Идиопатична интракраниална хипертония. Интракраниална хипертония: какво представлява, как да я разпознаем и защо е опасна. Диагностика и диференциална диагноза на доброкачествена интракраниална хипертония

Симптоми на интракраниална хипертония (включително едностранен или двустранен папилен едем).
. При лумбална пункция се определя повишаване на вътречерепното налягане над 200 mm H2O.
. Липса на фокални неврологични симптоми (с изключение на пареза на VI двойка черепни нерви).
. Липса на деформация, изместване или обструкция на вентрикуларната система, друга патология на мозъка според ядрено-магнитен резонанс, с изключение на признаци на повишено налягане в цереброспиналната течност.
. Въпреки високото ниво на вътречерепно налягане, съзнанието на пациента обикновено се запазва.
. Липсата на други причини за повишено вътречерепно налягане.
За първи път синдромът на идиопатична интракраниална хипертония се споменава през 1897 г. от Quincke. Терминът "pseudotumor cerebri" е предложен през 1914 г. от Warrington. Foley през 1955 г. въвежда в практиката името "доброкачествена интракраниална хипертония", но Bucheit през 1969 г. възразява срещу концепцията за "доброкачествена", подчертавайки, че за зрителните функции изходът от този синдром може да бъде "лошо качество". Той предлага наименованието "идиопатична" или "вторична" интракраниална хипертония в зависимост от това дали е известно патологичното състояние, с което се свързва.
Етиология и патогенеза
Причината за развитието на мозъчен псевдотумор остава неизяснена, но появата на този синдром е свързана с редица различни патологични състояния и техният списък продължава да расте. Сред тях най-често споменаваните са: затлъстяване, бременност, менструални нарушения, еклампсия, хипопаратиреоидизъм, болест на Адисон, скорбут, диабетна кетоацидоза, отравяне с тежки метали (олово, арсен), лекарства (витамин А, тетрациклини, нитрофуран, налидиксова киселина, перорално контрацептиви, продължителна терапия с кортикостероиди или нейното спиране, психотропни лекарства), някои инфекциозни заболявания, паразитни инфекции (торулоза, трепанозомиаза), хронична уремия, левкемия, анемия (често желязодефицитна), хемофилия, идиопатична тромбоцитопенична пурпура, системен лупус еритематозус, саркоидоза , сифилис, болест на Paget, болест на Whipple, синдром на Guillain-Barré и др. В тези случаи хипертонията се счита за вторична, тъй като елиминирането на тези патологични фактори допринася за нейното разрешаване. Но в поне половината от случаите това състояние не може да бъде свързано с други заболявания и се счита за идиопатично.
Клиника
Тази патология се среща във всички възрастови групи (най-често в 30-40 години); при жените - приблизително 8 пъти по-често, отколкото при мъжете (1 случай на 100 000 от общото население и 19 случая на 100 000 млади жени с наднормено тегло).
Най-честият симптом при пациенти с псевдотумор на мозъка е главоболие с различна интензивност, което се среща в 90% от случаите (според Johnson, Paterson и Weisberg 1974). По правило такова главоболие е генерализирано, най-силно изразено сутрин, утежнено от маневрата на Valsalva, кашлица или кихане (поради повишено налягане във вътречерепните вени). Зрителното увреждане, според различни източници, се среща в 35-70% от случаите. Симптомите на зрително увреждане са подобни на тези на всеки друг тип вътречерепна хипертония. По правило те предхождат главоболието, включват пристъпи на краткотрайно замъглено зрение, загуба на зрителни полета и хоризонтална диплопия.
Обективното изследване може да разкрие едностранна или двустранна пареза на VI двойка черепни нерви и аферентен дефект на зеницата. Офталмоскопията разкрива двустранен или едностранен оток на диска на зрителния нерв с различна тежест, което с течение на времето в 10-26% от случаите води до необратимо намаляване на зрението в резултат на увреждане на нервните влакна.
Дефекти на зрителното поле в различна степен на тежест се срещат при поне половината от пациентите с псевдотумор на мозъка, най-често в началния стадий представляват стесняване на изоптера в долния назален квадрант. В бъдеще се наблюдава генерализирано стесняване на всички изоптери, загуба на централно зрение или загуба на зрителни полета по хоризонталния меридиан.
Неврологичното изследване разкрива признаци на повишено вътречерепно налягане при липса на фокални неврологични симптоми (с изключение на едностранна или двустранна пареза на VI двойка черепни нерви).
В много случаи псевдотуморът на главния мозък преминава от само себе си, но рецидивира в 40% от случаите. Възможен е преход към хронична форма, което изисква динамично наблюдение на пациентите. В рамките на най-малко две години след диагностицирането такива пациенти трябва да бъдат наблюдавани и от невролог с повторен ЯМР на мозъка, за да се изключат напълно окултни тумори.
Последствията дори от саморазрешаващ се мозъчен псевдотумор могат да бъдат катастрофални за зрителната функция, вариращи от умерено стесняване на зрителните полета до почти пълна слепота. Атрофията на зрителния нерв (предотвратима с навременно лечение) се развива при липса на ясна връзка с продължителността на курса, тежестта на клиничната картина и честотата на рецидивите.
Изследователски методи
Магнитен резонанс (MRI) на мозъка
Според Бродски M.C. и Vaphiades M. (1998), интракраниалната хипертония води до редица промени, откриваеми с ЯМР, които предполагат наличието на псевдотумор на мозъка при пациента. В този случай предпоставка е липсата на признаци на обемен процес или разширяване на вентрикуларната система.
1) В 80% от случаите се наблюдава сплескване на задния полюс на склерата. Появата на този симптом е свързана с прехвърлянето на повишено налягане на цереброспиналната течност в субарахноидалното пространство на зрителния нерв към податливата склера. Ата Х.Р. и Бърн С.Ф. (1988) откриват подобно сплескване на склерата и при B-сканиране.
2) Празно (или частично празно) турско седло при такива пациенти се среща в 70% от случаите (George A.E., 1989). Честотата на поява на тази характеристика варира от 10% при анализа на обикновени рентгенови лъчи до 94% при оценката на компютърна томография от трето поколение.
3) Увеличаване на контраста на преламинарната част на зрителния нерв се наблюдава при 50% от пациентите. Увеличаването на контраста на едематозния диск е аналогично на увеличаването на флуоресценцията на главата на зрителния нерв по време на флуоресцеинова ангиография: причината и в двата случая е дифузно изтичане на контрастното вещество от преламинарните капиляри поради тежък венозен застой (Brodsky V ., Glasier CV, 1995; Manfre L., Lagalla R. , Mangiameli A. 1995).
4) Разширяване на периневралното субарахноидно пространство при пациенти с псевдотумор на мозъка, най-изразено в предните отдели и в по-малка степен - в задния полюс на орбитата, се установява в 45% от случаите. С разширяването на периневралното субарахноидно пространство самият зрителен нерв се стеснява с леко, но статистически значимо увеличение на средния диаметър на мембраните му. В някои случаи при аксиален ядрено-магнитен резонанс се открива т. нар. „симптом на струна“: тънък, като струна, зрителен нерв, заобиколен от разширено субарахноидно пространство, затворен в твърдата мозъчна обвивка с нормален размер.
5) Вертикална извивка на орбиталната част на зрителния нерв е отбелязана при 40% от пациентите.
6) В 30% от случаите се наблюдава вътреочно изпъкналост на преламинарната част на зрителния нерв.
Ултразвукова процедура
орбиталната част на зрителния нерв
С помощта на ултразвукови методи за изследване е възможно да се открие натрупването на излишно количество цереброспинална течност в периневралното субарахноидално пространство.
С A-сканиране в този случай можете да откриете разширено субарахноидно пространство под формата на зона с много ниска отразяваща способност, а с B-сканиране - прозрачен сигнал около паренхима на зрителния нерв под формата на полумесец или кръг - "симптом на поничка", както и сплескване на задния склерален полюс.
