена предсърдна вълна "P".
4. Спирография - метод за изследване на възможността за дишане, определя степента и вида на дихателната недостатъчност.
5. За да се открият причините за белодробна хипертония, се извършва белодробна томография с рентгенови срезове с различна дълбочина или по-модерен начин - компютърна томография.

По-сложни методи (радионуклидна сцинтиграфия, ангиопулмонография). Биопсия за изследване на състоянието на белодробната тъкан и съдовите промени се използва само в специализирани клиники.

По време на катетеризацията на кухините на сърцето се измерва не само налягането, но и измерването на насищането на кръвта с кислород. Това помага да се идентифицират причините за вторична хипертония. По време на процедурата те прибягват до въвеждането на вазодилататори и проверяват реакцията на артериите, което е необходимо при избора на лечение.

Как се провежда лечението?

Лечението на белодробна хипертония е насочено към елиминиране на основната патология, която е причинила повишаване на налягането.

В началния етап помощта се осигурява от лекарства против астма, вазодилататори. Народните средства могат допълнително да засилят алергичното настроение на тялото.

Ако пациентът има хронична емболизация, тогава единственото лекарство е хирургичното отстраняване на тромба (емболектомия) чрез изрязването му от белодробния ствол. Операцията се извършва в специализирани центрове, необходимо е да се премине към изкуствено кръвообращение. Смъртността достига 10%.

Първичната белодробна хипертония се лекува с блокери на калциевите канали. Тяхната ефективност води до намаляване на налягането в белодробните артерии при 10–15% от пациентите, придружено от добър отговор от тежко болни пациенти. Това се счита за благоприятен знак.

Епопростенол, аналог на простациклин, се прилага интравенозно през субклавиален катетър. Използват се инхалационни форми на лекарства (Iloprost), таблетки Beraprost вътре. Изследва се ефектът от подкожното приложение на лекарство като Treprostinil.

Бозентан се използва за блокиране на рецептори, които причиняват вазоспазъм.

В същото време пациентите се нуждаят от лекарства за компенсиране на сърдечна недостатъчност, диуретици, антикоагуланти.

Временен ефект се осигурява от използването на разтвори на Eufillin, No-shpy.

Има ли народни средства?

Невъзможно е да се лекува белодробна хипертония с народни средства. Много внимателно прилагайте препоръките относно използването на диуретични такси, лекарства за потискане на кашлицата.

Не се включвайте в лечението с тази патология. Изгубеното време в диагностиката и започването на терапия може да бъде загубено завинаги.

Прогноза

Без лечение средната преживяемост на пациентите е 2,5 години. Лечението с епопростенол увеличава продължителността до пет години при 54% от пациентите. Прогнозата на белодробната хипертония е неблагоприятна. Пациентите умират от прогресираща деснокамерна недостатъчност или тромбоемболизъм.

Пациентите с белодробна хипертония на фона на сърдечни заболявания и артериална склероза живеят до 32-35 години. Кризовият ток влошава състоянието на пациента, се счита за неблагоприятна прогноза.

Сложността на патологията изисква максимално внимание към случаите на честа пневмония, бронхит. Профилактиката на белодробната хипертония е да се предотврати развитието на пневмосклероза, емфизем, ранно откриване и хирургично лечение на вродени малформации.

Клиника, диагностика и лечение на ревматична болест на сърцето

Ревматичната болест на сърцето е придобита патология. Обикновено се класифицира като съдово заболяване, при което увреждането е насочено срещу тъканите на сърцето, причинявайки малформации. В същото време в тялото се засягат ставите и нервните влакна.

Възпалителният отговор се задейства предимно от хемолитичен стрептокок от група А, който причинява инфекции на горните дихателни пътища (тонзилит). Смъртността и хемодинамичните нарушения възникват поради увреждане на сърдечните клапи. Най-често хроничните ревматични процеси причиняват лезии на митралната клапа, по-рядко - на аортната клапа.

Лезии на митралната клапа

Острата ревматична треска води до развитие на митрална стеноза 3 години след началото на заболяването. Установено е, че всеки четвърти пациент с ревматична болест на сърцето има изолирана стеноза на митралната клапа. В 40% от случаите се развива комбинирана клапна лезия. Според статистиката митралната стеноза е по-често при жените.

Възпалението води до увреждане на ръба на клапните платна. След острия период се наблюдава удебеляване и фиброза на ръбовете на клапите. Когато сухожилните връзки и мускулите са включени във възпалителния процес, те се скъсяват и образуват белези. В резултат на това фиброзата и калцификацията водят до промяна в структурата на клапата, която става твърда и неподвижна.

Ревматичното увреждане води до намаляване на отварянето на клапата наполовина. Сега е необходимо по-високо налягане, за да се изтласка кръвта през тесния отвор от лявото предсърдие в лявата камера. Повишаването на налягането в лявото предсърдие води до "засядане" в белодробните капиляри. Клинично този процес се проявява със задух по време на физическо натоварване.

Пациентите с тази патология не понасят много добре повишения пулс. Функционалната недостатъчност на митралната клапа може да причини фибрилация и белодробен оток. Това развитие може да се случи при пациенти, които никога не са забелязали симптоми на заболяването.

Клинични характеристики

Ревматичната болест на сърцето с митрална клапа се проявява при пациенти със симптоми:

• диспнея;
• кашлица и хрипове по време на атака.

В началото на заболяването пациентът може да не обръща внимание на симптомите, тъй като те нямат изразена проява. Само по време на тренировка патологичните процеси се изострят. С напредването на заболяването пациентът не може да диша нормално в легнало положение (ортопнея). Само заемайки принудително седнало положение, пациентът диша. В някои случаи тежка диспнея се появява през нощта с пристъпи на задушаване, което принуждава пациента да бъде в седнало положение.

Пациентите могат да издържат на умерено физическо натоварване. Въпреки това, те са изложени на риск от белодробен оток, който може да бъде предизвикан от:

• пневмония;
• стрес
• бременност
• полов акт;
• предсърдно мъждене.

При пристъп на кашлица може да се появи хемоптиза. Причините за усложненията са свързани с разкъсване на бронхиални вени. Такова обилно кървене рядко представлява заплаха за живота. По време на задушаване може да се появи храчка с кръв. При дълъг ход на заболяването, на фона на сърдечна недостатъчност, може да възникне белодробен инфаркт.

Тромбоемболията представлява заплаха за живота. По време на предсърдно мъждене, отделен кръвен съсирек може да премине през кръвния поток до бъбреците, артериите на сърцето, областта на аортната бифуркация или мозъка.

Симптомите включват:

• болка в гърдите;
• дрезгав глас (с компресия на ларингеалния нерв);
• асцит;
• уголемяване на черния дроб;
• подуване.

Диагностика

За да се постави диагнозата, се провеждат редица изследвания. Лекарят изследва пулса, налягането, разпитва пациента. В случай, че белодробната хипертония все още не се е развила, пулсът и налягането са нормални. При тежка белодробна хипертония настъпва промяна в сърдечния ритъм. По време на аускултация се открива промяна в сърдечните тонове и се оценява тежестта на стенозата.

Инструменталните методи на изследване включват:

1. Рентгенография на гръдния кош.
2. Ехокардиография.
3. Доплерография.
4. Сърдечна катетеризация.
5. коронарография.

ЕКГ е един от най-малко чувствителните методи за изследване, който ви позволява да откривате признаци само при наличие на тежка степен на стеноза. Рентгеновото изследване ви позволява да оцените степента на увеличение на лявото предсърдие. Ехокардиографията потвърждава диагнозата. Методът ви позволява да оцените удебеляването, степента на калцификация и подвижността на клапните клапи.

Доплерографията разкрива тежестта на стенозата и скоростта на кръвния поток. Ако пациентът е планиран за операция за смяна на клапа, сърдечната катетеризация е включена в прегледа.

Лечение

Хроничната ревматична болест на сърцето се лекува консервативно и своевременно. Консервативното лечение включва:

• Промяна в начина на живот.
• Предотвратяване на повторна поява на ревматична треска.
• Антибиотична терапия за ендокардит (ако има такъв).
• Назначаване на антикоагуланти (Варфарин).
• Диуретици (фуроземид, лазикс и др.).
• Нитрати (когато има хронична клапна недостатъчност).
• Бета блокери.

Изборът на операция зависи от тежестта на състоянието на пациента. За да облекчите състоянието, изпълнете:

• затворена или отворена митрална комисуротомия (отделяне на клапните клапи, почистването им от калцификации и кръвни съсиреци по време на операцията);
• смяна на митрална клапа;
• перкутанна балонна валвулопластика.

Балонната пластика се извършва при пациенти, чиито клапни платна са достатъчно гъвкави и подвижни. Катетърът се вкарва през феморалната вена в предсърдната преграда. На мястото на стенозата на отвора се монтира балон и се надува. Благодарение на тази процедура се намалява стенозата. Операцията ви позволява да отложите смяната на клапана. Рискът от балонната пластика е минимален, което позволява операцията да се извършва от жени, които очакват бебе.

Ако пациентът има тежка степен на калцификация, изразени промени в клапата, е показана операция за смяна на клапата. Трябва да се има предвид, че ревматичните процеси в сърцето рано или късно ще доведат до сериозни последствия. Лекарствата осигуряват само временно облекчение. След смяната на клапата е важно лечението с антикоагуланти (Warfarin) под контрола на кръвосъсирването. При неадекватна терапия след протезиране съществува риск от тромбоемболия.

Лекарите не могат да предскажат точното време на развитие на стенозата. При успешна профилактика на ревматични трески и комисуротомия пациентите могат да живеят дълго време без признаци на клапна стеноза.

Ревматично заболяване на аортната клапа

Рядко ревматичното сърдечно заболяване може да доведе до аортна стеноза. Рядко такава патология е изолирана. В повечето случаи се открива комбинирана лезия на клапите. Увреждането на листчетата води до фиброза, ригидност и тежка стеноза.

При пристъпи на ревматизъм се развива валвулит (възпаление на клапите). Това води до слепване на ръбовете на клапните платна, белези, удебеляване и скъсяване на клапите. В резултат на това нормалната трикуспидна клапа става конфлуентна с малък отвор.

Пациентите се адаптират към патологични промени, дължащи се на хронични процеси. Миокардната хипертрофия поддържа сърдечния дебит за дълго време без поява на симптоми и клапна дилатация. Заболяването се характеризира с дълъг асимптоматичен период. Пациентът може да се оплаче от пристъпи на ангина след усилие.

Ревматичното възпаление на клапата може да доведе до увисване на клапата. В резултат на пролапс кръвта от аортата се изхвърля в лявата камера. Пациентът развива сърдечна недостатъчност. Пълното изтощение на сърцето настъпва 15 години след началото на заболяването.

Развитието на патологията води до задух, замаяност, задушаване в легнало положение (ортопнея). По време на прегледа лекарят разкрива пулс с малък пълнеж, нарушение на сърдечните тонове, груб систоличен шум на изтласкване в аортата. Освен това лекарят предписва ехокардиография.

Лечението включва:

• предотвратяване на инфекциозен ендокардит;
• предотвратяване на ревматични атаки;
• промени в начина на живот;
• корекция на физическата активност.

За облекчаване на пристъпите на ангина на пациентите се предписват нитрати с продължително действие. Лечението включва назначаването на сърдечни гликозиди и диуретици. Прогресирането на заболяването влошава прогнозата, така че клапната смяна е показана при пациенти с напреднала клапна стеноза, тъй като лечението с лекарства не подобрява състоянието.

Предотвратяване

Хроничната ревматична патология се предотвратява чрез своевременно лечение на ларингит, фарингит, причинен от хемолитичен стрептокок А. Заболяванията се лекуват с пеницилинови антибиотици или еритромицин в случай на алергия към пеницилини.

Вторичната профилактика е предотвратяване на ревматични пристъпи и треска. На пациентите се предписват антибиотици индивидуално. Пациентите с признаци на кардит продължават да получават курс от антибиотици в продължение на десет години след ревматичен пристъп. Заслужава да се отбележи, че пренебрегването на първичната профилактика води до риск от развитие на дефекти след ревматизъм. Консервативното лечение на дефектите помага да се забави прогресията на патологията и да се увеличи преживяемостта на пациентите.

Признаци, степени и лечение на белодробна хипертония

Белодробната хипертония е патология, при която се наблюдава постоянно повишаване на кръвното налягане в съдовото легло на артерията. Това заболяване се счита за прогресивно и в крайна сметка води до смърт на човек. Симптомите на белодробна хипертония се проявяват в зависимост от тежестта на заболяването. Много е важно да го идентифицирате навреме и да започнете своевременно лечение.

• Причините
• Класификация
• Първична белодробна хипертония
• Вторична хипертония
• Симптоми
• Диагностика
• Лечение
• Ефекти
• Предотвратяване

Това заболяване понякога се среща при деца. При белодробна хипертония при новородени няма белодробна циркулация, която да поддържа или намалява вече намаленото белодробно съдово съпротивление при раждането. Обикновено това състояние се наблюдава при доносени или недоносени бебета.

Причините

Има много причини и рискови фактори, водещи до заболяването. Основните заболявания, срещу които се развива синдромът, са белодробни заболявания. Най-често това са бронхопулмонални заболявания, при които се нарушава структурата на белодробната тъкан и настъпва алвеоларна хипоксия. В допълнение, заболяването може да се развие на фона на други заболявания на белодробната система:

• Бронхиектазии. Основният симптом на това заболяване се счита за образуване на кухини в долната част на белите дробове и нагнояване.
• Обструктивен хроничен бронхит. В този случай белодробната тъкан постепенно се променя и дихателните пътища се затварят.
• Фиброза на белодробната тъкан. Това състояние се характеризира с промяна в белодробната тъкан, когато съединителната тъкан замества нормалните клетки.

Нормален бял дроб и с бронхиектазии

Белодробната хипертония може да бъде причинена и от сърдечно заболяване. Сред тях се отдава значение на вродените малформации, като открит дуктус артериозус, септални дефекти и отворен форамен овале. Предпоставка могат да бъдат заболявания, при които функционалността на сърдечния мускул е нарушена, което допринася за стагнацията на кръвта в белодробната циркулация. Такива заболявания включват кардиомиопатия, коронарна артериална болест и хипертония.

