Прогноза за истинска полицитемия. Полицитемия вера: причини, симптоми, диагноза, лечение. Причини за развитието на болестта

Полицитемията (синоним на болестта на Wakez) е хронично заболяване на хемопоетичната система, характеризиращо се с постоянно увеличаване на общия обем на кръвта и повишено производство в костния мозък не само на еритроцити, но и на левкоцити и.

Полицитемията принадлежи към групата на левкемиите. Патологичната анатомия разкрива рязко изобилие от вътрешни органи, често съдови тромби, инфаркти, кръвоизливи. В костния мозък явленията на хиперплазия (увеличаване на клетъчните елементи) на еритробластичния зародиш, в диафизата на тръбните кости - трансформацията на мастния костен мозък в червен.

Полицитемията се развива постепенно и има прогресивен ход. Клинично се проявява с тъмночервена кожа с цианотичен оттенък, изобилие от лигавици с възможно кървене от венците, стомаха, червата, матката, увеличени далак и черен дроб, хипертония. В кръвта се повишава съдържанието на еритроцити (6 000 000-10 000 000), хемоглобин (20-23 g%), което се забавя до 1 mm за 1 или дори 2 часа.

Процесът на процеса е дълъг, прогнозата се влошава, ако се развият съдовете на жизненоважни органи.

Лечение - в болница с многократно кръвопускане, цитостатични лекарства (миелозан, имифос, миелобромол).

Червена полицитемия, истинска (полицитемия, rubra, vera; от гръцки poly - много, kytos - клетка и haima - кръв; синоним: еритремия, болест на Wakez) - хронично заболяване на хемопоетичния апарат с неизвестна етиология, характеризиращо се с постоянно повишаване на броя на червените кръвни клетки и общия обем на кръвта с разширяване на кръвния поток, увеличаване на далака и повишена активност на костния мозък, а хиперпластичният процес засяга не само еритропоезата, но и левко- и тромбопоезата.

Напоследък беше установена неопластичната теория за патогенезата. Полицитемията се счита за самостоятелно заболяване и принадлежи към групата на миелопролиферативните левкемии, като се счита за хронична еритромиелоза (виж) с преобладаващо повишаване на функцията на еритропоезата.

Патологичната анатомия разкрива рязко изобилие от вътрешни органи, често съдови тромби, инфаркти, кръвоизливи. Слезката е увеличена, твърда, тъмно синьо-червена. Черният дроб често е увеличен и може да е циротичен. В диафизата на тръбните кости - трансформацията на мастния костен мозък в червен. Хиперплазията на еритробластния зародиш в костния мозък и в екстрамедуларните огнища на хематопоезата запазва обичайния тип регенерация, хиперплазията на миелоидната тъкан понякога става подобна на левкемия. Значителна хиперплазия на мегакариоцитния апарат. Тези промени се откриват и в клиниката със стернална пункция и по-ясно с трепанобиопсия на илиума.

Клинично протичане и симптоми. Полицитемията се развива най-често в напреднала възраст (40-60 години), но са описани случаи на заболяването в млада и дори детска възраст. Болестта обикновено се развива постепенно. Продължителността на живота на пациентите от момента на откриване на заболяването сега достига средно 13,3 години [Lawrence (J. N. Lawrence)], а в някои случаи дори до 30 години или повече (ED Dubovy и M. A. Yasinovsky).

Характерно е специално оцветяване на кожата (еритроза): интензивно тъмночервено с черешов оттенък, цвят на кожата, особено изразен по лицето и дисталните части на крайниците; лигавиците са яркочервени, често цианотични; инжектирането на склералните съдове е забележимо, венците се разхлабват, често кървят, открива се пародонтоза. Плетората с увеличаване на масата на циркулиращата кръв 2-4 пъти, с увеличаване на нейния вискозитет значително влияе върху състоянието на сърдечно-съдовата система и кръвообращението, скоростта на кръвния поток намалява 2-3 пъти или повече. Хипертонията е един от най-важните и чести симптоми на полицитемия. Невъзможно е да се изключи комбинацията от полицитемия с хипертония. От голямо значение са лезиите на периферните съдове с развитието на облитериращ тромбангиит, а понякога и запушване на артерии с гангрена, тромбоза на мозъчни съдове, коронарни артерии, далачни и бъбречни артерии с образуване на инфаркти, тромбоза на порталната вена и нейните клонове . Има кървене от носа, венците, стомаха, червата, матката и др., кръвоизливи в мозъка, коремната кухина, далака.

Нарушенията на нервната система възникват от самото начало на заболяването. Според съвкупността от неврологични симптоми могат да се разграничат отделни синдроми: цереброваскуларна недостатъчност, неврастенична, диенцефална, вегетативно-съдова, полиневритна и еритромелалгия.

Спленомегалия се наблюдава в 2/3-3/4 от всички случаи. Увеличаване и удебеляване на черния дроб се отбелязва при 1/3-1/2 пациенти.

Няма изразени промени в състоянието на бъбреците.

Броят на еритроцитите в 1 ml3 кръв обикновено е 6-10 милиона, в някои случаи - 12 милиона Процентът на ретикулоцитите е относително нисък. Съдържанието на хемоглобин достига 120-140% (20-23 g%), рядко по-високо. Цветовият индекс е под единица. Броят на левкоцитите се увеличава (при повече от 1/2 от пациентите) и понякога достига 20 000-25 000 или повече на 1 mm 3 главно поради неутрофили с изместване наляво към метамиелоцити и миелоцити. Най-голям брой левкоцити и появата на по-млади форми се наблюдава при развитието на миелоидна левкемия. Броят на тромбоцитите също се увеличава в по-голямата си част - до 600 000 и дори понякога до 1 милион или повече в 1 mm 3. ROE се забавя до 1 mm за 1 и дори 2 часа. Съотношението между масовия обем на еритроцитите и плазмата, определено с хематокрит, нараства до 85:15. Доста чести са болките в костите с промяна в структурата на тяхната тъкан, особено в епиметафизите на дългите тръбести кости.

В ранните етапи появата на невроваскуларни нарушения придобива диагностична стойност. При изразена картина на полицитемия разпознаването се основава предимно на класическата триада: еритроза, полиглобулия, спленомегалия. Необходимо е да се разграничи полицитемията от редица състояния, характеризиращи се също с увеличаване на броя на червените кръвни клетки в единица обем кръв - така наречената полиглобулия или еритроцитоза. Фалшивата полиглобулия не е свързана с реално увеличение на броя на червените кръвни клетки в периферната кръв, но възниква поради сгъстяване на кръвта, например със значителна диария и повръщане (например при холера), повишено изпотяване и обилна диуреза. Симптоматичната полиглобулия може да бъде относителна, когато броят на еритроцитите в периферната кръв се увеличава главно поради тяхното преразпределение (когато натрупаната кръв излиза), например при бързо изкачване на височина, остра сърдечна и белодробна недостатъчност.

От особено значение при диференциалната диагноза е истинската абсолютна полиглобулия с реактивно повишаване на еритропоезата на костния мозък. Най-често се свързва с дългосрочно аноксично състояние: при жители на планините, с вродени сърдечни дефекти, придобити дефекти с тежка циркулаторна недостатъчност, склероза на клоните на белодробната артерия, пневмосклероза, изразен емфизем и други белодробни заболявания. Това включва полиглобулия при излагане на токсични вещества върху хематопоезата. Те стават важни при появата на полиглобулия и увреждане на централната нервна система (например субталамичната област) от възпалителен или неопластичен процес, някои ендокринни нарушения (синдром на Иценко-Кушинг) и др. В диференциалната диагноза между полицитемия и полиглобулия , увеличение на далака, левкоцитоза с неутрофилно изместване наляво показват в полза на полицитемия , тромбоцитоза, значително увеличение на общата маса на кръвта и особено на еритроцитите с висок хематокрит, данни от трепанобиопсия, значително повишаване на активността на неутрофилна алкална фосфатаза, висока скорост на абсорбция на Fe69 от плазмата и др.