За да се потвърди наличието на излишна течност в периневралното субарахноидно пространство, тестът 30°, разработен от Ossoing et al. за А-сканиране. Техниката на 30° тест е следната: диаметърът на зрителния нерв се измерва в предната и задната част, докато погледът на пациента се фиксира право напред. След това точката на фиксиране се измества с 30 (или повече) към сензора и измерванията се повтарят, като трябва да се спазват интервали от няколко минути.
С A-scan е възможно също да се измери напречното сечение на зрителния нерв с неговите обвивки и да се оцени тяхната отразяваща способност. Ширината на зрителния нерв с неговите обвивки според Gans и Byrne (1987) обикновено варира от 2,2 до 3,3 mm (средно 2,5 mm).
Транскраниална доплерография
Транскраниалната доплерография показва увеличаване на скоростта на систолния кръвен поток с намаляване на диастолната скорост, което води до повишаване на индекса на пулсация без значителни промени в параметрите на средната скорост в главните съдове на мозъка и е косвен признак на вътречерепна хипертония.
Схема за преглед на пациента
със съмнение за псевдотумор на мозъка
n MRI на мозъка
n Преглед от невролог
n Неврохирургичен преглед, лумбална пункция
n Невроофталмологичен преглед
n Тест за периметрия на Голдман или компютъризирана периметрия (Хъмфри) 30 - 2.
n Снимане на оптичния диск.
n Ултразвуково изследване (B-scan и A-scan с измерване на диаметъра на черупките на орбиталната част на зрителния нерв и 30° тест).
Лечение на пациенти с псевдотумор на мозъка
Показания за лечение на пациенти с псевдотумор на мозъка са:
1) упорити и интензивни главоболия.
2) признаци на оптична невропатия.
Методът на лечение е елиминирането на провокиращия фактор (ако е известен), борбата с наднорменото тегло, лекарствената терапия и при липса на положителен ефект - различни хирургични интервенции.
Консервативна терапия
1. Ограничаване на солта и водата.
2. Диуретици:
а) фуроземид: започнете с доза от 160 mg на ден (възрастни), оценете ефективността по клиничните прояви и състоянието на фундуса (но не по нивото на налягането на цереброспиналната течност), ако няма ефект, увеличете дозата до 320 mg на ден;
б) ацетазоламид 125-250 mg на всеки 8-12 часа (или дългодействащо лекарство Diamox Sequels® 500 mg).
3. Ако лечението е неефективно, добавете дексаметазон в доза от 12 mg на ден.
Liu и Glazer (1994) предлагат интравенозен метилпреднизолон 250 mg 4 пъти дневно в продължение на 5 дни, преминаване към перорално приложение с постепенно спиране, в комбинация с ацетазоламид и ранитидин.
Липсата на положителен ефект от консервативното лечение в рамките на 2 месеца от началото на лечението е индикация за хирургична интервенция.
хирургия
Многократни лумбални пункции
Правят се повторни лумбални пункции до постигане на ремисия (в 25% от случаите ремисия се постига след първата лумбална пункция), като се вземат до 30 ml ликвор. Пункциите се извършват през ден, докато налягането достигне 200 mm H2O, след това веднъж седмично.
Байпас операция
Понастоящем повечето неврохирурзи предпочитат лумбоперитонеално шунтиране, пионер в тази патология от Vander Ark et al. през 1972 г. Използвайки този метод, налягането се намалява в цялото субарахноидно пространство на мозъка и, на второ място, в свързаното периневрално субарахноидно пространство при липса на изразени сраствания там.
Ако наличието на арахноидит не позволява използването на лумбалното субарахноидно пространство за шунтиране, се използва вентрикуло-перитонеално шунтиране (което също може да бъде трудно, тъй като често вентрикулите при тази патология са стеснени или подобни на цепка). Усложненията на шунтовата хирургия включват инфекция, запушване на шунта или неговото свръхфункциониране, което води до повишено главоболие и световъртеж.
Декомпресия на обвивките на зрителния нерв
През последните години има все повече доказателства за ефективността на декомпресията на самия зрителен нерв, за да се предотврати необратима загуба на зрителна функция.
Според Tse et al. (1988), Corbett et al., Kellen and Burde et al., трябва да се извърши декомпресия на зрителния нерв, преди да започне намаляването на зрителната острота. Тъй като признак на начална лезия на зрителния нерв е концентричното стесняване на зрителните полета при запазване на нормална зрителна острота, хирургическата интервенция е показана, когато стесняването на зрителните полета прогресира.
Corbett (1983) отбелязва, че при липса на стабилизиране на процеса (намаляване на зрителната острота, увеличаване на съществуващите дефекти в зрителните полета или появата на нови, увеличаване на аферентния зеничен дефект), декомпресията трябва да се извърши без изчакване зрението да намалее до определено ниво. Разширяването на сляпото петно ​​или преходното замъгляване на зрението при липса на дефекти в зрителното поле само по себе си не е индикация за хирургична интервенция.
Целта на операцията е да възстанови зрителните функции, загубени в резултат на оток на диска на зрителния нерв, или да стабилизира процеса чрез намаляване на налягането на цереброспиналната течност в субарахноидалното пространство на орбиталната част на зрителния нерв, което води до регресия на отока. .
Декомпресията (фенестрация на обвивките) на зрителния нерв е предложена за първи път от De Wecker през 1872 г. като хирургично лечение на невроретинит. Тази операция обаче практически не се използва до 1969 г., когато Хойт и Нютон, заедно с Дейвидсън и Смит, отново я предлагат, вече като метод за хирургично лечение на хронична конгестивна глава на зрителния нерв. Въпреки това през следващите 19 години в литературата са описани само около 60 случая на хирургична декомпресия на обвивките на зрителния нерв.
Тази операция получава широко признание едва през 1988 г., след като Sergott, Savino, Bosley и Ramocki, заедно с Brourman и Spoor, Corbett, Nerad, Tse и Anderson, публикуват серия от успешни резултати от хирургична декомпресия на обвивките на зрителния нерв при пациенти с идиопатична интракраниална хипертония.
Понастоящем хирургичната декомпресия на обвивките на зрителния нерв е лечението на избор при пациенти със зрителни увреждания, дължащи се на хроничен папилен едем при състояния като псевдотумор на мозъка и тромбоза на дурален синус. Използват се както медиален, така и страничен достъп с различни модификации.
Ефект от декомпресията на обвивките на зрителния нерв върху динамиката на церебралния ликвор
Кей и др. през 1981 г. вътречерепното налягане е наблюдавано при пациент с мозъчен псевдотумор преди и след двустранна декомпресия на зрителния нерв и не е установено статистически значимо понижение въпреки намаляването на отока на диска. Авторите заключават, че подобряването на състоянието на диска на зрителния нерв не се дължи на намаляване на вътречерепното налягане като цяло, а в резултат на изолирано намаляване на налягането на цереброспиналната течност в неговите мембрани.
Малък обем цереброспинална течност, протичащ през фистулата от периневралното субарахноидно пространство, е достатъчен за декомпресия на обвивките на самия зрителен нерв, но това количество може да не е достатъчно за декомпресия на цялото субарахноидно пространство като цяло.
Лечение на пациенти с псевдотумор на мозъка
Пациентите с псевдотумор на мозъка изискват постоянно динамично наблюдение както на етапа на консервативно лечение, преди да се вземе решение за операция, така и в следоперативния период.
Corbett и др. Пациентите са изписани на следващия ден след операцията. След това всички пациенти бяха прегледани седмица след операцията, след това ежемесечно до стабилизиране на зрителните функции. Допълнителни прегледи се извършват на всеки 3-6 месеца.
Ранните признаци на регресия на оток на оптичния диск в някои случаи се появяват на 1-3 дни и представляват появата на по-ясни очертания на темпоралната половина на диска. Малка област от носната половина на диска често остава едематозна за по-дълго време.
Като критерий за ефективността на извършената декомпресия Lee S.Y. et al. предложи да се оцени и калибърът на вените на ретината. Според техните данни венозният калибър значително намалява след операцията и продължава да намалява средно 3,2 месеца не само на оперираното око, но и на другото. Това още веднъж потвърждава, че механизмът на действие на операцията е бавно филтриране на течност през хирургично оформена фистула в обвивките на зрителния нерв.