Има няколко начина за развитие на белодробна артериална хипертония:

1. Алвеоларната хипоксия е основната причина за развитието на заболяването. При него алвеолите получават недостатъчно количество кислород. Това се наблюдава при неравномерна белодробна вентилация, която постепенно се увеличава. Ако в белодробната тъкан навлезе намалено количество кислород, кръвоносните съдове на белодробната система се стесняват.
2. Промени в структурата на белодробната тъкан, когато съединителната тъкан расте.
3. Увеличаване на броя на еритроцитите. Това състояние се дължи на постоянна хипоксия и тахикардия. Микротромбите се появяват в резултат на вазоспазъм и повишена адхезия на кръвните клетки. Те запушват лумена на белодробните съдове.

Първичната белодробна хипертония при деца се развива по неизвестни причини. Диагностиката на децата показва, че в основата на заболяването е неврохуморална нестабилност, наследствено предразположение, патология на системата за хомеостаза и увреждане на съдовете на белодробната циркулация с автоимунна природа.

Няколко други фактора могат да допринесат за развитието на белодробна хипертония. Това може да бъде приемането на определени лекарства, които засягат белодробната тъкан: антидепресанти, кокаин, амфетамини, анорексигени. Токсините също могат да повлияят на развитието на болестта. Те включват отрови от биологичен произход. Има определени демографски и медицински фактори, които могат да доведат до хипертония. Те включват бременност, женски пол, хипертония. Цироза на черния дроб, HIV инфекция, заболявания на кръвта, хипертиреоидизъм, наследствени заболявания, портална хипертония и други редки заболявания могат да помогнат за развитието на белодробна хипертония. Въздействието може да се окаже чрез притискане на белодробните съдове от тумор, последствия от затлъстяване и деформиран гръден кош, както и катерене във високопланински райони.

Класификация

Има две важни форми на заболяването, първична и вторична.

Първична белодробна хипертония

При тази форма има постоянно повишаване на налягането в артерията, но не на фона на заболявания на сърдечно-съдовата и дихателната системи. Няма торако-диафрагмална патология. Този вид заболяване се счита за наследствено. Обикновено се предава по автозомно-рецесивен начин. Понякога развитието се случва според доминиращия тип.

Предпоставка за развитието на тази форма може да бъде силна агрегация на тромбоцитната активност. Това води до факта, че голям брой малки съдове, разположени в кръвоносната белодробна система, са запушени с кръвни съсиреци. Поради това има рязко повишаване на системата за вътресъдово налягане, което действа върху стените на белодробната артерия. За да се справи с това и да прокара необходимото количество кръв по-нататък, мускулната част на артериалната стена се увеличава. Така се развива неговата компенсаторна хипертрофия.

Първичната хипертония може да се развие на фона на концентрична белодробна фиброза. Това води до стесняване на неговия лумен и повишаване на налягането на кръвния поток. В резултат на това, както и поради неспособността на здравите белодробни съдове да поддържат движението на кръвта с високо налягане или неспособността на променените съдове да поддържат движението на кръвта с нормално налягане, се развива компенсаторен механизъм. Тя се основава на появата на байпасни пътища, които са отворени артериовенозни шънтове. Тялото се опитва да понижи нивата на високо кръвно налягане, като прехвърля кръв през тях. Мускулната стена на артериолите обаче също е слаба, така че шунтовете бързо се провалят. Това образува области, които също повишават стойността на налягането. Шунтовете нарушават правилния кръвен поток, което води до нарушаване на оксигенацията на кръвта и снабдяването на тъканите с кислород. Въпреки познаването на всички тези фактори, първичната белодробна хипертония все още е слабо разбрана.

Вторична хипертония

Курсът на този вид заболяване е малко по-различен. Причинява се от много заболявания - хипоксични състояния, вродени сърдечни дефекти и др. Сърдечни заболявания, които допринасят за развитието на вторична форма:

• Заболявания, които причиняват недостатъчност на функцията на LV. Заболяванията, които са в основата на хипертонията и съпътстват заболяванията от тази група, включват: исхемично увреждане на миокарда, пороци на аортната клапа, миокардно и кардиомиопатично увреждане на лявата камера.
• Заболявания, водещи до повишаване на налягането в камерата на лявото предсърдие: аномалии в развитието, туморни лезии на предсърдието и митрална стеноза.

Развитието на белодробна хипертония може да се раздели на две части:

• функционални механизми. Тяхното развитие се дължи на нарушаване на нормалните и/или формирането на нови функционални патологични характеристики. Лекарствената терапия е насочена именно към тяхното коригиране и премахване. Функционалните връзки включват увеличаване на кръвния обем на минута, повишаване на вискозитета на кръвта, патологичен рефлекс на Савицки, влияние на чести бронхопулмонални инфекции и ефект на биологично активни елементи върху артерията.
• анатомични механизми. Появата им се предшества от определени анатомични дефекти в белодробната артерия или белодробната циркулационна система. Медикаментозната терапия в този случай не носи практически никаква полза. Някои дефекти могат да бъдат коригирани с операция.

В зависимост от тежестта на хипертонията има четири степени.

1. Белодробна хипертония 1 степен. Тази форма протича без да се нарушава дейността на физическия план. Обикновеното упражнение не причинява задух, замаяност, слабост или болка в гърдите.
2. 2 степен. Заболяването причинява леко увреждане на активността. Обичайното физическо натоварване е придружено от задух, слабост, болка в гърдите и световъртеж. В покой няма такива симптоми.
3. Степен 3 се характеризира със значително увреждане на физическата активност. Леката физическа активност причинява задух и други симптоми, изброени по-горе.
4. 4 степен се придружава от споменатите признаци при най-малко натоварване и в покой.

Има още две форми на заболяването:

1. Хронична тромбоемболична хипертония. Развива се бързо в резултат на тромбоемболия на ствола и големите клонове на артерията. Характерни особености са остро начало, бърза прогресия, развитие на панкреатична недостатъчност, хипоксия и спадане на кръвното налягане.
2. Белодробна хипертония поради неясни механизми. Предполагаемите причини включват саркоидоза, тумори и фиброзиращ медиастинит.

В зависимост от налягането се разграничават още три вида заболяване:

1. Лека форма, когато налягането е от 25 до 36 mm Hg;
2. Умерена белодробна хипертония, налягане от 35 до 45 mm Hg;
3. Тежка форма с налягане над 45 mm Hg.

Симптоми

Заболяването може да протече без симптоми в стадия на компенсация. В тази връзка най-често се открива, когато тежката форма е започнала да се развива. Първоначалните прояви се отбелязват, когато налягането в системата на белодробната артерия се увеличи два или повече пъти в сравнение с нормата. С развитието на заболяването се появяват симптоми като загуба на тегло, задух, умора, дрезгав глас, кашлица и сърцебиене. Човек не може да ги обясни. В ранен стадий на заболяването може да се появи припадък поради остра мозъчна хипоксия и нарушения на сърдечния ритъм, както и световъртеж.

Тъй като признаците на белодробна хипертония не са специфични, е трудно да се постави точна диагноза въз основа на субективни оплаквания. Ето защо е много важно да се извърши задълбочена диагностика и да се обърне внимание на всички симптоми, които по някакъв начин показват проблеми с белодробната артерия или други системи в тялото, неуспехът в които може да доведе до развитие на хипертония.

Диагностика

Тъй като заболяване от вторичен характер е усложнение на други заболявания, важно е да се идентифицира основното заболяване по време на диагностиката. Това е възможно благодарение на следните мерки:

• Преглед на медицинската история. Това включва събиране на информация за това кога са започнали диспнеята, болката в гърдите и други симптоми, на какво пациентът приписва тези състояния и как са били лекувани.
• Анализ на начина на живот. Това е информация за лошите навици на пациента, подобни заболявания при роднини, условия на труд и живот, наличие на вродени патологии и предишни операции.
• Визуален преглед на пациента. Лекарят трябва да обърне внимание на наличието на външни признаци като синя кожа, промени във формата на пръстите, увеличен черен дроб, подуване на долните крайници, пулсация на вените на шията. Белите дробове и сърцето също се аускултират с фонендоскоп.
• ЕКГ. Позволява ви да видите признаци на уголемяване на дясното сърце.
• Рентгеновата снимка на гръдните органи помага да се открие увеличение на размера на сърцето.
• Ултразвук на сърцето. Помага за оценка на размера на сърцето и индиректно определяне на налягането в артериите на белите дробове.
• артериална катетеризация. Използвайки този метод, можете да определите налягането в него.

Такива данни ще помогнат да се определи дали първична белодробна хипертония при хора или вторична, тактика на лечение и прогноза. За да се установи класът и вида на заболяването, както и да се оцени толерантността към физическо натоварване, се извършват спирометрия, компютърна томография на гръдния кош, оценка на дифузния белодробен капацитет, абдоминален ултразвук, кръвен тест и др.

Лечение

Лечението на белодробната хипертония се основава на няколко метода.

1. Нелекарствено лечение. Тя включва пиене на не повече от 1,5 литра течност на ден, както и намаляване на количеството консумирана готварска сол. Кислородната терапия е ефективна, тъй като помага за премахване на ацидозата и възстановяване на функциите на централната нервна система. За пациентите е важно да избягват ситуации, които причиняват задух и други симптоми, така че избягването на физическо натоварване е добра препоръка.
2. Лекарствена терапия: диуретици, калциеви антагонисти, нитрати, АСЕ инхибитори, антиагреганти, антибиотици, простагландини и др.
3. Хирургично лечение на белодробна хипертония: тромбоендаректомия, предсърдна септостомия.
4. народни методи. Алтернативното лечение може да се използва само по препоръка на лекар.

Ефекти

Често усложнение на заболяването е сърдечната недостатъчност на панкреаса. Придружава се от нарушение на сърдечния ритъм, което се проявява чрез предсърдно мъждене. За тежки стадии на хипертония е характерно развитието на тромбоза на артериолите на белите дробове. В допълнение, хипертонични кризи могат да се развият в кръвния поток на съдовете, които се проявяват с пристъпи на белодробен оток. Най-опасното усложнение на хипертонията е смъртта, която обикновено настъпва поради развитие на артериална тромбоемболия или сърдечно-белодробна недостатъчност.

В тежкия стадий на заболяването е възможна тромбоза на артериолите на белите дробове.

За да се избегнат подобни усложнения, е необходимо да се започне лечение на заболяването възможно най-рано. Ето защо, при първите признаци, трябва да побързате да отидете на лекар и да се подложите на пълен преглед. В процеса на лечение трябва да следвате препоръките на лекаря.

Предотвратяване

За да предотвратите това ужасно заболяване, можете да използвате някои мерки, които са насочени към подобряване на качеството на живот. Необходимо е да се откажат от лошите навици и да се избегне психо-емоционален стрес. Всички заболявания трябва да се лекуват своевременно, особено тези, които могат да доведат до развитие на белодробна хипертония.

Като се грижите за себе си умерено, можете да избегнете много заболявания, които намаляват продължителността на живота. Нека помним, че здравето ни често зависи от самите нас!

Оставяйки коментар, вие приемате потребителското споразумение

• аритмия
• атеросклероза
• Разширени вени
• Варикоцеле
• хемороиди
• Хипертония
• Хипотония
• Диагностика
• дистония
• Удар
• сърдечен удар
• Исхемия
• Кръв
• Операции
• сърце
• Съдове
• ангина пекторис
• тахикардия
• Тромбоза и тромбофлебит

• сърдечен чай
• Хипертония
• Гривна за натиск
• Нормален живот
• Алапинин
• Аспаркам
• Детралекс

Този файл е взет от колекцията Medinfo.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

Електронна поща: [имейл защитен]

или [имейл защитен]

или [имейл защитен]

FidoNet 2:5030/434 Андрей Новиков

Пишем есета по поръчка - e-mail: [имейл защитен]

Medinfo разполага с най-голямата руска колекция от медицински

есета, казуси, литература, уроци, тестове.

Посетете http://www.doktor.ru - руски медицински сървър за всеки!

ЛЕКЦИЯ ПО ВЪТРЕШНИ БОЛЕСТИ.

ТЕМА: БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.

Уместност на темата: Болестите на бронхопулмоналната система, гръдния кош са от голямо значение при поражението на сърцето. Поражението на сърдечно-съдовата система при заболявания на бронхопулмоналния апарат повечето автори се отнасят до термина cor pulmonale.

Хроничното белодробно сърце се развива при приблизително 3% от пациентите, страдащи от хронични белодробни заболявания, а в общата структура на смъртността от застойна сърдечна недостатъчност хроничното белодробно тяло представлява 30% от случаите.

Cor pulmonale е хипертрофия и дилатация или само дилатация на дясната камера в резултат на хипертония на белодробната циркулация, развита в резултат на заболявания на бронхите и белите дробове, деформация на гръдния кош или първично увреждане на белодробните артерии. (СЗО 1961).

Хипертрофията на дясната камера и нейната дилатация с промени в резултат на първична лезия на сърцето или вродени малформации не принадлежат към понятието cor pulmonale.

Наскоро клиницистите забелязаха, че хипертрофията и дилатацията на дясната камера вече са късни прояви на cor pulmonale, когато вече не е възможно рационално лечение на такива пациенти, така че беше предложена нова дефиниция на cor pulmonale:

Cor pulmonale е комплекс от хемодинамични нарушения в белодробната циркулация, които се развиват в резултат на заболявания на бронхопулмоналния апарат, деформации на гръдния кош и първични лезии на белодробните артерии, които на последния етаппроявява се с хипертрофия на дясната камера и прогресираща циркулаторна недостатъчност.

ЕТИОЛОГИЯ НА БЕЛОДРОБНОТО СЪРЦЕ.

Cor pulmonale е следствие от заболявания от три групи:

Болести на бронхите и белите дробове, засягащи предимно преминаването на въздуха и алвеолите. Тази група включва приблизително 69 заболявания. Те са причина за cor pulmonale в 80% от случаите.

