Рискови фактори за системен лупус еритематозус. Системен лупус еритематозус. Лечение

Нарушаването на координираната работа на автоимунните механизми в организма, образуването на антитела към собствените здрави клетки се нарича лупус. Болестта лупус еритематозус засяга кожата, ставите, кръвоносните съдове, вътрешните органи, често има неврологични прояви. Характерен симптом на заболяването е обрив, който прилича на пеперуда, разположен върху скулите, моста на носа. Може да се прояви във всеки човек, в дете или възрастен.

Какво е лупус

Болестта на Либман-Сакс е автоимунно заболяване, което засяга съединителната тъкан и сърдечно-съдовата система. Един от разпознаваемите симптоми е появата на червени петна по скулите, бузите и моста на носа, които приличат на крила на пеперуда, а освен това пациентите се оплакват от слабост, умора, депресия, треска.

Лупусна болест - какво е това? Причините за появата и развитието му все още не са напълно изяснени. Доказано е, че това е генетично заболяване, което може да бъде наследено. Протичането на заболяването се редува между остри периоди и ремисии, когато не се проявява. В повечето случаи страдат сърдечно-съдовата система, ставите, бъбреците, нервната система и се проявяват промени в състава на кръвта. Има две форми на заболяването:

• дискоиден (страда само кожата);
• системно (увреждане на вътрешните органи).

дискоиден лупус

Хроничната дискоидна форма засяга само кожата, проявява се в обриви по лицето, главата, шията и други открити повърхности на тялото. Развива се постепенно, започвайки с малки обриви, завършвайки с кератинизация и намаляване на обема на тъканите. Прогнозата за лечение на последствията от дискоидния лупус е положителна, с навременното му откриване, ремисията е дълъг период.

Системен лупус

Какво е системен лупус еритематозус? Поражението на имунната система води до появата на огнища на възпаление в много системи на тялото. Сърцето, кръвоносните съдове, бъбреците, централната нервна система, кожата страдат, следователно в началните етапи заболяването може лесно да се обърка с артрит, лишеи, пневмония и др. Навременната диагноза може да намали негативните прояви на болестта, да увеличи етапите на ремисия.

Системната форма е заболяване, което е напълно нелечимо. С помощта на правилно подбрана терапия, навременна диагноза, спазване на всички предписания на лекарите е възможно да се подобри качеството на живот, да се намали отрицателното въздействие върху тялото и да се удължи времето на ремисия. Заболяването може да засегне само една система, например ставите или централната нервна система, тогава ремисията може да бъде по-дълга.

Лупус - причините за заболяването

Какво представлява лупус еритематозус? Основната версия е смущения във функционирането на имунната система, в резултат на което здравите клетки на тялото се възприемат една друга като чужди и започват да се бият помежду си. Болестта лупус, чиито причини все още не са напълно проучени, сега е широко разпространена.Съществува безопасна разновидност на болестта - лекарствена, която се появява на фона на приема на лекарства и изчезва след отмяната им. Може да се предава от майка на дете на генетично ниво.

Лупус еритематозус - симптоми

Какво представлява лупусната болест? Основният симптом е появата на обрив, екзема или копривна треска по лицето и скалпа. Ако възникнат фебрилни състояния с тревожност, треска, плеврит, загуба на тегло и болки в ставите, които се повтарят редовно, лекарите могат да насочат допълнителни кръвни изследвания, за да помогнат за идентифициране на наличието на болестта на Либман-Сакс.

Лупус еритематозус, симптоми за диагностика:

• сухи лигавици, устна кухина;
• люспест обрив по лицето, главата, шията;
• повишена чувствителност към слънчева светлина;
• артрит, полиартрит;
• промени в кръвта - появата на антитела, намаляване на броя на клетките;
• незарастващи рани в устата и по устните;
• серозит;
• конвулсии, психоза, депресия;
• обезцветяване на върховете на пръстите, ушите;
• Синдром на Rein - изтръпване на крайниците.

Как протича лупусът?

Има две основни форми на заболяването, чието развитие и диагностика се различават. Дискоидът се изразява само при кожно заболяване с различна тежест. Как протича системният лупус? Заболяването засяга вътрешните органи, сърдечно-съдовата система, ставите и централната нервна система. Според резултатите от изследванията продължителността на живота от момента на първата диагноза е около 20-30 години, жените боледуват по-често.

Лечение на лупус

Лупус - какво е това заболяване? За изясняване и поставяне на диагноза се извършва разширен преглед на пациента. Ревматологът се занимава с лечение, което определя наличието на SLE, тежестта на увреждането на тялото, неговите системи и усложненията. Как да се лекува лупус еритематозус? Пациентите се подлагат на лечение през целия си живот:

1. Имуносупресивна терапия - потискане и потискане на собствения имунитет.
2. Хормонална терапия - поддържане на хормоналните нива с помощта на лекарства за нормалното функциониране на тялото.
3. Прием на противовъзпалителни лекарства.
4. Лечение на симптоми, външни прояви.
5. Детоксикация.

Заразен ли е лупус еритематозус?

Появата на яркочервен обрив предизвиква неприязън сред другите, страх от инфекция, отблъсква от болните: лупус, заразен ли е? Има само един отговор - не е заразно. Заболяването не се предава по въздушно-капков път, механизмите на възникването му не са напълно изяснени, лекарите казват, че наследствеността е основният фактор за възникването му.

Видео: лупусна болест - какво е това

Системният лупус еритематозус (SLE) засяга няколко милиона души по света. Това са хора от всички възрасти - от бебета до възрастни хора. Причините за развитието на заболяването са неясни, но много фактори, допринасящи за появата му, са добре разбрани. Все още няма лек за лупус, но тази диагноза вече не звучи като смъртна присъда. Нека се опитаме да разберем дали д-р Хаус е бил прав, като подозира това заболяване при много от своите пациенти, дали има генетично предразположение към SLE и дали определен начин на живот може да предпази от това заболяване.

Продължаваме цикъла на автоимунните заболявания - заболявания, при които организмът започва да се бори сам със себе си, произвеждайки автоантитела и/или автоагресивни клонове на лимфоцити. Говорим за това как работи имунната система и защо понякога започва да „стреля по себе си“. Някои от най-често срещаните заболявания ще бъдат разгледани в отделни публикации. За да запазим обективността, поканихме д-р на биологичните науки, чл. РАН, професор от катедрата по имунология на Московския държавен университет Дмитрий Владимирович Купраш. Освен това всяка статия има свой собствен рецензент, който се задълбочава във всички нюанси по-подробно.

Рецензент на тази статия беше Олга Анатолиевна Георгинова, кандидат на медицинските науки, терапевт-ревматолог, асистент на катедрата по вътрешна медицина, Факултет по фундаментална медицина, Московски държавен университет на името на M.V. Ломоносов.

Рисунка от Уилям Баг от атласа на Уилсън (1855)

Най-често човек идва при лекаря, изтощен от фебрилна треска (температура над 38,5 ° C) и именно този симптом служи като причина да отиде на лекар. Ставите му се подуват и болят, цялото тяло го „боли“, лимфните възли се увеличават и създават дискомфорт. Пациентът се оплаква от бърза умора и нарастваща слабост. Други симптоми, докладвани при назначаването, включват язви в устата, алопеция и стомашно-чревни смущения. Често пациентът страда от мъчително главоболие, депресия, силна умора. Състоянието му се отразява негативно върху неговата работоспособност и социален живот. Някои пациенти могат дори да имат афективни разстройства, когнитивно увреждане, психози, двигателни нарушения и миастения гравис.

Не е изненадващо, че Йозеф Смолен от Виенската градска болница (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) нарече системния лупус еритематозус „най-сложното заболяване в света“ на конгреса през 2015 г., посветен на това заболяване.

За да се оцени активността на заболяването и успеха на лечението, в клиничната практика се използват около 10 различни показателя. С тяхна помощ можете да проследите промените в тежестта на симптомите за определен период от време. Всяко нарушение получава определен резултат, а крайният резултат показва тежестта на заболяването. Първите такива методи се появяват през 80-те години на миналия век, а сега тяхната надеждност отдавна е потвърдена от изследвания и практика. Най-популярните от тях са SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), негова модификация, използвана в проучването Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) и ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . В Русия те също използват оценката на активността на SLE според класификацията на V.A. Насонова.

Основни цели на заболяването

Някои тъкани са по-засегнати от атаки на автореактивни антитела, отколкото други. При SLE са особено засегнати бъбреците и сърдечно-съдовата система.