Определение. Идиопатичната вътречерепна хипертония (IVH) е състояние, характеризиращо се с повишено вътречерепно (интракраниално) налягане без маса или инфекция в мозъка.

Към днешна дата първичният синдром на IVH (истински IVH) се счита за състояние, което е придружено от повишаване на вътречерепното налягане (ICP) без никакви етиологични фактори, вероятно на фона на затлъстяването (вижте раздела "етиология" по-долу) . Терминът „pseudotumor cerebri“ се използва за описване на вторично повишаване на ICP поради някои редки причини (вижте раздела „етиология“ по-долу). Епидемиологичните проучвания (вижте по-долу) показват значително по-високо разпространение на IVH в сравнение с мозъчен псевдотумор, съответно 90% и 10%.

Епидемиология. IVH се среща във всички възрастови групи, вкл. в детска и напреднала възраст (най-често на възраст 30-40 години), при жените - приблизително 8 пъти по-често, отколкото при мъжете (1 случай на 100 хиляди население и 19 случая на 100 хиляди млади жени с наднормено тегло). Данните за разпространението на IVH в момента се преразглеждат, според изходното епидемиологично проучване средната годишна честота на IVH е 2 случая на 100 000 население. Не може да се изключи, че на фона на глобалната епидемия от затлъстяване, разпространението на IVH ще се увеличи, особено в целевата група млади жени.

Забележка! Преди това синоним на "IVH" (в допълнение към "pseudotumor cerebri") беше "доброкачествена интракраниална хипертония (BCH)". Понастоящем използването на термина "DHF" (въведено от Фоли през 1955 г.) е изоставено, тъй като последното не отразява точно същността на процеса. Доброкачествеността се крие само във факта, че не е туморен процес. Като се има предвид рязкото намаляване на зрителните функции с развитието на вторична атрофия на зрителните нерви, не говорим за добро качество ([ !!! ] при ненавременна диагностика около 2% от пациентите безвъзвратно губят зрението си).

