Клинични насоки за белодробна хипертония. Cor pulmonale: диагностика и лечение. БЕЗ инхалаторна терапия

Този файл е взет от колекцията Medinfo.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

Електронна поща: [имейл защитен]

или [имейл защитен]

или [имейл защитен]

FidoNet 2:5030/434 Андрей Новиков

Пишем есета по поръчка - e-mail: [имейл защитен]

Medinfo разполага с най-голямата руска колекция от медицински

есета, казуси, литература, уроци, тестове.

Посетете http://www.doktor.ru - руски медицински сървър за всеки!

ЛЕКЦИЯ ПО ВЪТРЕШНИ БОЛЕСТИ.

ТЕМА: БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.

Уместност на темата: Болестите на бронхопулмоналната система, гръдния кош са от голямо значение при поражението на сърцето. Поражението на сърдечно-съдовата система при заболявания на бронхопулмоналния апарат повечето автори се отнасят до термина cor pulmonale.

Хроничното белодробно сърце се развива при приблизително 3% от пациентите, страдащи от хронични белодробни заболявания, а в общата структура на смъртността от застойна сърдечна недостатъчност хроничното белодробно тяло представлява 30% от случаите.

Cor pulmonale е хипертрофия и дилатация или само дилатация на дясната камера в резултат на хипертония на белодробната циркулация, развита в резултат на заболявания на бронхите и белите дробове, деформация на гръдния кош или първично увреждане на белодробните артерии. (СЗО 1961).

Хипертрофията на дясната камера и нейната дилатация с промени в резултат на първична лезия на сърцето или вродени малформации не принадлежат към понятието cor pulmonale.

Наскоро клиницистите забелязаха, че хипертрофията и дилатацията на дясната камера вече са късни прояви на cor pulmonale, когато вече не е възможно рационално лечение на такива пациенти, така че беше предложена нова дефиниция на cor pulmonale:

Cor pulmonale е комплекс от хемодинамични нарушения в белодробната циркулация, които се развиват в резултат на заболявания на бронхопулмоналния апарат, деформации на гръдния кош и първични лезии на белодробните артерии, които на последния етаппроявява се с хипертрофия на дясната камера и прогресираща циркулаторна недостатъчност.

ЕТИОЛОГИЯ НА БЕЛОДРОБНОТО СЪРЦЕ.

Cor pulmonale е следствие от заболявания от три групи:

Болести на бронхите и белите дробове, засягащи предимно преминаването на въздуха и алвеолите. Тази група включва приблизително 69 заболявания. Те са причина за cor pulmonale в 80% от случаите.

хроничен обструктивен бронхит

пневмосклероза от всякаква етиология

пневмокониоза

туберкулоза, а не сама по себе си, като посттуберкулозни резултати

SLE, саркоидоза на Boeck, фиброзиращ алвеолит (ендо- и екзогенен)

Болести, които засягат предимно гръдния кош, диафрагмата с ограничаване на тяхната мобилност:

кифосколиоза

множество наранявания на ребрата

синдром на Picwick при затлъстяване

анкилозиращ спондилит

плеврално нагнояване след плеврит

Заболявания, засягащи предимно белодробните съдове

първична артериална хипертония (болест на Ayerza)

повтаряща се белодробна емболия (PE)

компресия на белодробната артерия от вените (аневризма, тумори и др.).

Болестите от втора и трета група са причина за развитието на белодробно сърце в 20% от случаите. Ето защо казват, че в зависимост от етиологичния фактор има три форми на белодробно сърце:

бронхопулмонална

торакофреничен

съдова

Норми на стойности, характеризиращи хемодинамиката на белодробната циркулация.

Систоличното налягане в белодробната артерия е около пет пъти по-ниско от систолното налягане в системното кръвообращение.

Белодробна хипертония се нарича, ако систолното налягане в белодробната артерия в покой е по-голямо от 30 mm Hg, диастолното налягане е по-голямо от 15, а средното налягане е по-голямо от 22 mm Hg.

ПАТОГЕНЕЗА.

В основата на патогенезата на cor pulmonale е белодробната хипертония. Тъй като cor pulmonale най-често се развива при бронхопулмонални заболявания, ще започнем с това. Всички заболявания, и по-специално хроничният обструктивен бронхит, ще доведат преди всичко до дихателна (белодробна) недостатъчност. Белодробната недостатъчност е състояние, при което нормалните кръвни газове са нарушени.

Това е състояние на тялото, при което или не се поддържа нормалният газов състав на кръвта, или последният се постига чрез неправилна работа на апарата за външно дишане, което води до намаляване на функционалните възможности на тялото.

Има 3 етапа на белодробна недостатъчност.

Артериалната хипоксемия е в основата на патогенезата на хроничните сърдечни заболявания, особено при хроничния обструктивен бронхит.

Всички тези заболявания водят до дихателна недостатъчност. Артериалната хипоксемия ще доведе до алвеоларна хипоксия в същото време поради развитието на пневмофиброза, белодробен емфизем, повишаване на интраалвеоларното налягане. В условията на артериална хипоксемия се нарушава нереспираторната функция на белите дробове - започват да се произвеждат биологично активни вещества, които имат не само бронхоспастичен, но и вазоспастичен ефект. В същото време, когато това се случи, възниква нарушение на съдовата архитектоника на белите дробове - някои от съдовете умират, някои се разширяват и т.н. Артериалната хипоксемия води до тъканна хипоксия.

Вторият етап на патогенезата: артериалната хипоксемия ще доведе до преструктуриране на централната хемодинамика - по-специално увеличаване на количеството циркулираща кръв, полицитемия, полиглобулия и повишаване на вискозитета на кръвта. Алвеоларната хипоксия ще доведе до хипоксемична вазоконстрикция по рефлексен начин, с помощта на рефлекс, наречен рефлекс на Euler-Liestrand. Алвеоларната хипоксия води до хипоксемична вазоконстрикция, повишаване на вътреартериалното налягане, което води до повишаване на хидростатичното налягане в капилярите. Нарушаването на нереспираторната функция на белите дробове води до освобождаване на серотонин, хистамин, простагландини, катехоламини, но най-важното е, че при условия на тъканна и алвеоларна хипоксия интерстициумът започва да произвежда повече ангиотензин-конвертиращ ензим. Белите дробове са основният орган, където се образува този ензим. Той превръща ангиотензин 1 в ангиотензин 2. Хипоксемичната вазоконстрикция, освобождаването на биологично активни вещества при условия на преструктуриране на централната хемодинамика ще доведе не само до повишаване на налягането в белодробната артерия, но и до постоянно повишаване на него (над 30 mm Hg ), тоест до развитието на белодробна хипертония. Ако процесите продължават, ако основното заболяване не се лекува, тогава естествено част от съдовете в системата на белодробната артерия умират поради пневмосклероза и налягането в белодробната артерия постоянно се повишава. В същото време персистиращата вторична белодробна хипертония ще отвори шънтове между белодробната артерия и бронхиалните артерии, а кръвта без кислород навлиза в системното кръвообращение през бронхиалните вени и също допринася за увеличаване на работата на дясната камера.

И така, третият етап е персистираща белодробна хипертония, развитие на венозни шънтове, които подобряват работата на дясната камера. Дясната камера сама по себе си не е мощна и в нея бързо се развива хипертрофия с елементи на дилатация.

Четвъртият етап е хипертрофия или дилатация на дясната камера. Миокардната дистрофия на дясната камера ще допринесе, както и тъканната хипоксия.

И така, артериалната хипоксемия доведе до вторична белодробна хипертония и хипертрофия на дясната камера, до нейната дилатация и развитие на предимно деснокамерна циркулаторна недостатъчност.

Патогенезата на развитието на cor pulmonale при торакофренна форма: при тази форма водещата е хиповентилацията на белите дробове поради кифосколиоза, плеврално нагнояване, гръбначни деформации или затлъстяване, при което диафрагмата се издига високо. Хиповентилацията на белите дробове ще доведе преди всичко до рестриктивен тип дихателна недостатъчност, за разлика от обструктивния тип, който се причинява от хроничното cor pulmonale. И тогава механизмът е същият - рестриктивен тип дихателна недостатъчност ще доведе до артериална хипоксемия, алвеоларна хипоксемия и т.н.

Патогенезата на развитието на cor pulmonale в съдовата форма се крие във факта, че при тромбоза на основните клонове на белодробните артерии, кръвоснабдяването на белодробната тъкан рязко намалява, тъй като заедно с тромбозата на основните клони, приятелското рефлексно стесняване на малките клони се случва. В допълнение, в съдовата форма, по-специално при първична белодробна хипертония, развитието на cor pulmonale се улеснява от изразени хуморални промени, т.е. забележимо увеличение на количеството серотонин, простагландини, катехоламини, освобождаване на конвертаза, ангиотензин- конвертиращ ензим.

Патогенезата на cor pulmonale е многоетапна, многоетапна, в някои случаи не напълно изяснена.

КЛАСИФИКАЦИЯ НА БЕЛОДРОБНОТО СЪРЦЕ.

Няма единна класификация на cor pulmonale, но първата международна класификация е главно етиологична (WHO, 1960):

бронхопулмонално сърце

торакофреничен

съдова

Предлага се вътрешна класификация на белодробното сърце, която предвижда разделянето на белодробното сърце според скоростта на развитие:

• подостра

  хроничен

Острото белодробно сърце се развива в рамките на няколко часа, минути, максимум дни. Субакутното белодробно сърце се развива в продължение на няколко седмици или месеци. Хроничното белодробно сърце се развива в продължение на няколко години (5-20 години).

Тази класификация предвижда компенсация, но острото белодробно сърце винаги е декомпенсирано, т.е. изисква незабавна помощ. Подострите могат да бъдат компенсирани и декомпенсирани главно според деснокамерния тип. Хроничното cor pulmonale може да бъде компенсирано, субкомпенсирано, декомпенсирано.

По генезис острото белодробно сърце се развива в съдова и бронхопулмонална форма. Подострата и хроничната Cor pulmonale може да бъде съдова, бронхопулмонална, торакофренична.

Острото белодробно сърце се развива предимно:

с емболия - не само с тромбоемболия, но и с газове, тумори, мазнини и др.,

с пневмоторакс (особено клапен),

с пристъп на бронхиална астма (особено с астматичен статус - качествено ново състояние при пациенти с бронхиална астма, с пълна блокада на бета2-адренергичните рецептори и с остро пулмонално сърце);

с остра конфлуентна пневмония

тотален десен плеврит

Практически пример за подостро пулмонално сърце е повтаряща се тромбоемболия на малки клонове на белодробните артерии по време на пристъп на бронхиална астма. Класически пример е раковият лимфангит, особено при хорионепителиома, при периферен рак на белия дроб. Торакодифрагмалната форма се развива с хиповентилация от централен или периферен произход - миастения гравис, ботулизъм, полиомиелит и др.

За да се разграничи на кой етап cor pulmonale от етапа на дихателна недостатъчност преминава в етапа на сърдечна недостатъчност, беше предложена друга класификация. Cor pulmonale се разделя на три етапа:

скрита латентна недостатъчност - има нарушение на функцията на външното дишане - VC / CL намалява до 40%, но няма промени в газовия състав на кръвта, т.е. този етап характеризира дихателна недостатъчност на 1-2 етапа .

стадий на тежка белодробна недостатъчност - развитие на хипоксемия, хиперкапния, но без признаци на сърдечна недостатъчност в периферията. Има задух в покой, който не може да се отдаде на увреждане на сърцето.

стадий на белодробна сърдечна недостатъчност в различна степен (оток на крайниците, увеличаване на корема и др.).

Хроничното белодробно сърце според нивото на белодробна недостатъчност, насищане на артериалната кръв с кислород, хипертрофия на дясната камера и циркулаторна недостатъчност се разделя на 4 етапа:

първият етап - белодробна недостатъчност от 1-ва степен - VC / CL намалява до 20%, газовият състав не се нарушава. Хипертрофия на дясната камера липсва на ЕКГ, но има хипертрофия на ехокардиограмата. На този етап няма циркулаторна недостатъчност.

белодробна недостатъчност 2 - VC / CL до 40%, насищане с кислород до 80%, появяват се първите индиректни признаци на хипертрофия на дясната камера, циркулаторна недостатъчност +/-, тоест само задух в покой.

третият етап - белодробна недостатъчност 3 - VC / CL по-малко от 40%, насищане на артериална кръв до 50%, има признаци на хипертрофия на дясната камера на ЕКГ под формата на директни признаци. Циркулаторна недостатъчност 2А.

четвърти стадий - белодробна недостатъчност 3. Насищане на кръвта с кислород по-малко от 50%, хипертрофия на дясната камера с дилатация, циркулаторна недостатъчност 2В (дистрофична, рефрактерна).

КЛИНИКА НА ОСТРО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.

Най-честата причина за развитие е PE, остро повишаване на интраторакалното налягане поради атака на бронхиална астма. Артериалната прекапилярна хипертония при острото белодробно сърце, както и при съдовата форма на хроничното белодробно сърце, се придружава от повишаване на белодробното съпротивление. След това идва бързото развитие на дилатация на дясната камера. Острата деснокамерна недостатъчност се проявява с тежък задух, преминаващ в инспираторно задушаване, бързо нарастваща цианоза, болка зад гръдната кост от различно естество, шок или колапс, размерът на черния дроб бързо се увеличава, появява се оток на краката, асцит, епигастриума пулсация, тахикардия (120-140), трудно дишане, на места отслабена везикуларна; мокри, чуват се различни хрипове, особено в долните части на белите дробове. От голямо значение за развитието на остро белодробно сърце са допълнителните методи за изследване, особено ЕКГ: рязко отклонение на електрическата ос надясно (R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3), P- появява се pulmonale - заострена Р вълна, във второ, трето стандартно отвеждане. Блокадата на десния крак на снопа His е пълна или непълна, ST инверсия (обикновено се издига), S в първото отвеждане е дълбоко, Q в третото отвеждане е дълбоко. Отрицателна S вълна в отвеждания 2 и 3. Същите признаци могат да се появят и при остър миокарден инфаркт на задната стена.

Спешната помощ зависи от причината за острото белодробно сърце. Ако има ПЕ, тогава се предписват болкоуспокояващи, фибринолитични и антикоагуланти (хепарин, фибринолизин), стрептодеказа, стрептокиназа, до хирургично лечение.

При астматичен статус - големи дози глюкокортикоиди интравенозно, бронходилататори чрез бронхоскоп, прехвърляне на механична вентилация и бронхиален лаваж. Ако това не се направи, пациентът умира.

С клапен пневмоторакс - хирургично лечение. При конфлуентна пневмония, наред с антибиотично лечение, са необходими диуретици и сърдечни гликозиди.

КЛИНИКА НА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.

Пациентите са загрижени за недостиг на въздух, естеството на което зависи от патологичния процес в белите дробове, вида на дихателната недостатъчност (обструктивна, рестриктивна, смесена). При обструктивни процеси, диспнея от експираторен характер с непроменена дихателна честота, при рестриктивни процеси, продължителността на издишването намалява и дихателната честота се увеличава. При обективно изследване, заедно с признаци на основното заболяване, се появява цианоза, най-често дифузна, топла поради запазването на периферния кръвен поток, за разлика от пациенти със сърдечна недостатъчност. При някои пациенти цианозата е толкова изразена, че кожата придобива цвят на чугун. Подути вени на шията, подуване на долните крайници, асцит. Пулсът се ускорява, границите на сърцето се разширяват надясно и след това наляво, приглушени тонове поради емфизем, акцентът на втория тон над белодробната артерия. Систоличен шум при мечовидния израстък поради дилатация на дясната камера и относителна недостатъчност на дясната трикуспидална клапа. В някои случаи, при тежка сърдечна недостатъчност, можете да слушате диастоличен шум на белодробната артерия - шум на Graham-Still, който е свързан с относителна недостатъчност на белодробната клапа. Над белите дробове, перкусия, звукът е боксов, дишането е везикуларно, трудно. В долните части на белите дробове има застойни, недоловими влажни хрипове. При палпация на корема - увеличение на черния дроб (един от надеждните, но не и ранни признаци на cor pulmonale, тъй като черният дроб може да бъде изместен поради емфизем). Тежестта на симптомите зависи от етапа.

Първият етап: на фона на основното заболяване се засилва задухът, появява се цианоза под формата на акроцианоза, но дясната граница на сърцето не се разширява, черният дроб не се увеличава, в белите дробове физическите данни зависят от основното заболяване.

Вторият етап - недостигът на въздух се превръща в пристъпи на задушаване, със затруднено дишане, цианозата става дифузна, според данните от обективно изследване: появява се пулсация в епигастралната област, приглушени тонове, акцентът на втория тон над белодробната артерия не е постоянен. Черният дроб не е увеличен, може да бъде пропуснат.

Третият етап - присъединяват се признаци на деснокамерна недостатъчност - увеличаване на дясната граница на сърдечната тъпота, увеличаване на размера на черния дроб. Постоянно подуване на долните крайници.

Четвъртият етап е задух в покой, принудително положение, често придружено от нарушения на дихателния ритъм като Cheyne-Stokes и Biot. Отокът е постоянен, не се поддава на лечение, пулсът е слаб и учестен, сърцето на бик, тоновете са глухи, систоличният шум в областта на мечовидния процес. Много влажни хрипове в белите дробове. Черният дроб е със значителни размери, не се свива под действието на гликозиди и диуретици, тъй като се развива фиброза. Пациентите постоянно дремят.

Диагнозата на торакодиафрагмалното сърце често е трудна, винаги трябва да се помни за възможността за неговото развитие при кифосколиоза, болест на Бехтерев и др. Най-важният признак е ранната поява на цианоза и забележимо увеличаване на задуха без астматични пристъпи. Синдромът на Пикуик се характеризира с триада от симптоми - затлъстяване, сънливост, тежка цианоза. Този синдром е описан за първи път от Дикенс в Посмъртните документи на Пикуикския клуб. Свързано с травматично увреждане на мозъка, затлъстяването е придружено от жажда, булимия, артериална хипертония. Често се развива захарен диабет.