Прогнозата, предвид прогресивния характер на хода на заболяването, липсата на спонтанни ремисии и спонтанно излекуване, като цяло е неблагоприятна, въпреки че при съвременна терапия животът и работоспособността се запазват по-дълго. Причината за смъртта най-често са съдови усложнения - тромбоза, кръвоизлив, кървене, циркулаторна недостатъчност или преминаване към картината на миелоза или по-рядко към хемоцитобластоза, към апластична анемия поради развитието на миелофиброза и остеомиелосклероза.

Лечението е патогенетично. Кръвопускането (обикновено 400-500 ml многократно на интервали от 2-3-5 дни до ясно намаляване на червените кръвни стойности) е особено показано при високо кръвно налягане, заплаха от церебрални усложнения и висок хематокрит. Този метод дава облекчение само в следващите няколко месеца и често се използва в комбинация с радиофосфорна терапия.

Лъчевата терапия е най-ефективна. По-целесъобразно е да се облъчи цялото тяло с рентгенови лъчи.

През последните години широко използваният радиоактивен фосфор (P 32), който се прилага на празен стомах през устата под формата на NaHP 32 O 4 в 20-40 ml 40% разтвор на глюкоза, може да се използва и интравенозно. Противопоказания за употребата на P 32 - чернодробно заболяване със значителна дисфункция, бъбречно заболяване, левкопения (под 4000 в 1 mm 3), тромбоцитопения (под 150 000 в 1 mm 3).

Фракционното приложение на Р 32 е по-разпространено (приемане на 1,5 - 2 микрокюри веднъж на всеки 4-7-10 дни, общо за курс от 6-8 микрокюри в съответствие с червените кръвни показатели и теглото на пациента). Преди лечение с P 32 се препоръчва да се извършат 2-3 флеботомии от 400-500 ml на интервали от 2-3 дни, особено при пациенти с тежки симптоми на мозъчно-съдов инцидент, брой червени кръвни клетки над 7,5-8 милиона в 1 mm 3 и високи показатели за хематокрит (65-70).

Клиничният ефект се усеща вече след 2-4 седмици, а хематологичната ремисия настъпва след 2-4 месеца. след началото на лечението и обикновено продължава 2-3 години или повече.

При лечението на P 32 могат да се наблюдават усложнения под формата на левкопения, тромбоцитопения и по-рядко анемия, които са преходни.

При рецидиви на заболяването се предписват повторни курсове на лечение с Р 32.

Може да се развие и хепатоспленомегалия. Диагнозата се поставя въз основа на пълна кръвна картина, изследване за наличие на генни мутации на 1AK2 и клинични критерии. Лечението включва употребата на ниски дози аспирин при всички пациенти и миелосупресивни лекарства при пациенти с висок риск. Кръвопускането е било стандарт за лечение, но сега ролята му е спорна.

Какво е полицитемия вера

Полицитемия вера е най-честата миелопролиферативна болест. Честотата му в САЩ е 1,9/100 000, като рискът нараства с възрастта. PI е малко по-често при мъжете. PI се среща много рядко при деца.

Патофизиология на истинската полицитемия

При IP се отбелязва повишена пролиферация на всички клетъчни кълнове. В тази връзка PV понякога се нарича панмиелоза поради увеличаване на съдържанието на представители на всичките 3 клетъчни линии на периферната кръв. Повишеното производство на единична червена кръвна клетка се нарича еритроцитоза. Изолирана тромбоцитоза може да възникне при PV, но по-често се появява по други причини (вторична еритроцитоза).

Екстрамедуларна хематопоеза може да възникне в далака, черния дроб и други органи, които могат да служат като място за образуване на кръвни клетки. Обменът на периферните кръвни клетки се увеличава. В крайна сметка заболяването може да навлезе в инвалидизираща фаза, чиито прояви са неразличими от първичната миелофиброза. Трансформацията в остра левкемия е рядка, но рискът се увеличава с употребата на алкилиращи агенти и радиоактивен фосфор. Последното трябва да се използва само в редки случаи или изобщо да не се използва.

Усложнения. При IP обемът на циркулиращата кръв се увеличава и нейният вискозитет се увеличава. Пациентите са предразположени към развитие на тромбоза. Тромбозата може да възникне в повечето съдове, водеща до инсулти, преходни исхемични атаки или синдром на Budd-Chiari. В миналото експертите смятаха, че повишеният вискозитет на кръвта е рисков фактор за тромбоза. Последните проучвания показват, че рискът от тромбоза може да зависи преди всичко от тежестта на левкоцитозата. Въпреки това, тази хипотеза остава да бъде тествана в проспективни проучвания, специално предназначени за тази цел.

Функцията на тромбоцитите може да бъде нарушена, което увеличава риска от кървене. Ускореният клетъчен обмен може да причини повишаване на концентрацията на пикочна киселина, като по този начин увеличи риска от развитие на подагра и образуване на камъни в бъбреците.

генетични фактори. Клоналната хематопоеза е отличителен белег на PV. Това показва, че причината за пролиферацията е мутация в хематопоетичните стволови клетки. Мутацията JAK2 V617F (или една от няколко други по-редки генни мутации JAK2) се открива при почти всички пациенти с PV. С почти пълна сигурност обаче може да се каже, че има и други мутации, които са в основата на заболяването. Те поддържат протеина JAK2 в състояние на постоянна активност, което води до прекомерна клетъчна пролиферация, независимо от концентрацията на еритропоетин.

Признаци и симптоми на полицитемия вера

Открива се случайно по висок хемоглобин или по симптоми на повишен вискозитет, като умора, загуба на концентрация, главоболие, световъртеж, припадъци, сърбеж по кожата, кървене от носа. Понякога се проявява чрез заболявания на периферните артерии или увреждане на мозъчните съдове. Пациентите често са пълноценни и повечето имат увеличен далак. Може да възникне тромбоза и често пептична язва, понякога усложнена от кървене.

Истинската полицитемия често протича безсимптомно. Понякога увеличаването на броя на циркулиращите червени кръвни клетки и повишаването на вискозитета са придружени от слабост, замаяност, зрителни нарушения, умора и задух. Сърбежът е често срещан симптом, особено след душ. Може да има зачервяване на лицето и разширяване на вените на ретината, както и зачервяване и болезненост на дланите и ходилата, понякога в комбинация с исхемия на пръстите (еритромелалгия). Често се наблюдава хепатомегалия, спленомегалия (понякога изразена) се среща при 75% от пациентите.

Тромбозата може да причини симптоми в засегнатата област (напр. неврологичен дефицит при инсулт или преходни исхемични атаки, болка в краката, подуване на краката или и двете при съдова тромбоза на долните крайници, едностранна загуба на зрение при съдова тромбоза на ретината).

При 10% от пациентите се наблюдава кървене.

Ускореният метаболизъм може да причини субфебрилна температура и да доведе до загуба на тегло, което показва прехода на болестта към фазата на изтощение. Последната е клинично неразличима от първичната миелофиброза.

Диагностика на истинска полицитемия

Общ кръвен анализ.
Тестване за мутации в гена JAK2.
В някои случаи е необходимо изследване на костния мозък и определяне на плазмената концентрация на еритропоетин.
Прилагане на критериите на СЗО.