Етиология и патогенеза IVG не е добре разбран. Сред най-значимите предразполагащи фактори се отбелязва ролята на затлъстяването, главно при млади жени (доказано е, че намаляването на теглото е един от най-ефективните методи за лечение на IVH). Разкритата надеждна връзка на IVH с наднорменото тегло повдига нови въпроси относно патогенезата (патофизиологичните механизми) на това заболяване. Повечето теории (патогенеза) се свеждат до обсъждане на нарушения на венозния отток и / или абсорбция на цереброспиналната течност (CSF). В същото време не са получени доказателства, показващи прекомерната му секреция. Понастоящем продължава дискусията за ролята на венозните микротромби, нарушенията в метаболизма на витамин А, мазнините и ендокринната регулация на натриевия и водния метаболизъм в развитието на IVH. Напоследък интракраниалната венозна хипертония, свързана с различни стенози на синусите на твърдата мозъчна обвивка (Higgins, 2002; Ogungbo, 2003; Stranding, 2005) и водеща до нарушена абсорбция на CSF (ликвор), все повече се разглежда като възможен механизъм за развитие на IVH. Стеснението най-често възниква в дисталния напречен синус, или при прехода на напречния синус към сигмоидния синус от едната или от двете страни.

Причината за развитието на pseudotumor cerebri (вторична интракраниална хипертония) е свързана с редица патологични състояния, чийто списък продължава да расте. Водещо място се отрежда на протромбофилния статус, прекарана тромбоза на синусите и централните вени, дефицит на протеини С и S, постинфекциозни (менингит, мастоидит) усложнения. В редки случаи псевдотуморът на мозъка се развива по време на бременност и по време на приема на орални хормонални контрацептиви, включително поради нарушения на системата за хемостаза. Продължава да се дискутира връзката на някои метаболитни и ендокринни нарушения с мозъчния псевдотумор - болест на Адисон, хипер-, хипотиреоидизъм, анемия, прием на тетрациклини, витамин А, литиеви соли и анаболни стероиди. В резултат на това могат да бъдат разграничени 5 основни етиологични групи на синдрома на вторичния псевдотуморен мозъчен синдром: нарушение или блокиране на венозния отток (външна или вътрешна компресия, тромбофилия, системна патология, инфекциозни причини); ендокринни и метаболитни причини (болест на Адисон, хипер-, хипотиреоидизъм, дефицит на витамин D); прием на лекарства, токсични вещества (тетрациклини, амиодарон, циметидин, ретинол, циклоспорин, литиев карбонат и др.); на фона на оттеглянето на някои лекарства (глюкокортикостероиди, гонадотропин, даназол); системни заболявания (саркоидоза, системен лупус еритематозус, тромбоцитопенична пурпура и др.).

Клиника. IVH синдромът се характеризира със следните характеристики (Dandy, 1937, модифициран от Wall, 1991): [ 1 ] симптоми на интракраниална хипертония (включително едностранен или двустранен папилен едем); с лумбална пункция се определя повишаване на ICP над 200 mm вода. Изкуство.; [ 3 ] липса на фокални неврологични симптоми (с изключение, в някои случаи, пареза на VI двойка черепни нерви); [ 4 ] липса на деформация, изместване или обструкция на камерната система; друга патология на мозъка според ядрено-магнитен резонанс, с изключение на признаци на повишено налягане в цереброспиналната течност; [ 5 ] въпреки високото ниво на ICP, съзнанието на пациента обикновено е запазено; [ 6 ] липсата на други причини за повишен ICP.

Основната клинична изява на заболяването е главоболие (>90%) с различна интензивност. Главоболието се характеризира с всички типични характеристики на цефалгичния синдром с повишаване на ICP: по-изразена интензивност сутрин, гадене, понякога повръщане, повишена болка при кашлица и накланяне на главата. Според Международното дружество по главоболие, цефалгичният синдром при IVH трябва точно да съвпадне с началото на заболяването и да регресира, когато ICP намалява.

Преходни зрителни нарушения под формата на потъмняване (замъгляване) пред очите се срещат в 35-72% от случаите. Симптомите на зрителни нарушения могат да предшестват главоболието и в началото на заболяването да се проявят като епизоди на краткотрайно замъглено зрение, загуба на зрителни полета или хоризонтална диплопия. Други клинични прояви на IVH включват шум в главата (60%), фотопсии (54%), ретробулбарна болка (44%), диплопия (38%), прогресивна загуба на зрение (26%). В неврологичния статус понякога се отбелязват признаци, често с ниска степен на тежест под формата на ограничаване на движението на очните ябълки навън. Офталмоскопията разкрива двустранен или едностранен папилен едем с различна тежест. В 10% от случаите това води до необратимо намаляване на зрението, особено при забавено лечение.

Диагностика. Алгоритъмът за изследване на пациенти със съмнение за IVH и псевдотумор на мозъка включва:

пълен клиничен и инструментален невро-офталмологичен преглед (стандартен) с оценка на зрителните полета, дъното, главата на зрителния нерв с помощта на оптична кохерентна томография (този метод, заедно с периметрията, се използва и за оценка на ефективността на терапията).

MRI на мозъка с помощта на MR или CT венография (стандарт).В трудни случаи е показано изследване с контрастно вещество. ЯМР изследването се извършва за следните цели: 2.1. получаване на информация за липсата на обемни процеси от всякакъв произход в черепната кухина и на ниво шийни отдели на гръбначния мозък; 2.2. липсата на оклузия на церебралните пътища в черепната кухина и гръбначния канал с различен произход; 2.3. визуализация на синусите и главните вени за потвърждаване или изключване на тяхната тромбоза; 2.4. оценка на състоянието и размера на камерната система (измерване на камерния индекс) и зоната на перивентрикуларната медула; 2.5. оценка на състоянието на пространствата на цереброспиналната течност (субарахноидни пукнатини, базални цистерни); 2.6. наличието или отсъствието на "празно" турско седло; 2.7. състояние на зрителните нерви.