Автоимунните процеси също нарушават работата на кръвоносните съдове и сърцето. Според консервативни оценки всяка десета смърт от SLE е причинена от нарушения на кръвообращението, които са се развили в резултат на системно възпаление. Рискът от исхемичен инсулт при пациенти с това заболяване се удвоява, вероятността от интрацеребрален кръвоизлив - три пъти, а субарахноидален - почти четири пъти. Преживяемостта след инсулт също е много по-лоша, отколкото в общата популация.

Наборът от прояви на системен лупус еритематозус е огромен. При някои пациенти заболяването може да засегне само кожата и ставите. В други случаи пациентите са изтощени от прекомерна умора, нарастваща слабост в цялото тяло, продължителна фебрилна температура и когнитивно увреждане. Към това могат да се добавят тромбоза и тежко увреждане на органите, като бъбречно заболяване в краен стадий. Поради тези различни прояви, SLE се нарича болест с хиляди лица.

Семейно планиране

Един от най-важните рискове, наложени от SLE, са многобройните усложнения по време на бременност. По-голямата част от пациентите са млади жени в детеродна възраст, така че семейното планиране, управлението на бременността и наблюдението на плода сега са от голямо значение.

Преди разработването на съвременни методи за диагностика и терапия, болестта на майката често се отразява негативно на хода на бременността: възникват състояния, които застрашават живота на жената, бременността често завършва с вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане и прееклампсия. Поради това дълго време лекарите категорично не препоръчваха на жените със СЛЕ да имат деца. През 60-те години жените губят плод в 40% от случаите. До 2000 г. броят на подобни случаи е намалял повече от половината. Днес изследователите оценяват тази цифра на 10–25%.

Сега лекарите съветват да забременеете само по време на ремисия на заболяването, тъй като оцеляването на майката, успехът на бременността и раждането зависи от активността на заболяването в месеците преди зачеването и в самия момент на оплождане на яйцеклетката. Поради това лекарите считат консултирането на пациентката преди и по време на бременността за необходима стъпка.

Сега в редки случаи жената разбира, че има СЛЕ, докато е бременна. След това, ако заболяването не е много активно, бременността може да протече благоприятно с поддържаща терапия със стероидни или аминохинолинови лекарства. Ако бременността, съчетана със SLE, започне да застрашава здравето и дори живота, лекарите препоръчват аборт или спешно цезарово сечение.

Приблизително едно на 20 000 деца се развива неонатален лупус- пасивно придобито автоимунно заболяване, известно от повече от 60 години (честотата на случаите е дадена за САЩ). Медиира се от майчини антинуклеарни автоантитела срещу Ro/SSA, La/SSB или U1-рибонуклеопротеинови антигени. Наличието на SLE при майката изобщо не е необходимо: само 4 от 10 жени, които раждат деца с неонатален лупус, имат SLE по време на раждането. Във всички останали случаи горните антитела просто присъстват в тялото на майката.

Точният механизъм на увреждане на тъканите на детето все още не е известен и най-вероятно е по-сложен от простото проникване на майчините антитела през плацентарната бариера. Прогнозата за здравето на новороденото обикновено е добра и повечето симптоми отзвучават бързо. Понякога обаче последствията от заболяването могат да бъдат много тежки.

При някои деца кожните лезии са забележими още при раждането, при други се развиват в рамките на няколко седмици. Заболяването може да засегне много системи на тялото: сърдечно-съдови, хепатобилиарни, централна нервна и бели дробове. В най-лошия случай детето може да развие животозастрашаващ вроден сърдечен блок.

Икономически и социални аспекти на заболяването

Човек със СЛЕ страда не само от биологичните и медицински прояви на заболяването. Голяма част от тежестта на болестта е социална и може да създаде порочен кръг от повишени симптоми.

Така че, независимо от пола и етническата принадлежност, бедността, ниското ниво на образование, липсата на здравно осигуряване, недостатъчната социална подкрепа и лечение допринасят за влошаване на състоянието на пациента. Това от своя страна води до увреждане, загуба на работоспособност и по-нататъшно намаляване на социалния статус. Всичко това значително влошава прогнозата на заболяването.

Не трябва да се отхвърля, че лечението на SLE е изключително скъпо и разходите пряко зависят от тежестта на заболяването. Да се преки разходивключват например разходите за стационарно лечение (време, прекарано в болници и рехабилитационни центрове и свързани с тях процедури), амбулаторно лечение (лечение с предписани задължителни и допълнителни лекарства, посещения при лекар, лабораторни изследвания и други изследвания, повиквания на линейка), хирургични операции, транспорт до лечебни заведения и допълнителни медицински услуги. Според оценки от 2015 г. в Съединените щати един пациент харчи средно $33 000 на година за всички горепосочени артикули. Ако развие лупусен нефрит, сумата се удвоява повече от 71 хиляди долара.

непреки разходидори могат да бъдат по-високи от преките, тъй като включват загуба на работоспособност и увреждане поради заболяване. Изследователите оценяват размера на тези загуби на 20 000 долара.

Руската ситуация: „За да съществува и да се развива руската ревматология, се нуждаем от държавна подкрепа“

В Русия десетки хиляди хора страдат от SLE - около 0,1% от възрастното население. Традиционно ревматолозите се занимават с лечението на това заболяване. Една от най-големите институции, където пациентите могат да потърсят помощ, е Научноизследователският институт по ревматология. В.А. Насонова RAMS, основана през 1958 г. Както си спомня настоящият директор на изследователския институт, академик на Руската академия на медицинските науки, заслужил учен на Руската федерация Евгений Лвович Насонов, отначало майка му Валентина Александровна Насонова, която работеше в отделението по ревматология, идваше почти всеки ден вкъщи обляна в сълзи, тъй като четирима от пет пациенти са починали на ръцете й. За щастие тази трагична тенденция е преодоляна.

Помощ за пациенти със SLE се предоставя и в отделението по ревматология на Клиниката по нефрология, вътрешни и професионални болести на името на E.M. Тареев, Московски градски ревматологичен център, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Детска градска болница Тушино), Научния център за детско здраве на Руската академия на медицинските науки, Руската детска клинична болница и Централната детска клинична болница на FMBA.

Но дори и сега е много трудно да се разболеете от SLE в Русия: наличието на най-новите биологични препарати за населението оставя много да се желае. Цената на такава терапия е около 500-700 хиляди рубли годишно, а лекарството е дългосрочно, в никакъв случай не се ограничава до една година. В същото време такова лечение не попада в списъка на жизненоважните лекарства (VED). Стандартът за грижа за пациенти със SLE в Русия е публикуван на уебсайта на Министерството на здравеопазването на Руската федерация.

Сега в Научноизследователския институт по ревматология се използва терапия с биологични препарати. Първоначално пациентът ги получава за 2-3 седмици, докато е в болницата - CHI покрива тези разходи. След изписването той трябва да подаде заявление по местоживеене за допълнително лекарствено осигуряване в областния отдел на Министерството на здравеопазването, като окончателното решение се взема от местния служител. Често отговорът му е отрицателен: в редица региони пациентите със СЛЕ не се интересуват от местния здравен отдел.

Най-малко 95% от пациентите имат автоантитела, разпознавайки фрагменти от собствените клетки на тялото като чужди (!) И следователно опасни. Не е изненадващо, че централната фигура в патогенезата на SLE се счита В клеткипроизвеждащи автоантитела. Тези клетки са най-важната част от адаптивния имунитет, които имат способността да представят антигени. Т клеткии секретиращи сигнални молекули - цитокини. Предполага се, че развитието на заболяването се отключва от хиперактивността на В-клетките и загубата им на толерантност към собствените клетки в организма. В резултат на това те генерират много автоантитела, които са насочени към ядрени, цитоплазмени и мембранни антигени, съдържащи се в кръвната плазма. В резултат на свързването на автоантитела и ядрен материал, имунни комплекси, които се отлагат в тъканите и не се отстраняват ефективно. Много от клиничните прояви на лупус са резултат от този процес и последващо органно увреждане. Възпалителният отговор се изостря от секретирането на В клетки относновъзпалителни цитокини и представят на Т-лимфоцитите не чужди антигени, а собствени антигени.

Патогенезата на заболяването е свързана и с две други едновременни събития: с повишено ниво апоптоза(програмирана клетъчна смърт) на лимфоцити и с влошаване на обработката на боклук, което се случва по време на автофагия. Подобно „изхвърляне“ на тялото води до предизвикване на имунен отговор по отношение на собствените клетки.

Последните проучвания показват, че автофагията е важна за нормалния ход на много имунни реакции: например за узряването и функционирането на клетките на имунната система, разпознаването на патогените, обработката и представянето на антигена. Сега има все повече и повече доказателства, че автофагичните процеси са свързани с началото, хода и тежестта на SLE.