PV често се подозира на етапа на пълна кръвна картина, но трябва да възникне и при наличие на съответни симптоми, по-специално синдром на Budd-Chiari (заслужава да се отбележи обаче, че при някои пациенти синдромът на Budd-Chiari се развива преди повишаване на хематокрита). Неутрофилната левкоцитоза и тромбоцитозата са чести, но не задължителни прояви. Пациенти с изолирано повишаване на нивата на хемоглобина или еритроцитоза също могат да имат PV, но в такива случаи първо трябва да се изключи вторична еритроцитоза. PI може да се подозира и при някои пациенти с нормални нива на хемоглобина, но микроцитоза и признаци на железен дефицит. Тази комбинация от характеристики може да възникне при хематопоеза, протичаща в присъствието на ограничени запаси от желязо, което е отличителен белег на някои случаи на PV.

СЗО разработи нови диагностични критерии. По този начин пациентите със съмнение за PV обикновено трябва да бъдат тествани за JAK2 мутации.

Изследването на проба от костен мозък не винаги е необходимо.

В случаите, когато се извършва, панмиелозата, големият размер и струпването на мегакариоцити обикновено привличат вниманието в костния мозък. В някои случаи се откриват ретикулинови влакна. Въпреки това, никакви промени в костния мозък не могат да разграничат PV с абсолютна сигурност от други патологични състояния (например вродена фамилна полицитемия), придружени от еритроцитоза.

Плазмените концентрации на еритропоетин при пациенти с PV обикновено са ниски или в долната граница на нормата. Повишената концентрация показва вторичния характер на еритроцитозата.

В някои случаи се извършва изследване за ендогенно образуване на колонии от еритроидни клетки in vitro (прекурсорите на еритроцитите, взети от периферната кръв или костния мозък на пациенти с PV, за разлика от тези при здрави хора, могат да образуват еритроидни клетки в култура без добавяне на еритропоетин) .

Определянето на общата маса на червените кръвни клетки с помощта на маркирани с хром червени кръвни клетки може да помогне за разграничаване на полицитемия вера и относителна полицитемия, както и за разграничаване на полицитемия от миелопролиферативни заболявания. Техниката за извършване на този тест обаче е сложна. Обикновено не се извършва предвид ограничената му наличност и факта, че е стандартизиран за използване само на морското равнище.

Неспецифичните лабораторни аномалии, които могат да се наблюдават при PV, включват повишаване на концентрацията на витамин B 12 и увеличаване на капацитета за свързване на B 12, както и хиперурикемия и хиперурикозурия (присъстващи при> 30% от пациентите), повишена експресия на PRV-1 ген в левкоцитите, намалена експресия на C-mpl (тромбопоетинов рецептор) ген в мегакариоцитите и тромбоцитите. Тези тестове не са необходими за поставяне на диагноза.

Диагнозата на полицитемията е разгледана в подраздела "Повишен хемоглобин". За диагностика е важно увеличаването на масата на еритроцитите при липса на причини за вторична еритроцитоза и спленомегалия. Броят на неутрофилите и тромбоцитите често е увеличен, анормален кариотип може да се открие в костния мозък, а in vitro културата на костния мозък показва автономен растеж при липса на добавяне на растежни фактори.

Прогноза за истинска полицитемия

Като цяло PI се свързва с намалена продължителност на живота. Средната преживяемост на всички пациенти е от 8 до 15 години, въпреки че много живеят много по-дълго. Честа причина за смърт е тромбозата. Следващи по честота са усложненията на миелофиброзата и развитието на левкемия.

Средната преживяемост след поставяне на диагнозата при лекувани пациенти надхвърля 10 години. Някои пациенти живеят повече от 20 години; въпреки това, мозъчно-съдови и коронарни усложнения се срещат при 60% от пациентите. Заболяването може да прогресира до друго миелопролиферативно заболяване; миелофиброза се развива при 15% от пациентите. Острата левкемия се появява главно при пациенти, лекувани с радиоактивен фосфор.

Лечение на истинска полицитемия

лечение с аспирин,
Възможно кървене
Възможна миелосупресивна терапия.

Терапията трябва да се избира индивидуално, като се вземат предвид възрастта, пола, здравословното състояние, клиничните прояви и резултатите от хематологичните изследвания. Пациентите са разделени на група с висок риск и група с нисък риск. Пациенти на възраст над 60 години с анамнеза за тромбоза или преходни исхемични атаки, или и двете, се считат за високорискови.

Аспирин. Аспиринът намалява риска от тромбоза. Следователно, пациенти, подложени само на кръвопускане или флеботомия, трябва да получават аспирин. По-високите дози аспирин са свързани с неприемливо висок риск от кървене.

Кръвопускане. Кръвопускането е било основното лечение както за пациенти с висок, така и за нисък риск, тъй като експертите смятат, че то намалява вероятността от тромбоза. Валидността на флеботомията в момента е спорна, тъй като нови изследвания показват, че нивата на хемоглобина може да не са свързани с риска от тромбоза. Някои клиницисти вече не се придържат към строгите препоръки за кръвопускане. Кръвопускането все още е една от възможните алтернативи за всеки пациент. При малка част от пациентите със зачервена кожа и повишен вискозитет на кръвта, флеботомията може да подобри симптомите. Стандартният праг на хематокрит, над който се извършва кръвопускане, е >45% при мъжете и >42% при жените. Веднага след като стойността на хематокрита падне под прага, тя се проверява ежемесечно и се поддържа на същото ниво чрез допълнителни флеботомии, които се извършват при необходимост. Ако е необходимо, интраваскуларният обем се попълва с кристалоидни или колоидни разтвори.

Миелосупресивната терапия е показана при пациенти с висок риск.

Радиоактивният фосфор (32P) отдавна се използва за лечение на PV. Ефективността на лечението е от 80 до 90%. Радиоактивният фосфор се понася добре и изисква по-малко посещения в клиника след постигане на контрол на заболяването. Използването на радиоактивен фосфор обаче е свързано с повишен риск от развитие на остра левкемия. Левкемията, която възниква след такава терапия, често е резистентна към индукционната терапия и винаги е нелечима. По този начин употребата на радиоактивен фосфор изисква внимателен подбор на пациенти (например, лекарството трябва да се предписва само на тези пациенти, чиято продължителност на живота поради съпътстващи заболявания не надвишава 5 години). Струва си да се назначава само в редки случаи. Много лекари изобщо не го използват.

Хидроксиуреята инхибира ензима рибонуклеозид дифосфат редуктаза. Използва се и за потискане на активността на костния мозък. Няма недвусмислени данни за способността на хидроксиуреята да провокира левкемия. Вероятността от трансформация в левкемия обаче съществува, макар и малка. На пациентите се правят седмични кръвни изследвания. След достигане на равновесно състояние интервалите между кръвните изследвания се увеличават до 2 седмици, а след това до 4 седмици. Ако нивото на левкоцитите падне<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Интерферон алфа-2b се използва в случаите, когато хидроксиуреята не успява да поддържа желаното ниво на кръвни клетки или когато последният е неефективен. Струва си да се отбележи, че пегилираният интерферон алфа-2b обикновено се понася добре. Това лекарство действа върху болестта на молекулярно ниво и има относително ниска токсичност.

Алкилиращите лекарства могат да провокират развитието на левкемия, така че трябва да се избягват.

Няколко инхибитори на каскадата JAK2 в момента са във фаза на клинично развитие. Те се изследват основно при пациенти с напреднал стадий на миелофиброза.

Лечение на усложнения. Хиперурикемията се коригира с алопуринол, ако повишаването на концентрацията на пикочна киселина е придружено от симптоми или ако пациентите получават съпътстваща миелосупресивна терапия. Сърбежът може да се опита да се контролира с антихистамини, но понякога това може да бъде трудно постижимо. Миелосупресията често е най-ефективният метод. Пример за потенциално ефективна терапия би бил холестирамин, ципрохептадин, циметедин или пароксетин.