хроничен обструктивен бронхит

пневмосклероза от всякаква етиология

пневмокониоза

туберкулоза, а не сама по себе си, като посттуберкулозни резултати

SLE, саркоидоза на Boeck, фиброзиращ алвеолит (ендо- и екзогенен)

Болести, които засягат предимно гръдния кош, диафрагмата с ограничаване на тяхната мобилност:

кифосколиоза

множество наранявания на ребрата

синдром на Picwick при затлъстяване

анкилозиращ спондилит

плеврално нагнояване след плеврит

Заболявания, засягащи предимно белодробните съдове

първична артериална хипертония (болест на Ayerza)

повтаряща се белодробна емболия (PE)

компресия на белодробната артерия от вените (аневризма, тумори и др.).

Болестите от втора и трета група са причина за развитието на белодробно сърце в 20% от случаите. Ето защо казват, че в зависимост от етиологичния фактор има три форми на белодробно сърце:

бронхопулмонална

торакофреничен

съдова

Норми на стойности, характеризиращи хемодинамиката на белодробната циркулация.

Систоличното налягане в белодробната артерия е около пет пъти по-ниско от систолното налягане в системното кръвообращение.

Белодробна хипертония се нарича, ако систолното налягане в белодробната артерия в покой е по-голямо от 30 mm Hg, диастолното налягане е по-голямо от 15, а средното налягане е по-голямо от 22 mm Hg.

ПАТОГЕНЕЗА.

В основата на патогенезата на cor pulmonale е белодробната хипертония. Тъй като cor pulmonale най-често се развива при бронхопулмонални заболявания, ще започнем с това. Всички заболявания, и по-специално хроничният обструктивен бронхит, ще доведат преди всичко до дихателна (белодробна) недостатъчност. Белодробната недостатъчност е състояние, при което нормалните кръвни газове са нарушени.

Това е състояние на тялото, при което или не се поддържа нормалният газов състав на кръвта, или последният се постига чрез неправилна работа на апарата за външно дишане, което води до намаляване на функционалните възможности на тялото.

Има 3 етапа на белодробна недостатъчност.

Артериалната хипоксемия е в основата на патогенезата на хроничните сърдечни заболявания, особено при хроничния обструктивен бронхит.

Всички тези заболявания водят до дихателна недостатъчност. Артериалната хипоксемия ще доведе до алвеоларна хипоксия в същото време поради развитието на пневмофиброза, белодробен емфизем, повишаване на интраалвеоларното налягане. В условията на артериална хипоксемия се нарушава нереспираторната функция на белите дробове - започват да се произвеждат биологично активни вещества, които имат не само бронхоспастичен, но и вазоспастичен ефект. В същото време, когато това се случи, възниква нарушение на съдовата архитектоника на белите дробове - някои от съдовете умират, някои се разширяват и т.н. Артериалната хипоксемия води до тъканна хипоксия.

Вторият етап на патогенезата: артериалната хипоксемия ще доведе до преструктуриране на централната хемодинамика - по-специално увеличаване на количеството циркулираща кръв, полицитемия, полиглобулия и повишаване на вискозитета на кръвта. Алвеоларната хипоксия ще доведе до хипоксемична вазоконстрикция по рефлексен начин, с помощта на рефлекс, наречен рефлекс на Euler-Liestrand. Алвеоларната хипоксия води до хипоксемична вазоконстрикция, повишаване на вътреартериалното налягане, което води до повишаване на хидростатичното налягане в капилярите. Нарушаването на нереспираторната функция на белите дробове води до освобождаване на серотонин, хистамин, простагландини, катехоламини, но най-важното е, че при условия на тъканна и алвеоларна хипоксия интерстициумът започва да произвежда повече ангиотензин-конвертиращ ензим. Белите дробове са основният орган, където се образува този ензим. Той превръща ангиотензин 1 в ангиотензин 2. Хипоксемичната вазоконстрикция, освобождаването на биологично активни вещества при условия на преструктуриране на централната хемодинамика ще доведе не само до повишаване на налягането в белодробната артерия, но и до постоянно повишаване на него (над 30 mm Hg ), тоест до развитието на белодробна хипертония. Ако процесите продължават по-нататък, ако основното заболяване не се лекува, тогава естествено част от съдовете в системата на белодробната артерия умират поради пневмосклероза и налягането в белодробната артерия постоянно се повишава. В същото време персистиращата вторична белодробна хипертония ще отвори шънтове между белодробната артерия и бронхиалните артерии, а кръвта без кислород навлиза в системното кръвообращение през бронхиалните вени и също допринася за увеличаване на работата на дясната камера.

И така, третият етап е персистираща белодробна хипертония, развитие на венозни шънтове, които подобряват работата на дясната камера. Дясната камера сама по себе си не е мощна и в нея бързо се развива хипертрофия с елементи на дилатация.

Четвъртият етап е хипертрофия или дилатация на дясната камера. Миокардната дистрофия на дясната камера ще допринесе, както и тъканната хипоксия.

И така, артериалната хипоксемия доведе до вторична белодробна хипертония и хипертрофия на дясната камера, до нейната дилатация и развитие на предимно деснокамерна циркулаторна недостатъчност.

Патогенезата на развитието на cor pulmonale при торакофренна форма: при тази форма водещата е хиповентилацията на белите дробове поради кифосколиоза, плеврално нагнояване, гръбначни деформации или затлъстяване, при което диафрагмата се издига високо. Хиповентилацията на белите дробове ще доведе преди всичко до рестриктивен тип дихателна недостатъчност, за разлика от обструктивния тип, който се причинява от хроничното cor pulmonale. И тогава механизмът е същият - рестриктивен тип дихателна недостатъчност ще доведе до артериална хипоксемия, алвеоларна хипоксемия и т.н.

Патогенезата на развитието на cor pulmonale в съдовата форма се крие във факта, че при тромбоза на главните клонове на белодробните артерии, кръвоснабдяването на белодробната тъкан рязко намалява, тъй като заедно с тромбозата на основните клони, приятелското рефлексно стесняване на малките клони се случва. В допълнение, в съдовата форма, по-специално при първична белодробна хипертония, развитието на cor pulmonale се улеснява от изразени хуморални промени, т.е. забележимо увеличение на количеството серотонин, простагландини, катехоламини, освобождаване на конвертаза, ангиотензин- конвертиращ ензим.

Патогенезата на cor pulmonale е многоетапна, многоетапна, в някои случаи не напълно изяснена.

КЛАСИФИКАЦИЯ НА БЕЛОДРОБНОТО СЪРЦЕ.

Няма единна класификация на cor pulmonale, но първата международна класификация е главно етиологична (WHO, 1960):

бронхопулмонално сърце

торакофреничен

съдова

Предлага се вътрешна класификация на белодробното сърце, която предвижда разделянето на белодробното сърце според скоростта на развитие:

• подостра

  хроничен

Острото белодробно сърце се развива в рамките на няколко часа, минути, максимум дни. Субакутното белодробно сърце се развива в продължение на няколко седмици или месеци. Хроничното белодробно сърце се развива в продължение на няколко години (5-20 години).

Тази класификация предвижда компенсация, но острото белодробно сърце винаги е декомпенсирано, т.е. изисква незабавна помощ. Подострите могат да бъдат компенсирани и декомпенсирани главно според деснокамерния тип. Хроничното cor pulmonale може да бъде компенсирано, субкомпенсирано, декомпенсирано.

По генезис острото белодробно сърце се развива в съдова и бронхопулмонална форма. Подострата и хроничната Cor pulmonale може да бъде съдова, бронхопулмонална, торакофренична.

Острото белодробно сърце се развива предимно:

с емболия - не само с тромбоемболия, но и с газове, тумори, мазнини и др.,

с пневмоторакс (особено клапен),

с пристъп на бронхиална астма (особено с астматичен статус - качествено ново състояние при пациенти с бронхиална астма, с пълна блокада на бета2-адренергичните рецептори и с остро пулмонално сърце);

с остра конфлуентна пневмония

тотален десен плеврит

Практически пример за подостро пулмонално сърце е повтаряща се тромбоемболия на малки клонове на белодробните артерии по време на пристъп на бронхиална астма. Класически пример е раковият лимфангит, особено при хорионепителиома, при периферен рак на белия дроб. Торакодифрагмалната форма се развива с хиповентилация от централен или периферен произход - миастения гравис, ботулизъм, полиомиелит и др.

За да се разграничи на какъв етап cor pulmonale от етапа на дихателна недостатъчност преминава в етапа на сърдечна недостатъчност, беше предложена друга класификация. Cor pulmonale се разделя на три етапа:

скрита латентна недостатъчност - има нарушение на функцията на външното дишане - VC / CL намалява до 40%, но няма промени в газовия състав на кръвта, т.е. този етап характеризира дихателна недостатъчност на 1-2 етапа .

стадий на тежка белодробна недостатъчност - развитие на хипоксемия, хиперкапния, но без признаци на сърдечна недостатъчност в периферията. Има задух в покой, който не може да се отдаде на увреждане на сърцето.

стадий на белодробна сърдечна недостатъчност в различна степен (оток на крайниците, увеличаване на корема и др.).

Хроничното белодробно сърце според нивото на белодробна недостатъчност, насищане на артериалната кръв с кислород, хипертрофия на дясната камера и циркулаторна недостатъчност се разделя на 4 етапа:

първият етап - белодробна недостатъчност от 1-ва степен - VC / CL намалява до 20%, газовият състав не се нарушава. Хипертрофия на дясната камера липсва на ЕКГ, но има хипертрофия на ехокардиограмата. На този етап няма циркулаторна недостатъчност.

белодробна недостатъчност 2 - VC / CL до 40%, насищане с кислород до 80%, появяват се първите индиректни признаци на хипертрофия на дясната камера, циркулаторна недостатъчност +/-, тоест само задух в покой.

третият етап - белодробна недостатъчност 3 - VC / CL по-малко от 40%, насищане на артериална кръв до 50%, има признаци на хипертрофия на дясната камера на ЕКГ под формата на директни признаци. Циркулаторна недостатъчност 2А.

четвърти стадий - белодробна недостатъчност 3. Насищане на кръвта с кислород по-малко от 50%, хипертрофия на дясната камера с дилатация, циркулаторна недостатъчност 2В (дистрофична, рефрактерна).

КЛИНИКА НА ОСТРО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.

Най-честата причина за развитие е PE, остро повишаване на интраторакалното налягане поради атака на бронхиална астма. Артериалната прекапилярна хипертония при острото белодробно сърце, както и при съдовата форма на хроничното белодробно сърце, се придружава от повишаване на белодробното съпротивление. След това идва бързото развитие на дилатация на дясната камера. Острата деснокамерна недостатъчност се проявява с тежък задух, преминаващ в инспираторно задушаване, бързо нарастваща цианоза, болка зад гръдната кост от различен характер, шок или колапс, размерът на черния дроб бързо се увеличава, появява се оток на краката, асцит, епигастриума пулсация, тахикардия (120-140), трудно дишане, на места отслабена везикуларна; мокри, чуват се различни хрипове, особено в долните части на белите дробове. От голямо значение за развитието на остро белодробно сърце са допълнителните методи за изследване, особено ЕКГ: рязко отклонение на електрическата ос надясно (R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3), P- появява се pulmonale - заострена Р вълна, във второ, трето стандартно отвеждане. Блокадата на десния крак на снопа His е пълна или непълна, ST инверсия (обикновено се издига), S в първото отвеждане е дълбоко, Q в третото отвеждане е дълбоко. Отрицателна S вълна в отвеждания 2 и 3. Същите признаци могат да се появят и при остър миокарден инфаркт на задната стена.

Спешната помощ зависи от причината за острото белодробно сърце. Ако има ПЕ, тогава се предписват болкоуспокояващи, фибринолитични и антикоагуланти (хепарин, фибринолизин), стрептодеказа, стрептокиназа, до хирургично лечение.

При астматичен статус - големи дози глюкокортикоиди интравенозно, бронходилататори чрез бронхоскоп, прехвърляне на механична вентилация и бронхиален лаваж. Ако това не се направи, пациентът умира.

С клапен пневмоторакс - хирургично лечение. При конфлуентна пневмония, наред с антибиотично лечение, са необходими диуретици и сърдечни гликозиди.

КЛИНИКА НА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.

Пациентите са загрижени за недостиг на въздух, естеството на което зависи от патологичния процес в белите дробове, вида на дихателната недостатъчност (обструктивна, рестриктивна, смесена). При обструктивни процеси, диспнея от експираторен характер с непроменена дихателна честота, при рестриктивни процеси, продължителността на издишването намалява и дихателната честота се увеличава. При обективен преглед, заедно с признаци на основното заболяване, се появява цианоза, най-често дифузна, топла поради запазване на периферния кръвен поток, за разлика от пациенти със сърдечна недостатъчност. При някои пациенти цианозата е толкова изразена, че кожата придобива цвят на чугун. Подути вени на шията, подуване на долните крайници, асцит. Пулсът се ускорява, границите на сърцето се разширяват надясно и след това наляво, приглушени тонове поради емфизем, акцентът на втория тон над белодробната артерия. Систоличен шум при мечовидния израстък поради дилатация на дясната камера и относителна недостатъчност на дясната трикуспидална клапа. В някои случаи, при тежка сърдечна недостатъчност, можете да слушате диастоличен шум на белодробната артерия - шум на Graham-Still, който е свързан с относителна недостатъчност на белодробната клапа. Над белите дробове, перкусия, звукът е боксов, дишането е везикуларно, трудно. В долните части на белите дробове има застойни, недоловими влажни хрипове. При палпация на корема - увеличение на черния дроб (един от надеждните, но не и ранни признаци на cor pulmonale, тъй като черният дроб може да бъде изместен поради емфизем). Тежестта на симптомите зависи от етапа.

Първият етап: на фона на основното заболяване се засилва задухът, появява се цианоза под формата на акроцианоза, но дясната граница на сърцето не се разширява, черният дроб не се увеличава, в белите дробове физическите данни зависят от основното заболяване.

Вторият етап - недостигът на въздух се превръща в пристъпи на задушаване, със затруднено дишане, цианозата става дифузна, от данните на обективно изследване: появява се пулсация в епигастралната област, приглушени тонове, акцентът на втория тон над белодробната артерия не е постоянен. Черният дроб не е увеличен, може да бъде пропуснат.

Третият етап - присъединяват се признаци на деснокамерна недостатъчност - увеличаване на дясната граница на сърдечната тъпота, увеличаване на размера на черния дроб. Постоянно подуване на долните крайници.