Беше показано, че инвитромакрофагите от пациенти със СЛЕ поемат по-малко клетъчни остатъци в сравнение с макрофагите от здрави контроли. По този начин, при неуспешно използване, апоптотичните отпадъци „привличат вниманието“ на имунната система и настъпва патологично активиране на имунните клетки (фиг. 3). Оказа се, че някои видове лекарства, които вече се използват за лечение на SLE или са на етап предклинични изследвания, действат специфично върху автофагията.

В допълнение към характеристиките, изброени по-горе, пациентите със SLE се характеризират с повишена експресия на гени за интерферон тип I. Продуктите на тези гени са много добре известна група цитокини, които играят антивирусна и имуномодулираща роля в тялото. Възможно е увеличаването на броя на интерфероните тип I да повлияе на активността на имунните клетки, което води до неправилно функциониране на имунната система.

Фигура 3. Текущо разбиране за патогенезата на SLE.Една от основните причини за клиничните симптоми на SLE е отлагането в тъканите на имунни комплекси, образувани от антитела, които са свързали фрагменти от ядрения материал на клетките (ДНК, РНК, хистони). Този процес провокира силна възпалителна реакция. В допълнение, с увеличаване на апоптозата, нетозата и намаляването на ефективността на автофагията, неизползваните клетъчни фрагменти стават мишени за клетките на имунната система. Имунни комплекси чрез рецептори FcγRIIaвлизат в плазмоцитоидните дендритни клетки ( pDC), където нуклеиновите киселини на комплексите активират Toll-подобни рецептори ( TLR-7/9) , . Активирани по този начин pDC започват мощно производство на интерферони тип I (вкл. IFN-a). Тези цитокини от своя страна стимулират узряването на моноцитите ( мо) към антиген-представящи дендритни клетки ( DC) и производството на автореактивни антитела от В клетки, предотвратяват апоптозата на активираните Т клетки. Моноцитите, неутрофилите и дендритните клетки под въздействието на тип I IFN повишават синтеза на цитокини BAFF (стимулатор на В-клетките, насърчаващ тяхното съзряване, оцеляване и производство на антитела) и APRIL (индуктор на клетъчната пролиферация). Всичко това води до увеличаване на броя на имунните комплекси и още по-мощно активиране на pDC - кръгът се затваря. Анормален кислороден метаболизъм също участва в патогенезата на SLE, което увеличава възпалението, клетъчната смърт и притока на собствени антигени. В много отношения това е по вина на митохондриите: нарушаването на тяхната работа води до повишено образуване на реактивни кислородни видове ( ROS) и азот ( RNI), влошаване на защитните функции на неутрофилите и нетоза ( НЕТоза)

И накрая, оксидативният стрес, заедно с анормалния метаболизъм на кислорода в клетката и нарушенията във функционирането на митохондриите, също могат да допринесат за развитието на болестта. Поради повишената секреция на провъзпалителни цитокини, увреждане на тъканите и други процеси, които характеризират хода на SLE, прекомерно количество от реактивни кислородни видове(ROS), които допълнително увреждат околните тъкани, допринасят за постоянния приток на автоантигени и специфичното самоубийство на неутрофилите - нетосе(НЕТОЗА). Този процес завършва с образуването неутрофилни извънклетъчни капани(NETs), предназначени за улавяне на патогени. За съжаление, в случая на SLE, те играят срещу гостоприемника: тези ретикуларни структури са съставени предимно от основните лупусни автоантигени. Взаимодействието с последните антитела затруднява тялото да изчисти тези капани и увеличава производството на автоантитела. Така се образува порочен кръг: увеличаването на увреждането на тъканите по време на прогресията на заболяването води до увеличаване на количеството на ROS, което още повече разрушава тъканите, засилва образуването на имунни комплекси, стимулира синтеза на интерферон... Патогенетичните механизмите на SLE са представени по-подробно на фигури 3 и 4.

Фигура 4. Ролята на програмираната неутрофилна смърт - нетоза - в патогенезата на SLE.Имунните клетки обикновено не срещат повечето от собствените антигени на тялото, тъй като потенциалните собствени антигени се намират в клетките и не се представят на лимфоцитите. След автофагична смърт остатъците от мъртви клетки бързо се оползотворяват. Въпреки това, в някои случаи, например, с излишък на реактивни кислородни и азотни видове ( ROSи RNI), имунната система среща собствени антигени "нос в нос", което провокира развитието на SLE. Например, под влиянието на ROS, полиморфонуклеарните неутрофили ( PMN) са подложени на нетосе, а от остатъците на клетката се образува "мрежа" (англ. нето), съдържащи нуклеинови киселини и протеини. Тази мрежа става източник на автоантигени. В резултат на това се активират плазмоцитоидни дендритни клетки ( pDC), освобождаване IFN-aи предизвикват автоимунна атака. Други символи: REDOX(редукционно-окислителна реакция) - дисбаланс на редокс реакциите; спешна помощ- ендоплазмения ретикулум; DC- дендритни клетки; б- В-клетки; T- Т клетки; Nox2- NADPH оксидаза 2; мтДНК- митохондриална ДНК; черни стрелки нагоре и надолу- съответно усилване и потискане. За да видите снимката в цял размер, щракнете върху нея.

Кой е виновен

Въпреки че патогенезата на системния лупус еритематозус е повече или по-малко ясна, учените смятат, че е трудно да назоват основната му причина и следователно разглеждат комбинация от различни фактори, които увеличават риска от развитие на това заболяване.

В нашия век учените насочват вниманието си преди всичко към наследствената предразположеност към заболяването. SLE също не е избягал от това - което не е изненадващо, защото честотата варира значително според пола и етническата принадлежност. Жените страдат от това заболяване около 6-10 пъти по-често от мъжете. Пиковата им честота настъпва на 15-40 години, тоест в детеродна възраст. Етническата принадлежност се свързва с разпространението, хода на заболяването и смъртността. Например, обрив "пеперуда" е типичен за белите пациенти. При афро-американците и афро-карибите заболяването протича много по-тежко, отколкото при кавказките, при тях по-често се наблюдават рецидиви на заболяването и възпалителни заболявания на бъбреците. Дискоидният лупус също е по-често срещан при хора с тъмна кожа.

Тези факти показват, че генетичната предразположеност може да играе важна роля в етиологията на SLE.

За да изяснят това, изследователите са използвали метода търсене на асоциации в целия геном, или GWAS, което позволява да се свържат хиляди генетични варианти с фенотипове – в случая с проявите на болестта. Благодарение на тази технология са идентифицирани повече от 60 локуса на предразположеност към системен лупус еритематозус. Те могат условно да се разделят на няколко групи. Една такава група локуси е свързана с вродения имунен отговор. Това са, например, пътищата на NF-kB сигнализиране, разграждане на ДНК, апоптоза, фагоцитоза и използване на клетъчни остатъци. Той също така включва варианти, отговорни за функцията и сигнализирането на неутрофилите и моноцитите. Друга група включва генетични варианти, участващи в работата на адаптивната връзка на имунната система, тоест свързани с функцията и сигналните мрежи на В- и Т-клетките. Освен това има локуси, които не попадат в тези две групи. Интересното е, че много рискови локуси се споделят от SLE и други автоимунни заболявания (Фигура 5).

Генетичните данни могат да се използват за определяне на риска от развитие на СЛЕ, неговата диагноза или лечение. Това би било изключително полезно в практиката, тъй като поради спецификата на заболяването не винаги е възможно то да се идентифицира по първите оплаквания и клинични прояви на пациента. Изборът на лечение също отнема известно време, тъй като пациентите реагират различно на терапията - в зависимост от характеристиките на своя геном. Засега обаче генетичните тестове не се използват в клиничната практика. Един идеален модел за оценка на чувствителността към заболяването би взел предвид не само определени генни варианти, но и генетични взаимодействия, нива на цитокини, серологични маркери и много други данни. Освен това, ако е възможно, трябва да се вземат предвид епигенетичните характеристики - в крайна сметка те, според изследванията, имат огромен принос за развитието на SLE.

За разлика от генома епигеномът е относително лесен за модифициране под въздействието на външни фактори. Някои смятат, че без тях SLE може да не се развие. Най-очевидният от тях е ултравиолетовата радиация, тъй като пациентите често развиват зачервяване и обриви по кожата си след излагане на слънчева светлина.

Развитието на болестта, очевидно, може да провокира и вирусна инфекция. Възможно е в този случай да възникнат автоимунни реакции поради молекулярна мимикрия на вируси- феноменът на сходство на вирусните антигени със собствените молекули на тялото. Ако тази хипотеза е вярна, то вирусът Епщайн-Бар е във фокуса на изследванията. В повечето случаи обаче учените се затрудняват да назоват "имената" на конкретни виновници. Предполага се, че автоимунните реакции не се провокират от конкретни вируси, а от общите механизми за борба с този тип патогени. Например, пътят на активиране на интерферони от тип I е общ в отговор на вирусна инвазия и в патогенезата на SLE.