Кръвопускането бързо облекчава симптомите на повишен вискозитет. Вземат се 400-500 ml кръв - и венесекцията се повтаря на всеки 5-7 дни, докато хематокритът спадне с 45%, като по време на всяка процедура се отделят 400-500 ml кръв (по-малко, ако пациентът е в напреднала възраст). По-рядко, но редовно кръвопускане поддържа това ниво, докато хемоглобинът стане нисък поради дефицит на желязо. Подлежащата миелопролиферация се потиска с хидроксикарбамид или интерферон. Лечението с радиоактивен фосфор (5 mCi 32R интравенозно) е запазено за пациенти в напреднала възраст, тъй като увеличава риска от трансформация в остра левкемия 6-10 пъти. Лечението на пролиферация на костен мозък може да намали риска от съдова оклузия, да контролира размера на далака и да намали трансформацията в миелофиброза. Аспиринът намалява риска от тромбоза.

Свръхпроизводството на червени кръвни клетки е най-драматично при полицитемия, но производството на бели кръвни клетки и тромбоцити също се увеличава в повечето случаи.

Полицитемия вера е рядко, хронично заболяване, включващо свръхпроизводство на кръвни клетки в костния мозък (миелопролиферация).

Свръхпроизводството на червени кръвни клетки е най-драматично, но производството на бели кръвни клетки и тромбоцити също се увеличава в повечето случаи. Свръхпроизводството на червени кръвни клетки в костния мозък води до необичайно голям брой циркулиращи червени кръвни клетки. В резултат на това кръвта се сгъстява и увеличава обема си; това състояние се нарича хипервискозитет.

Полицитемията е увеличаване на броя на червените кръвни клетки в кръвта. При полицитемия нивата на хемоглобина и броят на червените кръвни клетки (еритроцити) се повишават, както и хематокритът (процентът на червените кръвни клетки спрямо кръвната плазма) също се повишава. Повишеният брой на червените кръвни клетки може лесно да бъде открит с пълна кръвна картина. Ниво на хемоглобин над 16,5 g/dl при жени и над 18,5 g/dl при мъже показва полицитемия. По отношение на хематокрита, стойности над 48 при жените и над 52 при мъжете са показателни за полицитемия.

Производството на червени кръвни клетки (еритропоеза) се извършва в костния мозък и се регулира от серия от специфични стъпки. Един от важните ензими, които регулират този процес, е еритропоетинът. Повечето еритропоетин се произвеждат в бъбреците, а по-малка част се произвежда в черния дроб.

Полицитемията може да бъде причинена от вътрешни проблеми в производството на червени кръвни клетки. Нарича се първична полицитемия. Ако полицитемията се дължи на друг основен медицински проблем, тя се нарича вторична полицитемия. В повечето случаи полицитемията е вторична и се дължи на друго заболяване. Първичната полицитемия е относително рядка. Приблизително 1-5% от новородените могат да бъдат диагностицирани с полицитемия (неонатална полицитемия).

Основни причини за полицитемия

Полицитемия вера е свързана с генетична мутация в гена JAK2, която повишава чувствителността на клетките на костния мозък към еритропоетина. В резултат на това се увеличава производството на червени кръвни клетки. Нивата на други видове кръвни клетки (левкоцити и тромбоцити) също често са повишени при това състояние.

Първичната фамилна и вродена полицитемия е състояние, свързано с мутация в гена Epor, която причинява увеличаване на производството на червени кръвни клетки в отговор на еритропоетин.

Вторични причини за полицитемия

Вторичната полицитемия се развива поради високи нива на циркулиращия еритропоетин. Основните причини за повишаване на еритропоетина са: хронична хипоксия (ниски нива на кислород в кръвта за дълъг период от време), лоша доставка на кислород поради анормална структура на червените кръвни клетки и тумори.

Някои от често срещаните състояния, които могат да доведат до повишаване на еритропоетина поради хронична хипоксия или лошо снабдяване с кислород, включват: 1) хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ, емфизем, хроничен бронхит); 2) белодробна хипертония; 3) синдром на хиповентилация; 4) застойна сърдечна недостатъчност; 5) обструктивна сънна апнея; 6) лошо кръвоснабдяване на бъбреците; 7) живот на голяма надморска височина.

2,3-BPG е дефицитно състояние, при което молекулата на хемоглобина в червените кръвни клетки има анормална структура. В това състояние хемоглобинът има по-висок афинитет към усвояване на кислород и освобождава по-малко количество от него към телесните тъкани. Това води до повече производство на червени кръвни клетки, тъй като тялото възприема тази аномалия като недостатъчно ниво на кислород. Резултатът е по-голям брой циркулиращи червени кръвни клетки.

Някои тумори причиняват прекомерна секреция на еритропоетин, което води до полицитемия. Често срещани тумори, освобождаващи еритропоетин: рак на черния дроб (хепатоцелуларен карцином), рак на бъбреците (бъбречноклетъчен карцином), надбъбречен аденом или аденокарцином, рак на матката. Доброкачествени състояния като кисти на бъбреците и бъбречна обструкция също могат да доведат до повишаване на секрецията на еритропоетин.

Хроничното излагане на въглероден окис може да доведе до полицитемия. Хемоглобинът има по-висок афинитет към въглеродния окис, отколкото към кислорода. Следователно, когато молекулите на въглеродния окис се прикрепят към хемоглобина, може да възникне полицитемия, за да компенсира лошото доставяне на кислород към съществуващите молекули на хемоглобина. Подобен сценарий може да се случи и с въглероден диоксид поради дългосрочно пушене.

Причината за неонатална полицитемия (неонатална полицитемия) често е прехвърлянето на майчина кръв от плацентата или кръвопреливане. Продължителното лошо подаване на кислород към плода (вътрематочна хипоксия) поради плацентарна недостатъчност също може да доведе до неонатална полицитемия.

Относителна полицитемия

Относителната полицитемия описва състояния, при които обемът на червените кръвни клетки е висок поради повишена концентрация на червени кръвни клетки в кръвта в резултат на дехидратация. В тези ситуации (повръщане, диария, прекомерно изпотяване) броят на червените кръвни клетки е в нормални граници, но поради загубата на течност, засягаща кръвната плазма, концентрацията на червените кръвни клетки е повишена.

Полицитемия поради стрес

Индуцираната от стрес еритроцитоза е известна още като синдром на псевдополицитемия, който се появява при мъже със затлъстяване на средна възраст, които приемат диуретици за лечение на хипертония. Често същите тези хора са пушачи.

Рискови фактори за полицитемия

Основните рискови фактори за полицитемия са: хронична хипоксия; дългосрочно пушене на цигари; семейна и генетична предразположеност; живот на голяма надморска височина; продължително излагане на въглероден оксид (работници в тунели, гаражни служители, жители на силно замърсени градове); Ашкенази евреи от еврейски произход (възможно е повишена честота на полицитемия поради генетично предразположение).

Симптоми на полицитемия

Симптомите на полицитемия могат да варират в широки граници. Някои хора с полицитемия нямат никакви симптоми. При средна полицитемия повечето от симптомите са свързани с основното състояние, което е отговорно за полицитемията. Симптомите на полицитемия могат да бъдат неясни и доста общи. Някои от важните признаци включват: 1) слабост, 2) кървене, кръвни съсиреци (които могат да доведат до инфаркт, инсулт, белодробна емболия), 3) болки в ставите, 4) главоболие, 5) сърбеж (също сърбеж след вземане на душ или баня), 6) умора, 7) замаяност, 8) коремна болка.

Кога да посетя лекар?

Хората с първична полицитемия трябва да са наясно с някои от потенциално сериозните усложнения, които могат да възникнат. Кръвните съсиреци (сърдечен удар, инсулт, кръвни съсиреци в белите дробове или краката) и неконтролираното кървене (кървене от носа, стомашно-чревно кървене) обикновено изискват незабавна медицинска помощ от Вашия лекар.