Хроничното cor pulmonale при първична белодробна хипертония се нарича болест на Ayerz (описана през 1901 г.). Полиетиологично заболяване с неясен произход, засягащо предимно жени от 20 до 40 години. Патологичните изследвания са установили, че при първична белодробна хипертония интимата на прекапилярните артерии се удебелява, т.е. в артериите от мускулен тип се забелязва удебеляване на средата и се развива фибриноидна некроза, последвана от склероза и бързо развитие на белодробна хипертония. Симптомите са разнообразни, обикновено се оплакват от слабост, умора, болка в сърцето или ставите, 1/3 от пациентите могат да получат припадък, световъртеж, синдром на Рейно. И в бъдеще задухът се увеличава, което е знак, който показва, че първичната белодробна хипертония преминава в стабилен краен стадий. Бързо нараства цианозата, която се изразява до степен на чугунен оттенък, става постоянна, отокът бързо се увеличава. Диагнозата първична белодробна хипертония се установява чрез изключване. Най-често тази диагноза е патологична. При тези пациенти цялата клиника протича без фон под формата на обструктивна или рестриктивна дихателна недостатъчност. При ехокардиографията налягането в белодробната артерия достига максималните си стойности. Лечението е неефективно, смъртта настъпва от тромбоемболия.

Допълнителни методи за изследване на cor pulmonale: при хроничен процес в белите дробове - левкоцитоза, увеличаване на броя на червените кръвни клетки (политемия, свързана с повишена еритропоеза поради артериална хипоксемия). Рентгенови данни: появяват се много късно. Един от ранните симптоми е изпъкналост на белодробната артерия на рентгенова снимка. Белодробната артерия се издува, често сплесквайки талията на сърцето и това сърце се бърка от много лекари за митрална конфигурация на сърцето.

ЕКГ: появяват се индиректни и директни признаци на хипертрофия на дясната камера:

отклонение на електрическата ос на сърцето надясно - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, ъгълът е по-голям от 120 градуса. Най-основният индиректен признак е увеличение на интервала на R вълната във V 1 повече от 7 mm.

директни признаци - блокада на десния крак на пакета His, амплитудата на вълната R във V 1 повече от 10 mm с пълна блокада на десния крак на пакета His. Появата на отрицателна Т вълна с изместване на вълната под изолинията в третото, второто стандартно отвеждане, V1-V3.

От голямо значение е спирографията, която разкрива вида и степента на дихателната недостатъчност. При ЕКГ признаците на хипертрофия на дясната камера се появяват много късно и ако се появят само отклонения на електрическата ос надясно, те вече говорят за изразена хипертрофия. Най-основната диагноза е доплеркардиография, ехокардиография - увеличение на дясното сърце, повишено налягане в белодробната артерия.

ПРИНЦИПИ НА ЛЕЧЕНИЕ НА БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.

Лечението на cor pulmonale е лечение на основното заболяване. При обостряне на обструктивни заболявания се предписват бронходилататори, отхрачващи средства. При синдром на Пикуик - лечение на затлъстяване и др.

Намалете налягането в белодробната артерия с калциеви антагонисти (нифедипин, верапамил), периферни вазодилататори, които намаляват предварителното натоварване (нитрати, корватон, натриев нитропрусид). От голямо значение е натриевият нитропрусид в комбинация с инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим. Нитропрусид 50-100 mg интравенозно, капотен 25 mg 2-3 пъти на ден или еналаприл (второ поколение, 10 mg на ден). Използват се и лечение с простагландин Е, антисеротонинови лекарства и др., но всички тези лекарства са ефективни само в самото начало на заболяването.

Лечение на сърдечна недостатъчност: диуретици, гликозиди, кислородна терапия.

Антикоагулантна, антиагрегантна терапия - хепарин, трентал и др. Поради тъканна хипоксия миокардната дистрофия се развива бързо, поради което се предписват кардиопротектори (калиев оротат, панангин, рибоксин). Много внимателно се предписват сърдечни гликозиди.

ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ.

Първична - профилактика на хроничен бронхит. Вторичен - лечение на хроничен бронхит.

Cor pulmonale (PC) е хипертрофия и/или дилатация на дясната камера (RV) в резултат на белодробна артериална хипертония, причинена от заболявания, които засягат функцията и/или структурата на белите дробове и не са свързани с първична патология на лявото сърце или вродени сърдечни дефекти. LS се образува поради заболявания на бронхите и белите дробове, торакофренични лезии или патология на белодробните съдове. Развитието на хронична белодробна кора (CHP) най-често се дължи на хронична белодробна недостатъчност (CLF), а основната причина за образуването на CLP е алвеоларната хипоксия, която причинява спазъм на белодробните артериоли.

Диагностичното търсене е насочено към идентифициране на основното заболяване, довело до развитието на CHL, както и оценка на CRF, белодробна хипертония и състоянието на панкреаса.

Лечението на CHLS е лечението на основното заболяване, което е причината за CHLS (хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма и др.), Елиминиране на алвеоларната хипоксия и хипоксемия с намаляване на белодробната артериална хипертония (обучение на дихателните мускули, електрическа стимулация на диафрагмата, нормализиране на кислородната транспортна функция на кръвта (хепарин, еритроцитафереза, хемосорбция), продължителна кислородна терапия (VCT), алмитрин), както и корекция на деснокамерна сърдечна недостатъчност (АСЕ инхибитори, диуретици, алдостеронови блокери). , ангиотезин II рецепторни антагонисти). VCT е най-ефективното лечение за CLN и CHLS, което може да увеличи продължителността на живота на пациентите.

Ключови думи: cor pulmonale, белодробна хипертония, хронична белодробна недостатъчност, хронично cor pulmonale, деснокамерна сърдечна недостатъчност.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Белодробно сърце- това е хипертрофия и / или дилатация на дясната камера в резултат на белодробна артериална хипертония, причинена от заболявания, които засягат функцията и / или структурата на белите дробове и не са свързани с първична патология на лявото сърце или вродени сърдечни дефекти.

Белодробното сърце (ПК) се формира на базата на патологични промени в самия бял дроб, нарушения на извънбелодробните респираторни механизми, които осигуряват вентилация на белия дроб (увреждане на дихателните мускули, нарушение на централната регулация на дишането, еластичността на костите и хрущялите образувания на гръдния кош или провеждане на нервен импулс н. диафрагмен мускул,затлъстяване), както и увреждане на белодробните съдове.

КЛАСИФИКАЦИЯ

В нашата страна класификацията на cor pulmonale, предложена от B.E. Вотчалом през 1964 г. (Таблица 7.1).

Острата LS е свързана с рязко повишаване на белодробното артериално налягане (PAP) с развитие на деснокамерна недостатъчност и най-често се причинява от тромбоемболия на главния ствол или големи клонове на белодробната артерия (PE). Въпреки това, лекарят понякога среща подобно състояние, когато големи участъци от белодробната тъкан са изключени от кръвообращението (двустранна обширна пневмония, астматичен статус, клапанен пневмоторакс).

Subacute cor pulmonale (PLC) най-често е резултат от рецидивираща тромбоемболия на малки клонове на белодробната артерия. Водещият клиничен симптом е нарастваща диспнея с бързо развиваща се (в рамките на месеци) деснокамерна недостатъчност. Други причини за PLS включват нервно-мускулни заболявания (миастения гравис, полиомиелит, увреждане на диафрагмалния нерв), изключване на значителна част от дихателната част на белия дроб от акта на дишане (тежка бронхиална астма, милиарна белодробна туберкулоза). Честа причина за PLS са онкологичните заболявания на белите дробове, стомашно-чревния тракт, гърдата и други локализации, дължащи се на белодробна карциноматоза, както и компресия на белодробните съдове от покълнал тумор, последвана от тромбоза.

Хроничното пулмонално сърце (CHP) в 80% от случаите протича с увреждане на бронхопулмоналния апарат (най-често с ХОББ) и е свързано с бавно и постепенно повишаване на налягането в белодробната артерия в продължение на много години.

Развитието на CLS е пряко свързано с хроничната белодробна недостатъчност (CLF). В клиничната практика се използва класификацията на CRF въз основа на наличието на диспнея. Има 3 степени на CLN: появата на задух при налични преди това усилия - I степен, задух при нормално усилие - II степен, задух в покой - III степен. Понякога е уместно да се допълни горната класификация с данни за газовия състав на кръвта и патофизиологичните механизми за развитие на белодробна недостатъчност (Таблица 7.2), което позволява да се изберат патогенетично обосновани терапевтични мерки.

Класификация на cor pulmonale (според Votchal B.E., 1964)

Таблица 7.1.

Краят на масата. 7.1.

Забележка.Диагнозата cor pulmonale се поставя след диагностицирането на основното заболяване: при формулиране на диагнозата се използват само първите две колони от класификацията. Колони 3 и 4 допринасят за задълбочено разбиране на същността на процеса и избора на терапевтична тактика

Таблица 7.2.

Клинична и патофизиологична класификация на хроничната белодробна недостатъчност

(Александров О.В., 1986)

В представената класификация на CLN диагнозата CLN с голяма вероятност може да се постави на II и III етап на процеса. В стадий I CLN (латентна) се откриват повишения на PAP, обикновено в отговор на физическа активност и по време на обостряне на заболяването при липса на признаци на RV хипертрофия. Това обстоятелство даде възможност да се изрази мнението (N.R. Paleev), че за диагностицирането на началните прояви на CLS е необходимо да се използва не наличието или отсъствието на миокардна хипертрофия на RV, а повишаване на LBP. В клиничната практика обаче директното измерване на PAP при тази група пациенти не е достатъчно обосновано.

С течение на времето е възможно развитието на декомпенсиран HLS. При липса на специална класификация на RV недостатъчност, добре известната класификация на сърдечната недостатъчност (HF) според V.Kh. Василенко и Н.Д. Стражеско, който обикновено се използва при сърдечна недостатъчност, развила се в резултат на увреждане на лявата камера (ЛК) или на двете камери. Наличието на левокамерна СН при пациенти с CLS най-често се дължи на две причини: 1) CHL при хора над 50 години често се комбинира с коронарна артериална болест, 2) системната артериална хипоксемия при пациенти с CLS води до дистрофични процеси в миокарда на LV, до неговата умерена хипертрофия и контрактилна недостатъчност.

Хроничната обструктивна белодробна болест е основната причина за хроничното cor pulmonale.

ПАТОГЕНЕЗА

Развитието на хроничен LS се основава на постепенното формиране на белодробна артериална хипертония поради няколко патогенетични механизма. Основната причина за PH при пациенти с бронхопулмонална и торакофренна форма на CLS е алвеоларната хипоксия, чиято роля в развитието на белодробна вазоконстрикция е показана за първи път през 1946 г. от U. Von Euler и G. Lijestrand. Развитието на рефлекса на Euler-Liljestrand се обяснява с няколко механизма: ефектът от хипоксията е свързан с развитието на деполяризация на съдовите гладкомускулни клетки и тяхното свиване поради промени във функцията на калиевите канали на клетъчните мембрани.

рани, излагане на съдовата стена на ендогенни вазоконстрикторни медиатори, като левкотриени, хистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламини, чието производство се увеличава значително при хипоксични условия.

Хиперкапнията също допринася за развитието на белодробна хипертония. Въпреки това, високата концентрация на CO 2 очевидно не действа директно върху тонуса на белодробните съдове, а косвено - главно чрез причинената от него ацидоза. В допълнение, задържането на CO 2 допринася за намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, което допълнително намалява белодробната вентилация и допринася за белодробна вазоконстрикция.

От особено значение в генезата на ПХ е ендотелната дисфункция, проявяваща се чрез намаляване на синтеза на вазодилататорни антипролиферативни медиатори (NO, простациклин, простагландин Е 2) и повишаване на нивото на вазоконстрикторите (ангиотензин, ендотелин-1). Белодробната ендотелна дисфункция при пациенти с ХОББ е свързана с хипоксемия, възпаление и излагане на цигарен дим.

При пациенти с CLS се наблюдават структурни промени в съдовото русло - ремоделиране на белодробните съдове, характеризиращо се с удебеляване на интимата поради пролиферация на гладкомускулни клетки, отлагане на еластични и колагенови влакна, хипертрофия на мускулния слой на артериите с намаление. във вътрешния диаметър на съдовете. При пациенти с ХОББ, поради емфизем, има намаляване на капилярното легло, компресия на белодробните съдове.

В допълнение към хроничната хипоксия, заедно със структурните промени в съдовете на белите дробове, редица други фактори също влияят върху повишаването на белодробното налягане: полицитемия с промяна в реологичните свойства на кръвта, нарушен метаболизъм на вазоактивни вещества в белите дробове, увеличаване на минутния кръвен обем поради тахикардия и хиперволемия. Една от възможните причини за хиперволемия е хиперкапния и хипоксемия, които повишават концентрацията на алдостерон в кръвта и съответно задържането на Na + и вода.

При пациенти с тежко затлъстяване се развива синдром на Пикуик (наречен на работата на Чарлз Дикенс), който се проявява чрез хиповентилация с хиперкапния, която е свързана с намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, както и нарушена вентилация поради до механично ограничение от мастна тъкан с дисфункция (умора) на дихателните мускули.

Повишеното кръвно налягане в белодробната артерия може първоначално да допринесе за увеличаване на обема на перфузия на белодробните капиляри, но с течение на времето се развива хипертрофия на миокарда на панкреаса, последвана от неговата контрактилна недостатъчност. Индикаторите за налягане в белодробната циркулация са представени в табл. 7.3.

Таблица 7.3

Показатели на белодробната хемодинамика

Критерият за белодробна хипертония е нивото на средното налягане в белодробната артерия в покой, надвишаващо 20 mm Hg.

КЛИНИКА

Клиничната картина се състои от проявите на основното заболяване, което води до развитие на CHLS и увреждане на панкреаса. В клиничната практика сред причинителите на белодробни заболявания най-често се среща хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ), т.е. бронхиална астма или хроничен обструктивен бронхит и емфизем. Клиниката на CLS е неразривно свързана с проявата на самата CHLN.

Характерно оплакване на пациентите е задухът. Първоначално по време на физическо натоварване (стадий I на CRF), а след това в покой (етап III на CRF). Има експираторен или смесен характер. Дългият курс (години) на ХОББ притъпява вниманието на пациента и го принуждава да се консултира с лекар, когато се появи задух по време на леко натоварване или в покой, т.е. вече в стадий II-III CRF, когато наличието на CHL е безспорно.

За разлика от диспнея, свързана с левокамерна недостатъчност и венозен застой на кръвта в белите дробове, диспнеята при белодробна хипертония не се увеличава в хоризонтално положение на пациента и не

намалява в седнало положение. Пациентите могат дори да предпочетат хоризонтално положение на тялото, при което диафрагмата участва в по-голяма степен в интраторакалната хемодинамика, отколкото улеснява процеса на дишане.

Тахикардията е често срещано оплакване при пациенти с CHL и се появява дори на етапа на развитие на CRF в отговор на артериална хипоксемия. Нарушението на сърдечния ритъм е рядко. Наличието на предсърдно мъждене, особено при хора над 50-годишна възраст, обикновено се свързва със съпътстваща коронарна артериална болест.

Половината от пациентите с CLS изпитват болка в областта на сърцето, често с неопределен характер, без облъчване, като правило, не е свързана с физическа активност и не се облекчава от нитроглицерин. Най-често срещаният възглед за механизма на болката е относителна коронарна недостатъчност, дължаща се на значително увеличаване на мускулната маса на панкреаса, както и намаляване на пълненето на коронарните артерии с повишаване на крайното диастолно налягане в панкреасната кухина. , миокардна хипоксия на фона на обща артериална хипоксемия ("синя ангина пекторис") и рефлексно стесняване на дясната коронарна артерия (пулмокоронарен рефлекс). Възможна причина за кардиалгия може да бъде разтягане на белодробната артерия с рязко повишаване на налягането в нея.

При декомпенсация на белодробното сърце може да се появи оток на краката, който се появява най-често по време на обостряне на бронхопулмонално заболяване и първо се локализира в областта на стъпалата и глезените. С напредването на деснокамерната недостатъчност отокът се разпространява в областта на краката и бедрата и рядко, при тежки случаи на деснокамерна недостатъчност, се наблюдава увеличаване на обема на корема поради възникващ асцит.

По-малко специфичен симптом на cor pulmonale е загубата на глас, която е свързана с компресия на рецидивиращия нерв от разширен ствол на белодробната артерия.

Пациентите с CRF и CLS могат да развият енцефалопатия поради хронична хиперкапния и хипоксия на мозъка, както и нарушена съдова пропускливост. При тежка енцефалопатия някои пациенти изпитват повишена възбудимост, агресивност, еуфория и дори психоза, докато други пациенти изпитват летаргия, депресия, сънливост през деня и безсъние през нощта и главоболие. Рядко се появява синкоп при физическо усилие в резултат на тежка хипоксия.

Често срещан симптом на CLN е дифузна "сивкаво-синя", топла цианоза. Когато се появи деснокамерна недостатъчност при пациенти с CLS, цианозата често придобива смесен характер: на фона на дифузно синкаво оцветяване на кожата се появява цианоза на устните, върха на носа, брадичката, ушите, върховете на пръстите и краката и крайниците. в повечето случаи остават топли, вероятно поради периферна вазодилатация поради хиперкапния. Характерно е подуване на цервикалните вени (включително при вдишване - симптом на Kussmaul). Някои пациенти могат да развият болезнено зачервяване на бузите и увеличаване на броя на съдовете по кожата и конюнктивата („заешки или жабешки очи” поради хиперкапния), симптом на Plesh (подуване на вените на шията при натискане на дланта на ръката). върху увеличения черен дроб), лицето на Corvisar, сърдечна кахексия, признаци на основните заболявания (емфизематозен гръден кош, кифосколиоза на гръдния кош и др.).

При палпация на областта на сърцето може да се открие изразен дифузен сърдечен импулс, епигастрална пулсация (поради хипертрофия и дилатация на панкреаса), а при перкусия - разширяване на дясната граница на сърцето надясно. Тези симптоми обаче губят своята диагностична стойност поради често развиващия се белодробен емфизем, при който перкуторните размери на сърцето могат дори да бъдат намалени („капково сърце“). Най-честият аускултаторен симптом при CHLS е подчертаването на втория тон над белодробната артерия, което може да се комбинира с разцепване на втория тон, десен вентрикуларен IV сърдечен тон, диастоличен шум на белодробна клапна недостатъчност (шум на Graham-Still) и систоличен шум на трикуспидална недостатъчност, като интензитетът и на двата шума нараства с височината на вдишването (симптом на Риверо-Корвало).

Артериалното налягане при пациенти с компенсиран CHLS често се повишава, а при пациенти с декомпенсация се намалява.