Фактори като пушене и пиене, но влиянието им е двусмислено. Вероятно пушенето може да увеличи риска от развитие на болестта, да я обостри и да увеличи увреждането на органите. Алкохолът, от друга страна, според някои доклади намалява риска от развитие на SLE, но доказателствата са доста противоречиви и този метод за защита срещу болестта е по-добре да не се използва.

Не винаги има ясен отговор относно влиянието професионални рискови фактори. Ако контактът със силициев диоксид, според редица изследвания, провокира развитието на SLE, тогава все още няма точен отговор за излагането на метали, индустриални химикали, разтворители, пестициди и бои за коса. И накрая, както бе споменато по-горе, лупусът може да бъде провокиран употреба на наркотици: Най-честите отключващи фактори са хлорпромазин, хидралазин, изониазид и прокаинамид.

Лечение: минало, настояще и бъдеще

Както вече споменахме, все още няма лек за „най-сложната болест в света“. Разработването на лекарство е възпрепятствано от многостранната патогенеза на заболяването, включваща различни части на имунната система. Въпреки това, с компетентен индивидуален подбор на поддържаща терапия, може да се постигне дълбока ремисия и пациентът да живее с лупус еритематозус, както с хронично заболяване.

Лечението на различни промени в състоянието на пациента може да бъде коригирано от лекар, по-точно от лекари. Факт е, че при лечението на лупус е изключително важна координираната работа на мултидисциплинарна група от медицински специалисти: семеен лекар на Запад, ревматолог, клиничен имунолог, психолог, а често и нефролог, хематолог, дерматолог и невролог. В Русия пациентът със СЛЕ първо отива на ревматолог и в зависимост от увреждането на системите и органите може да се нуждае от допълнителна консултация с кардиолог, нефролог, дерматолог, невролог и психиатър.

Патогенезата на заболяването е много сложна и объркваща, така че много таргетни лекарства сега са в процес на разработка, докато други са показали своя неуспех на етапа на изпитване. Следователно неспецифичните лекарства са най-широко използвани в клиничната практика.

Стандартното лечение включва няколко вида лекарства. Първо, напишете имуносупресори- с цел потискане на прекомерната активност на имунната система. Най-често използваните от тях са цитостатиците. метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетили циклофосфамид. Всъщност това са същите лекарства, които се използват за химиотерапия на рак и действат предимно върху активно делящи се клетки (в случая на имунната система, клонинги на активирани лимфоцити). Ясно е, че такава терапия има много опасни странични ефекти.

В острата фаза на заболяването пациентите обикновено приемат кортикостероиди- неспецифични противовъзпалителни лекарства, които помагат за успокояване на най-бурните вълни от автоимунни реакции. Те се използват при лечението на SLE от 50-те години на миналия век. Тогава те прехвърлиха лечението на това автоимунно заболяване на качествено ново ниво и все още остават в основата на терапията поради липса на алтернатива, въпреки че много странични ефекти също са свързани с употребата им. Най-често лекарите предписват преднизолони метилпреднизолон.

При обостряне на SLE от 1976 г. се използва и той пулсова терапия: пациентът получава импулсивно високи дози метилпреднизолон и циклофосфамид. Разбира се, за 40 години употреба схемата на такава терапия се е променила много, но все още се счита за златен стандарт при лечението на лупус. Той обаче има много тежки странични ефекти, поради което не се препоръчва за някои групи пациенти, например хора с лошо контролирана хипертония и такива, страдащи от системни инфекции. По-специално, пациентът може да развие метаболитни нарушения и да промени поведението си.

Когато се постигне ремисия, обикновено се предписва антималарийни лекарства, които отдавна се използват успешно за лечение на пациенти с лезии на опорно-двигателния апарат и кожата. Действие хидроксихлорохин, едно от най-известните вещества от тази група, например, се обяснява с факта, че инхибира производството на IFN-α. Използването му осигурява дългосрочно намаляване на активността на заболяването, намалява увреждането на органите и тъканите и подобрява изхода на бременността. В допълнение, лекарството намалява риска от тромбоза - и това е изключително важно, като се имат предвид усложненията, които възникват в сърдечно-съдовата система. Следователно, употребата на антималарийни лекарства се препоръчва за всички пациенти със SLE. В буре с мед обаче има и муха в мехлема. В редки случаи ретинопатия се развива в отговор на тази терапия и пациентите с тежка бъбречна или чернодробна недостатъчност са изложени на риск от токсични ефекти, свързани с хидроксихлорохина.

Използва се при лечение на лупус и по-нови, таргетни лекарства(фиг. 5). Най-напредналите разработки, насочени към В-клетките, са антителата ритуксимаб и белимумаб.

Фигура 5. Биологични лекарства при лечението на SLE.Апоптозни и/или некротични клетъчни остатъци се натрупват в човешкото тяло, например поради инфекция от вируси и излагане на ултравиолетова светлина. Този "боклук" може да бъде поет от дендритни клетки ( DC), чиято основна функция е представянето на антигени на Т и В клетки. Последните придобиват способността да реагират на автоантигени, представени им от ДК. Така започва автоимунна реакция, започва синтеза на автоантитела. Сега се изследват много биологични препарати - лекарства, които влияят върху регулирането на имунните компоненти на организма. Насочен към вродената имунна система анифролумаб(антитела срещу IFN-α рецептор), сифалимумаби ронтализумаб(антитела срещу IFN-α), инфликсимаби етанерцепт(антитела срещу фактор на туморна некроза, TNF-α), сирукумаб(анти-IL-6) и тоцилизумаб(анти-IL-6 рецептор). Абатацепт (см.текст), белатасепт, AMG-557и IDEC-131блокира костимулиращите молекули на Т-клетките. фостаматиниби R333- инхибитори на слезката тирозин киназа ( SYK). Насочени са различни В-клетъчни трансмембранни протеини ритуксимаби офатумумаб(антитела срещу CD20), епратузумаб(анти-CD22) и блинатумомаб(анти-CD19), който също блокира рецепторите на плазмените клетки ( настолен компютър). Белимумаб (см.текст) блокира разтворимата форма BAFF, табалумаб и близибимод са разтворими и мембранно свързани молекули BAFF, а

Друга потенциална цел на антилупусната терапия са интерфероните тип I, които вече бяха обсъдени по-горе. Няколко антитела срещу IFN-αвече са показали обещаващи резултати при пациенти със СЛЕ. Сега е планирана следващата, трета, фаза от тяхното тестване.

Също така, от лекарствата, чиято ефективност при SLE в момента се проучва, трябва да се спомене абатацепт. Той блокира костимулаторните взаимодействия между Т- и В-клетките, като по този начин възстановява имунологичния толеранс.

И накрая, различни антицитокинови лекарства се разработват и тестват, напр. етанерцепти инфликсимаб- специфични антитела към фактора на туморната некроза, TNF-α.

Заключение

Системният лупус еритематозус остава най-трудният тест за пациента, трудна задача за лекаря и недостатъчно проучена област за учения. Медицинската страна на въпроса обаче не трябва да се ограничава. Това заболяване предоставя огромно поле за социални иновации, тъй като пациентът се нуждае не само от медицинска помощ, но и от различни видове подкрепа, включително психологическа. По този начин подобряването на методите за предоставяне на информация, специализираните мобилни приложения, платформите с достъпна информация значително подобряват качеството на живот на хората със СЛЕ.

Много помощ по този въпрос и пациентски организации- обществени сдружения на хора, страдащи от някакво заболяване, и техните близки. Например Лупус фондация на Америка е много известна. Дейностите на тази организация са насочени към подобряване качеството на живот на хората с диагноза СЛЕ чрез специални програми, изследвания, образование, подкрепа и помощ. Основните му цели включват намаляване на времето за диагностициране, осигуряване на безопасно и ефективно лечение на пациентите и увеличаване на достъпа до лечение и грижи. Освен това организацията подчертава значението на обучението на медицинския персонал, изразяването на загриженост пред властите и повишаването на общественото съзнание относно системния лупус еритематозус.

Глобалното бреме на SLE: разпространение, различия в здравето и социално-икономическо въздействие. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

Системният лупус еритематозус (SLE) е тежко автоимунно заболяване, при което човешката имунна система произвежда антитела, които разрушават ДНК на собствените здрави клетки, които формират основата на съединителната тъкан. Съединителната тъкан е навсякъде в тялото. Следователно възпалителният процес, причинен от лупус, засяга почти всички системи и вътрешни органи на човек (кожа, кръвоносни съдове, стави, мозък, бели дробове, бъбреци, сърце). Симптомите на лупус са много разнообразни. Може да се маскира като други заболявания, така че в много случаи е трудно да се постави правилна диагноза.