Четвъртият етап е задух в покой, принудително положение, често придружено от нарушения на дихателния ритъм като Cheyne-Stokes и Biot. Отокът е постоянен, не се поддава на лечение, пулсът е слаб и учестен, сърцето на бик, тоновете са глухи, систоличният шум в областта на мечовидния процес. Много влажни хрипове в белите дробове. Черният дроб е със значителни размери, не се свива под действието на гликозиди и диуретици, тъй като се развива фиброза. Пациентите постоянно дремят.

Диагнозата на торакодиафрагмалното сърце често е трудна, винаги трябва да се помни за възможността за неговото развитие при кифосколиоза, болест на Бехтерев и др. Най-важният признак е ранната поява на цианоза и забележимо увеличаване на задуха без астматични пристъпи. Синдромът на Пикуик се характеризира с триада от симптоми - затлъстяване, сънливост, тежка цианоза. Този синдром е описан за първи път от Дикенс в Посмъртните документи на Пикуикския клуб. Свързано с травматично увреждане на мозъка, затлъстяването е придружено от жажда, булимия, артериална хипертония. Често се развива захарен диабет.

Хроничното cor pulmonale при първична белодробна хипертония се нарича болест на Ayerz (описана през 1901 г.). Полиетиологично заболяване с неясен произход, засягащо предимно жени от 20 до 40 години. Патологичните изследвания са установили, че при първична белодробна хипертония има удебеляване на интимата на прекапилярните артерии, т.е. забелязва се удебеляване на медиите в артериите от мускулен тип и се развива фибриноидна некроза, последвана от склероза и бързо развитие на белодробна хипертония. Симптомите са разнообразни, обикновено се оплакват от слабост, умора, болка в сърцето или ставите, 1/3 от пациентите могат да получат припадък, световъртеж, синдром на Рейно. И в бъдеще задухът се увеличава, което е знак, който показва, че първичната белодробна хипертония преминава в стабилен краен стадий. Бързо нараства цианозата, която се изразява до степен на чугунен оттенък, става постоянна, отокът бързо се увеличава. Диагнозата първична белодробна хипертония се установява чрез изключване. Най-често тази диагноза е патологична. При тези пациенти цялата клиника протича без фон под формата на обструктивна или рестриктивна дихателна недостатъчност. При ехокардиографията налягането в белодробната артерия достига максималните си стойности. Лечението е неефективно, смъртта настъпва от тромбоемболия.

Допълнителни методи за изследване на cor pulmonale: при хроничен процес в белите дробове - левкоцитоза, увеличаване на броя на еритроцитите (полицитемия, свързана с повишена еритропоеза поради артериална хипоксемия). Рентгенови данни: появяват се много късно. Един от ранните симптоми е изпъкналост на белодробната артерия на рентгенова снимка. Белодробната артерия се издува, често сплесквайки талията на сърцето и това сърце се бърка от много лекари за митрална конфигурация на сърцето.

ЕКГ: появяват се индиректни и директни признаци на хипертрофия на дясната камера:

отклонение на електрическата ос на сърцето надясно - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, ъгълът е по-голям от 120 градуса. Най-основният индиректен признак е увеличение на интервала на R вълната във V 1 повече от 7 mm.

директни признаци - блокада на десния крак на пакета His, амплитудата на вълната R във V 1 повече от 10 mm с пълна блокада на десния крак на пакета His. Появата на отрицателна Т вълна с изместване на вълната под изолинията в третото, второто стандартно отвеждане, V1-V3.

От голямо значение е спирографията, която разкрива вида и степента на дихателната недостатъчност. На ЕКГ признаците на хипертрофия на дясната камера се появяват много късно и ако се появят само отклонения на електрическата ос надясно, тогава те вече говорят за тежка хипертрофия. Най-основната диагноза е доплеркардиография, ехокардиография - увеличение на дясното сърце, повишено налягане в белодробната артерия.

ПРИНЦИПИ НА ЛЕЧЕНИЕ НА БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.

Лечението на cor pulmonale е лечение на основното заболяване. При обостряне на обструктивни заболявания се предписват бронходилататори, отхрачващи средства. При синдром на Пикуик - лечение на затлъстяване и др.

Намалете налягането в белодробната артерия с калциеви антагонисти (нифедипин, верапамил), периферни вазодилататори, които намаляват предварителното натоварване (нитрати, корватон, натриев нитропрусид). От голямо значение е натриевият нитропрусид в комбинация с инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим. Нитропрусид 50-100 mg интравенозно, капотен 25 mg 2-3 пъти на ден или еналаприл (второ поколение, 10 mg на ден). Използват се и лечение с простагландин Е, антисеротонинови лекарства и др., но всички тези лекарства са ефективни само в самото начало на заболяването.

Лечение на сърдечна недостатъчност: диуретици, гликозиди, кислородна терапия.

Антикоагулантна, антиагрегантна терапия - хепарин, трентал и др. Поради тъканна хипоксия миокардната дистрофия се развива бързо, поради което се предписват кардиопротектори (калиев оротат, панангин, рибоксин). Много внимателно се предписват сърдечни гликозиди.

ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ.

Първична - профилактика на хроничен бронхит. Вторичен - лечение на хроничен бронхит.

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2014 г

Първична белодробна хипертония (I27.0)

Кардиология

Главна информация

Кратко описание

Одобрено

В Експертна комисия по развитие на здравеопазването

Министерство на здравеопазването на Република Казахстан

Белодробна хипертония- хемодинамично и патофизиологично състояние, определено от повишаване на средното белодробно артериално налягане (MPAP) > 25 mm Hg. в покой, оценено чрез дясна сърдечна катетеризация. .

ВЪВЕДЕНИЕ:

Име:Белодробна хипертония

Код на протокола:

MBK-10 код:

I27.0 Първична белодробна хипертония

Използвани съкращения в протокола:

ALAH свързана белодробна артериална хипертония
ANA антинуклеарни антитела
AE ендотелинови рецепторни антагонисти
HIV човешки имунодефицитен вирус
СЗО Световна здравна организация
вродени сърдечни дефекти

PLA налягане в белодробната артерия

DZLK клиновидно налягане в белодробните капиляри
ASD
VSD дефект на камерната преграда
RAP дясно предсърдно налягане
D-EchoCG доплер ехокардиография
CTD заболяване на съединителната тъкан
IPAH идиопатична белодробна артериална хипертония
CT компютърна томография

CAG коронарография
БАХ белодробна артериална хипертония
LA белодробна артерия

PH белодробна хипертония
DZLK клиновидно налягане в белодробните капиляри

PVR белодробно съдово съпротивление
SPPA средно налягане в белодробната артерия

RV систолно налягане в дясната камера
PDE-5 инхибитори на фосфодиестераза тип 5
ХОББ хронична обструктивна белодробна болест
CTEPH хронична тромбоемболична белодробна хипертония
PE-EchoCG трансезофагеална ехокардиография
HR сърдечен ритъм
ехокардиография ехокардиография

BNP мозъчен натриуретичен пептид

ESC Европейско дружество по кардиология
NYHA Нюйоркска сърдечна асоциация
INR международно нормализирано съотношение

TAPSE систолен обхват на движение на трикуспидалния анулус

V/Q вентилационно-перфузионен индекс

Дата на разработване на протокола: 2014 година

Потребители на протокола:кардиолози (възрастни, деца, включително интервенционални), кардиохирурзи, общопрактикуващи лекари, педиатри, терапевти, ревматолози, онколози (химиотерапия, мамология), фтизиатри, пулмолози, инфекционисти.

Този протокол използва следните класове препоръки и нива на доказателства (Приложение 1).

Класификация

Класификация :

Патофизиологична класификация:

1. Прекапилярна:средно налягане в LA ≥25 mm Hg, DZLK ≤15 mm Hg, CO нормално/ниско.

Клинични групи:

- PH белодробни заболявания;

− CTELPH;

- ПХ с многофакторен етиологичен фактор.

2. Посткапилярен: SDLA ≥25 mm Hg, DZLK > 15 mm Hg, SD нормално/намалено.

Клинични групи:

- PH при заболявания на ляво сърце.

Клинична класификация:

1. Белодробна артериална хипертония:

1.2 Наследствени:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Неизвестен

1.3 Предизвикани от лекарства и токсини

1.4 Свързано с:

1.4.1 Болести на съединителната тъкан

1.4.2 HIV инфекция

1.4.3 Портална хипертония

1.4.5 Шистозомиаза

1.5 Персистираща белодробна артериална хипертония на новороденото

2. Белодробна хипертония поради заболявания на лявото сърце:

2.1 Систолна дисфункция

2.2 Диастолна дисфункция

2.3 Клапна болест на сърцето

2.4 Вродена/придобита обструкция на изходния тракт на лявата камера.

3. Белодробна хипертония поради белодробно заболяване и/или хипоксемия:

3.2 Интерстициални белодробни заболявания

3.3 Други белодробни заболявания със смесен рестриктивен и обструктивен компонент

3.4 Нарушения на дишането по време на сън

3.5 Алвеоларна хиповентилация

3.6 Хронично излагане на голяма надморска височина

3.7 Белодробни малформации

4. HTELG

5. Белодробна хипертония с неясни и/или мултифакторни механизми:

5.1 Хематологични заболявания: хронична хемолитична анемия. миелопролиферативни заболявания, спленектомия.

5.2 Системни заболявания: саркоидоза, белодробна хистиоцитоза, лимфангиолейомиоматоза

5.3 Метаболитни нарушения: болест на съхранение на гликоген, болест на Гоше, метаболитни нарушения, свързани със заболявания на щитовидната жлеза

5.4 Други: туморна обструкция, фиброзиращ медиастинит, хронична бъбречна недостатъчност, сегментна белодробна хипертония.

Маса 1.Модифицирана функционална класификация на PH (NYHA). Съгласувано от СЗО:

Диагностика

II. МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Списък на основните и допълнителни диагностични мерки

Обосновката за използването на основни и допълнителни диагностични методи е представена в таблиците (Приложения 2.3)

Основни (задължителни) диагностични прегледи, извършвани на амбулаторно нивоза динамично управление:

(1 път на семестър)

2. ЕКГ (1 път на тримесечие)

3. Ехокардиография (на всеки 3-6 месеца)

4. Рентгенография на гръден кош в 2 проекции (директна, лява странична) (1 път годишно и според клиничните показания)

Допълнителни диагностични прегледи, извършвани на амбулаторно нивоза динамично управление:

1. ЯМР на гръден кош и медиастинум

2. Дуплексно сканиране на периферни съдове на крайниците

3. Кръвен тест за ниво на про - BNP (на всеки 3-6 месеца)

Минималният списък от изследвания, които трябва да се извършат при планова хоспитализация:

1. Пълна кръвна картина 6 параметъра

2. Преципитационна микрореакция с кардиолипинов антиген

3. ELISA за HIV, хепатит B, C.

6. Рентгенография на гръдните органи в 2 проекции (директна, лява странична).

Основни (задължителни) диагностични прегледи, извършвани на болнично ниво(при спешна хоспитализация се извършват диагностични изследвания, които не са извършени на амбулаторно ниво):

1. Пълна кръвна картина 6 параметъра

2. Кръвен тест за про ниво - BNP

5. Рентгенография на гръдни органи в директна и странична проекция с контрастиране на хранопровода

6. Тест за шест минути ходене

7. Катетеризация на дясно сърце с ангиопулмография

8. Спирография

9. КТ ангиопулмонография

Допълнителни диагностични прегледи, извършвани на болнично ниво(при спешна хоспитализация се извършват диагностични изследвания, които не са извършени на амбулаторно ниво:

1. Анализ на урината

2. Електролити в кръвта

3. Определяне на CRP в кръвен серум

4. Общ протеин и фракции

5. Урея в кръвта

6. Креатинин в кръвта и скорост на гломерулна филтрация

7. Определяне на AST, ALT, билирубин (общ, директен)

8. Определяне на международното нормализирано съотношение на протромбиновия комплекс в плазмата

9. Коагулограма

10. Кръвен тест за D-димер

11. Имунограма

12. Туморни маркери в кръвта

13. PCR за туберкулоза от кръв

14. Антинуклеарни антитела

15. Ревматоиден фактор

16. Тиреоидни хормони

17. Прокалцитонинов тест

18. Анализ на храчки за Mycobacterium tuberculosis чрез бактериоскопия

19. PE ЕхоКГ

20. Ехография на коремни органи

21. Ехография на щитовидна жлеза

22. Вентилация - перфузионна сцинтиграфия

Диагностични мерки, предприети на етапа на спешна помощ:

2. Пулсова оксиметрия

Диагностични критерии

Оплаквания:
- умора
- слабост
- ангинозна болка в гърдите
- синкоп

Присъствие в историята:
- дълбока венозна тромбоза
- HIV инфекция
- чернодробно заболяване
- заболявания на лявата страна на сърцето
- болест на дробовете

наследствени заболявания
- прием на лекарства и токсини (таблица 2)

таблица 2Ниво на риск от лекарства и токсини, които могат да причинят PH

Физическо изследване:
- периферна цианоза
- Остро дишане при белодробна аускултация
- повишени сърдечни тонове по лява парастернална линия
- засилване на белодробния компонент на II тон
- пансистоличен шум на трикуспидална регургитация
- диастоличен шум на недостатъчност на белодробните клапи
- десен вентрикуларен III тон
- органичен шум на вродени сърдечни дефекти

Физическа толерантност(Маса 1)
Обективната оценка на толерантността към физическо натоварване при пациенти с ПХ е важен начин за установяване на тежестта на заболяването и ефективността на лечението. За PH се използва 6-минутен тест за ходене (6MT) за оценка на параметрите на газообмена.

Лабораторни изследвания
- Определяне на индекса на BNP с цел потвърждаване на диагнозата сърдечна недостатъчност (предимно левокамерна дисфункция), изясняване на причините за остра диспнея, оценка на състоянието на пациенти със сърдечна недостатъчност и контрол на лечението. Нормативни показатели: BNP 100-400 pg/ml, NT-proBNP 400-2000 pg/ml.

Провеждат се общи клинични лабораторни изследвания, за да се установи първопричината за развитие на ПХ (Приложения 2.3).