Хепатомегалия се открива при почти всички пациенти с декомпенсиран LS. Черният дроб е увеличен, уплътнен при палпация, болезнен, ръбът на черния дроб е заоблен. При тежка сърдечна недостатъчност се появява асцит. По принцип такива тежки прояви на дяснокамерна сърдечна недостатъчност при CHL са редки, тъй като самото наличие на тежка CRF или добавянето на инфекциозен процес в белия дроб води до трагичен край за пациента по-рано, отколкото се случва поради сърдечна недостатъчност.

Клиниката на хроничното пулмонално сърце се определя от тежестта на белодробната патология, както и от белодробната и дяснокамерната сърдечна недостатъчност.

ИНСТРУМЕНТАЛНА ДИАГНОСТИКА

Рентгеновата картина на CLS зависи от стадия на CRF. На фона на рентгенологични прояви на белодробно заболяване (пневмосклероза, емфизем, повишен съдов модел и др.), Първо има само леко намаляване на сянката на сърцето, след това се появява умерено изпъкналост на конуса на белодробната артерия. в правата и дясната наклонена проекция. Обикновено, в директна проекция, десният сърдечен контур се формира от дясното предсърдие, а при CHLS с увеличаване на RV става формиращ ръб и със значителна хипертрофия на RV може да образува както десния, така и левия ръб на сърцето, избутвайки лявата камера назад. В крайния декомпенсиран стадий на HLS десният ръб на сърцето може да бъде образуван от значително разширено дясно предсърдие. Независимо от това, тази "еволюция" се извършва на фона на относително малка сянка на сърцето ("капване" или "висящо").

Електрокардиографската диагностика на CLS се свежда до откриване на хипертрофия на панкреаса. Основните („директни“) ЕКГ критерии за хипертрофия на RV включват: 1) R в V1>7 mm; 2) S във V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 или RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >един; 8) пълна блокада на десния крак на снопа His с RV1>15 mm; 9) непълна блокада на десния крак на снопа His с RV1>10 mm; 10) отрицателен TVl и понижение на STVl, V2 с RVl>5 mm и липса на коронарна недостатъчност. При наличие на 2 или повече "директни" ЕКГ признака диагнозата RV хипертрофия се счита за надеждна.

Индиректните ЕКГ признаци на RV хипертрофия предполагат RV хипертрофия: 1) въртене на сърцето около надлъжната ос по посока на часовниковата стрелка (преместване на преходната зона наляво, към отвеждания V5-V6 и появата в отвеждания V5, V6 на QRS тип RS комплекс SV5-6 е дълбока, а RV1-2 - нормална амплитуда); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, особено ако α>110; 5) електрическа ос сърдечен тип

SI-SII-SIII; 6) пълна или непълна блокада на десния крак на неговия сноп; 7) електрокардиографски признаци на хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale в отвеждания II, III, aVF); 8) увеличаване на времето за активиране на дясната камера във V1 с повече от 0,03 s. Има три вида ЕКГ промени в CHLS:

1. rSR тип ЕКГ се характеризира с наличието на раздвоен QRS комплекс от rSR тип в олово V1 и обикновено се открива при тежка RV хипертрофия;

2. R-тип ЕКГ се характеризира с наличието на QRS комплекс от Rs или qR тип в отвеждане V1 и обикновено се открива при тежка RV хипертрофия (фиг. 7.1).

3. S-тип ЕКГ често се открива при пациенти с ХОББ с емфизем. Свързва се със задно изместване на хипертрофираното сърце, което се причинява от белодробен емфизем. ЕКГ изглежда като rS, RS или Rs с ясно изразена S вълна както в десния, така и в левия гръден отвод

Ориз. 7.1.ЕКГ на пациент с ХОББ и CHLS. Синусова тахикардия. Изразена хипертрофия на дясната камера (RV1 = 10 mm, SV1 липсва, SV5-6 = 12 mm, рязко отклонение на EOS вдясно (α = +155 °), отрицателен TV1-2 и намаляване на STV1-2 сегмент). Хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale във V2-4)

Електрокардиографските критерии за хипертрофия на RV не са достатъчно специфични. Те са по-малко ясни, отколкото при LV хипертрофия и могат да доведат до фалшиво положителни и фалшиво отрицателни диагнози. Нормалната ЕКГ не изключва наличието на CHLS, особено при пациенти с ХОББ, така че промените в ЕКГ трябва да се сравняват с клиничната картина на заболяването и данните от ехокардиографията.

Ехокардиографията (ЕхоКГ) е водещият неинвазивен метод за оценка на белодробната хемодинамика и диагностика на LS. Ултразвуковата диагностика на LS се основава на идентифицирането на признаци на увреждане на миокарда на панкреаса, които са дадени по-долу.

1. Промяна в размера на дясната камера, която се оценява в две позиции: в парастернална позиция по дългата ос (нормално под 30 mm) и в апикална четирикамерна позиция. За откриване на дилатация на панкреаса по-често се използва измерване на неговия диаметър (обикновено по-малко от 36 mm) и площ в края на диастола по дългата ос в апикална четирикамерна позиция. За да се оцени по-точно тежестта на дилатацията на RV, се препоръчва да се използва съотношението на крайната диастолна площ на RV към крайната диастолна област на LV, като по този начин се изключват индивидуалните разлики в размера на сърцето. Увеличаването на този показател над 0,6 показва значителна дилатация на панкреаса и ако стане равна или по-голяма от 1,0, тогава се прави заключение за изразена дилатация на панкреаса. При дилатация на RV в апикална четирикамерна позиция, формата на RV се променя от полумесечна в овална, а върхът на сърцето може да бъде зает не от LV, както е нормално, а от RV. Дилатацията на панкреаса може да бъде придружена от дилатация на ствола (повече от 30 mm) и клоните на белодробната артерия. При масивна тромбоза на белодробната артерия може да се определи нейната значителна дилатация (до 50-80 mm) и луменът на артерията става овален.

2. При хипертрофия на панкреаса дебелината на предната му стена, измерена в диастола в субкостална четирикамерна позиция в B- или M-режим, надвишава 5 mm. При пациенти с CHLS, като правило, не само предната стена на панкреаса е хипертрофирана, но и интервентрикуларната преграда.

3. Трикуспидална регургитация в различна степен, която от своя страна причинява дилатация на дясното предсърдие и долната празна вена, чието намаляване на инспираторния колапс показва повишено налягане в дясното предсърдие.

4. Оценката на диастолната функция на панкреаса се извършва въз основа на транстрикуспидалния диастолен поток в режим на импулс

вълнов доплер и цветен М-модален доплер. При пациенти с CHLS се открива намаляване на диастолната функция на панкреаса, което се проявява чрез намаляване на съотношението на пиковете Е и А.

5. Намаленият контрактилитет на панкреаса при пациенти с LS се проявява чрез хипокинезия на панкреаса с намаляване на неговата фракция на изтласкване. Ехокардиографското изследване определя такива показатели за функцията на RV като крайни диастолни и крайни систолни обеми, фракция на изтласкване, която обикновено е най-малко 50%.

Тези промени имат различна тежест в зависимост от тежестта на развитието на лекарствата. Така че при остър LS ще се открие дилатация на панкреаса, а при хроничен LS към него ще се добавят признаци на хипертрофия, диастолна и систолна дисфункция на панкреаса.

Друга група признаци са свързани с развитието на белодробна хипертония при LS. Степента на тяхната тежест е най-значима при остри и подостри ЛС, както и при пациенти с първична белодробна хипертония. CHLS се характеризира с умерено повишаване на систолното налягане в белодробната артерия, което рядко достига 50 mm Hg. Оценката на белодробния ствол и потока в изходния тракт на панкреаса се извършва от левия парастернален и субкостален достъп с къса ос. При пациенти с белодробна патология, поради ограничението на ултразвуковия прозорец, субкосталната позиция може да бъде единственият възможен достъп за визуализиране на изходящия тракт на панкреаса. Използвайки доплер с импулсна вълна, можете да измерите средното налягане в белодробната артерия (Ppa), за което обикновено се използва формулата, предложена от A. Kitabatake et al. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, където AT е времето за ускоряване на потока в изходния тракт на панкреаса, ET е времето на изтласкване (или времето на изтласкване на кръвта от панкреаса). Стойността на Ppa, получена с помощта на този метод при пациенти с ХОББ, корелира добре с данните от инвазивно изследване и възможността за получаване на надежден сигнал от белодробната клапа надвишава 90%.

Най-важното за откриването на белодробна хипертония е тежестта на трикуспидалната регургитация. Използването на струя на трикуспидалната регургитация е в основата на най-точния неинвазивен метод за определяне на систолно налягане в белодробната артерия.Измерванията се извършват в режим на непрекъснат вълнов доплер в апикална четирикамерна или субкостална позиция, за предпочитане с едновременното използване на цветен доплер

когото картографиране. За да се изчисли налягането в белодробната артерия, е необходимо да се добави налягането в дясното предсърдие към градиента на налягане през трикуспидалната клапа. Измерването на транстрикуспидалния градиент може да се извърши при повече от 75% от пациентите с ХОББ. Има качествени признаци на белодробна хипертония:

1. При PH се променя естеството на движението на задния ръб на белодробната клапа, което се определя в М-режим: характерен показател за PH е наличието на среден систолен зъб поради частично припокриване на клапата, което образува W-образно движение на клапата в систола.

2. При пациенти с белодробна хипертония, поради повишено налягане в дясната камера, интервентрикуларната преграда (IVS) се сплесква и лявата камера прилича на буквата D (D-образна лява камера) по късата ос. При висока степен на PH, IVS се превръща в стената на панкреаса и се движи парадоксално към лявата камера в диастола. Когато налягането в белодробната артерия и дясната камера стане повече от 80 mm Hg, лявата камера намалява по обем, компресира се от разширената дясна камера и придобива формата на полумесец.

3. Възможна регургитация на белодробната клапа (регургитация първа степен е нормална при млади хора). С доплеровото изследване с постоянна вълна е възможно да се измери скоростта на белодробната регургитация с допълнително изчисляване на големината на градиента на крайното диастолно налягане на LA-RV.

4. Промяна във формата на кръвния поток в изходния тракт на панкреаса и в устието на LA клапата. При нормално налягане в ЛА потокът има равнобедрена форма, пикът на потока е разположен в средата на систола; при белодробна хипертония пиковият поток се измества към първата половина на систола.

Въпреки това, при пациенти с ХОББ техният белодробен емфизем често затруднява ясното визуализиране на структурите на сърцето и стеснява прозореца на ехокардиограмата, което прави изследването информативно при не повече от 60-80% от пациентите. През последните години се появи по-точен и информативен метод за ултразвуково изследване на сърцето - трансезофагеална ехокардиография (ТЕЕ). ТЕЕ при пациенти с ХОББ е предпочитан метод за точни измервания и директна визуална оценка на структурите на панкреаса, поради по-високата разделителна способност на трансезофагеалната сонда и стабилността на ултразвуковия прозорец, и е от особено значение при емфизем и пневмосклероза.

Катетеризация на дясно сърце и белодробни артерии

Катетеризацията на дясно сърце и белодробна артерия е златен стандарт за диагностициране на ПХ. Тази процедура ви позволява директно да измервате налягането в дясното предсърдие и RV, налягането в белодробната артерия, да изчислявате сърдечния дебит и белодробното съдово съпротивление, да определяте нивото на оксигенация на смесената венозна кръв. Катетеризацията на дясното сърце поради неговата инвазивност не може да се препоръча за широко приложение при диагностицирането на CHL. Индикациите са: тежка белодробна хипертония, чести епизоди на декомпенсирана деснокамерна недостатъчност и избор на кандидати за белодробна трансплантация.

Радионуклидна вентрикулография (RVG)

RVG измерва фракцията на изтласкване на дясната камера (REF). EFVC се счита за абнормен под 40-45%, но самият EFVC не е добър показател за функцията на дясната камера. Позволява ви да оцените систолната функция на дясната камера, която е силно зависима от последващото натоварване, намалявайки с увеличаване на последното. Следователно, намаление на EFVC се регистрира при много пациенти с ХОББ и не е индикатор за истинска дяснокамерна дисфункция.

Магнитен резонанс (MRI)

MRI е обещаващ метод за оценка на белодробна хипертония и промени в структурата и функцията на дясната камера. Диаметър на дясната белодробна артерия, измерен с ЯМР, по-голям от 28 mm, е силно специфичен признак на ПХ. Методът ЯМР обаче е доста скъп и се предлага само в специализирани центрове.

Наличието на хронично белодробно заболяване (като причина за CLS) изисква специално изследване на функцията на външното дишане. Лекарят е изправен пред задачата да изясни вида на вентилационната недостатъчност: обструктивна (нарушено преминаване на въздуха през бронхите) или рестриктивна (намаляване на зоната на обмен на газ). В първия случай може да се посочи като пример хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма, а във втория - пневмосклероза, белодробна резекция и др.

ЛЕЧЕНИЕ

CLS се появява най-често след началото на CLN. Терапевтичните мерки са комплексни по природа и са насочени главно към коригиране на тези два синдрома, които могат да бъдат представени по следния начин:

1) лечение и профилактика на основното заболяване - най-често екзацербации на хронична белодробна патология (основна терапия);

2) лечение на CLN и PH;

3) лечение на деснокамерна сърдечна недостатъчност. Основните терапевтични и превантивни мерки включват

профилактика на остри респираторни вирусни заболявания (ваксинация) и изключване на тютюнопушенето. С развитието на хронична белодробна патология с възпалителен характер е необходимо да се лекуват екзацербации с антибиотици, мукорегулиращи лекарства и имунокоректори.

Основното при лечението на хронично белодробно сърце е подобряването на функцията на външното дишане (премахване на възпаление, бронхообструктивен синдром, подобряване на дихателната мускулатура).

Най-честата причина за CLN е бронхообструктивен синдром, причината за който е свиването на гладката мускулатура на бронхите, натрупването на вискозни възпалителни секрети и оток на бронхиалната лигавица. Тези промени изискват използването на бета-2-агонисти (фенотерол, формотерол, салбутамол), М-антихолинергици (ипратропиум бромид, тиотропиум бромид) и в някои случаи инхалаторни глюкокортикостероидни лекарства под формата на инхалации с помощта на пулверизатор или индивидуален инхалатор. Възможно е да се използват метилксантини (еуфилин и удължени теофилини (теолонг, теотард и др.)). Терапията с отхрачващи средства е много индивидуална и изисква различни комбинации и подбор на билкови препарати (подбел, див розмарин, мащерка и др.) и химично производство (ацетилцистеин, амброксол и др.).

Ако е необходимо, се предписва тренировъчна терапия и постурален дренаж на белите дробове. Показано е дишане с положително експираторно налягане (не повече от 20 cm воден стълб), като се използват и двете прости устройства

под формата на "свирки" с подвижна диафрагма и сложни устройства, които контролират налягането при издишване и вдишване. Този метод намалява въздушния поток вътре в бронхите (което има бронходилататорен ефект) и повишава налягането вътре в бронхите по отношение на околната белодробна тъкан.

Извънбелодробните механизми на развитие на CRF включват намаляване на контрактилната функция на дихателните мускули и диафрагмата. Възможностите за коригиране на тези нарушения все още са ограничени: тренировъчна терапия или електрическа стимулация на диафрагмата във II етап. HLN.

При CLN еритроцитите претърпяват значителна функционална и морфологична реорганизация (ехиноцитоза, стоматоцитоза и др.), което значително намалява тяхната кислородно-транспортна функция. При това положение е желателно да се отстранят еритроцитите със загубена функция от кръвния поток и да се стимулира освобождаването на млади (функционално по-способни). За тази цел е възможно да се използва еритроцитефереза, екстракорпорална оксигенация на кръвта, хемосорбция.

Поради повишаването на агрегационните свойства на еритроцитите, вискозитетът на кръвта се увеличава, което изисква назначаването на антитромбоцитни средства (камбанки, реополиглюкин) и хепарин (за предпочитане използването на хепарини с ниско молекулно тегло - фраксипарин и др.).

При пациенти с хиповентилация, свързана с намалена активност на дихателния център, лекарства, които повишават централната инспираторна активност - респираторни стимуланти - могат да се използват като спомагателни методи за лечение. Те трябва да се използват при умерена респираторна депресия, която не изисква използването на O 2 или механична вентилация (синдром на сънна апнея, синдром на затлъстяване-хиповентилация), или когато кислородната терапия не е възможна. Малкото лекарства, които повишават оксигенацията на артериалната кръв, включват никетамид, ацетосаламид, доксапрам и медроксипрогестерон, но всички тези лекарства имат голям брой странични ефекти при продължителна употреба и следователно могат да се използват само за кратко време, например по време на обостряне на заболяването.

Алмитрина бисмезилат в момента е сред лекарствата, способни да коригират хипоксемията при пациенти с ХОББ за дълго време. Алмитрин е специфичен аго-

нистом на периферните хеморецептори на каротидния възел, чиято стимулация води до увеличаване на хипоксичната вазоконстрикция в слабо вентилирани области на белите дробове с подобряване на съотношенията вентилация-перфузия. Способността на алмитрин в доза от 100 mg / ден е доказана. при пациенти с ХОББ водят до значително повишаване на paCO2 (с 5-12 mm Hg) и намаляване на paCO2 (с 3-7 mmHg) с подобряване на клиничните симптоми и намаляване на честотата на обострянията на заболяването, което е в състояние с няколко години да отложи назначаването на дългосрочна 0 2 терапия. За съжаление, 20-30% от пациентите с ХОББ не отговарят на терапията и широкото използване е ограничено от възможността за развитие на периферна невропатия и други странични ефекти. Понастоящем основната индикация за предписване на алмитрин е умерена хипоксемия при пациенти с ХОББ (pa0 2 56-70 mm Hg или Sa0 2 89-93%), както и употребата му в комбинация с VCT, особено на фона на хиперкапния.

Вазодилататори

За да се намали степента на БАХ, в комплексната терапия на пациенти с белодробно сърце се включват периферни вазодилататори. Най-често използваните антагонисти на калциевите канали и нитрати. Два калциеви антагониста, които се препоръчват в момента, са нифедипин и дилтиазем. Изборът в полза на един от тях зависи от първоначалния пулс. При пациенти с относителна брадикардия трябва да се препоръча нифедипин, с относителна тахикардия - дилтиазем. Дневните дози на тези лекарства с доказан ефект са доста високи: за нифедипин 120-240 mg, за дилтиазем 240-720 mg. Показани са благоприятни клинични и прогностични ефекти на калциевите антагонисти, използвани във високи дози при пациенти с първична ПХ (особено тези с предишен положителен остър тест). Дихидропиридиновите калциеви антагонисти от III поколение - amlodipine, felodipine и др. - също са ефективни при тази група пациенти с LS.