Ако въз основа на резултатите от изследванията се получат признаци на повишаване на ICP, препоръчително е да се извърши лумбална пункция (препоръка). Целта на лумбалната пункция е да се определи точно налягането на цереброспиналната течност и да се тества за субективно изчистване на ликвора. Стойностите на налягането в CSF при пациенти с IVH са по-високи от нормалните в 95% от случаите. Най-често налягането на CSF се повишава в диапазона от 200 до 400 mm aq. Изкуство. (79%), при 30% от пациентите може да надвишава 400 mm aq. чл., като 11% от тях могат да бъдат с ниво над 500 мм вод. Изкуство.

Първите критерии за IVH са предложени от W. Dandy през 1937 г. (вижте раздела „клиника“ по-горе), но по-късно те са преработени и включват (Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Ревизирани диагностични критерии за псевдотуморен церебрален синдром при възрастни и детска неврология 2013;81:13:1159-1165):

аз. IVH с едем на папилата. А. Оток на диска на зрителния нерв. б. Липса на отклонения в неврологичния статус, с изключение на патологията на черепните нерви (черепните нерви). ° С. Данни от ядрено-магнитен резонанс (MRI). Липса на промени в менингите и паренхима на мозъка според MRI без/с контрастно усилване с гадолиний при рискови пациенти (млади жени с наднормено тегло). Липса на отклонения според ЯМР на мозъка без/с контрастно усилване с гадолиний и МР-венография при всички останали групи пациенти. д. Нормален състав на CSF. д. Повишено налягане на CSF по време на лумбална пункция >250 mm w.g. при възрастни и> 280 вода. Изкуство. при деца (>250 mm воден стълб при извършване на лумбална пункция без анестезия и при деца без наднормено телесно тегло). Диагнозата IVH е надеждна, ако са изпълнени всички критерии A - E. Диагнозата IVH се счита за вероятна, ако критериите A - D са положителни, но при по-ниско налягане на CSF от посоченото в точка E.

II. IVH без папилен едем. Диагнозата на IVH при липса на оток на зрителния нерв е възможна, ако са изпълнени критерии B - E и са идентифицирани признаци на едностранно или двустранно увреждане на абдуценсния нерв. При липса на признаци на оток на зрителния нерв и пареза на VI двойка черепна недостатъчност, диагнозата IVH може да бъде само предполагаема, при условие че са изпълнени точки B - E и допълнителни критерии за ЯМР (поне 3 от 4): " празна sella turcica“; сплескване на задната повърхност на очната ябълка; разширяване на периоптичното субарахноидно пространство с (или без) повишена извитост на зрителния нерв; напречна стеноза на синусите.

Лечение. За ефективна терапия на IVH трябва да се използва мултидисциплинарен подход, който включва динамично наблюдение на невролог, офталмолог, участие на диетолог и рехабилитатор. На пациентите трябва да се обясни високият риск от усложнения на IVH, предимно загуба на зрение, при липса на навременна терапия. Основните области на консервативната терапия за IVH са загуба на тегло (включително доказаната ефективност на бариатричната хирургия за IVH) и употребата на инхибитора на карбоанхидразата ацетазоламид (диакарб). Топирамат, фуроземид и метилпреднизолон са лекарства от втора линия за фармакотерапия на IVH. Топирамат и бримковият диуретик фуроземид могат да се използват при развитие на нежелани лекарствени реакции при приема на диакарб (парестезия, дисгеузия, умора, понижени нива на CO2, гадене, повръщане, диария и шум в ушите). Освен това трябва да се вземе предвид намаляването на телесното тегло по време на приема на топирамат. Оперативно неврохирургично лечение с шунтиране се обмисля само в случай на рефрактерност към лекарствена терапия или бързо прогресиращо злокачествено протичане на IVH (понастоящем има противоречиви данни относно ефективността на стентирането на напречния синус при пациенти с IVH и стеноза или оклузия според MR-venography). Методът на повторните лумбални пункции в момента се използва доста рядко.

Прочетете повече за IVG в следните източници:

статия "Идиопатична интракраниална хипертония" A.V. Сергеев, SBEE HPE „Първи Московски държавен медицински университет. ТЯХ. Сеченов”, Москва, Русия (Списание по неврология и психиатрия, № 5, 2016);

клинични насоки "Диагностика и лечение на доброкачествена интракраниална хипертония", обсъдени и одобрени на пленума на Управителния съвет на Асоциацията на неврохирурзите на Русия, Казан, 02.06.2015 г. [прочетете];

статия "Идиопатична вътречерепна хипертония и мястото на ацетазоламид в лечението" Автор: N.V. д-р Пизова, проф. кафене неврология и медицинска генетика с курса по неврохирургия SBEI HPE YSMU (Consilium Medicum, Неврология и ревматология, № 01 2016) [прочетете];

статия "Първоначален опит с ендоваскуларно стентиране на напречния синус при идиопатична интракраниална хипертония" A.G. Луговски, М.Ю. Орлов, Ю.Р. Яроцки, В.В. Мороз, И.И. Скорохода, Е.С. Егорова, Държавна институция „Институт по неврохирургия на името на акад. А.П. Ромоданова NAMS на Украйна", Киев (списание "Ендоваскуларна неврорентгенохирургия" № 4, 2014 г.) [прочетете];

статия "Доброкачествена интракраниална хипертония (pseudotumor cerebri)" Yu.S. Астахов, Е.Е. Степанова, В.Н. Bikmul-lin (BC, "Клинична офталмология" № 1 от 04.01.2001 г., стр. 8) [прочетете];

статия (клиничен случай) „Болестта на Адисон, проявена от идиопатична интракраниална хипертония при 24-годишна жена“ D. Sharma et al., Journal of Medical Case Reports, 2010, 4:60 (превод от английски от Наталия Мищенко, публикувано в медицинският вестник „Здраве на Украйна” 27.03.2015 г., health-ua.com) [прочетете];