Характерен симптом на лупус е обрив с форма на пеперуда по бузите и моста на носа. През Средновековието се е смятало, че тези прояви наподобяват местата на ухапване от вълк, откъдето идва и името на болестта. Системното заболяване лупус еритематозус се счита за нелечимо, но съвременната медицина успява да овладее симптомите му и с подходящо лечение да подкрепи пациентите и да удължи живота им. Заболяването протича с трудно предвидими периоди на обостряния и ремисии и засяга предимно жени на възраст от 15 до 45 години.

В честотата на поява на лупус може да се проследи не само пол, възраст, но и расови характеристики. И така, мъжете се разболяват от лупус 10 пъти по-рядко от нежния пол, основният пик на заболеваемост е на възраст от 15 до 25 години, а според американски изследователи SLE по-често засяга чернокожите и азиатците.

Децата също са податливи на това заболяване, в ранна възраст SLE протича много по-тежко, отколкото при възрастните и води до сериозни увреждания на бъбреците и сърцето. Ще ви разкажем повече за причините, които допринасят за развитието на болестта, нейните симптоми и методи за лечение на болестта.

Системният лупус еритематозус е комплексно мултифакторно заболяване, чиято точна причина все още не е известна. В момента повечето учени са склонни към вирусната теория за произхода на болестта, според която тялото започва да произвежда голям брой антитела към определени групи вируси.

В същото време се отбелязва, че не всички пациенти с хронична вирусна инфекция развиват лупус, а само тези, които имат генетично предразположение към това заболяване. Изследователите смятат, че наследствеността играе важна роля и има специфични гени, които повишават податливостта на организма към тази патология.

Също така се отбелязва, че лупусът не е следствие от имунна недостатъчност, вид онкологични лезии или заразно инфекциозно заболяване, което може да се предава от човек на човек. В допълнение към основната причина, има много съпътстващи фактори, които могат да провокират развитието на болестта:

• Началото на заболяването или обострянето на вече съществуващи симптоми причинява прекомерно ултравиолетово лъчение.
• Хормонални промени в тялото (особено при жени в репродуктивен или менопаузален период).
• Инфекциозни и простудни заболявания.
• Лоши навици. Пушенето може не само да провокира появата на заболяването, но и да усложни хода му поради увреждане на кръвоносните съдове.
• Употребата на лекарства. Развитието на симптоми на лупус може да провокира употребата на лекарства като антибиотици, хормонални лекарства, противовъзпалителни и противогъбични лекарства, антихипертензивни, антиконвулсивни и антиаритмични лекарства.

Понякога лупус еритематозус се развива в резултат на неблагоприятни фактори на околната среда и взаимодействия с определени метали и инсектициди.

Протичането на заболяването може да бъде различно:

1. остра форма. Характеризира се с внезапно начало и най-тежко протичане. Характеризира се с бърза прогресия, рязко увеличаване на симптомите и увреждане на жизненоважни органи в рамките на 1-2 месеца. Тази форма на лупус е трудна за лечение и може да бъде фатална в рамките на 1-2 години.
2. Подостра форма. Най-често заболяването протича в тази форма, която се характеризира с по-спокоен ход и е придружена от бавно нарастване на симптомите. От първите прояви до детайлна картина на заболяването с увреждане на вътрешните органи минават средно от 1,5 до 3 години.
3. Хронична форма. Смята се за най-благоприятния вариант по отношение на терапията. Характеризира се с вълнообразен характер на курса, периодите на ремисия се заменят с обостряния, които могат да бъдат лекувани с лекарства. Тази форма на лупус може да продължи дълго време, което подобрява прогнозата и увеличава продължителността на живота на пациента.

Симптоми

Клиничната картина на заболяването може да бъде различна - от минимални симптоми до тежки, свързани с увреждане на жизненоважни органи. Симптомите на заболяването могат да се появят внезапно или да се развият постепенно.

Честите симптоми на лупус еритематозус включват:

• Умора (синдром на хроничната умора)
• необяснима треска
• Болезнено подуване на ставите, мускулни болки
• Различни кожни обриви
• Болка в гърдите при дълбоко дишане
• Липса на апетит, загуба на тегло

По бузите и носа се появява характерен обрив с форма на пеперуда. В допълнение, червени обриви могат да се появят на всяка част на тялото: на гърдите, ръцете, раменете. Други симптоми на лупус включват повишена чувствителност към слънчева светлина, развитие на анемия, болка в гърдите, загуба на коса и намален приток на кръв към пръстите на ръцете и краката от излагане на студ.

Пациентите имат обща слабост, раздразнителност, главоболие, безсъние, депресия. При някои пациенти могат да бъдат засегнати само ставите и кожата, а при други заболяването засяга много органи, като се проявява с тежки симптоми. В зависимост от това кои органи и системи на тялото са били засегнати, зависят и проявите на заболяването.

С появата на характерен обрив, треска, болки в ставите и силна слабост е необходимо спешно да се потърси медицинска помощ, да се подложи на преглед и да се установи причината за заболяването. При много пациенти първоначалните симптоми на лупус еритематозус са леки, но трябва да се разбере, че това заболяване е хронично и с течение на времето, когато заболяването прогресира, симптомите ще станат много сериозни, което заплашва със сериозни последствия и смърт.

В повечето случаи съвременната медицина е в състояние да контролира хода на заболяването и да предотврати сериозни усложнения, причинени от увреждане на вътрешните органи. Адекватното лечение с лекарства значително подобрява прогнозата и ви позволява да поддържате нормално здраве за дълго време. Прогнозата за живот при системен лупус е неблагоприятна, но последните постижения в медицината и използването на съвременни лекарства дават шанс за удължаване на живота. Вече повече от 70% от пациентите живеят повече от 20 години след първоначалните прояви на заболяването.

В същото време лекарите предупреждават, че ходът на заболяването е индивидуален и ако при някои пациенти SLE се развива бавно, то в други случаи е възможно бързо развитие на заболяването. Друга особеност на системния лупус еритематозус е непредсказуемостта на екзацербациите, които могат да се появят внезапно и спонтанно, което заплашва със сериозни последици.

Повечето пациенти поддържат ежедневна физическа активност, но в някои случаи е необходимо да се спре активната работа поради силна слабост, умора, болки в ставите, психични разстройства и други симптоми. Продължителността на живота до голяма степен ще зависи от степента на увреждане на жизненоважни органи (бели дробове, сърце, бъбреци). В близкото минало пациентите със системен лупус са починали в ранна възраст, сега използването на съвременни ефективни лекарства позволява да се справят с тежките прояви на заболяването и да се предвиди нормална продължителност на живота.

Диагностика

Системният лупус еритематозус се характеризира с множество прояви, подобни на тези на други заболявания. Поради това разпознаването на заболяването е изключително трудно и може да отнеме много време за поставяне на точна диагноза. Учените са разработили 11 основни критерия, наличието на които ще покаже развитието на болестта. Опитните лекари са в състояние да поставят правилната диагноза само по 4 характерни признака.

Характерни критерии:

1. Обрив по лицето във формата на пеперуда.
2. Дискоидни прояви - люспест, монетоподобен обрив по лицето, гърдите, ръцете, шията, след изчезването на който по кожата остават белези.
3. Обриви по кожата, които се появяват под въздействието на слънчева светлина (фоточувствителност).
4. Появата на безболезнени рани по лигавиците на устата или носа.
5. Ставна болка, подуване и нарушена подвижност на 2 или повече периферни стави.
6. Аномалии в анализа на урината, изразяващи се в увеличаване на протеина, бъбречните клетки и червените кръвни клетки.
7. Възпалителен процес, засягащ лигавицата около сърцето (перикардит) или белите дробове (плеврит).
8. Нарушения на нервната система, при които са възможни безпричинни конвулсивни припадъци или психози.
9. Промяна в състава на кръвта, свързана с увеличаване на броя на левкоцитите, тромбоцитите и еритроцитите.
10. Имунологични нарушения, които допринасят за висока автоимунна активност и повишават риска от вторична инфекция.
11. Появата на специфични антитела към клетъчното ядро ​​(такива автоантитела действат срещу ядрата на собствените си клетки, като ги приемат за чужди).

Ако са налице клинични симптоми на SLE и тестът за наличие на антитела е положителен, това определено ще покаже наличието на заболяването и обикновено не е необходимо допълнително изследване. Освен това могат да бъдат предписани изследвания за откриване на увреждане на бъбреците (биопсия), сърцето и белите дробове (CT, MRI).