Инструментални изследвания

ехокардиография
Ехокардиографията е важно изследване при диагностицирането на PH, тъй като в допълнение към индикативната диагноза ви позволява да фиксирате първичните нарушения, причинили PH (CHD с байпас, разрушаване на лявото сърце, възможни сърдечни усложнения).
Критерии за поставяне на диагнозата чрез доплер ехокардиография (табл. 3).

Таблица 3Доплер ехокардиографска диагностика на ПХ

Забележка:

1. Доплер ехокардиографският стрес тест не се препоръчва за скрининг за PH (препоръка клас III, ниво на доказателства C).

2. признаци на ПХ: дилатация на дясната страна на сърцето, клапата и ствола на белодробната артерия, необичайно движение и функция на междукамерната преграда, увеличена дебелина на стената

на дясната камера, увеличаване на честотата на регургитация на белодробната клапа, съкращаване на времето за ускоряване на изтласкване от дясната камера в LA.

3. SRV = 4v2+ DPP

4. DPP - изчислява се според параметрите на долната празна вена или размера на разширението на югуларната вена

Дясна сърдечна катетеризация и вазореактивни тестове.
Катетеризацията на дясно сърце с тонометрия и вазореактивен тест е задължително изследване за поставяне на диагнозата ПАХ.
Провеждането на CAG е необходимо за диагностициране на заболяването на левите части на сърцето.
Минималният обем от параметри, които трябва да бъдат записани по време на катетеризация на дясното сърце:
- Налягане в белодробната артерия (систолно, диастолно и средно);
- Налягане в дясното предсърдие, в дясната камера;
- Сърдечен дебит;
- Насищане на кислород в долната и горната празна вена, белодробната артерия, дясното сърце и в системното кръвообращение;
- LSS;
- ДЗЛК;
- Наличие/отсъствие на патологични шънтове
- Реакция на вазореактивен тест. Резултатът от теста за вазореактивност се счита за положителен, ако PSAP падне > 10 mmHg. Изкуство. и/или достига абсолютна стойност< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Използването на лекарства за провеждане на вазореактивен тест се извършва в съответствие с таблица 4

Таблица 4Използване на лекарства за вазореактивен тест

Рентгенография на гръдния кош

Рентгенографията на гръдния кош може разумно надеждно да изключи умерено до тежко белодробно заболяване, свързано с PH, и белодробна венозна хипертония, дължаща се на ляво сърдечно заболяване. Въпреки това, нормалната рентгенова снимка на гръдния кош не изключва лека посткапилярна белодробна хипертония, вторична на ляво сърдечно заболяване.

При пациенти с ПХ към момента на поставяне на диагнозата има промени на рентгеновата снимка на гръдния кош:

- разширяване на белодробната артерия, която при контрастиране "губи" периферни клонове.

− уголемяване на дясното предсърдие и камера

Вентилационно-перфузионно (V/Q) белодробно сканиранее допълнителен диагностичен метод:

При PH V/Q сканирането може да е напълно нормално.

Съотношението V/Q ще бъде променено в присъствието на малки периферни несегментарни перфузионни дефекти, които нормално се вентилират.

При CTEPH перфузионните дефекти обикновено се локализират на лобарно и сегментно ниво, което се отразява в сегментните перфузионни дефекти в графичното й представяне.Тъй като тези зони се вентилират нормално, перфузионните дефекти не съвпадат с вентилационните дефекти.

При пациенти с паренхимни белодробни заболявания перфузионните дефекти съвпадат с вентилационните дефекти.

Показания за консултация с тесни специалисти:

- Кардиолог (възрастен, педиатричен, включително интервенционален): изключване на заболявания на лявото сърце, вродени сърдечни дефекти, определяне на тактиката за лечение на деснокамерна недостатъчност, състоянието на периферната съдова система, определяне на степента на засягане на сърдечно-съдовата система в патологичния процес

− Ревматолог: с цел диференциална диагноза на системни заболявания на съединителната тъкан

− Пулмолог: с цел диагностициране на първична лезия на белите дробове

− Кардиохирург: за диагностициране на основното заболяване (ИБС, обструкция на левокамерния изход).

- Лекар по туберкулоза: ако имате симптоми, подозрителни за туберкулоза.

- Онколог: ако имате симптоми, подозрителни за рак.

- Нефролог: при съмнение за симптоми на бъбречно заболяване.

− Инфекционист: при наличие на симптоми, подозиращи шистозомиаза

− Генетик: при съмнение за наследствена ПАХ.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза: Таблица 5

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Цели на лечението:

1. Контрол върху протичането на основното заболяване

2. Предотвратяване на усложнения

Тактика на лечение

Нелекарствено лечение

Диета - таблица номер 10. Режим - 1.2

Медицинско лечение

Списъкът на основните и допълнителни лекарства за лечение на БАХ е представен в таблица 6. Вероятността за използване на основните лекарства се основава на резултатите от изследването (вазореактивен тест), индивидуалната чувствителност.

Таблица 6. Медицинска терапия

Индикациите за специфична терапия са представени в таблица 7

Таблица 7. Показания за специфична терапия

*Първоначалната комбинирана терапия включва специфични и допълнителни терапии

**Договорена комбинирана терапия, използвана при липса на клиничен ефект (IIa-B):

Антагонисти на ендотелиновите рецептори AER + PDE-5 инхибитори на фосфодиестераза 5;

Антагонисти на ендотелиновите рецептори AE + простаноиди;
-инхибитори на фосфодиестераза 5 PDE-5 + простаноиди

Индикациите за специфична терапия при отрицателен вазореактивен тест са представени в таблица 8

Таблица 8Показания за специфична терапия с отрицателен вазореактивен тест

Индикациите за допълнителна терапия са представени в таблица 9

Таблица 9Показания за допълнителна терапия

Таблица 10Терапия на ПХ, свързана с вродено сърдечно заболяване с шунтиране отляво надясно

Медицинско лечение се предоставя на амбулаторна база :

Списък на основните лекарства:

− Силденафил

− Илопрост

− Бозентан

− Амлодипин

− Нифедипин

− Дилтиазем

Списък на допълнителни лекарства:

− Фуроземид

− Верошпирон

− Каптоприл

− Еналаприл

− Варфарин

− Дигоксин

Лечението на амбулаторно ниво предвижда продължаване на постоянна терапия, избрана в болнична обстановка. Назначаването на лекарства се извършва съгласно препоръките, представени в таблица 6. Корекцията на дозите и режимите на лечение се извършва под контрола на състоянието и функционалните показатели на пациента.

Осигурено лечение на стационарно ниво :

Изборът на лекарствено лечение в болница се извършва съгласно препоръките, представени в таблици 6-9.

Медикаментозно лечение, предоставено на етапа на спешна спешна помощс установена диагноза ПХ:

- Инхалация с илопрост (лекарството се предписва съгласно препоръките, представени в таблица 6).

− Кислородна терапия под контрола на кислородна сатурация под 8 kPa (60 mm Hg)

Други видове лечение: не се предоставят.

Хирургическа интервенция, извършена в болница:при липса на клиничен ефект от комбинираната терапия се препоръчва балонна атриална септостомия (I-C) и / или белодробна трансплантация (I-C).

Превантивни действия:

Предотвратяване на развитието на белодробна хипертония и нейните усложнения чрез коригиране на отстранимите етиологични фактори.

Профилактика на прогресия на ПХ: провеждане на адекватна медикаментозна поддържаща терапия.

По-нататъшно управление

Времето и честотата на прегледите на пациентите се извършват съгласно препоръките, представени в таблица 11.

Таблица 11Срокове и честота на преглед на пациенти с ПХ

Индикатори за ефективността на лечението и безопасността на диагностичните методи.

Оценката на ефективността на лечението и определянето на обективното състояние на пациента се извършва, като се вземат предвид прогностичните критерии, представени в таблици 12 и 13.

Таблица 12Прогностични критерии за лечение на ПХ

*TAPSE и перикарден излив могат да бъдат измерени при почти всички пациенти, така че тези критерии са представени за прогнозиране на PH.

Таблица 13Определяне на обективното състояние на пациента

Лечението се оценява като неефективно, ако състоянието на пациентите с изходен FC II-III се определя като "стабилно и незадоволително", както и като "нестабилно и влошаващо се".

При пациенти с изходен FC IV, при липса на прогресия до FC III или по-висока, както и дефиницията на състоянието като "стабилно и незадоволително", лечението се оценява като неефективно.

Лекарства (активни вещества), използвани при лечението

Хоспитализация

Показания за хоспитализация

Диагнозата белодробна хипертония се установява само в стационарни условия.

спешна хоспитализация(до 2 часа):

Клиника на белодробна хипертонична криза: рязко нарастващ задух, тежка цианоза, студени крайници, хипотония, синкоп, болка в гърдите, замаяност).

Протоколи от заседанията на Експертната комисия по развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2014 г.

1. 1. Galie, N et al. Насоки за диагностика и лечение на белодробна хипертония: Работната група за диагностика и лечение на белодробна хипертония на Европейското кардиологично дружество (ESC) и Европейското респираторно дружество (ERS), одобрени от Международното дружество по сърдечна и белодробна трансплантация ( ISHLT). Eur Heart J 2009; 30: 2493–2537. 2. Ревизирана класификация на белодробна HTN, Ница, Франция 2013 г. 3. Mukerjee D, et al. Ревматология 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Преглед на белодробната артериална хипертония: ролята на ambrisentan Vasc Health Risk Manag. февруари 2007 г.; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Фрумкин Л.Р. Фармакологично лечение на белодробна артериална хипертония. Pharmacol Rev 2012; 1. 6. Simonneau G et al. Риоцигуат за лечение на хронична тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH): дългосрочно разширено проучване фаза III (CHEST-2). 5-ти Световен симпозиум по белодробна хипертония (WSPH) 2013 г., Ница, Франция. Постер

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННИ АСПЕКТИ НА ИЗПЪЛНЕНИЕТО НА ПРОТОКОЛА

Списък на разработчиците:

Абзалиева С.А. - кандидат на медицинските науки, директор на отдела по клинични дейности на AGIUV

Кулембаева А.Б. - кандидат на медицинските науки, заместник-главен лекар на PKP на REM на BSNP в Алмати

Отклонение на оста надясно (+150)

qR комплекс в дупки. V1, съотношение R:S в отв. V6<1

Визуализация на промени в структурата на белодробния кръвоток.

Имунограма

Прикачени файлове

внимание!

• Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
• Информацията, публикувана на сайта на МедЕлемент и в мобилните приложения „МедЕлемент (MedElement)“, „Лекар Про“, „Даригер Про“, „Заболявания: Наръчник на терапевта“, не може и не трябва да замества присъствената консултация с лекар. Не забравяйте да се свържете с медицинските заведения, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Уебсайтът на MedElement и мобилните приложения "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Наръчник на терапевта" са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за произволна промяна на лекарските предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да било вреди за здравето или материални щети в резултат на използването на този сайт.

3.2 Медицинско лечение.

3,2,1 Поддържаща терапия.

3,2,2 Специфична терапия.

Cor pulmonale (PC) е хипертрофия и/или дилатация на дясната камера (RV) в резултат на белодробна артериална хипертония, причинена от заболявания, които засягат функцията и/или структурата на белите дробове и не са свързани с първична патология на лявото сърце или вродени сърдечни дефекти. LS се образува поради заболявания на бронхите и белите дробове, торакофренични лезии или патология на белодробните съдове. Развитието на хронична белодробна кора (CHP) най-често се дължи на хронична белодробна недостатъчност (CLF), а основната причина за образуването на CLP е алвеоларната хипоксия, която причинява спазъм на белодробните артериоли.

Диагностичното търсене е насочено към идентифициране на основното заболяване, довело до развитието на CHL, както и оценка на CRF, белодробна хипертония и състоянието на панкреаса.

Лечението на CHLS е лечението на основното заболяване, което е причината за CHLS (хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма и др.), Елиминиране на алвеоларната хипоксия и хипоксемия с намаляване на белодробната артериална хипертония (обучение на дихателните мускули, електрическа стимулация на диафрагмата, нормализиране на кислородната транспортна функция на кръвта (хепарин, еритроцитафереза, хемосорбция), продължителна кислородна терапия (VCT), алмитрин), както и корекция на деснокамерна сърдечна недостатъчност (АСЕ инхибитори, диуретици, алдостеронови блокери). , ангиотезин II рецепторни антагонисти). VCT е най-ефективното лечение за CLN и CHLS, което може да увеличи продължителността на живота на пациентите.

Ключови думи: cor pulmonale, белодробна хипертония, хронична белодробна недостатъчност, хронично cor pulmonale, деснокамерна сърдечна недостатъчност.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Белодробно сърце- това е хипертрофия и / или дилатация на дясната камера в резултат на белодробна артериална хипертония, причинена от заболявания, които засягат функцията и / или структурата на белите дробове и не са свързани с първична патология на лявото сърце или вродени сърдечни дефекти.

Белодробното сърце (ПК) се формира на базата на патологични промени в самия бял дроб, нарушения на извънбелодробните респираторни механизми, които осигуряват вентилация на белия дроб (увреждане на дихателните мускули, нарушение на централната регулация на дишането, еластичността на костите и хрущялите образувания на гръдния кош или провеждане на нервен импулс н. диафрагмен мускул,затлъстяване), както и увреждане на белодробните съдове.

КЛАСИФИКАЦИЯ

В нашата страна класификацията на cor pulmonale, предложена от B.E. Вотчалом през 1964 г. (Таблица 7.1).

Острата LS е свързана с рязко повишаване на белодробното артериално налягане (PAP) с развитието на деснокамерна недостатъчност и най-често се причинява от тромбоемболия на главния ствол или големи клонове на белодробната артерия (PE). Въпреки това, лекарят понякога среща подобно състояние, когато големи участъци от белодробната тъкан са изключени от кръвообращението (двустранна обширна пневмония, астматичен статус, клапанен пневмоторакс).