Пациентите с първична полицитемия трябва да бъдат под наблюдението на хематолог. Заболявания, които водят до вторична полицитемия, могат да се лекуват от общопрактикуващ лекар или лекари от други специалности. Например хората с хронични белодробни заболявания трябва редовно да се преглеждат при пулмолог, а пациентите с хронични сърдечни заболявания при кардиолог.

Кръвен тест за полицитемия

Диагностицирането на полицитемия е много лесно с рутинен кръвен тест. При оценка на пациент с полицитемия е необходим пълен медицински преглед. Особено важно е да се изследват белите дробове и сърцето. Уголемената далака (спленомегалия) е често срещана характеристика на полицитемията. Ето защо е много важно да се оцени увеличението на далака.

За да се определи причината за полицитемия, е важно да се направи пълна кръвна картина, да се определи коагулационният профил на кръвта и метаболитните панели. Други типични тестове за определяне на възможни причини за полицитемия включват: рентгенография на гръдния кош, електрокардиограма, ехокардиография, анализ на хемоглобина и измерване на въглероден окис.

При истинската полицитемия по правило другите кръвни клетки също са представени от необичайно висок брой бели кръвни клетки (левкоцитоза) и тромбоцити (тромбоцитоза). В някои случаи е необходимо да се изследва производството на кръвни клетки в костния мозък, за това се извършва аспирация или биопсия на костен мозък. Насоките също така препоръчват тестване за JAK2 генна мутация като диагностичен критерий за истинска полицитемия. Не се изисква изследване на нивото на еритропоетин, но в някои случаи този тест може да предостави полезна информация. В началния стадий на полицитемия нивото на еритропоетин обикновено е ниско, но при тумор, секретиращ еритропоетин, нивото на този ензим може да бъде повишено. Резултатите трябва да се интерпретират, тъй като нивата на еритропоетин може да са високи в отговор на хронична хипоксия (ако това е основната причина за полицитемия).

Лечение на полицитемия

Лечението на вторичната полицитемия зависи от нейната причина. Може да е необходим допълнителен кислород за хора с хронична хипоксия. Други лечения могат да бъдат насочени към лечение на причината за полицитемия (напр. подходящо лечение на сърдечна недостатъчност или хронично белодробно заболяване).

Индивидите с първична полицитемия могат да предприемат някои мерки за домашно лечение, за да контролират симптомите и да избегнат възможни усложнения. Важно е да приемате достатъчно течности, за да избегнете по-нататъшно концентриране на кръвта и дехидратация. Няма ограничения за физическа активност. Ако човек има увеличен далак, контактните спортове трябва да се избягват, за да се предотврати нараняване на далака и разкъсване. Най-добре е да избягвате добавки с желязо, тъй като употребата им може да допринесе за свръхпроизводството на червени кръвни клетки.

Кръвопускането (кръводаряване) остава основното средство за лечение на полицитемия. Целта на кръвопускането е да се поддържа хематокрит от около 45% при мъжете и 42% при жените. Първоначално може да се наложи кървене на всеки 2-3 дни, като всеки път се отделят 250 до 500 ml кръв. След като целта бъде постигната, кръвопускането може да не се извършва толкова често.

Широко препоръчваното лекарство за лечение на полицитемия е хидроксиурея. Това лекарство се препоръчва особено за хора с риск от образуване на кръвни съсиреци. Особено това лекарство се препоръчва за хора над 70 години с повишен брой тромбоцити (тромбоцитоза; повече от 1,5 милиона), с висок риск от сърдечно-съдови заболявания. Хидроксиуреята се препоръчва и при пациенти, които не могат да понасят кръвопускане. Хидроксиуреята може да намали всички повишени кръвни клетки (левкоцити, еритроцити и тромбоцити), докато флеботомията намалява само хематокрита.

Аспиринът се използва и при лечението на полицитемия за намаляване на риска от образуване на кръвни съсиреци. Въпреки това, това лекарство не трябва да се използва при хора с анамнеза за кървене. Аспиринът обикновено се използва в комбинация с кръвопускане.

Усложнения на полицитемия

Препоръчва се често проследяване в началото на лечението с флеботомия до приемлив хематокрит. Някои от усложненията на първичната полицитемия, изброени по-долу, често изискват постоянно медицинско наблюдение. Тези усложнения включват: 1) кръвен съсирек (тромбоза), причиняващ инфаркт, кръвни съсиреци в краката или белите дробове, кръвни съсиреци в артериите. Тези събития се считат за основните причини за смърт при полицитемия; 2) тежка кръвозагуба или кръвоизлив; 3) трансформация в рак на кръвта (напр. левкемия, миелофиброза).

Профилактика на полицитемия

Много причини за вторична полицитемия не могат да бъдат предотвратени. Има обаче някои потенциални превантивни мерки: 1) спиране на тютюнопушенето; 2) избягвайте продължително излагане на въглероден окис; 3) своевременно лечение на хронично белодробно заболяване, сърдечно заболяване или сънна апнея.

Първичната полицитемия, дължаща се на генна мутация, обикновено е неизбежна.

Прогнози за полицитемия. Прогнозата за първична полицитемия без лечение обикновено е лоша; с продължителност на живота около 2 години. Въпреки това, дори с едно кръвопускане, много пациенти могат да водят нормален живот и да имат нормална продължителност на живота. Прогнозата за вторична полицитемия зависи до голяма степен от основната причина за заболяването.

Хематолог

Висше образование:

Хематолог

Самарски държавен медицински университет (SamSMU, KMI)

Степен на образование - Специалист
1993-1999

Допълнително образование:

"Хематология"

Руска медицинска академия за следдипломно образование

Полицитемията (еритремия, болест на Wakez, еритроцитоза) е рядък вид левкемия. Характеризира се с прекомерна концентрация на червени кръвни клетки в кръвта. Патологията може да бъде първична и вторична - възникваща под въздействието на определени фактори. Всъщност това са само симптоми, а не независими заболявания. Но и двете форми на полицитемия са доста сериозни състояния, заплашващи със сериозни последици и животозастрашаващи усложнения.

Полицитемия - какво е това

При еритремия в кръвта се повишава концентрацията на червените кръвни клетки и съответно хемоглобина. Червените кръвни клетки се произвеждат в костния мозък. Активно участие в процеса взема еритропоетинът - хормон, секретиран в по-голяма степен в бъбреците и в по-малка степен в черния дроб. Развитието на първичната (истинска) форма на патология се дължи на вътрешни проблеми на секрецията на еритроцитите и е относително рядко.

Обикновено появата на еритремия провокира прогресирането на съпътстващи заболявания - това е вторична полицитемия. Формите на заболяването са различни по тежест на протичане и в зависимост от механизмите на развитие на нарушения в хемопоетичните органи. Полицитемия вера е резултат от доброкачествен тумор на костния мозък, чието развитие се дължи на възпроизводството на незрели червени кръвни клетки. Образуването на вторична форма на патология се влияе от обстоятелства, които допринасят за съсирването на кръвта:

дехидратация на тялото (диария, периодично масивно повръщане);
недостиг на кислород (пребиваване в планината, горещо време, висока телесна температура).

Липсата на кислород и вода кара тялото да компенсира недостига поради повишена секреция на червени кръвни клетки. Те са в състояние да изпълняват своите функции, обемът и формата им са в рамките на нормалното. Истинската полицитемия се характеризира с голям брой клетки, които не отговарят на нормата по размер и форма, тоест ненужни за тялото. Растежът на тумора е свързан с две групи клетки:

развиващи се от прогениторни клетки автономно, в резултат на генна мутация;
зависи от влиянието на еритропоетина, който регулира производството на червени кръвни клетки.