Терапията на заболяването е продължителна и сложна, основните усилия на лекарите са насочени към облекчаване на симптомите и спиране на автоимунни и възпалителни процеси. Към днешна дата е невъзможно напълно да се възстанови от лупус, с интензивно лечение може да се постигне ремисия, но обикновено е краткотрайна и скоро се заменя с обостряне. От голямо значение е моралната подкрепа на пациентите и разясняването им на характеристиките на терапията и хода на заболяването. Пациентът получава препоръки за диета, намаляване на психо-емоционалния стрес и лечение на съпътстващи инфекции.

Лекарствената терапия за системен лупус еритематозус ще зависи от активността на процеса и тежестта на симптомите, процесът на лечение трябва постоянно да се наблюдава от лекар. Когато проявите отшумят, е необходимо да се коригира режимът на лечение, като се намали дозата на лекарствата, с развитието на екзацербация, напротив, увеличете дозата.

При лека форма на заболяването се използват нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и салицилати за премахване на симптомите на миалгия, артрит. Трябва да се има предвид, че продължителната употреба на NVPS може да причини увреждане на бъбреците, стомаха и да допринесе за развитието на серозен менингит.

При тежка слабост, умора, кожни лезии се използват антималарийни лекарства (хидроксихлорохин, хлорохин). Страничният ефект от приема на тези лекарства е свързан с увреждане на очите (ретинопатия, миопатия), така че пациентът трябва да бъде прегледан от офталмолог поне веднъж годишно.

Основното лечение на лупус остава кортикостероидната терапия, която се използва дори в началния стадий на заболяването. Кортикостероидите са мощни лекарства, имат изразен противовъзпалителен ефект, но дългосрочната им употреба във високи дози предизвиква сериозни странични ефекти.

При малка активност на заболяването се предписват глюкокортикостероиди за орално приложение в умерени дози, с постепенно изтегляне на лекарството до минималната поддържаща доза. С активността на процеса и тежките животозастрашаващи усложнения се предписват високи дози за приемане на лекарства като преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон. Приемат се до затихване на процеса, обикновено 4-10 седмици. При тежки обостряния на заболяването добър ефект дава пулсовата терапия с метилпреднизолон, приложен интравенозно.

От страна на лекаря е необходим контрол върху развитието на страничните ефекти и тяхната превенция, тъй като при продължително лечение и употребата на големи дози глюкокортикоиди могат да се появят остеопороза, костна некроза, захарен диабет, артериална хипертония и инфекциозни усложнения. развиват се.

В комбинация с хормонална терапия се използват цитостатични лекарства, които могат да намалят честотата и тежестта на екзацербациите и да намалят дозата на глюкокортикоидите. Цитостатиците (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат) се предписват в случай на тежки лезии на централната нервна система и бъбречна недостатъчност.

С развитието на усложнения се използват антибактериални, противогъбични (с кандидоза) лекарства. С развитието на диабета се предписва диета, прилагат се инсулинови препарати. Когато се прикрепи туберкулозна инфекция, те се лекуват с противотуберкулозни лекарства, с увреждане на стомашно-чревния тракт се провежда курс на противоязвена терапия. Пациенти с тежки усложнения, придружени от увреждане на жизненоважни органи, се подлагат на плазмафереза ​​и програмна хемодиализа.

Системно заболяване лупус еритематозусТова е сериозно заболяване, водещо до инвалидност и заплаха от смърт. Но все пак съвременната медицина успешно се бори с проявите на болестта и успява да постигне периоди на ремисия, през които пациентът може да живее нормален живот. Пациентите със СЛЕ трябва стриктно да спазват всички препоръки на лекуващия лекар, да го информират за всички промени в състоянието си и да избягват негативните фактори, които могат да влошат хода на заболяването.

Народни средства

Природата е богата на природни вещества, които могат да поддържат и възстановяват тялото, като потискат възпалителния процес.

Не забравяйте, че преди да започнете лечение с използването на народни рецепти, трябва да се консултирате с лекар, това ще ви спести от нежелани усложнения.

Системният лупус еритематозус е заболяване с една от най-сложните патогенези и все още с неизяснена етимология, определено в групата на автоимунните заболявания. Един от вариантите на хода на лупус еритематозус е болестта на Либман-Сакс, при която сърцето е увредено, но като цяло клиничните прояви на заболяването са еднакви. Болестта има полови различия, които се обясняват с отличителните черти на структурата на женското тяло. Основната рискова група са жените. За да се предпазите от патология, трябва да знаете основните фактори, които допринасят за появата на заболяването.

За специалистите е трудно да установят конкретна причина, която обяснява развитието на лупус. Теоретично е възможно да се определи генетичното предразположение и хормоналните нарушения в организма като една от основните първопричини за системния лупус. Въпреки това, комбинация от определени фактори също може да повлияе на образуването на болестта.

Възможни фактори, провокиращи лупус еритематозус

Причини за лупус еритематозус при жените

Невъзможно е надеждно да се идентифицират причините, които обясняват честото поражение на жените от тази патология, тъй като учените не са проучили напълно етимологията на заболяването. Въпреки това са установени редица фактори, които предразполагат към развитието на лупус:

1. Посещение на солариума с повишена редовност, излагане на открита слънчева светлина.
2. Период на бременност и след раждане.
3. Стресови ситуации, които се случват с определена редовност (водят до хормонални нарушения).

внимание!В допълнение, проявата на лупус при жените може да бъде повлияна от алергична реакция на тялото към определени храни, неблагоприятна екология и генетично предразположение.

Причини за лупус еритематозус при мъжете

Има още по-малко основни причини, обясняващи развитието на лупус при мъжете, но тяхната природа е подобна на провокативните фактори на заболяването при жените - това е хормонална нестабилност в тялото, чести стресови ситуации. И така, установено е, че мъжкото тяло е уязвимо към лупус еритематозус, когато нивата на тестостерон са намалени, докато пролактинът е надценен. Към тези причини трябва да се добавят и всички горепосочени общи фактори, които предразполагат към заболяването, независимо от половите различия.

Важно е!Протичането на заболяването при мъжете може да се различава от симптомите при жените, тъй като са засегнати различни системи на тялото. Според статистиката ставите са увредени. Трябва да се отбележи, че при мъжете на фона на патологията се развиват допълнителни заболявания като нефрит, васкулит и хематологични нарушения.

Рискови групи

1. Наличието на инфекциозно хронично заболяване.
2. синдром на имунна недостатъчност.
3. Увреждане на кожата с дерматит от различно естество.
4. Чести ТОРС.
5. Наличието на лоши навици.
6. Прекъсвания в хормоналния фон.
7. Твърде много ултравиолетови лъчи.
8. Патология на ендокринната система.
9. Период на бременност, следродилен период.

Как се развива болестта

Когато защитните функции на имунитета в здраво тяло са намалени, рискът от активиране на антитела, насочени срещу техните клетки, се увеличава. Въз основа на това вътрешните органи и всички тъканни структури на тялото започват да се възприемат от имунната система като чужди тела, следователно се активира програмата за самоунищожение на тялото, което води до типични симптоми.

Патогенният характер на такава реакция на тялото води до развитието на различни възпалителни процеси, които започват да унищожават здравите клетки.

Справка!По принцип при патологичен лупус страдат кръвоносните съдове и структурите на съединителната тъкан.

Патологичният процес, който възниква под въздействието на лупус еритематозус, на първо място води до нарушаване на целостта на кожата. В местата на локализиране на лезията кръвообращението се намалява. Прогресирането на заболяването води до факта, че не само кожата, но и вътрешните органи страдат.

Симптоматични признаци

Симптомите на заболяването директно зависят от местоположението на лезията и тежестта на заболяването. Експертите идентифицират общи признаци, потвърждаващи диагнозата:

• постоянно чувство на неразположение и слабост;
• отклонения от нормалните температурни показатели, понякога треска;
• ако има хронични заболявания, тогава техният курс се влошава;
• кожата е засегната от люспести червени петна.

Началните етапи на патологията не се различават по изразени симптоми, но може да има периоди на обостряне, последвани от ремисии. Такива прояви на болестта са много опасни, пациентът греши, считайки липсата на симптоми за възстановяване, поради което не търси компетентна помощ от лекар. В резултат на това постепенно се засягат всички системи в тялото. Под въздействието на дразнещи фактори заболяването прогресира интензивно, като се проявява с по-тежки симптоми. Протичането на заболяването в този случай е сложно.