Subacute cor pulmonale (PLC) най-често е резултат от рецидивираща тромбоемболия на малки клонове на белодробната артерия. Водещият клиничен симптом е нарастваща диспнея с бързо развиваща се (в рамките на месеци) деснокамерна недостатъчност. Други причини за PLS включват нервно-мускулни заболявания (миастения гравис, полиомиелит, увреждане на диафрагмалния нерв), изключване на значителна част от дихателната част на белия дроб от акта на дишане (тежка бронхиална астма, милиарна белодробна туберкулоза). Честа причина за PLS са онкологичните заболявания на белите дробове, стомашно-чревния тракт, гърдата и други локализации, дължащи се на белодробна карциноматоза, както и компресия на белодробните съдове от покълнал тумор, последвана от тромбоза.

Хроничното пулмонално сърце (CHP) в 80% от случаите протича с увреждане на бронхопулмоналния апарат (най-често с ХОББ) и е свързано с бавно и постепенно повишаване на налягането в белодробната артерия в продължение на много години.

Развитието на CLS е пряко свързано с хроничната белодробна недостатъчност (CLF). В клиничната практика се използва класификацията на CRF въз основа на наличието на диспнея. Има 3 степени на CLN: появата на задух при налични преди това усилия - I степен, задух при нормално усилие - II степен, задух в покой - III степен. Понякога е уместно да се допълни горната класификация с данни за газовия състав на кръвта и патофизиологичните механизми за развитие на белодробна недостатъчност (Таблица 7.2), което позволява да се изберат патогенетично обосновани терапевтични мерки.

Класификация на cor pulmonale (според Votchal B.E., 1964)

Таблица 7.1.

Краят на масата. 7.1.

Забележка.Диагнозата cor pulmonale се поставя след диагностицирането на основното заболяване: при формулиране на диагнозата се използват само първите две колони от класификацията. Колони 3 и 4 допринасят за задълбочено разбиране на същността на процеса и избора на терапевтична тактика

Таблица 7.2.

Клинична и патофизиологична класификация на хроничната белодробна недостатъчност

(Александров О.В., 1986)

В представената класификация на CLN диагнозата CLN с голяма вероятност може да се постави на II и III етап на процеса. В стадий I CLN (латентен) се откриват повишения на PAP, обикновено в отговор на физическа активност и по време на обостряне на заболяването при липса на признаци на RV хипертрофия. Това обстоятелство даде възможност да се изрази мнението (N.R. Paleev), че за диагностицирането на началните прояви на CLS е необходимо да се използва не наличието или отсъствието на миокардна хипертрофия на RV, а повишаване на LBP. В клиничната практика обаче директното измерване на PAP при тази група пациенти не е достатъчно обосновано.

С течение на времето е възможно развитието на декомпенсиран HLS. При липса на специална класификация на RV недостатъчност, добре известната класификация на сърдечната недостатъчност (HF) според V.Kh. Василенко и Н.Д. Стражеско, който обикновено се използва при сърдечна недостатъчност, развила се в резултат на увреждане на лявата камера (ЛК) или на двете камери. Наличието на левокамерна СН при пациенти с CLS най-често се дължи на две причини: 1) CHL при хора над 50 години често се комбинира с коронарна артериална болест, 2) системната артериална хипоксемия при пациенти с CLS води до дистрофични процеси в миокарда на LV, до неговата умерена хипертрофия и контрактилна недостатъчност.

Хроничната обструктивна белодробна болест е основната причина за хроничното cor pulmonale.

ПАТОГЕНЕЗА

Развитието на хроничен LS се основава на постепенното формиране на белодробна артериална хипертония поради няколко патогенетични механизма. Основната причина за PH при пациенти с бронхопулмонална и торакофренна форма на CLS е алвеоларната хипоксия, чиято роля в развитието на белодробна вазоконстрикция е показана за първи път през 1946 г. от U. Von Euler и G. Lijestrand. Развитието на рефлекса на Euler-Liljestrand се обяснява с няколко механизма: ефектът от хипоксията е свързан с развитието на деполяризация на съдовите гладкомускулни клетки и тяхното свиване поради промени във функцията на калиевите канали на клетъчните мембрани.

рани, излагане на съдовата стена на ендогенни вазоконстрикторни медиатори, като левкотриени, хистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламини, чието производство се увеличава значително при хипоксични условия.

Хиперкапнията също допринася за развитието на белодробна хипертония. Въпреки това, високата концентрация на CO 2 очевидно не действа директно върху тонуса на белодробните съдове, а косвено - главно чрез причинената от него ацидоза. В допълнение, задържането на CO 2 допринася за намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, което допълнително намалява белодробната вентилация и допринася за белодробна вазоконстрикция.

От особено значение в генезата на ПХ е ендотелната дисфункция, проявяваща се чрез намаляване на синтеза на вазодилататорни антипролиферативни медиатори (NO, простациклин, простагландин Е 2) и повишаване на нивото на вазоконстрикторите (ангиотензин, ендотелин-1). Белодробната ендотелна дисфункция при пациенти с ХОББ е свързана с хипоксемия, възпаление и излагане на цигарен дим.

При пациенти с CLS се наблюдават структурни промени в съдовото русло - ремоделиране на белодробните съдове, характеризиращо се с удебеляване на интимата поради пролиферация на гладкомускулни клетки, отлагане на еластични и колагенови влакна, хипертрофия на мускулния слой на артериите с намаление. във вътрешния диаметър на съдовете. При пациенти с ХОББ, поради емфизем, има намаляване на капилярното легло, компресия на белодробните съдове.

В допълнение към хроничната хипоксия, заедно със структурните промени в съдовете на белите дробове, редица други фактори също влияят върху повишаването на белодробното налягане: полицитемия с промяна в реологичните свойства на кръвта, нарушен метаболизъм на вазоактивни вещества в белите дробове, увеличаване на минутния кръвен обем поради тахикардия и хиперволемия. Една от възможните причини за хиперволемия е хиперкапния и хипоксемия, които повишават концентрацията на алдостерон в кръвта и съответно задържането на Na + и вода.

При пациенти с тежко затлъстяване се развива синдром на Пикуик (наречен на работата на Чарлз Дикенс), който се проявява чрез хиповентилация с хиперкапния, която е свързана с намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, както и нарушена вентилация поради до механично ограничение от мастна тъкан с дисфункция (умора) на дихателните мускули.

Повишеното кръвно налягане в белодробната артерия може първоначално да допринесе за увеличаване на обема на перфузия на белодробните капиляри, но с течение на времето се развива хипертрофия на миокарда на панкреаса, последвана от неговата контрактилна недостатъчност. Индикаторите за налягане в белодробната циркулация са представени в табл. 7.3.

Таблица 7.3

Показатели на белодробната хемодинамика

Критерият за белодробна хипертония е нивото на средното налягане в белодробната артерия в покой, надвишаващо 20 mm Hg.

КЛИНИКА

Клиничната картина се състои от проявите на основното заболяване, което води до развитие на CHLS и увреждане на панкреаса. В клиничната практика сред причинителите на белодробни заболявания най-често се среща хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ), т.е. бронхиална астма или хроничен обструктивен бронхит и емфизем. Клиниката на CLS е неразривно свързана с проявата на самата CHLN.

Характерно оплакване на пациентите е задухът. Първоначално по време на физическо натоварване (стадий I на CRF), а след това в покой (етап III на CRF). Има експираторен или смесен характер. Дългият курс (години) на ХОББ притъпява вниманието на пациента и го принуждава да се консултира с лекар, когато се появи задух по време на леко усилие или в покой, т.е. вече в стадий II-III CRF, когато наличието на CHL е безспорно.

За разлика от диспнея, свързана с левокамерна недостатъчност и венозен застой в белите дробове, диспнеята при белодробна хипертония не се увеличава в хоризонтално положение на пациента и не

намалява в седнало положение. Пациентите могат дори да предпочетат хоризонтално положение на тялото, при което диафрагмата участва в по-голяма степен в интраторакалната хемодинамика, което улеснява процеса на дишане.

Тахикардията е често срещано оплакване при пациенти с CHL и се появява дори на етапа на развитие на CRF в отговор на артериална хипоксемия. Нарушението на сърдечния ритъм е рядко. Наличието на предсърдно мъждене, особено при хора над 50-годишна възраст, обикновено се свързва със съпътстваща коронарна артериална болест.

Половината от пациентите с CLS изпитват болка в областта на сърцето, често с неопределен характер, без облъчване, като правило, не е свързана с физическа активност и не се облекчава от нитроглицерин. Най-често срещаният възглед за механизма на болката е относителна коронарна недостатъчност, дължаща се на значително увеличаване на мускулната маса на панкреаса, както и намаляване на пълненето на коронарните артерии с повишаване на крайното диастолно налягане в панкреасната кухина. , миокардна хипоксия на фона на обща артериална хипоксемия ("синя ангина пекторис") и рефлекторно стесняване на дясната коронарна артерия (пулмокоронарен рефлекс). Възможна причина за кардиалгия може да бъде разтягане на белодробната артерия с рязко повишаване на налягането в нея.

При декомпенсация на белодробното сърце могат да се появят отоци на краката, които за първи път се появяват най-често при обостряне на бронхопулмонално заболяване и първо се локализират в областта на стъпалата и глезените. С напредването на деснокамерната недостатъчност отокът се разпространява в областта на краката и бедрата и рядко, при тежки случаи на деснокамерна недостатъчност, се наблюдава увеличаване на обема на корема поради възникващ асцит.

По-малко специфичен симптом на cor pulmonale е загубата на глас, която е свързана с компресия на рецидивиращия нерв от разширен ствол на белодробната артерия.

Пациентите с CLN и CHLS могат да развият енцефалопатия поради хронична хиперкапния и церебрална хипоксия, както и нарушена съдова пропускливост. При тежка енцефалопатия някои пациенти изпитват повишена възбудимост, агресивност, еуфория и дори психоза, докато други пациенти изпитват летаргия, депресия, сънливост през деня и безсъние през нощта и главоболие. Рядко се появява синкоп при физическо усилие в резултат на тежка хипоксия.

Често срещан симптом на CLN е дифузна "сивкаво-синя", топла цианоза. Когато се появи деснокамерна недостатъчност при пациенти с CLS, цианозата често придобива смесен характер: на фона на дифузно синкаво оцветяване на кожата се появява цианоза на устните, върха на носа, брадичката, ушите, върховете на пръстите и пръстите на краката и крайниците. в повечето случаи остават топли, вероятно поради периферна вазодилатация поради хиперкапния. Характерно е подуване на цервикалните вени (включително при вдишване - симптом на Kussmaul). Някои пациенти могат да развият болезнено зачервяване на бузите и увеличаване на броя на съдовете по кожата и конюнктивата („заешки или жабешки очи” поради хиперкапния), симптом на Plesh (подуване на вените на шията при натискане на дланта на ръката). върху увеличения черен дроб), лицето на Corvisar, сърдечна кахексия, признаци на основните заболявания (емфизематозен гръден кош, кифосколиоза на гръдния кош и др.).

При палпация на областта на сърцето може да се открие изразен дифузен сърдечен импулс, епигастрална пулсация (поради хипертрофия и дилатация на панкреаса), а при перкусия - разширяване на дясната граница на сърцето надясно. Тези симптоми обаче губят своята диагностична стойност поради често развиващия се емфизем, при който перкуторните размери на сърцето могат дори да бъдат намалени („капково сърце“). Най-честият аускултаторен симптом при CHLS е подчертаването на втория тон над белодробната артерия, което може да се комбинира с разцепване на втория тон, IV сърдечен тон на дясната камера, диастоличен шум на белодробна клапна недостатъчност (шум на Graham-Still) и систоличен шум на трикуспидална недостатъчност, като интензитетът и на двата шума нараства с височината на вдишването (симптом на Риверо-Корвало).

Артериалното налягане при пациенти с компенсиран CHLS често се повишава, а при пациенти с декомпенсация се намалява.

Хепатомегалия се открива при почти всички пациенти с декомпенсиран LS. Черният дроб е увеличен, уплътнен при палпация, болезнен, ръбът на черния дроб е заоблен. При тежка сърдечна недостатъчност се появява асцит. Като цяло такива тежки прояви на дяснокамерна сърдечна недостатъчност при CLS са редки, тъй като самото наличие на тежка CRF или добавянето на инфекциозен процес в белия дроб води до трагичен край на пациента по-рано, отколкото се случва поради сърдечна недостатъчност.

Клиниката на хроничното пулмонално сърце се определя от тежестта на белодробната патология, както и от белодробната и дяснокамерната сърдечна недостатъчност.

ИНСТРУМЕНТАЛНА ДИАГНОСТИКА

Рентгеновата картина на CLS зависи от стадия на CRF. На фона на рентгенологични прояви на белодробно заболяване (пневмосклероза, емфизем, повишен съдов модел и др.), Първо има само леко намаляване на сянката на сърцето, след това се появява умерено изпъкналост на конуса на белодробната артерия. в правата и дясната наклонена проекция. Обикновено, в директна проекция, десният сърдечен контур се формира от дясното предсърдие, а при CHLS с увеличаване на RV става формиращ ръб и със значителна хипертрофия на RV може да образува както десния, така и левия ръб на сърцето, избутвайки лявата камера назад. В крайния декомпенсиран стадий на HLS десният ръб на сърцето може да бъде образуван от значително разширено дясно предсърдие. Независимо от това, тази "еволюция" се извършва на фона на относително малка сянка на сърцето ("капване" или "висящо").

Електрокардиографската диагностика на CLS се свежда до откриване на хипертрофия на панкреаса. Основните („директни“) ЕКГ критерии за хипертрофия на RV включват: 1) R в V1>7 mm; 2) S във V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 или RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >един; 8) пълна блокада на десния крак на снопа His с RV1>15 mm; 9) непълна блокада на десния крак на снопа His с RV1>10 mm; 10) отрицателен TVl и понижение на STVl, V2 с RVl>5 mm и липса на коронарна недостатъчност. При наличие на 2 или повече "директни" ЕКГ признака диагнозата RV хипертрофия се счита за надеждна.