Действието на еритропоетина се активира, когато вторичната еритремия се "свърже" с развитието на неоплазмата. „Излишните“ червени кръвни клетки сгъстяват кръвта, увеличавайки риска от образуване на кръвни съсиреци. Прекомерното им натрупване в далака, който не е в състояние да унищожи такъв брой остарели червени кръвни клетки, води до увеличаване на органа.

Причини за развитие на полицитемия

Прекомерната секреция на еритроцити обикновено е вторична. Но има региони (например Чувашия), в които са регистрирани случаи на фамилна еритремия, наследени по автозомно-рецесивен начин (истинската полицитемия се появява само при хомозиготи, които са получили един рецесивен ген от всеки родител). Основните причини за вторичната форма на еритремия са кислородното гладуване на тъканите (вродено и придобито) и високото съдържание на еритропоетин в кръвта. За да се увеличи концентрацията на хормона на фона на недостиг на кислород може:

белодробни патологии (емфизем, бронхит);
повишено белодробно съдово съпротивление;
недостатъчна вентилация на белия дроб или неговия лоб;
сърдечна недостатъчност;
синдром на сънна апнея;
лошо кръвоснабдяване на бъбреците;
често присъствие в планините.

Прекомерните количества еритропоетин секретират някои неоплазми:

черен дроб;
надбъбречните жлези;
бъбреци;
матка.

Увеличаването на производството на еритропоетин понякога води до запушване на бъбреците и чернодробни кисти, редовно излагане на тъканите на органите на въглероден окис (пушене). Полицитемията при новородени често се предава от майката чрез кръвопреливане или през плацентата. Продължителната вътрематочна хипоксия също може да провокира развитието на еритремия при новородени.

Относителна полицитемия обикновено се нарича патология, при която нивото на червените кръвни клетки в кръвта се повишава поради дехидратация. В същото време броят на еритроцитите не се променя - обемът на плазмата (течната част на кръвта) намалява, увеличавайки специфичната концентрация на останалите компоненти на кръвта. Тежкият физически труд и психо-емоционалният стрес могат да причинят така наречената стресова полицитемия, характерна за мъжете на средна възраст. В такова състояние броят на клетките също не се променя, обемът на течната част на кръвта намалява.

Признаци на болест на Wakez

Истинската полицитемия, подобно на вторичната, протича изключително бавно, поради което проявите на патологията често са слабо изразени или напълно липсват. Симптомите на полицитемия обикновено са неспецифични:

разсеяност, слабост, шум в ушите (липса на жизненоважни вещества и кислород в мозъчните съдове);
замаяност, тежест в главата, главоболие (стагнация на кръвта в мозъчните съдове, свързана с нейния повишен вискозитет);
проблеми със зрението (липса на кислород и хранителни вещества);
зачервяване на склерата на очите, лигавиците, кожата (натрупване на червени кръвни клетки в повърхностните капиляри);
цианоза на кожата (натрупване в тъканите на хемоглобин, свързан с въглероден диоксид);
сърбеж (висока концентрация на несвързан билирубин в кръвта);
краткотрайна силна болка в върховете на пръстите (образуване на малки кръвни съсиреци в капилярите).

С по-нататъшното развитие на полицитемичен синдром имайте предвид:

уголемяване на черния дроб и далака;
болка в центъра на гръдната кост;
кардиопалмус;
болка в костите;
високо кръвно налягане;
образуване на тромби;
остро нарушение на церебралното кръвоснабдяване;
изразен задух;
признаци на инфаркт;
Синдром на Мичъл;
изтръпване и студенина на крайниците;
пептична язва;
метеоризъм;
негативни промени в периферните кръвоносни съдове.

Диагностика на полицитемия

Диагностиката на патологията се извършва от хематолог. В същото време се основава на характерни черти, комбинирани в синдроми: плеторичен (поради излишък на кръв в органи и тъкани) и миелопролиферативен (поради прекомерна активност на костния мозък). Наличието на полицитемия се показва от повишено съдържание в кръвта:

еритроцити (значително увеличение);
тромбоцити (понякога нормални);
левкоцити (главно неутрофили);
ретикулоцити (незрели червени кръвни клетки);
хемоглобин (протеин, пренасян от червените кръвни клетки);
витамин B12.

Може да има увеличение на хематокрита - съотношението на обема на червените кръвни клетки към общия обем на кръвта. Истинската полицитемия се характеризира с ниско съдържание на еритропоетин в кръвта, с вторична форма на патология, тя е нормална или повишена.

Терапия на еритремия

При доброкачествения ход на болестта на Wakez понякога се предписва флеботомия (кървене). Провежда се на всеки три дни, докато концентрацията на хемоглобина и червените кръвни клетки се нормализира. Кръвопускането обикновено премахва до 400 ml кръв. Половин час преди процедурата се прилага интравенозно хепарин, за да се предотврати образуването на кръвни съсиреци и да се намали вискозитета на кръвта.

В момента кръвопускането губи почва, тъй като има по-ефективен метод за отстраняване на излишните червени кръвни клетки от тялото - еритроцитафереза. Използвайки хардуерния метод, всички червени кръвни клетки се отстраняват от кръвта (500-700 ml). Плазмата и другите кръвни съставки се връщат в кръвния поток.

Всички методи за отстраняване на червените кръвни клетки от кръвта се комбинират с използването на цитостатици (Imifos, Mielobramol) - лекарства, които инхибират прекомерното образуване на клетки (включително туморни клетки на костния мозък). Лекарят предписва лекарство въз основа на клиничната картина на хода на патологията и анализите на лабораторните изследвания.

В допълнение към използването на цитостатични средства, лекарите все по-често прибягват до използването на радиоактивен фосфор. Натрупва се в костите, локално засяга костния мозък. Лекарството значително намалява скоростта на образуване на кръв (особено еритроцити). Като правило, лекарството се приема в продължение на една седмица 3-4 пъти на ден. Но методът има противопоказания. Невъзможно е да се използва радиоактивен фосфор, например, със сериозно увреждане на бъбреците и черния дроб.

Широко използван за лечение на патологията на хидроксиурея. Този инхибитор се препоръчва при пациенти, склонни към тромбоза (над 70 години, висок брой на тромбоцитите, наличие на патологии на сърцето и кръвоносните съдове).

Полицитемия: домашно лечение

За да коригирате съдържанието на червени кръвни клетки в кръвта, трябва да изключите от диетата яйца, мляко и млечни продукти, червено месо. Лошите навици трябва да бъдат изоставени. Пиенето дори на малко количество алкохол увеличава вероятността от тромбоза в коронарните съдове. Наркотиците отричат медицинската терапия, а пушенето повишава кръвното налягане. При болестта на Wakez този навик може да причини внезапен сърдечен арест.

За да се повиши ефективността на лечението на полицитемия, менюто ще бъде много полезно:

речна риба (шаран, щука, сом);
бобови растения (грах, фасул);
плодове (кайсии, банани, грозде);
зеленчуци (кисело зеле).

За разреждане на кръвта широко се използва отвара от сладка детелина. Чаена лъжичка билка се залива с чаша вряща вода, прецежда се и се пие по половин чаша три пъти на ден. Добър разредител на кръвта и чай от червена боровинка. Пресни и сухи плодове са подходящи за варене. Две супени лъжици плодове се заливат с чаша вряща вода, покриват се и се настояват за около двадесет минути. Пийте без ограничения, можете да добавите мед. Не е лошо разширяване на кръвоносните съдове и подобряване на притока на кръв отвари, приготвени на базата на:

цветя от конски кестен;
зеленика;
гъбена трева;
коприва;
гробище.