Въпреки това, антагонистите на калциевите канали не се препоръчват при белодробна хипертония, свързана с ХОББ, въпреки способността им да намаляват Ppa и да повишават сърдечния дебит при тази група пациенти. Това се дължи на влошаването на артериалната хипоксемия, причинена от дилатация на белодробните съдове в

лошо вентилирани зони на белите дробове с влошаване на съотношенията вентилация-перфузия. В допълнение, при продължителна терапия с калциеви антагонисти (повече от 6 месеца), благоприятният ефект върху параметрите на белодробната хемодинамика се изравнява.

Подобна ситуация при пациенти с ХОББ възниква при назначаването на нитрати: остри проби показват влошаване на газообмена, а дългосрочните проучвания показват липсата на положителен ефект на лекарствата върху белодробната хемодинамика.

Синтетичен простациклин и неговите аналози.Простациклинът е мощен ендогенен вазодилататор с антиагрегационни, антипролиферативни и цитопротективни ефекти, които са насочени към предотвратяване на белодробно съдово ремоделиране (намаляване на увреждането на ендотелните клетки и хиперкоагулацията). Механизмът на действие на простациклин е свързан с релаксация на гладкомускулните клетки, инхибиране на тромбоцитната агрегация, подобряване на ендотелната функция, инхибиране на пролиферацията на васкуларните клетки, както и директен инотропен ефект, положителни промени в хемодинамиката и увеличаване на използването на кислород. в скелетните мускули. Клиничното приложение на простациклин при пациенти с ПХ е свързано със синтеза на неговите стабилни аналози. Към днешна дата е натрупан най-големият опит в света за епопростенола.

Епопростенол е форма на интравенозен простациклин (простагландин I 2). Благоприятни резултати са получени при пациенти със съдова форма на ЛС - с първична ПХ при системни заболявания на съединителната тъкан. Лекарството увеличава сърдечния дебит и намалява белодробното съдово съпротивление и при продължителна употреба подобрява качеството на живот на пациентите с LS, повишавайки толерантността към физическо натоварване. Оптималната доза за повечето пациенти е 20-40 ng/kg/min. Използва се и аналог на епопростенол, трепростинил.

Вече са разработени перорални форми на аналог на простациклин. (берапрост, илопрост)и се провеждат клинични проучвания за лечение на пациенти със съдова форма на LS, развита в резултат на белодробна емболия, първична белодробна хипертония и системни заболявания на съединителната тъкан.

В Русия от групата на простаноидите за лечение на пациенти с LS в момента има само простагландин Е 1 (вазапростан), който се предписва интравенозно

растеж 5-30 ng/kg/мин. Курсовото лечение с лекарството се провежда в дневна доза от 60-80 mcg в продължение на 2-3 седмици на фона на продължителна терапия с калциеви антагонисти.

Ендотелинови рецепторни антагонисти

Активирането на ендотелиновата система при пациенти с ПХ оправдава употребата на ендотелинови рецепторни антагонисти. Доказана е ефективността на две лекарства от този клас (бозентан и ситацентан) при лечението на пациенти с хронични респираторни заболявания, развили се на фона на първична ПХ или на фона на системни заболявания на съединителната тъкан.

Инхибитори на фосфодиестераза тип 5

Силденафил е мощен селективен инхибитор на cGMP-зависимата фосфодиестераза (тип 5), предотвратявайки разграждането на cGMP, причинява намаляване на белодробното съдово съпротивление и претоварване на дясната камера. Към днешна дата има данни за ефективността на силденафил при пациенти с LS с различна етиология. При използване на силденафил в дози от 25-100 mg 2-3 пъти на ден, това води до подобряване на хемодинамиката и толерантността към упражнения при пациенти с LS. Препоръчва се употребата му, когато друга лекарствена терапия е неефективна.

Дългосрочна кислородна терапия

При пациенти с бронхопулмонална и торакофренна форма на CLS основната роля в развитието и прогресията на заболяването принадлежи на алвеоларната хипоксия, следователно кислородната терапия е най-патогенетично обоснованият метод за лечение на тези пациенти. Използването на кислород при пациенти с хронична хипоксемия е критично и трябва да бъде непрекъснато, дългосрочно и обикновено се прилага у дома, следователно тази форма на терапия се нарича дългосрочна кислородна терапия (LTOT). Задачата на VCT е да коригира хипоксемията с постигане на стойности на pO 2 >60 mm Hg. и Sa02 >90%. Счита се за оптимално поддържането на paO 2 в рамките на 60-65 mm Hg и превишаването на тези стойности води само до леко повишаване на Sa0 2 и съдържанието на кислород в артериалната кръв, но може да бъде придружено от задържане на CO 2, особено по време на сън, който има отрицателни

ефекти върху функцията на сърцето, мозъка и дихателните мускули. Следователно ДКТ не е показана при пациенти с умерена хипоксемия. Индикации за ДКТ: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). За повечето пациенти с ХОББ е достатъчен поток на O 2 от 1–2 l/min, а при най-тежките пациенти потокът може да се увеличи до 4–5 l/min. Концентрацията на кислород трябва да бъде 28-34% об. VCT се препоръчва най-малко 15 часа на ден (15-19 часа на ден). Максималните паузи между сеансите на кислородна терапия не трябва да надвишават 2 часа подред, т.к. прекъсванията от повече от 2-3 часа значително увеличават белодробната хипертония. Кислородни концентратори, резервоари за течен кислород и бутилки със сгъстен газ могат да се използват за VCT. Най-често използваните концентратори (пермеатори), които освобождават кислород от въздуха чрез отстраняване на азот. ДКТ увеличава продължителността на живота на пациентите с CRF и CLS средно с 5 години.

По този начин, въпреки наличието на голям арсенал от съвременни фармакологични средства, VCT е най-ефективният метод за лечение на повечето форми на CLS, така че лечението на пациенти с CLS е преди всичко задача на пулмолог.

Дългосрочната кислородна терапия е най-ефективният метод за лечение на CLN и HLS, като увеличава продължителността на живота на пациентите средно с 5 години.

Дългосрочно проветряване на дома

В терминалните стадии на белодробни заболявания, поради намаляване на вентилационния резерв, може да се развие хиперкапния, изискваща респираторна поддръжка, която трябва да се извършва дълго време, постоянно, у дома.

БЕЗ инхалаторна терапия

Инхалаторната терапия с NO, чието действие е подобно на ендотелиум-релаксиращия фактор, има положителен ефект при пациенти с CLS. Неговият вазодилатиращ ефект се основава на активирането на гуанилат циклазата в гладкомускулните клетки на белодробните съдове, което води до повишаване на нивото на цикло-GMP и намаляване на вътреклетъчното съдържание на калций. Инхалация N0 област

има селективен ефект върху съдовете на белите дробове и причинява вазодилатация главно в добре вентилирани области на белите дробове, подобрявайки газообмена. При курсовото приложение на NO при пациенти с хронични респираторни заболявания се наблюдава намаляване на налягането в белодробната артерия, повишаване на парциалното налягане на кислорода в кръвта. В допълнение към своите хемодинамични ефекти, NO предотвратява и обръща ремоделирането на белодробните съдове и панкреаса. Оптималните дози на инхалаторния NO са концентрации от 2-10 ppm, а високите концентрации на NO (повече от 20 ppm) могат да причинят прекомерна вазодилатация на белодробните съдове и да доведат до влошаване на вентилационно-перфузионния баланс с повишена хипоксемия. Добавянето на инхалации на NO към VCT при пациенти с ХОББ засилва положителния ефект върху газообмена, намалявайки нивото на белодробна хипертония и увеличавайки сърдечния дебит.

CPAP терапия

Непрекъсната терапия с положително налягане в дихателните пътища (продължително положително налягане в дихателните пътища- CPAP) се използва като метод за лечение на CRF и CLS при пациенти със синдром на обструктивна сънна апнея, предотвратявайки развитието на колапс на дихателните пътища. Доказаните ефекти на CPAP са превенция и разрешаване на ателектаза, увеличаване на белодробните обеми, намаляване на дисбаланса на вентилация и перфузия, повишаване на оксигенацията, белодробен комплайанс и преразпределение на течността в белодробната тъкан.

сърдечни гликозиди

Сърдечните гликозиди при пациенти с ХОББ и cor pulmonale са ефективни само при наличие на левокамерна сърдечна недостатъчност и могат да бъдат полезни и при развитие на предсърдно мъждене. Освен това е доказано, че сърдечните гликозиди могат да предизвикат белодробна вазоконстрикция, а наличието на хиперкапния и ацидоза увеличава вероятността от гликозидна интоксикация.

Диуретици

При лечението на пациенти с декомпенсиран CHLS с едематозен синдром се използва диуретична терапия, включително антагонисти.

алдостерон (алдактон). Диуретиците трябва да се прилагат внимателно, в ниски дози, тъй като при развитието на RV недостатъчност, сърдечният дебит е по-зависим от предварителното натоварване и следователно прекомерното намаляване на обема на вътресъдовата течност може да доведе до намаляване на обема на пълнене на RV и намаляване на сърдечен дебит, както и повишаване на вискозитета на кръвта и рязко намаляване на налягането в белодробната артерия, като по този начин влошава дифузията на газовете. Друг сериозен страничен ефект от диуретичната терапия е метаболитната алкалоза, която при пациенти с ХОББ с дихателна недостатъчност може да доведе до инхибиране на дейността на дихателния център и влошаване на газообмена.

Инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим

При лечението на пациенти с декомпенсирано белодробно сърце през последните години на преден план излизат инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE инхибитори). Терапията с ACE инхибитори при пациенти с CHLS води до намаляване на белодробната хипертония и увеличаване на сърдечния дебит. За да се избере ефективна терапия за CLS при пациенти с ХОББ, се препоръчва да се определи полиморфизмът на ACE гена, т.к. само при пациенти с подтипове на ACE II и ID гена се наблюдава изразен положителен хемодинамичен ефект на ACE инхибиторите. Препоръчва се употребата на АСЕ инхибитори в минимални терапевтични дози. В допълнение към хемодинамичния ефект има положителен ефект на АСЕ инхибиторите върху размера на сърдечните камери, процесите на ремоделиране, толерантността към физическо натоварване и увеличаване на продължителността на живота при пациенти със сърдечна недостатъчност.

Рецепторни антагонисти на ангиотензин II

През последните години са получени данни за успешното използване на тази група лекарства при лечението на CLS при пациенти с ХОББ, което се проявява чрез подобряване на хемодинамиката и газообмена. Назначаването на тези лекарства е най-показано при пациенти с CLS с непоносимост към АСЕ инхибитори (поради суха кашлица).

Предсърдна септостомия

Напоследък при лечението на пациенти с деснокамерна сърдечна недостатъчност, развила се на фона на първична ПХ, има

използвайте предсърдна септостомия, т.е. образуване на малка перфорация в междупредсърдната преграда. Създаването на шънт отдясно наляво ви позволява да намалите средното налягане в дясното предсърдие, да разтоварите дясната камера, да увеличите преднатоварването на лявата камера и сърдечния дебит. Предсърдната септостомия е показана, когато всички видове медицинско лечение на деснокамерна сърдечна недостатъчност са неефективни, особено в комбинация с чести синкопи или като подготвителен етап преди белодробна трансплантация. В резултат на интервенцията се наблюдава намаляване на синкопа, повишаване на толерантността към физическо натоварване, но се увеличава рискът от развитие на животозастрашаваща артериална хипоксемия. Смъртността на пациентите по време на предсърдна септостомия е 5-15%.

Трансплантация на бял дроб или сърце-бял дроб

От края на 80-те години. През 20-ти век, след въвеждането на имуносупресивното лекарство циклоспорин А, белодробната трансплантация започва успешно да се използва при лечението на краен стадий на белодробна недостатъчност. При пациенти с CLN и LS се извършва трансплантация на един или два бели дроба, комплекс сърце-бял дроб. Показано е, че 3 и 5-годишната преживяемост след трансплантация на единия или двата бели дроба, сърце-бял комплекс при пациенти с LS е съответно 55 и 45%. Повечето центрове предпочитат да извършват двустранна белодробна трансплантация поради по-малко следоперативни усложнения.

- патология на дясното сърце, характеризираща се с увеличаване (хипертрофия) и разширяване (дилатация) на дясното предсърдие и камера, както и циркулаторна недостатъчност, която се развива в резултат на хипертония на белодробната циркулация. Образуването на cor pulmonale се насърчава от патологични процеси на бронхопулмоналната система, съдовете на белите дробове и гръдния кош. Клиничните прояви на острото белодробно сърце включват задух, ретростернална болка, повишена кожна цианоза и тахикардия, психомоторна възбуда, хепатомегалия. Изследването разкрива увеличение на границите на сърцето вдясно, ритъм на галоп, патологична пулсация, признаци на претоварване на дясното сърце на ЕКГ. Допълнително се извършва рентгенография на гръден кош, ултразвук на сърцето, изследване на дихателната функция, кръвно-газов анализ.

МКБ-10

I27.9Белодробна сърдечна недостатъчност, неуточнена

Главна информация

- патология на дясното сърце, характеризираща се с увеличаване (хипертрофия) и разширяване (дилатация) на дясното предсърдие и камера, както и циркулаторна недостатъчност, която се развива в резултат на хипертония на белодробната циркулация. Образуването на cor pulmonale се насърчава от патологични процеси на бронхопулмоналната система, съдовете на белите дробове и гръдния кош.

Острата форма на cor pulmonale се развива бързо, за няколко минути, часове или дни; хроничен - за няколко месеца или години. Почти 3% от пациентите с хронични бронхобелодробни заболявания постепенно развиват белодробно сърце. Cor pulmonale значително влошава хода на кардиопатологиите, заемайки 4-то място сред причините за смъртност при сърдечно-съдови заболявания.

Причини за развитие на cor pulmonale

Бронхопулмоналната форма на белодробното сърце се развива с първични лезии на бронхите и белите дробове в резултат на хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма, бронхиолит, белодробен емфизем, дифузна пневмосклероза с различен произход, поликистоза на белите дробове, бронхиектазии, туберкулоза, саркоидоза, пневмокониоза, Синдром на Hamman-Rich и др. Тази форма може да причини около 70 бронхопулмонални заболявания, допринасяйки за образуването на cor pulmonale в 80% от случаите.

Появата на торакофренна форма на белодробното сърце се насърчава от първични лезии на гръдния кош, диафрагмата, ограничаване на тяхната мобилност, значително нарушаване на вентилацията и хемодинамиката в белите дробове. Те включват заболявания, които деформират гръдния кош (кифосколиоза, болест на Бехтерев и др.), нервно-мускулни заболявания (полиомиелит), патологии на плеврата, диафрагма (след торакопластика, с пневмосклероза, пареза на диафрагмата, синдром на Пикуик със затлъстяване и др.). ).

Съдовата форма на белодробното сърце се развива с първични лезии на белодробните съдове: първична белодробна хипертония, белодробен васкулит, тромбоемболия на клоните на белодробната артерия (PE), компресия на белодробния ствол от аортна аневризма, атеросклероза на белодробната артерия , тумори на медиастинума.

Основните причини за острото пулмонално сърце са масивна белодробна емболия, тежки пристъпи на бронхиална астма, клапен пневмоторакс, остра пневмония. Subacute cor pulmonale се развива при повтаряща се белодробна емболия, раков лимфангит на белите дробове, в случаи на хронична хиповентилация, свързана с полиомиелит, ботулизъм, миастения гравис.

Механизмът на развитие на белодробното сърце

Артериалната белодробна хипертония играе водеща роля в развитието на cor pulmonale. В началния етап той също е свързан с рефлекторно увеличаване на сърдечния дебит в отговор на повишаване на дихателната функция и тъканна хипоксия, която възниква при дихателна недостатъчност. При съдова форма на белодробно сърце съпротивлението на кръвния поток в артериите на белодробната циркулация се увеличава главно поради органичното стесняване на лумена на белодробните съдове, когато те са блокирани от емболии (в случай на тромбоемболизъм), с възпалителни или туморна инфилтрация на стените, затваряне на техния лумен (в случай на системен васкулит). При бронхопулмонални и торакофренични форми на белодробно сърце, стесняването на лумена на белодробните съдове възниква поради тяхната микротромбоза, сливане със съединителна тъкан или компресия в области на възпаление, туморен процес или склероза, както и при отслабване на способността на белите дробове за разтягане и свиване на съдовете в променените сегменти на белите дробове. Но в повечето случаи водеща роля играят функционалните механизми на развитие на белодробна артериална хипертония, които са свързани с нарушена дихателна функция, белодробна вентилация и хипоксия.

Артериалната хипертония на белодробната циркулация води до претоварване на дясното сърце. С развитието на заболяването има промяна в киселинно-алкалния баланс, който първоначално може да бъде компенсиран, но по-късно може да настъпи декомпенсация на нарушенията. При cor pulmonale се наблюдава увеличаване на размера на дясната камера и хипертрофия на мускулната мембрана на големите съдове на белодробната циркулация, стесняване на техния лумен с по-нататъшна склероза. Малките съдове често са засегнати от множество кръвни съсиреци. Постепенно се развива дистрофия и некротични процеси в сърдечния мускул.

Cor pulmonale класификация

Според скоростта на нарастване на клиничните прояви се разграничават няколко варианта на протичане на белодробното сърце: остро (развива се за няколко часа или дни), подостро (развива се в продължение на седмици и месеци) и хронично (протича постепенно, в продължение на няколко месеца). месеци или години на фона на продължителна дихателна недостатъчност).

Процесът на формиране на хронично белодробно сърце преминава през следните етапи:

• предклинично - проявява се с преходна белодробна хипертония и признаци на усилена работа на дясната камера; се откриват само по време на инструментално изследване;
• компенсиран - характеризиращ се с хипертрофия на дясната камера и стабилна белодробна хипертония без признаци на циркулаторна недостатъчност;
• декомпенсирана (сърдечно-белодробна недостатъчност) - появяват се симптоми на деснокамерна недостатъчност.

Има три етиологични форми на cor pulmonale: бронхопулмонална, торакофренна и съдова.

Въз основа на компенсацията хроничното белодробно сърце може да бъде компенсирано или декомпенсирано.