Индиректните ЕКГ признаци на RV хипертрофия предполагат RV хипертрофия: 1) въртене на сърцето около надлъжната ос по посока на часовниковата стрелка (преместване на преходната зона наляво, към отвеждания V5-V6 и появата в отвеждания V5, V6 на QRS тип RS комплекс SV5-6 е дълбока, а RV1-2 - нормална амплитуда); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, особено ако α>110; 5) електрическа ос сърдечен тип

SI-SII-SIII; 6) пълна или непълна блокада на десния крак на неговия сноп; 7) електрокардиографски признаци на хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale в отвеждания II, III, aVF); 8) увеличаване на времето за активиране на дясната камера във V1 с повече от 0,03 s. Има три вида ЕКГ промени в CHLS:

1. rSR "тип ЕКГ" се характеризира с наличието на раздвоен QRS комплекс от rSR тип в отвеждане V1 и обикновено се открива при тежка RV хипертрофия;

2. R-тип ЕКГ се характеризира с наличието на QRS комплекс от Rs или qR тип в отвеждане V1 и обикновено се открива при тежка RV хипертрофия (фиг. 7.1).

3. S-тип ЕКГ често се открива при пациенти с ХОББ с емфизем. Свързва се със задно изместване на хипертрофираното сърце, което се причинява от белодробен емфизем. ЕКГ изглежда като rS, RS или Rs с ясно изразена S вълна както в десния, така и в левия гръден отвод

Ориз. 7.1.ЕКГ на пациент с ХОББ и CHLS. Синусова тахикардия. Изразена хипертрофия на дясната камера (RV1 = 10 mm, SV1 липсва, SV5-6 = 12 mm, рязко отклонение на EOS вдясно (α = +155 °), отрицателен TV1-2 и намаляване на STV1-2 сегмент). Хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale във V2-4)

Електрокардиографските критерии за хипертрофия на RV не са достатъчно специфични. Те са по-малко ясни, отколкото при LV хипертрофия и могат да доведат до фалшиво положителни и фалшиво отрицателни диагнози. Нормалната ЕКГ не изключва наличието на CHLS, особено при пациенти с ХОББ, така че промените в ЕКГ трябва да се сравняват с клиничната картина на заболяването и данните от ехокардиографията.

Ехокардиографията (ЕхоКГ) е водещият неинвазивен метод за оценка на белодробната хемодинамика и диагностика на LS. Ултразвуковата диагностика на LS се основава на идентифицирането на признаци на увреждане на миокарда на панкреаса, които са дадени по-долу.

1. Промяна в размера на дясната камера, която се оценява в две позиции: в парастернална позиция по дългата ос (нормално под 30 mm) и в апикална четирикамерна позиция. За откриване на дилатация на панкреаса по-често се използва измерване на неговия диаметър (обикновено по-малко от 36 mm) и площ в края на диастола по дългата ос в апикална четирикамерна позиция. За да се оцени по-точно тежестта на дилатацията на RV, се препоръчва да се използва съотношението на крайната диастолна площ на RV към крайната диастолна област на LV, като по този начин се изключват индивидуалните разлики в размера на сърцето. Увеличаването на този показател над 0,6 показва значителна дилатация на панкреаса и ако стане равна или по-голяма от 1,0, тогава се прави заключение за изразена дилатация на панкреаса. При дилатация на RV в апикална четирикамерна позиция, формата на RV се променя от полумесечна в овална, а върхът на сърцето може да бъде зает не от LV, както е нормално, а от RV. Дилатацията на панкреаса може да бъде придружена от дилатация на ствола (повече от 30 mm) и клоните на белодробната артерия. При масивна тромбоза на белодробната артерия може да се определи нейната значителна дилатация (до 50-80 mm) и луменът на артерията става овален.

2. При хипертрофия на панкреаса дебелината на предната му стена, измерена в диастола в субкостална четирикамерна позиция в B- или M-режим, надвишава 5 mm. При пациенти с CHLS, като правило, не само предната стена на панкреаса е хипертрофирана, но и интервентрикуларната преграда.

3. Трикуспидална регургитация в различна степен, която от своя страна причинява дилатация на дясното предсърдие и долната празна вена, чието намаляване на инспираторния колапс показва повишено налягане в дясното предсърдие.

4. Оценката на диастолната функция на панкреаса се извършва въз основа на транстрикуспидалния диастолен поток в режим на импулс

вълнов доплер и цветен М-модален доплер. При пациенти с CHLS се открива намаляване на диастолната функция на панкреаса, което се проявява чрез намаляване на съотношението на пиковете Е и А.

5. Намаленият контрактилитет на панкреаса при пациенти с LS се проявява чрез хипокинезия на панкреаса с намаляване на неговата фракция на изтласкване. Ехокардиографското изследване определя такива показатели за функцията на RV като крайни диастолни и крайни систолни обеми, фракция на изтласкване, която обикновено е най-малко 50%.

Тези промени имат различна тежест в зависимост от тежестта на развитието на лекарствата. Така че при остър LS ще се открие дилатация на панкреаса, а при хроничен LS към него ще се добавят признаци на хипертрофия, диастолна и систолна дисфункция на панкреаса.

Друга група признаци са свързани с развитието на белодробна хипертония при LS. Степента на тяхната тежест е най-значима при остри и подостри ЛС, както и при пациенти с първична белодробна хипертония. CHLS се характеризира с умерено повишаване на систолното налягане в белодробната артерия, което рядко достига 50 mm Hg. Оценката на белодробния ствол и потока в изходния тракт на панкреаса се извършва от левия парастернален и субкостален достъп с къса ос. При пациенти с белодробна патология, поради ограничението на ултразвуковия прозорец, субкосталната позиция може да бъде единственият възможен достъп за визуализиране на изходящия тракт на панкреаса. Използвайки доплер с импулсна вълна, можете да измерите средното налягане в белодробната артерия (Ppa), за което обикновено се използва формулата, предложена от A. Kitabatake et al. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, където AT е времето за ускоряване на потока в изходния тракт на панкреаса, ET е времето на изтласкване (или времето на изтласкване на кръвта от панкреаса). Стойността на Ppa, получена с помощта на този метод при пациенти с ХОББ, корелира добре с данните от инвазивно изследване и възможността за получаване на надежден сигнал от белодробната клапа надвишава 90%.

Най-важното за откриването на белодробна хипертония е тежестта на трикуспидалната регургитация. Използването на струя на трикуспидалната регургитация е в основата на най-точния неинвазивен метод за определяне на систолно налягане в белодробната артерия.Измерванията се извършват в режим на непрекъснат вълнов доплер в апикална четирикамерна или субкостална позиция, за предпочитане с едновременното използване на цветен доплер

когото картографиране. За да се изчисли налягането в белодробната артерия, е необходимо да се добави налягането в дясното предсърдие към градиента на налягане през трикуспидалната клапа. Измерването на транстрикуспидалния градиент може да се извърши при повече от 75% от пациентите с ХОББ. Има качествени признаци на белодробна хипертония:

1. При PH се променя естеството на движението на задния ръб на белодробната клапа, което се определя в М-режим: характерен показател за PH е наличието на среден систолен зъб поради частично припокриване на клапата, което образува W-образно движение на клапата в систола.

2. При пациенти с белодробна хипертония, поради повишено налягане в дясната камера, междукамерната преграда (IVS) се сплесква и лявата камера прилича на буквата D (D-образна лява камера) по късата ос. При висока степен на PH, IVS се превръща в стената на панкреаса и се движи парадоксално към лявата камера в диастола. Когато налягането в белодробната артерия и дясната камера стане повече от 80 mm Hg, лявата камера намалява по обем, компресира се от разширената дясна камера и придобива формата на полумесец.

3. Възможна регургитация на белодробната клапа (регургитация първа степен е нормална при млади хора). С доплеровото изследване с постоянна вълна е възможно да се измери скоростта на белодробната регургитация с допълнително изчисляване на големината на градиента на крайното диастолно налягане на LA-RV.

4. Промяна във формата на кръвния поток в изходния тракт на панкреаса и в устието на LA клапата. При нормално налягане в ЛА потокът има равнобедрена форма, пикът на потока е разположен в средата на систола; при белодробна хипертония пиковият поток се измества към първата половина на систола.

Въпреки това, при пациенти с ХОББ техният белодробен емфизем често затруднява ясното визуализиране на структурите на сърцето и стеснява прозореца на ехокардиограмата, което прави изследването информативно при не повече от 60-80% от пациентите. През последните години се появи по-точен и информативен метод за ултразвуково изследване на сърцето - трансезофагеална ехокардиография (ТЕЕ). ТЕЕ при пациенти с ХОББ е предпочитан метод за точни измервания и директна визуална оценка на структурите на панкреаса, поради по-високата разделителна способност на трансезофагеалната сонда и стабилността на ултразвуковия прозорец, и е от особено значение при емфизем и пневмосклероза.

Катетеризация на дясно сърце и белодробни артерии

Катетеризацията на дясно сърце и белодробна артерия е златен стандарт за диагностициране на ПХ. Тази процедура ви позволява директно да измерите налягането в дясното предсърдие и RV, налягането в белодробната артерия, да изчислите сърдечния дебит и белодробното съдово съпротивление, да определите нивото на оксигенация на смесената венозна кръв. Катетеризацията на дясното сърце поради неговата инвазивност не може да се препоръча за широко приложение в диагностиката на CLS. Индикациите са: тежка белодробна хипертония, чести епизоди на декомпенсирана деснокамерна недостатъчност и избор на кандидати за белодробна трансплантация.

Радионуклидна вентрикулография (RVG)

RVG измерва фракцията на изтласкване на дясната камера (REF). EFVC се счита за абнормен под 40-45%, но самият EFVC не е добър показател за функцията на дясната камера. Позволява ви да оцените систолната функция на дясната камера, която е силно зависима от последващото натоварване, намалявайки с увеличаване на последното. Следователно, намаление на EFVC се регистрира при много пациенти с ХОББ и не е индикатор за истинска дяснокамерна дисфункция.

Магнитен резонанс (MRI)

MRI е обещаващ метод за оценка на белодробна хипертония и промени в структурата и функцията на дясната камера. Диаметър на дясната белодробна артерия, измерен с ЯМР, по-голям от 28 mm, е силно специфичен признак на ПХ. Методът ЯМР обаче е доста скъп и се предлага само в специализирани центрове.

Наличието на хронично белодробно заболяване (като причина за CLS) изисква специално изследване на функцията на външното дишане. Лекарят е изправен пред задачата да изясни вида на вентилационната недостатъчност: обструктивна (нарушено преминаване на въздуха през бронхите) или рестриктивна (намаляване на зоната на обмен на газ). В първия случай може да се посочи като пример хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма, а във втория - пневмосклероза, белодробна резекция и др.

ЛЕЧЕНИЕ

CLS се появява най-често след началото на CLN. Терапевтичните мерки са комплексни по природа и са насочени главно към коригиране на тези два синдрома, които могат да бъдат представени по следния начин:

1) лечение и профилактика на основното заболяване - най-често екзацербации на хронична белодробна патология (основна терапия);

2) лечение на CLN и PH;

3) лечение на деснокамерна сърдечна недостатъчност. Основните терапевтични и превантивни мерки включват

профилактика на остри респираторни вирусни заболявания (ваксинация) и изключване на тютюнопушенето. С развитието на хронична белодробна патология с възпалителен характер е необходимо да се лекуват екзацербации с антибиотици, мукорегулиращи лекарства и имунокоректори.

Основното при лечението на хронично белодробно сърце е подобряването на функцията на външното дишане (премахване на възпаление, бронхообструктивен синдром, подобряване на дихателната мускулатура).

Най-честата причина за CLN е бронхообструктивен синдром, причината за който е свиването на гладката мускулатура на бронхите, натрупването на вискозни възпалителни секрети и оток на бронхиалната лигавица. Тези промени изискват използването на бета-2-агонисти (фенотерол, формотерол, салбутамол), М-антихолинергици (ипратропиум бромид, тиотропиум бромид) и в някои случаи инхалаторни глюкокортикостероидни лекарства под формата на инхалации с помощта на пулверизатор или индивидуален инхалатор. Възможно е да се използват метилксантини (еуфилин и удължени теофилини (теолонг, теотард и др.)). Терапията с отхрачващи средства е много индивидуална и изисква различни комбинации и подбор на билкови препарати (подбел, див розмарин, мащерка и др.) и химично производство (ацетилцистеин, амброксол и др.).

Ако е необходимо, се предписва тренировъчна терапия и постурален дренаж на белите дробове. Показано е дишане с положително експираторно налягане (не повече от 20 cm воден стълб), като се използват и двете прости устройства

под формата на "свирки" с подвижна диафрагма и сложни устройства, които контролират налягането при издишване и вдишване. Този метод намалява въздушния поток вътре в бронхите (което има бронходилататорен ефект) и повишава налягането вътре в бронхите по отношение на околната белодробна тъкан.

Извънбелодробните механизми на развитие на CRF включват намаляване на контрактилната функция на дихателните мускули и диафрагмата. Възможностите за коригиране на тези нарушения все още са ограничени: тренировъчна терапия или електрическа стимулация на диафрагмата във II етап. HLN.

При CLN еритроцитите претърпяват значителна функционална и морфологична реорганизация (ехиноцитоза, стоматоцитоза и др.), което значително намалява тяхната кислородно-транспортна функция. При това положение е желателно да се отстранят еритроцитите със загубена функция от кръвния поток и да се стимулира освобождаването на млади (функционално по-способни). За тази цел е възможно да се използва еритроцитефереза, екстракорпорална оксигенация на кръвта, хемосорбция.

Поради повишаването на агрегационните свойства на еритроцитите, вискозитетът на кръвта се увеличава, което изисква назначаването на антитромбоцитни средства (камбанки, реополиглюкин) и хепарин (за предпочитане използването на хепарини с ниско молекулно тегло - фраксипарин и др.).

При пациенти с хиповентилация, свързана с намалена активност на дихателния център, лекарства, които повишават централната инспираторна активност - респираторни стимуланти - могат да се използват като спомагателни методи за лечение. Те трябва да се използват при умерена респираторна депресия, която не изисква използването на O 2 или механична вентилация (синдром на сънна апнея, синдром на затлъстяване-хиповентилация), или когато кислородната терапия не е възможна. Малкото лекарства, които повишават оксигенацията на артериалната кръв, включват никетамид, ацетосаламид, доксапрам и медроксипрогестерон, но всички тези лекарства имат голям брой странични ефекти при продължителна употреба и следователно могат да се използват само за кратко време, например по време на обостряне на заболяването.