Профилактика на полицитемия

Повечето от причините за полицитемия не зависят от начина на живот на пациента. Въпреки това, прости препоръки ще помогнат за отлагане или намаляване на проявите на патология, трябва:

Спри да пушиш;
пийте достатъчно течности, за да предотвратите дехидратация;
навременно лечение на хронични патологии на вътрешните органи;
контрол на телесното тегло;
отделете време за физически упражнения.

Физическата активност не е ограничена, но при увеличен далак пациентът трябва да се откаже от контактните спортове - за да избегне нараняване на органа и неговото разкъсване. Необходимо е да се контролира приема на добавки с желязо - те допринасят за повишеното производство на червени кръвни клетки.

Полицитемията се характеризира с доброкачествено развитие, но понякога патологията е придружена от сериозни усложнения. Един от тях е емболия на съдовете на жизненоважни органи (черен дроб, бели дробове, сърце, мозък), което може да провокира инсулт или инфаркт на вътрешните органи. Когато се появят симптоми на патология, е необходимо да се подложи на медицински преглед.

Полицитемията е заболяване, което може да се предположи само като се погледне лицето на пациента. И ако все пак проведете необходимия кръвен тест, тогава няма да има никакво съмнение. В справочниците може да се намери и под други имена: еритремия и болест на Wakez.

Зачервяването на лицето е доста често срещано явление и винаги има обяснение за това. Освен това е краткотраен и не се задържа дълго време. Различни причини могат да предизвикат внезапно зачервяване на лицето: висока температура, високо кръвно налягане, скорошен тен, неудобна ситуация, а емоционално лабилните хора са склонни да се изчервяват често, дори ако другите не виждат предпоставки за това.

Полицитемията е различна. Тук зачервяването е постоянно, не преходно, равномерно разпределено по цялото лице.Цветът на прекалено „здравото“ изобилие е наситена, ярка череша.

Какъв вид заболяване е полицитемия?

Истинската полицитемия (еритремия, болест на Wakez) принадлежи към групата на хемобластозите (еритроцитоза) или хронична с доброкачествен ход. Заболяването се характеризира с растеж и на трите хемопоетични кълнове със значително предимство на еритроцитите и мегакариоцитите, поради което има увеличение не само на броя на червените кръвни клетки - но и на други кръвни клетки, които произхождат от тези кълнове, където източникът на туморния процес са засегнатите прогениторни клетки на миелопоезата.Именно те започват неконтролирана пролиферация и диференциация в зрели форми на еритроцити.

Най-засегнати при такива условия са незрелите червени кръвни клетки, които са свръхчувствителни към еритропоетин дори при ниски дози. С полицитемия в същото време се наблюдава и увеличение на гранулоцитните левкоцити(предимно намушкване и неутрофили)и тромбоцити. Клетките от лимфоидната серия, които включват лимфоцити, не са засегнати от патологичния процес, тъй като идват от различен зародиш и имат различен начин на възпроизвеждане и узряване.

Рак или не рак?

Еритремия - да не кажа, че се появява през цялото време, но има няколко души в град от 25 хиляди души, докато по някаква причина мъжете на около 60 години „обичат“ тази болест повече, въпреки че всеки може да се срещне с такава патология възраст. Вярно е, че за новородени и малки деца истинската полицитемия абсолютно не е типична, следователно ако се открие еритремия при дете, тогава най-вероятно тя ще носи второстепенен характер и да бъде симптом и следствие от друго заболяване (токсична диспепсия, стресова еритроцитоза).

За много хора болестта, класифицирана като левкемия (независимо дали е остра или хронична), се свързва предимно с рак на кръвта. Тук е интересно да се разбере: рак ли е или не? В този случай би било по-целесъобразно, по-ясно и по-правилно да се говори за злокачествеността или доброкачествеността на истинската полицитемия, за да се определи границата между "доброто" и "злото". Но тъй като думата "рак" се отнася до тумори от епителни тъкани, то в случая този термин е неподходящ, тъй като този тумор идва от хемопоетична тъкан.

Болестта на Wakez се отнася за злокачествени тумори , но се характеризира с висока диференциация на клетките. Протичането на заболяването е продължително и хронично, засега квалифицирано като доброкачествен. Такъв курс обаче може да продължи само до определен момент и след това при правилно и навременно лечение, но след определен период от време, когато настъпят значителни промени в еритропоезата, заболяването се обостря и придобива по-"зли" черти и прояви . Ето го - истинска полицитемия, чиято прогноза ще зависи изцяло от това колко бързо настъпва нейното прогресиране.

Защо кълновете растат неправилно?

Всеки пациент, страдащ от еритремия, рано или късно си задава въпроса: "Защо това" заболяване се случи "с мен?". Търсенето на причината за много патологични състояния обикновено е полезно и дава определени резултати, повишава ефективността на лечението и насърчава възстановяването. Но не и в случай на полицитемия.

Причините за заболяването могат само да се предполагат, но не и категорични. Само една улика може да бъде за лекаря при определяне на произхода на болестта - генетични аномалии. Патологичният ген обаче все още не е открит, така че точната локализация на дефекта все още не е определена. Има обаче предположения, че болестта на Wakez може да бъде свързана с тризомия 8 и 9 двойки (47 хромозоми) или друго нарушение на хромозомния апарат, например загуба на част (делеция) на дългото рамо C5, C20, но това все още е догадка, макар и изградена върху заключения от научни изследвания.

Оплаквания и клинична картина

Ако няма какво да се каже за причините за полицитемия, тогава можем да говорим за клинични прояви дълго време и много. Те са ярки и разнообразни, тъй като вече от 2-ра степен на развитие на болестта, буквално всички органи са привлечени в процеса. Субективните усещания на пациента са от общ характер:

Слабост и постоянно усещане за умора;
Значително намаляване на производителността;
повишено изпотяване;
Главоболие и световъртеж;
Изразена загуба на паметта;
Зрителни и слухови нарушения (намаляване).

Оплаквания, характерни за това заболяване и характеризиращи се с него:

Остра пареща болка в пръстите на ръцете и краката (съдовете са запушени с тромбоцити и червени кръвни клетки, които образуват малки агрегати там);
Болезненост, макар и не толкова пареща, в горните и долните крайници;
Сърбеж по тялото (последствие от тромбоза), чиято интензивност се увеличава значително след душ и гореща вана;
Периодична поява на обрив като уртикария.

Очевидно е, че причинавсички тези оплаквания нарушение на микроциркулацията.

С напредването на заболяването се формират все повече нови симптоми:

кожата и лигавиците поради разширяване на капилярите;
Болка в областта на сърцето, наподобяваща;
Болка в левия хипохондриум, причинена от претоварване и уголемяване на далака поради натрупване и разрушаване на тромбоцити и червени кръвни клетки (това е вид депо за тези клетки);
Увеличаване на черния дроб и далака;
Пептична язва на стомаха и 12 дуоденална язва;
Дизурия (затруднено уриниране) и болка в лумбалната област поради развитието на диатеза на пикочната киселина, причинена от промяна в буферните системи на кръвта;
Болки в костите и ставите като резултат хиперплазия(свръхрастеж) костен мозък;
подагра;
Прояви с хеморагичен характер: кървене (от носа, венците, червата) и кожни кръвоизливи;
Инжекции на съдовете на конюнктивата, поради което очите на такива пациенти се наричат "заешки очи";
Склонност към и артерии;
пищяли;
Възможна тромбоза на коронарните съдове с развитие;
Интермитентно накуцване, което може да доведе до гангрена;
(почти 50% от пациентите), генериращи склонност към инсулти и инфаркти;
Увреждане на дихателните пътища поради имунни нарушения, които не могат да реагират адекватно на инфекциозни агенти, причиняващи възпаление. В този случай червените кръвни клетки започват да се държат като супресори и потискат имунологичния отговор на вируси и тумори. Освен това те са в кръвта в необичайно високо количество, което допълнително влошава състоянието на имунната система;
Бъбреците и пикочните пътища страдат, така че пациентите имат склонност към пиелонефрит, уролитиаза;
Централната нервна система не остава настрана от протичащите събития в тялото, когато се включи в патологичния процес, се появяват симптоми (с тромбоза), (по-рядко), безсъние, нарушение на паметта, мнестични разстройства.