статия "Доброкачествена интракраниална хипертония: клинични наблюдения" R.V. Магжанов, А.И. Давлетова, К.З. Бахтиярова, Е.В. Первушина, В.Ф. туника; Федерална държавна бюджетна образователна институция за висше образование "Башкирски държавен медицински университет" на Министерството на здравеопазването на Руската федерация, Уфа, Русия; GBUZ "Републиканска клинична болница на името на. Г.Г. Куватов", Уфа, Русия (списание "Annals of Clinical and Experimental Neurology" № 3, 2017) [прочетете]


© Laesus De Liro

Синдромът на доброкачествена интракраниална хипертония се характеризира с повишено налягане на цереброспиналната течност без промени в състава на цереброспиналната течност и при липса на образуване на обем в черепната кухина. Това често причинява подуване на зрителния нерв и неговия диск (застоял диск). Зрителните функции често могат да бъдат нарушени или да останат непроменени за дълго време. Болестта обикновено не е придружена от тежки неврологични разстройства.
Идиопатичната интракраниална хипертония е състояние с високо налягане на течността (CSF) около мозъка. Това състояние е известно още като псевдотумор на мозъка поради наличието на симптоми, подобни на мозъчен тумор. Тумор в мозъка обаче няма.
Анатомично пространството около мозъка е изпълнено с цереброспинална течност. Ако количеството течност се увеличи, тогава при недостатъчно изтичане и абсорбция налягането около мозъка се увеличава. Въпреки това пространството, съдържащо CSF, не може да се увеличи. Това повишено налягане причинява симптомите на идиопатична вътречерепна хипертония.

Причини за доброкачествена (идиопатична) интракраниална хипертония

Въпреки че причините за доброкачествената (идиопатична) интракраниална хипертония все още не са известни, има много предложения за тяхното разрешаване. Това заболяване най-често се среща при жени в детеродна възраст. Симптомите започват да се появяват или засилват по време на периода на наддаване на тегло, развитие на пълнота. Заболяването е по-рядко при мъжете. Предполага се, че това се дължи на хормонални промени в тялото на жените. Все още обаче не е открита точна причина за тези хормонални промени. Въпреки че няма пряка връзка между наддаването на тегло и симптомите, които се появяват при това заболяване, такива признаци могат да бъдат всяко състояние, което нарушава циркулацията на цереброспиналната течност и може да причини повишено вътречерепно налягане.
Тези състояния могат да включват: атрофия на арахноидни гранулации, които абсорбират CSF, тромбоза на венозните съдове на мозъка, премахване на стероидни лекарства след тяхната продължителна употреба, употреба на големи дози витамин А или храна, богата на витамин А (черен дроб ), продължителна употреба на определени лекарства и наркотични вещества.
Патогенезата на развитието на синдрома на доброкачествена вътречерепна хипертония се проявява при пациенти с определени ендокринни заболявания. В този случай има нарушение на адекватната циркулация на течността чрез арахноидни гранулации, чиято функция може да бъде хормонално зависима. В резултат на тези ендокринни нарушения е възможно също да се увеличи скоростта на производство на CSF поради ефекта върху лимбичните структури на мозъка и засилването на автономните реакции.
Един от основните клинични симптоми на развития синдром на доброкачествена вътречерепна хипертония е повишаване на налягането в CSF (P 0). Най-често (79% от наблюденията) налягането на CSF се повишава до 200-400 mm воден стълб. Изкуство. При 1/3 от пациентите ликворното налягане е над 400 mm воден стълб. Изкуство.
Според лекарите степента на оток на главата на зрителния нерв е в пряка зависимост от височината на налягането в ликвора. По правило пациентите с тежки признаци на конгестивни дискове имат значително повишаване на налягането в CSF. Нивото на налягането на цереброспиналната течност влияе върху състоянието на зрителните функции. Колкото по-високо беше налягането на цереброспиналната течност, толкова повече бяха нарушени зрителните функции. При някои пациенти, дори при високо налягане на CSF (230-530 mm воден стълб), зрителната острота не намалява. При по-голямата част от пациентите (80%) с повишаване на налягането в CSF над 300 mm воден стълб. Изкуство. имаше концентрично стесняване на зрителните полета.
Лекарите, използвайки метода на ядрено-магнитен резонанс с висока разделителна способност, изследваха рентгеновата анатомия на орбиталната част на зрителния нерв и неговото субтекално пространство при 20 пациенти с интракраниална хипертония и конгестивен диск на различни етапи. Увеличаването на вътречерепното налягане води до повишаване на налягането в пространството на подчерупката на зрителния нерв и разширяване на това пространство. Намаляването на диаметъра на зрителния нерв с изразени конгестивни дискове показва атрофия на част от оптичните влакна при тези пациенти.
При дълготрайна доброкачествена вътречерепна хипертония е възможно голямо разширяване на инфратекалното пространство на зрителния нерв до състояние на хидропс. Това състояние се характеризира с изразен конгестивен диск, определен офталмоскопски или чрез други изследователски методи. В този случай отокът често улавя не само областта на главата на зрителния нерв, но и околната ретина.
Изследванията с електронна микроскопия, проведени при хора върху структурата на субарахноидалното пространство на орбиталната част на зрителния нерв, показват, че в субарахноидалното пространство има различни трабекули, септи и дебели мостове на съединителната тъкан.
Те се намират между арахноида и пиа матер. Такава архитектоника осигурява нормалната циркулация на субарахноидалната течност. С повишаване на вътречерепното налягане се наблюдава разширяване на субарахноидалното пространство с разтягане, а понякога и с разкъсване на трабекули, прегради и връзки.

Симптоми на доброкачествена интракраниална хипертония


Типични симптоми:

  • главоболие (94%),
  • преходни зрителни смущения или замъгляване (68%),
  • пулс-синхронен шум в ушите (58%),
  • болка зад окото (44%),
  • диплопия (38%),
  • намалено зрение (30%),
  • болка при движение на очите (22%).