Късни симптоми

След години на развитие на патологията могат да се наблюдават други симптоми. Например, хемопоетичните органи могат да бъдат засегнати. Не са изключени многоорганни прояви, които включват следните промени:

1. Възпалителен процес, който засяга бъбреците.
2. Нарушения в дейността на мозъка и централната нервна система (проявяващи се в психоза, чести главоболия, проблеми с паметта, световъртеж, конвулсии).
3. Възпалителни процеси на кръвоносните съдове (диагностицирани като васкулит).
4. Заболявания, свързани с кръвта (признаци на анемия, кръвни съсиреци).
5. Сърдечно заболяване (признаци на миокардит или перикардит).
6. Възпалителни процеси, които засягат белите дробове (причиняват пневмония).

Внимателно!Ако се появят някои от тези симптоми, трябва спешно да отидете на специалист. Лупус еритематозус е доста опасно заболяване, поради което изисква спешна терапия. Самолечението е строго забранено.

Как протича процесът на лечение

След детайлно изследване чрез имуноморфологично изследване, луминесцентна диагностика се поставя точна диагноза. За пълно разбиране на клиничната картина е необходимо да се изследват всички вътрешни органи. След това специалистът насочва всички действия за премахване на хроничната инфекция.

Приблизителната схема на лечение включва следните манипулации:

1. Въвеждането на хинолинови лекарства (например Plaquenol).
2. Употребата на кортикостероидни лекарства в ниски дози (дексаметазон).
3. Прием на витаминни и минерални комплекси (по-специално витамини от група В).
4. Приемане на никотинова киселина.
5. Използването на имунокорективни лекарства (Тактивин).
6. Външно лечение, което включва перкутанно чипиране. За да направите това, можете да използвате Hingamine.
7. Освен това трябва да се използват външни мехлеми с кортикостероидна природа (Sinalar).
8. Язвените кожни прояви изискват използването на мехлеми на основата на антибиотици и различни антисептични средства (Oxycort).

Трябва да се отбележи, че лупус еритематозус трябва да се лекува в болнични условия. В този случай курсът на лечение ще бъде много дълъг и непрекъснат. Лечението ще се състои от две посоки: първата е насочена към елиминиране на острата форма на проявление и тежките симптоми, втората е потискането на болестта като цяло.

Можете да научите повече за болестта във видеото.

Видео - Информация за заболяването лупус еритематозус

Видео - Лупус еритематозус: начини на инфекция, прогноза, последствия, продължителност на живота

Лупус (системен лупус еритематозус, СЛЕ)е автоимунно заболяване, при което човешката имунна система атакува клетките на съединителната тъкан на гостоприемника като чужди.

Съединителната тъкан е почти навсякъде и най-важното - във вездесъщите съдове.

Възпалението, причинено от лупус, може да засегне голямо разнообразие от органи и системи, включително кожата, бъбреците, кръвта, мозъка, сърцето и белите дробове. Лупусът не се предава от човек на човек.

Науката не знае точната причина за лупус, подобно на много други автоимунни заболявания. Тези заболявания най-вероятно са причинени от генетични нарушения в имунната система, които я правят възможно да произвежда антитела срещу собствения си гостоприемник.

Лупусът е труден за диагностициране, тъй като симптомите му са толкова разнообразни и може да се маскира като други заболявания. Най-отличителната черта на лупус е еритема на лицето, която наподобява крилца на пеперуда, разперени по двете бузи (еритема на пеперуда). Но този симптом не се среща във всички случаи на лупус.

Няма лек за лупус, но неговите симптоми могат да бъдат контролирани с лекарства.

Причини и рискови фактори за лупус

Има много възможни причини за лупус:

Излагането на ултравиолетови лъчи (слънчева светлина) може да причини лупус или да влоши симптомите му.
. Женските полови хормони не причиняват лупус, но оказват влияние върху протичането му. Сред тях могат да бъдат високодозирани препарати от женски полови хормони за лечение на гинекологични заболявания. Но това не се отнася за приема на орални контрацептиви с ниски дози (ОК).
. Пушенето се счита за един от рисковите фактори за лупус, който може да причини заболяването и да влоши хода му (особено съдово увреждане).
. Някои лекарства могат да влошат лупус (във всеки случай трябва да прочетете инструкциите за лекарството).
. Инфекции като цитомегаловирус (CMV), парвовирус (erythema infectiosum) и хепатит С също могат да причинят лупус. Вирусът на Epstein-Barr се свързва с лупус при деца.
. Химикалите могат да причинят лупус. Сред тези вещества на първо място е трихлоретиленът (наркотично вещество, използвано в химическата промишленост). Боите и фиксаторите за коса, считани преди за причина за лупус, сега са напълно оправдани.

Следните групи хора са по-склонни да развият лупус:

Жените получават лупус по-често от мъжете.
. Африканците са по-склонни да получат лупус, отколкото белите.
. Най-често боледуват хора на възраст между 15 и 45 години.
. Заклети пушачи (според някои изследвания).
. Хора с обременена семейна история.
. Хората на хронична основа с лекарства, свързани с риск от лупус (сулфонамиди, някои антибиотици, хидралазин).

Лекарства, които причиняват лупус

Лекарствата, които най-често се свързват с лупус, включват блокери на калциевите канали, ACE инхибитори, TNF-алфа антагонисти, тиазидни диуретици и тербинафин (противогъбично лекарство).

Следните групи лекарства обикновено се свързват с индуцираната от лекарства SLE:

Антибиотици: миноциклин и изониазид.
. Антипсихотични лекарства: хлорпромазин.
. Биологични агенти: интерлевкини, интерферони.
. Антихипертензивни лекарства: метилдопа, хидралазин, каптоприл.
. Хормонални препарати: леупролид.
. Инхалационни лекарства за ХОББ: тиотропиев бромид.
. Антиаритмични лекарства: прокаинамид и хинидин.
. Противовъзпалителни: сулфасалазин и пенициламин.
. Противогъбични средства: тербинафин, гризеофулвин и вориконазол.
. Хипохолестеролемични: ловастатин, симвастатин, аторвастатин, гемфиброзил.
. Антиконвулсанти: валпроева киселина, етосуксимид, карбамазепин, хидантоин.
. Други лекарства: тимолол капки за очи, TNF-алфа инхибитори, сулфатни лекарства, високи дози женски полови хормони.

Допълнителен списък с лекарства, които причиняват лупус:

Амиодарон.
. Атенолол.
. Ацебутолол.
. Бупропион.
. Хидроксихлорохин.
. Хидрохлоротиазид.
. Глибурид.
. Дилтиазем.
. Доксициклин.
. Доксорубицин.
. Доцетаксел.
. Злато и неговите соли.
. Имиквимод.
. Ламотрижин.
. Ланзопразол.
. Литий и неговите соли.
. Мефенитоин.
. Нитрофурантоин.
. Оланзапин.
. Омепразол.
. Практолол.
. Пропилтиоурацил.
. Резерпин.
. Рифампицин.
. Серталин.
. Тетрациклин.
. Тиклопидин.
. Триметадион.
. Фенилбутазон.
. Фенитоин.
. Флуороурацил.
. Цефепим.
. Циметидин.
. Езомепразол.

Понякога системният лупус еритематозус се причинява от химикали, които влизат в тялото от околната среда. Това се случва само при някои хора, по някаква неизвестна причина.

Тези химикали включват:

Някои инсектициди.
. Някои метални съединения.
. Еозин (флуоресцентна течност, открита в червилата).
. Пара-аминобензоена киселина (PABA).

Симптоми на лупус

Няма два абсолютно еднакви случая на лупус. Симптомите на лупус могат да се появят внезапно или да се развият постепенно, могат да бъдат временни или да продължат през целия живот. При повечето пациенти лупусът протича сравнително леко, с периодични екзацербации, когато симптомите на заболяването се влошават и след това отшумяват или изчезват напълно.

Симптомите на лупус могат да включват:

Умора и слабост.
. Покачване на температурата.
. Болка, подуване и скованост на ставите.
. Еритема на лицето под формата на пеперуда.
. Кожни лезии, които се влошават от слънцето.
. Феномен на Рейно (нарушен кръвен поток в пръстите).
. Проблеми с дишането.
. Болка в гърдите.
. Сухи очи.
. Загуба на паметта.
. Нарушаване на съзнанието.
. Главоболие.

Почти невъзможно е да се предположи, че имате лупус преди посещението при лекар. Потърсете съвет, ако получите необичаен обрив, треска, болки в ставите, умора.

Диагноза Лупус

1. Пълна кръвна картина.

При този анализ се определя съдържанието на еритроцити, левкоцити, тромбоцити, хемоглобин. Лупусът може да се прояви с анемия. Нисък брой бели кръвни клетки и тромбоцити също може да означава лупус.

2. Определяне на показателя ESR.