Безсимптомно до краен стадий

Тъй като за полицитемия първоначално безсимптомно, горните прояви не се появяват за един ден, а се натрупват постепенно и за дълго време, обичайно е да се разграничават 3 етапа в развитието на болестта.

Начална фаза.Състоянието на пациента е задоволително, симптомите са умерено тежки, продължителността на стадия е около 5 години.

Етап на развити клинични прояви.Провежда се на два етапа:

II A - протича без миелоидна метаплазия на далака, присъстват субективни и обективни симптоми на еритремия, продължителността на периода е 10-15 години;

II B - появява се миелоидна метаплазия на далака. Този етап се характеризира с ясна картина на заболяването, симптомите са изразени, черният дроб и далакът са значително увеличени.

терминален стадий, което има всички признаци на злокачествен процес. Оплакванията на пациента са разнообразни, "всичко го боли, всичко не е наред". На този етап клетките губят способността си да се диференцират, което създава субстрат за левкемия, който замества хроничната еритремия, или по-скоро се превръща в остра левкемия.

Терминалният стадий се характеризира с особено тежко протичане (хеморагичен синдром, разкъсване на далака, инфекциозни и възпалителни процеси, които не могат да бъдат лекувани поради дълбока имунна недостатъчност). Обикновено завършва със смърт скоро след това.

По този начин продължителността на живота при полицитемия е 15-20 години, което може да не е лошо, особено като се има предвид, че болестта може да изпревари след 60 години. А това означава, че има известна перспектива да живеем до 80 години. Въпреки това, прогнозата на заболяването все още зависи най-вече от неговия изход, т.е. от това в каква форма на левкемия се трансформира еритремията на етап III (хронична миелоидна левкемия, миелофиброза, остра левкемия).

Диагностика на болестта на Wakez

Диагнозата на полицитемия вера се основава главно на лабораторни данни с определяне на следните показатели:

, при което можете да забележите значително увеличение на червените кръвни клетки (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (съотношение плазма и червени кръвни клетки). Броят на тромбоцитите може да достигне ниво от 500-1000 x 10 9 / l, докато те могат значително да се увеличат по размер, а левкоцитите - до 9,0-15,0 x 10 9 / l (поради пръчици и неутрофили). с истинска полицитемия винаги е намалена и може да достигне нула.

Морфологично еритроцитите не винаги се променят и често остават нормални, но в някои случаи може да се наблюдава еритремия анизоцитоза(еритроцити с различни размери). Тромбоцитите показват тежестта и прогнозата на заболяването с полицитемия в общия кръвен тест (колкото повече са, толкова по-тежък е ходът на заболяването);

BAC (биохимичен кръвен тест) с определяне на нивото и . За еритремия натрупването на последното е много характерно, което показва развитието на подагра (последствие от болестта на Wakez);
Радиологичното изследване с радиоактивен хром помага да се определи увеличението на циркулиращите червени кръвни клетки;
Стернална пункция (вземане на костен мозък от гръдната кост), последвана от цитологична диагностика. В подготовката хиперплазия и на трите кълна със значително преобладаване на червени и мегакариоцитни;
Трепанобиопсия(хистологично изследване на материал, взет от илиума) - най-информативният метод, който ви позволява най-надеждно да идентифицирате основния симптом на заболяването - хиперплазия на три растежа.

В допълнение към хематологичните параметри, за установяване на диагнозата полицитемия вера, пациентът се изпраща за ултразвуково изследване (ултразвук) на коремните органи (уголемяване на черния дроб и далака).

И така, диагнозата е установена ... Какво следва?

След това пациентът чака лечение в хематологичния отдел, където тактиката се определя от клиничните прояви, хематологичните параметри и стадия на заболяването. Терапевтичните мерки за еритремия обикновено включват:

Кръвопускане, което позволява да се намали броят на червените кръвни клетки до 4,5-5,0 x 10 12 / l и Hb (хемоглобин) до 150 g / l. За да направите това, с интервал от 1-2 дни се вземат 500 ml кръв, докато броят на еритроцитите и Hb спадне. Хематолозите понякога заменят процедурата за кръвопускане с еритроцитофереза, когато след вземане на проби чрез центрофугиране или разделяне се отделя червена кръв и плазмата се връща на пациента;
Цитостатична терапия (миелозан, имифос, хидроксиурея, хидроксикарбамид);
(аспирин, дипиридамол), които обаче изискват повишено внимание при употреба. Така че ацетилсалициловата киселина може да засили проявата на хеморагичен синдром и да причини вътрешно кървене, ако пациентът има язва на стомаха или дуоденална язва;
Интерферон-α2b, който се използва успешно с цитостатици и повишава тяхната ефективност.

Схемата за лечение на еритремия се подписва от лекаря за всеки случай поотделно, така че нашата задача е само накратко да запознаем читателя с лекарствата, използвани за лечение на болестта на Wakez.

Хранене, диета и народни средства

Значителна роля при лечението на полицитемия се отдава на режима на работа (намаляване на физическата активност), почивка и хранене. В началния стадий на заболяването, когато симптомите все още не са изразени или са слабо проявени, на пациента се предписва таблица номер 15 (обща), но с някои резерви. На пациента не се препоръчва да консумира продукти, които подобряват хемопоезата(черен дроб, например) и предлагайте да преразгледате диетата, като дадете предпочитание на млечни и зеленчукови продукти.

Във втория стадий на заболяването на пациента се предписва таблица номер 6, която съответства на диетата за подагра и ограничава или напълно изключва рибни и месни ястия, бобови растения и киселец. След като бъде изписан от болницата, пациентът трябва да се придържа към препоръките, дадени от лекаря по време на амбулаторно наблюдение или лечение.

Въпрос: "Възможно ли е лечение с народни средства?" звучи с еднаква честота за всички болести. Еритремията не е изключение. Въпреки това, както вече беше отбелязано, ходът на заболяването и продължителността на живота на пациента зависят изцяло от навременното лечение, чиято цел е постигане на продължителна и стабилна ремисия и забавяне на третия етап за възможно най-дълго време.

По време на спокойния период на патологичния процес пациентът все още трябва да помни, че болестта може да се върне по всяко време, следователно той трябва да обсъди живота си без обостряне с лекуващия лекар, при когото се наблюдава, периодично да взема тестове и да се подлага на преглед .

Лечението на кръвни заболявания с народни средства не трябва да се обобщава и ако има много рецепти за повишаване на нивата на хемоглобина или за, това изобщо не означава, че те са подходящи за лечение на полицитемия, от която, като цяло, все още не са открити лечебни билки. Болестта на Wakez е деликатен въпрос и за да контролирате функцията на костния мозък и по този начин да повлияете на хемопоетичната система, трябва да имате обективни данни, които могат да бъдат оценени от човек с определени познания, тоест лекуващият лекар.

В заключение бих искал да кажа на читателите няколко думи за относителната еритремия, която не може да бъде объркана с истинската, тъй като относителна еритроцитоза може да възникне на фона на много соматични заболяванияи успешно завършват с излекуване на болестта. В допълнение, еритроцитозата като симптом може да придружава продължително повръщане, диария, изгаряне и хиперхидроза. В такива случаи еритроцитозата е временно явление и се свързва предимно с дехидратация на тялото, когато количеството на циркулиращата плазма, която се състои от 90% вода, намалява.