Главоболие присъства при почти всички пациенти с идиопатична интракраниална хипертония и този симптом кара пациента да се консултира с лекар. Главоболието при идиопатична интракраниална хипертония обикновено е тежко и често се появява през деня, често пулсиращо. Главоболието може да събуди пациента (ако той спи) и обикновено продължава няколко часа. Има гадене, рядко повръщане. Наличието на болка зад очите нарушава движението на очите, но конвергенцията продължава.

Преходно зрително увреждане
Зрителни нарушения се появяват епизодично под формата на преходни замъглявания, които обикновено продължават по-малко от 30 секунди, последвани от пълно възстановяване на зрението. Зрителни нарушения се наблюдават при приблизително 3/4 от пациентите с идиопатична интракраниална хипертония. Пристъпите на зрително увреждане могат да се появят в едното или в двете очи. Обикновено няма връзка със степента на интракраниална хипертония или появата на оток на зрителния нерв. Зрителните нарушения често не са свързани с намаляване на зрението.
При интракраниална хипертония се появяват пулсиращи вътречерепни шумове или пулс, синхронен шум в ушите. Пулсацията често е едностранна. При пациенти с интракраниална хипертония няма шум от страна на компресията на югуларната вена. Периодичните компресии превръщат ламинарния кръвен поток в турбулентен.
Намалени зрителни функции. При повечето пациенти има проблем с намаленото зрение. Около 5% от пациентите имат намалено зрение на едното око до степен на слепота. Обикновено това са тези пациенти, които не следят развитието на болестта.

Диагностика и диференциална диагноза на доброкачествена интракраниална хипертония

Диагнозата на доброкачествена интракраниална хипертония се основава на анамнестични данни и резултати от офталмологични, неврологични, лъчеви и магнитно-резонансни образни методи, както и резултати от лумбална пункция и изследване на цереброспиналната течност.
Обикновено симптомите на доброкачествена интракраниална хипертония са неспецифични и зависят от повишеното вътречерепно налягане. Най-често пациентите се оплакват от главоболие, гадене, понякога повръщане и зрителни нарушения. Главоболието е локализирано главно във фронталната област и може да събуди пациента през нощта. Повишаването на вътречерепното налягане може да влоши мигреноподобното главоболие.

(модул direct4)

Данни от офталмологичен преглед
Зрителните нарушения се проявяват под формата на намалено зрение (48%) и замъглено зрение. Възможна е и поява на диплопия, по-често при възрастни, обикновено поради пареза на абдуценсния нерв (29%). Пациентите се оплакват от фотофобия и усещане за трептяща светлина с оцветен център.
При изследване на зрителното поле често се наблюдава увеличение на сляпото петно ​​(66%) и концентрично стесняване на зрителните полета. Дефекти в зрителните полета се наблюдават по-рядко (9%). Пълната загуба на зрение (слепота) също е рядкост.
Един фин индикатор за функционалното състояние на зрителния анализатор е намаляването на контрастната чувствителност още в ранен стадий на заболяването.
Визуалните евокирани потенциали (VEP) и шаблонната електроретинограма (PERG) се оказаха нечувствителни тестове за мозъчен псевдотумор. Промените в електрофизиологичните параметри на ретината и зрителните области на мозъчната кора са редки и не винаги са свързани с намаляване на зрението.
В комплекса от съвременни обективни офталмологични методи за изследване на пациенти с доброкачествена интракраниална хипертония, в допълнение към конвенционалната офталмоскопия и хромоофталмоскопия, ултразвуково изследване на окото и орбитата, изследване на очното дъно и главата на зрителния нерв с ретиналния томограф Heidelberg, оптична кохерентна томография, и фундус флуоресцеинова ангиография се използват.
При пациенти с доброкачествена интракраниална хипертония обикновено се наблюдава оток на оптичния диск (около 100%), по-често двустранен, може да бъде асиметричен, по-рядко едностранен. Размерът на отока зависи от дълбочината на крибриформната плоча на склерата, която се определя чрез ултразвук. Както показват проучванията на S. Tamburrelli et al. (2000), използвайки томограф на ретината на Heidelberg, отокът улавя не само нервните влакна на диска на зрителния нерв, но също така се простира до областта на слоя на нервните влакна на ретината, обграждащ диска. Отокът на диска при доброкачествена интракраниална хипертония понякога достига големи размери.
Неврологичното изследване често (9-48%) при деца с доброкачествена интракраниална хипертония разкрива пареза на абдуценсния нерв. По-рядко се среща пареза на окуломоторния или трохлеарния нерв. Други неврологични разстройства могат да включват парализа на лицевия нерв, болка във врата, гърчове, хиперрефлексия, тинитус, хипоглосална пареза, нистагъм и хореиформни движения.
Въпреки това, тези симптоми са доста редки при доброкачествена интракраниална хипертония и се появяват само след усложнение на инфекциозен или възпалителен процес. Интелектуалната функция обикновено не е нарушена.
При доброкачествена (идиопатична) интракраниална хипертония резултатите от КТ и ЯМР на мозъка обикновено са без фокална патология.

Резултати от лумбална пункция
При пациенти с постоянно високо вътречерепно налягане се наблюдават конгестивни дискове в очното дъно. При компютърна томография на орбитите се наблюдава натрупване на цереброспинална течност под обвивките на зрителния нерв - оток (хидропс) на зрителния нерв.

Диференциална диагноза
Провежда се с органични заболявания на централната нервна система, с инфекциозни заболявания на мозъка и неговите мембрани: енцефалит, менинги; с хронична интоксикация с олово, живак, както и със съдови заболявания на мозъка.