Скоростта на утаяване на еритроцитите се определя от това колко бързо вашите кръвни еритроцити се утаяват в подготвената кръвна проба на дъното на епруветката. ESR се измерва в милиметри на час (mm/h). Бързата скорост на утаяване на еритроцитите може да показва възпаление, включително автоимунно възпаление, както при лупус. Но ESR също се повишава при рак, други възпалителни заболявания, дори при обикновена настинка.

3. Оценка на функциите на черния дроб и бъбреците.

Кръвните изследвания могат да покажат колко добре работят бъбреците и черния дроб. Това се определя от нивото на чернодробните ензими в кръвта и нивото на токсичните вещества, с които бъбреците трябва да се справят. Лупусът може да засегне както черния дроб, така и бъбреците.

4. Анализ на урината.

Вашата проба от урина може да покаже увеличение на протеина или червените кръвни клетки. Това показва увреждане на бъбреците, което може да се наблюдава при лупус.

5. Анализ за ANA.

Антинуклеарните антитела (ANA) са специални протеини, произведени от имунната система. Положителният ANA тест може да показва лупус, въпреки че може да е така и при други заболявания. Ако вашият ANA тест е положителен, вашият лекар може да назначи други тестове.

6. Рентгенография на гръдния кош.

Получаването на изображение на гръдния кош помага да се открие възпаление или течност в белите дробове. Това може да е признак на лупус или други заболявания, които засягат белите дробове.

7. Ехокардиография.

Ехокардиографията (EchoCG) е техника, която използва звукови вълни, за да направи снимка в реално време на биещо сърце. Ехокардиограмата може да разкрие проблеми със сърдечната клапа и други.

8. Биопсия.

Биопсията, вземането на проба от орган за анализ, се използва широко в диагностиката на различни заболявания. Лупусът често засяга бъбреците, така че Вашият лекар може да назначи биопсия на бъбреците Ви. Тази процедура се извършва с дълга игла след предварителна анестезия, така че няма от какво да се притеснявате. Полученото парче тъкан ще ви помогне да идентифицирате причината за вашето заболяване.

Лечение на лупус

Съвременни лекарства за лечение на лупус:

1. Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС).

OTC НСПВС като напроксен (Anaprox, Nalgesin, Floginas) и ибупрофен (Nurofen, Ibuprom) могат да се използват за лечение на възпаление, подуване и болка, причинени от лупус. По-силни НСПВС като диклофенак (Olfen) се предлагат по лекарско предписание. Страничните ефекти на НСПВС включват коремна болка, стомашно кървене, проблеми с бъбреците и повишен риск от сърдечно-съдови усложнения. Последното важи особено за celecoxib и rofecoxib, които не се препоръчват за възрастни хора.

2. Антималарийни лекарства.

Лекарства, които обикновено се предписват за лечение на малария, като хидроксихлорохин (Plaquenil), помагат за контролиране на симптомите на лупус. Странични ефекти: стомашен дискомфорт и увреждане на ретината (много рядко).

3. Кортикостероидни хормони.

Кортикостероидните хормони са мощни лекарства, които се борят с възпалението при лупус. Сред тях са метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон. Тези лекарства се предписват само от лекар. Те се характеризират с дългосрочни странични ефекти: наддаване на тегло, остеопороза, високо кръвно налягане, риск от диабет и податливост към инфекции. Рискът от нежелани реакции е по-висок, колкото по-високи дози използвате и колкото по-дълъг е курсът на лечение.

4. Имуносупресори.

Лекарствата, които потискат имунната система, могат да бъдат много полезни при лупус и други автоимунни заболявания. Сред тях са циклофосфамид (цитоксан), азатиоприн (имуран), микофенолат, лефлуномид, метотрексат и др. Възможни нежелани реакции: податливост към инфекции, увреждане на черния дроб, намалена плодовитост, риск от много видове рак. По-ново лекарство, белимумаб (Benlysta), също намалява възпалението при лупус. Неговите странични ефекти включват треска, гадене и диария.

Съвети за пациенти с лупус.

Ако страдате от лупус, има няколко стъпки, които можете да предприемете, за да си помогнете. Простите мерки могат да направят пристъпите по-редки и да подобрят качеството ви на живот.

Опитайте следното:

Хората с лупус изпитват постоянна умора, която е различна от умората при здрави хора и не изчезва с почивка. Поради тази причина може да ви е трудно да прецените кога да спрете и да си починете. Разработете нежна ежедневна рутина за себе си и я следвайте.

2. Внимавайте за слънцето.

Ултравиолетовите лъчи могат да причинят обостряне на лупус, така че трябва да носите покривало и да избягвате да ходите под горещи лъчи. Изберете по-тъмни слънчеви очила и крем с SPF поне 55 (за особено чувствителна кожа).

3. Хранете се здравословно.

Здравословната диета трябва да включва плодове, зеленчуци и пълнозърнести храни. Понякога ще трябва да изтърпите диетични ограничения, особено ако имате високо кръвно налягане, бъбречни или стомашно-чревни проблеми. Вземете го на сериозно.

4. Спортувайте редовно.

Физическите упражнения, одобрени от Вашия лекар, ще Ви помогнат да подобрите фитнеса си и да се възстановите по-бързо от пристъпи. В дългосрочен план фитнесът е намаляване на риска от инфаркт, затлъстяване и диабет.

5. Откажете пушенето.

Освен всичко друго, пушенето може да влоши увреждането на сърцето и кръвоносните съдове, причинено от лупус.

Алтернативна медицина и лупус

Добре известни нетрадиционни лечения за лупус на Запад:

1. Дехидроепиандростерон (DHEA).

Хранителните добавки, съдържащи този хормон, могат да намалят дозата на стероидите, които пациентът получава. DHEA облекчава симптомите на заболяването при някои пациенти.

2. Ленено семе.

Лененото семе съдържа мастна киселина, наречена алфа-линоленова, която може да намали възпалението. Някои проучвания показват способността на ленените семена да подобряват бъбречната функция при пациенти с лупус. Страничните ефекти включват подуване и коремна болка.

3. Рибено масло.

Добавките с рибено масло съдържат омега-3 мастни киселини, които могат да бъдат полезни при лупус. Предварителните проучвания показват обещаващи резултати. Страничните ефекти на рибеното масло включват гадене, повръщане, оригване и вкус на риба в устата.

4. Витамин D

Има някои доказателства, че този витамин подобрява симптомите при хора с лупус. Научните данни по този въпрос обаче са много ограничени.

Усложнения на лупус

Това води до редица усложнения:

1. Бъбреци.

Бъбречната недостатъчност е една от основните причини за смърт при пациенти с лупус. Признаците за проблеми с бъбреците включват сърбеж по цялото тяло, болка, гадене, повръщане и подуване.

2. Мозък.

Ако мозъкът е засегнат от лупус, пациентът може да изпита главоболие, световъртеж, промени в поведението и халюцинации. Понякога има гърчове и дори инсулт. Много хора с лупус имат проблеми със запомнянето и изразяването на мислите си.

3. Кръв.

Лупусът може да причини кръвни заболявания като анемия и тромбоцитопения. Последното се проявява със склонност към кървене.

4. Кръвоносни съдове.

При лупус кръвоносните съдове в различни органи могат да се възпалят. Това се нарича васкулит. Рискът от съдово възпаление се увеличава, ако пациентът пуши.

5. Бели дробове.

Лупусът увеличава вероятността от възпаление на плеврата, наречено плеврит, което може да направи дишането болезнено и трудно.

6. Сърце.

Антителата могат да атакуват сърдечния мускул (миокардит), торбичката около сърцето (перикардит) и големите артерии. Това води до повишен риск от инфаркт и други сериозни усложнения.

7. Инфекции.

Хората с лупус стават уязвими към инфекции, особено в резултат на лечение със стероиди и имуносупресори. Най-често има инфекции на пикочно-половата система, респираторни инфекции. Често срещани патогени: дрожди, салмонела, херпесен вирус.

8. Аваскуларна некроза на костите.

Това състояние е известно още като асептична или неинфекциозна некроза. Възниква при намаляване на кръвоснабдяването на костите, което води до крехкост и лесно разрушаване на костната тъкан. Често има проблеми с тазобедрената става, която изпитва големи натоварвания.

9. Усложнения на бременността.

Жените с лупус имат висок риск от спонтанен аборт. Лупусът увеличава риска от прееклампсия и преждевременно раждане. За да намалите риска, Вашият лекар може да Ви препоръча да не забременявате, докато не изминат поне 6 месеца от последното Ви избухване.

Лупусът се свързва с повишен риск от много видове рак. Нещо повече, някои лекарства за лупус (имуносупресори) сами по себе си увеличават този риск.

Константин Моканов