Симптоми на белодробното сърце

Клиничната картина на cor pulmonale се характеризира с развитие на сърдечна недостатъчност на фона на белодробна хипертония. Развитието на остро белодробно сърце се характеризира с появата на внезапна болка в гърдите, силен задух; понижаване на кръвното налягане, до развитие на колапс, цианоза на кожата, подуване на цервикалните вени, нарастваща тахикардия; прогресивно уголемяване на черния дроб с болка в десния хипохондриум, психомоторна възбуда. Характеризира се с повишени патологични пулсации (прекордиални и епигастрални), разширяване на границата на сърцето вдясно, ритъм на галоп в зоната на мечовидния процес, ЕКГ признаци на претоварване на дясното предсърдие.

При масивен PE се развива състояние на шок за няколко минути, белодробен оток. Често се свързва остра коронарна недостатъчност, придружена от нарушение на ритъма, синдром на болка. Внезапната смърт настъпва в 30-35% от случаите. Subacute cor pulmonale се проявява с внезапна умерена болка, задух и тахикардия, кратък синкоп, хемоптиза, признаци на плевропневмония.

Във фазата на компенсация на хроничното белодробно сърце се наблюдават симптоми на основното заболяване с постепенни прояви на хиперфункция и след това хипертрофия на дясното сърце, които обикновено са леки. Някои пациенти имат пулсация в горната част на корема, причинена от разширена дясна камера.

В стадия на декомпенсация се развива деснокамерна недостатъчност. Основната проява е задух, утежнен от физическо натоварване, вдишване на студен въздух, в легнало положение. Има болки в областта на сърцето, цианоза (топла и студена цианоза), сърцебиене, подуване на югуларните вени, които продължават при вдишване, уголемяване на черния дроб, периферен оток, устойчив на лечение.

Изследването на сърцето разкрива приглушени сърдечни тонове. Кръвното налягане е нормално или ниско, артериалната хипертония е характерна за застойна сърдечна недостатъчност. Симптомите на cor pulmonale стават по-изразени с обостряне на възпалителния процес в белите дробове. В късния стадий се засилва отокът, прогресира увеличението на черния дроб (хепатомегалия), появяват се неврологични разстройства (замаяност, главоболие, апатия, сънливост), диурезата намалява.

Cor pulmonale диагноза

Диагностичните критерии за белодробно сърце са наличието на заболявания - причинители на белодробното сърце, белодробна хипертония, уголемяване и разширение на дясната камера, деснокамерна сърдечна недостатъчност. Такива пациенти трябва да се консултират с пулмолог и кардиолог. При изследване на пациент се обръща внимание на признаци на дихателна недостатъчност, цианоза на кожата, болка в сърдечната област и др. ЕКГ показва директни и косвени признаци на хипертрофия на дясната камера.

Прогноза и профилактика на cor pulmonale

В случай на развитие на декомпенсация на белодробното сърце, прогнозата за работоспособността, качеството и продължителността на живота е незадоволителна. Обикновено способността за работа при пациенти с белодробно сърце страда още в ранните стадии на заболяването, което диктува необходимостта от рационално заетост и решаване на въпроса за определяне на група инвалидност. Ранното начало на комплексната терапия може значително да подобри прогнозата за раждане и да увеличи продължителността на живота.

Профилактиката на белодробното сърце изисква профилактика, своевременно и ефективно лечение на заболяванията, водещи до него. На първо място, това се отнася до хроничните бронхопулмонални процеси, необходимостта от предотвратяване на техните обостряния и развитието на дихателна недостатъчност. За предотвратяване на процесите на декомпенсация на белодробното сърце се препоръчва да се придържате към умерена физическа активност.

Cor pulmonale (PC) е хипертрофия и/или дилатация на дясната камера (RV) в резултат на белодробна артериална хипертония, причинена от заболявания, които засягат функцията и/или структурата на белите дробове и не са свързани с първична патология на лявото сърце или вродени сърдечни дефекти. LS се образува поради заболявания на бронхите и белите дробове, торакофренични лезии или патология на белодробните съдове. Развитието на хронична белодробна кора (CHP) най-често се дължи на хронична белодробна недостатъчност (CLF), а основната причина за образуването на CLP е алвеоларната хипоксия, която причинява спазъм на белодробните артериоли.

Диагностичното търсене е насочено към идентифициране на основното заболяване, довело до развитието на CHL, както и оценка на CRF, белодробна хипертония и състоянието на панкреаса.

Лечението на CHLS е лечението на основното заболяване, което е причината за CHLS (хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма и др.), Елиминиране на алвеоларната хипоксия и хипоксемия с намаляване на белодробната артериална хипертония (обучение на дихателните мускули, електрическа стимулация на диафрагмата, нормализиране на кислородната транспортна функция на кръвта (хепарин, еритроцитафереза, хемосорбция), продължителна кислородна терапия (VCT), алмитрин), както и корекция на деснокамерна сърдечна недостатъчност (АСЕ инхибитори, диуретици, алдостеронови блокери). , ангиотезин II рецепторни антагонисти). VCT е най-ефективното лечение за CLN и CHLS, което може да увеличи продължителността на живота на пациентите.

Ключови думи: cor pulmonale, белодробна хипертония, хронична белодробна недостатъчност, хронично cor pulmonale, деснокамерна сърдечна недостатъчност.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Белодробно сърце- това е хипертрофия и / или дилатация на дясната камера в резултат на белодробна артериална хипертония, причинена от заболявания, които засягат функцията и / или структурата на белите дробове и не са свързани с първична патология на лявото сърце или вродени сърдечни дефекти.

Белодробното сърце (ПК) се формира на базата на патологични промени в самия бял дроб, нарушения на извънбелодробните респираторни механизми, които осигуряват вентилация на белия дроб (увреждане на дихателните мускули, нарушение на централната регулация на дишането, еластичността на костите и хрущялите образувания на гръдния кош или провеждане на нервен импулс н. диафрагмен мускул,затлъстяване), както и увреждане на белодробните съдове.

КЛАСИФИКАЦИЯ

В нашата страна класификацията на cor pulmonale, предложена от B.E. Вотчалом през 1964 г. (Таблица 7.1).

Острата LS е свързана с рязко повишаване на белодробното артериално налягане (PAP) с развитие на деснокамерна недостатъчност и най-често се причинява от тромбоемболия на главния ствол или големи клонове на белодробната артерия (PE). Въпреки това, лекарят понякога среща подобно състояние, когато големи участъци от белодробната тъкан са изключени от кръвообращението (двустранна обширна пневмония, астматичен статус, клапанен пневмоторакс).

Subacute cor pulmonale (PLC) най-често е резултат от рецидивираща тромбоемболия на малки клонове на белодробната артерия. Водещият клиничен симптом е нарастваща диспнея с бързо развиваща се (в рамките на месеци) деснокамерна недостатъчност. Други причини за PLS включват нервно-мускулни заболявания (миастения гравис, полиомиелит, увреждане на диафрагмалния нерв), изключване на значителна част от дихателната част на белия дроб от акта на дишане (тежка бронхиална астма, милиарна белодробна туберкулоза). Честа причина за PLS са онкологичните заболявания на белите дробове, стомашно-чревния тракт, гърдата и други локализации, дължащи се на белодробна карциноматоза, както и компресия на белодробните съдове от покълнал тумор, последвана от тромбоза.

Хроничното пулмонално сърце (CHP) в 80% от случаите протича с увреждане на бронхопулмоналния апарат (най-често с ХОББ) и е свързано с бавно и постепенно повишаване на налягането в белодробната артерия в продължение на много години.

Развитието на CLS е пряко свързано с хроничната белодробна недостатъчност (CLF). В клиничната практика се използва класификацията на CRF въз основа на наличието на диспнея. Има 3 степени на CLN: появата на задух при налични преди това усилия - I степен, задух при нормално усилие - II степен, задух в покой - III степен. Понякога е уместно да се допълни горната класификация с данни за газовия състав на кръвта и патофизиологичните механизми за развитие на белодробна недостатъчност (Таблица 7.2), което позволява да се изберат патогенетично обосновани терапевтични мерки.

Класификация на cor pulmonale (според Votchal B.E., 1964)

Таблица 7.1.

Краят на масата. 7.1.

Забележка.Диагнозата cor pulmonale се поставя след диагностицирането на основното заболяване: при формулиране на диагнозата се използват само първите две колони от класификацията. Колони 3 и 4 допринасят за задълбочено разбиране на същността на процеса и избора на терапевтична тактика

Таблица 7.2.

Клинична и патофизиологична класификация на хроничната белодробна недостатъчност

(Александров О.В., 1986)

В представената класификация на CLN диагнозата CLN с голяма вероятност може да се постави на II и III етап на процеса. В стадий I CLN (латентна) се откриват повишения на PAP, обикновено в отговор на физическа активност и по време на обостряне на заболяването при липса на признаци на RV хипертрофия. Това обстоятелство даде възможност да се изрази мнението (N.R. Paleev), че за диагностицирането на началните прояви на CLS е необходимо да се използва не наличието или отсъствието на миокардна хипертрофия на RV, а повишаване на LBP. В клиничната практика обаче директното измерване на PAP при тази група пациенти не е достатъчно обосновано.

С течение на времето е възможно развитието на декомпенсиран HLS. При липса на специална класификация на RV недостатъчност, добре известната класификация на сърдечната недостатъчност (HF) според V.Kh. Василенко и Н.Д. Стражеско, който обикновено се използва при сърдечна недостатъчност, развила се в резултат на увреждане на лявата камера (ЛК) или на двете камери. Наличието на левокамерна СН при пациенти с CLS най-често се дължи на две причини: 1) CHL при хора над 50 години често се комбинира с коронарна артериална болест, 2) системната артериална хипоксемия при пациенти с CLS води до дистрофични процеси в миокарда на LV, до неговата умерена хипертрофия и контрактилна недостатъчност.

Хроничната обструктивна белодробна болест е основната причина за хроничното cor pulmonale.

ПАТОГЕНЕЗА

Развитието на хроничен LS се основава на постепенното формиране на белодробна артериална хипертония поради няколко патогенетични механизма. Основната причина за PH при пациенти с бронхопулмонална и торакофренна форма на CLS е алвеоларната хипоксия, чиято роля в развитието на белодробна вазоконстрикция е показана за първи път през 1946 г. от U. Von Euler и G. Lijestrand. Развитието на рефлекса на Euler-Liljestrand се обяснява с няколко механизма: ефектът от хипоксията е свързан с развитието на деполяризация на съдовите гладкомускулни клетки и тяхното свиване поради промени във функцията на калиевите канали на клетъчните мембрани.

рани, излагане на съдовата стена на ендогенни вазоконстрикторни медиатори, като левкотриени, хистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламини, чието производство се увеличава значително при хипоксични условия.

Хиперкапнията също допринася за развитието на белодробна хипертония. Въпреки това, високата концентрация на CO 2 очевидно не действа директно върху тонуса на белодробните съдове, а косвено - главно чрез причинената от него ацидоза. В допълнение, задържането на CO 2 допринася за намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, което допълнително намалява белодробната вентилация и допринася за белодробна вазоконстрикция.

От особено значение в генезата на ПХ е ендотелната дисфункция, проявяваща се чрез намаляване на синтеза на вазодилататорни антипролиферативни медиатори (NO, простациклин, простагландин Е 2) и повишаване на нивото на вазоконстрикторите (ангиотензин, ендотелин-1). Белодробната ендотелна дисфункция при пациенти с ХОББ е свързана с хипоксемия, възпаление и излагане на цигарен дим.

При пациенти с CLS се наблюдават структурни промени в съдовото русло - ремоделиране на белодробните съдове, характеризиращо се с удебеляване на интимата поради пролиферация на гладкомускулни клетки, отлагане на еластични и колагенови влакна, хипертрофия на мускулния слой на артериите с намаление. във вътрешния диаметър на съдовете. При пациенти с ХОББ, поради емфизем, има намаляване на капилярното легло, компресия на белодробните съдове.

В допълнение към хроничната хипоксия, заедно със структурните промени в съдовете на белите дробове, редица други фактори също влияят върху повишаването на белодробното налягане: полицитемия с промяна в реологичните свойства на кръвта, нарушен метаболизъм на вазоактивни вещества в белите дробове, увеличаване на минутния кръвен обем поради тахикардия и хиперволемия. Една от възможните причини за хиперволемия е хиперкапния и хипоксемия, които повишават концентрацията на алдостерон в кръвта и съответно задържането на Na + и вода.

При пациенти с тежко затлъстяване се развива синдром на Пикуик (наречен на работата на Чарлз Дикенс), който се проявява чрез хиповентилация с хиперкапния, която е свързана с намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, както и нарушена вентилация поради до механично ограничение от мастна тъкан с дисфункция (умора) на дихателните мускули.

Повишеното кръвно налягане в белодробната артерия може първоначално да допринесе за увеличаване на обема на перфузия на белодробните капиляри, но с течение на времето се развива хипертрофия на миокарда на панкреаса, последвана от неговата контрактилна недостатъчност. Индикаторите за налягане в белодробната циркулация са представени в табл. 7.3.

Таблица 7.3

Показатели на белодробната хемодинамика

Критерият за белодробна хипертония е нивото на средното налягане в белодробната артерия в покой, надвишаващо 20 mm Hg.

КЛИНИКА

Клиничната картина се състои от проявите на основното заболяване, което води до развитие на CHLS и увреждане на панкреаса. В клиничната практика сред причинителите на белодробни заболявания най-често се среща хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ), т.е. бронхиална астма или хроничен обструктивен бронхит и емфизем. Клиниката на CLS е неразривно свързана с проявата на самата CHLN.

Характерно оплакване на пациентите е задухът. Първоначално по време на физическо натоварване (стадий I на CRF), а след това в покой (етап III на CRF). Има експираторен или смесен характер. Дългият курс (години) на ХОББ притъпява вниманието на пациента и го принуждава да се консултира с лекар, когато се появи задух по време на леко натоварване или в покой, т.е. вече в стадий II-III CRF, когато наличието на CHL е безспорно.

За разлика от диспнея, свързана с левокамерна недостатъчност и венозен застой на кръвта в белите дробове, диспнеята при белодробна хипертония не се увеличава в хоризонтално положение на пациента и не

намалява в седнало положение. Пациентите могат дори да предпочетат хоризонтално положение на тялото, при което диафрагмата участва в по-голяма степен в интраторакалната хемодинамика, отколкото улеснява процеса на дишане.

Тахикардията е често срещано оплакване при пациенти с CHL и се появява дори на етапа на развитие на CRF в отговор на артериална хипоксемия. Нарушението на сърдечния ритъм е рядко. Наличието на предсърдно мъждене, особено при хора над 50-годишна възраст, обикновено се свързва със съпътстваща коронарна артериална болест.

Половината от пациентите с CLS изпитват болка в областта на сърцето, често с неопределен характер, без облъчване, като правило, не е свързана с физическа активност и не се облекчава от нитроглицерин. Най-често срещаният възглед за механизма на болката е относителна коронарна недостатъчност, дължаща се на значително увеличаване на мускулната маса на панкреаса, както и намаляване на пълненето на коронарните артерии с повишаване на крайното диастолно налягане в панкреасната кухина. , миокардна хипоксия на фона на обща артериална хипоксемия ("синя ангина пекторис") и рефлексно стесняване на дясната коронарна артерия (пулмокоронарен рефлекс). Възможна причина за кардиалгия може да бъде разтягане на белодробната артерия с рязко повишаване на налягането в нея.

При декомпенсация на белодробното сърце може да се появи оток на краката, който се появява най-често по време на обостряне на бронхопулмонално заболяване и първо се локализира в областта на стъпалата и глезените. С напредването на деснокамерната недостатъчност отокът се разпространява в областта на краката и бедрата и рядко, при тежки случаи на деснокамерна недостатъчност, се наблюдава увеличаване на обема на корема поради възникващ асцит.

По-малко специфичен симптом на cor pulmonale е загубата на глас, която е свързана с компресия на рецидивиращия нерв от разширен ствол на белодробната артерия.

Пациентите с CRF и CLS могат да развият енцефалопатия поради хронична хиперкапния и хипоксия на мозъка, както и нарушена съдова пропускливост. При тежка енцефалопатия някои пациенти изпитват повишена възбудимост, агресивност, еуфория и дори психоза, докато други пациенти изпитват летаргия, депресия, сънливост през деня и безсъние през нощта и главоболие. Рядко се появява синкоп при физическо усилие в резултат на тежка хипоксия.

Често срещан симптом на CLN е дифузна "сивкаво-синя", топла цианоза. Когато се появи деснокамерна недостатъчност при пациенти с CLS, цианозата често придобива смесен характер: на фона на дифузно синкаво оцветяване на кожата се появява цианоза на устните, върха на носа, брадичката, ушите, върховете на пръстите и краката и крайниците. в повечето случаи остават топли, вероятно поради периферна вазодилатация поради хиперкапния. Характерно е подуване на цервикалните вени (включително при вдишване - симптом на Kussmaul). Някои пациенти могат да развият болезнено зачервяване на бузите и увеличаване на броя на съдовете по кожата и конюнктивата („заешки или жабешки очи” поради хиперкапния), симптом на Plesh (подуване на вените на шията при натискане на дланта на ръката). върху увеличения черен дроб), лицето на Corvisar, сърдечна кахексия, признаци на основните заболявания (емфизематозен гръден кош, кифосколиоза на гръдния кош и др.).

При палпация на областта на сърцето може да се открие изразен дифузен сърдечен импулс, епигастрална пулсация (поради хипертрофия и дилатация на панкреаса), а при перкусия - разширяване на дясната граница на сърцето надясно. Тези симптоми обаче губят своята диагностична стойност поради често развиващия се белодробен емфизем, при който перкуторните размери на сърцето могат дори да бъдат намалени („капково сърце“). Най-честият аускултаторен симптом при CHLS е подчертаването на втория тон над белодробната артерия, което може да се комбинира с разцепване на втория тон, десен вентрикуларен IV сърдечен тон, диастоличен шум на белодробна клапна недостатъчност (шум на Graham-Still) и систоличен шум на трикуспидална недостатъчност, като интензитетът и на двата шума нараства с височината на вдишването (симптом на Риверо-Корвало).

Артериалното налягане при пациенти с компенсиран CHLS често се повишава, а при пациенти с декомпенсация се намалява.

Хепатомегалия се открива при почти всички пациенти с декомпенсиран LS. Черният дроб е увеличен, уплътнен при палпация, болезнен, ръбът на черния дроб е заоблен. При тежка сърдечна недостатъчност се появява асцит. По принцип такива тежки прояви на дяснокамерна сърдечна недостатъчност при CHL са редки, тъй като самото наличие на тежка CRF или добавянето на инфекциозен процес в белия дроб води до трагичен край за пациента по-рано, отколкото се случва поради сърдечна недостатъчност.