В момента алмитрина бисмезилат е едно от лекарствата, които могат да коригират хипоксемията при пациенти с ХОББ за дълго време. Алмитрин е специфичен аго-

нистом на периферните хеморецептори на каротидния възел, чиято стимулация води до увеличаване на хипоксичната вазоконстрикция в слабо вентилирани области на белите дробове с подобряване на съотношенията вентилация-перфузия. Способността на алмитрин в доза от 100 mg / ден е доказана. при пациенти с ХОББ водят до значително повишаване на paCO2 (с 5-12 mm Hg) и намаляване на paCO2 (с 3-7 mmHg) с подобряване на клиничните симптоми и намаляване на честотата на обострянията на заболяването, което е в състояние с няколко години да отложи назначаването на дългосрочна 0 2 терапия. За съжаление, 20-30% от пациентите с ХОББ не отговарят на терапията и широкото използване е ограничено от възможността за развитие на периферна невропатия и други странични ефекти. Понастоящем основната индикация за предписване на алмитрин е умерена хипоксемия при пациенти с ХОББ (pa0 2 56-70 mm Hg или Sa0 2 89-93%), както и употребата му в комбинация с VCT, особено на фона на хиперкапния.

Вазодилататори

За намаляване на степента на БАХ в комплексната терапия на пациенти с белодробно сърце се включват периферни вазодилататори. Най-често използваните антагонисти на калциевите канали и нитрати. Два калциеви антагониста, които се препоръчват в момента, са нифедипин и дилтиазем. Изборът в полза на един от тях зависи от първоначалния пулс. Нифедипин трябва да се препоръчва при пациенти с относителна брадикардия, а дилтиазем - при относителна тахикардия. Дневните дози на тези лекарства с доказан ефект са доста високи: за нифедипин 120-240 mg, за дилтиазем 240-720 mg. Показани са благоприятни клинични и прогностични ефекти на калциевите антагонисти, използвани във високи дози при пациенти с първична ПХ (особено тези с предишен положителен остър тест). Дихидропиридиновите калциеви антагонисти от III генерация - amlodipine, felodipine и др. - също са ефективни при тази група пациенти с LS.

Въпреки това, при белодробна хипертония, свързана с ХОББ, антагонистите на калциевите канали не се препоръчват за употреба, въпреки способността им да намаляват Ppa и да повишават сърдечния дебит при тази група пациенти. Това се дължи на влошаването на артериалната хипоксемия, причинена от дилатация на белодробните съдове в

лошо вентилирани зони на белите дробове с влошаване на съотношенията вентилация-перфузия. В допълнение, при продължителна терапия с калциеви антагонисти (повече от 6 месеца), благоприятният ефект върху параметрите на белодробната хемодинамика се изравнява.

Подобна ситуация при пациенти с ХОББ възниква при назначаването на нитрати: остри проби показват влошаване на газообмена, а дългосрочните проучвания показват липсата на положителен ефект на лекарствата върху белодробната хемодинамика.

Синтетичен простациклин и неговите аналози.Простациклинът е мощен ендогенен вазодилататор с антиагрегационни, антипролиферативни и цитопротективни ефекти, които са насочени към предотвратяване на белодробно съдово ремоделиране (намаляване на увреждането на ендотелните клетки и хиперкоагулацията). Механизмът на действие на простациклин е свързан с релаксация на гладкомускулните клетки, инхибиране на агрегацията на тромбоцитите, подобряване на ендотелната функция, инхибиране на пролиферацията на васкуларните клетки, както и директен инотропен ефект, положителни промени в хемодинамиката и увеличаване на използването на кислород. в скелетните мускули. Клиничното приложение на простациклин при пациенти с ПХ е свързано със синтеза на неговите стабилни аналози. Към днешна дата е натрупан най-големият опит в света за епопростенола.

Епопростенол е форма на интравенозен простациклин (простагландин I 2). Благоприятни резултати са получени при пациенти със съдова форма на ЛС - с първична ПХ при системни заболявания на съединителната тъкан. Лекарството увеличава сърдечния дебит и намалява белодробното съдово съпротивление и при продължителна употреба подобрява качеството на живот на пациентите с LS, повишавайки толерантността към физическо натоварване. Оптималната доза за повечето пациенти е 20-40 ng/kg/min. Използва се и аналог на епопростенол, трепростинил.

Вече са разработени перорални форми на аналог на простациклин. (берапрост, илопрост)и се провеждат клинични проучвания за лечение на пациенти със съдова форма на LS, развита в резултат на белодробна емболия, първична белодробна хипертония и системни заболявания на съединителната тъкан.

В Русия от групата на простаноидите за лечение на пациенти с LS в момента има само простагландин Е 1 (вазапростан), който се предписва интравенозно

растеж 5-30 ng/kg/мин. Курсовото лечение с лекарството се провежда в дневна доза от 60-80 mcg в продължение на 2-3 седмици на фона на продължителна терапия с калциеви антагонисти.

Ендотелинови рецепторни антагонисти

Активирането на ендотелиновата система при пациенти с ПХ оправдава употребата на ендотелинови рецепторни антагонисти. Доказана е ефективността на две лекарства от този клас (бозентан и ситацентан) при лечението на пациенти с хронични респираторни заболявания, развили се на фона на първична ПХ или на фона на системни заболявания на съединителната тъкан.

Инхибитори на фосфодиестераза тип 5

Силденафил е мощен селективен инхибитор на cGMP-зависимата фосфодиестераза (тип 5), предотвратявайки разграждането на cGMP, причинява намаляване на белодробното съдово съпротивление и претоварване на дясната камера. Към днешна дата има данни за ефективността на силденафил при пациенти с LS с различна етиология. При използване на силденафил в дози от 25-100 mg 2-3 пъти на ден, това води до подобряване на хемодинамиката и толерантността към упражнения при пациенти с LS. Препоръчва се употребата му, когато друга лекарствена терапия е неефективна.

Дългосрочна кислородна терапия

При пациенти с бронхопулмонална и торакофренна форма на CLS основната роля в развитието и прогресията на заболяването принадлежи на алвеоларната хипоксия, следователно кислородната терапия е най-патогенетично обоснованият метод за лечение на тези пациенти. Използването на кислород при пациенти с хронична хипоксемия е критично и трябва да бъде непрекъснато, дългосрочно и обикновено се прилага у дома, следователно тази форма на терапия се нарича дългосрочна кислородна терапия (LTOT). Задачата на VCT е да коригира хипоксемията с постигане на стойности на pO 2 >60 mm Hg. и Sa02 >90%. Счита се за оптимално поддържането на paO 2 в рамките на 60-65 mm Hg и превишаването на тези стойности води само до леко повишаване на Sa0 2 и съдържанието на кислород в артериалната кръв, но може да бъде придружено от задържане на CO 2, особено по време на сън, който има отрицателни

ефекти върху функцията на сърцето, мозъка и дихателните мускули. Следователно ДКТ не е показана при пациенти с умерена хипоксемия. Индикации за ДКТ: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). За повечето пациенти с ХОББ е достатъчен поток на O 2 от 1-2 l/min, а при най-тежките пациенти потокът може да се увеличи до 4-5 l/min. Концентрацията на кислород трябва да бъде 28-34% об. VCT се препоръчва най-малко 15 часа на ден (15-19 часа на ден). Максималните паузи между сеансите на кислородна терапия не трябва да надвишават 2 часа подред, т.к. прекъсванията от повече от 2-3 часа значително увеличават белодробната хипертония. Кислородни концентратори, резервоари за течен кислород и бутилки със сгъстен газ могат да се използват за VCT. Най-често използваните концентратори (пермеатори), които освобождават кислород от въздуха чрез отстраняване на азот. ДКТ увеличава продължителността на живота на пациентите с CRF и CLS средно с 5 години.

По този начин, въпреки наличието на голям арсенал от съвременни фармакологични средства, VCT е най-ефективният метод за лечение на повечето форми на CLS, така че лечението на пациенти с CLS е преди всичко задача на пулмолог.

Дългосрочната кислородна терапия е най-ефективният метод за лечение на CLN и HLS, като увеличава продължителността на живота на пациентите средно с 5 години.

Дългосрочно проветряване на дома

В терминалните стадии на белодробни заболявания, поради намаляване на вентилационния резерв, може да се развие хиперкапния, изискваща респираторна поддръжка, която трябва да се извършва дълго време, постоянно, у дома.

БЕЗ инхалаторна терапия

Инхалационната терапия с NO, чието действие е подобно на ендотелиум-релаксиращия фактор, има положителен ефект при пациенти с CHLS. Неговият вазодилатиращ ефект се основава на активирането на гуанилат циклазата в гладкомускулните клетки на белодробните съдове, което води до повишаване на нивото на цикло-GMP и намаляване на вътреклетъчното съдържание на калций. Инхалация N0 област

има селективен ефект върху съдовете на белите дробове и причинява вазодилатация главно в добре вентилирани области на белите дробове, подобрявайки газообмена. При курсовото приложение на NO при пациенти с хронични респираторни заболявания се наблюдава намаляване на налягането в белодробната артерия, повишаване на парциалното налягане на кислорода в кръвта. В допълнение към своите хемодинамични ефекти, NO предотвратява и обръща ремоделирането на белодробните съдове и панкреаса. Оптималните дози на инхалаторния NO са концентрации от 2-10 ppm, а високите концентрации на NO (повече от 20 ppm) могат да причинят прекомерна вазодилатация на белодробните съдове и да доведат до влошаване на вентилационно-перфузионния баланс с повишена хипоксемия. Добавянето на инхалации на NO към VCT при пациенти с ХОББ засилва положителния ефект върху газообмена, намалявайки нивото на белодробна хипертония и увеличавайки сърдечния дебит.

CPAP терапия

Непрекъсната терапия с положително налягане в дихателните пътища (продължително положително налягане в дихателните пътища- CPAP) се използва като метод за лечение на CRF и CLS при пациенти със синдром на обструктивна сънна апнея, предотвратявайки развитието на колапс на дихателните пътища. Доказаните ефекти на CPAP са превенция и разрешаване на ателектаза, увеличаване на белодробните обеми, намаляване на дисбаланса на вентилация и перфузия, повишаване на оксигенацията, белодробен комплайанс и преразпределение на течността в белодробната тъкан.

сърдечни гликозиди

Сърдечните гликозиди при пациенти с ХОББ и cor pulmonale са ефективни само при наличие на левокамерна сърдечна недостатъчност и могат да бъдат полезни и при развитие на предсърдно мъждене. Освен това е доказано, че сърдечните гликозиди могат да предизвикат белодробна вазоконстрикция, а наличието на хиперкапния и ацидоза увеличава вероятността от гликозидна интоксикация.

Диуретици

При лечението на пациенти с декомпенсиран CHLS с едематозен синдром се използва диуретична терапия, включително антагонисти.

алдостерон (алдактон). Диуретиците трябва да се прилагат внимателно, в ниски дози, тъй като при развитието на RV недостатъчност, сърдечният дебит е по-зависим от предварителното натоварване и следователно прекомерното намаляване на обема на вътресъдовата течност може да доведе до намаляване на обема на пълнене на RV и намаляване на сърдечен дебит, както и повишаване на вискозитета на кръвта и рязко намаляване на налягането в белодробната артерия, като по този начин влошава дифузията на газовете. Друг сериозен страничен ефект от диуретичната терапия е метаболитната алкалоза, която при пациенти с ХОББ с дихателна недостатъчност може да доведе до инхибиране на дейността на дихателния център и влошаване на газообмена.

Инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим

При лечението на пациенти с декомпенсирано белодробно сърце през последните години на преден план излизат инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE инхибитори). Терапията с ACE инхибитори при пациенти с CHLS води до намаляване на белодробната хипертония и увеличаване на сърдечния дебит. За да се избере ефективна терапия за CLS при пациенти с ХОББ, се препоръчва да се определи полиморфизмът на ACE гена, т.к. само при пациенти с подтипове на ACE II и ID гена се наблюдава изразен положителен хемодинамичен ефект на ACE инхибиторите. Препоръчва се употребата на АСЕ инхибитори в минимални терапевтични дози. В допълнение към хемодинамичния ефект има положителен ефект на АСЕ инхибиторите върху размера на сърдечните камери, процесите на ремоделиране, толерантността към физическо натоварване и увеличаване на продължителността на живота при пациенти със сърдечна недостатъчност.

Рецепторни антагонисти на ангиотензин II

През последните години са получени данни за успешното използване на тази група лекарства при лечението на CLS при пациенти с ХОББ, което се проявява чрез подобряване на хемодинамиката и газообмена. Назначаването на тези лекарства е най-показано при пациенти с CLS с непоносимост към АСЕ инхибитори (поради суха кашлица).

Предсърдна септостомия

Напоследък при лечението на пациенти с деснокамерна сърдечна недостатъчност, развила се на фона на първична ПХ, има

използвайте предсърдна септостомия, т.е. образуване на малка перфорация в междупредсърдната преграда. Създаването на шънт отдясно наляво ви позволява да намалите средното налягане в дясното предсърдие, да разтоварите дясната камера, да увеличите преднатоварването на лявата камера и сърдечния дебит. Предсърдната септостомия е показана, когато всички видове медицинско лечение на деснокамерна сърдечна недостатъчност са неефективни, особено в комбинация с чести синкопи или като подготвителен етап преди белодробна трансплантация. В резултат на интервенцията се наблюдава намаляване на синкопа, повишаване на толерантността към физическо натоварване, но се увеличава рискът от развитие на животозастрашаваща артериална хипоксемия. Смъртността на пациентите по време на предсърдна септостомия е 5-15%.

Трансплантация на бял дроб или сърце-бял дроб

От края на 80-те години. През 20-ти век, след въвеждането на имуносупресивното лекарство циклоспорин А, белодробната трансплантация започва успешно да се използва при лечението на краен стадий на белодробна недостатъчност. При пациенти с CLN и LS се извършва трансплантация на един или два бели дроба, комплекс сърце-бял дроб. Показано е, че 3 и 5-годишната преживяемост след трансплантация на единия или двата бели дроба, сърце-бял комплекс при пациенти с LS е съответно 55 и 45%. Повечето центрове предпочитат да извършват двустранна белодробна трансплантация поради по-малко следоперативни усложнения.