Лечение на пациенти с доброкачествена интракраниална хипертония

Лечението на пациенти с доброкачествена интракраниална хипертония може да бъде консервативно и хирургично. Една от основните цели на лечението е запазване на зрителните функции на пациента. Пациентите трябва да бъдат под динамично наблюдение на редица специалисти: офталмолог, невроофталмолог, невропатолог, ендокринолог, общопрактикуващ лекар и гинеколог. От голямо значение е контролът върху състоянието на телесното тегло и зрителните функции.
От лекарствата, които насърчават загубата на тегло, диуретиците, по-специално диамоксът, се оказаха ефективни. Необходимо е да се спазва подходяща диета и да се ограничи приема на сол и течности. От физиотерапевтичните средства, насочени към подобряване на зрителните функции, е ефективно използването на транскутанна електрическа стимулация на зрителните нерви.
При неефективност на комплексното консервативно лечение и продължаващо намаляване на зрителните функции (зрителна острота и зрително поле), хирургичното лечение е показано при пациенти с доброкачествена вътречерепна хипертония. Първоначално се прилагат серийни лумбални пункции, които дават временно подобрение. При прогресивно намаляване на зрителните функции е показана интраорбитална дисекция на обвивките на зрителния нерв.
Обвивките на зрителния нерв се дисектират в интраорбиталната част. Очната ябълка се прибира встрани и обвивките на зрителния нерв се дисектират по дължината на нерва. Тясна междина или дупка в обвивките на зрителния нерв допринася за постоянното изтичане на течност в орбиталната тъкан.
Операцията на лумбоперитонеалното маневриране е описана в литературата.


Показания за лумбоперитонеален байпас:

  • намалена зрителна острота и стесняване на зрителните полета;
  • изпъкналост на оптичния диск с 2 диоптъра или повече;
  • намаляване на дренажната функция на интратекалното пространство с възможно компенсаторно ускоряване на резорбцията според радионуклидна цистерномиелография;
  • устойчивост на резорбция при изтичане на CSF повече от 10 mm Hg. st./ml/min -1;
  • неефективност на медицинското лечение и повтарящи се лумбални пункции.

Операцията се състои в свързване на междучерупковото пространство на гръбначния мозък с коремната кухина с помощта на лумбоперитонеален шънт. Тази операция води до изтичане на цереброспинална течност, която е под високо налягане, в коремната кухина. Операцията помага за намаляване на вътречерепното налягане върху зрителните нерви. Това допринася за подобряване и запазване на зрителните функции.
Пациентите с доброкачествена интракраниална хипертония трябва да бъдат под постоянно наблюдение на офталмолог и невроофталмолог със задължителна проверка на зрителните функции веднъж на всеки 3 месеца.
В резултат на локално увреждане на една или друга част от зрителния път на фона на конгестивен оптичен диск се развива низходяща атрофия на оптичните влакна, офталмоскопски интерпретирана като вторична атрофия на оптичния диск. Само набор от функционални техники, използвани в патологията на зрителния път във всеки конкретен случай, може да отговори дали повишаването на вътречерепното налягане е имало отрицателен ефект върху зрителните функции или дали проявата на хидроцефалия и конгестивни дискови феномени изчезват без зрителни увреждания.

Разпространението сред нормостеничните жени е 1 на 100 000, но при жените със затлъстяване процентът е по-висок - 20 на 100 000 души. Открива се повишаване на вътречерепното налягане, причината е неизвестна, предполага се ролята на нарушение на венозната колба от мозъка.

Симптоми и признаци на идиопатична интракраниална хипертония

Почти всички пациенти се оплакват от почти ежедневни пристъпи на генерализирано главоболие с променлива интензивност, понякога придружено от гадене. Понякога се развиват преходни зрителни нарушения, диплопия (поради нарушена функция на 6-та двойка черепни нерви) и пулсиращ шум в ушите. Загубата на зрението започва в периферията и пациентите може да не го забелязват дълго време. Постоянната слепота е най-сериозното усложнение на тази патология.

Често се открива двустранен оток на зърната на зрителните нерви; при малка част от пациентите отокът е едностранен или липсва напълно. При някои асимптоматични пациенти подуване на зрителните зърна се открива по време на рутинна офталмоскопия. Неврологичният преглед може да разкрие пареза на абдуцентния нерв.

Диагностика на идиопатична интракраниална хипертония

  • MRI с веносинусография.
  • Лумбална пункция.

Предполагаемата диагноза се установява въз основа на клиничната картина на заболяването и след това се потвърждава чрез невроизобразяване (за предпочитане MRI с веносинусография) и лумбална пункция, която разкрива повишаване на налягането на изтичане на CSF и нормален състав на CSF. Клинична картина, наподобяваща идиопатична интракраниална хипертония, може да бъде причинена от определени заболявания и употребата на определени лекарства.

Лечение на идиопатична интракраниална хипертония

  • Ацетазоламид.
  • Отслабване.
  • Лекарства, използвани за лечение на мигрена, особено топирамат.

Целта на лечението е да се намали вътречерепното налягане и да се облекчи главоболието. Инхибиторът на карбоанхидразата ацетазоламид (250 mg перорално четири пъти дневно) се използва като диуретик. При пациенти със затлъстяване се препоръчват интервенции за отслабване, които могат да намалят вътречерепното налягане. Информацията за необходимостта от многократни лумбални пункции е противоречива, но в някои случаи е показана (например, когато има заплаха от зрително увреждане). Извършва се корекция на всички възможни причини (лекарства и/или заболявания) за това състояние. Лекарствата, използвани за лечение на мигрена (особено топирамат, който също инхибира карбоанхидразата), могат да спрат пристъпите на главоболие. НСПВС се използват при необходимост.

В случай, че въпреки предприетите мерки зрението се влоши, са показани шунтови операции (лумбоперитонеални или вентрикулоперитонеални), фенестрация на обвивката на зрителния нерв или ендоваскуларно стентиране на венозни съдове. Бариатричната хирургия може да помогне на пациенти със затлъстяване, които иначе не могат да намалят телесното си тегло.

За да се оцени ефективността на текущата терапия, са необходими чести повтарящи се офталмологични прегледи (включително количествено определяне на зрителните полета); измерването на зрителната острота не е достатъчно чувствително, за да оцени прогресивната загуба на зрение.

Подобни публикации