Клиниката на хроничното пулмонално сърце се определя от тежестта на белодробната патология, както и от белодробната и дяснокамерната сърдечна недостатъчност.

ИНСТРУМЕНТАЛНА ДИАГНОСТИКА

Рентгеновата картина на CLS зависи от стадия на CRF. На фона на рентгенологични прояви на белодробно заболяване (пневмосклероза, емфизем, повишен съдов модел и др.), Първо има само леко намаляване на сянката на сърцето, след това се появява умерено изпъкналост на конуса на белодробната артерия. в правата и дясната наклонена проекция. Обикновено, в директна проекция, десният сърдечен контур се формира от дясното предсърдие, а при CHLS с увеличаване на RV става формиращ ръб и със значителна хипертрофия на RV може да образува както десния, така и левия ръб на сърцето, избутвайки лявата камера назад. В крайния декомпенсиран стадий на HLS десният ръб на сърцето може да бъде образуван от значително разширено дясно предсърдие. Независимо от това, тази "еволюция" се извършва на фона на относително малка сянка на сърцето ("капване" или "висящо").

Електрокардиографската диагностика на CLS се свежда до откриване на хипертрофия на панкреаса. Основните („директни“) ЕКГ критерии за хипертрофия на RV включват: 1) R в V1>7 mm; 2) S във V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 или RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >един; 8) пълна блокада на десния крак на снопа His с RV1>15 mm; 9) непълна блокада на десния крак на снопа His с RV1>10 mm; 10) отрицателен TVl и понижение на STVl, V2 с RVl>5 mm и липса на коронарна недостатъчност. При наличие на 2 или повече "директни" ЕКГ признака диагнозата RV хипертрофия се счита за надеждна.

Индиректните ЕКГ признаци на RV хипертрофия предполагат RV хипертрофия: 1) въртене на сърцето около надлъжната ос по посока на часовниковата стрелка (преместване на преходната зона наляво, към отвеждания V5-V6 и появата в отвеждания V5, V6 на QRS тип RS комплекс SV5-6 е дълбока, а RV1-2 - нормална амплитуда); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, особено ако α>110; 5) електрическа ос сърдечен тип

SI-SII-SIII; 6) пълна или непълна блокада на десния крак на неговия сноп; 7) електрокардиографски признаци на хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale в отвеждания II, III, aVF); 8) увеличаване на времето за активиране на дясната камера във V1 с повече от 0,03 s. Има три вида ЕКГ промени в CHLS:

1. rSR тип ЕКГ се характеризира с наличието на раздвоен QRS комплекс от rSR тип в олово V1 и обикновено се открива при тежка RV хипертрофия;

2. R-тип ЕКГ се характеризира с наличието на QRS комплекс от Rs или qR тип в отвеждане V1 и обикновено се открива при тежка RV хипертрофия (фиг. 7.1).

3. S-тип ЕКГ често се открива при пациенти с ХОББ с емфизем. Свързва се със задно изместване на хипертрофираното сърце, което се причинява от белодробен емфизем. ЕКГ изглежда като rS, RS или Rs с ясно изразена S вълна както в десния, така и в левия гръден отвод

Ориз. 7.1.ЕКГ на пациент с ХОББ и CHLS. Синусова тахикардия. Изразена хипертрофия на дясната камера (RV1 = 10 mm, SV1 липсва, SV5-6 = 12 mm, рязко отклонение на EOS вдясно (α = +155 °), отрицателен TV1-2 и намаляване на STV1-2 сегмент). Хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale във V2-4)

Електрокардиографските критерии за хипертрофия на RV не са достатъчно специфични. Те са по-малко ясни, отколкото при LV хипертрофия и могат да доведат до фалшиво положителни и фалшиво отрицателни диагнози. Нормалната ЕКГ не изключва наличието на CHLS, особено при пациенти с ХОББ, така че промените в ЕКГ трябва да се сравняват с клиничната картина на заболяването и данните от ехокардиографията.

Ехокардиографията (ЕхоКГ) е водещият неинвазивен метод за оценка на белодробната хемодинамика и диагностика на LS. Ултразвуковата диагностика на LS се основава на идентифицирането на признаци на увреждане на миокарда на панкреаса, които са дадени по-долу.

1. Промяна в размера на дясната камера, която се оценява в две позиции: в парастернална позиция по дългата ос (нормално под 30 mm) и в апикална четирикамерна позиция. За откриване на дилатация на панкреаса по-често се използва измерване на неговия диаметър (обикновено по-малко от 36 mm) и площ в края на диастола по дългата ос в апикална четирикамерна позиция. За да се оцени по-точно тежестта на дилатацията на RV, се препоръчва да се използва съотношението на крайната диастолна площ на RV към крайната диастолна област на LV, като по този начин се изключват индивидуалните разлики в размера на сърцето. Увеличаването на този показател над 0,6 показва значителна дилатация на панкреаса и ако стане равна или по-голяма от 1,0, тогава се прави заключение за изразена дилатация на панкреаса. При дилатация на RV в апикална четирикамерна позиция, формата на RV се променя от полумесечна в овална, а върхът на сърцето може да бъде зает не от LV, както е нормално, а от RV. Дилатацията на панкреаса може да бъде придружена от дилатация на ствола (повече от 30 mm) и клоните на белодробната артерия. При масивна тромбоза на белодробната артерия може да се определи нейната значителна дилатация (до 50-80 mm) и луменът на артерията става овален.

2. При хипертрофия на панкреаса дебелината на предната му стена, измерена в диастола в субкостална четирикамерна позиция в B- или M-режим, надвишава 5 mm. При пациенти с CHLS, като правило, не само предната стена на панкреаса е хипертрофирана, но и интервентрикуларната преграда.

3. Трикуспидална регургитация в различна степен, която от своя страна причинява дилатация на дясното предсърдие и долната празна вена, чието намаляване на инспираторния колапс показва повишено налягане в дясното предсърдие.

4. Оценката на диастолната функция на панкреаса се извършва въз основа на транстрикуспидалния диастолен поток в режим на импулс

вълнов доплер и цветен М-модален доплер. При пациенти с CHLS се открива намаляване на диастолната функция на панкреаса, което се проявява чрез намаляване на съотношението на пиковете Е и А.

5. Намаленият контрактилитет на панкреаса при пациенти с LS се проявява чрез хипокинезия на панкреаса с намаляване на неговата фракция на изтласкване. Ехокардиографското изследване определя такива показатели за функцията на RV като крайни диастолни и крайни систолни обеми, фракция на изтласкване, която обикновено е най-малко 50%.

Тези промени имат различна тежест в зависимост от тежестта на развитието на лекарствата. Така че при остър LS ще се открие дилатация на панкреаса, а при хроничен LS към него ще се добавят признаци на хипертрофия, диастолна и систолна дисфункция на панкреаса.

Друга група признаци са свързани с развитието на белодробна хипертония при LS. Степента на тяхната тежест е най-значима при остри и подостри ЛС, както и при пациенти с първична белодробна хипертония. CHLS се характеризира с умерено повишаване на систолното налягане в белодробната артерия, което рядко достига 50 mm Hg. Оценката на белодробния ствол и потока в изходния тракт на панкреаса се извършва от левия парастернален и субкостален достъп с къса ос. При пациенти с белодробна патология, поради ограничението на ултразвуковия прозорец, субкосталната позиция може да бъде единственият възможен достъп за визуализиране на изходящия тракт на панкреаса. Използвайки доплер с импулсна вълна, можете да измерите средното налягане в белодробната артерия (Ppa), за което обикновено се използва формулата, предложена от A. Kitabatake et al. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, където AT е времето за ускоряване на потока в изходния тракт на панкреаса, ET е времето на изтласкване (или времето на изтласкване на кръвта от панкреаса). Стойността на Ppa, получена с помощта на този метод при пациенти с ХОББ, корелира добре с данните от инвазивно изследване и възможността за получаване на надежден сигнал от белодробната клапа надвишава 90%.

Най-важното за откриването на белодробна хипертония е тежестта на трикуспидалната регургитация. Използването на струя на трикуспидалната регургитация е в основата на най-точния неинвазивен метод за определяне на систолно налягане в белодробната артерия.Измерванията се извършват в режим на непрекъснат вълнов доплер в апикална четирикамерна или субкостална позиция, за предпочитане с едновременното използване на цветен доплер

когото картографиране. За да се изчисли налягането в белодробната артерия, е необходимо да се добави налягането в дясното предсърдие към градиента на налягане през трикуспидалната клапа. Измерването на транстрикуспидалния градиент може да се извърши при повече от 75% от пациентите с ХОББ. Има качествени признаци на белодробна хипертония:

1. При PH се променя естеството на движението на задния ръб на белодробната клапа, което се определя в М-режим: характерен показател за PH е наличието на среден систолен зъб поради частично припокриване на клапата, което образува W-образно движение на клапата в систола.

2. При пациенти с белодробна хипертония, поради повишено налягане в дясната камера, интервентрикуларната преграда (IVS) се сплесква и лявата камера прилича на буквата D (D-образна лява камера) по късата ос. При висока степен на PH, IVS се превръща в стената на панкреаса и се движи парадоксално към лявата камера в диастола. Когато налягането в белодробната артерия и дясната камера стане повече от 80 mm Hg, лявата камера намалява по обем, компресира се от разширената дясна камера и придобива формата на полумесец.

3. Възможна регургитация на белодробната клапа (регургитация първа степен е нормална при млади хора). С доплеровото изследване с постоянна вълна е възможно да се измери скоростта на белодробната регургитация с допълнително изчисляване на големината на градиента на крайното диастолно налягане на LA-RV.

4. Промяна във формата на кръвния поток в изходния тракт на панкреаса и в устието на LA клапата. При нормално налягане в ЛА потокът има равнобедрена форма, пикът на потока е разположен в средата на систола; при белодробна хипертония пиковият поток се измества към първата половина на систола.

Въпреки това, при пациенти с ХОББ техният белодробен емфизем често затруднява ясното визуализиране на структурите на сърцето и стеснява прозореца на ехокардиограмата, което прави изследването информативно при не повече от 60-80% от пациентите. През последните години се появи по-точен и информативен метод за ултразвуково изследване на сърцето - трансезофагеална ехокардиография (ТЕЕ). ТЕЕ при пациенти с ХОББ е предпочитан метод за точни измервания и директна визуална оценка на структурите на панкреаса, поради по-високата разделителна способност на трансезофагеалната сонда и стабилността на ултразвуковия прозорец, и е от особено значение при емфизем и пневмосклероза.

Катетеризация на дясно сърце и белодробни артерии

Катетеризацията на дясно сърце и белодробна артерия е златен стандарт за диагностициране на ПХ. Тази процедура ви позволява директно да измервате налягането в дясното предсърдие и RV, налягането в белодробната артерия, да изчислявате сърдечния дебит и белодробното съдово съпротивление, да определяте нивото на оксигенация на смесената венозна кръв. Катетеризацията на дясното сърце поради неговата инвазивност не може да се препоръча за широко приложение при диагностицирането на CHL. Индикациите са: тежка белодробна хипертония, чести епизоди на декомпенсирана деснокамерна недостатъчност и избор на кандидати за белодробна трансплантация.

Радионуклидна вентрикулография (RVG)

RVG измерва фракцията на изтласкване на дясната камера (REF). EFVC се счита за абнормен под 40-45%, но самият EFVC не е добър показател за функцията на дясната камера. Позволява ви да оцените систолната функция на дясната камера, която е силно зависима от последващото натоварване, намалявайки с увеличаване на последното. Следователно, намаление на EFVC се регистрира при много пациенти с ХОББ и не е индикатор за истинска дяснокамерна дисфункция.

Магнитен резонанс (MRI)

MRI е обещаващ метод за оценка на белодробна хипертония и промени в структурата и функцията на дясната камера. Диаметър на дясната белодробна артерия, измерен с ЯМР, по-голям от 28 mm, е силно специфичен признак на ПХ. Методът ЯМР обаче е доста скъп и се предлага само в специализирани центрове.

Наличието на хронично белодробно заболяване (като причина за CLS) изисква специално изследване на функцията на външното дишане. Лекарят е изправен пред задачата да изясни вида на вентилационната недостатъчност: обструктивна (нарушено преминаване на въздуха през бронхите) или рестриктивна (намаляване на зоната на обмен на газ). В първия случай може да се посочи като пример хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма, а във втория - пневмосклероза, белодробна резекция и др.

ЛЕЧЕНИЕ

CLS се появява най-често след началото на CLN. Терапевтичните мерки са комплексни по природа и са насочени главно към коригиране на тези два синдрома, които могат да бъдат представени по следния начин:

1) лечение и профилактика на основното заболяване - най-често екзацербации на хронична белодробна патология (основна терапия);

2) лечение на CLN и PH;

3) лечение на деснокамерна сърдечна недостатъчност. Основните терапевтични и превантивни мерки включват

профилактика на остри респираторни вирусни заболявания (ваксинация) и изключване на тютюнопушенето. С развитието на хронична белодробна патология с възпалителен характер е необходимо да се лекуват екзацербации с антибиотици, мукорегулиращи лекарства и имунокоректори.

Основното при лечението на хронично белодробно сърце е подобряването на функцията на външното дишане (премахване на възпаление, бронхообструктивен синдром, подобряване на дихателната мускулатура).

Най-честата причина за CLN е бронхообструктивен синдром, причината за който е свиването на гладката мускулатура на бронхите, натрупването на вискозни възпалителни секрети и оток на бронхиалната лигавица. Тези промени изискват използването на бета-2-агонисти (фенотерол, формотерол, салбутамол), М-антихолинергици (ипратропиум бромид, тиотропиум бромид) и в някои случаи инхалаторни глюкокортикостероидни лекарства под формата на инхалации с помощта на пулверизатор или индивидуален инхалатор. Възможно е да се използват метилксантини (еуфилин и удължени теофилини (теолонг, теотард и др.)). Терапията с отхрачващи средства е много индивидуална и изисква различни комбинации и подбор на билкови препарати (подбел, див розмарин, мащерка и др.) и химично производство (ацетилцистеин, амброксол и др.).

Ако е необходимо, се предписва тренировъчна терапия и постурален дренаж на белите дробове. Показано е дишане с положително експираторно налягане (не повече от 20 cm воден стълб), като се използват и двете прости устройства

под формата на "свирки" с подвижна диафрагма и сложни устройства, които контролират налягането при издишване и вдишване. Този метод намалява въздушния поток вътре в бронхите (което има бронходилататорен ефект) и повишава налягането вътре в бронхите по отношение на околната белодробна тъкан.

Извънбелодробните механизми на развитие на CRF включват намаляване на контрактилната функция на дихателните мускули и диафрагмата. Възможностите за коригиране на тези нарушения все още са ограничени: тренировъчна терапия или електрическа стимулация на диафрагмата във II етап. HLN.

При CLN еритроцитите претърпяват значителна функционална и морфологична реорганизация (ехиноцитоза, стоматоцитоза и др.), което значително намалява тяхната кислородно-транспортна функция. При това положение е желателно да се отстранят еритроцитите със загубена функция от кръвния поток и да се стимулира освобождаването на млади (функционално по-способни). За тази цел е възможно да се използва еритроцитефереза, екстракорпорална оксигенация на кръвта, хемосорбция.

Поради повишаването на агрегационните свойства на еритроцитите, вискозитетът на кръвта се увеличава, което изисква назначаването на антитромбоцитни средства (камбанки, реополиглюкин) и хепарин (за предпочитане използването на хепарини с ниско молекулно тегло - фраксипарин и др.).

При пациенти с хиповентилация, свързана с намалена активност на дихателния център, лекарства, които повишават централната инспираторна активност - респираторни стимуланти - могат да се използват като спомагателни методи за лечение. Те трябва да се използват при умерена респираторна депресия, която не изисква използването на O 2 или механична вентилация (синдром на сънна апнея, синдром на затлъстяване-хиповентилация), или когато кислородната терапия не е възможна. Малкото лекарства, които повишават оксигенацията на артериалната кръв, включват никетамид, ацетосаламид, доксапрам и медроксипрогестерон, но всички тези лекарства имат голям брой странични ефекти при продължителна употреба и следователно могат да се използват само за кратко време, например по време на обостряне на заболяването.

Алмитрина бисмезилат в момента е сред лекарствата, способни да коригират хипоксемията при пациенти с ХОББ за дълго време. Алмитрин е специфичен аго-

нистом на периферните хеморецептори на каротидния възел, чиято стимулация води до увеличаване на хипоксичната вазоконстрикция в слабо вентилирани области на белите дробове с подобряване на съотношенията вентилация-перфузия. Способността на алмитрин в доза от 100 mg / ден е доказана. при пациенти с ХОББ водят до значително повишаване на paCO2 (с 5-12 mm Hg) и намаляване на paCO2 (с 3-7 mmHg) с подобряване на клиничните симптоми и намаляване на честотата на обострянията на заболяването, което е в състояние с няколко години да отложи назначаването на дългосрочна 0 2 терапия. За съжаление, 20-30% от пациентите с ХОББ не отговарят на терапията и широкото използване е ограничено от възможността за развитие на периферна невропатия и други странични ефекти. Понастоящем основната индикация за предписване на алмитрин е умерена хипоксемия при пациенти с ХОББ (pa0 2 56-70 mm Hg или Sa0 2 89-93%), както и употребата му в комбинация с VCT, особено на фона на хиперкапния.

Вазодилататори

За да се намали степента на БАХ, в комплексната терапия на пациенти с белодробно сърце се включват периферни вазодилататори. Най-често използваните антагонисти на калциевите канали и нитрати. Два калциеви антагониста, които се препоръчват в момента, са нифедипин и дилтиазем. Изборът в полза на един от тях зависи от първоначалния пулс. При пациенти с относителна брадикардия трябва да се препоръча нифедипин, с относителна тахикардия - дилтиазем. Дневните дози на тези лекарства с доказан ефект са доста високи: за нифедипин 120-240 mg, за дилтиазем 240-720 mg. Показани са благоприятни клинични и прогностични ефекти на калциевите антагонисти, използвани във високи дози при пациенти с първична ПХ (особено тези с предишен положителен остър тест). Дихидропиридиновите калциеви антагонисти от III поколение - amlodipine, felodipine и др. - също са ефективни при тази група пациенти с LS.

Въпреки това, антагонистите на калциевите канали не се препоръчват при белодробна хипертония, свързана с ХОББ, въпреки способността им да намаляват Ppa и да повишават сърдечния дебит при тази група пациенти. Това се дължи на влошаването на артериалната хипоксемия, причинена от дилатация на белодробните съдове в

лошо вентилирани зони на белите дробове с влошаване на съотношенията вентилация-перфузия. В допълнение, при продължителна терапия с калциеви антагонисти (повече от 6 месеца), благоприятният ефект върху параметрите на белодробната хемодинамика се изравнява.

Подобна ситуация при пациенти с ХОББ възниква при назначаването на нитрати: остри проби показват влошаване на газообмена, а дългосрочните проучвания показват липсата на положителен ефект на лекарствата върху белодробната хемодинамика.

Синтетичен простациклин и неговите аналози.Простациклинът е мощен ендогенен вазодилататор с антиагрегационни, антипролиферативни и цитопротективни ефекти, които са насочени към предотвратяване на белодробно съдово ремоделиране (намаляване на увреждането на ендотелните клетки и хиперкоагулацията). Механизмът на действие на простациклин е свързан с релаксация на гладкомускулните клетки, инхибиране на тромбоцитната агрегация, подобряване на ендотелната функция, инхибиране на пролиферацията на васкуларните клетки, както и директен инотропен ефект, положителни промени в хемодинамиката и увеличаване на използването на кислород. в скелетните мускули. Клиничното приложение на простациклин при пациенти с ПХ е свързано със синтеза на неговите стабилни аналози. Към днешна дата е натрупан най-големият опит в света за епопростенола.

Епопростенол е форма на интравенозен простациклин (простагландин I 2). Благоприятни резултати са получени при пациенти със съдова форма на ЛС - с първична ПХ при системни заболявания на съединителната тъкан. Лекарството увеличава сърдечния дебит и намалява белодробното съдово съпротивление и при продължителна употреба подобрява качеството на живот на пациентите с LS, повишавайки толерантността към физическо натоварване. Оптималната доза за повечето пациенти е 20-40 ng/kg/min. Използва се и аналог на епопростенол, трепростинил.

Вече са разработени перорални форми на аналог на простациклин. (берапрост, илопрост)и се провеждат клинични проучвания за лечение на пациенти със съдова форма на LS, развита в резултат на белодробна емболия, първична белодробна хипертония и системни заболявания на съединителната тъкан.

В Русия от групата на простаноидите за лечение на пациенти с LS в момента има само простагландин Е 1 (вазапростан), който се предписва интравенозно

растеж 5-30 ng/kg/мин. Курсовото лечение с лекарството се провежда в дневна доза от 60-80 mcg в продължение на 2-3 седмици на фона на продължителна терапия с калциеви антагонисти.

Ендотелинови рецепторни антагонисти

Активирането на ендотелиновата система при пациенти с ПХ оправдава употребата на ендотелинови рецепторни антагонисти. Доказана е ефективността на две лекарства от този клас (бозентан и ситацентан) при лечението на пациенти с хронични респираторни заболявания, развили се на фона на първична ПХ или на фона на системни заболявания на съединителната тъкан.

Инхибитори на фосфодиестераза тип 5

Силденафил е мощен селективен инхибитор на cGMP-зависимата фосфодиестераза (тип 5), предотвратявайки разграждането на cGMP, причинява намаляване на белодробното съдово съпротивление и претоварване на дясната камера. Към днешна дата има данни за ефективността на силденафил при пациенти с LS с различна етиология. При използване на силденафил в дози от 25-100 mg 2-3 пъти на ден, това води до подобряване на хемодинамиката и толерантността към упражнения при пациенти с LS. Препоръчва се употребата му, когато друга лекарствена терапия е неефективна.

Дългосрочна кислородна терапия

При пациенти с бронхопулмонална и торакофренна форма на CLS основната роля в развитието и прогресията на заболяването принадлежи на алвеоларната хипоксия, следователно кислородната терапия е най-патогенетично обоснованият метод за лечение на тези пациенти. Използването на кислород при пациенти с хронична хипоксемия е критично и трябва да бъде непрекъснато, дългосрочно и обикновено се прилага у дома, следователно тази форма на терапия се нарича дългосрочна кислородна терапия (LTOT). Задачата на VCT е да коригира хипоксемията с постигане на стойности на pO 2 >60 mm Hg. и Sa02 >90%. Счита се за оптимално поддържането на paO 2 в рамките на 60-65 mm Hg и превишаването на тези стойности води само до леко повишаване на Sa0 2 и съдържанието на кислород в артериалната кръв, но може да бъде придружено от задържане на CO 2, особено по време на сън, който има отрицателни

ефекти върху функцията на сърцето, мозъка и дихателните мускули. Следователно ДКТ не е показана при пациенти с умерена хипоксемия. Индикации за ДКТ: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). За повечето пациенти с ХОББ е достатъчен поток на O 2 от 1–2 l/min, а при най-тежките пациенти потокът може да се увеличи до 4–5 l/min. Концентрацията на кислород трябва да бъде 28-34% об. VCT се препоръчва най-малко 15 часа на ден (15-19 часа на ден). Максималните паузи между сеансите на кислородна терапия не трябва да надвишават 2 часа подред, т.к. прекъсванията от повече от 2-3 часа значително увеличават белодробната хипертония. Кислородни концентратори, резервоари за течен кислород и бутилки със сгъстен газ могат да се използват за VCT. Най-често използваните концентратори (пермеатори), които освобождават кислород от въздуха чрез отстраняване на азот. ДКТ увеличава продължителността на живота на пациентите с CRF и CLS средно с 5 години.

По този начин, въпреки наличието на голям арсенал от съвременни фармакологични средства, VCT е най-ефективният метод за лечение на повечето форми на CLS, така че лечението на пациенти с CLS е преди всичко задача на пулмолог.

Дългосрочната кислородна терапия е най-ефективният метод за лечение на CLN и HLS, като увеличава продължителността на живота на пациентите средно с 5 години.

Дългосрочно проветряване на дома

В терминалните стадии на белодробни заболявания, поради намаляване на вентилационния резерв, може да се развие хиперкапния, изискваща респираторна поддръжка, която трябва да се извършва дълго време, постоянно, у дома.

БЕЗ инхалаторна терапия

Инхалаторната терапия с NO, чието действие е подобно на ендотелиум-релаксиращия фактор, има положителен ефект при пациенти с CLS. Неговият вазодилатиращ ефект се основава на активирането на гуанилат циклазата в гладкомускулните клетки на белодробните съдове, което води до повишаване на нивото на цикло-GMP и намаляване на вътреклетъчното съдържание на калций. Инхалация N0 област

има селективен ефект върху съдовете на белите дробове и причинява вазодилатация главно в добре вентилирани области на белите дробове, подобрявайки газообмена. При курсовото приложение на NO при пациенти с хронични респираторни заболявания се наблюдава намаляване на налягането в белодробната артерия, повишаване на парциалното налягане на кислорода в кръвта. В допълнение към своите хемодинамични ефекти, NO предотвратява и обръща ремоделирането на белодробните съдове и панкреаса. Оптималните дози на инхалаторния NO са концентрации от 2-10 ppm, а високите концентрации на NO (повече от 20 ppm) могат да причинят прекомерна вазодилатация на белодробните съдове и да доведат до влошаване на вентилационно-перфузионния баланс с повишена хипоксемия. Добавянето на инхалации на NO към VCT при пациенти с ХОББ засилва положителния ефект върху газообмена, намалявайки нивото на белодробна хипертония и увеличавайки сърдечния дебит.

CPAP терапия

Непрекъсната терапия с положително налягане в дихателните пътища (продължително положително налягане в дихателните пътища- CPAP) се използва като метод за лечение на CRF и CLS при пациенти със синдром на обструктивна сънна апнея, предотвратявайки развитието на колапс на дихателните пътища. Доказаните ефекти на CPAP са превенция и разрешаване на ателектаза, увеличаване на белодробните обеми, намаляване на дисбаланса на вентилация и перфузия, повишаване на оксигенацията, белодробен комплайанс и преразпределение на течността в белодробната тъкан.

сърдечни гликозиди

Сърдечните гликозиди при пациенти с ХОББ и cor pulmonale са ефективни само при наличие на левокамерна сърдечна недостатъчност и могат да бъдат полезни и при развитие на предсърдно мъждене. Освен това е доказано, че сърдечните гликозиди могат да предизвикат белодробна вазоконстрикция, а наличието на хиперкапния и ацидоза увеличава вероятността от гликозидна интоксикация.

Диуретици

При лечението на пациенти с декомпенсиран CHLS с едематозен синдром се използва диуретична терапия, включително антагонисти.

алдостерон (алдактон). Диуретиците трябва да се прилагат внимателно, в ниски дози, тъй като при развитието на RV недостатъчност, сърдечният дебит е по-зависим от предварителното натоварване и следователно прекомерното намаляване на обема на вътресъдовата течност може да доведе до намаляване на обема на пълнене на RV и намаляване на сърдечен дебит, както и повишаване на вискозитета на кръвта и рязко намаляване на налягането в белодробната артерия, като по този начин влошава дифузията на газовете. Друг сериозен страничен ефект от диуретичната терапия е метаболитната алкалоза, която при пациенти с ХОББ с дихателна недостатъчност може да доведе до инхибиране на дейността на дихателния център и влошаване на газообмена.

Инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим

При лечението на пациенти с декомпенсирано белодробно сърце през последните години на преден план излизат инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE инхибитори). Терапията с ACE инхибитори при пациенти с CHLS води до намаляване на белодробната хипертония и увеличаване на сърдечния дебит. За да се избере ефективна терапия за CLS при пациенти с ХОББ, се препоръчва да се определи полиморфизмът на ACE гена, т.к. само при пациенти с подтипове на ACE II и ID гена се наблюдава изразен положителен хемодинамичен ефект на ACE инхибиторите. Препоръчва се употребата на АСЕ инхибитори в минимални терапевтични дози. В допълнение към хемодинамичния ефект има положителен ефект на АСЕ инхибиторите върху размера на сърдечните камери, процесите на ремоделиране, толерантността към физическо натоварване и увеличаване на продължителността на живота при пациенти със сърдечна недостатъчност.

Рецепторни антагонисти на ангиотензин II

През последните години са получени данни за успешното използване на тази група лекарства при лечението на CLS при пациенти с ХОББ, което се проявява чрез подобряване на хемодинамиката и газообмена. Назначаването на тези лекарства е най-показано при пациенти с CLS с непоносимост към АСЕ инхибитори (поради суха кашлица).

Предсърдна септостомия

Напоследък при лечението на пациенти с деснокамерна сърдечна недостатъчност, развила се на фона на първична ПХ, има

използвайте предсърдна септостомия, т.е. образуване на малка перфорация в междупредсърдната преграда. Създаването на шънт отдясно наляво ви позволява да намалите средното налягане в дясното предсърдие, да разтоварите дясната камера, да увеличите преднатоварването на лявата камера и сърдечния дебит. Предсърдната септостомия е показана, когато всички видове медицинско лечение на деснокамерна сърдечна недостатъчност са неефективни, особено в комбинация с чести синкопи или като подготвителен етап преди белодробна трансплантация. В резултат на интервенцията се наблюдава намаляване на синкопа, повишаване на толерантността към физическо натоварване, но се увеличава рискът от развитие на животозастрашаваща артериална хипоксемия. Смъртността на пациентите по време на предсърдна септостомия е 5-15%.

Трансплантация на бял дроб или сърце-бял дроб

От края на 80-те години. През 20-ти век, след въвеждането на имуносупресивното лекарство циклоспорин А, белодробната трансплантация започва успешно да се използва при лечението на краен стадий на белодробна недостатъчност. При пациенти с CLN и LS се извършва трансплантация на един или два бели дроба, комплекс сърце-бял дроб. Показано е, че 3 и 5-годишната преживяемост след трансплантация на единия или двата бели дроба, сърце-бял комплекс при пациенти с LS е съответно 55 и 45%. Повечето центрове предпочитат да извършват двустранна белодробна трансплантация поради по-малко следоперативни усложнения.

Беларуски държавен медицински университет

Трисветова Е.Л.

Беларуски държавен медицински университет, Минск, Беларус

Белодробна хипертония през новата (2015 г.)

Препоръки на Европейското дружество по кардиология

Резюме. Насоките на ESC/ERS 2015, базирани на анализ на проучвания, извършени след публикуването на предишното издание, подчертават основните точки на белодробната хипертония от гледна точка на основаната на доказателства медицина: подобрена класификация на лекарската стратегия в конкретна клинична ситуация, като се вземе предвид изходът от заболяването на пациента, съотношението риск-полза от диагностичните процедури и лекарствените средства.

Ключови думи: белодробна хипертония, белодробна артериална хипертония, класификация, диагностика, лечение.

резюме. Препоръките на ESC/ERS 2015, базирани на анализа на проучванията, проведени след публикуването на предишното издание, подчертават ключовите положения на белодробната хипертония с медицина, основана на доказателства: подобрена стратегия за класифициране от лекаря в конкретна клинична ситуация, като се вземе предвид изходът от заболяването при пациента, рисковете и ползите от диагностичните процедури и медицинските средства.

ключови думи: белодробна хипертония, белодробна артериална хипертония, класификация, диагностика, лечение.

Конгресът на Европейското кардиологично дружество (ESC), който се проведе от 29 август до 2 септември 2015 г. в Лондон, беше пълен със събития и доклади за резултатите от научните изследвания, одобри пет нови препоръки за клиничната практика: превенция, диагностика и лечение на инфекциозни заболявания. ендокардит; камерни аритмии и предотвратяване на внезапна сърдечна смърт; диагностика и лечение на заболявания на перикарда; лечение на пациенти с остър коронарен синдром без изместване и елевация на ST сегмента; диагностика и лечение на белодробна хипертония.

В препоръките (2015 ESC/ERS Насоки за диагностика и лечение на белодробна хипертония), обхващащи проблемите на белодробната хипертония, въз основа на анализ на проучвания, извършени след публикуването на предишнияследващото издание (Насоки за диагностика и лечение на белодробна хипертония ESC, ERS, ISHLT, 2009), от гледна точка на медицината, базирана на доказателства, е представена стратегията на лекаря в конкретна клинична ситуация, като се вземе предвид изходът от заболяването на пациента, съотношението риск-полза от диагностичните процедури и терапевтичните средства.

Белодробната хипертония (ПХ) е патофизиологично състояние, което усложнява много сърдечно-съдови и респираторни заболявания.

Определение и класификация

PH се диагностицира с увеличение на средната стойностналягане в белодробната артерия (PAPm) ≥25 mmHg Изкуство. в покой според резултатите от дясна сърдечна катетеризация. Нормалното PAPm в покой е 14±3 mmHg. Изкуство. с горна граница 20 mm Hg. Изкуство. Клиничната стойност на PAPm в диапазона от 21-24 mm Hg. Изкуство. недефиниран. При липса на явни клинични признаци на заболявания, придружени от PH, пациентите със стойности на PAPm в посочения интервал трябва да бъдат наблюдавани.

Терминът "белодробна артериална хипертония" nzia (PAH) се използва за характеризиране на групи пациенти с хемодинамични нарушения под формата на прекапилярна PH, които се характеризират с клиновидно налягане (PAWP) ≤15 mm Hg. Изкуство. и белодробно съдово съпротивление (PVR) >3 единици. Дърво при липса на други причини (белодробно заболяване, хронична тромбоемболична ПХ, редки заболявания и др.).

Според комбинация от PAP, PAWP, сърдечен дебит, градиент на диастолното налягане и PVR, измерени в покой, PH се класифицира по хемодинамични параметри (Таблица 1).

Таблица 1. Хемодинамична класификация на белодробната хипертония

Забележка: PAPm - средно налягане в белодробната артерия, PAWP - клиновидно налягане, PVR - белодробно съдово съпротивление, DPG - градиент на диастолното налягане (диастолно налягане в белодробната артерия - средно налягане в белодробната артерия).

Клиничната класификация на ПХ включва пет групи състояния, обединени от сходни патофизиологични, клинични, хемодинамични характеристики и стратегии за лечение (Таблица 2).

Таблица 2. Клинична класификация на белодробната хипертония

Забележка: BMPR2 - костен морфогенетичен протеинов рецептор, тип 2, рецептори за костен морфогенетичен протеин; EIF2AK4 - еукариотен. транслационен иницииращ фактор-2-алфа-киназа-4 е семейство от кинази, които фосфорилират алфа субединицата на еукариотния транслационен иницииращ фактор-2.

Епидемиологияи рискови фактори за ПХ

Данните за разпространението на PH са неубедителни. В Обединеното кралство има 97 случая на PH на 1 милион души; 1,8 пъти повече при жените, отколкото при мъжете. В Съединените щати стандартизираната по възраст смъртност при пациенти с ПХ варира от 4,5 до 12,3 на 100 000 души население. Сравнителните епидемиологични проучвания на различни групи пациенти с ПХ показват, че заболяването не е широко разпространено, най-честата група 2 е лека ПХ поради заболявания на лявото сърце.

RAS (група 1) е рядък: според резултатите от изследванията, в Европа има 15-60 случая на 1 милион население, честотата през годината е 5-10 случая на 1 милион население. В регистрите 50% от пациентите са диагностицирани с идиопатичен, наследствен или лекарствено индуциран RAS. Сред заболяванията на съединителната тъкан, свързани с RAS, основната причина е системната склероза. Идиопатичният RAS се отнася до спорадично заболяване без фамилна анамнеза за PH или известен отключващ фактор. По-често се диагностицира при възрастни хора, средната възраст на пациентите е 50-65 години (в регистъра от 1981 г. средната възраст на диагностициране е 36 години). Преобладаването на жените в напреднала възраст, според изследванията, е съмнително.

Таблица 3. Рискови фактори за развитие на белодробна хипертония

Забележка: * - повишен риск от персистираща ПХ при новородени от майки, които са използвали селективни инхибитори на обратното захващане на серотонина; ** - алкилиращи агенти като възможна причина за белодробна венооклузивна болест.

Разпространението на PH при пациенти от 2-ра група се увеличава с появата и прогресирането на признаци на сърдечна недостатъчност. Повишаване на налягането в белодробната артерия се установява при 60% от пациентите с тежка систолна дисфункция на лявата камера и при 70% от пациентите със сърдечна недостатъчност и запазена фракция на изтласкване на лявата камера.

При заболявания на белите дробове и / или хипоксемия (група 3) често се среща лека, рядко - тежка ПХ, главно с комбинация от емфизем и разпространена фиброза.

Разпространението на PH при хроничен тромбоемболизъм е 3,2 случая на 1 милион население. При преживелите остър белодробен емболизъм ПХ се диагностицира в 0,5-3,8% от случаите.

Диагностика на ПХ

Диагнозата PH се основава на клинични находки, включително история, развитие на симптомите и физикален преглед. Важна роля при потвърждаване на диагнозата PH се дава на резултатите от инструменталните методи на изследване, интерпретирани от опитни специалисти. Диагностичният алгоритъм е изграден върху резултатите, потвърждаващи или изключващи заболявания, придружени от развитие на ПХ (групи 2-5).

Клинични признаци

Клиничните симптоми на ПХ са неспецифични и се дължат главно на прогресираща деснокамерна дисфункция. Първоначални симптоми: задух, умора, слабост, ангина пекторис болка в областта на сърцето, синкоп - свързани са със стрес, по-късно се появяват в покой. Увеличаването на корема, подуването на глезените показват развитието на деснокамерна сърдечна недостатъчност.

Някои пациенти развиват симптоми (хемоптиза, дрезгав глас, дистанционни хрипове, ангина пекторис), свързани с механични усложнения в резултат на ненормално преразпределение на кръвния поток в белодробното съдово легло.

Физически признаци: пулсация вляво от гръдната кост по парастерналната линия в четвъртото междуребрие, увеличение на дясната камера, при аускултация на сърцето - повишаване на втория тон във второто междуребрие вляво, пансистоличен шум при трикуспидална недостатъчност шумът на Graham-Still. Увеличаването на венозното налягане се проявява чрез пулсация на цервикалните вени, има признаци на деснокамерна недостатъчност - хепатомегалия, периферен оток, асцит. Клинично изследване ще разкрие заболяването, причинило ПХ: ХОББ - „бъчвовиден” гръден кош, промени в дисталните фаланги на пръстите - „барабанни палки” и „часовникови очила”; с интерстициални белодробни заболявания - "целофанови" хрипове по време на аускултация на белите дробове; с наследствена хеморагична телеангиектазия и системна склероза - телеангиектазия върху кожата и лигавиците, дигитални язви и/или склеродактилия; с чернодробни заболявания - палмарна еритема, атрофия на тестисите, телеангиектазия и др.

Инструментал изследователски методи

Резултатите от електрокардиографията потвърждават диагнозата, но не я изключват, при липса на патологични промени в ЕКГ.При тежка ПХ има отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, "белодробен" R, признаци на дяснокамерна хипертрофия (чувствителност - 55%, специфичност - 70%), блокада на десния бедрен блок, удължаване на QT интервала. Често се наблюдават сърдечни аритмии (суправентрикуларен екстрасистол, трептене или предсърдно мъждене), които влошават хемодинамичните нарушения и допринасят за прогресирането на сърдечната недостатъчност.

На рентгенография на гръдния кош в 90% от случаите на идиопатична белодробна артериална хипертония разкриват се характерни промени: разширяване на основните клонове на белодробната артерия, контрастиращи с изчерпването на периферния белодробен модел, увеличаване на дясното сърце (късни етапи). Рентгеновото изследване помага при диференциалната диагноза на PH, тъй като се откриват признаци на белодробни заболявания (група 3), характерни за артериална и венозна хипертония. Степента на PH не корелира със степента на радиологичните промени.

При изследване на функцията на външното дишане Анемията и газовият състав на артериалната кръв определят приноса на заболяванията на дихателните пътища и белодробния паренхим за развитието на PH. Пациентите с белодробна артериална хипертония имат леко или умерено намаление на белодробните обеми, в зависимост от тежестта на заболяването, нормален или леко намален дифузивен капацитет на белите дробове за въглероден окис (DLCO). Нисък DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

При ХОББ, интерстициални белодробни заболявания, промените в газовия състав на артериалната кръв включват намаляване на PaO 2, повишаване на PaCO 2. При комбинация от белодробен емфизем и белодробна фиброза е възможно да се получат псевдонормални спирометрични показатели, намаляването на показателите на DLCO ще показва нарушение на функционалното състояние на белите дробове.

Като се има предвид значителното разпространение на PH (70-80%) при нощна хипоксемия и централна обструктивна сънна апнея, за изясняване на диагнозата е необходима оксиметрия или полисомнография.

Трансторакален ехокардио метод-графиките оценяват състоянието на сърдечния мускул и сърдечните камери за откриване на хипертрофия и дилатация на дясното сърце, диагностициране на патологията на миокарда и клапния апарат и хемодинамични нарушения (Таблица 4). Оценката на трикуспидалната регургитация и промените в диаметъра на долната куха вена по време на дихателни маневри се извършва с доплерово изследване за изчисляване на средното систолно налягане в белодробната артерия. Трансторакалната ехокардиография не е достатъчна за преценка на лека или асимптоматична ПХ поради методологични неточности на изследването и индивидуалните характеристики на пациентите. В клиничен контекст резултатите от ехокардиографско изследване са от съществено значение за решението за извършване на сърдечна катетеризация.

Таблица 4. Ехокардиографски характеристики, предполагащи PH (в допълнение към промените в честотата на трикуспидалната регургитация)

За по-подробно разбиране на структурните промени в сърцето и хемодинамичните нарушения се извършва трансезофагеална ехокардиография, понякога с контрастно усилване.

При съмнение за тромбоемболична ПХ е необходимо вентилационно-перфузионно сканиране на белите дробове (чувствителност - 90-100%, специфичност - 94-100%). В случай на RAS, резултатите от вентилационно-перфузионното сканиране могат да бъдат нормални или с малки несегментарни дефекти на периферната перфузия, които също се срещат при белодробна венооклузивна болест. Появиха се нови изследователски технологии, като триизмерно магнитно резонансно изображение, при което изследването на перфузията е толкова информативно, колкото и вентилационно-перфузионното сканиране на белите дробове.

Методът на компютърната томография с висока разделителна способност с контрастиране на съдовете на белите дробове дава важна информация за състоянието на паренхима и съдовото русло на белите дробове, сърцето и медиастинума. Предположението за PH ще възникне, ако се открият силно специфични признаци: разширяване на диаметъра на белодробната артерия ≥29 mm, съотношението на диаметъра на белодробната артерия към възходящата аорта ≥1,0, съотношението на сегментните бронхиални артерии >1: 1 в три до четири лоба. Методът е информативен при диференциални d диагностициране на PH, който се е развил с увреждане на белодробния паренхим, причинено от емфизем, с интерстициални белодробни заболявания, за избор на тактика на хирургично лечение на хроничен тромбоемболизъм, васкулит и артериовенозни малформации.

Магнитно-резонансното изображение на сърцето е точно и добре възпроизведено и се използва за неинвазивна оценка на дясната камера, нейната морфология и функция, статус на кръвния поток, включително ударен обем, разтегливост на белодробната артерия и маса на дясната камера. При пациенти с предполагаема ПХ, късното натрупване на гадолиний, намаленият комплайанс на белодробната артерия и ретроградният кръвен поток имат висока прогностична стойност при диагностицирането.

За идентифициране на заболявания, които причиняват образуването на PH, се препоръчва да се извърши ултразвуково изследване на коремните органи. Ултразвуковите находки могат да потвърдят наличието на портална хипертония, свързана с ПХ.

Катетеризацията на дясното сърце се извършва в специализирани болници за потвърждаване на диагнозата белодробна артериална хипертония, вродени сърдечни шънтове, левостранни сърдечни заболявания, придружени от ПХ, хронична тромбоемболична ПХ, оценка на тежестта на хемодинамичните нарушения, провеждане на тестове за вазореактивност и проследяване на ефективността на лечението . Изследването се извършва след получаване на резултатите от рутинните методи, показващи предполагаемата PH.

Тестове за вазореактивност по време на дясна сърдечна катетеризация за идентифициране на пациенти, които могат да отговорят на високи дози калциеви блокериductus canal (BCC) се препоръчва при съмнение за идиопатичен, наследствен или свързан с лекарства RAS. При други форми на RAS и PH резултатите от теста често са съмнителни. За провеждане на тест за вазореактивност се използват азотен оксид или алтернативни средства - епопростенол, аденозин, илопрост. Положителен резултат се оценява в случай на понижение на средното белодробно артериално налягане ≥10 mm Hg. чл., докато абсолютната стойност на средното белодробно артериално налягане ≤40 mm Hg. Изкуство. с/без повишен сърдечен дебит. Не се препоръчва използването на перорални или интравенозни CCBs при извършване на тест за вазореактивност.

Лабораторни изследвания

Изследването на кръвта и урината е полезно за проверка на заболявания при някои форми на PH и оценка на състоянието на вътрешните органи. Чернодробните функционални тестове могат да се променят при високо чернодробно венозно налягане, чернодробно заболяване, лечение с ендотелинови рецепторни антагонисти. Серологичните изследвания се извършват за диагностициране на вирусни заболявания (включително HIV). Изследването на функцията на щитовидната жлеза, чиито нарушения възникват при RAS, се извършва с влошаване на хода на заболяването, необходими са имунологични изследвания за диагностициране на системна склероза, антифосфолипиден синдром и др.

Изследването на нивото на N-терминалния мозъчен натриуретичен пептид (NT-proBNP) е необходимо, тъй като той се счита за независим рисков фактор при пациенти с ПХ.

Молекулярно-генетична диагностика се извършва при съмнение за спорадична или фамилна форма на белодробна артериална хипертония (група 1).

Диагностичният алгоритъм за PH (фигура) се състои от няколко етапа на изследването, включително методи, които потвърждават предположението за PH (анамнеза, физикални находки, ехокардиографски находки), последвани от методи, които уточняват тежестта на PH и възможните заболявания, които са причинили повишаване при налягане в белодробната артерия. При липса на признаци на заболявания от групи 2-4 се извършва диагностично търсене на заболявания от група 1.

Клиничната оценка остава ключова диагностициране на състоянието на пациент с ПХ. За обективна оценка на функционалната способност на пациенти с PH се използват 6-минутен тест за ходене (MX) и оценка на диспнея според G. Borg (1982), както и кардиопулмонални тестове с натоварване с оценка на газообмена. използвани. Функционалната класификация на PH се извършва съгласно модифицираната версия на класификацията (NYHA) на сърдечната недостатъчност (WHO, 1998). Влошаването на функционалния клас (FC) е тревожен индикатор за прогресия на заболяването, което налага допълнителни изследвания за изясняване на причините за клиничното влошаване.

Оценката на риска от белодробна артериална хипертония (висока, умерена, ниска) се основава на резултатите от цялостен преглед на пациента (Таблица 5).

Таблица 5. Качествени и количествени клинични, инструментални и лабораторни параметри за оценка на риска при белодробна артериална хипертония

Забележка: 6MX - 6-минутен тест за ходене, RP - дясно предсърдие, BNP - предсърден натриуретичен пептид, NT-proBNP - N-терминален промозъчен натриуретичен пептид, VE/VCO 2 - CO вентилационен еквивалент 2, RAP - налягане в дясно атриум, CI - сърдечен индекс, SvO 2 - насищане на венозна кръв с кислород.

По този начин, при белодробна артериална хипертония, в зависимост от резултатите от препоръчаните изследвания, пациентът може да има нисък, умерен, висок риск от клинично влошаване или смърт. Несъмнено други фактори, които не са включени в таблицата, могат да повлияят на хода и изхода на заболяването. В същото време, при нисък риск (смъртността в рамките на една година е по-малко от 5%), пациентите се диагностицират с непрогресивен ход на заболяването с нисък FC, 6MX тест> 440 m, без клинично значими признаци на дяснокамерна дисфункция. При умерен (междинен) риск (смъртност в рамките на 1 година 5-10%), FC III и умерени нарушения на толерантността към физическо натоварване се откриват признаци на дисфункция на дясната камера. При висок риск (смъртност >10%) се диагностицира прогресия на заболяването и признаци на тежка дисфункция и недостатъчност на дясната камера с FC IV, дисфункция на други органи.

Лечение

Съвременната стратегия за лечение на пациенти с белодробна артериална хипертония се състои от три етапа, включващи следните дейности:

Общи (физическа активност, контролирана рехабилитация, планиране и контрол по време на бременност, в постменопаузалния период, профилактика на инфекции, психосоциална подкрепа), поддържаща терапия (перорални антикоагуланти, кислородна терапия, дигоксин, диуретици) (Таблица 6);

.? начална терапия с високи дози CCB при пациенти, които отговарят положително на теста за вазореактивност, или лекарства, препоръчвани за лечение на белодробна артериална хипертония, с отрицателен тест за вазореактивност;

При неуспех на лечението - комбинация от препоръчани лекарства, белодробна трансплантация.

Оралните антикоагуланти се предписват поради високия риск от съдови тромботични усложнения при пациенти с RAS. Доказателство за ефективността на приложението, получено в един център. Мястото на новите перорални антикоагуланти в RAS е несигурно.

Диуретиците са показани при декомпенсирана сърдечна недостатъчност със задържане на течности при пациент с RAS. Не са провеждани рандомизирани клинични проучвания за употребата на диуретици в RAS, но назначаването на лекарства от тази група, както и алдостеронови антагонисти, се извършва в съответствие с препоръките за лечение на сърдечна недостатъчност.

Кислородната терапия е необходима при пациенти с артериална хипоксемия в покой.

Дигоксинът повишава сърдечния дебитoc, когато се прилага като болус при пациенти с идиопатичен RAS, неговата дългосрочна ефикасност не е известна. Несъмнено дигоксинът е полезен за намаляване на сърдечната честота при суправентрикуларни тахиаритмии.

По отношение на АСЕ инхибиторите, АРБ, бета-блокерите и ивабрадин няма убедителни данни за необходимостта от тяхното предписване и безопасност при РАС.

Дефицитът на желязо се среща при 43% от пациентите с идиопатичен RAS, 46% от пациентите със системна склероза и RAS и 56% от пациентите със синдром на Eisenmenger. Предварителните резултати показват, че дефицитът на желязо е свързан с намалена толерантност към упражнения, вероятно с по-висока смъртност, независимо от наличието и тежестта на анемията. Препоръчва се преглед за установяване на причините за железен дефицит и заместителна терапия (за предпочитане интравенозна) при пациенти с РАС.

Специфичен лекарствен Tтерапия(Таблица 7)

При малка част от пациентите с идиопатичен RAS, които имат положителен тест за вазореактивност по време на дясна сърдечна катетеризация, има благоприятен ефект върху CCB при продължително лечение. Публикуваните проучвания използват предимно нифедипин, дилтиазем и, с по-малка клинична полза, амлодипин. Изборът на лекарството се основава на изходната сърдечна честота на пациента, в случай на относителна брадикардия използвайте нифедипин или амлодипин, с тахикардия - дилтиазем. Дневните дози на CCB при идиопатичен RAS са високи: nifedipine 120-240 mg, diltiazem 240-720 mg, amlodipine 20 mg. Лечението започва с малки дози, постепенно се титрира до поносимата максимална препоръчителна доза от лекарството, като се проследява ефективността на терапията след 3-4 месеца.

Вазодилататорният ефект на CCB няма благоприятен дългосрочен ефект при RAS, причинени от заболявания на съединителната тъкан, HIV, портопулмонална хипертония, венооклузивна болест.

Блокерите на ендотелиновите рецептори се предписват във връзка с известно активиране на ендотелиновата система при пациенти с RAS, въпреки факта, че все още не е известно дали причината или следствието на заболяването е повишаване на активността на ендотелина. Лекарствата (амбрисентан, бозентан, мацитентан) имат вазоконстриктивен и митогенен ефект чрез свързване с две изоформи на рецептори в гладкомускулните клетки на белодробните съдове, ендотелин тип А и В рецептори.

Инхибиторите на фосфодиестераза-5 (PDE-5) (силденафил, тадалафил, варденафил) и стимулаторите на гуанилат циклаза (риоцигуат) проявяват вазодилатиращи и антипролиферативни ефекти, имат положителен ефект върху хемодинамиката, повишават толерантността към физическо натоварване при продължително лечение на пациенти с RAS.

Използването на аналози на простациклин и агонисти на простациклиновия рецептор (беропрост, епопростенолол, илопрост, трепростенил, селексипаг) се основава на сегашното разбиране за механизмите на развитие на RAS. Благоприятно действие на ана дневници на простациклин поради инхибиране на тромбоцитната агрегация, цитопротективно и антипролиферативно действие. Препаратите от групата на простациклиновия аналог подобряват толерантността към физическо натоварване (беропрост); подобряват хода на заболяването, повишават толерантността към физическо натоварване, повлияват хемодинамиката при идиопатичен RA и PH, свързани със системна склероза, и намаляват смъртността при идиопатичен RA (epoprostenolol, treprostenil).

В случай на неефективна монотерапия на RAS се използва едновременно комбинация от представители на два или повече класа специфични лекарства, които засягат различни патогенетични връзки в развитието на заболяването. Комбинираната терапия, в зависимост от състоянието на пациента и групата на PH, се използва в началото на лечението или последователно, като се предписват лекарства едно след друго.

В допълнение към общите препоръки, поддържащата и специфичната терапия, лечението на пациенти с RAS с неефективност на медицинските методи се извършва чрез хирургични методи (балонна атриална септостомия, вено-артериална екстракорпорална мембранна оксигенация, трансплантация на бели дробове или сърце-бял дроб комплекс).

Лечението на усложненията, произтичащи от RAS, се извършва в съответствие с препоръките, разработени за конкретни ситуации.

Обобщавайки кратък преглед на новите препоръки за диагностика и лечение на белодробна хипертония, в сравнение с предишното издание (2009 г.), можем да отбележим опростяването на клиничната класификация, въвеждането на нови параметри на хемодинамиката и белодробното съдово съпротивление в дефиницията на посткапилярна PH и RAS, напредък в генетичната диагностика на състоянията, нова систематизация на рисковите фактори, подобрен диагностичен алгоритъм, представени разработки в оценката на тежестта и риска от RAS, нови алгоритми за лечение.

Препратки

1.Гали д , Н. 2015 ESC/ERS Насоки за диагностика и лечение на белодробна хипертония / N. Galiд , M. Humbert, J.-L. Vachiery. - Достъпно на: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Международни прегледи: Клинична практика и здраве. - 2016. - № 2. - С.52-68.

Внимание!Статията е адресирана до медицински специалисти. Препечатването на тази статия или нейни фрагменти в Интернет без хипервръзка към оригиналния източник се счита за нарушение на авторските права.